Kongestivno zatajenje srca

Javlja se kada srce ne moe odrati odgovarajui minutni volume za metabolike potrebe tkiva i organ ili to obavlja uz abnormalno povien pritisak pumpanja. Sistoliko smanjenje minutnog volumena ili Forward Failure nastaje zbog bilo ega to oslabljuje kontraktilnost miokarada ili dovodi do unutranjeg oteenje srca. ijastoliko smanjenje minutnog volumena ili !ackward Failure nastaje zbog smanjene sposobnosti srca da se prilagodi volumenu venskog. "va dva poremeaja skoro uvijek postoje zajedno. #glavnom dovode do ukljuenja kompenzatorni$ me$anizama% poveanja volumena krvi i vazodilatacije to jo vie optereuje oslabljeno srce. olazi do dilatacije i rastezanja mio&ibrila% tj poveanja kontraktilnosti to opet vodi u $ipertro&iju miokarda. Kada ni $ipertro&ija miokarda ne moe da izdri optereenja dolazi do dekompenzacije ili zatajenja srca. Konane mor&oloke promjene treba traiti izvan srca. 'ako je neparan organ% iako se konano zatajenje javlja u obje polovine ipak jedna polovina strada prije druge pa se promjene mogu razmatrati odvojeno.

(atajivanje lijeve strane srca

#zrok) is$emija srca% sistemna $ipertenzija% bolest aortni$ zalistaka i mitralna regurgitacija% i primarne bolesti miokarda. Plua zbog nemogunosti srca da iznese svu krv koja iz plua dolazi dolazi do kongestije plua nakupljanja krvi u njima i poveanja pritiska tj nastaje zastoj a njega prati edem. *lune alveolarne kapilare su kongestirane i prvo dolazi do transudacije u tekuine u poetnom stadiju ograniene na perivaskularne prostore urokujui zadebljanja alveolarni$ septa% vremenom se pretae u alveole +nastaje pluni edem,. Sa stalnim poveanjem plunog venoznog pritiska kapilare postaju napete% mogu rupturirati izazivajui mala krvarenja u alveolarne prostore. -lveolarni makro&agi &agocitiraju eritrocite i stavaraju $emosiderin. .i sme/e pigmentirani makro&agi zovu se elije srane greke +0ertz&e$lercellen,. ugo perzistiranje septalnog edema inducira &ibrozu unutar alveolarni$ zidova % zajedno sa akumulacijom $emosiderina je karakterisitika kronine venske kongestije. .a plua su tamno sme/a i vrsta a ta je promjena zbog toga nazvana sme/a induracija plua +induratio &usca pulmonis, Kliniki se mani&estuje kao) ortopnea% dispnea% paroksizmalna nona dispnea% kaalj sa sme/im sputumom. Mozak Slaba cirkulacija% $ipoksija zbog ega nastaje razdraljivost% nemir ak sopor i koma. Bubreg Smanjenje renealne per&uzije 12 renin angiotenzin aldosteron 12 retencija soli i vode 12 peri&erni edem i prerenalna azotemija

(atajivanje desnog srca

#zroci) mitralna stenoza% lijevo desni s$unt% cor1pulmonale% rje/e kardiomiopatija i di&uzni miokarditis *osljedice) kongestija abdominalne utrobe% edem meki$ tkiva i izljevi u upljine pleure peritoneuma i perikardiuma.

Jetra #sljed zastoja nastaje nekroza $epatocita u centrolobularnom prostoru i taj prostor je naglaen a okruen blije/im rubom koji predstavlja zonu $ipoksije. .o daje sliku na presjeku jetra kao mukatni orai. -ko se zatjivanje razvije naglo sinusoidi koji se uljevaju u centralnu venu stradaju i dolazi do centrlobularne $emoragijske nekroze. 4remenom se u podruja ugra/uje vezivno tkivo i nasaje kardijalna skleroza jetre. Slezena -kutni zastoj 1 dovodi do umjerenog poveanja% cijanoze zbog dilatacije sinusoida slezene i &okalni$ krvarenja 0ronini zastoj 1 dovodi do veeg poveanja slezene uzrokovanu vezivnim zadebljanjem $ronino proireni$ sinusoidni$ zidova to se naziva kongestivna splenomegalija. Bubrezi 'zraeniji zastoji i $ipoksija nego kod ljevostranog zatajenja 12 vea retencija tenosti 12 vei peri&erni edem 12 i vea prerenalna azotemija. Potkona tkiva *eri&erni edem nii$ dijelova tijela ISHEMINA BOLEST S !A 5aziv za grupu povezani$ simptoma uzrokovanim poremeajem izme/u srane potrebe i njegove snadbjevenosti. 'ako is$emija uzrokuje i nedostatak ostali$ $ranjivi$ materija presudan uinak ima nedostatak kisika. 5ajvaniji uzrok is$emije je koronarna aterskleroza kada je sueno vie od 678 poprenog presjeka lumena arterije. Joe se na to moe natakariti tromboza% vazospazam. # malom broju sluajeva uzrok moe biti embolija% anemija% ok% poveanje potreba miokarda. 1. 2. 3. 9. Angina pectoris, Infarctus myocardii, Hronina ishemijska olest srca !agla srana smrt.

3. -ngina pectoris
.o je oblik is$emijske bolesti srca oznaen paroksizmalnim napadima suprasternalnog ili prekordijalnog bola ili nelagode u prsima uzrokovane naglo nastalom is$emijom miokarda koja je ipak prekratka da izazove in&arkt. *ostoje tri preklapajue oblika angine pectoris 3. stabila ili tipina anigina : obino uzrokovana &izikim naporom i ta$ikardijama jer su u tom stanju poveane potrebe miokarda a koronarni krvni sudovi smanjenog poprenog presjeka to nemogu izdrati ;. prinzmetalova angina : tipino je da se javlja u mirovanju i pripisuje se vazospazmu ali se moe nadovezati i na &iksirane stenoze <. nestabilna : =crescendo> anigina : najozbilniji oblik obiljeen najintenzivnijim bolom% i dugim trajanjem% granii sa in&arktom miokarda% promjene na srcu su sline kao kod in&arkata miokarda stim da su ovdje za$vaene granice a ne glavna debla.4ieuzrona je. 5aziva se jo i prein&arkta angina

;. 'n&arkt miokarda
?azvoj ogranienog de&inisanog podruja miokardijalne nekroze izazvane lokalnom is$emijom. 'zme/u 97 i 79 godine mukarci su 7 puta skloniji razvoju in&arkta nego ene. 'za @A godina rizik od bolesti se izjednai i kod mukaraca i kod ena. *atogeneza 5ajvie akutni miokardni in&arkta uzrokovano je arterijskom trombozom pri emu ateroskleroza ima veoma vanu ulogu u razvoju koronarne tromboze. # najvie sluajeva $istoloka egzaminacija otkriva lomljenje aterosklerotskog plaka to stvara nidus za nastajanje arterijske tromboze. Boikalizacija in&rakta miokarda odre/ena je podrujem okluzije i anatomijom koronarne cirkulacije. 3. Tran"#uralni In$arkt : 's$emijska 5ekroza za$vata sav ili gotovo cijeli zid. #zrokovan je me/udjelovanjem izme/u) a, znatno stenozirajue koronarne ateroskleroze b, rupture% &isure plaka ili krvarenjem u plak sa trombozom c, vazospazma Svi ti &aktori konano daju izrazito suenje ili okluziju to daje is$emiju najteeg oblika. Cotovo svi za$vataju lijevu komoru i septum a mogu biti mali ili mogu obu$vatiti cijelu komoru. Doe i$ biti prisutno i nekoliko razliite starosti. 4eina i$ poinje kao subendokardijalna lezija jer je taj dio miokarda najslabije opskrblje +komprimirana mu je mikrocirkulacija pri sistoli, kasnije se lezija iri kroz zid. ?ecirkulacijom se pot$ranjeni miociti mogu spasiti untar par minuta do 3$ +kolaterale ili liziranje tromba, te se zbog toga u ovom periodu daju &ibrinolitici% isto tako miociti mogu biti samo bio$emijski oteeni i dis&unkcionalni dan1dva. Dogue je i krvarenje u oteenim podrujima. Dakroskopska mor&ologija) prije @13; nevidljive promjene% od 3@1;9 podruja su cijanotina% zid omekan i ogranien $ipereminom zonom vaskulariziranog veziva. E16 sedmica poslje podruje potpuno oiljava. Dikroskopska mor&ologija) do 3;$ ovim redosljedom) valovitost vlakana uz granicu% masna in&iltracija% bubrenje elija% miocitoliza% koagulacijska nekroza uz edem i krvarenje% neutro&ilna in&iltracija% piknoza% gubitak jezgre i raspad mrtvi$ miocita% poetak &ibrovaskularnog odgovora do 6 dana ;. Suben%okar%i&alni In$ark : is$emijska nekroza ne za$vata vie od 3F< do G debljine zida. *odruja su ograniena na ista polja kao i kod transmuralnog ali su ograniena na unutranju treinu zida. Dogu biti pojedinani% multi&okalni i di&uzni. Dakroskopski lezija ne mora biti otro ograniena
ovo sad je prilino priglupo) *rilikom is$emije tee je oteena lijeva komora jer se desna moe snadbjeti oksigenom i $ranom u dovoljnoj mjeri im i icijom tj. kroz unutranji dopunski sistem krvne opskrbe srani$ zidova. "vim putem se ne moe snadbjeti sva lijeva komora zbog njene debljine.

Klinika dijagnoza) 1 Simptomi +prekordijalna bol koja se iri u lijevo rame ruku ili vilicu% stra$% nesvjestica% znojenje% munina povraanje, 1 speci&ini serumski enzimi koji se osloba/aju iz oteeni$ elija miokarda +laktatde$idrogenaza i kreatinkinaza, 1 HKC promjene komplikacije) ee su kod transmuralnog in&arkta nego u subendokardijalnom. 1 in&arkcija papilarnogi miia : mitralna insu&icijencija

<

1 muralna tromboza 1 ruptura in&arkta u perikard 12 tamponada srca 1 aneurizma ventrikula

<. 0ronina 's$emijska !olest Srca

Bagano iscrpljivanje rezerve miokarda dugotrajnom is$emijom +npr. angina pectoris, ponekad ubrzana pret$odnim in&arktima. Kongestivno zatajenje srca napreduje polako u toku mnogo godina pa ako bolesnik ne umre od neeg drugog umre od kongestivnog zatajenja. Dakroskopski) srce normalno teko ali je manje i sme/e sa umjerenom dilatacijom lijeve komre. Stenozirajua ateroskleroza do poptune okluzije. # miokardu se na/u arita sivo bijele &ibroze. Dikroskopski) di&uzna sme/a +lipo&uscin, atro&ija miokarda% intersticijska &ibroza% arita oiljavanja i miocitoliza pojedini$ elija ili nakupina elija

9. 5agla srana smrt

5eoekivana smrt kardijalnog porijekla unutar jednog sata od poetka akutni$ simptoma u 671IA8 bolesnika posljedica je is$emine bolesti srca% najee uzrokovana dugogodinjom aterosklerozom najmanje kod jednog glavnog ogranka% uz okidanje koje moe biti od tromboze% embolije i sl. ebiljina i $ipertenzija su predisponirajui uticaji. o smrti dolazi usljed aritimije i to asistolije ili &ibrilacije. -ko se spasi pacijent brzom intervencijom a imao je in&arkt ima manji rizik od povrata od onoga koji nije imao in&arkt : to je jedan paradoks to bi neno reko ali je to vjerovatno posljedica toga da je in&arkt uzrokovan nekim stanjem koje nije toliko esto kao to bi mogao biti jak vazospazam i slino : ovo samo malo neno sereJJJ HIPE TEN'I(NA BOLEST S !A Kada do atro&ije lijeve komore do/e usljed $ipertenzije +a ne zbog neki$ drugi$ razloga kao to su stenoza aortalnog ua% koarktacija aorte,. *odraaj za $ipertro&iju dolazi od optereenja usljed pritiska% unutar miocita stvaraju se novi mio&ilamenti i mio&ibrile% mito$ondriji i naglo skretanje prema sintezi tipa miozina. 5a taj nain smanjuje se optereenje koje podnose pojedini elijski elementi. "vakvo srce odrava zadovoljavajui minutni volumen godinama% ali kako se zid srca zadebljava% potreba za kisikom se poveava a mio&ibrile poveavaju udaljenost od puteva dopremanja isti$% sem toga $ipertenzija je jedan od vodei$ riziko&aktora ateroskleroze a koja pridonosi is$emiji. Sada dolazi do propadanja miokarda i do dilatacije. De/utim za poetag dilatacije moemo uzeti i momenat kada je srce toliko zadebljalo da krutost zida lijevog srca ne dozvoljava potpuno punjenje u toku dijastole pa se kompenzatorno javlja dilatacija da nadoknadi veliinu. Dakroskopski $ipertenzivnu $ipertro&iju srca prepoznajemo kao koncentrinu $ipertro&iju zida srca pri emu su odsutne druge lezije koje bi to mogle izazvati) +stenoza% koarktacija,. (id zadebljava na vie od ;cm a srce je teko vie od 97Ag. Dikroskopske promjene) poveanje miocita% sa poveanjem jezgara koje su esto poliploidne +vei broj $romozoma, jer se elije ne dijele. Kasnije kako dolazi do dekompenzacije nastupa mjestimina atro&ija elija i intersticijska &ibroza Kliniki tok) kompenzovana 0!S je asimptomatska% ili postoje posljedice $ipertenzije. "bino se opazi zbog dilatacije +e$ogra&om, ili kad nastupi &ibrilacija atrija ili pak kad do/e do dekompenzacije i insu&icijencije.

Kor *ulmonale
*oveanje desne srane komore zbog plune $ipertenzije uzrokovane poremeajem strukture ili &unkcije plua +opstrukcija% atelektaza% &ibroza plua% embolija% skleroza% arteritis% $ipoksemija utd., 3. akutno cor pulmonale : uzrokovano je poremeajem krvni$ ila plua i to masivnom plunom embolijom% poveava se otpor u plunom krvotoku% raste pritisak u istom% to dovodi do dilatacije desne komore i njenog veeg naprezanja. ;. 0ronino cor pulmonale% nastaje zbog dugotrajnog visokog pritiska u plunom krvotoku i desno srce $ipertro&ira% to moe biti prikriveno dilatacijom. !ez obzira koji je pluni uzrok u pluima zbog speci&inog krvotoka nastaje usljed $ipoksije i vazokonstrikcija koja jo vie pridonosi plunoj $ipertenziji. Sa vremenom porast pritiska dovodi do tzv. plune vaskularne skleroze i pogoranja stanja i stvara circulus viciosus. Dakroskopski) zadebljanje zida desne komore je 3cm ili ak do debljine lijeve komore. (adebljane su i trabeculae carneae i papilarni miii.

Kongenitalne bolesti srca

.o su uro/ene mal&ormacije srca i veliki$ krvni$ sudova. "ne mogu biti nasljednog karaktera ili mogu biti uzrokovane djelovanjem teratogeni$ &aktora u toku &etalnog razvoja.. Dogu biti izolovane ili kombinovane% tako da te kombinovane obino uzrokuju tee $emodinamske poremeaje ali u nekim uslovima kombinacija dvije anomalije omoguava preivljavanje. *odijeljene su u tri velike kategorije) 3., spojevi koji dovode do lijevo desnog protoka na poetku 1 cyanosis tarda : kasna cijanoza : na poetku se javljaju bez cijanoze ali kad spoj prebaci sa lijevo desnog na desno lijevi razvija se cijanoza. 1 atrijum septum de&ekt 1 ventrikulum septum de&ekt 1 ductus arteriosus persistens ;., Spojevi koji od poetka idu sa desno1lijevim protokom i od poetka su povezani sa cijanozom. "vi spojevi nisu samo opasni zbog cijanoze i smanjenog opskrbljivanja tkiva kisikom nego postoji i mogunost da embolus stigne u veliki arterijski krvotok izazivajui in&arkte ili npr rasijavanje apscesa u mozak ako je septini embolus itd. 1 tetralogija &allot 1 neki sluajevi transpozicije veli$ arterija

<., "ptrukcije protoka bez cijanoze 1 koarktacija aorte 1 aortna valvularna stenoza 1 pluna valvularna stenoza

3. Spojevi koji su u poetku lijevo desni : cLanosis tarda (ENT I)*LA NI SEPT*M +E,E)T
"n je esto udruen sa drugim poremeajima +uestvuje u tetralogiji &allot, a oko <A8 sluajeva ine izolirane anomalije. 4eliina de&ekta varira : od vrlo mali$ koji i ne stvaraju poremeaje te se zamijete tek kasnije u mladenakom dobu do vrlo veliki$ kada nedostaje skoro cijeli zid : cor triloculare biatriatum

IA8 lee u septum membranaceumu odma$ sipod aortni$ zalistaka (naaj) 1 de&ekti manji od 7mm : ?ogerova bolest : oni se praktino i ne primjeuju iako proizvode glasan um% skloni su spontanom zatvaranju% ali rizik kod ovakvi$ lezija je od toga to krv mlazom oteuje endokard u desnom ventrikulu a na takvu leziju se natakari in&ektivni endokarditis 1 vei de&ekti : ostvaruju znatan lijevo desni protok sve dok porast pritiska u desnom srcu i pritiska u pluima ne nadvisi pritisak u lijevoj komori kada se obre s$unt pa sada nastaje desno lijevi sa cijanozom itd.

AT IJALNI SEPT*M +E,E)T

"bino je neprimijeen sve dok se umjesto lijevo desnog ne razvije desno lijevi s$unt. *ostoje tri tipa ovog de&ekta koji se razlikuju prema svojoj lokalizaciji u septumu) 1 ostium primum 1 ostium secundum 1 sinus venosus pogledaj robinsa na <3E. (naaj 1 de&ekti manji od 3cm : dobro se podnose 1 vei de&ekti : tako/e se dobro podnose u prvoj godini ivota dok je lijevo desni protok jo uvijek nizak% porast ovog protoka dovodi do plune $ipertenzije ova do plune &ibroze% porasta pritiska u pluima i desno lijevog s$unta i do cijanoze%

+*!T*S A TE IOS*S APE T*S S- PE SISTENS

5ormalno se ductus arteriosus &unkcionalno zatvara u toku prvog ili drugog dana ivota a anatomska pro$odnost moe trajati sedmicama. " toku fetalnog #i$ota nizak pritisak kiska, cirkuliraju%i prostaglandini koji nastaju u placenti odr#a$aju ot$orenim o$aj duktus. 5akon ro/enja desno lijevi protok i povean nivo kisika dovode do miine kontrakcije. -nomalija se najee javlja sama @71IA8 sluajeva a ostali mogu biti udrueni sa raznim anomalijama. Kliniki tok je slian onom maloprije : prvo lijevo desni a kasnije desno lijevi spoj. -ko se rano otkrije preporuuje se operacija ako poremeaj nije neop$odan za preivljavanje.

.- +e"no li&evi / 0i&anoti1ni "2o&evi TET ALO3IJA ,ALLOT

"bu$vata etiri poremeaja) 1 ventrikulum septum de&ekt 1 dekstroponirana aorta 1 stenoza ili atrezija ua a. pulmonalis 1 $ipertro&ija desne komora Klinika slika zavisi najvie od stenoze pulmonalnog ua jer ona je ta koja izaziva $ipertro&iju desne komore i prolazak desno lijevog anta.

<. "pstrukcijske necijanotine anomalije

)OA )TA!IJA AO TE
Suenje aortem esta anomalija% <M ea kod muakaraca% u 7A8 sama% u ostatku sa raznim anomalijama) aneurizme circulus arteriosus% -S % 4S itd.. ijeli se na dvije grupe) *reduktusna koarktacija)

#zrokuje smrt u ranoj ivotnoj dobi jer najvei dio krvi u aorti ispod suenja potie od arterije pulmonalis koja se vraa u veliku cirkulaciju zaobilazei plua. *ostduktusna koarktacija)

(a$vaenost aortnog lumena varira tako da nekad ostavlja samo mali lumen jedva dovoljan za protok krvi a nekada je protok normalan dok ona pravi samo minimalno suenje. 5ajee je ovaj drugi sluaj tako da je bolest dugo vremena asimptomatska i neprepoznata do odrasle dobi. ' kod jednog i kod drugog smanjenje lumena dovodi do razvoja kolateralne cirkulacije koja se naroito primjeti na interkostalnim arterijama. 0iruka resekcija ili nadomjetanje protezom daje izvrsne rezultate i *rosjean ivot kod nelijeeni$ je 9Agod. Smrt je uzrokovana kongestivnim zatajenjem srca% intrkranijalnim krvarenjem% in&ektivnim aortitisom na mjestu suenja% disekcijom prekortikacijske aorte.

-nomalije zalistaka
5epravilno &ormirano% djelimino zatvoreno +stenoza,% potpuno +atrezija, Danje teke su mal&ormacije zalistaka +bikuspidalno aortalno ue,% mal&ormacije ne moraju imati &unkcionalnu vanost ali mogu stvoriti sklonost prema in&ektivnom endokarditisu.

!olesti endokarda i zalistaka

Kalci&ikacija i stenoza aortni$ zalistaka
Doe biti uro/ena +unikuspidalna ili bikuspidalna sa ili bez komisure% smanjuju lumen a degenerativna kalci&ikacija i$ za$vata oko EA16A god dok se kod normalni$ deava oko @A1 IA8, i steena +reumatskog porijekla ili usljed sa starou povezanom kalci&ikacijom, Dor&ologija) 5akupljanje ovapnjene mase u bazama zalistaka% iza kuspisa aortni$ zalistaka koji sre u 4alsavine sinuse i remete ar$itektoniku zalistaka. (alisci su &ibrozirani i zadebljani ali su komisure nepromjenjene dok su kod reumatske aortne stenoze spojene. "vakvi zalisci remete istiskivanje krvi u sistoli pa lijeva komora koncentrino $ipertro&ira a sa pogoranjem stenoze moe doi do angine sinkope i dekompenzacije srca.

*rolaps mitralni$ zalistaka

*oznat je i pod nazivom miskomatozna degeneracija mitralni$ zalistaka. Dlitavi i poveani mitralni zalisci u toku sistole baloniraju u lijevi atrij. !olest je vrlo esta i na/e se u oko <@8 populacije ali promjene nisu uvijek veoma izraene. *ored mitralnog moe biti za$vaejno i trikuspidalno i pulmonalno ue. Dakroskopski) bitna anatomska promjena je mlitavost i poveanje mitralni$ zalistaka. Dikroskopski) ?azlog za ovo je to umjesto to normalna zona &ibrosa u zalisku u toku degeneratvni$ promjena bude nadomjetena miskomatoznom spongiozom koja je odgovorna za oslabljenje +mekanost, zalistaka iako sam zalistak zadebljava. .ako/e su za$vaene i c$ordae tendinae. -ko je prolaps blai bolesnici nemaju simptoma nego ni regurgitacije te se bolest otkriva sluajno u rutinskom pregledu. #z znatnije za$vaanje zalistaka postoji regurgitacija mitralnog ua s pojavom boli u prsima% aritmija i od nje moe nastati smrt% kongestivni zastoj srca% in&ektivni endokarditis

Kalci&ikacija Ditralnog prstena

Javlja se kod stariji$ i esto je udruena sa is$eminom bolesti srca ali nije sa njim u vezi. Stvaraju se kalci&ikacijska zrnca unutar prstena debljine ;17mm a malokad poga/a &unkciju ua. *onekad moe izazvati aritmiju "va promjena samo odraava degenerativnu promjenu posljedicu starenja i nije povezana sa upalom.

Komplikacija vjetaki$ zalistaka

(alisci mogu biti me$aniki i ivotinjski +bioproteze, a, paravalvularne pukotine nastaju zbog de&ekta u ivenju ili gubitka ava% esto su beznaajne b, tromboembolijske komplikacije : ee su kod me$aniki$ zalistaka. .romb moe blokirati &unkciju zaliska a moe i embolizirati prema mozgu% eventualno se sekundarno in&icirati c, Kvarovi : ei su na bioprotezama% recimo sterilna degeneracija sa kalci&ikacijom d, 0emoliza : zbog oteenja eritrocita pri prolasku kroz vjetaki zalistak e, is&unkcionalno urastanje veziva

Hndokarditis
#pala endokarda. #vijek se radi o upalnoj reakciji sa &ibroznim promjenama uz trombotine naslage. Doe biti) 1 valvularan +koji je najei jer je slobodni rub listia izloen najveim pritscima, 1 $ordalni 1 parijetalni Htioloki moe biti) 1 bakterijski 1 nebakterijski 'n&ektivni : bakterijski endokarditis Karakteriziran je useljavanjem ili prodorom mikroorganizama u srane zaliske ili muralni endokard uzrokujui lokalno stvaranje trombotini$ naslaga puni$ mikororganizama : &infekti$ne $egetacije'. #zrokuje ga) 7A8 streptokoke al&a% 3A1;A8 stap$Llococcus aureus% enterokoke% gonokoke% Kandida% -spergilusa nastaje nakon bakterijemije% septikemije% endotoksinemije% kod ekstrakcije zuba% kataterizacije% itd. *redisponirajui uticaji su
Sterilni &ibrotrombinski depoziti na zaliscima +npr nebakterijski ili tromotski endokarditis, -glutinirajua antitijela koje se produciraju protiv bakterija a vjerovatno su odgovorni za privrivanje na ve postojee vegetacije -d$ezijski &aktori na endokardu i bakterijama npr &inbronektin +sastojak ekstracelularnog matriksa endotela% ima speci&ine receptore za razliite bakterije pospjeujui nji$ovu implantaciju.

5ajee z$avata mitralno% zatim aortalno% rijetko trikuspidalno ue. 5a osnovu teine bolesti dijeli se na akutni i subakutni Akutni Bakteri&"ki En%okar%iti" javlja se kod veoma virulentni$ uzronika% koje mogu napasti i normalno srce. Stap$Llococcus -ureus je vodei uzronik. 5ekroza zalistaka% stvaraju se trombotine naslage tako da imamo nepravilne izboene vegetacije pune mikroorganizama% krvni$ elija% trombocita. . Nesto uzrokuju per&oraciju +endocarditis per&orativa, ili eroziju +endocarditis ulcerosa,% valvularnog zaliska% ako probiju prema miokardu proizvode paravalvularna apscese. -ko nastaju ko nevalvularni$ kongenitalni$ de&ekata : npr interventrikularni septum de&ekt nalaze se na mjestu nieg pritiska uz rub otvora. *osljedice mogu biti) insu&icjencija zalistaka% "tkidanje dijela tromba *relazak na c$ordar tendineae : koje mogu pui .oksini ili di&uzni glomerulone&ritis% multipli apscesi bubrega Kliniki) buran poetak% septika temperatura% esto zimice i slabost. *ostojanje umova je vee nego kod subakutnog jer su vegetacije vee a nestaju kad se &ragmentiraju. Subakutni Bakteri&"ki en%okar%iti" 5ajee uzrokovan sa Streptococcus 4iridans tj. sa nekim manje virulentnim mikroorganizmom% na ve postojeem oteenju srca. Javi se obino nakon ekstrakcije zuba kod osoba koje imaju ve postojea oteenja na zaliscima. 5ajee je ulcero1trombotinog karaktera. Kliniki) umor% gubitak teine% umovi a ako nema terapije pete$ije% batiasti prsti.

5ebakterijski % .rombotiki% Darantiki Hndokarditis

Karakteriziran je odlaganjem mali$ nakupina &ibrina i drugi$ krvni$ elemenata na slobodnom rubu zalistaka i na obje strane srca% veliine 317mm% vegetacije su sterilne. 5astaju na pret$odno normalnom zaliskui i samo su labavo privrene. Disli se da vegetacije odraavaju $iperkoagulobilno stanje obino potaknutoboleu +metastatski karcinom ili $ronina sepsa, "bino su bezopasne stim da mogu pripremiti tlo mikroorganizmima% a oni iz lijevog srca mogu embolizirati. "pasnost moe poticati i od toga da vorii budu za$vaeni granulacijskim tkivom koje kad se retra$ira ostavlja insu&icijentne zaliske% eventualno se desi i da dva zaliska srastu izazivajui stenozu

Hndokarditis u sistempom lupus eritematodes tj Bibman1Sacksova bolest

*onekad se na/e kod lupus eritematodesa sterilne male vegetacije svi$ ua bilo na izloenoj bilo na neizloenoj strani% no malokada da uzrokuju dis&unkciju . "vo malo potkrijepiJJJ

3A

!olesti miokarda
"vdje bi mogli opisati $ipertro&iju% in&arkt% reumatske tekoe pa obrati na to panju. !olesti miokarda moemo podijeliti na) 3. miokarditisi : izazvani upalnim promjenama ;. kardiomiopatije : nisu izazvane upalnim promjenama MIO)A +ITIS Htioloki ga dijelimo na) In$ek0i&"ki
virusi) coMackie -%!% enterovirusi% in&luenza% 0'4 itd. bakterije gljivice praivotinje) tripanosoma cruzi paraziti) tri$inoza

Nein$ek0i&"ki
preosjetljivost na lijekove kolagene vaskularne bolesti zraenje teki metali odbacivanje transplatata

I%io2at"ki
sarkoidoza Fiedlerov miokarditis Diokarditis orijaki$ elija

*rema mor&ologiji dijelimo ga na) 4- 3no&ni Mioka%iti" izazivaju ga) sta&ilokoki% pneumokoki% gonokoki% C1 bacili Dakroskopski) apscesi% vei se naziru kao sitna uta arita na crveno1sme/oj podlozi miokarda. -ko je uzrokovan beta $emolitikim streptokokama imamo di&uznu &legmonu sa eksudacijom i neutro&ilima% ona nije uoljiva makroskopski ali je miokard mlo$av. Srce nije poveano ali je dilatirano obino na desnoj strani .- Inter"ti0i&"ki Miokar%iti" najee je izazvan virusima i to najee coMackie virusima. i&uzna intersiticijska upala svuda po srcu. *ojedina vlakna su odijeljena edemom a u intercelularnim% perivaskularnim prostorima naroito nalazimo lim&ocite i makro&age. Doe biti malo nekroze miini$ vlakana. *osljedica najee nema ili je rijetko intersticijska &ibrosa. -ko upala nastane intrauterine &ulminantna je i smrtonosna. 5- Paren6i#"ki Miokar%iti" karakteristian je za protozoe i parazite npr. toMoplasma i tripanosoma +agasova bolest, i tri$inela spiralis +tri$inoza, 7aga"ova bole"t : uzronik prelazi iz krvi u mio&ibrile pa se u njima pretvara u limaniju bez bieva tj izgubi i$% razori eliju i pretvara se u pseudocistu koja je okruena granulocitima i pojedinim lim&ocitima% granulocitima i &ibroblastima. # aritu nekroze razorena su sva vlakna miokarda. # $roninim oblicima% upalna reaakcija% di&uzna% izolirana nekroza pojedini$ vlakana koja prelazi u opsenu &ibrozu. Srce moe biti poveano i proireno. Tri6inoza svinjska pantljiara u duodenumu ostavi svoje liinke koje krvlju i lim&om dolaze svuda po tijelu a karakteristino napada aktivne miie to je i miokard. (a razliku od ponaanja u drugim miiima u sranom se liinke ne oa$ure nego nekrotiziraju. #pala je nespeci&ina ali karakteristino za parazite imamo izrazitu eozino&iliju a na

33

mjestima nekroze kasnije se stvara vezivni oiljak. 'mamo arini ali iroko rasprostranjeni intersticijski miokarditis. To8o2la"#a prenosi se &ekooralnim putem sa make ili preko ivotinje koju jedeme ili direkton na ovjeka. 'zaziva di&uzni miokarditis koji ponekad dovodi do kardimegalije. 9- ,ie%lerov #iokar%iti" i i%io2at"ki #iokar%iti" ori&a:ki6 eli&a ;giganto0elularni< "va dva miokarditisa su veoma slina i vjeruje se da bi to mogla biti dva entiteta u biti jedne bolesti. Karakteristika obje bolesti su arina podruja nekroze miokarda okruena granulomatoznom upalom sa orijakim elijama Kliniki) ima irok spektar pojavljivanja od asimptomatske bolesti +samo ponekad aritmije ili suptilne promjene HKC1a, do &ulminantnog oblika koji akutno poinje i brzo razvija znakove insu&icijencije srca% pogotvo kad dilatacija i mlo$avost razviju irenje pa insu&icijenciju ua. 4eina bolesnika oporavi se potpuno i bez posljedica a ponekad ako je miokarditis bio virusnog porijekla u bolesnika se moe dijagnosticirati kongestivna kardiomiopatija nepoznatog uzroka. )A +IOMIOPATIJA 5eupalna bolest miokarda koja nije pripisna pritisku i volumnom optereenju +kao kod bolesti zalistaka i sl., ili is$emiji. Kardiomiopatije s dijele u tri kliniko1patoloke kategorije 4< +ilatirana ;)onge"tivna< )ar%io#io2ati&a proireno srce sa oteenom kontrkatilnom &unkcijom bez znakova miokarditisa. #zroci) kao krajnji stadij virusnog oteenja miokarda% alko$ol koji slabi kontrakciju miokarda +npr. dovodi do de&icita tiamina,% vezan za trudnou% kardiotoksine supstance +antraciklin12peroksidacija lipida u membranama mio&ibrila,% poveana konc. Kate$olamina +&eo$romocitom,% itd. Makro"ko2"ki= srce je tee od IAAg% dilatacija neutralizira zadebljanje zida ventrikula a ovaj je mlo$av. Slaba srana kontrakcija dovodi do nastanka muralni$ tromba koji mogu biti odgovorni za smrt ako se pretvore u emboluse. Mikro"ko2"ki= varijacija u veliini mio&ibrila% neke se rasteu% neke atro&iraju% neke liziraju% moe se umnoiti intersticijsko vezivno tkivo sa oskudnim in&iltratom mononukleara. )lini1ki tok= pojavljuje se u svakoj dobi% slaba kontrakcija srca sa reduciranim sranim istiskom mani&estuje se kao slabo izraen kongestivni zastoj srca. <78 umire unutar 7 godina a 6A8 unutar 3A. *resa/ivanje srca je jedina nada .< Hi2ertro$i1na )ar%io#io2ati&a uveano srce sa $iperkontraktilnom &unkcijom% stisnutim ventrikulima. #zroci) u vie od 7A8 bolesnika% bolest se naslje/uje autosomno1dominantno a sam poremeaj potie od genetske greke u sintezi teki$ miozinski$ lanaca. Makro"ko2"ki) "vdje je srce uveano% teko% $iperkontraktilno +suprotno od pret$odnog,. Karakteristino je septum izrazito zadebljan +;1<cm, u odnosu na zid lijeve komore. 5a poprenom presjeku ventrikularna upljina moe biti stisnuta oblika banane. Subaortalno zadebljanje moe stvarati opstrukcijski uinak +$ipertro&ina subaortalna stenoza, Mikro"ko2"ki= $ipertro&ija miocita% ali je najoitija pojava poremeaj organizacije $ipertro&ini$ mio&ibrila +miocita, tako da one nisu kao normalno sloene u paralelne snopove nego su vie nasumino razbacane. 5emaju sva srca sa $ipertro&inom

3;

kardiomiopatijom ovakvu dezorganizaciju a i drugi oblici $ipertro&ije mogu imati ovakvu sliku me/utim ona kod $ipertro&ine kardiomiopatije svakako dominira. )lini1ka "lika) najee se javlja u mladi$ odrasli$ kao dispnea uz napor% angina% napadaji sinkope a moe nastupiti i nagla smrt 5< e"triktivna Ili Obliterativna )ar%io#io2ati&a najrje/i oblik. Smanjen ventrikularni kapacitet i dijastoliko punjenje srca kao posljedica razni$ stanja) amiloidoza srca% sarkoidoza% &ibroelastoza endokarda% endomiokardijalna &ibroza% Beo&&lerov enokarditis Srana je bolest nejasne etiologije. Karakterizirana di&unznim ili arinim &ibroelastinim zadebljanjem parijetalnog enodkarda preteno lijeve komore. (adebljanje ima izgled sede&asto bijelog pokrova koji je nekad 3AM deblji od normalnog a pokriven je neoteenim endokardom i ponekad parijetalnim tromima. Srce je poveano i proireno% trabeculae carneae esto spljotene% srani zalisci za$vaeni u 7A8 sluajeva i to najee oni od lijeve komore. Dikroskopski) umnoena kolagena i elastina vlakna na povrini endokarda koja obino teku paralelno sa povrinom. Fibroza se iri i u podleei dio miokarda koji moe biti mjestimino nekrotian +vjerovatno zbog smanjenje snadbjevenosti krvlju, Kad je di&uzna moe dovesti do dekompenzacije i smrti. 5ajee se javlja u prve dvije godine ivota i zato se smatra da je uzrok intrauterina $ipoksija ili nepravilan razvoj srca ili genetska metabolika greka miokarda ili upalna bolest +&etalni endokarditis,

,IB OELASTO'A MIO)A +A

EN+OMIO)A +IJALNA ,IB O'A

'diopatska bolest% slina pret$odnoj kada &ibroza pretvara di&uzno ili &okalno endokard u debeli bijeli tvrdi sloj koji esto za$vata i unutranju treinu miokarda. Srce je poveano a endokard zadebljan% i ee za$vata lijevo srce i to u najveem broju sluajeva samo dok samo rijetko obadva dijela. Nesta je parijetalna tromboza koju prati embolija.

*erikarditisi
"bino su posljedica oteenja endokarda i miokarda ili se ire sa drugi$ mjesta per continuitatem% $ematogenim ili lim&ogenim putem. #zroci mogu biti) bakterije% virusi% $ipersenzitivnost% idiopatski% uremijski.

-kutni perikarditisi : mogu biti)

Serozni= kod nebakterijski$ upala% npr. lupus eritematodes% reumatska groznica% tumori% virusi a i veina bakterijski$ poinje kao serozni perikarditis. #vijek imamo polimor&onukleare lim&ocite% u tekuini zajedno sa uzronikom ili tumorskim elijama. # perikardijalnoj upljini imamo 7A1;AAml tenosti pa ne dolazi do tamponade. "bino se tenost resorbuje kad se bolest smiri a priraslice su rijetke. ,ibrozni i "ero$ibrozni) su najei i uzrokovani su reumatskom groznicom ili in&arktom miokarda. olazi do nakupljanja &ibrina u upljinu koji moe da se otopi tj da nastane rezolucijski proces ili pak moe da podlegne organizaciji kad zid zadeblja ili nastanu priraslice koje kliniki daju grubi um perikardijalnog trenja. ?ijetko proizvode tee posljedice. 3no&ni= nastaje zbog invazije bakterija koje prodru u upljinu perikarda percont% $ematogeno% lim&ogeno.

3<

Dakroskopski) u upljini nalazimo zamuenu teluinu ili pravi gnoj ili kod .!K naprimjer imamo klasinu kazeoznu nekrozu sa posljedinim sirastim eksudatom% uz nalaz tuberkula ispod ili na seroznim membranama. "bino je do 7AAml eksudata. Dikroskopski) obino je za$vaen povrinski dio miokarda a nekad medijastinalno vezivo i dija&ragma kad govorimo o medijastinoperikarditisu. .ok) dolazi do organizacije i stvaranja priraslica koje mogu i kalci&icirati. ?ezolucija nije est is$od He#oragi1ni= eksudat sastavljen od krvi pomjeane sa &ibrinoznim ili gnojnim izljevom te tumorski$ stanicama ako je tumor uzrok% moe se nai i kod .!K% a i pri nekim bakterijskim in&ekcijama te kod bolesnika sa $emoraginom dijatezom. ?azlikuje se od $emoperikarda u kom je izljev ista krv neupalnog porijeka. .ok) rezolucija ili organizacija sa ili bez kalci&ikacija.

