CAZ CLINIC 1

ANAMNEZA
Pacientul A.M., in varsta de 50 ani, s-a
internat in clinica noastra cu febra
(T=39-40),
transpiratii
profuze,
scadere ponderala (6 kg in 2 luni)
AHC nesemnificative
APP nesemnificative
Conditii de viata si munca a lucrat in
mediu toxic 30 de ani formaldehida,
fumator 10 tig/zi 20 de ani

ANAMNEZA
Pacientul prezinta de aproximativ 1 luna
astenie
fizica,
tuse
neproductiva,
inapetenta, transpiratii profuze.
De 2 saptamani este febril si este sptalizat
la Sp. Boli Infectioase cu pneumonie
interstitiala
La 10 zile de la externarea din serviciul boli
infectioase reia febra inalta (39-40),
starea generala se altereaza progresiv si
se adreseaza UPU

EXAMEN CLINIC OBIECTIV

Stare generala influentata PS=2

Teg si muc palide
Sist limfoggl superficial - nepalpabil
Ap respirator raluri ronflante si sibilante
diseminate pe ambele arii pulmonare
Ap. C-V normal
Ap. digestiv hepatomegalie la 4 cm sub
rebord, splenomegalie la 3 cm sub rebord

EXPLORARI PARACLINICE

Hb=8g%
GA=2050/mmc
Pn=78%
L=22%
M=2%
Tr=55000/mmc
VSH=88mm/h

Glic=106 mg%
Uree=27mg%
Ac uric=2,4 mg%
TGO=128 U/l
TGP=202 U/l
LDH=384 U/l
Ag HBs-neg
Ac a HCV-neg
HIV- neg

EXPLORARI PARACLINICE
Mielograma : m.o. bogata ca celularitate in
special pe seria granulocitara care prezinta
intensa deviere la stg. a curbei de maturatie,
rari eritroblasti cu aspect macrocitar
Rdgf. toracica: discreta accentuare a
desenului interstitial mijlociu si inferior drept
Echografia abdominala: ficat marit de
volum (190 mm), str. granulara, multiple
ADP interaorticocave si lateroaortice de 1520 mm, splenomegalie 180/100 mm

EXPLORARI PARACLINICE
CT
toraco
abdominal:
arii
pulmonare normale, absenta ADP
mediastinale,
hepatomagalie,
splenomegalie 16/8 cm, adenopatii
retroperitoneale , lateroaortic bloc
ADP ce se intinde pe 13 cm cel mai
mare ggl cu dimensiuni de 2,2/1 cm

PROBLEMATICA
Pacient, cu sdr. febril, transpiratii
profuze,
sdr.
consumptiv

manifestari generale
Diagnosticat
cu
pneumonie
interstiala in urma cu 2 saptamani
Cu pancitopenie moderata, sdr.
inflamator,
hepatosplenomegalie,
ADP intraabdominale

DIAGNOSTIC

Etiologie infectioasa
Boala sistemica inflamatorie
Sdr. limfoproliferativ
Metastaze ggl

DIAGNOSTIC
Avand in vedere masele tumorale
intraabdominale si satrea generala
alterata a pacientului ce impunea
urgenta diagnostica se practica
laparotomie exploratorie cu biopsie
ganglionara
si
biopsie
hepatica/splenectomie

Splenectomie

Biopsie ganglionara

Biopsie ganglionara

Biopsie hepatica

DIAGNOSTIC
Diagnosticul:
B.
scleroza nodulara

Hodgkin

tip

BOALA HODGKIN
Boala Hodgkin este o afectiune tumorala
maligna a tesutului limfoid (entitate
distincta n cadrul limfoamelor maligne) al
carui diagnostic se bazeaza pe un criteriu
strict morfologic : prezenta de celule
Sternberg-Reed n sanul unui infiltrat
celular limfoid polimorf si variabil.
Tipuri
histologice
:
predominenta
limfocitara, scleroza nodulara, celularitate
mixta, depletie limfocitara

