Professional Documents
Culture Documents
Biliary Atresia Teori
Biliary Atresia Teori
The term biliary atresia is imprecise because the anatomy of abnormal bile ducts in affected
patients varies markedly. A more appropriate terminology would reflect the pathophysiology,
namely, progressive obliterative cholangiopathy. Patients can have distal segmental bile duct
obliteration with patent extrahepatic ducts up to the porta hepatis. This is a surgically
correctable lesion, but it is uncommon. The most common form of biliary atresia, accounting
for 85% of the cases, is obliteration of the entire extrahepatic biliary tree at or above the
porta hepatis. This presents a much more difficult problem in surgical management. Most
patients with biliary atresia (85-90%) are normal at birth and have a postnatal progressive
obliteration of bile ducts; the embryonic or fetal-onset form manifests at birth and is
associated with other congenital anomalies (situs inversus, polysplenia, intestinal malrotation,
complex congenital heart disease) within the polysplenia spectrum (biliary atresia splenic
malformation [BASM]) (Fig. 348-2) (Chapter 425.11). The postnatal onset may be an
immune- or infection-mediated process.
Figure 348-2 Proposed pathways for pathogenesis of 2 forms of biliary atresia (BA).
Perinatal BA can develop when a perinatal insult, such as a cholangiotropic viral infection,
triggers bile duct (BD) epithelial cell injury and exposure of self-antigens or neoantigens
that elicit a subsequent immune response. The resulting inflammation induces apoptosis and
necrosis of extrahepatic BD epithelium, resulting in fibro-obliteration of the lumen and
obstruction of the BD. Intrahepatic bile ducts can also be targets in the ongoing TH1
immune (autoimmune?) attack and the cholestatic injury, resulting in progressive portal
fibrosis and culminating in biliary cirrhosis. Embryonic BA may be the result of mutations
in genes controlling normal bile duct formation or differentiation, which secondarily
induces an inflammatory/immune response within the common bile duct and liver after the
initiation of bile flow at 11-13 wk of gestation. Secondary hepatocyte and intrahepatic
bile duct injury ensue either as a result of cholestatic injury or as targets for the immune
(autoimmune?) response that develops. The end result is intrahepatic cholestasis and portal
tract fibrosis, culminating in biliary cirrhosis. Other major factors may be the role played by
genetic predisposition to autoimmunity and modifier genes that determine the extent and
type of cellular and immune response and the generation of fibrosis.
(From Mack CL, Sokol RJ: Unraveling the pathogenesis and etiology of biliary atresia,
Pediatr Res 57:87R94R, 2005.)
Figure 348-4 Biliary atresia in an 8 wk old male with elevated direct bilirubin. Transverse
sonogram shows the triangular cord sign seen as a linear cord of echogenicity (arrowhead)
along the right portal vein (RPV).
(From Lowe LH: Imaging hepatobiliary disease in children, Semin Roentgenol 43:3949,
2008, Fig 1B.)
BATASAN
Kolestasis adalah gangguan pembentukan, sekresi dan pengaliran empedu mulai dari
hepatosit, saluran empedu intrasel, ekstrasel dan ekstra-hepatal. Hal ini dapat menyebabkan
perubahan indikator biokimia, fisiologis, morfologis, dan klinis karena terjadi retensi bahanbahan larut dalam empedu. Dikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin direk melebihi 2.0
mg/dl atau 20% dari bilirubin total.
PATOFISIOLOGI
Kolestasis pada bayi dibagi dalam dua golongan besar yaitu hepato-seluler dan bilier, intra
dan ekstra hepatal. Penyebab terbanyak kolestasis pada neonatus adalah kerusakan jaringan
hati akibat infeksi virus intra uterin, terutama TORCH. Penyebab lain diantaranya gangguan
metabolik, genetik, autoimun, dan gangguan embrional. Secara klinis maupun laboratoris
sangat sukar untuk membedakan kolestasis intra dan ekstra hepatal, sehingga diperlukan
langkah diagnostik yang kompleks.
GEJALA KLINIS
Kuning
Gatal-gatal di kulit
Urin berwarna gelap
Tinja pucat seperti dempul
Pembesaran perut
DIAGNOSIS
A. Anamnesis
Riwayat kehamilan dan kelahiran: infeksi ibu pada saat hamil atau melahirkan, berat
lahir, lingkar kepala, pertumbuhan janin (kolestasis intrahepatik umumnya berat lahirnya
<>
Riwayat keluarga : riwayat kuning, tumor hati, hepatitis B, hepatitis C, hemokro-matosis,
perkawinan antar keluarga. Resiko hepatitis virus B/C (transfusi darah, operasi, dll)
paparan terhadap toksin/obat-obat.
