ARTRTLER BLM 44

455

43
1. 3. 5. 7. 9.

ARTRTLER
ROMATOLOJ

Pozitif akut faz reaktanlar

Eritrosit sedimantasyon hz Fibrinojen Serum amiloid A Haptoglobin Seruloplazmin

2. C- Reaktif protein 4. Ferritin 6. Alfa 1 antikimotiripsin 8. Alfa 1 antitripsin

Negatif akut faz reaktanlar

1. Albumin 3. C3, C4

2. Prealbumin 4. Retinol balayc globulin

SSTEMK LUPUS ERTEMATOZUS

Dourganlk andaki Zenci kadnlarda en sk. Romatolojik hastalklar tip III SLEde en sk grlen bulgu artrittir. Poliartikler, simetrik ve gezici karakterdedir. En sk elin kk eklemlerini tutar. Eklemde kemik destrksiyonu ve erezyon yapmaz.

SELM HEMORAJK HASTALIKLARDA LABORATUAR TARAMA TESTLER

Tarama Testleri
Hastalk Kanama zaman Genellikle uzam Trombosit says Normal PT APTT Trombin zaman/ Fibrinojen deeri Normal Dorulayc Testler veya Dier nemli Bulgular ... Tromobositopeni trombosit ykmnn artndan kaynaklandnda megakaryosit says artar; retim azalmasndan olduunda azalr Trombosit kmelenmesi ve dier zel almalar Faktr VIII tayini Faktr IX tayini vWF tayini Fibrin ve fibrin ykm rnleri

Vaskler kanama

Normal

Normal

Trombositopeni

Uzam

Azalm

Normal

Normal

Normal

Kalitatif trombosit defektleri Klasik hemofili Christmas hastal von Willebrand hastal Yaygn damar ii phtlama

Uzam Normal Normal Uzam Uzam

Normal Normal Normal Normal Azalm

Normal Normal Normal Normal Uzam

Normal Uzam Uzam Uzam Uzam

Normal Normal Normal Normal Uzam

APTT: aktive parsiyel tromboplastin zaman; PT: protrombin zaman ID: 10t443

456

BLM 43 ARTRTLER

SNOVYAL SIVININ ZELLKLER

Karakteristik Lkosit mm3 Renk Grnm Viskozite PMNL Msin phts Normal <200 Renksiz Berrak Normal >%25 Normal Non-inflamatuar 200-2000 Ksantokromik Berrak Normal < %25 0-1 + nflamatuar 2000-75.000 Sar Yar bulank Azalm > %50 2-3 + Prlan 75.000 Bulank Prlan ok azalm > %85 4+

Cilt bulgular:
Makulopapler ra: En sk grlen cilt lezyonudur. Gne nlar ile artar. Akut ralar iinde en iyi bilineni kelebek ratr. Tedavi ile iz brakmadan dzelirler Gnee duyarllk: Hastalarn %30unda grlr. Ralarda alevlenmeye neden olur. Subakut deri lupusu Diskoid lezyonlar: Yz ve sal deride grlr Deri alt arl nodller: Grlebilir Alopesi: %70 olguda sa dklmesi vardr Mukozal lezyonlar: Azda ve sert damakta lserler olabilir Lupuslu annelerin ocuklarnda anneden ocua geen antikorlara bal birinci dereceden kalp blou ile doabilirler. Annelerinde anti-RO, anti-La ve HLA-DR3 pozitiftir. Hematolojik bulgular: Hereyi drr. ANA pozitiflii: ANA Lupusta tarama testidir. Anti-ds DNA : Lupusa spesifik tan testidir. Lupus nefritinde pozitiftir 1. Anti-SM (Anti Smith): Tan testi. Nefrit ve SSS tutulumunda pozitif 2. Anti-RO: Neonatal lupus, kalp blou 3. U-1 RNP: Mikst konnektif doku hastal 4. Direk Coombs testi: Otoimmn hemolitik anemi 5. Antihiston: ilaca bal lupus 6. VDRL : yalanc pozitifliz testlerinin 6 aydr pozitif olmas 7. APTT: Lupus antikoaglan varlnda ve Antifosfolipid antikor sendromunda uzar Antikardiyolipin Ig G ve Ig M: (Antifosfolipid antikor sendromunun en sk sekonder nedeni lupustur) Diffz/homojen boyanan ANA: En sk grlen boyanma eklidir.

