TOKSINE I

METABOLIKE
ENCEFALOPATIJE
Elka Stefanova

TOKSINE I
METABOLIKE
ENCEFALOPATIJE

Grupa neurolokih bolesti iji je osnovni

simptom izmena mentalnog statusa
simptomi su posledica poremeaja funkcije
organa van CNS-a, ili prisustva endogenih
ili egzogenih toksina ili lekova
dopunska ispitivanja izdvajaju organ, koji
je kriv za nastanak encefalopatije

TOKSINE I METABOLIKE
ENCEFALOPATIJE

Tipino za kliniku sliku je izmenjen

mentalni status do duboke kome
simptomi koji postoje su posledica
poremeaja funkcije RAS ili korteksa
postoji problem u panji i sposobnosti
procesiranja informacija
simptomi nastaju postepeno, tako da ih je
nekada teko zapaziti

TOKSINE I METABOLIKE
ENCEFALOPATIJE

Deficit se manifestuje poremeajem

orijentacije, pamenja, afekta, percepcije,
rasudjivanja i sposobnosti koncentrisanja
na neke zadatke
oko dve treine osoba sa komom nepoznate
etiologije ima metaboliku komu

Klinika prezentacija

reakcija zenica na svetlost je ouvana i u

najdubljoj komi ovakve prirode
abnormalnosti miinog tonusa su este
(rigor)
nekada postoji spastinost i znak Babinskog
multifokalni mioklonus
krampi
asteriksis
generalizovane konvulzije

WERNICKEOVA
ENCEFALOPATIJA

WERNICKEOVA
ENCEFALOPATIJA

ETIOLOGIJA: NEDOSTATAK
THIAMINA (Vitamina B1)

hronini alkoholizam
lo nutritivni status (loa ishara,
malapsorpcija, poveane potrebe)
precipitacija akutno posle IV primene
glukoze kod alkoholiara ili osoba u
riziku da razviju ovu encefalopatiju

WERNICKEOVA
ENCEFALOPATIJA

KLINIKA SLIKA
konfuznost (razvija se u duem
vremenskom intervalu sa nepanjom,
apatijom, dezorijentacijom, i deficitom
memorije)
oftalmoplegija (horizontalni ili vertikalni
nistagmus; esta zahvaenost oba m.
rectus lat.)
ataksija (trunkalna ataksija)
hypotensia i hypotermia (zbog zahvaenosti
hypotalamusa i autonomnih puteva
modanog stabla)

WERNICKEOVA
ENCEFALOPATIJA

KLINIKA SLIKA

periferna neuropatija
crvenilo jezika
promene koe
jetrina insuficijencija
tremor, delirijum i tahikardija

WERNICKEOVA
ENCEFALOPATIJA

Dopunski nalazi:

PATOFIZIOLOGIJA:

nisu znaajni (snien

nivo tiamina, porast piruvata)
nalaz je
posledica periventrikularnih promena;
oteenja jedara kranijalnih nerava
uslovljava poremeaje pokretljivosti oiju a
poremeaj vestibularnih jedara i gornjeg
dela vermisa odgovoran je za trunkalnu
ataksiju

WERNICKEOVA
ENCEFALOPATIJA

PATOLOGIJA:

makroskopskikongestija, petehijalne hemoragije,

diskoloracije su prisutne
hronine lezije: glijalna proliferacija, bledilo
mijelina
akutna lezija: dilatacija i hiperplazija malih
krvnih sudova sa takastim hemoragijama
u subependimalnoj sivoj masi

WERNICKEOVA
ENCEFALOPATIJA

TOK I PROGNOZA:

ako nije leena

bolest je progresivna, mortalitet je ak i uz
leenje 10-20%
pokretljivost bulbusa se relativno brzo
oporavi, ali brzi nistagmus zaostaje u oko
60% leenih
apatija i letargija se oporave za oko
nekoliko dana i nedelja
poremeaj hoda se oporavlja sporije, a u
jedne treine problem sa hodom zaostaje i
mesecima posle leenja

WERNICKEOVA
ENCEFALOPATIJA

PROGNOZA:

