Kolagen

(biosyntéza, výskyt, funkce)

 Kolagen
 30% všech bílkovin těla
 složený z fibril → příčně pruhované
 základ fibrily = tropokolagen (280 nm)
 Tropokolagen
 Trojšroubovice – řetězce α1, α1, α2
 Každý řetězec obsahuje přes 1000 AK
 Glycin 30%, prolin a hydroxyprolin 25%,
hydroxylysin, tyrosin, žádný tryptofan
 V tkáni je vždy agregován s dalšími
molekulami tropokolagenu
 Typy kolagenů a jejich výskyt
Typ Hlavní výskyt
I a III Kůže, cévy, šlachy,
vazy,kost, dentin, fascie
I trimer Fetální pojivo
II Chrupavka
IV Bazální membrány, oční
čočka

V Různé tkáně
 Typy kolagenů a jejich výskyt
Typ Hlavní výskyt
VI Intima cév
VII Kůže
VIII Různá místa

 dnes je známo asi 15 typů (I až XV) a nové jsou

neustále objevovány
 Biosyntéza kolagenu
(fibroblasty)
1. Syntéza řetězců pre-prokolagenu.
Signální protein je navádí do RER.
mRNA

Signální protein

2. Odštěpením signálního proteinu vzniká

prokolagenní peptid.
3. Hydroxylace zbytků prolinu a lysinu:

 v endoplazmatickém retikulu
 enzymy: prolyl- a lysylhydroxylasa
 kofaktory: Fe2+, 2 – oxoglutarát, askorbát, O2 – jeden
atom na 2 – oxoglutarát a druhý slouží k vytvoření OH
skupiny
 význam: maturace řetězce pro únik z
buňky
4. Glykosylace – vazba glukózy a galaktózy
β – glykosidově na OH skupinu hydroxy-
lysinu

 vznik disacharidových jednotek

 enzymy: glykosyltransferasa a galaktosyl-
transferasa
 probíhá v Golgiho aparátu
5. Vznik prokolagenu

 Probíha v ER
 Vznik trojité šroubovice z tří α řetězců
 Vodíkové můstky
6. Další maturace prokolagenu v
extracelulární matrix

 zbavení většiny nehelikálních segmentů

→ tropokolagen
 polymerace tropokolagenu → kolagenní
mikrofibrila → fibrila → kolagenní vlákno
7. Zpevnění kolagenní fibrily

 Oxidace lysylových a hydroxylysylových zbytků

na příslušné aldehydy lysyloxidasou a
hydroxylysyloxidasou (oxidativní deaminace)
- odstranění NH2 skupiny umožňuje vznik kovalentních
vazeb – Schiffových bází.
 vycházejí z ε – aminoskupin zbytků lysinu
a hydroxylysinu
 výsledkem je pevnost a malá roztažnost
 Funkce kolagenu
 mechanická pevnost ale poddajnost
• kůže
• šlach a vazů
• chrupavky
• bazální membrány
• kosti
 difůze a výměna metabolitů, iontů a vody
 tvorba vazivové jizvy
 stárnutí organismu
 Kolagen a choroby pojiva
 Nadbytek kolagenu – fibróza
- plicní fibróza
- jaterní cirhóza
- ateroskleróza
 Nedostatek kolagenu
- Osteogenesis imperfecta (křehké kosti)
mutace kolagenu typu I
porucha tvorby trojité šroubovice molekuly kolagenu
snadné odbourávání kolagenu
lámavost kostí
- Ehlers-Danlosův syndrom
porucha syntézy kolagenu
šlachy a kůže snadno natažitelné
hypermobilita v kloubech
roztržení velkých cév
Děkujeme za pozornost
 Použitá literatura

 M. Ledvina a kol., Biochemie pro studující

medicíny
 J. Duchoň, Lékařská chemie a biochemie
 http://www.hypro.cz/hyRubrIn.aspx?intRubrKis
 http://www.zdravcentra.cz/cps/rde/xchg/zc/xsl/
 materiály z histologie