EPSPADAS VE

HPOSPADAS
Yrd.Do.Dr.Kubilay
GRNLOLU

EPSPADAS
retrann st yznn olumayp, arka duvar
mukoza yznn penisin dorsal tarafnda bir
olukeklinde grlmesidir.
Balanik tipte retra sadece glans boyunca ak
kalmtr.
Penil tipte glans ucundan, penis kkne kadar
dorsal yzde retra uzun bir oluk eklindedir
Tedavi cerrahidir . retra yeniden
oluturulmaya allr.

EPSPADAS
Epispadiasla doan bebekler term
bebeklerdir.
Ek anomaliye sahip deillerdir.
Penis boyu ksadr. Dercesine gre in
kontinans olabilir.
Fertilizasyon potansiyel olarak mevcuttur.

EPSPADAS
EMBRYOLOJ
Epispadias ekstrofia vezikann bir parasdr.
Ekstrofia vezika anomalisi embriyolojik olarak
4, ve 10. haftalararasnda oluur.
Temel defekt kloakal memrann ar
kalnlamasna bal karn nduvarn
oluturcak olan mezaniaml doku endo derm
ve ektoderm arasna g edemez. Buna bal
kloaka memran yrtldnda kas ve kemik
yaplar ayrk kalr birleemez ve infra umblikal
blge eitli derecelerde ak kalr
kapatlamaz. Episapadias oluur.

EPSPADAS

HPOSPADAS
retrann penisin ventral yznde
anormal bir yerde sonlanmasdr.
%0,8 sklk ta grlr.
Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir.

Hipospadias retrann ventral yzde sonland yere gre

simlendirilmektedir.
Balanik hipospadias; Meatus glansn altnda frenilum ksmanda
sulcus coronariusa almaktadr. retra az buradan bazen ufak
bir delik eklinde gzlenilir.
Penil hiposapadias: meatus frenilum ile scrotum arasnda penisin
ventral yznde sonlanmtr.
Penoscrotal hipospadias; retra penis ile scrotumun birletii
yere almtr .
Skrotal hipospadias: retra az yark aklinde olan skrotumlarn
arasnda sonlanmtr.
Perineal hipospadias: retra az perineuma almtr.

SINIFLAMA
Gncel sralama ise u ekildedir
1-Anterior (distal) hipospadias
Glanler
Subkoronal
Distal penil
ntakt prepisyum
2-Orta midpenil hipospadias
3-Posterior (Proksimal Hipospadias)
Proksimal penil
Penoskrotal
Skrotal
Perineal
4-Distal hipospadias

Embriyoloji
6. hf dan nce rogenital sinsn anteriorunda
genital tberkl oluur.
Genital tberkl erkeklerde uzamaya devam
ederken kzlarda klitorisi oluturur.
1 hf sonra tberkln kaudalinde iki adet genital
ilik oluur.
retral plan epitelyal yz endodermal
orjinlidir.
3. ayn sonunda cinsiyet belli olduktan sonra
bunun kontrolnde retral plak bir tp halini alr.

Embriyoloji
retrann tamam glandler parasda dahil
retral plan tblarizasyonu sonucu oluur.
retrann endistalindeki glandler retrann
ok katl epitella kapl olmasnn nedeni
endodermal hcre farkllanmasdr.
Geliimin bu aamalrndan birinde oluan
aksaklk hipospadiasla sonulanr.

HPOSPADAS
Hipospadiasta meatusun ald yerden proksimale doru uzanan
retar normaldir. Sfinkterler mevcut olduundan inkontinans
sorunlar yoktur.
retra aznn ald yerin distalinde , glans ucuna doru
korpus spongiosumun oluturduu fibrz bantlar yeralr ve bu
yaplar penisin ventral yzn ksaltarak aaya doru bir
eriliin (chordea) meydana gelmesine neden olurlar.
zellikle penis ereksiyon durumunda iken bu erilik ok belirgin
duruma gelir. Eriliin arl retarnn sonland yere gre
deimektedir.
Vakalarn %70-80 inin oluturan , retrann penisin distalinde
yerald balanik ve peniltiplerde erilik azdr. %10-20 gibi
proksimal yerleim gsteren skrotal ve perineal hipospadiaslarda
ileri derecede bir erilik vardr.

