Centrlis mozgatneuron szindrma

Perifris mozgatneuron szindrma

Guilllain Barr Syndroma (GBS)

1859 Landry 10 beteget rt le, akiknek a peripheris idegek mkdszavara kvetkeztben kialakult ascendl paralysise volt. 1916 Guillain, Barr s Strohl: Az els vilghborban egy lvszrok lzban szenved francia katonnl rtk le az acut, monofzisos, jindulat, hypotonis paralysist, s megfigyeltk a liquorban a fehrje koncentrci emelkedst normlis sejtszm mellett (albumino-cytologiai disszocici).

Guilllain Barr Syndroma - Definci

GBS is defined as a syndrome of acute weakness of the limbs and reduced or absent reflexes, with or without sensory loss attributable to a disorder of the peripheral nerves not due to systemic disease (Hughes. 1990). GBS is a clinical diagnosis though there are frequently abnormal laboratory features including an elevated CSF protein and evidence of peripheral nerve demyelination (Hughes. 1994; Hartung et al. 1998). Though classically thought of as a demyelinating neuropathy with ascending weakness, many clinical variants have been well documented in the medical literature (Angela Cha-Kim, 2004).

Guilllain Barr Syndroma (GBS) - Vltozatok

Egyes formkat elklnti: - klinikai jellegzetessgek - patholgia (demyelinisatio vs. axon krosods) 1. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy(AIDP), <50% 2. Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN), 3. Acute motor axonal neuropathy (AMAN), 4. Acute autonomic neuropathy (AAN), 5. Miller-Fisher syndroma (ophthalmoplegia, ataxia, areflexia). 5% 6. Regionalis gyengesggel jr formk 15% - pharyngealis-cervicalis-brachialis, - ktoldali n. VI paresis, - parapareticus forma, - ataxis forma.

Pathogenesis
Autoimmun betegsg, mely a peripheris idegek

klnbz komponensei ellen irnyul kros immunreakci kvetkezmnye. Humorlis s cellulris immunreakci egyarnt szerepet jtszik kialakulsban. A peripheris idegrendszerben sztszrtan krlrt lymphocyta, macrophag infiltrcik s foklis demyelinisati lthat. rinti a gykket, plexusokat, proximal idegtrzseket, egyes agyidegeket s autonom rostokat. Specilis tmadsi clpont a myelinhvely. A macrophagok Penetrljk az axonokat krlvev basalmembrnt, A Schwann sejteket elmozdtjk a myelinhvelytl Ezt kveten fagocitljk a myelin lamellkat.

Pathophysiologia
Acute inflammatoros demyelinisatis

polyradiculoneuropathy (AIDP):
Foklis demyelinisati, Lassul vezetsi sebessg, vagy vezetsi blokk (a folyamat slyossgtl fggen), Mrskelt, kapcsold axon veszts.

Acut axonalis forma Axonvesztssel jelentkez polyradiculoneuropathia, A motoros (AMAN), vagy motoros s sensory rostokat (AMSAN) rinti.

Pathologia
Mononuclearis infiltratio az idegekben, a vnk krl. Immunkomplex depozici az idegekben. Idegek myelinhvelye mentn IgG-complement lerakds.

Epidemiologia
Relatve ritka betegsg

Incidencia: 1 - 2 /100,000 lakos Vilgszerte megtallhat, miden rasszt rint. Frfiak kzt gyakoribb, mint nkben. Az incidencia idsebb korban magasabb. A legtbb eset sporadikus, szezonlis ingadozs nlkl, de clusterekben trtn jelentkezs is megfigyelhet Acut axonalis forma (fleg Knban): ltalban epidemikban fordul el, Tbbnyire a nyri hnapokban, Tpusosan gyermekeket s fiatal felntteket rint, Campylobacter jejuni infectionak szerepet tulajdontanak.

Bevezet esemny
Bevezet, triggerel esemny kb. a beteg 70%-

nl kimutathat.
Ezek ltalban 1 3 httel korbban zajlanak le,

ritkn akr 6 httel korbban is lehet.

Leggyakoribb: banlis felslgti infekci,

gastro-enteritis.