B. Pemeriksaan fisik
1. Pertumbuhan (berat badan, lingkar kepala)
2. Kulit : ikterus, spider angiomata, eritema palmaris, edema
3. Abdomen :
a. Liver : pembesaran/ukuran, konsistensi, permukaan.
b. Splenomegali.
c. Vena kolateral, asites.
4. Mata : ikterik
5. Lain-lain : jari tabuh, asteriksis, foetor hepaticus
C. Pemeriksaan penunjang
1. Gambaran darah tepi
2. Biokimia darah
Serum bilirubin direk dan indirek
ALT (SGPT), AST (SGOT)
Gamma Glutamil Transpeptidase (GGT)
Masa protrombin
Albumin, globulin
Kolesterol, trigliserida
Gula darah puasa
Ureum, kreatinin
Asam empedu
3. Urin : rutin (leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan kultur urin
4. DAT (aspirasi cairan duodenum)
5. Pemeriksaan etiologi : TORCH (toksoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks),
hepatitis virus B, C, skrining sederhana penyakit metabolik (gula darah, trigliserida).
6. Pencitraan :
USG dua fase (puasa 4-6 jam dan sesudah minum)
CT scan, MRI
Skintigrafi
7. Kolangiografi intraoperatif untuk kasus kolestasis ekstrahepatik
8. Biopsi hati
Gambaran laboratoris kolestasis intrahepatis dan ekstrahepatis secara kasar
Intrahepatis
Ekstrahepatis
ALT/AST
+++
GGT
++++
Bilirubin serum
+++
++
DIAGNOSIS BANDING
Anatomi : atresia bilier, kista koledokal, hipoplasia bilier
Infeksi : toksoplasma, rubella, sitomegalovirus, simplek herpes, sipilis
Metabolik : galaktosemi, tirosinemi
Endokrin : hipotiroit, hipokortisol
Genetik : sindrom Alagille, PFIC
Lain-lain : infeksi bakteri
TERAPI
C. Terapi suportif
1. Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg dalam 2-3 dosis
2. Kebutuhan kalori mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak
rantai sedang (Medium chain trigliseride-MCT), misalnya panenteral, progrestimil
3. Vitamin yang larut dalam lemak
- A : 5000-25.000 IU
- D : calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari
- E : 25-200 IU/kk/hari
- K1 : 2,5-5 mg : 2-7 x/ minggu
4. Mineral dan trace element : Ca, P, Mn, Zn, Se,Fe
5. Terapi komplikasi lain: misalnya hiperlipidemia/xantelasma: Obat HMG-coA reductase
inhibitor contohnya kolestipol, simvastatin
6. Pruritus :
- Atihistamin : difenhidramin 5-10 mg/kg/hati, hidroksisin 2-5 mg/kg/hati
- Rifampisin : 10 mg/kg/hari
- Kolestiramin : 0,25-0,5g/kg/hari
PEMANTAUAN
A. Terapi
Dilihat progresifitas kondisi klinis seperti ikterus (berkurang, tetap, semakin kuning),
besarnya hati, limpa, asites, vena kolateral. Kadar bilirubin direk dan indirek, ALT, AST,
GGT, albumin, tes koagulasi dan pencitraan.
B. Tumbuh Kembang
Pertumbuhan pasien dengan kolestasis intrahepatik menunjukkan perlambatan sejak awal.
Pada pasien dengan kolestasis ekstrahepatik umumnya bertumbuh dengan baik pada
awalnya tetapi kemudian akan mengalami gangguan pertumbuhan sesuai dengan
perkembangan penyakit. Pasien dengan kolestasis perlu dipantau pertumbuhannya dengan
membuat kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/anak.
DAFTAR PUSTAKA
1. Balisteri WF. Cholestasis. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Text
Book of Pediatrics, 17th ed. Philadelphi : WB Saunders, 2004; 1203-7.
2. Emerick KM, Whitington PF. Molecular Basis of Neonatal Cholestasis. Pediatrics Clinics
of North America 2002; 49 (1) : 1-3.
