Scribd Logo
Upload

Welcome to Scribd!

  • 1 1 Distrofiile

    Uploaded by

    Mazilo Victor
    23 views26 pages
    medicina morfopatologie

    Original Title

    1.1.Distrofiile

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Available Formats

    PDF or read online from Scribd

    Did you find this document useful?

    Is this content inappropriate?

    Report this Document
    medicina morfopatologie

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    Download as pdf
    23 views26 pages

    1 1 Distrofiile

    Uploaded by

    Mazilo Victor
    medicina morfopatologie

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    Download as pdf
    of 26
    1 DISTROFULE 1.1. ASPECTE GENERALE Distrofia_este un proces patologic complex, avind Ja baz tulburtri_ale metabolismului celular (tisular) care due la leziuni structurale. Distrofile se manifesta morfologic si biochimic prin modifcari canttative sau calitative ale unor produse metabolice {in celule(fesuturi). Pot avea loc urmatoarele variante: 4) depozitarea in celule sav/si in compartimentul interstitial a unor substante structural-obisnuite tn canta excesive fat de normal; b) sedderea cantitatii unor substanfe structurale care se tntilnese in conditi fiziologice; ©) stocarea tn celule sawsi in spatile intercelulare a unor substante, dar fn locuri fn care ele nu se intlnese in mod normal: ) aparitia si depocitarea in celule saulsi in compartimental interstitial a unor substanfe care nu se intnesc in organism in conditii normale. Aceste modificdri cantitative si calitative ale diferitelor produse metabolice sunt determinate de tulburarea procesclor enzimatice si se produc prin urmatoarele mecanisme ‘morfogenetice stereotipe: infltrjia, decompozitia (faneroza), transformatia sau sinteza perturbata (patologica); caracteristca lor succinta este expusd in tabelul 1. Tabelul | Mecanismele morfogenetice ale distrofillor ‘Mecanismul Caractristica Exemple morfogenetic U 2 3 1) tnftrapia Puirunderea excesiva in celule a) Infiltajia celulelor epiteliale ale (patie intercellare) a unor| tubilor renali cu glucozi In diabetul pproduse metabolice din singe, | zaharat, limf§, uring si depozitarea lor| b) Infilrajia cu lipide a lobullor ulterioarddatorita insuficienei | hepatici in obezitste (lipemic) sistemelor enzimatice, care le metabolizearh 2)Decompozitia (fa | Descompunerea (ccindarea) unor | a) Seindarea complexelor lipoproteice neroza) substane chimice complexe si__| ale structurilor membranare in hipoxie, 8 MORFOPATOLOGIE GENERALA, Tabelul } (continuare) 2 3 eporitarea componentelor tor in| intone celule sau in” -compartimentl | §) Descompunerea complexelor entracelular Glicoproteice din substanta funde- ‘mental esuului conjunctvin belie reumatice 3) Transformaia | Fomarea produsclor unui tp de a) Transfomarea componentelor glue metabolism din substanje precur- | eidlorin acizi gras. soare comune pentru toate tipurile | b)Transformareaaminoaciilor in de metabolism (rotene, lipide, | glcide lucid) 4) Sinteza porturbaté | Sinteza unor substanfs. care nu se] a) Sinteza glicogenului anormal in (patologies) ‘ntdinese in celule si fesuturi tn | unee plicogenoze ereditare ‘condifi iiologice ») Sinteza proteinei anormale in celule| si a complexelor proteogluciice anor ‘male in substanja intercelulara a {esutuluiconjunctiv tn amiloidoz Distrofiile se dezvolta in legatura cu afectarea troficitatii celulare si tisulare, cauzele Jor mai freevente fiind: a) dereglarea dobéndita sau innfscutd a proceselor enzimatice celulare (cupraolicitare functionals, intoxicati, radiate, deficit enzimatic ereditar et.) ) tlburdri ale circulate’ sanguine (limfatice); c) alterarea functiei trofice a sistemului neuroendocrin. Schema de clasiticare a dstofilor este prezentaf in tabelul 2. Tabet 2 Clastcares