0ronini perikarditis
"znaava zacijeljeni stadij nekog akutnog. Kliniki su tu znaajna dva oblika) A%6ezivni Me%ia"tino2erikar%iti" koji nastane najee nakog gnojne ili .!K upale. *arijetalni list perikarda prirasta za okolne strukture pa srce $ipertro&ira jer pri sistoli treba da vue i te strukture a onda dolazi i do dilatacije. *erikardijalna upljina je obliterirana. )on"triktivni 2erikari%it" *osljedica je gnojnog ili $emoragijskog perikarditisa najee uzrokovani$ piogenim sta&ilokokama ili sa .!K a rijetko nastaje nakon &ibrinozne% sero&ibrinozne ili serozne upale. Oupljina je nekada obliteriana potpuno nekad &okalno tvrdim vezivnim oiljkom koji kalci&icira i stvara oko srca oklop +concretio cordis,. "zbiljno je poremeen istisak srca oponaajui gorepomenutu opstrukcijusku +restrikcijsku, kardiomiopatiju. 0ipertro&ija i dilatacija ne mogu se pojaviti kao rezultat ovog smanjenja minutnog volumena jer to nedozvoljava oklop. *ada pritisak% smanjuje se minutni volumen% a zbog toga to postoji pritisak na uplje vene koje ne mogu dopremiti krv u desno srce to poveava dis&unkciju srca

.umori perikarda
*rimarni) izuzetno su rijetki% !enigni) lipomi% $emangiom te rijetko &ibromi i miksomi Daligni) potiu iz mezotelni$ povrina ili mansnog ili vezinvog tkiva u dubini pa mogu nastati sarkomi. Sekundarni) ire se na perikard iz tumora ostali$ slojeva srca i organa toraksa npr. &ibromi medijastinalni$ ili tra$eobron$alni$ lim&ni$ vorova% karcinom bron$a i jednjaka te $ematogenim i lim&nim metastazama iz udaljeni$ maligni$ tumora tijela to je tako/e rijetkost.

.umori srca
5ajei primarni tumori su u silaznom redu uestalosti 1 miksomi 1 lipomi 1 papilarni &ibroelastomi 1 rabdomiomi 1 angiosarkomi 1 rabdomiosarkomi

39

Mik"o#i IA8 i$ je u atrijima +lijevi)desni 9)3, a ostatak moe biti u bilo kojoj upljini pa i rijetko u zaliscima. Dakroskopski) peteljkaste mase od 3cm+mali, do 3Acm+veliki,% sa irokom bazom% od mekani$ do vrsti$ sivocrveni. 5ekada je tako postavljen da u toku dijastole u/e kroz atriventrikularno ue sprjeavajui punjenje komore. Dikroskopski : obino su pokriveni intaktnim endokardom mada negdje mogu postojati per&oracije. Cra/eni su od z$jezdolikih do okruglih miksomsiih %elija, endotelnih %elija, zrelih i nerelih glatkih mi(i%nih %elija, te sa raznim prijelaznim o licima a s$e je uklopljeno u miksomsu teku%inu od kiselih mukopolisaharida. 5ajee se javljaju kod ena a uzrokuju gorepomenutu opstrukciju ua iji je rezultat nagla sinkopa% insu&icijencija srca ili nagla smrt. Pa2ilarni $ibroela"to#i 5akupine kao liilaka etka duine oko ;17mm privreni kratkim peteljkama za povrinu endokarda i najee se javljaju na zaliscima. (a nji$ se smatra da su organizirane &ibrozne naslage. 6ab%o#io#i ?jetki su ali su najei primarni tumori srca kod dojenadi i djece. Dakroskopski) male% sivkastobijele miokardijalne mase sve do nekoliko cenata u promjeru% koje stre u sranu upljinu. Dikroskopski) gra/ene su od mijeane populacije elija) 1 $elike okrugle i poligonalne %elije sa rojnim glikogenom nakrcanim $akuolama odijljene tracima citoplazme a u njima se mogu dokazati miofi rile i neke druge t$ari koje ih oznaa$aju da su porijekla mi(i%nih %elija ) to su tz$ pauk %elije i ove dominiraju * $retenaste %elije koje lie na histiocite * o ilni mukopolisaharidni matri+ Meta"tat"ki tu#ori ok su primarni tumori srca rijetkost metastatski se tumori u srcu na/u u oko 78 bolesnika koji su umrli od raka. 5ajei su) karcinom bron$a% dojke% maligni melanom% lim&om i leukemija i oni u naelu napaju perikard mada neki mogu naseliti i miokard te katkad i endokard uzrokujui trombozu.

37

-rterioskleroza
# arterosklerozi nalazimo tri oblika vaskularni$ bolesti koje sve uzrokuju zadebljanje i gubitak elastinosti arterija) 3. -teroscleoris ;. Donckebergova kalci&icirana skleroza medije <. -rteriolosclerosis ATE OS!LE OSIS Stvaranje vezivno masni$ lezija u intimi tzv. -teromi koji se izbouju u lumen% slabe mediju i podleu komplikacijama koje stvaraju sklonost razvoju tromboze na tom mjestu. 5ajea lokalizacija je) a, koronarni krvni sudovi : gdje uzrokuju is$eminu bolest srca b, cerebralne arterije : in&arkt ili is$emiju modanog tkiva c, abdominalna aorta : uzrokuje stvaranje aneurizmi ija ruptura moe dovesti do smrtonosnog masivnog iskrvavljenja
I'I)O,A)TO I ATE OS)LE O'E

)on"titu0ionalni $aktori= a, starost : stopa smrtnosti raste sa svakom decenijom. "vdje je bitno naglasiti da je ateroskleroza bolest koja poinje sa ro/enjem i da se svake godine ivota pojaava b, pol : ene su zatiene do menopauze pa je do menopauze ea kod mukaraca c, &amilijarna sklonost : bolesti koje su inae nasljednog karaktera uestvuju u sklonosti za nastanak ateroskleroze) $ipertenzija% dijabetes mellitus% nasljedna $iper$olesterinemija Ste1eni $aktori a, $ipertenzija : u kojoj visina dijastolikog pritiska vanija nego sistolnog b, puenje : puenje do 3A cigareta dnevno ne poveava rizi bitno ali dugogodinje puenje 31; kutije poveava rizik ;AA8 c, ijabetes Dellitus : kao uzronik $iper$olesterinemije d, .jelesna aktivnost e, .jelesna teina

3E

PATO3ENE'A ATE OS)LE O'E

4- Monoklon"ka 6i2oteza ili #utagena teori&a 4ezivni plakovi su porijeklom od glatki$ miini$ elija potaknuti$ na umnoavanje mutagenima% virusima% djeliima $olesterola% produktima puenja du$ana a te lezije dalje mogu nakupljati lipoproteine .- Tro#bogena ili inkru"ta0i&"ka teori&a 5aslage nastaju od muralni$ tromba koji nastaju na mjestima oteenja endotelea% i nji$ovom organizacijom i reenndotelizacijom tromb se ugra/uje u intimu razarajui krvne sastojke koji sadre lipide 5- Hi2oteza o%govora na o:teen&e ;na&2rikla%ni&a i na&2ri6vaeni&a< a< 6roni1no ili 2onavl&ano o:teen&e en%otela to je prva &aza u objanjavanju ove teorije razvoja $ipertenzije. 5astaju blaga oteenja koja ne ogole epitel razlog oteenju su) 1 izazvani tok"i1ni# 2ro%ukti#a) anoksija% produkti puenja% virusni toksini itd. 1 izazvani 6e#o%ina#"ki# 2ore#ea&i#a) udarni stres% vrtloast tok 1 izazvani 6roni1no# 6i2erli2i%e#i&o# posebno $iper$olesterinemijom jer) 1 poveana koncentracija $olesterola u membranama endotelni$ elija dovodi do nji$ovog ovravanja% poveava propusnost i izaziva e&ekat nakupljanja i dovodi do oteenja elija 1 $olesterol u membranama trombocita izaziva promjene zbog ega oni pokazuju jau ad$eziju 1 dovodi do nakupljanja lipoproteina u intimi na mjestu njenog oteenja 1 osigurava povoljne uslove za oksidaciju lipoproteina a ovi su toksini za endotel i oteuju ga i imaju kemotaksini uticaj na monocite% imobilizira makro&age koji se nakupljaju na mjestu oteenja b< 2oveana in"u%a0i&a li2o2roteini#a koji se unutar arterijski$ stijenki spajaju sa proteoglikanima stvarajui netopljive komplekse 0< #ono0iti> #akro$agi i glatke #i:ine "tani0e 1 monociti se priljube uz arterijsku stijenku izme/u endotelni$ elija% pro/u subendotelijalno i pretvore se u makro&age. Dakro&agi &agocitiraju oksidirane lipoproteine male gustoe B B i postaju pjenuave elije 1 glatke miine elije porijeklom iz medije nakupljaju se u intimi gdje se umnoavaju. 5eke od nji$ pri$vataju masti i postaju tako/e pjenuave elije. Comile pjenuavi$ elija se u intimi makroskopski uoavaju kao

Dasne pruge
#mnoavaju se glatke miine elije oko pjenuavi$% produkuju kolagen% elastin i glikoproteine tj stvaraju vezivno tkivo i nastaje

(reli vezivno masni aterom

Koji prema intimalnoj strani ima veziva u vidu kape : vezivna kapa Clatke miine elije proli&eriraju pod uticajem) 1 &aktora rasta trombocitnog porijekla iz priljubljeni$ tromba 1 &aktora rasta makro&aga i endotelni$ elija i glatki$ miini$ elija.

4ezivni plak
5astaje ukoliko aterom podlegne znatnom umnoavanju glatki$ miini$ elija i stvaranju veziva pri emu plak +ploice, sadre mnogo vie veziva nego lipidni$ komponenti te su gra/eni uglavnom od glatki$ miini$ elija% kolagena i elastini$ vlakana

36

-.H?"DSKH D-SH 5-S.-J# " D-S5'0 *?#C- -B' S4H D-S5H *?#CH 5H *?HB-(H # -.H?"DSKH *B-K"4H (E'I(NO MASNI ILI !EL*LA NI ATE OM 5astaju ako aterom ostane u obliku sredinjeg arita elija krcatim lipidima i masnim sadrajem. # veim nakupinama lipidi ne moraju biti samo unutar pjenuavi$ elija nego i$ ima i u ekstracelularnom prostoru a porijekla su od raspadnuti$ pjenuavi$ elija. # rubovima imamo elijsku proli&eraciju% neto veziva a nagomilano vezivo je na strani okrenutoj prema intimi tj prema lumenu krvne ile u obliku tzv =vezivne kape>. 'znad vezivne kape prema lumenu krvne ile nalazi se neoteen endotel. Pelijski i stromalni elementi ine vezivnu kapu% pokrivajui mekano zrnato sredite koje sadri stanini detritus% proteoglikane% &ibrin i druge proteine krvne plazme% $olesterol% a na rubovim tog centra nalaze se pjenuave elije. *oveanjem naslage dolazi do atro&ije i &ibroze medije ispod plaka koja gubi elastinost % stijenka ovrsne% dolazi i do in&iltracije limo&ocita u adventiciji

)OMPLI!I ANJE ATE OMS)O3 PLA)A

5ajee su sljedee etiri promjene) 1 )al0i$ika0i&a mjestimina ili masovna ime arterije postaju vrste cijevi 1 raz%or ili ul0era0i&a luminalne povrine% ploica prsne i nastaju $olesterolski emboli 1 "u2er2onirana tro#boza razvija se na razderanim mjestima ili ulceracijama 1 krvaren&e u 2lo1i0u zbog gubitka integriteta endotela% ili krv dospije iz kapilara oko plaka. 0emoragija poveava plak i on prsne "ve tri zadnje promjene dovode do potpunog zaepljenja u manjim ilama to moe uzrokovati is$emiju tkiva i in&arkt dok u veim ilama iako ne dovode do znaajne promjene lumena mogu uzrokovati nastanak aterosklerotske aneurizme +abdominalna aorta i to najee ispod odvajanja renalni$ arterija,

3@

4asculitis
4askulitis je bilo koja upalna bolest arterije vene ili venule% a kad je za$vaena aorta zovemo ga aortitis. # vaskulitisu moe biti za$vaena jedna ila ili pak relativno malo ila kao kod art$usove reakcije. s druge strane vaskulitis se pojavljuje i u masivnom obliku i to npr. u nekim sistemnim bolestima kao to je lupus eritematodes% te sistemni nekrotizirajui vaskulitisi koji se ovdje opisuju.

0ipersenzitivni +leukocitoklastini, vaskulitis

*ostkapilarni venulitis +mikrovenule, posredovan imunim kompleksima i za$vaa uglavnom mikrovenule koe% a ponekad plua% mozak% bubrezi i git. 'sto tako i u nekim sistemnim bolestima kao to je lupus eritematodes% 0enoc$1Sc$onleinovoj *urpuri. 5astaje kao $ipersenzitivni odgovor na egzogene antigene +bakterije% virusi i lijekovi,. *atogeneza se zasniva na stvaranju antitjela i odlaganje kompleksa antigen antitijelo u zid venula. "vi kompleksi uzrokuju 1 aktivaciju komplementa koji oteuje zid venula% 1 kemotaksom bivaju privueni neutro&ili koji otputaju svoje kolagenaze i elastaze% slobodne toksine radikale koji oteuju zid venule tako/e. 1 konaan rezultat je nekroza stijenke venule. Makro"ko2"ka #or$ologi&a ?azdor venula u koi uzrokuje klasian nalaz palpabilni$ purpura. Mikro"ko2"ka #or$ologi&a Klasian nalaze je nakupljanje neutro&ila unutar ili oko venula% karioreksa neki$ od jezgra uz stvaranje nuklearne praine. .ei sluajevi odlikuju se odganjem &ibrinoida u zidovima krvni$ sudova.

*olLarteritis nodosa +stari naziv periarteritis nodosa,

!olest je u sutini akutna% transmuralna nekrotizirajua upala mali$ i srednje veliki$ arterija +uz izraziti izuzetak plua i aorte sa glavnim granama, posredovan vjerovatno imunim kompleksima% esto praen sa $epatitis ! anitgenemijom. Kao patogenetsko objanjenje problema trenutno je predloena +a i vrlo vjerovatna, teorija o postojanju autoimuni$ antitjela koja se veu za neutro&ile i makro&age i uzrokuju osloba/anje toksini$ radikala kisika i litiki$ enzima koji dovode do vaskularne nekroze. .ipino za polLarteritis nodosa je nasumino i &okalno za$vaanje razni$ arterija +uz izuzetak plua% aorte i njeni$ glavni$ grana,% pri emu se te lezije nalaze u razliitim stadijima aktivnosti. Makro"ko2"ka #or$ologi&a # za$vaenom podruju moe se pojaviti aneurizmatino proirenje i vorovitost a nekada su lezije tako male da se vide samo mikroskopom. "bino su smjetene na mjestima grananja arterija.

3I

Mikro"ko2"ka #or$orlogi&a= a, akutna &aza : transmuralna upala zida arterije sa obilnim in&iltratima% i polimor&onukleara +neutro&ili i eozino&ili, i mononukleara% esto sa &ibrinoidnom nekrozom untranje polovine zida krvnog suda. .ipino upala proima adventiciju. b, Kasnije : upalni in&iltrat nestaje% a sljedi vezivno zadebljanje zida krvnog suda uz mononuklearni in&iltrat c, jo kasnije : nestaje upalno in&iltrata i ostaje samo znatno vezivno zadebljanje. Klinika slika *oetak moe biti i akutan i polagan ali u veine bolesnika nakon uvoda slijedi produen tok sa estim vraanjem aktivnosti. Dani&estacija varira i zavisi od toga koji je organ za$vaen% a da se napomene da je za$vaanje bubrega jedna od istaknuti$ mani&estacija *-5a a isto tako i glavni uzrok smrti% esta je i $ipertenzija. # gitu moe dovesti do abdominalnog bola% proljeva% melene% itd. "sim plua nije pote/en ni jedan drugi organ.

Qegenerova granulomatoza
"dlika ove bolesti je klasino trijas) 3. nekrotizirajui granulomi gornji$ i donji$ disajni$ puteva ili obaju ;. nekrotizirajui granulomski vaskultis mali$ arterija i vene +prije svega u pluima ali i drugdje, <. nekrotizirajui +esto rapidoprogresivni, glomerulone&ritis. 'pak s obzirom na opseg za$vaanja moemo razlikovati) 1 ograni1enu wg gdje su uglavnom za$vaena samo plua a bubrezi nisu 1 ra"2ro"tran&ena wg koja za$vaa oi% kou a rijetko i druge organe a najvanije srce. Mor$ologi&a= 3., # %i"a&ni# 2utevi#a promjene variraju od upalni$ sinusitisa koji se razvojem granuloma pretvaraju u ulcerozne lezije gornji$ disajni$ puteva +nos% nepce% &arinks, okruene nekrotizirajuim granulomima. * 2lui#a se raspore/uju arino i raspreno a sa razvojem mogu se spajati i stvarati rentgenski vidljive vorie. Dikroskopski se vidi nekroza% sa leukocitnim bedemom i razliitim brojem orijaki$ elija. ;. 'stovremeno su za$vaene i krvne ile i to #ale arteri&e i vene u obliku nekrotizirajueg granulomskog vaskulitisa koji veoma lii na onaj kod *-5a pa ga je gotovo nemogue od njega razlikovati. Kao bolest napreduje za$vaene ile sputaju se u visinu kapilara a kako su plune krvne ile najee za$vaene dolazi do alveolarni$ krvarenja. <. Fokalni glo#erulone$riti" prisutan je kod veine ali ne i u svim sluajevima. Patogeneza bole"ti nije potpuno istraena ali je najvjerovatnija autoimunost i to kao i kod *-5a protiv svoji$ neutro&ila. )lini1ki tok 5elijeena bolest ima stopu smrtnosti od IA8 za svega ; godine. #z odgovarajue lijeenje mogue je postii zaljeenje uz samo povremenu ponovnu aktivaciju bolesti.

;A

K$urg1Straussov sindrom +alergijska granulomatoza i angitis,

*retpostavlja se da je on oblik preosjetljivosti na egzogeni antigen. 5ajea slika je) Sistemni vaskulitissa povienom temperaturom% jakom astmom i izrazitom eozino&ilijom. 4askulitis za$vaa arterije i vene i to najee u pluima% slezeni% C'.u i srcu a rijetko u bubrezima. Doe biti) 1 granulomski slino kao u wegenerovoj granulomatozi i 1 nekrotizirajui kao *-5 Karakteristian je veliki broj eozino&ila vie nego kod *-5 i QC. 'sto tako mogu postojati i ekstravaskularni granulomi. !olest je rijetka.

.emporalni arteritis +gigantocelularni% kranijalni,

(a$vaa vee arterije glave posebno ogranke a. carotis + a- te#2orali" i a- o26t6al#i0a,% mogu biti za$vaene i druge ile +aorta% arterije koje vode u mozak i dojku, ali nikad arterije srca ili plua. .o je segmentalni akutni i $ronini vaskulitis najee granulomski a pretpostavlja se da nastaje na imunim me$anizmima. Nei je kod ena i nastaje kod stariji$ ljudi +preko 7A, Makro"ko2"ka #or$ologi&a # malim segmentima jedne ili vie arterija razvijaju se vorasta zadebljanja koja suuju lumen ile esto toliko da ostane samo pukotina u kojoj se da razviti tromboza Mikro"ko2"ka #or$ologi&a *ostoje dvije slike) Nea 1 Cranulomska upala unutranje polovine medije% sa mononuklearnim in&iltratom i orijakim elijama oba tipa% uz kidanje laminae elasticae internae ?je/a : samo nespeci&ian panarteritis +male arterije, bez granuloma sa mjeanim in&iltratom u kojem nema orijaki$ elija Kasnije kod oba oblika u izljeenom stadiju ostaje samo zadebljanje zida% a ako je postojala tromboza organizacija tromba arteriju moe pretvoriti u samo vezivni traak )lini1ka "lika !ol u podruju lica ili izrazita cep$alea% katkad jednostrana% dok sama ila moe biti vornovata i bolna pri palpaciji +temporalna,. "&talmine arterije daje probleme sa vidom u vidu dvoslika do prolaznog ili potpunog gubitka vida% to je mnogo ozbiljnije od glavobolja koje daju i jedna i druga.

.akaLasov arteritis +bolest bez pulsa,

(a$vaa aortu i njene glavne ogranke a nekada i plunu arteriju% bolest je mla/i$ osoba +ispod 9A, i mnogo je ea kod ena. 4jerovatno je u pitanju imunoloki me$anizam. ,o je izraziti granulomski $askulitis -arteritis., zah$a%a mediju i ad$enticiju i ponekad i cjelu de ljinu #ile. Slino kao i kod temporalnog arteritisa i ovdje se na/u granulomske promjene sa orijakim elijama oba tima +pa se bolesti zajedno nazivaju giganto0elularni arteriti",. (aljeenje se razvija u vidu stvaranja kolagenskog zadebljanja i kasnije gubljenjem in&iltrata pa ostaje samo to kolageno zadebljanje posebno na intimi. )lini1ka "lika Simptomi su uglavnom od vaskularne insu&icijencije udova pri emu se stvaraju razlike u krvnom pritisku izme/u dva uda vie od <Amm0C a za$vaeni udovi su $ladni. 5a rukama se su prsti ukoeni a ako je za$vaen distalniji dio aorte jave se klaudikacije u nogoma. # nekim

;3

sluajevima jave se znakovi insu&icijencije koronarki% insu&icijencija aortnog zaliska +kad je za$vaen korjen aorte,. -ko su za$vaene plune arterije razvija se pluna $ipertenzija i cor pulmonale.

Kawasakijeva bolest +sindrom mukokutanog lim&nog vora,

.o je akutna &ebrilna bolest dojenake i rane djeije dobi koja moe proi spontano no esto se razvija) 4askulitis koronarni$ krvni$ sudova uz stvaranje aneurizmi i superponiranu trombozu +A.78 do 38 usljed ovoga umre od in&arkta miokarda, "snova za nastanak bolesti je ulazak antigena u organizam +neki in&ektivni uzronik, koji u nezrelom imunom sistemu napravi pometnju te se stvore antitjela aktivna protiv vlastiti$ endotelni$ krvni$ sudova. Mor$olo:ke 2ro#&ene Sline su onima kod *-5a u malim krvnim ilama samo to je upala najee lokalizovana u intimi. Kasnije mogu biti za$vaeni i vei krvni sudovi kao to su koronarke . Kada se akutna &aza bolesti povlai mogu se razvti aneurizme na koronarnim krvnim sudovima sa trombozom i in&arktom miokarda. )lini1ka "lika Febrilnost% obostrani negnojni konjuktivitis% crvenilo dlanova i tabana +sa kasnijim ljutenjem koe,% eritematozan osip i lim&adenopatija. -ko je za$vaeno srce dolazi do aritmija% proirenja srca mitralne insu&icijencije i kongestivnog zatajenja srca% te kobnog in&arkta miokarda.

TH OMBAN3ITIS OBLITE ANS / MB B* 3E

!olest puaa% muakaraca srednje ivotne dobi. Karakteristika je otri segmentalni vaskulitis srednje veliki$ arterija i vena posebno udova. Dikroskopski arterijski zidovi su proeti akutnom i $roninom upalom uz trobmozu lumena% koja moe podlei organizaciji i rekanalizaciji% a tromb karakteristino sadri mikroapscese. #palni proces se ri u pridruenim venama i nervima a kasnije sve strukture budu obu$vaene vezivnim tkivom. *atogeneza je povezana sa puenjem i bolesnici su preosjetljivi na ekstrakte du$ana ubrizgane intradermalno. *rodukti du$ana dakle alergijskom reakcijom razvijaju vaskulitis a isto tako i svojim izravnim toksinim djelovanjem. Klinika slika Clavna je insu&icijencija krvotoka tako da se u poetku jave povremene klaudikacije a prate i$ kasnije gangrenozne promjene na udovima. !ol u sluaju da je za$vaen i nerv postoji i u mirovanju to je razlika od insu&icijencije krvotoka u udovima druge etiologije. *restanak puenja u ranim stadijima bolesti dovodi do zaustavljanja dalji$ napada.

A?NA*+O(A BOLEST I ,ENOMEN

?aLnaudov &enomen : arterijska insu&icijencija okrajina uzrokovana drugim poremeajem odgovornim za arterijsko suenje ?aLnaudova bolest : oboljenja krvni$ ila koja nisu uzrokovana mor&olokim promjenama na njima. 5astaje usljed &izioloke stenoze mali$ arterija i arteriola. ovode do paroksizmalne bljedoe ili cijanoze okrajina +prsti% vrak nosa% ui,. "bino je to bolest mladi$ ena.

;;

#zrok : vjerovatno prenaglaen odgovor na centralnim i lokalnim vazomotornim odgovorom na podraaje koji mogu biti emocije ili $ladnoa% to dovodi do jakog paroksizmalnog spazma. Klinika slika : dugo godina ostaje stabilan i ne znai nita osim neugodnosti pa bolesnik samo izbjegava podraaje ali ako due traje mogu se razviti prave gangrenozne promjene na vrcima prstiju.

;<

-neurizme
-neurizme su nenormalna proirenja arterija i vena% koje se razvijaju tamo gdje postoji znatno oslabljenje zida krvnog suda. ' praktino svaka ila moe biti za$vaena% isto tako mogu je uzrokovati razliita oteenja) uro/eni de&ekti% in&ekcije +mikotina aneurizma,% trauma. *ostoje mnoge podjele aneurizmi) podjela na osnovu mor&ologije 4- Aneur@"#a Sa00i$or#e / (rea"ta ?azliite veliine. Stvaraju se vrtlozi sa mogunou nastanka tromba% moe doi do retrakcije tromba .- Aneur@"#a ,u"i$or#e / (retena"ta *roirenje koje nastaje lagano se iri% pa se lagano suava &ormirajui vretenastu vreicu. Danja je od pret$odne. Doe biti simetrina i asimetrina. ?ijetko se stvaraju trombotine mase 5- Aneur@"#a !ilin%ri0u# / (al&ka"ta Doe biti simetrina i asimetrina% dovodi do stvaranja spodogeni$ tromba

9- Aneur@"#a Navi0ulare / a#a0 4ie asimetrino izboenje zida

A- Aneur@"#a Ser2enti$or#e> !ir0oi%e" / '#i&olika Kako je vie puta zavijena ona esto mijenja smijer

*odjela prema nainu nastanka 4- Aneur@"#a (eru# / Prava Aneuriz#a proirenje krvnog suda na bazi slabljenja sva tri sloja zida% za$vata cijelu debljinu zida i obino je vreasta ili vretenasta. 5astaje i kod uro/ene slabosti medije .- Aneur@"#a S2uriu# / Lana Ne2rava Aneuriz#a kada kroz oteeni krvni sud krv prodre u okolno tkivo stvarajui perivaskularni $ematom. Kasnije $ematom ako bude endoteliziran i vaskulariziran zbog ega se stvara komunikacija sa pret$odnim perivaskularnim prostorom. Nesta je na ekstremitetima na mjestu uboda ili nakon pregaenja autom 5- Aneur@"#a +i""e0an" sa unutranje strane zida do/e do razdora tj. prsnua intime. Krv ulazi u zid i tee izme/u intime i medije ili ak medije i adventicije *odjela prema kauzalnoj metodi (avisno od uzroka nastanka +metaboliki poremeaji% degeneracija% upalni procesi% $emodinamski procesi% greke pri razvoju% povrede, aneurizme dijelimo na)

;9

3. ;. <. 9. 7. E.

aterosklerotine aneurizme EE%78 kongenitalne ;38 disecirajue @8 si&ilitine <8 mikotine A%68 traumatske A%E8

Atero"kleroti1na aneuriz#a ;Aneur@"#a At6ero"0leroti0a< .o je najei uzrok aneurizme aorte. 5ajvei broj aterosklerotski$ aneurizmi aorte nastaje u abdominalnoj aorti i moe se rei da ako nije drugaije dokazano aneurizma abdominalne aorte ta aneurizma je aterosklerotsko prijekla. -teroskleroza dovodi do slabljenja medije zbog propadanja miini$ vlakana usljed taloenja lipida. #sljed slabljenja najee se javlja sakularna% valjkasta ili vretenasta aneurizma. 'maju sklonost tromboziranju. *osljedice zavise od lokalizacije i veliine aneurizme) 1 moe uzrokovati zaepljenje ilijani$% renalni$% mezenterijalni$ arterija zbog odvajanja tromba ili pritiskom same aneurizmatine vree na nji$ 1 embolija zbog oslobo/enog tromba moe pogoditi i arterije manjeg kalibra smjetene proksimalno od aneurizme 1 pulzirajua i rastua masa aneurizme se ponaa prema okolnom tkivu i agresivnije od tumora razarajui i$ +propadaju kraljeci npr., 1 ruptura je najgori mogui is$od% ako su aneurizme vee od Ecm% ruptura je rijetkost me/utim od vei$ aneurizmi 7A8 bolesnika umre unutar 3Agodina. )ongenitalne aneuriz#e 5astaju u ranoj &azi embriogeneze vaskularnog sistema tj u prvim mjesecima trudnoe kad krvni sudovi nastaju pupanjem ili multicentrino da bi se onda spajali. -ko do/e do nepravilnog spajanja stvaraju se medijski de&ekti koji atro&iraju i na tim mjestima se stvaraju aneurizmatina proirenja. Nesto do/e do pretvaranja glatki$ miini$ vlakana u vezivna koja nisu elastia a nisu dovoljno ni debela pa se praktino zid krvnog suda na tom mjestu sastoji od endotela i adventicije to ga ini veoma ranjivim. "pasne aneurizme ovog porijekla nalaze se na bazi mozga u circulus arteriosus% veliine zrna kukuruza do ljenjaka i usljed udara prsne zbog ega se izazove smrt. 5a/u se i na a. pulmonalis% a. lienalis% a. renalis. +i"e0ira&ue aneuriz#e 5astaju od intimalni$ oteenja koja omoguavaju ulazak krvi u aortalni zid sa irenjem krvarenja uzdu listova medije. .i $ematomi nekada razaraju zid unazad i rupturiraju perikardnu upljinu ili toraks a nekada se ire prema dole uzdu aorte te rupturiraju u peritonealnu upljinu ili se ak vraaju nazad u aortu% a tokom godina lumen moe endotelizirati. Krv koja tee kroz aortalni zid tipino ide izme/u srednje i vanjske treine medije. e!akeL podjela) .ip ' poinje u uzlaznoj i iri se du cijele aorte .ip '' poinje u uzlaznoj i tu se i zavrava .ip ''' svi rascjepi aorte osim njenog uzlaznog dijela *ojednostavljena podjela) .ip - obu$vaa sve rascjepe koji za$vaaju uzlaznu aortu +.ip ' i '', .ip ! sve druge disecirajue aneurizme aorte +.ip ''',

;7

!olesti vena
"pisujemo varikozne vene i &lebotrombozu kao dvije najuestalije promjene na venama.

(A I)O'NE (ENE
.o su abnormalno proirene% izvijugane vene koje nastaju kao posljedica) a, povienogi intraluminalnog pritiska u venama b, gubitkom potpore zida krvnog suda. Dada moe biti praktino za$vaena bilo koja vena tri su najkarakteristinija mjesta za nastanak varikozni$ vena) 4- Povr:in"ke (ene Nogu *osljedica je visokog venskog pritiska u nogama pri optereenju +dugo stajanje,% udruenog sa slabom tkivnom potporom povrinski$ vena +za razliku od duboki$,. (bog toga u starijoj ivotnoj dobi kada dolazi do) 1 smanjenja tkivne napetosti 1 miine atro&ije 1 degenerativni$ promjena unutar zida krvnog suda postie se dovoljno proirenje vena da nji$ovi zalisci postanu ne&unkcionalni i zatvara se circulus vitiosus. *oremeaj se sree kod 7A8 ljudi stariji$ od 7A godina .- He#oroi%i ;No%uli He#orr6oi%ale"< usljed dugotrajnog krvnog zastoja u zdjelici +trudnoe% $ronine opstipacije% napora pri de&ekaciji i kod portalne $ipertenzije, dolazi do proirenja $emoroidalnog venskog spleata na prelasku rektuma u anus 5- (arikoziteti Je%n&aka praktino najopsaniji% nastaju kod portalne $ipertenzije% i moe stvoriti prsue i vrlo ozbiljno krvarenje. Mor$ologi&a 4ene su proirene izvijugane% izduene. *roirenja su nepravilna sa vorastim% vretenastim izboenjima. 'sto tako primjeuju se i razlike u debljini zida vene i zid je najtanji na mjestima najvei$ izboenja Mikro"ko2"ka Mor$ologi&a= Dinimalne promjene% varijacije u debljini zida% skonost prema trombozi.

*$lebot$rombosis et .$rombop$lebitis +Flebotromboza i trombo&lebitis,

Sinonimi za stvaranje tromba u venama. .rombi nastaju najee u dubokim venama nogu. "pasnost vreba od otputanja tromba i nastanka embola. Flebotromboza udruena je sa sranom insu&icijencijom% dugotrajnim leanjem% nakon operacije ili poro/aja% neoplazmama itd. .$rombop$lebitis migrans +.roussov znak, : je znak da postoji zloudna masa u abdomenu. *ri tome se pojavljuju venske tromboze koje spontano isezavaju i zatim se pojavljuju na drugim mjestima

'AEPLJENJE (ENAE !A(AE S*PE IO

"bino zbog tumora koji pritiu ili urastaju u gornju uplju venu) bron$alni karcinomi i medijastinalni lim&omi% aneurizma aorte. Kliniki) cijanoza i izrazito proirenje vena glave vrata i ruku.

;E

'AEPLJENJE (ENAE !A(AE IN,E IO

5eoplazme% tromba iz duboki$ vena Hdemi nogu% proirenje kolateralni$ vena% kada su za$vaene bubrene vene : masivna proteinurija.

;6

.umori krvni$ ila

# naelu lako je razlikovati benigne $emangiome i angiome od maligni$ angiosarkoma kada se radi o sluajevima na kraju spektra me/utim u sredini gdje se nalazi $emangioendoteliom to i nije ba lako. *rimjenjivati se mogu sljedei kriteriji) !enigni tumori : tvore lako prepoznatljive vaskularne prostore ispunjene krvlju ili lim&om. (idovi ti$ prostora obloene su elija identinim endotelnim eijama Daligni tumori : su mnogo gue celularni% tvore vrlo male vaskularne prostore ili ak i$ uoppte ne tvore nego se radi o solitarnim nakupinama. Pelije pokazuju anaplaziju i patoloke mitoze.

HAEMAN3IOMA
!enigni% gra/eni od kavernozni$ ili kapilarni$ prostora ispunjeni$ krvlju. )A(E NO'NI HAEMAN3IOMI 5astaju u jetri% slezeni% pankreasu i rijetko u mozgu% a kod male djece mogu stvoriti velike lezije na koi lica inei tzv =mrlje crnog vina> Dakroskopski) *laviastocrvene% mekane lezije% promjera ;1<cm% otro ogranieni$ rubova. Dikroskopski) Cra/eni od iroki$ kavernozni$ prostora +to podrazumjeva da su endotelizirani, ispunjeni tekuom krvlju. Kliniki Bezije na koi imaju malu kliniku vrijednost% kod djece se mogu povui. "pasni su oni lokalizovani u mozgu jer mogu uzrokovati simptome povienog intrakranijalnog pritiska i opasna krvarenja u sluaju rupture )a2ilarni 6ae#angio#i 5ajee se lokalizuju u) koi% potkonom tkivu% sluznici usta ili u usnama. Dakroskopski) su to svijetlocrvene do plave mrlje% obino u nivou okolnog tkiva mada mogu biti i lagano uzdignuti i nekada na peteljci. 4rlo rijetko moe mrlja crnog vina poticati od kapilarnog $emangioma Dikroskopski) Cra/eni su od gusto zbijeni$ kapilara odvojeni oskudnim vezivnom% nisu uaureni. *rostori su obino ispunjeni tekuom krvlju a este su i tromboze pa zatim i &ibroze pojedini$ kapilara.

HAEMAN3IOEN+OTHELIOMA
0aemangiot$elioma je stadij izme/u benigni$ $emangioma i maligni$ angiosarkoma. Dikroskopski) gra/eni su od vaskularni$ kanala koji su obino lijepo uoljivi u masi prilino obro di&erebncirani$ endotelni$ elija. ' to vie skree prema malignoj slici to su vaskularni prostori manje vidljivi a cjela masa je solidnija 5a/e se isto gdje i benigni oblici.

AN3IOSA !OMA
5edvojbeno% jasno maligni proces Dikroskopski) gra/en je od mase anaplastini$% vretenasti$ elija% sa vrlo rijetko

;@

raspore/enim i loe oblikovanim vaskularnim kanalima% obloeni tumorskim endotelnim elijama. Dogu biti tako solidni da se ne moe odrediti da su vaskularnog porijekla. (a angiosarkome je dokazano da $ronina izloenost arsenu% pvc i nekim drugim masama dovode do nastajanja ovi$ novotvorevina u jetri

SA !OMA )APOSI
*ostoji vie oblika ove bolesti pa se dijeli na a, )la"i1ni ka2o"i&ev "arko# +sporo progredirajua bolest% za$vata idove evropskog porijekla% ogranien na kou posebno na noge, b, En%e#"ki ka2o"i&ev "arko# : +u podrujima june a&rike me/u bantu crncima% napada mlade mukarce gdje se razvija polako ali je &atalan unutar 71@ godina dok se kod djece javlja uz lim&adenopatiju i vrlo brz tok &atalan za ;1< godine, c, )a2o"i&ev "arko# "a &atrogeno# i#uno"u$i0i&en0i&o# +slian klasinom obliku% moe se povui prestankom imunosupresivnog lijeenje, d, E2i%e#i&"ki oblik 2ovezan "a ai%"o# : +diseminirane mukokutane lezije% uz za$vaanje unutranji$ organa i lim&ni$ vorova ; godine doeka manje od ;A8 bolesnika,

)la"i1ni oblik
5apada starije mukarce idovskog i mediteranskog porijekla *oinje kao crvenkastoplava +jedna ili vie, lezija donjeg dijela nogu koje. Sa godinama bolest progredira u vidu pojavljivanja novi$ mrlja irei se prema gore kadkada za$vaajui lim&ne vorove% git% plua% jetru i druge organe. !olest sporo napreduje i u njenom razvoju moemo vidjeti tri stadija) mrlja% naslaga i vor. M LJA Dakroskopski) crvene do ruiaste pojedinane ili multiple pjege prisutne kod klasinog oblika na donjim dijelovima nogu ili stopala. Dikroskopski) vidi se da su gra/ene od nepravilni$ i izlomljeni$ krvni$ ila obloeni$ endotelom normalnog izgleda dok se izme/u ila nalazi in&iltrat lim&ocita% plazma elija i makro&aga. NASLA3E 4remenom se lezije ire prema gornijm dijelovima tijela Dakroskopski) su sada vee% izdignute% divlje naslage Dikroskopski) vidimo nazubljene vaskularne kanale% obloene vretenastim elijama i iste te elije u perivaskularnom prostoru% gdje nalazimo i eritrocite% lim&ocite% plazma elije i makro&age pune $emosiderina. vorovi Dakroskopski) lezije postaju nodularne vie i grublje Dikroskopski) sada su gra/ene od solidni$ plo$a proli&erirajui$ zdepasti$ vretenasti$ elija% te nalazimo karakteristino raz acane male #ile i pukotinaste prostore koji sadr#e eritrocite poredane u o liku $agona na $ozu. # toj elijskoj podlozi na/e se izraenije krvarenje% $emosiderinski pigment. Bezija postaje slina angiosarkomu i &ibrosarkomu

;I

Kliniki tok) Klasini oblik je ogranien na povrinu tijelam% dok u drugim oblicima bolest ima sklonost veeg za$vaanja i unutranji$ organa i lim&ni$ vorova. Klasini oblik bolesti napreduje polako i povezan je sa dosta dugim preivljavanjem +za 3A1 37 godina od interkurentne bolesti,% endemski i epidemijski oblici su agresivniji i smrtonosni unutar ;17 godina.

<A

E'O,A3*S

Dotoriki poremeaji
-c$alasia *oremeaj se odnosi na nekompletno poputanje donjeg ezo&agealnog s&inktera u odgovoru na gutanje i tako dovodi do &unkcionalne opstrukcije jednjaka sa posljedinim proirenjem proksimalnog dijela ezo&agusa. #zrok za ovu promjenu je nepoznat ali je vjerovatnije da su promjene vezane prije za inervaciju donjeg ezo&agealnog s&inktera nego za promjene u samom miiu. Samo u jedno primjeru uzrok a$alazije zaista je poznat : !6aga"ova bole"t uzrokovana sa .rLpanosoma Kruzi. #zronik direktno invadira i razara ganglijske elije plekus mijenterikusa u cijelom gastrointestinalnom i urinarnom traktu to izme/u ostalog izaziva i a$alaziju. Dor&ologija) donji dio jednjaka je mlo$av i proiren +megaezo&agus,% zid moe biti normalan% $ipertro&ian a i sranjen zbog dilatacije 0istologija) ganglijske elije pleksus mijenterikusa nalaze se u reduciranom brojuz u zidu ezo&agusa% ali ganglijske elije mogu ali i ne moraju nedostajati u donjem dijelu ezo&agusa gdje je donji s&inkter 'ako oboljenje nije oboljenje mukoze sekundarne promjene mogu nastati zbog zastoja $rane pa mogu prouzrokovati inflamaciju, ulceraciju ili &fi rozno' stanjenje proksimalno od donjeg sfinktera. Klinika slika) dominira progresivna dis&agija% sa nemogunosti da $rana u potpunosti stigne do eluca% povraanje i retrosternalna bol. !olest se najee mani&estuje kod mladi$ odrasli$ mada se moe pojaviti i u ranom djetinjstvu. 5ajopasnija posljedica je razvoj karcinoma koji se pojavljuje kada bolest dugo traje u oko 71 68 sluajeva. )ongenitalna atrezi&a *oremeaj razvoja jednog segmenta ezo&agusa to stvara slijepi gornji i donji dio pri emu veina donji$ ipak komunicira malim kanalom sa tra$ejom ili sa glavnom granom bron$a a ponkead i gornji slijepi kraj komunicira sa tra$eobron$alnim stablom. .ako pored uzrokovanja re&luksnog poremeaja i nemogunosti da $rana dospije u eludac mogua je i aspiracija $rane ili eluanog sokoa u respiratorni trakt sa tekim respiratornim poremeajima. Stenoza .o je znatno suenje lumena ezo&agusa i moe nastati) kao poremeaj razvoja ili sekundarno steena usljed) $roninog ezo&agitisa neoplastine promjene kolagenizacije ezo&agealnog zida vanjske kompresije nekim ekspanzivnim medijastinalnim tumorom

<3

!ez obzira na to kako nastaje stenoza uzrokuje znatnu dis&agiju i potekoe u $ranjenju.

