Pedijatrijska i perinatalna

patologija

Mortalitet u pedijatriji
1. Prva godina (prvi mesec) ivota su kritini
(u relativnom smislu)
2. Povrede, zadesi - prvi uzrok smrti u pedijatriji
3. Maligne neoplazme su drugi najei uzrok smrti izmeu
5-14 godine.

Prematurus (nedoneenost) - nezrelost

Definicija: gestacijska starost < 37 nedelje, ili teina <

2500g (relativna definicija)
Faktori rizika:
Prevremena ruptura placentalne membrane,
Intrauterina infekcija (Chlamidia, Mycoplasma,
Ureaplasma, Gonorrhea, Trichomonas)
Cervikalne, uterine i placentarne strukturne anomalije,
Uteroplacentalni poremeaji (placenta previa),
Chorioamnionitis,
Blizanaka trudnoa

Prevremena ruptura placentalne membrane

Faktori rizika:
Puenje
Prethodni prevremeni poroaji
Vaginalno krvarenje u bilo koje vreme
tokom trudnoe

Intrauterina retardacija rasta (IUGRIntrauterine Growth Retardation)

Definicija:
Teina na roenju manja za 10% i vie u
odnosu na prosenu za gestacijsku starost
Teko precizno definisati: novoroene
moe biti iznad definisane teine a da ima
karakteristike IUGR

IUGR
Dva tipa
I. Simetrina (rano nastaje, hipoplastini plod)
- rana intrauterina infekcija (rubela,
toksoplazmoza, CMV)
-hromozomske anomalije (trizomije)
II. Asimetrina (kasni dogaaj)
-Preeklampsija, puenje, malnutricija majke,
multiple trudnoe

Komplikacije kod IUGR:

bolest hijalinih membrana (ARDS),
nekrotizirajui enterokolitis,
intraventrikularno krvarenje,
sepsa
odloene komplikacije: usporen razvoj

Respiratorni distres sindrom

novoroenadi (RDS)
Bolest hijalinih membrana
Incidenca:
15% od 32-36 nedelje
>60% <28 nedelje
Uzroci
-Nedoneenost (vodei uzrok))
-Dijabetes majke
-Carski rez pre poetka trudova
-Prenatalna i perinatalna asfiksija
-Muka deca ugroenija

RDS
Mehanizam:
Redukovana sinteza surfaktanta zbog nezrelosti plua
Surfaktant- meavina lipida i proteina koja sniava
povrinsku tenziju (u lamelarnim telacima pneumocita
tipa II)

RDS
Klinike karakteristike:
- Plua su obino normalna na roenju, ali dolazi do
oteanog disanja (za nekoliko asova)
- Makroskopski: plua su teka, smanjene vazdunosti,
tamno ljubiasta
- U alveolama elijski detritus, lanugo dlaice
- Moe se razviti hronina pluna bolest

Mikroskopski: solidno pluno tkivo, kolabirane alveole

(atelektaza)

Hijaline membrane oblau alveole, zastoj krvi u septama

Perinatalne infekcije
I. Ascendentna (transcervikalna)
est uzrok prevremenog roenja
Kongenitalna pneumonija (intra-alveolarni
neutrofili), sepsa ili meningitis.
Beta hemolitiki streptokok
II. Transplacentalna infekcija
Listeria monocytogenes, TORCH infekcije:
Toxoplasmosis, Ostali (sifilis), Rubella, CMV i Herpes,
Paraziti (e.g., Plasmodium species)

Sindrom iznenadne smrti novoroeneta

Sudden Infant Death Syndrome
(SIDS)
Nagla i neoekivana smrt novoroeneta mlaeg
od 1 godine ija smrt ostaje nerazjanjena posle
kompletne autopsije, ispitivanja okolnosti smrti i
prouavanja anamneze
-Priblino oko 8000 smrti/godinje u USA, obino
izmeu 2-4 meseca

SIDS
Patoloke promene:
Negativan autopsijski nalaz (po definiciji)
Petehije timusa ili pleure
Retko blage mikroskopske abnormalnosti u
modanim jedrima

HYDROPS FETALIS
Generalizovan edem
tkiva fetusa
- posledica kongestivnog
zatajenja srca sa
progresivnom
akumulacijom tenosti