Guillain-Barr syndrmt megelz esemnyek

Virusfertzs Influenza Cytomegalovirus* Herpes Epstein-Barr virus* Hepatitis HIV Bacterialis fertzs Campylobacter jejuni* Mycoplasma pneumoniae* Spirocheta fertzs Borrelia burgdorferi

Vaccinatio Rabies (some strains) Sebszi beavatkozs Vaccinia

*Ers sszefggs.

Klinikai tnetek
A betegsg kezdetn relatve j kzrzet:
Hinyoznak a szisztms tnetek, mint pl. a lz.

A kezdet neurolgiai tnetek vltozatosak. Cardinalis tnetek:

Paraesthesik, Gyengesg, Renyhe, vagy hinyz sajt reflexek.

Paraesthesik
Distalis, ltalban szimmetrikus paraesthesik,

ami a betegek kb. 50%-ban bevezet tnet.

Tpusosan flfel halad, de ritkn terjed a boka,

illetve a csukl fl.

Jelentsebb rzszavar ritkn tallhat a fiziklis

vizsglat sorn.
Tpusosan a vibrci s a proprioceptiv rzsek

krosodnak a legkifejezettebben (a vastagon myelinisalt rostokon terjed modalitsok).

Gyengesg
Nhny nappal a paraesthesik utn kezddik. Tpusosan az alsvgtagokon kezddik, fleg a

proximalis izmokban: nehz a lpcsn jrs, a szkrl fllls. A gyengesg gyorsan terjed a fels vgtagokra. Ktoldali facialis paresis, A bulbaris izmok gyengesge: dysphagia, beszdzavar. Lgzizom gyengesg.

Mlyreflexek
Az egyik legkorbbi jel a mlyreflexek renyhv

vlsa, ill. az areflexia.

Nhny nappal megelzheti, vagy kvetheti a

gyengesg kialakulst.
Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesse

sensoros ataxit s pseudoathetosist okozhat.

A betegsg progresszija
A progresszv fzis nhny naptl 1 hnapig

tarthat. A betegek ~ 50%-a 2 ht, ~ 80%-a 3 ht alatt ri el a klinikai tnetek mlypontjt. Vgl vltoz slyossg s eloszls hypotonis paresis jn ltre
Gyakran slyos: valamennyi vgtag, lgzizmok, arcizmok rintettek, A betegek ~ 50%-ban van facialis diplegia, vagy gyengesg, Ritkn fasciculatio is lehet.

Fjdalom
A betegek tbb, mint 75 %-ban elfordul. Legkifejezettebb: vllv, ht, comb hts felszne

jszaka slyosabb.
Diagnosztizlsa gyermekeken nehz. Felntteken is gyakran nem veszik figyelembe, s

nem kezelik megfelelen.

Differencildiagnzis
Hysteria/conversis reakci Agytrzsi infarctus Locked-in syndroma Periphers neuropathik Critical illness Neuromuscularis transmissis Lyme kr Diphtheria Veszettsg Enterovirus infekci Botulismus Kullancs paralysis Nehzfmsk (arzn, lom) Organophosphat mrgezs Hypermagnesaemia Hypokalaemia Alkohol Gygyszerek

zavar Acut myelopathia Poliomyelitis Cauda equina laesio Acut intermittl porphyria Vasculitis Izombetegsgek

Laboratriumi vizsglat - Liquor

Fehrje koncentrci: Sejtszm: Kivtel:

EMELKEDETT NORMLIS

korai fzisban s enyhe esetekben lehet normlis fehrje (~ 10%)

Laboratriumi vizsglat - Elektrofiziolgia

Motoros s sensoros idegvezets vizsglata.

Korai fziban normlis v. minimlis eltrs. Jellemz eltrsek: Vezetsi block Klnbz idegekben eltr mrtk vezetsi sebessg cskkens. Foklis vezetsi sebessg cskkens. A motoros vezetsi sebessgek kifejezettebben cskkennek. Axonalis formk: Amplitud - cskken. Vezetsi sebessg - normlis v. minimlisan cskken. AMAN: kizrlag a motoros rostok krosodtak.

