What is Guillain-Barr syndrome?

Guillain-Barr syndrome (GBS) is a disorder in which the body's immune system attacks part of the peripheral
nervous system. The first symptoms of this disorder include varying degrees of weakness or tingling sensations in the
legs. In many instances the symmetrical weakness and abnormal sensations spread to the arms and upper body. These
symptoms can increase in intensity until certain muscles cannot be used at all and, when severe, the person is almost
totally paralyzed. In these cases the disorder is life threatening - potentially interfering with breathing and, at times,
with blood pressure or heart rate - and is considered a medical emergency. Such an individual is often put on a
ventilator to assist with breathing and is watched closely for problems such as an abnormal heart beat, infections,
blood clots, and high or low blood pressure. Most individuals, however, have good recovery from even the most
severe cases of Guillain-Barr syndrome, although some continue to have a certain degree of weakness.
Guillain-Barr syndrome can affect anybody. It can strike at any age and both sexes are equally prone to the disorder.
The syndrome is rare, however, afflicting only about one person in 100,000. Usually Guillain-Barr occurs a few days
or weeks after the patient has had symptoms of a respiratory or gastrointestinal viral infection. Occasionally surgery
will trigger the syndrome. In rare instances vaccinations may increase the risk of GBS.
After the first clinical manifestations of the disease, the symptoms can progress over the course of hours, days, or
weeks. Most people reach the stage of greatest weakness within the first 2 weeks after symptoms appear, and by the
third week of the illness 90 percent of all patients are at their weakest.
What causes Guillain-Barr syndrome?
No one yet knows why Guillain-Barr which is not contagious strikes some people and not others. Nor does
anyone know exactly what sets the disease in motion.
What scientists do know is that the body's immune system begins to attack the body itself, causing what is known as
an autoimmune disease. Usually the cells of the immune system attack only foreign material and invading organisms.
In Guillain-Barr syndrome, however, the immune system starts to destroy the myelin sheath that surrounds the axons
of many peripheral nerves, or even the axons themselves (axons are long, thin extensions of the nerve cells; they carry
nerve signals). The myelin sheath surrounding the axon speeds up the transmission of nerve signals and allows the
transmission of signals over long distances.
In diseases in which the peripheral nerves' myelin sheaths are injured or degraded, the nerves cannot transmit signals
efficiently. That is why the muscles begin to lose their ability to respond to the brain's commands, commands that must
be carried through the nerve network. The brain also receives fewer sensory signals from the rest of the body, resulting
in an inability to feel textures, heat, pain, and other sensations. Alternately, the brain may receive inappropriate signals
that result in tingling, "crawling-skin," or painful sensations. Because the signals to and from the arms and legs must
travel the longest distances they are most vulnerable to interruption. Therefore, muscle weakness and tingling
sensations usually first appear in the hands and feet and progress upwards.
When Guillain-Barr is preceded by a viral or bacterial infection, it is possible that the virus has changed the nature of
cells in the nervous system so that the immune system treats them as foreign cells. It is also possible that the virus
makes the immune system itself less discriminating about what cells it recognizes as its own, allowing some of the
immune cells, such as certain kinds of lymphocytes and macrophages, to attack the myelin. Sensitized T lymphocytes
cooperate with B lymphocytes to produce antibodies against components of the myelin sheath and may contribute to
destruction of the myelin. In two forms of GBS, axons are attacked by antibodies against the bacteria Campylobacter
jejuni, which react with proteins of the peripheral nerves. Acute motor axonal neuropathy is particularly common in
Chinese children. Scientists are investigating these and other possibilities to find why the immune system goes awry
in Guillain-Barr syndrome and other autoimmune diseases. The cause and course of Guillain-Barr syndrome is an
active area of neurological investigation, incorporating the cooperative efforts of neurological scientists,
immunologists, and virologists.

How is Guillain-Barr syndrome diagnosed?

