Gubsky Biologichna - Khimiya

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III-IV
2000
2807273
93
612.015(075.8)+577.1(075.8)
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III-IV ( 1.01/5 11.02.2000).
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93
: . -: , 2000. 508 .
ISBN 966-7364-41-0

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2807273
612.015(075.8)+577.1(075.8)
ISBN 966-7364-41-0
.., 2000
.................................................................................................................................. 7
. ........................................................................................................ 9
I. ........................................................ 12
1. ...................................................................... 12
2. ......................................................................................................... 18
2.1. ...................................................................................... 18
2.2. ................................................................ 19
2.3. ................................................................. 26
2.4. - .......................................................................................... 33
2.5. .................................................................... 36
3. . ................................................................. 41
3.1. : , ........................................................................ 41
3.2. : , ...................................................................... 44
3.3. , .................................................................. 45
3.4. , .................................................................... 52
3.5. ................................................ 55
4. ....................................................................................... 57
4.1. ................................................................................................... 57
4.2. . . ...................................................... 61
4.3. . . ............................................................ 65
4.4. .............................................................. 69
5. . .............................................................................................. 72
5.1. . ................................................................ 72
5.2. ................................................................................................ 73
5.3. .............................................................................................................. 78
II. .................................................. 86
6. . I. , .......................................................... 86
6.1. .......................................................... 86
6.2. ........................................................................... 88
6.3. . ........................................................................ 89
7. . II. . . ................ 98
7.1. ........................................................................................................ 98
7.2. . ................................................. 103
7.3. . ............................................................. 108
8. : , ................................................... 115
8.1. ............................................................................ 115
8.2. ..................................................................................... 118
8.3. ............................................................................................ 120
9. : ;
O ........................................... 122
9.1. ........................................................................................... 122
9.2. ...................................................................................... 125
9.3. .................. 127
9.4. - ................................................ 130
9.5. .... 134
10. ...................................................................... 137

10.1. ................................................. 137
10.2. ..................................................... 138
10.3. ....................................................... 140
10.4. ............................................................................... 142
III. ....................................... 143
11. . I.
........................................................................................... 143
11.1. ........................................... 143
11.2. ............................................................................................. 144
11.3. : , , ........................................................................... 146
11.4. .................................................... 154
12. . II.
. ................... 156
12.1. ............................................................... 156
12.2. .................................................................................. 163
12.3. ................................................................................ 166
12.4. . .................................................................. 172
13. . III. . 176
13.1. ................................................................................ 176
13.2. ............................................................................. 179
13.3. .................................................................. 184
13.4. ................................................... 185
13.5. . ............................... 188
14. . I.
............................................................................................. 190
14.1. ................................................................................................ 190
14.2. .......................................................................................... 190
14.3. ........................................................................... 194
14.4. .............................................................................. 197
15. . II.
.............................................................................................. 201
15.1. ....................................................................................... 201
15.2. ............................................................................................. 209
15.3. ................................................................................................ 211
15.4. . ...................................................................... 213
16. . III. . ...... 217
16.1. ....................................................................................................... 217
16.2. ........................................................................................ 220
16.3. . . ......... 224
16.4. : , , ....................... 230
17. . I. ..... 234
17.1. ................................................................. 234
17.2. .......................................................................................... 236
17.3. ............................................................................................... 239
17.3. ..................................................................................... 240
17.4. . ..................................................................................... 242
18. . II. ... 248

18.1. .
................................................................................................. 248
18.2. .................................................... 250
18.3. ..................................................... 260
18.4. ..................................................................................................... 263
IV.
.................................................................................... 270
19. .................................................................................... 270
19.1. .................................................................................... 270
19.2. .............................................................................. 275
19.3. .................................................................................. 277
19.4. ..................................................................................................... 281
20. . 284
20.1. . ......... 284
20.2. .................................................. 286
20.3. .......................................................................... 289
20.4. ....................................................................... 292
21. .................................................................... 300
21.1. .................................................................................. 300
21.2. .......................................................................... 302
21.3. ........................................................................................... 304
21.4. . .......................................... 307
22. . ........................ 310
22.1. ........................................................................... 310
22.2. ...................... 313
22.3. . ........................................................... 322
22.4. . ................................................................................ 326
V. 330
23.
. I.
. 330
23.1. : , .................................................... 330
23.2. - ............. 332
23.3. - ..................... 341
24.
. II.
.................................................................................................. 345
24.1. - ........................................................................................ 345
24.2. - .................................... 353
24.3. ............................................................................................................. 360
24.4. .................................................................................. 363
25.
. III.
..................................................................................... 367
25.1. ................................................................ 367
25.2. ................................................................ 368

25.3. .................................................................................... 373
25.4. .................................................................. 376
25.5. ...................................................................................... 381
VI. III III I II ... 386

26. I . I. .
.................................................................. 386
26.1. ................................................................ 386
26.2. .......................................................... 387
26.3. .................................. 392
27. . II.
........................................................................................................... 399
27.1. ; .......... 399
27.2. . ...................................... 400
27.3. . ...................................................................... 411
28. ....................................................................... 418
28.1. ........................................................................... 418
28.2. . ........................... 419
28.3. - . ........................................................... 423
28.4. ................................................................... 425
29. ................. 432
29.1. ........................................... 432
29.2. : , .......................................... 433
29.3. .......................................................................................... 437
29.4. .......................................................................................... 438
30. ........................................................................... 440
30.1. ........................................................... 440
30.2. : , .............................................................. 441
30.3. .............................................................................. 443
30.4. .................................................................... 445
30.5. ................................................................... 447
31. . ....................... 449
31.1. - . ....... 449
31.2. . ....... 455
31.3. . ................................................................ 462
32. ............................................... 468
32.1. ........................................................................ 468
32.2. .............................................................. 472
32.3. ........................................................................................ 476
33. . ........ 478
33.1. ................................... 478
33.2. . ..... 480
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.................................................................................................................................... 491
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.
Das Sein ist ewig: denn Gesetze

Bewahren die Lebendgen Schatze,
Aus welchen sich das All geschmuckt.
Johann-Wolfgang Goethe
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0,08
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(1852-1919).
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14
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1.3. 65-70
( S. Rapoport, 1964; R. Murray, 1988, )

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18
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H3C
H3C
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H3C
NH3+
CH
H3C
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NH 3
H3C
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5,98
6,02
CH
COO
CH
NH3+
CH COO
CH2 CH 2
H3C S
COO
CH
CH2
H3C H2C
5,97
COO
CH
CH
5,75
NH3+
Pro (P)
H2C
Trp (W)
6,10
CH2
N+H2
CH 2
CH COO
CH2
CH COO
5,88
NH 3
N
H
Phe (F)
CH2
CH
COO
5,98
NH 3+
R-
Gly (G)
CH COO
5,97
NH 3+
Ser (S)
HO
CH2 CH COO
NH 3+
5,68
22
I.
Thr (T)
H3C
Cys (C)
HS
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6,53
COO
CH
CH
OH
NH 3+
5,02
CH2 CH COO
NH3+
Tyr (Y)
5,65
OH
CH2
CH
COO
NH 3
Asn (N)
Gln (Q)
H2N C
CH2 CH COO
H2N C
5,41
NH3+
CH COO
CH2 CH2
5,65
NH 3+
R-
Asp (D)
Glu (E)
OOC
CH2
COO
CH
2,97
NH 3+
OOC
CH2
CH2
COO
CH
3,22
NH3+
R-
Lys (K)
N+H3
CH2
CH2
CH2
CH2
COO
CH
9,74
NH 3+
Arg (R)
NH 2
NH CH2 CH2
NH2
His (H)
HC
NH
C
H
COO
CH
NH3
H+N
CH2
CH2
CH
10,76
COO
7,58
NH3+

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23
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H
H
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Rn
CH
COOH
COOH
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111
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O
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H
H
N
C
C
C
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110
H
N
H
C
H
C
C
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C

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NH2
CH
O
N
CH 2
H
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CH 3
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N
CH
CH 2
O
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CH
COOH
H
-
OH
28
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, ,
-.
2.
29

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2. -
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.
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(
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, .
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, , , .

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. 2.8. . . ,
- . (J.Kendrew) 1958 .
, -
.
, . 2.8.

,
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(-1,4)
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CH2OH
CH2OH
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H
OH
HO
H
H
OH
CH2OSO3H
O
H
H
H
H
NHCOCH3
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, 6-
N-. ,
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II .
,
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N- .
,
III, .
, ,
(
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4.
67
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(A)
H

CH 2OSO3H
O H
H
H
OH
O
NHSO3H
H
()
(C)
(B)
H
COOH
OH
H
OSO3H
(b)
H
O
CH2OSO3H
O
H
H
OH
O
NHSO3H
H
(c)
COOH
O
H
OH
H
O
CH2OSO3H
O H
OH
H
O
COOH
H
OH
O
NHCOCH 3
H
H
OH
(d)
(e)
OSO3H
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(), () () ( ), :
() - N- (a), (b);
() O- N- (c), (d);
() - N- (), (f).
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5-10 %
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2) N- N-
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() 150 (b) (. 4.1).
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68
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N- (GalNAc), N- (GlcNAc), N- () (NeuAc).
,
:
1) O- OH- ;
2) N- .
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N- ,
NH- , (Man)3(GlcNAc)2,
4.
69
.
,
.
CH2OH
O
OH CH
C
OH
C
H
H
CH O CH2 CH
C
HN
CH2OH
CH
O
OH
OH
C
H
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CH N C CH2 CH
C O
NH
C O
CH3
CH3
N- () N- ()
.
...
O- N- :
NeuAc Gal GlcNAc Man
Man GlcNAc GlcNAc Asn

...
NeuAc Gal GlcNAc Man
...
NeuAc
...
NeuAc Gal GalNAc Ser
O- N- .
4.4.
,
,
.
,
.
, N- N-
CH2OH
O
OH
HO
H
CH
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NH2
COOH
( - -1).
70
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H
O
H
-1,4-
H
O. . .
H
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H
H
O
OH
H
H
D-,
H
NHCOCH3
3- H
NHCOCH3
OCHCOOH

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( .
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.
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Y
Y
X
D-
D-
D-

D-
D-
D-

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.
,
,

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Salmonella aureus ( ., 1974). . .
(X N-- ; Y N- ). -
(L- D- L- D-) ,
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.
CH2OH
CH2OH
4.
71

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, ,
, .
,
, . -
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.
, ,
. ,
, .
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,
.
, , , ,
, () .
(5-10 %),
.

.
,
Penicillium
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,
D- , . ,
.
,
Cephalosporinum acremonium. ,
.
, .
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.
72
I.
5. .
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5.1. .

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, .

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,

(. 5.2).

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60 % ,
.

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, , ,
, ;
, .
5. .
73
5.1. (.. ., 1997)
12:0
14:0
16:0
3(2)10
3(2)12
( )
18:0
20:0
22:0
24:0
3(2)16
3(2)18
3(2)20
3(2)22

-
-
-
2 14
16:1
-
-
-
-

3(2)5=(2)7
--10-
( ) =( )
--9-
( ) =( )
18:1
22:1
18:2
18:3
20:4
2 7
2 7
2 7
2 11
--13-

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3
2 4
2 2
2 6
9,12-
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,,--
3
2
2 3
2 6
-9,12,15-
( ) (= ) ( )
,,,--
3
2 4
2 4
2 2
-5,8,11,14-
5.2.

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,

3
+54,4
20
+62,8
5
+69,6

5
+1,0
5560
+13,0
10
11,0
0,2
49,5
5.2.
,
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1. .
1.1. .
1.2. .
1.3. ().
2. .
2.1. .
2.1.1. .
2.1.2. .
74
I.
2.2. .
2.2.1. .
2.2.2. .
1. , .
1.1. () , () . ( ,
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O
,
1
O
CH 2 O C R 1
2
O
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3 CH
O C R 3 ,
2
()
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1.2. ,
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11
1
2
3
A
4
10
5
12
13
14
17
17
16
CH 3
15
8
3
()
CH 3
CH 3
CH (CH 2)3 CH
CH 3
OH
10
5
6
()

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1.3. () ,
, (1633)
(3061).
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, .
2. , (, ,
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,
.
5. .
75
2.1. .
, , ,
, .
:
O
()
H 2C
O C R1
,
O
, HC
O C R2
, (- H O
) .
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- H O

O
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H2C O C C17H35
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O
(,
HC
O
C C17H33
O
) ().
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OH

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(CH3)3
,
(1-, -)
.
NH2 CH2 CH2 O

H
,
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NH2
, .
N-
:
OH CH 2
CH
OH CH
OH
NH 2
CH
CH
(CH 2)12 CH 3
OH
CH 2
CH
O
NH C R
CH
CH
CH
(CH 2)12 CH 3
N- ()
,
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76
I.
(H 3C)3 N
CH 2 CH 2
O
O P O CH 2
O
OH
CH NH C R
OH
CH
CH
CH
(CH 2)12 CH 3
2.2. ,
.
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).
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,
CH 2OH
N-
O
O CH 2
HO
O
().
OH
CH O C C 17H 33 ( )
H
O

CH 2 O C C 17H 35
OH
,
()
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, .
,
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CH 2OH
)
O
O CH 2
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HO
O
CH NH C R
OH
OH CH CH CH (CH 2)12 CH 3

OH
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5. .
CH 2OH
CH 2OH
HO
77
OH
CH 2
CH NH
OH
O
C R
OH CH CH CH (CH 2)12 CH 3
OH
OH
()
) , ,
, N-, N- () .
.
G (ganglioside) , , (M mono-; D di-; T tri; Q quatro) :
GM1: Gal GalNAc Gal Glc Cer
NeuAc
GM2: GalNAc Gal Glc Cer
NeuAc
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78
I.
5.3.
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5. .
79
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().

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. (. 5.3).
5.3. (%)

Salmonella typhimurium

49
43
76
24
55
45
18
79
44
65
20
35
36
0
5.3,
50-75 %, 25-45 %, 0-10 %.
() , ,
. () ,
,

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.
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(. 5.4).
80
I.
5.4. (%) ( . , 1985)

57
85
92
85
57
6
0
0
0
0
15
5
0
5
9
22
10
8
10
34
,
, , ,
, , (16, 18, 20 ) . 5.2 . 5.3.
. 5.2.
.
. 5.3.
( ,
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. 5.4
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,
, , , , ,
, .
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5. .
H 3C
CH 3
81
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CH 2
O CH 2
H 3C
CH
O C
H 2C
O C
O
O
NH 2 CH 2
CH 2
O CH 2
CH
O C
H 2C
O C
O
NH 2
O
O
CH CH 2
O CH 2
CH
O C
H 2C
O C
O
O
HO
CH 2
CH CH 2
O CH 2
OH
CH
O C
H 2C
O C
OH
O
O
OH
OH
HO
O CH 2
OH
CH
O C
H 2C
O C
O
O
CH 2OH
O
HO
CH 2
OH
CH
O C
H 2C
O C
O
OH
CH 3
HO
+
CH 3 N CH 2
CH 2
CH 3
O CH 2 CH
NH
O
C
O
HO
CH 2OH
O
HO
OH
CH 2 CH
NH
C
O
OH
. 5.4. .
82
I.
CH 2
H 3C
CH 3
CH 2
CH 2 C
CH 2
CH
C
CH 2
CH 3
HC
CH
CH 3
CH 2 CH
CH
CH 2
CH
C
CH 2
H 2C
OH
CH
CH 2
CH 3
CH 2
CH
. 5.5. .
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.
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5. .
83
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,
.
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,
. ,
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.
) ,
, ,
() ,
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- , ,
.
84
I.
-
,
() 1925 . (E.Gorter, F.Grendel). 1935 . (J.F.Danielli, H.Davson)
,
,
1
3
1

.
2
2
- ( -, 1956)
, 1
1
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; 3 .
- - (S.J.Singer, G.L.Nicolson), ( )
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,
,
.5.8. -
.
5.8.
.

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) ,
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. 5.9. . .
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1. ,
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5. .
85

(
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2. .
,
,
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3. .
-
.
- ,
. 7
6

4
1
2
3
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. 5.11. ,

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-; 4 ;

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,
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. 5.11.
86
II.
II.
6.
I. ,
() ,
, ().
, , ,
. :
E , (enzyme; .) ;
S (substrate; .) , ,
;
P (product; .) , .
6.1.
. 6.1. (Sumner)
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-.

(1946).
,
- .
. (1926),
.

,
;

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, , ()
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6. . I. .
87

S
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1 1 :
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2. (SI)
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1 , 1
1 :
1 = 1 /c.
3. , , 1
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88
II.
6.2.
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1. .
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2. .

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.
2- . ,
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6. . I. .
89
4- . , , , N, S .
, 2; ,
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6- . () ,
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1.1.1.1. : +- ():
() + + +
+ +
2.6.1.2. : - ():
L- +
+ L-
3.2.1.23. -D-- (
-; ):
-D- + 2
+ D-
4.3.1.3. -- ():
L-
+ NH3
5.3.1.3. D--3--- ():
D--3-
6.3.1.2. L-: - ():

L- + NH3 +
L- + + 3PO4()
6.3. .
.
( , ).
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:
+
90
II.
-
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, .
, (2),
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, ,
. ,
-
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, 2.1.
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() (), .
-,
. (. 6.1):
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1,
2, 3, 4;
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1
2
3
C, D . 6.1. .
.
2. , , ,
.
3. - , (, ).

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E. Coli, .. 4,0 106, 24
(.. 90 ; ), (
24 .. 36 ;
) 12 (.. 55 ; ).
()
. , , , - ( , ) (
m) .
6. . I. .
91

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.

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+ + +
- ,
: ( heart, .) ( muscle).
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-: 1(4), 2(3), 3(22),
4(3) 5(4), (,
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( , ).
.
.
(Mg2+, Ca2+, Fe3+ Fe2+, Cu2+ Cu1+ ..).
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(, , ). , ,
(. 6.1).
6.1. -

(a + a 3)

Mn 2+
Zn 2+
Zn 2+
Zn 2+
Zn 2+ , Cu 2+
Mo 6+
F e2+
F e2+ , Cu +
92
II.

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,
.
() - ( ,
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3. , - .
6.2. ,
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93
. 6.2
2. :
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-
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12 ()

5-

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2 () ( ): (),
().
6 () (
, ): (), , .
: a (A), b (B), c (C). (Me2+: b c,
a).
:
().
94
II.
NH 2
NH 2
N
N
O
CH 2
O
CH 2
OH
OH
OH
OH
HO
O
OH
CH 2
HO
OH
NH 2
CH 2
(HCOH) 3
CH 2
N
OH
NH
+
R - H(HA ) +
- PO 3H 2 ( )
CH 3
CH 3
N
O
(+)
(+)
()
OH
CH2
HC
OH
O
OH
CH2
N
NH
CH3
CH3
N
O
()
CH 2OH
HO
H 3C
CH 2OH HO
H 3C
()
O
H
CH 2
OH
O P O
OH
CH 2NH 2
HO
H 3C
OH
CH 2 O P O
OH
6. . I. .
R1
95
CH 2
CHOH
CH3
H3C
CH
CH
R2 H 3C
CH
CH CH2
N
N
Me2+
Me2+
CH3
CH3
H3C
CH3
HOC
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
COOH
COOH
COOH
A
COOH
B
R1
S
CH CH3
CH3
H3C
R
S
CH
CH3
N
Me2+
CH 3
H3C
CH 2
CH2
CH 2
CH2
COOH
COOH
a (A), b (B), c (C).

(Me2+: b c, a).
(
): 5,6,7,8 .
( -): (6,8- ).
1 ( -, ): .
( ): .
96
II.
NH2
N
N
O
HO
CH2
OH
O
PO3H2
O
HO
CH3 OH
CH2
CH
O
NH
CH2
CH2
NH
CH2
CH2
SH
CH3

()
OH
C OO H
H
N
NH
CH2
CO
NH
CH
CH2
H
N
H 2N
CH2
C OO H

5,6,7,8
H2
C
H 2C
S
CH
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
OH
(6,8- )
NH 2
CH 2
N
H 3C
N+
CH 2
OH
CH 3
CH 2
P
O
OH
O
P
O
O
O
CH
HC
H2C
NH
CH
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
COOH
OH
6. . I. .
HOH 2C
O
HO
H
H
OH
97
CH3
NH 2
CH3
CO
CH3
CH 3
CH2
CH 2
CH3 CH
H 3C
CH2
NH
CO
CH2 CH2
D
N
H 3C
NH 2
Co
CH2 CH2
CO
CH2
CO
NH 2
CH2
CONH2
CH3
C
H3C CH 3
CH3
CH3
CH2
CO
NH 2
CH2
CH2
CO
NH 2
( )
HOH 2C
O
HO
H
OH
CO
CH 3
H 3C
CH2
CO
CO
NH 2
N
N
Co
H3C CH3
CH2
O
H
H
HO
CO
CH2
NH 2
CH2
CONH2
CH3
N
N
CH2 CH2
CH2
CH2 CH2
H3 C
NH 2
CH3
CH2
CH3 CH
NH
CH3
NH 2
CH3
CH3
CH2
CO
NH 2
CH2
CH2
CO
NH 2
H
H
OH
( ,
)
12: (
), ( ,
).
II.
98
7.
II. . .
7.1.
, ,
108-1020 ; -
. ,
, :
k = AeE/RT.
) (
, ( S)
() (S*),
. , eE/RT ( )
, , .
,
E) ,
(
, , , :
E
S*
E[S*]
E
E[S*]
1
2
E[S]
Ek
E[]

P) (1)
. 7.1. (S
(2). E E
, .
7. . II.
99
,
, . , ,
2 2 2
2 2 + 2
(,
) , , ,
.
7.1.
(t = 25 ;
) ( S.Rapoport, 1964)

+
+
+

(/)
18
14
12
2
1,3 10 -13
1 10 -10
3 10 -9
4 10 -2
1
8 10 2
2 10 4
3 10 11

,
(, ),
, .
, .
NH 2(A)
,
.

HOOC(C)
NH2(C)

, COOH(A)
, , NH2(B)
, SH- , COOH(B)
Ser 195
, NH3+-
(. 7.2). Asp 102
His 57

- .7.2. . : ,
Ser-195, His-57 Asp-102.
(. 7.3).
100
II.
.7.3. Zn .
, , , ,
-.
,
. .
(.)
( ).
:
, , () ;
(
) (
,
);
, ,
( , SH, N,
NH 3+, ).

:
1. . -

7. . II.
101
,
.
2. - . , ,
, (, , , ).
- ,
- His
.
N OH,
N H O
N+ H O
HN
HN
, SerCH2
CH2
, ,

A
- () - ()
.
-.
3. .
, ,

() (),
, .
:
N
CH2
O:
H
N
CH2
S:
H
CH2
C CH
HN
N:
C
H

:
NH3+ ;
- (Mg2+, Fe3+, Mn2+, Cu2+).

, - . , -
; , ( 3.4.4.5),
( 3.4.4.4), ( 3.4.4.13), ( 3.4.21.11), ( 3.1.1.7).
-) (),
(
.
II.
102
(. 7.2),
,
195- (Ser-195) 57- (His-57)
.
.
, -
,
. ,
(Ser-195)
(. 7.4 ,).
.
(His-57)
,
(. 7.4 ,).
HN
H O
R N C R'
+
N:H O
H O
R N C R'
HN
N:H O
CH2
CH2
R NH2
+
HN
N:
R'
C O
O
HN
O
+ R' C OH
N:H O
CH2
CH2
. 7.4. (His-57 Ser-195)

.

( 3.1.1.1) ,
:
O
(CH 3)3 N + CH 2 CH 2 O C CH 3 + H 2O
(CH 3)3 N + CH 2 CH 2 OH + CH 3 CO OH
-

. ,
7. . II.
103
, , ,

.
7.2. .
, - .
, ,
, , ,
.
:
E
P
S
( -)
:
k+1
k +2
E+S
ES
E+P
k-1
- , :
s = k-1/k+1
(k-1)
(k+2) - (k+1)
(m):
m = k-1 + k+2/ k+1
m (/)
, m.
m
10-6 / (, ) 10-2
.

, - .
,
, :
V = k [E] ,
, .
II.
104
V
Vmax
1/2 Vmax
[S]
Km
. 7.5.

( -).

. , .7.5.
,
:
( 1- ), ,
V [S].
V [S], - :
Vmax [S]
V=
Km + [S]
, V = 1/2 Vmax, :
Vmax [S]
Vmax
, :
=
Km + [S]
2
Vmax [S]
1
,
=
Km + [S]
2
:
Km = [S].
m ,
(.7.5).
-
.
.
:
+S
k +1
k 1
k +2
+P
(1)
[] ( );
[S] , - ;
([] [S]) , , .
, [S] [].
- :
d [S]
dt
= V+1 = k+1([] [S]) [S]
(2)
- :
d [S]
= V1 + V+2 = k1[S] + k+2[S]
dt
(3)
7. . II.
105
:
V+1 = V1 + V+2
(2) (3), , :
k+1([] [S]) [S] = k1[S] + k+2[S]
(4)
(4) Km = k1 + k+2/k+1 :
Km =
([] [S])
[S]
(5)
[S]
(5) [S] :
[]
[S] =
[S]
(6)
Km + [S]
, , :
V = k+2 [S]
(7)
[S] = []
(8)
( - ),
V = Vmax ,
, (7, 8):
Vmax = k+2 []
(9)
[] [S] (7) (9) (6), , :

V=
Vmax [S]
Km + [S]
-
V [S] :
Km
1
1
1
=
+
V
Vmax
[S]
Vmax

1/V 1/[S] (.7.6),
m
Vmax,
-.
-
(.7.6) ,
( ) m/Vmax.
.
1
V
1
Vmax
1
Km
1
[S]
. 7.6. 1/v 1/[S]

-.
106
II.