+I(E TI)*LI E'O,A3*SA

.o su izboenja ezo&agealnog zida% vjerovatno kao posljedica de&ektne miine potpore% suenja ili &unkcionalne opstrukcije : 2ulzioni %ivertikuli% ili pak to je rje/e da nastaju kao posljedica povlaenja% posebno oni u srednjem dijelu : trak0ioni %ivertikuli. Dogu nastati bilo gdje ali se najee lociraju na) $aringo ezo$agealno# "2o&u ;'enkerov %ivertikul< : de&ekti u zadnjem &aringealnom zidu stvaraju mjesta slabljenja blizu "re%n&e ta1ke ezo$agu"a : gdje bi&urkacija tra$eje moe uzrokovati lagano suavanje lumena ne2o"re%no izna% %on&eg ezo$agealnog "$inktera : kod bolesnika sa poremeenim motilitetom Dor&ologija) vreasta izboenja% obino malena 31<cm u preniku% sa irokim ulaznim dijelom% u poetku obloena normalnom ezo&agealnom sluznicom koja kasnije zbog zadravanja $rane moe ulcerirati% ali je karakteristino da divertikuli ne sadre miini sloj. Kliniki) mogu uzrokovati dis&agiju% &etor eM ore% retrosternalnu bol% per&orirati itd% ali openito imaju malu kliniku vanost. Pr"tenovi i o2ne .o su prstenasta koncentrina suenja ezo&agusa koja mogu obu$vatiti samo sluznicu ili su to nabori koji sadre i submukozu pa i miini sloj. 1 "ni u gornjem dijelu jednjaka : oznaavaju se kao opne% u jednom sindromu postoji +dis&agija kao posljedica opne% glositis i anemija R2 *lummer14insonov sindrom, 1 oni u donjem dijelu jednjaka : oznaavaju se kao Sc$atzkijevi prstenovi (a oba tipa vrijedi da ako su tolike da sprjeavaju prolaz $raniu javlja se dis&agija regurgitacija $rane koja se moe aspirirati.

?azliite lezije
Hi&atalna 6erni&a *oremeaj u kojem se proireni segment eluca izbouje iznad dija&ragme kroz njen $iatus oesop$ageus u t$oraM. ?azlikujemo dva oblika) klizaju%a i paraezofagealna hijatalna hernija. )liza&ua 6i&atalna 6erni&a +IA1I78, Kod ovog poremeaja gastroezo&agini spoj smjeten se nalazi u toraksu a jedan proireni segment eluca tako/e se nalazi u toraksu. "snova za poremeaj nije jasna a kao mogui uzronici mogu biti) prekratak jednjak, gastrini refluks koji do$odi do spazma jednjaka, pona$ljane epizode po$e%anog intrakranijalnog pritiska. Paraezo$agealna 6i&atalna 6erni&a +713A8, e&ekt ili slabljenje dija&ragme oko $ijatusa omoguava da jedan dio eluca balonira prema toraksu pored ezo&agusa tako da gastroezo&agini spoj ostaje u abdomenu. -ko je dija&ragmalni de&ekt izuzetno velik ponekad se u toraksu na/u i drugi organi. )lini1ki) ove lezije nisu obavezno povezane sa smetnjama ali ponekad postoji dis&agija ili nejasne retrosternalne tegobe.

<;

Baceracije : DallorL1Qeissov sindrom

.o su linearni% uzduni razdori u zidu eluca i jednjaka% duine prosjeno ;1<cm. (a$vataju sluznicu% submukozu i malokad miini sloj. Bokalizacija je obino terminalni dio jednjaka% gastroezo&agealni spoj ili gornje paritije eluca. 5ajee i$ sreemo kod $ronini$ alk$oliara kao posljedicu masivni$ poremeaja a pretpostavljena patogeneza je da sna#ni $al peristalitike nailazi na donji ezo&agealni s&inkter nadjaavajui ga dovodi do istezanja i pucanja pomenuti$ struktura jednjaka i eluca. Komplikacije mogu biti) sekundarna in&ekcija a nju per&oracija a s druge strane moe doi i do krvarenja koja najee sama prestaju ali neka zatjevaju i $irurku intervenciju. (arik"i Ezo$agu"a .eka portalna $ipertenzija dovodi do skretanja krvi kroz gastrine vene eluca u sumbukozni venski pleksus donjeg dijela jednjaka a odatle preko v.azLgos u v.cavu superior tako se omguava drenaa krvi koja bi normalno ila preko vene porte.1 4ene donjeg ezo&agealnog pleksusa i ponekad vene u podruju gastroezo&agealnog spoja nisu u stanju da podnesu ovoliki pritisak i proire se pa postaju varikozne. Sluznica iznad ti$ vena je najee erodirana i upaljena kao odgovor tkiva na pojaan pritisak na njega% mada moe biti i normalna. 5ajvea opasnost od variksa jednjaka je to mogu rupturirati% stvarajui masivnu $ematemezu sa velikom stopom smrtnosti. 4ariksi se javljaju kod ;F< ciroza jetre i najee kao posljedica alko$olne ciroze jetre.

Hzo&agitis +?e&luksni,
"teenje ezo&agealne mukoze sa posljedinom upalom je veoma esto stanje +u nekim zemljama se penje na @A8 a u drugim oko 3A1;A8,. ' moe biti uzrokovano sa mnogo &aktora) ingestija korozivni$ tvari% uremija% radijacija% odbacivanje transplantata% razliite in&ekcije +bakterijske% gljivine i virusne,% ali je najvaniji hronini ezofagealni refluks. #zroci ezo&agealnog re&luksa)
slabljenje efikasnosti antirefluksnog mehanizma donjeg dijela jednjaka (sfinkter) klizajua hijatalna hernija ga znatno predisponira povean volumen eluca ga takoe predisponira (bez obzira na etiologiju) insufcijentan mehanizam odrstranjivanja refluksata iz jednjaka i normalizacije pH jednjaka

Dakroskopski) 0iperemija i super&icijelne erozije sluznice jednjaka a u teoj bolesti i zadebljanje zida usljed edema i &ibroze sa stapajuim erozijama sluznice ili ak totalna ulceracija sluznice. #lcerirana povrina moe biti prekrivena sivkasto bijelom upalnom pseudomembranom. Dikroskopski) manje teke promjene $iperplazija bazalni$ elija i sumbukozne papile koje se ire do povrne treine epitela sa pokojom elijom iz redova polimor&onukleara. uznapredovali ezo&agitis erozije sluznice ili dublje ulceracije zajedno sa akutnim i $roninim upalnim in&iltratom. (a kraj bitno je napomenuti da je $ronini ezo&agitis pogodno tlo za raz$oj karcinoma

<<

!arretov ezo&agus
Kod bolesnika sa dugotrajnim re&luksnim ezo&agitisom nastaje kao reparativni odgovor promjena pri kojoj dolazi do nadomjetanja ezo&agealne sluznice u distalnom dijelu ezo&agusa metaplastinim cilindrinim epitelom koji ima i gastrine i intestinalne tipove ljiezda. 5ajee za$vatajui donju treinu ili polovinu jednjaka. "va metaplazija moe prei u displaziju te nastaje karcinom od ovog cilindrinog epitela. Kliniki) mani&estuje se kao garavica kadkad udruena sa regurgitacijom kiselog sadraja% rijetko izaziva bolove koji mogu liiti na srani napad. #glavnom se javlja kod stariji$ od 9A godina mada moe i kod djece.

Tu#ori Ezo$agu"a
*redominacija je karcinoma zbog njegove velike smrtnosti% ostali tumori benigni i maligni nisu vani i nisu opisani u robinsu.

)ar0ino# ;2lano0elularni BAC> i a%enokar0ino#i AC<

Na"ta&u iza AD go%ina i #u:ko=en"ko 5=4*redisponirajui &aktori)
zakanjeli prolaz hrane kroz jednjak ime se sluznica znatno due izlae potencijalnim karcinogenima, zajedniki je faktor kod mnogih stanja duhan & alkohol (ipak u iranu je vrlo visoka incidenca ovog raka) hronini ezofagitis (koji je izmeuostalog povezan sa gore pomenutim duhanom i alkoholom)

Dakroskopska mor&ologija)
polipoidna gljivasta masa, koja se izbouje prema lumenu nekrotizirajue karcinozne ulceracije, koje se ire duboko i ponekad erodiraju susjedne strukture respiratorno stablo aorta difuzne infiltrativne neoplazme, koje suavaju lumen i zadebljavaju zid ezofagusa te mu pove!vaju rigidnost "okalizacija #$% cervikalni dio jednjaka &$% srednja tre!ina '$% donja tre!ina

Dikroskopska mor&ologija)
95 planocelularni karcinom ( u rasponu od dobro diferenciranog oronjalog epitela do vrlo anaplastinih nediferenciranih oblika pokazuju sklonost lokalnom irenju prije nego ranom metastaziranju (kasnije ipak da u limfne vorove, plu!a i jetru) 5 adenokarcinomi (ve!inom su to oni od )arretovog ezofagusa, ali neki su adenokarcinomi eluca koji ravno invadiraju jednjak) slika je obino od intestinalnih karcinoznih lijezda* +lika irenja je kao kod planocelularnog karcinoma a rjee imaju adenoskvamoznu sliku (mjeavina adenokarcinoma i planocelularnog) pri emu bilo koja komponenta moe predominirati

Klinika slika)

<9

Jedan od razloga koji ine ovaj rak ini posebno tekim +<8 bolesnika doivi treu godinu od postavljanja dijagnoze, je to se simptomi jave prilino kasno a prva je dis&agija% koju ubrzo slijede gubitak teine% anoreksija% slabost% umor% i kadkad vrlo jaka bol kod gutanja.

<7

Eelu%a0
Pilori1na "tenoza
(natna muskulaturna $ipertro&ija pilorusa% sa zadebljanjem zida% smanjenjem lumena kome jo i doprinosi edem sluznice sa submukoznom lim&ocitnom in&iltracijom. +&e0a : uzrok je nasljedni poligeni poremeaj% ei kod muki$ <)3% mani&estuje se upornim povraanjem u mlazu bez ui O%ra"li : sekundarno na lokalnu bolest +pilorini ulkus ili karcinom, a nekad nastaje bez vidljivog povoda kao da je odogo/eni djeiji oblik. Slini$ mani&estacija kao kod djece ali manje izraeni$.

3a"triti"
ijeli se na akutni i $ronini oblik te jo na neke rje/e ali speci&ine oblike gastritisa +kod c$ronove bolesti% menetrieova bolest itd.,.

Akutni ;erozivni ili 6e#oragi&"ki ga"triti"<

-kutni gastritis je akutna upala sluznice eluca najee prolazne prirode kojoj se moe biti povezana sa krvarenjem iz eluca a mnogo ee sa suepr&icijalnim oteenjem sluzninog epitela +erozija,. *atogoneza) Jo: ni&e 2ot2uno ob&a:n&ena a akutni ga"triti" &e na&1e:e 2ovezan "a "l&e%ei#=
,nitiinflamatorni nesteroidni lijekovi (posebno ,spirin) - pretjerana upotreba .retjerana konzumacija alkohola /eko puenje 0remija +tres (trazna, opekotine, hirurke intervencije) 1shemija i ok 2akon distalne gastrektomije (refluks unog materijala) 2azogastrina sonda 3elicobacter p4lori (izuzetno je povezan sa hroninim gastritisom, nejasno je da li je odogovoran za akutni, ispitivanje na # dobrovoljca pokazalo je da su razvili akutni gastritis ubrzo nakon ingestije helicobactera)

'a &e%an ili bi:e nave%e%eni6 $aktora #i"li "e %a u1e"tvu&u u neko# o% #e6aniza#a o:teen&a=
5te!enjem adheretnog zatitnog sloja sluznice +timulacija sekrecije kiseline +manjena sekrecija bikarbonata +manjen protok krvi kroz mukozu (uzrokuje hipoksino ote!enje i smanjeno stvaranje bikarbonata) 6irektno mehaniko ote!enje epitela

Dor&ologija) Po"to&e znatne razlike> :irok "2ektar kako 2ro#&ena tako i lokaliza0i&e=
7irok spektar promjena ! "uperficijelna upala - koja nije povezana sa naroitom erozijom i krvarenjem ( do ( ! #ransmuralno zahvaanje - esto povezane sa fokalnim erozijama i hemoragijama )ilo koji dio ovog spektra da je zahva!en svakako postoji mukozna i submukozna hiperemija, edem i upalni infiltrat limfocita, makrofaga i ponekad neutrofila. , sa lokalizacijom ! $okalizovanog oblika ( naje!e zahvata sluznicu fundusa i korpusa koja lui kiselinu - do ! %ifutnog oblika

'zme/u erozija mogu se pojaviti regeneracije u obliku bazo&ilnog spljotenog kubinog epitela bez sekrecije sluzi. -kutni gastritis moe u nekoliko dana uz restitutio ad integrum. 'pak treba drati na umu da su -kutne erozivne lezije samo korak dalje od stresnog ulkusaJ Kliniki tok)

<E

"d posve asimptomatskog do razliitog epigastrinog bola% munine i povraanja a uz jasne erozivno $emoragijske promjene : masivna $ematemeza i potencijalno &atalni gubitak krvi

<6

Hroni1ni ;neerozivni< ga"triti"

"biljeen je odsutnou makroskopski vidljivi$ erozija sluznice i $roninim upalnim promjenama koje konano vode do sluznine atro&ije i mogue atipine metaplazije% a epitelne promjene mogu postati i displastine te je mogue da se trans&ormiu u karcinom. 0ronini gastritis moe biti povezan sa razliitim stanjima pa se prema tome i dijeli na) Castritis tip - : autoimuna bolest koja je povezana sa pernicioznom anemijom i za$vata uglavnom &undus i korpus eluca. *ovezan je sa stvaranjem autoantitjela koja oteavaju parijetalne elije eluca koje proizvode unutranji &aktor za apsorpciju !3;. Castritis tip ! : je neimunog porijekla i kod IA8 sluajeva prisutan je 0.pLlori +ive u povrinskom sloju sluzi koju lue mukozne epitelne elije% najbolje uspjevaja na p0 koji je mnogo vei nego onaj koji se nalazi u eluca ali je vjerovatno da su atienije ukopane u sluzi i proizvodnjom ureaze koja uz otputanje amonijaka pu&erira aciditet u nji$ovoj okolinim% uglavnom vrlo je vjerovatno da je multi&aktorijelnog porijekla i da ova bakterija obezbje/uje uslove preko koji$ djeluju drugi &aktori : starost, pu(enje,alkohol, refluks #ui, hronina upotre a nsaila, i mnogo je ei i dijeli se u dvije podgrupe * Hipersekretorni (Antralni) Gastritis : povezan sa ulkusom duodenuma +IA8 bolesnika od duodenalnog ulkusa ima antralni gastritis, a razlog mu je povien nivo pepsina i kiseline 1 Okolini (Multifokalni) Gastritis : povezan sa gastrinim ulkusom +678 pacijenata, i sa atipinom metaplazijom i karcinomom% za$vaa multiple regije eluca,. Dor&ologija) 0ronine upalne promjene mogu biti ograniene samo na super&icijelnu zonu ali mogu za$vatiti i itavu sluznicu. -ko se opasno razvija upala je povezana sa gu itkom #lijezda i atrofijom sluznice -gastritis athropica.. Kod autoimunog oblika : Castritis - : ve smo rekli da se proizvode autoantitijela protiv parijetalni$ elija pa postoji istaknuti gu itak parijetalnih %elija. 2i u jednom obliku nema erozija, ali epitel moe pokazivati intestinalnu metaplaziju te atipinu metaplaziju koja je odogovrna za pojaanu incidencu raka* Kliniki tok) Dalo simptoma koji se izravno odnose na gastrine promjene +munina povraanje i smetnje u gornjem dijelu trbu$a,% tu su recimo $ipovitaminoza !3; sa anemijom ali je najvanija povezanost $roninog gastritisa sa karcinomom eluca i ulkusom.

<@

Stre"ni ulku"i
Super&icijelne erozije eluane sluznice koje se razvijaju naglo kao posljedica)
/raume, kako sluajne tako i hirurke +epse 5psene opekotine 5te!enje 82+a (traumatsko ili hirurko tzv 8ushingovi ulcusi

*atogeneza nije jasna i potpuno je objanjena samo kod cus$ingovi$ ulcusa gdje su o(te%enja /!0a direktno odgo$orna za hipersekreciju kiseline i pepsina te se zbog toga smatra da bi se ova stanja moda trebala i odvojiti od stresni$ ulkusa. 5ajprikladnija teorija je) splan$ina vazokonstrikcija 12 reducirana per&uzija sluznice 12 $ipoksino oteenje sluznice ili posredno oteujui sekreciju protektivnog sloja. Mor$ologi&a
&akroskopski 9ali (malokad prelaze #,&cm), okruglasti nepravilni defekti sluznice eluca, smee boje (zbog digestirane krvi) i samo izuzetno penetriraju dublje od muskularis mukoze* Histolo'ki( blaga do umjerena infiltracija jer izgleda da lezije nastaju zbog enzimske probave * $okalizacija( u poetku zahvataju samo proksimalne dijelove eluca a kasnije se sputaju nie i mogu zahvatiti cijeli eludac, oni u vezi sa opekotinama i povredama glave mogu se proiriti do duodenuma

Kliniki tok) Kau da se pojavljuju u 3A1;A8 pacijenata koji su iz razni$ razloga stigli na intenzivnu njegu me/utim u najveem broju sluajeva su asimptomatski i pozoronost izazivaju samo kad naprave krvarenje koje moe bit veoma opseno i vrlo opasno po ivot.

<I

Tu#ori elu0a
.olipi eluca :arcinom eluca ;astrointestinalni limfomi :arcinoid (na ispitu opisati i ovdje, poto je jednak kao u crijevima tamo ga proitaj<)

, mogu se pojaviti i mnogi tumori !elija strome leiom4omi, leiom4osarcomi, neurofibromi, lipomi kao i njihovi maligni oblici ali svi su oni previe rijetki<

Poli2i elu0a
*olip je svaka masa +vori, koja se izdie iznad okolnog nivoa sluznice a u gastrointestinalnom traktu pod polipom podrazumjevamo one proliferati$ne i neoplastine lezije koje nastaju u epitelu sluznice +jer i neki tumori vezivnog tkiva koji rastu pod sluznicom mogu je izdizati iznad okoline,. Seluane polipe dijelimo u dvije grupe) a< Hi2er2la"ti1ni Poli2i ;FDC<
)e'e multipli mekan* roza kao bradavica obi)no manji od +cm (rijetko vei od ,cm) Histolo'ki( od hiperplastinih (nekad cistinih) lijezda obloene epitelom (normalnog izgleda kao u normalnim foveolama), stroma sadri hrnonini upalni infiltrat -iski maligni potencijal (./5 ) )e'e multipli ili na 'irokoj bazi ili sa peteljkom a glavica izgleda kao malina obi)no su vei 0 prelaze 1cm (mada mogu biti i mali) Histolo'ki razli)ita slika od dobrodiferenciranih elija (benignog izgleda) do slabo diferenciranih (sa hiperhromatskim jezgrama, estim mitozama) 2isok maligni potencijal 1.

b< A%eno#atozni Poli2i ;.DC<

Seluani polipi su rijetko stanje +A%98 rutinski$ obdukcija,% javljaju se kod stariji$ osoba povezani sa gastritisom i a$lo$idrijom. "pasnost kod polipa je prelazak u karcinom% to je vano za adenomatozne polipe gdje je opasnost u direktnoj proporciji sa $eliinom i nepra$ilnom gra1om. Dultipli polipi se vide u nasljednoj adenomatoznoj polipozi + 2eutz*3eghero$ i 4ardnero$ 0indorom. )ar0ino# Eelu0a Bauren je podijelio ovu neoplazmu na dvije varijante)

'ntestinalna varijanta
3olipoidan* gljivast -astaje od gastri)nih mukoznih elija koje su metaplazirale u intestinalni tip elija (podsjeaju na one kod raka debelog crijeva)* proimaju zid eluca ali rastu uzdu iorkog vrstog fronta pa se ovi oblici kategoriziraju kao ekspandiraju i oblik rasta "kloniji je boljoj diferencijaciji 3rodukcija sluzi je ograni)ena unutar lijezda 4avlja se oko 55 godine* mu'ko ensko ,(+ #rogodi'nje preivljavanje (operisani) 15

i&uzna 4arijanta
5lceriran* infiltirajui -astaje de novo iz nativnih elu)anih mukoznih elija* ne stvaraju se lijezde nego se radije proima zid razbacanim individualnim elijama. !ekrecija sluzi nadima elije stvaraju i elije kao prsten peatnjak "labije diferenciran* elije prstena pe)atnjaka 3rodukcija sluzi( znatna i nije ograni)ena na lumen lijezde nego sad sluzi ima i u stromi oko lijezda (koloidni karcinom) 4avlja se oko 16 god/* +(+

9A

#rogodi'nje preivljavanje( 16 7arcinozni ulcusi se od pepti)kih razlikuju po uzdignutim vorastim rubovima, neravnim nekrotinim bazama a jasno izraeno neoplastino tkivo se jasno iri u okolinu

.ako/e se uspjelo uspostaviti i podjelu prema stadiju razvoja nakon viegodinji$ endoskopski$ pregleda u zemljama visokog rizika +japan, pa imamo i dvije slike kojima laurenova podjela do/e kao podvarijanta)

?ani Castrini Karcinom

$ezija koja je ograni)ena na mukozu i submukozu bez obzira nalaze li se metastaze u regionalnim limfnim )vorvima ili ne -astaju bilo gdje u elucu* variraju u tipu i veli)ini (od malih ulceriranih lezija do velikih egzofiti)nih lezija izbo)enih u elu)ani lumen) 3rosje)na stopa 5!godin'njeg preivljavanja je vi'e od 9.

#znapredovali gastrini karcinom

-eoplazma koja se pro'irila ispod submukoze u tunicu muscularis ili dalje -astaju u antrumu veinom mada neke i proksimalnije blizu kardije

!ez obzira na varijantu svi eluani karcinomi konano penetriraju zid i za$vataju serozu irei se u regionalne i udaljene lim&ne vorove.
8esto metastaziraju u supraklavikularne limfne vorove 9jee metastaziraju u jedan ili oba jajnika (7rukenbergovi #umori)

*redisponirajui &aktori
3rehrambeni ! nitriti (od nitrita iz hrane i konzervansa) ! %imljena hrana i usoljeno povre :eneti)ki uticaji ! 7rvna grupa ; neznatno poveava opasnost ! 5sko srodstvo isto poveava 3redisponirajua stanja ! Hroni)ni gastritis koji je )esto povezan sa intestinalnom metaplazijom* hipohlorhidrija omoguava naseljavanje baterija koje stvaraju nitrite ! <elu)ani adenomatozni polipi 0 znatno pove avaju opasnost

)lini1ki tok= ?ani Castrini karcinom : ne uglavnom bezsimptoma i otkrije se rutinskim endoskopskim pregledom. #znapredovali Castrini Karcinom 1 moe tako/e biti bez simptoma a najee privue panju zbog abdominali$ tekoa i gubitka teine% rijetko imamo dis&agiju ili simptome opstruktivne u pilorinom kanalu.

3a"trointe"tinalni li#$o#i 5on 0odkin lim&omi mogu ponekad biti primarni van lim&ni$ vorova a tada i$ veina nastaje u Castrointestinalnom traktu. Dogu biti primarni kada direktno nastaju u gastrointestinalnom traktu ali mnogo su ee neoplazme koje dolaze od sistemni$ non1 $odgkin lim&oma koji svremenom za$vataju gastrointestinalni trakt i takva je za$vaenost obino multi&okalna. a bi se lim&omi okvali&icirali kao primarni gastrointestinalni lim&omi ne smije biti za$vaanja regionalni$ lim&ni$ vorova% jetre i sleze niti radioloki$ i $ematoloki$ znakova da eMtraintestinalne bolesti. 7A1EA8 eludac <A8 tanko crijevo ostatak ileocekalni segment debelog crijeva Cdjegod da se pojave poprimaju jedan od tri oblika)
93

3, Polipoidne mase koje se izbouju prema lumenu ;, Velike uzdignute ploe koje imaju neravne nekrotine ulcerirane kratere <, Infiltrativne neoplazme koje nepravilno zadebljavaju zid 5astaju u pojedinanim aritima ali ee multi&okalno. Hi"tolo:ki= Kao i drugi non $odgkin lim&omi. @A8 neoplazme ! elija 3A8 ili manje . elije + a gdje je ostatak555. veinom su to agresivne podgrupe : dufunzni $eliko%elijski imuno lastini limfomi, ostatak ine male zarezane %elije, mje(ane $elike i male i folikularni o lici. *repoznavanje primarni$ gastrointestinalni$ lim&oma veoma je vano jer 6om inacija hiru(kog, kemoterapijskog, radioterapijskog lijeenja u svim sluajevima osim -' Sa donosi <78 do @A8 stopu izljeenja% zavisno o trenutku postavljanja dijagnoze i $istolokoj podskupini. Pore#ea&i razvo&a tankog i %ebelog 0ri&eva TAN)O ! IJE(O

-trezija i Stenoza
-trezija je potpuna mana razvoja tankog crijeva% stenoza je samo suenje a oba de&ekta za$vataju obino jedan ogranien segment crijeva.

uplikacija
4reaste% tubularne i cistine strukture koje mogu ali ne moraju biti u komunikaciji sa ostalim dijelom tankog crijeva

Deckelov divertikul
(bog izostanka kompletne obliteracije ductus omphaloentericus*a, ostaje jedan tu ularni di$ertikul na ileumu oko 78*98cm daleko od ileocekalne $al$e. Cra/en je kao i ileum +od svi$ slojeva normalnog tankog crijeva. *ostoji me/utim mogunost da se u njemu na/u "toii &unkcionalne eluane sluznice% koja moe proizvoditi peptine ulceracije i krvarenja a pojavljuje se u oko 7A8 bolesnika sa Deckelovim diveritkulumom "staci pankreasa% rijetko se na/u ali je mogue + otkud oni5.

"mp$alocela
Je $ernijacija crijeva kroz kongenitalni de&ekt u umbilikalnoj regiji +EBELO ! IJE(O

Dalrotacija
Kekum ne uspijeva doi do svog normalnog poloaja pa se moe nai bilo gdje na liniji &leMura coli lienalis : &leMura coli $epatis : dole prema normalnom poloaju. Oto moe predisponirati volvulusu. )ongenitalna aganglioza / Mb- Hir"062rung ;Megakolon< 5astaje kada u razvoju migracija elija iz neuralnog grebena koje su odre/ene da postanu intramuralni pleMus kolona zaostane na nekoj taki prije nego dosegne anus. "staje anganglionarni segment kojem nedostaju obadva pleksusa +Deisnerov i -uerba$ov, to ima za rezultat funk ionalnu opstruk i!u i progresivno proiren!e kolona proksimalno od o$og mjesta

9;

Mor$ologi&a) Kolon je izuzetno proiren +preko E16cm do ak ;Acm u dijametru,% zid moe biti stanjen zbog istezanja ili kadkad zade ljan +zbog miine $ipertro&ije,. Sluznica prorenog dijela moe imati plitke sterkoralne ulcuse. Hi"tolo:ki) glavna promjena je nedostatak gangli!ski" #eli!a u pleksusu, distalno od mjesta proirenja.bitno je naglasiti da ganglijske elije na proirenom dijelu postoje. )lini1ka "lika= ako je za$vaen samo kratak segment rektuma poremeaj se ne mora mani&estovati do kasno u djetinjstvu kao izmje(ani periodi opstipacija i prolje$a. -ko je bolest masivnija onda postoji usporen prolaza mekonijuma -prvo govno, iza koga slijedi po$ra%anje. Clavna komplikacija je superponirani enterokolitis% sa poremeajima elektrolita i vode% te je mogua perforacija distendiranog kolona. #z kongentalni megakolon opisaemo i Ste1eni Megakolon. Koji nastaje kod K$agasove bolesti +tripanosome direktno unitavaju pleksuse, "rganske opstrukcije +neoplazme ili upalna suenja, 'td. +ivertikuloza +I(E TI)*LI TAN)O3 ! IJE(A ?ijetkost osim Deckelovog divertikula +ranije opisan,. .o su mala +; do <cm promjera, vreasta izboenja a obino su asimptomatska osim ako do/e do prekomjernog razmnoavanja bakterija kada dolazi do avitaminoze !3; to daje simptom slian pernicioznoj anemiji. 5epoznato je da li su divertikuli kongenitalnog porijekla ili se polako razvijaju tokom godina. +I(E TI)*LO'A )OLONA ?elativno rijetko stanje u zemljama treeg svijeta dok se u razvijenim zemljama esto javlja i dostie uestalost preko 7A8 u @A1IAtim godinama1 5epodudarnost se pripisuje vlaknima siromanoj $rani koju jedu privilegovana drutva to ima za rezultat smanjenu masu stolice to oteva prolazak stolice i uzrokuje pretjerane peristaltike kontrakcije kolona. "ne stvaraju segmente kolona u kojima je izuzetno povean intraluminalni pritisak% koji u kombinaciji sa aritima slabosti miia u kolonu proizvodi $ernijacije crijevnog zida najee uzdue penetrirajui$ krvni$ ila. # patogenezi ovog oboljenja vana su dakle dva &aktora) 3. arita miine slabosti ;. pretjerane peristaltike kontrakcije koje proizvode abnormalno povien intraluminalni pritisak. Mor$ologi&a=
95 lokalizovano je na colon sigmoideumu a nekada zahvata i druga mjesta pa i cijeli kolon/ -alazimo ih izmeu mezenteri)ne i lateralne tenije gdje se ulazea arteriola grana prema submukozi/ 3retjerana peristaltika u tim segmentima izaziva hipertrofiju mi'inih vlakana #o su mala izbo)enja (promjera .*5 do +cm) sli)na bo)icama 8esto se usjecaju u apendices epiploicae pa su )esto neuo)ljiva na normalnom pregledu

)lini1ki tok= -simptomatska bolest : kod veine bolesnika *ovremeni grevi i nekad neprekidna bol javljaju se u oko ;A8 sluajeva% a nadodani divertikulitis i peridivertikulitis +upala oko divertikula, pojaava simptome i pridodava groznicu.

9<

Komplikovat se moe jo i minimalnim ili povremenim krvarenjima% nekad jae $emoragije% per&oracije i perikolini apsces.

99

4askularni poremeaji u crijevima

's$emina bolest crijeva
.eina oteenja crijeva varira od pravog i potpunog transmuralnog in&arkta do oteenja samo sluznice koja je i najosjetljivija. (bog speci&ine povezanosti tri glavne crijevne arterije +celijana% mesenterica superior% mesenterica in&erior, preko arkada za potpun pravi in&arkt nastaje samo) 1 ako su zaepl!ene dvi!e od n!i" ili 1 ako je !edna potpuno zaepl!ena a druga veoma sman!enog lumena +npr. ateroskleroza, jelimino oteenje sluznice moe nastati i usljed "ipoperfuzi!e. Pre%i"2onira&ua "tan&a i uzro0i
ateroskleroza (i uz nju vezana arterijska tromboza) arterijska embolija venska tromboza neokluzivna ishemija (insuficijencija srca* 'ok) razno (volvulus* inkarcerirana hernija* strikture)

Tran"#uralni 0ri&evni in$arkt +gangrena crije$a, ishemini enterokolitis, !ilo da se radi o arterijskoj ili o venskoj okluziji in&arkt uvijek izgleda $emoragian zbog vraanja krvi u oteeno podruje% 3@1;9$ postaje jasna supserozna $emoragija a vidi se i tanak sloj &ibrinoznog eksudata na serozi. 1 arterijska okluzija : demarkacija prema susjednom normalnom tkivu je otro ograniena 1 venska okluzija : rubovi su slabije izraeni Ishemino o(te%enje o ino poinje u sluznici i (iri se prema $ani . Hi"tolo:ki) vidimo isheminu nekrozu sa upalom ali veoma rijetko razvijenu jer se u me/uvremenu ili $irurki intervenie ili nastupa smrt. *ored toga imamo edem, intersticijsku fi rozu i desk$amiraju%u nekrozu sluznice. #nutar ;9$ bakterije sluznice stvaraju sveobu$vatnu nekrozu i ponekad per&oraciju crijeva. )lini1ki tok= nagli nastup bola u trbu$u% ponekad udruen sa krvavim proljevom% a uskoro slijedi vaskularni kolaps. In$arkt "luzni0e -nazvan i akutna hemoragijska enteropatija. Karakteristino imamo multifokalne lezije u crije$ima izme1u kojih nalazimo neo(te%ena podruja. #glavnom imamo edem i hemoragiju mukoze i kadkad po$r(ne ulceracije . Hi"tolo:ki= $askularna kongestija, okolni edem ili hemoragijska sufuzija i nekroza cijele sluznice i su mukoze. (a$vaenu sluznicu obino nakon superponirane bakterijske in&ekcije ponekad oblae upalna pseudomem rana.

97

)lini1ki tok= moe se pojaviti kao nerazjanjeno abdominalno napinjanje ili gastrointestinalno krvarenje% a ponekad se pojave i abdominalne kolike. $topa mortaliteta u infarktu ri!eva !e oko %&' * zbog toga to postoji kratak razmak izme/u nastupa simptoma i per&oracije. Infarkt sluznice nije sam po se i fatalan ako se uzroci $ipoper&uzije mogu popraviti.

9E

-ngiodisplazija
Sarita izrazito proireni$% vijugavi$ vena u submukozi ili odma$ ispod sluznice crijeva% najee u cekumu ili ascendentnom kolonu. Dogu se pojaviti kao izolirane lezije ili biti djelom sistemnog poremeaja +nasljedna $emoragijska telangiektazija. K?HS. sindrom, "pasnost potie od toga to su sklone rupturi i mogu uzroko$ati masi$no gastrointestinalno kr$arenje. 5astaju kod penetrirajui$ vena dok prolaze kroz tuniku muskularis jer su one podvrgnute po$remenim okluzijama a nji$ov zid nije onako vrst kao to je kod penetrirajui$ arterija koje ostaju otvorene napumpavajui vene. *rostrani cekum i uzlazni kolon pogodne su lokalizacije jer to je vei lumen to je vei je rad pritiska na zid bez obzira na veliinu intraluminalnog pritiska

0emoroidi
4arikozna proirenja $emoroidalnog venskog pleksusa. 5astaju kao posljedica $i(egodi(nje hronine konstipacije, trudno%e a najvanije je kod portalne hipertenzije. .ipino su dilatirani variksi% tankog zida a mogu biti trom(ozirani posebno ako su izloeni traumi. ijelimo i$ na Interne 6e#oroi%e koji se javljaju kao varikoziteti gornje i srednje $emoroidalne venei javljaju se proksimalno od anorektalne linije. "ni mogu prolabirati za vrijeme naprezanja kod de&ekacije i postaju prikljeteni +strangulacija, analnim s&inkterom to dovodi do olnog, hemoargijskog po$e%anja. Ek"terni 6e#oroi%i proirenja donjeg $emoroidalnog pleksusa i pokriveni su analnom sluznicom. ' jedni i drugi esto krvare a mogu prikrivati mnogo ozbiljnije krvarenje.

#palne bolesti crijeva

1 K0?"5"4- !"BHS.

96

1 #BKH?"(5' K"B'.'S 1 '5FHKK'"(5' H5.H?"K"B'.'S'

9@

K$ronova bolest +?egionalni enteritis,

#palni poremeaj koji se javlja bilo gdje u gastrointestinalnom traktu +od jednjaka do anusa,% najee za$vatajui tanko crijevo ili kolon a posebno terminalni dio ileuma +zbog toga stari naziv glasi &terminalni ileitis', da bi se obu$vatile i druge lokalizacije novi naziv je =regionalni enteritis',. *ored toga c$ronova bolest vrlo esto javlja se sa ekstraintestinalnim komplikacijama
=ritis ;nkilozirajui spondilitis >ritema nodosum 3ericholangitis i sklerozirajui holangitis 9azli)iti bubreni poremeaji (nefrolitijaza* sklonost infekciji)

Oto sve karakterizira c$ronovu bolest kao =sistemnu olest sa prete#no gastrointestinalnim zah$a%anjem' Patogeneza= Jo uvijek vrlo neodre/ena a prednost se danas daje teoriji abnormalne reakcije na antigen mikrorganizama ili autoantigen. Mor$ologi&a= !ilo gdje da se pojavi otro je ogranien od ostalog zdravog dijela% a nekad je za$vaeno vie dijelova odjeljeno normalnim segmentima tzv. : =preskakajue lezije>
?. 5. ,. zahvaeno je tanko crijevo zajedno tanko crijevo i kolon samo kolon

Makro"ko2"ka "lika=
hiperemija, edem i vlanost zida a nakon nekog vremena plitki, mali aftoidni ulcusi* koji se stapaju u

najranije promjene su)

zmijolike ulcuse niz duu crijevnu osovinu, meusobno se povezuju i formiraju tako( duboke fisure odijeljene vorastim zadebljanjima sluznice slika kao poploana ulica*

Kao rezultat imamo &ibrozu itavog zida i karakteristinu rigi%no"t Ggu#ene 0i&evi> za$vaenog segmenta% a lumen !e znatno su)en to se radiogra&ski moe vidjeti kao =znak trake> dok barijeva kaa prolazi kroz sueni dio +zadebljanje zida i smanjenje lumena se rijetko vi/aju u ulceroznom kolitisu,. 5erijetko nastaje per&oracija ti$ ulkusa i stvaraju se ad"ezi!e sa sus!ednim organima i zidom a(domena* fistulozne komunika i!e sa drugim vi!ugama i aps esi+ 'stovremeno mezenterij je zadebljan i &ibrozan. Mikro"ko2"ka "lika=

karakteristina je)

hronina transmuralna upalna reakcija uz istaknutu infiltraciju limfocita, histiocita, plazmaelija !ibroza proima sve slojeve a posebno je uoljiva u submukoznom i subseroznom sloju 3osebnost chronove bolesti ali prisutna samo u "#$-%#$ sluajeva su nekazeozni granulomi kojih nema u ulceroznom kolitisu.

9I

-ko je za$vaeno debelo crijevo : kolitis postoji mogunost da se poslje dugotrajne bolesti jave %i"2la"ti1ne 2ro#&ene u e2itelni# eli&a#a "luzni0e i smatra se da zbog toga postoji poveana mogunost raka kolona% kod tankog crijeva rijetko dolazi do ovi$ displastini$ promjena. )lini1ki tok= 4rlo varijabilna slika. ominira gre$ita ol u a domenu, groznica koja dugo traje. *oinje obino podmuklo ali kod mla/i$ zna poeti naglo. -ko je za$vaen kolon javi se neto melene +ponekad masivno,. Karakteristino je da se nakon poetnog napada manifestacije smiruju i kasnije karakteristino $ra%aju dok razmak izme1u napada postaje kra%i.+nekada prvi napad bude i zadnji,. Komplikacije) su)en!e lumena ri!eva -do stepena ileusa,% perfora i!a du(oke fisure, krvaren!e, kar inom kolona, toksina dilata i!a kolona, sistemna amiloidoza.

