NORMOKROMIK NORMOSITIK

ON CHRONIC
DISEASE

ANEMIA
HIPOKROMIK MIKROSITIK

HIPERKROMIK MAKROSITIK
(MEGALOBLASTIK)
DEF. FOLAT
DEF. B12
Adanya gang.pembentukan gang.pebntukn myel
DNA pd inti eritroblas ->
maturasi lambat
-> sel lbh besar

HEMOLITIK
APLASIA
DEF. BESI
THALASEMIA
Pemecahan eritrosit < 120 pria >wanita
E:
Timbul cz kosongnya cad.Fe tubuh -> Kel.genetik dmn tjd
hr (<50 hr
sel induk rusak,
-Inf.kronis
penyediaan Fe u/ eritropeisis << -> penurunan sintesis
terkompensasi)
gang.lingk.mikro,
-inflam.kronis
Hb <<
rantai / dr globin
mek.imunologis shg sutul
hipoplasi pansitopenia
Gang.metab.Fe
Klsifikasi:
Klasif.:
E:
1.thalasemi : cz p
E:
(hipoferemia)
1.intrakorpuskuler (Hb
1.didapat
-perdarahan menahun (sal.cerna, sintesis (deletion) rantai -gizi (nutritional)
lepas ke plasma bs diikat - krn bahan kimia
sal.genital wanita, sal.kemih,
sering di asia tengg. -px celiac
haptoglobin/ hemopeksin, -infeksi virus, bakteri, hamil,
sal.napas)
-tropical sprue
Penyediaan Fe u/
ngalami oksidasi, keluar dll
-nutrisi <<
-silent carrier:
-kehamilan
sintesa Hb << tapi
brsm urin)
2.genetik
-keadaan saat kebut.gizi >>
thalas.2 -> deletion 1
cadangan Fe cukup (prematuritas, kehamilan, anak masagen
Eherediter
-anemia fanconi
-gang.membran eri
(U=5-10th -> pansitopeni,
pertumb.)
-gang.metab.eri
defek fisik, kel.kromosom)
-gang.absorpsi Fe (gastrektomi,
-trait thalas. :

-gang.pmbentukan Hb
-def.pankreas anak
colitis kronik)
thalas.1 -> deletion 2 gen
didapat
-gang.herediter pemasukan
, anemia ringan +
-paroksismal nocturnal Hb- as.folat ke sel
mikrositosis (MCV=60uria
Note :
75fl), HbH
Wanita -> menometroragi
2.ekstrakorpuskuler (eri
Pria -> perdarahan GIT
-HbH disease -> deletion
globin mengalami
3 gen,
+ HbH dlm
reutilisasi.
eri shg +bdn inklusi (eri
Hb (d plasma) +
mdh hancur),
haptoglobin shg
An.sdng (Hb=8-10 gr/dl),
haptoglobin )
MCV=60-70 fl, basofilik
Edidapat
stippling, retikulsitosis,
-imun ( G6PD -> eri mdh
pd pengecatan ->
rusak)
multiple inclusion bodies
-obat2an
-red cell fragmentation
synd
-mikroangiopati
-march Hb-uria
-infeksi
-bahan kimia
-hipersplenisme
Gx:
Gx:
Dx:
Gx:
2.thalas. : cz mutasi
Gx:
An.hem.akut didapat
-sindrom anemia
-an.ringan-sdng
-gx anemia (badan lemah, lesu, cpt gen/promoters/enhancer- -anemia prlahan + progresif
-tanda
-perdarahan (petechie,
(jrg Hb <8gr/dl)
lelah, mata bkunang2, tinnitus)
> sintesis rantai /stop -kadang + ikterus ringan
hem.intravask.massif
echimosis, epistaksis,dll) An.hipok.mikrositik -koilonychia (kuku sendok) -> kuku
-glositis -> merah spt daging
-acute febrile illness (GGA -infeksi (ulserasi mulut,
rngan (MCV 75rapuh, bgaris2 vertikal + cekung Thalas.mayor :
(buffy tongue)
-> nyeri pinggang + perut, febris, sepsis, syok septic, 90fl)/normok.normosi -atrofi papil lidah -> lidah licin
-dpt transfuse -> >>

