On lkastv

Pavel Kuchynka a kolektiv

 Copyright

Poadatel: Prof. MUDr. Pavel Kuchynka, CSc., pednosta On kliniky 3. LF UK a FN Krlovsk Vinohrady, Praha
Autoi: Prof. MUDr. Jarmila Boguszakov, DrSc., Katedra oftalmologie IPVZ, On klinika 3. LF UK a FN Krlovsk Vinohrady, Praha Prof. MUDr. Richard Jelnek, DrSc., pednosta stavu histologie a embryologie 3. LF UK, Praha Prof. MUDr. Pavel Kuchynka, CSc., Pednosta On kliniky 3. LF UK a FN Krlovsk Vinohrady, Praha Prof. MUDr. Eva Vlkov, CSc., pednostka On kliniky LF MU a FN Brno, Brno Doc. MUDr. Rudolf Autrata, CSc., Pednosta Dtsk on kliniky MU, Brno Doc. MUDr. Zdeka Kuchynkov, CSc., Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK v Praze, Fakultn nemocnice Motol, Praha Doc. MUDr. Eva hov, CSc., On klinika VFN a 1. LF UK, Praha MUDr. Pavel Diblk, prim On kliniky VFN a 1. LF UK, Praha MUDr. Zuzana Hlinomazov, Ph.D., odborn asistentka On kliniky LF MU a FN Brno, Brno MUDr. Jan Krsn, vedouc lka pedooftalmologie On kliniky FN Krlovsk Vinohrady a asistent IPVZ, Praha MUDr. Ivo Kocur, MA MSc., odborn asistent On kliniky 3. LF UK, Praha, vedouc oddlen prevence postien zraku Svtov zdravotnick organizace, eneva, vcarsko MUDr. Petr Novk, prim Onho oddlen Nemocnice Na Homolce, Praha MUDr. Petr Souek, Ph.D., odborn asistent On kliniky 3. LF UK a FN Krlovsk Vinohrady, Praha MUDr. David Stejskal, Centrum lkask genetiky a reprodukn medicny GENET, Praha MUDr. Josef ach, odborn asistent stavu patologie 3. LF UK a FN Krlovsk Vinohrady, Praha MUDr. Irene J. Vanek, FRCS Ophth., Department of Neurology, University of Toronto, Toronto, Western Hospital, Toronto, Kanada MUDr. Petr Vborn, CSc., odborn asistent Onho oddlen stedn vojensk nemocnice a 1. LF UK, Praha

Spoluautoi: Prof. MUDr. Richard Rokyta, DrSc., pednosta stavu normln, patologick a klinick fyziologie 3. LF UK, Praha Prof. MUDr. Pavel Rozsval, CSc., pednosta on kliniky FN Hradec Krlov a LF UK, Hradec Krlov Doc. MUDr. Petr echk, CSc., pednosta stavu biochemie a patobiochemie 3. LF UK a FN Krlovsk Vinohrady, Praha MUDr. Ale Barto, Ph.D., Odborn asistent Neurologick kliniky 3. LF UK a FN Krlovsk Vinohrady, Praha MUDr. Jitka Bartoov, On klinika 3. LF UK a FN Krlovsk Vinohrady, Praha MUDr. Michaela Brichov, On klinika VFN a 1. LF UK, Praha MUDr. Ilona Cihelkov, On klinika FN Krlovsk Vinohrady, Praha MUDr. Ivan Fier, Ph.D., On klinika Lexum, Praha MUDr. Martin Fuk, On klinika Cornea Lexum, s.r.o., Praha MUDr. Jarmila Heissigerov, Ph.D., odborn asistentka On kliniky VFN a 1. LF UK, Praha MUDr. Monika Horkov, Ph.D., odborn asistentka On kliniky LF MU a FN Brno, Brno MUDr. Jan Konvika, On klinika FN Krlovsk Vinohrady, Praha MUDr.Vra Krutlkov, Centrum lkask genetiky a reprodukn medicny GENET, Praha MUDr. Pavel Rezek, CSc., On oddlen FN Bulovka, Praha MUDr. Petra Svozlkov, Ph.D., odborn asistentka On kliniky VFN a 1. LF UK, Praha MUDr. Alexandra ikov, Ph.D., odborn asistentka On kliniky VFN a 1. LF UK, Praha MUDr. Lubor plchal, On klinika VFM a 1. LF UK, Praha MUDr. Magdalna Vokrojov, On klinika FN Krlovsk Vinohrady, Praha RNDr. Jaroslav Wagner, Ph.D., Katedra optiky Prodovdeck fakulty Univerzity Palackho, Olomouc Mgr. Marie Hladkov, stav lkask informatiky, 2. LF UK, Praha Mgr. Frantiek Pluhek, Ph.D., Katedra optiky Prodovdeck fakulty Univerzity Palackho, Olomouc

Obsah
Seznam zkratek ........................................................... XI Seznam obrzk ....................................................... XIX Pedmluva ........................................................... XXXIX Pedmluva II .............................................................. XLI vod ....................................................................... XLIII 1. Epidemiologie .......................................................... 1 1.1 Klasifikace zrakovho postien ............................ 1 1.2 Rozsah zrakovho postien ................................... 2 1.3 Piny zrakovho postien ................................... 2 1.4 Zrakov postien u dt ......................................... 7 1.5 Ekonomick nsledky zrakovho postien ......... 11 1.6 Globln iniciativa VISION 2020 ........................ 12 1.7 ast mezinrodnch organizac na prevenci postien zraku ..................................................... 12 1.8 Zvr .................................................................... 13 2. Medicna zaloen na dkazech ............................ 2.1 Definice ................................................................ 2.2 Formulace otzky ................................................. 2.3 Vyhledn dkaz ................................................ 2.4 Zhodnocen nalezenho dkazu ........................... 2.5 Pouit informace v praxi ..................................... 2.6 Zhodnocen pnosu postupu medicny zaloen na dkazech ........................................... 2.7 Zvr .................................................................... 15 15 16 17 18 26 26 26 5. Histopatologie ........................................................ 5.1 Obecn typy patologickch zmn ........................ 5.2 Spojivka ............................................................... 5.3 Rohovka ............................................................... 5.4 oka ................................................................... 5.5 Glaukom ............................................................... 5.6 Subretinln a vitreoretinln proliferace ............. 5.7 Nitroon znty ................................................... 5.8 Nitroon ndory .................................................. 5.9 Vka, slzn lza, onice .................................... 5.10 Metodika zpracovn biologickho materilu .... 61 62 67 71 74 76 78 80 83 89 94

6. Refrakn vady a jejich een ............................... 99 6.1 Historick poznmky ......................................... 100 6.2 Anatomie a fyziologie rohovky ......................... 103 6.3 Optick systm lidskho oka ............................. 106 6.4 Refrakn vady a jejich korekce ......................... 114 6.5 Kontaktn oky ................................................. 115 6.6 Vyetovac metody ped refrakn chirurgi ..... 133 6.7 Typy rohovkov refrakn chirurgie .................. 135 6.8 Rohovkov nelaserov refrakn vkony ........... 135 6.9 Rohovkov laserov refrakn vkony .............. 145 6.10 Nitroon refrakn vkony .............................. 166 6.11 Kombinovan rohovkov a nitroon refrakn vkony .............................................. 173 7. Spojivka ............................................................... 7.1 Anatomie a fyziologie ........................................ 7.2 Vyetovac metody ........................................... 7.3 Degenerativn onemocnn ................................ 7.4 Znty ................................................................ 7.5 Syndrom suchho oka ........................................ 7.6 Jin choroby spojivky ........................................ 7.7 Ndory ................................................................ 8. Rohovka ............................................................... 8.1 Anatomie, histologie .......................................... 8.2 Vyetovac metody ........................................... 8.3 Vrozen vady ..................................................... 177 177 178 181 182 196 201 202 207 207 209 213

3. Embryologie .......................................................... 29 3.1 Normln vvoj oka ............................................. 29 3.2 Vvojov vady oka .............................................. 34 4. Genetika ................................................................. 4.1 Genetick poradenstv .......................................... 4.2 Vyetovac metody ............................................. 4.3 Nomenklatura a symboly ..................................... 4.4 Geneticky podmnn on onemocnn .............. 37 37 38 49 51

8.4 Rohovka a vrozen metabolick vady ............... 8.5 Dystrofie a ektzie ............................................. 8.6 Degenerace ......................................................... 8.7 Znty infekn .................................................. 8.8 Znty neinfekn a keratopatie ......................... 8.9 Ndory ................................................................ 8.10 Chirurgie rohovky ............................................ 9. Sklra ................................................................... 9.1 Anatomie a fyziologie ........................................ 9.2 Vyetovac metody ........................................... 9.3 Nezntliv zmny sklry .................................. 9.4 Znty ................................................................ 9.5 Ndory ................................................................ 10. Sklivec a stnice ................................................. 10.1 Anatomie a fyziologie sklivce a stnice ........... 10.2 Vyetovac metody ......................................... 10.3 Onemocnn sklivce ......................................... 10.4 Vrozen vady stnice ........................................ 10.5 Hereditrn chorioretinln dystrofie stnice .... 10.6 Cvn onemocnn stnice ................................ 10.7 Choroby makuly ............................................... 10.8 Choroby vitreoretinlnho rozhran .................. 10.9 Amoce stnice ................................................... 10.10 razy zadnho segmentu ................................ 11. oka ................................................................. 11.1 Anatomie .......................................................... 11.2 Fyziologie ........................................................ 11.3 Biochemie oky .............................................. 11.4 Katarakta a jej typy ......................................... 11.5 Subjektivn pznaky katarakty ........................ 11.6 Vyeten nemocnch s kataraktou .................. 11.7 Indikace k operaci katarakty a pedoperan vyeten ........................................................... 11.8 Vpoet optick mohutnosti oky a biometrie ....................................................... 11.9 Uml nitroon oky ..................................... 11.10 On viskochirurgick nstroje ...................... 11.11 Fakoemulzifikace ........................................... 11.12 Technika chirurgie katarakty ......................... 11.13 Komplikace chirurgie katarakty ..................... 11.14 Vrozen vady oky a dtsk katarakta ......... 12. Uvea .................................................................. 12.1 Anatomie a fyziologie ...................................... 12.2 Znty uvey zkladn fakta a principy .......... 12.3 Vyetovac metody pi uveitid ...................... 12.4 Virov uveitidy ................................................ 12.5 Bakteriln uveitidy .......................................... 12.6 Plsov uveitidy ..............................................

216 218 225 226 236 240 240 245 245 246 246 247 252 253 253 265 274 276 277 287 316 337 345 358 371 372 375 380 386 392 393 394 394 399 403 406 410 415 422 427 428 428 433 435 438 440

12.7 Parazitrn uveitidy .......................................... 12.8 Endoftalmitidy ................................................. 12.9 Neinfekn uveitidy bez systmovho onemocnn ...................................................... 12.10 Neinfekn uveitidy pi systmovm onemocnn .................................................... 12.11 Terapie uveitidy ............................................. 12.12 Operan vkony u nemocnch s uveitidou ... 12.13 Maskujc syndromy ....................................... 12.14 Ciliochoroidln (uveln) efuze .................... 13. Nitroon ndory ............................................... 13.1 Vyetovac metody ......................................... 13.2 Benign ndory ................................................. 13.3 Malign ndory ................................................. 13.4 Metastatick ndory ......................................... 13.5 Fakomatzy ...................................................... 13.6 Terapie ............................................................. 14. Neurooftalmologie ............................................ 14.1 Aferentn zrakov systm ................................ 14.2 On pohyby ..................................................... 14.3 Zornice a pupilomotorick drhy ..................... 14.4 Pohyby onch vek ........................................ 14.5 Kavernzn sinus a hrot onice ........................ 14.6 On manifestace u cvnch mozkovch phod ............................................................... 14.7 Klinick pklady ............................................. 15. Glaukom ............................................................ 15.1 Historick poznmky ....................................... 15.2 Klinick anatomie, fyziologie, vztahy anatomickch a funknch zmn ...................... 15.3 Etiopatogeneze a klasifikace ............................ 15.4 Klinick pznaky ............................................. 15.5 Vyetovac metody ......................................... 15.6 Terapie medikamentzn .................................. 15.7 Chirurgick terapie ........................................... 16. Onice, vka a slzn lza ................................ 16.1 Klinick anatomie a fyziologie ........................ 16.2 Klinick vyeten ............................................ 16.3 Vyetovac metody ......................................... 16.4 Vrozen a vvojov anomlie .......................... 16.5 Znty .............................................................. 16.6 Ndory .............................................................. 16.7 Jin onemocnn ............................................... 16.8 razy ................................................................ 16.9 Chirurgie ..........................................................

440 443 444 453 465 470 472 476 479 479 480 487 493 494 496 501 501 520 538 543 543 545 547 555 555 556 566 572 573 591 596 609 609 612 617 618 619 627 633 637 640

17. Dtsk oftalmologie a strabismus ..................... 645 17.1 Vyetovac metody ......................................... 646

17.2 17.3 17.4 17.5 17.6 17.7 17.8

Onice a vka .................................................. Spojivka a vrozen postien slznch cest ....... Rohovka ........................................................... Uvea ................................................................. Stnice a zrakov nerv ...................................... Oko a celkov onemocnn .............................. Strabismus ........................................................

646 657 662 670 674 682 696 727 728 729 731 733

18. Oko a celkov onemocnn ............................... 18.1 Nemoci obhovho systmu ............................ 18.2 Autoimunitn choroby ...................................... 18.3 Endokrinn onemocnn ................................... 18.4 Onemocnn gastrointestinlnho traktu ..........

18.5 Hematologick onemocnn ............................. 18.6 Plicn onemocnn ............................................ 18.7 Kon onemocnn ........................................... 18.8 Ndorov onemocnn ..................................... 18.9 Fakomatzy ...................................................... 18.10 Metabolick onemocnn ............................... 18.11 Onemocnn ledvin ........................................ 18.12 Pohlavn penosn onemocnn ..................... 18.13 Vitaminy ........................................................ 18.14 On toxicita celkov podvanch lk .........

733 734 735 736 737 740 742 743 746 747

Rejstk ...................................................................... 749

Seznam zkratek
AC/A ACAID ACE ACI ACTH AD ADH AG AID AIDS AION AK ALK ALP ALT AMC AMK AMN ANA ANCA APMPPE AR ARK ARN ARPE AS AST ATB ATP AV AVN AZOOR BBS BDUMP BIO BN pomr konvergence podmnn akomodac a vlastn akomodace anterior chamber-associated immune deviation 1. angiotenzin-konvertujc enzym (angiotensin-converting enzyme) 2. a. carotis externa a. carotis interna adrenokortikotropn hormon (adrenocorticotropic hormone) autozomln dominantn adiuretin (antidiuretic hormone) angiografie uml inseminace semenem drce (artificial insemination donor) syndrom zskan imunodeficience (acquired immunodeficiency syndrome) pedn ischemick neuropatie optiku (anterior ischemic optic neuropathy) arkutn astigmatick keratotomie (astigmatic keratotomy) automatizovan lamelrn keratoplastika (automated lamellar keratoplasty) alkalick fosfatza alaninaminotransferza amniocentza aminokyselina akutn makulrn neuroretinopatie (acute macular neuroretinitis) antinuklern protiltky (antinuclear antibodies) protiltky proti cytoplazm neutrofil (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) akutn zadn multifokln plakoidn pigmentov epiteliopatie (acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy) autozomln recesivn abnormln retinln korespondence akutn retinln nekrza (acute retinal necrosis) akutn retinln pigmentov epitelitida (acute retinal pigment epithelitis) ankylozujc spondylartritida (ankylosing spondylarthritis) asparttaminotransferza antibiotika adenozintrifosft arteriovenzn arteriovenzn malformace (arterial venous malformation) akutn zonln okultn zevn retinopatie (acute zonal occult outer retinopathy) Bardetv-Biedlv syndrom difuzn oboustrann proliferace melanocyt uvey (bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation) binocular indirect ophthalmoscopy score Behetova nemoc

BSRC BSS BUT BVD C/D c-ANCA CAR CBS CF CFEOM CFTR CGL CI CLE CME CMP CMV CNS CNV CNVM CPEO CRAO CRP CRVO Cs-A CSCHR CT CTA CVS CW CZO Dk Dk/L DLK DM DNA DPM DR DRPE DSA DW EBM EBV ECM EEG EIA ELISA EMP EO EOG ERG

birdshot retinochoroidopathy vyven roztok sol (balanced salt solution) break-up time Bestova viteliformn dystrofie (Bests vitelliform dystrophy) pomr cup/disk (cup/disc ratio) protiltky proti cytoplazm neutrofl typu c (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies type c) retinopatie asociovan s karcinomem (carcinoma-associated retinopathy) cystationin--syntza (cystathionine -synthase) cystick fibrza (cystic fibrosis) kongenitln fibrza extraokulrnch sval (congenital fibrosis extraocular muscles) transmembrnov regultor vodivosti iont pi cystick fibrze (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) corpus geniculatum laterale konfidenn interval (confidence interval) extrakce ir oky (clear lens extraction) cystoidn makulrn edm (cystoid macular edema) cvn mozkov phoda cytomegalovirus centrln nervov systm choroidln neovaskularizace (choroidal neovascularization) choroidln eovaskulrn membrna (choroidal neovascular membrane) chronick progresivn extern oftalmoplegie (chronic progressive external ophthalmoplegia) okluze centrln retinln arterie (central retinal artery occlusion) C-reaktivn protein okluze centrln retinln vny (central retinal vein occlusion) cyklosporin A centrln serzn chorioretinopatie (central serous chorioretinopathy) potaov tomografie (computer tomography) CT angiografie odbr choriovch klk (chorion villi sampling) continuous wear centrln zrakov ostrost difuzn koeficient transmisibilita difuzn lamelrn keratitida (diffuse lamellar keratitis) diabetes mellitus kyselina deoxyribonukleov (deoxyribonucleotid acid) ddin porucha metabolismu diabetick retinopatie (diabetic retinopathy) difuzn retinln pigmentov epiteliopatie (diffuse retinal pigment epitheliopathy) digitln subtrakn angiografie (digital subtraction angiography) daily wear medicna zaloen na dkazech (evidence based medicine) virus Epsteina-Barrov (Epstein-Barr virus) extracelulrn materil elektroencefalogram enzymov imunoanalza (enzyme immunoassay) enzyme-linked immunosorbent assay epimakulrn proliferace (epimacular proliferation) endokrinn orbitopatie (endocrine orbitopathy) elektrookulografie, elektrookulogram elektroretinografie, elektroretinogram

ERM ESAC ETDRS EW FAG FAZ FDA FDT FGF FHI FISH FK FLM FTA-ABS FTV FW GG+ GAG ggl. GIT GMT GPC gtt. GVH HAK HEMA HIV HKRP HLA HRT HSV HZO HZV ICG ICGAG IFN Ig IgA Ig E IgG IL i.m. IMD IMU inj. INO IOIS IRMA ISO

epiretinln membrna (epiretinal membrane) extra structural abnormal chromosomes fotokoagulan (laserov) lba diabetick retinopatie (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study) extended wear fluorescenn angiografie (fluorescent angiography) foveolrn avaskulrn zna (foveal avascular zone) Americk ad pro kontrolu liv a potravinovch vrobk (Food and Drug Administration) frequency doubling technology fibroblastov rstov faktor (fibroblast growth factor) Fuchsova heterochromick iridocyklitida (Fuchs heterochromic iridocyclitis) fluorescenn in situ hybridizace (fluorescent in situ hybridisation) fotokoagulace fasciculus longitudinalis medialis fluorescenn treponemov protiltkov absorpn test (fluorescent treponemal antibody absorption test) fotodynamick terapie s verteporfinem sedimantace erytrocyt gramnegativn grampozitivn glykozaminoglykan (glycosaminoglycan) ganglion gastrointestinln trakt -glutamyltranferza gigantopapilrn keratokonjunktivitida (giant papillary conjunctivitis) kapky (guttae) reakce tpu proti hostiteli (graft versus host) hormonln antikoncepce hydroxyetylmetakrylt virus lidsk imunodeficience (human immunodeficiency virus) hyperkomplexn receptivn pole lidsk luekocytrn antigen (human leukocyte antigens) heidelbersk retinln tomograf (Heidelberg retina tomograph) virus herpes simplex virus herpes zoster ophtalmicus virus herpes zoster indocyaninov zele (indocyanine green) angiografie s indocyaninovou zelen (indocyanine green angiography) interferon imunoglobulin imunoglobulin tdy A imunoglobulin tdy E imunoglobuliny tdy G interleukin intramuskulrn idiopatick makulrn dra intermediln uveitida (intermediate uveitis) injekce internukleln oftalmoplegie (Internuclear ophthalmoparesis) International Ocular Inflammation Society intraretinln mikrovaskulrn abnormality (intraretinal microvascular abnormalities) Mezinrodni organizace pro normy (International Organisation for Standardisation)

ITI IUSG i.v. IVF JBV JIA JOAG JRP JXG KCE KCS K KFR KKP KO KRP KSME KSS LASEK LASIK LDH LGN LKP LRI LTK MA MAR MCP MD MEWDS MHA-TP MLI MLX MMM MP MPS MR MRA mt MTHFR n., nn. ncl. NCT NHL NIF MR NNT NOT NPDR NRK NSA

International Trachoma Initiative Mezinrodn studijn skupina pro uveitidy (International Uveitis Study Group) intravenzn in vitro fertilizace jednoduch binokulrn vidn juveniln idiopatick artritida (juvenile idiopathic arthritis) juveniln glaukom otevenho hlu (juvenile open-angle glaucoma) jednoduch receptivn pole juveniln xantogranulomatza (juvenile xanthogranuloma) keratoconjunctivitis epidemica keratoconjunctivitis sicca kontaktn oka komplement-fixan metoda karotidokavernzn ptl krevn obraz komplexn receptivn pole klinicky signifikantn makulrn edm Kearnsv-Sayrev syndrom laser-assisted subepithelial keratectomy laser in situ keratomileusis lakttdehydrogenza Leksellv gama n lamelrn keratoplastika limbal relaxing incisions laser thermal keratoplasty mikroaneuryzma melanoma associated retinopathy multifokln choroiditida a panuveitida prmrn odchylka (mean deviation) syndrom mizejcch blch skvrn (multiple evanescent white dot syndrome) mikrohemaglutinace Treponema pallidum membrana limitans interna membrana limitans externa vyeten mozkomnho moku mstnav papila mukopolysacharza magnetick rezonance (magnetic resonance) 1. magnetick rezonann angiografie 2. Moorfieldsk regresn analza mitochondriln metylentetrahydrofoltreduktza nerv, nervy nucleus nitroon ciz tleso nehodgkinsk lymfom (non-Hodgkins lymphoma) nepm imunofluoresence nuklern magnetick rezonance (nuclear magnetic resonance) poet nemocnch, kter je poteba lit (number needed to treat) nitroon tlak neproliferativn diabetick retinopatie (nonproliferative diabetic retinopathy) normln retinln korespondence nesteroidn antiflogistika (non-steroid antiinflammatory agent)

NT NTG NV NVD NVG NVI NVS OCB OCT oft. OIS OL OMIM OP OR ORL OS OSN OTS PACG Pattern-VEP PCR PD pdpt PDR PET PGT PHS PIC PKC PKP PMMA PNC PNL POAG PORN PPRF PPV PRF PRK PRL PST PTK PU PUBS PUK PVA PVP PVR RAM RAP RB

nitroon tlak normotenzn glaukom (normal tension glaucoma) neovaskularizace neovaskularizace na papile (neovascularisations disc) neovaskulrn glaukom (neovascular glaucoma) neovaskularizace na duhovce (neovascularization of the iris) neovaskularizace stnice oligoklonln prouky (oligoclonal bands) optick koherentn tomografie (optical coherence tomograph) on on ischemick syndrom oko lev Online Mendelian Inheritance in Man oko prav pomr anc (odds ratio) otorinolaryngologie odchlpen stnice Organizace spojench nrod ocular trauma score primrn glaukom uzavenho hlu (primary angle closure glaucoma) pattern vizuln evokovan potencily polymerzov etzov reakce (polymerase chain reaction) papilrn diametr prism diopters proliferativn diabetick retinopatie pozitronov emisn tomografie (positron emission tomography) preimplantan genetick testovn (preimplantation genetic testing) syndrom pedpokldan on histoplazmzy (presumed ocular histoplasmosis syndrome) vnitn tekovit choroidopatie (punctate inner choroidopathy) proteinkinza C perforujc keratoplastika (penetrating keratoplasty) polymetylmetakrylt penicilin primrn nitroon lymfom primrn glaukom otevenho hlu (primary open angle glaucoma) progresivn zevn retinln nekrza (progressive outer retinal necrosis) paramediln pontinn retikulrn formace pars plana vitrektomie panretinln fotokoagulace fotorefrakn keratektomie (photorefractive keratectomy) phakic refractive lens pseudotumor (zntliv pseudotumor) fototerapeutick keratektomie (phototerapeutic keratectomy) pedn uveitida odbr krve z pupenku (percutaneous umbilical blood sampling) perifern ulcerativn keratitida (peripheral ulcerative keratitis) polyvinylpyrrolidon polyvinylalkohol proliferativn vitreoretinopatie (proliferative vitreoretinopathy) retinln arteriln makroaneuryzma (retinal artery macroaneurysm) retinln angiomatzn proliferace (retinal angiomatous proliferation) retinoblastom

RF RGP RN RNA RNFL ROP RP RPE RR RRR RS RTG SD SE SFU SIUS SK SMP SNP SO SOVRC SPECT SPI SPP SS STH SJB SUN SVS TBC tbl. TINU TNF TOS TPHA TPI tr. TSH TTT UBM ung. UNICEF UPT UV UZ VB VBI VDRL VEGF VEP VHL

1. retikulrn formace 2. revmatoidn faktor plynopropustn (rigid gas permeable) Reiterova nemoc kyselina ribonukleov (ribonucleic acid) vrstva stnicovch nervovch vlken (retina nerve fiber layer) retinopatie nedonoench (retinopathy of prematurity) retinopathia pigmentosa retinln pigmentov epitel relativn riziko (relative risk) rychl reaginov reakce (rapid reagin reactio) roztrouen mozkomn sklerza rentgen, rentgenov, rentgenov vyeten smrodatn odchylka (standard deviation) skupina experimentln subretinln fibrza a uveitida (subretinal fibrosis and uveitis) surgery induced uveitis syndrome skupina kontroln simultnn percepce (simultaneous macular perception) bodov polymorfismus (single nucleotid polymorfism) sympatick oftalmie (sympathetic ophtalmia) syndrom omrzlch vtv retinlnch cv jednofotonov emisn tomografie (single photon emission thomography) syndrom pedn ischmie percepce se superpozic Sjgrenv syndrom somatotropn hormon (somatotrophic hormone) Sttn stav pro jadernou bezpenost Standardization of Uveitis Nomenclature Stevensv-Johnsonv syndrom tuberkulza tablety tubulointersticiln nefritida a uveitida (tubulointerstitial nephritis and uveitis) tumor nekrotizujc faktor (tumor necrosis factor) trakn odchlpen stnice Treponema palidum hemaglutinan test (Treponema pallidum haemagglutination assay) Treponema pallidum imobilizan test (Treponema pallium immobilization test) tractus tyreoid-stimulujc hormon (thyroid stimulating hormone) transpupilrn termoterapie ultrazvukov biomikroskopie unguentum (mast) United Nations Children Fund uml peruen thotenstv ultrafialov (ultra violet) ultrazvuk, ultrazvukov vertebrobazilrn vertebrobazilrn insuficience (vertebro-basilar insuficiency) test k diagnostice syfilis (veneral disease research laboratory test) endotelov rstov faktor (vascular endothelial growth factor) zrakov evokovan potencily (visually evoked potential) von Hippelv-Lindauv syndrom

VKH VLM VMTS VPM VPMD VRAO VZV WDS WG WHO XRP YAG laser ZMK ZN ZO ZOS ZP

Vogtova-Koyanagiho-Haradova choroba vnitn limitujc membrna vitreomakulrn trakn syndrom (vitreomacular traction syndrome) vkem podmnn makulopatie vkem podmnn makulrn degenerace okluze vtve retinln arterie virus varicela zoster white dot syndroms Wegenerova granulomatza (Wegener granulomatosis) Svtov zdravotnick organizace (World Health Organization) retinopathia pigmentosa vzan na pohlav (X-linked retinitis pigmentosa) yttrium-argon garnet laser zygomatikomaxilrn komplex zrakov nerv zrakov ostrost 1. zadn odchlpen sklivce 2. zevn on svaly zorn pole

Seznam obrzk
Obr. 1.1 Piny slepoty ve svt (v procentech) Obr. 2.1 Biostatistika je dleit pro komunikaci mezi lkai Obr. 2.2 Vsledky metaanalzy: sledovan cl asn mikrobiologick remise Obr. 2.3 Vsledky metaanalzy: sledovan cl petrvvajc patologick mikrobiologick nlez Obr. 2.4 Medicna zaloen na dkazech v praxi Obr. 3.1 Zrodek 22. den po oplozen. V iroce rozevench neurlnch valech jsou dobe viditeln on rhy (sulci optici), prvn morfologick znmka vytven zklad oka Obr. 3.2 Zrodek v 28. dni vvoje. Po uzaven obou neuropr pedstavuje neurln trubice uzaven systm, v nm vznik nepatrn petlak encefalickho likvoru vzhledem k amniov dutin, kter napomh expanzi mozkovch vk. Z pednho z nich (prosencefala) se vyklenuj on vky a povrchov ektoderm naproti nim zesiluje v okovou plakodu, kter je zkladem oky Obr. 3.3 Vznik a postupn petven onch vk v pohrky prostednictvm komplikovan invaginace jejich laterlnch stn budoucch vnitnch list stnice, kter na dolnm obvodu stopky zanechv hlubokou rhu zvanou fissura choroidea Obr. 3.4 Vznik onch pohrk a okovho vku, sledovan tentokrt konsekutivn na pnch ezech (ad) Obr. 3.5 Pokraovn procesu formace oka (eg) objasujc vznik sklivce, cvnatky, asnatho tlesa, duhovky, rohovky a obou onch komor: h prez stopkou onho pohrku, kter se vrstnm axon gangliovch bunk stnice mn v nervus opticus Obr. 3.6 Zkladn uspodn vrstev stnice, kter s vjimkou pigmentovho epitelu vznikaj postupnou migrac neuroblast smrem od intraretinlnho prostoru k pvodn membrana limitans externa, nyn membrana limitans interna nervovho listu retiny. Membrana limitans interna oddluje neuroektodermovou vrstvu stnice od mezenchymovho zkladu sklivce. Zapojovnm element jednotlivch vrstev vznikaj synoptick pole zevn a vnitn plexiformn vrstvy Obr. 4.1 Schematick znzornn G-pruhovn chromozomu X (p krtk ramnko, q dlouh ramnko, cen centromera) Obr. 4.2 Normln musk karyotyp: 46, XY Obr. 4.3 Schma struktury DNA Obr. 4.4 Struktura denaturovan DNA Obr. 4.5 Schma hybridizace znaen sondy s denaturovanou genomovou DNA Obr. 4.6 Schma hybridizace na ipov kart Obr. 5.1 Melanom spojivky nodulrn formovan ndorov infiltrt s tkm ztenenm, infiltrac a s destrukc vyklenutho povrchovho epitelu spojivky (parafinov ez, barven hematoxylineozin, zvten mikroskopu 50x) Obr. 5.2 Dladicobunn karcinom spojivky patrn je invazivn prorstn ndorovch ep do hloubky, v jednom z ep je zeteln i rohovn (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 125x) Obr. 5.3 Zadn polymorfn dystrofie rohovky detailn zbr na zadn povrch s nepravidelnm uspodnm endotelovch bunk, jejich jdra se msty i navzjem pekrvaj (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) Obr. 5.4 Granulrn dystrofie rohovky depozita patologickho materilu (sms aminokyselin, fosfolipid a blkovinnho materilu) ve stromatu obarven erven (parafinov ez, barven modrm trichromem, zvten mikroskopu 125x) Obr. 5.5 Pseudoexfoliativn syndrom sloupnut pedn pouzdro oky (z kapsulorexe pi operaci katarakty) se stromekovitmi blkovinnmi

depozity na povrchu (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) Obr. 5.6 Komorov hel bulbu s dlouhotrvajcm glaukomem okludovan rozshlou pedn perifern synechi s patrnou sekundrn atrofi cilirnch vbk asnatho tlska (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x) Obr. 5.7 Vitreoretinln proliferace sloupnut pi vitrektomii z povrchu vnitn limitujc membrny (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) Obr. 5.8 Chronicky amovan stnice s ireparabiln zafixovanm zprohbnm a retrakc okolnmi navazujcmi sekundrnmi proliferacemi. Zevn jet cel tvar obklopen erstvmi hematomy (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x) Obr. 5.9 Uveln melanom cvnatky prorstn ndoru luminem vortikzn vny a na zevn povrch bulbu na obrzku dole uprosted (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x) Obr. 5.10 Uveln melanom vetenobunn typ B: vetenit tvar bunk, ovln bunn jdra s patrnmi jadrky (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) Obr. 5.11 Uveln melanom epiteloidn typ: nepravideln tvarovan polygonln buky se snenou vzjemnou kohezivitou, s nestejnomrnmi mchkovitmi jdry s vraznmi jadrky (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) Obr. 5.12 Uveln melanom smen typ: sms vetenitch bunk typu B (spe pi periferii obrzku) a epiteloidn komponenty (vce v centru obrzku) (parafinov ez, barven hematoxylineozin, zvten mikroskopu 500x) Obr. 5.13 Retinoblastom prorstn ndoru do papily optiku: v levm dolnm rohu obrzku je vidt okraj sklry. V levm hornm rohu sytji erven nekrotick okrsek v ndoru. V pravm dolnm roku je dorzln vyklenut lamina cribrosa s pronikajcm ndorovm infiltrtem, s nepravidelnmi drobnmi mikrokalcifikaceni (tmav okrsky). Ndor je v tomto ppad mlo diferencovan, tvoen drobnmi bukami, kter ji nevytvej typick rozety (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x) Obr. 5.14 Retinoblastom rukvovit pseudorozeta okolo drobn cvy uvnit ndoru (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x)

Obr. 5.15 Intraokulrn malign lymfom atypick objemnj ndorov lymfoidn buky s tvarovmi nepravidelnostmi jader mezi reaktivn nendorovou lymfocytrn zntlivou celulizac (drobnj kulat jdra) (cytologick ntr sklivce, barven Giemsa, zvten mikroskopu 1250x) Obr. 6.1 Histogram rohovky Obr. 6.2 Hojen rohovkov rny: a asn fze hojen epitelov rny, 1224 h, b asn fze hojen epitelov rny, 2448 h, c stromln fze hojen, 26 tdn, d remodelinkov fze, 26 msc (1 epitel, 2 keratocyty, 3 stroma, 4 Bowmanova mambrna, 5 pokozen po radiln incizi, 6 epitelov ztka) Obr. 6.3 Gullstrandv model oka Obr. 6.4 Emsleyova-Graffova modifikace Gullstrandova oka Obr. 6.5 Model neakomodujcho oka s jedinm ekvivalentnm lmavm povrchem Obr. 6.6 Rozliovac schopnost oka Obr. 6.7 Zvislost akomodan amplitudy na vku Obr. 6.8 Myopie Obr. 6.9 Hypermetropie Obr. 6.10 Charakteristika oek prmr (d), optick zna (zo), stedov tlouka (t), sagita (s), radius zevn plochy , radius vnitn plochy BC (rv) Obr. 6.11 Endotelov rohovkov zmny Obr. 6.12 Ektopie zornice Obr. 6.13 ORBSCAN: a 3D, b standardn zobrazen Obr. 6.14 Radiln keratotomie Obr. 6.15 Hexagonln keratotomie Obr. 6.16 Astigmatick keratotomie Obr. 6.17 Lindstrmv nomogram 30let pacient Obr. 6.18 Limbln relaxan incize Obr. 6.19 LASIK po limbln relaxan incizi Obr. 6.20 Arkutn incize po PKP Obr. 6.21 Intrakorneln krouek Obr. 6.22 Epikeratoplastika Obr. 6.23 Intracorneal inlay lens Obr. 6.24 Profil rohovky po fotoablaci myopie Obr. 6.25 Profil rohovky po fotoablaci hypermetropie Obr. 6.26 Princip vaporizace: a ped lbou, b po lb (podrobn viz text) Obr. 6.27 Indikace operanch zkrok podle dioptri Obr. 6.28 Mechanick abraze epitelu Obr. 6.29 Haze Obr. 6.30 Schematick znzornn principu mikrokeratomu Obr. 6.31 Superiorn a nazln umstn mstku

Obr. 6.32 Postup operace metodou LASIK Obr. 6.33 Superficiln epitelopatie Obr. 6.34 Difuzn lamelrn keratitida Obr. 6.35 asn pooperan infekce pod lamelou Obr. 6.36 Pozntliv jizevnat zmny Obr. 6.37 Penetrujc keratoplastika pro ektzie rohovky Obr. 6.38 Endotelov mapa Obr. 6.39 oka NuVita Obr. 6.40 oka Icare Obr. 6.41 Bunn kolonizace implanttu NuVita Obr. 6.42 Pedoperan (a) a pooperan (b) endotelov mapa Obr. 6.43 Decentrace implanttu Phakic 6 Obr. 6.44 Progresivn ovalizace zornice Obr. 6.45 oka Artisan a jej fixace k duhovce Obr. 6.46 Multifokln implantty Tab. 6.4 Nomogram radiln keratotomie 8 inciz podle Friedlandera Tab. 6.5 Efekt radiln keratotomie v zvislosti na vku pacienta Tab. 6.6 Efekt radiln keratotomie v zvislosti na optick zn a potu inciz Tab. 6.7 Nomogram arkutn keratotomie podle Lindsrma Tab. 6.8 Nomogram prov transverzln keratotomie podle Friedlandera Tab. 6.9 Typy excimerovch laser Tab. 6.10 Hloubka excimerov laserov fotoablace v zvislosti na i optick zny Tab. 6.11 Pseudofakie a monosti vsledn pooperan refrakce Obr. 7.1 Povrchov injekce spojivky Obr. 7.2 Smen injekce spojivky Obr. 7.3 Papilrn reakce na tarzln spojivce Obr. 7.4 Folikulrn reakce na tarzu u virov konjunktivitidy Obr. 7.5 Pinguecula Obr. 7.6 Pterygium Obr. 7.7 Pseudopterygium Obr. 7.8 Retenn cysta spojivky Obr. 7.9 Algoritmus diagnostiky akutn konjunktivitidy spojivky Obr. 7.10 Algoritmus diagnostiky chronick konjunktivitidy Obr. 7.11 KCE subepitelov infiltrty Obr. 7.12 Hlenohnisav sekrece u akutn bakteriln konjunktivitidy Obr. 7.13 Pseudomembrny na tarzln spojivce Obr. 7.14 I. stadium trachomu nezral folikuly na hornm tarzu

Obr. 7.15 IIA. stadium trachomu zral folikuly na hornm tarzu Obr. 7.16 III. stadium trachomu Helbertovy jamky na limbu Obr. 7.17 IV. stadium trachomu Obr. 7.18 Chemza spojivky u alergick konjunktivitidy Obr. 7.19 Papilrn hypertrofie u alergick konjunktivitidy Obr. 7.20 Vernln keratokonjunktivitida Trantasovy uzly Obr. 7.21 Gigantopapilrn konjunktivitida Obr. 7.22 I. stadium OCP subepitelov fibrza tarzln spojivky dolnho vka Obr. 7.23 II. stadium OCP zmlen fornixu dolnho vka Obr. 7.24 III. stadium OCP symblefaron Obr. 7.25 IV. stadium OCP Obr. 7.26 Trval keratoprotza Obr. 7.27 Skvamzn stopkat papilom spojivky Obr. 7.28 Benign zskan melanza spojivky Obr. 7.29 Malign melanom spojivky Obr. 8.1 Endotelov mikroskopie fyziologick endotel, bunn hustota 2769 bb/mm, hexagonalita 62 % Obr. 8.2 Rohovkov topografie fyziologick astigmatismus (strm meridian v ose 90, ploch meridin v ose 180) Obr. 8.3 Rohovkov topografie keratoconus (paracentrln dole znzoruje erven barva vyklenut rohovky) Obr. 8.4 Povrchov a hlubok vaskularizace rohovky po opakovanch herpetickch keratitidch Obr. 8.5 Edm rohovky bulzn keratopatie Obr. 8.6 Keratitis filiformis pi syndromu suchho oka Obr. 8.7 Keratitis epithelialis punctata barven fluoresceinem Obr. 8.8 Keratitis disciformis Obr. 8.9 Perifern ulcerzn keratitida Obr. 8.10 Keratitis striata Obr. 8.11 Descemetokla Obr. 8.12 Coganova mikrocystick dystrofie Obr. 8.13 Reisova-Bcklersova dystrofie Obr. 8.14 Reisova-Bcklersova dystrofie pokroil stadium Obr. 8.15 Granulrn dystrofie rohovky (Groenow I) Obr. 8.16 Avellino dystrofie (granulrn mkov) Obr. 8.17 Mkov dystrofie Obr. 8.18 Centrln krystalov dystrofie Schnyderova Obr. 8.19 Fuchsova dystrofie

Obr. 8.20 Fuchsova dystrofie pokroil stadium Obr. 8.21 Fuchsova dystrofie obraz endotelovho mikroskopu (patrny ern dry patologickch vchlipek descemetsk membrny msta ztrty endoteli) Obr. 8.22 Akutn keratokonus Obr. 8.23 Keratoconus progrediens s korneln tvrdou kontaktn okou Obr. 8.24 Intrastromln rohovkov prstenec pro korekci keratokonu Obr. 8.25 Zonulrn keratopatie Obr. 8.26 Cornea verticillata (pi uvn cordaronu) Obr. 8.27 Keratitis dendritica (virus herpes simplex 1) Obr. 8.28 Keratitis intersticialis metaherpetica s hlubokou vaskularizac a lipidovmi depozity Obr. 8.29 Keratitis herpetica necrotisans (virus varicella zoster) Obr. 8.30 Stafylokokov keratitis limbalis Obr. 8.31 Pseudomondov ved rohovky s hypopyem Obr. 8.32 Ulcus corneae: A ved rohovky zpsoben infekc Serratia marcescens u nositele kontaktnch oek, B po 14denn lb loklnmi a systmovmi antibiotiky, C zhojen rohovkov ved po 3 mscch lby (macula corneae) Obr. 8.33 Keratitis mycotica s hypopyem imunosuprimovan pacient po transplantaci rohovky Obr. 8.34 Akantambov disciformn keratitida Obr. 8.35 Perifern ulcerzn keratitida pi Wegenerov granulomatze (stav po lamelrn keratoplastice) Obr. 8.36 Keratoplastika perforans jednotliv stehy Obr. 8.37 Keratoplastika perforans pokraujc sutura Obr. 8.38 Epitelov rejekn reakce Obr. 8.39 Stromln rejekn reakce Obr. 8.40 Endotelov rejekn reakce Obr. 8.41 Ulcus corneae na teri s perforac (Staphylococcus aureus) Obr. 8.42 Transplantace rohovky: A rozvolnn sutura s nslednou lzou rohovky a perforac v mst stynch ploch matesk a drcovsk rohovky, B excentrick perforujc keratoplastika Obr. 9.1 Modr sklry Obr. 9.2 Vkem podmnn atrofie sklry v mst pon pmch onch sval Obr. 9.3 Prost difuzn episkleritida Obr. 9.4 Nodulrn episkleritida

Obr. 9.5 Pedn difuzn nenekrotizujc skleritida Obr. 9.6 Pedn nekrotizujc skleritida se zntem Obr. 9.7 Pedn nekrotizujc skleritida bez zntu (scleromalatia perforans) Obr. 10.1 Anatomie vyvinutho sklivce (pevzato z KRAUS, H., KAREL, I., RIKOV, E. On zkaly. Grada Publishing, 2000) Obr. 10.2 A molekuly kyseliny hyaluronov (H) mezi kolagennmi vlkny sklivcovho gelu, B ztrta molekul kyseliny hyaluronov (teplem, nzkm pH) vede k destabilizaci a kolapsu sklivcovch vlken Obr. 10.3 Schma bze sklivce sklivcov bze jde pes ora serrata a upn se vpedu na pars plana a vzadu na perifern stnici Obr. 10.4 Anatomie stnice: 1 pigmentov epitel, 2 tyinky a pky, 2a pky, 2b tyinky, 3 zevn hranin membrna, 4 zevn nuklern vrstva, 5 zevn plexiformn vrstva, 6 vnitn nuklern vrstva, 7 vnitn plexiformn vrstva, 8 vrstva gangliovch bunk, 9 vrstva nervovch vlken, 10 vnitn hranin membrna Obr. 10.5 Diagram bunn anatomie tyinky a pku: MLX membrana limitans externa (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /Eds./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994) Obr. 10.6 Neuronln spoje v stnici: MLI membrana limitans interna, MLX membrana limitans externa (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /Eds./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994) Obr. 10.7 Makulrn oblast se skld z umba (1), foveoly (2), fovey (3), parafovey (4) a perifovey (5) (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /Eds./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994) Obr. 10.8 Schma foveoly a fovey: VLM vnitn limitujc membrna, ZLM zevn limitujc membrna, RPE retinln pigmentov epitel (podle Federman, JL., Gouras, P., Schubert, H., et al. Retina and Vitreous. In: Podos, SM., Yanoff, M. /Eds./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994) Obr. 10.9 Schma vnitn a zevn hematoretinln bariry: VLM vnitn limitujc membrna, RPE retinln pigmentov epitel (podle FEDERMAN,

JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. / Eds./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994) Obr. 10.10 Schematick znzornn bunk retinlnho pigmentovho epitelu (RPE) Obr. 10.11 Snellenovy optotypy Obr. 10.12 ETDRS optotypy Obr. 10.13 Pklad znaku na pseudoizochromatick tabulce Obr. 10.14 Farnsworthv-Munsellv 100-hue test Obr. 10.15 Adaptan kivka postupn pokles svtelnho prahu za tmy, adaptace pk, adaptace tyinek Obr. 10.16 Originln Amslerova mka Obr. 10.17 Mka podle Yannuzziho Obr. 10.18 Modifikovan Amslerova mka Obr. 10.19 Pm oftalmoskopie Obr. 10.20 Nepm oftalmoskopie vsed Obr. 10.21 Nepm oftalmoskopie vlee Obr. 10.22 oky k biomikroskopickmu vyeten fundu Obr. 10.23 Biomikroskopie na trbinov lamp Obr. 10.24 Schma Goldmannovy trojbok oky sla ukazuj oblast, kter me bt vyetena rozlinmi zrctky oky Obr. 10.25 a skotopick (tyinkov) ERG oka adaptovanho na tmu, b fotopick ERG, maximln odpov pk a tyinek s oscilanmi potencily na vzestupnm rameni vlny b (podle PEREGRIN, J., SVRK, J. Elektrofyziologie v onm lkastv. In: KRAUS, H., et al. Kompendium onho lkastv. Grada Publishing, 1997). Obr. 10.26 EOG: horn kivka normln nlez, doln kivka patologick hodnoty Ardenova indexu (1,37), L zznam na svtle, D zznam potm (podle PEREGRIN, J., SVRK, J. Elektrofyziologie v onm lkastv. In: KRAUS, H., et al. Kompendium onho lkastv. Grada Publishing, 1997) Obr. 10.27 Normln A-scan Obr. 10.28 Normln B-scan Obr. 10.29 Fluorescenn angiografie na pstroji TOPCON Obr. 10.30 Normln fluorescenn angiografie arteriln fze, skvrnit fluorescence choriokapilaris Obr. 10.31 Normln fluorescenn angiografie retinln kapilrn tranzitn fze Obr. 10.32 Normln fluorescenn angiografie retinln arteriovenzn fze, laminrn uspodn

barviva v retinlnch vnch, plnn arteriol a venul je rovnomrn Obr. 10.33 Normln fluorescenn angiografie recirkulan fze, vny tm homogenn zbarveny, kles npl arteriol Obr. 10.34 Fluorescenn angiografie hyperfluorescence pro poruchu zevn hematoretinln bariry (ablace retinlnho pigmentovho epitelu) Obr. 10.35 Fluorescenn angiografie hyperfluorescence pro poruchu vnitn hematoretinln bariry (z novotvoench cv) Obr. 10.36 Fluorescenn angiografie blokda fluorescence nvem v choriokapilaris Obr. 10.37 Fluorescenn angiografie hypofluorescence zpsoben znami neperfuze a hyperfluorescence pro poruchu vnitn hematoretinln bariry Obr. 10.38 Normln indocyaninov angiografie tranzitn fze 17 sekund Obr. 10.39 Normln indocyaninov angiografie tranzitn fze 30 sekund Obr. 10.40 Obraz normln makuly na optick koherenn tomografii (horizontln projekce smujc pes fovea centralis): zevn hranici stnice vymezuje erven vrstva pedstavujc vysokou reflektivitu a odpovd RPE a choriokapilaris. Tmav vrstva, kter pedstavuje minimln reflektivitu, je ped RPE a znzoruje zevn segmenty fotoreceptor. Stedn tlouka stnice ve fovea centralis je asi 142 mikrometr, nazln od n asi 266 mikrometr a temporln asi 249 mikrometr Obr. 10.41 Schma vkem podmnnch zmn sklivce: A zkapalnn (modr barva), B zkapalnn a tvorba sklivcovch pruh s kolapsem sklivcovho gelu, C zadn ablace sklivce s oddlenm gelu od stnice, D pedn ablace sklivce, gel se odtahuje od zadn plochy oky, E ztlutn bazln laminy (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. (Eds.): Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994) Obr. 10.42 Weissv prstenec Obr. 10.43 Albinismus chybjc pigmentace, patrn choroidln vaskulatura v doln sti fundu (nahoe), transiluminace duhovky, prodnut pigmentovho listu duhovky (dole) (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 10.44 Kongenitln hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu

Obr. 10.45 Pigmentov degenerace stnice kostn buky umstn hlavn podl cv Obr. 10.46 Choroidermie lutav zbarven zny Obr. 10.47 Choroidermie fluorescenn angiografie: rozshl defekty retinlnho pigmentovho epitelu, obnaen choroidlnch cv Obr. 10.48 Bestova viteliformn dystrofie fze vajenho loutku Obr. 10.49 Fluorescenn angiografie tho oka hypofluorescence v mst cystick lze Obr. 10.50 Bestova viteliformn dystrofie atrofick stadium Obr. 10.51 Pattern dystrofie uspodn pigmentu ve fovee Obr. 10.52 Fluorescenn angiografie tho oka Obr. 10.53 Pattern dystrofie nlez na druhm oku Obr. 10.54 Pattern dystrofie lutooranov depozita v centru makuly Obr. 10.55 Fluorescenn angiografie tho oka Obr. 10.56 Dominantn drzy Obr. 10.57 Centrln areolrn choroidln dystrofie na fluorescenn angiografii atrofie RPE a choriokapilaris, prokreslen vtch choroidlnch cv na dn lze Obr. 10.58 Schma zmn arteriovenznho ken u systmov hypertenze: 0 - normln, I mrn konstrikce arteriol a rozen jejich reflexu, II vraznj generalizovan konstrikce, vyboen vn na arteriovenznm ken, III arterioly typu mdnho drtku, Gunnovo znamen, IV arterioly typu stbrnho drtku (upraveno podle KANSKI, JJ., THOMAS, DJ. The Eye in Systemic Disease. 2nd ed., Butterworth Heinemann Ltd., 1990) Obr. 10.59 Neuroretinopathia hypertonica ipky ukazuj na arterioly typu mdnho a stbrnho drtku a na depozita lipidovch exsudt Obr. 10.60 Okluze centrln retinln arterie teov erven skvrna Obr. 10.61 Hollenhorstv plak Obr. 10.62 Okluze horn temporln vtve a. centralis retinae Obr. 10.63 Okluze centrln retinln vny Obr. 10.64 Fluorescenn angiografie duhovky ran diagnostika neovaskularizac Obr. 10.65 Papiloflebitida Obr. 10.66 Okluze horn temporln vtve v. centralis retinae na FAG zny neperfuze a tvorba kolaterl Obr. 10.67 Okluze horn temporln vtve v. centralis retinae na FAG rozvoj neovaskularizac

Obr. 10.68 FAG tho oka v pozdj fzi prosakovn barviva z neovaskularizac Obr. 10.69 Fokln klinicky signifikantn makulrn edm u NPDR krouky lipoidnch depozit kolem prosakujcch mikroaneuryzmat Obr. 10.70 Tk klinicky signifikantn makulrn edm s rozshlmi plaky tvrdch exsudt Obr. 10.71 FAG u PDR zny neperfuze, flebopatie, prosakovn z NVE Obr. 10.72 NPDR tekovit a skvrnit hemoragie, mikroaneuryzmata, drobn tvrd loiska, fokln klinicky signifikantn makulrn edm, krouky lipoidnch depozit kolem prosakujcch mikroaneuryzmat Obr. 10.73 Rychle progredujc neovaskularizace na papile u mlad pacientky s 1. typem DM (indikovna PRF) Obr. 10.74 Proliferativn diabetick retinopatie detail neovaskularizace stnice Obr. 10.75 Proliferativn diabetick retinopatie neovaskularizace stnice, stopy po PRF, flebopatie klika omega Obr. 10.76 Preretinln hemoragie u proliferativn diabetick retinopatie Obr. 10.77 Retrovitreln krvcen u proliferativn diabetick retinopatie s stenou ablac zadn sklivcov membrny Obr. 10.78 Oko z obr. 10.77 po vitrektomii mdia ir, stnice le, stopy po PRF Obr. 10.79 Sedm standardnch pol pro fotografovn fundu (prav oko): pole 1 je centrovno na papilu, pole 2 na makulu, pole 3 je temporln od makuly tak, e jeho nazln okraj prochz stedem makuly, pole 47 jsou tangenciln k vertikle prochzejc stedem papily a k horizontlm prochzejcm jeho hornm a dolnm okrajem (podle Diabetic Retinopathy Research Group. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci., 1981, 21, p. 210) Obr. 10.80 Fokln fotokoagulace u foklnho klinicky signifikantnho makulrnho edmu Obr. 10.81 Panretinln fotokoagulace Obr. 10.82 Trakn odchlpen stnice pi PDR Obr. 10.83 Oko z obr. 10.82 po vitrektomii stnice piloena Obr. 10.84 Tk fibrovaskulrn proliferace z papily trakn-rhegmatogenn odchlpen stnice, cvn okluze, ischmie, atrofie stnice Obr. 10.85 Extrmn tk klinicky signifikantn makulrn edm pi NPDR s rozshlmi plaky tvrdch exsudt, vizus 2/60

Obr. 10.86 Oko z obr. 10.95 stup exsudt po vitrektomii s peelingem MLI, vizus 6/60. Obr. 10.87 Diabetick makulrn edm se zetelnou vitreomakulrn trakc Obr. 10.88 Podkovovit a kruhovit fibrovaskulrn proliferace vychzejc z NV pi arkdch m tendenci se svraovat a z temporln strany zan odchlipovat makulu, vizus 6/24, indikovna vitrektomie (mlad pacientka s diabetem 1. typu) Obr. 10.89 Oko z obr. 10.88 po vitrektomii media ir, stnice le, stopy po PRF, vizus 6/9 Obr. 10.90 Hroziv trakn-rhegmatogenn amoce (oboustrann vizus incerta) s tkmi fibrovaskulrnmi proliferacemi (mlad pacientka s labilnm diabetem 1. typu) Obr. 10.91 Oko z obr. 10.89 po vitrektomii s tampondou silikonovm olejem stnice le, vizus 6/12, pozdji po vyputn oleje 6/9 Obr. 10.92 Retinopatie u ischemickho syndromu Obr. 10.93 Ischemick loiska a vatovit exsudty na stnici u kritick stenzy a. carotis Obr. 10.94 Zskan parafoveolrn teleangiektzie Obr. 10.95 FAG tho oka zvrazuje teleangiektzie temporln parafoveolrn Obr. 10.96 V pozdnch fzch FAG prosakovn z parafoveolrnch teleangiektzi Obr. 10.97 Retinopatie nedonoench vvojov stadia: A 1. stadium, B 2. stadium, C 3. stadium (prahov) s hebenovitm vyvenm demarkan linie, s neovaskularizacemi a ponajc extraretinln fibroproliferac, D dilatovan a vinut cvy pi tzv. plus disease form ROP (snmek doc. MUDr. R. Autrata) Obr. 10.98 Retinopatie nedonoench: A kompletn spontnn regrese, B trval nsledek fibrotick zmny a heterotopie makuly, C a D atypick forma ROP s cvami v zn I, s neovaskularizacemi a hemoragiemi pi okraji zny I (posterior ROP disease) (snmek doc. MUDr. R. Autrata) Obr. 10.99 Retinopatie nedonoench, fotokoagulace diodovm laserem: A tden po fotokoagulaci avaskulrn sti na okraji zny II, B atrofick a pigmentovan jizvy za 3 msce po lb tho oka, C a D atypick forma ROP v zn I ped fotokoagulac a v prbhu zkroku (snmek doc. MUDr. R. Autrata) Obr. 10.100 Dv retinln arteriln makroaneuryzmata hemoragickho typu Obr. 10.101 FAG tho oka (viz obr. 10.100)

Obr. 10.102 Za pl roku spontnn involuce obou makroaneuryzmat (viz obr. 10.100) Obr. 10.103 Rozshl exsudace z retinlnch makroaneuryzmat na zadnm plu Obr. 10.104 FAG prokazuje nkolik retinlnch makroaneuryzmat exsudativnho typu, dilataci kapilr a tvorbu kolaterl Obr. 10.105 Ealesova choroba ve stedn periferii stnice neovaskularizace a cvn abnormality Obr. 10.106 Ealesova choroba na FAG patrn arteriolrn okluze, oblasti neperfuze a cvn abnormality Obr. 10.107 Mkk drzy Obr. 10.108 Schma drz: 1 tvrd drzy, 2 mkk drzy Obr. 10.109 Vkem podmnn makulrn degenerace zmny RPE Obr. 10.110 Vkem podmnn makulrn degenerace geografick atrofie Obr. 10.111 Serzn ablace RPE: A okrouhl vyklenut RPE, B na FAG tm homogenn fluorescence, C na ICG v pozdn fzi hot spot Obr. 10.112 Trhlina RPE Obr. 10.113 Nlez v makule u choroidln neovaskularizace Obr. 10.114 Schma lokalizace neovaskulrn membrny pod RPE (1) nebo subretinln (2), intraretinln cystoidn edm (3) (pevzato z FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. (Eds.) Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book,1994) Obr. 10.115 FAG u okultn choroidln neovaskulrn membrny Obr. 10.116 FAG u smen choroidln neovaskulrn membrny Obr. 10.117 ICG u okultn choroidln neovaskulrn membrny: A ran fze angiogramu, B pozdn fze angiogramu se zobrazenm plaku Obr. 10.118 Klasick choroidln neovaskulrn membrna v arteriovenzn fzi FAG Obr. 10.119 Klasick choroidln neovaskulrn membrna v pozdn venzn fzi FAG Obr. 10.120 Vkem podmnn makulrn degenerace disciformn jizva Obr. 10.121 Jizva po laserkoagulaci extrafoveolrn choroidln neovaskulrn membrny Obr. 10.122 Schma makulrn translokace

Obr. 10.123 Myopia gravis degenerativa rozshl myopick knus Obr. 10.124 Zadn stafylom ultrazvukov zobrazen B (hrukovit protaen myopick bulbus) Obr. 10.125 Myopia gravis degenerativa degenerativn zmny na zadnm plu, Fuchsova skvrna Obr. 10.126 Choroidln neovaskulrn membrna u myopia gravis Obr. 10.127 FAG choroidln neovaskulrn membrny u myopia gravis (tot oko viz obr. 10.126) Obr. 10.128 FAG u centrln serzn chorioretinopatie bodovit prosakovn barviva pi okraji FAZ v arteriovenzn fzi Obr. 10.129 FAG u centrln serzn chorioretinopatie vraznj prosakovn ve venzn fzi Obr. 10.130 OCT serzn ablace RPE u centrln serzn chorioretinopatie Obr. 10.131 Difuzn retinln pigmentov epiteliopatie ps atrofickch zmn RPE s akumulac pigmentu ve tvaru kostnch bunk Obr. 10.132 FAG u difuzn retinln pigmentov epiteliopatie psovit granulrn hyperfluorescence ve vrstv atrofickch zmn RPE Obr. 10.133 Nlez v makule u jamky tere zrakovho nervu: A obraz makulrn komplikace, B vyeten optickou koherentn tomografi (snmek doc. MUDr. R. Autrata) Obr. 10.134 Tk cystoidn makulrn edm se serzn ablac neuroepitelu, oko po okluzi vtve centrln stnicov ly, vizus 6/60, nlez na OCT Obr. 10.135 Oko z obr. 10.134 stup CME i serzn ablace po vitrektomii s peelingem MLI, vizus 6/9 Obr. 10.136 Pseudoxanthoma elasticum typick vzhled ke na krku Obr. 10.137 Angioid streaks komplikovan CNV FAG Obr. 10.138 Angioid streaks u dvky s pseudoxanthoma elasticum (prav oko) Obr. 10.139 Sekundrn ERM po operaci odchlpen stnice (kryopexe, plomb) Obr. 10.140 ERM s mrnou tortuozitou cv Obr. 10.141 ERM prosakovn barviva na FAG (oko z obr. 10.139) Obr. 10.142 Oko po vitrektomii s peelingem EMP a MLI, makula hladk (oko z obr. 10.140 a 10.141) Obr. 10.143 Histologick nlez u ERM MLI splvajc se zadn sklivcovou membrnou, bohat

celulizovanou glilnmi bukami a myofibroblasty (snmek MUDr. J. ach) Obr. 10.144 Sekundrn ERM pi asymptomatick perifern trhlin stnice Obr. 10.145 Oko z obr. 10.144 FAG demonstruje tortuozitu cv Obr. 10.146 Oko z obr. 10.144 po vitrektomii s peelingem ERM a MLI makula hladk Obr. 10.147 Epimakulrn proliferace, vizus 6/60 (indikovna vitrektomie s peelingem EMP) Obr. 10.148 Epiretinln membrna v rmci vitreomakulrnho traknho syndromu bohat celulizace glilnmi bukami a myofibroblasty Obr. 10.149 Vitreomakulrn trakn syndrom, vizus 4/60 Obr. 10.150 Oko z obr. 10.151 po vitrektomii vizus 6/9 Obr. 10.151 Schma rozvoje makulrn dry podle Gasse (GASS, JDM. Arch. Ophthalmol., 1988, 106, p. 629639) Obr. 10.152 Makulrn dra 3. stupn, cystoidn edm v okrajch neuroretiny, vizus 3/60, OCT Obr. 10.153 Oko z obr. 10.152 makulrn dra zhojena po vitrektomii s peelingem MLI, vizus 6/18 Obr. 10.154 Makulrn dra 4. stupn, cystoidn edm v okrajch neuroretiny, vizus 2/60, OCT Obr. 10.155 Oko z obr. 10.154 makulrn dra zhojena po vitrektomii s peelingem MLI, vizus 6/12, OCT Obr. 10.156 Lamelrn defekt makuly tangenciln trakce MLI, vizus 6/9, Watzkeho test negativn (OCT na obr. 10.177) Obr. 10.157 Lamelrn defekt makuly (OCT) vizus 6/9, Watzkeho test negativn Obr. 10.158 Totln odchlpen stnice Obr. 10.159 Podkovovit trhlina stnice v mst mkov degenerace odchlpen stnice, pemosujc cva Obr. 10.160 Weissv prstenec Obr. 10.161 Odchlpen stnice s lec makulou Obr. 10.162 Pacient posln s chybnou diagnzou amoce stnice, jde o solidn tumor melanom choroidey Obr. 10.163 Choroidln ablace po operaci katarakty Obr. 10.164 Choroidln ablace po trabekulektomii Obr. 10.165 Episklerln plomba vytv indent, na kterm je blokovna trhlina stnice, stopy po kryopexi Obr. 10.166 Episklerln plomba je skryta pod spojivkou

Obr. 10.167 Radiln plomba pod spojivkou (tden po operaci) Obr. 10.168 Oko z obr. 10.167 radiln val, stopy po kryopexi, trhlina blokovan na valu Obr. 10.169 Pneumatick retinopexe odchlpen stnice Obr. 10.170 Pneumatick retinopexe 1. den po operaci stnice piloena, nahoe bublina plynu Obr. 10.171 Pneumatick retinopexe po resorpci plynu stnice piloena Obr. 10.172 Hyperoleum emulze silikonovho oleje v horn sti pedn komory, prchodn bazln kolobom, afakie Obr. 10.173 Hyperoleum fakie Obr. 10.174 Trakn odchlpen stnice postihujc makulu Obr. 10.175 Tk fibrovaskulrn proliferace z papily trakn-rhegmatogenn odchlpen stnice, cvn okluze, ischmie, atrofie stnice Obr. 10.176 Exsudativn amoce, angiektzie, Coatsova choroba, vizus incerta Obr. 10.177 Oko z obr. 10.176 organizovan subretinln exsudt na zadnm plu, cholesterolov krystaly, Coatsova choroba, vizus 0 Obr. 10.178 PVR C3 ra na prdlo Obr. 10.179 PVR C3 krouek na ubrousky (recidiva odchlpen stnice pod silikonovm olejem, inoperabiln nlez) Obr. 10.180 PVR C5 recidiva odchlpen stnice po vitrektomii (periferie stnice vytaena dopedu k cilirnmu tlesu) Obr. 10.181 Commotio retinae Berlinv edm Obr. 10.182 Ruptury choroidey a pigmentovho epitelu po tk kontuzi oka Obr. 10.183 Penetrujc porann s kovovm nitroonm tlesem primrn sutura rohovky, lacerace duhovky, traumatick katarakta Obr. 10.184 Otisk cizho tlesa na stnici Obr. 10.185 Endoftalmitida zpsoben plsn Aspergillus fumigatus (oko po penetrujcm porann kovovm tlesem) Obr. 11.1 okov pouzdro rozmry u dosplho Obr. 11.2 Vertikln ez okou dosplho Obr. 11.3 okov vy a vlkna: a pedn ev, b zadn ev, c rovn vlkna, est vlken embryonlnho jdra (barevn psy pedstavuj jednotliv vlkna), d esovit vlkna Obr. 11.4 Princip Helmholtzovy teorie akomodace (innost zonulrnch vlken pi akomodaci) Obr. 11.5 Princip teorie akomodace podle Schachara a Tcherninga (innost zonulrnch vlken pi akomodaci)

Obr. 11.6 Nuklern katarakta Obr. 11.7 Brunescentn katarakta pehledn snmek zkalenho hndho jdra oky Obr. 11.8 Kortikln katarakta opacity v kortexu s bz v periferii a smujc do centra oky Obr. 11.9 Intumescentn katarakta a stbrn se lesknouc, vodou zduel oka Obr. 11.10 Katarakta Morgagni s voln pohyblivm brunescentnm jdrem Obr. 11.11 Zadn subkapsulrn katarakta v nepmm svtle Obr. 11.12 Pedn subkapsulrn katarakta Obr. 11.13 Katarakta po tupm porann oka se subluxac oky Obr. 11.14 Katarakta po perforanm porann oka s eznou ranou v rohovce Obr. 11.15 Pseudoexfoliace na pednm pouzdru oky Obr. 11.16 Vlnoplochy zakiven vlnoplochy zvis na vzdlenosti od zdroje, ve vzdlenosti a je vlnoplocha vce zakiven ne ve vzdlenosti b, kde je zakiven ji zanedbateln Obr. 11.17 Tenk oka paprsky pichzej ze zdroje v prosted s refraknm indexem n1 a okou se lmou do prosted s refraknm indexem n2 Obr. 11.18 Oko jako systm dvou oek Obr. 11.19 Svtlo zlomen rohovkou se lme do bodu O Obr. 11.20 Svtlo zlomen rohovkou a okou se lme do bodu O na stnici Obr. 11.21 Echogram normlnho oka, na kterm je patrn echo odpovdajc pedn ploe rohovky (C1), zadn ploe rohovky (C2), pedn ploe oky (L1), zadn ploe oky (L2), retin (r) a echo od sklry (S) a sestupn klesajc echa od orbitlnch struktur (O) Obr. 11.22 Uml zadnkomorov nitroon oka (nahoe multi-piece a dole single-piece) Obr. 11.23 Uml pednkomorov nitroon oka typu Kelman Obr. 11.24 Difrakce svtlo prochz dvma otvory, kter se stvaj zdrojem vlnn. Tento fenomn se nazv difrakce. Interferenc tohoto vlnn dochz k vytvoen obraz na zobrazovac ploe Obr. 11.25 Interference na schmatu vlevo dochz interferenc (soutem) vlnn A s vlnnm B, kter maj stejnou fzi, k zeslen amplitudy vslednho vlnn. Vpravo se vsledkem interference (soutem) vlnn A s vlnnm B, kter maj opanou fzi, amplituda bl nule

Obr. 11.26 Multifokln refrakn IOL Obr. 11.27 Multifokln difrakn IOL Obr. 11.28 Stihov sla Obr. 11.29 Pulzn md Obr. 11.30 Md burst Obr. 11.31 Fakoemulzifikan sonda Obr. 11.32 Schma fakoemulzifikanho pstroje (a) a dynamika tekutiny (b) v komoe Obr. 11.33 Rohovkov temporln ez podle Mackoola Obr. 11.34 Oteven okovho pouzdra technikou CCC Obr. 11.35 Princip hydrodisekce a hydrodelineace Obr. 11.36 Princip phako chop techniky Obr. 11.37 Princip phako quick chop techniky Obr. 11.38 Striata po operaci katarakty Obr. 11.39 Pooperan endoftalmitida Obr. 11.40 Iris capture Obr. 11.41 Opacifikace zadnho pouzdra (PCO) proliferan forma Obr. 11.42 Opacifikace zadnho pouzdra (PCO) fibrzn forma Obr. 11.43 Subluxovan oka u Marfanova syndromu Obr. 11.44 Zadn polrn katarakta Obr. 11.45 Cataracta cerulea Obr. 11.46 Zonulrn katarakta Obr. 12.1 Schma anatomickho rozdlen uveitid Obr. 12.2 Akutn pedn uveitida patrn zadn synechie u . VIII, dilatovan cvy duhovky, zornice ve stedn mydrize, na pedn ploe oky cirkulrn zbytky fibrinu Obr. 12.3 Chronick pedn uveitida - patrn absence cilirn injekce, nkolik vtch precipitt a bunk na endotelu rohovky pod centrem, star synechie u . I Obr. 12.4 a Koeppeho uzlk pi zornicovm okraji duhovky u . IX, b Busaccovy uzlky pi koeni duhovky u . VVI a VII Obr. 12.5 Snhov koule v doln oblasti sklivcovho prostoru pi intermediln uveitid Obr. 12.6 Zadn uveitida a vaskulitida znmky prosakovn barviva a nepravideln lumen retinlnch cv v pozdn fzi fluoroangiogramu Obr. 12.7 Pedn uveitida herpetick etiologie na endotelu rohovky jsou patrn ji pigmentovan vt precipitty, zornice je zneokrouhlen s parciln atrofi mezi sly IXXI Obr. 12.8 Akutn retinln nekrza akutn fze onemocnn (perifern neoste ohranien lutav nekrza stnice s etnmi retinlnmi hemoragiemi na rozhran postien a nepostien stnice)

Obr. 12.9 Toxoplazmov chorioretinitida v makule je zachycena ji neaktivn jizva po prodlan toxoplazmze, temporln je patrn akutn blav neohranien chorioretinln loisko Obr. 12.10 V periferii stnice granulom toxokarovho pvodu Obr. 12.11 Mykotick endoftalmitida etn blav kulovit zkaly ve sklivci formujc se msty do obrazu ,,ry perel Obr. 12.12 Akutn pedn uveitida, hypopyon a fibrinov kol v zornici pi HLA B27+ Obr. 12.13 Fuchsova heterochromn iridocyklitida: a heterochromie duhovek, lev oko s atrofi duhovky; kter zpsobila i mrn povolen sfinkteru zornice, b vsev typickch jemnch precipitt po cel ploe endotelu rohovky Obr. 12.14 Sympatick oftalmie etn lutav neohranien i ohraniujc se loiska v periferii stnice Obr. 12.15 Akutn zadn multifokln plakoidn pigmentov epiteliopatie v oblasti zadnho plu je nkolik neoste ohraniench plak rzn velikosti s maximem kolem centra a pi horn temporln arkd Obr. 12.16 Vnitn tekovit choroidopatie v makulrn oblasti a pi arkdch temporln jsou patrn drobn, oste ohranien, ve vtin okrouhl depigmentovan loiska, nkter s hrudkami pigmentu Obr. 12.17 Birdshot retinochoroidopatie kolem bled papily jsou patrn etn, rovnomrn rozloen, depigmentovan, hloubji uloen loiska okrouhlho a rovitho tvaru, v makule jsou patrn pesuny pigmentu Obr. 12.18 Serpiginzn choroidopatie od tere temporln do makuly i do ostatnch kvadrant se plaz oste ohranien choroidln/chorioretinln loisko s pesuny pigmentu, zde bez aktivity Obr. 12.19 Multifokln choroiditida a panuveitida v oblasti zadnho plu jsou patrn neaktivn sten pigmentovan chorioretinln loiska, drobn v oblasti zadnho plu, vt v makule, kde jsou patrn i jizevnat/fibrzn a atrofick sloka Obr. 12.20 Vaskulitida a roztrouen mozkomn sklerza doprovodn prouky podl vtv retinlnch cv Obr. 12.21 Zadn uveitida a sarkoidza granulom tere zrakovho nervu a etn drobn granulomy pi retinlnch cvch

Obr. 12.22 Keratosklerouveitida u Wegenerovy granulomatzy ztenen perifern sti rohovky a pilehl sklry s prosvtajc uveln tkn Obr. 12.23 Behetova choroba: a studen hypopyon na relativn klidnm oku, b akutn okluzivn vaskulitida (vtvov okluze ly temporln doln arkdy s etnmi retinlnmi hemoragiemi v postien oblasti zasahujc i do makuly, bled ter zrakovho nervu a rozshl ischemick loisko s retinlnm krvcenm nazln pi teri zrakovho nervu) Obr. 12.24 Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom ti loiska v zadnm plu na rovni RPE se serznm odchlpenm stnice nad loisky Obr. 12.25 Intermediln uveitida snhov lavice v periferii stnice Obr. 12.26 Polkov vaskulopatie rozsev vatovitch loisek v oblasti zadnho plu stnice u pacientky pi terapii interferonem Obr. 12.27 Non-hodgkinsk lymfom krmovit splvajc neoste ohranien loiska infiltrace choroidey a stnice u pacientky s non-hodgkinskm lymfomem Obr. 12.28 Ciliochoroidln fuze. Ablace choroidey a stnice v doln polovin Obr. 12.29 FAG stejnho oka leopard skvrny Obr. 13.1 Nvus duhovky Obr. 13.2 Choroidln nvus Obr. 13.3 Melanocytom papily zrakovho nervu Obr. 13.4 Choroidln osteom Obr. 13.5 Choroidln ohranien hemangiom Obr. 13.6 Choroidln ohranien hemangiom v ICGAG obraze Obr. 13.7 Astrocytom stnice Obr. 13.8 Kapilrn hemangiom stnice Obr. 13.9 Kavernzn hemangiom stnice Obr. 13.10 Vazoproliferativn tumor stnice Obr. 13.11 Kombinovan hamartom stnice a retinlnho pigmentovho epitelu Obr. 13.12 Hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu Obr. 13.13 Juveniln xantogranulom ped a po lb kortikoidy Obr. 13.14 Melanom duhovky Obr. 13.15 Choroidln melanom Obr. 13.16 Leukemick infiltrt Obr. 13.17 Leukokorie u retinoblastomu (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.18 Endofytick rst retinoblastomu (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.19 Exofytick rst retinoblastomu (snmek MUDr. J. Krsn)

Obr. 13.20 Sekundrn glaukom u retinoblastomu (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.21 Orbitocelulitida u nekrotizujcho retinoblastomu a nlez pi CT (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.22 Maskujc syndrom heterochromie u retinoblastomu a fyziologick nlez (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.23 Orbitln progrese retinoblastomu (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.24 Retinom a jeho spontnn regrese (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.25 Oftalmoskopick nlez a FAG obraz retinoblastomu (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.26 Oftalmoskopick nlez a UZ obraz retinoblastomu (nepravidelnost echogenit) (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.27 Oftalmoskopick nlez a UZ obraz retinoblastomu (akustick stn kalcifikace) (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.28 Klinick obraz ped a po chemoredukci retinoblastomu (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.29 Diktyom (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 13.30 Metastza karcinomu prsu Obr. 13.31 Stav po brachyterapii choroidlnho melanomu Obr. 14.1 Normln zorn pole nedostatek tyinek a pk nad hlavou optickho nervu (optick disk) vytv pro kad oko slepou skvrnu (PO prav oko, LO lev oko) Obr. 14.2 Scintilujc skotom Obr. 14.3 Konfrontan zkouka pi orientanm vyeten zornho pole Obr. 14.4 Defekty zornho pole pi postien jednotlivch st zrakov drhy Obr. 14.5 Pohled na mediln st levho okcipitlnho laloku a vpady zornho pole pi pokozen jednotlivch sti primrn zrakov kry 1 pravostrann hemianopie pi pokozen cel okcipitln zrakov kry vlevo, 2 centrln pravostrann hemianopick vpad pi lzi okcipitlnho plu lev primrn zrakov kry, 3 pravostrann hemianopie s sporou makuly a tempolnho srpku na pravm (kontralaterlnm) oku, 3 + 4 pravostrann hemianopick vpad s centrln sporou pi lzi hlubch st primrn zrakov kry vlevo, 4 vpad temporlnho srpku vpravo pi lzi nejhlubch st primrn zrakov kry vlevo ZP zorn pole, LO lev oko, PO prav oko Obr. 14.6 Altitudinln skotomy: a monokulrn altitudinln skotom zpsoben nap. pi embolizaci

do horn vtve prav a. ophthalmica nebo pi AION, b binokulrn altitudinln skotom zpsoben nap. bilaterln okluz vtv a. cerebri posterior, kter zsobuj doln rty kalkariny Obr. 14.7 Drzov papila Obr. 14.8 Rozvinut mstnav papila s hemoragiemi a vatovitmi loisky Obr. 14.9 Postneurick atrofie papily n. II. Obr. 14.10 Atrofie papily n. II. pi tapetoretinln degeneraci Obr. 14.11 Edm papily n. II. pi intraokulrn neuritid Obr. 14.12 Extraokulrn svaly a jejich innost: a pm svaly, b ikm svaly, c duln innost skupiny m. rectus superior, d duln innost skupiny m. obliquus superior (MRS m. rectus sup., MRI m. rectus inf., MRM m. rectus med., MRL m. rectus lat., MOS m. obliquus sup., MOI m. obliquus inf.) Obr. 14.13 Parza n. III.: a vzhled o u parzy pravho n. III., b vsledky testu s ervenm sklem u parzy pravho n. III., erven sklo zakrvalo prav oko Obr. 14.14 Parza n. IV.: a vzhled o u parzy pravho n. IV., hypertropii lze kompenzovat zasunutm brady a pohledem lehce nahoru, extorzi naklonnm hlavy smrem od postienho oka, b vsledky testu s ervenm sklem u parzy pravho n. IV., c vzhled horizontln bl ry u pacienta s ervenm sklem zakrvajcm prav oko Obr. 14.15 Parza n. VI.: a vzhled o u t rznch pozic pohledu, b test s ervenm sklem u stejnch t pozic pohledu u parzy pravho n. VI., erven sklo zakrvalo prav oko Obr. 14.16 Centrln zen okulomotoriky. Drhy zajiujc stoen o do strany jsou v rovnovze s obdobnmi drahami zanajcmi ve druh hemisfe, a proto jsou fyziologicky oi ve stednm postaven. Pro pehlednost jsou na obrzku znzornny drhy pouze z jedn lev hemisfry zajiujc stoen o na opanou pravou stranu (FOP frontln okohybn pole, PPRF paramedinn pontinn retikulrn formace, III ncl. n. oculomotorii, VI ncl. n. abducentis), PO prav oko, LO lev oko Obr. 14.17 Znikov pokozen mozkovho kmene (deviace o od loiska, hemiparza od loiska). (PPRF paramedinn pontinn retikulrn formace, III ncl. n. oculomotorii, VI ncl. n. abducentis) Obr. 14.18 Internuklern oftalmoplegie vlevo (PO prav oko, LO lev oko)

Obr. 14.19 Syndrom jedna a pl pi pokozen lev doln sti pontinnho tegmentu (PO prav oko, LO lev oko) Obr. 14.20 Kortikln oblasti vznamn pro ovldn onch pohyb Obr. 14.21 Iritan hemisferln lze vlevo (deviace o od loiska, kee druhostrannch konetin) (vysvtlivky zkratek viz obr. 14.17) Obr. 14.22 Znikov hemisferln lze vlevo (deviace o k loisku, hemiparza od loiska) (vysvtlivky zkratek viz obr. 14.17) Obr. 14.23 Obecn piny a lokalizace postien pi nlezu o stoench do strany (eln pohled). Stoen o k jedn stran: A hemiparza na druh stran, okulocefalick reflexy vbavn hemisferln pokozen znikov, B hemiparza na te stran, okulocefalick reflexy vyhasl kmenov pokozen, C keov projevy na konetinch a sten hlavy ke stran, kam smuj oi iritan hemisferln pokozen Obr. 14.24 Horizontln okulocefalick reflex. Pi rotaci hlavy doprava je znzornna situace s vbavnost reflexu, pi otoen doleva je reflex vyhasl. Podobn funguje kalorick test. (III ncl. n. oculomotorii, VI ncl. n. abducentis) Obr. 14.25 Sympatick a parasympatick inervace zornic za fyziologickho a patologickho stavu, (E-W jdro Edingerovo-Westphalovo parasympatick jdro) Obr. 14.26 Parasympatick drha (znzornna lut) Obr. 14.27 Sympatick drha Obr. 14.28 Swinging-flashing test (PO prav oko, LO lev oko) Obr. 14.29 Kavernzn sinus koronrn ez kavernznm sinem, kter ukazuje umstn dleitch nerv a cv Obr. 15.1 Anatomie hlu pedn komory: nitroon tekutina odtk mezi trmci do Schlemmova kanlu (CC corpus ciliare, T trmina, SO sklerln ostruha, SL Schwalbeova linie, R rohovka, SC Schlemmv kanl) Obr. 15.2 Cvn zsoben v oblasti tere zrakovho nervu Obr. 15.3 Odtok nitroon tekutiny trminou: T trmina, SC Schlemmv kanl (vpravo detail) Obr. 15.4 Odtok nitroon tekutiny uveosklerln cestou duhovkou a cilirnm tlesem Obr. 15.5 Ter zrakovho nervu u glaukomu Obr. 15.6 Klinick nlezy na teri zrakovho nervu Obr. 15.7 Prez terem zrakovho nervu

Obr. 15.8 Atrofie tere zrakovho nervu u chronickho glaukomu Obr. 15.9 Dynamika glaukomovch zmn na teri Obr. 15.10 Dynamika zmn konfigurace cv a bytku vrstvy nervovch vlken na teri u glaukomu Obr. 15.11 Aplanan tonometr jako soust trbinov lampy Obr. 15.12 Aplanan men nitroonho tlaku varianty obrazu Obr. 15.13 Rozen slepho bodu kinetick perimetrie Obr. 15.14 Postien perifernho zornho pole kinetick perimetrie Obr. 15.15 Nazln Roenneho zez kinetick perimetrie Obr. 15.16 Bjerrumovy defekty kinetick perimetrie Obr. 15.17 Zznam vyeten statickm potaovm perimetrem HFA Obr. 15.18 Zznam vyeten statickm potaovm perimetrem Octopus Obr. 15.19 Mon pozice vyetovac znaky v zornm poli pi vyeten FDT Obr. 15.20 Ultrazvukov biomikroskopie Obr. 15.21 Zznam vyeten tere Heidelberskm retinlnm tonografem Obr. 15.22 Relif tere pi vyeten Heidelberskm retinlnm tomografem Obr. 15.23 Moorfieldsk regresn analza hodnocen nlezu HRT Obr. 15.24 Zznam vyeten analyztorem GDx Obr. 15.25 Zznam vyeten tere pomoc pstroje OCT III Obr. 15.26 Zznam vyeten tere pomoc pstroje Talia Obr. 15.27 Zznam elektroretinografie na strukturovan podnty Obr. 15.28 Trabekulektomie pod sklerln zklopkou Obr. 15.29 Schma operanho postupu pi implantaci drennho implanttu Obr. 15.30 Neperforujc zkrok u glaukomu Obr. 16.1 ez hornm vkem Obr. 16.2 ez dolnm vkem Obr. 16.3 Lagoftalmus atypicky z jizevnatch zmn v hornm vku Obr. 16.4 Specifick znt vkov sti slzn lzy Obr. 16.5 Symetrick vkov nlez u tyreotoxikzy Obr. 16.6 Involun entropium dolnho vka Obr. 16.7 Involun ektropium vnitn poloviny dolnho vka

Obr. 16.8 Abscedujc preseptln orbitocelulitida z nelenho defektu ke u bezdomovce Obr. 16.9 Paraaxiln protruze a typick pytlkov edmy vek u pacientky s 30letou anamnzou meningeomu pochev optiku Obr. 16.10 Chronick ekzematzn zmny ke s entropiem a ztrtou as Obr. 16.11 Hemangiom hornho vka byl jen pedn st rozshlho orbitlnho tumoru Obr. 16.12 Men Hertelovm exoftalmometrem Obr. 16.13 Men dislokace bulbu ve frontln rovin pomoc Roggendorfovy mky prav bulbus je ne Obr. 16.14 Orbitln varix po pedklonu spodn vko je vyklenuto, bulbus je v protruzi a dislokovn vzhru Obr. 16.15 Orbitln varix v klidu enoftalmus s hlubokou orbitopalpebrln rhou Obr. 16.16 Lososov masy malignho lymfomu pod bulbrn spojivkou Obr. 16.17 Prolaps orbitlnho tuku pod spojivkou Obr. 16.18 RTG onice blow-out zlomenina spodiny typu sov houpaky Obr. 16.19 RTG onice blow-out zlomenina spodiny typu visc kapky Obr. 16.20 Esovit deformace on trbiny u nazln lokalizovan preseptln dermoidn cysty vpravo Obr. 16.21 Diploidn dermoid otok hornho vka a zen on trbiny vpravo, dislokace bulbu dol Obr. 16.22 Diploidn dermoid z obr. 16.21 CT v axiln projekci Obr. 16.23 Diploidn dermoid z obr. 16.21 CT v koronrn projekci, stna cysty je v kontaktu s bulbem Obr. 16.24 Preseptln celulitida po pchnut hmyzem Obr. 16.25 Flegmonzn orbitocelulitida s ptl na dolnm vku Obr. 16.26 Flegmonzn orbitocelulitida z obr. 16.25 v CT obraze npadn emfyzm v onici i podko pi anaerobn infekci. Zdrojem byl chobot v anomln vytvoen maxilrn dutin Obr. 16.27 Flegmonzn orbitocelulitida z obr. 16.25 nekrotick hmoty v orbitlnm vchodu po incizi dolnho vka. Anaerobn infekci prozrad nesnesiteln zpach Obr. 16.28 Dva roky trvajc jednostrann konjunktivitida s trychtovitou jizvou temporln a poruchou addukce vpravo Obr. 16.29 MR u pacienta z obr. 16.28 ukazuje jen infiltraci v mst zevnho pmho svalu

Obr. 16.30 Blefaritida pedn i zadn venektzie na intermarginln ploe, vvody Meibomskch lz nejsou patrn, kolem as drobn pustuly, ojedinle i upinky Obr. 16.31 Mnohoetn chalazia obou vek, vlevo pi nekorigovanm jednostrannm astigmatismu Obr. 16.32 Kanalikulitida zduen vnitn poloviny dolnho vka a hlenovit retence v slznch cestch Obr. 16.33 Kanalikulitida po discizi dolnho slznho bodu lze exprimovat lutav konkrementy Obr. 16.34 Cysta slzn lzy s akutn zntlivou reakc Obr. 16.35 Zntliv pseudotumor onice zntliv reakce spojivek, vek a omezen abdukce Obr. 16.36 Zntliv pseudotumor onice pacienta z obr. 16.35 CT v axiln projekci, zbytnl zevn pm sval vetn lachy vpravo Obr. 16.37 Zntliv pseudotumor onice pacienta z obr. 16.35 CT, zbytnl zevn pm sval v koronrn projekci Obr. 16.38 Zntliv pseudotumor onice pacienta z obr. 16.35 normalizace zntlivch projev a zlepen hybnosti po 3dennm podvn kortikosteroid Obr. 16.39 Endokrinn orbitopatie jednostrann retrakce hornho vka vlevo me uniknout pozornosti, protoe vt otok pekrv retrahovan okraj hornho vka Obr. 16.40 Endokrinn orbitopatie pi pohledu dol je vpravo patrn, e otok nepostihuje pretarzln st vka, vlevo Graefeho pznak Obr. 16.41 Endokrinn orbitopatie malign exoftalmus s protruz bulbu, chemzou spojivky, omezenm hybnosti a ponajcmi rohovkovmi komplikacemi Obr. 16.42 Endokrinn orbitopatie s myopati dolnho pmho svalu v sagitlnm CT ezu je pon svalu tenk, svalov bko zbytnl Obr. 16.43 Endokrinn orbitopatie s myopati v koronrnm CT ezu jsou vrazn zbytnl doln pm svaly a atypicky lehce ztlutl jsou i oba zevn pm svaly Obr. 16.44 Wegenerova granulomatza nkolik msc nelen onemocnn zpsobilo ztrtu levho oka. Nekrotick obsah oka i onice postupn kolikvoval a vyluoval se on trbinou, ptlemi v dolnm vku a do paranazlnch dutin Obr. 16.45 Wegenerova granulomatza verifikovan z biopsie nosn sliznice. Pod dolnm vkem je nehojc se ved, na koeni nosu jsou

patrn jizvy po obdobnch eflorescencch, kter se zhojily a po nkolika mscch Obr. 16.46 Adenom slzn lzy v axilnm CT s kontrastn ltkou Obr. 16.47 Malign lymfom slzn lzy v koronrnm CT Obr. 16.48 Kavernzn hemangiom intrakonln lokalizovan v T1 MR obraze Obr. 16.49 Paraaxiln protruze levho bulbu s dislokac dol pi cvn malformaci onice Obr. 16.50 Cvn malformace CT pacienta z obr. 16.49 Obr. 16.51 Meningeom pochev optiku axiln CT Obr. 16.52 Pterionln meningeom zevn varianta s vraznm vyklenutm spnkov jmy Obr. 16.53 Pterionln meningeom v CT obraze npadn ztlutn kost, zejmna levostrannho trigona klnov kosti Obr. 16.54 Fibrzn osteodysplazie nehomogenn ztlutn kost bze lebn v prav polovin snmku zasahuje a pes stedn ru. Npadn je rozen trigona klnov kosti, do onice se promt zbytnl, ale nehomogenn kost stropu Obr. 16.55 Xantelazmata obou vek ve vnitn polovin, vt nahoe Obr. 16.56 Nvus dolnho vka Obr. 16.57 Nvus na okraji dolnho vka Obr. 16.58 Cornu cutaneum hornho vka Obr. 16.59 Exulcerovan bazaliom dolnho vka Obr. 16.60 Bazaliom vnitnho koutku Obr. 16.61 Rozshl bazaliomy obou dolnch vek, kter pacientka nkolik let skrvala pod brlemi Obr. 16.62 Adenom slzn lzy s vyklenutm fossa glandulae lacrimalis v axilnm CT obraze Obr. 16.63 Frontoetmoidln mukokla prav bulbus dislokovn zevn a dol Obr. 16.64 Frontoetmoidln mukokla axiln CT Obr. 16.65 Frontoetmoidln mukokla sagitln CT Obr. 16.66 Karotido-kavernzn ptl caput Medusae Obr. 16.67 Karotido-kavernzn ptl protruze a ptza pi parze n. III. Obr. 16.68 Karotido-kavernzn ptl rozen horn orbitln la v axilnm MR obraze Obr. 16.69 Karotido-kavernzn ptl rozen horn orbitln la v koronrnm MR obraze Obr. 16.70 Schma korekce entropia trakn stehy dolnho vka Obr. 16.71 Schma korekce entropia marginln rotace

Obr. 16.72 Schma operace laterlnho kantlnho zvsu zevn kantotomie Obr. 16.73 Schma operace laterlnho kantlnho zvsu kantolza dolnho ligamenta Obr. 16.74 Schma operace laterlnho kantlnho zvsu separace muskulokutnnho listu Obr. 16.75 Schma operace laterlnho kantlnho zvsu uvolnn tarzu od spojivky Obr. 16.76 Schma operace laterlnho kantlnho zvsu sestien okraje vka Obr. 16.77 Schma operace laterlnho kantlnho zvsu sutura tarzu 1 Obr. 16.78 Schma operace laterlnho kantlnho zvsu sutura tarzu 2 Obr. 16.79 Schma operace laterlnho kantlnho zvsu sutura ke Obr. 16.80 Schma korekce medilnho ektropia Obr. 16.81 Schma tarzorafie zaloen vnitnho stehu Obr. 16.82 Schma operace ptzy podle Fasanellyho-Servata naloen myostat Obr. 16.83 Dermatochalza, kterou pacientka sten koriguje zapojenm frontlnho svalu Obr. 16.84 Fuchsova blefarochalza vpravo ptza hornho vka a atrofie podko omezen jen na orbitln vchod Obr. 16.85 Subkonjunktivln sufuze zevn Obr. 16.86 Zlomenina zygomatikomaxilrnho komplexu hematomy vek a sufuze temporln Obr. 16.87 Zlomenina zygomatikomaxilrnho komplexu RTG, dislokace dolnho okraje a mezifragment zevnho okraje onice Obr. 16.88 Zlomenina zygomatikomaxilrnho komplexu axiln CT, patrn fragment zevn stny rotovan do onice Obr. 16.89 Zlomenina zygomatikomaxilrnho komplexu 3D rekonstrukce CT u pacienta z obr. 16.8616.88 Obr. 16.90 Blow-out zlomenina iroce prolomen spodina onice Obr. 16.91 Blow-out zlomenina spodiny onice s prolapsem mkkch tkn, emfyzm onice i periorbitln Obr. 16.92 Emfyzm pod spojivkou Obr. 16.93 Emfyzm onice na RTG projasnn pod stropem onice Obr. 16.94 Punkn biopsie zaveden jehly do onice Obr. 16.95 Punkn biopsie odebran vzorek tkn Obr. 16.96 Tden po operaci onice z laterln orbitotomie

Obr. 16.97 Stav po laterln orbitotomii vpravo 3D rekonstrukce CT obrazu, vhojen fragment kostnho okraje Obr. 16.98 Stav po laterln orbitotomii vpravo jizva Obr. 16.99 Koronrn CT u endokrinn orbitopatie vechny zevn on svaly jsou ztlutl, stav po dekompresi onice pro malign exoftalmus Obr. 16.100 Stav po exenteraci onice Obr. 16.101 Odbr epidermlnch tp na vnitn stran pae Obr. 16.102 Onice 4 dny po aplikaci Tierschovch sazenic do onice Obr. 16.103 Epitza u pacienta z obr. 16.100 Obr. 16.104 Pm sutura vka Obr. 16.105 Sutura vka s kantolzou Obr. 16.106 Rekonstrukce dolnho vka Tenzelovou plastikou Obr. 16.107 Rekonstrukce hornho vka Tenzelovou plastikou Obr. 16.108 Bazaliom celho dolnho vka Obr. 16.109 Bazaliom dolnho vka 2. den po Mustardov plastice Obr. 16.110 Bazaliom dolnho vka 10. den po Mustardov plastice Obr. 16.111 Hughesova plastika naznaen laloku z hornho vka Obr. 16.112 Hughesova plastika preparace tarzokonjunktivlnho laloku Obr. 16.113 Hughesova plastika peklopen laloku do defektu Obr. 16.114 Hughesova plastika detail sutury Obr. 16.115 Hughesova plastika tden po 1. fzi, pedn list vka nahrazen volnm tpem z vka hornho Obr. 16.116 Hughesova plastika rekonstrukce okraje vka po peruen stopky z hornho vka Obr. 16.117 Hughesova plastika tden po 2. fzi Obr. 16.118 Cutlerova-Beardova plastika naznaen laloku Obr. 16.119 Cutlerova-Beardova plastika podvleen stopky a sutura v defektu hornho vka Obr. 17.1 Orbitln cefalokla Obr. 17.2 Kolobomatzn cysta onice Obr. 17.3 Oboustrann anoftalmus Obr. 17. 4 Jednostrann anoftalmus po plastick prav s protzou Obr. 17.5 Orbitocelulitida Obr. 17.6 Orbitln pseudotumor Obr. 17.7 Meduloepiteliom prorstajc z oka do onice u 17letho chlapce

Obr. 17.8 Dermoidn cysta v orbitopalpebrln lokalizaci Obr. 17.9 Teratom onice Obr. 17.10 Kapilrn hemangiom onice Obr. 17.11 Lymfangiom onice Obr. 17.12 Gliom optiku infiltrace papily (stav ped a po transkraniln resekci) Obr. 17.13 Plexiformn neurofibrom v orbitopalpebrln lokalizaci Obr. 17.14 Meningeom onice Obr. 17.15 Fibrzn dysplazie onice Obr. 17.16 Rabdomyosarkom onice embryonln typ Obr. 17.17 Rabdomyosarkom onice alveolrn typ Obr. 17.18 Histiocytza X (oboustrann exoftalmus) Obr. 17.19 Neuroblastom (orbitln metastza) Obr. 17.20 Lymfom onice Obr. 17.21 Osteogenn sarkom onice po ozen retinoblastomu Obr. 17.22 Kryptoftalmus Obr. 17.23 Vrozen kolobom vek u Goldenharova syndromu Obr. 17.24 Epiblefaron Obr. 17.25 Euryblefaron Obr. 17.26 Blefarofimza Obr. 17.27 Distichiza Obr. 17.28 Vrozen ptza hornho vka Obr. 17.29 Fenomn Marcuse Gunna Obr. 17.30 Retrakce hornho vka pi dtskm hypertyreoidismu Obr. 17.31 Preseptln flegmna vek Obr. 17.32 Hemangiom vka Obr. 17.33 Naevus flammeus u SturgeovaWeberova syndromu Obr. 17.34 Gonokokov novorozeneck konjunktivitida (hnisotok) Obr. 17.35 Sekrece v on trbin u chlamydiov novorozeneck konjunktivitidy Obr. 17.36 Chlamydiov novorozeneck konjunktivitida pi infekci bakteri Chlamydia trachomatis Obr. 17.37 Novorozeneck konjunktivitida s pseudofolikulrn reakc pi infekci bakteri Chlamydia pneumoniae Obr. 17.38 Blefarokonjunktivitida HSV etiologie Obr. 17.39 Hlen a slzen u vrozen neprchodnosti slznch cest Obr. 17.40 Hemoragick konjunktivitida Obr. 17.41 Stafylokokov konjunktivitida Obr. 17.42 Alergick sezonn konjunktivitida

Obr. 17.43 Vkov forma vernlnho kataru spojivky Obr. 17.44 Limbln forma vernlnho kataru spojivky Obr. 17.45 Lignzn konjunktivitida Obr. 17.46 Flyktenulzn konjunktivitida Obr. 17.47 Dermoid spojivky a rohovky Obr. 17.48 Dermolipom spojivky Obr. 17.49 Papilom spojivky Obr. 17.50 Nvus spojivky Obr. 17.51 Mikrokornea Obr. 17.52 Megalokornea Obr. 17.53 Keratokonus u 14letho chlapce (klinick a topografick nlez) Obr. 17.54 Keratoglobus Obr. 17.55 Petersova anomlie Obr. 17.56 Sklerokornea Obr. 17.57 Reisova-Bucklersova dystrofie Obr. 17.58 Granulrn dystrofie u dtte ped PTK a 3 roky po PTK (klinick a topografick nlez) Obr. 17.59 Kongenitln hereditrn endotelov dystrofie Obr. 17.60 Zonulrn keratopatie u 8letho chlapce ped PTK a 3 roky po PTK Obr. 17.61 Expozin keratopatie u novorozence Obr. 17.62 Hematokornea Obr. 17.63 Dystrofie rohovky u vernln keratokonjunktivitidy ped PTK a 5 rok po PTK Obr. 17.64 Atopick keratokonjunktivitida Obr. 17.65 Herpetick keratitida (dendritick) Obr. 17.66 Postherpetick jizva rohovky ped a po PTK u dtte Obr. 17.67 Intersticiln keratitida Obr. 17.68 Metaherpetick ved rohovky Obr. 17.69 Adenovirov keratitida Obr. 17.70 Bakteriln keratitida Obr. 17.71 Dermoid rohovky Obr. 17.72 Kolobom duhovky Obr. 17.73 Aniridie Obr. 17.74 Iris bicolor Obr. 17.75 Lischovy uzlky na duhovce u Recklinghausenovy choroby Obr. 17.76 Brushfieldovy uzlky na duhovce pi Downov syndromu Obr. 17.77 Perzistence pupilrn membrny Obr. 17.78 Dyskorie s korektopi (Petersv syndrom) Obr. 17.79 Kongenitln centrln toxoplazmov chorioretinitida Obr. 17.80 Kongenitln rubeolov retinopatie Obr. 17.81 Kongenitln cytomegalovirov atrofie optiku a makulopatie

Obr. 17.82 Herpetick centrln chorioretinitida Obr. 17.83 Vitritida pi intermediln uveitid u dtte Obr. 17.84 Centrln makulrn edm pi intermediln uveitid u dtte Obr. 17.85 Recidivujc iridocyklitida u dtte Obr. 17.86 Fakotoxick uveitida u dtte Obr. 17.87 Perzistence hyperplastickho primrnho sklivce Obr. 17.88 Fibrae medullares Obr. 17.89 Coatsova choroba Obr. 17.90 X-vzan recesivn retinoschza Obr. 17.91 Sticklerv syndrom Obr. 17.92 Stargardtova choroba oftalmoskopick obraz a fluoresceinov angiografie Obr. 17.93 Pseudozntliv Sorsbyho makulrn degenerace Obr. 17.94 Hypoplazie papily zrakovho nervu Obr. 17.95 Megalopapila Obr. 17.96 Kolobomy tere zrakovho nervu Obr. 17.97 Inverzn ter Obr. 17.98 Peripapilrn stafylom Obr. 17.99 Bergmeisterova papila a epipapilrn membrna Obr. 17.100 Handmannova anomlie papily (morning-glory syndrom) Obr. 17.101 Drzy tere zrakovho nervu oftalmoskopick obraz a nlez pi UV vyeten, familirn drzy stnice Obr. 17.102 Oboustrann atrofie optiku (stav po resekci rozshlho kraniofaryngeomu u 8letho chlapce) Obr. 17.103 Atrofie optiku po resekci gliomu n. opticus Obr. 17.104 Neuritis intraocularis u 13let dvky stav ped lbou a 3 tdny po intenzvn kortikoterapii Obr. 17.105 Oboustrann nlez pi optochiazmatick arachnoiditid a meningoencefalitid Obr. 17.106 Crouzonv syndrom po neurochirurgick operaci Obr. 17.107 Luxace bulbu u Crouzonova syndromu (pacient z obr. 17.106) Obr. 17.108 Ponajc plagiocefalie u dvouletho dtte Obr. 17.109 Obliej u FrancheschettihoZwalenova syndromu Obr. 17.110 On a un zmny u Goldenhardova syndromu Obr. 17.111 Obliej u Hallermanova-Streifferova syndromu

Obr. 17.112 Mikroftalmus a kolobom duhovky u CHARGE syndromu Obr. 17.113 Kolobom cvnatky a zrakovho nervu u CHARGE syndromu Obr. 17.114 Modr sklry u osteogenesis imperfecta Obr. 17.115 Obliej u chondrodystrofia punctata Obr. 17.116 Arachnodaktylie a ektopie oky u Marfanova syndromu Obr. 17.117 Pseudogliom a kon zmny u incontentia pigmenti Obr. 17.118 Uloeniny cysteinu ve rohovce a spojivce pi cystinze Obr. 17.119 Metabolick katarakta u galaktozmie a diabetes mellitus Obr. 17.120 Fundus u Tayovy-Sachsovy choroby Obr. 17.121 Fundus u Bielschowskho-Janskho choroby Obr. 17.122 Fundus u Niemannovy-Pickovy choroby Obr. 17.123 Obliej u syndromu Hurlerov (chrli) Obr. 17.124 Nzk vlasov linie a pterygium krku u Turnerova syndromu Obr. 17.125 Hypoplazie zrakovho nervu a defekt septum pellicidum (MR) u septoptick dysplazie Obr. 17.126 Exoftalmus u Gravesovy-Basedowovy nemoci u dtte Obr. 17.127 Rohovkov zmny u planch netovic Obr. 17.128 Dcein loiska na fundu u on formy toxoplazmzy Obr. 17.129 Granulomatzn uveitida on formy toxokarzy Obr. 17.130 Artritida kolennch kloub u JIA Obr. 17.131 Klasick on trias u JIA Obr. 17.132 On zmny u Wiscottova-Aldrichova syndromu Obr. 17.133 On zmny u ataxia teleangiectasia Obr. 17.134 Hypertenzn angiopatie u koarktace aorty Obr. 17.135 Hypertenzn krvcen u feochromocytomu Obr. 17.136 Hypertenzn neuroretinopatie v dtskm vku Obr. 17.137 Stav po hypertenzn neuroretinopatii v dtskm vku Obr. 17.138 Makulopatie a edm tere zrakovho nervu u SSPE Obr. 17.139 Stnicov krvcen u syndromu tranho dtte Obr. 17.140 Dt po retinopatii nedonoench s poruchou centrlnho vidn

Obr. 17.141 Anatomie ponu zevnch pmch sval Tillauxova spirla (nahoe) a pohled od hrotu onice (dole): MRS musculus rectus superior, MRL musculus rectus lateralis, MRM musculus rectus medialis, MRI musculus rectus inferior, MOS musculus obliquus superior, MOI musculus obliquus inferior Obr. 17.142 Schma uloen oka v orbit pi pohledu shora (nahoe) a pi pohledu zdola (dole): MOS musculus obliquus superior, MRS musculus rectus superior, MRL musculus rectus lateralis, MRM musculus rectus medialis, MRI musculus rectus inferior, MOI musculus obliquus inferior Obr. 17.143 Systm X, Y, W bunk ke vztahu k receptivnm polm (vpravo), jednoduch receptivn pole (vlevo): JRP jednoduch receptivn pole, KRP komplexn receptivn pole, CGL corpus geniculatum laterale Obr. 17.144 Komplexn receptivn pole KRP (vpravo), hyperkomplexn receptivn pole HKRP (vlevo) Obr. 17.145 Motilita oka a funkce zevnch onch sval Obr. 17.146 Brcknerv prosvtlovac test excentrick reflex v ir zornici levho oka svd pro esotropii s amblyopi Obr. 17.147 Pseudostrabismus vrazn epikanty simuluj esotropii (vpravo nahoe) a decentrace zornice simuluje esotropii (vpravo dole), hypertelorismus simuluje exotropii (vlevo nahoe a pozitivn gama-hel simuluje exotropii (vlevo dole) Obr. 17.148 Hodnocen chylky ilhn pomoc krycho testu s hranoly Obr. 17.149 Maddoxova mka Obr. 17.150 Bagoliniho test (nahoe) a HeringvBielschovkho test s paobrazy (dole) Obr. 17.151 Schma patologick fixace u amblyopie Obr. 17.152 Kongenitln esotropie ped operac (nahoe) a po operaci (dole) Obr. 17.153 Akomodativn esotropie bez korekce (nahoe), vyrovnn konvergentn chylky bifokln korekc (dole) Obr. 17.154 Exces divergence paraleln postaven o pi pohledu nablzko (nahoe), uvolnn o do divergence pi pohledu do dlky (dole) Obr. 17.155 Kongenitln exotropie Obr. 17.156 Strabismus sursoadductorius na pravm oku

Obr. 17.157 Parza n. III. vpravo s ptzou (nahoe) a stav po operaci strabismu i ptzy (dole) Obr. 17.158 Parza n. IV. vlevo tortikolis (vpravo nahoe) a hyperfunkce stejnostrannho dolnho ikmho svalu vlevo (vlevo nahoe), narovnn hlavy (vpravo dole) a normln funkce dolnho ikmho svalu po operaci (vlevo dole) Obr. 17.159 Parza n. VI. vpravo konvergentn postaven (vpravo nahoe) a neschopnost abdukce (vlevo nahoe), paraleln postaven o po transpozin operaci podle Jensena (vpravo dole) a obnoven abdukce vpravo petrvv i po deseti letech (vlevo dole) Obr. 17.160 Parza elevtor vlevo (nahoe), po operaci obnoven funkce (dole) Obr. 17.161 Duanv syndrom I. vlevo tortikolis (vpravo), zen on trbiny pi addukci (vlevo nahoe) a rozen on trbiny v abdukci (vlevo dole) Obr. 17.162 Brownv syndrom primrn postaven s mrnou hypotropi vpravo (nahoe) a vznouc elevace bulbu v addukci (dole) Obr. 17.163 Kongenitln fibrzn syndrom zklon hlavy a zen on trbiny ped operac (nahoe) a stav po operaci (dole) Obr. 17.164 Tortikolis pi horizontlnm nystagmu ped operac (vpravo) a po operac podle Kestenbauma (vlevo) Obr. 18.1 Keratoconjunctivitis sicca barven benglskou erven Obr. 18.2 Hortonova choroba zduen povrchov spnkov arterie Obr. 18.3 Hortonova choroba pedn ischemick optick neuropatie Obr. 18.4 Akutn leukmie pseudohypopyon na dn pedn komory Obr. 18.5 Akutn leukmie spontnn hyfma Obr. 18.6 Akutn leukmie postien stnice levho oka Obr. 18.7 Akutn leukmie postien stnice pravho oka u tho pacienta Obr. 18.8 Leukemick infiltrace zrakovho nervu Obr. 18.9 Cikatrikzn pemfigoid jizven spojivky ve vnitnm koutku (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 18.10 Cikatrikzn pemfigoid ankyloblefaron, trichiza (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 18.11 Stevensv-Johnsonv syndrom neovaskularizace rohovky (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 18.12 Lymfom spojivky (snmek MUDr. J. Krsn)

Obr. 18.13 Recklinghausenova choroba kon kvov skvrny (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 18.14 Recklinghausenova choroba Lischovy uzlky na duhovce Obr. 18.15 Recklinghausenova choroba ptza vka (snmek MUDr. J. Krsn) Obr. 18.16 Tuberzn sklerza retinln astrocytom (KANSKI, JJ. Systemic Diseases and the Eye. Mosby International Limited, 2001) Obr. 18.17 Von Hippelova-Lindauova choroba kapilrn hemangiom stnice Obr. 18.18 Von Hippelova-Lindauova choroba za okou vysoce elevovan stnice Obr. 18.19 Kayserv-Fleischerv prstenec (snmek MUDr. J. Krsn)

Obr. 18.20 AIDS mikroangiopatie spojivky Obr. 18.21 AIDS retinln mikroangiopatie (prchav vatovit loiska) Obr. 18.22 AIDS Kaposiho sarkom na karunkule Obr. 18.23 AIDS nitroon lymfom Obr. 18.24 AIDS ponajc cytomegalovirov retinitida Obr. 18.25 AIDS pln rozvinut cytomegalovirov retinitida Obr. 18.26 Xerza spojivky Bitotova skvrna Obr. 18.27 Xerza rohovky Obr. 18.28 Keratomalacia perforans Obr. 18.29 Cornea verticillata Obr. 18.30 Chlorochinov makulopatie (snmek MUDr. J. Krsn)

Pedmluva
Je pro mne velkm potenm napsat vodem k tto knize nkolik poznmek. Znamen to pro mne vzpomnky, jak se oftalmologie v uplynulch vce ne padesti letech vyvjela. Nejde jen o to, e tehdy bn onemocnn vymizela a objevila se onemocnn nov, e dnes s spchem lme i operujeme dve lkaskmu umn nedostupn stavy. Dleit je, e se mn cel filozofie lkastv a tedy i oftalmologie. Objevuj se tak nov pohledy, jak ukazuje teba kapitola Medicna zaloen na dkazech. Nelze vak vyzvedvat jen urit kapitoly, ponvad vechny jsou koncipovny v novm duchu. Nicmn pipomnm genetiku a pro dal medicnsk obory zajmavou a potebnou neurooftalmologii. Ohromn rozvoj zaznamenala chirurgie oky a dnes tak dan refrakn chirurgie. Zmnila se nejen oftalmologie, ale jin jsou i pacienti. Ti dnes vyaduj co nejpesnj informace o svm stavu, chtj vdt, jakou lbu se lka chyst zvolit a jak vsledek lze doclit a oekvat. S tm je nutn potat. Pamatujme, e stedem naeho zjmu a clem naeho snaen je nemocn, pro kterho tady jsme. Kniha sloen z osmncti kapitol m piblin stejn poet autor. Jde o autory zkuen, kte ve svm oboru dlouho a intenzivn pracuj a jsou kompetentn k tmatu nco ci. Je nutn ocenit bohatou a kvalitn dokumentaci, mnostv barevnch fotografi, graf a tabulek. To usnaduje vklad a zlepuje pehlednost textu. Nen to kniha zce pro oftalmology, ale pro vechny zjemce stynch obor. Prof. MUDr. Jan Koln, DrSc.

Pedmluva II
Za posledn desetilet se obor oftalmologie neuviteln rozil. Stalo se tomu dky tm exponencilnmu pokroku v technologii diagnostiky, chirurgick instrumentace a farmakoterapie onemocnn, kter byly doposavad neliteln. Pstup k vuce tak rychle se rozvjejcho pedmtu se rovn mn. Ped edesti lety Sir Stuart Duke-Eleder popsal zcela sm vekerou oftalmologii v uebnici vydan svho asu ve dvancti dlech. Dnes internet poskytuje pstup k neuviteln rozshlm informacm nejen lkam, ale i pacientm a jejich rodinm. Nen ale vdy mon pochopit a soustedit takov mnostv informac a posoudit kvalitu jejich zdroj. Je tedy dleit pokusit se zhustit nejdleitj aspekty naeho oboru a pi tom pouvat medicnsk informace zaloen na dkazech. Autorskmu kolektivu profesora Pavla Kuchyky se tento nejt pstup povedl. Ze vech kapitol knihy On lkastv jasn vyplv, e lenov autorskho kolektivu maj nejen znan klinick zkuenosti, ale jejich vuka je na takovch informacch branch jak z mezinrodn, tak i z esk literatury, zaloena. Vsledkem je up-to-date uebnice, kterou budou rdi pouvat oftalmologov kterhokoliv vku, studenti medicny, kte maj zjem o oastv, ale i kolegov z jinch specializac. Zdenk J. Gregor, FRCS, FRCOphth Consultant Ophthalmic Surgeon Moorfields Eye Hospital, London President of European Society of Ophthalmology

vod
Budou tomu tm tyi roky, co jsme si s prof. Pavlem Rozsvalem rozdlili lohy on bude editorem a spoluautorem uebnice onho lkastv pro mediky a lkae neoftalmology, a j udlm tot pro lkae oftalmology. V t dob jsem ale nevdl, co m ek. Nejen vybrat kvalitn spoluautory to je jedin vc, o kter jsem pesvden, e se mi povedla, ale hlavn knihu editovat, to jest dt jednotlivm kapitolm podobnou strukturu a podobn rozsah informac. Oslovil jsem tak autory tmat, kter v na oftalmologick literatue dosud nebyly vbec samostatn v uebnici publikovny, ne proto, e bych chtl, aby nov uebnice byla nm zvltn, ale proto, e jsem pesvden, e atestovan on lka by ml mt pehled i o problematice rozen onch chorob ve svt a jejich terapii v rznch regionech (kapitola On epidemiologie). Oftalmolog mus bt samozejm schopen nejen st cizojazyn odborn stat, ale mus umt zhodnotit i jejich rove a hlavn jejich validitu (kapitola Medicna zaloen na dkazech EBM). Jsem tak pesvden, e bez zkladnch znalost morfologie (kapitoly o embryologii a histopatologii) nen mon dn klinick medicna. Stle pibv geneticky podmnnch nemoc, kter bez znalost zklad lidsk genetiky nelze odpovdn diagnostikovat a lit. Ostatn kapitoly jsou obvykl a ji se tematicky objevily v pedchozch uebnicch, dnes se vak asto li svm rozsahem (kapitola optika, refrakce a korekce refraknch vad), nebo pojetm (kapitola Neurooftalmologie). Ambice tto uebnice jsou nemal bt vam hlavnm prvodcem pi pprav na on atestaci. Vm, e z vt sti kniha svj kol spln a tak pro nkter z vs nahrad podobn uebnice zahranin. Chtl bych podkovat svm spoluautorm za nezmrnou shovvavost a trplivost a doufm, e podaen kniha bude aspo stenou odmnou za jejich vynaloenou prci. Prof. MUDr. Pavel Kuchynka, CSc.

Dedikace Knihu vnuji svmu otci, kter byl mm prvnm uitelem oftalmologie, sv manelce Zdece, bez jej pomoci by kniha nemohla vzniknout, a synovi Petrovi za stlou inspiraci. Podkovn Dkuji panu Janu Kolnovi za pomoc s fotodokumentac, pan Ev Babkov, sekretce kliniky a kolegm MUDr. M. Vokrojov, MUDr. P. Konvikovi a MUDr. F. Brzdovi. Dal moje podkovn pat pan L. Kuchynkov a pan A. Kebortov.

1
Epidemiologie
(Ivo Kocur)

Obsah
1.1 Klasifikace zrakovho postien ............................ 1 1.2 Rozsah zrakovho postien ................................... 2 1.3 Piny zrakovho postien ................................... Trachom ........................................................................ Katarakta ....................................................................... n slepota .................................................................. Glaukom ........................................................................ Diabetick retinopatie ................................................... Vkem podmnn makulrn degenerace .................... 2 3 4 5 6 6 7 Geneticky podmnn rizikov faktory ......................... 9 Intrauterinn rizikov faktory ........................................ 9 Perinatln rizikov faktory ......................................... 10 Rizikov faktory v dtstv ........................................... 10 Onemocnn oka neznm etiologie ........................... 10 1.5 Ekonomick nsledky zrakovho postien ......... 11 1.6 Globln iniciativa VISION 2020 ........................ 12 1.7 ast mezinrodnch organizac na prevenci postien zraku ..................................................... 12 1.8 Zvr .................................................................... 13

1.4 Zrakov postien u dt ......................................... 7

Znalost rozen jednotlivch onch onemocnn ve svt, jejich souasn prevalence a incidence je zsadnm pedpokladem pro plnovn odpovdajc lebn pe. Poslednch nkolik desetilet bylo obdobm mimodnho rozvoje mezinrodn spoluprce v oblasti zdravotnictv a on pe je centrem pozornosti mnoha mezinrodnch organizac vetn Svtov zdravotnick organizace. Tato mezinrodn spoluprce podpoila stovky vdeckch studi, kter odkryly zkladn poznatky o me zrakovho postien ve svt a jeho pinch. Odpovd bylo ustaven mezinrodn koalice vldnch a nevldnch organizac na podporu prevence postien zraku, kter pinesla vce ne stu zem s ekonomikou nedostaujc na pln finann pokryt poteb jejich obyvatelstva podstatnou mezinrodn podporu k poslen jejich on zdravotn pe a znalost v oblasti onho lkastv. Globln iniciativa VISION 2020, veden Svtovou zdravotnickou organizac s podporou hlavnch svtovch organizac vnujcch se prevenci onho postien, je hlavnm mezinrodnm programem vnujcm se vybudovn infrastruktury pro zsadn snen mry zrakovho postien ve svt.

1.1 Klasifikace zrakovho postien

Jednotliv zem si uruj vymezen kategori postien zraku, kter maj nvaznost na legislativu, proces vzdlvn, volbu povoln, zpsobilost k vkonu uritch innost a oblast socilnho zabezpeen. WHO dl zrakov postien do dvou zkladnch kategori. Slabozrakost se zrakovou ostrost lepho oka s nejlep monou korekc ni ne 6/18 (20/60, 0,3) a rovnou nebo lep ne 3/60 (20/400, 0,05), v ppad omezen zornho pole jde o interval od 20 do 10 stup. Slepota je definovna zrakovou ostrost lepho oka s nejlep zrakovou korekc ni ne 3/60 (20/400, 0,05), v ppad omezen zornho pole jde o zorn pole u ne 10 stup. Kategorie zrakovho postien definovan WHO jsou uplatnny ve vtin novjch epidemiologickch studi.

Epidemiologie

1.2 Rozsah zrakovho postien

Podle poslednch daj WHO ije na svt 37 milion slepch a 124 milion slabozrakch osob (tab. 1.1). Tyto poty nezahrnuj ty, jejich zrakov postien je zpsobeno refraknmi vadami, z eho vyplv, e skuten poty zrakov postiench osob jsou podstatn vy. Podle vdeckch odhad jsou refrakn vady pinou dodatenho nrstu slepoty o 15 % a a 50procentnho nrstu potu zrakov postiench. Epidemiologick studie ukazuj, e na jednu osobu v kategorii slepoty pipadaj vce jak ti lid se zrakovm postienm. Uveden poty se vztahuj k roku 2002, pro kter WHO pinesla nejnovj daje na zklad ady studi, kter probhly v uplynulch deseti letech v mnoha zemch svta. Pro adu zem ale tyto daje stle chybj, a proto je stanoven potu zrakov postiench osob provdno na zklad seskupen zem podle jejich socioekonomickho rozvoje a zdravotnch ukazatel a vztaen znmch epidemiologickch dat na ir geografick celky. Mra zrakovho postien v populaci je zvisl na vku. Kolem 82 % slepch osob je starch 50 let, i kdy pedstavuj pouze 19 % svtov populace. Velmi vznamn je zrakov postien u dt, pedevm z dvodu potu let, po kter je postien dt pinuceno t bez monosti pout zrak bhem procesu vzdlvn a pro pozdj socioekonomick vvoj. Celosvtov je mra zrakovho postien vt u en ne u mu, a to i pi zohlednn rozdln prmrn dlky ivota, a tm i rozdlnho potu mu a en v jednotlivch kategorich. Na jednoho mue v kategorii slepoty pipadaj v prmru dv eny se stejnm zrakovm postienm. Pi srovnn absolutnch pot slepch mu a en ve svt, pedstavuj eny 65 %. Tato skutenost je zpsobena mnoha faktory. V mno-

ha zemch je zdravotn pe hrazena pmo pacienty a pi nedostatku finannch prostedk dv rodina pednost len mu. V ad ppad eny nemaj dostatek informac o mon lkask pi a o monostech lby jejich onch onemocnn, a proto ji aktivn nevyhledvaj. To plat pedevm u katarakty, kter je tradin spojovna s procesem strnut a v ad mn ekonomicky rozvinutch zem s ni rovn vzdlanosti se star lid ani nepokouej lkaskou pi vyhledat. V souvislosti s demografickmi zmnami v mnoha rozvojovch zemch, kter jsou charakteristick rychlm nrstem potu obyvatelstva a zvyovnm dlky ivota, poet zrakov postiench osob na zemi stle roste. Podle propot provedench WHO na zklad prevalence zrakovho postien ve svt na potku devadestch let a pedpokldanho demografickho vvoje v nsledujcch desetiletch pipravenho OSN se zjistilo, e poet zrakov postiench se do roku 2020 zdvojnsob. Tento negativn vvoj vedouc k pedpokldanm 76 milionm slepch osob v roce 2020 lze zvrtit pouze podstatnmi zmnami v me poskytovn zdravotn pe a zlepenm socioekonomickho vvoje.

1.3 Piny zrakovho postien

Celosvtov pat mezi hlavn piny slepoty katarakta (47,8 %), glaukom (12,3 %), vkem podmnn makulrn degenerace (8,7 %), opacity rohovky jako nsledek rznch onemocnn (5,1 %), diabetick retinopatie (4,8 %), rzn onemocnn u dt (3,9 %), trachom (3,6 %), n slepota (0,8 %) a dal on postien (13,0 %), kter jsou spojena s genetickm vvojem, degenerativnmi procesy, traumaty a jinmi pinami (obr. 1.1).

Tab 1.1 Poty zrakov postiench osob ve svt v regionech WHO

Afrika populace (v milionech) prmrn prevalence slepoty poet slepch osob (v milionech) celkov poet osob se zrakovm postienm (v milionech) 672,238 1,0 6,782 Amerika 852,551 0,3 2,419 Stedn vchod 502,823 0,8 4,026 Evropa 877,886 0,3 2,732 Jihovchodn Asie 1590,832 0,7 11,587 Zpadn Tichomo 1717,536 0,6 9,319

26,778

15,535

16,469

15,521

45,083

41,793

Epidemiologie
50 Katarakta Jin 40 Glaukom VPMD 30 Opacity rohovky Diabetick retinopatie Slepota u dt 10 Trachom n slepota 0

20

Obr. 1.1 Piny slepoty ve svt (v procentech) Kataraktu, glaukom, opacity rohovky, diabetickou retinopatii, trachom, n slepotu, nkter piny slepoty u dt a nkter dal piny slepoty lze lit a slepot tak lze pedejt. V zvislosti na typu onho onemocnn a vskytu na jednotlivch kontinentech lze pedejt a 75 % ppad slepoty. Evropsk kontinent je podle geografickho lenn OSN v uvedench statistikch pedstavovn vemi zemmi, kter Evrop zempisn nle spolu se vemi stty bvalho Sovtskho svazu. Tato skutenost pedstavuje ekonomicky vrazn nehomogenn seskupen zem, co m vliv na statistick rozdlnosti v pinch zrakovho postien v jednotlivch stech kontinentu. V ekonomicky nejvysplejch zemch, kter pedstavuj Evropskou unii, je hlavn pinou slepoty vkem podmnn makulrn degenerace (50 %), nsledovan glaukomem (18 %), diabetickou retinopati (17 %) a kataraktou (5 %). V mn ekonomicky spnch zemch Evropy je situace velmi odlin. Jako hlavn pina slepoty pevauje katarakta (32 %), nsledovan glaukomem (15,5 %), diabetickou retinopati (15 %) a vkem podmnnou makulrn degenerac (15 %). V tchto zemch je tak podstatn vy mra slepoty u dt, kter dosahuje a 6,9 % z celkovho potu slepch osob v zemi, zatmco ve vysplch zemch je to prmrn 2,4 %. Celosvtov zstv hlavn pinou slepoty katarakta, onemocnn, jeho lba je znm a jeho operace me bt v rozvojovch zemch provedena za cenu ni ne 25 dolar. Pesto operace katarakty zstv nedostupn milionm lid na zemi, vetn vce jak 17 milionm tch, kte jejm nsledkem ztratili zrak. Podle Svtov banky pat operace katarakty nejen k nejastjm chirurgickm zkrokm na svt, ale tak k nejvce ekonomicky efektivnm lebnm zkrokm. Podle studi z poslednch deseti let dolo mezi pinami slepoty ve svt k vraznmu nrstu chronickch s vkem souvisejcch onemocnn provzenmu poklesem v podlu infeknch chorob. Onemocnn jako trachom, n slepota a znty oka vedouc ke zkalen rohovky se postupn da kontrolovat a jejich en omezovat. Zcela jinak je tomu u chorob, jako je vkem podmnn makulrn degenerace, diabetick retinopatie a glaukom. Zmnou ivotnho stylu a stravovn, nrstem potu obyvatel ve vych vkovch skupinch a statisticky potvrzenm prodluovnm dlky ivota v mnoha rozvojovch zemch dochz k zsadnm demografickm zmnm, kter povedou k mimodnmu nrstu ppad zmnnch onemocnn. Zatmco kontrola infeknch onemocnn, jako je trachom a n slepota, spov pedevm v zajitn distribuce lk, jejich jedno kadoron podn je dostaten, prevence postien zraku zpsobenho chronickmi onemocnnmi je podstatn sloitj. Vyaduje ast zdravotnk s vysokou kvalifikac v oblasti on pe, nkladnj pstrojov vybaven a vlastn preventivn a lebn opaten pedpokldaj vysplou infrastrukturu zdravotnickch slueb. Tyto poadavky nejsou ve vtin rozvojovch zem, ve kterch ije pevn st obyvatel na planety, splnny.

Trachom
Koalice mezinrodnch organizac zamench na prevenci trachomu a jeho eliminaci se stala modelem pro mezinrodn preventivn programy zamen na ostatn on onemocnn.

Epidemiologie

Pokozen rohovky v pokroilm stadiu trachomu je ireverzibiln a vede ke slepot, i kdy by se mohlo vem ppadm trachomu snadnmi preventivnmi opatenmi zabrnit a jeho asn formy spn lit. V souasn dob se odhaduje, e 300 a 500 milion osob ije v oblastech, kde je vysok riziko onemocnn trachomem, a tm est milion z dvodu trachomu ztratilo zrak. Trachom je onemocnn, kter provzelo lidstvo po celou jeho historii a jet ped sto lety se vyskytovalo na zem dnes ekonomicky nejvysplejch stt. Prvn on nemocnice byly budovny prv pro lbu trachomu, pkladem je Moorfields Eye Hospital v Londn, a podezen na trachom bylo dvodem pro odmtnut dosti o pisthovalectv do USA a nvrat pisthovalc do pstav, kde cestu zapoali. I kdy se trachom vyskytoval i u pvodnch obyvatel souasnho zem USA, asto se nazval nemoc pisthovalc. V prvnch dvou desetiletch dvactho stolet vydaly Spojen stty a 80 % ze svho rozpotu na oblast veejnho zdrav na udren psn zdravotn kontroly pstav a odhalen maximlnho potu monch ppad trachomu. Do Evropy se trachom dostal prostednictvm vlench konflikt na potku 19. stolet. I kdy industrializovan sti svta ji toto onemocnn neznaj, v ad rozvojovch zem se vyskytuje stle. Opakovan onemocnn Chlamydia trachomatis v dtstv vede v pozdjm vku k jizevnatm zmnm spojivky, drdn rohovky asami a postupnmu vvoji ireverzibilnho zkalu rohovky. Trachom se stle vyskytuje na mnoha kontinentech. Je to pevn v Africe, chudch arabskch zemch, jihovchodn Asii, Indii, chudch oblastech jin a stedn Ameriky, ale tak u pvodnch obyvatel ijcch ve vnitrozem Austrlie. Ani tato velmi ekonomicky vyspl zem se nedokzala s trachomem vypodat. Onemocnn se ve vech zemch vyskytuje u nejchudch vrstev obyvatelstva a souvis s nedostatkem vody a patnmi hygienickmi nvyky. Pen se kontaktem, atstvem, runky apod. Vyskytuje se proto v celch rodinch. V oblastech, kde se stle trachom hojn vyskytuje, je asto toto onemocnn v aktivn fzi zntu nalzno u dt. Jeho opakovnm pak dochz k uvedenm ireverzibilnm zmnm. V oblastech, kde se trachom vyskytoval hojn v minulosti, ale v souasn dob je sporadick, nevidme mnoho aktivnch forem onemocnn, ale nalzme nsledky trachomu u star populace, co potvrzuje jeho bval mnohem astj vskyt. Jde pedevm o vy prevalenci trichizy a opacit rohovky.

WHO vypracovala metodologii pro orientan epidemiologick zhodnocen rozen trachomu a jeho forem v populaci, stanoven jeho prevalence a proveden analzy aktulnho rizika zrakovho postien v dan populaci. Pi hodnocen rizikovch faktor prosted je nutno posoudit nsledujc faktory. Dostupnost spolehlivho zdroje vody je zsadn pro udren zkladn hygieny a podstatn pro vybudovn tradice v kultue dan spolenosti, jak hygienu udrovat a jak jsou nesprvn nvyky. Myt oblieje u dt nen v mnoha chudch komunitch rozvojovch zem samozejmost a fotografie africkch dt s mnostvm hmyzu kolem o pouze dokumentuj jak rozdln pstup k tto otzce obyvatel rznch kontinent maj. Nedostatek vody sehrv vznamnou roli v en tto choroby. Ptomnost dobytka lk mnostv hmyzu a pedstavuje vhodn podmnky pro jeho rozmnoovn. Chlamydie jsou peneny hmyzem z ji nemocnch osob na osoby zdrav. Obranou proti trachomu je prevence a vasn lba. Prevence je zaloena na kvalitativn zmn prosted, ve kterm lid ij. Strategie SAFE, kter byla pijata Globln iniciativou VISION 2020, pedpokld dostupnost chirurgickho oeten vek pi trichize, antibiotik pro lbu trachomu (tetracyklin nebo lpe azitromycin v jedn dvce ron), hygienu oblieje a podstatnou zmnu ivotnch podmnek danch prostedm, jako je dostupnost vody, snen pranosti, oddlen dobytka od lidskch pbytk, a dal hygienick opaten.

Katarakta
I pes vechno sil snit podl katarakty mezi ostatnmi pinami zrakovho postien ve svt, zstv katarakta hlavn pinou slepoty. Pouze v ekonomicky nejvysplejch zemch se da zabezpeit chirurgickou lbu vem, kte ji potebuj, v ostatnch zemch, vetn mn ekonomicky spnch zem Evropy, slepota zpsoben kataraktou zstv nevyeen. Epidemiologick studie sledujc piny zrakovho postien nesou jist zkreslen, protoe osoby s kataraktou mohou mt dal on onemocnn, jako je nap. degenerace stnice, kter pispvaj k vsledn snen zrakov ostrosti. Proto je nutno vnovat odpovdajc pozornost tomu, aby kategorie vedoucch pin postien zraku u danho jednotlivce byly sprvn ureny. Vce ne vlastn poty osob s pokroilou kataraktou se v souasn dob sleduje mra zabezpeen chirurgick lby katarakty, kter je nepmm ukazatelem mry zrakovho postien

Epidemiologie

Tab. 1.2 Prmrn poty operac katarakty v prbhu uvedenho kalendnho roku na jeden milion obyvatel (daje WHO)
geografick oblast Indie na ostatni rozvojov stty Asie, severn Afriky a Blzkho vchodu africk stty jin od Sahary Stedn a Jin Amerika stedn a vchodn Evropa nejrozvinutj stty svta 1995 1800 200 6001000 200400 6001000 10001500 31004400 2005 4070 380 5002670 541430 4702470 11006100 40008000

v populaci. Pro zsadn omezen podlu katarakty mezi pinami slepoty v dan geografick oblasti je poteba provst v jednom kalendnm roce nejmn ti tisce operac na milion obyvatel. Tento poet je dosaen a pekroen pouze nejvysplejmi zemmi svta. Ve vtin zem je ni a v ad z nich nedosahuje ani jedn tetiny pedpokldanho potu. Kadoron incidence slepoty zpsoben kataraktou je mimodn vysok a mnoho z tch, kterm by operace pomohla, se j nedokaj. Protoe se katarakta vyskytuje ve vym vku a pedpokldan dlka ivota s oboustrannou kataraktou zpsobujc slepotu nen vysok, je poet ijcch osob v tto kategorii pouze zlomkem ze skutenho mnostv tch, kterm katarakta jet nezpsobuje slepotu, ale vrazn omezuje zrak a jejich socioekonomickou nezvislost. WHO vypracovala metodologii pro uren mry zrakovho postien kataraktou u obyvatel urit geografick oblasti. Pomoc tto studie, kterou lze provst bhem nkolika tdn, lze zjistit prmrnou prevalenci katarakty a vypracovat standardizovan popis poteb dan populace pro rozvoj chirurgick pe. Pro souasn programy rozvoje chirurgick lby katarakty v rozvojovch zemch je nutno zohlednit adu faktor. Prvnm je vlastn povdom obyvatel o monostech lby a o tom, kde tuto zdravotn pomoc vyhledat. Mnoho obyvatel v rozvojovch zemch, pevn tch ijcch v odlehlch vesnickch oblastech, nem zkladn informace o tom, e kataraktu lze lit. Je nutno vyut sdlovacch prostedk, zdit centra, kde se pravideln poskytuj zkladn vyeten a navtvovat odlehlej oblasti s mobilnm vybavenm pro poskytnut zkladnho onho vyeten tm, kte by se pro nedostatek prostedk do vtch mst se stlou on ambulanc nemohli dopravit. Pro zahjen tchto aktivit je ovem nutn zajistit, e tm, u kterch je katarakta diagnostikovna, lze poskytnout

pomoc. Takov projekt je nutno dlouhodob plnovat, zabezpeit zdravotnick personl a zajistit jeho dlouhodobj trvn. Jde tedy o poskytnut oeten, kter si pacient bude moci dovolit, a zrove zajistit, e poskytujc zdravotnick zazen bude ekonomicky sobstan. O tom, e takov projekty jsou velmi spn, svd nap. ada onch oddlen v Indii, kter kombinuj sluby poskytovan tm, kte za n mohou zaplatit, s p o ty, kte jsou bez finannch prostedk. Sprvnm ekonomickm plnovnm lze tyto projekty dovst do podoby mimodn spnch oftalmologickch instituc svtovho vznamu, jako je Aravind Institute of Ophthalmology v Indii, poskytujc prostednictvm sv st nemocnic stovky tisc operac katarakty ron. V ppad rozshlch projekt, jako je tento, jde nejen o poskytovn pe, ale tak o udren maximln kvality chirurgickho oeten. Proto je pod vedenm WHO v souasn dob vnovna mimodn pozornost nejen sledovn pot poskytnutch operac (tab. 1.2), ale tak jejich kvalit. A tam jde pedevm o samotn chirurgy, v jejich zjmu je sledovat vlastn odborn vvoj a monitorovat vsledky provedench operac. Pro tento el byly vypracovny potaov programy, stejn jako pro dlouhodob hodnocen vsledk celho pracovit. S rozvojem novch potaovch program pro zdravotnick zazen lze pedpokldat, e vhodn systmy monitorovn kvality pe budou v dohledn dob dostupn pro vtinu zem.

n slepota
Onchocerciasis (n slepota) je onemocnn vyvolan hlstic Onchocerca volvulus v oblastech ek 28 zem africkho kontinentu jin od Sahary, esti zem Stedn a Jin Ameriky a nkterch oblast Arabsk-

Epidemiologie

ho poloostrova. Nejvce zstv postiena Afrika, kde ije 99 % z celkovho potu osob s rizikem tohoto onemocnn. Parazit zpsobujc onchocerkzu m sloit vvojov cyklus. Postien tkn oka je zpsobeno mikrofilriemi, kter byly nalezeny ve vech stech oka krom oky. V ki vyvolvaj mikrofilrie mimodn intenzivn svdn, kter me pivst postien osoby a k dobrovolnmu ukonen ivota. Zamoen oblasti byly v minulosti velmi chud, protoe se jim lid vyhbali. Pokud se onemocnn v dan oblasti zaalo it, mnoho obyvatel se radji rozhodlo oblast opustit ponechvajc za sebou pouze star obyvatele, kte z ekonomickch dvod odejt nemohli, a ty, kte ji byli onemocnnm nakaeni. WHO vypracovala metody epidemiologickho hodnocen rizika n slepoty v dan geografick oblasti a tak organizan zsady pro poskytovn lby a douc pravu ivotnho prosted. Ta spov pedevm v peruen vvojovho cyklu parazita zabrnnm penosu jeho vvojovch stadi hmyzem. Dky ivermectinu (obchodn nzev MECTIZAN), lku, kter spolehliv projevy onemocnn potlauje, se rozen n slepoty snilo. Oivila se ekonomick rove mnoha region, kter byly v minulosti n slepotou postieny, a proto tm oputny. Boj s touto nemoc ale pokrauje dl. Ti, kte ji jsou touto chorobou postien, mus dostvat terapeutickou dvku ivermectinu opakovan, nejastji jedenkrt za rok, po mnoho let, dokud nedojde k likvidaci parazita v tle. Ivermectin psob pedevm na mikrofilrie, dospl parazity vak neusmrt.

Primrn glaukom s uzavenm hlem je mnohem astj v Asii, jak to potvrzuj vzkumy z Mongolska, ny, Aljaky a Grnska, ne je tomu v Evrop. Zajmav je srovnn Japonska s ostatnmi oblastmi Asie. Je zejm, e vskyt primrnho glaukomu s uzavenm hlem nen v Japonsku zdaleka tak vysok jako v okolnch asijskch zemch, co svd o anatomickch rozdlech ve stavb oka mezi obyvateli japonskch ostrov a okoln Asie. V Japonsku je zato vy prevalence myopie, ne je tomu v okolnch zemch. Nejvy mra prevalence primrnho glaukomu s uzavenm hlem je u Inuit na Aljace, kde dosahuje 3,8 % u obyvatel starch tyiceti let a 5 % u obyvatel severu Grnska. Tento typ glaukomu je veobecn astj u vy hypermetropie. V oblasti prevence zrakovho postien zpsobenho glaukomem zstv ada nevyeench otzek. Ideln by bylo nalezen vech ppad onemocnn v jeho nejasnjm stadiu a zahjen pslun lby. Avak programy zamen na plon vyeten obyvatel s clem detekce nediagnostikovanho glaukomu se ukzaly organizan a finann pli nron. Hlavnm souasnm clem je vyeten tch, kte pat do rizikovch skupin, u nich je prevalence glaukomu mnohem vy ne u ostatn populace, zaazen rutinnch vyeten pro diagnostiku glaukomu do zkladnho onho vyeten u osob po 40. roce vku a starch a sprvn a systematick lba ji zjitnch ppad. Z celosvtovho hlediska jde pedevm o zajitn zkladnho technickho vybaven pro ambulantn vyeten pacient a zruka dostupnosti zkladnch lk, jako jsou napklad pilokarpin a timolol, jejich dostupnost v mnoha zemch nen pravidlem.

Glaukom
Pesnj epidemiologick uren vskytu glaukomu v populaci zvis na formulaci definice tto skupiny onemocnn. Ta pak uruje parametry sledovan pi vyeten studovan skupiny obyvatelstva a hodnocen vsledk pi stanoven prevalence. Z hlediska prevence zrakovho postien je rozhodujc vskyt primrnho glaukomu s otevenm hlem, protoe jde o nejastj typ glaukomu, m pomal nstup, zpsobuje progredujc zrakov pokozen a je asto pozd diagnostikovn. Prevalence primrnho glaukomu s otevenm hlem se v Evrop pohybuje prmrn mezi 2,53 %. Prevalence je vy u hispnskho a africkho obyvatelstva. V zpadn sti Afriky je mra primrnho glaukomu s otevenm hlem mezi nejvymi a podobn je tomu u obyvatelstva Karibsk oblasti, kter nejastji ze zpadn Afriky pvodn pochz.

Diabetick retinopatie
Diabetick retinopatie je souhrnem charakteristickch patologickch zmn, kter souvis s celkovm onemocnnm diabetem mellitem a podl se v prmru 15 % na pinch slepoty v evropskm regionu WHO. I kdy studie o prevalenci diabetick retinopatie u pacient s diabetem nejsou vzcn, zeveobecnit jejich vsledky pro pesn plnovn ve vtch geografickch oblastech, ne kter studie sledovaly, je sloit. V poslednch dvou desetiletch se vrazn zlepily monosti lby diabetick retinopatie a s rozvojem laserovho oeten stnice a monost vitreoretinln chirurgie je v nejrozvinutjch zemch mra zrakovho postien men ne v minulosti. Opakem jsou vlastn poty nemocnch diabetem, kter stoupaj. Tyto dva protichdn mechanismy

Epidemiologie

naznauj, e i pes rostouc poet nemocnch diabetem je pi sprvn dodrench zsadch prevence rozvoje pokroilejho stupn diabetick retinopatie mono ve vtin ppad ztrt zraku zabrnit. Proto epidemiologick daje o me zrakovho postien v rznch zemch nelze zeveobecnit a jednotliv populace vyaduj nov studie, kter pinesou aktualizovan podklady pro plnovn komplexn pe o pacienty s diabetem. Pro vvoj diabetick retinopatie je podstatn doba trvn onemocnn diabetem. Ta se ovem asto neshoduje s dobou diagnzy onemocnn, kter bv pozdj, ne vlastn vznik choroby. Mezi dal obecn faktory diabetick retinopatie pat kolsn hladiny glykmie a hypertenze, pedevm zven diastolickho krevnho tlaku. Studovanmi rizikovmi faktory jsou tak vlivy thotenstv a perorln antikoncepce, lba inzulinem, hladina a zastoupen srovch lipid, sloen stravy, povn alkoholu a dal. Pedmtem zjmu je tak souvislost s vkem pi vzniku diabetu a etnick pslunost. Zkladem preventivnch opaten pro ochranu zraku je zaveden komplexnch program prevence diabetick retinopatie, kter zabezpe pravideln on vyeten vech pacient s diabetem.

zmnch podmiujcch predispozici k rozvoji VPMD roz monost genetickho poradenstv a upesnn mry rizika vzniku onemocnn u osob s rodinnou zt. Otzka, zda VPMD je astj u en nebo u mu nen pesvdiv odpovzena, astj vskyt u en zejm souvis s jejich vy dlkou ivota. Dle byla dokumentovna vy incidence VPMD u osob s hypermetropi a u o s ni hodnotou pomru C/D (Cup/Disk). Studie etnickho vlivu naznauj, e se onemocnn nejvce vyskytuje u bloch s modrou, nebo hndozelenou pigmentac duhovky. Z hlediska omezench monost lby VPMD, je prevence omezenm kouen a udrovnm zdravho ivotnho stylu hlavn cestou jak snit riziko vzniku tohoto onemocnn. Rozshl przkumy z poslednch let v rznch zemch Evropy ale ukazuj, e o VPMD a mon prevenci m povdom mn ne 15 % dotzanch osob.

1.4 Zrakov postien u dt

Zrakov postien a jeho piny u dt se li od zrakovho postien u dosplch a rozdln jsou i monosti jeho prevence. Pi jeho prevenci je mono ochrnit dt ped mnoha lty proitmi se zrakovm postienm. Lbu onch onemocnn u dt nen mon odkldat, protoe jejich del trvn me pinst celoivotn, neliteln nsledky, jako je napklad pokroil amblyopie. Obdob dtstv je klasifikovno UNICEF jako obdob ivota do dovren 16 let vku. Uren prevalence zrakovho postien a jeho pin v dtsk populaci nen snadn. Pro jej nzk hodnoty ve srovnn s dosplou populac by bylo nutno studovat velk skupiny obyvatel, aby se prevalence postien zraku u mladch estncti let zjistila pesn. Dalm omezenm je obtnost vyeten zrakov ostrosti u malch dt, jeho asov nronost vtinou vyluuje jejich zahrnut do epidemiologickch studi dosplch. Z tohoto dvodu zatm nebyla provedena dn studie, kter by sledovala prevalenci zrakovho postien u dt v dostaten irokm vzorku populace, kter by musel zahrnovat a nkolik destek tisc osob. Studie, kter byly v tomto ohledu v minulosti provdny maj asto adu omezen ve svm metodickm pstupu a jejich vsledky nejsou vzjemn srovnateln. A v poslednch letech v souvislosti s silm WHO sjednotit a vypracovat metodologick doporuen pro studium prevalence onch onemocnn u dt se podailo vce prosadit shodn pstupy vdeckch projekt vedench v rznch zemch. Metodika ale

Vkem podmnn makulrn degenerace

Vkem podmnn makulrn degenerace (VPMD) je v ekonomicky rozvinutch zemch hlavn pinou postien zraku u osob vyho vku. WHO v roce 2004 uvedla, e v uvedench zemch pedstavuje VPMD a 50 % mezi pinami slepoty. Organizace zvan Mezinrodn aliance pro VPMD pravideln zveejuje informace o prokzanch rizikovch faktorech pro vznik tohoto onemocnn, spolu se statistickmi daji o povdom veejnosti o monostech omezen rizika rozvoje tto choroby. Kouen tabkovch vrobk, nedostatek fyzickho pohybu, vysok hladina cholesterolu a nezdrav dietn nvyky vedouc k obezit pat mezi hlavn rizikov faktory, kter me jedinec ovlivnit. Nedvn rozshl studie ve Velk Britnii prokzala, e u kuk je minimln dvakrt vy riziko rozvoje tohoto onemocnn. ada dalch rizikovch faktor pmo ovlivnitelnch nen mezi n pat vy vk. Prevalence VPMD se zvyuje z 12,2 % u osob ve vku 5564 let na 18,3 % ve vkov skupin 6574 let a 29,7 % u osob nad 74 let vku. K vlastnmu postien zraku vak dochz u mnohem menho potu osob. Dalm hlediskem je posouzen vskytu VPMD v rodin. Zvyujc se znalosti o genetickch

Epidemiologie

nen zvazn, take se dle objevuj studie, kter vychzej z odlinch pstup a jejich vsledky nejsou snadno srovnateln s jinmi. Nejrozenjm zpsobem jak se seznmit s hlavnmi pinami zrakovho postien v dan oblasti je vyeten k kol pro zrakov postien dti a dt v pi podobnch specilnch zazen pro pedkoln dti. Uplatnnm metodologie WHO pro tento typ studi se podailo zskat vsledky z mnoha kol ve svt a zmapovat hlavn piny postien zraku na jednotlivch kontinentech. Tyto piny se li pedevm v zvislosti na zempisn poloze dan oblasti a celkovm socioekonomickm stupni vvoje. Nevhodou tohoto pstupu je skutenost, e v rozvinutch zemch je ada zrakov postiench dt zaazovna do kol s ostatnmi zdravmi dtmi, a tm nejsou do statistik specilnch kol zahrnuty. V ad rozvojovch zem naopak koly pro zrakov postien dti neexistuj, tud dan zem nem ani zkladn pehled o potech postiench dt. Dal asto pouvanou cestou jak zskat informace o zrakovm postien dt je vyuit nrodnch registr zrakov postiench osob. Tyto registry vak existuj pouze v malm potu zem. Nejlpe jsou vedeny ve Skandinvii. Jejich nevhodou ale je, e vyaduj trvalou kontrolu a pravu informac. V nkterch zemch jsou pmo spojeny se systmem socilnho zabezpeen, a proto je v zjmu rodi poskytnout adm poadovan informace pro zskn sociln podpory. Tyto registry vak nepodvaj dostatek informac pro lkask vyuit a nemaj monost detailn poskytnout popis vvoje onemocnn, lby atd. Jsou proto pouze orientan informac a lkaskm elm nepostauj. Podobn je tomu se sbrem informac z registr onch oddlen a center pro rehabilitaci tce zrakov postiench dt. Jet sloitj je situace u onemocnn, kter postupn progreduj, ale vnj postien zraku zpsobuj a v pozdjm vku, nebo u sdruench postien dt, kter jsou pro mentln a fyzick vady zaazeny do jinch stav a jejich on postien je pouze soust postien mnohem irho. Bylo prokzno, e mra zrakovho postien u dt a jejich mrtnost linern vzrst. Tato skutenost je mimodn patrn v rozvojovch zemch, kde souvis s nedostatenou zdravotn p a zrakov postien je asto spojeno s tkmi celkovmi nemocemi, jako je nedostatek vitaminu A, kter se me manifestovat a pi jinm nelenm onemocnn (spalniky) a vst bhem krtk doby k ireverzibilnmu pokozen o. Podobn jako prevalenci onho postien u dt je velmi obtn podrobn zaznamenat jeho incidenci. Podle daj z nejpesnji vedench registr ve Skandinvii

je v nejrozvinutjch zemch incidence dt v kategorii slepoty nejmn 8 na 100 000 dt ron. Podle daj a odhad z jinch zem se pedpokld, e celosvtov ron incidence slepoty u dt je minimln 500 000 novch ppad. Pevn vtina z nich ije v rozvojovch zemch. Mnoho ppad slepoty u dt v rozvojovch zemch je spojeno s onemocnnmi s vysokou mrtnost. V zemch, kde se u dt vyskytuje nedostatek vitaminu A, se pedpokld, e polovina zrakov postiench dt umr do dvou let pot co ztratily zrak. To je dal dvod, pro se ron incidence zd bt podhodnocen. Mnoho dt, kter v rozvojovch zemch ron ztrc zrak, umr dve, ne je o jejich zrakovm postien proveden zznam a jsou zahrnuty do pot pro stanoven incidence. Mezi piny zrakovho postien, kterm lze prevenc nebo lbou zabrnit, pat rohovkov opacity podmnn nedostatkem vitaminu A, onemocnnm spalnikami, ophtalmia neonatorum a vliv kodlivch tradinch litelskch postup. Tak katarakta, glaukom a ulcerace rohovky mohou bt pi vasnm rozpoznn lbou pozitivn ovlivnny. Podobn je tomu u retinopatie nedonoench. Odhaduje se, e piblin jedna polovina pin zrakovho postien u dt me bt ovlivnna spnou prevenc nebo lbou. Podle dostupnch epidemiologickch studi je zejm, e piny zrakovho postien se v rznch stech svta li. V chudch zemch pevauj piny postien zraku, kter se objevuj pozdji po narozen a bhem ranho dtstv a jsou spojeny pedevm s postienm pednho segmentu oka: jizvy a opacity rohovky po ophthalmia neonatorum, spalnikch spojench s manifestac deficitu vitaminu A, uplatovn kodlivch tradinch litelskch postup a nsledky traumatu. Ve vce rozvinutch zemch pevauj onemocnn s genetickou etiologi, objevuj se v obdob po narozen a postihujc pevn zadn segment oka. Retinopatie nedonoench dt je astou pinou vnho postien zraku u dt narozench v zemch se stedn rozvinutou zdravotn p, jako je tomu v ad bvalch socialistickch zemch a sttech Jin Ameriky. daje ze Stednho vchodu naznauj, e dsledkem satk po lta uzavranch v zkch komunitch se v tchto rodinch u dt vyskytuje vt poet geneticky podmnnch onemocnn. Podobn ppady jsou hleny tak ze zem, jako je Indie. Z historickho pohledu se v poslednm stolet piny postien zraku u dt vrazn zmnily. Na potku dvactho stolet to byly pedevm infekn onemocnn. V Evrop byla astou pinou postien

Epidemiologie

zraku ophthalmia neonatorum. Postupn s kontrolou infeknch pin onch nemoc se zaaly objevovat jin piny, ve tyictch letech minulho stolet pedevm retinopatie nedonoench. Zatmco poty ppad tohoto onho postien se u novorozenc zaaly dky zlepujc se oftalmologick pi v nejvysplejch zemch sniovat, onemocnn se zaalo ve vt me objevovat ve vchodn sti kontinentu a v souasn dob je hlen jeho vzrstajc vskyt v nejchudch zemch vchodu Evropy. Celosvtov poklesla mra slepoty a mrtnost na onemocnn spojen s nedostatkem vitaminu A. Imunizace proti spalnikm stejn jako zlepen socioekonomickch podmnek v ad zem pineslo povzbudiv vsledky. Vlen konflikty a nhl poklesy ekonomick rovn v nkterch rozvojovch zemch ale navracej mezi piny zrakovho postien mstn populace onemocnn souvisejc s nelenmi onmi infeknmi znty, traumaty a celkovou podvivou a opakuj to, co ekonomicky vyspl zem znaj pouze z historickch zznam.

Geneticky podmnn rizikov faktory

V nejrozvinutjch zemch pedstavuj geneticky podmnn on onemocnn 1651 % pin slepoty u dt. Ze studi provedench ve kolch pro zrakov postien dti vyplv, e nejastji jde o autozomln recesivn onemocnn s nejvy mrou vskytu chorob, jako je retinitis pigmentosa a Leberova amaurza. Celkov se odhaduje, e ve svt je 423 tisc dt slepch vinou geneticky podmnnch onemocnn. Tento typ chorob je nejastji hlen z oblast, kde dochz k poetnjm satkm v uzavench komunitch. Podl tchto chorob tak relativn vzrst souasn se zlepovnm ekonomick rovn a poklesem incidence infeknch onch onemocnn. Je tomu tak v Jordnu, Saudsk Arbii, Indii a dalch zemch. Prevence tohoto typu zrakovho postien u dt je obtn, protoe jde pevn o autozomln recesivn penen onemocnn, kter u rodi nejsou patrn. Zkladn cestou je snaha omezit mnostv rizikovch satk a informovat obyvatele oblast, kde jsou tradin ast pbuzensk satky, o monch rizicch.

Intrauterinn rizikov faktory

Intrauterinn rizikov faktory zahrnuj patologicky navozen stavy faktory teratogennmi, jako jsou p-

kladn radiace, infekn onemocnn (nap. zardnky, toxoplazmza, cytomegalovirov infekce, herpes, uveitidy atd.), metabolick onemocnn matky (nap. diabetes) a psoben lk a chemickch ltek v prosted (nap. rtu, tetracyklin, talidomid, kokain). Syndrom kongenitln rubeoly se me vyvinout pi onemocnn matky spalnikami a je pro plod nejrizikovj v prvnm trimestru thotenstv. On postien je asto kombinac kongenitln katarakty, mikroftalmu, glaukomu a opacit rohovky. Cestou jak zabrnit rozvoji tohoto onemocnn je imunizace proti spalnikm. Existuje nkolik schmat, nicmn nejastji je v souasn dob uplatovna imunizace vech dt a budoucch matek, kter jsou sronegativn. Praktick dopad tohoto pstupu byl podrobn studovn ve Velk Britnii. Po dlouhodobj imunizan kampani pokrvajc vechny narozen dti a matky dolo k poklesu ze sta ppad onemocnn gravidnch en spalnikami na sto tisc thotenstv v roce 1970 na 25 ppad v roce 1980. Imunizan programy pro rozvojov zem mus bt peliv pipraveny. Pouze sten ast obyvatel me sice zabrnit astjmu en onemocnn mezi dtmi, ale zvit nchylnost gravidnch en k tto chorob, protoe se s n v dtstv nesetkaly. Tm me snadno dojt k neoekvanmu zven ppad onemocnn, a tm vymu vskytu syndromu kongenitln rubeoly u dt. Kongenitln toxoplazmza je dalm onemocnnm, kter me postihnout plod pi onemocnn matky v thotenstv. Onmi projevy kongenitln toxoplazmzy jsou chorioretinitida, mikroftalmus, katarakta, panuveitida a atrofie onho nervu. Incidence tohoto onemocnn v Evrop je velmi nzk, podobn je tomu v Asii a Africe. Podstatn vy je v Jin Americe, kde v zemch, jako je Paraguay a Guatemala, pesahuje 10 % pin zrakovho postien u dt. Fetln alkoholick syndrom se vyvj u dt 3050 % matek, kter asto konzumuj alkohol. Byl popsn u matek, kter v dob thotenstv chronicky povaj men mnostv alkoholickch npoj, stejn jako u tch, kter pij nrazov vt objem alkoholu. U postiench dt se projevuje prenatln nebo postnatln opodn vvoje, abnormality CNS a typick vraz oblieje. U 90 % dt s tmto syndromem se objevuj on komplikace, nejastji v podob abnormalit zrakovho nervu, tortuozity stnicovch cv, zen vkov trbiny, ptzy a strabismu. On postien se vyskytuje tak u dt matek, kter jsou zvisl na kokainu. Kokainov embryopatie vysuje v nzkou porodn hmotnost novorozence, malformace CNS, urogenitlnho stroj a poruchy vvoje.

10

Epidemiologie

Perinatln rizikov faktory

Perinatln obdob trv od 28. tdne intrauterinnho vvoje do tvrtho tdne po porodu. Mezi nejtypitj patologick stavy tohoto obdob vedouc k onmu postien pat lze CNS, ophthalmia neonatorum a retinopatie nedonoench. Studie z evropskch zem uvdj, e zrakov postien dt je v 1554 % nsledkem lz CNS. A 59 % dt s postienm CNS mlo mnohoetn tlesn postien. V rozvojovch zemch je tento poet podstatn ni, co vtinou souvis s relativn vym zastoupenm jinch pin zrakovho onemocnn a je nsledkem nedostatku odborn pe a asnj mrtnost tch, kter maj vnj pokozen CNS. Pinou pokozen CNS jsou zde astji onemocnn, kter se vyskytuj a po porodu, jako je encefalitida, meningitida, trauma a ndorov onemocnn. Retinopatie nedonoench se zaala objevovat v rozvinutch zemch v obdob tyictch a padestch let minulho stolet spolu s vvojem neonatologick pe, kter zabezpeila peit novorozenc s vrazn nzkou porodn hmotnost, a v padestch letech se pak stala hlavn pinou slepoty dt. Poty postiench dt se poslze zaaly sniovat v odpovdi na nov mnohem citlivj metody dc psun kyslku do inkubtor v korelaci s metabolickm stavem pedasn narozenho novorozence. A v osmdestch letech 20. stolet se opt zaaly ppady retinopatie nedonoench objevovat astji. Souviselo to s mimodnmi spchy neonatologie, dky kterm bylo mono oetit i novorozence narozen s extrmn nzkou porodn hmotnost pod jeden kilogram. S vvojem oftalmologick pe a standardizace screeningu dt s rizikem vvoje retinopatie nedonoench dolo k poklesu potu ppad i u dt s extrmn nzkou porodn hmotnost. Vy poty dt postiench retinopati nedonoench se nyn zanaj objevovat ve vt me v zemch se stedn ekonomickou rovn a pedpokld se, e dojde k nrstu potu ppad v rozvojovch zemch, jakmile se zpstupn neonatologick pe irm vrstvm obyvatel. V tchto zemch zcela chyb infrastruktura pro poskytovn vysoce kvalifikovan oftalmologick pe a v mnoha oblastech neexistuje jedin vitreoretinln centrum, ve kterm by se postien dti mohly lit. Primrn prevence onemocnn spov v prevenci porod ped termnem, a tm snen potu novorozenc s rizikem onemocnn. V ppad pedasnho porodu je nutno vst neonatologickou pi v souladu s mezinrodnmi standardy, kter riziko

vzniku retinopatie nedonoench omezuj. V ppad vzniklho onemocnn nastupuj monosti sekundrn prevence spovajc v pedchzen trvalho pokozen zraku. V tto souvislosti jde o konzervativn a chirurgickou lbu. Tercirn prevence zahrnuje chirurgickou lbu onemocnn v nejpokroilejm stadiu a ppadnou rehabilitaci zrakov pokozenho dtte v ppad, e se progresi onemocnn nepodailo zabrnit.

Rizikov faktory v dtstv

Dtstv je z hlediska monho onho postien nejrizikovjm obdobm v rozvojovch zemch. Opakovan on znty, porann rohovky, nedostatek vitaminu A manifestujc se pi prjmovch onemocnnch a spalnikch jsou nkter z astch pin vedoucch k trvalmu zrakovmu postien. Vzhledem k vysok rovni zdravotn pe v rozvinutch zemch jsou rizika zde pro dti v tomto obdob podstatn ni. Pelidnn oblasti rozvojovch zem byly popsny jako rizikov pro vnji probhajc spalniky u dt, co nejspe souvis s vtm mnostvm vir spalniek, kter se mezi jednotlivci pen a vede k asto tkmu prbhu choroby. Pokles pjmu potravy bhem vn probhajcch spalniek, dehydratace a minimln zsoba vitaminu A v organismu vedou ke klinick manifestaci jeho nedostatku a k postien onch tkn. Ve velmi chudch komunitch se stle uplatuj tradin litelsk postupy, kter pouvnm neistch materil bhem ritulnch obad podmn dal pokraovn zntu zevnch onch tkn a rozvoj rohovkovch ulcerac koncch jizvenm a opacitami rohovky, pokud pmo nedojde k perforaci rohovky, nitroonmu rozen zntu a bez odpovdajc okamit lby ke ztrt oka.

Onemocnn oka neznm etiologie

Pi popisu pin zrakovho postien u dt ve studovan skupin je piblin jedna tetina onch onemocnn s nejasnou etiologi. Tato on onemocnn jsou v urit me ptomna od narozen a charakteristickmi pklady je kongenitln katarakta, kongenitln glaukom, mikroftalmus, anoftalmus atd. V ekonomicky rozvinutch zemch je kadoron diagnostikovno na 100 000 porod kolem 30 dt do jednoho roku ivota s kataraktou a kolem deseti ped dovrenm vku 15 let. Pedpokld se, e v rozvo-

Epidemiologie

11

jovch zemch jsou tyto poty vy v dsledku satk v uzavench komunitch, kter riziko geneticky podmnnch onemocnn zvyuj nsledkem onemocnn matek zardnkami v prbhu thotenstv. U ppad vrozen katarakty u dt ijcch v rozvinutch zemch se a u poloviny z nich pina tohoto stavu neproke. U jedn ptiny jde o autozomln dominantn penos s pedpokladem nalezen vce ppad pi detailnm studiu lkaskch zznam pslunk star generace v rodin a vyeten jejch ijcch len. U zbvajcch dt jde o chromozomln abnormality, jako je Downv syndrom, genetick onemocnn spojen s onm a systmovm postienm, metabolick onemocnn (galaktozmie, intrauterinn infekn onemocnn jako cytomegalovirov infekce) a jin choroby. Hlavn prevenc trvalho onho postien je vasn diagnza katarakty a zbrana rozvoje amblyopie. Anoftalmus, mikroftalmus a kolobom jsou onemocnn, jejich etiologick pina vtinou zstv nerozpoznna. Me jt o chromozomln abnormality, genetick defekty, nebo vedle jinch pin i psoben teratogen.

1.5 Ekonomick nsledky zrakovho postien

Rozvojov zem jsou domovem 90 % celkovho potu osob v kategorii zrakovho postien. Mnoho z nich ije v komunitch, kter nemaj zabezpeeny ani zkladn ivotn podmnky. Podle OSN ij v souasn dob 1,2 miliardy obyvatel na planety s pjmem nim ne jeden dolar na den a ti miliardy s nim ne dva dolary denn. Tyto poty celkem pedstavuj tm polovinu vech obyvatel na svt. V tchto zemch je vtinou lkask pe pln hrazena pacienty a tud je pro miliardy lid tm nedostupn. Minimln prostedky, kter tito lid maj, jsou vnovny na ivot zachraujc lkask oeten, mezi n on onemocnn nepat. I kdy OSN ji ped rokem 2000 pivedla lensk zem k zvazku snit alespo o polovinu souasnou mru chudoby ve svt, on pe je v mnoha rozvojovch zemch poskytovan pedevm prostednictvm mezinrodnch nadac a nevldnch organizac. I pes znm a inn cesty prevence a lby hlavnch pin slepoty v chudch zemch svta, poty zrakov postiench osob pro naprost nedostatek materilnch zdroj stle narstaj. Chudoba a zrakov postien jsou socioekonomicky spojeny. Pro nedo-

statek materilnch prostedk se neme postien lovk lit a pokud zstv zrakov postien, m zten uplatnn na pracovnm trhu, nzk finann pjem a stv se sociln zt pro rodinu i spolenost. Tento tragick princip se opakuje u tisc tch, kte ij v chudch zemch svta. Podle analzy australskch ekonom je cena zrakovho postien sloena ze t komponent. Pm nklady, kter v prmru pedstavuj 18 % celkov finann hodnoty zrakovho postien dan osoby, zahrnuj nklady na ambulantn a nemocnin lbu, na zdravotnick personl, spotebovan lky, souvisejc vzkum a dal pidruen innosti. Nepm nklady pedstavuj 31 % a zahrnuj ztracen vdlek, kter by osoba zskala v pracovn pozici, kterou ped rozvojem zrakovho postien zastvala, dle vyslen ztrty z peruen rozvoje kariry, nklady souvisejc s pravou ivotnho stylu (stavebn pravy v mst obydl a uvn rznch pomcek) a v neposledn ad ztrty spolenosti vyjden v ulch danch, kter by osoba platila z pvodnho vdlku, a nklady vynaloen na sociln zabezpeen. Nklady vyjden v souvislosti se strdnm zpsobenm zrakovm pokozenm, pidruenmi onemocnnmi a invaliditou pedstavuj 49 % z celkovch nklad vyvolanch zrakovm postienm. ir analzy vlivu zrakovho postien na ivot lovka ukazuj, e riziko mrt u zrakov postien osoby se zvyuje 1,5 a 4,1nsobn. Zrakov postien nejen statisticky zkracuje ivot lovka, ale tak zvyuje riziko dalho pokozen jeho zdrav. Riziko pdu se zvyuje minimln dvojnsobn, riziko zlomeniny krku femuru ty a osminsobn, riziko rozvoje deprese a trojnsobn. Zrakov postien sniuje ast v mnoha socilnch aktivitch, omezuje sociln samostatnost, m vliv na fyzick a duevn zdrav. Vede k vy me nezamstnanosti u postiench osob, vy zvislosti na sociln pomoci a asnjmu pjmu do stav socilnho zabezpe. Tyto vlivy zrakovho postien na ivot lovka maj pm ekonomick nsledky a jsou podstatnou ekonomickou zt jak pro jednotlivce a rodinu, tak pro sociln a zdravotn systm zem. Z ekonomickho rozboru celkovch finannch ztrt souvisejcch se slepotou ve svt vyplv, e pokud se do roku 2020 poda snit prevalenci slepoty ve svt k hodnotm, kter nalzme v souasn dob v ekonomicky spnch zemch, odhadovan poet slepch osob by klesl na asi 24 milion, co by bylo provzeno sporou nejmn 102 miliardy dolar.

12

Epidemiologie

1.6 Globln iniciativa VISION 2020

V poslednch desetiletch se prostednictvm epidemiologickch studi vnovalo znan sil na zjitn mry zrakovho postien ve svt, jeho pin a monch cest jeho prevence. V devadestch letech 20. stolet bylo zejm, e pokud nedojde k zsadnmu zlepen dostupnosti zdravotnch slueb, poet ppad slepoty se do roku 2020 zdvojnsob. Souasn se tak potvrdilo, e 7080 % ppad zrakovho postien ve svt se d sprvnou prevenc a lbou pedejt. Tato velmi pozitivn zjitn o monostech omezen mry zrakovho postien na jedn stran a znepokojiv statistiky dokumentujc jeho trval nrst pivedly WHO k pprav nov zce spolupracujc koalice pednch svtovch organizac, kter na poli prevence postien zraku psob. V roce 1999 byla tehdej generln editelkou WHO Gro Harlem Brundtlandtovou globln pedstavena nov celosvtov iniciativa VISION 2020, kter spojila ke spolen prci WHO s Mezinrodn agenturou pro prevenci slepoty (IAPB). Hlavnm clem Globln iniciativy VISION 2020 je snit do roku 2020 vskyt litelnch onch onemocnn na rove, kter je v ekonomicky vysplch zemch, a tm zabrnit pedpokldanm 100 milionm novch ppad slepoty, ke kterm podle prognz v prbhu obdob do roku 2020 dojde. Globln iniciativa se zamila na prevenci odstranitelnch nebo litelnch onemocnn, jakmi jsou katarakta, trachom, n slepota, diabetick retinopatie, glaukom a nkter on onemocnn u dt (on komplikace spojen s nedostatkem vitaminu A a retinopatie nedonoench) a na poskytovn brlov korekce a specilnch optickch pomcek pro slabozrak. lensk organizace IAPB jsou hlavn svtov nadace a nevldn organizace pracujc v oblasti prevence zrakovho postien. Mezi pedn pat CBM se sdlem v Nmecku, Sight Savers International z Velk Britnie, Fred Hollows Foundation a International Center for Eye Care Education v Austrlii, Orbis International, Helen Keller Worldwide, Light House International, Seva Foundation, International Trachoma Initiative a International Eye Foundation z USA a Organisation pour la prevention de la ccit ve Francii. Aktivnmi leny Globln iniciativy jsou tak profesn organizace jako je International Council of Ophthalmology, International Federation of Ophthalmological Societies a American Society of Ophthalmology. Prostednictvm tto koalice se podailo podpoit programy prevence zraku ve vce

ne stu zemch svta, v ad ppad jde o projekty nrodnho vznamu. WHO ocenila a podpoila vvoj Globln iniciativy bhem Svtovho zdravotnickho shromdn v enev v roce 2003 pijetm rezoluce o eliminaci slepoty ve svt, kter lze pedejt prevenc nebo je zpsobena litelnmi onmi onemocnnmi. Rezoluce Svtovho zdravotnickho shromdn jsou vznamnmi dokumenty, kter projednv a pi jejich schvlen podepisuje vech 193 lenskch zem WHO. Rezoluce se kadoron vnuj pouze nkolika vybranm hlavnm tmatm svtovho zdrav a jejich obsah vznamn ovlivuje strategickou politiku v oblasti zdravotnictv ve svt. Globln iniciativa VISION 2020 nyn spolupracuje s ministerstvy zdravotnictv lenskch zem na vypracovn rozbor on zdravotn pe, jej dostupnosti a poteb pro jej zlepen, vypracovv nrodn plny jejho rozvoje a spolupodl se na jejich realizaci.

1.7 ast mezinrodnch organizac na prevenci postien zraku

Programy na snen mry zrakovho postien ve svt, v poslednch letech mezinrodn sjednocen v Globln iniciativ VISION 2020, se opraj o proven a ekonomicky inn postupy pro prevenci a lbu hlavnch pin slepoty ve svt. Pro svoje pesvdiv vsledky, kter v mnoha zemch znamenaj zsadn pnos pro zlepen zdravotnho stavu a kvality ivota, ji po adu let pitahuj zjem soukromho sektoru a filantropickch organizac. Jednmi z nejvce zapojench jsou farmaceutick spolenosti Merck a Pfizer, Lionsk mezinrodn klub a Standard Chartered Bank. Potkem osmdestch let minulho stolet ohlsil Merck vrobu MECTIZANU (ivermectinu) k lb n slepoty. V potenm obdob petrvvala domnnka, e by se lk mohl prodvat za nzkou cenu prostednictvm WHO a dalch organizac postienm rozvojovm zemm. asem se ale ukzalo, e poet osob, kter lk potebuj, je takov, e dn mezinrodn organizace, ani samy zem s minimlnm rozpotem na zdravotnictv, si nkup nemohou dovolit. Po mezinrodnch jednnch se v roce 1987 veden spolenosti Merck rozhodlo poskytovat ivermectin bezplatn vem rozvojovm zemm, kde ij lid s tmto onemocnnm nebo jsou v nebezpe nkazy, po dobu, dokud se nepoda n slepotu zcela vymtit. Sedmnct milion lid ji nakaench tmto one-

Epidemiologie

13

mocnnm a mnoho dalch milion s rizikem nkazy kadoron ek na MECTIZAN, jeho jedenkrt ron podan dvka doasn zamez en onemocnn a zastav nebezpe slepoty. Ped rou tohoto lku a jeho dostupnosti lidem v Africe, Stedn Americe a Jemenu byly postien miliony nakaench osob a cel vesnice odsouzeny k pomalmu socioekonomickmu padku a smrti. Vesnice byly oputn tmi, kdo nebezpe infekce pochopili, a obydlen pouze tmi, kte byli onemocnnm nakaeni a jejich nejbli rodinou. Scna zachycujc dti vedouc ji oslepl dospl pidrujc se spolen kusu vtve se stala symbolem tto choroby a pedmtem ady umleckch spodobnn. Pi detailn ekonomick analze byl program spolenosti Merck na prevenci n slepoty vyhodnocen jako velmi spn a prostednictvm ady odbornch publikac doporuen jako model pro podobn iniciativy ve svt. Role farmaceutick spolenosti Pfizer je nemn psobiv. Tato spolenost nezastupiteln pispv k eradikaci trachomu ve svt tm, e umouje bezplatnou lbu antibiotikem ZITROMAX (azitromycin). V roce 1998 byl Pfizer jednm ze zakladatel International Trachoma Initiative (ITI) se sdlem v New Yorku, kter se stala jednou z prvnch organizac zaloench na spolen prci soukromho a veejnho sektoru na vybudovn infrastruktury pro dlouhodob program pro zlepen stavu veejnho zdrav v mnoha zemch postiench trachomem. V roce 2003 Pfizer oznmil, e poskytne dar 135 milion dvek zitromaxu k ji pedchozmu daru osmi milion dvek, kter l trachom pi jedinm podn. Tato strategie podpo nadje milion lid, kte ij v endemickch oblastech trachomu a jsou v nebezpe opakovanch onemocnn a tkho pokozen zraku. Protoe ji est milion lid v poslednch desetiletch osleplo nsledkem trachomu, cle ITI ve spoluprci se spolenost Pfizer jsou ir ne sama lba postiench osob. Spolen prosazuj uplatnn strategie SAFE, kter vede nejen k lb trachomu u postiench osob, ale tak primrn prevenci jeho vzniku zsadnmi zmnami prosted, ve kterm lid ij, co zahrnuje poskytnut spolehlivho zdroje vody, pravu hygienickch podmnek a zlepen celkov socioekonomick rovn ivota. ITI se zamuje na vchovu zdravotnickch pomocnk, asto dobrovolnk z jednotlivch vesnic na rizikovch zemch, kte jsou vykoleni v prevenci onemocnn, rozeznn jeho pznak a zprostedkovn potebn lby. Lionsk mezinrodn klub je pkladem mezinrodn spoleensk organizace, kter si prevenci zrakovho postien zvolila za jednu z prioritnch

oblast prce svch len, je je zamena na prospn projekty pro spolenost. Prostednictvm sv nadace si v roce 1990 Lionsk klub ustavil program pro prevenci slepoty nazvan SightFirst. Pro monost financovat mezinrodn projekty vedl Lionsk klub tletou mezinrodn kampa za zskn potebnch zdroj, kter pinesla vce ne 144 milionu dolar. Ty byly postupn vnovny na rozvoj prevence zrakovho postien, lbu a budovn infrastruktury v osmdesti zemch svta. Od svho zaloen nadace podpoila vce ne 570 projekt a financovala 3,2 milion operac katarakty v zemch, kde by si sami pacienti tuto lbu zaplatit nemohli. V souasn dob nadace vede globln program na podporu on pe pro dti ve ticeti zemch na vech kontinentech. Pedstavenm Svtovho dne zraku, kter se nyn stal mezinrodn uznanm dnem k pipomenut, jak si zrak chrnit a jakm zpsobem je mono v tomto ohledu pomoci lidem, kte ij ve sloitch socioekonomickch podmnkch, se Lionsk mezinrodn klub zaadil mezi nejaktivnj spoleensk organizace v oblasti mezinrodn spoluprce pro prevenci zrakovho postien. Standard Chartered Bank je mezinrodn uznvan finann instituce, kter pijala prevenci zrakovho postien za jeden z vznamnm projekt sv prce pro rozvoj spolenosti. Pod nzvem Seeing is Believing banka zahjila v roce 2003 novou aktivn kampa na zskn dostatench finannch prostedk pro rozshl projekty, kter by zsadn snily nrst mry zrakovho postien ve svt. Banka podporuje projekty podpory zdravotnho systmu v mnoha zemch svta a ve spoluprci s organizacemi Globln iniciativy VISION 2020 pipravuje novou podstatn rozshlej finann podporu on pe ve svt.

1.8 Zvr
Epidemiologick studie onch onemocnn a zrakovho postien jsou podmnny snahou pochopit mechanismy, jak zsadn snit mru postien zraku ve svt a urit jak prostedky jsou k tomu poteba. On epidemiologie m za svj konen cl snahu pispt k ochran zraku nejen jednotlivc, ale celch populac. Na jednotlivch zemch zle, jakm zpsobem tyto informace zpracuj a jak podporuj sv zdravotn systmy, aby zabezpeily pimenou dostupnost zdravotn pe. Mezinrodn spoluprce v oblasti oftalmologie umouje nejen zvit jej dostupnost v mnoha zemch s nedostatenm potem zdravotnickho personlu, ale zpstupuje ji tm

14

Epidemiologie

obyvatelm, kte maj omezen finann prostedky. A jde ale o plnovn zdravotnch slueb pro jakkoliv rozshlou populaci, podstatnou zstv kva-

lita pe. Jej udren je zsadnm pedpokladem pro skuten spnou kontrolu mry zrakovho postien ve svt.