-,
,
V
.
,
(
c ) .

, (, 5,0
10
6
8
9,0). pH
. 7.7. - - ( = 1-2)
. ( = 10-11).

, , :

V
(
37-40 C) c ( ); c
t
10 C ,
Q10;

20
60
40
, t
()

. 7.8. . .

, . , ( , ), ,
.
, , :
,
I:
7. . II.
107
E+I
EI
:
E+I
EI.
,
, .
.
,

, , EI:
E+I
EI

2, ()
22. , ,
1
: V
2
; , ,
.
1
(, ),
1
.
Vmax

1

1
1
[S]
. Km2
Km1
- , . 7.9. : 1 ; 2
.
m Vmax
(. 7.9).
.
.
, ,
, -
:
ES + I
IES

( (Vmax),
(m) (.7.10).
II.
108

(Cu2+, Hg2+, Ag+) , SH-
:
1
V
2
ESAg + H+
ESH + Ag+
1
Vmax2
1
1
Vmax1
1
1
[S]
Km
. 7.10.
: 1 ;
2 .
,

.
.

(,
),
SH-:
ESH + ICH2CONH2
ESCH2CONH2 + HI
() (-). ()
,
- :
CH 3
CH 3
O CH
E
CH 2
OH + F
CH 3
E
O
O CH
O CH
CH 3
CH 2 O
CH 3
O
O CH
CH 3
+ HF
CH 3
CH 3
()
7.3. .

( , , ),
() . , -
( ,
, )
,
,
.
7. . II.
109
, :
.
( ),
.
.
, , .
.
(L.Stryer, 1995):
1. .
2. .
3. .
4.
.

, ,
, () ,
(, ).
, , ( ), , , ( ).
, , ,
. ()
, .

C

C
,

R
R
.

R
., . ,
T
.-. (J.Monod, .7.11. (R) J.Wyman, J.-P.Changeux, 1965)

()
( Monod-Wyman-Changeux). C R (. 7.11), , .

II.
110
, :
() (R- relaxed, .)
() (T- tensed, .) (. 7.11).
R- T-
( , ), ,
,
.

V
1
.

2
, S- () ,

:
,
[S]
. 7.12. ,
(. 7.12).
(1
) (2 , , ,
S- ) .

.
, , . ( )
( , ) :
E1
P1
E2
P2
E3
...
En
Pn

(-) , , () ():
...
7. . II.
111
R
,
-
. ,
C
,
-:

-, - . 7.13. -;
.
, R .

V
, R-.
-
, ()

(R6C6),
(.7.13).

[S]
- .7.14. () . 7.14. -
.
, () .

.
- (
), , , - -.
(),
(-)
( ) :
E
OH +
O +
:
E
+ H 2O
OH +
(,
b, , , , -- ), ,
.
112
II.
-
( , b,
); (, --) , , . - , ,
,
.

,
() (. ).

.
- (, )
; , , , -.

, , ,
, () .

, .
- :
() - , ,
2+
;
42+ , , ;
, , () ,
; 2- 1-1- ),
(
;
( VIII );
, ,
; .
. .
.
( ).
-
7. . II.
113
,
.
,

( , , )
.
:
, , ;
,
.
, , , , -.
E.Coli 22.
.

- ,
( ,
), ,
( ).

, ,
.
NH2
OH
3',5'-
N
N
N
N
() 3',5'- ()
N
N
(35') N
H2N N
()
O CH2 O
O CH2 O
() .

H
H
- O P
OH
OH
O P
O
O
OH
OH
,
, ,
( 23).
() .
1. ,
:
, :
3',5'- +
3',5'- +
,
.
114
II.

, , .
2. ,
. -
, .
- ,
(C2R2),
. R-
-,
(
):
C2R2 + 4
2C + R2-4
,
.
-
23.

in vivo -
.

. ,

, , ,
.
1908 .
.Garrod,
, , , .
,
(),
, .
:
;
;
;
;
.
150 . , , ,
-, ,
;

,
.

.
8. : ,
115
8. : ,
()
(), .

,
- .
8.1.

, :
( ) , , , , ,
;
(, , )
(, , , ),
;

,
(, , , , );
( , );
() , , ,
( , , , ,
).
:
) (, , ,
) ( , ,
) (, ),
,
.
;
) ,
(, , , , ),
. .
) ( ) ,
( , , ),
- , , .
116
II.
() , , .
, , ,
:
E1
E2
E3
E4
A
E1
B
E6
E1
E2
E5
E2
E4
D
E3
E3
D E4
:
, (, ) ,
(, , ) ,
;
,
, (,
, ,)
(, , , , ,
, ).
, ;
, , , ; .
.
.
() ,
, .
, -
. , ,
.
() ,
; :
,
( );
;
8. : ,
117
(,
) ; ().
,
, .
(
),
(, ) Go ( Go pH = 7,0).
. () ~
( ), ~ , ~ P (.).
.
,
:
NH 2
N
N
N
CH 2
O~ P
O~ P
OH
H
OH
OH
OH
OH
OH
()

OH
, , NH ~ P O
, 1,3-
OH
.
C NH

: N CH3
+ 2
+
CH2
0
G = 7,3 / ( 30,5 /)
COOH
+
+ 2
0
G = 6,6 / ( 27,6 /)
(),
:
+
G0= + 7,3 / (+ 30,5 /)
118
II.
. 8.1.

.
,
, ~ , , ~ . ,

,
(
).
()
(D) . 8.1.

, ,
.
()
2 ,
.
- ,
.
, ,
.
:
6 2 + 6 2
6126 + 6 2
() , ,
(, , ), .

, ,
.
,
, ,
.
8.2.
, , ,
, , (, ,
), .
8. : ,
119
,
, ,
, -, () .
,
, .
, , :
() ,
();
, -
, ;
() , ,
, ;
( );
-45-
( );

( , , ).
,
, .
(, , ),
(, , ,
, ).
,
(,25 , ). ,
() , , (, , ,
g)
. 8.1.
8.1. ,

600 g
10 000 g
12-16 000 g
100 000 g
; - -
; ,

, ;
,

120
II.
8.3.

(),
.
1. (
, , )
:
( , , );
() ;
;
.

(, ).
.
2. ,
,
, () .
( ). :
,
(),
- (-);
-, -;
, -;

- ;
-.
, -
, .
3. -
.
:
(, ), 2, (+) ();
,
( ) 2;
8. : ,
121
,

.
. 8.2:
()
NH3
()
CO2
- (2)
CO2
CO2
2H+ 2H+ 2H+ 2H+
O2
H2O
. 8.2. .
122
II.
9. :
; O

,

.

.
9.1.
( ) ,
.
, , ( ), ( ).
, ,
( ).
- ,
, - -:
e()
Fe
2+
Fe3+
-
: (, ) (,
).
, -
, .
-

(, ) (, ) .
,
, , ,
(, ).
- () (-). -
- , :
[OX] ,
E = E0 + RT ln
[RED]
nF
9.
123
: R , T , n ,
, F , [OX] [RED] ,
, , E0 - ( -
-).
E0
-.
(International Union of Pure and Applied
Chemie IUPAC), , -
,
, .
- ( )
H+/H2, 0,0
pH=0.
pH=7,0 -
E0. E0 0,42 .
E0 - (. 9.3).

2 ,
- .
2,
,
.
,
, , , , .
, .
- .9.1.(Warburg),

, (1883-1970).
,
, ,
,

.
. (1931).
20 %.
124
II.

- , ,
.
, , :
1. , , (S2),
(A), ( ):
SH2 + A
S + AH2
, ,
.
,
, :
() + () + ();
()
().
, .
, ,
:
1.1. , (R),
:
SH2 + R
S + RH2
, , .
1.2. , :
SH2 + O2
S + H2O2
, , , ;
.
2. ,
( ):
Se + A
S + Ae

.
3. , ,
, .
, , , . ,
, :
:
SH + 1/2 O2
SOH
9.
125
:
S + O2
SO2
-450

( ).
,
, .
9.2.
1. , (() ).
+ +,
( 6).
+ ( + ) () :
,
, .
, ()- ,
:
SH2 + +
S + + +
SH2 + +
S + + +
+ +, , .
(2+ + 2),
-: ( + + 2)
()+, ( +) :
H
RH2 +
HC
HC
C
N+
R
H
C
CH
O
NH2
R +
HC
HC
C
N
C
CH
O
NH2
+ H+
,
( ++ ),
- .
( () + +)
().
, ,
. ,
, + +,
.
126
II.
- ,
, , - ,
, .
- , ,
.
.
2. .
, , () () ( . 6).
,
( )
. D-,
.
:
S + 2
SH2 +
SH2 +
S + 2
, - , ,
(2+ + 2) :
R
O
RH2 +
CH3
CH3
O
R +
HN
O
CH3
CH3
HN
, .
:
- -
; ,
;
-
, ;
- ,
;
-- - -
;
9.
127
-3-- - ,
-3- .
:
() L- - ,
L-;
() - ,
;
- ,
.
3. .
, .
( ),
.

:
(Fe3+) + e
(Fe2+)
,
(a, b, c).
b, c, c1, a, a3;
-450 b5,
.
9.3.

, ,
.
, .

( ), ,
.
:
- , + ();
- Q-.
128
II.
,
; -
Q-.
Q ()
,
(Q10). ,
- -, - (
- ).
O
OH
CH3
H3C O
CH3
H3C O
(CH2 CH C CH2)10 H
+ 2H
2H
H3C O
CH3
H3C O
CH3
(CH2 CH C CH2)10H
OH
:
b.
c1.
c.
a.
a3 .
- , (FeS), ,
() b.

. 9.1.
9.1. -

-
+
/
/
/
/
b (F e2+ / F e3+ )
c1 (F e2+ / F e3+ )
c (F e2+ / F e3+ )
a (F e2+ / F e3+ )
a3 (F e2+ / F e3+ )
H 2O / 1/2O 2
E',
0,32
0,19
+ 0,03
+ 0,10
+ 0,12
+
+
+
+
+
0,21
0,25
0,29
0,55
0,82
, ,
() ,
, ,
- .
9.
129

- Q- ( , ),
Q (); - Q- FeS- ( I).
- Q- (-
), , Q; , FeS-
( II).
Q- - ()
, b, FeS- c1; Q (QH2)
c ( III).
- ,
a a3 ( IV);
; ,
.

1. - Q-.
, .
2. Q- - .

.
9.2.
,
, ()
()
a3. ( ,
)
- (-); -
Q (-),
- .
,
, . b
,
a3, :
2 e + 1/2 O2
O 2
130
II.

:
2 + + 2
2O
II
[FeS]n
-
SH2
E-
[FeS]n
[FeS]n
---
-
-3-
.b
[FeS]n
III
.c1
.c
.aa3
O2
IV
. 9.2. . I-IV
. : - -;
--- --; -3- -3-.
9.4. -
, ,

() , ()
() ().
(Pi .)
( ) .

( )
9.
131
G),
(
:
G = nF E0 ,
: , (
);
F [23,062 / . ];
E0 ( pH = 7,0).
9.1,
:
+ + H+ + 2e
E0 = 0,32
1/2 O2 + 2H+ + 2e
:
+ + + 1/2 2
2O
E0 = + 0,82
+ + 2
E0 = 1,14

G = 2 23,062 1,14 = 52,6 ( 220 ).
,
+ 7,3 (+ 30,5 ). , ,
,
. , - Q- 3 , - Q- 2
.

() () () ( (Pi)/)
, , / . 9.2.
9.2.

L-
/ ( /)
3
3
3
3
2
2
132
II.

, ,
- ( ), 1
( > 7,3 , 30,5 ) . 9.3.
9.3. ,

I
(
III
( b
IV
( a3
Q)
c1)
2)
E0'
()
0,27
()
12,2
()
51,0
0,22
9,9
41,4
0,53
23,8
99,6
(
) 9.3.
(SH2)
Q

( .
2
P.Mitchell).
3 3
+ ),
(
.
2
. 9.3. (1,2,3)
- , :
- 1. ( . )
()
(+).
1
SH2
SH2
9.
133
2. , ( ) ,
.
3. , , .
4. ,

. 9.4. (Mitchell) . (. 1920 .),
.
.
,

+
( ), -.
.
- ,

,
(1978).
F0 F1 (F0F1 ).
5. - , ,
,
,

SH2
.
2+
S
, ,
2+
2+

2+
2+

+

. -, 2
AP

( 2+
2+
) F0
F1
,
AP

.
. 9.5.

-

( )
.
9.5.
134
II.
2H+
2e
NADH + H+
FMNH 2
NAD+
FeS
FeS
2H+
QH2
2H+
2e
b
b
2H+
QH2
?
2H+
FeS
2e
c1
c
a
Cu
1/2 O2 + 2H+
a3
Cu

. ,

- ,
I, III IV.
(2 + + 2 e ),
,
+
.
+
-
H2 O
. 9.6.
, .
+
+
9.5.

( )
( ) .
, .

, 2.
, .
10.
135
- Q- . .
()
(). () . , , ,
,
- Q-.
, - Q-
.
,
III ( b c1).
( CN ) ,
( ). CN (Fe3+)
,
(Fe2+) .
(CO)
, .

,
.
, ,
2,
( ). -.

,
. 2, ( ) .
,
.
:
2,4- ,
(, );
(--) , 100 2,4-.

(, ).
136
II.
, , .
A +
c1
A +
a3
1/2 O2
A +

( ),
( ) ,

.
10.
137
10.
( , )
, -
(CH3CO~SKoA)
(, , ),
,
.
10.1.

()

.
.
, ( + +) 2
2 .
10.1. (Krebs)
(1900-1981).
,
1933 . () -
, , (C2) (4) -
(),
( ).
(6)

().
(1953).
- ( )
-
(C 2)
-SH
(4)
(2).
,
- ((C 6)
(C 4)
)
;

CO 2
CO 2

(
.
138
II.
)
(4 2), :
2 2 + 8(4 2)
3 + 2 2
10.2.

1. () -
():
O
CH3
CO
C
S
KoA
CH 2
CH 2
+ H2 O
COOH
COOH
COOH + K oA
C(OH )
COOH
COOH
CH 2
SH
. , , , - -.
2. () .
:
2.1. - ():
CH 2
COOH
C(OH )
CH 2
COOH
CH 2
H 2O
COOH
COOH
COOH
CH
COOH
2.2. - .
- + -
():
CH 2
C
CH
COOH
COOH
COOH
c-
+ H 2O
CH2
CH
COOH
COOH
CH(OH)
COOH
3. . --).
(
,
, .
10.
CH2 COOH + HA+

CH COOH
CH(OH)
HA CH2
COOH
139
COOH
CH
COOH
CO
COOH
CH2 COOH
CO2
CH2
CO
COOH
( 330 ) . .
.
,
.
4. - .
:
4.1. -
- , - .
-,
- , :
CH2
COOH
+ H A + +
CH2
CO
COOH
CH2
SH
CH2
COOH
+ + H + + 2
O
K oA
, , 3 .

- (. 11); , - (), (), , + .
E.Coli 2,1106.
4.2. - ( ().
. -,
:
CH2 COOH
CH2
C O
+ +
CH2 COOH
CH2 COOH
S KoA
140
II.
:
+
5. ().
- :
CH2
COOH
CH2
COOH
CH COOH
HC
COOH
(-)
(2) Q

2 .
6. ()
.
- ():
CH COOH
HC
+ H2O
COOH
HC(OH) COOH
CH2
(-)
COOH
7. ( ).
-
:
HC(OH) COOH
CH2
COOH
H+
H CO
COOH
CH2 COOH
, , 3 .
. , , -.
. 10.2
10.3.

2 ( - ) , +
. ,
10.
141
+
2
CO2
2H
CO2 -
+
2H
2H
+
2H
(3)
2H+ + 1/2 O2 H2O

. 10.2.
.
3
2 2. ,

- (. 10.1).
10.1. ,

1. -
2. - -
3. -
4.
5.
,
3
3
1
2
3
12
142
II.
, - 2 2
12 .
10.4.
,
,
(, , ). , .
:
1. :
- ;
;
- ;
- , , , .
2. :
+ CO2+
+ +
( H), 2, N-.
,
-. -
, , .
-, ,

-.
.
3. :
.
.
,
. ,
, .
,
, :
+ CO2 +
1) ,
,
, ;
2) () ,
,
.
11.
143
III.
11.
I.
( , , , )

,
.
. ,
, ,
.
11.1.
,
, D-,

. ,
( ,
),
.
:
,
;
(),
( ).
, ,
,
( )
.
,
:
() ,
(, ) + ();
144
III.
;
(
).
11.2.

.

:
C6H12O6 + 6 O2
6 CO2 + 6 H2O

:
1. .
,
+ :
C6H12O6 + 2 + + 2 + 2
2 3H4O3 + 2 + 2 + + 2
( )
. ,

(23) .
2. .

+.
:
CH3COCOOH + + + SH
CH3CO + + + + 2

,
, .
,
-: , , :
(), (), (), +, .
- .
I (1), .
2 ;

:
11.
3
CH 3
C
145
O+ H
( 1)
COOH
- 2
( 1)
( 1)
C II (E2),
(E1) E2,
();
E2, :
CH3
(1) +
HO C
O
(2)
CH3
S
HS
+H
(1)
(2)
III
:
O
CH3
~S
+ KoA
(2)
SH
CH3
KoA
HS
HS
(2)
C IV 2 -
(E3):
HS
HS
( 2) + ( 3)
S
S
( 2) + 2( 3)
C V - + :
H2(3) + +
(3) + + +
, ,
(23) .
3. -
.
,
,
2 2, 12
-, .
146
III.
11.3. : , ,

( -)
,
,
C6H12O6
.
,
, , ,
.
,

. 11.1. (Embden)

(1874-1933),
- . .
, ,
- :
--.
C6H12O6
2 C2H5OH + 2 2
:
,

():
C6H12O6
2 C3H4O3 ();

()

(. . 11.2);
. 11.2. (Meyerhoff) (1874- ,

1951),
. ():
,
.
(1922).
6126
2 363 ()

,
, .
,
,
(, , )
( ).
11.
147
,
.
:
1. (3- ).
, ATP ,
.
2. ( ). - ( ), ATP.
,
TP ,
:
2 () + 2
D- + 2 + 2

,
, ,
. ,
+ (), .
:
1.
-6-. :
-D- + AT
-6- + A
OH
CH 2 O P
CH 2 OH
H
H
OH
O
H
HO
H
-D-
OH
H
OH
H
OH
OH
HO
O
OH
H
OH
D--6-
,
. -6-
.
. ,
,
( , ).
148
III.
2. () -6- -6-:
D--6-
D--6-
OH
CH2
H
H
OH
O P
O
H
HO
H
OH
O
OH
H
CH2
O P
O
HO
OH
O
OH
OH
OH
OH
OH
D--6-
CH2
D--6-
,

(-6- -6-, ).
-6-
.
3. -6- -1,6-. , 1- , T.
D--6- + AT
D--1,6- +
OH
CH2
O P
O
O
OH
CH2
CH2
HO
OH
H
OH
OH
D--6-
OH
O P
O
O
OH
HO
O P
OH
O
OH +
OH
H
OH
CH2
D--1,6-
, , ,
.
4. -1,6-
3- 4- -1,6-.
-1,6- ().
() -3- (-3-):
D--1,6-
+ -3-
11.
149
OH
CH2 O P
O
O
OH
CH2 O P
OH
CH2 O
HO
O
OH
C O
OH
OH
O
OH
C
+
HC
O
OH
OH
CH2 O P O
OH
CH2 OH
OH
D--1,6-
-3-
5. ( -3-),
:
-3-
OH
CH2
O P
C O
O
OH
H
C
HC
O
OH
CH2
CH2 OH
OH
O P O
OH
-3-

-3,
-3-:
D-
2 . -3-
6. -3- 3- (3-).
( ) , :
6.1. -3- 1,3- (1,3- 1,3-).
-3-,
+, ()
-3-. :
-3- + + + H
H
O
HC
OH
CH2
OH
O P O
OH
1,3- + + +
+ + 34
-3-
O~P
HC
CH2
OH
O
OH
OH
OH
O P O
OH
1,3-
+ H + +
150
III.
1,3-, , 3- () , 1,3-
(. 8).
-3-
( ),
+ , , ,
.
6.2. 1,3- 3- (3- 3-).

1,3-
:
1,3- +
3- +
O
OH
O
OH
O~P
HC
O
+
OH
HC
OH
O P O
OH
CH2
OH
C
+ T
OH
OH
O P O
OH
CH2
1,3-
3-
7. 3- 2- (2-
2-).
:
3-
2-
O
OH
OH
C
HC
OH
O P
CH2
O P
HC
OH
O
OH
CH2
3-
OH
OH
O
OH
2-
8. 2- ().
:
2-
+ 2
O
C
OH
HC
CH2
O P
OH
OH
O
OH
2-
H2O
OH
C
OH
C O~P
O
OH
CH2
11.
151
,
( ).
9. .
:
+
O
OH
OH
OH
C O~P
O +
OH
CH 2
OH
C
OH
CH 2
CH 3
( -)
.
( , ). , , ,
.

,
; ,
-3-,
. (,
)
, L-:
+ + +
COOH
COOH
C
CH3
L- + +
+ H + +
HC
+
OH +
CH3
L-
,
(15),
(KM, Vmax, ).
. 11.3.
, , ,
:
(: ),
152
III.
-6-
-6-
-1,6-
2 . -3-
2
2 +
2 2
2 . 3-
2 . 2-
2 .
2
2

,

. ,
,
-
:

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2
2 ; ,
-3-,

;
( )
,
;
+,
-3-
.
2 .
-3-
2 +
2 2
2 .
. 11.3. .
2 +
()
1,3-
...

;
,

( , -
, ,
-
)
, .
2 H2O
. 11.4. , , . 11.4.
.
11.
153

, ,
, - .
, .
,
,
, , +, .
()
- .
-
(+ + +) (
)
+ (
);
( ) . 11.5.
+
2
-
1
+
2
2
. 11.5. -
+ . 1 , 2
; .
(
) -3- ( ), -3-
, .

(, )
, :
154
III.
-6-;

; -6- ;
, ,
; -
;
, - , ;
- ( , ); ,
, .

.
11.4.

, ( ), ,
( ),
:
612O6 + 2 + 2
2 C3H4O3(C3H6O3) + 2

1,3-
(
).

,
, :
, (2 );
11.
155
,
(23 = 6 );
,
,
(23 = 6 );
,
- (212 = 24 ).
, ,
, :
C6H12O6 + 6 O2 + 38 + 38
6 2 + 6 2 + 38

, ,
,
.
156
III.
12.
II.
.
12.1.

. ,
() ,
, + (),
,
. ,
, .

()
.
:
6 -6- + 12 + + 7 2
+ 12 + 6 2 +
5 -6- +
, ( )
-6- ( )
.
:
I c , (
-6-)
-5- ( );
, +:
6 -5- +
6 -6- + 12 + + 6 2
+ 12 + 6 2
II , -5- (
) -6- ( ):
6 -5- + 2
5 -6- +
,
-
:
12.

, :
5 ( -5- 5-, -5-), 3 (), 7
(-7-), 4
(-4-), 6
(-6-).
157
H 2C
OH
H 2C
OH
C O
C O
HO C H
, ,
(- .
).
12 +
6 2 12
6 -6-
6 -5-

I

II

5 -6-

( ),
. 12.1.
(-6- -6-; -6- -6-()
; -5- -5-; ).
(. 12.1).
6C
,

6 C6
6 C5
,
, ,
.
,
5 C6
() - ,
(6) (5)
1 (2), 5 (2 C3)
:

I c. - 6- - .
158
III.
I.1. -6- ( ) 6-
( - -6-)
6- ( ):
H
OH
COOH
C
+
HC OH
HO CH
HC OH
HO CH
HC OH
H2O
HO CH
HC OH
HC OH
HC OH
HC
HC
HC OH
CH2 O
CH2 O
-6-
CH2 O
6-
6-
I.2. 6-
D--5- ( - 6-):
COOH
HC OH
6 HO
CH2 OH
+
CH
HC OH
HC OH
CH2 O
6 HC OH
HC OH
6-
CH2 O
P
-5-
...
-5- (
-5-), ,
-
. 2

-5-
-6-
, ,
, -6-
-5-
,
, )
. 12.2.
-5- ( ,
.
: . .12.1; -5- - -5-. ) (. 12.2).
12.
II . -5- .
II.1. -5-
-5- ( )
-5-
( ):
II.2.
-5- -5- -3-
-7- (
, ):
H
CH2 OH
C
CH2 OH
C
O
C
CH2 O
HC OH
-5-
HC OH
HC OH
CH2 O
-5-
CH2 OH
CH2 O
-5-
CH2 O
-5-
HC OH
O
2 HC OH
CH2 O
HC OH
P
HC OH
6 HC OH
+ 2 HC OH
CH2 O
CH2 OH
HC OH
OH
OH CH
2 OH CH
HC
159
+ 2 OH CH
P
(HC OH)3
CH
-5-
-3-
-7-
II.3. -7-
-3- -4-
-6- ( , ):
CH 2 OH
CH 2 OH
C
2 OH CH
(H C
CH 2 O
O
2 HC OH
O
+ 2 HC OH
OH )3
CH 2 O
P
-7-
OH CH
+2
HC OH
CH 2 O
HC OH
HC OH
-3- -4-
CH 2 O
-6-
160
III.
: -3-, II.2., ,
II.3. ,
.
II.4. -5- ( II.1.) -4 ( II.3.); -3- -6- ( ):
CH 2 OH
C
2 H O CH
HC
C O
+ 2 HC
OH
HC
OH
OH
CH 2 O
2 HC
+ 2 H O CH
OH
CH 2 O
CH 2 O
-5-
CH 2 OH
HC
OH
H C OH
CH 2 O
-4-
-3-
-6-
II.5. -3-, II.4, (

) -6:
CH2 OH
H
C
O
2 HC OH
CH2
-3
CH2
C
O
HC OH
CH2
-3
OH
HC OH
CH2 OH
HC OH
OH
OH
5 HO CH
HC OH
HC OH
HC OH
HC
CH2
-6-
CH2
HO CH
H2C
HC
5 HO CH
-6-
CH2
-6-
II.6. -6- ( II.3, II.4 II.5)

-6- ( ) .