Guillain-Barr is called a syndrome rather than a disease because it is not clear that a specific disease-causing agent is
involved. A syndrome is a medical condition characterized by a collection of symptoms (what the patient feels) and
signs (what a doctor can observe or measure). The signs and symptoms of the syndrome can be quite varied, so doctors
may, on rare occasions, find it difficult to diagnose Guillain-Barr in its earliest stages.
Several disorders have symptoms similar to those found in Guillain-Barr, so doctors examine and question patients
carefully before making a diagnosis. Collectively, the signs and symptoms form a certain pattern that helps doctors
differentiate Guillain-Barr from other disorders. For example, physicians will note whether the symptoms appear on
both sides of the body (most common in Guillain-Barr) and the quickness with which the symptoms appear (in other
disorders, muscle weakness may progress over months rather than days or weeks). In Guillain-Barr, reflexes such as
knee jerks are usually lost. Because the signals traveling along the nerve are slower, a nerve conduction velocity
(NCV) test can give a doctor clues to aid the diagnosis. In Guillain-Barr patients, the cerebrospinal fluid that bathes
the spinal cord and brain contains more protein than usual. Therefore a physician may decide to perform a spinal tap, a
procedure in which a needle is inserted into the patient's lower back and a small amount of cerebrospinal fluid from the
spinal column is withdrawn for study.
How is Guillain-Barr treated?
There is no known cure for Guillain-Barr syndrome. However, there are therapies that lessen the severity of the
illness and accelerate the recovery in most patients. There are also a number of ways to treat the complications of the
disease.
Currently, plasma exchange (also called plasmapheresis) and high-dose immunoglobulin therapy are used. Both of
them are equally effective, but immunoglobulin is easier to administer. Plasma exchange is a method by which whole
blood is removed from the body and processed so that the red and white blood cells are separated from the plasma, or
liquid portion of the blood. The blood cells are then returned to the patient without the plasma, which the body quickly
replaces. Scientists still don't know exactly why plasma exchange works, but the technique seems to reduce the
severity and duration of the Guillain-Barr episode. This may be because plasmapheresis can remove antibodies and
other immune cell-derived factors that could contribute to nerve damage.
In high-dose immunoglobulin therapy, doctors give intravenous injections of the proteins that, in small quantities, the
immune system uses naturally to attack invading organisms. Investigators have found that giving high doses of these
immunoglobulins, derived from a pool of thousands of normal donors, to Guillain-Barr patients can lessen the
immune attack on the nervous system. Investigators don't know why or how this works, although several hypotheses
have been proposed.
The use of steroid hormones has also been tried as a way to reduce the severity of Guillain-Barr, but controlled
clinical trials have demonstrated that this treatment not only is not effective but may even have a deleterious effect on
the disease.
The most critical part of the treatment for this syndrome consists of keeping the patient's body functioning during
recovery of the nervous system. This can sometimes require placing the patient on mechanical ventilatory assistance, a
heart monitor, or other machines that assist body function. The need for this sophisticated machinery is one reason
why Guillain-Barr syndrome patients are usually treated in hospitals, often in an intensive care ward. In the hospital,
doctors can also look for and treat the many problems that can afflict any paralyzed patient - complications such as
pneumonia or bed sores.
Often, even before recovery begins, caregivers may be instructed to manually move the patient's limbs to help keep the
muscles flexible and strong and to prevent venous sludging (the buildup of red blood cells in veins, which could lead
to reduced blood flow) in the limbs which could result in deep vein thrombosis. Later, as the patient begins to recover
limb control, physical therapy begins. Carefully planned clinical trials of new and experimental therapies are the key

to improving the treatment of patients with Guillain-Barr syndrome. Such clinical trials begin with the research of
basic and clinical scientists who, working with clinicians, identify new approaches to treating patients with the disease.
What is the long-term outlook for those with Guillain-Barr syndrome?
Guillain-Barr syndrome can be a devastating disorder because of its sudden and unexpected onset. In addition,
recovery is not necessarily quick. As noted above, patients usually reach the point of greatest weakness or paralysis
days or weeks after the first symptoms occur. Symptoms then stabilize at this level for a period of days, weeks, or,
sometimes, months. The recovery period may be as little as a few weeks or as long as a few years. About 30 percent of
those with Guillain-Barr still have a residual weakness after 3 years. About 3 percent may suffer a relapse of muscle
weakness and tingling sensations many years after the initial attack.
Guillain-Barr syndrome patients face not only physical difficulties, but emotionally painful periods as well. It is often
extremely difficult for patients to adjust to sudden paralysis and dependence on others for help with routine daily
activities. Patients sometimes need psychological counseling to help them adapt.
What research is being done?
Scientists are concentrating on finding new treatments and refining existing ones. Scientists are also looking at the
workings of the immune system to find which cells are responsible for beginning and carrying out the attack on the
nervous system. The fact that so many cases of Guillain-Barr begin after a viral or bacterial infection suggests that
certain characteristics of some viruses and bacteria may activate the immune system inappropriately. Investigators are
searching for those characteristics. Certain proteins or peptides in viruses and bacteria may be the same as those found
in myelin, and the generation of antibodies to neutralize the invading viruses or bacteria could trigger the attack on the
myelin sheath. As noted previously, neurological scientists, immunologists, virologists, and pharmacologists are all
working collaboratively to learn how to prevent this disorder and to make better therapies available when it strikes
Immune response
The immune system uses white blood cells to produce antibodies. Antibodies are infection-fighting proteins that attack
the bacteria or virus causing the infection. However, in Guillain-Barr syndrome the antibodies react to the cells of the
protective covering (myelin sheath) of the peripheral nerves.
This damages the nerves and slows down the nerve signals sent to your muscles. This causes the symptoms of
Guillain-Barr syndrome, such as tingling, numbness, weakness and, in some cases, temporary muscle paralysis.
C jejuni
In several studies, C jejuni was the most commonly isolated pathogen in GBS. Serology studies in a Dutch GBS trial
identified 32% of patients as having had a recent C jejuni infection, while studies in northern China documented
infection rates as high as 60%.[15, 25, 26]
Gastrointestinal and upper respiratory tract symptoms can be observed with C jejuni infections. C jejuni infections can
also have a subclinical course, resulting in patients with no reported infectious symptoms prior to the development of
GBS. Patients who develop GBS following an antecedent C jejuni infection often have a more severe course, with
rapid progression and a prolonged, incomplete recovery. A strong clinical association has been noted between C jejuni
infections and the pure motor and axonal forms of GBS.
The virulence of C jejuni is thought to result from the presence of specific antigens in its capsule that are shared with
nerves. Immune responses directed against capsular lipopolysaccharides produce antibodies that cross-react with
myelin to cause demyelination.