dstrofitor Criteriul de clasificare Varietijile de distrofii Localizarea preponderent a tulburt | a) Parenchimatoase(intracellare) rllor metabolico-enzimatice >) Mezenchimale (stromo-vasculare, extracelulare) ©) Mixte (intra si extracellare) “Tipul metabolismulul altrat @) Proveice b)Lipidice 2 Gilucidice ) Minerale ‘Meeanismele de produccre rolul facto- | 2) Dobéndite tiloe genetici si dobinditi) ) Ereditare DISTROFUIL 9 1.2, DISTROFIILE PARENCHIMATOASE in acest grup de distoft, tulburrile de metabolism se produc tn celulele parenchimatoase, care indeplinese functia specilizata a organclor respective, Dupa tipul mnetabolsmui derega,distrofile parenchimatoasesesubsimpart in dstofi protec, lipiice 4 eluidce;clasifcarea lor este prezenaié schematic fn abel 3 Tabelul 3 Clasiticarea distrofilor parenchimatoase TPROTEICE istofia granular distrofia hialind celular distrofia hidropica distrofia keratinicd dlstoflle eeditave prin tulburdri tn metabolism aminoaczilor 1 LIPIDICE listrofia gras parenchimatoas4(steatoza) lipidozetesistemice reditare TI, GLUCIDICE | distrofa glicogenica elicogenozele ereditare Aistrofia mucoasd (mucinoast) parenchimatoasd 1.2.1 DISTROFIILE PARENCHIMATOASE PROTEICE (disproteinozele parenchimatoase) Se disting urmatoarele varietati de disproteinoze parenchimatoase: distrofia granular (intumescenta tulbure), halina celular, hidropica (vacuolar) si keratinica (comoast). Distrofia granular (intumescen{ tulbure). Se _dezvolti pparenchimatoase: rinichi, miocard, ficat; microscopic se manifesta prin apart (neftocite, cardiomiocite, hepatocite) a unui numar mare de granule protece fine. Macroscopic, organele afectate sunt putin marite in volum si mas, capsula destinsé, consistenta flascd, culoarea albicioasé, pe sectiune aviind un aspect palid si opac, asemanator cu carea fart sau oparits, de unde si denumirea de intumescenf tulbure, organele tn celule Micropreparatul ,Distrofia granulart a epiteliului tubilor renali contorti" (fig.1,2). Celulele epiteliale ale tubilor contori sunt marite in dimensiuni, tumefiate, cu limite neclare, estompate, citoplasma are un aspect granular, reticulat, confine granule proteice mici, rispindite uniform, colorate cu eozind in roz, lumenul tubilor este ingustat, iar uni dintre ei contin mase proteice (proteinure). ‘Mecanismul morfogenetic mai frecvent al dstrofiei granulare este iniltratia — patrun- derea in celula a nor substante chimice, lichide, produse metabolice din singe, limf&, urind ete. Procesul de infiltrajie poate fi urmarit ugor la microscopia electronica Electronomicrografia ,Distrofia granulari' a epitelialul ubilor renali proximali” (fig.18). Cisternele reticululi endoplasmatic sunt dilatate, formand vacuole, care contin aglomerari de mase proteice; mitocondrile sunt putin tumefiate. Functa rinichilor tn distofia granulard este ugor dereglatf, in urind apar proteine (proteinurie). Procesul este reversibil, dac& factorul cauzal este inlaturat. in cazul th care 10 MORFOPATOLOGIE GENERALA actiunea nociva persist, modifictrile pot evolua cdtre leziuni mai grave, cum este distrofia hialind celular, hidropica sau lipidict. Cauzele distrofie granulare sunt variate: tulburéri ale circulatiei sanguine si limfatice (ischemia, staza venoasA), boli infectioase (virale si bbacteriene), intoxicait exogene si endogene. Trebuie mentionat c& aparitia unor granule proteice in citoplasma celulelor se poate observa si in conditi fiziologice,reflectind particularitaile structural-functionale ale celulei (de exemplu, elaborarea granulelor secretorii in celulele glardelor endocrine, resorbjia fiziologica a proteinelor de catre epitelultubilor renali proximali ete), cresterea functiei de sintez8 a proteinelor (de exemplu, in hepatocite, celulele secretori) hiperplazia si hipertrofia ‘organitelorcitoplasmatice in