Criza tireotoxica Thyroid Storm (Accelerated Hyperthyroidism)

Definitie: o exacerbare extrema a hipertiroidismului datorata scaderii legarii T4 (asociat cu saturarea situsurilor de legare de pe TBP), cu cresterea free T3 si T4 si un raspuns exagerat la descarcarea de catecolamine determinate de stresul evenimentului declansator Este o boala sistemica 1-2% din internarile in spital pentru hipertiroidie Rara, dar grava. Netratata este letala, 10-20% mortalitate la adulti, pana la 70% la spitalizati

Etiologie

Intreruperea tratamentului cu ATS Infectii severe Cetoacidoza DZ IMA, AVC, ICC Interventii chirurgicale Nasterea Trauma Radioiodoterapia Medicamentos Substanta de contrast iodata

Fiziopatologie
Nivelul hormonilor tiroidieni in sangele periferic nu este mai mare decat in hipertiroidia severa necomplicata, insa pacientul nu se mai poate adapta la stresul metabolic Eliberare de citokine Tulburari acute imunologice Exista o scadere a legarii de TBG, cu cresterea secundara a free T3 si freeT4 Nu sunt dovezi ca ar fi datorata productiei excesive de T3 In tireotoxicoza, numarul siturilor adrenergice de legare pentru catecolamine creste, astfel incat inima si tesutul nervos au o sensibilitate crescuta la catecolamine.

Clinica: hipermetabolism marcat si raspuns adrenergic excesiv

Debut brutal, la un pacient hipertiroidian netratat/ tratat incomplet Se poate manifesta ca un sindrom de disfunctie organica

Clinica
Febra severa 38-41 C, cu flush si transpiratii profuze Tahicardia marcata sinusala sau ectopica / aritmii HTA Insuficienta cardiaca/edem pulmonar Tremor Agitatie, convulsii, stroke Delir/psihoza Apatie, stupor, coma cu hipotensiune Greata, varsaturi, dureri abdominale Rar: disfunctie hepatica, acidoza lactica, rabdomioliza

Icter - semn de prognostic prost

Paraclinic

T4, free T4, T3 si free T3 crescute TSH supresat Citoliza hepatica, colestaza Leucocitoza Dublarea ratei metabolismului bazal Catecolamine serice normale Hipercalcemie Cresterea fosfatazei alcaline serice

Tratament unitate ATI

Oxigenoterapie Corectarea agresiva a deshidratarii 4-5 l/zi, hipernatremiei Administrarea de glucoza, vitamine hidrosolubile, suport nutritional Digoxin Combaterea hiperpirexiei: acetaminofen, patura rece, impachetari - se evita salicilatii (competitioneaza cu T3 si T4 pentru legarea de tireoglobulina si transtiretina ducand la cresterea nivelului de hormoni liberi) ATS

Coma mixedematoasa

Stadiul final al hipotiroidismului netratat

Managementul comei mixedematoase

Internare

in TI pentru suport ventilator Tiroxina IV doza de incarcare 300 400 g i.v. apoi 50 g i.v. zilnic Glucocorticoizi (HHC 50-100 mg la 8 ore) Restrictie lichidiana (hiponatremie) Tratamentul afectiunii precipitante

Diabetul insipid

Diabetul insipid
Eliminarea unui volum mare de urina foarte diluata 3 entitati: - Diabetul insipid central - Diabetul insipid nefrogen - Polidipsia primara Diabetul gestational

Etiologia diabetului insipid central

Idiopatic (cel mai frecvent) Formatiuni tumorale intra si extraselare lezare hipotalamica directa sau lezare tija Traumatisme (inclusiv lezare chirurgicala) Infectii, infiltrate Congenital (Sd Wolfram DIDMOAD)

Etiologia diabetului insipid nefrogen

Afectiuni renale cronice (cu afectarea tubilor colectori sau a medularei renale) Medicamentos: litiu, floruri, demeclociclina Hipopotasemie, hipercalcemie Congenital defecte in gena receptorului V2 sau a aquaporinei 2

Manifestari clinice: - Poliurie, nicturie - Sete + polidipsie Laborator: - Diureza > 4 L/24 ore - Densitate urinara scazuta - Osmolaritate urinara < osmolaritate plasmatica - Clearence-ul apei libere pozitiv CH2O = V V x Osm urin/ Osm plasm

Diagnostic pozitiv

Proba la deshidratare + testul la vasopresina

Investigatii imagistice

CT/ RMN cranian pentru identificarea eventualelor cauze RMN hipofizar in DI familial pierderea semnalului hiperintens in T1 dat de hipofiza posterioara

Diagnostic diferential
Diabet insipid central Diabet insipid nefrogen Polidipsie psihogena

Osmolaritate plasmatica Osmolaritate urinara Osmolaritate urinara la testul setei Osmolaritate urinara dupa administrarea vasopresinei Vasopresina plasmatica

Fara Fara modificari modificari Scazuta Fara modificari Normala sau crescuta

Scazuta

Tratamentul diabetului insipid

Diabetul insipid central - Analogi sintetici ai ADH acetat de desmopresina 10-20 g/zi intranazal sau 100-500g/zi oral - Stimulatori ai eliberarii de ADH: clorpropamid 125500 ng/zi Diabetul insipid nefrogen - Dieta hiposodata - Diuretice tiazidice

+ TRATAMENTUL CAUZEI

Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH)

Exces ADH retentie de apa urina inadecvat de concentrata Cauze de SIADH:

Boli Afectiuni SNC pulmonare (baroreceptori) Infectii -pneumonii -TBC Fibroza chistica Astm

hipoosmolalitate, hipoNa,

Malignitati (secretie ADH) Carcinoame - plaman - ORL - tract GI - tract GU Limfoame Sarcoame

Medicatie

Altele

Infectii: encefalite, meningite, abcese cerebrale Hemoragii Tumori Scleroza multipla Delirium tremens

Clorpropamid ISRS Clofibrat Carbamazepina Vincristina Narcotice Ciclofosfamida AINS

Ereditar (mutatie activatoare V2) Tranzitor -Postop -Anestezie -Greata

Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH)

Manifestarile clinice depind de severitatea (Na sub 120 mmol/L) si de rapiditatea instalarii hiponatremiei Hiponatremie acuta Risc de edem cerebral Manifestari - cefalee, greata, varsaturi - letargie, stupor, convulsii, coma - stop respirator (angajare cerebrala)

Hiponatremia cronica bine tolerata, poate fi asimptomatica

Diagnotic pozitiv SIADH

Hiponatremie cu hipoosmolalitate (<280 mosm/kg) Urina inadecvat de concentrata (>100 mOsm/kg) Euvolemie - excluderea hiponatremiilor hipovolemice (deshidratare, nefropatii, diuretice) sau hipervolemice (ciroza, insuficienta cardiaca, sindrom nefrotic) Excluderea insuficientei tiroidiene si corticosuprarenaliene

Tratament SIADH

Hiponatremia acuta cu simptomatologie neurologice constituie o urgenta medicala, ce trebuie tratata energic! Sol salina 3% Furosemid IV; corectare cu 1-2 mmol Na/L/ora in primele ore, max 10 mmol/zi (risc mielinoliza pontina)

Hiponatremie cronica identificarea cauzei restrictie lichide diuretice de ansa (furosemid) Demeclociclina 600 1200 mg/zi Antagonisti ai receptorilor de vasopresina