Professional Documents
Culture Documents
Fejlodesneurologia
Fejlodesneurologia
Fejlodesneurologia
Fejldsneurolgia
Az idegrendszer fejldsnek ideggygyszatval foglalkoz szakmai gazat.
Rsze az ideggygyszatnak, szkebben a gyermekideg-gygyszatnak de legszkebben az jszltt- s
csecsemideg-gygyszatnak.
Rsze, mgis egszen ms.
Mssga abban rejlik, hogy az els letvben rendkvli vltozsok zajlanak le a kzponti, a vegetatv s a
perifris idegrendszerben.
A vltozsi peridusokban az idegrendszer mkdse is mdosul.
A fejldsneurolgia clja
A klinikai fejldsneurolgia clja a vizsglati s kezelsi mdszerek tfog rendezsvel a korai diagnosis s
a szorosan hozz kapcsold korai kezels egysges elvnek a megvalstsa.
A fejldsneurolgia napjainkban is folyamatosan alakul subspecialitas.
Alapfogalmak, letszakaszok
Alapfogalmak:
A gyermekgygyszat alaptudomnya a nvekedssel s fejldssel kapcsolatos ismeretrendszer.
A nvekeds s fejlds azt a folyamatot jelenti, amelynek rvn a megtermkenytett petesejtbl felntt egyn
vlik.
letszakaszok:
jszlttkor: szkebb rtelemben az els hat nap
tgabb rtelemben az els ngy ht
Csecsemkor: ngy hetes kortl tart 1 ves korig
Kisdedkor: 1-3 ves korig
vodskor: 3-6 ves korig
Iskolskor: 6-4 ves korig
Az idegrendszer fejldse
Az embriogenesis msodik hetben kifejldik az embripajzs, amelynek hts felsznt ektoderma alkotja.
Az idegrendszer fejldsnek els megnyilvnulsa a velcs kialakulsa.
A velcs kialakulsa:
Az embripajzs kzepn megjelenik az scsom, amelybl kifejldik a fejnylvny az ecto s endoderma
kztt.
A fejnylvnybl fejldik ki a chorda dorsalis (gerinchr).
A chorda dorsalis fltti ectodetma a vellemez.
A vellemez kt hosszanti redt vet (velsncok),
kzttk lev rok a velbarzda,
a velsncok zrdnak,
gy alakul ki a velcs .
A vellemez fejldse
A velcs zrdsa
elemi
Ksbb a a prosencephalonbl
dien-cephalon.
fejldik telencephalon
s a
A velcs zrdsa a mesoderma ltal kifejtett dorsalis inductio eredmnye, mg a telencephalon hlyagjainak
kialakulsban a ventralis inductio jtszik szerepet.
Inductio = a szvetek kztti olyan klcsnhats, amely sorn az egyik szvet meghatrozza, hogy a msik
milyen irnyban differencildjon.
A velcs kialakulsval prhuzamosan megjelennek sejtszaporulat
vndorls.
kapcsolatok kialakulsa.
hvelyeseds.
A velcszrds zavarai.
A ventralis inductio zavarai.
A sejtproliferatio zavarai.
A migratio zavarai.
Az organisatio zavarai.
A myelinisatio zavarai.