SLE TANI KRTERLER

1. Malar ra 2. Diskoid ra 3. Gnee duyarllk 4. Az lseri 5. Artrit 6. Serozit (plrit/perikardit) 7. Bbrek hastal 8. nrolojik bulgular 9. Hematolojik bulgular 11. ANA pozitif olmas 10. mmnolojik bulgular a. LE hcresinin pozitif olmas b. Anti-DNA antikorunun pozitif olmas c. anti-Sm antikorunun pozitif olmas d. 6 aydr yalanc sifiliz testlerinin pozitif olmas 11 kriterden 4 varsa tan konur HLA= HLA-DR4 ile ilikilidir Akcier tutulumu vardr Kadn/ erkek oran = 1 Anti-Ds DNA pozitiftir

laca bal lupusun zellikleri;

ARTRTLER BLM 44

457

PANn 2 tipi vardr

zellik P ANCA Akcier tutulumu HbsAg pozitiflii Testis tutulumu GIS tutulumu Tutulan damar Ya Sistemik belirti Artrit Deri lezyonu Mortalite Klasik PAN + + + Orta Her ya ++ ++ ++ %40 Mikroskobik PAN + + Kk > 50 + + + %20

ANA %100 pozitiftir Anti-Histon antikorlar %100 pozitiftir Nefrit ve santral sinir sistemi tutulumu yoktur Kompleman dkl yoktur Anti-Ro antikorlar negatiftir nfeksiyonlardan korunma: Kk cerrahi giriimlerde bile antibiyotik profilaksisi verilir. Doum kontrol: Dk doz strojen ve yksek doz progesteron verilir. Churg-Strauss Sendromu: Vaka sorusu (eozinofili + vasklit) LKOSTOKLASTK VASKLT;En sk grlen vasklit tipidir. En nemli bulgusu palpe edilebilen purpuradr. Henoch-Schnlein Purpuras Lkositoklastik vasklitin zel bir tipidir. Viral SYE sonras Hastalk genellikle ilkbahar aylarnda bir SYE den sonra alt ekstremitelerde yerleen palpabl purpura, artralji, artrit, karn ars, GIS kanama ve bbrek tutulumudur.Serumda IgA artmtr ve lezyonlarda IgA birikimi vardr.

Wegener Granlomatozu

1. Akcier bulgular (% 97 en sk,) 2. st solunum yolu bulgular. 3. Bbrek bulgular:Fokal-segmanter glomerulonefrit yapar. c-ANCA, WGnun tan ve izleminde 1. Siklofosfamid (2-4 mg/kg/gn) + yksek doz kortikosteroid uygulamasdr. 2. Trimetoprim-sulfometoksazoln etkili olduunu bildiren yaynlar vardr. Takayasu Hastal/Nabzszlk hastal 1. Balang ya < 40 2. Bir ekstremitede kladikasyo 3. Azalm brakial arter nabz 4. Kollar arasndaki basn fark >10 mmHg 5. Subklavian arter veya aort zerinde frm 7. Anjiografide arterlerde tkanma, daralma, anevrizma (3 veya daha fazla kriter varsa tan)

Tan kriterleri

POLMYALJ ROMATKA (VAKA SORUSU)

50 ya bayan, Proksimal kaslarda ar ve tutukluk var. Kas gc normal. Kural olarak sedimentasyon ve CRP yksektir. Dk doz steroid verilir. .

458

BLM 43 ARTRTLER

TEMPORAL ARTERT Tan kriterleri;

1. Balang ya > 50 2. Yeni balam lokalize ba ars 3. Temporal arterde duyarllk veya nabz alamama 4. Sedimantasyon > 50 mm/s 5. Arter biyopsisinde nekrotizan arterit Not: 3 veya daha fazla kriter var ise tan konur.

ROMATOD ARTRT
En sk grlen inflamatuar artrt. Dourganlk andaki kadnlarda sk.

