PARKINSONIZAM

Poremeaji pokreta spadaju u bolesti ekstrapiramidnog prostora, a to je dio cns-a koji

uestvuje u kotroli motornih aktivnosti a ne pripada piramidnom (kortikospinalnom) putu.
Poremecaju pokreta imaju iroku lepezu razliitosti pa su podjeljeni u dva sindroma/grupe:
hipokinetski sindrom parkinsonizam (primarni i sekundarni) i hiperkinetski horeja,
atetoza, stereotipije, balizam, tremor, tikovi, distonije.
Parkinsonizam je kliniki sindrom za koji su karakteristini tremor, rgiditet, bradikinizija ili
akinezija i posturalni poremeaji. Dakle to je sindrom a ne bolest, odnosno to je skupina
razliith bolesti sa slinim prezentacijama i za koje je karakteristina dopaminergina
disfunkcija.
Parkinsonova bolest je najei oblik parkinsonizma (80%), javlja se izmeu 4. I 7. Decenije i
to sa pikom na 6. Deceniju. ea je kod mukaraca 3:2. Ako se javi ispod 20. Onda je to
juvenilni tip, koji je genetski uvjetovan parkin genom. Kod parkinsonove bolesti nivo
dopamina je izrazito nizak u korpusu strijatumu, naroito supstanciji nigri. Nju karakterie
trijas : rigiditet, bradikinezija i tremor, te posturalni poremeaji.
Bradikinezija se karakterie nemogunou zapoinjanja pokreta, usporenou pokreta,
gubitkom ritma, smanjenom amplitudom pokreta, te siromatvom spontane motorike.
Rigiditet karakterie hipotonija miia, podjednako i agonista i antagonista. Veinom su
zahvaeni miii vrata, te rameni i karlini pojas. Kod bolesnika od PB karakteristian je
poloaj tijela sa semifleksijom trupa, nogama savijenim u koljenima i rukama rivijenim uz
trup te savijenim u laktovima. Tremor je prisunitan kod veine bolesnika od PB, mada i ne
mora biti (kod 1/3 nije ), karakteristian je staticki tip, ili tremor u miru. Obino se javlja
unilateralno, rjee na nogama, ako se javi na jednoj ruci, kasnije e i na drugoj, obino je
stereotipno kao '' brojanje novca'' ili ''motanje trave'' ili ''pravljenja pilula''. Mogue je da se
javi i na donjoj vilici, usnama i jeziku, a oscilacije glave se mogu pojaviti kasnije i odmakloj
fazi bolesti u vidu ''da-da'' ili ''ne-ne'' pokreta. Posturalni poremeaji su vezani za autmatske
refleksne mehanizme koji kontroliu poloaj tijela pojedinca, te onemoguavaju mu pad
prilikom promijene poloaja tijela. Ne samo da se radi o strijatumu, ve i o vestibularnim,
cerebralnim, vidnim i proprioreceptivnim mehanizmima. Oituje se u vidu fenomena
''smrzavanja'' gdje pacijent recimo oteano hoda, na taj nain da jedva podie noge sa poda i
pravi vrlo male korake, ili moe doi do fenomena ''festinacije'' gdje pacijent odjednom moe
ubrzati kretanje te obino tada i padne. Pored toga mogui su i poremeaji u govoru pacijenta,
da se promijeni odnosno smanj volumen glasa, da zapone priati tako to ponovi prvu rije
nekoliko puta a onda pone sve bre priati dok to postane nerazumljivo, isto tako moe doi
do promijene u rukopisu. Pored toga jooooo moe doi i do nemotornih simptoma kao to su
anksioznost, depresija, demencija, psihotine misli itd.
Dijagnoza PB-a je na osnovu detaljne anamneze i neurolokog pregleda, moraju biti prisutna
minimalno dva simptoma (rigiditet, tremor, bradikinezija).
Terapija: bolest je neizljeiva ali se moe djelovati na simptome i ublaiti ih, djeluje se
farmakoterapijom, psihoterapijom i fizikalnom terapijom.