. 12.3.
12.
161
6 +
6 -6-
6
6 +
6 6-
6 2
6
6 -5-
2 -5-
2 -6-
2 -5-
2 -5-
2 -3-
2 -7-
2 -4-
2 -6-
2 -3-
-3-
-1,6-
-6-
2 -6-
-6-
2 -6-
. 12.3. . : -6- -6-;
6-- 6-; -5- -5-; -5- -5-; -5- -5-; -3- -3-; ; -7- -7-; -4- -4-;
-6- -6-; -1,6- -1,6-.
162
III.
, , -6- -6-, , .

() , :
1) (
- ),
;
2) - -5-,
,
(), , , , 3',5'- 3',5'-;
,
,
,
, ,
, , . , , .
,
( . 12.1) ,
( ). (
, )

(. 12.2),
;
3) . ,

,
.
-6- ,
(, , ). -6- Vicia faba () ,
.
12.
163
12.2.
D-
D-,
:
,
, ,
-) .
(

.

:
) , :
D- +
D--6- +
D--6- .
, ;
) ,
6-, 1- :
D- +
D--1- +
.
D--1- (1-) :
D--1-
, , , -3- .
-3- ( ):
+
-3- +
, -3-.

,
.
164
III.
:
+
+
-
1 ; 2
1. ;
10 . , .
2. ,
.
; , , , , .
3. ,
:
) ,
-1-, -1-, , . , ,
, ;
) ,
.
.

:
(1) D- 1- ( ):
D- +
D--1- +
(2) D--1- D--1.
(),
-1-:
D--1- +
D--1- + -1-
+ -1-
-1--
(-: D--1--).
12.
165
O
1-, CH2OH
C
HN
CH
- OH
O
C
CH
O
O
H
OH
O
( N
O P O P O CH2
H
O
) OH
OH
H
H
H
OH
-1- H
H

OH
OH
-
- O
-C
HN
CH
-4-.
O
H
H
(3) -1-CH
C
O
O
H
OH
,
N
O
O P O P O CH2
(2), - OH
O
OH
OH
H
H
-6H
OH
H
H
OH
-1-
OH
.

. 12.4:

-1-

-
2
3
-
, -1-

4
.
-6-
. 12.4.
. 1 ; 2 -1---1--; 3
--4-; 4 .
. ,
-1, , , .
,
.
166
III.
12.3.

. ,
,
. , , .
() , : ( );
( );
.

, ,
,
.
80 .

.
( ,
, ), , . ,
, 120 .

( )
,
() .
:
1) ( ) :
+
-6- +
G0= 4,0 (16,7 )
2) :
-6- +
-1,6- +
G0= 3,4 (14,2 )
3) :
+
+
G0= 7,5 (31,4 )
12.
167
, (
) ,
. :
-6- ;
-1,6- -6-;
.

1. .
COOH
CH 3

CH 2
C O + CO 2
:
C O
1). CO
OH
( )
COOH
:
+ +
+ 2 +
.
2-
.
(. 15, . 15.1).
2).
COOH
CH 2
OH
CH 2
+
()
C O P O + CO 2 +
C O

COOH OH
COOH
(-
):
+ 2 +
+
-
, , .

,
(. 10, .10.4).
,
( - )
.

( shuttles, .), , , ,
168
III.
. ,
-, .
:
1) :
:
+ +,
+ + +

:
+ + +
+ +
2) :
+ -
+ L-

; .
3)
( ):
+ -
. 12.5. .

:
+
+ -SH
+ -
, ,
,
,
(. 12.5):
2. -1,6- -6-:
-1,6- + 2
-6- +

-1,6- (-1,6-), ( ),
.
12.
169
-1,6- .
3. -6- :
-6- +
+
+ 2
()
; -6 (-6--),

.

-6,

-6-,
.

,
.

,
, ,

,
.
(
-6-
-6-
-1,6-
-3-
3-
2-
-
-
. 12.6. . :
-6- -6-; -6- -6-; -1,6- -1,6-; -3- -3-;
3- 3- ; 2-
2- ; .
170
III.
2 2 2
3- 2 3-
) :
+ 2 + +
2 + 4 + 2 + 2 + 2 + + 4 2
+ 4 + 2 + 6
,
:
; , ,
.
. 12.6.
, .

(. ).

() ()
( ), , ,
, .
1.
, ,
; (
)
:
+ + +
L- + +
( 11)
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-
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+/, /,
.
,
.
-
, (- ,
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( )
(. 12.7). ( ) -.
-
( 11).
12.
171
( ),
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,
+/,
( + ).
'
. 12.7. - ( ).
2.
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, ;
(, -, ).

. 12.6.

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, .
-
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L- +
+
+ -

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(- ):
172
III.

() ,
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1.
:
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- ;
-1,6- ,
, -1,6-.
,
, :
, - ( ),
( );
- (
)
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2. , (),
.
2.1. ,
-, -1,6, -6--.
2.1. ,
.
12.4. .
,
(3,35,5 /)
(
)
3,3-5,5 /
(60-100 %).

12.
173

, , ,
.

,
, ,
, .
.
/
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1. (, ), , -
,
. ,
.
2. (, )
- ,
(
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, ,
, , , . , ,
,
.
,

( . 13) ,
, -6-- , .
, ,
(, , ) -, , (, , ).
, , ,

, , , .
174
III.

,

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- ()
.
:
(),
( 90 %) -. - .
10-15 % .
( 30 ),
;
() ,
-
,
.
( 30 )
.
- ( )
, , , , 500 % .
,
.
, ( 10-14-
) per os , 75 ; 2 15- ( 12.1).
12.1. ,
( R.Berkow (Ed.): The Merck
Manual of Diagnosis and Therapy, 1992)
1
2
, %

115
140
140
200
1 ;
2 ( 2 ).
12.
, %
20
360
340
320
300
280
260
240
220
200
180
160
140
120
100
80
50
60
40
0 0,5
175
20
50
1,5
3,0 4,0
,
5,0
. 12.8. . ;
.
, ( -)
(. 12.8).
180 % (
), .

( 16, .16.4), .
176
III.
13.
III.
,

. ,
. , ,
,
() .
, -
, .
, .
13.1.
,

,
() .
()
1. -.
O
CH2OH
O
OH
HO
NH
O
O
O
+ HO P O P O P O CH2
OH OH OH
O PO3H2
OH
-1-
OH
OH
CH2OH
O
NH
O
O
O P O P O CH2
OH
HO
OH
OH
OH
OH
-1-
O
OH
+ H4P2O7
13.
177
-
,
(.
).
,
, -1-,
, .176.
- , , (427), .
-1-, , -6- (. 11) .
2. .
-1,4- ()
( ). - () -1- -4- (n-)
:
-1- + (6105)n
+ (6105)n+1
CH2OH
O
O
O
O P O P O +
OH OH
OH
OH
HO
-1-
CH2OH
CH2OH
O
OH
(n)
OH (n-1)
O
HO
OH
OH
(6105)n
CH2OH
CH2OH
CH2OH
OH
O
(n+1)
OH
(n)
OH (n-1)
O
HO
...
OH
OH
(6105)n+1
OH
O ...
178
III.
3.
.
123
123
123
123
...

(n = 6 7)
E
6-7

-6-
,

1234
1234
1234
1234
.
...

(1,4-1,6) (. 13.1. .
).
, ,
(.. 1106-2108),
40-200 .
().
1. , 1,4-
(, (-4)--).
OH
CH2OH
O
OH
P
O
OH
CH2OH
O
CH2OH
O
OH
OH
OH
HO
O ...
OH
OH
OH
(610O5)n
CH2OH
O
OH
HO
OH
-1-
CH2OH
O
CH2OH
O
OH
O P O
OH
OH
OH
O ...
HO
OH
OH
(6105)n-1
13.
179
-1-,
:
(610O5)n + 3 4
-1- + (6105)n-1
, , .
2. -1-
. -1,6- ( ).
-1,6- ,
:
, , , ,
(1 6)- ;
(1 6)- ,
.
3. -1-, ,
-6
.
(C6H10O5)n
4. 6- :
-1-
-6- 6- ,
-6-
;
, -6-,
-6-
,
()
.
. 13.2.

.
. 13.2.
13.2.

, , ,
.
, , ,
.

13.1.
180
III.
13.1. ( 70 ,
)

1
' 2
3
4,0 %
0,7 %
0,1 %

72
245
10
327
1,8 ;
35 ;
3
10 .
-6-, ,
.
12-18 ; ,
,
, .
,
.
.
, ,

,
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1
2

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( ) ( b).
1. b a

:
b + 4
()
a + 4
()
a ()
b.
13.
181
2. , b, b.
b ,
.
b ( b)
- :
-
b () +
b () +
b .
3.
3',5'- (),
,
( 7).

. -

b
b
-
()
()
b
()
()
().

-1-

(CO2, H2O)

. 13.3:
. 13.3. .
182
III.
4. b b :
b , 2+-
, .
b, .
, 2+
;
b
. ,
,
.
b ,
.

,
. ,
,
a,
b.
- - :
a + 2
()
b + 2
()
() - .
, ,
- , ,
.
, : ( ) ( ).
, (
) (
) (.13.4).
13.

()
H2 O
b
()
b
()
183
OH
OH
a
()
.13.4. .

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) - .
:
) , ;
)
.
. .
,
.

, .
, /
,
:

;

, .
184
III.
13.3.

.
,
, .
( , , ) ,
, 13.2.
13.2. ( R.Berkow (Ed.): The Merck Manual of
Diagnosis and Therapy, 1992, )
0
I -6-
II
III -1,6-
, '
,

, ', ,
IV (1,4 1,6) , ',

( )
V '
'
VI
VII
',
()
.
, , ,
. .
,
, .

, . , , , , .
. .
13.
185
13.4.
, .

,
, .

. , ()

.
- N- .
1. -
-
-
.
, -N- (UDPGalNAc), - (UDP-Gal) -N- () (MP-NeuAc).
, OH-Ser(Thr), -.
,
- () ,
, N- (GalNAc), (Gal) N- (NeuAc):
GalNAc-Protein
1) UDP-GalNAc + HO-Protein
NeuAc-GalNAc-Protein
2) CMP-NeuAc + GalNAc-Protein
, - () () ():
()
NeuAc
()
GalNAc
Ser(Thr)
Gal
GalNAc
NeuAc
NeuAc
Ser(Thr)
,
, ,
186
III.
(), .
2. N-
N-
, .
, ,
, .
, -,
,
.
HO CH 2 CH 2
CH 3
CH 3
H
C CH 2 CH 2 CH C CH 2 CH 2 CH 2 CH C CH 3
CH 3
n
. n = (17 20) .
(Dol) ATP :
DolP + ADP
Dol + ATP
N- UDP-GlcNAc , :
GlcNAcPPDol + UMP
DolP + UDPGlcNAc
- ,
N- . , -,
. - .
N- , ,
(Man)3(GlcNAc)2, NH- :
M an
M an
GlcNA c GlcNA c
Asn
M an
, N- .
13.
187
. ,
, ,
.
, - N-,
.
3.
, ,
, .
, , , .
,
, (). :
GalCer + UDP
UDPGal + Cer
UDPGalNAc + GalCer
GalNAcGalCer + UDP
, .

, .
(), - ()
F uc Gal GlcNA c Gal Glc Cer
,

- () F uc Gal GlcNA c Gal Glc Cer
,
GalNA c
.

(IA IB, ), - () F uc Gal GlcNA c Gal Glc Cer
Gal
,
,
N-- ,
( ) , , .
( ).
, ( ) . 30 ,
,
.
188
III.

, ,
, .
,
() .
() ,
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, , , . ,
, :
,
, .
- ,
(. ) , , , , .
.
- , - ,
.
-D- ,
N- GlcNAc GalNAc.
,
- .
-L- , L- .
, .
,
, , .
.
13.5. .

,
. ,
13.
189

, ,
( ).
, , , ,

, , , ,
.
.

() , , 13.3.
13.3. ( R.Berkow (Ed.): The
Merck Manual of Diagnosis and Therapy, 1992, )
I*
II
III
IV

IVA

IVB C
B
VI -
VII -

-L-
N--6
-
B
-
: * IH, IS, IH/S.

15.
190
III.
14.
I.
(), (, , )
, ,
.
14.1.

, , , .
,
,
, .
:
();
;
;
.

()
() , , ,
,
.
.
14.2.
( , )
.
, ,
,
. , ,
,
, ( 26).
14.
191

(),
.14.1.

, ,
.
, 65 % . 14.1. ().
, ,
,
.
10 ,

, , 40 .

()
, , ,
,
. , ,
.
()
, ( ), ( ), :
CH2
O
O C
O
CH O C
O
CH2 O C
E1
H 2O
R1COOH
O
CH2 O C
O
CH O C
CH2 OH
CH2 OH
O
CH O C
E2
H2O R 2COOH
CH2 OH
CH2 OH
E3
CH OH
H2O
R 3COOH
:
CH2
CH
O
O C R1
O
O C R2
O
CH2 O C R3
R1 C
CH2 OH
+ 3H2O
CH
OH
CH2 OH
R2 C
R3 C
O
OH
O
OH
O
OH
CH2 OH
192
III.
( ) , , , , .
.

, , -, . (E2 E3) (E1).

, () . , , , (-) , ,
, , .

.
-
,
.
E1

- .
, E2
,
-
-

. -E3
H2 O

. 14.2. .
.
1 , 2 -
, 3 .

, ( 13)
.
14.
193

.
. .
, ,
,
-
- .
( ,
) (, ) , , , .
, , , , .

.

, .
, -
, ,
.
:
) ,
;
) ,
, ,
3-. ,
, -3-, . ,
.
194
III.
, .
, ,
, , (. ),
.
, ,
.
,
,
.
. ,
.
(, ) .
14.3.

, .

, ,
( 16, 18 ),
-.
,
,
, .
-- (), - :
RCOOH + KoASH + AT
RCOSKoA + AM +
-
-
1. - - --.
( 2,3, , )
- :
14.
CH2
195
CH2
O
CH2 C +
(Cn)
S KoA
CH2 CH
CH C
O
+ H2
S KoA
2. - -- --):
- 3-- (
R CH2 CH
O
CH
+ H2O
CH CH2 C
R CH2
S KoA
O
S KoA
OH
3. - - 3---):
-. 3-- (
R CH2 CH CH2
OH
+ H
R CH2
S KoA
C
O
CH2 C
+ 2
S KoA
4. 3--
---. - ,
, -:
O
R CH2
C CH2 + HS KoA
O
S KoA
R CH2
-

- , ,
- . , - -
(n) (n/2 1)
-.
, -

:
7 -
1531OSKoA
8 H3COSKoA
- .14.3.
(Cn-2)
O
+ CH3
S KoA
S KoA
-
(Cn)
2
2,3 - --
H2O
3--
2
3--
HS KoA
CH3 CO S
-
(Cn-2)
KoA
. 14.3.
- .
196
III.

- ,

. ,
(CH 3)3N + CH 2 CH CH 2 COOH
,
-
OH
.

(.14.4.):
-
E1
HS-K oA
E2
-
-
. 14.4.
. 1 - I; 2 - II; T .
)
- I :
SA +
+ HSKoA
) --
;
) - II
:
+ HSKoA
SKoA +
-S-KoA -, .
-
1. - -,
12
( 10). - (. ) 8 -, 2 2 96 (128)
.
14.
197
2. - 2 , ,
2 (2) 3(), 5
. 7 -
35 (57) .
1 , , , 130 (96+351).
,
:
16 2 + 16 H2O + 130
15H31COOH + 23 O2 + 130 + 130

, , () ( 15).
1.
OH
CH 2 O P O
, CH 2 OH
OH
- CH OH +
CH OH
+
CH 2 OH
CH 2 OH
--3- (
-3-
) OH
OH
.
CH 2 O P O
2. - - CH 2 O P O
OH
- CH OH OH +
CH OH
+ H 2
O
C
- CH 2 OH
H
- -
-3-
-3- (-3-).
-3-
. -3-,
, -3- ( 11):
-3-
1,3-
3-
2-
14.4.

-, - ,
.
-
, ( 15).
198
III.
CH3
C
CH2
COOH
-,
CH3
CH3
HC OH
C O
,
CH2
CH3

() .
COOH
,
-
- .

( )
:
1. CH 3
- C O
CH 3
CH 3
-.
+
+ H S-K oA
CH 2
O
O
C
C
O
S-KoA
C
S-K oA
S-K oA
.
-
-
-
2. - COOH
CH 3
- CH
CH
2
3
C O
--
-
HO C CH 3 + HS-KoA
CH 2 + C O + H 2 O
-
(
-).
CH 2
S-KoA
C O
HC O
S-KoA -

S-KoA

-
-
--COOH
.
CH 3
CH 3
CH 2
3. -C O +
O
HO C CH 3
--
C
CH 2

S-K oA
CH 2
COOH
--C O
-
S-KoA
-
-.
, - - ,
; -
,
( 15), , .
-,
, , ,
.
- -:
14.
CH 3
199
CH 2 COOH + + +
+
COOH +
CH 3 CH CH 2
OH
-
/+, .
, ,
. ;
.

( )
,
.

-.
- :
) -:
CH3
COOH
CH2
HOOC CH2 CH2
CH3
CH2
S-KoA
O
-
S-KoA
-
HOOC
CH2
CH2
COOH
) HS-KoA :
CH 3 C CH 2 COOH + SH +
O
CH 3 C CH 2
O
+ +
S-KoA
-, ,
, :
- + A-SH
2 -KoA
,
,
200
III.
.
,
.

(
10-20 /). ,
,
.
(),
().

-
.
, -
, .
, , , ( 10, 10.4),
.
(, ) - .
-
-. -
- .
.
( ), (
)
, -
. ,
, -
,
- ,
.
15.
201
15.
II.

,

(, , ).
15.1.

, .
,

, , ,
,
. , ,
.

( ); -,
.
; , ,
.
-,
, ;
1531.
, , -,
( 11),
.
-, -
, - . :
1. - ,
(),
202
III.
(),
:
+ -SH
1) - +
1)
,
,
,
.
2.
-,
:
+ -SH +
+ - +
+ +

, , .
,
+, (. ) .15.1.
CO2
+
CO2
. 15.1. .
-

- -,
. ,
- ,
14 16 .
15.
203
- COOH
CH 3
CH 2
- O
O + +
+ CO2 +
C
- C S-KoA
S-KoA
-
-
-.
-- ( ),
.
- ,
.
,
-, , :
HN
O
C
HC
H2C
NH
+ HO C O
CH
S
CH
CO NH
(CH2)4
O
O
C
C N
NH
HC
H2 C
CH
S
CH
(CH2)4 CO NH

,
,
(2, 4, 6 ...)
( 16). .

(Acyl Carrier Protein, ACP, .). ACP
,
16 18. ACP SH- :
1- ACP,
(3) -;
2-
4'-, , SH-
(2) -. 4'- ()
36- ACP.
204
III.
O
O OH CH 3
O
CH
NH
C
CH
CH
NH
C
CH
C
CH
O
P O CH 2 CH
CH
HS
2
2
2
2
2
CH 3
OH
4' -
- ACP :
HS-KoA
O
CH3 C
HS
S-KoA
HS
CH3
ACP
O
C
+ HS-KoA
ACP
HS n
(HS- ) -.

.
1. , SH- , , SH- , , SH- . 3--ACP-c:
HS
CH3
O
C
ACP
S
ACP
HOOC
CH2
CH3
O
O
n
C CH2 C S
+ CO2
O
n
C S
()
2, -.
2. -ACP 3-ACP. - 3--ACP:
HS
CH 3
ACP + +
O
O
n
C CH 2 C S
HS
CH 3
ACP
OH
O
n
C CH 2 C S
H
3. 3- 3--ACP-.
15.
205
(), 2- 3-
2-ACP:
2) - --
(
HS
CH 3
HS
ACP
H 2O
OH
O
n
C CH 2 C S
H
CH 3
ACP
H
O
n
C C C S
H
2-ACP
4. --
-ACP-. ,
ACP:
HS
CH3
H
C C
H
ACP + +
O
n
C S
HS
CH3
CH2
CH2
ACP
O
n
C S
(2) (4).
, SH- SH- SH- , ,
:
HS
CH 3 CH 2 CH 2
ACP
O
n
C S
CH 3 CH 2 CH 2
A
HS
HOOC
CH 2 C
HOOC
CH 3 CH 2 CH 2
O
C S
CH 2
n
HS
KoA
ACP
S KoA
CH 3 CH 2 CH 2
O
C S
O
C S
HS
ACP
O
C S n
,
.
206
III.

(16), ACP :
SACP + 2
+ HSACP
- :
CH3COSKoA + 7 HOOCCH2COSKoA + 14 + 14 H+
CH3(CH2)14COOH + 14 + + 8 KoASH + 7 CO2
,

, (2+ + 2e) . , , ,
(. . 15.1).
1. :
+ + +
+ +
2.
- :
+ +
+ 2 + + +
, , ,
.
, ,
, -6-- - , .

:
1. --.
-- , -, . :
1.1. -- :
) () .

( ,
) ,
15.
207
- .
-- (
) -
;
) ( ) -- - - .
.
1.2. --
- ( )
( ).

,
(, , ) () (. 14;
14.1).
1.3. --:
) ( )
( )
;
) , .
2.
( )
, .
2.1.
.
,

.
2.2.
,
--.

(16),
, 18, 20, 22, 24.
,
:
208
III.
) ( ).
- , :
3--
3--
- (n) + -
2,3--
- (n+2)
( 10 ).
(18). 22- 24- ,
;
) -.
, 12-16 (12-16):
- (n) + - (2)
- (n+2) + A-SH

1.
16:1 18:1
9).
9- 10- (
( 16 18):
16 2
16:1
18 2
18:1

(--), ,
, ( ), ( ) b5
,
:
- (18) + + + + 2
- (18:1) + + + 2 2
2.
9,12) - 18:3(
9,12,15)
18:2(
, ,
,
9-
.
,
-
, ( ).
15.
209
,

6,9,12) 20:4 (5,8,11,14), - , - 18:3(
(22:6) .

(, , ), 18:2
:
18:2 2 + 2 2
20:4

.15.2.
...
-
(18:3; 9,12,15)
(18:2; 9,12)
2
-
...
(18:3; 6,9,12)
+ 2C
(16)
+ 2
(18)
+ (2)n

(22, 24)
(18:1)
(16:1)
(20:3; 8,11,14)
+ 2(2C)
3(2H)
(22:6)
(20:4; 5,8,11,14)
+ 3(2)
(24:1)
. 15.2.
.
15.2.
( ) , , .
70
210
III.
10-15 . , , , ,
.

(-) -3-, , ,
.

1. -3- (-).
:
1.1. (. 14, 14.3):
+
-3- +
1.2.
. - -3--):
- (
+ + +
H2C OH
HC
R1 - COSKoA
KoA - SH
HC
O
H2C O C R1
O
R2 - COSKoA
KoA - SH
O
H2C O C R1
O
HC O C R2
P
H2O
H2 C O C R 1
O
HC O C R2
H2 C O
1--3-
H2C O
1--3-
()
OH
H2C O
OH
H2 C O
-3-
HC
O
H2 C O C R 1
OH
H2C O
-3- + +
Pi
O
H2C O C R1
O
HC O C R2
H2C OH
1,2-
2. -3-
-.

:
2.1.
-3- 1--3- ().
2.2.
1--3- 1,2--3- ( ).
15.
211

O
O
.
H2C O C R1
H2 C O C R 1
R3 - COSKoA
KoA - SH
O
O
3.
HC O C R2
HC O C R2
1,2-O
() H2C OH
H
C
O
C R3
2
1,2-
-:
4. 1,2- - (
) .

,
-3- ,
.
,
.
-,
.
15.3.
() , , ,
. , , , :
-3-

.