2
Medicna zaloen na dkazech
Obsah
2.1 Definice ................................................................ 15 2.2 Formulace otzky ................................................. 16 2.5 Pouit informace v praxi ..................................... 26 2.3 Vyhledn dkaz ................................................ 17 2.4 Zhodnocen nalezenho dkazu ........................... 18 Stavba a kvalita studi pro hodnocen innosti terapie .......................................................................... 18 2.6 Zhodnocen pnosu postupu medicny zaloen na dkazech .............................................................. 26 2.7 Zvr .................................................................... 26 Statistick ukazatele .................................................... 21 Statistick metody pro hodnocen innosti terapie ... 21

(Zdeka Kuchynkov)

Caring without science is well intentioned kindness but not medicine. B. Lown

2.1 Definice
Medicna zaloen na dkazech (evidence based medicine EBM) je nov trend, kter v pi o jednoho konkrtnho nemocnho spojuje klinikovu zkuenost a nov vdeck poznatky. Po peten tto definice nen hned zcela zjevn, e jde o vznamnou zmnu v medicn. Zavedenm EBM ale dochz k vytvoen novho paradigmatu, co znamen, e se mn do t doby veobecn uznvan zsadn principy, o kterch se nediskutovalo a kter se braly jako dan a nemnn. Praktikovn EBM zmn zpsob vyuvn vdeckch poznatk, postaven lkae i nemocnho a pravdpodobn i financovn zdravotnick pe. V poslednch dvaceti letech se stle vce prosazoval poadavek, aby klinick praxe vychzela z prokzanch fakt, nikoliv pouze ze zkuenost jednotlivch lka nebo dlouholetch nzor, kter ji nemus odret nejnovj poznatky. V souasn dob nem lka spolhat pouze na znalosti

z fakulty a nzory starch koleg, ale ml by sm prbn zskvat a hodnotit nov vdeck poznatky, aby je mohl ve sv klinick praxi pouvat. EBM tak mn i roli nemocnho. Vyaduje od nj aktivn pstup k rozhodovn o svm zdrav. M to bt on, kdo zv pnos a rizika doporuenho postupu, zhodnot je ve vztahu ke svm pnm a pedstavm a spolu s lkaem potom rozhoduje. Lkai budou muset nemocn povzbudit, aby si tento nov pstup osvojili. U nyn by se mli snait o aktivnj spoluprci s pacienty, pestoe v novm vztahu s nemocnm lka ztrat tu st sv autority vyplvajc pouze z jeho role. Lka bude muset zskat dvru svho nemocnho tak, e proke sv znalosti, zkuenosti, projev empatii a bude schopen s pacientem komunikovat a spolupracovat. Po uveden charakteristice medicny zaloen na dkazech je zjevn, e dsledn praktikovn EBM opravdu zsadn zmn medicnu. Teoreticky by zaveden EBM do praxe mlo zlepit kvalitu pe, v centru pozornosti by ml bt nemocn a lka by ml zskat vt volnost v uvn nejinnj postup vychzejcch z dkaz. Pesn definice EBM je pomrn sloit: Medicna zaloen na dkazech je clevdom uit aktuln optimlnch prokzanch daj v pi o konkrtnho

16

Medicna zaloen na dkazech

nemocnho (Sackett). V definici je nkolik pojm, kter je teba vysvtlit. Clevdom uit znamen, e lka chce EBM uvat, protoe je pesvden o jej uitenosti v klinick praxi, a me ji uvat, protoe si osvojil nutn teoretick vdomosti. Aktuln optimln daje jsou nejkvalitnj informace, kter jsou v danou chvli k dispozici a kter uvme s vdomm, e mohou bt na zklad probhajcho vzkumu bhem relativn krtk doby nahrazeny daji novmi. To odpovd souasn filozofii vdy, podle n se k pravd meme jenom pibliovat. Pokrok ve vd se realizuje tm, e dosud platn hypotza je prokzna jako nepesn, nedostaujc a je nahrazena novou, kter odpovd skutenosti pesnji. Nikdy si nememe myslet, e o njakm medicnskm problmu vme vechno. Prokzan daje jsou poznatky podloen biomedicnskmi dkazy. Tmito dkazy se budeme zabvat podrobnji v dalm textu. Konkrtn nemocn v definici znamen, e si uvdomujeme, e lme jedinenho konkrtnho lovka, kter nikdy zcela neodpovd souborm a statistikm a li se od ostatnch nemocnch. Pe mus bt vdy pizpsobena stavu jednoho jedinho naeho nemocnho. Clem tto kapitoly je zopakovat nkter nejuvanj pojmy z EBM a na pkladech problm z oftalmologie ukzat een zaloen na dkazech. Tuto st knihy je mono brt ne jako text, kter je nutno se nauit ke zkouce, ale jako nstroj, kter vm umon v prbhu va klinick praxe aktualizovat zkladn daje z tto uebnice, kter jinak velmi rychle strnou. EBM se uv pi vdeckch vzkumech tkajcch se etiologie, diagnostiky, screeningu, terapie, prognzy a finann analzy. Text tto kapitoly se ale bude zabvat pouze hodnocenm efektu terapie. een problmu podle medicny zaloen na dkazech lze rozdlit do pti krok. Jsou to formulace otzky, vyhledn dkazu, zhodnocen nalezenho dkazu, pouit informace v praxi a zhodnocen pnosu postupu EBM. Tmto krokm odpovd i struktura tto kapitoly.

dat v databzi dkazy, sname se klinick problm vyjdit ve strukturovan otzce. Otzka by mla vystihovat zcela konkrtn situaci ve tech bodech: charakteristika nemocnho a jeho problmu, typ intervence, sledovan vsledek. V charakteristice nemocnho zohledujeme jeho vk, protoe jsou odlin postupy u dt, dosplch a starch nemocnch. Problm je teba urit co nejpesnji, napklad u onemocnn urit i typ a pokroilost onemocnn. Pokud chceme lit nemocnho s tkm glaukomem, nememe vyut vsledky studi provedench u nemocnch se zvenm nitroonho tlaku bez klinickch pznak. Typ intervence upesuje, o jak konkrtn terapeutick postup jde a s m zkoumanou terapii srovnvme. U medikamentzn terapie je nyn sprvn trend hodnotit nov lk oproti bn uvan lb, pokud existuje, a ne jako dve porovnvat s placebem. Sledovan vsledek mus bt pesn definovn. Prv tento sledovan vsledek je kritriem pro hodnocen innosti lby. Sledovan vsledek by ml bt co nepraktitj. V ppad ivot ohroujcch chorob je to peit, u vtiny ostatnch onemocnn by to ml bt ukazatel co nejbli subjektivnmu hodnocen nemocnho. asto uvanm sledovanm vsledkem jsou zvry dotaznk o kvalit ivota, protoe ty ukazuj chorobu z pohledu nemocnho. Nesprvn je uvn takzvanch nhradnch cl. To jsou vsledky rznch vyeten, kter nejsou z pohledu nemocnho dleit. Me to bt napklad mal rozsah zmn na onm pozad bez vlivu na vizus, pokles nitroonho tlaku o 2 mm Hg, zmna zrakov ostrosti z 6/60 na 6/36. Takov hodnoty nemocnho nezajmaj; pro nj je zsadn, jak vid. Uvdme dva pklady sestaven konkrtn otzky podle databze BestBets (www.bestbets.org). PKLAD Klinick situace: 18let soustrunk pichz na vyeten s cizm tlskem v rohovce. Tlsko je odstranno. M nemocn dostat antibiotika? Formulace strukturovan otzky: Pacient, problm: dospl po odstrann cizho tlska z rohovky Intervence: antibiotick terapie Hodnocen vsledek: zkrcen doby hojen PKLAD Klinick situace: Imunokompetentn nemocn je vyeten na pohotovosti v sobotu veer s akutnm herpes

2.2 Formulace otzky

Formulace otzky je zsadn pro een jakhokoliv problmu. Pokud neexistuje jasn otzka, hledn odpovdi je obtn a me vst k odpovdi na jinou otzku, ne jakou si klademe. Take ne zaneme hle-

Medicna zaloen na dkazech

17

zoster. Je znmo, e aciklovir je inn, mus bt ale nasazen co nejdve? (Jsou vsledky po asnm nasazen acikloviru lep ne pi pozdjm zahjenm terapie?) Formulace strukturovan otzky: Pacient, problm: imunokompetentn dospl s akutnm vsevem herpes zoster Intervence: asn nasazen acikloviru Hodnocen vsledek: zkrcen obdob provzenho bolest

2.3 Vyhledn dkaz

Pro vybrn sprvnho zdroje dkaz je dleit vdt, e existuje hierarchie dkaz podle jejich spolehlivosti (tab. 2.1). Jako nejspolehlivj je hodnocena metaanalza. Metaanalza je statistick zhodnocen vsledk z velkho souboru nemocnch, kter je pro vpoty vytvoen pouze teoreticky z nkolika rznch publikovanch studi. Nzor odbornka je v hierarchii zaazen na nejni rovni, co znamen, e tento nzor me bt sprvn, ale jeho dkaz je velmi obtn. Pro zskn nejkvalitnjho dkazu vybrme zdroje s co nejvtm potem metaanalz, systematickch pehled a kontrolovanch studi. Tento typ dkaz najdeme pedevm v elektronickch databzch a odbornch asopisech, mn asto v uebnicch. Existuje cel ada elektronickch biomedicnskch databz, nkter z nich jsou uvedeny v tabulce 2.2. K nejuvanjm pat Medline a Cochranovsk knihovna. Medline (www.pubmed.com) je voln pstupn internetov medicnsk databze, sestaven z lnk o klinick medicn, ale i z biologickch vd a vzdTab. 2.1 Hierarchie dkaz
hierarchie dkaz 1 2 3 4 5 metaanalza systematick pehledy randomizovan kontrolovan studie ostatn studie nzory odbornk

ln, technologie a socilnch vd, pokud se tkaj medicny. V Medlinu najdeme bibliografick daje, asi v 70 % spolu s abstraktem z lnk tkajcch se uvedench tmat. Vyhledv se pomoc systmu standardnch deskriptor MeSH (medical subjects headings). Databze je pro uivatele ptelsk. Cochranovsk knihovna (najdete na internetov adrese www.update-software.com) je v souasn dob nejdleitjm zdrojem prokzanch fakt v oblasti medicny. Knihovna obsahuje nkolik st a m celou adu odkaz na jin elektronick databze. sti tto knihovny jsou na internetu voln pstupn, cel je k dispozici na CD-ROM, kter je mono si koupit. Databze je vsledkem systematick prce Cochrane Collaboration, co je celosvtov s jednotlivc a instituc. Toto sdruen se vnuje vyhledvn informac o vsledcch klinickch studi, hodnocen validity tchto vsledk a jejich shrnut do systematickch pehled. Tak v Cochranovsk knihovn jsou vukov programy pro nov uivatele. Odborn biomedicnsk asopisy publikuj vtinou lnky, v nich jsou vsledky podepeny dkazy. Existuj i speciln asopisy orientovan pmo na EBM. Jsou to napklad ACP Journals Club a Evidence-Based Medicine. Problematikou onch chorob z pohledu EBM se zabv asopis Evidence-Based Eye Care. Ten je zamen na dkazy a na analzu nkladov efektivity (cost-effectivness). Uebnice samozejm nemohou tak prun reagovat na posledn vdeck objevy jako elektronick zdroje a asopisy. V souasn dob by ale i uebnice mly uvdt dkazy, pokud existuj. Pro oftalmology vyla v roce 2004 uebnice Evidence-Based Ophthalmology, kter systematicky zpracovv jednotliv onemocnn na zklad existujcch dkaz. Tab. 2.2 Elektronick zdroje EBM
nzev Medline Cochrane Library CATs BestBets Bandolier TRIP Embase Best evidence internetov adresa www.pubmed.com www.update-software.com cebm.jr2.ox.ac.uk www.bestbets.org www.jr2.ox.ac.uk/bandolier www.tripdatabase.com www.embase.com www.bestbets.org

18

Medicna zaloen na dkazech

2.4 Zhodnocen nalezenho dkazu

(Zdeka Kuchynkov, Marie Hladkov) Nejspolehlivjm dkazem v biomedicnskm vzkumu jsou vsledky statistickho zhodnocen vyjden sly nebo pehlednji grafy. Lka mus statistickm termnm a jim odpovdajcm slm rozumt, protoe jinak je v tto oblasti negramotn, nerozum, co autoi sdluj a nen schopen sm kriticky zhodnotit kvalitu studie. Na obr. 2.1 doktor bez znalost statistick metody odds ratio (OR, pomr anc) nen schopen komunikovat se svoj kolegyn. Nerozum j, pestoe ona mu na jeho otzku odpovd. Trochu odstraujc me pro nkoho bt to, e se pohybujeme v oblasti matematiky. sla ale popisuj situaci, kterou lka zn, take sta, kdy rozum vsledkm. Nemus se uit vechny vzorce a vpoty, ty mus znt statistik. Vsledky lze vyjdit tak slovn, ale slova jsou ve svm vznamu mn pesn ne sla. Vbrem uritch slov k popisu a interpretaci vsledk se dostvme do oblasti rtoriky. Ten, kdo hodnocen provd, m tak do urit mry monost ovlivnit nzory svch ten nebo poslucha. V tto kapitole se budeme zabvat pouze dkazy o klinick innosti (effectivness). Uvedeme strun informace o stavb a kvalit studi, zopakujeme krtce ti statistick ukazatele, kter budeme potebovat, a na pkladech ukeme tyi statistick metody uvan k hodnocen terapie. Uvdme pro nzornost jeden ist teoretick pklad, aby symboly v tabul-

kch dostaly zjevn smysl. sla v tomto pklad neodpovdaj dn studii a pro jednoduchost je jak v kontroln, tak v experimentln skupin uvedeno 100 nemocnch. Potom jsou strun uvedeny pklady z databz, oftalmologickch asopis a uebnice Evidence-Based Ophthalmology.

Stavba a kvalita studi pro hodnocen innosti terapie

Randomizovan kontrolovan studie
Randomizovan kontrolovan studie jsou zkladem vdeckch prac v biomedicn. Jejich stavba umouje nejefektivnj vyhodnocen. Nemocn s podobnmi charakteristikami jsou nhodn zaazeni bu do experimentln skupiny, ve kter dojde k hodnocen intervenci (uvan synonymum intervence je manvr), nebo do kontroln skupiny bez intervence. Hodnocenou intervenc me bt farmakoterapie nebo chirurgick lba. V obou skupinch je zjiovn jasn definovan sledovan vsledek (synonymum clov ukazatel, main outcome). Sledovan vsledek me bt pozitivn nebo negativn. Pozitivn (douc) sledovan vsledek je takov, kter je pro nemocnho pnosem, take jak lka, tak nemocn si pej, aby k nmu dolo co nejastji. Je to napklad prodlouen doby peit, doby bez recidivy, udren vizu, zlepen vizu, zlepen kvality ivota. Negativn (nedouc) vsledek nen dobr pro charakteristiku spn lby, tedy ani pro pacienta.

Vsledky jsou pesvdiv?

OR je 0,45.

Obr. 2.1 Biostatistika je dleit pro komunikaci mezi lkai

Medicna zaloen na dkazech

19

Jako negativn vsledek je stanoven nejastji pznak choroby, napklad zhoren vizu, patologick zmny na onm pozad nebo komplikace terapie. Sledovan vsledky meme jinak tak rozdlit na dichotomick a kontinuln. Dichotomick sledovan vsledek (alternativn, typu ano/ne) je pedstavovn situac, kter bu nastane, nebo nenastane. Me to bt napklad okluze retinln vny, ptomnost patologickch zmn na onm pozad i progrese ztrty zrakovho pole. Kontinuln sledovan vsledek je vyjden na seln kle. Takovm vsledkem je napklad subjektivn hodnocen kvality ivota dotaznkem, hodnoty nitroonho tlaku nebo e hlu pi gonioskopickm vyeten.

PKLAD Nesteroidn protizntliv lky v len cystoidnho makulrnho edmu po operaci katarakty (Sivaprasad). Systematick pehled hodnotil sedm randomizovanch kontrolovanch studi, celkem 266 nemocnch. Terapie nesteroidnmi protizntlivmi lky byla porovnvna s placebem, nebo jinm typem terapie. Sledovanm vsledkem bylo zlepen zrakov ostrosti (p vyeten Snellenovch optotyp zlepen o dva dky). Zvr: U akutnho cystoidnho makulrnho edmu nen dkaz pro efekt zkouman terapie. U chronickho edmu bylo podle t prac zjitno, e topick terapie je inn.

Systematick pehledy
Systematick pehledy zpracovvaj vce prac se stejnm tmatem. Autoi hodnot vechny dostupn publikace, uvdj, kter databze zpracovali, kolik a jakch studi nali a pokud nkter prce do hodnocen nezahrnuj, tak objasn dvody. Tm, e je pehled systematick, je vylouena chyba vbru (selection bias). Napklad mohly by bt zpracovny pouze prce s prokzanm efektem terapie a prce s neuritm nebo nulovm efektem by do zpracovn zahrnuty nebyly. Zkladn charakteristiky systematickho pehledu Cochranovsk knihovny jsou uvedeny v tabulce 2.3. Pehledy bez statistickho zpracovn hodnot vsledky slovn. Uvdme pklad slovnho hodnocen vsledk systematickho pehledu z Cochranovsk knihovny. Tab. 2.3 Charakteristiky systematickho pehledu
charakteristika 1 2 3 4 5 6 7 nzev a cl pehledu strategie vyhledvn inkluzn a exkluzn kriteria charakteristika vech nalezench studi a analza jejich metodologick kvality soupis vylouench studi a zdvodnn, pro nebyly zpracovny analza hodnocench studi a metaanalza, pokud lze vypracovat strukturovan abstrakt

Metaanalza
Metaanalza je statistick zpracovn vsledk z vce kontrolovanch studi. Je tak hodnocen vt soubor a dkazy jsou pesvdivj. Metaanalza je nejastji vypracovna v rmci systematickch pehled, pokud jsou jednotliv studie dobe zpracovny a maj podobnou strukturu (design). V takovm ppad lze vsledky vyhodnotit matematicky, jako by lo o jeden velik soubor. Metaanalza poskytuje nejspolehlivj dkaz. Vsledky metaanalzy lze shrnout do tabulky s grafem. Pklad takovho shrnut je uveden v tabulce 2.4. Graf na obr. 2.2 odpovdajc tmto dajm, je vysvtlen dle v textu. V tabulce 2.4 jsou shrnuty vsledky t studi, kter hodnotily asnou mikrobiologickou remisi po loklnm podn antibiotik u nemocnch s bakteriln konjunktivitidou. V tabulce jsou uvedeni autoi jednotlivch studi, rok publikace, poet nemocnch v experimentln skupin (Ne), z toho u kolika z nich byl zjitn sledovan vsledek (ne), poet nemocnch v kontroln skupin (Nk), kolik z nich mlo sledovan vsledek (nk), hodnoty relativnho rizika (RR) s 95% konfidennm intervalem (CI). Na tvrtm dku jsou hodnoty zjitn zpracovnm vech tchto t studi jako jednoho celku. Pro pln porozumn vsledkm se k tto tabulce mete vrtit po peten textu o statistickch ukazatelch a metodch, ve kterm vysvtlme konfidenn interval i relativn riziko. Potom bude zejm, e v tabulce jsou vechny daje potebn k vpotu vsledk, a tm i ke kontrole a hodnocen metaanalzy.

20

Medicna zaloen na dkazech

Tab. 2.4 asn mikrobiologick remise po terapii antibiotiky u bakteriln konjunktivitidy metaanalza (Sheik, Hurwitz, Cave, Cochrane, 2003)
studie Gigliotti, 1984 Leibowitz, 1991 Miller, 1992 celkem terapie (ne/Ne) 24/34 132/140 53/76 209/250 kontrola (nk/Nk) 6/32 22/37 32/67 60/136 RR 3,76 1,59 1,46 1,71 95% CI (1,778,00) (1,212,08) (1,091,95) (1,322,21)

Gigliotti Leibowitz Miller

Celkem RR (95% Cl) 0,1 0,2 1 5 10

Obr. 2.2 Vsledky metaanalzy: sledovan cl asn mikrobiologick remise

Kvalita studi
Kvalita studie rozhoduje o spolehlivosti vsledk. Pi hodnocen jednotlivch vdeckch prac sledujeme nejen vsledky, ale i charakteristiky studie. Pi hodnocen kvality studie posuzujeme otzku, kterou m studie zodpovdt, randomizaci, zaslepen, trvn studie, poet nemocnch, zmr lit, stejn len ve skupinch, srovnatelnost skupin, sledovan vsledek. Otzka, kterou m studie zodpovdt, mus bt v prci jasn definovna, stejn jako populace, kter byla sledovna, a terapie, kter byla hodnocena. Randomizace umouje vytvoit dv srovnateln skupiny, protoe zaazen nemocnch do skupin, a tm i terapie, je urena nhodn. Jsou tak vyloueny vechny jin faktory, kter by mohly ovlivnit vsledky, krom sledovan terapie. Zaslepen studie zvyuje jej spolehlivost, protoe vsledky jinak mohou bt ovlivnny subjektivnm faktorem. V jednodue zaslepen studii pacient nev, ve kter skupin je zaazen. V dvojit zaslepen studii tento daj nev ani klinik, ani pacient. Pi trojitm zaslepen tyto informace nem ani statistik. Trvn studie nesm bt moc krtk. Zvry by v takovm ppad mohly bt zkreslen tm, e neby-

ly hodnoceny vsledky, kter se projevily a po del dob, kdy u studie byla uzavena. Poet nemocnch ve studii mus bt dostaten velk, aby statistick zhodnocen bylo pesvdiv. Je vhodn zkontrolovat i poet nemocnch, kte ze studie vypadli. Jestlie chyb v konenm hodnocen studie vce ne 20 % nemocnch, kte do n byli na zatku zaazeni, nejsou vsledky povaovny za validn. Dvod, pro kter nemocn nen hodnocen ve sledovan skupin, me bt nkolik. Bu do n nebyl lkaem zaazen (to by mlo odpovdat pouze exkluznm kritrim), nebo ast ve studii odmtl, nebo ze studie vypadl, protoe se pro dal sledovn ztratil, nebo doporuenou terapii nedodroval. Je zajmav vdt, co mohlo zpsobit, e nemocn nechce do studie, nepiel na kontrolu i nedodrel terapii. Dvodem me bt i to, e lba je pli nron, nepjemn nebo neinn. Vechny tyto dvody o zkouman terapii nco vypovdaj. Poty nemocnch, kte v konenm hodnocen nejsou, mohou tedy vsledky zkreslovat. Zmr lit (intention to treat) oznauje analzu, kter definuje, jak jsou hodnoceni prv ti nemocn, kte z njakho dvodu nedodreli doporuenou terapii. Pi studii typu zmr lit jsou ponechni pro hodnocen ve skupin, do kter byli randomizovni, i kdy mli vlastn jinou lbu. Opanm zpsobem zpracovn dat je ten, ve kterm jsou nemocn naopak hodnoceni nikoliv podle zmru lit (intention to treat), ale podle skuten terapie (on treat). V tomto opanm zpsobu analzy nen zachovna randomizace. Pokud se vm to zd sloit, tak lze pout radu, abychom se pi hodnocen studi ve smyslu zmr lit a lit spolehli na vlastn sudek a zjistili, co studie chtla zkoumat a co ve skutenosti vyzkoumala. Stejn len ve skupinch (experimentln a kontroln) by ve studii mlo bt vslovn potvrzeno. To vyluuje, e by zkouman terapie byla v nkter skupin doplnna jinmi terapeutickmi postupy, kter by mohly ovlivnit vsledky.

Medicna zaloen na dkazech

21

Srovnatelnost skupin je teoreticky zaruena randomizac, ale autoi by stejn mli uvst zkladn charakteristiky osob v experimentln i kontroln skupin, aby bylo zjevn, e skupiny jsou v zkladnch charakteristikch srovnateln. Sledovan vsledek mus bt ve studii jasn definovn a mus bt i stanoven zpsob jeho men.

Statistick metody pro hodnocen innosti terapie

Hodnocen efektu terapie u kontrolovanch pokus se provd rznmi statistickmi metodami v zvislosti na typu sledovanho vsledku. V souasn dob nejuvanj metody v oftalmologii jsou: pomr anc, relativn riziko, poet nemocnch, kter je teba lit, prmr. V pehledu uvdme vechny uvan metody (tab. 2.5). U binrnch vsledk se uv pomr anc (odds ratio), relativn riziko (relative risk), absolutn snen rizika (absolute risk reduction), rozdl rizika (risk difference) a poet nemocnch, kter je teba lit (number needed to treat). Kontinuln vsledky hodnot prmr (mean), rozdl prmr (mean difference) a standardizovan rozdl (standardized difference).

Statistick ukazatele
Prmrn hodnota
Prmrn hodnota (mean, average) je stedn hodnota, kter charakterizuje kontinuln vsledky ve sledovanm souboru.

Smrodatn odchylka
Smrodatn odchylka (standard deviation SD) ukazuje, jak jsou kontinuln vsledky rozptleny kolem stedn hodnoty. m je SD men, tm maj vsledky men variabilitu. Smrodatn odchylka a poet nemocnch ve studii uruj konfidenn interval, kter budeme hodn uvat.

Pomr anc
Pomr anc (kov souin, odds ratio OR) je pomr ance, e njak udlost nastane ve sledovan skupin, k anci, e tato udlost nastane v kontroln skupin. Tato definice mon nkter tene nepovzbud k dalmu ten. Ale zkusme se na situaci podvat nejdve pln obecn, abychom j porozumli. Teprve potom ty, kter matematika vbec nelk, odkeme pmo k shrnut charakteristik pomru anc a relativnho rizika. Obecn mme dva soubory a dva mon vsledky experimentln soubor a kontroln soubor a sleTab. 2.5 Statick metody k hodnocen innosti terapie
vsledky binrn typ hodnocen efektu odds ratio relative risk absolute risk reduction risk difference number needed to treat kontinuln mean difference in mean standardized mean difference

Konfidenn interval
Konfidenn interval (interval spolehlivosti, confidence interval CI) se uv u binrnch i kontinulnch vsledk. 95% CI udv dv krajn hodnoty, jsou to tedy dv sla, uprosted nich je vsledek vpotu. Mezi tmito hodnotami, tedy v konfidennm intervalu, se bude nachzet prmrn hodnota vsledku s 95% pravdpodobnost. To znamen, e kdybychom studii opakovali 100krt vdy s rznm vbrem nemocnch, tak by se v 95 studich prmrn hodnota vsledku nachzela v konfidennm intervalu. Pi vzkumu nejsou k dispozici vichni nemocn, pracuje se pouze s uritm vbrem z populace. Vsledky vdeckho zkoumn potom nejsou pln pesn, protoe vdy jde o urit odhad. CI ukazuje, jak je tento odhad spolehliv. m je konfidenn interval krat, m tsnji jsou na grafu jeho dv krajn hodnoty k vypotanmu vsledku, tm je vsledek spolehlivj. CI zvis na smrodatn odchylce a potu nemocnch v souboru. Meme ci, e m je rozptyl hodnot kolem prmru men a m vce je lid ve zkoumanm souboru, tm jsou vsledky pesvdivj, tm men (na grafu krat) je CI.

22

Medicna zaloen na dkazech

Tab. 2.6 Tabulka 2x2

soubor experimentln udlost udlost + soubor kontroln +

Tab. 2.7 Odvozen vzorc pro OR a RR

poet lid ve skupin experimentln udlost ano udlost ne nemocnch celkem a b a+b kontroln x y x+y

Nsledujc text me ten, kter si nechce opakovat ani jednoduchou statistiku, peskoit a pejt hned k odstavci Shrnut pomru anc a relativnho rizika. Teprve po peten shrnut se vrt ke konkrtnm pkladm z vdeckch prac, kter jsou uvedeny pro OR i RR. Ostatn si mohou projt cel nsledujc text, kde jsou odvozeny vzorce pro vpoet OR a RR a uvedeny vpoty v jednom teoretickm pkladu. Tabulka 2.8 odpovd tabulkm pedchozm, ale jsou v n ji uvedena konkrtn sla, take mme tabulku k teoretickmu pkladu hodnocen innosti terapie. Z tto tabulky podle vzorc vypotme sla odpovdajc OR a RR.
20 80 , OR = 40 60 20 100 RR = 40 100

dovan vsledek nastal, nebo sledovan vsledek nenastal. V tchto dvou skupinch tedy u nkterch nemocnch k vskytu sledovho udlosti dojde, u nkterch ne. Existuj tak tyi monosti, kter jsou vyjdeny v tabulce nazvan 2x2 (tab. 2.6). V experimentlnm souboru jsou osoby, u kterch byl sledovan vsledek zjitn (+), a osoby, u kterch tento vsledek zjitn nebyl (-). Stejn situace je v souboru kontrolnm, tedy urit poet osob sledovan vsledek m (+), ostatn tento vsledek nemaj (-).
a odds ratio OR = b x y a relative risk RR = a + b x x+ y

Definice ance: ance je pomr ppad, kdy k udlosti dojde, k potu ppad, kdy k n nedojde. Podle tab. 2.7 je ance v experimentln skupin a , ance b x . Pomr tchto zlomk je tedy v kontroln skupin y odds ratio. V teoretickm pkladu je ance na vskyt pznaku choroby v experimentln skupin 20 = 0,25 80 40 = 0,67. Pomr anc je a ance v kontroln skupin 60 0,25 = 0,38. Vsledek lze tak vyjdit v procentech. 0,67 Pomr anc je 38 %. V ppad, e podl se rovn 1, je sledovan vsledek stejn ast v experimentln i kontroln skupin, terapie tedy nic nezmnila. Vsledky studi, kde Tab. 2.8 Teoretick pklad pro vpoet OR a RR: udlost (sledovan vsledek) pznak choroby, v experimentln skupin je intervenc terapie, poet osob v experimentln skupin 100, poet osob v kontroln skupin 100
poet lid ve skupin experimentln symptom ano bez symptomu poet nemocnch celkem 20 80 100 kontroln 40 60 100

Tabulka 2.7 odpovd tab. 2.6, ale msto znak + a jsou uvedena psmena jako symboly, kter v jednotlivch mstech tabulky oznauj poet lid. Z tchto symbol lze odvodit obecn vzorce pro vpoet statistickch ukazatel. Na vzorcch si vimneme, e u OR a RR (relative risk, relativn riziko) jde vdy o porovnn uritch sel zlomkem. Velmi zjednoduen lze toto porovnn vyjdit jako zlomek, kde v itateli je skupina experimentln (SE) a ve jmenovateli skupina kontroln (SK), tedy:
SE . SK

Medicna zaloen na dkazech

23

hodnota OR je 1 nebo se bl 1, neprokazuj dn efekt terapie, protoe 1 je hodnota nulovho efektu. Vsledky povaujeme za nepesvdiv, pokud se konfidenn interval dotk hodnoty nulovho efektu nebo ji obsahuje. Pokud se 95% CI bl k hodnot 1, tak to znamen, e kdybychom studii opakovali 100krt, tak by v 5 studich vsledky byly mimo interval (to vyplv z definice CI), a tm by se mohly dostat na hranici 1, kde nen prokzn efekt terapie. Pokud CI obsahuje hodnotu 1 (napklad 0,81,1), tak to vypovd o tom, e kdybychom studii opakovali 100krt, tak by v daleko vce ne 5 studich vsledky neprokzaly innost terapie. Pokud je odds ratio men ne 1, je hodnocen terapie inn, jestlie jsme sledovali nepzniv pznak choroby. Kdybychom ale sledovali jako kritrium pozitivn vsledek, tedy spch terapie, potom pro innou lbu svd, e k sledovan udlosti dojde co nejastji. V tom ppad je odds ratio vt ne 1. Symptomy choroby jsou sledovanm vsledkem ve vtin studi hodnotcch terapii. V tchto studich potvrzuje innost terapie odds ratio men ne 1. PKLAD Porovnn konzervativn a chirurgick terapie u glaukomu s otevenm hlem (Burr): Nemocn s glaukomem otevenho hlu byli rozdleni do dvou skupin. Experimentln skupina byla lena chirurgicky, kontroln skupina konzervativn. Hodnocenm vsledkem byly komplikace lby (snen vizu, astj katarakta a dyskomfort). Odds ratio 2,69 CI 1,644,42 Ve studii byl sledovn negativn vsledek, odds ratio je vt ne 1, take k udlosti dolo astji ve skupin experimentln. Chirurgick terapie tedy pedstavuje pro nemocn vt riziko. Vsledek je pesvdiv, protoe CI se nebl hodnot 1. PKLAD Porovnn intraokulrnch oek multifoklnch s monofoklnmi po operaci katarakty (Leyland): Nemocn s kataraktou byli rozdleni do dvou skupin. V experimentln skupin byly pouity oky multifokln, v kontroln skupin monofokln. Hodnocenm vsledkem byl daj, zda bylo po operaci dosaeno nejlepho korigovanho vizu 6/6. Odds ratio 1,43 CI 0,992,09 Hodnot se pozitivn vsledek, odds ratio je vt ne 1, take sledovan daj je astj v experimen-

tln skupin. Z toho vyplv, e oky multifokln jsou lep. Interval CI ale obsahuje 1, tj. hodnotu nulovho efektu, take vsledky jsou nepesvdiv. PKLAD Antioxidanty, vitaminy a minerln doplky u makulrn degenerace podmnn vkem (Evans): Nemocn s makulrn degenerac byli rozdleni do experimentlnho souboru lenho uvedenou terapi a kontrolnho souboru bez terapie. Sledovanm vsledkem byla ztrta 15 a vce psmen pi vyeten zrakov ostrosti. Odds ratio 0,79 CI 0,61,04 Sledovan vsledek byl nepzniv, odds ratio je men ne 1, tedy sledovan udlost je mn ast v experimentln skupin, take vsledky terapie byly pzniv. V intervalu CI je obsaena 1, tj. oblast nulovho efektu, vsledky proto nejsou pli pesvdiv.

Relativn riziko
Relativn riziko (relative risk, risk ratio RR) je pomr rizika v experimentln skupin k riziku v kontroln skupin. Vzorec podle tabulky 2.7 je
a RR = a + b . x x+ y

Riziko je v experimentln skupin vyjdeno pomrem potu lid se sledovanm vsledkem k celkovmu potu vech lid v experimentln skupin. Riziko v kontroln skupin je vyjdeno pomrem potu lid se sledovanm vsledkem k celkovmu potu vech lid v kontroln skupin. Podl tchto dvou hodnot, kde vsledky z experimentln skupiny jsou v itateli, vyjaduje relativn riziko. V teoretickm ppad v tabulce 2.8 je riziko v experimentln skupin 20 = 0,2 a v kontroln skupin 40 = 0,4. 100 100 0,2 = 0,5. Sledovanou terapi se Relativn riziko je 0,4 snilo riziko o 50 %. V ppad, e se vsledek porovnn rovn 1, je sledovan vsledek stejn ast v experimentln i kontroln skupin, terapie tedy nic nezmnila. Vsledky studi, kde hodnota RR je 1 nebo se bl 1,

24

Medicna zaloen na dkazech

neprokazuj dn efekt, je to hodnota nulovho efektu. Vsledky jsou tak nepesvdiv, pokud se konfidenn interval dotk tto hodnoty nulovho efektu nebo ji obsahuje. RR men ne 1 znamen ni vskyt sledovanho vsledku v experimentln skupin, tedy svd pro innost terapie pi sledovn negativnho vsledku. PKLAD Antibiotika v porovnn s placebem v terapii akutn bakteriln konjunktivitidy (Cochrane Review, Sheikh, Hurwitz, Cave): Nemocn s akutn bakteriln konjunktivitidou byli rozdleni do skupiny experimentln, ve kter byli leni antibiotiky, a do skupiny kontroln, ve kter dostvali placebo. Sledovanm vsledkem byla klinick remise. RR 1,31 CI 1,111,55 Hodnocen vsledek byl pozitivn. RR je vt ne 1, ke sledovanmu vsledku tedy dolo astji ve skupin experimentln. Antibiotika byla inn. CI nedosahuje k hodnot 1, ale bl se k n. Vsledek je proto hranin pesvdiv. PKLAD Peroperan podn mitomycinu C pi chirurgii glaukomu (Wilkins): Nemocn operovan pro glaukom byli rozdlen do dvou skupin. V experimentln byl intraoperan podn mitomycin C, v kontroln skupin podn nebyl. Sledovanm vsledkem byl nespch chirurgick terapie. RR 0,32 CI 0,160,53 Hodnotil se negativn vsledek, RR je men ne 1, sledovan vsledek byl tedy v experimentln skupin mn ast. Intraoperan pouit mitomycinu C tedy sniuje riziko nespchu terapie. Interval CI neobsahuje 1, vsledky jsou pesvdiv.

vuje konfidenn interval. Vsledek cel metaanalzy, tedy statistickho zpracovn vech studi, je znzornn kosotvercem. Na ose x jsou hodnoty OR nebo RR, kolmice na osu x v bod 1 pedstavuje linii nulovho efektu. Vsledky na linii nulovho efektu znamenaj, e k vskytu sledovan udlosti dolo stejn asto jak v experimentln, tak i v kontroln skupin, terapie tedy nemla dn efekt. Pi sledovn negativnho vsledku jsou hodnoty vlevo od vertikly dkazem pro efekt terapie. Pokud CI k vertiklu, to znamen linii nulovho efektu, vsledky nejsou moc pesvdiv. Na naem grafu jsou zobrazeny vsledky metaanalzy t studi, kter se zabvaly hodnocenm terapie u nemocnch s bakteriln konjunktivitidou (Sheik, Hurwitz, Cave, Cochrane, 2003). Nemocn byli rozdleni do experimentln skupiny, ve kter byli leni loklnmi antibiotiky, a do kontroln skupiny, ve kter dostvali placebo. Sledovanm vsledkem byla mikrobiologick remise, tedy vsledek pozitivn. Ve vech tech pracch bylo RR vt ne 1, ti tvereky pedstavujc vsledky jednotlivch studi jsou tak vpravo od vertikln linie nulovho efektu.Vodorovn seky, kter prochzej tmito tvereky, se nedotkaj ani v jednom ppad vertikln linie, take CI neobsahuje hodnotu 1 a vsledky jsou pesvdiv. Kosotverec shrnuje vsledky vech t studi. Tento kosotverec je vpravo od vertikly, take RR ve skupin vytvoen ze vech t hodnocench soubor je tak vt ne 1. Metaanalza tak potvrzuje innost terapie. Kdyby se v tto metaanalze sledoval jako vsledek petrvvajc patologick mikrobiologick nlez, tak by to byl vsledek negativn a vechny ti tvereky i kosotverec by byly vlevo od linie nulovho efektu, RR by bylo men ne 1 ve vech tech pracch i v metaanalze, a tak by byla innost terapie potvrzena stejn, i kdy bychom dostali jin graf (obr. 2.3).

Grafick zobrazen OR a RR
Grafy OR a RR jsou si velmi podobn. Ukazuj v jasn form komplikovan vsledky etnch a statisticky sloit zhodnocench studi. Grafy jsou ureny pro bnho tene, doprovzej systematick pehledy a pedstavuj vsledky metaanalzy. Pkladem je graf na obr. 2.2 (str. 20). Jednotliv studie jsou prezentovny tverekem a seka, kter tmto tverekem prochz, pedsta-

RR (95% Cl)

0,1 0,2

10

Obr. 2.3 Vsledky metaanalzy: sledovan cl petrvvajc patologick mikrobiologick nlez

Medicna zaloen na dkazech

25

Shrnut pomr anc a relativn riziko

1. Zjednoduen charakteristika obou statistickch metod: Jde o porovnn ve form zlomku, kde v itateli je slo charakteristick pro skupinu experimentln (SE) a ve jmenovateli slo charakteristick pro skupinu kontroln (SK) SE . SK 2. Pomr anc (OR) a relativn riziko (RR) men ne 1, na grafu vlevo od vertikln linie, znamen, e ve zlomku SE je itatel men ne jmenovatel, tedy SK e byl zjitn men vskyt sledovanho vsledku v experimentln skupin. Hodnota OR a RR men ne 1 je charakteristick pro innou terapii, pokud sledujeme nepzniv, negativn, nedouc jev, tedy symptomy choroby. Symptomy choroby byly vlivem terapie mn ast v experimentln skupin. 3. Pomr anc (OR) a relativn riziko (RR) vt ne 1, na grafu vpravo od vertikln linie, znamen, e ve zlomku SE je itatel vt, tedy e byl zjitn SK vt vskyt sledovanho vsledku v experimentln skupin. Hodnota OR a RR vt ne 1 je charakteristick pro innou terapii, pokud sledujeme pozitivn vsledek, tedy douc jev. Ten je vlivem terapie astj v experimentln skupin. 4. Konfidenn interval, kter obsahuje hodnotu 1 nebo se k n bl, se na grafu dotk nebo k kolmici na osu x v bod 1 a ukazuje, e vsledky nejsou pli spolehliv.

Podle tab. 2.7 je vzorec pro vpoet:

NNT = 1 a x a+b x+ y .

2
1 = 5.

Teoretick pklad podle tab. 2.8:

20 40 100 100

Pokud budeme lit 5 nemocnch, u jednoho z nich dojde ke sledovanmu vsledku, to znamen, e pouze u jednoho z pti pacient se projev efekt terapie. PKLAD Terapie on hypertenze a glaukomu otevenho hlu (Maier): Nemocn s nitroon hypertenz bez klinickch znmek glaukomu byli rozdleni do experimentln a kontroln skupiny. V experimentln skupin byli leni lky na snen nitroonho tlaku, v kontroln skupin pouze sledovni. Sledovanm vsledkem byla progrese k rozvoji glaukomu. NNT 12 V metaanalze byl prokzn inek terapie na snen nitroonho tlaku jako prevence rozvoje glaukomu. Touto preventivn terapi je teba lit 12 nemocnch, aby u jednoho z nich bylo zabrnno rozvoji onemocnn.

Prmr
Prmr (mean) se vypot tak, e souet vech namench hodnot se vydl potem nemocnch v souboru. Smrodatn odchylka uruje, jak velk jsou odchylky od prmru. PKLAD Extrakce katarakty s implantac multifokln nitroon oky (Jawitt): Nemocn byli rozdlen do dvou skupin. V jedn byla implantovna multifokln oka, ve druh skupin monofokln oka. Sledovanm vsledkem byly hodnoty dotaznku spokojenosti (maximln 10, nejhor 0). Prmrn hodnota ve skupin multifoklnch oek 8,4 Prmrn hodnota ve skupin monofoklnch oek 7,9

Poet osob, kter je teba lit

Poet osob, kter je teba lit (number needed to treat NNT) je nejuitenj hodnota pro uren pnosu terapie. Je to slo, kter uruje, kolik pacient mus bt leno, aby u jednoho nemocnho dolo ke sledovanmu terapeutickmu efektu. Tento ukazatel je dobe srozumiteln kadmu, proto se uv v rozhovoru s nemocnm pro vysvtlen innosti terapie. Je dobr znt vzorec pro vpoet, abychom si mohli sami tento ukazatel spotat, pokud v prci nen uveden.

26

Medicna zaloen na dkazech

doucm vsledkem je co nejvy hodnota, kter se bl maximln spokojenosti oznaen jako 10. Prmrn hodnoty jsou vy u multifoklnch oek, take v subjektivnm hodnocen nemocnch jsou lep ne oky monofokln.

nzor nemocnho

rozhodnut

Shrnut kapitoly o statistickch metodch

U statistickho zpracovn kontrolovanch studi je dleit si uvdomit: 1. V em se soubory li. Rozdl mezi nimi je intervence, kterou prce zkoum. Nejastji je to podn lku nebo operace. Zkouman intervence psob v experimentln skupin. 2. Co je sledovanm vsledkem, zda je pozitivn nebo negativn, binrn nebo kontinuln. 3. U pozitivnho binrnho vsledku je innost terapie potvrzena, pokud k tomuto vsledku dojde v experimentln skupin co nejastji. 4. U negativnho binrnho vsledku je innost terapie potvrzena, pokud k tomuto vsledku dojde v experimentln skupin zdka. 5. U vsledku kontinulnho s doucmi vymi hodnotami sledovanho cle jsou potvrzenm innosti terapie vy hodnoty prmru ve skupin experimentln. 6. U vsledku kontinulnho s doucmi nimi hodnotami sledovanho cle jsou potvrzenm innosti terapie ni hodnoty prmru ve skupin experimentln. 7. Vsledky statistickch test nm kaj, zda je sledovan vsledek astj nebo mn ast v experimentlnm souboru, nebo zda je hodnota prmru ni nebo vy v experimentlnm souboru.
zdroje EBM

nzor doktora, zkuenost, praxe

Obr. 2.4 Medicna zaloen na dkazech v praxi Lka by v tto situaci neml vystupovat ani pli paternalisticky, ani nerozhodn.

2.6 Zhodnocen pnosu postupu medicny zaloen na dkazech

lovk se obecn u ze svch chyb, take by ml neustle hodnotit sv vsledky. EBM je pomrn nov smr v medicn. Objevuj se prce, kter se sna vdecky urit pnos zaveden EBM do praxe, napklad u doporuench postup na zklad dkaz. Tak jednotliv lkai by se mli zamlet nad tm, co jim EBM pin a jak mn jejich prci a vsledky.

2.7 Zvr
EBM usnaduje situaci lkae v dob, kdy informace v biomedicn narstaj ohromnou rychlost. Je to ale nov trend v medicn, take pin i potebu novch znalost nejen z oblasti statistiky, ale i komunikace a etiky. Spolu s prosazovnm tohoto typu medicny dojde ke zmn vztahu lka a nemocn. Nemocn se bude pravdpodobn vce zapojovat do rozhodovn, bude mt pstup k medicnskm databzm a ke zdrojm informac urenm pro pacienty. Lka se bude muset nauit s takovm pacientem komunikovat, umt vysvtlovat, ptt se, ale pedevm naslouchat. Lka bude muset respektovat etick principy, kter zaruuj pacientovi autonomii jeho osoby. V medicn dolo k vrazn zmn tm, e do vztahu lka nemocn stle vce zasahuj manaei,

2.5 Pouit informace v praxi

Po vyhledn a zhodnocen dkaz je teba se rozhodnout. Zde je dleit spoluprce s nemocnm a lkaovy klinick zkuenosti a schopnosti (obr. 2.4). Vechny dkazy jsou vtinou v oblasti pravdpodobnost, take nelze rozhodovat s plnou jistotou. Lka zhodnot, zda vsledky studi odpovdaj vku, diagnze a celkovmu stavu jeho nemocnho, zda sledovan vsledek odpovd tomu, co nemocn od terapie oekv. Nemocnmu srozumiteln vysvtl, co nalezen dkazy znamenaj, co se tk innosti, ale i rizika nepznivch ink, porad nemocnmu na zklad svch klinickch zkuenost a pome svmu pacientovi urit jeho priority, postoje a pn.

Medicna zaloen na dkazech

27

tedy lid, kte nejsou ve styku s pacienty, ale rozhoduj o penzch. Ti zanaj vyuvat EBM prv pro ekonomick analzy tkajc se lby. Racionln rozdlovn omezenho mnostv financ urench na zdravotnictv je dleit z pohledu cel spolenosti, ale na druh stran lka bude vyadovat pro svho nemocnho co nejlep pi bez ohledu na finance. een tohoto konfliktu pat tak do oblasti etiky. Medicna je vda i umn a EBM tuto dualitu odr. Prosazuje vce vdeckch dkaz v medicn a zrove vyaduje od lkae urit znalosti a postoje, kter pat spe do medicnskho umn. Medicine is not just a science. It is an art. Sir W. Osler

Literatura
BURR, J., AZUARA-BLANCO, A., AVENELL, A. Medical versus surgical interventions for open angle glaucoma. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2004, Issue 2. Art. No.: CD004399. DOI:10.1002/14651858. CD004399. EVANS, J. Antioxidant vitamin and mineral supplements for age-related macular degeneration. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2002, Issue 2. Art. No.: CD000254. DOI:10.1002/14651858. CD000254. JAWITT, J., STEINERT, R. Cataract extraction with multifocal intraocular lens implantation. A multinational clinical trial evaluating clinical, functional, and quality-of-life outcomes. Ophthalmology, 2000, 107, p. 20402048. LEYLAND, M., ZINICOLA, E. Multifocal versus monofocal intraocular lenses after cataract extraction.

The Cochrane Database of Systematic Reviews 2003, Issue 1. Art. No.: CD003169. DOI:10.1002/14651858. CD003169. MAIER, P., FUNK, J., SCHWARZER, G., ANTES, G., FALCK YTTER, Y. Treatment of ocular hypertension and open angle glaucoma: meta-analysis of randomised controlled trials. BMJ, 2005, 16, p. 331. SACKETT, D., ROSENBERG, W., GRAY, J., HAYNES, R., RICHARDSON, W. Evidence-based medicine: what it is and what it isnt. BMJ, 1996, p. 7172. SHEIKH, A., HURWITZ, B., CAVE, J. Antibiotics versus placebo for acute bacterial conjunctivitis. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2000, Issue 1. Art. No.: CD001211. DOI:10.1002/14651858. CD001211. SHEIKH, A. Acute bacterial conjunctivitis. In: WORMALD, R., SMEETH, L., HENSHAW, K. (Eds) Evidence-Based Ophthalmology. BMJ Publishing Group, 2004, p. 3335. SHEIKH, A., HURWITZ, B., CAVE, J. Antibiotics for acute bacterial conjunctivitis. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2003, Issue 2. SIVAPRASAD, S., BUNCE, C., PATEL, N. Non-steroidal anti-inflammatory agents for treating cystoid macular oedema following cataract surgery. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2004, Issue 3. Art. No.: CD004239. DOI: 10.1002/14651858. CD004239. pub2. WILKINS, M., INDAR, A., WORMALD, R. Intra-operative Mitomycin C for glaucoma surgery. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2001, Issue 2. Art. No.: CD002897. DOI:10.1002/14651858. CD002897. WORMALD, R., SMEETH, L., HENSHAW, K. EvidenceBased Ophthalmology. BMJ Publishing Group, 2004, 414 p.

3
Embryologie
Obsah
3.1 Normln vvoj oka ............................................. 29 3.2 Vvojov vady oka .............................................. 34 Tden 14 ................................................................... Tden 46 ................................................................... Fetln perioda (> 8. tden) ......................................... Perinatln perioda (> 24. tden) ................................ 34 34 34 35

(Richard Jelnek)

Zrak je pro obratlovce ijc v osvtlenm prosted primrnm smyslem a vtina z nich je schopna vytvet a vnmat v relnm ase vcemn dokonal vizuln obrazy okolnho svta. Tato schopnost vyaduje tsn propojen perifernho senzoru v tomto ppad oka s mozkovou krou, a proto tento orgn vznik v ran embryogenezi pmo jako vchlipka zkladu pednho mozku. Vlastn svtloiv vrstva stnice m z vvojovho hlediska strukturu v principu shodnou se stnou mozkovho vku. K projekci obrazu na stnici je vak dle teba ady pomocnch zazen, kter v dokonal harmonii zajiuj akomodaci, konvergenci, regulaci osvitu a ochranu oka. Tyto funkce ve svm souhrnu kladou na morfogenetick dje a jejich koordinaci mimodn nroky. Odprci evoluce ostatn uvdj oko jako pdn argument, e bez clenho zmru nemohl takto mimodn sofistikovan orgn vbec vzniknout. Vyvjejc se oko, jako ektodermo-mezenchymov orgn, vyuv tyi zkladn zdroje: neuroektoderm pednho mozkovho vku, povrchov ektoderm hlavy zrodku, mezenchym uzaven mezi ob zmnn vrstvy, materil neurln lity (tzv. ektomezenchym i mezektoderm). Z regultor stoj na vrcholu genov hierarchie regultorov geny homeoboxu PAX6, PAX2, SIX3 a SOX2 aktivujc sestupnou kaskdu dalch gen (FOXC1, FOXE3, PITX3 MAF aj.), finln zaclench na zen mnoha mstnch tkov specifickch gen, jako jsou napklad ty, kdujc okov

krystalny. Nejnovji byl objeven v prekurzorovch bukch retiny a oky transkript EURL (early undifferentiated retina and lens), jen je produktem genu lokalizovanho na chromozomu 21q21. Prbn jsou vak objevovny dal a dal geny a transkripn faktory, kter se uplatuj v morfogenezi obratlovc i lovka. Nkter z regultorovch gen (PAX6, PAX2) mohou bt obas postieny mutacemi, kter vedou k vrozenm defektm.

3.1 Normln vvoj oka

On zklady vznikaj zatkem tvrtho tdne vvoje jako vchlipky neurln plotnky v oblasti ptho mezimozku. Na vnitn stran jet iroce rozevench neurlnch val se kolem 22. dne objev on rhy (sulci optici), je vznikaj evaginac neuroepitelu, indukovanho hlavovm vbkem mezodermu, do dkho mezenchymu, kter vypluje prostor mezi neuroepitelem a povrchovm ektodermem hlavy (obr. 3.1). Po dokonen neurulanch pohyb a uzaven neurln trubice vyvstvaj vchlipky podmnn onmi rhami jako dut on vky po obou stranch expandujcho pednho mozku, v dsledku eho se tento oddl oznauje jako diencefalon. Brzy pot (25.27. den) se oba neuropry uzavraj a uvnit neurln trubice vznik nepatrn petlak primitivnho encefalickho likvoru v du jednotek pascal, kter napomh expanzi mozkovch vk a udruje jejich proliferan strukturu (obr. 3.2). Vzhledem k tomu, e on

30

Embryologie
on rhy (sulci optici)

somity

vky souvis dutou bz s prostorem diencefala, napomh petlak encefalickho likvoru i formovn zkladu oka. Na povrchu rostoucch onch vk se kondenzuje mezenchymov tk, k n vydatn pispvaj ektomezenchymov elementy pochzejc z neurln lity. Mezenchym vytvo 26. den kolem zkladu oka souvisl pouzdro. Zklad oky vznik ztlutnm povrchovho ektodermu naproti onm vkm. V dob kolem 28. dne, povrchov ektoderm v mst expandujcch onch vk zesl v okovou plakodu, jej poloha je urena ji na samm potku gastrulace interakc s definitivnm endodermem. Po tictm dni se plakoda vchlipuje dovnit, vytvejc okovou jamku a nsledn se oddl od ektodermu v podob dutho okovho vku. Synchronn dochz i k invaginaci pilehlch plochch postrannch stn onch vk, zvanch retinln disky, a vznikaj tak charakteristick on pohrky (obr. 3.3 a 3.4). Mezi zevnm a vchlpenm listem pohrk zstv zk intraretinln prostor, kter sice pozdji s dalm vvojem stnice zanik, avak nadle pedstavuje locus minoris resistentiae pro odchlpen retiny. Oba listy se toti k sob pouze pilo bez vytvoen pevnch mezibunnch kontakt. Pohrky maj na dolnm obvodu zez, kter pokrauje na jejich ztenel stopky ve form fissura choroidea. On pohrky uzavraj ve svch dutinch mezenchymov elementy, je secernuj mezibunnou hmotu primitivnho corpus vitreum, jako zklad

zadn neuroporus

Obr. 3.1 Zrodek 22. den po oplozen. V iroce rozevench neurlnch valech jsou dobe viditeln on rhy (sulci optici), prvn morfologick znmka vytven zklad oka
povrchov ektoderm neuroektoderm on vek okov plakoda

Obr. 3.2 Zrodek v 28. dni vvoje. Po uzaven obou neuropr pedstavuje neurln trubice uzaven systm, v nm vznik nepatrn petlak encefalickho likvoru vzhledem k amniov dutin, kter napomh expanzi mozkovch vk. Z pednho z nich (prosencefala) se vyklenuj on vky a povrchov ektoderm naproti nim zesiluje v okovou plakodu, kter je zkladem oky

fissura choroidea

Obr. 3.3 Vznik a postupn petven onch vk v pohrky prostednictvm komplikovan invaginace jejich laterlnch stn budoucch vnitnch list stnice, kter na dolnm obvodu stopky zanechv hlubokou rhu zvanou fissura choroidea

Embryologie
neuroektoderm on pohrek okov plakoda okov jamka

31

mezenchym a

povrchov ektoderm

b on pohrek

okov vek

on pohrek c

tvoc se okov vek d

Obr. 3.4 Vznik onch pohrk a okovho vku, sledovan tentokrt konsekutivn na pnch ezech (ad)
zevn list onho pohrku vnitn list onho pohrku mezenchymln obal (tunica vasculosa a tunica fibrosa) intraretinln prostor extracelulrn vakuola (pedn on komora) e f

oka povrchov ektoderm zevn list (pigmentov vrstva stnice) rohovka duhovka intraretinln prostor vnitn list (nervov vrstva stnice) sklivec on vka g zevn pigmentov vrstva stnice vnitn nervov vrstva stnice h fissura choroidea pedn komora arteria hyaloidea

sklivec mezenchym choroidea

Obr. 3.5 Pokraovn procesu formace oka (eg) objasujc vznik sklivce, cvnatky, asnatho tlesa, duhovky, rohovky a obou onch komor: h prez stopkou onho pohrku, kter se vrstnm axon gangliovch bunk stnice mn v nervus opticus

32

Embryologie

budoucho sklivce (obr. 3.5). Angiogenetick potence mezenchymu obdobn uzavenho ve fissura choroidea vytvo vasa hyaloidea zsobujc primitivn sklivec pedchdce vasa centralia retinae. Fissura choroidea se kolem 37. dne v celm rozsahu uzavr. Poruchy uzvru mohou bt pinou kolobom. Perifern sek vasa hyaloidea probhajc ve sklivci zanik jet ve fetln period vvoje, nkdy vak po n zstv zeteln zbytek, oznaovan jako canalis hyaloideus. Pestoe podle novjch poznatk nen vznik oky pinn vzn na on vky, kontroluj tyto tvary jej rst. Buky zadnho epitelovho listu zkladu oky se prodluuj, vytvejce primrn okov vlkna, kter do sedmho tdne vypln dutinu vku, na jeho pedn ploe zstv jedin vrstva bunk jako zdroj budoucch sekundrnch vlken. Embryonln okov vlkna ztrcej bunn jdra v procesu, kter uv stejnch kontrolnch mechanism jako apoptza. Stny onch pohrk se diferencuj na nervov a pigmentov list stnice. Zatmco epitel zevnho listu pohrku si zachovv sv pvodn jednovrstevn uspodn, buky vnitnho, vchlpenho listu pokrauj v procesu histogeneze stny neurln trubice. Zroden vrstva neuroepitelovch element, zakotven na povrchu obrcenm do intraretinlnho prostoru v systmu mezibunnch kontakt (pvodn membrana limitans interna stny mozkovho vku), intenzivn proliferuje a dcein elementy putuj smrem k bazln membrn tvoc ohranien proti primitivnmu sklivci. Tato membrna zstv na vitreoretinlnm rozhran a definitivn se oznauje jako membrana limitans interna stnice. Podobn jako v neurln trubici se dcein buky nejprve diferencuj v radiln glii (buky Mllerovy), slouc jako vodic substrt pro prvn a druhou migran vlnu neuroblast, kter jsou zdrojem bunk bipolrnch, resp. gangliovch. Analogicky se d pedpokldat, e dal migran vlny pedchzej vzniku asocianch neuron bunk horizontlnch a amakrinnch. Zbyl neuroepitelov buky vzan v systmu membrana limitans interna (vzhledem k oku nyn membrana limitans externa) se terminln diferencuj ve fotoreceptory tyinky a pky, jejich zevn segmenty (pvodn cilie neuroepitelovch bunk) se zano do lna element pigmentov vrstvy. U primt vznikaj dv populace pk, z nich prv je citliv na krtk vlny viditelnho spektra (S cones) a druh pak na stedn a dlouh (L/M cones). Kad z populac m odlinou morfogenetickou periodu a vytv odd-

len intraretinln okruhy, kter pinej do mozku jin typ informace (obr. 3.6). Vechny fotoreceptory exprimuj bhem vvoje protein AIPL1, kter v dosplosti zstv omezen pouze na tyinky. Bazln membrna pvodn zevnho, pigmentovho listu onch pohrk perzistuje jako Bruchova membrna oddlujc a po rove ora serrata nervovou vrstvu stnice od lamina choriocapillaris cvnatky. Zkladn histogenetick vzorec retiny je dovren vytvoenm dvou synaptickch pol (mezi axony fotoreceptor a bipolrnmi bukami, a mezi bukami bipolrnmi a gangliovmi) a rstem axon gangliovch bunk. V estm tdnu tyto vbky pronikaj plazivm rstem pod membrana limitans interna smujce k dutm stopkm onch pohrk v mst budoucch optickch papil, kde konstituuj nervi optici. Okolo jednoho milionu vlken kadho onho nervu do 8. tdne zcela vypln dutinu stopky a ped vstupem do mozku se setkv ve stedn e. V tomto mst vznik chiasma opticum, nebo asi polovina axon kadho onho nervu zam na opanou stranu a takto vznikl svazek ipsilaterlnch a kontralaterlnch vlken pak smuje ke corpus geniculatum laterale talamu, kde vytv synapse s dalm sekem zrakov drhy. Orientace rstovch knus bunk gangliov vrstvy stnice je zprvu zena radiln gli a poslze molekulami extracelulrn matrix, jako jsou laminin, L1, axonin 1 a N-CAM, tenascin, a signly neurotropnch faktor. Ty elementy, jejich axony nedok navzat synapsi, zanikaj apoptzou. Tunica vasculosa a fibrosa vznikaj z mezenchymovho obalu onch vk. On pohrky obklopuje s vjimkou oblasti formujc se oky zhutn mezenchymov tk, je pedstavuje smsici element dvojho pvodu. Pedevm je to prechordln mezenchym, kter je produktem klasick gastrulace, a dal vznamnou sloku tvo ektomezenchym pochzejc z neurln lity. Mezi 6. a 7. tdnem se mezenchymov obal v souvislosti s vvojem mozkovch plen rozdl na vnitn a vnj vrstvu. Prv z vrstev, nalhajc bezprostedn na zevn list onho vku, odpovd leptomeninx (pia mater a arachnoidea), vyznauje se hojnou pigmentac a vaskulogenn aktivitou a dv vznik tunica media. Vaskulogeneze a angiogeneze v oku je krom obligtnho VEGF s receptory KDR kontrolovna PEDF (pigment epithelial derived factor), kter je jednm z nejefektivnjch inhibitor vaskularizace nabvajcch na vznamu pedevm pi formaci transparentnch medi.

Embryologie

33

zevn pigmentov list stnice

pek tyinka

vnitn nervov list stnice

horizontln buka bipolrn buka amakrinn buka

gangliov buka

nervov vlkna

Obr. 3.6 Zkladn uspodn vrstev stnice, kter s vjimkou pigmentovho epitelu vznikaj postupnou migrac neuroblast smrem od intraretinlnho prostoru k pvodn membrana limitans externa, nyn membrana limitans interna nervovho listu retiny. Membrana limitans interna oddluje neuroektodermovou vrstvu stnice od mezenchymovho zkladu sklivce. Zapojovnm element jednotlivch vrstev vznikaj synoptick pole zevn a vnitn plexiformn vrstvy Vnj vrstva, pokraujc podl stopky onch pohrk plynule v pachymeninx (dura mater), se diferencuje v mechanicky odolnou tunica fibrosa. Koncem 6. tdne pronik mezenchym i do prostoru mezi pedn plochou oky a povrchovm ektodermem. Zhy se v nm objevuj extracelulrn vakuoly, kter narstaj a postupn splvaj v pedn on komoru (camera anterior bulbi) (viz obr. 3.5f). Tento proces roztp mezenchym ve dv vrstvy. Zatmco pedn (povrchov) vrstva mezenchymu pedn komory, kontinuln s budouc sklrou, je pedchdcem stromatu a endotelu rohovky, ztenel zadn vrstva slou jako vodic struktura pro expanzi tunica media. Choroidea potkem 3. msce peroste obvod primitivn zornice tvoen invaginanm ohybem onho pohrku a ped okou vytvo prstencov zklad duhovky iris (viz obr. 3.5g). V rozsahu zornice pak njakou dobu perzistuje jako efemrn membrana iridopupillaris, kter spolu s duhovkou a pedn plochou oky vymez zadn on komoru. Zadn plocha iris se pekrv dvojvrstevnm epitelem, kter je pokraovnm stnice, a tedy obou list onho pohrku. Hypoteticky nelze vylouit, e vvojov mechanismus vzniku pedn komory, obdobn vytven kloubnch trbin, je prapvodn podmnkou vskytu iridocyklitid doprovzejcch revmatick onemocnn. Musculus sphincter, m. dilatator pupillae a m. ciliaris se diferencuj z ektomezenchymu ptomnho v tunica media, kter se za duhovkou podl spolen s pigmentovm epitelem okraje onho pohrku (pars iridica a ciliaris retinae) na vstavb corpus ciliare a zvsnho apartu oky fibrae suspensoriae lentis, jeho komponenty zstvaj v primitivnm vvojovm stadiu oxytalanovch vlken. Kolem jejich perifernch pon proliferuj elementy cilirn sti stnice vytvejce bohat lenn vaskularizovan vbky processus ciliares je secernuj komorovou vodu (humor aquosus).

34

Embryologie

Okohybn svaly vznikaj zatkem 5. tdne z kondenzt mezenchymu obklopujcho bulbus. Jako prvn se vyvjej m. rectus superior a lateralis, nsledovan m. obliquus bulbi superior a rectus medialis. Jako posledn vznikaj rozdlenm spolenho zkladu m. rectus a obliquus inferior. Zklad m. rectus superior se finln tp ve dv vrstvy, z nich horn dv vznik m. levator palpebrae superioris. Materil vazivovch sloek okohybnch sval pochz z neurln lity. Axony t okohybnch nerv (III., IV. a VI.) pichzej v tomto poad ke svalovm zkladm mezi 5. a 7. tdnem. prava motorickch jednotek sval ovldajcch pohyby bulbu zachovv sv prvotn embryonln uspodn, kde kad svalov vlkno m samostatn nervov zakonen. To umouje velice jemnou a rychlou koordinaci, je je pedpokladem fokusace dominantnho objektu do fovea centralis, kde m stnice nejvy rozliovac schopnost. Fokusan systm, jeho funkce se zeteln projevuje pi vyetovn nystagmu, uet ve fylogenezi obrovskou plochu neokortexu. Bez tohoto systmu by n mozek musel bt 50krt vt (Catania, 1999). V 5. a 6. tdnu se zakldaj i pdatn struktury oka. Zklady onch vek vznikaj jako polomsit asy povrchovho ektodermu vyplnn mezenchymem na hornm a dolnm obvodu diferencujc se rohovky. V osmm tdnu se ob asy potkvaj v horizontln linii a srstaj spolu, ohraniujce ped rohovkou prostor konjunktivln vak, kter je vystln ektodermovm epitelem. Vka se od sebe opt oddl mezi 26. a 28. tdnem. asy a drobn lzky jsou odvozeny z povrchovho ektodermu stejn jako v jinch oblastech ke; mm. arrectores pilorum vak chybj. M. orbicularis oculi vznik z mezenchymu druhho faryngovho oblouku, kter inervuje n. facialis.

Tden 14
Kyklopie vznik jako soust poruchy vvoje pedn sti neurln trubice pi tzv. holoprosencefalii, kdy pedn mozek nen rozdlen na dv hemisfry. ichov mozek chyb (arhinencefalie) a bulby splvaj ve stedn e v jedin oko se dvma stnicemi a jedinm optickm nervem. Nad bulbem vynv rudiment nosu ve form proboscidy. Kyklopie bv astm nlezem u trizomie 13. Anoftalmie je zpsobena nevyvinutm onch vk. Ve tech tvrtinch ppad je oboustrann. Totln anoftalmie je vzcn, pi podrobnm histologickm vyeten vtinou najdeme zbytky zkladu oka v podob svratlho zbytku pigmentovho listu retiny. Pomocn struktury oka, jako vka a slzn lza jsou v tomto ppad vyvinuty, by byly hypoplastick. Cystick mikroftalmie je nsledkem poruchy invaginace onho vku, je vytv malou cystu vystlanou neuroepitelem a vyplnnou serzn tekutinou. Vrozen odchlpen stnice (ablatio retinae) je zpsoben perzistenc intraretinlnho prostoru (viz odstavec Zklad oky). Vrozen chybn oky (afakie) vznik na podklad absence okov plakody a m prazklad v chybn interakci mezi povrchovm ektodermem a mezenchymem v okol prechordln plotnky. V ppad afakie se nevyvj pedn komora ani rohovka. oka me chybt i sekundrn nsledkem resorpce jejho zkladu nsledkem intrauterinn infekce (viz dle).

Tden 46
Kolobom (coloboma) je zez, rha i mezera ptomn v stnici, cvnatce a/nebo v duhovce. Vznik v souvislosti s neuzavenm fissura choroidea (viz odstavec Zklad oky). Bv asto soust syndromu trizomie 13. Zvltn formou coloboma iridis je tzv. koi oko, kter pipomn vertikln orientovan trbina prodluujc zornici smrem dol. Kryptoftalmie spojen vtinou s mikroftalmi vznik v dsledku poruchy vvoje vek.

3.2 Vvojov vady oka

V etiologii vvojovch vad oka nejastji figuruj chromozomov anomlie (triploidie, trizomie 13, 18, nebo 21, delece 11p i 13q), intrauterinn infekce (rubeola s vrcholem vnmavosti mezi 4.7. tdnem, virus herpes simplex, cytomegalovirus, toxoplazmza, syfilis a HIV) i chemick faktory zevnho prosted vetn liv (alkohol, hydantoin, talidomid a vzcn LSD). Nsledujc pehled vvojovch vad oka je seazen podle obdob, kdy vady vznikaj.

Fetln perioda (> 8. tden)

Mikroftalmie abnormln mal oko obsahujc mrn zmenen intraokulrn struktury. Bv zpsobena zevnmi faktory biologick (viry) i chemick

Embryologie

35

povahy, nebo se vyskytuje v souvislosti s chromozomovmi aberacemi. Perzistence a. hyaloidea i membrana pupillaris (viz odstavce Zklad oky a Tunica vasculosa). Na rozdl od druh afekce, povaovan jednodue za opodn vvoj, me perzistence vasa hyaloidea, spojen s pokraujc angiogenez, mt za nsledek zvan stav hyperplazii primitivnho sklivce. Propojen primrnho vtven a. hyaloidea s vaskulrn pleten kolem oky vede ke tvorb kompaktnch mezenchymovch retrolentikulrnch mas a ztrt vidn nsledkem odchlpen stnice.

formy bvaj jednostrann, spojen vtinou s chromozomlnmi abnormalitami. Vrozen katarakta zkal oky me mt pvod kdykoli mezi 4. tdnem a koncem perinatln periody a je z 1015 % pinou novorozeneck slepoty. Vyskytuje se ddin i sporadicky jako nsledek prenatln infekce (zardnky!), hypoxie, porodnho traumatu a ve spojen s endokrinnm i metabolickm onemocnnm (galaktozmie).

Literatura
BARISHAK, YR. Embryology of the Eye and Its Adnexa. 2nd revised ed., Basel: Karger, 2001, p. VIII+132. BOZANIC, D., TAFRA, R., SARAGA-BABIC, M. Role of apoptosis and mitosis during human eye development. Eur. J. Cell. Biol., 2003, 82, p. 421429. CATANIA, KC. A nose that looks like a hand and acts like an eye: The unusual mechanosensory system of the starnosed mole. J. Comp. Physiol.,1999, 158, p. 367372. GRAW, J. The genetic and molecular basis of congenital eye defects. Nat. Rev. Genet., 2003, 4, p. 876888. Podkovn Upmn dkuji kolegyni Dagmae vecov, studentce 6. ronku 3LF UK, za zhotoven podklad k ilustracm v tto kapitole.

Perinatln perioda (> 24. tden)

Vrozen glaukom po osmm msci se epitel asnatho tlesa a spongium anguli iridocornealis diferencuj ve vkonn filtran apart zajiujc obh komorov vody. Jakkoli naruen tohoto vyvenho procesu, a ji genetickmi i environmentlnmi faktory (zardnky), m za nsledek vrozen glaukom, projevujc se ihned po porodu i njak as po nm. Kongenitln retinoblastom je malign ndor pedstavujc a 1 % vech ndor dtskho vku. Me se vyskytovat jako autozomln dominantn, pevn bilaterln anomlie, kter se propaguje intravitreln i intrachoroidln cestou. Neddin

4
(David Stejskal, Vra Krutlkov)

Genetika
50 50 50 50 51 51 53 53 54 55

Obsah
4.1 Genetick poradenstv .......................................... 37 Prevence ...................................................................... 37 4.2 Vyetovac metody ............................................. Epidemiologie a genealogie ........................................ Typy ddinosti ........................................................... Dysmorfologie ............................................................ Cytogenetika ............................................................... Biochemick genetika ................................................. Molekulrn genetika .................................................. 38 38 39 42 44 47 47 MIM slo .................................................................... Symbol a jmno genu .................................................. Lokalizace genu na chromozomu ............................... Referenn sekvence a nomenklatura mutac .............. 4.4 Geneticky podmnn on onemocnn .............. Autozomln dominantn ddin onemocnn ......... Autozomln recesivn ddin onemocnn ............. Gonozomln ddin onemocnn ............................ Onemocnn s mitochondriln ddinost .................. Multifaktoriln a heterogenn onemocnn ................

4.3 Nomenklatura a symboly ..................................... 49

Lkask genetika se zabv diagnzou, prevenc a v nkterch ppadech i terapi chorob a vrozench vad s ddinou slokou.

4.1 Genetick poradenstv

Genetick poradenstv je proces komunikace mezi genetikem, pacientem a jeho rodinou s clem: stanovit diagnzu s odhadem prbhu choroby a monostmi jej lby, objasnit zpsob ddinosti a riziko opakovn pro dal, asto jet nenarozen leny rodiny, vysvtlit monosti prevence, pomoci pacientovi a jeho rodin v rozhodnut o diagnostickch a preventivnch krocch, kter odpovdaj jejich individulnm clm, etickm a nboenskm normm.

omezen, a tak nejastjm zvrem genetick konzultace je nvrh sekundrn preventivnch opaten. Na zklad genotypu je tak mono navrhnout clenou medikaci s odhadem interakc a rychlosti metabolizace liva. Sekundrn preventivnmi metodami v lkask genetice jsou hlavn: preimplantan testovn, prenatln diagnostika, sledovac reim (surveillance). K primrn preventivnm metodm v lkask genetice pat: omezen reprodukce, prekoncepn pprava, uml oplozen gametami drce.

Preimplantan testovn
Pi preimplantanm testovn (PGT) se geneticky vyetuj bu 12 blastomery odebran z 68 bunnch embry 3. den nebo buky trofoektodermu blastocysty 5. den po fertilizaci in vitro. K implantaci se

Prevence
Monosti kauzln lby geneticky podmnnch chorob zsahem do genetick vbavy (genomu) jsou

38

Genetika

vyberou pouze embrya s vhodnou genetickou konstituc.

Prenatln diagnostika
Standardn postupy prenatln diagnostiky jsou: neinvazivn (ultrazvukov vyeten plodu a biochemick vyeten matky), invazivn (pm vyeten bunk plodu). Buky plodu pro vyeten lze zskat: amniocentzou (AMC), odbrem choriovch klk (CVS), odbrem krve z pupenku (PUBS). Pi prenatln diagnostice pevn funknch postien oka m hlavn vznam molekulrn genetick vyeten bunk plodu zskanch nkterou z invazivnch metod. Pi prkazu postien plodu me matka podat a do 24. tdne thotenstv o uml peruen thotenstv (UPT) z genetickch dvod. Z tchto dvod je mono thotenstv peruit i pi vznamnm riziku zvanho postien bez pmho prkazu vady (obecn nad 10 %).

snit komplexn prekoncepn ppravou optimalizujc zdravotn stav rodi, podmnky koncepce a organogeneze. U vrozench vad neurln trubice byl prokzn ochrann vliv prekoncepnho podvn kyseliny listov (acidum folicum) v denn dvce do 5 mg.

Uml oplozen gametami drce

Podle zpsobu ddinosti a situace v rodokmenu je mono uvaovat bu o oplodnn darovanho vajka semenem manela pi in vitro fertilizaci (IVF), nebo o uml inseminaci semenem zdravho drce (AID).

4.2 Vyetovac metody

Zkladnmi vyetovacmi metodami lkask genetiky jsou: genealogie a genetick epidemiologie, dysmorfologie, biochemie, cytogenetika, molekulrn genetika. Genealogie (studium rodokmenu) ur typ ddinosti a riziko opakovn choroby. Vyuv se pi tom i znalosti zkladnch epidemiologickch parametr choroby (nap. incidence nebo prmrn vk manifestace). Genetick vada se me projevit morfologicky (tyto zmny studuje dysmorfologie) a/nebo poruchou metabolismu (tyto zmny studuje biochemie). Cytogenetika se zabv mikroskopickou dysmorfologi organizanch jednotek genomu chromozom. Molekulrn genetika pracuje na rovni jednotlivch gen pmo v struktue deoxyribonukleov kyseliny (DNA). V klinick genetice pracujeme s pozorovatelnm vsledkem (fenotypem) interakce genov konstituce (genotypu) se zevnm prostedm. V oftalmologii zvlt plat, e podobn fenotypy (fenokopie) mohou vznikat na zklad zcela odlinch genotyp a naopak stejn genotyp (genokopie) me vst k odlin fenotypov patologii.

Surveillance
Pi prkazu nosistv kauzln mutace s vysokou pravdpodobnost manifestace choroby v pozdjm obdob je navren specifick sledovac reim pro odhalen asnch pznak. Napklad pravideln vyetovn onho pozad u nosi mutace VHL genu zpsobujcho von Hippelv-Lindauv syndrom. Retinln hemangioblastom pat k asnm fenotypickm projevm mutace VHL genu s prmrnm vkem manifestace v 25 letech.

Omezen reprodukce
Ve rizika opakovn (rekurentn riziko) choroby me bt pro rodinu nepijateln, zvlt kdy neexistuje monost prenatln diagnostiky. Formln je hranic vznamnho rekurentnho rizika 10 % (1/10).

Prekoncepn pprava
Pi riziku vzniku nkterch vrozench vad (nap. roztpovch vad ptee) je mon se pokusit toto riziko

Epidemiologie a genealogie
Kadou chorobu je mono charakterizovat epidemiologickmi parametry:

Genetika

39

jak se choroba asto vyskytuje (incidence, prevalence), je-li postieno vce jedinc uritho pohlav (pomr pohlav M/F male/female), vk manifestace, asociace s dalmi znaky a chorobami, zvislost na geografickch a socilnch podmnkch. Prevalence onch chorob s genetickou etiologi je v cel populaci odhadovna mezi 100200 ppady na 100 000 obyvatel (severn Evropa). V ekonomicky vysplch sttech je podl genetickch onch chorob odhadovn na 3040 % z celkovho potu. V dtsk populaci je prevalence onch chorob s genetickou etiologi odhadovna mezi 2044 ppady na 100 000 dt a podl genetickch onch chorob v dtsk populaci je odhadovn na 60 % z celkovho potu. Exogenn etiologie onch chorob je relativn astj v rozvojovch zemch. V endogamnch populacch (s vznamnou st pbuzenskch satk) je mono oekvat vy prevalenci autozomln recesivnch entit. Pi genealogick studii se zjiuje, zda je choroba familirn (ji existuje podobn postien pbuzn), nebo jde o prvn (izolovan) ppad v rodin. Pokud se proke, e izolovan onemocnn vzniklo na zklad nov zmny gen (nov mutace) jde o sporadick ppad. Diagnza genetickho onemocnn je podpoena, pokud genealogick obraz odpovd ji popsanmu typu ddinosti. Posuzuj se i dal choroby a poruchy plodnosti u len rodiny. Pi pbuzenskm vztahu je mono odhadnout mru pbuznosti. len rodiny, kter je dvodem ke genealogick analze se nazv proband.

Typy ddinosti
Rozliujeme zkladn ti typy ddinosti fenotypovch projev gen: monogenn (mendelovsk): autozomln dominantn (AD), autozomln recesivn (AR), gonozomln vzan na X-chromozom (vtinou recesivn X-R), gonozomln vzan na Y-chromozom (vzcn), mitochondriln (mt), chromozomln, multifaktoriln.

Monogenn typy ddinosti

Ti zkladn principy monogenn ddinosti objevil a roku 1865 publikoval moravsk biolog s matema-

tickm vzdlnm Jan Gregor Mendel pi sledovn penosu znak u samospranho hrachu. I. Ddinost je podmnna dvma autonomnmi prvky (elementes) zskanmi po jednom od kadho z rodi. Oba rodiovsk prvky se ale u potomk prvn generace nemus vdy projevit. Mohou se bez zmny projevit a v generacch ptch (princip recesivity a dominance element). II. Oba prvky jednoho znaku se nems, ale rozdluj se po jednom (bu matesk nebo otcovsk, kad s pravdpodobnost 50 %) do gamet (princip segregace). III. Prvky podmiujc rzn znaky segreguj do gamet nezvisle (princip nezvisl kombinace). Lidsk monogenn fenotyp je ovlivnn interakc dvojice gen (alel) uloench zrcadlov (homologn) na stejnm mst (lokusu) nkterho z dvaceti dvou pr homolognch chromozom (autozom). Jeden len kadho autozomlnho chromozomlnho pru (a tedy i jedna alela) pochz od matky a druh od otce. Chromozomln lokus je specifick pro urit gen, ale sled bz DNA (sekvence) obou rodiovskch alel se v rmci fyziologick variability vtinou li. Variabilitou obou alel a zevnho prosted je dna variabilita fenotypu. Pokud je genov sekvence alespo jedn alely vznamn pozmnna (mutovna), me se zmna projevit genetickou chorobou. Uritou vjimkou jsou geny umstn na poslednm, dvactm tetm pru pohlavnch chromozom (heterochromozom) X a Y. Z celkovho potu asi 25 000 gen lidskho genomu je na chromozomu X umstno kolem 1400 gen, z nich vtina nem na chromozomu Y svj homologn protjek. U muskho pohlav s konstituc heterochromozom XY se tedy geny umstn na chromozomu X vtinou fenotypicky projev (exprimuj). U enskho pohlav s konstituc XX jsou zase geny na jednom chromozomu X sten inaktivovny. Inaktivace gen jednoho z chromozom X je nhodn, a tak mohou bt inaktivovny v rznch bukch se stejnou pravdpodobnost geny jak paternln, tak maternln. Fenotypick projev jedn mutovan alely na chromozomu X se u eny dky tto nhodn a stdav inaktivaci (lyonizace) mitiguje. Chromozom Y obsahuje hlavn regulan geny vvoje musk gondy a spermi a ani tyto geny vtinou nemaj protjky na chromozomu X. Somatick buky obsahuj 46 chromozom ve dvou sadch, z nich kad obsahuje 23 chromozom jednu sadu mateskou a jednu otcovskou. Somatick buky jsou diploidn (2 23 = 46). Pohlavn buky (gamety) maj pouze jednu sadu 23 chromo-

40

Genetika

zom (jsou haploidn), kter vznikla jako nhodn mix rodiovskch alel pi dvoustupovm reduknm dlen (meioze) z pvodn tak diploidnch zrodench bunk. V prvnm meiotickm dlen se dvojice homolognch chromozom k sob pibl a dochz mezi nimi k recipron vmn genetickho materilu (crossing over). V nsledujcm druhm meiotickm dlen pechz do kad gamety jeden z takto namixovanch chromozom. Do gamety se tedy pen (segreguje) jenom jedna z rodiovsk dvojice alel. Pokud jsou rzn geny umstny v mal vzdlenosti na jednom chromozomu, je vt pravdpodobnost, e blok alel rznch gen od jednoho rodie bude segregovat spolen ve vazb. Pi spermiogenezi vtina gen na pohlavnch chromozomech segreguje v bloku podle pslunosti bu k chromozomu X, nebo Y. Po splynut dvou haploidnch gamet se vytvo opt diploidn zygota. Mitochondrie jsou extranuklern organely ptomn v kad buce v du stovek. Jejich kolem je tvorba bunn pohonn hmoty ATP oxidativn fosforylac. Tohoto procesu se astn asi 70 polypeptid dchacho etzce umstnch na mitochondrilnch membrnch a vtinou kdovanch standardnmi geny v bunnm jde. Tinct zkladnch jednotek dchacho etzce je ale kdovno vlastn mitochondriln DNA (mtDNA). Krom ve zmnnch gen pro 13 polypeptid dchacho etzce (nap. NADH dehydrogenza, cytochrom-c oxidza, ATP syntza) obsahuje mtDNA i geny regulan a geny pro tvorbu kyseliny ribonukleov (RNA) potebn pro mitochondriln proteosyntzu. Agresivn prosted oxidativn fosforylace a chybjc reparan mechanismy zpsobuj, e v mtDNA dochz asi 10krt astji ke spontnnm mutacm ne v jadern DNA. Nhodn distribuce mitochondri pi bunnm dlen a nesynchronn replikace mtDNA v mezidob bunnho cyklu mohou vst k rznm populacm mitochon-

dri v rznch bukch heteroplazmii, kter se me mnit s vkem a me postihnout i zroden buky (vajka, spermie). Mutace mtDNA se tak mohou kombinovat a mohou bt ovlivovny mutacemi jadernch gen. Stupe heteroplazmie jej zvyovn ale i sniovn me bt v rznch tknch rzn. Proto je nkdy nutn vyetovat mtDNA v mn tradinch tknch ne jsou leukocyty nap. svalovch bukch nebo bukch vlasovch folikul. Buky toleruj nedostatek mitochondrilnho ATP do uritho prahu, kter je orgnov specifick. Po jeho pekroen buky degeneruj a zmraj. Heteroplazmie me bt tedy latentn a projevy mitochondrilnch chorob variabiln. Vechny mitochondrie zygoty pochzej z vajka. Tm je vysvtlen maternln typ mitochondriln ddinosti: mutaci pedv jen matka vem svm potomkm bez rozdlu pohlav.

Charakteristiky mogogenn ddinch entit

Autozomln dominantn (AD) ddinost. Mutovan alela je umstna na autozomu a ke klinickmu projevu sta penos pouze od jednoho rodie (haploinsuficience). Pehled projev AD ddinch znak je uveden v tabulce 4.1. Autozomln recesivn (AR) ddinost. Mutovan alela je umstna na autozomu, ale ke klinickmu projevu je nutn, aby byla mutace penesena od obou, vtinou zdravch rodi (mutace se projev pouze v homozygotnm stavu). Pehled projev AR ddinch znak je uveden v tabulce 4.2. Gonozomln, na chromozom X vzan, recesivn (X-R) ddinost. Mutovan alela je umstna na pohlavnm chromozomu X. U en, kter maj dva chromozomy X (XX), je vtinou mutace pouze na jednom z nich a vlivem lyonizace se pln neprojev.

Tab. 4.1 Projevy autozomln dominantn ddinch znak

parametr postien v pedchzejc generaci vk prvnch pznak a zvanost postien u postiench pbuznch se li pomr pohlav (M/F) se bl 1 riziko pro potomky postienho odpov ANO ANO ANO 50 % poznmka vjimka je pi nov vnikl AD mutaci variabilita pznak je ovlivnna genovm pozadm a zevnm prostedm mutovan gen nen lokalizovn na pohlavnm chromozomu toto riziko plat pro penos mutovanho genu, riziko klinick manifestace bv ni

Genetika

41

Tab. 4.2 Projevy autozomln recesivn ddinch znak

parametr postien v pedchzejc generaci odpov NE poznmka oba rodie postienho jsou bezpznakov penaei AR mutace, kterou oba pedali svmu potomku; sourozenci rodi jsou nosii AR mutace s rizikem 50 %; postien je prvnm ve zdrav rodin variabilita pznak je ovlivnna genovm pozadm a zevnm prostedm oba mutovan geny (alely) nejsou lokalizovny na pohlavnch chromozomech vichni potomci postienho jsou bezpznakov nosii AR mutace, tak jako jejich prarodie (CAVE endogamn populace!) pokud je sourozenec nepostien je s pravdpodobnost 2/3 nosi

vk prvnch pznak a zvanost postien u postiench pbuznch se li pomr pohlav (M/F) se bl 1 riziko pro potomky postienho (se zdravm nepbuznm partnerem!) riziko pro sourozence postienho

ANO ANO nevznamn

25 %

Tab. 4.3 Projevy gonozomln recesivn ddinch znak

parametr postien v pedchzejc generaci rodiny postienho mue vk prvnch pznak a zvanost postien se li pln postieni jsou pouze mui riziko onemocnn pro bratry postienho, riziko penaestv pro sestry postienho odpov ANO ANO ANO 050 % poznmka postien pouze muskch pbuznch v matesk linii variabilita pznak je ovlivnna genovm pozadm mutace na X-chromozomu se pi konstituci XY vdy projev zle na tom, zda je matka nosika X-R mutace (dkazem je dal postien u jejch pbuznch), nebo zda postien vzniklo nsledkem nov mutace v danm oocytu, v prvnm ppad je riziko 50%, ve druhm ppad je nevznamn vechny dcery jsou nosiky X-R mutace, v nkterch ppadech maj frustn znmky onemocnn; vichni synov jsou zdrvi dostali toti od postienho otce chromozom Y

riziko pro potomky postienho mue

nevznamn

U mu se ptomnost mutace klinicky projev vdy. Pokud je mu bez pznak, tak mutaci s jistotou nepen. Pehled projev X-R ddinch znak je uveden v tabulce 4.3. Mitochondriln ddinost. DNA mitochondri (mtDNA) je zsti nezvisl na jadern DNA a replikuje se nezvisle na bunnm cyklu. Vtinou je v buce sms mutovanch a nemutovanch mitochondri (heteroplazmie), jejich pomr se me v ase mnit. Choroba se projev po dosaen prahov proporce mutovanch mitochondri. Mitochon-

drie pedv do dal generace pouze matka vem svm potomkm. Pehled projev je uveden v tabulce 4.4.

Chromozomln ddinost
Pi mikroskopickm prkazu odchylky v potu nebo morfologii chromozom jsou zmnny bloky gen (dov stovky). Vtina (a 80 %) vrozench chromozomlnch odchylek (aberac) vznik de novo pi

42

Genetika

Tab. 4.4 Projevy mitochondriln ddinch znak

parametr postien v pedchzejc generaci odpov ANO poznmka otec chorobu nikdy nepen, pomr pohlav postiench potomk postien matky je blzk jedn prh somatick heteroplazmie ovlivuje heteroplazmie ve vajku, jadern genov pozad a zevn prosted pokud je matka postiena, me bt riziko penosu na potomky obojho pohlav blzk 100 % mitochondrie spermi se do vajka nepenej; teoretick monost penosu pi ICSI zle na velikosti heteroplazmie ve vajku, riziko 100 %, pokud je postiena i matka matky

vk prvnch pznak a zvanost postien u postiench pbuznch je znan variabiln riziko onemocnn pro sourozence postienho riziko pro potomky postienho otce riziko pro potomky postien matky

ANO

0100 % nevznamn a 100 %

gametogenezi a genealogick vyeten je tedy negativn. Chromozomln aberace mohou bt balancovan a klinicky se neprojev. Pi gametogenezi zdravch balancovanch nosi chromozomlnch aberac vak mohou vzniknout nebalancovan gamety. Vsledkem jsou asn potraty nebo izolovan mnohoetn vady jejich potomk. Chromozomln pinu nutno vylouit hlavn u: multiorgnovch syndrom, poruch plodnosti (nap. opakovanch spontnnch potrat).

Dysmorfologie
Dysmorfologie je nauka o morfologii vrozench vad a jejich kombinacch. Vrozenmi vadami nejastji rozumme poruchy utven orgn, tedy morfologick vady, kter vznikly v obdob nitrodlonho ivota. Do kategorie vrozench vad vak nle i poruchy funkn (nap. mentln retardace) a poruchy na rovni biochemick a molekulrn (nap. vrozen vady metabolismu). Vrozen morfologick vady mohou bt: primrn genetick, zpsoben zevnm prostedm. Vtina vrozench vad je multifaktorilnch, co znamen, e ke genetick dispozici podmnn vce geny (polygenn systm) pistupuj vlivy zevnho prosted. V tabulce 5.5 je uveden pehled etiologickch faktor vrozench vad. Dysmorfolog se mus pokusit odpovdt na tyto otzky: 1. Je vada izolovan nebo jde o typickou skupinu vad (syndrom)? 2. Ve kterm obdob nitrodlonho vvoje vada vznikla? 3. Jde o: malformaci (orgn se od potku vyvjel abnormln), disrupci (peruen normln poatho vvoje), deformaci (poruchu zavinnou mechanickou silou), sekvenci (ada vad zpsoben jedinm inzultem asto ve vvojov odlinch strukturch developmental field complex).

Multifaktoriln ddinost
Pi multifaktoriln ddinosti pedpokldme interakci vce alelickch dvojic s malm efektem a zevnho prosted. Multifaktoriln ddin onemocnn se v rodinch vyskytuj astji ne v obecn populaci, ale v genealogii nen mono prokzat znaky monogenn ddinosti. Pro odhad rekurentnho rizika, kter vtinou nedosahuje 10 %, se pouvaj empirick rizika zjitn z rodinnch studi. Empirick rekurentn riziko nejvraznji ovlivuje poet ji postiench pbuznch I. stupn (rodie, sourozenci), pohlav a vk pacienta. Pkladem tohoto typu ddinosti je myopie. Dti myopickch rodi maj vy pravdpodobnost myopie ne dti emetrop. V rozvoji choroby se uplatuj ddinost ovlivnn faktory jako axiln dlka oka, tvar oky a rohovky. Z vliv prosted me rozvoj myopie urychlit napklad vce asu strvenho tenm nebo sledovnm televize.

Genetika

43

Tab. 4.5 Etiologick faktory vrozench vad

skupina primrn genetick pina chromozomln aberace monogenn ddinost prosted zevn vlivy (lky, infekce, zen) perinatln trauma postnatln infekce neznm ? zastoupen 10 % 20 % 5% 12 % 7% 46 %

Tab. 4.6 Syndromy s oftalmologickm nlezem

oftalmologick nlez anoftalmus/mikroftalmie syndrom frontonazln dysplazie holoprozencefalie Meckelv-Gruberv syndrom syndrom blefarofimzy, ptzy, inv. epikantu Lenzv syndrom COFS syndrom CHARGE asociace rubeolov embryopatie (exogenn) trizomie 13 kryptoftalmie synoftalmus exoftalmus epibulbrn dermoid aniridie/dysplazie duhovky Fraserv syndrom cyklopie Alpertv syndrom Crouzonv syndrom Goldenharv syndrom Pallisterv-Killianv syndrom Goltzv-Gorlinv syndrom Riegersv syndrom WAGR (aniridie + Wilmsv tumor) kolobom duhovky syndrom koich o Wolfv-Hirschhornv syndrom Lenzv syndrom CHARGE asociace Lischovy noduly duhovky heterochromie duhovky Brushfieldovy skvrny modr sklry spojivky teleangiektzie Recklinghausenova choroba Waardenburgv syndrom Downv syndrom Zellwegerv syndrom osteogenesis imperfecta ataxia teleangiectasia

44

Genetika
syndrom Marfanv syndrom homocystinurie Marchesaniho syndrom diabetick embryopatie rubeolov embryopatie Loweho syndrom COFS syndrom Hallermannv-Streiffv syndrom Marshallv syndrom Rothmundv-Thompsonv syndrom

oftalmologick nlez dislokace (ektopie) oky sfrofakie katarakta (celkem 268 syndrom)

korneln opacity

Fabryho syndrom Frynsv syndrom Ehlersv-Danlosv syndrom VI

myopie

Cohenv syndrom Downv syndrom Ehlersv-Danlosv syndrom Marfanv syndrom Marshallv syndrom Sticklerv syndrom

retinitis pigmentosa

Bardetv-Biedlv syndrom Usherv syndrom Cockaynv syndrom Leighv syndrom

kongenitln hypertrofie retinlnho pigmentu (CHRPE) retinln hemangioblastom

familirn adenomatzn polypza (FAP) von Hippelv-Lindauv syndrom

V postgenomick e (tzn. po sekvenaci lidskho genomu) me bt klasick dysmorfologie vnmna jako relikt. Dvno je znm fakt, e stejn morfologick nebo funkn pznaky mohou bt zpsobeny mutacemi a interakcemi mnoha rznch gen (fenokopie). To je nyn mono potvrdit metodami molekulrn genetiky. V genetick databzi OMD (Oxford Medical Databases, Oxford Medical Press, 2001) je pi zadn pznaku eyes, globes zobrazeno 1469 syndrom. Tabulka 4.6 uvd vybran syndromy s oftalmologickm nlezem. Krom exogenn rubeolov a diabetick embryopatie jde o geneticky podmnn entity. Jejich pln popis mono zskat na webovch strnkch OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) na adrese www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query. fcgi?db=OMIM.

Cytogenetika
Chromozomy jsou funkn segmenty genomu sloen z DNA a podprnch protein. Pi bunnm dlen (mitze) se obsah chromozom zdvoj a kondenzuje do pentlicovitch tvar viditelnch v optickm mikroskopu. V laboratornch podmnkch se mitotick aktivita vyetovanch bunk (nap. lymfocyt nebo amniocyt) podporuje sloenm kultivanch mdi. V okamiku, kdy se v jednom ze stadi mitzy (metafzi) nalz dostaten poet jader, se mitza zastav a chromozomy se mikroskopicky vizualizuj specilnmi barvicmi metodami. Klasick cytogenetika se zabv mikroskopickou anatomi chromozom s citlivost dov stovek gen. Vznamn citlivj techniky molekulrn cytogenetiky vyuvaj k vizualizaci vazby (hybridizace) DNA sond

Genetika

45

znaench fluorescennm barvivem s odpovdajcm (komplementrnm) mstem na uritm chromozomu (FISH fluorescence in situ hybridization).
p

Chromozomy
Kad chromozom se skld z organizanho centra (centromery) a dvou ramnek: krtkho ramnka oznaovanho jako p (petit) a dlouhho ramnka q (komplementrn k p). Obarven metafzick chromozomy v obraze optickho mikroskopu s hraninm zvtenm 1600krt jsou vlastn symetrick dvojchromozomy spojen v centromee (}{). Ob symetrick sti (sestersk chromatidy) vech 46 chromozom se v dal fzi mitzy anafzi rozdl a putuj kad do jinho dceinho jdra ({ | }). 22 pr morfologicky identickch (homolognch) autozom (jeden z pru pochz od matky a druh od otce) je oznaeno podle velikosti sly 1 a 22. Nehomologn pohlavn chromozomy jsou oznaeny psmeny X a Y. Barvicmi technikami lze na chromozomech rozeznat charakteristicky zbarven oblasti pruhy. Nejcitlivj modifikace pruhovacch technik me rozliit v jedn chromozomln sad a 850 pruh se standardnmi souadnicemi. Nejastji pouvan pruhovac technika barven chromozom Giemzovm barvivem se nazv G pruhovn. Chromozomy se ad podle velikosti, tvaru a pruhovn do souboru karyotypu. Karyotyp a jeho zmny se oznauj podle mezinrodn nomenklatury. Normln musk karyotyp se oznauje jako 46,XY, normln ensk karyotyp m zpis 46,XX. Msto uritho pruhu, napklad na krtkm ramnku chromozomu 11 se pope jako 11(p15.1). Na obrzku 4.1 je schma uspodn G pruh na chromozomu X, na obrzku 4.2 je ukzka normlnho muskho karyotypu 46,XY.
cen

Obr. 4.1 Schematick znzornn G-pruhovn chromozomu X (p krtk ramnko, q dlouh ramnko, cen centromera) vina embry m chromozomln aberaci, kter vede k jejich asnmu potracen. U poznanch thotenstv je etnost chromozomlnch aberac na potku 7,5 % a pi porodu vlivem pirozen selekce jen 0,6 %.

Nomenklatura chromozomlnch aberac

Pi odlinm potu chromozom ne 46 hovome o aneuploidii. Nejastj klinickou aneuploidi je ztrojen (trizomie) chromozomu 21, kter se projevuje Downovm syndromem. Pokud naopak chyb jeden chromozom, hovome o monozomii. Pkladem monozomie je Turnerv syndrom s pouze jednm pohlavnm chromozomem X (zpis karyotypu je 45,X). Strukturn aberace, vtinou pi zachovanm normlnm potu (46) chromozom, mohou bt balancovan nebo nebalancovan. U nosi balancovanch aberac je ptomna vtina chromozomlnho materilu a nemaj tedy fenotypick projevy. Pkladem je rotace linern struktury sti chromozomu o 180 stup (inverze) nebo penesen na chromozom jin (translokace). Pkladem nebalancovanch strukturnch aberac je tandemov zdvojen sti

Chromozomln odchylky (aberace)

Chromozomln aberace mohou bt bu poetn (numerick), nebo strukturn. Pokud jsou ptomny ji v zygot (germinln aberace), mohou bt ddin (hereditrn), nebo vznikl de novo pouze v jedn z gamet astncch se koncepce. Mohou bt zskny i v pozdjm ivot v jednotlivch bukch (somatick aberace). Zskan chromozomln aberace mohou bt pinou malignho bujen. Nkter chromozomln aberace jsou spojeny s typickm syndromem (napklad Downv i Edwardsv syndrom). Pedpokld se, e tm polo-

46

Genetika

Obr. 4.2 Normln musk karyotyp: 46,XY chromozomu (duplikace) nebo jej ztrta (delece). Chromozomy mohou mt i poruen tvar (prstencov ring chromozomy) nebo kontinuitu (obsahuj zlomy). V jde mohou bt ptomny i nadpoetn abnormln chromozomy. V cytogenetick terminologii se nazvaj zkratkou ESAC (extra structural abnormal chromosomes). Chromozomln aberace se tak popisuj podle mezinrodn nomenklatury: napklad trizomie chromozomu 21 u muskho pohlav m zpis: 47,XY,+21. Karyotyp s delec krtkho ramnka chromozomu 11 v oblasti p12p13, zpsobujc syndrom WAGR (Wilmsv tumor + aniridie + genitourinrn vady + mentln retardace) m zpis 46,XY,del(11)(p12p13). jin rizikov faktor. V tabulce 4.7 jsou uvedeny porodn prevalence trizomie 21 v zvislosti na vku matky. Typick fenotyp Downova syndromu: mongolismus okrouhl obliej s krtkmi vkovmi trbinami a konmi asami pechzejcmi ve vnitnch koutcch z hornch vek na krtk knoflkovit nos. sta jsou mal s vynvajcm jazykem. Chab svaly jsou pinou kloubn volnosti. Na dlanch je jedna pn opi rha. Z vnitnch vad jsou pro Downv syndrom typick vady srden (u 40 %) a GIT (u 20 %). ast je imunodeficience a hypotyreza. Relativn riziko hematologickch malignit je 20krt vy. Duevn vvoj je vdy opodn. Po 40 letech je tm vdy ptomen klinicko-patologick obraz Alzheimerovy choroby. Oekvan dlka ivota je Tab. 4.7 Porodn prevalence trizomie 21
vk matky 20 30 40 porodn prevalence trizomie 21 1/1500 1/1000 1/100

Pklady nejastjch chromozomlnch aberac

Downv syndrom (trizomie 21). Pklad karyotypu postienho mue: 47,XY,+21. Tento nlez (prost trizomie) je u 95 % postiench. Porodn prevalence je 1/700 a stoup s vkem matky. Zatm nen znm

Genetika

47

nad 40 let. Nejastj pinou (v 90 % ppad) je nondisjunkce chromozom 21 v prvnm reduknm dlen vajka. Edwardsv syndrom (trizomie 18). Pklad karyotypu postienho mue: 47,XY,+18. Porodn prevalence je 1/3000 a stoup s vkem matky. Typick znmky: dozadu protaen hlava, nzko posazen ui a krtk hrudn kost. Na rukou pekiuje ukazovk prostednk a malk prstenk. Jsou ptomny i vady dalch orgn a 90 % novorozenc s Edwardsovm syndromem umr do 1 roku vku. V tabulce 4.8 jsou uvedeny typick oftalmologick nlezy u chromozomlnch aberac.

Tab. 4.8 Typick oftalmologick nlezy u chromozomlnch aberac

chromozomln aberace trizomie 21 (Downv syndrom) trizomie 13 (Patauv syndrom) trizomie 8 (mozaika) trizomie 9 (mozaika) duplikace (22)(q11) (cat eye syndrom) del (11)(p13) (WAGR syndrom) del (7)(q11.23) (Williamsv syndrom) oftalmologick nlezy myopie, katarakta mikroftalmie enoftalmie enoftalmie kolobom duhovky a/nebo optiku, mikroftalmie aniridie hvzdicovit obrazce v duhovce

Biochemick genetika
Biochemick vyeten v lkask genetice jsou pevn zamena na prkaz ddinch poruch metabolismu (DPM). Jejich pinou je obvykle deficit aktivity enzymu (enzymopatie) v metabolick kaskd. Dsledkem enzymopatie je nahromadn uritho meziproduktu metabolick cesty a deficience nslednch produkt. Klinick znmky DPM bvaj nespecifick. Bylo ji popsno vce ne 400 DPM. Zkladnm vyetenm u tto skupiny chorob je biochemick analza tlesnch tekutin (moe, sra) s prkazem zmn koncentrace (jak hromadn, tak nedostatek) ltek charakteristickch pro uritou jednotku. Napklad screeningov vyetovn fenylalaninu v sru novorozenc. Hyperfenylalaninmie me bt prvnm pznakem fenylketonurie (OMIM: 261600). U sti DPM se provd pm prkaz zmnn aktivity pslunho enzymu a jsou vyetovny i etiologick mutace pslunho genu. DPM jsou pevn autozomln recesivn a jejich porodn prevalence se odhaduje na 1/1000. V tabulce 4.9 jsou uvedeny typick oftalmologick nlezy u vybranch DPM.

Tab. 4.9 Oftalmologick nlezy vybranch DPM

metabolick choroba fenylketonurie alkaptonurie homocystinurie oftalmologick nlezy modr duhovky, katarakta ochronza distln dislokace oky, myopie, sekundrn glaukom, tapetoretinln degenerace gyrtov atrofie stnice

hyperornitinmie (deficience ornitinaminotransferzy) galaktozmie Wilsonova choroba mukopolysacharidzy typ I, IV, VI galaktosialidza gangliosidzy

katarakta Kayserv-Fleischerv korneln prstenec korneln opacity teov makula korneln opacity, teov makula, atrofie optiku, retinitis pigmentosa, amaurza glaukom, Brushfieldovy skvrny, pigmentace retiny

Molekulrn genetika
Nositelem genetick informace je deoxyribonukleov kyselina v bunnm jde. Bunn funkce ve vech tknch jsou zvisl na sprvn funkci specifickch proteinovch molekul, kter jsou ve struktue DNA zakdovny poadm (sekvenc) nukleotidovch bz. Spojen mezi jadernou informac v DNA a tvorbou vlastnho proteinu v cytoplazm zajiuje kyselina ribonukleov (RNA).

peroxizomln choroby

Informace v DNA
Strukturn gen je definovn jako segment molekuly DNA, kter obsahuje kd pro seazen aminokyselin (AMK) do urit polypeptidov struktury.

48

Genetika

Molekula DNA se skld ze zkladn kostry tvoen cukrem a fosfty, na kterou jsou vzny nukleov bze. Informace v DNA je kdovna tymi nukleovmi bzemi: adeninem (A), guaninem (G), cytozinem (C) a tyminem (T). Prostorov je molekula DNA uspodna ve tvaru dvouroubovice, spojen k sob vazbou mezi bzemi. Poad t bz (triplet) uruje jednu aminokyselinu (kodon). DNA v sob nese nejen strukturn informaci o sprvn sekvenci aminokyselin v proteinech, ale i informaci funkn nutnou pro zahjen a ukonen procesu pepisu (transkripce) genu do proteinu. Informaci o poad aminokyselin nesou jen urit sti DNA (kdujc sti genu). Tyto sti se nazvaj exony. Gen obsahuje nkolik exon, kter se stdaj s nkolika seky nazvanmi introny (intervening sequences), co jsou ty sti DNA, kter nejsou ureny ke kdovn poad aminokyselin v proteinech a o jejich funkci je zatm znmo mlo. Dosud nejdel znm gen pro dystrofin (lokalizovn na Xp21) sestv z 97 exon a 95 intron. Gen zan oblast (nkolik stovek bz) nazvanou promotor, po kterm nsleduj introny a exony. Na konci genu je specifick terminln sekvence. Transkripce je zahjena aktivac promotoru. Exony i introny se pep do meditorov ribonukleov kyseliny (mRNA). V dal transkripn fzi jsou z mRNA odstranny sti odpovdajc intronm a sestien mRNA obsahujc pouze strukturu exon je transportovna z jdra do cytoplazmy. Zde na ribozomech dochz k translaci RNA do pslun proteinov struktury.

Obr. 4.3 Schma struktury DNA

Obr. 4.4 Struktura denaturovan DNA

Obr. 4.5 Schma hybridizace znaen sondy s denaturovanou genomovou DNA pem nebo fluorescennm barvivem (genov sondy). Za renaturanch podmnek se sondy mohou vzat (hybridizovat) s odpovdajcm sekem genomov DNA za vzniku obvyklho ebku. Stabiln signl hybridizovan sondy je dkazem ptomnosti stejn sekvence v DNA pacienta. Pokud je sonda alelov specifick (ASO), tak je touto hybridizac mono prokzat specifickou mutaci. Na obrzku 4.5 je schma hybridizace znaen sondy na komplementrn msto denaturovan genomov DNA. DNA lze tak pomoc enzym (restriktz) roztpit pn na mal nestejn dlouh sti (restrikce DNA) a rozdlit elektroforzou. Nejdle ke kladnmu plu od startu doraz nejkrat a tedy nejleh sti DNA. Krom elektroforzy na gelu se provd i velmi pesn elektroforza v kapile, pi kter lze rozliit fragmenty lic se o dlku jedin bze. Kapilrn elektroforza se pouv i pi sekvenn analze, co je uren sledu bz v danm seku DNA. Dal vlastnost DNA je schopnost vytvet pesn kopie. Po denaturaci DNA na dv podln vlkna se na kad z nich nave enzym DNA polymerza. Ten postupuje po obou hrbch, vychytv z okolnho prosted voln bze a dopluje ple ebku DNA podle pravidla A+T a C+G. Tak vzniknou dv pesn dvouvlknov kopie pvodn DNA. Tto pirozen vlastnosti pi bunnm dlen se vyuv pi laboratornm opakovanm koprovn (amplifikaci) uritho seku DNA ohranienm z obou stran specifickmi sondami (primery). V laboratornch podmnkch se pouv termostabiln DNA polyme-

Vyetovac metody v molekulrn genetice

Metody molekulrn genetiky vyuvaj nkterch pirozench vlastnost DNA, jej dvouvlknovou strukturou ve tvaru ebku je zpis genovho projektu uren. Ple tohoto ebku tvo nenhodn dvojice celkem ty ltek ty psmen genov abecedy (bz DNA). Bze adenin se me spojit pouze s bz tymin (A+T) a bze cytozin zase s bz guanin (C+G) (obr. 4.3). Napklad zahtm je mon doasn peruit spojen mezi bzemi, tvocmi ple ve struktue DNA (A x T a C x T) a vytvoit tak z ebku hrb. DNA se denaturuje (obr. 4.4). Nvratem k pvodn teplot se DNA zpt renaturuje do obvykl dvouvlknov struktury. Po denaturaci DNA pacienta (genomov DNA) je mono do reakn smsi pidat krtk (oligonukleotidov) seky DNA se znmou sekvenc, oznaen radioizoto-

Genetika

49

rza, kter sn opakovan zaht reakn smsi na denaturan teplotu kolem 95 C. Po snen teploty reakce (renaturaci) dochz k hybridizaci primer s komplementrnmi sekvencemi genomov DNA a k asov omezenmu psoben DNA polymerzy, kter nasedne na msto hybridizace primer a dopln dvouvlknovou strukturu DNA. Tento postup se v ptomnosti nadbytku primer a volnch nukleotid cyklicky opakuje a vsledkem je velk mnostv poadovanho seku DNA. Tato metoda se nazv reakce polymerzovho etzce (PCR). Vsledek amplifikace lze registrovat po kadm PCR cyklu. Tato metoda se jmenuje real-time PCR. V produktu PCR lze bu prokazovat specifick mutace hybridizac s alelov specifickmi sondami (ASO), nebo provst sekvenn analzu. I kdy nen zjitna klinicky relevantn mutace, je mon sekvenn analzou zjistit odchylky v sekvenci na rovni jednotlivch nukleotid (SNP single nucleotid polymorfism), kter mohou lehce alterovat funkce genu nebo sekvenci AMK vslednho polypeptidu. Takto polymorfn je asi 1 % lidsk genomov DNA, co znamen ptomnost SNP u 1/100300 bz. SNP mohou bt spojeny s dispozic k multifaktoriln podmnnm chorobm. Nejmodernj molekulrn genetickou metodou je DNA microarray (DNA ip). Umle syntetizovan oligonukleotidy, jejich sekvence odpovd znmm mutacm nebo SNP, jsou naneseny s vysokou pesnost na ipov kart. Jejich poet na jednom ipu me bt v du deseti tisc. Genomov DNA je pak roztpena (restringovna) na oligonukleotidy a jsou nastaveny laboratorn podmnky pro hybridizaci DNA na ipu a DNA pacienta. K hybridizaci spojen s barevnm signlem nebo zmnou vodivosti ipov karty dojde pouze na tom mst, kde sekvence

oligonukleotidu na ipu odpovd sekvenci oligonukleotidu pacienta. Na obrzku 4.6 je schma hybridizace na ipov kart. Vyetovac metody molekulrn genetiky meme dlit na: pm prokazujc uritou etiologickou mutaci, nepm pouvajc vazebnou analzu. Vazebn (linkage) analza se uv v ppadech, kdy gen pro chorobu nen jet identifikovn nebo nebyla u znmho genu prokzna etiologick mutace. Umouje s velkou pravdpodobnost urit nositele mutace na zklad prkazu signln sekvence (markeru), kter v genealogick studii provz patologick fenotyp. Optimln marker by ml mt vysoce variabiln sekvenci a jeho lokus by ml bt bu uprosted nebo blzko sledovanho genu. Pi vazebn studii s panelem marker s rznou lokalizac lze provdt genov mapovn. Sledovan gen je pravdpodobn umstn blzko lokusu, jeho marker vykazuje nejvy stupe vazby s patologickm fenotypem.

Molekulrn genetick vyeten onch onemocnn

V esk republice je v souasn dob mono vyetit mutace genu pro -D-krystalin (CRYG4) zpsobujc progresivn juveniln kataraktu (OMIM: 123690) a mutace mtDNA, zpsobujc nap. Leberovu hereditrn optickou neuropatii (LHON-OMIM: 535000) a mutace Rb1 genu zpsobujc retinoblastom (OMIM: 180200). Zdroj www.uhkt.cz. Etiologick mutace dalch gen jsou vyetovny v zahraninch laboratoch. Pro pehled viz nap. www.gendia.net, www.geneclinics.org, www.asperophthalmics.com.

4.3 Nomenklatura a symboly

Znalost nomenklatury a symbol je dleit pro sprvn porozumn informac o genetickch chorobch. V nsledujcm textu vysvtlme zkladn nomenklaturu a formln zpisy, kter se objevuj v databzi OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query. fcgi?db=OMIM. Tato databze na strnkch Nrodnho centra pro biotechnologick informace (National Center for Biotechnology Information) je katalogem lidskch gen a genetickch onemocnn. Obr. 4.6 Schma hybridizace na ipov kart

50

Genetika

MIM slo
MIM slo oznauje chorobu v databzi OMIM. slo je estimstn, prvn slo uruje typ ddinosti: autozomln dominantn, autozomln recesivn, ddinost vzan na X-chromozom, ddinost vzan na Y-chromozom, mitochondriln, autozomln ddinost (pro entity zaazen po roku 1994). Dalch pt sel je urujcch pro danou chorobu nebo gen, za desetinou tekou mohou bt uvedena dal sla pro varianty te choroby podmnn rznmi zmnami genotypu. Znaky (prefixy) ped MIM slem uruj charakteristiku genu nebo choroby. Nejpesnji je gen uren svou referenn sekvenc a choroba specifickou mutac. Referenn sekvence me bt bu genomick, nebo kdujc. Genomick referenn sekvence zan v promotorov oblasti genu a obsahuje exony i introny. Kdujc referenn sekvence obsahuje pouze sekvenci exon. Mn pesnj uren je lokalizace genu na chromozomu. Nejmn informac o genu mme v tch ppadech, kdy vme, e choroba je ddin, protoe odpovd uritmu typu ddinosti, ale o vlastnm genu nevme nic. Popis choroby je vlastn fenotyp odpovdajc uritmu genu nebo genm. Znaky ped MIM slem znamenaj: * oznaen pro gen znm molekulrn charakteristiky, # oznaen pro chorobu, kter je charakterizovna fenotypem, je uvedeno vtinou vce gen, kter maj vztah k chorob, nkter z nich mohou bt znm molekulrn charakteristiky, jin mohou bt neznm, + oznaen pro gen znm molekulrn charakteristiky a znmho fenotypu, % oznaen pro chorobu s mendelovskm typem ddinosti bez znm molekulrn charakteristiky genu zodpovdnho za tuto chorobu. PKLAD #137750 je MIM slo glaukomu otevenho hlu. Pod tmto slem najdeme chorobu v databzi. # znamen, e je znm molekulrn charakteristika autozomln dominantn mutace v genu kdujcm myocilin na chromozomu 1q, kter tento typ glaukomu psob.

Symbol a jmno genu

Symbol genu je vtinou zkratka choroby nebo proteinu, kter je mutovanm genem kdovn. Gen pro glaukom ml symbol GLC. Pot co byl zjitn protein tmto genem kdovan, byl symbol zmnn na MYOC, co je zkratka myocilinu. Pokud je znm protein kdovan uritm genem, potom je jmno genu shodn se jmnem proteinu. To odpovd tomu, e gen je vlastn definovn svm produktem. PKLAD MYOC (*601652) je symbol genu kdujcho produkci myocilinu. slo za jmnem genu umon vyhledat gen v databzi OMIM, * ped slem oznauje fakt, e jde o gen znm sekvence.

Lokalizace genu na chromozomu

Kad chromozom m svoje slo, tedy od 1 do 22, pohlavn chromozomy jsou oznaeny X a Y. Chromozom m krtk a dlouh ramnka, kter jsou oznaovna p pro krtk ramnko a q pro dlouh. Standardn pruhy jsou oslovny vzestupn od centromery. PKLAD Gene map locus 2p22-p21, 1q24.3-q25.2, 9q34.1 je zpis lokalizace oblast ve vznamn vazb s glaukomem otevenho hlu. Prvn obsahuje 5 gen na krtkm ramnku chromozomu slo 2 v pruzch . 22 a 21, druh skupinu gen na dlouhm ramnku chromozomu 1 v oblasti 24.3 a 25.2 (slo za desetinou tekou upesuje lokalizaci), tet geny na dlouhm ramnku chromozomu 9 v oblasti 34.1.

Referenn sekvence a nomenklatura mutac

Referenn sekvence
Sekvence prvnho exonu kadho genu zan inicianm kodonem ATG. Kad exon kon dvojic bz (dinukleotidem) GT, kter oznauje zatek nsledujcho intronu. Konec kadho intronu je oznaen dinukleotidem AG. Posledn exon genu kon stop kodonem (TAA, TGA, TAG). Pi pepisu DNA do meditorov RNA se sekvence vech exon spoj a intronov sekvence se odstran (sestih RNA).

Genetika

51

Jako referenn sekvence uritho genu se nejastji pouv kdujc sekvence DNA, kter odpovd sestien mRNA a tedy i finln struktue proteinu. V zpisu genov sekvence se popisuje pouze jeden etzec DNA (druh je komplementrn). Prvn adenin inicializanho kodonu ATG je oznaen slem 1.

Autozomln dominantn ddin onemocnn

Bestova choroba
Bestova choroba (viteliformn makulrn degenerace) se dd s variabiln expresivitou. Odpovdn gen (VMD2) je lokalizovn na chromozomu 11 a kduje membrnov protein bestrofin, kter je soust chloridovho kanlu. Etiologickou mutaci VMD2 genu je mono prokzat u 96 % familirnch a 5070 % izolovanch ppad. Dosud bylo popsno 48 etiologickch mutac VMD2 genu. OMIM: 153700 Lokus: 11q13 Prevalence: neznm

Nomenklatura genovch (DNA) mutac

Bodov mutace je nhrada jednoho nukleotidu druhm. Me se tm zmnit smysl kdujcho tripletu za kd pro jinou aminokyselinu (missense mutace). Napklad astm tzv. termolabilnm polymorfismem genu pro enzym 5,10-metylentetrahydrofoltreduktzu (MTHFR) je zmna cytozinu tyminem v 677. nukleotidu (zpis 677 C>T). Tato zmna vede k zmn aminokyseliny alaninu za valin na 222. mst primrn struktury MTHFR (zpis Ala222Val nebo A222V). Nonsense mutace jsou mutace, pi kterch vznikne translan stop kodon uvnit genu. Meditorov RNA je nefunkn a je rychle odbourna. Pkladem je bodov nonsense mutace v 39. kodonu -globinovho genu C>T, kterou se mn kodon pro glutamin (CAG) na stop-kodon (TAG). Zpis tto mutace je Gln39stop nebo Gln39X. Delece (ztrty) jednotlivch nebo vce nukleotid v kdujc oblasti mohou posunout tec rmec transkripce (frame shift) se zmnou nebo ztrtou aminokyselin a vznikem deficientnho proteinu. Pkladem je velk delece 21 000 bz (21 kilobz) v exonech slo 2 a 3 genu pro CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) s lokusem na 7q31. Mutace CFTR genu jsou pinou autozomln recesivn cystick fibrzy (CF). Zpis tto typick stedoevropsk mutace je CFTRdele2,3(21 kb). Epigenetick mutace nemn sekvenci bz, ale zmn aktivitu celho genu (silencing) napklad hypermetylac v promotorov oblasti.

BPES syndrom
BPES syndrom (blefarofimza, ptza, epikantus a telekantus) se vyskytuje ve dvou zkladnch formch: BPES I krom vad vek je ptomna i hypergonadotropn hypoestrogenn amenorea s nstupem ped 40. rokem vku (pedasn ovariln selhn POF), BPES II: pouze tetrda onch pznak. Toto dlen je ale nepesn, protoe jak vady vek, tak hypogonadismus mohou bt rzn exprimovny. Frustn dysmorfogenetickou znmkou BPES II je irok koen nosu, nzko posazen boltce a krtk filtrum bez jasn blefarofimzy (tj. vkov trbiny krat ne 22 mm). Tak vk nstupu a stupe hypogonadismu je variabiln. OMIM: 110100 Lokus: 3q23 Prevalence: 1/5000

Marfanv syndrom
Mezi hlavn pznaky tohoto syndromu pat vysok vzrst s arachnodaktyli a skolizou, dilatace nebo disekce aorty a proximln ektopie oky. Z onch symptom se dle mohou vyskytovat myopie (asto vysokho stupn, ve 2883 % ppad), odchlpen stnice, modr sklry a sfrofakie. Pinou syndromu jsou mutace v genu pro fibrilin 1 (FBN1). Popsno bylo vce ne 200 mutac. Fibrilin 1 je hlavn komponentou 1012 nm dlouhch extracelulrnch mikrofibril elastickch vlken.

4.4 Geneticky podmnn on onemocnn

Ddinost onch onemocnn je sloit. ada entit je multifaktorilnch nebo jsou to fenokopie rznch monogennch mutac. V dalm textu jsou v abecednm podku uvedeny pklady nejastjch onch chorob a syndrom s onmi pznaky podle pevaujc genetick etiologie.

52

Genetika

OMIM: 154700 Lokus: 15q21.1 Prevalence: 1/10 000 a 1/50 000

Retinoblastom
Retinoblastom (RB) je retinln neoplazie zaloen v embryonlnm obdob a manifestujc se vtinou do 2 let vku. Vznik nsledkem sekvenn (postupn vznikl) mutace na obou alelch genu RB1 s lokusem na dlouhm ramnku chromozomu . 13 (13q14). Gen RB1 kduje tumorov supresor retinoblastov protein (Rb), kter reguluje proliferaci a diferenciaci bunk obecn ve vech tknch. Funkn porucha Rb proteinu pi mutovanch obou alelch RB1 genu vede k nekontrolovan proliferaci buky a vzniku ndorovho klonu, primrn v retin a v mladm vku. Nhodn sriov mutace obou RB1 alel v jedin retinln buce vznikl a po oplozen (somatick mutace) se typicky projev unilaterlnm unifoklnm onemocnnm s manifestac kolem dvou let vku. Pokud je jedna RB1 mutace ji ptomna ve vajku nebo spermii (germinln mutace), dojde s 90% pravdpodobnost k somatick mutaci i ve druh nemutovan RB1 alele alespo v jedn retinln buce (druh zsah). Ke druhmu zsahu me ale dojt ve vce retinlnch bukch a ke vzniku pro germinln mutaci typickho bilaterlnho a multifoklnho RB, manifestujcho se v prvnm roce ivota. Germinln mutaci RB1 genu m 40 % pacient. Vtinou (asi v 75 % ppad) germinln RB1 mutace vznik de novo ve spermii zdravho otce. U nosi germinlnch mutac RB1 genu dochz k somatick mutaci druh RB1 alely i v bukch jinch orgn. Vsledkem je zven riziko osteosarkomu, sarkomu a melanomu zvlt po aktinoterapii. Koincidence pinealomu s bilaterlnm RB se oznauje jako trilaterln RB. Asi u 35 % ppad je nalzna na jednom chromozomu cytogeneticky prkazn delece dlouhho ramnka 13. chromozomu, vtinou vznikl de novo. V tomto ppad jde o ztrtu vce gen s vy pravdpodobnost jinch morfologickch a funknch vad. Vznik RB je podmnn i v tomto ppad druhou somatickou mutac RB1 genu na normlnm chromozomu 13. Na pkladu ddinosti RB je mono vysvtlit ponkud historick pojem autozomln dominantn ddinosti s neplnou expresivitou a penetranc. U pln exprimovanch ppad RB (to znamen u bilaterlnch a multifoklnch) je riziko opakovn

45%, co odpovd autozomln ddinosti s neplnou penetranc. U 10 % pedpokldanch nosi RB1 mutace se choroba neprojev. Klinicky variabiln expresivita i penetrance autozomln dominantn mutace je v ppad RB vysvtlena nutnost druh somatick mutace, co je jednm z atribut autozomln recesivn ddinosti. Pi posuzovn rizika opakovn RB je tak nutno vzt v vahu, e urit st neoplazi spontnn involvuje a u zdnliv nepostienho rodie zjiujeme retinln jizvu po zhojenm RB. Asi u 80 % familirnch ppad je zjitna odpovdn mutace RB1 genu. Vyetuje se jak DNA perifernch tkn, tak DNA ndoru. Pi prkazu germinln mutace je mon i prenatln diagnostika. OMIM: 180200 Lokus: 13q14.1 Prevalence: 1/15000

Sorsbyho dystrofie fundu

Odpovdnm genem je TIMP3, kter kduje tkov inhibitor metaloproteinzy-3. OMIM: 136900 Lokus: 22q12 Prevalence: neznm

Sticklerv syndrom
Pinou syndromu je defekt kolagenu. Charakteristick je ploch obliej, zvan myopie, roztp patra, dysplazie ptee a deformity epifz. Z onch pznak dle bv katarakta a odchlpen stnice. Jednotka je heterogenn: 75 % pacient m Sticklerv syndrom I. typu (OMIM: 108300), jeho pinou jsou mutace v COL2A1 genu. Soust tto jednotky je asto i hluchota. Sticklerv syndrom II (OMIM: 604841) je zpsoben mutacemi COL11A1. Pznaky jsou podobn jako u Sticklerova syndromu I. Mutace v genu COL11A2 jsou pinou Sticklerova syndromu III (OMIM: 184840) bez onch abnormalit. OMIM: 108300, 604841,184840 Lokus: 12q13.11-q13.2, 1p21, 6p21.3 Prevalence: 1/ 20 000

WAGR syndrom
WAGR syndrom (Wilmsv tumor, aniridie, genitourinrn anomlie, mentln retardace) je charakteri-

Genetika

53

zovn asociac Wilmsova tumoru a aniridie. Bylo prokzno, e 1/7090 dt s Wilmsovm tumorem m aniridii a u 20 % dt s aniridi se vyvine Wilmsv tumor. Ve vtin ppad je afekce zpsobena intersticiln chromozomln delec zahrnujc pruh 11p13. Dalmi pznaky mohou bt obezita, hemihypertrofie, malformace genitlu, polycystick ledviny a mentln retardace. Z onch symptom pak katarakta, nystagmus, ptza a slepota. OMIM: 194072 Lokus: 11p13 Prevalence: <1/100 000

Stargardtova makulrn dystrofie

Stargardtova makulrn dystrofie je nejastj makulrn dystrofi. Odpovdn gen ABCR je lokalizovan na chromozomu 1 a kduje proteinovou soust fotoreceptor. Mutace ABCR genu je zjiovna u 3080 % postiench. Dosud bylo popsno pes 400 rznch mutac tohoto genu. Je dostupn vyeten pomoc DNA ipu. OMIM: 248200 Lokus: 1p13 Prevalence: 1/80001/10 000

Autozomln recesivn ddin onemocnn

Bardetv-Biedlv syndrom
Bardetv-Biedlv syndrom (BBS) je heterogenn skupina chorob charakterizovan retinopati (dal on pznaky: katarakta, nystagmus, strabismus, atrofie optiku, tapetoretinln degenerace, glaukom, mikroftalmie), mentln retardac, polydaktyli, obezitou a hypogonadismem. Dosud bylo identifikovno 12 gen, jejich mutace mohou vst k BBS. Vyeten 237 dosud popsanch mutac asociovanch s BBS na rznch chromozomech se provd pomoc DNA ipu. Ddinost afekce je autozomln recesivn, byla potvrzena heterogenie. OMIM: 209900 (typ I) Prevalence: mezi 1/59 000 a 1/160 000

Usherv syndrom
Usherv syndrom je skupina geneticky heterogennch onemocnn charakterizovan kombinac kongenitln nebo asn senzorineurln hluchoty a retinitis pigmentosa. Klinick klasifikace rozliuje ti typy Usherova syndromu. Dosud bylo identifikovno nejmn est kauzlnch gen souvisejcch s afekc a je identifikovna ada dalch lokus pro tento syndrom. Vyeten 450 dosud popsanch mutac asociovanch s Usherovm syndromem na rznch chromozomech se provd pomoc DNA ipu. OMIM: 276900 (pouze typ I) Lokus: 11q13.5 Prevalence: 1/16 0001/50 000

Gonozomln ddin onemocnn

Lenzv syndrom
Jednotka je charakterizovna onmi anomliemi (mikroftalmie, anoftalmie, blefaroptza, kolobom duhovky, mikrokornea, katarakta, myopie), mikrocefali, anomliemi prst ruky a lehkou mentln retardac. eny-penaeky mohou mt anomlie prst ruky, mikrocefalii a mal vzrst. OMIM: 309800 Lokus: Xq27-q28 Prevalence: raritn ada dalch jednotek je uvedena v sti Multifaktoriln a heterogenn onemocnn.

Homocystinurie CBS deficience

Pinou choroby je deficience enzymu cystation-syntzy (CBS) s akumulac homocysteinu. Klinick obraz je podobn Marfanovu syndromu vysok vzrst, skeletln anomlie, dk svtl vlasy, erven tve, v polovin a 2/3 ppad porucha duevnho vvoje, hyperhomocysteinmie, homocystinurie a metioninurie. Z onch pznak se vyskytuje luxace oky, myopie, pp. katarakta, sekundrn glaukom a odchlpen stnice. Pacienti jsou nchyln k trombembolim ji v asnm dtskm vku. OMIM: 236200 Lokus: 21q22.3 Prevalence: 1/349 000

54

Genetika

Onemocnn s mitochondriln ddinost

Leberova hereditrn neuropatie optiku
U 95 % postiench Leberovou hereditrn neuropati optiku (LHON) je nalzna jedna ze t nsledujcch mutac mitochondriln DNA: G11778A: nejastji nalzan mutace zpsobujc kongenitln slepotu, T14484C: nejlep dlouhodob prognza, mnohdy jen praktick slepota, G3460A: postien je stedn s nstupem slepoty ve stednm vku. eny jsou klinicky postieny mn asto. Nstup pznak je u nich pozdj, ale prbh onemocnn bv zvanj. U 40 % postiench jde o prvn klinick ppad v rodin. Vtinou je mono zjistit stejnou mutaci mtDNA u matky postienho, u kter se ale nemus projevit. Obecn se mutace neprojevuje asi u 50 % nosi muskho pohlav a 85 % en-nosiek.. V nkterch rodinch je penetrance extremn nzk (odhadem pouze u 1 % nosi). Heteroplazmie je zjiovna asi u 15 % ppad a prh klinickch pznak je dosaen pi 6075% podlu mutovan mtDNA. U 95 % nosi se choroba manifestuje do 50 let. U en je nstup pznak obecn o nkolik let pozdj. Celoivotn riziko vvoje klinickch pznak LHON podle druhu homoplastick mutace mtDNA udv tabulka 4.10. OMIM: 535000 Prevalence: 1/30000

optiku (DOA) s mutacemi genu OPA1 s lokalizac na chromozomu 3 (3q28) kdujcho protein, kter je vznamnou soust mitochondriln membrny.

Progresivn extern oftalmoplegie

Progresivn extern oftalmoplegie (CPEO) a skupina syndrom s delec mtDNA jsou charakterizovny ptzou, oftalmoplegi a variabiln proximln svalovou slabost. CPEO je benign onemocnn, kter me kontinuln pechzet do Kearnsova-Sayreova syndromu (KSS) nebo Pearsonova syndromu. KSS je charakterizovn zkladn tridou pznak: nstup ped 20. rokem vku, pigmentov retinopatie a extern oftalmoplegie spolu s poruchami srdenho veden a zvenou koncentrac celkovch blkovin v likvoru nebo ataxi. Pro Pearsonv syndrom je charakteristick sideroblastick anmie, exokrinn pankreatick dysfunkce a svalov slabost.

Leighv syndrom a NARP syndrom

Oba neurodegenerativn syndromy mohou mezi sebou pechzet v rmci jedn rodiny a st ppad je spojena s mutacemi mtDNA. Leighv syndrom (subakutn nekrotizujc encefalomyelopatie) zan mezi 312 msci vku, asto po virov infekci. Krom ady neurologickch projev hypotonie, spasticity, ataxie a perifern neuropatie je charakteristick lakttov acidza. NARP syndrom je charakterizovn proximln svalovou slabost se senzorickou neuropati, ataxi a pigmentovou retinopati. Nstup pznak v dtskm vku je asto iniciovn virovou infekc. U 1020 % ppad Leighova syndromu je nalzna zmna T->G nebo T->C v 8993. nukleotidu mitochondrilnho genomu (T8993G, T8993C). U dalch 1020 % ppad se nalz jin mutace mtDNA.

Dominantn atrofie optiku

Rozlien od LHON me bt klinicky obtn a dleitm diagnostickm kritriem je genealogick analza (viz rozlinosti AD a mtDNA ddinosti). Recentn byla zjitna asociace dominantn atrofie

Tab. 4.10 Celoivotn riziko vvoje klinickch pznak LHON podle druhu homoplastick mutace mtDNA
mutace G11778A T14484C G3460A riziko vvoje pznak mui 43 % 47 % 32 % eny 11 % 8% 15 % medin vku nstupu (roky) 24 20 20 M/F 3,7:1 7,7:1 4,3:1

Genetika

55

Jedinou mutac mtDNA, asociovanou s NARP syndromem je T8993G, kter je ptomna asi u 50 % postiench. Vyeten T8993G a T8993C mutac je klinicky dostupn. Vyeten dalch mutac spojench s Leighovm syndromem provd nkolik specializovanch laborato. Prenatln diagnza je mon.

Poruchy barvocitu
Incidence pln vyjden poruchy je 8/100 u mu a 4/100 u en. Asi 15/100 mu m rzn zvanou odchylku barvocitu. Vtina postiench (75 %) m defekt v zelen (deutan) fotoreceptorov oblasti a 25 % v erven (protan). Pehled udv tabulka 4.11.

Glaukom

Multifaktoriln a heterogenn onemocnn

Albinismus
Albinismus pedstavuje heterogenn skupinu chorob s vrozenou abnormln syntzou melaninu s ddinost jak autozomln, tak gonozomln recesivn. Okulokutnn albinismus typu I (s negativitou tyrozinzy OMIM 203100) a typu II (s pozitivitou tyrozinzy OMIM 203200) postihuje ki a vlasy stejn jako oi. Okulrn albinismus je doprovzen redukc pigmentu obsaenho v retinlnm pigmentovm epitelu, ddinost je X-vzan (OMIM 300500, 300600) nebo autozomln recesivn (OMIM 203310). U obou forem albinismu je asto ptomna zvan myopie. Parciln albinismus je asto ptomen u Waardenburgova syndromu (OMIM 193510) . Prevalence: okolo 1/20 000

Byly definovny ti skupiny glaukomovch gen (GLC): asociovan s glaukomem s otevenm hlem vech vkovch kategori, asociovan s normotenznmi formami glaukomu, asociovan s kongenitlnm glaukomem. Primrn glaukom s otevenm hlem (POAG). OMIM: 137760. V souasn dob je nalezeno nejmn est lokus asociovanch s POAG (1p22, 2q13, 5q22, 7q, 8q, 10p15). Autozomln dominantn mutace genu pro optineurin OPTN (GLC1E) s lokusem 10p15 jsou odpovdny a za 17 % ppad POAG a klinicky se vyetuj. Mutace genu pro myocilin (MYOC) s lokusem 1q24 byla prokzna u 20 % ppad juvenilnho glaukomu (JOAG). OMIM: 137750. Vk nstupu a klinick prbh POAG/JOAG modifikuj mutace nejmn dalho genu CYP1B

Tab. 4.11 Zkladn rozdlen a charakteristiky poruch barvocitu

nzev protan komplex OMIM 303900 lokus (gen) Xq28 (OPN1LW) (OPN1MW) Xq28 prevalence 2/100 (mui) 6/100 (mui) 1/100 000 (mui) funkn pina absence/anomlie ervenho opsinu

deutan komplex (astj je deuteranomlie) modr monochromasie (BCM)

303800

absence/anomlie zelenho opsinu

303700

Xq28

absence/anomlie ervenho a zelenho opsinu (spojeno s poruchou vizu, centrlnm skotomem, nystagmem a retinln dystrofi) absence/anomlie modrho opsinu kompletn absence vech t receptor (spojeno s poruchou vizu, fotofobi a nystagmem)

tritan komplex achromatopsie

190900 262300

7q31.3 8q21 (GNGA3) (GNGB3)

1/500 raritn

56

Genetika

(2p21), kter jsou v homozygotnm stavu odpovdn za st ppad kongenitlnho glaukomu. Nepzniv ovlivuj tak klinick prbh POAG primrn zpsobenho mutac genu pro myocilin. U vtiny ppad POAG je stle etiologie multifaktoriln, co je eufemismus pro neznalost a publikovan relativn empirick rekurentn rizika kolsaj ve velkm rozsahu (520krt) s vym rizikem pro sourozence postienho, ne pro jeho potomky. Pi postien probanda a nkterho z jeho rodi je pro potomka probanda riziko blzk 50 %. POAG je soust autozomln dominantnho Nail-patella syndromu (dysplazie neht a hypoplazie patel) zpsobenho mutac genu LMX1B na 9. chromozomu (9q34). OMIM: 137760 Normotenzn glaukom (NTG). OMIM: 606657. Znalosti o genetick etiologick sloce NTG nejsou dostaten. Pbuzn pacient s NTG maj obecn vy riziko normotenznho glaukomu. Popisovna je asociace s polymorfismem genu OPA-1 (lokus 3q28) a mutacemi genu OPTN. Infantiln (kongenitln) glaukom. OMIM: 231300. Vtina ppad je sporadickch. st familirnch onemocnn tvo sourozenci z konsanguinch manelstv, co svd o asti autozomln recesivnch mutac. Bylo navreno nkolik kandidtnch gen a oblast ovlivujcch jeho vznik. Mezi nimi nap. oblast HLA na chromozomu 6 a oblasti na chromozomech 1, 5, 14 atd. Prvn sekvenovan gen asociovan s infantilnm glaukomem je GLC3A/CYP1B s mnoha nalezen-

mi mutacemi patc do skupiny gen pro cytochrom P4501B1 na chromozomu 2 (2p21). U postiench slovenskch Rm jsou mutace tohoto genu odpovdny tm za 100 % ppad. U jinch populac jsou mutace CYP1B genu odpovdn u 2050 % familirnch ppad a u 1015 % prvnch postiench v rodin. Pi diagnze infantilnho glaukomu je empirick riziko pro sourozence 25 %. Pokud jsou u postienho identifikovny odpovdn mutace genu CYP1B, je mon prenatln diagnza. Kongenitln glaukom me bt soust multiorgnovch syndrom a jinch onch onemocnn, jak dokld tabulka 4.12.

Katarakty
Kongenitln nebo asn infantiln katarakta (do jednoho roku) se v rzn form a stupni vyskytuje piblin u 1 z 250 novorozenc. Incidence klinicky vznamnch kongenitlnch katarakt kols mezi 1,22,3/10 000 porod. Pi vyeten v pozdjm vku (kolem 4 let) prevalence vznamnch katarakt rznho typu a asto (a 50 %) unilaterlnch stoup na tm 10/10 000. Asi 2550 % kongenitlnch katarakt je primrn genetickch. Geneticky podmnn kongenitln katarakty je mono rozdlit do ty slupin: soust metabolickch chorob pevn autozomln (event. gonozomln) recesivnch uvedench v tabulce 4.13,

Tab. 4.12 Pklady multiorgnovch syndrom a onch chorob s kongenitlnm glaukomem

syndrom aniridie ddinost AD kardinln pznaky katarakta glaukom korneln opacity fotofobie syndrom mezodermln dysgeneze mikrokornea skeletln vady mentln deficit hypotonie nefropatie Lischovy noduly na duhovce cafe-au-lait neurofibromy, gliomy pigmentov retinopatie

dysgeneze pednho segmentu Nancev-Horanv syndrom Loweho syndrom

AD X-R X-R

neurofibromatza (NF1)

AD

chromozomln aberace

Genetika

57

soust monogennch multiorgnovch syndrom uvedench v tabulce 4.14, katarakty asociovan s chromozomlnmi (genomovmi) aberacemi uvedenmi v tabulce 4.15, izolovan katarakty jsou vtinou autozomln dominantn ddin. Je znmo nejmn 27 gen, jejich mutace jsou asociovny s kongenitln kataraktou. V souasn dob je mono molekulrn geneticky vyetovat mutace dvou gen zpsobujcch kongenitln kataraktu (GRYGD a GJA8) (tabulka 4.16). ada dalch gen asociovanch s kongenitln kataraktou se zkoum (nap. geny pro transkripn faktory PITX2, PITX3, PAX6, HSF4 nebo FOXE3). Seniln katarakta. Genetika seniln katarakty je dosud mlo prozkoumna a vykazuje znaky multifaktoriln choroby s vznamnm podlem zevnch faktor: obezita, diabetes, expozice UV zen a koui pi spalovn deva, nzk porodn hmotnost, kouen nebo alkohol. Genealogick studie prokazuj trojnsobn relativn riziko vzniku seniln katarakty u pbuznch I. stupn. Vy podl ddinch faktor byl prokzn pi vzniku kortiklnch katarakt.

Tab. 4.13 Metabolick choroby asociovan s kataraktou

metabolick choroba 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 galaktozmie homocystinurie manozidza Refsumv syndrom deficience neuraminidzy Smithv-Lemliho-Opitzv syndrom Wilsonova choroba Fabryho choroba deficience G6PD Loweho syndrom

Tab. 4.14 Multiorgnov syndromy asociovan s kataraktou

multiorgnov syndromy 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 chondrodysplasia punctata myotonick dystrofie pseudohypoparatyreoidismus (SeabrightovaAlbrightova choroba) nail-patella syndrom neurofibromatza II okulodentodigitln syndrom Sticklerv syndrom tuberzn sklerza Bardetv-Biedlv syndrom kongenitln ichtyza Usherv syndrom Lenzova dysplazie Alportv syndrom Zellwegerv syndrom Rothmundv-Thomsonv syndrom

Keratopatie
Geneticky podmnn onemocnn rohovky je mono rozdlit do t skupin: dystrofie s pevn autozomln dominantn ddinost, defekty asociovan se systmovmi chorobami s rznm typem ddinosti, izolovan. Rohovkov dystrofie jsou asto autozomln dominantn ddin s nstupem pevn ve vym vku a s postupnm zhorovnm. Mutace uritch gen se sice projevuj pevnou dystrofizac specifickch vrstev rohovky, ale mohou vst k rznm klinickm obrazm (pleiotropie). V souasn dob jsou znmy asociace t skupin gen s rohovkovmi dystrofiemi: geny pro keratiny (K3, K12), kter jsou exprimovny pevn v pednm rohovkovm epitelu, gen pro keratoepitelin (BIGH3), kter je pevn exprimovn v Bowmanov membrn a stromatu, geny pro kolagen VIII (COL8A2) a pro transkripn faktor RINX (VSX-1), kter jsou exprimovny pevn v descemetsk membrn a zadnm epitelu.

Tab. 4.15 Pehled chromozomlnch aberac asociovanch s kataraktou

chromozomln aberace 1 2 3 4 5 trizomie 13 (Patauv syndrom) trizomie 18 (Edwardsv syndrom) trizomie 21 (Downv syndrom) 18q- (De Grouchyho syndrom) monozomie X (Turnerv syndrom)

58

Genetika

Tab. 4.16 Dostupn vyeten mutac zpsobujcch kongenitln kataraktu

klinick forma katarakty akuleiformn zonulrn pulverulentn OMIM 115700 116200 lokus 2q33 1q21 gen CRYGD GJA8

Tab. 4.17 Geneticky podmnn rohovkov dystrofie

dystrofie Meesmannova (juveniln) Reisova-Bcklersova Latticeova IIV Avelino Groenow II PPD (posteriorn polymorfzn) Fuchsova gen (produkt) KRT3 (keratin 3) KRT12 (keratin 12) TGFBI (keratoepitelin) TGFBI (keratoepitelin) TGFBI (keratoepitelin) CHST6 (sulfotransferza) COL8A2 (kolagen VIII) VSX-1 (RINX) COL8A2 (kolagen VIII) lokus 12q 17q 5q 5q 5q 16q 1p 20p 1p pevn postien vrstva pedn epitel Bowmanova membrna stroma stroma stroma descemetsk membrna zadn epitel molekulrn dg. mon NE ANO ANO ANO NE NE NE

Tabulka 4.17 ukazuje pklady geneticky podmnnch rohovkovch dystrofi. Ddinost je autozomln dominantn s vjimkou makulrn dystrofie Groenow II. Tato choroba je enzymopati s deficienc specifick sulfotransferzy a dd se autozomln recesivn. Do rohovkovch dystrofi pat i keratokonus s prevalenc 1/2000. Vtinou se vyskytuje sporadicky, ale v sti (10 %) ppad genealogicky odpovd autozomln dominantn entit. Keratokonus me bt i soust mendelovsky ddinch multiorgnovch syndrom. Defekty rohovky asociovan se systmovmi chorobami jsou bu soust metabolick choroby, nebo jsou soust multiorgnovch syndrom. Metabolick choroby (enzymopatie) maj pevn autozomln recesivn ddinost. V rohovce a dalch stech oka se mohou akumulovat ltky typick pro metabolick choroby se stdnm, jejich pehled ukazuje tabulka 4.18. Defekty rohovky jsou soust multiorgnovch syndrom, jejich pehled je uveden v tabulce 4.19. Izolovan kongenitln vady rohovky jsou: megalokornea (heterogenn, nejastji popisovan ddinost je gonozomln), cornea plana (heterogenn, nejastji popisovan ddinost je autozomln recesivn).

Vkem podmnn makulrn dystrofie

Vkem podmnn makulrn dystrofie (VPMD) je nejastj zskan porucha zraku s prevalenc tm 30 % u osob ve vku nad 70 let s vznamnm podlem exogennch etiologickch faktor (kouen, dieta a expozice UV zen). Relativn riziko opakovn u pbuznch I. stupn (u dt nebo sourozenc) je 4krt zveno oproti zdrav populaci.

Retinitis pigmentosa
Retinitis pigmentosa (RP) je geneticky heterogenn skupina chorob s progresivn ztrtou visu charakterizovan abnormalitami fotoreceptor a/nebo retinlnho pigmentu. Prevalence v evropsk populaci je 1/35001/4000. Klinick pznaky RP mohou bt soust multiorgnovch syndrom a jinch onch chorob uvedench v tabulce 4.20. Molekulrn genetick etiologie RP je vjimen sloit. Kombinace stovek mutac nejmn 35 gen kdujcch retinln struktury mohou vytvet rzn klinick obrazy a typy ddinosti RP. Zkladem diferenciln diagnostickch vah je validn genealogick studie a oftalmologick vyeten pbuz-

Genetika

59

Tab. 4.18 Keratopatie jako soust vrozen poruchy metabolismu

vrozen poruchy metabolismu 1 2 3 4 5 6 7 8 9 mukopolysacharidzy (MPS IVI) sfingolipidzy (Fabryho choroba, Sandhofova choroba, Niemannova-Pickova choroba) mukolipidzy cystinza amyloidza tyrozinmie Wilsonova choroba (Kayserv-Fleischerv prstenec) Loweho choroba hyperlipoproteinmie (arcus senilis)

Tab. 4.19 Keratopatie jako soust multiorgnovch syndrom

multiorgnov syndromy 1 2 3 4 5 6 7 ichtyza ektodermln dysplazie epidermolysis bullosa xeroderma pigmentosum Ehlersv-Danlosv syndrom Marfanv syndrom trizomie 21 (Downv syndrom)

Tab. 4.20 Multiorgnov syndromy a on choroby s retinitis pigmentosa

syndrom Usherv syndrom gyrtov atrofie chorioidermie cone-rod dystrofie Leberova kongenitln amaurza mitochondriln choroby Bassenova-Kornzweigova choroba ataxie s deficienc vitaminu E (AVED) Refsumova choroba juveniln retinoschza AR (AD) mtDNA AR AR AR X-R ddinost AR AR X-R soust syndrom: Alstrmova, Bardetova- Beidelova, neuronln ceroid lipofuscinosa nejmn 7 gen (nap. RETGC1, RPE65) neurologick pznaky, ztrta sluchu, diabetes akantocytza, abetalipoproteinmie, malabsorpce ataxie, neuropatie ataxie, neuropatie, porucha sluchu, arytmie mutace RS1 genu poznmky/dal postien bilaterln sensorick ztrta sluchu, ataxie 1020nsobn zven hodnota plazmatickho ornitinu

nch se zamenm na ensk pbuzn postiench mu (prkaz nosistv u gonozomln recesivnch forem). V 1040 % ppad RP jde o prvn (izolovan) postien v rodin a nelze urit genetickou etiologii (= typ nov mutace). Tabulka 4.21 ukazuje relativn zastoupen ppad izolovan RP podle genetick etiologie. V souasnosti se vyetuje panel ty gen (RP1, RHO, RDS, PRPF8), jejich mutace jsou pinou a 50 % autozomln dominantnch forem RP.

Tab. 4.21 Pravdpodobn genetick etiologie izolovanch ppad retinitis pigmentosa

typ ddinosti autozomln dominantn (AdRP) autozomln recesivn (ArRP) gonozomln recesivn (XRP) neznm (simplex) st ppad RP (%) 1520 520 515 1040

60

Genetika

Tab. 4.22 Neurogenetick syndromy s inkomitujcm strabismem

syndrom Duanv syndrom Moebiv syndrom CFEOM hlavn klinick pznaky omezen abdukce a zen vkov trbiny omezen abdukce, bilaterln parza n.VII. ptza, limitace extraokulrn pohyblivosti postien kraniln gen (lokus) nervy n. VI. n. III. n. VI. n. VII. n. III. n. IV. n. VI. SALL4 (20q13) neznm (3q21, 10q21, 13q12) KIF21A (12p11) ARIX ( 11q13) ddinost AD AD AD AR

Pi podezen na autozomln recesivn etiologii je dostupn vyeten 500 nejastjch mutac celkem 16 gen (CERKL, CNGA1, CNGB1, MERTK, PDE6A, PDE6B, PNR, RDH12, RGR, RLBP1, SAG, TULP1, CRB, RPE65, USH2A, USH3A) na DNA ipu.

Strabismus
Konkomitujc strabismus je relativn ast nlez (u 35 % pediatrick populace). ast genetickch etiologickch faktor je zejm, protoe asi 30 % proband m podobn postien pbuzn I. stupn. Relativn riziko opakovn konkomitujcho strabismu u pbuznch I. stupn je 35. Nejvy relativn ast genetickch faktor na vzniku strabismu byla odhadnuta u konvergentnho strabismu s hypermetropi. Zatm nebyl podn dkaz o asociaci konkomitujcho strabismu s mutacemi uritch gen. U inkomitujcho strabismu jsou popsny rodiny s penosem odpovdajcm jak autozomln dominantn, tak recesivn ddinosti. Raritn formy inkomitujcho strabismu jsou asociovny s mutacemi mitochondriln DNA. V tomto ppad se vdy jedn o multiorgnov postien

a klinick a genealogick obraz mitochondriln ddinosti. Mezi mnoha entitami dominuj chronick progresivn extern oftalmoplegie (CPEO) a Kearnsv-Sayrev syndrom (KSS). Nkter formy inkomitujcho strabismu jsou vsledkem abnormln inervace extraokulrnch sval. Napklad u Duanova a Moebiova syndromu nebo kongenitln fibrzy extraokulrnch sval (CFEOM.). V tabulce 4.22 jsou uvedeny charakteristiky tchto syndrom.

Literatura
NUSSBAUM, R., et al. (Eds) Thompson & Thompson Klinick genetika. Triton, 2004. RIMOIN, D., et al. (Eds) Principle and Practice of Medical Genetics. Churchill Livingstone, 2002. WISSINGER, B., et al. Genetics in ophtalmology. Karger, 2003. www.geneclinics.org www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=OMIM www.sph.uth.tmc.edu/Retnet/disease.htm www.uhkt.cz.

5
Histopatologie
(Josef ach)

Obsah
5.1 Obecn typy patologickch zmn ........................ Regresivn zmny ........................................................ Progresivn zmny ...................................................... Vrozen vady .............................................................. Znt ........................................................................... Ndory ......................................................................... Poruchy obhu krve a lymfy ....................................... 5.2 Spojivka ............................................................... Morfologie .................................................................. Vvojov vady ............................................................ Krvcen ...................................................................... Znty ......................................................................... Ndory ......................................................................... 62 62 63 64 65 65 66 67 67 67 68 68 69 Mechanismy vzniku glaukomu ................................... 76 Morfologick zmny u glaukomu ............................... 77 5.6 Subretinln a vitreoretinln proliferace ............. Subretinln proliferace ............................................... Vitreoretinln proliferace ........................................... Piny proliferac ....................................................... Vkem podmnn makulrn degenerace a makulrn dry .......................................................... 78 79 79 80 80

5.7 Nitroon znty ................................................... 80 Znty infekn ........................................................... 81 Znty neinfekn ........................................................ 82 5.8 Nitroon ndory .................................................. 83 Pigmentov (melanocytrn) ndory ........................... 83 Nepigmentov ndory ................................................. 85 5.9 Vka, slzn lza, onice .................................... Vka ........................................................................... Slzn lza .................................................................. Odvodn slzn cesty ................................................... Onice ......................................................................... 89 89 90 91 92

5.3 Rohovka ............................................................... 71 Morfologie .................................................................. 71 Patologick stavy, kter jsou indikac k transplantaci rohovky ............................................... 72 5.4 oka ................................................................... Morfologie .................................................................. Vrozen vady .............................................................. Katarakta ..................................................................... Exfoliativn a pseudoexfoliativn syndrom ................. 74 74 75 75 75

5.5 Glaukom ............................................................... 76 Tvorba a cirkulace komorov vody ............................ 76

5.10 Metodika zpracovn biologickho materilu .... 94 Fixace materilu .......................................................... 94 Typy vyetovacch postup ....................................... 95

On patologie je velmi specializovanm odvtvm patologie stojcm na samotnm rozhran patologie, oftalmologie a teoretick morfologie a fyziologie. Klinika oftalmologie dodv tto discipln jej smysl, potebn hel pohledu na problematiku z hlediska praktick medicny a logicky i rzn zadn. Veobecn patologie dodv zase potebn kontext s obecnmi principy chorobnch zmn, vlastnostmi

lidskch tkn a jejich chovnm za rznch patologickch okolnost a chorobnch stav. Teoretick morfologie a fyziologie pedstavuje tet potebn zdroj poznatk a pohled pro on patologii. Oko je se svmi adnexy velmi specializovanm a morfologicky i funkn sloitm orgnovm systmem a pro pochopen mnoha souvislost a praktickch problm je teba jt pro informace a do tchto zkladnch

62

Histopatologie

teoretickch discipln. V souhlasu s tmito koeny on patologie se i on patologov rekrutuj z okruhu tchto medicnskch specializac a vtinou se k on patologii propracovvaj bu pes veobecnou patologii (co je pi souasn podob zkon a dalch pedpis v na zemi vlastn jedin mon cesta) nebo pes oftalmologii. I kdy je oko se svmi adnexy rozmrov jen malou st lidskho tla, jeho sloitost ve struktue i funkcch peduruje, e nejen klinick oftalmologie, ale i on patologie je disciplnou velmi obsanou a rozshlou, kterou nelze v limitovanm rozsahu tohoto textu podat ve vyerpvajcm pehledu a nsledujc text bude jen jakmsi strunm nhledem do on patologie. V rmci tohoto zestrunn je proto teba zde upustit od zcela systematickho postupu, pi kterm se pro kadou st zrakovho systmu zvl probraj postupn vechny zkladn typy patologickch zmn, m pak vznikne obsan mnohasetstrnkov text uebnic a monografi on patologie. I v rmci tohoto zestrunn a pizpsoben kadodenn oftalmologick praxi se ale pokusme udret systematick nhled, kter zase umouje v potebn me strukturovat problematiku. Po vodn rekapitulaci obecnch zkladnch princip a typ patologickch zmn se proto budeme vnovat on patologii v rozlenn odpovdajcm klinickm oftalmologickm subdisciplnm, emu bude pizpsobeno i dal lenn tohoto textu z pohledu veobecn patologie patrn velmi netradin.

z morfologick koly klasik na patologie rozeznvme nsledujc zkladn typy patologickch zmn: regresivn zmny, poruchy obhu krve a lymfy, progresivn zmny, poruchy vvoje a malformace, znty, ndory.

Regresivn zmny
Regresivn zmny jsou zmny, kter pozorujeme pi zhoren fyziologickch funkc na rovni organismu, tkn nebo i jednotlivch bunk. Vznikaj za situac, kdy pevldaj nebo dokonce zcela dominuj katabolick pochody a zhoruje se ivotaschopnost organismu, tkn nebo buky. Nejt regresivn zmnou je smrt, kter se me odehrt opt na rovni celho organismu, tkn nebo buky. Mn tkm stupnm regrese je atrofie, kter se morfologicky projev pedevm zmenenm postienho orgnu, tkn nebo buky. Pi dl porue metabolismu, kter me bt do znan mry reverzibiln (pokud nen zakdovna geneticky), pozorujeme celou pestrou klu morfologickch zmn nazvanou dystrofie.

Nekrza a apoptza
Smrt je na rovni bunn i v prbhu plnohodnotnho ivota celho organismu naprosto bnm jevem. Na bunn rovni je teba odliovat dva zkladn typy smrti buky nekrzu a apoptzu. Protoe je bunn smrt i za plnho ivota celho makroorganismu jevem bnm a asto dokonce fyziologickm a nutnm, buky se svoj smrt ji dopedu vlastn jakoby potaj a maj pro jej uskutenn a svoj likvidaci dokonce pipraveny vlastn mechanismy a enzymatick nstroje, kter potom sta ji jen aktivovat. Probhne-li smrt buky s pomoc tchto pedem pipravench mechanism, nazvme ji apoptzou. Nekrza je naproti tomu smrt buky, kter by se dala zjednoduen charakterizovat jako jej nsiln smrt, zpsoben vlivy vychzejcmi z prosted mimo buku. Rozdl mezi nekrzou a apoptzou nen jenom zleitost pedstav a teoretickch konstrukc. Projevuje se i v morfologii a odlinm asovm sledu zmn, kter smrt buky provzej a kter jsou pozorovateln bu na rovni optickho pozorovn mikroskopem nebo na rovni ultrastruk-

5.1 Obecn typy patologickch zmn

Pohled na didaktick schma zkladnch obecnch typ patologickch zmn a jejich princip je velmi odlin u rznch medicnskch kol a rozdly v tomto nhledu a pojet jedn vci patologie jsou a pekvapiv velik. A je toto zkladn rozdlen jakkoliv, zabv se nakonec kad kola obdobnmi nozologickmi jednotkami, kter zaazuj rzn koly jenom do rznch souvislost a kontext, m vytvej kad sv pojet. V tto situaci nakonec nen chybou ani anachronismem zachovat pi tomto vodu do patologie pojet zkladnch typ patologickch zmn, kter m v naich zemch dlouholetou tradici a se kterm vlastn vystudovali a odborn vyrostli vichni nai lkai dosavadnch generac. Jde beztak o zleitost didaktickho schmatu a nikoliv dogmatu. V tomto tradinm pojet vychzejcm

Histopatologie

63

turln. Zablokovn nebo naopak plin pohotovost a aktivace apoptotickch mechanism mohou sehrt dleitou roli u chorob, kde si tuto souvislost ani bn v kadodenn praxi neuvdomujeme. Zablokovn apoptzy me bt napklad jednm z klovch krok onkogeneze nkterch ndor. Velmi silnm inhibitorem apoptzy je nap. protein bcl 2, jeho imunohistochemick prkaz slou i k potvrzovn diagnzy u nkterch ndor. Nadmrn aktivovan apoptza se zase uplatuje jako jeden z klovch krok pi nkterch chorobch, jejich podstatou je vlastn vymrn urit bunn populace. Pkladem jsou nkter systmov degenerativn choroby v centrlnm nervovm systmu, v oftalmologii je pkladem retinitis pigmentosa, kdy takto vymraj fotoreceptorov buky v stnici.

Regenerace
O regeneraci mluvme, dochz-li k rovnocenn nhrad ztracen tkn, tedy nhrad tkn strukturln i funkn stejnou. Nkter tkn se takto trvale obmuj i za fyziologickch okolnost a za patologickch okolnost, kdy dojde k jejich vt ztrt a defektu, vlastn jenom doasn zv intenzitu svoj proliferace. Pkladem je teba pedn epitel rohovky. Tkn s tmito vlastnostmi (tedy trvale regenerujc) nazvme tkn labiln. I tyto labiln tkn s velkou proliferan schopnost vak potebuj mt pro zdrn prbh svoj regenerace splnny nkter zkladn pedpoklady, kter za okolnost patologickch splnny bt nemus. Potebuj mt zachovalou vodic a oprnou strukturu pro svoj regeneraci, aby mohla vzniknout zase pvodn struktura bez deformac a patologickch forem. V ppad povrchovch epitel takto nejlpe poslou jejich zachoval bazln membrna (na rohovce Bowmanova membrna). Druhou zkladn podmnkou pro spnou regeneraci je zachoval populace kmenovch bunk, kter svm dlenm pedstavuj potebn zdroj novch bunk (na rohovce limbln kmenov buky). Regenerovat jsou schopny i tkn, kter nazvme tkn stabiln. Jsou to tkn, kter za fyziologickch okolnost nemaj obmnu popisovanou u tkn labilnch, ale v patologickch situacch, kdy dojde k jejich pokozen nebo sten ztrt, jsou schopny svoj proliferac tuto ztrtu doplnit, jsou tedy schopn regenerovat. Cvnatka, spojivkov stroma nebo sklra mohou bt v on lokalizaci pkladem tohoto typu tkn. Rohovkov stroma u k tmto tknm tak zcela nepat. Jeho buky, keratocyty, jsou sice schopny proliferac doplnit svj poet, pi ulceracch nebo traumatech neobnov ale plnohodnotn pvodn strukturu paraleln uspodanho prhlednho stromatu. Tetm typem tkn z hlediska jejich vztahu k regeneraci a proliferanm schopnostem jsou tkn permanentn. Jsou to tkn, jejich buky se v postnatlnm ivot dl u jen zcela vjimen nebo u se nedl vbec. Jako celek proto u ani v situaci vraznch pokozen a ztrt tyto tkn neregeneruj a absolutn poet jejich bunk u v postnatlnm ivot vlastn jen kles (za patologickch okolnost vraznji ne za fyziologickch). V oku pat k takovm strukturm nap. endotel rohovky nebo fotoreceptory a neurony v stnici.

Atrofie
Atrofii rozeznvme na rovni tkn, orgnu nebo cel sti tla prostou a numerickou podle toho, zda ke zmenen objemu dojde zmenenm objemu bunk bez vraznj zmny jejich potu (prost) nebo zda se zmen objem snenm potu bunk (numerick). Pkladem prost atrofie je atrofie pn pruhovanho svalu, pkladem numerick atrofie jsou nap. zmny ve fotoreceptorov sti stnice pi retinitis pigmentosa.

Dystrofie
Dystrofie pestavuj nejmrnj stupe regresivnch zmn spovajcch v odchylnm metabolismu. V onch tknch nachzme pestrou adu jejich rznch pklad zejmna v rohovce.

Progresivn zmny
Progresivnmi zmnami nazvme ty procesy, pi kterch dochz ke zintenzivnn tvorby tkn, a to jak proliferac jej bunn komponenty, tak eventuln i souasnou zvenou produkc mezibunn hmoty a zvtenm objemu bunk. Do tto skupiny zmn adme: regeneraci, reparaci, hypertrofii, hyperplazii, metaplazii.

64

Histopatologie

Reparace
Reparace je nhrada pokozen nebo ztracen tkn tkn mn hodnotnou a mn funkn z hlediska pvodn funkce. Zpravidla je touto tkn vazivo a jde vlastn o vznik jizvy nebo pms jizevnatho vaziva do zbytk pvodn struktury. Reparace je vlastn vc toton s proliferativn komponentou zntu (je zde vlastn urit slabina naeho pojet zkladnch typ patologickch zmn, pokud bychom k nmu pistupovali striktn jako k dogmatu). O reparaci a nikoliv o proliferativnm zntu mluvme v situacch, kdy k pokozen nebo ztrt pvodn struktury dolo zpsobem, kter by bylo skuten nsiln piazovat mezi znty. Pkladem reparace me bt nap. jizva po operanm rohovkovm ezu zhojenm per primam nebo projizven tkn destruovan pedtm hemoragi nebo laserem.

Hypertrofie, hyperplazie
Hypertrofie je zbytnn, zvten sti tla, orgnu nebo tkn, kter vznikne zvtenm objemu bunk, nikoliv bunnou proliferac, zatmco hyperplazie je podobn zvten, kterho je dosaeno zmnoenm bunk. I kdy je rozdl mezi hypertrofi a hyperplazi jejich definicemi celkem jasn dan, asto se oba pojmy i v bn komunikaci mezi lkai zamuj. I kdy je hypertrofie a hyperplazie vtinou spojen se situacemi patologickmi, a je tak vtinou jevem patologickm, me k obma dochzet i za okolnost fyziologickch. Pkladem fyziologick hypertrofie me bt teba zbytnn kosternho svalstva a srdce u vrcholovch sportovc (pokud neuvaj doping) nebo u tce fyzicky pracujcch lid. U pn pruhovanch sval jakoto tkn permanentn jde vdy o hypertrofii. Pkladem fyziologick hyperplazie je zvten mln lzy v prbhu thotenstv a laktace.

potratu (vt st genetickch poruch je takto aborty z populace eliminovna) nebo psobenm zevnch vliv na plod pes matku v dob thotenstv, zejmna pak v jeho prvnm trimestru. K teratogennm zevnm vlivm pat infekce, ionizujc zen, expozice nkterm chemiklim, drogm a lkm, tk stresy a poruchy vivy v thotenstv. Z vrozench anomli se manifestuj v nervovm systmu a v och nejastji tzv. fakomatzy. Jsou to geneticky podmnn nemoci charakterizovan mnohoetnmi vrozenmi hamarciemi a choristiemi, co jsou ostrvky asto heterotopicky lokalizovanch tkn nezapojench do kontextu s tknmi okolnmi. Hamarcie jsou ostrvky tkn mimo kontext s okolm, avak jet ve sprvn lokalizaci, choristie jsou navc jet v heterotopick lokalizaci. Tyto tkov odtpy potom dvaj vznik mnohoetnm ndorm, kter jsou asto ptomny u postienho ji pi narozen, ale objevuj se dle i v prbhu ivota. Naprost vtina tchto ndor je svoj biologickou povahou benign, mohou se ale v rmci tchto syndrom pleitostn objevit i ndory biologicky malign. I benign ndory u tchto chorob ale mohou vrazn pokozovat pacienta dky svoj mnohoetnosti a mstnm komplikacm. Nejastj fakomatzy postihujc t oi jsou: von Hippelova-Lindauova choroba (v och kapilrn hemangiomy stnice); Sturgev-Weberv syndrom (kavernzn hemangiomy cvnatky a oblieje, doprovzen asto i vrozenm glaukomem); Recklinghausenova neurofibromatza (neurofibromy, asto v tzv. plexiformn form, v orbit a vkch, intraokulrn gliln hamartomy neuroretiny a melanocytrn nvy uvey, nkdy i kapilrn hemangiomy stnice a pilocytrn astrocytomy optickho nervu); tuberzn sklerza (gliln hamartomy v stnici nebo v papile optiku, nkdy i sebacezn adenomy ve vkch). Z hrubch malformac o a jejich adnexu jsou asi nejt tzv. synoftalmus neboli cyklopie, mikroftalmus nebo dokonce anoftalmus. Tyto nejt malformace jsou ale skuten raritn. astj jsou malformace sice mn rozshl a hrub, avak quod visum stle velmi zvan, jako vrozen katarakty a poruchy utven pednho segmentu vysujc do vrozenho glaukomu, eventuln vrozen kolobomy rznch st uvey. Mezi notoricky znm pro oi teratogenn infekce pat zardnky (rubeola), toxoplazmza, syfilis a cytomegalovirza. Z chemikli, drog a lk je teba jmenovat alespo alkohol, LSD

Metaplazie
Metaplazie je pemna jedn pln diferencovan tkn na jinou, rovn diferencovanou tk. Pkladem je v on lokalizaci vznik kosti ve ftizickm bulbu.

Vrozen vady
Poruchy vvoje a malformace mohou bt zpsobeny genetickou mutac, kter nevystila do spontnnho

Histopatologie

65

(dietylamid kyseliny lysergov) a nechvaln proslul teratogen talidomid.

Znt
Znt je komplikovan soubor zmn ve tkni, kter nsleduje po psoben nejrznjch kodlivin. Tyto kodliviny mohou bt povahy fyzikln, chemick i biologick a jejich pestrosti odpovd i pestrost obraz rznch znt. U kadho zntu lze zaznamenat v zsad ti typy zmn, kter se navzjem kombinuj a prolnaj: alterace, exsudace, proliferace. Jako alteraci oznaujeme pokozen tkn psobc kodlivinou. Me bt viditeln u makroskopicky nebo jen mikroskopicky, nkdy se me odehrvat dokonce zprvu jen na rovni ultrastrukturln. Exsudac nazvme tvorbu zntlivho vpotku, tekutiny bohat na blkovinu, kter vznik z krevn plazmy. S exsudtem aktivn do pokozen tkn pronikaj i buky bl krevn ady, a to v pomru a zastoupen, kter odpovd povaze psobc kodliviny i dlce a asov fzi zntu i dalm okolnostem. Tento zntliv bunn infiltrt nazvme tak zntlivou celulizac. Proliferace je dal typ zmn, kter pat k zntu. Spov v produkci vaziva a ve svm pvodnm smyslu vlastn smuje k obnoven integrity a k upevnn struktury pedtm pokozen tkn. Bunn formace, kter do zancen tkn aktivn pronikaj, aby zde vytvely vazivo, nazvme granulan tk. I jej sloen a uspodn me bt rzn podle povahy pvodn kodliviny a typu zntu. V zen a ladn intenzity reakc a zmn probhajcch v rmci zntu se astn cel plejda rznch substanc, kter dohromady nazvme meditory zntu. Jejich antagonizovnm nebo tlumem jejich tvorby zasahuj do celho dje prv rzn farmaka s protizntlivmi inky. K vtin znt pat neodmysliteln i imunitn reakce. U znt zpsobench biologickm agens nebo kodlivinou antigenn povahy smuje k jejich eliminaci. Pomoc svoj vlastn pamti zstv imunitn systm i v urit pohotovosti k promptnj a innj reakci pi opakovanm styku s touto kodlivinou. Poruchy imunity provzejc znt jak ve smyslu plus, tak i minus, jsou tmatem pro celou disciplnu klinick imunologie a v nkterch pojetch obecn patologie jsou dvo-

dem i pro speciln zkladn skupinu patologickch zmn nazvanou potom vtinou poruchy imunity. Znt je z hlediska obecn patologie skuten tematick obr, kter svou obsanost vyd na objemn samostatn publikace.

Ndory
Ndory jsou definovny jako neregulovan proliferace bunk s ireverzibiln autonomn povahou. Vtinou se projev i makroskopicky patrnm nrstem objemu tkn. Podle typ tkn, ze kterch ndory vyrstaj a kter v rzn me diferencian napodobuj, se ndory bn dl do nkolika zkladnch histogenetickch skupin: epitelov, mezenchymov, ndory z krvetvorn a lymfatick tkn, neuroektodermov, germinln, teratomy, ndory smen. Uvdomme-li si, jak malou st lidskho tla je oko, jeho adnexa a orbita, je tm neuviteln, e se lze v oftalmologick lokalizaci setkat s ndory ze vech tchto histogenetickch skupin. Z hlediska agresivity a biologickho chovn se vechny ndory dl na nezhoubn a zhoubn, tj. benign a malign. Z morfologickho pohledu jsou mezi nimi hlavn rozdly ve zpsobu rstu a interakce s okolnmi tknmi. Snad vbec nejpodstatnj rozdl je pak mezi nimi ve schopnosti i neschopnosti it se diskontinuln mechanismem celulrn embolizace lymfatickm a krevnm obhem se zakldnm dceinch loisek metastz. Co se te zpsobu rstu, je pro biologicky benign ndory typick tzv. expanzivn zpsob rstu. Ndor se pi tomto zpsobu rstu zvtuje ve svm objemu, ani by pronikal do okolnch tkn. Tkn okolo sebe pouze roztlauje a utlauje, take zpsobuje jejich tlakovou atrofii i dokonce uzuraci. Benign ndor nepronik do cv a nemetastazuje. Naproti tomu malign ndory infiltrativn prorstaj do okolnch tkn, kter svm infiltrativnm rstem i v rzn me destruuj. Typickou znmkou malignch ndor je jejich rst podl cv a perifernch nerv a jejich prorstn cvn stnou do lumina cv a u lymfatickch nebo krevnch. Na tuto jejich schopnost pak navazuje dal jejich podstatn vlastnost schopnost metastazovat. Metastazovn lymfatickou cestou s postienm mstnch spdovch mznch uzlin asto

66

Histopatologie

pedchz hematogennmu rozsevu u ndor epitelovch, neuroektodermovch a germinlnch. Mezenchymov zhoubn ndory typicky metastazuj rovnou krevn cestou, bez pedchozho rozsevu lymfogennho. Ndory z krvetvorn a lymfatick tkn infiltruj (asto difuzn, bez tvorby makroskopicky patrnch loisek) jtra, slezinu, kostn de a lymfatick uzliny. Tento zpsob jejich en nazvme systmovm postienm. Je teba alespo poznamenat, e i pojmy benign a malign jsou uritm zjednoduenm cel problematiky potebnm pro klinickou praxi a jde vlastn o dv vyhrann polohy, dva opan ply plynul kly biologickch vlastnost ndor. Vtinu ndoru lze k jednomu z tchto pojm bez vtch problm piadit. Existuj ale i ndory, kter se svmi vlastnostmi zaazuj na sted a pelom tto kly biologickch vlastnost. Takovm ndorem je nap. bazaliom. Je to kon ndor s infiltrativnm a lokln destruktivnm zpsobem rstu (typickm pro malignity), ktermu ale chyb schopnost metastazovat. Existuj i ndory, kter se v uritm procentu ppad chovaj benign a nemetastazuj, v uritm procentu ppad ale i recidivuj a metastazuj. Tmto ndorm se pak k ndory s nejistmi biologickmi vlastnostmi. Pro odhad prognzy pacient se zhoubnmi ndory a s tm souvisejc zpsob jejich lby je dleit zhodnocen pokroilosti ndoru v jeho primrnm loisku, ptomnost a mra postien spdovch mznch uzlin a ptomnost i neptomnost vzdlench metastatickch loisek. Svoj roli v terapeutick ovlivnitelnosti sehrv i mra diferenciace ndoru, tedy stupe jeho histologick vyzrlosti. Pro sjednocen a objektivizaci tchto prognosticky dleitch charakteristik byl vypracovn a je bn v bioptickm hodnocen pouvna mezinrodn TNM (tumor, nodi, metastases) klasifikace vydan Svtovou zdravotnickou organizac. K otzce benignity a malignity ndor je teba si tak uvdomit, e i ndor, jeho morfologie a zpsob rstu odpovdaj ndoru benignmu, me pacienta vrazn pokodit nebo dokonce i zahubit nap. svoj neastnou lokalizac a mstnmi komplikacemi ve strategicky dleitm mst. Pkladem mohou bt mozkov ndory, kter mohou pacienta zahubit jen samotnou svoj inoperabiln lokalizac nebo inoperabilnm rozsahem v dob primrn diagnzy, ani by jinak byly svmi dalmi vlastnostmi malign. Obdobn me nap. u nkterch benignch ndor nitroonch platit, e jejich prognza z hlediska peit (quod vitam) je dobr, protoe jsou biologicky benign, ale e pacientovi funkn zni postien on bulbus, take jejich prognza quod visum je patn.

Poruchy obhu krve a lymfy

Poruchy obhu krve a lymfy se v obecn patologii rozdluj na celkov a mstn. Oftalmolog v oku a jeho adnexech diagnostikuje a terapeuticky zasahuje u poruch mstnch, a to pedevm poruch krevnho obhu. Pat k nim: trombza, embolie, hypermie, ischmie, hemoragie.

Trombza
Trombza je definovna jako intravitln sren krve uvnit krevnho eit, tedy v cvch nebo v srdci. Jej piny a mechanismy, kter se pi jejm vzniku uplatn, mohou bt velmi pestr.

Embolie
Embolie je definovna jako zavleen pohyblivho pedmtu krevnm proudem do msta anatomickho zen, kde se tento pedmt zachyt a ucpe pslunou cvu. Nejastji bv tmto pedmtem trombus odtren od vnitnho povrchu cvn stny nebo endokardu. Embolizovat se ale mohou i kapnky lipid (u traumat s rozdrcenm tukov tkn), bublinky plyn (pi razech v oblasti krku nebo pi nhl dekompresi u potp), ateromov hmoty ze zvedovatlch aterosklerotickch plt nebo i buky i dokonce cel lomky tkn (nap. z ndor, kter prorostly do lumina cvy).

Hypermie
Hypermie je stav, kdy je v dan tkni nebo oblasti zven obsah krve, kter ale zstv uvnit cvnho eit, nevytk mimo nj. Me bt aktivn (arteriln), kdy danou oblast skuten protk vt mnostv krve dky rozen pvodnch arterilnch vtv i kapilrnch spojek uvnit tkn, kter jsou jinak vtinou uzaven. Hypermie ale me bt i pasivn, a to bu peristatick nebo venzn. O peristatick hypermii mluvme pi dilataci kapilr bez dilatace pvodnch arterilnch vtv. Zv se tak sice obsah krve ve tkni, ale nezvyuje se prtok krve, perfuze. Obdobn se zv obsah krve bez zv-

Histopatologie

67

en perfuze pi hypermii venzn, kdy je snen nebo pln zablokovan odtok krve z tkn odvodnmi vnami. Perfuze se zde nejenom nezvyuje, ale naopak sniuje, take pi tk venzn hypermii (spojen nap. s venzn okluz) je nsledek pro tk obdobn jako u ischmie (v nejtm ppad hypoxick nekrza). Tento obdobn vsledn efekt pro tk vede i k tomu, e v bn odborn ei i v literatue se venzn hypermie velmi asto ztotouje s ischmi.

Ischmie
Trombza i embolie maj v pslun oblasti za nsledek nedostaten prokrven tkn, snen krevnho prtoku touto oblast a snen mnostv krve ve tkni, co nazvme ischmi.

Hemoragie
Hemoragie je definovna jako nik pln krve (tedy plazmy i krevnch bunk) z krevnho eit. K tomuto niku me dochzet z arteri, kapilr nebo il (podle toho dal dlen hemoragi), a to bu jen do okoln tkn, nebo do njak z tlnch dutin nebo dokonce pln mimo tlo (dal mon dlen a typy hemoragi). Podrobnj popis typ hemoragi, jejich monch pin, mechanism a nsledk by vydal na samostatnou publikaci a daleko pesahuje rozsah tohoto textu.

a s ohledem na tuto svoj velmi dynamickou povahu je schopen i za rznch patologickch okolnost rychle regenerovat. Bazln membrna pedstavuje velmi tenkou kondenzovanou vrstvu extracelulrn matrix, kter tvo podlo povrchovho epitelu a zajiuje jeho pevn kontakt se stromln vrstvou spojivky. U spojivky je bazln membrna (ve srovnn nap. se sousednmi strukturami rohovky) relativn tenk. Stroma spojivky je tvoeno velmi dkm a poddajnm kolagennm vazivem, kter zase v hloubce pechz do dalch tkovch struktur pod spojivkou. Podle tchto dalch topickch nvaznost bv spojivka topograficky rozdlovna na spojivku bulbrn, limbln, palpebrln, fornikln a karunkulrn. Histopatologick i klinick problematika me bt v tchto rznch oddlech spojivky nkdy odlin, a to hlavn prv dky jejich odlinm topografickm nvaznostem. Svm povrchem spojivka vymezuje trbinovit prostor mezi povrchem onho bulbu a vnitn stranou onch vek, znm jako spojivkov vak.

Vvojov vady
Kryptoftalmus pedstavuje vbec nejhrub vvojovou poruchu, spovajc v nevvinu spojivkovho vaku a tedy i spojivky, spojenou zpravidla i s nevvinem onch vek. Spojivka, rohovka i on vka jsou nahrazeny strukturou obdobnou tenk ki, kter pekrv vstup do orbity i do pednho segmentu onho bulbu, kter pak bv zpravidla rovn velijak malformovan a defektn. Cel vvojov porucha me bt jak jednostrann, tak i oboustrann. Nkdy mohou bt spojivkov vak i vka vyvinuty alespo rudimentrn, co usnaduje ppadn dal plastick chirurgick korekn vkony. Ty ale maj vznam hlavn kosmetick, protoe pro zrakov funkce bv postien oko zpravidla i po tchto korektivnch vkonech nepouiteln. Epitarzus je spojivkov asa pirostl k jednomu i obma vkm. Je to vlastn rudimentrn nznak struktury vyskytujc se normln u nkterch ivoich a v zoologii nazvan murka. Uvnit stromatu tto spojivkov asy mohou bt nkdy i lamelrn tvarovan ostrvky chrupavky. Cvn anomlie pedstavuj vt skupinu rznch stav, spojench nkdy i s vvojovmi poruchami zasahujcmi i jin tkn a orgny v celm tle. Za vechny je vhodn uvst jako pklad alespo dv z nejzvanjch. Hereditrn hemoragick teleangiektzie je generalizovanou vvojovou poruchou,

5.2 Spojivka
Morfologie
Spojivka je sliznin membrna, skldajc se obdobn jako jin sliznice z povrchovho epitelovho krytu, bazln membrny a vazivovho stromatu. Povrchov epitel spojivky je vcevrstevn, nerohovjc, dladicov. Krom dladicovch epiteli obsahuje tak pms pohrkovch bunk, specializovanch na produkci hlenu, kter pak zajiuje sprvnou smivost epitelovho povrchu pro vodn vrstvu slznho filmu. Mn poetnou, avak za nkterch okolnost rovn dleitou, bunnou pms jsou ve spojivkovm epitelu tak dendritick melanocyty a Langerhansovy buky (patc k imunitnmu systmu). Povrchov epitel spojivky je strukturou, kter trvale prodlv plynulou obmnu svch bunk

68

Histopatologie

kter se projevuje mnohoetnmi teleangiektziemi nejenom ve spojivce, ale i v ostatnch sliznicch, v ki a dokonce i ve vnitnch orgnech. V dsledku fragility stn ektatickch cv tak i pi zachoval normln krevn srlivosti dochz asto ke krvcenm a z nich plynoucm dalm komplikacm. Kongenitln konjunktivln lymfedm zase spov v hypoplazii st lymfatickch drennch cv. Jde o anomlii, kter me postihovat rzn sti tla, nkdy i simultnn. Projevuje se logicky lymfedmem postien sti. Spojivkov lokalizace pat u tto anomlie ke zdkavm. Dermoidy, lipodermoidy a dermoidn cysty jsou pseudotumorzn loiskov lze, kter vznikaj na podklad vvojov vzniklch nepravidelnost v uspodn tkn pi formovn vek a spojivkovho vaku. V dsledku tchto nepravidelnost se ve spojivce objev ostrvky epitelu (zpravidla dladicovho) obklopen stromatem, bez komunikace s povrchem. Nkdy takovto tkov odtp (choristie) obsahuje spolu s epitelem i mezenchymln tkn, kter nakonec v tvaru dokonce zcela pev. Zatmco epitel potom formuje cystu (dermoidn i epidermoidn podle toho, zda jsou i nejsou ve stn tvaru alespo rudimentrn vyvinuta i kon adnexa), pevaujc mezenchymln komponenta zformuje tvar bez dutiny, obsahujc vazivo nebo i tukovou tk tzv. solidn dermoid i dermolipom.

Znty
Znty spojivky konjunktivitidy, pedstavuj velikou skupinu nozologickch jednotek s velmi pestrou etiopatogenetickou klou a jednu z nejbnji se vyskytujcch a lench onch chorob. U jenom jejich strun, ale kompletn pehled by peshl rmec tohoto textu, a byl by jen rekapitulac problematiky, kter je vtin klinik dobe znm z praxe. Asi nejhrubm a nejobecnjm etiopatogenetickm rozdlenm by bylo rozdlen na konjunktivitidy infekn (pi infekcch jak mstnch, postihujcch pouze spojivku, tak i celkovch) a neinfekn (s etiopatogenez vtinou alergickou, resp. autoimunitn). Z hlediska prbhu lze konjunktivitidy obdobn jako jin znty rozdlit na akutn a chronick. V tto kapitole budou zmnny z ve uvedench dvod pouze ty konjunktivitidy, kter mohou ohrozit zrak pacienta, nebo ty, kter si nkdy vydaj i chirurgick zkroky a eventuln diagnostickou spoluprci klinika s patologem. K takovm zntm spojivky pat: jizevnat pemfigoid, lignzn konjunktivitida, trachom, sarkoidza.

Jizevnat pemfigoid
Jizevnat pemfigoid je sice pomrn zdka se vyskytujc, avak velmi zvan chronick konjunktivitida s autoimunitnm mechanismem. Jejm hlavnm mechanismem je autoimunitn atak proti bazln membrn spojivkovho epitelu, v jeho dsledku vznikaj subepitelov puche. Sliznin defekty, vznikl rupturou tchto puch, vedou k rozvoji deformujcch jizevnatch zmn a srst mezi obma protilehlmi slizninmi povrchy bulbrn a palpebrln spojivky, symblefar. Hyperregenerujc povrchov epitel spojivky prodlv pi souasn se rozvjejcm suchm oku tzv. epidermalizaci, spovajc v jeho ztlutn, vymizen pohrkovch bunk a keratinizaci. V tomto pozdnm stadiu me bt histopatologick potvrzen diagnzy jizevnatho pemfigoidu u velmi problematick (i kdy klinikem stle dan), protoe je u sekundrnmi zmnami setel pvodn charakteristick morfologick obraz, ke ktermu pat, krom ji zmiovanch subepitelovch puch, chronicky zntliv lymfocytrn, plazmocytrn a monocytrn celulizace v pilehlm stromatu a zejmna pak imunofluorescenn prkaz linernch depozit imunoglobulin

Krvcen
Krvcen do spojivky je jevem dosti astm. Spe ne samo o sob vak je zvan jako symptom a z toho dvodu je teba jej nebagatelizovat je a usilovat naopak o jeho objasnn. Pi neptomnosti mstnho traumatu, kter by bylo zjevnou pinou krvcen, je teba zvaovat a u pacienta vylouit zejmna nekontrolovanou arteriln hypertenzi, hemoragickou diatzu (koagulopatii z nedostatku plazmatickch srlivch faktor nebo z defektu i nedostatku trombocyt) nebo vaskulopatii. Krom tohoto zkladnho diferenciln diagnostickho schmatu me spojivkov a podspojivkov hematom vznikat i v prbhu cel kly dalch chronickch i akutnch chorob. Samotn spojivkov i podspojivkov hematom je oplotl tvar, kter se zpravidla bez problm vsteb a zmiz. V uvedenm irm kontextu vak me bt cennm znamenm, kter me vst k odhalen i zvan celkov choroby pacienta.

Histopatologie

69

IgA a IgG (nebo alespo jednoho z nich) podl bazln membrny. Tento prkaz diagnzu pemfigoidu korunuje a s jistotou ho odliuje od puchnatch znt spojivky provzejcch jin celkov choroby, jako nap. pemfigus vulgaris, epidermolysis bullosa, erythema multiforme a dalch. Jizevnat pemfigoid me postihovat nejenom spojivku, ale i dal sliznice (nosn, stn). Vyskytuje se vtinou u starch dosplch, astji u en. I kdy bv ve spojivce postien oboustrann, jeho intenzita me bt stranov velmi rozdln.

