Cor pulmonale is defined as an alteration in the structure and function of the right ventricle

caused by a primary disorder of the respiratory system. Pulmonary hypertension is the common
link between lung dysfunction and the heart in cor pulmonale. Right-sided ventricular disease
caused by a primary abnormality of the left side of the heart or congenital heart disease is not
considered cor pulmonale, but cor pulmonale can develop secondary to a wide variety of
cardiopulmonary disease processes. Although cor pulmonale commonly has a chronic and slowly
progressive course, acute onset or worsening cor pulmonale with life-threatening complications
can occur.
[!
"or pulmonale didefinisikan sebagai perubahan dalam struktur dan fungsi ventrikel kanan yang
disebabkan oleh gangguan utama dari sistem pernapasan. #ipertensi paru adalah link umum
antara disfungsi paru-paru dan $antung dalam pulmonale cor. Penyakit ventrikel kanan-sisi yang
disebabkan oleh kelainan utama dari sisi kiri $antung atau penyakit $antung bawaan tidak
dianggap cor pulmonale, tapi cor pulmonale dapat mengembangkan sekunder untuk berbagai
proses penyakit cardiopulmonary. %eskipun cor pulmonale biasanya memiliki kursus kronis dan
progresif lambat, onset akut atau memburuknya cor pulmonale dengan komplikasi yang
mengancam $iwa dapat ter$adi. [!
Cor pulmonale usually presents chronically, but 2 main conditions can cause acute
cor pulmonale: pulmonary embolism (more common) and acute respiratory distress
syndrome (ARDS). The underlying pathophysiology in massie pulmonary embolism
causing cor pulmonale is the sudden increase in pulmonary resistance. !n ARDS, 2
"actors cause right entricular (R#) oerload: the pathologic "eatures o" the
syndrome itsel" and mechanical entilation. $echanical entilation, especially
higher tidal olume, re%uires a higher transpulmonary pressure.
&or pulmonale biasanya menya'i(an (ronis, tetapi 2 (ondisi utama dapat
menyebab(an cor pulmonale a(ut: emboli paru (lebih umum) dan sindrom
gangguan pernapasan a(ut (ARDS). )ato*siologi yang mendasari dalam emboli paru
masi" menyebab(an cor pulmonale adalah pening(atan mendada( dalam resistensi
paru. Dalam ARDS, 2 "a(tor yang menyebab(an entri(el (anan (R#) (elebihan: *tur
patologis sindrom itu sendiri dan entilasi me(anis. #entilasi me(ani(, olume tidal
terutama lebih tinggi, membutuh(an te(anan transpulmonary lebih tinggi.
&n chronic cor pulmonale, R' hypertrophy (R'#) generally predominates. &n acute cor
pulmonale, right ventricular dilatation mainly occurs. &n the case of AR*+, cor pulmonale is
associated with increased possibility of right-to-left shunt through the patent foramen ovale and
carries a poorer prognosis.
[,!
+everal different pathophysiologic mechanisms can lead to pulmonary hypertension and,
subse-uently, to cor pulmonale. .hese pathogenetic mechanisms include the following/
*alam cor pulmonale kronis, hipertrofi R' (R'#) umumnya mendominasi. *alam cor
pulmonale akut, ventrikel kanan dilatasi terutama ter$adi. *alam kasus AR*+, pulmonale cor
dikaitkan dengan kemungkinan peningkatan shunt kanan-ke-kiri melalui foramen ovale paten
dan membawa prognosis yang lebih buruk. [,!
0eberapa mekanisme patofisiologis yang berbeda dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan,
kemudian, untuk cor pulmonale. %ekanisme pathogenetic meliputi/
Pulmonary vasoconstriction due to alveolar hypo1ia or blood acidemia 2 .his can result
in pulmonary hypertension and if the hypertension is severe enough, it causes cor
pulmonale.
Anatomic compromise of the pulmonary vascular bed secondary to parenchymal or
alveolar lung disorders (eg, emphysema, pulmonary thromboembolism, interstitial lung
disease, adult respiratory distress syndrome, and rheumatoid disorders) 2 .hese
conditions can cause elevated pulmonary blood pressure. Chronic obstructive pulmonary
disorder is the most common cause of cor pulmonale, and some connective tissue
disorders with pulmonary involvement may result in pulmonary hypertension and cor
pulmonale.