C jejuni infections also generate anti-ganglioside antibodiesincluding to the gangliosides GM1, GD1a, GalNacGD1a, and GD1bthat are commonly found in patients with AMAN and AMSAN, the axonal subtypes of GBS.
(Patients with C. jejuni enteritis not complicated by GBS, however, do not produce the specific anti-ganglioside
antibodies.)
Even in the subgroup of patients with GM1 antibodies, however, the clinical manifestations vary. Host susceptibility is
probably one determinant in the development of GBS after infectious illness. [25, 27]
Although GM1 antibodies can also be found in patients with demyelinating GBS, they are much less common in these
cases. C. jejuni infection can also generate antibodies to the ganglioside GQ1b, a component of oculomotor nerve
myelin; these are associated with MFS.
Pathophysiology
GBS is a postinfectious, immune-mediated disease. Cellular and humoral immune mechanisms probably play a role in
its development. Most patients report an infectious illness in the weeks prior to the onset of GBS. Many of the
identified infectious agents are thought to induce production of antibodies that cross-react with specific gangliosides
and glycolipids, such as GM1 and GD1b, that are distributed throughout the myelin in the peripheral nervous system. [9]
The pathophysiologic mechanism of an antecedent illness and of GBS can be typified by Campylobacter jejuni
infections.[10, 11] The virulence of C jejuni is thought to be based on the presence of specific antigens in its capsule that
are shared with nerves.
Immune responses directed against lipopolysaccharide antigens in the capsule of C jejuni result in antibodies that
cross-react with ganglioside GM1 in myelin, resulting in immunologic damage to the peripheral nervous system. This
process has been termed molecular mimicry.[12, 13]
Pathologic findings in GBS include lymphocytic infiltration of spinal roots and peripheral nerves (cranial nerves may
be involved as well), followed by macrophage-mediated, multifocal stripping of myelin. This phenomenon results in
defects in the propagation of electrical nerve impulses, with eventual absence or profound delay in conduction, causing
flaccid paralysis. Recovery is typically associated with remyelination.
In some patients with severe disease, a secondary consequence of the severe inflammation is axonal disruption and
loss. A subgroup of patients may have a primary immune attack directly against nerve axons, with sparing of myelin.
The clinical presentation in these patients is similar to that of the principal type.

Guillain-Barre syndrome often begins with tingling and weakness starting in your feet and legs and spreading to your
upper body and arms. In about 10 percent of people with the disorder, symptoms begin in the arms or face. As
Guillain-Barre syndrome progresses, muscle weakness can evolve into paralysis.
Signs and symptoms of Guillain-Barre syndrome may include:

Prickling, "pins and needles" sensations in your fingers, toes, ankles or wrists

Weakness in your legs that spreads to your upper body

Unsteady walking or inability to walk or climb stairs

Difficulty with eye or facial movements, including speaking, chewing or swallowing

Severe pain that may feel achy or cramp-like and may be worse at night

Difficulty with bladder control or bowel function

Rapid heart rate

Low or high blood pressure

Difficulty breathing

People with Guillain-Barre syndrome usually experience their most significant weakness within two to four weeks
after symptoms begin. Recovery usually begins two to four weeks after weakness plateaus.

