Professional Documents
Culture Documents
DR - Yiğit Çanga
DR - Yiğit Çanga
DR - Yiğit Çanga
Dr.Yiğit
Çanga
Tanım
ØVentriküloarteryel bağlantıların
diskordan olduğu bir grup
konjenital kalp hastalığıdır.
İzole
TGA (ASD,VSD yok)
Kompleks TGA(eşlik eden anomali
mevcut)
Ø
Sınıflama
vD-TGA
ØVA diskordans+AV konkordans
ØKomplet transpozisyon.
vL-TGA(cc-TGA)
ØVA diskordans + AV diskordans
ØKonjenital Düzeltilmiş Transpozisyon .
TGA
Tüm konjenital kalp hastalıklarının
%5-7’si.
En sık siyanotik konjenital kalp
hastalığı.
İlk 1yaş içindeki ölümlerin %25
sebebi.
Erkeklerde daha sık(2:1)
PS veya sağ aortik ark ile birlikte
olduğunda CATCH 22 ile ilişkili
olabilir.
D-TGA
Yaklaşık 4500 canlı doğumda bir
görülen, sistemik ve pulmoner
dolaşımların seri halde sürmeyip,
iki ayrı paralel dolaşımın olduğu,
ventrikülden atılan kanın çok büyük
kısmının aynı ventriküle döndüğü
konjenital kalp hastalığıdır.
Yenidoğan döneminin sık ve ölümcül
bir malformasyonudur.
D-TGA
1/3 hastada ek bir anomali
mevcuttur. (Kompleks TGA)
En sık VSD ve
pulmoner/subpulmoner stenoz ile
birliktelik gösterir.
Tedavi edilmezse %30’u ilk bir
haftada % 90’ı ise ilk bir yılda ölür.
Sağkalım için mutlaka iki dolaşım
arasında bir bağlantı olmalıdır.
Hemen hepsinde interatrial geçiş
mevcuttur.
IVC+SVC→ RA→ RV→ transpoze aorta→
sistemik dolaşım→ IVC+SVC
PV→ LA→ LV→ transpozed PA→ pulmoner
dolaşım
“d” dextro-positioned aorta
Dolaşımlar arası karışım miktarı ve
pulmoner/sistemik akım oranı hastanın
klinik ağırlığını belirler.
Hastaların %40’ ında VSD ile karışım
sağlanırken VS intakt olması halinde
foramen ovale ASD, PDA İLE çok az
düzeyde şant sağlanır
Birinin olmaması yaşamla bağdaşmaz.
Anatomi
Aorta sağ ve ön,pulmoner arter sol
ve arka yerleşimlidir.
Aortic sinusler pulmoner arterle
ilişkilerine göre tanımlanır.
Pulmoner artere en yakın olanlar
facing sinuslerdir.(yüzyüze gelen)
En sık LMCA sol sinusten(sinus 1),
RCA sağ sinusten(sinus 2) köken
alır.(arterial switch ameliyatında
önemlidir)
Klinik
İnfant döneminde küçük bir PFO,DA ve
intakt İVS olan veya eşlik eden LVOT
obstr. nedeniyle azalmış pulmoner
akımı olanlarda çok ciddi siyanoz
oluşur.
Rastelli op.
Arterial Switch
Büyük arterlerin transeksiyonu
sonrası kontralateral köklere
reanastomozu yapılır.
VSD varsa kapatılır.
Koroner arterler neoaortaya
implante edilir.(En zor kısmı)
En önemli avantajı sol
ventrikülün sistemik ventrikül
olarak çalışması sağlanarak
anatomik düzelmenin
gerçekleştirilmesidir.
Arterial Switch
Atrial Switch
Komplikasyonlar
ØSND,intraatrial taşiaritmiler.
ØRV disfonksiyonu.
ØTrikuspid yetersizliği.
ØAni ölüm.
ØBaffle obstrüksiyonu veya kaçağı.
ØPulmoner Hipertansiyon.
ØEndokardit.
Rastelli Operasyonu
TGA+VSD+LVOT obstrüksiyonu
olan vakalarda azalmış pulmoner
akımı sağlamak için erken
dönemde sistemik-pulmoner
arter anastomozu gerekir.
Daha sonrasında RV ile Pulmoner
arter distali ekstrakardiak protez
bir kanal ile birleştirilir.
İntrakardiak ventriküler bir baffle
ise sol ventrikül ile aortayı
birleştirir.
Laboratuar
vEKG
Atrial switch sonrası RVH
bulguları,sinus
bradikardisi,junctional ritm.
LA
A
PA o
TV
RA
RV
MV
LV
Patofizyoloji
Progresif sistemik AV kapak
regurjitasyonu (trikuspid) ve sağ
ventrikül disfonksiyonu 4.dekaddan
itibaren meydana gelir.
Atrial taşiaritmiler 5.dekaddan
itibaren şikayet yaratabilir.
Ek anomalisi olmayanlar bu
dekadlara kadar asemptomatik
kalabilir.
Laboratuar
Septal q dalgaları sol yerine sağ
göğüs derivasyonlarında ortaya
çıkar.
1. derece veya AV tam blok
meydana gelir.
Tele’de pulmoner arter görüntüsü
kaybolur.
EKO’da morfolojik sol ve sağ
ventrikül ayırımı önemlidir.
EKO
MLV;mermi şeklinde,
endokard yüzeyi
düzgün,septumla
direk ilişkisi
olmayan bileaflet AV
kapak.
MRV;triangular
şekil,apikal
trabekülasyon,mode
rator band,daha
apikal yerleşimli
septuma yapışan
trileaflet AV kapak.
MR
RV volüm ve EF
değerlendirilme
sinde
TEDAVİ
§ Orta veya ileri sistemik TR.(RV EF %45
altına düşmeden TVR yapılmalıdır.)
§ TR ve RV EF düşük hastalarda çift aşamalı
switch operasyonu düşünülür.
§ Son dönem semptomatik kalp yetersizliği
olanlarda transplantasyon önerilir.
§ VSD (Qp/Qs >1.5) veya residual VSD ve PS
(peak gradient >50 mm Hg).Beraberinde
TR mevcutsa TVR’de yapılır.
§ DDD pacemaker implantasyonu.
§