#lcerozni kolitis
0ronina rekurentna bolest sa proljevom% karakterizirana tekim ulceracijama koje poinju u rektumu a mogu se popeti proksimalno za$vatajui nekad i itav kolon. !olest je nekada veoma slina c$ronovoj bolesti pa zbog toga treba uspostaviti kriterije kojim bi se odvojile jedna od druge) 1 ulcerozni kolitis je ogranien na kolon +osim u povratnom ileitisu,% poinje u rektumu i iri se prema gore 1 ne vide se preskakajue lezije 1 ulceroin&lamatorni proces je nespeci&ian +kod K$rona je u 9A1EA8 granulomatozan, 1 ulkusi se vrlo rijetko ire ispod submukoze 1 vea je mogunost razvoja kolorektalnog karcinoma Patogeneza= 5epoznat uzrokJ 5ajire pri$vaena teorija je da neki nepoznat o(lik autoimune reak i!e stvara ove ul era i!e potaknut nekim inae (ezazlenim ili pre"ram(enim ili mikro(nim antigenom. 'nteresantno ali iz neobjanjeni$ razloga pu(ai su rje1e zah$a%eni: Mor$ologi&a= "vako napreduje)
sluznica je hiperemina, edematozna i mrvljiva/ 7ako bolest napreduje javljaju se mali aftoidni ulkusi (ispod kojih su ari'ta supuracije)* u nastavku ulcusi se stapaju i stvaraju se veliki nepravilni ulkusi (promjera nekoliko centimetara)* koje odjeljuju uski traci preostale sluznice (tipi)ni za ulcerozni kolitis) a nekada je ta sluznica i podminirana pa ostavlja tanke mostie/ @bi)no postoji minimalna fibrozna induracija 7ad veliki dio rektuma ostaci normalne sluznice se izdiu iznad kao pseudopolipi

7A

5lceracije rijetko idu ispod submukoze ali mogu i perforirati stvarajui apscese i fistule 7od krajnje akutnih slu)ajeva razvije se toksina dilatacija kolorektuma Hroni)ni trajanje sa dubokim penetracijama mogu razviti masivnije zadebljanje zida 0 (ve li)i na Ahrona 0 -eno)

Hi"tolo:ke 2ro#&ene=
5 biti su to( &nespecifine ulcerozne upale akutne i hronine 3o)etak ! apscesi kripti sa gnojnom nekrozom okolnog epitela* poveanje i stapanje stvara 'elike ulkuse Hroni)ni slu)ajevi( ispod neutrofilne infiltracije u samim rubovima imamo hronini infiltrat (makrofagi* plazmaelije* limfociti) a u toj zoni se moe pojaviti i akutni vaskulitis 7ako proces staje* granulacijsko tkivo popunjava krater ulkusa "lijedi regeneracija sluzninog epitela

)lini1ki tok=
podmuklo* gr)evi i pote'koe slijede proljevi* )esto krvavi i sluzavi* tenezmi i te'ki bolovi u donjem abdomenu koji se defekacijom olak'avaju u mnogim slu)ajevima bolest je hronina, povratna jenjavajua, egzacerbacije su potaknute emocionalnim i fizikim stresom "# bolesnika umre od prvog napada u toku jedne godine od peritonitisa* sepse* krvarenja ili poremeaja hidratacije i elektrolita

najtea komplikacija je karcinom kolona koji se razvija proprcionalno sa dva faktora trajanje bolesti i rasprostranjenost

73

Dalapsorpcioni sindrom
Ne%o"tatak %i"6ari%aza 1 Baktaza 1 5edostaje cijepanje netopljivog disa$arida laktoze na topljive monosa$aride +glukoza i galaktoza, koji se mogu apsorbovati. Koliina eera koja dospijeva u debelo crijevo omoguava brz razvoj bakterija. *oremeaj moe biti nasljedni +mnogo ozbiljnije tekoe jer kod djece stvara intoleranciju prema mlijeku, i steeni +K$ron% Kelijana Sprue% *ostin&ekciozna Sprue, !eli&a1na S2rue 5asljedno 1 'munoloki proizvedeno oteenje sluznice tankog ri!eva* nastaje nakon izlaganja itaricama koje u sebi sadre gluten +a u njemu je glavni krivac gliadin, a to su penica% ra% zob% jeam.

*atogeneza
1munoloki faktori 0 nakon izlaganja glutenu stvaraju se antitijela =g; grupe protiv gliadina* i isto tako dolazi i do stvaranja citotoksi)nih # lBm/ 7oja o'teuju sluznicu crijeva/ ;enetski faktori 0 normalno jer ina)e ne bi normalan )ovjek mogao pojesti p'enicu a da se ovo ne dogodi/ 5glavnom C. podudarnost kod monozigotnih blizanaca* i velika u)estalost oboljenja u rodbini prvog koljena su dokazi za ovo /oksini faktori 0 in vitro je dokazano da neke materije iz glutena direktno djeluju toksi)no na epitelne elije sluznice bez mije'anja imunih mehanizama

5astaje deskvamacija pokrovnog epitela +bez obzira na uzrok,. *ojaano ljutenje ima za posljedicu napadno poveanu proli&eraciju elija koje su jo nezrele i nisu u stanju da produkuju enzime vane za probavu i nastaje malapsorpcija.

Dor&ologija
Dakroskopski) za$vaena je sluznica tankog crijeva. Cdje dolazi do gu(itka resiaste strukture uz izdu)avan!e kripti ,izravnavan!e sluznine povrine+ 0istoloki) *ovrinske epitelne elije su sasvim atipine% kubine ili ploaste uz gubitak mikrovila% esto vakuolizirane. !roj lim&ocita i plazma elija umjereno je povien.

Klinika slika
Svi se poremeaji vraaju na normalu nakon nekoliko sedmica stroge dijete bez glutena% mada u rijetkim sluajevima ni na to nema odgovora 4ano je rei da bolest dovodi do 18; incidence nastanka nekog malignog tumora -naje(%e limfoma crije$a, a i karcinoma. Po"tin$ek0i&"ka S2rue !olest je uzrokovana pret$odnom crijevnom in&ekcijom uglavnom sa -+.olli* /le(siella i vrste -ntero(a tera% a promjene koje nastaju identine su onim kao kod celijane sprue. )lini1ka "lika= Dalapsorpcija postane uoljiva nakon nekoliko dana ili sedmica od akutne prol!evaste ri!evne infek i!e kod pos!etila a endemski" podru!a (npr+ /ari(i) , dok lokalno stanovnitvo nije gotovo nikad za$vaeno a isto tako se bolest rijetko javlja van ovi$ endemski$ podruja.

7;

-ko nije lijeena moe izazvati gubitak tjelesne teine% nekada i gubitak &olata to dovodi do megaloblastne anemije. *rimjena antibiotika ispravlja malapsorpciju. Nini se da nema poveane opasnosti od nastanka lim&oma crijeva. H6i22leova bole"t #zrokvana je vrlo tankim i malim intracelularnim bacilima koji izazivaju sistemnu bolest koja se oituje preteno crijevnim poremeajima% uz za$vatanje K5S i artritisom. !acili se nalaze u makro&agima u lamini propriji i vidljivi su samo elektronskim mikroskopom. Mor$ologi&a (id tankog crijeva je zadebljan a to je uzrokovano edemom sluznice. ?esice su toliko proirene da criijeva izgledaju kao upav tepi$. # sluznici se nalaze mase makro&aga ispunjeni bacilima +stvarajui velike *-S pozitivne granule, a isti takvi makro&agi na/u se i u sinovijalnim membranama za$vaeni$ zglobova% u mozgu i drugdje. 'stovremeno su proirene lim&ne ile sluznice +vjerovatno zbog opstrukcije, i zaepljene su masnim kapljicama. )lini1ka "lika !olest je izuzetno rijetka. !acili se ne mogu prenijeti. Bako se lijei primjenom odogovarajue antibiotske terapije koja dovodi do dramatinog poboljanja.

7<

5eoplazme tankog i debelog crijeva

'nae treba rei da je tanko crijevo iako veoma dugo% mnogo rje/e sjedite neoplastini$ procesa nego debelo crijevo. Sve neoplazme koje ovdje opisujemo mogu se pojaviti i u tankom i u debelom crijevu ali su u tankom mnogo rje/e.

*olipi +-denomi,
*olip je svaka masa +vori, koja se izdie iznad okolnog nivoa sluznice a u gastrointestinalnom traktu pod polipom podrazumjevamo one proliferati$ne i neoplastine lezije koje nastaju u epitelu sluznice +jer i neki tumori vezivnog tkiva koji rastu pod sluznicom mogu je izdizati iznad okoline,. Kolorektalni polipi se dijele u dvije grupe)
=) #) 2eneoplastini .olipi ! Hiperplasti)ni polipi ! 4uvenilni polipi +poradini ,denomatozni .olipi ! tubularni ! vilozni ! tubulovilozni +indrom 2asljedne >amilijarne .olipoze

')

NENEOPLASTINI POLIPI Hi2er2la"ti1ni 2oli2i

mala bradavicama sli)na poluloptasta izbo)enja (manje od 5mm u dijametru)* glatka i vlana izbo)enja sluznice naj)e'e smje'tena na vr'cima sluzni)nih nabora* vi'e od 5. u rektosigmoideumu mada mogu biti bilo gdje u colonu )e'e multipli mada mogu biti i pojedina)ni grade ih( dobro diferencirane lijezde i kripte odjeljene vezivnim tkivom lamine proprije prakti)no nema malignog potencijala (mada neki mogu biti sjedi'te adenomatoznih promjena)

Juvenilni Poli2i
hamartomatozne proliferacije (graeni od velikih cisti)nih lijezda koje obuhvaa lamina proprija) veliki (+ do ?cm)* okrugli* glatki (ili lagano lobulirani) sa peteljkom (nekad dugom do ,cm) uglavnom su pojedina)ni ali u sindromau juvenilne polipoze jave se svuda po kolonu kod djece mlae od 5god u rektumu nemaju malignog potencijala (mogu biti izvor rektalnog krvarenja) mogu se zavrnuti oko peteljke 0 bolna infarkcija

SPO A+INI A+ENOMATO'NI POLIPI

%jele se na tri tipa prema histolo'koj grai (tubularni* vilozni i tubulovilozni) 2eina tubularnih adenoma je malena i na peteljci i obratno ako je na peteljci i malen onda je naj)e'e to tubularni 2eina viloznih su veliki i na 'irokoj osnovi i obratno ako je na 'irokoj osnovi i obrnuto ako su na veliki i na 'irokoj bazi vjerovatno su vilozni &aligna alteracija zavisi od histolo'ke grae* veli)ine i teina epitelne displazije i tako vilozni karcinomi imaju 1. karcinomsku invaziju u sebi + vilozni* 5!+. tubulovilozni* ostatak tubularni

podjednako mukarce i ene% a opasnost je poveana za oko 9 puta kod rodbine prvog koljena

79

*otrebno je jo naglasiti da veina ako ne i svi kolorektalni karcinomi nastaju unutar adenomatozni$ polipa. .j poinje kao adenom koji raste pa se sve slabije prepoznaje njegova granica i zavrava kao karcinom to je tzv. 0sli!ed adenom1kar inom2

.ubularni -denomi
&ogu nastati svuda ali se naj)e'e nau u rektumu (5. ) 5glavnom su graeni od vitke petljke (+!,cm) i glavice sli)ne malini (najvi'e ,*5cm u promjeru) 3eteljka je graena od normalne sluznice kolona :lavica od neoplasti)nog epitela koji stvara razgranate lijezde Delije hiperhromati)ne* nekad nepravilne* mogu ali ne moraju sekretovati sluz Eenigne lezije( lijezde su dobro odijeljene laminom proprijom a nivo displazije je mali %alje se mogu sresti( svi stepeni displazije od karcinoma in situ* karcinoma ograni)enog na mukozu i karcinoma koji pentetrira ispod u muskularis/ 7arcinomi ograni)eni na mukozu imaju skoro nikakav metastatski potencijal a ako penetriraju u muskularis mukoze imaju potencijal 'irenja u regionalne limfne )vorove i dalje/ &ogu biti asimptomatski a otkrivaju se obi)no zbog okultnog krvarenja ili eventualno anemije

4ilozni -denomi
-astaju preteno u rektumu i rektosigmoidu 9astu na 'irokoj bazi (do +.cm) kao karfiolaste mase koje se izdiu iznad okoline +!?cm "a brojnim prstolikim papilama okrenutim prema lumenu :raeni su od lijezda sli)nih epruvetama pokrivenih displasti)nim epitelom Delije cilindri)ne* znatna hiperhromazija i nejednakost veli)ine jezgara &ogu se sresti svi stepeni displazije* invazivni karcinom u oko 1. veli)ine polipa i nivoa displazije ovih lezija (u)estalost zavisi od

%aju vrlo jasna krvarenja pa se lak'e otkrivaju* mogu izlu)ivati puno mukoidnog materijala

.ubulovilozni -denomi
3o definiciji su sastavljeni od ,5!5. viloznih podru)ja* ostatak je tubularan* a imaju mje'ane karakteristike i jednih i drugih ; opasnost lei u tome da se mogu prepoznati kao tubularni a da kao vilozni sadre ari'ta karcinomatoznih promjena

SIN+ OM NASLJE+NE ,AMILIJA NE POLIPO'E Doemo i$ podijeliti na dvije glavne kategorije *olipi adenomatozni +visoka uestalost nastanka karcinoma, *olipi $amartomatozni +samo su nekad povezani sa karcinomom,

Familijarna nasljedna polipoza

;utosomno dominantna bolest Eezbrojni* +!?cm veliki adenomatozni polipi rasprostranjeni u git!u -aj)e'e u kolonu 3ojavljuju se oko ,5!te godine 5 narednih +.!+5 godina ako se hirur'ki ne reseciraju +.. razvija se karcinom

*eutz1Jeg$ersov sindrom
;utosomno dominantno &ukokutane pigmentacije (oko usana* palmarne povr'ine ruku* oko genitalija* sluznice usne 'upljine* genitalne sluznice) i brojni (ali manje nego F;3) polipi hamartoznog tipas

77

=ako bolesnici sa hamartoznim polipima imaju manju opasnost od razvoja karcinoma kod 34 sindroma )esti su karcinomi i to ne samo tankog i debelog crijeva nego i eluca* pankreasa* dojke* jajnika* materice ali ipak manje nego kod F;3a

7E

Kolorektalni karcinom
De/u malignim tumorima ubicama nalazi se na drugom mjestu +odma$ iza karcinoma bron$a,. 4rak incidence je oko EA16A godine% a ako se na/e kod mla/e osobe mora se posumnjati na pregzistirajui F-* ili ulcerozni kolitis. 4eina ovi$ karcinoma +moda i svi, nastaju od pregzistirajui$ adenomatozni$ polipa. *ostoje brojni dokazi da u razvoju uestvuju genetski i okolini &aktori +npr. visok unos masti% smanjen unos vlaknaste $rane% itd.,

Dor&ologija
a"2ro"tran&eno"t=
! ,5 cekum i colon ascendens ! ,5 colon descendes i proksimalna sigma ! ,5 distalna sigma i rektum ! ,5 razbacan na drugim mjestima ! naj)e'e su pojedinani (multipli su kod F;3a ili brojnih sporadi)nih adenoma)

Makro"ko2"ki izgle%= 1 5a desnoj strani :

polipoidni* gljivasti i izbo)uju se u lumen kao karfiolaste mase (rjee su to kao plakovi i ulcerirani) budui da je hrana u ovom dijelu crijeva jo' uvijek te)na rijetko uzrokuju opstrukciju vremenom i ovi penetriraju zid crijeva 'ire se u regionalne limfne )vorove pa u jetru i dalje prstenaste lezije koje znatno suavaju lumen i kadkad uzrokuju opstrukciju a onda pro'irenje proksimalnog dijela crijeva rubovi prstena su izdignuti* )vrst* )vorasti a srednja linija je ulcerirana vremenom penetriraju crijevni zid pa se mogu pojaviti kao serozni ili supserozni )vrsti bjelkasti )vorii* dalje se 'ire u regionalne limfne )vorove i jetru i dalje

1 5a lijevoj strani :

-ko su u vezi sa ulceroznim kolitisom i jedni i drugi mogu biti podmuklo in&iltrativni i ti su oblici iako rijetki izuzetno agresivni i opasni% proireni po tijelu u ranom stadiju razvoja.

Hi"tolo:ka "lika=
95 su adenokarcinomi a mnogi stvaraju mucin/ @ni koji rastu blizu anusa )esto imaju ari'ta planocelularne degeneracije i zovemo ih adenoskvamozni karcinomi/

)lini1ki tok i 2rognoza= "staju asimptomatski godinama i kad privuku panju okultnim krvarenjima% nelagodom u crijevima u emu i lei nji$ova opasnost. *rognoza zavisi od proirenosti% najjednostavnija i najire pri$vaena tablica stepenovanja kolorektalni$ karcinoma je ukesova klasi&ikacija)
6ukes , - ograni)en na mukozu ne dopire do muskularis mukoze 0 nakon resekcije C5 !+.. za petogodi'nje preivljavanje 6ukes )= - zahvata i muskularis mukoze 6ukes )# - kroz )itav zid a nisu zahvaeni limfni )vorovi 0 resekcija G5 6ukes 8= - ograni)en na zid i regionalne limfne )vorove 6ukes 8# - kroz sve slojeve zida i regionalni limfni )vorvi 0 resekcija +5 6ukes 6 - udaljene metastaze 0 gameover man ??? napomena( ovo je samo tuma)enje slika iz 9obinsa ne mora biti ta)no HHH

76

Karcinoidni .umori +-rgenta&inomi,

-azvani su karcinoidni tumori jer je produeno preivljavanje bolesnika uprkos lokalnoj invazivnosti i metastazama/ -astaju iz neuroendokrinih elija* (prisutne u )itavom gitu* pluima* blijarnom traktu* pankreasu itd/) a velika veina tumora nastaje u gastrointestinalnom traktu i od toga naj)e'e u ileumu* desnom kolonu* apendiksu 0 srednji trakt)/ 2r'ak incidence je G. god/ ali se pojave u bilo kojem dobu ivota/ Delije imaju sposobnost sinteze biolo'ki aktivnih tvari npr/ serotonin, histamin, ()*+, inzulin, kalcitonin ;li treba naglasiti da nisu sve sekretorne/ =maju afinitiet za srebrene soli pa se zovu i argentafinomi/

a"2ro"tran&eno"t=
! u apendiksu ili ileumu 0 najvi'e ukupno oko 6. !9. ! u kolonu i elucu zajedno +.!,. ! rektum oko 5 =na)e su solitarni sem onih u elucu i ileumu koji imaju tendeciju multifokalnog rasporeivanja

Makro"ko2"ki izgle%)
(pendiks 0 loptaste otekline apendiksa* obliteriraju mu lumen* na presjeku se vidi solidna sivouta neoplazma )rijeva 0 submukozne mase stvaraju polipoidna ili kao plato uzdignua pokrivena sluznicom koja moe biti intaktna ili ulcerirana* na presjeku se vidi sivobjela do sivouta infiltrativna lezija koja proima mukozu* nekada muskularis sve do seroze/ = jedni i drugi (mada mi nije jasno po )emu se razlikuju) su izvanredno )vrsti zahvaljujui izrazitoj dezmoplaziji

Hi"tolo:ka "lika=
&ogu stvarati oto)ie* trabekule* lijezde* nediferencirane tra)ke* uglavnom vrlo 'aroliko ali su sve elije bez obzira 'ta grade monotono sline, oskudne ruiaste citoplazme, imaju granule u citoplazmi, okruglu ili ovalnu jezgru sa minimalnim varijacijama u veliini elija i jezgara 5 neouobi)ajenim slu)ajevima postoji jasna anaplazija* nekad i lu)enje mucina unutar elija/

Pona:an&e=
2eliki dio ilijanih, eluanih i onih iz debelog crijeva kada se otkriju ve su metastazirali %ok nasuprot rektalni i oni iz apendiksa gotovo nikad ne metastaziraju/

)lini1ki tok=
&ogue je da proizvode mehani)ke smetnje jer nekada probijaju do mezenterija tankog crijeva pa mogu uzrokovati savinue do ileusa/ &nogo interesantnije je to 'to ovi tumori vrlo )esto sekretuju biolo'ki aktivne tvari uzrokujuin( ( :arcinoidni sindrom 2azomotorni poremeaji (navale krvi u kou i o)ita cijanoza) =ntestinalni hipermotilitet (proljevi* gr)evi* povraanje* mu)nina) 9espiratorni poremeaji (bronhokonstriktorni napadi* ka'ljanje* dispnea) 7ardijalno zahvaanje (nije jasno zbog )ega 0 stenoza pulmonalnih zalistaka* endokardijalna fibroza desnog srca* bronhalni karcionoidi zahvaaju lijevo srce) @va fibrzona reakcija postoji svuda po tijelu a ne samo po srcu (u intimi aorte kolagenski plakovi* retroperitonealne i zdjeli)ne fibroze itd/) Hepatomegalija 0 povezana sa metastazama u jetru @ve simptome uglavnom izaziva serotonin kojeg lu)e neoplasti)ne elije* ono 'to je bitno je da se serotonin razgrauje u jetri tako da bi simptom postao manifestan a tumor je porijeklom iz gastrointestinalnog trakta moraju postojati metastaze u jetri* karcinoidni tumori drugih lokalizacije mogu razvijati sindrom i bez metastaza u jetri/ ! @olinger - Allisoov sindrom zbog pretjeranog lu)enja gastrina ( 8ushingov sindrom poveana sekrecija ;A#H ( 3iperinzulinizam poveana sekrecija inzulina itd/

7@

Sindrom 'ntestinalne "pstrukcije +'leus,

4e mnogo opasniji vid usporenja kretanja himusa kroz crijevo/ 5 ovom slu)aju hrana je fizi)ki sprije)ena da se kree a sam uzrok je vaniji od posljedica nekretanja himusa/ =leus po etiologiji moe biti funkcionalni i organski/

,*N)!IONALNI ILE*S
3ojavljuje se u dva oblika kao spasti)ki (kada se pojavljuje spazam muskulature ileusa) 0 naj)e'e posljedica trovanja nekim materijama kao npr olovo* ili ga uzrokuju jaki bolovi* te se moe pojaviti i kao paraliti)ki ileus kao posljedica teih operativnih zahvata* adrenergi)ne inhibicije motorike

O 3ANS)I ILE*S
4e mehani)ke prirode i imamo ga u vi'e oblika/ =naginacioni* strangulacioni* ikarceracioni* volvulacioni* opturacioni/ 1nvaginacioni ileus -astaje ( uvla)enjem proksimalnog dijela tankog crijeva u distalni/ "ree se kod o'teenje nervnog tkiva uzidu crijeva tako da proksimalni dio ima bru i ja)u peristaltiku od distalnog a nekada distalni na podraaje odgovara antiperistaltikom 'to rezultira uvla)enjem proksimalnog dijela u distalni 0 nekada i do +m/ 7rvni sudovi su dvostruko previjeni* jo' kada se hrana zaglavi zbog smanjenog lumena poveani pritisak potpuno blokira cirkulaciju i nastaje nekroza tog dijela crijeva/ Hrana koja se na tom mjestu zadrava raspada se p i u uz oslabljenu cirkulaciju i nekrozu razvija se bakterijska infekcija i gangrena/ +trangulacioni ileus "trangulacioni ileus nastaje poslje nekog upalnog procesa bilo u samom crijevu ili u njegovoj okolini/ >ksudirana teku)ina sadri fibrin kojeg prvo zamjenjuje granulaciono tkivo potom pravo vezivo/ 7ako vezivo ima osobinu da se nakon odreenog vremena kontrahuje ono ako je postavljeno u vidu prstena oko crijeva uzrokovae na tom mjestu parcijalno suenje lumena/ 3rekid pasae hrane uzrrokuje njeno raspadanje i u izaziva nagon na povraanje/ &oe se komplikovati bakterijskom infekcijom/ 1nkarceriracioni ikterus 4avlja se kod inkarcerirane hernije )iji je sadraj crijevo/ 3rvi simptomi dolaze od cirkulacioni te'koa Bolvulacioni ileus (volvulus) @snova za ovaj vid ileusa je nenormalan razvoj mezenterija/ Ibog razli)itih razloga al obi)no se radi o antiperistaltici ili tumorima crijevo se zamota u svoj mezenterij/ -ormalno dolazi do poremeaja cirkulacije u tom dijelu crijeva i nekrozi 5ptuarcioni ileus -astaje za)epljavanjem lumena crijeva/ &oe biti zbog tumora* nakupina parazita* crijevnih kamenaca (sterkoliti ili enteroliti)/ Eez obzira na uzrok kod svih ileusa manifestuju se poremeaji na sljedeim poljima( motorika ! zbog oteanog kretanja hrane razvija se kompenzatorna hipertrofija mi'ia uz poja)anu peristaltiku dovodi do pojave abdomenalnih kolika/ 5koliko ni poja)ana peristaltika ne progura crijevni sadraj kroz otvor kao odgovor javlja se antiperistalti)ki talas koji sve i'era napolje/ 5 slu)aju da due vrijeme traje posljedi)no se javlja insuficijencija i dilatacija hipertrofi)nog crijeva/ +ekrecija 0 ileus je redovno praen o'teenjem vaskularne mree crijeva/ 7roz o'teen zid krvnih sudova izlaze izlazi tekuina u lumen crijeva gube se minerali i voda 0 dehidratacija ! a iz lumena crijeva vrlo )esto materije nastale iz hrane koja se raspada ulaze u krv/ ; mogua je i prava obilna hemoragija zbog masovnog o'teenja sluznice/

7I

A2en%ik" APEN+I!ITIS #pala apendiksa je veoma esta bolest +u oko 3A8 ukupne populacije,% nejasne patogeneze a nekad je bila pripisivana opstrukciji lumena koja uzrokuje pro(irenje zaepljenog segmenta kako se nakuplja sluza$a masa, nakon ega slijedi akterijska in$azija, ali se ta opstrukcija doka#e samo kod <8; sluaje$a -fekalitetom, strangulacijom, po$e%anjem limfnog tki$a sluznice itd.. Mor$ologi&a= Klasino se dijeli na akutni supurativni i akutni gangrenozni apendicits IAkutni "u2urativni a2en%i0it" /
neutrofilna eksudacija kroz )itavu debljinu zida lumen moe biti ispunjen gnojem supserozne krvne ile zahvata kongestija pa )esto postoji fibrinozni eksudat koji pokriva serozu (a to je odgovorno za crvenkasti granularni izgled akutnog apendiksa) neutrofilna reakcija je izraenija u sluzinci i zidu pojavljuju se ari'ta supurativvne nekroze serozna reakcija je vi'e izraena a eksudat na njoj je sada supurativan* gnojenje se moe pro'iriti na okolne strukture kao 'to je omentum/// proces napreduje edem ugroava krvnu opskrbu* nastaje ishemija koja uveliko poveava upalni proces nastaju arita hemoragijske ulceracije sluznice nastaju arita nekroze koja se iti kroz itav zid sve do seroze ovaj stadije prethodi rupturi apendiksa periapendiksna reakcija je jo' izraenija* do eventualnog generalizovanog peritonitisa

5apredovanje)

I Akutni gangrenozni a2en%i0iti" /

Kliniki tok
blagi periumbilikalni bol slijedi* anoreksija* mu)nina povraanje bolna osjetljivost desnog hemiabdomena u par sati ovaj bol se pretvara u duboku stalnu bol rano se u toku bolesti javljaju groznica i leukocitoza

0ronini apendicitis je u odsustvu c$ronove bolesti rijetkost T*MO I APEN+I)SA

( :arcinoidi ve opisani ( 9ukokela pro'irenje lumena apendiksa sluzavom sekrecijom* a moe biti uzrokovana opstrukcijom lumena i neoplasti)nom sluzavom sekrecijom 5pstruktivna 9ukokela 0 naj)e'e je izaziva fekalna opstrukcija lumena omoguavajui nakupljanje sekreta a bakterijska invazija nije uklju)ena/ 9astezanje koje ona uzrokujue uskoro dovodi do atrofije sluzni)nih elija koje lu)e mucin pa se pro'ireni apendiks prestaje 'iriti/ @vaj je oblik asimptomati)an 2eoplastina mukokela - moe poticati od benignih i malignih neoplazmi 9ucinozni cistadenom apendiksa - benigna proliferacija sluzni)nog epitela koji lu)i sluz (histolo'ki identi)an svom burazeru u ovariju)/ =zaziva pro'irenje mnogo vee od onog kod opstruktivne mukokele (oko ,!?cm u lumenu) a perforacija je mogua u ,. slu)ajeva * budui da se radi o benignom procesu nakupine ne sadre neoplastine elije i nema peritonealnih tumorskih implatata. cistadenokarcinomi ( &aligni koji u slu)aju perforacije ili penetracije slijedi implantacija karcinomskih elija po itavoj peritonealnoj upljijni koja postaje

EA

ispunjena mucinom 0 $%seudom&'oma peritonei( a identi)na forma moe nastati nakon perforacije cistadenokarcinoma jajnika/

E3

I!TE

*S / E*TI!A

=kterus je naziv za oboljenje kod kojeg je prisutno pigmentiranje u)ju tj/ bilirubinom kao glavnim nosiocom njene boje/ = utica kao i veina drugih pigmentacija moe se nai kako u op'toj tako i u lokalnoj formi/ $okalnu pigmentaciju bilirubinom nalazimo u tkivu oko hematoma kao posljedicu raspada eritrocita* tako da se npr/ na koi sreu uti i utozeleni tonovi tamo gdje je bila modrica/ =cterus universalis je op'te pigmentiranje organizma u)ju kao posljedica bilirubinaemiae ili cholaeimia (u) u krvi) 7rv raznosi bilirubin i taloi ga svuda po organizmu po raznim tkivima a mogue je da i pigmentira neke druge tjelesne te)nosti kao 'to su likvor* znoj mokraa (bilirubinuria) 3igmentacija se normalno mnogo bolje primjeti na tkivima koja su sama po sebi blijeda kao npr/ beonja)a itd/ #aloenje u)i* njenih pigmenata u velikim koli)inama u elijama pravi o'teenja a naro)ito su na njih osjetljive ganglijske elije pa nerijetko se ikterus jo' udruuje sa simtomima o'teenja A-"a/ =sto tako i bubreg je osjetljiv na djelovanje u)nih pigmenata koji se u njemu taloe te nastaje holemi)na nekroza uz raspadanje epitelnih elija kanalia a mogue je za)epljavanje bubrenih kanalia bilirubinskim cilindrima 'to dovodi do uremije/ &ehanizmi nastanka ikterusa nisu jedinstveni nego razlikujemo tri osnovna( resorpcioni* retencioni i hemoliti)ki/

I!TE *S ESO BTIONIS

9esoprcioni ikterus razvija se ukoliko se na putevima otjecanja u)i iz jetre pojavi neka mehani)ka zapreka 'to je naj)e'e u)ni kamenac/ 3osljedica toga je da stolica ostane bez karakteristi)ne boje i bude blijeda (acholia) 'to je vaan simptom u dijagnosticiranju/ Eez obzira na karakter mehani)ke zapreke mehanizam je u osnovi jedinstven( jetra nastavlja da lu)i u)* u)ni sudovi poprimaju veu koli)inu u)i* raste pritisak* zidovi u)nih sudova se isteu* kasnije pucaju i u) ulazi u intercelularne prostore i mje'a se sa limfom koja je nosi u krv a krv raznosi po organizmu i taloi/ @vaj blirubin kojeg su stvorili hepatociti i izlu)ili u u) je tzv/ direktni bilirubin* njegova bitna karakteristika je da prolazi kroz bubrene filtre i pigmentira mokrau tamnosmee za razliku od indirektnog bilirubina koji to ne radi/ =kterus koji nastaje zavisno od karaktera mehani)ke zapreke moe biti trajni ili prolazni (zavisno od toga da li je zapreka trajna ili ne)/ -aj)e'i uzro)nici su( u)ni kamenci* pritisak na u)ne vodove izvana (tumor* ehinokokna cista* upale peritoneuma* hepatoduodenalnog ligamenta)* upale u)nih vodova (cholangitis) a nerijetko i paraziti kao npr ;scaris $umbricoides* a trajne zastoje uzrokuju karcinom glave pankreasa* papillae vateri* holedokusa* hepatikusa/ %ugotrajan zastoj uzrokuje cirozu jetre 0 Airrhosis biliaris hepatis

I!TE *S ETENTIONIS
%rugi naziv je infekciozni* hepatocelularni* parenhimatozni* toksi)ni itd/ @snova je da je parenhim jetre toliko o'teen da ne moe da prihvati sav bilirubin koji dolazi kroz krv i u) se dakle zadrava u krvi/ 3o'to hepatociti koji su preivjeli i dalje stvaraju u) stolica se pigmentira i nema simptoma aholije/ @va vrsta ikterusa naj)e'e nastaje kao posljedica upala jetre (npr/ akutna u)na atrofija)* trovanja koja o'teuju parenhim* te kao posljedica djelovanja mikrobiolo'kih agensa koji o'teuju jetreni parenhim/

E;

I!TE *S HAEMOLITI!*S
4avlja se u slu)ajevima prekomjerne hemolize eritrocita* od osloboenog hemoglobina stvori se velika koli)ina bilirubina u krvi i jetra ga ne moe izlu)iti izvaditi svog iz krvi tako da on pigmentira organizam/ @vaj bilirubin naziva se indirektni a bitna razlika od direktnog je 'to se ne filtrira kroz bubrene filtre pa je mokraa nepigmentirana/ Jto se stolice ti)e ona je hiperpigmentirana jer jetra uz svoj bilirubin koji izlu)uje normalno poku'ava da elimini'e i onaj nastao hemolizom/ -alazimo ga kao simptom mnogih hemoliti)kih anemija (icterus familiaris* anaemia perniciosa* anaemia haemolBtica congenita)* zatim kod transfuzije inkompatibilne krvne grupe* djelovanja hemoliti)kih otrova (zmijski otrov* saponini* toksin hemoliti)ih streptokoka)

'K.H?#S 5H"5-."?#D
4e fiziolo'ka pojava koja se javi kod noroen)adi* zbog toga 'to im se broj eritrocita naglo smanjuje fiziolo'ko hemolizom jer je oksigenacija krvi naglo porasla/ Eitno je da ga ne zamjenimo sa icterus gravis neonati koji je simptom kongenitalne hemolize/

!olesti jetre kod djece : Sutica kod djece

-aj)e'e se radi od nezrelosti sistema glukuroniltransferaze te se poveava koncentracije nekonjugovanog bilirubina (indirektni)/ "istem glukuroniltransferaze postaje aktivan negdje u drugoj sedmici po roenju pa su fakti)ki fiziolo'ke ove utice/ = srednje izraena hemoliza moe biti uzrokom hiperbilirubinemije i utice/ #rei na)in je da postoje nasljedni defekti u metabolizmu bilirubina ! vrlo je rijetko oboljenje i bie opisana poslje sa drugim hereditarnim hiperbilirubinemijama/ <utice kod djece povezane sa holostazom takoe su rijetke ali mogu biti vrlo opasne pa ih opisujemo/ -astaje hiperbilirubinemija konjugovanog tipa* kao rezultat o'teenja elija jetrenog parenhima 0 6. (npr/ kod neonatalnog hepatitisa)* ekstrahepatalna atrezija unih vodova ,. /

NEONATALNI HEPATITIS
5 G. idiopatski @statak 0 virusni (npr A&2)* bakterije (#reponema 3allidum) genetrski i neki metaboli)kiporemeaji (nedostatak + antitripsina* galaktozemija* i isklju)iva parenteralna prehrana ()ime zaklju)ujemo da je naziv hepatitis pogre'an jer o)ito nije sve povezano sa upalom) Histolo'ke promjene( @rija'ki hepatociti* infiltrati mononukleara u portalnim prostorima* brojne 7upfferove elije* u u)nim kanaliima vidi se u)/ @visno o uzroku nau se intracitoplazmatske inkluzije (nedostatak ) antitripsina)* inkluzije u jezgrama (*+,), masna metamorfoza i ciroza (kod metabolikih poreme aja).

4einu oboljeli$ od neonatalnog $epatitisa ine muka djeca male tjelesne teine% a kod jedne treine nalazimo i druge anomalije
;trezija ekstrahepatalnih u')nih vodova (>HE;) >HE; je po definiciji kompletna opstrukcija glavnog unog voda ili veeg dijela unih vodova a da se u anamnezi ne mogu nai dokazi o traumu Histolo'ke promjene 5palna infiltracija i fibrozni oiljci periduktalno u jetri kao i oko glavnog voda 3roliferacija malih u)nih vodova praena ponekad nestankom veih interlobularnih vodova 3eriportalna fibroza i ciroza koje se pojavljuju nakon nekoliko mjeseci* sa jasnom holostazom -aj)e'e se javlja u donoene enske djece, djeca pokazuju progresivnu uticu* laboratorijskim nalazima se ne razlikuje od neonatalnog hepatitisa meutim biopsijom da/ Eez hirur'kog zahvata 0 transplantacije prognoza je fatalna/

E<

E9

4'?#S5' 0H*-.'.'S
Birus '+( '+, '+) '+/ip 9-7 %-7 9-7 9-7 2ain prenosa Feko!oralno 3arenteralno i intimni kontakt 3arenteralno i intimni kontakt 3arenteralno i intimni kontakt 2odom 6ani inkubacije +5!15 ?.!+6. ,.!9. ?.!5. (superinfekcija) +5!G. >ulminantn i hepatitis ./+!./1 +!1 9ijetko K +tanje nosioca -ema ./+!+ davalaca krvi ./1 !+/1 davalaca krvi 7od narkomana i hemofili)ara -epoznato 3ronini hepatits -ema 5!+. akutnih infekcija 1.!G. L5 koinfkecija MC. superinfekcija -ema 3epatocelula rni karcinom -e %a %a 7ao i HE2

'+.

9-7

./5 ! ? (,. kod trudnica)

2jerovatno (nije poznato)

4irusne $epatitise mogu izazvati razne vrste pa tako i$ mogu izazvati i KD4% i virus in&ektivne mononukleoze itd% ali mi razmatramo $epatotropne viruse +to su oni koji prije svega oteuju $epatocite a ne druge organe po tijelu,. Di opisujemo nji$ 7% mada i$ ima vie (avisno od mnogi$ &aktora% kako konstitucije bolesnika tako i okolini$ &aktora% virulencije itd virusi mogu izazvati odre/ene klinike sindrome koje emo kasnije opisati i pri tome neki su virusi skloniji da izazivaju neki sindrom od drugi$ itd., *ored ovi$ sranja u tabeli da kaemo i neto o svakom to je zanimljivo)
'+( ! fekooralni put !!M niska higijena/ 5 endemska podru)ja spada i na'a zemlja '+, 0 '+) 0 ne; neE* postransfuzijski hepatits '+- 0 interesantan virus* defektne replikacije jer njegovu kapsulu izgrauje antigen E virusa tako da moe postojati samo u toku infekcije b virusom (koinfekcija) ili kod stanja hroni)nog nosioca 2HEa (superinfekcija) B3A -. /0 1.2030!4.24. 56-7 2-74 82- 49- 1.:1*134 23;<.1*0 9-< ./1= 15451,4 :;>+1.42.1 =0%421! ; ?@# !>;A4/0,4.

4irusi mogu uzrokovati oteenja direktinim citopatogenim e&ektom ili mnogo ee a to je da indukuju imuni odgovor protiv $epatocita zaraeni$ ovim virusom.

