MIOPATII

Marija Bo{kovska

Miopatiite se grupa na zaboluvawa koi primarno go zafa}aat muskulot i koi imaat razli~na etiopatogeneza. Razlikuvame ~etiri vida na miopatii: - Progresivna muskulna distrofija -Kongenitalni miopatii -Metabolni i endokrini miopatii -Inflamatorni miopatii

1.Progresivni muskulni distrofii

Kaj progresivnite muskulni distrofii se raboti za genetski predizvikani promeni na muskulite za koi zasega ne postoi kauzalen na~in na lekuvawe. Muskulnata distrofija se odlikuva so progresivna atrofija na simetri~nite grupi na muskuli. Procesot naj~esto gi zafa}a muskulite na proksimalnite delovi na ekstremitetite. Biohemiski promeni kaj progresivnite muskulni distrofii se: -aktivnosta na kreatinfosfokinazata (CPK) vo muskulite e namalena, a vo serumot e zgolemena

-zgolemena e serumskata aktivnost na aldolazata -zgolemen e brojot i koli~inata na aminokiselinite {to se la~at vo urinata (arginin, histidin, lizin, prolin, metionin). Najizrazeni promeni se javuvaat kaj Di{enoviot tip na bolesta.

Razlikuvame {est grupi na muskulni distrofii: 1.Muskulni distrofii koi se nasleduvaat polovo vrzano (Duchenneova i Becker-ova )
2.Fascio-skapulo-humeralna muskulna distrofija 3.Okulo-faringealna muskulna distrofija

4.Skapulo-humeralen oblik 5.Kongenitalna miopatija

-Duchenne-ova muskulna distrofija se manifestira so muskulna slabost glavno na proksimalnite grupi, zdru`ena so psevdohipertrofija na muskulite na podkolenicata .
Simptomite zapo~nuvaat pred 5-tata godina od `ivotot. Ovoj vid na muskulna distrofija se otkriva pri prooduvaweto na deteto, koe se dvi`i kako patka, na {iroka osnova, ~estopati pa|a, te{ko se ka~uva po skali, te{ko se ispravuva od legnata i sede~ka polo`ba. Roditelite zabele`uvaat zadocnuvawe vo prooduvaweto, hipotonija, kako i pojava na lumbalna lordoza.

Slabost i gubitok na muskulnata masa se zabele`uva na proksimalnite grupi na ekstremitetite, prvo izrazeni
na karli~nata muskulatura i nadkolenicata a podocna

i na rameniot pojas i nadlakticata. Se zabele`uva i oslabuvawe na tetivnite refleksi. Potoa, imame pojava na pseudohipertrofija na muskulaturata na listovite na nozete, kako rezultat na nasobirawe na masnoto i svrzno tkivo.
Zabele`itelno e ispaknuvawe na dolniot del na abdomenot t.n. pojas na osa poradi pareza na abdominalniot yid. Bolnite zavr{uvaat vo invalidska koli~ka, a pojavata na kifoskolioza, doveduva do kompromitirawe na di{eweto, i rabotata na srceto, poradi {to se javuvaat ~esti interkurentni infekcii, zatajuvawe na srcevata rabota, pojava na marazam i naj~esto tie se pri~ina za pojava na smrt.

Bolesta ja sledat hormonalni rastrojstva kako {to se: adipoznost, hipogenitalizam, insuficiencija na korata na nadbubregot, nekoi pacienti poka`uvaat i znaci za mentalna retardacija, a ~esto se prisutni i psiholo{ki problemi(pojava na anksioznost, emocionalni inhibicii i dr.).

Becker-ova muskulna distrofija -se karakterizira so psevdohipertrofija na potkolenicite, distrofija na muskulaturata na ramenicite i karli~niot pojas. Ima polesna klini~ka slika od Di{enovata muskulna distrofija, a se pojavuva okolu 11-tata godina od `ivotot. Kaj nekoi slu~ai mo`na e i pojava na kardiomiopatija.

Fascio-skapulo-humeralna muskulna distrofija - se javuva pome|u 15-30 godina,a se karakterizira so slabost na muskulaturata na rameniot pojas i liceto. Prvite simptomi koi{to se javuvaat se: slabost na mimi~nata muskulatura pri {to liceto e bez izraz, nemo`nost za podigawe na racete nad glavata, pote{kotii pri zatvarawe na o~ite. Skapulite nalikuvaat na krila, a se zabele`uva i kifoskolioza i lumbalna lordoza. Okulo-faringealna muskulna distrofija - primarno se zafateni o~nite muskuli, zabele`itelna e ptozata na o~nite kapaci, pri {to se ograni~eni dvi`ewata na o~ite. Ponekoga{ e zafatena muskulaturata na liceto i vratot , prosledeno so disfagi~ni simptomi, kako i so slabost na muskulaturata na ekstremitetite.

Skapulo-humeralen oblik se javuva posle 10-tata godina ili za

vreme na pubertetot.Ovoj oblik se karakterizira so nemo`nost da se podigne rakata iznad visinata na ramoto, a podocna
olabavuvaat i fleksorite na laktot. Poradi atrofija na muskulite, lopatkite se odvojuvaat od trupot, a po 20 godini bolesta gi zafa}a i dolnite ekstremiteti. Kongenitalna miopatija-koja e prosledena so op{ta muskulna hipoplazija, hipotonija, i isfrlen graden ko{, a pri~inite koi doveduvaat do nea, se vrodeni i steknati.

Terapija : Medikamentoznata terapija e neuspe{na. Potrebni se ortopedski pomagala {to pacientite moraat da gi koristat i moraat da odat na fizikalna terapija i specijalna edukativno ve`bovna terapija. Najgolemi mo`nosti na pacientite se pru`aat vo specijalnite centri za distrofi~ari, kade{to pacientite primaat i psiholo{ka pomo{.