ASPECTE CLINICE

ASPECTE CLINICE

BILANT DE EXTENSIE
Anamneza si examen clinic pentru bilantul
adenopatiilor superficiale si organomegaliilor
accesibile, si identificarea semnelor de evolutivitate
(scadere n geutate cu peste 10% n ultimile 6 luni,
febra peste 38 C fara focar infectios, transpiratii
nocturne abundente).
Examenul ORL pentru analiza inelului Waldayer.
Bilantul adenopatiilor profunde supradiafragmatice :
Rx toracica, tomografie computerizata.
Bilantul adenopatiilor profunde subdiafragmatice :
echografie / CT abdominopelvin
Bilant medular mielograma si biopsie medulara
pentru aprecierea implicarii medulare.

BILANT DE EXTENSIE
Bilantul biologic cuprinde : hemograma,
electroforeza, VSH, proteina-C reactiva, LDH
si Beta2-microglobulina (marker-i indirecti ai
masei tumorale), functia hepatica si renala.
Eventual : fibroscopie bronsica ( la cei cu
masa tumorala mare), probe functionale
respiratorii,
biopsie
hepatica,
echocardiografie.
In centrele dotate, se recomanda o CT cu
Gallium (67Ga) la debut si la sfarsitul
tratamentului, aceasta metoda permitand
diferentierea intre un tesut tumoral activ sau
o fibroza reziduala.

STADIALIZAREA

Stadiul I : Implicarea unui singur grup ganglionar supra sau

subdiafragmatic sau structura limfoida (splina, timus, inel Waldayer),
sau implicarea unui singur teritoriu extralimfatic (IE)
Stadiul II : Implicarea a doua sau mai multe teritorii ganglionare de
aceeasi parte a diafragmului (atunci cnd ganglionii hilari sunt
implicati bilateral, este stadiul II);implicarea locala, prin contiguitate
a unui singur organ sau teritoriu extralimfatic de aceea[i parte a
diafragmului (IIE). Se precizeaza numarul teritoriilor implicate (ex.
II2, II3,* etc...)
Stadiul III: Implicari ganglionare de ambele parti ale diafragmului
(splina reprezinta un teritoriu ganglionar IIIS) cu eventuala implicare,
prin contiguitate a unui teritoriu sau organ extralimfatic (IIIE);
III1 :cu atingere abdominala superioara: splina, ganglioni hilari
hepatici,celiaci, portali ;
III2 :
cu atingere abdominala inferioara : ganglioni paraaortici, iliaci, mezenterici
Stadiul IV : Invadarea a unui sau mai multo organe sau tesuturi
extralimfatice (nu prin extensie de la un ganglion de vecinatate) cu
sau fara prindere ganglionara

STADIALIZAREA
Ce stadiu prezinta pacientul A.M.
la diagnostic?

DIAGNOSTIC
BOALA HODGKIN TIP SCLEROZA
NODULARA STD IV B (ADP
sudiafragmatice, splenomegalie,
hepatomegalie cu infiltrat
tumoral la biopsia hepatica)

BH - Prognostic

Factori prognostic stadii localizate (I, II)

Varsta
Numarul de arii ganglionare implicate
VSH
Masa tumorala mare
Semnele B

BH - Prognostic
Forme localizate
cu progostic
favorabil
Varsta sub 50 ani
Mai putin de trei arii
ggl
VSH < 50 mm/1h
Absenta semnelor B
Absenta masei
tumorale mari

Forme localizate cu
prognostic rezervat

Varsta peste 50 ani

Mai mult de trei arii ggl
VSH > 50 mm/1h
Prezenta semnelor B
Prezenta masei
tumorale mari (arie ggl
> 10cm
saumediastin/torace >
0,33
Implicare extralimfatica

BH - Prognostic
Factori de prognostic pentru formele extinse
(std III si IV)

Albumina < 4.0 g/dL.