E:
-an.pernisiosa
(autoimun, U>60th)
-> cz atrofi berat
mukosa gaster+sel
parietal sekresi fk
intrinsic (aklorida)
-diit(vegetarian)
-tropical sprue
gastrektomi

Gx:
Sama dengan gx
an.megaloblastik
def.folat
+
Gx neuropati:

nyeri kepala, malaise, syok dll)

tik
-stomatitis angularis -> sudut mulut-> prod.HbF + hiperplasi
+ prostration, oligouri
-organomegali (hepatomeg., -Fe serum+TIBC
bwarna pucat kputihan
eri -> lama2 -> iron
anuri, Hb-uri/urin hitam) splenomeg.)
turun & cadangan Fe+-disfagi
overload -> DM/sirosis
- protoporfirin eri
-atrofi mukosa gaster
hepar -> meninggal
An.hem.kronik
Px:
ningkat
-gx px dasar (c/: cz parasit)
-gx anemia tdk nonjol
kel.lab (retikulositopeni, - feritin serum
-transfusi -> cooleys
-gx hemolitik (ikterus,
Hb<7 gr/dl, leukopeni dg N/ningkat
anemia:
splenomeg, hepatomeg,
limfositosis, trombositopeni,- Fe sutul N/ningkat
Gx anemia mulai U=3kolelitiasis, ulkus kaki,
Fe serum normal/>>, TIBC
6bln, gang.tulang
kel.tulang)
normal, HbF >>)
(thalas.face),
Ro.tengkorak (hair on
end app.), gang.ptumb. Dx:
Px:
Dx (mnurut IAASG):
Dx
(dwarf), iron overload
1.darah lengkap
- Apusan DT
gx neurologis
1 dr 3 keadaan
-Hb turun >1 gr/dl / mgg -Hb<10 gr/dl / Hct<30%
an.hipokr.mikrosit + anisositosis (DM, SH, pigment.kulit)
2.urin lengkap
(MCV<80fl, MCHC <31%)
Px darah tepi:
-trombosit <50x109/l
-Hb-uria -> urin merah, -leukosit <3.5x109/l / neutrofil
-2 dr 3 (Fe serum <50mg/dl, TIBC Gamb.hematolgik:
-Hb(3-4gr/dl)
-an.berat Hb=3-9 gr/dl -oval macrocyte +
kecoklatan-coklat hitam <1.5x109/l
>350mg/dl, saturasi transferin
-eri hipokrom.mikros. poikilositosis berat + MCV
-hemosiderinuria
<15%)
Retikulosit <30x109/l (<1%)
-retikulositosis
->3-11mg/hr
-feritin serum <20g/dl
(110-125fl)
Hipoplasi sutul (penurunan
-urobilinogen
-pengecatan sutul dg perls stain -umur eri <<
-leukopeni rngn +
selularitas)
-elektroforesis Hb (HbF hipersgmntasi

3.feses rutin
hemosiderin
neutropil
Pansitopenia
-sterkobilinogen
-dikasih sulfas ferosus 3x200 mg/hr,10-98%)
-trombositopni rngn
-analisis globin chain
4.apusan darah tepi ->
t=4mgg Hb ningkat >2gr/dl
synthesis -> sintesis
normokromik normositik Anemia aplastik berat :
Px sutul :
rantai
(MCV=78-98, MCH=26- 2 dr 3:
-hiperplsi eritroid+sel
9
33, MCHC=30-35)
megaloblas
-granulosit <0.5x10 /l
9
Thalas.intermedia
5.px retikulosit ->
-giant metamyelocyte
-trombosit <20x10 /l
-anemi sdng (Hb 7-10 -cad.Fe serum
(>0.5% 1.5%)
-corrected reticulosit<1%
gr/dl)
6.tes coomb +
-sel megakariosit bsr
Selularitas sutul <30% /
-genetik
<50% + <30% sel induk
[homozigot & heterozigot
-kadar folat serum <3ng/ml
( trait + HbE/Hb
-eksresi foemioglutamic acid
An.aplastik sangat berat:
lepore)]
(FIGLU)
Neutrofil <0.2x109/l
-koeksistensi thalas.

