Systém Rh

• Objeven 1940 – Landstiner a Weiner

(pokusy na opicích Macacus rhesus)
• Spolu s AB0 klinický význam pro
transfuze, transplantace, hemolytická
nemoc novorozenců
• Antigeny C, c, D, d, E, e – vždy ve trojici
• Genový komplex Rh systému tvořen 2
těsně vázanými strukturními geny D a
CcEe
• Velmi silná vazba  vzácné rekombinace
 přenášen jako haplotyp
• dce, dCe, dcE, dCE, Dce, Dce, DcE, DCE
 celkem 36 různých genotypů
• Alela d vznikla delecí genu D, recesivní
• Je-li přítomen Antigen D (má největší
antigenitu), je jedinec Rh pozitivní
• Exprese antigenů C, c, D a d je
kotrolována jediným genem
• Alely C a c i D a d se liší substitucí
několika nukleotidů
• Není-li přítomna alela D, je jedinec Rh
negativní (nejčastější kombinace cde),
většina Rh- jedinců má genotyp cde + cde
• Frekvence výskytu Rh- se značně liší
(Angličani 17 %, Japonci 0,5 %)
• Při absenci Rh antigenu (Rhnull) dochází k
defektu membrán erytrocytů (
hemolytická anémie)
• Normálně nejsou přítomny protilátky
• Při imunizaci Rh- jedince krvinkami Rh+
dojde k tvorbě protilátek (IgM, později IgG)
 Hemolytická nemoc novorozence
• 1:100
• Přes placentu Rh- matky mohou
proniknout erytrocyty Rh+ plodu – riziko
se zvyšuje po celou dobu těhotenství 
imunizace matky  produkce protilátek
anti-D (pronikají snadno přes placentu,
hemolýza ery plodu)
• Může vést ke smrti plodu, případně
těžkým poškozením vlivem bilirudinu
• Poškození mozku (ukládání bilirubinu v
bazálních gangliích)
• Kompenzační zvětšení orgánů (játra,
slezina)
• Stupeň poškození narůstá při
opakovaných těhotenstvích
• Při porodu/potratu podávány vysoké dávky
anti-D do 72 hodin