II. Eklem Bulgular:

Poliartikler, simetrik ve deformasyon yapcdr. Tuttuu eklemlerde ar, sabah tutukluu, ilik, scaklk art ve fonksiyon kaybna neden olur. Kzarklk yoktur. Uzun dnemde bu eklemlerde eitli deformitelere yol aabilir. En sk tutulan eklemler; PIF, Vertebralardan en sk servikal vertebralar tutar (en ok atlantoaksiyal eklem). 1. MKF eklemlerde fleksiyon deformitesi ve ulnar deviasyon, 2. El parmaklarnda kuu boynu ve boutonniere (dme ilii) deformitesi, interossez kaslarda atrofi gelimesi, 3. El bilei eklemlerinde subluksasyon, dislokasyon ve ankiloz geliimi. 4. Diz tutulumu: Simetrik diz tutulumu, RAin en sk grlen bulgularndandr. Baker kist rptr grlebilir. 5.Simetrik el bilei ve/veya dirsek tutulumu, aksi kantlanmada RAdr. 1. Deri alt nodlleri: En sk dirsekte olekranon altnda, tan kriteri. 2. Kalp tutulumu: En sk gzlenen tablo perikardittir 3. Gz tutulumu: 1. Kuru gz: Sjgren sendromu (en sk gz tutulumu 4. Felty sendromu: RA tutulumu: RAli baz hastalarda karacierde hafif byme ve enzimlerde artma grlebilir + splenomegali + lkopeni ile karakterizedir. 5. Amiloidoz: AA tipi amiloidoz grlr (en sk yapar). 6. Romatoid faktr testi: IgGnin Fc ksmna kar gelimi IgM tipi antikorlar gsterir. Rose Waller testi ile llr.

e. Radyolojik bulgular:
Erken dnem: 1. Yumuak doku ilii (ilk bulgu) 3. Periostit 5. Erozyonlar ve psdokistler Ge dnem: 1. Eklem yzeylerinde dzensizlik 3. Genel osteoporoz 5. Dejeneratif deiiklikler 7. Ankilozlar (en son bulgu) 2. Jukstaartikler osteoporoz 4. Eklem aralnda daralma

2. Subluksasyonlar 4. Eklem deformiteleri 6. Destrktif deiiklikler

Amerikan Romatizma Birliinin 1988 RA snflandrma kriterleri *

1. Sabah tutukluu (en az 1 saat) 2. En az 3 eklemde artrit 3. El eklemlerinde artrit 4. Simetrik artrit 5. Romatoid nodl 6. RF pozitiflii 7. Radyolojik bulgular * Tan iin 4 kriterin varl yeterlidir I. NSAlar: Asipirin 1. tercih. Streoid ve Aspirin temel ila deil. III. Hastal modifiye eden ilalar: antimalaryal ilalar, metotreksat, altn tuzlar, sulfosalazin, Dpenisilamin, azatiyoprin, siklofosfamid ve siklosporindir. a. Antimalaryal ilalar:. En nemli yan etkisi retinopatidir. b. Metotreksat:dk doz, KI spresyonu, hepatotoksisite, Folat eksiklii. c. Sulfosalazin: d. Altn tuzlar: En sk dermatitir. En nemli yan etkisi nefrotoksisitesidir.

ARTRTLER BLM 44

459

e. D-penisilamin: Gnmzde yan etkileri ok olduu iin ok az kullanlr f. mmnspresif ilalar: Azatiyoprin ve siklofosfamid kullanlr. Vaskliti olan vakalarda siklofosfamid tercih edilir. g. Siklosporin A: RA tedavisinde etkili olduunu bildiren almalar vardr..

JVENL ROMATOD ARTRT (JVENL KRONK ARTRT)

Juvenil kronik artrit = Still hastal Genlerde en sk grlen artritir Genlerde sakatla en fazla neden olan artrittir Oligoartikler, asimetrik tutulum vardr En sk diz eklemini tutar Artralji %99, artrit %94, Ate %95 olguda grlr Boyunda tipik cilt dknts vardr, Splenomegali, hepatomegali daha sk Lenfadenopati daha sk Labratuvar bulgular ve tedavisi RA benzer.