&ncreased blood viscosity secondary to blood disorders (eg, polycythemia vera, sickle cell
disease, macroglobulinemia)
&ncreased blood flow in pulmonary vasculature
&diopathic primary pulmonary hypertension
aso(onstri(si paru a(ibat hipo(sia aleolar atau asidemia darah + ini dapat
menga(ibat(an hipertensi pulmonal dan 'i(a hipertensi cu(up parah, hal itu
menyebab(an cor pulmonale.
&ompromi anatomi dari tempat tidur as(ular paru se(under paren(im atau
gangguan paru+paru aleolar (misalnya, em*sema, tromboemboli paru, penya(it
paru interstitial, sindrom distres pernapasan de,asa, dan gangguan remati() +
&ondisi ini dapat menyebab(an te(anan darah paru tinggi. -angguan paru
obstru(ti" (ronis adalah penyebab paling umum dari cor pulmonale, dan beberapa
gangguan 'aringan i(at dengan (eterlibatan paru dapat menyebab(an hipertensi
pulmonal dan (or pulmonal.
)ening(atan (e(entalan darah se(under terhadap (elainan darah (misalnya,
polisitemia era, penya(it sel sabit, macroglobulinemia)
)ening(atan aliran darah dalam pembuluh darah paru
.ipertensi pulmonal primer idiopati(
.he result of the above mechanisms is increased pulmonary arterial pressure.
RV and LV output
.he R' is a thin-walled chamber that is more a volume pump than a pressure pump. &t adapts
better to changing preloads than afterloads. 3ith an increase in afterload, the R' increases
systolic pressure to keep the gradient. At a point, a further increase in the degree of pulmonary
arterial pressure produces significant R' dilatation, an increase in R' end-diastolic pressure, and
R' circulatory collapse.
A decrease in R' output with a decrease in diastolic left ventricle (4') volume results in
decreased 4' output. 0ecause the right coronary artery, which supplies the R' free wall,
originates from the aorta, decreased 4' output diminishes blood pressure in the aorta and
decreases right coronary blood flow. 3hat ensues is a vicious cycle between decreases in 4' and
R' output.
#asil dari mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan arteri paru.
R' dan 4' keluaran
R' adalah ruang berdinding tipis yang lebih pompa volume dari pompa tekanan. %enyesuaikan
lebih baik terhadap perubahan preload *an afterload. *engan peningkatan afterload, R'
meningkatkan tekanan sistolik untuk men$aga gradien. Pada titik, peningkatan lebih lan$ut dalam
tingkat tekanan arteri paru menghasilkan dilatasi R' signifikan, peningkatan R' akhir diastolik
tekanan, dan kolaps sirkulasi R'.
+ebuah penurunan output R' dengan penurunan diastolik ventrikel kiri (4') hasil volume
keluaran 4' menurun. "arena arteri koroner kanan, yang memasok dinding gratis R', berasal
dari aorta, penurunan curah 4' mengurangi tekanan darah pada aorta dan penurunan aliran darah
koroner kanan. Apa ter$adi kemudian adalah lingkaran setan antara penurunan 4' dan output R'.
RV and LV morphogenesis
5enetic investigations have confirmed that morphogenesis of the right and left ventricle
originated from different sets of progenitor cells and sites. .his polymorphism could e1plain the
differing rates of hypertrophy of the right and left ventricles.
[6!
RV overload
Right ventricular overload is associated with septal displacement toward the left ventricle. +eptal
displacement, which is seen on echocardiography, can be another factor that decreases 4'
volume and output in the setting of cor pulmonale and R' enlargement.
R# dan /# mor"ogenesis
!nestigasi geneti( telah meng(on*rmasi bah,a mor"ogenesis dari entri(el (anan
dan (iri berasal dari set yang berbeda dari sel+sel progenitor dan situs. )olimor*sme
ini bisa men'elas(an ting(at yang berbeda dari hipertro* entri(el (anan dan (iri.
012
R# berlebihan
&elebihan entri(el (anan di(ait(an dengan perpindahan septum menu'u entri(el
(iri. )erpindahan septum, yang terlihat di echocardiography, bisa men'adi "a(tor
lain yang menurun(an olume /# dan output dalam pengaturan cor pulmonale dan
pembesaran R#.
