A prionok s a prionbetegsgek

A prion egy fertz alacsony tmeg fehrje, amely a tbbi fehrje trszerkezett
trendezi, s azt is nmagv alaktja. Vgl elpuszttja a sejtet s tovbblp a
kvetkezre.
Ez a folyamat a PrP c-fehrje tartalm szvetekben jtszdik le, amely testnk
minden rszben megtallhat, klnsen az idegsejtekben, emiatt betegsg fleg
az agyat tmadja. Ezrt is szvjk spongiform enkefaloptinak, azaz degeneratv
szivacsos agysorvadsnak.
A betegsg legkorbbi formja az 1950-es vekben Ppua j-Guineban jelent meg,
kurunak, azaz nevet hallnak neveztk a bennszlttek. Egy olyan trzs krben
terjedt el, akiknl szoks volt a halott hozztartoz holttestbl enni. Klnsen
nagy volt a fertzs arnya a nk s a gyermekek krben, akiknek a szoksok
szerint az elhunyt agybl kellett fogyasztaniuk. A fertzttek a klinikai szakaszban
vgtagremegsben, szellemi leplsben szenvedtek, majd meghaltak. A kuru a
kannibalizmus betiltsa utn az 1960-as vekre eltnt.
A Creutzfeld-Jakob betegsg (vagy szindrma) nagyon hasonl a kuruhoz.
Szerencsre rendkvl ritka, vente 1 milli emberenknt mindssze 1-2 ember
fertzdik meg, teht haznkban vente 10-15 ember. Eleinte alig okoz tneteket, a
beteg jrsa bizonytalann vlik, viselkedse megvltozik. Ksbb gyors szellemi
leplshez majd hallhoz vezet, csakgy, mint a kurunl. 60-65 ves korban
jelenik meg, s maximum 9 hnap alatt lezajlik, jelenleg nincsen ismert gygymd.
1996-ban Nagy-Britanniban a CJB (Creutzfeld-Jakob betegsg) egy varinsa okozott
jrvnyt, amely az agyvelvel szennyezett marhahssal terjedt el. Pnikot, s a
hsfogyaszts idleges visszaesst okozta. Tnetei egybknt kiss eltrnek a
hagyomnyos CJB-tl: a kezdeti szakaszban itt pszichitriai problmk s
rzszavarok is elfordulnak. Ez a varins Magyarorszgon mg nem fordult el.
Prionbetegsget orvosi ton is lehetett szerezni, fleg agyhrtya, szaruhrtya
beltetse sorn, vagy agyalapi hormon ksztmnyekkel. Ma mr ez sem fordul
el.
A prionbetegsget rklni is lehet, ez azonban mg az elbbieknl is ritkbb.
A prionbetegsgek nem fertzek hagyomnyos utakon, viszont nem is
gygythatak, csak tneti kezels ltezik jelenleg. A betegeknek elre nyilatkozatot
kell tennik, hogy milyen elltsban szeretnnek rszeslni letk vgn.
Szerencsre haznkban az llatllomny mentes a kergemarhakrtl illetve a tbbi
llati prionbetegstl, gy a CJB varinstl sem kell tartanunk.

Forrsok:
Dr.Info lakossgi egszsggyi informcis portl
Webbeteg

http://drinfo.eum.hu
http://www.webbeteg.hu