LEENJE:

uprkos leenju jedan deo

ostane uvek oteen sa zaostalim
problemima pamenja, koje nazivamo
Korsakoff-ljevom psihozom
svi bolesnici moraju biti leeni
thiaminom, bez glukoze; terapija mora biti
data IV (50-100 mg dnevno)

KORSAKOVLJEVA
PSIHOZA

KORSAKOVLJEV
SINDROM

Kognitivni poremeaj u kome je

pamenje oteeno vie nego druge
kognitivne funkcije
anatomska osnova ove bolesti lei u
poremeaju diencefalona i temporalnih
renjeva
njihovo oteenje bilo kojom noksom,
moe izazvati sindrom slian
amnestikom sindromu alkoholiara

KORSAKOVLJEV
SINDROM

Postoji i anterogradna i retrogradna

amnezija
bolesnici imaju problem u formiranju
nove memorije, ali imaju problem da
se prisete dogadjaja koji su predhodili
pojavi Korsakovljevog sindroma

KORSAKOVLJEV
SINDROM

veina bolesnika je dezorijentisana

u vremenu i prostoru
budnost, panja, socijalno
ponaanje su uglavnom ouvani
konfabulacije su dominantni nalaz
kod ovih bolesnika

KORSAKOVLJEVA
PSIHOZA

PATOLOKI NALAZ:

zahvaenost
dorzalnih medijalnih jedara talamusa, uz
promene, koje se uobajeno vide u
Wernikeovoj encefalopatiji
mogue je da problemi sa memorijom
postoje zbog lezija talaminih jedara

KORSAKOVLJEV
SINDROM

TOK I PROGNOZA:

pored leenja
tiaminom oporavak nije dovoljan i spor je
ukoliko se neko oporavi uobiajeno mu
treba 1 msec
nekada ni posle jedne godine nema
dovoljnog poboljanja

KORSAKOVLJEV
SINDROM

LEENJE:

davanje tiamina je jedina

adekvatna terapija, nekada uz potrebu
socijalne podrke

DEFICIJENCIJA B 12

Ovaj vitamin se nalazi u mesu, ribi, nema

ga u povru,
vegetarijanci ??
dnevne potrebe (5 g)
Intrinsic faktor potreban je za resorbciju
vitamina iz eluca

DEFICIJENCIJA B 12

KLINIKA SLIKA:

postepeni poetak,
parestezije ruku i nogu, slabost i
nestabilnost, mentalna sporost, depresija,
konfuznost, deluzije, halucinacije;
dispesija, flatulencija, GI problemi),
poremeaj vibracijskog senzibiliteta;
pozitivan Rombergov znak sa ZO, ugaeni
MR, bilateralni poremeaj vida, optika
atrofija, centrocekalni skotomi, cerebelarni
znaci i nekada reverzibilna koma

DEFICIJENCIJA B 12

LABORATORIJSKI NALAZI:
makrocitna anemija, hipersegmentiranost
polimorfonukleara, mada hematoloki
poremeaji mogu nedostajati u vreme
postavljanja dijagnoze bolesti
ahlorhidrija
snien nivo vitamina B 12 (170-900 pg/ml)
antiparijetalna antitela
povien nivo homicisteina i metilmalonine
kiseline

DEFICIJENCIJA B 12

Vitammin B12 se u elucu vezije za

intrinsic factor, koji se absorbuje u
cirkulaciju na nivou specifinih
receptora i ilealnoj mukozi.
U cirkulaciji se vezuje za
transkobalamin, da bi se
transporotovao do tkiva
90% vitamina B 12 ostaje u jetri

DEFICIJENCIJA B 12

PATOLOGIJA:

subakutna kombinovana

degeneracija
mikroskopski: sundjerasta degeneracija i
fokusi demijelinizacije i aksonalne
destrukcije u beloj masi kimene modine
najzahvaeniji su regioni su dorzo-lateralne
kolumne, dok su prednje kolumne ouvane

DEFICIJENCIJA B 12

PATOGENEZA I ETIOLOGIJA
veina simptoma je posledica
nedostatka intrinsic faktora eluca
veina sluajeva ima antiparijetalna
antitela
drugi su bolesnici sa sekcijom eluca,
drugi su imali resekciju ileuma, oboleli
mogu da budu i vegetarijanci