&nverted Comma +ign
A finding on a plain A-P chest film in patients with a variant a7ygous lobe, which is invested
with its own pleural membrane in the medial aspect of
!nerted &oma Sign
Temuan pada A) 3ilm dada polos pada pasien dengan lobus a4igos arian, yang
diinestasi(an dengan membran pleura sendiri dalam aspe( medial
Inhalasi Sildenafil dan Iloprost untuk Hipertensi Pulmonal
#ipertensi pulmonal merupakan komplikasi fibrosis paru yang dapat mengancam $iwa.
.erapi dengan vasodilator men$adi sulit dilakukan karena adanya efek samping sistemik dan
ketidakseimbangan perfusi ventilasi pulmonal. &nhalasi analog prostasiklin yang stabil, iloprost,
pernah diteliti penggunaannya untuk hipertensi pulmonal, begitu pula dengan sildenafil,
penghambat selektif fosfodiesterase tipe 8 (P*98). 0aru-baru ini, sebuah penelitian dilakukan
untuk mengevaluasi keamanan dan efektivitas sildenafil oral, baik sebagai terapi tunggal maupun
dalam kombinasi dengan inhalasi iloprost pada pasien hipertensi pulmonal.
Penelitian berdesain open label, acak, dan terkontrol ini mengikutsertakan 6: sub$ek pengidap
hipertensi arteri pulmonal (n;<), hipertensi pulmonal tromboembolik kronis (n;6), dan
hipertensi pulmonal akibat aplasia arteri pulmonal kiri (n;). "eseluruhan diagnosis tersebut
mengacu pada klasifikasi yang dia$ukan oleh =ew >ork #eart Association - tergolong dalam
kelas &&& atau &'. +eluruh sub$ek diberikan inhalasi nitric o1ide dan aerosol iloprost (dosis
inhalasi ,,? @g). Pasien-pasien ini secara acak diberikan ,,8 mg sildenafil oral, 8: mg sildenafil
oral, ,,8 mg sildenafil ditambah inhalasi iloprost atau 8: mg sildenafil ditambah inhalasi
iloprost.
Parameter yang diukur pada penelitian ini adalah tekanan arteri pulmonal dan sistemik, tekanan
oklusi arteri pulmonal, cardiac output, tekanan vena sentral, saturasi oksigen arteri perifer, dan
gas darah arteri dan campuran diukur selama kateterisasi $antung kanan dengan menggunakan
kateter +wan-5an7. #asilnya, dari urutan peringkat potensi vasodilator pulmonal (penurunan
maksimum resistensi pembuluh darah pulmonal dan peningkatan indeks kardiak), 8: mg
sildenafil plus iloprost paling efektif, diikuti oleh sildenafil ,,8 mg plus iloprost. &loprost dosis
tunggal dan sildenafil 8: mg memiliki efektivitas yang sebanding namun kurang poten
dibandingkan dengan pemberian kombinasi, dan yang paling kurang poten adalah sildenafil dan
nitric o1ide. Pada pasien yang menerima sildenafil 8: mg plus iloprost, perubahan maksimum
pada potensi vasodilator pulmonal adalah ABB,,C (D8C C&, ABD,8C to A6?,?C),, dibandingkan
dengan nitric o1ide AB,C (C&, AD,C to AD,,C). *engan pemberian sildenafil 8: mg dan
iloprost, area under curve untuk penurunan resistensi vasodilator pulmonal lebih besar
dibandingkan dengan pemberian sildenafil 8: mg dan iloprost. 9fek vasodilatasi menetap hingga
lebih dari 6 $am, dan tekanan arteri sistemik dan oksigenasi arteri dipertahankan. .idak ada efek
samping yang dilaporkan ter$adi.
+impulannya, walaupun terbatas oleh $umlah sampel yang kecil dan kurangnya observasi $angka
pan$ang, penelitian memperlihatkan bahwa sildenafil oral merupakan vasodilator pulmonal yang
poten yang beker$a sinergis dengan iloprost inhalasi untuk membuat vasodilatasi pulmonal yang
kuat baik pada hipertensi arteri pulmonal yang berat dan hipertensi pulmonal tromboembolik
kronis.