OSTEOARTRT (OSTEOARTROZ, ARTROZ)

Osteoartrit (OA), en sk grlen romatizmal hastalktr. Epidemiyoloji. Obesite ve ar eksersiz en nemli iki risk faktrdr. Patoloji:OAde ilk bulgu kkrdak zedelenmesidir. Kkrdakta fasiklasyonlar vardr Ar: En nemli semtom, eklem kullanlnca ve uykuda olur. Kaba krepitasyonlar (en nemli fizik muayene bulgusu). En sk tutulan eklemler DIFlerdir. Heberden nodlleri: Primer OAin en sk grlen bulgularndan biri. Distal interfalangial eklemlerdeki nodllere denir. Bouchard nodlleri: Proksimal interfalangial eklemlerdeki nodllere denir. Laboratuar; OAin tansal bir laboratuar bulgusu yoktur. lk ila parasetamol.

AKUT GUT ARTRT

En sk nedeni hipoksantin fosforibozil transferaz aktivitesindeki ksm yetersizliktir. En sk tutulan eklem tipik olarak birinci MTF eklemdir (Podogra aya). Hastalk monosodyum rat kristallerine baldr. Tan iin eklem svsnda gsterilmesi gerekir. lk ila Kolisin, NSA, steroidler verilir. Not: Gut ata esnasnda alloprinol gibi rikozrik ilalarn kullanm kontrendikedir. Atan iddetini ve ary artrr

BEHET HASTALII
Klinik: Oral aft en sk bulgu , Genital lser (skatris brakabilir), Deri bulgular eritema nodozum(en sk) , paplopstler akneiform lezyonlar, piyodermi, dermografizm ve Paterji fenomeni (zgn) . Artrit dizi tutar. Sekel brakmadan iyileir. Spesifik bir laboratuar bulgusu yoktur. Tan kriterleri: Oral afta ilave 2 bulgusu daha varsa tan konur. Etkinlii kantlanm bir ila yoktur.

ALESEL AKDENZ ATE

16nc kromozomun ksa kolundaki mutasyona baldr. ocuklarda sk. Ate (en sk), Karn ars , Artrit (diz en sk, sekel brakmaz) , Erizipel benzeri deri lezyonlar (en az). Akut faz reaktanlar yksek. Tan klinik ve lab. Olarak konur. Genetik mutasyon varsa tany destekler. Yoksa hastalk yok manasna gelmez. ok fazla mutasyon oludu iin. Komplikasyonlar:Sekonder amiloidoz. Etkin tek ila kolisin.

Kolisinin etkileri;
1. Ataklar sonlandrmada etkili olur, 2. Ataklar nlemede etkili olur,

460

BLM 43 ARTRTLER

3. Amiloidozis gelimesini nler 4. Amiloidozis gelimi ancak son dnem bbrek yetmezlii olmayan hastalarda renal fonksiyonlar stabilize edebilir ve hatta proteinriyi azaltabilir. Kolisin hcre ii mikrotbl fonksiyonlarn bozar. En sk yan etkisi isahladir. nfertiliteye neden olmaz.

SEPTK ARTRTLER
Tm ya gruplarnda en sk tutulan eklem diz eklemidir. kinci sklkta kala tutulumu grlr. Septik artrite en fazla elik eden hastalk RAdir. Septik artrit en ok hematojen y olla meydana gelir. ETKEN <5 YA
S. Aureus H. nfluenza tip B Streptokoklar-pnmokoklar Gram (-) basiller Anaeroblar Neisseria spp. Dier Bilinmeyen 11 31 12 5 0 5 2 35

OCUK (%) >5 YA

33 1 13 6 1 8 5 34

ERKN (%)

55 <1 27 14 <1 0 0 3

BAKTERYEL ARTRTLERDE PROGNOZU OLUMSUZ ETKLEYEN FAKTRLER Ya>60 Kala ve omuz eklemi tutulumu Semptomlarn balama sresi >1 hafta Romatoid artrit > 4 eklem tutulumu 7 gnlk uygun tedaviye ramen kltr pozitiflii

SSTEMK SKLEROZ /SKLERODERMA

1. Yaygn cilt tutulumlu SSk:anti-topoizomeraz (Scl-70) pozitif 2. CREST sendromu (C: Kalsinozis, R: Raynaud fenomeni, E: zefagus dismotilitesi, S: Sklerodaktili, T: Telenjiektazi) ad verilir. 3.Sklerodermasz SSk

