DEMANS

Maltepe niversitesi Nroloji Anabilim Dal

Demans Tanm

Yalanma ile birlikte motor koordinasyon, uyku, mental fonksiyonlarda birok deiiklikler olur, ancak bunlar kiinin yaam kalitesinde nemli deiiklikler oluturmaz. Demans; mental ilevlerde, bellekte, edinilmi entellektel becerilerde ilerleyici bir knt demektir. Mesleki ve sosyal yaanty bozan bir sendromdur.

Demans Kriterleri (DSM IV-TR)

1. nceden entelektel ve sosyal fonksiyonlar normal olmal 2. Bellek bozukluu olmal 3. Aadakilerden en az biri olmal - Soyut dnce bozukluu - Muhakeme sorunlar - Afazi, apraksi, agnozi veya her - Kiilik deiiklii 4. Tm semptomlar, meslek ve sosyal hayat bozacak kadar iddetli olmal 5. Semptomlar deliryumu dndrtmemeli 6. Organik faktrlerin klinik ve laboratuar kant olmal ya da depresyon gibi organik olmayan faktrler sorumlu olmamal

Tm demans nedenleri iin nsidans 75/ 100.000 dir. Ya ilerledike prevalans 80 ya stnde demans gelime riski % 20 Ailevi ykllk, zellikle 65 yandan nce demans gelienlerde daha fazladr. Primer ve Sekonder demanslar mevcuttur

Kognitif Fonksiyonlar Nelerdir?

Oryantasyon Hafza Alglama Dikkat Yarglama Zeka Gerei deerlendirme

Sekonder Demans Nedenleri

1. Metabolik Hastalklar ( Miksdem, hipo-hiperparatiroidi, kronik remik ensefalopati, diyaliz demans, Cushing send, karacier ensefalopatisi vs) 2. Vaskler Hastalklar ( Multipl serebral enfarktlar, kanamalar, kronik subdural hematom, MSS vaskliti)

3. BOS Dolam ( Hidrosefaliler)

Bozukluklar

4. Nutrisyonel Hastalklar ( B12, B1, Nikotinik asit yetmezlikleri

 5. Neoplaziler ( Multipl MSS metastazlar, frontal yerleimli tmler) 6. nfeksiyonlar ( Sifiliz, AIDS demans kompleksi, Herpes ensefaliti, Jacop Creutzfeld hast vs) 7. Degeneratif Hastalklar ( Alzheimer, Parkinson, Huntington vs) 8. ntoksikasyonlar ( Alkol, arsenik, kurun, CO gibi) 9. lalar ( Trankilizan antidepressan veya hipnotik bamll, polifarmasinin kmlatif MSS etkisi vs)

Dierleri ( MS, post anoksik veya travmatik beyin yaralanmalar)

Demanslar iinde en sk grleni Alzheimer hastaldr (%50). % 50 % 10 %5-10 %5 %6 %3 %3

- Alzheimer - Multiinfarkt demans - Alkolik demans - ntrakraniyal tm - Normal basnl hidrosefali - Huntington koresi - Kronik ila zehirlenmesi

ALZHEMER DEMANS

Demansa yol aan hastalklarn banda gelir (% 50-70). Baz formlarnda genetik komponent sz konusudur. 40-50 ya gibi erken balayan ADda genetik neden n plandadr. Otosomal dominant getii dnlmektedir. 21.ci kromozonda bulunan bir gen bozukluu sorumludur. Amyloid prekrsr protein yapmndan sorumlu bu genetik defekt sonucu amyloid birikimi olmaktadr.

Nropatolojisi

Argyrofil plaklar ve Nrofibriler yumaklar Plaklar ekstraseller, yumakklar intraseller yerleimlidir. Plaklarn ortasnda amiloide benzer bir materyel, onunda ortasnda aliminyum ve silikon vardr (Etyolojide Al rol?) Yumakklar, ift iplikikler halinde heliksler izen flamanlardan olumutur. Bu deiiklikler, ADn yansra Down sendromunda, normal yallkta da grlr ama daha az orandadr.

Beyin arlnda , frontal ve temporal blgelerde belirgin atrofi, nron saysnda olur. Demansn derecesi ile plaklar ve yumakklarn skl arasnda doru orantl iliki vardr.

Nrokimyas

Bu hastalkta kolinerjik yetersizlik vardr. Kolin asetil transferaz aktivitesi % 60-90 orannda Bunun yansra norepinefrin, dopamin beta hidroksilaz, kortikotropin releasing hormon ve somatostatinde

Etyoloji

Tam olarak bilinmiyor. Genetik yatknlk, kafa travmas, yava virus infeksiyonu, aliminyum ve inko toksisitesi dnlmektedir. Down sendromu ve 1.derece akrabalarnda AD bulunanlarda risk .

Klinik Bulgular

lk belirtiler silik: yapmada isteksizlik, ilgi azalmas, gnlk ileri yapmada ihmal, zevk veren uralardan vazgeme. Gittike ilerleyen unutkanlk: zel isimleri anmsamakta glk, giderek tmyle unutma, randevular aklda kalmaz, ayn soruyu durmadan sorar, yant aklda kalmaz.

Ateli bir hastalk, ar bir yorgunluk, uykusuzluk, kafa travmas gibi fiziksel etkenler mental yetersizlii bariz hale getirir. Belirli bir konu zerinde konumak, ak bir ekilde tartmak olanak ddr. Her gn gidip geldii yollara gidip gelemez, uzun yolculuklara kamaz. Gnlk olaylar anmsanamaz olur, konumada, ilevlerde ve dncede perseverasyonlar grlr.

