UNIVERZITET U BANJOJ LUCI

MEDICINSKI FAKULTET
KATEDRA ZA DERMATOVENEROLOGIJU

SEMINARSKI RAD
Tema: Bulozni pemfigoid

Student

Mentor

Novica Kalini

Prof.Dr.Sci Bogdan Zrni

Banja Luka 06.05.2015.

Sadraj

1.1.Uvod........................................................................................................
.............................3
1.2.Epidemiologija.........................................................................................
............................4
1.3.Etiologija..................................................................................................
............................5
1.4.
Patogeneza....................................................................................................
.....................8
1.5.
Patohistoloka
slika............................................................................................................9
1.6.
Klinika
slika...............................................................................................................
......10
1.7.1.
Dijagnoza.......................................................................................................
................12
1.7.2.
Diferencijalna
dijagnoza...............................................................................................13
1.8.
Terapija..........................................................................................................
..................14
1.9.
Literatura.......................................................................................................
..................15

1.1.Uvod
Bulozni pemfigoid (BP) je subepidermalna bulozna kona bolest koja se obino via u
osoba starije ivotne dobi. Lezije se tipino sastoje od napetih bula na koi normalnog
izgleda ili na eritematoznoj koi. Lezije su obino rairene preko donjeg abdomena,
prepona i fleksorne povrine ekstremiteta. Lezije se na oralnoj sluzokoi nau u 10-40%
pacijenata. Pruritus ne mora postojati, no moe biti i izrazit. Kako se lezije razvijaju
napete bule esto rupturiraju te se zamijene flakcidnom lezijama ili erozijama sa ili bez
prekrivajuih krusta. Bule koje nisu izvrgnute traumi cele bez oiljaka. Nema etnike ili
HLA povezanosti. Uprkos izolovanim opisima, nekoliko studija je pokazalo da pacijenti sa
BP nemaju poveanu uestalost maligniteta u poreenju sa kontrolnom grupom
primereno zdruenom po starosti i polu.
Slika 1.1. Pemphigoid bullosa

Slika 1.2 Pemphigoid bullosa

1.2.Epidemiologija
Bulozni pemfigoid se najee javlja kod osoba starije ivotne dobi,sa najviom incidencom
poslije 60.godine ivota.Djeca su rijetko zahvaena ovom bolesti.Studije su pokazale da su
najvie zahvaene zemlje Zapadne Hemisfere i to naroito medju bijelom populacijom
zemalja Velike Britanije.Epidemiolokom obradom osoba koje boluju od ove autoimune
bulozne dermatoze takoe je dokazano da je muka populacija ee zahvaena ovom
boleu.Faktori rizika koji su povezani u niskom procentu u nastanku ove bolesti su:
1)Medikamentozni:penicillin,etaneracept,sulfasalazin,furosemid;2)Fiziki:tretman UV
svjetlou razliitih konih promjena,kao i Radio-terapija osoba koje boluju od kancera;
Navedeni faktori rizika nisu u direktnoj korelaciji sa nastankom bolest,ve su tkzv. Trigger
mehanizmi koji doprinose nastanku bolesti.

Slika 1.3. Grafikon poreenja starosne zahvaenosti populacije izmeu P.vulgaris i Bullosum

1.3.Etiologija
Bulozni pemfigoid nastaje autoimunskim oteenjem antigena u sastavu hemidezmozomalnog
adhezionog kompleksa dermoepidermalne granice;glavni antigeni su BPAG1 veliine 230 kD
i BPAG1 veliine 180kD;razdvajanjem epidermisa od dermisa nastaju subepidermalne bule.
Kao to je u epidemiologiji navedeno incidenca je vea u starijoj ivotnoj
dobi,rasprostranjenost ea u zapadnoj hemisferi.

Slika 1.4 Prikaz ciljnih antigena za autoantitijela

Patogeneza promjena,tanije brzina razvoja klinikih promjena je u direktnoj vezi sa
imunitetom bolesnika,drugim oboljenjima nezavisnim od pemfigoida kao i prethodnim
5

konim oboljenjima.Primjena odreenih lijekova takoe moe imunoloki destabilizovati

kou i dovesti do nastanka bolesti,to je navedeno u epidemiologiji a u direktnoj je vezi sa
razvojem bolesti.

1.4.Patogeneza
Mehanizam nastanka bule podrazumijeva vezivanje autoantitijela za antigene buloznog
pemfigoida,aktivaciju komplementa,pokretanje kaskade inflamacije,privlaenje
leukocita,degranulaciju mastocitnih elija,i oslobaanje medijatora.Aktivirane inflamatorne
elije oslobaaju lizozomalne enzime i proteaze,dolazi do denaturacije ciljnih antigena i
oteenja ciljnih antigena,to rezultuje stvaranjem bula.