.
1,2-,
,
, ( ).

(CH 3)3N CH 2 CH 2 OH + AT
(CH 3)3N CH 2 CH 2 O P + A
212
III.
() ,
:
NH2
N
C
O
CH2 O
P + P
CH2 CH2 N(CH3 )3
OH
OH
NH 2
N
C
CH2
OH
1,2-
OH
NH 2
O
N
H 2C O C R 1
O
+ O C N
HC O C R 2
O
H 2C OH
OH
CH 2 O P O P
OH
-
NH 2
+
CH 3
O CH 2 CH 2 N(CH 3)3
N
C
CH 2 O P
H 2C O P O CH 2 CH 2 N(CH 3)3
N(CH3)3
O
H 2C O C R 1
O
HC O C R 2
CO OH
H 2N CH
CH 2
CH 2
CH2
O CH2
OH
OH
1) () - ;
2) ( )
-
(-);
3) - (-) 1,2- ().
15.
213
, .
S-:
+
+ 3 S-
+ 3 S-
,
:
+
+
. 15.3.
-3-
2 -
()
2 SH
()
SH
H2O
1,2-
-
-
SH
. 15.3. .
15.4. .
,
. , .
CH3 (CH2)12
HC CH CH
OH
CH CH2
NH2
OH
214
III.

(),
.

.
, ( 6),
- ; , , - :
) - + + + +
+
+
+ 2 + + KoA-SH
) +
+ 2
N- ()
. N- :
+ -
N- () + -SH

,
,
. -:
+ -
+

, ,
, : ( ), ( ), ( ) ( ,
N- ) ( 5).
.

2-
(N-).
; , . ,
() ( 13, 13.4):
- +
- +
15.
215

:
-
SH
()

Gal
N-AcGal
Gal
Glc
- Cer
NeuAc
GM1

.
-
1. Gal
N-AcGal
Glc
Cer
NeuAc
:
G
M2
+
2. . Gal
Glc

Cer

NeuAc

.

Gal
Glc
Cer
GM2 GM1 . 15.4.

, -

Glc
Cer
. ,
( ,
N- NeuAc). . 15.4. .
216
III.

,
, , .
, , ( 13),
,
.
:
- ,
, ,
.
.
- ( GM2) , , N- GM2,
. , , , ;
3-4 .
, ,
, 1 3600 .
GM1 ,
-,
GM1 ( 13.3)
. ,
-.
( ) ,
, , .
, ,
, .
16.
217
16.
III. .

. () ,
, , ,
, .
.
16.1.
, ,

.
.
0,5
1,0 , 0,3-0,5 ( 1,0-1,2 )
.
, . ( 50 80 %) ,
(10-15 %) ( 5 %). ,
.
-,

- .

-- (
-)
- --
, 14:
2 -
- . -

:
1. - . - --:
218
III.
CH 3
O
+
HOO C CH 2 C CH 2 C ~ S-K oA + +
OH
CH 3
HOO C CH 2 C CH 2 CH 2 OH + + + K oASH
OH

-- ,
(
, ).
2. .
:
2.1.
:
CH 3
HOO C CH 2 C CH 2 CH 2 OH + 2
OH
O
O
CH 3
HOO C CH 2 C CH 2 CH 2 O P O P OH + 2
OH OH
OH

2.2. ( ) 3,3-:
HOO C CH 2
H 2C
CH 3
O
C CH 2 CH 2 O P O
OH
OH
CH 3
O
C CH 2 CH 2 O P O
OH
O
P OH
OH
O
P OH
OH
CO 2
CH 3
H 3C C CH
CH 2
O
O
O P O P OH
OH OH
3,3-
3. (5 ) (30 ) (3050).
:
16.
219
3.1. 3,3- (5 ) + (5 )
(10 );
3.2. (10 ) + (5 )
(15 );
3.3. 2 (2 15 ) + + +
(30 )
4. ( ).
:
-2,3-
()
4.1.
4.2. (30 )
(27 )
-
-
, , (-
),
-
-450 .
-
(2746) -
:
18 3-SKoA + 13 + 13 + +

+ 3 2 + 18
2746 + 13 + +
+ 18 KoASH + 9 2 + 18 + 6 427 +

+ 6 34 + 2

. 16.1.

-,
--.

,

. 16.1.
.
.

(. ). ,
, , ,
.
220
III.
--
( ,
), ( ) .
-, .
16.2.
, , , ,
,
.

; .

65 %
-3.
.
1.
()-- () .
-)
2- (
:
+
- +
:
18:2 () 18:1.
(. 16.3).
2. -- ():
+ -
- + KoA-SH
- ,
.
( )
, , .
,
,
, , , D3 .

16.
221
.

( ).
(RH),
, :
R- + 2 + +
RH + 2 + + +
-450
( ) .
1. .
,
.
CH 3
CH CH 2 CH 2 COO H
;
CH 3
:
17
12
16
11 13
(3,7,12-), CH 3
14
15
(3,12-), - 2 1 10 9 8
(3,7-) 3
7
5
4
6
(3-) .

( ) 17
12

7
3
+ +
.
HO
2

-
7
+
,
-,
7
17
12
-450
,
( ).
7
3
-
7
H
O
OH
, 7--
.
.
-
7
: ,
222
III.
. , . , ,
(. 16.2):

(3,7,12-)

(3,7-)

(3,12-)

(3-)
. 16.2. .
, ,
,

. (
) ( ) ,
,
.
CH3
O
CH CH2 CH2 C NH CH2 COO
CH3
CH CH2 CH COOH
OH
CH3
CH3
OH
CH3
CH3
OH CH3
O
CH CH2 CH2 C NH CH2 CH2 SO3
CH3
HO
OH
HO
OH
CH3
HO
OH
2.
21 (, )
(19 , 18 ) ,
27- , ,
, , .
16.
223

() 21-
(21),
(21):
.
, - (19) 17-
(18) .
3. D3.
D3 D3,
1,25- ().
D3
25.
.16.3.
(27)
7-
-
(24)
(24)
(21)
3 (27)
()
(21)
(21)
17-
-
(21)
(19)
(18)
(21)
. 16.3. .

1 .
.
224
III.
:
1. . ( ) 3-5 ;
( 500 /) .
2. , .
,
.
3. .
,
,
- (.., 1983), () .
16.3. .
.
,
: ( ); (); (
).
26.
, ,
.
,
,
2- () ,
:
O
CH2
O C R1
CH
C R2
O
CH2
C R3
+ 2H2O
CH2
OH
CH
CH2
OH
O
C R2
R1 COOH
R3 COOH
( , ) ().
,
.
, ,
,
16.
225
, , :
;
.

2- , ,
,
:
1. 1,2- (
-):
O
CH 2 O C R 1
O
CH 2 OH
O
CH
O C R2
+ R1
CO ~ SK oA
CH
O C R2
+ H SKoA
CH 2 OH
CH 2 OH
1,2-
2-
2. -:
O
CH 2 O C R 1
O
CH
O C R2
CH 2 OH
1,2-
CH 2 O C R 1
O
+ R3
CO ~ SK oA
CH
O C R2
O
+ H SK oA
CH 2 O C R 3

. ,
.
.
.
,
()
() ,
( v.subclavia sin.).

,
,
226
III.
. - ,

(-) .

, ,
. ,
-, - ).
(
-
. ,
.
:
();
-;
(), -
();
(), -;
(), -.
- (. 16.1), (, ) .
16.1.
(/)
< 0,95
0,95-1,006
1,006-1,019
1,019-1,063
1,063-1,210
,

.16.4. .
()
100-1 000
25-75
25
20-28
5-13

,

(), .

, . . 16.4.
16.
227
, . , ,
(, , ).
(A, B, C, D, E),
: A-1, A-2, A-4, -48, -100, C-1, C-2, C-3, D E,
( 16.2).
16.2.
A-1
-2
-1,-2,-3
D
E
,
, ,
, ,
()
(), () ()
, ()
( 16.3). ,

.
16.3. (%)
( R.Murray ..,1988, L.Stryer,1995)
1-2
7-10
21
45
( )
98-99
90-93
79
55
( % )
/
88
4
1/3
8
57
23
8/15
20
14
58
10/48
28
18
38
8/30
44
B-48,C,E
B-100,C,E
B-100
A
, . ,
.
,
. ,

. , , .

( .) 70-150 .
,
, ,
, .
228
III.
,

.
,
, ( ) ( ).
,
, (remnant , .) ,
( ) .
,
.

.
, ( )
,
. , , ,
,
. ,
(
), ,
.

- . ,
.
,
, , .
,
, .

.
,
, (. ).
(),
.

. . (M.Brown, J.Goldstein)
1985 . .
, , ,
, , , ,
.
, ,
16.
229
--,
.
2 3.
,
, . :
, , , . ,
,
. .
- ,
( ) ,
.
:
() , , (,
, -)
, ( );
() , (, , ), ( , , ), ( ).
, ,
-
( , , )
( () ).
,
(I, II, III, IV, V) (IIa IIb) 16.4.
16.4. ( G.Thompson, 1991)
I
IIa
IIb
III
IV
V
230
III.
,
, , :
( ) I;
( ) II;
III;
IV.
16.4. :
, ,
,

. , . ,
,
, ,

. , ,

(.., 1987).
,
,
.
, - . ,
, , .
,
,
.
- - 16.5.
16.5. -
XX ( B.Strehler, 1966, )

% (100%) *
1900 . % *
8,0
6,2
14,2
1959 . %
38,6
11,5
50,1
,
, , .
16.
231
,
, .
,
. ,

. ,
- :
,
, ,
. ,
/ :

.
,
,
:
) (
);
) (
--; , , );
)
( , );
) ( , ).
,
.
() .
.
, , , 24 %
27 % . , , /
.

( ,
) .
(
) , ,
.
16.6.
232
III.
16.6. (
70 ) ( ., ., 1977)
'
15 000
10 0000
419 500
70
200
839
120
400
1 678

() :
) -, ;
) ,
;
)
.
, ( ),
,
.
,
.
, ,
50-80 .

, . ,
(),
.
, ,
, , .
( 12),
( I , ) (
II , ).

II , , , .
16.
233
:
1. , I ,
. ,

,
.
2. ,
- . ,
(),
.
3. ,
( 14). ( )

.
4. ,

.
234
III.
17.
I.
12-15 ,
, , .
(6-7 ) ,
. .
,
, ()
, .
17.1.
, , ,
.
,
. , , 300-500 , 50-100
.
, ,
:
1. , (, );
.
( ) 60-100
. ( 35 200 )
, (I.Halkerston, 1988).
2. ,
. (1/2)
,
.

1-2 %
(30-40 ).

, ( , ),
.
17.
235
3. , .
de novo:
,
, (, nonessential, .)
L-. , , , (, essential, .).
: , , ,
, , , , .

,
. ,
, ;
(, )
.
, ,
:
1. . , ,
. ,

( ) 75-80 % , , ,
.
2. , , .
, ( )
( ).
() ().
, () , (
). , , ( 10 % ),
.
L- - .
, .
236
III.

, 2, 2
. 17.1. .
;
.
17.2.
R1
H
COOH
NH 2
COOH
-
COOH
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
HC
NH 2
COOH
L-
R1
C O
COOH
COOH
-
-
. 17.2. .

-
- - ( -); -

( - L-):
,
,
().

, .
:
17.
237
(1) (- ):
L- + -
+ L-
(2) (- ):
+ L-
L- + -
(3) :
L- + -
p- + L-
(4) :
L- + -
- + L-
, ,
, , ,
, , . ( )
( )
.

,
.

-,
6 (, ) () (),
.
6,
, () -
.
() ( )
- (Lys-258).

:
1
-1
-2
:
1) , ,
:
-1 + -
1 + -
238
III.
-
-
(1); (1)
(1) ,
(), -1:
Lys
(CH 2)4 NH 2
Lys
(CH 2)4
R 1 CH COOH
N
P
O H 2C
C H
OH
N+
R 1 CH COOH
NH 2
P
C H
OH
O H 2C
N+
(1a)
CH 3
H+ H+
(1)
CH 3
R1 C
CO OH
NH 2
N
H+ H+
(1)
CH 2
P
O H 2C
OH
N+
CH 3
H 2O
C
O
COOH
CH 2
P
(1)
O H 2C
OH
N
CH 3
2) -2, ,
:
-2 +
2 +
( ); , , .
,
, 1937 . .. ..; .. ..
. ..
. 17.3. . ,
(1902-1986) , , .
.
17.
239

, , , ,
-L-, -,
-.
.
,

L- . , L- ,
.

( ),
;
, (- . 12).
17.3.
L-
; ,
:
L-
-
- + NH3
CO OH
+ + +
CH 2
CH 2
HC
NH 2
CO OH
L-
CO OH
H 2O
CH 2
CH 2
(1)
CH 2
C NH
CO OH
-
COOH
(2)
CH 2
+ NH3
C O
COOH
-
- , ;
- . -, ,
,
.
- L- -
.
L-
L- ,
L-, L-
,
.
240
III.
L-
- L-
:
L-
L--
NH3
-
+ +
. 17.4. L-.
, , ,
.
L- D-
. (),
L- D- :
L-(-)-
NH3
-
L-(-)-
H2 + O2
+ H2O2
L- -, D- - .
, .
:
22
2 + 1/2 2
L- D- ,
.
17.4.

( ),
, ,
:
CO 2
R CH
COOH
NH 2
L- -
L-
-
R CH 2 NH 2
,
,
17.
241
, . ,
L-.
, ; .

1. , .
:
NH2
COOH
(1) -()-
CO2
CH2
(, -) L-- HC NH2
:
CH2
CH2
L-
CH2
CH2
- ()
COOH
(2) L-:
L-
N
N
H
C CH 2 CH COOH
NH 2
L-
CO 2
C CH 2 CH 2 NH 2
N
N
H
L-
COOH
-
()
2. .

, (
).

( ):
(
, - )
()
CO 2
H 2N (CH 2)3
CH
NH 2
COOH
H 2N (CH 2)4
NH 2
242
III.
(
, -
)
()
CO 2
H 2N (CH 2)4
CH
NH 2
COOH
H 2N (CH 2)5
NH 2

- , , . ()

- ,
:
RCH2NH2 +
RCH=NH + 2
RCH=NH + 2
RCH=O + N3
. .
17.5. .

1.
,
: 90 % , . ,
, .
(v.porta) ( ,
) .
2.

(), :
+ 2
+ NH3
, ,
, L- ,
(. ).
17.
243

, ;
(
NH4+) , 25-40 / (0,4-0,7 /).

( , ),
( ), ()
,
.
, .

-:
NH3 + - + + +
L- + + + 2
( -), , -
, , ,

.

, L- (.
).

.
,
() , :
1) , ( , );
2) ,
(, );
3) ( ,
, ).
.

.

. (H.Krebs) . (K.Henseleit)
(1932),
244
III.
, ,
( -):
NH3
H2O
CO2
NH 2
C NH
H2O
NH3
NH 2
C O
NH
NH 2
NH
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
HC NH 2
HC NH 2
HC NH 2
COOH
COOH
COOH
, ,
, , L-, L-.

1. :
O
NH 3 + CO 2 + 2 + H 2O
H 2N C
OH
O~P
+ 2 + H 3PO 4
OH
.
( ) .
2. ( -):
+ 34
+
NH 2
O
OH
H 2N C O ~ P
OH
NH 2
C O
(CH 2)3
NH
+ H 3PO 4
HC NH 2
(CH 2)3
COOH
HC NH 2
COOH
17.
245
3. L- ( -):
+ + 427
+ L- +
NH2
NH2
COOH
C O
NH
(CH2)3
H2 N
CH
(CH2)3
COOH
HC NH2
CH
CH2
COOH
HC NH2
COOH
COOH
L-
NH
C
NH
CH2
COOH
NH
NH
(CH2)3
COOH
CH
CH2
COOH
+ M + H4P2O7
HC NH2
COOH
NH
4. COOH

C NH CH
-CH2
;
NH
COOH
(CH2)3

:
HC NH2
COOH
+
5.

( ):
+ 2
+
NH2
C
NH
NH
+ H2O
(CH2)3
HC NH2
NH2
C
COOH
NH
NH
CH
CH
(CH2)3
COOH
HC NH2
COOH
NH2
(CH2)3
HC NH2
COOH
NH2
+ C
O
NH2
COOH
246
III.
L-
, - (4),
;
, ,
:
NH3
CO2
L-

,
.
. ,
.

, (, , ), (
) .
.
L- - , :
NH3 + L- +
+ +

( )
. ,
:
(1) ;
( )
, , , ;
17.
247
(- ), ;
(2) L-
:
L- + NH3
+ 2
, , .
(3)
(NH4+), 0,5 .

,
:
NH3 + H+
NH4+

;
, .
248
III.
18.
II.
18.1.
.
L-, ,

. ,
, , ,
- , , .

,

,
, .
: -, -, -, ,
(. 18.1).
1. - , :
(, , , , )
- ;
(, , , , ) - -.
, - ;
-.
2. -
, , , , .

.
3. - ,
, ( , ,
-).
4. ;
- (
-) .
5. ;
.
18.
249
. 18.1. L-
.

L-, (. 18.1),
. ,

-, -, - ,
.

L- -,

-. .
, ( 18.1).
18.1.
250
III.
, ,

.

, L-
(nonfat-like, .) (fat-like, .).
,
. : (nonessential) ,
. .
, ,
.
(essential), .
, , - .

.
, : , , ,
, ,
.

,

L-,
.
18.2.

-
.
,
.
18.
251
L- , :
+ 2
CO OH
...
HC
H 2C
OH
O
H 2C
H 2O
CO OH
HC
H 2C
H 3PO 4
COOH
HC
NH 2
O
3-
3-
L- -
CO OH
H 2C
NH 2
OH
L-

(4-).
1. :
H 4-
N 5, N 10 --H 4-
H 2C OH
H 2C NH 2
HC NH 2
COOH
COOH
L-
+ H 2O
2. :
H4-
NH2
CH2
2 N5,N10 - -4-
COOH
CO2 + NH3
3. :
N10- -4-
NH2 CH2 COOH
H4-
HO
CH2 CHNH2
COOH

, , , .
252
III.

+ +

( ,
) 5,6,7,8-
+
(4-).
7,8 -
,
.
+ +
(
)
+
-
,
5,6,7,8 -
7,8- (2-)
, 5,6,7,8-
(4-).

OH
N
3
2
O H COOH
C N CH
CH2 N
10
CH2
H2N
CH2
COOH

2 (H+H+)
2 +
OH
H2N
H
C
H
CH2
O H COOH
C N CH
CH2
5,6,7,8 -
CH2
CH2

-6, -7
N-5, N-8, .

:
( 3 ),
(2),
(=),
(2), (), (CHNH)-.
18.
253
H
5

N
10
C CH 2 N

H
H
CH 2

N 5
N10
CH3
5
N
CH
2
N
10
:
C CH 2 N
C CH 2 N
H
+
H
H

CH 2
CH 2
, N5, N10-N5-

, NH
+
,
CH

N+ CH
N
4-,
+ NH3
CH
C
C CH 2 N
N
2
H
- NH3
H
H

CH 2
CH 2
( 19).
N5-N5, N10- ,
C O
H
H
5
5
C O

N
10
N
,
C CH 2 N
C CH 2 N
H
H
10
,
H
CH 2
CH 2
,
5
N -N10-
-
S 4-.
(.
).

L- , (3)
.
L-:
N5-:
254
III.
SH
CH2
CH2
+ N5--4-
12
S CH3
CH2
CH2
+ 4-
HC NH2
HC NH2
COOH
COOH
, -; ( )
12 .

COOH
COOH
NH2
H2N CH
,
H2N CH
N
N
CH2 +
CH2
CH + +
3-
N
N
CH2
CH2
,
+
S
S H2
O
S-CH3
CH3
, H
H
H

H
OH
HO
L-
S-
.
S-,

-

,
S-N5--FH4
,

. S-

( - -), CH3
S-

(.
18.2)
. 18.2. .

, .
, S-, ,
, ,
.
18.
255

,
.
,
. :
1- () ( ):
C
HN
NH 2
NH 2
NH
(CH 2)3
CH 2
NH 2
HC
HN
(CH 2)3
NH 2
COO H
HC
NH 2
NH 2
NH
CH 2
COO H
COO H
COO H
HN
NH2
CH3
HN
NH2
2- ,
NH
N CH3
,
CH2
CH2

S- (
COOH
COOH
):
.
:
HN
NH2
NH
S-
CH2 COOH
HN
NH2
S-
H3C N
CH2 COOH
OH
HN
H3C
NH
P
OH
CH2
COOH
CH2
CH2
CH
O
SH
HN
NH
H3C N
CH2
NH2
COOH
CO
256
III.

;
.

L- , , ,
SH- ,
, .
---,
:

NH 2
H O
O
O
O
C C
CH 2 CH 2 C N C C N CH 2 C
HO
OH
( 5 ).
H
H CH 2
H
SH

-
(SH) (S
S) ,
SH-.
,
() ()
:
ROOH ROOR

, :
R O
O H + 2
SH
R OH +
S S + H 2O
, (Se).
SS SH
ROOH
ROH
- :
SH
SS . - ;

+
+ H +
.

,
18.
257
, .

,
-6-- , .
, , , .
- ( ), , .

, , ,
,
.
CH2
CH
CH2
SH
NH2
SO3H NH2
CH COOH
CO2
CH2
CH2
SO3H NH2
...
...
...

L-, L-
L-,
1
-
:
2
CO2
,
--

3
:
2
(1) , --- -
-
;
- , -
L-;
(2) -
-
-
--
;
-; - ;
258
III.
(3) ,
- -;
( ), -
- .
L-, L- L-
:
CH 3
NH3+
CH
CH
H3C
CH 2
L-
NH3+
O
H3C
CH
CH 3
H3C
H3C
H3C
CH 2
H3C
C
CH
CH 3
CoASH
2
CO2
O
CH
S~CoA
CH 3
-
3
CH 2
C
CH
H3C
S~CoA
[2H]
--
[2H]
O
C
C
S~CoA
CH 3
--
O
H2C
---
CO2
[2H]
O
CH
H3C
S~CoA
CH 3
CoASH
H3C
CH 2
CO2
C
O
C
O
CH 3
CoASH
CH 3
CH
CH
CH 3
L-
C
O
CH 2
CH
-
1
CH
H3C
O
L-
CH
CH 2
CH 3
CH
-
1
NH 3+
S~CoA
CH 3
-
CH
H3C
C
C
S~CoA
CH 3
-
()
.
,
a-. (2) , , - (
18.
259
); c (maple syrup urine disease, .).

,
,
, .
12
- ,
(. 18.1).

- -. -,
-
, :
CH 3 CH 2 C
CO2
HOOC
S-KoA
O
HOOC CH 2 CH 2
S-KoA
S-KoA
CH 3
-
(1) -- ( ) , , 2 - ( -) ( );
(2) --,
12-.
( 6, . 6.3.) 12 : .
12 :
1)
N5-4- (. );
2) -- -
--; ,
,
, :
H
12
260
III.

.
(NO) ,
.
,
NO- (NOS):
COOH
HC NH2
(CH2)3
NH
C
O2
COOH
COOH
HC NH2
HC NH2
(CH2)3
(CH2)3
NH
NH2+
NH2
H+
C N OH
NH2
N--
+ NO
NH
C
O
NH2
NO-, ,
: NOS-1 , , NOS-2 , NOS-3 .
NO
, , , , .
18.3.

, : (, ), , (. 18.3).
1.
1.1. (
)
, .
1.2.

(. ).
2.
2.1.
p-,
,
18.
261
( ); ( )
.
CH 2
NH3
C O
COOH
OH
(1)
OH
OH
OH
NH3

(2)
HO
C H2
CH 2
CH 2
H C N H2
COOH
CH 2
OH
COOH
H C N H2
COOH
OH
OH
C OOH
C O
(3)
CO2
CH 2
H C NH 2
COOH
. 18.3. .
: (1) ; (2) ; (3) .
2.2. ( ). 3,4- (),

: ( )
( ).
2.3.
.

. (A.Garrod) 1902 .,
,
.
,
.
262
III.
, .
,
100-800 / ( 10-40 /).
(oligophrenia
phenylpyruvica).
, .
,
;
.
,
, ,
.
( ) ,
, .
CH2
+O2
COOH
CH
NH2
N
H
HO
CH2
N
H
5-
CH COOH
O2
NH2
HCOOH
CO
CH2
NH CHO
CO2
CH
COOH
CH
CO
NH2
O2
COOH
CH2
CO
COOH
NH2
NH2
HOOC
OH
OH
2--3-
NH2
3-
3-
COOH
CO2
COOH
COOH
N+
COOH
-5-
CH COOH
NH2
OHC
COOH
CH COOH
NH2
NH2
COOH
N
N+
N+
-5-
---
-
-
. 18.4. .
18.
263

L-

. ,
, ( ),
. (. 18.4):
, 95 % ;
, 1% .
1.
5-, .

, . , 60 % .
2.
,
3-. 3-
- ,
3- . 3- ,

.
18.4.
, .
, , Fe2+-
(2 ) (2
), (Fe2+-Fe3+)- (Cu1+-Cu2+)- , (Fe2+-Fe3+)-
, , , Mg2+- .