HUNTINGTONOVA BOLEST ILI HOREJA

Horeja je jedna teka mentalna bolest, koja oteuje ovjekovu linost na vie naina i fiziki
i psihogeno i mentalno. Javlja se u 4-5 deceniji ivota, traje obino 20ak godina a zavrava
aspiracionom pnemumoniom ili bolus smru. Oituju se psihijatrijske, motorike smetnje i
kognitivni poremeaji. Psihijatrijske smetnje se mogu javiti i nekoliko godine prije poetka
same horeje, u vidu potekoa u uenju i zapamivanju. Najee smetnje su poremeaji
afekta, nagona, miljenja i linosti. Neizostavni pratioci horeje su anksioznost, euforija,
iritiranost i agitiranost. Mogue su i fobije npr. hipohondrija itd. depresija je najea, te
najvie samoubistava je upravo zbog depresije.
Motorike smetnje se ogledaju u smjenjivanju hiperkinezije i hipokinezije. Poremeaji se vide
na licu, trupu, nogama i rukama. Iregularni su, razliite amplitude i obino na distalnim
dijelovima tijela. Oteavaju svakodnevne aktivnosti, normalan hod, kretanje, te su esti
padovi.
Kognitivne smetnje se ogledaju u vidu smanjenog zapamivanja, potekoe u miljenju,
orijentaciji u prostoru, fluentnosti govora, intuiciji. A u podmakloj fazi bolesti, kontrola nad
emocijama i ponaanjem je nemogua.
Dijagnoza pomocu CT-a, MR-a, EEG-a, doppler-sonografije. Lijeenje socijalna, bihevioralna
terapija, fizikalni, logopedski tretman, okupaciona terapija itd.

CHOREA MINOR
Ili sindmanova horeja, je bolest karakteristina za mlau ivotnu dob (5-15 godina) i to ee
se javlja kod djevojica nego kod djeaka. Za ovu bolest se smatra da je rezultat encefalitisa
koji se javlja kao hiperergina reakcija na streptokoknu infekciju. Sporo progredira, prvo se
javlja emocionalna razdraljivost, uznemirenost, djeca postaju nemirna u koli, dosta
osjetljiva, lako zaplau, obino prestaje u toku sna, mada se moe desiti suprotno, da se
pojaaju simptomi tzv chorea nocturna. Horeini pokreti se javljaju na licu, rukama, nogama i
jeziku. Lijeenje je dosta kompleksno. Obino se bolest povue nakon nekoliko mjeseci, ali u
1/3 sluajeva recidivira se i to vie puta. Terapija je fizikalna, logopedska, . potrebna je
redovna kontrola zbog mogunosti pojave reumatoidnog endokarditisa.

DISTONIJE
Distonije su nevoljni pokreti izazvani produenim, nevoljnim kontrakcijama reciprono
inerviranih miia, koji dovodi dio tjela ili vie njih u abnormalan poloaj. Mogu se javiti na
bilo kojem dijelu tijela a njima pogoduje zamor i uznemirenost, a one se smanjivaju
relaksacijom i spvanjem. Etioloki gledano treba uoiti postojanje idiopatskih ili primarnih
distonija i sekundarnih ili simptomatskih distonija koje su uzrokovane poznatim uzrocima
(ishemijski modani udar, perinatalno oteenje mozga, encefalitisi, nasljedne i nenasljedne

neurodegenerativne bolesti itd.). kliniki gledano, distonije su podijeljene prema lokalizaciji

na fokalne zahvataju odreeni dio tijela, segmentne zahvataju susjedne dijelove tijela,
multifokalne zahvataju nesusjedne dijelove tijela, generalizirane zahvataju obje noge i
najmanje jedan drugi dio tijela, hemidistonije zahvataju pola trupa.
Idiopatska distonija je progresivno nasljedna bolest koja se prenosi autosomno recesivno ili
autosomno dominantno. U obimu bolesti dolazi do nenormalnih pokreta i poloaja tijela
uzrokovano produenim miinim kontrakcijama koje deformisu dranje tijela i stav tijela u
distonini poloaj. Moe zahvatiti sve dijelove tijela osim onih miia i sfinktera. Razlikuje
se od horeinih i mioklonikih pokreta po duem trajanju. Miini refleksi su normalni, a
bolesnici obino nakon odreenog vremena naue kojim podraajima mogu ublaiti ove
distonije. Nema demencija.
Fokalna distonija je distonija koja se javlja u odreenom dijelu tijela, obino zahvata miie
ramena, nogu i ruku.
Cervikalna distonija je fokalna distonija miia vrata i ramena. Dolazi do pokreta laterokolis,
anterokolis i retrokolis. Miini refleksi su teki i muni za pacijenta. Obino dodje do
hipertrofije kontraktilnih miia. 1/3 dodje do progresije na druge dijelove tijela. Treba
razlikovati od psihogenih tikova.
Grafospazam javlja se spazam u prstima desne ili lijeve ruke prilikom pisanja
Oromandibularna distonija javlja se na dodnjem dijelu lica i mandibuli, dolazi do grimasa i
pokreta jezika i usana
Blefospazam uestalo nevoljno zatvaranje onih kapaka, obino unilateralno, te moe
dovesti do produeng spazma m orbicularis oculi.
Spazmodika disfonija, dolazi do distonije larinksa pa dolazi do pojave isprekidanog,
promuklog i tihog glasa zbog nevoljnog zatvaaranja glasnica.
Terapija slabo reaguju na farmakoterapiju, hirurka intervencija se vri kod generalizirane
distonije, ali prie toga se radi hemodenervacija sa botulinskim toxinima, nakon svakih
nekoliko mjeseci.