(subacute combined
degeneration)
-neuritis perifer (ma
rasa, spt tbakar pd ja
-rusak kolumna post
(gang.psisi, vibrasi,
Romberg +)
-rusak kol.lateralis
(spastic+hperefleksi
Dx:
+gx neurologis
Px DT + SUTUL =
an.def.folat

-kadar vit.B12 serum

<100pg/ml
-eksresi methymalon
acid urine
-tes schilling -> u/ n
absorpsi vit B12

Tx:
Tx:
-syok berat -> transfuse tx kausal
-autoimun -> beri washed tx suportif
red cell + steroid dosis
-infeksi -> AB
(-) -> imunosupresan
-sepsis -> transfuse
(azatioprin)
granulosit konsentrat
-kronik -> + asam folat
-anemia -> tansfuse PRC
0.15-0.3 mg/hr
-perdarahan (trombosit
-transplan sutul -> efektif
<20rb/mm3) -> transfuse
u/ an.hem.herediter
konsentrat trombosit
tx memperbaiki sutul
-anabolik steroid
(oksimetolon)
-K.S
-GM-CSF/G-CSF
tx definitive
-imunosupresan
(ATG/ALG)/metilprednis
olon+/-siklospo A
-transplan sutul (sembuh
jangka panjng),
indikasi : U<40th

Tx:
Tx:
-obati px dasar
-tx kausal
-def.Fe + kasih
-kasih preparat Fe/oral -> ferrous
preparat Fe
sulphat 3x200 mg
-kasih eritropeitin tp -diet tinggi protein hewani, vit C
terus menerus
3x100 mg/hr)
-transfusi (PCR), jika: +px jantung
anemik, gx pusing >>, perlu
pningktn Hb cepat
-Fe parenteral
(tp e.s lbh berat, c/: rx anafilaktik)
Jika:
-intoleran oral brt
-kpatuhan <<
-kolitis ulserativ
-perlu peningkatan Hb scr cepat
Note:
Kebut.Fe(mg) =
(15-Hb skrg)xBBx3
Respon baik:
-retikulosit -> mggu p1
Normal -> 10-14 hr
-Hb 0.15g/hr/2g/hr stelah 3-4mgg
normal -> 4-10mgg

Gangguan trombosit

trait -> ekses rantai << Tx:

Tx:
-gx klinis + gamb.
-Asam folat 5mg/hr, t=4bln -hidroxycobalamin I
Hematol = thalas. mayor
200mg/hr /
Respon tx:
1000mg/mgg
-reticulosit hr 2-3 + puncak t=7mgg
Tx:
hr 7-8
-transfusi 2-4 unit / 4-6 -Hb 2-3 gr/dl / 2mgg
dosis maintenance: 2
mgg
mg/bln / 1000mg/3b
-iron chelator
(desferioksamin)/SC/infu
Respon tx:
sion bag u/ eksresi Fe
-reticulosit hr 2-3 +
-as.folat 5 mg/hr / oral
puncak hr 7-8
-splenektomi u/ proses
-Hb 2-3 gr/dl / 2m
hemolisis
-neuropati dpt memb
-tx definitive :
kecuali kerusakan
transplant.sutul
med.spin (irreversib