Emosyonel dengesizlik : fke, iddet, gz ya krizleri, apati, miza deiiklikleri, kk bir uyar ile glerken birden gz yalarna boulma. Sosyal greneklere uyumsuzluklar, phecilik, paranoid durumlar, grsel ve iitsel halusinasyonlar gr : Kendindeki belirtileri pek az anlar ya da hi anlamaz, deerlendiremez. Hastalk ilerledike bellek bata olmak zere btn kognitif ilevler bozulur.

zellikle gen hastalarda agnozi, apraksi, disfazi gibi parietal lob belirtileri grlr. Terminal safhada, spastisite, rijidite, ekstrapiramidal bozukluklar, epileptik nbetler eklenir. Yataa baml hale gelebilirler. Hastalk uygun bakmla 2-20 yl srebilir. lm genellikle araya giren enfeksiyon ve beslenme yetersizliinden olur.

Tan

Kesin tan beyin biyopsisi ile konur. Biyopsi daha ok gen hastalar iin sz konusudur. BBT ve MRI: Kortikal atrofi, ventrikllerde genileme EEG: Zemin aktivitesinde bozulma, yava dalgalarda artma. Dier demans nedenlerini dlamak iin tiroid fonksiyon testleri, EKG, Akcier grafisi, tam idrar, kan analizleri, re, Ca, glukoz, albumin, sedimantasyon, B12, VDRL gibi tetkikler yaplmaldr.

Tedavi

Etkin bir tedavisi yoktur. Davran bozukluklarnn kontrol, vital fonksiyonlarn dzenlenmesi, destek tedavisi nemlidir. Asetil kolin esteraz inhibitrleri en sk kullanlr

Fronto-temporal Demans: Pick Hastal

ADdan 10-15 kez daha az grlr. En sk 50-70 ya arasnda rastlanr. %80 olgu sporadik, %20 olgu kaltsaldr (Otosomal dominant)

Patolojisi

Lokal beyin atrofisi: Frontotemporal yerleim gsterir. Atrofi %30 olguda simetrik, genellikle asimetrikdir (sol). Nronlarn iinde Pick cisimcikleri grlr. Bunlar intrasitoplazmik ve nukleus byklndedir, nukleusu bir tarafa itmitir. En ok Ammon boynuzunda bu cisimciklere rastlanr.

Demanslar ve MRI bulgular

memory.ucsf.edu

Nrokimyas

Asetilkolin esteraz Glutamat GABA seviyelerinde azalma saptanmtr.

Klinik Seyir

Klinik seyir 3 safhaya ayrlr: 1.ci safha: Bariz davran deiiklikleri, konuma bozukluklar,Kluver-Bucy send. 2.ci safha: Kognitif ilevlerde bozulma 3.c safha: Motor fonksiyonlarda bozulma, konuamaz, hareket edemez, idrar ve gaitasn tutamaz, drt ekstremitede rijit fleksiyon olur. Ortalama mr: 10 yl

Kluver-Bucy sendromu Bilateral anterior temporal lob disfonksiyonudur. Klinik olarak, ie eve ilgisizlik, i gr kayb, stne bana dikkat etmeme, ilkilerinde kaba, gereksiz souk akalar, fori, duygusalln yitirme, olur olmaz eyleri azna gtrme (hiperoralite), etkilere ok ak olup uyarya gre devaml yn deitirme (hipermetamorfoz), seksalitede artma, seksel tavrda deiim, ar yeme. Ksmen ya da btn semptomlar ile Pick hastalnn balangcnda sk rastlanr.

Laboratuar

BBT: Genellikle frontotemporal atrofi.Seyrek olarak yaygn atrofi grlr. EEG: Baz olgularda erken dnemde frontotemporal yavalama.

Vaskler Demans (Multi infarkt Demans)

Bir ok kk serebral infarkt ( lakn) sonucu gelien demans tablosudur. Laknlerin yeri ve says demans oluturmas ynnden nemlidir. Laknlere yol aan en nemli neden hipertansif vaskler hastalktr. Vaskler demanslarn, tm demanslar iindeki oran % 10-14tr. Erkeklerde daha sktr.

Klinik

Seyir: Basamak basamak ilerleyen bir hastalktr. Admlar arasnda bazen duraklamalar, ksmi iyilemeler olsa da klinik seyir ilerleyici zelliktedir. Erken safhada yakn bellek bozukluklar geliir ve giderek ilerler. Emosyonel tepkiler artar, kk olaylara byk tepkiler verir, abuk alar, gler, kzar.

Kiilik bozukluklar: Kontroln kalkmas, inhibisyonun azalmas eklindedir. Seksel davranlarda daha belirgindir. Kk ocuklara sarkntlk, rntgencilik gibi. Ba dnmesi, dengesizlik, dmeler, dizartri, disfazi gibi bulgular grlr. Zaman zaman, zellikle geceleri konfzyon ataklar. Ortalama yaam sresi: 4-6 yl. lm vaskler hastala bal kardiyovaskler veya serebrovaskler nedenlerle olur.

Tedavi

Hipertansiyon kontrol altna alnmaldr. Antiagreganlar, etyolojide embolizasyon dnlyorsa antikoaglanlar kullanlr.