A kzponti idegrendszer fejldsnek fbb szakaszai s nhny fejldsi rendellenes-sg keletkezsnek ideje
Fejldsi szakaszok
3-4. ht
dorsalis inductio: neurulatio
chorda dorsalis, vellemez, velcs, dclc
Fejldsi rendellenessgek
craniorachischisis
anencephalia
encephalokele
myelomeningocele
Arnold-Chiari malformatio
enterogen fistula s cysta
dyasthematomyelia
lipoma
lipomyelomeningokele
dermalis sinus, dermoid epidermoid cysta
tethered cord
4-7. ht
caudalis velcskpzds
canalisatio, retrograd differencilds
Fejldsi rendellenessgek
os sacrum s coccigeum
agenesise
filum terminale fibrolipomja, tethered cord
5-12. ht
ventralis inductio
prosencephalon s arc
kt telencephalon hlyag
(33. nap) diencephalon
prosencephalon kzpvonali structuri: corpus callosum, septum pellucidum hypotha-lamus
Fejldsi rendellenessgek
holoprosencephalia, kzpvonali archasadk
corpus callosum agenesia
septooptikus dysplasia
12-16. ht
neuron s gliaproliferatio
lissencephalia I s II
heterotopia
focalis corticalis dysplasia
schizenephalia
polymicrogyria
Fejldsi rendellenessgek
focalis corticalis dysplasia
dendritarborisatio rendellenes-sgei mentalis retardatioval jr syndromkban
24. httl postnatalisan vekig
myelinisatio
az oligodendroglia proliferatioja
Fejldsi rendellenessgek
dysmyelinisatio
A fejldsi rendellenessgek rszletes lersa
Velcs zrdsi rendellenessgek
anencephalia,
encephalocele,
meningocele.
Spina bifida:
occulta
cystica
- brrel fedett,
- fedetlen.
gyakran
Craniosynostosisok.
a koponya konfigurcija,
a kutacs mrete,
az arc formja,
az agyidegek vizsglata:
pupillk,
szemmozgsok,
a szjzugok innervltsga,
a mimikai tevkenysg,
a nyelv llsa,
a vgtagok mozgsa.
Babkin reflex:
32. gestatios httl 2-3. lethnapig vlthat ki.
Tenyr simogatsra jelentkez szjnyits.
Landau reflex:
Szletstl 5-6 hnapos korig vlthat ki.
Levegben tartott tenyrre fektetjk a csecsemt, s azt vrjuk tle, hogy a fejt emelje, a trzst nyjtsa, a
lbakat emelje.
Collis reakcik:
Szletstl 5-6 hnapos korig vlthatk ki.
Verticalis: egyik lbnl fogva lefel lgatjuk, a szabad lb hajlik.
Horizontlis: Kezt lbt fogva vzszintesen emeljk, a szabad vgtagok hajlanak.
Bauer reakci :
Szletstl 5-6 hnapos korig vlthat ki.
Hason fekv csecsem hajltott lbaihoz tmasztva a lbakat nyjtja, ezltal elre kszik.
Elemi mozgsmintk:
Kivltott automatikus komplex mozgsok.
Automatikus sztereotip mozgs-mintk.
A labyrintus stimulcija alapjn a gravitci hozza ltre
ezeket a mozgsmintkat, amelyeket vizsglati
ingerhelyzetekben alkal-mazunk.
Ezek a mozgsmintk a vgleges humnspecifikus mozgsmintk
automatikusan vezrelt elfutrai.
lsbe hzdzkods:
A vzszintesen fekv csecse-m kezt megfogjuk s
30 fokig hzzuk. A csecsem nhny lksszer mozdulattal l
helyzetbe emelkedik.
A gravitci a htrafel hajtott fejben lv receptorokra fejti ki a
hatst, s a kzponti idegrendszerben vlaszmoz-gsi program
keletkezik.
fej hol
val
Genetikai mdszerek
1.
Cytogenetikai vizsglat
Kromoszma rendellenessg csaldi elfordulsa.
35 vesnl idsebb anya.
Genetikai betegsg gyanja.
2. Enzimaktivits mrse
Azokban a betegsgekben, amelyekben ismert az enzimdefectus, a chorion vagy a magzatvz sejtjeinek
tenyszetben enzim-aktivts mrse lehetsges.
3. Molekulris genetikai vizsglatok
Alpha - foetoprotein vizsglat - 16. gestatios hten,
velcs zrdsi rendellenessgekben emelkedik,
kromoszmahibkban cskken.
Gnlocaliztio neurolgiai betegsgekben.
VEP
BAEP
SEEP
A visualis, az acustikus, a somatosensoros rendszer vizsglatra alkalmas.
A lts s a halls objectv megtlhetsgn kvl jelzik az agyi funkcik olyan krosodst, amelyek rintik a
kzponti lt-, hall-, vagy somatosenzoros plykat.