,
. , , ,
(=)
.
264
III.
,
N
N
H
.
2
1
HC
CH
,

a
s
HC C I C CH
:
,
,
3
N
8 HC C
C CH
, , , HN II
IV NH
, .
7 HC C
C CH
N
,
4
HC C III C CH
g
.
b
HC
CH

6
5
(,
(C20H14N4)
). , . (
- (2)
, - ); 1,2,3,4,5,6,7,8.

( ) .
,
,
( , ).

:
COOH
COOH

H S-K oA
H
CH 2
CH 2
-.
+
H C N H2
CH 2
:
CH 2
C O
COOH
1. C O
HC N H 2 - --
S-K oA
COOH
:
HC
CH
HC
CH
--
COOH
COOH
CO 2
2. --
-CH 2
CH 2
-
CH 2
CH 2
():
C O
C O
,
HC N H 2
N
H2
, -COOH
(-).
--
S-- - ,
, (

-45), ().
18.
265
...
3.
COOH
- CH
COOH
2
COOH
COOH

2H 2O
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2

C
C
CH 2
+
CH 2
C O
C O
:
C
CH
CH 2
CH
-,
2
CH
N
2
N H2
, - N H 2
H
H 2N

-, -,

(D.Shemin, D.RittenCO2
HS-KoA
berg, 1944):
4.
HS-KoA
.
--
-

CO2
NH3
.

, IX

:
4.1. III:
COO
COO
OOC
H 2C
CH 2
H 2C
CH 2
H 2C
N H
H 3N +
CH 2
H 2C
OOC
CH 2
H 2C
4+ N H 4
OOC
OOC
H 2C H 2C
H 2C
N
H
H
N
CH 2
CH 2
COO
CH 2
CH 2
H N
CH 2
H 2C
CH 2
H 2C
COO
OOC
III
COO
266
III.
:
- ();
-.
-,
,
( ).
.
(4 )
-
+
-
4NH4
H2C
CH2
N
H
CH2
A
I
( )
CH2
N
H
A
P
A
HN
NH
P
H
N
H2C
H2C
A
HN
NH
4NH4
H
N
H 2C
P
CH2
III
( )
- ; (CH2COOH); (CH2CH2COOH)
12
.
4.2. .
( -).
4.3. ().
, .
IX ,
- (-)
( ).
.

:
18.
267
COO
OOC
CH2
H2C
CH2
H2C
OOC
N H
OOC
CH2
H2C
H2C H2C
H
H
CH2
CH2
III
CH2
COO
H2C
COO
OOC
CH2
CH2
H3C
H2C
N H
H2C H2C
OOC
CH2
H 3C
COO
CH2
H2C
COO
H N
H2C
CH2
H
H
CH2
H2C
H2C
CH3
H N
CH2
III
CH2
CH3
H 3C
H2C
COO
CH2
OOC
HC
CH
CH3
H3C
H N
N H
OOC
CH2
H2C H2C
HC
CH
CH3
H2C
IX
H 2C
CH CH2
H
C
H3C
CH CH2
CH
HC
N
H3C
+ Fe2+
H3C
CH2
CH2
CH2
COOH
IX
CH
Fe
N
CH3
H 3C
CH CH2
N
H3C
HN
C
H
CH2
CH CH2
CH3
H
C
CH3
NH
OOC
N
CH3
C
H
COOH
CH2
CH2
CH2
CH2
COOH
COOH
268
III.
S-
III
III
III
III (IX)
Fe2+
IX ()
-
,
4500 Fe3+. ,
,
,
.

- :

-
, .

, ,
-,
.
() (),
.
,
, .
- ,
.
, .
- - .

.

.

400
1
2 RO2,
.

(, , -
, ), .
18.
269
,
.
( ) , -.

.
( ),
, .
. , ,
.
:
() , - ();
, .
270
IV.
IV.

19.

(
). ,

, ,
.
19.1.

-.
(, )

(4-) 2, - -5-.

,

, de novo, .

CO2
C N ,
H
N
C
,
6
-4N
C 7
CH
:
5
1
8
-42
4
C 9
3
HC
,
de
N
N
H
novo R

C N .
-5-,
-5'- (), -5' () -5'- ().
OH H O
COO
OOC
CH
CH
C
N
OOC
N1
H
OH
C
N
N
CH
CH
N
H
N
CH
ATP
N
CH
11
H 2O
Mg2+
OH
O
O
N
CH
N
CH
-5-
-5-
HC
ATP
H 2O
CH
C4
CH
O
NH
H
N
Mg2+
-5-
-5-
HN
H 2C 5
NH
H
N
-5-
-5-
H 2C 5
N 5,N 10- 4- 4-
NH
H
OH
H 2C
NH 3+
--5
H 2N
CO 2
O CH 2
ADP+P i
-5-
( )
HC
HN
-5-
-5-
H 2N
OH
OOC
H 2O
NH 3+
CH 2
HC
OOC
NH 3+
H
OH
-5-
-5-
H 2N
H
C
O
OH
NH 3+
. 19.1. .
10
N 10- 4- 4-
5-
O P
PP i
O CH 2
-5-
-5-
O
OH
H1
CH 2 H 2N
HC
OOC
AMP
O CH 2
-5-
-5-
H 2N
H 2N
ATP
OH
-D--5-
O CH 2
H 2C 5
19.
271
272
IV.

, ,
(. 19.1):
(1) -D--5- 5--1 ();
(2) 5-;
(3) 5- -5- ();
O
(4) (
C H ) (N5,N10-4-) -;
(5) - ( )
--5- (-);
(6) - ,
, --5- ();
(7) -5- ();
(8) ( ) --5- (C);
(9) --5- ();
O
10
(10) (
C H )- N --4-
--5- ();
(11)
( , ).
!

() ().
:
1) -6 , ; ,
;
2)
-5'-.
:
1) (-2)
(-5'-); + ;
19.
273
2) O
C-2 ,
N
HN
N
;
N
-5-
H 2O

2

+
-5'-O
.
COOH CH CH 2 COO H
N

HN
NH

N
N
O
N
N

-5-
N
N

-5-
H 2O

()
+
()
NH 2
O
( 20),
N
N
HN
HN
N
N
N
N
H 2N

-5-
-5-
(.
)
.
() () .

:
,
:
+
:
+
274
IV.
, ,
.

...

-5-

(, , , )
.
(. 19.2).
+ +
1.
. 19.2.
1.1.
.
,
-D--5-
5--1- () 5--1-.
1.2. ,
, 5-
--;
.
2. , :
2.1.
, ;
2.2.
-, .
2.3. :
( ), ( ); ()

, .
19.
275

de novo
.
, , ,
, , 6- ().
,
, , ,
( ) , .

(salvage reactions .).

:
(1) , :
+ ;
+ 5--1-
(2) , :
+ ;
) + 5--1-
+ .
) + 5--1-
19.2.
,
5--1
.
L- .

1. ;
:
OH
O
H 2N C
O ~P
O + H OOC
CH 2
OH
NH 2
O
HO C
CH 2
H 2N
CH COO H
N
H
CH
+ H 3PO 4
COO H
276
IV.
O
HO
H
O
H 2O
CH 2
CH 2
HN
H
O
CH COO H
N
H
CH COO H
N
H
C
CH2
HN
C
C
HN
CH COOH
CH +
C
N
H
C
HN
CH
HN
CH
COO H
N
H
COO H
C
N
-5-
C
HN
CH
CO 2
HN
CH
2. (
):
3.

( -
):
4.
5--1-
(-5'-, ); , , :
5.

(-5'-,
) :
,

-5-
-5-
(),
, ,
(, ) (,), :
(1) ( ):
C
COO H
CH
+ ,
+ ;
19.
(2)

,

( ) :
277
NH2
C
HN
CH
CH
N
P P P
CH
CH
N
P P P

(NH2) + CO2)

(. 19.3):
(1) ,
2
(
(),
);

;
(2) ,
. 19.3. .
(
E.Coli );
, ;
7.
19.3.
(, )
(, ) ,
, , () .

() () ().
278
IV.

-2' 2'-.
( + +):
P
CH 2
OH
OH

+ +
+
+ 2
O CH 2
OH
()
()
, ,
, :
(1)
(.. 12 ) SH- E 1 2
E
()
(2)
,
SH
S
(. 19.4).
SH
S
(3)

( + +)
SH
S
:
E2
E2
(1) ( + +)
SH
S
(4)
;
(2)
SH- ;
. 19.4. (3) ( + +)
:
SH- 1 2 ; ;
SH
(4) E2
;

SH
.
.
+ +
,
:
19.
279
, ,
( ) , :
,
+
+
,
+
.

, 2'-, (-5'-, , ).
-5'- (),
-5'- () :
,

:
O
N 5,N 10-- 4-
2-
C
HN
C
C
CH
CH
-5-
HN
CH 3
CH
N
-5-
()
, N5,N10-4-, .
,
:
2- + + +
4- + +.
- (), ()
:
+
+ ,
+
+ .

(,
, ), ,
280
IV.
() (G0)
, ( 20). ,
, de novo ,
() ,
.

, , (. 19.5), :
1)
O
O
,
F
F
, HN
HN
N
N
O
O
;
H
O
OH
5- (OH
)
5-
5-
( , N` - (2-
5-)
5-):
5- 5-
5-5'- (5--),
5--

; 1
5--

N5,N10--H4F
(),
H2F
+
;
+
2) 2
H4F
, ,
. 19.5. ,
(E1 ; 2 - ,
; H4F ;
H2F ).
,
, ;
4- 2- ,
, .
19.
19.4.

-
- , . , ,
() .
281
H2O
H2O
H
H

H2O
H2O
NH3
D-
H2O
H2O
D-
NH3
(
2
) :

( - 5'-2
);

);
.

D- ( )
(OH
NH2
);
N
N
N
N
( )
N
N
N
N
( )
H

(2,6,8-
):
OH
OH

N
N
N
N

HO
H2N
:
N
N
N
N
H
-

. O
OH
H

N
N
HN
N
2, O
OH
O
HO
:
N
N
N
N
H
H
+ 2 + 2
H
+ 22;

+ 2 + 2

.
+ 22.
282
IV.

, .
,
,
7 / (70 /), (30-70 /). ,

,
(L. Stryer, 1995).
. 19.6. .. (1884 ; ,
1942), .
-
,
-, .

,

-

.
- .
, , ;
.
,
.
-
- ,
( ) , ,
, - .
, (
).
, , ,
.

,
,
, .
(, , )

19.
283
NH2
NH2
N
H
1
/2O2
O
NH3
NADPH + H+
HN
O
NADP +
N
H
O
NADPH + H+
NADP +
H
H
H
H
N
H
NH2
CH2
CH2
N
H
N
H
H2O
COO
-
(N---)
H2O
-
H3N+
COO
H2O
CH2 CH2
COO
H2O
O2
CH3COO
CH3
H
H
H
HN
O
HN
N
H
CO2 + NH3
H3N+
CH3
NH2
CH2
N
H
-
(N--)
O
CH2 CH
COO
CH3
-
.
- -. , - , -
-.
284
IV.
20.

20.1. .

. 20.1. (Watson)
. (.
1928 .), ,

.
(1962).
. 20.2. (Crick)
(. 1916 .),
,

.
(1962).
1953 . .
.
. , ,
,

,
2
1

.

.,

. ,
,

.

.

1
1a
2a
2
. 20.3.
,

.
1, 2
, ; 1,
(J.Watson, 1968).
2 .
20.
285

() ,
. ., .
,
,

.
-,
,
,
:

. .
(M.Meselson, F.W.Stahl;
1957). .
.

, ,

(F1)
CsCl
, - . 20.4. .
(N14) (N15) .
:
I :
N14
E.Coli
II :
E.Coli (N15 -)
N14
N15
F1
N14-
N14, N15 -
N15-
()
()
()
. 20.5. . ..
286
IV.
1) E.Coli ,
NH4Cl (N14); ,
(. 20.5);
2) E.Coli ,
NH4Cl (N15);
, (. 20.5);
3) E.Coli,
(N15-) (N14)
; (F1) ,
. , F1
(N14) (N15) ,
, (N14, N15-)
(. 20.5), .
20.2.
. ( - I)
.
. . (Kornberg Artur, 1956) E.Coli,
, (), : , , .
,
(, ), () , .

, ( ).
:
()n +
()n+1 +

, , - I,

, , , ,
, .
()
- I, 3'-5'-
,
() . ,
, (. 20.6). :
(1) ;
(2) , () ,
, .
20.
287
3'
5'
,
- I ( )

. ,
3'
-

.

- :
5'
-

. 20.6.
,
- .

;
5'-3', ( ) 3'-
(-);
-; 3'- -
- (, ).
() 3'5'- , 5'3'.
3'-
, , - , :
5'
5'
CH 2
A.O.
CH 2
A.O.
3'
OH
..
O
O
O P O P O P OH
OH
OH
5' CH 2
O
3'
OH
OH
A.O.
HO P O
O
CH 2
n+1
3'
OH
A.O.
O
n+1
288
IV.

1) - I .. 103 .
:
5'3' ( );
5'3' (
);
3'5' ( ,
, ,
-);
2) - II ( .. 120 )
; , ,
;
3) - III ,
E.Coli.
- III
.. 900 . ,
() 10
.
5'3' -, 3'5' - - .
- III , ,
, (
15-20 - I).
1000 .
- : - ,
,
.

- (. 20.1).
20.1. -
,
250
39
200
170
260
, , , 5'3'-
. , -
.
- S-
, . - ,
,
.
20.
289
20.3.
, ., . , ,
, ,
.

1. . .
,
,
( ).
, ( E.Coli)
, ,
.
,
, :
,
. , , - (gyration , .),
, . :
,
;
(helix , .), -
, ,
(replication fork .)
;
,
(SSB- single strand bin

ding proteins, .),
(
).

E.Coli - (, . 20.7. E.Coli
),
. , ,
, ()
( L.Stryer, 1995; ).
:
290
IV.
, , (,
) ,
.

(. 20.8).
3'
5'
5'
. 20.8.
( D.Granner, 1988; ).
, ,
ori (origin , .). ,
(, ) 9 .
2. .

( 5'3', 3'5'),
( 3'5'
5'3', ). , , 5'3'. (Okazaki), ,
. 20.9. (Okazaki) (1-2 . (1930-1975). ) , .
,
. (. 20.10):
(leading .)
5'3';
(lagging .) ,
- 5'3'.
20.
291
3'

5'
5'
3'
5'
3'
3'
5'
. 20.10. ..

1. ,
() (-), 3'- , ()
. 10 200
. - .
2. , .
2.1. - III, , - .
2.2. :
) - III
, -
-;
) - I,
5'3'- - ( 5'3'- ) ;
) -.
. 20.11.
, ,
(5'3' 3'5')
(3'5'
5'3', ).
,
.
292
IV.
,

,
.
3'

5'
III
.
-

3'
5'
5'
3'

. 20.11.
.
-
, .
-, .
5'
3'
20.4.
- (transcription
, .). .

. ,
,

. ,
5'
3'
,

3'
5'
, :

- - (-),
. -,
20.
293
-
, () .

, (. ),
, (, ) - - (-).
- E.Coli (.. 465 ) ,
: -, - -.
- (core ,
; .) 2
,
-()-, 2
.
E.Coli -
(), (, , , ) . - :
()n+
()n+1 +
: 5'3'. , - 3'--
- , .
, 3'-5'- , - -.

) - -;
) c ;
) () ;
) , ( ).
- -

- -
. -
-, ( )
-.
-, .
, 40 . (6-)
, (. 20.12):
294
IV.
5' ...
...
3'
TTGACA
TATAAT
+ 1
...
...
- 35 -
- 10 -
. 20.12. .
(1) -35- TTGACA, 35 ( 5'-) (0-) , , , - -;

(2) -10-, (Pribnow box)
TATAAT, 10 .
- ,
-.

(5'-)
G,A
X
,
3
3
( -,
)

5
5
(-5'-):
, .
:

;

10 .
,
-35 -10 -;
.
- -
D,
, G-C- ( ),
.
, -
-.
20.
295

, -5-
-
5'3'

5
() : 3
3
5

,
-, 3'-5'-
. ,
,
, A, G, T, C
, , U, C, A G (. 20.13).
. 20.13.
(.., 1987).
296
IV.
--,
-.
:
(1) - -
.
()*, ,
, -. , ,
() UUU...-.
-- (. 20.14).

-
. 20.14. , (TCGGGCG)(GCGGGCT) (CGCCCGA)-(AGCCCGC), .

-,
(AGCCCGC) (UCGGGCG), .
(2) -, -()-.
-
.
, -
, . 20.15.
* ( .) ,
, (: Madam, Im Adam .).
( ),
.
,
(, 23),
. -,
, (. 20.16).
20.
297
3
5
5
3
-5
. 20.15. - ().
......
......
......
......
......
......
......

......

......
......
......
......
......
......
......
. 20.16. -. (1) (2') (2) (1')

. .
298
IV.

-
-,
.
- 500-600 .
20.2. -
-

I (A)
()
II (B)
()
III(C)
(),5s
-, ,
-,
, ,
.
, ,
, - II,

. - II - ,
Amantia phaloides.
- II
, ,
.

,
, , ,
.

(TATAAT) TATAAAAGA, 32
. - II.
,
, .
23.

, ,
E.Coli, ,
. , , ,
( , -),
20.
299

().
:
5'-
; 5'- 7- ( 3, . 3.4);
3'-
poly(A)- 20-250 ;

-;
-
(splicing .).
() , ,
, ,
,
, ,
:

-
Poly A
Cap
Cap
Poly A
. 20.17. - (Halkerston I.D.K., 1988).
, , 5'-,
3'-, ,
,
.
300
IV.
21.
21.1.
,
. , ,
, ,
, ,
,
.
,
, , ,
() ,
, , ,
, , , , ,
.

,
( )
, 1954 . ()
(G.Gamow). ,
() . 4 ( ) 64 (43) 3 ( , ),
64
20 .

-
, 60- .

() ,
. 21.1. (Niren- , ,
berg) . . (.1927 .),
1961 .
. (M.Nirenberg).
.
.
- E.Coli, - , , ,
. - . ,

(1968).

301
21.
(, )
. , (-)
, (-)
. (
), , :
UUU
Phe,
Lys,
AAA
CCC
Pro.
, 64 61 ,
, , 3
, , . (UAA, UAG, UGA) ( 21.1).
21.1.
U
UUU
UUC
UUA
UUG
CUU
CUC
CUA
CUG
AUU
AUC
AUA
AUG
GUU
GUC
GUA
GUG
Phe
Leu
Leu
Ile
Met
Val
UCU
UCC
UCA
UCG
CCU
CCC
CCA
CCG
ACU
ACC
ACA
ACG
GCU
GCC
GCA
GCG
A
UAU
UAC
Ser
UAA
UAG
CAU
CAC
Pro
CAA
CAG
AAU
AAC
Thr
AAA
AAG
GAU
GAC
Ala
GAA
GAG
G
UGU
UGC
UGA
.
UGG
CGU
His
CGC
CGA
Gln
CGG
AGU
Asn
AGC
AGA
Lys
AGG
GGU
Asp
GGC
GGA
Glu
GGG
Tyr
Cys
.
Trp
Arg
Ser
Arg
Gly
U
C
A
G
U
C
A
G
U
C
A
G
U
C
A
G
:
(1) , ,
;
(2) , ,
( 5'3');
(3) ,
;
(4) ,
;
(5) , , .
302
IV.
21.2.

. (P.Zamecnik) ,
14-
. , (14) , .
in vitro () () () (P.Zamecnik, F.Lipmann, 1960).

,
, :

70s 80s (),

;
. 21.2. 70s-
, . 21.2;
( ).
(),
,

, . , ;
-L-
3`-
5`-
,
64
1
54

56
5`-
72
3`- (,
DHU
mG
20 );
7
69
20
,
12
DHU
44
,
m2G
26
DHU

38
ml

20
32
,
,
()
()
. 21.3. () () (. 21.3);
(DHU ; mG, mI
- ).
(-)
,
3'- . - , , ;
21.
303
(IF), (EF) , - (RF);

eIF, eEF eRF, ;
, .

,
, (. 3.10).
:
60s + 40s
80s
in vitro Mg2+. : . (
) , , .
,
( ) , ,
.
;
, (.., 1989).

( 3,
. 3.4). 20 -L-
. ,
,
.
,

(- ) .

, -, ,
-, ,

.

() ,
, ,
-L-.
-.
304
IV.

1. :
R1
COOH + HO
CH
NH2
P O
OH
OH
O
O
OH
O
CO
CH
R1
P O
+ H4P2O7
OH
NH2
2. 3'--
; -:
2`
3`
R1
CH
CO
O
HO
P O
OH
NH2
3`
OH
2`
P O
CO
HC
NH2
R1
21.3.

, ,
, .

1. .

, :
40s 60s, 80s-;
,
: (-) (-)
(-) (-),
-, -;
21.
305
, 7- 5'-;
, -
AUG, , , ( -i);
-i ,
( -) , , (

); -i 40s-
eIF-2.
, N- , N-
. , ,
,
-;

(eIF-1, eIF-2,
3` (A)n
GmTP 5`
eIF-3

A-
- -
); ,
80s-
Met

eIF-3, eIF-4 eIF-6; . 21.4. ,

, -, -i, .
G mTP 7- (); (A) n
, .
.
. 21.4.
2. .

, - -
. . 21.5.
- (
) 2- ( (n + 1)-, N-
, ) , (. 21.5).
(n + 1)- ( ) ,
( AUG) .

1- ( ) 2-
, - - , )
.
50s- 60s-c .
306
IV.
G TP 5`
m
n+1
3` (A)n
A-
n-1
n-2
n-3
n-4
n+1
n+1
3`
n+1
n
n-1
n-2
n-3
n-4
n+1
3`
5`
n+1
n
n-1
n-2
n-3
n-4
n+1 n+2
GmTP 5`
3` (A)n
n+1
n
n-1
n-2
n-3
n-4
. 21.5. .

, - -
, ,
- ( n )
(n + 1) .

(
-) ( -)
, , ,
- .
, -,
(. 21.5).

, (-),
- -
.
.
-
(n + 2)-
, (n + 2)- ,
-
(. 21.5).

eEF-2.

- .
3. .
, UAA,
UAG UGA.
21.
307
- -, ,
- . ,
, 80s- 40s- 60s-.

, ,

, ().
:
) N- - N- (
) ( ); N- -;
) , , , ,
;
) (),
, ( , , );
) ;
eEF-2
.
21.4. .

,
C R + 4
C2 + R2 4
2 2

.
+
IF-2-
IF-2-
(/)
()

+

eIF-2,
()
IF-2
IF-2
() .
()
(/)

eIF-2
-

, - . 21.6. -
.
( , /
).
(. 21.6):
308
IV.
(1) eIF-2,
() () ;
(2) - eIF-2
eIF-2-
;
(3) eIF-2-, eIF-2,
( -) ,
-;
(4) , - , ,
.
, ,
: , eIF-2, , , , ,
; ,
,
.

, ,
, .
1. , ,
,
:
(1) : , ;
(2) : , , , , , ;
(3) : , , , ,
.

21.2:
, ,
, .
, , , .
, .
2.
,
( ) .
eIF-2, , ,
() () .
21.
309
21.2.

' --;
,
' 30s-
' -
50s
60s
' 50s-
, -
,
. , ,
eIF-2, , ,
, , .
,
.
, , .
3. ,
Corinebacterium diphteriae
,
.
61 ,

: - (.. 21 ) - (.. 40 ).

-, -,
- eEF-2:
+ eEF-2
eEF-2 - - +
-
eEF-2,
- -
(. . 21.3). , ,
.
-
: , .
310
IV.
22. .

, .

,
.
22.1.
. 22.1. (Jakob) (.1920 .),

,
.
(1965).
. 22.2. (Monod)
(1910-1976),
, -, .
(1965).

,
.
(, )
(, ) , , , .

1961 .
. . (F.Jacob, J.Monod)

E.Coli .
. . - E.Coli
- ,
,
( ) :
+

- , ;

() -
, :
- -.

E.Coli, , . .
22. .
311
- ()

(operon ,
; .),
, 4

.
2
+
,

. , , Lac- E.Coli
: -0
30
60
90
, - - ()
; His- . 22.3. -
E.Coli ,
. ,

( ) .
.
(. 22.4):
(1)
()
(Z,Y,A),

Z
Y A
,
; Lac- E.Coli ()
;
Lac-
(2) ,
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312
IV.
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Lac-
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2. ,
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22. .
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313
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-; (
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, -
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22.2.

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3 000 E.Coli. ,
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314
IV.
(3)
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1,5 . . , 100 000 ,
, ,
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(
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. 22.7. 12- - ,
- ,

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( 27850).
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(L.Stryer, 1995).
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, ,
, , 2 107
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315
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316
IV.
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1234567
1234567

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IS
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123
123
123
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123
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123
123
123
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-
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22. .
317

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VH N
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S
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L
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S
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C
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318
IV.
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.
,
, L- H-
.
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, 2- , 22- .
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(2- 22-, )
- (rearrangement)
VL JL-
CL-. ,
VL(i)JL(i)CL(i) - ( ),
.
H-
J-segment genes (4)
D-segment genes (~ 15)
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. 22.11. , - (Stryer L., 1995).
, VH-, D-, JH- CH- 14- :

, ,
VH (250-350 ), D (15-20 ) JH (4
).
VH(i)D(i)JH(i) ( )
H (

).
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C C C C C

(G, A, M, D, E),

Vi Di Ji
,

Vi Di Ji Ci
22. .
319
,
VH- CH-.

