SINDROAME HEMORAGICE

HEMOSTAZA
ansamblu de fenomene biologice al carui scop final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul solutiilor de
continuitate ale sistemului vascular.
2 etape
1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a vasului lezat si agregarea trombocitelor
2. coagularea propriu-zisa
ANOMALIILE HEMOSTAZEI
Hemostaza primara
faza vasculara
purpure vasculare
faza trombocitara/ plachetara
purpure trombocitare
Coagularea
coagulopatii = tulburari de coagulare a sangelui
DIATEZE HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULARII SANGUINE
stari patologice de hipocoagulabilitate decompensata
mecanisme
deficit de factori de coagulare
anticoagulanti circulanti in exces
fibrinoliza excesiva
SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI DE COAGULARE
25% din totalul sdr hemoragice
simptomatologia clinica depinde de gradul deficitului
coagulopatii
de productie
de consum
COAGULOPATII DE PRODUCTIE
Congenitale
Prin deficit de factor izolat
a/hipo/dis- fibrinogenemie
Fact II boala Biggs-Douglas
Fact V parahemofilie Owren
Fact VII boala Alexander
Fact VIII hemofilia A
Fact vW boala von Willebrand

Fact IX hemofilia B
Fact X boala Hougie-Barrow
Fact XI sdr Rosenthal
Fact XII
Fact XIII
1

Prin deficite congenitale multiple

Fact V + VIII

Dobandite
Hepatopatii severe
Ciroza
Sdr Ray
Intoxicatii
Avitaminoza K
Hipotiroidism
Boli de colagen
Insuficienta renala

COAGULOPATII DE CONSUM
Sdr de coagulare intravasculara diseminata

HEMOFILIA A
cea mai comuna coagulopatie ereditara, X-linkata
transmitere recesiva
afectarea producerii factorului VIII
clinic hemoragii forme de gravitate diferite in functie de importanta diminuarii factorului
antihemofilic
incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri
80 % din sdr hemofilice

MECANISM DE TRANSMITERE
Genele recesive - pentru factorii de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul X
Hemofilia apare doar la sexul masculin (XhY) care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama purtatoare
(XhX) asimptomatica
30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii spontane si nu au istoric familial de sangerari
tata sanatos (XY) , mama purtatoare (XhX)
50% din baieti hemofilici (XhY)
50% din fete purtatoare (XhX)
tata hemofilic (XhY) , mama sanatoasa (XX)
toti baietii indemni (XY)
toate fetele purtatoare (XhX)
tata hemofilic (XhY) , mama purtatoare (XhX)
50% din baieti hemofilie (XhY)
50% din fete homozigote hemofilie (XhXh)
50% din fete purtatoare (XhX)

FIZIOPATOLOGIE
Deficitul de factor VIII afecteaza conversia protrombinei in trombina cu formare insuficienta de fibrina

Tulburarile de coagulare apar numai in cazurile cu scadere importanta a fact VIII

Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in functie de concentratia factorului VIII

MANIFESTARI CLINICE
comune celor 2 forme de hemofilie
F VIII si F IX nu traverseaza bariera transplacentara sangerarile pot fi prezente la nastere :
hemoragie la nivelul cordonului ombilical
cefalhematom voluminos
hemoragie meningocerebrala la nn
Caracterele definitorii ale manifest hemoragice
1. Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor traumatisme minore
2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau zile de la traumatism
3. Durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta la oprire spontana
4. Sediul profund al hemoragiilor: im, intravisceral, intraarticular
5. Evolutie cronica, ondulanta, in pusee de agravare de 3 - 4 sapt
6. Absenta petesiilor
7. Dintre sangerarile exteriorizate, cele mai frecvente sunt cele din plagile bucale, dentare, linguale,
epistaxisul

HEMARTROZELE
caracteristice bolii
frecvente la varste mici
afecteaza artic mari : genunchi/ cot/ glezna/ sold
clinic: durere, tumefactie, caldura locala, limitarea miscarilor
in timp, prin repetarea lor, apar leziuni sinoviale cronice si lez distructive osoase
anchiloze totale => atrofii musculare

HEMATOAMELE
manifestari extrem de precoce si foarte frecvente dupa ce copilul incepe sa mearga
localizare
subcutanate
intramusculare
complicatii localizare/ dimensiuni
cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, periorbitar/fosa axilara sau poplitee
COMPRESII vasculo-nervoase sau de cai respiratorii
intramuscular => ANEMII ACUTE
hematom de psoas # apendicita acuta

HEMORAGII EXTERIORIZATE
plagi cutanate
hemoragii bucale si dentare
plagi ale limbii
plagi ale partilor interne ale obrajilor

extractii dentare
epistaxisuri
hematurii colici nefretice
hemoragii digestive

ALTE SANGERARI
ale SNC
subarahnoidiene
meningocerebrale
la nivelul organelor de simt
ochi
ureche interna
intraoperatorii
bilant preoperator

EXAMENE DE LABORATOR
Valori normale
-hemograma
-testele care exploreaza hemostaza primara
TS/ TC pe lama/ TQ/ retractia cheagului
Valori modificate
TC in eprubeta
Tp Howell
PTT
PTTA
EXAMENE DE LABORATOR
DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE
Dozarea specifica a factorilor antihemofilici
VIII hemofilia A
IX hemofilia B
Determinare cantitativa
FORME CLINICE
gravitatea depinde de deficitul biologic
severa <1%
moderata 1-5%
minora 5-25%
nu exista intotdeauna o concordanta stricta intre manifestarile hemoragice si nivelul factorului
antihemofilic