When to see a doctor

Call your doctor if you have mild tingling in your toes or fingers that doesn't seem to be spreading or getting worse.
Seek emergency medical help if you have any of these severe signs or symptoms:

Tingling that started in your feet or toes and is now moving up your body

Tingling or weakness that's spreading rapidly

Difficulty catching your breath or shortness of breath when lying flat

Choking on saliva

Guillain-Barre syndrome is a serious condition that requires immediate hospitalization because it can worsen rapidly.
The sooner appropriate treatment is started, the better the chance of a good outcome

The symptoms of Guillain-Barr syndrome vary from mild to life threatening, depending on which nerves are
damaged and to what extent. The nerves of the autonomic nervous system can be affected, leading to changes in blood
pressure, heart rate, vision, kidney function and body temperature. Potentially fatal complications of Guillain-Barr
syndrome include pneumonia, deep vein thrombosis and respiratory failure.

Apa Sindrom Guillain-Barr?

Sindrom Guillain-Barr (GBS) adalah gangguan di mana sistem kekebalan tubuh menyerang bagian dari sistem saraf
perifer. Gejala pertama dari gangguan ini meliputi berbagai tingkat sensasi kelemahan atau kesemutan di kaki. Dalam

banyak kasus kelemahan simetris dan sensasi abnormal menyebar ke lengan dan tubuh bagian atas. Gejala-gejala ini
dapat meningkatkan intensitas sampai otot tertentu tidak dapat digunakan sama sekali dan, ketika berat, orang tersebut
hampir sepenuhnya lumpuh. Dalam kasus ini gangguan yang mengancam jiwa - berpotensi mengganggu pernapasan
dan, di kali, dengan tekanan darah atau denyut jantung - dan dianggap sebagai darurat medis. Seperti seorang individu
sering memakai ventilator untuk membantu pernapasan dan diawasi ketat untuk masalah seperti detak normal jantung,
infeksi, pembekuan darah, dan tekanan darah tinggi atau rendah. Kebanyakan individu, bagaimanapun, memiliki
pemulihan yang baik dari bahkan kasus yang paling parah dari sindrom Guillain-Barr, meskipun beberapa terus
memiliki tingkat tertentu kelemahan.
Sindrom Guillain-Barr dapat mempengaruhi siapa pun. Ini bisa menyerang pada usia berapa pun dan kedua jenis
kelamin sama-sama rentan terhadap gangguan ini. Sindrom ini jarang terjadi, namun, melanda hanya sekitar satu orang
dalam 100.000. Biasanya Guillain-Barr terjadi beberapa hari atau minggu setelah pasien telah memiliki gejala infeksi
virus pernapasan atau gastrointestinal. Kadang-kadang operasi akan memicu sindrom. Pada kasus yang jarang
vaksinasi dapat meningkatkan risiko GBS.
Setelah manifestasi klinis pertama penyakit, gejala dapat berkembang selama jam, hari, atau minggu. Kebanyakan
orang mencapai tahap kelemahan terbesar dalam 2 minggu pertama setelah gejala muncul, dan pada minggu ketiga
penyakit 90 persen dari semua pasien di terlemah mereka.
Apa yang menyebabkan sindrom Guillain-Barr?
Tidak ada yang belum tahu mengapa Guillain-Barr - yang tidak menular - menyerang beberapa orang dan bukan
orang lain. Juga tidak ada yang tahu persis apa yang membuat penyakit dalam gerakan.
Apa yang para ilmuwan tahu adalah bahwa sistem kekebalan tubuh mulai menyerang tubuh sendiri, menyebabkan apa
yang dikenal sebagai penyakit autoimun. Biasanya sel-sel dari serangan sistem kekebalan tubuh hanya bahan asing dan
organisme menyerang. Pada sindrom Guillain-Barr, bagaimanapun, sistem kekebalan tubuh mulai menghancurkan
selubung mielin yang mengelilingi akson dari banyak saraf perifer, atau bahkan akson sendiri (akson yang panjang,
ekstensi tipis sel-sel saraf, mereka membawa sinyal saraf). The selubung mielin yang mengelilingi akson mempercepat
transmisi sinyal saraf dan memungkinkan transmisi sinyal jarak jauh.
Dalam penyakit di mana saraf perifer 'selubung mielin terluka atau terdegradasi, saraf tidak bisa mengirimkan sinyal
secara efisien. Itulah sebabnya otot-otot mulai kehilangan kemampuan mereka untuk merespon perintah otak, perintah
yang harus dilakukan melalui jaringan syaraf. Otak juga menerima sinyal sensorik lebih sedikit dari sisa tubuh,
mengakibatkan ketidakmampuan untuk merasakan tekstur, panas, nyeri, dan sensasi lainnya. Bergantian, otak akan
menerima sinyal yang tidak pantas yang mengakibatkan kesemutan, "merangkak kulit," atau sensasi menyakitkan.
Karena sinyal ke dan dari lengan dan kaki harus melakukan perjalanan jarak terpanjang mereka yang paling rentan
terhadap gangguan. Oleh karena itu, kelemahan otot dan kesemutan sensasi biasanya pertama kali muncul di tangan
dan kaki dan kemajuan ke atas.
Ketika Guillain-Barr didahului oleh infeksi virus atau bakteri, adalah mungkin bahwa virus telah mengubah sifat selsel dalam sistem saraf sehingga sistem kekebalan tubuh memperlakukan mereka sebagai sel asing. Hal ini juga
mungkin bahwa virus membuat sistem kekebalan tubuh itu sendiri kurang diskriminatif tentang sel apa yang mengakui
sebagai sendiri, yang memungkinkan beberapa sel kekebalan, seperti beberapa jenis limfosit dan makrofag, untuk
menyerang myelin. Limfosit T peka bekerja sama dengan limfosit B untuk memproduksi antibodi terhadap komponen
selubung myelin dan dapat berkontribusi untuk penghancuran myelin. Dalam dua bentuk GBS, akson diserang oleh
antibodi terhadap bakteri Campylobacter jejuni, yang bereaksi dengan protein dari saraf perifer. Akut bermotor aksonal
neuropati sangat umum pada anak-anak Cina. Para ilmuwan sedang menyelidiki ini dan kemungkinan lain untuk
menemukan mengapa sistem kekebalan tubuh berjalan serba salah dalam sindrom Guillain-Barr dan penyakit
autoimun lainnya. Penyebab dan tentu saja dari sindrom Guillain-Barr merupakan daerah aktif penyelidikan
neurologis, menggabungkan usaha koperasi ilmuwan saraf, immunologists, dan ahli virus.