(.. , 1998).
, VL, JL CL VH, D, JH,
CH ,
,
( 107-108)
.

.
()
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(. 22.12).
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(2) ,
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-
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(), 1983 . . (K.Mullis),
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( )
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- II.
320
IV.

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- II;
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22. .
321

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.. 45 ,
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2. cdc2-, ;
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,
.
3. cdc2- Tyr-15
, Thr-161
.
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-. cdc25-
.
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, : ,
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, cdc2- ,
, ,
.
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322
IV.
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E
OH OH
2
C
E
E
OH
OH
Pi
C
E
C
OH
P1
P
( Thr-161) cdc2-
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.
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22.3. .

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323
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) , (
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-(
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324
IV.
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O
CH3 CH3
C
HN
O
C
N
C
H
NH
C
. . . . . .
,
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- .

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1. , -.
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, ,
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II. ,
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22. .
325
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III. (,
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5'3' I
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IV. 3'-
5`
3`
5'- .
II

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3`

III
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3`
3`
5`
, - IV
.
3`
5`
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.
.
2. .
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( C U)
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:
1967).
)
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326
IV.
22.4. .
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327
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Eco RI Eco RII R- E.Coli, Bam HI
. . . T T G A C C T T A A G C A AT . . .
H- Bacillus
amiloliquefaciens.
(
,
EcoRI
200 )

(,
4-7 ,
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+ A AT T C G T T A . . .
. . . T T G A C C T T A A
G C A AT . . .

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328
IV.
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...CTTAAG...

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1234567890123456789012345678901212
123456789012345678901234567890121234567890123
2 123456789012345678901234567890121234567890123
123456789012345678901234567890121234567890123

1
12345678901234567890123
12345678901234567890123
1234567890123456
12345678901234567890123
1234567890123456
123456789012
1234567890123456
123456789012
1234567890123456
123456789012345678901234567890
123456789012
123456789012345678901234567890
123456789012345678901234567890
123456789012345678901234567890

()
123456789012
123456789012
123456789012345678901234567890

123456789012345678901234567890
123456789012345678901234567890
123456789012345678901234567890
12345678901234567890123

12345678901234567890123
1234567890123456
12345678901234567890123
1234567890123456

1234567890123456
1234567890123456
. in vitro ,
, , . -,
3'-5'- ,
(. 22.16):
Eco RI
Eco RI
. 22.16. .
22. .
329
3. .
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(
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, ,
, , . , ,
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.
330
V.
V.

23.

I.

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: ,
, , .
23.1. :
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(1866-1927),
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-.
.
(hormao , , .)
1905 . .
,
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,
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23.
331
, , ,
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332
V.
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12345
12345
, 12345
12345
12345
12345
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-; 3
-.
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23.2. -

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23.
333
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2. , ,
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-
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334
V.
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-
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L
L
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23.
335
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(4) 2+
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( ) . 7.
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(3) 2+/ (
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336
V.
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,
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,
.

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. 23.6.(Sutherland)
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. (1915-1974), ,
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:
3',5'-
.
. (1971).
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N

N
N
N

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O

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O
O
P
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.
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23.
337
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G
1
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+
, : II, GDP
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. 23.7. . : H
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, , ,
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,
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V.
338
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Ca
II
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III
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Ca
Ca
IV
115
. I-IV
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2+
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17 ,

:

2+
,

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, (. 23.1).
23.1. , /

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2
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2+
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2+ ,
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,

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3
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339
23.
OH
OH
H2 O
OH
OH
HO
4
O
HO
O
5
O
P
P
O
R R'
O C C O
O O
H2C C CH2OH
H
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P
P
P
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P
OH
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340
V.
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+
+
b
+
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+
Ca/-

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; b b; /- /-;
/- /-; ;
.
23.
341
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; ; ,
.

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23.3. -

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2
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.
3
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-
5
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5 6 16
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.

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na; 3 ; 4 ; 5 .
orpora non agun nisi fixata (
, .
+
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,
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. 23.11.

(. 23.11).
.
342
V.
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23.2. -
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80 100
50 100
70 190
60 150
, s
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3,5 4,0
3,6 4,0
3,5 4,0
4,0 4,5

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343
23.
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-150
-50

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TATA
GC
,
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250 )
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( - (
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3` N T C T T G T N N N A C A A G A N 5`

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(
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6
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3` N T C C A G T N N N A C T G G A N 5`

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3-
.
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L
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H
C
Zn
Zn
Cys
440
C
Y
Cys
460
Cys
457

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344
V.
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Zn2+
Zn2+
. 23.15.
.
24.
345
24.

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346
V.

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354
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1 2 3 4 5 6
8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
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S
B-
Phe-Val-Asn-Gln-His-Leu-Cys-Gly-Ser-His-Leu-Val-Glu-Ala-Leu-Tyr-Leu-Val-Cys-Gly-Glu-Arg-Gly-Phe-Phe-Tyr-Thr-Pro-Lys-Thr
1 2 3 4 5 6
7
8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
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355

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356
V.
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357

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358
V.
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CH2
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362
V.
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363
24.4.
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CH2

HO
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CH2
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HO
CH3

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CH2
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364
V.

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24.
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V.
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367
25.
25.

III.
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11
1
2
R2
10
5
R1
13
14
18
12
17
16
11
19
15
1
8

(
R1, R2, R3 = H).
14
16
15
9
10
5
17
13
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:
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-
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-3
-3
R2
-
-3
-
-3
R3
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-
-
-
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18
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1.1. , :
1.1.1. ;
1.1.2. ;
1.2. .
2. (18-) .
3. (19-) ;

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368
V.
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(21)
(21)
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(21) (21) (19)
(18)
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25.2.
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CH2OH
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C O
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HO
CH3
CH3
CH3
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CH2OH
C O
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CH3
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25.
369

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CH3
CH3
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CH3
CH3
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27-
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CH3
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25.
371
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373
25.
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HO
374
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CH3
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CH3

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20
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16
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2
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8
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4
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( J.Tepper
man, H.M.Tepperman, 1987).

(. 25.3).

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376
V.
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(H.Rasmussen, B.Goodman, 1977).
25.
377

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378
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25.
379
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-
- .
-
CH3
CH3
25

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,
CH3
CH3

CH2
. D-
1
, , 3
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( 3)

25-
, .
CH3
CH3
25

CH (CH2)3 C OH
7-CH3
CH3
( )
CH2

1
, 3
HO
- (. 25.5);
(25-3)
D3

1-

CH3
CH3
( , , 25
CH (CH2)3 C OH
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CH
3
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D3
CH2
1
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1,25 ()2D3
D3. D3 ,

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1011 /.
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1935 . . ,
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. (J.Vane) . (B. Samuelsson).

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. 25.6. (Euler)
(1905-1983),
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,
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COOH

9 8
COOH
10
11
12
13
14
15
16
17
18
CH3
19
20
382
V.
1. 20- ,
5- .
,
8- 12- :
O
PGA
PGB
OH
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R7
R4
R8
R8
OH PGE
OH
R7
R7
R8
R8
OH
PGF
R7
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OH
R7
R8
PGI
R8
PGG PGH
PGD

(PGA ... PGI).
(PG .)

(A, , D, E, F, G, H, I), ,
, (
)
( ). 7 8 :
-
, (R7, R8, R4),
.
:
O
COOH
COO
OH
OH
2 O
OH
1
COOH
OH
OH
OOC
O
OH
OH
(PGI2)

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:
2.
20- ,
6-
.
25.
383

R7
O
:
O
R8

COO

O

O
(20:4) OH
A2
2.
COOH

- ,
2O2

G2 2 O
COOH

O
:
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3. PGG2
, , ,
,
. O
COOH
,
(L .), O
OH
LTA4, LTB4,
PGH2
LTC4, LTD4, LTE4.

; 5-
(PGA, PGD, PGE,
(PGI2)
5-PGF, PGG)
5-
(5-HPETE .) - .
.
7 O
11
9
5-
COOH
5
6
5CH3
(). 14
5-
LTA4
OH

8
10
, ,
COOH
11
5
7 6
,
9
12
, CH3
HO
LTB4
, , .
384
V.
1.

,
OOH
, , ,
COOH
-.
5-

, ,
LTA4
.
LTB4
, ,
LTC4
, ;

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, F,
, . LTE4
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.
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, , ;
(PG2 PGF2) ()

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1
: PGE1
,
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, 1 (, )
.
, , ,
; , ,
, PGE .
2. ,
. ,
, PGI2
,
.
3. . , , 2,
COOH
25.
385
,
.
2+,
.
4. ,
,
, , .
,
, PGE2, ,
, ,
; ,
.
LTB4;
(LTC4, LTD4, LTE4)
. ,
,
, , , ,
.
,
, , .

. 1971-1973 .
. (J.Vane), ( ) COOH
O
O
C CH3
- ().
E Ser OH
,
,

O
-E Ser O C CH3
:

(),
, .

, 2,
,
.
VI.
446
, -
,
.
( ) , 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9. 1 , : C1q, C1r, C1s.
. : 1, 2 .
30.2.
30.2.

900
400
168
79
230
117
185
170
125
130
150
79
2,,
2
1
2
1
1
2
2
1
1q
C1r
C1s
C4
C2
C3
C5
C6
C7
C8
C9

*, /
10-3
60
50
40
600
25
1300
80
80
60
60
60
* .. , .. , 1985
(. 30.2). -
3, ,
7, 8 9.
IgM
Ca2+
Ag +
C1qC1rC1s
IgG
4
(a)
2
3
...
()
Ag + P
. 30.2. () ()
(Ag ).
386
VI.
VI. III III I

II
26. I
I. .

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, ,
.
26.1.
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, , ()
,
.
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- ( ,
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, ,
. (, , )
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,
.
,
26. .
387
; .

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4,1
9,3
4,2
7,1
/
17,2
38,9
17,6
29,7
26.1.
26.1.
,
. , :
) ;
) .
:
, ;
, ; , , 10- ;
, , .
( )
,
23-50
23-50
,
70
55

2700
(2300-3100)
2000
(1600-2400)
11300
8400
(Food and Nutrition Board, National Academy of Sciences, 1980),

. 26.2.
26.2.
26.2.
, ,
( )
.
388
VI.
.
450-500 . (. 26.1), 70 (65-75) % .
,
,
( .., .., 1993):
430 ;
:
490 ,
560 ,
630 .

(400-450 /). , , , 60-80 %
, 15-20 %. , , . 50 ,
20 100 /,
- .

,
- . , , , , , .

.
, ;
, .
, ,
, ,
,
.

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(, ) 20 %, 3 %, 2 %.
75 % , , ,
, 20-25 %
2-5 % . ,
, -
26. .
389
, - . 100 , ,
30 .
,
, , ,
, , . ,
( , ) .
,
, : , ( L-L-) . ( )
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()
()
, , , . 60-90 /,
30 ( 25 35) % .
( )
() ( 90 %)
, .
0,5 (
).
, , , ,
20-25 , 2-6 (.., 1974),
.
,
;
.

,

60
59
52
38
15
14
36
4
39
2
45
3
44
18
31
54
34
52
40
41
48
62
85
86
390
VI.
.
. 26.3:
26.3. (% )

300-500 /

. 26.1. .
; , ,
. 26.1. ;

.

, , ,
( ,
) , (
, ).

23 .
,
.
,
, ( R.Berkow (Ed.): The Merck Manual
of Diagnosis and Therapy, 1992):
: 19-24 58 ;
25-50 63 ;
:
19-24 46 ;
25-50 50 .
:
) , ;
) , ,
.
26. .
391
. L-,
,
de novo
, : , , , ,
, , , .
, : , , ,
, , , , . (,
)
.

.
(., 1985):
1,50
2,02
2,02
2,02
1,30
0,46
0,91
1,50 .
,
-
, . ,
, (
)
.
,
, 100,
:
(100) > (95) > (93) >
> (87) > (81) >
(63) > (36) > (30).

. ,
,
, .
( 70 %, 90 %
) 80 %
, .
( 45 %
),
.
, -
392
VI.
: 58 % ( 48 %,
10 %), 30 % ( 10 % ,
), 12 %.
. 25.4.

' ()
16-25
15-25
11-14
20
6-8
2
1-2
1
1
4-5
50
20
( )
10-20
1-5
12
3-5
1-3
1
,
27.
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, .
26.4.
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26.3.

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, 6,8, 99,5 %
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,
- .
,
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26. .
393
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, .
,
. ,

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.

,
,
1,5-2,5.
CO2
H2CO3
, CO2

H2O
,
H+
HCO
.
3
K+
K+
,
Cl
Cl
Cl
(
NaH2PO4) ,

.
. 26.2.
, ~ +, +-.
()
, .
, HCl, , 2 2 :
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H2CO3
H2CO3
HCO3+ + H +
H + + Cl
HCl
+

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HCl 0,45-0,60 %.
.
.. 42 ,
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+,
394
VI.
N- ,
; :
+,
+
,
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.
(, ) ,
. , 2+ , ( ).

,
()
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, ,
, , .
.. 24,7 , ,
N-
:
+
, ,
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(.. 29 ),
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, 50 %
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26. .
395
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.
, N- .
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396
VI.
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.
,
. ,
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1
1,2-
2-
. 26.3. : ;
1,2- 1,2-; 2- 2-; .
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26. .
397

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1. . 1 3 ,
2-:

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.
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1
O
(90CH2 O C
R1
95 % )
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O
D

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,
O
2 CH2 O P
O X
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OH
,

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2. () 2,

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2 2
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3.
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398
VI.
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.

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, ,

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2) , ;
3)
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27.
399
27.
II.
27.1.
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,
; ,
, .
, , , ,
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( 1), 1911 .
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(1884-1967), ., -
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(vitaminum
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400
VI.
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3.
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27.2. .

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( )
27.
401
,
.
1

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NH2

CH3

N1 6 5
CH2 N+3 4
(2--52
215
4
3
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S
N
) (4--5-- H3C
):

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+
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-
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1
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1,5-2,0 * [1,5 ]**.
27 :
* (80- );
**
, 1989 . ( 25-50 ).
402
VI.
2

2 ((CHOH)3
) 6,7--9CH2
:
N
N
H3C

1
9
O
8
2
7
2
3
6
5
10
4 NH
-
H3C
N
. O
()
()
,
, .

, .
2,0-2,5 * [1,7 ]**.
CH2OH
( 5)
5
6
4
1
COOH
NH2
3
2

()
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,
, ,
.

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(
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27.
403
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.
.

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15-25 * [19 ]**; 1
60 .
6

: (2--3--4,5-), :
O
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H3C
CH2OH
CH2OH HO
HO
3
2
H3 C
4
1
5
6
CH2OH HO
H3 C
CH2OH

6 . () (),
:
(
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,
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,
404
VI.

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6

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.

6
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.
2-3 * [2 ]**.
12

12 () ;

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H
NH2
O
CH3
CH3
CH3
H
OH
O
HO P
CO
CH
CH2
H3 C
H2 C
NH
CO
CH2
CH2
Co
H3C
NH2 CO
CH2 CH2
H3 C
CH3
CH2 CO NH2
A
CH2 CH2 CONH2
CH3
N
CH3
CH3
CH2
CO NH2
CH2 CH2
CO NH2
CN
12 ()
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12 ().
12,
( 12), ( 12);
27.
405
(
) 5- ( ).

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- ( ); , N5-. ,
,
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12 ( -; , ) -(-)
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( ), ( 12) ;
.
12- ,
,
.
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, , ,
(Diphyllobothrium latum).

12
; ,
12
, 100 /100 .
12 2-5 * [2 ]**.
406
VI.

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OH
COOH
N
5
CH2 NH
CO NH CH
N3 4
6
(2
7
CH
) 2
1
8
H2 N
N
-N
CH2

COOH
()
() L:

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, ( ,
), ( 18).
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( ), , ;

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,
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, , , ( ) 12.

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.
,
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),
, .
200-400 * [200 ]**.
27.
407

O
C

HN
NH
() CH
HC
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-2- :
S

(bios ; .).
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(2) ,
:
( - - -);
(
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.

. ( )
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150-300 *.
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,-CH3
,
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-:
-

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, .
408
VI.

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.

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.
5-10 *.

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O
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scurvy; .) , HC
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L- (L-) CH2OH
L-L-
(L-),
; L- , :
O
C
HO C
HO C
COOH
HC
HO CH
CH2OH
L-
2H
O C
+ 2H
O C
COOH
O
HC
HO CH
CH2OH
H2O
C O [+ O]
C O
HC OH
HO CH
CH2OH
L-2,3--L

L- .
COOH
COOH
HC OH
HO CH
COOH
L-
L- (in vivo).

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.- (1928 .),
27.
409
.
L- ; D-
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L-
( ) , , , .
. 27.2. - (Szent-Gyor gyi) (1893-1986).
, : ,
-, ,
. ( ),

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), , ,
.
. (1937).
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, , ,
,
.
,
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:
,
; 4- Fe2+
L- ,
;
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(
);
( );
( ).
, L-,
(Fe2+Fe3+),

(Fe3+),
410
VI.
. , L-
,
,
(Fe3+).

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( 27.1.), , ,
( )
.
L- , ( !).
L- 50-70 * [60 ]**.
27.1.
()

()

("")
' (/100 )
(/100 )
L- (/100 )
1000-4500
1000-1800
100-400
100-400
8-16
100-200
6-20
25-66
5
20
20-40
40-55
5-10
1
20

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OH

(2O
OH
HO
O
4
5
3
6
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7
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OH
1
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OH O
O
1'
3'
6'
4'
O
5'

OH

O
HO
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OH
27.
411
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-
O
,

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2- 3- . OH
3- ,
OH
.
HO
O

OH
()
( Permeability vitamin; .). L- ,
()
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27.3. .
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;
( ) , ,
, ( , , ).

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, , (
) ( , , )
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(
C
R
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C
HC
2

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C
C
H2
CH3
412
H3C
VI.
CH3

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:
, 1 .
( )
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- 1:
CH3
(CH
CH
CH)2 CH2OH
CH3
1 ()
H3C
CH3
CH3
(CH
CH
CH)2 CH2OH
CH3
2 ()
H3 C
CH3
R
CH3
H3C
H2 O
CH
CH
(CH
CH3
R
H3 C
CH
CH3
C
CH)2

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(
2 1
) 1 -.

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O
H
A COOH
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.
27.
1.

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O
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C
H
H
R
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N+ (CH2)4
413

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. 27.3.

.
() ,

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11-- ;
(2) ( )

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-
- 11--
O
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H
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II (.. 2
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-
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.
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414
VI.

( G-) , ; Na+-
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(. 27.4).
2.
H3C
CH3
CH3
CH3
O

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OH

(
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CH3
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23.
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-
.
3. , ,
- , ,
, .
, , ,
( , ).

,
, .

, .

( , , , , ,
) .
1,5-2,5 , 3-5 * [1 , 6 ]**.
27.
415
O

CH3
1
8
2
- 7 9
3
2--1,4-. 1 6 5 10
4
R
() 2 ().
1
O
2--1,4-
2-O
-1,4-CH3
,
CH3
CH3
,
CH2 CH C CH2 (CH2 CH2 CH CH2)3H
O

1
(2-O
-3--1,4-).

CH3
CH3
.
(CH2 CH C CH2)nH
2 , O
2 (n=6;7;9)
2--3-1,4-; .

( ).

II, VII, IX, X,
. 29.
,
/ ,
.
,
( ).

(, , );
( ), .
,
.
200-300 * [80 ]**.
416
VI.

CH3
HO
H2
C
H3C
CH3
CH2
(CH2
CH3
CH2
CH CH2)3H
CH3
-)
(

(2--2(4',8',12')-6-
, -, .

- (5,7,8-):

. -
( )
( ), ,
- .
,
(-) :
(1)
-
() InH,
CH3
CH3
-HO
O
RO2
ROOH
R'
R' +
+
H3C
CH3
O
R
CH3 RH
O
H3C
CH3
CH3
:
- (In )
, In-In:
In + In
In In
(2) -
,
.

.
(, ,
), -
, ,
(.., 1995).

(, , ), (, , ).
-) 10-20 * [10 ]**.
(
27.
417
F

F
,
(, , ).

,
, , .
F c 2-6 .
H2
H2
D
H3C
C
C
CH3
CH

C
HC
H2
CH3
D
D3 (, CH2
D ) D2
(, D ):
CH3
HO

D3
H
CH

H3C
C
CH3
CH
C
HC

H
CH3
D . D3,
CH2

7-,
HO
(1,25()2D3),
D2
-
, ,
2+, -
( 25).
, (rhachis ; .) ,
, .

D (D3)
: , , ;
D3 ,
.
( D2), ,
.
D 2,5-10 * [5 ]**.
12-25 (.., .., 1983);

7,5-10 .
418
VI.
28.
,
,
.
7 %
, 70 5 .
(,
, ) .
, . 55-60 % ,
, , 40-45 %. (90 %)
(, , , ,
) .
,
,
, .
,
,
( )
,
.
28.1.
, ,

.
O2 CO2
.
() (, , , ,
, ) ,
. , , :
(,
, , );
; ; ;
;
.
() (, , , )
(, , , )
( ).
28.
419
, ,
. -, ,
, -,
,
.
, ,
2-, 1- (
, - , ).
,
, , ,
, .
, ,
-.
- - ,
, .
28.2. .

: ,
,
(), ,
.
, 64,5 .
( 96 % ) , - -, , , 141 146 .
(adult .) HbA1 = 2 2. ,
2 % A2, HbA2 = 22, 2-3 %
, HbF = 2 2.

2
,
,
(p2 90-100 . .) , p2 25-40 . .
420
VI.
,
,
,
I
S-
,
80
(. 28.1). , 60
2
,
II
40
, 20
. , 40
60 80 100 120
20

pO2, ..
300 , .
. 28.1. (
(% )
2 bO2) :
;
(II)
pH;
(I) , ;
.
2,3-;
S- HbO2
() .
,

(100 . .)
(90 . .)

(0-5 . .).
(40 . .)

(.. , 1998), .
H+ 2
, HbO2.
pH
. ,
.
2,3- , ,
5 , . 2,3- .

(Hb), O2, HbO2. , 2,3- , HbO2
.

2 ,
2,
. ,
%
100
28.
421
,
, ,
. (HHb),
(HHbO2),
(KHCO3) (H2CO3),
;
,
.
,
2, :
1. .
, (
):
HHb + O2
HHbO2
,
:
HHbO2 + KHCO3
KHbO2 + H2CO3
, , :
H2CO3
H2O + CO2
2. .
:
KHbO2
KHb + O2
,
:
CO2 + H2O
H2CO3

:
KHb + H2CO3
HHb + KHCO3
(HCO3), ,
( Cl) (.1).

A1, A2 F
(),
. , , -
() -, ()
.

422
VI.
( -), , .
,

, .

.
,
- - ( ,
) . ,
.
, -
-. ,
.
22)
HbF (
( HbA) 3 . ,
.
HbF ;
,
O2
, HbA, 2,3-. HbF
10-20 ,

.
HbS , - 6
.
6Val), , (6Glu
O2 . , (Sickle cell anemia .).
,
( ) ,
( ).
HbC , 6Lys). ,
6- - (6Glu
, , .
28.
423
HbM ,
, , .
58His
58Tyr) HbM
, HbM (
63His
63Tyr).
(
, , Fe3+
Fe2+, ( Fe3+ ),
.
, .
HbA1C ,
.
, , - - . ,
( -),
.
28.3. - .

- ,

.
, 10-7,36, pH = 7,36,
.
- () -

.
, , , , , pH .
pH - :
pH = pK + lg
[]
[]

: ,
, , -. -
.
(
), ,
( ) ( ).
424
VI.

-:
[HCO3]
pH = 6,1 + lg
[CO2]
:
[O2]
= 1/18 1/20 ,
[NaHCO3]
18-20 ,
. (
) ,
, pH
, ,
.
,
,
H2CO3, , , ,
, .
. , ( ,
) pH
.

,
.
(KHb)
( ),
- (HHb) . , , , ,
,
O2 (. ).
,
.
, . (
) (Na2HPO4, ),
.
- , ()
() .
28.
425
, - :
HCO3
;
HCO3
, , ;

CO2 ;
2.
28.4.
, (
, ), ,
-
. ,
-
, , .

, ( )
- , , .
,
, ,
: ,
, ,
. ,
.
, ,
: ; (
); .

,
- : ,
, , , , , ,
.
65-85 /,
426
VI.
() ,
(; ; ,
; ).
, ,
(, ,
, ). : ( ), 1-, 2-, -
-.
28.1.
28.1.

( )
1-
2-
-
-
, /
40-50
20-40
3-6
4-9
6-11
7-15
1,5-3,5
0,1

66-69
40-60
100-400
110-120
150-200
1340
69-70
( )
,
. , . , , 70-80 % ,
. ,
,
,
.