ITP
VON WILLEBRANDS DISEASE
HEMOFILIA
GANG.KOAGULASI DIDAPAT
DIC
Cz trombosit + IgG -> shg difagositir Cz sintesis vWF -> shg gang.adhesiPx herediter (sex linked recessive) Def. vit. K -> ekstrinsik pathway
Sindrom cz deposisi fibrin sistemik + tjd
makrofag di RES (tu.lien)
trombosit, aktivitaas f.VIIIC plasma85% -> hem.A (cz def.f.VIIIC)
terganggu
perdarahan def.faktor koagulasi +
trombositopeni
15% -> hem.B (def. f.IX)
trombositopeni + fibrinolisis sek (FDPE:
>antikoagulasi)
-penyediaan << (pasien malnutrisi, E:
Klasif.
Klasif.
Derajat:
-akut :
-tipe I : sintesa vWF
-berat -> aktivitas f.VIII/f.IX <1%pasien yg pake AB jangka panjang) -inf.berat (clost.welchii, malaria berat,
-absorpsi terganggu (ada ikterus
sering pd anak, pasca infeksivirus
-tipe IIa : gang.sintesis multimer vWFshg timbul gx berat
inf.virus)
akut/vaksinasi, self limiting -> tp 5- besar+sedang
-sedng -> aktiv.f.VIII/f.IX 1-5% obstruktiva, kel.usus + steatorea)
-komplikasi kehamilan (sol.placenta,
10% kasus jd kronik (t>6bln)
-tipe IIb: pemb.multimer vWF besar -ringan ->aktiv.f.VIII/f.IX 5-30% -fx vit. K dihambat antikoagulan
emboli amnion, IUFD, abortus septic)
trombisit >20x109/l tx
abnormal shg cpt dikeluarkan dr darah
-px neoplasma (leuk.promielositik akut)
Dx:
trombosit <20x109/l tx steroid / Ig scr-tipe III : tdk ada sintesa vWF
-transfusi
Cek lab -> PTT >> -> kasih vit K1 25-syok anafilaktik
IV
mg/SC -> cek setelah 1 hr jika
-rusak jaringan (luka bakar, trauma)
mendekati normal -> +hem.def.vit. K -rusak hati berat
-kronik :
Wanita 15-50th, hilang timbul, jrng
Tx:
sembuh spontan
-vit K1 25 mg IV pelan2
Gx (onset pelan):
Gx:
Gx:
Gx:
-perdarahan kulit/mukosa (petechie, Sering di neg.barat
-prdarahn kecil (saat sirkum, cabut-transfusi fresh frozen plasma
-perdarahan (kulit + mukosa)
echymosis, easy bruising,
-perdarahan sdg
gigi, luka post-trauma)
-hemoragik tissue nekrosis + oklusi p.d.
menorragi,dll)
-epistaksis sejak kecil
-prdarahn spontan -> sendi
shg multiple organ failure
-jrng perdarahan SSP
-menoragi
(hemartrosis), otot, hematoma
(ginjal, adrenal + kulit, p.d, hati, otak)
-splenomeg. <10% kasus
-perdarahan dr luka, ekstraksi gigi,
-gx px dasar
post-opx
Dx:
Px lab:
Px lab:
Gang.perdarahan pd px hati, cz: Dx:
-gamb. klinis
-bleeding time >>
-APTT >>/APTT N (hem.ringan) -gang.sintesa fktor koagulasi
-gx klinis
-trombositopeni (trombosit = 10.000- -APTT sdkt
-cek kuantitatif f.VIII + f.IX + -fibrinolisis
(perdarahan/thrombosis/k2nya)
50.000/mm3)
-ristosetin induced platelet
defisiensi -> cek vWF
-obstruksi bilier -> absorpsi vit K < -px lab:
-sutul : megakariosit N/ +
aggregation test
-wanita karier (50%) -> f.VIIIC -splenomeg -> hipersplenisme ->
1.bukti aktivasi prokoagulan ( fragmen
multinuclearity + lobulasi
-elektroforesis : vWF (tipe I)
trombositopenia
protrombin 1-2, fibrinopeptid A+B,
-imunologi : Ab antiplatelet (IgG) +
vWF=0 (tipe III)
-gang.faal fibrinogen
kompleks TAT,D-dimer)
-tdk ada penyebab trombositopeni -multimer besar (tipe IIa)
-cz DIC
2.bukti aktivasi fibrinolitik ( Dsekunder
dimer,FDP,plasmin,kompleks plasminantiplasmin)
Tx:
Tx:
Tx:
3.bukti konsumsi inhibitor (AT-III, 2
-K.S (prednisone 60-80 mg/hr turunin-infus desmopresin (DDAVP) -> u/ -beri f.VIII -> u/ hem.A
antiplasmin, heparin kofaktor II, protein
pelan2 sampe maintenance dosis<15 melepas vWF dr cad.dlm endotel
-beri f.IX -> u/ hem.B
C+S, kompleks TAT)
mg/hr) -> u/proses autoimun
-single donor cryoprecipitate
-cegah kecacatan
4.bukti kerusakan/gagal end-organ
Note:
-epsilon aminocaproic
-rehab klw ada sendi yg rusak
(LDH, kreatinin serum, pH, pAO2)
Jika t=3bln blm remisi (trombosit<30acid/as.traneksamat
-cryopresipitat (ngandung f.VIII,
x109/l) -> tx: splenektomi, obat
vWF, fibrinogen, f.XIII)
imunosupre.lain (azatioprin,
-lyophilized f.VIII komersial dr
Tx:
vincristine,dll)
pendonor
-px dasar
-suportif ->
-lyophilized f.IX-protrombin
-tx suportif (darah segar, fresh frozen
androgen (danazol) -> u/
complex concentrate (ngandung
plasma, fibrinogen, platelet konsentrat)
trombositopeni
smw vit.K)
immunoglobulin -> u/nekan fx
-DDAVP (u/hemofili ringan)