Hydrops Fetalis

Klasifikacija:
1. Imuni hidrops:
Hemolitika bolest novoroeneta zbog
inkompatibilnosti krvnih grupa majke i fetusa
(erythroblastosis fetalis)
Rh ili ABO ili druga imunizacija
Imunizacija majke antigenima krvnih grupa na
fetalnim eritrocitima i transplacentarni prelazak
antitela od majke u fetus (IgG antitela, retko IgM)
Retko u prvoj trudnoi

Hydrops Fetalis
Imuni hidrops:
Makroskopski: bledilo fetusa i
placente, hepatosplenomegalija
Mikroskopski:
Eritroidna hiperplazija kosne sri,
Ekstramedularna hematopoeza,
Pojava nezrelih eritrocita u
perifernoj krvi (retikulociti,
normoblasti, eritroblasti)=
ERYTHROBLASTOSIS FETALIS

Hydrops Fetalis
2. Neimuni hidrops:

Alfa-talasemija
Hronina feto-maternalna ili interblizanaka transfuzija
KVS kongenitalne anomalije
Hromozomske anomalije: Tarnerov sindrom
Plune: Cistina adenomatoidna malformacija plua.
Renalne: Kongenitalni nefrotski sindrom
Intrauterine infekcije: parvovirus
Placentalne lezije
Bolesti taloenja, skeletne displazije, neoplazme, oboljenja
jetre, nepoznati uzroci

Cistina fibroza- mukoviscidoza

Autosomno recesivno nasleivanje
Mutacija gena na dugom kraku hromozoma 7 (CFTRcistina fibroza transmembranski regulator)
Defekt proteina odgovornog za transport hlorida kroz
elijsku membranu
Poremeaj luenja svih egzokrinih lezda- odsustvo
natrijum hlorida u sekretima egzokrinih lezda
Visoke vrednosti izluenog NaCl u znoju (dijagnostiki test)

Cistina fibroza
Sve promene su posledica stvaranja abnormalno guste
sluzi
Blokada disajnih puteva, bilijarnih i pankreasnih kanala,
intestinalnog trakta
Insuficijencija pankreasa i ponavljane hronine plune
infekcije, bronhiektazije, fibroza plua
Kod dece malnutricija i zastoj u rastu

Cistina fibroza

Bronhiektazije

Cistina fibroza

Akumulacija mukusa u cistino

dilatiranim vodovima

Atrofija egzokrinih lezda, poteena Langerhansova ostrvca

Patologija tumora deije dobi

Benigni tumori
HEMANGIOMI
Najei tumor novoroenadi
Rastu, involuiraju ili se ne menjaju vremenom
Kozmetiki (emocionalno) znaajni
Mogu prouzokovati koagulopatiju
Najee na koi (lice, poglavina)

Haemangioma capillare
Kapilarni
Kavernozni

Benigni tumori
LYMPHANGIOMA (limfangiom)
NIJE proliferativna lezija
? neoplazma ili razvojna anomalija
Ne proliferiu do stepena do kojeg proliferiu
hemangiomi

Cistini prostori obloeni endotelnim elijama

TERATOMI
Benigni (zreli cistini teratomi)
Tumori neodreenog potencijala (nezreli teratomi)
Maligni teratomi (pomeani sa komponentama drugih
tumora germinativnog epitela, najee sa
endodermalnim sinus tumorom)
Dva pika incidence: 2g. (kongenitalne neoplazme)
i kasna adolescencija

TERATOMI
Sakrokokcigealni teratomi- najei kod dece (40%)
ee kod enskog pola
u 10% pridruene anomalije
75% (obino mlai pacijenti) su benigni, zreli teratomi
( uglavnom kod dece mlae od 4 meseca)
12% je maligno (kod neto starije dece)
Ostatak su nezreli teratomi maligni potencijal korelira sa
koliinom nezrelog tkiva (obino neuroepitelijalni
elementi)

Preostale lokalizacije:
Testis
Ovarijum
Srednja linija tela: medijastinum, retroperitoneum, glava i
vrat

