BONE TUMOR

Kemas M Dahlan Fahriza Utama

klasifikasi;

Neopalasm-like lession of bone A. Osteogenik (osteoma, single osteo chondroma, multiple, osteoid osteoma, benign osteoblastoma) B. Chondrogenik (endochondroma, multiple endchondromata) C. Fibrogenik D. Angiogenik (angioma like bone, aneurysmal bone cyst). E. Uncertain Origin (simple bone cyst)

True primary Neoplasm of bone a. Osteogenik (osteosarcoma, surface osteosarcoma) b. chondrogenic (chondroblastoma, benign chondroblastoma, chondrosarcoma) c. fibrogenic (fibrosarcoma, malignant fibrohystiositoma) d. angiogenic (angiosarcoma of bone) e. myelogenic (myeloma of bone, ewing sarcoma, hodgkins limphoma of bone, non-hodgkins, skeletal reticulosis, leukimia. f. uncertain origin (giant cell tumor of bone osteolastoma)

Klasifikasi lain;

Bone tumor : Osteoma, osteoid osteoma, osteoblastoma Osteosarkoma* Tumor kartilago : Osteokondroma, kondroma (enkondroma) Kondromiksoid fibroma Kondroblastoma Kondrosarkoma Tumor miscellaneous : Sarkoma Ewings Giant sel tumor

Neoplasm-like tumor PADA TULANG

Bone cyst - Simpel bone cyst - Aneurismal bone cyst Lesi fibro-osseus - Displasia fibrous Granuloma eosinofilik (histiositosis langerhans) Osteokondroma - Hamartoma

OSTEOGENIC : - Jinak : a.Osteoid Osteoma b.Osteoblastoma - Ganas : a.Osteosarcoma

WHO CLASSIFICATION OF BONE TUMOR

CARTILAGE TUMOR

Osteochondroma Chondroma

9210/0 9220/0
9220/0 9221/0 9220/1

Enchondroma Periosteal chondroma Multiple chondromatosis

Chondroblastoma Chondromyxoid fibroma Chondrosarcoma

9230/0 9241/0 9220/3

9220/3 9221/3 9243/3 9240/3 9242/3

cental, primary and secondary Peripheral Dedifferentiated Mesenchymal Clear cell

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

WHO CLASSIFICATION OF BONE TUMOR

Osteogenic tumours

Osteoid osteoma Osteoblastoma Osteosarcoma

9191/0 9200/0 9180/3

9180/3
9181/3 9182/3 9180.3

Conventional

Chondroblatic Fibroblasltic Osteoblastic

Telangiectatic Small cell Low grade central Secondary Parosteal Periosteal High grade surface

9183/3 9185/3 9187/3 9180/3 9192/3 9193/3 9194/3

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

WHO CLASSIFICATION OF BONE TUMOR

Fibrogenic tumours

Desmoplastic fibroma Fibrosarcoma Benign fibrous histicytoma Malignant fibrous histiocytoma Ewing sarcoma Plasma cell myeloma Malignant lymphoma, NOS

8823/0 8810/3 8830/0 8830/3 9260/3 9732/3 9590/3

Fibrohistiocytic tumors

Ewing sarcoma/PNET

Haemopoeitic tumours Giant cell tumour

Giant cell tumour Malignancy in giant cell-tumour

9250/1 9250/3

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

WHO CLASSIFICATION OF BONE TUMOR

Notochordal tumours

Chordoma
Hemangioma Angiosarcoma Leiomyoma Leiomyosarcoma Lipoma Liposarcoma

9370/3
9120/0 9210/3 8890/0 8890/3 8850/0 8850/3

Vascular tumours

Smooth muscle tumours

Lipogenic tumours

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

WHO CLASSIFICATION OF BONE TUMOR

Neural tumours

Neurilemmoma Adamantimoma Metastatic malignancy Aneurysmal bone cyst Simple cyst Fibrous dysplasia Osteofibrous dysplasia Langerhans cell histiocytosis Erdheim-Chester disease Chest wall hamartoma Synovial chondromatosis

9560/0 9261/3 9261/3

Miscellaneous tumours Miscellaneous lesions

9751/1

Joint lesions

9220/0

KPTJL, 27-28/05/06, IAPKOL

osteoma
Jarang ditemui Develop on surface of cortical bone scull or tibia. Ro; a well-demarcated area of increase density No-treatment need unless there is a soft tissue preesure

OSTEOMA

Benigna, sering berlokasi di kraniofasial Hamartomatous/reaktif bukan tumor sejati Secara histologi terjalin pada lamela-lamela tulang (sangat serupa dengan tulang normal) Sindroma Gardner : Multipel, osteoma, osteokondroma,polip GIT, tumor kulit, Autosomal dominan, kanker kolon