3. Haefelin DN, Griffiths P, Rizetto M. Systemic Virosis Producing Hepatitis. In: Bircher J, et
al, eds. Oxford textbook of clinical hepatology, 2nd ed. Oxford: Oxford University Press,
1999; 955-63.
4. Rosenthal P. Neonatal Hepatitis and Congenital Infections. In: Suchy FJ, ed. Liver disease
in children, 1st ed. St. Louis : Mosby year book, 1994; 414-24
detect the presence of biliary epithelium and determine the size and patency of the residual
bile ducts. In some cases, the cholangiogram indicates that the biliary tree is patent but of
diminished caliber, suggesting that the cholestasis is not due to biliary tract obliteration but to
bile duct paucity or markedly diminished flow in the presence of intrahepatic disease. In
these cases, transection of or further dissection into the porta hepatis should be avoided.
For patients in whom no correctable lesion is found, the hepatoportoenterostomy (Kasai)
procedure should be performed. The rationale for this operation is that minute bile duct
remnants, representing residual channels, may be present in the fibrous tissue of the porta
hepatis; such channels may be in direct continuity with the intrahepatic ductule system. In
such cases, transection of the porta hepatis with anastomosis of bowel to the proximal surface
of the transection might allow bile drainage. If flow is not rapidly established in the 1st
months of life, progressive obliteration and cirrhosis ensue. If microscopic channels of
patency >150 ?m in diameter are found, postoperative establishment of bile flow is likely.
The success rate for establishing good bile flow after the Kasai operation is much higher
(90%) if performed before 8 wk of life. Therefore, early referral and prompt evaluation of
infants with suspected biliary atresia is important.
Some patients with biliary atresia, even of the noncorrectable type, derive long-term
benefits from interventions such as the Kasai procedure. In most, a degree of hepatic
dysfunction persists. Patients with biliary atresia usually have persistent inflammation of the
intrahepatic biliary tree, which suggests that biliary atresia reflects a dynamic process
involving the entire hepatobiliary system. This might account for the ultimate development of
complications such as portal hypertension. The short-term benefit of hepatoportoenterostomy
is decompression and drainage sufficient to forestall the onset of cirrhosis and sustain growth
until a successful liver transplantation can be done (Chapter 360).
Management of Chronic Cholestasis
With any form of neonatal cholestasis, whether the primary disease is idiopathic neonatal
hepatitis, intrahepatic cholestasis, or biliary atresia, affected patients are at increased risk for
progression and complications of chronic cholestasis. These reflect various degrees of
residual hepatic functional capacity and are due directly or indirectly to diminished bile flow.
Any substance normally excreted into bile is retained in the liver, with subsequent
accumulation in tissue and in serum. Involved substances include bile acids, bilirubin,
cholesterol, and trace elements. Decreased delivery of bile acids to the proximal intestine
leads to inadequate digestion and absorption of dietary long-chain triglycerides and fatsoluble vitamins. Impairment of hepatic metabolic function can alter hormonal balance and
utilization of nutrients. Progressive liver damage can lead to biliary cirrhosis, portal
hypertension, and liver failure.
Treatment of such patients is empirical, and is guided by careful monitoring (Table 348-5).
No therapy is known to be effective in halting the progression of cholestasis or in preventing
further hepatocellular damage and cirrhosis.
Table 348-5 -- SUGGESTED MEDICAL MANAGEMENT OF PERSISTENT
CHOLESTASIS
CLINICAL IMPAIRMENT
Malnutrition resulting from malabsorption of
dietary long-chain triglycerides
MANAGEMENT
Replace with dietary formula or supplements
containing medium-chain triglycerides
Vitamin K deficiency
(hypoprothrombinemia)
Micronutrient deficiency
Progressive liver disease; portal hypertension Interim management (control bleeding; salt
(variceal bleeding, ascites, hypersplenism)
restriction; spironolactone)
End-stage liver disease (liver failure)
Transplantation
ATRESIA BILIARIS
1. PENDAHULUAN
Atresia biliaris merupakan suatu keadaan di mana sistem bilier ekstrahepatik
mengalami hambatan atau tidak ada sama sekali sehingga mengakibatkan obstruksi pada
aliran empedu. Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang harus
segera mendapat terapi bedah bahkan tranplantasi hati pada kebanyakan bayi baru lahir.Jika
tidak segera dibedah, maka sirosis bilier sekunder dapat terjadi. Pasien dengan atresia biliaris
dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni, atresia biliaris terisolasi yang terjadi pada 65-60%
pasien, namun menurut Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien
(bukti atresia diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang mengalami situs
inversus atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya, yang
terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu pasca lahir).
Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap pasien. Namun
jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi
atresia yang sering ditemukan:
a. Tipe 1: terjadi atresia pada ductus choledocus
b. Tipe II: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan stuktur kistik
ditemukan pada porta hepatis
c. Type III (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus hepaticus dextra
dan sinistra hingga setinggi porta hepatis.
Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier intrahepatis yang tidak
dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.
2. INSIDENS
3. ETIOLOGI
Atresia biliaris jarang ditemukan pada bayi lahir mati ataupun bayi prematur yang
semakin mendukung kemungkinan etiologi pada akhir masa kehamilan. Sebaliknya, pada
bayi yang mengalami hepatitis neonatal, yang merupakan diagnosis banding utama atresia
biliaris,lebih sering terjadi pada bayi prematur, kecil masa kehamilan (KMK) ataupun
keduanya. Adapun beberapa etiologi yang dapat menyebabkan atresia biliaris antara lain:
a. Agen infeksius
Belum ditemukan satu agen pasti yang dapat menyebabkan atresia biliaris, meskipun
peranan organisme infeksius sudah dipelajari secara luas. Fischler dkk melaporkan infeksi
sitomegalovirus pada 25% bayi yang menderita atresia biliaris. Menariknya, beberapa
peneliti melaporkan adanya peningkatan infeksi sitomegalovirus yang lebih tinggi lagi
pada bayi-bayi yang menderita hepatitis neonatus idiopatik. Hal ini semakin mendukung
konsep yang menjelaskan bahwa kelainan atresia biliaris memiliki spektrum patologis
yang sama dengan hepatitis neonatus idiopatik.
Investigasi pada reovirus tipe 3 justru menghasilkan hasil yang berlawanan. Wilson
dkk menemukan virus ini merusak duktus biliaris dan hepatosit pada tikus. Sedangkan
pada penelitian lain, Steele dkk gagal menemukan bukti infeksi pada bayi yang
mengalami kolestasis. Penelitian lain sudah berusaha mencari peran rotavirus grup A, B
dan C serta virus hepatitis A, B, C yang biasa menyerang hati, namun hingga kini belum
ditemukan hubungan yang dapat menyebabkan atresia biliaris.
b. Faktor genetik
Adanya bentuk atresia biliaris yang terjadi pada usia di bawah 2 minggu kehidupan
yang selalu berasosiasi dengan kelainan kongenital lainnya, memberikan kemungkinan
adanya hubungan antara faktor genetis dengan insidens atresia biliaris. Beberapa
penelitian telah menemukan adanya mutasi genetis spesifik pada tikus yang mengalami
heterotaksi viseral dan kelainan jantung, yang mana kelainan ini menyerupai bentuk
kelainan yang ditemukan pada atresia biliaris tipe yang usia bayinya < 2 minggu.
Abnormalitas genetik lainnya termasuk delesi gen c-jun tikus (sebuah faktor transkripsi
proto-oncogen) dan mutasi faktor gen transkripsi homeobox yang berhubungan dengan
kelainan hati dan limpa. Tapi masih belum dapat dijelaskan hubungan langsung antara
mutasi gen ini dengan atresia biliaris.
c. Penyebab lain
Kelainan pada proses sintesis asam empedu dicurigai juga sebagai penyebab atresia
biliaris. Faktanya, asam empedu memang memiliki kontribusi yang besar terhadap
kerusakan hepatoseluler dan kerusakan ductus bilier pada semua pasien atresia biliaris.
Namun tetap saja, tidak ditemukan hubungan pasti antara kelainan pembentukan asam
empedu dengan peristiwa terbentukanya atresia biliaris. Beberapa peneliti lain berusaha
mempelajari efek agen potensial lain seperti teratogen dan faktor imunologis. Tapi lagilagi, belum ditemukan hubungan yang jelas antara atresia biliaris dengan faktor-faktor
tersebut.
4. KLASIFIKASI
Menurut anatomis atresia billier ada 3 tipe:
a. Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis, segmen
proksimal paten
b. Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanya)
c. Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus,
kandung empedu normal
d. Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai ke hilus
Tipe I dan II merupakan jenis atresia yang dapat di operasi (correctable) sedangkan tipe
III adalah bentuk atresia yang tidak dapat di operasi (non correctable), bila telah terjadi
sirosis maka dilakukan transpalantasi hati.