Kliniki sindromi
3. ;. <. 9. 7. -simptomatska in&ekcija -kutni virusni $epatitis Fulminantni $epatitis Stanje nosioca 0ronini $epatitis

A)*TNI HEPATITIS
-aj)e'i uzro)nik je 2H; pogotovo ako se bolest javi u epidemijskom obliku/ &oe se podijeliti u 1 faze =* 1:0),81C+:5 D,@65)"CA Eolesnik je asimptomati)an* pred kraj ove faze rastu ;l;# i ;s;# #* .DA1:/AD1E21 +/,61C 3oveana i osjetljiva jetra* javljaju se umor mu)nina* gubitak apetita* gaenje na kafu i cigare* rijetko su tu poveana temperatura* glavobolja* proliv* povraanje/ ;ko je uzro)nik 2HE mogu

E7

nastati imuni kompleksi koji se odlau pa imamo glomerulonefritis* arteritis* sistemni vaskulitis/ ;ko u ovom stadiju doe do izlje)enja govorimo o anikterinom hepatitisu '* 1:/AD1E21 +/,61C 3oveana i osjetljiva jetra/ 9aste temperatura* tresavica* glavobolja i bol u donjem dijelu trbuha/ 9aste konjugovani bilirubin pa je mokraa tamna* stolica svijetla zbog holestaze/ -eposredno prije nego 'to bolesnik pouti nestaje temperatura* u)ne soli odloene u kou izazivaju svrab DA:52B,"A+8A281C, Iavisno od vrste virusa koja ga je izazvala nastaje nakon nekoliko sedmica G!kod ; ili +Gkod E

F*

9orfologija Eurenje jetrenih elija (citoplazma je praznog izgleda* sa ostacima elijskih organela u njoj) NM degeneracija u obliku baloniranja a promjene su najizraenije u centrolobularnim podru)jima Eubrenje izaziva nekrozu hepatocita i sreemo dva tipa te nekroze( 4etrene elije ispadaju iz gredica i nalaze se izmeu kolabiranih retikulinskih vlakana 7ondenzacija i fragmentacija elija usljed njihove smrti 0 pa se stvaraju acidofilna (Aouncilmanova) tjela'ca koje onda mogu fagocitirati makrofagi

5a vr$uncu bolesti vidi se $iperpalazija kup&erovi$ elija i makro&aga u portalnim prostorima +sa granulama lipo&uscina,% upalni in&iltrati +makro&agi lim&ociti, u portalnim prostorima. .e slian tip in&iltrata unutar lobulusa. # stadiju oporavka : vidi se jasna regeneracija jetreni$ elija

5ajei is$od je potpuno ozdravljenje +naroito ako se radi kod sluajeva 40- i 40H +osim kod trudnica, ali je mogui zavretak ovog stanja je i razvoj &ulminantnog $epatitisa ,*LMINANTNI HEPATITIS 381 in&icirani$ sa 403198 40! +nije jasno da li ga poveava 40 , ;178 40K A.781<8 40H ali trudnice ;A817A8 poetak bolest karakteriziran je iznenadnim i brzim oteenjem jetrenog paren$ima to ima za posljedicu nagli ispad jetreni$ &unkcija +poremeen me$anizam koagulacije% ence&alopatija u okviru promjena koje se javljaju kod akutnog $epatitisa, ako se ovi simptomi jave unutar prve dvije sedmice bolest je fulminatnog tipa a ako se jave ;1< sedmice pa do tri mjeseca nakon prvi$ simptoma govorimo o su(fulminantnom "epatitisu

Mor$ologi&a Karakteristika je nekroza masivna ili su(masivna Dasivna nekroza : jetra je u poetku normalne veliine a u kasnioj &azi nekrotina arita se resorbuju i jetra se pretvori u mlo$av crvenkastozeleni organ% nabrane aure. Submasivna nekroza : ona se moe preivjeti% regenerati $epatocita izazivaju neravnu nodularnu povrinu jetre 5ekroza u &ulminatnom $epatitisu je koagulaciona ili kolikvaciona% uniteni cijeli renjii. (au/ujue koliko je malo upalnog in&iltrata. - ako bolesnik preivi javljaju se nepravilni vorii regenerata% nevjerovatno malo oiljnog tkiva% mogu nastati pseudolobuli itd. )lini1ki tok= 'ma smrtnost od 6A8 1 IA8. 5ajbolja prognoza je kod 40- a najgora kod 40K.

EE

!olesnici ako preive postaju doivotno imuni na tip virusa koji je izazvao bolest i ne pokazuju tendenciju prelaska oblik $roninog nosioca +to ukazuje na to da je bolest izazva prevelikim imunim odogovorom na uzronika u emu stradaju $epatociti masivno : 5enoJ, STANJE H ONINO3 NOSIO!A (I *SA # (dravoj ili prividno zdravoj osobi nalazi se virus koji moe in&icirati drugu osobu. "bino se radi o tome da in&iciran organzimam ne moe adekvatno odgovoriti na in&ekciju pa se ne razvija bolest nego stanje $roninog nosioca virusa. (a $epatotropne viruse poznata su dva stanja $roninog nosioca virusa) a, nosilac je zdrav i nema znakova upalne bolesti b, nosilac ima znakove za $ronini $epatitis +pri emu on ne mora ispoljavati nikakve simptome 40- nema stanje nosioca virusa% dok za je za 40H nepoznato Stanje nosioca mogu izazvati 40!% 40K i 40 poslje akutne in&ekcije. *osebno znaajan nastanak ovog stanja je kada trudnica transplacentarno prenese na &etus ovaj virus. 4irus u tako mladom organizmu nedovoljno razvijen imuni sistem omgouava viegodinju toleranciju pa se virus bez ispoljavanja oboljenja prenosi do mladosti. 5a stanje nosioca virusa bitno utiu mnogi imunoloki &aktori +konstitucija% imunosupresivno lijeenje% mnogobrojne primljene trans&uzije, Dor&ologija) )o% z%ravi6 no"ila0a : jetreni paren$im je normalnog izgleda ali se na/u promijenjeni $epatociti koji sadre 40! i nji$ova citoplazma izgleda poput (ruenog stakla+ No"io0i "a znakovi#a 6roni1nog 6e2atiti"a : osim ovi$ elija sa citoplazmom poput bruenog stakla +zanimljivo je da se te elije nalaze u mnogo veem broju kod zdravi$ nosilaca, mogu imati i druge mor&oloke promjene H ONINI HEPATITIS e&. 0ronini $epatitis je kontinuirana upala sa nekrozom $epatocita koja traje due od est mjeseci. 5ajee nastaje kao posljedica in&ekcije sa 40! +posebno ako je udruena sa 40 , ili in&ekcije sa 40K ali $ronini $epatitis moe biti posljedica i jatrogenog oteenja $epatocita% Qilsonove bolesti% nedostatak al&a13 antitripsina% kao i autoimune geneze. ijeli se na) "ronini perzistentni "epatitis i "ronini aktivni "epatitis. H ONINI PE 'ISTENTNI HEPATITIS Karakteristika su minimalne nekroze i benigan tok +ali se danas smatra da neke in&ekcije mogu i od ovog oblika razviti cirozu jetre : posebno kod 40K in&ekcije,. 0istoloki) imamo dvije slike Ti2i1ni HPH= 1 nema nekroza jetreni$ elija 1 u portalnim prostorima gusti in&iltrat lim&ocita% plazma elija i makro&aga Hroni1ni GlobularniJ 6e2atiti"= 1 rijetki $epatociti pokazuju degenerativne promjene ali i nekroze 1 i&niltrat u protalnim prostorima sa tek neto malo upalni$ elija 4ano je da kod oba oblika postoji ouvana lamina limitans +odvaja paren$im od portalni$ prostora i za razliku od 0-0 picemeal nekroze i &ibroze minmalne su
E6

H ONINI A)TI(NI HEPATITIS *rogresivna destrukcija jetrenog paren$ima koja poslje odre/enog vremena kod najveeg broja sluajeva dovodi do ciroze jetre i ispada jetreni$ &unkcija Hi"tolo:ke karakteri"tike) 1 portalna i periportalna infiltra i!a lim&ocitima% plazma elijama i makro&agima +nije ouvana lamina limitans nego in&iltrat prodire u lobule, 1 pie emeal nekroze : aktivne destrukcija jetreni$ elija na granici izme/u periportalni$ in&iltrata i susjedni$ $epatocita kao da je podruje paren$ima uz laminu limitans izjedeno od moljaca, 1 premotava!u#e ((ridging) nekroze : nekroze koje se javljaju izme/u dvije centralne vene% dva portalna prostora ili izme/u centralne vene i portalnog prostora ukazuju na teke oblike $roninog aktivnog $epatitisa 1fi(roza : javlja se kod posebno teki$ 0-0ova iz premotavajui$ nekroza to vodi u cirozu jetre. #z sve ovo na/u se i znakovi $olestaze% degeneracije $epatocita% $iperplazije kup&erovi$ elija itd. Kada se jednom dijagnosticira $ronini aktivni $epatitis ciroza se obino razvija za par godina% a bolesnici kojima je oboljenje izazvao 40!T40 skloniji su teim oblicima i u toj skupni bolesnika mortalitet je visok. !itno je naglasiti i ovo) $ronini aktivni $epatitis uz odgovarajue lijeenje moe preu $ronini perzistentni $epatitis a isto tako ovaj rasplamsavanjem moe prei u $ronini aktivni $epatitis. 'sto tako $ronini aktivni $epatitis moe prei u irozu !etre ili stvoriti povoljno tlo za nastanak "epato elularnog kar inoma.

E@

A*TOIM*NI H ONINI HEPATITIS 0ronini $epatitis za koga se ne moe dokazati virusna etiologija ni povezanost sa lijekovima smatra se de je autoimunog porijekla 5ajee se javlja kod mla/i$ ena koje jo uvijek imaju redovnu menstruaciju Nesto je povezan sa drugim oblicima autoimuni$ bolesti +tireoiditis% artritis% vaskulitis i Sjorgenov sindrom, Kod veine bolesnika sa ovim oblikom $roninog $epatitisa dobar odgovor se postie davanjem steroida dok je upravo suprotno kod 0-0a izazvanog virusom Dor&oloki se teko ili nikako ne razlikuje od virusnog 0-0a ali treba naglasiti da se ovd!e ne vide #eli!e itoplazme kao (rueno staklo. Slike 0*0a +ouvana lamina i bez nekroza, rijetko se sreu. !olesti jetre uzrokovane lijekovima .reapeutska sredstva kao i otrovi iz okoline mogu izazvati bilo kakva oboljenja u jetri : od $epatitisa slini$ virusnim koji se razvijaju u cirozu% do vaskularni$ okluzija i portalne $ipertenzije. # oko 87 ikterusa uzrok treba traiti u lijekovima a ak ;78 &ulminantnog $epatitisa je tako/e posljedica lijekova jelovanje lijekova se moe klasi&icirati na) Pre%vi%ivu reak0i&u / gdje oteenja nastaju kod bilo koje osobe koja akumulira dovoljnu dozu lijeka u sebi i oteenje jetre u stvari zavisi od toga kada e se ta koncetnacija postii. Bijekovi koji uzrokuju ovakvu reakciju obino stvaraju granulome .etraciklini Kitostatici acetamino&en I%io"inkrazi&a / zavisi od sposobnosti domaina da izazove imunoloki odgovor +"ipersenzitivna reak i!a, i drugo je na ko!i nain doma#in meta(olira li!ek +npr. da li dovoljno brzo odstranjuje toksine metabolite lijeka,. 0alotan +uz virusni $epatitis najei uzrok &ulminantnog $epatitisa, : npr : u oko ;A8 ljudi jednokratno izloeni$ $alotanu javlja se srednje izraena nekroza $epatocita kao rezultat izravnog toksinog uinka $alotana. Sdruge strane $alotan izaziva i $ipersenzitivnu reakciju tako da kod neki$ ljudi izloeni$ njegovom djelovanju vie puta izaziva masivnu nekrozu $epatocita

EI

K'?"(- JH.?H
.o je nodularna pregradnja jetrenog paren$ima uvjetovana umnoenim vezivniim tkivom i posljedinim cirkulatornim i &unkcionalnim smetnjama a uzrokovana je nekrozama% upalom degeneracijom i regeneracijom pare$ima *odrazumjeba di&uznu &ibrozu i nodulizaciju ar$itekture jetre a kliniki se mani&estuje portalnom $ipertenzijom i insu&icijencijom jetre # cirozi se kolagen ne nalazi samo u portalnim prostorima ne$o se nalazi i unutar renjia u isseovim porstorima i oko v.lobuli centralis a produkt je Itovi" #eli!a +koje sadre masne kapljice pa i$ nazivaju i lipociti, koje se nalaze uz endotelne sinusoidalne elije diseovi$ prostora a koje pod utjecajem citokina $epatocita% endotelni$% kup&erov$ i elija i pod utjecajem produkata upalni$ elija pretvore u miofi(ro(laste ko!e lue kolagen+ -ko premotavanjem protoportalnog podruja ili portocentrolobularnog podruja stvaraju se mali noduli a ako okruuju vie lobula nastaju veliki noduli. H sad ja ne znam jel to sad znai ono da se dijeli na mikronodularnu (34mm) i na makronodularnu (54mm) a valjda to znai to. 5a nodularnost utjeu i regenerati $epatocita okrueni vezivom. Di je osim po ovoj mor&ologiji djelimo i prema etiologiji na 3. ;. <. 9. 7. E. 6. alk$olnu cirozu jetre postnekrotinu cirozu Kriptogena ciroza bilijarnu cirozu +primarna i sekundarna, pigmentna ciroza u $emo$romatozi Kiroza povezana sa Qilsonovom bolesti Kiroza zbog nedostatka al&a3 antitripsina 1 EA16A8 1 3A8 3A1378 1 713A8 78 1 rijetko rijetko

1 1 1

AL)OHOLNA BOLEST JET E I !I O'A -lko$ol moe izazvati sam za sebe toksini uinak na $epatocite ali je vjerovatnije da je toksini me$anizam povezan sa nekim od alko$olni$ metabolita i oteenim izmorenim me$anizmom za detoksikaciju alko$ola u jetri. -lko$ol u jetri izaziva tri vrste oteenja) masna metamor&oza $epatocita% alko$olni $epatitis% alko$olna ciroza. MASNA METAMO ,O'A Jetra je uveana +917kg,% mekana uta i masna% moe lako puknuti. Dasne kaplice se nalaze u $epatocitima i to u poetku centrolobularno a kasnije u teim sluajevima za$vaen je cijeli renji. Sobzirom na raspored masti u $epatocitu razlikujemo dvije &orme) 1 makrovezikularna steatoza jedna kapljica ispunja$a hepatocit i jezgru mu tjera na periferiju *mikrovezikularna steatoza kao kod reyo$og sindroma 0epatocit moe na kraju prsnuti pa se mast izljeva u ekstracelularni prostor pri emu nastaju tzv lipogranulomi -ko se prestane piti prije nastanka &ibroze masna metamoroza je reverzibilna. AL)OHOLNI HEPATITIS

6A

Je skup mor&oloki$ promjena koje se pojavljuju nakon opetovani$ konzumacija velike koliine alko$ola (u(ren!e "epato ita kao posljedica nakupljanja vode i masti u njima nekroza oteeni$ $epatocita upalna reak i!a sastavljena od neutro&ila% makro&aga i neto lim&ocita u aritima nekroze $epatocita i oko njega Mallor6 t!eka a : intracitoplazmatske $ijaline inkluzije koje se na/u kod veine bolesnika oko jezgre nabubreni$ i mrtvi$ $epatocita. 'zgledaju kao eozino&ilni materijal a predstavljaju agregate &ilamenata proteina +koji su valjda nastali u toku raspada proteina, "vo bi bila najea slika. Dogua su i odstupanja od koji$ je najvanije) pojava fi(roze u centrolobularnoj zoni sa perivenularnom entralnom sklerozom to daje portalnu $ipertenziju bez znakova ciroze jetre

63

AL)OHOLNA !I O'A JET E Konani ireverzibilni oblik alko$olne bolesti jetre. ?azvija se postepeno 5a poetku) 1 poveana% masna% ukasta i glatka jetra 1 na prerezu mikronodularna +31<mm, na presjeku. "vo odgovara njenim vezivnim septama koja povezuju protalne prostore i protalne prostore i perilobularne prostore. 4remenom se koliina masti u jetri smanjuje% pojave se makronodularni pojedinani vorovi najvjerovatnije kao izraz neki$ regeneracija $epatocita a &ibroza se razvija dalje i imamo 5a kraju) 1 smanjenu +manja od normalne, sme/astu jetru gdje je &ibroza jo vie izraena +portalni prostori i perilobularni prostori potpuno su uklopjeni u vezivno tkivo, a paren$ima je sve manje i u odranim $epatocitima nalazi se mast i kadkad znakovi alko$olnog $epatitisa% manje nakupine lim&ocita i reaktivna proli&eracija uni$ vodova vide se unutar vezivni$ traaka

)LINI)I TO)= masna metamor&oza : asimptomatski bolesnik sa poveanom jetrom rijetko sa uticom

6;

ciroza i insu&icijencija : mravi uti bolesnik alko$olni $epatitis : negdje u sredini : moe biti asimptomatski ali najee su simptomi slini onima kod virusnog $epatitisa) munina povraanje% ga/enje prema jelu. Sutica% osjetljiva i poveana jetra i temperatura% u teim sluajevima edem% ascites% ence&alopatija

6<

POSTNE) OTINA !I O'A JET E "dje vidimo velike nodule odjeljenje irokim vezivnim tracima : makronodularna ciroza. Nesto je posljedica multipli$ ali u na!ve#em (ro!u slua!eva nepoznatog uzroka +ti sluajevi zovu se kriptogene ciroze,. "d poznati$ uzroka prije svega do/u virusne in&ekcije i to kao posljedica $roninog aktivnog $epatitisa 40! +nekad udruen sa 40 ,% 40K. alje mogue je da bude uzrokovana i jatrogeno a samo neki sluajevi nastaju od &ulminatnog $epatitisa. alje kod neki$ alko$olni$ ciroza postoje nastajanja veliki$ nodula pa bi se i taj nalaz mogao svrstati pod postnekrotine ciroze jetre. Makro"ko2"ki=
=zgled jetre zavisi od veli)ine destrukcije poslje koje je usljedilo oiljavanje/ -aj)e'e je jetra smanjena i smeurana/ %ijagnosti)ki kriterij za postnekroti)nu cirozu su tipini veliki vezivni oiljci izme/u kojih se vide vorovi jetrenog parenhima 8vorvi su tipi)no veliki 5!6cm u promjeru/ vrlo 'iroki vezivni oiljicu izmeu oiljaka nepravilne nakupine regenerata hepatocita u vezivnim oiljcima vide se nakupine limfocita* makrofagi i proliferirajui u)ni kanalii 3ortalna hipertenzija* insuficijencija jetre* utica/

Hi"tolo:ki)

)lini1ki=

BILIJA NA !I O'A !ilijarna ciroza povezana je sa upalom i destrukcijom uni$ kanalia. Fibroza je lokalizovana prvenstveno u portalnim prostorima uz premotavanje lobula portoportalnim vezivnim tkivom.. Kod bolesnika znakovi i simptomi upuuju na opstrukciju uni$ puteva +raste alkalna &os&azaza% izraena je utica% svrbe koe% stolica a$olina% mokraa tamna% $epatosplenomegalija,. "pisujemo tri uzroka koja stvaraju ovo stanje pa prema tome to su i tri uzroka bilijarne ciroze
'AJE+NI)A MO ,OLO3IJA S(IH OBLI)A BILIJA NE !I O'E

Karakteristino je monotono i pravilno njeno oiljno vezivo oko svakog renjia koje daje povrini jetre &ini granularni izgled. (bog $olostaze jetra je tamno zelena a rano u toku bolesti je normalne veliine ili ak neto poveana dok se kasnije smeurava. 0istoloki) Jednolina &ibroza +izme/u portalni$ prostora, "teenje uni$ kanalia praeno proli&eracijom i regeneracijom kanalia unutar oiljka Donoluklearna in&iltracija +lim&ociti i makro&agi, (nakovi $ronine $olestaze +pjenuavi izgled citoplazme $epatocita% razliita koliina unog pigmenta% nekad i prisutnost DallorL tjelaaca.

69

alje promjene zavise od patolokog me$anizma)

SE)*N+A NA BILIJA NA !I O'A

*osljedica je zaepljenja ekstra$epatini$ uni$ puteva) kamenac% karcinomi +uni$ puteva ili glave pankreasa,% ili usljed pritiska na une kanale bilo koje etiologije. olazi do porasta ekstra$epatinog pritiska pa intra$epatinog pritiska i zastoj ui stvara =une trombe> i uni vodovi bivaju oteeni tim trombima. .o dovodi do stvaranja upalne reakcije i oiljavanja. 5alazimo zastoj ui u vodovima renjia% rupturu vodova izlazak ui i nekroza $epatocita i tzv =uni in&arkti> kod koji$ u sredinjem dijelu moe doi do likve&akcije tog dijela pa nastaju una jezerca.

P IMA NA BILIJA NA !I O'A

*atogeneza jo nije u potpunosti dokazana ali do sada to je otkriveno vjerovatno govori da se radi o autoimunom oboljenju sa nedjelotvornim . supresor elijama pa dolazi do nekontrolisane reakcije autoaktivni$ . i ! lim&ocita koji izazivaju upalu mali$ uni$ vodova u jetrenom paren$imu i zatim nastaje destrukcija i nestajanje uni$ vodova. 4idi se gusta in&iltracija lim&ocita% makro&aga% plazma elija i eozino&ila i destrukcija mali$ uni$ vodova% na mjestu destrukcije stvara se vezivo i dolazi do nepravilne proli&eracije mali$ uni$ vodova pa se na/u abortivni kanalii i guste nakupine epitela uni$ vodova. Sem toga vezivo se protee i izme/u portalni$ prostora stvarajui mikronodularnu cirozu
P IMA NI S)LE O'I AJ*KI HOLAN3ITIS

(a$vata pojedinane dijelove ekstra$epatini$ i intra$epatini$ uni$ vodova% i u osnovi je upalno &ibrozna promjena povezana sa zadebljanjem zidova uni$ puteva i segmentalnim zaepljenjem i suenjem lumena 4jerovatno je autoimune je geneze% a zanimljiva je i mogunost da do oteenje dolazi djelovanjem bakterija iz C'.a i to usljed ulceroznog kolitisa sa kojim je povezan +7A16A8,% bakterije bi stvarale toksine koji bi direktno bili toksini za une vodove a periduktalna skleroza po tome reparatorna reakcija. #glavnom vidi se da je uni zastoj manjeg intenziteta% nema znaajnijeg oteenja epitela kanalia a najznaajnija promjena je periduktalna &ibroza.

67

HEMOH OMATO'A / PI3MENTNA !I O'A JET E / B ON'ANI +IJABETES 0emo$romatoza je bolest gomilanja eljeza +kod normalne osobe je od E do @g a kod $emo$romatoze je ak 7A1EAg u cijelom organizmu, koja se nije dijagnosticirala sve dok nije dolo oteenja jetrenog paren$ima. Karakteristian je trijas simptoma za $emo$romatozu) 3. izrazito pigmentirana mikronodularna ciroza jetre +3AA8 sluajeva, ;. iabetes Dellitus +671@78 sluajeva, <. *igmentacija koe +671@78 sluajeva, Seljezo se najee gomila kod idiopatske hemohromatoze koja je genetske prirode a i kod sekundarnih hemohromatoza kod koji$ samo gomilanje i nije tako izraeno I+IOPATS)A HEMOH OMATO'A Jedan mutantni gen omoguava abnomralnu apsorpciju eljeza iz gita i osobe koje su $omozigoti za taj gen apsorbuju enormne koliine eljeza. !olest je manje izraena kod ena +6)3 za muke, jer ene gube povelike koliine eljeza u menstruaciji i trudnoi.
D"?F"B"C'J-

I %e2oziti 6e#o"i%erina u organi#a +jetra% pankreas% miokard% $ipo&iza% nadbubreg% tireoidea% paratireoidea% zglobovi% koa, I 0iroza &etre / depoziti $emosiderina u $epatocitima% kup&erovim elijama% epitelu uni$ kanalia% stvaraju se vezivni septumi% &orimiraju se mikronoduli +pigmentirana mikronodularna ciroza, I $ibroza 2ankrea"a / izrazito pigmentiran paren$im i endokrinog i egzokrinog a u intersticiju &ibroza I 2ig#enta0i&a #iokar%a 1 nekada se mikroskopski samo na/u zrnca $emosiderina a nekada je cijeli miokard sme/ I en%okrine li&ez%e / tako/e mogu poprimiti sme/u boju od zrnaca $emosiderina I 2ig#enta0i&a koe / zbog nejasni$ razloga je posljedica pojaane sinteze melanina a ne posljedica odlaganja eljeza u makro&agima oko koni$ adneksa na/u se $emosiderinska zrnca SE)*N+A NE HEMOH OMATO'E 5ajei uzrok sekundarne $emo$romatoze su Hemolitike anemi!e sa inefektivnom eritropoezom +pored toga to se eljezo osloba/a iz eritrocita% poveane koliine eljeza dolaze i od toga to se povieno resorbuje a eritropoeza je ine&ektivna tako da eljeza ostaje u viku,

MEHANI'AM O7TEKENJA )O+ HEMOH OMATO'E

4jerovatno eljezo ne prelazi u &eritin pa kao slobodno katalizuje reakcije stvaranja slobodni$ radikala kisika koji oteuju membranu organela elija a moda i slobodno eljezo direktno podstie na &ibrozu )LINI)I TO) !olest mukaraca koja se rijetko pojavljuje prije 9Agodine +oito je potrebno odre/eno vrijeme da bi poveana koliina eljeza uzrokovala bolest,. ijagnosticira se po karakteristino trijasu +pigmentacija koe% dijabetes mellitus% mikronodularna ciroza jetre, 5ajvea opasnost prijeti od srane i jetrene insu&icijencije% portalne $ipertenzije i karcinoma jetre +ovdje je vrlo esto izraen, i od ti$ promjena se i umire

6E

HEPATOLENTI)*LA NA +E3ENE A!IJA / HILSONO(A BOLEST 5asljedno oboljenje koje za$vata metabolizam bakra i uzrokuje nakupljanje toksine koliine bakra u raznim organima a najee u jetri% oku i mozgu. *rednosi se autosomno recesivno.
Eakar se normalno aposrbuje u elucu i duodenumu i vezan za albumin dolazi u jetru gdje se vee za svoj nosa) ceruloplazmin u kojem obliku dolazi u cirkulaciju/ -ormalno recirkulacijom dolazi u jetru ponovo gdje se razgrauje i slobodni bakar se preko u)i sekretuje u crijeva/

Kod $epatoloentikularne degeneracije nema sekrecije kompleksa ceruloplazmin1bakar u krv a ni sekrecije slobodnog bakra preko ui. .ako oko 7 godine ivota kod ti$ bolesnika dolazi do odljevanja poveane koliine bakra u krv i odlaganja u druge organe kao to su mozak% sklere% kosti zglobove i paratireoidne lijezde. MO ,OLO3IJA Jetra *romjene u jetri su najizraenije. "blik oteenja zavisi od toga u kojoj je &azi razvoja bolesti oboljeli)
masna metamorfoza akutni hepatitis hroni)ni aktivni hepatitis ciroza jetre fulminantna nekroza jetre

Dor&oloki lezije su sline onima kod ostali$ oboljenja stim da se posebnim bojenjima poveana koliina bakra moe dokazati u bioptikom materijalu jetre Mozak 5apadnute su bazalne ganglije i to najee 2uta#en u kojem se vide se atro&ija i cistine promjene O1i kod bolesnika sa neurolokom slikom imamo i promjene na skleri u obliku zelenkastog prstena na limbusu sklere zbog nakupljenog bakra tzv =)a@"erI,lei"06erov 2r"tenJ )LINI)A SLI)A !olest se rijetko javlja prije 71E godine a najee su simptomi u vezi sa jetrom mada moe postojati i neuroloki ispadi bez promjena na jetri

!I O'A *' O)O(ANA NE+OSTAT)OM 4 ANTIT IPSINA 5edostatak 3 antitripsina je nasljedna% genetska bolest koja uzrokuje em&izem plua i oteenja jetre. # jetri se odraava kao neonatalni 6e2atiti" 4idi se $olostaza% nekroze $epatocita% mononuklearna upalna reakcija% *-ST intracitoplazmatske inkluzije +koje vjerovatno predstavljaju de&ektni 3 antitripsin,

66

# oko @A8 bolesnika prolazi i u toku ;13A godina razvija se ciroza jetre. Kod neki$ bolesnika bolest je o% 2o1etka 0iroza bez pret$odnog $epatitisa. !olest moe se oitovati i tek u adolescentnoj ili odrasloj dobi kao $ronini $epatitis i cirozu jetre +to su oni bolesnici kod koji$ bolest poinje u djetinjstvu ali ima polagan tok, 0omozigoti pokazuju poveanu inicidencu $epatocelularnog karcinoma.

6@

.#D"?' JH.?H
5aei tumori jetre su metastatski karcinomi iz crijeva% plua i dojke. 'ako vrlo esto uzrokuju poveanje jetre oni vrlo malo oteuju $epatocite i remete &unkciju jetre. Di normalno opisujemo primarne tumore u jetriJ

!enigne lezije
)avernozni 6e#angio# 1 najei benigni tumor jetre 1 mor&ologija) najee promjera do ;cm% gra/en od krvni$ prostora +kaverni, obloeni$ endotelom izme/u koji$ se nalaze vezivnotkivni septumi 1 !udui da se kaverne poveavaju u trudnoi ili pod terapijom oralnim kontraceptivima ukazuje se na mogunost da su tumori pod uticajem enski$ polni$ $ormona

,okalna no%ularna 6i2er2lazi&a 1 dobro ogranieni ali slabo inkapsulirani noduli 1 noduli gra/eni od normalnog jetrenog paren$ima +$epatociti% sinusoidi i proli&erirajui uni kanalii, 1 u centru nodula vidi se zvjezdasti oiljak 1 vjerovatno je da su po srijedi $amartromi% povezani su sa oralnim kontraceptivima bez jasni$ dokaza

He2ato0elularni a%eno# 1 tako/e povezan sa dugotrajnim uzimanjem kontraceptiva 1 razliite veliine od nekoliko do ak <A cm 1 slabo ogranieni 1 gra/eni od $epatocita i dilatirani$ sinusoida a za razliku od pret$odnog nema )uni" kanali#a

*rimarni karcinomi
.ri su tipa primarni$ karcinom jetre) 3. $epatocelularni karcinom : IA8 ;. $olangiocelularni karcinom : 3A8 <. mjeani $epato$olangiocelularni karcinom : rijedak ovdje opisujemo $epatocelularni karcinom a $olangiokarcinom kasnije sa unim vodovima

6I

HEPATO!EL*LA NI )A !INOM 0epatocelularni karcinom je maligni tumor rijedak u zapadnim razvijenim zemljama dok je mnogo ei u jugoistonoj aziji i a&rici. Nei je kod mukaraca u 7A tim godinama ivota. EA1@A8 $epatocelularni$ karcinoma nastaje u cirozi jetre i od toga najvie od postnekrotine ciroze uzrokovane He2atiti"B viru"o#% a manje ko 40K% nedostatku -3-.% $emo$romatozi% te kod alko6olne bolesti jetre. ?iziko&aktori su tako/e i neki #ikotok"ini posebno derivati Aspergillus fla$us1a

@A

MO ,OLO3IJA Dakroskopski) se karcinom pojavljuje u tri oblika)

9akronodularni karcinom - solitarni masivni tumor* koji se )e'e pojavljuje kod mladih bolesnika bez ciroze jetre i moe uzrokovati znatnu hepatomegaliju 9ulticentrini karcinom - brojni o'tro ograni)eni )vorovi po cijeloj jetri* )e'e je u vezi sa cirozom jetre 6ifuzni karcinomi - kod kojih se na prerezu vide slabo ograni)eni areali (nekad se lako zamijeni sa cirozom jetre)

"vi oblici naj)e'e su blijedo uti a ako su u mogunosti stvarati u) dobiju zelenkastu boju/ <ari'ta nekroze i krvarenja nau se naj)e'e kod velikih tumora

0istoloki) opet imamo tri oblika

/rabekularni - u kojem se tumorske elije redaju u trabekule izmeu kojih se nalaze endotelom obloeni sinusoidi (dakle kao i normalna graa 0 -eno)* .seudoglandularni 0 gdje imamo da elije prave ljezdama ili u)nim vodovima sli)ne formacije/ #rabekularni i pseudoglandularni tip )esto se nau zajedno 0 mje'ani/ +kirusni oblik - gdje se izmeu otoka tumorskih elija nalazi ekcesivno umnoeno vezivo

Pelije su poligonalnog oblika sa poremeenim odnosom jezgro citoplazma u korist jedra% u dobro di&erenciranim varijantamamogu se nai elije koje proizvode u +na/u se globule ui u eliji kao i u susjednim unim kapilarima 0epatocelularni karcinom ima tendenciju invazije krvni$ ila pa moe zaepiti $epatalnu venu uzrokujui !udd1K$iarijev sindrom a moe blokirati i portanu venu i dovesti do portalne $ipertenzije. 'nae tumori imaju tendeciju da ostanu u jetri i u trenutku smrti samo oko 7A8 bolesnika ima metastaze u regionalnim lim&nim vorovima% pluima% kostima itd )LINI)I TO) 'ako se moe pojaviti u relativno zdravoj jetri najee se javlja u cirotinoj jetri% tako se javlja naglo poveanje jetre% ascites sa krvlju% rast temperature% bol. Boa prognoza ovog tumora : obino se umire u roku od E mjeseci od ka$eksije

@3

S#N5' *#.H4'

!6olangiti" .o je upala veliki$ uni$ vodova i mora se razlikovati od $olangiolitisa koji je upala mali$ uni$ vodova najee kao posljedica virusnog $epatitisa. 0olangitis nastaje kao bakterijska upala +obino H.Kolli i drugi enterokoki, zbog staze u unom kanalu koja je uzrokovana kamencima% strikturama tumorima ili nekim parazitskim bolestima. *rije se smatralno da $olangitis nastaje iskljuivo ascedentnim putem iz dudodenuma a danas se smatra da veina ovi$ in&ekcija nastaje tako mada je mogue i descedentno irenje iz lim&ni$ vorova ili preko portalne cirkulacije. Mor$olo:ki .ipina akutna gnojna upala koja se moe proiriti stvarajui apsces )lini1ki Dani&estuje se K$arcotovim trijasom) 1 utica 1 bol u trbu$u 1 groznica +jer povieni pritisak u lumenu omoguava ulazak bakterija i nji$vi$ produkata u sistemnu cirkulaciju i dovodi do septikemije,

A2"0e" &etre Nesta je komplikacija akutnog ascendentnog $olangitisa% a moe nastati i od septikemije od neke druge in&ekcije. 5ajei uzronici su H.Kolli i Klebsiella a vrlo esto se radi o simultanom upadu vie bakterija. .ako/e ga moe izazvati i Hntamoeba 0istolLtica. 5ajee su veliine 3 do <cm i najee multipli. Dogu izazvati rupturu kapsule i od toga sub$epatine ili subdija&ragmalne apsecese i peritonitis. -ko su mali ne moraju pokazivati nikakve simptome a ako su prisutni onda se mani&estuje kao i $olangitis K$arc$otovim trijasom

!6olelit6ia"i" 'zraz za postojanje kamenaca u unom traktu. 4rlo je esta pojava +;A8 enske a @8 muke populacije,. 5ajee se javljaju kod 9F +&emale% &ortL% &at% &ertile+vierotkinja,, Dogu nastati bilo gdje a najei su u unom mje$uru.

@;

?azlikujemo dvije ili tri vrste kamenaca) HOLESTE OLS)I )AMEN!I : neko i$ zove i mjeani. najveim dijelom gra/eni od $olesterola +671@A8, a ostatak ine razliite kalcijeve soli +karbonat% &os&at% bilirubinat,
=('cm u promjeru, blijedi do u!kasti, mnogo e!e multipli nego solitarni, okrugli fasetirani

5astanak $olesterolski$ kamenaca) 0olesterol je normalno netopiv u vodenim medijima pa se tranportuje u ui u obliku micelija kome na vanjskoj strani $idro&ilni omota prave une soli i lecitin +postoji jo jedan nain ali on nije bitan za nastanak kamenca,. Kamenci nastaju u onom trenutku kada u vie nije u stanju da $olesterol dri otopljenim a to se doga/a ili kada je prevelika sekrecija $olesterola ili premala uni$ soli +$iposekrecija lecitina nije dokazana, (a stvaranje kamenca potreban je nidus +nukleus, da bi dolo do poetnog taloenja kristala. Stvaranje nidusa naziva se nuklea i!a a dalji proces agrega i!a PI3MENTNI )AMEN!I : gra/eni su najveim dijelom od kalcijevog bilirubinata i vrlo su esto isti.
9ali (=,&cm u promjeru), uvijek velik broj kamenaca

5i ovdje nije de&initvno razjanjen nastanak. Nini se da je razlog prevelika koliiona netopivog bilirubina +nekonjugovani bilirubin, koji se taloi stvara kamenac. ?azlog za pojavu nekonjugovanog bilirubina u mje$uru su ili da $epatociti secerniraju ovakav nekonjugovani bilirubin ili se u samoj ui nalaze me$anizmi za dekonjugaciju +$jero$atno akterije sa glukuronidazom. ISTI )AMEN!I O+ )AL!IJE(O3 )A BONATA (ne bi ih trebalo spominjat na ispitu) velika rijetkost% ali kalcijevog karbonata ima dovoljno u veini kamenaca da bi se oni mogli rentgenolokim pregledom otkriti )LINI)I TO) 5ajee su asimptomatski mada mogu izazvati upalu unog mje$ura ili opstrukciju uni$ puteva i postati vrlo bolni. "pasnosti od nji$ su sljedee)
Holecistitis @pstrukcija ductus cBstcusa ili choledochusa 0 vrlo jake bilijarne kolike 3redispozicija za akutni pankreatitis 9izik od bilijarne ciroze -ajvjerovatnije da mogu uticati na razvoj karcinoma u)nog mjehura iako to jo' nije sigurno

@<

!HOLE!?STITIS / *PALA E*NE )ESE Doe biti akutna% $ronina ili akutna superponirana na $roninu upalu.

!HOLE!?STITS A!*TA ;!AL!*LOSA< # gotovo svim sluajevima je u vezi sa kamencima pa zbog toga ovo u zagradi. #zrok upale moe biti bakterijska in&ekcija% $emijska i me$anika iritacija% i zaepljenje ductus cLsticusa Bakteri&"ka in$ek0i&a / iako se bakterije +H.Kolli% Salmonella itd, mogu nai kod vie od @A8 akutni$ upala mje$ura samo se u onim sluajevima kada se upala razvija u toku sistemne bakterijske in&ekcije moe rei da je bakterijske geneze He#i&"ka i #e6ani1ka irita0i&a / koju proizvodi kamenac mnogo su vaniji uzroku upale gdje visok nivo uni$ kiselina i soli izaziva upalu $emijske geneze a oteujui sluznicu oni omoguavaju i bakterijama da razviju upalu 'a1e2l&en&e 0@"ti0u"a / jo je vanije jer pod pritiskom una kesa se iri a to vri presiju na zidove dovodei do is$emije to opet omoguuje bakterijsku in&ekciju -kalkulozni c$olecLstitis je mnogo tee objasniti a obu$vata 713A8svi$ akutni$ upala mje$ura. Smatra se da tom stanju pret$odi bakterijemija sa prodorm bakterija u unu kesu i nastankom upale Dor&ologija
<u)ni mjehur je povean* napet* edematozan 3ovr'ina pokrivena fibrinopurulentnim eksudatom &ogu se nai gangrenozna ari'ta i dijelovi nekroti)nog zida a zid na tom mjestu moe perforirati/ Iid je zadebljan edematozan i vide se upalne ulceracije sluznice 7amenci su gotovo uvijek prisutni 7adkat se u kesi nalazi gnoj (emp4ema vesicae fellae) Histolo'ki ( klasi)na akutna upala

Kliniki
4aki uporni bolovi u gornjem dijelu trbuha 3ovi'ena temperatura $eukocitoza 3rostracija defans

!HOLE!?STITIS !H ONI!A

@9

5ajee nastaje bez akutni$ napada ali moe biti i nji$ov nastavak. .ako/e su vrlo esto razlog kamenci +mada nije sigurno da li su kamenci inae uzrok upala mje$ura ili su upale i kamenci samo sijamski blizanci, Dor&ologija
<u)na kesa moe biti velika ali je naj)e'e kontrahirana "ivkastoblijede boje i )vrsta "eroza je glatka i sjajna (nekada mutna zbog subserozne fibroze) 5palni infiltrat 0 mononukleari* subseroza i submukozi vidi se fibroza

Kliniki 5e pokazuje jasne znakove upale esto su to Stalan bol u epigastriju% munina% povraanje% nepodnoenje masne $rane -ko je cLsticus dugo zaepljen dolazi do resorpcije mnogi$ komponenta ui ali ne i kamenaca pa ostaje u unjaku bistra mucinozna tekuina +$Ldrops ili mukokela unjaka,

)A !INOM E*NO3 MJEH* A 5ajei je karcinom unog mje$ura 4jerovatno je povezan sa kamencima jer se na/u zajedno 6A1IA8 sluajeva ali je povezanost jo kontraverzna
-aj)e'i su karcinom u)ne kese (denokarcinomi (adenoakantomi su mnogo rijeBi) rastu infiltrativno (zadebljavajui zid) ili nekad egzofiti)no neki od njih lu)e sluz najvjerovatnije nastaju iz metaplasti)nog epitela 'ire se lokalno tako da oni na lei'tu u)ne kese nerijetko direktno prodru u jetru ako raste uz cBsticus daje simptome kao i kamenac oni iz fundusa su bez simptoma dok infiltriraju okolne strukture ili dok ne o'tete funkciju mjehura )esto se 'iri do regionalnih limfnih )vorova a udaljenje metastaze su rijetke kod veine bolesnika dijagnoza se postavi prekasno za hirur'kih zahvat 0 petogodi'nje preivljavanje je oko ?