OSTEOID OSTEOMA

Tumor jinak tulang Soliter,<2cm children and adolescent 10-20 thn (75% <25 th Lk : Pr = 2:1 Proximal tibia dan distal end femur( >50%) Nyeri persistan dan progresif(prostaglandin E2),nocturnal,aspirin(+) X-ray : - nidus Morphologi : a.Gross:soft dan fleshy b.Histological : trabekula dikelilingi oleh vascular connective tissue

OSTEOID OSTEOMA
Benigna, dekade kedua; pria (3:1) Lesi 1-2 cm pada korteks femur atau tibia Nyeri (level prostaglandin tinggi pada lesi) Central nidus di sekeliling space vaskuler dengan jalinan reaksi pada trabekula tulang

Penatalaksanaan: - pembedahan Prognosa : - baik - rekurensi (+) - malignansi (+/-)

OSTEOBLASTOMA

Secara klinis mirip dengan osteoid osteoma (besar) Juga dikenal sebagai giant osteoid osteoma Lokasi umum : kolumna vertebralis dan flat bone. Yg byk mengandung osteoid. painfull Histologi serupa, tetapi jarang nidus Bone ecission followed by bone grafting. Prognosis; baik

OSTEOSARKOMA

Extremely malignant neoplastic arises from primitive cell in metaphyseal long bone in young individual (B. Salter Harris). Umumnya kanker tulang primer Usia muda dan dewasa : 10 dan 25 th Jarang pada usia yang lebih tua : sekunder pada irradiasi sebelumnya atau Pagets disease Genetik (gen retinoblastoma) Metafisis pada tulang panjang (lutut) Lunak/nyeri/massa

OSTEOSARKOMA
Sel mesenchymal maligna yang memproduksi jalinan irreguler seperti matriks osteoid Dapat atau tidak dapat diklasifikasikan Kemoterapi pre-operatif dengan reseksi surgikal Five years survival rate : 60%

OSTEOSARCOMA
Tumor ganas ( mesenchymal ) Memproduksi osteoid Tersering ( 20% sarcoma ) < 20 th ( 75% ) Orang tua ( Paget disease,bone infarct,post radiation) Lk : Pr = 1,6 : 1 Metaphise tulang panjang ( 60 % )

Retinoblastoma (high risk) Nyeri yg hebat,pembengkakan yang progresif,pathologi fracture (+/-) X-ray : - Codman triangle - Sunbrust Morphologi: - intra meduler,intra cortical,surface - Derajat difrensiasi - Multicentricity - Primer atau sekunder - Histologi (osteoblastic,chondroblastic,fibroblastik,telangietatic,sm all cell dan giant cell )

Tipe tersering : - berasal dari metaphise tulang panjang,primer,soliter,intrameduler,difrensiasi yg jelek. Penatalaksanaan: - Khemotheraphi - Pembedahan (surgical, orthopaedic apliance) - gen theraphy Prognosa: - Jelek ( metastase paru,otak ) - Long-term survival meningkat (60%-70%)

Differential Dx
Giant Cell Tumor Aneursymal Bone Cyst Ewings Osteoblastoma Metastasis Lymphoma

Osteosarcoma X-ray

Osteosarcoma gross

Osteosarcoma gross

Osteosarcoma Microscopy:
Malignant cells Osteoid matrix

ENKONDROMA
Benigna, semua umur Singel atau multipel Sering melibatkan tulang-tulang kecil pada tangan dan kaki Demarkasi/batas pemisah baik, kartilago matur

ENKONDROMA
Herediter : Multipel enkondromatosis. Biasanya lebih dari satu sisi badan. (Olliers disease) Sindroma Maffuccis : Multipel bone kondromatosis dan hemangioma pada jaringan lunak Meningkatkan resiko kondrosarkoma

KONDROMA

Tumor jinak, tersusun dari kartilago hialin matur. Enkondroma terdapat dalam tulang, diduga dari sisa kartilago epifiseal. Bentuk tunggal/ multipel. Multipel nonfamilial enkondromatosis/ Peny. Ollier. Multipel familial berkaitan dg hemangioma sindroma Maffuci. Transformasi sarkomatosa sering pada tumor multipel sindrom sistemik. Asimptomatik, bisa deformitas tulang, nyeri, fraktur. Lesi di tangan/ kaki dapat kambuh bila tidak dibuang komplit.