Slika 1.5 Patogeneza Buloznog Pemfigoida

1.5.Patohistoloka slika
Bule su lokalizovane subepidermalno.Krov bule ini kompletan epidermis.Mikrovakuole se
mogu uoiti ispod bazalnog sloja prije formiranja subepidermalnih bula.Epidermalna
regeneracija poinje i brzo napreduje od bazalnog dijela i formira se bula sa
intraepidermalnom lokalizacijom.Ova izmijenjena subepidermalna bula je redova slijed
dogaaja kod svih subepidermalnih buloznih dermatoza.
Inflamacijski infiltrat unutar bule i u njenoj okolini je
razliitog inteziteta.Najee je mjeoviti inflamacijski
infiltrat u kojem dominiraju eozinofilni
granulociti.esto se u papilarnom dermisu nalaze
promjene tipine leukocitoklastini vaskulitis.U
dermalnim papilama u okolini bule nalaze se esto
nakupine eozinofilnih i neutrofilnih granulocita.Broj
eozinilnih u papilarnim mikroapscesima kod buloznog
pemfigoida je vei u odnosu na dermatitis
herpetiformis.

Slika 1.6 Patohistoloki nalaz Buloznog Pemfigoida

Test direktne imunofluoroscencije je pozitivan u koi u
okolini lezije.Imunofluoroscentna reakcija je linearna
du bazalne membrane,najee na IgG.Ali se mogu nai i IgM,IgA ili C3.
Prisustvo autoantitijela u serumu dokazuje se indirektnim imunofluorescentnim
testom(subepidermalno vezivanje IgG ili IgM antitijela za zonu bazalne membrane supstrata

jednjaka majmuna)ili serolokim detektovanjem autoantitijela na antigene buloznog

pemfigoida BPAG1 i BPAG2.

1.6.Klinika slika
Uoavaju se bule veih dimenzija,ouvanog pokrova,ispunjene seroznim ili
serohemoraginim sadrajem.Promjene su polimorfne,zone inflamirane koe mogu biti
opsene,klinii sa lezijama tipa ekceme ili urtikariji,obino praenih svrabom,koje mogu
prethoditi pojavi bula.Promjene se javljaju na koi abdomena,natkoljenica,fleksornih strana
gornjih ekstremiteta.Zahvatanje sluznica obino je blaeg inteziteta nego u pemfigusu i kao i
na erozijalizacija(zarastanje,prekrivanje epitelom) deava se bre.Bolest obino ima manje
agresivan klinii tok od pemfigusa,sa brim postizanjem remisije.Postoje i oblici koji dugo
ostaju lokalizovani,bez generalizovanih buloznih lezija.Bulozni pemfigoid rijetko moe biti
pokrenut lijekovima(furosemid,antagonista aldosterona).Primijeena je i poveana uestalost
malignih bolesti uz bulozni pemfigoid,mada se dijelom to moe i objasniti i veom
uestalou malignih bolesti kod starijih uopte.

Slika 1.7 Progresija buloznih promjenih kod osoba tamije i svijetlije puti
8

Slika 1.7.1 Promjene na bukalnoj sluznici(incidencija 10-40%)

1.7.1.Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kombinacije klinike slike,subepidermalne bule u histolokom
nalazu,subepidermalnog vezivanja imunoglobulina IgG ili IgM i komplementa C3 u
direktnom imunofluorescentnom testu i dokazom autoantitijela usmjerenih ka antigenima
buloznog pemfigoida.

Slika 1.8 Dijagnostiki algoritam Buloznog Pemfigoida

1.7.2.Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza prema drugim subepidermalnim buloznim dermatozama moe biti
kompleksna,s obzirom na to da postoje znaajna preklapanja klinikih i patolokih nalaza u
ovoj grupi oboljenja:cikatricijalni pemfigoid,linearna IgA dermatoza,steena bulozna
epidermoliza,gestacijski pemfigoid i dermatitis herpetiformis.

Na slici je opisana razlika izmeu

dermatitisa herpetiformisa i
buloznog pemfigoida koji se klinii
poklapaju kao i na bazi osnovog
dermatolokog pregleda.Direktnom
imunofluoerescencijom dobijamo
pouzdanije informacije i tanu
dijagnozu bolesti.
Slika 1.9 DIF dermatitis
herpetiformis et Pemphigoid Bullosa

1.8.Lijeenje

10

Lijeenje buloznog pemfigoida zavisi od rairenosti konih promjena i opteg stanja

bolesnika.Doze kortikosteroida potrebne za terapiju buloznog pemfigoida obino su nie nego
u pemfigusu,najea poetna dnevna doza je 0,75mg prednisona/kg tjelesne teine,uz bre
postizanje kontrole bolesti i bre sniavanje doze lijeka.Adjuvantna terapija
imunosupresivima(azatioprin,ciklofosfamid)je rijetko neophodna.Lokalna terapija potentnim
kortikosteroidnim preparatima moe biti dovoljna za kontrolu blaih,lokalizovanih oblika
bolesti.

Slika 2.0 Vodi za terapijsko tretiranje Buloznog Pemfigoida

1.9.Literatura
11

1. Zrni Bogdan, Dermatovenerologija, Medicinski fakultet, Banja Luka, 2012.

2. Vinay Kumar, Abul K.Abbas, Nelson Fausto, Richard Mitchell, Robinsove osnove
patologije, Datastatus, Beograd, 2010.

12