HEMOFILIA B
boala Christmas
mecanism de transmitere asemanator
mai putin frecventa decat hemofilia A
manifestari clinice identice

diferenta : biologica fact IX

TRATAMENT
obiective
oprirea hemoragiilor
tratament substitutiv : concentrate de factori de coagulare iv
reducerea afectarii musculo-scheletale
se contraindica:
injectiile im
medicamentele cu actiune antiagreganta plachetara aspirina

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
produse de sange uman
plasma proaspata
plasma liofilizata
crioprecipitat
concentrat de fact VIII
Fact VIII si IX recombinant inginerie genetica
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
necesarul de fact VIII :

G x ( %F VIII ideal - %F VIII actual)

----------------------------------------
2
1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII circulant cu 2%
adm iv in bolus / PEV continua
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
sangerare importanta / hematoame profunde / hemoragie meningo cerebrala
doza initiala de 40 UI/kgc F VIII
=> nivelul circ la 80%
se repeta la interval de 8 ore doze de 20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50%
durata tratamentului functie de tipul de accident
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
hemoragii minore: hemartroze la debut /plagi superficiale /sangerare dentara
20-40 UI/kgc F VIII
repetarea dozelor functie de localizarea sangerarii si de posibilitatile de hemostaza locala
TRATAMENTUL SUBSTITUTIV
pentru interventiile stomatologice
cu 5 10 min preoperator se adm 15-20 U/kgc
se repeta doza la 12 24 ore

TRATAMENTE ADJUVANTE
hemartroze
imobilizare
kinetoterapie
corticosteroizii

trat antiinflamator
terapia durerii
paracetamol 30-60 mg/kgc
CARNET DE SANATATE
Tipul de hemofilie
Severitatea deficitului
Grupul sg si Rh
Prezenta de aglutinine
Adresa celui mai apropiat centru de hematologie care asigura tratamentul de urgenta

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
mult imbunatatita datorita trat substitutiv risc de infectii
rezervat la purtatorii de anticoagulant circulant
interventii chirurgicale la hemofilici necunoscuti
accidente inevitabile

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Diateza hemoragica de cauza plachetara / trombocitara
Cea mai frecventa trombocitopenie diagnosticata la varsta copilariei
DEFINITIE
boala a copilului si adultului tanar caracterizata:
clinic : manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si viscerale
trombocitopenie < 50.000/mmc prin distrugerea exagerata in periferie printr-un mecanism
imunologic
hiperproductie compensatorie in MO => cresterea nr de megacariocite
ETIOPATOGENIE
proces imunologic formarea de Ac antitrombocitari - splina
in forma cronica autoAc
corticoterapie
infectii virale actiune lezionala directa asupra trombocitelor
CLINIC
varsta de debut : 2 - 6 ani
nu exista predominanta legata de sex
50-80% din cazuri sunt precedate de un episod infectios aparent viral cu 1 6 saptamani inainte IACRS
mai frecventa in sezoanele reci
debut dramatic aparent in plina stare de sanatate
CLINIC
debut brusc : echimoze si petesii
afecteaza orice regiune a tegumentului, dar mai ales membrele inferioare
hemoragii spontane sau la traumatisme minime
aspect de copil batut
hemoragii la nivelul mucoaselor:
gingivoragii
epistaxis

1.
2.
3.
4.
5.
6.

bule hemoragice la nivelul cavit bucale

CLINIC
in formele clinice grave
hemoragii genitale / digestive
in formele clinice extrem de grave
hemoragii oculare / cerebrale
nu apar:
hemartroze
hematoame intramusculare
splenomegalia 5-10% / minora
nu exista adenopatii / hepatomegalie

SEMNE DE GRAVITATE
Difuziunea rapida a purpurei
Aparitia de bule hemoragice la nivelul palatului cavitatii bucale
Prezenta hemoragiilor retiniene
Anemia acuta severa
Nr trombocite < 3.000/mmc
Menometroragii la o adolescenta care face o PTI acuta

SEMNE BIOLOGICE
nr trombocite < 50.000 / mmc
2/3 cazuri < 20.000 / mmc
aspect normal megatrombocite
nr leucocite / hematii normal
medulograma exclude aplaziile medulare si leucemiile acute la debut
MO normala
megakariocitele nr normal / crescut
teste de coagulare normale
EVOLUTIE
1. PTI acuta / autolimitate
vindecare spontana sau accelerata de terapie
2. PTI cu recaderi
3. PTI cronica < 20 %
dupa 6 luni de evolutie
TRATAMENT
PTI = urgenta in patologia hemoragica la copil
internare obligatorie
sunt contraindicate:
injectiile im
masurarea temperaturii rectal
adm de aspirina
TRATAMENT DE URGENTA
primele 5 7 zile

trat substitutiv : concentrate plachetare

nr trombocite < 15.000/mmc
trat patogenic
corticoterapie in bolus dupa efectuarea mielogramei

SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi

preparate cortizonice per os

Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 6 sapt

TRATAMENT
Imunoglobuline
400 mg/kgc/zi iv 5 zile
800 mg/kgc/zi iv 3 zile
accelereaza vindecarea prin suprasaturarea sistemului imun
rezultate comparabile cu corticoterapia
risc de transmitere a unor infectii virale
indicatii
esec al corticoterapiei
imposibilitatea efectuarii mielogramei
TRATAMENT
Splenectomia
indicatie majora formele cu evolutie cronica
vaccinare preoperatorie antimeningococica/ pneumococica/ Hi
Imunosupresoare
postsplenectomie , daca apar recaderi
=> prognostic rezervat