makrofag
transfuse konsentrate trombosit -> jika
ada perdarahan major

Keganasan hematologic
MYELODISPLASTIC

LEUKEMIA

ACUTE LIMFOBLASTIC
ACUTE MYELOBLASTIC L. CHRONIC MYELOSITIC L.
CHRONIC LIMFOSITIK L.
LEUKEMI
Kel.neoplastik hemopeitik klonal cz Prolif. & transformasi ganas sel induk hematologic tjd
Sel dr transform.sel induk myeloid Kel.kronik dr limfoproliferatif ->
transformasi ganas sel induk myeloid bone marrow failure cz penekanan hemopoeisis,
yg mengalami kelainan
akumulasi limfosit perlahan dlm darah,
-> shg gang.maturasi + diff.(displasi) organomegali cz infiltrasi ke organ,
mieloproliferasi
sumsum, limfa, hati sampai masa limfoid
seri myeloid, eritroid, megakariosit -> hiperkatabolik cz katabolic sel
U=40-50th
mbesar 100x
sbgian jd AML. U>60th sering pria
E:
Klasif.
Klasif.
Klasif.:
Dx:
-lingkungan
-L1: ALL+sel limfoblas kecil2 (84%) M0-M1: diff. + maturasi
-mieloid kronik,Philadelphia +
(DT)
-instabilitas genetic
-L2: sel lbh besar, inti ireguler,
M2: dg maturasi
-CML, Ph
-leukositosis 5x109/l->300x109/l selama
-proliferasi cukupdiff.+maturasi
kromatin menggumpal, nucleoli
M3-M4:promyelositik-juvenille CML
>=4 mgg dr sel berinti limfosit kecil dr
(gangguan) -> hemopeisis
prominen, sitopl.>> (14%)
myelomonositik
-chronic neutrophilic leukemi
sel B
inefektif(mati premature sel)
-L3: mirip limf.burkitt (sitopl.basofil M5a/b: monosit /+maturasi
-eosinophilic leukemi
-sel smir/sel dg kappa/lambda light chain
dg >>vakuola) (1%)
M6: erythroleukemi
-chronik myelomonocytic leukemi -low density surface Ag + CD5 Ag +
M7: megakariositik leukemi
-sutul >30% limfosit + hiperseluler
Gx:
Gx:
patogenesa+gx:
-pansitopenia
-gx anemia
-f.kronik -> t=2-5th, responsive
-organomegali (splenomeg.)
-neutropenia (infeksi,demam)
thdp kemo
-BB
-trombositopeni (perdarahan)
(gx hiperkatabolik, splenomeg,
-gx kel.autoimun (cutaneus vasculitis, -hiperkatabolik (keheksia, keringat malam, hiperurikemi)
gang.gout, visus, anemi ringan,
arthritismonoarticuler)
-organomeg
asimptom)
-leukostasis >50.000/l di bbrp p.d (di cerebral: nyeri kepala,dll)
-f.transform.akut (akselerasi) ->
mirip leukemi, perub.pelan dg Derajat:
Dx:
Dx:
Dx:
-gx klinik + ortu + sitopenia
-anemia normokromik normositik
-anemia normokromik normositik prodromal t=6bln -> timbul gx (low risk)
baru (demam, lelah, nyeri tulang),0: limfositosis
-px DT + sutul
-limfoblas DT >5%
-myeoloblas DT >5%
respon kemo, leukositosis
-limfoblas
sutul
>30%
-myeloblas
sutul
>30%
(intermediate risk)