Lignzn konjunktivitida
Conjunctivitis lignea, lignzn konjunktivitida, je dal osobitou jednotkou mezi znty spojivky, kter si me vydat a chirurgickou intervenci a histopatologick vyeten. Na rozdl od pemfigoidu se vyskytuje (nebo alespo zan) typicky u v dtstv, astji u dvek. Jde opt o oboustrannou chronickou konjunktivitidu s formac velmi mohutnch zntlivch pabln, kter obsahuj krom zkladnho fibrinovho materilu i albumin a imunoglobulin IgG. V zntliv celulizaci pevauj nejprve lymfocyty B i T ady a plazmocyty, v pozdjch stadich je patrn i ast makrofg a struktur nespecifick granulan tkn tvoc vazivo. Tce vzne v dsledku enzymatickho deficitu fibrinolza a resorpce pvodnho materilu pablny, take jej prorstn granulan tkn a novotvoenm vazivem je vlastn v tto patologick situaci logickou alternativou tohoto procesu. Epidermalizovan spojivkov epitel potom pekrv povrch takto pltovit ztlutl spojivky. A prknovit ztlutn spojivky dalo tomuto zntu jeho jmno.

nm panusu, perstajcho i na rohovku, kde nahrazuje destruovanou Bowmanovu membrnu. V rmci probhajcho chronickho zntu se ve spojivkovm stromatu (podobn jako u jinch chronickch znt) v tomto stadiu formuj lymfatick folikly. Ve stadiu III dominuj pokroil jizevnat zmny, kter se vyvjej zejmna v palpebrln spojivce a v rohovce. V palpebrln spojivce vedou a k deformaci vek s entropiem a s trichizou, co dle cel nepzniv vvoj zhoruje. Na rohovce se zase zformuje vaskularizovan leukom, kter znemon jej optickou funkci. Stadium IV je konenm stadiem s pokroilmi jizevnatmi zmnami na asto ji slepm oku, kde u je samotn zntliv proces vyhasl.

Sarkoidza
Sarkoidza spojivky sice nebv z hlediska kliniky pro pacienta sama o sob pli vnm problmem, asto se ale histologick vyeten spojivkovho infiltrtu, kterm se manifestuje, stane klem pro diagnzu sarkoidzy u pacienta vbec, piem v jin, i neoftalmologick lokalizaci mohou bt zmny v rmci tto choroby ji zvan. Morfologie je u tohoto zntu celkem charakteristick, s typickmi nekaseifikujcmi granulomy, msty uvnit tchto granulom s mikrokalcifikacemi.

Ndory
On ndory jsou skupinou ndor s pomrn astm vskytem. Z praktickho hlediska je lze rozdlit na pigmentov, resp. melanocytrn, a nepigmentov, resp. nemelanocytrn. Pigmentov ndory se vyskytuj v naprost vtin ppad u jedinc bl rasy. Jsou to ndory z melanocyt, tedy bunk tvocch pigment melanin. Tvorba pigmentu asto bv patrn i v ndorech z melanocyt (benignch i malignch), proto se ndory z melanocyt nazvaj i v literatue ndory pigmentov, a to dokonce i v tch jednotlivch ppadech, kdy produkce i konen dotven pigmentu v ndorovch bukch vzne a ndor je tak makroskopicky nebo dokonce i mikroskopicky nepigmentovan. I v tchto ppadech se v na i svtov literatue pouv nzev pigmentov nvus pro benign melanocytrn ndor a melanom pro malign ndor z melanocyt. Obdobn jako v ki jsou i ve spojivce melanocytrn ndory vtinou benign pigmentov nvy. Vjimkou ale nejsou ani ppady malignity spojivkovho melanomu.

Trachom
Trachom je reprezentantem rovn velk a velmi rznorod skupiny konjunktivitid infeknch. V naich zempisnch oblastech je raritou a je liteln, v celosvtovm mtku ale pedstavuje jednu z nejrozenjch pin slepoty. Zpsobuje ho infekn agens Chlamydia trachomatis, kter se pomnouje v povrchovm epitelu spojivky a rohovky, co se mikroskopicky projev vznikem intracytoplazmatickch inkluz. Nsleduje edm a zntliv celulizace ve stromatu, za kterou brzy nsleduje nespecifick granulan tk nazvan panus s novotvorbou vaziva. Tyto vyjmenovan zmny jsou shrnovny do stadia I. Nsledujc stadium II je charakterizovno narst-

70

Histopatologie

Pigmentov ndory spojivky

Pigmentov nvy jsou celkem bnou benign ndorovou proliferac z melanocyt, transformovanch do tzv. nvovch bunk, kter vytvej mikroskopicky charakteristick hnzdovit formace, nejprve pmo v junkn zn junkn pigmentov nvus (bnj u dt a mladch pacient). Pozdji tyto formace v rmci svho vyzrvn klesaj pod povrchov epitel do stromatu. Lze se pak nazv smen pigmentov nvus, protoe je tvoena jak hnzdy nvovch bunk v junkn zn, tak i uvnit stromatu. Postupn ustv a zcela ustane proliferace v junkn zn a zstanou pouze stacionrn vyzrl formace nvovch bunk ve stromatu pod povrchem, pod epitelem subepitelov pigmentov nvus. V ppad spojivky obsahuj smen a subepitelov pigmentov nvy vtinou i reaktivn mikrocystick invaginace z povrchovho epitelu spojivky, kter mohou celou lzi pi makroskopickm pohledu zvtit a vzbudit tak myln dojem rstu samotn pigmentov lze. Melanom spojivky je sice zhruba dvacetkrt mn ast ne melanom nitroon, nen vak raritn (obr. 5.1). Obdobn jako v ki zde podle zpsobu rstu v inicilnch stadich rozliujeme tzv. superficiln typ melanomu a nodulrn typ melanomu. Zatmco superficiln typ se zprvu junkn znou rovnobn s povrchem a a pozdji zane invazivn rst i smrem vertiklnm do hloubky, nodulrn typ melanomu roste vertiklnm smrem do hloubky rovnou od zatku, co peduruje jeho vy ro-

ve malignity oproti superficilnmu typu. Podobn jako v ki mohou spojivkov melanomy vznikat bu malignizac pvodn benignch lz typu pigmentovho nvu (potom astji superficiln typ), nebo bez pedchoz lze de novo (potom astji nodulrn typ). Na rozdl od ke existuje ve spojivce jet premelanomatzn proliferace melanocyt provzen i jejich rzn vraznmi dysplastickmi zmnami, nazvan primrn zskan melanza (podle anglickho nzvu zkratka PAM). Jde o idiopatickou, vtinou unilaterln nestejnomrnou pigmentaci spojivky, kter se objevuje ve starm nebo alespo stednm vku. Nkdy je i tato lze biologicky nekodn a spov jenom v nestejnomrn hyperpigmentaci bazln vrstvy spojivkovho epitelu. Nkdy vak jde o skutenou premelanomatzn dysplastickou proliferaci melanocyt (tzv. PAM s atypi), kter m velmi vysok riziko zvratu do spojivkovho melanomu. Prognostick vznam m u spojivkovch melanom i v morfologickm vodu citovan rozdlen spojivky na bulbrn a limbln (u melanomu prognosticky pznivj lokalizace) a palpebrln, fornikln a karunkulrn (prognosticky mn pzniv lokalizace).

Nepigmentov ndory spojivky

Nepigmentov nemelanocytrn ndory spojivky jsou ve spojivce pomrn ast. Jejich lokalizace bv celkem phodn pro vasnou diagnzu a chirurgickou lbu, kter ale me nkdy vyadovat i vt vkon ve spoluprci s plastickm chirurgem. Histogeneticky meme tyto ndory rozdlit na: epitelov, mezenchymov, lymfomy, leukemick infiltrty. Epitelov ndory jsou nejbnj. Benignm ndorem je papilom. Dosahuje velikosti maximln nkolika milimetr a je tvoen dobe diferencovanm papilrn uspodanm spojivkovm epitelem, ve kterm me bt zachovna i pms pohrkovch bunk. Nkdy je epitel v ndoru obdobn jako v epidermis. Uvnit vbk je vaskularizovan stroma, kter je od epitelu oste oddlen bazln membrnou. Malignm epitelovm ndorem spojivky je dladicobunn karcinom (obr. 5.2). Obdobn jako v ki m i ve spojivce sv asn stadium in situ (preinvazivn) nazvan obdobn jako v ki Bowenova choroba.

Obr. 5.1 Melanom spojivky nodulrn formovan ndorov infiltrt s tkm ztenenm, infiltrac a s destrukc vyklenutho povrchovho epitelu spojivky (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x)

Histopatologie

71

Obr. 5.2 Dladicobunn karcinom spojivky patrn je invazivn prorstn ndorovch ep do hloubky, v jednom z ep je zeteln i rohovn (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 125x) Jeho nejastj lokalizac ve spojivce je limbln oblast. Mukoepidermoidn karcinom se ve spojivce vyskytuje velmi vzcn, oproti ist dladicovmu karcinomu vak mv vy stupe malignity. Mezenchymov ndory spojivky bvaj biologicky benign. Nejastji se zde vyskytuj hemangiomy vtinou kapilrn, vjimen i kavernzn. Z ostrvk bhem vvoje zbloudil tkn, kter dvaj vznik ji dve popisovanm pseudotumorznm lzm, mohou vznikat i prav mezenchymov ndory, nap. lipom. Lymfomy jsou ve spojivce ndory sice zdkavmi, avak o to zvanjmi. Pedevm je vdy teba u lymfoidnch infiltrt rozliit, zda jde skuten o prav lymfom nebo o nendorov lymfoidn infiltrt charakteru reaktivnho a hyperplastickho tzv. pseudolymfom (astj). Z pravch lymfom se ve spojivce vyskytuje daleko nejastji tzv. MALT (mucosa associated lymphoid tissue) lymfom, co je podle souasn WHO klasifikace lymfom non-Hodgkinsk extranodln B-lymfom z bunk marginln zny. Pevldaj v nm tedy lymfoidn buky z B-ady napodobujc diferencian buky z okrajov sti lymfatickho folikulu. Pro histologickou diagnzu pravho lymfomu je velmi dleit nlez tzv. lymfoepitelov lze znmky agresivnho chovn infiltrtu vi spojivkovmu epitelu, vysujc a do destrukce a zniku epitelu. Vzcnji jsou ve spojivce popsny i agresivnj typy lymfom, jako nap. velkobunn non-Hodgkinsk B-lymfom. Krom typu lymfomu je prognosticky velmi dlei-

t i okolnost, zda je lymfom omezen na samotnou spojivku a jde o izolovanou lzi (a 80 % ppad), nebo zda je infiltrt ve spojivce ve skutenosti pouze jednou z manifestac systmovho onemocnn (prognosticky mn pzniv). Pacienty je proto teba dlouhodob sledovat ve spoluprci s hematologem. Leukemick infiltrty jsou ve spojivce vdy sekundrn povahy a jedn se pouze o mstn manifestaci zkladnho hematologickho onemocnn. Mohou se objevovat zejmna ve fornikln sti spojivky pi chronick lymfatick leukmii nebo chronick myeloidn leukmii. Zatmco primrn lymfomy spojivky se zpravidla vyskytuj jednostrann, tyto sekundrn leukemick infiltrty bvaj oboustrann. Prognza je u sekundrnch leukemickch infiltrt dna typem a stupnm rozvoje zkladn choroby.

5.3 Rohovka
Morfologie
Rohovka je sofistikovanou strukturou, tvoenou temi rznmi typy tkn a bunk s odlinmi vlastnostmi. Pedn epitel je strukturou trvale se obmujc, s proliferan aktivitou soustednou v jeho bazln vrstv v tzv. germinativn zn koprujc oblast limbu. V prbhu nkolika mla dn je schopen se kompletn obmnit, co je mimodn dleit schopnost pro rzn situace, jako nap. pehojovn defekt nebo reepitelizace drcovskho tere po keratoplastice. Pro sprvnou funkci a stabilitu pednho epitelu je dleit jeho bazln membrna, nazvan Bowmanova membrna. Jej nepokozen struktura na drcovskm tpu je nap. jednm z klovch moment pro zdrn prbh jeho reepitelizace po keratoplastice. Stroma je specializovanm kolagennm vazivem, vytvenm a udrovanm populac keratocyt, co jsou buky morfologicky i funkn podobn fibrocytm. Endotel je strukturou kryjc zadn povrch rohovky. Je to jednovrstevn struktura bunk, kter jsou co do regeneranch a proliferanch schopnost uritm protiplem pednho epitelu. Mitotick dlen je v rohovkovm endotelu nesmrn vzcnm jevem. Lze ci, e jako celek vlastn endotel nen schopen regenerovat a v postnatlnm ivot u podobn jako nap. neuronln populace svj celkov poet jen plynule sniuje. Bazln membrnou endotelu je descemetsk membrna. Je to dvojvrstevn struktura a na rozdl od Bowmanovy membrny u pednho epitelu je vtina materilu descemetsk membrny produkovan v postnatlnm ivot samotnm endotelem.

72

Histopatologie

Rohovka je mimodn bohat i na voln nervov zakonen, dky emu je jednou z nejcitlivjch zevn pstupnch st lidskho tla.

Patologick stavy, kter jsou indikac k transplantaci rohovky

Patologie rohovky je velmi obrnou a pestrou kapitolou, kterou nelze v rmci tohoto textu podat v celistvm pehledu a je teba ji zestrunit. Probrny proto budou pedevm ty patologick stavy, kter tce naruuj optickou funkci rohovky nebo dokonce ohrouj pmo jej integritu, take pedstavuj asto indikaci k jej transplantaci penetrujc keratoplastice (PKP). V naich geografickch oblastech jde o nsledujc patologick stavy: bulzn keratopatie, dystrofie, keratokonus, jizevnat zmny, ulcerace, vvojov vady. Vyetovn rohovkovch ter z keratoplastik je prv asto pedmtem spoluprce patologa s rohovkovm specialistou. Bulzn keratopatie z endotelov dekompenzace je v naich zempisnch oblastech nejastj nebo alespo jednou z nejastjch indikac k PKP. Hlavn funkc rohovkovho endotelu, klovou pro udren prhlednosti a optick funkce cel rohovky, je regulovat vstup komorov vody jako nosie ivin do rohovkovho stromatu. Tato aktivn regulace pedstavuje energeticky nronou, tkou prci, vykonvanou endotelovmi bukami po cel ivot. Ke zvldnut tto funkce potebuje bt rohovkov endotel v podku funkn i morfologicky. Z hlediska morfologickho je klovou charakteristikou stavu endotelu jeho denzita poet endotelovch bunk na jednotku plochy. Dalmi morfologickmi charakteristikami jsou tzv. polymegatismus a pleomorfismus endotelovch bunk. Ideln fungujc endotel s dobrou funkn rezervou m u dosplho lovka denzitu 23 tisce bunk na milimetr tveren plochy, s vtinou bunk hexagonlnho tvaru, bez vraznjho kolsn jejich velikosti i tvaru a bez vtho potu defekt. Riziko funknho peten a dekompenzace endotelu vrazn stoup pi poklesu jeho denzity na hodnoty okolo 1 tisce nebo jet mn bunk na milimetr tveren plochy. Je logick, e k tomu dochz astji u lid ve starm vku. V ppad dekompenzace endotelu pak dojde

ke zvenmu prostupu komorov vody do rohovkovho stromatu. V takto nabobtnalm stromatu je naruen paraleln uspodn svazk kolagennch vlken, m se vrazn sn jeho prhlednost. Zven turgor ve tkni drd i etn nervov zakonen, take se jedn i o stav bolestiv. Prostup komorov vody nakonec zashne niivm zpsobem i bazln vrstvu pednho epitelu, jej buky edematzn zdu a zcela zanikaj. Tak dojde a k formaci subepitelovch puch bul, kter daly celmu chorobnmu stavu jeho pojmenovn. Dystrofie rohovky jsou velmi rozshlou a pestrou skupinou patologickch stav s poruchami transparence a optick funkce rohovky, jejich podstatou jsou metabolick poruchy. Podle toho, kterou bunnou populaci a tkovou strukturu tato porucha metabolismu postihuje, se dl na podskupinu dystrofi epitelovch, subepitelovch dystrofi Bowmanovy membrny, stromlnch dystrofi a dystrofi endotelovch. V rmci tchto podskupin se jet dle rozliuj dystrofie heredofamilirn (ddin) a non-heredofamilirn. Dalm rozdlenm je jet rozdlen na dystrofie primrn rohovkov, postihujc pouze tkn rohovky a dystrofie sekundrn, kter jsou vlastn v rohovce jen jednou z manifestac systmov metabolick choroby postihujc u pacienta i jin orgnov systmy. Kompletn pehled dystrofi by daleko peshl rmec tohoto textu, proto se omezme pouze na nejastj i typick pklady. Fuchsova dystrofie je v naich zempisnch oblastech asi nejastj rohovkovou dystrofi. Je to dystrofie patc do skupiny dystrofi endotelovch, s tvorbou charakteristickch exkrescenc guttata na descemetsk membrn, v jejich mstech vznikaj i defekty endotelu. V pokroilejm stadiu nakonec dochz k funkn dekompenzaci endotelu a k rozvoji bulzn keratopatie. Z endotelovch dystrofi se lze u ns jet setkat ve sporadickch ppadech nap. se zadn polymorfn dystrofi (obr. 5.3). Je to porucha projevujc se morfologicky v nedostatenm utven mezibunnch spoj a v nedostatku vzjemn kontaktn inhibice mezi bukami rohovkovho endotelu. Buky funkn asto opt selhvajcho endotelu maj u tto dystrofie nepravideln tvary a vzjemn se pekrvaj, take endotel me bt v nkterch mstech a dvojvrstevn. Mezi stromln dystrofie heredofamilirn pat nap. znm jednotky jako granulrn dystrofie (obr. 5.4), makulrn dystrofie, mkov (lattice) dystrofie, Avelino dystrofie a dal. Tyto dystrofie se vyskytuj hlavn v oblastech okolo Stedozemnho moe a do jinch st svta (vetn naich kraj) jsou

Histopatologie

73

Obr. 5.3 Zadn polymorfn dystrofie rohovky detailn zbr na zadn povrch s nepravidelnm uspodnm endotelovch bunk, jejich jdra se msty i navzjem pekrvaj (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) importovny ve sporadickch zdkavch ppadech dky migraci obyvatel a u v minulosti nebo souasnosti. Obdobn sporadick a zdkav jsou u ns i ppady dystrofi epitelovch (nap. Meesmannova) a subepitelovch dystrofi Bowmanovy membrny (nap. Reisova-Bucklersova). Do skupiny stromlnch dystrofi je azen keratokonus jako stromln dystrofie non-heredofamilirn. Keratokonus je u ns druhou nejastj indikac ke keratoplastice. Jeho hlavnm projevem je a knick deformace rohovky v centrln sti, podmnn vraznm ztenenm zejmna stromatu. Ztenel stroma bv v centrln oblasti kondenzovan, jakoby zjizven, je vak zcela avaskulrn a bez jakkoliv zntliv reakce. Tektonickm pnutm na pednm povrchu dochz i k mikroskopickm rupturm Bowmanovy membrny, co dle prohlubuje deformaci tvaru. Jet daleko zvanj a akutn komplikac (natst i zdkavj) je takovto tektonick ruptura descemetsk membrny. Po jej ruptue dojde jet zpravidla alespo zsti k jejmu srolovn a tak k obnaen stromatu na vnitnm povrchu rohovky, co vede k jeho prudkmu zbobtnn akutnmu hydropsu. I bez tto komplikace se vak rohovka s keratokonusem stane dky sv postupujc deformaci dve i pozdji pro optick funkce oka nepouitelnou a stav si vynut penetrujc keratoplastiku. Jednm z dalch typickch morfologickch znmek provzejcch keratokonus je i depozice trojmocnho eleza v bukch pednho epitelu rohovky pi jejm okraji tzv. Fleischerv prstenec. Vzhledem k obvyk-

Obr. 5.4 Granulrn dystrofie rohovky depozita patologickho materilu (sms aminokyselin, fosfolipid a blkovinnho materilu) ve stromatu obarven erven (parafinov ez, barven modrm trichromem, zvten mikroskopu 125x) lmu prmru rohovkovho tere z keratoplastiky okolo 7 mm vak toto pozorovn bv vtinou vyhrazeno pouze klinikovi a nikoliv patologovi. Pes ast vskyt stle nen zcela pesn vyjasnn mechanismus vzniku keratokonusu a jeho primrn pina. Jako nejpravdpodobnj pina bvaj pedpokldny biochemick abnormality a abnormln proporce strukturlnch blkovin v rohovkovm stromatu. Keratokonus je tak vlastn z hlediska typ chorobnch zmn komplexn rohovkovou dystrofi, kter zasahuje nejvraznji stromln st rohovky. S tm koresponduje i relativn mlad vk jeho manifestace a rozvoje. Fakt, e k jeho manifestaci ale dochz a v mladm dosplm vku a ne hned v dtstv zase ukazuje, e mechanismus nen zcela pmoar a jednoduch a nen pravdpodobn ani ve vech ppadech zcela stejn. Jizevnat zmny rohovky se vyvjej za rznch patologickch stav, kterm je spolen okolnost, e dolo ke ztrt nebo alespo vraznmu pokozen stromln tkn, kter pak mus bt nahrazena jizvou. I kdy je obecn tzv. prostorov pam nkterch onch tkn (vetn rohovky) skuten obdivuhodn, novotvoen vazivo, kter zaceluje defekt ve stromatu rohovky, u nikdy nem dokonale paraleln strukturu, jako pvodn rohovkov stroma. Na rozsahu defektu a objemu tohoto novotvoenho vaziva potom zle, do jak mry se sn transparence rohovky a zda vznikne nubekula, makula nebo leukom. Leukom je nejt jizevnatou zmnou, kter vysuje (jak napovd i jeho nzev) do sytho blavho zkalen

74

Histopatologie

rohovky s plnou ztrtou jej optick funkce. V rmci rozshlho fibroproduktivn reparativnho pochodu tak do takov rohovky zpravidla prorostou krevn cvy, co je vznamn nepzniv okolnost i pro dal osud drcovskho tere, kter je po transplantaci rejekovn nkolikansobn astji ne drcovsk tp u nevaskularizovan rohovky pjemce. Dvody, kter vyvolaj v rohovce tvorbu jizevnatho vaziva, lze shrnout do t zkladnch skupin: mechanick trauma, chemick nebo termick trauma a znty. U chemickho nebo termickho traumatu se k pokozen a nekrze stromatu pidruuje jako dal velmi nepzniv okolnost i znien pednho epitelu vetn jeho germinativn zny. Ulcerace rohovky jsou zvan nejenom tm, e jejich hojenm vznikne vdy nkter z ve jmenovanch typ jizvy, ale tak tm, e pi svm dalm nepznivm vvoji hroz a perforac. Ulcerace vznikaj v rohovce v prbhu nkterch znt, kter se podle toho shrnuj do skupiny ulcerativnch keratitid. Ty mohou mt etiologii infekn (virovou, bakteriln, mykotickou i protozorn) i neinfekn (autoimunitn, asto i v rmci celkovch onemocnn, nap. revmatoidn artritidy, Wegenerovy granulomatzy, systmovho lupus erythematodes a dalch). Morfologicky je pro ulcerace s neinfekn, autoimunitn etiopatogenez typick jejich lokalizace pobl okraje rohovky, kde je pi avaskulrn stavb rohovky logicky vt intenzita patologick autoimunitn reakce. Tato typick lokalizace se dokonce odr i nap. v nzvu marginln ved pouvanm pro jednu ulcerativn keratitidu z tto skupiny. Ulcerace s infekn etiopatogenez se naproti tomu bn vyskytuj a dokonce astji centrln nebo paracentrln, kde me infekn agens naopak dle unikat dosahu ppadn imunitn reakce. Asi nejastj ulcerativn infekn keratitidou je keratitida herpetick, kter je projevem endogenn infekce virem herpes simplex, nidovanho v Gasserskm gangliu trojklanho nervu. K velmi obvanm a nebezpenm ulcerativnm keratitidm pat I keratitida akantambov. M velmi vraznou tendenci k rozshlm nekrzm stromatu, kter vyst do rozshlho rozpadu s descemetoklou a perforac. Velmi nebezpenm infeknm agens zpsobujcm rohovkov vedy jsou i nkter bakterie (nap. pseudomondy) nebo mykofyta. Krom jinho jsou nebezpen i svoj astou multirezistenc k antibiotikm. Postupujc ulcerace si u infeknch keratitid nkdy vynut i pi sprvnm rozpoznn infeknho agens proveden keratoplastiky za horka, kter pedejde plnou perforaci. Je to ale pochopiteln

pro dlouhodob spch transplantace situace velmi nepzniv, kdy dojde asto k pokozen a znien transplanttu perzistujc infekc z okraj pjemcovsk rohovky. Strategickou snahou je proto nejdve eradikovat infekci a eventuln i zahojit ulceraci (i za cenu jizvy) a keratoplastiku provst a v klidovm stavu a neinfeknm ternu. I v rmci velmi strunho textu je teba pipomenout i ppady nezntlivch ulcerac rohovky. Jsou to ulcerace kter jsou alespo ve svm potku bez zntu, vznikl nap. na podklad degenerativnch zmn pi avitaminzch (nap. keratomalacie pi deficienci vitaminu A), pi expozin keratopatii, syndromu suchho oka, Terrienov nebo Moorenov vedu atd. I v tchto ulceracch vak me nakonec sehrt svou roli sekundrn infekce a zntliv reakce. Vvojov vady jsou posledn skupinou patologickch zmn rohovky, kter zmnme v tomto strunm pehledu indikac ke keratoplastikm. Krom naruen optick funkce samotn rohovky mohou bt spojeny i s poruchami vvoje dalch struktur pednho segmentu, take nkter ohrouj zrak tak nap. sekundrnm glaukomem z naruenho utven drennch struktur komorovho hlu. Do tto skupiny patologickch stav pat nap. Axenfeldv-Riegersv syndrom nebo Petersova anomlie.

5.4 oka
Morfologie
oka je struktura vznikajc v embryonlnm vvoji z epitelu ektodermu jako jeho kapkovit zanoen a osamostatnn ostrvek, kter vznik v interakci s pibliujcm se onm pohrkem, pronikajcm do oblasti budouc orbity jako neuroektodermln vbek z diencefala. oka je uniktn invertovan epitelov struktura, kter m na povrchu bazln membrnu a pod n samotn proliferujc epitel. Vkovit ostrvek epitelu vznikl v ranm stadiu vvoje pedstavuje zklad pro pozdj centrln st oky, jej tzv. jdro. Apozic dalch vrstev bunk, kter proliferuj z ekvatoriln oblasti epitelu a sloupcovit se protahuj a pikldaj k vrstvm pedchozm, se formuje tzv. kortikln st oky. Bazln membrna okovho epitelu je nejsilnj bazln membrnou v lidskm tle a je nazvna okov pouzdro. Pokud je pi operaci katarakty pouzdro vyprzdnno, bv pak nazvno t vak. okov epitel je tvoen jednou vrstvou kubickch bunk, kter v postnatlnm ivot vystl u pouze zevnit pedn konvexitu

Histopatologie

75

oky a ekvatoriln oblast. V ekvatoriln oblasti probh i v postnatlnm ivot pomal proliferace okovho epitelu, s postupnm protahovnm bunk do vlknit sloupcovitch tvar, m se dopluje kortikln st oky. oka je velikou domnou klinick oftalmologie, u kter v drtiv vtin ppad klinik nepotebuje a nevyhledv diagnostickou pomoc a spoluprci patologa. Omezme se proto jen na zkladn strun charakteristiky a na poznmky ke stavm, u kterch me bt klinikovi potebn a uiten i eventuln spoluprce s onm patologem.

m vrozen katarakty i vrozen glaukom, metabolickou acidzu s aciduri a generalizovanou hypotonii.

Katarakta
Zskan katarakty jsou opacity oky vznikl na podklad degenerativnch zmn v rznch stech oky (podle toho i typy katarakt), piem na jejich vzniku se nejastji astn procesy spojen se strnutm, take se mluv o katarakt seniln, resp. vkem podmnn. Opacity a katarakta se vak mohou vyvinout i v mladm vku, potom mohou vznikat bu na podklad njak metabolick choroby, razu, nitroonho zntu i ndoru, nebo radianho pokozen. Nejde jenom o rarity, vvoj katarakty obdobn katarakt seniln nap. vznamn akceleruje i diabetes mellitus. V podrobnostech o zskanch kataraktch odkazujeme na pslun kapitoly klinick. Sekundrn katarakta je pojem, kter v souasn dob zskal nov vznam. Krom dvjho vznamu, kdy se takto nazvala katarakta vznikl jako dsledek jin nitroon choroby, se tak v souasn dob nazv i ztlutn a opacifikace zadn sti okovho pouzdra, do kterho byla pi pedchoz operaci katarakty implantovna zadnkomorov nitroon oka. Vznik proliferac a migrac zbytk okovho epitelu z ekvatoriln sti okovho pouzdra. Jej frekvence je dky stlmu zdokonalovn operan techniky a implantt klesajc a je eiteln YAG laserem.

Vrozen vady
Vrozen anomlie oky bvaj jen velmi zdka izolovan, vtinou jde o soust komplexnj anomlie zasahujc i dal struktury bulbu nebo alespo pednho segmentu. Lentikonus a lentiglobus jsou dv velmi raritn vrozen anomlie, kter bvaj izolovan, bez postien jinch st bulbu. Povaha patologick zmny je zejm u z nzvu. Knicky nebo kulovit vyklenut tvar me mt oka na sv pedn ploe (astj forma u chlapc) nebo na zadn ploe (astj u dvat). Pina je u obou dvou forem neznm. Dalmi raritami je vrozen afakie a vrozen duplicita oky. Vt st ppad vrozen afakie je tzv. sekundrn afakie, kdy v prbhu vvoje vznikne zklad oky, kter je pak v dsledku pokozen bu vstebn, nebo vylouen ven z bulbu. Zdvojen duplicita oky je rovn nesmrn vzcn anomlie, kter bv soust rozshlejch malformac zasahujcch nejen samotn oko, ale i dal sti oblieje. Mezi vrozenmi anomliemi oky zcela pevldaj vrozen zkaly katarakty, kter maj rzn mechanismy vzniku, rzn piny a podle toho i rzn lokalizace opacit v rmci samotn oky. Polrn vrozen katarakty mvaj opacitn materil lokalizovn v kortexu tsn pod pouzdrem, v oblasti okolo pednho nebo zadnho plu oky. astj je zadn polrn katarakta, kter bv asto spojen s perzistenc primrnho sklivce nebo s alespo rudimentrn perzistenc vaskulatury vychzejc z hyaloidn arterie. Daleko zdkavj pedn polrn katarakta zase me bt spojen s anomliemi rohovky a pednho segmentu. Vrozen katarakty vznikl v dsledku intrauterinn infekce (rubeola, cytomegalovirza) bvaj vtinou zadn subkapsulrn. Okulocerebrln Loweho syndrom je rozshl recesivn ddin defekt vzan na X-chromozom, kter zahrnuje kro-

Exfoliativn a pseudoexfoliativn syndrom

Exfoliativn syndrom je dnes u vzcn nlez, kter vznik pi dlouhodob opakovan expozici infraervenmu zen a bv spojen i s tzv. rovou kataraktou. V dvjch dobch se vyskytoval u lid pracujcch v hutch nebo ve sklrnch, kde k takov expozici me dochzet pi nedodrovn pravidel bezpenosti i dnes. Pedn okov pouzdro se pi tomto chorobnm stavu rozpad a crovit se odluuje z pednho povrchu oky do cirkulujc komorov vody. Pseudoexfoliativn syndrom je podstatn astj ne prav exfoliativn syndrom. Jde o metabolickou poruchu dosud ne zcela detailn objasnnou, kdovanou pravdpodobn i geneticky (autozomln dominantn s nekompletn penetranc). Je rozen sice celosvtov, nejvce se ale vyskytuje ve Skandinvii. Morfologick zmny spovaj v tvorb depozit

76

Histopatologie

Diskuse kolem otzky, jak je maximln hodnota normlnho nitroonho tlaku a jak lze vysvtlit ppady tzv. normotenznho glaukomu ukonila definice, e nitroon tlak je zven pi jakkoliv hodnot (i teba obvykl u naprost vtiny populace), kter postauje k rozvoji zmnnch charakteristickch zmn v zadnm segmentu. Jde toti o soubh nkolika okolnost, z nich nitroon tlak pat ke klovm, ale nen okolnost jedinou. Dal vznamnou okolnost je individuln odlin vulnerabilita struktur neuroretiny a papily optiku.

Obr. 5.5 Pseudoexfoliativn syndrom sloupnut pedn pouzdro oky (z kapsulorexe pi operaci katarakty) se stromekovitmi blkovinnmi depozity na povrchu (parafinov ez, barven hematoxylineozin, zvten mikroskopu 500x) blavho materilu na povrchu okovho pouzdra, ale i na povrchu asnatho tlska a duhovky. Histologicky jde o amorfn eozinofiln materil, vytvejc stromekovit roztepen, naznaen knick depozita (obr. 5.5). Tato depozita se pozdji z msta svho vzniku uvoluj do komorov vody (odtud nzev syndromu) a dostvaj se a do trminy komorovho hlu, kde se ale mohou i pmo vytvet. Pesn biochemick povaha materilu v depozitech je stle studovna a diskutovna. Materil nejspe pochz z rozpadovch produkt bazlnch membrn pouzdra oky i z bazln membrny pigmentovho epitelu. Pseudoexfoliativn syndrom bv v praxi asto spojovn se sekundrnm glaukomem. Ten se ale ve skutenosti vyvj jenom v menin ppad (daje se rzn, nikdy ale nepevyuj 20 %).

Tvorba a cirkulace komorov vody

Komorov voda je ir tekutina, kter vypluje prostory obou komor pednho segmentu a pin vivu irm optickm strukturm pednho segmentu oce a rohovce. Vznik aktivn sekrec z krevn plazmy hlavn v asnatm tlsku. e jde o aktivn sekreci a nikoliv pasivn filtraci ilustruje napklad fakt, e v komorov vod, kter je na blkoviny ve srovnn s krevn plazmou velmi chud, je stejn pomr albumin a globulin i jednotlivch td globulin jako v krevn plazm. Z prostoru zadn komory, kde oblv oku, protk komorov voda pomalu zornic do pedn komory, kde omv zadn povrch rohovky a vstebv se pak drennmi strukturami komorovho hlu do episklerlnch vn. Pes drenn struktury komorovho hlu se vstebv pevn vtina objemu komorov vody, men st ale prosakuje pmo sklrou mimo tyto specializovan struktury. Tlak v tomto systmu, men bn jako nitroon tlak, je vlastn vslednic balance mezi intenzitou produkce komorov vody a jejm vstebvnm.

Mechanismy vzniku glaukomu

5.5 Glaukom
Glaukom je podobn jako problematika katarakt domnou klinik a k jeho diagnze i terapii zpravidla klinik zzem patologa nepotebuje. Zmnme proto pouze nkter souvislosti a morfologick zmny, k jejich detekci a hodnocen vak klinikovi tak asto sta vyetovac metody klinick. Glaukom nen jenom jedna choroba. Je to cel skupina chorobnch stav s odlinou etiopatogenez, kter maj spolen to, e u nich dochz ke zven nitroonho tlaku, kter zpsob regresivn zmny v neuroretin a typickou glaukomatzn exkavaci papily optiku.

Slabina v tto trvale udrovan rovnovze zpravidla bv na stran vstebvn, ve snen drenn kapacit komorovho hlu. Ke snen drenn kapacity komorovho hlu me dojt nejprve na rovni funkn a morfologick zmny v hlu se mohou objevit a pozdji. Je to ast ppad a tyto ppady glaukomu se pak oznauj jako primrn glaukom. O sekundrnm glaukomu mluvme tehdy, kdy jsou morfologick zmny vedouc ke snen drene v komorovm hlu patrn ji od vodnch stadi a lze se nkdy i nap. anamnesticky doptrat, z jakho jinho patologickho stavu tyto zmny vznikly (prodlan nitroon znt, raz,

Histopatologie

77

operace atd.). K primrnmu i sekundrnmu glaukomu maj vt sklon oi, kter maj mlkou pedn komoru, a tm i zk, tzv. uzaven komorov hel, tedy oi hypermetropick. Glaukom u takovchto o se tak nazv glaukom uzavenho hlu. Snze v nich toti pi mydrize dojde k pitisknut pedn plochy duhovky na trminu a k vzestupu tlaku, kter me nkdy probhnout i subklinicky a m za nsledek sekundrn fibrotizaci trminy komorovho hlu. Tm se zan rozebhat bludn kruh, kter me vystit v konenm stavu a do anatomick okluze komorovho hlu pednmi perifernmi synechiemi. Druhm zkladnm typem primrnho glaukomu je tzv. glaukom otevenho hlu. Komorov hel je zde hlubok a voln, pesto v nm vzne dren v dsledku mn propustn struktury a ultrastruktury komorov trminy. Toto funkn mn efektivn uspodn trminy je vzno na nkter dnes ji konkrtn popisovan mutace, kter se penej a manifestuj jako autozomln recesivn. Na glaukomy otevenho a uzavenho hlu lze rozdlit i glaukomy sekundrn, kde morfologick zmny pedchzej zmnm funknm (nebo alespo pedpokldme tento opan sled zmn). Sekundrn glaukomy uzavenho hlu jsou glaukomy zpsoben anatomickou okluz komorovho hlu, nejastji perifernmi pednmi synechiemi vzniklmi nap. po prodlanm nitroonm zntu, razu, operaci, ozen, atd. Sekundrn glaukom otevenho hlu me bt zpsoben nap. zanesenm komorov trminy patologickm materilem, kter podstatn sn jej filtran kapacitu, i kdy komorov hel zstv oteven, bez synechi. Takovm materilem me bt nap. velk mnostv pigmentovch granul uvolnnch do komorov vody (tzv. pigmentov glaukom) nebo buky zntliv celulizace pi nitroonm zntu (jakkoliv etiopatogeneze), ppadn i buky ndorov pi nitroonm ndoru. Glaukom pi dve ji popisovanm pseudoexfoliativnm syndromu lze tak zaadit do tto skupiny. Zvltn skupinu tvo glaukomy vrozen nebo manifestujc se v asnm dtskm vku. Bvaj to sekundrn glaukomy zpsoben vtinou vvojovmi anomliemi pednho segmentu, vetn struktur komorovho hlu.

fie neuroretiny a zejmna typick glaukomatzn pohrovit exkavace atrofick papily optiku pozorovat zejmna u pokroilch ppad dal zmny, kter lze v danm ppad vzthnout k psoben zvenho nitroonho tlaku.

Rohovka
V rohovce to nap. me bt obraz endotelov dekompenzace s edmem stromatu zpsobenm prv vysokm nitroonm tlakem, ktermu endotel nedoke dlouhodob odolvat.

Komorov hel
V komorovm hlu lze pozorovat i u primrnch glaukom v pokroilch stadich jizevnat sklerotick zmny trminy a nkdy (u o s mlkm hlem nebo samozejm u ppad sekundrnho glaukomu) i perifern pedn synechie, kter a okluduj komorov hel (obr. 5.6).

Duhovka
V duhovce meme nalzt fibrotizaci jejho stromatu, pigmentofgy fagocytujc uvolnn melanin z pigmentovho epitelu i ze stromlnch melanocyt. Dle meme najt atrofii radilnch hladko-

Morfologick zmny u glaukomu

A jsou mechanismy vzniku glaukomu v danm ppad jakkoliv, na glaukomatznm oku meme pi jeho histopatologickm vyeten krom atro-

Obr. 5.6 Komorov hel bulbu s dlouhotrvajcm glaukomem okludovan rozshlou pedn perifern synechi s patrnou sekundrn atrofi cilirnch vbk asnatho tlska (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x)

78

Histopatologie

svalovch vlken, kter se uplatuj pi mydrize, oznaovanch jako musculus dilatator pupillae, zpsobenou trvalm dlouhodobm podvnm farmak s myotickm inkem. Nejzvanj zmnou na duhovce, kterou meme nalzt u velmi pokroilch a terapeuticky patn zvldnutch glaukom, je rubeza duhovky. Je to perstn neovaskularizace po pednm povrchu duhovky, kter je vsledkem produkce vaskulrnho rstovho faktoru v ischmi suovan stnici. S rubezou a fibrotizac duhovky souvis i jej mon deformace na pupilrnm okraji tzv. ektropion.

zvl pokroilch a tkch ppadech me bt jet patrn i tzv. kavernzn atrofie optiku v jeho retrolaminrn sti. Msto obvyklch svazk axon jsou zde mezi vnitnmi septy optiku pseudocystick prostory zaplnn materilem obsahujcm kyselinu hyaluronovou.

5.6 Subretinln a vitreoretinln proliferace

Choroby stnice a vitreoretinlnho rozhran pedstavuj dal rozshlou a rznorodou skupinu, kterou je velmi tko zcela opominout, snad jet t je ale tuto skupinu v rmci strunho textu souhrnn charakterizovat a strun popsat. Z hlediska histopatologickho je tto rznorod skupin spolen snad prv to, e v pokroilejch fzch tchto chorob dochz k pesunm a proliferacm nkterch typ bunk bu v oblasti vitreoretinlnho rozhran, nebo v oblasti subretinln. Z hlediska klinickho i z pohledu histopatologickho se formace tchto proliferac jev prakticky vdy jako velmi nedouc zmna, kter ohrouje sprvnou funkci stnice hned nkolika monmi zpsoby. Vitreoretinlnch a subretinlnch proliferac se astn rzn buky pochzejc ze samotn stnice, nebo i z pigmentovho epitelu a (zejmna u subretinlnch proliferac) z cvnatky. Jsou to buky: glie, cvnho endotelu, pigmentovho epitelu, makrofgy krevnho pvodu, myofibroblasty. Jako myofibroblasty oznaujeme poloprothl a prothl buky, kter vytvej pojivo a spolu s endoteliemi tak formuj fibrovaskulrn proliferaci epiretinlnch i subretinlnch membrn. Jsou schopn aktivn migrovat, zejmna po povrch, a jsou dky svmu cytoskeletu i kontraktiln. U pokroilejch fibrovaskulrnch proliferac vak nalzme trakn efekt zpsoben nejenom samotnmi myofibroblasty, ale i postupnm zahuovnm pojiva (naprodukovanho prv myofibroblasty), kter je pirozenou vlastnost kadho novotvoenho pojiva. Pvod myofibroblast me bt rzn podle situace a anatomickch pomr, za kterch proliferace vznik. Jde o bunnou formu, kter vznik jako vsledek urit metamorfzy, zmny vlastnost, morfologie i funkce nkterch bunk v rznch patologickch situacch

asnat tlsko
V asnatm tlsku bv asto patrn atrofie jeho cilirnch vbk s fibrotizac a hyalinizac jejich stromatu. Paradoxn mohou tyto zmny v asnatm tlsku napomoci snenou produkc komorov vody i k terapeuticky doucmu snen nitroonho tlaku.

oka
V oce bv v glaukomatickch och rychlej vvoj ke katarakt.

Sklra
Sklra me bt zejmna u glaukomu v dtskm vku, kdy je jet poddajn a prunj, ztenel, se stafylomem, rozmry celho bulbu mohou bt vt (buftalmus).

Cvnatka
Cvnatka bv asto atrofick, ztenel.

Stnice
V stnici je bytek axon ve vnitn vrstv neuroretiny i bytek perikary (vlastnch tl) gangliovch bunk se sekundrn glizou. bytek axon se projev i ztrtou tkn v papile optiku, kter je nejdve vyklenut, pozdji pak v pokroil fzi s ireverzibilnmi ztrtami a pohrovit exkavovan v dsledku tk atrofie. Vtinou tyto pro glaukomy charakteristick zmny kon na rovni lamina cribrosa. Ve

Histopatologie

79

s rznmi stimuly. Pravdpodobn se tak me jednat o buky pochzejc ze vech t ve jmenovanch anatomickch zdroj ze stnice, pigmentovho epitelu i z cvnatky.

Subretinln proliferace
V subretinln lokalizaci pod pigmentovm epitelem nebo mezi pigmentovm epitelem a retinou naru proliferace normln anatomick pomry a fyziologick gradienty, m utrp i nutritivn ltkov vmna zejmna v zevnch vrstvch stnice, potebn pro sprvnou funkci fotoreceptor. Obsahuje-li proliferace i novotvoen cvy, dochz z tchto cv asto k exsudaci nebo dokonce hemoragii kter situaci dle zhor, roziuje oblast s naruenmi anatomickmi pomry a tzv. organizac exsudtu nebo hematomu dochz k dalmu nrstu proliferace, asto opt s dal neovaskularizac.

Vitreoretinln proliferace
Trochu odlinmi mechanismy dochz k poruenm a ztrtm zrakovch funkc pi proliferacch v oblasti vitreoretinlnho rozhran. Ve vzjemnm kontaktu zde jsou dva povrchy, kter mohou slouit a slou jako podklad pro rst vitreoretinln proliferace: zadn sklivcov membrna, vnitn limitujc membrna.

V dsledku rstu proliferac, kter se plaziv po tchto dvou povrch (obr. 5.7), dochz jednak k patologickmu zven vitreoretinln adherence (kter je ale nerovnomrn), hlavn ale dochz k trakci, kter spolu s nepravideln a nerovnomrn zvenou vitreoretinln adherenc zpsob trhliny v stnici, v jejich dsledku pak asto vznikne rhegmatogenn odchlpen stnice. Toto odchlpen je dalm mohutnm stimulem pro proliferaci, protoe s nm krom naruench pirozench barir vznikaj i dal obnaen povrchy slouc jako vodtko k dal proliferaci. Pokud nedojde v uritm ase k operativnmu piloen stnice, dojde v dsledku proliferac k retraknm tahm, kter vedou ke zvlnn a naasen odchlpen stnice. Dal navazujc proliferace tyto nerovnosti pekryj a anatomicky zafixuj, m vznikne retrahovan podoba chronicky amovan (odchlpen) stnice, kter u je pak chirurgicky ireparabiln (obr. 5.8). Stnice pak m typicky nlevkovit tvar, dan jejm pevnm ukotvenm pi obvodu papily optiku a v linii ora serrata. Na ezu enukleovanm, fixovanm bulbem se tento nlevkovit tvar bl tvaru psmene V, eventuln Y nebo a T. K nepznivm zmnm dochz pi odchlpen i v mikroskopick struktue samotn stnice. Jej zevn vrstvy s fotoreceptorovmi bukami potebuj trval kontakt s pigmentovm epitelem podloenm cvnatkou pro svoj nutrici a dlouhodob peit fotoreceptorovch bunk. Postupujc regres fotoreceptorovch bunk s nslednm reaktivnm zmnoenm

Obr. 5.7 Vitreoretinln proliferace sloupnut pi vitrektomii z povrchu vnitn limitujc membrny (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x)

Obr. 5.8 Chronicky amovan stnice s ireparabiln zafixovanm zprohbnm a retrakc okolnmi navazujcmi sekundrnmi proliferacemi. Zevn jet cel tvar obklopen erstvmi hematomy (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x)

80

Histopatologie

glie dochz k pestavb stnice do podoby dezorganizovan gliotick struktury. Do rzn mry me bt vyjden postup tchto mikroskopickch zmn v stnici i v ppad, kdy jet dojde k spnmu chirurgickmu piloen stnice, co me limitovat funkn vsledek operace. Amoc stimulovan proliferace spolu s defekty v pigmentovm epitelu, vzniklmi v dob amoce, tak zpsobuj i v ppad chirurgickho piloen stnice mon recidivy jejch trhlin a odchlpen.

Piny proliferac
Dotkme se tak dalho zkladnho bodu histopatologickch vah o vitreoretinlnch a subretinlnch proliferacch, a to situac, za kterch k tmto proliferacm dochz. Jsou to situace asto velmi odlin, kter maj rzn typy stimul a rzn mechanismy, ktermi vznik proliferace vyprovokuj. mrn rznorodosti tchto stimul a situac je tak rzn sloen proliferace v jejch alespo asnjch stadich. U proliferac dle trvajcch, starch, pak maj jejich sloen a mikroskopick struktura tendenci konvergovat do podoby membrnovitho tvaru, ve kterm jsou promchny a rznou mrou zastnny vechny jmenovan bunn elementy. Choroby a patologick stavy, pi kterch k proliferaci dochz, jsou: diabetes mellitus, nitroon znty, nitroon krvcen a razy, amoce (odchlpen) stnice, retinopatie nedonoench, Coatsova choroba i dal cvn anomlie a malformace. Popisy konkrtnch mechanism uplatujcch se u tchto vyjmenovanch chorob a stav by pesahovaly rozsah a pojet tohoto strunho textu.

pickou anatomi, ale i svou patologi. Z hlediska zkladn vitreoretinln histopatologie je takovm podstatnm rozdlem nap. okolnost, e zde ani pi vzniku defektu v stnici, jakm je makulrn dra, nedochz k rhegmatogennmu odchlpen stnice mimo tento defekt. U vkem podmnn makulrn degenerace je hlavnm patogenetickm mechanismem, kter ni strukturu a funkci makuly prv subretinln neovaskulrn proliferace, jej vznik je pravdpodobn vyprovokovn exsudativnmi zmnami, kdy vznikaj neoste ohranien depozita mezi bukami pigmentovho epitelu a jeho bazln membrnou. tzv. vlhk nebo t mkk drzy. Je stle pedmtem diskus, zda pedchoz zmnou k tmto vlhkm drzm jsou tzv. such nebo t tvrd drzy co jsou asto u starch lid vdan dystrofick precipitty materilu produkovanho pigmentovm epitelem na povrchu Bruchovy membrny. I kdy se vlhk drzy a subretinln neovaskularizace neobjev zdaleka u kadho pacienta s tvrdmi drzami, jde pravdpodobn o dva rzn vvojov stupn stejnho typu zmn, piem jen v sti ppad tento vvoj pokrauje a do stupn mkkch drz a neovaskularizace. Makulrn dry jsou typem patologickch zmn, kter m jako dleit vyvolvajc moment zvenou adherenci na vitreoretinlnm rozhran v oblasti makuly v soubhu s mikroskopickmi defekty v celistvosti stnice v makulrn oblasti a s retraknmi pochody ve sklivci. Konenm efektem celho sloitho etzce patologickch zmn je vznik tzv. operkula, co je vlastn ablatovan fovea odtren pi svm obvodu od okoln stnice a oddlen retraknmi pochody do sklivce, m vznik skuten dra v makule. V celm sloitm vvoji kategorizovanm a detailn rozfzovanm Gassem a jeho spolupracovnky je vak tento vsledn stav a konenm stadiem vvoje makulrn dry. Neblahm dsledkem VPMD i makulrnch dr bv ztrta centrlnho vidn s dramatickm poklesem vizu.

Vkem podmnn makulrn degenerace a makulrn dry

Zvltn kapitolou chorob a patologie vitreoretinlnho rozhran a subretinlnch proliferac je potom oblast makuly, jej klinice i patologii vvod zejmna zmny shrnovan do pojmu vkem podmnn makulrn degenerace (VPMD) a tma makulrnch dr. Makulrn oblast se odliuje od ostatnch oblast stnice nejenom svou mikroskopickou i makrosko-

5.7 Nitroon znty

Definice a zklady obecn morfologie zntu byly podny u v vodnm oddlu o zkladnch typech patologickch zmn. Soustedme se proto u na konkrtn formy a rozdlen nitroonch znt. Obdobn jako v ostatnch i neoftalmologickch lokalizacch meme nitroon znty rozdlit na infekn a neinfekn, podle asovho prbhu pak na akutn a chronick.

Histopatologie

81

Znty infekn
Endoftalmitida a panoftalmitida
Endoftalmitida je zpravidla akutn a infekn nitroon znt, kter zasahuje krom komorovho systmu a sklivce i jednu nebo vce vrstev stny bulbu. Panoftalmitida je vbec nejrozshlej a nejt forma nitroonho zntu, kter v tomto ppad zasahuje krom dutin uvnit bulbu u vechny ti vrstvy stny bulbu (stnici, uveu i sklru) a pechz eventuln i na pilehl seky mkkch tkn orbity. Vtinou jsou tyto tk akutn znty zpsobeny bakteriln mikroflrou, nkdy i mykofyty nebo protozornmi mikroorganismy. Mikroflra me bt do oka zavleena pi perforujcm porann, erstvou operan rnou (i mimo samotnou operaci a operan trakt) a hematogenn cestou z infeknho zdroje v jin sti tla. Existuj i agresivn mikroby, kter dok invadovat do onch tkn i pes neporuen povrch pednho segmentu (nap. Acanthamoeba). Komorov systm a zejmna sklivcov dutina pedstavuj pro vtinu mikrob (asto i pro jinak relativn mn virulentn komenzly) tm ideln ivn prosted a souasn i dobr kryt ped pmm dosahem imunitnch reakc. Pomnoen mikroflra mv vtinou pozitivn chemotaktick inek na neutrofiln granulocyty polymorfonuklery. Jejich dominance v zntliv celulizaci dodv zntu hnisav charakter, m vznikne v mn se obmujcm sklivci asto absces a v komorovm systmu jezrko hnisu patrn klinicky jako hypopyon. Uvolnn mikrobiln toxiny i lytick enzymy z pokozench a odumrajcch polymorfonukler mvaj tk destruktivn inek na okoln tkn, tedy hlavn na stnici, co znamen asto nedobrou prognzu quod visum i u vas rozpoznan a len endoftalmitidy. Endoftalmitida zpsoben hematogennm zavleenm infekce z jin sti tla se nkdy nazv tak endogenn. Jej mon vznik je teba pedpokldat u pacient septickch (nap. s infekn endokarditidou), pacient imunitn podlomench (a u z jakchkoliv dvod), intravenznch narkoman, pacient s trvalou iln kanylou a dalch rizikovch skupin.

Retinitida
Akutn retinitidy bvaj nejastji virov etiologie a mvaj asto nekrotizujc charakter, co znamen, e v rmci alterativn sloky zntu dojde v stnici a k nekrzm. Pro imunitn podlomen pacienty (nap.

s HIV infekc) je charakteristickou infekc tohoto druhu cytomegalovirza. Nekrotick seky stnice bvaj pi klinickm vyetovn fundu srovit lutav, pi okrajch a podl cv s pekrvenm a prokrvcenm, m se vytv klinicky znm obraz pirovnvan k sru s keupem. Mikroskopicky nachzme pomrn ostr rozhran mezi nekrotickmi a pevajcmi seky stnice, v nekrotickch secch meme najt buky s intranuklernmi virovmi inkluzemi, v pilehl cvnatce zntlivou celulizaci. Herpetick nekrotizujc retinitida m podobn morfologick obraz, pouze nekrzy v stnici pi n mohou bt a splvajc, co pak bv nazvno syndromem akutn retinln nekrzy (ARN), kter me nkdy probhnout i oboustrann a u imunitn jinak kompetentnch jedinc. Toxoplazmov chorioretinitida je asto vrozen, nkdy ale i zskan infekce neurotropnm protozornm parazitem Toxoplasma gondii. Jako prvn na svt popsal nitroon znt s touto etiologi u lovka esk profesor Jank (tehdy pednosta dnen On kliniky v Praze na Vinohradech). Toxoplazma je intracelulrnm parazitem zpsobujcm nekrzy a tkou destrukci v oste ohraniench okrscch stnice, okolo kterch je pak v sousedn stnici i v pilehl cvnatce zntliv infiltrt granulomatzn povahy (s ast makrofg). Pi tkm a floridn probhajcm zntu (jak je vdn nap. u lid HIV pozitivnch) me bt probhajc zntlivou reakc zakalen i sklivec. On toxokarza je dalm pkladem infeknho nitroonho zntu. Zpsobuje ji tasemnice ps (Toxocara canis), kterou bvaj promoena hlavn mal tata. lovk je pouze nahodilm hostitelem, ve kterm parazit zpravidla zstane ve svm vvojovm cyklu v larvlnm stadiu a v tomto stadiu nkdy i odumr. Prv odmr parazita s jeho nslednou postupnou dekompozic, stejn jako i v ppad toxoplazmy patrn vzbuzuje rzn vraznou zntlivou reakci, kter m (opt jako u toxoplazmzy) granulomatzn charakter s ast makrofg a eozinofilnch granulocyt. Z hlediska lokalizace a rozen v oku me mt tento znt formu chronick endoftalmitidy (chorioretinitida s vitritidou) nebo formu ohranienho granulomatzn zntlivho loiska okolo larev v stnici, eventuln v cvnatce, a to bu v oblasti zadnho plu, nebo v periferii. Nkdy dojde uvnit takovho loiska a k nekrotickmu rozpadu, kter pak bv pro vraznou ast eozinofil v zntlivm infiltrtu nazvn v morfologickch popisech jako eozinofiln absces.

82

Histopatologie

K infekci toxokarou me dojt prenatln transplacentrn nebo v tlm dtskm vku, a to jak pmm kontaktem s promoenm tntem, tak i nepmm kontaktem fekalorln cestou nkazy. K on manifestaci dochz a po rzn dlouh dob od samotn nkazy, vtinou rovn jet v dtskm vku. On postien bv jednostrann.

Nejbnji se vyskytujc granulomatzn znt v oku je sarkoidza. Granulomatzn iridocyklitida, eventuln i chorioretinitida se objevuje a zhruba ve tetin ppad systmovho onemocnn sarkoidzou. On postien me bt nkdy i prvn manifestac sarkoidzy, kter pacienta s touto chorobou vbec pivede k lkai, take anamnza od pacienta nemus vdy na tuto diagnzu jasn ukazovat.

Znty neinfekn
Neinfekn nitroon znty mvaj vtinou formu uveitid. Podle toho, zda je maximum postien v pednm nebo zadnm segmentu se rozliuje: pedn uveitida (iridocyklitida), zadn uveitida, panuveitida pi rovnomrnm postien obou st. Pinou neinfeknch nitroonch znt bv patologick imunitn reakce i imunitn reakce vznikl v dsledku patologick situace. Podle typu patologick imunitn reakce nebo patologick situace meme rozdlit neinfekn nitroon znty do nsledujcch skupin.

Imunokomplexov onemocnn
Behetova choroba reprezentuje v on lokalizaci imunokomplexov typ imunitn podmnnho zntu, kter postihuje nejenom uveu, ale i cvy (vaskulitida zejmna v stnici) a sklru. Rozen je zejmna ve vchodnm Stedomo.

Fakoanafylaktick endoftalmitida
Fakoanafylaktick endoftalmitida je akutn zntliv reakce na blkovinu okov hmoty, kter se uvoln pi ruptue okovho pouzdra do komorovho systmu a nen vas odstranna. Nejastji nsleduje po razu, pi jeho oeten je pehldnuto nebo podcenno drobn pokozen okovho pouzdra. Blkoviny z okov kry i jdra jsou toti od asnch stadi embryonlnho vvoje izolovan od kontaktu s vlastnm imunitnm systmem, take pi jejich uvolnn mimo obal okovho pouzdra funguj jako cizorod materil antigenn povahy, na kter imunitn systm reaguje zntem. Obdobn mechanismus m i fakolytick glaukom, ke ktermu nkdy dochz u neodoperovanch hypermaturnch katarakt. I bez ruptury okovho pouzdra zde dochz k prsaku a niku blkovin z nitra oky do komorov vody. Zntliv infiltrt, tvoen zde pevn makrofgy fagocytujcmi okov protein, zablokuje drenn struktury komorovho hlu, m vznikne glaukom.

Autoimunitn onemocnn
Vtinou jde o idiopatick autoimunitn onemocnn postihujc primrn uveu. Nkdy je ale uveitida jen jednou z manifestac generalizovanch, systmovch autoimunitnch chorob, jako nap. revmatoidn artritidy, ankylozujc spondylartritidy (Bechtrevovy choroby), idiopatickho stevnho zntu atd. Vtina uveitid m formu nehnisavho chronickho zntu s pevahou lymfocyt v zntliv celulizaci. Nkdy me zntliv reakce v uveln tkni pekrvat i ndorovou infiltraci, a u povahy primrn nebo sekundrn tzv. maskujc syndrom. U uveitid nereagujcch dostaten na obvyklou protizntlivou lbu je proto teba diferenciln diagnosticky pomlet i na tuto monost. Namst je v takovm ppad provst diagnosticko-terapeutickou pars plana vitrektomii s cytologickm vyetenm sklivce, kter me odhalit pravou diagnzu.

Pozntliv zmny
Pozntliv zmny v bulbech v pokroilch stadich po probhlch nitroonch zntech jsou vtin znt u potom spolen a zahrnuj proliferativn zmny, kter maj asto za nsledek sekundrn glaukom, eventuln po del dob a svrtn bulbu s chronickou amoc stnice ftzu. Typickm morfologickm rysem pro ftzu je i lasturovit tvarovan metaplastick kost ve fibrotick cvnatce.

Granulomatzn onemocnn
Mn ast, avak vznamn je skupina granulomatznch uveitid, kter zahrnuje sympatickou oftalmii (tzv. soucitn onemocnn), nitroon formu sarkoidzy, eventuln nkter infekn znty.

Histopatologie

83

5.8 Nitroon ndory

Patologie nitroonch ndor me bt velmi pestr, v souhlasu s pestrou a sloitou vnitn strukturou onho bulbu. V bn praxi se vak stv kapitolou relativn monotnn, a to dky naprost dominanci uvelnho melanomu mezi nitroonmi ndory v dospl populaci a obdobn dominanci retinoblastomu mezi nitroonmi ndory u dt. Z tchto praktickch dvod rozdlme kapitolu o nitroonch ndorech na st o nitroonch ndorech pigmentovch (tedy melanocytrnch) a st o ndorech nepigmentovch (tedy nemelanocytrnch).

je jenom minimln. V mikroskopickm pohledu je obdobn jako v jinch lokalizacch patrn tendence k charaktericky hnzdovitmu seskupovn bunk, jejich tvary mohou bt rzn i uvnit jedn lze, od vetenitch pes polygonln a k tzv. balnovitm. Cytologick detaily (zejmna velikost a morfologie bunnch jader) vak i u mn pravidelnch bunnch tvar ukazuj na benign povahu. Tendence k malign transformaci je u pigmentovch nv obecn mal. st uvelnch melanom vak pravdpodobn vznik malignizac pvodn benign lze typu nvu. V klinick praxi jsou ale ppady pmho pozorovn takovho vvoje pomrn vjimen.

Pigmentov (melanocytrn) ndory

Pigmentov ndory v nitroon lokalizaci vychzej z populace dendritickch melanocyt uvey, co jsou buky neuroektodermovho pvodu roztrouen ve stromatu cvnatky, duhovky a asnatho tlska. Pigmentov epitel retiny zpravidla i pes svj velik proliferan potencil vbec nedv vznik ndorm a pokud z nj v ojedinlch ppadech ndory vyrstaj, jde zpravidla o adenomy. Z tchto i z didaktickch dvod v tomto textu ztotoujeme pigmentov ndory s ndory melanocytrnmi obdobn jako v ppad spojivky. Vskyt melanocytrnch ndor je odlin u rznch lidskch plemen a nejvce se objevuj u bloch. U ernoch a Asiat se objevuj v mnohem men me.

Melanom
Uveln melanomy jsou mezi primrnmi nitroonmi malignitami u dosplch ndory zdaleka nejastj. Jejich vskyt v blosk populaci je asi 57 ppad za rok na jeden milion obyvatel. Z hlediska jejich topick lokalizace v oku je nejastjm mstem jejich vskytu cvnatka. V asnatm tlsku a v duhovce jsou obecn nitroon ndory, vetn uvelnch melanom, mn ast. Nkdy mohou bt uveln melanomy dokonce i nepigmentovan (amelanotick) a mra jejich pigmentace nem prognostick vznam. Nejvznamnjmi prognostickmi prediktory jsou histologick (resp. cytologick) typ ndoru v klasifikaci podle Callendera a stupe rozvoje a en ndoru, kter je v dnen dob ji detailn zpracovn v mezinrodn TNM klasifikaci zhoubnch novotvar, kterou vydala Svtov zdravotnick organizace (WHO) ve spoluprci s Mezinrodn organizac pro boj s rakovinou (UICC). Stupe pokroilosti je zde hodnocen pedevm podle rozmr ndoru, stupe en pak podle invaze extrasklerln (obr. 5.9) a jejho rozsahu (makroskopick i mikroskopick). Detailn zpsob hodnocen lze vyhledat v knin vydan TNM klasifikaci zhoubnch novotvar. V Callenderov histologick a cytologick klasifikaci jsou rozliovny nsledujc zkladn typy uvelnho melanomu: vetenobunn typ A, vetenobunn typ B, epiteloidn, smen. Vetenobunn typ A je prognosticky nejpznivj. Je tvoen vetenit prothlmi a zapiatlmi bukami s obdobn prothlmi jdry, ve kterch

Pigmentov nvy
I kdy v povdom i odborn veejnosti dominuj melanocytrnm nitroonm ndorm melanomy, ve skutenosti jsou uvnit oka obdobn jako ve spojivce nebo v ki mnohem astj benign formy melanocytrnch ndor, pigmentov nvy. Pi sv benign a vtinou i stacionrn povaze a lokalizaci ukryt pi vyetovn pod pigmentovm epitelem retiny unikaj ve velk sti ppad pozornosti (zejmna pi lokalizaci v perifernch stech cvnatky nebo dokonce v asnatm tlsku). Ve studich provdnch na autoptickch bulbech vak byly v blosk populaci nalezeny pigmentov nvy v rznch stech uvey u 16,5 % vech zemelch (daje se li v rznch studich). Morfologie uvelnho pigmentovho nvu me bt rzn. Jde o ohranienou lzi, kter bu vbec neprominuje (pi bnm vyeten), nebo prominu-

84

Histopatologie

Obr. 5.9 Uveln melanom cvnatky prorstn ndoru luminem vortikzn vny a na zevn povrch bulbu na obrzku dole uprosted (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x)

Obr. 5.10 Uveln melanom vetenobunn typ B: vetenit tvar bunk, ovln bunn jdra s patrnmi jadrky (parafinov ez, barven hematoxylineozin, zvten mikroskopu 500x)

Obr. 5.11 Uveln melanom epiteloidn typ: nepravideln tvarovan polygonln buky se snenou vzjemnou kohezivitou, s nestejnomrnmi mchkovitmi jdry s vraznmi jadrky (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) nejsou patrn jadrka, ale jen rkovit kondenzace chromatinu. Vetenobunn typ B je z hlediska prognzy druh nejpznivj po pedchozm. Spolu se smenm typem je tak nejastj. Jeho buky maj sice vetenit tvar, ale jsou mn prothl, jejich jdra jsou ovln, nezapiatl, s patrnmi jadrky (obr. 5.10). Epiteloidn typ je typem prognosticky vbec nejhorm, natst ve sv ist podob i mn astm. Jeho buky maj rzn okrouhl i nepravideln polygonln tvary, men vzjemnou kohezivitu a mch-

Obr. 5.12 Uveln melanom smen typ: sms vetenitch bunk typu B (spe pi periferii obrzku) a epiteloidn komponenty (vce v centru obrzku) (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) kovit jdra s vraznmi jadrky (obr. 5.11). Patrn bv i rzn vrazn mitotick aktivita. Smen typ je sms bunn populace vetenovitch bunk (zpravidla typu B) a bunk epiteloidnch (obr. 5.12). Jeho prognza koreluje s pomrem obou tchto komponent a je hor pi vtm zastoupen komponenty epiteloidn. Nekrotick uveln melanom je popisn nzev pro takov ppady, kdy je ndor nekrotick v tak velk sti, e u nelze vrohodn stanovit jeho bunn typ. Nekrotizovat me ndor bu po pedchoz ra-

Histopatologie

85

dioterapii, nebo bez n, spontnn. Spontnn nekrza v ndoru nebv vtinou jevem prognosticky pznivm, jak by se mohlo zdt. Vznik toti vtinou v dsledku pedchozho pekotnho rstu ndoru, ktermu nesta krevn zsoben z okol, nebo infarzac ndoru, kter prorostl do vtch cv a ucpal je. Fascikulrn uveln melanom je variantou vetenobunnho typu A nebo B se stejnou prognzou. Odliuje se pouze svm histologickm uspodnm bunk do svazk a vrovitch formac. Prognzu ovlivuje sten i lokalizace ndoru v bulbu. Hor prognzu mvaj melanomy asnatho tlska a cvnatky v sti ventrln od ekvtoru. Je to dno jednak tm, e k jejich diagnze me dojt pi hor vyetovac dostupnosti tchto st pozdji, ale i vtm potem sklerlnch emisri v tto oblasti. Studovny jsou z hlediska monho prognostickho vznamu i nkter dal morfologick charakteristiky uvelnch melanom, nap. uspodn cv v ndoru nebo ppadn ptomnost lymfocytrn infiltrace v ndoru. Do rutinnho pouvn vak zatm tyto dal charakteristiky nebyly dovedeny.

Mezi zhoubn nepigmentov ndory pat: retinoblastom, lymfom, nkter meduloepiteliomy. Ostatn bvaj quod vitam benign, mohou ale postien bulbus funkn pokodit a destruovat a nkdy si mohou mstnmi komplikacemi vynutit a enukleaci.

Retinoblastom
Tento tumor je spolu s uvelnm melanomem vbec nejastjm primrnm nitroonm ndorem, na rozdl od uvelnho melanomu s vskytem v asnm dtskm vku. Je jednm z prvnch malignch ndor, u kterho bylo rozpoznno a ble popsno jeho genetick pozad, s autozomln recesivnm typem ddinosti, vzanm na mutaci na dlouhm ramnku 13. chromozomu. K odstartovn ndorov proliferace se mus sejt homozygotn patologicky mutovan sestava, co me bt naplnno jak prenatln, tak i postnatln, a to v jednom nebo v obou och (najednou i postupn). Touto tzv. teori dvou der formulovanou Knudsonem byly vysvtleny rzn monosti vskytu, ddinosti a rizika vskytu retinoblastomu, kter byly do t doby empiricky vypozorovny. Ndor je makroskopicky tvoen blavou kehkou tkn, kter je asto i fokln kalcifikovan. Jeho blav prosvtn zornic (leukokorie) pedstavuje typick klinick pznak. Ndor infiltruje a nahrazuje pvodn strukturu stnice a ve smru jeho dal progrese me pevaovat bu endofytick rst smrem do sklivce s implantanm rozsevem nejprve uvnit bulbu, nebo exofytick rst smrem do cvnatky. Tento druh rst vede oproti prvnmu jet rychleji k en ndoru mimo bulbus. I endofytick zpsob rstu ale nakonec vede k progresi ndoru mimo bulbus. Retinoblastom m toti velikou afinitu k invazi do papily optiku (obr. 5.13) a k dalmu en optikem a jeho obaly (bioptick vyeten enukleovanho bulbu s retinoblastomem m proto vdy popisovat i dorzln okraj optiku a jeho obal). Mikroskopicky je pro retinoblastom typickm znakem tvorba rozet, a to v lpe diferencovanch ndorech tzv. kopretinovitch rozet Flexnerovch-Wintersteinerovch, nebo v mn diferencovanch, pevn solidnch ndorech, jen nznak rozetovitch formac tzv. rozet Homerovch-Wrightovch. asto jsou retinoblastomy i z velk sti nekrotick, co ale danmu ndoru nijak neubr na jeho malignit. V nekrotickch ndorech pak mohou zstvat vitln

Melanocytom
Melanocytom je zvltn a u ns velmi vzcn benign varianta melanocytrnho ndoru pravdpodobn hamartogennho pvodu. Vyskytuje se na rozdl od melanom astji u ernoch (3750 % ppad) a lokalizovn je nejastji v oblasti zadnho plu. Je teba jej odliit od melanomu, kter by ml v tto oblasti zadnho plu (podobn jako v asnatm tlsku) zvanou prognzu. Klinicky napomh k diagnze a odlien typick lokalizace, od melanom odlin rasov vskyt a stacionrn povaha loiska. Histologicky (pokud dojde pi pochybnostech peci jen k enukleaci) je to syt pigmentovan tumor, u kterho se po odbarven ez peroxidem objev benign vypadajc buky s drobnmi uniformnmi jdry a objemnou cytoplazmou.

Nepigmentov ndory
Nepigmentov (tedy nemelanocytrn) nitroon ndory vyrstaj bu z uvey, nebo z retiny, nkdy i z papily optiku. Histogeneticky to mohou bt ndory: neuroektodermov, mezenchymov, lymfomy.

86

Histopatologie

Obr. 5.13 Retinoblastom prorstn ndoru do papily optiku: v levm dolnm rohu obrzku je vidt okraj sklry. V levm hornm rohu sytji erven nekrotick okrsek v ndoru. V pravm dolnm rohu je dorzln vyklenut lamina cribrosa s pronikajcm ndorovm infiltrtem, s nepravidelnmi drobnmi mikrokalcifikaceni (tmav okrsky). Ndor je v tomto ppad mlo diferencovan, tvoen drobnmi bukami, kter ji nevytvej typick rozety (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 50x) jen rukvovit seky ndorov tkn okolo cv, m vzniknou v mikroskopickm obrazu tzv. pseudorozety (obr. 5.14). V ppad nepznivho vvoje ndor progreduje optikem a jeho obaly na meningy a do mozku nebo i diseminuje hematogenn jako vtina ostatnch malignit.

Obr. 5.14 Retinoblastom rukvovit pseudorozeta okolo drobn cvy uvnit ndoru (parafinov ez, barven hematoxylin-eozin, zvten mikroskopu 500x) extraokulrn ani intraokulrn implantan metastzy. Podobn jako retinoblastom je i retinocytom pi histologickm vyeten velmi asto rozshle nekrotick. K diagnze retinocytomu me pi jeho neagresivn povaze (neml by zpsobovat ani sekundrn amoci stnice) dojt nkdy i v pozdjm dtskm vku nebo dokonce ve vku dorosteneckm a mladm vku dosplm. Alespo u nkterch ppad retinocytomu zstv oteven otzka, zda nejde spe o vzcn ppady spontnn regrese retinoblastomu.

Primrn intraokulrn lymfom

Primrn intraokulrn lymfom je sice ndorem zdka se vyskytujcm, nen ale plnou raritou. Vyskytuje se u dosplch, astji ve starm vku. Ze vech primrnch nitroonch ndor m vbec nejhor prognzu quod vitam, s fatlnm koncem u naprost vtiny ppad v prbhu 2 let, kdy dojde i k simultnnmu postien mozku. Z hlediska souasn WHO klasifikace lymfom se zpravidla v ppad primrnho intraokulrnho lymfomu jedn o non-Hodgkinsk velkobunn lymfom z B-ady. Klinicky se ndor projev vtinou uveitidou a vitritidou, kter patn reaguje na obvyklou terapii. Zntliv reakce asto pekrv ndorovou podstatu onemocnn nejenom klinicky, ale i pi cytologickch vyetench sklivce nebo komorov vody, kter jsou pro diagnzu klov (obr. 5.15). Klinicky pouvan pojem maskujc syndrom je pro tuto situaci skuten vstin. Ndor sice zan unilaterln, vtinou vak je ale postieno v men me nebo pozdji i oko

Retinocytom
Podobn jako m uveln melanom (krom nv) svj vzcn benign protipl melanocytom, m i retinoblastom svj rovn velmi vzcn benign protipl nazvan retinocytom. Jde ovem o skutenou raritu, kterou znaj i specialist na on onkologii asto jen z literatury. Popisovn bv jako oplotl, ohranien, intraretinln rostouc ndor s benignmi cytologickmi detaily a s dobrou diferenciac, jejm odrazem jsou a tzv. fleurety, co jsou mikroskopick tvary pipomnajc rostlinn kvt, odrejc pokroilej diferenciaci bunk smrem k fotoreceptorm. Tyto mikroskopick obrazy se ale mohou nkdy najt i v dobe diferencovanch retinoblastomech. V ppad retinocytomu by na rozdl od retinoblastomu nemla bt nikdy patrn mitotick aktivita, znmky prorstn do okolnch struktur mimo stnici nebo dokonce

Histopatologie

87

podle typu zkladnho hematologickho onemocnn, na jeho stupni rozvoje a terapeutick ovlivnitelnosti zde zvis i prognza.

Meduloepiteliom
Meduloepiteliomy jsou ndory z tzv. primitivnho medulrnho epitelu, co je v asnm embryonlnm vvoji vnitn vrstva optickho pohrku, ze kter vznik senzorick st stnice a ventrln od rovn ora serrata nepigmentov cilirn epitel monovrstva z kubickch bunk kryjc povrch asnatho tlska. Z tohoto nepigmentovho cilirnho epitelu anatomicky vychzej tyto vtinou u vrozen ndory (nebo alespo vyrstajc v tlm dtskm vku), mezi nimi je nejastj diktyom. Je to tzv. neteratoidn meduloepiteliom, co znamen, e neobsahuje heterotopn tkn, kter se v oku jinak vbec nevyskytuj (nap. chrupavku), ale jsou v nm pouze primitivn tkn patc do oka, odpovdajc tzv. sekundrnmu sklivci a embryonln stnici. Sovit propojen bunnch pruh v komponent napodobujc embryonln stnici dalo ndoru i jeho rozen nzev (diktyon ecky s, od toho odvozen nzev ndoru diktyom). Nkdy tato komponenta napodobujc embryonln stnici zcela pevld a svou histologickou pravou i malignmi biologickmi vlastnostmi pak napodobuje retinoblastom. Jak u bylo naznaeno, meduloepiteliomy pedstavuj celou skupinu ndor, z nich je diktyom pouze nejastjm. Ostatn meduloepiteliomy se vak vyskytuj velmi vzcn. Biologick povaha meduloepiteliom quod vitam kols a jsou ppady malignch ndor i ndor quod vitam benignch.

Obr. 5.15 Intraokulrn malign lymfom atypick objemnj ndorov lymfoidn buky s tvarovmi nepravidelnostmi jader mezi reaktivn nendorovou lymfocytrn zntlivou celulizac (drobnj kulat jdra) (cytologick ntr sklivce, barven Giemsa, zvten mikroskopu 1250x) druh. Postien mozku me nsledovat po on manifestaci nkdy i s delm asovm zpodnm, me ale probhat souasn s manifestac on nebo j dokonce pedchzet. Mozek i oi lze proto povaovat za lokalizace simultnn a primrn. Morfologick lokalizace v oku bv u primrnho intraokulrnho lymfomu alespo v vodnch stadich hlavn v stnici a pod jejm pigmentovm epitelem (typick plon infiltrty mezi pigmentovm epitelem a Bruchovou membrnou). V cvnatce bv alespo zprvu spe reaktivn znt. Ndorov buky pronikaj do sklivce (viz obr. 5.15), kde ale podlhaj asto regresivnm zmnm.

Leukemick infiltrty a sekundrn lymfomy

Trochu odlin bv morfologie a lokalizace ndorov infiltrace u sekundrnho postien o pi systmovch hematologickch malignitch leukmich a lymfomech, kter je teba odliovat od primrnho intraokulrnho lymfomu kvli rozdlm v lb i prognze. Pro tyto sekundrn nitroon infiltrty bv alespo v jejich vodnch stadich typitj lokalizac uvea, ze kter se eventuln i do stnice a sklivce. Smr en v oku je tedy ve srovnn s primrnm nitroonm lymfomem vlastn zrcadlovit opan. Jin je i morfologie samotnch ndorovch bunk a jejich imunohistochemick charakteristiky

Ostatn nemelanocytrn nitroon ndory

Ostatn nemelanocytrn nitroon ndory jsou pestrou skupinou sporadicky se vyskytujcch ndor s biologickmi vlastnostmi quod vitam zpravidla benignmi. Svm mstnm rstem a loklnmi komplikacemi ale mohou bulbus pokodit nkdy a do t mry, e dojde k enukleaci. Ta je tak nkdy provedena pi pochybnostech, zda jde o ndor skuten benign. Do tto skupiny pat zejmna: hemangiom, osteom, myogenn ndory (zpravidla leiomyom), gliom, neurinom, neurofibrom,

88

Histopatologie

histiocytrn ndory, ndorovit proliferace, ndory z pigmentovho epitelu (nejsou i pes svoj pigmentaci melanocytrn). Hemangiomy jsou v tto heterogenn elov nmi utvoen skupin nitroonch ndor nejastj. Vyskytuj se nejastji v cvnatce, mohou bt ale lokalizovny i v stnici a v papile optiku. Me se jednat o ppady solitrnho izolovanho ndoru (vtinou) nebo o nitroon manifestaci fakomatz, kdy me bt v och a jejich adnexech ndor vc a mohou bt i mn ohranien. Izolovan solitrn hemangiom se vyskytuje v oku nejastji v cvnatce, vtinou v jejch dorzlnch stech. Histologicky bv kavernznho typu, se strukturou navzjem propojench vtch lumin vystlanch endotelem a perfundovanch krv (pipomn kavernzn tlesa v genitlu odtud nzev). Fakomatzy provzen onmi hemangiomy jsou dv: Sturgev-Weberv syndrom encefalofaciln hemangiomatzy, von Hippelova-Lindauova choroba (syndrom retinocerebelrn hemangiomatzy). U Sturgeova-Weberova syndromu je typickou formou nitroonho postien tzv. difuzn choroidln hemangiom, co je velmi neoste ohranien ndor zasahujc asto velkou st cvnatky, s vtm podlem kapilrnch lumin drobnjch kalibr. U von Hippelovy-Lindauovy choroby jsou vceetn hemangiomy v retin a v papile optiku a mohou bt morfologicky kapilrn, kavernzn nebo i racemzn (sple patologickch arteriovenznch spojek). Osteom je sporadicky se vyskytujc biologicky benign ndor vyrstajc typicky z cvnatky v oblasti zadnho plu. Jak se uvnit oka objev kostn tk je stle otzkou do diskuse. V vahu pichz mechanismus metaplazie nebo hamartogenn pvod z ostrvku heterotopn zbloudil tkn. Osteom roste uvnit cvnatky, napodobuje mikroskopicky vrn strukturu trmit kosti, mezi jejmi trmci je zde ale jenom dk pojivo bez krvetvorn den. Pigmentov epitel stnice nad ndorem bv sice atrofick, ale souvisl, co je jeden ze znak, kter pomohou odliit skuten prav osteom od metaplastick kosti ve ftizickm bulbu. Leiomyom se v nitroon lokalizaci vyskytuje nejastji v duhovce, mn asto v asnatm tlsku nebo v cvnatce. Bv tvoen prothle vetenitmi bukami, kter mohou v bnm histologickm barven pipomnat i nvus nebo dokonce amelanotick vetenobunn melanom, od kterho je ale spoleh-

liv odli imunohistochemick vyeten. Biologick vlastnosti jsou zcela benign. Gliom mv v intraokulrn lokalizaci skoro vdy astrocytrn diferenciaci a svmi biologickmi vlastnostmi quod vitam zde bvaj benign. Existuj i izolovan sporadick ppady bez rmce fakomatzy nebo (astji) vyrstaj v rmci syndromu tuberzn sklerzy, nkdy i v rmci neurofibromatzy. Jejich typickou lokalizac je oblast zadnho plu, kde vyrstaj bu pmo z papily optiku, nebo ze stnice v peripapilrn oblasti. Pi syndromu tuberzn sklerzy mohou bt i vceetn a mimo oblast zadnho plu. V tom ppad ale bvaj zase men a popisuj se pak nkdy klinicky na onm pozad jako tzv. obrovsk drzy. Makroskopicky bv astrocytom stnice lutav ndor, uvnit nkdy s drobnmi mikrokalcifikacemi. Mikroskopicky mvaj jeho buky spe hojnou eozinofiln cytoplazmu a drobn uniformn jdra, nkdy okrouhl, nkdy prothl. I v pehlednm zkladnm barven bv asto patrn jemn s vbk. Imunohistochemicky je v cytoskeletu prokazateln gliln fibrilrn acidick protein (GFAP) jakoto typick marker astroglie. Diferenciln diagnosticky je teba odliit nendorovou proliferaci glie pozorovanou nap. po razech nebo nkdy i po operacch, nazvanou masivn retinln gliza. Zejmna je teba tuto monost vylouit u izolovanch ppad bez fakomatzy. Neurinom a neurofibrom jsou ndory intraokulrn velmi vzcn. Pokud se zde vyskytuj, vyrstaj z vtv perifernch (cilirnch) nerv a vtinou jde o projev v rmci Recklinghausenovy neurofibromatzy. Histiocytrn ndory a ndorovit proliferace se vyskytuj v intraokulrn lokalizaci jen velmi vzcn a pokud zde byly popsny (v cvnatce a v duhovce), byla jejich biologick povaha quod vitam benign. Ndorovit histiocytrn proliferace, zejmna juveniln xantogranulom, mohou postihovat krom svch obvyklejch neoftalmologickch lokalizac i uveln struktury v oku. Nejastji se intraokulrn juveniln xantogranulom objevuje v duhovce jako lutav tvar (star nzev nvoxantoendoteliom). Typickm vkem vskytu je mlad pedkoln nebo dokonce kojeneck vk. Je to pseudotumorzn proliferace, kter me dokonce i spontnn regredovat. Oko ale me velmi pokodit krvcenm pi sv vaskularizaci a sekundrnm glaukomem. Histologick obraz odpovd histiocytrn lzi, s objemnj a asto drobn pnitou cytoplazmou bunk, kter msty v rzn me naznauj pro histiocyty typick storiformn (rohokovit) uspodn. Pnitost cytoplazmy je

Histopatologie

89

podmnna obsahem lipid, kter dvaj i makroskopicky tvaru lutavou barvu. Imunohistochemicky se potvrd histiocytrn povaha lze pozitivitou na histiocytrn marker CD68. Ndory z pigmentovho epitelu jsou i pes svj obsah pigmentu ndory nemelanocytrn. Pigmentov epitel je sice velkm producentem melaninovho pigmentu, m ale jinou histogenezi ne melanocyty uvey, ke, spojivky a dalch sliznic. Pigmentov epitel m od melanocyt i odlin chovn a biologick vlastnosti. Odrazem toho je i fakt, e na rozdl od ndor melanocytrnch jsou ndory vyrstajc z pigmentovho epitelu nesmrn vzcn a pokud se objev, maj formu adenomu, tedy benignho ndoru z jednovrstevnho kubickho i cylindrickho epitelu, kter je (navc oproti jinm adenomm) jet syt pigmentovan. Typickou lokalizac adenomu z pigmentovho epitelu je asnat tlsko, eventuln dorzln st duhovky, velmi vzcn jsou popsny i v oblasti zadnho plu parapapilrn. Existenci adenokarcinomu z pigmentovho epitelu sice vtina svtovch autor uznv, skoro nikdo jej vak ve skutenosti nevidl na vlastn oi jako diagnostick ppad. Mlo by jt o variaci adenomu s vraznj bunnou i jadernou polymorfi, s mitotickou aktivitou patrnou na peroxidem odbarvench ezech a s agresivnm zpsobem rstu do okol. Generalizace takovhoto ndoru mimo on bulbus a mrt na nj nejsou popsny ani v psemnictv.

(7 %), kon melanomy (4 %) a renln karcinomy (2 %). Lymfomy mohou bt v on lokalizaci jak ndorem primrnm, tak i sekundrnm projevem ji probhajcho systmovho onemocnn. Leukemick infiltrty jsou vdy sekundrn povahy.

5.9 Vka, slzn lza, onice

Vka
Patologie onch vek se z velk sti pekrv s patologi spojivky, kter u byl vnovn pslun oddl textu. Je to pochopiteln, protoe spojivka je svoj palpebrln st podstatnou anatomickou soust onho vka. Nebudeme tedy zde ji opakovat tu st patologie onch vek, kter byla probrna v rmci patologie spojivky a zamme se pouze na vybran zmny, kter v souvislosti se spojivkou probrny nebyly.

Vrozen vady
Mezi vvojov poruchy a malformace adme agenezi onch vek a spojivkovho vaku kryptoftalmus, jako poruchu nejrozshlej a nejhrub. I tato jednotka byla probrna v souvislosti s patologi spojivky. Kolobom vka je jeho klnovit defekt. Vyskytuje se jen zdka, astji na hornm vku. V blosk populaci je anomli epikantus, kter je u Asiat normou. Jde o kon asu, kter pekrv vnitn koutek U bloch to bv jeden z projev Downova syndromu, zpsobenho trizomi 21. chromozomu.

Sekundrn ndory
Sekundrn ndory lze rozdlit na loiska vznikl jako metastzy, tedy diskontinulnm enm malignho ndoru z jin lokalizace, a na ndory prorstajc do oka per continuitatem ze sousednch struktur. astj bvaj v oku spe metastatick sekundrn ndory ne per continuitatem prorstajc z okol. Sklra toti pedstavuje pomrn odolnou bariru proti prorstn ndoru z okoln orbity. Vtinou dochz k metastatickmu rozsevu ndoru do oka a v pokroilch fzch generalizace, kdy u je celkov pacientv stav patn, a do cvnatky, tedy oblasti zadnho segmentu, take nitroon metastzy zstvaj pak asto ji nediagnostikovan. V autoptickch studich byl ale zjitn metastatick rozsev do oka u 410 % pacient zemelch na generalizovan zhoubn ndor. Mezi ndory metastazujcmi nitroon jsou zdaleka nejastj karcinomy mamy (54 % nitroonch metastz), dle bronchogenn karcinomy (23 % nitroonch metastz), karcinomy zavacho traktu

Zskan deformity
Zskan deformity vznikaj ve vkch pi jizevnatch zmnch po zntech, dle po razech nebo provedench chirurgickch vkonech. Jsou zvan svmi nsledky, co bv: lagoftalmus (nemonost dovt on trbinu nap. ve spnku), syndrom suchho oka, trichiza otoen as proti povrchu oka s trvalou traumatizac zejmna rohovky.

Znty
Znty vek jsou asto obdobn zntm spojivky nebo dermatitidm. Zmnme se proto pouze krtce

90

Histopatologie

o tch zntlivch lzch, kter jsou pro vko alespo trochu speciln a kter se nkdy mohou stt i dvodem pro excizi a biopsii. Dle se zmnme o nkterch pro vko tak specilnch pozdnch nsledcch. Hordeolum (jen zrno) a chalazion jsou loiskovit znty adnexlnch lzek, kter jsou soust vek. Hordeolum je akutn hnisav znt Zeissovy lzky, nejastji zpsoben pyogennmi koky. Vtinou dojde po pslun terapii k stupu zntu, nkdy ale me vvoj dospt a do zformovn malho abscesu, po jeho vyprzdnn teprve me dojt ke zhojen. Chalazion je znt v Meibomsk lze chronickho, delho prbhu, na nm se vtinou astn stenza jejho vvodu (po zntu, nebo nkdy i tlakem nebo prorstnm ndoru). Nsledn stagnace sekretu bohatho na lipidy vyvol granulomatzn typ zntliv reakce, charakterizovan v histologickm obrazu ast makrofg v zntliv celulizaci s pms i obrovskch vcejadernch bunk.

Z adnexlnch ndor vek jsou nejastj ndory sebacezn vychzejc z mazovch lzek. Jsou to adenom a karcinom. Makroskopicky se mohou zpotku manifestovat jako vt chalazion (pokud je vt nebo recidivujc chalazion excidovno, je vhodn ho i biopticky ovit). V histologickm obrazu tchto ndor najdeme vdy alespo fokln vyznaenou sebacezn diferenciaci, kter bv vce patrn a pevaujc v ppad adenomu. U karcinomu naopak pevauj solidn bunn epy pipomnajc nkdy a bazaliom, oproti nmu ale s vraznj bunnou a jadernou polymorfi a mitotickou aktivitou. Biologick vlastnosti sebaceznho karcinomu jsou nepzniv, ndor tohoto typu m agresivn povahu a tendenci k metastazovn jet vraznj ne dladicobunn karcinom. Benign kon ndorov a ndorovit lze se mohou ve vkch vyskytovat obdobn jako jinde na ki (seboroick keratza, keratoakantom, trichogenn ndory atd.). Z pseudotumor vek jsou nejastj cysty vznikl z adnexlnch struktur.

Ndory
Ndory vek byly vlastn zsti opt zmnny jako ndory spojivky (pigmentov i nepigmentov), zbv jen ta st ndor vek, kter vyrst: z ke, z adnexlnch struktur. V ki vyrst na onch vkch asto bazaliom. Je to ndor, kter nem metastatick potencil a tedy pacienta nezabj, jinak vak m vechny ostatn atributy malignch ndor infiltrativn zpsob rstu, lokln destruktivn vlastnosti, sklon ulcerovat a schopnost mstnch recidiv. Ve vkov lokalizaci jsou tyto jeho vlastnosti mimodn nepzniv. Histologick obraz bazaliomu je znm bunn ndorov epy lemovan vrstvou palisdovit uspodanch bunk (jako v bazln vrstv epidermis odtud nzev). Dladicobunn karcinom me vyrstat ze spojivkov i z kon strany vka a krom vech nepznivch vlastnost popsanch u bazaliomu m i schopnost metastazovat, jako kad jin malignita. Histologicky je v ndorovch epech rzn vyznaen dladicov diferenciace, asto i s rohovnm. Pigmentov nvy a melanomy mohou obdobn vyrstat na vku jak ze spojivky, tak i na jeho kon stran, stejn tak i mezenchymln ndory (nejastji hemangiomy).

Slzn lza
Patologie slzn lzy je pi jej stavb obdobn patologii slinnch lz. Biopticky zde bvaj ovovny a diagnostikovny bu zntliv lze, nebo ndory.

Znt
Akutn znty slzn lzy zpravidla nebvaj pro klinika diagnosticky obtn, take nevyaduj ani bioptick ovovn a histopatolog tak tyto obrazy vd jen zcela vjimen. Provzej i nkter celkov infekn onemocnn jako virovou parotitidu, spalniky, splu atd. Chronicky zntliv infiltrty slzn lzy u se spe a astji dostvaj i do operanho a bioptickho materilu, vtinou kvli poteb diferenciln diagnosticky vylouit zvaovan ndor. Chronick znty slzn lzy bvaj nejastji autoimunitn etiopatogeneze a probhaj v rmci Sjgrenova syndromu, charakterizovanho krom suchho oka i suchmi sty (t tzv. sicca syndrom). Je to onemocnn vyvolan autoimunitnm atakem proti strukturm exokrinnch lz, kde bvaj slinn lzy a slzn lza hlavn obt, ale asto ne jedinou. Postieny mohou bt i dal exokrinn lzy, nap. v zavacm a dchacm traktu a v genitlu. Osoby s uritmi HLA podtypy a pacienti s revmatoidn artritidou a nktermi dalmi autoimunitnmi chorobami maj predispozici i k tomuto syndromu.

Histopatologie

91

Morfologie slzn lzy odpovd popsan etiopatogenezi. Makroskopicky bv cel lza zduel a tu, vtinou nebolestiv. Mikroskopicky je periduktln a v intersticiu lymfocytrn zntliv infiltrace, kter s postupujcm asem pibv na kor epitelovch acin lzy, jich naopak ubv. V lymfoidnm zntlivm infiltrtu mohou bt i formace lymfatickch folikul. Vsledn stav me nkdy na prvn zbn pohled pipomnat a tzv. lymfoepitelovou lzi, kdy v hustm lymfoidnm infiltrtu nachzme u jen reziduln ostrvky duktlnho epitelu s reaktivn hyperplastickm rozenm, ve kterm se a tm ztrc pvodn lumen. Nkdy ale po takovto destrukci pvodn lzov struktury lymfoidn infiltrt ustoup a ve vslednm obrazu pak pevauje pozntliv fibrotizace nebo dokonce fibroadipzn pemna s ast i tukovho pojiva. Jako Mikuliczv syndrom bv popisovno oboustrann zduen jak slzn lzy, tak i lz slinnch, a u je jeho etiologie zntliv nebo ndorov (v ppad ndoru zpravidla lymfom).

adenokarcinom. Asi nejbnjm je tzv. adenoidn cystick karcinom, ve kterm se v mikroskopickm obrazu stdaj solidn bunn epy podobn bazaliomovm s kribriformnmi formacemi s pseudoluminy pirovnvanmi ke krajce nebo ementlskmu sru. Vzcnj jsou mezi karcinomy slzn lzy ob dv krajnosti ve zmiovan diferencian kle adenokarcinom a dladicobunn karcinom. Popsn je zde i tzv. mukoepidermoidn karcinom, kde se pak uvnit jednoho ndoru stdaj seky se lzovou a s dladicobunnou diferenciac. V nkterch karcinomech slzn lzy byla popsna dokonce i aberantn diferenciace sebacezn (napodobujc mazovou lzku). Vechny tyto v slzn lze mn ast diferencian typy karcinomu maj oproti astjmu adenoidn cystickmu karcinomu hor prognzu.

Odvodn slzn cesty

Patologie odvodnch slznch cest zahrnuje ve sv strun praktick podob: poruchy prchodnosti, znty, ndory. Poruchy prchodnosti se objevuj velmi asto u novorozenc a kojenc. Me jt bu o skutenou atrzii (nevvin lumina v uritm seku) nebo pouze o vrozenou stenzu, ve kter se ji tak zk lumen ucpe zahutnm sekretem. Slzen a sekundrn znt tento stav tm vdy provzej, co si i z laickho pohledu vynut nvtvu u oftalmologa a npravu. U dosplch jsou naopak poruchy prchodnosti a nsledek probhlch znt nebo jizevnatch reparativnch pochod po traumatech, omrzlinch nebo chirurgickch vkonech. Znty slznho vaku probhaj asto i subklinicky pi zntech v hornch cestch dchacch. Chronick dakryocystitida zstv tak asto klinicky celkem nenpadn a provz pozntliv poruchy prchodnosti v oblasti dolnho konce ductus nasolacrimalis. Jedinm projevem me bt sklon k astmu slzen. Ndory slznho vaku jsou vtinou epitelov, bvaj u mladch lid nejastji benign papilomy, u starch lid pak i zhruba v polovin ppad malign karcinomy. Histologicky mohou bt karcinomy slznho vaku zase rzn diferenciace dladicobunn, karcinomy z tzv. pechodnch bunk, mukoepidermoidn i adenokarcinomy. Melanomy a dal histologick typy ndor jsou v slznm vaku raritn.

Ndory
Lymfomy jsou v slzn lze (jedn-li se o jejich primrn lokalizaci tedy msto jejich vzniku) nejastji non-Hodgkinskho typu z B-ady, tzv. MALT lymfom, co je v systmu WHO klasifikace extranodln lymfom z bunk marginln zny (obdobn typ lymfomu jako vtinou u spojivky). Popsny jsou ale i velkobunn lymfomy, ve star literatue nazvan dobov retotelosarkomy. Mezi pravmi ndory slzn lzy jsou ale astj ne lymfomy ndory epitelov. Mezi tyto ndory pat: pleomorfn adenom (benign), karcinom. Mezi epitelovmi ndory slzn lzy je nejastj (vce ne polovina ppad) benign pleomorfn adenom. Makroskopicky to bv vtinou dobe ohranien ndor kehk a trochu chrupavkovit konzistence. Mikroskopicky bv v ndoru krom epitelovch formac s benignm vzhledem vt podl edematznho a myxoidn prosklho stromatu, do kterho z okraj epitelovch formac vycestovvaj jednotliv epitelie. Ty pak uvnit stromatu asto svm vzhledem pipomnaj a buky chrupavky (odtud i nzev ndoru). Karcinomy slzn lzy mohou bt nkolika histologickch typ a tvo vlastn pestrou diferencian klu od dladicobunnho karcinomu a po

92

Histopatologie

Onice
Patologie orbity je v bn diagnostick praxi opt o nco mn rozmanit ne v celkovm pehledu, kde by byly prezentovny i neobvykl a raritn zmny. Z prostorovch i praktickch dvod se pidrme spe tto bn praxe. Ne vechny patologick zmny zasahujc orbitln tkn vyaduj bioptick vyeten nebo oven. To se zpravidla provd a je potebn pi loiskovitch zmnch, u kterch diferenciln diagnosticky pichz v vahu bu prav ndor, nebo pseudotumorzn lze, kter me mt histopatologicky povahu zntlivou (a u infekn i neinfekn), hyperplastickou nebo me jt nap. o cystu (opt s rznmi monostmi jejho pvodu).

Zntliv pseudotumor
Zntliv pseudotumor orbity je jednou z nejbnji biopticky vyetovanch orbitlnch lz. Pesnj a vlastn i vstinj, v bn praxi ale jen velmi mlo pouvan nzev pro tuto lzi je sklerozujc orbitln znt. Postihuje vtinou osoby ve stednm dosplm vku (asi mezi 20. a 50. rokem), zpravidla je postien jednostrann. Klinickmi projevy bvaj bolestivost, rzn vrazn protruze bulbu s omezenm jeho pohyb, v pozdnch fzch me dojt i k vraznjm poruchm vidn pi sekundrn tlakov atrofii optiku. Morfologicky tento znt mv formu loiskovit lze pipomnajc makroskopicky i v zobrazovacch vyetench ndorov loisko, lokalizovan nejastji v zevnm hornm kvadrantu nebo hluboko pobl apexu orbity (tam prv me dochzet i k tlaku optiku). Mikroskopicky jde o smen chronicky zntliv infiltrt s pevahou lymfocyt a s pms granulocyt a plazmocyt, s patrnou tendenc k fibroprodukci a s plynulmi pechody do rzn rozshlch (podle pokroilosti procesu) sek kolagennho vaziva, asto velmi hustho, ve kterm mohou bt fokln i rezidua zntlivho infiltrtu. V zntlivm infiltrtu meme nkdy zastihnout i zformovan lymfatick folikly. Z etiopatogenetickho hlediska jde o idiopatick, imunitn podmnn lokln znt. Diferenciln diagnosticky je teba pi takovmto zntlivm histologickm obrazu tak zvit a ve spoluprci s klinikem vylouit Gravesovu orbitopatii pi hypertyreze, eventuln (pi mn obvyklm sloen zntlivho infiltrtu a dalch suspektnch morfologickch detailech) i sarkoidzu, Wegenerovu granulomatzu, zntlivou reakci vzniklou pi

ruptue a destrukci cysty a ppadn infekn znt. U Gravesovy orbitopatie je vraznj dominance lymfocyt a plazmocyt v zntlivm infiltrtu a pevauje postien intersticia okohybnch sval, zatmco sklerozujc orbitln znt takovouto vazbu na okohybn svaly nem. Sarkoidza je zase charakteristick dominanc epiteloidnch bunk (transformovanch makrofg) v zntlivm infiltrtu, s ast i jednotlivch vcejadernch bunk Langhansova typu. Zntliv infiltrt tak m pro sarkoidzu typick charakter tzv. nekaseifikujcho granulomu (bez nekrz). Wegenerova granulomatza m typickou vazbu na cvy, protoe jde o systmovou vaskulitidu s fibrinoidnmi nekrzami a perivaskulrn koncentrovanm zntlivm infiltrtem, v nm maj vcejadern buky i trochu odlinou morfologii od bunk Langhansovch. V ppad zntliv reakce okolo praskl a destruovan cysty nachzme v zntlivm infiltrtu zbytky struktur tto cysty v podob ostrvk jej epitelov vstelky nebo nap. zbytky vlas v ppad tzv. dermoidn cysty, kter je v orbit nejastjm typem cysty. U infeknho zntu (nebo podezen na nj) je teba hledat v bakterioskopickch barvench pslun infekn agens. Nkdy se me jednat i o zntliv infiltrt okolo exogennho materilu, jeho zbytky mohou bt u jen velmi drobn a nenpadn. Je teba proto pamatovat i na tuto monost a ve spoluprci s klinikem ptrat i anamnesticky po ppadnm razu.

Hyperplastick lze
Hyperplastick lze v orbit zasahuj nejastji lymfatickou tk, kter se zde pedtm zformuje (normln se v orbit nevyskytuje) patrn na podklad probhlho zntu. Me jt o prostou lymfoidn hyperplazii s formacemi lymfatickch folikl, obas je v orbit popisovan i angiolymfoidn hyperplazie s eozinofili (podobn, avak nesprvn ztotoovan s Kimurovou chorobou).

Cysty
Cysty jsou dalm monm typem pseudotumorznch lz orbity. Nejastj jsou cysty dermoidn, v jejich stn jsou krom vnitn vstelky rohovjcm dladicovm epitelem zformovny i adnexln kon struktury (vlasov folikly a adnexln lzky). Vyskytnout se mohou v orbit i cysty spojivkov

Histopatologie

93

vystlan spojivkovm typem nerohovjcho epitelu s pms pohrkovch bunk a tzv. mukokly, co jsou vlastn cysty vystlan respiranm typem vceadho cylindrickho asinkovho epitelu (kter pronikne do orbity nap. po traumatu nebo zntu) vyplnn hlenem. Vzcn, ale v literatue tak popisovan jsou cysty parazitrn. astji se spe setkme s posthemoragickmi pseudocystami (po traumatickch i netraumatickch hematomech) nebo cholesterolovm granulomem (v hematomu starho data mstn nahromadn a vykrystalizovan cholesterol s obrovskobunnou makrofagickou reakc). U malch dt se me v orbit objevit i juveniln xantogranulom.

Ndory
Prav ndory orbity jsou: angiomy, mezenchymov ndory (fibrzn hystiocytom), lymfomy, neuroektodermov ndory. Nejastjmi ndory v orbit jsou angiomy, vyskytuj se zde ale i ostatn mezenchymln ndory, lymfomy a neuroektodermov ndory. Epitelov ndory zde mohou vyrst obdobn jako ve popisovan cysty pouze z epitelu hamarcie, resp. choristie (aberantn odtpy tkn) nebo z epitelu, kter do orbity pronikl pi razu nebo tm zntu ze sousednch struktur a maj pak strukturu odpovdajc pslunmu typu epitelu (nejsou ale bn). astj je v orbit spe prorstn epitelovch ndor per continuitatem z okol (z onch vek, spojivky, z paranazlnch dutin, z ke oblieje). Angiomy mohou vznikat jak z krevnch cv hemangiomy, tak i z cv lymfatickch lymfangiomy. Krom u dve popisovanch forem hemangiomu kapilrn a kavernzn, se v orbit nkdy vyskytuje hemangiom napodobujc stavbu stny il venzn. Od hemangiom je ale teba odliovat rovn v orbit obas ptomn arteriovenzn malformace, ektzie pi karotidokavernzn ptli a varixy. Mezi angiomatznmi ndory orbity se nkdy objev i hemangiopericytom, co je ndor s hraninmi biologickmi vlastnostmi, kter roste mn ohranien a v asi 15 % ppad pozdji i metastazuje. Lymfomy se v orbit objevuj spe u starch osob ve vku okolo 60 let. Ve vce ne 40 % jde o progresi lymfom slzn lzy, dal st ndor jsou do orbity progredujc lymfomy spojivky. Skuten

primrnch lymfom vyrstajcch v orbitlnch mkkch tknch je vlastn tedy menina. I tato men st lymfom bez patrn pm vazby na epitelovou strukturu ale vychz z extranodln lymfoidn tkn vznikl v souvislosti s epitelovou strukturou, tzv. MALT (mucosa associated lymphoid tissue). Jde tedy ve vtin ppad o non-Hodgkinsk extranodln B-lymfomy z bunk marginln zny. Burkittv lymfom je v orbit i mimo orbitu v naich zempisnch oblastech pomrn vjimen, v oblasti rovnkov Afriky je to ale vbec nejastj primrn tumor orbity. Vyskytuje se zde typicky v dtskm vku a je vysoce malign. Diferencian tento non-Hodgkinsk B-lymfom napodobuje nezral prekurzory lymfocyt. Pi snahch o objasnn dosud ne zcela vyjasnn piny tto endeminosti se zvauje souvislost s rozenm tropick malrie a jej zatm neznm potencian vliv. Fibrzn histiocytom je dal z relativn bnjch primrnch tumor orbity. Jako vechny histiocytomy mv rohokovitou (storiformn) pravu plsovit propletench bunnch formac. Z hlediska biologickch vlastnost existuje u tchto ndor cel plynul kla od benignch s relativn ostejm ohranienm, pes ndory hraninch a nejistch biologickch vlastnost a po ndory evidentn malign. mrn svmu umstn v tto kle vykazuje ndor i vt i men bunnou a jadernou polymorfii, mitotickou aktivitu, v malignch ndorech bvaj i nekrzy a vraznj destrukce okolnch struktur. Fibrzn histiocytomy jsou typick mezenchymln ndory orbity v dosplm vku. Mezenchymov ndory orbity typick pro dtsk vk jsou rabdomyosarkomy. Jsou to velmi rychle rostouc vysoce malign ndory. Z jejich histologickch forem se v orbit vyskytuje nejastji alveolrn typ, kter v mikroskopickm obrazu skuten pipomn tvary alveol vystlanch (pvodn i zaplnnch) ndorovmi bukami. Mn astm, avak tak se v orbit obas vyskytujcm je embryonln typ rabdomyosarkomu s vrazn polymorfnmi bukami od tvar oblch a do vetenit prothlch, s myxoidn prosklm stromatem. Z neuroektodermovch ndor se v orbit setkvme s neurinomy a neurofibromy vychzejcmi z populace Schwannovch bunk tvocch myelinov pochvy perifernch nerv. Buky v tchto ndorech tvo charakteristicky vrovit formace s nznaky palisdovitho seikovn svch ovlnch a prothlch bunnch jader. V neurofibromech je navc jet zeteln produkce dkho myxoidn prosklho kolagennho vaziva mezi ndorovmi bu-

94

Histopatologie

kami. Ndory ze Schwannovch bunk mohou bt i v orbit bu izolovan a sporadick, nebo mohou bt soust manifestace Recklinghausenovy neurofibromatzy. Pro tuto fakomatzu skoro typickou a jinak naopak zdkavou formou tchto ndor je plexiformn neurofibrom. Je to ndor, kter svm lenitm makroskopickm tvarem skuten napodobuje nervovou plete, co in jeho kompletn preparaci a excizi mimodn obtnou. Z obal retrobulbrn sti optiku mohou vychzet (obdobn jako z mozkovch plen) meningeomy, ze samotnho optiku vzcn gliomy. Sekundrn ndory orbity mohou bt bu metastatick dcein loiska ndor ze vzdlench primrnch lokalizac, nebo se me jednat o progresi ndoru per continuitatem z okolnch struktur. Karcinom prsu je podobn jako v nitroon lokalizaci i v orbit nejastjm metastatickm ndorem (a ve 42 % ppad orbitlnch metastz). Frekvenc ho nsleduje bronchogenn karcinom, karcinom prostaty a karcinomy zavacho traktu. Ndory sekundrn prorstajc do orbity per continuitatem z okol mohou bt ndory spojivky, vek, sousednch lebench kost, paranazlnch dutin nebo (v zanedbanch ppadech) i ndory nitroon.

stavn lkrna fixativum pro poteby klinika piprav. Uloenm do fixativa je zabrnno autolytickm pochodm i jinm druhm znehodnocen materilu. Objem fixativa by ml bt pro sprvnou a dostatenou fixaci alespo trojnsobn ve srovnn s objemem fixovan tkn.

Histologicky zpracovateln materil

Histologicky zpracovateln materil je tedy nejlpe fixovat a poslat jej fixovan, nen-li v konkrtnm ppad dohodnut pmo s patologem jin postup. Histologicky zpracovateln materil je takov, kter lze i pi malch rozmrech ve fixativu vidt pouhm okem a je mon dl s nm pod zrakovou kontrolou pi zpracovvn manipulovat.

Materil na cytologick vyeten

Bunn suspenze (nap. obsah vitrektomu) nebo tekut i polotekut materil (komorov voda, sklivec, obsah cysty atd.) nebo jakkoliv rozdroben materil, kter neumouje pro sv mal rozmry bnou manipulaci pod zrakovou kontrolou, nelze zpracovvat histologicky (tedy zalitm do parafinu a krjenm) a je teba jej zpracovat cytologicky. Takov materil je teba bez pedchoz fixace zpracovat co mon nejdve bu do ntr na podlon sklo, nebo cytocentrifugou. V bn praxi to pro klinika znamen dv mon een. Prvn monost je materil poslat neprodlen po vkonu nefixovan co nejrychleji patologovi, kter se postar ihned po pevzet o jeho dal zpracovn (je vhodn pedchoz telefonick domluva, aby se pedelo problmm, nedorozumnm, prodlen a znehodnocen nefixovanho materilu). Druhou monost je zhotoven cytologickch ntr pmo po odbru materilu klinikem. Po zaschnut ntr na podlonm skle je pak mon je poslat ji bez asovho stresu vhodnm zpsobem patologovi, kter je dle zpracuje a vyhodnot. Tento zpsob je vhodn nap. pro ppady vt vzdlenosti mezi pracovitm klinika a patologa. Vhodou cytologie je to, e umouje vyetit materil, kter nen histologicky zpracovateln a kter je mon odebrat za cenu mn rozshl invazivity nebo je dokonce odebrn i z dvod terapeutickch. Nevhodou cytologie je zase to, e nezobrazuje celistvou tk, ale pouze jednotliv buky nebo tkov fragmenty. Diagnostick reprezentativnost a spolehlivost zvr je tak oproti histologickmu

5.10 Metodika zpracovn biologickho materilu

Pro innou a dobe fungujc spoluprci mezi klinikem a patologem je potebn oboustrann alespo bazln znalost metodiky, vyetovacch postup, i s jejich monostmi a limity.

Fixace materilu
Klinik se mus pi vkonu, ze kterho je jako jeden z vstup biologick materil pro patologa, hned v zvru svho vkonu rozhodnout, zda pole zskan materil patologovi nefixovan nebo fixovan. Pro klasickou histologii i navazujc vyeten imunohistochemick je nejvhodnj materil fixovat a poslat jej pak ji bez asovho stresu a dalch rizik fixovan. Spolehlivm a nejbnjm fixativem je formol 10% vodn roztok formaldehydu s pdavkem pufru, kter zmrn hrubou denaturaci blkovin a pispje tak k lepm vsledkm imunohistochemickch vyeten, zaloench na vazb antigen-protiltka. Laborato spolupracujc patologie nebo nemocnin

Histopatologie

95

vyeten vdy omezen. Tak pouit specilnho barven (vetn imunohistochemie) je siln omezen mnostvm materilu, kter ji nelze po zhotoven ntr dle doplovat krjenm, jako materil histologick. Alespo nkter speciln barven je tak teba pedpokldat a plnovat u ve fzi zhotovovn cytologickch ntr.

Typy vyetovacch postup

Klasick histologie a cytologie
Klasick histologie a cytologie jsou postupy a techniky, s jejich zklady se lka seznamuje ji v rmci svho pregradulnho studia. Jde o postupy po stalet vypracovvan a ovovan, kter umouj zobrazit ve svtelnm mikroskopu stavbu vyetovan tkn a zkladn morfologii bunk. Tyto zkladn postupy provd kad pracovit patologie a z hlediska technickho postauj i v dnen dob pro diagnzu v naprost vtin ppad bioptickho i cytologickho vyeten.

Materil na vyeten imunofluorescenc, prtokovou cytometri a molekulrn genetick vyeten

Krom cytologie se posl biologick materil patologovi nefixovan pouze ve specilnch a pedem s patologem dohodnutch ppadech, a to nap. u diagnz, pro jejich morfologick potvrzen je teba provst vyeten imunofluorescenc (v oftalmologii nap. u pemfigoidu) nebo materil u nkterch hematoonkologickch malignit, kde je pedem nap. plnovna t prtokov cytometrie nebo vyeten molekulrn genetick (to ale bv alespo v nejnutnjm rozsahu provediteln asto i z materilu fixovanho, zalitho do parafinu).

Peroperan biopsie
Peroperan biopsie je rychl histologick vyeten, pi kterm se tk piprav do krjitelnho stavu namsto klasickou parafinovou technikou okovm zmrazenm, nap. ponoenm do tekutho dusku. Krjet je pak teba na specilnm chladcm mikrotomovm pstroji kryostatu. Zrychlen je i modifikace obvyklho klasickho histologickho barven ez hematoxylinem-eozinem. Dan za tuto rychlost je hor technick kvalita, a tm i hor hodnotitelnost ezu. Vyeten proto mus provdt zkuen bioptik, pouv se jen pro zkladn diagnostickou orientaci v prbhu operace a mus bt vdy nsledovno klasickm parafinovm zpracovnm materilu, kter teprve pinese definitivn a podrobn diagnostick zhodnocen.

Materil pro elektronovou mikroskopii

Materil pro elektronovou mikroskopii je vhodn fixovat nikoliv formolem, ale specilnm elektronmikroskopickm fixativem na bzi pufrovanho roztoku glutaraldehydu (kter dod opt spolupracujc laborato elektronov mikroskopie). Zpracovn formolem fixovanho materilu pro elektronovou mikroskopii (nap. po dodatenm rozhodnut) bv sice tak provediteln, je vak zateno hrubjmi artefakty, kter sniuj kvalitu a vtnost elektronmikroskopickho vyeten. Objem elektronmikroskopickho fixativa by ml alespo desetinsobn pevyovat objem fixovan tkn. Rozmry tkovho vzorku pro elektronmikroskopick zpracovn by mly bt co nejmen, nejve zhruba okolo 1 milimetru, co je dno celm zpsobem elektronmikroskopickho zpracovn a techniky. Pro ucelenj pedstavu je vhodn doplnit alespo strun pehled druh vyeten provdnch pracoviti patologie, s jejich zkladn charakteristikou a elem.

Imunohistochemie
Imunohistochemie navazuje v dnen dob na klasickou histologii a posunuje dle jej monosti. Jde o vyeten, kdy na principu vazby antigen-protiltka s nslednou sendviovou barevnou zobrazovac reakc lze v klasickm parafinovm histologickm ezu prokazovat a lokalizovat vlastn jakoukoliv urenou ltku s antigenn povahou, proti kter lze pipravit pslunou primrn protiltku. Imunohistochemick vyeten vznamn pomhaj ve zpesnn a objektivizaci histologick bioptick diagnzy. Krom uren smru diferenciace i pvodu bunk umouj nap. i urovat proliferujc nebo imortalizovan buky v ndoru i nendorov tkni nebo hormonln receptory v bukch (a tm i jejich ovlivnitelnost hormony i naopak jejich kompetitivnmi

96

Histopatologie

inhibitory). Imunohistochemie svmi monostmi a dobrou nvaznost na klasickou parafinovou histologii a svtelnou mikroskopickou techniku tm pln vytlaila z diagnostick praxe elektronovou mikroskopii. V dnen dob se provdj imunohistochemick vyeten na vtin pracovi patologie, rozdly mezi menmi pracoviti a vtmi stavy jsou pouze ve kle dostupnch protiltek a tedy v i spektra provdnch vyeten.

Imunofluorescence
Imunofluorescence je vyeten zaloen podobn jako imunohistochemie na vazb antigen-protiltka. Pouv se pro detekci substanc, kter by v bnch parafinovch ezech byly imunohistochemicky ji nedetekovateln nebo jen tko a nespolehliv detekovateln. Pracuje s kryostatovmi ezy a namsto zobrazovac barevn reakce pouv substanci, kter fluoreskuje v dopadajcm ultrafialovm svtle (ve kterm je jinak obraz okoln tkn ztemnl). Imunofluorescence je metoda provdn jen na nkterch specializovanch pracovitch, a to za konkrtnm elem, kter nelze naplnit bnou imunohistochemi.

tolik dohldnout pod tyto povrchy a rozhran, jako pi mikroskopii transmisn. Elektronov mikroskopie je metoda velmi nron na laboratorn vybaven, materilov a energetick vstupy, prpravu personlu i samotnho mikroskopujcho lkae. V konenm vsledku je tak velmi nron ekonomicky. To ve vedlo spolu s pokroky imunohistochemie k jej nhrad prv postupy imunohistochemickmi ve vtin dvjch diagnostickch indikac. V rutinn diagnostick praxi zstv i dnes elektronov mikroskopie stle potebnou pro renln biopsie (v klasifikaci glomerulonefritid) a pro nkter vyeten mikrobiologick (zejmna virologick). Jinak je v dnen dob elektronov mikroskopie urena hlavn pro ely vdeckovzkumn.

Molekulrn genetick vyeten

Molekulrn genetick vyeten v dnen dob prostupuje z roviny vdeckovzkumn do bioptick diagnostick praxe, a to zejmna v hematoonkologick diagnostice lymfom a leukmi, resp. jejich bli typizace, potebn pro clenj terapeutick postupy. Diagnostika nehematologickch ndor (vetn ndor oka) se ale i v dnen dob bn provd bez nutnosti vyuit molekulrn biologie. Mimo oblast hematoonkologie a jinch vybranch zkch indikac tak zstv molekulrn genetika metodou stle spe vdeckovzkumnou. V budoucnu vak lze oekvat jej rutinn vyuit i v dalch oblastech, zejmna onkologie, kde bude pravdpodobn pispvat k pesnjmu uren mry agresivity ndoru a monosti clenj a pesnj volby terapeutickho postupu. V naich souasnch podmnkch provd molekulrn genetick vyeten jen velmi mal poet pracovi, kter pln roli konzultanch a referennch pracovi prv v hematologick onkologii.

Elektronov mikroskopie
Elektronov mikroskopie vyuv vlnovou povahu elektron jakoto soust jejich duln povahy. Oproti svteln mikroskopii tak dosahuje mnohonsobn vtho zvten a rozlien. Svteln mikroskop s pouitm imerznho objektivu doshne maximlnho celkovho zvten 1250x. Maximln zvten elektronovho mikroskopu jsou a vce ne stonsobn vy ne maxima mikroskopu svtelnho. Je tak mon pmo pozorovat nap. jednotliv organely uvnit buky nebo vnitn strukturu bazln membrny i mezibunn hmoty. Jsou dva zkladn typy elektronov mikroskopie: transmisn a dkovac (synonymn nzev skenovac). Transmisn mikroskopie je vlastn obdobou svteln histologick techniky a vytv obraz prchodem svazku elektron nakontrastovanm ultratenkm tkovm ezem. dkovac elektronov mikroskopie vytv obraz plastitj, vychzejc z odraz na povrch i rozhranch rznch struktur. Uritou cenou za tuto efektnost a prostorovou nzornost je prv to, e nememe

Literatura
APPLE, DJ., RABB, MF. Ocular Pathology, Clinical Applications and Self Assessment. 5th ed., St. Louis: Mosby, 1998, ISBN 0-8151-0592-4. BARKOV, D., et al. Ndory oka. Praha: Grada Publishing, 2002, ISBN 80-247-0141-3. BARAKOVA, D., SACH, J., KUCHYNKA, P., REDINOVA, M., KOCUR, I. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia with bilateral involvement of the lacrimal glands. Klin. Monatsbl. Augenheilkd., 2002, May 219(5), p. 376379.

Histopatologie
BOGUSZAKOV, J., ACH, J., STAKOV, M. Klinicko-histopatologick korelace u cytomegalovirov chorioretinitidy pi syndromu zskan imunodeficience. esk. Oftalmol., 1994, Oct. 50(5), s. 310315 BOROVANSK, J., KRSN, J., STBRN, J., POHLREICH, P., KEMEN, J., ACH, J. Prkaz cirkulujcch ndorovch bunk u pacient s onm melanomem. esk. Slov. Oftalmol., 2002, Jul. 58(4), s. 238246. COTRAN, RS., KUMAR, V., COLLINS, T. Robbins Pathologic Basis of Disease. 6th ed., Philadelphia: W. B. Saunders Company, a division of Harcourt Brace Company, 1999, ISBN 0-7216-7335-15. DOMNEK, Z.,SOSNOV, M., FIER, I., ACH, J. Primrn Sjgrenv syndrom (such oko a jizevnat konjunktivitidy). Postgraduln medicna, 2002, (7), s. 781787. EAGLE, RC. Eye Pathology: An Atlas and Basic Text. Philadelphia: W. B. Saunders Company, a division of Harcourt Brace Company, 1999, ISBN 0-7216-7809-2. HARRY, J., MISSON, G. Clinical Ophthalmic Pathology. Oxford: Buttrerworth-Heineman, a division of Reed Educational and Professional Publishing, Ltd., 2001, ISBN 0-7506-2171-0. HORNOV, J., BLOVSK, K., ACH, J. Glaukom onemocnn pevn star populace. Postgraduln medicna, 2002, (7), s. 768773. KRSN, J., KUCHYNKA, P., LOMKOV, H., ACH, J. Spontnn redukce a absorpce katarakty u dt. esk. Slov. Oftalmol., 2002, Sep. 58(5), s. 298306. KEPELKOV, J., ACH, J., KUCHYNKA, P. Terapie uvelnch malignch melanom. esk. Oftalmol., 1994, Apr. 50(2), s. 105121. MIEJOVSK, P., BEDN, B. Obecn patologie. Praha: Karolinum, nakladatelstv UK, 1997, ISBN 80-7184-468-3. RAO, NA. Biopsy Pathology of the Eye and Ocular Adnexa. London: Chapman-Hall Medical, 1996, ISBN 0-4125-6720-2. REDINOVA, M., BARAKOVA, D., SACH, J., KUCHYNKA, P. Intraocular astrocytoma without phacomatosis. Eur. J. Ophthalmol., 2004, Jul.-Aug. 14(4), p. 350354.

97

EDINOV, M., BARKOV, D., ACH, J. Korelace rozmr nitroonch tumor ultrazvukovm a bioptickm menm. esk. Slov. Oftalmol., 2003, Jan. 59(1), s. 4044. EDINOV, M., BARKOV, D., ACH, J., KUCHYNKA, P. Retrospektivn studie histologicky potvrzench nitroonch ndor operovanch na On klinice FNKV v Praze. esk. Slov. Oftalmol., 2001, Sep. 57(5), s. 329333. HOV, E., IKOV, A., JANDUSOV, J., DOTELOV, D., DIBLK, P., ACH, J. Vznam diagnostick a terapeutick pars plana vitrektomie u endogenn uveitidy. esk. Slov. Oftalmol., 2003, Nov. 59(6), s. 373380. HOV, E., IKOV, A., JANDUSOV, J., KOVAK, Z., ACH, J., ADAM, P. Nitroon lymfom klinick studie 14 pacient s NHL. esk. Slov. Oftalmol., 2004, Jan. 60(1), s. 316. SOBIN, LH., WITTEKIND, CH. TNM klasifikace zhoubnch novotvar. 6. vyd., Praha: stav zdravotnickch informac a statistiky R, 2004, ISBN 80-7280-391-3. ACH, J., KAREL, I., KALVODOV, B., DOTELOV, D. Ultrastrukturln analza tkn odstrann pi operacch idiopatickch makulrnch dr. esk. Slov. Oftalmol., 2000, Sep. 56(5), s. 286292. ACH, J., KOCUR, I. Lymfocytrn infiltrace v uvelnch melanomech. esk. Oftalmol., 1993, Nov. 49(6), s. 380386. ACH, J., KOLN, J., PUR, J. Osmnctiletet peit u opakovanch exciz malignho melanomu spojivky. esk. Oftalmol., 1993, Oct. 49(5), s. 286293. ACH, J., KREPELKOVA, J., KUCHYNKA, P. Haemangiosarcoma of the breast, metastatic to the ciliary body and iris. Br. J. Ophthalmol., 1998, Jun. 82(6), p. 709711. YANOFF. M., FINE, BS. Ocular Pathology. 5th ed., St. Louis: Mosby, 2002, ISBN 0-323-01403-8.

6
Refrakn vady a jejich een
Obsah
6.1 Historick poznmky ......................................... 100 Refrakn chirurgie ................................................... 100 Kontaktn oky ........................................................ 101 6.2 Anatomie a fyziologie rohovky ......................... Epitel ......................................................................... Bowmanova membrna ............................................ Stroma ....................................................................... Descemetsk membrna ............................................ Endotel ...................................................................... Senzorick inervace rohovky .................................... Funkce endotelov pumpy ........................................ Hojen rohovkov rny ............................................. 6.3 Optick systm lidskho oka ............................. Optick modely lidskho oka .................................... Rozliovac mez oka, vizus ....................................... Zklady optickho zobrazovn okem ...................... 6.4 Refrakn vady a jejich korekce ......................... Krtkozrakost (myopie) ............................................ Dalekozrakost (hyperopie, hypermetropie) .............. Astigmatismus ........................................................... Vetchozrakost (presbyopie) ...................................... 6.5 Kontaktn oky ................................................. Materily kontaktnch oek ..................................... Velikost kontaktnch oek ....................................... Vroba kontaktnch oek ........................................ Prnik kyslku okou ............................................... Design kontaktnch oek ......................................... Reimy noen kontaktnch oek ............................ ivotnost kontaktnch oek ..................................... Korekce refraknch vad ........................................... Komplikace uvn kontaktnch oek .................... 103 103 104 104 104 104 105 105 105 106 106 109 109 112 112 112 112 113 113 113 116 116 117 118 120 121 122 124 Interakce lk a kontaktnch oek ........................... 127 Kontraindikace .......................................................... 129 6.6 Vyetovac metody ped refrakn chirurgi ..... Vizus ......................................................................... Refrakce .................................................................... Vyeten pednho segmentu oka ............................. Vitreoretinln vyeten ........................................... Rohovkov topografie ............................................... Pachymetrie ............................................................... Speciln vyetovac metody ................................... 130 130 131 131 131 131 132 132

(Petr Novk)

6.7 Typy rohovkov refrakn chirurgie .................. 132 6.8 Rohovkov nelaserov refrakn vkony ........... 132 Incizn keratotomie ................................................... 132 Jin ne incizn techniky ........................................... 136 6.9 Rohovkov laserov refrakn vkony .............. Excimerov laser ...................................................... Indikace a kontraindikace laserov chirurgie ........... Pedoperan vyeten a pprava ............................. Fotorefraktivn keratektomie (photorefractive keratectomy PRK) .................................................. Laser-assisted subepithelial keratectomy (LASEK) a Epi-LASIK ............................................................. Laser in situ keratomileusis (LASIK) ....................... 6.10 Nitroon refrakn vkony .............................. Vysvtlen zkladnch pojm .................................... Fakick nitroon oky ............................................ Extrakce ir oky ................................................... 139 139 141 141 142 146 146 155 155 155 159

6.11 Kombinovan rohovkov a nitroon refrakn vkony .............................................. 161

ch le mi z neznm ; v tto kapito slovn Prosm o opravu ngovat generovn obsahu lo fu dvod pesta

100

Refrakn vady a jejich een

Refrakn vada (ametropie) je vsledkem poruen pomru mezi dlkou optick osy a optickou mohutnost lomivch prosted (rohovka, pedn komora, oka a sklivec). Lze ji korigovat brlemi, kontaktnmi okami nebo chirurgicky. V tto kapitole se budeme zabvat kontaktnmi okami a chirurgickm eenm, kter meme zsadn dlit na vkony na rohovce a vkony nitroon.

6.1 Historick poznmky

Refrakn chirurgie
Historicky nejstar uvdnou refrakn chirurgickou metodou bylo odstrann ir oky z oka bez jej nhrady. Za jejho autora je povaovn Fukala (1890). Metoda s sebou nesla veker rizika a komplikace vyplvajc z tehdejho uvanho chirurgickho pstupu. lo pedevm o odchlpen stnice, dekompenzaci rohovky, glaukom a endoftalmitidu. Zkladnm typem zkrok se staly postupn operace na rohovce. Lamelrn rohovkov chirurgie m nezastupiteln msto ve vvoji refrakn chirurgie jako takov. Patila mezi metody, kter nabzely een jak pro pacienty s myopi, tak i s hypermetropi. Zkladn metodou je autoplastick myopick keratomileusis (MKM), kter se spojuje se jmnem fenomenlnho Barraquera a spatila svtlo svta ji v roce 1949. Klasick keratomileusis spovala v proveden centrln lamelrn keratektomie pomoc mikrokeratomu do hloubky asi 300360 mikrometr. Vznikl voln rohovkov lamela byla zmraena a opracovna na soustruhu tak, e byla odebrna tk v centrln partii tere. Takto opracovan lamela byla po rozmraen naita zpt. Zmna zakiven rohovky, navozen tmto zkrokem, vedla k redukci krtkozrakosti. Se stejnm autorem jsou spojeny i techniky nazvan hyperopick keratomileusis (HKM) a keratofakie. Ty byly publikovny v 60. letech minulho stolet. Na podklad uvedench prac v roce 1979 Kaufman seznmil odbornou veejnost s novm pojmem. Operan technika zprvu nazvan epikeratomileusis je dnes znma spe pod pojmem epikeratoplastika (epikeratoplasty) viz dle. Tuto proceduru dle zdokonalili Krumeich a Swinger, kte pro zmnu zakiven pouili druh mikrokeratom bez nutnosti rohovku zmrazit. Tato technika se nazvala BKS keratomileusis. Dal zdokonalen tto procedury pinesl Ruiz, kter provedl druhou keratektomii ne na vytvoenm disku, ale naopak ve

stromlnm lku a tuto techniku nazval keratomileusis in situ. Dal vylepen pilo po zdokonalen mikrokeratomu, kter zajistil vt preciznost ezu, a tm i lep pedvdatelnost vsledku. Navc se zaalo vyuvat techniky s nekompletnm ezem lamely, kdy vznikl rohovkov mstek umonil lamelu pouze odklopit a na zvr procedury j vrtit zpt bez nutnosti j pivat. Nov metoda byla nazvna automated lamellar keratoplasty (ALK). Chirurgick metoda ALK se stala zkladem modern metody, jej autorstv se podle rznch zdroj pisuzuje jednomu z dvojice Pallikaris a Buratto. Jde o zkrok vznikl kombinac keratomileusis a modern laserov fotoablace. Uveden metoda se nazv laser assisted stromal in situ keratomileusis (LASIK). Meznkem v rohovkov chirurgii se staly pedn a zadn keratotomie (Sato a spol., 1953). Prvn vzkum korekce zakiven rohovky cestou rohovkov incize provedl holandsk oftalmolog Herman Snellen ji v roce 1869. Tuto metodu dle rozpracovvali autoi jako Schitz, Bates, Lans a dal. Asi zlomovm momentem byla prce japonskho autora Sato, kter v roce 1953 publikoval prci, v n popisoval operan techniku radilnch inciz, kter byly provdny z epitelov i endoteliln strany rohovky. Rut autoi Fjodorov a Durnev pak metodiku modifikovali do nm znm podoby hlubokch radilnch inciz s vynechnm centrln zny rohovky. V roce 1978 vznikla americk verze tto operan techniky, kterou prvn prezentoval Bores a spol. Operan technika radiln keratotomie byla dle zdokonalena v letech 1980 a 1990 a do souasn podoby. Dal technikou jsou intrakorneln oky, o nich pvodn prce pochzej od Barraquera a datuj se od roku 1949, kdy zkouel metodu tzv. syntetick keratofakie s vyuitm materilu oznaenho jako plexiglas. Clem tchto pokus bylo nalzt ideln aloplastick intrakorneln implantt. Jako dal materily se zkouely i akrylty, polyetylen, polypropylen, polymetylmetakrylt, sklo i silikon. V dob nedvn, v 70. a 80. letech minulho stolet, se zaaly pokusy s novmi slibnmi materily. S objevem medicnskho vyuit excimerovho laseru (Trokel a spol., 1983) byla nastartovna nov etapa refrakn chirurgie. Prkopnkem klinickho vyuit excimerovho laseru byl Seiler. V roce 1986 provedl fotoablaci povrchov degenerace rohovky a v roce 1986 vyuil excimerov laser pro vytvoen relaxan keratotomie jako zkroku na korekci astigmatismu. Prvn PRK byla uskutenna na lidskm oku v roce 1987. To bylo jet na slepm oku, ale o rok pozdji ji u vidoucho pacienta.

Refrakn vady a jejich een

101

Postupem asu se vyvjely rzn typy operanch technik. Techniku zvanou PRK (photorefractive keratectomy) std zvlt u vych dioptrickch vad metoda LASIK (laser in situ keratomileusis). Prvn technika je nejastji spojovna se jmny Seilera a Mc Donaldov (19861988), otci LASIKu jsou pak nazvni Pallikaris a Buratto (1989). Vhodou laserovch metod je pomrn bezpenost, ni incidence amoce stnice, dobr dzovatelnost a pedevm zachovn akomodace. dn technika vak nen neomezen spn. U vysok myopie, pedevm nad -12 dioptri, dochz k podstatn redukci e optick zny a tm i k problmm napklad pi zen automobilu v noci, pi oslnn apod. Krom excimerovho laseru je mono vyut i inku Holmium:YAG laseru, kter je schopen emitovat elektromagnetick zen o vlnov dlce 2,1 mikrometru, co odpovd infraerven sloce svtelnho spektra. Operan zkrok, kter lze pomoc tohoto typu laserovho zazen provdt je oznaovn jako laser termokeratoplastika (laser thermal keratoplasty LTK). Absorpce energie infraervenho laserovho zen vede k loiskovm zmnm na rohovkovm kolagenu zpsobujcm kontrakci fibril. Tato kontrakce vede k mstnmu zestrmen rohovky. Vyuit LTK nalzme proto zejmna u hypermetropie a u astigmatismu. Z dalch monch chirurgickch zkrok na rohovce je teba jet uvst implantaci (od r. 1978) intrastromlnho kornelnho krouku (ICR). Je vyroben z opticky istho materilu PMMA o prmru 67 mm, z jedn, nebo ze dvou st. Implantuj se do intrastromln kapsy vytvoen specilnm mikrokeratomem v perifern sti rohovky. Relativn vhodou je monost jej explantovat. Ve stadiu vzkum je jet implantace syntetickch intrakornelnch oek (od roku 1981), kter se umisuj opt do intrastromln kapsy vytvoen mikrokeratomem. Pouvaj se materily s vysokm refraknm indexem, jako nap. polysulfon (index 1,633), nebo hydrogel. Nejzvanj pooperan komplikac vak bv u tto metody vznik aseptick nekrzy rohovky. Problematika pouit fakickch nitroonch oek v refrakn chirurgii myopie je mylenka pomrn star. Prvn zmnky meme v odborn literatue nalzt v obdob let 1953 a 1963. Jsou spojeny s pracemi znmch oftalmolog Strampelliho, Dannheima a Barraquera. V povdom odborn veejnosti je spojovna se jmny Worst (Nizozem), Fechner (Nmecko), Baikoff (Francie) a Fjodorov (Rusko). Zatmco Worstovu a Baikofovu fakickou

nitroon oku lze zahrnout mezi pednkomorov oky, Fjodorov sv oky implantuje do oblasti zadn komory, tj. mezi zadn plochu duhovky a pedn plochu oky. Obrovsk mnostv pooperanch komplikac, kter doprovzely prvn pokusy, zavdn tto techniky do praxe doasn zastavilo. A teprve nov technologie v letech osmdestch a devadestch minulho stolet vedly k renesanci mylenky implantace fakickch oek. Zlomem byl vznik prvnch oek fixovanch na duhovku (irisfixated lens), za kter vdme Fechnerovi. Modifikac Kelmanovy pednkomorov oky byla nov fakick oka (angle-suported phakic lens), vyvinut kolektivem, kter vedl Joly. Konen v roce 1991 byla Fjodorovem v Moskevskm vzkumnm institutu dokonena fakick oka zadnkomorov. Implantace tchto novch typ oek otevely dky sv spnosti novou ru refrakn chirurgie. Historie primrn polypseudofakie zan v roce 1993, kdy byl Gaytonem publikovn ppad pacienta s nanoftalmem, u kterho podle biometrickho vyeten byl teba implantt o dioptrick mohutnosti kolem +45 dioptri. Takov implantt se ovem standardn nevyrb, nehled na to, e kdyby existoval, sfrick aberace vyprodukovan touto spojkou by byla obrovsk. Proto se chirurg rozhodl naimplantovat na sebe dv oky, jednu do vaku a druhou do sulku.

Kontaktn oky
Historie do roku 1956
Snaha o korekci patnho vidn je velmi star a ji od potk se objevuj mylenky na zmnu optickho systmu oka piloenm dal optick adice pmo na rohovku. V potenm vvoji a v prvnch pokusech o kontaktn korekci byl nejvt problm jak doshnout dostaten doby noen. Dosaen prakticky pouiteln snenlivosti nasazen oky se tak stalo klovm problmem a teprve jeho vyeen mohlo bt zatkem skuten kontaktologie a startovn arou vvoje modernch kontaktnch oek. lo nejen o zaveden vhodnho materilu pro oky, ale tak o vvoj nejlepho designu oky, kter umon dobe koprovat pedn plochu oka bez drdn a zrove bude po jej zevn ploe voln, bezproblmov pohyb tarzln spojivky vek. Prvn zmnky a monosti korekce refraknch vad optickm systmem je mono vysledovat ji v nkterch pracch Leonarda da Vinci (15061508), ale ne-

102

Refrakn vady a jejich een

jsou dn dal doklady o tom, e njak takov systm byl realizovn. Jednalo se o matematick model a ne o klinick experiment. Dal, velmi znm vdec v 17. stolet, kter publikuje o kontaktnm systmu korekce, je Ren Descartes (1637), kter popisuje trubici naplnnou vodou, kter se pikld na rohovku a systm je zakonen vypouklm sklem. Anglick vdec Thomas Young ve svm dle (1801) publikoval rovn podobn systm s vodn okou piloenou na rohovku popisovanou jako hydrodiascope. Zmnit je poteba rovn George B. Airyho, kter se vnoval ve dvactch letech 19. stolet vzkumm rohovky a pedevm astigmatismu a dlal pokusy i na svm oku. Podrobn, s pihldnutm k pracm Younga, pak jm vynalezen astigmatick brlov oky popsal sir John Frederick W. Herschel. V kapitole sv Encyclopaedia Metropolitana popsal svj pedpoklad vvoje kontaktnch oek, kter si pedstavoval jako biologick gel obsaen ve sklenn kapsli piloen na rohovku, nebo jako formu rohovky vytlaenou do njakho prhlednho mdia. Prvn klinick prce o kontaktnch okch pochz z Nmecka z roku 1888, kde v asopise Klinische Monatsbltter Adolf Eugen Fick podrobn popsal sv pokusy s pokrytm iregulrn rohovky sklennou okou, kterou nazval kontaktn brle. Sv pokusy provdl na krlich och a na lidskch kadaverech. Pravdpodobn lo o oky korneln, kter pokrvaly prakticky celou plochu rohovky, pozdj jeho oky vyrbn profesorem Abbem v Jen mly i sklerln komponentu a byly lpe sneny ne pvodn, a tak byly zkoueny i na lidech. Rok 1888 tak lze povaovat za skuten zatek aplikace kontaktnch oek. Ve stejnm roce, jen o mlo pozdji, publikoval Jean B. E. Kalt prci o pouit sklennch oek pi ochran a pokusech o remodelaci keratokonickch rohovek, tyto oky byly podobn slupkovit on protze. August Mller z Gladbachu ve sv doktorsk prci v roce 1889 informuje o pouit kontaktn oky, kterou si korigoval vlastn myopii 14 D. Vrobce foukanch sklennch protzek ve Wiesbadenu, F. A. Mller, vyrobil na dost dr. Saemische kryc, sklennou, foukanou kontaktn oku s brouenou centrln optickou st pro ochranu exponovanho, myopickho oka po operaci malignho ndoru vek, tyto oky vykazovaly na svou dobu velmi dobrou toleranci. Tato firma pak dlouhou dobu figuruje ve vrob a vvoji sklennch kontaktnch oek.

Na konci 19. stolet se objevila cel ada publikac o korekcch keratokonu, iregulrnho astigmatismu i vych myopi rznmi sklennmi kontaktnmi okami, avak s malou toleranc. I na potku 20. stolet pokrauje dominantn pouit dostupnch kontaktnch oek pouze jako lebnho a krycho prostedku pro iregulrn astigmatismus a keratokonus. Firma Carl Zeiss z Jeny v roce 1911 vyrb sklenn sklerokorneln oky v rznch zakivench vnitn plochy s velikost 12 mm korneln, optick sti a 20 mm celkovho prmru i se sklerln st. V roce 1913 Erggelet poprv pouv oky ke korekci afakie a navozen binokulrnho vidn. Ve tictch letech 20. stolet se zanaj kontaktn oky astji vyuvat ke korekci ametropi, jsou k dispozici oky foukan a brouen a zanaj se produkovat i oky lit do forem, kter spojuj kvalitn optick vlastnosti oek Zeissovch a dobrou toleranci Mllerovch. Vechny tyto sklenn oky potaj s tzv. slznou okou, tedy pomrn silnou vrstvou slz mezi povrchem rohovky a kontaktn okou, na jej obmn zvisela i tolerance a vtinou i dioptrick hodnota. Proto jet v roce 1945 Sattler pedpokldal, e otzka kontaktnch je vyeena. Pro zlepen tolerance se zanaj objevovat korneln oky, kter pak pevldaj ve tyictch letech 20. stolet, a doby novch materil. Ve druh polovin tictch let se zanaj vce pouvat akrylty jako lep cesta k vy toleranci kornelnch oek a zan vvoj dalch alternativnch materil. V tto dob tak vznik pedl mezi kontaktnmi okami jako pouze klinickou pomckou a okou jako prostedkem ke korekci i mench ametropi. S vvojem novch materil se zan rozvjet i vzkum tvar a monost koprovn pednho segmentu oka pro lep toleranci a bezpenj i pesnj aplikaci. Maarsk oftalmolog Joseph Dallos z univerzity v Budapeti zskal otisk rohovky z hydrofilnho koloidu, kter fixoval varem. Od roku 1933, ji v Anglii, publikoval adu vznamnch prac, tkajcch se kontaktnch oek a jejich vvoje. J. Dallos se tak stal velmi vznamnou postavou ve vvoji kontaktnch oek. U ns prvn pouil celuloidovou oku v r. 1937 Teissler. V roce 1940 Theodor Orbig uvd plastick sklerokorneln oky prhledn i ve sklerln sti a zavd pouit fluoresceinu v UV svtle ke kontrole sprvnosti formy. V povlenm obdob vyvj a sm na sob zkou Whlk prvn korneln oky, bohuel nepublikuje a tak prvenstv pat Tuohymu z roku 1948, pestoe ji Fick i Kalt zkoueli korneln oky,

Refrakn vady a jejich een

103

ale vzhledem k vysok hmotnosti sklennch oek, bez spchu. Teprve zaveden mnohem lehho polymetylmetakryltu (PMMA) umonilo spch kornelnch oek. PMMA pak po adu desetilet pedstavovaly nejpouvanj materil pro tvrd kontaktn oky.

epitel 3050 m Bowmanova membrna 1214 m

6
descemetsk membrna 310 m endotel 46 m

Modern kontaktn oky

Skutenm pelomem a revoluc ve vvoji kontaktnch oek se stv rok 1956, kdy Wichterle a Lm poprv publikovali svoji prvn prci o hydrofilnch gelech a v roce 1960 o jejich pouit v biomedicnsk oblasti. O rok pozdji, v r. 1961, spolu s Dreifusem publikovali svj pspvek k problematice kontaktnch oek v eskoslovensk Oftalmologii. Ve stejnm roce byly prof. Ottou Wichterlem hydrofiln kontaktn oky z poly(2-hydroxyetylmetakryltu) HEMA patentovny. Byla tak odstartovna ra masivnho rozen kontaktnch oek mezi uivatele. Rovn byla otevena cesta rozshlmu vzkumu a vvoji, kter umonil zkvalitnn materil, design, zpsob vroby a dalch innost spojench s aplikac, vrobou a vvojem kontaktnch oek. V roce 1962 byly v USA patentovny W. E. Becherem kontaktn oky ze silikonov prye. Pvodn Wichterlova HEMA se pak na dlouh lta stala zkladnm materilem pro vrobu i vvoj kontaktnch oek a vtina materil byla jako rzn kopolymery odvozena od zkladn HEMA. Dal vvoj kontaktnch oek tak mohl bt nasmrovn k co nejlep toleranci kontaktn oky, kter by pokrvala oko cel den, a oky se tak mohly stt plnohodnotnm prostedkem korekce ametropi. K vvoji samozejm pispl i rozvoj vrobnch technologi a design oek, kter umonily mnohem lep interakci oky s pedn plochou oka a dokonalej replikaci jednotlivch kus.

Obr. 6.1 Histogram rohovky Na rohovce rozliujeme pt zkladnch vrstev: epitel, Bowmanovu membrnu, stroma, descemetskou membrnu a endotel (obr. 6.1). V nsledujc sti se zamme na popis kad z tchto vrstev a potom na senzorickou inervaci, funkci endotelov pumpy a hojen rohovkov rny.

Epitel
Rohovkov epitel odpovd svm charakterem squamznmu epitelu, kter se skld z 5 a 7 vrstev bunk, prmrn tlouka se pohybuje mezi 30 a 50 mikrometry. V histologickm obraze meme nalzt celkem ti typy bunk. Vrstva pivrcen k tenk bazln membrn je sloena z jedn vrstvy cylindrickch bunk, nsleduj dv vrstvy bunk polygonlnch a ti vrstvy povrchovch squamznch bunk. Posun od bazln vrstvy smrem na povrch odpovd i jejich transformaci a strnut. Vrchn vrstva se odluuje a stv se pms slz. Epitelov vrstva obsahuje i dal elementy, ktermi jsou krom neuron jet melanocyty a mikrofgy. Nejznmj z nich jsou Langerhansovy buky, kter se vyskytuj spe na periferii rohovky a jejich zkladn vznam je pedevm na poli hypersenzitivity a imunitn odpovdi. K vmn epitelu dochz v cyklu asi jednoho tdne. Prekorneln slzn film m tlouku piblin 7 mikrometr a skld se ze t zkladnch vrstev: lipidov, vodn a mucinu. Vznam tohoto filmu je pedevm v zajitn hladkho refraknho povrchu rohovky. Pedl vzduch-slzn film je nejsilnj refrakn rozhran na oku a pedstavuje asi 80 % celkov refrakn sly oka. Plazmatick membrna povrchovch vrstev rohovky obsahuje lipidovou vrstvu, kter m charakter

6.2 Anatomie a fyziologie rohovky

Rohovka (cornea) je za normlnch okolnost bezbarvou, transparentn, elastickou a avaskulrn tkn. Zachovv sfrick tvar, jej horizontln a vertikln rozmr se lehce li (12,5 resp. 11,5 mm). Centrln tlouka rohovky se pohybuje kolem 550 mikrometr, smrem do periferie se ztluuje na hodnoty kolem 750 a 900 mikrometr.

104

Refrakn vady a jejich een

vrstvy hydrofobn. Prekorneln film je oproti rohovkovmu stromatu hypertonick, a proto me mt dleitou roli v dehydrataci rohovky. Osmolarita slz se stupuje v prbhu dne na principu odpaovn, tekutina ze stromatu rohovky odchz. Naopak bhem spnku dochz k edn a poklesu osmolarity, co m za nsledek men nik tekutin. Viva rohovky se dje epitelovou cestou dky atmosfrickmu kyslku obsaenmu v slznm filmu, kter prostupuje jednotlivmi vrstvami rohovky a do komorov tekutiny, kde dopluje mnostv zskan z kapilr asnatho tlska a duhovky. Naopak epitel dle vyuv energii zskanou z glukzy a aminokyselin, kter prostupuj opanm smrem z komorov tekutiny pes endotel a stroma.

Bowmanova membrna
Bowmanova membrna se vyskytuje na pomez dvou vrstev, bazln epitelov membrny na stran jedn a bunnho stromatu na stran druh. Jej tlouka bv kolem 812 mikrometr a skld se z bezbunn st vytvoen nepravidelnm kenm jemnch kolagennch fibril (prmr 2030 nm). Je produkovna bazlnmi bukami epitelu, jejich nevhodou je, e nejsou schopny regenerace. Zatmco za normlnch okolnost je tato vrstva transparentn, patologick stavy vedou vdy k vzniku opacifikace.

mn uniformn ne ve stromatu zadnm. Opticky je pi biomikroskopickm vyeten zadn stroma ve srovnn s pednm naedl. Mezi stromlnmi lamelami se nachzej ploch modifikovan fibroblasty znm jako keratocyty. Lidsk stroma obsahuje ti zkladn typy kolagenu. Nejbnjm typem je kolagen typu I, se kterm se bn setkvme v dermis. Kolagen typu III je podobn typu vyskytujcmu se jako podpora epitelu. Kolagen IV je nalzn vzcnji a je typick spe pro bazln membrny. Asi nejspecifitj vlastnost rohovky, kter j odliuje od ostatnch pojivovch tkn, je jej transparence. Je dna pravidelnou strukturou, kter umouje prchod paprskm svtla s minimlnm rozptylem. Naopak jakkoliv zmna v pravidelnosti skladby kolagennch vlken vede k porue transparence rohovky (opacifikace rohovky). Proteoglykany jsou molekulami, kter zajiuj pravidelnost vzdlenost mezi jednotlivmi kolagennmi vlkny. Jsou tak nazvny podle sv povahy mukopolysacharidy a krom podlu proteoglykan obsahuj i glykozaminoglykany (GAG). Nejvce je zastoupen keratansulft a druhm co do koncentrace je chondroitinsulft. Ty maj zsadn roli v uchovvn vody ve stromatu. Jej procentuln mnostv se bl hodnot 80. Zv-li se obsah vody v rohovce napklad v dsledku poruchy funkce endotelu, pak dojde k navzn molekul vody prv na GAG a meme hovoit o stromlnm edmu.

Stroma
Stroma reprezentuje asi 90 % celkov tlouky rohovky. M adu vlastnost, z nich pravdpodobn nejdleitj je funkce ochrann, dle stroma uruje zakiven rohovky a v neposledn ad je to tk vysoce transparentn. Skld se z cel ady element, nap. keratocyt, kolagennch vlken, proteoglykan, glykoproteid, stromatu, leukocyt, plazmatickch bunk i lymfocyt. Keratocyty maj svou funkci pedevm v ppad porann rohovky, kdy cestou produkce fibroblast napomhaj hojcmu procesu Hlavn extracelulrn slokou stromatu rohovky je kolagen. Poet vrstev kolagennch lamel se pohybuje mezi 200250 a jejich tlouka je kolem 2 mikrometr. Kolagenn fibrily, kter se napnaj od limbu k limbu, vytvej lamelrn uspodn rohovky. Obrovsk vznam maj i jeho refrakn schopnosti. Uspodn lamel se li i v jednotlivch partich rohovky. V pednm stromatu je seskupen lamel

Descemetsk membrna
Descemetsk membrna je modifikovanou bazln membrnou endotelov vrstvy rohovky a je sloena pedevm z kolagenu typu IV. Skld se ze dvou st. Pedn tetina je organizovna do svazk a skld se ze 3040 kompaktnch lamel v hexagonlnm uskupen. Zadn dv tetiny jsou tvoeny homogenn vrstvou kolagennch vlken typu I. Tato membrna je dle bohat na glykoproteidy typu lamininu a fibronektinu, kter napomhaj pevn adherenci membrny k endotelu. Tato membrna dle psob proti prniku leukocyt a cv do stromatu, na rozdl od molekul vody a dalch malch molekul. Normln tlouka je pi narozen kolem pouhch 3 mikrometr, v dosplosti kolem 812 mikrometr. Dojde-li k trhlinm v membrn, tak jak to znme napklad u keratokonu, nebo v ppad traumatu, do defektu migruj endotelov buky a napomhaj formovat novou membrnu. Produkce extracelulrn

Refrakn vady a jejich een

105

matrix vede k vzniku zvltn formy kolagenu, kter nahrad chybjc st nebo vede ke ztlutn membrny pvodn.

Funkce endotelov pumpy

Jak ji bylo zmnno, mnostv vody obsaen v rohovce je piblin 80 % jejho objemu. To je vce ne v jinch tknch. Sousedn sklra vykazuje pouze 70% obsah vody. Pojem endotelov pumpa vyjaduje aktivn transport vody z rohovky smrem do pedn komory. Ze stromatu proud pes endotel do komorov tekutiny Na+ a HCO3- vlivem Na+/K+ dependentn ATPzy a HCO3- dependentn ATPzy pravdpodobn navc potencovan karboanhydrzou. Na+/K+ dependentn ATPza je lokalizovan v plazmatick membrn, zatmco HCO3- dependentn ATPza je obsaena v mitochondrich. Mitochondrie hraj hlavn roli v transportu iont a v produkci ATP potebnho pro vznik Na+/K+ dependentn ATPzov pumpy. Karboanhydrza se me dle podlet na vmn Na+/H+ dleit pro udren intracelulrnho pH. Posledn vzkumy ukazuj na monost existence specilnho Na+/ H+ vmnnho proteinu pracujcho pes elektronovou vmnu mezi Na+ a HCO3- ionty. Tento protiproud udruje intracelulrn pH na podklad pohybu Na+ iont smrem do buky a naopak H+ iont smrem ven. K vmn vody a iont obsaench v rohovkovm stromatu dochz i smrem k epitelu a slznmu filmu. Na transportu iont v rohovce se podl nejen Na+/K+ dependentn ATPza, ale i Ca2+ Mg2+ dependentn ATPza, ob obsaen v bazolaterln plazmatick membrn epitelu. Pohyb Na+ iont ze slz do epitelu se dje pasivn difuz dky koncentranmu gradientu. Transport z epitelu do stromatu je vak ji aktivn na podklad psoben Na+/K+ dependentn ATPzy, kdy Na+ ionty jsou smnny za ionty Cl-, kter putuj opanm smrem, tj. ze stromatu do epitelu.

Endotel
Endotel je nejvnitnj rohovkovou vrstvou a skld se z jedn souvisl vrstvy mozaikovit sloench polygonlnch bunk. Jejich prmr je kolem 1820 mikrometr, vka 56 mikrometr a jejich prmrn povrch in kolem 250 m2. Na bocch jsou vzjemn pospojovny a tato spojen spolu s cytoplazmatickmi organelami typu mitochondri uruj jejich roli pi aktivnm transportu tekutin. Celkov poet endoteli pi narozen je 350 000, emu odpovd prmrn hustota kolem 30004000 bunk na mm2. Vzhledem k tomu, e nejsou schopny dlen, chybjc buky jsou nahrazeny zvtenm povrchu stvajcch a pestavbou mozaiky. Ve stednm vku hustota endoteli kles na 2500 bunk na mm2 a ve st se pohybuje kolem 2000 bunk na mm2. Pokles pod 800 bunk na mm vede zpravidla k trvalmu otoku stromatu rohovky a snen jej transparence.

Senzorick inervace rohovky

Rohovka je bohat zsobena senzorickmi nervovmi vlkny, kter do n vstupuj z oftalmick vtve nervus trigeminus nejvce cestou dlouhch cilirnch vlken. Zakonen se dle vtv do pednho rohovkovho stromatu z anulrnho plexu, ztrcej sv myelinov pochvy a vytvej subepitelov plexus, ze kterho konen axony prorej pes Bowmanovu membrnu a vytvej terminln intraepitelov plexus. Jsou citliv pedevm na bolest a na teplo. Myelinov pochvy meme zachytit v biomikroskopickm vyeten na trbinov lamp jako blav, radiln vlkna tsn pi limbu. Kad defekt rohovky je dky tto inervaci vnmn velice bolestiv. K pln regeneraci epitelovho plexu nsledujc po pedchoz fotorefraktivn keratektomii dochz s odstupem a 3 msc, ale abnormality ve vnmn mohou petrvvat v nkterch ppadech a 12 msc. Obdobn je tomu i v ppad transplantace rohovky.

Hojen rohovkov rny

Velice dleit proces pro pochopen efektu techniky rohovkovch inciz je postup hojen rohovkov rny (obr. 6.2). V iniciln fzi, kter je tak nazvna epitelovou fz, dochz k vyplnn rohovkovho defektu incize, cestou migrace a replikace epitelovch bunk. Tento proces trv piblin 1224 hodin a jeho vsledkem je vytvoen epitelov ztky. Dal fz je fze stromln, nebo tak keratocytrn. Principem je migrace aktivovanch keratocyt do rny. Tyto keratocyty se dle transformuj na myofibroblasty, kter pemosuj defekt a maj tendenci ke kontrakci rny. Zrove dochz k syntze novho kolagenu a postupnmu vytlaovn epitelov ztky. Tato fze trv okolo 26 tdn.

106

Refrakn vady a jejich een

5

2 3 4 d

Obr. 6.2 Hojen rohovkov rny: a asn fze hojen epitelov rny, 1224 h, b asn fze hojen epitelov rny, 2448 h, c stromln fze hojen, 26 tdn, d remodelingov fze, 26 msc (1 epitel, 2 keratocyty, 3 stroma, 4 Bowmanova mambrna, 5 pokozen po radiln incizi, 6 epitelov ztka) Zvrenou fz je fze remodelan a stabilizan, kter probh bhem druhho a estho msce. Dochz pi n k syntze a souasnmu rozpadu kolagenu a vytven kolagenn st. Tento proces vede k postupnmu zpevovn a stahovn rny. in piblin +42 D a optick mohutnost on oky pi uvolnn akomodaci (tj. pi minimln optick mohutnosti oka) je asi +20 D. Pedozadn (osov, axiln) dlka oka, men od pednho povrchu rohovky k foveole, in u dosplch jedinc piblin 24 mm. Optick osa oka neprotn stnici pesn ve foveole, ale obvykle mrn nazln. hel osy vidn (nebo t uzlov osy), tj. paprsku vedenho pes uzlov body do foveoly, a optick osy, oznaovan , je prmrn 5. Vedle zrakov osy se zavd osa fixace, kter spojuje fixovan bod s bodem oten oka. Bodem oten rozumme bod v oku, jeho poloha vzhledem k hlav se pi pohybech oka nemn. Nachz se asi 14,43 mm za vrcholem rohovky piblin 1 a 1,5 mm od optick osy smrem ke spnkm. Obvykle mal hel, seven osou fixace a optickou osou, bv oznaovn .

6.3 Optick systm lidskho oka

(Frantiek Pluhek, Jaroslav Wagner) Z optickho hlediska pedstavuje lidsk oko konvergentn optick systm, kter zobrazuje vnj pedmty na vnitn vrstvu receptor citlivch na svtlo stnici. Pro popis jeho zobrazovacch vlastnost je v nsledujcm textu pouit apart geometrick optiky. Optick soustava oka se skld z rohovky, komorov vody, on oky a sklivce. Optickou izolaci oka od nedoucho vnjho osvtlen zajiuje hust pigmentovan cvnatka. Potebnou funkci clony pln zornice, tvoen piblin kruhovm otvorem v duhovce. Vytvoen ostrho stnicovho obrazu pozorovanho pedmtu umstnho v rznch vzdlenostech ped okem je umonno zmnou optick mohutnosti uvedenho dioptrickho systmu oka, tzv. akomodac. Optick mohutnost rohovky

Optick modely lidskho oka

Pro podrobn rozbor chodu optickch paprsk okem a pro teoretick vpoty zobrazen optickou soustavou oka je potebn pesn znalost pslunch optickch parametr onho dioptrickho systmu.

Refrakn vady a jejich een

107

Vzhledem k jedinenosti kadho zrakovho orgnu je nutn se omezit na optick model, jeho parametry s dostatenou pesnost reprezentuj pslun prmrn hodnoty, zjitn u skutench o. V dalm textu budou popsny ti bn uvan optick modely: Gullstrandovo schematick oko, Emsleyova-Graffova modifikace zjednoduenho Gullstrandova schematickho oka a standardn redukovan oko. Vechny uveden modely pedpokldaj, e jednotliv lomiv plochy jsou kulov a centrovan. V zhledem k rznmu stupni zjednoduen maj jednotliv modely rzn oblasti uplatnn. Polomry v tchto modelech bvaj konvenn vyznaovny ve smru od vrcholu pslun optick plochy, piem za kladn smr je povaovn smr chodu svtelnch paprsk (volen obvykle zleva doprava). Polomr zakiven konvexn (vypukl) plochy je tedy kladn, konkvn (vydut) plocha m polomr kivosti zporn. Vzdlenosti se vyznauj od vrcholu vztan lomiv plochy nebo od hlavnch bod.

Gullstrandovo schematick oko

Tento nejpodrobnj a dosud uvan optick model oka sestavil vdsk oftalmolog A. Gullstrand. Jako pedmtov prosted je uvaovn vzduch o indexu lomu 1. Rohovku schematickho oka vymezuje jej pedn a zadn lomiv plocha, oka je tvoena perifern oblast (kortexem) a jdrem, kter jsou ohranieny celkem tymi lomivmi plochami. Komorov voda a sklivec maj v modelu shodn indexy lomu. Polomry kivosti jednotlivch optickch ploch, jejich polohu a polohu pedmtovho a obrazovho ohniska F a F, pedmtovho a obrazovho hlavnho a uzlovho bodu H, H a N, N a polohu stnice uvd spolu s pslunmi indexy lomu tab. 6.1. Schematick znzornn modelu v neakomodovanm stavu poskytuje obr. 6.3. Celkov optick mohutnost tto dioptrick soustavy je +58,64 D pi uvolnn a +70,57 D pi maximln akomodaci. Pedmtov a obrazov ohniskov vzdlenost in

Tab. 6.1 Parametry Gullstrandova schematickho oka hodnoty v zvorkch odpovdaj maximln akomodaci oka, ostatn hodnoty odpovdaj oku neakomodovanmu nebo, pokud daj v zvorce chyb, se pi akomodaci nemn
vzdlenost od vrcholu rohovky (mm) pedn plocha rohovky rohovka zadn plocha rohovky komorov voda pedn plocha oky periferie oky pedn plocha jdra oky jdro oky zadn plocha jdra oky zadn plocha oky sklivec pedmtov ohnisko obrazov ohnisko pedmtov hlavn bod obrazov hlavn bod pedmtov uzlov bod obrazov uzlov bod poloha stnice 0,000 0,500 3,6 (3,2) 4,146 (3,8725) 6,665 (6,5275) 7,200 -15,707 (-12,397) 24,387 (21,016) 1,348 (1,722) 1,602 (2,086) 7,078 (5,633) 7,332 (5,997) 24,000 polomr zakiven (mm) 7,700 6,800 10,000 (5,33) 7,911 (2,655) -5,760 (-2,655) -6,000 (-5,33) 1,336 1,386 1,406 1,336 index lomu 1,376

108

Refrakn vady a jejich een

HH

N N

1,348 -15,707 -17,055 1,602 7,078 7,332 24,000 24,387 22,785

Obr. 6.3 Gullstrandv model oka -17,055 mm a +22,785 mm v neakomodovanm stavu a -14,169 mm a +18,030 mm pi maximln akomodaci. Vzhledem ke vzjemn poloze obrazovho ohniska a stnice se pedmt v nekonenu zobraz na stnici mrn neoste. Tento detailn model o celkem esti optickch plochch vyhovuje i pro pesn teoretick optick vpoty. V tab. 6.1 jsou uvedeny parametry Gullstrandova schematickho oka. Hodnoty v zvorkch odpovdaj maximln akomodaci oka, ostatn hodnoty odpovdaj oku neakomodovanmu nebo, pokud daj v zvorce chyb, se pi akomodaci nemn. oka zachycuje obr. 6.4 a tab. 6.2. Jak plyne z uvedench parametr, obrazov ohnisko le pesn na stnici. Uveden model o celkov optick mohutnosti +60,48 D a s pedmtovou a obrazovou ohniskovou vzdlenost -16,54 mm a +22,05 mm dostauje pro vtinu praktickch optickch vpot.

Standardn redukovan oko

Pro orientan a ilustran vpoty a geometrick konstrukce paprskovho zobrazen v oku je mon pedchoz model neakomodujcho oka o tech optickch plochch dle redukovat na systm s jedinm ekvivalentnm lmavm povrchem o polomru kivosti r = +5,55 mm, indexem lomu n = 4/3 a axiln dlce aR = +22,22 mm (obr. 6.5 a tab. 6.3). Oba hlavn body H, H pak splvaj a le na optick ose ve vrcholu lmav plochy, splvajc uzlov body N, N se nachzej ve stedu kivosti tto plochy, jak ukazuje obr. 6.5. Celkov optick mohutnost modelu je = (1-n)/r = +60 D, obrazov a pedmtov ohniskov vzdlenost f, f in -16,67 mm a +22,22 mm. Standardn redukovan oko je emetropick (jeho ohnisko je pesn na stnici). V danm konkrtnm ppad (napklad u ametropickho oka) je mon modelov hodnoty (napklad dlku) vhodn upravit tak, aby lpe popisovaly danou situaci. Pak hovome o nestandardnm redukovanm oku. V ppad redukovanho oka se ohnisko obvykle ztotouje

Emsleyova-Graffova modifikace zjednoduenho Gullstrandova schematickho oka

Pro praktick uit byl Gullstrandem navren zjednoduen model, ve kterm je rohovka reprezentovna jednou a oka dvma lmavmi plochami (tzv. zjednoduen Gullstrandovo schematick oko). Celkem tedy obsahuje pouze ti lmav optick plochy, co znan usnaduje vpoty. Zjednoduen Gullstrandovo schematick oko bylo podle novch men upraveno Emsleyem a Graffem. Polomry kivosti, polohy vech t optickch ploch, obrazovch a pedmtovch ohnisek F, F, hlavnch a uzlovch bod H, H, N, N, polohu stnice a pslun indexy lomu u takto modifikovanho modelu neakomodovanho

Refrakn vady a jejich een

109

H H

N N

1,55 -14,99 -16,54 1,85 7,06 7,36 23,90 22,05

Obr. 6.4 Emsleyova-Graffova modifikace Gullstrandova oka Tab. 6.2 Parametry Emsleyovy-Graffovy modifikace zjednoduenho Gullstrandova schematickho oka pi uvolnn akomodaci
vzdlenost od vrcholu rohovky (mm) plocha rohovky komorov voda pedn plocha oky oka zadn plocha oky sklivec pedmtov ohnisko obrazov ohnisko pedmtov hlavn bod obrazov hlavn bod pedmtov uzlov bod obrazov uzlov bod poloha stnice 0,000 3,6 7,2 -14,99 23,90 1,55 1,85 7,06 7,36 23,90 polomr zakiven (mm) 7,8 10 -6,0 index lomu 4/3 1,416 4/3 -

s foveolou. Pi srovnn poetnch vsledk zskanch aplikac tohoto modelu s daji obdrenmi uitm pedchozho modelu je teba k vrcholovm vzdlenostem (tj. vzdlenostem menm od vrcholu optick plochy) standardnho redukovanho oka pipotat 1,68 mm.

110

Refrakn vady a jejich een

HH

NN

-16,67

5,55

22,22

Obr. 6.5 Model neakomodujcho oka s jedinm ekvivalentnm lmavm povrchem Tab. 6.3 Parametry standardnho redukovanho oka pi uvolnn akomodaci
vzdlenost od vrcholu pedn plochy modelu (mm) pedn plocha modelu vnitn prosted modelu pedmtov ohnisko obrazov ohnisko hlavn bod uzlov bod poloha stnice 0,00 -16,67 22,22 0,00 5,55 22,22 polomr zakiven (mm) 5,55 index lomu 4/3 -

Rozliovac mez oka, vizus

Dleit parametr kad optick soustavy je jej rozliovac mez. Bod se na stnici emetropickho oka zobrazuje vlivem vlnov povahy svtla jako mal difrakn krouek. Dva body z pohledu geometrick optiky doke oko rozliit, pokud mezi jejich obrazy na stnici le alespo jeden neosvtlen pek (obr. 6.6). Vzhledem k rozmru pku asi 0,005 mm v centrln oblasti a piblin vzdlenosti stnice od obrazovho uzlovho bodu oka 17 mm (viz Gullstrandv model oka) plat pro hlovou vzdlenost 0 (hlovou rozliovac mez, minimum separabile) obou prv jet rozliench bod relace: 0 = 0,005/17 0,0003 rad 1.

0,005

Obr. 6.6 Rozliovac schopnost oka

Refrakn vady a jejich een

111

Uveden hodnota 1 se konvenn uv jako referenn hodnota pi posuzovn kvality vidn. Na zklad pozorovn zdnliv na sebe navazujcch seek meme stanovit tzv. noniovou rozliovac mez, kter dosahuje hodnot 510. Kvalita zraku bv obvykle hodnocena podle zrakov ostrosti, tzv. vizu (V). Vizus je definovn vztahem V = 0/ = 1/, kde parametr reprezentuje skuten hlov rozlien vyetovanho oka, kter obecn zvis na podmnkch men (jas, kontrast pozorovanho obrazce atp.). K men vizu se v praxi pouvaj optotypy, pozorovan obvykle ze vzdlenosti 5 nebo 6 m. Jde o znaky (psmena, sla, Landoltovy prstence) rznch velikost, u kterch je tlouka ry znaku rovna 1/5 jeho vky. Znaky dan velikosti jsou obvykle uvedeny na stejnm dku. U nstnnch optotyp, kter jsou konstruovny pro pevnou vyetovac vzdlenost, je kad dek standardn oznaen slem tak, aby zlomek s pozorovac vzdlenost (v m) v itateli a slem dku jet rozliench znak ve jmenovateli udval odpovdajc vizus. Lze odvodit, e pslun slo danho dku odpovd vzdlenosti (v metrech), ze kter by byly znaky tohoto dku vidt pod hlem 5 a tlouka jejich ry pod hlem 1. U projeknch optotyp bv kad dek pmo oznaen hodnotou odpovdajcho vizu ve form desetinnho sla, vyetovac vzdlenost lze obvykle plynule mnit.

Dalek a blzk bod oka, akomodace, presbyopie

Bod, kter se pi uvolnn akomodaci zobraz oste na stnici, nazvme dalek bod (punctum remotum, R). Jeho vzdlenost od hlavnho pedmtovho bodu H oka ozname aR. Blzkm bodem (punctum proximum, P) rozumme bod, kter se na stnici oste zobraz pi maximln akomodaci. Jeho vzdlenost od H ozname aP. Znamnko obou vzdlenost je opt piazeno na zklad zmnn konvence. Rozdl aP aR se nazv akomodan interval, rozdl pevrcench hodnot vzdlenost (tzv. vergenc) dalekho a blzkho bodu od oka, 1/aR 1/aP, udv amplitudu (i) akomodace v dioptrich (aP a aR je nutn dosadit v metrech). Ob uveden veliiny numericky popisuj schopnost akomodovat. Dlouhodob je oko schopno vyuvat nejve asi 2/3 akomodan e. Del pekroen tto meze me vst ke vzniku astenopickch pot. Akomodan poadavek (v dioptrich) na danou pozorovac vzdlenost a od oka lze urit jako rozdl 1/aR 1/a, aR a a je nutn dosadit v metrech. Schopnost akomodovat se vlivem zmn v akomodanm apartu oka s vkem sniuje. Tento fyziologick na vku zvisl proces se nazv presbyopie (vetchozrakost). Zvislost akomodan amplitudy na vku graficky zachycuje obr. 6.7. Mezi pznaky presbyopie pat prodluujc se pracovn vzdlenost nablzko, pokles zrakov ostrosti nablzko pi patnm osvtlen, neschopnost zaostit na krtkou vzdlenost a astenopick pote. Pro dosaen zrakovho pohodl a ostrho vidn se presbyopie pro prci nablzko koriguje kladnm pdavkem (adic) ke stvajc korekci do dlky. Pi stanoven adice je nutn zohlednit individuln poadavky vyetovanho presbyopa, zejmna konkrtn pracovn vzdlenost.

Zklady optickho zobrazovn okem

Pedpokldejme, e pozorovan pedmt O le na optick ose ve vzdlenosti a od hlavnho pedmtovho bodu H a jeho obraz O ve vzdlenosti a od obrazovho hlavnho bodu H. V ppad redukovanho oka plat zobrazovac rovnice ve tvaru n/a 1/a = a = (1-n)/r. Vzdlenosti a, a i polomr r je nutn uvaovat vetn pslunch znamnek, stanovench na zklad ve uveden konvence. Pi piblin vzdlenosti stnice od obrazovho uzlovho bodu 17 mm (viz Gullstrandv model oka) lze odhadnout velikost stnicovho obrazu h (v mm) pedmtu o hlov velikosti podle vzorce h = 17 tg().

Refrakce a dioptrick dlka oka

Refrakce popisuje relaci mezi lomivost a dlkou oka. Pi sprvnm (normlnm) pomru obou veliin se nachz dalek bod oka v nekonenu, tj. ohnisko oka pi uvolnn akomodaci le na stnici. Tento refrakn stav se nazv emetropie. Nen-li uveden podmnka splnna, hovome o ametropii. Numericky je axiln refrakce AR definovna jako pevrcen hodnota (vergence) vzdlenosti dalekho bodu od oka, AR = 1/aR.

112

Refrakn vady a jejich een

16 14 akomodan amplituda (Dpt) 12 10 8 6 4 2 0 10 20 30 40 vk (roky) 50 60 70

Obr. 6.7 Zvislost akomodan amplitudy na vku Axiln refrakce emetropickho oka je tedy nulov. M-li ametropick oko ve vech smrech (meridinech) stejnou optickou mohutnost, jde o tzv. sfrickou ametropii. Pokud se optick mohutnost v jednotlivch smrech li, oznauje se oko za astigmatick. Stav, kdy nen refrakce u obou o stejn, nazvme anizometropie. Brlov korekce v tomto ppad navozuje v obou och rozdlnou velikost stnicovch obraz, anizeikonii. Anizeikonie vy ne 5 % ji obvykle znemouje binokulrn vidn. Tato hodnota piblin odpovd anizometropii 2,5 D. Redukovan oko (obecn nestandardn) je mon dle charakterizovat tzv. dioptrickou dlkou: R = n/aR. Jak vyplv ze zobrazovac rovnice redukovanho oka po dosazen parametr dalekho bodu, rozdl mezi jeho dioptrickou dlkou R a optickou mohutnost je roven axiln refrakci AR, AR = R - . Vychzme-li z parametr standardnho redukovanho oka, pak zmna jeho dlky o 1 mm piblin odpovd zmn dioptrick dlky a tedy i refrakce o 3 D. Tento pepoet lze orientan aplikovat i u relnho oka.

Refrakn vady
Sfrick ametropie meme podle pvodu rozdlit na: osov (axiln), zpsoben nesprvnou dlkou oka; jejich vskyt je nejastj, lomivostn, zpsoben nesprvnmi hodnotami kivost optickch ploch (tzv. kivostn ametropie), vzcn me bt pinou i nenormln index lomu (indexov ametropie). Podle polohy dalekho bodu vzhledem k oku nebo (ekvivalentn) podle umstn ohniska vzhledem k stnici se sfrick ametropie dle dl na: myopii, hypermetropii. Pi myopii (krtkozrakosti) se nachz dalek bod R v konen vzdlenosti ped okem, axiln refrakce AR je v souladu se znamnkovou konvenc zporn. Ohnisko neakomodovanho myopickho oka le ped stnic. Chod paprsk neakomodovanm myopickm okem znzoruje obr. 6.8. Pedmty umstn v nekonenu tedy myopick oko zobrazuje na stnici neoste. Pi pozorovn pedmt, kter le mezi dalekm bodem a okem, je potebn ni akomodace ne u emetropa. Nekorigovan myop proto akomodaci pouv ve srovnn s emetropem mn,

Refrakn vady a jejich een

113

a a

6
F

Obr. 6.8 Myopie co nsledn me vst k jejmu oslaben. Ke korekci myopie se pouv nejslab rozptyln oka, se kterou je dosaeno ostrho vidn. Pi pekorigovn je myop nucen akomodovat i pi pohledu do dlky. Tento stav je pro nj nezvykl a me bt pinou astenopickch pot. Myopii lze klasifikovat podle odpovdajc hodnoty refrakce. Pi hodnot refrakce od -0,25 D do -3 D hovome o lehk myopii, od -3,25 D do -6 D jde o myopii stedn, refrakn stav od -6,25 D do -10 D oznaujeme za vysokou myopii. Uveden formy myopie se po ukonen rstu jedince prakticky nemn. Hodnoty nad -10 D charakterizuj myopii tkou, progresivn, s patologickmi zmnami na stnici a ve sklivci, nebo vrozen formy myopie. Nachz-li se dalek bod v konen vzdlenosti za okem, jde o hypermetropick (dalekozrak) oko, jeho ohnisko pi uvolnn akomodaci le za stnic (obr. 6.9). Axiln refrakce AR hypermetropickho oka je kladn. Hypermetropii je mon kompenzovat zvenm optick mohutnosti dioptrickho systmu oka. st celkov (totln) hypermetropie je kompenzovna trvalm individulnm tonusem akomodanho apartu oka (cilirnho svalu). Tato sloka vady se nazv latentn hypermetropie. Totln hypermetropii je tedy mon stanovit pouze po plnm funknm vyazen akomodanho apartu, v cykloplegii. Zbvajc, tzv. manifestn hypermetropie, zahrnuje fakultativn sloku, pln korigovanou voln akomodac oka, a ppadn absolutn sloku, kter pedstavuje rozdl mezi manifestn hypermetropi a amplitudou akomodace. Absolutn hypermetropie ji nen okem nijak korigovna a projev se snenm vizu. Akomodan kompenzace fakultativn hypermetropie me psobit astenopick pote. Pi pohledu nablzko mus hypermetrop v porovnn s emetropem vyvi-

Obr. 6.9 Hypermetropie nout vt akomodan sil. Tato skutenost vede u hypermetrop bez korekce k pedasnmu nstupu presbyopickch obt. Manifestn hypermetropie je rovna nejvy dioptrick hodnot spojn oky, pi jejm pedloen jet nedojde ke zhoren zrakovho vjemu. Z tto dioptrick hodnoty obvykle vychz subjektivn stanoven korekce u dosplch hypermetrop. Pi pekorigovn se sn zrakov ostrost, podkorigovan hypermetrop stle vyuv st akomodace. Astigmatismus. Nejastj pinou onho astigmatismu je pedevm asfrinost (nekulovost) lomivch ploch on rohovky a oky, nebo jejich decentrace. Celkov astigmatismus se tedy skld z astigmatismu: rohovkovho, okovho, zbytkovho, kter m nejasn pvod (uvauje se vliv nepravidelnost na stnici atp.) a je prakticky zanedbateln. Pokud existuj dva navzjem kolm smry (tzv. hlavn ezy), ve kterch m oko maximln a minimln lomivost a lomivost oka se mezi nimi mn monotnn, symetricky vzhledem k optick ose, hovome o pravidelnm (regularis) astigmatismu. Rozdl optickch mohutnost v hlavnch ezech se nazv astigmatick diference. V opanm ppad jde o astigmatismus nepravideln (irregularis), kter je nejastji zpsoben nepravidelnostmi rohovky (jizvami, vlivem keratokonu atp.). Pi pravidelnm astigmatismu je bod v nekonenu zobrazen jako dvojice navzjem kolmch neprotnajcch se ohniskovch seek. Poloha tchto seek je urena ohnisky oka v hlavnch ezech. Je-li svisl meridin vce lomiv ne horizontln, jde o astig-

114

Refrakn vady a jejich een

matismus pm (podle pravidla), v opanm ppad hovome o astigmatismu nepmm (proti pravidlu). Svraj-li hlavn ezy s vodorovnm smrem hly piblin 45 a 135, oznauje se astigmatismus jako ikm (obliquus). Rohovkov astigmatismus je obvykle pm, okov bv nepm. Mal celkov astigmatismus s astigmatickou diferenc men ne 0,5 D m asi polovina populace. Pravideln astigmatismus lze dle rozdlit na: jednoduch (simplex), je-li oko v jednom hlavnm ezu emetropick a v druhm myopick nebo hypermetropick, sloen (compositus), je-li oko v obou hlavnch ezech bu myopick, nebo hypermetropick, smen (mixtus), je-li oko v jednom hlavnm ezu myopick a v druhm hypermetropick. Pro korekci pravidelnho astigmatismu je nutn pout kombinaci sfrick a cylindrick (vlcov) oky. Cylindrick sloka korekce je nutn pro pravu rozdln refrakce oka v obou hlavnch ezech. Nevhodou brlov korekce je navozen meridionln anizeikonie a distorze, v ppad uit kontaktnch oek jsou uveden nedouc jevy minimalizovny. Korekce a refrakce jsou v uritm vztahu. Z geometrick konstrukce chodu optickch paprsk okem vyplv tzv. korekn podmnka do dlky, podle kter u pln vykorigovanho oka le obrazov ohnisko FB korekn oky v dalekm bod R oka. Dle plat, e potebn zadn vrcholov lmavost SB korekn brlov oky pi dan axiln refrakci AR oka zvis na kladn vzdlenosti d jejho zadnho vrcholu od hlavnho pedmtovho bodu H oka vztahy AR = SB/(1-dSB), SB = AR/(1+dAR). Pi zmn zadn vrcholov vzdlenosti d korekn oky z hodnoty d1 na novou hodnotu d2 by tedy mla bt upravena i jej zadn vrcholov lmavost z SB1 na SB2. Plat relace SB2 = SB1/(1-SB1), = d1 d2. V praxi je mon msto d1 a d2 uvaovat pmo pslun vzdlenosti koreknho lenu od vrcholu rohovky. S pihldnutm ke Gullstrandovu modelu oka se tak dopustme nepesnosti asi 1,35 mm v uren kad z tchto hodnot, kter se ale pi vpotu parametru eliminuje a na konen vsledek nem vliv. Vzhledem k faktu, e korekce bv udvna

s pesnost 0,25 D, m vznam provdt tento pepoet pouze pi hodnotch pesahujcch 4 D. Kompletn pedpis takovto korekce by proto ml vdy obsahovat vzdlenost pouit zkuebn korekn oky od oka.

6.4 Refrakn vady a jejich korekce

Fyziologick refrakn stav oka nazvme emetropi. U emetropie paprsky svtla, paraleln s optickou osou, kter proly zornic, dopadnou pmo na stnici do oblasti fovey. Jinak eeno, vzdlen bod je v nekonenu a sekundrn ohnisko se nachz na stnici. Pro splnn tchto fyziklnch princip je teba souladu mezi nsledujcmi temi veliinami: optickou mohutnost rohovky, optickou mohutnost oky, dlkou oka. U emetropie se tyto ti komponenty kombinuj tak, e nevznik refrakn vada. Znamen to napklad, e emetropie me bt navozena i u oka, u kterho je sice jeho axiln dlka vt ne bn, ale zrove m jeho rohovka vt polomr zakiven, a tm ni dioptrickou mohutnost.

Krtkozrakost (myopie)
U myopie, kter je prakticky nejrozenj refrakn vadou, se sekundrn ohnisko nachz ve sklivci. To znamen, e paprsky paraleln s optickou osou oka se nestetnou na stnici, nbr ji ped n. Vzdlen bod myopickho oka se tak nenachz v nekonenu, ale nkde mezi nm a pedn plochou rohovky. Proto, plnujeme-li korekci refrakn vady, redukujeme refrakn mohutnost rohovky nebo oky a paraleln paprsky pak mohou dopadnout na stnici. Protoe rohovka pedstavuje piblin dv tetiny celkov refrakn mohutnosti oka, sname se nejastji zvtit jej rdius a pak snit jej slu.

