LIMFADENOPATIJA U DECE

Lidija Dokmanovi

Univerzitetska deja klinika, Beograd Sluba za hematologiju i onkologiju

Lymphadenopathia, -ae
lympha,lat.= limfa + ,gr.= aden: lezda + - gr.= patos: bolest = Bolest limfne lezde -NE

Definicija: uveanje limfnog vora

Lymphadenopathia - lymphadenitis

Struktura limfnog vora

Aferentni limfni sud kapsula

Koreteks folikuli (B limfociti) interfolikularne zone (T limfociti)

trabekula

arterija vena Limfni sud hilus

Medularni sinus folikul Medularna vrpca

Medula vrpce sa plazmocitima i malim B limfocitima sinusi

Limfadenopatija: opte injenice

Incidenca - nepoznata Smrtnost - samo odreene etiologije Pol i rasna pripadnost - nemaju znaaja Tipian uzrast - predkolski

Limfadenopatija: podela prema lokalizaciji

Generalizovana Regionalna:
- cervikalna - submaksilarna - okcipitalna - preaurikularna - submentalna

- supraklavikularna - medijastinalna - aksilarna - epitrohlearna - abdominalna - ingvinalna

Limfadenopatija: podela prema lokalizaciji 2

Povrinske
Vratne (2cm) Potpazune (1,5cm) Preponske (1cm)

Duboke (do 2cm)

prednji medijastinum pararaortalne u hilusu jetre i slezine mezenterijalne...

Limfadenopatija: uzroci
Infekcija Autoimunske bolesti Bolesti deponovanja Lekovi Vakcinacija Malignitet Histiocitoze Imunodeficijencije Razna neklasifikovana stanja

Uzroci limfadenopatije: infekcije

Virusi: EBV, CMV, male boginje, rubela, HIV
Bakterije: Staphilococcus aureus, streptococcus
pyogenes, Bartonella henselae, bruceloza, tularemija

Mikobakterije: M. tubeculosis, M. aviumintracelulare, M. scrofulaceum

EBV

Protozoe: toksoplazmoza, malarija

Gljivice: histoplazmoza, kokcidiomikoza,
kriptokokoza, aspergiloza

Uzroci limfadenopatije: autoimunske bolesti

Juvenilni reumatoidni artritis* SLE** Sistemska skleroza

*10-20/100 000 dece M MiIler, 2005. **0,5-0,6/100 000 dece MS Clein Gitelman, 2006.

Uzroci limfadenopatije: bolesti deponovanja

Mb. Gaucher* Mb. Niemann-Pick

*2,5/100 000 M McGovern, 2003

Uzroci limfadenopatije: lekovi

Fenitoin Hidralazin Alopurinol

Uzroci limfadenopatije: vakcinacija

BCG, male boginje i druge mono i kombinovana vakcine

Uzroci limfadenopatije: maligniteti*

Limfomi i leukemije Metastaze solidnih tumora: NB, RMS...

*4-16/100 000 dece National Cancer Institute, Ries LA, et al (eds): Cancer Statistic Review 1973-88, NIH Publication No. 912789. Bethesda,1991

Uzroci limfadenopatije: histiocitoze

Langerhans cell histiocytosis (LCH) Hemofagocitni sindromi Maligna histiocitoza Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatiom

Uzroci limfadenopatije: primarne imunodeficijencije

Hronina granulomatozna bolest* Leukocitozni adhezivni defekti (LAD)**

*0,5/100 000 dece N.Kamani, 2002 ** 200 opisanih sluajeva LAD I i 5 LAD II A. Shigeoka, 2002

Uzroci limfadenopatije: razna neklasifikovana stanja

Sarkoidoza* Mb Kawasaki** Mb Kikuchi Mb Castelman

*Inc:0,2/100 000dece/god u Danskoj Shetty, 2006 **Inc:8/100 000 u 2000g u UK; 67/100 000 u LA (epidemije na 2-3 godine) Scheinfield, 2006

Mb Kikuchi
histiocitni nekrotizirajui limfadenitis 1972g. Kikuchi i Fujimoto Kliniki najee cervikalna limfadenopatija (2-6cm) sa ili bez optih simptoma Simpromi slini gripu Blaga granulocitopenija (do 50%), atipini mononukleati (do 25%) Povieni reaktanti akutne faze Negativne analie za autoimunska oboljenja Prirodni tok ka izleenju nakon par nedelja do 6m, 3% rekuretni tok D.d. Limfom i autoimunski proces

Mb Castelman
Angiofolikulararna limfoidna hiperplazija Limfoproliferativna bolest Poveana ekspresija IL6 R Dve varijante
Hilalini vaskularni tip Plazma elijski tip- multicentrina KB

Udruenost sa B limfomima, Kaposi sarkomom, HHV-8, EBV Tri bolesnika nakon transplantacije bubrega