)A !INOM E)ST AHEPATALNIH E*NIH P*TE(A I AMP*LE (ATE I Karcinom intra$epatini$ uni$ puteva su vrlo slini $epatocelularnom karcinom "ni koji nastaju u ekstra$epatini vodovima i ampuli) 1 poinju bezbolno% ali je utica progresivna

@7

1 najvei dio se na/e na distalni dio unog voda i periampularni dio : 7A8 1 kamenci su u vezi samo sa oko <A8 bolesnika
mali rastu infiltrirajue a dio raste u lumen u pravilu su to adenokarcinomi (adenoakantomi su rjei) neki lu)e sluz fibroza je jasno izraena infiltriraju u okolinu i do regionalnih limfnih )vorova a metastaze su rijetke rano daju opstrukciju* uticu i znakove insuficijencije jetre

@E

'-!H.HS DHBB'.#S
5epotpuni ili de&ektni odgovor izluivanja inzulina ili nepotpuni ili de&ektni odgovor tkiva na izlueni inzulin koji rezultira loim iskoritavanjem glukoze pa nastaje $iperglikemija karakteristino je obiljeje diabetes mellitusa. *odjela diabetes mellitusa ijeli se na primarni +idiopatski, i sekundarne koji mogu nastati iz razni$ razloga i nisu predmet ove rasprave) Pri#arni ;i%io2at"ki< %iabete"
! #ip = 0 juvenilni ili inzulin zavisni diabetes ! #ip == 0 o inzulinu nezavisni diabetes* koji se jo' dijeli na( a) sa pretilno'u b) bez pretilnosti

Sekun%arni %i&abete"
Hroni)ni pankreatitis -akon pankreaktektomije #umori koji proizvode hormone (feohromocitom i hipofizni tumori) Hemohromatoza

+iabete" Mellitu" Ti2 I *osljedica je apsolutnog manjka inzulina uzrokovanim smanjenjem broja elija langer$ansovi$ otoka.?azvija se u djeijoj dobi i teak je ve u pubertetu% preivljavanje bolesnika ovisi o inzulinu. Smatra se da nastaje na osnovi autoimuni$ procesa protiv elija. .a autoimuna reakcija se u jednom broju sluajeva razvija spontano ali u najveem broju sluajeva neki &aktori okoline +najsumnjiviji su virusi i to mumpsa% coMackie% rubeola% varicella% H! virus itd., i ti &aktori oteuju i mijenjaju elije tako da se nakon dueg vremena razvija autoimuni proces protiv nji$. Sumirajui ovo dolazimo do zakljuka da su za razvijanje diabetesa tipa ' potrebni genetika predispozicija na osnovu koje se razvija autoimunost i &aktori okoline +sad robins sere jedno ; strane, Klinika slika Kod veine bolesnika se dijagnosticira oko ;A1te odine i preovladava veliki broj simptoma koji su posljedica poremeenog metabolizma a etiri su osnovna 2ol@uri&a> 2o@26agia> 2ol@%i2"ia> ketoa0i%oza. *aradoksalna pojava polLp$agiae i gubitka na teini% inzulin u plazmi je nizak a bolesnici jako reaguju na parenteralno davan inzulin% ponekad mogu usljed toga uletiti u $ipoglikemine epizode a s druge strane mogu i u ketoacidozu +iabete" Mellitu" ti2 II Cenetski uticaju su kod ovog tipa jo vie izraeni nego kod tipa ' jer je nivo podudarnosti kod jednojajani$ bilizanaca vie od IA8 a kod pret$odnog je tek oko 7A8. (a diabetes tipa '' svojsvtena su dva tipa poremeaja metabolizma 3. poremeaj sekrecije inzulina ;. rezistencija prema inzulinu 1 nesposobnost peri&ernog tkiva da odogovori na inzulin 4eina bolesnika sa tipom '' imaju apsolutni ili relativni manjak inzulina kao odgovor na stimulaciju glukozom a postoji mnogo dokaza da je rezistencija prema inzulinu osnovni

@6

patogenetski &aktor diabetesa tipa ''. ' da rezistencija prema inzulinu uzrokuje prekomjerni stres elija koje mogu zatajiti u sluaju due potrebe za $iperinzulinzmom. "vo dokazuje i injenica da je osjetljivost tkiva na inzulin u trudnoi i debljini smanjena a debljina je izrazito vaan &aktor kod dijabetiara tipa '' +@A8 bolesnika je pretilno, Klinika slika *ojavljuje se kod stariji$ bolesnika +preko 9A godina,% iako imaju poremeaje metabolizma oni su laki od oni$ kod tipa '% a negdje su promjene asimptomatske pa se otkriju jedino rutinskim pregledom. Kod dugotrajnog dijabetesa najtee posljedice su aterosklerotine promjene +in&akrt miokarda% cerebrovaskularni incidenti% gangrena noge,% tako/e postoji i poveana osjetljivost na in&ekcije, itd. Pore#ea&i #etaboliz#a *oremeaji metabolizma se ne oituju samo na glukozi nego i na mastima i proteinima a naroito na mastima. 5aglasit emo par osnovni$ promjena u dijabetesu. I %i&abeti1na ketoa0i%oza razvija se gotovo iskljuivo kod dijabetesa tipa '. (bog nemogunosti da organizam iskoristi eere kao osnovne energentske materije dolazi do razgradnje zali$a masti i osloba/anja slobodni$ masni$ kiselina. "ksidacijom ti$ masni$ kiselina u jetri nastaju ketonska tijela a brzina kojom nastaju nadilaze iskoritavanje. Ketonska tijela su kisela +acetoacetatna kiselina% $idroksibuterna kiselina itd., tako da dovode do acidoze I 6i2ero"#olarna ko#a razvija se obino kod dijabetesa tipa '' usljed toga to su poremaji koji ovi bolesnici imaju relativno slabi da dovedu bolesnika do ljekarske pomoi. 0iperglikemija dovodi do polLurije i ako bolesnici ne piju dovoljno vodu moe se razviti teka de$idratacija i koma PATO3ENE'A )OMPLI)A!IJA +IJABETESA 5akon dugotrajnog dijabetesa obiljeenog stalnom $iperglikemijom u oboljelom organizmu razvijaju se komplikacije kao mikroangiopatija% retinopatija% ne&ropatija i neuropatija. 0iperglikemija je najstalniji poremeeaj u diabetesu% ta $iperglikemija se preko neki$ me$anizama povezuje sa maloprije spomenutim oteenjima a danas se od bitni$ smatraju dva takva me$anizma

5eenzimska glikozilacija
.o je proces kojim se glukoza $emijski vee za aminokiseline proteina bez pomoi enzima. "vaj poremeaj bitan je za nastanak ateroskleroze i mikroangiopatija koje se na/u u dijabetesu. ugotrajna $iperglikemija uzrokuje da strukturni i regulatorni proteini u tijelu a posebno u krvnoj plazmi podljeu *?H4HB'K"J CB'K"('B-K'J' +serumski kolagen% lipoproteini niske gustoe% bazini mijelinski protein,. .ako nastaje ukriena veza izme/u kolagena krvni$ sudova i neki$ proteina krvne plazme +najvaniji je B B, kome se onda usporava normalno istjecanje iz zida u koji su prodrli. .ako $iperglikemija posjpeuje odlaganje $olesterola u intimi to ima za posljedicu ubrzan razvoj ateroskleroze.

'ntracelularna $iperglikemija sa smetnjamau metabolizmu poliola

(a neka tkiva nije potreban inzulin da glukoza u/e u nji$ +nervi% soivo% bubrezi i krvne ile, tako da u organizmu izoloenom dugotrajnoj $iperglikemiji dolazi do intracelularnog nakupljanja glukoze. .aj viak glukoze pretvara se u poliol sor(itol a ovaj prelazi u fruktozu.

@@

"vi eeri dovode do osmotskog ote#en!a #eli!e. .ako da u lei osmotski usisana voda dovodi do bubrenja i zamuenja +dija etina katarakta. Comilanje sorbitola povezano je i sa smanjenjem mioinozitola to umanjuje rad jonske pumpe a taj me$anizam moe biti odgovoran za oteenje pericita retine a i Sc$wanovi$ elija sa rezultirajuim mikroaneurizmama retine i peri&ernom neuropatijom MO ,OLO3IJA !ez obzira na tip dijabetesa kod bolesnika kod koji$ bolest traje 3A137 godina razvijaju se razliite promjene na raznim organima O+EBLJANJE BA'ALNE MEMB ANE "vo je jedno od obiljeja eerne bolesti i kada su za$vaene male krvne ile i kapilare oznaava se kao mikroangiopatija. 5ormalno se bazalna membrana sastoji od relativno jednolinog tankog sloja koji odjeljuje elije paren$ima ili endotela od okolnog veziva. Kod dijabetesa taj sloj je proiren i nekad nadomjeten koncentrinim naslagama $ijalinog materijala +po sastavu kolagen .ip '4,. *romjena je najoitija u kapilarama koe% skeletni$ miia% u bubrenim glomerulima% meduli. Sline se promjene mogu nai i kod bolesnika nedijabetiara ali rijetko u takvom omjeru kao ovdje. PAN) EAS *romjene u pankreasu su uglavnom povezane sa dijabetesom tipa ' a samo rijetko kod dvice. 4idi se jedna od ovi$ promjena ili vie nji$) 3. redukcija veliine otoia ;. degranulacija elija : ispranjavanje uskladitenog inzulina <. in&litracija otoia leukocitima +najea je in&iltracija . lim&ocitima u i oko otoia tzv =inzulitis, 9. amiloidoza otoia : amiloid je u ovom sluaju sastavljen od niti amilina koje potiu od elija a ova promjena se na/e esto i kod uznapredovali$ sluajeva dijabetesa tipa '' ) (NOEILNI SISTEM -orta i velike i srednje krve ile pate od teke ateroskleroze ubrzanog toka% osim toga to su promjene izrazito teke i rasprostranjene% ranijeg poetka bolesti i breg toka promjene se ne razlikuju od oni$ kod nedijabetiara. -terosklerotske promjene su odogovorne za najei uzrok smrti kod dijabetiara : in&arkt miokarda. 'sto tako i za gangrenozne promjene na nogama +zajedno sa mikroangiopatijama,% povienje krvnog pritiska +zbog napada na renalnu arteriju, a sve ovo zbog neenzimske glikolizacije i poveanja nivoa lipida u krvi.

B*B E'I "ni su ciljno tkivo dijabetesa i insu&icijencija bubrega je drugi po redu uzrok smrti kod dijabetiara : bolest se zove dijabetina ne&ropatija. Susreu se etiri tipa oteenja 3.O:teen&e glo#erula= I o%ebl&an&e bazalne #e#brane I glo#erulo"kleroza postoje dvije vrste ove glomeruloskleroze% nji$ovo napredovanje
udrueno sa prateom aterosklerozom vode u propadanje glomerula i ozbiljnom oteenju bubrene &unkcije+nekad &atalno, %i$uzna +dolazi do di&uznog umoavanja mezangijskog matriksa i proli&eracije elija mezangija ,

@I

no%ularna glo#erulo"kleroza : kuglasti depoziti slojevitog matrika unutar mezangija a kako guraju kapilarne petlje kapilare esto ine $alo oko ovog voria : ovaj oblik glomeruloskleroze je visoko indikativan za dijabetes mellitus a nalazimo ga kod 3A1<A8 dijabetiara

;.Atero"kleroza i arteriolo"kleroza krvni6 ila bubrega / za$vaene su sve krvne ile bubrega a karakteristino je da se arterioloskleroza e&erentni$ arteriola rijetko javlja kod drugi$ oboljenja. <.Pi&elone$riti" / uestaliji kod dijabetiara nego kod nedijabetiara% posebno je znatno uestaliji nekrotizirajui papilitis kod dijabetiara koji su mu skloni zbog kombinacije is$emije i poveane sklonosti bakterijskim in&ekcijama. 9.Pro#&ene na tubuli#a : odlaganje glikogena u elije distalni$ dijelova proksimalni$ kanalia kao i u silazni krak $enleove petlje zbog ega ove elije imaju svijetlu citoplazma. Sa ovim promjenama nije povezana dis&unkcija tubula OI etino2ati&a% neproliferati$na zadebljanje kapilara retine% edem +zbog poveane propustljivosti kapilara iako su zadebljani,% mikroaneurizme proliferati$na &ibroza i neovaskularizacija retine katarakta i glakuo#

5H?45' S'S.HD
*eri&erna simetrina neuropatija na donjim ekstremitetima vezana za senzoriku &unkciju ali i za motornu. *romjene nastaju zbog mikroanginopatija vasa nervorum a i zbog izravnog oteenja nerva. # mozgu imamo mikroangiopatije% aterosklerozu to daje predispoziciju za in&arkt mozga inzulitis% nodularna glomeruloskleroza% arterioloskleroza bubreni$ e&erentin$ arteriola% retinopatija stvarno imaju dijagnostiko znaenje dok su ostale promjene kao proimanje otoia amiloidom sugestivne.

T*MO I KELIJA LAN3E HANSO(IH OST (!A

.umorii elija ostrvca mogu biti $ormonski aktivni ili u cjelosti ne&unkcionalni. Samo su tri dovoljno esta da bi i$ ?obins opisao 1 tumori beta elija 1 gastrinoma 1 multipla endokrina neoplazija : koja se opisuje u endokrini T*MO I BETA KELIJA I HIPE IN'*LINI'AM

IA

0ormonski aktivni tumori beta elija langer$ansovi$ ostrva uzrokuju $iperinzulinizam i posljedinu $ipoglikemiju i to dvoje su vrlo vaan nalaz u krvi da se dijagnosticira ovaj tumor. D"?F"B"C'J1 6A8 solitarni adenomi 1 3A8 multipli adenomi 1 3A8 di&uzna $iperplazija otoia 1 3A8 karcinomi .ako/e se mogu nai i adenomi u ektopinom tkivu pankreasa : recimo u meckelovom divertikulumu.

Solitarni -denomi
mali benigni crvenkastosme/i oaureni orijaki otoiii sa odranim pravilnim gredicama elija i orjentacijom prema krvnim ilama% pod elektronskim mikroskopom neoplastine beta elije imaju granule kao i normalne elije +okruglasti tamni kristali odjeljenji od membrane koja i$ okruuje svijetlim $alom, a bez imuno$isto$emijski$ metoda kojima se potvr/uje sastav granula tumore nije mogue razlikovati od drugi$ neoplazija elija ostrvca. 5ekada granule mogu postojati a da ne postoji $ormonska aktivnost obino su dio sindroma multiple endokrine neoplazije javlja se kod novoro/enadi ili male djece majki dijabetiarki kao odgovor na produeno djelovanje $iperglikemije u toku &etalnog ivota

Dultipli -denomi i&uzna 0iperplazija "toia

valja napomenuti da anaplazija elija i nepravilan raspored 5'S# karakteristike karcinoma ovi$ elija pa se dijagnoza uspostavlja po tome da li su prisutne metastaze u regionalne lim&ne vorove ili drugdje po tijelu ili da li je tumor lokalno destruktivan. 'OLLIN3E IELLISONO( SIN+ OM ;3AST INOMA< .umori koji su u stanju da proizvode gastrin najee se nalaze u pankreasu u langer$ansovim otocima a vano je napomenuti da elija koje proizvode gastrin u pankreasu kod zdravi$ osoba nema. *ored pankreasa ovi tumori mogu se nai i u duodenumu i elucu. D"?F"B"C'J1 EA8 zloudno 1 <A8 adenomi 1 3A8 $iperplazija otoia slino malopre/anjem i kod zloudni$ tumora rijetko je na/ena anaplazija pa se i dijagnoza uspostavlja na isti nain. #lcusi kod ovi$ tumora razlikuju se od ostali$ samo po otpornosti na uobiajeni nain lijeenja% ako su lokalizovani u jejunumu treba odma$ posumnjati na zollinger ellisonov sindrom "vi tumori izazivaju pojaano luenje eluane kiseline i izazivaju teke peptike uleceracije. ?anije se mislilo da stvaraju ulcuse na podruijima koja nisu karakteristina za to ali se danas zna da stvaraju ulcuse na uobiajenim mjestima kao to su duodenum i eludac a samo oko ;78 nalazi se u jejunumu. Dultipli ulcusi na/u se u oko 3A8 bolesnika

I3

Hgzokrini pankreas
Akutni 2ankreatiti" -kutni pankreatitis je akutna upala pankreasa koja nastaje zbog aktiviranja pankreasni$ enzima u samom pankreasu zbog ega nastaje enzimska destrukcija i nekroza pankreasnog tkiva kako paren$ima tako i strome. H.'"B"C'J- ' *-."CH5H(najee se sa akutnim pankreatitisom povezuju uni kamenci koji uzrokuju zastoj ui. ?e&luks ui u pankreasni izvodni kanal moe izazvati aktivaciju tripsiongena u tripsin koji onda aktivira ostale pankreasne enzime% a dalje u vezi sa ovim je i to da poveanje intraduktalnog pritiska izaziva izljevanje aktivirani$ pankreasni$ enzima u intersticij. .ako/e je mogue da izravna oteenja acinusa +virusi% lijekovi% trauma, uzrokuju intrapankreasnu aktivaciju enzima. -lko$olozam je izraziti predisponirajui &aktor pankreatitisa ali nain na koji djeluje nije potpuno utvr/en. Smatra se da $ronino uzimanje alko$ola izaziva luenje pankreasnog soka bogatog enzimima uzrokujui odlaganje gusti$ pankreasni$ epova i opstrukciju mali$ vodova pankreasa% vjerovatno aktivaciju enzima i stvaranje akutnog pankratitisa +iz $roninog stanja kao egzacerbacija,. D"?FB"B"C'Jpostoje eitiri osnovne promjene) 1 proteolitika destrukcija pankreasnog tkiva 1 krvarenje kao posljedica nekroze krvni$ ila 1 nekroza masnog tkiva zbog djelovanja lipaza 1 popratna upalna reakcija 0istoloki # samom poetku prisutan je samo intersticijski edem a vrlo brzo se javljaju arina podruja nekroze paren$imni$ i stromalni$ elija i ta arita uskoro kon&luiraju. 5akon toga slijedi eventualna in&iltracija neutro&ilima pa intersticijsko krvarenje. 5ajkarakterisitinije promjene akutnog pankreatitisa su podruja nekroze masnog tkiva +kae praktikum dokaz intravitalnog zbivanja,. Jezgre propadaju putem kariolize% citoplazma masni$ elija se otapa i dezintegrira% glicerol se resorbuje a masne kiseline ulaze u proces saponi&ikacije i nastaju kalcijeve soli koje imaju a&initet baznim bojama% druge materije koje nastaju u toj destrukciji imaju neselektivan a&initet pa se cijela masa neselektivno boji i baznim i kiselim bojama stim da ljubiasta podruja odgovaraju kalcijevim solima. .ako da se masne elije mijenjaju i sada se vide samo sjenke membrane a unutar te membrane se nalaze neselktivno obojene mase. 4ide se i podruja gdje se naziru samo konture acinusa $omogenog izgleda obojene blijedoruiasto a to su podruja proteolitike nekroze paren$ima *odruja i proteolitike nekroze i podruja steatonekroze okruena su demarkacijskim podrujem upale gdje se osim edemske tekuine na/u i neutro&ili. -ko podruja nekroze kasnije budu okruena &ibroznim vezivom nastaju tzv. pankreatine pseudociste. Dakroskopski *ankreas je povean% edemeatozan +pancreatitis acuta oedematosa, staklastog izgleda% prljavo sive boje% kad su za$vaene krvne ile vide se i krvarenja +pancreatitis acuta $aemorr$agica, a cijeli organ je poprskan aritima nekroze masnog tkiva kao da je poprskan stearinskom svijeom.

I;

*eritonelna upljina sadri seroznu% mutnu% tekuinu% kao pilea supa. .a se tekuina moe sekundarno in&icirati i uzrokovati gnojni peritonitis. Sarita masne nekroze ne nalaze se samo u pankreasu nego i na bilo kojoj masnoj naslazi u abdomenu +omentum% mezenterij% i sl., KB'5'NK- SB'K-bdominalna bol glavno je obiljeje% a ok kao uobiajena slika akutnog pankreatitisa nije uzrokovan samo krvarenjem nego i otputanjem neki$ vazodilatatora kao to su bradikinin i prostaglandini. *odizanje nivoa serumske amilaze vaan je dijagnostiki nalaz% a poviena serumska lipaza je vie speci&ian nalaz za akutni pankreatitis. Smrtnost kod teki$ oblika je 3A1378 a obino je posljedica oka% sekundarne sepse% i S? H.

Hroni1ni 2ankreatiti" ;2an0reatiti" 06roni0a< !olje se oznaava kao $ronini egzacerbirajui pankreatitis jer je obiljeen ponavljanim napadima upale koji zavravaju unutar par mjeseci ili godina nadomjetanjem velikog dijela tkiva acinusa pankreasa +paren$ima pankreasa, vezivnim tkivom. 5ajee su pogo/eni alko$oliari dok su bolesti bilijarnog trakta manje vane +za razliku od akutnog pankreatitisa,. (a $ronini pankreatitis sklonost tako/e stvaraju i $iperkalcemija i $iperlipoproteinemija. Disli se da opet alko$olizam izaziva pojaano luenje proteina u pankreasnom soku% oni se taloe zaepljavaju kanale a istovremeno $iperkalcemija i smanjeno luenje jednog stabilizirajueg proteina u pankresu koji koi taloenje kalcija dovodi do kalci&ikacije ti$ proteinski$ epova. 5ealk$olni tropski pankreatitis indije i a&rike se nejasno pripisuje malnutriciji D"?F"B"C'J"snovna promjena je atro&ija egzokrini$ lijezda kadkad sa znatnom potedom ostrvaca. ?azlikujemo dva mor&oloka oblika Kalci&icirajui pankreatitis : koji se javlja kod alko$oliara i sklon je lobularnoj raspodjeli +zbog zaepljenja kanalia taloenim proteinima, i kalci&iciranim epovima u vodovima. Kanalii se ire % epitel koji oblae vodove moe biti atro&ian ili $iperplastian a moe i ploasto metaplazirati. # ovom obliku pankreatitisa se znaju razviti i pseudociste. 0ronini opstruktivni pankreatitis : sree se kod zaglavljenja unog kamenca u s&inkteru i kod stenoze s&inktera kod $olelitijaze. -tro&ine promjene su izraenije jer su zaepljeni glavni vodovi% proirenje kanalia nije tako intenzivno a kalci&ikacije su rijetke. KB'5'NK- SB'K*onovljeni napadaji umjereno teke boli ili kao trajna abdominalna bol a moe biti i asimptomatsko sve dok se ne razvije zatajenje pankreasa i dijabetes. Stanje vie onesposobljava nego to ugroava ivot% ali moe uzrokovati zatajenje egzokrinog pankreasa i malapsorpciju a i dijabetes.

I<

!ar0ino#a Pan0reati" "vaj naziv uglavnom znai rak koji se razvija iz egzokrinog dijela lijezde. ;1< puta je uestaliji kod puaa a vr$ incidence je oko 6A godina. D"?F"B"C'J?aspored) ;A8 di&uzno EA8 glava 378 corpus 78 cauda uglavnom se radi o adenokarcinomima porijekla duktusnog epitela. 5eki stvaraju sluz. Dogu biti sa obilnom vezivnom stromom. Karcinomi Kaput pancreatis1a : ovdje je za$vaena i ampularna regija pa je sprijeeno otjecanje ui% ducutus c$oledoc$us je okruen i pritisnut a esto i izravno invadiran a kao posljedicu imao izrazito proirenje $oleciste a bolesnici obino umiru zbog opstruktivne utice i $epatobilijarne dis&unkcije jo u vrijeme dok je tumor mali i nije diseminiran iroko. Karcinomi tijela i repa : ostaju bez simptoma dugo vremena i mogu biti vrlo veliki kada se otkriju% lokalno invazivno se ire kroz retroperitonealni prostor% na slezenu% dole prema nadbubregu% a i na colon transverzum i eludac. ?egionalni lim&ni vorovi su esto za$vaeni. Karakteristine za karcinom repa i tijela su masivne metastaze u jetri to se pripisuje invaziji splenine vene +valjda lijenalne majku ti,. Dikroskopski i kod jednog i drugog nalazimo dobro di&erenciranu gra/u% oni mogu ali ne moraju luiti sluz% a u nekim sluajevima ljezdane strukture su atipine obloene anaplastinim kubinim ili cilindrinim elijama. ruge varijante u cjelosti imaju nedi&erenciranu strukturu KB'5'NK' ."K Karcinomi tijela i repa pankreasa uglavnom su asimptomatski do proirenja na susjedne strukture i kada erodiraju stranji trbuni zid za$vate nerve i javi se strana bol. Karcinomi glave za$vate brzo $oledoc$us i uzrokuju opstruktivnu uticu .rousseov znak : spontana pojava &lebotromboze kao tzv migrirajui trombo&lebitis kadkada se vidi kod karcinom pankreasa ali pojava nije patognomonina za karcinom nego se javlja i kod karcinoma drugi$ abdomenalni$ organa% poslje $irurki$ za$vata itd.

I9

P IMA NE BOLESTI 3LOME *LA ;P IMA NE 3LOME *LOPATIJE< !olesti kod koji$ je bubreg +odnosno njegov glomerul, jedini ili najvaniji organ pogo/en za razliku od sekundarni$ glomerulopatija gdje glomeruli stradaju u sklopu drugi$ bolesti kao to su sistemni lupus eritematodes% diabetes% amiloidozaU% poliarteritis nodosa% 0enoc$ Sc$onleinova purpura% bakterijski endokarditis itd.,

*-."CH5H(- *?'D-?5'0 CB"DH?#B"*-.'J'munoloki me$anizmi su podloga u veini sluajeva. va su oblika oteenja ustanovljena) 3. oteenje zbog odlaganja cirkulirajui$ kompleksa antigen antitijelo u glomerulu ;. oteenje uzrokovano antitijelima koja in situ djeluju na antigene ili protiv promjenjeni$ ili nepromjenjeni$ antigena same glomerularne membrane ili protiv antigena koji su se usadili u nju. NE, ITIS !I )*LI AJ*KIH IM*NIH )OMPLE)SA Clomerul je nevini posmara koji strada jer se u njega odlau kompleksi antigen antitjelo koji su nastali u reakciji negdje drugo u organizmu i cirkulacijom su stigli u bubreg. Kompleksi se u glomerulu mogu taloiti kao - subendotelni depoziti : izme/u endotelni$ elija kapilara i glomerularne bazalne membrane - subepitelni depoziti : izme/u podocita i glomerularne bazalne membrane - imuno&luorescirajuim te$nikama vide se kao granularni depoziti u glomerulu. Kompleksi u glomerulu izazivaju oteenje najee zbog aktivacije komplementa mada oteenje moe doi i nezavisno od komplementa% a oteenje se najee sastoji od in&iltracije leukocitima i proli&eracije endotelni$% mezangijski$ i parijetalni$ epitelni$ +podocita, elija. 5ajee se imuni kompleksi razgra/uju posredovanjem in&iltrovani$ leukocita mada je mogue da stalna ekspozicija antigenu dovodi do stalnog odlaganja to vodi u $ronini glomerulone&ritis NE,I ITIS IM*NIH )OMPLE)SA IN SIT* Antiti&ela 2rotiv bazalne membrane glo#erula 5ajbolji primjer za ovo je tzv klasini anti1C!D ne&ritis gdje nastaju antitjela protiv antigena koji su &iksirani u CD! tj njoj normalno pripadaju. .akva reakcija daje na imuno&luorescirajuim metodama sliku linearnog +a ne granularnog, uzorka. Nesto antitijela protiv glomerularne bazalne membrane ukrteno reaguju i sa drugim bazalnim membranama posebno u plunim alveolama rezultujui istovremenim oteenjem plua i bubrega Goodpasteurov sindrom+ Jasno je da je ovaj oblik C5 autoimuna bolest i moe biti uzrokovana bilo kojom od uzroka autoimuni$ bolesti. *SALENI ANTI3ENI "vdje dolazi do reakcije antitijela sa antigenom koji nije normalan sastojak glomerularne membrane nego se u nju smjestio preko me/udjelovanja sa razliitim komponentama glomerula. 5aprimjer imamo kationske molekule koje se veu za anionska mjesta na glomerularnoj membrani% 5K pokazuje a&initet za glomerularnu membranu a isto tako postoji i jedan streptokokni produkt : endostreptozin kojeg proizvode streptokoki a grupe. 4eina ovako usa/eni$ antigena izaziva granulirani uzorak imuno&luorescirajuim te$nikama

I7

!ITOTO)SINA ANTITJELA -ntitjela protiv antigena elija glomerula tako da izazivaju direktno oteenje elija bez depozita. 5pr antitjela protiv elija mezangija izazivaju mezangiolizu koja je praena propadanjem mezangijski$ elija pa zatim proli&eracijom mezangijski$ elija% protiv endotelni$ elija uzrokuju oteenje endotela. DH 'J-."?' 'D#5"B"OK"C "O.HPH5J"teenje glomerula pato&izioloki se mani&estuje gubitkom &unkcije glomerularne barijere to se oituje proteinurijom a nekada smanjenom glomerularnom &iltracijom. Komplement i leukociti : je glavni put oteenja. Kompleks antigen antitijelo bilo da je nastao u bubregu ili je doao u njega dovodi do aktivacije ko#2le#enta i stvaranja razni$ kemotaktini$ supstanci +K7a, koje privlae #ono0ite i neutro$ile a ovi otpuptaju proteaze% radikale kisika koji uzrokuju oteenje elija i metabolite ara$idonske kiseline koja pridonosi redukciji CF?. *ostoji tako/e i oteenje koje je "a# ko#2le#ent u stanju da izazove i bez neutro&ila +K71KI litike komponente, izazivajui odvajanje epitelni$ elija i stimulacija mezangijski$ i epitelni$ elija na luenje drugi$ tetni$ medijatora. Tro#bo0iti u glomerulu otputaju prostaglandine i trombocitne &aktore rasta Fibrin 1 uzrok ?#C' DH0-5'(D' "O.HPH5JO:teen&a e2itelni6 eli&a / 2o%o0ita / -ntitijelima protiv antigena na podocitima .oksinima Kitokinima #zrokuje se gubitak noica podocita% vakuolizacija i retrakcija i odvajanje elija od glomerularne membrane a &unkcionalno proteinurijom Abla0i&"ka glo#erulo2ati&a Kada neka bolest bubrega glomerula ili neka druga razori dovoljno &unkcionalni$ ne&rona da i$ ostane <A17A8 nastaje progresivno i neminovno napredovanje prema terminalnoj bubrenoj insu&cijencije. - u bubregu se sree glomeruloskleroza a u mokrai proteinurija. "vo se trenutno objanjava nekorisnom kompenzatornom $ipertro&ijom. Jer dolazi do $ipertro&ije glomerula koji su ispravni i u njima se poveava pritisak. .aj pritisak vremenom dovodi do oteenja endotelni$ elija% podocita i elija mezangija to omoguava proteinsku &iltraciju% tako da se proteini nakupljaju u mezangijskom matriksu% odlae se &ibrin i slijedi skleroza glomerula ime se zaarani krug zatvara.

IE

NE, OTS)I SIN+ OM

5e&rotski sindrom je kliniki kompleks simptoma i sastoji se od) masivna proteinurija sa gubitkom vie od <.7g proteina urinom generalizirani edemi : anasarka $ipoalbuminemija $iperlipidemija i lipidurija *oetni poremeaj je u zidovima kapilara u glomerulu koji postaju propustljivi za proteine plazme i oni prelaze u glomerularni &iltrat% posebno se to odnosi na albumin koji pada i remeti se odnos albumini1globulini a edemi su posljedica niskog onkotskog pritiska u plazmi. # vaskularnom stablu nedostaje tekuine% pada glomerularna &iltracija i dolazi do poveane sekrecije aldosterona da bi se sprijeio izlazak vode preko bubrega a to za posljedicu ima i nakupljanje soli to dalje pojaava edeme. (ato nastaje $iperlipidemija nije jo uvijek jasno ali se smatra $ipoalbuminemija potie na sintezu svi$ oblika proteina plazme pa i lipoproteina. 5astanak ne&rotskog sindroma posljedica primarne bolesti glomerula) - lipoidna ne&roza +bolest minimalni$ promjena, - membranski glomerulone&ritis - &okalna segmentalna glomeruloskleroza - membranoproli&erativni glomerulone&ritis posljedica sistemni$ bolesti - dijabetes mellitus - Sistemski lupus erLt$emadodes - -miloidosis 5aa je panja usmjerena na primarne bolesti glomerula LIPOI+NA NE, O'A ;NEPH OSIS LIPOI+I!A< / bole"t #ini#alni6 2ro#&ena 5ajei je uzrok ne&rotskog sindroma kod djece. Karakterizirana je normalnim izgledom pod optikim mikroskopom a pod elektronskim se vidi gubitak noica podocita. #zrok nije u potpunosti poznat +nema dokaza ni za imune komplekse ni za anti1C!D, a oni dokazi koji postoje govore u prilog da postoji neki 0irkulira&ui tok"in- 4jerovatno citokin to ga lue aktivirani lim&ociti i makro&agi. MO ,OLO3IJA *od optikim mikroskopom elije sve je gotovo normalno samo to su) - elije epitela tubuli contorti ' reda ispunjeni lipidima +a to je posljedica poveane resorpcije lipoproteina iz glomerularnog &iltrata Hlektronskim mikroskopom vidi se gdje je promjena koja dovodi do ovog stanja) - di&uzni gubitak noica podocita% tako/e mjestimino se vidi i odvajanje podocita od membrane. )LINI)A SLI)A Cubitak proteina ogranien je uglavnom na manje serumske proteine + "elektivna 2roteinuri&a,% bubrena &unkcija je uglavnom ouvana. 4rlo dobro odgovara na kraktotrajnu terapiju steroidima pogotovo kod djece. Jedna studija koja je pratila bolesnike 3A godina 6A8 potpuna remisija% oko ;A8 ima perzistirajuu bolest% a 68 je umrlo od insu&icijencije bubrega. "drasli tako/e dobro reaguju na lijeenje steroidima ali su relapsi ei

I6

MEMB ANS)I 3LOME *LONE, ITIS ;3LOME *LONEPH ITIS MEMB ANOSA< !olest karakterizirana subepitelnim depozitima imunoglobulina uzdu zida glomerularni$ kapilara. Dembranski glomerulone&ritis je $ronina bolest imuni$ kompleksa% gdje antigeni mogu biti poznati i da dolaze od neke druge bolesti +0!41egzogeni% dnk kod SBH : endogeni, a u @78 sluajeva radi se o idiopatskom obliku bilo da antitijela reaguju protiv endogeni$ antigena CD! ili protiv usa/eni$ antitijela u nju. MO ,OLO3IJA Svjetlosnim mikroskopm : osnovna promjena je di&uzno zadebljanje glomerularne bazalne membrane. Hlektronskim mikroskopom vidi se da je zadebljanje posljedica taloenja subepitelni$ depozita naslonjeni$ na bazalnu membranu a me/usobno odijeljeni uskim iljatim izboenjima matriksa glomerularne membrane +slika iljaka i kupola,% imuno&luorescirajuim metodama vide se granularni depoziti. Kako bolest napreduje iljci se sastavljaju iznad depozita ukljuujui i$ u bazalnu membranu% a uz to i podociti gube noice., Kako bolest jo napreduje inkorporirani depoziti se razgra/uju% nastaju upljine koje ispunjava progresivno odlaganje matriksa i daljim napredovanjem glomeruli skleroziraju. )LINI)A SLI)A *olagani razvoj% poinje sa laganom proteinurijom bez ne&rotskog sindroma pa kako se razvija dolaze i edemi i ostatak slike ne&rotskog sindroma. *roteinurija je neselektivna i ne reaguje na lijeenje steroidima. "ko 7A8 bolesnika ima progresivan tok bolesti koji dovodi do insu&icijencije bubrega za ;1;A godina% oko ;A8 imaju perzistirajuu% a ostatak 3A1<A8 bolesnika ima benigan tok sa samo povremenim proteinurijama. ,O)ALNA SE3MENTALNA 3LOME *LOS)LE O'A Clomerulosclerosis &ocalis segmentalis : skleroza koja za$vaa samo neke glomerule i samo neke segmente ti$ glomerula. Doe se pojaviti kao sekundarni doga/aj u nekim bolestima glomerula kao to je 'g- ne&ropatija% re&luksna ne&ropatija ili kao primarna ili idiopatska FSC. "va bolest ima veu uestalost $ematurije i $ipertenzije +elementi ne&ritskog sindroma,% proteinurija neselektivna i slab je odgovor na lijeenje steroidima. MO ,OLO3IJA 5apada glomerule u blizini medule bubrega +jukstamedularno, ali kasnije su napadnuti glomeruli u cijelom korteksu +5eno kae : to i dalje ne znai da su za$vaeni svi nivoi kore,. "ptikim mikroskopom : skleroza i $ijalinizacija neki$ kapilarni$ petlji unutar glomerula 'muno&luorescencijom 1 depoziti imunoglobulina 'gD i komplementa u mezangiju Hlektronskim mikroskopom : poveanje koliine mezangijskog matriksa i gusti depoziti u mezangiju. *odociti gube noice i 2o"to&i vei "te2en o%va&an&a 2o%o0ita o% 3BM. 4remenom dolazi do potpune skleroze glomerula% izraena je tubularna atro&ija i intersticijska &ibroza (bog velike slinosti sa lipoidnom ne&rozom neki smatraju da je ovo njena agresivna varijanta. Smatra se da je pucanje podocita najvanij znak FSC a da su $ijalinoza i skleroza rezultat $vatanja plazmatski$ protina kroz $iperpermeabilnu membranu. ' ovdje je vjerovatno glavni u promjenama neki cirkulirajui toksin +citokinU,.

I@

)LINI)A SLI)A Dala sklonost spontanoj remisiji% oko 7A8 bolesnika nakon 3A godina pati od insu&icijencije bubrega. 3LOME *LONEPH ITIS MEMB ANOP OLI,E ATI(A "vaj je karakteriziran promjenama u bazalnoj membrani i proli&eracijom elija glomerula. *ostoje dvije vrste ovog glomerulone&ritisa i razlikuju se po nekim ultrastrukturalnim% imuno&luroscentinim nalazima. MO ,OLO3IJA "ptiki mikroskop : oba tipa su slina% proli&eracija elija mezangija i in&iltracija leukocitima% glomerularna membrana je zadebljana% esto puknuta jer se unju uvlae izdanci mezangijski$ elija koje se pruaju u peri&erne kapilarne petlje : interpozicja mezangija. (bog toga bazalna membrana esto izgleda pod mikroskopom kao tramvajske ine #ltrastrukturne i imuno&luorescentne razlike : Dembranproli&erativni glomerulone&ritis tipa ' : subendotelni depozit K<% 'gC i rane komponente komplementa Dembranproli&erativni glomerulone&ritis tipa '' : depoziti se odlau u samu membranu u laminu densu% pa je ova pretvorena u elektronski gustu nepravilnu strukturu% to daje osnovu da se nazove bolest gusti$ depozita. (a razliku od pret$odnog imuno&luorescencijskom metodom se na/u K< a 'gC i rane komponente komplementa se ne nalaze. PATO3ENE'A 4eina D*C5 ' vjerovatno nastaje $roninom reakcijom imuni$ kompleksa no poetni antigen nije poznat D*C5 '' : manje je poznate patogeneze. Serum bolesnika posjeduje K< ne&ritini &aktor koji moe aktivirati alterativni put komplementa )LINI)A SLI)A 5e&rotski sindrom iako moe poeti kao akutni ne&ritis ili jo prikrivenije kao lagana proteinurija. *rognoza je loa i u jednoj studiji nijedan od bolesnika kroz ;A godina nije doivio kompletnu remisiju% 9A8 1 terminalna insu&icijencija bubrega% <A8 imalo razliite stepene insu&icijencije a ostatak <A8 imalo perzistirajui ne&rotski sindrom bez insu&cijencije. .ip '' pored toga to ima loiju prognozu pokazuje tendenciju da se pojavi i na presa/enom bubregu.