I. Raynaud Fenomeni
Sistemik sklerozun en sk ve en erken grlen bulgusudur. Cilt alt kalsifikasyonlar cildi lsere ederek dar alabilir. GISde en sk zefagus tutulur. En nemli lm nedenidir. Renal kriz malign hipertansiyon ve bbrek yetmezlii ile ortaya kar. Patogenezinde renin-anjiyotensin aktivasyonu rol oynar ve tedavide ATII antagonistleri ve ACE inhibitrleri verilir. 1. ANA pozitiflii, Anti-topoizomeraz 1 (anti-Scl 70): yaygn cilt tutulumu olan sistemik sklerozda pozitif

ARTRTLER BLM 44

461

2. Anti-sentromer antikorlar:CREST sendromu iin tipik olarak kabul edilir. 3. Elik eden kuru gz-az olan hastalarda anti-Ro (SS-A) ve anti-La (SS-B) antikorlar pozitiftir. Raynaud fenomeni: Souk, betabloker yasak. 1 tercih ATII antog., 2. ACE

POLMYOZT VE DERMATOMYOZT
Heliotrop ra: Gz kapaklar (mor ve i) Gottron paplleri:MKF ve PF eklemlerde eritemli papller Mekanik eller (sert eritemli deri, avu ii ve parmaklarda hipertrofik deiiklikler) Eritemli V iareti (boyunda V neck rash): Gste tipik ra al belirtisi: Boyun ve srtta grlen tipik ra Kas enzimlerinde art en nemli bulgusudur. 1. CK: En spesifik kas enzimidir. 2. LDH, 3. AST, 4. Aldolaz Serum myoglobin seviyelerinde ykselme Otoantikorlar Spesifik otoantikorlar Sentetaz antikorlar (anti- aminoacyl- tRNA sentetaz)(en sk jo-1 antikoru) Sinyal tanyan partikl antikorlar (SRP antikorlar) mi- 2 antikorlar

KLNK SENDROMLAR
Polimyozit st ve alt ekstremite kas gszl. Artm kas enzimleri. Tedaviye zayf yant (zellikle SRP antikorlar olanlar). PM/scl antikorlar olanlarda daha iyi prognoz. Maligniteye elik eden PM/DM (%10- 25) leri ya balangl inflamatuar myopatili yal bireylerde i organ maligniteleri ortaya kar. DM de malignite daha sktr. Akcier, gastrointestinal kanal, meme, uterus ve over kanserleri en sktr.

TANI
1.Karakteristik proksimal kas gszl. 2.Kas biyopsisinde inflamatuar hcre infiltratlar ve myofibril dejenerasyonu (semptomatik deltoid veya quadriseps kasndan biyopsi). 3. Kas enzimleri dzeylerinde ykselme. 4. Myopatik EMG deiiklikleri. Bu tan kriterlerinden 3n tayan bir hastada PM tans olasdr. Kas gszl ve CK yksekliine neden olan ilalar 1. Alkol (EN SIK) 2. Kolesterol drc ilalar (klofibrat, gemfibrozil, lovastatin) 3. Kolisin 4. Klorokin 5. Kortikosteroidler 6. D- penisilamin 7. Zidovudin

OSTEOPOROZ
Risk Faktrleri: Obesite ve ar eksersiz dnda herey risk faktrdr. kmik arsna neden olmaz. Osteoporoz tans: Kemik dansitometrisi ile konur. Dansitometride T skoruna gre;

462

BLM 43 ARTRTLER

Osteoporoz 3 grupta incelenir; 1. Osteopeni = T skoru < -1 2. Osteoporoz = T skoru < -2.5 3. Yerlemi osteoporoz = T skoru < - 2.5 + krk olmas

la tedavisi:
Kalsiyum: Oral kalsium karbonat veya asetat verilir D vitamini: 25 hidroksi vitamin D yeterlidir. Bbrekler salam olduu iin aktif D vitamini gerekli deildir. Bifosfanatlar; Alendronat, pamidronat vb vardr. Sabahlar a alnmaldr. Alndktan sonra yarm saat yemek yenmemeli ve yatlmamaldr. zefajite neden olur.

FBROMYALJ:
Hertaraf aryan kadn. Tm testler normal. Amitriptilin tel ila SERONEGATF SPONDLOARTRTLER: ANA, RF negatif, HLAB27 pozitif. Tipik sakroiliak eklem tutulumu var.