suprasolicitarca functionald a organelor parenchimatoase etc. Distrofia hialind celutara (hialinoza intracelulard). Se caracterizeazA prin apartia {n celule a unor picdturi mari omogene, de origine proteic8, Macroscopic, organele afectate nu prezintA temne caracterstice. La microscopia electronic’ se const organitelor citoplasmatice. Se intdineste mai frecvent in rinichi (epitelul tubilor uriniferi) si in flat (hepatocit). Electronomicrografia ,Disirofia hialind intracelulard a eplteliult tubului renal proximal” (fg.2a). {n citoplasma nefrocitalui se observ tumefierea. si omogenizarea mitocondrilor ca urmare a distrugerii cristelor, trnsformarea lor in formatiuni proteice hialiniforme. La microscopia opticd aceste modificdri se manifesti prin aparitia in citoplasma celulelor a unor picaturi proteice mari acidofile, omogene, confluente (fg.2 Distrofia hialind celulara in rinichi se intlneste in glomerulonefrite, amiloidoza renal, glomerulopatia diabeticd, neffoze paraproteinemice, intoxicafii etc., cAnd are loc cresterea permeabilitaifiltrului glamerula. Este un proces ireversibil care duce la necroza de coagulare focala sau total a celulei. Clinic se manifesta prin tulburdri grave ale functii organului (de exemplu apatitia in urind a proteinelor si cilindrilor). Leziuni similare apar in celulele hepatice in cadrul hepatitei alcoolice (cirozei aleoolice) = asa-numiii corpusculi Mallory sau hhialinul alcoolic (incluziuni hialiniforme dispuse perinuclear). La baza distrofici hialine celulare stau procesele de distructic a organitelor intracelulare, de denaturare a proteinelor citoplasmatice, de resorbtie (infiltrate) a unor proteine macrodisperse anormale sau de sintezA patologict (de exemplu corpusculii Mallory). Distrofia hidropic (vaeuolara). Se manifests prin aparita in citoplasma celulelor a ‘unor vacuole umplute cu lichid citoplasmatic. Se intlneste att in organele parenchimatoase cit sin piele (epiderm). Macroscopic, organele afectate sunt putin modifiate Micropreparatul ,Distrofia hidroplea a epleliului tubilor renali contorqi” (fg-3. in nefrocitete tubilor contorti se observa un numar mare de vacuole optic goale, de forma rotunda sau ovala, situate cu precadere de-a hungul membranei bazale; nucleul celulelor este palid iar lumenultubilor- ingustat Electronomicrografia »Distrofia vacuolar a ficatului". in hepatocitul alterat (fig.4) se observ numeroase canale dilatate ale reticuluiui endoplasmatic cu formarea de cisterne umplute cu lichidcitoplasmatic. Mecanismul principal al distrofiei vacuolare este tulburarea metabolismului hidro- electrolitic si proteic cu modificarea presiunii coloid-osmotice intracelulare, ceea ce duce la patrunderea apei in celul, sau dereglarea eliminariiapei formate in celula in cursul proceselor DISTROFILE, oxidoreductoare, Acumularea excesiva a apei conditioneazi distrugerea ultrastructurilor intracelulare si aparitia unor vezicule umplute cu lichid citoplasmatic (balonizarea celule). Lichidul se acumuleaza in cisternele retculului endoplasmatic gi in mitocondri Dingnosticul de ceritudine al distrofie hidropice poate fi stabilit doar dupa colorajia sectiunilor microscopice pentru glicogen si lipide (lipsa coloratiei confirm’ diagnosticul). Distrofia vacuolara este un proces ireversibil, avnd ca urmare necroza de colicvatie a celule. Se poate solda cu distrofia balonicd a celulei ca o manifestare a necrozei focale de colicvatie fn organele respective apar tulburari functionale grave. De exemplu, distrofia hidropic& a epiteliului tubilor renali se observa mai frecvent in sindromul neffotic, caracterizat prin proteinurie pronunfata (drept rezultat al scdderii functici de reabsorbtie tubulara), Aisproteinemie, hipoproteinemie, hiperlipidemie si edeme. Distrofia vacuolar a miocardului se manifesta prin reducerea considerabild