NE, ITS)I SIN+ OM

$ematurija oligurija i azotemija $ipertenzija

moe postojati i proteinurija i edemi ali oni nikad nisu toliko jaki da uzrokuju ne&rotski sindrom. "teenja koja izazivaju ne&rotski sindrom imaju zajedniko) - proli&eracija elija u glomerulu% esto sa leukocitnim in&iltratom - ova upalna reakcija oteuje kapilarni zid doputajui izlazak krvni$ zrnaca u mokrau% stvaranje $emoglobinski$ i eritrocitni$ cilindara i to dovodi do oligurije a ova do $ipertenzije i azotemije. 0ipertenziju jo pojaava pojaano luenje renina iz is$emini$ bubrega.

II

-kutni ne&ritski sindrom moe izazvati neka sistemska bolest kao to je lupus eritematodes ali moe biti i rezultat primarne bolesti glomerula o kojim mi sada raspravljamo. Akutni 2roli$erativni ;2o"tin$ek0i&"ki> 2o"t"tre2tokokni< glo#erulone$riti" Clomerulonep$ritis acuta proli&erativa poststreptococcica. .ipino ga izazivaju imuni kompleksi% a antigen moe biti egozgeni +postin&ekcijski% poststreptokokni, a za endogeni najei je lupus ne&ritis koji se vidi u SBH. Klasini oblik je poststreptokokni glomerulone&ritis i javlja se jedna do etiri sedmice kod djece nakon to je preboljelo in&ekciju izazvanu streptokokom - +samo pojedini tzv =ne&ritogeni> sojevi beta $emolitikog streptokoka sposobni su uzrokovati glomerularnu bolest,. 5ajea je poetna bolest &aringitis ili kona in&ekcija. 5alaze se tipini znakovi bolesti imuni$ kompleksa ali nije jasno da li preovladavaju cirkulirajui ili in situ &ormirani kompleksi MO ,OLO3IJA makroskopski : u rijetkim &atalnim sluajevima bubrezi su glatki i pokazuju &ine pete$ije razbacane po povrini kore. "ptiki mikroskop : najkarakteristinija je poveana celularnost glomerularnog klupka koja poga/a sve glomeurule +di&uzni glomerulone&ritis, a posljedica je proli&eracijom i bubrenjem endotelni$ i mezangijski$ elija kao i neutro&ilnim i monocitnim in&iltratom *onekad nalikuje na rapidoprogresivni glomerulone&ritis kada se jave polumjeseci a oni su openito lo znak. ultrastrukturno imuni kompleski su raspore/eni i kao subendotelni i kao subepitelni i kao intramembranozni depoziti obino gra/eni od 'gC i komplementa

)LINI)A SLI)A

poetak je nagao i ide kao slabost% lagana temperatura i ne&ritski sindrom u kojem dominra makroskopska $ematurija dok su oligurija i $ipertenzija i azotemija samo umjereno izraeni. "dre/eni stepen proteinurije tako/e se na/e a nekad je toliko velik da uzrokuje ne&rotski sindrom. 5ajee se javlja potpuni oporavak a samo u 38 djece javi se rapidoprogresivni gn ili $ronina bubrena bolest.

3AA

3LOME *LONEPH ITIS API+OP O3 ESSI(A 5ije speci&ini etioloki oblik glomerulone&ritisa nego je klinikopatoloki sindrom. "snovna karakteristika je brzona2re%u&ui gubitak bubrene $unk0i&e "a te:ko# oliguri&o# +nelijeen ubija za nekoliko sedmica do par mjeseci, 0istoloki je karakteriziran stvaranjem polumjeseca u veini glomerula koji nastaju proli&eracijom parijetalni$ epitelni$ elija !owmanove aure a dijelom od in&iltracije monocitima i makro&azima. Kako smo rekli da nije poseban etioloki oblik nego klinikopatoloki sindrom moemo sada rei gdje nastaje)
2o"tin$ektivni poststreptokokni 2ovezan "a "i"te#ni# bole"ti#a sistemni lupus eritematodes poliarteritis goodpasteurov sindrom wegenerova granulomatoza $enoc$1sc$onleinova purpura i%io2at"ki ra2i%o2rogre"ivni glo#erulone$riti" imuni kompleksi anti1gmb pauci imuni

Clomerularno oteenje je u veini sluajeva uzrokovano imunolokim putem. 5pr. - kod Coodpasteurovog sindroma 1 klasini primjer stvaranja antitijela protiv glomerularne bazalne membrane +anti1C!D,. # ovom sindromu ta antitijela ukrieno reaguju i sa bazalnim membranama pluni$ alveola. +ta uzrokuje stvaranje antitijela nije jasno,. "vaj sindrom ako se ne lijei esto zavrava &atalno. - 'diopatski glomerulone&ritis rapidoprogresiva 1 ovaj je odgovoran za oko 7A8 sluajeva ?*C5 a, nalaze linearni depoziti +kolko se sjeam to znai da se radi o anti1gbm, ali nema za$vaanja plua b, # oko ;78 nalaze se granularni glomerularni depoziti 1 odlaganje kompleksa. c, *auci imuni CD sa stvaranjem polumjeseca gdje su vrlo oskudni imuni depoziti% a nalaze se antineutro&ilna citoplazmatska antitjela +kao u nekim vaskulitisima,
MO ,OLO3IJA

#akro"ko2"ki !ubrezi su poveani i blijedi% esto sa pete$ijalnim krvarenjim na povrini kore. 6i"tolo:ko# "liko# *reovladavaju jasno vidljivi polumjeseci koji nastaju proli&eracijom parijetalni$ elija i in&itracijom upalni$ elija u !owmanov prostor. .ako/e su jasno vidljivi &ibrinski traci izme/u redova elija u polumjesecu% a polumjeseci smanjuju bowmanov prostor i pritiskuju glomerule. )LINI)A SLI)A "ligurija i azotemija su znatno izraene. IA8 ovi$ bolesnika ubrzo postaje ane&rino i za$tijeva dijalizu ili transplantaciju. 3LOME *LONEPH ITIS P OLI,E ATI(A ,O!ALIS "vo je pato$istoloka dijagnoza kada primjetimo da postoje proli&erativne promjene na samo nekim od glomerula +&okalno, i samo pojedine kapilarne petlje unutar glomerula +segmentalno,.

3A3

Dnogi sluajevi ovog $istolokog oblika glomerulone&ritisa su posljedica sistemni$ bolesti kao to je - 0enoc$1Sc$onleinova purpura kod djece - SBH% poliarteritis% rani stadiji goodpasteurovog sindroma% wegenerova granulomatoza Klinika slika zavisi od osnovnog uzroka i osim u sluaju !ergerove bolesti +prona/i, nema tipinog klinikog sindroma koji bi se povezao sa &okalnim glomerulone&ritisom IgA NE, OPATIJA ;BE 3E O(A BOLEST< Mb- Berger .o je bolest koja napada djecu i mla/e odrasle a poinje kao makroskopska $ematurija koja se javlja u toku prvog ili drugog dana trajanja nespeci&ine in&ekcije gornji$ respiratorni$ puteva. .ipino ta $ematurija prestaje poslje nekoliko dana i ponovo se javlja svaki$ nekoliko mjeseci. 5ajznaajniji patogenski znak je odlaganje 'g- u mezangiju a uzrok bolesti nije poznat. 0istoloki lezije u ovoj bolesti pokazuju razliite slike) - normalni glomeruli - glomeruli pokazuju proirenje mezangija% sa &okalnom i segmentalnom proli&eracijom u glomerulima +&okalni proli&erativni glomerulone&ritis, - di&uzna mezangijalna proli&eracija +mezangioproli&erativni, - jasni glomerulone&ritis sa stvaranjem polumjeseca PATO3ENE'A 5ejasna pa se pretpostavlja na primarnu abnormalnost u produkciji 'g- sa poveanom sintezom 'g- kao odgovor na neki &aktor iz okolia +in&ekcija,. (atim 'g- ili kompleksi bivaju u$vaeni u mezangij gdje aktiviraju alternativni put komplementa. )LINI)I Kod veine djece ima benigan tok a kod odrasli$ je sporoprogredirajua% $ronino zatajenje bubrega razvije se kod vie od 7A8 sluajeva u toku ;A godina NEPH ITIS HE E+ITA IA Crupa nasljedni$ bolesti koje su povezane sa prije svega sa oteenjem glomerula. 5ajbolje je prouen Al2ortov "in%ro# 5e&ritis je ovdje praen glu$oom zbog oteenja nerava i razliitim bolestima oka +dislokacija soiva% katarakta i distro&ija ronice,. Dukarci su pogo/eni tee i ee naslje/ivanje je razliito% veinom preko V $romozoma a rje/e autosomno dominatno. !olesnici se javljaju u dobi 71;A godina sa makro ili mikro$ematurijom i proteinurijom. Jasno zatajenje bubrega nastaje od ;A17A godine ivota. 0istoloki kod alportovog sindroma 'mamo - segmentalnu glomerularnu proli&eraciju ili - sklerozu% ili - oboje #z umnoavanje mezangijskog matriksa. Kod neki$ bolesnika glomerularne i tubularne elije poprimaju pjenuav izgled zbog nakupljanja neutralni$ masti i mukopolisa$arida. napredovanjem - glomeruloskleroza se pojaava% - krvne ile suavaju - tubuli atro&iraju - intersticijsko vezivo se umnoava

3A;

3LOME *LONEPH ITIS !H ONI!A 5ajei je uzrok $ronine bubrene insu&icijencije. Doe nastati u bilo kom ivotnom dobu a najee se nalazi kod mladi$ odrasli$ i u srednjoj dobi."n je zavrni stadij razliiti$ bolesti glomerula me/u kojim se istiu) - &okalna glomeruloskleroza - mebranozni i membranoproli&erativni glomerulone&ritis - oko ;A8 nastaje bez istorije simptomatske bolesti bubrega
MO ,OLO3IJA

Makro"ko2"ki I bubrezi su smanjeni +simetrino skvreni 1 za razliku od $roninog pijelone&ritisa kod re&luksne ne&ropatije% a slino sa benignom ne&rosklerozom,% crvenkastosme/e povrine i di&uzno zrnata. Mikro"ko2"ki I - oiljkavanje glomerula i bowmanovi$ prostora +sve do stepena potpune zamjene W$ijalinizacijeW glomerula, - intersticijska &ibroza sa atro&ijom tubula - male i srednje arterije zadebljane - in&iltrati lim&ocita u intersticiju "vako teko oteeni bubrezi se nazivaju Wterminalno oteni bubreziW )LINI)A SLI)A 5ajee se podmuklo razvija i otkriva kasno nakon nastupanja insu&icijencije% i pojave ne&ritskog sindroma% mada mogu postojati i epizode ne&rotskog sindroma ali kako glomeruli obliteriraju put se za gubitak proteina zatvara i ne&rotski sindrom postaje rje/i to je bolest vie uznapredovala. (ato su elementi ne&ritskog sindroma izraeni pa je esta $ipertenzija i $ematurija +makroskopska je rijetkost ali je mikroskopska skoro redovna, *rognoza je loa prema uremiji i smrti

3A<

!olesti koje poga/aju tubule i intersticij

"vdje se bavimo bolestima bubrega koje prvenstveno napadaju +bar u poetku, tubule i intersticij bubrega a kako najee oboje tako emo i$ zajedno i opisati. .ubulointersticijski ne&ritis je naziv koji se odnosi na upalne promjene intersticija i tubula. Kada su one in&ektivne prirode u veini sluajeva sistem bubrena nakapnica i njoj pripadajui sistem +pLelon, je mnogo za$vaeniji pa se za taj oblik upotrebljava izraz 2@elone26riti"> dok se izraz ne26riti" tubulointer"titiali" +recimo u uem smislu, upotrebljava kod bolesti koje nisu zaraznog porijekla +jatrogena% metabolika oteenja% &izika oteenja 1 zraenje itd., !ez obzira o kojem se obliku radi i jedne i druge dijelimo na akutne i $ronine.

P@elone26riti"
P@elone26riti" A0uta I Akutni 2i&elone$riti" .o je gnojna upala nakapnice i bubrega uzrokovan bakterijskom in&ekcijom. 5ajee praen i uzrokovan in&ekcijom iz donjeg dijela urotrakta +uretra% mokrana beika,. 5ajei uzronik je Hsc$eric$ia Koli% rje/e neke druge enterobakterije +*roteus% Klebsiella% Hnterobacter, ili *seudomonas% a vrlo rijetko Stap$Llococcus ili Streptococcus. 5ajei put odakle dolaze bakterije je a"0e%entna in$ek0i&a iz %on&eg %i&ela urotrakta% mada ali znatno rje/e nastaje usljed 6e#atogenog :iren&aAS!E+ENTNA IN,E)!IJA I P E+ISPONI AJ*KI ,A)TO I naseljavanje bakterija na distalni kraj uretre rasijavanje protiv mokrane struje prema mokranom mje$uru +kataterizacija% cistoskopija,% kod ena a kod mukaraca mnogo tee moe i bez ovoga da se rairi u mokrani mje$ur kad su dole u mje$ur one opet mogu biti otplavljene pa je i o2"truk0i&a ot&e0an&a #okrae iz #&e6ura vaan predisponirajui &aktor izuzetno vanu ulogu igra vezikouretralni re$luk" +povrat mokrae iz mokrane beike u ureter, i intrarenalni re&luks +iz pelvisa u kanalie i bubreni paren$im, koji postoji kada postoji dis&unkcionalno ue uretera u mokranu beiku +koje se inae ponaa kao jednosmjerni ventil, i mokraa se vraa pogotovu kod pritiska koji se stvara pri mokrenju

MO ,OLO3IJA Makro"ko2"ki) karakteristino je da se vide sitni ukasti apscesi na povrini bubrega koji mogu biti - di&uzno razbacani po itavoj kori ili da su - lokalizovani na jednom segmentu kore. - 'li pak da kon&luiraju i stvaraju veliko podruje gnojenja Hi"tolo:ki) karakteristina je gnojna nekroza ili apsec stvoren unutar bubrenog tkiva. - u poetku ogranieno na tkivo intersticija a poslje apscesi rupturiraju u tubule - velike mase neutro&ila unutar za$vaeni$ tubula mogu da stvore Wleukocitarne cilindreW a koji se mogu nai i u urinu. - .ipino je da su glomeruli pote/eni

3A9

Kada je element opstrukcije naglaen gnojni eksudat ne moe da istjee pa se gnoj nakuplja i puni bubrenu nakapnicu% kalikse i ureter uzrokujui 2@one26ro"i" +ima kompot,. #glavnom rijetko ali naroito kod dijabetiara i nekada kod znatne opstrukcije urotrakta +a nalazi se i kod $roninog jatrogenog intersticijskog ne&ritisa, postoji oteenje papila bubrega 2a2illiti" ne0roti"an" gdje imamo lezije koje za$vaaju vr$ove piramida +papile, i sastoje se od kombinacije is$emine i gnojne nekroze. *atognomonini makroskopski nalaz ove nekroze je bijela do uta nekroza ;F< vraka piramida% a moe za$vatiti jednu nekoliko ili sve papile pokazujui koagulacijsku nekrozu sa okolnim neutro&ilnim in&iltratom. "vaj oblik pijelone&ritisa povezan je sa znatno loijom prognozom i bolesnici pokazuju simptome izrazito jake sepse. tako da je bilateralni esto ali ne uvijek smrtonosan )LINI)A SLI)A "bino nagao poetak sa bolovima u slabinama i sistemnim znacima in&ekcije +zimica i temperatura, a u mokrai se na/e bakteriurija i piurija. Kao dodatak imamo razliite pokazatelje nadraaja uretre i mokranog mje$ura +npr dizurija 1 uestalost% $itnost mokrenja,. !olest je uglavnom benigna i samoograniavajua ak i bez terapije a nekada zna skrenuti u goru sliku 1 nekrotizirajui papilitis% ili bolest zna uz predisponirajue uticaje postati rekurentna ili $ronina. Hroni1ni 2i&elone$riti" .o je mor&oloki entitet u kojem imamo intersticijsku upalu i oiljakavanje bubrenog pareni$ima sa stvaranjem makroskopski vidljivi$ oiljaka i de&ormacijom sistema nakapnica i aica. Doemo ga podijeliti u dva oblika) - $ronini opstruktivni pijelone&ritis - re&luksna ne&ropatija

H ONINI OPST *)TI(NI PIJELONE, ITIS *onavljane in&ekcije superponirane na opstruktivne lezije dovode do ponavljani$ napada bubreni$ upala a to do oiljkavanja tj do $roninog pijelone&ritisa. Obo"trano 1 javlja se kod kongentialni$ anomalija uretre +stranji uretralni zalisci, 1 opasna jer lako izaziva insu&icijenciju Je%no"trano 1 kamenac i jednostrane opstruktivne anomalije uretera E,L*)SNA NE, OPATIJA I ;H ONINI PIJELONE, ITIS PO(E'AN SA E,L*)SOM< 5astaje zbog ponavljani$ superponirani$ in&ekcija na uro/eni vezikouretralni i intrarenalni re&luks. ?e&luks moe biti jednostran ili obostran tako da i oteenje moe za$vatiti jedan ili oba bubrega. *ored toga nije sigurno ali je mogue da re&luks moe izazvati oteenje i bez in&ekcije +Wsterilni re&luksW,. MO ,OLO3IJA Makro"ko2"ki

3A7

!ubrezi su skvreni ali i kod bilateralni$ za$vaanja nikada nisu simetrino skvreni pa se to koristi u razlikovanju $roninog pijelone&ritisa od $roninog glomerulone&ritisa i benigne ne&roskleroze. - glavni je znak stvaranje oiljaka na nakapnici i aicama tako da se papile zatupljuju a aice znatno de&ormiu. Mikro"ko2"ki *romjene su nespeci&ine i mogu se sresti kod razliiti$ tubulointersticijski$ bolesti. *romjene su uglavnom ove) - inter"ti0i&"ka $ibroza i u2alni in$iltrat li#$o0ita % plazma elija a povremeno neutro&ila - 2ro:iren&e i "kvr1avan&e tubula "a atro$i&o# e2itela koji i$ oblae - mnogi od tubula sadre rozaplave staklaste cilindre koji su slini koloidu tireoidee pa se ovo zove tireoi%iza0i&a bubrega - 2eriglo#erularna $ibroza +koncentrina &ibroza oko parijetalnog lista !owmanove aure, u ranim stadijima glomeruli djeluju normalno a vremenom $ijaliniziraju - u2alna in$iltra0i&a ;6roni1na< i $ibroza "luzni0e i zi%a kalik"a - nekada se na/u i mor&oloki i imuno&luorescentni nalazi koji se ne mogu razlikovati od oni$ u &okalnoj glomerulosklerozi i vjeruje se da ova oteenja glomerula znatno pridonose zatajenju bubrega kod re&luksne ne&ropatije
)LINI)A SLI)A

uglavnom je podmukao razvoj tako da se bolesnici javljaju kada se razvijaju simptomi bubrene insu&icijencije% ako je bolest obostrana% oituje se gubitkom sposobnosti koncentiranja mokrae% a oituje se poliurijom. 5ekada kad su umjeana oteenja glomerula gorespomenuta pojavljuje se proteinurija a bolest rapidno ide ka terminalnom zatajenju bubrega.

Inter"ti0i&"ki ne$riti" uzrokovan li&ekovi#a

?azlikujemo dva oblika) - akutni intersticjski ne&ritis uztokovan lijekovima - $ronina analgetina ne&ropatija A)*TNI INTE STI!IJS)I NE, ITIS *'TO)O(AN LIJE)O(IMA .o je reakcija preosjetljivosti na lijekove. Javlja se naroito kod sintetski" peni ilina* diuretika i nesteroidni" antiinflamatorni" li!ekova. *oinje oko 37 dana nakon ekspozicije lijeku i sastoji se od temperature% eozino&ilije% egzantema% $ematurije i lagane proteinurije a moe se javiti i umjerena do teka dis&unkcija bubrega koja prolazi razliitom brzinom nakon ukidanja lijeka. Dor&ologija 5a/e se) - edem bubrenog intersticija - mononuklearni peritubularni in&iltrat - neutro&ili i eozino&ili tako/e u intersticijskom in&iltratu pretpostavlja se da lijekovi djelju kao $apteni koji se za vrijeme sekrecije i prolaska kroz tubule veu za dijelove kanalia inei i$ antigeninim.

3AE

H ONINA ANAL3ETINA NE, OPATIJA 5alazi se kod bolesnika koji uzimaju velike koliine analgetika +;1<kg analgetika u ;1< godine, a veina bolesnika koja je razvila ovu ne&ropatiju uzimala je lijekove koji su kombinacija fena etina* aspirina i a etaminofena. *atogeneza nije jasna ali se vidi da je papillitis necrotisans odnosno nekroza papila glavni doga/aj i da je intersticijski ne&ritis u paren$imu uz papilu sekundarni &enomen. "teenje se pripisuje direktnom toksinom dejstu &enacetina +posebno njegov metabolit acetamino&en, i in$ibicijskom djelovanju aspirina prema vazodilataciji ime predisponira papilu za is$emino oteenje MO ,OLO3IJA Makro"ko2"ki - 5ekrotine papile su ukastosme/e za$valjujui nakupljanju &enacetina i drugi$ pigmenata slini$ lipo&uscinu. - Kasnije se papile skvravaju pa mogu otpasti i pasti u nakapnicu Mikro"ko2"ki - papile pokazuju koagulacijsku nekrozu% a mogu se pojaviti arita kalci&ikacije - kora koja se drenira kroz atro&ine papile pokazuje atro&iju tubula i stvaranje oiljaka u intersticiju i upalu. - Dale krvne ile u papilama pokazuju karakteristino *-S pozitivno zadebljanje bazalne membrane +analgetika mikroangiopatija, )LINI)A SLI)A 0ronino zatajenje bubrega% $ipertenzija i anemija +dijelom zbog oteenja eritrocita &enacetinom,. *restankom uzimanja bubrena &unkcija se stabilizira ili ak popravlja *oveana je incidenca karcinom prelaznog epitela nakapnice

Ne0ro"i" tubulari" a0uta ;akutna tubularna nekroza<

-kutna tubularna nekroza je klinikopatoloki entitet koji je oznaen mor&oloki razaran!em tu(ularni" epitelni" #eli!a a kliniki akutnim sman!en!em (u(re)ne fun ki!e +akutna bubrena insu&cijencija 1 oligurija 9AAmlF;9$. akutna tubularna nekroza je njen najei uzrok, .ubularne epitelne elije su posebno osjetljive na anoksiju i na djelovanje toksina. Kada se pojavi oteenje tubula akutna bubrena insu&cijencija $vata zaarani krug preko) - oteenje tubula pokree vazokonstrikciju periglomerularni$ arteriola 112 smanjenje CF? - oteenje tubula moe samo po sebi uzrokovat oliguriju detritusom - iz oteeni$ tubula moe curiti tekuina u intersticij to dovodi do porasta intersticijskog pritiska i kolapsa tubula. "na je reverzibilno oteenje bubrega koje nastaje zbog razliiti$ uzroka a razlikujemo dva osnovna tipa is"emina A78 i nefrotoksina A78

3A6

I"6e#i1na akutna tubularna nekroza ?azliita stanja kod koji$ se javlja jedno vrijeme neadekvatnog krvnog optoka prema peri&ernim organima obino je to praeno znatnom $ipotenzijom i okom.. MO ,OLO3IJA 5ekroza kratki$ segmenata tubula. 4einom u ravnim dijelovima proksimalni$ tubula i u uzlaznom kraku ali nije pote/en ni jedan segment ni proksimalni$ ni distalni$ kanalia. - "bino nalazimo rupture bazalne membrane 1 tubulor$eMis koje je teko pronai - a tako/e je vaan nalaz prisutnosti proteinski$ cilindara u distalnim tubulima i sabirnim cijevima +a sainjeni su od proteina to i$ normalno izluuju epitelne elije tubula i od $emoglobina i drugi$ plazmatski$ protieina, ako je bilo crus$ ozljede na/u se i mioglobinski cilindri. - 'ntersticij obino pokazuje generalizovani edem sa upalnim in&iltratom polimor&onukleara% lim&ocita i plazma elija Ne$rotok"i1na akutna tubularna nekroza #zrokovana je razliitim otrovima kao to su teki metali% organska otapala i neki lijekovi +gentamicin% neki antibiotici i stari radioloki kontrasti, MO ,OLO3IJA 5ekroza je najizraenija u proksimalnim kanaliima +prvi na udaru, a bazalne membrane su uglavnom ouvane ' kod jednog i kod drugog ako bolesnik preivi 6 dana javlja se regeneracija epitela i potpuno ozdravljenje osim tamo gdje je razorena bazalna membrana. Klinika slika vidi robinsa ako $o

Ne0ro"i" 0orti0ali" %i$$u"a

Je rijetko oteenje koje uglavnom nastaje zbog preranog ljutenja placente 7A8 +-bruptio placentae, ili kao komplikacija septinog oka <A8 i&uzna kortikalna nekroza je rezultat teke koritikalne is$emije uzrokovane generalizovanom $ipotenzijom a potpomognute diseminiranom intravaskularnom koagulacijom unutar interlobularni$ i a&erentni$ arteriola. MO ,OLO3IJA Makro"ko2"ki 5a/u se promjene u obliku masivni$ ukastobijeli$ in&arkta paren$ima ogranieni$ samo na korteks Mikro"ko2"ki 'zgled je akutnog is$eminog in&arkta. - .eko se moe nai dio bolje sauvane kore% a - podruja koja su u neposrednoj blizini ouvane medule su oblino in&iltrirana leukocitima - nekad se na/e izraena intravaskularna tromboza - povremno i nekroza mali$ arteriola i kapilara

3A@

krvarenje i odlaganje &ibrina na/e se u glomerulima

)LINI)A SLI)A

nekada se smatralo da je ovo oboljenje &atalno u svakom sluaju ali je otkriveno da ova vrste nekroze moe za$vatiti i samo ograniena podruja kore to omoguava preivljvanje inae &unkcija bubrega se brzo smanjuje i dosee oliguriju ve drugi dan a esto postoji obilna anurija. alje slijedi uremija i smrt ako se ne provede dijaliza. -ko bolesnik preivi a za$vaena su ograniena podruja kore ta podruja kasnije i oiljavaju.

3AI

K'S.'N5H !"BHS' !#!?HC0eterogena grupa bolesti koja ukljuuje) - nasljedne - razvojne nenasljedne - steene poremeaje KLstae simplices

Dakroskopski
obine ciste su multipli ili pojednini cistini prostori u korteksu bubrega +ograniene su na korteks, veliine 317cm% a vrlo rijetko na/emo velike masivne ciste oko 3Acm. obloene sivom% sjajnom i glatkom membranom a ispunjene bistrom tekuinom.

Dikroskopski
Dembrana se sastoji od jednoslojnog kubinog epitela% ili neto nieg% koji usljed pritiska u mnogim sluajevima postane potpuno atro&ian

Kliniki znaaj
KLstae simplices su obino sluajan nalaz na obdukciji i nemjaju kliniku vanost nego i$ je znaajno razlikovati od tumora bubrega.

A+*LTNA POLI!ISTINA BOLEST B*B E3A

5asljedna bolest auto"o#no %o#inantna koja se na/e u oko jednog promila populacije. Karakterizirana je multiplim ekspanzivvnim cistama u oba bubrega koje vremenom razaraju paren$im bubrega i dovodi do $ronine bubrene insu&icijencije. D"?F"B"C'J!ubrezi doseu ogromnu veliinu i teinu +nekada do 9kg po jednom,. 5a presjeku bubrezi izgledaju kao da su gra/eni od sami$ cista +promjera <19cm, ispunjeni$ tekuinom koja moe biti bistra% zamuena a nekada i krvava. D'K?"SK"*SK' Cledano pod mikroskopom ipak se izme/u cista vidi neto normalnog paren$ima. Kiste najee nastaju od tubula i sabirni$ kanalia ali nekad se razvija cista i od bowmanove aure i onda se vide kapilarne petlje unutar ciste. *ritisak cista uzrokuje is$eminu atro&iju bubrenog pareni$ma koji se nalazi izme/u cista KB'5'NK- SB'K"bino ne pokazuje simptome do <A19A godine ivota a tada su bubrezi veinom masivno za$vaeni. .ada poinje bol i intermitenta makroskopska $ematurija. 5ajvanije komplikacije su $ipertenzija i uremija.

+JEIJA POLI!ISTINA BOLEST B*B E3A

33A

5aslje/uje se auto"o#no re0e"ivno% a pojavljuje se ranije u ivotu pa su podjeljene u kategorije kao) perinatalna% neonatalna% in&antilna i juvenilna ovisno o vremenu pojavljivanja i povezanou sa oteenjem jetre.

Dor&ologija
!ubrezi pokazuju brojne male ciste po kori i sri to daje izgled spuve sa proirenim izduenim kanaliima pod pravim uglom na povrini potpuno zamjenjuju medulu i korteks

Dikroskopski
Kiste su jednoliko obloene kuboidnim epitelom koji odraava nji$ovo porijeko od sabirni$ kanalia.

Klinika slika
Kod gotovo svi$ sluajeva u jetri postoje multiple ciste oboloene epitelom i proli&eracija uni$ vodova. Kod bolesnika koji preive novoro/enaku dob razvija se ciroza jetre +kongenitalna ciroza jetre,. "bino su pak prisutne teke mani&estacije pri ro/enju tako da djeca brzo razvijaju insu&icijenciju bubrega% uremiju i smrt

K-BK#BB' ?H5-BHS
#rolit$iasis je stanje koje oznaava stvaranje kamenca na bilo kojem nivou i sabirnom sistemu urotrakta% ali veina kamenaca nalaze se u bubregu.

C?- '45' HBHDH5.' K-DH5K-% H.'"B"C'J- ' *-."CH5H(# svim sluajevima postoji organski matriks od mukoproteina koji ini oko ;.78 kamenca% osotatak je gra/en nekom od sljedei$ materija
)al0i&ev ok"alat +ili kalcijev oksalat pomjean sa kalcijevim &os&atom, MA3NE'IJ AMONI*M ,OS,AT MO) AKNA )ISELINA ILI !ISTIN MAC bubreni$ kamenaca 4AC !#!?HS5'0 K-DH5-K4DC !#!?HS5'0 K-DH5-K-

5zrok stvaranja je nejasan* ali je vjerovatno da je najzna)ajniji predisponirajui uslov povi0ena koncentracija gradivnih elemenata kamenca u mokrai :alcijev oksalat 5. bolesnika 0 hiperkalciurija bez hiperkalcemije (veinom se radi o tome da je poveana apsorpcija kalcija iz crijeva i da se taj odmah lu)i mokraom) +. bolesnika 0 hiperkalcemija koju pratzi hiperkalciurija zbog hiperparatireoidizma* trovanja vitaminom d ,. bolesnika postoji obilna eksrecija mokrane kiseline 0 vjerovatno da ona stvara centar (nidus) na koji se kaleme kalcijevi oksalati 9agnezij amonij fosfat @vi kamenci se nau kod bolesnika sa stalno alkalnim urinom naj)e'e kao posljedica infekcije urotrakta/ -eki bolesnici nemaju ni hiperuricemiju ni povi'enu koncentraciju urata u urinu nego neobja'njivu sklonost izlu)ivanja trajno kiselog urina koji poti)e stvaranje kamenaca 9okra!na kiselina

333

Eolesti koje dovode do brzog razmnoavanja elija stvaraju velike koli)ine mokrane kiseline koje se onda taloe po organizmu (giht) pa i stvaraju kamence 8istinski kamenci -astaju sa genetskim defektom u bubrenom transportu aminokiseline cistina 95D>5"5;1C, 7amenci su uglavnom unilateralni (6. )* naj)e'e se lokalizuju u pelvius* )a'icama i mokranom mjehuru/ -aj)e'e su maleni ,!?mm* mogu biti glatki a i neravni/ 7amenci kao jelenji rogovi nastaju u uzapredovalim slu)ajevima kada predstavljaju odljev pelvisa/ :"121E:, +"1:, 5glavnom su asimptomatski* mada ako uu u ureter mogu praviti intenzivnu bol 0 bubrenekolike* makroskopska hematurija/ 7lini)ka vanost lei u tome da mogu uzrokovati ulceracije i zastoj mokrae a oba su predisponirajui za bakterijsku infekciju/

33;

316D52A>D5@, (3G6D52A.3D5+1+)
3ro'irenje bubrenog pelvisa i )a'ica sa prateom atrofijom zbog opstrukcije otjecanja urina* koja moe nastati postupno ili iznenadno i moe nasti na bilo kojem nivou urotrakta od uretre do pelvisa/ 0@D581 :ongenitalni atrezija uretre* zalisci u uretri ili ureterima* ptoza bubrega sa torzijom i prelamanjem uretera/ +teeni strana tijela (kamenci* nekroti)ne papile)* tumori (hipertrofija prostate* karcinom prostate* tumori mjehura)* upale (prostatitis* uretritis* ureteritis)* neurogeni (o'teenje medule spinalis sa paralizom mjehura)* trudnoa @pstrukcija bilo da je potpuna ili djelimi)na dovodi do porasta pritiska u bubrenom sabirnom sistemu zbog )ega se ovaj 'iri posebno pelvis/ Jirenje uzrokuje kompresiju na krvne ile zbog )ega u bubregu nasataju i arterijska insufcijencija i venska staza i nastaju ishemi)na o'teenja/ =reverzibilna o'teenja nastaju kod potpune opstrukcije za ? sedmice a kod djelimi)ne za ? mjeseca/ 95D>5"5;1C, 7od bilateralnog zastoja uremija prekida priroda tok bolesti dok se kod unilateralnih lezija razvija kompletna slika/ Eubrezi su izuzetno poveani a cijeli bubreg se uglavnom sastoji od uveanog nakapni)nog sistema/3arenhim je stisnut i atrofiran* papile obliterirane* nekada nekroti)ne i izravnane piramide/ 5reteri su pro'ireni zavisno do mjesta opstrukcije jedan ili oba/ &ikroskopski* redosljedom kako se razvija %ilatacije tubula* atrofija i vezivna pretvaranje tubula sa po'tedom glomerula razvijene promjene zahvaaju i glomerule koji atrofiraju i nestaju a cijeli se bubreg pretvara u lju'turu od veziva/ 3opratna upalna reakcija je minimalna ali je pijelonefritis )esta komplikacija/ :"121E:, +"1:, 3optuna bilateralna opstrukcija za kratko vrijeme dovodi do anurije i uremije i brzo zahtjeva intervenciju/ -epotpuna bilateralna opstrukcija prije izaziva poliuriju nego oliguriju jer nastaje defekt tubularnih koncentracijskih sistema 'to maskira sliku/ 5nilateralna opstrukcija moe ostati potpuno sakrivena dugo vremena dopu'tajui ireverzibilne promjene na bubregu

33<

/095D1 0D12,D25; /D,:/,

!enigni tumori kao mali nemaju kliniko znaenje +malokad su preko ;.7cm u promjeru,. 5ajei maligni tumor bubrega je karcinom bubreni$ elija% zatim slijedi wilmsov tumori i primarni karcinom pelvisa i calices. "stali tipovi su rijetkost. .umori donjeg urinarnog trakta otprilike su ;M ei od ovi$ gornjeg.

!A !INOMA ENIS 1 0Lpernep$roma +stariji naziv,

.o je adenokarcinom i nastaje iz tubularnog epitela. Nini do IA8 svi$ tumora bubrega i negdje ;8 svi$ maligni$ tumora odrasli$. 4r$ incidence postie izme/u 7A i 6A godina. Dukarci ene ;)3.

Dakroskopski
5ajee se razvija u gronjem polu bubrega. "krugle tvorevine promjera <137cm. "tri$ rubova ali se mjetimino nalaze maleni izdanci koji se pruaju u okolni paren$im% tako/e se nalaze i mali satelitski vorii koji daju jasnu sliku agresivnosti tumora. ?ezna povrina je uta sa arenimn podrujima nastali$ od krvarenja% nekroze i mjestiminog &ibroziranja. Kako raste moe probiti zidove kanalnog sistema% iriti se kroz kalikse u pelvis do uretera jo ee raste u v. renalis i u njoj ini solidni stub pruajui se nekada sve do v. cavae in&erior sa brzim $ematogenim metastaziranjem.

0istoloki
*ostoji nekoliko varijanti ovog tumora a najea : klasina slika je da ga ine velike svijetle elije +clear cell carcinoma,% vakuolizirane citoplazme +krcate lipidima, ruga varijanata su solidne granulirane elije koje lie na tubularni epitel sa malim pravilnim jezgrama uloenim u granuliranu ruiastu citoplazmu. - izme/u ove dvije krajnosti nalaze se mnogi me/ustepeni. Pelije ine solidna gnjezdaca% ili grade abortivne tubule pa se doimaju kao alveolarno aranirane% ili se nakupljaju u tracima itd. Stroma je oskudna ali dosta razvijene vaskularizacije. )LINI)A SLI)A Simptomi variraju a najea jje mani&estacije je $ematurija. Dakroskopska je povremena i nepostojanja dok je mikroskopska stalna. 5ekada izazivaju bol ako veoma narastu. Hkstrarenalno mogu izazvati temperaturu i policitemiju +713A8 bolesnika jer elije mogu proizvoditi eritropoetin, 'ako simptomi variraju najei je trijas simptoma bezbolna $ematurija% dugotrajna temperatura i tupi bolovi u slabinama. Detastaze su najee u plua +zbog irenja u v. renalis, i kosti.

339

NEPH OBLASTOMA / HILMSO( T*MO Jedan od najei$ maligni$ tumora kod djece mla/e od tri godine a kod odrasli$ je rijedak. Doe nastati sporadino i &amilijarno +gdje se prenosi kao autosomno dominatno povezan sa promjenama na 33 $romozomu a mogu biti ukljueni i neki drugi lokusi,

Dakroskopski
.umorski vor dosee velike dimenzije% kao kuglasta masa koja de&ormie i poveava bubreg% a kliniki se mani&estuje kao vea palpabilna masa u abdomenu. 5a presjeku se vide miksomatozna mekana podruja izgleda ribljeg mesa% solidno sivkasto $ijalino $rskaviavo tkivo i podruja nekroze i krvarenja. !ubreni paren$im je razoren i ouvano je samo tanki sloj tkiva ili nekada ni to nego je tumor okruen samo bubrenom kapsulom. *a i tu kapsulu moe da probije irei se u okolno masno tkivo. Hi"tolo:ki .umor se razvija iz nedi&erencirani$ elija embrionalne osnove bubrega. Cra/en je od razliite koliine elijski$ elemenata koje odgovaraju nezrelom tkivu metane&rosa i predstavljaju epitelne i stromalne derivate ovog tkiva - otoci i polja gra/eni od mase sitni$ ovalni$ elija oskudne citoplazme aranirani$ u gnjezdaca ili trabekule - epitelni tumorski elementi preteno u vidu abortivni$ tubula a nekada se javljaju i strukture koje imitiraju glomerule : abortivni glomeruli - stromalni elementi tumora su tako/e $eterogeni pa se vidi vezivno tkivo sa puno &ibroblasta% podruja glatki$ i popreno prugasti$ miia% $rskavice% sluzavog tkiva )lini1ka Slika Smetnje dolaze od velike mase tumora rje/e je to abdominalna bol% intestinalna opstrukcija% a rje/e temperatura ili $ematurija. anas se kombinacijom terapija +ne&rektomija% radio i kemoterapija, postie dvogodinje preivljavanje oko IA8 a to ujedno znai i izljeenje. .umor ima tendeciju da metastazira u plua% te se metastaze na/u pri postavljanju dijagnoze ali lijeenjem nestaju

T*MO I O+(O+NO3 SISTEMA B*B E3A

+calices% pelvis% ureter% vesica urinaria% uretra, Kako je epitel cijelog urinarnog sabirnog sistema sainjen od prelaznog epitela tako i tumori imaju njegove mor&oloke karakteristike. .umori u odovodnom sistemu su relativno rijetki ali su ei uzrok smrti od tumora bubrega. D"K?-P5' DJH0#? ?aspon ide od benigni$ papiloma do veliki$ invazivni$ karcinoma.