Limfadenopatija: uzroci
Infekcija ... Autoimunske bolesti Bolesti deponovanja Lekovi Vakcinacija Malignitet Histiocitoza Imunodeficijencije Razna neklasifikovana stanja

Algoritam-pristup limfadenopatiji
ne limfadenopatija da prisutni znaajni simptomi ili znaci ne posmatranje/ upotreba antibiotika? razuveriti roditelje

preaurikularna? supraklavikularna epitrohlearna da medijastinalna

smanjenje

2-3nedelje

poveanje

posmatranje i praenje

ispitivanje

Pristup limfadenopatiji 2
Anamneza: skoranja guobolja ili upala uha Fizikalni nalaz: -vrat 2cm, -aksila 1cm, -ingvinum 1,5cm kod deteta starijeg od godinu dana

Lokalizacija: supraklavikularna i medijastinalna Uzrast: novoroenad i mlada odojad Konzistencija: tvrdi bezbolni

Mononucleoza

Ispitivanje limfadenopatije
Usmereno na osnovu anamneze i klinike slike Laboratorijske analize Bakterioloke analize Imiding analize Hirurke procedure

Ispitivanje limfadenopatije: laboratorijske analize

Krvna slika sa pregledom razmaza kapilarne krvi Reaktanti akutne faze: SE, fibrinogen, CRP... Fukcija jetre i bubrega, pregled urina, LDH, mokrana kiselina, Ca, P

Laboratorijske analize: krna slika i razmaz kapilarne krvi

: broj leukocita, hemoglobin, trombociti Leukocitna formula Virociti, leukoblasti, toksine granule u leukocitima, paraziti...
virociti

leukoblasti

paraziti

Ispitivanje limfadenopatije: bakterioloke analize

Kulture: bris drela, kone promene, aspirata (drenaa) kod limfadenitisa Tuberkulinski test Serologija za EBV, CMV, B. Henselae, Toxoplasma sp., HIV

Ispitivanje limfadenopatije: imiding analize

Primarni skrining: standardna radiografija ... Ree pretrage: - ehosonografija - CT i NMR kod medijasinalne limfadenopatije, suspektnog maligniteta
Medijastinalni tumor

Ispitivanje limfadenopatije: hiruke procedure

Drenaa limfadenitisa Biopsija - odluka pedijatra o biopsiji - izbor limfnog vora - vrsta biopsije - eksciziona - izbor patologa i vrste patohistolokog pregleda

Patohistloka dijagnoza
Nalaz zavisi od etiologije Nespecifine promene kod reaktivne limfadenopatije, JRA, imunodeficijencija Specifine infekcije zahtevaju odgovarajua bojenja Pomo u dijagnozi malignih bolesti, bolesti deponovanja, histiocitoza specijalna bojenja

Konsultacije o dijagnostici i leenje

Infektolog Pedijatar hematolog/onkolog odluka o daljoj evaluaciji Pedijatar hematolog/onkolog, radiolog, hirurg, patolog - konzilijarna odluka o biopsiji Bakteriolog Leenje zavisno od uzroka

Komplikacije
U zavisnosti od uzroka/lokalizacije 1. Medijastinalna adenopatija- stanje koje potencijalno ugroava ivot - sindrom gornje uplje vene, guenje, disfagija 2. Metabolike komplikacije - sindrom lize tumora i akutna bubrena isuficijencija 3. Abdominalna limfadenopatija opstrukcija creva zbog invaginacije

Terapija sindroma VKS/ traheobronhijalne kompresije

PRE I U TOKU TRANSPORTA: Polusedei poloaj Oksigenoterapija Transfuzija koncentrovanih eritrocita < 100g/L Prevencija sindroma lize tumora (SLT) Izbegavati davanje kortikosteroida (uzrokuje SLT), intubaciju, optu anesteziju

Prevencija sindroma lize tumora

Kod medijastinalne mase i masivne limfadenopatije PRE I U TOKU TRANSPORTA: i.v. hiperhidracija - 3-5 L/m2/24h alkalinizacija - bikarbonati 40mmol/L infuzione tenosti ne davati KCl Ca dati samo kod manifestne tetanije alopurinol 10 mg/kg TT/dan satna diureza - ako je < 100mL/m2/h forsirati diurezu furosemidom do 10 mg/kg

Invaginacija
Stabilisati stanje bolesnika -acidobazni i vodenoelektrolitni balans -nazogastrina sonda -klizma ?Biopsija limfnog vora

Limfni vor u invaginatu

Limfadenopatija u dejem uzrastu:

esto stanje u pedijatriji najee je reaktivna najei uzrok je virusna infekcija uzeti paljivo anamnezu i traiti propratne simptome i znake najee nikakvo ispitivanje nije potrebno leenje najee nije potrebno

!!!
preaurikularna, supraklavikularna, epitrohlearna- sumnja na malignitet medijastinalna lokalizacija i sindrom lize tumora mogu biti uzrok po ivot opasnih komplikacija