Eri : DT (ovalosit, akantosit, tear
(blast
>10%/blast
crisis
>20%)
-limfoblas
(kromatin
menggumpal,
-myeloblas
(kromatin
halus,
I: 0+limfadenopati
drop cell, eri berinti/kel.shape)
nucleoli samar+<<, auers rod, sel nucleoli prominen+ >2, +auers rod, lama2 jd leukemi akut (2/3 ->
II: I+hepatomegali
AML, 1/3 -> ALL)
sel pengiring -> neutrofil)
(high risk)
Sutul (perub.megaloblast, nuclear pengiring -> limfosit)
-pengecatan sitokimia ->
-pengecatan sitokimia ->
III: II+anemia normokrom nomosit
budding, ringed sideroblas,
u/menentukan klasif.
u/menentukan klasif.
(Hb<11gr/dl)
karyorrhexis,dll)
IV: III+trombositopeni (<100rb)
Myeloid :
Tx:
Tx:
Dx:
Tx:
DT (pseudo-palger-huet, anomaly,
Induksi remisi
Induksi remisi
-leukositosis berat 20-50rb
-low risk: clorambucil 0.7 mg/kgBB,
auers rod, dll)
-u/resiko
standrt
->
vincristine(VCR)
-3+7regimen:
daunorubicin,
Ara-Ph1
chromosome
+
4hr/3-4mgg
Sutul (detective granulation, bentuk
+prednisone
/
VCR+pred+L
C
t=7hr
(f.akselerasi)
-intermediate risk: clorambucil 0.7
monositoid,ALIP)
asparaginase
-u/AML-M3: dauno + ATRA (all- -blast 10-19% pd DT+/sutul
mg/kgBB, 4hr/3-4mgg
Megakariosit:
-u/resiko ->
transretinoic acid)
-basofil DT >=20%
-high risk: clorambucil 0.7 mg/kgBB,
DT (giant platelets, hipogranular) pred+VCR+daunorubicin(DNR)+/ L -u/kasus relaps: arsenic trioxide -trombositopeni <100x109/l + 4hr/3-4mgg + prednisone 40-60 mg/hr, u/
Sutul (mikromegakariosit,
asp
Postremisi
responsive tx
7hr/3-4mgg
hipogranulasi, multiple small
Postremisi
-intensif.: 2-6 siklus Ara-C+6TG - ukuran lien+ responsive tx
nuclei)
- u/basmi kuman yg sembunyi : MTX +/ DNR
-sitogenik -> evolusi klonal (Ph+)
intratechal
-imunotx
(f.blast crisis)
-px DT + sutul u/pengklasif.
-tx intensifikasi: high dose MTX
-transplan.sutul -> hasil baik jika -blas >= 20% pd DT/sutul
RA:
-tx maintenance: 6MP/oral, MTX/mggU<40th
-prolif.blast.ekstramedular
DT (anemi+blas <1%, monosit t=2-3th diselingi tx intensifikasi
-sering transplant sel induk DT
-sutul -> +cluster sel blast
SYNDROME

<=1x109/l)
Sutul (blast <5%, ringedsiderb
<=15% dr eri)
RARS:

Tx suportif:
-anemia:transfuse PRC
-infeksi: AB, isolasi, transfuse G-CSF/GM-CSF (hemopoetik growth
factor)
-perdarahan: transfuse trombosit >10x106/ml, heparin (M3)

DT (anemi+blast <=1%, monosit

<=1x109/l)
Sutul (blast <5%, ringedsiderb
>15% dr eri)
RAEB:

(f.aksel)
-=tx leukemi akut
-transplan sutul -> U<40th
(allogeneic peripheral blood stem
cell transplant)
-imatimib mesylate -> u/nekan
prolif.seri myeloid