a functiei contractile a inimi Distrofia hidropied se observa in boli infectioase (mai ales in variolé si hepatita virala),intoxicaii (cu fostor, arsen, tetraclorura de carbon), stiri de inantie, avitaminoze, la acfiunea radiafiei penetrante etc. Distrofia keratinict (cornoasd). Se observa in piele si mucoasele acoperite cu epiteliu pavimentos $i tranzitional, Se manifest prin formarea excesiva de keratind in epitelul pavimentos phristratificat comificat al pielit (hiperkeratoza) sau prin apartia keratinei tn epitelial mucoaselor care in conditi normale este necomificat (leucoplazie). Macro - $1 micropreparanil »Hiperkeratoza plelii”. Macroscopic, in focarele de hiperkeratozA pielea este ingrosat,uscatt, are aspect de solzi de peste sau de bataturi (fig.5, 4). Microscopic (fig.5, 6). stratul comos al epidermului este tngrosat considerabil datorith formarii excesive de keratina. (fig.5,). fn etiologia leziunii an importangl inflamasia cronick, infoctia virotic, aviteminazele, in special carenja vitaminei A, ititaiile cronice, unele tulburiri de dezvottare a pielii (de exemplu, hiperkeratoza inndscuta sau shtioza). Macro - $i micropreparatul »Leucoplazia mucoasei bueale”. Macroscopic, (fg-6, 4) prezinta niste placi usor proeminente, bine delimitate, de culoare albicioasa, cu suprafata netedi sau neregulatl, care pot atinge céiva cm tn diametra . Microscopic, epiteliul(fi.6, 5) Pavimentos pluristatificat este ingrosat, stratul superficial format din celule Keratinizate, anucleate si acoperit cu un strat de kerating. Se inregistreaz mai fecvent pe mucoasa cavitiii bucale, a limbii, buzelor, faringelui, laringelui, portiunii vaginale a colului utern, vaginului veziciiurinare, Leucoplazia poate aparea si pe mucoasele acoperite cu epiteliu unistratificat, dact initial a avut loc ‘metaplazia pavimentoasd a mucoaselor (in bronhii siomac, intestine, endometru). Cauzele mai frecvente ale leucoplaziei sunt inflamatia cronic, iritaiile cronice, traumatismele ete, Este consideratt o leziune precanceroas, Evolufia distrofiei Keratinice poate avea loc spre restabilirea fesutului afectat sau necroza celulelor. Funct pieli si a mucoaselor in zonele aterae este grav dereglat. 2 MORFOPATOLOGIE GENERALA 1.2.2. DISTROFIILE PARENCHIMATOASE LIPIDICE, (lipidozele parenchimatoase) iin acest grup de distrofi se ntlnese mai frecvent, avind si o important clinica mai mare, tulburirile metabolismului lipidelor neutre sau steatoza organelor parenchimatoase. ‘Macroscopic, organele afectate sunt marite tn volum si mast, au consistent flascd si aspect galben (lutos). Microscopic, steatoza se manifesta prin aparitia in citoplasma celulelor a unor pictturi de grisimi neutre. ‘Macropreparatul ,.Distrofia gras a miocardului (steatoza miocardica)”. Cordul ste matit in dimensiuni (fig.7,a), compartimentele lui sunt ligite, dilatate, miocardul are 0 ‘consistent flasca, iar pe masa dé necropsie se itinde gi se lest; pe sectiune este opac, palid gilbui. Sub endocard, mai ales jn regiunea muschilor papilari, se observa alternana unor striuri grisoase galbui cu zone de culoare obignuits, datorita carui fapt inima capata aspect asemanator cu pielea de tigra (,inima tigrata”). Aspect tigrat al miocardului se explic& prin caracterul focal al distrofiei grase, deoarece depozitarea lipidelor are loc cu precddere in jurul venelor si venulelor. Electronomicrografia »Distrofia gras a miocardului” (fig.7,b). in sarcoplasma celulei miocardice se gisesc picdturi de grisime, care au un aspect caracteristc la microscopia electronica (cu dungi albe si negre); ele sunt strins lipite de membrana organitelor citeplacmatice, mai ales a mitocandrilr. in zanele de contact eu inchirinnile,lipidice mem- ‘ranele intracelulare devin estompate si se distrug. ‘Se intlneste frecvent in insuficienfa cardiovasculara