Bagaimana Sindrom Guillain-Barr didiagnosis?

Guillain-Barr disebut sindrom daripada penyakit karena tidak jelas bahwa agen penyebab penyakit spesifik yang
terlibat. Sindrom A adalah suatu kondisi medis yang ditandai dengan kumpulan gejala (apa yang terasa pasien) dan
tanda-tanda (apa dokter dapat mengamati atau mengukur). Tanda-tanda dan gejala sindrom dapat cukup bervariasi,
sehingga dokter dapat, pada kesempatan langka, sulit untuk mendiagnosa Guillain-Barr dalam tahap awal.
Beberapa gangguan memiliki gejala mirip dengan yang ditemukan di Guillain-Barr, sehingga dokter memeriksa dan
pasien pertanyaan hati-hati sebelum membuat diagnosis. Secara kolektif, tanda-tanda dan gejala membentuk pola
tertentu yang membantu dokter membedakan Guillain-Barr dari gangguan lain. Misalnya, dokter akan mencatat
apakah gejala muncul pada kedua sisi tubuh (paling umum di Guillain-Barr) dan kecepatan dengan yang muncul
gejala-gejala (pada gangguan lain, kelemahan otot dapat berkembang selama beberapa bulan bukan hari atau minggu).
Dalam Guillain-Barr, refleks seperti tersentak lutut biasanya hilang. Karena sinyal perjalanan sepanjang saraf yang
lebih lambat, kecepatan konduksi saraf (NCV) tes dapat memberikan petunjuk dokter untuk membantu diagnosis. Pada
pasien Guillain-Barr, cairan cerebrospinal yang menggenangi sumsum tulang belakang dan otak mengandung lebih
banyak protein dari biasanya. Oleh karena itu dokter dapat memutuskan untuk melakukan tap tulang belakang,
prosedur di mana jarum dimasukkan ke pasien punggung bawah dan sejumlah kecil cairan serebrospinal dari kolom
tulang belakang ditarik untuk studi.
Bagaimana Guillain-Barr diobati?
Tidak ada obat dikenal untuk sindrom Guillain-Barr. Namun, ada terapi yang mengurangi keparahan penyakit dan
mempercepat pemulihan pada kebanyakan pasien. Ada juga sejumlah cara untuk mengobati komplikasi penyakit.
Saat ini, pertukaran plasma (juga disebut plasmapheresis) dan terapi imunoglobulin dosis tinggi digunakan. Keduanya
sama-sama efektif, namun imunoglobulin lebih mudah untuk mengelola. Pertukaran plasma adalah metode yang
seluruh darah dikeluarkan dari tubuh dan diolah sehingga sel-sel darah merah dan putih dipisahkan dari plasma, atau
bagian cair dari darah. Sel-sel darah kemudian kembali ke pasien tanpa plasma, dimana tubuh cepat menggantikan.
Para ilmuwan masih tidak tahu persis mengapa pertukaran plasma bekerja, tetapi teknik tampaknya mengurangi
keparahan dan durasi dari episode Guillain-Barr. Ini mungkin karena plasmaferesis dapat menghapus antibodi dan
faktor-sel yang berasal kekebalan lain yang dapat berkontribusi pada kerusakan saraf.
Dalam terapi immunoglobulin dosis tinggi, dokter memberikan suntikan intravena protein yang, dalam jumlah kecil,
sistem kekebalan tubuh secara alami menggunakan untuk menyerang organisme menyerang. Peneliti telah menemukan
bahwa pemberian dosis tinggi imunoglobulin tersebut, berasal dari kolam ribuan donor normal, pasien Guillain-Barr
dapat mengurangi serangan kekebalan pada sistem saraf. Peneliti tidak tahu mengapa atau bagaimana ini bekerja,
meskipun beberapa hipotesis telah diusulkan.
Penggunaan hormon steroid juga telah dicoba sebagai cara untuk mengurangi keparahan Guillain-Barr, tetapi uji
klinis terkontrol telah menunjukkan bahwa pengobatan ini tidak hanya tidak efektif tapi bahkan mungkin memiliki
efek merusak pada penyakit.
Bagian paling penting dari pengobatan untuk sindrom ini terdiri dari menjaga fungsi tubuh pasien selama pemulihan