DT (Anemi/blast>1% - <5%,
monosit <=1x109/l)
Sutul (blast >5% - <20%)
CMML:
DT (blast <5%,
monosit>1x109/l,granulosit)
Sutul (blast <=20%, promonosit)
RAEB-t:
DT (blast>1% - <5% / auers rod)
Sutul (blast >20% - <30%, auers
rod)
Tx:
Prognosa baik:
-low risk (blast sutul<5%) konservatif-anak perempuan
(transfuse RBC/trombosit), AB jika - leukostasis
infeksi, eritropeitin/G-CSF u/leukopen,-tipe c-ALL
imunosupres (siklosporin+ATG)
-px CNS
-high risk (blast sutul >5%) kemotx -px residual 1-3 bln sdh hilang
tunggal/intensif, transplant stem cell u/
U<50th

Tx:
(f.kronik)
-busulphan 0.1-0.2mg/kgBB/hr
(->leukosit, -> leukosit >50rb,
stop-> leukosit 20rb/mm3)
-hidroxyurea (e.s. << + bahaya)
-interferon -> kasih stlh leukosit
terkontrl hidroksiurea)

Prog.favourable:
-stelah induksi remisi, blast sutul
<5%
-U<60th

LIMFOMA HODGKIN

LIMFOMA NON HODGKIN

MULTIPLE MIELOMA

MAKROGLOBULINEMIA
WALDENSTROM
Keganasan primer jar.limfoid yg padat (solid)
Sering pada anak laki2 7-10th
Keganasan sel plasma di sutul -> shg proteinVarian plasmacytoid lymphocytic lymphoma
sering pd laki2, U=20-30th & >50th
abnormal di plasma/urin
(sel limfosit yg transform.jd sel plasma) yg
Sering pd laki2, U=50-70th
ngasilin IgM monoclonal>>
Gx:
Gx:
Tjd krn:
Gx:
-pembesaran KGB nyeri, asimetrik, padat kenyal-pembesaran KGB asimetrik, lokasi=LH -pelepasan prod.sel myeloma
-lelah, perdarahan
-> lokasi sering: leher, aksila
-gx konstitusional
(M protein, free light chain)
-limfadenopati moderat + shepatosplenomeg.
-splenomeg.
-nyeri telan (5-10%)
-osteoclas active.factor (IL, TNF) -> lesi-gx hiperviskositas (vertigo, sinkop, dilatasi
-bisa kena mediastinum
-anemi, infeksi, perdarahan
osteolitik
vena, edem perifer, GJ)
-lesi ekstranodal primer (kulit, paru, otak,sutulbel)-hepato/splenomegali
-pendesakan masa tumor ->
-gx cryoglobulinemi -> peka tdhp dingin
-gx konstitusional
-gx di kulit (mycosis funguides/sezary
gang.hemopoeitik
-funduskop: dilatasi + segmentasi v.retina,
symptom B: demam,BB >10%,keringt mlm
synd.), otak,testis,tiroid
-gang.prod.AB, neutropeni, imobilisasi
perdarahan, edem papil
demam tipe pel-ebstein (khas tp jarang)
-> mudah infeksi
-lesi osteolitik
pruritus (25%)
-reabsorp.Ca dr tulang -> hiperCa (muntah,
nyeri stlh minum alkohol
mual,anoreksi,dll)
-gagal ginjal
Px hematologic:
Gx:
Dx:
Px hematologik
-anemia normokrom.normosit
-nyeri tulang tu.nyeri punggung
-gx klinik
-leukositosis moderat (cz neutrofilia)
-gx anemi
-IgM serum > 1.5 gr/dl
-anemia normokrom.normosit
-eosinofilia
-gx infeksi
-sutul: limfosit ningkat + sel plasmasitoid
-bs ada fase leukemik (blast DT<5%)
-limfopenia -> fase lanjut
-sutul -> pansitopeni + gamb.leukoeritroblas-gx gagal ginjal + hiperCa (polidipsi, poliuri,-LED ningkat
-LED
anoreksi, mual, muntah)
-histo KGB: + sel limfoplasmasitoid
Px immunological marker -> +Ag
-sutul terkena
-gx
perdarahan
u/nentuin jenis sel (sel B/T)
-LDH (lactate dehydrogenase serum)
-gx hiperviskositas (gang.visus, kesadaran
Px kromosom
-ada (sel ganas):
turun, decomp.cordis)
Burkits limfoma: t(8,14)
-sel reed Sternberg (sel R-S):sel besar, inti
-fraktur patologik
Px biologi moleculer
banyak, polipoid, inti -> spt owl eye
-gang.saraf (parestesi,paraplegi)
LNH sel B (rearrang.Ig genes)
-sel hodgkin : H-cell (sel preR-S)
LNH sel T (rearrang.T cellreseptor gen)
-lacunar cell
-varian L+H
LDH
-varian pleomorf
Asam urat serum
Px rontgen thoraks PA+L
Stage:
Dx:
Px :
1:kena 1 limfonodi + struktur limfoid (limfoid) Histological biopsy eksisi
LAB
2:kena >2 limfonodi disisi diafragma yg sama KGB/jar.ekstranodal klasifikasi menurut -anemia normokrom.normosit, LED ningkat,
3:kena banyak limfonodi pd k2 diafragma
Kiel
ada bentukan rolleaux
3.1: +/limfe (lesi abdomen atas)
-leukopeni + trombositopeni
3.2: +paraaortic, iliaca, node mesenterika (lesi
-sutul -> ada sel plasma abn (sel myeloma)
abd.bawah)
>10% -> inti besar, bizarre, bvariasi
4: kena ekstranodal
-elektroforesis protein -> +M protein
mbentuk spike pd daerah gamma
Jika A=asimptom, B= demam >38.50C + BB ,
-px urin -> bence joness protein +
diameter kelenjar >10cm / pembesaran
-hiperCa, hiperurikemi, ureum + Cr serum
mediastinum >1/3 diameter transversal thoraks
meningkat
pd T5-6 bulky disease
RO.