cronica, anemii severe (anemia pemicious®), boli infectioase grave (difteria), intoxicati (cu etanol, fosfor) etc. Functia contractili a inimii este scAzut8. Steatoza miocardic& este consideraté ca substrat morfologic al ) Intumescenfa fibroid ©)Hialinoza 4) Amiloidaza I Lipidice| T-Prin tulburri ale metabolismului grésimilor neuire: 1) generalizate: 1) obezitatea 2) cagenia 'b) localiza: 1) lipomatozele (adipoztiie)segmentare 2) lipodistrofa egionala 1 Prin tulburde ale metabolismuluicolesterobusig exterior Iu: ateroscleroza arterclor >) xantomatoza hipercolesterolemicd familial TM Glucide | a) Distrofia mucoasi mezenchimala (mixomatoza fesuturilor) 'b) Mucopolizaharidazele(boala Hutler,gargilism) DISTROFILE, s 1.3.1. DISTROFIILE MEZENCHIMALE PROTEICE, (disproteinozele mezenchimale) Se disting urmitoarele varietiti de disproteinoze extracelulare: intumescenta ‘mucoida, intumescenfa (degencrescenta) fibrinoidA,hialinoza si amiloidoza, Primele trei pot fi faze consecutive ale unuia si aceluiasi proces de dezorganizare a tesutului conjunctiv (de ‘exemplu in bolile reumatice). Intumescenfa mucoid. Reprezint 0 dezorganizare superficial si reversibilé a fesutului conjunctiv, caracterizats din punct de vedere biochimic prin acumularea si redistribuirea glicozaminglicanelor (in special a acidului hialuronic) in substanfa fundamentals. Datorit hidrofiliei glicozaminglicanelor se produce o crestere semnificativa a permeabiltti vvaso-tisulare, cea ce duce la infikrarea substantei fundamentale cu proteine plasmatice {albumine si gamaglobuline), hidratarea i intumescenfa fesutului interstiial. Fibrele ccolagenice isi pastreazA structura normala, sunt doar tumefiate (edem mucoid, cromotrop sau ‘mixomatos).. Aspectul macroscopic al organelor este nemodificat, leziunile putindu-se depista doar la examenul microscopic cu ajutorul reacillor histochimice. La colorafia cu albastru de toluidind se produce fenomenul de metacromazie (fesutul apare colorat altfel decét solutia ccoloranta), care se datoreaza acumulariifocale de glicozaminglicane (de aici si denumirea de ~intumescenta muciod&”). Micropreparatul »{ntumescenta mucoida a endo- si miocardulut fu reumatism” (ig.11). in tesutal conjunctv al endocardalui si fn stroma miocardului se observ’ focare de infumescenfi mucoid colorate metacromaticint-o culoareliiachie (violacee) sau rosie, pe fondul albastriu (ortocromatic) al fibrelor miocardice si al tesutului conjunctiv nealterat. Fasciculele de fibre colagene sunt rumefiate, Electronomicrografia Intumescema mucolda a fesutulut conjunctiv” (fig.12). Fasciculele de fibre colagene sunt tumefiate, spatile interfibrilare considerabil largite ca rezultat al hipethidratirii, contin mase proteice microgranulare. Fibrele colagenice propriv-zise ‘hu sunt modificate, iar striagia transversal se pastreaza. Intumescenfa mucoida este prezent8 in diferte organe si fesuturi, dar mai ales tn peretii arterelor, valvulele inimii si endocardul parietal in hipoxie, diverse bolt infectioase, alergice, reumatice, ateroscleroza etc. Intumescenta mucoida este un proces reversibil, dar poate evolua in degenerescenta fibrinoid, daca factorul cauzal nu este tnlsturt, Func organelor in intumescenja mucoid este usor dereglat. Intumescenfa fibrinokdd. Este un proces ireversibil de dezorganizare a fesutului ‘conjunctiv. Se caracterizeaza prin distructia substanjei fundamental si a fibrelor de colagen, cresterea promunfatd a permeabilitti vaso-tisulare i formarea fibrinoidului. Fibrinoidul este 0 substanji complex, constituitt din proteinele si polizaharidele, care apar in urma degradarii fibrclor colagene si a substanei fundamentale sau care provin din plasin’ sanguind datorita ) localizarea preponderenticinima,ereerul,arterele, pancreasul ‘V-=-Locala(pseudotumorala) | a) depociteizolate de miloid