dari sistem saraf. Hal ini terkadang dapat memerlukan menempatkan pasien pada bantuan mekanik ventilasi, monitor
jantung, atau mesin lainnya yang membantu fungsi tubuh. Kebutuhan untuk mesin canggih ini adalah salah satu alasan
mengapa pasien sindrom Guillain-Barr biasanya dirawat di rumah sakit, sering kali dalam bangsal perawatan intensif.
Di rumah sakit, dokter juga dapat mencari dan mengobati banyak masalah yang dapat menimpa setiap pasien lumpuh komplikasi seperti pneumonia atau tempat tidur luka.
Seringkali, bahkan sebelum pemulihan dimulai, pengasuh mungkin diminta untuk secara manual menggerakkan
anggota pasien untuk membantu menjaga otot-otot fleksibel dan kuat dan untuk mencegah sludging vena
(penumpukan sel darah merah dalam pembuluh darah, yang dapat menyebabkan berkurangnya aliran darah) dalam
anggota badan yang dapat mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah. Kemudian, sebagai pasien mulai pulih

kontrol tungkai, terapi fisik dimulai. Uji klinis direncanakan dengan hati-hati dari terapi baru dan eksperimental adalah
kunci untuk meningkatkan pengobatan pasien dengan sindrom Guillain-Barr. Uji klinis seperti dimulai dengan
penelitian ilmuwan dasar dan klinis yang, bekerja dengan dokter, mengidentifikasi pendekatan baru untuk mengobati
pasien dengan penyakit.
Apa prospek jangka panjang bagi mereka dengan sindrom Guillain-Barr?
Sindrom Guillain-Barr bisa menjadi gangguan yang menghancurkan karena tiba-tiba dan tak terduga. Selain itu,
pemulihan tidak selalu cepat. Seperti disebutkan di atas, pasien biasanya mencapai titik terbesar kelemahan atau
kelumpuhan hari atau minggu setelah gejala pertama terjadi. Gejala kemudian stabil pada tingkat ini untuk jangka
waktu hari, minggu, atau, kadang-kadang, bulan. Periode pemulihan mungkin sesedikit beberapa minggu atau selama
beberapa tahun. Sekitar 30 persen dari mereka dengan Guillain-Barr masih memiliki kelemahan sisa setelah 3 tahun.
Sekitar 3 persen mungkin menderita kambuh kelemahan otot dan kesemutan sensasi bertahun-tahun setelah serangan
awal.
Pasien sindrom Guillain-Barr menghadapi tidak hanya kesulitan fisik, tetapi periode emosional menyakitkan juga.
Hal ini sering sangat sulit bagi pasien untuk menyesuaikan diri dengan kelumpuhan mendadak dan ketergantungan
pada orang lain untuk membantu aktivitas sehari-hari rutin. Pasien kadang-kadang perlu konseling psikologis untuk
membantu mereka beradaptasi.
Apa penelitian sedang dilakukan?
Para ilmuwan berkonsentrasi pada menemukan pengobatan baru dan memperbaiki yang sudah ada. Para ilmuwan juga
melihat cara kerja sistem kekebalan tubuh untuk menemukan sel-sel yang bertanggung jawab untuk awal dan
melakukan serangan pada sistem saraf. Fakta bahwa begitu banyak kasus Guillain-Barr dimulai setelah infeksi virus
atau bakteri menunjukkan bahwa karakteristik tertentu dari beberapa virus dan bakteri dapat mengaktifkan sistem
kekebalan tubuh tidak tepat. Penyidik mencari karakteristik. Protein tertentu atau peptida dalam virus dan bakteri
mungkin sama dengan yang ditemukan di myelin, dan generasi antibodi untuk menetralkan virus menyerang atau
bakteri dapat memicu serangan pada selubung myelin. Sebagaimana dicatat sebelumnya, para ilmuwan saraf,
immunologists, ahli virus, dan farmasi semua bekerja sama untuk belajar bagaimana untuk mencegah gangguan ini
dan untuk membuat terapi yang lebih baik tersedia ketika menyerang

