TGA

Dr.Yiğit
Çanga
 Tanım
ØVentriküloarteryel bağlantıların
diskordan olduğu bir grup
konjenital kalp hastalığıdır.


İzole
TGA (ASD,VSD yok)
Kompleks TGA(eşlik eden anomali
mevcut)
Ø
 Sınıflama
vD-TGA
ØVA diskordans+AV konkordans
ØKomplet transpozisyon.


vL-TGA(cc-TGA)
ØVA diskordans + AV diskordans
ØKonjenital Düzeltilmiş Transpozisyon .




 TGA
Tüm konjenital kalp hastalıklarının
%5-7’si.
En sık siyanotik konjenital kalp
hastalığı.
İlk 1yaş içindeki ölümlerin %25
sebebi.
Erkeklerde daha sık(2:1)
PS veya sağ aortik ark ile birlikte
olduğunda CATCH 22 ile ilişkili
olabilir.
 D-TGA
Yaklaşık 4500 canlı doğumda bir
görülen, sistemik ve pulmoner
dolaşımların seri halde sürmeyip,
iki ayrı paralel dolaşımın olduğu,
ventrikülden atılan kanın çok büyük
kısmının aynı ventriküle döndüğü
konjenital kalp hastalığıdır.
Yenidoğan döneminin sık ve ölümcül
bir malformasyonudur.

 D-TGA
1/3 hastada ek bir anomali
mevcuttur. (Kompleks TGA)
En sık VSD ve
pulmoner/subpulmoner stenoz ile
birliktelik gösterir.
Tedavi edilmezse %30’u ilk bir
haftada % 90’ı ise ilk bir yılda ölür.
Sağkalım için mutlaka iki dolaşım
arasında bir bağlantı olmalıdır.
Hemen hepsinde interatrial geçiş
mevcuttur.
IVC+SVC→ RA→ RV→ transpoze aorta→
sistemik dolaşım→ IVC+SVC
PV→ LA→ LV→ transpozed PA→ pulmoner
dolaşım
“d” dextro-positioned aorta

Dolaşımlar arası karışım miktarı ve
pulmoner/sistemik akım oranı hastanın
klinik ağırlığını belirler.
Hastaların %40’ ında VSD ile karışım
sağlanırken VS intakt olması halinde
foramen ovale ASD, PDA İLE çok az
düzeyde şant sağlanır
Birinin olmaması yaşamla bağdaşmaz.

 Anatomi
Aorta sağ ve ön,pulmoner arter sol
ve arka yerleşimlidir.
Aortic sinusler pulmoner arterle
ilişkilerine göre tanımlanır.
Pulmoner artere en yakın olanlar
facing sinuslerdir.(yüzyüze gelen)
En sık LMCA sol sinusten(sinus 1),
RCA sağ sinusten(sinus 2) köken
alır.(arterial switch ameliyatında
önemlidir)

 Klinik
İnfant döneminde küçük bir PFO,DA ve
intakt İVS olan veya eşlik eden LVOT
obstr. nedeniyle azalmış pulmoner
akımı olanlarda çok ciddi siyanoz
oluşur.


Geniş PDA veya VSD olanlarda ise

siyanoz minimal,kalp yetersizliği
bulguları ise ön plandadır.


RASHKİND Prosedürü: PGE,Atrial Balon

Septostomi.(Cerrahi öncesi palyasyon
 Klinik
Yetişkindöneme ulaşanlar mutlaka bir
operasyon geçirmiştir.
Karşımıza gelen hastanın kliniği geçirdiği
operasyonun türüne bağlıdır.
Nadiren opere olmamış geniş VSD’ye
sahip,pulmoner vasküler hastalık
gelişmiş kişiler, Eisenmenger fizyolojisi
ile prezente olabilirler.

 Operasyon Çeşitleri
Arterial Switch(Jantene operasyonu)
 (Kısa dönem sonuçları diğerlerine
üstündür.Orta ve uzun dönem
sonuçları için yeterli veri yoktur.)


Mustard op.(Atrial switch)



Senning op.(Atrial switch)



Rastelli op.
 Arterial Switch
Büyük arterlerin transeksiyonu
sonrası kontralateral köklere
reanastomozu yapılır.
VSD varsa kapatılır.
Koroner arterler neoaortaya
implante edilir.(En zor kısmı)
En önemli avantajı sol
ventrikülün sistemik ventrikül
olarak çalışması sağlanarak
anatomik düzelmenin
gerçekleştirilmesidir.

 Arterial Switch

Günümüzde en çok kullanılan cerrahi

teknikdir.
Olası komplikasyonları:
ØKoroner oklüzyon
ØSupravalvular pulmoner stenoz
ØSupravalvular aort stenozu
ØNeoaortic regürjitasyon
ØSol ventrikül disfonksiyonu
ØEndokardit.
 Arterial Switch
Bu operasyonun uzun dönem
sonuçları hakkında henüz yeterli
bilgi yoktur.
Bu hastaların takiplerinde
aritmilere daha az rastlanır.
Komplikasyonsuz hastalarda fizik
muayene normaldir.
 Atrial Switch
Günümüzde erişkin döneme ulaşmış
hastalar arasında uygulanmış en sık
operasyon türüdür.Şu anda nadiren
kullanılmaktadır.
Atrial düzeyde kanın yönü
değiştirilmektedir.
Dacron veya perikarddan yapılan
baffle(Mustard) veya atrial
flapler(Senning) kullanılır.
Sistemik venöz dönüş mitral kapaktan
subpulmoner LV’e,pulmoner venöz
dönüş ise trikuspid kapaktan subaortic
 Fizyolojikbir düzelme sağlanır.
Eğer arterial switch op. yapılamıyorsa
kullanılabilir.
Kanı,RV yüksek basınçlı aortaya,LV
düşük basınçlı pulmoner artere
pompalamaktadır.