tumoare amiloida”) ») localizarea preponderents: pleoape, limbs, faring, plicele vo- cele, unele tumori n special de glande endocrine Se intalneste mai freevent gi are o importanta clinica mai mare amiloidoza dobandita (secundara). Aceastt forma de amiloidoza se dezvoltt pe fondul unui sir de afectiuni de exemple ‘) in uncle infectii cronice (tuberculoz®, sifilis, leprd, dizenterie, endocardité bacteriana, actinomicoza etc); ') in boli insotite de procese purulente cronice (bronsiectazii supurative, abcese, ‘osteomielit, pligi supurate, empiem, septicemie cronict), 6) In boli reumatismale (in special artrita reumatoida si lupusul eritematos sistemic); 4) intumori maligne (leucoze paraproteinemice cronice,limfogranulomatoz8). Aspectul macroscopic al organelor in distrofia amiloida este caracteristc: ele sunt marite in volum si masd, au consistentd dur8, aspect translucid de ceard sau slininos pe secfiune, ‘Macropreparatele ,Amiloidozt nodulara si amiloldozh difuzi a splinei”. n ambele preparate splina este mAria, dura; tn forma nodular (stadiul initial) pe sectiune (ig. 18a) se ‘observa multiplinodulialbiciosi translucii diseminat In pulpa alb8, ceca ce conferasplinei un aspect pesrify aceasta se explicd prin faptl e& la incepat I se depoziteaza in peretii arterelor centrofoliculare, extinzdndu-se ulterior in grosimea foliculilor:foliculi imtatici devin ‘marti, semitransparent, capt un luciu sticles, asemtinitor boabelor de sagu, de unde si sdenumirea de ,splina sagu’ (Virchow). {in forma difuza (stadiul al doilea) amiloidul se depune uniform in tot parenchimul, ) direct (Conjugais) - se formeaza in Ihepatocite prin conjugarea b. libere predominant eu acidul glucuronic; este excreta in ill ‘ Hematoidina Pigment crstain de culoare porto | Se formeasl tn hematoame calle, nu contine fer; est identi blt- | vechi,infarte hemoragice, he- rubinei (bilirubina tisular8: se acu- | mangioame (in zonele lor smulearA extracelular in masele centrale) a) Fert DISTROFIILE 23 Tabelu! 9 (continuare 1 2 3 necrotice; in focarele de hemoragie se | Hemomelanoza (in malar) formeazi peste 5-10 ile dupa hhemosiderina © Hematinele | bemomelanina Se acumuleazh pe fandul eo- iunlr gi uleerelor gasrice sub aefiunea plasmodiilor malar 2. hematina cloridrica | Pigment crstalin bran-negru, congine fier, se formeazi sub infuenta fermenflor digestivi si acidului clorhidric din sucul gastric 3. pigmental de formo! | Pigment bran-negny; se formeaza in fesuturite fixate fn formalin acid ‘)Porfirna "Nu confine fer in razele ulraviolec | Porfiria inndseuth sau do di luminescent rosie; se depisteaza | bandit ‘in canttifi mii tn singe, urind, fesuturi; mlreste sensibiltatea. pili Ja tumina Distrofile se pot manifesta prin sporirea cantititii de pigmenti care se formeazi in conditi fiziologice:fertina, hemosiderina si bilirubina, sau prin apartia unor pigmenti care se intnese doar in conditii patologice: hematoidina, hematinele si porfiina. Distrofiile mai fiecvente ale pigmengilor hemoglobinogeni sunt reprezentate schematic n tabelul 10. Mieropreparatut ,Hemosideroza rinichiulul” (fg.25). in celulele epiteliale ale tubilorrenali contori sunt prezente granule hemosiderinice de culoare brund, care se observa pe alocuri sin lumentaltubilor. Este o manifestare particulars a hemosiderozei generalizate - stare patologicd caracterizatt prin cresterea canttitii de hemosiderind fn organism. Se datoreaza hemolizei intravasculare masive si prelungite a eritrocitelor si se intilneste in anemii hemolitice, leucoze, boli infectioase (septicemic, malarie, brucclor8), intoxicafi cu toxine hemolitice (venin de supe), transfuzii cu singe incompatibil etc. Din produsele de distructie a eritrocitelor si hhemoglobinei in clementele sistemului reticuloendotelial (splin8, mAduv osoash, limfoganglioni) si in unele