5. PATOFISIOLOGI
Penyebabnya sebenarnya atresia bilier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau
viral injurio bertanggung jawab atas progresif yang menimbulkan obstruksi saluran empedu.
Berbagai laporan menunjukkan bahwa atresia bilier tidak terlihat pada janin, bayi yang baru
lahir. Keadaan ini menunjukan bahwa atresia bilier terjadi pada akhir kehamilan atau pada
periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan.
Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran
empedu intrahepatik atau ekstrahepatik.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal
empedu keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan menyebabkan peradangan,
edema, degenerasi hati, bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis. Obstruksi melibatkan dua
duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati
yang meningkatkan ekskresi bilirubin.
Obstruksi yang terjadi mencegah terjadi bilirubin ke dalam usus menimbulkan tinja
berwarna pucat seperti kapur. Obstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di
dalam darah sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. Karena tidak adanya empedu
dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K tidak dapat di absorbsi sehingga mengalami
kekurangan
vitamin
yang
menyebabkan
gagal
tumbuh
pada
anak
Meskipun gambaran histopatologi atresia biliaris sudah dipelajari secara ekstensif dalam
spesimen bedah yang telah dieksisi dari sistem bilier ekstrahepatik bayi yang telah
mengalami portoenterostomy, namun patogenesis kelainan ini masih belum sepenuhnya
dipahami. Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada sistem
ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan bayi baru lahir
dengan atresia biliaris, ditemukan lesi inflamasi progresif yang menandakan telah terjadi
suatu infeksi dan/atau gangguan agen toksik yang mengakibatkan terputusnya ductus biliaris.
Pada tipe III, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa jaringan fibrosis
mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian sistem bilier
ekstrahepatik. Ductus dalam hati, yang memanjang hingga ke porta hepatis, pada awalnya
paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak secara progresif oleh
karena serangan agen yang sama dengan yang merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat
efek racun empedu yang tertahan lama dalam ductus ekstrahepatik.
Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier dalam
penyakit atresia biliaris merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan satu faktor
etiologik saja. Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan menjadi penyebab
utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi. Beberapa penelitian terbaru telah
mengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap reovirus tipe 3 pada pasien pasien
yang mengalami atresia. Peningkatan itu terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.
6. DIAGNOSIS
A.
Gambaran Klinis
1. Warna tinja pucat, terhambatnya aliran empedu untuk mengakut garam empedu
yang diperlukan untuk mencerna lemak dalam usus halus dimana fungsi empedu
adalah mengekresikan bilirubin dan membantu proses pencernaan melalui
emulsifikasi lemak oleh garam empedu
2. Asites
3. Spenomegali
4. Distensi abdomen
5. Hepatomegali
6. Pruritus, akibatnya adanya obstruksi pada saluran empedu maka terjadi resistensi
garam empedu
7. Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan (kenaikan kadar bilirubin berlangsung
cepat > 5 mg/dl dalam 24 jam, kadar bilirubin serum > 12 mg/dl pada bayi
cukup bulan serta > 15 mg/dl pada bayi premature pada minggu pertama
kehidupan), karena obtruksi pengaliran getah empedu dalam duodenum akan
menimbulkan gejala yang khas yaitu getah empedu tidak dibawa ke duodenum
tapi di serap oleh darah dan penyerapan empedu ini akan menyebabkan kulit dan
membrane mukosa berwarna kuning
8. Letargi
9. Urine berwarna gelap, sebagian urobilinogen memasuki sirkulasi sistemik dan di
ekresikan ginjal ke dalam urine pada obstruksi saluran empedu bilirubin tidak
memasuki intestinum sehingga urobilinogen tidak terdapat dalam urine
10. Bayi tidak mau minum dan lemah
11. Mual muntah
B. Anamnesis
Tanpa memperhatikan etiologi, gambaran klinis pada semua bayi yang mengalami
kolestasis sangat mirip. Gejala utamanya antara lain ikterus, urin yang menyerupai teh pekat
dan feses warna dempul. Pada kebanyakan kasus, atresia biliaris ditemukan pada bayi yang
aterm, meskipun insidens yang lebih tinggi lagi ditemukan pada yang BBLR (berat bayi lahir
rendah). Pada kebanyakan kasus, feses akolik tidak ditemukan pada minggu pertama
kehidupan. Tapi beberapa minggu setelahnya. Nafsu makan,pertumbuhan dan pertambahan
berat badan biasanya normal.
C. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik tidak dapat mengidentifikasi semua kasus atresia biliaris. Tidak ada
temuan patognomonik yang dapat digunakan untuk mendiagnosisnya. Beberapa tanda klinis
yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik atresia biliaris, antar lain:
a) Hepatomegali dapat ditemukan lebih dahulu pada palpasi abdomen. Splenomegali juga
dapat ditemukan, dan apabila sudah ada splenomegali, maka kita dapat mencurigai telah
terjadi sirosis dengan hipertensi portal.
b) Ikterus yang memanjang pada neonatus, lebih dari 2 minggu
c) Pada pasien dengan sindrom asplenia, dapat ditemukan garis tengah hepar pada palpasi
di area epigastrium.
d) Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain seperti penyakit jantung bawaan,
terutama apabila ditemukan bising jantung pada pemeriksaan auskultasi.
D. Pemeriksaan Laboratorium
F. Pemeriksaan Histopatologis
a. Biopsi hati perkutaneus
Biopsi perkutaneus hati diketahui secara luas sebagai teknik paling terpercaya dalam
mengevalusia kolestasis neonatus. Tingkat morbiditasnya rendah pada pasien yang tidak
mengalami koagulopati. Ketika diperiksa oleh patolog yang berpengalaman, suatu
spesimen biopsi yang adekuat, dapat membedakan penyebab kolestasis akibat gangguan
obstruksi dengan hepatoseluler, dengan tingkat sensivisitas dan spesifisitas mencapai 90%
untuk atresia biliaris.
Pada beberapa kondisi kolestasis, termasuk atresia biliaris, dapat menunjukan
perubahan pola histolpatologis. Sehingga perlu dilakukan biopsi serial dengan interval 2
minggu untuk mencapai diagnosis yang definitif.
Temuan Histologis Meskipun ada yang fakta yang menyebutkan bahwa atresia biliaris
dapat terjadi karena faktor ontogenik dan dapatan, namun tidak ada temuan histologis
kualitatif yang dapat menunjukkan karaktersitik perbedaan keduanya. Spesimen bedah
menunjukkan spektrum abnormalitas, termasuk inflamasi aktif yang disertai degenerasi
duktus biliaris, suatu rekasi inflamasi kronik yang disertai proliferasi elemen duktus dan
glandular serta fibrosis. Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui gambaran
histologisnya.
Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan apakah bayi membutuhkan
laparatomi eksplorasi dan kolagiografi intraoperatif. Proliferasi portal duktus biliaris,
pengisian emepdu, fibrosis portal-portal dan reaksi inflamasi akut merupakan karakteristik
temuan penyebab obstruksi pada kolestasis neonatus.
Pewarnaan Periodic Acid-Schiff (PAS) pada jaringan biopsi dapat digunakan untuk
mengkonfirmasi diagnosis defisiensi alpha1-antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar
berupa granul-granul PAS-positif yang resisten terhadap percernaan oleh diastase.
6. PENATALAKSANAAN
a. Konsultasi
Evaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan primer
dengan bergantung pada realiabilitas temuan laboratorium. Tes non-bedah dan
eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat pelayanan kesehatan
yang telah berpengalaman menangani kelainan seperti ini. Dokter umum tidak
boleh menunda diagnosis atresia biliaris. Bila ditemukan bayi yang dicurigai
menderita ikterus obstruktif, maka harus segera dirujuk ke dokter subspesialis.
b. Perawatan Medis
Tidak ada penatalaksanaan medis primer yang relevan dalam menangani atresia
biliaris ekstrahepatis. Tugas utama seorang dokter anak hanyalah mengonfirmasi
diagnosis penyakit ini. Sekali seorang pasien dicurigai menderita atresia biliaris,
maka intervensi bedah hanyalah satu-satunya mekanisme yang memungkinkan
untuk mendiagnosisnya secara definitif (kolagiogram intraoperatif) sekaligus
menjadi terapinya(Kasai portoenterostomy). Setelah melalui sejumlah evaluasi,
kolangiografi intraoperatif dilakukan untuk menegakkan diagnosis atresia biliaris
ekstrahepatik. Selama proses operasi, traktus biliaris yang mengalami fibrosis
diidentifikasi, dan patensi sistem bilier ditaksir. Pada kasis patensi bilier yang
berkaitan dengan hipoplasia duktal, intervensi bedah tidak diindikasikan, dan
empedu dapat diambil spesimennya untuk mengevaluasi kelainan metabolisme
asam empedu. Pada kebanyakan kasus atresia, diseksi ke dalam porta hepatis dan
pembentukan anostomosis Roux-en-Y dengan sebuah segmen retrokolik
sepanjang 35-40 cm merupakan prosedur pilihan. Penelitian menunjukkan bahwa
ekstensi diseksi portal yang melewati bifurkasio vena porta dan titik umbilikal
pada hilum kiri dapat meningkatkan kemungkinan drainase empedu yang adekuat.