Dalekozrakost (hyperopie, hypermetropie)

Hypermetropie (viz obr. 6.9) je pravm opakem myopie, hypermetropick oko sousteuje paraleln paprsky a za stnici. Vzdlen bod hypermetropickho oka se nachz za okem, nebo mimo neko-

Refrakn vady a jejich een

115

neno. U hypermetropie dle rozliujeme dal dva zkladn pojmy. Hovome o manifestn hypermetropii a o hypermetropii cykloplegick. Problmem korigovn hypermetropie je fakt, e na oku v prepresbyopickm vku me bt tato refrakn vada sten kompenzovna akomodanm silm lens crystalina. Takto je v populaci maskovno velk mnostv mal a stedn hypermetropie. Proto je teba provst dsledn vyeten s relaxac akomodace v cykloplegii. Naopak v populaci v presbyopickm vku dochz relativn k prudkmu nrstu potu pacient s hypermetropi. Udv se, e hypermetropie postihuje kolem 40 % dospl populace. V rmci chirurgickho een se sname zvit refrakn mohutnost rohovky nebo oky. Povrch rohovky mnme na strmj a u oky nejastji volme vmnu za implantt s vy dioptrickou mohutnost.

Vetchozrakost (presbyopie)
Presbyopie je vadou, navozenou strnutm oka pacienta, jejm principem je omezovn a ztrta akomodan schopnosti lens crystalina, ovlivujc vidn nablzko. Vk, ve kterm dojde k prvnm projevm presbyopie zvis i na sfrick refrakn vad. Latentn hypermetrop vyuv rezervn akomodace ji pro jasn vidn na dlku, proto problmy se tenm nablzko se u nj vyskytnou dve ne u lovka s emetropi nebo myopi. Na tuto refrakn vadu je teba upozornit kadho pacienta s myopi, kter se rozhodl ve vku nad 40 let absolvovat refrakn chirurgick zkrok. Jeho zvislost z korekce na dlku se zmn na zvislost na korekci nablzko. Je proto mono nabdnout i alternativn een jako nap. podkorigovn na nedominantnm oku, tzv. monovision.

Astigmatismus
Astigmatismus je nejastji zpsoben torickou, nepravideln zakivenou rohovkou, mnohem mn asto pak astigmatickm efektem lens crystalina. Hovome o astigmatismu pravidelnm, jestlie jsme jej schopni korigovat cylindrickou, nebo sfrocylindrickou okou a doclit tak fokusace paprsk na stnici. V opanm ppad hovome o astigmatismu nepravidelnm. Pravideln astigmatismus dle dlme na astigmatismus podle pravidla, kde se nejstrmj meridin rohovky nalz kolem osy 90 stup. Je-li nejstrmj meridin podl osy 180 stup, pak hovome o astigmatismu proti pravidlu. Jde-li o pravideln astigmatismus, kter se ale nebl ani ose 90 ani 180, pak jej nazvme ikm. V zvislosti na sfrick ametropii oka dle popisujeme astigmatismus jednoduch, sloen a smen. U jednoduchho astigmatismu se v jednom z meridin paprsky fokusuj na stnici a ve druhm ped nebo za stnici. U sloenho astigmatismu dochz k fokusaci v obou meridinech ped nebo za stnici. Konen u smenho logicky v jednom meridinu je ohnisko ped stnic a ve druhm za n. Astigmatismus dle meme kategorizovat jako pirozen, nebo jako chirurgicky navozen. Pirozen astigmatismus je velice bnou refrakn vadou, kter se vyskytuje a u 95 % bn populace. Z tohoto potu ale jen asi u 1020 % ppad oekvme astigmatismus vt ne 1 D a v tchto ppadech pin i nekorigovan vada uspokojiv vizus. Jen asi 310 % populace m astigmatismus nad 2 D.

6.5 Kontaktn oky

(Pavel Rezek) Kontaktn oky pedstavuj modern a velmi bezpenou korekn pomcku refraknch vad. Dky intenzivnmu vzkumu a vvoji meme dnes kontaktn oky pout: ke korekci refraknch vad, jako kryc oky v terapii, z kosmetickch dvod. Modern kontaktn oky pinesly monost pouit i u pacient, u kterch dve nebyla mon o kontaktnch okch ani uvaovat. oky se dnes uvaj nejen pro korekci bnch sfrickch vad, ale i astigmatismu, presbyopie, extrmnch refraknch vad, anizometropie, iregulrnho astigmatismu a dalch problm. Kontaktn oky, refrakn chirurgie a brle, ti monosti korekce ametropi, nestoj v antagonistickm vztahu, ale vzjemn se dopluj a kad z tchto zpsob m svoji nezastupitelnou hodnotu v urit oblasti pouit. Kontaktn oky lze pout jako kryc oky pi lb nkterch onemocnn pednho segmentu oka, mohou se stt nosii lk s pomalm uvolovnm inn ltky. Ale mohou bt i kosmetickm prostedkem, kter inn dopluje a zvrazuje barvu duhovky nebo zcela zmn barvu oka. Po razech me oka krt kosmeticky nevyhovujc bulbus, rohovku s kosmeticky nenosnmi leukomy a jizvami a tak zvit sebevdom i uplatnn pacienta.

116

Refrakn vady a jejich een

Pouvme kontaktn oky z rznch materil: mkk hydrogelov z klasick HEMA, mkk silikonhydrogelov, tvrd PMMA, pevn plynopropustn (tzv. RGP) z rznch materil. Kontaktn oky meme pouvat v rznch reimech noen od dennho, kdy se oka rno nasad a veer vyjme, pes prodlouen, kdy je oka nasazena v oku nepetrit jeden tden (6 noc) a po tzv. kontinuln noen pi kterm oky ponechme v oku 30 dn. Podle doby pouit jsou oky jednorzov, kter zahodme po jedinm pouit, oky dvoutdenn, msn, tmsn a nejdle se pouvaj ron oky. Snaha o bezpen zpsob noen ns vede ke zkracovn doby vmny oek, a tak dnes na trhu pevldaj oky pro co nejkrat plnovanou vmnu. V prbhu doby se vrazn mn i tvar kontaktnch oek. Modern vrobn postupy dovoluj vytvoit zadn plochu sloenou z nkolika kivek, kter umon lep a pohodlnj kontakt zadn plochy oky s pedn plochou oka. pikov vrobn technologie umouj dokonalou replikaci oek, a tak je mono distribuovat vceetn balen bez nutnosti zkouen kadho jednotlivho kusu. Kontaktn oky pedstavuj velmi bezpen zdravotnick prostedek. Velk vtina komplikac pi pouvn kontaktnch oek je zpsobena nedodrovnm zsad bezpenho noen, pedevm nepimen doba pouit jedn oky, nedodrovn hygieny pi pi o oky a podobn. Aplikace a dal prce s kontaktnmi okami vyaduje znan znalosti a odpovdnost, ale rovn i dn vybaven aplikan stedisko. Pak teprve me bt kontaktn oka uspokojivou pomckou pro pacienta.

merech. Polymerizace bv sputna obvykle zahtm nebo ozenm monomeru, kter obsahuje mal mnostv inicitoru, kter cel proces umon. Podle typu materilu, ze kterho je oka vyrobena, je dlme do dvou zkladnch skupin, a to na tvrd a mkk. Ty skuten tvrd oky se dnes ji prakticky nedlaj. Ji zcela vymizely sklenn oky a postupn zanik vroba tvrdch kontaktnch oek, vyrobench z plexiskla (PMMA). Hlavnm motivem stupu tchto tvrdch oek je prakticky nulov propustnost pro kyslk a tedy velmi limitovan tolerance a s tm spojen komplikace ve smyslu hypoxie rohovky. Nov materily umouj velmi dobrou ltkovou vmnu rohovky a zajiuj tak fyziologick funkce rohovky a sniuj riziko vzniku komplikac. I tyto materily se dle vyvjej a pibvaj nov. Kontaktn oky podle materilu mohou bt rozdleny nsledovn (podle Refoja):

Tvrd oky
1. PMMA (polymetylmetakrylt) 2. Tvrd plynopropustn (rigid gas permeable RGP) acetbutyrt celulzy (CAB) silikonov pryskyice siloxanmetakrylty fluorosiloxanmetakrylt kopolymery alkylstyrenu

Ohebn fluoropolymerov oky

Elastomerov oky (mkk hydrofobn) silikonov pry akrylt polyetylen Mkk, hydrogelov (hydrofiln) oky 1. Neionogenn polymery s nzkou hydratac (skupina I) s vysokou hydratac (skupina II) 2. Ionogenn polymery s nzkou hydratac (skupina III) s vysokou hydratac (skupina IV) 3. Silikonhydrogelov oky Hybridn oky s tvrdou, plynopropustnou optickou st a mkkou hydrofiln periferi. Biopolymern oky polysacharidy proteiny

Materily kontaktnch oek

Kontaktn oky, jak bylo zmnno ve, prodlaly velk vvoj a materily pouvan pro jejich vrobu se v prbhu asu vrazn mnily, tak jak se rozvjela dal prmyslov odvtv. Pvodn sklenn oky ji zcela ustoupily a pro vrobu se zaaly pouvat plasty, makromolekulrn ltky nazvan polymery. Polymery jsou vytveny kondenzac nebo spojovnm monomer, kter se vou do polymernch etzc. Spojuje-li se do polymernho etzce vce monomer mluvme o kopoly-

Refrakn vady a jejich een

117

Jednodu dlen pihlejc k souasnmu stavu a rozen jednotlivch skupin je nsledujc: tvrd nepropustn (sklo, polymetylmetakrylt PMMA) tvrd plynopropustn (RGP materily) mkk silikonov hydrogelov standardn (2-hydroxyetylmetakrylt HEMA, 40 % H2O) hydrogelov vebobtnav hybridn (silikonhydrogelov) Pro bnou praxi a poteby souasn kontaktologie pak dostauje jednoduch dlen na skupiny, kter dnes pedstavuj skuten zastoupen prakticky pouvanch materil: RGP hydrogely silikonhydrogely Polymetylmetakrylt (PMMA), materil u ns znm a iroce pouvan jako plexisklo, byl v povlenm obdob jasn vedoucm materilem pro vrobu kontaktnch oek, jeho vborn optick vlastnosti, nzk hmotnost a dobr zpracovatelnost a dlouhodob materilov i optick stabilita byly zrukou spchu. Problm prakticky pln nepropustnosti materilu pro kyslk byl een korneln konstrukc oky a jej pimenou pohyblivost po rohovce k zaruen dostaten vmny slznho filmu pod okou, a tm zajitn odvodu zplodin metabolismu rohovky a psunu okyslienho slznho filmu. Tvrd PMMA kontaktn oky velmi pisply ke studiu vlastnost a metabolickch poteb rohovky. V sedmdestch letech 20. stolet zaal dky rozvoji hydrogelovch oek stup PMMA oek ze slvy a devadest lta minulho stolet znamenala jejich pln znik, dnes ji jejich vroba skonila. Skupina RGP (rigid gas permeable) oek pedstavuje oky, kter maj proti pedchoz skupin obrovskou vhodu v dokonalm prniku kyslku, u vtiny materil je vy ne u hydrogelovch oek v dech, ale nepropoutj vodu a vzne odvod zplodin od rohovky. Tento problm je opt een korneln konstrukc oky s dostatenou pohyblivost na rohovce. Tyto oky maj vysokou trvanlivost a velmi dobrou optickou stabilitu. Dal vhodou oek v tto skupin je monost individulnho pizpsoben a vroba oek ve velmi okrajovch dioptrickch hodnotch. RGP oky pedstavuj stabiln a dosti rozshlou skupinu kontaktnch oek, kter v celosvtovm mtku zaujm kolem 510 % trhu a je velmi stabiln. V nkterch oblastech dosahuje tradin a 20 % nositel.

Za speciln zmnku stoj oky ze silikonovch pryskyic, co jsou chemick ltky s pte silikonu a kyslkovmi vazbami. Jejich vznam spov ve velmi vysok permeabilit pro kyslk. Silikony maj polysiloxanov pten etzec, na nj se v dva organick radikly jako metyl, fenyl nebo vinyl. Silikonov pryskyice maj vt podl zmnnch metylovch a fenylovch radikl proti silikonov pryi a vce vinylovch skupin pro vt hustotu knch vazeb. S poklesem metylovch skupin kles exponenciln i permeabilita pro kyslk, a tak oky ze silikonovch pryskyic maj men propustnost pro kyslk ne ze silikonov prye. Ideln materily pro kontaktn oky mus mt hydrofiln povrch. Silikonov oky jsou pirozen hydrofobn, a tak mus bt jejich povrch upravovn. prava se provd chemicky, aby povrch obsahoval vt podl hydrofilnch skupin jako hydroxyl nebo karboxyl, navzanch na pten polysiloxan. Nevhodou tchto prav je men trvanlivost tchto oek a nemonost upravovat jejich povrch nap. letnm. Dal monost je plazmatick oeten ve vakuu ionizovanm kyslkem, duskem nebo vodn parou. Ani tato prava ale nen zcela stabiln a me bt setena. Silikonov pry v souasnosti pedstavovan pedevm polydimetylsiloxanem, jako nejastji uvanm materilem pro vrobu silikonovch kontaktnch oek, je naprosto nedostin v hodnotch prniku pro kyslk. oky ze silikonov prye jsou mkk, bohuel jejich pouit je limitovno silnou hydrofobi povrchu a pravy, kdy jsou alkylov radikly nahrazeny hydroxylovmi skupinami, nemaj dlouh trvn a pi jejich poruen se povrch stv opt hydrofobnm. Silikony jsou tak velmi lipofiln, co znamen brzkou absorpci lipid a jejich ester ze slznho filmu do oky a poruen jej kvality. Nestabilita slznho filmu na povrchu oky vede k velmi rychl evaporizaci a odst slznho filmu pod okou, a tm pokozen epitelu. Silikonov oky se tak paradoxn stvaj mlo tolerovan a jejich praktick uit v tto podobn je diskutabiln. Mkk, hydrofiln kontaktn oky jsou vyrobeny z hydrofilnch polymer, kter mohou do sv dce sovan struktury pojmout pesn definovan mnostv vody. Jednotliv makromolekuly jsou propojeny chemickmi vazbami do prostorov mky, kter zaruuje tvarovou stlost. V zvislosti na obsahu vody zaruuj hydrogely propustnost pro nzkomolekulrn ltky a velmi dobrou biokompatibilitu. Hydrogely se tak od edestch let minulho stolet stvaj stedem zjmu pro adu medicnskch

118

Refrakn vady a jejich een

aplikac. HEMA [poly(2-hydroxyetylmetakrylt] m vjimen postaven v medicn pro svoje velmi dobr fyzikln vlastnosti, vysokou biokompatibilitu a nzkou toxicitu a stal se jakmsi standardem pro dal hydrogely. Obsah vody v hydrogelu zvis na velikosti molekulrn st, ale tak na okolnm prosted. Xerogel, tedy vysuen hydrogel, po namoen do vody zbobtn do rovnovnho stavu, ale v zvislosti na okolnm prosted me voda z hydrogelu evaporizovat. Tato zmna obsahu vody me mnit objem, tvar i optick vlastnosti oky. V rovnovn zbobtnalm stavu maj hydrogelov oky index lomu velmi podobn indexu lomu rohovky (1,376 standardn HEMA 1,438). Hydrogelov kontaktn oky jsou piblin stejn konzistence jako tkn, a tak je i mechanick drdn a monost mechanickho pokozen minimalizovna. V zvislosti na obsahu vody v polymern sti hydrogelu je i propustnost nzkomolekulrnch ltek, jako jsou pedevm kyslk, oxid uhliit a dal, okou k rohovce resp. od rohovky. V roce 1986 rozdlila americk FDA hydrogelov oky do ty skupin podle hydratace: Skupina I: neionick s nzkm obsahem vody (3850 %) Skupina II: neionick s vysokm obsahem vody (5180 %) Skupina III: ionick s nzkm obsahem vody Skupina IV: ionick s vysokm obsahem vody Asociace vrobc kontaktnch (ACLM) vytvoila mezinrodn klasifikaci, podle kter se pojmenovvaj materily pro tvrd kontaktn oky FOCON a pro mkk oky FILCON, vrobce si ped zkladn nzev dv vlastn pedponu, kter dv jmno konkrtnmu materilu konkrtnho vrobce. Dnes se zanaj prosazovat na prvn msta prodeje oky z novch tzv. hybridnch materil, kter pedstavuj ze zdravotnho hlediska souasn nejbezpenj materil, kter byl jet nedvno spe zleitost vzkumu a vvoje ne vroby a obchodu. Provdly se pokusy o kombinaci vebobtnavch materil s materily plynopropustnmi, a u tvrdmi i mkkmi, a to formou materilovch sendvi (vsledn materil je sloen z vrstev), kompozit (stice jednoho materilu jsou dispergovny v matrici z druhho materilu), povrchovch prav i konstrukc s centrln a okrajovou st z rznch materil. Vesms je pprava takovch oek spojena s velkmi komplikacemi z hlediska technologickho a optickho, piem vsledn efekt zdaleka neodpo-

vd oekvn. Nap. sendvie silikon-hydrogel byly vdy hor, ne pvodn samostatn materily. Silikonhydrogelov materily jsou opticky homogenn, maj vzjemn propojenou hydrofiln (hydrogelovou) a hydrofobn (silikonovou, respektive fluorosilikonovou) strukturu, dosahuj rovnovn bobtnavosti mezi 20 a 40 hmotnostnmi % obsahu vody a maj vysok hodnoty propustnosti pro kyslk (99140.10-11 barrer). Tyto oky se zaazuj do kategorie mkkch kontaktnch oek s nim obsahem vody. Odtud lze odvodit nkter jejich vlastnosti propustnost pro vodu a ionty je dostaten (vjimen je propustnost pro plyny), materil je mechanicky tu, dky nezbytn povrchov prav oek je dokonale a stejnomrn hydrofiln.

Velikost kontaktnch oek

Kontaktn oky meme rozdlit i podle velikosti, respektive podle plochy, kterou oka na pedn ploe oka pokrv. Prvn sklenn oky pln koprovaly celou pedn plochu oka a pipomnaly slupkovit on protzy a jejich snenlivost byla velmi mal pro naprost zamezen pvodu kyslku k rohovce a monosti odvodu zplodin metabolismu. Modern kontaktn oky se vyrbj ve dvou zkladnch variantch, ale podle plochy pokryt pednho segmentu oka je meme rozdlit do t skupin, a to: korneln, sklerokorneln, sklerln. Jako korneln oky se vyrbj tvrd a RGP oky, pedevm vzhledem k potebm metabolismu rohovky. Zsoben rohovky kyslkem ze slznho filmu je zvisl na dostatenm pohybu oky pi mrkn, m dochz k obmn slznho filmu pod okou. oky ponechvaj volnou perifern st rohovky, obvykl prmr kornelnch oek je 68 mm. Na korneln oky je nutno si del dobu zvykat, potom je vak snenlivost dobr. Vzhledem k lokalizaci pouze na rohovce a rigidit tchto oek je obtnj vyndvn oky a pouvaj se speciln nstroje. Pi okrajch oky v oblasti on trbiny me vmna slznho filmu stagnovat a v tomto mst me osychat rohovka (delle). Mkk, hydrofiln oky se vyrbj jako sklerokorneln, co znamen, e kontaktn oka pokrv celou plochu rohovky a pesahuje pes limbus na

Refrakn vady a jejich een

119

sklru. Jejich obvykl prmr je kolem 14 mm. Pekryt cel rohovky je umonno propustnost oky pro plyny rozpustn ve vod. Zrove oka mus vykazovat mrn pohyb pi pohybech vek, jeho rozsah meme ovit mrnm staenm oky dolu pi pohledu nahoru a potom sledujeme nvrat oky do pvodn polohy (tzv. push-up test). Tento pohyb zrove s mrnm podtlakem v centrln oblasti umouje vmnu slznho filmu pod okou. oky vt ne 15 mm v prmru, sklerln, se neosvdily pro pli velkou plochu pokryt pedn plochy oka, a tm pro monost vt hypoxie a ni snenlivosti. Pli velk rozmr pak pedstavuje i vrobn problm s konstrukc okraje a pilnutm oky v periferii.

Vroba kontaktnch oek

Vroba kontaktnch oek prodlala v druh polovin minulho stolet velmi bouliv vvoj, kter umonil jejich prmyslovou vrobu ve velkm a rozen mezi miliony nositel na celm svt. Pvodn sklenn oky se vyrbly fouknm, nebo litm skla do forem. V dnen modern vrob se pouvaj ti zkladn postupy vroby: soustruen, rotan odlvn (odstediv lit), stacionrn odlvn v uzaven form. Vroba oek soustruenm probh na specilnm soustruhu diamantovmi nstroji, kdy se do poadovanho tvaru obrb ji polymerizovan vlcovit bloek danho materilu. Je mon obrobit ob strany a modern pstroje, zen potaem, dovedou vytvoit plochy sfrick i asfrick sloen z nkolika kivek. Soustruenm se obvykle vyrbly tvrd oky. Je vak mon soustruit i mkk, hydrogelov oky. Soustru se bloky (knoflky) z xerogelu, kter je po dosaen poadovanho tvaru jet letn a potom zbobtnn do rovnovnho stavu. U hydrogelovch oek se pouval i kombinovan zpsob, kdy byl zkladn tvar vytvoen stacionrnm odlitm a vnitn plocha byla ve vysuenm stavu dosoustruena. Soustruen pevld u oek RGP, kde lze tmto postupem doshnout individualizace tvaru a dioptrickch hodnot a je mono vytvoit i extrmn tvary pro vysok astigmatismy a keratokony. Soustruen oky vak vzhledem k nkladnosti a individuln vrob zaujmaj objemov jen okrajov msto.

Rotan odlvn je pvodn Wichterleho patent. Prvn takto vyroben oky vznikly na proslulm pstroji zkonstruovanm ze stavebnice Merkur. Zkladem je matrin plastov formika, jej vnitn plocha dv zkladn tvar zevn ploe kontaktn oky. Do tto formiky se kpne pesn definovan mnostv kapaln monomern smsi (3040 l), kter se pak otenm formiky (350400 ot/min) rozproste do tvaru oky a tento tvar je fixovn polymerizac. Tvar vnitn, opticky aktivn plochy (a tedy dioptrick hodnota) je zvisl na potu otek a na tvaru odlvac formiky. U odstediv litch oek nen mon zcela pesn definovat oku radiem vnitn plochy, proto se udv sagita (hloubka), tedy vzdlenost vnitnho vrcholu oky od stedu spojnice okraj v prmru oky. Vroba odstedivm litm je vrazn levnj oproti soustruen, je tak mon pipravit prakticky stejn oky, kdy jejich vlastnosti zvis na mnostv monomeru, rychlosti oten a tvaru matrin formiky. Tmto zpsobem se vyrbj mkk hydrogelov oky. Pi lisovn, stacionrnm odlvn (moulding), se opt pouvaj plastov formiky, ale finln tvar oky je uren nikoliv rotac, ale slisovnm monomeru mezi matric a patric. Pak je tvar stabilizovn polymerizac. Lisovn oek se vyuv pro vrobu oek pro plnovanou vmnu, kde je nutn doshnout vysok reproducibility a vroby velkch sri. Sriovost u tohoto zpsobu vroby je vynucena pomrn nkladnou ppravou, kdy je poteba velk mnostv ppravk, nebo z jedn patrice je mono vyrobit oky pouze jedin charakteristiky. To peduruje tento zpsob pro vrobu obrovskch sri oek. V souasn dob pedstavuje potaov zen lisovn nejrozenj zpsob velkoobjemov produkce mkkch oek.

Prnik kyslku okou

Nejdleitjm faktorem ovlivujcm toleranci kontaktnch oek na oku, a tm jejich pouitelnost, je mnostv kyslku, kter se pes oku dostane k rohovce, respektive do jak mry je monost zsoben atmosfrickm kyslkem kontaktn okou omezena. Od roku 1940, kdy Goodlaw stanovil poadavek propustnosti kontaktnch oek pro plyny, protoe si jako prvn uvdomil, e oky mohou brnit pstupu kyslku k rohovce, se problematika hypoxie stv nejdleitjm stimulem rozvoje kontaktnch oek a vvoje novch materil. V roce 1952 Smelser zjistil, e edm epitelu a stromatu je odpovdn za

120

Refrakn vady a jejich een

zmny optickch vlastnost rohovky a je zpsoben hypoxi. Potkem sedmdestch let minulho stolet byly zkoumny histochemick, ale i anatomick zmny v rohovce zpsoben hypoxi. Rohovka je kyslkem zsobena z nkolika zdroj: z komorov vody cestou endotelu, perifern oblast z perilimbln cvn pleten a pedn plocha z atmosfrickho kyslku obsaenho, resp. rozputnho v slznm filmu na rohovce. Kontaktn oka samozejm tento pstup omezuje a do jist mry zsoben rohovky brn. U kornelnch oek hraje vznamnou roli vmna slznho filmu pod kontaktn okou, kdy se pi mrknut vymn a 20 % objemu slz, u mkkch, sklerlnch oek se vymn i mn ne 5 %. Proto je u tchto oek velmi vznamn mnostv kyslku, kter projde pes oku. Pro men transportnch vlastnost kontaktnch oek se nejastji pouv polarografick metoda, kter byla pro charakterizaci kontaktnch oek zaazena do norem Evropsk unie (Fattova metoda). V literatue i propaganch materilech vrobc publikovan hodnoty transportnch vlastnost kontaktnch oek jsou udvny jako hodnoty Dk nebo Dk/L. Jednotliv hodnoty jsou charakteristikami jak samotnho materilu, tak jednotliv oky. Permeabilita, Dk, je vlastnost materilu sloen z difuzivity (D), kterou lze charakterizovat jako snadnost pohybu rozputn nzkomolekulrn ltky materilem, a solubility (k), co je mnostv plynu v materilu. Je to kvantitativn veliina, popisujc schopnost materilu propoutt kyslk a oznauje se jako difuzn koeficient Dk. Difuzn koeficient je obecn definovn 1. a 2. Fickovm zkonem difuze, kter velmi zjednoduen kaj, e mnostv ltky penesen pes membrnu zvis na koncentranm spdu molekul. Pi jednosmrn difuzi existuje mrnost mezi mnostvm penen sloky a jejm koncentranm spdem. Pro biokompatibiln materily, tedy i pro kontaktn oky, porovnvme permeabilitu materilu s permeabilitou vody stanovenou stejnm postupem. Rozhodujcm faktorem pro difuzivitu hydrogelu je obsah vody v gelu, protoe samotn polymer je pro plyny nepropustn. Pro vodu je Dk = 94.10-11, meno pi 35 C (podle norem ISO pro vztanou teplotu na povrchu oka pro kontaktn oky). Pro vyjden prostupu kyslku kontaktn okou (obecn vrstvou materilu) se pouv pomr Dk/L, nazvan transmisibilita, tedy prnik pesnou vrstvou materilu (hodnota L). Proto, abychom dostali hodnoty do porovnatelnch oblast, nsobme vslednou hodnotu transmisibility i permeability indexem 10-11, m se dostvme k dovm hodnotm 10100 a pro

hodnoty Dk/L 10-9. Hodnoty prniku kyslku vyjadujeme ve Fattovch jednotkch: fatt (barrer): 10-11 (cm2mlO2s-1ml-1mm Hg-1), nebo v jednotkch ISO: 10-11 (cm2mlO2s-1ml-1hPA-1) (barrer . 0,75), kter se vak pouvaj mn. Dk je tedy vlastnost materilu a Dk/L je vlastnost konkrtn oky. Tyto hodnoty jsou zvisl na teplot a udvaj se pi teplot povrchu oka, kter je 35 C. Dk/L se podle dohody vrobc udv pro oku o dioptrick sle -3 D v centrln zn a o prmru 6 mm. Aby se zamezilo hypoxii rohovky, smuje vvoj kontaktnch oek k co nejlepm hodnotm Dk/L. Toho lze doshnout nkolika zpsoby: ztenenm oky, zvenm bobtnavosti, novmi materily. Ztenen oky z danho materilu na minimum je omezeno dioptrickou hodnotou (u tenk oky nelze doshnout dostatench plusovch hodnot) a rovn typem materilu, kde je sla limitovna jeho mechanickmi vlastnostmi. U plusovch oek byly pokusy zlepit saturaci rohovky centrln fenestrac, ale pro adu problm a stup afakickch kontaktnch oek se neosvdily. Zven bobtnavosti materilu, tedy zven procenta obsahu vody v materilu, nemus vdy vst vrazn vy Dk i k vymu Dk/L pro konkrtn oku, nebo mechanick vlastnosti nedovol vyrobit dostaten tenkou oku. Nov materily pedstavuj pedevm dnes pouvan hybridn silikonhydrogely, kter spojuj vlastnosti hydrogelu a silikonu, tedy velmi vysok Dk silikonovch materil (vy ne voda) a vbornch povrchovch vlastnost hydrogel. Tyto oky maj nzk obsah vody (kolem 40 %) a nsobn vy Dk/L. Pro pehled uvdme orientan hodnoty pslun zkladnm materilm pro vrobu kontaktnch oek: standardn hydrogely HEMA 40 % Dk 8, hydrogely s vysokm obsahem vody Dk 20 (55 %), 30 (70 %), 40 (80 %), materily pro RGP oky Dk 8120, silikony Dk 100200, silikonhydrogely Dk 99140. Krom tchto hodnot je pro metabolismus rohovky dleit, jak velk procento kyslku se dostane pod oku a je-li dostaten pro zsoben rohovky. Tuto hodnotu udv EOP (equivalent oxygen percentage), tedy procento zastoupen kyslku v slzch pod okou

Refrakn vady a jejich een

121

a jeho vlivem tok kyslku okou z atmosfrickho vzduchu do slznho filmu. Normln parciln tlak kyslku ve vzduchu pi hladin moe je 20,9 %, pod okou mlo propustnou 6 %, stedn propustnou do 11 % a vysokopropustnou nad 11 %. Tento gradient pak udv toky kyslku kontaktn okou mezi prostedm ped a pod okou. Od urit hodnoty Dk/L ji dal zvyovn nevede k prakticky dnmu zven parcilnho tlaku a velmi se bl parcilnmu tlaku v atmosfrickm vzduchu. Holden a Mertz zjistili, e bezpen oka pro prodlouen noen mus mt minimln hodnotu Dk/L 87 barrer/cm. Pi tto hodn blzk vod, dochz po nonm noen pouze ke 4% vskytu edmu rohovky, co je prakticky stejn jako po probuzen, kdy jsou celou noc zaven vka. Aby v rohovce nedochzelo ke zmnm metabolismu a jeho pechodu od aerobnho na anaerobn, mus mt oka hodnotu Dk/L 125. Hodnoty Dk a Dk/L bvaj asto udvny jako zkladn charakteristika pro kvalitu oek, je vak poteba si uvdomit, e, jak bylo ji ve uvedeno, Dk je obecn hodnota pro materil a Dk/L plat pouze pro centrln oblast o prmru 6 mm u oky -3 D. oka vyroben z materilu s vym Dk nemus mt vy Dk/L. Od urit hodnoty Dk/L se tok kyslku zvyuje jen minimln a EOP se mn jen ve zlomcch procent.

Design kontaktnch oek

Pro snenlivost, manipulaci a bezpen noen kontaktnch oek je velmi dleit materil, ze kterho je kontaktn oka vyrobena. Ale nejsou to jen jeho kvality a propustnost pro kyslk, kter limituj pouitelnost kontaktn oky, ale tak jej interakce s povrchem oka, s tarzln spojivkou, a to, kde a jak se o pedn segment opr a jak se po nm pohybuje, tvo zklad kvality kontaktn oky. Jak bylo ji ve eeno, je clem nejen chemik v oblasti vzkumu materil, ale i designr v oblasti konstrukce oek, doshnout takov kontaktn oky, kter bude minimln omezovat psun kyslku k rohovce a zrove bude dokonale, bez nedoucch tlak a dyskomfortu sedt na pednm segmentu oka. Rohovka a spojivka mohou bt traumatizovny tlaky penenmi na pedn segment oka v mstech, kde je zadn plocha oky v pmm kontaktu. Pes den, pi mrkn, se tyto tlaky dky pohybm vek a exkurzm oky rozprostraj po cel ploe. V noci,

kdy jsou pohyby minimln, se tlakem vek tlak oky stabilizuje na jedno msto a mohou vzniknout deformace a traumatizace. Konstrukce RGP a mkkch hydrofilnch oek se vrazn li, nejen ve velikosti, tedy ploe pednho segmentu oka, kterou kryj (RGP korneln, hydrofiln sklerokorneln), ale i v konstrukci kivek pedn i zadn plochy a okraje. V konstrukci kontaktnch oek rozliujeme pedn plochu, kter obvykle odpovd za snenlivost a komfort noen, a zadn plochu opticky aktivn, kter spolu s okrajem odpovd za to, jak oka sed na oku. Na zadn ploe rozliujeme u RGP oek centrln oblast, stedn periferii, krajn periferii a okraj. Kad z tchto oblast je konstruovna s jinm zakivenm. Nejdleitj je centrln oblast, jej zakiven je pizpsobeno zakiven centrln oblasti rohovky doporuuje se vybrat rdius o asi 1 mm men (strmj). To zajist pimenou tlouku vrstvy slz pod kontaktn okou v centrln oblasti, kter je optimln mezi 1520 m a brn tak nedoucmu, pmmu kontaktu oky s rohovkou. Ten vrstva znamen pli plochou (volnou) oku, silnj pli strmou (tsnou) oku. Konstrukce stedn periferie je velice dleit pro dobr sezen oky na rohovce s minimalizovnm tlak, jde o oblasti ploho rdiu proti centrln zn, kter slou i jako rezervor slz. Krajn periferie pak pedstavuje pedevm pechod k okraji, kter pro lep snenlivost bv konstruovn jako hladk, nikoliv ostr okraj, kter je vak konstrukn jednodu. Pedn plocha v centrln oblasti dv finln podobu dioptrick hodnoty, je obvykle sfrick a dostaten velk k pokryt cel plochy zornice. Cel pedn plocha me mt jen jedno zakiven, pouze u vych hodnot rozptylnch oek se mus rdius mnit, aby nebyl okraj extrmn siln. Konstrukce samotnho okraje je velmi dleit pro kontakt se slznm filmem a jeho vmnu pod okou. Konstrukce mkkch, hydrogelovch kontaktnch oek se od pevnch vrazn li, pedevm proto, e v designu oky hraje vraznou roli materil, jeho hydratace kols mezi 3880 %. Roli v konstrukci oky hraje prv hydratace materilu, modul elasticity a propustnost pro kyslk, ale i transport tekutin a evaporace. Materilem je ovlivnna pedevm tlouka oky, kter je pro danou kvalitu materilu limitujcm faktorem transmisibility. Minimln pouiteln centrln tlouky oek jsou podle Guillona pro materily s hydratac 38 % 0,035 mm, pro materily s hydratac 55 % 0,055 mm a pro mate-

122

Refrakn vady a jejich een

rily s hydratac 70 % 0,1 mm a pro silikonhydrogely 0,04 mm. I kdy prakticky nelze tyto minimln tlouky vyut, protoe pli tenk oka m minimln elasticitu a v centrln oblasti se prakticky pilep na rohovku, m se vrazn omez pohyb oky po pednm segmentu oka. Take kdy je u extrmn tenk oky velmi dobr transmisibilita pro kyslk, omezenm pohybu dojde ke zhorenmu odplavovn zplodin metabolismu rohovky slznm filmem pod okou. Rovn se me zhorit hydratace oky zvenou evaporizac, vznamnou roli pro pevnost i pilnut me hrt i osmolarita slznho filmu. Je proto nutn najt optimln slu oky pro dan materil a konstrukci. Vzhledem k tomu, e hydrogelov oka pokrv celou rohovku mus bt konstrukce oky vt ne prmr rohovky o nejmn 0,5 mm, ale protoe oka se mus na oku pohybovat, je nejmen konstrukce mkk oky o prmru 13,6 mm, bn se pouvaj oky o prmru 14 mm pro nzkohydratovan a vzhledem k monosti kolsn obsahu vody, a tm i rozmr, 14,4 mm pro vysokohydratovan. Pohyb oky zvis na schopnosti vek pohybovat okou proti podtlaku pod okou, tento pohyb zvis na modulu elasticity materilu, tlouce oky a rdiu zadn optick zny. Tento r dius, nazvan vtinou jako basic curve (BC), je obvykle mezi 8,4 a 9 mm, aby zajistil dobrou aplikaci a dostaten pohyb. Perifern oblast slou jako kontaktn oblast na bulbrn spojivku, jej konstrukce chrn tuto oblast ped nadmrnm tlakem i nepimenm pohybem oky. Vtinou se skld z nkolika kivek, kter se smrem k okraji oplouj a ulehuj konstrukci oblho okraje oky. Konstrukce perifern kivky me ovlivnit i kvalitu manipulace s okou.

Pro lep pochopen jednotlivch kivek a hodnot na okch uvdme schma charakteristiky oek (obr. 6.10).

Reimy noen kontaktnch oek

V dob, kdy byly na trhu vhradn oky, kter bylo mono pouvat pouze nkolik hodin nepetritho noen, nebylo nutno se zabvat rznmi druhy noen a spchem bylo dosaen tolerance oek po vt st dne. S Wichterlovm objevem HEMA v r. 1956 a uvedenm mkkch, hydrogelovch oek v r. 1961 nastv zcela jin situace a dky dalmu vzkumu a vvoji nejen novch materil, ale i design oek se doba pohodlnho noen oek vrazn prodluuje. Rovn vrobn postupy a s tm spojen vrobn nklady maj znan vliv na reim noen kontaktn oky. Potaem zen vrobn linky s potaovou kontrolou kadho kusu umouj vyrobit prakticky identick oky, kter je mono distribuovat ve vceetnch balench. Tak je mono zkrtit dobu pouvn jedn oky na optimln dobu. Zkladn reimy noen se odvjej od obvykl doby souvislho pouvn jedn oky. Podle toho rozliujeme tyi typy, u kterch uvdme i anglick nzvy, protoe jejich zkratky se bn v literatue pouvaj. Zkladn reimy noen jsou: denn, flexibiln, prodlouen, kontinuln. Denn noen (daily wear DW): rno se na oi oky nasad a veer sejmou. Doba noen kols podle materilu i konstrukce mezi 8 a 20 hodinami pohodlnho noen, bez plen, ezn a zervenn o. Flexibiln noen (flexible wear): Jde v zsad o denn reim, kdy pi pouvn oek s vysokm Dk/L je mon pleitostn pespn s nasazenmi okami, kter se neopakuje vce ne dvakrt za sebou v delm intervalu. Prodlouen noen (extended wear EW): noen oek po dobu 7 dn a 6 noc. Pro tento zpsob jsou u ns registrovny prakticky vechny oky s vym Dk. V tomto reimu se oky nasad a po 7 dnech vyjmou k vyitn a sterilizaci pes noc a dalmu, obvykle poslednmu, stejnmu cyklu. Vzhledem k monmu zven rizika nkterch komplikac volme tento zpsob jen vjimen u oek s nejvym Dk/L.

r d zo rv d zo

rv

Obr. 6.10 Charakteristika oek prmr (d), optick zna (zo), stedov tlouka (t), sagita (s), radius zevn plochy (r), radius vnitn plochy BC (rv )

Refrakn vady a jejich een

123

Kontinuln noen (continuous wear CW): nepetrit noen oek po dobu 30 dn a noc. Tento reim je aktuln a v posledn dob, kdy na trh masivn pronikly kontaktn oky z novch hybridnch materil s velmi vysokm Dk, kter umouj i v noci dostaten zsoben kyslkem. Denn reim noen je zkladnm reimem pouvn kontaktnch oek, v tomto reimu je noena vtina hydrogelovch oek, ale i nkter silikonhydrogelov. Vhoda tohoto reimu spov v monosti dennho vyitn a dezinfekce oek. Kde je to nutn, dojde i k prav ppadnch zmn na pednm segmentu oka. Jak bylo ji zmnno ve, mohou se oky s vysokm Dk/L nosit bez obt a 20 hodin denn. Flexibiln reim pedstavuje jist kompromis mezi dennm a prodlouenm reimem u oek, kter to svmi vlastnostmi dovol. Objevem hydrogelu, propustnho pro kyslk, bylo mon prodluovat dobu noen a relativn pohodl oka pi nasazen oce, a to vedlo k prvnm pokusm o kontinuln noen. V osmdestch letech minulho stolet bylo kontinuln noen zvlt v USA a Austrlii na vrcholu popularity, ale zrove se objevuj prvn zprvy o komplikacch pi tomto reimu. Byla publikovna ada prac, kter uvdla komplikace pedevm na povrchu rohovky, kter vedly k stupu tohoto reimu. Podle N. Efrona, kter se podrobn zabval touto oblast, se dve veobecn vilo, e nespch prodlouenho noen oek byl zpsoben vysokou incidenc rohovkovch ulcerac. Po pelivm prozkoumn a vyhodnocen se prokzalo, e zvan a nkdy a dramatick ulcerativn komplikace na povrchu rohovky sice byly astj ne u dennho reimu noen, ale e nebyly hlavn pinou nespchu prodlouenho noen oek v tomto obdob. Podle przkum Efrona sehrla vznamnou roli tak vysok incidence nevedovch komplikac, kter vedly k vraznmu dyskomfortu v prbhu noen. Pedevm chronick hypoxie vedla k ad problm, kter psobily nejen obte ve smyslu subjektivnho nepohodl po del dob aplikace, ale vznikaly i dal objektivn nsledky hypoxie, kter hrozily pozdjmi problmy. Mezi hlavn projevy akutn a chronick hypoxie pednho segmentu oka, pedevm rohovky, kter vedly k peruen prodlouenho noen, pat epitelov mikrocysty a vakuoly, stromln infiltrty rohovky, zmny endotelu ve smyslu polymegatismu a polymorfismu, neovaskularizace rohovky, dyskomfort pi noen oek, such oko a akutn erven oko. Noen oek

v tomto reimu se stalo nepohodlnm pro pacienty i kontaktology. Nedvru k tmto okm podpoilo i irok zveejnn nkolika ppad rohovkovch ulcerac v tisku. V dsledku toho zjem nositel oek i kontaktolog o tento zpsob noen vrazn poklesl. V roce 1989 dolo v USA na zklad studi ukazujcch, e riziko rohovkovho vedu je v reimu prodlouenho noen mnohem vt ne v reimu dennho noen, ke zmn schvlen ze 30 dn a noc (CW) na 7 dn a 6 noc (EW) prodlouenho noen. Kontaktologov zaali doporuovat spe denn, ppadn flexibiln zpsob noen. Poadavky na del noen kontaktnch oek vak zstvaj a tak tmy vzkumnk pracuj na vvoji materil i design pro del noen. Jak ji bylo dve eeno, hlavnm problmem dlouhodobho noen je chronick hypoxie pednho segmentu oka. Holden a Mertz stanovili hranici Dk/L 87 barrer, kter omezuje vskyt rohovkovho edmu na 4 %, co se rovn fyziologickmu procentu vskytu edmu po nonm spnku bez kontaktnch oek. Skuten bezpen materil pro bezpen kontinuln noen, z hlediska oxygenace rohovky, je a nov hybridn materil silkonhydrogel. A tak ve druh polovin devadestch let 20. stolet nastv druh vlna zjmu o kontinuln noen. Dk/L pro tyto oky se pohybuje vysoko nad 100 barrer, a tak problmy s hypoxi nejsou vznamn. Pi dlouhodobm noen se vak objevuj dal problmy, jako je usazovn detritu a usazenin na oce a pedevm pod okou. Kontinuln noen je reim, kter je vznamn pedevm ze zdravotnho hlediska, i kdy se na prvn pohled me zdt, e jde o velmi jednoduch reim bez nutn pe, opak je pravdou. Pestoe modern silikonhydrogelov oky jsou z hlediska hypoxie velmi bezpen, hroz dal rizika, pedevm ze stagnace detritu a ppadn sekundrn infekce na usazeninch na povrchu oky. Kontinuln noen vyaduje zodpovdn nositele, kte budou denn pozorovat stav oky, ppadn zervenn o a budou chodit na pravideln kontroly. Jedin tak lze doshnout bezpenho kontinulnho noen kontaktnch oek. Kandidt na spn CW noen by ml nap. splovat nsledujc podmnky dobr celkov zdravotn stav, zdrav oi, integritu rohovky, kvalitativn i kvantitativn vyhovujc slzn film, anamnzu zodpovdnho a spolupracujcho pacienta, konstantn potebu zrakov korekce, ist prosted pro prci i odpoinek.

124

Refrakn vady a jejich een

ivotnost kontaktnch oek

ivotnost, respektive doba pouitelnosti, kontaktn oky zvis na druhu materilu, kvalit jeho povrchu, zpracovn, zpsobu pe a dalch faktorech. RGP kontaktn oky, se vzhledem k velk tvarov stabilit pi velmi vysokm modulu elasticity i materilov pevnosti v prbhu asu pli ve svm charakteru nemn. Charakter vtiny materil nevede k pli velk tendenci ke tvorb usazenin, a tm snen snenlivosti. Prakticky jedinm limitujcm faktorem ivotnosti RGP oek je opoteben, pokrbn povrchu oky a zmny dioptrickch hodnot. ivotnost RGP oek se tak pohybuje v du let, obvykle 45, co je vhodn i k vzhledem pomrn vysok cen. Konvenn hydrogelov oky z klasick HEMA s 38 % vody byly konstruovny pvodn jako oky pro denn reim noen na jeden rok. Pomrn dlouh ivotnost oek byla dna pedevm stabilitou a pomrn vysokou pevnost materilu, kter byl odoln proti mechanickmu stresu pi noen a itn. Nejvtm problmem tchto oek z hlediska ivotnosti byla tvorba usazenin na povrchu. Dnes se i u tohoto typu doporuuje vmna dve ne za rok, obvykle za 10 msc. Tzv. ron oky byly standardem pro hydrofiln oky a do pelomu 80. a 90. let minulho stolet, kdy se na trh dostaly oky pro plnovanou vmnu. Od roku se 1987, kdy se prvn oky tohoto typu (pod nzvem Danalens) objevily v nabdce, se jejich obliba zvtila natolik, e oky pro plnovanou vmnu zcela ovldly trh. oky pro plnovanou vmnu jsou oky uren pro dobu pouit nejdle jeden msc. oky uren pro vmnu za 3 msce jsou uritm kompromisem mezi ronmi okami a okami pro plnovanou vmnu. ast vmny oek jsou umonny vysoce kvalitn komputerizovanou vrobou na velkch halovch linkch s vysokm stupnm reproducibility, jak bylo ji zmnno v kapitole o vrob. Tento zpsob vroby dovoluje distribuovat oky ve vtch balench (obvykle 6 ks), u kterch se meme spolehnout na zcela stejn vlastnosti kad jednotliv oky. Velkosriov vroba sniuje i cenu a dl tak tyto oky zcela bn dostupnmi. oky pro plnovanou vmnu dlme podle doby pouit na msn, dvoutdenn a jednodenn. Hlavn vhodou zkrcen doby pouvn je bezpenost pouit vzhledem k monosti tvorby usazenin na povrchu oky a mechanickho pokozovn oky pi dlouhodobm pouvn. Nkter kroky z pe o ron oky se mohou usnadnit nebo vypustit a tyto

oky se zahod jet ped kritickm zneitnm a tak se pouv stle jen prakticky ist oka. Z lkaskho hlediska je tak nejbezpenj jednodenn oka, kter nevyaduje pi vbec dnou a pouv se vlastn vdy jen zcela nov oka. Z hlediska doby pouit dlme hydrogelov oky na: ron (konven), tvrtletn (tmsn), pro plnovanou vmnu (msn, dvoutdenn, jednodenn). V dnen, modern kontaktologii zcela jednoznan pevldaj oky pro plnovanou vmnu, nejastji se pouvaj dvoutdenn, kter pedstavuj zdravotn i ekonomicky vhodn een.

Korekce refraknch vad

Jak bylo zmnno ji ve, slouily kontaktn oky v potku vtinou pouze jako kryc pomcka na pedn segment oka pi poruchch pomocnch orgn, pi zvanm keratokonu a podobn. Teprve s rozvojem dokonalejch sklennch kontaktnch oek se zaala realizovat i pvodn mylenka pouit kontaktnch oek jako korekce ametropi. Od potku byly korigovny sfrick vady, vzhledem k relativn jednoduch, radirn symetrick konstrukci, aditivn bylo mono korigovat i ni hodnoty astigmatismu dky slzn oce, tedy vrstv slz mezi zevn plochou rohovky a vnitn plochou oky, kter tak pomhala ke korekci iregulrnho astigmatismu. A do poloviny osmdestch let 20. stolet byla pevaujc indikac k aplikaci kontaktnch oek afakie, pedevm monolaterln. Afakick kontaktn oky byly v t dob jedinou monost jako uspokojiv korigovat tkou anizeikonii, brlovou korekc nekorigovatelnou, kter nastupuje pi vysokm dioptrickm rozdlu mezi oima. Zavedenm implantace nitroonch oek do bn oftalmologick praxe se vrazn zmnila i skladba pacient v aplikanch stediscch. Aplikace afakickch kontaktnch oek je dnes jen velmi vjimen a mezi klienty pevldaj myopov, pro kter je pouvn modernch kontaktnch oek pohodlnm a bezpenm eenm. Sfrick kontaktn oky se bn pouvaj v dioptrickch hodnotch mezi +20 a -20 dioptriemi. Pi vbru dioptrick hodnoty vychzme z refrakce stanoven pro brlovou korekci pepotenou pro vertexovou vzdlenost brlovho skla 12 mm. Astigmatismus do hodnoty 0,75 D me

Refrakn vady a jejich een

125

bt korigovn spn sfrickou okou, nad tuto hodnotu volme radji oku torickou.

Torick oky
Korekce astigmatismu kontaktnmi okami se pouv ji velmi dlouho, protoe tvrd oky mohly bt vybroueny do torick vnitn plochy relativn snadno. Problm vak nastv v okamiku rotan stabilizace oky na oku, protoe metody pouvan u tvrdch oek sniuj jejich toleranci. U mkkch oek vyrbnch odstedivm litm nebylo mon vytvoit vnitn torickou plochu, a tak prvn pokusy o korekci astigmatismu hydrogelovmi okami se eily tzv. pitnm torickho ekvivalentu ke sfrickmu zkladu. Dalm pokusem, kter i dnes m sv pokraovatele, byly oky s velkou centrln tloukou a velkm prmrem. Idea byla, e tato oka bude mt vysok modul elasticity a vytvo se pod n siln slzn oka, kter astigmatismus vykoriguje. Tyto oky ovem koriguj pouze velmi nzk astigmatismus, respektive nzk pomr mezi sfrickm zkladem a astigmatismem, navc maj nzkou snenlivost. Monost masovho rozen torickch hydrogelovch mkkch oek pinesla pedevm metoda statickho lit. I pes monost dobrho vbru torickch oek nen jejich rozen mezi nositeli takov, jak by odpovdalo incidenci astigmatismu. Ve velkch studich bylo zjitno, e pouze 10 % potencionlnch nositel s astigmatismem vym ne 0,75 D pouv torick oky, pitom podl astigmatismu nad 0,75 D je 3940 %. Torick hydrogelov oky se bn vyrbj v rozmez 0,752,75, ve vych hodnotch jen vjimen, protoe podl astigmatism nad 3 D tvo jen zlomky procenta a je mon je v ppad poteby korigovat RGP okami. Sfrickmi kontaktnmi okami meme bez problm korigovat astigmatismus 0,5 D, u hodnot nad 0,75 D je nutn peliv udlat refrakci a zjistit, zda nositeli zlepuje torick korekce vrazn vizus. Pak je nutno zvolit torickou oku. U astigmatismu nad 1 D vdy volme torickou korekci.

pojmy alternantnho a simultnnho vidn obraz v jednom oku. V tomto ppad mme na mysli optickou alternaci. Velmi zjednoduen meme popsat optickou alternaci jako stav, kdy na stnici vdy dopad fokusovan obraz, bu zaosten na dlku, nebo nablzko. Jako typick pklad meme pout bifokln brle, nebo pouit brl na ten k okm na dlku. Opticky simultnn vidn je stav, kdy na stnici zrove dopadaj oba obrazy, tedy jak na dlku, tak i nablzko. Korigovat presbyopii meme bnm pouvnm oek na dlku a k nim pleitostn brle na ten s adin hodnotou vybranou k okm. Je to typick pklad optick alternace. Ke stetu mezi optickou a neurologickou alternac dochz pi korekci presbyopie metodou monovision. Monovision znamen stav, kdy je vedouc oko pln korigovno na dlku a druh oko nablzko. V tomto ppad je obraz v jednom oku ostr a druh rozosten, situace pipomn ve popisovan simultnn vidn s tm rozdlem, e na stnici kadho oka je jeden nepekryt obraz, ostr nebo neostr, ale obrazy se nepekrvaj ani na jedn stnici. Pokud je nositel systmu monovision schopen pijmout simultnn percepci obou obraz, zskv i slun prostorov vidn. Na druhou stranu pipomn tato situace binokulrn alternaci, kdy je stdav jeden obraz potlaovn a je zajitno monokulrn, ostr vidn vdy, bohuel s poruchou prostorovho vidn. Proto pln spokojen s korekc presbyopie systmem monovision jsou nositel, kte jsou schopni akceptovat binokulrn simultnn vidn s vyuitm neostrho obrazu k doplnn stereopse. Dnes tento zpsob korekce presbyopie aktivn nedoporuujeme, protoe jeho spnost je mal. Meme nkdy pout tzv. modifikovan zpsob monovision, kdy je vedouc oko pln korigovno na dlku a do druhho oka aplikujeme bifokln kontaktn oku. Bifokln kontaktn oky podle lokalizace adin zny dlme na dv skupiny: radirn asymetrick bifokln oky, radirn symetrick bifokln oky (koncentrick bifokln, progresivn asfrick, difrakn, stenopeick). Radirn asymetrick bifokln oky jsou bifokln, ale jejich konstrukce nen zaloena na symetrick adici kolem centra. Zkladn oka je konstruovna na dlku a nese pdatn segment s adic nablzko, geometrick centrum segmentu s adic ale nen shodn s centrem cel oky. Obvykle jsou oky konstruovny tak, aby byla ped zornic pi pohledu pmo

oky pro korekci presbyopie

Kontaktn oky pinej adu monost jakm zpsobem eit korekci presbyopie. Pro sprvnou pedstavu korekce presbyopie je poteba si uvdomit

126

Refrakn vady a jejich een

oblast na vidn do dlky a aby se pi zmn pohledu nablzko posunula ped zornici zna s adic. oky jsou konstruovny jak z jednoho materilu, tak i sloen z vce materil, vtinou je vloen st s adic z pevnjho materilu, nebo tvrd oka m hydrogelov haptik. S tmito okami je mon, pokud maj dostaten pohyb na oku a sprvn zaujmaj polohu, doshnout alternantnho vidn. Je vak nutn zajistit, aby oky na oku nerotovaly a zna s adic nablzko vdy zaujmala polohu dole s pslunm pohybem. U radirn symetrickch bifoklnch oek maj jednotliv refrakn zny spolen geometrick sted, refraktivn hodnota je rozprostena pravideln v izodioptrickch linich, kolem oblasti zornice. Jejich funkce nen zvisl na rotaci kolem osy. Mohou bt vyrobeny i z materilu s vysokou propustnost pro kyslk i velmi tenk pro minimln ovlivnn metabolismu rohovky. Vtinu z nich je mono i celkem snadno vyrobit (krom difraknch) s velmi dobrou reprodukovatelnost, a tm nzkou cenou, kter zaruuje dobrou dostupnost. Jednotliv typy radirn symetrickch bifoklnch oek jsou: 1. Koncentrick bifokln oky jsou obvykle vyrobeny z jednoho materilu, kombinovan z PMMA a PHEMA jsou vjimen a prakticky se nepouvaj. Dioptrickch hodnot je dosaeno na pedn nebo zadn stran, nebo kombinac obou. Centrum je na dlku nebo nablzko. Modern koncentrick bifokln oky vyuvaj pln efektu optickho simultnnho vidn, oky jsou konstruovny z nkolika mezikru s dvma dioptrickmi hodnotami, kter se stdaj v rzn i, tm je pi kad i zornice nabzen jin pomr plochy korekce na pslunou vzdlenost, m je usnadnn vbr vhodnho obrazu. 2. U progresivnch (asfrickch) oek dioptrick hodnota plynule narst od centra smrem k periferii. Vyrobeny jsou z jednoho materilu, dioptrick hodnota je tvoena bu pedn nebo zadn plochou oky. Centrum je konstruovno bu na dlku, nebo nablzko. astji se v praxi pouv konstrukce s centrem na dlku. Jsou to jedny z nejastji pouvanch oek pro korekci presbyopie. Jejich adin efekt je sice pohodln svm plynulm pechodem, ale d se pout jen pro ni adice. 3. Difrakn oky jsou vyrobeny z jednoho materilu, dioptrick hodnota je tvoena vhradn zadn plochou. Funguj na zklad difraknho efektu Fressnelovch prizmat umstnch na zadn ploe.

Tyto oky maj vynikajc optick vlastnosti a je jimi mono eit jakkoliv dioptrie. Problm je ve vysokch vrobnch nkladech, a tm vysok cen, rovn drobn prizmata vedou k velmi rychlmu usazovn detritu na zadn ploe a ke zkrcen ivotnosti. 4. Stenopeick oky jsou prakticky nepouiteln, byla to jen jedna z cest s vyuitm stenopeickho efektu.

Rotan stabilizace oek na oku

K rotan stabilizaci kontaktnch oek na oku se pouv nkolik metod, kter se tkaj torickch a nkterch bifoklnch oek. Metody jsou pro ob kategorie podobn a jsou to: prismatick balast, zva, seznut oky, oplotn oky. Prismatick balast (peribalast) znamen zpracovn designu oky tak, e je v doln sti silnj a t, a tak vlivem gravitace je zabrnno rotaci. Pi sprvn konstrukci je zna s adic nablzko udrena dole pod zornic maximln pi dolnm okraji zornice pi pohledu pmo. Peribalast je termn z potk bifoklnch oek, kdy byla u minusovch oek horn st vyvena tak, e siln perifern st zkladn minusov oky se stela dol a vytvoila tak vlastn balastn zva. Kovov nebo jin zva umstn v doln sti oky ke stabilizaci rotace jsou spe historickou raritou, kter se dnes ji nepouv. Pi metod dolnho nebo hornho seznut oky se spolh pi udren sprvn polohy oky na souinnost vek. Odstrann horn sti oky je obvykle pociovno velmi nepjemn pro znanou pohyblivost hornho vka a nrazy pi mrkn, proto se obvykle pouv doln zaznut oky. Pouv se u tvrdch i mkkch oek. Zaznutm dolnho okraje do roviny vznikne irok plocha na okraji oky, kter se opr o margo dolnho vka a tak brn rotaci oky. Seznut oky vak mus bt na vsledn ploe rovn a mus respektovat zakiven marginln oblasti dolnho vka. Jinak oka drd, vypadv nebo zajd pod doln vko do fornixu. Seznut doln sti oky me v zvislosti na tom, je-li oka plusov nebo minusov, psobit rzn. U minusovho zkladu oky dochz k seznut siln okrajov sti oky, protoe minusov oka se smrem

Refrakn vady a jejich een

127

k okraji zesiluje, dochz tak k zeslaben balastnho efektu vlastn oky. Proto se u novch minusovch oek doln seznut opout. U plusovch oek naopak dochz k odstrann nejten sti, a tak se tit oky posouv smrem dol. Oplotn horn nebo doln sti oky pomh stabilizaci, ru negativn vliv zeslen okraje, umouje pohyb vek a zrove vlivem jejich postaven udruje oku ve sprvn poloze. Dl se v ad modifikac a vyuv aktivn interakce mezi vky a pedn plochou kontaktn oky. Pouv se asto pro udren osov orientace i u torickch oek.

v, e aplikace a tedy i prodej oek pslu pouze specializovanm stediskm, s pslun vykolenm personlem a pslunm pstrojovm vybavenm.

Hypoxie
Metabolick zmny rohovky pi hypoxii, s nedostatenm odvodem kyseliny mln a dalch metabolit od rohovky, vedou k vraznmu posunu pH stromatu rohovky do kyselch hodnot. Tyto zmny dle vedou ke vzniku patologick vaskularizace rohovky, povrchov i hlubok. Vaskularizace rohovky zan jako bohat arkdovit plete pi limbu, ze kter se pak oddluj jednotliv cvy smrem do stromatu a mohou postupn prorst a do centra. Pi protrahovan hypoxii a nelen vaskularizaci se objevuje v prbhu cv vazivo, je vytv panus, kter ireverzibiln ru prhlednost rohovky. Kad vaskularizace rohovky proto vyaduje maximln pozornost a pravideln kontroly. Nejinnj lbou je vysazen oek. Ji po dvoutdennm vysazen se cvy postupn vyprazduj a obliteruj. Pi dalm noen je vak nutn velmi peliv sledovat novou luminizaci cv. V tch ppadech meme pomoci loklnm podvnm kortikoid. Koagulaci limblnch cv nedoporuujeme pro velk reakce a mon nsledn zmnoen cv v tto oblasti. Dlouhodob hypoxie vede k chronickmu edmu epitelu, ve kterm dochz k poruchm mitz a ke tvorb mikrocyst a vakuol. Ve stromatu dochz k nasvn vody a edmu i dky postupn vznikajcmu polymegatismu endotelovch bunk. To vede k poruchm prhlednosti rohovky a vt vaskularizaci. Tento stav se nazv syndrom vyerpn rohovky (corneal exhaustion syndrome). Problmem vaskularizace je praktick absence subjektivnch obt, a tm pdem dlouho nezpozorovan a pliv rozvoj pznak. Dnes se s vraznou hypoxi setkvme jen zdka dky zaveden oek s vysokm Dk, pedevm hydrogelovch s vysokm obsahem vody a silikonhydrogelovch.

Komplikace uvn kontaktnch oek

Aplikace kontaktnch oek je souborem ady innost, vetn vbru nejvhodnj oky, doporuen nejvhodnjho systmu pe a frekvence kontrol, kter by ml vst k jejich bezpenmu noen. Pesto, i kdy velmi zdka, me dojt k nkterm komplikacm spojenm s noenm kontaktnch oek. Kontaktn oky maj vrazn vliv na rohovku a cel pedn segment oka. Tlakem na rohovku a zmnou psunu kyslku k rohovce mohou vzniknout zmny na povrchu rohovky, ve stromatu a endotelu rohovky a v jejm zakiven. Tyto skutenosti pak mohu vst k drobnm zmnm refrakce, kter se bn projev po vyjmut oek jako zamlen vidn s brlemi. Dlouhodobm tlakem na epitel rohovky se me deformovat vrstva epitelu a zakiven rohovky, kter trvaj adu hodin, to se pak vyuv v tzv. ortokeratologii ke korekci nich myopi. Vznamnj je vliv na citlivost rohovky, kterou kontaktn oky (zvlt rohovkov a s nzkm Dk) mohou sniovat. Snen citlivosti tlum signalizaci dyskomfortu pi drobnch povrchovch porannch. Se snenm citlivosti se sniuje frekvence mrkn, a tm vzne obmna slznho filmu a problm se me prohlubovat, take drobn povrchov defekt se me ozvat a jako znan pokozen epitelu. Vechny ne popsan komplikace a ovlivnn rohovky kontaktnmi okami jsou v procentulnm vyjden velmi dk, zvis na typu oky, reimu noen, kvalit pe o oky a typu uvanch ppravk. Vechny komplikace mus bt kontaktologovi znm a mus je pi pravidelnch kontrolch klient vyhledvat a pi zjitn ponajcch zmn ihned podniknout pslun kroky k jejich lb. Vechny komplikace je mono pi vasnm zsahu vylit, nebo ppadn dsledky minimalizovat. Z toho vypl-

Syndrom suchho oka

Toto oznaen pedstavuje soubor nespecifickch pot, pedevm ve smyslu plen, ezn, pocitu such oky pi mrkn, snen tolerance oky a pocitu omezen pohybu oky. Stav se zhoruje nebo je u predisponovanch jedinc vyvoln poby-

128

Refrakn vady a jejich een

tem v suchm a horkm prosted s vym proudnm vzduchu, typicky v klimatizovanch prostorch hlavn v aut, letadle apod. Problm souvis pedevm s poruchou slznho filmu, zejmna povrchov lipidov vrstvy, kter je slab, nedostaten a snadno se trh. To vede k vt evaporizaci, snen tlouky vodn sloky slznho filmu a ke vzniku ve popsanch obt. Osychn povrchu oky vede k vtmu pilnut oky k povrchu rohovky, ke zten pohybu a drobn traumatizaci epitelu. K verifikaci tohoto problmu slou nkolik vyeten, pedevm Schirmerv test, kterm verifikujeme mnostv slz. Pro kontaktologii je vznamnj test kvality lipidov vrstvy break-up time (BUT), kdy sledujeme po obarven fluoresceinem povrch nemrkajcho oka kobaltovm filtrem a potme as od poslednho mrknut do roztren lipidov vrstvy. as pod 10 s je jasn patologick. Vznam m i barven benglskou erven a fluoresceinem. een je obtn, pouvme lubrikan kapky, sname se ppadn lit problmy meibomskch lz. Vybrme oky s dobrm hydrofilnm povrchem.

Mechanick pokozen
Mechanick pokozen dlme na: pokozen zpsoben pacientem, pokozen zavinn okou. Mechanick pokozen zpsoben pacientem vznikaj pi manipulaci s okou, tj. pi nasazovn a vyjmn. Pi nedostaten zrunosti v tchto innostech me dojt k podrdn bulbrn spojivky a dokonce ke vzniku eroz rohovkovho epitelu, kter se mohou snadno infikovat, zvlt jsou-li zpsobeny nehtem. Mezi pokozen, kter si pacient zpsobuje sm, meme potat i vechna pokozen oka vznikl na zklad nedodren zsad bezpenho noen oek a pekraovn doby doporuenho noen oek. Na okch se rovn usazuj drobn zrnka kosmetiky, zvlt tzv. vodostlch ppravk s mastnou bz. Ty pak mohou drdit mechanicky, ale i zpsobovat alergie. Mechanick pokozen zpsoben okou mohou vznikat pi nesprvn zvolenm rozmru oky. Odpovdajc rozmr oky je zkladnm pedpokladem sprvn aplikace. oky tsn, kter se pohybuj na oku jen mlo nebo vbec ne, zpsobuj otlaky spojivky a pekrven v okol limbu. Tsn korneln

oky zpsobuj otlaky epitelu, z nich vznikaj jeho defekty. Tsn oka se projev bhem nkolika mlo hodin znanm dyskomfortem a edmem epitelu se zamlenm vidnm. Lba je jednoduch: vysazen oek a po normalizaci stavu vbr nov vhodnj oky. Velk obte mohou zpsobit ciz tlska pod okou, nebo usazeniny na oce, kter zpsob poetn, bolestiv eroze. Podobn mohou psobit oky praskl nebo s pokozenmi okraji. Krom mechanickho vlivu se v mstech pokozen snadnji tvo usazeniny a snadnji tato msta kolonizuj mikroorganismy. Problmy mohou vznikat i u velmi tenkch oek, nesprvn (naruby) nasazench, kdy se oka zkrout a vjede do hornho fornixu, kde pak drd jako ciz tlsko. Mechanick drdn spolu s hypoxi a nedostatenou vmnou slznho filmu v oblasti on trbiny je pinou osychn a barven epitelu rohovky u kornelnch oek. Po vysazen oek se velmi rychle hoj. Mechanick pokozen jsou vtinou akutn, zpsobuj znan bolestiv obte, a proto jsou vas diagnostikovna a lena. Pouze pi jejich zanedbn se mohou zkomplikovat a pedevm rohovkov porann infikovat a zavinit zvanj obte.

Zntliv neinfekn komplikace

Mezi zntliv neinfekn komplikace pat: gigantopapilrn konjunktivitida, horn limbln keratitida, alergick kontaktn konjunktivitida, pseudoherpetick keratitida. Gigantopapilrn konjunktivitida (GPC) je pravdpodobn nejastj komplikace spojen s noenm kontaktnch oek, pedevm mkkch. U hydrogelovch kontaktnch oek se GPC vyskytuje a u 10 %.Vzcnji, asi ve 4 %, se vyskytuje i u tvrdch kontaktnch oek PMMA. Novji bylo toto onemocnn popsno i u oek RGP, kde se vyskytuje pouze vjimen, s incidenc do 1 %. Dokonce byla popsna vzcn i u akryltovch onch protz. Me se vak vyskytnout i u pacient, kte nenos kontaktn oky, nejspe jako alergick reakce na nkter kosmetick ppravky apod. Velk mnostv GPC probh dlouho tm asymptomaticky, pouze s mrnm zervennm spojivek a mrnm dyskomfortem pi nasazench okch.

Refrakn vady a jejich een

129

Pi everzi hornho vka je na hornm okraji tarzu spojivka zhrubl, drsn. Po nasazen oek se obte stvaj vraznj a postupn pichzej dve po aplikaci oky, a nakonec zcela znemon noen oek. Obraz rozvinutho onemocnn vrazn pipomn vernln katar. Ve spojivce ubv pohrkovch bunk a mno se rn buky, v papilch se hromad eozinofily, bazofily, polymorfonuklery, lymfocyty a plazmatick buky. Hromadn zntlivch bunk vede ke sklovitmu vzhledu papil tarzln spojivky, kter pozdji maj kolagenn charakter, a dle se mno fibroblasty, kter podporuj tvorbu mukznho sekretu. Hrub tarzln spojivka, charakteru dlaby z koich hlav, vad, krom zkladn symptomatiky alergickho zntu, mechanicky. Hrub papily posouvaj oku po oku a nen mono ji vbec aplikovat, na rohovce mohou v rozvinutch stadich vznikat defekty epitelu, mezi papilami se hromad mukzn sekret, kter se zhy infikuje, a obte se dle stupuj. Jak ji vyplv z histologickch nlez vzniku a vvoje onemocnn, jde o alergick znt typu opodn pecitlivlosti, ale ve spojen s asnou slokou humorlnho typu zprostedkovanou IgE komponentou. Terapie GPC je velmi obtn a zdlouhav. Naped je zcela nezbytn okamit a pln peruit noen kontaktnch oek (K). Aplikace antihistaminik nen pli inn v akutnch stadich, doporuuje se dlouhodob aplikace kromoglyktu sodnho, novji se jako inn prepart jev lodoxamid. V akutnch fzch meme aplikovat intrakonjunktivln depotn kortikosteroidy s nvaznou lbou pedchozmi preparty. K ochrnn ped oportunnmi infekcemi pidvme i lokln antibiotika. Horn limbln keratitida je onemocnn ze stejn skupiny jako GPC a podobn jako limbln forma vernlnho kataru me bt potkem GPC, nebo me probhat souasn. Projevuje se uzlkovm zhrubnm horn bulbrn spojivky v blzkosti limbu, sektorovitou injekc a drobnmi povrchovmi defekty rohovkovho epitelu. Pozdji se me objevit v hlubokm epitelu vazivo, kter vytv panus. Ob tato onemocnn maj na svdom pedevm usazeniny na povrchu oek, obzvlt lipidov a proteinov. Proto nejdleitj prevenc proti GPC je peliv itn oek a odstraovn usazenin enzymatickmi ppravky. Dleit je i vasn vmna oek. V tomto ohledu jsou nejvhodnj jednorzov kontaktn oky, u kterch je vskyt GPC prakticky zanedbateln.

Pseudoherpetick keratitida pat rovn mezi alergick onemocnn, projevuje se dendritickou figurou, kter se thne vertikln podl limbu. Na rozdl od herpetick keratitidy je citlivost rohovky normln. Po vysazen K se rohovka dosti rychle hoj, hojen lze podpoit aplikac loklnch kortikoid s kompresivnm obvazem, samozejm pod pelivou lkaskou kontrolou. Alergick kontaktn konjunktivitida se pi noen kontaktnch oek projevuje jako reakce na nkter komponenty isticch roztok, jako jsou pedevm tiomersal, chlorhexidin a dal. Lba je velmi snadn, po potlaen akutnch pznak, doporume vmnu roztoku.

Zntliv infekn komplikace

U vech ve zmnnch neinfeknch onemocnn me dojt ke vzniku oportunnch infekc, kter mohu zkomplikovat cel stav i lbu. Mezi tyto infekce pat: rohovkov ved, akantambov keratitida. Hypoxie, mechanick drdn a nsledn metabolick zmny v epitelu rohovky vedou k jeho oslaben a, jak u bylo eeno ve, me dochzet k edmu epitelu a drobnm povrchovm defektm. Pokud se v pi o kontaktn oky vyskytuj nedostatky, me snadno dojt ke kontaminaci oky hlavn v mstech usazenin nebo defekt. Nejvy incidence rohovkovch ved u nositel kontaktnch oek je pi prodlouenm reimu noen. Incidence pi dennm reimu RGP oek je kolem 1 %, pi prodlouenm 710 %, u konvennch hydrogelovch oek 4 % a pi prodlouenm reimu vce ne 20 %. Nejastji zjitnm agens je Pseudomonas aeruginosa. Je-li ponajc ved vas diagnostikovn, je lba inn a rohovka se me pln zhojit bez nslednch zkal. Po vysazen oky musme zvolit inn clen antibiotika. Po plnm zhojen je nutno zvit piny vzniku vedu a velmi peliv pehodnotit typ oek, zpsob noen a pe o oky. Jednm z nejnebezpenjch onemocnn rohovky je akantambov keratitida. Acanthamoeba je prvok, kter doke pet velmi dlouhou dobu i za nepznivch podmnek ve stadiu spor. Keratitida zpsoben akantambou vede velmi rychle k hlubokmu postien rohovky s hypopyem a velmi akutnm nebezpem perforace rohovky a ztrty oka. Citlivost

130

Refrakn vady a jejich een

na bn antibiotika je minimln a bn lba je neinn. Speciln preparty je vdy nutno individuln pipravovat ve spoluprci s mikrobiology. U ns byla akantambov keratitida velmi vzcn v dob, kdy se oky prakticky vhradn sterilizovaly varem, nebo na vysok teploty jsou akantamby citliv. Dnes je nejinnj prevenc peliv mechanick oitn a oplchnut oky po kadm vyjmut z oka.

Interakce lk a kontaktnch oek

Lokln podvan lky
Pokud se hovo o interakci kontaktnch oek a liv, mme na mysli obvykle lokln pouvan preparty a pedevm konzervan ltky v nich pouvan, spe ne vlastn innou ltku. V laboratornch podmnkch bylo zjitno, e se oka me nasknout vtm mnostvm benzalkoniumchloridu, asto pouvan konzervan ltky. Koncentrace ltky in vitro vak mnohonsobn pesahuje obvykl koncentrace v lcch a navc lze benzalkoniumchlorid z oek velmi snadno vyplchnout. Pi pokusech na krlcch se i pi mnohoetn aplikaci denn nepotvrdilo zven koncentrace konzervanci, ale pi aplikaci takto konzervovanho timololu byl prokzn zven vliv timololu na vznik epitelopatie, ne u o bez nasazen kontaktn oky. V klinickch studich se s vedlejmi inky bnch liv aplikovanch ke kontaktnm okm prakticky nesetkvme. Iwasaki se spolupracovnky (1988) zkoumal adsorpci kromoglyktu a konzervanch ltek u pacient s kontaktnmi okami. Dvouprocentn roztok kromoglyktu dvojsodnho byl aplikovn 4krt denn po dobu jednoho msce u pacient s prodlouenm noenm kontaktnch oek. Mezi konzervan ltky, kter byly souasn sledovny, patil benzalkoniumchlorid a EDTA. Nebyl zjitn dn nepzniv inek a menm koncentrace v elutech nebyla zjitna akumulace ani jedn z uvedench ltek. Autoi potvrdili sv vsledky i pomoc radioaktivn znaenho kromoglyktu pi experimentu na zvatech. Lemp (1978) neprokzal spektrofotometricky benzalkoniumchlorid u terapeutickch kontaktnch oek, kter byly sejmuty po 38 tdnech prodlouenho noen pi ast aplikaci kapek obsahujcch tuto konzervan ltku. Je vhodn se v souvislosti s adsorpc ltek kontaktnmi okami zmnit o barvivech, kter se bn

pouvaj v onch ordinacch. K vitlnmu barven povrchu oka se v kontaktologick praxi pouv pedevm fluorescein a benglsk erve. Fluorescein se pouv ke zhodnocen aplikace tvrdch a RGP kontaktnch oek. Aplikace bn dostupnho roztoku s nzkomolekulrnm fluoresceinem nebo roztoku benglsk erveni k hydrogelovm okm nen samozejm vhodn, protoe dochz k vrazn adsorpci. Udv se, e po barven fluoresceinem a jeho vyplchnut by mla bt hydrogelov oka nasazena nejdve po jedn hodin. Ob barviva lze pi nhodn kontaminaci z oky postupn vyplchnout. Urychlit to mohou peroxidov roztoky nebo vyvaovn ve fyziologickm roztoku. Nezd se, e by oky po vyplchnut barviva mly zskat njak nepzniv vlastnosti. Existuj fluoresceiny s vysokou molekulrn hmotnost s vrazn ni adsorpc, u ns vak nejsou bn dostupn. Nkterm ltkm me kontaktn oka usnadnit prnik do rohovky, co nkte autoi vysvtluj chronickou mikrotraumatizac epitelu. Rovn se u nkterch prepart me projevit prodlouen a zeslen mechanismus inku. Pkladem zeslen inku je mydriza, kter je u nasazench kontaktnch oek vrazn astji dosahovna ji 0,125% roztokem fenylefrinu (Krezanoski, 1981). V tto koncentraci je ltka normln pouvna k dekongesci. K vyvoln mydrizy se pouvaj a koncentrace 2,510 %. V praxi to znamen, e pi aplikaci nkterch dekongescentnch roztok me u nositel kontaktnch oek dochzet astji k nedouc mydrize. Toho nkdy vyuvme k odtren zadnch synechi, nebo k forsrovn mydrizy, kde je obtn. U antibiotik zvaujeme, zda kontaktn oka naopak nesniuje dostupnost inn ltky v dostaten koncentraci. Pi pokusech bylo zjitno, e naopak od uritho potu aplikac dochz ke zvyovn koncentrace antibiotik v rohovce oproti stavu bez nasazen oky. Pokud nen oka pedem naskl dotynou ltkou, zvyuje koncentraci a po urit dob, ne se nasyt a me uplatnit depotn mechanismus. U chinolonovch antibiotik se mohou v oce vyskytnout, podobn jako v rohovce, usazeniny, kter pedstavuj depot antibiotika. Jsou znm ltky, nebo jejich kombinace, kter mohou pokodit i strukturu vlastn kontaktn oky, ale jde pedevm o nevhodn pouit kombinac rznch roztok a koncentrac in vitro. Parametry kontaktnch oek mohou bt vak ovlivnny i pmo na oku, napklad aplikace liv s chlobutamolem jako konzervanm prostedkem me zhorovat

Refrakn vady a jejich een

131

komfort a mnit parametry oek se siloxanovmi etzci. Hydrogelov oky s vysokm obsahem vody jsou zvlt citliv na zmny pH a osmolarity, kdy me dojt dky gradientu ke zmnm hydratace, a tm k vraznm zmnm ve tvaru i dioptrick hodnot. Aplikace hypotonickho roztoku me zpsobit tsn pist oky k epitelu a pokozen pi pokusu o vyjmut, naopak hypertonick roztoky mohou zpsobit vypadnut oky. asto uvdnou zmnou v souvislosti s aplikac liv a dalch ltek pi noen kontaktnch oek je diskolorace (zmna barvy) oek, kter je vtinou zpsobena akumulac urit ltky v jej hmot. Dle jsou uvedena rzn zabarven oek a nejastj mon piny, kter bvaj uvdny v literatue: Hnd zabarven: adrenalin, fenylefrin, nikotin, tetracykliny, nitrofurantoin. edav zabarven: adrenalin, fenylefrin, ppravky s konzervan ltkou tiomersalem, opakovan tepeln dezinfekce ve stejnm fyziologickm roztoku. ern zabarven: adrenalin, fenylefrin. lut zabarven: nikotin, tetracykliny. Oranov: rifampicin, sulfasalazin. Rov: fenolftalein, nkter antioxidanty pouvan v kapkch s adrenalinem nebo v peroxidovch roztocch. Hndav a ern zabarven kontaktnch oek asto souvis s akumulac melaninu, kter krystalizuje v matrix kontaktn oky. Nkter ltky, jako nap. nikotin, adrenalin nebo fenylefrin, zvyuj koncentraci jeho prekurzor v slznm filmu.

souvislosti zmiovna antikoncepce. Souasn ppravky vak maj nzk obsah hormon a s vznamnm ovlivnnm slznho filmu se pi jejich pouvn ji nesetkvme. Skupiny lk, kter vznamnji ovlivuj slzn film, jsou anticholinergika, antihistaminika, antiparkinsonika, st analgetik, psychotropn ltky, diuretika, betabloktory a antikoncepn ppravky s vysokmi dvkami estrogen. st ltek ovlivujcch vegetativn systm me vst ke zmnm refrakce a poruchm akomodace, co se nkdy me nepmo promtnout do noen kontaktnch oek.

Kontraindikace
Kontraindikac k noen kontaktnch oek je jen velmi mlo a vlastn jedinou absolutn kontraindikac je nevle pacienta, ostatn kontraindikace jsou dny aktulnm stavem, kter se me po urit dob zmnit, a opt je mon oky pouvat. Mnohdy stav, kter je povaovn za akutn kontraindikaci, me bt naopak kontaktn okou spn een. Je vak ada stav, kter mohou bt povaovny za relativn kontraindikaci nebo stav vyadujc zvenou pozornost, pi a astj kontroly. Vk pacienta, jak bv nkdy uvdno, nen kontraindikac. Extrmn vk vak vdy vyaduje vt pi, a jde o mal dti, nebo pacienty v pokroilm vku. Tam je nutn pe druh osoby, kterou musme zacviit v aplikaci a pouit o vech okolnostech pouvn kontaktnch oek, zvlt u dt me bt v nkterch ppadech aplikace kontaktnch oek rodii klov pro dal rozvoj jejich zrakovch funkc. Absolutn kontraindikac pro aktuln aplikaci kontaktn oky ze zdravotnch dvod jsou: akutn znty zevnho oka, uzvry slznch cest a chronick znty slznho vku, anomlie vkov trbiny nepimen postaven vek, rohovkov anestezie. Relativn kontraindikace jsou takov patologick stavy, kter nevyluuj monost aplikace kontaktnch oek, ale u kterch je nutn peliv odborn vyeten, vbr vhodn oky a trval sledovn. Mezi tyto relativn kontraindikace adme: inteligence pacienta a jeho hygienick nvyky, dotykov citlivost,

Celkov podvan lky

Vedle mon akumulace ltek kontaktn okou, zeslen innosti chronickou traumatizac, ovlivnn vlastn oky atd. mohou lky interferovat s noenm kontaktnch oek i dalmi zpsoby. Nejznmj mechanismus inku u celkov podvanch ltek je (z hlediska nositele kontaktnch oek vtinou negativn) ovlivnn slznho filmu. Nsledkem je dyskomfort, zven vskyt usazenin a dal souvisejc problmy. Nkter lky sniuj frekvenci mrkn, co opt ovlivuje pedevm slzn film, pedevm jeho obmnu a zachovn lipidov vrstvy, a tm zvyovn evaporace a vznik pocitu suchho oka. Zmny slznho filmu a problmy s noenm kontaktnch oek bvaj uvdny pedevm u psychofarmak a u hormonlnch ppravk. asto je v tto

132

Refrakn vady a jejich een

alergie a hypersenzitivita, poruchy slznho filmu, syndrom suchho oka, infekce oka, glaukom, kon zmny, hormonln antikoncepce, endokrinn orbitopatie, onkologick onemocnn, HIV-pozitivita.

Inteligence pacienta a jeho hygienick nvyky jsou rozhodujcm faktorem pi zdrnm noen kontaktnch oek (K). Pokud adatel projev ji pi prvnm setkn zsadn nedostatky osobn hygieny, pak lze tot pedpokldat i v pi o K a ty se pak stvaj v jeho rukou vyloenm hazardem, navzdory asto velmi vysok pozitivn motivaci. Dotykov citlivost se asto projev pi pokusu o cvinou aplikaci K. Uplatuj se pi n dv sloky cerebrln a perifern. Cerebrln citlivost je obava z jakkoliv manipulace na oku (znm i pi kapn). V extrmnch ppadech me dojt i k blefarospazmu i dokonce opistotonu. Jsou zaznamenny i ppady fyzickho napaden oetujcho. Pouit loklnch anestetik je asto bez inku a nen ani douc. Perifern citlivost je spojen s excesivn histaminovou reakc podobnou alergick reakci u celkovch alergi (senn rma) i alergie na prach. Alergizujcm faktorem je vtinou okov hmota, mn prezervancia istcch roztok. S adaptac na tyto stavy pi opakovanm nasazen nelze potat. Poet nemocnch s alergi a hypersenzitivitou neustle vzrst. S celkovmi alergickmi projevy, jako i s loklnmi projevy na tknch pednho segmentu, je pacient vtinou obeznmen vetn inn terapie. Aplikace K se d subjektivnm stavem pacienta, zvanost klinickho obrazu a ppadnou aplikac antihistaminik. Bezpodmnen nutn jsou astj kontroly jako prevence vzniku ireverzibilnch zmn na vkch, spojivce i rohovce. Dvj popisovan alergick reakce na preparty pro istn a uchovvn K jsou pi souasnm reimu jednorzovch K ji minulost. Pi poruchch slznho filmu lze K aplikovat pouze tehdy, jestlie jak sekrece slz, tak i odtokov cesty jsou normln. Vechny patologick stavy postihujc tvorbu slz vedou k epitelovmu vysuovn, kter oka jet zhoruje, a vznik klinick obraz suchho oka.

Klinick obraz, etiologie a len syndromu suchho oka je dostaten znma. Lubrikancia vtinou pinesou levu. Vechny akutn infekce zevnho oka jsou kontraindikac, a do plnho zhojen. U uveitid nutno potat s vlivem inku steroid a fragilnm epitelem rohovky, proto je nutno nvrat k aplikaci K dit podle zvanosti onemocnn. Pro nemocn s glaukomem pinesl radikln zmnu v monostech noen K objev plynopropustnch oek, kter lze s spchem pout u vtiny glaukom i s uzavenm hlem. Zcela individuln je posuzovn u dvjch operanch postup, vrozench glaukom a u pacient s vraznm poklesem vizu. Ovem vdy plat nutnost trvalch kontrol a pravidelnho len. Jedin pi rozvinutch formch konch onemocnn, jako je atopick ekzm, psoriza i acne rosacea, je nutno aplikaci kontaktnch oek peliv zvaovat, pedevm pro multicentrick obte a ppadn lebn postupy, nkdy naopak aplikovan oka me pomoci, kdy nen mono nasadit pro lokln stav brle. V souasn dob pouvan hormonln antikoncepce je kombinac tak minimlnch dvek estrogenu a gestagenu, e mohou psobit pote pouze ojedinle u zvl vnmavch pacientek. Hormonln poruchy v dob menopauzy mohou zvyovat citlivost i mnit sloen slznho filmu, pak je poteba vt opatrnosti. Pi endokrinn orbitopatii s velkm exoftalmem a lagoftalmem me dochzet i k osychn oky a jejm nepimenm pohybm, proto K v rozvinutm stadiu neaplikujeme, dokonce je nen mon aplikovat ani jako kryc. U onkologickch onemocnn zvis monost aplikace K na celkovm stavu pacienta. Bohuel nelze pouvat kontaktn oky ani jako kryc u pacient po aktinoterapii s lagoftalmem a trofickmi defekty rohovky a pro tk xeroftalmus. Kryc oka me stav zhorit a stt se zdrojem sekundrn infekce. HIV-pozitivita nen absolutn kontraindikac pro aplikaci K za pedpokladu, e on tkn jsou zdrav. U AIDS zvis aplikace na stavu pacienta. Pestoe je ptomnost viru v slzch nepochybn, je jeho koncentrace tak nzk, e infekce nebyla dosud popsna. Pesto je nutno zachovvat psn hygienick pravidla.

Refrakn vady a jejich een

133

6.6 Vyetovac metody ped refrakn chirurgi

Schma pedoperanho vyeten pro refrakn chirurgick zkrok je podobn jako u vtiny jinch onch operac, li se pouze specifickmi vyetovacmi metodami pro ten i onen zkrok.

Refrakce
Velice dleit je zjitn sprvn refrakce, a tm i korekce. Pouit nesprvn hodnoty refrakce vede primrn k podkorigovn nebo pekorigovn zkroku. Hodnoty brlov korekce, poppad korekce kontaktnmi okami jsou zateny chybou vyplvajc ze vzdlenosti korekn plochy od vrcholu rohovky a subjektivnmi pocity pacienta. Stanoven refrakce oka je naproti tomu povaovno za objektivn vyetovac metodu. Porovnnm optimln brlov korekce a refrakce zskv lka pedstavu o optimln chirurgick korekci vady. Znme dv zkladn jednotky refrakce. Prvn z nich a velmi asto uvanou je refrakce manifestn, ke kter dospjeme, vyetmeli oko bez pedchoz ppravy. Provedeme-li vyeten pacienta s vylouenm akomodanho sil oka, zskvme refrakci cykloplegickou. Chybou bv, e ada lka pouv pouze a vhradn manifestn refrakci. Sprvn je provst i vyeten v cykloplegii, a to nejen u pacient s hypermetropi. V ppad myopie naopak bv manifestn refrakce o -0,25 a -0,50 dioptrie vy ne cykloplegick refrakce! Ob hodnoty se mohou vznamn liit, co by ve svm dsledku mohlo vst k pekorigovn, nebo naopak k podkorigovn zkroku. Vtina pracovi tuto situaci e sestavenm specifickch nomogram, pomoc kterch konen hodnoty koriguje.

Vizus
Vyetuje se vizus nekorigovan a korigovan a dleit je jejich porovnn. Hodnoty nekorigovanho vizu se mohou pohybovat od vizu 6/6 a k hodnotm horm ne 6/60. Namen hodnoty jsou vak velmi dleit napklad pro vbr vhodnho kandidta k operaci. U obou ve uvedench extrmnch hodnot budeme muset pehodnocovat vhodnost proveden operanho zkroku. Vizus s optimln korekc je dalm objektivnm hlediskem, kter potebujeme pro porovnn pedoperanho a pooperanho nlezu. Podle hodnoty korigovanho vizu meme spekulovat o monm pooperanm vsledku. S jistou nadszkou skuten spn refrakn chirurgick zkrok je ten, po kterm je souhlasn hodnota nejlepho korigovanho vizu pedoperan s hodnotou nekorigovanho vizu pooperan. V praxi se sname tto bjn hranici co nejvce piblit. Zsadn je porovnn nekorigovanho a korigovanho vizu pacienta. Jde o veliiny, kter do budoucna budou vypovdat o spnosti naeho zkroku. Je-li hodnota nekorigovanho a korigovanho vizu prakticky stejn, je otzkou, zda pacient potebuje skuten operan zkrok. Jestlie je i hodnota nejlpe korigovanho vizu nzk, hovo to o pravdpodobn amblyopii a otzka opt zn, zda operan een doporuit. Otzka monosti chirurgickho een amblyopie je ze strany pacient velice ast. Mu po operanm zkroku lpe vidt, pesto, e jsem tupozrak? V tomto ppad skuten zle na rozdlu hodnot korigovanho a nekorigovanho vizu pslunho oka. Takov oko toti krom kvalitativnho postien, tupozrakosti, m i postien kvantitativn refrakn vadu. Jestlie odstranme refrakn vadu, zstane sice i nadle ni kvalita vidn, ale i tak se nekorigovan vizus me zlepit a o nkolik dk. A to je pece spch!

Vyeten pednho segmentu oka

Vyeten pednho segmentu oka se opr o vyeten na trbinov lamp nejprve za normln e zornice, pozdji i v mydrize. Pi vyeten hodnotme stav vek, slznho filmu, ptomnost neovaskularizac pi limbu a transparenci rohovky. Zvlt u plnovanch nitroonch operac se zamme na oblast komorovho hlu a koene duhovky, obecn stav duhovky a zornice. e zornice je dleit napklad pro pedvdn monch komplikac pi nonm vidn a mnohdy je kritriem vbru vhodn techniky. Dle je teba zhodnotit i stupe opacifikace oky. Pozornost vnujeme i vkm a asm. Je teba pelit veker projevy blefaritidy, kter by se mohla stt zdrojem infekce v prbhu operace a v obdob po n. Na spojivce hledme projevy zntu a vmme si i jejho ppadnho asen. Na rohovce potom pedevm jej transparence, jizev i neovaskularizac. Ve trbinovm svtle pozorujeme jednotliv rohovkov struktury a hledme na nich patologick zmny odpo-

134

Refrakn vady a jejich een

Obr. 6.11 Endotelov rohovkov zmny lupracujeme v ppad poteby se stnicovm specialistou, s nm konzultujeme i monost eventuln fotokoagulace podezelch lokalit. Krtkozrak pacient si i tak mus uvdomit zven riziko odchlpen stnice. V ppad nkterch typ chorioretinlnch degenerativnch zmn u pacient provdme profylaktick oeten laserem. V mydrize hodnotme prhlednost strukturu a ppadnou patologii sklivcovho prostoru.

Rohovkov topografie
Obr. 6.12 Ektopie zornice vdajc degenerativnm procesm nebo dystrofim (obr. 6.11). Dle ns zajm hloubka pedn komory a jej pravidelnost, e zornice a jej motilita, nebo jej ppadn ektopie (obr. 6.12). Na duhovce sledujeme barvu a kresbu vetn porovnvn obou o. V ppad oky ns zajm nejen transparence a ppadn zkaly, ale i ppadn zmny jejho umstn. Rohovkov topografie dnes ji neodmysliteln pat k refrakn chirurgii. Pomoc tto metody jsme schopni detekovat i poten stadia keratokonu, udlat si ucelenou pedstavu o charakteru rohovkovho astigmatismu. Doke odhalit i pli strm, nebo naopak pli ploch rohovky. Ob tyto eventuality mohou znamenat riziko vzniku peroperanch komplikac. Vsledek topografickho vyeten navc umouje sledovat do budoucna prbh hojen rohovky, vvoj pooperanho indukovanho astigmatismu apod. Principem standardn topografie je potaov zpracovn keratoskopickho obrazu. V tto metod se pouv reflexe soustednch svtelnch Placido kruh, kter promtme na povrch rohovky a snmme je zpt kamerou. Nsleduje analza dat, kde je hodnocena tlouka krouk, jejich vzdlenost a pravidelnost. Na zklad potaov analzy je vytvoen 2D nebo 3D obraz povrchu rohovky (obr. 6.13a). Pouv se i barevnho vyjden, kde erven barva odpovd strm partii rohovky, modr naopak ploch, lutozelen pomez odpovd standardn-

Vitreoretinln vyeten
U myopickch pacient se zamujeme na vylouen rizikovch degenerativnch zmn, u hypermetrop pedevm na vylouen ppadnch glaukomatznch zmn na papilch. Vyeten stnice provdme do maximln periferie a v ppad poteby si pomeme i Goldmannovou okou. Musme vylouit ptomnost degenerac poppad nepoznanch trhlin. Spo-

Refrakn vady a jejich een

135

Obr. 6.13 ORBSCAN: a 3D, b standardn zobrazen mu zakiven. Nkter systmy maj automatickou diagnostiku, kter je zamena pedevm na odhalen ranch stadi keratokonu. Vhodou vyeten na topografu je monost archivace vsledk men a jejich porovnvn v ase. Souasn trh nabz celou adu potebnch pstroj. Existuj i dal analyzan systmy, kter pracuj na odlinm principu. Pkladem me bt systm ORBSCAN. Tento rohovkov analyztor pracuje na principu skenovn rohovky svtelnou trbinou. Zskan data nm uk nejen zakiven pedn plochy rohovky, ale i zadn plochy rohovky a jej tlouku v jakmkoliv bod (obr. 6.13b). Dky tomuto systmu jsme schopni diagnostikovat skuten ran stadia keratokonu, kter jsou nejen klinicky nm, ale dokonce i ta, kter nejsou diagnostikovateln ani na standardn topografii. Dokeme i pesn urit nejten msto na rohovce a jej tlouku v nm. mikrometr. To ve musme zohlednit v kalkulaci operanho zkroku.

Speciln vyetovac metody

Do tto kategorie je mono zahrnout vechna doplkov vyeten, kter jsou specifick pro danou operan metodu. Biometrick vyeten bulbu pomoc ultrazvuku je standardnm vyetenm u nitroonch operac typu extrakce ir oky nebo implantace fakick nitroon oky. V rmci diagnostickch rozvah je dle pouvna potaov perimetrie, fluorescenn angiografie, tonografie, vyeten kontrastn citlivosti a elektrofyziologick vyeten oka.

Pachymetrie
Pachymetrick vyeten je naproti tomu zkladem pro vechny incizn a laserov zkroky na rohovce. Tlouku rohovky zjiujeme standardn pomoc kontaktnho ultrazvukovho rohovkovho pachymetru. Bn tlouka rohovky v centru je kolem 550 mikrometr, smrem do periferie vzrst. Pachymetrick vyeten provdme nejen pedoperan, ale v rmci kontroly i peroperan a pooperan. Musme kalkulovat i se zmnami, kter se objev napklad v dsledku aplikace anestetika ve form kapek pedoperan i dezinfeknho prostedku na oeten operanho pole. Tlouka epitelu se me zvit z 5060 mikrometr na hodnoty kolem 7080

6.7 Typy rohovkov refrakn chirurgie

Vkony na rohovce dlme na nelaserov a laserov. Dal dlen je uvedeno v tabulce 6.4.

6.8 Rohovkov nelaserov refrakn vkony

Incizn keratotomie
Incizn techniky pat do kategorie vkon nelaserovch. Nezem se mn pvodn povrchov zakiven rohovky. Arkutn (transverzln) keratotomie

136

Refrakn vady a jejich een

Tab. 6.4 Rozdlen refraknch chirurgickch vkon na rohovce

vkony nelaserov incizn keratotomie radiln hexagonln astigmatick jin ne incizn intrastromln korneln krouek lamelrn refrakn chirurgie intrakorneln oky laserov PRK LASEK, Epi LASIK LASIK

vede k oplotn rohovky v mst ezu a pouv se proto v nejstrmjm meridinu. Opakem je radiln, neboli paprsit keratotomie, kdy dochz k zestrmen rohovky v mst incize a logicky se proto pouv v mst, kde je rohovka nejplo. Pirozen hojen rohovkov rny, tak jak bylo probrno ve, vede k stabilizaci povrchovho zakiven rohovky dov bhem 36 msc. Keratotomie dlme na: radiln, hexagonln, astigmatick.

Radiln keratotomie
Radiln keratotomie (obr. 6.14) je bezesporu povaovna za meznk modern rohovkov chirurgie a jej

uveden do praxe znamenalo pro adu pacient na dlouh lta jedinou monost korekce vych stup myopie. V souasnosti se ji jako chirurgick metoda v lb myopie prakticky neuv, ale zkuenosti s n se daj pout napklad pi korekci myopickho astigmatismu po penetrujc keratoplastice jako doplkov chirurgick metoda. Naproti tomu hexagonln keratotomie m vznam pouze historick. Vznikla jako mon alternativa korekce hypermetropie, ale v praxi se neosvdila, a proto se neprovd. Na rozdl od pedchozch dvou metod je technika korekce astigmatismu pomoc keratotomie uvna dodnes. Je dle zdokonalovna a setkvme se s n nejen jako se samostatnm zkrokem, ale asto i v kombinaci s dalmi operanmi zkroky jako souasn korekce astigmatismu nap. v rmci operace katarakty.

americk technika

rusk technika

Obr. 6.14 Radiln keratotomie

Refrakn vady a jejich een

137

Princip a operan technika: Pouv se dvou zkladnch metod. Prvn metodou je technika centripetlnch radilnch inciz, kter je dle oznaovna jako uphill metoda, nebo tak rusk metoda. Metodou druhou je centrifugln incizn technika, nazvan downhill i americk typ incize. Existuje i tet, kombinovan technika, kdy prvn, ml incize je vedena centrifugln a v opanm smru je provdn ez ve vt hloubce. Chirurgick faktory, kter ovlivuj konen vsledek jsou: vk pacienta, e intaktn optick zny, hloubka inciz a jejich poet (tab. 6.4 ). Dle me vsledek zviset na keratometrickm profilu rohovky, tlouce rohovky, sklerln rigidit, nitroonm tlaku, pohlav atd. Jak rozhoduje vk pacienta? Obecn se d ci, m star pacient, tm vt efekt a opan. Jestlie provedeme zkrok u ticetiletho pacienta s efektem -4 dioptrie, pak stejn zkrok u tyicetiletho bude mt vsledn efekt -4,75 dioptrie a u dvacetiletho bude podkorigovn 0,75 dioptrie (tab. 6.5 ). Hloubka by mla bt u vech inciz stejn. Vychzme z pachymetrie v nejtenm mst rohovky a tuto hodnotu nastavme na noi, vsledn hloubka incize bude piblin 90%. Chybou zatenk jsou pli mlk incize, kter pochopiteln vykazuj malou efektivitu zkroku. m men optick zna, tm vt efekt zkroku (tab. 6.6 ). Zrove ovem plat, m men intaktn optick zna, tm vce problm s glare a nonm vidnm. Poet inciz byl v pionrskch asech radiln keratotomie prakticky neomezen. Popisovny byly techniky s potem inciz od 8 a do 32! Modern

metodiky doporuuj omezen poet inciz 4 nebo 8 (viz tab. 6.4 a 6.6 ). Doporuen je postup s provedenm 4 inciz a teprve v ppad podkorigovn doplnn o dal 4 na celkov poet 8 inciz.

Hexagonln keratotomie
Hexagonln keratotomie je na obr. 6.15. Clem je u pacienta s hypermetropi zajistit zestrmen centrln partie rohovky. Zmenenm optick zny z pvodnch 7,5 mm na 4,5 mm se doclilo korekce a do hodnoty 4 dioptrie.

Astigmatick keratotomie
Astigmatick keratotomie je na obr. 6.16. Princip astigmatick keratotomie spov ve zmn zakiven rohovky, kter je zpsobena jejm oplotnm v mst ezu. Existuje cel ada operanch technik a doporuench postup, ale jedno maj spolen.

Obr. 6.15 Hexagonln keratotomie

Obr. 6.16 Astigmatick keratotomie

138

Refrakn vady a jejich een

Incize se sice provd v rzn vzdlenosti od stedu rohovky, m rzn profil, ale vdy je vedena v ose nejstrmjho meridinu. Efekt astigmatick keratotomie je zvisl na pouit optick zn a samozejm, jako u kadho jinho rohovkovho refraknho zkroku, na vku pacienta. Obecn plat pravidlo, e u pacient mladch je konen efekt stejnho zkroku men, ne u tho zkroku u starho pacienta. Na tto skutenosti m pedevm podl rozdl v elasticit rohovky, ale napklad i hodnota nitroonho tlaku. V zsad meme nalzt dv indikan skupiny pacient k astigmatick keratotomii. Zkrok provdme bu jako zkrok primrn, nebo jako zkrok korigujc pooperan astigmatismus po pedchoz on operaci, tj. zkrok sekundrn. Nejastji se tato korekn keratotomie uv pro een astigmatismu po operaci katarakty, po perforujc keratoplastice, ale i po pedelch refraknch operacch. Modern techniky keratotomie se provdj jako samostatn operace, nebo v kombinaci s jinm zkrokem (nap. operac katarakty).

Nedlnou soust pedoperanho vyeten je i vyeten tachymetrick. Aby byl zkrok inn, mus bt proveden do dostaten hloubky rohovkov tkn. Zrove vak mus bt bezpen, aby nedolo k rohovkov perforaci. Nejvt efekt oplotn pslunho meridinu meme oekvat pi incizi v optick zn do 4 milimetr. Takov incize by byla ale draze vykoupena adou vedlejch vizulnch vjem vzniklch na podklad difraknho efektu i pi normln i zornice. Proto pvodn techniky pouvaly nejmen optickou znu e 5 milimetr a ir. Efekt klasick astigmatick keratotomie za znou v prmru 7 milimetr je ji minimln. Proto se nejastji uv kompromisn zna 6 milimetr.

Pedoperan pprava
Pprava k operaci je standardn jako u jinch rohovkovch refraknch zkrok. U spolupracujcho pacienta se nejastji pouv topick anestezie. U pacienta se musme snait pedejt rotaci bulbu v prbhu operanho zkroku, respektive po nasazen vkovho rozvrae. Takov rotace by mohla vest k chybnmu oznaen osy astigmatismu. Proto se doporuuje vyznait na oku pacienta horizontln osu. Jak se to provd? Po aplikaci anestetika si pacienta posadme ped sebe tak, aby nae oi byly ve stejn rovin. Podme ho, aby iroce oi otevel a na spojivku, tsn za hranic limbu si vyzname pomoc markeru pozice bod 3 a 9 podle hodinovho cifernku. Potom ani ppadn peroperan rotace bulbu neznehodnot vsledek operace.

Pedoperan vyeten
Pedoperan vyeten se neli od vyeten ped jakmkoliv jinm rohovkovm refraknm zkrokem. Nejvce ns zajmaj parametry rohovky konkrtn hodnoty keratometrie, zkladn osy astigmatismu a pochopiteln i tlouka rohovky. Pi plnovn operanho zkroku si rozhodn nevystame s vsledkem z refraktometru. Z jeho vstupu zskme pouze orientan pedstavu a astigmatismus vtinou m jen v jedn optick zn. Pod nm vak jinou dleitou informaci. Jestlie porovnme vsledek astigmatismu z refraktometrie a keratometrie, obas zjistme, e hodnoty a osy astigmatismu neodpovdaj. V takovm ppad nen pinou astigmatismu zakiven pedn plochy rohovky, ale jin refrakn plocha. Me jt o zadn plochu rohovky (nap. u diagnzy keratokonu), nebo o astigmatismus zpsoben okou. Plat jednoduch pravidlo, e cestou astigmatick keratotomie odstraujeme vhradn astigmatismus rohovkov, korekce jinho typu astigmatismu se nedoporuuje. Rohovkov topograf nm poskytne podrobn parametry astigmatismu v nkolika optickch znch. Navc nm uke, zda jde o astigmatismus pravideln i nepravideln. Tvar zakiven rohovky nm pomh i detekovat poten stadia ji zmnnho keratokonu, kter jsou i pro tento zkrok relativn kontraindikac.

Operan techniky
Asi nejastji citovan techniky jsou arkutn astigmatick keratotomie (AK) podle Lindstroma a tangenciln i transverzln incize (T-cuts) podle Friedlandera. Ji nzvy jednoznan popisuj jejich tvar. Arkutn keratotomie se d popsat jako obloukov ez o dlce popisovan ve stupnch vsee kruhu o polomru optick zny. Nejbnji pouvan e jsou od 45, pes 60 a do 90. Tangenciln keratotomie pouv dlku ezu 3 milimetry a jej efekt je ekvivalentn arkutn keratotomii e 45 v optick zn 6 milimetr. Poet inciz, jejich tvar a dlka je mon vyhledat v pslunch nomogramech (obr. 6.17, tab. 6.7 a 6.8 ). Ty jsou dle jet rozlieny podle vku pacienta. Uveden

Refrakn vady a jejich een

3 mm 3 mm 3 mm

139

1 Dpt

2 Dpt

3 Dpt

45

45

60

1 Dpt

2 Dpt

1,5 Dpt

60

90

90

3 Dpt

2 Dpt

4 Dpt

Obr. 6.17 Lindstrmv nomogram 30let pacient

140

Refrakn vady a jejich een

operan metody lze vyut jak pro primrn korekci astigmatismu, tak i pro een zbytkovho astigmatismu po pedchozm operanm zkroku. Dal operan technikou jsou tzv. limbln relaxan incize (limbal relaxing incisions LRI). Jak ji bylo zmnno, nejvtm nedostatkem pedchozch operanch metod je pomrn mal optick zna a s n souvisejc nepjemn vedlej optick efekty. Jestlie vak incize posuneme vce do periferie rohovky, tj. k chirurgickmu limbu, zskme irokou optickou znu a negativn vedlej optick fenomny prakticky eliminujeme. Maximln korekn efekt, kter meme oekvat, jsou ale jen 3 dioptrie, a to u starho pacienta. Efekt zkroku meme potencovat zaloenm rohovkovch steh v ose kolm na operan osu. To znamen, e jestlie incize provdme v nejstrmjm meridinu, pak suturu umstme v meridinu, ve kterm je rohovka nejplo. Dal zven innosti tto techniky je v doplnn limbln relaxan incize inciz arkutn v optick zn 8 milimetr (obr. 6.18). U pacienta ve vku 65 let pro korekci astigmatismu v hodnot 1 dioptrie posta jedna LRI dlky 6 milimetr. Dv LRI stejn dlky koriguj 2 dioptrie a jestlie je rozme na 8 milimetr, korigujeme 3 dioptrie. Nad 3 dioptrie incize zdvojujeme. Nastaven hloubky ezu se u tto techniky doporuuje standardn 600 mikrometr. Uveden operan metoda je vhodn napklad i pro kombinaci se souasnou extrakc katarakty i s technikou LASIK (obr. 6.19). Vlastn operan zkrok. Proveden operace se li podle individulnho operanho plnu a zvolen chirurgick techniky. Nkter kroky jsou ale spolen. Pedoperan oeten operanho pole je standardn. Draz je kladen na sprvn vbr v-

kovho rozvrae. Ideln je mt pipraveno nkolik typ a individuln vybrat ten optimln. Tk se to pedevm metod, kdy se peroperan orientujeme podle keratoskopickho obrazu. Tlak nevhodnho rozvrae me tento obraz deformovat! U operanch metod pracujcch s optickou znou zahjme zkrok vyznaenm stedu optick osy oka. Ideln pro toto zamen je pouit fixanho svtla i navdcho paprsku jako sousti operanho mikroskopu. V ppad, e takov zazen nemme k dispozici, vystame si s pouitm zamovacho ke v okulrech nebo reflexu Purkyovch obrzk. Dalm krokem je vymezen optick zny podle nomogramu na povrchu rohovky. Markery, kter k tomuto elu pouvme, existuj v rznch prmrech optick zny. Jejich soust je i stedov zamovac k. Ten zamme na vyznaen sted optick osy oka tsn ped tm, ne obarven marker otiskneme na povrch rohovky. Osu astigmatick korekce zskme vymenm pomoc hlovho mtka, jeho nulovou osu ztotonme se znakami na limbln spojivce, kter jsme na oku vytvoili v rmci pedoperan ppravy. Jestlie mme urenu osu nejstrmjho meridinu, zbv jen vyznait dlku a tvar inciz, poppad umstn pomocnch rohovkovch steh. Meme si pi tom vystait s univerzlnmi pomckami, nebo existuj sady specilnch marker, kter ji na svm povrchu nesou konkrtn tvar, dlku a optickou znu. Tm je grafick st zkroku ukonena. Nslednm krokem je kalibrace diamantovho noe. Tato kapitola byla ji probrna v souvislosti s operan technikou radiln keratotomie. K tomu jen nkolik poznmek. Vtinou vychzme pi nastaven hloubky ezu z individuln hodnoty pachymetrie

Obr. 6.18 Limbln relaxan incize

Obr. 6.19 LASIK po limbln relaxan incizi

Refrakn vady a jejich een

141

Komplikace
Komplikace je mon rozdlit v zsad do dvou zkladnch skupin: 1. peroperan 2. pooperan, kter dle dlme na komplikace: optickho charakteru (podkorigovn, pekorigovn, postupn regrese, indukovan astigmatismus, negativn optick vjemy), zmny v rohovkovch vrstvch infekn a neinfekn (porucha hojen, epitelov vrsty a cysty, ciz tlska v rn, endotelov dekompenzace a ztrta bunk, vaskularizace rohovky v mst inciz, infekce), komplikace v souvislosti s medikamentzn lbou. Peroperan komplikace mohou vzniknout napklad v souvislosti s celkovou i topickou medikac, nap. anestetik, antibiotik a dalch ltek. Meme se setkat s alergickou reakc, chemzou spojivky, otokem vek apod. Ty mohou bt i pinou pedasnho ukonen zkroku. Dal komplikace mohou vzniknout v souvislosti s chybnm oznaenm optick osy, osy astigmatismu, optick zny i dlky a tvaru inciz. Problm me nastat i pi patn spoluprci pacienta, kdy rychl pohyb o me vst k proveden nekontrolovan incize, vetn monosti zasaen centrln intaktn zny. Asi nejvt hrozbou je perforace rohovky. Chyba vtinou bv ve patnm nastaven hloubky ezu, nebo na zklad nekvalitn proveden pachymetrie. Podle rozsahu perforace se odliuje i jej oeten. U mikroperforace mnohdy vystame s aplikac mkk kontaktn oky. U perforac vtch je teba zaloit suturu a zkrok peruit. Zvan komplikace mohou nastat v ppad pokozen nitroonch struktur, jako je duhovka a oka. Popsny byly i ppady, kdy dolo k zalomen diamantovho noe v rn a k jeho nsledn reklinaci do pedn komory. Pooperan komplikace jsou optick obte, kter jsou dny sten samotnm principem operanho zkroku. Pacient po zkroku vnm nepjemn rozptyl okolo svtelnho zdroje. Tyto nepjemn fenomny jsou popisovny jako halo nebo starburst efekt. Jejich intenzita je nepmo mrn i intaktn optick zny. m je zna men, tm hor vjemy pacient m. Intenzivnj jsou tyto projevy u radiln keratotomie, u astigmatick keratotomie jsou men. Dalm problmem jsou vkyvy vidn v prbhu dne. Tato fluktuace vizu vznik v souvislosti s piro-

Obr. 6.20 Arkutn incize po PKP v mst plnovan incize. Hloubka ezu se pohybuje mezi 9095 % tto hodnoty. Jin monost ji byla zmnna v souvislosti s LRI, kde pauln nastavujeme hloubku ezu na 600 mikrometr. Pro tuto operan techniku proto dokonce existuj i jednorzov kovov noe se zarkou. Nm se pro vechny uvdn operan techniky nejvce osvdil diamantov kalibrovan n s obdlnkovm profilem eznch ploch, kter jsou vechny zbrouen. Samotn incize ji nejsou problmem. Hloubka ezu je nastavena, dlku a tvar mme vyznaeny na povrchu rohovky. Sname se eliminovat pohyby pacienta v prbhu operace. N je teba smovat kolmo k povrchu rohovky (obr. 6.20). Na zvr je mon provst keratoskopickou kontrolu vsledku. Vyuvme odrazu diodovho prstence, kterm je mon dovybavit operan mikroskop, nebo astji rohovkovch reflex pi vyeten kovovm keratoskopem. Monokulrn okluzi ponechme na oku do nsledujcho dne.

Pooperan pe
Pooperan kontroly se pi normlnm prbhu odehrvaj prvn den, jeden tden, jeden msc a ti msce po zkroku. Do vytvoen primrn ztky v rohovkov rn podvme profylakticky antibiotika ve form onch kapek. Po tdnu je nahradme prepartem obsahujcm kortikoid samostatn, nebo v kombinaci s antibiotikem. Lubrikancia zvyuj pooperan komfort pacienta. Podle zpsobu hojen a efektu zkroku plnujeme ppadnou korekci astigmatismu na druhm oku. Zkrok je mon doplovat zkrokem dalm, nebo jej opakovat.

142

Refrakn vady a jejich een

zenm prbhem hojen rohovkov rny. Kvantitativn i kvalitativn je zvisl na ase, kter uplynul od operanho zkroku a na potu inciz. Princip tchto obt spov ve vzniku stromlnho edmu v prbhu spnku s nslednm oplotnm rohovky. V prbhu dne se stav opt upravuje. S maximem tchto obt se setkvme zejmna v prvnch 4 a 8 tdnech po zkroku. S postupnou stabilizac rohovkov rny tyto obte ustupuj.

Jin ne incizn techniky

Zde uveden metody jsou vkony na rohovce, kter jsou nelaserov a neincizn. Pat mezi n: intrastromln korneln krouek, lamelrn refrakn chirurgie, intrakorneln oky.

Intrastromln korneln krouek

Implantace intrastromlnho krouku (intrastromal corneal ring implant) je dal z metod urench pro korekci nzk a stedn myopie. Principem metody je oplotn centrln partie rohovky jejm napnutm v periferii (obr. 6.21). Prvn komern vyuit tto operan metody se datuje do roku 1996. Meme se setkat se dvma typy implantt. Prvnm typem je ji zmnn intrastromln krouek (intrastromal corneal ring ICR). Jeho modifikac jsou intrastromln segmenty (intrastromal corneal ring segments ICRS). Asi nejznmjm vrobcem je firma KeraVision. Jej produkty jsou vyrobeny z polymetylmetakryltu (PMMA), krouek m vnitn prmr 7 mm a vnj kolem 8,1 mm. Tlouka pouitho materilu se pohybuje mezi 0,25 a 0,45 milimetru. Rozdl mezi

kroukem a segmenty spov v tom, e namsto 360 kruhov konfigurace jsou pouity dva plkruhy v rozsahu 150. Krouek, anebo segmenty, jsou implantovny v periferii rohovky asi do hloubky dvou tetin jej tlouky. Po implantaci je centrln partie napnuta podobn jako ke na bubnu a dochz tak k jejmu oplotn. Za vhodu metody je povaovna relativn reverzibilita zkroku, minimln zsah do struktury rohovky a celkem dobr dzovatelnost. Monm rizikem jsou naproti tomu monost zavleen infekce, nepirozen hojen a pedevm monost vzniku nepravidelnho astigmatismu. Operace se provd nejastji opt v topick anestezii, poppad v kombinaci s analgosedac. Podobn jako u inciznch metod je oznaen optick sted rohovky a zna 7 a 8 milimetr. V pozici 12 je pak provedena radiln incize dlky asi 23 milimetry asi do 70 % tlouky rohovky. Jako dal krok se na oko pisaje fixan prstenec specilnho nstroje nazvanho rohovkov separtor. Ten krom fixace slou zrove jako zavad pro separan n cirkulrnho profilu, kter m rozsah 360 v ppad zamlen implantace intrastromlnho krouku, nebo 180 v proveden pravm a levm pro segmenty. Hrub mechanicky, na podklad tlaku vyvjenho tupm separanm noem ve stromatu rohovky, vznik intrastromln tunel pravidelnho tvaru a rozmr. Do nj je pinzetou implantovn krouek, respektive segmenty, a primrn rohovkov rna me bt zaita. Nsleduje standardn pooperan pe s topickou terapi kortikosteroidy. Stabilita po zkroku se oekv s odstupem asi 2 msc. Refrakn efekt zkroku se pohybuje kolem 1,53,5 dioptri. Asi nejzvanj komplikac me bt peroperan perforace rohovky pi chybnm a neetrnm zav-

Obr. 6.21 Intrakorneln krouek

Refrakn vady a jejich een

143

dn separtoru. Natst je tato komplikace extrmn vzcn. astji je mon se setkat s vskytem rznorodch depozit v prbhu intrastromlnho tunelu. Popisovny jsou i ppady hlubok neovaskularizace rohovky (v nkterch studich a v 50 %). Explantace implanttu je nutn v ppad vzniku zntlivch komplikac a u nepravidelnho astigmatismu vznamn zhorujcho zrakovou ostrost. Metoda je u nkterch chirurg velice oblbena, zejmna pro ve zmnnou relativn reverzibilitu. Jej vyuit je experimentln mon i u takovho onemocnn rohovky, jakm je keratokonus. Princip oplotn vrcholu keratokonu zsahem v periferii rohovky, kde je tlouka rohovky i v ppad ektzie relativn normln, je urit dobrm eenm. Pouv se tam, kde selhaly bn zpsoby korekce (brle a tvrd kontaktn oky) a nlez zatm chirurga nenut k terminlnmu een metodou perforujc keratoplastiky.

Lamelrn refrakn chirurgie

Techniky keratomileusis, ALK a LASIK budou zmnny v samostatn kapitole, proto se dle zamme na jednotku epikeratoplastiky. Epikeratoplastika je operan metoda, kdy na povrch rohovky je piita upraven drcovsk lamela nebo biokompatibiln syntetick ter. Tak se zmn povrchov zakiven rohovky, a tm i jej refrakn vlastnosti. Drcovsk lamela je tp, kter je zbaven epitelu, obsahuje ale Bowmanovu membrnu a pedn stroma. Jeho opracovn je provedeno po pedchozm zmrazen na podklad zkuenost zskanch pi provdn keratomileusis. Vsledkem opracovn je okovit lamela se ztenelou perifern nebo centrln parti. Pochopiteln podle zamlenho refraknho efektu. Opracovan drcovsk ter je uchovvn podle pravidel bnch v tkovch onch bankch podobn jako jin rohovkov transplantty. Pvodn byla epikeratoplastika urena pro korekci pooperan afakie, a to dokonce i u dt. Jako dal poruchy refrakce, kde se tato technika uplatnila, jsou ektatick onemocnn rohovky. Je pouiteln nejen u keratokonu, ale i v ppad keratoglobu i marginln pelucidn degenerace. Prost vude tam, kde selhala monost korekce vady kontaktn okou. Operan technika se skld ze dvou odlinch etap. V prvn etap se pipravuje drcovsk ter. Po odbru je tp skladovn za bnch podmnek pouvanch v rohovkovm bankovnictv. Po dobu 414

dn je uchovvn napklad v MK mdiu (McCarreyovo-Kaufmanovo mdium). Dle je zbaven epitelu, obarven pro lep vizualizaci a lyofilizovn, aby mohl bt na zvr obrbn do poadovanho tvaru a dioptrick mohutnosti. Takto pipraven disk je vakuov balen a pipraven k expedici. ivotnost takovho produktu se udv kolem 2 msc. Transplantty uren pro korekci afakie a myopie maj vnj prmr 8,5 milimetru, naproti tomu disky uren pro keratokonus maj prmr 9 milimetr. Druh st procedury je ji zkrokem na oku pjemce. Existuje cel ada modifikac operanho postupu, ale to hlavn maj spolen. V periferii rohovky je manuln, nebo pomoc specilnho nstroje (trepanu), proveden zez, do kterho bude pozdji zasazen drcovsk ter podobn, jako je hodinov sklko vsazeno do hodinek. Cel procedue pedchz reepitelizace rohovky v rozsahu vymezenm pt keratotomi. Drcovsk ter je souasn rehydratovn v roztoku BSS (balanced salt solution), nasycenm antibiotiky (gentamicin), minimln po dobu 20 minut. Takto pipraven drcovsk ter je umstn na plochu pjemcovy rohovky, tvoenou Bowmanovou membrnou. V periferii je okraj tere vtlaen do drky vznikl keratotomi a v tto pozici je nait stehem 10-0 nylon (obr. 6.22). V potenm obdob se aplikuj lokln antibiotika do doby dokonen epitelizace tere, pak je nahrad kortikoidy. S odstupem 38 tdn je mon extrahovat stehy. Monmi komplikacemi jsou porucha epitelizace rohovkovho tere, opacifikace na rozhran drcovskho tere a pjemcovy rohovky, jizevnat zmny, infekn keratitida, ulcerace jak na drcovsk rohovce, tak i na rohovkovm lku pjemce, nepravideln astigmatismus a neuspokojiv refrakn vsledek. Problmy se vyskytuj i v ppad men nitroonho tlaku, kde zeslen rohovky dv falen vsledky, podobn jsou problmy i pi men potu endotelovch bunk. Syntetick epikeratoplastika e etick a technick problmy s ppravou drcovskho tere. Syntetick ter je na povrch rohovky transplantovn jako pi klasick epikeratoplastice. Nroky na materil byly kladeny v nkolika rovinch. Jeden z poadavk byl optick istota, dalm schopnost pilnut k povrchu rohovky a monost pekryt epitelem. V neposledn ad to musel bt materil dlouhodob snen a permeabiln pro vivn ltky a ionty. Jako potencionln vhodn materily se zkouely purifikovan kolageny, kolagen-kopolymery i rzn syntetick ltky. Vtina test byla doprovzena zvanmi

144

Refrakn vady a jejich een

drcovsk ter

Obr. 6.22 Epikeratoplastika komplikacemi typu proteolzy a vzniku nesluivho povrchu s permanentnm epitelovm defektem. Vzkum se stal ale zkladem pro dal chirurgickou metodu, kter je zmnna hned jako nsledujc. problmem je tendence tento cizorod materil opouzdit, co vede k porue prhlednosti rohovky a vzniku haze. Dal popisovan komplikace se tkaly neovaskularizace a pedevm vzniku aseptick nekrzy. Ta me vystit a ve spontnn extruzi implanttu z rohovky ven, defektem v pednm stromatu. V krtkodobm sledovn pevaovaly pozitivn refrakn vsledky, v dlouhodobm sledovn pevauj spe ve uveden komplikace. Proto se v souasnosti od jejich pouvn upustilo, ale vzkum veden tmto smrem pokrauje dl. Zsadn rozdl mezi polysulfonem a hydrogelem spov ve vysok koncentraci vody v ppad hydrogelovch implantt a jejich permeabilit pro vivn ltky. Refrakn index hydrogelu (1,385) je obdobn jako u zdrav rohovkov tkn (1,376). Asi nejznmj je implantt oznaovan jako small diameter intracorneal inlay lens (SDICL), kter byl vyvinut za elem korekce presbyopie ve firm Chiron Vision. Jde o oku s multifokln optikou. Existuj ale i dal implantty od rznch vrobc: myopick oky Permalens firmy Alcon, hypermetropick oky Kerato-Gel Lens firmy AMO apod. Operace se provd opt nejastji v mstnm umrtven. Vzhledem k vtm rozmrm je hydrogelov oka implantovna pod rohovkovou lamelu, kter je vytvoena mikrokeratomem (viz kapitola LASIK). e lamely je kolem 8,5 milimetru a jej tlouka kolem 250 a 300 mikrometr. Po implantaci oky do vzniklho sublamelrnho prostoru jsou okraje lamely seity jednotlivmi stehy nebo kontinuln suturou. Sutura se ponechv po dobu 34 msc (obr. 6.23). Tkov tolerance u hydrogelovch implantt je mnohem vt ne u polysulfonovch. Pesto se

Intrakorneln oky
Tyto oky (intracorneal lens implants) mly nejdve za kol korigovat svoj dioptrickou mohutnost pouze pooperan afakii zpsobenou intrakapsulrn extrakc zkalen oky. Pozdji se pidala mylenka korekce refraknch vad obecn. V souasn dob pouvan materily na vrobu tchto oek jsou: polysulfon, hydrogel. Nejvt vhodou polysulfonu je jeho vysok refrakn index 1,633. Implantt z nj vyroben m relativn mal polomr zakiven i tlouku. Jeho zsadnm problmem je neprostupnost pro vodu a dal ltky. Operan postup je nsledujc. Anestezie me bt pouita jak topick, tak i svodn i celkov. Vyzna se optick sted rohovky a centrln zna 5 milimetr na povrchu rohovky. Rohovkov ez dlky 6 milimetr se provede technikou clear corneal incision za hranic limbu. Postupuje se v hloubce asi 80 % tlouky rohovky. V dan hloubce se pomoc spatule vytv mechanickou separac lamel stromatu rohovky kapsa, paraleln s povrchem rohovky, v rozsahu vyznaen 5milimetrov zny. Do n je poslze implantovan zmnn intrakorneln oka. Rohovkov rna je na zvr zafixovna suturou. Vzhledem k tomu, e materil nen permeabiln, je jeho tolerance v rohovkov tkni obtn. Zsadnm

Refrakn vady a jejich een

implantt

145

Obr. 6.23 Intracorneal inlay lens vyskytuj i komplikace uveden v pedchoz kapitole, jen jejich etnost je men. V budoucnosti se d pedpokldat dal rozvoj tto metody. Pslibem jsou dosavadn vsledky pedevm s hydrogelovm materilem. Hlavnm bodem proto i nadle bude nalezen optimlnho materilu, kter by krom optickch vlastnost sploval i zsadn poadavek na biokompatibilitu a dobrou toleranci. Zajmav je i monost korekce presbyopie, aniridie a dalch abnormalit. dy LASIK se tak nejdve vytvo lamela ve form stopkatho laloku, kter je ale silnj a pln vitln, protoe obsahuje krom epitelu tak descemetskou membrnu a st stromatu, i tento lalok se po zkroku laserem vrac na pvodn msto. Laserovou fotoablac vznik nov profil zakiven rohovky. Provdme jak korekci myopie, tak i hypermetropie a astigmatismu. V ppad myopie provdme fotoablaci v centrln sti rohovky a tak ji oploujeme (obr. 6.24), na hypermetropickm oku provdme perifern fotoablaci prstencovitho tvaru, kter m za nsledek naopak zestrmen centrln sti rohovky (obr. 6.25).

6.9 Rohovkov laserov refrakn vkony

Principem tchto operac je zmna zakiven rohovky excimerovm laserem. Tento laser se od ostatnch laser li pedevm svoj vlnovou dlkou. Pro vechny ne uveden metody lze pout jeden laserov pstroj. Laserov chirurgick metody jsou: fotorefraktivn keratektomie (photorefractive keratectomy PRK), laser-assisted subepithelial keratectomy (LASEK, Epi-LASIK), laser in situ keratomileusis (LASIK). Metody se li hloubkou, ve kter je zkrok provdn, v tom, kter struktury jsou doasn a kter trvale zkrokem zmnny. U metody PRK se ped vlastnm pouitm laseru povrchov epitel odstran a po zkroku se defekt epitelu mus zahojit. U metody LASEK se vytv lamela z sten denaturovanho epitelu ve form shrnutho epitelovho laloku, kter se po pouit laseru piklop zptky. U meto-

Excimerov laser
Zdrojem laserovch paprsk je excitovan dimer, odtud sloen slovo excimer, kter vzniklo ze slov excited a dimer. Jestlie jsou molekuly a atomy v klidovm stavu, nevytvej se mezi nimi pevn chemick vazby. Naproti tomu v situaci, kdy je jeden z nich ve stavu excitovanm, vznikaj pevn chemick vazby a tento stav je nazvn excimer. Dimer je molekula sloen ze dvou identickch atom. Excimery a jejich kontinuln ultrafialov spektra (UV) byly studovny ji od roku 1930. Zsadn obrat pinesly studie Basovy a jeho spolupracovnk, kte nejprve prokzali v roce 1971 schopnost stimulovan emise v kondenztu xenonu (Xe) a o rok pozdji v jeho plynnm stavu. Vsledkem byla produkce elektronovho paprsku o vysok energii. V roce 1975 pedvedli prvn halogenidov excimerov laser na bzi vzcnch plyn Searles a Hart. Bylo zjitno, e atomy xenonu jsou schopny reagovat s halogeny a vytvet spolu sloueninu nestabilnho xenon

146

Refrakn vady a jejich een

Obr. 6.24 Profil rohovky po fotoablaci myopie

Obr. 6.25 Profil rohovky po fotoablaci hypermetropie halogenidu, kter pi optovnm rozpadu emituje UV zen foton o vysok energii. Vyvinuty byly sloueniny xenonu s fluorem, chlorem a bromem, smsi kryptonu a fluoru. Na konci tho roku se objevila i kombinace argonu a fluoru, jejm produktem byla emise zen o vlnov dlce 193 nanometr. Komern vyuit UV laser se datuje od roku 1981. V medicnskm vyuit se ujaly jen dv kombinace halogenid. Jednm je xenon-chloridov laser, jeho vstupem je zen transportovateln cestou optickch vlken a kter nalezl sv uplatnn v cvn chirurgii. Druhm je prv kombinace argon-fluoridu, kter se vyuv v rohovkov chirurgii. Prvn vzkum vlivu excimerovho laseru na oko se zahjil ji v roce 1981, kdy se Taboada zamil spe na pokozen rohovkovho epitelu tmto zenm. V roce 1983 se poprv ve Spojench sttech setkali Srinivasan a Trokel. Srinivasan ji del dobu zkoumal vliv zen o vlnov dlce 193 nanometr na plast. Tyto prce byly provdny v laboratoch firmy IBM v rmci komernho prmyslovho vyuit argon-fluoridovho laseru. Trokel byl naproti tomu klinickm oftalmologem. Dky tto spoluprci mohla bt provedena histologick analza inku excimerovho laseru na rohovkovou tk. Zkoumny byly nejprve kadaverzn hovz oi, na kterch byla provedena trbinov fotoablace. Ukzalo se, e fotoablace nen doprovzena deformac ani jinm pokozenm okoln tkn a e jej okraj je naprosto hladk. Dle bylo zjitno, e jednm pulzem laseru je odstranna rohovkov tk o tlouce 0,25 mikrometru. Uveden vsledky byly publikovny ve stejnm roce. Studie na zvecch modelech pokraovaly ji in vivo (krlk, opice) a jejich produktem byla v roce 1984 uveejnn prce, ve kter byly ilustrovny ir rohovky po pedchoz centrln fotoablaci. Ve stejn prci byl poprv zveejnn pojem fotorefraktivn keratektomie (photorefractive keratectomy PRK)

Refrakn vady a jejich een

laserov paprsky

147

Obr. 6.26 Princip vaporizace: a ped lbou, b po lb (podrobn viz text) a popsn vztah mezi tloukou odstrann tkn, optickou znou a vslednm refraknm efektem. Ze zkoumanch ArF, KrF a XeCl laser se jako vhodn pro pouit v oftalmologii osvdil argon-fluoridov laser (tab. 6.9 ). Prkopnkem klinickho vyuit excimerovho laseru byl Seiler. V roce 1986 provedl fotoablaci povrchov degenerace rohovky a vyuil excimerov laser pro vytvoen relaxan keratotomie jako zkroku na korekci astigmatismu. Prvn PRK byla uskutenna na lidskm oku v roce 1987. To bylo jet na slepm oku, ale o rok pozdji ji u vidoucho pacienta. Existuj celkem tyi mon interakce mezi laserovm paprskem a rohovkou: prnik i prostupnost (transmission), rozptyl (scattering), odraz (reflection), pohlcovn (absorption). K prostupu laserovho svtla normln rohovkou dochz v rozsahu 4001400 nanometr. K rozptylu svtla dochz v zvislosti na velikosti exponovan plochy. Jako vedlej efekt se objevuje snen innosti a pevod sti energie na tepelnou. Odraz svtla pro chirurgick vyuit laserovho svtla vznam nem. Naopak nejvt vznam se klade na pojmy absorpce a prnik v pslun tkni. Pro rohovkovou chirurgii je ideln takov laser, kter m vysokou absorpci a minimln penetranci a kter nehroz pokozenm hloubji uloench struktur, jako jsou rohovkov endotel a oka. Makromolekuly rohovky vykazuj nejvt absorpci ultrafialov (UV) sti elektromagnetickho spektra, s vlnovou dlkou pod 300 nanometr. Naproti tomu voda absorbuje nejvce v infraerven oblasti svtla (IR), a to mezi 30006000 nm a dle nad 10 000 nm. Proto jsou pro rohovkovou chirurgii optimln na jedn stran argon-fluoridov laser (193 nm) a na druh Nd:YAG laser. Ty se shodn vyznauj bu minimln penetranc, nebo maximln absorpc. Emise zen o vlnov dlce 193 nanometr, kterou je charakterizovn ArF laser, se nalz v UV-C sti elektromagnetickho spektra. Pro fotony pochzejc z tohoto zen je typick energie s hodnotami okolo 6,4 elektronvoltu (eV). Pitom je znmo, e karbonov vazby mezi molekulami biologick povahy vykazuj energii pouze 3 eV. Dojde-li k expozici tkn laserovm zenm uveden vlnov dlky, dojde k rozruen vazeb mezi molekulami a jejich nslednmu rozptlen do prostoru rychlost kolem 2000 m/s, tento jev se nazv vaporizace (obr. 6.26). Druhou charakteristickou veliinou je penetrann energie ArF zen. Zen prostupuje maximln do hloubky 3 m. Proces odstrann tkn touto cestou byl nazvn fotoablace (photoablation). Dominantou ArF fotoablace je pesnost a pedevm minimln pokozen okoln tkn. K obvanmu termickmu pokozen dochz maximln do 100300 nm od hranice fotoablace. Klinickmu vyuit excimerovho laseru pedchzel vzkum jeho monch negativnch ink. Zatmco fotoablace povrchovch vrstev rohovkov tkn byla zamlenm efektem, pedmtem vzkumu se stala problematika penetrance laserovho zen a riziko pro hloubji uloen tkn. Problematickmi strukturami se jev rohovkov endotel a oka. Jejich pokozen vede ke vzniku rohovkov dekompenzace, respektive k vzniku katarakty. Hloubka penetrance laserovho zen je pmo mrn jeho vlnov dlce. ArF excimerov laser m penetranci maximln do hloubky 3 mikrometr, u vlnov dlky 248 nano-

148

Refrakn vady a jejich een

metr je to ji 25 mikrometr a u 308 nanometr ji 100 mikrometr. Vlnov dlky kolem 320 nanometr maj takovou prostupnost, e jsou jednoznan povaovny za kataraktogenn. Dalmi zkoumanmi problematickmi jevy byly vznik akustick okov vlny a interakce nitroonch tkn s n, uvolnn toxickch volnch radikl a riziko vzniku genetickch mutac. dn z tchto negativnch ink nebyl v souvislosti se standardn provdnm fotorefraknm zkrokem prokzn.

Indikace a kontraindikace laserov chirurgie

Otzky, kter si klademe jsou v zsad dv. Prvn je, zda je pacient k vkonu indikovn, i ne. Druhou otzkou je, kter z laserovch vkon je prv v tomto konkrtnm ppad vhodn. Pacient vhodn kandidt by ml bt star 18 let a ml by mt stabiln refrakn vadu. Tm rozumme stav, kdy se dioptrick stav oka nezmnil minimln za poslednch 612 msc o 0,250,5 dioptrie. Naopak u starch pacient s rozvinutou presbyopi musme proveden zkroku zvit. Pacient v tomto vku by ml bt informovn o monosti, e okamit, nebo s mrnm asovm odstupem zane nosit brle na ten, poppad na stedn vzdlenost (prce s potaem). ada diskus je vedena na tma optimlnho stupn vady k odstrann. Dlen krtkozrakosti na kategorie nzk, stedn a vysok je bn uvan. Za stedn myopii je povaovno dioptrick rozpt od 3 do 6 dioptri. Hodnoty ni se uvdj jako nzk myopie, naopak hodnoty vy jako vysok myopie. Myopie nad 10 dioptri se oznauje jako extrmn myopie. Toto dlen je dobr spe z praktickho hlediska, kdy vme, e pro vy stupn myopie se nedoporuuje provdn laserov techniky PRK, vzhledem k zva-

nm strukturlnm zmnm v hojc se rohovkov tkni. Souasn trendy v chirurgickm een refraknch vad podle stupn vady uvd obr. 6.27. Kontraindikace dlme do dvou irokch skupin na kontraindikace relativn a absolutn. Dal dlen se pohybuje v rovin celkov zdravotn stav pacienta a stav oftalmologick. Mezi oftalmologick relativn kontraindikace pat HSV keratitida v anamnze, ji zmnn nestabilita refrakn vady a akutn nebo chronick (recidivujc) onemocnn kdekoliv na oku. Dle sem pat stavy po pedchozch operanch zkrocch, stavy porazov, pedevm s nslednm nepravidelnm rohovkovm astigmatismem. Samostatnou kapitolou je keratokonus. Zatmco keratokonus klinicky nm, diagnostikovan jen na podklad topografickch zmn na rohovce nen absolutn kontraindikac. Diagnostick technika je na takov rovni, e dve nepoznan iniciln stadia keratokonu jsou vas zachycena. Naopak klinicky vznamn zmny jsou absolutn kontraindikac proveden zkroku, stejn jako anamnza herpes zoster keratitidy i syndrom suchho oka. U pacienta hledme zmny celkovho zdravotnho stavu, kter by mohly bt do budoucna pinou patnho hojen. Mezi tyto stavy adme diabetes mellitus typu I i II. Obecn lze ci, e po zkuenostech rznch autor se jednoznan nedoporuuje operovat pacienty se systmovmi projevy onemocnn. lovk s projevy retinopatie, nefropatie, neuropatie a epitelovmi defekty hojen nen vhodnm kandidtem operanho een. Naopak jinak zdrav diabetik me zkrok podstoupit. Podobn situace je v ppad atopie. Stupe konho postien bv pmo mrn komplikacm pi pooperanm hojen. Jin situace je v ppad autoimunitnch onemocnn typu revmatoidn artritidy, lupus erythematodes i u pacient s imunomodulac. Ve vech tchto ppadech jde o psn kontraindikan kritrium. Obecn plat,

Obr. 6.27 Indikace operanch zkrok podle dioptri

Refrakn vady a jejich een

149

e jakkoliv systmov onemocnn, kter se me projevovat poruchou hojen ran je dvodem neproveden operanho zkroku. Dal samostatn kapitola se tk vhradn en. ada en pouv hormonln antikoncepci (HAK), jej uvn me mnit hydratan pomry v rohovce a modifikovat jak stabilizaci navozen refrakce, tak i dlouhodob vsledek operace. Nejde proto o kontraindikaci v pravm smyslu slova, ale pacientky mus bt na tuto skutenost upozornny. Jin situace je problematika thotenstv a laktace. V thotenstv dochz v rmci hormonln dysbalance opt k vkyvm v hospodaen s vodou, a to pochopiteln nejen v rohovce (otoky konetin, oblieje apod.). Situace je proto obdobn jako pi uvn HAK. Zvanj je ale fakt, e lky, pouvan v pooperan lb mohou by hypoteticky ovlivnit vvoj plodu v thotenstv a vvoj dtte v ppad laktace. Proto ob varianty adme mezi absolutn kontraindikace.

Pedoperan vyeten a pprava

U kandidta na refrakn rohovkov laserov zkrok provdme standardn pedoperan vyeten. Dleit je anamnza (rodinn i osobn), pedevm anamnza oftalmologick, dle daje o alergii a hojen ran. Z vyeten provdme: vyeten refrakce, topografii rohovky, pachymetrii, Schirmerv test, pupilometrii, vyeten nitroonho tlaku, vyeten vizu, vyeten pednho segmentu, vyeten vitreoretinln. Operace se provd v topick anestezii. Nejastji pouvanmi anestetiky jsou tetrakain 0,5%, xylokain 24% nebo oxybuprokain (NOVESIN). Tetrakain je povaovn ve svm principu za ltku epitelotoxickou. V ppad PRK metody se ale tto jeho vlastnosti d s spchem vyut. Za naprosto postaujc se povauje ptinsobn aplikace anestetika, nebo kombinace anestetik. astj aplikac se efekt nezvyuje, ba naopak, potencuje se navc epitelotoxicita. Jin forma anestezie je pouvna jen vjimen vzhledem k poteb kooperace pacienta v prbhu samotnho zkroku.

Asi nejastjm zstupcem nesteroidnch antirevmatik, pouvanch v rohovkov refrakn chirurgii, je diclofenac sodium 0,1% poppad indometacin. Diklofenak potencuje navc efekt anestetika a v pooperanm obdob tlum bolest. Jeho ast nebo dlouhodob pouvn v pooperanm obdob vak vznamn zpomaluje hojen epitelu. Topick forma profylaktickho podvn antibiotik je v pm souvislosti s pooperanm rizikem vzniku infekce v dsledku naruen epitelov bariry. Oblben je tobramycin, pestoe je znma epitelotoxicita u vech aminoglykozid. V ppad tobramycinu je vak relativn nzk, bohuel stejn jako jeho innost proti streptokokov infekci. Naopak pln pokrv infekty stafylokokov i pseudomondov. Modernmi antibiotiky jsou fluorochinolony, jako je napklad ciloxan. Nevhodou tohoto prepartu je jeho tendence v vysren nap. na povrchu kontaktn oky. Antibiotika se zpravidla podvaj peroperan a v pooperanm obdob limitovanm dokonenm epitelizace rohovky. Pedoperan podvn sedativ a anxiolytik m slouit k nezbytnmu zklidnn pacienta. Vy dvky mohou pacienta ovlivnit natolik, e v prbhu operace nespolupracuje a hroz tak napklad riziko decentrace fotoablace. Doporuen dvka diazepamu je 25 mg podle snenlivosti u konkrtnho pacienta.

Fotorefraktivn keratektomie (photorefractive keratectomy PRK)

Zkladnm principem fotorefraktivn keratektomie je proveden povrchov laserov fotoablace po prvotnm odstrann epitelov vrstvy rohovky.

Techniky odstrann epitelov vrstvy rohovky

Technik na odstrann epitelov vrstvy rohovky je cel ada. Metody rozdlujeme do dvou zkladnch kategori: mechanick, chemick. Mechanick metody odstrann epitelov vrstvy rohovky meme dle dlit na ty s pouitm ostrch nebo tupch nstroj. Nejastji se pouv nstroj zvan hokejka. Svm tvarem i sklonem epele ji skuten pipomn. Abrazi zahajujeme zpravidla

150

Refrakn vady a jejich een

Obr. 6.28 Mechanick abraze epitelu uvnit vyznaen optick zny a postupn krabnm odstraujeme epitelovou vrstvu (obr. 6.28). Nkdy je to proces jednoduch, jindy je teba vtho sil. Nkte autoi prezentuj zkuenosti s pouitm rotanho kartku, podobnho nebo dokonce identickho se zubnm kartkem. Takto proveden abraze je relativn rychle dokonen. V ppad, e budeme eit i astigmatismus, provdme v pslun ose abrazi a do periferie. Sname se ale neporanit cvy na limbu rohovky, kter se zde, zejmna u nosi kontaktnch oek, vyskytuj ve velkm potu. Abradovan povrch rohovky se nepolv! Dal zmnnou monost je chemick abraze, kter vyuv ink alkoholu na epitel. Typicky se pouv 20% etylalkohol, kterm je po dobu 15 sekund naplnn marker pitisknut k rohovce. Dochz k dehydrataci epitelov vrstvy rohovky, kter se pak snadno odlou. Stejn spn meme pout suen naputn alkoholem. Nezmnili jsme jet jednu z variant, kterou me bt technika tzv. transepitelov fotoablace. Vme, e epitelov vrstva m konstantn tlouku, kter se pohybuje mezi 5060 mikrometry. Existuje samostatn program pro fotoablaci epitelu. Uveden metoda je ale zatena pomrn velkou chybou vpotu, proto je pouvna vzcn.

Laserov fotoablace
Po abrazi epitelu me nsledovat vlastn laserov fotoablace. Tento krok je ji opt naprosto identick s postupem, kter se pouv pi operan technice LASIK.

Stle je teba mt na pamti, e se nesm v prbhu zkroku hydratovat stroma rohovky. Systmy, jako napklad Technolas, vyuvaj spoluprce pacienta pi centraci osy fotoablace tm, e pacient v prbhu zkroku sleduje navdc laserov paprsek erven barvy. Tak se zajist, e se spoj optick osa pacientova pohledu s osou refraknho zkroku. Modern laserov pstroje maj navc nco, co se v uvan terminologii nazv eyetracker. Jde prakticky o systm, kter v prbhu operace kontroluje pohyby oka pacienta a nepekro-li tolerovanou mez, je schopen souhlasn vychylovat i laserov paprsek. Na zatku operanho zkroku se tento systm aktivuje a zam. V tomto okamiku je naprosto nutn spoluprce pacienta. Lka chirurg me jet podle zkuenost nastaven zamen oka korigovat. Zpsob proveden vlastn fotoablace se vrazn li podle typu excimerovho laseru. Pro prvn systmy byl charakteristick tzv. broad beam delivery system. Zjednoduen eeno, tvar fotoablace pipomnal z profilu obrcenou pyramidu. Tento zpsob fotoablace se tak nazval multizonln. Pouvala se ni frekvence pulz (kolem 15 Hz) a maximln laserovan plocha mla prmr 7 mm. Operan zkrok probhal v nkolika etapch, kdy se postupn zvtovala e abladovan zny od 3 milimetr a na konench 7. Novotvoen povrch logicky nemohl bt ideln hladk. Proto jednou z nevhod tohoto opracovn rohovky byl fakt, e jednotliv stupn byly pooperan dobe patrn i na topografick map rohovky, co pacientm pinelo adu vedlejch vizulnch fenomn vzniklch na difraknm principu. Dal nevhodou byla zbyten hlubok fotoablace spojen se ztrtou tkn. Vvoj technologi a pedevm softwaru el neprosn kupedu a s nm pila i zsadn zmna smrem k scanning spot delivery system. Tento radikln inovovan software absolutn zmnil pstup k opracovn povrchu rohovky. K fotoablaci se pouv systmu tzv. tancho paprsku, tak oznaovanho jako ltajc bod. Pi tomto zpsobu bylo nutno zvit frekvenci pulz na 25 Hz a souasn se zmenila stopa pulzu na 12 milimetry. Na prvn pohled chaotick skenovac pohyb paprsku je naopak pesn vypoten a sumac jednotlivch fotoablac dochz k hladkmu a pesnmu opracovn povrchu rohovky. V ppad mal laserov stopy je paprsek vdy mnohem vce homogenn ne v ppad irokho paprsku. Navc to umouje provdt i optimln korekci astigmatismu a dokonce i zkroky nepravidelnho tvaru a profilu. V prbhu operanho zkroku odsvme pebytenou sekreci slz a sname se tak udret rohovko-

Refrakn vady a jejich een

151

vou tk suchou. Vlastn laserov zkrok trv dov nkolik destek vtein, dlka zkroku je pmo mrn potu pulz. Poet pulz je pro zmnu pmo mrn potu odstraovanch dioptri a pouit optick zn. Teprve po kompletnm dokonen fotoablace rohovky meme jej povrch opt hydratovat.

Komplikace
Komplikace po PRK meme rozdlit do dvou zkladnch skupin: 1. asn: zpomalen hojen epitelu, steriln rohovkov infiltrty, infekn keratitida. 2. pozdn: jizevnat rohovkov zmny, syndrom recidivujc eroze, centrln ostrvek, primrn refrakn komplikace, decentrace zny fotoablace, ztrta endotelovch bunk, komplikace v dsledku uvn topick medikace. Podle jinho hlediska se komplikace mohou dlit na: poruchy hojen, neuspokojiv funkn vsledek.

Pooperan pe
Okamit po zkroku pacient dostv irokospektr antibiotika ve form kapek, lokln nesteroidn antiflogistikum-antirevmatikum (diklofenak) a mydriatikum (skopolamin 0,1%). Nkte autoi uvdj i lubrikancia. Zsadn je naopak nasazen mkk ochrann kontaktn oky. Ta v kombinaci s nesteroidnm antiflogistikem (NSA) psob blahodrn na omezen nepjemnch pocit, kter hojen po zkroku doprovzej. Proto dal skupinou prepart, kter pacient uv bezprostedn po operaci, jsou analgetika poppad sedativa. Nkte pacienti jsou nuceni pouvat i antiemetika. V ranm pooperanm obdob meme oekvat vraznou fotofobii, epiforu, pacient bude smrkat a v oku bude mt pocit cizho tlesa, spojivky a vka mu mohou nejen zervenat, ale i otci. Asi nejnepjemnj situace nastane, kdy dojde k spontnnmu vypadnut, nebo dislokaci kontaktn oky. V tom ppad je namst okamit revize s vmnou kontaktn oky, samozejm po dkladn topick anestezii. Typick pooperan lba spov v aplikaci antibiotika v kombinaci s NSA prepartem nejprve kadou hodinu s pestvkou v prbhu spnku (pokud ovem pacient vbec usne). Od prvnho pooperanho dne ji jen kad 23 hodiny a do primrnho zhojen epitelovho defektu. Za normlnch okolnost je prvn den zhojeno asi 30 % povrchu a defekt je kruhovit. Druh den naopak jet asi 30 % zbv k dohojen a tvar defektu obvykle pipomn trojhelnk s bz nahoe. Tet pooperan den je reepitelizace rohovky zcela dokonena, nebo zbv jen obraz psmene Y na povrchu rohovky. Zrove s odstrannm kontaktn oky, tet a tvrt den, je vhodn vysadit NSA prepart. Po dokonen epitelizace meme vysadit tak antibiotika a nahradit je kortikoidem, nejastji fluorometolonem. Nkte autoi doporuuj ponechat minimln na dva tdny kombinaci antibiotika s kortikoidem, nebo zamnit dva preparty za jeden kombinovan. Kortikosteroidy se po PRK bn uvaj po dobu 4 msc i dle.

Komplikace asn
Standardn doba potebn ke zhojen defektu epitelu by se mla pohybovat mezi 45 dny. ada studi popisuje dobu bezezbytkovho zhojen dokonce mezi 34 dny. Naopak doba nad 7 dn je vzcn a znamen komplikaci. Pinou prodlouenho hojen me bt toxick vliv nkterch prepart a jejich prezervanci, pouvanch v pooperanm obdob. Tento negativn vliv je znm u anestetik, nesteroidnch prepart (NSA), aminoglykozidovch antibiotik a samozejm i kortikosteroid. Prolongovan hojen zvyuje riziko vzniku infekn keratitidy a zvyuje pravdpodobnost vzniku haze. Pi vskytu tto komplikace nezbv ne ptrat i po nediagnostikovanm systmovm onemocnn a syndromu suchho oka. Terapie spov ve vysazen vech potencionln toxickch prepart, ppadn v kombinaci s prodlouenm doby, po kterou je na oku aplikovna kontaktn oka. Steriln rohovkov infiltrty se nejastji nalzaj paracentrln a jsou spojovny s aplikac terapeutick kontaktn oky a pouvnm topickch NSA (diklofenak). Jejich vskyt je popisovn bhem prvnch 72 hodin i po bezproblmovm prbhu PRK. Objevuje se akutn bolest, zervenn oka a slzen. V nlezu na rohovce zpravidla dominuje rozshl infiltrace, astji v doln polovin rohovky, obkrouen infiltrty, kter se nalzaj v jedn

152

Refrakn vady a jejich een

a dvou linich navazujcch na kruhovitou formaci imunologick reakce. Lba mus bt razantn a rychl. Pouvaj se topick antibiotika a steroidy aplikovan v krtkch intervalech. V popisovanch ppadech byl vsledek kultivace z rohovkov tkn negativn. I pes vasnou a intenzivn terapii dochz k jizevnatm zmnm a poklesu vidn a v 80 % ppad! Druhou variantou jsou infiltrty, kter bvaj spojovny s blefaritidou a stafylokokovm toxinem. Jsou drobn, ohranien intaktn znou, mohou bt i mnohoetn a nalzaj se v periferii rohovky v tsnm sousedstv limbu. Kryt jsou intaktnm epitelem a fluoresceinem se proto nebarv. V lb se osvdilo topick pouvn fluorometolonu v koncentraci 0,1 %. Pi tto lb infiltrty do nkolika dn vymiz. Pooperan infekn keratitida pat mezi vbec nejzvanj, ale zrove vzcn komplikace. Existuje opt ve dvou variantch, asn a pozdn. asn forma je extrmn vzcn a je pipisovna poruen epitelov bariry. Vzcn je proto, e v dob reepitelizace rohovky je pacient chrnn profylaktickou dvkou antibiotik. Naopak vznik pozdn bakteriln keratitidy me bt potencovn efektem topick kortikosteroidn terapie, kter je v ppad metody PRK dlouhodob. Proto musme klst zven draz na kontroly pacient v ppadech, kdy je ptomna jakkoliv forma blefaritidy i dermatitidy jako u acne rosacea. Vznamnm rizikovm faktorem jsou projevy epitelopatie a poruchy tvorby slz, kter se mohou v pooperanm obdob rovn vyskytovat. Lba bakteriln keratitidy mus bt vasn, razantn a pedevm clen, tj. na podklad kultivanho vyeten.

Obr. 6.29 Haze stromatu. Nov vytvoen vrstva m vak charakter jizevnat zmnn tkn a tvo optickou pekku pro prchod svtelnho zen (obr. 6.29). Fenomn haze se vyskytuje jak po hypermetropickm zkroku, tak i u myopick korekce. Zatmco v prvnm ppad optick osa oka zstv vzhledem k profilu hypermetropick korekce ir, vedlejm efektem je spe snen dioptrickho efektu lby. U myopickho pacienta, kde byla fotoablace provedena v centru rohovky, dochz k vznamnmu poklesu kvality vidn. Jako prevence vzniku tchto obt se pouv dlouhodob lokln kortikoterapie, kdy pacient po PRK standardn uv tuto topickou medikaci po dobu 46 msc. V ppad, e dochz k dal progresi nlezu a poklesu vizu, je indikovno chirurgick een. Tm je PTK procedura asto kombinovan s lokln aplikac mitomycinu. Recidivy jizevnatch zmn jsou pomrn ast. Obraz syndromu recidivujc eroze bv podobn dystrofickm zmnm postihujcm epitelovou bazln membrnu. asov prodleva mezi operanm zkrokem a vznikem obt bv rzn. Pi vyeten na trbinov lamp nalzme struktury podobn mapovit dystrofii i obrazu otisk prst. Tyto defekty se nalzaj tm vlun mimo znu fotoablace, tj. v periferii pacientovy rohovky. Jako ideln een se doporuuje nov totln abraze epitelu rohovky, ppadn v kombinaci s fototerapeutickou keratektomi (PTK). Centrln ostrvek (central island) me mt v zsad dv piny. Prvn pinou je ohranien hyperplazie rohovkovho epitelu v centrln oblasti. Druhou monost jsou chyby v prbhu fotoablace. U starch typ laser byla spojena s hor kvalitou

Komplikace pozdn
Zjizven rohovky a zkalen jejch povrchovch vrstev me nsledovat po jakmkoliv rohovkovm porann, ale i po zkroku typu PRK. Pro tento stav se ucelen v literatue pouv nzev haze. Me se vyskytovat relativn brzy po proveden primrn operace, astji se vak objevuje jako komplikace pozdn. Me se vyskytnout ji prvn msc po zkroku, jeho etnost kulminuje v obdob kolem 3. msce a naopak jeho prvn detekce rok a dle po operaci je vzcn. Jako hlavn pina haze se uvd pokozen Bowmanovy membrny fotoablac. Bowmanova membrna je jak znmo tvoena zahutnm pednch vrstev stromatu. Jestlie je destruovna respektive odstranna fotoablac, pak vznik v rmci pirozenho hojen spontnn tendence opt zahustit subepitelov vrstvy

Refrakn vady a jejich een

153

profilu laserovho paprsku, zejmna v ppad, e profil paprsku byl pli ploch. Za dal pinu, nebo i za potencujc pinu, se povauje zven hydratace centrln partie rohovky v prbhu fotoablace. Ta bv nejvt v centrln zn 3 milimetr, kde se tak fotoablace rohovkov tkn brzd vaporizac ptomn tekutiny. Tto situaci je teba pedchzet a v prbhu fotoablace ppadn osuovat centrln partii rohovky. Dalm preventivnm krokem byla modernizace zen laserov fotoablace (nap. software Planoscan). Vznikl centrln ostrvek vede ke vzniku nepravidelnho astigmatismu a vznamnmu poklesu kvality vidn. een je vhradn chirurgick reoperace s individualizovanou fotoablac, v ppad hypertrofie epitelu abraz, pi jejm nespchu v kombinaci s PTK. Do skupiny primrnch refraknch komplikac meme zaadit i pekorigovn, podkorigovn, regresi a indukovan astigmatismus. Pinou tchto zmn v pooperanm obdob bv asto ne zcela ideln hojen jednotlivch vrstev rohovky. Pekorigovn se me objevit jako dsledek protrahovan abraze epitelu se souasnou dehydratac stromatu, naopak podkorigovn nsleduje po peroperan hydrataci stromatu. eenm je proveden dalho zkroku na oku podle typu odchylky. V ppad reziduln myopie volme techniku PRK, poppad LASIK. Pi pekorigovn s indukovanou hypermetropi pipad do vahy krom excimerov laserov metody jet laserov termokeratoplastika (LTK). Vsledky dokorigovn jsou lep u korekce zbytkov myopie. Indukovan nepravideln astigmatismus vznik nejastji pi decentraci fotoablace (viz ne), nebo pi porue hojen povrchovch vrstev rohovky. Lba je vdy svzeln a vtina pacient nen s vsledkem zcela spokojen. Hlavn piny decentrace zny fotoablace jsou selhn lidskho faktoru i pstrojov selhn. Lidsk faktor reprezentuje na stran jedn chirurg, na stran druh pacient. U starch typ laserovch pstroj se pouvala rotan maska, kter se fixovala na povrch oka. Decentrace masky znamenala automaticky decentraci fotoablace. Modern pstroje pracuj na bezkontaktnm principu a jsou zvisl na kooperaci s pacientem. Ten vtinou fixuje okem znaku nebo navdc laserov paprsek. Dnes je navc nedlnou soust laserovho pstroje tzv. eyetracker (viz ve), kter ve svm principu eliminuje ppadn pohyby oka pacienta. Chybn nastaven laserovho pstroje, respektive jeho porucha, me bt pkladem pstrojovho selhn.

Vsledkem decentrace jsou kvalitativn poruchy vizu, vznik nepravidelnho rohovkovho astigmatismu, zven glare a halo efekt, nepedvdateln refrakn vsledek a v neposledn ad monost vzniku monokulrn diplopie. Vechny uveden efekty decentrace st v nespokojenost pacienta s vsledkem operace. eenm je nov, individualizovan laserov operan zkrok nebo aplikace tvrd kontaktn oky. V nkterch ppadech jsou obte pacienta indikac k lamelrn i perforujc keratoplastice. Ztrta endotelovch bunk v souvislosti se zkroky provdnmi excimerovm laserem nebyla prokzna. Spektrum komplikac v dsledku uvn topick medikace je irok, setkvme se s konjunktivln injekc i otokem a zarudnutm vek v dsledku intolerance lebn ltky nebo konzervanch psad obsaench v topick medikaci. Nkter ltky psob epitelotoxicky (viz ve). Dlouhodob aplikace kortikosteroid me mt za nsledek zven nitroon tenze, podle rznch autor je etnost tto komplikace pozorovna od 1 % a do 10 % ppad. Podobn se mohou vyskytovat opacifikace on oky. Tato komplikace je vak vzcnj.

Laser-assisted subepithelial keratectomy (LASEK) a Epi-LASIK

Operan metoda LASEK bv v posledn dob pomrn asto zmiovna hlavn v souvislosti s individualizovanmi laserovmi procedurami. Zrove velice asto bv zamovn s termnem LASIK. Nzev LASEK znamen laser-assisted subepithelial keratectomy, zatmco LASIK je laser in situ keratomileusis. LASEK vyuv tzv. epitelov flap. Na povrch rohovky se pikld na zatku operace marker ve tvaru krouku a do nj se aplikuje 18% alkohol na dobu 30 sekund. Pot je alkohol odst a rohovka oplchnuta. Podle umstn hinge budouc epitelov lamely je volena opan strana, kde zahjme ostrou separaci epitelu. Ten je dle shrnovn ji jen pomoc tupho nstroje, nebo pomoc dvou cpk suen. Po shrnut cel lamely se pokrauje dle laserovou fotoablac jako u metody PRK. Po zakonen fotoablace se rohovkov stroma oplchne a epitelov lamela se opt umst na pvodn msto. Denaturovan epitelov flap bv o nco men. Procedura je definitivn zakonena aplikac kontaktn oky. V ppad operan techniky, oznaovan jako Epi-LASIK, se vyuv k vytvoen epitelov lame-

154

Refrakn vady a jejich een

ly obdobnho mikrokeratomu jako u metody LASIK. Zsadn rozdl spov v tom, e varianta mikrokeratomu pro Epi-LASIK nepouv ostr n ale pouze tup bit. Lamela je tak separovna msto odznut. Pooperan pe a medikace jsou prakticky stejn jako po PRK. Oproti PRK se uvd men bolesti. Vysvtlen spov v efektu naturln kontaktn oky, kterou prakticky epitelov lamela je. Ke zhojen epitelovho defektu dochz bhem 34 dn. Nkter studie dokonce poukazuj na to, e a 50 % epitelovch bunk me provedenou alkoholovou expozici pet. Ustlen vidn nsleduje jeden tden a jeden msc po operaci. Komplikace jsou obdobn jako u PRK procedury, jen s tm, e haze vyho stupn bv vzcnj. Ztrta epitelov lamely prakticky neznamen komplikaci oproti traumatick ztrt lamely pi LASIK (viz ne).

slo je zvazn a zkrok pekraujc tuto mez nesm bt v dnm ppad proveden. Meme ppadn jet provst novou kalkulaci se zmnou lamely za ten, nap. 130 mikrometr, m zskme dalch 30 mikrometr tkn na fotoablaci. Meme poppad zit i optickou znu, vdy v zvislosti na hodnot pupilometrie, ale nikdy ne pod hodnotu 5 milimetr (tab. 6.10 ).

Pedoperan pprava pacienta

Pi pprav ped LASIK se uv nsledujcch skupin lk: topick anestetika, pedoperan sedace, jin topick ppravky. Jako anestetika pouvme ta, kter maj minimln epitelotoxick efekt. Xylokain 24% nebo oxybuprokain (NOVESIN). Tetrakain je povaovn ve svm principu za ltku epitelotoxickou, proto se u metody LASIK nepouv. Topick antibiotika se v pedoperan ani pooperan fzi bn nepouvaj. Anxiolytika a sedativa uvme stejn jako u PRK.

Laser in situ keratomileusis (LASIK)

Oproti metod LASEK je pro LASIK teba mt ve vybaven dal pstroj mikrokeratom.

Specifika pedoperanho vyeten pacienta ped zkrokem LASIK

Pedoperan vyeten se zsadn neli od vyeten provdnho ped PRK. Na plochch rohovkch s keratometri pod 40 dioptri hroz riziko vytvoen voln lamely, nebo alespo plon mal lamely. Naopak u strmch rohovek s hodnotami pes 45 dioptri je vysok riziko vzniku defektu lamely, nebo jej nepravideln tlouky. Pi hodnotch nad 45 dioptri neopomeneme v prv ad vylouit diagnzu keratokonu. Hodnoty keratometri a rozmry rohovky nm pomou i pi hledn optimln velikosti fixanho krouku mikrokeratomu. Zsadn matematick rozvaha ns ek pi kalkulaci povolen hloubky fotoablace. Nejastji pouvan tlouky lamely pi nastaven mikrokeratomu jsou hodnoty 130, 160 a 180 mikrometr. Z toho asi nejastji prostedn hodnota 160 mikrometr. Fotoablac nedoten intaktn rohovka by mla mt minimln 250 mikrometr. Soutem tchto dvou hodnot zskvme vsledek 410 mikrometr. Kdy toto slo odeteme od pacientovy nejni hodnoty pachymetrie, zskme maximln hloubku fotoablace. Napklad je-li pachymetrie bnch 550 mikrometr, pak na fotoablaci zbv 140 mikrometr. Toto

Pedoperan pprava zazen

Stejn jako u pedchoz metody pedme nejprve daje o zkroku do dcho programu excimerovho laseru, tj. jakou vadu, zda myopii nebo hyperopii, a jako operan techniku zvolme LASIK. Podle ji uvedench pravidel se zadvaj data pacienta a jeho refrakn vada spolu s navrhovanou korekc. Kdy jsou splnny podmnky bezpenho zkroku, je umonn postup na dal rove. Tou je ji znm test homogenity a energie laserovho zen. Jestlie i tento je spn dokonen, je excimerov laser nachystan na operan zkrok. Excimerov laser ale nen jedin zazen, kter je pro zkrok teba. Opakovan byl ji zmnn pojem mikrokeratom (obr. 6.30). Toto sloit technick zazen slou k vytvoen rohovkov lamely o pravideln tlouce. Princip pstroje je mon vysvtlit na jednoduchch nstrojch z naeho bnho ivota. Jsou jimi kuchysk krabka a hoblk. Produktem pohybu hoblku po opracovvanm dev je hoblina. Jej tlouka je konstantn, jestlie je konstantn i ptlan sla psobc na hoblk. Tlouka hobliny je zrove nastaviteln dky odsazen bitu noe. Aby bylo opracovn deva stejnomrn, mus bt dle

Refrakn vady a jejich een

155

korneln lalok

oscilan epel

Obr. 6.30 Schematick znzornn principu mikrokeratomu dokonale uchyceno v pracovnm stole. Stejn funguje i mikrokeratom. Je jen miniaturn, preciznj a pochopiteln i dra. Skld se z nkolika zkladnch st, kter budou v nsledujc stati popsny. Fixaci bulbu zajiuje psavn krouek. Tato fixace zamezuje pohybu bulbu v prbhu vytven rohovkov lamely a zrove udruje stabiln zven nitroon tlak. Jen tak je mon zajistit pravidelnost lamely jejho tvaru, velikosti a tlouky. Pechodn dochz k nrstu nitroonho tlaku na hodnoty pevyujc hodnotu 65 mm Hg (torr). Psavn krouek souasn funguje jako vodc lita, ve kter se vlastn mikrokeratom pohybuje. Psavn krouek se skld z nkolika st. Z vlastnho krouku, jeho drku a soustavy hadiek, kter toto zazen spojuj s pohonnou jednotkou. Existuje cel ada monost, jak k pohybu hlavy mikrokeratomu v psavnm krouku dochz. Vyuv se nejastji sly pdatnho motorku, kter zajiuje automatizovan pohyb hlavy mikrokeratomu pomoc ozubench koleek umstnch na n v ozub drky psavnho krouku. U jinch typ posta manuln pohon, kter je zajitn prsty chirurga. Pohyb hlavy mikrokeratomu je provdn bu po pmce, nebo po kruhov drze. Hlava mikrokeratomu se skld z nkolika zkladnch komponent. Soust, kter vytv vlastn ez se nazv n nebo tak iletka. Ta existuje v ad forem celokovov, jako kombinace nerezavjc oceli a dalho materilu, napklad teflonu, ale i z ulechtilch materil jako safr a diamant. Jak je zkladn poadavek na iletku? Mus bt dokonale opracovan a samozejm i patin ostr. Dnes se proto nejastji pouvaj kovov materily na jednorzov pouit. Oscilan pohyb iletky je zajiovn samostatnou pohonnou motorovou jednotkou. Vlastn motorek funguje zrove jako drk mikrokeratomu. S dc jednotkou je spojen pomoc kabelu. Na opanm konci je motorek propojen s vlastn hlavou mikrokeratomu. V t je uchycena iletka, kter je voln umonn oscilan pohyb, a nalz se zde i dal dleit soust, kterou je mon nazvat pedsdkou. Ta podobn jako u pkladu hoblku uruje hloubku ezu. Je bu soust hlavy keratomu, nebo je samostatn jako vmnn st. Vyrobena me bt z plastu, nebo je celokovov. V ppad, e jde o vmnnou st, nikdy nesm bt pi monti mikrokeratomu opomenuta. Hrozilo by toti riziko perforace bulbu. V kombinaci s vysokm nitroonm tlakem, pouvanm u psavnho krouku, by to mlo nedozrn devastujc nsledky. Dal soust hlavy mikrokeratomu je zarka. Mikrokeratomy, kter jsou ureny vhradn pro LASIK, ji maj jako nedlnou soust pstroje. U pstroj, kter mohou bt vyuvny i pro dal typy lamelrn rohovkov chirurgie, ji musme teprve nastavit. Pozice zarky nm uruje i pechodovho mstku (pantu, hinge) rohovkov lamely. Clem

156

Refrakn vady a jejich een

superiorn hinge

nazln hinge

Obr. 6.31 Superiorn a nazln umstn mstku prce mikrokeratomu je lamelu nedoznout zcela, aby ji bylo mono pes nedotenou st rohovky peklopit a na konci zkroku opt vrtit do pvodn polohy. Je-li nastavena zarka pli voln, hroz riziko seznut voln lamely bez zachovanho mstku. V opanm ppad naopak dojde k nedoznut lamely, mstek je pli irok a plocha, kter vznikne po jejm odklopen nesta pro fotoablaci. Dnes se ji vtinou pouvaj pstroje uren pmo pro techniku LASIK a tak nastaven zarky odpad. Podle umstn mstku se dl procedury na dva zkladn typy. Na lamely s mstkem umstnm superiorn (nap. mikrokeratom Hansatome) a nazln (ACS Microkeratome, Moria, Amadeus) (obr. 6.31). nazln, znaky na rohovce se umisuj nahoe a dole temporln. U techniky down-up LASIK se oznauje rohovka dole nazln a temporln. Po oznaen je rohovka dkladn oplchnuta a opt osuena. Na bulbus je pist krouek, kterm je stabilizovna jeho pozice (obr. 6.32b). Ped tmto krokem mus bt pacient upozornn na nepjemn vzestup nitroonho tlaku a doasnou ztrtu vidn. Dalm krokem je kontrola nitroonho tlaku aplananm tonometrem podle Barraquera. Uruje, zda nitroon tenze je nad bezpenou hranic 65 mm Hg. Je-li test pozitivn, pokrauje se dle, jestlie ne, je nutno zopakovat pist. Pak je mono pikroit k seznut vlastn rohovkov lamely (obr. 6.32c), kter se po dokonen ezu nadzdvihne. Pouv se k tomu nejastji cyklospatule (obr. 6.32d). Odklpn je zahjeno vnoenm nstroje na opanm plu lamely ne je mstek. Lamela je tedy odklpna bu nazln, nebo superiorn. Nejlpe je j jet v pli peloit, podobn jako palainku na tali, tak aby se dotkala navzjem jej stromln plocha. Stromln lko se nepolv, naopak je snaha jej ponechat such. Nsleduje zamen laseru podobn jako u techniky PRK vetn aktivace eyetrackeru. Dle pokrauje vlastn laserov fotoablace obnaenho stromatu rohovky, tak jak bylo popsno u metody PRK.

Operan technika LASIK

V prvn fzi zkroku LASIK je teba vytvoit rohovkovou lamelu. Postup je nsledujc. Zkrok se provd za asistence operanho mikroskopu. Velikost pouvanho obrazu by mla zajistit pedevm dobrou orientaci v operanm poli. Proto se v tto fzi zpravidla pouv nejmen zvten. Na rohovce jsou vyznaeny markerem znaky, kter do budoucna budou slouit k sprvn orientaci lamely (obr. 6.32a) . V ppad, e se bude vytvet pechodov mstek

Refrakn vady a jejich een

157

6
a b

c1

c2

d1

d2

e f Obr. 6.32af Postup operace metodou LASIK (viz text)

158

Refrakn vady a jejich een

Po dokonen fotoablace je teprve mon zvlhit povrch rohovkovho stromatu. Pacient tento moment vnm jako zlepen vidn. V ppad, e byla lamela peloen, znovu se etrn oddl jej plochy a stromln st se navlh. Pak me bt piloena na pvodn msto (obr. 6.32e). Dalm krokem je vplach prostoru pod lamelou (obr. 6.32f) a jej fixace. K vplachu se pouv speciln upraven kanyly, ze kter proud vody stk krom pmho smru i do stran. Uvedenm proudem vody jsou odstranny drobn neistoty a mastn film z prostoru mezi lamelou a stromlnm lkem. Pro lep pehlednost se me vyut nejvtho zvten operanho mikroskopu. Jestlie je ji prostor dokonale ist, je teba zajistit definitivn pozici lamely. K tomu poslou znaky, vytvoen na zatku operace. Lamela je uhlazena do finln polohy pomoc kanyly, spatule, nebo navlhenho cpku suen. Pi tomto manvru je nutno dbt na prevenci pokozen epitelov plochy lamely, proto je teba postupovat nadmru etrn. Pichycen lamely na pvodn msto je otzkou zapojen vodn pumpy v rohovce. Lamela se pichyt na podobnm principu, jako kdy mezi dv sklka kpneme tekutinu a pitlame je k sob. Na pomrn dlouhou dobu budou pi sob dret jako pilepen. Doba zkladnho pilepen lamely se pohybuje kolem 2 minut. V tto dob se pouze zvlhuje povrch rohovky a lamely se ji nedoporuuje dotkat. Jestlie se zd, e jej pichycen je ji dostaten, provedeme tzv. striae test. Pi nm se zatla tupm nstrojem vn od lamelrnho ezu na povrch rohovky. Tm dojde k vzniku naasen rohovky. Jestlie se toto naasen penese pes ez i na plochu lamely, je to dkaz jejho pevnho pilnut. V opanm ppad je teba jet pokat a test opakovat. Kontaktn oka se pouv jen vjimen, spe pi een peroperanch komplikac. Pacient odchz z operanho slu a ihned po zkroku absolvuje kontrolu na trbinov lamp. Vyeten se zamuje na pozici lamely, kvalitu jejho piloen a povrchu. Nprava nap. stri lamely je jednodu bezprostedn po zkroku, ne s odstupem hodin, dn i tdn. Detekovan strie se prost znovu na operanm sle vyhlad. Dal asnou komplikac me bt ptomnost rznch partikul v prostoru pod lamelou. Jde o vlkna ze suen a rouky, ale i o biologick materil. Zle na zkuenosti chirurga, aby posoudil, zda je schopen uvedenou neistotu odstranit a zda bude jej ptomnost do budoucna vadit. Po tto kontrole je pacient pouen, jak se m v nsledujcch destkch minut po operaci chovat a odchz do ekrny za svmi blzkmi. Dal kontrola nsleduje

s odstupem 15 a 20 minut. V rmci tto kontroly se opt zjiuje stav a pozice lamely. Je-li ve podku, pacient odchz zpravidla s jednostrannou okluz dom.

Pooperan pe
V nsledujcch 3 a 4 hodinch me pacient vnmat nepjemn pocity typu ezn, plen a krbn v oku. Nkte pacienti tyto pocity pirovnvaj ke spadl ase, jin ke patn nasazen kontaktn oce. Zmrnn tchto obt je mon aplikac kortikosteroidu (fluorometolon) po hodin v kombinaci s astj instilac lubrikanci (umlch slz). V ppad poteby je mon pout i analgetikum. Na span doporuujeme oko opt krt monokulrn okluz. Rno po probuzen je mon obvaz opt sejmout a pokraovat v aplikaci onch kapek. Prvn pooperan den je naplnovna zrove prvn pooperan kontrola (obr. 6.32g). Aplikace kortikosteroid se doporuuje po dobu jednoho tdne po zkroku, lubrikancia dle. Dal kontroly u lkae nsleduj pi nekomplikovanm prbhu po tdnu, za msc a finln ti a est msc po operanm zkroku. Naasovn pooperanch kontrol obecn zle na zvyklostech pracovit a prbhu hojen oka pacienta.

Komplikace
Komplikace dlme do t zkladnch kategori: peroperan, pooperan asn, pooperan pozdn.

Obr. 6.32g Pooperan kontrola

Refrakn vady a jejich een

159

Lamelrn refrakn chirurgie a jej odvtv LASIK v sob snoub spojen manuln zrunosti chirurga a dokonal prce pstroje mikrokeratomu. k se, e LASIK je z 90 % keratektomie a jen z 10 % laserov procedura. Tomu odpovd i rozloen monch komplikac. Vtina komplikac souvis s vytvoenm a usazenm rohovkov lamely. Naopak vzcnj jsou komplikace v souvislosti s postupem hojen. Na rozdl od metody PRK zpravidla nenalzme komplikace bhem zkroku, ale problmy s hojenm jsou naopak velmi ast. Peroperan komplikace. Jak ji bylo zmnno, nejastji jde o komplikace v souvislosti s nedokonalm vytvoenm lamely. Zjednoduen eeno lamelrn keratektomie me bt pli krtk, nebo naopak pli dlouh, vedena pli povrchn, i pli hluboko, nebo dokonce nepravideln. Peroperan komplikace tedy jsou: zkrcen ez, totln lamela, tenk, perforovan nebo nepravideln lamela, perforace rohovky, krvcen v prbhu operace, decentrace fotoablace. Ke zkrcenmu ezu (pupil bisection) dochz z dvodu pedasnho ukonen prvn fze pohybu mikrokeratomu, tj. smrem nazln nebo superiorn. Mstek je pli irok a incize zpravidla zasahuje pouze do centrln partie rohovky v optick zn do 5 milimetr. Laserov fotoablace v takovm ppad vtinou nen mon, protoe po odklopen lamely mme k dispozici pouze malou plochu rohovkovho stromatu. Jestlie bychom pokraovali v laserov procedue, hrozil by vznik nepravidelnho astigmatismu. Pinou tto komplikace me bt chyba chirurga, kdy pedasn uvoln pedl mikrokeratomu, patn nastaven zarky mikrokeratomu, nebo mechanick pekka, kter zabrnila pohybu hlavy mikrokeratomu. Takovou pekkou me bt nevhodn vkov rozvra, seven vka pacienta, operan flie, asy apod. een tto komplikace je relativn jednoduch. Lamelu pilome na pvodn msto a podvme lbu stejnou, jako kdyby pacient zkrok podstoupil bez komplikac. Zkrok pak opakujeme s odstupem asi 3 msc. Nkte autoi doporuuj zkrok provdt v odlin hloubce, ale podle naich zkuenost nen tento postup nutn. Popisovna byla i monost manulnho dokonen lamely. Tato metoda s sebou ale nese adu dalch rizik, a proto se od n ustoupilo.

Pro totln lamelu (free cap, free flap) je charakteristick bu pln absence pechodovho mstku (hinge), nebo je tak zk, e k odtren lamely dojde bhem manipulace s n v dalm prbhu operace. Nejastjm dvodem pro vznik tto komplikace bv keratektomie na oku pacienta s plochou rohovkou. Za plochou rohovku povaujeme tu s hodnotou keratometrie pod 41 dioptri. Dal monost me bt chybn nastaven mikrokeratomu. Ji nkolikrt byl zmnn pojem zarka (stopper). Jej nastaven je nutn u nkterch starch typ mikrokeratom. Je-li opomenuta, nebo kdy je jej nastaven pli voln, dojde opt k totlnmu seznut lamely. V ppad, e s uvedenou komplikac potme (ploch rohovka), meme se pedem pipravit, jinak se sname nepanikait a zachovat nsledujc postup. Prvnm a hlavnm kolem je zchrana a udren kvality rohovkov lamely. Lamela toti velice asto zstane uvnit mikrokeratomu. Neetrn extrakce by vedla k jejmu pokozen. Proto byla zdraznna poteba dokonale znt mikrokeratom a postup pi jeho sloen a rozloen. Lamelu opatrn vyjmeme a umstme ji do specilnho boxu, kter je soust vybaven mikrokeratomu. M miskovit tvar, velikost a svm konkvnm tvarem kopruje zakiven rohovky. Do stedu umstme kapku BSS a na n umstme rohovkovou lamelu epitelovou stranou dol. Stromln plochu lamely se sname nechat suchou, m zamezme edmu. Bez vt prodlevy dokonme laserovou st zkroku a pak teprve navlhme ob stromln plochy pacientovu i lamelrn. Pi reimplantaci lamely se musme vyvarovat zmny stromln plochy za epitelovou. Usnadnn pi usazovn lamely nm pinej znaky, kter jsme na zatku procedury na povrchu rohovky vyznaili. Zkuen chirurg je proto dl asymetricky, protoe tak m jistotu, e lamelu neobrt. Lamelu do pvodn pozice usadme pomoc navlhenho suen nebo pinzety. Osvdila se nm i aplikace vzduchu na rohovkov povrch vedouc k rychlejmu pist lamely. Voln lamela je jedna z indikac, kdy i dnes doporume nasazen kontaktn oky. Lamelu neijeme, pestoe nkte autoi tuto techniku doporuuj. V ppad sutury se stehy extrahuj velmi asn, dov po nkolika dnech. Podle naich zkuenost jsou pi pouit sprvnho postupu nsledky tto komplikace zanedbateln. Vznik tenk, perforovan nebo nepravideln lamely m spolen piny. ad se mezi n patn kvalita ost noe, porucha sn v prbhu zkroku, porucha mikrokeratomu, nebo jeho chybn nasazen do drhy v psavnm krouku.

