PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN SIANOTIK
KLASIFIKASI

PJB sianotik dg
vaskularisasi paru
berkurang:
Tetralogi of Fallot
(ToF = TF)
Atresia pulmonal dgn
VSD
Atresia pulmonal dgn
septum ventrikel utuh
Atresia trikuspid
Anomali Ebstein
PJB sianotik dg
vaskularisasi paru
bertambah:
Transposisi arteri
besar (Transposition
of the Great Arteries =
TGA)
Trunkus arteriosus
Ventrikel tunggal
(Single ventricle)
Anomali total
drainase vena
pulmonalis (Total
Anomalous
Pulmonary Venous
Drainage = TAPVD)
TETRALOGI FALLOT

PJB sianotik yg paling
banyak ditemukan ( 10%
dari PJB)
Insidens:
kombinasi 4 komponen :
VSD,
over-riding aorta,
stenosis pulmonal,
hipertrofi ventrikel kanan
Patologi:

Manifestasi klinis:
Sianosis
Jari tabuh
Serangan sianotik sesak napas mendadak,
napas cepat & dalam, sianosis bertambah,
lemas dpt disertai kejang atau sinkop
serangan hebat dpt berakhir dgn koma
bahkan kematian
Anemia relatif
Squating (jongkok)
Dada menonjol (pelebaran ventrikelkanan)
Bj I normal, bj II tunggal (yakni A2)
Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal
Jari tabuh

SQUATING


ToF Jantung bentuk sepatu
(apeks jantung kecil dan
terangkat, konus pulmonalis
cekung), Vaskularisasi paru
EKG:
Gel T (+) di V1,
RAD, RVH (right
ventricle hypertrofi
= hipertrofi
ventrikel kanan),
Gel P di II tinggi (P
pulmonal)
Eko:
- 4 kelainan
Infundibulum
sempit (stenosis
infundibular)
Kateterisasi jtg &
angiokardiografi:
sebelum bedah
korektif
mengetahui VSD
multiple, deteksi
kel a. koronaria,
deteksi stenosis
pulmonal perifer
Komplikasi:
Abses otak, endokarditis infektif, anemia
relatif, trombosis paru,perdarahan (polisitemia
hebat trombosit & fibrinogen )
Penatalaksanaan:
Medis:
Pd serangan sianotik akut:
Pasien diletakkan dlm knee chest position
02 masker 5-8 l/m
Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (IM)
- Sodium bikarbonat 1 mEq/kg/IV utk koreksi asidosis
Transfusi darah < 15 g/d
Propranolol 0,1 mg/kg/IV (bolus) rumat 1 mg/kg/hari dibagi 4 dosis
Fe bila serangan sianotik disertai anemia relatif terjadi retikulositosis &
kadar Hb
Higiene mulut & gigi meniadakan sumber infeksi endokarditis infektif &
abses otak
Cegah terjadinya dehidrasi
Bedah:
Paliatif menambah aliran darah keparu
Korektif koreksi total (menutup VSD &
eksisi infundibulum (akhir-akhir ini usia 1
thn)
5% PJB
Insidens:
Aorta keluar dari
ventrikel kanan &
terletak di sebelah
anterior a.
pulmonalis
sedangkan a.
pulmonalis keluar
dari ventrikel kiri,
terletak posterior
thdp aorta, dapat
hidup bila ada
komunikasi antara 2
sirkulasi ini
(PDA,foramen ovale)
Patologi:
TRANSPOSISI ARTERI BESAR
Prognosis:
Bila tdk dioperasi bisa terjadi 1 atau
lebih kemungkinan berikut :
meninggal krn serangan sianotik,
stenosis infundibular makin hebat
shg pasien makin sianotik, abses
otak atau komplikasi lain


TGA
TGA
Manifestasi klinis:
- Sianosis, gagal
jantung kongestif,
pertumbuhan
badan lambat,
sering pneumonia
- Bj I normal, Bj II
tunggal & keras,
biasanya bising (-)
EKG:
Hipertrofi
ventrikel kanan &
pem> atrium
kanan
Radiologi:
Jtg bentuk telur yg
terletak pd sisinya
(egg on side), corakan
vaskular paru pletorik
EKO:
penilaian
anatomis,
fungsional &
singkirkan
diagnosis lain
Kateterisasi jantung:
suatu tindakan darurat
konfirmasi diagnosis
sekaligus utk tindakan
septostomi atrium dgn balon
(balloon atrial septostomy =
BAS prosedur Raskind)
Penatalaksanaan:
Suportif pd bay1
sianosis hebat dgn
asidosis & gagal
jtg koreksi
asidosis, O2
ventilator,inotropik
(digitalis, dopamin)
& diuretik,antibiotik
pd ggl jtg bila
sangat dicurigai
infeksi
BAS : merobek
septum atrium,
bila gagallakukan
surgical-atrial
septostomy
(operasiBlalock-
Hanlon)
Operasi atrial
switch
(mempertukarkan
fungsiatrium
kanan &kiri
Koreksi anatomis
operasi
pertukaran
arteri(arterial
switch)
Prognosis:
Operasi (-) : 95 % meninggal pada
thn pertama, plg sering 3 bln
pertama krn gagal jtg kongestif
Hipertensi pulmonal bila disertai
VSD besar
Bedah korektif dini : prognosis baik