Respon imun
Sistem kekebalan tubuh menggunakan sel darah putih untuk memproduksi antibodi. Antibodi adalah protein pelawan
infeksi yang menyerang bakteri atau virus yang menyebabkan infeksi. Namun, pada sindrom Guillain-Barr antibodi
bereaksi terhadap sel-sel pelindung (selubung mielin) dari saraf perifer.
Ini merusak saraf dan memperlambat sinyal saraf dikirim ke otot-otot Anda. Hal ini menyebabkan gejala sindrom
Guillain-Barr, seperti kesemutan, mati rasa, kelemahan dan, dalam beberapa kasus, kelumpuhan otot sementara.
C jejuni
Dalam beberapa penelitian, C jejuni adalah patogen yang paling umum terisolasi di GBS. Studi serologi dalam sidang
GBS Belanda diidentifikasi 32% dari pasien sebagai telah memiliki infeksi C jejuni terakhir, sementara penelitian di
Cina utara didokumentasikan tingkat infeksi setinggi 60%. [15, 25, 26]
Gastrointestinal dan gejala saluran pernapasan bagian atas dapat diamati dengan infeksi C jejuni. Infeksi C jejuni juga
dapat memiliki kursus subklinis, sehingga pasien tanpa gejala infeksi dilaporkan sebelum pengembangan GBS. Pasien
yang mengembangkan GBS menyusul yg infeksi C jejuni sering memiliki kursus yang lebih parah, dengan
perkembangan yang cepat dan, pemulihan lengkap berkepanjangan. Sebuah asosiasi klinis yang kuat telah dicatat
antara infeksi C jejuni dan motor murni dan bentuk aksonal dari GBS.
Virulensi C jejuni diduga hasil dari kehadiran antigen spesifik dalam kapsul yang yang dibagi dengan saraf. Respon
imun diarahkan terhadap lipopolisakarida kapsuler menghasilkan antibodi yang bereaksi silang dengan myelin
menyebabkan demielinasi.