!enigni papilomi
?esiaste tvorbe sa njenom &ibrovaskularnom stromom pokriveni vieslojnim% pravilno strati&iciranim dobro di&erenciranim prijelaznim epitelom. Cotovo su uvijek neinvazivni i nakon odstranjenja rijetko recidiviraju

Karcinoma transitiocellulare
Doemo i$ posmatrati kroz tri karakteristike) - papilaran ili gladak

337

- invazivan ili neinvazivan - dobro di&erenciran +gradus ', do izrazito anaplastian +gradus ''', te tri karakteristike openito su jedna sa drugom u vezi tako da su anaplastini tumori +'' i ''', obino invazivni i gla/e su povrine% ee ulcerirani za razliku od oni$ koji su dobro di&erencirani obino papilarni i neinvazivni. .ako da je preloeno da se dijele na 0ar0iono#a tran"itio0ellulare ni"kog "te2ena #aligno"ti= papilarni tumori sa prijelaznim epitelom niskog stepena atipije% a pacijenti mogu imati multiple tumore da ni jedan inije invazivan 0ar0ino#a tran"itio0ellulare vi"okog "te2ena #aligno"ti ) mogu imati papilarnu komponentu mada su obino plosnati sa izraenim rastom u dubinu% gra/eni od pleomor&ni$ elija a obino bolesnici dolaze sa jednom lezijom koja je invadirala

Klinika Slika
bezbolna $ematurija dominira kao kliniki znak. Kliniko znaenje tumora mje$ura zavisi od razliliiti$ &aktora +benigni ili maligni% lokalizacija u mje$uru, a najvanije je svakoko dubina invazije. *litke lezije prognoza je nakon odstranjenja dobra i petogodinje preivljavanje je oko EA8 dok je ako tumor za$vati dublje slojeve bez obzira na kliniku sliku manje od ;A8. - vano je napomenuti da osim jasnog benigni$ papiloma svi tvrdoglao rekuriraju nakon odstranjenja. "S.-B' 'JHB"4' #?".?-K.(natno rje/e od vezike. *elvis +713A8 primarni$ tumora bubrega,1 !ezbolna $ematurija je karakteristian znak% bolovi u kostovertebralnom uglu a nekad $idrone&roza Karcinom uretera +najrje/i, a vrlo je opasan : petogodinje preivljavanje manje je od 3A8

33E

-telektaza +actelectasis,
*redstavlja "#an&en&e uku2nog volu#ena 2lua zbog ne%ovol&nog 2ro:iren&a zra1ni6 2ro"tora +u prvom redu AL(EOLA,. 5edovoljno oksigenirana krv skree iz pluni$ arterija u vene i nastaje $ipoksija u organizmu. -telektazu dijelimo u sljedee grupe prema uzroku i rasporedu kolabirani$ alveola) Atele0ta"i" re"or2tioni" Kada neka 2re2reka zaustavi zrak da do/e u donje dijelove zrani$ puteva. (rak koji se tu nalazio prije polako se apsorbuje i alveola kolabira. 5ajei uzrok je zaepljenje bron$a sluzavim ili sluzavognojnim epom pa tako ta atelektaza moe komplikovati bron$alnu astmu% $ronini i akutni bron$itis% aspiracija strani$ tijela% sem toga moe se aepiti pritiskom iz vana +tumorom% poveanim lim&nim vorovima,. Bokalizacija i rasprostiranje zavisi od visine na kojoj se zaepljenje desilo pa moe biti za$vaen vei ili manji nepravilan dio plua% reanj ili cijelo plue Atele0ta"i" e 0o#2re"ione De$anikim pritiskom na pluno tkivo% kada taj pritisak izgurava taj zrak. 5ajee je posljedica $idrotoraksa% pneumotoraksa isl. Atele0ta"i" e 0ontra0tione Kada lokalne &ibrozirajue promjene onemoguavaju irenje alveola i pojaavaju povratni elastini udar priliko izdisaja Mi0roa0tele0ta"i" Smanjenje irenja plua kao posljedica sloenog niza doga/aja a glavni je nedostatak sur&aktanta. "ve atelektaze sreu se kod S? a i odrasli$ i djeiji$ i u nekim drugim plunim bolestima MO ,OLO3IJA Kolabirani pluni paren$im je skrven i ispod nivoa okolnog plunog tkiva% gumaste konzistencije% tamno ljubiaste boje a pleura iznad je naborana 0istoloki alveole su kolabirane i nalik na pukotine a prisutna je obino i kongestija krvni$ ila alveolarni$ zidova. # alveolarnim prostorima na/e se edemska tekuina a kasnije i pjenuavi alveolarni makro&agi. )LINI)A SLI)A -telektaza izaziva ulazak u arterijsku krv nedovoljno oksigenovane krvi zbog ega cijeli organizam trpi $ipoksiju

336

jeije plune bolesti

SIN+ OM ESPI ATO NO3 +IST ESA )O+ +JE!E S? djece je u osnovi bolest 2re#aturne djece% a za$vaa 371;A8 ro/eni$ izme/u <; i <E sedmice trudnoe i EA8 prije ;@ sedmice. - osnova je ne#oguno"t nezrelog 2lua %a "intetizira %ovol&no "ur$aktanta-lveole bez sur&aktanta su sklone kolabiranju pa je potreban vei napor da se pri svakom udisaju otvore. jeca se brzo umore od disanja i naglo se razvijaju atelektaze i $ipoksija% koja dalje razvija oteenje epitela% endotela i "tvaran&a 6i&alini6 #e#brana u 2eri$erni# zra1ni# 2ro"tori#a!olest se razivja i kod ozljeda glave &etusa pri ro/enju% aspiracijom amnionske tekuine% kod intrauterine $ipoksije zbog omotavanja pupane vrpce oko vrata% kod majki dijabetiarki itd. +inzulin smanjuje stvarnje sur&aktanta i djeca sa $iperinzulinizmom imaju priguenu sintezu sur&aktanta, MO ,OLO3IJA *lua su normalno velika ali su te:ka i bezzra1na. Oarene tamnosme/e boje% tkivo izgle%a "oli%no sa slabo razvijenim +opseno kolabiranim alveolama,. -ko djeca umru u par sati po ro/enju na/e se samo elijski detritus u terminalnim bron$iolama i alveolarnim duktusima. -ko dijete preivi ti$ prvi$ par sati propada tkivo plua i stvaraju se $ijaline membrane koje nastaju zbog poveane kapilarne propustljivosti i sastavljene su uglavnom od &ibrinogena i &ibrina pomjeani$ sa nekrotinim epitelnim elijama -ko dijete umre nakon nekoliko dana vide se znakovi reparatorni$ promjena bujanje alveolarni$ epitelni$ elija i intersticijska &ibroza. 0ipoksija moe izazvati i oteenje mozga% nekrotizirajui enterokolitis% ductus arteriosus perzistens. Danji dio djece koja preivi dugo pati od posljedica oteenja K5S1a% $ronini$ pluni$ bolesti +dLsplasia bronc$opulmonalis, : koje su posljedice primarno$ anoksinog oteenja Sin%ro# iznena%ne "#ri %&e0e 'znenadna i neoekivana smrt djeteta mla/eg od jedne godine koja ostaje neobjanjena nakon provedbe odgovarajue obdukcije% ispitivanja mjesta smrti i ponovnog ispitivanja istorije bolesti. "no to povezuje ovo stanje sa respiratornim sistemom je to da su djesta esto imala poremeaje disanja sa apnoinim razdobljima koji su prolazile same od sebe ili lijeenjem. promjene koje se na/u nakon smrti pokazuju jedva primjetne znakove oteenja $ipoksijom ijete obino umre za vrijeme spavanja bez oevidnog napora.

33@

OPST *)TI(NE PL*KNE BOLESTI

!olesti u kojima je totalni pluni volumen a nekada i povean ali je smanjen &orsirani ekspriratorni volumen zbog prepreke koja se suprotstavlja ulasku ili izlas zraka kroz disajne puteve. Klasian primjer je astma

-S.0D-stma predstavlja 2ovre#ene reverzibilne bron6okon"trk0i&e ko&e "u 2o"l&e%i0a 2o&a1anog o%govora tra6eobron6alnog "tabla na razli1ite 2o%raa&e. -stma se uobiajeno dijeli po etiologiji i patogenezi na dvije vrste (an&"ka a"t#a -stmatini napadaji uzrokovani su alergi&"ko# reak0i&o# ti2a I a pobu/enu su nakon izlaganja nekom vanjskom antigenu. - imamo tri oblika vanjske astme) 1 atopijska astma 1 astma zavisna od zaposljenja 1 alergijska bron$opulmonalna aspergiloza *nutra:n&a A"t#a De$anizmi nisu imune prirode nego neki agen"ki %irektno izaziva&u bron6o"2aza# kod osoba koje su previe osjetljive na nji$ +ali ne po tipu alergije, npr) aspirin% plune in&ekcije +posebno virusne,% $ladnoa% stres% napor% udisanje nadraujui$ sredstava kao to je sumpor dioksid. 4ano je rei da su osobe koje imaju vanjsku astmu tako/e su prijemive za razvoj astmatinog napada kada budu izloene agensu klase unutranje astme

-topijska astma : patogeneza

# nastajanju atopijske astme postoje dvije &aze% rana i kasna
ANA ,A'A

nakon izlaganja antigenu na povrini sluznica dolazi do aktiviranja mastocita mastociti osloba/aju medijatore koji oteavaju me/uelijske spojeve i omoguavaju antigenu da u/e dublje i reaguje sa brojnijim submukoznim mastocitima ovdje dolazi i do direktnog podraivanja subepitelni$ vagusni$ bron$okonstrikcijski$ vlakana koje uzrokuje bron$okonstrikciju najvaniji medijatori ove prve &aze su) - leukotrieni !9> +9> E9 I izazivaju bron$okonstrikciju% poveanu propustljivost kapilara% pojaano luenje sluzi - 2ro"taglan%in +. I bron$okonstrikcija i vazodilatacija - eozino$ilni i neutro$ilni ke#otak"i1ni $aktori i leukotrien B9 1 mobilizacija i aktivacija eozino&ila i neutro&ila - $aktor aktiviran&a tro#bo0ita 1 nakupljanje trombocita% otputanje $istamina iz nji$ovi$ zrnca% a jo vanije ovaj &aktor stalno produava mobilizaciju eozino&ila u plua ovi medijatori zajedno dovode do) (ron"okonstrik i!e* edema i pove#anog luen!a sluzi reakcija se dalje stiava i slijedi... nastupa 91@ sati iza izlaganja antigenu mobilizirani su leukociti +eozino&ili% neutro&ili% bazo&ili, otputaju svoje medijatore koji izazivaju isto to i pret$odni a eozin&ili otputaju i medijatore koji su direktno toksini po epitelne #eli!e tako da se i one ote#u!u

)ASNA ,A'A

33I

eozino&ili proizovde i leukotrien K9 i &aktor akitiviranja trombocita tako da mogu da nastave reakciju i bez daljneg izlaganja antigenu

*atogeneza unutranje astme

"vdje se ispria upravo ono gore reeno za unutranju astmu. MO ,OLO3IJA ASTME Makro"ko2"ki - plua su prerastegnuta zbog prenapu$anosti a mogu se i nai mala podruja atelektaze - najkarakteristiniji nalaz je za1e2l&en&e bron6a i bron6iola gu"ti# l&e2l&ivi# "luzavi# 1e2ovi#a Mikro"ko2"ki - epovi sadre spirale od odljutenog epitela 1 !ur"06#anove "2irale - nakupine kristaloida gra/eni$ od eozino&ilni$ proteina 1 !6ar0otILe@%enovi kri"tali - arine nekroze epitelni$ elija - umnoeno vezivno tkivo neposredno iznad bazalne membrane - edemi i upalni in&iltrat sa istaknutim brojem eozino&ila u zidu bron$a - poveanje submukozni$ sluzavi$ lijezda - $ipertro&ija miia bron$alnog zida )LINI)I TO) 5apad astme) - poremeemo pitavo disanje - bolesnici se napreu da uda$nu zrak onda ga ne mogu izda$nuti - napad traje jedan do nekoliko sati i smiri se ili sam od sebe ili nakon lijeenja - razdoblja izme/u napada nemaju nikakvi$ potekoa u disanju +mogu se nai spirometrom, - ako napad traje danima i sedmica +ne reaguju na lijeenje, zove se status ast"mati us - mnoga djeca prerastu astmu a samo ona sa naj$iperreaktivnijim zranim putevima pokazuju sklonost ka napadajima u odrasloj dobi

H ONINE OPST *)TI(NE BOLESTI PL*KA

5e slau se svi u de&iniciji ovog pojma. Jedni misle da se moe upotrebljavati samo kada se objektivnim metodama na/u dokazi za trajnu i ireverzibilnu smetnju u zranoj struji. rugi upotrebljavaju ovo mnogo ire i ukljuuju u ovo dva esta stanja emfizem i "ronini (ron"itis iako priznaju da oba stanja mogu postojati a da ne postoji smetnja u zranoj struji ali se smetnje prije ili kasnije pojave

Hmp$Lsema
Stalno proirivanje zrani$ prostora distalno od terminalni$ bron$iola i razaranje nji$ovi$ zidova +postoje i neka stanja kad proirivanje zrani$ prostora nije praeno razarenjem nji$ovi$ zidova i nji$ je ispravnije zvati prenapu$anost 1 npr. kompenzatorna prenapu$anost kada se $irurki otkloni jedno pluno krilo, Ti2ovi e#$ize#a

3;A

.erminalni bron$iol ulazi u acinus sam i u njemu se dijeli na ; ili tri respiratorna bron$iola koji se onda dijele <19 puta i zavravaju sa ductuli alveolares na kojima vise alveole. Sve ono to nastaje od terminalnog bron$iola odjeljeno je vezivom i to to nastane nazivamo jedan pluni acinus. < do 7 +u anatomiji 3A do ;A, acinusa ini lobulus.

jele se prema rasporedu u acinusu na) centroacinarni% panacinarni i distalno acinarni. EMPH?SEMA !ENT OA!INA E ;!ENT OLOB*LA E< (a$vaeni su sredinji ili proksimalni dijelovi acinusa koji odgovaraju respiratornim bron$iolama a alveole su pote/ene. .ako da u istom acinusu i lobulusu postoje i em&izematozni i normalni zrani prostori. *romjene su i ee i tee u gornjim renjevima posebno u apeMima plua. # tekom centroacinarnom em&izemu distalni dijelovi acinusa budu tako/e pogo/eni pa tako razlikovanje od panacinarnog em&izema postaje teko.

EMPH?SEMA PANA!INA E ;PANLOB*LA E< ijelovi acinusa od respiratorni bron$iola do alveola su jednolino za$vaeni i em&izematozni. "vaj se tip najee javlja u donjim partijama plua on je i tip koji se javlja kod nedostatka al&a 3 antitripsina

EMPH?SEMA A!INA E +ISTALE ;PA ASEPTALE< (a$vaen je distalni dio acinusa a proksimalni je normalan Javlja se uz pleuru% du lobarni$ septa% uz podruja &ibroze i oiljaka% obino je teeg stepena u gornjoj polovini plua Karakteristian je nalaz $i(estrukih zranih prostora koji se na1u uskupinama a promjera su od 8.<mm do 2.8 cm, te kadkad st$araju t$or e nalik na iste koje kad se po$e%a$aju nastaju (ule -kod nas se o$aj o lik i slu# eno zo$e emp"6sema (ullosum. 4jerovatno je podloga spontanog pneumotoraksa kod mla/i$ odrasli$

Patogeneza "igledna je povezanost em&izema i puenja% tako da se najtei tipovi javljaju kod puaa% a tako/e je jasna povezanost nastanka em&izema i kod osoba koje imaju nedostatak 31 antitripsina. 5ajvjerovatnija $ipoteza koja objanjava nastanak em&izema poziva se na prejaku akti$nost proteaza ili na proteaze koje nemaju odgo$oraju%u anitproteaznu regulaciju. *retpostavlja se da je slijed doga/aja ovakav. - neutro&ili sadre elastaze a nji$ov broj u pluima normalno nije prevelik. Svaki podraaj koji poveava broj neutro&ila u pluima &avorizuje nastanak em&izema. *uenje poveava broj neutro&ila u pluima tako to se estice dima nakupljaju na bi&urkaciji respiratorni$ bron$iola i izazivaju nakupljanje neutro&ila i makro&aga. - poveano otputanje elastaze iz neutro&ila uzrokuje nji$ovu poveanu aktivnost u pluima. *uenje podstie otputanje elastaze iz neutro&ila - elastaza iz makro&aga nije koena 31antitripsinom i ak moe proteolitiki razgraditi ovu proteazu. *uenje poveava otputanje elastaza iz makro&aga. - "ksidanti u dimu cigara i slobodni radikali kisika koje lue neutro&ili koe 31antitripsin Mor$ologi&a Makro"ko2"ki - centroacinarni em&izem 1 plua su tamoruiaste boje% manje voluminozna sve dok bolest jae ne uznapreduje. Cornje dvije treine plua jae su promjenjene nego donji dijelovi. - *anacinarni em&izem je vie dojmljiv% plua su blijeda i voluminozna pa se na obdukciji na/e da prekrivaju srce.
3;3

Mikro"ko2"ki - stanjenje i razarenje alveolarni$ zidova - uznapredovala bolest alveole se spajaju stvarajui velike zrane prostore - gubitkom elastinog tkiva iz alveolarni$ septa radikalno se smanjuje rastezanje mali$ zrani$ puteva to ima za posljedicu "klono"t kolabiran&u za vri&e#e ek"2ira0i&e +vaan uzrok $ronine opstrukcije kod tekog em&izema, )linika ne oituje se dok nije za$vaena bar treina paren$ima plua kod bolesnika koji nemaju izraenu bron$itinu komponentu +jer su em&izem i $ronini bron$itis jako esto zajedno, glavni su simptomi) - bavast grudni ko - dispnea sa izrazito produenim izdisajem% sjede pogrbnuti naprijed s naporom da izda$nu zrak kod svakog izda$a. - 'zmjena gasova je zbog do vrlo kasnog stadija normalna - (bog normalne oksigenacije i dispneje ovi se bolesnici nazivaju i Wruiasti pu$aiW - bolesnici koji uz em&izem imaju i $ronini bron$itis - dispnea nije izraena nego kaalj i $ripavo disanje - kako je nema $iperventilacije zbog dispnee a alveolarna povrina je smanjena onda se krv ne oksigenie dovoljno bolesnici postaju $ipoksini i cijanotini Wmodre $aringeW 1 veina bolesnika nalazi se izme/u ovi$ ekstrema -

3;;

PL*KNE IN,E)!IJE
Po%loga za in$ek0i&u - oteenje trepeljkasto1sluzavog aparata za izbacivanje sadraja usljed puenja% otrovni$ dimova% virusni$ in&ekcija ili genetski$ mana trepetljika - gubitak re&leksa zatvaranja usta ili kaljanja kao posljedica kome% lijekova% neuromuskularni$ poremeaja kao i namjerno priguivanje kalja zbog bola u prsima - slaba &agocitna aktivnost - pluni edem kao posljedica kongestivnog sranog zatajenja - stanja nedovoljne imunosti A)*TNE PNE*MONIJE #glavnom i$ uzrokuju bakterije moemo razlikovati dva tipa - bakterije koje uzrokuju nakupljanje neutro&ilnog eksudata u alveolama% bron$iolima i bron$ima - bakterije koje stvaraju upalu u intersticiju i uglavnom sa mononuklearnim in&iltratom +atipina pneuponija, H ONINE PNE*MONIJE #zrokovane su gljivicama% parazitima ili unutarelijskim bakterijama kao i &ilamentoznim bakterijama to su 5ocardia i -ctimomLces.

Akutne bakteri&"ke 2neu#oni&e .ipino je da postoji izraena intraalveolarna eksudacija to dovodi kasnije do konsolidacije +ovrsnua, plunog tkiva. *ostoje uglavnom dvije anatomsko rentgenoloke slike lo arna pneumonija i ronhopneumonija. LOBA NA PNE*MONIJA Kod nje su susjedni zrani prostori za$vaeni lokalizirano segmentalno u jednom renju ili recimo cijeli reanj ispunjen eksudatom te se na rentgenogramu vidi kao segmentalno zasjenjenje. "va se kadkad zove i alveolarna pneumonija. #glavnom je uzrokuje Strepotococcus pneumoniae +nekad se zove i pneumokok, koji je odgovoran za vie od IA8 lobarni$ pneumonija a pored njega tu je i Klebsiella *neumoniae. *neumokokna pneumonija se javlja obino kod stariji$ ili kod djece% tamo gdje postoji kongestivno srano zatajenje% $ronina opstruktivna bolest plua% eerna bolest ili kod alko$oliara. .ipino nastaje nakon virusne in&ekcije gornjeg disajnog sistema Dor&ologija *neumokokna pneumonia moe imati lobarnu a moe i bron$alnu sliku ali sada opisujemo lobarnu a bron$alnu sa bron$alnom Kako najee

*lucni tumori
*luca su cesto mjesto metastaza ali je i primarni rak pluca takodje cesta bolest. I78 primarni$ plucni$ tumora nastaje iz bron$alnog epitela +bron6ogeni kar0ino#, a ostatak

3;<

cine bron$alni karcinoidi% mezoteliomi% novotvorevine bron$alni$ zlijezda% mezen$imne maligne novotvorevine +&ibrosarkomi% leiomiomi, lim&omi i neke benigne tvorevine. Bron6ogeni kar0ino# ;!ar0ino#a bron06ogene"< Dusko : zensko ;)3 4rsak incidence 9A16A god. Cenetski &aktori : onkogeni i tumorski supresor geni *usenje i neki drugi vanjski &aktori +azbest% zracenje itd., Dor&oloski a i po ponasanju djelimo i$ na cetiri glavna tipa 3. karcinomi plocasti$ celija ;71<78 ;. adenokarcinomi <A1<7 <. karcinomi veliki$ celija 3A1378 9. karcinomi mali$ celija sa klinickog stanovista izuzetno je vazno da li je karcinom mali$ celija ili nije pa se onda dijele na dvije velike grupe 1 1 ronhogeni karcinom malih celija ronhogeni karcinom koji nije malih celija +a u koji onda spadaju plocasti% adenokarcinomi i karcinomi veliki$ celija, .akodje su moguce i mjesane slike Dor&ologija !ron$ogeni karcinomi u razlicitim $istoloskim grupama imaju neka zajednicka obiljezja) 1 nastaju iz obloznog epitela u velikim bron$ima obicno u blizini plucnog $ilusa 1 svi su sdrzeni sa pusenjem +najvise karcinom plocasti$ celija i karcinom mali$ celija, 1 svi su agresivni% lokalno invazivni i opsezno metastaziraju +posebno mali$ celija,% u jetru% nadbubreg% bron$e i kosti 1 sposobni su sintetizirati bioaktivne proizvode makroskopski su cvrste konzistencije% sivkastobijeli a rastu na jedan od sljedeci$ nacina) 1 intraluminalne mase 1 invazija bron$alne sluznice 1 sirenje uzduzno uz bron$e u peribron$alnom vezivu 1 stvaraju velike mase koje se sire u okolni plucni paren$im% mogu se prosiriti do pleure% proci kroz nju i in&iltrirati organe toraksa veliko sirenje dovodi do nekroze centralni$ dijelova% stvaraju se podrucja krvarenja. PLANO!EL*LA NI )A !INOM 1 nalazimo i$ u glavnim bron$ima u sredisnjim dijelovima pluca i mogu se siriti u lokalne $ilusne lim&ne cvorove a i udaljeno metastazirati ali kasnije nego ostali 1 $istoloski : atipicna metaplazija ili displazija u bron$alnom epitelu vise godina pret$odi i prvo se pretvara u karcinom in situ pa se kasinje pretvara karcinom koji ima razlicitu sliku o% %obro %i$eren0irani6 2lano0elularni6 tu#ora "a zari"ti#a rozevine ;"a #e%&u0eli&"ki# #o"ti0i#a<> %o "labo %i$eren0irani6 neo2laz#i ko&e i#a&u "a#o #ini#alnu "li0no"t "a 2lo0a"ti# 0eli&a#a1 *okazuju bolju prognozu od ostali$ jer su skloni stvaranju veliki$ nepravilni$ masa koje brzo izazovu simptome zacepljenja bron$a prije nego tumor metastazira A+ENO)A !INOMI 1 sredisnje smjesten tumor ali nesto peri&ernije od planocelularnog i obicno ga nadjemo u peri&ernim plucnim oziljcima

3;9

1 1

neoplasticne celije su obicno kubicne ili cilindricne% stvaraju zljezdane tubularne ili papilarne tvorbe i cesto luce sluz. ?astu polagano ali su skloni ranom metastaziranju nasiroko !ron$ioalveolarni karcinom : posebna je &orma adenokarcinoma a pojavljuje se u dva oblika) a, multi&okalne sluzave mase% koje su obicno odjeljene a mogu i kon&luirati i ogranicene su obicno na jedan rezanj mada mogu za$vatiti i vise. 0istoloski gradjeni su od visoki$ cilindricni$ celija koje su pravilno poredane duz alveolarni$ septuma% sadrze obilnu intracelularnu i ekstracelularnu sluz i bazalno smjestene jezgre. b, Solitarni cvorovi : koji mogu narasti i vrlo veliki do 3Acm% celije obicno ne luce sluz% niske su cilindricne ili kubicne i obicno se ne redaju duz alveolarni$ septa nego duz &ibrovaskularne tumorske strome. Jezgre su velike% na sredini celija i $iper$romatske. Dulti&okalni oblik ima 7god stopu prezivljavanja oko ;A8 a solitarni 7A16A8

)A !INOMI (ELI)IH !ELIJA 1 Crupa novotvorevina kojima nedostaje citoloska di&erencijacija pa vjerovatno predstavljaju bilo adenokarcinome bilo planocellularne ali su premalo di&erencirani da su u te grupe kategoriziraju 1 Kelije su anaplasticne% mogu biti velike orijaske tumorske celije ili vretenaste 1 .umori su obicno lokalizirani peri&erno% brzo stvaraju metastaze tako da je stopa prezivljavanja od postavljene dijagnoze na 7 godina ;1<8 )A !INOMI MALIH !ELIJA 1 svijetlosive mase smjestene u sredini plucnog paren$ima% rano za$vacaju $ilusne i medijastinalne lim&ne cvorove 1 gradjeni su od mali$ okruglasto1ovalni$ celija koje lice na lim&ocite ali su od nji$ vece% sa oskudnom citoplazmom i $iper$romatskim jedrom : celije lice na zrna zobi% a u nekim slucajevima tumorske su celije vretenaste. 1 !rzorastuci su tumori i brzo in&iltriraju okolno plucno tkivo i zatim organe toraksa a isto tako brzo i $ematogeno metastaziraju tako da je stopa %vogo%i"n&eg 2rezivl&avan&a 71 @8. 1 "vi tumori pokazuju i epitelna i neuroendokrina svojstva pa im $istogeneza jos uvijek nije sasvim objasnjena Svi ovi karcinomi kada uznapreduju sire se u perikardijalne i pleuralne prostore uzrokujuci upalu i izljev. Dogu komprimirati ili cak in&iltrirati gornju suplju venu% mogu invadirati bra$ijalni ili cervikalni pleksus uzrokujuci jak bol. (a$vacanje lim&ni$ cvorova moze biti dobar dijagnosticki pokazatelj npr. za$vacanje supraklavikularnog , Vir "o9l!evog cvora cesto ukazuje na skiriveni primarni tumor. Stupnjevanje 1 "akriveni ;okultni< tu#or nema klinicki$ ili rentgenski$ znakova ali ispljuvak sadrzi cesto zlocudne celije 1 2rvi "te2en) 1 tumori manji od <cm% sa metastazama u istostrane regionalne lim&ne cvorove ili bez metstaza 1 veliki tumor distalno od karine koji za$vaca visceralnu pleuru ali nema metastaza u regionalne lim&ne cvorove ni udaljeni$ metastaza 1 %rugi "te2en 1 tumor bilo koje velicine distalno od karine koji za$vaca visceralne pleuru i siri se u lim&ne cvorove u $ilusu iste strane 1 tre0i "te2en

3;7

1 1

lokalno veci tumor ili tumor koji pokazuje metastaze izvan istostrani$ lim&ni$ cvorova +npr sa suprotne strane% medijastinum% jetra mozak,

)LINI!)A SLI)A

uglavnom su ti$i i podmukli i u doba dijagnsosticiranja su se vec prosirili tako da se $irurski mogu lijeciti svega neki$ 3A1378 koji su otkriveni slucajno. # nekim slucajevima javi se kasalj sa sputumom% dispnea ili pistavo disanje koji otkriju tumor jos u &azi u kojoj se moze resecirati. rugi se opet pojave sa) promukloscu% segmentalna atelektaza% sindrom gornje suplje vene% bol u prsima% pleuralni izljev kada je vec kasno <13A8 svi$ bolesnika ima klinicki izrazene elemenrte paraneoplasticnog sindroma) 1 6i2erkal0e#i&a : zbog sekrecije parat$ormonu slicni$ supstanci 1 0u"6ingov "in%ro# : zbog proizvodnje act$ 1 %i&abete" in"i2i%u" : zbog neregularne proizvodnje - 0 1 bati0a"to za%ebl&an&e 2r"ti&u : 1 6e#atolo"ke 2o&ave : 'K% migracioni trombo&lebitis% nebakterijski endokarditis itd.

Bron6alni kar0inoi% ;!ar0inoi%e" bron06i< Je rodjak slicnog tumora u crijevu. Kelije koje cine ovaj tumor pokazuju neuroendokrinu di&erencijaciju tako da sadrze neurosekretorna zrnca koja rijetko sadrze polipeptide $ormonalno aktivne. *ovremeno se pojavljuje kao dio multiple endokrine neoplazije. Javljaju se u ranoj dobi oko 9A godina MO ,OLO3IJA 5alazimo ga u glavnom bron$alnom stablu u jednom od dva oblika) 1 opstruirajuva polipoidna okruglasta intraluminalna masa 1 sluznicno plocasto zadebljanje koje in&iltrira zid bron$a i siri se u peribronalno vezivo% bitno je reci da cak i kada zalaze u plucno tkivo oni ga potiskuju i relativno su dobro ograniceni 1 $istoloski cine ga) jednolicne kubicne celije sa pravilnim jezgrama gotovo bez anaplazije a celije su rasporedjene u grupice% tracke ili zljezdaste tvorbe odijeljene njeznom &ibrovaskularnom stromom
)LINI)A

uglavnom uzrokuju simptome kao posljedica nji$ovog intraluminalnog rasta : kasalj% $emoptiza% ponavljane in&ekcije% polagano rastu i rijetko se sire dalje od $ilusni$ cvorova. *rikladni su za $irursku resekciju% *etogodisnje do 3Agodisnje prezivljavanje ide od 7A1I78 Maligni #ezotelio# ;#e"ot6elio#a #alignu#< .umor serozni$ opni koji% inace rijedak a obicno se javlja na pleuri +bilo visceralnoj bilo parijetalnoj, dok je na peritoneumu rijedak a jos rjedji drugdje. #ocljivo je da je povezan sa izlaganjem azbestu tako da svega ;A8 bolesnika nema u svojoj istoriji podatke o izlozenosti azbestu iako opet svega ;A8 ima plucnu azbestozu. *usenje ne povecava ucestalost ovog tumora.

3;E

MO ,OLO3IJA Daligni mezoteliomi nastaju u lokaliziranom podrucju na pleuri ali ubrzo zbog stvaranja izljeva i sirenja kroz izljev kao i zbog izravnog rasta prosiruje se po cijeloj pleuri Dakroskopski : pluce je tipicno obavijeno zu0ka"tobi&elka"ti# 0vr"ti# a neka% zelatinozni# "li&e# tu#ora ko&i obliterira u 2leurarni 2ro"tor . - nekada proli&erirara u subpleuralno plucno tkivo ili u zid toraksa. 0istoloski mezoteliomi pokazuju jednu od tri slike) a, "arko#atoi%na : celije su vretenaste nekada slicen &ibroblastima% rastu u nejasnim nakupinama b, e2itelna : celije su kao kubicne% oblazu tubularne i mikrocisticne prostore u koje se izbocuju male resicaste izbocine kao pupoljci c, bi$azi0na "lika : koja ima obadvije komponente i koja je nacesca inace pokazuju sklonost da ostanu ograniceni na toraks mada se ponekad nadju i metastaze npr u jetri ili u drugim udaljenim tkivima. )LINI)A !ol u grudnom kosu% ponavljano stvaranje pleuralnog izljeva% kasalj% dispnea% gubitak tezine. ?ijetko koji bolesnik prezivi duze od godinu dana nakon postavljanja dijagnoze.

obrocudne promjene pleure

Pleuralni izl&ev i 2leuriti" 'zljev moze biti transudat kada je posljedica obicno zastojne insu&icijencije $ertza ili eksudat kao posljedica upale. 5ajcesci uzorcnici eksudata su 3. bakterijska in&ekcija ;. rak <. plucni in&arkti 9. visceralni pleuritis 7. i neki rjedji kao) lupus eritematodes% reumatoidni artritis% uremija i stanja nakon $iruski$ za$vata. .ransudati i serozni eksudati se obicno resorbuju bez ostatka dok se &ibrinozni% $emoragijski i gnojni eksudat mogu dovesti do priraslica ili &ibrinoznog zadebljanja pleure a kadkad i to mali$ ili opsezni$ kalci&ikacija. Pneu#ot6ora8> 6@%rot6ora8> 6ae#ot6ora8> 06@lot@t6ora8 PNE*MOTHO AN 5aziv za zrak ili neki drugi gas u pleuralnoj supljini. 'mamo dva oblika) 1 &e%no"tavni ili "2ontani 2neu#otorak" / koji se pojavlju bez neke vidljive bolesti i to obicno kod mladi$ ljudi a uzrok mu nije poznat 1 "ekun%arni 2neu#otorak" : koji se javi kao posljedica nekog plucnog oboljenja ili oboljenja ili &izickog ostecenja zida toraksa +slomljeno rebro, a ove druge promjene su npr em&izem% plucni apseces% tuberkuloza% karcinom itd. *osebno mjesto zauzmima pneumotoraks koji zrak u pleuralnu supljinu pusta samo u jednom smjeru tako da dolazi do povisenja pritiska u pleuralnoj supljini sto moze dovesti do kolapsa plucne cirkulacije. 'sto tako ako se ventil zatvori pa ne dovede do smrti povisen pritisak sprecva kompletno sirenje plucnog tkiva tako da je ovo skvrceno. -ko ovo dugotraje moze se ukljuciti i vezivo tako da kao rezulat imamo restriktivni plucni sindrom.

3;6

H?+ OTHO AN *osljedica transudacija tekucine u pleuralnu supljinu najcesce kao posljedica insu&icijencije srca HAEMOTHO AN 5akupina ciste krvi u pleuralnoj supljini i gotovo je uvijek smrtonosna komplikacija pucanja aneurizme torakalne aorte a moze nastati i kod povredjivanja. (a razliku od krvavog pleuralnog izljeva krv se kada cista dodje u pleuralnu supljinu zgrusaje +sta se desaje kad se krv zgrusaje, K$Llot$oraM *leuralno nakupljanje lim&aticne tekucine mlijecnog izgleda% znacajno je zbog toga sto ukazuje na opstrukciju velikij lim&ni$ vodova obicno zbog intratorakalnog raka.

*romjene u gornjem dijelu respiratornog trakta

Akutne zaraze 5ajcesca je svakako obicna pre$lada sa klinickom slikom dobro poznatom) kongestija u nosu% vodenasti iscjedak% ki$anje% $rapavo% su$o i bolno zdrijelo i lagana temperatura. - uzrocini su) rinovirusi% respriatorni sincicijalni virus% virusi parain&luenzae i in&luenzae% adenovirusi% enterovirusi% nekada i grupa - beta $emolitickog streptokoka. Dogu se komplikovati bakterijskom upalom srednjeg u$a ili sinusitisom PHA ?N3ITIS A!*TA "cituje se kao bolan &arinks a moze biti uzrokovan mnostvnom agenasa i isto tako ispoljavati se sa razlicitom tezinom u klinickoj slici. 1 #mjereni &aringitis : sa pre$ladom najcesci je oblik i ima minimalne &izikalne nalaze 1 .ezi oblik sa tonzilitisom : znacanja $iperemija i eksudacija javlja se kod in&ekcije beta $emolitickim streptokokom% adenovirusom 1 0erpes simpleM i coMackie - u &arinksu moze stvarati vezikule i ulcuse. A)*TNI BA)TE IJS)I EPI3LOTTITIS Javlja se pretezno kod male djece izazvan je sa $aemop$Llus in&luenzae i glavni su nalazi bol i opstrukcija disajni$ puteva. *ogresna procjena potrebe da se disajni putevi drze otvoreni moze dijete stajati zivota LA ?N3ITIS A!*TA Doze biti posljedica alergijsko napada ili posljedica podrazaja ali isto tako i in&ekcije. "d in&ektivni$ agenasa posebno se isticu tuberkulozni +koji nastaje cesto kao posljedica gutanja ispljuvka kod oboljeli$ od plucne tuberkuloze, i i&terijski laringitis koji se koji se odlikuje jakom nekrozom epitela sluznice sa gustim &ibrinopurulentnim eksudatom i stvaranjem tipicne povrsinske prljavo sive di&tericne pseudomembrane. Clavna opasnost prijeti od aspiracije ove membrane i ugusenja i apsorpcije egzotoksina sto uzrokuje miokarditis

3;@

LA ?N3OT A!HEB O!HITIS / ! O*P Kod djece nastaje in&ekcijom virusom in&luenzae a i b ili respiratornim sincicijalnim virusom. 5astaje izraziti edem i mononuklearna in&litracija sto suzava disajne puteve tako da postoji mogucnost da nastane ugusenje. !A !INOMA NASOPHA ?N3EALE ?ijetka neoplazma 4rlo vezana za H!4 i njegov je genom nadjen kod gotovo svi$ sa ovim tumorom Hbv kad zarazava prvo se replicra u u nazo&aringealnom epitelu pa onda napada lim&ocite u tonzilama. Kod neki$ osoba to dovodi do pretvaranja u epitelnim celijama. *ostoje tri $istoloska oblika) 1 planocelularni karcinom 1 neoroznjeni karcinom 1 nedi&erencirani karcinom koji je i najuze povezan sa H!4om a obiljezen je sincicijalnom slikom veliki$ epitelni$ celija. 'nace potrebno je naglasiti i podsjetiti se da H!4 zarazava lim&ocite ! nakon cega dolazi do znatnog umnozavanja . lim&ocita. "vo se normalno dogadja i kod nastanka nazo&aringelanog karcinoma tako da kod ovog tumora postoji znacajan sadrzaj zreli$ lim&ocita odakle i ovom tumoru ponekad naziv lim&oepiteliom sto je budi receno pogresan naziv jer lim&ociti nemaju nikakve veze sa tumorskim procesom a ni proces nije dobrocudan. "vi tumori su lokalno invazivni% sire se u cervikalne lim&ne cvorove a tada metastaziraju na udaljena mjesta. *etogodisnje prezivljavanje je oko 7A8

.umori larinksa
Benigni tu#ori NO+*LI TELEAN3IE!TATI!I GPOLIPIJ> !(O I!I 3LASNI!A Dala su polukuglasta izbocenja do A%7cm u promjeru nacesce lokalizovana na pravim glasnicama. Cradjeni od veziva oblozenog viseslojnim plocastim epitelom koji moze biti nedirnut ali moze biti i ulceriran zbog dodirne traume sa drugom glasnicom. Javljaju se kod teski$ pusaca i kod pjevaca PAPILLOMA LA ?3IS 1 "bicno mekana izbocenja kao malina na glasnicama rijetko vece od 3cm 1 Cradjena od brojni$ tanki$ resica pod &ibrovaskularne strome pokriveni$ normalnim plocastim epitelom. #koliko postoji dodirna trauma i ulceraciju moze dovesti do $emoptize i do obline regenerativne epitelne aktivnosti. 1 "bicno su jednostruki ali se kod djece javi visestruka &orma : !uvenilna laringelana papilomatoza koja je obicno u vezi sa $umanim papiloma virusom. "vakvi papilomi mogu ako su opsezni uzrokovati opstrukciju sa potrebom za trajnom trac$eostomom. 'za puberteta se obicno spontano povlace !ar0ino#a Lar@ngi" Javljaju se nakon 9A godine Dusko zensko 6)3 *usaci% gotovo svi% a ima neke veze i sa azbestom

3;I

I78 su planocelularni a ostak cine adenokarcinomi obicno razvijaju se neposredno na glasnici ali moze i ispod i iznad nje. .akodje mogu biti ograniceni samo na larLnM +unutra"n&i, ili mogu da izrastaju i sire se izvan larinksa + van&"ki, 1 pocinju kao bisernosivkaste naborane ploce na povrsini sluznice a kasnije ulceriraju i gljivasto se izbocuju 1 $istoloski nadje se razlicit stepen anaplazije od veliki$ orijaski$ tumorski$ celija sa bizarnim mitozama do $iperplazije epitelni$ celija sa zaristima displazije klinicki stalna promuklost% poslje se javljaju bol% dis&agija i $emoptiza a bolesnici su izvanredno osjetljivi na sekundarne in&ekcije ulcerirani$ promjena. #nutrasnji karcinomi imaju opcenito bolju prognozu. #zrok smrti je obicno in&ekcija donji$ disajni$ puteva ili opsezno metastaziranje i ka$eksija.

3<A