160

Refrakn vady a jejich een

Kvalitu noe a zkaz jeho opakovanho pouvn jsme ji opakovan probrali. Tup n toti mimo ezu rohovkov lamely provd souasn i shrnut epitelu. Pohyb mikrokeratomu nen plynul, a proto m vznikl lamela nepravidelnou tlouku. Tmto mechanismem me dojt dokonce k jej centrln perforaci. Dal oscilace iletky a pohyb mikrokeratomu mohou napchat nenapraviteln kody. Stejn defekt je mon vytvoit v situaci, kdy psavn sla krouku nen dostaten, nebo kdy se dokonce odsaje. Podobn me dojt ke vzniku nepravideln lamely v situaci, kdy se objev pekka mezi bulbem a psavnm kroukem, napklad edematzn spojivka. Nedostaten nebo nestabiln nitroon tlak me tak vst k vznamnm nepravidelnostem tlouky a tvaru lamely. Mezi mon komplikace pi pouvn ACS mikrokeratomu se adilo i nebezpe vyplvajc s chybnho nasazen jeho hlavy do drky v psavnm krouku. N se pak pohyboval ikmo k povrchu rohovky a lamela tak mohla bt provedena jen v horn, nebo doln polovin rohovky. een tto komplikace zvis na rozvaze chirurga. Jestlie je lamela sice tenk, ale pravideln, je mon v zkroku pokraovat. Jin situace je u nepravideln lamely, nebo v ppad jejho pokozen. Pro tento okamik nememe ji v plnovan LASIK procedue pokraovat. Hlavn zsadou je pokusit se o maximln reparaci ptomnho stavu. Nepravideln lamela dobe pasuje do nepravidelnho stromlnho lka. Proveden fotoablace tuto situaci zhoruje. Lamelu proto pilome etrn a s maximln preciznost na pvodn msto. Dokonalou adaptac okraj lamely se sname omezit budouc riziko vzniku epitelovch vrst. Oko vdy kryjeme kontaktn okou na nezbytn nutnou dobu do dokonen epitelizace rohovky (14 dny). Standardn se pokrauje v lb jako po refraknm zkroku. Nvrat zrakovch funkc je pomal a ne vdy se bohuel vrt do pvodnho stavu. Reoperace je mon nejdve po 3 mscch a podle stavu se vol opt LASIK, nebo transepitelov PRK. Perforace rohovky je nejzvanj monou peroperan komplikaci, natst je zrove komplikac nejvzcnj. U modernch mikrokeratom je prakticky vylouena, popsna byla u starch typ, kter byly ureny pvodn pro ALK proceduru. Specifikem tohoto starho pstroje je vmnn destika, kter uruje hloubku lamelrnho ezu. Pi kompletaci mikrokeratomu je teba vybrat tu sprvnou a pimontovat ji. Ve uveden komplikace me vzniknout pi jej zmn, nebo astji kdy se na n zapomene. Dal komplikac je krvcen bhem operace. Prvn pinou krvcen je zven tlaku v cvch

po pist vakuovho prstence na bulbus. Po jeho odst nalzme vtinou drobn subkonjunktivln hemoragie. Nevyaduj lbu, jen je teba na n pacienta upozornit, aby jej nevydsily. Jejich vstebn meme oekvat asi po dvou tdnech. Druhou pinou krvcen je peruen novotvoench cv lamelrn ezem. Neovaskularizace nalzme u vtiny pacient, kte dlouhodob nosili ped operac kontaktn oky. Doporuuje se na zklad pedoperanho vyeten stanovit optimalizovan postup, jak se tmto cvm vyhnout. V praxi je to ale obtn, zejmna tam, kde potebujeme relativn velkou lamelu. eenm je decentrace lamely, ale tak prv dochz k expozici novotvoench cv a nslednmu krvcen, kter me bt i pomrn intenzivn. Krom prevence mme nkolik monost jak ji ptomn krvcen eit. Mal krvcen stavme opakovanm suenm postiench ploch. U vtho krvcen se doporuuje vyuit vazokonstriknho inku fenylefrinu a topickch steroid. Tyto ltky aplikujeme pomoc navlhench cpk suen. Dal monost je vyuit proudu vzduchu, kter tak napomh rychlmu zastaven krvcen. Zkladem veho je zabrnit excesivn hydrataci stromatu rohovky. Jenom v tom ppad mme jistotu, e fotoablace bude pravideln. Decentrace fotoablace a jej piny byly probrny v kapitole komplikac po PRK. Decentrace vede k nepedvdatelnmu refraknmu vsledku, poklesu centrln zrakov ostrosti, vnmn asymetrickho nonho glare a obrazu s duchy a monokulrn diplopii. eenm je vhradn reoperace, jej vsledek zvis na stupni decentrace. Provd se bez zbytenho odkladu, po pedchozm nadzvednut lamely. Vyuv se individualizovanho zkroku, vsledek je nejist. asn pooperan komplikace jsou: bolest, dislokace lamely, epitelov defekt, difuzn lamelrn keratitida, epitelov vrsty, infekce. Bolest po operanm zkroku me trvat 34 hodiny a jej intenzita je individuln. Zle mimo jin i na abzu analgetik v bnm ivot. Popisovan obte spadaj spe do kategorie plen, ezn, pocitu cizho tlska apod. Pi pznivm prbhu operace m bolest ustupujc charakter.

Refrakn vady a jejich een

161

Pro tlumen bolesti bv dostaujc standardn pooperan lba (kortikosteroidy a lubrikancia), v ppad poteby je mon vzt i tabletku analgetika. V ppad, e dolo k vtmu defektu epitelu, je lpe oko preventivn krt do nsledujcho dne kontaktn okou, a tak zabrnit krom jinho nadmrn bolesti. Dislokace lamely (displaced flap) je komplikace, kter bv doprovzena bolest, fotofobi, chemzou spojivky a otokem vek. Vtinou je dsledkem promnut oka, nebo jin neetrn manipulace s vky. Vyeten bv asto mon a po optovn aplikaci anestetika. V obraze na trbinov lamp nalzme posun lamely s jejm naasenm (striae). Lamela me bt v nov pozici pichycen, ale i zcela pohybliv a voln. Vzcn byla popsna i pln ztrta lamely, nap. v dsledku razu. Ve vtu een musme opt zdraznit prevenci, kter spov v dokonal adaptaci rohovkov lamely na konci operace. Mme monost provst striae test, kter nm dv prakticky jistotu, e lamela je pevn pilnut. Dalm preventivnm krokem je dn a opakovan pouen pacienta o chovn po zkroku (nemnout si oi, na noc je krt obvazem). V ppad, e pesto dolo k sten, nebo pln dislokaci lamely, je teba pikroit okamit k reoperaci. V topick anestezii provedeme uvolnn lamely a jej pln nadzdvien. Pouvme maximln zvten mikroskopu a pod nm peliv odstranme epitelov vrsty v mst, kde byla lamela dislokovna. Pomoc dvou cpk suen provedeme napnut lamely. Tak to funguje pouze v ppad vasnho zsahu. Jestlie eme naasen lamely s odstupem asu, nezbv ne ped tm lamelu zbavit abraz epitelu. Bez toho ji nelze napnout do pvodnho tvaru a i tak bv vsledek hor ne u vasn reoperace. Hydratujeme stromln

lko a napnutou, vyhlazenou lamelu umstme do sprvn pozice. Dal prbh je toton s primrn operac, jen s tm rozdlem, e radji aplikujeme kontaktn oku. Pro kontrolu stri se doporuuje vyeten rohovky s vyuitm retroiluminace na oku s mydrizou. Epitelov defekt me vzniknout jak v prbhu operanho zkroku, tak i v dob pozdj (obr. 6.33). Jeho vasn poznn zabrn bolesti u pacienta a ppadnm dalm komplikacm v dsledku reaktivnho chovn (mnut oka dislokace lamely). eenm me bt opt doasn nasazen kontaktn oky po dobu reepitelizace. Ciz tlska pod lamelou (interface particles) mohou zstat v dsledku nedostatenho vplachu sublamelrnho prostoru v prbhu vlastn operace. Materil, kter pod lamelou nalzme je mon rozdlit na dv skupiny. Na materil organick povahy a na neorganick ciz tlska. Konkrtn me na jedn stran jt o krevn elementy, epitelov buky, bunnou dr vzniklou pi oscilaci noe, lipidy ze sekretu Meibomskch lzek apod. Na stran druh mezi ciz tlska adme vlkna z odvu a roukovn, kovov ciz tlska z nstroj nebo iletky, talek z rukavic, i olejov neistoty z motorku mikrokeratomu. Vechny tyto partikule mohou bt v budoucnu pinou vzniku neinfekn zntliv komplikace difuzn lamelrn keratitidy. Difuzn lamelrn keratitida (diffuse lamellar keratitis DLK, sands of Sahara) vznik jako reakce na drobn steky z rznorodch materil, kter se po ukonen operanho zkroku ocitnou v prostoru pod piloenou lamelou (obr. 6.34). Me jt o ve uveden materily organick i neorganick povahy, dle debris z noe mikrokeratomu, zbytky isticch prostedk i dokonce i endotoxiny z bakteriln stny

Obr. 6.33 Superficiln epitelopatie

162

Refrakn vady a jejich een

Obr. 6.34 Difuzn lamelrn keratitida po likvidaci v autoklvu. Vyvolvajc agens mohou bt rzn, ale klinick obraz je vdy obdobn. DLK vznik jako sublamelrn zntliv proces v prbhu prvnch 2472 hodin po operaci. Popisovan etnost je asi 1:200 a 1:500 ppad. Projevuje se jako pokles vizu (asto i s hypermetropizujcm efektem) s fotofobi. Bolest nemus bt ptomn, nebo je jen mal. Zntliv reakce bv omezena na sublamelrn prostor a do stromatu dle nepostupuje. Rozliujeme celkem tyi stupn DLK, kter se li nejen klinickm obrazem, ale i terapeutickm pstupem. Stupe I je charakterizovn foklnm vskytem blavho a edoblavho granulrnho materilu v sublamelrnm prostoru, bez poklesu vizu. Objevuje se 17 dn po LASIK. Nejsou dn dal znmky zntu na rohovce ani pednm onm segmentu. Terapie je konzervativn a vyuv aplikace topickho kortikosteroidu po hodin s kontrolami vdy za 23 dny do normalizace nlezu. Prognza je dobr, normalizace nlezu u vech ppad nastv do tdne. Stupe II se od prvnho stupn li pouze difuznm vskytem granulrnho materilu v sublamelrnm prostoru, ve stejnm asovm odstupu od operace, opt bez vznamnho postien zrakovch funkc. Terapie je ji chirurgick. Spov ve vplachu sublamelrnho prostoru s nslednou topickou kortikoterapi jako u stupn I. Kontroly provdme denn do stupu obt. Efekt lby bv okamit, stabilizace za 12 tdny a dlouhodob prognza je dobr. Stupe III je charakterizovn loisky granulrnho materilu, kter maj tendenci ke splvn, objevuj se i pznaky mrn iritace bulbu, jako je spojivkov injekce. Dal struktury pednho segmentu oka postieny nejsou, nicmn dochz k mrnmu zhoren vizu. Terapie: Razance lby odpovd uvedenm obtm. Je teba provst bezodkladn vplach sublamelrnho prostoru, ale efekt bv sice okamit, ale zrove doasn. Proto se doporuuje vplach opakovat po 12 dnech do odeznn nlezu. Bhem vplachu se aplikuj i lokln steroidy resp. antibiotika. Topick steroidy jsou doporuovny dlouhodob. Lba bv vtinou spn a vsledn stav, kter se stabilizuje po nkolika tdnech, se zpravidla obejde bez trvalch nsledk. Stupe IV pedstavuje vystupovn pznak zntu, pedevm v centrln lokalizaci zntlivho loiska. Novm fenomnem jsou strie, kter se v tomto stadiu objevuj spolu se zeednutm centrln partie lamely. Znt je ale stle omezen vhradn jen na rohovku. Logicky nsleduje vznamn pokles zrakov ostrosti. Terapie: Toto stadium je dvodem k hospitalizaci pacienta, protoe vyaduje kontroly stavu v krtkch asovch secch. Lba je obdobn jako u stupn III. Pouh vplach sublamelrnho prostoru bv ale nedostaujc. Pouv se navc mechanickho oitn stromln sti lamely a stromlnho lka pomoc cpk suen. Opt nsleduje aplikace steroidu a antibiotika na uveden plochy. Pokoume se tak o stretching lamely. Oba typy liv se uvaj intenzivn i v topick form. Ve uveden procedury se opakuj teba i denn, dokud nedojde k rozputn zntlivho infiltrtu a zlepen stavu. I tak je prognza nejist. Dochz asto k jizevnatm zmnm a k redukci rohovkov masy. To m za nsledek trval zhoren vizu a hyperopizujc efekt.

Refrakn vady a jejich een

163

Znme-li vyvolvajc piny, nabz se i preventivn opaten, kter je teba pijmout. Konstrukn a technick zmny pouit u modernch mikrokeratom zabrnily uvolovn olejovch neistot z motorov jednotky. Dalm krokem je nejen dkladn sterilizace nstroj, ale pedevm jejich pedchoz perfektn oitn. Tak zabrnme prniku sice sterilnch, ale pesto vysoce antigenn innch biologickch steek ulpvajcch na instrumentriu po pedchozch zkrocch. Epitelov vrsty (epithelial ingrowths) pat podle etnosti k relativn astm komplikacm. Epitelov vrst lze nalzt a u 15 % pacient po LASIK. Signifikantn postien, vyadujc chirurgickou intervenci je vak popisovno jen u 1 % ppad. Incidence epitelovch vrst pmo souvis i s uebn kivkou chirurga. U zanajcch operatr je vskyt vy podobn jako u komplikac obecn. Prevence zvis na minimln manipulaci s lamelou a jej dokonal adaptaci. Klinick obraz nm opt tuto komplikaci dl do t stup. Stupe I reprezentuje minimln vrst podl okraj lamely maximln do 2 milimetr od jejho okraje, mnohdy je jen obtn detekovateln. Rohovkov lamela je pln transparentn a m pravideln profil. Tato komplikace neovlivuje nijak kvalitu vidn, ani refrakn vsledek operace. Chirurgick een nen teba, ale pacienta dle sledujeme, aby nepeel do dalho stadia. Stupe II se od pedchozho li invazivnjm rstem, kter pesahuje i 2milimetrovou hranici. Epitelov proliferace nabv i do tlouky, okraj lamely se me ohbat a mt edav ndech. Vrsty mohou mt ojedinle i amboidn splvajc charakter. Tento typ postien m ji progresivn charakter a vyaduje proto chirurgick een. Operaci ale sta naplnovat a bhem 23 tdn. Stupe III: Epitelov vrsty oznaovan stupnm III se daj zjednoduen oznait jako vznamn progredujc a sniujc zrakovou ostrost. Vrsty postupuj centrln a krom shluk epiteli je mon v mikroskopickm obraze pozorovat i jejich nekrzu s ppadnou reakc v okol. Tato reakce vede k obrazu roztaven lamely (flap melting). Nsledn fibrotick pestavba tkn vede k jizevnatm zmnm a vzniku haze. Prevenc nenapravitelnch zmn je v tomto ppad okamit chirurgick zsah. Existuje cel ada chirurgickch metod k odstrann epitelovch vrst. Bhem nich je lamela znovu nadzdviena a vrsty jsou odstraovny pinzetou, zahnutm noem (hokejkou) nebo suenm jak ze

stromln plochy lamely, tak i ze stromlnho lka. Mnohdy je odstraovna tk charakteru membrny. Dle se doporuuje provst narovnn ppadnch nerovnost okraje lamely a abrazi epitelu i za hranic ezu jako prevenci dalch vrst. Lamela je nsledn piloena na pvodn msto a dkladn je vyplchnut prostor pod n. Hroz opt riziko implantace epitelovch bunk. Nkte autoi doporuuj proveden fototerapeutick keratektomie (PTK) na oitn stromln ploe do hloubky10 mikrometr. Aplikace alkoholu, kter je tak doporuovan, m sv psn pravidla. Alkohol se toti projevuje pi kontaktu s rohovkovm stromatem toxicky. Na zvr operace je rohovka kryta kontaktn okou. Dal pouit medikace je standardn. Infekce po operaci technikou LASIK je vzcnou komplikac, jej etnost je udvan kolem 1:1000 ppad. Penos infekce je v tomto ppad vtinou peroperan, ale nelze vylouit ani asn pooperan prnik. Nejastj pinou infekce jsou kontaminovan nstroje a infekn prosted. V pooperanm obdob je incidence infekce prakticky toton s hodnotami u bn neoperovan populace. Infekn agens jsou rznorod. Popsan ppady obsahovaly spektrum od grampozitivnch bakteri po atypick mykobakteria, houby a virov onemocnn. V klinickm obraze se u vtiny bakterilnch znt setkvme se vznikem prvnch obt bhem prvnch 72 hodin po zkroku. Zntliv zmny se mohou objevit jak na povrchu rohovky, tak i v prostoru pod lamelou (obr. 6.35). Zntliv infiltrt bv vtinou solitrn, neostrch hranic, barva edoblav a prmr kolem 2 milimetr. U infiltrt umstnch v prostoru pod lamelou meme pozorovat i jej elevaci. Terapie: Dal klinick obraz zvis na spnosti lby. Ta mus bt vasn a pedevm intenzivn. Vtinou vysazujeme, nebo alespo podstatn omezujeme lbu topickmi steroidy. K antibiotick lb se pouvaj topick fluorochinolony s aplikac po hodin, nebo i astji. Lpe je nejprve provst kultivaci a podle vsledku zahjit kauzln lbu. Dilema nastv v ppad, e se infiltrt nalz pod lamelou. Doporuuje se zahjit lbu a nejpozdji do 24 hodin pi nezlepen nlezu provst odklopen lamely s odbrem na kultivaci a vyistnm sublamelrnho prostoru. Funkn vsledky jsou rznorod. Me dojt i k jizevnatm pozntlivm zmnm rohovky (obr. 6.36), kter maj za nsledek pokles zrakov ostrosti. Zkladem je proto prevence, kter spov v dkladn sterilizaci nstroj a preciznm oeten

164

Refrakn vady a jejich een

Obr. 6.35 asn pooperan infekce pod lamelou

Obr. 6.36 Pozntliv jizevnat zmny operanho pole. U pacient s chronickou formou zntu vkovho okraje se doporuuje provst razantn lokln pelen, poppad celkovou lbu nap. doxycyklinem. Pozdn pooperan komplikace jsou: neuspokojiv refrakn vsledek, ektzie rohovky. Neuspokojiv refrakn vsledek meme rozdlit na podkorigovn, regresi a progresi vady. Podkorigovn operanho zkroku se v ppad metody LASIK pozn prakticky okamit. Ji refrakn hodnoty prvn den po operanm zkroku ns na to mohou upozornit a tden po operaci mme jistotu. Chyba vznikne v dsledku patn provedenho pedoperanho vyeten, zvadou na excimerovm laseru, nebo v dsledku excesivn hydratace stromatu v prbhu zkroku. Na rozdl od podkorigovn, poznme regresi po zkroku a o nkolik msc pozdji. Vznik v dsledku procesu hojen rohovkov tkn. Je teba kontrolovat parametry oka pacienta, kter vylou eventualitu, e jde o progresi vady. Idelnm kritriem je porovnvn hodnot keratometrie a tlouky rohovky v ase. Jestlie dochz k nrstu myopickch dioptri pi zachovanm zakiven rohovky a jej tlouce, d se pedpokldat, e jde o progresi vady. Naopak, jsou-li zmnny keratometrie a tlouka rohovky, jde pravdpodobn o regresi. V ppad nespokojenosti pacienta se doporuuje provst korekn reoperaci, doasn lze situaci eit pomoc brl nebo kontaktnch oek. Ped tm je ale teba vdy vylouit monost pooperan ektzie rohovky s nslednou myopizac oka (viz dle). Reoperaci pi zjitnm podkorigovn neodkldme a zpravidla ji provedeme do msce od operace pvodn. Operan technika spov v nadzdvien

Refrakn vady a jejich een

165

pvodn lamely, nov fotoablaci a nslednm znovupiloen lamely do pvodn pozice. Pedchz pochopiteln dkladn kalkulace se zachovnm kritri bezpenho zkroku (intaktnch 250 mikrometr). Udv se, e lamela jde bez rizika nadzdvihnout do 6 msc. Pozdji se doporuuje provst novou keratotomii bu ve stejn hloubce, nebo, dovol-li nm to podmnky, i hloubji. Kontroverznm eenm je proveden zkroku PRK po pedchozm zkroku LASIK. Me toti dojt k vznamnmu naruen trofiky lamely a zvanm pooperanm komplikacm. Pekorigovn, neboli v ppad zkroku na myopickm oku jeho pooperan hypermetropick vsledek, je vzcnou komplikac. Nemysl se tm ovem refraktometrick vsledek bhem prvnho tdn po operaci. Ran pooperan hypermetropie do 1 dioptrie je naopak bn. Ektzie rohovky je obvanou komplikac nejen po operaci LASIK, ale za uritch okolnost i po metod PRK (obr. 6.37). V pooperanm nlezu pozorujeme naruen strukturln integrity rohovkov tkn, kter vede k progresivnmu zestrmen centrln partie rohovky. To m za nsledek myopizaci oka a pokles zrakov ostrosti. Klinick a topografick obraz se podob keratokonu. Zsadn chybou je tento stav diagnostikovat jako podkorigovn a provst nslednou reoperaci, kter by stav jen zhorila. Pomineme-li operaci na oku s nepoznanm keratokonem, bylo bn mon se setkat se vznikem pooperan ektzie rohovky v pionrskch dobch metody LASIK, kdy prakticky pro tento zkrok neexistovala pravidla. Dnes vme, e zkladem je prevence, kter spov v dsledn pprav operanho

zkroku. Jak ji bylo v pedchozch kapitolch zdrazovno, existuj pravidla pro bezpen LASIK. Pravidlo I. zn, e operan zkrok by se neml provdt na oku s rohovkou ten ne 450 mikrometr. Pravidlo II. nm k, e finln tlouka rohovky by mla bt vt ne 400 mikrometr. A konen pravidlo III. vymezuje slu rezidulnho stromlnho lka na 250 mikrometr. Modern laserov pstroje ani nepipust operan zkrok mimo uveden meze a donut zadavatele zmnit parametry. Na jednu stranu dochz k vznamnmu indikanmu omezen proveden operan techniky LASIK, na stran druh in pi splnn uvedench kritri zkrok bezpen. V na praxi se nm velice osvdila optick analza rohovky na pstroji ORBSCAN, protoe je mnohem pesnj ne ultrazvukov metody. Nalezne na rohovce jej nejten msto, jeho hodnotu pachymetrie zadvme do programu excimerovho laseru. Dky tomu se ji s fenomnem ektzie nesetkvme. Navc jako jeden z mla pstroj je schopen diagnostikovat ran stadia keratokonu. Terapie tto komplikace je obtn. V korekci ektzie se pouvaj tvrd kontaktn oky i implantace intrakornelnch segment. Bohuel nkter nekorigovateln stavy dospj k nutnosti provst lamelrn, nebo perforujc keratoplastiky. Nm se osvdila preventivn aplikace betabloktor v topick form u pacient, kde se vsledn data bl doporuenm hraninm hodnotm. Snen nitroonho tlaku pak me eliminovat riziko vzniku ektzie.

Obr. 6.37 Penetrujc keratoplastika pro ektzie rohovky

166

Refrakn vady a jejich een

Shrnut
Laserov refrakn vkony na rohovce maj pi sprvn indikaci vynikajc vsledky. Komplikace jsou velmi vzcn, u metody PRK a LASIK do 3 %. U metody PRK jsou spe problmy s hojenm, u metody LASIK jsou astj peroperan komplikace v souvislosti s vytven lamely keratomem. V souasn dob se zanaj pouvat nov metody, kter dle vrazn sniuj komplikace prv tm, e lamela ji nen vytvena noem. Metoda Intralasa pouv nap. k vytvoen lamely proud vody, metoda laserov pouv fentosekundov laser.

pouvanm pi prci v domcnosti, runch pracch, prci s potaem, pstrojov desce v automobilu, ale i vtmu psmu nap. v novinovch titulcch. tec brle, vhradn pro mal psmena, jsou toti pro vtinu pacient akceptovateln. Vhodou je vyzkouet tento zamlen dioptrick stav jet ped zkrokem pomoc brl, nebo jet lpe kontaktnmi okami. Existuj jedinci, kte nesnesou ani minimln dioptrick rozdl mezi obma oima. Pro n je tato metoda nevhodn a jsou nezdka popisovny ppady explantace oek v situacch, kdy lka je na rozdl od pacienta s vsledkem spokojen (tab. 6.11 ).

6.10 Nitroon refrakn vkony

Nitroon refrakn chirurgie je zaloena na principu zmny refrakce implantac nitroon oky, kter bu nahrazuje pirozenou lens crystalina, nebo funguje v kombinaci s n. Tmto zpsobem jsme schopni jak dioptrick apart oka oslabit, tak ho i umocnit. Nitroon refrakn zkroky proto umouj korekci krtkozrakosti i dalekozrakosti. Konkrtn meme hovoit o dvou operanch metodch, ktermi jsou implantace fakick nitroon oky (phakic intraocular lens) a extrakce ir oky (clear lens extraction).

Fakick nitroon oky

Princip fakick nitroon oky spov v jednoduch a zrove geniln mylence. Do oka se vlo oka, kter svmi vlastnostmi dopln, nebo naopak ochud dioptrick apart oka tak, e vsledkem je poadovan emetropie. Pi tom souasn zachovme vlastnosti pirozen lens crystalina, kter nm dvaj monost vyut i nadle jej akomodan schopnost. Vsledn efekt je tak optimln. Implantace fakick nitroon oky pin relativn rychlou zrakovou rehabilitaci, vhodou je i pesnost a pedvdatelnost jeho refraknho vsledku. Navc je mon povaovat toto een za reverzibiln, co znamen, e oku je mon kdykoliv v ppad poteby explantovat. Mezi nevhody se naopak ad fakt, e jde o nitroon zkrok. Takt riziko monch komplikac je relativn vysok. Implantaci vech fakickch oek pedchz Nd: YAG laserov iridotomie, kter se provd jako prevence pupilrnho bloku, kter by zpsobil vzestup nitroonho tlaku. Iridotomie je provedena asi tden ped vlastn implantac, protoe za tuto dobu odezn zntliv reakce na pokozen tkn.

Vysvtlen zkladnch pojm

Fakick oka je uml oka, kter se implantuje k pirozen oce. V oku jsou potom tedy oky dv pirozen a uml. Pseudofakie (pseudophakia, artephakia) je stav po extrakci pirozen oky a implantaci uml oky, v oku je oka jedna uml. Polypseudofakie je stav po extrakci pirozen oky a nsledn implantaci dvou umlch oek, v oku jsou tedy dv oky uml. Monovision je nzev pro operan techniku, pi kter ob oi nastavujeme na odlinou ohniskovou vzdlenost. Pvodn se tak oznaoval stav, kdy jedno oko bylo fokusovno do dlky a druh nablzko. Dioptrick rozdl mezi obma oima se vak pohyboval na sam hranici snesitelnosti (udv se nejastji rozdl 3 dioptrie), co ad pacient pinelo vznamn obte vetn bolest hlavy, motorick nestability, nauzey i zvracen. Praktitj je proto jedno oko zamit na dlku a druh na stedn vzdlenost. Stedn vzdlenost odpovd vzdlenostem

Kategorizace
Kategorizace fakickch nitroonch oek je zaloena na jejich umstn a zpsobu fixace. Podle umstn dlme oky na pednkomorov a zadnkomorov. Pednkomorov dle dlme na oky fixovan v komorovm hlu a na oky fixovan na duhovce. Tyto oky se vtinou vyrbj ze stejnch materil jako oky uvan po operaci katarakty, oproti tmto okm vak maj modifikovanou haptickou st.

Refrakn vady a jejich een

167

Indikace
Indikac k implantaci fakick oky jsou refrakn vady vech typ (myopie, hypermetropie, astigmatismus) u relativn mladch nemocnch, kde nen mon provst laserovou korekci refrakn vady (nejastji z dvodu nedostaten tlouky rohovky) a kde m pirozen oka zachovanou schopnost akomodace, take je vhodn ponechat ji in situ.

Kontraindikace
Kontraindikace pro implantaci fakick oky jsou: poet endotelovch bunk men ne 2500/mm2, degenerativn a dystrofick zmny rohovky, znty uvey, hloubka pedn komory men ne 3,2 mm, glaukom, opacifikace oky, nemoci sklivce, malign perifern retinln degenerace.

Pedoperan vyeten a pprava

Pedoperan vyeten. Prvnm krokem je vstupn vyeten potu endotelovch bunk a jejich kvalitativn vyhodnocen (obr. 6.38). Jak bude v dalch kapitolch uvedeno, zejmna pednkomorov implantty jsou doprovzeny pooperanm poklesem potu endoteli. Proto je teba pedem na zklad pedoperanho vyeten vylouit pacienty s potem bunk pod 2500/mm. Jen tak me bt implantace bezpen. Dalm specifikem je bezesporu biome-

trick vyeten pednho segmentu oka. Ideln je pouit vysokofrekvennho ultrazvukovho zobrazovacho systmu. Potebujeme toti zjistit parametry pedn komory a to jak jej hloubku, tak i jej dlku. Na podklad men hloubky se d urit riziko zven ztrty endoteli. Pedevm v ppad pednkomorov oky s fixac v komorovm hlu uruje vzdlenost optick partie implanttu od endotelu rohovky tuto mru rizika. Proto je dalm vyluovacm kritriem hloubka pedn komory men ne 3,2 milimetru. Za hloubku pedn komory povaujeme vzdlenost od plochy endotelu rohovky k pedn ploe oky. Dlkov rozmr pedn komory naopak ur doporuenou dlku implanttu. Pvodn doporuen pemovn zevn partie oka technikou limbus-limbus, nebo technikou oznaovanou jako white to white, s pidnm 1 milimetru k namen hodnot se v dnen dob jev jako zcela nedostaujc. Chyba tohoto men me vst k decentraci implanttu v ppad jeho pli mal velikosti, nebo naopak k ovalizaci zornice v ppad pedimenzovn oky. Dioptrickou mohutnost implanttu si pak zpravidla vyhrazuje urit vrobce na podklad zaslanch hodnot refrakce a parametr oka. Pedoperan pprava ped implantac fakick oky je podobn jako u ostatnch typ fakickch implantt, i zde se doporuuje provst Nd:YAG laserovou iridotomii, kter pedchz vlastn operan zkrok minimln o tden. V nsledn medikamentzn lb se pouv topickch kortikoid nebo nesteroidnho antirevmatika v dvce 5krt denn. ada autor doporuuje podat pedoperan osmoticky inn preparty na snen nitroonho tlaku (manitol 20%). Dal pedoperan pprava zpravidla nen teba.

Obr. 6.38 Endotelov mapa

Obr. 6.39 oka NuVita

168

Refrakn vady a jejich een

Obr. 6.40 oka Icare

materilu. Nkter firmy doporuuj materily disperzn, jin naopak kohezivn. Musme mt na zeteli, e na zvr operace musme tento materil dokonale odst. Implantace oky v sob vtinou neskrv technick skal, pouze v ppad mkkch implantt (foldable lenses). Implantace tchto oek je zpravidla podmnna absolvovnm edukanho kurzu podanho firmou, zakonenho certifikac. Popisovan typ implanttu se doporuuje umstit v horizontle, tj. v pozici 39. Nkte doporuuj jet peroperan proveden bazlnho kolobomu v pozici 12, pomoc nek nebo vitrektomu. Operace je zakonena ji zmnnm odstrannm viskoelastickho materilu z oka. Konen pozice haptick sti oky by mla bt zkontrolovna peroperan gonioskopi. Komplikace dlme na: peroperan, asn pooperan, pozdn pooperan. Nkter z komplikac se vyskytuj i u dalch typ implantt a v pslun kapitole ji proto nebudou podrobn probrny. Peroperan komplikac je vzestup nitroonho tlaku. Asi nejastj a zrove velmi zvanou komplikac me bt peroperan akutn nrst nitroonho tlaku s tendenc k prolapsu duhovky do rny. sten se na tto skutenosti me podlet i nespolupracujc pacient, co je dvodem, pro nkte chirurgov tuto operaci provdj zsadn v celkov anestezii. Tato komplikace se netk pouze tohoto typu implanttu, ale i ostatnch fakickch oek. Pi vzniku tchto obt etrn reponujeme prolabujc duhovku pomoc chirurgickho nstroje, nebo viskoexpres. Ideln je okamit nitroiln podat diuretikum. Nsleduje po nm relativn okamit pokles nitroonho tlaku a operaci je mono dokonit. V tomto ppad rnu vdy zajistme stehem. asn pooperan komplikace jsou: pupilrn blok, iritick drdn a reakce na implantt. Pupilrn blok vznikne v dsledku uskinut optick sti implanttu pupilrnm okrajem duhovky. Dojde k okamitmu bloku odtoku komorov tekutiny do pedn komory, ta se hromad v komoe zadn, tla diafragma duhovky vped a vede ke vzniku akutnho glaukomovho zchvatu. Nd:YAG laserov iridotomie bv v tento moment nedostaujc.

Pednkomorov fakick oka fixovan v komorovm hlu

Tato oka je Baikoffova multiflexn oka, kter je modifikac Kelmanovy oky. oka se skld ze dvou hlavnch st, z partie uren pro fixaci oky (haptiky) a sti dioptrick (optiky). Nejnovj Baikoffova fakick oka Vivarte, kterou vyrb firma CIBA Vision, ji m svou optickou st vyrobenu z hydrofilnho akryltu, stejn jako zakonen haptik. K fixaci navc nedochz ve tyech bodech, ale pouze ve tech, kter tvo vrcholy trojhelnka. Na rozdl od pvodnch modifikac, kde pro implantaci bylo zapoteb vstupnho otvoru ky 5,5 milimetru, u nov oky je teba implantan otvor pouhch 2,8 milimetru. Zmenen ezu je umonno monost sloit mkkou st oky do injektoru a protlait ji do oka zmnnm otvorem. Zmenen vstupnho otvoru krom rychlejho hojen, menho pooperanho astigmatismu a poteby t rnu sniuje riziko vzniku zntliv komplikace. Dalm zstupcem tohoto typu oek me bt implantt kompletn vyroben z hydrofilnho akryltu, prodvan pod oznaenm ICARE firmy Corneal (obr. 6.40 ). Vyznauje se mimo jin tybodovou fixac a haptiky ve tvaru psmene X. Operace je provdna v anestezii, kter vychz ze zkuenost chirurga, zvyklost pracovit a v neposledn ad podle oekvan spoluprce s pacientem. Setkvme se s plnou klou ponaje topickou, pes svodnou a po celkovou intuban anestezii. Nsleduje standardn oeten operanho pole a jeho zaroukovn. Umstn ezu se vol podle zvyklost chirurga a jeho dlka odpovd pouitmu materilu. Jako prvn se intrakamerln aplikuje miotikum. Dilema nastv a v otzce typu pouitho viskoelastickho

Refrakn vady a jejich een

169

kortikosteroidy, doplnn aplikac depotnho kortikoidu subkonjunktivln i peribulbrn. Pozdn pooperan komplikace jsou: pokles potu endotelovch bunk, nestabilita implanttu, progresivn ovalizace zornice. Pokles potu endotelovch bunk je asi nejastji zmiovanou komplikac (obr. 6.42). Plat zjednoduen pravidlo, m ble endotelu rohovky se nalz optick st oky, tm vt bytek endotelovch bunk meme oekvat. Pokles endotelovch bunk je nejastji spojovn s okami implantovanmi do pedn komory a obzvl u typu s fixac v komorovm hlu. Haptika fakick oky m odlin sklon od haptiky pouvan u klasick oky afakick. Ptomnost lens crystalina a vytlaen duhovkovho diafragmatu smrem vped by v kombinaci s klasickm sklonem vedlo k vzniku pupilrnho bloku. Dky uveden zmn sklonu se tak i optick st posouv vped, ble endotelu. Jako prevence ztrty endotelovch bunk se pouv relativn mal optick st oky (prmr do 5 milimetr), co vede k nrstu nepjemn vnmanch vedlejch vizulnch efekt, pedevm v noci. Nejnebezpenj parti oky je pitom prv okraj optiky. Je nejble endotelu a zejmna u implantt s optikou o prmru 6 milimetr nelze vylouit i pi minimlnm traumatu oka pm kontakt s endotelem. Prmrn ztrta endoteli bhem prvnho roku po operaci uvdn v rznch studich se pohybuje od 6 do 13 %, ale v nsledujcch letech nen dal nrst signifikantn. Nestabilita a rotace oky jsou zpsobeny nevhodn zvolenou malou velikost implanttu. Nesta-

Obr. 6.41 Bunn kolonizace implanttu NuVita Je teba zashnout nejprve medikamentzn osmoticky innm prepartem (diamox, manitol 20%) k rychlmu snen nitroonho tlaku a dle topickm miotikem. Dky nmu se nm me podait repozice pupilrnho okraje duhovky. Jestlie pacient nereaguje na lbu, eenm je operan revize s repozic duhovky a chirurgickm vytvoenm dostatenho bazlnho kolobomu. Iritick drdn a reakce na implantt me nsledovat nkolik dn a dov tdn po primrn operaci. Objev se smen injekce, prosknut duhovky se ztrtou jej kresby, rubeza, dochz k osdlen povrchu oky drobnmi nebo splvajcmi precipitty (obr. 6.41), stejn jako endotelu rohovky. V takovm ppad se me dle objevit i hypopyon a fibrinov reakce v pedn komoe. Nen vjimkou ani pechodn zven nitroonho tlaku. eenm je okamit a razantn terapie topickmi

Obr. 6.42 Pedoperan (a) a pooperan (b) endotelov mapa

170

Refrakn vady a jejich een

oka. I v tomto ppad jsme nkdy nuceni pikroit k explantaci oky.

Pednkomorov fakick oka fixovan na duhovku

Pednkomorov fakick oka fixovan na duhovku je implantt, kter byl pvodn uren pro korekci afakie a nejvce byl rozen pedevm v zemi svho vzniku v Nizozem a dle v Indii. oky jsou vyrobeny z PMMA nebo hydrofilnho akryltu. Rozmry oky jsou piblin 5x8,5 milimetru, kdy del strana tvo haptickou st zakonenou kleptky (claw oky se nkdy nazvaj iris-claw). Ty jsou mobiln st oky a funguj jako protpec, kterm je uskinuto stroma duhovky ve stedn periferii a neme tak dochzet ke kontaktu s komorovm hlem (obr. 6.45). Vvoji oky pedchzel vzkum duhovky, kdy se mimo jin zjistilo, e jej perifern tetina vykazuje snenou mobilitu i v ppad aplikace mydriatik. Tm je zajitna stabilita implanttu. oka se vyrb v jedn velikosti (one size), implantty se li jen svou dioptrickou mohutnost. Optick st se nalz ve stedu implanttu a m vnj prmr 5 milimetr. oky tohoto typu maj vrobn oznaen Ophtec na evropskm trhu nebo Artisan i Verisyse na trhu americkm. Ve skutenosti jde o t typ fakick oky. V souasn dob je na trh pipravovna oka z flexibilnho materilu, kterou bude mono implantovat menm otvorem. Operace je podobn jako u jinch implantac. U iris-claw oek je ka implantanho otvoru 5 milimetr, protoe tento rozmr odpovd umu z obou rozmr PMMA implanttu. oka je vsunuta

Obr. 6.43 Decentrace implanttu Phakic 6 biln oka psob chronick drdn pednho segmentu. Nkdy se po vodn rotaci oka spontnn zafixuje tak, e k dalmu pohybu ji nedochz a chirurgick intervence nen teba. Nestabilita je pinou decentrace optick sti s nslednou nestabilitou vizu (obr. 6.43). Nezbv ne pvodn oku explantovat a nahradit j implanttem vt velikosti. Progresivn ovalizace zornice (obr. 6.44) je zpsobena zmnami v oblasti komorovho hlu, kde dochz k fixaci haptick sti tohoto typu fakick oky. Mikrotrauma v oblasti hlu, spojen s tlakem rozen sti haptik, me vst ke vzniku goniosynechi, neovaskularizac, recidivujcho loklnho zntu, ale i atrofickch zmn. Pinou me bt napklad pli velk implantt. Ve uveden zmny vedou pak k trofickm zmnm duhovky a jejmu zkracovn. Nsledn ovalizace me progredovat a ke vzniku obrazu koiho

Obr. 6.44 Progresivn ovalizace zornice

Refrakn vady a jejich een

171

Obr. 6.45 oka Artisan a jej fixace k duhovce do pedn komory on a uloena na duhovku tak, aby se kleptka nalzala v pozici 3-9. Optick st oky je etrn uchopena zvltn fixan pinzetou v pozici 12 a je pidrovna v ideln poloze. Z pomocnch paracentz, umstnch nazln a temporln, je pomoc speciln pinzety nebo hku uskinuto stroma duhovky do trbiny v haptick sti oky. Tento vkon se nazv enklavace. Nkdy je teba polohu oky upravit a fixaci na stroma duhovky zopakovat. Je dleit, jak velk st duhovky je uskinuta. Mal mnostv tkn hroz rizikem pooperanho uvolnn pi pohybech duhovky, velk enklavace vede k decentraci a zneokrouhlen zornice. Soust zkroku je krom odst viskoelastickho materilu i vytvoen dostaten velkho bazlnho kolobomu. Rnu je teba zat. Peroperan komplikace jsou obdobn jako v ppad Baikoffova typu nitroon oky a obdobn je tomu i s pooperanmi komplikacemi. Zvltnost je ji zmiovan uvolnn uskinut duhovky z kleptek. eenm je okamit chirurgick fixace oky na pvodn msto.

(oka Domilens), nebo kolagen-hydrogel kopolymer (firma Staar). Destikov (plate) haptika se opr v zhybech sulcus ciliaris v pars plicata corpus ciliare. Je sestrojena tak, aby byl zrove vylouen i minimln kontakt se zonulrnm apartem a pednm pouzdrem oky. Vzdlenost mezi implanttem a ve uvedenmi strukturami je kolem 0,2 milimetru a tento prostor je vyplnn komorovou tekutinou. Operace se provd v anestezii, jej vbr je zcela na rozhodnut chirurga, ppadn me bt ovlivnn pnm a pedpokldanou spoluprac ze strany pacienta. Operace se provd technikou chirurgie malho ezu, co je umonno mkkm a tenkm materilem, ze kterho je implantt vyroben. Na druhou stranu to ale klade zven nroky na etrnost pi injekti nitroon oky, protoe dky stejnm vlastnostem je materil i kehk. Dal draz je kladen na sprvnou orientaci oky, protoe, jak ji bylo uvedeno, implantt svou zadn plochou kopruje pedn plochu lens crystalina. Vtinou se proto oka implantuje nejprve do pedn komory a a ve druh fzi je definitivn fixovna za duhovkou. Pro tento manvr se pouv bu implantanho hku, nebo komprese viskoelastickm materilem. Ten je teba nsledn odst jet ped dalm operanm krokem, kterm je intrakamerln aplikace miotika s kontrolou finln pozice implanttu po zen zornice. Pooperan komplikace jsou: bytek endotelovch bunk, subkapsulrn opacifikace. bytek endotelovch bunk je pi tto technice vbec nejmen. Tento fakt odpovd vzdlenosti implanttu od endotelu. Z dalch komplikac je mon uvst decentraci implanttu, kter se podle rznch studi vyskytuje v 510 % vech ppad, pigmentov depozita na pedn ploe oky jsou komplikac etnou (a 85 % ppad), ale nezvanou. Me se sdruovat s progredujc atrofi pigmentovho listu duhovky, kter je ji komplikac zvanou. Ke vzniku pupilrnho bloku me dojt pes proveden laserovch iridotomi. Zadnkomorov fakick oky indukuj asto vznik subkapsulrnch opacifikac s maximem v centrln, opticky vznamn sti oky, mn asto v periferii, kde postihuj spe kortex a jsou tak mn vznamn. To logicky vyplv ze zpsobu fixace tohoto typu nitroon oky. Bylo zjitno, e vznamnm faktorem me bt i materil, ze kterho je implantt vyroben. Star generace silikonu, ze kterho byly vyrobeny oky firmy Adatomed,

Zadnkomorov fakick oka

Zadnkomorov fakick oka se implantuje do zadn komory mezi zadn plochu duhovky a pedn plochu oky. Pedstavitelem zadnkomorov oky je implantabiln kontaktn oka, kter, podobn jako standardn kontaktn oka kopruje pedn plochu rohovky, kopruje pedn plochu oky a je umstna v sulcus ciliaris. Implantt je vyroben z jednoho kusu tenkho, vysoce flexibilnho materilu, kterm je bu silikon

172

Refrakn vady a jejich een

vykazoval vysok procento vzniku opacifikac. To vedlo k zastaven vroby. Modern, inovovan silikonov materil ji tuto negativn vlastnost nem, co je mon dokzat na pkladu oky PRL (phakic refractive lens) firmy CIBA Vision. Pooperan pe po implantaci je obdobn jako napklad u operace katarakty. Standardn se pouv topick terapie kortikosteroidy s etnost piblin 5krt denn podobu 34 tdn. Nkte autoi doporuuj jako prevenci vzniku cystoidnho makulrnho edmu (CMO) aplikaci topickho nesteroidnho antiflogistika (NSA). Peliv kontrolujeme ppadn projevy zntliv reakce v pedn komoe, na pedn i zadn ploe nitroon oky, znmky opacifikace oky pirozen a zmny v komorovm hlu. V dlouhodobm sledovn se jet dle zamujeme na kontroly nitroon tenze a potu endotelovch bunk.

Extrakce ir oky
Extrakce ir oky (clear lens extraction CLE) je operan metoda, kter bezesporu pat k nejstarm refraknm zkrokm vbec. Extrakce ir oky bez implantace uml oky by se v souasn dob nemla provdt. Po extrakci ir oky se tedy do oka implantuje uml oka, a to bu jedna (pseudofakie), nebo vzcn oky dv (polypseudofakie). Metoda s sebou pin prvky pedvdatelnosti, pesnosti, stability a pedevm bezpenosti zkroku. Vvoj na poli intraokulrnch implantt rozil indikace tto metody krom korekce myopie i na pvodn nerealizovatelnou chirurgii hypermetropickho oka. Zsadn a asto citovanou nevhodou tto metody je okamit a trval ztrta akomodan schopnos-

ti pvodn oky (lens crystalina). Indikace k CLE v presbyopickm vku nein obte (presbyopic lens exchange PRELEX), problm je pouze u pacient mladch, kde je akomodan sil jet zachovno. Pravdou ale je fakt, e mlad pacient s vym stupnm hypermetropie bez korekce nevid ani na jednu ze standardnch vzdlenost (blzko, stedn vzdlenost a dlka). Laserov chirurgick metody stejn jako implantace fakick oky maj sv indikan rozmez a urit technick omezen, proto prv u vyho stupn hypermetropie vtinou nejsou realizovateln. Naopak po spnm proveden CLE minimln na jednu ze vzdlenost uvid dobe i bez korekce. V kombinaci s technikou monovision i po implantaci multifoklnho implanttu zsk kvalitn vizus i na dal vzdlenosti. Projevuje se zde naplno znm pravidlo, e refrakn chirurgie je vdy urit forma kompromisu. eenm by byly uml oky se schopnost pseudoakomodace. Existuj sice ji uml oky s touto schopnost, ale vsledky jsou zatm neurit. Nebyla zatm oputna ani monost vyplnn okovho vaku materilem s takovmi refraknmi vlastnostmi, kter by pln nahradily ve vech aspektech pirozenou oku. Implantace jedn oky (pseudofakie) me po extrakci ir oky korigovat myopii, hypermetropii i astigmatismus. Uml nitroon oky existuj v souasnosti bn v irok dioptrick kle od hodnot kolem -10 dioptri po hodnoty +40 dioptri. Dle se nabz oky monofokln i multifokln (obr. 6.46), a to jak na principu refraknm, tak i difraknm, nebo kombinovanm. Existuj i speciln implantty, kter slou krom sfrick korekce zrove ke korekci astigmatismu, tzv. torick implantty. Jejich skal spov pedevm v riziku chybn implantace nebo

Obr. 6.46 Multifokln implantty

Refrakn vady a jejich een

173

pooperan nechtn rotace. Sta i drobn zmna osy implantace a vsledkem je zhoren vizu a je teba nepopulrn reoperace. Implantace vce oek (polypseudofakie) me bt po extrakci ir oky provedena bhem jedn operace, nebo je druh oka implantovna s uritm asovm odstupem. Metoda tedy me bt uita jako primrn procedura, ale setkvme se i s ppady, kdy je bhem dalho operanho zkroku implantovna dal oka do oka, kter je ji pseudofakick. Bn je praxe s implantac dvou oek do vaku. Nkte autoi doporuuj kombinaci jedn oky ve vaku a druh v sulku, popsny byla i kombinace s pednkomorovou okou. Polypseudofakie je dnes jako primrn procedura pouvna skuten jen u extrmn malch o, kde ani dnes dostupn implantt +40 dioptri nesta. Sekundrn polypseudofakie je indikovna nejastji jako vkon k odstrann zbytkov refrakn vady po pedchoz operaci, nejastji po operaci katarakty s implantac uml oky. Pro korekci zbytkov vady se v tchto ppadech ale astji uv laserov vkon na rohovce (LASIK), zdka explantace a vmna oky a vzcn metoda sekundrn polypseudofakie. Asi nejkomplikovanj na metod sekundrn polypseudofakie je vpoet dioptrick mohutnosti pro sekundrn implantovanou oku. Univerzln nvod prakticky neexistuje. Z vlastnch zkuenost meme doporuit systm modelovch ppad. Zjednoduen eeno, vytvome si vlastn databzi ppad, kter jsme ji eili, a ji spn nebo nespn. Krom zkladnch parametr oka, jako jsou biometrick veliiny (axiln dlka, hloubka pedn komory apod.) i keratometrie, ale zaznamenvme i chirurgickou anamnzu. To znamen, jak zkroky pacient ped na sekundrn implantac podstoupil. Dky tto databzi mme anci nalzt co nejpodobnj ppad tomu naemu novmu. Procento spnosti se pak zvyuje. Je teba zmnit i dal specifikum, kterm je bezesporu pouen pacienta. Pesto, e operan zkrok bude proveden precizn a vpoet dioptrick mohutnosti oky bude odpovdat nejlepmu odhadu, je mon, e konen vsledek bude vykazovat odchylku od ideln hodnoty refrakce. Pacient mus bt v tomto smyslu informovn a pijmout i zmnnou mru rizika.

Vlastn operan zkrok se prakticky neli od bn sekundrn implantace. Jen plat pravidlo o ml pedn komoe a nutnost proveden bazlnho kolobomu v ppad implantace zadnkomorov oky do sulku. Draz klademe i na dokonal vplach viskoelastickho materilu z oka. Jako soust zkroku meme provst i souasnou korekci rohovkovho astigmatismu (viz ve).

6.11 Kombinovan rohovkov a nitroon refrakn vkony

BIOPTIX je technika spojujc vhody laserovch metod a implantace fakick oky. Uveden nzev oznauje dvoufzov respektive tfzov refrakn zkrok. Nejastji jde o spojen operan techniky LASIK s implantac fakick oky. Vtina studi ukazuje, e pesnost, se kterou je technikou implantace fakick oky vyeena refrakn vada pacienta (refractive accuracy) se pohybuje dov mezi 9095 %. Jestlie bychom chtli tuto pesnost dle zvit, je mon pout techniku BIOPTIX. Prvn fz je operace, pi kter provedeme lamelrn keratotomii, tak jako ji provdme v prvn fzi LASIK. Rozdl je ale v tom, e lamelu nechme piloenou bez laserov fotoablace. Za tden se provd druh operace. Dvodem k vytven lamelrn keratotomie s asovm pedstihem je to, e pi tomto vkonu je nutn pomrn vysok tlak na rohovku. Pokud by v t dob ji byla implantovna oka, mohlo by tlakem dojt k pokozen rohovkovho epitelu dotykem s implantovanou okou. Druh fze je standardn implantace fakick nitroon oky libovolnho typu se standardn vypotanou dioptrickou hodnotou. Pooperan pe a terapie jsou bn. S odstupem dalho msce a dvou se provede tet operace, tj. dokorigovn zbytkov refrakn vady metodou intrastromln laserov fotoablace, tedy metodou LASIK. Pedem oznaenou lamelu nadzdvihneme cyklospatul a korekci laserem provedeme v hloubce stromatu. Pak lamelu opt pilome do vchoz polohy s vyuitm znaek. Pooperan pe a lba jsou opt standardn. Dky tto kombinovan metod jsme schopni doclit jet lepch refraknch vsledk ne jen u prost implantace fakick oky.

174

Refrakn vady a jejich een

DEG, JK., et al. Wound healing after astigmatic keratotomy in human eyes. Ophthalmology, 1987, 94, p. 12901298. FECHNER, PU., et al. Correction of myopia by implantation of a concave Worst iris claw lens into phakic eyes. Refract. Corneal Surg., 1991, 7, p. 286298. FECHNER, PU., et al. The correction of myopia by lens implantation into phakic eyes. Am. J. Ophthalmol., 1989, 107, p. 659663. GILLS, JP., et al. Cataract surgery with a single relaxing incision at the steep meridian. J. Cataract Refract. Surg., 1994, 20, p. 368369. GILLS, JP., et al. Use of small incisions to control induced astigmatism and inflammation following cataract surgery. J. Cataract Refract. Surg., 1991, 17, p. 740744. GOOSEY, JD., et al. Stability of refraction during two years after myopic epikeratoplasty. Refract. Corneal Surg., 1990, 6, p. 48. HOFER, H., et al. Dynamics of the eyes wave aberration. J. Opt. Soc. Am. A., 2001, 18, p. 497506. HOFFER, KJ., et al. Three years experience with radial keratotomy: the UCLA study. Ophthalmology, 1983, 90, p. 627636. HOLLADAY, JT., et al. A three part system forrefining intraocular lens power calculations. J. Cataract Refract. Surg., 1988, 14, p. 1724. HOLLADAY, JT., et al. Calculating the surgically induced refractive change following ocular surgery. J. Cataract Refract. Surg., 1992, 18, p. 429443. HOLLADAY, JT., et al. The ralationship of visual acuity, refractive error, and pupil size after radial keratotomy. Arch. Ophthalmol., 1991, 109, p. 7076. JAIN, S., et al. Succeess of monovision in presbyops: Review of the literature and potential applications to refractive surgery. Surv. Ophthalmol., 1996, 40, p. 491499. JESTER, JV., et al. Variations in corneal wound healing after radial keratotomy. Cornea, 1992, 11, p. 191199. KIRKNESS, CM., et al. Refractive surgery for graft-induced astigmetism after penetrating keratoplasty for keratoconus. Ophthalmology, 1991, 98, p. 17861792. KRUEGER, RR., et al. Wavefront Customized Vizual Correction. 2nd ed., New York: SLACK Incorporated, 2004, 397 p. LANE, SS., et al. Polysulfone corneal lenses. J. Cataract Refract. Surg., 1986, 12, p. 5060. LANE, SS., et al. Polysulfone corneal lenses. Refract. Corneal Surg., 1990, 6, p. 3237. LIN, D., et al. Corneal topography following excimer laser photorefractive keratectomy for myopia. J. Cataract Refract. Surg., 1993, 19, p. 149154. LINDSTROM, RL., et al. The surgical correction of astigmatism: a clinicans perspective. Refract. Corneal Surg., 1990, 6, p. 441454.

Literatura
APPLEGATE, RA., et al. Corneal aberrations, visual performance and refractive keratectomy. J. Refract. Surg., 1998, 14, p. 397407. APPLEGATE, RA., et al. Corneal first surface optical abberrations and visual performance. J. Refract. Surg., 2000, 16, p. 507514. APPLEGATE, RA., et al. Interaction between aberrations can improve or reduce visual performance. J. Refract. Surg., 2003, 29, p. 14871495. AZAR, DT. Refractive Surgery. 1st ed., Stamford: Appleton&Lange, 1997, 691p. BAIKOFF, G., et al. Comparison of minus power anterior chamber intraocular lenses and myopic epikeratoplasty in phakic eyes. Refract. Corneal Surg., 1990, 6, p. 252253. BARON, WS., et al. Predicting visual perforamance following excimer photorefractive keratectomy. Refract. Corneal Surg., 1992, 8, p. 355362. BARRAQUER, JI. Keratomileusis for myopia and aphakia. Ophthalmology, 1981, 88, p. 701708. BARRAQUER, JI., et al. Results of myopic keratomileusis. J. Refract. Surg., 1987, 3, p. 98101. BINDER, PS., et al. Selective suture removal can reduce post keratoplasty astigmatism. Ophthalmology, 1985, 92, p. 14121416. BINDER, PS., et al. The effect of suture removal on post keratoplasty astigmatism. Am. J. Ophthalmol., 1988, 105, p. 637645. BURATTO, L., BRINT, SF. LASIK Principles and Techniques. 1st ed., New Jersey: SLACK Incorporated, 1998, 371 p. BURATTO, L., et al. Excimer laser intrastromal keratomileusis: case report. J. Cataract Refract. Surg., 1992, 18, p. 3741. BURATTO, L., et al. Keratomileusis for myopia with the excimer laser (Buratto technique): short-term results. Refract. Corneal Surg., 1993, 9, p. 130133. BURATTO, L., et al. Myopic keratomileusis with the excimer laser: one year follow up. Refract. Corneal Surg., 1993, 9, p. 1219. BURATTO, L., et al. Retrospective comparison of freeze and non-freeze myopic epikeratopathia. Refract. Corneal Surg., 1989, 5, p. 9497. BURRIS, TE., et al. Effects of intrastromal corneal ring size and thickness on corneal flattening in human eyes. Refract. Corneal Surg., 1991, 7, p. 4650. COLIN, J., et al. The surgical treatment of high myopia: comparison of epikeratoplasty, keratomileusis, and minus power anterior chamber lenses. Refract. Corneal Surg., 1990, 6, p. 245151.

Refrakn vady a jejich een

MACHAT, JJ. Excimer Laser Refractive Surgery. 1st ed., New York: SLACK Incorporated, 1996, 456 p. MALONEY, WF., et al. Astigmatic keratotomy to correct preexisting astigmatism in cataract patients. J. Cataract Refract. Surg., 1990, 16, p. 297304. MARSHALL, J., et al. Long-term healing of the central cornea after photorefractive keratectomy using an excimer laser. Ophthalmology, 1988, 95, p. 14111421. MC GHEE, CNJ., et al. Excimer Lasers in Ophthalmology. 1st ed., London: Martin Dunitz Ltd., 1997, 453 p. MCDONALD, MB. Central photorefractive keratectomy for myopia. Arch. Ophthalmol., 1990, 108, p. 799808. MCDONALD, MB. Excimer laser ablation in a human eye. Arch. Ophthalmol., 1989, 107, p. 641642. NEUMANN, AC., et al. Radial thermokeratoplasty for the correction of hyperopia. Refract. Corneal Surg., 1990, 6, p. 404412. PALLIKARIS, IG. A corneal flap technique for laser in situ keratomileusis. Human study. Arch. Ophthalmol., 1991, 145, p. 16991702. SANDERS, DR., et al. Factors affecting predictability of radial keratotomy. Ophthalmology, 1985, 92, p. 1237 1243. SEILER, T., et al. Ablation rate of human corneal epithelium and Bowmans layer with the excimer laser (193 nm). Refract. Corneal Surg., 1990, 6, p. 99102.

175

SEILER, T., et al. Effective spherical aberration of the cornea as a quantitative descriptor in corneal topography. J. Refract. Surg., 1993, 8, p. 155165. SERDAREVIC, ON., et al. Randomized clinical trial of penetrating keratoplasty before and after suture removal comparision of intraiperative and postoperative suture adjustment. Ophthalmology, 1995, 102, p. 14971503. STARK, WJ., et al. The FDA report on intraocular lenses. Ophthalmology, 1983, 90, p. 311317. THOMPSON, FB., MC DONNELL, PJ. Excimer Laser Surgery. 1st ed., New York: Igaku-Shoin Ltd., 1993, 158 p. THORNTON, SP., et al. Thornton guide for radial keratotomy incisions and optical zone size. J. Refract. Surg., 1985, 1, p. 2933. TROKEL, SL., et al. Evolution of excimer laser corneal surgery. J. Cataract Refract. Surg., 1989, 15, p. 373383. WILLIAMS, DR., et al. Visual benefit of correcting higher order aberration of the eye. J. Refract. Surg., 2000, 16, p. 554559. YANOFF, M., DUKER, JS. Ophthalmology. 1st ed., London: Mosby International Ltd., 1999, 1616 p.

7
(Eva Vlkov, Monika Horkov)

Spojivka

Obsah
7.1 Anatomie a fyziologie ........................................ 177 7.2 Vyetovac metody ........................................... Vyeten na trbinov lamp .................................. Everze hornho vka ................................................ Barven benglskou erven a fluoresceinem ........... Kultivan a cytologick vyeten ............................ Probatorn excize ...................................................... 7.3 Degenerativn onemocnn ................................ Pinguecula ................................................................. Pterygium .................................................................. Spojivkov konkrementy a retenn cysty ................ Amyloidza ............................................................... Xerza spojivky ........................................................ 7.4 Znty ................................................................ Virov konjunktivitidy .............................................. Bakteriln konjunktivitidy ....................................... Chlamydiov konjunktivitidy ................................... Plsov konjunktivitidy ........................................... Parazitrn konjunktivitidy ........................................ Alergick konjunktivitidy ......................................... 178 178 180 180 180 181 181 181 181 182 182 182 182 183 187 189 190 191 191 Autoimunitn konjunktivitidy ................................... 194 Ostatn znty spojivky ............................................. 195 7.5 Syndrom suchho oka ........................................ Slzn film .................................................................. Etiopatogeneze .......................................................... Klasifikace ................................................................ Diagnostika ............................................................... Klinick projevy ........................................................ Terapie ...................................................................... 196 196 196 197 197 198 199

7.6 Jin choroby spojivky ........................................ 201 Lky indukovan zmny ........................................... 201 Depozita ve spojivce ................................................. 202 7.7 Ndory ................................................................ Primrn benign nepigmentovan ndory ................ Primrn malign nepigmentovan ndory ................ Benign a malign melanotick ndory ..................... Benign a malign ndory krevnch cv .................... Benign a malign ndory lymfatickch cv ............. Sekundrn ndory .................................................... 202 202 203 204 205 205 205

7.1 Anatomie a fyziologie

Spojivka je tenk, leskl, cvn-mukzn membrna, kter vytv souvisl vak. Pokrv pedn st onho bulbu a zadn plochu vek. Na limbu pechz do rohovkovho epitelu a na okraji vek do marga a do ke vek. Anatomicky rozliujeme st on (bulbrn), vkovou (tarzln) a horn a doln pechodn asu (fornix superior et inferior). Zde bulbrn a tarzln spojivka plynule pechzej jedna v druhou. Vkov spojivka (conjunctiva palpebralis) pevn adheruje k tarzln plotnce vek. Jemnj

bulbrn spojivka (conjunctiva bulbi) je pevn fixovna v oblasti limbu a smrem k pechodnm asm je proti skle voln pohybliv. Ve vnitnm koutku je bulbrn spojivka zeslena v polomsitou asu (plica semilunaris). Na ni zcela v periferii vnitnho koutku navazuje epidermoidn tvar slzn jahdka (caruncula lacrimalis). Histologicky rozliujeme na spojivce dv vrstvy: epitel a stroma. Epitel spojivky je tvoen 29 vrstvami bunk, nasedajcmi na bazln membrnu. Spodn vrstvy bunk jsou kubickho tvaru, horn vrstvy se oplouj

178

Spojivka

a nabvaj polyedrickho tvaru. Epitel keratinizuje jen v ppad chronick suchosti. Stroma (substantia propria) je tvoeno bohat vaskularizovanou pojivovou tkn, kter je od epitelu oddlena bazln membrnou. Povrchov vrstva stromatu je tvoena lymfatickou a spodn silnj vrstva fibrovaskulrn tkn. Lymfatick tk povrchov vrstvy stromatu se vyvj a po tech mscch od narozen, a proto u novorozenc chyb folikulrn zntliv reakce. Stroma obsahuje fibroblasty, leukocyty, plazmatick a Langerhansovy buky a melanocyty a tak akcesorn slzn lzy Wolfringovy a Krauseho, kter se podlej na tvorb vodn vrstvy slznho filmu. Jsou uloeny ve fornixech hluboko ve stromatu. Mucin produkuj ti druhy bunk. Jsou to pohrkov buky v epitelu spojivky, Henleovy krypty v tarzln spojivce hornho i dolnho vka a Manzovy lzy na limbu rohovky. Mucin m dleitou funkci k udren stability a kontinuity slznho filmu. Pi chronickch zntech se poet bunk produkujcch mucin zvyuje, pi destruktivnch procesech (jizevnat pemfigoid) sniuje. Meibomsk lzy s vvody na vkovm okraji se podl na tvorb olejov vrstvy slznho filmu. Jejich dysfunkce vede k nestabilit slznho filmu. Cvn zsoben spojivky zabezpeuj vkov arterie a pedn cilirn arterie. Vkov arterie vychzej z lcn arterie (a. facialis) a vytv na vku marginln a perifern oblouk. Z marginlnho oblouku vychz zadn spojivkov arterie (aa. conjunctivales posteriores), kter zsobuj spojivku vek, fornixu a sten i bulbu. Pedn cilirn arterie vychzej z on arterie (a. ophthalmica) jako pedn spojivkov arterie (aa. conjunctivales anteriores) a vytvej soubn s limbem probhajc perikorneln plexus. Zsobuj pevnou st bulbrn spojivky. etn vny spojivky odvdj krev do horn a doln on vny (v. ophthalmica superior et inferior). Hojn lymfatick cvy odvdj lymfu do uzlin v oblasti ucha (nodi lymphatici praeauriculares et retroauriculares). Nervov zsoben spojivky je zprostedkovno senzitivnmi vlkny I. a II. vtve trojklanho nervu (n. trigeminus). Sympatick inervace, kter d cvn vazomotoriku, pichz do spojivky podl cv. Funkce spojivky je pedevm ochrann a sekren. Ochrann funkce spov v mechanick a imunologick ochran. Mechanickou istc a kryc funkci zabezpeuj vka. Imunologickou ochranu zpro-

stedkuj lymfocyty a plazmatick buky pedevm ve spojivce vek a fornix, kter produkuj antibakteriln substance (lyzozym a laktoferin), imunoglobuliny, interferon a prostaglandiny, je pomhaj oko chrnit. Vznam sekren funkce bunk je v tvorb smivho povrchu rohovky roztrnm slznho filmu po rohovkovm epitelu pi mrkn.

7.2 Vyetovac metody

Vyeten na trbinov lamp
Zkladn vyeten spojivky trbinovou lampou je v postrannm osvtlen. Hodnot se stav spojivky bulbrn a tarzln a pechodnch as. Zdrav spojivka je prhledn tak, e lze vyetit pod n lec sklru. Je protkan cvami a pi velkm zvten lze diagnostikovat i tzv. Ascherovy vodn vny, ktermi odtk nitroon tekutina do venznho systmu. Patologick stavy, kter meme na spojivce pi tomto vyeten hodnotit jsou: pekrven, otok, hypersekrece slz, papilrn reakce, folikulrn reakce, pseudomembrny a membrny, zvten lymfatickch uzlin, panus, podspojivkov krvcen.

Pekrven
Pi pekrven (hypermii) jde o fokln i difuzn dilataci subepitelovho plexu spojivkovch cv. Pekrven bulbu obecn nazvme injekc. Rozliujeme nkolik typ injekc: povrchov (konjunktivln) injekce zabarven spojivky je cihlov erven. Maximum je v oblasti pechodnch as a smrem k limbu pekrven ubv (obr. 7.1). Je zpsobeno rozenm subepitelovho cvnho plexu. Rozen cvy se se spojivkou pohybuj. Provz podrdn a znty spojivky. hlubok injekce zabarven m nafialovl ndech, je zpsobena rozenm hlubokch cilirnch cv. Variantou hlubok injekce je perikorneln injekce, lokalizovan cirkulrn pi limbu. Je typick pro povrchov zntliv afekce rohovky. Jinm typem hlubokho pekrven je injekce cilirn. Je lokalizovan v irokm psu cirkulr-

Spojivka

179

n kolem limbu, je ir ne injekce perikorneln a rozen cvy episklry jsou nepohybliv. Vyskytuje se u zntlivch afekc rohovky a pedn uvey. smen injekce jde o kombinaci obou pedchozch typ pekrven (obr. 7.2). V rmci diferenciln diagnostiky je lze od sebe odliit aplikac kapky 1% adrenalinu do spojivkovho vaku. Po jeho aplikaci dojde k vazokonstrikci povrchovch cv, a tm k vyblen povrchov injekce. Hlubok injekce zstv beze zmny.

Otok
Obr. 7.1 Povrchov injekce spojivky Otok spojivky (chemza) je zpsoben transudac z fenestrovanch spojivkovch kapilr jako nsledek pokozen integrity cvn stny (zntliv, vazomotorick nebo hemodynamick zmny).

Hypersekrece slz
Nadmrn slzen a petkn slz na tv (epiphora) me bt znmkou reflexn hypersekrece slznch lz (znty spojivky, afekce rohovky) nebo znmkou poruchy odtoku slz odvodnmi slznmi cestami. Sekrece me mt charakter vodnat (serzn), hlenovit (mucinzn) a hnisav (purulentn). Je znmkou zntlivch afekc postihujcch spojivku.

Papilrn reakce
Tato reakce je hyperplazi spojivkovho epitelu, kter se formuje do etnch prominujcch tvar, uprosted nich je centrln cva (obr. 7.3). Papily jsou infiltrovny zntlivmi elementy (lymfocyty, plazmatick buky a eozinofily). Papily se nachzej predilekn na vkov spojivce. Na bulbrn spojivce je nachzme jen v oblasti pi limbu. Papilrn reakce spojivky je typick pro nkter zntliv afekce (chronick blefaritida, vernln konjunktivitida, bakteriln infekce) a pro chronick nositele kontaktnch oek. Podle potu a velikosti papil je papilrn reakce hodnocena stupni od 0 po 4. stupe 0 normln spojivka, stupe 1 mal mnohoetn papily dvajc spojivce vzhled sametu, stupe 2 papily velikosti 0,1 a 1 mm, stupe 3 papily s prmrem nad 1 mm, stupe 4 enormn zvten papily.

Obr. 7.2 Smen injekce spojivky

Obr. 7.3 Papilrn reakce na tarzln spojivce

180

Spojivka

nou diagnostickou znmkou virovch znt spojivky.

Panus
Panus vznik vrstnm spojivky nebo cv mezi Bowmanovu membrnu a epitel rohovky podl hornch kvadrant rohovky (trachom).

Podspojivkov krvcen
K masivnmu krvcen (sufuze) do spojivky a pod spojivku dochz nejastji po razech (lacerace spojivky). Spontnn a opakovan se mohou vyskytnout u pacient s koagulopati, aterosklerzou a systmovou hypertenz, a to nejastji po kali, tlaku a zvedn tkch bemen. Podspojivkov hemoragie je nebolestiv a resorbuje se bez lby do dvou tdn.

Obr. 7.4 Folikulrn reakce na tarzu u virov konjunktivitidy

Folikulrn reakce
Reakce se projevuje tvorbou uzlk lymfoidn tkn (shluky lymfocyt obklopen plazmatickmi bukami v povrchovch vrstvch stromatu spojivky). Jde o mnohoetn blolutav, lehce elevovan lze, podobn malm zrnkm re s okolnm pekrvenm. Predileknm mstem jsou pechodn asy (obr. 7.4). Folikuly nalzme zejmna u virovch a chlamydiovch infekc.

Everze hornho vka

Otoen hornho vka je nutn pro posouzen stavu tarzln spojivky a nezbytnm manvrem pi podezen na ptomnost cizho tlesa pod hornm vkem. Pi pohledu vyetovanho oka smrem dol uchopme prsty okraj vka a za tahu dol a souasn mrn od bulbu obracme vko pes okraj tarzln plotnky. Meme si pomoci tak lehkm tlakem sklenn tyinky transpalpebrln na horn okraj tarzln plotnky. Pi podezen na cizorod materil v hloubce pechodn asy hornho vka provdme tzv. dvojitou everzi pomoc Desmaresova hku.

Pseudomembrny a membrny
Pseudomembrny a membrny jsou tvoeny koagulovanm exsudtem, adherujcm k epitelu zntliv postien spojivky. Pseudomembrnu lze mechanicky odstranit, ani by byl epitel spojivky alterovn. Vyskytuj se u zvanch adenovirovch infekc, gonokokovch znt a u autoimunitn konjunktivitidy. Membrnu tvo zntliv exsudt, kter pronik povrchovou vrstvou spojivkovho epitelu. Odstrann membrny vede k natren epitelu s krvcenm. Membrny nachzme u infekc zpsobench -hemolytickm streptokokem a pi difterickch afekcch.

Barven benglskou erven a fluoresceinem

Tmto barvenm lze detekovat devitalizovan buky spojivkovho epitelu nebo buky, kter ztratily svj fyziologick mucinov povlak. Zobraz se jako epitelov defekty a eroze spojivkovho epitelu.

Kultivan a cytologick vyeten

Pi podezen na zntliv postien spojivky provdme vtr ze spojivkovho vaku specilnmi sety na mikrobiologick vyeten. Kultivan vyeten m vznam pi podezen na bakteriln, virov, plsov

Zvten lymfatickch uzlin

Lymfa se z oblasti oka odvd pes preaurikulrn a submandibulrn uzliny. Jejich zvten je vznam-

Spojivka

181

a chlamydiov postien spojivky ped nasazenm clen lby. Cytologick vyeten spojivkovho epitelu nanesenm na sklko s nslednm barvenm podle Giemsy a Grama pin dleit informace o etiologii znt spojivky. DNA diagnostika metodou PCR (polymerzov etzov reakce) dovoluje rychlou (hodiny) specifikaci DNA etiologickho agens srovnnm specifickch sek DNA odebranho vzorku a komernho kitu. Vzorek je odebrn otiskovou metodou mikropipetou s tamponem s nastm 50 l slz a uchovvn v pepravnm mediu pi pokojov teplot. Obr. 7.6 Pterygium

Probatorn excize
Biopsie spojivky je pnosem u chronickch vleklch forem konjunktivitid, u jizevnatho pemfigoidu, skvamznch lz a lymfoidnch ndor spojivky. v jinch zemch v dsledku zven expozice slunenmu zen. Etiologie: Histologicky je pterygium identick s pingueculou. Na rozdl od n vak perst na rohovku. ed zbarven hlavika pterygia roste postupn k centru rohovky. To vede pravdpodobn k pokozen Bowmanovy membrny rohovky, kter je nezbytnm rstovm substrtem pterygia. Klinick obraz: Trojhelnkovit fibrovaskulrn tk se vyskytuje v oblasti interpalpebrln trbiny. Tk perst pes limbus a invazivn naruuje povrchovou vrstvu rohovky. Bze lze je na limbu a centrln st hlavika smuje k centru rohovky. Pterygium velkho rozsahu me bt pinou astigmatismu rohovky. V ad ppad ale nevyvolv dn pote. U rozshlch forem me vyvolvat nejen zmnu zrakov ostrosti (astigmatismus), ale i pocity tlaku a tahu pi abdukci. M tendenci k recidivm. Diferenciln diagnostika: Pseudopterygium je na rozdl od pterygia porazov jizevnat adheze mezi rohovkou, spojivkou a sklrou (obr. 7.7 ). Pinou jsou mechanick nebo chemick porann rohovky a sklerokornelnho pechodu. Lba spov v uvolnn adhez a excizi zjizven spojivky. Terapie: Pterygium se e prostou chirurgickou exciz, u recidivujcch ppad doplujeme excizi krtkodobou aplikac 2 mitomycinu na zvr operace. Vhodn je i excize s penosem bulbrn spojivky i lamely rohovky. K vyhlazen rohovky po zkroku je vhodn fotoablace excimerovm laserem (vlnov dlka 193 nm). Perforujc excentrick keratoplastika je indikovna u tkch recidivujcch a opakovan operovanch pterygi.

7.3 Degenerativn onemocnn

Pinguecula
Pinguecula je asto se vyskytujc lutoblav prominujc ztlutn spojivky v oblasti on trbiny v meridinu 3 a 9 hodin pi limbu rohovky (obr. 7.5 ). Etiologie: Histologicky jde o hyalinn degeneraci subepitelov kolagenn tkn. Etiologie nen znm, uvauje se souvislost s vkem a expozic spojivky zevnm fyziklnm vlivm (UV zen, vtr). Klinick obraz: Ztlutn spojivky m charakter lutoblavch, amorfnch, subepitelovch depozit trojhelnkovho tvaru s bz u limbu. Onemocnn nem typickou symptomatologii. Diferenciln diagnostika: Pinguecula m typick nlez Terapie nen nutn. V ppad akutn iritace lze krtkodob lokln aplikovat lubrikancia, u chronickch iritac jsou lkem volby steroidy. Indikac k velmi vjimen chirurgick excizi pingueculy jsou kosmetick problmy nebo problmy s noenm kontaktnch oek.

Pterygium
Pterygium je trojhelnkovit hyperplazie fibrovaskulrn tkn spojivky, kter perst pes limbus na rohovku (obr. 7.6). Prevalence vskytu je vy

182

Spojivka

Spojivkov konkrementy a retenn cysty

Konkrementy spojivky nalzme u starch pacient jako mal lutoblav depozita v palpebrln spojivce. Jde o kalcifikace v slznch a meibomskch lzch v dsledku selhn drene sekrece. Klinicky jsou pevn asymptomatick. V ppad eroze povrchovho epitelu nad konkrementy mohou vyvolvat pocit cizho tlska. V tchto ppadech terapeuticky zasahujeme odstrannm tenkou jehlou v lokln anestezii. Retenn cysty jsou drobn tenkostnn tvary bulbrn spojivky, naplnn serzn tekutinou (obr. 7.8 ). Drobn cysty jsou klinicky nm, vt mohou vyvolvat drdn. Excize je nutn, pokud cysta vede k iritaci, u nositel kontaktnch oek a pokud je lokalizovna pi limbu.

Xerza spojivky
Xerza je vyschn spojivky v dsledku avitaminzy A. V zemch civilizovanho svta je vzcn, ale v rozvojovch zemch je stle astou pinou slepoty. Pinou je nedostatek vitaminu A, kter vede ke keratinizaci epitelovch bunk. Degenerace pohrkovch bunk spojivky vede k vyschn a ztrt jejho lesku. Zrohovatl epitelov buky se hromad na povrchu oka pi mrkn a tvo bl tzv. Bitotovy skvrny. Terapie stav se rychle uprav po lokln a systmov lb vitaminem A. Nelen kon bhem nkolika let slepotou v dsledku rohovkovch komplikac.

Amyloidza
Amyloidza je onemocnn charakterizovan akumulac amyloidu v rznch tknch a orgnech. Amyloid je eozinofiln hyalinn materil, kter je deponovn do stromatu spojivky. Klinicky lze diagnostikovat tyi typy amyloidzy: primrn lokalizovan amyloidza je nejastjm projevem on amyloidzy. Depozita naloutlho amyloidu se usazuj ve spojivce a ve stromatu rohovky. primrn systmov amyloidza depozita amyloidu se krom spojivky nachzej i ve skle, na vkch, v orbit a okohybnch svalech. Bvaj ptomny i zornicov poruchy. Onemocnn pat mezi autozomln dominantn ddin choroby. sekundrn lokalizovan amyloidza depozita tvo degenerativn panus, kter perst ze spojivky na rohovku a jsou ptomna i v hlubokch vrstvch stromatu rohovky. Maj typick lutorov a lutoed ndech. Vyskytuj se u chronickch znt oka (trachom, keratitidy, ndory) nebo u chorob pojivov tkn (revmatoidn artritida). sekundrn systmov amyloidza provz revmatoidn artritidu. Pro tuto formu je charakteristick, e se depozita amyloidu nevyskytuj v rohovce. Terapie spov v lb systmov a on choroby, lba lokln spojivkov amyloidzy nen nutn.

7.4 Znty
Znty spojivky (conjunctivitis) jsou charakterizovan pekrvenm, bunnou infiltrac a exsudac. Podle nstupu a trvn se rozliuje: hyperakutn konjunktivitida (po kontaktu do nkolika hodin), akutn konjunktivitida (jednostrann znt vznik bhem hodin a dn, do tdne postihne druh oko a netrv dle ne 4 tdny), chronick konjunktivitida (trv dle ne 4 tdny). Algoritmus diagnostiky akutn konjunktivitidy znzoruje schma na obr. 7.9 a chronick schmata na obr. 7.10. Podle etiologie lze konjunktivitidy rozdlit do dvou kategori: 1. Infekn: virov, bakteriln, chlamydiov, plsov, parazitrn. 2. Neinfekn: alergick, autoimunitn, ostatn. Typick symptomy jsou: otok vek a pseudoptza, po rnu sekretem slepen vka, pocit cizho tlesa a tlaku v oku, svtloplachost,

Spojivka

183

purulentn exsudt papilrn katarln exsudt

hyperakutn konj. N. gonnorrheae N. meningitidis

bakteriln konj. (Staphylococcus, Streptococcus, Haemophillus)

vodnat exsudt akutn konjunktivitida folikulrn katarln exsudt

virov konj.

inkluzn konj.

pozitivn bakteriln kultivace membranzn

bakteriln konj. (Streptococcus, Diphteria)

negativn bakteriln kultivace

virov konj.

Obr. 7.9 Algoritmus diagnostiky akutn konjunktivitidy spojivky zven slzen a blefarospazmus, zvten preaurikulrnch uzlin. Vzhledem k mnostv etiologickch initel existuje cel ada konjunktivitid a navc se jejich klinick obraz a symptomy mohou u jednotlivch pacient liit. Zkladem stanoven sprvn diagnzy je dkladn komplexn vyeten. V ppad infeknch znt spojivek se nepouv obvaz a je nutno dodrovat hygienick pravidla.

Virov konjunktivitidy
Virov konjunktivitidy pat k nejastjm spojivkovm zntm. Typick je rychl nstup, pocit psku v och, serzn a seromucinzn sekrece, spojivkov injekce, otok vek, folikulrn reakce a preaurikulrn a submandibulrn lymfadenopatie. Tm vechny viry mohou zpsobit folikulrn konjunktivitidu, ppadn znt rohovky. Typick klinick obraz se vyskytuje u herpetickch vir. Ostatn virov kon-

184

Spojivka
palpebrln forma vernln keratokonj. limbln forma obrovskopapilrn atopick keratokonjunktivitida kontaktn oky sekundrn velkopapilrn keratokonjunktivitida protzy drdic sutura chronick dakryocystitida unilaterln infekce slznho apartu maskujc syndromy horn tarzln konj. papilrn stdav doln tarzln konj. keratoconjunctivitis sicca bilaterln blefarokonjunktivitida kanalikulitida keratoconjunctivitis limbalis superior syndrom ochablho vka ciz tleso toxick mucus-fishing syndrom

Moraxella molluscum contagiosum folikulrn lymesk borreliza toxick inkluzorn konj. chlamydiov infekce trachom

membranzn

konj. lignea

pemfifoid Stevenv-Johnsonv syndrom jizevnat poleptn alkliemi trachom

Parinaudv okuloglandulrn syndrom glandulomatzn sarkoidza

Obr. 7.10 Algoritmus diagnostiky chronick konjunktivitidy

Spojivka

185

junktivitidy probhaj zcela netypicky. Pro stanoven pvodce se bn provd kultivan vyeten. Vhodnm doplnnm je DNA diagnostika metodou PCR (polymerzov etzov reakce). Dovoluje rychlou specifikaci DNA etiologickho agens. Pvodce virov konjunktivitidy meme rozdlit na dv zkladn skupiny: DNA viry (adenoviry, herpetick viry, poxviry), RNA viry (picornaviry, paramyxoviry).

Adenoviry
Adenovirov konjunktivitida je vysoce infekn onemocnn. Adenovirus pat mezi nejastj pinn agens. Penos se uskuteuje pedmty osobn hygieny kontaminovan sekretem z o nebo respiranho traktu. Mon je i pm penos kontaktem s infikovanou osobou. Znt trv ti a est tdn s nejvy infekciozitou v prvnch 10 dnech. V klinickm obraze dominuje folikulrn znt spojivky s konjunktivln injekc, serzn sekrec a lymfadenopati. Infekce adenoviry probh pod tymi klinickmi obrazy: epidemick keratokonjunktivitida, faryngokonjunktivln horeka, akutn nespecifick folikulrn konjunktivitida, chronick keratokonjunktivitida. Epidemick keratokonjunktivitida (keratoconjunctivitis epidemica KCE): Pinou jsou srotypy 8, 19 a 37. Obraz me bt variabiln od lehkho zntu s pekrvenm a smenou folikulo-papilrn reakc a po tkou zntlivou reakci s krvcenm pod spojivku a tvorbou pseudomembrn a membrn. Choroba probh ve tech stadich, obyejn oboustrann a astji u dosplch. Pro I. stadium je charakteristick keratitis epithelialis punctata, kter vznik v prvnm tdnu choroby. Druh tden se objevuje keratitis epithelialis profunda (II. stadium). Tyto dv stadia jsou vsledkem pm toxicity viru pi jeho replikaci v epitelu rohovky a je v nich mon penos infekce. Tet tden probh pod obrazem keratitis subepithelialis nummularis (III. stadium) s infiltrty uloenmi subepitelov a v povrchovm stromatu (obr. 7.11). Keratitida je obvykle centrln, ale vjimkou nen ani postien periferie rohovky. Je pinou poklesu kontrastn citlivosti a ptomnosti halo a glare, kter mohou petrvvat msce a roky a jsou projevem imunitn reakce na virov antigeny v rohovce (pozdn hypersenzitivita). Podspojivkov

Obr. 7.11 KCE subepitelov infiltrty hemoragie a uveitida jsou mlo ast a provzej infekci srotypem 8. Terapie: Pinn lba neexistuje. V akutn fzi ulev mstn chladn obklady, vplach roztokem betadinu 1:16, vazokonstrikn lky, uml slzy a krtkodob (vzhledem k vedlejm inkm) podan steroidy. Na dlku zntu a jeho vsledek vak nemaj stejn vliv, stejn jako nesteroidn antiflogistika. U dlouhodob petrvvajcch rohovkovch infiltrt po probhl adenovirov infekci je lba loklnmi steroidy indikovna za psn kontroly. Pozitivn inek u tchto ppad m tak lokln podan 0,05% cyklosporin (RECTASIS), jak potvrdila pilotn studie. Imunosupresivn lky nesm bt nikdy pouity u akutnch virovch znt. Faryngokonjunktivln horeka se astji objevuje u dt v souvislosti s infektem hornch cest dchacch s febriliemi. Pinou jsou nejastji srotypy 3, 4, 7, ale i 1, 2, 5 a 14. Infekce nastupuje 6 a 9 dn po expozici. Typick je folikulrn reakce s pekrvenm dolnho fornixu, preaurikulrn lymfadenopatie a keratitis epithelialis punctata, prokazateln barvenm benglskou erven a fluoresceinem. U tkch ppad je provzena nlezem pseudomembrn a petechi. Subepitelov infiltrty se nevyskytuj. Terapie je stejn jako u KCE. Dleit je pouit nemocnho o prevenci penosu infekce a sprvnch hygienickch nvycch (prostedky denn hygieny kapesnky, runky na jedno pouit). Akutn nespecifick folikulrn konjunktivitida: Pvodcem je cel ada srotyp adenoviru, vet-

186

Spojivka

n tch, kter psob KCE a faryngokonjunktivln horeku. Provz ji stedn tk zntliv folikulrn reakce a pekrven s diskrtnm otokem vek a lymfadenopati. Nstup je rychlej ne u obou pedchozch infekc a ustupuje po dvou tdnech. Terapie je stejn jako u obou pedchozch adenovirovch konjunktivitid. Chronick keratokonjunktivitida: Jde o mn znmou formu adenovirov konjunktivitidy, popsanou poprv v roce 1965. Pvodcem jsou adenoviry 2, 3, 4 a 5. Onemocnn probh pod obrazem bilaterln intermitentn folikulrn konjunktivitidy s drdnm oka, lymfadenopati a povrchovou epitelovou keratitidou. Identifikace viru me bt obtn. Terapie spov v lokln aplikaci betadinu, nesteroidnch antiflogistik, virostatik a v krajnch ppadech imunosupresiv (1% cyklosporin A) lokln. ATB celkov nejsou nezbytn.

ulcerac pi limbu, kter jsou podobn flyktnovm uzlm. Terapie loklnmi virostatiky 1014 dn je nutn pi postien rohovky. Virus Epsteina-Barrov (EBV): Tento virus je pinou infekn mononuklezy s teplotou, adenopati, lymfocytzou, polyartritidou, myozitidou a pleitostn folikulrn konjunktivitidou. Ptomna me bt i episkleritida, podspojivkov hemoragie, uveitida a keratitida. Terapie nen nezbytn, znt spojivek ustoup bez specifick lby. Cytomegalovirus (CMV): Akoliv je CMV nejastji pinou chorioretinitidy u imunosuprimovanch nemocnch, me vzcn zpsobit i folikulrn konjunktivitidu. Rohovka je postiena vzcn. Terapie je symptomatick.

Herpetick viry
Mezi lidsk herpetick viry (human herpes virus HHV), kter mohou zpsobit konjunktivitidu pat: dva typy herpes simplex, to je human herpesvirus 1, 2 (virus herpes simplex HSV-1, HSV-2), human herpes virus 3 (synonyma varicelovirus, virus herpes zoster HZV), human herpes virus 4 (synonyma lymfokryptovirus, virus Epsteina-Barrov EBV), human herpes virus 5 (cytomegalovirus CMV). Herpes simplex virus (HSV): Pvodcem konjunktivitidy mohou bt viry HSV-1 a HSV-2. Klinicky znt probh asto jako jednostrann asto recidivujc blefarokonjunktivitida s vezikulami na vku, folikulrn reakc spojivky a lymfadenopati (citlivost a zvten preaurikulrnch uzlin). Vtina pacient m souasn dendritickou lzi epitelu rohovky nebo keratitis punctata, ppadn disciformn keratitidu a keratouveitidu. Diagnzu lze stanovit klinicky podle typu lz, kultivac viru nebo detekc virovho antigenu. U pevn vtiny nemocnch probhne nediagnostikovn. Citlivost rohovky je vrazn snen. Terapie: inn je lba virostatiky v kapkch a mastech lokln. Pi opakovanch infekcch s postienm rohovky a uvey podvme virostatika i celkov. Steroidy jsou kontraindikovny. Herpes zoster virus (HZV) je vysoce infekn onemocnn charakterizovan mukokutnnm exantmem. Spojivku postihuje vzcn v podob malch

Poxviry
Molluscum contagiosum je choroba zpsoben virem Molluscipox. Moluscum je edoblav papulzn tvar na okraji vka s centrln vkleslinou. Me vst k folikulrnmu zntu spojivek a vkovho okraje. Terapie: V lb se uv excize, kyret nebo kryoterapie.

Picornaviry
Picornaviry je oznaen RNK vir, mezi kter jsou zaazeny enteroviry. Akutn hemoragick konjunktivitida je vysoce infekn onemocnn zpsoben enteroviry (enterovirus 70 a coxsackie virus A24). V klinickm obraze dominuj hemoragie a chemza spojivky, hlenohnisav sekrece a bolestiv zduen preaurikulrnch uzlin. Na rohovce je nlez podobn jako u KCE. Onemocnn je provzeno maltnost a zntem hornch dchacch cest. Odezn do 12 dn. Terapie je symptomatick.

Paramyxoviry
Paramyxoviry (PMV) jsou RNK viry, mezi kter pat pvodci spalniek, punic a Newcastelsk choroby. Spalniky jsou vysoce infekn onemocnn provzen vedle teplot, makulopapulznho exant-

Spojivka

187

mu a monch fatlnch komplikac tak katarln konjunktivitidou a superficiln keratitidou. ast je souasn avitaminza A. Terapie je nespecifick, jen v ppad rozshlch epitelovch defekt se doporuuje profylaxe ATB. Infekn parotitidu (obyejn bilaterln) provz i znt slznch lz s povrchovou tekovitou nebo stromln keratitidou. Newcastelskou chorobu provz folikulrn konjunktivitida s vraznou epiforou. Ptomny mohou bt i subepitelov infiltrty. Terapie obou chorob je nespecifick.

Bakteriln konjunktivitidy
Bakteriln konjunktivitida je nejastji v zim a na jae se vyskytujc jednostrann, bhem hodin vznikajc znt s hnisavou nebo hlenohnisavou sekrec, spojivkovm pekrvenm s maximem ve fornixech a otokem vek. Koagulovan exsudt adheruje k zancenmu epitelu a vytv membrny a pseudomembrny. Bhem 12 dn bv postieno druh oko. Tvo asi 5 % vech spojivkovch znt. Nejastj bakteriln patogeny jsou uvedeny v tab. 7.1.

n jde pevn o pohlavn penos cestou pmho kontaktu (viz ophthalmia neonatorum) nebo autoinfekci u dosplch. Rozvj se bhem nkolika hodin po infektu. V klinickm obraze dominuje bolestiv prknovit edm vek, chemza, spojivkov injekce a hust hnisav sekrece. Zduen preaurikulrnch uzlin je pravidlem. Nelen psob keratitidu a rohovkovou ulceraci. Diagnzu stanovme nlezem gramnegativnho diplokoka na stru barvenm podle Grama a kultivac na agaru. Terapie spov v podvn antibiotik lokln i systmov. Podv se krystalick penicilin G intramuskulrn 57 dn v dvce 100 000 mj./kg/den. Souasn je nutn intenzivn lokln lba G PNC (100 000 mj./ml) prvn den po hodin, druh den po 2 hodinch a nsledn 5krt denn. Systmovou lbou lze u dosplch pedejt systmovm komplikacm, jako jsou znty pnve, epididymitida a diseminace gonokokov infekce. U nesnenlivosti PNC je u infekc N. meningitis alternativou chloramfenikol (efekt do 2 dn), aminoglykozidy, ppadn cefalosporiny druh a tet generace (ciprofloxacin 500 mg nebo ofloxacin 400 mg perorln).

Hyperakutn bakteriln konjunktivitida

Hyperakutn bakteriln konjunktivitida je zpsobena infekc Neisseria gonorrhoea a N. meningitis. U prvTab. 7.1 Nejastj bakteriln patogeny
konjunktivitida hyperakutn purulentn konjunktivitida akutn konjunktivitida dosplch

Akutn bakteriln konjunktivitida

Nejastjmi patogeny jsou Streptococcus pneumoniae a S. pyogenes (zimn msce), Haemophilus

patogen Neisseria gonorrhoea, N. meningitis Staphylococcus aureus Streptococcus pneumonie, S. pyogenes Haemophilus sp. H. influenzae podskupina Aegypticus gramnegativn bakterie (vzcn) Haemophilus influenzae Streptococcus pneumonie, S. aureus anaerobn bakterie Moraxella sp. Streptococcus aureus, S. pyogenes Moraxella lacunata Klebsiella pneumonie Serratia marcescens Escherichia coli

akutn konjunktivitida dt

chronick konjunktivitida

188

Spojivka

Terapie spov ve vplach roztokem betadinu s ednm 1:16, v podvn irokospektrch antibiotik (ATB) kad 24 hodiny lokln v kapkch i mastech po dobu 710 dn. U gramnegativnch bakteri jsou vhodn kombinovan preparty, u grampozitivnch cefalosporiny druh a tet generace. V ppad rezistence cefalosporiny tvrt generace (moxifloxacin a gatifloxacin). Celkov podn ATB je nutn u dosplch nemocnch s pokroilmi systmovmi chorobami, poruchou imunity a vraznou alterac celkovho stavu. (Lba u dt viz kap. Ophthalmia neonatorum.) Antibiotika pro lokln lbu bakteriln konjunktivitidy uvd tab. 7.2. Obr. 7.12 Hlenohnisav sekrece u akutn bakteriln konjunktivitidy

Chronick bakteriln konjunktivitida

Chronick bakteriln konjunktivitida je charakterizovan relativn dlouhm nedramatickm prbhem. Symptomy jsou variabiln, nejastj je pocit cizho tlesa, hypermie spojivky, ztlutn okraj vek a relativn mal sekrece. Nejastjm patogenem jsou Staphylococcus aureus a Moraxella. Mn asto jsou pvodci stevn bakterie Proteus, E. coli, Serratia marcescens, Klebsiella pneumoniae a dal. Konjunktivitida bv provzena zntem vek a onch koutk (moraxela). V ppad infekce zlatm stafylokokem provz znt spojivky vlivem uvolnnch endotoxin keratitis punctata inferior. Tab. 7.2 Lokln antibiotika v terapii bakteriln konjunktivitidy
antibiotikum/koncentrace jednotliv preparty gentamicin 0,3% gtt. tobramycin 0,3% gtt., ung. kanamycin 0,5% gtt., ung. ciprofloxacin 0,3% gtt. ofloxacin 0,3% gtt. lomefloxacin 0,3% gtt. chloramfenikol 1% ung. neomycin + polymyxin B + gramicidin gtt. neomycin + bacitracin ung. neomycin + bacitracin + carbetopendecin gtt. neomycin + polymyxin B + acidum boricum gtt. sulfacetamid 10% gtt. sulfatiazol 10% ung.

Obr. 7.13 Pseudomembrny na tarzln spojivce influenzae (letn obdob), Staphylococcus aureus a Moraxella lacunata (sdruen s angulrn blefaritidou) a Corynebacterium diphtheriae (dnes vzcn). V klinickm obraze dominuje spojivkov injekce, slzen a hnisav a hlenohnisav sekrece (obr. 7.12) slepujc vka. Druh oko je postieno bhem 12 dn. Infekci Streptokokem pneumonie provz otok vek, spojivkov hemoragie a tvorba membrn na tarzln spojivce (obr. 7.13). Infekce hemofilem me vst k rohovkovm komplikacm (infiltrty, vedy). U dt je znt provzen alterac celkovho stavu. Odezn bhem 1014 dn.

kombinovan preparty

ostatn

Spojivka

189

Vzcnmi pvodci chronick konjunktivitidy jsou Mycobacterium tuberculosis a Treponema pallium. Mykobakteriln konjunktivitida jako primrn exogenn infekt postihuje mlad nemocn. U dosplch je astjm agens zvec M. bovis jde obyejn o jednostrann postien vkov spojivky s uzly, kter ulceruj a jsou provzeny lymfadenopati. Znt zpsoben treponemou se objevuje ve druhm stadiu syfilis a je charakterizovan difuzn papilrn konjunktivitidou, konjunktivln injekc, chemzou a regionln lymfadenopati. Treponemy jsou identifikovateln biopsi spojivky. Gummata spojivky lze zachytit v terminlnm stadiu choroby. Terapie: V lb se uvaj celkov a lokln podan ATB (viz tab. 7.2).

Podle klasifikace Svtov zdravotnick organizace rozliujeme: stadium I folikulrn znt spojivky, stadium II difuzn znt spojivky, stadium III jizven tarzln spojivky, stadium IV trichiza, stadium V rohovkov zkalen. Klasifikace WHO vychz z rozdlen MacCallana (1908), kter chorobu dl do ty stadi: I. Lymfoidn hyperplazie s formacemi nezralch folikul na horn tarzln spojivce, difuzn keratitis punctata a asn panus (obr. 7.14). IIA. Zral folikuly na hornm tarzu (obr. 7.15). IIB. Floridn znt s pretarzln a limbln folikulrn a papilrn hypertrofi a rostoucm panem.

Chlamydiov konjunktivitidy
Chlamydiov konjunktivitidy jsou chronick folikulrn znty spojivky. Pvodcem zntu jsou chlamydie, intracelulrn ijc energetit paraziti. Strukturou jsou blzk gramnegativnm bakterim. Jsou schopn makromolekulrn syntzy a ke svm metabolickm procesm vyuvaj hostitelskou buku. Vtinu infekc u lid psob Chlamydia trachomatis. Jsou nejastjm pvodcem onch znt a jimi zpsoben slepoty ve svt. Srotyp A-C vyvolv trachom a D-K inkluzn konjunktivitidu dosplch. Krom znt o psob chlamydie tak uretritidu, salpingitidu, cervicitidu aj.

Trachom
Trachom je dnes nejastj pinou slepoty v zemch tetho svta v dsledku nzk rovn zdravotnictv a hygieny. Uvd se, e je na svt postieno vce jak 400 milin lid. U ns se nevyskytuje, ale v dsledku migrace obyvatelstva lze jeho vskyt oekvat. V endemickch oblastech se vedle pmho kontaktu mohou na penosu onemocnn podlet tak mouchy. Trachom se me opakovat, ponvad aktivn imunitn ochrana po probhlm zntu nevznik. Klinicky znt zan v prvn dekd ivota 5 dn po inokulaci pocitem cizho tlesa, oboustrannm folikulrnm zntem s hlenohnisavou sekrec se zduenm preaurikulrnch uzlin. K jizevnatm zmnm dochz po opakovanch infektech. Ve druhm a tetm decenniu pechz do inaktivnho stadia.

Obr. 7.14 I. stadium trachomu nezral folikuly na hornm tarzu

Obr. 7.15 IIA. stadium trachomu zral folikuly na hornm tarzu

190

Spojivka

Klinicky se onemocnn projevuje 714 dn po kontaktu zpotku jednostrannm zntem spojivek s hlenohnisavou sekrec a zvtenm preaurikulrnch uzlin. Rozvj se tdny a msce, postupn postihne i druh oko. Zntliv reakce je vrazn s folikuly na tarzln i bulbrn spojivce dolnho fornixu. V horn polovin rohovky se objevuje keratitis punctata, provzena nkdy mikropanem. Subjektivn pote bvaj mal a tak nelen akutn nebo subakutn inkluzn konjunktivitida dosplch me pejt do chronickho stavu a me trvat msce i lta. Diagnostika i lba je stejn jako u trachomu, ale je nutn souasn lit i sexuln partnery. Obr. 7.16 III. stadium trachomu Helbertovy jamky na limbu III. Jizven v dsledku nekrzy folikul, kter po sob na limbu zanechvaj Helbertovy jamky (obr. 7.16). Z hornch kvadrant limbu perst na rohovku panus fibrovaskulrn tkn a paraleln s okrajem hornho vka vtvc se Arltova jizva. IV. Bez aktivnho zntu a bez ptomnosti folikul. Spojivka je zjizven, kvalita slznho filmu zmnn a entropie s trichizou a lagoftalmus vedou k expozin keratitid a spolen s progres panusu ke slepot (obr. 7.17 ). Diagnza je stanovena podle typickho obrazu. K potvrzen lze pout cytologick vyeten s barvenm podle Giemsy, imunohistochemickm prkazem chlamydi a dnes nejrychleji polymerzovou etzovou reakc (PCR). Terapie spov v lokln i celkov lb ATB. Lokln se uv tetracyklin nebo erytromycin 2krt denn nejmn 2 msce, celkov tetracyklin l2 g denn ti a est tdn, nebo erytromycin l g denn ve tyech dvkch. Chirurgick prava jizevnatch deformit a uml slzy mohou zlepit prognzu onemocnn.

Okulrn forma lymfogranuloma venereum

Lymfogranuloma venereum je pohlavn penosn choroba se vzcn se vyskytujcm onm postienm, kter me bt jednou z pin Parinaudova okuloglandulrnho syndromu. Me bt provzen episkleritidou, iridocyklitidou a neuritidou. Diagnostika se opr o srologii (komplement fixan test ke stanoven titru protiltek), imunofluorescenn test ke stanoven monoklonlnch protiltek a PCR. Terapie je stejn jako u trachomu, trv 34 tdny.

Plsov konjunktivitidy
Plsov konjunktivitidy jsou ve vysplch zemch a v naem podnebnm psmu dk. Infekce plsnmi je vtinou spojena s imunosupres a porannm v prod. Izolovan jsou vzcn, provz vtinou mykotickou keratitidu nebo mykotickou kanalikulitidu. Etiologickm agens v naem psmu jsou Candida a Cryptococcus, v jinch oblastech Fusarium a Aspergillus. Klinicky se projevuje edavmi, asto satelitnmi loisky neostrch okraj prominujcmi nad niveau epitelu. Mohou bt patrn i plsov vlkna. Oko je klidn, zpotku je jedinm symptomem dyskomfort. S tm postienm rohovky a uvey se objevuje smen injekce i hypopyon. Diagnzu lze stanovit ze stru barvenm podle Grama-Giemsy, nebo kultivac na pdch (agar, Sabouraudova pda), ppadn biopsi a histologickm vyetenm. Terapie: V lb se uvaj lokln (natamycin 5%) a systmov antimykotika (ketokonazol, flukonazol). Provd se vplachy oka betadinem 46krt denn v edn 1:16.

Inkluzn konjunktivitida dosplch

Chlamydiov infekce genitlu jsou pohlavn penosn choroby postihujc nejastji mlad dospl. Z infikovanho genitlu me dojt k autoinokulaci na spojivku. Nkaza z bazn je pi dostaten chlorovan vod vzcn. Pvodcem je chlamydie srotypu D-K.

Spojivka

191

Parazitrn konjunktivitidy
Parazitrn znty spojivky jsou u ns vzcn, ale migrac populace lze zven vskyt oekvat. Trichinella spiralis souasn se systmovm postienm psob znt spojivek provzen chemzou spojivky lutho koloritu s maximem kolem pon sval. Onchocerca volvulus vyvolv znt s konjunktivln injekc a chemzou kolem limbu. Loa loa vyvolv znt spojivek s chemzou a vraznm svdnm. Parazit, pohybujc se ve svtle trbinov lampy me bt patrn pod spojivkou. Leishmania vyvolv konjunktivitidu s ulcerznmi granulomy na spojivce a vkch. Znty spojivek vyvolv i Taenia solium. Vajka Oestrus a Hypoderma bovis psob leh znty spojivky, pokud se dostanou do spojivkovho vaku. Phithirius pubis vyvolv u malch dt a mladch dosplch folikulrn konjunktivitidu. Terapie je systmov, lokln spov v chirurgickm odstrann parazita se souasnou symptomatickou lbou.

Obr. 7.18 Chemza spojivky u alergick konjunktivitidy s pozdnm uvolnnm histaminu v dsledku sekundrn aktivace rnch a bazofilnch bunk. Pro reakci pecitlivlosti I. typu se pouv termn atopie. U pecitlivlosti typu IV jde o reakci na ptomnost antigenu bez asti protiltek. Hlavnm aktrem dje jsou T-lymfocyty. Po inicilnm setkn s antigenem zstvaj v organismu T-buky, kter po senzibilizaci specifickm antigenem vyvolvaj zntlivou reakci produkc lymfokin po aktivaci makrofg a T-lymfocyt nebo psob pmo cytotoxicky. Spolenm znakem alergickch konjunktivitid je svdn, plen, epifora, otok vek a chemza spojivky (obr. 7.18), rzn stupe papilrn hypertrofie (obr. 7.19 ) a serzn a hlenovit sekrece. Je pevn sezonn, bilaterln s anamnzou atopickch chorob v rodin (senn rma, atopick ekzm, asthma bronchiale alergicum).

Alergick konjunktivitidy
Spojivka je astm mstem reakce antigen s lymfatickm systmem. Ptomnost lymfocyt, rnch a dendritickch bunk, eozinofilnch a bazofilnch granulocyt a imunoglobulin ve spojivce vede k vskytu alergickch reakc na povrchu oka. Na ptomnost cizorodch antigen nebo alergen reaguje lidsk organismus obrannou reakc tzv. imunitn odpovd. Ta me pokodit struktury oka a bv nazvna pecitlivlost. V patogenezi alergickch znt spojivky se uplatuj pevn dva typy pecitlivlosti: asn (typ I) a pozdn (typ IV). Typ I pecitlivlosti charakterizuje reakce antigenu s protiltkami IgE. Ty se vou na membrnov receptory rnch, bazofilnch a dendritickch bunk, co vede k degranulaci rnch bunk s uvolnnm meditor reakce (histamin, serotonin, leukotrieny, prostaglandiny aj.). Uvolnn histamin se ve na specifick receptory efektorovch bunk (H1, H2 a H3) s maximln afinitou k H1. Navzn vede k dilataci kapilr s nslednou zvenou permeabilitou, edmem a stimulac nervovch zakonen. V pozdn fzi dochz k uvolnn lymfokin z T-lymfocyt. Jejich psobenm dochz k chemotaxi eozinofil a neutrofil do msta reakce. Aktivovan buky uvoluj dal meditory zntu, co vede k destrukci tkn

Alergick konjunktivitida
Alergick konjunktivitida je nejastjm zntem oka zpsoben degranulac rnch bunk tvorbou komplexu antigen-IgE. Jde o I. typ pecitlivlosti. Typickmi symptomy jsou plen, svdn a epifora, astj je bled chemotick spojivka ne povrchov injekce. Kon testy potvrzuj pecitlivlost na specifick antigen. Rozeznvme: akutn sezonn alergick konjunktivitida vyvolvaj ji pylov alergeny v jarnch mscch a v asnm lt, chronick celoron alergick konjunktivitida vyvolvaj ji alergeny psobc celoron (roztoi aj.).

192

Spojivka

Terapie: V lb je nutn spoluprce s alergologem, ppadn s otorinolaryngologem. Po identifikaci alergenu je nutn jeho vylouen, dle se aplikuj antihistaminika lokln i celkov, vazokonstrikn ltky a mstn steroidy. Dlouhodob lba stabiliztory rnch bunk mus bt zavedena ped dobou akutn exacerbace.

Tab. 7.3 Lokln lba vernln keratokonjunktivitidy

lkov skupina antihistaminika venerikum antazolin levocobastin 0,05% dioxoprometazin hydrochlorid diklofenak 0,1% flurbiprofen 0,03% oxyfenylbutazon 10% nedokromil sodn 2% chromoglykan disodn 2% lodoxamid 0,1% natrii spaglumas cortisoni acetas 0,5% hydrokortizon acetas 0,5% prednisolon acetas 0,25% dexametazon 0,1% fluorometolon 0,1% mitomycin C 0,01%

nesteroidn antiflogistika

Lkov konjunktivitidy
Tyto konjunktivitidy maj bu imunologick podklad (I. nebo IV. typ pecitlivlosti) nebo vznikaj v dsledku pm toxicity prepartu. Znt me bt jednostrann i oboustrann, akutn i chronick, s postienm rohovky nebo bez nj. Klinicky se projevuje svdnm, plenm a zarudnutm o. Na vkov i bulbrn spojivce je konjunktivln injekce, folikulrn nebo papilrn reakce a keratitis punctata. U I. typu pecitlivlosti se projev bezprostedn po aplikaci lku a u IV. typu do 72 hodin. Nejastji jsou vyvolny lokln aplikovanmi antibiotiky, mydriatiky, antiglaukomatiky a konzervanmi ltkami. Stanoven diagnzy nemus bt snadn, mimo klinickho obrazu je dleit i anamnza. Terapie zan vysazenm alergenu, nsleduje lokln krtkodob aplikace vazokonstriknch ltek a steroid v kapkch i v masti (u kontaktn dermatitidy), kter odstran pote.
stabiliztory rnch bunk

steroidy (lokln)

antibiotika

Vernln keratokonjunktivitida
Vernln keratokonjunktivitida je oboustrann recidivujc znt spojivky, kter se vyskytuje nejastji v oblasti Stedomo, ale i v naem podnebnm psmu. Objevuje se pevn na jae, postihuje 2krt astji mue s atopi v prvnm a druhm decenniu a odeznv po 5 a 10 letech. Na tarzln plotnce hornho vka nalzme obrovsk papily, kter se u chronick formy oplouj (dladicov papily). Na spojivce je rzn intenzivn konjunktivln injekce. Jde o I. a IV. typ pecitlivlosti. Klinicky rozliujeme: typ palpebrln s hypertrofi papil na tarzln plotnce, co me vst k mechanick ptze vka, typ limbln s lutoblavmi infiltrty na limbu (Trantasovy uzlky) sloen z eozinofil (obr. 7.20 ), smen forma m znmky obou pedchozch typ.

Keratopatie me mt charakter eroze, keratitis punctata, vedu i vyschajcho nesmivho plaku, kter brn epitelizaci a me vst k subepitelovmu jizven. Terapie se skld z odstrann alergen a klimatoterapie v horch. Lokln se podvaj stabiliztory rnch bunk, v akutn fzi krtkodob kortikosteroidy, u steroid-rezistentnch onemocnn cyklosporin A (tab. 7.3), celkov se uvaj antihistaminika a mukolytika, subtarzln se aplikuj u tkch ppad steroidy.

Atopick keratokonjunktivitida
Jde o zvan chronick onemocnn mladch dosplch s atopickou dermatitidou (2540 %). Onemocnn nen vzno na ron obdob, provz je porn svdn, plen a zven sekrece. Ke vek je nafialovl s ragdami a exkoriacemi v koutcch a papilrn hypertrofi na obou vkch. U vtiny nemocnch onemocnn samo odezn. Jen u malho mnostv postiench nabv charakteru chronick jizevnat konjunktivitidy s keratinizac okraj vek, perstnm panusu a tvorbou symblefar (tab. 7.4). Jde o I. a IV. typ pecitlivlosti. Diagnza se stanov z charakteristickho obrazu, v ppad nejasnosti je teba provst biopsii spojivky.

Spojivka

193

Tab. 7.4 Klinick pznaky atopick keratokonjunktivitidy

lokalizace vka pznak ekzm blefaritida meibomianitida tarzln marginln keratinizace trichiza madarza entropium ektropium everze slznho bodu subepitelov fibrza symblefaron obrovsk papily folikuly keratitis superficialis punctata neovaskularizace perzistujc defekty epitelu keratitis filamentosa

Gigantopapilrn konjunktivitida
Tato konjunktivitida je nejastj u nositel kontaktnch oek jako vsledek chronickho drdn a alergick reakce na materil a proteinov depozita na okch. Jde o I. a IV. typ pecitlivlosti. Typick je pocit svdn a drdn provzen hlenovitou sekrec s papilrn reakc na tarzln spojivce hornho vka (obr. 7.21). Velikost papil je rzn od 0,2 a po 2 mm. Terapie spov v peruen noen oek, zmn typu oek nebo v lokln aplikaci antialergik (stabiliztor rnch bunk) a steroid.

spojivka

Stevensv-Johnsonv syndrom
Stevensv-Johnsonv syndrom (SJS) je akutn zntliv onemocnn ke a sliznice dt a mladch lid. Vznik na podklad pecitlivlosti III. typu s depozity imunokomplex a vaskulitidou ve tknch. Terminologie nen zcela jasn, bv azen mezi erythema exsudativum multiforme (jeho t forma) a jako nejt bv uvdna toxick epidermln nekrolza (Lyellv syndrom). V poped klinickho nlezu SJS stoj alterace celkovho stavu s teplotou, nechutenstvm, zntem dchacch cest, kloub a konmi terovitmi erupcemi na dlanch a ploskch nohou a lkch neht. Na sliznicch celho tla se objevuj praskajc buly, kter vedou k jizven. Dve vysok mortalita (a 70%) se dnes snila na mn ne polovinu. Skuten pina SJS nen znm, vyskytuje se u jedinc s ptomnmi antigeny proti lidskm leukocytm (HLA-B12 a HLA-Bw44). Vyvolvajcm agens mohou bt lky (sulfonamidy, barbiturty, antibiotika aj.), viry i bakterie. Oi jsou postieny ve vce ne 50 % ppad. On SJS charakterizuje hlenohnisav znt spojivek s keratopati, kter me odeznt bez nsledk, ale u 30 % nemocnch dochz k jizevnatm zmnm, tvorb symblefar, keratinizaci a jizven rohovky s prvodnm syndromem suchho oka. asto kon slepotou. Terapie je v akutnm stavu v rukou dermatologa. Lba je pedevm systmov vysokmi dvkami steroid a spov v prevenci symblefar. Lokln aplikovan ATB maj jen preventivn vznam. Lokln aplikovan steroidy sniuj zntlivou reakci. V chronick fzi je lba stejn jako u onho jizevnatho pemfigoidu.

rohovka

V obraze pevld nlez eozinofilnch granulocyt a rnch bunk. V sru a slzch nemocnch je zven hladina IgE. Terapie je obdobn jako u vernln keratokonjunktivitidy. Akutn stav lze rychle zvldnout lokln podanmi steroidy v kapkch. Dlouhodob aplikace steroid vak me vst ke vzniku steroidnho glaukomu a katarakty.

Obr. 7.21 Gigantopapilrn konjunktivitida

194

Spojivka

Autoimunitn konjunktivitidy
Konjunktivitidy mohou provzet nsledujc autoimunitn (nebo tak nkdy nazvan puchnat) onemocnn: on jizevnat pemfigoid, pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis.

On jizevnat pemfigoid
Jde o autoimunitn onemocnn mukznch membrn, kter charakterizuje chronick jizevnat znt spojivky provzen mimoonm vskytem puch a ved na sliznicch (nosu, stn dutiny, faryngu, laryngu a trachey, ale i uretry, vagny a anlnho otvoru) s nslednm jizvenm. Etiopatogeneze nen jasn, vyskytuj se v souvislosti s ptomnost antigenu HLA-DR4 a HLA-DQw3. Vyvolvajcm faktorem me bt tak infekce a celkov i lokln podan lky. Polkov forma pemfigoidu bv sice nazvna pseudopemfigoid, ale jde patogeneticky a vvojov o onemocnn identick s onm jizevnatm pemfigoidem (OCP). Objevuje se ve tvrtm decenniu a jde pravdpodobn o II. typ pecitlivlosti. eny jsou postieny 2krt astji ne mui. U onho jizevnatho pemfigoidu jsou produkovny protiltky proti antigenu bazln membrny epitelu. Onemocnn m tyi gradujc stadia, kter vyst v keratinizaci spojivky a rohovky se symblefaron a ankyloblefaron. I. stadium je charakterizovno chronickou konjunktivitidou se subepitelovou fibrzou na tarzln spojivce dolnho vka (obr. 7.22). II. stadium provz zmlen fornixu v dsledku fibrzy s vraznm syndromem suchho oka (obr. 7.23). III. stadium vede k tvorb symblefar (obr. 7.24 ). IV. stadium s trichizou, keratopati, vaskularizac a keratinizac spojivky a rohovky a tvorbou ankyloblefaron je terminln (obr. 7.25 ). Terapie je zaloena na imunosupresi v monoterapii nebo v kombinaci se steroidy. Lokln spov v lb trichizy kryoterapi, transplantaci sliznic (nos, sta) a substituci nedostatku slz. Transplantace rohovky je nespn, een, i kdy doasn, me pinst trval keratoprotza (obr. 7.26).

Obr. 7.22 I. stadium OCP subepitelov fibrza tarzln spojivky dolnho vka

Obr. 7.23 II. stadium OCP zmlen fornixu dolnho vka

Obr. 7.26 Trval keratoprotza

Spojivka

195

Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris je stejn jako on jizevnat pemfigoid autoimunitn onemocnn s vskytem bul na ki a na sliznicch. Specifick antigen (HLA-DQ3) je lokalizovn intracelulrn v epitelu. Pi praskn bul nedochz k pokozen bazln membrny. On postien nen ast, postiena jsou vka, mn asto spojivka. Hoj se bez nsledk.

Keratoconjunctivitis limbalis superior

Keratoconjunctivitis limbalis superior je dce se vyskytujc chronick onemocnn postihujc dospl eny. Etiopatogeneze nen jasn, nemoc bv spojena s dysfunkc ttn lzy. V klinickm obraze dominuje slzen, fotofobie a blefarospazmus. Onemocnn je bilaterln s papilrn hypertrofi a ztlutnm spojivky v hornch kvadrantech. Limbus je navalit a u poloviny nemocnch je v horn polovin rohovky keratitis punctata i filamentosa. Diagnza se stanov z nlezu na spojivce, kter se tekovit barv fluoresceinem a benglskou erven, je snen sekrece slz. Diagnzu potvrd vyeten funkce ttn lzy. Terapie je zaloena na opakovanch kauterizacch spojivky 0,51% roztokem dusinanu stbrnho, tepeln kauterizaci, noen kontaktnch oek, uzvru hornho slznho bodu a resekci horn limbln spojivky.

Dermatitis herpetiformis
Dermatitis herpetiformis (Duhringv syndrom) je chronick recidivujc svdc kon erupce ve vlasech, na hdch a pedlokt, kde po zhojen zanechv pigmentace a jizvy. Jde o chorobu stednho vku s enteropati v 70 % (gluten), oi jsou postieny vjimen. Onemocnn je charakterizovno ptomnost antigen HLA-DR3 a HLA-B8. Biopsie prokazuje depozita imunoglobulinu A (IgA) a komplementu na rozhran dermis a epidermis. Pokud jsou postieny oi, potom je obraz stejn jako u jizevnatho pemfigoidu. Tak lba je stejn jako u onho jizevnatho pemfigoidu.

Syndrom ochablho vka (floppy eye lid syndrom)

Jde o vzcn onemocnn nejasn etiologie, kdy dochz ke spontnn everzi hornho vka, nejastji ve spnku. Postien me bt jednostrann i oboustrann (podle stdn poloh pi span). Spojivka je postiena chronickm zntem s hlenovitou sekrec, papilrn hypertrofi a keratitis punctata. Postupn dochz k hypertrofii a fibrze spojivky. Diagnzu potvrd sledovn nemocnho ve spnku. Terapie spov v aplikaci umlch slz v gelu, oko kryjeme hodinovm sklem nebo mul na noc, ppadn chirurgicky zkracujeme horn vko.

Ostatn znty spojivky

Keratoconjunctivitis rosacea
Keratoconjunctivitis rosacea je chronick onemocnn pevn stednho a vyho vku spojen s dilatac obliejovch cv. Etiopatogeneze je nejasn, zmny pichzej s menopauzou, vazodilatan lbou a nadmrnou spotebou kvy a alkoholu. Klinicky probh choroba ve tyech konch stadich. Na och se projevuje chronickm, na lbu nereagujcm zntem spojivek, asto s blefaritidou a keratitidou. Postupn me dojt ke vzniku subepitelov fibrzy spojivky a tvorb symblefar. Diagnzu stanovme z klinickho obrazu a v diferenciln diagnostice je vznamn biopsie spojivky s imunohistologickm vyetenm k odlien jinch forem jizevnat konjunktivitidy. Terapie opt spov v celkov podvanch antibiotikch, tetracyklin l g denn ve 4 dvkch 12 tdny, dle 0,5 g denn ve 2 dvkch 23 msce. Lokln lb steroidy je teba se vyhnout, stejn jako perforujc keratoplastice, kter nem dobrou prognzu.

Conjunctivitis lignea
Conjunctivitis lignea je chronick, dce se vyskytujc onemocnn, kter me postihnout vechny vkov kategorie. V polovin ppad je bilaterln a u tvrtiny postiench m i extraokulrn vskyt (trachea, genitlie aj.). V klinickm obraze dominuje vskyt lut zbarvench fibrinovch membrn adherujcch k povrchu vkov spojivky. Membrny obsahuj fibrin, epitelov a zntliv buky, kter jsou patrn po everzi vek. Pinou je tk porucha plazminogenu I. Kultivac sporadicky nalezen bakteriln flra ve spojivkovm vaku je sekundrn.

196

Spojivka

Diferenciln diagnosticky je teba vylouit bakteriln pseudomembranzn a membranzn konjunktivitidu. Terapi je chirurgick excize membrn s nslednou kryalizac. Konzervativn lba spov v lokln aplikaci steroid, cyklosporinu a koncentrtu istho plazminogenu.

Parinaudv okuloglandulrn syndrom

Parinaudv okuloglandulrn syndrom je jednostrann znt spojivek se stejnostrannou bolestivou lymfadenopati. Vyskytuje se nejastji u tularmie a nemoci koiho krbnut. Me provzet sporotrichzu, tuberkulzu, syfilis a lymfogranuloma venereum. Terapie je systmov, specifick podle choroby, lokln podvme krtkodob steroidy.

kanlky se vtinou spojuj (canaliculus communis) ped vystnm do slznho vaku (saccus lacrimalis). Dle jsou pak slzy odvdny nosnm slzovodem (ductus nasolacrimalis) do nosu. Odtok slz je podporovn mrknm, slzn kanlky se po oteven oka napln kapilrn schopnost a gravitac. Pi mrknut se kanlky zkrt, slzn vak se roz, a tm se do nj negativnm tlakem dostvaj slzy. Po dalm oteven vek vak kolabuje a tekutina se dostv do nosnho slzovodu.

Sloen slznho filmu

Slzn film pokrv v tenk vrstv spojivku a rohovku. Je sloen ze t vrstev: 1. Vnitn mucinov vrstva m tlouku kolem 0,2 m a je vytvena pohrkovmi bukami spojivky. Obsahuje komplex mukznho glykoproteinu, proteinovch elektrolyt a bunnho materilu. Sniuje povrchov napt vody a psob zmnu hydrofobnho povrchu na hydrofiln s nslednm propojenm s vodnou vrstvou. Rozprostr se na mikroklcch rohovkovch epitelovch bunk. 2. Stedn vodn vrstva m tlouku kolem 10 m. Bazln sekreci zajiuj Krauseho a Wolfringovy lzy, reflexn slzen pak slzn lza. Vodn vrstva obsahuje nzkomolekulrn substance, lyzozym a proteiny. Hlavn funkc je omvn oka a lubrikace onho povrchu. 3. Zevn lipidov vrstva m tlouku kolem 0,1 m a je secernovna meibomskmi lzami, dle pak Zeissovmi a apokrinnmi Mollovmi lzkami. Obsahuje voln mastn kyseliny, voln cholesterol, triglyceridy, sterolov estery, polarizovan a nepolarizovan lipidy. Zvyuje povrchov napt slznho filmu a sniuje tak jeho rychl odpaovn.

7.5 Syndrom suchho oka

Syndrom suchho oka je jedna z nejastjch onch chorob. Jde o multifaktoriln onemocnn, kter vede k vnm subjektivnm obtm s monost zhoren vidn. Klinick obraz je sloit. Na jeho vzniku se podlej patologick stavy oka a cel ada dalch faktor, souvisejcch s celkovm zdravotnm stavem, povolnm, genetickou dispozic a zevnm prostedm (ekologick faktory). Definice: Syndrom suchho oka je charakterizovn onmi symptomy a zmnou onho povrchu, kter jsou vyvolny nestabilitou slznho filmu nebo jeho hyperosmolaritou. Stanoven sprvn diagnzy a zaveden kauzln a substitun lby me zvit kvalitu ivota pacient.

Slzn film
Sekren a drenn mechanismy
Na sekreci slznho filmu se mimo hlavn slzn lzy (produkuje slzy pi reflexnm slzen) podlej tak pdatn slzn lzy spojivky (Krauseho a Wolfringovy v hornm a dolnm fornixu spojivky) a vek (tarzln meibomsk lzy a serzn Mollovy a Zeissovy lzy vysujc na okrajch vek). Slzy jsou pohybem vek rozprosteny pravideln po povrchu rohovky a spojivky. Odvdny jsou slznmi body (puncta lacrimalia) do slznch kanlk (canaliculi lacrimales). Oba slzn

Vznam slznho filmu

Slzn film pestavuje prvn optick rozhran oka. Zajiuje lubrikaci onho povrchu, napluje omvac schopnost oka, pedstavuje ochranu rohovky, m antibakteriln efekt, udruje povrchovou homeostzu a zabezpeuje mal mnostv vivy pro rohovkov epitel.

Etiopatogeneze
Etiopatogeneze syndromu suchho oka je komplexn, piny mohou bt lokln nebo celkov.

Spojivka

197

Lokln piny: poruen aferentn reflexn drhy pi anestezii rohovky, abnormality povrchu spojivky a rohovky, znty vkovch okraj, abnormln postaven vek, chybn funkce vek, konzervan psady lokln terapie, lokln anestetika. Celkov piny: psychosomatick aspekty, faktory ivotnho prosted, noen kontaktnch oek, vedlej inky lk, hormonln zmny (nap. kojen, klimakterium, po menopauze, antiandrogenn lba, odnt pohlavnch lz, hypoovarismus, stav po ovarektomii, strnut), diabetes mellitus, autoimunitn systmov onemocnn, malnutrice, biologick rytmus, klimatizace, prce s potaem, dlouhodob pobyt ped televizn obrazovkou.

Klasifikace
Formy syndromu suchho oka je mon rozdlit podle deficitu sloek slznho filmu (mucinov, vodn a lipidov) a dle na onemocnn v souvislosti s poruchou vek. Zvltn formou syndromu je epitelopatie (tab. 7.5).

Diagnostika
Pro diagnzu syndromu suchho oka je dleit anamnza a celkov vyeten pacienta. Anamnza: odebrme on, celkovou, farmakologickou, sociln a pracovn anamnzu. Tab. 7.5 Piny syndromu suchho oka
porucha porucha mucinov sloky porucha vodn sloky pina

Aspekce: vyetujeme charakter ke vek a slznou lzu, dle pak postaven vek, frekvenci mrkn a vkov okraj. Vyeten na trbinov lamp: pi vyeten na trbinov lamp hodnotme okraje vek a meibomsk lzy (poet, st). Mme vku slznho menisku na margu dolnho vka. Normln vka je 0,2 mm. Hodnotme stav spojivky (bulbrn a tarzln) a rohovky. Diagnostick testy slzivosti: diagnostick testy hodnot mnostv a kvalitu slznho filmu (tab. 7.6). Nejastji provdme Schirmerv test I a II (hodnot vodnou sloku a reflexn produkci slz). Schirmerv test I m totln sekreci slz. Oko nesm bt ped testem anestezovno. K testu se pouvaj prouky filtranho papru 5x35 mm (pehnut 5 mm od konce), kter vlome zevn za okraj vka. Pacient me bhem testu mrkat. Normln hodnoty jsou nad 15 mm za 5 minut, hodnoty 1015 mm pedstavuj poten deficit a hodnoty 510 mm pokroil deficit tvorby slz. Hodnoty pod 5 mm svd pro tk deficit tvorby slz. Schirmerv test slou tak ke zjitn bazln sekrece slz pi eliminaci reflexnho slzen. Test se provede identicky, jak bylo uvedeno ve, jen pedchz aplikace loklnho anestetika a provdme ho v zatemnn mstnosti. Schirmerv test II uruje reflexn sekreci slz. Prbh testu je stejn jako u Schirmerova testu I, ale po zaveden prouk podrdme neanestezovan povrch spojivky vatovou ttikou. Stabilitu slznho filmu uruje break-up time test (BUT). Po obarven fluoresceinem zabrnme dal-

karence vitaminu A, on pemfigoid, kon choroby: Stevensv-Johnsonv syndrom, ichtyza, pemfigoid, chemick pokozen, trachom, fyzikln pokozen (iradiace) primrn a sekundrn Sjgrenv syndrom, vkem podmnn snen sekrece slzn lzy, neurogenn podmnn hyposekrece, choroby slzn lzy lky podmnn hyposekrece: diuretika, antihistaminika, betabloktory, antidepresiva, antiarytmika, analgetika, neuroleptika, antimigrenika, cytostatika, hormonln kontraceptiva, anticholinergika dysfunkce meibomskch lz, blefaritida, hereditrn ektodermln dysplazie vrozen i zskan abnormln postaven vek: on pemfigoid, erythema multiforme, chemick pokozen symblefara lagoftalmus endokrinn orbitopatie rohovkov dystrofie nerovnosti rohovky, jizvy, elevace, eroze anestezie rohovky, prezervan ltky pi lokln terapii, lokln anestetika

porucha lipidov sloky porucha funkce vek

epitelopatie

198

Spojivka

Tab. 7.6 Diagnostika syndromu suchho oka

stupe syndromu suchho oka subklinick (I. stupe) mrn (II. stupe) zvanj (III. stupe) stedn tk (IV. stupe) tk (V. stupe) slzn meniskus normln zmenen zmenen nepravideln nepravideln Schirmerv test 1015 mm 10 mm 10 mm 510 mm pod 5 mm BUT test 15 s 15 s 1015 s 510 s pod 5 s spojivkov asy chyb nepatrn vraznj vrazn irok, zvten ostatn nlez normln normln nkolik epitelovch defekt rohovky pokozen epitelu rohovky, hypermie spojivky vrazn pokozen epitelu rohovky, vrazn hypermie spojivky

mu mrknut. Na trbinov lamp s modrm kobaltovm filtrem sledujeme roztren stejnomrnho tenkho filmu fluoresceinu na povrchu rohovky. Normln hodnoty BUT jsou nad 15 sekund, hodnoty 510 s znamenaj zkrcen a pod 5 s vrazn zkrcen testu, a tm stability slznho filmu. Vyeten se provd bez pedchoz anestezie. Pomocnm testem pi deficitu mucinu je kapradinov test (hodnot mucinem podmnnou krystalizaci). Kapku slz (odebranou mikropipetou) nechme vysuit na podlonm sklku a pod mikroskopem pi 40100nsobnm zvten sledujeme pravideln vzorec pipomnajc tvar kaprad. Pi deficitu mucinu vznik nepravideln vzorec. Meme provst tak LIPCOF test, kde je menm parametrem tec odpor mezi vky a spojivkou. Pouvme 10nsobn zvten a zk paprsek osvtlen trbinov lampy. Hodnotme poet as na bulbrn spojivce nad okrajem dolnho vka (stupe 04). Pi velkm potu diagnostikovanch as (LIPCOF 3,4) jde o tk syndrom suchho oka. Doplujc jsou barvic metody vitln barven 0,1% fluoresceinem (prnik barviva povrchovmi defekty epitelu) a 1% benglskou erven (barv devitalizovan a deskvamujc buky epitelu spojivky a rohovky). Lze provst i dal testy: stanoven obsahu laktoferinu, typ interference slznho filmu, neinvazivn break-up time aj.

tlska a plen, v pokroilch stadich pak bolest a fotofobii. Me se vyskytnout rovn zarudnut o nebo svdn. st pacient udv zhoren vidn mnc se bhem dne. Zvanost poruchy suchch o lze vyjdit pti stupni: I. stupe : subklinick II. stupe: mrn III. stupe: zvanj IV. stupe: stedn tk V. stupe: tk

Objektivn projevy
Objektivn projevy syndromu suchho oka jsou: porucha mucinov sloky, porucha vodn sloky, porucha lipidov sloky, porucha postaven a funkce vek, epitelopatie. Porucha mucinov sloky se projevuje pi deficitu vitaminu A. Vitamin A kontroluje diferenciaci epitelovch bunk. Pi jeho nedostatku dochz ke zven produkci keratinizujcch bunk. Snen produkce hlenu pak vede k nestabilit slznho filmu (vysoce pozitivn BUT test). Sekundrn me bt postiena i slzn lza. Na spojivce se objevuj Bitotovy skvrny, co jsou osychajc loiska tmav barvy v nazlnch nebo temporlnch kvadrantech bulbrn spojivky. Tyto plaky obsahuj keratinizovan detritus a asto i saprofytick bakterie. V pokroilch stadich se me vyskytnout xerza spojivky (difuzn oschnut epitelu rohovky) a keratomalacie (nhl tk dekompenzace stromatu rohovky

Klinick projevy
Subjektivn projevy
Subjektivn projevy syndromu suchho oka jsou rozmanit. Pacienti asto udvaj pocit sucha, cizho

Spojivka

199

s perforac). Porucha mucinov sloky se vyskytuje dle u trachomu, onho jizevnatho pemfigoidu, po poleptn, u Stevensova-Johnsonova syndromu, vzcnji u malnutrice, cystick fibrzy a alkoholismu. U tchto chorob dochz k destrukci pohrkovch bunk spojivky a deficitu produkce mucinu. astmi pznaky je pocit plen, ezn a fotofobie. V klinickm nlezu jsou vtinou patrn jizevnat zmny spojivky. Porucha vodn sloky vede ke snen omvac schopnosti slznho filmu. Projevuje se zvenou ptomnost nerozputnch mucinovch vlken v dolnm fornixu, u tch forem na rohovce jako keratitis filamentosa (filiformis). Porucha vodn sloky se vyskytuje u celkovho onemocnn nejastji v souvislosti se Sjgrenovm syndromem (SS). Pokud je postien omezeno na spojivku a sliznici dutiny stn, jde o primrn SS. V ppad, e je onemocnn spojeno se systmovou chorobou pojiva, hovome o sekundrnm SS. Sjgrenv syndrom je chronick onemocnn, kter se vyskytuje pevn u en (90 %) a kter vznik na podklad destrukce slznch a slinnch lz autoimunitn podmnnm zntem. Primrn SS je charakterizovn syndromem suchho oka a xerostomi, sekundrn SS je krom toho spojen s celkovm autoimunitnm onemocnnm (revmatoidn artritida, systmov lupus erythematodes, progresivn systmov sklerza, polymyozitida, polyarteriitis nodosa aj.). Diagnza Sjgrenova syndromu je podpoena prkazem lymfocytrn infiltrace v biopsii slinnch lz, ptomnost autoprotiltek SS-A (67 %), SS-B (47 %), ANA (63 %) a revmatoidnho faktoru (76 %). Subjektivn jsou nejastjmi pznaky pocit cizho tlska, plen, svdn, v pokroilch stadich bolest a fotofobie. Porucha lipidov sloky se projevuje znmkami typickmi pro chronickou blefaritidu (krusty, obturace vvod meibomskch lz). Marga vek bvaj zarudl a ztlutl. Mezi asami vidme hnisav sekret, asto zaschl. Onemocnn me zanechat nepravideln jizvy na okraji vek s chybnm as (madarzou) nebo nepravidelnm rstem as (trichizou). Postupn me dojt ke vzniku subepitelov fibrzy spojivky a symblefar. Porucha lipidov sloky se vyskytuje u chronick blefaritidy, jako reakce na konzervan psady v kapkch a u acne rosacea. Zde nachzme typick teleangiektzie ke oblieje a vek. Subjektivn stesky se tkaj plen o pedevm v dopolednch hodinch, objektivn diagnostikujeme usazovn pnovitho sekretu na margu vek bhem dne.

Porucha postaven a funkce vek se vyskytuje u expozin keratitidy v dsledku poruchy n. facialis, jako nsledek symblefar, pi snen nebo nepln frekvenci mrkn, pi exoftalmu nebo u vrozenho i zskanho abnormlnho postaven vek (pi onm pemfigoidu, erythema multiforme, po chemickm pokozen). Poruchy mrkn a zven expozice rohovky po obrn n. facialis m za nsledek osychn bunk epitelu, nedostatenou hydrataci rohovky s poruenm bazln membrny a vzniku defektu rohovky keratitis lagoftalm. Na jeho podklad me dojt ke vzniku stromln ulcerace. Nejastj pinou exoftalmu u dosplch je on Gravesova choroba. U tto afekce bv ptomna retrakce hornho vka a mn ast mrkn. Nsledkem mohou bt tk rohovkov komplikace z nedostatenho uzvru on trbiny. Epitelopatie je vzcnji se vyskytujc pina syndromu suchho oka. Vyskytuje se u dystrofi rohovky, nerovnost povrchu rohovky, jizev, elevace nebo eroze rohovky nebo jako nsledek anestezie rohovky (porucha inervace rohovky postienm n. trigeminus). Nejastj pinou poruchy inervace rohovky bv infekce herpetickmi viry (herpes simplex a zoster), iradiace v oblasti oka nebo chirurgick zkrok (operace katarakty, laserov refraktivn zkroky, transplantace rohovky, operace zadnho onho segmentu), dle tumory, roztrouen mozkomn sklerza, aneuryzma nebo cerebrovaskulrn poruchy. Me tak doprovzet nkter vrozen (Rileyho-Dayv syndrom, Goldenharv syndrom) nebo celkov choroby (diabetes mellitus). Porucha inervace rohovky vede k dysfunkci epitelu. Projevuje se tak, e vznik superficiln keratitis punctata nebo mukzn plaky. Komplikac me bt rohovkov ulcerace s neovaskularizac, vedouc nkdy a k perforaci.

Terapie
Lba syndromu suchho oka mus bt komplexn. Mli bychom zjistit, kter sloka prekornelnho filmu je postiena a na zklad tchto zjitn stanovme vhodnou lbu a dvkovn. Ve vtin ppad je terapie syndromu suchho oka symptomatick. U loklnch onch onemocnn jde o lbu diagnostikovanho onemocnn vek, spojivky a rohovky. Jde o lbu medikamentzn nebo chirurgickou. Je-li pinou lokln aplikovan lk, je nutn ho vysadit. U syndromu suchho oka spojenho se systmovou chorobou je terapie vedena odbornkem v danm

200

Spojivka

oboru (endokrinolog, dermatolog, internista, revmatolog nebo gastroenterolog). Pokud jsou pinou celkov uvan lky, je teba je vysadit. V lb syndromu suchho oka se uv: prava zevnho prosted, medikamentzn lba, band kontaktn okou, chirurgick lba.

prava zevnho prosted

Doporuujeme omezen pobytu v pranm, zakouenm, vtrnm prosted a dle pobyt v klimatizovanch prostorch. Vhodn je tak prava dennho reimu (dostatek spnku, tekutin, pobyt v prod, omezen dlouhodobho pobytu ped monitorem potae nebo televizn obrazovkou, snen stresu). Doporuuje se omezit dlouhodob trval noen kontaktnch oek.

Medikamentzn lba
Monosti medikamentzn terapie jsou: uml slzy (kapky, masti, gely, inzerty), stimulace slz (pilokarpin, ELEDOISIN), autologn srum, protizntliv medikace (steroidy, cyklosporin A). Clem nhrady pirozench slz preparty umlch slz je vytvoit stabiln stejnomrnou vrstvu slznho filmu na povrchu oka a zabrnit tak vysychn. Poadavky na substituci umlmi slzami jsou sterilita, nzk toxicita umlch slz, stabilizace slznho filmu, minimln vliv na zrakovou ostrost a dlouhodob inek. U kadho pacienta je teba najt nejvhodnj prepart, kter zmruje obte. Rovn frekvence aplikace je individuln. Uml slzy v kapkch jsou derivty celulzy (preparty LACRISYN, TEARS NATURELE II, REFRESH, ARTELAC AC, HYPROMELZA P), polyvinylpyrolidonu (preparty ARUFIL, HYPOTEARS PLUS, HYPOTEARS PLUS SDU) a polyvinylalkoholu (prepart SICCAPROTECT). Derivt celulzy je polymer obsahujc D-glukzu s -1-4 vazebnou glykozidovou skupinou. Ppravek vykazuje prodlouenou odolnost v slznm filmu ve srovnn s polyvinylpyrolidonem (PVA) a polyvinylalkoholem (PVP). Polyvinylalkohol vykazuje povrchov napt obdobn napt vodn/mukzn sloky slz. M schopnost vzat vodu, a tm vytvet silnj

vrstvu slznho filmu. Polyvinylpyrolidon m srovnateln aktivn povrchov vlastnosti. On gely jsou derivty karbomeru (preparty VIDISIC GEL, OFTAGEL), retinolu (preparty SENSIVIT, HYPOTEARS GEL) nebo polyetylenglykolu (prepart SYSTANE). Chemick zklad karbomeru je kyselina akrylov. Pouvan gely maj tixotropn vlastnosti, to znamen, e se stvaj tekut pod vlivem stinch sil. Rychle se rozprostou a vykazuj prodlouen retenn as na povrchu oka. V umlch slzch se asto pouvaj k zabrnn bakteriln kontaminace konzervan psady onch kapek (benzalkoniumchlorid, tiomersal, polyquad, sodium perbort aj.). Tyto psady vak vykazuj bunnou toxicitu uritho stupn a mohou situaci i zhorovat. Sniuj povrchov napt slznho filmu, naruuj stabilitu slznho filmu, destabilizuj lipidovou vrstvu, vytvej hydrofobn povrch oka a mohou zpsobit alergickou nebo toxickou reakci. Proto je vhodn pi astj aplikaci (vce ne 4krt denn) volit prepart bez konzervanch psad (kyselina hyaluronov, prepart HYLOCOMOD). Kyselina hyaluronov je mukopolysacharidov komplex, kter zajiuje stabiln vrstvy slznho filmu. K medikamentzn terapii suchho oka je doporuovno zvolit lebn schma podle Kaerchera (tab. 7.7). Stupn v tabulce odpovdaj dlen zvanosti syndromu suchho oka na subklinick (I. stupe), mrn (II. stupe), zvanj (III. stupe), stedn tk (IV. stupe) a tk (V. stupe). Slzn lza a pdatn slzn lzy lze stimulovat eledoisinem (endekapeptidem). inek je pravdpodobn zaloen na vazodilataci cv v slznch lzch. Podobnho inku lze doshnout systmovou aplikac pilokarpinu. Monosti tohoto zpsobu aplikace jsou limitovny etnmi vedlejmi inky. Oba lky jsou uiten pro tkou formu suchho oka. Rstov faktory jsou nezbytn pro vytvoen soudrnosti epitelov vrstvy a slznho filmu. Lze je aplikovat po peliv pprav autolognho sra ve form onch kapek. Jde o mon terapeutick postup u tk formy suchho oka. V terapii lze pout protizntliv efekt kortikoid a imunosupresivn efekt cyklosporinu A, co je imunosupresivum psobc proti apoptze. Blokuje interleukin 2, proliferaci T-lymfocyt, aktivaci cytotoxickch T-lymfocyt a B-lymfocyt. V souasnosti se cyklosporin A jev jako uiten lk u tkch syndrom suchho oka.

Spojivka

201

Tab. 7.7 Terapeutick schma syndromu suchho oka podle Kaerchera

stupe zvanosti onemocnn I. a II. stupe terapie uml slzy nzk viskozity s obsahem PVA nebo PVP s nzkm obsahem konzervan ltky intenzita kapn: mn ne 4krt denn preparty: derivty polyvinylpyrolidonu nebo polyvinylalkoholu uml slzy nzk viskozity s obsahem PVA a PVP nebo derivty celulzy nzk viskozity (derivty celulzy nebo polyvinylpyrolidonu) pokud je intenzita kapn vt ne 4krt denn, pak upednostnit preparty bez konzervanch psad (kyselina hyaluronov) derivty celulzy vysok viskozity, hypromelza nebo hydrogely (derivty karbomeru nebo kyselina hyaluronov) hydrogely a kyselina hyaluronov mon kombinace karbomer s preparty s obsahem PVA nebo PVP bez konzervanch psad

III. stupe

IV. stupe V. stupe

Band kontaktn okou

Pi nedostaujc medikamentzn lb pistupujeme k doasn bandi hydrofiln terapeutickou kontaktn okou. Indikace je pedevm u torpidn filiformn keratitidy.

7.6 Jin choroby spojivky

Do tto skupiny chorob jsou zaazeny lky a kosmetickmi prostedky indukovan zmny spojivky a spojivkov depozita.

Chirurgick lba
Chirurgie je dalm krokem v lb syndromu suchho oka, pedevm u jeho tkch forem. Monosti chirurgick lby: obturace slznch bod, prava postaven vek, korekce symblefar. Lze indikovat mechanickou obturaci slznch bod, kter brn odtoku vlastnch slz. Je mon ji provst doasn pomoc kolagenovch uzvr, trvale silikonovmi a termoakryltovmi uzvry nebo kauterizac elektrokauterem. U tko korigovatelnch stav me pomoci parciln laterln tarzorafie, pi porue postaven vek volme korekci ektropia nebo entropia. U nkterch pacient s mukznm deficitem a keratinizac (Stevensv-Johnsonv syndrom) lze stav zlepit autotransplantac nazln nebo labiln sliznice.

Lky indukovan zmny

Dlouhodob lokln aplikace antibakterilnch a antivirovch lk vede k toxickm zmnm na rohovce (perzistujc epitelov defekt) a spojivce (iritace, pekrven, papilrn reakce, keratinizace, stenza slznch bod). Prezervan ltky vedou k abnormalitm slznho filmu. Kontaktn hypersenzitivn reakci me zpsobit cel ada loklnch liv a kosmetickch ppravk, lkov substance mohou tak pronikat do adnex s nslednou kontaktn dermatitidou. Terapie: Nejprve vysadme vekerou medikaci, pak lokln aplikujeme hyaluront sodn bez stabilizanci.

Skvamzn metaplazie spojivky

Skvamzn metaplazie spojivky v blzkosti vkovho okraje s loisky keratinu a obliterac vvod meibomskch lz psob prolongovan lba idoxiuridinem (herpes simplex).

202

Spojivka

Ischmie
Ischmii spojivky psob nkolik tdn podvan lokln aminoglykozidy (tobramycin). Zmny jsou reverzibiln po vysazen prepartu.

Bilirubin
Bilirubin vede ke lutmu zabarven spojivky a sklry u loutenky. L se zkladn onemocnn.

Dyskeratza
Dyskeratzu dolnho fornixu a tarzu s obliterac dolnho slznho bodu me zpsobit mnohalet aplikace pilokarpinu a epinefrinu. Lba spov ve zmn terapie a oteven slznho bodu (sond, incize).

Ochronza
Ochronza se projevuje hnd zbarvenmi depozity na vkch, spojivce, limbu i rohovce u 70 % nemocnch s alkaptonuri. Rozsah i intenzita narst v ase. Nelze ji lit.

Depozita ve spojivce
Depozita jsou usazeniny ltek ve spojivce a rohovce, kter psob trvalou zmnu jejho zabarven.

7.7 Ndory
Primrn a sekundrn ndory spojivky nejsou etn. Klinick diferenciace hypertrofick a ndorov lze je obtn, stejn jako posouzen benignity i malignity. Klasifikace primrnch ndor spojivky vychz z tkn pvodu a mnostv pigmentu. Nejastji se na spojivce vyskytuj primrn benign nepigmentovan ndory (nvy, dermoidy, neoplastick papilomy, lymfangiomy, hemangiomy, lipomy a fibromy), stejn jako ndory imitujc zntliv zmny (virov papilomy, granulomy po traumatech a chirurgickch vkonech, cysty a lymfoidn hyperplazie). Samostatnou skupinu pedstavuj pigmentovan benign lze s monm malignm zvratem (nvy, akvirovan melanza) a pigmentovan malign ndor (malign melanom). Malign nepigmentovan ndory spojivky (karcinom in situ, spinocelulrn karcinom, Kaposiho sarkom, lymfom) jsou vzcn.

Depozita eleza
Depozita eleza jsou astm nlezem ve spojivkovm vaku u en, kter pouvaj lidla (make-up, maskara). Nevyaduj lbu.

Argyrza
Argyrza vznik dlouhodobou lbou onmi kapkami obsahujcmi stbro. Projevuje se ernohndm zabarvenm spojivky. Nel se.

Adenochromov pigmentace
Tyto hnd pigmentace, kter mohou pipomnat melanotick tumor, nalzme nejastji v dolnm fornixu spojivky a na rohovce. Pinou je adenochrom, produkt oxidace epinefrinu, kter se dlouhodob pouval k lb glaukomu. Nevyaduj lbu.

Primrn benign nepigmentovan ndory

Dermoidy
Epibulbrn dermoid je kongenitln okrouhl nebo ovln lutoblav tumor nejastji se vyskytujc unilaterln v temporlnm dolnm kvadrantu limbu a prorstajc rzn hluboko do stromatu rohovky. Pat mezi choristomy, tj. vskyt normlnch tkn v abnormln lokalizaci. Me obsahovat vlasy a kousky ke. Epibulbrn dermoid se vyskytuje

Kovov tlesa
Kovov star ciz tlesa vedou ke vzniku rezavch pigmentac ve spojivce. Lba spov ve vynt tlesa v lokln anestezii.

Spojivka

203

izolovan, nebo jako symptom okuloaurikulovertebrln dysplazie (Goldenharova syndromu), kdy se objevuje spolen s anomliemi vek, u a obratl. Lba je chirurgick a asto jen z kosmetickch dvod. Excize je striktn povrchov pro nebezpe perforace bulbu. Diferenciln diagnza choristom (charakter erstvho masa, vaskularizovan, u kostnch forem ostr okraje). Epibulbrn lipodermoid je mkk, subkonjunktivln na kantu uloen ndor u dosplch. Lba je chirurgick, ndor me vst k ptze, jizven a porue motility bulbu.

Epitelov ndory
Cysty jsou nebolestiv benign tvary spojivky, kter vznikaj po operaci (strabismus), razech nebo spontnn. Obyejn maj vzhled prhlednch, tekutinou naplnnch inkluz spojivkovho epitelu. Pohrkov buky neuvoluj sekret na povrch spojivky, ale hromad jej do cyst. Pro pocit cizho tlesa jsou chirurgicky odstraovny. Papilom je asto mnohoetn benign ndor virovho pvodu (papilomavirus), nejastji se nalz na vkov nebo bulbrn spojivce. Stejn jako na ki vytv i na spojivce ploch nebo stopkat vtvc se tvary (obr. 7.27). Trval pocit cizho tlesa v oku vede k chirurgickmu odstrann s ppadnou kryalizac. Neoplastick papilom je neinfekn jednostrann ndor stednho vku, nejastji se vyskytujc na bulbrn spojivce a v oblasti limbu.

Terapie spov v lokln excizi. Pseudoepiteliomatzn hyperplazie je benign hyperplazie spojivky s keratoakantzou a chronickou zntlivou reakc spojivky. Provz pterygium a pingueculu. Terapie spov v excizi a kryalizaci. Konjunktivln intraepitelov hyperplazie se vyskytuje na spojivce, limbu a pilehl rohovce. Maj obraz blavch rosolovitch loisek hypertrofickho epitelu s akantzou, dysplazi, keratzou, rznm stupnm abnormln vaskularizace a zntliv reakce. Jejich vznik je spojovn s infekc lidskm papilomavirem, chronickm drdnm, dlouhodobm noenm kontaktnch oek, expozic slunenho zen a lokln aplikac liv. Terapie je chirurgick, doplnn kryalizac. U difuznch lz se doporuuje aplikace 2 mitomycinu C, 5-fluorouracilu nebo interferonu -2b.

Primrn malign nepigmentovan ndory

Karcinom in situ (Bowenova choroba)
Karcinom in situ je dce se vyskytujc obyejn jednostrann karcinom vychzejc z oblasti limbu a c se do fornixu a rohovky. Je charakterizovn avaskulrnmi blavmi zbytnlmi okrsky epitelu rosolovitho vzhledu. Prominujc lze maj neporuenou bazln membrnu. Diferenciln diagnza: papilom, hyperplazie (rychl rst, hyperkeratza, uzly, iritace), spojivkov karcinom. Terapie spov v excizi s histologickm vyetenm, doplnn kryoterapi, ppadn aplikac 2 mitomycinu C.

Spinocelulrn karcinom
Spinocelulrn karcinom je nejastji lokalizovn na limbu, poruuje bazln membrnu spojivky a Bowmanovu membrnu rohovky. Me proniknout do vek i onice a dt vznik vzdlenm metastzm. Terapie je chirurgick. Kompletn excize s kryoterapi, u propagace do vek a onice doplnn radioterapi.

Obr. 7.27 Skvamzn stopkat papilom spojivky

204

Spojivka

Karcinom mazovch lz
Karcinom mazovch lz je dce se vyskytujc tumor vychzejc z meibomskch lz tarzln spojivky, kde vytv parketovit lze. Terapie je chirurgick (excize s kryoterapi), u recidiv doplnn lokln aplikac mitomycinu C a 5-fluorouracilu.

Benign a malign melanotick ndory

Melanotick ndory spojivky maj pvod v melanocytech neurln lity.

Benign pigmentov lze

Obr. 7.29 Malign melanom spojivky Kongenitln epitelov melanza (melanosis oculi congenita) jsou vrozen mal, ploch pohybliv pihy nebo vt skvrny na spojivce obou o, asto blzko limbu. Vyskytuj se u jedinc tmav pleti v mladm vku a nemalignizuj. Benign zskan melanza (melanosis oculi acquisita benigna) se objevuje u jedinc tmav pleti ve stednm vku jako zven poet hndch pigmentac na bulbrn spojivce v rozsahu on trbiny a v blzkosti limbu (obr. 7.28 ). On melanocytza (melanocytosis oculi) nen vlastn chorobou spojivky, ale zvenou pigmentac uveln tkn, sklry a episklry. Jde o loiskovou proliferaci subepitelovch melanocyt (modr nvus). Je-li souasn provzena stejnostrannou pigmentac ke vek a periokulrn oblasti nazv se okulodermln melanocytza (Ota naevus). Pedstavuje zven riziko malignho zvratu. Nevyaduje lbu. Nvus pat mezi hamartomy a je nejastjm ndorem spojivky. Objevuj se ve druhm decenniu, jsou rzn pigmentovan a pevn voln pohybliv se spojivkou. Jsou znmy ti typy nv intraepitelov, subepitelov a smen. Intraepitelov nvus (junkn) je ploch ndor uloen v epitelu spojivky. Subepitelov nvus je uzlovit a uloen ve stromatu spojivky. Smen nvus tvo pechod mezi obma formami. Nvy spojivky maj dobrou prognzu, k malignmu zvratu dochz zdka. Vhodn je sledovn s fotografickou dokumentac, zejmna u vzcnch nv umstnch na tarzu nebo ve fornixu. Pi diagnostickch rozpacch je vhodn excize s histologickm vyetenm. Primrn zskan melanza (melanosis oculi acquisita primaria) je zskan jednostrann intraepitelov pigmentace v dosplosti, spojen s metaplazi a atypi bunk. Mitotick aktivita a invaze subepitelov svd pro malign zvrat. A u 46 % nemocnch dochz ke vzniku malignho melanomu. Kad nov vznikl a mnc se loisko je nutn excidovat s nslednou kryalizac a histologickm vyetenm.

Malign pigmentov lze

Malign melanom postihuje nejastji bulbrn spojivku pi limbu (obr. 7.29). Tm v 80 % vznik de novo, nebo na podklad primrn zskan melanzy. Jen ve 20 % vychz ze spojivkovho nvu. Mohou se it do onice a ojedinle i intraokulrn. Prostednictvm lymfatickch cv metastazuje do preaurikulrnch a submandibulrnch uzlin a dle se me it krevn cestou. Diferenciln diagnostika: nvus, extrabulbrn propagace melanomu asnatho tlesa, melanocytom (kongenitln, ern s pomalm rstem), spojivkov pigmentovan karcinom. Terapie spov v irok kompletn excizi s kryoterapi nebo aplikac 2 mitomycinu C. V ppad propagace do bulbu je nutn enukleace a pi invazi do onice exenterace onice. Doba peit po lokln excizi se podle statistik rzn. A 80 % nemocnch pev 5 let a 55 % 10 let po zkroku.

Spojivka

205

Benign a malign ndory krevnch cv

Teleangiektzie
Teleangiektzie je benign nendorov rozen cv u vzcnch chorob jako jsou ataxia teleangiektasia (syndrom Louise-Barov) a hereditrn hemoragick teleangiektzie (Renduova-Oslerova choroba).

Lymfoidn hyperplazie
Lymfoidn hyperplazie je reaktivn benign hyperplazie. Jde o akumulaci lymfatickch folikul s pevahou T-lymfocyt, mn asto obsahuj B-lymfocyty, histiocyty a polymorfonuklery. M vzhled lososov zbarvench oblzk pipomnajcch shluky folikul. Klinick odlien od lymfomu nen mon. Vtinou se resorbuje spontnn, jindy je nutn excize s lokln aplikac kortikosteroid nebo radioterapie.

Hemangiom
Hemangiom je vzcn se vyskytujc nendorov benign kavernzn proliferace cv. Vrozen maj tendenci ke spontnn regresi. Kapilrn hemangiom spojivky se vyskytuje v souvislosti s difuznm hemangiomem vka a onice nebo u Sturgeova-Weberova syndromu. Terapie je chirurgick. Mon je i sklerotizace.

Lymfom
Spojivkov lymfom je nejastji neoplastick monoklonln proliferace B-lymfocyt. Me bt omezen jen na spojivku, nebo je projevem systmovho malignho lymfomu. M obraz lososov rovch mobilnch mas ve spojivce. Indikovna je biopsie a vyeten hematologem a onkologem. Terapie spov v excizi s histologickm vyetenm a nslednou radioterapi, ppadn chemoterapi.

Kaposiho sarkom
Kaposiho syndrom je malign temn erven ndor fornixu nebo vkov spojivky. Obsahuje vetenovit buky s hnzdy atypickch bunk cvnho endotelu. Pvodcem je herpes virus typ 8. Vyskytuje se u nemocnch s AIDS. Je radiosenzitivn. Diferenciln diagnostika: subkonjunktivln hematom, pyogenn granulom. Terapie spov v radioterapii, ppadn excizi s nebo bez kryalizace spodiny.

Sekundrn ndory
Metastzy
Metastzy karcinomu jsou pevn jednostrann se vyskytujc, rychle rostouc subepitelov masy malignch bunk u nemocnch s mimoonm ndorem. asto je sdruen se stejnostrannm metastatickm postienm oka a onice pi systmov malignit. Metastatick ndory spojivky jsou neobyejn vzcn. Lba vyaduje individuln pstup a je pedevm v rukou onkologa.

Benign a malign ndory lymfatickch cv

Lymfangiektzie
Lymfangiektzie jsou vrozen nebo po zntu i razu zskan dilatovan lymfatick tubuly v bulbrn spojivce.

Leukemick infiltrty
Rov zbarven subepitelov uloen infiltrty u nemocnch s leukmi jsou vtinou jednostrann. Vjimen mohou bt i prvn znmkou systmovho onemocnn. astj jsou u akutn lymfocytick a lymfoblastick leukmie, ne u jinch typ choroby. Terapie spov v systmov chemoterapii. Pokud nedojde k regresi nlezu na spojivce, je pouita radioterapie.

Lymfangiom
Lymfangiom vznik proliferac element lymfatickch cv. Bvaj ptomny pi narozen, zvolna se zvtuj a pipomnaj loiska puchk s otokem. Vtinou nevyaduj lbu, u rozshlejch lz indikujeme excizi s kryoterapi.

206

Spojivka
LANG, GK. Ophthalmology. Stuttgart-New York: Tyjeme, 2000. ROZSVAL, P., et al. Infekce oka. Praha: Grada, 2003. The Eye M.D. Association: External Disease and Cornea. BCSC 8, Am. Acad. of Ophthalmology, San Francisco, 2004. The Wills Eye Manual: Diagnostika a lba onch chorob v praxi. Triton, 2004, s. 75136. YANOFF, M., FINE, BS. Ocular pathology. 5th ed, St. Louis: Mosby, 2002.

Literatura
KANSKI, J J. Clinical ophthalomology, 4th ed., Oxford: Butterworth-Heinemann, 1999. KANSKI, J.J. Clinical ophthalmology a synopsis. Butterworth-Heiemann, 2004. KRACHMER, JH., MANNIS, MJ., HOLLAND, EJ. Cornea. 2nd ed., Mosby, 2005. KRAUS, H. et al. Kompendium onho lkastv, Praha: Grada, 1999, 71 s.

8
Rohovka
(Zuzana Hlinomazov, Eva Vlkov)

Obsah
8.1 Anatomie, histologie .......................................... Slzn film .................................................................. Vrstvy rohovky ......................................................... Inervace ..................................................................... Viva ....................................................................... 8.2 Vyetovac metody ........................................... Zkladn vyetovac metody .................................... Speciln vyetovac metody ................................... Zobrazovac metody pednho segmentu oka ........... Klinick znmky rohovkovch onemocnn ............ 8.3 Vrozen vady ..................................................... Anomlie velikosti rohovky ...................................... Anomlie rohovkovho zakiven ............................. Anomlie transparence rohovky ............................... 8.4 Rohovka a vrozen metabolick vady ............... Vrozen vady metabolismu aminokyselin ................ Vady metabolismu cukr a tuk ............................... Vrozen vada metabolismu mdi .............................. 8.5 Dystrofie a ektzie ............................................. Epitelov rohovkov dystrofie .................................. Dystrofie Bowmanovy membrny ............................ Stromln rohovkov dystrofie ................................. Endotelov rohovkov dystrofie ............................... Ektzie ....................................................................... 207 208 208 208 209 209 209 209 210 211 213 214 214 215 216 217 217 218 218 218 220 220 222 224 Centrln rohovkov degenerace ............................... Zonulrn keratopatie ................................................ Arcus senilis .............................................................. Argyrza a chrysiza ................................................. Cornea verticillata ..................................................... 8.7 Znty infekn .................................................. Virov keratitidy ....................................................... Bakteriln keratitidy ................................................ Plsov keratitidy .................................................... Parazitrn keratitidy ................................................. 8.8 Znty neinfekn a keratopatie ......................... Keratoconjunctivitis sicca ......................................... Expozin keratitida .................................................. Keratopatie zpsoben UV zenm ......................... Neuroparalytick keratitida ....................................... Recidivujc eroze ..................................................... Bulzn keratopatie ................................................... Keratomalacie ........................................................... Imunologicky podmnn keratitidy ......................... 225 225 225 225 225 226 226 230 234 235 236 236 237 237 237 237 237 238 238

8.9 Ndory ................................................................ 240 8.10 Chirurgie rohovky ............................................ Perforujc keratoplastika .......................................... Lamelrn keratoplastika ........................................... Transplantace amniov membrny a limblnch kmenovch bunk ..................................................... Fototerapeutick keratektomie .................................. 240 240 243 243 244

8.6 Degenerace ......................................................... 225

8.1 Anatomie, histologie

Rohovka (cornea) je transparentn optick tk, tvoc pedn st (1/6) tunica fibrosa oculi. Je mechanickou a chemicky neprostupnou barirou mezi nit-

rem oka a zevnm prostedm, spolen se spojivkou, sklrou a slznm filmem. Z optickho hlediska je nejdleitjm refraknm prostedm. Rohovka se vyvj ve druhm msci embryonlnho vvoje a sestv se z pti vrstev. Je sten

208

Rohovka

ektodermlnho pvodu (rohovkov epitel), sten mezodermlnho pvodu (ostatn vrstvy). Rohovka v slech: prmr rohovky je 11,5 mm vertikln, 12,6 mm horizontln, optick mohutnost 43 D, tlouka centrln rohovky 560 m, perifern rohovky 6501000 m, hustota endotelovch bunk 2600 bunk/mm, hydratace rohovky 7680 %.

Slzn film
Povrch rohovky pokrv slzn film, jeho funkc je ochrana povrchovho epitelu rohovky jak mechanick, tak imunologick. Tlouka slznho filmu je 7 m a skld se ze t vrstev, kter v sebe plynule pechzej: olejov, vodn, mucinov. Olejov vrstva (pedn lipidov vrstva) je siln 0,5 m. Je tvoena sekrec lipid meibomskmi lzkami a jej funkc je zabrnit odpaovn vodn sloky slznho filmu. Vodn vrstva je siln kolem 6 m a je tvoena sekrec akcesornch slznch lz uloench ve spojivce (bazln sekrece). Na reflexnm slzen se podl palpebrln a orbitln st slzn lzy. Ve vodn frakci slznho filmu jsou obsaeny imunologicky aktivn ltky, pedevm imunoglobuliny IgA, IgG, IgM, IgE, lyzozym, prealbumin a ceruloplazmin, laktoferin, produkty degranulace rnch bunk a rstov faktory. Mucinov vrstva je produkovna pohrkovmi bukami uloenmi ve spojivce. Sniuje povrchov napt a umouje pilnut vodn sloky slznho filmu na hydrofobn povrch epitelu rohovky.

povrch epitelu zabrauje monosti vniknut infekce do rohovky. Bowmanova membrna je tenk (812 m) bazln membrna, na kterou nasedaj bazln buky skvamznho epitelu rohovky. Je-li poruena, nem schopnost regenerace a zpsob rohovkovou jizvu. Bazln membrna m dv zkladn funkce: oddluje epitel od stromatu rohovky a podl se na organizaci bazln vrstvy epitelovch bunk. Rohovkov stroma je tvoeno kolagennmi fibrilami, kter jsou pravideln uspodny do 300500 rovnobnch lamel. Vce pravideln uspodan je zadn stroma. Kolagenn vlkna jsou obklopena extracelulrn matrix. Oboj je tvoeno keratocyty, kter jsou uloeny mezi kolagennmi vlkny. Regeneran schopnost stromatu je velmi mal. Tvo 90 % tlouky rohovky. Descemetsk membrna je tvoena mkou kolagennch fibril, je relativn pevn. S vkem dochz k jejmu ztluovn. M schopnost regenerace pomoc funknch endotelovch bunk. Endotel rohovky je jednovrstevn plstev piblin 400 000 hexagonlnch bunk o tlouce 46 m na vnitn ploe rohovky. Endotel rohovky je zodpovdn za transparenci a za konstantn hydrataci. Tm udruje konstantn optickou mohutnost rohovky. Zdrav endotel m bunnou hustotu 26003000 bunk/mm. Buky vykazuj jen malou mitotickou aktivitu a prakticky nemaj schopnost regenerace. S vkem poet endoteli ubv stejn jako pi rznch loklnch i systmovch onemocnnch, po nitroonch operacch i po transplantaci rohovky. Defekty endotelu jsou uzavrny migrac a zvtovnm velikosti stvajcch bunk.

Inervace
Rohovka je senzitivn inervovan z prvn vtve trojklanho nervu cestou nervus ophthalmicus, n. nasociliaris a nn. ciliares breves. Cirkulrn v potu 1216 vstupuj do oblasti korneosklerlnho limbu. Spolen s touto senzitivn inervac vstupuje do rohovky i inervace sympatick cestou ganglion cervicale superior. Senzitivnch zakonen je podstatn vce ne autonomnch. V rohovce je konen vtev rozdlena na subepitelov a stromln plexus. Pi prchodu oblast limbu nervy ztrcej myelinovou pochvu. U nkterch rohovek meme zaznamenat radiln uspodn blavch nervovch vlken, kter jet tuto pochvu neztratila. Rohovka m ze vech tkn v tle nejvt poet senzitivnch nervovch zakone-

Vrstvy rohovky
Epitel rohovky tvo povrch v podob nekeratinizujcho skvamznho epitelu. Je uspodn do ty a esti vrstev a pedstavuje 10 % rohovkov tlouky. M rychlou schopnost regenerace a migrace. Rohovkov epitel se v prmru obnovuje kadch 7 dn. Za tuto schopnost jsou odpovdn limbln buky. Povrch epitelu tvo mikroklky umoujc pilnut mucinu, vnitn vrstvy slznho filmu. Neporuen

Rohovka

209

n na mm2. Pm podrdn (taktiln) vyvol mrkac reflex. Naruen rohovkovho epitelu (eroze, ciz tlsko, UV zen, znt) obna senzitivn zakonen trojklanho nervu a zpsob intenzivn bolest, kter je nsledovna reflexnm slzenm a neovladatelnm sevenm vek (blefarospazmus).

Zrakov ostrost
Zvanost onemocnn uruje asto pokles zrakov ostrosti. Vyetujeme ji jako u jinch onch chorob.

Vyeten na trbinov lamp

Zvten 840nsobn umouje zjistit celkov stav rohovky a obsah pedn komory. Vyetujeme nejprve pi malm zvten pi smrovn paprsku trbinov lampy 45. Posuzujeme, zda je rohovka hladk, leskl a transparentn. Dle hodnotme tlouku rohovky, defekty epitelu (barvenm 1% fluoresceinem nebo 1% benglskou erven), zkaly i zkalen na rohovce, stav endotelu a obsah pedn komory. V zstinu posuzujeme transparenci a rozsah semitransparentnch a netransparentnch okrsk na rohovce.

Viva
Rohovka je avaskulrn tk a spolen se sklrou, okou a sklivcem pat mezi tzv. bradytrofick tkn. Metabolismus je pomal, co znamen, e i hojen je pomal. Rohovka je vyivovna cestou vivnch metabolit (aminokyseliny a glukza) a zsobovna kyslkem temi cestami: difuz z kapilr limbu, difuz a aktivnm transportem z komorov tekutiny (hlavn glukza), difuz z prekornelnho slznho filmu (hlavn kyslk). Stabiln hydratace rohovky je zodpovdn za stabiln refrakn index. Hlavn podl na tto stabilit m funkce endoteli se svm aktivnm transportem (Na+/K+pumpa) udrujc stl osmotick tlak stromatu rohovky. Dle se na kontrole podl nitroon tlak, stav slznho filmu a epitelov transport.

Laboratorn metody
Pro diferenciln diagnostiku jednotlivch onemocnn rohovky vyuvme nsledujc laboratorn metody: kultivan, cytologick, imunodiagnostick, srologick, molekulrn biologick, histopatologick.

8.2 Vyetovac metody

Zkladn vyetovac metody
Anamnza
Anamnzou zjiujeme systmov onemocnn, kter mohou mt vztah k onemocnn rohovky (nap. alergie, infekn onemocnn, cukrovku, kloubn onemocnn, ddin onemocnn). Dle zjiujeme, zda se pacient l s njakm onm onemocnnm. Pi anamnze nynjho onemocnn zjiujeme, zda jsou souasn obte jednostrann i oboustrann a zda jde o onemocnn, kter se opakuje, i je ppadn sezonn vzan.

Speciln vyetovac metody

Rohovkov pachymetrie
Pesn zmen tlouky rohovky je dleit pro sprvnou interpretaci men ve nitroonho tlaku, dle pro monost provdn rohovkov refraktivn chirurgie. Existuj dv metody men: optick pachymetrie, vyuvajc koherentnho polarizovanho svtla, ultrazvukov pachymetrie, vyuvajc mechanickho vlnn vysokofrekvennho ultrazvuku.

Aspekce
Aspekc zjiujeme zmny v okol oka a vek. Transparentnost rohovky je zjistiteln odrazovou metodou (zrcadlc se okno na rohovce je soumrn).

Esteziometrie
U nkterch onch chorob zjiujeme rohovkovou citlivost. Orientan zjistme snen citlivosti

210

Rohovka

rohovky smotkem vaty, pesnji pomoc Freyovch vlken nebo pomoc automatickho Draegerova esteziometru.

Zobrazovac metody pednho segmentu oka

Mezi zobrazovac metody pednho segmentu pat: fotografie pednho segmentu, rohovkov endotelov mikroskopie, ultrazvukov biomikroskopie, konfokln biomikroskopie, rohovkov topografie, aberometrie.

kaci bunk endotelu a sledovn jejich morfologie (obr. 8.1). Touto metodou meme urit stav endotelu pi rznch onemocnnch rohovky (zadn rohovkov dystrofie), po mikrochirurgickch nitroonch intervencch a sledovn stavu endotelu u transplantovanch rohovek.

Ultrazvukov biomikroskopie
Ultrazvukov biomikroskopie je zobrazovac metoda vyuvajc vysokofrekvennho ultrazvuku (a 50 MHz). Umouje zobrazen pednho segmentu oka vetn corpus ciliare. Tto zobrazovac metody se uv k verifikaci pomr v pedn komoe, k zobrazen umstn nitroonch oek a men rozmr pedn komory (hloubka, ka, vka).

Fotografie pednho segmentu oka

Fotografii pednho segmentu oka vyuvme pro monost sledovn zmny pigmentac i jinch patologickch lz na spojivce, limbu, rohovce, duhovce, ppadn oce. Precizn fotografie umouje sledovn vvoje choroby (nvus, melanza, epibulbrn tumor, pterygium, dystrofie) a vasnou indikaci ppadnho chirurgickho zkroku.

Konfokln mikroskopie
Konfokln mikroskopie je zobrazovac metoda, vyuvajc polarizanho svtla. Umouje precizn zobrazen jednotlivch vrstev rohovky vetn keratocyt, rohovkovch nerv, patologick vaskularizace, ppadn patogen (amby, hyfy).

Rohovkov endotelov mikroskopie

K vyeten endotelov vrstvy lze vyut nepmho osvitu za pouit trbinov lampy. Detailn vyeten provdme endotelovm spekulrnm (zrcadlovm) mikroskopem. Toto vyeten umouje kvantifi-

Rohovkov topografie
Rohovkov topografie zahrnuje nsledujc ti metody: keratometrii, keratoskopii, potaovou topografii. Keratometrie je metoda men nejstrmjho a nejploho meridinu rohovky. Uv se k n pstroj zvan keratometr, kter je bu mechanick, nebo automatick. Keratoskopie je metoda vyuvajc Placidovch krouk odrazu systmu koncentrickch blch a ernch krouk, promtanch na rohovku. Umouje urit ptomnost rohovkovho astigmatismu (kruhy se jev deformovan). Rohovkov topografie je potaov zpracovn keratoskopickho obrazu, kter umouje pesnou kvantifikaci rohovkovho astigmatismu (videokeratoskop). Vsledkem je barevn mapa znzorujc nejstrmj a nejplo meridin a zakiven rohovky v jednotlivch optickch znch (obr. 8.2 ). Vyuit tto metody slou pedevm k pesnmu mapo-

Obr. 8.1 Endotelov mikroskopie fyziologick endotel, bunn hustota 2769 bb/mm, hexagonalita 62 %

Rohovka

211

vn astigmatismu, pravidelnho i nepravidelnho a k diagnostice ektatickch rohovkovch onemocnn (keratokonus obr. 8.3 , keratoglobus, pelucidn degenerace).

Aberometrie
Aberometrie, nazvan t wavefront analza, je nov vyetovac metoda slouc k objektivizaci aberac nich a vych d (III., IV.VIII. du) optickho systmu oka metodou vlnoplochy. Takto zjitn aberace umouj precizn korekci refrakn vady oka. Obr. 8.5 Edm rohovky bulzn keratopatie

Klinick znmky rohovkovch onemocnn

Rohovkov jizvy
Nubecula drobn zkal rohovky nesniujc zrakovou ostrost. Macula sytj zkal rohovky zasahujc do hlubch vrstev stromatu. Leucom syt zkal rohovky zpsobujc jej neprhlednost, vrazn ovlivuje zrakovou ostrost. Panus fibrovaskulrn tk adherujc subepitelov, typick pro flyktnu, pro pozdn stadium poleptn vpnem. Infiltratio corneae rohovkov znt, zkalen rohovky neostrch okraj, svdc pro aktivn znt rohovky (infekn i neinfekn).

Obr. 8.6 Keratitis filiformis pi syndromu suchho oka zchvat). Me bt znmkou endotelov nedostatenosti pi nzkm potu endotelovch bunk arteficiln vzniklm po fakoemulzifikaci (obr. 8.5) nebo u endotelovch dystrofi (Fuchsova endotelov dystrofie).

Patologick vaskularizace
Vascularisatio corneae superficialis pi povrchov vaskularizaci je patrn pechod cv z kapilrn st limbu. Je asto ptomn pi dlouhodobm noen kontaktnch oek. Vascularisatio corneae profunda hlubok vaskularizace pochzejc z pednch cilirnch arteri. Je metlicovitho napmenho charakteru v hloubce stromatu, asto ptomna u chronickch rohovkovch infekc (obr. 8.4 ).

Keratitidy
Keratitis filiformis. Jde o mukzn filamenta zachycen na rohovce, barvc se benglskou erven. V mst adheze jsou patrn subepitelov jemn rohovkov opacity. Pinou je nejastji keratoconjunctivitis sicca (obr. 8.6), horn limbick keratokonjunktivitida i herpes zoster. Keratitis superficialis (epithelialis) punctata povrchov lze epitelu, barvc se fluoresceinem, rzn etiologie, podle lokalizace lze o etiologii uvaovat (obr. 8.7).

Edm rohovky (oedema corneae)

Edm epitelu rohovky je projevem zven nitroonho tlaku nad 40 mm Hg (akutn glaukmov

212

Rohovka

Obr. 8.7 Keratitis epithelialis punctata barven fluoresceinem

Obr. 8.11 Descemetokla

Obr. 8.9 Perifern ulcerzn keratitida

Keratitis dendritica vtvikov naruen epitelu rohovky. ad se k povrchovm keratitidm, etiologicky nejastj je infekce virem herpes simplex. Keratitis disciformis diskoidn zkalen rohovky v hlubokch vrstvch stromatu obvykle s intaktnm epitelem, nejastjm etiologickm agens je virus varicella zoster (obr. 8.8 ). Keratitis intersticialis hlubok keratitida s postienm stromatu rohovky, typick pro TBC, lues, borrelizu a brucelzu. Keratitis ulcerosa periferica (PUK) perifern rohovkov lza, zpsobn ischemickou nekrzou z dvodu limbln vaskulitidy (obr. 8.9). Etiologie nejastji imunologick u systmovch vaskulitid. Keratitis striata nakren descemetsk membrny ptomn asto po nitroonch operacch, pi hypotonii bulbu a hlubokm zntu rohovky (obr. 8.10). Ulcus corneae rohovkov ved, charakterizovan poruchou epitelu a zkalenm stromatu rohovky. Etiologie je nejastji bakteriln, ale me bt i imunologick. Lokalizace centrln i perifern. Dojde-li k protenen rohovky a na descemetskou membrnu me dojt k jejmu vyklenut descemetokle (obr. 8.11), ppadn a k perforaci rohovky. Leucoma corneae adherens pedn adherence duhovky do pvodn perforovanho msta na rohovce. Hematocornea nlet erytrocyt na endotelu rohovky v cel ploe rohovky, zpsobujc jej neprhlednost, vznik pi razech oka nebo po nitroonch operacch.

Obr. 8.10 Keratitis striata

Rohovka

213

8.3 Vrozen vady

Rohovkov anomlie vznikl kongenitln jsou ptomny pi narozen. Tato definice vyluuje onemocnn, kter se projev v prbhu ivota, nap. nkter rohovkov dystrofie, i kdy jsou geneticky vzan. Kongenitln onemocnn mohou bt vzan geneticky, ale vznikaj i spontnn mutac gen. Psobenm teratogennch nox me dojt t k mutaci nebo Tab. 8.1 Klasifikace kongenitlnch anomli rohovky
anomlie anomlie velikosti anomlie zakiven anomlie transparence diagnostick jednotka mikrokornea, megalokornea absence rohovky a dal vzan anomlie

dochz k chromozomlnm aberacm, a strukturlnm, i numerickm (ty jsou obvykle bez genetick vazby). Tyto noxy mohou zashnout v obdob zygoty, embrya nebo ftu a maj rzn stupe zvanosti. Anomlie vznikajc v obdob embryogeneze a ve fetlnm obdob se tkaj celho bulbu a cel orgn me chybt. Vtina anomli postihujcch rohovku i cel bulbus vznik v obdob organogeneze (mezi 4. a 6. tdnem gestace). Anomlie tkajc se

astigmatismus, keratokonus, keratoglobus, cornea plana, cornea ovalia vvojov kongenitln rohovkov zkaly difuzn rohovkov zkaly centrln rohovkov zkaly sklerokornea Petersova anomlie typ I a II, zadn keratokonus, staphyloma congenitale anterior embryotoxon posterior, Axenfeldova-Riegersova anomlie

perifern rohovkov zkaly

dystrofick kongenitln rohovkov zkaly kongenitln zkaly pi porue metabolismu kongenitln zkaly u hereditrnch syndrom

kongenitln hereditrn endotelov dystrofie, kongenitln cornea guttata, zadn polymorfn dystrofie, zadn amorfn dystrofie, kongenitln hereditrn stromln dystrofie mukopolysacharidzy, sfingolipidzy, smen metabolick poruchy ektodermln ichtyza, epidermolysis bullosa, keratzy, anhydrotick ektodermln dysplazie, akrodermatitida aj. Marfanv syndrom, WeillvMarchesaniho syndrom kraniofaciln dysostza, hemifaciln dysplazie, brachycefalea aj. osteogenesis imperfecta, onychoosteodysplazie, dermatochondrodystrofie aj. Smithv-Lemliho-Opitzv syndrom, Norrieho syndrom aj.

mezodermln kraniofaciln

osezn

neurologick kongenitln zkaly zpsoben infekcemi kongenitln zkaly zpsoben glaukomem kongenitln zkaly zpsoben traumatem kongenitln ndory rohovky dermoid, keloid, dyskeratza

214

Rohovka

postien rohovky a pedn komory vznikaj v obdob diferenciace mezi 6. tdnem a 4. mscem prenatlnho ivota. Tab. 8.1. znzoruje klasifikaci rohovkovch anomli.

toconus posterior, keratoglobus, cornea plana a kongenitln korneln ektzie.

Cornea ovalia
Jde o vrozen onemocnn zakiven rohovky, kdy se jeden z rozmr, horizontln i vertikln, li od fyziologickch. Rozliujeme: horizontln cornea ovalia, kter je ptomna u cornea plana a nen spojena s dalmi anomliemi, vertikln cornea ovalia, kter je ptomna u kolobom duhovky, mikrokorney, kongenitln keratitidy (syfilis), Riegersovy anomlie a Turnerova syndromu.

Anomlie velikosti rohovky

Mikrokornea
Mikrokornea pedstavuje rohovkovou anomlii, kdy bulbus je normlnch rozmr a prmr rohovky je men ne 10 mm. Vyskytuje se jednostrann, astji oboustrann. Pokud se vyskytuje samostatn, nen obvykle ovlivnna zrakov ostrost. astji mikrokorneu pozorujeme v souvislosti s jinmi anomliemi pednho segmentu oka. Me se vyskytovat i se systmovmi chorobami: mezodermlnmi, kraniofacilnmi a oseznmi syndromy, u chromozomlnch syndrom (Turnerv syndrom, trizomie 13-15) a u intrauterinnch infekc rubeola. Pacienti s mikrokorneou jsou v dosplosti predisponovni ke vzniku glaukomu uzavenho hlu.

Keratoconus posterior
Posteriorn keratokonus je vzcn vvojov onemocnn, kter nem vztah k pednmu keratokonu. Je to zpravidla jednostrann, neprogresivn, nezntliv onemocnn, kter obvykle neovlivuje zrakovou ostrost, me vak zpsobit myopick astigmatismus. Existuj dv formy zadnho keratokonu generalizovan a ohranien. Generalizovan keratokonus vznik, kdy vnitn rohovkov zakiven je vy ne pedn a zrove pedn zakiven rohovky m fyziologick hodnoty. Centrln rohovka je protenen, ale transparentn. Daleko astj je vskyt ohranienho keratokonu. Je charakterizovn jednm nebo vce lokalizovanmi krtery v centrln i paracentrln zn rohovky. Vytv rohovkov defekt na jej zadn ploe ohranien pigmentovou lini. Histopatologicky meme pozorovat v oblasti defekt naruenou descemetskou membrnu a endotel. Onemocnn me bt provzeno onmi i systmovmi anomliemi (Petersova anomlie a dal dysgeneze pednho segmentu oka). Terapie: Zadn keratokonus obvykle nevyaduje lbu. Chirurgick intervence v podob perforujc keratoplastiky je indikovan jen u netransparentn rohovky ovlivujc zrakovou ostrost.

Megalokornea
Prmr rohovky je vt ne 12,8 mm. Cel pedn segment oka je disproporcionln vt ne zbytek bulbu. asto se vyskytuje oboustrann. Jde o stacionrn onemocnn s transparentn rohovkou vyjma mst ruptur descemetsk membrny. Zde se me objevit lokln zkalen i zkal rohovky. Megalokornea se astji vyskytuje u mu a genetick penos je vzan na X-chromozom. Pokud se vyskytuje s jinmi anomliemi, tak je to nejastji zadn embryotoxon, mozaikov rohovkov dystrofie, infantiln i juveniln glaukom a syndrom disperze pigmentu. Ze systmovch onemocnn meme megalokorneu pozorovat u Marfanova a Alportova syndromu, osteogenesis imperfecta a mukolipidzch. Klinicky se megalokornea projevuje vznikem myopie a astigmatismu, asto ve spojen s kataraktou a defekty zonulrnho apartu oky, spojen s jej dislokac. Terapie korekce refrakn vady, pi vzniku katarakty jej odstrann.