Infeksi C jejuni juga menghasilkan antibodi-termasuk anti-ganglioside ke gangliosida GM1, GD1a, GalNAc-GD1a,
dan GD1b-yang biasanya ditemukan pada pasien dengan AMAN dan AMSAN, subtipe aksonal dari GBS. (Pasien
dengan C. jejuni enteritis tidak rumit oleh GBS, bagaimanapun, tidak menghasilkan antibodi anti-gangliosida tertentu.)
Bahkan dalam subkelompok pasien dengan antibodi GM1, bagaimanapun, manifestasi klinis bervariasi. Tuan rumah
kerentanan mungkin salah satu penentu dalam pengembangan GBS setelah penyakit menular. [25, 27]
Meskipun antibodi GM1 juga dapat ditemukan pada pasien dengan demielinasi GBS, mereka jauh kurang umum
dalam kasus ini. Infeksi C. jejuni juga dapat menghasilkan antibodi terhadap ganglioside GQ1b, komponen mielin
saraf okulomotor; ini terkait dengan MFS.
Patofisiologi
GBS adalah, penyakit kekebalan-dimediasi postinfectious. Mekanisme kekebalan seluler dan humoral mungkin
memainkan peran dalam perkembangannya. Kebanyakan pasien melaporkan penyakit menular di minggu sebelum
timbulnya GBS. Banyak dari agen infeksi yang diidentifikasi diduga menginduksi produksi antibodi yang bereaksi
silang dengan gangliosida spesifik dan glikolipid, seperti GM1 dan GD1b, yang didistribusikan ke seluruh myelin
pada sistem saraf perifer. [9]
Mekanisme patofisiologi dari penyakit yg dan GBS dapat ditandai oleh infeksi Campylobacter jejuni. [10, 11]
virulensi dari C jejuni diduga didasarkan pada adanya antigen spesifik dalam kapsul yang yang dibagi dengan saraf.
Respon imun diarahkan terhadap antigen lipopolisakarida dalam kapsul C jejuni menghasilkan antibodi yang bereaksi
silang dengan ganglioside GM1 di myelin, yang mengakibatkan kerusakan kekebalan pada sistem saraf perifer. Proses
ini telah disebut mimikri molekuler. [12, 13]
Temuan patologis di GBS termasuk infiltrasi limfositik akar tulang belakang dan saraf perifer (saraf kranial mungkin
terlibat juga), diikuti oleh makrofag-dimediasi, pengupasan multifokal myelin. Fenomena ini mengakibatkan cacat
dalam propagasi impuls saraf listrik, dengan adanya akhirnya atau keterlambatan mendalam dalam konduksi,
menyebabkan kelumpuhan lembek. Pemulihan biasanya terkait dengan remyelination.
Pada beberapa pasien dengan penyakit berat, konsekuensi sekunder dari peradangan yang parah adalah gangguan
aksonal dan kehilangan. Sebuah subkelompok pasien mungkin mengalami serangan imun primer secara langsung
terhadap akson saraf, dengan hemat myelin. Presentasi klinis pada pasien ini adalah mirip dengan jenis utama.

Guillain Barre syndrome sering dimulai dengan kesemutan dan kelemahan mulai di kaki dan kaki dan menyebar ke
tubuh bagian atas dan lengan. Pada sekitar 10 persen orang dengan gangguan tersebut, gejala dimulai pada lengan atau
wajah. Sebagai sindrom Guillain Barre berlangsung, kelemahan otot dapat berkembang menjadi kelumpuhan.
Tanda dan gejala sindrom Guillain Barre mungkin termasuk:
menusuk-nusuk, "kesemutan" sensasi di jari-jari Anda, jari kaki, pergelangan kaki atau pergelangan tangan
Kelemahan dalam kaki Anda yang menyebar ke tubuh bagian atas Anda
goyah berjalan atau ketidakmampuan untuk berjalan atau naik tangga
Kesulitan dengan mata atau wajah gerakan, termasuk berbicara, mengunyah atau menelan
Nyeri berat yang mungkin merasa pegal atau kram seperti dan mungkin lebih buruk di malam hari
Kesulitan dengan kontrol kandung kemih atau fungsi usus
denyut jantung cepat
Tekanan darah rendah atau tinggi
Kesulitan bernapas
Orang dengan sindrom Guillain Barre biasanya mengalami kelemahan yang paling signifikan mereka dalam waktu dua
sampai empat minggu setelah gejala dimulai. Pemulihan biasanya dimulai 2-4 minggu setelah kelemahan dataran
tinggi.
Ketika ke dokter
Hubungi dokter Anda jika Anda memiliki kesemutan ringan di jari-jari kaki atau jari yang tampaknya tidak menjadi

penyebaran atau semakin parah. Mencari bantuan medis darurat jika Anda memiliki salah satu dari tanda-tanda atau
gejala berat:
Kesemutan yang dimulai pada kaki Anda atau kaki dan saat ini bergerak naik tubuh Anda
Kesemutan atau kelemahan yang menyebar dengan cepat
Kesulitan mengatur napas atau sesak napas ketika berbaring datar
Tersedak pada air liur
Guillain Barre syndrome adalah kondisi serius yang memerlukan perawatan di rumah sakit segera karena dapat
memperburuk cepat. Pengobatan cepat tepat dimulai kesempatan hasil yang baik, yang lebih baik
Gejala sindrom Guillain-Barre bervariasi dari ringan sampai mengancam nyawa, tergantung pada saraf yang rusak dan
sampai sejauh mana. Saraf dari sistem saraf otonom dapat dipengaruhi, menyebabkan perubahan tekanan darah,
denyut jantung, visi, fungsi ginjal dan suhu tubuh. Komplikasi yang berpotensi fatal dari sindrom Guillain-Barre
termasuk pneumonia, trombosis vena dalam dan gagal napas.