KONDROBLASTOMA

Tumor jinak Pada epifisis yang rangkanya imatur/ pasien muda. Menyerupai kondroblas embrionik. Sel tumor berbentuk poligonal, tersusun lembaran, dikelilingi kartilago hialin, inti sel membentuk alur longitudinal. Sel-sel raksasa mirip osteoklas, berinti banyak Jinak, dapat metastasis ke paru-paru sebagai kondrosarkoma.

FIBROMA KONDROMIKSOID

Jinak, tersusun oleh jaringan kondroid, fibrosa & miksoid. Terjadi di metafisis tulang panjang sekitar lutut atau tulang lain. Lelaki >, pada dekade kedua sampai ketiga. Sinar X: lusensi batas tegas dengan kalsifikasi tersebar. Atipia fokal dikelirukan sebagai sarkoma. Th/ kuretase, sering kambuh.

KONDROSARKOMA

75% timbul secara de novo (primer), sekunder dari enkondroma, osteokondroma, jarang kondroblastoma. Usia pertengahan atau lebih. Lesi primer pada skeleton sentral (rusuk, bahu, gelang panggul), sekitar lutut, jarang di belakang pergelangan kaki/ tangan. Tampak berlobul yang translusen, nekrotik & bercakbercak kalsifikasi. Sulit dibedakan dengan enkondroma, osifikasi osteosarkoma dengan diferensiasi kondroid. Inti sel hiperkromatik, 2 atau lebih sel per lakuna, berinti banyak , anaplasia.

Kondrosarkoma pembentukan tulang terjadi dalam kartilago. Osteosarkoma pertumbuhan tulang dengan latar belakang sel-sel anaplastik, osteoblastikfibroblastik. Sinar X: daerah destruksi tulang yang terlokalisir dengan sebaran bintik-bintik densitas yang berasal dari kalsifikasi/ osifikasi. Th/ Pengangkatan total. Derajat I, II, III 5 YSR 90%, 81%, 43%. Tidak ada lesi pada derajat I Derajat III 70% menyebar jauh.

KONDROSARKOMA
Lebih umum setelah osteosarkoma Usia dewasa tua : 30-60 th Lokasi : aksial skeleton (pelvis dan pektoralis, iga dan spine) Agresif, invasi ke jaringan lunak Metastase ke paru-paru, hepar, ginjal dan otak

KONDROSARKOMA

Kartilago maligna dengan kondrosit anaplastik pada space dengan fokal ossifikasi enkondral dan kalsifikasi Resisten dengan kemoterapi----- reseksi surgikal Tumor grade I dengan 5YSR : 90%, sementara tumor grade tinggi mempunyai prognosis yang jelek Kondrosarkoma dengan sel yang jelas adalah variasi histologi yang diasosiasikan dengan prognosis yang lebih baik

KONDROSARKOMA

75% timbul secara de novo (primer), sekunder dari enkondroma, osteokondroma, jarang kondroblastoma. Usia pertengahan atau lebih. Lesi primer pada skeleton sentral (rusuk, bahu, gelang panggul), sekitar lutut, jarang di belakang pergelangan kaki/ tangan. Tampak berlobul yang translusen, nekrotik & bercakbercak kalsifikasi. Sulit dibedakan dengan enkondroma, osifikasi osteosarkoma dengan diferensiasi kondroid. Inti sel hiperkromatik, 2 atau lebih sel per lakuna, berinti banyak , anaplasia.

Kondrosarkoma pembentukan tulang terjadi dalam kartilago. Osteosarkoma pertumbuhan tulang dengan latar belakang sel-sel anaplastik, osteoblastikfibroblastik. Sinar X: daerah destruksi tulang yang terlokalisir dengan sebaran bintik-bintik densitas yang berasal dari kalsifikasi/ osifikasi. Th/ Pengangkatan total. Derajat I, II, III 5 YSR 90%, 81%, 43%. Tidak ada lesi pada derajat I Derajat III 70% menyebar jauh.

Chondrosarcoma - gross

Chondrosarcoma - gross

Chondrosarcoma of Pelvis

nodules of white to bluish-white cartilagenous tumor tissue eroding and extending outward from the bone at the lower right.