Keratoglobus
Keratoglobus je vvojov onemocnn, kter se asto vyskytuje hned po narozen. Jde o bilaterln nezntliv ektatick onemocnn, kdy je cel rohovka protenen a m kulovit zakiven. Rohovka je transparentn, normln velikosti s optickou mohutnost mezi

Anomlie rohovkovho zakiven

K anomlim rohovkovho zakiven adme nsledujc onemocnn (viz tab. 8.1): cornea ovalia, kera-

Rohovka

215

6070 D. Histopatologick studie hovo o fragmentaci Bowmanovy membrny, proteenm stromatu s normlnm lamelrnm uspodnm, protenenou descemetskou membrnou a normlnm endotelem. Keratoglobus se me vyskytovat samostatn i v souvislosti se systmovmi chorobami (Ehlersv-Danlosv syndrom, systmov kolagenzy, Leberova kongenitln amaurza). V diferenciln diagnostice musme odliit keratokonus, megalokorneu, pelucidn marginln degeneraci a buftalmus. Terapie spov v korekci refrakn vady. Keratoplastika je indikovan jen velmi vzcn (u tektonickch phod).

segmentu oka, oka me adherovat do vyklenut rohovky. Vvojov jde o migraci bunk neurln lity do rohovky. Tm se ad ke skupin onemocnn Petersovy anomlie. Prognza stran zrakov ostrosti je patn. Terapie: V nkterch ppadech me pomoci perforujc keratoplastika s rznm stupnm spchu. Onemocnn asto kon enukleac pro dolorzn, glaukomatzn, slep bulbus.

Anomlie transparence rohovky

Anomlie transparence rohovky se rozdluj podle etiologie do nkolika skupin (viz tab. 8.1).

Cornea plana
U tohoto onemocnn m rohovka ploch meridin zakiven asto pouze kolem 2030 D. Rohovka je v periferii a asto i v centru opakn a zcela neprhledn, dochz k tzv. skleratizaci rohovky. Synonymum pro toto onemocnn je sclerocornea. Cornea plana se vyskytuje s adou onch i systmovch onemocnn. Jde o neprogresivn onemocnn asto oboustrann s asymetrickm nlezem. Vyskytuje se sporadicky, ale i jako geneticky vzan. Autozomln recesivn forma m hor prognzu. Incidence je stejn u mu a en. Histopatologick studie prokazuj skleratizaci rohovky iregulrn epitel, fragmentaci i pln chybn Bowmanovy membrny, nepravideln uspodn kolagennch lamel typick pro sklru. Typick je i vaskularizace rohovky. Descemetsk membrna a endotel mohou bt fyziologick, abnormln i zcela neptomny. Rohovkov hel u opakn rohovky bv asto abnormln se sklonem ke vzniku glaukomu. Bvaj ptomny i mnohoetn dal on abnormality (aniridie, kongenitln pedn synechie, glaukom rznho typu, retinln aplazie, retinln a uveln kolobom). Ze systmovch onemocnn me bt cornea plana spojena s cerebelrnmi anomliemi, syndromem Hurlerov, osteogenesis imperfecta, trizomi 13. a 18. chromozomu a mnoha dalmi.

Difuzn rohovkov zkaly

Sklerokornea se ad k difuznm rohovkovm zkalm (cornea plana a m zrove poruchu zakiven rohovky (viz ve).

Centrln rohovkov zkaly

Petersova anomlie typ I a II je vzcn onemocnn, asto oboustrann s opacifikac centrln rohovky. Toto onemocnn bv tak nazvno primrn mezodermln dysgeneze rohovky i zadn keratokonus. Rozdluje se na typ I (bez postin oky) a typ II (s postienm oky). Klinick znmky onemocnn zahrnuj postien rohovky, komorovho hlu, oky a vskyt glaukomu. Rohovka je centrln zkalena s edmem, bez vaskularizace a podle stupn onemocnn je i nen ovlivnna zrakov ostrost. asto jsou ptomny pedn adherence duhovky, kter mohou bt cirkulrn nebo se vyskytuj sektorovit, nejastji temporln. Pedn komora je zmlen a glaukom bv ptomn v 5070 % ppad. oka me bt zkalen a me adherovat k rohovce. T me bt ptomn kongenitln afakie. Petersova anomlie me bt spojena se systmovmi anomliemi vrozenou srden vadou, abnormalitami centrlnho nervovho systmu, abnormalitami urogenitlnho traktu a dalmi. V diferenciln diagnostice je teba odliit mukopolysacharidzy, kongenitln hereditrn endotelovou dystrofii, primrn kongenitln glaukom a porodn trauma. Terapie spov v lb amblyopie a glaukomu. Perforujc keratoplastika je indikovan v krajnm

Staphyloma congenitale anterior

Kongenitln pedn stafylom je vvojov ektatick onemocnn, kter se vyskytuje jedno i oboustrann. Je charakterizovno opakn vyklenutou rohovkou se stafylomem uveln tkn v interpalpebrln oblasti. Je asto spojeno s tkm postienm celho pednho

216

Rohovka

ppad, i kdy prognza je patn, zvlt u ppadu dekompenzovanho pooperanho glaukomu. Glaukom lme lokln terapi, ppadn chirurgicky.

Perifern rohovkov zkaly

Stejn jako Petersova anomlie jsou perifern rohovkov zkaly (Axenfeldv-Riegersv syndrom) nazvny nesprvn jako mezodermln dysgeneze, i kdy vvojov nejde o poruchu mezodermu, ale o poruchu bunk neurln lity. Jsou t spolen nazvny jako roztpov syndrom pedn komory (anterior chamber cleavage syndrome). Embryotoxon posterior je vvojov anomlie, charakterizovan blou lini v periferii rohovky, kter lehce vystupuje nad niveau. Jde o pedn a prominujc Schwalbeho linii. Me bt ptomna u 15 % fyziologickch o. U pacient se samostatn se vyskytujcm zadnm embryotoxonem nen zven riziko vzniku glaukomu. Axenfeldova anomlie je vvojov vada, u kter se vyskytuje zadn embryotoxon a anomlie v komorovm hlu, bez postien duhovky. Patologii zjistme gonioskopicky, kdy pemosujc mstky duhovkov tkn zasahuj pes hel a k zadnmu embryotoxonu. Pod mstky iris je hel fyziologick. Riegersova anomlie je vvojov vada spojen se zadnm embryotoxonem, zmnami v iridokornelnm hlu (Axenfeldova anomlie) a hypoplazi duhovky. Duhovky jsou charakteristicky zbarven od ediv po okoldov hndou. Vlivem duhovkov dysplazie se rozvj posun umstn zornice (korektopie) a mohou bt ptomny etn fenestrace duhovky (polykorie). Zmny duhovky jsou stacionrn, ale vzcn mohou progredovat. Glaukom se vyvj piblin u 50 % pacient. Riegersv syndrom je vvojov vada Riegersovy anomlie spojen s mimoonmi pznaky dentlnmi (mikrodontie, hypodontie), maxilrn hypoplazi, hluchotou, poruchami centrlnho nervovho systmu a genitln hypoplazi. Diferenciln diagnostika zahrnuje iridokorneln endotelov syndrom, kter se vyskytuje jednostrann a nen ddin. Typicky se vyskytuje a v dosplm vku na rozdl od Axenfeldova-Riegersova syndromu, kter pozorujeme od narozen. Endotelov mikroskopie jasn odli fyziologick endotel u Axenfeldova-Riegersova syndromu od tepanho bronzu u iridokornelnho syndromu. Terapie spov v kompenzaci glaukomu.

K dalm vrozenm chorobm s poruchou rohovkov transparence se ad rohovkov dystrofie (viz dle), kongenitln dermoidy a keloidy rohovky. Kongenitln dermoidy jsou solidn kongenitln benign tumory uloen asto v inferotemporln oblasti rohovkovho limbu. ad se do kategorie choristom a obsahuj ektodermln stice jako vlasov folikuly, mazov lzy i skvamzn epitel. Mohou obsahovat i sti zub i skeletln svalovinu, chrupavku, nervy a cvy. Velikost je rzn od 2 do 15 mm. Z hlediska funknho vtinou neovlivuj zrakovou ostrost, pokud nejsou svzny s dal vrozenou on anomli, nebo pokud jsou uloeny centrln, kdy jsou pinou vzniku amblyopie. Terapie v cel ad ppad nen nutn, pi iritaci bulbu je vhodn excize s histologickm vyetenm, kter potvrd diagnzu. Pi centrlnm uloen je indikovan hlubok pedn lamelrn keratoplastika. Rohovkov keloidy jsou definovan jako fibrzn reaktivn proliferace tkn pedstavujc odpov na embryonln trauma i intrauterinn perforaci rohovky. Klinicky se projevuj jako fibrzn ble prominujc rohovkov masy s rznm stupnm prominence, V nkterch ppadech pipomnaj Salzmanovu nodulrn degeneraci. Definitivn diagnzu me stanovit jen histologick vyeten. Rohovkov keloidy se mohou vyskytovat s tzv. Loweho syndromem. Jde o okulocerebrorenln syndrom, kter m multisystmov postien. Dti se rod s kataraktou, pozdji se objevuje infantiln glaukom, poruchy intelektu a renln tubulrn dysfunkce. Onemocnn je geneticky vzan na X-chromozom. Terapie rohovkovch keloid je symptomatick.

8.4 Rohovka a vrozen metabolick vady

Nkter vrozen vady metabolismu jsou charakterizovny chybnm nebo insuficienc lyzozomlnho hydrolytickho enzymu, kter je nutn pro metabolismus urit ltky nebo jej transport. Tm dojde k hromadn tto ltky, kter pak pokozuje buky a tkn. V oku mohou zpsobit poruchu prhlednosti rohovky zmnou metabolismus aminokyselin, tuk, cukr a minerl. Oftalmolog je asto jednm z prvnch lka, kter tuto chorobu diagnostikuje. Jde o hereditrn lyzozomln stdac choroby. Na rozdl od rohovkovch dystrofi (autozomln dominantn ddinch) jsou tyto poruchy metabolis-

Rohovka

217

mu autozomln recesivn ddin a postihuj vce ne jednu vrstvu rohovkov tkn. Postiena me bt jak perifern, tak centrln st rohovky. Terapie spov v lb systmovho onemocnn.

Vady metabolismu cukr a tuk

Z dalch metabolickch systmovch chorob se na rohovce projevuj choroby postihujc metabolismus cukr (mukopolysacharidzy, oligosacharidzy) a tuk (sfingolipidzy), kter jsou vzcn.

Vrozen vady metabolismu aminokyselin

Cystinza
U cystinzy spov rohovkov postien v ukldn polychromatickch krystal s maximem v periferii rohovky. Mohou zasahovat i do centrln sti, kde postihuj pevn pedn stroma. Rozeznvme dv formy onemocnn: adultn a infantiln. U infantiln formy jsou pznaky choroby vraznj. Z elektronmikroskopickho obrazu vyplv, e jde o krystaly L-cystinu, uloen v rohovce i spojivce. Onemocnn je provzeno systmovmi pznaky ukldn cysteinu v parenchymatznch orgnech. Z klinickho hlediska je provzeno polyuri, polydipsi, komplikacemi muskuloskeletlnmi, endokrinnmi a gastrointestinlnmi. V diferenciln diagnostice uvaujeme o monoklonlnch gamapatich, Schnyderov krystalov dystrofii a chrysize. Terapie spov v lb systmovho onemocnn. U adultn formy nen nutn. U dtsk formy dochz pi nutnosti perforujc keratoplastiky k recidiv opacifikac v transplanttu. K prevenci se uvaj lokln podvan on kapky s cystaminem.

Mukopolysacharidzy
Jde o stdac choroby, u nich dochz k akumulaci glykozaminoglykan na podklad poruchy lyzozomlnch enzym (kyselch hydrolz). Ddinost je autozomln recesivn, pouze Hunterv syndrom m ddinost vzanou na X-chromozom. Klinick obraz zahrnuje jednak on postien, jednak postien systmov. Typick je trpasli vzrst, dysplazie skeletu, gargoylismus a mentln retardace. On postien se projevuje opacifikac rohovky a je typick pro mukopolysacharidzu (MPS) I-H (syndrom Hurlerov), dle MPS I-S (syndrom Scheiev), MPS I-H/S (syndrom Hurlerov-Scheiev)a u MPS IV (Morquiov syndrom), MPS VI (Morateauxv syndrom) a MPS VII (Slyv syndrom). U nkterch typ je ptomna retinitis pigmentosa a atrofie zrakovho nervu. Terapie spov v proveden keratoplastiky u netransparentnch rohovek, recidiva onemocnn je ast.

Oligosacharidzy
Mezi oligosacharidzy se ad manozidza a fukozidza, autozomln recesivn ddin choroby. Jde o poruchu lyzozomlnho enzymu -manozidzy a -fukozidzy. Klinick obraz je podobn syndromu Hurlerov obliejov a skeletln dysmorfismus, psychomotorick retardace a rekurentn infekce dchacch cest. Na rohovce se objevuje cornea verticillata. U manozidzy se pidv zadn kortikln katarakta. Terapie nen z onho hlediska nutn, jen v ppad katarakty indikujeme operaci.

Tyrozinmie
Tyrozinmie je vzcn metabolick choroba. Projevuje se bu jako typ I, kter m jen systmov zmny bez postien rohovky, nebo typ II (RichtervHanhartv syndrom) s postienm rohovky, palmrn a plantrn hyperkeratzou. Enzymatick defekt je v hepatln tyrozinaminotransferze. On rohovkov symptomy jsou fotofobie, syndrom ervenho oka a epitelov opacifikace formou dendritickch zmn, v dalm prbhu me dojt k jizven a vzniku neovaskularizac na rohovce. Rohovka se nebarv fluoresceinem. V diferenciln diagnostice musme u dt brt v vahu herpetickou keratitidu. Terapie spov v dietetickch opatench, kter vrazn redukuj rohovkov i kon zmny.

Dyslipoproteinmie
Tyto vrozen poruchy metabolismu lipid a lipoprotein mohou ve vym vku zpsobovat korneln depozita lipid ve form prstence. Pacienta

218

Rohovka

ohrouj systmovmi komplikacemi spojenmi pedevm s koronrn cvn chorobou a chorobami perifernch cv. Rozliujeme hyperlipoproteinmii I. typu (hyperchylomikronmie), kter je AD ddin, charakterizovan chronickou pankreatitidou a hepatosplenomegali. On pznaky jsou typick v podob palpebrlnch xantelazmat, retinln lipmi a na rohovce lipidovou keratopati bez arcus lipoides corneae. Hyperlipoproteinmie II. typu (hyperbetalipoproteinmie) je AD ddin a je spojen s vysokou hladinou betalipoproteinu a cholesterolu. Klinicky se projevuje arteriln koronrn chorobou a je ptomen arcus lipoides corneae a lipidov keratopatie. Hyperlipoproteinmie III. typu (familirn dysbetalipoproteinmie) je AR ddin a je spojen s vysokou hladinou cholesterolu, betalipoprotein a triglycerid. Systmov se projevuje koronrn a perifern cvn chorobou spojenou s diabetem mellitem. On pznaky zahrnuj arcus lipoides cornae, xantelazmata a lipemia retinalis. Hyperlipoproteinmie IV. typu (hyperprebetalipoproteinmie) je charakterizovan vysokou hladinou cholesterolu, VLDL a triglycerid. Onemocnn je spojen s cukrovkou a dnou. On pznaky zahrnuj arcus lipoides corneae, palpebrln xantelazmata a lipemia retinalis. Hyperlipoproteinmie V. typu (hyperprebetalipoproteinmie a hypoechylomikronmie) m na rozdl od IV. typu jet vysokou hladinu chylomikron. Klinicky se projevuje obdobn jako IV. typ ale nen ptomen arcus lipoides corneae.

Vrozen vada metabolismu mdi

Wilsonova choroba
Wilsonova choroba (hepatolentikulrn degenerace) je onemocnn autozomln recesivn ddin. Typicky se projevuje v prvnch dvou dekdch ivota jatern dysfunkc, loutenkou a hemolzou. Pozdji pistupuj neurologick symptomy. Rohovkov postien je typick v podob Kayserova-Fleischerova prstence. Jde o depozita mdi na rovni descemetsk membrny v podob oranovho, hndho i zelenavho prstence. Typick pro tuto chorobu je slunenicov katarakta. Terapie spov v podvn D-penicilaminu.

8.5 Dystrofie a ektzie

Rohovkov dystrofie jsou: primrn onemocnn rohovky bez znmek zntu oka i systmovch onemocnn, autozomln dominantn ddin, projevuj se obvykle v prvnch dvou dekdch ivota, asto jsou oboustrann, progreduj a zhoruj zrak, vzcn onemocnn. Klasifikace rohovkovch dystrofi uvd tabulka 8.2.

Epitelov rohovkov dystrofie

Lipidzy
Lipidzy pedstavuj vrozen poruchy metabolismu lipid pedevm gangliozidu a sfingomyelinu. ad se k nim generalizovan a juveniln gangliozidza, Tayova-Sachsova choroba, Sandhofova choroba, Niemannova-Pickova choroba, Gaucherova choroba a Fabryho choroba. Onemocnn se projevuj pedevm neurologickmi symptomy, z onch pznak dominuje syndrom teov skvrny a atrofie optickho nervu. Z rohovkovch postien je typick cornea verticillata, kter se objevuje obvykle v prvn dekd ivota v podob radilnch paprsk uloench subepitelov. Je typick pro Fabryho chorobu.

Meesmannova dystrofie juveniln hereditrn epitelov dystrofie

Meesmannova dystrofie se ad mezi vzcn rohovkov dystrofie. Je bilaterln symetrick a autozomln dominantn ddin. Objevuje se v prvnm roce ivota v podob epitelovch mikrocyst. V dosplosti tchto cyst pibv, zvlt v interpalpebrln oblasti. Barven fluoresceinem vrazn obarv praskl cysty. Klinicky se projevuje v podob rekurentnch eroz, kter provz bolest. Terapie spov v laserov fototerapeutick keratektomii excimerovm laserem. Recidiva onemocnn je ast.

Rohovka

219

Tab. 8.2 Klasifikace rohovkovch dystrofi

dystrofie epitelov dystrofie diagnostick jednotka Meesmannova dystrofie dystrofie epitelov bazln membrny (otiskov) recidivujc eroze dystrofie Bowmanovy membrny Reisova-Bcklersova dystrofie Graysonova-Wilbrandtova dystrofie Thielova-Behnkeho dystrofie pedn mozaikov dystrofie stromln dystrofie granulrn dystrofie (Groenow typ I) makulrn dystrofie (Groenow typ II) mkov (patrice) dystrofie typ I, typ II, typ III, typ IIIA centrln krystalov dystrofie (Schnyderova) elatinzn kapkovit dystrofie polymorfn stromln dystrofie zadn amorfn rohovkov dystrofie endotelov dystrofie Fuchsova dystrofie zadn polymorfn dystrofie kongenitln hereditrn endotelov dystrofie iridokorneln endotelov syndromy

Dystrofie bazln membrny epitelu (otiskov, Coganova mikrocystick)

Dystrofie bazln membrny epitelu se ad k nejastji se vyskytujcm pednm rohovkovm dystrofim. Je autozomln dominantn ddin a vyskytuje se oboustrann v centrln zn rohovky. Histopatologicky jde o ztlutl msta bazln membrny obklopen epitelem rohovky. Rozdluj epitel na pedn a zadn lamely, mezi ktermi se tvo pseudocysty. Okoln epitel vykazuje normln mezibunn spoje, ale chyb hemidezmozomy, kter se podlej na adherenci epitelu k bazln membrn. Klinicky se dystrofie projevuje nerovnost epitelu v centru rohovky v podob otiskovch souadnic nebarvcch se fluoresceinem (obr. 8.12 ). Jsou dobe patrn v zstinu pi mydriatick zornici. V dalm prbhu nemoci dochz ke vzniku rekurentnch eroz. Terapie: V obdob akutnch eroz lubrikan gely, ppadn terapeutick kontaktn oka, v ppad nespchu laserov fototerapeutick keratektomie excimerovm laserem.

Recidivujc ddin vzan eroze

Recidivujc eroze je primrn oboustrann ddin dystrofie projevujc se v prvn dekd ivota. Je autozomln dominantn ddin. Histopatologicky jde o defektn nebo chybjc hemidezmozomy. Klinicky se projevuje vznikem recidivujcch eroz na nkolika mstech. Je provzena bolest, fotofobi, slzenm a vznikem blefarospazmu. V diferenciln diagnostice musme rozliit rekurentn posttraumatickou erozi, kter se projevuje v mst primrnho traumatu, a dle sekundrn rekurentn erozi spojenou se vemi ostatnmi epitelovmi a stromlnmi erozemi. Terapie: Lubrikancia nejlpe v podob onch gel a mast dlouhodob, pi nespchu terapeutick kontaktn oka, ev. laserov fototerapeutick keratektomie.

220

Rohovka

Dystrofie Bowmanovy membrny

Reisova-Bcklersova dystrofie
Reisova-Bcklersova dystrofie je autozomln dominantn ddin rohovkov dystrofie, vyskytujc se oboustrann a postihujc centrln oblasti rohovky. Projevuje se ji v prvn dekd ivota a zvolna progreduje. Stabilizuje se obvykle po tet dekd. Histopatologicky jde o proliferaci mikrofibril v oblasti Bowmanovy membrny. Stroma a endotel bvaj bez postien. Etiologie tchto zmn je diskutovna a pravdpodobn jde o primrn degenerativn onemocnn Bowmanovy membrny. V pozdnm stadiu je Bowmanova membrna nahrazena kolagenem a mikrofibrilami. Vznikaj okrsky semitransparentnch oblast s maximem v centru rohovky. Klinick obraz je charakterizovn opakujcmi se atakami fotofobie a iritace bulbu v souvislosti se vznikem drobnch eroz. Snen zrakov ostrost je ovlivnna mnostvm edoblch opacifikac uloench subepitelov, kter maj charakter linern, geografick, alveolrn i kruhovit (obr. 8.13 a 8.14 ). Vlivem nerovnost rohovky vznik nepravideln astigmatismus. Barven fluoresceinem je pozitivn jen pi vzniku eroz. Terapie: Lubrikancia v obdob vzniku eroz, fototerapeutick keratektomie v inicilnch fzch onemocnn. V pozdjch stadich je indikovan pedn lamelrn, ppadn perforujc keratoplastika. Recidiva onemocnn je ast. K dalm epitelovm rohovkovm dystrofim se ad autozomln dominantn ddin onemocnn Thielova-Behnkeho dystrofie a pedn membrnov dystrofie (Graysonova-Wilbrandtova). Ob jsou oboustrann. Vznikaj v dtstv a klinicky se projevuj obdobn jako Reisova-Bcklersova dystrofie. Dal z dystrofi pedn mozaikov dystrofie je bilaterln symetrick s edoblmi polygonlnmi opacifikacemi v oblasti Bowmanovy membrny. Vyskytuje se od dtstv a na rozdl od pedchozch neovlivuje zrakovou ostrost. Je autozomln dominantn ddin.

vna ukldnm eozinofilnch depozit hyalinu tyinkovitho tvaru ve stromatu a mezi nimi nachzme mikrofibrilrn materil. Vytv se diskrtn bloed okrouhl opacity v pednm stromatu rohovky, kter zpotku neovlivuj zrakovou ostrost. V dalm prbhu se opacity zvtuj a z centrln zny se roziuj perifernji. Oblast perifern rohovky 23 mm od limbu zstv ir bez postien (obr. 8.15 ). Rohovkov citlivost bv zachovna. I pesto, e depozita mohou postihovat Bowmanovu membrnu, syndrom recidivujc eroze se prakticky u tto dystrofie nevyskytuje. Gen pro granulrn dystrofii je lokalizovn na dlouhm ramnku 5. chromozomu (5q) obdobn jako dystrofie typu avellino granulrn mkov (obr. 8.16 ) a mkov dystrofie typ I. Terapie tto dystrofie asto nen nutn. Pi pokroil form ovlivujc zrakovou ostrost meme pistoupit k lamelrn keratoplastice, pi postien hlubch vrstev k perforujc keratoplastice. Recidivy onemocnn jsou ast i na transplanttu.

Makulrn dystrofie (Groenow II)

Makulrn dystrofie je autozomln recesivn ddin dystrofie, postihujc oboustrann stroma rohovky. Histologicky je charakterizovna akumulac glykozaminoglykan mezi stromlnmi keratocyty, v Bowmanov membrn, subepiteliln, descemetsk membrn i endotelu. Klinicky se projevuje v prvn dekd ivota difuznmi opacifikacemi neostrch okraj v centru rohovky, kter progreduj a roziuj se do periferie. Vrazn je ovlivnna zrakov ostrost ji ve druh dekd ivota. Syndrom recidivujc eroze, spojen s fotofobi a bolest, toto onemocnn provz. Rohovka se v prbhu onemocnn ztenuje vinou bytku extracelulrn matrix. Krom stromatu je postiena i descemetsk membrna (cornea guttata). Terapie: Lbu recidivujcch eroz zvldme lubrikancii, perforujc keratoplastika je indikovan ve 2. a 3. dekd ivota. Recidiva onemocnn je ast.

Mkov dystrofie

Stromln rohovkov dystrofie

Granulrn dystrofie rohovky (Groenow I)
Granulrn dystrofie rohovky je autozomln dominantn ddin dystrofie, kterou zjistme obvykle v prvn dekd ivota. Histologicky je charakterizo-

Rozliujeme ti klinicky odlin typy mkov dystrofie, kter jsou autozomln dominantn ddin (vyjma typu III, kter je AR ddin). Histopatologicky jde o depozita amyloidu ukldajcho se do stromatu rohovky, ast jsou poruchy hemidezmozom a ruptury Bowmanovy membrny, kter provzej

Rohovka

221

Tab. 8.3 Charakteristika jednotlivch typ mkovch dystrofi (LCD)

LCD I ddinost systmov projevy AD dn LCD II AD LCD III AR LCD IIIA AD dn

centrln a perifern dn neuropatie, postien ke a slzn lzy bez postien vzcn amyloid 7. dekda bez postien amyloid

postien vizu syndrom eroze akumulovan materil

2.3.dekda ast amyloid

5. dekda ast amyloid

Tab. 8.4 Zkladn charakteristiky nejastji se vyskytujcch stromlnch dystrofi

granulrn dystrofie ddinost vznik depozit klinick projevy ovlivnn vizu recidivujc eroze typ opacifikac umstn opacifikac AD 1. dekda 3. dekda, symptomaticky 4.5. dekda vzcn diskrtn s ostrmi okraji centrln, ve stednm stromatu, limbus bez postien normln fosfolipidy a mikrofibrilrn proteiny prhledn limbln zna makulrn dystrofie AR 1. dekda 1. dekda 1. dekda asto neostr okraje, splvajc centrln zasahujc a k limbu, postien endotelu protenen glykozaminoglykany zkaly vce u limbu, tenk rohovka mkov dystrofie AD 1. dekda 2. dekda 2.3. dekda velmi asto ostr linie v podob transparentnch teek a lini centrln, limbus bez postien normln amyloid mkovit linie patrn v zstinu

tlouka rohovky akumulan materil charakteristick znmky

poruchy epitelu. Klinicky se dystrofie projevuje podle typu v rznch dekdch ivota svmi typickmi semitransparentnmi liniemi uspodanmi do me a drobnmi tekovitmi depozity, dobe patrnmi v zstinu (obr. 8.17 ). Je provzena syndromem recidivujc eroze. V tabulce 8.3 jsou vyznaeny charakteristiky jednotlivch typ mkovch dystrofi: mkov dystrofie typ I (Bieberova-HaabovaDimmerova dystrofie), mkov dystrofie typ II (Meretojv syndrom), mkov dystrofie typ III a typ IIIA. Terapie: Mkov dystrofie asto nevyaduj zsah. V ppad recidivujcch eroz jsou vhodn lubrikancia, pi poklesu zrakov ostrosti je indikovna perforujc keratoplastika. Recidiva onemocnn je ast.

Diferenciln diagnostika stromlnch dystrofi nemus bt vdy snadn. V tabulce 8.4 jsou uvedeny zkladn charakteristiky nejastji se vyskytujcch stromlnch dystrofi.

Centrln krystalov dystrofie Schnyderova

Centrln Schnyderova krystalov dystrofie je vzcn autozomln dominantn ddin oboustrann symetrick dystrofie. Histologicky jde o depozita cholesterolu a neutrlnch tuk, zpsobujc destrukci Bowmanovy membrny. Klinick obraz je typick centrln uspodn krystal ve stromatu rohovky, pravideln opacity rohovky s ostrmi okraji a s jemnmi poly-

222

Rohovka

chromatickmi krystaly (obr. 8.18 ). Projevuj se klinicky ve 2. a 3. dekd ivota. Progrese opacifikac v rohovce vede postupn ke ztrt vizu a snen citlivosti rohovky. Na rozdl od vtiny rohovkovch dystrofi je centrln krystalov dystrofie provzena systmovou chorobou hyperlipidmi. Diferenciln diagnostika polychromatickch rohovkovch krystal zahrnuje celou adu onemocnn jak rohovkovch, tak ve spojen se systmovou chorobou: Bettiova krystalov dystrofie (krystaly ptomny v perifernm stromatu rohovky a na retin, krystaly nalzme v cirkulujcch lymfocytech), monoklonln gamapatie, cystinza (vechny ti formy, viz ve), lipidov keratopatie, primrn lipidov degenerace rohovky, dna, chronick renln insuficience, hyperkalcmie, chronick lkov keratopatie, familirn deficit lecitincholesterolacyltransferzy. Terapie spov v odstrann povrchovch opacit pomoc fototerapeutick keratektomie excimerovm laserem. U pokroilch stav meme pistoupit k lamelrn, ppadn perforujc keratoplastice. Recidiva onemocnn je ast.

Endotelov rohovkov dystrofie

Fuchsova dystrofie
Fuchs popsal poprv v roce 1910 epitelov oboustrann onemocnn provzen edmem stromatu a snenou citlivost rohovky. Teprve pozdji byla prokzna primrn porucha endotelu. Vogt zavedl do terminologie endotelovch poruch pojem cornea guttata. Fuchsova dystrofie je bilaterln, stranov asymetrick onemocnn, postihujc astji eny, zvolna progredujc, s klinickou manifestac ve tvrt a est dekd ivota. Onemocnn je asto spojen s hypermetropi. Histologicky jde o patologick vchlipky descemetsk membrny (guttae), kter pi svm rozvoji naruuj mezibunn spoje endotelovch bunk a dochz k odplavovn tchto bunk a k jejich bytku. Ostatn endotel reaguje zmnou velikosti a tvaru bunk. Klinick obraz ve svm vvoji klasifikujeme do ty fz: 1. Cornea guttata epitel bez patologie, stroma bez edmu, na endotelu patrn ojedinl vchlipky descemetsk membrny v centrln rohovkov zn, ostatn endotelie vykazuj pleomorfismus a polymegetismus (obr. 8.19). 2. Stromln edm bez edmu epitelu stroma ztlutl, vrazn kolsn zrakov ostrosti s maximem zmn v rannch hodinch. Na endotelu etn vchlipky descemetsk membrny, vrazn asymetrie endoteli (obr. 8.20 ). 3. Stromln edm s edmem epitelu keratopatia bullosa, klinicky provzen fotofobi, bolestivost (z dvodu praskn epitelovch bul a obnaen subepitelovch nervovch zakonen) a vraznm trvalm poklesem zrakov ostrosti (obr. 8.21 ).

Primrn elatinzn dystrofie (primrn familirn amyloidza rohovky)

Jde o autozomln recesivn ddinou chorobu s nzkou penetranc genu. Histologicky jde o uloeniny amyloidu v oblasti Bowmanovy membrny, kter obvykle chyb. Bilaterln dystrofie se projevuje v prvn dekd ivota. V asnch stadich se podob zonulrn keratopatii, v pozdjch prominuj elatinzn buly nad niveau rohovky. Klinicky je provzena fotofobi, slzenm a vzhledem k centrlnmu uloen snenou zrakovou ostrost. Terapie lamelrn keratoplastikou vykazuje asnou recidivu onemocnn. K dalm stromlnm dystrofim se ad autozomln ddin velmi vzcn asymptomatick choroby: Fleck dystrofie s drobnmi tekovitmi opacitami ve stromatu rohovky. Histologicky jde o depozita lipid a glykozaminoglykan v keratocytech. Centrln cloudy dystrofie s drobnmi edmi polygonlnmi opacitami v hlubokch vrstvch centrln sti rohovky. Klinicky je podobn dystrofii krokodl ke. Histologicky jde o abnormln kolagenov vlkna naruujc architektoniku stromatu rohovky. Z dalch velmi vzcnch stromlnch dystrofi lze jmenovat kongenitln ddinou stromln dystrofii a zadn amorfn rohovkovou dystrofii.

Obr. 8.19 Fuchsova dystrofie

Rohovka

223

4. Subepitelov fibrza s mrnm zlepenm subjektivnch bolestivch obt, a vraznm poklesem zrakov ostrosti. Rohovkov citlivost je snen. Toto stadium me bt provzeno etnmi komplikacemi, jako jsou ast eroze, rohovkov ved, vaskularizace rohovky, kalcifikace, cystoidn makulrn edm, glaukom a katarakta. Diferenciln diagnostika nen v rozvinutm klinickm obraze obtn. V asnch fzch cornea guttata je teba vylouit sekundrn zmny endotelu vznikajc pi intersticilnch keratitidch, chronick zmny postuveitickch syndrom, makulrn rohovkovou dystrofii a rohovkov trauma. Pseudoguttae jsou vsledkem edmu endotelu nap. po nitroon operaci nebo endotelov rejekn reakci. Terapie: V inicilnch fzch je vhodn konzervativn lba hyperosmolrnmi roztoky (5% NaCl, 40% glukza) aplikovanmi rno. Pouit loklnch kortikosteroid je diskutovno, kortikosteroidy psob antiedematzn a podporuj pohyb endotelovch bunk pi uzavrn vzniklch defekt. Ve fzi bulzn keratopatie je indikovna perforujc keratoplastika nebo zadn hlubok lamelrn keratoplastika (viz kap. 8.10). Problematick zstv extrakce katarakty u pacient s Fuchsovou dystrofi. Je teba na zklad klinickho vyeten a endotelov mikroskopie peliv individuln zvit operan postup, zda provst pouze extrakci katarakty s implantac uml nitroon oky nebo kombinovanou keratoplastiku s kataraktou.

vrazn vystupuj jdra v podob drobn okrouhl prominence ve zkolabovan cytoplazm. Sekundrn glaukom je rezistentn k terapii, nebo vznik perstnm celofnov membrny pes oblast hlu nkdy a na duhovku. Diferenciln diagnostika: jednostrann se vyskytuj iridokorneln syndromy, v potench stadich v periferii je teba odliit Hassalova-Henleova tlska, ve stadiu edmu rohovky je obtn odliit Fuchsovu dystrofii. Terapie: V konzervativn lb je teba korigovat glaukom, asto refraktern na lokln lbu a je nutn pistoupit k chirurgick lb trabekulektomii. V pokroilch stadich onemocnn pichz v vahu perforujc keratoplastika se patnou prognzou vzhledem k sekundrnmu, obtn korigovatelnmu glaukomu. Recidiva dystrofie na transplanttu je mon.

Kongenitln hereditrn endotelov dystrofie

Jde o vzcn onemocnn, kter je vyjdeno vtinou bilaterln a symetricky. Projevuje se u novorozenc ztlutnm rohovky v cel tlouce, je asto doprovzeno nystagmem. Dochz ke snen zrakov ostrosti pod 0,1. Histologicky nachzme edm epitelu, subepitelovou fibrzu a naruen integrity Bowmanovy membrny. Dle je ptomen edm stromatu a endotelov vrstva zcela chyb nebo nachzme vakuolizovan endotelov buky s mikroklky. Terapie: Perforujc keratoplastika co nejasnji s pomrn vysokou spnost.

Zadn polymorfn dystrofie

Zadn polymorfn dystrofie byla poprv popsna Koeppem v roce 1916. Jde o oboustrann autozomln dominantn ddin onemocnn lokalizovan na dlouhm ramnku 20q chromozomu s rznou penetranc genu. Je zvolna progredujc, s klinickou manifestac ve druh a tvrt dekd ivota. Dystrofie je charakterizovna poruchou endotelu a asto spojena s postienm struktur hlu a duhovky. Me probhat asymptomaticky nebo vrazn postihuje zrakovou ostrost. Klinicky se projevuje ptomnost puchk v oblasti ztlutl descemetsk membrny, a to bu samostatn, i v kolonich, obvykle bez okolnho edmu rohovky. U tch ppad pistupuje edm stromatu a nsledn i epitelu rohovky. Prvodnm jevem jsou etn drobn iridokorneln synechie. Obraz endotelov mikroskopie je specifick hustota bunk nemus bt ovlivnna, ale

Iridokorneln endotelov syndromy

Iridokorneln endotelov syndromy popsal poprv Yanoff v roce 1979 u skupiny onemocnn esenciln atrofie iris, Chandlerv syndrom a iris naevus syndrom jako onemocnn primrn souvisejc s abnormalitami endotelu. Na rozdl od endotelovch dystrofi jsou iridokorneln syndromy charakteristick svm jednostrannm vskytem a rychlou progres, bez rodinn zte. Diagnza iridokornelnho endotelovho syndromu je dna ptomnost dvou ze t symptom ptomnch na jednom oku: abnormln rohovkov endotel, perifern pedn synechie, zmny duhovky.

224

Rohovka

Zmny rohovkovho endotelu pipomnaj syndrom tepanho bronzu, jsou popsny i zmny v podob cornea guttata. V obraze endotelovho mikroskopu jsou patrn zvten endotelov buky s velkou centrln tmavou oblast lemovanou blavm lemem v oblasti mezibunnch spoj. Perifern pedn synechie jsou umstny ped Schwalbeho lini a vsledkem tahu je korektopie a okrouhl fenestry iris na protilehl stran. Endotelizace pedn sti hlu a fenestrace duhovky jsou dobe patrn gonioskopicky. Tenk transparentn membrna perst pes hel na pedn plochu duhovky a je pinou vzniku obtn korigovatelnho glaukomu uzavenho hlu. Zmny duhovky v podob fenestrac, dr a korektopie jsou ptomny v rznm zastoupen, dle mohou bt ptomny stromln duhovkov noduly, heterochromie duhovky a ektropium pigmentovho listu duhovky. Etiologie iridokornelnho syndromu zstv zatm nejasn. Nkter prameny hovo o monosti virov postnatln infekce (u 64 % rohovek s iridokornelnm syndromem byla nalezena DNA viru herpes simplex. Terapie spov v kompenzaci glaukomu, jeho progrese je obvykle velmi rychl. Na mst je indikace filtrujc operace. Pi netransparentn rohovce pichz v vahu perforujc keratoplastika pi zachovalch zrakovch funkcch.

Tab. 8.5 Nemoci spojen s keratokonem

porucha ektodermln poruchy mezodermln poruchy dal choroby diagnostick jednotka atopie, vernln konjunktivitida Marfanv syndrom, Ehlersv-Danlosv syndrom Downv syndrom, Turnerv syndrom, tapetoretinln degenerace, Alpertv syndrom, Griegv syndrom, Chandlerv syndrom, hypotyreoidismus

Obr. 8.22 Akutn keratokonus

Ektzie
Keratokonus
Keratokonus je ektatick onemocnn rohovky charakterizovan knickm vyklenovnm obvykle v centru rohovky nebo paracentrln, spojenm se vznikem nepravidelnho astigmatismu. Jde o onemocnn zvolna progredujc, projevujc se klinicky v obdob puberty nebo i pozdji. Piblin v 85 % ppad je oboustrann. Jde pravdpodobn o ddin onemocnn s neplnou penetranc genu. Me se vyskytovat samostatn nebo v souvislosti s jinmi chorobami jak uvd tabulka 8.5. Keratokonus se projevuje nrstem myopie a nepravidelnho astigmatismu, obvykle bez monosti korekce brlemi. Klinicky se projevuje vypadvnm sol eleza v okraji ektzie Fleischerv prstenec, a deformac dolnho vka Munsonv pznak. asto jsou ptomny horizontln trhliny descemetsk membrny Vogtovy lity, kter jsou viditeln na trbinov lamp ve stedu rohovky. Akutn zhoren zrakov ostrosti a na pohyb me zpsobit tzv. akutn keratokonus (obr. 8.22), kdy dochz k rupturm descemetsk membrny a edmu stromatu rohovky. I pes dramatick prbh je perforace rohovky v tto fzi velmi vzcn. Diagnostika keratokonu se opr o typick nlez na rohovkov topografii. Terapie: V potench stadich korigujeme astigmatismus brlovou korekc. Pokud ji nesta, pak aplikujeme tvrd kontaktn oky (obr. 8.23 ). Pi jejich nesnenlivosti i progresi keratokonu, je nutn operace. Operan een spov v proveden transplantace rohovky, a to bu v cel tlouce (perforujc keratoplastika), nebo se zachovnm descemetsk membrny (pedn hlubok lamelrn keratoplastika), viz dle. Prognza transplantace u pacient s keratokonem je dobr. Novinkou ve stabilizaci keratokonu je aplikace intrastromlnch rohovkovch prs-

Rohovka

225

tenc z polymetylmetakryltu do stromatu rohovky (obr. 8.24 ). Ty umouj zlepen zrakov ostrosti a parciln stabilizaci keratokonu. Fotodynamick terapie keratokonu vyuv UV zen o vlnov dlce 365 nm (UV-X) a fotosenzibiliztoru 0,1% riboflavinu (vitamin B2). Doba expozice je 30 minut. UV zen v kombinaci s riboflavinem iniciuje bunn zesovn (cross-linking) rohovkovho kolagenu. Dochz k poklesu, a pln zstav protenen rohovky. Biomechanick pevnost rohovky se zv. Tato terapie je indikovna u ponajcch a mrn pokroilch forem keratokonu.

degenerace je sfroidn degenerace tvoc hnd, ed i zlatav depozita v epitelu rohovky. Me bt primrn, ale astji sekundrn po prodlanch rohovkovch onemocnnch. Z dalch pomrn asto se vyskytujcch centrlnch degenerac vyho vku je degenerace typu krokodl ke, kter se klinicky projevuje zaednutmi v podob krokodl ke i dlaebnch kostek v oblasti Bowmanovy membrny. Jen velmi zdka vak ovlivuje zrakovou ostrost.

Zonulrn keratopatie
Pelucidn marginln degenerace
K dalm mn astm perifernm ektatickm degeneracm se ad pelucidn marginln degenerace, kter se projevuje vyklenovnm perifern sti rohovky nejastji v dolnch kvadrantech. Degenerace se projevuje vznikem asymetrickho nekorigovatelnho astigmatismu. Terapie je svzeln, eenm zstv perifern lamelrn keratoplastika, ppadn klnovit keratektomie. Zonulrn keratopatie vznik ukldnm sol vpnku do oblasti Bowmanovy membrny. Zan z periferie a postupn vytv ps thnouc se stedem rohovky, kter vznamn ovlivuje vidn (obr. 8.25 ). Vyskytuje se nejastji u pacient s juveniln artritidou, dle u pacient s chronickmi znty pedn uvey a pi hyperkalcmii (hyperparatyreoidismus, lymfom, hypervitaminza vitaminu D). Terapie spov v rozputn vpenatch sol chelac pomoc EDTA nebo fotoablac excimerovm laserem metodou fototerapeutick keratektomie.

8.6 Degenerace
Rohovkov degenerace jsou: onemocnn rohovky provzejc asto systmov onemocnn, znt a strnut, nejsou ddin, projevuj se ve starm vku, mohou bt i jednostrann, jsou vtinou stacionrn a nezhoruj zrak, astj ne dystrofie.

Arcus senilis
Arcus senilis corneae (gerontoxon) je obvykle oboustrann edobl prstenec pi limbu vznikajc ve vku nad 60 let. Je sloen z lipidovch depozit difundujcch z limblnch cv. Objev-li se tento prstenec ped 50. rokem vku, je nutn vylouit u pacienta hypercholesterolmii arcus lipoides corneae. Neovlivuje zrakovou ostrost.

Argyrza a chrysiza Centrln rohovkov degenerace

Mezi centrln rohovkov degenerace ovlivujc asto zrakovou ostrost se ad: Salzmannova nodulrn degenerace, sfroidn degenerace, degenerace typu krokodl ke. Salzmannova nodulrn degenerace je charakterizovna tvocmi se plus defekty ediv barvy na epitelu rohovky. Je asto nsledkem chronickch onemocnn rohovky trachomu, vernln keratitidy, keratitis sicca apod. Dalm typem centrln Lokln medikace obsahujc soli stbra zpsobuje depozita na spojivce a hlubokch vrstvch rohovky (argyrza). Systmov aplikace zlata (vce ne 12 g) vede k zlatavm depozitm v periferii rohovky (chrysiza).

Cornea verticillata
Cornea verticillata se projevuje oboustrannmi edohndmi depozity uloenmi v epitelu tsn pod lini vidn. Tato depozita jsou typicky spojen s dlouho-

226

Rohovka

dobou systmovou medikac nejastji amiodaronu (obr. 8.26 ) i chlorochinu. Obvykle nesniuj zrakovou ostrost.

lokln a systmov imunosuprese, systmov choroby (autoimunitn, diabetes mellitus, imunodeficit). Klinick formy infeknch keratitid: 1. Povrchov: keratitis epithelialis punctata keratitis dendritica keratitis geografica 2. Hlubok: ulcus corneae keratitis disciformis keratitis intersticialis keratitis ulcerosa periferica Wesselyho prstenec imunologick prstenec obkruujc vlastn infekci V nkterch ppadech me bt keratitida spojen se zntem pilehlch tkn: keratouveitida sklerokeratitida

8.7 Znty infekn

Infekn keratitidy jsou dnes jednou z hlavnch pin slepoty ve svt. V zemch rozvojovho svta jsou pinou znt rohovky vedle traumat pedevm trachom a xeroftalmie, co zce souvis s ivotnmi podmnkami (viva, hygiena). V civilizovanch zemch, zejmna v souvislosti s rostouc popularitou noen kontaktnch oek, se incidence keratitid tak zvyuje (310krt pi permanentnm noen). Ochrann mechanismy rohovky maj za el zabrnit monmu zachycen mikrob a vzniku infekce. Mechanismy zahrnuj: reflexn mrkn, omvac (splachovac) schopnost slznho filmu, bakteriostatick efekt sloek slznho filmu (lyzozym), barirov funkce hydrofobnho povrchu epitelu, rychl regeneran schopnost epitelu pi jeho naruen. Patogeny zpsobujc rohovkovou infekci jsou nejastji viry, dle bakterie, chlamydie, akantamba a plsn. Patogeneze rohovkov infekce: povrchov rohovkov lze, patogeny kolonizuj rohovkov stroma (cilirn injekce), imunologick reakce v okol, iritace pedn komory s tvorbou hypopyon, pevldajc lytick pochody ve stromatu rohovky vedou a k vyklenut descemetsk membrny (descemetokla), dochz k perforaci rohovky, ppadn prolapsu duhovky do rny, spontnn zhojen probh v podob adherentnho leukomu. Predisponujc faktory vzniku rohovkov infekce: blefaritida, trichiza, meibomianitida, povrchov epitelov defekty (primrn rohovkov, porucha slznho filmu), neuroparalytick keratitida, lagoftalmus, trauma, kontaktn oky,

Virov keratitidy
Viry jsou obligtn intracelulrn paraziti, kte obsahuj jeden druh nukleov kyseliny DNA nebo RNA. Rozdlen virovch keratitid je uvedeno v tabulce 8.6.

Herpetick keratitidy
Etiologickm agens jsou viry z eledi herpesviridae, kter se dl do podskupin: alfaherpesviridae, betaherpesviridae, gamaherpesviridae. Alfaherpesviridae jsou zastoupeny HSV a VZV. Tato skupina je charakterizovna rychlm rstem a enm, rychlou destrukc infikovanch bunk a schopnost se usadit v podob latentn infekce v ganglich (neurotropismus), u on formy v ganglion trigeminale a ganglion ciliare. Betaherpesviridae je podskupina, do n se ad mimo jin CMV. Jeho mnoen a en je pomal s afinitou k lymforetikulrnmu systmu a sekretorickm bukm. Gamaherpesviridae je tet podskupina, kam se ad mimo jin EBV. Zstv latentn v lymforetikulrnm systmu.

Rohovka

227

Tab. 8.6 Rozdlen virovch keratitid

skupina DNA viry ele adenoviridae herpesviridae virus adenovirus virus herpes simplex (HSV) virus varicella zoster (VZV) virus Epsteina-Barrov (EBV) cytomegalovirus (CMV) poxviridae vaccinia molluscum contagiosum papovaviridae RNA viry picornaviridae paramyxoviridae papilomavirus enterovirus, coxackievirus morbillivirus (morbilli) paramyxovirus (parotitis) togaviridae rubeollavirus onemocnn keratokonjunktivitida keratitida superficiln keratitis disciformis keratitida superficiln retinitida, vzcn keratitida keratitis superficialis, keratitis stromalis keratitida superficiln Bowenova choroba keratoconjunctivitis punctata keratokonjunktivitida keratokonjunktivitida korneln edm, endoteliopatie, hydrops

K herpetickm virm zpsobujcm znt rohovky pat HSV, VZV a EBV. U CMV infekce je keratitida vzcn. Postien rohovky me bt rzn a podle Hogana se dl na: 1. Superficiln: dendritick bez stromlnho postien dendritick se stromlnm postienm 2. Stromln: disciformn bez ulcerace metaherpetick keratitida s ulcerac (forma perforujc a neperforujc) 3. Endotelitida 4. Keratouveitida 5. Keratouveitida a trabekulitida Herpes simplex virov keratitida pat k nejastjm pinm snen zrakov ostrosti v civilizovanch zemch a mezi nejastj pinu jednostrann slepoty na svt. Me bt zpsobena HSV-1 nebo HSV-2. Po primrn infekci, kter probh jako folikulrn konjunktivitida, pejde virus do stadia latence s usdlenm v gangliu. Provokanm momentem reinfekce je ada faktor (stresov situace, nemoc, u en menstruace). Onemocnn je vtinou unilaterln s astmi recidivami. Neonatln infekce (zskan in utero) se me manifestovat konjunktivitidou, keratitidou, mikroftalmi, kataraktou, iridocyklitidou, atrofi duhovky, optickou neuritidou, retinitidou nebo encefalitidou zpsobujc kortikln slepotu. Etiologickm agens je v 80 % HSV-2.

Primrn infekce oka probh asto subklinicky. Vezikulrn kon lze se manifestuje bhem 710 dn a nezanechv jizvy. Folikulrn a pseudomembranzn konjunktivitida se asto vyskytuje samostatn, me ji vak provzet keratitis punctata, dendritica (obr. 8.27) i geografica. Okraje defektu se barv benglskou erven a centrum fluoresceinem. Patognomickou znmkou onemocnn je hypestezie rohovky. U primrn infekce prokeme v 75 % virus kultivan. Postien povrchovch vrstev rohovky je astj (63 %) ne hlubokch (6 %). Herpes labialis me infekci pedchzet nebo provzet. Rekurentn infekce je recidiva onemocnn obvykle jako reakce na nespecifick stres. Opakuj-

Obr. 8.27 Keratitis dendritica (virus herpes simplex 1)

228

Rohovka

Obr. 8.28 Keratitis intersticialis metaherpetica s hlubokou vaskularizac a lipidovmi depozity c se onemocnn vede ke ztrt senzitivity nerv v dsledku pmho pokozen a ke vzniku anestezie rohovky. Podstatn astji je postieno stroma rohovky. Vznik disciformn keratitida, kter je provzena rohovkovm zntlivm edmem s odezvou na endotelu. Stromln, intersticiln keratitida pedstavuje naproti tomu imunitn reakci. Nkdy meme pozorovat Wesselyho imunitn prstenec v podob uloenin imunokomplexovch depozit. Stromln keratitida vede k neovaskularizaci rohovky a sekundrn ke vzniku lipidovch depozit (obr. 8.28). Pi opakujcch se zntech dochz k jizven stromatu. Recidiva v oblasti jizvy vede ke vzniku descemetokly a nsledn k rohovkov perforaci. Jinou formou rekurentn infekce me bt linern endoteliitida. Klinicky se projevuje lini endotelovch precipitt cch se z periferie centrln. Zanechv edm stromatu a reaktivn striatu. Recidivy me provzet granulomatzn iridocyklitida s trabekulitidou. Metaherpetick keratitida nen zpsobena aktivn herpetickou infekc, ale pokozenm bazln membrny a stromatu, ztrtou neurotrofiky a toxickm efektem dlouhodob podvanch antivirotik. Klinicky se projevuje nehojcm se defektem s edmi, rolujcmi se okraji. Neonatln herpes simplex keratokonjunktivitidy musme diferenciln diagnosticky odliit od mikrobilnch afekc (bakterilnch a chlamydiovch). Primrn a rekurentn herpetick epitelov lze se podobaj akantambov, zosterov i plsov keratitid. Stromln rohovkovou lzi musme odliit od Coganova syndromu a ostatnch disciformnch keratitid zahrnujcch punice, psov opar, plan netovice,

Epsteinovu-Barrov keratitidu, syfilitickou, akantambovou, plsovou, ale i bakteriln keratitidu. Laboratorn diagnostika u povrchovch lz spov v DNA diagnostice jednotlivch typ herpetickch vir metodou PCR s monost vsledku do nkolika hodin. Dle meme provdt izolaci viru na bunn kultue (35 dn) a fluorescenn vyeten se specifickmi monoklonlnmi protiltkami. U stromlnch lz a uveitid provdme srologick metody. Negativn vsledek nevyluuje ptomnost herpes vir v rohovce. Terapie epitelov herpes simplex keratitidy je lokln a systmov. Lokln vyplachujeme spojivkov vak 10% roztokem betadinu v edn 1:16 (35krt denn) a podvme aciklovir (3% ung. 5krt denn), jeho vhodou je dobr prnik pes rohovkovou bariru do stromatu a pedn komory. Alternativnm lkem je trifluridin 1% 5krt denn, kter je vak pro rohovku toxitj ne aciklovir a me zpsobit epitelovou toxickou dysplazii. Cykloplegika podvme pi iritid. Aciklovir systmov zvyuje hladinu inn ltky v slzch. Je vhodnm doplkem u rozshlch epitelovch lz a nutnost u lby pacient HIV-pozitivnch. Dvkovn je 200400 mg 5krt denn po dobu 26 tdn. Pi recidivujcch lzch meme pistoupit ke kauterizaci 2% betadinem nebo fotoablaci (v klidov fzi nemoci) excimerovm laserem metodou PTK. Terapie disciformn keratitidy je stejn jako u povrchovch keratitid, ale kombinujeme s nzkou dvkou loklnch kortikosteroid (0,1% fluorometolon) s postupnm vysazovnm v souvislosti s ustupujcm edmem stromatu. Terapie trofick keratopatie zahrnuje lubrikancia a band terapeutickou kontaktn okou s vysokm obsahem vody, eventuln peit amniovou membrnou, a pi lagoftalmu tarzorafie. Pi ztenovn rohovky a progresi lze je nutn lamelrn i perforujc keratoplastika. V prevenci astch recidiv, ppadn keratouveitid nebo po transplantaci rohovky pro herpetickou keratitidu, je vhodn profylaktick lba aciklovirem v dvce 400 mg 2krt denn dlouhodob. Nutn je kontrola ledvinnch funkc vzhledem k jeho nefrotoxicit.

Herpes zoster virov keratitida

Etiologickm agens tto keratitidy je DNA virus herpes zoster, kter se projevuje ve dvou klinickch formch varicella a herpes zoster.

Rohovka

229

Varicella (plan netovice) pedstavuje primrn infekci. Na rohovce se projevuje v podob keratitis punctata i dendritica s lokln anestezi rohovky. Tdny a msce po primrn infekci se me objevit disciformn keratitida reagujc dobe na kortikosteroidy. V lb se uv aciklovir perorln. U herpes zoster ophthalmicus (HZO) me k infekci dojt reaktivac latentnho viru nebo kontaktem s pacientem s planmi netovicemi i psovm oparem. V klinickm obraze zan prodromln stadium bolest hlavy, maltnost a horekou s nslednm vsevem puch v oblasti prvn vtve trojklanho nervu. Objevuje se edm vek, na spojivce probh folikulrn i nekrotizujc konjunktivitida, episkleritida a skleritida. Asi u 1 % pacient se rozvj cirkulrn perilimbln vaskulitida s ischemickou nekrzou pednho segmentu oka. Z dalch komplikac jej provz HZV iridocyklitida, glaukom, parzy okohybnch nerv a postien zadnho segmentu oka. Rohovkov postien se vyskytuje u 2/3 nemocnch HZO. Zpotku je provzeno silnou bolest a pozdji hypestezi a anestezi rohovky z dvodu nekrotick ganglionitidy. Me mt nsledujc formy: Keratitis punctata, keratitis dendritica, pseudodendritica. Rozdly mezi HSV a VZV dendritickou keratitidou jsou zejm. Pedn subepitelov infiltrty (fokln i multifokln) se objevuj mezi 2.3. tdnem po akutn atace. Jde o imunologickou odpov na virov antigen. Keratouveitida postihuje asi 1/3 pacient s HZO. Uveitida je negranulomatzn s vsevem drobnch precipitt na endotelu, asto ve spojen s trabekulitidou a endotelitidou. Disciformn keratitida se me objevit za 34 msce. Obvykle zasahuje cel stroma rohovky a je provzena nekrotizujc intersticiln keratitidou s vaskulitidou a Wesselovm prstencem, m se zvyuje riziko hlubok vaskularizace s ukldnm lipidovch depozit a fibrovaskulrnm jizvenm (obr. 8.29). Perifern ulcerativn keratitida (PUK) je asto spojena s kolagenzami. Z periferie se vytv akutn stromln edm srpkovitho tvaru s jizvenm. Vznik bhem prvnch 5 msc od akutn ataky. Rohovka je provzena limbln vaskulitidou, ztenuje se a u 1/4 pacient bez lby perforuje. Neurotrofick keratopatie je sekundrnm vsledkem ulcerativn ganglionitidy. Objevuje se permanentn anestezie rohovky (asi u 1020 % pacient), kter je provzena nepravidelnmi defekty epitelu. Pi progresi onemocnn dochz k rozen

Obr. 8.29 Keratitis herpetica necrotisans (virus varicella zoster) defekt a ztenen rohovky. astou komplikac je u neurotrofick keratopatie pedchoz vskyt keratouveitidy (80 %). VZV keratitida me bt prvnm projevem AIDS. Terapie lokln je stejn jako u HSV keratitidy. Celkov se dv aciklovir (800 mg 5krt denn 710 dn) nebo famciklovir 500 mg 7 dn. U pacient s imunodeficitem a HIV-pozitivitou podvme aciklovir i.v. po dobu 3 tdn. Postherpetickou neuralgii lme tricyklickmi antidepresivy, ppadn opichem senzitivnch gangli. U pacient rezistentnch na aciklovir aplikujeme foscarnet.

Virov keratitida Epsteina-Barrov

Etiologickm agens je virus Epsteina-Barrov, kter se v latentn form vyskytuje u 90 % populace. Primrn infekce me probhnou inaparentn nebo v podob systmov infekce (mononukleza). Po primrn infekci se virus usad v B-lymfocytech a do sv reaktivace. V klinickm obraze zpsobuje konjunktivitidu eventuln Perinaudv glandulrn syndrom. Na rohovce probh pod obrazem multifokln epitelov dendritick keratitidy, subepitelovch infiltrt a multifoklnch granulrnch infiltrt v pednm stromatu. Pi progresi pechz do hlubch vrstev rohovky jako multifokln stromln keratitida a perifern hlubok infiltrativn keratitida spojen s vaskularizac. Rohovkov komplikace me se zpodnm nkolika msc provzet iritida nebo panuveitida. Diagnostika je stejn jako u HSV keratitidy.

230

Rohovka

Pedn stromln a subepitelov lze musme diferenciln diagnosticky odliit od adenovirov keratokonjunktivitidy. EBV zpsobuje vce pleomorfn zmny a postihuje hlub vrstvy rohovky. Z dalch keratitid musme vylouit HSV, VZV, sarkoidzu, syfilis, tuberkulzu, leprzu a onchocerkizu. Terapie je lokln jako u HSV doplnn systmov aciklovirem jako u varicella zoster keratitidy.

Cytomegalovirov keratitida
U imunokompetentn populace se vyskytuje vzcn. Infekce postihuje pacienty imunosuprimovan, nap. po orgnovch transplantacch, nebo u nemocnch s AIDS. On projevy CMV se tkaj pedevm zadnho segmentu oka. Rohovka bv postiena vzcn. CMV keratitida se v klinickm obraze projevuje jako dendritick epitelov lze s edmem v okol a adherujcmi mukznmi plaky. Terapie lokln je jako u HSV, pi systmovch komplikacch jako u HZV.

Keratokonjunktivitidy mohou provzet vechny dtsk virov exantmov choroby. Vznikaj pmm penosem z infikovan pustuly (rubeola, vakcinia, morbilli). Maj v akutn fzi onemocnn charakter epitelovch keratitid nebo v pozdnch fzch choroby intersticilnch keratitid jako imunologick odpovdi na virov antigeny. Zvanost rohovkovch komplikac stoup u nemocnch s primrnm imunodeficitem a AIDS. Terapii provdme loklnmi virostatiky jako u HSV, u zvanch infekc se systmov dopluje aciklovirem.

Bakteriln keratitidy
Bakteriln keratitidu me zpsobit cel ada bakteri. Nejastjmi etiologickmi agens u rohovkovch infekc jsou (vtina patogen vnik do rohovky pi poruenm epitelu s vjimkou gonokok a diftrie, kter pronikaj intaktnm epitelem): Staphylococcus epidermidis (koagulza negativn), Staphylococcus aureus jde o patogeny vyskytujc se na ki a vkch. Krom akutnch infekc mohou pechzet do autoimunitnch onemocnn, Pseudomonas sp., Proteus a Streptococcus sp., pat k patogenm zpsobujcm asto a perakutn znt rohovky. Klinick obraz zvis na typu agens, jeho virulenci a dob trvn infekce. Prbh se odvj od mnostv patogen vniklch do rohovky. Cilirn, pozdji smen injekce je provzena epiforou a fotofobi, spojenou s intenzivn bolest, ppadn blefarospazmem. Rohovkov infiltrace vyhl jako blav asto okrouhl afekce s okolnm halo (imunologick reakce na ptomn patogen). Postupn dochz k destrukci lamel rohovky a k zntliv reakci v pedn komoe v podob precipitt na endotelu rohovky a ke vzniku zntlivho exsudtu sedimentujcho v pedn komoe hypopyon. Destruktivn procesy asto pev nad reparativnmi a dochz ke vzniku descemetokly s nslednou perforac rohovky. Chronick infekce jsou provzeny tvorbou patologick vaskularizace (hlubok i povrchov). Diagnostika etiologickho agens m vznam pro zaveden clen lby keratitidy: kultivace z vtru spojivkovho vaku pm uren DNA patogenu polymerzovou etzovou reakc (PCR), kultivace z pm skarifikace rohovkov lze, stanoven citlivosti na jednotliv antibiotika.

Keratitida zpsoben molluscum contagiosum

Etiologickm agens jsou poxviry. Molluscum contagiosum vytv na ki kulat perly s centrlnm prohloubenm. Penos na oko a adnexa je pmm kontaktem. Primrn lze je nebolestiv, bez zntliv infiltrace, ta me bt sekundrn (bakterie). Vskyt je astj u imunosuprimovanch a HIV-pozitivnch jedinc. Je vysoce nakaliv. Na oku probh pod obrazem folikulrn konjunktivitidy a pi infekci rohovky z rozpadlch nodul se me objevit erozivn superficiln keratitida. Pro diagnostiku je rozhodujc biopsie a mikroskopick vyeten. Biopsie proke eozinofiln cytoplazmatick inkluze a viriony mikroskopickm vyetenm nebo imunocytochemickmi metodami. Terapie je lokln a spov v podvn ATB pi bakteriln superinfekci, jinak se keratitida e chirurgicky (excize, kyret) a kauterizac 10% betadinem.

Jin virov keratokonjunktivitidy

Etiologickm agens virovch keratitid jsou adenoviry (adenovirov keratokonjunktivitida) a enteroviry (enterovirov keratokonjunktivitida) viz kap. 7.

Rohovka

231

Terapie konzervativn
Bakteriln znty rohovky vyaduj urgentn lbu. Lokln terapie: irokospektr antibiotika pi zntu lokalizovanm na rohovce resp. spojivce, mydriatika, nesteroidn antiflogistika, lubrikancia. V potenm obdob, kdy nen k dispozici vsledek kultivace a citlivosti, nasazujeme lokln irokospektr baktericidn antibiotika ze skupiny fluorochinolon (ofloxacin, lomefloxacin, ciprofloxacin) pro infekce G+ a G-, aminoglykozid (tobramycin, gentamicin) pro G- a cefalosporin (cefazolin, ceftriaxon) pro G+ samostatn nebo v kombinaci s aminoglykozidy. Lokln aplikace ATB v kapkch iniciln s vysokou frekvenc. Prvn hodinu po 510 minutch, dle kadch 30 minut a 1 hodinu 12 dny (24 hodin denn). Podle inku sniujeme frekvenci kapn na 2 a vce hodin. Pi souasn aplikaci vce antibiotik jsou nutn nejmn 10minutov intervaly mezi jednotlivmi lebnmi slokami. Podspojivkov aplikace antibiotik koncentraci inn ltky vrazn nezvyuje, je vak vhodnm doplkem lokln lby, zejmna pi souasnm postien sklry, nebo propagaci zntu do nitra oka, i hrozc perforaci. V tchto ppadech je vhodn i systmov perorln nebo intramuskulrn i infuzn lba antibiotiky. Ppadn zmna antibiotik se provd a po vsledku kultivace a zjitn citlivosti. Dal lba spov v dosaen a udren mydrizy, zabrnn vzniku synechi a mrnn bolesti. Pi nekrzch lze pout inhibitory kolagenzy (EDTA) a pi hrozcch perforacch s descemetoklou keratoplastiku chaud. Kortikosteroidy jsou vdy v potench fzch kontraindikovny a i v pozdjch fzch choroby je teba jejich aplikaci zvit. Systmov terapie zahrnuje systmov antibiotika (parenterln) s dobrm prnikem do mkkch tkn. Je indikovna pi zntu postupujcm do nitra oka. V takovm ppad je nutn hospitalizace. Terapie chirurgick: Keratoplastika chaud (viz dle) je indikovan pi vzniku descemetokly i perforaci rohovky. Klinick formy bakterilnch keratitid podle etiologickho agens:

Obr. 8.30 Stafylokokov keratitis limbalis

Keratitidy zpsoben grampozitivnmi koky

Stafylokokov keratitidy. Stafylokoky, kter se bn vyskytuj na ki vek i ve spojivkovm vaku, mohou bt pleitostnm patogenem. Pvodcem je nejastji S. aureus a S. epidermidis. Oba psob znt rohovky s dobe ohranienmi, krmovitmi nebo edoblmi stromlnmi infiltrty krytmi defektnm epitelem (obr. 8.30). Nsledn vznikl ved m dobrou demarkaci s relativn malou infiltrac okol a malou zntlivou reakc v pedn komoe. Nekrzu a hypopyon zastihneme spe u infekce zlatm stafylokokem, nelen me vst a k perforaci. Streptokokov keratitidy. Znt psob -hemolytick Streptococcus viridans a S. pneumoniae a -hemolytick S. pyogenes. Vstupnm mstem infekce je zpravidla trauma, odkud se rychle do centra rohovky (ulcus corneae serpens), kde vytv hlubok absces se zntlivou reakc v pedn komoe s hypopyon. Infekce pyogennm streptokokem je mn ast, ale prbh je agresivnj ne u infekce viridujcm streptokokem, kde znt probh pod obrazem infekn krystalov keratopatie. Charakterizuj ji jehlikovit opacity ve vech vrstvch stromatu. Obraz vznik proliferac bakteri mezi lamelami rohovkovho stromatu bez nekrzy. astji se vyskytuje po chirurgickm vkonu (keratoplastika, keratotomie, epikeratofakie), u nositel kontaktnch oek a pacient s imunodeficitem. Vedle viridujcho streptokoka mohou infekn krystalovou keratopatii vyvolvat i jin agens (S. pneumoniae, H. aphrophilus, Peptostreptococcus, Candida, Alternaria aj.).

232

Rohovka

Keratitidy zpsoben grampozitivnmi tykami

Bacilov keratitidy. Pvodcem je Bacillus cereus, G+ sporulujc tyka, kter se vyskytuje voln ve vod i pd. K infekci dochz nejastji traumatem a rozvj se bhem 24 hodin. Zan jako difuzn, nebo perifern prstenec mikrocystickho edmu rohovky, kter se rychle mn v absces. Tento extrmn virulentn mikroorganismus me zpsobit perforaci rohovky bhem hodin. Zkrtov keratitida. Pvodcem je Corynebacterium diphtheriae, G+ tyka palicovitho tvaru, kter je pvodcem keratitidy, pro ni je typick difuzn ztrta transparence epitelu se stromln nekrzou a roztavenm rohovky. Bv provzena membranzn konjunktivitidou a preaurikulrn adenopati. Listriov keratitida. Postieni jsou nejastji chovatel dobytka. Listeria monocytogenes, G+ anaerobn krtk tyka, vytv kolonie v defektech rohovkovho epitelu a pechz v nekrotizujc keratitidu. Typick je prstencov ved s fibrinovou exsudac a hypopyon. Klostridiov keratitida. Klostridia jsou anaerobn sporulujc G- bacily, kter psob marginln keratitidu provzejc klostridiov znt spojivek nebo keratitidu, vzniklou pmou infekc rohovky. Ta je charakterizovna lokalizovanm edmem, bulzn keratitidou s intraepitelovou, subepitelovou a intrastromln tvorbou plynu, kter me bt patrn i v pedn komoe. Propionbakteriov keratitida. Pvodcem je Propionibacterium acnes, anaerobn nesporulujc tyka, kter je soust bn flry spojivkovho vaku. Keratitida vznik v souvislosti s traumatem, operanm zkrokem, dlouhodobou aplikac kortikosteroid a u nositel kontaktnch oek. Akoliv propionbakteriov keratitida m obraz typickho infeknho zntu rohovky, me u dospvajcch probhat pod obrazem stromlnho abscesu krytho intaktnm rohovkovm epitelem. Keratitidy zpsoben vlknitmi (filamentznmi) bakteriemi. Pvodcem jsou G+ vlknit bakterie. Anaerobn Actinomyces psob rohovkov vedy se suchou nekrotickou spodinou obklopen lutou demarkan lini. Progrese lze je pomal s nslednm monm vznikem descemetokly a perforace. Byly vak popsny i abscesy ve tvaru prstence s iritidou a hypopyon. K infekci aerobn Nocardi dochz nejastji po traumatu kontaminovanm hlnou. Rohovkov ved je povrchov s nepravidelnou edoblavou infiltrac

a nekrotickmi okraji. Satelitnmi lzemi a vlknitmi okraji se podob plsovm infekcm. Reakce v pedn komoe je minimln, i kdy se vzcn me objevit reaktivn hypopyon. Epidemiologie a patogeneze: Cesta infekce je inhalac do plic nebo porannou k. Pi generalizovan infekci dochz k postien mozku, ledvin i kost. On infekce je potom endogenn cestou, astji vak jde o infekci pmou po rohovkovm traumatu. Postien jsou mlad dospl ve venkovskch oblastech. Nocardia asteroides je intracelulrn organismus perzistujc a rostouc v makrofzch. Obrann mechanismy proti nokardiov infekci nejsou zcela znmy. Veobecn jsou kombinac pirozen a zskan imunity. Nokardiov keratitida. Infekci charakterizuje pomal keratitida s povrchovou epitelopati a subepitelovmi infiltrty ve stedn periferii rohovky. Postupn dochz k tvorb vedu, kter se morfologicky podob vedu vlknitch plsn. M edou bltivou spodinu s nekrotickmi okraji. Satelitn stromln lze jsou granulrn nebo nodulrn. Postupn dochz k ztenen rohovky vtinou bez odezvy v pedn komoe. Nokardia zdka postihuje primrn spojivku, vtinou dochz k propagaci do spojivky extenz rohovkovho vedu. Nokardiov konjunktivitida m charakter granulomatzn konjunktivitidy s hlenohnisavou sekrec. Aktinomykotick keratitida. Pvodcem je Actinomyces israeli. Probh pod obrazem such ulcerace s centrln nekrzou obklopenou lbkovitou demarkac. Na rozdl od pedchoz je provzena iritidou s hypopyon. Diagnza je mon ze stru, nebo z tkov kultury (bn pdy) se stanovenm citlivosti. Terapie: Nokardie reaguj dobe na lokln i systmov podan sulfonamidy. Lokln i celkov se aplikuje trimetoprim-sulfametoxazol. U nkterch nereagujcch keratitid je vhodn kombinace lokln podanho amikacinu s celkovou lbou doxycyklinem. Nevhodn jsou fluorochinolony a makrolidov antibiotika. V ppad extrmnho protenen rohovky je indikovno peit spojivkou nebo perforujc keratoplastika. Aktinomycety reaguj dobe na penicilin a cefalosporiny.

Keratitidy zpsoben gramnegativnmi koky

Etiologickm agens jsou G- intracelulrn diplokoky Neisseria gonorrhoea a N. meningitis. Nalzaj se

Rohovka

233

v epitelovch bukch spojivky i rohovky a psob typickou keratitidu s mnohoetnmi subepitelovmi infiltrty, kter pechzej ve vedy. Charakteristick pro gonokokov infekce novorozenc je prnik intaktnm epitelem. Keratitida zan jako subepitelov infiltrty v periferii rohovky, pozdji dochz k difuznmu edmu a tvorb prstencovitho vedu, kter me vst k perforaci rohovky a a k endoftalmitid. Sekrece je hnisav, znt navazuje na prolongovanou konjunktivitidu. Mezi G- diplokoky pat Branhamella catharralis, kter akoliv je soust bn spojivkov flry, psob mlo ast keratitidy novorozenc i dosplch.

a perforace jsou ast. Pseudomondov keratitida m odezvu v pedn komoe s hypopyon (obr. 8.31). Extenzivn keratitida postihuje limbus a vyvolv infekn skleritidu. Mn virulentn kmeny mohou psobit multifokln epitelovou infekci s edoblavmi intraepitelovmi noduly a granulrnmi stromlnmi infiltrty a reakc v pedn komoe. Pseudomondov infekce u nositel hydrofilnch kontaktnch oek m spe difuzn charakter.

Keratitidy zpsoben enterobakteriemi

Enterokokov znty rohovky psob Serratia marcescens, G- tyka vyskytujc se v pd, vod, potravinch a gastrointestinlnm traktu. Keratitida vznik asto v souvislosti s noenm kontaktnch oek. Zan jako centrln nebo paracentrln ved pronikajc do hlubch vrstev stromatu a vytv hlubokou prstencovou keratitidu (obr. 8.32 ). Endotoxiny a proteza jsou pinou agresivity procesu a perforace. Choroba me tak probhat pod obrazem mnohoetnch edavch intraepitelovch uzl, stromlnch granulrnch infiltrt a zntlivch zmn v pedn komoe. Znty rohovky, kter vyvolv Escherichia coli, Klebsiella a Proteus se podobaj virulentn pseudomondov infekci s rychlou nekrzou, prstencovm vedem a perforac. Jindy vyvolvaj mn agresivn keratitidu s nebolestivm vedem a stedn reakc v pedn komoe. Prv pro escherichii je typick hnisav nebolestiv keratitida s tkou iridocyklitidou a hypopyon.

Keratitidy zpsoben gramnegativnmi tykami

Pseudomondov keratitida je onemocnn zpsoben bakteri Pseudomonas aeruginosa. Tmto aerobnm, hojn se vyskytujcm mikroorganismem mohou bt kontaminovny kontaktn oky, bazny, ventiltory i on kapky. Pseudomonda adheruje na poruen epitel rohovky a rychle pronik do stromatu. Nelen infekce m rapidn prbh, ponvad pseudomonda produkuje destruktivn enzymy (proteza, lipza) a endotoxin s tvorbou nekrotizujcch ulcerac. Infekce rychle pronik z rohovkovho epitelu do stromatu s tvorbou prstencovitho, zprvu oste ohranienho vedu, jeho spodina je ed nebo lut. Okoln stroma je opakn a ved se rychle k periferii rohovky. Zelenolut hlenovit sekret na spodin vedu fluoreskuje v ultrafialovm svtle. Nekrzy

Keratitidy vyvolan Moraxellou

Moraxella je G- nebo (G variabiln) bacil. Keratitida postihuje jedince s alkoholovou zvislost, vznik marginln ved s angulrn keratitidou, kde jsou typicky edav ulcerzn infiltrty oddleny od limbu irm srpkem rohovky. Je nebolestiv, nejastji v doln polovin rohovky, kde nabv ovlnho tvaru. Spe ne do ky propaguje zvolna do hloubky s prudkou reakc v pedn komoe. Perforace nejsou bn.

Keratitidy zpsoben hemofily

Obr. 8.31 Pseudomondov ved rohovky s hypopyon Pvodcem zntu je Haemophilus influenzae a H. aegypticus. Haemophilus influenzae je G- tyinka, kter zpsobuje znt spojivky s povrchovou, ale

234

Rohovka

rozshlou nslednou keratitidou. Znt je hnisav, asto s indukovanou uveitidou a hypopyon. Bv pomrn astm nlezem u nositel kontaktnch oek. Haemophilus aegypticus je dlouh G- bacil psobc povrchov marginln ved asto s akutn konjunktivitidou reprezentujc III. stupe pecitlivlosti. astji je postiena doln polovina rohovky, ale vjimkou nejsou ani centrln hnisav vedy bez prvodnho zntu spojivky.

Keratitidy zpsoben mykobakteriemi

Mykobakterie jsou acidorezistentn aerobn tyky, kter mohou psobit infekn znty rohovky a spojivky. Dv klinicky nejdleitj mykobakterie jsou M. tuberculosis a M. leprae, ale existuje cel ada dalch. Podle etiologickho agens rozliujeme ti typy znt: tuberkulzn, leprzn, mykobakteriln (zpsoben jinm mykobakteriem ne tuberkulznm nebo leprznm). Tuberkulzn keratitida. Znt vyvolv Mycobacterium tuberculosis. Probh pod obrazem flyktnov, sektorov intersticiln, ppadn sklerozujc keratitidy s tvorbou tuberkulznho panu. Souasn bv postiena i spojivka a sklra. Tuberkulzn skleritida a konjunktivitida s tvorbou ulcerznch granulom vede ke vzniku tichch, nebolestivch ved na rohovce. Ulcerace provz neovaskularizace, asto s perforac rohovky. Systmov lba tuberkulostatiky je nezbytn. Lepromatzn keratitida (Hansenova choroba) je zvan onemocnn, jm na svt trp vce ne 12 milion lid v dsledku systmov infekce Mycobacterium leprae. Vedle systmov manifestace (kon, nosn, neurologick projevy) mohou bt u vech forem lepry postiena tak on adnexa a oko. Subepitelov se v povrchovch i v hlubch vrstvch stromatu objevuj agregty mykobakteri s makrofgy a lymfocyty (granulomy-lepromata), kter jsou pinou rohovkovch opacit. Ty mohou progredovat a k difuznmu zkalen rohovky s povrchovou vaskularizac vedouc k tvorb lepromatznho panu. Dalm nlezem je akutn nebo chronick iritida s perlami na duhovce. Lepromatzn granulomy obsahuj mykobakteria obklopen zntlivou reakc. ast je atrofie duhovky, katarakta a glaukom. Znty zadnho segmentu se nevyskytuj.

Keratitidy zpsoben netuberkulznmi mykobakteriemi. Nejastjm pvodcem jsou Mycobacterium fortuitum a M. chelonei, ale me je psobit i Mycobacterium avium intracellulare a M. gordonae. Obsahuj erven barvivo s Ziehlovmi-Nielsenovmi tlsky. Nachzej se voln v ovzdu i pd. Infekce vznik po traumatu nebo chirurgickm vkonu. Nehnisav rohovkov ved je klidn a me bt zamnn za mykotickou keratitidu. Bze vedu je infiltrovan se soustednmi radilnmi liniemi a satelitnmi lzemi s prstencem imunitn reakce a endotelovmi plaky, kter se tvo v souvislosti s progres choroby.

Plsov keratitidy
Epidemiologie
Plsov infekce rohovky jsou v prmyslovch zemch a naem podnebnm psmu mn ast ne v tropickch a agrrnch krajinch.Vzhledem k podobnosti se stromln keratitidou jin etiologie me infekce plsnmi psobit diagnostick pote. Pro klinick ely (podle morfologie) je dlme na vlknit, kvasinky a dimorfn. Nejastj pinou mykotick keratitidy v naem psmu je Candida a Cryptococcus, zatmco v jinch oblastech Fusarium a Aspergillus. Nejastji je infekce oka spojena pmo s traumatem v prod, nebo u nemocnch rohovek s dlouhodobou imunosupres.

Klinick obraz
Plsov keratitida se projevuje edoblmi infiltrty s neostrmi okraji prominujcmi nad niveau epitelu. Nkdy jsou patrn i plsov vlkna ve stromatu, jdouc paraleln s lamelami rohovky. Wesselyho prstenec okruujc centrln lzi pedstavuje demarkan antigen, protiltkovou reakci (chemotaxe polymorfonuklernch leukocyt). Je typick pro plsov znty rohovky, i kdy ji lze vjimen zastihnout tak u virovch a akantambovch keratitid. Oko je klidn, chorobu provz pocit dyskomfortu. Nelen znt vede ke stromln ulceraci s monou descemetoklou. Objevuje se smen injekce a hypopyon (obr. 8.33). Hlavn loisko mohou doprovzet satelitn lze, kter mohou splvat v rozshl postien rohovky.

Rohovka

235

Obr. 8.33 Keratitis mycotica s hypopyem imunosuprimovan pacient po transplantaci rohovky

Obr. 8.34 Akantambov disciformn keratitida

Diagnostika
Diagnzu lze stanovit pomoc DNA diagnostiky plsn metodou PCR do nkolika hodin, ze stru cytologickm vyetenm (barven podle Grama-Giemsy) nebo kultivac na pdch (krevn a okoldov agar, Sabouraudova pda s antibiotikem). Nkdy je nutn biopsie, mikroskopick a histologick vyeten.

Parazitrn keratitidy
Akantambov keratitida
Etiologickm agens jsou kosmopolitn se vyskytujc akantamby. Rohovkov onemocnn zpsobuj druhy A. castellanii, A. culbertsoni, A. polyphaga a A. hatchetti. Vyskytuj se ubikvitrn ve vlhk zemi, bahn, v chlorovanch baznech a ve vzduchu. Vstupn branou infekce je nejastji mikrotrauma rohovky u nositel kontaktnch oek. V klinickm obraze se v asnm stadiu nemoci objevuje keratitis punctata, s nepravidelnmi epitelovmi defekty msty pipomnajcmi a dendritiformn zmny. Vytv se cirkulrn prstenec. Dal typickou formou je disciformn keratitida s radiln neuritidou. Nejtypitjm obrazem je cirkulrn prstencov forma (obr. 8.34). Tak limbitida, ppadn nodulrn skleritida (pedn i zadn) s rozvojem optick neuritidy nen vzcnost. Keratitida je provzena blefarospazmem, edmem vek a bolest. Bez lby me onemocnn vystit do nekrotizujc keratitidy. Tento zvan stav je provzen vaskularizac rohovky. Vlivem kolagenolytickch enzym me dojt ke vzniku descemetokly a perforaci rohovky. Diagnostika vychz z anamnzy a klinickho obrazu. Laboratorn meme prokzat akantambu mikroskopicky a kultivan. Materilem pro toto vyeten je nejlpe kontaktn oka a roztok pro uchovvn oek, skerifikt nebo biopsie rohovky. Kultivace ze spojivkovho vaku je asto negativn.

Terapie
V lb keratomykz se pouv amfotericin B, a to jak systmov (5 mg/ml intravenzn), tak i lokln v koncentraci 0,15% a men, pedevm pro jeho lokln toxicitu. Je inn u kvasinek, sten u kandidy a kryptokoka. Z loklnch prepart je vhodn natamycin 5% v kapkch, kter je mn toxick k epitelu rohovky. Zpsob aplikace antimykotickch lk je stejn jako u bakterilnch infekc rohovky. U tkch mykotickch keratitid je vhodn systmov perorln aplikace ketokonazolu nebo flukonazolu (300400 mg/ den). Pi nespn konzervativn lb je indikovan perforujc keratoplastika. Vplachy 10% roztokem betadinu v edn 1:16 (35krt denn) pinnou lbu dopluj.

236

Rohovka

Akantambov keratitida pedstavuje vn diferenciln diagnostick problm. Me imitovat jak infekn, tak neinfekn keratitidy. Nejastj zmna je za stromln herpes simplex virovou keratitidu. Vodcm znakem je velk bolest, blefarospazmus a anulrn infiltrt rohovky. Terapie je lokln a systmov. Lokln se podvaj aromatick diaminy propamidin isetiont 0,1% (Br ol ene) v kapkch a masti v prvnch dnech kadou hodinu, dle 5krt denn samostatn, nebo lpe v vodu lby v kombinaci s aminoglykozidovmi antibiotiky (neomycin, polymyxin B) a s loklnmi imidazolovmi antimykotiky (flukonazol 0,2%, ketokonazol 5%, klotrimazol 1%). Vhodnm doplkem lby je 0,52,5% roztok betadinu. Lokln lbu dle doplujeme systmovmi imidazoly (flukonazol, itrakonazol). Lba obvykle trv a nkolik msc do ustoupen klinickch znmek keratitidy. Dojde-li pi vysazen lby k reaktivaci onemocnn, zahajujeme lbu znovu.

Onchocerkiza
iv mikrofilrie jsou v rohovce jen obtn patrn, jsou prhledn a nemaj monost se pohybovat. V rohovce se onemocnn projevuje v podob okrouhlch opacifikac kolem mrtvch mikrofilri. Velikost infiltrt v povrchovch vrstvch stromatu je 0,5 mm. Keratitis punctata je patrn po lb (nhl usmrcen mnoha mikrofilri). Projev se epiforou a smenou injekc. Diagnostika se provd pmm vyetenm konfoklnm mikroskopem. Terapie je systmov antiparazitikem ivermectinem.

Ostatn parazitrn onemocnn

U ady dalch parazitrnch onemocnn se vyskytuje jako pidruen pznak keratitida asto ve spojen s konjunktivitidou a pedn uveitidou. adme k nim leishmanizu, askarizu, echinokokzu a malrii, u kter se asto projev HSV a VZV keratitida, dle pedikulzu a toxokarzu.

Mikrosporidiov keratitida
Microsporidium je ubikvitrn se vyskytujc parazit, kter parazituje na zvatech (obratlovcch i bezobratlch). Me zpsobit onemocnn jak u lid imunokompetentnch, tak imunosuprimovanch. Nejastji byla tato choroba popsan u pacient s AIDS, a to ve form mikrosporidiov keratitidy. Vyskytuje se ve dvou klinickch formch: u imunokompetentnch pacient jako stromln keratitida, kter vznik asto po traumatu a je zpsobena Nosema corneum nebo N. ocularum. u imunosuprimovanch pacient a HIV-pozitivnch se mikrosporidiza projevuje jako epitelov keratitida spojen s konjunktivitidou. V poped klinickho obrazu je bolest, fotofobie a pocit cizho tlska. Epitelov defekty se barv fluoresceinem. Charakteristickou znmkou je chemza spojivky v dolnm fornixu. Laboratorn diagnostiku provdme bu pmo barvenm podle Grama s prkazem G+ intracytoplazmatick inkluze. Pm diagnostika mikrosporidizy je mon konfokln mikroskopi. Terapie je lokln a systmov. Systmov se podv itrakonazol p.o. 200 mg 2krt denn. Systmov lba je doplnna lokln aplikac propamidinu nebo fumagilinu. Vsledn efekt lby se dostav do 3 dn.

8.8 Znty neinfekn a keratopatie

Do tto skupiny keratitid adme irokou klu onemocnn neinfeknho pvodu, jejich pinou jsou znty imunologickho pvodu, traumata, vkem podmnn degenerace, chybn postaven vek, porucha slznho filmu apod.

Keratoconjunctivitis sicca
Keratoconjunctivitis sicca pat mezi nejastji se vyskytujc onemocnn rohovky vbec a stv se civilizan chorobou. Je spojena s poruchou nkter ze sloek slznho filmu nebo jejich kombinac. Rohovka bv postiena u stednch a tkch forem syndromu suchho oka a to nejastji v podob keratitis filiformis i keratitis superficialis punctata (viz kap. 7).

Rohovka

237

Expozin keratitida
Expozin keratitida je vsledkem nedokonalho dovrn vek, a tm nedokonalho kryt rohovky ve spnku, ppadn pi mrkn. Pinou expozin keratitidy je: lagoftalmus, exoftalmus, insuficientn kryt vek po operaci. Lagoftalmus pi parze n. facialis zpsob, e nen vkem kryta doln tetina a polovina rohovky (onemocnn obvykle jednostrann). Lagoftalmus me bt tak u pacient na zenm dchn na jednotkch intenzivn pe. Exoftalmus me zpsobit expozin keratitidu nejastji u Gravesovy-Basedowovy choroby (onemocnn obvykle oboustrann). Insuficientn kryt vek po operaci ptzy, blefarochalzy, po traumatech i ztrtovch porann vek me mt tak za nsledek expozici rohovky. Klinickm projevem je keratitis superficialis punctata, kter me progredovat a vznik rohovkov eroze. Me dojt k sekundrn infekci poruenho epitelu a vzniku rohovkovho vedu. Diferenciln diagnostika zahrnuje Thygesonovu keratopatii, kter je obvykle oboustrann, stejn jako epitelov rohovkov dystrofie, dle keratopatii zpsobenou UV zenm, kde nm pome anamnza. Terapie: V lb se uvaj lubrikancia v gelov form, epitelizancia, antibiotika v on masti, ppadn aplikace terapeutick kontaktn oky. Pi parze nervus facialis je nutn laterln parciln tarzorafie.

Neuroparalytick keratitida
Neuroparalytick (neurotrofick) keratitida vznik pi porue senzitivn inervace oka n. trigeminus a n. ophthalmicus. Pinou je nejastji porucha v ganglion trigeminale zpsoben traumatem, infekc (HSV, VZV), radiac nebo operac. Dochz ke ztrt rohovkov citlivosti. V souvislosti s absenc ctn nedochz k slzen a nemoc se projevuje povrchovou keratitidou (keratitis epithelialis punctata). V dalm prbhu onemocnn progreduje v podob rozshl centrln eroze, pro chybn jak centrifuglnch, tak centripetlnch informac z mozku pro rohovku. Keratitida me pokraovat sekundrn infekc a vytv se rohovkov ved. Me dojt a k rohovkov perforaci. Terapie je identick s lbou expozin keratopatie a je dlouhodob.

Recidivujc eroze
Erosio corneae recidivans (syndrom recidivujc eroze) je onemocnn asto vzan na primrn rohovkov trauma nebo povrchov rohovkov dystrofie. Defektn dezmozomy zpsobuj oslaben adherentn schopnosti epitelu pilnout k bazln membrn a dochz ke vzniku opakujcch se eroz rohovky. Terapie: V lb se uvaj lubrikancia, epitelizancia a terapeutick kontaktn oka. Pi recidivch je vhodn oeten fototerapeutickou keratektomi. Komplikac PTK je hyperopizace pacienta.

Bulzn keratopatie Keratopatie zpsoben UV zenm

U keratitis nivalis a keratitis fotoelectrica dochz k drobnm tekovitm defektm rohovky, pi nich jsou obnaena nervov zakonen. Pinou bv: svaovn bez ochrannch brl (keratitis fotoelectrica), pouit horskho slunce bez ochrannch brl, vysokohorsk pobyt na snhu bez ochrannch brl (keratitis nivalis). Klinicky se projevuje bolestivost s maximem mezi 612 hodinou po expozici. Terapie je stejn jako u expozin keratopatie. Bulzn keratopatie je vsledkem nedostatenosti funkce endotelu. Pinou mue bt: znt (povrchov i nitroon), trauma, bytek endotelovch bunk. bytek endotelovch bunk me bt zpsoben chirurgi pednho segmentu oka, ppadn i zadnho segmentu oka (tampondy), rohovkovou transplantac (endotelov rejekce, sekundrn glaukom) a nebo Fuchsovou endotelovou dystrofi (geneticky podmnn bytek endotelovch bunk). Naruenm barirov funkce endotelu dochz k prniku komorov tekutiny do stromatu rohovky. V klinickm obraze je edm stromatu, jeho vsledkem je semitransparence rohovky. Dle dochz

238

Rohovka

k edmu epitelu. Na epitelu rohovky vznikaj buly (odtud nzev bulzn keratopatie). Po prasknut bul dochz k obnaen povrchovch pleten nervovch zakonen a ke vzniku intenzivn bolesti, provzen epiforou. V diferenciln diagnostice je teba odliit akutn glaukomov zchvat, akutn keratokonus a intersticiln keratitidy. Terapie: Lebn se uvaj hyperosmolrn roztoky, kter jsou inn v potench stadich. V pokroilm stadiu a pi bolestech je indikovna perforujc nebo hlubok zadn lamelrn keratoplastika.

Keratomalacie
Nedostatek vitaminu A (malabsorpn porucha, jednostrann dieta, podviva v rozvojovch zemch) vede v pokroilejm stadiu k postien rohovky. Prvn znmkou bv povrchov tekovit keratopatie, kter progreduje a cel povrchov epitel osych xerza rohovky. Dle dochz ke ztrt stromln integrity ve form ohranienho vedu, kter me postihnout a jednu tetinu povrchu rohovky. Nsledkem me bt nhl tk dekompenzace stromatu s perforac keratomalacie, zpsobujc slepotu oka. Terapie je systmov, spov v dietetickch opatench s nhradou vitaminu A per os a dle lokln spovajc v aplikaci vitaminu A v on masti.

Imunologicky podmnn keratitidy

Imunologicky podmnn keratitidy se mohou vyskytovat samostatn v podob perifernho rohovkovho postien (Moorenv ved, Terrienova marginln degenerace), s rznmi systmovmi chorobami vaskulitidami (perifern ulcerativn keratitida), konm onemocnnm (keratitis rosacea) nebo jako intersticiln keratitidy asto spojen se specifickmi infekcemi (syfilis, TBC). Zvltn konickou jednotku tvo Thygesonova keratitis punctata. V etiopatogenezi tchto keratitid se pedpokld imunologick mechanismus, kter je prokzan u vaskulitid, ale v ostatnch ppadech pesn pina nen znm.

Onemocnn bv jednostrann, vzcn i oboustrann, a vyskytuje se pevn u mladch mu. Klinicky se onemocnn projevuje fotofobi a silnou bolest. Infiltrace rohovky perifernho pednho stromatu rohovky zan typicky v interpalpebrln oblasti, po tdnech dochz k destrukci epitelu. Infiltrace se do periferie i do centra. V nkterch ppadech (u tzv. malign formy) dochz k perforaci rohovky (a 36 % ppad). Onemocnn me bt provzeno skleritidou, episkleritidou a spojivkovou hypermi. Pi dal progresi vznik pedn uveitida, katarakta a sekundrn glaukom. Histopatologick obraz je charakterizovn infiltrac pednho stromatu neutrofily, plazmatickmi bukami a lymfocyty spojenou s vaskularizac. Ve stednm stromatu je patrn destrukce kolagennch fibril s fibroblastickou hyperaktivitou. V hloubce stromatu nachzme makrofgy. Pro diagnzu Moorenova vedu je teba vylouit systmov onemocnn (vaskulitidy, infekce). Diferenciln diagnostika zahrnuje marginln stafylokokovou keratitidu, kter m typicky transparentn znu mezi keratitidou a limbem, dle perifern ulcerativn keratitidu, kter provz systmov vaskulitidy, a perifern degenerace rohovky (Terrienova marginln degenerace, pelucidn marginln degenerace), kter se na rozdl od Moorenova vedu vyskytuj ve vertiklnch kvadrantech rohovky. Perifern mikrobiln ved m charakteristick znmky zntu a najdeme zde pozitivn kultivaci a dobrou reakci na antibiotickou lbu. Terapie loklnmi kortikosteroidy a band terapeutickou kontaktn okou je indikovna v iniciln fzi onemocnn. Pi progresi zvaujeme aplikaci loklnho cyklosporinu A. Chirurgick lba zahrnuje resekci pilehl spojivky, lamelrn keratoplastiku, ppadn pouit cyanoakryltovho lepidla se spojivkovm lalokem.

Terrienova marginln degenerace

Terrienova degenerace je onemocnn nejasn etiologie, kter se klinicky projevuje protenenm periferie rohovky, zvlt v hornch kvadrantech, s ukldnm lipidovch depozit, bez poruchy epitelu. Onemocnn je oboustrann, zvolna progredujc. Projevuje se vznikem asymetrickho nekorigovatelnho astigmatismu. Terapie je svzeln, eenm zstv perifern lamelrn keratoplastika, ppadn klnovit keratektomie.

Moorenv ved
Moorenv ved je vzcn idiopatick neinfekn onemocnn zpsoben vaskulitidou limblnch cv, kter vede ke vzniku perifern ulcerativn keratitidy.

Rohovka

239

Perifern ulcerativn keratitida

Perifern ulcerativn keratitida (PUK) je imunologicky podmnn, spoutcm mechanismem me bt celkov i mstn infekce nebo systmov vaskulitidy (vaskulitida pi revmatoidn artritid, systmov lupus erythematodes, polyarteriitis nodosa, Wegenerova granulomatza (obr. 8.35a ). Dle se PUK me vyskytnout u ulcerzn kolitidy, Behetovy choroby, sarkoidzy a sklerodermie. Klinicky se projevuje protenenm rohovky, na n navazuje marginln infiltrace, kter se cirkulrn, vedouc a ke vzniku perifern ulcerace. Ta se bez lby cirkulrn roziuje podl limbu (ulcus corneae marginalis). Pi dal progresi me dojt ke vzniku descemetokly, k iminentn perforaci a a k perforaci rohovky. Histopatologick obraz je obdobn jako u Moorenova vedu. Pro diagnostiku je nutn prokzat systmovou vaskulitidu. Oftalmolog me bt prvnm lkaem, kter tuto systmovou chorobu odhal. Terapie spov v aplikaci loklnch a systmovch kortikosteroid, pi nespchu konzervativn lby je indikovan lamelrn excentrick keratoplastika (obr. 8.35b ), ppadn pi perforaci perforujc keratoplastika. Nutn je lba systmovho onemocnn.

Thygesonova keratopatie
Thygesonova keratopatie (keratitis superficialis punctata Thygeson) je onemocnn nejasn etiologie, vyskytujc se bez systmovho onemocnn. Klinicky se projevuje nejastji ve druh dekd ivota drobnmi tekovitmi epitelovmi infiltrty asto oboustrann na bledm oku. Ptomen je jemn subepitelov edm. Rohovkov infiltrty se spontnn objevuj a po 68 tdnech mohou spontnn zase mizet, zrove mn konfiguraci. Infiltrty se v akutn fzi barv fluoresceinem i benglskou erven. Po zhojen se rohovka stv zcela transparentn. Rohovkov citlivost je zachovan. Diferenciln diagnostika zahrnuje epitelovou keratitidu stafylokokov etiologie, keratoconjunctivitis sicca, neurotrofickou a expozin keratopatii, vernln keratitidu, recidivujc erozi a keratitis punctata virov etiologie (herpes viry, molluscum contagiosum). Prognza vizu je dobr. Je nutn myslet na komplikace lokln kortikosteroidn lby. Terapie: V akutn fzi jsou doporueny nzk dvky loklnch kortikosteroid. Nkter studie uvd dobrou lebnou odpov na lokln 2% cyklosporin A. Nkte autoi doporuuj lbu loklnmi virostatiky.

Keratitis rosacea
Rosacea je chronick onemocnn postihujc eny i mue pevn stednho a vyho vku spojen s dilatac obliejovch cv. Klinicky se on postien projevuje chronickm, na lbu nereagujcm zntem spojivek, asto s blefaritidou a keratitidou. Keratitida m fascikulrn charakter. Postupn me v mst keratitidy dojt k protenen s hlubokou vaskularizac. V dalm prbhu a k iminentn perforaci rohovky. Vzcn dochz k tvorb symblefar. Diagnzu stanovme z klinickho obrazu a v diferenciln diagnostice je vznamn biopsie spojivky s imunohistologickm vyetenm k odlien jinch forem jizevnat konjunktivitidy. Terapie je celkov tetracyklinem l g denn ve 4 dvkch 12 tdny, dle 0,5 g denn ve 2 dvkch 23 msce. Lokln lb steroidy je teba se vyhnout, stejn jako perforujc keratoplastice, kter nem dobrou prognzu.

Intersticiln keratitidy
Intersticiln keratitidy jsou charakterizovan bunnou infiltrac a vaskularizac rohovkovho stromatu bez postien rohovkovho epitelu a endotelu. Patologick proces je zpsoben bu pmou invaz mikroorganism do rohovky, nebo imunologickou odpovd na ciz antigeny nebo pmo na rohovkov antigeny. Piny intersticiln keratitidy mohou bt bakteriln (syfilis, TBC, lepra, lymsk borreliza, brucelza, chlamydiza), virov (HSV, VZV, rubeola, vakcinia), parazitrn (leishmaniza, onchocerkiza, trypanosomiza, akantamba, mikrosporidiza) a systmov choroby (Coganv syndrom, sarkoidza, lymfom). Klinick obraz intersticiln keratitidy je charakterizovn rznm stupnm stromln infiltrace s hlubokou vaskularizac. V akutn fzi je ptomna fotofobie, bolest a slzen. Je obvykle oboustrann. Vsledkem hojicch proces je rzn syt jizva s nepravidelnmi okraji a obliterovanmi cvami. Jizvy asto vytvej nepravideln astigmatismus.

240

Rohovka

Coganv syndrom
Typick Coganv syndrom je definovn jako intersticiln keratitida spojen s vestibulokochlern chorobou, kter se manifestuje tinitem, vertigem a nauzeou podobn jako u Menirovy choroby. Coganv syndrom se me vyskytovat samostatn nebo ve spojen se systmovmi vaskulitidami (polyarteriitis nodosa, Wegenerova granulomatza a revmatoidn artritida). Klinicky se Coganv syndrom projevuje intersticiln keratitidou rznho stupn s rznm stupnm patologick vaskularizace. Histologicky nalzme v rohovce lymfocyty a plazmatick buky, kter jsou ptomny i ve spojivce a je jimi infiltrovan i kochlea. V diferenciln diagnostice uvaujeme o intersticiln keratitid jin etiologie, kter me bt spojena s hluchotou (TBC, chlamydiov infekce, virov infekce a revmatoidn artritida). Terapii keratitidy loklnmi kortikosteroidy podpome v akutn fzi systmovou lbou stedn vysokmi a vysokmi dvkami kortikosteroid k zabrnn vzniku trval hluchoty.

8.10 Chirurgie rohovky

Rohovkov chirurgie zahrnuje refrakn metody, kter mn optickou mohutnost zdrav rohovky, a lebn metody, pi kterch se odstrauj neprhledn, patologicky zmnn, ppadn infikovan sti rohovky. V nsledujcm textu se budeme zabvat pouze chirurgickmi metodami druh skupiny.

Perforujc keratoplastika
Principem perforujc keratoplastiky je odstrann rohovky v cel tlouce a jej nhrada drcovskou rohovkou kadaverzn (transplantace). Transplantace rohovky pat k nejspnjm a nejastji provdnm alogennm transplantacm. Prvn spnou alogenn transplantaci rohovky provedl olomouck prim doktor Karl Eduard Zirm v roce 1905. Dvodem vysok spnosti tto transplantace je imunologick privilegovanost rohovkov tkn, kter je zapinna avaskularitou, chybjc lymfatickou dren a nzkm potem antigen-prezentujcch bunk. Na tto spnosti se t podl jistou mrou tzv. ACAID fenomn (anterior chamber acquired immunodeviation), kter se projevuje uritm stupnm inhibice bunn imunity v pedn komoe. Kad trauma, infekce i jin onemocnn rohovky znamen pliv antigen a monost snen imunologick spnosti takov transplantace.

8.9 Ndory
Primrn a metastatick ndory rohovky jsou vzcn. Je to dno pedevm jejm vsadnm imunologickm postavenm. astji pozorujeme ndory sekundrn, perstajc na rohovku z okolnch tkn ze spojivky a oblasti limbu, kter jsou bunn pestej (viz kap. 7.5). K nejastji se vyskytujcm benignm ndorm na rohovce, resp. na limbu, je dermoid. Ze sekundrnch malignch ndor se zde vyskytuje dladicobunn karcinom a malign melanom. Spinocelulrn karcinom je invazivn rostouc a asn metastazuje krevn cestou. Je radiorezistentn i chemorezistentn. Lba spov ve vasn totln excizi s nslednou kryalizac spodiny. V ppad prorstn do nitra oka je indikovan enukleace bulbu. Mohou se objevit implantan metastzy na vku. Pak je nutn exenterace onice. Malign melanom spojivky me pes oblasti limbu perstat smrem na rohovku. Zde vytv nejprve toxick lem a pozdji se mohou objevit pigmentace. Vzhledem k vysok malignit a asnmu metastazovn je indikovna asn lamelrn keratektomie s totln exciz spojivkov lze a kryalizac spodiny.

Indikace
Z hlediska imunologick prognzy rozeznvme keratoplastiku nerizikovou a rizikovou. Nerizikov transplantace je kad transplantace transparentn i netransparentn rohovky, kter nem neovaskularizaci a jde o prvn transplantt. Rizikov transplantace je definovan jako operace rohovky s povrchovou i hlubokou vaskularizac pesahujc pes limbus alespo 2 mm nejmn ve 2 kvadrantech nebo retransplantace. Tyto operace maj vrazn hor prognzu z hlediska imunologickch komplikac. Rozeznvme tyto zkladn indikan skupiny: optick, terapeutick, tektonick.

Rohovka

241

Clem optick indikace je obnoven prhlednosti rohovky pi keratokonu, rohovkov dystrofii, degeneraci a jizvch rohovky. Terapeutick operace je indikovna pi aktivn keratitid nereagujc na lbu s progres klinickho nlezu. Tektonick indikace je pro zachovn integrity bulbu pi descemetokle, hrozc perforaci i perforaci rohovkovho vedu a traumatu. Prvn dv skupiny jsou indikac k plnovan keratoplastice, tet skupina tektonick je indikac k akutn operaci.

Operace
Operace se provd kruhovm trepanem o rzn velikosti, kterm je vytrepanovna drcovsk rohovka i rohovka pjemce. Velikost trepanu je volena podle velikosti patologick lze na rohovce (310 mm). Drcovsk ter je nait na mateskou rohovku neresorbovatelnm atraumatickm itm (nylon 10.0) jednotlivmi stehy (obr. 8.36) nebo pokraujc suturou (obr. 8.37 ).

infekce, degenerativnch neurologickch onemocnn a onemocnn neznm etiologie, chronick dialza a pipojen na dchac pstroj dle ne 7 dn, on choroby, operace oka, drogov zvisl) a jsou provedena laboratorn (srologick) vyeten penosnch onemocnn (HIV, hepatitida B a dal). Rohovky jsou po odbru uchovvny v prezervanm mediu pro krtkodob (1) nebo dlouhodob (2) uchovn. 1. V mediu Optisol-GS, kter je uren pro chladovou prezervaci a krtkodob skladovn pi teplot 28 C. Takto uchovvan rohovky jsou pouiteln nejdle do 1014 dn po odbru. 2. K dlouhodobmu uchovn jsou rohovky kultivovan na orgnovch kulturch pi teplot 31 C po dobu 14 dn. Maximln doba kultivace je 7 tdn. Takto uchovvan rohovky umouj provdn jak plnovan, tak akutn keratoplastiky. Prezervovan rohovky jsou kontrolovny po strnce kvality na spekulrnm endotelovm mikroskopu a poten hustota bunk nesm bt ni ne 2500 bunk/mm.

Rohovkov banka
Drcovsk rohovky jsou odebrny a skladovny podle evropskch norem pro darovn, zskvn, kontrolu, zpracovn, konzervaci, skladovn a distribuci lidskch tkn a bunk. Pro odbr kadaverzn rohovky jsou dodrena kritria vkov (1875 let), asov (1820 hodin od smrti drce) a medicnsk (vylouen infekce, vrozen

Pooperan terapie
Lba transplantovan rohovky je zvisl na indikan diagnze. Obvykle aplikujeme v prvnch 34 mscch kombinaci kortikosteroidu s antibiotikem v sestupnm dvkovn 5krt denn a mn. V prvnch esti tdnech podvme u nerizikov transplantace prednison v dvce 0,5 mg/kg hmotnosti a den s postupnm vysazovnm. U rizikov transplantace je indikovna systmov kombinovan imunosuprese prednisonem s cyklosporinem A, ppadn mykofenolt mofetyl. Dvkovn je psn individuln a preskripce tto imunosuprese je omezena na transplantan centra. Extrakce steh po transplantaci rohovky je plnovan jeden rok od operace, u dlouhodob imunosuprimovanch a 18 msc od operace.

Komplikace transplantace
Rejekce: K nejvnjm komplikacm rohovkov transplantace adme imunologick reakce drcovskho tere. Nejastji probhaj v podob chronick rejekn reakce a podle msta primrnho zsahu lymfocyt se odhojovac reakce (rejekce) rozdluj na:

Obr. 8.36 Keratoplastika perforans jednotliv stehy

242

Rohovka

epitelov, subepitelov, stromln, endotelov (fokln progresivn, difuzn).

Obr. 8.38 Epitelov rejekn reakce

Obr. 8.39 Stromln rejekn reakce

Obr. 8.40 Endotelov rejekn reakce

Epitelov rejekce nepedstavuje pro pacienta vn riziko. Epitelov rejekn linie postupuje od msta perifern vaskularizace smrem k centru rohovky. Star epitel rohovky je nahrazen novm. Vznik obvykle v prvnch esti tdnech po transplantaci rohovky. Msto precipitan linie se klinicky projevuje v podob fluoresceinem se barvc linie (obr. 8.38). Me bt ptomn i lehk cilirn injekce. Tento typ rejekn reakce nevyaduje lbu. Subepitelov rejekce je mn ast ne epitelov a ad se k pozdnm typm rejekn reakce. Vznik asto a 12 msc po transplantaci a jde o okrouhl infiltrty uloen v rovni Bowmanovy membrny, vyskytujc se na klidnm oku. Lbu vyaduj pedevm tehdy, kdy se vyskytuj s jinm typem rejekn reakce (stromln a endotelov). Stromln rejekce pat mezi zvan, i kdy ne nejastj. Fibroblasty, plazmatick buky, lymfocyty a monocyty podnikaj invazi do stromatu rohovky a destruuj bazln membrnu. Stromln keratocyty jsou tce pokozeny pi kontaktu s lymfocyty a dochz k destrukci pravideln lamelrn architektoniky. Rohovka se stv semitransparentn a netransparentn (obr. 8.39). Msto zahjen rejekce je vdy v blzkosti nkterho cvnho kmene. Tato rejekn reakce vyaduje okamitou lbu loklnmi a systmovmi kortikosteroidy, nejlpe v parenterlnm podn. spnost lby ale nen vdy uspokojiv. Endotelov rejekce je nejastji se vyskytujc rejekn reakc. Vyskytuje se obvykle v prvnch dvou letech po transplantaci. Rozeznvme dv formy, fokln progresivn a difuzn. Pro fokln progresivn formu je typick linie cytotoxickch lymfocyt, vytvejc tzv. Khodadoustovu precipitan linii (obr. 8.40). Zan obvykle od msta perifern vaskularizace a postupuje smrem k centru. Bez lby me dojt k destrukci celho endotelu a nslednmu totlnmu zkalen tere. Difuzn forma je charakterizovna droboukmi precipitty roztrouenmi na endotelu rohovky, striktn lokalizovanmi na drcovskm teri. Obvykle je rejekce doprovzena edmem stromatu rohovky. Lba obou forem je obdobn. Lokln aplikace kortikosteroid s frekvenc kapn po 1 hodin v prbhu prvnch 25 dn za kontroly nitroonho tlaku. Dle se frekvence kapn sniuje podle klinickho stavu do plnho vysazen. Lba me trvat i nkolik tdn. Pi nespchu a progresi rejekn reakce je nutn podpora systmovou kortikosteroidn lbou, nejlpe parenterln. Vsledkem stromln a endotelov rejekce je bez lby totln zkalen tere se vznikem retrokorneln

Rohovka

243

membrny, kterou provz asto vznik nekorigovatelnho sekundrnho glaukomu. Infekn komplikace: Mezi dal komplikace rohovkov transplantace adme komplikace infekn. Bakteriln virov i plsov keratitida se asto vyskytuje v oblasti stehu, i rozvolnn sutury (obr. 8.41 ). Jejich lba je vedena obdobn jako u primrn infekce na rohovce viz kap. 8.6. Mechanick komplikace: Z dalch komplikac asto pozorujeme komplikace mechanick, kter jsou dny rozvolnnm nkterho stehu i sti sutury (obr. 8.42 ). Toto rozvolnn vede k adherenci hlenu a bakteri a dochz ke vzniku infekn komplikace na teri, asto spojen s endotelovou rejekc. Uvolnn steh je nutn vdy extrahovat. V ppad pokraujc sutury je mono v prvnch mscch po transplantaci aplikovat terapeutickou kontaktn oku (za stl ambulantn kontroly). Lokln lba baktericidnmi irokospektrmi antibiotiky je vdy nutn. Sekundrn glaukom: Dal a nejastj zvanou komplikac po transplantaci rohovky je vznik sekundrnho glaukomu. Lba se odvj od jeho typu a je shodn s lbou sekundrnho glaukomu u pacient bez transplantace.

Transplantace amniov membrny a limblnch kmenovch bunk

Transplantace amniov membrny
K chirurgick lb cel ady rohovkovch onemocnn se v poslednch letech vyuv i monost transplantace amniov membrny (nait amniov membrny na zmnn povrch rohovky). Nait se provd bu jednovrstevn, nebo v nkolika vrstvch. K indikanm skupinm se ad: nehojc se rohovkov ved s perzistujcm epitelovm defektem, iminentn perforace, descemetokla, bulzn keratopatie provzen bolest bez indikace k transplantaci (bez monosti funknho vsledku), zonulrn keratopatie, akutn poleptn rohovky, recidivujc pterygium, symblefaron jako alternativn metoda konjunktivln autotransplantace. Peit nehojcch se defekt rohovky amniovou membrnou umon zhojen epitelovch a v nkterch ppadech i stromlnch rohovkovch defekt, sniuje bolest, omezuje vznik neovaskularizac rohovky, sniuje zntlivou reakci a mechanicky pispv k lepmu hojen povrchu rohovky. Po transplantaci amniov membrny se krtkodob lokln aplikuj irokospektr antibiotika a kortikosteroidy. Sutura je bu resorbovateln, pak se extrakce neprovd, v ppad sutury nylonem se extrahuje 2.4. tden po transplantaci amniov membrny (psn individuln).

Lamelrn keratoplastika
Lamelrn keratoplastika se podle hloubky a vrstev, kter potebujeme nahradit drcovskou tkn, dl na pedn lamelrn a zadn lamelrn keratoplastiku.

Pedn lamelrn keratoplastika

Tato operace se provd pi zachovn integrity bulbu, resp. descemetsk membrny, ppadn zadnho stromatu rohovky. Je indikovan u pednch a stromlnch rohovkovch dystrofi, v nkterch ppadech u keratokonu. Pedn lamelrn keratoplastika m lep prognzu po strnce imunologick. Drcovskou rohovku pivme pokraujc suturou nebo jednotlivmi stehy.

Transplantace limblnch kmenovch bunk

Dojde-li k destrukci oblasti limbu patologickm procesem, dochz k snen potu nebo zcela k destrukci kmenovch limblnch bunk a dochz na povrchu rohovky k tzv. konjunktivalizaci (perstn spojivkovch epitelovch bunk na rohovku), k neovaskularizaci rohovky, chronickmu zntu a perzistujcm rohovkovm defektm. Indikac k tto chirurgick metod jsou onemocnn diagnostikovan otiskovou cytologi, kdy zjistme snen poet i destrukci limblnch bunk. Onemocnn rohovek se rozdluj na dv zkladn skupiny. Prvn skupina je charakterizovan totln destrukc limblnch bunk patrn

Zadn lamelrn keratoplastika

Tato operace se provd odstrannm descemetsk membrny a endotelu pi zachovn pednho stromatu, Bowmanovy membrny a epitelu matesk rohovky. Je indikovan u zadnch rohovkovch dystrofi.

244

Rohovka

u chemickch a termickch porann, StevensovJohnsonov syndromu, po kryodestrukci oblasti limbu, u nositel kontaktnch oek a zvanch mikrobilnch infekc. Druhou skupinu onemocnn tvo choroby geneticky podmnn, jako je aniridie, mnohoetn endokrinn deficit, dle limbitida, perifern ulcerzn keratitidy, neurotrofick a ischemick neuropatie, pterygium a pseudopterygium. U tchto onemocnn nejde o primrn deficit kmenovch limblnch bunk ale o destrukci stromatu limbu, kter je nositelem tchto bunk. Z terapeutickch chirurgickch metod se uv: autotransplantace limblnch kmenovch bunk, kdy vyuvme monost transplantace limblnch bunk (oblasti limbu a pilehl rohovky) z druhho nepostienho oka (transplantt v podob mezikru se nav na postien msto), alotransplantace limblnch kmenovch bunk, kdy vyuvme monost transplantace mezikru (oblasti limbu) z kadaverznho bulbu. V poslednch letech se rozvj metoda kultivace vlastnch kmenovch bunk na nosii (amniov membrn). V zvanch ppadech se kombinuj metody transplantace amniov membrny a autotransplantace i alotransplantace kmenovch limblnch bunk.

excimerovho laseru o vlnov dlce 193 nm. Indikac jsou nerovnosti povrchu epitelu rohovky, epitelov dystrofie, pedn stromln dystrofie (ablace mon do 20 % rohovkovho stromatu) a syndrom recidivujc eroze. Nevhodou fotoablace je hyperopick efekt laseru.

Literatura
HILL, JC. Immunosupression in corneal transplantation. Eye, 1995, 9, p. 247253. KANSKI, JJ. Clinical ophthalomology, 4th ed., Oxford: Butterworth-Heinemann, 1999. KANSKI, JJ. Clinical ophthalmology a synopsis. Oxford: Butterworth-Heinemann, 2004. KRACHMER, JH., MANNIS, MJ., HOLLAND, EJ. Cornea. 2nd ed., Mosby, 2005. KRAUS, H. et al. Kompendium onho lkastv, Praha: Grada, 1999. LANG, GK. Ophthalmology. Stuttgart-New York: Thieme, 2000. ROZSVAL, P., et al. Infekce oka. Praha: Grada, 2003. The Eye M.D. Association: External Disease and Cornea. BCSC 8, Am. Acad. of Ophthalmology, San Francisco, 2004. The Wills Eye Manual: Diagnostika a lba onch chorob v praxi. VLKOV, E., HLINOMAZOV, Z. Rizikov keratoplastika. Acta facultatis mediace universitatis Brunensis Masarykianae, 118, Opuscula ophthalmologica 1999. YANOFF, M., FINE, BS. Ocular pahtology. 5th ed, St. Louis: Mosby, 2002.

Fototerapeutick keratektomie
Fototerapeutick keratektomie (PTK) je laserovou lebnou metodou, kter vyuv fotoablanho inku

9
(Eva Vlkov, Monika Horkov)

Sklra

Obsah
9.1 Anatomie a fyziologie ........................................ 245 9.2 Vyetovac metody ........................................... 246 9.3 Nezntliv zmny sklry .................................. 246 Vrozen anomlie ..................................................... 246 Metabolick poruchy a depozita ............................... 246 Degenerativn a vkem podmnn zmny ............... 247 9.4 Znty ................................................................ 247 Episkleritida .............................................................. 247 Skleritida ................................................................... 248 9.5 Ndory ................................................................ 252

9.1 Anatomie a fyziologie

Sklra (blima) tvo 5/6, tj. 80 % pevnho obalu oka (tunica externa fibrosa bulbi). Udruje tvar a tonus bulbu, ochrauje nitroon struktury a slou k ponu zevnch onch sval. Normln sklra je syt bl a neprhledn s vysokou schopnost vzat vodu. Tato schopnost s rostoucm vkem kles, piem se a ptinsobn zvyuje obsah vpnku. Transparentn se stv pi ztenen a pi poklesu obsahu vody pod 40 % a naopak pi jejm zven nad 80 %. V pedn sti pechz blima limbem v rohovku. Vzadu v mst vstupu zrakovho nervu m sovitou strukturu (area cribriformis sclerae) a pechz do obal zrakovho nervu. Jej tlouka je nejvt na zadnm plu (1 mm), v oblasti limbu je sklra tlust (0,8 mm), ztenuje se v mst ekvtoru (0,5 mm) a nejten je v mst ponu pmch onch sval (0,3 mm). V oblasti komorovho hlu tvo sklra trabekulrn s a Schlemmv kanl. Dren komorov tekutiny do intrasklerlnho a episklerlnho venznho plexu zprostedkuje asi 20 kanalikul. Histologicky je blima tvoena svazky vemi smry se propltajcch kolagennch vlken, kter jsou v oblasti vstupu zrakovho nervu (papily) orientovna cirkulrn.

Ve skle lze odliit ti vrstvy: episklra, stroma a lamina fusca. Episklra je nejzevnji a pouze v pedn sti bulbu uloen dk vazivov tk obsahujc dk kolagenn vlkna a ojedinl melanocyty a fibroblasty. M bohat cvn zsoben z pednch a zadnch cilirnch arteri (plexus episcleralis superficialis et profundus). Sklerln stroma je tvoeno pevn z vlken kolagennch (typ I, III, IV, V, VI a VIII) a elastickch, dle glykoprotein, proteoglykan a fibroblast. Lamina fusca je vnitn vrstva sklry nalhajc na uveu. Tvo ji kolagenn vlkna, vt poet melanocyt a mezodermln buky.

Cvn a nervov zsoben

Sklerln stroma nem vlastn cvn ani lymfatick systm, ale prochzej jm dleit cvn kmeny a nervy. V oblasti zadnho plu jsou to krtk zadn cilirn arterie a nervy (arteriae et nervi ciliares posteriores breves), kter vytvej cvn vnec (arcus arteriosus Zinni) kolem zrakovho nervu. Ze zadnho plu vedou suprachoroidelnm prostorem pod sklrou do oblasti duhovky dlouh zadn cilirn arterie a nervy (arteriae et nervi ciliares posteriores longi). V blzkosti sklerokornelnho

246

Sklra

pechodu pronikaj sklrou pedn cilirn arterie a nervy (arteriae et nervi ciliares anteriores breves). V oblasti ekvtoru opoutj bulbus tyi vortikzn ly (venae vorticosae).

9.2 Vyetovac metody

Pedn st sklry a po ekvtor lze vyetit pmo v dennm osvtlen a na trbinov lamp. K vyeten zadn sti sklry slou ultrasonografie. Pi podezen na souvislost se systmovou chorobou je nutn kompletn biochemick, hematologick, imunologick, kultivan a intern vyeten, eventuln CT a MR (tab. 9.1). Transiluminace sklry, stejn jako angiografie m dnes podrun vznam. Obr. 9.1 Modr sklry

9.3 Nezntliv zmny sklry

Vrozen anomlie
Mikroftalmus
U mikroftalmu je bulbus mal, asto nesoumrn s vakovitm vyklenutm doln a zadn sklry. Bv Tab. 9.1 Zkladn vyeten u skleritidy
vyeten 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 str a kultivace sedimentace KO + diferencil mo + sediment cirkulujc imunokomplexy C-reaktivn protein (CRP) revmatoidn faktor (latexov test) antinuklern protiltky (ANA) antineutrofiln cytoplazmatick protiltky (ANCA) HLA typizace VDRL, FTA-ABS Mantouxv test RTG plic a srdce RTG SI sklouben RTG vedlejch paranazlnch dutin ultrazvuk, CT, MR

provzen adou onch (kolobomy uvey, zrakovho nervu, stnicov dysplazie) a systmovch abnormalit (mentln retardace).

Nanoftalmus
Nanoftalmus je charakterizovn proporcionln malm, ale funknm hypermetropickm bulbem se ztlutlou neelastickou sklrou. Prvodnm znakem je glaukom zkho hlu.

Modr sklry
Fenomn modr sklry je trval, progredujc ztenen sklry s prosvtnm uveln tkn (obr. 9.1). Me bt provzeno vyklenutm tenk sklry a tvorbou stafylom. Je teba jej odliit od on melanzy a od zskanho protenen (revmatoidn artritida aj.). Pinou je genetick mutace, kter byla prokzna u osteogenesis imperfekta (typ I, II, III), Ehlersova-Danlosova syndromu (typ VI), Turnerova syndromu, Marfanova syndromu a pseudoxanthoma elasticum (typ II). Prvodnm znakem tchto chorob je vedle modrch sklr zven fragilita kost, kloubn extenzibilita s poklesem sluchu aj.

Metabolick poruchy a depozita

Jednostrann lut zabarven sklry se me vyskytnout po podspojivkovm krvcen. Oboustrann lut

Sklra

247

zabarven sklry provz loutenku v dsledku kumulace bilirubinu ve skle a spojivce. U metabolickch chorob dochz k ukldn produkt poruenho metabolismu. U porfyrie uroporfyrinu, cystinu u cystinzy, polymeru kyseliny homogentizov u alkaptonurie, amyloidu u amyloidzy a lipidovch depozit u histiocytzy a familirn hypercholesterolmie.

9.4 Znty
Znt je nejastjm a z klinickho hlediska nejvznamnjm onemocnnm episklry a sklry.

Episkleritida
Episkleritida je bn a pomrn ast znt pojivov tkn mezi spojivkou a sklrou. Je pevn jednostrann a recidivujc. Tm 70 % prostch episkleritid je loiskovch, zbvajc maj difuzn charakter. A ve 26 % ppad provz systmov choroby a tm nikdy nepechz ve skleritidu. Vjimkou je infekce virem herpes zoster, kter nkdy zan jako episkleritida s nslednou skleritidou ve stejn lokalizaci.

Degenerativn a vkem podmnn zmny

Na vznik degenerativnch zmn sklry me mt vedle vku vliv tak zevn prosted, pedevm expozice ultrafialovho zen (UV). Vkem podmnn zmny sklry spovaj ve ztrt pojivov tkn s nslednou atrofi, co se projevuje ed zbarvenmi okrsky sklry v mst ponu horizontlnch zevnch pmch sval (obr. 9.2). ast je ukldn lipidovch depozit do hlubch vrstev blimy, co zejmna v pednch stech dodv skle lutav zbarven. Ztrta elasticity me vst ke zven kehkosti sklry. Stafylom je vydut sklry se souasnm protenenm a degenerac uvey v oblasti vyklenut. Nejastji se vyskytuje na zadnm plu oka (zadn stafylom) u vysok myopie. Ektzie je protenen a vydut sklry bez postien uvey. Jak stafylom, tak ektzie mohou vznikat tak sekundrn po zntech sklry. Mohou bt druhotnm nlezem, pinn lba neexistuje.

Etiopatogeneze
Vtinou pinu nelze zjistit, vzcn je zpsobena bakteriemi nebo viry. Histopatologicky jde o negranulomatzn znt s dilatac cv a perivaskulrn infiltrac plazmatickmi bukami a lymfocyty.

Klinick obraz
Pocit tlaku provzen slzenm (epifora) s citlivost na svtlo (fotofobie) se sektorovitm nebo difuznm pekrvenm povrchovch episklerlnch cv. Pokud episkleritidu provz bolest, je mrn a m spe charakter dyskomfortu. Vyskytuje se ve dvou formch: episcleritis simplex je charakterizovan sektorovm nebo difuznm povrchovm pekrvenm (konjunktivln injekc), kter zpravidla bez lby ustoup do t tdn (obr. 9.3), episcleritis nodularis pedstavuje voln pohybliv uzel zntliv tkn s okolnm povrchovm pekrvenm (obr. 9.4). Trv dle ne prost episkleritida a jej stup je pomalej. Diferenciln diagnosticky je teba vylouit znt spojivek. Virov znt provz povrchov pekrven vkov spojivky, ptomnost folikul a lymfadenopatie. Flyktnovou konjunktivitidu charakterizuje nepohybliv hrbol, kter me ulcerovat. Skleritida je provzena smenou injekc a nepohyblivm uzlem.

Obr. 9.2 Vkem podmnn atrofie sklry v mst pon pmch onch sval

248

Sklra

Mn ast infekn skleritidy vznikaj enm ze sousedn zancen tkn (keratitida, endoftalmitida, sinusitida, orbitocelulitida aj.) nebo krevn cestou septickmi emboly. Pmo se sklra infikuje poruenm jej celistvosti (operace, raz). U infeknch skleritid rozliujeme hnisav znt, kter vznik pmm rozenm infeknho agens, a nehnisav znt sklry, kter provz systmov infekce. Pvodcem infeknch skleritid mohou bt bakterie, viry, plsn i paraziti. Znt sklry se vyskytuje mn asto ve srovnn s episkleritidou. Obr. 9.3 Prost difuzn episkleritida

Etiopatogeneze
Pesn mechanismus vzniku zntu sklry nen znm. astji jsou postien eny (1,6:1) ve 4. a 6. dekd ivota a u poloviny nemocnch jsou postieny ob oi. Vce ne 50 % skleritid je spojeno se systmovou autoimunitn nebo revmatickou chorobou (tab. 9.2). Jde o granulomatzn vaskulitidu (imunokomplexov) malch cv sklry a hlubokho plexu episklry. Znt m chronick charakter s nekrzou cv a pojivov tkn.

Klinick obraz
Intenzivn bolest vyzaujc do okol s difuzn smenou injekc provz vechny skleritidy vyjma skleromalacie a zadn skleritidy. U nodulrn formy se znt projevuje uzlkem edematzn sklry, kter je proti spodin nepohybliv (na rozdl od episkleritidy). Mn asto ji provz epifora i pokles centrln zrakov ostrosti (edm makuly). U zadn skleritidy me vedle poruchy hybnosti dominovat i protruze bulbu. Tm 50 % nemocnch se skleritidou je souasn postieno systmovou autoimunitn nebo revmatickou chorobou nebo autoimunitn chorobou spojenou se zntem (revmatoidn artritida, polymyozitida, ankylozujc spondylitida, vaskulitida, Wegenerova granulomatza, syfilis, tuberkulza, borreliza, Reiterv syndrom aj.). K poklesu zrakov ostrosti dochz u vce jak 14 % postiench z dvod uveitidy (30 %), keratitidy (29 %), glaukomu (12 %), rohovkov vaskularizace (9 %) a katarakty (7 %).

Obr. 9.4 Nodulrn episkleritida

Terapie
Lehk a stedn tk formy episkleritidy nevyaduj lbu, ustupuj do 46 tdn. Lokln aplikace steroid a nesteroidnch antiflogistik je bez efektu. Pi astch recidivch jsou inn dlouhodob perorln podvan nesteroidn antiflogistika. Pokud episkleritida vjimen provz systmovou chorobu, je nutn lba zkladnho onemocnn.

Skleritida
Skleritida je zvan difuzn nebo loiskov pevn neinfekn znt sklry, postihujc populaci ve 4. a 6. decenniu s vy prevalenc u en. Ve vce ne 50 % ppad je oboustrann a asto provz systmov choroby.

Sklra

249

Tab. 9.2 Piny skleritid a celkov choroby spojen se skleritidou

celkov onemocnn diagnostick jednotka revmatick choroby revmatoidn artritida relapsujc polychondritida juveniln revmatoidn artritida juveniln chronick artritida onemocnn pojivov tkn systmov lupus erythematodes polymyozitida IgA nefropatie enteropatie chirurgicky indukovan Crohnova choroba colitis ulcerosa difuzn nekrotizujc polyarteriitis nodosa arteriitis temporalis Takayasuova choroba Behetova choroba granulomatzn choroby sarkoidza tuberkulza syfilis lymsk borreliza syndrom Churgv-Straussov kon choroby herpes zoster ophthalmicus acne rosacea porfyrie pyoderma gangrenosum idiopatick skleritidy

Pedn skleritida
Pedn nenekrotizujc skleritida postihuje v difuzn form jeden nebo vce kvadrant sklry. Projevuje se edmem a vraznm pekrvenm hlubok cvn pleten edofialov barvy, kter nemiz po aplikaci 1% adrenalinu (obr. 9.5). M dobrou prognzu a nepechz nikdy v nekrotizujc skleritidu. V diferenciln diagnostice je nutno nodulrn skleritidu odliit od nodulrn episkleritidy. Li se typem injekce a nepohyblivost uzlu. Terapie tkv v podvn nesteroidnch antiflogistik lokln i systmov, vjimen perorlnho prednisonu (1 mg/kg/den) u tkch, rozshlch a na nesteroidn antiflogistika nereagujcch znt. Alternativou systmov lby jsou steroidy parabulbrn (0,1% dexametazon, triamcinolon acett 40 mg/ml) nebo pod spojivku. Pedn nekrotizujc skleritida se zntem. Tato forma je charakterizovna loiskovou hlubokou injekc provzenou stupujc se zchvatovitou bolest. Okrsky deformovanch a okludovanch cv provzej avaskulrn zny v episklerln tkni nad loisky. Postupn se sklra protenuje a lamely kolagennch fibril podlhaj nekrze s obnaenm uvey (obr. 9.6). Znt se od primrnho loiska a bv provzen uveitidou. Komplikac bv postien rohovky, ed zkal a sekundrn glaukom se ztrtou zrakov ostrosti (u 46 % postiench). Terapie: V lb se uvaj systmov steroidy (viz ve) a imunosupresiva. Cyklosporin A (2,55 mg/kg/den) v dvojkombinaci nebo trojkombinaci (metotrext, azatioprin). Efektivnm imunosupresivem je mykofenolt mofetyl (2 g/den) s minimlnmi vedlejmi inky a etcm vlivem na dvky steroid. Lkem volby u Wegenerovy granulomatzy

systmov vaskulitidy Wegenerova granulomatza

Klasifikace skleritid
Podle anatomick lokalizace rozliujeme: pedn skleritidu scleritis anterior (v 98 %, znt postihuje sklru ped ekvtorem bulbu), zadn skleritidu scleritis posterior ( ve 2 %, znt probh za ekvtorem). Podle charakteru rozliujeme pedn skleritidu: nenekrotizujc difuzn nebo nodulrn (85 %), nekrotizujc se zntem, nebo bez zntu (13 %), infekn hnisavou nebo nehnisavou (2 %).

Obr. 9.5 Pedn difuzn nenekrotizujc skleritida

250

Sklra

Obr. 9.6 Pedn nekrotizujc skleritida se zntem

Obr. 9.7 Pedn nekrotizujc skleritida bez zntu (scleromalatia perforans) je cyklofosfamid (2,5 mg/kg/den). Lba probh ve spoluprci s pslunm odbornkem a d se mj. tak stavem systmov choroby. loha loklnch nesteroidnch prepart nen objasnna a lokln steroidy mohou pispvat k perforaci sklry. Zcela vjimen jsou imunosupresiva podvna lokln. Chirurgick lba s clem zachovn integrity bulbu je identick se scleromalatia perforans. Chirurgick lba komplikac vyaduje individuln pstup. Pedn nekrotizujc skleritida bez zntu. Tato skleritida (scleromalacia perforans) nejastji postihuje eny se sropozitivn artritidou (a 46 % vech nemocnch). lut nekrotick loiska ve skle postupn vedou k protenen sklry a obnaen uvey. Choroba me probhat bez vedlejch symptom a bez bolesti. Nitroon tlak bv zven, ale spontnn perforace je vzcn (obr. 9.7). U poloviny nemocnch je postien oboustrann.

Terapie: Pinn lba neexistuje. U fulminantnch prbh je lba chirurgick pomoc biologickch (prezervovan nebo lyofilizovan sklry, fascie, pleury, dury periostu, ke) a syntetickch materil (Gore-tex) za pomoci tkovho lepidla k zachovn integrity bulbu. Infekn skleritida m rznorod obraz podle typu a mnostv psobcho agens (bakterie, viry, plsn, paraziti) a celkovho stavu organismu. Nejastjm pvodcem hnisav infekn skleritidy jsou G- bakterie (Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus aureus, Proteus vulgaris, Escherichia coli), mn asto ji vyvol S. pneumonie, Mycobacterium chelonei, M. leprae, Treponema pallium i virus varicella zoster. Znan st zejmna virovch, plsovch a parazitrnch znt probh pod obrazem sklerokeratitidy (pestupem infekce z rohovky na sklru) nebo jako panoftalmitida (propagac infekce pi endoftalmitid). Mn asto vznik v souvislosti s pedchozm chirurgickm zkrokem (katarakta, antiglaukomatzn operace, amoce, pterygium, PPV aj.) nebo po perforujcm i penetrujcm porann sklry. Diferenciln diagnostika zdka psob obte. V poped stoj anamnza vzniku, relativn jasn a rychl prbh a fyzikln a laboratorn vyeten. Terapie bakterilnch znt spov v podvn antibiotik podle citlivosti (tab. 9.3), u plsovch znt podvme antimykotika (tab. 9.4) a u virovch virostatika (tab. 9.5) vdy lokln i systmov. Individuln nesteroidn antiflogistika systmov a uml slzy lokln. U tkch, zejmna pseudomondovch skleritid a sklerokeratitid se doporuuje tak pm kryoterapie nekrotick sklry po resekci spojivky a snesen nekrotick tkn. Vedle destruktivnho vlivu na patogen podporuje hojiv proces a prnik ATB do tkn. V ppad sklerokorneln a sklerln perforace pome pekryt defektu rohovkovm nebo sklerlnm transplanttem (lamelrn nebo v cel tlouce).

Zadn skleritida
Jde o znt sklry za ekvtorem, pevn jednostrann, asto beze zmn na pednm segmentu oka (70 %). Ve tetin ppad je spojena se systmovou chorobou. Nejastj je u en v 6. dekd ivota. V poped stoj bolest, omezen hybnosti a ve spojen se zntem v onici se objevuje protruze bulbu, edm vek a oftalmoplegie v dsledku myozitidy. Oftalmoskopicky meme nalzt intraretinln depozita

Sklra

251

Tab. 9.3 Systmov antibakteriln liva

lkov skupina cefalosporinov antibiotika I. generace cefalosporinov antibiotika II. generace cefalosporinov antibiotika III. a IV. generace linkozamidov antibiotika chinolonov chemoterapeutika III. generace chinolonov chemoterapeutika IV. generace venerikum cefalotin, cefalexin, cefazolin, cefadroxil, cefaklor cefuroxim, cefamandol, cefoxitin cefoperazon, ceftizoxim, cefotaxim, ceftriaxon, ceftazidim klindamycin, linkomycin ciprofloxacin, ofloxacin, lomefloxacin sparfloxacin, trovafloxacin patogen grampozitivn mikroorganismy gramnegativn mikroorganismy, anaeroby gramnegativn mikroorganismy, Pseudomonas aeruginosa grampozitivn mikroorganismy, anaeroby, antiprotozoln inek irok antibakteriln spektrum, mykoplazmata, chlamydie irok antibakteriln spektrum, mykoplazmata, chlamydie

Tab. 9.4 Systmov antimykotika

lkov skupina imidazolov antimykotika triazolov antimykotika antimykotika rzn chemick struktury polenov antimykotika inky irok antifugln spektrum, psob fungistaticky a fungicidn irok antifugln spektrum, psob fungistaticky u spektrum, psob fungistaticky vysoce toxick preparty, psob fungistaticky, uvaj se pevn k lokln aplikaci venerikum ketokonazol, mikonazol flukonazol, itrakonazol flucytozin, griseofulvin, terbinafin hydrochlorid amfotericin B, natamycin, nystatin

Tab. 9.5 Systmov antivirotika

oblast innosti antivirotika u herpetickch onemocnn antivirotika u cytomegalovirovch infekc (pedevm u imunodeficitnch pacient) antivirotika u retrovirovch infekc (antiretrovirotika) interferony (psob protivirov, imunomodulan a antiproliferan venerikum aciklovir, famciklovir ganciklovir, cidofovir, foscarnet zidovudin, didanozin, zalcitabin, nelfinavir interferon , interferon , interferon

a subretinln exsudaci, exsudativn odchlpen stnice, ablaci choroidey, makulrn edm a edm tere zrakovho nervu. Pinou zven nitroonho tlaku je uzvr komorovho hlu posunem oko-duhovkovho diafragmatu pi ciliochoroidlnm odchlpen. Pnosn je ultrazvukov vyeten (ztlutn sklry s tekutinou

v tenonskm prostoru) a CT, ppadn MR vyeten. Diferenciln diagnosticky je teba odliit zadn skleritidu od optick neuritidy, rhegmatogennho odchlpen stnice, ndoru uvey, syndromu uveln efuze, nitroonho lymfomu a orbitlnch znt. Terapie je stejn jako u pedn nekrotizujc skleritidy se zntem.

252

Sklra
KANSKI, JJ. Clinical ophthalmology a synopsis. Oxford : Butterworth-Heiemann, 2004, p. 102105. KRACHMER, JH., MANNIS, MJ., HOLLAND, EJ. Cornea. 2nd ed., Mosby, 2005, p. 1409. KRAUS, H., et al. Kompendium onho lkastv. Praha : Grada, 1999, s. 337. LANG, GK. Ophthalmology. Stuttgart-New York : Tyjeme, 2000, p. 117156. ROZSVAL, P., et al. Infekce oka, Praha, Grada 2003, s. 204. The Eye M.D. Association. External Disease and Cornea. BCSC 8, Am. Acad. of Ophthalmology, San Francisco, 2004, p. 554. The Wills Eye Manual. Diagnostika a lba onch chorob v praxi. Triton, 2004, s. 75136. YANOFF, M., FINE, BS. Ocular pahtology. 5th ed., St. Louis : Mosby, 2002, p. 761.

9.5 Ndory
Episklerln kostn a episklerln kostn chrupavit choristom jsou vzcn vrozen ndory. Jsou lokalizovan v temporlnm hornm kvadrantu bulbu mezi pmmi svaly. Histologicky jde o normln kost umstnou v neobvykl episklerln lokalizaci. Terapie spov v chirurgickm snesen s ppadnm krytm autologn nebo homologn sklrou, fasci apod. Histologick vyeten je nutn k verifikaci charakteru tkn.

Literatura
KANSKI, JJ. Clinical ophthalomology. 4th ed., Oxford : Butterworth-Heinemann, 1999, p. 673.

10
Sklivec a stnice
Obsah
10.1 Anatomie a fyziologie sklivce a stnice ........... 253 Sklivec ....................................................................... 253 Stnice ....................................................................... 256 10.2 Vyetovac metody ......................................... 265 Subjektivn testy ........................................................ 265 Objektivn testy ......................................................... 267 10.3 Onemocnn sklivce ......................................... Vvojov a kongenitln anomlie ........................... Zmny podmnn vkem ......................................... Degenerativn zmny ................................................ 274 274 274 276 Radian retinopatie .................................................. Retinopatie nedonoench ........................................ Retinln arteriln makroaneuryzmata ..................... Ealesova choroba ...................................................... 10.7 Choroby makuly ............................................... Vkem podmnn makulrn degenerace ................ Degenerativn myopie ............................................... Centrln serzn chorioretinopatie ........................... Cystoidn makulrn edm ........................................ Angioidn pruhy (angioid streaks ) ........................... 10.8 Choroby vitreoretinlnho rozhran .................. Periretinln proliferace ............................................ Makulrn epiretinln membrny, epimakulrn proliferace ................................................................. Vitreomakulrn trakn syndrom ............................. Makulrn dra (t idiopatick makulrn dra) ....... 10.9 Amoce stnice ................................................... Rhegmatogenn odchlpen stnice ............................ Nonrhegmatogenn odchlpen stnice ...................... Proliferativn vitreoretinopatie .................................. 10.10 razy zadnho segmentu ................................ Mechanick porann zadnho segmentu oka ........... Bodov hodnocen onch raz ............................... Pokozen svtlem ..................................................... 310 311 313 315 316 316 324 327 329 336 337 337 338 340 341 345 345 352 354 358 358 364 365

(Jarmila Boguszakov)

10.4 Vrozen vady stnice ........................................ 276 Albinismus ................................................................ 277 Kongenitln hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu ........................................................................ 277 10.5 Hereditrn chorioretinln dystrofie stnice .... 277 Generalizovan chorioretinln dystrofie .................. 279 Dystrofie makuly ...................................................... 284 10.6 Cvn onemocnn stnice ................................ Hypertenzn retinopatie ............................................. Arteriln retinln okluze ......................................... Venzn retinln okluze ........................................... Diabetick retinopatie ............................................... On ischemick syndrom ......................................... Zskan parafoveolrn teleangiektzie ..................... 287 287 288 291 293 308 309

10.1 Anatomie a fyziologie sklivce a stnice

Sklivec
Sklivec (corpus vitreum) m objem asi 4 ml a tvo 4/5 nitroonho obsahu. Je pipevnn laterln ke

sklivcov bzi, vzadu k obvodu tere zrakovho nervu, k fovee a k velkm retinlnm cvm. Vpedu hned za okou tvo centrln depresi (fossa patellaris) a je pipojen k zadn ploe oky Wiegerovm hyaloideokapsulrnm ligamentem, jeho sted mezi okou a sklivcem zaujm Bergerv prostor. Bezprostedn za nm lec trychtovit rozen zatku Cloquetova kanlu se nazv Erggeletv prostor.

254

Sklivec a stnice

bze sklivce

Wiegerovo hyaloideokapsulrn ligamentum Bergerv prostor Cloquetv kanl

Erggeletv prostor

tlo sklivce

oblast Martegianiho peripapilrn vitreoretinln adheze

Obr. 10.1 Anatomie vyvinutho sklivce (pevzato z KRAUS, H., KAREL, I., RIKOV, E. On zkaly. Grada Publishing, 2000) Cloquetv kanl je pvodnm mstem, kudy v embryonlnm sklivci probhala arterie hyaloidea a jde od tere zrakovho nervu k inferonazln sti zadnho plu oky k patellrn fosse (obr. 10.1). Bhem vtiny svho prbhu je Cloquetv kanl 12 mm irok, neobsahuje kolagenn vlkna a pokud je na lentikulrnm konci kondenzovan, je viditeln jako tzv. Mittendorfova teka. Je ir na zadnm povrchu oky a st se v dolnm sklivci k papile, kde je pipevnn k jejmu glilnmu okraji tzv. oblast Martegianiho. Sklivec je transparentn pojivovou tkn obklopenou nekompletnm bazlnm laminrnm obalem, kter vpedu tvo zadn pouzdro oky a vzadu vnitn limitujc membrnu senzorick stnice. Skld se ze t komponent z tekutiny, ve kter jsou rozputny nebo dispergovny fyziologicky dleit molekuly, z extracelulrn makromolekulrn soviny a z bunn komponenty. 100200 mikrometr tlust vrstva gelu tsn pilehl k stnici je oznaovna jako kortikln sklivec. Normln sklivcov sovina je gel tvoen pletivem kolagennch fibril. Jejich jemnost a pomrn velk vzdlenost mezi nimi vysvtluje mkkost gelu a minimln rozptyl prochzejcho svtla. Paraleln uspodan kolagenn fibrily se zahuuj v perifern ke sklivce. Jsou-li fibrily znieny kolagenzou, dochz k pemn gelu v kapalinu. Tk znt, vysok teplota (> 50 C) (excesivn laserov lba), nebo snen pH me fibrily denaturovat, a ty se pak kontrahuj a dochz ke zkapalnn gelu (obr. 10.2). Prostory v kolagenn sovin jsou vyplnny velkmi molekulami kyseliny hyaluronov, kter absorbuj znan mnostv vody (99 % sklivce tvo voda) a formuj prosted, ve kterm dochz k fyziologickm reakcm. Osmotick ltky jako manitol zmenuj sklivcov objem dehydratac kyseliny hyaluronov. Proteiny nebo ionty (nap. elezo z hemoglobinu) mohou kyselinu hyaluronovou precipitovat a psobit kolaps kolagenn trminy s nslednm zkapalnnm sklivcovho gelu. Bunn komponenta gelu je normln sloena z hyalocyt, astrocyt a gliovch bunk. Hyalocyty maj funkci makrofg a syntetizuj kyselinu hyaluronovou a v urit me sklivcov kolagen. Jejich nejvt hustota je pi sklivcov bzi, men na zadnm plu a nejmen pi ekvtoru. Astrocyty se vyskytuj nad terem zrakovho nervu, kde tvo gliln meniskus. V oblasti, kde je bazln lamina tenk a vitreoretinln adheze jsou pevn, jako nad retinlnmi cvami nebo v makule, mohou gliov buky proniknout do sklivcovho prostoru. Po zntech nebo po raze me reaktivn proliferace gliovch bunk vst ke zvlt pevnm vitreoretinlnm adhezm, kter mohou pispt k tvorb extenzivn preretinln membrny.

Sklivec a stnice

255

10
A B

Obr. 10.2 A molekuly kyseliny hyaluronov (H) mezi kolagennmi vlkny sklivcovho gelu, B ztrta molekul kyseliny hyaluronov (teplem, nzkm pH) vede k destabilizaci a kolapsu sklivcovch vlken Z dalch molekulrnch komponent jsou ve sklivci ptomny aminokyseliny, proteiny, kyselina askorbov, lipidy, fosfolipidy a dal nzkomolekulrn ltky a ionty. Sklivcov gel je pipevnn k bazln lamin, kter je sloena ze sklivcovch vlken a retinln bazln membrny, je jsou syntetizovny Mllerovmi bukami bhem ptho tdne embryogeneze. Jde o souvislou vrstvu, kter ohraniuje vnitn povrch stnice od pars plana k teri zrakovho nervu. Jej tlouka se zvyuje topograficky a s vkem. V mstech, kde je bazln membrna ztenen (nad terem zrakovho nervu, nad foveou, nad cvami a v perifern stnic), jsou siln adheze mezi kolagennmi fibrilami sklivce a vnitn limitujc membrnou, zatmco v mstech ztlutn bazln membrny je sklivcov gel pouze voln piloen k stnici. K zskanm pevnm vitreoretinlnm adhezm dochz u chorioretinlnho jizven a u mkov degenerace (tab. 10.1). Nejpevnj pon sklivce je pi jeho bzi, kter tvo zadn hranici zadn komory. Bze sklivce rozdluje kru sklivce na pedn a zadn a pedstavuje nejdleitj fyziologick spojen mezi sklivcem a stnic. V bzi sklivce kolagenn fibrily kon a pevn splvaj s bazln membrnou cilirnch epitelovch bunk a vnitn hranin membrnou stnice. Fibrily sklivce se upnaj 2 mm ped ora serrata a 24 mm za ora serrata v oblasti perifern sti senzorick stnice (obr. 10.3). Vitreoretinln spojen je sloeno z kortiklnho sklivce a bazln membrny, kter je tvoena Mllerovmi bukami optick sti stnice s hranicemi na papile a na ora serrata. Kortikln sklivec se li od centrlnho vy hustotou kolagennch fibril a vy koncentrac kyseliny hyaluronov. Kortikln gel je pomrn stabilnj ne centrln a odolnj vi procesm strnut. Na okraji tere zrakovho nervu retinln vnitn hranin membrna kon, ale bazln lamina pokrauje jako Elschnigova vnitn limitujc membrna. Tato membrna je tlust 50 mikrometr, na centrln sti tere zrakovho nervu se ztenuje na 20 mikrometr, kopruje nepravidelnosti pod n uloench bunnch struktur papily a je sloena jen z glykozaminoglykan bez kolagenu. Tato struktura je uvdna jako Kuhntv centrln meniskus. Ztenen a chemick sloen tchto struktur me pispvat k astmu vskytu abnormlnch bunnch proliferac z papily nebo jejho okol, nap. pi proliferativn diabetick retinopatii. Tab. 10.1 Pevn vitreoretinln adheze
Pevn vitreoretinln adheze kongenitln sklivcov bze retinln cvy okraj tere zrakovho nervu foveln okraj perifern stnice (zadn okraj sklivcov bze) zskan mkov degenerace chorioretinln jizvy (vetn iatrogennch lz)

256

Sklivec a stnice

ora serrata

bze sklivce

Obr. 10.3 Schma bze sklivce sklivcov bze jde pes ora serrata a upn se vpedu na pars plana a vzadu na perifern stnici

Stnice
Stnice je nejvnitnj list stny on koule. Jej tlouka kols od 0,5 mm pi papile a pi okraji fovey k 0,2 mm na ekvtoru, a na 0,1 mm pi ora serrata. V dosplm stavu rozliujeme na stnici dv sti pars coeca retinae, kter zstv v podob dvouvrstevnho epitelu v jej pedn sti a pokrv vnitn povrch asnatho tlska a zadn plochu duhovky, a pars optica retinae, pokrvajc cel vnitn povrch cvnatky. Tato druh st pak slou zrakov funkci. Ob sti jsou oddleny zubovitou lini ora serrata. Na stnici lze rozeznat dv hlavn vrstvy: vnitn vrstvu stnice (neuroretina), zevn vrstvu jednovrstevnho retinlnho pigmentovho epitelu. Senzorick retina (pars optica) a retinln pigmentov epitel jsou pevn spojeny jen pi ora serrata a pi papile zrakovho nervu. Mezi tmito msty je apozice vrstev zajitna nitroonm tlakem a viskoelastickou tampondou sklivce, mezireceptorovou matrix a suknmi silami pilehlho retinlnho pigmentovho epitelu (RPE). V definitivnm stavu se v pars optica retinae popisuje podle histologick skladby devt vrstev (obr. 10.4): 1. Vrstva fotoreceptor (tyinek a pk)

2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Membrana limitans externa Zevn jdrov vrstva Zevn plexiformn vrstva Vnitn jdrov vrstva Vnitn plexiformn vrstva Vrstva gangliovch bunk Vrstva nervovch vlken Membrana limitans interna

Stnice obsahuje ti vertikln neurony, kter vedou od receptor (tyinek a pk) ke gangliovm bukm, uloenm v nejvnitnjch vrstvch stnice. I. vertikln neuron tvo vrstva receptor (zevn a vnitn segmenty) a zevn nuklern vrstva (jdra fotoreceptor). II. neuron je umstn ve vnitn nuklern vrstv, kde jsou situovny bipolrn buky. III. neuron tvo gangliov buky. K synapsm dochz ve dvou plexiformnch vrstvch zevn a vnitn. Vrstva receptor je tsn piloena k pigmentovmu epitelu. Svteln paprsky prochzej pes gangliov buky a vnitn vrstvy a k fotoreceptorm, kde dochz k pevodu svtelnho stimulu na elektrochemick signl. Elongovan axonln vbky bunk fotoreceptor se spojuj v zevn plexiformn vrstv s vbky bipolrnch a horizontlnch bunk, jejich jdra a tla jsou umstna ve vnitn jdrov vrstv. Horizontln buky tvo laterln komunikaci mezi bukami fotoreceptor a vyslaj mezi n vbky. Bipolrn buky se spojuj s amakrinnmi nebo gan-

Sklivec a stnice

257

2 2a 3 4 5 2b

10

9 10

Obr. 10.4 Anatomie stnice: 1 pigmentov epitel, 2 tyinky a pky, 2a pky, 2b tyinky, 3 zevn hranin membrna, 4 zevn nuklern vrstva, 5 zevn plexiformn vrstva, 6 vnitn nuklern vrstva, 7 vnitn plexiformn vrstva, 8 vrstva gangliovch bunk, 9 vrstva nervovch vlken, 10 vnitn hranin membrna gliovmi bukami nebo s obma. Amakrinn buky jsou primrn lokalizovny ve vitreln sti vnitn nuklern vrstvy. Vyslaj vbky k okolnm amakrinnm nebo bipolrnm bukm a dochz k synapsi jejich axon s gangliovmi bukami. Axony gangliovch bunk se sbhaj, tvo vrstvu nervovch vlken a opout bulbus v tzv. lamina cribrosa sclerae jako zrakov nerv. Nejzevnj vrstva, kterou tvo zevn a vnitn segmenty fotoreceptor, oddluje od zevn jdrov vrstvy membrana limitans externa, kter je tvoena pojcmi se komplexy (dezmozomln spoje) odvozenmi z nejzevnjch vbk Mllerovch bunk. Zevn (receptorov) jdrov vrstva obsahujc jdra tyinek a pk le extern od zevn plexiformn vrstvy. Jdra pk jsou umstna ble k zevn limitujc membrn ne jdra tyinek, rozdl ve vzdlenosti je pemostn spojujcmi vlkny. Zevn dv tetiny plexiformn vrstvy (Henleova vrstva vlken) se skldaj z axon fotoreceptor, zatmco vnitn tetina je prav plexiformn vrstva. Hranici mezi nimi tvo stedn hranin membrna, na jejm rozhran dochz k synapsm pk (pedikly) a tyinek (sferuly) s bipolrnmi a horizontlnmi bukami. Tato membrna je dleitou fyzikln barirou pro exsudty a ohraniuje nejhlub penetranci retinlnch kapilr (obr. 10.5).

258

Sklivec a stnice
pedikl sferula synapse Henleova vlkna jdro zevn vlkno vnitn segment

synapse Henleova vlkna jdro vnitn segment myoid elipsoid

zevn segment pek vnj hranin membrna (MLX) tyinka

zevn segment

Obr. 10.5 Diagram bunn anatomie tyinky a pku: MLX membrana limitans externa (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /EDS./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994)
vnitn hranin membrna (MLI) amakrinn buka gangliov buka

horizontln buka

bipolrn buka

vnitn nuklern vrstva

stedn hranin membrna

vnj hranin membrna (MLX) Mllerovo vlkno

pek

tyinka

Obr. 10.6 Neuronln spoje v stnici: MLI membrana limitans interna, MLX membrana limitans externa (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /EDS./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994)

Sklivec a stnice

259

Vnitn jdrov vrstva je bohat vaskularizovan retinlnmi kapilrami. Obsahuje jdra bipolrnch, amakrinnch, horizontlnch a Mllerovch bunk. Vnitn plexiformn vrstva obsahuje axony bipolrnch a amakrinnch bunk, dendrity gangliovch bunk a jejich synapse. Je zde vce synaptickch kontakt ne v zevn plexiformn vrstv a vt variabilita bunnch interakc. Vrstva gangliovch bunk je sloen ve vtin perifern stnice z jedn ady bunk, ale je mnohovrstevn v makulrn krajin. Vrstvu nervovch vlken tvo svazky nemyelinizovanch axon gangliovch bunk. Membrana limitans interna se skld z bazln membrny, kter je modifikac povrchu sklivce a vitrelnch vbk Mllerovch bunk. Mllerovy buky v stnici obaluj alespo zsti vechny neurony (obr. 10.6).

Fotoreceptory
Lidsk stnice obsahuje asi 5 milion pk a 140 milion tyinek. Strnutm se poet pk nemn, ale hustota tyinek se sniuje o 30 %. Denzita pk je nejvt ve fovee, kter obsahuje 10 % vech pk stnice. V makule jejich hustota rychle kles, za jejmi hranicemi je relativn konstantn, ale asymetrick vy je nazln ne temporln. Tyinky jsou specializovan pro vnmn svtelnch rozdl i za velmi nzkch hladin osvtlen, zatmco funkce pk se uplatuje za jasnho svtla. Tyinky maj velkou senzitivitu zvlt v modrozelen oblasti (fotopick vidn), zatmco pky umouj zrakovou ostrost a barevn vidn. Fotoreceptory se odliuj podle specilnch rys, jako je tvar zevnch a vnitnch segment, umstn jdra a tvar synaptickch zakonen. Vechny receptory maj zevn segment, kter obsahuje zrakov pigment, a vnitn segment, v nm se uskuteuj metabolick procesy. Pvodn klasifikace fotoreceptorovch bunk byla zaloena na mikroskopickm tvaru distlnho konce bunk. pky se od vnitnho segmentu k zevnmu zuuj. U tyinek je zevn segment cylindrick. K synapsi pku s jinmi bukami dochz prostednictvm receptorovho terminlu zvanho pedicle, u tyinek je zakonen men a je pojmenovvno spherule. U primt a u lovka jsou pky masivnj ne tyinky. Protoe je asto obtn urit typick tyinky nebo pky, neme bt jejich klasifikace zaloena pouze na samotn morfologii. Nap. foveln pky se nezuuj, jsou spe cylindrick a tvarem tm stejn jako tyinky.

Zevn segment fotoreceptoru je mstem, kde dochz ke konverzi svteln energie na elektrick signl. Tyinky a pky maj membranzn disky (dut terky) sloen z lipoproteinovch membrn. Tato st zevnch segment stle dorst a je pak pohlcovna bukami RPE. Degradace a fagocytza zevnch segment m denn rytmus (k fagocytze disk tyinek dochz ve dne, pk v noci). V discch zevnho segmentu jsou obsaeny pigmenty. Tyinky jsou citliv na svtlo, protoe obsahuj pigment rodopsin, kter je schopn zachytit fotony. Rodopsin je umstn v discch jako jedna molekulrn vrstva a je sloen ze dvou st. Jedna je svtlo absorbujc chromofor vitamin A aldehyd, kter se nazv retinal. Chemicky je pbuzn vitaminu A. Druhou st rodopsinu je opsin. V bukch pku jsou zrakov pigmenty rovn sloeny ze dvou st. Svtlo absorbujc molekula se zd bt podobn retinalu. V stnici primt jsou ti typy pk, kter na rozdl od tyinek jsou citliv na modr, zelen a oranov svtlo. Senzitivita molekuly retinalu v pku na uritou vlnovou dlku je urena specifickm typem proteinu (opsinu), na kter je vzn. Hlavn tyinkov pigment rodopsin m vrchol vlnov dlky kolem 500 nm, zatmco pkov pigmenty absorbuj maximln v modr (asi 450 nm), zelen (asi 530 nm) a lut (asi 565 nm) sti spektra. Vnitn segment fotoreceptoru obsahuje mnostv mitochondri v tzv. elipsoidu lecm pmo pod zevnm segmentem. Zde probhaj oxidan pochody. Dal st vnitnho segmentu je tzv. myoid, kter se tak jmenuje proto, e u nich obratlovc m kontraktiln schopnosti a podle osvtlen mn celou dlku receptoru. Myoid obsahuje Golgiho komplex, glykogen a ribozomy. Jdro je umstno pod vnitnm segmentem v rozen sti buky. Axonln vbky fotoreceptorov buky kon v zevn plexiformn vrstv, kde vytvej synaptick kontakty s bipolrnmi a horizontlnmi bukami.

10

Interfotoreceptorov matrix
Extracelulrn matrix obklopuje apikln vbky fotoreceptorovch bunk a je nazvna interfotoreceptorov matrix. Le mezi neurln stnic a retinlnm pigmentovm epitelem a obklopuje elipsoidn st vnitnch a zevnch segment fotoreceptorovch bunk. Tato matrix je hlavn cestou, kterou prochzej vivn ltky a metabolity mezi fotoreceptory a jejich hlavnm cvnm zsobenm, krevnmi cvami choroidey. Jej hlavn komponentou je glykogen, kter

260

Sklivec a stnice

zprostedkovv transport derivtu vitaminu A retinolu mezi RPE a fotoreceptory. Funkn role obal extracelulrn matrix je stle studovna. Pedpokld se, e izoluje pky od fyziklnch nebo chemickch interakc okolnch tyinek. Obaly mohou rovn poskytovat oporu zevnm segmentm a umoovat sprvnou orientaci disk zevnch segment, co je dleit pro jejich funkci. Zd se, e mohou mt podl na adhezi mezi neurln st stnice a RPE. Stnice rovn obsahuje ti typy gliovch bunk Mllerovy buky, astrocyty a mikroglie. Mllerovy buky sahaj od jedn hranin vrstvy ke druh a astn se jejich stavby. Astrocyty a mikroglie maj schopnost fagocytzy a zastuj se reparanch pochod. Proliferace gliovch bunk spolu s bukami RPE hraj lohu ve vvinu proliferativn vitreoretinopatie.

Topografie retinlnch okrsk

Stnice m regionln uspodn, kter m klinick vznam. Area centralis makula je histologicky charakterizovna vc ne jednou vrstvou gangliovch bunk

a jej prmr je asi 5,5 mm. Topograficky se skld z umba, foveoly, fovey, parafovey a perifovey. Je situovna mezi temporlnmi cvnmi arkdami a obklopena perifern stnic, kter m jen jednu vrstvu gangliovch bunk (obr. 10.7). Umbo je sted foveoly a cel centrln oblasti. U vtiny normlnch o koresponduje oftalmoskopicky viditelnmu foveolrnmu reflexu. Histologicky se skld z tenk bazln laminy, Mllerovch bunk a z pk. Je zde nejvt koncentrace pk (asi 300 000 na mm2), kter jsou velmi jemn a dlouh a podobaj se tyinkm. Foveola obklopuje umbo a jej prmr je 0, 35 mm. Tato avaskulrn oblast se skld z hust nakupench pk, kter jsou elongovan a spojen se zevn limitujc membrnou. Je to msto fixace, k n vak nemus vdy dochzet v geometrickm centru. To je zvlt dleit si uvdomit u pacient, u nich se provd laserov lba v oblasti makuly. Fovea je centrln deprese vnitnho retinlnho povrchu a jej prmr je 1,5 mm (1 PD). Tlouka stnice zde progresivn kles smrem k centru v dsledku ztrty vnitnch retinlnch vrstev. Centrln st o prmru 500 mikrometr nem cvy (foveln avaskulrn zna) (obr. 10.8).

1 2

1,5 mm

0,5 mm 0,35 mm 1,5 mm

0,5 mm

1,5 mm

Obr. 10.7 Makulrn oblast se skld z umba (1), foveoly (2), fovey (3), parafovey (4) a perifovey (5) (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /EDS./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994)

Sklivec a stnice
1500 m VLM 500 m Mllerovy buky ve vnitn nuklern vrstv

261

ZLM RPE kapilrn arkdy pky

10

Obr. 10.8 Schma foveoly a fovey: VLM vnitn limitujc membrna, ZLM zevn limitujc membrna, RPE retinln pigmentov epitel (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /Eds./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994) Parafovea je stedn st makuly, ps obklopujc foveu v ce 0,5 mm. Parafovea obsahuje 46 vrstev gangliovch bunk a 711 vrstev bunk bipolrnch. Perifovea obklopuje parafoveu v psu irokm 1,5 mm. Vrstva gangliovch bunk se zde ztenuje a na jednu vrstvu a vrstva bipolrnch bunk na est. Perifern stnice obklopuje makulu a dl se na nkolik oblast. Stnice mezi arkdami a ekvtorem se oznauje jako stedn periferie, kolem ekvtoru jako ekvatoriln stnice a oblast ped n se nazv pedn nebo perifern stnice. Hranici mezi nejzaz periferi a pars plana tvo ora serrata. Hustota a distribuce fotoreceptor kols s topografi stnice. Ve fovee je denzita pk 200 000 na mm2. Centrln fovea nem tyinky. Poet pk se smrem od centra rapidn sniuje a v periferii stnice nejsou tm dn. Tyinky jsou nejhust asi 20 stup od bodu fixace, kde dosahuj denzity asi 160 000 na mm2. Smrem do periferie jejich hustota rovn kles. Obvykle po prvnm dlen ztrcej arterie elastick vlkna a vnitn elastickou membrnu a stvaj se arteriolami. Arterie a vny probhaj ve vrstv nervovch vlken, arterioly a venuly prostupuj do hlubch vrstev a tvo dv hlavn mikrovaskulrn st: povrchovou ve vrstv nervovch vlken a gangliovch bunk, hlubokou ve vnitn nuklern vrstv. Kapilry zcela chyb ve fovee (kter je vyivovna z choriokapilaris) a v nejzaz periferii. Foveolrn avaskulrn zna m prmr 400500 mikrometr. V perifoveln a v perifern sti stnice se kapilrn st ztenuj na jednu vrstvu. Naopak peripapilrn kapilry tvo kolem tere zrakovho nervu a 4 vrstvy a jsou uloeny nejpovrchovji. Cilioretinln arterie, odvozen z malch anastomz ze zadnch cilirnch arteri, je variabiln, vystupuje z temporlnho okraje tere zrakovho nervu a smuje k makule. Kolem retinlnch arteri a arteriol jsou zny prost kapilr, pravdpodobn jako dsledek vysok koncentrace kyslku. Jak se zvyuje hustota kapilr se vzdlenost od arteriol, vytv se tak konstantn kyslkov napt. Cvn zsoben tere zrakovho nervu ve vertiklnm smru je ter zrakovho nervu rozdlen na tyi oblasti: povrchov vrstva nervovch vlken, prelaminrn oblast, oblast kribrzn laminy a oblast retrolaminrn. V pednch stech je mikrovaskulrn morfologie podobn retinln cvy maj stejn pvod a kapilrn endotel je nefenestrovan, m pevn spojen a vysok pomr intramurlnch pericyt. Povrchov vrstva nervovch vlken je zsobena hlavn z arteriol (z centrln retinln arterie) majcch pvod z peripapilrnch cv. Prelaminrn oblast

Cvn zsoben stnice

Stnice je vyivovna ze dvou cvnch systm z retinlnch a choroidlnch cv. Oba dva pochzej z a. ophthalmica, kter je prvn vtv vnitn karotick arterie. Retinln cvy zsobuj vnitn retinln vrstvy. Zevn vrstvy jsou avaskulrn a jsou vyivovny difuz z choriokapilaris. Hranic tchto dvou zdroj zsobovn je zevn plexiformn vrstva. Centrln retinln arterie je konenou arteri a nem dn vznamn anastomzy. Po vstupu z papily zrakovho nervu se a. centralis retinae dl na horn a doln arterie a dle na nazln a temporln vtve.

262

Sklivec a stnice

dostv krevn zsoben z kruhu arteriol nazvanch circulus Halleri a Zinni. Tento kruh je tvoen vtvemi ze zadnch krtkch cilirnch arteri, kter jsou vtvemi a. ophthalmica. V men me je tato oblast zsobena z pilnch cv odstupujcch od retrobulbrn sti centrln stnicov arterie a z malch cv z povrchov vrstvy tere zrakovho nervu. Take peripapilrn choroidea se minimln zastuje cirkulan podpory pedn sti tere zrakovho nervu. V medii nebo v adventicii lidskch retinlnch cv nebyla nalezena dn nervov vlkna. I kdy arteria ophthalmica obsahuje nervov zakonen a je tak kontrolovna autonomnm nervovm systmem, v samotn stnici nen centrln regulace krevnho obhu. Venzn dren obvykle sleduje arteriln zsoben. Retinln vny (vtinou venuly) jsou ve vnitn sti stnice. K-li se dv cvy, le arterie zpravidla nad vnou a ob cvy maj spolen adventiciln obal. Mnohem vce arteriovenznch ken je temporln ne nazln, protoe nazln cvy maj pmj prbh. Retinln vny odvdj krev do centrln retinln vny, kter je umstna temporln od arterie a vstupuje do kavernznho sinu nebo do v. ophthalmica superior. Retinln kapilry maj prmr 56 mikrometr a skldaj se ze dvou vrstev z endotelovch bunk a z vrstvy pericyt. Jejich pomr je 1:1, co je relativn vysok pomr ve srovnn se stavem nap. v centrlnm nervovm systmu. Kapilrn bazln membrna mezi pericyty a endotelovmi bukami je mnohem ten ne jinde, co pravdpodobn umouje mezi nimi zvenou komunikaci. Tonus retinlnch cv zle na stupni konstrikce zprostedkovvan bukami hladkho svalu a pericyt. Nediferencovan mezenchymov buky (pericyty) krom toho podporuj cvn stnu a mohou ovlivovat proliferaci endotelovch bunk. Retinln kapilrn endotel tvo strukturln a fyziologickou bariru mezi intraluminlnmi slokami a extravaskulrnm prostedm. Endotelov buky jsou nefenestrovan. Maj tsn spojen tvoc vnitn hematoretinln bariru. Endotelov buky produkuj oxid dusn, kter uvoluje tonus pericyt, a tak psob vazodilataci, dle endoteliny, kter jsou mocnmi vazokonstriktivnmi ltkami. Autoregulace stnice a pedn sti zrakovho nervu. I pes fluktuace celkovho a nitroonho tlaku zstv retinln krevn tok konstantn. Ve srovnn s choroidln cirkulac je stnicov obh pomalej, stabilnj a zsobuje vysoce metabolicky aktivn tk. Autonomn nervov systm pispv k regula-

ci retrobulbrn a choroidln cirkulace, ale kon na lamina cribrosa, take retinln cvn systm a systm zsobujc pedn st tere zrakovho nervu nem pmou inervaci. Retinln mikrovaskulatura zejm podlh autoregulaci v zvislosti na hladinch kyslku v krvi a na stavu kapilr tak, aby byl zajitn stl psun kyslku. Stejn autoregulan mechanismy byly zjitny v krevnm obhu tere zrakovho nervu. Retinln krevn tok je ovlivnn perfuznm tlakem a viskozitou krve: on perfuzn tlak = lokln arteriln krevn tlak (tj. tlak v a. ophthalmica) minus nitroon tlak. Autoregulaci rovn ovlivuje endotel, pericyty a buky hladkho svalstva, extracelulrn matrix a rozpustn vazoaktivn molekuly.

Hematoretinln barira
Stnice m dva barirov systmy: 1. vnitn hematoretinln barira tvoen endotelovmi bukami kapilr, 2. zevn hematoretinln barira tvoen retinlnm pigmentovm epitelem. Pevn mezibunn spojen (zonulae occludentes) zamezuj intercelulrnmu pohybu vech molekul rozpustnch ve vod, a tak zabrauj jejich prniku do stnice. Existenci zonula occludens mezi retinlnmi kapilrnmi endotelovmi bukami a bukami retinlnho pigmentovho epitelu prokzala elektronov mikroskopie. Ve vnitn hematoretinln barie mohou hrt roli i gliov buky jako metabolick zprostedkovatel mezi retinlnmi kapilrami a neurony. Tak makromolekuly a ionty nedifunduj do stnice z krevnho obhu pasivn, ale me jt i o selektivn aktivn transport do retiny. Barira retinlnho pigmentovho epitelu kontroluje vmnu tekutiny mezi fenestrovanou choriokapilaris a zevn st stnice. Bariry jsou dynamick struktury a jejich permeabilita me bt modifikovna specifickmi fyziologickmi podmnkami a farmakologickmi ltkami (obr. 10.9).

Retinln pigmentov epitel

Retinln pigmentov epitel (RPE) hraje dleitou strukturln a funkn roli ve fyziologii stnice (obr. 10.10). Tvo jednu vrstvu skldajc se z asi

Sklivec a stnice

263

VLM

pevn spojen retinlnch cv vnitn hematoretinln barira

stedn limitujc membrna

Mllerovy buky

10

buky RPE

pevn spojen RPE zevn hematoretinln barira

choriokapilaris

Obr. 10.9 Schma vnitn a zevn hematoretinln bariry: VLM vnitn limitujc membrna, RPE retinln pigmentov epitel (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /Eds./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994)

RPE

zonula occludens

choriokapilaris

Bruchova membrna

Obr. 10.10 Schematick znzornn bunk retinlnho pigmentovho epitelu (RPE)

264

Sklivec a stnice

3,5 milion vysoce specializovanch pigmentovch bunk a lokalizovanou zevn od neurosenzorick stnice. Buky maj na pnm ezu kubick tvar a ve vertiklnm smru tvar hexagonln. Smrem k periferii se oplouj a jsou mn syt pigmentovan. Vrstva RPE bunk zan pi teri zrakovho nervu, jde k ora serrata a pokrauje jako pigmentov epitel asnatho tlska. Apikln bunn membrny maj jemn mikrovbky, kter jsou v tsnm kontaktu se zevnmi segmenty fotoreceptor v pomru 1 buka RPE na 3050 zevnch segment. Tyto mikrovilly, jejich koneky jsou zk a nepigmentovan, jsou vyplnn zrny melaninu a jdou a k vnitnm segmentm fotoreceptor, kde nalhaj na podobn jemn vbky Mllerovch bunk v senzorick stnici. Umstn melaninu v hrotech RPE bunk zejm slou k ochran bunnch jader ped pokozenm svtlem. Strnutm dochz k postupn ztrt bunk RPE, ke zmn jejich tvaru a velikosti. Pigmentovch granul postupn ubv, v bunn cytoplazm se objevuje lipofuscin, kter me postupn vst a k dysfunkci RPE. Buky v makule obsahuj obvykle vce lipofuscinu ne v periferii a jsou na proces strnut vnmavj. Bazln strana vrstvy RPE m tsn adherujc tenkou membrnu sloenou z protein, lamininu, fibronektinu a kolagenu typu IV. Tato lamina obrcen smrem k choriokapilaris tvo etn zhyby, kter zvtuj jej povrch a usnaduj transfer molekul. Bazln st buky RPE je pevn pipojena k Bruchov membrn, kter je sloena z bazln membrny RPE a z elastick laminy choroidey. RPE participuje v ad aktivit, kter jsou klov pro zrakovou funkci a zvlt pro funkci fotoreceptor. Krom lohy zevn hematoretinln bariry jde o fagocytzu degradovanch zevnch segment fotoreceptor, regulaci obsahu tekutiny a vivnch ltek v subretinlnm prostoru, o regeneraci zrakovho pigmentu a jeho syntzu, o transport metabolit, o absorpci rozptlenho svtla, o syntzu rstovch faktor, cytokin a jinch metabolit, o udren stnicov adheze a dalch, kter jsou stle studovny. Kad den asi 100 disk v distln sti fotoreceptoru je fagocytovno RPE a jsou nahrazeny jinmi disky; disky tyinek jsou odstraovny za svtla, pky za tmy. Protoe fotoreceptory jsou mimodn metabolicky aktivn, dochz v RPE k pomrn nejvtmu psunu kyslku ze vech bunnch tkn tla. Je to zvlt patrn ve foveln a makulrn oblasti, kter maj vysok poet pk.

Oxidace zvlt za svtelnch podmnek je potenciln kodliv mnoha molekulm. K paralyzovn toxicity kyslku se vyvinuly rozlin bunn mechanismy, kter vyuvaj specifick enzymy nebo antioxidan vitaminy. Neinnost nkterch z tchto systm v makulrnm RPE me pispt k onemocnnm makuly (nap. k vkem podmnn makulrn degeneraci). Stnice a RPE jsou oddleny subretinlnm prostorem. Stnice je k nmu pevn pipojena v oblasti tere zrakovho nervu a ora serrata. Spojen jinde je velmi slab a me bt snadno perueno. Je zajiovno tm, e RPE aktivn udruje subretinln prostor v relativn dehydratovanm stavu. Uspodn RPE umouje penos dleitch nutrinch ltek, jako je vitamin A, a odstrann nedoucch produkt metabolismu. Navc vysok permeabilita choriokapilaris psob vt osmotick tlak v cvnatce ne v stnici. Vsledn rozdl v osmotickm tlaku umouje absorpci tekutiny z retinlnch extracelulrnch prostor do choroidey, co me bt mechanismus, kter pispv k piloen stnice k RPE.

Regenerace zrakovho pigmentu

Jednou z nejdleitjch a vysoce specializovanch funkc RPE je jeho loha v syntze a uskladovn zrakovho pigmentu. Zrakov pigment je uloen v zevnch segmentech tyinek a pk v jednotlivch terch nebo discch. Tyinkov pigment, neboli rodopsin, se skld z retinalu (co je zkratka pro retinaldehyd neboli aldehyd vitaminu A) vzanho na velk protein opsin. V regenerovanm stavu je retinal v tzv. 11-cis form, kdy st jeho molekuly zapad pesn do opsinov sti molekuly. Absorpc svtla prodlv rodopsin v komponent retinaldehydu rychle konforman zmny, kter jej prostednictvm rznch intracelulrnch a extracelulrnch protein a enzym transformuj na jeho rozlin pechodn formy a na all-trans retinal a opsin (tab. 10.2). Nakonec se all-trans retinal odtp od opsinu a vstoup do RPE. Svtlo pouze spout pemnu cis-formy na trans-formu, ostatn etapy probhaj automaticky. Resyntza rodopsinu s optnou konverz na 11-cis retinal v RPE a pipojen opsinu v zevnch segmentech fotoreceptor, kam je 11-cis retinal opt transportovn, je podkladem adaptace na tmu. Trv pes 25 minut.

Sklivec a stnice

265

Tab. 10.2 tpen rodopsinu

rodopsin barthorodopsin lumirodopsin metarodopsin I metarodopsin II metarodopsin III opsin + all-trans-retinaldehyd minuty sekundy milisekundy mikrosekundy nanosekundy pikosekundy

10.2 Vyetovac metody

Subjektivn testy
Anamnza
Anamnza by mla zahrnovat informace o souasnch a pedchozch onch onemocnnch vyetovanho i rodinnch pslunk vetn druhu lby, o pedchozch onch razech a o celkovch onemocnnch (zvlt diabetes, hypertenze, ndorov onemocnn, AIDS, infekce, alergie apod.) a o ppadnm dietnm reimu. Pacienti se velmi li v popisu pznak, ale u nemocnch s podezenm na vitreoretinln onemocnn by ml vyetujc lka clen ptrat po pznacch, kter mohou signalizovat specifick retinln problmy. Nap. metamorfopsie, pote pi ten, poruchy vnmn barev a centrln nebo paracentrln skotomy mohou poukazovat na makulrn onemocnn, fotopsie jsou vnmny u vitreoretinln trakce, plovouc tmav teky pi zkalech nebo hemoragich ve sklivci nebo pi zadn ablaci sklivce, clona ped okem u amoce stnice nebo u amaurosis fugax apod.

Vyeten zrakov ostrosti

Tmto vyetenm testujeme funkci stnice v oblasti centrln krajiny. V irok praxi je zrakov ostrost do dlky nejastji zjiovna na Snellenovch optotypech konstruovanch podle jednoduchho

principu cel optotyp je zakreslen do tvercov st o velikosti 5 x 5 jednotek, piem tlouka jeho ar a ka mezer mezi nimi se rovn jedn jednotce. Skuten velikost optotypu se pak vypotv podle pozorovac vzdlenosti a poadavku na jeho hlovou velikost (obr. 10.11 ). Snellenovy optotypov tabule vak pouvaj znaky s nestejnou itelnost, maj nestejn poet znak v dcch a nekonstantn odstupy mezi dky. dky Snellenovch tabul netvo intervalovou, ale pouze poadovou stupnici, kter nedovoluje parametrick testovn (prmry, t-testy). Proto v poslednch letech se zvlt pro ely srovnvacch studi, klinickch vzkum a pro detailn analzu zrakov ostrosti nahrazuj tabulemi log MAR (minimum angle resolution minimln hel rozlien). Jsou sestaveny z Landoltovch prstenc s mezerou v jednom ze ty zkladnch smr nebo z psmen se stejnou itelnost, jakou vykazuj Landoltovy prstence, a maj v kadm dku stejn poet znak (5 nebo 10), jejich vzdlenost v dku je rovna velikosti znaku nebo psmene a jejich dky vykazuj geometrickou progresi velikosti, piem se vdy dva sousedn dky li o 0,1 log jednotek. Pro klinick ely se dnes nejastji uvaj ETDRS optotypy (podle studie The Early Treatment Diabetic Retinopathy Study), kter maj 5 psmen v jednom dku (obr. 10.12 ). K veobecnm podmnkm vyetovn vizu pat kontrast tmavch optotyp proti svtlmu pozad alespo 0,85 a celkov jas tabule v rozmez 85 5 cd.m2. Pi vizu 0,5 nebo nim je uiten opakovat vyeten s tm, e ped oko (eventuln s korekc) se pedlo okluzor s malm otvrkem uprosted stenopeick vyeten. Tak se omezuje vstup perifernch svtelnch paprsk do oka, a tm se redukuje rozosten, zpsoben nedostatenou nebo nevhodnou korekc. Zkladnm clem vyeten vizu nablzko je zhodnocen schopnosti st a vykonvat prci s jemnmi detaily. Pro tento el se pouvaj tabulky se souvislm textem, jeho odstavce jsou vytitny v rzn velikosti a oznaeny poadovmi sly. Nejastji se pouvaj Jaegrovy optotypy, kter se od 2. poloviny 19. stolet staly mezinrodnm standardem. Li se vak textem, velikost a typem psma. Bn verze Jaegrovch tabulek nespluj dnes poadavky na bn standardy men zrakov ostrosti a nejsou srovnateln mezi rznmi jazyky. V posledn dob se vyvjej nov tabulky zaloen na logaritmickch stupnicch, kter poskytuj spolehliv a reprodukovateln daje (nap. Radnerovy tec tabulky).