Hemoglobina < 10.5 g/dL.
Sexul masculin.
V^rsta 45 ani.
Stadiul IV.
Leucocitoz\ (GA 15.000/mm3).
Limfopenie (limfocitele < 600/mm3 `n valoare
absolut\ sau procentul de limfocite < 8% din
num\rul de leucocite)

IPI 0 - 7

BH - Prognostic

Forme extinse cu prognostic favorabil

Stadii III/IV cu IPI 0-3

Forme extinse cu prognostic rezervat

Stadii III/IV cu IPI 4-7

BH - Tratament
Remisiune complet\ : dispari]ia tuturor
semnelor clinie, biologice, radiologice ale
bolii ini]iale.
Remisiune par]ial\ superioar\ la 75% :
reducerea cu peste 75% a produsului a dou\
diametre maximale a maselor tumorale
ini]iale [i dispari]ia semnelor clinice [i
biologice.
Remisiune par]ial\ peste 50% : ca mai
sus
E[ec terapeutic : restul cazurilor

BH Indicatii terapeutice
Forme localizate cu prognostic favorabil
ABVD x 4-6 cicluri
ABVD x 2 cicluri + iradiere limitat\
(20 Gy sau 30 Gy)

Forme localizate cu prognostic rezervat

ABVD x 4-6 cicluri
ABVD x 4 cicluri + iradiere limitat\
(30 Gy +/- 6 Gy pe leziunile reziduale)

Forme cu masa mediastinala mare sau

cu extensie extraggl
Se ncepe cu 4-6 cure de chimioterapie
(MOPP, ABVD sau MOPP/ABV) urmate de
iradierea n manta cu doze de 40-44 Gy

BH Indicatii terapeutice
Forme extinse cu prognostic favorabil
ABVD x 6-8 cicluri
ABVD x 6-8 cicluri +
limitat\ (20 Gy sau 30 Gy)

iradiere

Forme extinse cu prognostic rezervat

ABVD x 6-8 cicluri +/- iradiere
limitat\ (30 Gy +/- 6 Gy `n caz de
leziuni voluminoase)
BEACOPP x 6-8 cure
BEACOPP intensificat x 6-8 cure

Evaluare raspuns
terapeutic
Se practica n cursul (evaluare intermediara) si la
sfrsitul tratamentului (evaluare finala)
Consta n evaluarea tuturor teritoriilor implicate
initial.
Evaluarea intermediara se realizeaza, deobicei, la
jumatatea intervalului terapeutic global, stabilit
initial. Ea are rolul de a reevalua strategia
terapeutica.
raspuns complet sau cel putin partial peste 50% se
continua schema terapeutica propusa initial.
raspuns sub 50% sau absent se va decide scimbarea
schemei terapeutice (cazuri rezistente la tratament).

Supraveghere postterapeutica
Pacien]ii vor fi urm\ri]i pe o perioad\ de
minim 5 ani. Controalele vor fi trimestriale
`n primii doi ani, semestriale urm\torii doi
ani, apoi anuale.
Controlul poate fi extins si dupa 5 ani
Supravegherea va urmari eventualitatea
unei recadei [i apari]ia de efecte secundare
tardive ale radio- si/sau chimioterapiei

TRATAMENT
La pacientul A.M. s-au admnistrat
6 cure ABVD cu toleranta digestiva
mediocra
Bilantul la sfarsitul tratamentul
atesta remisiunea completa in
martie 2005 (CT toracoabdominal)
Ulterior controale la 3 luni in
primul an si la 6 luni in al 2 lea
atesta persitenta remisiunii
complete

COMPLICATIILE TRATAMENTULUI BOLII HODGKIN

Complica]ii poten]ial fatale
Leucemii acute
Limfoame maligne hon-hodgkiniene forme agresive

Tumori solide
Septicemii severe
Complica]ii severe
-

Cardite de iradiere, cardiopatii post-antracicline

Pneumonii de iradiere, fibroze pulmonare post-bleomicin\
Ulcere gastro-duodenale, perfora]ii, HDS
Neuropatii severe, pareze intestinale
Infec]ii oportuniste
Anomalii de cre[tere la copii [i adolescen]i
Tulbur\ ri ale func]iei de reproducere
Tulbur\ ri psihologice

Complica]ii minore
Hipotiroidism chimic sau clinic
Alter\ ri pe termen lung ale func]iei limfocitare post-iradiere ganglionar\ total\