Professional Documents
Culture Documents
Amyloidoza β2-M w przewlekłej dializoterapii
Amyloidoza β2-M w przewlekłej dializoterapii
Amyloid
przewle o z a β 2 -M w
kłej dia
lizotera
p ii
Kompleks zgodności tkankowej - MHC
* Lynn Yaris
• Badania Zingkernagela i
Doherty’ego (nagroda Nobla,
1996 r.) – limfocyty T rozpoznają
poprzez układ MHC antygeny
wirusowe w zakażonej komórce.
• MHC II
– LiB
– Makrofagi
– Komórki dendrytyczne
– Komórki nabłonka grasicy
– Śródbłonek naczyń serca i nerek
– Po pobudzeniu przez INFγ:
• LiT
• Komórki śródbłonka innych narządów
• Komórki nabłonka tarczycy
• Komórki nabłonka jelita
• Keratynocyty
• fibroblasty
• Łańcuch ciężki
– N-końcowy fragment zewnątrzkomórkowy (80% AA)
1/
2/ 3/
4/ NH2
5/
6/
7/
8/
COOH
Budowa rowka MHC I
• Zewnętrzne domeny α1 i α2 zbudowane są z jednej helisy α i czterech
pasm beta każda.
* http://www.mhcenhancer.de/
Oddziaływanie prezentowanego
peptydu z domenami MHC I
* http://en.wikipedia.org/wiki/Image:TCR-MHC_bindings.png
Genetyka układu MHC
• Cząsteczki MHC kodowane są przez geny układu HLA w szóstym chromosomie (ponad 100
genów).
• MHC I
– HLA-A
– HLA-B
– HLA-C
– HLA-nieklasyczne
• MHC II
– HLA-DP
– HLA-DQ
– HLA-DR
• MHC III
– C2, C4, czynnik B dopełniacza
– Protoonkogen Notch 4
– CYP21B (21-hydroksylaza steroidowa)
– Receptor RAGE
– CREB-ER (czynnik transkrypcyjny)
– Tenascyna (białko macierzy pozakomórkowej
– RPI (jądrowa kinaza Ser-Thr)
• W surowicy stwierdza się 5-10x podwyższony poziom B2-M, ponieważ białko to nie jest filtrowane
przez aparaturę hemodializującą.
• W chorobowo zmienionych przez amyloidozę ścianach naczyń i błonie maziowej stwierdza się też
znacznie podniesiony poziom proteoglikanu – siarczanu heparanu (perlekanu)
• Na początku złogi amyloidu pojawiają się w krążkach międzykręgowych odc. szyjnego kręgosłupa,
następnie m. in. w błonach maziowych stawów, chrząstkach stawowych, kościach (->zespół cieśni
nadgarstka).