10

266

Sklivec a stnice

Citlivost na kontrast
Rozliovac schopnost lidskho oka se konvenn posuzuje podle hodnot vizu. Vzhledem k tomu, e pro toto vyeten je pedepsn vysok kontrast (0,85 a vy), nepodv tento test dn informace o rozliovacch schopnostech oka pi nich kontrastech, kter jsou z praktickho hlediska dleit. Mnoho dennch innost nezvis na centrln zrakov ostrosti, ale zvis na schopnosti rozeznat nap. velk nzkokontrastn objekty, jako nap. oblieje nebo dopravn znaky. U normlnch osob centrln zrakov ostrost koreluje s citlivost na kontrast, ale za nkterch patologickch stav, jako u mozkovch lz, katarakty, diabetick retinopatie, glaukomu nebo u neuropati optiku, me dojt k jejmu snen i pes dobr hodnoty vizu. K testovn se pouvaj dva zpsoby. Jeden je jednodu, uren spe pro bnou praxi a spov v uit rznch titnch tabulek (Ardenovch, PelliRobsonovch a Reganovch), ve kterch jsou psmena v postupn se sniujcm kontrastu, nebo druh, zaloen na potaovm programu, kter zobrazuje na speciln kalibrovanm monitoru sinusov mky rozlinho kontrastu a prostorov frekvence. Je asov nronj, dra a vyaduje erudovanho vyetovatele.

kter jsou na spodn stran ter. Poad ter seazench pacientem se zanese do kruhovho schmatu a vypote se chybov skre pro kad ter. Tento typ testu umouje diagnostikovat i zskan poruchy barvocitu (obr. 10.14 ). Zkrcenou verz originlnho testu je Farnsworthv-Munsellv D-15 test, kter je vhodnj pro bnou praxi.

Vyeten adaptace na tmu

Adaptaci na tmu mme adaptometry, z nich nejznmj je u ns adaptometr Hartingerv. Vyeten zan desetiminutovou preadaptac na svtlo (3000 asb) s nslednm urovnm vzrstajc citlivosti stnice ve tm. O vsledku informuje adaptan kivka (obr. 10.15 ). Klasick vyeten adaptace na tmu dnes nahrazuje ERG.

Amslerova mka
Amslerova mka je uvna hlavn u onemocnn makuly, nebo testuje zorn pole 10 kolem bodu fixace. Originln Amslerovu mku tvo tverec tmavho pozad o stran 10 cm rozdlen blmi liniemi na men 5 mm tvereky (obr. 10.16 ). Pacient s korekc nablzko fixuje monokulrn ze vzdlenosti 1/3 metru centrln teku a sleduje, zda se kdekoliv na mce linie dvoj, krout (metamorfopsie) nebo se objevuj drobn skotomky. V praxi se uv i men tabulka podle Yannuzziho (obr. 10.17 ) a modifikovan mka s blm podkladem a ernmi liniemi, kter se snadno kopruje pro domc kontroly pacient (obr. 10.18 ).

Vyetovn barvocitu
Vyeten barvocitu je pnosn pro zhodnocen a kvantifikaci vrozench defekt vnmn barev a pro diagnostiku zskanch poruch u asnch projev toxickho nebo degenerativnho postien stnice a zrakovho nervu. V klinick praxi se nejastji pouvaj pseudoizochromatick tabulky. Obsahuj body rznch barev a rznho jasu. Barevn body vytvej urit slice, psmena i geometrick tvary na pozad odlin zbarvench bod. Jejich sledovn osobou s poruenm barvocitem nedovol spnou identifikaci znak. Tabulky jsou ureny pro rzn poruchy barvocitu, pevn vrozenho (obr. 10.13 ). Pesnjm vyetenm je Farnsworthv-Munsellv 100-hue test. Obsahuje 85 barevnch ter konstantnho jasu a sytosti, uloench ve tyech oddlench. Ve sprvnm postaven jsou tere seazeny od erven barvy k modr. Pacient m sestavit pedtm nhodn pomchan tere do sprvnho sledu tak, aby barevn rozdl mezi dvma sousednmi teri byl co nejmen. Hodnocen se provd podle sel,

Skenovac laserov oftalmoskopick mikroperimetrie

Skenovac laserov oftalmoskopick (SLO) mikroperimetrie je novj metoda, j lze vyetit makulrn fixaci a jej stabilitu v ppad, kdy je fixace znaky pro nzkou centrln zrakovou ostrost obtn a nemon. Kombinuje detailn mikroperimetrick vyeten a barevnou fotografii makulrn krajiny v jednom pstroji. Je pnosn zvlt pro indikaci rznch terapeutickch postup u onemocnn makuly.

Sklivec a stnice

267

Objektivn testy
Pm oftalmoskopie
Pm oftalmoskop je run nstroj se zabudovanm osvtlenm, kter umouje vyetit sklivec a zadn pl dilatovanou nebo nedilatovanou zornic. Zmnou nastaven zabudovanch dioptrickch sklek lze mnit zaosten obrazu, kter je zvten 15krt. Viditeln st fundu zle na prmru zornice jak vyetovanho, tak i vyetujcho, a na vzdlenosti mezi nimi. Za normlnch okolnost in asi 58. Toto mal pole je jednm z hlavnch nedostatk pm oftalmoskopie. Dalmi jsou monokulrn zobrazen a obtn dosaitelnost perifern stnice (obr. 10.19 ).

Nepm oftalmoskopie
Indirektn oftalmoskop je binokulrn zazen umstn na hlav vyetujcho, kter m svteln zdroj. Svtlo se kondenzuje na stnici pomoc oek o hodnot 2030 dioptri, kter rovn vyvolvaj reln ale pevrcen obraz umstn 5 cm ped nimi, pozorovan binokulrn. Zvten je vypoteno dlenm dioptrick mohutnosti oka dioptrickou silou pouit oky. Tak u normlnho oka a pi oce 20 dioptri je trojnsobn zvten (60/20). Pi nepm oftalmoskopii m vyetujc zorn pole asi 45, take je pehldnuteln mnohem vt oblast. Uitm sklerln deprese me bt vyetena perifern stnice i pars plana. Nepm oftalmoskopie tak poskytuje adu vhod avak za cenu vt obtnosti. Zatmco pmou oftalmoskopii se lze nauit za nkolik hodin, zvldnut nepm oftalmoskopie si obvykle vyd asi msc (obr. 10.20 a 10.21 ). Indirektn oftalmoskopie na trbinov lamp (biomikroskopie) slou k detailnmu stereoskopickmu zhodnocen makuly, cv, tere zrakovho nervu a vitreoretinlnho rozhran. Pro zvten obrazu a vt hel zobrazen se pouvaj asfrick oky umstn asi 1 cm ped okem pacienta v hodnotch od 60 do 90 dioptri. oka 90 dpt se uv pro rutinn diagnostickou a dynamickou fundoskopii, vyvolv zvten kolem 0,67 a m hel zobrazen asi 70. oka o hodnot 60 dioptri je urena pro detailnj vyeten makuly. Poskytuje nejvt zvten (1,15krt) a hel zobrazen je asi 76. Oblben je dvojit asfrick oka SuperField se zvtenm 0,76krt, se kterou lze provdt rovn

dynamickou fundoskopii a jej hel zobrazen je a 116 (obr. 10.22 ). Zvten, kter poskytuj tyto oky, je vak pli mal, proto se vyeten provd s pomoc trbinov lampy, kterou lze obraz oky rzn zvtit (a desetinsobn) a mnit osvtlen fundu. Fokusovan svteln paprsek trbinov lampy je zamen koaxiln, me bt i posunut, aby tvoil mal hel s lini pozorovn, co umouje zachytit relativn jemn retinln elevace a deprese, kter by mohly uniknout pozornosti pi monokulrnm vyeten pmm oftalmoskopem nebo pi malm obrazu pi indirektn oftalmoskopii. Vyvolan obraz je invertovan, umstn asi 1 cm ped okou, a proto mus bt trbinov lampa posunuta dozadu (obr. 10.23 ). Kontaktn irokohl oky poskytuj irok hel zobrazen od 135 do 160 a zvtuj piblin 0,5krt. Jsou ureny pevn k vyeten sklivce a periferie stnice. Velmi se osvdily pi panretinln laserkoagulaci (nap. Volk QuadrAspheric, Volk SuperQuad 160, Mainster Wide Field, Mainster Ultra Field PRP). Negativn oky nejuvanj je kontaktn Goldmannova tzrcadlov oka, kter se pikld na rohovku. Prostor mezi n a rohovkou se vypluje viskznm roztokem. Zrctky, kter jsou umstny v hlech 59, 67 a 73 lze pozorovat periferii stnice a struktury duhovkorohovkovho hlu. Centrem oky se vyetuje zadn pl v rozsahu 36. Sama o sob zvtuje obraz 0,93krt. Goldmannova oka poskytuje nejostej a nejpesnj obraz makuly (obr. 10.24 ).

10

Elektroretinografie
Jde o zznam elektrickch potencil, kter vznikaj po stimulaci stnice svtlem. Nejastji je uvn celoplon elektroretinogram (ERG), kdy se zaznamenv elektrick aktivita cel stnice. Velikost a tvar kivky zvis na intenzit, dlce a barv fotostimulu a zejmna na rovni adaptace. Nejprve se objev negativn vlna a, pak nsleduje pozitivn vlna b, po ukonen osvtlen se objevuje rychl pozitivn vkyv a po nm pomal pozitivn vlna c. Vlna a je receptorov potencil tyinek a pk, vlna b vznik innost bipolrnch a horizontlnch bunk. Uritou lohu zde hraj i podprn gliov buky Mllerovy. Vlna c vznik innost pigmentovch bunk stnice. Zvolenm rzn zbleskov intenzity a adaptace na svtlo mohou bt izolovny rozlin elementy stnice. Tak pi adaptaci stnice na tmu a pi uit slabch

268

Sklivec a stnice

svtelnch stimul je mon selektivn stimulovat tyinky (skotopick ERG); za jasnho svtla se zsk reakce pk (fotopick ERG) (obr. 10.25). Pi ERG na strukturovan podnty (pattern ERG, pERG) se na stnici vytv obraz prostorov strukturovanho podntu, sloenho nap. z ernch a blch pruh, tverc nebo jinch struktur. Ty si v urit okamik navzjem vymn sv msta reverzace. Pvod pERG potencil bv pipisovn zpravidla gangliovm bukm stnice. Fokln ERG je vhodn pro zhodnocen funkce makuly. Je pi nm zprmrovno mnoho reakc na stejn podnt k uren lokln odezvy, kter nen vt ne nkolik v. Reflektuje nejvnitnj retinln vrstvy.

Elektrookulografie
Elektrookulografie (EOG) zaznamenv klidov potencil mezi pedn a zadn st oka, kter je generovn vtinou retinlnm pigmentovm epitelem. Pohybem oka do stran pi elektrodch u vnitnho a zevnho koutku se vyvolv potencil, kter se mn podle osvtlen. Porovnnm maximln hodnoty na svtle a minimln potm se vypot tzv. Ardenv index, kter je uvn ke zhodnocen retinln funkce (obr. 10.26).

Ultrazvuk
On ultrazvuk je zaloen na stejnm principu jako celostn diagnostick ultrazvuk. Pro diagnostick ely v onm lkastv se uv ultrazvuk o frekvenci 810 MHz. Pi tchto vysokch frekvencch vznikaj velmi krtk vlny, krat ne 0,2 mm, kter dobe pronikaj onmi strukturami. Odraenou ultrazvukovou vlnu oznaujeme jako echo. Rychlost en ultrazvuku v bulbu je dna akustickou impedanc jednotlivch onch tkn. V oku rozliujeme celkem pt akusticky definovanch rozhran. Jsou to rozhran rohovka-komorov voda, komorov voda-oka, oka-sklivec, sklivec-stnice a rozhran blima-retrobulbrn tk. Ultrazvukov pstroje se skldaj z nsledujcch komponent: sondy, genertoru, zesilovae, synchroniztoru, zdroje asov zkladny a obrazovky. V onm lkastv se pouvaj sondy pm, uzpsoben pro kontaktn nebo imerzn zpsoby vyetovn nejastji s frekvencemi ultrazvuku od 8 do 12 MHz. Pro zobrazen A se pouvaj sondy

nefokusovan o prmru vtinou 5 mm. Prmr fokusovan sondy pro zobrazen B bv 10 mm. V onm lkastv se nejastji setkvme se zobrazenm A a se zobrazenm B. Zobrazen A (A-scan) poskytuje jednorozmrn, linern zpsob zobrazen ve smru vyslanch ultrazvukovch vln. Na asov zkladn (osa x) lze odest dobu prchodu impulzu. Vzdlenost amplitud odpovd pomru skutench vzdlenost tkovch rozhran. Vka impulzu dv informaci o velikosti pijmanho akustickho tlaku impulzu. Zobrazen A je metoda popisn, kter poskytuje informaci pedevm o ptomnosti, velikosti a druhu lze. Lze j zobrazit amplitudu a tvar odraenho signlu, co zvyuje mru informace o charakteru a akustickch vlastnostech vyetovan tkn. Dal pednost je i monost pesnho men struktur zjitnm vzdlenosti mezi pslunmi amplitudami (obr. 10.27 ). Zobrazen B (B-scan) poskytuje dvourozmrn obraz vyetovan oblasti. Podv informaci pedevm o poloze, tvaru a velikosti patologick lze. Je pnosnou zobrazovac technikou pedevm z topografickho hlediska. Rozliujeme statick a dynamick obraz B. Statick obraz je ezem vyetovan oblasti v rovin, kter je urena jednak osou ultrazvukovho svazku a jednak smrem pohybu sondy. Echa o rznch velikostech jsou zobrazena na obrazovce rznmi odstny edi. Dynamick zobrazen umouje na zklad postupnho zznamu jednotlivch obraz na monitoru plynule sledovat dynamiku vyetovanch struktur. Umouje nejen rozliit jednotliv tkov rozhran, ale i strukturu tkn s podobnmi akustickmi vlastnostmi. Obraz lze na obrazovce zmrazit. To m vznam pi detailnjm studiu obrazu a pi zhotovovn dokumentace echografickho nlezu (obr. 10.28 ). Standardizovan echografie zahrnuje pouit pstroje se standardizovanm obrazem A a kontaktnm zobrazenm B v relnm ase. Tato kombinace zaruuje velmi pesnou detekci, diferenciaci, lokalizaci a men rozmr nitroonch a orbitlnch afekc.

Fluorescenn angiografie
Fluorescenn angiografie (FAG) rozila znalosti z anatomie, patologie a patofyziologie stnice a cvnatky a pispla vznamnou mrou k diagnostice a monitorovn lby cvnch retinlnch onemocnn. Sodn sl fluoresceinu je ve vod rozpustn inertn organick molekula o molekulov hmotnosti 376,27. Je-li excitovna svtlem o vlnov dlce mezi 465

Sklivec a stnice

269

10

Obr. 10.25 a skotopick (tyinkov) ERG oka adaptovanho na tmu, b fotopick ERG, maximln odpov pk a tyinek s oscilanmi potencily na vzestupnm rameni vlny b (podle PEREGRIN, J., SVRK, J. Elektrofyziologie v onm lkastv. In: KRAUS, H., et al. Kompendium onho lkastv. Grada Publishing, 1997)

Obr. 10.26 EOG: horn kivka normln nlez, doln kivka patologick hodnoty Ardenova indexu (1,37). L zznam na svtle, D zznam potm (podle PEREGRIN, J., SVRK, J. Elektrofyziologie v onm lkastv. In: KRAUS, H., et al. Kompendium onho lkastv. Grada Publishing, 1997)

270

Sklivec a stnice

a 490 nm (modr oblast viditelnho spektra), emituje svtlo v lutozelen oblasti v rozmez 520530 nm. Pi pouit vhodnch filtr me bt bhem fotografovn oddlena excitan frekvence od frekvence emisn. Molekula fluoresceinu v tekutch prostedch oka rychle difunduje, ale neme projt tsnmi spoji endotelu intaktnch retinlnch cv nebo pes zonula occludens retinlnho pigmentovho epitelu. FAG se tak stv cennm indiktorem funkn integrity vnitn a zevn hematoretinln bariry. Vlastn FAG spov v rychl intravenzn injekci 5 ml 10% sodn soli fluoresceinu do kubitln ly. Asi za 1015 sekund se barvivo objevuje v zadnm segmentu jako skvrnit oblasti fluorescence cvnatky. Bhem 35 minut se fluorescein rozlo v celm tlesnm krevnm obhu vetn intravaskulrnch prostor retiny a choroidey. Pak je rychle do jedn hodiny vyluovn ledvinami. U mn ne 5 % pacient me dojt bhem 60 sekund po aplikaci k pechodn nevolnosti a k zvracen. K zvanjm vedlejm inkm dochz u mn ne 1 % vyetovanch. Me to bt zven tlesn teploty, synkopa, obrny nerv, anafylaxe, tromboflebitida, tonickoklonick kee, vazovagln reakce a nekrza tkn v mst extravazace barviva. Fluorescein nem vrazn teratogenn inek nebo komplikace v thotenstv. Retinln a choroidln cirkulace jsou dva oddlen cvn systmy, kter jsou fluorescenn angiografi simultnn hodnoceny. Mezi nimi le retinln pigmentov epitel, kter tvo nejen optickou bariru, ale je rovn fyziologickou barirou pro voln pohyb molekul fluoresceinu z extravaskulrnho prostoru v cvnatce do subretinlnho prostoru. Specilnmi fotografickmi technikami me bt FAG generovna ve stereo podob, co umouje urit hloubku angiografick abnormality. Fluoroangiografick dokumentace se poizuje bu na film, nebo video digitlnm zazenm. Specilnmi funduskamerami se zskvaj rychl sekvenn fotografie v intervalech kratch ne jedna vteina. Svtlo blesku prochz excitanm filtrem a mn se v modr svtlo o vlnov dlce 465 nm. Tmto svtlem je excitovn fluorescein v intravaskulrnch a extravaskulrnch prostorch fundu, barvivo pak emituje lutozelen svtlo o vlnov dlce 525 nm, kter prochz druhm filtrem ped kamerou. Tento barirov filtr selektivn blokuje modr svtlo. Transmitovan emisn vlnov dlka je pak zaznamenan bu elektronicky, nebo na film (obr. 10.29 ). Normln FAG. Ve vtin ppad zan choroidln perfuze ped retinln, nkdy ji dv sekundy

ped objevenm se fluoresceinu v stnicov cirkulaci. Barvivo se dostv do cvnatky zadnmi cilirnmi arteriemi, pln lobuly v choriokapilaris a pak prosakuje fenestracemi do Bruchovy membrny. Za dalch nkolik minut se intravaskulrn koncentrace barviva jeho ednm a difuz sniuje, ale relativn vt koncentrace petrvv v choroidlnm extravaskulrnm prostoru. Na angiogramu se stedn velk choroidln cvy zobrazuj ve srovnn s okoln tkn tmav. V pozdnch fzch se vt hlub cvy choroidey prokresluj jako tmav siluety proti fluorescenci vnitnch sklerlnch vlken a okoln extravaskulrn tkni. To petrvv do doby, ne je fluorescein z tla vylouen. Na rozdl od cvnatky je retinln cirkulace uzavenm systmem. Fluorescein se dostv do cvnho eit stnice centrln retinln arteri, barvivo prochz kapilrami a je drnovno zpt venznm systmem. Retinln kapilrn eit je nefenestrovan (pevn spojen mezi endotelovmi bukami), take na rozdl od choroidey nedochz k prniku fluoresceinu do normln stnice. V makulrn krajin je oblast o prmru asi 2 PD, kde je vysok koncentrace lutho pigmentu xantofylu. Tato skutenost spolu s vym obsahem pigmentu v retinlnm pigmentovm epitelu makuly zpsobuje relativn tmav zbarven makuly. To umouje jasnj prokreslen perifovelnch kapilr. Retinln cirkulaci lze podle FAG rozdlit na ti funkn sti: 1. Retinln vaskulrn plnn vetn arteriln fze, kapilrn nebo tranzitn fze, kter kulminuje ve venznm plnn. 2. Recirkulan fze, ke kter dochz asi za 35 minut rovnomrnou distribuc fluoresceinu v retinlnch arteriolch, venulch a v choroidlnm prostoru. 3. Pozdn nebo eliminan fze, v n dochz k tm plnmu vyprzdnn fluoresceinu z cv. Na normlnm FAG dochz k projevm perfuze cvnatky a stnice tm simultnn. Kdy dochz k plnn choriokapilaris (skvrnit fluorescence pozad), zan retinln arteriolrn fze (obr. 10.30 ). V dob, kdy jsou extravaskulrn prostory choroidey vyplnny barvivem zan retinln kapilrn tranzitn fze (obr. 10.31 ). Bhem laminrn retinln venzn fze je extravaskulrn a intravaskulrn koncentrace fluoresceinu v choroidee piblin stejn (obr. 10.32 ). (Laminrn plnn: ze zadnho segmentu vstupuje barvivo do venul nejdve podl vnitn stny cvy zatmco krev bez

Sklivec a stnice

271

fluoresceinu z periferie proud stedem lumina cvy.) V recirkulan fzi miz laminrn uspodn barviva v retinlnch vnch, plnn arteriol a venul je tm stejn (obr. 10.33 ). V cvnatce je vak koncentrace barviva v extravaskulrnm prostoru vt. Po 30 minutch petrvv fluorescence z hlubok extravaskulrn choroidln tkn (fluorescein kolem vnitnch sklerlnch vlken). Do jedn hodiny je vtina fluoresceinu z onch tkn odstranna. Abnormln nlezy na FAG. Pi hyperfluorescenci je patrn abnormln mnostv barviva. Me to bt zpsobeno poruenm zevn nebo vnitn hematoretinln bariry (prosakovn barviva) nebo abnormlnmi cvnmi strukturami (zven koncentrace barviva). Pkladem hyperfluorescence pro poruchu zevn hematoretinln bariry je ablace retinlnho pigmentovho epitelu nebo centrln serzn chorioretinopatie (obr. 10.34 ). Poruen vnitn hematoretinln bariry se projevuje jako perivaskulrn nebo intraretinln hyperfluorescentn barven (zvlt v pozdjch fzch angiogramu) v ppadech retinln vaskulitidy nebo ischmie. Hyperfluorescence zpsoben prosakovnm z abnormlnch cvnch struktur (cvn ndor a neovaskularizace) se typicky objevuje ve velmi asnch fzch angiogramu a v pozdn fzi se signifikantn zvyuje (obr. 10.35 ). Hyperfluorescenci zpsobenou defektnm pigmentovm epitelem (transmisn fluorescence, window defect) lze rovn pozorovat v asn fzi angiogramu, ale na rozdl od prosakujcch hyperfluorescentnch lz je spe diskrtn a me v pozdnch fzch slbnout (nap. hyperfluorescence nkterch drz, nad ktermi je retinln pigmentov epitel ztenen a prosvt choroidln fluorescence). Hypofluorescence zpsoben optickou blokdou normln perfuze se vyskytuje u pigmentovanch lz, nap. v ppad nv (obr. 10.36 ). Jinmi lzemi, kter blokuj normln fluorescenci, jsou hemoragie, oblasti hyperplazie retinlnho pigmentovho epitelu, velk mnostv intraretinlnho nebo subretinlnho exsudtu a fokln zntliv loiska. K hypofluorescenci zpsoben snenou nebo vymizelou cvn perfuz me dojt u ady retinlnch a choroidlnch cvnch onemocnn, nap. u arterilnch a venznch okluz nebo u diabetick retinopatie (obr. 10.37 ). Kad angiogram byl ml zat ped injekc barviva fotografi fundu s filtry. Za normln situace je obrzek tmav, ale za uritch stav me dojt k autofluorescenci nebo pseudofluorescenci. Autofluorescence je zpsobena strukturami, kter pirozen

fluoreskuj (drzy tere zrakovho nervu, astrocytrn hamartom), pseudofluorescenci mohou zpsobit patn sestaven filtry. Ped zapoetm angiografie a ped zasunutm excitanch a barirovch filtr se doporuuje zhotovit fotografii s filtrem zachycujcm erven svtlo (red-free), kter dokumentuje lipidov depozita a povrchov a intraretinln hemoragie, kter na FAG nemusej bt patrn. Bezerven fotografie rovn poskytuje zkladn dokumentaci retinln vaskulatury v makule, kter me bt v prbhu FAG skryta prosakovnm barviva.

10

Indocyaninov angiografie
FAG pes svj nenahraditeln pnos m urit hranice. patn transmise fluorescence pigmentacemi na fundu a patologickmi stavy, jako jsou hemoragie a exsudty, spolu s rychlm prosakovnm barviva z choriokapilaris limituj jej uit ke sledovn choroidln cirkulace. Indocyaninov zele (ICG) m v tomto smru proti fluoresceinu nkolik vhod. Senzitivita film je vak pli nzk, aby zachytila nzkou fluorescenci ICG (innost fluorescence ICG je jen 4 % ve srovnn se sodnou sol fluoresceinu). Klinick vyuit ICG angiografie (ICGA) je v souasnosti usnadnno digitalizovanmi zobrazovacmi systmy, kter umouj vysok rozlien. ICG je ve vod rozpustn trikarbocyaninov barvivo o molekulrn hmotnosti 775 dalton. 80 % ICG je v krvi vzno na globuliny, proto z choroidlnho cvnho eit unik minimln a je mono zobrazit choroidln abnormality. Absorpce barviva je v oblasti infraerven sti spektra (790805 nm), co umouje pozorovn patologickch stav pod strukturami, kter blokuj FAG. Pro tuto vlastnost lze nap. zobrazit okultn choroidln neovaskularizaci nebo membrnu pod ablac RPE. ICGA je relativn bezpen, m mn nedoucch ink (maximln v 0,15 %) ne sodn sl fluoresceinu. Barvivo je vyluovno jtry, nepronik ani do cerebrospinlnho moku, ani do placenty. ICGA by vak nemla bt provdna u pacient alergickch na jod, u nemocnch s tce pokozenmi ledvinami a s jaternmi nemocemi, nebo v thotenstv. Jako u FAG by mly bt pi ruce resuscitan lky i pstroje. ICGA me bt provedena bezprostedn ped nebo po FAG. Injikuje se rychle 2550 mg ICG ve vodnm roztoku (podle nvodu vrobce) do kubitln ly.

272

Sklivec a stnice

ICG angiogram m tyto fze: 1. Preinjekn monochromatick zobrazen (v bezervenm svtle). 2. Tranzitn fze (10 a 30 sekund). 3. Stedn a pozdn recirkulan fze. Kad z tchto fz se dle dl podle toho, kdy se choroidln a retinln arteriolrn nebo venzn eit pln barvivem. Tranzitn fze zan plnnm stedn velkch choroidlnch arteri. Lobuly choriokapilaris zstvaj tmav a nenaplnn (1015 sekund). V dalch sekundch (1517 sekund) se pln stedn velk choroidln vny a cvnatka se projasuje. K plnmu plnn vn dochz do 30. sekundy (obr. 10.38 ). V tto fzi m obraz nejvy kontrast. Na stnici se zobrazuj stejn fze plnn jako na FAG; k retinlnmu arterilnmu a pak k venznmu plnn s nejjasnjm zobrazenm dochz asi v 30. sekund. Bhem recirkulan fze (5.12. minuta) ICG barvivo rovnomrn napluje cvnatku a retinln cvy, co vyvolv nzk kontrast (obr. 10.39 ). V pozdn recirkulan fzi (12.20. minuta) se barvivo z choroidlnch cv odplavuje, je patrn jen relif cv na pozad lehce hyperfluorescentnho extravaskulrnho prostoru cvnatky. V pozdnch fzch ICGA je ter zrakovho nervu hypofluorescentn a mohou se zvrazovat aktivn choroidln neovaskulrn membrny a jizevnat tk. V praxi se tedy ICGA nejvce vyuv k zobrazen choroidlnch lz a u exsudativnch zmn nebo hemoragi v makule, kdy FAG zobrazuje patn ohranienou hyperfluorescentn oblast. Dle u ablace RPE s nebo bez subretinln hemoragie nebo exsudace, kdy se na FAG objev hyperfluorescence cel oblasti ablace RPE, ale ptomnost pod n lecch struktur nelze prokzat. Dobe ohranien neovaskulrn membrny se pomoc FAG znzoruj dobe. U okultnch membrn jsou vak jej monosti omezen. Asi ve 30 % ppad me ICGA pehodnotit okultn membrny podle FAG obrazu na ohranien klasick membrny vhodn pro laserovou lbu. Nejlep zobrazovac strategi pro detekci subretinlnch neovaskulrnch membrn je tedy kombinace FAG a ICGA. Normln fze obou angiografi zpehleduje tab. 10.3. Simultnn ICGA a FAG. Tato metoda je provdna po intravenzn injekci 5 ml roztoku 20% sodn soli fluoresceinu smchanm s 1 ml (25 mg) ICG. Snmny jsou souasn FAG a ICGA obrazy. Zznam zan okamit po injekci a pokrauje asi 5060 sekund. U nemocnch s podezenm na choroidln neovaskulrn membrnu se zaznamenvaj i pozdn fze ve 20. a 30. minut.

Klinick vyuit ICGA. Nejastji je ICGA vyuvna pi detekci subretinln neovaskulrn membrny (CNVM), a to zvlt okultnho typu, u serznch ablac retinlnho pigmentovho epitelu a u recidivujcch CNVM. V pozdn fzi ICGA se me objevit hyperfluorescentn skvrna (hot spot), kter signalizuje CNVM sdruenou s ablac RPE, co neme bt zobrazeno na FAG. Pomoc ICGA se u okultnch membrn rozliuj ohranien solitrn neovaskularizace ne vt ne 1 PD (fokln CNV). Vt oblasti neovaskularizace s variabilnm ohranienm jsou definovny jako plakovit CNV. Na zklad studia okultnch membrn pomoc ICGA jsou rozeznvny ti morfologick typy: fokln skvrny (hot spots), plakovit (ohranien a neohranien) a kombinace obou dvou. Tyto smen lze jsou dle rozdleny na marginln skvrny (fokln spots na okraji plaku neovaskularizace), pekrvajc skvrny (hot spots pekrvajc plaky neovaskularizace) nebo vzdlen skvrny (fokln skvrna vzdlen od plaku neovaskularizace).

Skenovac laserov oftalmoskopie

Skenovac laserovou oftalmoskopi (SLO) lze podit vysoce kvalitn detailn zobrazen fundu. Navc je mono pomoc projikovanch stimul na specifick oblasti stnice zskat vysoce senzitivn informace o retinln funkci. SLO skenuje fundus fokusovanm laserovm paprskem v sekvencch bod po bodu. Reflektovan svtlo je deskenovno do detailnho obrazu a odraen paprsek je oddlen od paprsku, kter fundus osvtluje. Zsk se vysoce kvalitn videozobrazen. Vyeten se provd bez dilatace zornice, kter je nutn u konvenn digitln fotografie. I kdy ob techniky poskytuj digitln zobrazen (tj. monost mnit kontrast, srovnvn obrzk a zvtovn jejich st) a archivaci, SLO umouje provdt intraokulrn projekn perimetrii (skotometrii). Na zklad reakce pacienta me vyetujc pozorovat oblasti, ktermi je laserov svtlo nemocnm vnmno nebo nepozorovno.

Optick koherenn tomografie

Optick koherenn tomografie (OCT) je nekontaktn a neinvazivn zobrazovac diagnostick metoda, kter znzoruje biologick tkn v jejich pnm prezu obdobn jako ultrazvukov vyeten. Msto ultrazvuku vak pouv infraerven zen a pi vyeten

Sklivec a stnice

273

Tab. 10.3 Normln fze on angiografie (podle STEVENS, RA., et al. Stereo Atlas of Fluorescein and Indocyanine Green Angiography. Butterworth Heinemann, 1999)
fluorescenn angiografie as po injekci 0s ped injekc 1015 s prearteriln fze ped injekc stnice tmav retinln cvy na stedn edm pozad zelen filtr plnn cilioretinlnch arteri arterie naplnn cvnatka patrn u svtle pigmentovanch osob skvrnit, nepravideln plnn choriokapilaris pokrauje plnn a zjasnn indocyaninov angiografie stnice tmav retinln cvy na stedn edm pozad zelen filtr cvnatka svtl retinln a choroidln cvy erven filtr

10

lobuly jako tmav stedn velk choroidln arterie nenaplnn naplnn oblasti cvy bez barviva arterie naplnn stedn velk arterie a vny naplnny ICG

1217 s tranzit

arteriln

25 s 30 s

arteriovenzn barvivo ve vnch (laminrn tok) venzn vny zcela naplnny, arterie se vyprazduj nejjasnj choroidln fze

barvivo ve vnch (laminrn tok) vny zcela naplnny, arterie se vyprazduj, hyperfluorescence na ken cv mizen barviva; snen kontrastu a detail vny zcela naplnny, nejjasnj fotografie a nejvy kontrast mizen barviva; snen kontrastu a detail

15 minut

stedn fze

mizen barviva; snen kontrastu a detail dal ztrta kontrastu; zvyuje se barven papily

mizen barviva; snen fluorescence pozad

612 minut recirkulace

pozdn fze

1220 min. 2040 min. obtn diferenciace retinlnch cv; papila tmavne

dal ztrta kontrastu stedn velk choroidln cvy patrn v relifu proti pozad intrachoroidln fluorescence

zadnho plu oka m vy rozliovac schopnost (v axilnm a transverzlnm smru 1020 mikrometr, u nejnovjch pstroj 8 mikrometr). Vrazn vy rozlien pi vyeten stnice a pilehlch struktur se zdrazuje i pi srovnn s ostatnmi dostupnmi metodami s potaovou tomografi (CT), pouvajc rentgenov zen, s nuklern magnetickou rezonanc, s konfoklnmi zobrazovacmi technikami jako scanning laser ophthalmoscopy i scanning laser tomography.

Systm OCT tvo trbinov lampa se zabudovanou okou optick mohutnosti 78 dioptri, zdroj infraervenho zen, videokamera citliv na toto zen, interferometr a monitory, na kterch je patrn ernobl reln obraz snman sti oka s oznaenm msta provdnho optickho ezu a potaem vytvoen barevn obraz znzorujc vyetovan tkn v jejich prezu. Optick reflektivita jednotlivch struktur tkn je zpracovna ve falenou klu barev, kde zc jasn barvy (bl a erven)

274

Sklivec a stnice

pedstavuj oblasti vy reflektivity (vrstva nervovch vlken a retinlnho pigmentovho epitelu) a tmav barvy (modr a ern) okrsky reflektivity minimln. Oblast snen reflektivity je zbarvena lut nebo zelen a odpovd neurosenzorick stnici. Prostory vyplnn tekutinou, jako odchlpen neurosenzorick stnice nebo sklivcovho gelu, vykazuj extrmn nzk odraz a jsou zbarveny mode a ern (obr. 10.40 ). Neovaskulrn membrny jsou vysoce reflektivn a jsou zbarveny erven. Vhody OCT zobrazen jsou vyuvny u chorob makuly, pedevm pi diagnostice makulrnch dr a urovn stadi i rizika jejich vvoje zobrazenm vitreoretinlnho rozhran, formy edmu makuly a men jeho tlouky, pi objektivnm sledovn mnostv subretinln tekutiny u pacient s centrln serzn chorioretinopati a v neposledn ad u suchch a vlhkch forem vkem podmnnch makulrnch degenerac.

zkalky muscae volitantes. Syneresis je normln nsledek strnut. Zkapalnn vce ne poloviny objemu sklivce bylo nalezeno u tvrtiny jedinc ve vku 4050 let a u t tvrtin osob starch 60 let. Vkem podmnn zmny se vysvtluj degradac kyseliny hyaluronov psobenm volnch oxidanch radikl, kter se ve sklivci hromad pi metabolickch pochodech a svtlem podmnnch reakcch a naruuj vazbu mezi molekulami kyseliny hyaluronov a kolagenu. asnj vskyt me nastat u myop, po nitroonm zntu, po chirurgickm nebo nechirurgickm traumatu, u pacient se sklivcovmi hemoragiemi nebo u uritch hereditrnch vitreoretinlnch poruch (nap. u Sticklerova syndromu).

Ablace zadn plochy sklivce

Ablace sklivce je nejastj vkem podmnn zmna sklivce. Separace sklivce od zadnho pouzdra oky je nazvna pedn ablace a separace od vnitn limitujc membrny zadn ablace. Procesy strnut vetn zkapalnn s tvorbou lakun a s kolapsem gelu jsou nejvt vzadu od sklivcov bze. Navc bazln lamina, kter je vzadu tlust a mn tsn zde adheruje, vkem dle ztluuje, modifikuje vitreoretinln povrch a pevnost vitreoretinlnch adhez. Proto je zadn odchlpen sklivce (ZOS) astj ne separace pednho sklivce od oky. Jeho incidence kols v zvislosti na stupni synereze, na vku, na axiln dlce bulbu a na uritch retinlnch stavech (znt, diabetes, cvn okluze). U osob nad 50 let je diagnostikovno v 58 %, u starch 65 let a v 75 %. Pi ablaci zadn plochy sklivce pronik intravitreln tekutina z centrln sti zkapalnnho sklivce prepapilrn a/nebo premakulrn drou v ke sklivce v mst pvodnch vitreoretinlnch adhez do retrovitrelnho prostoru. Rychl pohyb tekutiny a kolaps zbvajc struktury gelu m za nsledek separaci sklivcovho gelu a stnice vzadu za sklivcovou bz. Bhem nkolika dn se parciln ablace sklivce me stt kompletn a sklivec zstv fixovn k stnici pouze pi bzi sklivce. Pi sten ablaci zadn plochy sklivce zstv sklivec fixovn krom bze t na rznch mstech vitreoretinlnch adhez. Pacient udv nhl vznik plovoucch zkalk (muky, saze, vloky), kter jsou vyvolny vnmnm kondenzovanch sklivcovch vlken, odlouenm epipapilrnm glilnm prstencem nebo drobnmi krevnmi vrony. Asi u poloviny postiench provzej plovouc zkalky svteln zblesky (fotopsie), zpsoben drdnm stnice

10.3 Onemocnn sklivce

Vvojov a kongenitln anomlie
Sprvn biosyntza sklivce bhem embryogeneze zvis na normlnm vvoji stnice, protoe nkter sklivcov strukturln komponenty jsou syntetizovny retinlnmi Mllerovmi bukami. ir gel, typick pro normln sekundrn sklivec, se objevuje nad normln vyvinutou stnic. Proto u nkterch vvojovch anomli, jako je retinopatie nedonoench, familirn exsudativn vitreoretinopatie apod., m sklivec nad nevyvinutou perifern stnic charakter viskzn tekutiny a ne gelu. U retinopatie nedonoench je abnormalita sklivce tm vt, m ni je porodn hmotnost dtte. Dle viz kapitola 17.4.

Zmny podmnn vkem

Vkem dochz k biochemickm a strukturlnm zmnm sklivce. Sniuje se koncentrace kyseliny hyaluronov a spolu s tm dochz ke zkapalnn sklivce. Tento proces m klinick termn syneresis. Zkapalnn zan ve stedu sklivce, zejmna v jeho pedn polovin, a se do periferie. Naopak periferie sklivce se zahuuje a dochz ke ztlutn bazln laminy. Ve sklivcovm gelu se vytvej kapsy tekutho sklivce rzn velikosti, ohranien hustm obalem kolagennch fibril (obr. 10.41). Pruhy kolagenu mohou bt pacienty vnmny jako plovouc

Sklivec a stnice

275

10
sklivcov pruhy A B C

Obr. 10.41 Schma vkem podmnnch zmn sklivce: A zkapalnn (modr barva), B zkapalnn a tvorba sklivcovch pruh s kolapsem sklivcovho gelu, C zadn ablace sklivce s oddlenm gelu od stnice, D pedn ablace sklivce, gel se odtahuje od zadn plochy oky, E ztlutn bazln laminy (podle FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /EDS./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book, 1994) vitreoretinln trakc i nrazy odlouenho sklivce pi pohybech oka. V 6. a v 7. dekd ivota, astji u en, me dojt v dsledku parciln ablace zadn sklivcov membrny k vitreomakulrnmu traknmu syndromu. K ablaci dochz pouze v periferii, zatmco v makule se rozvj trakce. Sklivcov pon perzistuje obvykle mezi nazlnm okrajem papily zrakovho nervu a temporlnm okrajem makuly, co se nejlpe zobrazuje na optick koherentn tomografii. U mrnjch forem me dojt ke spontnn ablaci zadn plochy sklivce a k vymizen trakce a k stupu metamorfopsi (viz dle kapitola 10.8). K diagnostice ZOS me bt uito nkolik technik. Nejjednodu je biomikroskopick vyeten asfrickou okou. Zadn plochu sklivce je vidt nkolik milimetr nad povrchem stnice. Lze pozorovat tzv. Weissv prstenec, co je peripapilrn gliln tk odtren bhem ablace sklivce a adherujc ke sklivcovmu kortexu v rozsahu prepapilrn dry (obr. 10.42 ). Zadn plocha sklivce me bt tak zobrazena B-ultrasonografi jako bl tenk linie ohraniujc sklivcov gel. Zadn odchlpen sklivce me mt i zvanj komplikace, kter jsou zpsobeny velkou trakc v mstech vitreoretinlnch adhez. Adheze k zadn sti sklivcov bze bvaj pevn a v mstech mkov degenerace me dojt k tvorb trhlin i dr stnice. To bv provzeno hemoragiemi a vsevem pigmentovch bunk v retrolentrn sti sklivce. Trakce skliv-

276

Sklivec a stnice

ce me nkdy psobit na vt oblast stnice a vst k jej distorzi nebo trakn elevaci. Pkladem tohoto procesu je vitreomakulrn trakce, kter je pinou patologie tzv. vitreoretinlnho rozhran. Proto pacienti s pznaky ZOS by mli bt podrobeni pelivmu vyeten periferie stnice vetn sklerln deprese a poueni o inicilnch pznacch amoce stnice. ZOS me imitovat vitreoschza, pi n se kra sklivce roztp, piem jej zevn vrstva zstv piloena k stnici a pouze jej dobe ohranien vnitn vrstva se dislokuje vped. Vitreoschza hraje vznamnou roli v patogenezi idiopatick epimakulrn membrny, idiopatick makulrn dry, u komplikac proliferativn retinopatie a jinch stnicovch onemocnn.

zkalky. Jsou sdrueny se zkapalnnm a kolapsem sklivce a usazuj se po skonen pohybu oka v doln sti sklivcovho prostoru. Synchisis scintillans vznik vtinou jako pozdn nsledek dlouhotrvajcho hemoftalmu, kdy ji krev ve sklivci nen ptomna. Bylo prokzno, e zkalky jsou tvoeny krystaly cholesterolu.

Amyloidza
Amyloidza me zpsobit sklivcov zkalky v jednom nebo v obou och. Bilaterln postien bv asnm projevem dominantn formy familirn amyloidzy. Zkalky se nejdve objev ve sklivci pi retinlnch cvch a pozdji v pednch partich sklivce. Zprvu maj vzhled granul s roztepenmi okraji, pozdji prouky amyloidu pipomnaj sklennou vlnu a upnaj se k stnici a k zadn ploe oky. Pi ZOS se nkdy ztlutl kra sklivce s proukovitmi zkaly dislokuje do optick osy a me sniovat zrakovou ostrost. Hyalocyty pravdpodobn fagocytuj amyloid. Proto se zkaly nejdve objevuj v zadn ke sklivce, kde se hyalocyty bn nachzej (viz tak kapitola 18.10).

Degenerativn zmny
Asteroidn hyalza
Asteroidn hyalza je benign onemocnn sklivce charakterizovan roztrouenmi malmi lutoblavmi sfrickmi zkalky ve sklivcovm prostoru. Ve vtin ppad je jednostrann. Tlska jsou fixovna ve sklivcovm gelu pravdpodobn na degenerovan kolagenn fibrily a pi pohybech oka sleduj posuny sklivce. Jen zdka je asteroidn hyalza provzena zkapalnnm sklivce i ablac jeho zadn plochy. Zkalky obsahuj krom vpnku a fosforu stopy tuk a kyselch mukopolysacharid a jejich tvorba snad souvis se strnutm kolagenu nebo s depolymerizac hyaluronanu. Asteroidn hyalza je vtinou zcela asymptomatick, nebo vyvolv pouze mrn ruc muscae volitantes. Jen vjimen znan hustota zkalk v centrln sti sklivce sniuje zrakovou ostrost.

10.4 Vrozen vady stnice

Pesn diagnostika tchto poruch a genetick poradenstv jsou velmi vznamn pro stanoven individuln prognzy. U vrozench vad stnice se uplatuj ti klasick typy ddinosti (tab. 10.4). U autozomln dominantn ddinosti se vyskytne onemocnn u 50 % dt postienho rodie, i kdy s rozdlnm stupnm exprese. Onemocnn v tto kategorii jsou zpravidla mrnj a manifestuj se relativn pozdji, ne je tomu u jinch typ ddinosti. U autozomln recesivn ddinosti je postieno 25 % dt dvou rodi-penae. Ze 75 % nepostiench se ve dvou tetinch stanou penaei. Zbyl

Synchisis scintillans
Tento stav je charakterizovn etnmi drobnmi, plochmi, tpytivmi, hndozlatmi, voln pohyblivmi Tab. 10.4 Typy ddinosti u vrozench vad stnice
postien rodi autozomln dominantn autozomln recesivn vzan na pohlav 1 2 eny penaeky

postien dt 50 % 25 % 50 % syn

stupe onemocnn mrn tk tk

vskyt pozdji asn asn

Sklivec a stnice

277

1/3 zstane zdrav. Kdy je jen jeden rodi nosiem genu choroby, dn dt nebude vadou postieno, ale polovina z nich budou penaei. Autozomln recesivn choroby jsou zpravidla zvanj a manifestuj se dve ne onemocnn autozomln dominantn. Onemocnn s recesivn ddinost vzanou na pohlav se vyskytuj u poloviny syn en-penaeek a z poloviny dcer se stanou penaeky. U tchto en lze najt diskrtn zmny na fundu a elektrofyziologick abnormality. U nkterch chorob, jako je Kearnsv-Sayreho syndrom a Leberova hereditrn optick neuropatie, se uplatuje mitochondriln DNA ddinost. Genetick materil pedv ena potomkm obojho pohlav, ale jen dcery ho postupuj dl svm dtem.

pigmentovan, asto s centrlnmi hypopigmentovanmi lakunami nebo s depigmentovanm lemem. Multifokln varianta m podobu zvecch (medvdch) stop roztrouench na fundu (obr. 10.44 ). Jde o stacionrn lzi. Bilaterln multifokln kongenitln hypertrofie RPE jsou dleitm kongenitlnm fenotypickm markerem u pacient, kte maj familirn adematzn polypzu (Gardnerv syndrom, familirn polypzu). Musme ji odliit od bilaterln difuzn uveln melanocytick pigmentace a od neoplazmatickho syndromu u pacient se systmovou malignitou. Histopatologicky se skld z jedn vrstvy zvtench RPE bunk se zvenou koncentrac pigmentovch zrn, nkdy jsou popisovny mrn degenerativn zmny pilehlch fotoreceptor. Dal vrozen vady jsou popsny v kapitole 17.4.

10

Albinismus
Albinismus je kongenitln porucha tvorby melaninu; dl se na on a okulokutnn formu. On albinismus, u kterho je abnormln melanogeneze limitovna na oko, me bt autozomln recesivn nebo vzan na pohlav. U autozomln ddinho typu bv postien t. Okulokutnn albinismus je autozomln recesivn vadou, kter se dle klasifikuje na tyrozinza-aktivn (defekt na 15. chromozomu) a tyrozinza-negativn formy (defekt na 11. chromozomu). U tyrozinza-negativn formy je aktivita enzymu tyrozinzy nemiteln, v melanozomech chyb melanin, nen pigmentace ke, vlas a o. U tyrozinza-aktivn formy je vzhledem k okrajov aktivit enzymu urit stupe pigmentace. Pacienti maj svtloplachost, nystagmus a snenou zrakovou ostrost. Pi oftalmoskopii lze pro hypopigmentaci fundu zeteln pozorovat choroidln cvy (obr. 10.43 ). Hypoplazie fovey je charakterizovan vymizenm fovelnho reflexu, snenm lutho pigmentu, pigmentac makulrnho pigmentovho epitelu a absenc perifoveolrn kapilrn st. Pi biomikroskopii na trbinov lamp je patrn transiluminace duhovky. Pacienti by se mli vyvarovat vystavovn slunci a nosit ochrann tmav brle (viz rovn kapitola 18.10).

10.5 Hereditrn chorioretinln dystrofie stnice

Termn dystrofie je uvn pro hereditrn onemocnn, kter vedou k pedasnm zmnm bunk a k jejich apoptze a pro n nen jasn prkazn vysvtlen. Tato onemocnn se manifestuj v uritm vku jako vsledek geneticky dan enzymatick a metabolick dysfunkce. Vztah stnice a cvnatky je velmi tsn a nelze vdy rozhodnout o primrn lokalizaci chorobnho procesu. Proto se asto pouv termn chorioretinln dystrofie. Hereditrn chorioretinln dystrofie je vzcn a vylenn skupina chorob. Jejich sledovn je dnes, v dob molekulrn biologie a molekulrn genetiky, dokonce vznamnj ne dve. Studium vzcnch genetickch onemocnn me toti osvtlit i astji se vyskytujc choroby. Nap. objasnn patogeneze uritch hereditrnch makulrnch dystrofi napomh vzkumu vkem podmnn makulrn degenerace. Navc porozumn patologickm procesm, kter se vyskytuj u rozlinch typ zrakovch poruch na bunn a molekulrn rovni, me dle zpesnit poznatky o normlnm procesu vidn. Primrn anatomick msto, kter je u tchto chorob postien, je obvykle zevn stnice (RPE a fotoreceptory) a jej cvn zsoben (choriokapilaris). Mn asto je to vnitn stnice nebo retinln cvn systm. Tuto velkou skupinu onemocnn charakterizuje ada rys (tab. 10.5). Jako u jinch ddinch poruch

Kongenitln hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu

Kongenitln hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu me bt solitrn nebo multifokln. Solitrn lze je ploch, okrouhl, oste ohranien a syt

278

Sklivec a stnice

Tab. 10.5 Charakteristiky hereditrnch chorioretinlnch dystrofi

charakteristika ddinost ran vskyt postien lenov rodiny (pozitivn rodinn anamnza) konsanguinita rodi bilaterln, obvykle symetrick postien progresivn prbh

Tab. 10.6 Klasifikace generalizovanch chorioretinlnch dystrofi

typ I. vchoz lokalizace RPE, fotoreceptory onemocnn retinopathia pigmentosa a varianty typick RP (rod-cone dystrophy) inverzn RP (cone-rod dystrophy) RP sine pigmento retinopathia punctata albescens sektorov RP RP spojen se systmovm onemocnnm Leberova kongenitln amaurza II. fotoreceptory tyinky pky III. choroidea choroidermie atrophia gyrata Biettiho krystalov retinopatie IV. vitreotapetoretinln X-vzan recesivn retinoschza Sticklerv syndrom (hereditrn progresivn artrooftalmopatie) Goldmannova-Favreho choroba familirn exsudativn vitreoretinopatie kongenitln stacionrn non slepota kongenitln stacionrn dysfunkce pk progresivn dysfunkce pk

se pznaky objevuj mezi 835 lety, tj. pozdji ne kongenitln afekce, ale dve ne vkem podmnn degenerace. Onemocnn je tm vdy bilaterln, symetrick a bhem ivota pomalu progreduje. Nezbytn je peliv rodinn anamnza. U dominantnch forem musme vyetit oba rodie, protoe jeden z nich je nutn postien. Pi rozlin expresivit u dominantnch typ me bt postien rodi asymptomatick, ale m typick nlez na fundu. U recesivnch onemocnn se m ptrat po konsanguinit rodi. U ddinosti vzan na pohlav zjistme v rodokmenu jen postien mu. Pro potvrzen diagnzy je asto podstatn vyeten en-penaeek. V minulosti byly uvny klasifikace podle vku v dob vskytu, zpsobu ddinosti a nlezu na fundu.

V dsledku pokrok v molekulrn genetice a dlouhodobm sledovnm len postiench rodin se klasifikace a zaazovn jednotek postupn mn. V naem vkladu vychzme z daj v novj literatue. K detailnjmu studiu a aktualizaci doporuujeme sledovat internetov strnky, nap. www.ophthal.org, www.mdsupport.org, www.bmgnri.com i ww.ophthalmic.hyperguides.com. Pro praktick ely se osvdilo dlen na dv skupiny na generalizovan chorioretinln dystrofie, kter postihuj celou stnici, a na dystrofii makuly, co jsou lokln (fokln) dystrofie, u nich je postiena jen st retiny (geografick, makulrn dystrofie). Rozlien tchto dvou skupin spov v testech zrakovch funkc. V prvn skupin maj vechny testovan

Sklivec a stnice

279

retinln oblasti patologick hodnoty, zatmco u druh maj oblasti mimo postienou stnici normln funkce. U obou tchto velkch skupin pouvme dle dlen zaloen na anatomick lokalizaci primrn patologie (tab. 10.6).

Generalizovan chorioretinln dystrofie

Generalizovan chorioretinln dystrofie dle dlme na: dystrofie RPE a fotoreceptor, generalizovan dystrofie fotoreceptor, generalizovan choroidln dystrofie, vitreotapetoretinln dystrofie.

Dystrofie RPE a fotoreceptor

Retinopathia pigmentosa (RP) a jej varianty. Bhem let byly pouvny pro RP nzvy jako tapetoretinln degenerace, primrn pigmentov degenerace, cone-rod dystrophy a dal. V anglosask literatue je uvn termn retinitis pigmentosa. Je to vak nepesn pojmenovn, protoe znt nen prominentnm rysem patofyziologie tto choroby. Jde ve skutenosti o dystrofii nebo geneticky podmnnou degeneraci, a proto se u ns uplatuje termn retinopathia pigmentosa. RP se me vyskytovat izolovan nebo ve spojen s celkovmi chorobami. Typick RP je nejastj hereditrn chorioretinln dystrofie s incidenc piblin 1/5000. Klasifikujeme ji podle zpsobu ddinosti (genotyp), jen uruje klinick obraz (fenotyp) i prognzu. Nedvn pokroky v genetick analze ukzaly, e jeden gen me bt zodpovdn za nkolik odlinch klinickch jednotek (fenotyp) a nkolik odlinch gen zase zodpovdnch za jeden fenotyp. Mezi popsanmi jsou nap. mutace postihujc genov lokusy pro rodopsin a periferin. Zrakov pznaky se vyskytuj v prvn nebo ve druh dekd ivota, vjimen pozdji a po cel ivot zvolna progreduj. Protoe tyinky ve stedn periferii stnice jsou postieny dve a zvanji (je zde tak jejich nejvt hustota), dochz k hemeralopii a ke zmnm v perifernm vidn. Nlez na fundu tvo klasickou trias ztenen retinln cvy (zvlt arterioly), pigmentov abnormality a voskov bled ter zrakovho nervu. Vtina typickch zmn na fundu m tvar intraretinln uloench pigmentovanch kostnch bunk (co je zpsobeno

migrac pigmentu do stnice z RPE) ve stedn periferii nebo paravenzn (obr. 10.45 ). Ztrta pigmentu z RPE asto zpsobuje edav ndech fundu a zvenou viditelnost choroidlnch cv. Jedinou znmkou retinln patologie me bt nkdy jemn zrnn pigmentu, atrofie nebo kovov (tapetln) reflex. Ve sklivci lze nalzt drobn pigmentov buky, elatinzn kondenzace nebo jeho zadn ablaci. V pokroilch stadich vede atrofie RPE a choriokapilaris ke zviditelnn vtch choroidlnch cv a retinln cvy jsou a nitkovit zen. V asnch stadich RP je ter zrakovho nervu normln, postupn vak nabv voskov bledho vzhledu. Papilu asto obklopuje zlat kruh nebo lutoblav hal. Pi progresi onemocnn je nahrazeno peripapilrn hyperpigmentac a atrofi RPE. Makula zpotku postiena nen a centrln zrakov ostrost je normln. asem ale centrln fotoreceptory degeneruj a dochz k poklesu vizu a ke zmnm makulrnho pigmentu. Jindy vznik cystoidn makulrn edm zpsoben prosakovnm vtinou z choroidey pes RPE a ne z perifovelnch retinlnch kapilr (jako nap. u zntlivch stav). U pacient s RP se astji vyskytuj drzy tere zrakovho nervu (asi u 10 %) a zadn subkapsulrn katarakta (asi u 3550 %). Uvd se i astj vskyt keratokonu, i kdy nzory nejsou jednotn. Bv vy incidence glaukomu otevenho hlu, ale jeho diagnostika vzhledem ke zmnm tere zrakovho nervu a zmnm v zornm poli nebv vdy jednoduch. Testy zrakovch funkc potvrd dysfunkci tyinek a opakovan vyeten znzorn progresi. Na perimetru zjistme prstencovit skotom ve stedn periferii (3050 od bodu fixace), kter asem pozvolna progreduje perifern a centrln a ke koncentrickmu zen (trubicovit vidn). Nlez bv u obou o symetrick. Ji v asn fzi onemocnn v prvn a druh vkov dekd se projevuje eroslepost a pi adaptaci na tmu se zjist zven prahov hodnoty jak pro tyinky, tak pro pky. Ze vech diagnostickch test m nejvt vznam ERG. V asnch stadich nemoci jsou amplitudy znan snen, v pozdjch je odpov nevbavn. Vedle t samostatnch klinickch obraz s ddinost autozomln dominantn, recesivn a vzanou na pohlav, je RP nkdy vraznou soust i ady vrozench systmovch, metabolickch a heredodegenerativnch chorob a syndrom. Frekvence jednotlivch typ a forem je udvna velmi rzn, ale za nejastj a nejzvanj se veobecn pokld RP recesivn ddin.

10

280

Sklivec a stnice

Autozomln dominantn RP pedstavuje benignj formu, manifestuje se pozdji, asto a kolem 20. roku vku, jej vvoj je pomalej a vtin pacient zstv po cel ivot zachovna dobr centrln zrakov ostrost. V postien rodin se objevuje bez predilekce pohlav v nkolika generacch za sebou, co pi pln penetranci znamen 50% postien. Vzkumy v molekulrn genetice zjistily u tvrtiny postiench vce ne 70 rozlinch mutac v genu pro rodopsin. Prv nkter z nich vyvolvaj mn tk formy tohoto onemocnn. Autozomln recesivn RP je nejastj (a 50 % ppad). Sporadick nebo sourozeneck vskyt afekce nkter generace pesko, take mnoh ppady jsou pak povaovny za sporadick, bez prokzan ddinosti. On pznaky se projevuj dve a jejich progrese je rychlej, take pacienti bvaj zpravidla u ve stednm vku tce invalidn. Heterozygotn nosii defektnho genu maj snenou ERG senzitivitu, ale dn zmny v zornm poli. RP vzan na pohlav (X-RP). U hemizygotnch mu je prbh afekce podobn nepzniv jako u pedchoz formy. Velmi pestr bv obraz oftalmoskopickch a funknch zmn u heterozygotnch en-penaeek. Pohybuje se od zrnitho fundu a tapetlnho kovovho reflexu s normlnmi zrakovmi funkcemi, pes retinopathia punctata albescens a progresivn choroidln sklerzu a k RP sine pigmento a klasick form RP s praktickou amaurzou. Zjitny byly dva blzko sebe uloen rozlin geny na krtkm ramnku X-chromozomu, z nich kad je zodpovdn za X-RP. eny-penaeky mohou bt identifikovny snenm amplitud skotopickho ERG, opodnm fotopick b-vlny nebo nlezem na fundu (pigmentace tvaru kostnch bunk v periferii nebo kovov reflex na zadnm plu). Histopatologie RP prokazuje abnormality fotoreceptor, kter mohou bt fokln nebo difuzn. Zevn segmenty jsou postieny vce ne vnitn, tyinky vce ne pky a periferie stnice vce ne zadn pl. RPE m adu nespecifickch zmn vetn atrofie, hypertrofie, oplotn a dezorganizace. V bukch me bt zven nebo zmenen obsah lipofuscinu a melaninu. Pigment migruje do stnice jako jemn zrna melaninu nebo se zrna melaninu objevuj v Mllerovch bukch nebo v makrofzch. Choroidea je postiena a v pozdnch stadich. Inverzn retinopathia pigmentosa (cone-rod dystrophy). U tto varianty mohou bt pky postieny dve a zvanji ne u typick RP. K pznakm tedy pat snen centrln zrakov ostrosti a ne hemeralopie. V zornm poli je centrln sko-

tom a na ERG vt snen reakce pk ne tyinek. Na stnici pedchzej pigmentace a atrofick zmny v makule vskytu pigmentovch abnormalit v periferii. Diferenciln diagnosticky se odliuje typick RP s pozdj sekundrn degenerac makuly, progresivn pkov dystrofie a hereditrn nebo zskan makulrn onemocnn. Retinopathia pigmentosa sine pigmento dnes ji nebv povaovna za specifick subtyp RP, ale za stadium, kterm prochzej tm vichni nemocn RP. Toto stadium bez nlezu pigmentu me pedchzet typick RP s charakteristickmi pigmentacemi adu let. Zvlt u pacient s vysokou myopi a RP mohou typick myopick zmny na fundu oddlit manifestaci zmn typickch pro RP. Retinopathia punctata albescens. Jde o morfologickou variantu typick RP. Rozdlnm rysem jsou rozeset mnohoetn bl loiska, kter jsou nkdy promchna s pigmentovmi kostnmi bukami, co diagnzu usnaduje. Pokud pigment nen ptomen, me bt myln uvaovno o stacionrn non slepot nebo zvaovn fundus albipunctatus. Rozlien usnadn elektrofyziologick testy. Sektorov RP je charakterizovna pigmentovmi zmnami limitovanmi na jeden nebo dva kvadranty, vtinou jsou uspodny pod makulou ve tvaru oblouku. Vzcn me sektorov RP postihnout temporln nebo horn kvadranty. Defekty v zornm poli bvaj jen v oblasti retinlnch pigmentac. Sektorov RP me pedchzet typickou RP, a proto by mla bt provizorn diagnzou alespo po dobu 10 let sledovn. Terapie RP: RP je v zsad v dnen dob choroba neliteln. V ad ppad vak lze zlepit zrakovou ostrost specilnmi optickmi pomckami. V ppad cystoidnho makulrnho edmu u RP se osvduje perorln podn inhibitoru karboanhydrzy (acetazolamid). Po poten dvce 500 mg/den se pechz na udrovac dvkovn 200 mg/den. Limitac lby jsou vak ast vedlej inky, kter omez obdob, po kter pacient lk toleruje. Publikovny jsou kontroverzn zprvy o vlivu vitaminu A. Pi dvkovn 15 000 IU nebylo pozorovno zlepen vizu, ani zornho pole, bylo vak zjitno lehce pomalej sniovn amplitud pkovho ERG. Je nutno vak mt na pamti, e velk dvky vitaminu A mohou mt celou adu vedlejch ink, z nich nejzvanj je teratogenita a hepatomegalie. V poslednch letech se vzkum zamil na monosti genov terapie. U RP a u cel velk skupiny

Sklivec a stnice

281

chorioretinlnch dystrofi byly zaznamenny slibn pokroky na poli molekulrn genetiky. Umonily to studie onemocnn a jejich forem u velkch rodin. Podailo se zjistit adu odpovdnch chromozom s identifikac abnormlnch gen, co pispv k porozumn patogeneze. Nap. mutace v prokolagenu II u Sticklerova syndromu vysvtluje abnormality v chrupavce kloub a extracelulrn matrix sklivce. Jinm pkladem je mutace tkovho inhibitoru metaloproteinzy-3, proteolytickho enzymu, kter reguluje syntzu a degradaci extracelulrn matrix Bruchovy membrny a me zpsobovat fenotypickou expresi Sorsbyho dystrofie. Pokroky v tchto vzkumech evidentn umon nadjn terapeutick pstupy. Pkladem me bt atrophia gyrata, u kter byl zjitn defekt v mitochondrilnm enzymu ornitinaminotransferze s nslednou hyperornitinmi. Transfer genu tohoto enzymu do RPE v tkovch kulturch zvyuje jeho aktivitu a poskytuje pedstavu o monostech genov terapie. Vzkumy se zamuj rovn na monosti modifikovat apoptzu. V ad zvecch model bylo prokzno, e urit geny mohou redukovat apoptzu fotoreceptorov buky, a tak zpomalit retinln degeneraci. Nejsou vak zatm znmy biochemick mechanismy a nejsou zcela identifikovny geny, kter apoptzu v stnici reguluj a provdj. Pozornost se vnuje i rstovm faktorm. Nejvce studovan retinln rstov faktor je b-FGF (basic fibroblast growth factor), kter je ptomn v neuroretin a v RPE a receptory pro nj byly identifikovny na zevnch segmentech tyinek. Sledovn je efekt subretinln a intravitreln injekce na retinln degeneraci. V neposledn ad se vzkum zabv monostmi transplantace stnice. I kdy snahy o transplantaci RPE jsou smovny do oblasti makulrnch onemocnn (hlavn vkem podmnn makulrn degenerace), jsou provdny obdobn pokusy i u RP prv pro specifick mutace RPE u tohoto onemocnn. Objevily se i prvn zprvy o pokusu injikovat suspenzi lidsk fetln neuroretiny do subretinlnho paramakulrnho prostoru. RP spojen se systmovm onemocnnm pedstavuje tyto syndromy: Usherv syndrom, Laurencv-Moonv-Bardetv-Biedlv syndrom, A--lipoproteinmie, Refsumv syndrom, Kearnsv-Sayreho syndrom, neuronln ceroidn lipofuscinza, Leberova kongenitln amaurza.

Usherv syndrom je autozomln recesivn kongenitln hluchota s RP nelic se od typick RP. U typu I jde o totln kongenitln hluchotu, resp. hluchonmost, a abnormln funkci vestibulrnho apartu. RP se vyskytuje asn v dtstv. U typu II je kongenitln sten a neprogredujc hluchota, e a vestibulrn funkce jsou normln. RP se vyskytuje pozdji a v mrnj podob. Typ I je zpsoben defektem genu na chromozomu 11 nebo 14 a typ II na chromozomu 1. Typ III je mn ast a je charakterizovn progresivn hluchotou zanajc mezi 2.4. dekdou ivota, vestibulocerebelrn ataxi a hypermetropi. RP se vyskytuje a v dosplosti. Laurencv-Moonv-Bardetv-Biedlv syndrom je autozomln recesivn onemocnn. Laurence a Moon popsali sdruen RP s mentln retardac, hypogenitalismem a spastickou paraplegi. Bardet a Biedl pipojili polydaktylii a obezitu. Retinopatie se u tohoto syndromu li od typick RP tm, e zrakov ostrost se sniuje asn v prbhu nemoci a na fundu jsou do pozdnch fz mal pigmentov zmny. S progres choroby dochz k makulrnm lzm a k atrofii RPE nebo choriokapilaris. Asi 73 % pacient je prakticky slepch do 20 let vku. A--lipoproteinmie (Bassenv-Kornzweigv syndrom) je autozomln recesivn syndrom zahrnujc intoleranci tuku, neuromuskulrn dysfunkci s ataxi a malformovan erytrocyty. Postien nemohou syntetizovat apolipoprotein B, co zpsobuje patnou absorpci tuk a liposolubilnch vitamin A a E. Na stnici je variabiln nlez pigmentovch abnormalit, v ranch fzch nemoci nemusej bt patrn. Terapie intramuskulrnm podnm vitaminu A zvyuje jeho hladiny v sru, normalizuje skotopick vidn a zlepuje nlez na ERG (viz rovn kapitola 18.10). Refsumv syndrom je vzcn autozomln recesivn onemocnn spojen s progresivnm neurologickm deficitem, hluchotou, onemocnnm jater, skeletlnmi abnormalitami a pigmentovou retinopati. Infantiln forma se projevuje jako tk porucha zraku v ranm dtstv. Kraniofaciln malformace, psychomotorick retardace, krvciv stavy a jatern dysfunkce se obvykle projev do 6 msc vku. Onemocnn je asto fatln do 2. nebo 3. dekdy ivota. Z onch pznak je patrn nystagmus, postien stnice, atrofie optiku a katarakta. V asn fzi onemocnn jsou ve stedn periferii stnice patrn blav skvrny (leopard skvrny). Pozdji jsou nahrazeny hrubmi pigmentovmi pesuny. ERG je vrazn abnormln.

10

282

Sklivec a stnice

Adultn forma se projevuje ataxi, slabmi konetinami, parestziemi, anosmi, hluchotou, suchou k, spondylitidou a kyfoskolizou. On projevy zahrnuj kataraktu, mizu a retinopatii. eroslepost v 2. dekd ivota je nsledovna perifernmi defekty zornho pole. Ve 3. dekd se objevuje pigmentov retinopatie. Pinou je abnormln akumulace kyseliny fytanov v tknch. Terapie, kter spov v psn diet s vylouenm potravy obsahujc tuto kyselinu nebo jej prekurzory, me zabrzdit progresi (viz rovn kapitola 18.10). Syndrom Kearnsv-Sayreho je mitochondriln myopatie s progredujc zevn oftalmoplegi a s kardiomyopati ve spojen s RP. Retinopatie m vzcn typick oftalmoskopick obraz, mnohem astji je atypick, s vce i mn charakteristickmi pigmentacemi, ale s normlnmi retinlnmi cvami a vtinou i normlnmi zrakovmi funkcemi. Na ERG jsou amplitudy tyinek a pk jen mrn sneny. Neuronln ceroidn lipofuscinza (Battenova choroba) pedstavuje skupinu progresivnch neurodegenerativnch poruch charakterizovanch akumulac lipopigment lipofuscinu a ceroidu v lyzozymech. Existuj tyi klasick formy, z nich ti se vyskytuj v dtstv a jsou autozomln recesivn. Jedna se manifestuje v dosplosti a me bt autozomln recesivn nebo dominantn. Prvn ti formy (infantiln Tayova-Sachsova choroba, pozdn infantiln Bielschowskho-Janskho choroba a juveniln Vogtova-Spielmayerova choroba) jsou spojeny s poruchami zraku pro degeneraci pk (makulopatie typu bulls eye) a budou probrny v kapitole 17, proto je zde strun zmnna jen forma adultn (Kufova choroba). Projevuje se jako motorick poruchy obvykle bez vizulnch pznak nebo oftalmoskopickho nlezu. Leberova kongenitln amaurza je generalizovanou hereditrn dystrofi manifestujc se pi narozen. Je charakterizovan autozomln recesivn ddinost, vrozenou praktickou i plnou slepotou, tkou hypermetropi, nystagmem a okulodigitlnm pznakem. ERG je vrazn abnormln nebo vyhasl. Pi narozen a bhem prvnch let ivota je nlez na fundu normln (obvykle se zenm arteriol), obraz RP se vyvj pozdji. Diferenciln diagnza pseudoretinopathia pigmentosa. Toto oznaen zahrnuje heterogenn skupinu zskanch stav s odlinmi etiologiemi, u nich nlez na fundu pipomn RP. Krom peliv anamnzy a asymetrie nlezu je nejdleitjm diagnostickm testem ERG, kter bv jen zdka

vrazn abnormln nebo nevbavn (jako tomu je u typick RP). Pinou tchto stav me bt: infekce, reakce na infekn onemocnn, autoimunitn neoplastick reakce, toxick vliv lk, trauma, jin. U kongenitln rubeoly lze nlez na stnici zamnit za RP zvlt u dt s kongenitln hluchotou a pigmentovou retinopati. Rubeolov retinopatie me mt nkolik forem. Nkdy je postiena jen makula v podob pigmentovch granul. Jindy se pigmentov zmny a do periferie stnice. ERG je jen mrn abnormln. Nlez pipomnajc RP me vzniknout i po spalnikch. Nkolik dn po exantmu dojde k poklesu vizu a k amaurze. Po nkolika tdnech se zrak zpravidla obnov a nlez na fundu se vrt k norm. Vzcn me po nkolika letech dojt k erosleposti a k obrazu pln vyvinut RP. Kongenitln nebo zskan syfilis me vyvolat pigmentovou retinopatii, kterou lze zamnit za pokroil stadium prav RP; pigmentov zmny jsou vak variabiln a spe skvrnit (pep a sl). U kongenitln syfilis lze zjistit intersticiln keratitidu. Vzcn me zanechat na stnici pigmentov zmny, kter psob diagnostick rozpaky, i toxoplazmza nebo herpetick infekce. U tchto infekc vak dochz k chorioretinlnm jizvm v cel tlouce stnice, zdka lze pozorovat pouze zrnitost RPE. ERG je obvykle jen minimln patologick. Pigmentov paravenzn retinochoroidln atrofie je pravdpodobn zskan reakce na infekn nebo zntliv onemocnn. Byla popsna v souvislosti s meningoencefalitidou, tuberkulzou, syfilis a rubeolou. Jak napovd nzev, jsou pigmentov zmny v tsnm spojen s retinlnmi vnami. Nlez bv zaznamenn nhodn pi bnm vyeten. Vtinou je relativn stabiln. ERG je jen mrn abnormln, ale EOG je asto patologick. Byly popsny ppady tk panretinln degenerace jako projev vlivu vzdlenho ndoru, obvykle bu malobunnho karcinomu plic, nebo malobunnho nediferencovanho cerviklnho karcinomu. Tato retinopatie, nazvan autoimunitn neoplastick retinopatie, me progredovat rychle nebo pomalu, se ztrtou vizu bhem msc nebo let. ERG bv zpravidla vrazn abnormln. Pinou je produk-

Sklivec a stnice

283

ce autoantigen, kter v stnici zpsob apoptzu. Postiena je fotoreceptorov molekula recoverin, kter se zastuje kaskdy fototransdukce. U konho melanomu byla pozorovna eroslepost s minimlnm nlezem na fundu. Protiltky proti konmu melanomu prostupuj hematoretinln barirou a postihuj bipolrn buky. Pacienti udvaj fotopsii, skotopick ERG je snen. Postien m malou progresi. Fenotiaziny se vou na melanin a koncentruj se v uvelnm traktu a v RPE. Tioridazin me zpsobit pigmentovou retinopatii, kterou lze zamnit za asn fze RP. Udv se, e k postien stnice dochz pi dvkch lku vych ne 800 mg/den. asnm pznakem je zamlen vidn a eroslepost, na stnici se za ekvtorem vyskytuj hlubok pigmentace, kter pozdji splvaj ve velk plaky. Me dojt i k atrofii choriokapilaris, RPE a vnitnch vrstev stnice a k obrazu pipomnajcmu ran stadia choroidermie. Na ERG lze zjistit snenou odezvu jak pk, tak tyinek. Chlorpromazin zpsobuje pigmentov zmny na stnici po vysokch dvkch podvanch po del dobu. Vizus nebv naruen a po vysazen lku dochz k regresi onho nlezu. Chlorochin se podobn jako fenotiaziny po dlouhodobm podvn ve na melanin a zpsobuje toxickou retinln degeneraci. Adaptace na tmu vak me bt bu normln, nebo lehce snen. Typickm obrazem pokroilho stadia je makulopatie typu bulls eye, ve stedn periferii se me vyskytovat seskupen pigmentu ve tvaru kostnch bunk. Retinopatie po podn vysokch dvek chininu pro pokus o sebevradu nebo o vyvoln abortu se projev akutnm poklesem zrakov ostrosti, v asnch fzch bledm edmem stnice a pozdji zenm retinlnch cv a bledm terem zrakovho nervu. V tomto stadiu me dojt k zmn s RP sine pigmento. Traumatick retinopatie je snad nejastj zskanou retinopati, kter me bt zamnna za RP. Je patrn lokalizovan nebo generalizovan ztrta RPE s migrac melaninu do retinlnch vrstev, kde se akumuluje podl cv, zvlt v mstech jejich vtven ve tvaru kostnch bunk. Difuzn jednostrann subakutn neuroretinitida je termn uvan pro stavy nazvan dve jako jednostrann RP. Prav jednostrann RP neexistuje, snad jen v ppad penaeky RP vzan na Xchromozom. Pravdpodobn je tato klinick jednotka vsledkem generalizovan retinln degenerace u o, kter byly infikovny nktermi nematody, v naich podmnkch jde o Toxocara canis nebo T. cati.

V dob prvnch zrakovch poruch me mt stnice bu normln vzhled, nebo asn znmky retinln degenerace (pesuny pigmentu, zen retinlnch cv). Jindy lze detekovat elevovanou gliln masu ve stedn nebo vzdlen periferii. asem se zrakov funkce zhoruj a dochz k akumulaci pigmentu, kter vak nem charakter kostnch bunk. Vrozen pigmentace stnice (tak nazvan medvd stopy) jsou oftalmoskopicky patrn jako roztrouen okrouhl, ohranien lze zpsoben hypertrofi RPE. Zrakov funkce a elektrofyziologick testy jsou normln (viz obr. 10.44). Nebyla prokzna ddinost.

10

Generalizovan dystrofie fotoreceptor

Dystrofick onemocnn postihujc tyinky (kongenitln stacionrn non slepota, Oguchiho choroba, fundus albipuctatus) a pky (kongenitln stacionrn dysfunkce pk achromatopsie a pkov monochromatismus) jsou popsny v kapitole 17. Zmnme se zde tedy jen o progresivn dysfunkci pk, u n dochz k postupnmu zhorovn vizu a barvocitu ve 2.4. decenniu. Bv hemeralopie a svtloplachost, ale nevyskytuje se nystagmus. Nlez na fundu je variabiln: od normlnho, se zlatavm tapetlnm reflexem, pes nespecifickou pigmentovou makulopatii a k makulopatii typu bulls eye. Na FAG npadn kontrastuje tmav fovea s perifoveolrn fluorescenc. Pro diagnzu je rozhodujc vyeten zrakovch funkc. Na ERG je znan snen nebo chyb reakce pk (dokonce v asnch fzch onemocnn) a odezva tyinek je normln. Ddinost je autozomln dominantn, autozomln recesivn nebo vzan na pohlav.

Generalizovan choroidln dystrofie

asnm a prominentnm rysem hereditrnch choroidlnch dystrofi je atrofie choroidey. Zpotku se obtn oftalmoskopicky diagnostikuje, ale je zeteln na fluorescenn angiografii. Ranm projevem jsou pigmentov zmny (zrnitost, kovov reflex, atrofie) a porucha funkce fotoreceptor. V tomto stadiu jsou vt choroidln cvy oftalmoskopicky nepostien, ale s progres nabvaj lutoblavou barvu. S postupujc atrofi jak stnice, tak cvnatky jsou v konenm stadiu patrn velk choroidln cvy na pozad bl sklry.

284

Sklivec a stnice

Patogeneticky jde o choroidln abiotrofii (geneticky programovan pedasn znik) a patologie RPE a fotorecepror je sekundrn. Mezi tyto dystrofie pat: choroidermie, atrophia gyrata, Biettiho krystalov retinopatie. Choroidermie. U choroidermie (ddinost vzan na pohlav) jsou nejdve postieny fotoreceptory (hlavn tyinky) ve stedn periferii stnice. Pznaky jsou tedy podobn jako u RP progresivn eroslepost a zen zornho pole. V prvn nebo ve druh dekd ivota se objevuj pigmentov abnormality jako zrnn, kovov reflexy a akumulace ve tvaru kostnch bunk, co in odlien od RP obtn. Na fluorescenn angiografii je vak patrn atrofie choriokapilaris. Diagnzu lze potvrdit rodinnou anamnzou a vyetenm symptomatickch a nesymptomatickch len rodiny. V pozdjm vku se projev typick choroidln atrofie, kter se perifern a centrln (obr. 10.46 a 10.47 ). U en-penaeek lze nalzt zrnitost pigmentu a fokln oblasti atrofie choroidey. Jako u RP je centrln zrakov ostrost uetena, ale pacienti jsou hendikepovni koncentrickm zenm zornho pole (trubicovit vidn). Atrophia gyrata. Jde o autozomln recesivn ddin onemocnn, kter se vtinou manifestuje ve vku 20 a 40 let, me se vak vyskytnout i kolem 10. roku ivota. A 90 % pacient m vysokou krtkozrakost. Projevuje se hemeralopi a koncentrickm zenm zornho pole. Nlez na fundu je tak charakteristick, e umouje rychle stanovit diagnzu. Oste ohranien loiska atrofie RPE a choroidey zanaj ve stedn periferii a progreduj jak do centra, tak a do vzdlen periferie. Na fluorescenn angiografii je ostr ohranien mezi normln a atrofickou cvnatkou. Elektrofyziologick testy jsou vrazn abnormln ji pi minimlnch zmnch na fundu. Choroba obecn postupuje pomalu a pacienti si dlouho udruj dobr centrln vidn. Perifern vidn se hor s nov vzniklmi okrsky atrofie, kter splvaj se starmi loisky. Diagnzu upesn nlez zvench hladin aminokyseliny ornitinu v plazm. Vitamin B6 jej hladiny sniuje. Avak vtina pacient na vitamin nereaguje a lba, jej innost je vak nejist, je zamena na nzkoproteinovou dietu, kter omezuje pjem argininu, prekurzoru ornitinu.

Biettiho krystalov retinopatie. Tato vzcn klinick jednotka (autozomln recesivn), kter postihuje vtinou mue stednho vku, je charakteristick nlezem drobnch tpytcch se lutavch intraretinlnch krystalk, kter jsou umstn pi oblastech atrofie RPE a choroidey. Lze je nalzt tak v rohovce pi limbu. Onemocnn zan jako fokln geografick atrofie pi zadnm plu a pacienti a do dosplosti nemaj tm dn pote. Vtinou dochz pozvolna ke generalizovan dystrofii, kter je v konench stadich nerozliiteln od jakkoli difuzn chorioretinln atrofie. Retinln cvy a ter zrakovho nervu bvaj normln, ERG subnormln. Biopsi rohovky lze zjistit v keratocytech cholesterol. Inkluze lipid v cirkulujcch lymfocytech a v konch fibroblastech naznauj, e me jt o systmovou poruchu postihujc metabolismus lipid. Vitreotapetoretinln dystrofie (X-vzan recesivn retinoschza, Sticklerv syndrom, Goldmannova-Favreho choroba a familirn exsudativn vitreoretinopatie) jsou popsny v kapitole 17.4.

Dystrofie makuly
Hereditrn makulrn dystrofie musme odliit od zskanch makulrnch degenerac jednak pro uren ddinosti, jednak pro uren prognzy. Zskan makulrn degenerace se vyskytuj v pozdjm vku, obvykle bez rodinn anamnzy, mn asto bvaj bilaterln a vzhledov symetrick. Generalizovan chorioretinln dystrofie mohou bt provzeny makulrn patologi, ale elektrofyziologick testy (ERG) prokazuj rozshl poruchy. EOG me bt subnormln, co poukazuje na funkn poruchu RPE. Pro hereditrn makulrn dystrofie jsou spolen nsledujc rysy: ddinost, vskyt v ranm (mladm) vku, snen centrln zrakov ostrosti, bilaterln, asto symetrick vskyt, normln funkce oftalmoskopicky nepostien stnice, pomal progrese. Pokud se tk klasifikace, je uvna ada dlen podle vku, ve kterm se onemocnn manifestovalo, podle zpsobu ddinosti, morfologickho nlezu a podle anatomickho msta primrn patologie. Protoe dn z nich nen pln vyhovujc, vybrali jsme

Sklivec a stnice

285

Tab. 10.7 Klasifikace hereditrnch makulrnch dystrofi

typ I. vchoz lokalizace RPE, fotoreceptory onemocnn Stargardtova choroba (fundus flavimaculatus) Bestova viteliformn makulrn dystrofie pigmentov pattern dystrofie II. Bruchova membrna dominantn drzy Bruchovy membrny Sorsbyho dystrofie III. choroidea centrln areolrn choroidln dystrofie peripapilrn choroidln dystrofie IV. vnitn vrstvy stnice dominantn cystoidn makulrn edm

10

pro dal vklad posledn ze zmnnch (tab. 10.7). Mezi dystrofie makuly adme: dystrofie retinlnho pigmentovho epitelu a fotoreceptor, dystrofie Bruchovy membrny, choroidln dystrofie, dystrofie vnitn vrstvy stnice.

Dystrofie RPE a fotoreceptor

Mezi tyto dystrofie pat: Stargardtova choroba (fundus flavimaculatus viz kapitola 17.4), Bestova viteliformn makulrn dystrofie, pigmentov pattern dystrofie. Bestova viteliformn dystrofie makuly (BVD) je autozomln dominantn ddin onemocnn s variabiln expresivitou a neplnou penetranc. Gen byl lokalizovn na chromozomu 11q13. Oftalmoskopick nlez me bt polymorfn, a to i u len te rodiny. Ve svch typickch formch se choroba manifestuje kolem 10. roku vku lehce prominujcm oranovolutm loiskem v makule velikosti 1/2 a 3 PD. Nlez bv oboustrann, i kdy vtinou asymetrick. Vzhledem pipomn vajen loutek, co je dno nahromadnm lipofuscinu v bukch RPE a pod nm (obr. 10.48 ). Pi FAG nachzme v odpovdajcm okrsku stnice pekryt choroidln fluorescence (obr. 10.49 ). Na OCT se zobrazuje subfoveolrn lokalizovan ztlutn vrstvy RPE s lehkou atrofi neuroretiny. CZO je vtinou do 3040 let normln nebo jen lehce snen. V dalm prbhu nemoci lze pozorovat postupnou absorpci lutavch depozit, kter se hromad v doln polo-

vin loiska a vytv tzv. pseudohypopyon, nebo jsou nepravideln rozptlen a pipomnaj mchan vejce. V konench stadich asto RPE a choriokapilaris atrofuje a nlez je provzen vraznm poklesem CZO (obr. 10.50 ). Na FAG je pak hyperfluorescence (window defect) zpsoben atrofi RPE. BVD se me komplikovat krvcenm z choroidln neovaskulrn membrny s nhlm poklesem CZO a tvorbou subretinln gliln jizvy. Charakteristick je abnormalita EOG, kter je signifikantn snen, a to ji od narozen a ve vech stadich onemocnn. U nkterch len rodiny postienho me bt jedinm projevem BVD. ERG bv normln. Bestovu viteliformn dystrofii me pipomnat vzcn adultn viteliformn dystrofie, kter se vyskytuje ve 4.6. dekd ivota a jej typ ddinosti nen jasn. Nkdy je udvna autozomln dominantn ddinost s variabiln penetranc. Lze nalzt symetrick lutav, okrouhl a lehce elevovan foveln a parafoveln depozita, ale men ne u BVD. EOG je normln nebo jen lehce snen. Na FAG se zobraz hypofluorescentn lze, kter odpovd lutavmu loisku a bv obklopena hyperfluorescennm lemem. Pacienti mohou bt zpotku zcela asymptomatit. Lze se postupn oplouj a zanechvaj po sob okrouhlou oblast nepigmentovanho RPE. Tehdy me dojt k poklesu CZO. Nktermi autory bv tato vzcn jednotka azena k pattern dystrofim. Pigmentov pattern dystrofie. Jde o generick nzev, kter zahrnuje rozlin retinln dystrofie, kter maj podobn rysy: ddinost je autozomln dominantn, je rzn expresivita, vizus je normln nebo jen lehce snen, uspodn pigmentu na zadnm plu je bilaterln a obvykle symetrick. Je normln ERG a normln nebo lehce subnormln

286

Sklivec a stnice

EOG a prbh onemocnn je benign (obr. 10.51 , 10.52 a 10.53 ). Manifestuje se ve stednm vku. U nkterch pacient se nevyskytuj tmav edoern tvary, ale lutooranov depozita v centrln sti makuly, zejm pro abnormln uloen lipofuscinu (obr. 10.54 a 10.55 ). Do tto skupiny pat Sjgrenova retikulrn dystrofie (ddin recesivn), makroretikulrn dystrofie a motlkovit dystrofie. Tyto deskriptivn termny byly inspirovny konfigurac a umstnm pigmentovch tvar na zadnm plu obou o u kadho lena postien rodiny. Protoe tyto rozlin tvary byly popsny u len jedn rodiny, termn pattern dystrofie lpe vystihuje generickou povahu tto choroby. FAG vykresluje vechny tyto pigmentov mozaiky a nkdy odhal vzcn vskyt choroidln neovaskulrn membrny.

Elektronov mikroskopie prokzala amorfn depozita obsahujc lipidy ve vnitn sti Bruchovy membrny od tere zrakovho nervu a k ora serrata.

Choroidln dystrofie
Tyto dystrofie rozdlujeme na: centrln areolrn choroidln dystrofii, peripapilrn choroidln dystrofii. Centrln areolrn choroidln dystrofie. Jde o vzcn autozomln dominantn bilaterln a symetrick onemocnn, kter se vyskytuje je 3. a 4. dekd ivota a projevuje se postupnm sniovnm CZO. Zpotku se zjist mrn granulrn pigmentace, asem dochz k tvorb ohranienho okrouhlho nebo ovlnho loiska atrofie RPE a ke ztrt choriokapilaris v centru makuly na ploe asi 13 PD, na jeho dn jsou viditeln choroidln cvy. Na FAG je patrn atrofie nebo neperfuze choriokapilaris, dominuj velk nebo stedn velk choroidln cvy (obr. 10.57 ). Na ERG je v pozdnch stadich abnormln fotopick odpov. Peripapilrn choroidln dystrofie. Ke zrakovm poruchm u tto vzcn dystrofie dochz pozd, a kdy je postiena makula. Choroidln atrofie se z peripapilrn oblasti podl temporlnch cvnch arkd. Atrofii choroidey prokazuje FAG.

Dystrofie Bruchovy membrny

Tyto dystrofie meme dle dlit na: dominantn drzy, Sorsbyho dystrofii. Dominantn drzy. Tyto drzy Bruchovy membrny (autozomln dominantn) jsou vtinou nhodn zjitnou asymptomatickou poruchou. Drzy jsou rozdln velikosti, tvaru, barvy a rozloen, s pms pigmentu nebo bez nho. Jsou umstn v makule, v peripapilrn oblasti nebo v periferii (obr. 10.56 ). U postiench len rodiny maj stejn tvar a rozloen. Pacienti nemaj poruchy vizu, pokud nedojde k degenerativnm zmnm makuly (geografick atrofie nebo choroidln neovaskulrn membrna). Na FAG se typicky zobraz mnohoetn fokln msta bodovit hyperfluorescence. Klinick a FAG obraz odpovd histopatologii bazlnch laminrnch kutikulrnch drz, u nich je nodulrn ztlutn bazln membrny RPE. Nen stle jasn, zda a jak vztah maj dominantn drzy k vkem podmnnm drzm. Sorsbyho dystrofie pedstavuje vzcnou autozomln dominantn chorobu Bruchovy membrny s mnoha klinickmi rysy podobnmi VPMD. Projevuje se ve 3. a 5. decenniu, kdy dochz ke zhoren vizu pro choroidln neovaskularizaci a hemoragickou makulopatii. Hemoragie, retinln fibrza, migrace pigmentu a chorioretinln atrofie se postupn do periferie.

Dystrofie vnitn vrstvy stnice (vnitn retinln dystrofie)

Dominantn cystoidn makulrn edm. Toto pomalu progredujc autozomln dominantn onemocnn se projevuje cystoidnm makulrnm edmem (s perifovelnm prosakovnm), difuznm prosakovnm na zadnm plu (vetn kapilr tere zrakovho nervu), zkalky ve sklivci a perifernmi pigmentovmi abnormalitami. ERG je normln a EOG me bt subnormln. Histopatologicky je zejm dezorganizace a atrofie vnitn nuklern vrstvy, ostatn retinln vrstvy postieny nejsou. Za msto primrnho patologickho procesu jsou povaovny Mllerovy buky.

Sklivec a stnice

287

10.6 Cvn onemocnn stnice

Hypertenzn retinopatie
Dlouhotrvajc systmov hypertenze zpsobuje jak fokln, tak generalizovanou konstrikci retinlnch arteriol. Je-li patn kompenzovan, dochz k naruen vnitn hematoretinln bariry s extravazac plazmy a erytrocyt, co se projev retinlnmi hemoragiemi, vatovitmi loisky a intraretinlnmi depozity lipid a hvzdicovitho tvaru v makule. U tk hypertenze me dojt k uzvru retinlnch kapilr, k okluzi oblast choriokapilaris s nslednm zhroucenm zevn hematoretinln bariry a k postien zrakovho nervu. Pi klasifikaci cvnch zmn je vak nkdy obtn odliit zmny arteriolosklerotick od zmn zpsobench samotnou hypertenz. Ztlutn arteriolrn stny zpsoben aterosklerotickm procesem (hyalinizace intimy, hyperplazie medie, hypertrofie endotelu) zpsobuje progresivn zmny svtelnho reflexu arteriol. Normln je stna neviditeln, lze pozorovat jen sloupec ervench krvinek v lumenu cvy jako ervenou linii. Odraz svtla od normln arteriolrn stny se projevuje jako tenk pruh ve stedu krevnho sloupce. Postupnm ztluovnm cvn stny ztrc svteln reflex jasnost, je ir, potemnl a difuznj. To je nejasnj znmka arteriolosklerzy. Pozdji zskv reflex ervenohndav ndech fenomn mdnho drtku. Dalm ztluovnm cvn stny
0.

ji nelze krevn sloupec identifikovat a arteriola nabv vzhledu stbrnho drtku. Arteriolosklerotick ztluovn cvn stny rovn postihuje arteriolovenzn ken. Na nm m arteriola a venula spolen adventiciln obal. Vaskulrn sklerza a perivaskulrn gliln bunn proliferace pispvaj ke konstrikci lumenu venuly a zpsobuj tzv. fenomn ken. Komprese vny (Gunnovo znamen) me bt mrn, projevujc se jako zen venznho krevnho sloupce, nebo zpsobuje a peruen jeho viditelnosti. Sklerotick zmny mohou rovn zpsobit zmnu prbhu venuly pi ken s arteriolou (Salusovo znamen); z ostrho hlu se mn a na prav hel se zdnm, jako by se venula pitom zanoovala do stnice (obr. 10.58). Jako nespecifick nlez lze u hypertenze pozorovat retinln mikroaneuryzmata, event. makroaneuryzmata (viz dle). U malign hypertenze dochz k fibrinoidn nekrze arteriol s edmem tere zrakovho nervu. Dekompenzace vnitn hematoretinln bariry psob retinln edm s mikrocystickmi zmnami a exsudaci v makule ve vrstv Henleovch vlken ve tvaru hvzdicovit figury (obr. 10.59 ). Fovea je zpravidla uetena, take centrln zrakov ostrost nen snen. Retinln arterie bvaj vrazn zen, me dojt i k nekrze choroidlnho cvnho systmu a k ischemickm zmnm RPE a zevn stnice. Poruen zevn hematoretinln bariry a funkce

10

IV.

I.

III.

II.

Obr. 10.58 Schma zmn arteriovenznho ken u systmov hypertenze: 0 normln, I mrn konstrikce arteriol a rozen jejich reflexu, II vraznj generalizovan konstrikce, vyboen vn na arteriovenznm ken, III arterioly typu mdnho drtku, Gunnovo znamen, IV arterioly typu stbrnho drtku (upraveno podle KANSKI, JJ., THOMAS, DJ. The Eye in Systemic Disease. 2nd ed., Butterworth Heinemann Ltd., 1990)

288

Sklivec a stnice

RPE vede v extrmnch stavech a k exsudativnmu odchlpen stnice. lutav msta ischemickho RPE nad msty okluze choriokapilaris, znm jako Elschnigovy skvrny, se pemuj na pigmentovan chorioretinln jizvy. Lze nalzt Siegristovy prouky, co jsou linern hyperpigmentace nad sklerotickmi choroidlnmi arteriemi.

Klasifikace hypertenznch a arteriolosklerotickch zmn

Pro vysokou variabilitu nlez a nesnadn odlien zmn zpsobench hypertenz od zmn involunch nen dn klasifikace zcela striktn a nevystihuje vdy zvanost stavu. V klinick praxi je u ns stle uvna klasifikace Keitha-Wagenera-Bakera z r. 1939, kter dl zmny na stnici na tyi stupn: 1. Angiopathia retinae hypertonica. Minimln zen retinlnch arteriol a jejich zven tortuozita. 2. Angiosclerosis retinae hypertonica. Pistupuje vraznj fokln zen a zmny na arteriolovenznm ken. 3. Retinopathia hypertonica. Nachzej se navc vrazn loiskov zmny na stnici: hemoragie, vatovit loiska, tvrd exsudty (hvzdicovit figura). 4. Neuroretinopathia hypertonica. Pistupuje edm tere zrakovho nervu, ppadn Elschnigovy skvrny. S spnou lbou hypertenze mohou zmny na stnici a na teri zrakovho nervu zcela ustoupit, arteriolrn zen a fenomny ken jsou vak ireverzibiln. Pro plnost uvdme klasifikaci Scheie z r. 1953, kter se snail kvantifikovat zmny zpsoben hypertenz a arteriolosklerzou oddlen: Hypertenze: Stadium 0: dn viditeln zmny na stnici Stadium I: difuzn arteriolrn zen, zvlt malch cv. Kalibr arteriol je jednotn, bez foklnch zenin Stadium II: vraznj zen arteriol, fokln msta arteriolrn konstrikce Stadium III: jak fokln, tak difuzn arteriolrn zen je obzvlt vrazn, mohou se vyskytnout retinln hemoragie Stadium IV: pistupuje retinln edm, tvrd exsudty a edm tere zrakovho nervu

Arteriolosklerza: Stadium 0: normln nlez Stadium I: rozen reflexu arteriol, minimln zmny na arteriolovenznm ken Stadium II: zmny reflexu a ken jsou vraznj Stadium III: arterioly maj vzhled mdnho drtku a arteriolovenzn komprese je vraznj Stadium IV: arterioly maj vzhled stbrnho drtku a zmny na arteriolovenznm ken maj charakter Salusova pznaku

Arteriln retinln okluze

Okluze centrln retinln arterie
Incidence okluze centrln retinln arterie (CRAO) je asi 1 na 10 000. Mui jsou astji postieni ne eny, prmrn vk pacient je 60 rok. K bilaterlnmu vskytu dochz zdka (asi v 12 %). V tchto ppadech vak bv zjitno postien srdench chlopn, velkobunn arteriitida a jin celkov vaskulrn cvn onemocnn. Pacienti zpozoruj nhlou nebolestivou ztrtu zraku, nkte udvaj v anamnze amaurosis fugax. Vizus poklesne na svtlocit nebo potn prst a bhem sekund se vyvine aferentn pupilrn defekt. V asnch fzch okluze je nlez na fundu normln. Rychle pak dochz k bledmu edmu vnitnch vrstev stnice na zadnm plu, mimo foveolu, kter teov erven z (obr. 10.60). V tto oblasti je toti stnice extrmn tenk, take prosvt RPE a choroidea. Zkalen stnice se mimo makulu smrem

Obr. 10.60 Okluze centrln retinln arterie teov erven skvrna

Sklivec a stnice

289

do periferie zmenuje. Ve vtin ppad odeznv do 4 a 5 tdn a zstv bled ter zrakovho nervu a zk retinln cvy. K pigmentovm zmnm dochz jen tehdy, je-li rovn postiena choroidln cirkulace. Nkdy lze pozorovat segmentaci krevnho sloupce v arterich i vnch. Asi u 25 % o s CRAO je pln perfuzn cilioretinln arterie, kter zsobuje cel papilomakulrn svazek nebo jeho st. V tchto ppadech ostrvek centrlnho vidn zstv ueten, ale u nkterch o se pekvapiv zotav i znan st perifernho zornho pole. Asi u 2040 % ppad lze v retinlnm arterilnm systmu zjistit emboly. Nejastji to bv tpytiv lutav cholesterolov embolus (Hollenhorstv plak) (obr. 10.61 ). Tento typ embolu pochz nejastji z aterosklerotickch plak v karotickch arterich, ale jeho pvod me bt i z oblouku aorty, z a. ophthalmica nebo dokonce z proximln sti a. centralis retinae. Cholesterolov emboly jsou asto mal a nezpsobuj plnou obstrukci retinlnch arteri. Kalciov emboly jsou mn ast, ale bvaj vt a psob okluzi t. Jejich zdrojem jsou srden chlopn. Nejmn ast jsou emboly z destiek. Ptomnost viditelnch retinlnch arterilnch embol je spojena se zvenou mortalitou. Udv se 56% mortalita za obdob 9 let po phod proti 27 % u stejn starch kontrolnch skupin bez arterilnch embol, piem vedouc pinou mrt bvaj kardiln onemocnn. Asi u 20 % o s CRAO se vyvine rubeza duhovky, a to asi za 1 a 15 tdn po okluzi. Ve vtin ppad novotvoen cvy regreduj po panretinln laserkoagulaci. Asi u 23 % o byla zaznamenna neovaskularizace na teri zrakovho nervu. Je-li ptomna neovaskularizace na duhovce nebo na teri zrakovho nervu ji v dob akutn okluze, je nutno uvaovat o obstrukci ipsilaterln karotidy. Na FAG se proke opodn retinln arteriln tranzitn as (as od objeven se barviva v arterich temporlnch cvnch arkd do naplnn korespondujcch vn normln do 11 sekund). Choroidln cvn eit se pln vtinou normln. Pokud dojde k prolongovan nplni barvivem, je nutno uvaovat o obstrukci a. ophthalmica nebo ipsilaterln karotidy. Po CRAO m retinln cirkulace vrazn sklon k obnoven, take po uplynut urit doby (asi do 72 hodin) se nlez na FAG vrac k normlu (funkn porucha je vak trval). V zornm poli meme asto v temporln sti zjistit zachoval ostrvek, co je zpsobeno zsobenm odpovdajc nazln sti stnice z choroidlnho eit.

Asi u 2/3 pacient lze zjistit systmovou arteriln hypertenzi, u 1/4 diabetes mellitus a tm u poloviny postiench aterosklerotick zmny karotid ve form ipsilaterlnch plak nebo stenzy. U pacient mladch ne 30 let bv pinou tto obhov phody migrna, srden poruchy, trauma a on abnormality jako drzy tere zrakovho nervu a prepapilrn arteriln kliky. U pacient starch 55 let, u nich nejsou viditeln emboly, by mla bt vdy urgentn provedena sedimentace erytrocyt k vylouen velkobunn arteriitidy. Terapie: V experimentech na zvatech bylo zjitno, e po CRAO dochz k ireverzibilnmu pokozen stnice do 90 a 100 minut. V klinickch situacch u lovka vak zdka dochz k pln okluzi. Je proto veobecn doporuovno zahjit lbu do 24 hodin po phod. Z vtu monch terapeutickch zsah je nutno na prvnm mst uvst mase oka bu digitln, nebo pomoc Goldmannovy kontaktn oky. Opakovan mechanick zven tlaku po dobu 10 a 15 sekund nsledovan rychlm uvolnnm me zpsobit arteriln dilataci a teoreticky zlepen retinln perfuze. Rovn paracentza pedn komory zpsobujc nhl pokles nitroonho tlaku, zlep arteriln perfuzn tlak za mstem obstrukce a me uvolnit embolus, kter je odplaven do periferie. Snen nitroonho tlaku lze doshnout i farmakologicky intravenznm podnm acetazolamidu, manitolu, perorln podanm glycerinem i betabloktory ve form onch kapek. K vazodilataci lze ut sublingvln nitroglycerin, perorln pentoxifylin nebo retrobulbrn papaverin nebo tolazalin. Retrobulbrn injekce vak me zpsobit retrobulbrn hemoragii a zhorit tak cirkulan pomry. Lze pout vdechovn smsi 95% O2 a 5% CO2 nebo hyperbarickou oxygenoterapii. S dohledem internisty se pouvaj celkov fibrinolytika, v posledn dob jsou zprvy o jejich podn selektivn do a. ophthalmica nebo do supraorbitln arterie. Lebn protokol nem obsahovat jen jeden lk, ale kombinaci nkolika postup.

10

Okluze vtve retinln arterie

Oftalmoskopicky je okluze vtve retinln arterie (VRAO) patrn jako lokalizovan oblast povrchovho retinlnho zkalen, kter je nejvraznj na zadnm plu podl eit okludovan cvy (obr. 10.62 ). Na okrajch ischemick sti je intenzivnj zble-

290

Sklivec a stnice

n pravdpodobn zpsoben blokdou axoplazmatickho toku ve vrstv nervovch vlken v mstech sousedcch s hypoxickou stnic. Vtina vtvovch okluz postihuje temporln retinln cvy. Zrakov prognza bv zpravidla dobr pokud nen foveola pln obklopena ischemickm edmem. Asi 80 % o doshne vizu 6/12 nebo lepho, i kdy vpadky v zornm poli petrvaj. Nkdy se me rozvinout neovaskularizace zadnho segmentu, zvlt u pacient s cukrovkou, patognomick pro vtvovou okluzi je tvorba arterilnch kolaterl. Piny jsou stejn jako u okluze a. centralis retinae. Protoe prognza vizu je podstatn lep, neuv se agresivn lba, pokud ovem nedojde k postien vech perifoveolrnch kapilr.

Okluze a. ophthalmica
V tomto ppad dochz k akutn souasn okluzi jak retinln tak choroidln cirkulace. Od okluze a. centralis retinae se li poruchou vizu vedouc vtinou a k amaurze, v lepch ppadech k zachovn svtlocitu, intenzivnm blavm ischemickm edmem stnice asto pesahujcm zadn pl, vraznmi defekty perfuze na FAG a zmnami RPE po odeznn akutnho stavu. Je nevbavn ERG a na rozdl od okluze centrln retinln arterie je obraz teov erven fovey tm neznateln nebo vbec chyb. K tomuto stavu me dojt pi loklnch orbitlnch nebo celkovch onemocnnch u traumatu orbity, po retrobulbrn injekci, u atrilnho myxomu a u onemocnn a. carotis. Neexistuje inn lba a nedochz k podstatnjmu zlepen vizu. Po vylouen lokln piny se mus ptrat po temporln arteriitid, po onemocnn karotid a srdce.

Okluze a. cilioretinalis
Cilioretinln arterie obvykle vstupuje do stnice z temporlnho okraje tere zrakovho nervu oddlen od centrln retinln arterie. Bv ptomna asi u 20 % o. NA FAG se pln barvivem ve stejn dob jako choroidln cirkulace, tj. asi 12 sekundy ped retinlnmi arteriemi. Okluze cilioretinln arterie se oftalmoskopicky jev jako povrchov blav zkalen podl jejho prbhu. Byly popsny ti klinick varianty: 1. izolovan okluze a. cilioretinalis, 2. okluze a. cilioretinalis spojen s okluz centrln retinln vny, 3. okluze a. cilioretinalis spojen s pedn ischemickou optickou neuropati. Izolovan okluze m zpravidla dobrou prognzu vizu a to i v ppad tkho pokozen papilomakulrnho svazeku, pravdpodobn proto, e intaktn horn a doln svazky nervovch vlken probhajc nad nm a pod nm a zsobuj foveu. U druh klinick varianty bv okluze ly zpravidla neischemick, a tak nedochz k rubeze duhovky a k neovaskulrnmu glaukomu. Asi 70 % o m konenou zrakovou ostrost 6/12 a lep. U o s okluz cilioretinln arterie spolu s pedn ischemickou neuropati je prognza vizu patn (mn ne 6/60 a amaurza) pro tk pokozen zrakovho nervu. Piny okluze jsou stejn jako v ppad okluze centrln retinln arterie. On lba nebv zpravidla nutn u prvnch dvou klinickch variant. U tet je nutno pomlet na velkobunnou arteriitidu.

Kombinovan okluze centrln retinln arterie a vny

V tomto ppad dochz k nhlmu vraznmu poklesu vizu. Na zadnm plu fundu je povrchov zkalen stnice s teov ervenou skvrnou podobn jako u okluze centrln retinln arterie. Na ptomnost i venzn okluze poukazuj dilatovan a vinut retinln vny, retinln hemoragie a edm tere zrakovho nervu. Na FAG je patrn tk retinln kapilrn neperfuze a nhl ukonen retinlnch cv stednho kalibru. Pes klinicky patrn ztlutn stnice na zadnm plu je prosakovn barviva do makulrn oblasti minimln. Prognza vizu bv velmi patn. Asi u 80 % o dochz k rubeze duhovky a k neovaskulrnmu glaukomu a to v prmru asi za 6 tdn. K zbran tto komplikace se provd agresivn panretinln laserkoagulace. Piny tto kombinovan okluze jsou stejn jako u okluze centrln retinln arterie.

Vatovit loiska
Vatovit loiska, neboli mkk exsudty, jsou lutoblav kypr lze velikosti mn ne 1/4 PD umstn v povrchov vrstv stnice. Na FAG odpovdaj foklnm mstm retinln kapilrn neperfuze. V nkterch ppadech jsou ohraniena mikroaneuryzmaty.

Sklivec a stnice

291

Dochz k nim v dsledku ischmie vznikl obstrukc retinln arterioly. Fokln hypoxie vede k blokd axoplazmatickho toku ve vrstv nervovch vlken. Vatovit loiska zpravidla nezpsobuj zrakov pote, avak nkte pacienti mohou udvat vnmn skvrn v zornm poli. Zpravidla se bhem 57 tdn ztrcej. Nachzej se nejastji u diabetick retinopatie a u systmov hypertenze. Vyskytuj se asi u 50 % nemocnch s manifestnm AIDS a jsou zpsobena depozic imunokomplex v retinlnch cvch. V kadm ppad jsou znmkou zvanho systmovho onemocnn a pi jejich nlezu je nutno provst podrobn celkov vyeten pacienta. Obr. 10.63 Okluze centrln retinln vny

10

Venzn retinln okluze

Venzn retinln okluze je po diabetick retinopatii druh nejastj cvn onemocnn stnice. Dl se podle anatomie okludovan ly a podle stupn ischmie, kterou psob. Hlavn dlen je na okluzi centrln retinln vny (CRVO) a okluzi vtve retinln vny (VRVO), ob skupiny vak mohou svmi komplikacemi, jako je makulrn edm nebo neovaskularizace, zpsobit tk pokozen zraku. vrstvch maj stkancovit vzhled, zvlt na zadnm plu, kde je vrstva nervovch vlken tlust. Skvrnit hemoragie se do periferie. Me dojt k prniku hemoragi a do sklivcovho prostoru nebo vzcnji subretinln (obr. 10.63). Intraretinln hemoragie se mohou bhem msc nebo let resorbovat a asem se vytvej na teri zrakovho nervu optikocilirn kolaterly. S rekanalizac centrln retinln vny se normalizuje prbh a kalibr vn. Podle nlezu na FAG se okluze centrln retinln vny klasifikuje na ischemick a neischemick typ, co m vznam pro prognzu zraku a vvoj neovaskularizac. Ischemick okluze centrln retinln vny. Tato forma se vyskytuje asi u 1/3 ppad. Zrakov ostrost bv zpravidla hor ne 6/60, co je zpsobeno makulrnm edmem, makulrnmi hemoragiemi, makulrn ischmi nebo neovaskularizac. Ptomnost etnch vatovitch loisek v peripapilrn oblasti je znmkou rozshl ischmie. U 4060 % o dochz k neovaskularizaci na duhovce a k neovaskulrnmu glaukomu. Zmny na duhovce zavas odhal i FAG duhovky (obr. 10.64 ). Diagnzu potvrd FAG zobrazenm ploch kapilrn neperfuze, opodnm arteriovenznm tranzitnm asem (delm ne 20 sekund), prosakovnm barviva z vtch cv a vraznho makulrnho edmu. Velk riziko vzniku neovaskularizac znamen kapilrn neperfuze v rozsahu 10 PD. Na vraznou ischmii upozorn rovn relativn aferentn pupilrn defekt a elektroretinografick vyeten. Terapie: Podle vsledk poslednch studi se doporuuj zvlt v prvnch 6 mscch po phod

Okluze centrln retinln vny

Vtina pacient je starch 50 let, vce ne polovina m arteriln hypertenzi, kardiovaskulrn onemocnn nebo diabetes mellitus. Zjiovny jsou rovn biochemick abnormality, kter vedou k tzv. syndromu hyperviskozity. Popisovna bv u leukmie, vaskulitid, u systmovho lupus erythematodes a pi uvn hormonlnch kontraceptiv, po traumatu hlavy a po retrobulbrnch injekcch. Prevalence v 32 % je udvna u on hypertenze nebo u glaukomu otevenho hlu. Vyvolvajc pinou mohou bt rovn drzy tere zrakovho nervu, kter kompres zpsob endotelov pokozen. V patogenezi se uvauje o kompresi centrln retinln vny skleroticky zmnnou centrln retinln arteri v lamina cribrosa, o hemodynamickch poruchch vedoucch k tvorb trombu a o degenerativnch nebo zntlivch postiench vny. Diagnostika nen obtn. Na fundu jsou roztroueny ve vech tyech kvadrantech intraretinln hemoragie mezi dilatovanmi a vinutmi venulami, je patrn edm tere zrakovho nervu a retinln edm. Intraretinln hemoragie v povrchovch stnicovch

292

Sklivec a stnice

msn kontroly a teprve pi prvnch znmkch neovaskularizace na duhovce nebo v komorovm hlu provst panretinln laserkoagulaci, po kter mohou novotvoen cvy regredovat. Preventivn laserov zkrok by ml bt indikovn u pacient, u nich pravideln kontroly nejsou zarueny. Doporuuje se aplikovat 15002000 stop o velikosti 300 mikrometr do vech st fundu mimo makulu ve dvou a tech sezench v intervalu 2 tdn. V ppad progrese neovaskularizace na duhovce a ireverzibiln uzavenho komorovho hlu s elevovanm nitroonm tlakem se provd cyklokryokoagulace, cyklofotokoagulace nebo filtrujc operace s uitm drennch implantt. Nejnovji se ovuje efekt radiln neurotomie optiku transvitrelnm pstupem. U makulrnho edmu me sice mkov laserkoagulace zlepit anatomick pomry, zrakovou ostrost vak neovlivn. Pes oblast prosakujcch kapilr (s uetenm fovey) se aplikuj stopy o velikosti 100 mikrometr a sle, kter zpsob zaednut stnice. V posledn dob se zkoum vliv intravitreln aplikace triamcinolonu.

Neischemick okluze centrln retinln vny

Tento typ se vyskytuje asi u 5075 % CRVO. Zrakov ostrost bv 6/30 nebo lep. Je mn intraretinlnch hemoragi, men edm makuly a jej relativn dobr perfuze. Udv se vak, e asi v 10 % v prbhu 6 msc a v 13 % bhem 18 msc se me neischemick typ zmnit v ischemick. FAG prokazuje prodlouen arteriovenznho tranzitnho asu s minimlnmi nebo dnmi oblastmi kapilrn neperfuze. Barven stn velkch cv a zobrazen makulrnho edmu je znan men ne u ischemick formy CRVO. Terapie: Stejn jako u pedchozho typu by mli bt pacienti sledovni v msnch intervalech, aby byla zachycena fze ppadnho pechodu do ischemickho stadia. Konzervativn lba antikoagulancii neprokzala innost. U ppad hyperviskozity lze pipustit urit efekt hemodiluce. Byly publikovny snahy zlepit cirkulaci vytvoenm tzv. chorioretinln anastomzy laserovou technikou, kter je vak obtn a nen bez komplikac. Nejnovji je ovovn efekt radiln neurotomie optiku transvitrelnm pstupem. Zkou se rovn endoskopick retinln endovaskulrn trombolza. Mkov laserkoagulace makulrnho edmu jako u ischemick formy

zlep anatomick pomry, ale zpravidla nepispje ke zlepen CZO. V nkterch uebnicch je uvdna jako zvltn jednotka hemicentrln retinln venzn okluze (HRVO). U uritho potu pacient se toti centrln retinln vna dl v doln sti tere zrakovho nervu na dv velk vtve. Dojde-li k okluzi jedn z tchto vtv, dochz k HRVO. Oftalmoskopicky je nlez obdobn jako u CRVO, ale zmny jsou lokalizovan jen v polovin stnice. Stejn jako u CRVO jde o formu ischemickou a neischemickou a CZO je limitovna makulrnm edmem a kapilrn neperfuz. Lebn postup je stejn jako u pedchozch typ. Urit diagnostick rozpaky me vyvolat tzv. papiloflebitida, jej obraz me pipomnat CRVO. Tento relativn vzcn benign stav nejasn etiologie vak postihuje zdrav mlad jedince. Pacienti mohou udvat pocit zamlen zraku, ale CZO je normln nebo tm normln. Kaln edm tere zrakovho nervu s plamnkovitmi hemoragiemi a ojedinlmi vatovitmi loisky se vtinou daleko za jeho okraj, vny bvaj irok, vinut, arterie vtinou bez hrubch zmn (obr. 10.65 ). FAG proke dilatovanou kapilrn s a projevy venostzy. Bhem tdn a msc dojde k spontnnmu stupu zmn. Konen zrakov ostrost je neporuen. Trvalm nsledkem me bt blav opouzden hlavnch ilnch kmen. I kdy byly podvny celkov kortikosteroidy, jejich efekt nebyl prokzn.

Okluze vtve centrln retinln vny

Okluze vtve centrln retinln vny (VRVO) je astou pinou retinlnho vaskulrnho postien. Postihuje stejnm pomrem eny i mue a vyskytuje se nejastji mezi 60. a 70. rokem vku. K peruen nebo omezen venznho toku dochz nejastji v mstech arteriovenznch ken, kde maj arterie a vny spolen adventiciln obal. Vzcn se me vyskytnout u zntlivch onemocnn. Zven riziko vzniku je v ppadech obdobnch jako u CRVO. Oftalmoskopick zmny jsou obdobn jako u jinch venznch okluz, ale omezen na eit postien venzn vtve. Nejastji je postiena horn temporln vtev. Msto okluze je asto zjistiteln na ken cv v blzkosti tere zrakovho nervu. Pokud je okluze umstna distln od vny, kter drnuje foveu, me bt fovea uetena. Pokud vak dojde k okluzi mal makulrn vny, je patologick proces ohranien na foveu a na vtin fundu je nlez normln.

Sklivec a stnice

293

Bhem msc se hemoragie resorbuj a v eiti okludovan cvy jsou patrn dilatovan kapilry, mikroaneuryzmata a kolaterln cvy. V nkterch ppadech mohou bt reziduln mikrovaskulrn abnormality jedinou znmkou probhl cvn phody. Komplikace, kter ohrouj zrak, jsou sklivcov hemoragie z neovaskularizac, makulrn edm a makulrn neperfuze. V akutn fzi (tj. prvnch 3 a 6 msc po okluzi) se nalzaj asto rozshl intraretinln hemoragie, kter postihuj makulu a centrum fovey. Tehdy nebv mon zhodnotit stav vaskulrn perfuze fluorescenn angiografi, protoe hemoragie blokuj zobrazen retinlnch cv. Navc hemoragie v centru fovey sniuj CZO, kter se vak po jejich resorpci me normalizovat, pokud vak nen jin pina zhorenho vizu, jako makulrn edm nebo makulrn neperfuze. V tto akutn fzi by mli bt pacienti kontrolovni kad 2 msce, a dojde ke vstebn velk sti hemoragi, kdy by mlo bt provedeno zhodnocen FAG. I kdy je obtn stanovit prognzu v akutn fzi, je nutno si pipomenout, e asi v jedn tetin a v jedn polovin ppad se zrakov ostrost vrt k vizu 6/12 nebo lepmu i bez terapie. FAG zobraz charakteristiky, kter maj prognostick vznam: makulrn edm, makulrn neperfuze a velk oblasti kapilrn neperfuze, kter mohou vyvolat neovaskularizaci (obr. 10.66 ). Pokud se demonstruje makulrn edm s cystickm postienm fovey, ale bez neperfuz kapilr, lze pedpokldat, e asi u tetiny pacient dojde k spontnnmu zlepen vizu. Nedochz-li na FAG k prosakovn barviva i pes oftalmoskopicky patrn makulrn edm, me bt pinou tohoto edmu makulrn ischmie. V tchto ppadech se bhem roku edm spontnn resorbuje s pravou CZO. Pokud se na FAG uk zny kapilrn neperfuze vt ne 5 PD, je riziko vzniku neovaskularizac na stnici nebo na teri zrakovho nervu. Vyvjej se bhem 612 msc po okluzi (obr. 10.67 a 10.68 ). Pokud nejsou oeteny, dojde asi v 60 % k hemoftalmu. K duhovkovm neovaskularizacm dochz u VRVO vzcn. Nkdy je obtn rozliit oftalmoskopicky retinln neovaskularizace od kolaterl, kter tvo venovenzn spojen kolem msta blokdy, asto pemosuj temporln raphe a svm vzhledem neovaskularizace velmi pipomnaj. Na FAG vak na rozdl od novotvoench cv barvivo tm nepropoutj. Terapie: Lebn monosti samotn VRVO jsou omezen jako u vech ostatnch okluz. V posledn

dob se vak objevuj zprvy o pznivch vsledcch chirurgick dekomprese spolenho adventicilnho obalu arterie a vny v mst okluze cestou pars plana vitrektomie. Vtina snah je zamena na terapii komplikac okluze. V ppad perzistujcho makulrnho edmu (3 a 6 msc po okluzi) a pokud je fluoroangiograficky prokzna dobr perfuze makuly a pokud je CZO 6/12 a hor, doporuuje se provst mkovou laserkoagulaci makuly nepesahujc temporln cvn arkdy a nepekraujc okraj foveln avaskulrn zny. Efekt mkov koagulace se vysvtluje ztenenm stnice, umonnm choroidlnmu cvnmu systmu zsobovat vnitn retinln vrstvy a vyvolnm autoregulan konstrikce retinlnch cv s nslednm snenm edmu. Alternativn terapi me bt u tkho cystoidnho makulrnho edmu vitrektomie s odlouenm zadn sklivcov membrny. Snahou zlepit cirkulan pomry u VRVO s dobrou perfuz je uit laserkoagulace k vytvoen chorioretinln venzn anastomzy jako bypasu mezi okludovanou retinln vnou a choroidln venzn cirkulac. Tato technika je vak obtn a nen prost komplikac (choroidln neovaskularizace, preretinln fibrza, segmentln retinln ischmie). V ppad neovaskularizac na teri zrakovho nervu nebo na stnici je indikovan kvadrantov laserkoagulace eit postien vny stopami 200300 mikrometr. Studie velkch soubor prokzaly, e laserov oeten a po prkazu neovaskularizac je stejn efektivn v zbran sklivcovch hemoragi jako ped vznikem novotvoench cv. Navc se zabrn zbyten laserkoagulaci by rizikovch st stnice, u nich nemus vdy k neovaskularizaci dojt. Nejsou-li vak zarueny pravideln kontroly pacienta, pistupuje se k laserovmu oeten ji pi prkazu zn kapilrn neperfuze v rozsahu vtm ne 5 PD.

10

Diabetick retinopatie
(Ivan Fier) Diabetick retinopatie (DR), jmenovit diabetick makulrn edm a komplikace proliferativn diabetick retinopatie v podob hemoftalmu a traknho odchlpen stnice, jsou nejastj pinou praktick slepoty populace v produktivnm vku v prmyslovch zemch. Zvry Saint Vincentsk deklarace z roku 1989, podle kterch ml bt poet tchto osleplch pacient snen na tetinu bhem pti let, se nepodailo naplnit. Naopak, v nkterch sledova-

294

Sklivec a stnice

nch oblastech (nap. v SRN) poet slepch pacient, starch 70 let, narostl o 100 %. U pacient mladch 70 let se podailo existujc incidenci slepoty pouze stabilizovat. Pinou tohoto alarmujcho stavu jist nen snen kvality oftalmologick pe, ale vzrstajc dlka ivota diabetik a z n vyplvajc vzestup incidence diabetick retinopatie. Tm vce nabv na vznamu oftalmologick pe, kter mus bt mnohem intenzivnj, ne tomu bylo dosud, a mus bt zamena na sniovn vskytu tkch komplikac diabetick retinopatie, psobcch slepotu. Diabetes i jeho komplikace jsou pochopiteln i problmem ekonomickm. Aby pe o diabetiky byla co nejinnj, je nutno mezi vemi zdravotnky nastolit maximln interdisciplinrn spoluprci. Klasifikace DR je zaloena na ptomnosti a zvanosti intraretinlnch mikrovaskulrnch zmn a na ptomnosti i neptomnosti novotvoench cv. U neproliferativn retinopatie pozorujeme pouze intraretinln mikrovaskulrn zmny, u proliferativn formy rostou neovaskularizace a fibrzn tk na povrchu stnice. Nlez na fundu u neproliferativn diabetick retinopatie zahrnuje mikroaneuryzmata, zvenou cvn permeabilitu a cvn uzvry. Cvn okluze vedou k ischmii, kterou klinicky pozorujeme jako zven poet hemoragi a vatovitch loisek, venzn abnormality (flebopatii) a intraretinln mikrovaskulrn abnormality. Tyto nlezy budou podrobn vysvtleny dle.

b je zejm zapoteb ke vzniku stnicovho nlezu i u diabetik 2. typu, avak u tchto nemocnch je asto obtn stanovit pesn nstup cukrovky, a tak je u nich diabetick retinopatie nezdka prvnm symptomem diabetu. Prognza diabetick retinopatie, makulrnho edmu, ba dokonce i proliferativn retinopatie, je v tchto ppadech vn. Prevalence retinopatie po 20letm trvn diabetu se bl 100 %, avak prevalence proliferativn DR po 15 letech trvn DM u diabetik 1. typu je pouze 2550 % a u diabetik 2. typu jet mnohem ni, asi 25 % po 25 letech trvn choroby. Vysvtlen lze nalzt bu v odlinosti metabolismu stnice u mladch diabetik, nebo ve skutenosti, e ke vzniku proliferativn diabetick retinopatie (PDR) je teba dlouhho trvn vysokch hodnot glykmie, co nastv pouze u diabetik 1. typu. Pedpokld se, e makulrn edm je astj u diabetik 2. typu, avak nkter studie naznauj, e prevalence makulrnho edmu je u obou typ diabetu stejn a pedstavuje piblin 1820 % pacient, uvajcch inzulin.

Systmov faktory ovlivujc DR

Puberta se na rozvoji DR podl prostednictvm hormonlnho psoben somatotropnho hormonu, kter stimuluje tvorbu inzulinu-podobnho rstovho faktoru (insulin-like growth factor, IGF-1) v jtrech. Pacienti s PDR maj zvenou hladinu IGF-1 a pbuznho IGF-2 v sru i ve sklivci. Je pravdpodobn, e prv tyto rstov faktory jsou spolu se svmi specifickmi vazebnmi proteiny odpovdn za rychlou progresi floridn PDR. Zven hladina IGF byla rovn pozorovna u 10 % diabetik typu 1, u nich po rychl kompenzaci glykmie dolo k progresi proliferativn retinopatie. Lze soudit, e rstov hormon a IGF-1 jsou dleitmi hormony pro rozvoj DR, avak jejich psoben je pouze permisivn, nikoli kauzln, jeliko vd roli zde hraje cvn endotelov rstov faktor (vascular endothelial growth factor, VEGF). Velk pozornost byla vnovna psoben hypertenze. Britsk studie proliferativn diabetick retinopatie (United Kingdom Proliferative Diabetic Study, UKPDS) jednoznan prokzala podstatn vliv zvenho krevnho tlaku na vznik a rozvoj DR. Hyperlipidmie je spojena jak s rizikem progrese NPDR do PDR, tak i s etnjm vskytem tvrdch exsudt a poklesu zrakov ostrosti. Na zhorovn DR m vliv t anmie.

Epidemiologie
Jeliko registry diabetik ve vtin zem neexistuj, pesn celosvtov statistick daje nelze zskat avak podle odhad bylo na zemi v roce 2003 194 milin diabetik a v roce 2005 jich bude ji 333 milin. 1015 % nemocnch trp diabetem 1. typu a 8590 % diabetem 2. typu. Prevalence diabetu 2. typu narst vce ne 1. typu, co souvis se edivjc populac. Diabetes se vak objevuje ve stle nim vku. Postihuje 6 % populace ve vku 4564 let a 11 % populace ve vku nad 65 let, avak pouze 1,5 % obyvatel ve vku 1844 let. Diabetick retinopatie zce souvis s dlkou trvn diabetu, s hladinou glukzy v krvi, zejmna s hladinou glykovanho hemoglobinu (HbA1c), jinmi slovy s metabolickou kompenzac, dle s krevnm tlakem a s indexem tlesn hmotnosti (BMI, body mass index). Retinopatie u mladch pacient s diabetem 1. typu se nerozvine dve ne po 35 letech trvn zkladnho onemocnn. Podobn asov do-

Sklivec a stnice

295

Thotenstv rovn urychluje rozvoj DR. Thotn eny mus proto bt vyetovny s dostatenou frekvenc a z praktickch dvod doporuujeme oetit jejich stnici laserem vas, nebo v obdob po porodu nezdka bvaj pote s jejich dochzenm na kontroly. Do nedvn doby nebylo mon podrobn studovat dlouhodobou kompenzaci glykmie jednotlivch nemocnch. Dky domcmu self-monitoringu glykmie a dky stanoven glykozylovanho hemoglobinu i jeho velmi blzce pbuznho hemoglobinu A1c vak dnes lze urit stupe kompenzace glykmie velmi spolehliv. Zdokonalen lba diabetu mnohoetnmi injekcemi inzulin s rznou dlkou psoben a poloautomatickmi inzulinovmi pumpami, umoujcmi zvyovn dvky inzulinu po jdle, navozuje tm fyziologick glykemick profil. Tento pokrok v lb, spolu se standardizac fotografovn stnice, umouje provdn multicentrickch dvojit zaslepench studi k vzkumu vztah mezi kompenzac glykmie a progres DR. Definitivn odpov na tuto otzku dala rozshl randomizovan studie kompenzace a komplikac diabetu (Diabetes Control and Complication Trial, DCCT), kter trvala 10 let. Ji po 2 letech zaaly vsledky ukazovat vznamn rozdl mezi nlezy u diabetik 1. typu s psnou kompenzac glykmie (s 7,5 % hladinou HbA1c) a u nemocnch se standardn p (s 9,5% hladinou HbA1c). Podobn pesvdiv vsledky, favorizujc dslednou lbu glykmie, pinesla UKPDS, zabvajc se diabetiky 2. typu. Nemocn s hladinou HbA1c na rovni 7 % mli o 25 % men riziko mikrovaskulrnch komplikac, zejmna nutnosti laserov lby, ve srovnn se skupinou pacient s 7,9% hladinou HbA1c.

vskytu PDR v nkterch rodinch, vede k zvrm, e genetick faktory maj na diabetickou retinopatii vznamn vliv.

On faktory
Na zklad mnoha pozorovn se traduje nzor, e glaukom sniuje riziko DR, avak tato hypotza dosud nebyla metodicky potvrzena. Ni prevalence DR byla prokzna u myop. Chorioretinln jizven zpsoben razem, zntem apod. chrn stnici ped DR zejm na bzi snenho metabolismu, zvlt snen poteby kyslku. Tento fakt byl v roce 1969 experimentln vyuit pi panretinln fotokoagulaci a dodnes dkladn fotokoagulace chrn miliony nemocnch ped dramatickmi nsledky proliferativn diabetick retinopatie.

10

Retinopatie u rznch forem diabetu

Retinopatie se u rznch druh cukrovky podstatn neli. Proliferativn retinopatie je astj u diabetik 1. typu, co me bt zpsobeno jak vkovou skupinou, tak i vy glykmi i jinmi metabolickmi faktory. Makulrn edm se vyskytuje u obou typ diabetu stejn asto. Agresivn PDR me vzniknout i u sekundrnho diabetu po pankreatitid i psobenm zven produkce somatotropnho hormonu (STH) u pituitrnho adenomu s akromegali.

Autoregulace toku krve u diabetu

Autoregulace znamen schopnost retinlnch cv (nebo postrdaj sympatickou inervaci) lokln pizpsobovat prtok krve metabolickm potebm stnice. Umouj ji svalov buky arteriol a pravdpodobn i kontraktiln pericyty kapilr. Hyperglykmie zvyuje prtok krve v stnici. Chronick hyperglykmie vak pokozuje autoregulan schopnosti cv stnice, kter nap. nejsou schopny reagovat pimenou vazokonstrikc a zpomalenm prtoku krve na experimentln hyperoxii. Po panretinln fotokoagulaci se autoregulace opt zlepuje. Naruen autoregulace m na svdom i opan patologick fenomn se zvanm praktickm dopadem. U nemocnch s chronickm diabetem dochz po nhl a dsledn kompenzaci glykmie ke zhoren stnicovho nlezu, jeliko prudce snen glykmie vede na podklad prudkho zpomalen prtoku krve

Genetick a ostatn faktory

Akoli genetick faktory a vlivy ivotnho prosted mohou mt vliv na incidenci diabetu u rznch nrodnost i ras, nebyly dosud zjitny dn rozdly v incidenci diabetick retinopatie mezi rznmi populacemi a etniky. Zven riziko proliferativn DR je u nemocnch s fenotypem HLA-DR 3 a 4. Byla nalezena genetick mutace genu aldzoreduktzy, odpovdn za vznik diabetick retinopatie. Dkladn vzkum genetickch lokus pravdpodobn pinese poznatky o genech, zpsobujcch proliferativn diabetickou retinopatii i makulrn edm. Skutenost, e proliferativn DR ani pi mnohaletm psoben hyperglykmie nepostihne vechny pacienty, ale pouze asi 50 %, spolu s pozorovnm zvenho

296

Sklivec a stnice

k hypoxii stnice se vznikem retinlnch infarkt. Je proto nanejv vhodn hyperglykmii sniovat postupn, aby autoregulan mechanismy mohly regenerovat. Ped zavedenm intenzivn inzulinov terapie je vhodn zvit frekvenci oftalmologickch kontrol a v ppad progrese PDR bez prodlen indikovat dkladnou fotokoagulaci.

Biochemick mechanismy v patogenezi diabetick retinopatie

Nen sporu o tom, e dlouhotrvajc hyperglykmie je hlavnm etiologickm agens, podlejcm se na vzniku diabetick retinopatie. Nen vak jist, jak bunn mechanismy dv hyperglykmie do pohybu. Za ti hlavn takov mechanismy jsou povaovny tyto: 1. Dlouhotrvajc hyperglykmie ovlivuje psoben gen, dcch bunn funkce. 2. Nkter cukry se neenzymaticky vou na blkoviny, vytvejce tak glykovan sloueniny s dlouhou ivotnost. Nejznmj z nich je hemoglobin; hlavn forma celkovho glykovanho hemoglobinu, hemoglobin A1c, je ukazatelem dlouhodob kompenzace glykmie. Dal biochemick zmny glykovanch protein vedou k porue jejich funkc a podlej se tak na komplikacch diabetu. 3. Chronick hyperglykmie psob oxidan stres, vedouc k tvorb koncovch produkt oxidace, jako peroxid, superoxid a volnch kyslkovch radikl. Retinopatie a dal komplikace diabetu vznikaj pravdpodobn patologickmi enzymatickmi procesy, zpsobenmi poruchou funkce jejich dcho genu chronickou hyperglykmi. Nejznmjm z tchto proces je tzv. sorbitolov cesta, kter zahrnuje adu reakc enzym aldzoreduktzy a sorbitoldehydrogenzy, probhajcch v mnoha bukch. Aldzoreduktza redukuje cukry na alkoholy, kter jsou nsledn oxidovny na ketocukry sorbitoldehydrogenzou. Glukza je tak redukovna na sorbitol, kter je oxidovn na fruktzu. Sorbitol, vytven intracelulrn, vak prochz pes bunn membrny do extracelulrnho prostoru pomrn obtn, a tak jeho koncentrace v bukch (zejmna v bukch okovho epitelu) me dosahovat vysokch, a toxickch koncentrac. Aldzoreduktza nen zapojena do metabolismu, dokud nejsou nasyceny normln cesty metabolismu glukzy. Hypotza, povaujc roli aldzoreduktzy ve vzniku retinopatie za klovou, m sv odprce vzhle-

dem k nepesvdivm vsledkm studi s inhibitory aldzoreduktzy (nap. sorbinilem). Je proto nutn pipravit dlouhodobou studii s innmi inhibitory aldzoreduktzy. Pesvdiv vsledky nepinesly ani experimenty, tkajc se hypotzy nonenzymatick glykace, kter byly provdny pomoc aminoguanidinu, inhibitoru tvorby koncovch produkt glykace. Obecnm problmem studi diabetu na zvecch modelech je to, e laboratorn zvata (myi, potkany) lze jen obtn udret pi ivot po dobu dostaten dlouhou na to, aby se mohla vyvinout diabetick retinopatie a dal komplikace. Namsto experimentln hyperglykmie se proto asto vyuv hypergalaktozemickch model, jeliko galaktza je rovn substrtem pro sorbitolovou cestu. Pi nkolikamsnm psoben diabetu stoup v bukch stnice mnostv diacylglycerolu (DAG), kter stimuluje zvenou aktivitu proteinkinzy C (PKC), zvlt jej izoformy PKC-, kter je specificky aktivovna angiogennm faktorem VEGF (vascular endothelial growth factor) na rovni bunn membrny. PKC- je tedy meditorem inku VEGF na novotvorbu retinlnch cv i na poruchu hematoretinln bariry, vedouc k makulrnmu edmu. I tato hypotza vak m sv nedostatky, nap. nevysvtluje neptomnost neovaskularizace v mozku (kde je hladina DAG a PKC rovn zvena), nebo pokraovn diabetick retinopatie i po spn kompenzaci glykmie. Inhibice PKC experimentln zabrnila tvorb retinlnch neovaskularizac, a tak je vvoj inhibitor PKC pedmtem dalch studi. Vysok hladiny glukzy a autooxidace glykovanch protein vedou k nrstu mnostv volnch kyslkovch radikl (oxidan stres), kter zpsobuj nerovnovhu mezi oxidanty a antioxidanty a dle ni strukturln molekuly jako lipidy, proteiny a nukleov kyseliny. Tm dochz k pokozen cvn stny s nsledky okluze a prosakovn. Inzulin transportuje glukzu z extracelulrn tekutiny pes bunnou membrnu do cytoplazmatu nkterch druh bunk, nap. svalovch bunk a adipocyt. Na bunn membrn je inzulinov receptor, kter je pro tuto innost nezbytn. Ve tknch, kter pro transport glukzy do bunk potebuj inzulin, mikrovaskulrn komplikace nevznikaj. (Pestoe drobn cvy stnice pravdpodobn inzulin k transportu glukzy nepotebuj, na jejich pericytech a endotelich byly inzulinov receptory zjitny.) K transportu glukzy do bunk stnice bez pouit inzulinu slou transportry GLUT-1, 2, 3, 4 a 5, z nich nejdleitj je GLUT-1, nachzejc

Sklivec a stnice

297

se v endotelovch bukch, v bukch pigmentovho epitelu stnice a v Mllerovch bukch, nikoli vak v neovaskulrnch proliferacch. U nkterch diabetik byl zjitn mnohonsobn nrst koncentrace GLUT-1 v bunnch membrnch drobnch retinlnch cv. Pokud se tento nlez potvrd, mohlo by to pinst vysvtlen, pro jsou buky pokozeny nadmrnm intracelulrnm psunem glukzy.

Leukocyty
Ukazuje se, e dleitou lohu ve vzniku DR hraj leukocyty, kter ovlivuj propustnost cvn stny mechanismem podobnm zntu. Dky velikosti buky, rigidit cytoplazmy a pirozen adhezivit k endotelu vznik snadno pm okluze kapilr leukocyty leukostza a naruen hematoretinln bariry. Na tomto procesu se podlej t adhezn molekuly i VEGF.

VEGF a ostatn rstov faktory

Existence faktoru 15, stimulujcho neovaskularizaci stnice, byla hypoteticky pedpokldna ji v roce 1948. Zprvu byly za hlavn rstov faktory povaovny fibroblastov rstov faktory (fibroblast growth factor, FGF), nyn znm jako FGF-1 a FGF-2. O angiogennm psoben FGF vak existuj vn pochyby. Jeliko jsou synergick s VEGF, jsou nyn povaovny jen za faktory pdatn. Nejvznamnjm angiogennm faktorem, ovlivujcm retinln (i choroidln) neovaskularizaci je bezesporu cvn endotelov rstov faktor VEGF (vascular endothelial growth factor). Tento peptid existuje ve tyech izoformch s rznm potem aminokyselin: VEGF 121, 165, 189 a 206. Jeliko VEGF zvyuje permeabilitu cv, jeho nzvem je tak VPF (faktor cvn permeability, vascular permeability factor). Zven aktivita VEGF ve tknch je stimulovna pedevm hypoxi. VEGF se nachz ve sklivci nemocnch, operovanch pro proliferativn DR, ba i v stnici o s minimln DR a hraje zejm roli i v asnch stadich DR; men mnostv nalzme i v komorovm moku, z eho lze soudit, e je vytven v zadnm segmentu oka. Po spn laserov koagulaci stnice koncentrace VEGF ve sklivci kles. VEGF se tvo i v stnici nemocnch s venzn okluz i s retinopati nedonoench a lohu hraje i pi vzniku vlhk formy vkem podmnn makulrn degenerace. Existuj dva receptory pro VEGF:

VEGFR-1 a VEGFR-2. VEGFR-2 zprostedkovv proliferaci endotelovch bunk a zvenou permeabilitu. Dky adheznm molekulm endoteli (ICAM-1) VEGF podporuje adhezi leukocyt k bunn membrn endotelu a pomoc meditoru PKC- ztrtu jejich zonulae occludentes, cvn fenestraci a tm naruen hematoretinln bariry i novotvorbu cv. VEGF byl pekvapiv imunohistochemicky prokzn i v glilnch bukch stnice (zejmna v Mllerovch bukch) a v glilnch bukch zrakovho nervu, je tud mon, e primrn metabolick defekt, i dokonce syntza VEGF, neprobhaj pmo v retinlnch cvch. VEGF je krom svho patologickho psoben dleitm fyziologickm faktorem, psobcm pi fetln angiogenezi, pi embryonlnm vvoji, pi hojen ran a kost, pi rstu vlas apod. Jeliko VEGF je hlavnm angiogennm faktorem stnice, pozornost souasnho vzkumu je vnovna vyuit jeho inhibitor, zejmna anti-VEGF, v lb proliferativn diabetick retinopatie, diabetickho makulrnho edmu, vkem podmnn makulrn degenerace a dalch cvnch proliferativnch onemocnn. Dal vzkumy se tkaj inhibitor PKC, somatotropnho hormonu a dalch proces.

10

Patogeneze diabetick retinopatie

Ztlutn bazln membrny. Diabetes zpsobuje ztlutn bazlnch membrn, zejmna bazlnch membrn drobnch cv. V bazlnch membrnch navc dochz k vakuolizaci a k ukldn fibrilrnho kolagenu namsto kolagenu homogennho. Biochemick pvod tchto zmn, ba ani jejich funkn dsledky, nejsou znmy. Nkter vzkumy nabzej vysvtlen pomoc sorbitolov cesty, jeliko podvn sorbinilu, inhibitoru aldzoreduktzy, brn rozvoji tchto abnormalit stnicovch a mozkovch cv. Jin poznatky jsou ovem k tomuto vysvtlen kontroverzn, napklad skutenost, e v glomerulech ledvin ke ztlutn bazln membrny dochz i pes podvn inhibitor aldzoreduktzy. Dalmi mechanismy, ktermi nastv ztlutn bazln membrny, je glykace kolagenu bazln membrny, zvlt nejvce zastoupenho kolagenu IV. Dalmi strukturami bazln membrny, zejm alterovanmi psobenm diabetu, jsou ostatn typy kolagenu a dle laminin, entactin, HSPG (heparansulft proteoglykan) a rzn rstov faktory, vzan na bazln membrnu. HSPG je inhibitorem neovaskularizace, zatmco fibroblastov rstov faktory

298

Sklivec a stnice

FGF-1 a FGF-2 jsou silnmi mitogeny, stimulujcmi proliferaci endoteli. Funkn poruchy, plynouc ze strukturln alterace bazln membrny, jsou zpsobeny zmnami jej permeability, tedy poruchou bazln membrny jakoto bunnho filtru, a tedy vlastn poruchou hematoretinln bariry. Dal naruenou funkc bazln membrny diabetik je regulace proliferace endotelovch bunk a barira proti jejich pronikn na povrch stnice. Proliferujc neovaskularizace rostou smrem k membrana limitans interna (MLI), kter by jako bazln membrna jejich prniku za fyziologickch okolnost brnila, avak proteolytick enzymy degraduj MLI a ta poslze dovoluje novotvoenm cvm penetrovat na povrch stnice. Ztrta pericyt. Intramurln pericyty, normln spolutvoc stnu retinlnch cv, obsahuj molekuly aktinu, kter hypoteticky odpovd za jejich kontraktilitu. Rozvoj pericyt podporuje PDGF-B (plateletderived growth factor). Naruen jeho sekrece chronickou hyperglykmi, pravdpodobn sorbitolovou cestou, vede k pokozen pericyt, kter pak podlhaj apoptze. Pericyty inhibuj proliferaci endotelovch bunk prostednictvm TGF- (transforming growth factor), polypeptidu, kter se v nich tvo pi kontaktu s endoteliemi. Ztrta pericyt proto vede k rozvoji mikroaneuryzmat a neovaskularizac. Mikroaneuryzmata a acelulrn kapilry. Mikroaneuryzmata jsou kulikovit dilatace stnicovch kapilr, biomikroskopicky imponujc jako drobn erven teky, angiograficky zpravidla hyperfluorescentn. Nkter mikroaneuryzmata jsou hypercelulrn, tvoen proliferac endoteli, existuj vak rovn mikroaneuryzmata acelulrn, patrn na podklad apoptzy jader endoteli a pericyt. Mikroaneuryzmata mohou bt tak pouhmi foklnmi dilatacemi kapilr, zbavench tonusu pericyt. V pokroilejch stadich diabetick retinopatie drobn stnicov cvy zcela ztrcej bunn elementy. Tyto acelulrn kapilry jsou nefunkn a na angiogramu jsou tmav. Pina ztrty kapilrnch bunk je neznm, pozorujeme ji ovem i u jinch cvnch onemocnn stnice. Porucha hematoretinln bariry. Fluorofotometrie sklivce prokazuje, e k naruen hematoretinln bariry u diabetik dochz dlouho ped klinickm zjitnm diabetick retinopatie. Anatomick a biochemick korelty tto funkn poruchy jsou rzn. Nastv oteven tsnch spoj (zonulae occludentes, tight junctions) mezi vbky endoteli vlivem histaminu, kter psob proti blkovin tsnho spojen, proteinu ZO-1. Dle pozorujeme

fenestrace cytoplazmatu endotelovch bunk stnicovch cv, shodn s fyziologickmi fenestracemi endotelu choriokapilaris. Fenestrace jsou samozejmost i u endotelu neovaskularizac. Neovaskularizace. Rst neovaskularizac je specifickm rysem stnice. Novotvoen cvy vznikaj proliferac endoteli ze stnicovch kapilr bu de novo, nebo na podklad preexistujcch cv, shunt v oblastech neperfuze, nesoucch pojmenovn intraretinln mikrovaskulrn abnormality (IRMA). Ohranien mezi tmito abnormalitami a skutenmi neovaskularizacemi nen ostr; zpravidla za IRMA oznaujeme cvy, je nepenetruj membrana limitans interna a na angiogramu vrazn neprosakuj, zatmco neovaskularizace pronikaj skrz MLI, rostou preretinln a po zadn ploe sklivce, m psob vznamn chirurgick komplikace, zmnn dle.

Klasifikace diabetick retinopatie

Zkladn klasifikace diabetick retinopatie je zaloena na zvanosti intraretinlnch mikrovaskulrnch zmn a na ptomnosti retinlnch neovaskularizac. Retinopatie je oznaovna za neproliferativn, pokud jsou ptomny pouze intraretinln mikrovaskulrn zmny. U proliferativn diabetick retinopatie rostou na povrchu stnice novotvoen cvy a fibrzn tk. Pehledn je klasifikace uvedena v tabulce 10.8. Etiopatogenetick procesy budou popsny zvl u neproliferativn a proliferativn DR. Neproliferativn diabetickou retinopatii (NPDR) dlme do ty stadi odpovdajcch stupni zvanosti choroby: mrn, stedn, tk, velmi tk. Stupe zvanosti DR je dn potem a rozsahem IRMA, venznch abnormalit a stnicovch hemoragi. U mrn DR je poet hemoragi, mikroaneuryzmat a venznch zmn i IRMA nzk. Tk neproliferativn stadium (dve nazvan preproliferativn) pedstavuje zvanou narstajc ischmii a klinicky je lze kvantifikovat na zklad pravidla 421. Pacienti, u nich jsou zvan intraretinln hemoragie a mikroaneuryzmata ptomny ve vech kvadrantech, nebo flebopatie (segmentace vn) ve dvou kvadrantech, nebo stedn rozvinut IRMA v jednom kvadrantu, maj tkou NPDR. Jsou-li ptomny dva

Sklivec a stnice

299

Tab. 10.8 Klasifikace diabetick retinopatie

stupe retinopatie neproliferativn dn retinopatie pouze mikroaneuryzmata mrn NPDR stedn NPDR tk NPDR velmi tk NPDR proliferativn PDR bez vysokho rizika PDR vysoce rizikov pokroil PDR neovaskularizace i fibrzn proliferace nebo preretinln krvcen rozshl NVD, NVD + preretinln krvcen nebo NVE + preretinln krvcen rozshl krvcen do sklivce brn klasifikaci nebo odchlpen stnice vetn makuly nebo ftza bulbu i enukleace pro komplikace DR dn stnicov lze dn stnicov lze krom MA MA, stnicov hemoragie, tvrd exsudty mrn NPDR + vatovit loiska i IRMA ptomnost jednoho z nsledujcch ukazatel: MA a hemoragie ve 4 kvadrantech nebo segmentace vn ve 2 kvadrantech nebo stedn IRMA v 1 kvadrantu dva nebo vce rys uvedench ve nlez na fundu

10

tyto znaky najednou, je retinopatie oznaena jako velmi tk (obr. 10.69 a 10.70 ). Retinln kapilrn mikroaneuryzmata jsou vtinou prvnmi viditelnmi pznaky diabetick retinopatie. Oftalmoskopicky se jev jako erven teky velikosti 1560 mikrometr, nachzejc se pevn na zadnm plu oka. Histologicky jde o dilatace i vchlipky kapilrn stny, vznikl pravdpodobn nsledkem ztrty pericyt, mon za spolupsoben VEGF. Mikroaneuryzmata me bt tk odliit od tekovitch hemoragi, avak na fluoroangiogramu mikroaneuryzmata zeteln z, zatmco hemoragie

Obr. 10.69 Fokln klinicky signifikantn makulrn edm u NPDR krouky lipoidnch depozit kolem prosakujcch mikroaneuryzmat

fluorescenci blokuj. Mikroaneuryzmata mohou bt okludovna, rekanalizovna a mohou zanikat a opt se objevovat. Mikroaneuryzmata sama nepedstavuj zvanou patologii, avak jejich narstajc poet bv provzen dalmi mikrovaskulrnmi zmnami. S mnocmi se mikroaneuryzmaty se me pojit narstajc permeabilita stnicovch kapilr, co vede ke vzniku edmu stnice, zpravidla v oblasti makuly. Fluorescenn angiografie me demonstrovat zvenou kapilrn permeabilitu, avak makulrn edm nejlpe detekujeme biomikroskopicky, ppadn pomoc OCT. Jednm z nejzvanjch dsledk diabetick retinopatie je obliterace kapilr stnice. Kapilrn neperfuze vznik komplexnm mechanismem, zahrnujcm zmny endoteli, pericyt, viskozity krve, agregace destiek apod. Jestlie se oblasti kapilrnch obliterac zvtuj, dochz k okluzi i terminlnch arteriol zsobujcch tyto kapilry, a vznikaj oblasti neperfundovan stnice. Vpadkem nkterch kapilr se okoln kapilry stvaj zetelnji viditelnmi, nkdy dilatovanmi; asn zmny tohoto typu nastvaj ve fovei, v n se zvtuje foveln avaskulrn zna (FAZ), co je zeteln patrn angiograficky. V mstech arteriolrn obstrukce se mohou objevovat vatovit loiska (mkk exsudty), lutoblav neoste ohranien stnicov lze, vznikajc hromadnm cytoidnch tlsek v mst zpomalenho axoplazmatickho transportu. Obsahem tchto tlsek jsou mitochondrie a lipidy. V jejich okol pozorujeme shluky mikroaneuryzmat a hojn tortuzn cvy,

300

Sklivec a stnice

nazvan intraretinln mikrovaskulrn abnormality (IRMA). Nen zcela zejm, zda tyto IRMA jsou dilatovanmi preexistujcmi kapilrami, nebo zda jde o intraretinln neovaskularizace. Spolu s pibvajc obliterac kapilr se v dsledku poruen cvn stny objevuj intraretinln hemoragie, kter podle lokalizace ve vrstvch stnice mohou bt tekovit, kakovit, skvrnit i plamnkovit. Mnohoetn fenestrace cvn stny s prosakovnm fluoresceinu dvaj cvm na angiogramu chlupat vzhled. Objevuj se i zvltn segmentovan dilatace vn, dodvajc vnm vzhled etzku, ry korlk i vnce but, jindy vznikaj venzn duplikatury i kliky, asto v podob psmene omega. Tyto venzn zmny svd pro flebopatii v rmci pokroilho retinlnho pokozen. Jdou tak ruku v ruce s narstajc neperfuz a ischmi, kter pedchz rozvoji neovaskularizac stnice (obr. 10.71 ). Makulrn edm je nejastj pinou zhoren vizu u diabetik s NPDR, akoli se vyskytuje i u PDR. Je nsledkem naruen hematoretinln bariry; podle zvanosti tto poruchy bv provzen usazovnm tvrdch loisek (tvrdch exsudt), lipoidnch depozit, kter se objevuj v mstech prosakovn lipoproteid, zpsobenho naruenm tsnch spoj mezi endoteliemi v stnicovch kapilrch nebo v mikroaneuryzmatech. Klinicky se jev jako lutobl loiska na zadnm plu, vtinou na hranici edematzn stnice. Tekutiny edmu me pibvat i ubvat, avak lipidovch depozit zpravidla pibv. Jsou-li ptomna v centru fovey, nezdka v podob rozshlch plak, mvaj za nsledek trval pokozen

stnice a ztrtu zraku. Bylo prokzno, e rozsah tvrdch exsudt ovlivuje i mnostv srovch lipid (obr. 10.72). Makulrn edm nejlpe prokazujeme stereoskopickm vyetenm, tedy biomikroskopicky, a velmi dobe jej ilustruje OCT, kter jej doke i kvantifikovat. Podle ETDRS je riziko ztrty 3 dk (15 psmen) ETDRS optotyp bhem 3 let 32%. Klinicky signifikantn makulrn edm (KSME) znamen ptomnost jednoho z nsledujcch znak: 1. ztlutn stnice v rozmez 500 mikrometr od centra fovey, 2. tvrd exsudty v rozmez 500 mikrometr od centra fovey spolu se ztlutnm okoln stnice, 3. oblast ztlutn stnice velikosti papily, kter sten zasahuje do oblasti 1 PD od centra fovey. Makulrn edm me bt fokln i difuzn, nkte autoi jet rozliuj edm ischemick a smen. U foklnho makulrnho edmu jsou tvrd exsudty vncovit uspodny kolem fokusu prosakovn, kterm vtinou bv mikroaneuryzma; tohoto fenomnu se vyuv pi fokln laserov koagulaci ohniska prosakovn. Difuzn makulrn edm vznik zvanm pokozenm kapilr a arteriol, z nich tekutina prosakuje difuzn, bez zetelnch fokus. Nkdy k prosakovn dochz i z hlubokch cv a z choriokapilaris v dsledku poruen zevn hematoretinln bariry, tedy naruenm tsnch spojen mezi bukami pigmentovho epitelu. Soust difuznho makulrnho edmu bv nezdka cystoidn makulrn edm (CME).

Proliferativn diabetick retinopatie (PDR)

Akoli i ve zmnn pokroil cvn zmny (IRMA, venzn duplikatury) jsou zpsobeny endotelovou proliferac, za skutenou proliferativn diabetickou retinopatii povaujeme pouze stav, pi nm novotvoen cvy i fibrzn tk proliferuj z tere zrakovho nervu i ze stnice a se po vnitnm povrchu stnice do sklivcov dutiny. Nejprve budou zmnny okolnosti, za nich se preretinln neovaskularizace objevuj a pot budou popsny tyi zkladn patologick procesy, kter na tuto poruchu navazuj, tedy proliferace (ev. regrese) novotvoench cv, proliferace vaziva, doprovzejcho tyto neovaskularizace, tvorba adhez mezi fibrovaskulrnmi proliferacemi a kontrakce sklivce a tah za proliferace. Stnice je velmi specifickm orgnem, kter, na rozdl od vech ostatnch orgn postiench diabetic-

Obr. 10.72 NPDR tekovit a skvrnit hemoragie, mikroaneuryzmata, drobn tvrd loiska, fokln klinicky signifikantn makulrn edm, krouky lipoidnch depozit kolem prosakujcch mikroaneuryzmat

Sklivec a stnice

301

Obr. 10.73 Rychle progredujc neovaskularizace na papile u mlad pacientky s 1. typem DM (indikovna PRF) kou mikroangiopati, vytv neovaskularizace (NV), tedy novotvoen cvy. Vlivem ischmie s nslednou hypoxi vznik v stnici rstov faktor VEGF (viz ve), kter psob jednak lokln, a podl se tak na vzniku neovaskularizac stnice (NVS, t NVE, new vessels elsewhere), jednak difunduje sklivcem ke zrakovmu teri a stimuluje rst neovaskularizac na papile (NVD, new vessels on disc), ba pronik i do pedn komory, kde zpsobuje rst neovaskularizac na duhovce (NVI, new vessels on iris). Pi obliteraci komorovho hlu duhovkovmi neovaskularizacemi hroz neovaskulrn glaukom (NVG). Pedstupnm PDR je velmi tk NPDR, z n se PDR v 50 % ppad vyvine do 15 msc. Podle studie diabetick retinopatie (Diabetic Retinopathy Study, DRS) jsou u 15 % o s PDR ptomny pouze NVD, u 40 % o NVE a u 45 % o NVD i NVE. Neovaskularizace na papile zanaj jako jemn cvn kliky na povrchu papily zrakovho nervu, kter lze nejlpe identifikovat biomikroskopicky. Pi diagnostick nejistot pomh fluorescenn angiografie, jeliko NVD (stejn jako NVE) bohat propoutj fluorescein (obr. 10.73). Neovaskularizace stnice me bt obtn diferencovat od IRMA; i zde pome biomikroskopie a pi rozpacch FAG. NVE se objevuj zpravidla na rozhran perfundovan a nonperfundovan stnice. Vyrstaj nejastji ze stnicovch venul, ppadn i z vtch ilnch kmen. Nabvaj podoby kliek, kol od koru, trs a rozshlch rozvtvench ke a krajkov. Mohou vak rovn pipomnat normln stnicov cvy i IRMA, avak neovaskularizace na rozdl od IRMA vystupuj z povrchu stnice a proni-

kaj skrz membrana limitans interna (obr. 10.74 a 10.75 ). Biomikroskopicky rozpoznme, e pekrvaj normln cvy stnice. Neovaskularizace mohou projt vvojovm cyklem, na jeho konci jsou opouzdeny, zuuj se, regreduj a jsou nahrazeny fibrzn tkn, avak z jejich okraj mohou rst nov trsy NV. Rychlost rstu neovaskularizac je promnliv; trsy novotvoench cv mohou zstat stabiln mnoho msc, jindy dramaticky progreduj bhem tdn. V nkterch ojedinlch ppadech mohou neovaskularizace spontnn zcela vymizet. Jindy dle proliferuj na zadn ploe sklivce, na zadn sklivcov membrn, pronikaj do nitra sklivce, mohou zpsobit roztp zadn sklivcov membrny (zadn vitreoschzu) a jsou pinou nejdramatitjch komplikac diabetick retinopatie, krvcen do sklivce i odchlpen stnice. Bujc novotvoen cvy jsou toti nezdka provzeny fibroblasty, fibrocyty a glilnmi bukami, kter vytvej vazivov pruhy, zvedajc se s tmito neovaskularizacemi ze stnice ke sklivci. Sklivec m u diabetik tendenci kolabovat, nejprve pobl zadnho plu, nejastji pi superotemporln arkd, temporln od makuly a nad papilou nebo pod n. Sklivec vak zstv pevn pichycen k papile. V dsledku postupujc ablace zadn plochy sklivce (bhem hodin a tdn) nastv trakce za tyto cvn trsy, kter mohou krvcet bu do vznikl dutiny mezi stnic a sklivcem (hemoragie retrovitreln, ppadn preretinln), nebo do nitra sklivce (hemoragie intravitreln) (obr. 10.76, 10.77 a 10.78 ). Toto krvcen pedstavuje akutn ztrtu zraku diabetik, natst mnohdy reverzibiln. Snze se resorbuje krvcen retrovitreln, kter nkdy v dolnch kvadrantech nabv vlivem gravitace lunkovitho tvaru. Intravitreln krvcen vak zhusta petrvv po mnoho msc, piem ztrtou hemoglobinu jsou koagula dekolorovna a pemnna na bl tstovit masy.Vitreoretinln trakce me pekonat i adhezi stnice a zpsobit tak dystopii a ektopii makuly, avulzi stnicov cvy, i dokonce trakn odchlpen stnice (TOS). Trakn amoce m na rozdl od rhegmatogenn amoce konkvn konfiguraci, jeliko u n petrvv relativn subretinln podtlak, a to pekvapiv asto i v ptomnosti dr stnice na pat trakce. Pibvnm fibrovaskulrnch proliferac a vitreoretinln trakce s rozvojem trhlin stnice vak odchlpen zane nabvat rhegmatogennho charakteru s konvexn konfigurac, ovem dky rozshlm fibrovaskulrnm membrnm nebv stnice mobiln, nbr fixovan. Do tohoto procesu se zapojuje i proliferativn vitreoretinopatie (PVR, viz

10

302

Sklivec a stnice

Neovaskulrn glaukom
Zvan komplikace PDR, neovaskulrn glaukom (NVG), vznik v dsledku pronikn VEGF z ischemick stnice do pedn komory oka, kde stimuluje novotvorbu cv cilirnho tlesa a duhovky. Neovaskularizac a fibroproliferac v oblasti komorovho hlu je snen odtok komorovho moku, m stoup nitroon tlak. Na zven tvorb komorov tekutiny se pravdpodobn podlej i hyperpermeabiln neovaskularizace cilirnho tlesa a iris. NVG se projevuje klou pznak; u nkterch nemocnch me bt zcela asymptomatick, avak asto psob dramatick glaukomov symptomy od cilirn a smen injekce bulbu pes edm epitelu rohovky a po krut bolesti a slepotu. Terapie: Konzervativn lba NVG antiglaukomatiky nen kauzln a pi progredujcm NVG neme mt trval efekt. Podobn tomu je u lby chirurgick. NVG lze spn lit pouze dslednm oetenm stnice pomoc PRF. Zd se, e pro vznik NVG je nejvznamnj ischmie periferie stnice, proto PRF doplujeme pokud mono a k ora serrata a pi technick nemonosti jejho proveden ji nahrazujeme kryopex periferie stnice za zrakov kontroly indirektnm oftalmoskopem. Dkladn laserov terapie me pinst regresi NVI a stup NVG. Pi neustupujcch NVI a progresi NVG doporuujeme vas indikovat vitrektomii s oetenm periferie stnice endolaserem, ppadn lze doplnit i endolaserovou koagulaci cilirnch vbk. Cyklokryokoagulace asnatho tlesa je spe paliativn vkon, kter provdme u o s chabou prognzou quod visum pouze ve snaze zabrnit bolestem. Amaurotick dolorzn bulby jsme nkdy nuceni enukleovat, ppadn pout retrobulbrn injekce alkoholu k navozen trval anestezie. Tyto metody lby jsou dnes natst ji ojedinl.

Obr. 10.76 Preretinln hemoragie u proliferativn diabetick retinopatie kapitola 10.9), aktivovan migrac bunk pigmentovho epitelu trhlinami na povrch stnice. Kombinace PDR a PVR je obzvlt agresivn a je vnm chirurgickm problmem (viz ne). Pokud dojde k plnmu odlouen zadn plochy sklivce od stnice, ppadn pouze s nkolika neovaskulrnmi adhezemi, PDR me pejt do involunho stadia, vetn optnho piloen odchlpen stnice. Vsledn vizus zvis na tom, zda byla amoc postiena makula. Ustupuje i flebopatie, avak markantn bv postien arteri obliteranm procesem. Arterie, nkdy i vny, jsou pemnny na bl prouky i zcela vymizel a stnice se stv avaskulrn. Tk ischmie pochopiteln negativn ovlivuje zrakov funkce. Ukazuje se, e podstatnou lohu v rozvoji PDR hraje adheze sklivce. PDR je ojedinl v och s ablac zadn plochy sklivce (vznikl spontnn, navozen pomoc PRF nebo chirurgicky). Ze stavu adheze i ablace zadn sklivcov membrny by se mlo vychzet i pi plnovn laserov i chirurgick terapie. Mezinrodn klasifikace, vychzejc z ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study), len diabetickou retinopatii na adu dalch stadi, pesn definovanch selnmi kdy (1090) podle patologickch nlez pi stereofotografickm vyeten stnice. seln hodnocen nlez vychz z hodnocen potu a velikosti mikroaneuryzmat, tvrdch loisek, vatovitch loisek, IRMA, neovaskularizac, hemoragi atd. a odpovd i prognostick zvanosti retinopatie. Mezinrodn uznvan klasifikace a jednotn fotodokumentace umouj sledovn dynamiky onemocnn, statistick hodnocen, aplikaci telemedicnskch postup, z tto klasifikace vychz i doporuen terapie, frekvence kontrol atd.

Screening a vyetovac metody

V R provd screening diabetick retinopatie oftalmolog. Pacienti jsou poslni na on vyeten praktickm lkaem nebo diabetologem. Nezdka je vak oftalmolog prvnm lkaem, kter u nemocnho podezen na diabetes vyslov. Oftalmologick vyeten diabetik samozejm zahrnuje dkladnou anamnzu. S ltost je nutno konstatovat, e nemocn jsou v naprost vtin svm odeslajcm lkaem vybaveni pouze lakonickou dankou DM, prosm on pozad. Pitom podrobn daje o vzniku, trvn,

Sklivec a stnice

303

Tab. 10.9 Frekvence onch kontrol podle nstupu diabetu

as nstupu diabetu mn ne 30 let 30 a vce let vku ped thotenstvm doporuen prvn vyeten 5 let po nstupu DM v dob diagnzy ped poetm i brzy po nm minimln frekvence kontrol 1krt ron 1krt ron kad 3 msce

Tab. 10.10 Frekvence onch kontrol podle onho nlezu

stupe retinopatie dn DR nebo pouze mikroaneuryzmata mrn i stedn NPDR bez makulopatie mrn i stedn NPDR bez CSME mrn i stedn NPDR s CSME tk i velmi tk NPDR PDR frekvence kontrol (v mscch) 12 612 46 34 34 astji, podle poteb FK

10

lb, kompenzaci diabetu a o dalch diabetickch komplikacch a dalch onemocnnch zsadn ovlivuje terapeutick pstup k diabetick retinopatii. Oftalmolog diabetikovi vyetuje zrakovou ostrost a provd bn zevn on vyeten, men nitroonho tlaku a dle vyeten pednho segmentu na trbinov lamp. Pot aplikuje mydriatika a po rozen zornic vyetuje oku, sklivec a stnici. Pro pehledn vyeten sklivce a stnice je nejvhodnjm pstrojem nepm binokulrn oftalmoskop v kombinaci s asfrickou spojnou okou (nejastji 20, 25, 28 i 30 D). Pi tomto stereoskopickm vyeten m oftalmolog irok zorn pole a velk jas, co umouje pehldnut sklivce a stnice i v ptomnosti ppadnch zkal v oce i ve sklivci. Hodnoceny jsou prostorov vztahy mezi sklivcem s stnic, lze odhalit ppadn krvcen, odchlpen stnice apod. Pro detailn vyeten sklivce a stnice slou biomikroskopick vyeten na trbinov lamp s pouitm asfrick spojn oky (kontaktn Goldmannovy i bezkontaktn 60, 78, 90 D i Superfield). Pouze takto lze hodnotit mikroaneuryzmata, makulrn edm, ponajc neovaskularizace a dal subtiln zmny stnice a sklivce. Mezi speciln vyetovac metody pat fluorescenn angiografie stnice, kter slou k posuzovn perfuze stnice a k identifikaci prosakovn, dle barevn fotografie, stereofotografie i snmkovn v bezervenm svtle.

Standardizovan fotografie, ppadn stereofotografie, slouc k detekci jemnch ponajcch neovaskularizac a k vyuit snmk pro telemedicnu, se zskvaj podle schmatu Airlie House. Fundus je snmkovn v sedmi standardnch polch. Prvn pole je centrovno na papilu, pole 2 na makulu a pole 3 temporln od makuly tak, e jeho nazln okraj prochz stedem makuly. Pole 47 jsou tangenciln k vertikle, prochzejc stedem papily a k horizontlm, prochzejcm jejm hornm a dolnm okrajem, jak ukazuje obr. 10.79 . Toto fotografovn se pouv k posuzovn nlezu na stnici nezvislmi tecmi centry v rmci mezinrodnch studi. U opaknch optickch mdi pomh ultrazvukov vyeten odhalit krvcen do sklivce i odchlpen stnice. Optick koherenn tomografie (OCT) pispv k identifikaci a kvantifikaci makulrnho edmu a k posouzen innosti jeho terapie. Podle vku, v nm byl diabetes diagnostikovn, jsou doporueny oftalmologick kontroly podle tabulky 10.9. Podle zjitnho nlezu na stnici oftalmolog stanov zpsob terapie a frekvenci kontrol, kterou ukazuje tabulka 10.10.

Terapie
Konzervativn terapie. Pestoe nemal prostedky jsou stle vynakldny na tzv. konzervativn lbu

304

Sklivec a stnice

DR v podob vazoprotektivnch lk, spolehliv farmakologick terapie nebyla dosud objevena. Studie s kyselinou acetylsalicylovou neprokzaly jej pzniv vliv na DR, avak pekvapiv ani vliv na krvcen do sklivce. PDR proto nen kontraindikac podvn kyseliny acetylsalicylov. Probhaj multicentrick randomizovan studie s anti-VEGF, inhibitory PKC, kortikosteroidy, kalcium dobesiltem, bloktorem somatostatinu, kyselinou alfaliponovou a dalmi preparty, kter pinesou vsledky v nejblich letech. Slibn jsou zejmna pedbn vsledky s kortikosteroidy, pomrn silnmi inhibitory VEGF/VPF, podvanmi bu intravitreln ve form triamcinolonov suspenze nebo depotnho dexametazonu, nebo do Tenonova prostoru ve form depotnho triamcinolonu. Kortikoidy toti inhibuj aktivaci plazminu, kter aktivuje kolagenzy, rozhodujc enzymy pi rozpoutn bazln membrny kapilr. Na jednoznan vsledky studi stle ekme. Dosud meme nemocnm jednoznan doporuit pouze dsledn dodrovn diety a co nejlep kompenzaci hypertenze a lipidmie, ponvad tyto faktory zsadn ovlivuj i prbh retinopatie. Nemocn tak mus dodrovat reim kontrol u onho lkae a dochzet na laserovou lbu, je-li indikovna. Laserov lba. Pzniv inek laserov lby na stnici diabetik byl prokzn ji v roce 1949 a je rutinn vyuvan od 70. let 20. stolet. Dv hlavn randomizovan klinick studie, kter potvrdily vznam laserov fotokoagulace, byly Studie diabetick retinopatie (Diabetic Retinopathy Study, DRS) a Studie asn lby diabetick retinopatie (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study, ETDRS). DRS se zabvala lbou pacient s tkou nonproliferativn i proliferativn diabetickou retinopati s vizem 6/30 a lepm. DRS prokzala 50% snen rizika tk ztrty vizu (vizus hor ne 1/40) u o oetench fotokoagulac (panretinln a fokln) v porovnn s oima neoetenma laserem. DRS dle stanovila charakteristiky retinopatie, spojen se zvlt vysokm rizikem ztrty zraku. ETDRS mla za cl urit vhodnou dobu pro panretinln fotokoagulaci a hodnotit inek fotokoagulace na makulrn edm. Pacienti ve studii mli mn pokroilou PDR, jedno oko bylo oeteno asnou fotokoagulac a druh oko slouilo jako kontrola. Zatmco u nemocnch s mn pokroilmi stadii NPDR pevaovaly nedouc inky fotokoagulace nad pznivm efektem, u zvan NPDR a u asn PDR byla panretinln fotokoagulace pnosn. inek asn fotokoagulace byl zeteln lep u nemocnch s diabetem 2. typu, u pacient s diabetem 1. typu je vhodnj pouh

sledovn a zahjen fotokoagulace a se vznikem PDR. ETDRS dle pinesla vynikajc vyetovac pomcku, logaritmickou vyetovac tabuli s optotypy, seazenmi po pti psmenech v kad ad. Zhoren vizu o 3 dky (15 psmen) znamen zdvojnsoben minimum separabile, nap. z 6/6 na 6/12 nebo z 6/18 na 6/36. Tato tabule se dodnes vyuv pi vech vznamnch randomizovanch studich. Ve studii ETDRS nastalo zhoren vizu o 3 dky u 24 % o s makulrnm edmem neoetench laserem, avak pouze u 12 % o oetench fokln i mkovou fotokoagulac, laserov lba tedy sniuje riziko ztrty zraku o 3 dky o 50 %. Fotokoagulace makuly je indikovna, pokud edm i plak tvrdch exsudt postihne centrum fovey. Laserov fotokoagulace spov v aplikaci laserovho paprsku (nejastji argonovho laseru s vlnovou dlkou svtla asi 514 nm) na stnici. Laserov paprsek na stnici pivd ze trbinov lampy bu kontaktn oka (Goldmannova, Mainsterova i speciln makulrn oky), nebo lze ut i biomikroskopick bezkontaktn oky. Koherentn svazek paprsk je absorbovn clovou tkn a psob jej koagulaci. Doke tak nap. uzavt prosakujc mikroaneuryzma, ppadn indukuje dosud ne zcela jasn zmny v pigmentovm epitelu, kter pzniv psob v prevenci, profylaxi i terapii neovaskularizac. Zda laser zlepuje oxygenaci stnice a sklivce, zlepuje funkci hematoretinln bariry, pesouv tok krve do jinch oblast stnice, i pouze destruuje ischemickou tk a sniuje tak produkci VEGF, nen pesn znmo, avak z vsledk randomizovanch klinickch studi je zejm, e fotokoagulace vznamn sniuje riziko oslepnut a zvyuje nadji na udren, i dokonce zlepen zrakov ostrosti. Laserovou koagulac ovlivujeme dva zkladn projevy DR: makulrn edm a neovaskularizace. K lb makulrnho edmu pouvme povrchovou fokln fotokoagulaci (obr. 10.80 ), kter je velmi inn v ppad lby foklnho edmu (pmou koagulac prosakujcch mikroaneuryzmat) nebo sektorovou i mkovou fotokoagulaci u edmu difuznho, kter m vak innost omezenj. V kadm ppad je nezbytn k lb makulrnho edmu pouvat co nejetrnj techniku, tj. mal stopy (50100 mikrometr), krtk pulz (0,1 s) a minimln vkon (0,1 W i mn), vyhbat se foveln avaskulrn zn a u mkov fotokoagulace stopy umisovat nejmn 100200 mikrometr od sebe. Pokozenm stnice hroz nadmrn energie, kter me psobit i vznik choroidln neovaskularizace, zsah centra fovey se vznikem centrlnho

Sklivec a stnice

305

skotomu a rstem laserovch jizev i dlouhou dobu po oeten. Novmi trendy v laserov lb makulrnho edmu jsou podprahov fotokoagulace neviditelnmi zsahy a zejmna MIF mikropulzn infraerven fotokoagulace laserem s vlnovou dlkou 810 nm. Tato metoda minimalizuje pokozen neuron, avak m velmi vysokou innost na resorpci edmu. K lb neovaskularizac stnice (NVS) pouvme plonou fotokoagulaci hlubokch vrstev stnice, a to lokln (okrskovou, zamenou na NVS a pilehl ischemick zny). K lb neovaskularizac disku (NVD) pouvme panretinln fotokoagulaci (PRF) (obr. 10.81 ). K pln panretinln fotokoagulaci je teba 12001600 laserovch stop mrn intenzity s prmrem 200 mikrometr na zadnm plu a 400500 mikrometr v periferii. Laserov stopy by se nemly blit centru makuly pod vzdlenost 23 PD. Existuj rzn schmata lby, preferovan rznmi chirurgy, avak hlavn pravidla zn: lbu zahjit vas, provdt ji etrn, stnici nepokodit vce, ne je inn, lbu vas doplovat podle progrese onemocnn a pi progresi nlezu pes vydatnou lbu vas indikovat chirurgick een. Jeliko ppadn krvcen do sklivce nsledkem gravitanho poklesu koagul znemouje oeten dolnch parti stnice, doporuujeme zahjit fotokoagulaci prv v dolnch kvadrantech. Indikac k neprodlen panretinln fotokoagulaci je erstv preretinln krvcen i drobn krvcen do sklivce, jeliko jakkoli dal hemoragie by znemonila dokonen fotokoagulace. Protoe zdrojem krvcen mohou bt i trhlina stnice nebo avulze cvy, je dobr pelivm vyetenm tyto koincidujc piny vylouit. Opatrnosti pi indikaci PRF je teba u rozshlch preretinlnch fibrznch proliferac, jeliko koagulace takto postiench parti stnice zpravidla urychluje kontrakci vazivov tkn a hroz traknm odchlpenm stnice; u tchto nlez indikujeme spe vitrektomii. V dnm ppad nen vhodn laserovat odchlpen okrsky stnice, jeliko hroz vznik retinlnch dr, trhlin a trakn-rhegmatogenn amoce. PRF je dle indikovna u rubezy duhovky; pi neustupujc neovaskularizaci iris ji doplujeme perifern kryopex stnice. U nemocnch, kte optimln nespolupracuj pi dochzen na pravideln kontroly nebo maj pote s dopravou apod., je pi znmkch zhorovn NPDR smrem k rizikovm stadim vhodn indikovat PRF ji ped vznikem neovaskularizac, jeliko retinopatie me mezi nvtvami dramaticky progredovat, nkdy a do inoperabilnho stadia.

Po PRF me dojt ke zhoren makulrnho edmu, proto je namst u o s makulrnm edmem ped PRF oetit nejprve makulu a pot zahjit PRF, a to nejdve v nazlnch kvadrantech, a s doplovnm PRF pokraovat pouze tehdy, nezhoruje-li se makulrn edm. Pokud ovem progreduje PDR a stoup riziko krvcen i neovaskulrnho glaukomu, je nutn v PRF pokraovat bez prodlen a nehled na stav makuly. Vtinu nemocnch lze oetit panretinln fotokoagulac bhem 23 sezen, piem topick anestezie zpravidla postauje. U citlivch pacient, reagujcch bolestiv, lze pout retrobulbrn znecitlivn. Zvlt choulostiv nemocn je mon oetit pomoc indirektnho laseru v celkov anestezii, ppadn u nich meme indikovat vitrektomii. NVD i NVE zpravidla regreduj ji po tdnech a mscch po laserovm oeten. Pokud k regresi nedochz, fotokoagulaci doplujeme podle poteby. Po fotokoagulaci sledujeme tyto parametry: zmnu rozsahu, kalibru a zakonen neovaskularizac (roztepen konce svd pro aktivitu), preretinln krvcen, stav ablace zadn plochy sklivce, rozsah laserovch jizev, rozsah fibrovaskulrn proliferace a traknho odchlpen. PRF nepostrd riziko negativnch ink a komplikac, zahrnujcch bolest pi aplikaci, nechtn zsah foveoly, krvcen do sklivce, pechodn zven nitroonho tlaku, zhoren zornho pole, eroslepost, serzn ablaci choroidey, cilirnho tlesa i stnice a zhoren vizu. Pi pokozen dlouhch cilirnch nerv mohou ochrnout zornicov reflexy. Pacienta musme ped zahjenm laserov lby seznmit s monost tchto komplikac. U nkterch o (astji u nemocnch s diabetem 1. typu) fotokoagulace inn nen; zde je namst indikovat vitrektomii dve, ne pev negativn inky laseru a ne se ze stnice stane splen zem. Chirurgick terapie diabetick retinopatie je indikovna pi nespchu laserov terapie nebo astji v ppadech, kdy laserov terapie nebyla vas provedena a diabetick retinopatie progreduje do zvanch stadi. Neovaskulrn trsy, kter prorazily bariru membrana limitans interna, rostou v zkm prostoru mezi povrchem stnice a zadn plochou sklivce, tvoce pevn vitreoretinln adheze a v nkterch ppadech roztp zadn sklivcov membrny zadn vitreoschzu. V neovaskulrnch proliferacch narst vazivov komponenta. Kontrakce sklivce a kontrakce tchto fibrznch pruh a membrn psob tah za stnici a kehk novotvo-

10

306

Sklivec a stnice

en cvy, kter me mt za nsledek krvcen do sklivcovho prostoru hemoftalmus. Toto krvcen me bt omezeno na trbinovit prostor mezi stnic a sklivcem a nabv lunkovitho tvaru; nazvme jej krvcenm preretinlnm. Pi stenm odlouen sklivce od stnice krev vypluje prostor mezi stnic a sklivcem a hovome o krvcen retrovitrelnm. Pokud novotvoen cvy pronikly do nitra sklivce, nastv krvcen intravitreln. Toto rozdlen m prognostick vznam: zatmco preretinln a retrovitreln krvcen se pomrn snadno spontnn resorbuje, a tud vitrektomii lze odloit a nemocnho pouze sledovat, intravitreln krvcen se vstebv dle, nkdy i adu msc, a proto zde vitrektomii indikujeme bez delho prodlen. Vzkum vitrektomie u diabetick retinopatie (Diabetic Retinopathy Vitrectomy Study, DRVS) prokzal, e u pacient s diabetem 1. typu, u nich se objev krvcen do sklivce zhorujc vizus pod 1/40, pin asn vitrektomie lep vsledky ne pouh sledovn a odloen vitrektomie do doby, kdy nastane odchlpen makuly nebo kdy se krvcen nevsteb do jednoho roku. U nemocnch s diabetem 2. typu lze vitrektomii odloit na pozdj dobu, avak s pokrokem v instrumentriu i v operanch technikch indikujeme i u tchto pacient vitrektomii podstatn dve. DRVS dle prokzala pzniv inek asn vitrektomie u pacient s tkou PDR nereagujc na laser a u pacient, u nich nelze dokonit PRF kvli krvcen do sklivce. Krvcen do sklivcovho prostoru stimuluje dal fibroproliferaci a kontrakci, kter me vst k traknmu odchlpen stnice (TOS), kter nabv rznch tvar podle rozsahu vitreoretinln adheze. Tento rozsah adheze je prediktivn pro snadnost operace, pro pooperan vizus i pro pravdpodobnost reoperac. Rozsah vitreoretinln adheze: dn ptomna ablace zadn plochy sklivce (ZOS), fokln stanovit odchlpen stnice, makulrn nebo pi arkdch cirkulrn odchlpen stnice, od makuly a k arkdm plon odchlpen celho zadnho plu, od arkd k periferii, dn ZOS plon adheze. Trakn amoce, nepostihujc makulu, me zstat adu msc i let stacionrn, proto tyto nemocn sta sledovat a operaci indikovat a v okamiku, kdy odchlpen zane ohroovat makulu. Trakn

Obr. 10.82 Trakn odchlpen stnice pi PDR amoce m vlivem petrvvajcho relativnho subretinlnho podtlaku konkvn konfiguraci (obr. 10.82 a 10.83 ). Nadmrn vitreoretinln trakce me zpsobit vznik trhliny stnice, zpravidla pi pat elevace. Tato trhlina me bt skryta pod fibrovaskulrn membrnou a nemus bt vdy symptomatick. Jindy vak vlivem trakce za jej okraj zane pod stnici pronikat nitroon tekutina a amoce se stv konvexn; v tento okamik se trakn odchlpen skuten mn na trakn-rhegmatogenn (obr. 10.84 ). Tato zmna m zvan chirurgick dsledky. Trhlinou stnice mohou toti do sklivcovho prostoru a na povrch stnice vycestovat buky RPE, m je zahjen proces proliferativn vitreoretinopatie (PVR). Kombinace PDR a PVR je chirurgicky i prognosticky velmi nepzniv. Je-li chirurgick odstraovn traknch membrn z povrchu napjat stnice u TOS obtn, u vlajc stnice, tedy u odchlpen s rhegmatogenn slokou, to bv a nemon a postien oblasti stnice je nkdy nutno resekovat. Po premakulrnm krvcen, po intenzivn PRF, nkdy i spontnn, me vznikat epimakulrn membrna, kter zhoruje vizus bu samotnou svou opacifikac, nebo trakc za foveu, m me psobit jej ektopii i trakn amoci. Chronick hemoftalmus, ppadn recidiva krvcen po vitrektomii, mohou mechanismem okluze trminy komorovho hlu resorbujcmi se erytrocyty zpsobit erytroklastick (hemolytick) glaukom. Neovaskulrn glaukom (viz ve) nebo progredujc NVI nkdy nelze uspokojiv lit laserem, nebo to neumouje opacifikace oky kataraktou nebo sklivce hemoftalmem.