organe parenchimatoase (fica, rinichi) se formeazi si se depoziteaza cantitati excesive de hemosiderind, organele respective c&paténd o nuant& ruginic. Microscopic, in citoplasma celulelor att de origine mezenchimala (celule reticulare, endoteliocite, histiocite) cét si de origine epitelialé (neffocite, hepatocite), se depisteaz® ‘granule de hemosiderina.. MORFOPATOLOGIE GENERALA Tabet 10 Distrofle pigmentilor hemoglobinogent Tipil de diswoe | Mecaaismal | Etiologia Modificarile Carscierisica patogenie meabolismalui | morfologiet 7 z 3 = Hemosiderozar | Hemoliza ire | Anemil hemolit- Organcle_albetate 8) gencalzat | vascularh a ei-| ce, leucoze, boli (pling, fica, mae trocitelor | infefioase grave, duvaosoash, limfo- intoxicai, szanglionii rich ‘ransfuit de si ‘au 0 culoare ruginie; a incompaiil microscopic tn cito- plasma celuleior se si bilirubin episteaa sranule de hemosiderina Dlocalzati | Hemoliza_ex-| Hemoragi im | Depociarea Tocall-|Focarele _lezionale travascularé | farcte hemorag-| zai, circurscrst a| sunt de culoare bru- eritrocitelor ce, sta venoast | hemosiderinei In | nBcafenie, sufvz- conic a pid. | diferteorgane gi fe- | nile sanguine subcu- rilor suturi tanate au culoare albastrevioletd (vie ni); microscopic in itopiasma celular rezenchimale g epi telat se observa gra rule de hemosiderint Fiemocromatoza ‘)primara. | Absorbyaexce-| Defect tanfscut | Depozitarea de he- | Organele afectate au Siva ferului | a fermentor, ca | mosierin seri |o culoare brunt-cafe- ‘exogen (alime-| re regleaza utili | nf tn organe si fe | nie, consistent dur; rua) in intes- | zarea (metabolis- | suturi si de melani- | microscopic - granule tine; continual | mul) feralului in| nin pele de hemosidering in de fier In orga | organism; este 0 citoplasma. celulelor nism ereste de | tezaurismozd si proiferarea exce- 2exi door svi de feu con- Jjunety Semele _cardinale: ciroza hepatica. pis- rentars,diabet zaha- rat_(bronzat), colo raja brand (bronzats) piel ‘)secundart | Uilizarea insu- | Aportul exagert | Depocitarea de he- | Organcle afecate au ficient a fieru- | de fer alimentar, | mosiderina si fer- | o culoare brund-cafe- Jui in proesele | transfui repeat | tind in organe gi| nie si consistenia de hematopoie- | de singe. hemo-| esuturi (iat, pan- | crest 2%; hemoliza | globinopatit | creas, miocard ct) mmasivi a erito- citlor Gresizea_ nivel | Coloraia galbeal a Teer Hemoliza exce- | Anemit hemo 8) hemolitic (pre= critroci- is ig selor bot de bilirubin iberd| (neconjugata, esururilor, n special DISTROFILE, 25 Dy hepatic Teaiuni Hepaite, Crejerea (parenchimatos) | distructive ale hepatoze, ciroze|| conjinutului de hhepatoeitelor | hepatice bilirubind libera. conjugat in plasma sanguin’ «) mecanie (sub- ‘Obturaree_ ello | Exces de biiubink gui cbse | pemeabitag | ttle cael | dee Cont) iy) cailor —biliare | tumori, parazit | in singe (taza bitiars) | malformafi) sau compresiunea lor cexterf (metaste- ze de cancer, u- mori de cap de pancreas, ciati Hienomelanoza | Transformarea | Malaria Depunerea hemo- | Organele afectate se hhemoglobinei relaninei tn organe | coloreazA in cenusiu; sub actiunca 1 fesuturi (spl, | microscopic in plasmodiilor ficat, maduva asoe- | macrofage granule de’ malariei si, limfoganglion, | hemometanind (paraziteazi creer); concomi- Sntraeritrocitr) tent se depoditeaza hhemosiderina gi bi- lirubina Portia TTulburarea me- | Tnsuficienja ere-| Crestereanivelutui | In piele - enter, fo )innascus | tabolismului | ditara a fermen- | de porfrine in sin | todermatia, loerati, porfirinelor in| tlor care egleaza| ge gi urind si depo- | cicatrice, focare de- organism ‘metabolismal | zitarea lor in jesu | pigmentate; porfirinelor tn e- | tur cat - distrofia| ‘itroblagti gi ficat trash a hepatocitelor, epuneri de hemosi- dering; Jn oase, dini - colo