Seronegatif spondiloartritler:
1. Ankilozan spondilit, 2. Reiter sendromu/reaktif artrit, 3. Psryatik artrit 4. Enteropatik artrittir.

ANKLOZAN SPONDLT: HER K CNSTE GRLR.

Hastalarn ounda ilk yaknma bel arsdr. Blirgin bir sabah tutukluu vardr.

Ankilozan spondilitte grlebilen sistemik bulgular Radyolojik bulgular

1. n veit (en sk), 2. Akcierde apikal fibrozisi-kavitasyon, 3. Kalp tutulumu: Aort yetmezlii, kardiyomegali, iletim defektleri 1. Bilateral sakroiliyak tutulum (en sk) lk bulgu eklem yzleri netliini kaybeder. Sonunda eklem aral tamamen kapanr. 2. Romanus lezyonu, kare vertebra, sindesmofit, bambu kam grnm, disk aralnda kalsifikasyon ve kifoz olur. Paravertebral ligament kalsifikasyonu. 3. Kalkaneus-ail tendon yapma yerinde eroziv deiiklikler, kalsifikasyon, ossifikasyon ve epin kalkenei geliimi. 4. 1. tercih ila: ndometasin, 2. tercih .Sulfosalazin: Slfopiridin ksm etkin PsA en sk DIF ve asimetrik Ar destrksiyon ve deformasyona neden olan artritis mutilans. Kalem hokka (pencil-in-cup) grnm tipiktir.

Psryatik Artrit

RAKTF ARTRT / RETER SENDROMU (RA / RS)

Genitoriner veya gastrointestinal bir infeksiyon, 2. Bunu takiben gelien steril sinovit reaktif artrit. En sk diz tutulur. Entosopati, keratoderma blanerojika (el ve ayak tabanlarnda hiperkeratotik lezyonlar) ve balanitis sirsinata (glans peniste arsz lser) Lyme hastal: Etken: Borellia Burgdorferi, Vektr: Kene, Eritama migrans ilk bulgu, Nrolojik tutulum: nropati, menenjit, radiklopati, Kardit, Artrit: Gezici, septik monoartrit, en sk diz, Kronik atrofik dermatit: Lyme hastalnn ge bulgusu, Tan: Kltrde etkeni retmek, IgM tipi Ab saptamak Tedavi: amoksisiklin, doksisiklin, sefuroksim aksetil, azitromisin, seftriakson ortalama 3 hafta

ANTKORLAR

ANA: SLE (tarama testi) anti DNA : SLE (spesifik) anti smith (anti-SM): SLE (spesifik)

ARTRTLER BLM 44

463

RF: RA ve Sjgren (infeksiyz ve kollojen doku hast pozitif olabilir) Anti Ro: Sjgren ve lupus Anti La: Sjgren ve lupus anti-SCL70: Skleroderma anti-Sentromer antikorlar: CREST sendromu Anti-JO-1: Polimiyozit/dermatomyozit c-ANCA: Anti-ntrofil stoplazmik antikor: Wegener p-ANCA: mikroskobik PAN Anti-Histon antikorlar: laca bal lupus Anti-RNP: Miks ba dokusu hastal Antikardiyolipin antikor IG M ve IgG: Antifosfolipid antikor sendromu Lupus antikoaglan: Antifosfolipid antikor sendromu Anti-glomerl bazal membran antikoru: Good- Pasture sendromu, RPGN Tiroid stimulan immunglobulin: TSH reseptr antikoru: Graves hastal Anti-triroglubolin antikorlar: Hashimoto (erken dnemde) Anti-mikrozomal antikorlar: Hashimoto (ge dnemde), post partum tiroidit Islet cell antikorlar: Tip I diabetes mellitus (inslin baml) Anti-inslin antikor: Tip II DM(inslin bamsz) Anti-intrinsik faktr : Pernisiyz anemi Parietal cell antikorlar: Pernisiyz anemi Anti-mitokondrial antikor: Primer biliyer siroz Anti-Yo: Subakut serebeller dejenerasyon Asetil kolin reseptr antikoru: Myastenia gravis Anti-liver kidney mikrozomal antikor-1 (LKM-1): Ootoimmn kronik aktif hepatit Faktr 8 antikoru: Hemofili A