c. Diet
Selama masa evaluasi atresia biliaris, makanan bayi tidak perlu mengalami
perubahan. Pemberian ASI pasca-operasi dianjurkan ketika memungkinkan karena
ASI mengandung lipase dan asam empedu yang dapat menolong hidrolisis lipid
dan pembentukan misel. Secara teori, ASI juga dapat melindungi bayi melawan
kolangitis, suatu komplikasi umum yang terjadi setelah portoenterostomy, karena
dapat menghambat pertumbuhan bakteri gram-negatif dan flora anaerobik. Tapi,
belum ada data yang cukup untuk mendukung klaim ini. Bayi yang mendapat susu
formula yang mengandung trigliserida rantai sedang dan drainase empedunya baik
tidak perlu mendapat diet khusus. Hanya perlu diperhatikan jangan sampai terjadi
defisiensi vitamin yang larut lemak seperti A, D, E dan K.
d. Obat-obatan
Pada periode post-operasi, metilprednisolon dapat digunakan sebagai antiinflamasi dan stimulan non-spesifik terhadap aliran garam empedu. Dosis
pemberiaanya adalah 1.6-2 mg/kg/hari IV. Pada pasien dengan kondisi kolestasis
dan patensi duktus bilier, maka dapat digunakan asam ursodeoksikolik (UCDA)
yang dapat mempertinggi aliran empedu. Untuk bayi yang telah mengalami
portoenterostomi, UCDA dapat memperbaiki hasilnya, dan obat ini memiliki
toksisitas yang rendah. Dosis pemberiannya adalah 15-30 mg/kg/hari PO.
Untuk mencegah kolangitis post-operasi, profilaksis yang dapat diberikan adalah
kotrimoxazole. Namun sayangnya, data konklusif yang dapat mendukung
penggunaan agen ini maupun obat lain dalam manajemen atresia biliaris belum
tersedia. Dosis pemberian obat ini adalah 8 mg/kg/hari.
7. PROGNOSIS
Sebelum ditemukan transplantasi hati sebagai terapi pilihan pada anak dengan
penyakit hati stadium akhir, angka kelangsungan hidup jangka panjang pada anak
penderita atresia biliaris yang telah mengalami portoenterostomy adalah 47-60%
dalam 5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun. Sepertiga dari semua pasien ini ,
mengalami gangguan aliran empedu setelah mendapat terapi bedah,sehingga anakanak ini terpaksa menderita komplikasi sirosis hepatis pada beberapa tahun pertama
kehidupan mereka meskipun transplantasi hati sudah dilakukan. Komplikasi yang
dapat terjadi setelah portoenterostomi antara lain kolangitis (50%) dan hipertensi
portal (>60%).
Definisi
Apa itu Atresia Bilier?
Atresia bilier adalah kondisi langka yang menyebabkan penyumbatan saluran empedu.
Saluran empedu pada hati, disebut juga dengan duktus hepatikus, merupakan saluran yang
membawa cairan empedu dari hati ke kantong empedu untuk disimpan dan ke usus kecil
untuk digunakan dalam pencernaan. Cairan empedu yaitu cairan yang dihasilkan hati untuk 2
fungsi: membawa racun dan produk sisa keluar tubuh, dan membantu pencernaan lemak dan
pernyerapan vitamin larut lemak A, D, E, dan K. Saat duktus empedu tersumbat, cairan
empedu meningkat di hati dan menyebabkan kerusakan hati. Hal ini membuat hati sulit
membuang racun dalam tubuh.
Ada 2 jenis atresia bilier yaitu fetal dan perinatal. Atresia bilier fetal muncul daat bayi masih
di dalam rahim. Atresia bilier perinatal lebih sering terjadi dan tidak disadari hingga 2-4
minggu setelah kelahiran. Beberapa bayi, khususnya yang lahir dengan atresia bilier fetal,
juga memiliki kecacatan pada jantung, limpa dan usus.