ratiacafenie by dobindi Tntoxicai, avitaminore Micropreparatul ,Hemosiderozt pulmonara (pldménul de stazd venoast cronica”). a lumenul alveoielor (fg. 26, ‘31 b) si in grosimea septurilor alveolare, in fesutul conjunetiv peribronhovascular sunt prezente numeroase mactofage, in citoplasma cérora se observa granule de hemosiderina de culoare brund-neagra la colorajia cu hematoxilint-eozin’ si albastra in reactia Pearls. Ultima este 0 metoda specificd pentru identificarea hemosiderinei la tratarea sectiunilor cu ferocianurd de potasi si acid clorhidric se formeaza granule albastre de fericianurd de fier (se mai numeste albastru de Berlin sau de Prusia). 26 MORFOPATOLOGIE GENERAL Hemosideroza pulmonar apare in congestia pasiva (venoasa) cronica a plimanilor cauzata de patologia inimii (valvulopati, cardioscleroza, miocardite etc). Hemosiderina se formeazt in alveolocite i histiocite, Celulele Ine&rcate cu hemosiderind se elimina cu sputa pputind fi descoperite Ia examenul de Iaborator, ele poarti denumirea de ,celule de vicit cardiace”. Acest proces patologic se mai numeste si .indurajia bruna a pliménilor” in legatura eX consistenta lor se densificd din cauza proliferirii excesive de tesut conjunctiv in de hipoxie venoasa cronica ‘Hemosideroza pulmonara este un exemplu demonstrativ de hemosideroza localizata, care se produce in ura hemolizei extravasculare a eritrocitelo.. Macropreparatul ,Hematom cerebral” (fig.27). in regiunea nucleilor subcorticali se observa 0 cavitate bine delimitatt, umplutt cu singe coagulat de culoare brunt-cafenie. Coloratia se datoreaza prezentei hemosiderinei, ‘Micropreparatul ,Hemoragie cerebrala veche” (hematom cerebral) (jig.28). in zona centralé a hematomului se observa granule (cristale) de hematoidina, situate extracelular {in masele necrotice (de detritus), iar la periferia hematomului in substanfa cerebral persistent ~celule gliale care contin (fagociteaza) granule de hemosiderina, Hematoidina se formeaz4 din produsele de distructie a eritrocitelor Ia 5-10 zile dupa hhemosiderind, acumullindu-se in zonele cu aport limitat de oxigen, indepartate de tesuturile viabile. Se intdineste in hematoame vechi, infarcte hemoragice, indeosebi in zonele lor centrale, situindu-se liber in masele necrotice. in focarele hemoragice mari la periferie se depisteaza hemosiderind, iar in centra - hematoidina. ‘Macropreparatut Hematina clorhidrica pe fandal erocanitor mucousei gastrice™ (fig.29). in peretele stomacului se observa mai multe eroziuni - defecte superficiale ale rmucoasei, de diverse dimensiuni, rotunde sau ovoide, fundul cfrora este colorat in negru-brun datorits acumularii de hematind clorhidrica Micropreparatul , Ficat cu stazd biliard tn icter mecanic” (fig-30). Canaliculele bitiare si unele canale interiobulare sunt dilatate, in lumenul lor se observa coagulate de bilé de culoare bruna ("trombi" biliai), iar in citoplasma unor hepatocite — granule de pigment biliar; {n centrul lobulilor hepatici sunt prezente focare de necrozA a hepatocitelor, tmbibate cu bild. Staza bilei (jterul mecanic) poate fi cauzata de calculi biliar, tumori ale ducturilor biliare, capului de pancreas, papilei duodenale (ampulei Vater), de malformatii ale cailor biliare, metastaze de cancer in limfoganglioni hilului hepatic, deforma cicatriceale ale cailor biliare etc. Excesul de bilirubind conjugaté in singe determina pigmentarea galbend-verzuic a ‘organelor si fesuturilor, inclusv a pieli si sclerelor. Afard de colorafa intens& a tegumentelor, {in icterul obstructiv se observa intoxicafia generala (acziibiliar), sindrom hemoragie, leziuni distrofice ale rinichilor, insuficientt hepato-renalé. Staza biliard se poate complica cu inflamatia c&ilorbiliare (colangit), iar atunci find procesul capiti o evolutie cronicd se poate

    You might also like