HPOSPADAS
Penis kk ve kvrktr.
ok defa inmemi testis te birlikte olduundan
skrotumlar iyi gelimemi dzdr. lk bkta kk penis
, hipertrofik bir klitorise, skrotumlar labium majuslar
anmsatarak bu erkek ocuklarda d genital organlar
kz d genital organlarna benzer bir yap gsterirler.
Bu nedenle skrotal ve perineal hipospadiaslarda
cinsiyet tayini yaplmas gereklidir.
Cinsiyet tayini iin iyi ve doru bir aratrma
yaplmaldr. Aile yks tanya ynlendiricidir.
Genetik geiin sk olarak grlmesi nedeni ile ailede
benzer bir durumun olup olmadnn bilinmeside
nemlidir.

HPOSPADAS

Fizik muayenede nce d genital yaplar gzlenir.

Fallusun bykl, retra aznn yeri, bu azn rogenital sins veya bir
vulvaya benzer durumda olup olmad na baklr.
Sins eklinde ki azndan yenidoanda st eklinde bir akntnn
geldiinin gzlenmesi uterus ve vajenin varln dndrr ve bu durum
rektal tue ile desteklenir.
Genital blgede hiperpigmentasyonun olmas adreno genital sendrom
ynnden nemlidir.
Palpasyonla kask blgesinde skrotumda veya labioskrotal kvrm iinde
kitle aranr. Bu blgede palpe edilebilen kitle genellikle testistir.
Radyolojik ve endoskopik aratrmalarla genito-riner kanaln anatomik
lokalizasyonu ortaya konulur.
USG mesane , uterusi over veya testis gibi yaplarn gsterilmesinde
yardmcdr.
Cinsiyet tayini iin nemli aratrma ynetemlerinden biri de seks kromatin
tayinidir.

HPOSPADAS
Hipospadiasl ocuklar genellikle idrarn normal yerinden
yapamama , penisin kk ve kvrk olmas yaknmalar ile
bavururlar.
Uretral azn dar olduu durumlarda idrar yapmada glk ok
ince bir ekilde idrar yapmadanda yaknrlar.
Hipospadiasl vakalarda snnet derisi glans tm olarak
rtmemitir. Glansn zerinde bir deri paras eklinde (kukuleta)
grlr.
retra aznn penis ventral yznde distalde yer alm vakalarda
azn gzlenilmesi iel kolaylkla tan konulur. retra aznn
proksimalde yeraldnda ise tanda glk ekilir.
Hipospadiasl ocuklar bydklerinde dier erkek ocuklar gibi
ayakta idrar yapamazlar, giysilerini slatrlar. Kz ocuklar gibi
oturarak idrar yaparlar bu durumda psiik bozukluklara yol aabilir.

Tedavi
Hipospadiasn tedavisi cerrahidir.
Ama fonksiyonel ynden baarl olmann yannda kozmetik olarakda
dzgn bir penis elde etmektir.
Hipospadiasn cerrahi tedavisi iki aamada yaplr.
1-nce erilik (kordi) dzeltilerek penis erektil duruma getirilir. Bu ameliyat
mmkn olduu kadar erken yalarda 1-2 yaa ncesi mutlak
yaplmaldr. Kordinin dzeltilmesi iin penisin ventral yzdeki hipospadik
azn distalindeki tm fibrotik dokular karlr ve alan bu yere snnet
derisi lambo tarznda getirilip kapatlr.
Grld gibi hipospadiasn cerrahi tedavisinde snnet derisi
kullanldndan bu ocuklarn snnet edilmemeleri ok nemlidir.
2- kinci aamada hipospadik azdan glans ucuna kadar uzanan bir
uretra oluturulur (uretroplasti). Bu onarm, kordinin dzeltilmesinden 6 ay
sonra veya okul a ncesi yaplabilir. Erilii hafifi olan olgularda tek
aamada hem erilik dzeltilmesi hemde uretroplasti yapmna olanak
veren tek aamal yntemler gelitirilmitir.