Chondrosarcoma

OSTEOSARKOMA Usia 10-25 th Mempengaruhi tulang panjang Sensitif dengan Kemoterapi

KONDROSARKOMA >40 th Mempengaruhi axial skeleton Tidak sensitif dengan kemoterapi

EWINGS SARCOMA
Jarang, usia muda 10-20 th, pria 2:1 Diafisis tulang panjang, pelvis Histopatologi : lembaran uniform disekeliling sel sitoplasmic glikogen, nekrosis yang luas, translokasi 11/22 Prognosis : sangat jelek, 5YSR < 10% dengan pembedahan dan radioterapi, 40% dengan kemoterapi adjuvan

Ewings Sarcoma:

Tdd sel-sel bulat kecil yang ganas, mempuny. translokasi kromosomal identik yaitu 11;22. Sarkoma ewing tidak berdiferensiasi, pada neuruektodermal diferensiasi neural Ewing pada anak-anak 10-15 th, 80% < 20 th. Nomor dua tersering pd anak-anak. Laki-laki > wanita, jarang pd orang kulit hitam. Dalam rongga meduler diafisis tulang panjang tubular, khusus femur & tulang pipih pelvis. Invasi korteks & penetrasi periosteum

Tersusun dari lembaran-lembaran sel bulat epseudoroset Homer-wright (bentuk lingkaran sekitar ruang fibrilar sentral). Sel mempunyai sedikit sitoplasma, mengandung glikogen. Sedikit jaringan fibrosa, nekrosis didaerah yang jauh dari pembuluh darah Klinis: Ewing massa membesar & nyeri, lunak, hangat, bengkak, seperti infeksi. Reaksi periosteal seperti lapisan kulit bawang. Th/ Radiasi + kemoth/ + Bedah 5 YSR 75%

FIBROUS DYSPLASIA

Penggantian tulang yang progresif, jinak, terlokalisasi oleh proliferasi fibrosa bercampur dengan trabekula jalinan tulang yang terbentuk tersusun serampangan. Trabekula jumlahnya bervariasi, tidak dilapisi oleh osteoblas, seperti Chinese figures.

Ada 3 bentuk: 1. Keterlibatan 1 tulang/ monostotik (70%) 2. Keterlibatan banyak tulang/ poliostotik (25%) 3. Poliostotik yang berkaitan dengan endokrinopati (3-5%). Sindrom McCune-Albright disertai pigmentasi kulit tak beraturan (coast of maine), sexual prekoks.

FIBROUS DYSPLASIA
Etiologinya tidak diketahui Proliferasi displasi dari jaringan fibrous dan jaringan tulang pada area terlokalisasi dari tulang rangka Tiga tipe : Monostotik Poliostotik Poliostotik dengan endokrinopati

Monostotik asimptomatik Poliostotik deformitas & fraktur, khusus pd tulang kraniofasial. Dapat terjadi sarkoma sekunder setelah iradiasi tapi jarang.

FIBROSARKOMA DAN HISTIOSITOMA FIBROSA MALIGNA (MFH)

MFH: > laki-laki, fibrosarkoma pada laki-laki & wanita. Berupa massa abu-abu putih infiltratif. Timbul De Novo, dapat timbul pada penyakit Paget, infark tulang, & riwayat radiasi sebelumnya. Fibrosarkoma tersusun oleh fibroblas-fibroblas ganas, pola heringbone. MFH: fibroblas-fibroblas kumparan,pola storiform bercampur sel-sel raksasa berinti banyak yg bizar & histiosit neoplastik. Merupakan tumor pleomorfik derajat tinggi. Pada jaringan lunak & metafisis tulang panjang, pelvis. Lesi anaplastik 5 YSR 20%.

TUMOR SEL RAKSASA PADA TULANG

Neoplasma yang agresif, lokal, paling sering pada ujung epifiseal tulang panjang dewasa antara 20-55 th. Banyak disekitar lutut, jarang pd orang yang rangkanya imatur & usia lanjut. Morfologi: Sel raksasa berinti banyak mirip osteoklas, tersebar merata, latar blk sel kumparan bulat. Sel neoplastik adl sel stromal bentuk kumparan Fokus-fokus nekrosis, perdarahan, hemosiderin / osteoid Sinar X: Lesi spt gelembung sabun yg besar & litik. Tidak ada bintik-bintik & kalsifikasi.

Gambaran klinis: Tumor terlokalisasi & dapat dihilangkan dengan kuretase atau reseksi konservatif 40-60% terjadi kekambuhan; 1-2% metastasis jinak ke paru-paru; 10% metastasis anaplastik.

TUMOR-TUMOR METASTATIK

Metastasis tulang dari Ca Prostat, payudara, ginjal & paru-paru. Anak-anak dari neuroblastoma, tumor wilms, osteosarkoma, sarkoma ewing & rhabdomiosarkoma. Sifat metastatik litik. Sel tumor menghasilkan prostaglandin, interleukin, protein hormon paratiroid yang merangsang resorpsi tulang osteoklastik. Respon osteosklerotik sering diinduksi ca prostat & tulang dengan menstimulasi aktivitas osteoblastik.