Tx:
Tx:
-lesi osteolitik +punched out lesion
-radiotx ->u/derajat 1+2, dosis=4-5rb rad.
-derajat keganasan rendah
Tx:
Tx:
-kemotx -> u/derajat 3+4 / 1/2 +bulky disease Std I+II -> radiotx
-regimen melphalan (9mg/m2/oral -> t=4hr) -plasmafaresis -> u/hiperviskositas
Std III+IV -> tumbuh lambat (clorambucil + prednisone (80 mg/oral -> t=4hr) ulang -tansfusi darah -> u/anemi
MOPP (mustargen: 6mg/m2 iv hr 1+8,
cyclophosphamid oral), tumbuh meluas
siklus/28hr
-AB -> u/infeksi
oncovin (VCR): 1.4mg/m2 iv hr 1+8,
2
(CVP/ cycloposphamide, vincristine,
-regimen VAD (vincristine, adriamisin,
-alkylating agent (clorambucil)
procarbazine: 100mg/m /oral hr 1-14,
dexamethason)
pednisone: 60-80mg/m2/hr/oral hr 1-5) prednisone)
-derajat menengah
-u/ sindrom hiperviskositas ->
diulang/4mgg
2
plasmapharesis
ABVD (adriamisin: 25mg/m iv hr 1+5, Std. III+IV -> kemo: CHOP/
cycloposphamide, doxotubicine, vincristine,-hiperCa -> furosemid + K.S
2
bleomisin: 10mg/m iv hr 1+5, vinblastine
prednisone
-nyeri tulang -> radiasi local
6mg/m2 iv hr 1+5, dacarbazine: 375mg/m2
-derajat tinggi -> kemo dosis tinggi
-nyeri jangka panjang -> bifosfonat oral
iv hr 1+15)
MOPP+ABVD (siklus gantian)
-kombinasi (radio+kemo) -> u/derajat 3/4/bulky
disease/symptom B (demam>38.50C)/relaps pasca
radiotx
-transplan sutul/sel induk -> u/relaps pasca kemo
Jadi :
Std. 1+2A -> radiotx
2B -> radiotx
2B+simprom B/resiko bulky disease -> kemo
2B + bulky disease -> tx kombinasi
3A.1 -> radiotx (total nodal irradiation/TNI)
3A.2 -> kemo/tx kombinasi
3B + 4 -> kemo +/ radiotx