.
,
. , , ( ), , , , .
,
1- , , ; 2(
, ; - , ) ( -
; - ) .
28.
427
( ), 1,5-2,0.
. (IgA, IgG, IgE, IgM) - , ,
.
30.
, - , , ,
, , , , .
- (- ) ,
- , . .
- , ,
, .
.
,
, , , .
- , , -
, , , , , , .
-
(37 ) 4 .
2- 2- , , ,
, 2,5 /. 2-
725 .
2- : , , - .
,
. 2- ,
, , ,
, , ,
( - ).
1- )
1- (
55 , 2-3 /.

,
428
VI.
, , , , , .
1- . 1-
,
.
1-
.
,
. , , .
,
() ,
. ,
, .
2- .
, ,
-.
0,10-0,35 /.
- - , ,
.
,
. ()
.
() - , 80 . (Fe3+).
,
.
, . , Fe3+,
,
, , ,
. 4 /.
2- ,
. 8 Cu+ 8 Cu2+,
150 .
3 %
90 % . ,
- (Fe2+) - (Fe3+) .
,
(,
). ( )
28.
429
, ,
( ), .

,
,
, .
, , , , ,
,
.
,
, (, , ) ,

, , , . ,
, - , (-), (-, ) .
-
, , ( ), , , .
:
Arg-Pro-Pro-Gly-Phe-Ser-Pro-Phe-Arg
Lys-Arg-Pro-Pro-Gly-Phe-Ser-Pro-Phe-Arg
()
,
- .
,
. XII

2-)
(
+
,

II
.
()

(20-30 ).

,
, .

. 28.2: . 28.2. .
430
VI.
, ,
.
. ,
, .
,
, (, ).

,
,
, - (RN). ,
, , , , ,
. . 28.2.
28.2.
, /
0,2-0,3
3,5-6,5
2-6
1-2
(-)
20-40 % (0,2-0,4 /). , ,
,
.

,
, , (, , , ).
. , , , ( 65-119 %,
3,58-6,05 /) , (, ).
:
8-17 %, 0,4-2,5 %.
.
(, ), 5-7 /.
10-15 /
, ( ).
28.
431

(.., 1980):
0,5-1,9 /;
1,1-2,75 /;
1,5-2,6 /;
1,0-2,1 /;
() 0,08-0,2 /.
()
, - - .
(, ), ,
.
(A,B,C,D,E),
( 16).
:
(1-2,5 /) ;
-
(), -
(1,3-2,0 /) ,
;
(), - (2,1-4,0 /)
;

, ;
(), - (0,2-0,25 /)
, ;
,
.
() ,
. , ( I, II, III, IV, V)
, , , ,
, .

(2,5 /), (140 /), (5 /), ( , ), ,
, , , .
432
VI.
29.

() - ,
( ).
()
() , .
29.1.

, .

, . ()
.
,
. : , , , ; , .

, . ,
,
.
:
1. - , ,
. -
.
:
, , (, , );
. , ,
.
-NH3+- ;
, .
, ,
, , 2+. , ,
( ).
29.
433
2. ,
,
.
.
29.2. : ,

, , , .
, .

(),
()

.
( )
( ):
I ().
II ().
III ( ).
IV ( ).
V ().
VII ().
VIII ( , ).
IX ( , ).
X ( -).
XI ( , ).
XII ( ).
XIII ( ).
, , ,
-, .
( . platelets ()) : P1-P11.

: ()
,
, .

( -).
434
VI.
. X
. X
+
(. II)
(. II )
+
(. I )
(
)
. 29.1. ,
.
2+-
, . , ,
. (.) ,
(.II) (.II), (.I)

.
,

. 29.1.
(, ), (
)
. in vitro
, .
:
1. II (. )
, .II 28 , II.
2. I II,
I I ( ).
3. I (. )
I, I .. 9 ,
I. 2+.
4. I,

,
-
). -
(-
VIII ( ) 2+.
5. II ()
( II)
2+ ( V). ; ( V)
29.
435
, .
,
.. 34 , .
(36
264 , );
.
6. . .. 340 ,
-,
- -;
(
)2 (B
)22).
(
ArgGly ,
-.
- , , .
,

+
. XII
.III
( )
+
. XII
+
. XI
Ca
2+
. XI
+
. IX
Ca
.VIII +
2+
. VII
. VII
+
. IX a
+
. X
Ca2+ +
.V a +
Ca2+
+
. X
. II
()
. I
+
. II ()
-
. XIII +
-
( )
. 29.2. () (
II) (
III) .
436
VI.
( III) - -. .

, III ( ).
III, -, VII
(), VII
(). 2+ ,
:
.
.II
.II
.I
.I
.
, - ,

.

29.2.

, (1
2), .
. II, VII, IX X. O
O

C
C
O
O O
,

CH2
HC
C
O
CH2
CH2
-
.
, CH
CH
-
C
C
N
N
H
H
7, 8, 15, 17, 20,

O
O
21, 26, 27, 30 33.
-
2+, . ; .

, .
:
29.
437
1. ,
. , . :
( )
VIII, -; ,
;
( ) IX;
XI,
, .
2. -(-) .
,
.
3. , . , .
29.3.

, ,
.

.
.
, .
III , .
III
, , , , IX, X,
XI, XII.
1 ) 1-1 (
.
, , , ,
I .
2 2- ,
, , , - . 2-
( 2,5 /) ,
. 2- , ,
438
VI.
III, .
25 % .
(),
. ,
D-
L- N-; , ,
.
(),
, . III:
III, , .
() , . , (-) II, VII, IX, X.
4-, , .
29.4.

, .

,
, .
:
I () (), .
- .. 80 ,
.

Arg560
Val561. XII,
.
, . , - .
, . .. 80 ,
29.
439
: () (). , in vitro
, : ,
, .
II , , . ,
I .
.

.
, , , .
, 2-.
2-
.

:
1. () ,
() .
2. , .
3. , -
.
4. () ,
.
440
VI.
30.
-
, . ,
,
. , , ,
, .
, , .
30.1.
. (), , ,
, ;
1012 (.., 1987). ,
,
, , ,
.
,
.
:
1. -, . , -.
, -
-.
- ():
) - (), - () -,
. - -
( , ) ,

:
;
) - (), - , -.
, - , ;
) - () , ,
.
30.
441
2. -, ,
,
(). - . -
(. 25),
, .
3. , - -;
-,
(NK-).
, ,
, . , , - . ( ,
), :
, , , (, , 2-, 1-
), .
30.2. : ,
, ,
, . -, 20 % .
,
-, , (, ), , ,
, , .
, , : H-
( . heavy ), L- ( . light ).

, -
H2L2.
H- 220 , 50-70 ; L- 110
, 20-25 . SS-
442
VI.
(. 30.1).
,
Fab
Fc
N-+
HN
, 3
S-S
+
HN
-.
3
H- L-S-S
S-S
V
H

S
SS-S
S-S
S
,

C S
COO
H1
S

1
S
CH
COO .
S
S-S
S
S-S
S-S
(-VH
) , S-S
CH3
CH2
S-S
CL

N
+H3
-S
S
.
N
+H3
VL
- L H-, 1/2
-
L-
L- (L)
. 30.1. . 3/4 - ( H1, H2, H3).
(V-) N- L- -.
1/2 L- (VL) 1/4 - (VH). V-
.
(),
, .
,
, Fab (antigen binding fragment) , , Fc.

. ,
, , , , ) L- (
,
H- (
).
, (IgA, IgD, IgE, IgG,
IgM), H-
L-. ( ,
, )
(n = 2 5).
,
, G M.

(, , ,
30.
443
). D E ,

.
. 30.1.
30.1.

Ig G
Ig M
Ig A
Ig D
Ig E
22 22
(22)5 (22)5
(22)1-4 (22)1-4
22 22
22 22

, /
150
800-960
180-720
160-180
185-190
10-15
1,5-3,5
1-5
0,03
0,0005
30.3.
, ,
.
, .
,
. ,
. , ,
, .

(), (, ,
), -.
, , - ,
(1012)
. , ,
.

(IL) : ,
-
. (IL-1 IL-16), , -
.
-1, , , , ,
444
VI.
, . IL-1
- - -2. IL-1 . IL-1
2 ,

; ,
, ,
.
-1, ,
) 153 (IL-1
) . 159 (IL-1
-1 12 .
-2 , -
. IL-2
, , . IL-2 - -,
,
- - NK-. -2 ,
; IL-2 13,5 .
-3, (CSF), -. IL-3 , . -3 ,
134 .
,
. , - ,
,
.
,
, IFN-
IFN-. IFN-
, IFN-
( ( ), IFN-
), IFN- - - ( ).
16 20-25 . IFN-
, 166
IFN-
; IFN- 143 .
, .
IFN-
10-
, IFN-
, IFN- 12- .
, ,
,
.
30.
445

1. -. ,
-, , .
2. 2',5'-.
,
2',5'- (2',5'---). 2',5'- I, () , .
3. .
, , ,
IF-2.
IF-2
.
TNF-
.
(TNF). TNF-
() .. 17 , TNF-
. IL-1 IFN-,
.
() .. 25 , -,
TNF-
.
TNF
, .
() , (, , ).
-, , ,
(. IL-3).
() ,
, , , . , ,
, . , -, .
, , (), (),
( -1 -2), - ,
, .
30.4.
, (, ) .
VI.
446
, -
,
.
( ) , 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9. 1 , : C1q, C1r, C1s.
. : 1, 2 .
30.2.
30.2.

900
400
168
79
230
117
185
170
125
130
150
79
2,,
2
1
2
1
1
2
2
1
1q
C1r
C1s
C4
C2
C3
C5
C6
C7
C8
C9

*, /
10-3
60
50
40
600
25
1300
80
80
60
60
60
* .., 1985, ..
(. 30.2). -
3, ,
7, 8 9.
IgM
Ca2+
Ag +
C1qC1rC1s
IgG
4
(a)
2
3
...
()
Ag + P
. 30.2. () ()
(Ag ).
30.
447

, 1
(IgG, IgM),
- .
1 ,
, 1q, . 1q 1r,
1s, .
.
1s 4
2, : 4b 4 2 2b.
4bC2a : 3-. 3 3b (5-), (59).
(5b, 6, 7, 8, 9),
, - .
10 ,
2+ Na+ +,
.
()
, , ,
.
,
3- 5-,
1, 2 4.
(,
) .
: ;
D ( ).
, D B.
B (Bb) 3, 5- 3bBb, 5, .
30.5.

.
.
448
VI.
,

()
.
, - - .
.
,
:
1. - ( ).
2. - .
3. , .
4. .

.
, -.
, .
IgG (
10 , ), IgA IgM ( 100 ), .
,
(-), (-) . - , , ,
.
,

( IgG, IgM IgA).
- , ( )
(). , IgA
IgG.
- ; - .
,

, .
(,
), ,
.
31.
449
31. .

. ,
(,
), ,
, (- ,
), , , ( L-, -).
31.1. -
.

1
2
.

, , -
3
(v.porta)
4
(. 31.1).
, , . 31.1. - , -70 % v.porta ( ;
), 1 ; 2 ; 3 , ; 4 v.porta ( .,
, ., 1977).
. ,
( ) ,
:
1. , ,
,
. ,
, , .
, , v.porta
,
,
() .
450
VI.
2.
, ,
( , ),
( , ; , ). ,
, ,
.

1500-2000 ( 20-25 / ).

, , () v.centralis (. 31.2).
80 % , .

(,
), v.centralis
, , .
() . (
) ,

. 31.2. .

( ) ( ;
; , ).
.

- ,
, ,
.
- ,
,
, ( ) ,
.
31.
451
1. ()
,
(, )
.
-6-
-6- (-6-):
-6- + .
+
100

Vmax%
: ,
50
. 0,01-0,1
10 . ,
(3,3-5,5 /) 5
0
10
15
20
,
,
31.3.
(Vmax)

(. 31.3).
.

18%

25%
2%
-,
-6-
(2, 2),
2,
-6-, ,
, 55%

,
. 31.4. -6-
(. 31.4).
.

,
: 3-5 % (/100 ),
.
452
VI.
, (
),
-6-:
-6- + 2
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12 ,
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( , ,
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, ,
, D- (
), D- ( ) D- (
).
,
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2.

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31.
453
( ) .
, .
(1)

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(-, ).
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,

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, ,
,
.

.
(2)
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, ,
, ,
, ( ) .
(3)
- ( 250-500 /).

:
D3 , ,
.
3.
, ,
,
.
454
VI.
(1) (13-18 /),

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;
- .
(2) ( 80 %) :
-, - - (); ,
, 1-, 2- ; , , , -.
(3) ,
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XIII , (II, VII, IX, X
), , , , .
(4) (,
, ),
;
(,
) ; ( 2,9-4,3 /)
21 /, .
4.
,
( ) .
, , (
)
.
,
NH4+ - .
, ,
.
5.
,
,
,
(. 31.3). ( , , ),
, , .
31.
455

,
( , ), ,
. 500-700 ;
. 31.1.
31.1. (/)

(, )

1,5-2,5
7-14
1,0-5,8
1,6-3,4
1-2
0,3-0,6

4,5-5,0
90-120
30-40
20-25
3-10
1,2-1,5
6.

,
, , , , . ,
, ()

;
, , () ,
(, , , ).
,
,
.
31.2.
.
, ,
, , :
(1) ,
; , ,
, (, , ),
, .
(xenos ; bios ; .)
,
( .., 1989) ;
456
VI.
(2) ,
( ;
, , ). , (. ) ,
;
(3) () ()
( , , ).

,
( , ),
.

.
1- - , ( ).
OH,
COOH, SH, NH2; , (, )

().
2- , ,
1- ( ,
) , ,
, , , .
.

, -450. ,

,
, ,
, (.., 1975).
, , , ,
, ( 9):
RH + 1/2 O2
ROH.
31.
457
( )
:
+ + R-OH + H2O.
+ R-H + O2

, , ,
, , .
-450
, , ,
(
, ).
- , b5
-450:
()
b5
-450
-450-
( ),
.
-450 , 1958 .
. . (D.Garfinkel, M.Klingenberg).
50 ; 300 -450,

. -450
, ;
( ),
SH
SOH
-450

1
5
.
-450 SH
-450 SH

H
-450
2
4
,
CYP (CYTOCHROME P-450; 2H -450 SH
-450 SH
.).
100 , -450 SH

(CYP1,
CYP2, CYP3 ), - . 31.5.
-450.
.
3+
3+
3+
3+
2+
2+
458
VI.
,
()
(CYP1A2, CYP2C8-10, CYP2C-19, CYP2D6, CYP2E, CYP3A4).
,
(SH) -450,
, . 31.5.

- -450 ,
,
, :
1) :
1 :
RCH2OH
RC3
(c ,
);
1 , :
653
652
( , ,
, , );
2) :
H
H
C
C
HC
CH
HC
C OH (, ), (,
HC
CH
HC
CH
, ),
,
C
C
H
H
(,
);
3) , :
N-:
RNHCH3
RNHCH2OH
RNH2 + HCHO
(c , (), , , );
-:
RCH3
RCH2OH
RH + HCHO
( , :
; );
31.
459
4) ( ), :
, :
NO2
, :
CHCl3
CCl4
NH2
CF3CHBrCl
CF3CH3
1,1,1-
CF3COOH
() (, ) (R ),
(, ,
) - , , .

-450 ( )
.
,
-450; , ,
.
-450
,
;

(
). ,
,
(5--5- ).

, OH, COOH, NH2, SH ( 1- ).
, ,
, , (, , ), ,
, .
:
1. (
, ),
460
VI.
- (),
- () - -:
+ 22
+ 2
ROH +
RO- +
O
H
HN
CH2
O
H
OH
H
OH
P O P
OH
OH
COOH
H
OH
OH
OH
, -,
,
(- , , ).
, O-, N- S-, :
COOH
COOH
H
O
H
OH
+
OH
NH2
OH
OH
-- +
NH2
O
O
5'
CH2 O P O S OH
OH O
O
3'
OH
NH-
--
H
OH
O
H
OH
O
OH
O P
OH
O
OH
3'--5'-
2. , 3'--5' ().

L-.
31.
461
L- (
);
. , ,
,
:
OH
CH 2 CH COOH
NH 2
N
H
N
H
L-
N
H
O SO 3K
O SO 3H
N
H
N
H
L-

.
3. ,
, ;
S- (-) - (N-):
ROH + S-
ROCH3 + S-
RNH2 + CH3COSKoA
RNHCOCH3 + HSKoA
N-
;
.
4. ;
COOH
+ H 2N

CO
CH 2
NH
CH 2
COOH
COOH
:
(
per os ) -
462
VI.
( ).
31.3. .
,
(1-2) 108/; 100-120 .
(, )
.
, 90-95 % ,

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, .

, , 80 %
. 70 (
) 6 .
, ,
, , (-
) ( ), .

.
1. ( ) I II
; CH2
CH2
CH
H3 C
CH
IV
CH
H3C
CH
CH3
2+
Fe
CH CH2
II
CH
III
CH3
CH
I
2
H3 C
H3 C
CH3
O HO
N
CH
IV
N
2+
Fe
N
CH
CH CH2
II
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III
CH3
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2
COOH
COOH
( )
COOH
COOH
( )
() (. .464):
- ,
31.
463
-450, .

, .
2.
COOH COOH
CH2
CH2
CH2
CH2
CH2 CH3
CH3 CH
CH3 CH2
CH3 CH
,

CH
CH
CH
OH
N
N
HO N
N
H

3.
+

COOH COOH
( CH2
CH2
CH2
CH2
III, IV).
CH2 CH3
CH3 CH
CH3 CH
CH3 CH2
CH
CH
CH2
OH
HO
:
N
N
N
H
H
4.

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, .
COOH
COOH

O
H
O
H
H

H
H
H

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H
H
OH
,
OH
OH

O
O
H
OH
H
OH
C O
C O

CH2
CH2
.
CH2
CH2
5. CH2 CH3
CH3 CH
CH3 CH2
CH3 CH

CH
CH2
CH
OH
N
N
N
- HO N
H
H
,

464
VI.
. ,
( ) ,
.
- ()
- :
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+ 2
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, 0,1-1,0
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():
(1) ( 75% ) ,
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(2) ( 25% ) ,
( ); , ,
.

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. ,
Fe
( )
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- .

6. ( )
, , ( ).
-
+ 4
. 31.6.
.
+ 4+
+ 4+
31.
465
( -)
, ( )
(, ):

.
, , ,
.

(. 31.6).

v. porta

200-300 / ( 95%

. ,

(. 31.7):
()
() (

-
)
- . 31.7.
pl. haemorroidalis,

(.., .. .
, 1983; ).

(0-4 /);
- , , ,
, ;
() ()
v.porta ,
,
. ( . ) ,
, , . ().
466
VI.

2-4 %
( ) (icterus .).

,
, . .
() () .
- , ,
, .

, ,
,
.
( 10 ),
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, , (, , ).
( )
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( ),
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31.
467
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()
, ,
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( ).
- ,
-
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1
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2
,

( ).
-
3
,
-
( - . 31.8. () - () , ).

:(1) ,
; (2) , .
; (3)
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,
, .

. 31.8.
468
VI.
32.
,
. (), .
( )
,
.
, , , , , , .
.
,
.
32.1.

, 10-12 ,
0,01-0,1 .

,
, ,
,
,
(. 32.1).

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,
, -

Z-

.

. 32.1. .

32.
469
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2+,
. 2+ .
T-,
,
.

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() .
-
. ,
A
I
I
Z
H
Z

Z-.
-

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(. 32.2), :
. 32.2. .
I- (), (
6 ) ;
- (), ( 1517 ) , ;
- -,
.

: 72-80 % ; 16-20 % ;
0,9-2,2 % (, , , ,
); ( 0,3-3,0 %;
0,4-1,0 %; 0,06-0,2 %); (K+,
Ca2+, Na+ ).

( 75-80 % )
.
,
,
470
VI.
, , , ,
.
, .

:
1) ;
2) , ,
( , I, );
3) - Z- ;
F- .
32.1. ( J.Musil ., 1980, )
(G )

TnT
TnI
TnC
-
()
..,
460
46
70
76
37
24
18
180
, %
55 60
20 25
46
46
12
5 10
, .
,
,
-
; 160 .
HMM
N- , S2
.

: LMM (light
meromyosin .) LMM
HMM (heavy meromyosin .).
HMM
. 32.3. .
S1 ( ) S2 (. 32.3).
S1 -
( ).
S1
S1
32.
471

, , 0,1
400 . . 32.4. (
) .

(. 32.4).
,
: G- F-. G ,

5 .
G- () 54,6
,

F-.
F-

,
,
~365
(. 32.5):
F-
.
F-
.

, . 32.5. : ; ), (
F- G-.
.
( 40 2 )
F- ,
() G-.
, :
TnT, TnI, TnC.
38,5 ,
(. 32.6).
TnC ,
472
VI.
36
5,5
TnC
TnI
TnT
. 32.6. (Tm) : F-;

Tm G-.
.
TnI , TnT
.
32.2.
I
Z
I
Z
, %
120
100
85
60
. 32.7. ( H.E.Huxley .).

.
(),
(slide .) (H.E.Huxley, J.Hanson, A.F.Huxley, R.Niedergerke, 1954).
, , :
() ()
;
;

, .
32.
473
Thin filament
,
, . 32.7.
S1
,
S2
, , - A Thick filament
;

, .

- S1 .
- B
1939 .
.. .. .

,

,
(. 32.8):
C
A. , ,
S1- .
( ) .
B. S1-
(G-c). D
.
.
S1, (
90 45). - E
S1- . 32.8.

( L.Stryer,
1995, ).
100 (10 )
.
D.
. S1- .
. , , , -
.
.
.
474
VI.

,
, . ,
( ) .
, , (, ).

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108-107 /. -, , 2+ , 2+ (
). 2+
105 /, , .
-

() .
Tm
,
S1-S1
A
A
G- , ,
Tm
S1
. 32.9.
, ()
, . 32.9.
2+
.
2+ (Tm),
S1- - TnC, () (

).
TnI TnT,
. S1-
, .
, , :
2+
32.
475
2+
, 2+- . , ,
.
.
-
, - ,
. S1-
( . 32.8)
.
,
( ) ,
S1- , ( D).
( , ) S1-
,
.

, -
.
- -
.
- () (
),
.
:
1. 2+ (
).
2. 2+ () ( -42+).
3. -42+ .
4. (p-).
p-
.
5.
.

2+, ;
476
VI.
,
.
32.3.
, ,
,
.
-
.

1. , -6-, .
(.
) , ,
I-.
2. , .
3. , .
4. :
2
+
, , :
;
, ,
.
5. () :
NH
NH
C
NH
NH2
CH3 ~ PO3H2 +
CH3 +
CH2
CH2
COOH
COOH
, .
()
2-5 , .
32.
477

.
( ) , .

,
:
() ;
() .
,
2-
. ,
, , ,
.
, .
, ;
. ,
, , .
.
, .

, .

, ,
.
,
70 % 2, (.. , 1998).

, ;
, .
, . , , 2+ ,
.
478
VI.
33. .

,
.
, ,
,
, (J.Thudichum) ()
.. ().
.. (1885-1972) .
, , ,
10-20 . , ,
,
, ,
. ,
, , , , terra
incognita.

, ,
.
, ,
1010-1011 , ,
, , . ,

10 13-1014. , , , ,
.
(60-65 % ),
,
, .
33.1.

( 8 % ), (10-12 %),
33.
479
( 1 %), ,
(77-78 %).

.
.
(, , )
().
, ,

33.1:
33.1. ( , %
)

:
()
()

35,1
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61,2
42,5
18,6
1,8
4,2
5,1
22,8
3,7
16,0
13,8
, , ,
, .

,
,
-, .
, ,
- ,
.
, (),
.

, ( 75 %
) : , ,
, 4-, N-.
480
VI.

, .
2 % , 2
20-25 % , 50 %. ,
, ,
, , 20 .
, ,
,
Na+, K+-.

. ,
,
, .

.
( 13), 2

.

,
, , .
33.2. .

() ,
( )
, .
(F.Hucho,
1986): , ( , , ), (- , ,
, ), (, ,
P ). ,
, -, , .
( ),

33.
481
(, , )
.
, , , ( ),
, 2+, Na+ +;
, ,
( 23). , (, , )
( II ), ,
/
2+. ,
, , () ,
() , () ,
.

,
.
() . :
(CH 3)3
CH 2 CH 2 OH + CH 3
(CH 3)3
O
C ~ S K oA
O
N + CH 2 CH 2 O C CH 3 + H S KoA
(, ),

, .
()
. ,
AX
Ca2+
AX
AX
AX
AX
AX
AX
A+X
XP
AX
AX
XP
AX
XP
. 33.1. .
482
VI.
, 2+. , ,
() (. 33.1).
O

+
H
O
(CH3)3
N+ CH2 CH2 O C CH3
2
O
(CH3)3
N+ CH2 CH2 OH + CH3 C OH (
).
, , ()
, ( )
:
- (-) ,
;
- (-) ,
.
-
. . 2+, 2+ , ,
- - .
- ,

. ,
,
5

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-
,
1,5

. 33.2. - (
2, , , ),
-,
.
(. 33.2).

, -,
,
.
33.
483
- ,
,
( ), ,
. : ,
, .
- ,
, , -, -
. -
(),
,
( 7).