Seberapa umumkah atresia bilier?
Atresia bilier jarang dan hanya terjadi pada 1 dari 18.000 bayi. Penyakit ini lebih sering
terjadi pada wanita, bayi prematur, dan anak Asia atau Afrika.
Gejala awal atresia bilier yaitu sakit kuning dan mata kuning. Sakit kuning dapat sulit
dideteksi. Umumnya, bayi lahir dengan sakit kuning ringan pada 1-2 minggu pertama dan
hilang dari 2-3 minggu. Meski begitu, pada anak dengan sumbatan bilier, sakit kuning
bertambah parah.
Ada juga gejala lain dari sumbatan bilier seperti:
Pertumbuhan lambat
Kemungkinan ada tanda-tanda dan gejala yang tidak disebutkan di atas. Bila Anda memiliki
kekhawatiran akan sebuah gejala tertentu, konsultasikanlah dengan dokter Anda.
Kapan saya harus periksa ke dokter?
Jika 2-3 minggu setelah lahir, anak Anda masih bergejala seperti sakit kuning atau BAB
kelabu, Anda harus membawanya ke dokter segera.
Jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala-gejala di atas atau pertanyaan lainnya,
konsultasikanlah dengan dokter Anda. Tubuh masing-masing orang berbeda. Selalu
konsultasikan ke dokter untuk menangani kondisi kesehatan Anda.
Penyebab
Apa penyebab Atresia Bilier?
Atresia bilier disebabkan oleh berbagai hal, namun belum ada yang terbukti. Atresia bilier
bukan penyakit genetik, artinya penyakit ini tidak diberikan dari orangtua ke anak. Selain itu,
orang yang mengidap atresia bilier tidak berisiko memberikan penyakit ini pada anaknya.
Atresia bilier lebih mungkin disebabkan oleh kejadian di rahim atau sekitar waktu kelahiran.
Pemicu yang mungkin dapat berupa salah satu dari hal berikut ini:
Masalah sistem imun, seperti saat sistem imun menyerang hati atau
saluran empedu tanpa alasan
Faktor-faktor risiko
Apa yang meningkatkan risiko saya untuk Atresia Bilier?
Pengobatan
Informasi yang diberikan bukanlah pengganti nasihat medis. SELALU konsultasikan
pada dokter Anda.
Apa saja pilihan pengobatan saya untuk Atresia Bilier?
Atresia bilier biasanya diobati dengan operasi, yang disebut prosedur Kasai atau transplantasi
hati.
Prosedur Kasai
Prosedur ini biasanya merupakan terapi awal untuk atresia bilier. Saat prosedur Kasai, dokter
bedah akan mengangkat saluran empedu yang tersumbat pada bayi dan mengambil usus
untuk menggantinya. Lalu cairan empedu akan mengalir langsung ke usus kecil. Pada kasus
operasi yang berhasil, pasien akan memiliki kesehatan yang baik dan tidak mengalami
masalah hati.
Jika operasi Kasai gagal, anak akan membutuhkan transplantasi hati dalam 1-2 tahun.
Walaupun setelah terapi berhasil, kebanyakan anak akan berisiko sirosis bilier obstruktif saat
dewasa. Jadi, anak perlu dikontrol secara teratur untuk memonitor aktivitas hati.
Transplantasi Hati
Perkembangan dan kemajuan pada operasi transplantasi meningkatkan kesediaan dan
pemakaian hati dalam transplantasi yang efisien pada anak. Sebelumnya, transplantasi hati
hanya dilakukan jika hati tersedia dari donor yang cocok, dari anak kecil yang sudah
meninggal. Sekarang dengan operasi lebih maju, dokter bedah dapat melakukan transplantasi
hati orang dewasa untuk anak kecil. Hal ini dinamakan pengecilan atau transplantasi split
liver.
Apa saja tes yang biasa dilakukan untuk Atresia Bilier?
Untuk mendiagnosis dengan tepat, dokter Anda dapat melakukan tes berikut ini:
Tes darah
X-ray perut
Ultrasound
Scan hati
Pengobatan di rumah
Apa saja perubahan gaya hidup atau pengobatan rumahan yang dapat dilakukan
untuk mengatasi Atresia Bilier?
Berikut adalah gaya hidup dan pengobatan rumahan yang dapat membantu Anda mengatasi
atresia bilier:
Bila ada pertanyaan, konsultasikanlah dengan dokter untuk solusi terbaik masalah Anda.