Professional Documents
Culture Documents
Lose Miler
Lose Miler
Lose Miler
LSEMLER
Myeloid ve lenfoid hematopoezisin spesifik evrede duraklama gstermesi ile gelien anormal progenitor hcrelerin snrsz proliferasyon (klonal ekspansiyon) yetenei kazanmas sonucu ortaya karlar. En sk olarak 2-5 yalarnda grlrler. Tm ocukluk ya grubu kanserlerinin % 25-30unu olutururlar. % 97sini akut lsemiler oluturur. Etyoloji bilinmemektedir. Ancak radyasyon, kimyasal maddeler, genetik faktrler gibi eitli faktrler ortaya kmalarnda rol oynamaktadr.
LSEMLER (Tan)
1- Klinik bulgular 2- Kan saym 3- Kemik ilii incelemesi (Aspirasyon) 4- Akcier grafisi 5- Beyin-omurilik sv incelemesi 6- Kalp, akcier, karacier ve bbrek fonksiyonlar 7- Koaglasyon profili 8- Immunolojik tiplendirme 9- Enfeksiyoz hastalk profili (Varicella, herpes, Hepatit) 10-Kromozom almalar
L1
Ufak Homojen Regler Ufak Dar Deiken
L2
Byk, heterojen Deiken, heterojen Irregler, yark Byk, birden fazla Geni Deiken
L3
Byk, heterojen Homojen Reguler, oral Belirgin, fazla geni Geni ok sayda
+ + + + -
+ + -
+ + + + +
+ -
+ + + -
+ + + + +
+ -
+ -
+ -
LSEMLER (Tedavi)
Genel bakm Dehidratasyonu dzeltme Enfeksiyonu tedavi etme Kanamay durdurma Anemiyi dzeltme Lsemik infiltrasyon bulgularna bal organ fonksiyonlarn dzeltme rik asit nefropatisini nleme
LSEMLER
Uygulanacak spesifik tedavi sresi optimal olarak 2,5 - 3 yldr. Tedavi kesilmesini takiben ilk ylda relaps oran % 20, 2-3 ylda % 2-3tr. 4 yldan sonra relaps oran ok azdr. ALL hastalarda kemik ilii relaps oran % 20-30, SSS relaps oran % 10 civarndadr. Uygun donor bulunan ANLLli hastalarda birinci remisyondan sonra, ALLli hastalarda ikinci remisyonda kemik ilii transplantasyonu yaplmaldr.
Komplikasyonlarn tedavisi Ar krizi Hafif-orta iddette vakalarda oral sv alm arttrlr ve analjezikler verilir. dame svs 1.5 kat arttrlr (2500cc/kg). Paracetamol, Codein, Meperidin, Morfin kullanlabilir. Refrakter vakalarda parsiyel exchange (HbS < % 40 olacak ekilde) Splenik sekestrasyon krizi Kan transfzyonu yaplr. Akut chest sendromu Kltrler alnr. Antibiotik balanr. PaO2 70 mmHg parsiyel exchange yaplr.
Kan transfzyon endikasyonlar Aplastik, splenik sekestrasyon ve hemolitik krizler Refrakter arl kriz Akut chest sendromu Priapism Serebro-vaskler aksidan Elektif cerrahi mdahale
Yeni tedavi metodlar Anti sickling tedavi Fetal Hb yapmn arttrc HbS miktarn azaltc Membran aktif ilalar Kemik ilii transplantasyonu