 Atrial Switch
Komplikasyonlar
ØSND,intraatrial taşiaritmiler.
ØRV disfonksiyonu.
ØTrikuspid yetersizliği.
ØAni ölüm.
ØBaffle obstrüksiyonu veya kaçağı.
ØPulmoner Hipertansiyon.
ØEndokardit.
 Rastelli Operasyonu
TGA+VSD+LVOT obstrüksiyonu
olan vakalarda azalmış pulmoner
akımı sağlamak için erken
dönemde sistemik-pulmoner
arter anastomozu gerekir.
Daha sonrasında RV ile Pulmoner
arter distali ekstrakardiak protez
bir kanal ile birleştirilir.
İntrakardiak ventriküler bir baffle
ise sol ventrikül ile aortayı
birleştirir.
 Laboratuar
vEKG
Atrial switch sonrası RVH
bulguları,sinus
bradikardisi,junctional ritm.


Arterial switch sonrası normal

EKG.


Rastelli sonrası RBBB.

TELE
Atrialswitch sonrası
kalp büyük, yan
yatmış yumurta
şeklinde, kalp sapı
(üst mediasten)
dar, akciğer
vaskülaritesi
genelde
normaldir.
Arterial switch
sonrası normaldir.

 EKO
Atrialswitch sonrası büyük arterlerin
birbirine paralel seyrini en iyi
parasternal uzun aks götüntüde
görürüz.Kısa aks görüntüde de aort ön
ve sağ tarafda görüntülenir.
RV fonksiyonları.
TR derecesi.
Subpulmoner LVOT obstr.
Baffle kaçağı veya obstrüksiyonu.(normal
baffle akımı doppler ile fazik,solunumla
değişen,pik velositesi <1m/sn olan bir
akımdır.)
 EKO
Arterial switch sonrası koroner osteal
stenoza bağlı olarak LVSDHK.
Neoaortikkapak yetersizliği.
Supra neopulmoner kapak stenozu
saptanabilir.
Rastelli operasyonu sonrası LV-aort arası
tünel obstrüksiyonu ve RV-pulmoner
arter arası konduit dejenerasyonu
(stenoz/yetersizlik) araştırılmalıdır.
 Kateterizasyon
Sistemik/pulmoner baffle
obstrüksiyonu.
Baffle kaçağı.
PHT.
Koroner osteal stenoz.
Tünel veya konduit obstrüksiyonu.
 Yeniden Girişim
Endikasyonları
Atrial switch sonrası RV disfonksiyonu
gelişenlerde çift aşamalı arterial switch
operasyonu veya transplantasyon
yapılır.
İleri sistemik TR için TVR, sağ ventrikül
fonksiyonları yeterliyse nadiren
uygulanır.
Baffle kaçağında sol-sağ şant varlığında
Qp/Qs>1.5 ise,sağ-sol şant mevcutsa
veya semptomatikse cerrahi veya
transkateter yolla müdahale edilmelidir.
SVC veya İVC stenozuna müdahale
 Arterial switch
RVOT obstrüksiyonu varlığında.
(Gradient > 50 veya sağ-sol
ventrikül basınçları oranı >0.6)
CABG.
AVR.

 L-TGA
IVC+SVC→ RA→ Morfolojik LV→
transpoze PA→ Pulmoner
dolaşım→ LA→ Morfolojik
RV(solda)→ transpoze aorta(ön
ve solda)→ sistemik dolaşım.
Atrioventricular diskordans.
“l” levo-transposition.
Tüm KKH’nın %1’inden az.
Fizyolojik olarak normal bir
dolaşım ancak sistemik dolaşımı
RV sağlar.
L-TGA (CCTGA)
 %95 ek anomali eşlik eder.
(VSD,pulmoner/subpulmoner
stenoz,sol taraf kapak
anomalileri)
 %5 konjenital AV tam blok.

LA
A
PA o
TV

RA
RV
MV
LV
 Patofizyoloji
Progresif sistemik AV kapak
regurjitasyonu (trikuspid) ve sağ
ventrikül disfonksiyonu 4.dekaddan
itibaren meydana gelir.
Atrial taşiaritmiler 5.dekaddan
itibaren şikayet yaratabilir.
Ek anomalisi olmayanlar bu
dekadlara kadar asemptomatik
kalabilir.
 Laboratuar
Septal q dalgaları sol yerine sağ
göğüs derivasyonlarında ortaya
çıkar.
1. derece veya AV tam blok
meydana gelir.
Tele’de pulmoner arter görüntüsü
kaybolur.
EKO’da morfolojik sol ve sağ
ventrikül ayırımı önemlidir.

EKO
 MLV;mermi şeklinde,
endokard yüzeyi
düzgün,septumla
direk ilişkisi
olmayan bileaflet AV
kapak.
 MRV;triangular
şekil,apikal
trabekülasyon,mode
rator band,daha
apikal yerleşimli
septuma yapışan
trileaflet AV kapak.
MR
RV volüm ve EF
değerlendirilme
sinde
 TEDAVİ
§ Orta veya ileri sistemik TR.(RV EF %45
altına düşmeden TVR yapılmalıdır.)
§ TR ve RV EF düşük hastalarda çift aşamalı
switch operasyonu düşünülür.
§ Son dönem semptomatik kalp yetersizliği
olanlarda transplantasyon önerilir.
§ VSD (Qp/Qs >1.5) veya residual VSD ve PS
(peak gradient >50 mm Hg).Beraberinde
TR mevcutsa TVR’de yapılır.
§ DDD pacemaker implantasyonu.
§
 