, , , . , , -
,
().
, , , .
, . , , ,
, ,
.
, ,
(Locus coeruleus),
. , .
,
. : 1, 2, 1 2,
,
.
(, ) -
(1- 2-) , - ;
.
-, - :
1-
2+
, - ;
484
VI.
2- -
(Ni)
.
1-),
(
,
( 2-),
.
-
, , , .
, .
, , - , , .

(D1, D2, D3, D4) ,
, .
D1- -
.
D2- ,
- - .

, , ,
.

, .
, (5-,
5-hydroxytryptamine 5-HT).
, ,
.

. : 5-1, 5-2, 5-3,
5-4 (, 5-1, 5-1, 5-1),
. II
(), ,
:
33.
485
5-1- ( GTP- N-
) -
;
5-2- ( )
- .
, , , ,
, ,
, .
, , ,
. , , ,
() (H.I.Kaplan, B.J.Sadock, 1994).
, . ,
,
( reuptake, .) 5-HT
(W.Kostowski, 1995). ,
.

:
1) ;
2) .

L- L-,
, .
,
.
:
, , , NMDA
(N--D-) NMDA-;
--3 , , AMPA (DL-
-5--4- ) AMPA/
.
NMDA- .
AMPA/
Na+-; ,
486
VI.
, - Ca2+-
2+.
. G--
(Ca2+)
,
Ca2+ i .
Ca2+ (NMDA- AMPA/) , , , .

, , .

-
(-; 4-), , , -.
. ,
(-),
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.
,
- , , , () . ,
, -
(, ), . , .
,
,
,
.

, ()
. , ,
()
,
, ,
(.., 1993).
33.
487
: (-)-, (-), -, -, - - ( ),
- -, A B.
-
1
Tyr-Gly-Gly-Phe-Met
-
1
Tyr-Gly-Gly-Phe-Leu
-
1
16
Tyr-Gly-Gly-Phe-Met-Thr-Ser-Glu-Lys-Ser-Gln-Thr-Pro-Leu-Val-Thr
-
1
16
Tyr-Gly-Gly-Phe-Met-Thr-Ser-Glu-Lys-Ser-Gln-Thr-Pro-Leu-Val-Thr-Leu31
-Phe-Lys-Asn-Ala-Ile-Ile-Lys-Asn-Ala-His-Lys-Lys-Gly-Gln
-
1
16
17
Tyr-Gly-Gly-Phe-Met-Thr-Ser-Glu-Lys-Ser-Gln-Thr-Pro-Leu-Val-Thr-Leu
-
1
16
19
Tyr-Gly-Gly-Phe-Met-Thr-Ser-Glu-Lys-Ser-Gln-Thr-Pro-Leu-Val-Thr-Leu-Phe-Lys
,
(1-4(5) 1-16 ). ( ), . ,
, ,
- ( 24).

, : -(-), -()-,
-(-) , -(-), -(-).

, ,
- ,
.

-
Ca2+,
.
488
VI.
33.3.

() , .
, ,
,
( ) - . ,
, , , , ,
, .
- , , ,
,
(.., 1997):
1) ;
2) ;
3) ;
4) /
, ;
5) ,
() .
:
(), , .
( , ) , , ,
() ()
, -
, , .
, ,
, 1 % (H.I.Kaplan, B.J.Sadock, 1994),
. ,
,
33.
489
(substantia nigra)
(ventral tegmental area).
,
S

N
Cl
CH 3
CH 2 CH 2 CH 2 N
CH 3

O
Cl
D2 ( F
C CH 2 CH 2 CH 2 N
, D3 D4),
OH
.
, (
) ( ).
, . , , .

,
/ .
:
, ;
().
, ,
N
CH 3
CH 2 CH 2 CH 2 N
CH 3
.
,
, (
) ( , ).

,
, .
,
,
490
.

, : , , , , ,
. ()
().
, ,
, (anxiety , ; .).
(tranquillium , .)
(ataraxia , .).
,
N
, -1,4- ( ), N

-1,4-
.
,
1960 .
,
, , , ,
.

- ( ) - ,
- .
- -
-, , ,
,
.
, (.. 15 ) I
(diazepam binding inhibitor), .
I , , ,
,
, .
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407
400
184,452
476
113,114,335-337
(. -5'-)
44
41,43,49,275
275
S- 213,253,254,461
43,281
281
()
117,118,130,132,134
-5'- () 43,270-275
() 44,115118,121,130-132,135,273
-3',5'-
(3',5'-, ) 113,192,193,335-337
162,191,193
172,173,181,183,192,193,261,363,364,483

() 351-352,371
483
(. )
- 309
- 111
124,127
175
235,390
175
138
348
(. )
468,471
D 294
21,89,237,171,247
- 283,480,486
- 283
424,425
261
108,323
89
89,237
312
109-111
262
(. )
164
(. -1,6- -1-)
60
368,369,371,372
372
- 298
242,243
395
-1,6- 179,184
(1,4-1,6) 178
73
73
489
454
- 304
-- 303
- 283
- () 264,265
-
(-) 264,268
394,395
280
88,236-237,257,370,403
59
308
() 135
319
(. -5'-)
3',5'- (. -3',5'-
, )
() 116,142
115,116
124,126
142
372
I 372
II 337,372
() 372
222,223,367,368,374-376
367,375
490
1- 366
2- 366
107,288,294,307-309
107,400,404
112,433
493

433
107
489,490
, (. )
432,437-438
54,303
135,136
257
1- (. 1- )
437
227,431
(. )
92,125
58
73,209,340,381-383
106,245
22,99,244-246
245,246
- 245
- 245
188
60,144,221,257,260,400,408-410
22,69,186,249,390
() 22,153,245,
246,270-273,275,277,480,485
389
237,429
110,111,275,277
385
224,230,231,233,431
(. )
- 133,134
+- (. )
2+- 337,475
Na+, +- 85,480
( , ) 16,118
358
288
N- 59,68,185
-D-A 188
N- 59,67,68,438,442
- 120,121,137-139,142,144,145,68,195,
197-203,206,208,217,219,248,461
-- 203,206,207,407
N- 59,60,68,185,215
102,333,337,474,480-482
101-103,108,482,483
198-200,217,249,261,480
199
- 198-199,217,219,248,249
198,199
(. )
247,424,425
() 73,74,452
1--3- () 210
1--3-- 210
196
-- 126,194
-- () 194
---
() 220
N- (. )
203
362
490
- 399,401
454,462-464
463
454,462-467
464
- 26-33
- - 33-36
- 36-40
- 390-391
- 392-395
446
- 333-334,486
G- (. -)
411,416
240-242,345,363-366,480
122-136
390,391
122-125
(. )
() 78-85
330,331
( ) 93,142,167,203,407
294,298,320
429,430
352,353,372
21,248,249,257-259,422
462-464
239,243
126,156,162
122
412
14,399-417
411-414
1 93,401
494
2 92,402
3 (. )
5 (. )
6 237,403,404
12 97,254,259,404-405
(. )
60,221,261,408-410
D 417
D2 417
D3 223,378,380,417
E 257,416
F 417
(. )
K 415,436
410,411
92,402,403
26,35,49
(
) 333-335,349
- , 57-70
- 143-189
- 387-389
- 395,396
57,58,68,143,164,165,185,310,349
59,349
165
- 89,163,188,216,310,311,395
-1-- 164,165
81,214,215
76
-1- 164,165
164,165
60
489
485,486
- () 241,486
76,77,214,216
77,216
428
359,360
360
(.
- )
147 154 163 355,451
59
216
57,147
(. )

30,265-268,307,308,403,419,420,423,462,463
399,412
91
32,123,263-266,268,307,308,419-424,
462-464,466
422
422
462
127,263,457
112,437
13,300,301
310,316
326-329
65,66,188,189
189
65-67,438
219
411
55,298
65-67,69,188
( ,
) 16,118
315
188
65-67,188
348
(. )
- 198-200
-A 198
7-- 221
---- 198,217-219
17-- 223,374
4- 20,409
88,101,120
430
243
466
232,347,355
229,230,431
381
362
282
224,230,231
454
400
173
275,281
275,282
426
362

461
241,331,334,366,385
22,99,101,102,235,248-250,419
331,345
34,50,55,56,315,316
61
() 60
63,64,176-184,451,452,469
176-180,183
178-180,183,476
184,452
177,180,182,183,355,451
179,180-183,452,470
65-67,185,188,189
88,188,395
188,216
74,76
88,179,185-187,214
176,185-188
146-155,163,200,355,420,470,477
- 146-151
- 146,151,152
76,77,82,176,186,187,189,214,215
189
147,149,152
35,68,69,82,176,185-187,331,349,441
- 185
76-77,187,214,215
85,187
222,397
255
163
-3- 147-149,159-161,163,197
-3-- 149
() 120,121,191,197,210,213,397
-3- 127,153,197,210,211,213
-3- 210
-3- 127,210
197,210,211
- (. -3-)
- (. 3-)
153
(. )
21,222,235,249-251,255,264,265,270-272,
461,480,486
255
266,307,308
76,214
34,113,226,462,429,454
19,30,31
495
() 22,153,235,
243,422,436,480,485
239
- (. )
- (.
)
243,246,247,249,270-273,456,479,480
247
246
256
256
256,257
172,173,183,192,193,358,389,452
171,249
- 57,58
- 143-162
() 59,67,349
173
- 171,239,247
- 170,171
-1- 164,165,176-179
-6- 147,157,158,160,161,169,
177,179,451
-6- 169,172,173,452
-6- 158,162,257
175
147,451
172,173,220,331,367,370,371
142,166-172,235,370,452
170
60
- 464
60
(. -5'-)
3',5'- (. -3',5'-
, )
241,450,461
184,200,452,480
377
- (. ----)
-- 198,217
-- 217-220
-- 198
260-262,409
61,63-65
253,254,405
346,350
346,349,350
(. )
496
(, ) 330-332
- 359,360
71
71
187
(. )
113,335,366,482
(. -5'-)
41,275,281
43,281
281
-5'- ()
43,270,273,274
-3',5'- (3',5'-,
) 113,335
65,188,189
(-1,6) 179
90,145
90,126,144,145
276
276
() 276
214
375,376
7,8- () 252,279,280
252,253,279,280,319
(. 1,2-)
192
18,468
(.1,2-)
2,4- 135
(. -5'-) 2,4- 39
- 39
487
(. )
395
(. -5'-) 395
408
61,62
1,3- (1,3-) 149,150
-2,3- (2,3-) 420
257,258
307
88,124-127
309
7- 379,417
121,127-130,141
124
464
239,240
(. - 1,2- () 191,210,211,213,
225,338-340
-5'-)
1,2--3- (. 93,97,259,405
)
43
125,256
-5'- () 43
(. - 3,4- () 261,363
147-153,160,163,193,210
-5'-)
108
43
- , , 45-52
-5'- () 43
- () 46,284-292
11- 371
- 327,328 281
(2--D-) 58
- 289
(. )
- 319
34,36
- - (. 277-280
)
221,222
(. - - 291
- 286-288
-5'-)
186
43
186
-5'- () 43
186
240,241
32
240,241
32
64
(. 3,4-)
34,51,52
497

261,364,365,484
484,489
(. -5'-)
209,331,381-385,417
116-118
299,314
394
310-329
40,101,394
31
34,426
293,295,296
304,305
354
362
116-118
393,394
351,352,487
(. )
108,114
487
-- 195
-ACP- 205
150
(. )
394
320
(. )
( D2) 417
-4- 159,160
308,309
(.
)
208
223,373,374
367,373
373
223,342,343,367,368,373,374
223,373,374
75,211-213
376
420
154
315
(. )

- , 72-73
- 194-197
- 201-209
191,201,209-211
465-467
454,455
221,222,397
454,462-465
127,266-268,409,423,428
128
323
235,250,390,391
485,486
(. )
-L- 188,189
60,66,67,188
189
34
21,249,257,258
395
89
404
218,219
90-91
138,139
91,138,139,162,206
489
(. -5'-)
447-448
317-319,427,441-443,448
372
103,106-108
461
Lac- 312-313
459
294
304,305
395
-5'- () 242,270-275
(. -5'-)
-1,4,5- (3) 338-340
172-174,183,193,194,232,233,353-358
(. )
294
443,444
331
308,309,444,445
299,314
498
64
(. , )
323
198
360
242
429
429,434,435
- 429,430
112,182,338,475
379,380
378,380
223,378-380,417
(2+) 112,182,333,335,337-341,376-381,
417,433-436,469,474,475,481,482,486,487
(. D3)
379
372
244,246,275
244,246,277
91,100,421
93,95,96,142,167,203,407
- 436
39,91,394,395
211
(, ) 348
196
-- 196
- 196
412
412,414
115,120,121
87
91,99,240,263
411
193,260,261,363,364,483
411
65,66,189
- 31,32
- 29
--- 195
174,200,233,356
3--ACP- 204
3--ACP- 204
171,249,250
- (-) 131,138,139,141,142,153,168,236,
237,239,2 40,243,248,249
-
139,491

174,175,200,233
197-200,233,249
175,200,233
17- 376
(. )
- 423-425
A 336
cdc2 321
112,475
181,182
429
429,430
262,263
263
47,280,315,321
(. )
326-329
93,404,405
93,97,259,404,405
() 13,300,301
() 93,96,137,144,
145,194,407
12 93,97,259
(. )
Q 92,128-130
28,29,31,234,409
444
( ) 445-447
430
264
224
223,351,368-371
346,352
341,367-373
223,369,370
(.
)
91,92
89,91-97
255,476
255,256
255,476,477
255,429,476
427
63,143,388,391,395
281
91,127,281,282
-5'- 272-274
257,324,418,455-461
58
58
499

-5- 159-161
415,438
(-) 163,310,311,395,396
( ) 146,147,151,152,
166,169-171,179,430
91,151,170
(. )
61,62,165,395,396
158
() 219
319
331,381,383,385
21,257,258
(. )
(. )
()-- () 220
(. )
89
345
89
22,242
215
(-3-) 210
71,392
443
440,441,443,444
308
73,208,209,389
73,208,209,389
191,192
224,396
- , 72,77
- 190-233
- 389
- 396-398
216
201,206,207
93,96,144,145
383
190-184
36,77
- 226,431
- 226,431
224-230

() 226-229,231,233,431

() 226-228,232,431

() 219,226-228,231,431

() 226-228
227,228,453
352
(. )
221,222
424
() 346
350,375
2- 112,427,437
386
() 117
140,153,168,206
- 153
140,153,168,206
168
(.
)
206
- 202,203,208
107,202
392,395
61
57,58,68,187,349,442
() () 52-54,
298,302,305,306
217-219
464,465
464
260,261,352
352
363,365,366
375
470
15,115
116
92,263
36
319,344
91
76
423
423
93,97,254,259,405
- 259,405
-- 259,405
21,213,253,254
254
500
464
280,319
386,399
208
125,221,456,457
124,
125,208,219,457
362
367,371,372
43
469
30,263,477
468,470,471
468-470
47,280,315,321,322
332
191
(. )
389
242,364,365,489,490
(2-) 191,
224,225
192
208
( ) 124,
219,221,456
57,58
486
189
65
189
69
71
69
70
482
323
322-325
65,68,185,392,414
472-476
(. )
- 126
- 126
- 126,127
- Q- 127,129
(. )
(. )
72,73,207,208
372,373

() 56,315,316
396
396
() 72,
192,193,233
235,250,390,391
215
59
479
479
488,489
331,480-487
479,486,487
352
74,190,191,209,231,389
72,73,208,209
164
209
353
(. )
482
402
() 92,94,
124,125,402
() 92,94,124,125,402
402
25
323
193,261,363,364,483
(. )

- , 41-56
- 286-292
- 292-299
281
42,43
276,279
276
36
55,56
5'- 281
- , 41-44
- , 270-283
176,185
174,230-232
(-) 194-197
125,221,457
239

144-145
-
122,123
121,122,130-136
137,138,140,142,153,167,168,
201,202,206
139
124
261
260
88,124
240
88,124
352,353
3- 262,263
3--- 195
5- 365
2- (. -)
72,73,208,209
2',5'- 445
2',5'- 445
135,136
395
61,62,186,187
358
311-313
311
331,352,486,487
413
256
241,244-246,255
- 244,246
- 244
(. -5')
-5'- () 276
() 276
380,381
296,327,343
()
- 72,73
- 194
- 201
73,208
( 3) 93,96,203,
407,408
378
64,388
399,402
501
71
143,156-162
157,160,161
58
112,393
393
305,306
24
(. )
69,70
125,162,256,409,416
(. )
91,263
325
403
() 93,214,237,238,
240,403
403
() 93,237,238,403
(. 6)
403
41,42,275-277
(. )
177
218
142,144,146,147,152,166,167,170,
171,179,202,206
90,111,144
90,144,401
142,167,172,338,407
151,154
327,328
438,439
438
282
386-392
50
208,209,389,417
57,61-67
263,264
263-268
264
268,269
265,266
367,373
374
223
370
433
461
502
- 175
223,374
223,374
483
433
348
346
409
21,29,409
293,294,311,320
() 346,350,351
447
- 259
-- 259
209,381-385
383
382
209,381-385
35
50
1- 112,427,437
112
20
339,340,358
111,114,181,182,192,321,335,
336,445
111,180,192
35,65,67,68,188,189
(. -)
264
() 264,266-268
433,434
112
307,332
299
43
(.
)
241
41,270-275
308,309
241
379,399,417
- 427
459,460
459-461
254,461
460,461
109
- 122

326-329
(. )
228
394
324,325
284-292
311,312
- 430
327,328
412-414
342,
( ) 412
( )
- 333
- 333,334
- 341-344
480,481
- 357,358
58
-5- 158,159,270-276
36
270-278
278
56,302,303
() 52,55
(. 2)
58
-5- 156-159,270-274
- 345
294
294
- 424
- 105
- 104
( )
- , 52-55
- (. )
- (. )
- (. )
281,299
- 293-298
- 291
413,414
(. (1,41,6))
135,136
411
320
469
163,395,396
503

389
61,62,163,395
-7- 159
330,359,360
() 373-376
256
21,251
263,365,484,485
422
281,282
242-247
(. )
189
189
- 467
- 448
372
- 467
- 282
- 448
- 189
189
189
189
NO- 260
203,206,207
(. )
() 18,34,
426,463
208
207
- 372
(N-
) 59,68,77,185
185
218,219
(. )
346,347
347
346,347
(. )
() 173,194,346-348
164
164
85
50
50
299
340,359,480
406
373-376
345
(. )
73,208,209
398
74,367
74
74
74,217,224,341
222,223,367-376
464-466
464-466
439
308,309
141,154
107,139,199
107,126,128,140
- 139,142,199,248,259,264
139
107
188
76,214
91
75,213-215
208,213-216
189,213,216
75,76,213-216
75
422,423
222,257,486
222,397
295,296
306,307
306
223,375,376
- 289
5,6,7,8-
(,4-) 93,95,96,251-253,279,
280,406
(. 5,6,7,8- )
3,5,3',5'- (. )
308,309
326
42,45
279
279,280
(. -5')
279
43
504
-5'- () 43,279
360,361
360-362
349,362
() 349
22,260,261
261,262,352
237
(. )
135,360
346,349
(. )
( 1)
() 90,93,95,96,144,145,401
401
(--) 194
199
278
278
123
433,436
(. -5'-)
- 257,416
289
156,157,159
(. )
236-239
(-
) 436
(-) 334,335
156,157,159,160,401
46,292-298
46,304-307
316
77
() 52,54,55,302
88
268,428
46,317
445
22
(. )
3,5,3'- 360
- 74
- 190,192
- 209-211
192
() 13,300,301
101,112,394

394
21,262,263
263,269
163
149,163
432-435
209,381-385
433
349,350
471,472,474,475
471,472,474,475
(. )
468
61
322
(. Q)
-1- 164,165,185
--4- 165
-1- 164
- 460,467
- () 177
-1- 164,165,176,177
- 177
- 460,464,466,467
- 460
(. -5'-)
257,282
42,45
275,276
(. -5'-)
43
() 44,276
-5'- () 43,276
() 44,176,276
465
465,466
439
60
264
266,269
265-268
- 266
(.)
162
(. )
(
) 433
433-436
eIF-2 305,307,
308,321

405
(
) 433
433
- 433
433
305
445
331,336,356,358
219
415
21,260-262
260,261
261,262
40
261
261
459
380
268,428
- , 86-97
- 98-103
- 103-108
- 108-114
266
419,422
31
432,435-437,439
433-435
438,439
(. )
433
29
428
415
() 92,94,124,
126,402
126,127
() 92,94,124,126,402
410
126,127
25
(. )
(. )
4- (. 5,6,7,8-
)
252
(. )
( ) 93,95,252,406
() 350,375
505
(.
)
305
- 305
181,182,192
75,211,213
-4,5-
(2) 338,339
75,213
75,211-213
75,210,211,339
3'--5'-
() 460
148,160
2- 150
3- 149,150
33,150
(. )
150
165,177,179
6- 158
6- 158
(. )
6- 158
112,
113,183,193,336,338
142,150,151,166,167
142,167
337-341
2 338,370,383,396,397
335,338-340,358,397
- 75,76
- 79-81
- 211-215
4- 203-205
159
159
36
5- 271-272
5--1- () 272,
274,275
a 180
b 180,182
108,483
151,154,476,478
211-213,
57,118
290-292
163,164
506
57,143,163,164
164
-1,6- 148,149,166-168
-1,6- 148
-1,6- 168,172
-1- 163,164
-6- 148,154,157,159-161,163,
166-168
-1- 163,164
164
164
(. )
280
5- 280
57,68,349
140
140,245,248
(. )
261
388
- 405
448
437
184,452
362
76,216
(
) 269
467
188
- 371
() 258
428
437
- 184
- 216
184
184
- 77,188,216
184
184,452
184
289
132-134
221-223
225-227,431
(. )
99,101,102,112,394
394
262,263

64
(. )
398,309
118,263
483
221
221-223
() 462
( D3) 378,379,417
()
- , 74,80,82
- 217-220
- 220,224
224
224,396,397
359,360
75,211-213,481,482
481
482
89
(. )
65,66,188
69,350
348
36
47,314,315
(. -3', 5'-
)
- 114,335,336
(. -3', 5'-
)
- 335
(. )
- 212-214
- 213
() 64,388
(N-) 75,76,187,
214-216
76,214
() 74
428,429
254
(- ) 170,171
(. )
(. )
203,207
() 120,121,
137-142,145
- 265
507

321,322
113,114,335,336
308,309
383
399,409
343,362
- 138
22,256
(. -5')
43
() 44,212
-5'- () 43
() 44,212,276,277
42,45
(. )
331
36,88,96,124,127,263,264
- 129
-450 125,219-221,264,370,380,456-458
137,138,168,201,202
168
168
(.
)
168
244-246
135,136
404
(. -5'-)
(. )
164,174,194,199,232,233,
355,356
60
175
152,153,167,201,202
(.
)
(. )
- 146
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47,55,315
508
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.. , ..
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16.02.2000. 70100/16. Times New Roman.
. . . . 40,96. .-. . 37,68. 5000. . 10.
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, 1, . , 46001, .
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Gubsky Biologichna - Khimiya

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10. ...................................................................... 137

18. . II. ... 248

VI. III III I II ... 386

Das Sein ist ewig: denn Gesetze

), . 6-12 , -1,4- ; -1,6-

, (D-, D-, L-, L- ) .

: a D-; N--6-c. -1,4- .

NeuAc Gal GlcNAc Man

Man GlcNAc GlcNAc Asn

NeuAc Gal GlcNAc Man

NeuAc Gal GalNAc Ser

5.1. (.. ., 1997)

.5.7. - () - (): 1 ; 2 . 5.7.

6.3.1.2. L-: - ():

a (A), b (B), c (C).

. 7.4. (His-57 Ser-195)

= V+1 = k+1([] [S]) [S]

[] [S] (7) (9) (6), , :

. 7.6. 1/v 1/[S]

.-. (J.Monod, .7.11. (R) J.Wyman, J.-P.Changeux, 1965)

G0= + 7,3 / (+ 30,5 /)

CH2 COOH + HA+

2H+ + 1/2 O2 H2O

II.5. -3-, II.4, (

II.6. -6- ( II.3, II.4 II.5)

IV (1,4 1,6) , ',

: * IH, IS, IH/S.

HOOC CH2 CH2

CH2 CH2 N(CH3 )3

(2), (), (CHNH)-.

); c (maple syrup urine disease, .).

2.2. ( ). 3,4- (),

(SSB- single strand bin

(1) -35- TTGACA, 35 ( 5'-) (0-) , , , - -;

. 20.16. -. (1) (2') (2) (1')

. 20.17. - (Halkerston I.D.K., 1988).

(IF), (EF) , - (RF);

. 22.1. (Jakob) (.1920 .),

, VH-, D-, JH- CH- 14- :

. 22.13. cdc-2- () ().

. 23.4. (I ) (II) . : L (); X ; R ; G -; E

. 23.9. . : 2 --4,5-; 3 -1,4,5-;

R1, R2, R3,

(21) (21) (19)

-(~ 400 ..)

VI. III III I

(Food and Nutrition Board, National Academy of Sciences, 1980),

7, 8, 15, 17, 20,

(1) (13-18 /),

. 32.6. (Tm) : F-;

(- , ) 2+, Na+ K+.

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