Kezels
Supportiv kezels

Alapveten meghatrozza a prognzist. A mortalits cskkense a supportiv kezels fejldsvel fgg ssze (Llegeztets!). Mindig ktelez a hospitalizls. Betegek 30 %-a ignyel intenzv osztlyos elltst. letet fenyeget szvdmnyek: Lgzselgtelensg, Vegetativ zavarok, Vns thromboembolisatio.

Lgzselgtelensg
A legslyosabb s a leggyakoribb szvdmny A lgzs funkci ellenrzse:

Arteris vr gz analzis Spirometria: cscs kilgzs, maximlis inspircis/expircis nyoms Vital kapacits mrs
Intubatio szksges: vital kapacits <15 ml/kg

Vegetatv zavarok - Dysautonomia

Leggyakrabban s legslyosabb formban lgzsi

elgtelensg s slyos motoros deficit esetn. Legslyosabbak: Paroxysmalis hypertensio Orthostaticus hypotensio Arrhythmia

Vns Thromboembolisatio
Tdembolia: 5%

leggyakoribb az immobilizci 2. hetben Hallozsrt az esetek 28 %-ban felels Prevenci Anticoagulls Rugalmas plya

Egyb szvdmnyek
Aspiratio

pneumonia Neurogen hlyag Hgyti fertzs Gastrointestinalis betegsgek Stress ulcus, erosiv gastritis vrzs Ileus Hyponatraemia Llegeztetett betegeken. Izom atrophia, kontraktrk Decubitus

Kezels - Specifikus therpia

Plasmapheresis

Hats A betegek legalbb 50 %-a reagl kedvezen Hamarabb kezddik a javuls, mint a termszetes lefolys sorn Ritkbban kerl sor gpi llegeztetsre. Az intenzv osztlyos s a krhzi kezels ideje is rvidebb Minl korbban (az els hten) kell elkezdeni Htrnyok Kltsges s invazv Hypotensio, sepsis elfordulhat Plasmaptszerekkel szemben allergia.

Kezels - Specifikus therpia

IVIg kezels: 0,4 - 2g/tskg 5 napig

Elny a plasmapheresissel szemben Egyszerbb Htrny Szintn kltsges Fertzs tvitele elfordulhat Mellkhatsok Anaphylaxis reakci Fejfjs Myalgia, Izleti fjdalmak Mellkasi dyskomfort Hypotonia, hypertonia Lz Hnyinger, hnys Brreakcik Renalis tubulus necrosis

Prognzis tlagos hospitalizci 1 hnap Hallozs ~ 5 % Maradvnytnetek nlkl gygyul: ~ 75 % Felgygyuls 6 12 hnap, Permanens maradvnytnetek: ~ 7 - 15 %
Lbfej gyengesg Kis kzizmok gyengesge, sorvadsa Sensoros ataxia Dysaesthesik

Rossz prognzisra utal Ids letkor (> 60 v) A tnetek gyors progresszia, 1 ht alatt slyos tetraparesis Nagyon alacsony motoros amplitud a korai fzisban

Klinikai vltozatok
Acut motoros axonalis forma (AMAN)

Gyengesg: Distalis > Proximalis Szimmetrikus Agyidegek (25%) Lgzsi elgtelensg ritkbb, mint GBS-ben. Sensoros: normlis Reflexek: renyhe (hyperreflexia elfordulhat) Progresszi: 6 - 12 nap utn ri el a legslyosabb llapotot, Rvidebb a lefolys, mint a GBS-ben Prognosis: Kedvez, Felgygyuls gyors, Szignifikns javuls 1 - 2 hnap alatt.

Klinikai vltozatok
Acut motoros axonalis forma (AMAN)

Neurographia: Alacsony amplitud, Enyhe vezetsi sebessg cskkens. Laboratrium: Szrum antitestek - GM1 gangliosid ellenes IgG (40% - 50%) Kezels: IvIg, Plasmapheresis, Corticosteroid nem javasolt.

Miller-Fisher Syndroma
Tnetek

Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia Liquor: fehrje ltalban emelkedett. Prognosis: ltalban kedvez, Paraneoplasis is lehet!