DEFICIJENCIJA B 12

TOK I PROGNOZA
u veine obolelih postie se pozitivan
efekat
za poboljanje je potrebno oko 6
meseci

DEFICIJENCIJA B 12

LEENJE:
uobiajeno leenje podrazumeva
davanje 100 mg dnevno ili 1000 mg
dva puta nedeljno, dve nedelje
sledi nedeljna injekcija vitamina 100
mg 2-3 meseca

PONTINA MIJELINOLIZA

predstavlja mijelinolizu u regionu ponsa

ili van njega
sa stradanjem mijelinskih omotaa
dovode do odgovarajuih simptoma u
zavisnosti od lokalizacije lezije
(kvadripareza, ataksija, cerebelarni znaci
i dr.)

PONTINA MIJELINOLIZA

Reavanje problema hiponatrijemije postalo je

posebno delikatno
nije jasno koji to terapijski protokol doprinosi
razvoju pontine mijelinolize
zakljuak je da ne treba nadoknadjivati natrijum bre
nego za 1 mol/l na sat
u sluaju postojanja komplikacija daje se do 4-5
mmol/l na sat
nadoknadu treba zaustaviti kada se simptomi izgube,
kada nivo Na dostigne 120.125 mmol/l, ili kada se
nadoknadi vie od 20 mmol/l
elektroliti moraju biti monitorovani svaka dva sata

HEPATINA
ENCEFALOPATIJA

nastaje zbog hepatocelularnog oteenja

i zbog nagomilavanja toksinih
metabolita u krvi
precipitirajui faktori primene sedativa
(25%); gastrointestinalnog krvarenja
(18%); azotemija (15%); ekscesivni
unos proteina (10%); hipokalijemija,
obstipacija; infekcije
sa napredovanjem bolesti javlja se
poveana osetljivost na ovakve trigere

HEPATINA
ENCEFALOPATIJA

Tipino za kliniku sliku je izmenjen

mentalni status (od lakih abnormalnosti-do
duboke kome)
postoji problem u panji i sposobnosti
procesiranja informacija
simptomi nastaju postepeno, tako da ih je
nekada teko zapaziti

HEPATINA
ENCEFALOPATIJA

Deficit se manifestuje poremeajem

orijentacije, pamenja, afekta, percepcije,
rasudjivanja i sposobnosti koncentrisanja
na neke zadatke

HEPATINA
ENCEFALOPATIJA

reakcija zenica na svetlost je ouvana i u

najdubljoj komi ovakve prirode
abnormalnosti miinog tonusa su este
(rigor)
nekada postoji spastinost i znak Babinskog
multifokalni mioklonus
krampi
asteriksis
generalizovane konvulzije

HEPATINA
ENCEFALOPATIJA

DIJAGNOZA
porast bilirubina i transaminaza
snienje albumina i faktora koagulacije,
porast amonijemije
EEG: izbijanja umerena do visokih talasa
(100-300V), male frekvence (1.5-2.5 Hz)
Neuropsiholoke izmene
NMR-visoki signali putamena;
abnormalnosti T1 su rasporedjene
difuzno (limbiki sistem, ekstrapiramidni
sistem difuzno u beloj masi)

NEUROPSIHIJATRIJSKE ABNORMALNOSTI
UDRUENE SA CIROZOM
Teina encefalopatije

Svest
Ponaanje
Afekt
Kognicija
Neuroloki
pregled

Stepen I

Stepen II

Stepen III

Budan,neznaajan
gubitak svesvosti,
izmenjena panja
Izmena linosti,
zamor, izmena
modela spavanja
Iritabilnost,
depresija

Laka pospanost

Letargija,
somnolencija

Laka letargija,
dezinhibicija

Bizarno, paranoja

Ansioznost, ljutina

pritupljenost

Selektivna
vizuospacijalna
abnormalnost
Tremor, asteriksis,
pojaani refleksi,
Babinski

poremeena

Izmenjena te ne
moe biti testirana

Izmenjeno stanje
svesti, nejasna
govor

Dilatacija pupila,
nistagmus

HEPATINA
ENCEFALOPATIJA

LEENJE:

leenje precipitirajuih faktora

kontrola ishrane
ponavljano ienje debelog creva
dodavanje laktuloze
antibiotici (neomycin)