Maligni tumori
Razlike izmeu malignih tumora kod dece i odraslih:
Karcinomi su rei u deijem uzrastu
Najei: hematoloke neoplazme, neuralne i
meko tkivni tumori
Poveana ansa preivljavanja, naroito u
poslednjih 30 godina
Retko in situ lezije

Maligni tumori
Zajednike karkateristike pedijatrijskih tumora
Histoloka povezanost onkogeneze i abnormalnog
razvoja (teratogeneza)
esto primitivni embrionalni tumori (esto imaju
karakteristike organogeneze specifine za mesto
nastajanja tumora)
Sposobnost spontane regresije ili diferencijacije
ee prisutne familijarne ili genske aberacije

Maligni tumori
Small, round, blue cell tumors (mali, okrugli
plavi tumori)
Nisu mali (vei od limfocita)
Okrugli jedra okrugla
Plavi boje se hematoksilinom i postoji visok
N/C odnos
Neuroblastomi, limfomi, rabdomiosarkomi,
primitivni neuroektodermalni tumori, Wilmsov
tumor, itd.

Neuroblastom
Tumor porekla neuralne kreste
Nastaje u simpatikom nervnom sistemu (adrenalna
medula ili paravertebralne simpatike ganglije)
15% smrti zbog malignih tumora u deijoj dobi
Veina dece : < 5 godine
Najee abdominalna masa sa kalcifikacijom
Sekretuju kateholamine
Mogunost diferencijacije i spontane regresije ili pod
dejstvom Th

Neuroblastom
Morfoloki spektar: Neuroblastoma
-ganglioneuroblastoma - ganglioneuroma
Metastaze: hematogene i limfogene, posebno u
kosti i jetru, retko u plua
Kliniki tok:
Zavisi od stadijuma, histologije, N-myc statusa

Veliine: od malih nodusa do preko 1kg

Nekad jasno ogranieni sa fibroznom kapsulom
Nekada rastu infiltrativno

Vei tumori: nekroza, krvarenje, cistina degeneracija, kalcifikacija

Neuroblastoma
Male elije, oskudne citoplazme, s tamnim,
plavim jedrima
Homer-Wrightove rozete- elije koncentrino
rasporeene oko centralnog prostora
ispunjenog neuropilom
Neuropil- eozinofilni fibrilarni materijal
Ganglioneuroblastom - vee elije sa
obilnijom citoplazmom i vezikularnim
jedrima- ganglijske elije izmeane sa
primitivnim neuroblastima
Ganglioneurom- dominiraju ganglijske elije
Maturacija neuroblasta praena pojavom
vanovih elija

Prognostiki faktori
1. Starost: <1 godine- favorizujui prognostiki parametar
2. Stadijum: stadijum I, 5 godinje preivljavane ~ 100%;
stadijum 2, 80%; stadijum 3, 40%; stadijum 4, 20%; stadijum
4(S), 80%.
3. N-myc amplifikacija: jak negativan prognostiki faktor
4. Histologija: Gradiranje bazirano na tumorskoj
mitotskom indeksu

zrelosti i

Retinoblastoma

Najei maligni tumor oka

Retko, mogua spontana regresija
Sporadini sluajevi su unilateralni i unifokalni
Familijarni- multifokalni, bilateralni- povean rizik od
sarkoma, posebno osteosarkoma zbog mutacije u Rb
tumor supresornom genu
Moe biti prisutan na roenju, obino pre 2 godine

Flexner-Wintersteinerove rozete

Nephroblastoma (Wilmsov tumor)

Najei renalni tumori (obino 2-5 godine)
Solitaran, u 10% bilateralan ili multifokalan,
Prezentuje se abdominalnom masom ili abdominalnim
bolom (ako tumor rupturira ili kod intratumorskog
krvarenja).
esto pridruene kongenitalne malformacije:
(WAGR- Wilms, Aniridia, Genitalne abnormalnosti,
Retardacija mentalna)

Nephroblastoma (Wilmsov tumor)

Rekapitulacija razliitih stadijuma nefrogeneze
Trifazian
Epitelna komponenta: abortivni tubuli ili
primitivni glomeruli
Blastemska: male, plave elije
Stromalna:
miksoidna ili fibrozna ili
mezenhimalna (mast, skeletna muskulatura...)
Prognoza je generalno dobra i u odmaklim
stadijumima.