Romatoid artrit ve osteoartritin morfolojik zelliklerinin karlatrlmasi

464

ROMATOLOJK HASTALIKLAR
Tutulum yerleri
Tm sistemler: -cilt -eklem %92 -serz zarlar -sinir sistemi -kan hcreleri -bbrekler j kelebek malar rash k diskoid rash l fotosensitivite m oral aft n artrit o serozit: plevrit, perikardit p renal tutulum: 0,5 g/ gn st proteinri + hcre silendirleri q nrolojik: konvulsiyon, psikoz r hematolojik tutulum: hemolitik anemi, lkopeni, trombositopeni lenfopeni s immnolojik: Anti-ds DNA, Anti-sm, Antifosfolipid Ab (+)lii 11- ANA pozitiflii 4 kriter tan iin yeterli Genel: Steroidler Kolisin FN-gama Reynoud: kalsiyum kanal blokr Renal kriz: ACE inhibitr Steroidler mmunsupresif Hidroksiklorakin Fizik tedavi Kortikosteroid Siklofosfamid, Azotiopurin Kinidin NSAD -Anti-Ro antikoru yksek olan hamilelerin bebeklerinde konjenital kalp blou -Libman-Sacks endokarditi -ANA (-) SLE de Anti Ro genelde (+) ve cilt bulgular hakim

hastalk

tan

patolojisi

klinik

tedavi

Dier zellikler

BLM 43 ARTRTLER

SLE

ANA Anti ds- DNA VDRL C3-C4 CRP ESR

--Hematoksilen cisimcikler -LE hcreleri -Fibrinoid nekroz, -Damarlarda soan zar kalnlama

Skleroderma ( Sistemik sklerozis ) -cilt %95 -sefagus -akcier -ince barsak -bbrek -eklemler -kas -Reynoud fenomeni -Talenjiektazi -Ciltalt kalsifikasyonlar -Mikrokapiller anormallikler: trnak yata deiiklikleri -Cilt lserleri -sefagus motilite bozukluu -ncebarsak : divertikller -ntertsiyel akcier hastal -Kardiyomyopati -Renal kriz -Artrit -Extremite kayplar -Gz kapaklarnda Heliotrop dknt, reynoud fenomeni -MKF-PF eklemleri zerinde eritemli ( Gottron ) papller -Sert eritemli el ( makinist eli) -ntertsiyel akcier hastal -Prox. st ve alt exremite kas gszl, faringeal kas tutu lumu belirtileri,kardiomyopati -Az kuruluu (kserostomi) -Gz kuruluu ( keratokon-juktivitis sikka) -Kuru deri ve vajen -ntertsiyel fibrozis -pankreatit, disfaji, atrofik gastrit, rekrren parotit -ntertsiyel nefrit, RTA -Arsz myozit -SSS ve periferik nropati -Lenfoma, Psdolenfoma -Kronik troidit

CRP ESR Anti-scl 70 (anti-topoizomeraz1) Antisentromer ANA (+)

-Vaskuler

endotelyal ykm -Doku fibrozisi -Otoantikor- lar

-difz formda: proksi-mal vcut blgelerinde cilt daha fazla tutulur, viseral (bbrek, akcier) tutulum ar ve erkendir -limitli formda, CREST sendromu: distal extre-mite ve yzde cilt bul-gular hakim, viseral tutulum ge ve yavatr, pulmoner hipertansiyon daha ardr, antisentro-mer bu tipte daha sk -Dermatomyozitlerin yaklak % 40na malignite ( ensk AC, GS ) elik eder

Polimyozit & Dermatomyozit -skelet kas - Myokard -Cilt -Eklem -Akcier

Kreatin kinaz, Aldolaz EMG, Kas biyopsisi Cilt biyopsisi

Lenfosit ve plazma hcrelerinden zengin inflamasyon

Sjgren sendromu (Sikka Sendromu) -tkrk bezi -gz ya bezleri -cilt -akcier -GS -bbrek -kas -SSS -eklem -hematolojik -troid -vaskulit

Schirmer testi Sialografi RF, ESR,CRP Hipergamaglobulinemi ANA Anti-Ro Anti-La

Gz ya ve tkrk bezlerinin lenfositik infiltrasyonu

Steroidler mmunsupresif Palyatif tedavi

ID:10T451