Sklivec a stnice

307

Makulrn edm u diabetik m smen piny. Mnoh pozorovn naznauj, e na jeho vzniku se v nkterch ppadech me podlet i mechanick sla vitreoretinln trakce. Laserov koagulace je v tomto ppad neinn. Krom zjevnho traknho makulrnho edmu, potvrzenho OCT, podobajcho se vitreomakulrnmu traknmu syndromu, u nho pedpokldme kolm psoben trakce, existuje hypoteticky t edm na podklad neviditeln tangenciln trakce. Tato trakce me bt navozena bu kontrahovanou tenkou vrstvou roztpen zadn sklivcov membrny, lnouc k povrchu stnice zevnm listem zadn vitreoschzy, nebo patologicky zmnnou membrana limitans interna. Po vitrektomii s dslednm peelingem veker membranzn epiretinln tkn, nov i s peelingem membrana limitans interna, m makulrn edm, vetn cystoidnho, nadji na stup (obr. 10.85 , 10.86 a 10.87 ). Indikace vitrektomie u diabetik jsou: hemoftalmus neresorbujc se krvcen (podle jeho trvn a zrakovch poteb nemocnho) a k dokonen fotokoagulace stnice pro PDR, trakn odchlpen stnice postihujc i ohroujc foveu, trakn-rhegmatogenn odchlpen stnice, neovaskulrn glaukom i rubeza duhovky s opacifikac mdi, znemoujc PRF, zhoren vizu epimakulrn membrnou, progredujc neovaskularizace nereagujc na laserovou koagulaci, erytroklastick glaukom, makulrn edm nereagujc na laser. Operan technika. Vitrektomie, zaveden Machemerem v roce 1970, je mikrochirurgick operace, provdn v celkov i lokln anestezii. Chirurg po incizi spojivky vstupuje do sklivcovho prostoru temi milimetrovmi incizemi sklry v oblasti pars plana corporis ciliaris, proto je vitrektomie nazvna pars plana vitrektomi (PPV). Pouvan nitroon nstroje (pinzety, spatule, hky, horizontln a vertikln nky, kanyly, noe apod.) maj prmr asi 1 mm. Cel operace probh pod operanm mikroskopem, vizualizace je zajitna bu irokohlm zobrazovacm systmem (vtinou BIOM), nebo operan kontaktn okou a fibrooptickm endoilumintorem. Sklivec je postupn resekovn gilotinovm vitrektomem s frekvenc sekn a 2500/min. Po odstrann koagul ze sklivcov dutiny chirurg hodnot nlez na stnici a vol dal postupy, mezi kter pat delaminace, segmentace a peeling epiretinlnch membrn,

uvolovn fibrovaskulrnch vitreoretinlnch srst a trakc, pikldn odchlpen stnice pomoc tekutch perfluorokarbon, resekce sklivcov bze, endodiatermokoagulace krvcejcch cv, fotokoagulace stnice endolaserovou sondou, vnitn tamponda expanzivnm plynem i silikonovm olejem, ppadn souasn odstrann katarakty a jej nhrada umlou nitroon okou. Mezi nov postupy pat peeling membrana limitans interna s pomoc trypanov modi nebo indocyaninov zelen, uvan pi lb makulrnho edmu. Vitrektomie trv piblin 12 hodiny. Incize jsou zaity vstebatelnmi stehy. Pokrokem ve vitrektomii je zaveden bezstehov 25-gauge chirurgie, kterou lze pout u mn komplikovanch vitrektomi u diabetik. 25-gauge nstroje, kter maj prmr pouze 0,5 mm, umouj transkonjunktivln proveden operace a odstrauj nutnost it sklerotomi, m urychluj hojen a zrakovou rehabilitaci a zvyuj pohodl pacienta. Toto instrumentrium je vak velmi subtiln a nedouc ohbn nstroj neumouje nkter chirurgick manipulace. U komplikovanch nlez je vhodnj tradin proveden operace nstroji 20 ga a pouit etrnch a innch technik bimanuln chirurgie (s fixn endoiluminac, osvobozujc ob ruce k chirurgick manipulaci s membrnami). Vhody bezstehovch nstroj 25-gauge a rigidnch nstroj 20-gauge v sob kombinuje nov instrumentrium 23-gauge s nstroji o prmru 0,6 mm.Velmi etrnou metodou k preparaci membrn je viskodisekce. Zviditelnn sklivce a membrn napomh pouit suspenze steroidu (triamcinolon nebo betametazon) a membrnovch barviv (trypanov mod i indocyaninov zele). Pro plnost vtu technik vitrektomie lze zmnit jet endoskopickou techniku, umoujc proveden operace i pes opakn optick mdia (rohovka, sekundrn katarakta). Kataraktu operujeme bu bhem diabetick vitrektomie, nebo v pedstihu 24 tdn ped n. Pevaujc technikou je fakoemulzifikace. Doporuujeme implantovat nitroon oku z jinho materilu ne silikon, jeliko u komplikovanjch stav nelze vylouit nutnost vnitn tampondy silikonovm olejem, kter se silikonovou okou nen kompatibiln. Je vhodn pout oku s dostaten velkou optickou st, jeliko okraj mal oky znan ztuje viditelnost pi vitrektomii. Anestezie, pooperan pe, prognza, komplikace. Vitrektomie se provd zpravidla pi hospitalizaci nemocnho, trvajc 35 dn, mon vak je i jej ambulantn proveden. Dky innm anestetikm, podvanm topicky a parabulbrn i retrobulbr-

10

308

Sklivec a stnice

n (ropivakain, bupivakain), je vkon nebolestiv. Rekonvalescence trv piblin dva a ti tdny v ppad nekomplikovanch vkon, jako je prost hemoftalmus, u sloitch stav (odchlpen stnice) me bt hojen del, nemocn me bt nap. ti tdny udrovn v poloze tv dol apod. Nemocn po operaci aplikuje do spojivkovho vaku antibiotick kapky po dobu asi 2 tdn, vtinou v kombinaci se steroidnmi antiflogistiky, pot jsou na dal 2 tdny vhodn ist steroidn, ppadn nesteroidn kapky. Nutn je sledovn vizu, nitroonho tlaku (vhradn aplanan metodou), stavu rohovky, zornice a stnice. Nemn dleit je spoluprce chirurga na klinice s ternnm oftalmologem v podob vzjemn vmny zprv o stavu nemocnho. Pooperan prognza zvis nejvce na pokroilosti nlezu, na pedchozm laserovm oeten, na vasnosti zkroku a na spoluprci pacienta. Nemocn, kte trpli prostm hemoftalmem bez vraznjho postien makuly, maj anci zskat zpt prakticky normln zrakovou ostrost (obr. 10.88 , 10.89 , 10.90 a 10.91 ). Naopak pacienti s pokroilm odchlpenm stnice, s ischmi stnice nebo zrakovho nervu, s tkm makulrnm edmem i neovaskulrnm glaukomem, nemohou potat s nvratem uspokojivho vidn a mus se spokojit se zachovnm alespo zbytk zraku, ppadn se smit s funknm nespchem. Komplikace vitrektomie jsou mon, od nezvanch a po tk. Pechodn zven nitroonho tlaku, fibrinov vpotek v zornici a subjektivn pocit ezn v oku brzy ustupuj. Vznik katarakty po vitrektomii nen vjimkou. Vn komplikace, natst neetn, pedstavuj trhliny a odchlpen stnice, glaukom i endoftalmitida. Me nastat tak recidiva krvcen, jej pinou je vtinou rst neovaskularizac v oblasti sklerotomi. Pokud se krev spontnn nevsteb bhem nkolika tdn, provdme jej lav a doplujeme laserovou koagulaci v periferii stnice. Nemocn i jeho rodina mus bt ped operac poueni o monosti komplikac operace i jejho nespchu, stejn tak o monosti reoperac. Prevence. Diabetick retinopatie je zvan progresivn onemocnn stnice, zpsobujc, pokud nen leno, asto slepotu. Zsadn vznam m proto prevence, vychzejc z nezbytn zk spoluprce praktickch lka, internist, diabetolog, oftalmolog a samozejm pacient. Je nutn zvyovat zjem pacient o lbu diabetu, o lbu diabetick retinopatie, zvyovat jejich informovanost o monostech i limitech laserov a chirurgick lby. Je nutn zdokonalovat a urychlovat pedvn informac mezi

oetujcmi lkai, nemocn odeslat ke screeningu i k oeten vas, nebo asnm oetenm lze asto zvrtit prbh onemocnn a zabrnit tak oslepnut.

On ischemick syndrom
On ischemick syndrom (OIS) je stav s variabilnm spektrem pznak a projev, kter jsou zpsobeny chronickou on hypoperfuz obvykle v dsledku tk obstrukce a. carotis, vzcn izolovanou stenzou oftalmick arterie. Zpravidla se nevyskytuje dve ne v 50 letech vku, mui jsou postieni astji ne eny. K bilaterlnm projevm dochz asi ve 20 % ppad. Asi polovina pacient udv bolesti oka nebo v orbitln oblasti. K postien zraku dochz sekundrn ischmi zrakovho nervu, choroidey, RPE a zevnch segment fotoreceptor. Pedchzet mu mohou pechodn zrakov poruchy. Pokles vizu me bt pozvoln bhem tdn nebo msc, nebo dojde k zhoren zrakov ostrosti nhle. Rozsah zrakov ostrosti bv u necel poloviny postiench mezi 6/66/15, u tm 40 % potn prst nebo hor. K amaurze me dojt a v pozdnch fzch obvykle pro neovaskulrn glaukom. Na pednm segmentu je u dvou tetin nemocnch rubeza duhovky, ale jen asi v polovin tchto ppad dojde k elevaci nitroonho tlaku, i kdy je duhovkorohovkov hel uzaven fibrovaskulrn tkn. Vysvtluje se to poruenou perfuz cilirnho tlska a snenou produkc nitroon tekutiny. Bv ptomn mrn pedn uveitida s tyndalizac komorov tekutiny, precipitty jsou vzcn. Pi progresi onemocnn dochz k totlnmu zakalen oky. Nlez na fundu me bt velmi pestr. Retinln arterie jsou obvykle zen, retinln vny dilatovan, ale bez tortuozity (na rozdl od venznch okluz). Tm ve vech ppadech jsou ve stedn periferii roztrouen kakovit a bodovit hemoragie, nkdy se mohou it na zadn pl. Jsou zpsobeny prosakovnm z mench retinlnch cv s pokozenm endotelem v dsledku ischmie. Je jich vak podstatn mn ne u okluze centrln retinln vny. Mimo hemoragie lze pozorovat ve stedn periferii mikroaneuryzmata (obr. 10.92 ). Nlez bv nkdy oznaovn jako retinopatie z venzn stzy. U jedn tetiny pacient dojde k neovaskularizaci na teri zrakovho nervu, v menm procentu i na stnici. Vzcn me neovaskularizace progredovat do preretinln fibrovaskulrn proliferace.

Sklivec a stnice

309

Teov erven skvrna v makule je patrn jen asi u 12 % o s OIS jako nsledek ischmie vnitn retinln vrstvy z obstrukce centrln stnicov arterie embolem, ale astji, kdy nitroon tlak je vy ne perfuzn tlak v centrln retinln arterii, zvlt u o s neovaskulrnm glaukomem. K dalm nlezm na zadnm segmentu u OIS pat vatovit loiska, spontnn retinln arteriln pulzace, cholesterolov emboly v retinlnch arterich a pedn ischemick optick neuropatie (obr. 10.93 ). Diagnzu potvrzuj nlezy na FAG: asto dochz k prodlouen asu pae-choroidea a pae-stnice. Normln je choroidln eit naplnno barvivem do 5 sekund, u vtiny o s OIS trv minutu i dle. Vrazn je rovn prolongace arteriovenznho tranzitnho asu, v extrmnch ppadech se vny vbec nenapln. Charakteristick je barven retinlnch cv v pozdnch stadich angiogramu, zvlt arteri, co je zpsobeno chronickm hypoxickm postienm endotelovch bunk. Hypoxie a prosakovn z mikroaneuryzmat mohou vyvolat obraz makulrnho edmu. Akumulace barviva v makule bv spojena s hyperfluorescenc tere zrakovho nervu, kter vak (na rozdl od okluze centrln retinln vny) typicky nen edematzn. Obraz nkdy dopluje rozshl kapilrn neperfuze. Na ERG bv redukce nebo absence amplitud, jak a tak b-vlny. B-vlna koresponduje s aktivitou Mllerovch nebo bipolrnch bunk, a tak s funkci vnitn retinln vrstvy, zatmco a-vlna pedstavuje aktivitu fotoreceptor v zevn stnici. Proto je u okluze centrln retinln arterie, kde dochz k ischmii vnitn vrstvy stnice, charakteristicky snen b-vlna. U OIS, kde je postiena jak retinln, tak choroidln cirkulace s ischmi vnitn i zevn stnice, je typick redukce a i b-vlny. Karotick angiografie (nebo digitln subtrakn angiografie) proke 90% nebo vt obstrukci ipsilaterln karotick arterie. Nahrazovna je neinvazivnm Dopplerovskm ultrazvukovm vyetenm a okulopletysmografi. Oftalmodynamometri se zjist u unilaterlnho OIS snen perfuze. Lze ji nahradit bhem oftalmoskopie lehkm digitlnm tlakem na bulbus pes horn vko. Snadno se tak vyvol retinln arteriln pulzace. Mortalita pacient s OIS je bhem 5 let 40 %. Hlavn pinou mrt je ischemick choroba srden a cvn mozkov phoda. U nkterch pacient s mrnou formou OIS se me udret dobr zrakov ostrost, ale prognza u o s pln vyvinutm syndromem je nepzniv. Po chi-

rurgickm een stenzy karotick arterie (nejastji endarterektomie) me dojt asi u jedn tvrtiny pacient ke stabilizaci nebo zlepen vizu. U o s neovaskularizac na duhovce, pokud je komorov hel oteven, me laserov panretinln koagulace indukovat regresi rubezy. Dojde-li k neovaskulrnmu glaukomu, je zapoteb provst cyklodestrukci nebo filtrujc operaci s pouitm drennch implantt.

Zskan parafoveolrn teleangiektzie

Kapilrn teleangiektzie se mohou manifestovat v makulrn oblasti jako sekundrn projev diabetu, radian retinopatie nebo retinln venzn okluze. Mohou se vak vyskytnout i jako primrn abnormalita, obvykle v parafoveolrn oblasti. Patogeneze tto klinick jednotky je neznm. Popisuj se dv zkladn formy: vvojov nebo kongenitln vaskulrn anomlie, kter me bt projevem Coatsovy choroby v irm slova smyslu, zskan forma vyskytujc se ve stednm vku a u starch osob. Dl se dle na ti skupiny: Skupina 1A: Unilaterln kongenitln parafoveolrn teleangiektzie Postieno je typicky musk pohlav a vk v dob manifestace bv 40 rok. Teleangiektzie jsou unilaterln a jsou lokalizovny v temporln polovin makuly na mal ploe o prmru asi 1 a 2 PD. Hlavn pinou zhoren zraku (obvykle na 6/12) je makulrn edm a exsudace. Laserkoagulace oblast prosakovn me zlepit nebo stabilizovat vizus. Skupina 1B: Zskan parafoveolrn teleangiektzie Unilaterln teleangiektzie se vyskytuj u mu stednho vku a zaujmaj velmi malou plochu na okraji foveln avaskulrn zny. Na FAG je prosakovn z cv relativn velmi mal. Zrakov ostrost je zdka hor ne 6/10. Laserkoagulace zpravidla nepichz v vahu pro blzkost fovey a pro dobrou zrakovou prognzu. Skupina 2: Bilaterln zskan parafoveolrn teleangiektzie Tato varianta je nejastj ze vech typ teleangiektzi a postihuje pacienty v 5. a 6. dekd ivota. Nlez je oboustrann, symetrick a postihuje oblast men ne 1 PD, asto temporln od fovey nebo celou perifoveolrn kapilrn s. Makulrn edm je minimln a nen patrn dn exsudace lipid.

10

310

Sklivec a stnice

Biomikroskopicky je viditeln mrn dilatace retinlnch kapilr s lehkm zaednutm postien oblasti. Nkdy se objev tpytc se bl teky v povrchov stnici. Zmny jsou lpe patrn v bezervenm svtle. Venuly, kter drnuj kapilrn abnormality, maj pravohl prbh a jsou uloeny v hlubch retinlnch vrstvch. Podl nich me dojt k hyperplazii RPE. Bhem nkolika let dochz k pozvolnmu sniovn CZO, co je zpsobeno atrofickmi zmnami ve fovee. Nelze vylouit vvoj choroidln neovaskularizace, hemoragickho odchlpen stnice a retinochoroidlnch anastomz. Laserkoagulace me bt vhodn, ale ve vtin ppad jsou abnormln lze umstny tak blzko fovey, e je rizikov (obr. 10.94 , 10.95 a 10.96 ). Skupina 3: Bilaterln idiopatick perifoveln teleangiektzie a kapilrn obliterace Jde o vzcnou variantu, u kter dospl pacienti udvaj ztrtu vizu pro progresivn obliteraci kapilrn st, kter zan teleangiektziemi. Aneuryzmln malformace kapilr jsou vraznj ne u pedchozch, mrnjch typ onemocnn. FAG neprokazuje prosakovn z kapilrnho eit.

Radian retinopatie
Radian retinopatie je charakterizovan pozdji nastupujc a pomalu progredujc okluzivn vaskulopati zpsobenou nadprahovmi dvkami ionizujcho zen, kter vede ke kapilrn neperfuzi, k okluzi velkch cv, k neovaskularizaci a dalm komplikacm. Me se vyskytnout po lb retinlnch a choroidlnch tumor brachyterapi nebo ndor v okol oka a po nitrolebn teleterapii. U brachyterapie pro choroidln melanom nebo retinoblastom je zvanost retinopatie v pm zvislosti na dvce zen. Iradiace melanom na zadnm plu protonovmi paprsky, zvlt do 5 mm od makuly, je vysoce rizikov pro vznik makulopatie s postienm zraku. Cvn retinln zmny byly pozorovny u 50 % o po dvce 60 Gy a vce. Prahov dvka teleterapie pro vznik klinick retinopatie se udv mezi 15 a 60 Gy. U o, kter obdr dvku radiace men ne 45 Gy ve frakcch po 2 Gy nebo mn, nen pravdpodobn, e dojde k signifikantnm zmnm na stnici. U 55 % o pacient ozench pro orbitln a nazofaryngeln malignity byla popsna klinick retinopatie a z nich u poloviny dolo k progresi do zrak ohroujcch vaskulrnch komplikac. Je vak obtn urit prahov dvky iradiace, protoe v nkterch ppadech me bt pvod retinopatie multifaktoriln. Byla toti popsna mik-

rovaskulopatie identick s radian po transplantaci kostn den bez pedchoz radian lby. Mezi rizikov faktory vzniku radian retinopatie je povaovn diabetes mellitus, systmov hypertenze, kolagenzy, akutn leukmie a souasn chemoterapie. Doba od radioterapie do vzniku retinopatie je velmi variabiln a nepedvdateln, udv se 1 msc a 15 let, nejastji je vak pozorovan v obdob 6 msc a 3 let. Retinln vaskulrn buky jsou velmi senzitivn na ionizujc zen. Vaskulrn endotel je prvnm postienm mstem. Pi kadm radianm inzultu dochz zejm u mal a roztrouen populace vaskulrnch endotelovch bunk, u kterch probh mitza, k jejich zniku pokozenm chromozomln DNA. To iniciuje dlen a migraci sousednch bunk s clem zachovat endotelovou kontinuitu. Tyto buky jsou vak radiac rovn postieny, a tak je nakonec poruena integrita endotelov vrstvy a dochz k okluzi kapilry. To m za nsledek tvorbu malch dilatovanch kolaterlnch kanlk, kter pemosuj msta ischmie a maj teleangiektatickou formu. Tvo se mikroaneuryzmata a intraretinln mikrovaskulrn abnormality. Jsou-li oblasti kapilrnch uzvr rozshl, dochz k tvorb preretinlnch a papilrnch neovaskularizac. Vysok dvky ozen vyvolaj okluzivn vaskulopatii i choroidln cirkulace. V patogenezi onemocnn vak nelze zcela vylouit i vliv produkt nekrzy tumoru. Nejastjmi klinickmi projevy radian retinopatie jsou mal msta okludovanch kapilr na zadnm plu a nepravideln dilatace sousednch cv. Pi progresi se objevuj mikroaneuryzmata a teleangiektatick kanlky, retinln exsudace a mal hemoragie intraretinln a ve vrstv nervovch vlken. U mrnho radianho postien se retinopatie a CZO mn v prbhu let velmi mlo. Vraznj radian postien je spojeno s difuznm kapilrnm uzvrem, kter vede k exsudaci v makule a k poklesu vizu. K akutn form ischemick retinopatie me dojt po intenzivnm ozen stnice, jako nap. v ppad nazofaryngelnho nebo orbitlnho tumoru, kdy je ochrana bulbu nedostaten. Nlez na stnici m podobu ischemick nekrzy s rozshlou arteriln okluz, vatovitmi loisky a povrchovmi i hlubokmi hemoragiemi jak v centrln tak v perifern sti stnice, nkdy s tvorbou preretinlnch a papilrnch neovaskulrnch membrn. Sklivcov hemoragie, trakn odchlpen stnice, rubeza duhovky a ftza bulbu jsou konenmi komplikacemi tkho radianho postien oka.

Sklivec a stnice

311

RPE a choroidea mohou rovn vykazovat klinick a fluoroangiografick znmky radianho postien, a to zvlt pi okrajch jizvy ozenho ndoru, jako hypopigmentace a hyperpigmentace, serzn odchlpen makuly, ppadn choroidln neovaskularizace. Radian neuropatie optiku me komplikovat jak brachyterapii, tak teleterapii a tm vdy je ptomn retinopatie. Dochz k hypermii a k edmu tere zrakovho nervu spolu s peripapilrnm edmem, tvrdmi exsudty, hemoragiemi a vatovitmi loisky. Edm tere perzistuje tdny nebo msce a pechz do atrofie. Postien vizu je vrazn. Anamnza radioterapie a ptomnost ischemick retinopatie jsou dostaten pro stanoven diagnzy. Teleangiektatick cvy jsou vedouc znmkou radianho postien. Vechny mikrovaskulrn alterace mohou bt potvrzeny FAG, pomoc ICG lze identifikovat oblasti choroidln hypoperfuze, prekapilrn arteriolrn okluze a abnormln barven postien cvnatky. ERG reakce na strukturovan podnty jsou snen a zrakov vyvolan potencily potvrd pokozen vnitn stnice a ptomnost makulopatie. V zornm poli lze zjistit spektrum zmn, kter zle na rozsahu ischemick retinopatie a neuropatie. U diabetickch pacient, kte v minulosti podstoupili radioterapii hlavov sti, me bt nkdy obtn zjistit pinu retinopatie. Dilatovan teleangiektatick kanlky v makule, men mnostv mikroaneuryzmat a vazoproliferativnch zmn (i pes ischmii vnitnch vrstev stnice) napomhaj diagnze radian retinopatie. Radian optick neuropatie, pokud nen zejm typick retinopatie, se me podobat pedn ischemick optick neuropatii, ale vyskytuje se u mladch a normotenznch pacient a na FAG nejsou znmky postien zadnch cilirnch arteri. U starch nemocnch, i pes anamnestick daje, by mla bt vyetena sedimentace erytrocyt a hladina C-reaktivnho proteinu v sru k vylouen arteriitis temporalis. Histopatologick studie prokazuj ueten zevn stnice a alterace vrstvy nervovch vlken zpsoben ischmi vnitn stnice. Je patrn ztrta retinlnch cvnch endotelovch bunk a relativn ueten pericyt. Z pidruench zmn pak mikroaneuryzmata a fuziformn dilatace kapilr, zvlt na arteriln stran cirkulace. Acelulrn, neperfuzn a kolabovan kapilry jsou rysem ischemick stnice. Velk tenkostnn kanlky s tlust kolagenzn adventici jsou histopatologickmi korelty klinicky patrnch teleangiektaticky zmnnch cv. Po intenzivnm

ozen (60 Gy) byla popsna rozshl ztrta fotoreceptor, RPE, choriokapilaris a atrofie vnitn stnice a zrakovho nervu. Terapie: V lb pichz v vahu fokln nebo mkov laserkoagulace radianho makulrnho edmu, pokud je vizus 6/24 nebo lep a pokud nen tk makulrn ischmie. Fokln koagulace me bt prospn i u retinln nebo choroidln neovaskularizace. Podobn jako u diabetick retinopatie lze ut panretinln laserkoagulaci, ale men intenzity. V ppad hemoftalmu byl popsn i efekt retinln kryoablace. U perzistujcho hemoftalmu a retinln trakce postihujcch makulu by mohla pichzet v vahu pars plana vitrektomie. Zdrazuje se poteba dlouhodobho sledovn nemocnch po ozen oka a hlavy, protoe radian retinopatie m variabiln a opodn vskyt.

10

Retinopatie nedonoench
(Rudolf Autrata) Retinopatie nedonoench (retinopathy of prematurity ROP) je vazoproliferativn onemocnn, kter postihuje vtinou pedasn narozen a nezral dti s porodn hmotnost pod 1500 g, kter se narodily ped 32. gestanm tdnem a z dvodu respiran a obhov insuficience je provdna oxygenoterapie. Je nejastj pinou vrozen slepoty u dt. Tm 70 % vech nevidomch dt tvo pacienti po probhl retinopatii nedonoench. ROP probh ve dvou formch: akutn a chronick. Akutn forma je charakterizovan naruenm vaskulogeneze nezral stnice. Chronick pozdn vvoj se vyznauje tvorbou retinovitrelnch fibrovaskulrnch membrn, kter mohou svoj trakc zpsobit totln nebo parciln odchlpen stnice, ektopii makuly apod. Strukturln zmny na onm pozad pak uruj mru funknho postien zraku. Onemocnn m v 6080 % sklon ke spontnn regresi bez vznamnjch trvalch anatomickch a funknch nsledk. Piblin 1030 % dt s ROP je postieno zvanmi jizevnatmi zmnami, nezdka totln amoc s odpovdajc ztrtou zraku. Nejhor prbh onemocnn bv u velmi nezralch dt s porodn hmotnost pod 1000 g a narozench ped 30. gestanm tdnem. ROP je oboustrann onemocnn a prbh a postien o je asto symetrick. Celkov incidence ROP u dt s porodn hmotnost men ne 1000 g je udvna v rozmez 5288 %, u dt nad 1000 g je pak jej vskyt ve 3460 % dt.

312

Sklivec a stnice

Etiologie
ROP je multifaktoriln onemocnn a hlavn predisponujc faktory pro jej rozvoj jsou vy stupe nezralosti plodu, zmny koncentrace kyslku (jak hyperoxie, tak i hypoxie m negativn vliv na nezralou stnici), krevn transfuze, acidza, anmie, novorozeneck pneumopatie, intraventrikulrn hemoragie, bronchopulmonln dysplazie, hydrocefalus a aseptick stav.

Patogeneze
Vaskularizace stnice nen u nedonoench dt dokonena a stnicov cvy kon rzn daleko ped nebo za ekvtorem. V dsledku oxygenoterapie vymi koncentracemi kyslku dochz k vazokonstrikci stnicovch arteri a ischmii perifernch oblast stnice. Po skonen oxygenoterapie je relativn hypoxie podntem k dilataci retinlnch cv. Vetenovit buky jsou stimulovny k produkci angiogennho faktoru, kter odstartuje proces neovaskularizace. Vznikaj arteriovenzn zkraty v oblasti rozhran vaskularizovan a avaskulrn stnice. Vvoj novotvoench kapilr v charakteristickch trsech neovaskularizac je doprovzen stimulac myofibroblast k produkci fibrotick tkn. Tyto fibrovaskulrn proliferace se po zadn ploe sklivce a do sklivcovho prostoru a svm tahem jsou pinou odchlpen stnice. Charakteristick zmny na onm pozad pi rozvoji ROP se popisuj podle mezinrodn platn klasifikace z hlediska lokalizace a rozsahu zmn na onm pozad a vvojovho stadia, kter ukazuje aktivitu akutnho procesu ROP. Pro uren lokalizace patologickch zmn je stnice rozdlena do t zn. Zna I je tvoena krunic s centrem v papile a polomrem dvojnsobn vzdlenosti stedu papily a makuly. Zna II je tvoena krunic, jej rdius se dotk nazln oblasti ora serrata a temporln dosahuje k ekvtoru oka. Zna III navazuje temporln na znu II a dosahuje a k ora serrata. U velmi nezralch dt jsou patrn prvn znmky ROP na zadnm plu stnice. ROP zanajc v I. zn obvykle rychle progreduje do kritickho prahovho 3. stadia (threshold ROP). ROP zanajc ve III. zn vtinou nedosahuje vyho stadia a je tedy prognosticky pznivj.

terizovno pouze demarkan lini oddlujc vaskularizovanou a avaskulrn oblast stnice. Druh stadium pedstavuje hebenovitou elevaci pvodn linie s ojedinlmi okrsky kapilrnch proliferac a neovaskularizac. Tet stadium charakterizuje heben s extraretinln fibrovaskulrn proliferac do sklivce. tvrt stadium pedstavuje sten odchlpen stnice bez postien makuly (4A) nebo s postienm makuly (4B). Pt stadium pedstavuje totln amoci stnice (obr. 10.97 ). Charakteristika pozdjch jizevnatch projev ROP zahrnuje cikatrikzn zmny od perifernho fibrotickho zasen stnice spolu s ektopi makuly, deformovan papily a po totln trakn amoci stnice. Zatek ROP a vvoj jednotlivch stadi zvis pedevm na zralosti dtte. Prvn stadium ROP se vyskytuje prmrn ve 34. gestanm tdnu, 2. stadium prmrn ve 35. tdnu a 3. stadium kolem 36. gestanho tdne. U kadho akutnho stadia ROP me bt ptomna tzv. plus forma, kter je charakterizovna dilatac a tortuozitou retinlnch cv, rubezou duhovky a me bt znmkou vraznho urychlen prbhu ROP s hor prognzou. Prvn a druh stadium ROP asto spontnn ustupuje. Tet stadium me regredovat, ale je 50% riziko progrese se vemi zvanmi dsledky. U tch forem ROP, kde jsou znmky plus formy, u rush typu ROP a pi zatku ROP v zn I je pravdpodobnost spontnn regrese zanedbateln. Jednotliv stadia typicky probhajc ROP jsou u tzv. atypickch forem pozmnna (obr. 10.98 ). Mezi hlavn klinick jednotky atypickch forem ROP pat retinopatie zny I jako posteriorn varianta i rush disease, hemoragick formy ROP, stop forma (blokovan retinopatie), a pozdn retinopatie (ROP last minute). Vtina atypickch forem postihuje dti s nejni porodn hmotnost a m hor prognzu.

Screeningov program
Na vech novorozeneckch oddlench je screening zamen na vasn rozpoznn pedprahovch forem (prethreshold-ROP) a zejmna na vasn odhalen prahovho 3. stadia (threshold-ROP) a jeho lbu. Rutinn je nutno peliv vyetit vechny dti narozen ped 31. gestanm tdnem a vechny dti s porodn hmotnost pod 1500 g. Tyto dti se vyetuj po 12 tdnech a do pln vaskularizace III. zny. U dt se zatkem ROP ble zadnmu plu a v nazln polovin stnice, u atypickch a plusforem jsou nutn astj kontroly a sprvn naaso-

Vvoj typick a atypick formy

ROP probh v pti vvojovch stadich. Prvn stadium hodnotc stupe aktivity ROP, je charak-

Sklivec a stnice

313

vn lby. Opodn diagnza a lba zde vtinou znamen plnou slepotu.

Terapie
Clem lby je koagulace avaskulrnch oblast stnice kryoterapi nebo fotokoagulac diodovm laserem, jejich innost byla prokzna adou multicentrickch studi. ada autor uvd podobn vsledky dosaen obma metodami. Laserov koagulace se ukazuje velmi nadjn v ppadech ROP lokalizovan do I. zny. U tchto ppad meme vhodn aplikovat ob metody v kombinaci. Kombinovan terapie je dostaten inn a jej nezanedbatelnou vhodou je krat as pro oeten rozshlch avaskulrnch oblast u ROP zanajc v zn I. a II. Indikac k lebnmu zkroku je prahov 3. stadium v rozsahu 5 souvislch nebo 8 kumulativnch hodin, dle pak pedprahov stadium ROP v zn I a ROP v zn II se znmkami plus formy. Nae dlouhodob zkuenosti ukazuj, e v lb prahovho stadia ROP v zn II a III m kryoterapie a fotokoagulace diodovm laserem podobnou efektivitu pro navozen regrese ROP. Po laserov koagulaci bv dosaena lep zrakov ostrost, i kdy rozdly v tomto parametru nebyly statisticky signifikantn (obr. 10.99 ). Pi lb tkch atypickch retinopati v zn I (posteriorn, rush nebo hemoragick formy) jsou vsledn zrakov funkce vznamn lep a strukturln vitreoretinln zmny pznivj po laserov koagulaci nebo po kombinovan terapii ne po samotn kryopexi. Nae studie potvrzuje, e transpupilrn fotokoagulace diodovm laserem je inn a bezpen metoda v lb prahovho stadia ROP a m vznamnou roli zejmna pi zatku ROP v zn I.

10
Obr. 10.100 Dv retinln arteriln makroaneuryzmata hemoragickho typu u starch osob (6.7. dekda ivota), astji u en, vtinou bvaj unilaterln, jen v 10 % bilaterln, ojedinl nebo mnohoetn. Tato klinick jednotka nem vztah k dnm jinm retinlnm onemocnnm, i kdy byla RAM popsna u angiomatosis retinae, Ealesovy choroby, Coatsovy choroby, u Leberovch milirnch mikroaneuryzmat, u okluze vtve retinln arterie nebo vny a u hypertonick retinopatie. RAM jsou asto spojena se systmovmi vaskulrnmi projevy jako arteriln hypertenze a aterosklerorick kardiovaskulrn onemocnn. Pokud nen postiena makula, bvaj pacienti asto asymptomatit. K poklesu vizu dochz pro edm stnice, exsudaci nebo hemoragie (obr. 10.100). Ke krvcen z makroaneuryzmatu dochz do subretinlnho prostoru, do stnice, pod membrana limitans interna nebo do sklivce. Hemoragie mohou makroaneuryzma sten nebo pln pekrt. S RAM mohou bt spojeny i dal mikrovaskulrn zmny: rozen pilehl periarteriln bezkapilrn zny, dilatace kapilr, neperfuze, mikroaneuryzmata, arterioarteriln kolaterly. Na fluorescenn angiografii, pokud je RAM skryto za hemoragii, se nemus makroaneuryzma zpotku zobrazit. Jinak se typicky barv v asn arteriln fzi a v pozdjm prbhu angiogramu me dochzet i k vraznjmu prosakovn nejen pes stnu makroaneuryzmatu, ale i z okolnch dilatovanch kapilr.

Retinln arteriln makroaneuryzmata

Retinln makroaneuryzmata (RAM) jsou zskan fuziformn nebo sakulrn dilatace retinlnch arteriol v paramakulrn nebo postekvatoriln oblasti o velikosti od 100 mikrometr do 250 mikrometr v prmru. asto jsou lokalizovan na mst arteriolrn bifurkace nebo na arteriovenznm ken. Nejastji je lze naleznout pi temporlnch arterilnch arkdch, kdy na sebe upozorn poruchou vizu. K jeho poklesu dochz prnikem lipoproteinovho exsudtu stnou makroaneuryzmatu, asto spolu s krvcenm, do okoln stnice. Makroaneuryzmata se vyskytuj

314

Sklivec a stnice

Histologicky je popisovna distenze postien arterioly, v okol fibrogliln proliferace, lipoidn substance a depozita hemosiderinu. Patogeneze RAM nen pesn znm. Nkdy jsou srovnvna s cerebrlnmi, kter maj velikost 100 a 300 mikrometr, jsou astj u en a vyskytuj se u pacient nad 50 let s anamnzou arteriln hypertenze. Chronick hypertenze a involun zmny mohou zpsobit fokln dilataci arteriln stny v mst jejho oslaben nebo pedchozho pokozen (nap. embolem nebo ateromatznm plakem). Klinick obraz RAM me bt velmi variabiln v zvislosti na tom, zda jsou typu hemoragickho nebo exsudativnho. Hemoragick makroaneuryzma me zpsobit nhl pokles vizu pro subretinln, intraretinln, preretinln nebo i sklivcov krvcen. Protoe krvcen m tendenci trombotizovat makroaneuryzma, jeho detekce po resorpci krve me bt obtn. Jako jedin pozstatek po involunm procesu me bt fokln tortuozita postien arterioly. Exsudativn makroaneuryzma zpsobuje pozvolnj pokles vizu v dsledku akumulace exsudt v makule. Je dokumentovno spojen RAM s okluzemi retinln vny, asto se vyskytuje na arteriole, kter zsobuje teritorium postien vny. K diagnostice pispv fluorescenn angiografie, kter zobrazuje rychl a pln plnn makroaneuryzmatu barvivem (obr. 10.101). Pi jeho parciln trombotizaci nebo involuci me dochzet k nekompletnmu plnn, resp. k slabmu i dnmu zbarven. U aktivnch lz lze pozorovat prosakovn fluoresceinu stnou makroaneuryzmatu. Obraz me dokreslovat arteriolrn zen proximln a distln od RAM. V mnoha ppadech je lze obklope-

na mikrovaskulrnmi abnormalitami vetn ir pilehl bezkapilrn zny, dilatovanmi kapilrami, oblastmi neperfuze, mikroaneuryzmaty nebo interarteriolrnmi kolaterlami. V ppadech, kdy je makroaneuryzma pekryto hemoragi, me bt pnosn zobrazen indocyaninovou angiografi. Mnoho klinickch jednotek me RAM pipomnat. Jsou to: venzn makroaneuryzmata, retinln teleangiektzie u Coatsovy choroby, parafoveolrn teleangiektzie, kapilrn hemangiomy stnice, choroidln neovaskulrn membrna, melanom cvnatky. Venzn makroaneuryzmata vznikaj po venzn retinln okluzi, jsou spojena s hemoragickou a lipoidn exsudac a bvaj zjiovna v oblastech kapilrn neperfuze. Jak arteriln, tak venzn makroaneuryzmata se mohou vyskytovat souasn a tak diferenciln diagnza bv obtn. Retinln teleangiektzie u Coatsovy choroby me bt odliena od RAM na zklad vku, predilekce pohlav, mnohoetnost aneuryzmlnch dilatac pevn na vnch a kapilrch a velkch st teleangiektatickch cv. U parafoveolrnch teleangiektzi jsou teleangiektatick cvy malho kalibru a charakteristicky lokalizovan v temporln sti makuly. Kapilrn hemangiomy stnice jsou obvykle spojeny s retinlnm edmem, exsudty a mikroaneuryzmaty, ale jsou umstny v periferii a maj velk aferentn a eferentn cvy. Angiomy mohou bt vzcn i na teri zrakovho nervu, kde odlien od makroaneuryzmat bv zvlt obtn. Kapilrn hemangiomy jsou obvykle ddin a st choroby von Hippelovy-Lindauovy, kter je autozomln dominantn s etnmi systmovmi nlezy (mozekov hemangioblastom, renln karcinom a feochromocytom). Byla popsna i neddin forma zskanho hemangiomu, kter nem charakteristick velk dilatovan cvy a spe me bt zamnna za RAM. Subretinln hemoragie v makule z RAM u starho pacienta pi ptomnosti drz a pigmentovch zmn me bt zamnna za choroidln neovaskulrn membrnu u vkem podmnn makulrn degenerace. Masivn subretinln krvcen me nkdy imitovat i melanom cvnatky. Prognza vizu bv u vtiny nemocnch dobr. Hemoragick makroaneuryzma m tendenci trombotizovat, dochz k spontnn involuci a resorpci

Obr. 10.101 FAG tho oka (viz obr. 10.100)

Sklivec a stnice

315

krvcen (obr. 10.102 ). Ale u nkterch pacient me exsudativn proces progredovat a psobit strukturln pokozen makuly (obr. 10.103 a 10.104 ). V tchto ppadech doporuuj nkte autoi pmou laserkoagulaci makroaneuryzmatu. Varuj vak ped nebezpem iatrogenn okluze postien arterioly. Jinak zstv laserov lba RAM kontroverzn. Dokonce velk submakulrn hemoragie (ovem bez evidence choroidln neovaskulrn membrny) se mohou spontnn resorbovat. Proto pacienti, kte maj zhoren vizus pro retinln nebo sklivcov hemoragie, by mli bt sledovni nkolik msc k umonn spontnn resorpce. Naproti tomu u pacient s exsudativnm makroaneuryzmatem a s progredujc akumulac voskovitch exsudt v centrln makulrn oblasti by mla bt provedena laserkoagulace bu samotn lze, nebo okolnho kapilrnho eit, aby se uzavelo makroaneuryzma a prosakujc perianeuryzmln cvy. Je vak nutno si uvdomovat riziko vyvoln arteriolrn okluze. Pokud makulrn edm a lipidov exsudty petrvvaj adu msc, zhoren zrakov ostrosti je ireverzibiln.

Ealesova choroba
Ealesova choroba je obliterativn vaskulopatie primrn v perifern stnici, kter postihuje pevn mlad, jinak zdrav mue, piblin mezi 2030 lety vku. Ve velk vtin ppad se vyskytuje v obou och. Asi u 80 % o je patrn opouzden cv. Dve se soudilo, e jsou postieny vny, a proto bylo onemocnn klasifikovno jako periphlebitis retinae. FAG vak prokzala, e proces postihuje jak arterioly, tak venuly a je pesnj povaovat onemocnn za retinln vaskulitidu nebo vaskulopatii. Je mono zjistit zkalky ve sklivci a buky v pedn komoe. Charakteristick jsou rzn stupn kapilrn neperfuze, kter mohou splvat a zpotku postihuj temporln kvadranty. Jsou patrn intraretinln hemoragie, tortuozita cv s astou tvorbou kolaterl kolem okludovanch cv. Nkdy jsou mikrovaskulrn abnormality tak vrazn, e pipomnaj zmny u Coatsovy choroby. Na hranici mezi perfuzn a neperfuzn oblast bvaj mikroaneuryzmata, arteriovenzn spoje a nkdy tvrd nebo vatovit loiska. I pes rozshlou neperfuzi v periferii bv makula obvykle uetena a CZO me bt normln. Pi postien makuly vak vizus kles pod 6/60 (obr. 10.105 a 10.106 ).

U stejnho procenta o dochz k neovaskularizaci bu na teri zrakovho nervu, nebo kdekoliv na stnici, nkdy i na duhovce. Hemoragie spojen s neovaskularizac, jsou hlavn pinou tkho postien zraku. Retinln neovaskularizace je asto sdruena s fibrzn komponentou. Nkdy dochz k rozshl retinln a vitreln proliferaci relativn avaskulrnch pruh fibrzn jizevnat tkn. Tyto oi s pedozadn vitreoretinln trakc maj velk riziko rhegmatogenn amoce stnice, ale pevn trakn. V terapii je metodou volby laserkoagulace. Jsou popisovny pzniv vsledky s nepli intenzivn roztrouenou koagulac neperfuzn stnice a rozmez mezi oblast perfuze a neperfuze, po n mohou neovaskularizace regredovat. Hlavn pinou zhoren zraku jsou recidivujc sklivcov hemoragie. Obvykle se resorbuj bhem nkolika tdn a msc a CZO se me zlepit. Jsou zprvy jak o konen zrakov ostrosti 6/20, tak i o pouhm svtlocitu. K tkmu postien zraku dochz u komplikac neovaskularizace, jako je perzistujc hemoftalmus, amoce stnice a rubeza duhovky se sekundrnm glaukomem. Pars plana vitrektomie je indikovan u trvalho hemoftalmu a jizevnatch zmn. Sprvn naasovan laserkoagulace vak me tmto komplikacm zabrnit.

10

Obr. 10.105 Ealesova choroba ve stedn periferii stnice neovaskularizace a cvn abnormality

316

Sklivec a stnice

10.7 Choroby makuly

Vkem podmnn makulrn degenerace
Vkem podmnn makulrn degenerace (VPMD) je chronickm degenerativnm onemocnnm postihujcm primrn choriokapilaris, Bruchovu membrnu a RPE. Je dnes ve vysplch sttech vedouc pinou tkho postien centrln zrakov ostrosti u populace nad 60 let vku. Podle novch statistik lze oekvat do r. 2025 jej nrst o 40 %. Dosud jsou, bohuel, limitovan monosti lby, avak intenzivn vzkum patogenetickch mechanism, nov nadjn terapeutick postupy podmnn pokroky ve vzkumu molekulrn biologie, farmakologie, v laserovch a mikrochirurgickch technikch jsou uritm dvodem pro mrn optimismus do budoucnosti. VPMD zpsobuje ztrtu CZO asi u 6 % osob starch 65 let a asi u 20 % osob starch 75 let. Studie sociodemografickch rizikovch faktor prokzaly, e prevalence, incidence a progrese vech forem VPMD prudce stoup s narstajcm vkem. Exsudativn forma byla astji zjiovna u en starch 75 rok ne u mu, pslunci ern rasy bvaj postieni zdka. Z onch rizikovch faktor je uvdna hypermetropie a v nkterch studich protektivn vliv tmav zbarvench duhovek. Uvauje se o tom, e melanin psob jako odklze volnch radikl. Podle nkterch pozorovn me operace katarakty zvyovat riziko VPMD, protoe zakalen oka blokuje kodliv vliv ultrafialovho zen. Navc me hrt uritou roli i pooperan znt. Z faktor ivotnho stylu bylo prokzno zven riziko u kuk pravdpodobn pro vliv nikotinismu na snen hladin HDL cholesterolu, na zven agregace destiek a fibrinogenu, na zven oxidativnho stresu a na snen plazmatickch hladin antioxidant. Nebyl zjitn vznamn vliv povn alkoholu. Hodn studi se zabv monm vlivem vivy. Traduj se hypotzy o dleitosti antioxidant v potrav, kter teoreticky mohou zabrnit oxidativnmu pokozen stnice. Pozornost je vnovna zejmna vitaminu C, E, karotenoidm (vetn -karotenu, -karotenu, lykopenu, luteinu a zeaxantinu), ze stopovch minerl pak zinku, selenu, mdi a manganu. U expozice slunenmu zen jsou vsledky dosavadnch studi rozporupln, vtinou vak nepotvrzuj vy riziko. Z kardiovaskulrnch faktor zstv nejasn loha krevnho tlaku, nevyluuje se vak urit vliv hypertenze. Zjitno vak bylo zven riziko vzniku VPMD u vych hladin cholesterolu v krvi. Pibv dkaz, e genetick faktory mohou hrt v etiologii

onemocnn nemalou lohu. Zatm je mono konstatovat, e vskyt VPMD zejm podmiuje komplex multifaktorilnch poruch zpsobench etnmi predisponujcmi geny a vlivy zevnho prosted. Dleit je odliit zmny na stnici zpsoben strnutm od projev VPMD. Strnutm se tm vdy objev na zadnm plu nkolik malch tvrdch drz a nepravidelnost pigmentace vyvolv jemn zrnn v makule. Vkem denzita fotoreceptor, zvlt tyinek v parafoveolrn oblasti, kles. Dochz rovn k bytku bunk v gangliov vrstv a bunk RPE. RPE ztrc kapacitu odstraovat metabolick odpad vznikajc z funkce fotoreceptor a v jeho bukch se akumuluje lipofuscin. Vkem se Bruchova membrna ztluuje, objevuj se znmky hyalinizace, sniuje se difuze pes komplex RPE-Bruchova membrna a uvoluje se adherence bazln membrny RPE k Bruchov membrn. Monou roli hraje i porucha choroidln cirkulace, co znesnaduje odstrann odpadovho materilu a pvod dleitch metabolit k neurln sti stnice. Pacienta pivd k oftalmologovi pocit zhorujcho se vidn nejdve nablzko, kdy je ruiv vnmno deformovn a vpadky psmen, tzv. metamorfopsie. Postupn tyto mikroskotomy splvaj v absolutn centrln skotom, kter zhoruje ten nablzko a k pln neschopnosti st a pst i pes uit zvtujcch pomcek. Zhoruje zrakovou ostrost i do dlky a pro rozeznvn obliej a npis mus postien otet hlavu, aby obraz dopadal na nepostien msta stnice. V konench stadich me bt centrln zrakov ostrost snena a na potn prst ped okem, pro orientaci v prostoru vyuv nemocn zachovan perifern vidn. Proces ve vtin ppad probh na obou och asymetricky, druh oko bv postieno v prbhu nkolika let. K poklesu centrln zrakov ostrosti dochz u atrofick formy pozvolna, bhem nkolika let, u exsudativnho typu vak udvaj nemocn rychl snen vizu v dsledku rostouc subretinln membrny. Je nutno zdraznit, e patologick proces u VPMD je striktn omezen na makulrn krajinu. Pacientovy obavy, e pln oslepne a bude nemohouc, je mono zmrnit i rozptlit ujitnm, e zachovan perifern st stnice mu bude cennm pomocnkem ve vtin bnch aktivit. Krom klasickho vyeten zrakov ostrosti zjiujeme metamorfopsie Amslerovou mkou. Kampimetri nebo perimetri lze u pokroilejch forem zmapovat centrln skotom rznho rozsahu. Pm oftalmoskopie poskytuje jen orientan obraz zmn na fundu. K pesnjmu posouzen nle-

Sklivec a stnice

317

zu v makule je zapoteb stereoskopickho obrazu, kterho doshneme biomikroskopi fundu bu bezkontaktn 90 D okou nebo kontaktn Goldmannovou okou. U exsudativnch zmn je nezbytn provst kontrastn vyeten retinlnch a choroidlnch cv fluorescenn, event. indocyaninovou angiografi, kter odhal ablace pigmentovho epitelu a hlavn lokalizaci a charakter subretinln neovaskulrn membrny. Optick koherenn tomografie (OCT), kter zobrazuje stnici v pnm ezu a m vysokou rozliovac schopnost, kvantitativn zhodnot jednotliv vrstvy stnice. Upesuje lokalizaci neovaskulrnho komplexu vzhledem k neuroretin a RPE, a tm napomh rozliit typy neovaskulrnch membrn.

10
Obr. 10.107 Mkk drzy drzy jsou vt (vce ne 63 mikrometr), lut nebo edav depozita asto nepesn ohranien, mohou se vyklenovat nebo bt relativn ploch (obr. 10.107). Maj tendenci se spojovat a tvoit konfluujc drzy. Tm vechny mkk drzy jsou spojeny s malmi ablacemi retinlnho pigmentovho epitelu. (Pi posuzovn jejich velikosti lze pout srovnn s prmrem vny na okraji tere zrakovho nervu, kter je zpravidla 125 mikrometr.) Velk mkk drzy znamenaj zven riziko pechodu do pozdnch stadi VPMD (obr. 10.108). Z abnormalit retinlnho pigmentovho epitelu me jt o hypopigmentace (zpravidla po resorpci drz) nebo o fokln hypertrofii, kter ve spojen s mkkmi drzami znamen vysok riziko progrese do pokroilejch stadi (obr. 10.109 ). Proto pacienti s tmito zmnami by mli bt poueni, e pi pznacch metamorfopsie, centrlnho skotomu nebo jinch poruchch centrlnho vizu, by mli ihned kontaktovat oftalmologa. Do pozdn formy vlastn vkem podmnn makulrn degenerace pat geografick atrofie retinlnho pigmentovho epitelu a exsudativn zmny jako ablace retinlnho pigmentovho epitelu, choroidln neovaskularizace a fibrzn jizven makuly. Geografick atrofie je konenm stadiem atrofick (such) formy VPMD. Dochz pi n postupn ke ztrt bunk RPE, fotoreceptor a choriokapilaris. Klinicky se projevuje jako oblast oste ohranien hypopigmentace RPE, asto s patrnmi choroidlnmi cvami. Mv prmr nejmn 175 mikrometr. Zpravidla progreduje pomalu a m tendenci uetit foveolu po dlouhou dobu. Vtinou se vyvj po regresi drz nebo po kolapsu ablace RPE, zvlt drzoidnho typu, kter je tvoen konfluujcmi vel-

Klinick formy a klasifikace

VPMD lze zhruba rozdlit na suchou formu, kter se vyskytuje asi u 85 % postiench pacient a u n dochz k pozvolnmu poklesu CZO, a na vlhkou nebo exsudativn formu, kter se vyskytuje u zbylch 15 % a psob nhl zhoren vizu. ARM Epidemiological Study Group dl VPMD na asnou formu, tzv. vkem podmnnou makulopatii (VPM) a pozdn formu, vlastn vkem podmnnou makulrn degeneraci (VPMD). Toto dlen je preferovno adou pracovi. asn forma vkem podmnn makulopatie je charakterizovan mkkmi drzami a abnormalitami retinlnho pigmentovho epitelu. Klinicky jsou drzy viditeln jako okrouhl lutav loiska umstn v zevnch vrstvch stnice na zadnm plu. Histologicky koresponduj abnormlnmu ztlutn vnitn vrstvy Bruchovy membrny. Ultrastrukturln obsahuj bazln laminrn depozita, kter jsou tvoena kolagenem a jsou umstna mezi bazln laminou bunk RPE a vnitn st Bruchovy membrny, a bazln linern depozita skldajc se z vezikulrnho materilu bohatho na lipidy. Ta jsou uloena ve vnitn sti Bruchovy membrny. Ztlutn vnitn st Bruchovy membrny spolu s RPE se me oddlit od zbytku Bruchovy membrny, co m za nsledek odchlpen pigmentovho epitelu. Pokud je mal, me bt identifikovno jako vt drza. Drzy jsou rzn velikost, tvarem, barvou, ohranienm a elevac. Tvrd drzy jsou mal (mn ne 63 mikrometr), okrouhl, ploch, lutoblav depozita. Samy o sob jsou u starch lid ast a nejsou spojovny s rizikem pokroilch forem VPMD. Mkk

318

Sklivec a stnice

bazln laminrn depozita

ztlutn Bruchova membrna

Obr. 10.108 Schma drz: 1 tvrd drzy, 2 mkk drzy kmi mkkmi drzami. Degenerace RPE je obvykle nejvraznj nad drzami a poten tvar atrofie reflektuje rozloen drz. Atrofick msta pak postupn splvaj a tvo geografick tvar (obr. 10.110). U dlouhotrvajc geografick atrofie mohou mt odhalen choroidln cvy blav opouzden, co bylo dve nazvno seniln choroidln sklerzou. asov interval mezi vskytem geografick atrofie a zhorenm vizu do praktick slepoty je udvn kolem 9 let. Histologick studie prokzaly, e nkter oi s geografickou atrofi mohou obsahovat malou choroidln neovaskulrn membrnu. Riziko vzniku choroidln membrny je vak relativn nzk. Udv se, e asi u 20 % pacient s geografickou atrofi v jednom oku me dojt k choroidln neovaskularizaci s jejmi komplikacemi v druhm oku. Patofyziologie exsudativnch zmn u VPMD se skld ze ty hlavnch faktor: permeabilita choriokapilaris a trhliny v Bruchov membrn, uvolnn spojen RPE s Bruchovou membrnou, choroidln neovaskularizace, porucha permeability mezi RPE a stnic vedouc k neurosenzorick separaci. K odchlpen RPE dochz prosakovnm suprachoroidln tekutiny trhlinou v Bruchov membrn pod RPE. Projevuje se klinicky jako oste ohranien kruhovit nebo ovln vyklenut lutav nebo lutooranov barvy. Pigmentace na jeho povrchu, asto retikulrnho vzhledu, je projevem chronickho stavu a nem prognostick vznam. Pod ablac RPE me bt umstna choroidln neovaskulrn membrna (CNVM), nejastji na jeho okraji nebo zezu. Na jej ptomnost upozorn pidruen odchlpen senzorick stnice, depozita lipid, krev a chorioretinln asy. Fluorescenn angiografie me odliit drzoidn ablaci RPE, u kter nen CNVM, od fibrovaskulrn ablace, kter je formou okultn CNVM, a konen od serznho odchlpen RPE, kter me nebo nemus pekrvat CNVM. Na fluorescenn angiografii se zobrazuje serzn ablace RPE jako oste ohranien oblast uniformn

Obr. 10.110 Vkem podmnn makulrn degenerace geografick atrofie

Sklivec a stnice

319

ohranien hyperfluorescence ji v asn fzi angiogramu, kter petrvv a do fze pozdn. Pnosn je i nlez na OCT. Na ICAG je charakteristick hypofluorescence ablace RPE, avak v pozdn fzi, tj. asi 20 minut po injekci barviva, dochz k hyperfluorescenci. Pokud je pod ablac skryta CNVM, projev se zpravidla jako bod prosakovn (hot spot) (obr. 10.111 ). Tekutina pod RPE znemouje viditelnost choroidlnch cv. U fibrovaskulrn ablace RPE se na fluoroangiogramu barv exsudt pod RPE pomalu a nerovnomrn pro nepravideln rozloen v nm obsaenho velkho mnostv protein a krevnho barviva. U drzoidn ablace RPE neprogreduje fluorescence v pozdnch fzch FAG, naopak se me zmrovat, nemaj zcela ohranien okraje jako serzn ablace a bvaj plo. Na jejich povrchu asto zjistme pigmentace. U velk ablace RPE bu hemoragick, nebo serzn, me dojt k trhlin RPE spontnn, ppadn po laserkoagulaci. Pacient zpravidla udv nhl pokles CZO. Pokud se trhlina zastihne v akutn fzi, projev se charakteristickm nlezem. Biomikroskopicky je v makule patrn ostr linie oddlujc svtlej st s patrnou kresbou choroidlnch cv od tmav, pigmentovan a lehce elevovan sti, kter odpovd srolovanmu odtrenmu RPE (obr. 10.112 ). V tchto mstech bv rovn na FAG zjistiteln okultn CNVM. K ruptue dochz zejm tangenciln trakc, kterou zpsobuje CNV. Ruptura RPE me bt i pinou hemoftalmu. K rychlmu poklesu CZO dochz pi rozvoji choroidln neovaskularizace (CNV). Bv tomu asi u 10 % pacient s diagnzou VPMD, kdy fibrovasku-

Obr. 10.113 Nlez v makule u choroidln neovaskularizace

lrn tk roste z choriokapilaris k zevn sti Bruchovy membrny, elevuje RPE a se event. dle pes defekty v Bruchov membrn a v pigmentovm epitelu do subretinlnho prostoru. Oftalmoskopicky se jev jako edozelenav lze asto s odchlpenm RPE nebo senzorick stnice, nebo je pekryta krvcenm. Kolem me bt prstenec pigmentac, subretinln hemoragie a exsudace (obr. 10.113). Klasifikuje se podle lokalizace vzhledem ke lut skvrn, podle anatomickho uloen vzhledem k RPE a podle rys na FAG. Subfoveolrn CNVM postihuje centrum foveoly, juxtafoveolrn je umstna do 200 mikrometr a extrafoveolrn vce ne 200 mikrometr od foveoly. Podle lokalizace CNVM vzhledem k RPE se rozliuje typ I a typ II (obr. 10.114). U typu I pronikaj novotvoen cvy z cvnatky do prostoru pod RPE pes degenerovanou Bruchovu membrnu na jednom nebo nkolika mstech. V dsledku uvolnnho spojen mezi RPE a Bruchovou membrnou maj voln prostor pro laterln rst pod RPE ve tvaru, kter je pirovnvn ke kolu od koru, a relativn pevn adheruj k RPE. Zpotku je krevn tok neovaskulrn st pomal a nedochz k exsudaci. V tto fzi nejsou CNVM ani biomikroskopicky ani fluoroangiograficky zachytiteln a pacient me bt asymptomatick. Zrychlenm krevnho prtoku dalm rstem CNVM se dekompenzuje endotel a dochz k exsudaci pod RPE. Exsudace se me it i pes RPE a odchlpit stnici. Jindy zan exsudace na okraji neovaskulrn st a zpsobuje tam serzn odchlpen RPE. -li se pod foveolrn avaskulrn znu, me dojt k CME. U typu II je CNVM pi laterlnm rstu v subretinlnm prostoru omezena pevnou adherenc okolnho RPE k Bruchov membrn a m tedy tendenci rst anteriorn pes degenerovan RPE pod senzorickou stnici. Kapilrn s stimuluje proliferaci bunk RPE pi okraji CNVM. Tento typ CNVM je u VPMD mn ast, spe se vyskytuje u osob mladho vku se zskanou poruchou komplexu choriokapilaris-Bruchova membrna-RPE, nap. po traumatu (ruptura choroidey), u choroidlnho osteomu a u degenerativnch a dystrofickch stav (angioid streaks, Bestova choroba, patologick myopie a dalch). Biomikroskopicky se zjist edozelenav elevovan lze nkdy s lehce pigmentovanm lemem a asto s akumulac lipid a hemoragi. Podle nlezu na FAG se CNVM klasifikuje na okultn a klasickou.

10

320

Sklivec a stnice
fovea

Obr. 10.114 Schma lokalizace neovaskulrn membrny pod RPE (1) nebo subretinln (2), intraretinln cystoidn edm (3) (pevzato z FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. /Eds./: Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year Book,1994) Okultn CNVM bv lokalizovna pod RPE (odpovd typu I), a proto se pi fluorescenn angiografii prokresluje barvivem pomalu. Na FAG se progresivn zvyuje skvrnit hyperfluorescence opodnm a nekompletnm barvenm exsudtu pod RPE, v potench fzch se nkdy zobraz krajkovit vzor CNVM, kter je vak smen se skvrnitou hyperfluorescenc a v pozdnch fzch dochz k prosakovn z neuritho zdroje (obr. 10.115 a 10.116). Spektrum prosakovn u tohoto typu me bt velmi rozmanit a lokalizace CNVM je obtn. Na ICGA je asn tranzitn fze ablace RPE hypofluorescentn. V pozdn fzi se na okraji ablace RPE me objevit hyperfluorescentn skvrna (hot spot), kter na angiogramu nepesahuje velikost 1 PD a odpovd okultn CNVM. Je-li CNVM vt ne 1 PD, me se skvrna natolik zvtit, e zaujm valnou st ablace RPE, bv relativn ohranien a nazv se plak (obr. 10. 117 ). Ve srovnn s klasickou formou roste okultn CNVM pozvolnji. Klasick CNVM, odpovdajc typu II, se zobrazuje jako krajkovit hyperfluorescence s oste ohranienmi okraji ji v asnch fzch angiogramu. Hyperfluorescence v prbhu dalch fz angiogramu nabv na intenzit a v pozdnch fzch se barvivo rozlv pes jej hranice a do subsenzorickho prostoru. Tato membrna m obzvlt rychl rst a zpsobuje vrazn pokles zrakov ostrosti (obr. 10.118 a 10.119 ). Biomikroskopicky a angiograficky nen vdy snadn oba tyto typy odliit. Pomckou me bt tmav nebo bidlicovit zbarven subretinln hal nebo val a neptomnost solidn nebo serzn ablace RPE, co svd pro typ II (klasick CNVM). S dal fibrovaskulrn proliferac, exsudac, krvcenm a s pigmentovmi zmnami mohou bt typick rysy skryty a biomikroskopicky, ani angiograficky nelze tyto dva typy odliit.

Obr. 10.115 FAG u okultn choroidln neovaskulrn membrny

Sklivec a stnice

321

10
Obr. 10.116 FAG u smen choroidln neovaskulrn membrny Kdy je fibrzn tk klinicky zeteln patrn, je komplex CNVM a fibrzn tkn nazvn disciformn jizvou. Disciformn jizva m rznou barvu, pevauje lutobl. V zvislosti na stupni hyperplazie RPE me obsahovat hyperpigmentovan oblasti. Disciformn fibrovaskulrn jizva se me zvtovat sekundrnm exsudativnm nebo hemoragickm odchlpenm RPE a recidivujc neovaskularizac pi jejch okrajch. asto ji obklopuj subretinln hemoragie a loiska lipid (obr. 10.120). Mohou se tvoit anastomzy mezi stnic a fibrovaskulrn tkn. Tm vdy fibrovaskulrn jizvy postihuj foveu a zpsobuj tk pokozen CZO. Na fluorescennch angiogramech a ICGA meme nkdy zjistit u vech typ CNVM tzv. nutritivn (feeder) cvy. Jsou to choroidln cvy, kter se zobrazuj bhem tranzitn fze angiogramu a spojuj se s prosakujcmi choroidlnmi kapilrami. U lz lench laserem se mohou it z jejich okraje do recidivujc CNVM, ale lze je zjistit i u nelench o. Histopatologicky je CNV neovaskulrn trs rostouc pod RPE nebo pes nj defekty v Bruchov membrn. Po penetranci vnitn sti Bruchovy membrny proliferuj novotvoen cvy laterln mezi RPE a Bruchovu membrnu. Neovaskulrn vtviky postupn tvo organizovan vaskulrn systm vychzejc z kmene vyivujcch (feeder) cv z choroidey s proliferac fibrzn tkn. Endotelov buky neovaskulrnch chomk postrdaj funkci bariry zralch endotelovch bunk, proto novotvoen cvy propoutj tekutinu (a fluorescein) v neurosenzorick a v subsenzorick vrstv stnice a v RPE spolu Obr. 10.118 Klasick choroidln neovaskulrn membrna v arteriovenzn fzi FAG s proteiny a lipidy, jsou fragiln a dochz k hemoragim. Nkdy se me krev it skrze vechny vrstvy stnice a proniknout a do sklivcovho prostoru. Stimulus pro rst neovaskulrnch cv z choroidey nen znm. Protoe byly zjitny v Bruchov membrn u VPMD ve zven me lymfocyty, fibroblasty a makrofgy, uvauje se i o uritm vlivu zntliv komponenty. Podle tto hypotzy mohou leukocyty stimulovat neovaskulrn proliferaci a podncovat faktory vedouc k naruen Bruchovy membrny. Zda

Obr. 10.120 Vkem podmnn makulrn degenerace disciformn jizva

322

Sklivec a stnice

tyto zntliv buky zprostedkovvaj degenerativn zmny v Bruchov membrn nebo pmo stimuluj rst novch cv, zstv nevyjasnno. Vznamn role je pisuzovna rovn angiogennm faktorm jako vascular endothelial growth factor (VEGF) nebo platelet-derived growth factor (PDGF), kter mohou pispt k vrstn novch cv z choroidey pes Bruchovu membrnu do prostoru pod RPE. Rstov faktory zpsobujc tvorbu neovaskularizace mohou vzniknout z nerovnovhy mezi stimulujcmi a inhibujcmi chemickmi meditory.

a retino-choroidln anastomzy jsou pleitostnm rysem tohoto stadia. U RAP tedy angiomatzn proliferace vychz ze stnice a se dozadu do subretinlnho prostoru, ppadn nkdy komunikuje s choroidlnmi novotvoenmi cvami. Pesn mechanismus vvoje nen znm.

Terapie
Protoe patofyziologick aspekty tohoto onemocnn jsou velmi komplexn a stle nejsou osvtleny, neexistuje zatm dn pinn nebo specifick terapie. Lba geografick VPMD je v souasnosti nemon. V experimentu se zkou transplantace bunk RPE a fotoreceptor, nevyeeny jsou ale stle technick problmy, otzky uit erstv tkn i kultury, alogenn i autologn, rejekn reakce a dlka peit transplanttu. V posledn dob byly uveejnny prvn vsledky extrakorporln hemoreoterapie zvan rheopheresis. Jde o techniku podobnou renln dialze, kdy se bhem dvou hodin odfiltruj z krve vysokomolekulrn komplexy vetn imunokomplex jako IgM, dle LDL-cholesterol, 2-makroglobulin, fibrinogen a von Willenbrandv faktor. Sniuje se tak krevn viskozita, zlepuje se krevn tok a tkov oxygenace. Vsledky tto metody vak vyaduj podrobnj analzy. Urit zlepen kvality ivota pacient s geografickou formou VPMD me pinst i monokulrn implantace miniaturizovanho nitroonho teleskopu nebo prizmatick oky na msto fakoemulzifikac odstrann vlastn oky. V ppad choroidln neovaskularizace je clem lby destrukce i odstrann CNVM. Terapie je vak omezena jej lokalizac a charakterem. V ppad extrafoveolrn klasick membrny je standardnm postupem laserkoagulace (obr. 10.121 ). Tchto ppad je vak velmi mlo, tvo jen asi 10 % vech subretinlnch membrn. Pouv se zelen svtlo argonovho laseru nebo kryptonov i diodov laser. Posledn dva typy jsou vhodnj v tom, e et vnitn retinln vrstvy. Pekrvajcmi se stopami velikosti 200 mikrometr, asem nejmn 0,2 sekundy a intenzitou vyvolvajc zblen stnice je obkrouena membrna do vzdlenosti 100 mikrometr za jej okraj stanoven FAG. Pot je cel rozsah membrny pokryt pekrvajcmi se stopami 200500 mikrometr pi ase od 0,5 do 1 sekundy. Opatrnosti je teba pi koagulaci membrn v blzkosti tere zrakovho nervu, aby nedolo

Pirozen prbh nelen klasick subretinln neovaskulrn membrny

Podle uveejnnch studi asi u 62 % o s extrafoveolrn CNVM dochz bhem 3letho sledovn ke ztrt 6 a vce dek optotyp a asi u 2/3 se CNVM pod centrum foveln avaskulrn zny (FAZ). U juxtafoveolrn CNVM dochz za stejn obdob k takovmu zhoren u 49 %. U subfoveolrnch CNV se vizus zhoruje o 6 a vce dk za 4 roky.

Pirozen prbh nelen okultn subretinln neovaskulrn membrny

U okultn nebo smen CNVM je prbh znan heterogenn. V nkterch ppadech je klinick nlez stabiln bez dalho poklesu vizu, jindy dochz k podobnmu vvoji ztrty CZO jako u klasick CNVM. Pirozen prbh klasick CNVM je hor ne pirozen prbh u okultn CNVM. V posledn dob je uvdn termn retinln angiomatzn proliferace (RAP). Jde o formu VPMD charakterizovanou proliferac intraretinlnch kapilr, kter pochzej spe z hlubokho nebo zevnho retinlnho komplexu ne z cvnatky. Pozdji se vyvjej spoje mezi retinln a choroidln cirkulac. Nlezy RAP jsou klasifikovny do t vazogennch stadi: Stadium I. zahrnuje proliferaci intraretinlnch kapilr pochzejcch z hlubokho kapilrnho plexu a zpsobuj intraretinln neovaskularizaci v paramakulrn oblasti. Stadium II je charakterizovno rstem retinlnch cv za vrstvu fotoreceptor do subretinlnho prostoru a tvo subretinln neovaskularizaci. Ke stadiu III dochz, pokud se rozvj choroidln neovaskularizace. Vaskularizovan ablace RPE

Sklivec a stnice

323

k termln nekrze a k defektm svazku nervovch vlken. Koagulace by proto nemla bt ble ne 100200 mikrometr od okraje disku. Asi v polovin ppad vak do jednoho roku dochz k recidivm, kter je nutno znovu oetit. Problematick je laserkoagulace u juxtafoveolrnch a zvlt subfoveolrnch membrn, kdy zsah zpsob okamit dal pokles zrakov ostrosti pro termln pokozen neurosenzorick sti stnice; za dva roky vak mvaj len oi lep vizus a men skotom ne oi nelen. Mlokter pacient je vak pstupn tomuto vysvtlen. Terapie argonovm nebo kryptonovm laserem nen indikovan u okultnch membrn; nejsou dkazy, e tato lba m lep vsledky ne pirozen prbh onemocnn. Rovn tak nen indikovan v ppadech, kdy hranice neovaskularizace nejsou jasn demarkovan, nebo inkompletn destrukce me zpsobit akceleraci rstu membrny a recidivy. V nkterch ppadech me ICGA spn clit laserovou fotokoagulaci okultn CNVM, a to pi zjitn fokln skvrny na okraji plakov neovaskularizace. Anatomick spch je udvn tm ve 40 %. Vysok procento recidiv po laserov fotokoagulaci okultnch CNVM, zvlt v ptomnosti vaskularizovan ablace RPE me bt vysvtleno zvltn anatomi CNVM v tchto ppadech. Byla popsna varianta CNVM, ve kter je zdrojem neovaskularizace jak choroidln, tak retinln komponenta, a kter tvo retinochoroidln anastomzy. Tyto anastomzy byly identifikovny dokonce u 93 % ppad s CNVM sdruenou se serzn ablac RPE. V tchto ppadech je efekt laserov terapie patn. Vtina subretinlnch membrn je vak okultnch a subfoveolrnch, nevhodnch pro klasick oeten laserem. Proto se hledaj dal zpsoby lby, kter by selektivn postihly neovaskularizaci bez postien neurosenzorick stnice. Je to nap. transpupilrn termoterapie (TTT), kdy se pouv diodov laser emitujc infraerven zen o vlnov dlce 810 nm, irok laserov paprsek o prmru 0,53 mm, dlouh expozice ozen po dobu 1 minuty a nzk podprahov energie. Zen se penetruje do choroidey a RPE s minimln absorpc v neuroretin. Mrn zven teplota v cvnatce me zpsobit cvn trombzu, apoptzu nebo termln inhibici angiogeneze. Sledovn po dvou letech prokzalo stup exsudativnch zmn v makule asi u 60 % lench, zlepen a stabilizaci vizu vak jen u 37 %. TTT nezabrnila vzniku a progresi chorioretinln atrofie a subretinln fibrzy.

Zkouela se dle teleterapie externmi paprsky proton a foton, kontaktn ozen brachyterapie (sklerln plomby s izotopy, zvl. stronciem 90) a ionizujc radiace na stereotakticky lokalizovan cl (X-paprsky a gama n s 60Co). Vsledky klinickch studi vak nejsou shodn, nen vyeen expozin as a mnostv energie a jsou popsny komplikace, tzv. radian choroidln vaskulopatie. V souasnosti se u subfoveolrnch klasickch nebo pevn klasickch membrn po rozshlch preklinickch a klinickch zkoukch na renomovanch pracovitch stv velmi nadjnou fotodynamick terapie s verteporfinem. Princip lby spov v poznatku, e proliferujc tkn akumuluj fotosenzitivn barvivo. Jsou-li molekuly barviva aktivovny svtlem urit vlnov dlky (diodov laser 689 nm), generuj se aktivn formy kyslku a volnch radikl, co zpsobuje fotochemick pokozen endotelu novotvoench cv a zvenou agregaci destiek s nslednou okluz tchto cv. Za 3 msce vak v uritm procentu ppad dochz k rekanalizaci, co si vyaduje opakovanou lbu. V prmru jsou v prvnm roce zapoteb ti aplikace, ve druhm roce dv a ve tetm jedna. Je uvdno, e za jeden rok dochz ke stabilizaci vizu asi v 6070 % a ke zlepen asi v 1520 % ppad. Tato etrn metoda, kter selektivn postihuje jen novotvoen cvy, je tedy schopna v indikovanch ppadech stabilizovat vizus nemocnho, zmenit centrln skotom, zlepit kontrastn citlivost, ppadn i zlepit zrakovou ostrost. V posledn dob se zkou zven jej innosti kombinac s intravitreln nebo parabulbrn injikovanm triamcinolonem, kter je mocnm inhibitorem angiogeneze. Dnes se ji stala fotodynamick terapie v ad vysplch stt zavedenou lbou hrazenou alespo sten pojiovnami. Pekkou irho vyuit je vak pomrn vysok cena zkroku. Z chirurgickch postup se ji i na nkterch naich pracovitch pouv extrakce neovaskulrn membrny pars plana vitrektomi. Funkn vsledky na rozdl od anatomickch vak v ad ppad nebvaj pro operatry i pacienty uspokojiv, ponvad chirurgick zkrok neme sanovat pokozen retinln pigmentov epitel a po operaci brn zlepen zrakov ostrosti atrofie RPE a choriokapilaris. U indikace tohoto postupu je zvlt dleit rozlien typ CNVM a lokalizace vzhledem k RPE. Excize membrny II. typu teoreticky umouje, aby se senzorick stnice opt piloila k RPE, a prognza vizu je slibnj. Excize membrny I. typu vak m za nsledek ztrtu RPE a absolutn skotom korespondujc s mstem membrny.

10

324

Sklivec a stnice

Ponkud nadjnj se v posledn dob zd tzv. makulrn translokace, kdy je rznmi technikami makula rotovna od neovaskulrn membrny, kter se pak oet endofotokoagulac. Jsou vak udvny komplikace jako diplopie, amoce stnice a proliferativn vitreoretinopatie (obr. 10.122 ). Vechny popsan techniky maj spolen cl zmenit rozsah jizvy v makule tak, aby pacient mohl uvat speciln skla nebo zvtujc pomcky a bylo mu do urit mry zachovno pouiteln vidn nablzko. Nelze opomenout ani snahy farmakologicky zabrnit tvorb rizikovch drz a novotvoench cv. Byly zkoueny protizntliv steroidy, kter maj uritou antiangiogenn aktivitu, nesteroidn antiflogistika a interferon , ve vak bez klinick innosti. Pokusy s interleukinem 12 byly ukoneny pro jeho toxicitu. Vzkum se zamuje na intravitreln aplikaci ltek, kter inhibuj VEGF (vascular endothelial growth factor), jen m dleitou roli v rstu novotvoench cv. V klinickch zkoukch jsou nyn se slibnmi vsledky intravitreln aplikace nsledujcch antiangiogennch ltek: bevacizumab (Avastin), ranibizumab (Lucentis) a pegaptanib (Macugen). Zkouena je rovn kombinace anti-VEGF ltek s fotodynamickou terapi. Probhaj studie s angiostatickmi steroidy (triamcinolon, anekortavacett). Pokroky v molekulrn genetice slibuj, e se v budoucnosti vnuje pozornost i genov terapii. U pacient s VPM a VPMD je nesmrn dleit jejich edukace a pouen, jak kontrolovat zrakovou ostrost vetn domcho sledovn Amslerovy mky. U infaustnch ppad se experimenty zabvaj i uitm retinlnch protz vyuvajcch elektrick stimulace povrchu stnice elektrodami a penosem vizulnch informac do mozku. V naich podmnkch je pro neliteln pacienty mono vyut poboek Tyfloservisu. Jde o celorepublikovou s odbornch nezdravotnickch slueb pro tce zrakov postien. V nabdce stedisek Tyfloservisu je zcvik v pouvn specilnch optickch pomcek, vbr a doporuen elektronickch zvtovacch pomcek, ncvik techniky mimomakulrnho (excentrickho) vidn a poradenstv tkajc se sprvnho osvtlen a prav prosted. Z uvedenho pehledu je zejm, e lba VPMD nebude ani v budoucnu spovat jen na jedn technice, ale na vyuit nebo kombinaci nkolika zpsob. Kritria vbru jednotlivch lebnch postup jsou v souasnosti pedmtem intenzivnch vzkum a budou dle modifikovna pokrokem vdy.

Prevence pokroilch stadi VPMD

Jsou provdny studie hodnotc laserkoagulaci rizikovch mkkch drz, a to jen v ppadech bilaterlnch drz bez CNVM nebo geografick atrofie v nkterm oku. Pedchoz studie toti prokzaly, e toto oeten druhho oka u pacient, u nich se ji vyvinula CNVM na prvnm oku, me zvyovat riziko CNVM v lenm oku. Do publikovn vsledk studi se tedy zatm laserkoagulace drz nedoporuuje.

Riziko postien druhho oka

Pokud je v jednom oku ptomn CNVM, je dleit peliv sledovn druhho oka. Za zven riziko se pokld ptomnost 5 nebo vce drz, jedna nebo vce velkch mkkch drz, fokln hyperpigmentace a systmov hypertenze. V ptiletm sledovn byla zjitna 7% incidence CNVM u skupiny bez rizikovch faktor, ale 87% ve skupin se vemi tmito rizikovmi faktory.

Degenerativn myopie
Degenerativn myopie je astou pinou slepoty ve svt, zvlt u pacient stednho vku. Prevalence myopie je ve vysplch zemch mezi 1136 %, piem degenerativn myopie se vyskytuje u 2733 % myop. Degenerativn myopie (> - 6 dioptri) je charakteristick vt axiln dlkou bulbu (> 26 mm) a sekundrnmi degenerativnmi zmnami sklry, choroidey, Bruchovy membrny, RPE a stnice. Tyto zmny se koncentruj v zn ora serrata-ekvtor (mkov degenerace, pigmentov a dladicov degenerace, white without pressure) a na zadnm plu (myopick knus, chorioretinln atrofie, trhliny Bruchovy membrny a zadn stafylom). Hlavnm rysem degenerativn myopie je zadn stafylom, jeho zvanou komplikac je degenerace makuly. Trhliny Bruchovy membrny signalizuj zhoren CZO, zvlt kdy jsou doprovzeny hemoragiemi. Vskyt krvcen me bt rovn spojen se submakulrn invaz choroidln neovaskulrn membrny. V patogenezi se uvauje o biochemickch abnormalitch nebo o heredodegenerativnch faktorech. Na chorioretinln zmny se pohl jako na dsledek excesivn axiln dlky. Progresivn distenze zadnho plu napn obaly oka a projevuje se napmenm

Sklivec a stnice

325

temporlnch retinlnch cv, srpkovitou peripapilrn atrofi a ztenenm stnice a choroidey. Ke vzniku stafylomu pispv abnormln sklra s nzkou mechanickou rezistenc, kter se napn a vyklenuje pod vlivem nitroonho tlaku a tahu extraokulrnch sval. Podle heredodegenerativn teorie dochz k chorioretinlnm zmnm geneticky determinovanm abiotrofnm procesem, kter je nezvisl na anatomickch zmnch sklerln stny. Jsou nkter dkazy, e patologick myopie je autozomln dominantn. Histologick zmny na zadnm plu oka jsou charakteristick. Sklra je ztenen s lokalizovanmi ektziemi, zteneny jsou i kolagenn svazeky a je snen prmr kolagennch fibril. Choroidea je tenk, v nkterch mstech chyb cvy a melanocyty. Ztenen postihuje i choriokapilaris. Buky RPE jsou plo a vt a v nkterch mstech jsou pigmentov buky a fotoreceptory nahrazeny Mllerovmi bukami. Bruchova membrna vykazuje rozlin zmny vetn roztpen, ztenen a ruptury. Je patrn ztenen senzorick stnice v makule zpsoben sten ztrtou vrstvy gangliovch bunk. Oftalmoskopicky nachzme ikm prostup cvn branky tere zrakovho nervu s oplotnm temporlnm lemem, nazln okraj je asto vyven. Ter bv obklopen koncentrickou oblast depigmentace (tzv. myopick knus) nebo temporlnm atrofickm srpkem. Ten me bt lokalizovn i nazln nebo dokonce dole, nkdy se a do makulrn krajiny (obr. 10.123 ). Pro degenerativn myopii je patognomick zadn stafylom. Lokalizovan ektzie postihuje sklru, choroideu a RPE. Se vzrstajc hloubkou stafylomu koreluje stupe chorioretinln atrofie a myopickho konu. Hloubku a velikost stafylomu lze znzornit ultrazvukem (obr. 10.124 ). Me bt umstn kdekoliv na zadnm plu nebo dokonce i nazln. Pokud je pod makulou, je spojen s poklesem CZO, pi jinch lokalizacch nemus bt vizus postien. Ztenen RPE a choroidey zpsobuje dobrou viditelnost vtch choroidlnch cv. Svtlo odraen od sklry asto sniuje kontrast pi fluorescenn angiografii a me zastt hranice foveln avaskulrn zny, kterou lze asto lokalizovat jen podle smru makulrnch arteriol. Choroidln arterie v makulrn krajin jsou zen a mn poetn, zatmco vny jsou ztenen jen v oblasti stafylomu. lutoblav oblasti fokln atrofie mohou bt okrouhl nebo nepravidelnho tvaru, mal nebo rozshl, izolovan nebo mnohoetn. S progres se

objevuj v atrofickch znch lutav nebo blav, nkdy opouzden choroidln cvy. Pokud se atrofie do fovey, dochz k vraznmu poklesu CZO. Na FAG jsou hypofluorescentn atrofick loiska peken velkmi choroidlnmi cvami, kter se pln v asnch fzch angiogramu. Retinln cvy lec nad nimi maj normln vzhled. Bhem recirkulan fze se atrofick msta progresivn barv, ale neprosakuj. Typickm rysem degenerativn myopie jsou ruptury Bruchovy membrny, kter signalizuj zhoren CZO, zvlt kdy jsou doprovzeny hemoragiemi. Maj vzhled puklin v laku. Jsou jemn, nepravidelnho kalibru, lutoblav, horizontln orientovan, ojedinl nebo mnohoetn. FAG napome jejich identifikaci. V asn fzi se ruptura zobraz jako nepravideln hyperfluorescentn linie, co je zpsobeno abnormln transmis z parciln atrofick choriokapilaris. Bhem tranzitn fze se fluorescence lehce zvyuje a v pozdn fzi je linie jen slab hyperfluorescentn. asem se poet a e ruptur zvyuje, co me bt spojeno s hemoragiemi v makule. Pacient vnm nhl pozitivn skotom, nkdy metamorfopsie. Krvcen me zakrt rupturu Bruchovy membrny, kterou pak lze zobrazit jen pomoc ICGA. Hemoragie se resorbuje, ale me se objevit znovu nebo na jinm mst. Po jejm vstebn se zpravidla CZO vrt do pvodnho stavu (obr. 10.125 ). Jako pokus zastavit progresi stafylomu se na nkterch pracovitch provdj operace zesilujc sklerln stnu, tzv. skleroplastiky. Pouv se drcovsk sklra, autologn fascia lata, dura mater a dal materily. Dlouhodob sledovn vak neprokzalo zstavu axiln elongace bulbu a dn chirurgick technika neochrnila postien oi od vskytu Fuchsovy skvrny. Prospnost tchto chirurgickch technik se mus dle ovovat dlouhodobm vzkumem a pelivm monitorovnm, ne budou veobecn doporuovny.

10

Choroidln neovaskularizace
FAG prokzala, e dve nazvan pigmentovan Fuchsova skvrna v makule je subretinln nebo intraretinln migrace RPE provzejc choroidln neovaskularizaci. Myopie je druhou nejastj pinou choroidln neovaskularizace, kter se vyskytuje u 5 a 10 % o s vce ne -5 dioptriemi a axiln dlkou bulbu vt ne 26,5 mm. V polovin ppad se do centra foveln avaskulrn zny. Rstu membrny mohou

326

Sklivec a stnice

Obr. 10.126 Choroidln neovaskulrn membrna u myopia gravis velmi asto pedchzet trhliny Bruchovy membrny. Invaze novotvoench cv do subretinlnho prostoru (typ II CNVM) zpsob nhl pokles CZO, obvykle spojen s metamorfopsiemi. Biomikroskopicky se projevuje jako mal, zaedl, okrouhl nebo ovln ohranien lze umstn tsn parafoveolrn. asto ji ohraniuje edav lem pigmentu. Ablace stnice je obvykle nevelk a nejlpe zobraziteln na OCT. Hemoragi je mlo a tvrd exsudty se nalzaj vzcn (obr. 10.126). U mladch myop je lze v asn fzi FAG hyperfluorescentn a v pozdnch fzch signalizuje prosakovan novotvoen cvy. I kdy prosakovn v tranzitn fzi nen vrazn, lze je pedpokldat tm, e je mn patrn perifern hypofluorescentn lem pigmentace (obr. 10.127). U degenerativn myopie je toti zpomalen tok v choroidlnch cvch zpsoben obliterac nkterch cv, ztrtou choroidlnho stromatu a difuznm ztenenm cvnatky. Rovn v choriokapilaris dochz k poruchm cirkulace. To se projevuje i na hemodynamickch charakteristikch novotvoench cv, kter z choroidey pochzej. U starch pacient je choroidln neovaskularizace vt a vykazuje vt prosakovn barviva za hranice neovaskulrn membrny. Me to bt v dsledku pidruench vkem podmnnch zmn, a tak je nkdy obtn odliit neovaskularizaci zpsobenou VPMD od neovaskularizace pi myopii. Proto jen u osob mladch 50 let lze hovoit o prav myopick choroidln neovaskularizaci. ICGA me bhem choroidlnch arterilnch a venznch fz zobrazit hyperfluorescentn neovaskulrn s, kter bledne soubn s vyplavenm barviva z vtch choroidlnch cv. V pozdnch fzch zstv lehce hyperfluorescentn. V nkterch

Obr. 10.127 FAG choroidln neovaskulrn membrny u myopia gravis (tot oko viz obr. 10.126) ppadech je intenzita membrny podobn intenzit okoln choroidey, ale lze ji detekovat podle okolnho tmavho lemu. Byla pozorovna asociace mezi vvojem zadnho stafylomu a choroidln neovaskularizace. Do urit hloubky (ne vce ne 2 mm) se incidence zvyuje se stupnm chorioretinlnho postien. Avak pokud se stafylom dle zvtuje, incidence neovaskularizace kles. To jen potvrzuje, e k jej tvorb je zapoteb relativn vitln choriokapilaris. Obraz choroidln neovaskularizace se asem mn. V akutn fzi se jev jako tmav hnd skvrna v makule, co zpsobuje pms krve. Pozdji se stv lutoedou, okrouhlou nebo ovlnou, lehce elevovanou lz. V tto dob me vstebnm hemoragi dojt k stenmu zlepen vizu. Nakonec se vyvine Fuchsova jizva obsahujc fibrzn tk a melanin. Ve vtin ppad dochz k rychlmu poklesu CZO. U nkterch myopickch pacient s makulrnm nebo juxtapapilrnm stafylomem se me vyskytovat chronick ploch ablace RPE v makule, i kdy nen ptomn subretinln CNVM. Me bt zpsoben sklivcovou trakc prokazatelnou na OCT. Extrmn ztenen choroidey a Bruchovy membrny u o s myopickou degenerac znamen obzvltn vulnerabilitu na mechanick psoben vetn laserkoagulace, co je dvodem pro nevhodnost laserovho zkroku. Dalm je lokalizace membrn subfoveln nebo tsn parafoveln. V posledn dob jsou publikovny zprvy o efektu fotodynamick terapie s pouitm verteporfinu. Podle nkterch dochz ke zlepen CZO a centrlnho zornho pole ve vce ne 70 %. Probhaj rovn studie hodnotc vsledky makulrn translokace zvlt u mladch pacient.

Sklivec a stnice

327

Centrln serzn chorioretinopatie

Idiopatick centrln serzn chorioretinopatie (CSCHR), dve nazvan centrln serzn retinopatie, je specifick onemocnn, kter typicky postihuje pevn mue ve vku 20 a 45 let. Pomr postien mu a en je 10:1. Vskytu zrakovch pznak asto pedchz mimodn emocionln stres. V anamnze bvaj bolesti hlavy, asto migrenznho charakteru. Ped tm, ne si pacient uvdom poruchu zraku, dochz v makule nebo v paramakulrn oblasti k jednomu nebo k nkolika drobnm serznm ablacm RPE event. se serznm odchlpenm stnice. Pokud se odchlpen ne do centra makuly, pacient neudv dn pote. Odchlpen stnice se me spontnn piloit. Pokud vak ablace postihuje centrln makulrn oblast, vyvolv typicky metamorfopsie, pozitivn skotom a mikropsii, co meme zjistit na Amslerov mce. Zrakov ostrost je jen mrn snen a me bt korigovan tm k normlu pidnm mal hypermetropick korekce. Celkov zdravotn stav pacienta je zpravidla dobr. Oftalmoskopicky a biomikroskopicky zjistme ohranienou okrouhlou nebo ovlnou nzkou elevaci stnice v makulrn krajin, kter m lehce tmav barvu ne okol. Subretinln serzn tekutina je zpravidla ir. Nkdy se zjist v centru fovey mal okrouhl lut skvrna zpsoben pravdpodobn lpe viditelnm retinlnm xantofylem. Jindy je zadn povrch stnice pokryt etnmi tekovitmi lutavmi precipitty. Asi v 10 % ppad bv subretinln prostor sten vyplnn edoblavm srofibrinznm exsudtem, kter me bt myln povaovn za projev akutn fokln retinitidy, ischemickho infarktu stnice nebo za subretinln neovaskulrn membrnu. Serzn ablace RPE pod odchlpenou stnic je rzn velikosti a asto ji nelze urit bez pomoci FAG. M typicky tvar okrouhl nebo ovln lutoedav lze velikosti mn ne 1/4 PD, umstn obvykle pod horn polovinou amovan stnice. Typick FAG proke u vtiny ppad jeden nebo vce prosakujcch bod ve vrstv RPE. U meniny ppad barvivo stoup vzhru pod neurosenzorickou stnici v podob koue z komnu. To je zejm zpsobeno zvenou koncentrac protein v tekutin pod stnic. Tekutina prochzejc pes RPE, kter obsahuje mn protein, se pod vrchol odchlpen. astji se zobraz prosakovn barviva jako mal skvrna, kter se v prbhu angiogramu zvtuje a v pozdnch stadich fluorescein vypluje ablaci (obr. 10.128 a 10.129). Na OCT je dobe patrn subretinln tekutina (obr. 10.130 ).

10
Obr. 10.129 FAG u centrln serzn chorioretinopatie vraznj prosakovn ve venzn fzi ICGA zobraz loiska choroidln vaskulrn hyperpermeability zvlt ve stednch fzch angiogramu. Vzcnji je pozorovna rozshl alterace RPE na zadnm plu, kter je zpsobena chronickou ptomnost subretinln tekutiny. Tato varianta CSCHR je uvdna pod nzvem difuzn retinln pigmentov epiteliopatie (DRPE) nebo chronick CSCHR. Bv zjiovna u starch pacient (zpravidla vce ne 50letch), asto s anamnzou pedchozch atak CSCHR. Me postihovat ob oi. Charakteristick je atrofick pruh c se od zadnho plu ve tvaru komety dol k ekvtoru nebo ora serrata, nkdy spojen a s bulznm exsudativnm neurosenzorickm odchlpenm pi jeho distlnm konci. Je to zejm zpsobeno prolongovanm prosakovnm tekutiny z defekt RPE v subretinlnm prostoru. Tekutina psobenm gravitace postupuje smrem dol a zpsobuje neurosenzorick odchlpen v dan oblasti. Dochz k atrofickm zmnm RPE a fotoreceptor a k pigmentovm akumulacm perivaskulrn nebo ve tvaru kostnch bunk (obr. 10.131 ). U tchto pacient zjistme odpovdajc defekty v horn sti zornho pole. Na rozdl do klasick CSCHR me bt vizus tce alterovn. DRPE je zvlt vrazn na FAG. V oblastech zmn RPE je granulrn hyperfluorescence, nkdy prosakovn, zvlt na proximln sti pruhu (obr. 10.132 ). I kdy je CSCHR idiopatickm onemocnnm, byla pozorovna v thotenstv, u tkho postien ledvin a u celkov lby kortikosteroidy. Nzory na patogenezi onemocnn nejsou jednotn. Na zklad FAG a zvlt ICGA nlez je dnes

328

Sklivec a stnice

pijmna teorie, e msta hyperpermeability choroidln cirkulace jsou zpsobena venzn kongesc. Excesivn hydrostatick tlak poruuje RPE bariru, ovlivuje schopnost RPE oderpvat tekutinu ze stnice do cvnatky, co m za nsledek ablace RPE a retenci tekutiny pod stnic. Uvauje se rovn o tom, e krevn tlak v krtkch zadnch cilirnch cvch ovlivuje prtok v choriokapilaris a porucha tto regulace me zpsobit jej hyperpermeabilitu. Jin hypotza uvd kombinovan vazokonstrikn efekt endogenn cirkulujcch adrenergnch efektor a sympatick inervace na choroidln cirkulaci. Stresov situace zpsobuje jak zven uvolovn adrenergnch meditor, tak kortikosteroid a je znmo, e u pacient lench steroidy me dojt i k tm formm CSCHR. Je tedy mon, e pacienti s CSCHR maj zven cirkulujc hladiny adrenergnch meditor a kortikosteroid. To me vst k nepznivmu vlivu na choroidln cvn systm nerovnovhou mezi meditory vazokonstrikce a vazodilatace, ke zmn hydrostatickho tlaku a k hyperpermeabilit cvnatky. U velk vtiny pacient s idiopatickou CSCHR dochz ke spontnnmu piloen bhem 12 tdn. Asi u 1/3 a 1/2 vak lze pozorovat recidivy vtinou bhem jednoho roku. Vzcn se vyskytnou na zadnm plu pomalu progredujc poruchy RPE se zhorovnm vizu. V malm procentu ppad byla pozorovna choroidln neovaskulrn membrna, perifoveln atrofie RPE nebo cystick makulrn degenerace s tkm a ireverzibilnm poklesem CZO. I kdy diagnza CSCHR je potvrzena charakteristickm FAG nlezem, lze v diferenciln diagnostice uvaovat o nsledujcch klinickch jednotkch: Pedevm je nutno odliit kad zntliv nebo infekn onemocnn, kter postihuje zadn pl a zpsob serzn odchlpen makuly. U zadn skleritidy zjistme ultrazvukem ztlutn sklry, bunnou reakci ve sklivci a bolest pi pohybech oka. Syndrom idiopatick uveln efuze je spojen s bulznm odchlpenm neurosenzorick stnice a serzn ablac choroidey a/nebo asnatho tlesa, dilatac velkch spojivkovch vn a charakteristickm nlezem na ultrazvuku. U benign reaktivn lymfoidn hyperplazie choroidey dochz zpotku k recidivujcmu serznmu odchlpen makuly, ale s progres se objev infiltrativn ztlutn uvey, lutoed zbarven fundu a tvorba pigmentovch pruh. Rovn nkter choroidln tumory (melanom, hemangiom, metastzy, osteom) a leukemick infiltrty se mohou v inicilnch fzch projevovat serzn ablac stnice na zadnm plu, ale rozlien vtinou nein

pote. Podobn systmov lupus erythematodes, polyarteriitis nodosa, skleroderma, dermatomyozitida, malign hypertenze nebo toxmie v thotenstv. U pacient starch 50 let je nutno odliit VPMD. Jak bylo ve uvedeno, CSCHR u starch pacient zpsobuje difuznj pokozen RPE, multifokln msta prosakovn, nkdy i depozita lipid, vzcn se komplikuje sekundrn choroidln neovaskularizac. V rozlien neohranien choroidln neovaskularizace u VPMD a difuznho prosakovn u CSCHR me bt npomocn ICGA. U CSCHR zobraz v asnch fzch multifokln hyperfluorescenci, kter postupn miz, zatmco u VPMD se hyperfluorescence odpovdajc neovaskulrn membrn objevuje ve fzi pozdn. Terapie: V terapii CSCHR je pouvna laserov koagulace. Je doporuovno, pokud nem pacient v zamstnn obzvltn nroky na zrakovou ostrost a pokud nejde o jedin vidouc oko, vykat s lbou prvn 3 msce. Nedojde-li za tuto dobu k piloen makuly a bod prosakovn je vzdlen od centra fovey, pistupuje se k lb. Pokud je vak zdroj prosakovn umstn do 500 mikrometr od centra fovey, je lpe vykat 6 msc. Dalmi indikacemi pro laserovou lbu je pokles zraku u nemocnho, u nho dolo k trvalmu snen vizu na druhm oku, kter nebylo leno, a obzvlt tk formy CSCHR, kter maj bez terapie patnou prognzu (mnohoetn serzn ablace RPE, bulzn odchlpen senzorick stnice, DRPE, subretinln depozita fibrinu a lipid a sekundrn choroidln neovaskulrn membrna). Po laserov koagulaci msta prosakovn dochz obvykle v nekomplikovanch ppadech k anatomickmu piloen makulrnho odchlpen do 2 tdn, ale u dletrvajc ablace s turbidn subretinln tekutinou a do 6 tdn. prava CZO vak vyaduje dvojnsobek asu. U chronickch, tkch forem s difuzn dekompenzac RPE a mnohoetnmi bodovitmi oblastmi prosakovn (DRPE) se doporuuje zvit, i pes neproven efekt, mkovou laserkoagulaci oblasti dekompenzace RPE. Z komplikac laserov lby, i kdy ojedinlch, se uvd nhodn fotokoagulace fovey a pi uit vysokch intenzit sekundrn choroidln neovaskularizace. Nesm se podcenit pomal, ale progresivn zvten msta atrofie RPE po laserovm zsahu. Je-li lba aplikovna blzko centra fovey, zvten jizvy me asem postihnout foveu a zpsobit ireverzibiln ztrtu CZO. Pro plnost je nutno se zmnit o nlezu jamky tere zrakovho nervu (optic pit) v makule, kter

Sklivec a stnice

329

me bt nkdy pokldn za CSCHR. Jamka tere zrakovho nervu se vyskytuje asi u 0,01 % populace. Me to bt limitovan forma kolobomu papily nebo vznik abnormlnm vvojem primitivn papily. Jamku lze pozorovat jako edou, lutavou nebo tmavou prohlubinku nejastji v temporln sti zvten papily, ale me bt umstna i v ostatnch kvadrantech papily, dokonce i v jejm centru (obr. 10.133 ). Sama nepsob dn pote a me bt nhodnm nlezem. Asi u poloviny pacient vak dojde v prbhu ivota, vtinou v 2. a 3 decenniu, k serzn elevaci makuly, kter me trvale a vrazn sniovat CZO. Nlez v makule je zpsoben roztpenm vnitnch vrstev retiny. Odchlpen zan v makule bez zjevn komunikace s jamkou a je lehce opakn. Separovan vnitn vrstva je transparentn a s jamkou komunikuje. Na FAG nen typick prosakovn a diagnzu ozejm OCT. Pedpokld se prostup sklivcov tekutiny z oblasti jamky do subretinlnho prostoru a chronick pokozen RPE. Stav je chronick a i kdy me dojt k spontnnmu vstebn tekutiny, asto dochz k relapsm. Pokusy vytvoit adheze mezi stnic a RPE, a tak vytvoit bariru mezi foveou a jamkou tere, se ukzaly nespn. Lepch vsledk se dosahuje pars plana vitrektomi (s uvolnnm adhez mezi sklivcem, papilou a makulou) a s plynovou tampondou.

Dvod predispozice makuly ke vzniku cystoidnho edmu nen znm. U nkterch stav, vetn pseudofakickho i afakickho CME, je edm spojen s prosakovnm parafoveolrnch kapilr. U jinch chorob, jako je diabetick makulrn edm, me bt prosakovn cv i ztlutn zadnho plu difuznj, s cystoidnmi zmnami v makule i bez nich.

Patofyziologie
Ke vzniku CME predisponuj etn on choroby. Pesn pina tto patologie je neznm, avak vme, e vznik poruenm hematoretinln bariry. Dleitou roli v nitroonm zntu hraj prostaglandiny, zejmna typu E, kter jsou silnmi meditory zntliv odpovdi. Na stimulus (nap. chirurgick trauma) produkuje enzym fosfolipza A2 ltky, pochzejc z mastnch kyselin, jako je kyselina arachidonov, kter je nsledn transformovna na prostaglandin enzymem cyklooxygenzou. Jsou-li uvolnny do komorovho moku, jsou prostaglandiny odpovdn za nrst permeability a cvn dilataci. Nkter studie prokazuj, e rozvoji cystoidnch prostor pedchz ztlutn a nekrza Mllerovch bunk, co spolen s cvnmi zmnami dv vznik petaloidnmu obrazu na fluorescennm angiogramu. Jin autoi povauj hromadn tekutiny za expanzi extracelulrnho prostoru a nezmiuj se o zmnch bunk. Rozvoj edmu v tto oblasti lze vysvtlit vaskulrn anatomickou charakteristikou fovey. Dojde-li k dekompenzaci, je vstebvn tekutiny v extracelulrnm prostoru siln omezeno; proto m tekutina tendenci k akumulaci. Petaloidn tvar parafoveolrn hyperfluorescence je pravdpodobn zpsoben zvltn anatomi perifoveolrn stnice. V oblasti kolem foveoly chyb vnitn vrstvy stnice a zbvajc Mllerovy buky, bipolrn buky a vbky fotoreceptor (tyinek a pk) jsou v stnici orientovny horizontln a radiln kolem centra fovey. Pebyten tekutina, hromadc se ve vnitn vrstv jader i v zevn plexiformn vrstv parafoveolrn stnice a ji jako edematzn Mllerovy buky i extracelulrn cysty vypluje radiln orientovan prostory, kolm k povrchu stnice kolem foveoly. To vede k typickmu obrazu okvtnch pltk na FAG. Prosakovn fluoresceinu vdy nekoreluje s pozorovanm ztlutnm parafoveolrn stnice i se zrakovou ostrost, existuje tud disproporce mezi angiografickm nlezem CME a klinicky signifikantnm CME.

10

Cystoidn makulrn edm

(Ivan Fier) Cystoidn makulrn edm (CME) je nahromadn tekutiny v zevn plexiformn vrstv stnice a ve vnitn vrstv jader. M charakteristick obraz radiln uspodanch cystoidnch prostor v oblasti fovey, zpsobench primrn zmnami kapilrn stny. Tyto zmny vedou k porue hematoretinln bariry, umoujc prnik tekutiny s nsledkem ztlutn tto oblasti. Makulrn edm je bnou pinou ztrty CZO u ady onch onemocnn. Je nespecifickou patologickou odpovd na poruchu hematoretinln bariry. Tato barira, chrnc stnici, omezuje pronikn sloek plazmy do stnice a v kombinaci s mechanismy aktivnho a pasivnho transportu hraje dleitou lohu pi udrovn homeostzy v rmci neurosenzorick stnice. Hematoretinln bariru zajiuj anatomicky tsn spoje mezi endotelovmi bukami stnicovch cv (vnitn hematoretinln barira) a tsn spoje mezi bukami pigmentovho epitelu stnice (zevn hematoretinln barira).

330

Sklivec a stnice

Histopatologie cystoidnho makulrnho edmu

Svteln mikroskopie prokazuje hromadn eozinofilnho materilu v zevn plexiformn a ve vnitn nuklern vrstv stnice s tvorbou cyst. Tyto cysty asto obkruuj cystu centrln. S delm trvnm CME se cysty mohou zvtovat a it do vnitnch vrstev stnice a zpsobit vznik lamelrnho i plnho defektu makuly. Vsledky histopatologickch studi etiologie CME jsou dosud nejednoznan. Podle Gasse a spol. je primrn zmnou, vedouc ke vzniku CME, hromadn extracelulrn tekutiny v stnici. Podle jinch autor jsou tyto cystoidn prostory edematznmi a degenerovanmi Mllerovmi bukami bez expanze extracelulrnho prostoru. Tuto teorii podporuje skutenost, e ischmie a jin faktory, pokozujc funkci Mllerovch bunk, jsou spojeny s rozvojem CME. U o s CME me dochzet i ke ztrt fotoreceptor a k degeneraci bunk pigmentovho epitelu.

Faktory vzniku cystoidnho makulrnho edmu

Pesn patofyziologick mechanismus odpovdn za naruen hematoretinln bariry u CME zstv nejist, avak tato porucha je spojena s mnostvm faktor, ptomnch u ady chorob stnice. Tyto faktory zahrnuj porann oka traumatem i chirurgickm zkrokem (operac katarakty, rohovky, odchlpen stnice, glaukomu), metabolick poruchy postihujc pigmentov epitel stnice nebo endotel stnicovch cv (diabetes mellitus), ischmii stnice (pi cvnch onemocnnch s dsledky pro retinln cirkulaci), hydrostatick sly (zven intravaskulrn tlak u cvn okluze i naopak nitroon hypotenze) a mechanick sly (vitreoretinln trakce), nitroon znt (pednho i zadnho segmentu) a toxick a farmakologick vlivy (adrenalin, latanoprost, betaxolol, svteln toxicita UV zen, radian retinopatie).

Diagnza
Klinick vyeten pacient se suspektnm CME zan pelivou anamnzou, zahrnujc detaily pedchozch operac, osobn anamnzu, rodinnou anamnzu, pehled symptom a terapie. Vizus stanovujeme na dlku i nablzko, uiten me bt i vyeten zornho pole.

Pedn segment vyetujeme na trbinov lamp, piem hledme vodtka k etiologii CME, jako je vytaen zornice s inkarcerac sklivce v rn, mobiln pednkomorov oka i uveitida. Pot vyetujeme fundus. Nezbytn je biomikroskopick vyeten kontaktn (Goldmannovou nebo makulrn) i bezkontaktn (78 D, 90 D, Superfield) okou, kterm meme odhalit i velmi mrn CME a identifikovat choroby jako diabetick retinopatie i epiretinln membrny. Cystick prostory nejlpe zobrazme retroiluminac tenkm paprskem trbinov lampy, kterm pejdme pes oblast suspektnho CME. Indirektn oftalmoskopie umon vyeten celho zadnho plu i periferie a odhalen ppadnch pin CME, jakmi mohou bt tumory, cvn malformace a odchlpen stnice. Peliv vyeten s pouitm kontaktn i bezkontaktn oky u pacienta s irmi optickmi mdii posta k diagnze CME, avak pokud tento nen zeteln a pro pokles zraku nen vysvtlen, doporuujeme provst FAG. U pacienta s cystoidnm makulrnm edmem ukazuje FAG hyperfluorescenci v asnch fzch. To znamen, e kontrastn materil prosakuje z perifoveolrnch kapilr. Prosakovn narst v pozdnch fzch, napluje cystoidn prostory v Henleov vrstv nervovch vlken a vytv klasick petaloidn obraz. Ter zrakovho nervu me bt tak hyperfluorescentn vlivem prosakovn z kapilr na teri na podklad zntlivch zmn. Dalm, mn asto uvanm testem je fluorofotometrie, propagovan Cunhaem-Vazem a spol., kter detekuje a kvantifikuje nrst cvn permeability a pronikn barviva do sklivce, kam jej pes neporuenou hematoretinln bariru normln pronik velmi mal mnostv. Tato metoda demonstruje prosakovn fluoresceinu do sklivce nap. u diabetik jet ped klinickou diagnzou diabetick retinopatie, dle u nemocnch s hypertenz, uveitidou a pigmentovou retinopati. Laserov tomografie poskytuje trojrozmrnou kvantitativn analzu, kter umouje hodnotit informace, tkajc se zrakov prognzy a patogeneze makulrn cysty. Pestoe FAG je cennou pomckou k diagnostice CME, ztrta zrakov ostrosti koreluje vce se stupnm makulrnho ztlutn, ne s rozsahem makulrnho prosakovn, patrnm na FAG. Donedvna obtn a subjektivn men ztlutn stnice (klinicky i pomoc stereoskopickch fotografi) je dnes nahrazeno novmi technikami, umoujcmi objektivn a kvantitativn men, jakmi jsou OCT a analza tlouky stnice (retina thickness

Sklivec a stnice

331

Obr. 10.134 Tk cystoidn makulrn edm se serzn ablac neuroepitelu, oko po okluzi vtve centrln stnicov ly, vizus 6/60, nlez na OCT analysis, RTA). Ob techniky vyuvaj projekce laserovho paprsku na stnici s analzou odraenho svtla, m se zsk obraz prezu stnice s vysokm rozlienm. Ob metody dobe zobrazuj cysty stnice u CME, RTA m vhodu zskn trojrozmrn rekonstrukce stnice dky mnohoetnm paralelnm prezm stnice bhem krtkho intervalu. OCT dobe dokumentuje anatomick stav vitreoretinlnho rozhran. Vznam OCT a RTA v diagnostice a terapii makulrnho edmu neustle narst (obr. 10.134 a 10.135 ). Echografie je uitenm diagnostickm nstrojem, pokud opacity optickch mdi brn dobr vizualizaci fundu. Echografie me rovn dokumentovat makulrn ztlutn a nap. vitreomakulrn trakn syndrom.

Onemocnn spojen s cystoidnm makulrnm edmem

Cvn postien oka: diabetes mellitus, kmenov i vtvov iln okluze, hypertenze, choroidln neovaskularizace, cvn malformace a cvn tumory. Jin on onemocnn: zntliv (uveitida, zejmna pars planitis), choroby vitreoretinlnho rozhran (epimakulrn membrna, vitreomakulrn trakn syndrom), heredodegenerativn dystrofie stnice (retinopathia pigmentosa), pooperan CME (Irvinv-Gassv syndrom), toxick a radian retinopatie.

Diabetes mellitus. Diabetick retinopatie (DR) je nejastjm cvnm onemocnnm stnice spojenm s poruchou hematoretinln bariry a s makulrnm edmem. Naruen metabolismus glukzy u nemocnch s diabetem m za nsledek naruen hematoretinln bariry. Toto naruen, kter lze demonstrovat fluorofotometri sklivce, pedchz vvoji klinicky zeteln diabetick retinopatie. Experimentln modely demonstrovaly men prosakovn na rovni pigmentovho epitelu a klinicky vraznj prosakovn na rovni stnicovch cv. DR je charakterizovna mikrovaskulrn okluz, intraretinlnmi arteriovenznmi shunty, teleangiektziemi a mikroaneuryzmaty. Tyto cvn zmny jsou spojeny se zvenou cvn permeabilitou s intraretinlnmi hemoragiemi, lipoidnmi exsudty a makulrnm edmem. Vzrstajc ischmii mohou ppadn komplikovat i neovaskularizace optickho disku a stnice. Naruenm vnitn hematoretinln bariry s prosakovnm soust plazmy do stnice expanduje extracelulrn prostor, co vede ke ztlutn stnice, pozorovatelnmu klinicky. Makulrn edm, kter me bt lokalizovan i difuzn, pochz z foklnho prosakovn z mikroaneuryzmat, nebo, spe zdka, z difuznho, neohranienho a hlubho cvnho prosakovn. Prosakovn s nslednm makulrnm edmem je nejastj pinou ztrty zraku u pacient s diabetickou retinopati. Studie asn lby diabetick retinopatie (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study, ETDRS) prokzala pzniv inek specifick fotokoagulace na prevenci zhoren zraku u o s klinicky signifikantnm diabetickm makulrnm edmem. Tato strategie zahrnuje fokln laserovou koagulaci prosakujcch mikroaneuryzmat a mkovou fotokoagulaci oblast neperfuze a difuznho prosakovn. Pzniv efekt mkov fotokoagulace vak bv stle astji zpochybovn. Prokazatelnm, a dosud ne zcela vysvtlenm, je vliv pars plana vitrektomie na makulrn edm. Nezodpovzenou otzkou dosud zstv, zda souasn proveden peeling membrana limitans interna je innou pomoc pro redukci makulrnho edmu. Velmi propagovanou lbou je v souasnosti aplikace steroidu do sklivcovho prostoru, kter me navodit stup makulrnho edmu ji bhem nkolika dn. Toto zlepen je sice pechodn (jeho trvn je nkolik msc), avak prokazateln, a je pouze otzkou asu, kdy budou vyvinuty depotn preparty s protrahovanm antiedematznm inkem, avak s redukovanm psobenm kataraktogennm a glaukomatogennm. Venzn okluzivn choroby. Tyto choroby, tj. okluze centrln stnicov ly i jej vtve, jsou

10

332

Sklivec a stnice

dalmi bnmi cvnmi poruchami stnice, spojenmi s CME. Na vzniku edmu spolupsob dva mechanismy. Porucha vnitn hematoretinln bariry u venzn okluzivn choroby je zpsobena jednak zvenm distlnho intravaskulrnho venznho a kapilrnho tlaku, majcm za nsledek omezen toku krve distln od okluze, tedy hydrostatick sla, jednak vede snen perfuze k ischmii v postien oblasti s pokozenm endotelu a s nsledn zvenou cvn permeabilitou. Jak u centrln, tak i u vtvov iln okluze je pinou ztrty zraku makulrn edm. U centrln iln okluze nebyla podle CVOS (Central Vein Occlusion Study) mkov fotokoagulace nsledovna zlepenm vizu, zatmco u vtvov iln okluze podle BVOS (Branch Vein Occlusion Study) mkov fotokoagulace pinesla signifikantn zlepen vizu. Zrakov prognza u pacient s CME zvis na stupni makulrn ischmie. Pokud petrvvajc CME u nlezu s dobrou makulrn perfuz podstatn zhoruje vizus, je na mst zvit laserovou lbu. Dal monost lby pacient se iln okluz a zachovalou perfuz je pesmrovn krevnho toku ze stnicov do choroidln cirkulace iatrogenn chorioretinln anastomzou vysokou (3 W) laserovou koagulac podl stnicovch vn. spch se me dostavit v podob stupu edmu a zlepen vizu. Komplikace jsou vak rovn mon v podob krvcen (subretinlnho, choroidlnho a sklivcovho), fibrovaskulrn proliferace a traknho odchlpen stnice. Dal slibnou, v poslednch letech siln se roziujc metodou lby, je vitrektomie s chirurgickm uvolnnm arteriovenzn pochvy v mst okluze, ppadn s peelingem membrana limitans interna, vylouen nen ani spch samotn vitrektomie bez dalch mikrochirurgickch procedur. V poslednch letech se k lb CME u venzn okluze stle astji vyuv intraokulrnch injekc steroid, kter maj prokazateln antiedematzn inek. Studovna byla i hyperbarick oxygenoterapie, kter snad dky vazokonstriktivnmu inku zvenho parcilnho tlaku kyslku na stnici me ovlivnit venzn tlak a makulrn edm. Ischemick onemocnn choroidey. Ischemick zmny choroidey se manifestuj jako lokalizovan neperfuze choroidelnch lobul, kterou lze pozorovat u nemocnch s tkou hypertenz, toxaemia gravidarum, pi kolagenzch, pi diseminovan intravaskulrn koagulaci a trombotick trombocytopenick purpue. Choroidln ischmie zpsobuje dysfunkci nasedajcho pigmentovho epitelu a disrupci zevn

hematoretinln bariry, kter me vst k serznmu odchlpen stnice a k makulrnmu edmu. Hypertenze. Tk systmov hypertenze se zvenm arterilnm tlakem me naruit vnitn hematoretinln bariru a zpsobit hypertonickou retinopatii, charakterizovanou okluz drobnch prekapilrnch arteriol. Jsou u n bn plamnkovit hemoragie, vatovit loiska a tvrd lipoidn exsudty. V porue vnitn a nkdy i zevn hematoretinln bariry hraj lohu hydrostatick a ischemick faktory. Sklivcov fluorofotometrie prokzala abnormln cvn permeabilitu, majc za nsledek prosakovn soust plazmy a vznik CME. Terapie hypertenzn retinopatie a makulrnho edmu spov v normalizaci krevnho tlaku pomoc intern medikace. Po vstebn makulrnho edmu, hemoragi a exsudt vak asto petrvvaj centrln i paracentrln skotomy, korespondujc s oblastmi infarkt a jizven. U tchto o je nvrat vizu nejist a promnliv. Konen naruen hematoretinln bariry me zpsobit i vznamn snen nitroonho tlaku pi souasn normlnm tlaku intravaskulrnm. Makulrn ztlutn je asto ptomno u nitroon hypotonie, zvlt chronick. Choroidln neovaskularizace (CNV). Cystoidn makulrn edm je bn u CNV v rmci neovaskulrn VPMD, mn asto u idiopatick CNV i u POHS (presumed ocular histoplasmosis syndrom) a jinch chorioretinlnch chorob. Tyto subretinln novotvoen cvy, pochzejc z choriokapilaris, postrdaj tsn spoje mezi endoteliemi. Prosakovn soust plazmy z tchto inkompetentnch cv vede k elevaci neurosenzorick stnice subretinln tekutinou, lipidy a hemoragiemi. Chronick ablace neuroretiny v makule s cystickmi zmnami stnice odr souasnou poruchu hematoretinln bariry. Vstebn tekutiny a stup CME lze navodit bu laserovou fotokoagulac prosakujcch cv, avak za cenu souasn destrukce neurosenzorick stnice, nebo spnou fotodynamickou terapi. Makulrn edm u CNV rovn asto ustupuje po intraokulrn injekci depotnho steroidu. V USA byla prv zahjena nov slibn terapie VPMD pomoc intraokulrnch injekc anti-VEGF, protiltky proti rstovmu faktoru. Cvn malformace stnice a cvn tumory. Makulrn edm a exsudace lipid jsou spojeny s perifernmi retinlnmi vaskulrnmi malformacemi, jakmi jsou kapilrn hemangiomy, retinln teleangiektzie a aneuryzmln zmny u Coatsovy choroby, kongenitln a zskan parafoveolrn teleangiektzie, retinln arteriovenzn malformace, makroaneuryzmata,

Sklivec a stnice

333

hamartomy a on tumory. U vech tchto chorob jsou cvn abnormality spojeny s chybnm normln vnitn hematoretinln bariry, s prosakovnm fluoresceinu a sekundrnm makulrnm edmem. U nkterch tchto stav me lba laserovou fotokoagulac i kryoablac vst ke snen prosakovn a ke vstebn CME. Uveitida. CME se asto rozvine u o s nitroonm zntem a je hlavn pinou ztrty zraku u pacient s uveitidou (viz kapitola o uveitidch). Intermediln uveitida, neboli pars planitida, je pravdpodobn nejastj primrn on choroba, komplikovan CME. Tito pacienti asto maj minimln postien pednho segmentu a mlo onch pznak krom ztrty zraku spojen s pidruenm CME. Jindy me bt znt sekundrn pi nitroonch infekcch, jakmi jsou endoftalmitida, retinitida a retinochoroiditida. CME se bn vyskytuje u idiopatick akutn iridocyklitidy, sarkoidov uveitidy a rekurentn HLA B27-pozitivn iridocyklitidy. Jeliko makulrn zmny na podklad chronickho CME mohou zpsobit trvalou ztrtu zraku i pes zhojen pvodnho zntu, ptomnost CME u pacient s nitroonm zntem je indikac terapie. CME u zntlivch onch onemocnn je zpsoben zvenou produkc a uvolovnm meditor zntu, zvlt prostaglandin, kter hraj dleitou lohu v porue hematoretinln bariry, spovajc ve zven permeability parafoveolrnch kapilr, kter mohou mt angiograficky vzhled a teleangiektzi s progresivnm prosakovnm a pozdn akumulac fluoresceinu v cystickch prostorech. Lebn efekt nesteroidnch inhibitor prostaglandin ukazuje na lohu prostaglandin v tomto procesu. Podobn topick, periokulrn i orln aplikace steroid, ovlivujcch rozlin zntliv pochody, vetn inhibice cyklooxygenzov cesty v syntze prostaglandin, jsou inn v lb makulrnho edmu pi uveitid. Choroidln zntliv onemocnn s nsledkem naruen hematoretinln bariry na rovni pigmentovho epitelu stnice me bt tak spojeno s CME, nap. u Vogtova-Koyanagiho-Haradova syndromu, u birdshot retinochoroidopatie a jinch chorob. Znty postihujc zrakov nerv mohou rovn naruit hematoretinln bariru a zpsobit makulrn edm, nap. u Leberovy maculopathia stellata. CME me bt rovn mezi mnoha onmi projevy AIDS. Jako soust retinopatie pi imunodeficienci, klinicky podobn diabetick i hypertonick retinopatii, se CME me vyskytovat spolu s vatovitmi loisky, intraretinlnmi hemoragiemi, mikroaneury-

zmaty a teleangiektziemi u HIV-pozitivnch pacient. CME byl rovn popsn u imunosuprimovanch nemocnch s CMV retinitidou bez AIDS. Terapie CME u uveitidy spov v potlaen onho zntu zejmna kortikosteroidy, podvanmi topicky, periokulrn a perorln. Nov aplikan cesty zahrnuj nitroon injekce depotnch steroid do sklivce. Alternativou terapie kortikosteroidy je aplikace imunosupresiv, zejmna cyklosporinu, kter, stejn jako prednisolon, pzniv ovlivuje makulrn edm. Inhibitory karboanhydrzy jako acetazolamid mohou navodit stup CME, avak nedostavuje se po nich vznamn zlepen vizu. Epiretinln membrny a vitreomakulrn trakn syndrom. Idiopatick epiretinln membrny, obvykle spojen s ablac zadn plochy sklivce, jsou charakterizovny kontraktiln fibrocelulrn vrstvou na vnitnm povrchu stnice. Pestoe vtina pacient je asymptomatickch, u nkterch me nastat vznamn ztrta zraku. U tch ppad m kontrakce epiretinln membrny za nsledek tangenciln trakci za vnitn stnici, kter zpsobuje jej naasen do nepravidelnch zhyb s patrnou tortuozitou cv. Trakn distorze povrchovch cv stnice me vst k porue vnitn hematoretinln bariry s nsledky v podob prosakovn fluoresceinu a vzniku CME. U vitreoretinlnho (vitreomakulrnho, vitreofovelnho) traknho syndromu petrvv trakce nepln odlouen zadn plochy sklivce za vnitn povrch parafoveolrn stnice, kter rovn me mt za nsledek prosakovn a angiograficky zeteln CME. U pacient s poklesem vizu nsledkem epiretinln membrny i vitreomakulrn trakce indikujeme chirurgick een. Vitrektomie s peelingem membrny uvoln tangenciln trakci za vnitn povrch stnice a asto vede k stupu edmu a k anatomickmu i funknmu zlepen. Heredodegenerativn dystrofie stnice. S naruenm hematoretinln bariry a s makulrnm edmem mohou bt spojeny tak hereditrn onemocnn stnice. CME je bnou a zvanou pinou ztrty centrlnho vizu u nemocnch s retinopathia pigmentosa, avak patogeneze CME je zde nejasn. Prosakovn z pigmentovho epitelu (z metabolick dysfunkce bunk pigmentovho epitelu) i z parafoveolrnch kapilr svd pro poruchu vnitn i zevn hematoretinln bariry. Inhibitory karboanhydrzy, psobc pravdpodobn primrn na pigmentov epitel, jsou inn pouze u nkterch ppad retinopathia pigmentosa v redukci makulrnho edmu, promnliv efekt m i laserov mkov fotokoagulace.

10

334

Sklivec a stnice

Pooperan cystoidn makulrn edm. Pooperan CME se rovn zd bt zpsoben zntem. Perivaskulrn zntliv bunn infiltrty spojen s poruchou hematoretinln bariry byly histologicky prokzny u o s afakickm a pseudofakickm CME. Pooperan CME je dobe znmou komplikac operace katarakty i jinch nitroonch zkrok. Akoli CME je po operaci katarakty celkem bn, vtinou je pechodn a zdka je klinicky vznamn i chronick, pokud nejsou ptomny anatomick problmy v oblasti pednho segmentu. CME se astji vyskytuje po komplikovan operaci katarakty, zvlt s rupturou zadnho pouzdra a se ztrtou sklivce, s inkarcerac sklivce v rn i s nesprvn umstnou i s nevhodnou nitroon okou. CME se me objevit i po nekomplikovan operaci katarakty, po episklerln plombi, po penetrujc keratoplastice (u fakickch, pseudofakickch i afakickch pacient), po filtran operaci u glaukomu, po laserov iridotomii u fakickch pacient a po Nd:YAG laserov zadn kapsulotomii. Makulrn edm jako komplikaci on operace popsal jako prvn v roce 1953 Irvine. Tento syndrom zhorenho vizu po intrakapsulrn extrakci katarakty byl spojen s adherenc pruh sklivce k chirurgick rn. V roce 1966 Gass a Norton popsali charakteristick fluoroangiografick nlez tohoto syndromu, kter pojmenovali cystoidnm makulrnm edmem. Pooperan CME, nejdleitj prvek Irvinova-Gassova syndromu, pochz z naruen vnitn hematoretinln bariry v oblasti parafoveolrn stnice. Fluoroangiografickmi rysy pooperanho CME jsou teleangiektzie perifoveolrnch kapilr s progresivnm prosakovnm z tchto kapilr a s pozdn akumulac hyperfluorescence v cystickch prostorech kolem foveoly. Charakteristick je i hyperfluorescence papily zrakovho nervu. Pooperan CME je celkem bn, byl pozorovn a u 60 % pacient po intrakapsulrn extrakci a u 20 % pacient po extrakapsulrn extrakci. Vtina pacient s angiografickm CME je ovem asymptomatickch. Klinicky signifikantn CME je spojen s poklesem vizu. Vznik nejastji bhem prvnch 3 msc po operaci. Ve vtin ppad je pechodn a vymiz spontnn bhem nkolika tdn i msc. Zdka chronick CME perzistuje dle ne 6 msc, tyto oi jsou pak ohroeny trvalm zhorenm zraku ze ztrty fotoreceptor. U chronickho CME jsou krom cystoidn degenerace ptomny i hyperpigmentace parafoveolrn stnice. Riziko chronickho pooperanho CME zvyuj systmov hypertenze a diabetes.

Piny pooperanho CME jsou stle kontroverzn. Prvnm navrenm vysvtlenm patofyziologie CME bylo psoben mechanickch sil trakce sklivce za makulu. Zven incidence CME byla toti spojena s inkarcerac sklivce v chirurgick rn, s vytaenm zornice, s tahem sklivce v mst vitreoretinlnch adhez v makule a na papile zrakovho nervu. Tato teorie vak nevysvtlila vznik pooperanho CME po nekomplikovan operaci katarakty i v ppadech neptomnosti prokazateln vitreomakulrn trakce. Navc i u ppad se sklivcovou trakc byly ptomny znmky onho zntu, jako perilimbln spojivkov injekce, buky a tyndalizace v komorovm moku, edm zrakovho tere a periflebitida. V rozvoji CME hraj aktivn lohu meditory zntu, zejmna prostaglandiny, uvolnn po operaci, kter zvyovnm cvn permeability vedou k prosakovn. Inhibitory cyklooxygenzy, kter inhibuj syntzu prostaglandin, sniuj incidenci CME, co motivuje profylaktick podvn topickch nesteroidnch antiflogistik. V lb ji rozvinutho pooperanho CME, ptomnho u o bez znmek zntu, ovem nesteroidn antiflogistika ani kortikosteroidy nepinej ken efekt. Dalm navrhovanm prostedkem terapie pooperanho CME je acetazolamid, inhibitor karboanhydrzy. Pi postien pednho segmentu o s nitroonm zntem a CME je indikovna pars plana vitrektomie s uvolnnm adhez sklivce k chirurgick rn, ppadn lze zkusit jejich rozruen Nd:YAG laserem. Nevhodnou nitroon oku je v ppad CME nutno odstranit a decentrovanou oku znovu centrovat, co me vst k stupu zntu i CME. Toxick a farmakologick vlivy a radian retinopatie. Adrenalin, zvyujc produkci a uvolovn prostaglandin, me u afakickch o zpsobit poruchu hematoretinln bariry s nsledkem CME. Makulrn edm byl popsn i jako komplikace uvn betabloktoru betaxololu. Vznamn incidence CME a pedn uveitidy byla popsna u o lench latanoprostem, syntetickm antiglaukomatickm prostaglandinem, zejmna u o s uveitidou v anamnze a u o pseudofakickch. Pokozen endotelu stnicovch cv zenm zpsobuje mikrovaskulrn okluzi a poruchu vnitn hematoretinln bariry. Postupujc kapilrn neperfuze vede k ischemick retinopatii, podobn diabetick retinopatii, charakterizovan zvenou cvn permeabilitou a neperfuz. Makula je postiena CME. Makulrn neperfuze asto vede ke ztrt zraku, kterou nelze vraznji ovlivnit laserovou koagulac.

Sklivec a stnice

335

Terapie
Konzervativn lba. K profylaxi i k lb CME byla zkoumna ada lk. Jak bylo ji zmnno, teorie vlivu prostaglandin jako induktor histopatologickch zmn u CME podntila pouvn lk ovlivujcch syntzu prostaglandin. Touto lbou lze profylakticky snit incidenci CME z 10,1 % v kontroln skupin na 4,9 % ve skupin len, podobn lze doshnout i resorpce ji ptomnho CME. Kortikosteroidy inhibuj syntzu fosfolipzy A2, m sniuj tvorbu ltek jako kyselina arachidonov, kter je prekurzorem prostaglandin. Tyto lky tak sniuj aktivitu zntlivho procesu. Stern a spol. uvali kortikosteroidy perorln s uspokojivm vsledkem u 40 ze 49 pacient. Tm vechny steroidy vak maj nedouc vedlej inky, kter nsledn vedou nkter pacienty k peruen lby. Steroidy se injikuj i do subtenonskho prostoru i se pouvaj topicky (prednisolon acett) ve snaze omezit systmov vedlej inky, a to s upokojivmi vsledky. Po peruen lby vak CME me recidivovat, stejn tak u perorln lby. U nkterch pacient se objev zven nitroon tlak a rychlej stup CME, pro tento jev vak dosud nen vysvtlen. Indometacin a ketorolak pat do dal skupiny pouitelnch lk, inhibitor cyklooxygenzy. Cyklooxygenza je katalytick enzym, pemujc kyselinu arachidonovou na prostaglandin. Perorln uvn perorlnch antiflogistik (nap. indometacinu v nutn denn dvce 100 mg) me mt za nsledek nedouc inky na gastrointestinln trakt i na centrln nervovou soustavu, zvlt u starch pacient. Vhodnj je tud topick podvn indometacinu. Ketorolak, dal nesteroidn antiflogistikum, zlepuje u vce ne 67 % pacient vizus o 2 i vce dk a navozuje rychlej stup CME, v prmru bhem 2,3 msce. Zlepuje i kontrastn citlivost (podle vsledk studie 550 lench o) a zpsobuje vymizen angiografickch zmn u 55 % pacient s CME trvajcm pes 24 msc. Toto zlepen by vak pravdpodobn vyadovalo dlouhodobou aplikaci lku. V kombinaci se steroidem ketorolak se zlepil vizus o 2 a vce dk u 89 % o bhem 2 msc, zlepen kontrastn citlivosti nastalo u 89 % o a zlepen angiografickho nlezu u 77 % o, co dokazuje pzniv efekt lby na CME. Acetazolamid me jako inhibitor karboanhydrzy zmenit CME psobenm na polaritu iontovch transportnch systm v bukch pigmentovho epitelu stnice, Mllerovch bunk, vnitnch segment pk a endotelovch bunk. Povzbudiv vsledky

byly dosaeny s perorlnm dvkovnm 500 mg/12 i 24 hodin. Dal monost lby je hyperbarick oxygenoterapie s vysokou koncentrac kyslku, navozujc zmny v oxygenaci a perfuzi oka. Pes pozitivn vsledky nemly tyto studie del sledovac dobu ne 3 msce. Chirurgick lba. Vsledky studi doporuuj vitrektomii k lb chronickho CME s adhez sklivce ke korneosklerln rn, se znmkami zntu na pednm segmentu oka (klasick Irvinv-Gassv syndrom) a s pozitivn odpovd na lbu. U afakickch i pseudofakickch o byly popsny dobr vsledky se zlepenm vizu po operaci. Operace se doporuuje, je-li vizus stabiln 23 msce (jeliko vkyvy zrakov ostrosti se projevuj v asn fzi CME) a tak kdy je vizus 6/24 nebo hor bhem 2 let od vzniku CME. U zmnnch studi je vznamnm nlezem ablace zadn plochy sklivce u vtiny pacient. Vitreomakulrn trakn pruhy byly pozorovny u pouhch 3 % afakickch o a u dnch oi pseudofakickch. Mechanismus psoben vitrektomie tedy mon zahrnuje spe odstrann ady zntlivch meditor. Vitrektomie tak pome stupu CME, avak neuvoln makulrn trakci, jak by bylo mon se domnvat. Pacienti s adhez sklivce k operan rn jako komplikac operace katarakty mohou mt zntliv zmny na pednm segmentu, vedouc k migraci ltek k zadnmu plu a ke vzniku CME. Zkoumna byla i YAG vitreolza s pettm sklivcovch pruh k rn. Tato procedura je vak obtn vzhledem k jejich lokalizaci. Byly publikovny uspokojiv vsledky, avak studie se nezmiuj o kontroln skupin, trvn CME bylo krtk a steroidn terapie byla rovn aplikovna. Pedmtem probhajcch studi lby CME je vitrektomie s peelingem membrana limitans interna, jej podl na patologii vitreoretinlnho rozhran nen dosud zcela objasnn, avak dosavadn zkuenosti s touto procedurou nasvduj, e membrana limitans interna by mohla hrt lohu pi vzniku makulrnho edmu prostednictvm tangenciln trakce. Jinm vysvtlenm pznivho inku peelingu membrana limitans interna je stimulace glizy Mllerovch bunk, nsledn podporujcch reparativn pochody v stnici a obnoven hematoretinln bariry. Nov techniky a lep vybaven pisply ke dramatickmu snen incidence CME, zejmna sekundrnho, po operaci katarakty. CME vak doposud pedstavuje onemocnn, kter me vznamn ovlivnit prognzu vizu u pacient, kte ped opera-

10

336

Sklivec a stnice

c dnm onemocnnm netrpli, co mus bt pro chirurga mementem. Etiologie tto choroby dosud nebyla zcela objasnna, proto i zpsoby lby nejsou zcela inn. Pi sprvnm pouit vak farmakologick lba i ostatn procedury pomohou snit riziko ireverzibilnho pokozen zraku cystoidnm makulrnm edmem.

de facto jedn o vlhkou formu makulrn degenerace (obr. 10.137).

Histologie a patogeneze
Angioidn pruhy jsou pravdpodobn trhlinami Bruchovy membrny, podmnn abnormalitou jejch vlken. Elektronmikroskopick studie ukazuj, e jde o degeneraci elastickch vlken a kolagenu s depozity kalcia. V och dochz k degeneraci elastick a kolagenn komponenty Bruchovy membrny se sekundrnm postienm retinlnho pigmentovho epitelu. V bazln membrn RPE dochz ke ztlutn. Defekty v Bruchov membrn pronik u 7060 % pacient pod neurosenzorickou st stnice neovaskulrn komplex (CNVM II. typu) a tvo disciformn lzi s hyperplazi RPE. Riziko vzniku CNVM vzrst s vkem.

Angioidn pruhy (angioid streaks)

(Ivan Fier) Angioidn pruhy jsou stnicovou dystrofi, kter se vyskytuje u nkolika onemocnn, k nim pat pseudoxanthoma elasticum (syndrom Grnbladov-Strandbergv), osteitis deformans (Pagetova choroba), srpkovit anmie, seniln elastzy ke, a zdka v rmci Ehlersova-Danlosova syndromu (fibrodysplasia hyperelastica). Nejastj chorobou, u n angioidn pruhy nalzme u v mld, je pseudoxanthoma elasticum (obr. 10.136 ). Asi 50 % nemocnch nem krom angioidnch pruh dn systmov onemocnn. Ddin zklad je kontroverzn. Uvd se, e mohou existovat alespo dv dominantn a ti autozomln recesivn varianty.

Oftalmoskopick nlez a prbh onemocnn

Angioidn pruhy jsou edav i edoerven linie obkruujc ter zrakovho nervu a c se od nho radilnm smrem. Svm prbhem nkdy pipomnaj cvy, avak jsou uloeny v hloubce stnice a podobaj se prasklinm (obr. 10.138 ). Znamenaj pro pacienta vysok riziko vvoje CNV. Patognomick jsou rovn mnohoetn mal oranov skvrny pirovnvan k pomeranov ke (peau dorange) uloen ve vrstv RPE. Mohou bt patrn u mladch pacient jet ped vskytem angioidnch pruh. I hemoragick makulrn degenerace se me objevit dve ne vlastn pruhy. Angioidn pruhy zdka nalzme u dt, objevuj se ve druh a tet dekd ivota. Na podklad choroidln neovaskularizace me vzniknout rozshl subretinln krvcen a proces se poslze stabilizuje hypertrofickou disciformn jizvou. Nlez na fundu je bilaterln a zpravidla symetrick. Pro depozici kalcia v intim a medii stedn velkch arteri jsou pacienti ohroeni asnmi cerebrovaskulrnmi poruchami a ischemickou chorobou srden.

On symptomy
U lz bez prosakovn je vizus neporuen. Pokles vizu a metamorfopsie se objevuj pi vzniku prosakovn pes Bruchovu membrnu na zadnm plu oka. Pznaky jsou shodn s pznaky u VPMD, jeliko se

Fluorescenn angiografie
Obr. 10.137 Angioid streaks komplikovan CNV FAG Nkter z pruh jsou ji v asn tranzitn fzi angiogramu hyperfluorescentn, jin fluorescenci bloku-

Sklivec a stnice

337

j, ale jsou obklopeny atrofi RPE. Neovaskulrn subretinln komplex se angiograficky zobrazuje podobn jako nap. u VPMD (pevn klasick typ CNVM).

Dal pomocn vyeten

Zorn pole je neporuen, dokud nevznikne centrln skotom v dsledku choroidln neovaskularizace a prosakovn. Barvocit je rovn zachovn a do obdob vzniku vlhk formy makulrn degenerace. Normln je i elektroretinogram a elektrookulogram.

Terapie
Vichni pacienti s angioidnmi pruhy mus bt upozornni na riziko disciformn degenerace. Pi vzniku pznak je indikovna urgentn angiografie. Klasick laserov nebo fotodynamick lba me oddlit ztrtu centrln zrakov ostrosti, ale jsou ast recidivy. V nkterch ppadech se doporuuje chirurgick een makulrn translokace. I pes terapii vak dochz u nemocnch v 5. dekd ivota ke ztrt CZO.

a podlet se na vzniku fibrocelulrn tkn, souhrnn oznaovan jako epiretinln a subretinln membrny. Epiretinln membrny se objevuj i bez souvislosti s jinmi patologickmi procesy a nazvaj se potom idiopatickmi epiretinlnmi membrnami (ERM). Periretinln proliferace me mt rznou intenzitu a rzn sloen. Lze ale uinit urit zobecnn, kter bunn typy se podlej na rznch typech periretinln proliferace. Fibrzn astrocyty jsou hlavnm bunnm zdrojem primrnch i sekundrnch epiretinlnch membrn (ERM). Buky RPE jsou zastoupeny zejmna u proliferativn vitreoretinopatie u odchlpen stnice i po jeho operaci. Experimentln studie molekulrn biologie, stejn jako objev angiogennch faktor pinej slibn vsledky v objasnn tchto proces a ukazuj i na nov monosti jejich farmakologickho ovlivnn.

10

Epiretinln membrny
Idiopatick epiretinln membrny vznikaj u o bez pedchozho traumatu, operace, zntu i dalch onch patologi. Hlavnmi stavebnmi kameny tchto membrn jsou fibrzn astrocyty. Sekundrn epiretinln membrny vznikaj ve spojen s onm zntem, traumatem, odchlpenm stnice, operac, cvnm onemocnnm stnice a s rznmi chronickmi stavy (obr. 10.139). Predominantnmi bukami u tchto membrn jsou fibrzn astrocyty, mohou vak mt i pms makrofg, zntlivch bunk i bunk pigmentovho epitelu, ojedinle i gangliovch bunk a endoteli.

10.8 Choroby vitreoretinlnho rozhran

(Ivan Fier) Vitreoretinln rozhran hraje dleitou lohu jak za fyziologickch okolnost, tak i pi patologickch procesech. Struktura sklivce, vitreoretinln adheze, fyziologie sklivce a stavba a funkce membrana limitans interna retinae jsou popsny v pslunch kapitolch o sklivci, perifernch retinlnch degeneracch, odchlpen stnice, makulrnch drch a cystoidnm makulrnm edmu. Vitreoretinln vztahy a funkce membrana limitans interna jsou velmi komplikovan a nejsou dosud detailn probdan. Jejich pln prozkoumn a pochopen pomoc ultrastrukturln analzy a imunohistochemickch vyeten bude klem k pochopen mnoha patologickch zmn stnice a samozejm k jejich lb.

Periretinln proliferace
Rzn typy bunk mohou pronikat na vnitn povrch stnice i na jej zevn povrch, kde mohou proliferovat Obr. 10.139 Sekundrn ERM po operaci odchlpen stnice (kryopexe, plomb)

338

Sklivec a stnice

Subretinln membrny
Subretinln membrny vznikaj typicky pi odchlpen stnice. Pigmentov epitel roste na spodnm povrchu stnice v pruzch i v plochch, v nich vznikaj ovln dehiscence, kter se zvtuj tvorbou fibrzn tkn, kontrahuj se a mohou brnit piloen stnice. Tyto subretinln membrny nazvme proliferativn vitreoretinopati stupn C3.

Makulrn epiretinln membrny, epimakulrn proliferace

Terminologie epimakulrnch proliferac je nejednotn. Vzhledem k tomu, e existuje odvodnn podezen, e tzv. epiretinln membrna ve skutenosti nen pravou membrnou, nbr pouze celulizovanou strukturou sklivce, zd se termn epimakulrn proliferace, ppadn pouze makulrn naasen bt vstinj ne epimakulrn membrna. Avak pojmenovn tohoto jevu epiretinln membrnou (ERM) je natolik zait, e je pro tuto publikaci ponechvme. Naasen makulrnho povrchu epiretinln membrnou bylo popsno ve 30. letech 20. stolet. Vtina epiretinlnch membrn je benignch a nevyaduje chirurgick een. Zvanj formy vak mohou psobit tk pokozen zraku. Epiretinln membrny v makule byly nazvny retinlnmi zhyby, retinln glizou i fibrzou, celofnovou makulopati, makulrnm naasenm (pucker), epimakulrn proliferac apod. Tyto termny jsou klinicko-anatomickm popisem patologickch zmn stnice, zpsobench epiretinlnmi membrnami rznho bunnho sloen a rznho stupn zvanosti.

Etiologie
Epiretinln membrny se tradin dl na idiopatick a sekundrn. (Toto dlen vak dnes ji zan bt ponkud zastaral, nebo vitreoretinln vztahy a struktury na vitreoretinlnm rozhran jsou sloitj, ne se dve zdlo. Ve svtle novch operanch technik, na zklad peroperanho zviditelnn sklivce specilnm barvenm a na zklad elektronmikroskopickch nlez se objevuj nov vysvtlen vitreoretinlnch vztah. Je napklad teba vzt v vahu monost, e ablace zadn sklivcov membrny je ve skutenosti inkompletn, e jde spe o jej roztp zadn vitreoschzu, a e tud epiretinln membrna

je vlastn jen celulizovanou zevn vrstvou tto schzy. Z didaktickch dvod vak pouijeme tradin rozdlen epiretinlnch membrn.) Idiopatick epiretinln membrny vznikaj u o bez pedchozho traumatu, operace, zntu i dalch onch patologi (obr. 10.140 , 10.141 a 10.142 ). I tmto membrnm vak v 90 % pedchz alespo ablace zadn plochy sklivce, a tak je pojem idiopatick diskutabiln. Ablace zadn sklivcov membrny psob mikrotrauma povrchu stnice v podob defektu membrana limitans interna (MLI). Gliov buky stnice (vtinou fibrzn astrocyty, ale tak Mllerovy buky), ojedinle i buky pigmentovho epitelu stnice, na vznikl defekt reaguj migrac, proliferac, pemnou na fibroblasty a novotvorbou kolagenu, m vytvej fibrocelulrn membrnu. Myofibroblastick charakter bunk membrn dodv kontraktiln schopnost, dky kter membrna zpsobuje naasen stnice. Idiopatick epiretinln membrny mohou bt i kongenitln, zpsoben adherenc primrnho sklivce k stnici. Buky RPE pronikaj na povrch stnice i v neptomnosti jej dehiscence per diapedesim i prostednictvm zvltnch tunel podl Mllerovch bunk (obr. 10.143 ). Sekundrn epiretinln membrny vznikaj pedevm proliferac fibrznch astrocyt na povrchu stnice, stimulovanou naruenm hematoretinln bariry v souvislosti s rznmi onmi chorobami, jakmi jsou cvn okluze, diabetick retinopatie, znty, vitreomakulrn trakn syndrom, trauma (tup i penetrujc), tumory, makulrn dry, teleangiektzie, makroaneuryzmata, hemoftalmus, retinopathia pigmentosa, rovn po operacch katarakty, po kryopexi i laserov retinopexi aj. Zvltnm ppadem sekundrnch epiretinlnch membrn jsou ty, kter vznikaj v souvislosti s trhlinami stnice. Tmito trhlinami pronikaj do sklivce a na povrch stnice buky RPE a vytvej nejastji v makule kontrahujc se membrnu, kter je vlastn formou proliferativn vitreoretinopatie (PVR) (obr. 10.144 , 10.145 a 10.146 ).

Epidemiologie
Vtina nemocnch s epiretinlnmi membrnami je starch 50 let. ERM jsou ptomny u 26 % 50letch o a u 25 % o 75letch. Ponkud astj postien en me souviset s dlkou ivota en. Idiopatick ERM jsou ve 2030 % ppad bilaterln, avak vtinou asymetrick. U diabetik nebo po operaci katarakty jsou idiopatick ERM astj. Po operaci

Sklivec a stnice

339

odchlpen stnice se ERM vyskytuj u 38 % o, astji u inveterovanch odchlpen stnice. Jak bylo zmnno ve, epiretinln membrna je zde toti v podstat formou PVR.

Symptomy
Vtina pacient s idiopatickmi ERM je asymptomatickch a jejich vizus je prakticky normln. Asi 15 % idiopatickch ERM se asem zmn na symptomatick, kter mohou bt provzeny velmi mrnmi potemi, jako jsou neostr vidn a mrn pokiven tvar. Postupn rozvoj pot jet vce ztuje jejich vnmn. Mn asto nemocn popisuj diplopii, centrln fotopsie i makropsie a metamorfopsie. Piblin 85 % nemocnch m vizus 6/24 a lep a 67 % nemocnch m vizus 6/9 a lep. Pouze mn ne 5 % nemocnch m vizus hor ne 6/60. Vizus se zpravidla se vznikem ERM stabilizuje, pouze u asi 1025 % pacient se bhem 2 let zhor o 2 dky.

Klinick nlez
Podle pokroilosti membrny a naasen stnice se li klinick nlez. Asymptomatick pacient s prostou (nekontrahujc se) epiretinln membrnou m pouze nepravideln, rozttn reflex v makule. Nkdy lze biomikroskopicky identifikovat jemnou epiretinln membrnu celofnovho vzhledu bez zetelnho okraje (odtud pojem celofnov makulopatie) s naasenm pouze povrchovch vrstev stnice. Je-li prsvitn membrna zetelnj, me pokrvat i celou makulu a it se a k cvnm arkdm a pes n (obr. 10.147 ). Pi operaci se me ojedinle ukzat i rozshl membrna, dosahujc a k ekvtoru. Je-li ptomna vraznj kontrakce a tlust epiretinln membrna, meme pozorovat naasen nejen MLI, ale cel tlouky stnice, kter me mt radiln uspodn. Zd se, e MLI vytv komplex s ERM a kontrahuje se spolu s n, potom se trakn efekt pen na vnitn vrstvy stnice. Tato distorze zpsobuje vznik retinlnch stri, paprskovit se cch od stedu ERM, a tortuozitu stnicovch cv, piem partie cv vzdlen od membrny jsou naopak napmen. Trakc membrny me nastat dystopie a ektopie fovey, kter zpsobuje diplopii. ERM rovn me zpsobit trakn ablaci neuroepitelu. Tekovit hemoragie, ektzie kapilr a mikroaneuryzmata nejsou vzcnost. U starch ERM se

rovn vlivem trakce za cvy me objevit ztlutn stnice s tvrdmi loisky na podklad prosakovn a edmu. Chronick cystoidn edm me vst a ke vzniku lamelrn dry i skuten dry. Na podklad chronick trakce me nastat i blokda axoplazmatickho transportu, m vzniknou vatovit loiska. Tato loiska pozdji miz po spnm chirurgickm zkroku a zesiluj tak podezen, e trakce za stnici se podl na ad patologickch proces, souvisejcch s permeabilitou cv, s jejich perfuz i s neurotrofikou. Epimakulrn membrny, vznikl v souvislosti s odchlpenm stnice, asto i po jeho operaci, tedy vlastn kontraktury PVR, bvaj opakn a zeteln tlust, nezdka pigmentovan, vytvej stnicov asy a odchlipuj foveln neuroepitel od pigmentovho epitelu, samozejm s pslunm poklesem vizu, nkdy a na potn prst. V nkterch membrnch mohou bt i mnohoetn dehiscence a makula m potom vzhled ementlskho sra. OCT doke zobrazit zadn sklivcovou membrnu, epiretinln membrnu na povrchu stnice a retinln profil, nezdka bohat naasen, s ablac neuroepitelu a s rznm stupnm adheze stnice k membrn. FAG dokumentuje tortuozitu retinlnch cv a jejich hyperpermeabilitu, zpsobenou trakc ERM. Hyperpermeabilita cv zpsobuje edm stnice, nkdy i s tvrdmi loisky, nezdka i cystoidn edm, kter se stv dalm dvodem pro pokles vizu. Tato tortuozita, hyperpermeabilita i edm ustupuj po spn operaci. Vyeten pomoc Amslerovy mky umouje stanovit rozsah metamorfopsi a sledovat dynamiku onemocnn. Objektivn obraz naruen funkce makuly podv multifokln ERG.

10

Diferenciln diagnza
Od ERM je nutn odliit vitreomakulrn trakn syndrom (VMTS) viz ne, VPMD, makulrn dru a pseudodru a cystoidn makulrn edm. U 30 % pacient s makulrn drou je souasn ptomna ERM.

Terapie
Progrese asymptomatickch ERM se zhorovnm metamorfopsi a vizu nen astm jevem. Normln vizus druhho oka a nenpadn zhorovn vizu oka postienho pispvaj k tomu, e pacient si pot vimne nhodou, pi zakryt jednoho oka. Me

340

Sklivec a stnice

nastat spontnn odlouen membrny, zejmna u o s petrvvajc trakc sklivce. Proto vtinu pacient jen sledujeme a k operanmu een pistupujeme pouze u symptomatickch membrn, piem subjektivn pote nemocnch jsou dleitjm indiktorem operace ne samotn vizus. Nen proto dvodem odmtnout operaci pacienta, kterho obtuj metamorfopsie, i kdy m vizus 6/12 i 6/9. Indikovna je vitrektomie se sloupnutm (peelingem) ERM pomoc speciln pinzety. Operaci zahajujeme resekc sklivce a identifikac zadn sklivcov plochy, kterou je nutn zcela odlouit od stnice. Od nejistoty, zda je sklivec dokonale odlouen, nm pomh ohebn silikonov kanyla nebo zviditelnn sklivce suspenz krystalickho steroidu. Peeling ERM zahajujeme jemnm hkem a pokraujeme sklivcovou pinzetou. Membrnu se sname odstranit en bloc. V mstech se silnou adhez se vyhbme riziku natren stnice pouitm bimanuln techniky. Po tomto peelingu zpravidla jet ptrme po ptomnosti MLI, kter by mohla bt zdrojem recidivy ERM (kter se vak objevuje u mn ne 5 % operovanch o), a proto tuto MLI (pokud ji nen odstranna v komplexu s ERM) rovn odstraujeme. Pomh nm pitom jej obarven trypanovou mod a speciln mkk silikonov scraper, zdrsnn diamantovm prachem, kterm vytvome prvotn dehiscenci MLI, na kterou navazuje jej sloupnut speciln pinzetou. Na konci operace peliv vyetujeme periferii stnice a oblast ora serrata, nikoli pouze kvli monosti iatrogennch trhlin, ale i proto, e zjitn dve nenalezen perifern trhliny upesn diagnzu epiretinln membrny jakoto sekundrn. Operace provdme vtinou v lokln anestezii. Vsledky operac jsou velmi dobr, ji po nkolika dnech a tdnech zanaj metamorfopsie ustupovat a nejlepho vidn nemocn doshnou bhem asi 36 msc. Nvrat pln zrakov ostrosti oekvat nememe, udv se zlepen pouze o nkolik dk optotyp, piblin o polovinu potu dk chorobou ztracench. Asi 8090 % pacient m po operaci vizus zlepen o 2 dky Snellenovch optotyp. Pacient by ml bt o tomto limitovanm funknm spchu informovn, piem mu pomh pirovnn k pomakan fotografii, kter po operaci nebude jako nov, ale jako peehlen. Operace m rovn za cl zabrnit dal progresi choroby, vzniku cystoidnho edmu a ablaci fovey. Komplikace operace nejsou ast, ale nelze je zcela vylouit. Jsou zastoupeny kataraktou (kter u starch pacient nen pekvapenm), zdka trhlinami a odchlpenm stnice, recidivou ERM a endoftalmitidou.

Vitreomakulrn trakn syndrom

Epidemiologie a etiologie
Vitreomakulrn trakn syndrom (VMTS) pat spolu s epiretinln membrnou (a v irm smyslu slova i s makulrn drou) do skupiny traknch makulopati. astji se vyskytuje u en, ponejvce v 6. a 7. decenniu. Vitreomakulrn trakce, pevn pedozadn, vznik na rozhran odlouenho sklivce (ablace zadn sklivcov membrny) a jeho petrvvajc adheze k makule. Je nasnad, e VMTS je vlastn odrdou epiretinln membrny, u n vak namsto sklivcov ablace dolo vlivem bunn celulizace vitreoretinlnho rozhran (zadn sklivcov membrny) k jeho pevn fixaci k membrana limitans interna, ba dokonce k hlubm vrstvm stnice. Toto hlubok zakotven dokazuje ptomnost ojedinlch gangliovch bunk v chirurgicky extrahovanch membrnch. V tchto membrnch nalzme sti zadn sklivcov membrny i MLI s bohatou bunnou kolonizac s pevahou bunk glilnch, asto pemnnch na myofibroblasty. Slc trakce me elevovat foveolu, take nejen vymiz umbo, ale objev se i cystoidn makulrn edm, i dokonce ablace neuroretiny (obr. 10.148 ). Zvltn ppady VMTS zahrnuj traumatickou makulopatii a trakn diabetick makulrn edm.

Symptomy a klinick nlez

Symptomy VMTS jsou shodn se symptomy ERM a vyplvaj z distorze obrazu dystopi fovey a jej

Obr. 10.149 Vitreomakulrn trakn syndrom, vizus 4/60

Sklivec a stnice

341

trakn ablac. Pokles zrakov ostrosti a metamorfopsie bvaj pozvoln a ne vdy odpovdaj pokroilosti klinickho nlezu. Biomikroskopicky pozorujeme ztlutlou foveu se zetelnou trakc sklivce, cystoidn makulrn edm a fibrzn proliferaci na povrchu makuly (obr. 10.149 a 10.150 ). V nkterch ppadech je trakce sklivce omezena na jedin bod v centru fovey, tento stav pak nazvme vitreofovelnm traknm syndromem. Diagnzu potvrzuje OCT, ilustrujc ztlutn stnice, adhezi sklivce s vitreomakulrn trakc, ppadn epiretinln proliferaci a ablaci fovey. Naruen funkce dokumentuje Amslerova mka a multifokln ERG. Diferenciln diagnza je obdobn jako u ERM.

pedozadn. Tangenciln trakce m za nsledek celofnovou makulopatii a makulrn naasen (pucker), pedozadn trakce psob VMTS a kombinovan trakce pedozadn i trakn makulrn dru. Symptomy vech onemocnn jsou v podstat stejn a zvis na pokroilosti nlezu. Terapie je shodn jeliko vechny choroby pramen z trakce, clem lby je uvolnn tto trakce vitrektomi a peelingem vech membranznch struktur, tedy ERM i MLI, kter se i potenciln na tto trakci podlej.

10

Epidemiologie
Makulrn dra je vkem podmnnou makulopati, vznik nejastji v 7. decenniu, avak postieny mohou bt i osoby mlad. astj incidence je u en, od 67 do 91 %. Celkov prevalence je 3 onemocnn na 1000 obyvatel.

Terapie
Asymptomatick VMTS nen nutn operovat. Popsny jsou ppady stupu VMTS po spontnn ablaci zadn sklivcov membrny. Trp-li nemocnho metamorfopsie i pokles vizu, provdme vitrektomii s chirurgickm odlouenm zadn sklivcov membrny a vech fibrznch proliferac, ppadn i MLI. Tato vak bv mnohdy spojena s fibrzn membrnou, a bv tedy chirurgicky odlouena spolu s n. Po operaci lze do 26 msc oekvat zlepen vizu o asi 2 dky. Komplikace jsou neetn a shodn s komplikacemi operace ERM.

Etiologie
IMD je vkem podmnnou trakn makulopati. Podle dvjch pedstav byla makulrn dra zpsobena pedozadn vitreoretinln trakc. Novj teorie vak berou v vahu ast trakce tangenciln. Podle nejvce uznvan Gassovy teorie je makulrn dra zahjena anteroposteriorn trakc, na kterou navazuje trakce tangenciln. Tangenciln trakce zan ve sklivcovm kortexu, tvocm zadn stnu kolikvovan premakulrn burzy. Krom idiopatick makulrn dry existuj i dry sekundrn, vznikajc v souvislosti s traumatem, degenerativn myopi, cystoidnm edmem pi zntu, cvnm onemocnnm stnice, laserovou koagulac, solrn makulopati nebo hypertonickou retinopati.

Makulrn dra (t idiopatick makulrn dra)

Idiopatick makulrn dra (IMD) je defekt fovey v pln tlouce, od membrana limitans interna a po zevn segmenty fotoreceptorovch bunk, kter se postupem asu zvtuje spolu s narstajcm prstencem subretinln tekutiny. Na povrchu stnice (resp. na povrchu MLI) me bt patrn jemn fibrocelulrn tk, ppadn me bt patrn tangenciln kontrakce adherujcho sklivce. Makulrn dra byla popsna ji v 19. stolet, ale a v poslednch dvou desetiletch vzbuzuje obnoven zjem oftalmolog v souvislosti s spnou lbou. Celofnov membrna, makulrn naasen (ERM, EMP, pucker), VMTS a makulrn dra pat podle nkterch autor do jedn skupiny traknch makulopati. Tento pojem zjednoduuje vklad etiopatogeneze i pojet terapie. Trakn makulopatie je v tomto pojet ve vech ppadech zpsobena epimakulrn proliferac. Trakce me bt bu tangenciln, nebo

Klasifikace
Akoli je makulrn dra kontinulnm procesem, podle Gassovy uznvan klasifikace se dl do ty stadi, piem k operaci jsou indikovny dry stadia 2, 3 a 4 (obr. 10.151). Stadium 1 je vlastn prekurzorem makulrn dry a pedstavuje pouze elevaci foveoly se zachovanou foveolrn vkleslinou (stadium 1A), resp. elevaci fovey s vymizenm foveolrn vklesliny (stadium 1B). Fotoreceptory jsou postupn roztahovny centrifugln. 60 % o prodl spontnn ablaci zadn plochy sklivce s uvolnnm trakce, m se proces

342

Sklivec a stnice

normln makula

stadium 1A foveolrn odchlpen

stadium 1B foveolrn odchlpen

stadium 2 asn dra, excentrick

stadium 2 asn dra, centrln

stadium 3 dra svkem

stadium 3 dra bez vka

stadium 4 dra sablac zadn plochy sklivce

Obr. 10.151 Schma rozvoje makulrn dry podle Gasse (GASS, JDM. Arch. Ophthalmol., 1988, 106, p. 629639) zastav a zhoj bu zcela, nebo lamelrnm defektem se zachovnm zevnch vrstev stnice. Dalch 40 % o progreduje bhem nkolika msc do stadia 2, mal drky v pln tlouce stnice. Sklivec se odluuje od fovey, avak dle zstv fixovn k okoln stnici. I dra 2. stadia se me spontnn zhojit. Stadium 3 znamen vt dru, kter vznik z dry 2. stadia bu koncentrickou progres, nebo excentrickm cirkulrnm rstem po obvod centrln cysty, podobnm otvrn konzervy. Operkulum me a nemus bt ptomno. Stadium 4 vznik u 2040 % o a znamen pln odlouen sklivce z povrchu stnice a z papily zrakovho nervu.

Klinick nlez a symptomy

Symptomy, zejmna pokles vizu, zvis na trvn makulrn dry, na jej velikosti a na i ablace neuroepitelu v jejm okol. Stadium 1, ve kterm pacienti nkdy trp mrnou metamorfopsi a slabm poklesem vizu (na 6/96/12), nen snadn klinicky rozpoznat. Dehiscence stnice ani ablace sklivce nejsou ptomny. V centru fovey, kde me chybt umbo (stadium 1B) bv lutoblav skvrnka, svdc pro foveolrn (foveln) ablaci. Povrch stnice me bt jemn radiln naasen. Fluorescenn angiogram me demonstrovat pouze tekovitou hyperfluorescenci. Sklivec

Sklivec a stnice

343

je fixovn do centra fovey. Ve stadiu 2 pozorujeme drobnou (men ne 400 mikrometr) drku stnice bu uprosted lutavho prstence, nebo excentricky na jeho okraji. Objevuje se lem subretinln tekutiny a prstenec se stv edavm. Okraje dry jsou elevovan a cysticky ztlutl. Sklivec se ve fovei odluuje od stnice, na okraji dry zstv fixovan, ped foveou me bt drobn kondenzace. Symptomy jsou ponkud vraznj. I drobnm odlouenm sklivce se zde me proces zastavit se zachovnm dobrho vizu. Ve stadiu 3 a 4 vizus kles na 6/246/60 vlivem centrlnho skotomu i metamorfopsie (obr. 10.152 a 10.153 ). U 5070 % pacient se ped defektem objevuje pseudooperkulum, sklivcov opacita, obsahujc struktury sklivce, gliln tk a fragmenty povrchovch vrstev stnice. Centrln defekt m i v rozmez 3001500 mikrometr, nejastji 400750 mikrometr. Prstenec subretinln tekutiny v okol dry se zvtuje centrifugln trakc sklivce nebo epiretinln membrny; nkdy me bt ptomna i prstencovit retinoschza. Mikroperimetrie prokzala, e za centrln skotom odpovd nejen neurosenzorick defekt, ale i okoln ablace neuroepitelu. Tenkm paprskem svtla meme pi biomikroskopii identifikovat prstencovitou ablaci neurosenzorick stnice v okol dry. Na dn dry bvaj lutav nodulrn depozita, patrn lipofuscinem naplnn makrofgy, nodulrn proliferace RPE a shluky detritu. Fluores-

cenn angiografie demonstruje asn hyperfluorescentn defekt neuroepitelu s okoln blokdou fluorescence subretinln tekutinou, vznam angiografie je vak podrun. Nejspolehlivj je vyeten pomoc OCT, kter dobe ilustruje vechna Gassova stadia makulrn dry (obr. 10.154 a 10.155 ). Dleit je vyeten druhho oka, avak riziko druhostrannho postien je pouhch 1520 %, pokud sklivec adheruje k stnici, a men ne 2 % pi jeho probhl ablaci.

10

Diferenciln diagnza
Makulrn dra zdka zhoruje vizus pod 3/60. U o s horm vizem ne 6/60 ptrme po dalch, i koincidujcch pinch zhoren, nap. po VPMD, glaukomu, ischmii makuly apod. Makulrn dru lze zamnit s cystoidnm makulrnm edmem, solitrn drzou, epiretinln membrnou, lamelrnm defektem, centrln serzn chorioretinopati i vkem podmnnou makulrn degenerac v jej such i vlhk form. Makulrn dru mohou napodobovat nlezy, kter oznaujeme jako pseudodra. Jsou to rzn retinln lze, jako jsou cysty, ohranien atrofie RPE, dilatace perifoveolrn kapilrn st u diabetick retinopatie i u teleangiektzi, a zejmna dehiscence v gliotick epimakulrn membrn v rmci idiopatick epiretinln membrny, epimakulrn membrny u proliferativn diabetick retinopatie, vitreomakulrnho traknho syndromu, venzn okluze, traumatu i rhegmatogenn amoce. Vizus o s makulrn pseudodrou bv normln nebo lehce zhoren. Kontrakce fibrzn membrny me navodit naasen stnice s nslednou metamorfopsi. Pseudodra se pitom me deformovat, trbinovit zit i zcela zaniknout. S ppadnm spontnnm odlouenm epiretinln membrny miz pseudodra i symptomatologie. Pi poklesu vizu je u pseudodry indikovna vitrektomie s peelingem membrny. Vodtkem v diferenciln diagnostice je biomikroskopick vyeten, pi kterm zkoumme Watzkeho-Allenv pznak (peruen tenkho paprsku svtla, ppadn vymizen zavdcho laserovho paprsku, je-li dra v pln tlouce; pouh ztenen i ztlutn paprsku svd spe pro cystick zmny; tento pznak je u pseudodry negativn). Dle si vmme ablace zadn plochy sklivce s Weissovm prstencem, kter bv ptomen u ERM a u lamelrnch dr, detekujeme cysty v rmci CME, hledme hrudkovit depozita na dn dry (nejsou ptomna u ERM) atd. Suvernn diagnostickou metodou je OCT. Pesnou

Obr. 10.152 Makulrn dra 3. stupn, cystoidn edm v okrajch neuroretiny, vizus 3/60, OCT

Obr. 10.154 Makulrn dra 4. stupn, cystoidn edm v okrajch neuroretiny, vizus 2/60, OCT

344

Sklivec a stnice

analzu centrlnch skotom pinese mikroperimetrie. Fluorescenn angiografie demonstruje CME, ERM i VPMD.

Terapie
Do 90. let 20. stolet byla makulrn dra povaovna za inoperabiln. spn operace makulrn dry vitrektomi s vnitn tampondou expanzivnm plynem se provdj od r. 1991. Anatomick i funkn spch operace je zaloen na skutenosti, e makulrn dra nen defektem ztrtovm, e okraje dry s fotoreceptory jsou trakc pouze roztaeny a e po uvolnn centrifugln trakce lze tyto okraje opt piblit dky povrchovmu napt bubliny expanzivnho plynu. Operan een doporuujeme u stadi 24, ppadn u symptomatick dry stadia 1A. Operace spov ve vitrektomii, pi kter dbme na dokonal odlouen a odstrann zadn plochy sklivce (zviditelnn pomoc silikonov kanyly nebo suspenze krystalickho steroidu) a kter kon vnitn tampondou expanzivnm plynem. Vitrektomii zahajujeme bnm zpsobem temi sklerotomiemi v oblasti pars plana cilirnho tlesa a zavedenm infuzn kanyly. Pot provdme chirurgickou ablaci zadn plochy sklivce s pouitm vysokho infuznho tlaku a vysokho sn. Sklivec opatrn odluujeme a do periferie, ji s nim vakuem a s nim infuznm tlakem, a resekujeme jej. U pseudofakickch (ppadn afakickch) o sklivec odstraujeme kompletn, tj. vetn jeho pedn plochy, u fakickch o radji etme oku, a pedn sklivcovou membrnu ponechvme na mst. Peliv revidujeme periferii stnice pro monou ptomnost dalch patologi, trhlin a dr, ppadn je oetme laserovou koagulac i kryopex. Nsleduje vnitn tamponda vzduchem. Pi vmn voda/vzduch nedrnujeme subretinln tekutinu makulrn drou, ani se nedotkme jejch okraj. Namsto dve pouvan adjuvantn lby (autolognm srem, krevnmi destikami, TGF- aj.) pouvme dnes ke zven spnosti operace asto peeling MLI, dky nmu se da uzavt makulrn dru u 9598 % operovanch o. Pi peelingu speciln pinzetou si pomhme obarvenm MLI trypanovou mod. Nkte autoi vak referuj o paracentrlnch skotomech a poruchch ERG po peelingu MLI. Po uzaven sklerotomi nahrazujeme vzduch expanzivnm plynem. K vnitn tampond stnice slou plyny SF6 (hexafluorosulfit) nebo C3F8 (perfluoropropan), kter v oku petrvvaj 23, resp. 67 tdn. Aby byla dra uzavena, je dleit striktn dodrovat zejmna

prvn tden po operaci polohovn tv dol. Toto polohovn tak brn vzniku katarakty z psoben plynu; zadn pekov katarakta, kterou pozorujeme prvn dny po operaci, je reverzibiln. spch operace znamen uzvr dry piloenm a piblenm jejch okraj, take pvodn dra zcela zmiz. Fotoreceptory jsou pitom opt tlaeny centripetln, co spolu s gliotickou reakc me navodit nvrat foveolrn anatomie i funkce tm k norm. Pozdji se nezdka obnov i foveolrn vkleslina, jak dokumentuj OCT nlezy. Vce ne 80 % o m po operaci vizus lep alespo o 2 dky a 4050 % o doshne vizu 6/126/18. Nvrat vizu lze oekvat po nkolika (612) mscch. Vt spnost v uzaven dry i ve zlepen vizu maj men makulrn dry s kratm trvnm a lep konen vizus maj oi s lep pedoperan zrakovou ostrost. Pi rozhodovn, zda operovat i nikoli, bereme v vahu t vizus druhho oka, vk nemocnho a schopnost dodrovat polohu tv dol. Komplikace operace makulrn dry zahrnuj pomrn astou kataraktu (proto je vhodnj kataraktu operovat v pedstihu asi 1 msce, ppadn souasn s vitrektomi), dle trhliny a odchlpen stnice, recidivu dry, defekty perimetru (snad v souvislosti s plynovou tampondou, podezen padlo i na osychn povrchu stnice) a ojedinle endoftalmitidu. Po operaci me pechodn stoupnout nitroon tlak, proto prvn veer doporuujeme jeho kontrolu a rovn kontrolu svtlocitu. Vzhledem k fototoxicit bn uvanch endoilumintor je vhodn pouvat tlumenj osvtlen stnice bhem cel vitrektomie a pm osvtlen makuly omezit na minimum. Profylaxe v podob vitrektomie na druhm oku s hrozc drou stadia 1A a B pekvapiv nepinesla oekvan efekt a makulrn dra vnikla i v tchto vitrektomovanch och se stejnou frekvenc jako v och bez vitrektomie. V dnm ppad nedoporuujeme jakoukoli laserovou lbu makulrn dry v podob fotokoagulace jejch okraj, nebo ta je destruktivn pro fotoreceptory i pigmentov epitel a zvtuje centrln skotom.

Makulrn dra a odchlpen stnice

Amoce na podklad makulrn dry vznik velmi zdka, pouze v ppad degenerativn myopie (asi u 0,6 % amoc). Makulrn dra je zde spojena se zadnm stafylomem, s chorioretinln atrofi a se zkapalnnm sklivce, ovem s petrvvajc vitreoretinln adhez v makule. Terapie tchto odchlpen

Sklivec a stnice

345

spov ve vitrektomii s velmi dkladnm odstrannm vekerch epiretinlnch rezidu sklivce, s peelingem membrana limitans interna, s dren subretinln tekutiny pomocnou retinotomi (nikoli makulrn drou!) a s dlouhodobou vnitn tampondou silikonovm olejem nebo expanzivnm plynem. Atrofie pigmentovho epitelu a relativn zkrcen stnice v mst stafylomu maj za nsledek snenou adhezivitu stnice, a tak je riziko reamoce znan; nkte autoi proto doporuuj nvrat k zevn makulrn plombi. Naproti tomu jsou popsny i etn spchy pouhch intravitrelnch injekc expanzivnho plynu, kter teoreticky zpetrh jemn vitreoretinln adheze na okrajch dry a umon piloen stnice. Makulrn dry, koincidujc s perifernmi trhlinami u rhegmatogenn amoce, nen vdy nutno eit pomoc vitrektomie. Vtinou toti jde o lamelrn defekty. Doporuujeme provst klasickou zevn plomb, zamenou na perifern trhlinu, ppadn doplnnou injekc expanzivnho plynu, a pouze v ppad progredujc subretinln tekutiny vlivem makulrn dry pistoupit k vitrektomii.

10
Obr. 10.156 Lamelrn defekt makuly tangenciln trakce MLI, vizus 6/9, Watzkeho test negativn (OCT na obr. 10.175) Chyb lem subretinln tekutiny a defekt nem ostr okraje jako dra v pln tlouce. OCT je u obou typ lamelrnch defekt opt nejcennjm diagnostickm vodtkem (obr. 10.156 a 10.157 ). Chirurgick zkrok u lamelrnch defekt podle klasickch mtek indikovn nen, avak pi dnen dobr dostupnosti OCT meme u nkterch pacient zaznamenat dynamiku onemocnn a vasnou vitrektomi zabrnit progresi do dry v pln tlouce.

Lamelrn defekt
V makule se mohou nalzat dva typy defekt, kter nepostihuj celou tlouku stnice: zevn lamelrn dra a vnitn lamelrn dra. Zevn lamelrn dra vznik kolapsem zevn stny velk cysty, nejastji na podklad traumatick poruchy zevn hematoretinln bariry. Kontuze bulbu psob Berlinv edm fotoreceptor s nslednou atrofi pigmentovho epitelu a zevnch vrstev stnice, jejm nsledkem vznikne zevn lamelrn dra. Stejn stav me nastat u schzy makuly u jamky zrakovho tere nebo u solrn makulopatie. Defekt se me asem zvtovat i pemnit ve skutenou makulrn dru atrofi vnitnch vrstev stnice i trakc sklivce. Vizus se pohybuje v rozmez od 6/6 do 6/60 podle rozsahu pokozen fotoreceptor. Watzkeho-Allenv test me bt z tho dvodu pozitivn. Biomikroskopicky pozorujeme okrouhlou i ovlnou exkavaci s neporuenou vnitn konturou stnice. Vnitn lamelrn dra je mnohem astj ne zevn defekt. Vznik rupturou vnitn stny makulrn cysty u CME, jindy v rmci perifoveolrn teleangiektzie i radian retinopatie. Vizus bv v rozmez od 6/6 do 6/24, Watzkeho-Allenv test je negativn.

10.9 Amoce stnice

(Ivan Fier) Amoce (odchlpen stnice, OS) je odlouen neurosenzorick sti stnice od retinlnho pigmentovho epitelu (RPE). Mezi neurosenzorickou stnic a pigmentovm epitelem se tvo subretinln tekutina bohat na blkoviny, kter je bu zkapalnnm sklivcem i choroidlnm exsudtem nebo transsudtem (obr. 10.158). Dlen odchlpen stnice na primrn (idiopatick) a sekundrn je nepesn, doporuujeme vhodnj tdn na odchlpen rhegmatogenn a nonrhegmatogenn, zahrnujc trakn a exsudativn odchlpen.

Rhegmatogenn odchlpen stnice

Rhegmatogenn odchlpen stnice (rhegma = trhlina) m ron incidenci piblin 1/10 000 obyvatel. Jules Gonin ve 20. letech 20. stolet prokzal, e klovou

346

Sklivec a stnice

pak podporuje prnik sklivcov tekutiny pod stnici, a tm jej odchlipovn, to ve za podpory tahu sklivce za stnici a za okraj trhliny v souinnosti s gravitac a s pohyby oka.

Vitreoretinln adheze a zmny sklivce

Sklivec vypluje za fyziologickch okolnost prakticky beze zbytku sklivcov prostor, m tedy podobu gelovitho balonu, nalhajcho svou zadn plochou na stnici. Sklivec velmi pevn adheruje k stnici v oblasti sklivcov bze, tj. v psu nejvtho zahutn kolagennch vlken, irokm 36 mm, kter se nachz 2 mm ped a 2 mm za ora serrata. Sklivec je dle relativn pevn fixovn k papile zrakovho nervu a k makule, k stnici me mt adheze tak pi retinlnch cvch i v mstech jizev a degenerac rznho pvodu. Klinicky vznamn je zejmna adheze sklivce k okrajm mkovch vitreoretinlnch degenerac, kde asto vznikaj trhliny stnice. Adheze zdravho sklivcovho gelu, zejmna u mladch jedinc, m pomrn dobrou schopnost brnit prniku tekutiny pod stnici i v ppad vzniku dry v stnici. Opan situace je u starch pacient se synerez, synchzou i ablac sklivce. Mlad pacienti maj proto vt nadji na spontnn zhojen dehiscence stnice ne pacienti star, u kterch je dra i trhlina astji pinou odchlpen stnice. Bhem ivota dochz k biochemickm a ke strukturlnm zmnm sklivce ve smyslu jeho zkapalnn a souasnho bytku gelu. Ve sklivci vznikaj kapaln lakuny, pozdji me nastat kolaps sklivce, nazvan syneresis. Kolaps sklivce je astj u myopickch o, me jej urychlit i znt nebo trauma. Kolaps predisponuje ke vzniku ablace zadn plochy sklivce. Ablace zadn plochy sklivce (tzv. zadn sklivcov membrny) me nastat nhle a bv provzena typickmi symptomy. Sklivec, odluujc se od povrchu stnice (od membrana limitans interna retinae), me mechanickm drdnm stnice psobit fotoptick jevy (zblesky i jiskry), kter pacienti vnmaj nejastji v eru i pi pechodu do tmy. Pi vzniku akutn ablace zadn plochy sklivce rovn dochz ke strukturlnm zmnm ve sklivci, ve kterm se objevuj vlknit kondenzace, buky a shluky bunk, i dokonce prstencovit struktura, nazvan Weissv prstenec (viz obr. 10.160 ). Tento prstenec je tvoen proliferac astrocyt v mst adheze sklivce na obvodu papily zrakovho nervu a v ppad sklivcov ablace me bt zdrojem typickho symptomu

Obr. 10.158 Totln odchlpen stnice roli ve vzniku rhegmatogenn amoce hraje dehiscence (trhlina i dra) stnice, umoujc prnik nitroon tekutiny pod stnici. Trhlina stnice vznik v mst vitreoretinln trakce, nejastji mezi ora serrata a ekvtorem, zpravidla na rozhran odlouen zadn plochy sklivce a sklivce pevn fixovanho k stnici (obr. 10.159 ). Podmnkou vech rhegmatogennch amoc je toti ablace odlouen zadn plochy sklivce. Trhliny vznikaj v mst zeteln vitreoretinln trakce, snze v mstech tzv. malignch perifernch degenerac. Dry stnice vznikaj zpravidla v mstech zeslaben stnice atrofi.

Fyziologick adheze stnice

Neurosenzorick st stnice lne za fyziologickho stavu k pigmentovmu epitelu. Na tomto spojen se podl ada anatomickch, fyziklnch a metabolickch faktor: mechanick interdigitace zevnch segment fotoreceptor do mikroklk pigmentovho epitelu, podporovan tmelem interfotoreceptorov matrix, tlak sklivce a hydrostatick tlak, pedstavovan nitroonm tlakem, rozdl mezi onkotickm tlakem v choroidei a v subretinlnm prostoru, dal vznamnou silou adheze je metabolick aktivita pigmentovho epitelu, kter neustle dehydratuje subretinln prostor, tedy zjednoduen eeno jaksi relativn, pestoe z fyziklnho hlediska minimln podtlak, vytven pigmentovm epitelem pomoc aktivnho transportu iont a tekutiny ze subretinlnho prostoru: stnice je tak vlastn k pigmentovmu epitelu jemn pista. Je pochopiteln, e naruenm integrity stnice trhlinou i drou je tento podtlak eliminovn a sac efekt pigmentovho epitelu nao-

Sklivec a stnice

347

plovoucho krouku, kter pacient vid ped okem. Odlouenm sklivce od papily i od makuly na jeho zadn ploe vznikne okrouhl defekt, jm sklivcov tekutina vytk dozadu a tla sklivec dopedu, m urychluje postup jeho odluovn od stnice. Dalmi symptomy sklivcov ablace jsou plovouc vlkna a jin zkalky, kter pacient vnm v zornm poli. Tyto akutn vznikl symptomy jsou vdy indikac k neprodlenmu a dkladnmu vyeten, nebo pi akutnm ZOS me u 15 % pacient vzniknout trhlina stnice a jej pozdj odchlpen. Trhliny a riziko amoce se objevuj bhem prvnch tdn po akutnm ZOS. Po dvou mscch po ZOS je ji riziko minimln. ZOS se objevuje u vtiny populace star 70 let a zpravidla nezpsob dal komplikace. Vt riziko amoce je u mladch myop, zejmna pi souasnm nlezu mkov vitreoretinln degenerace, u afakickch a pseudofakickch o a u pacient s pozitivn anamnzou amoce v rodin i na druhm oku.

Trhliny a dry stnice

Trhlina i dra stnice znamen defekt v jej pln tlouce. Dra je atrofick okrouhl defekt. Dry se vyskytuj u 57 % populace, jsou to vtinou mal atrofick dry pi ora serrata, kter maj nzk riziko odchlpen stnice. Trhlina je defekt, zpsoben trakc sklivce. U trhlin je riziko amoce podstatn vy. Podkovovit trhlina m na svm laloku adhezi sklivcovho pruhu, kter lalok thne dopedu vitreoretinln trakc odlouenho sklivce. Dra s vkem je defektem, u kterho byla st stnice zcela vytrena tahem sklivce, k jeho zadn ploe vko adheruje, a u kterho je tud vitreoretinln trakce ukonena. Primrn trhlinou je ta, kter zpsobila odchlpen stnice. Trhliny sekundrn vznikaj a pozdji z rznch pin.

Lze, kter predisponuj k odchlpen stnice

Mkov degenerace. Tato vitreoretinln degenerace postihuje zprvu sklivec a vnitn vrstvy stnice. Nejdleitj histopatologick rysy mkov degenerace zahrnuj diskontinuitu membrana limitans interna retinae, lakunu zkapalnnho sklivce nad n, kondenzaci a adherenci sklivce na okraji lze a rzn stupe atrofie vnitnch vrstev stnice. S progres lze dochz k pokozen i zevnch vrstev stnice a mohou vzniknout dry v pln tlouce. Oftalmoskopicky m

loisko podobu drobn ovln exkavace povrchu stnice, orientovan cirkulrn v oblasti ekvtoru nebo ped nm. Lze jsou nkdy ojedinl, jindy mohou splvat a tvoit blav ps ve vech kvadrantech. Druhem mkov degenerace jsou slim stopy, bl tpytiv cirkulrn psy. Degenerace postihuje i pigmentov epitel, kter se skvrnit hromad podl blch prouk vtvcch se sklerotickch cv, je daly degeneraci nzev. Mkov degenerace je familirn vitreoretinln degenerac. Je ptomna u 810 % populace, avak pouze mal st postiench je ohroena rizikem odchlpen stnice. Oproti tomu ve 2040 % ppad odchlpen stnice je mkov degenerace jeho hlavn pinou. Progrese do odchlpen stnice zde nastane po ablaci sklivce vlivem trakn trhliny na okraji mkov lze, nebo mn asto vlivem atrofick dry v jejm stedu. Perifern stnicov exkavace i retinln jamky jsou mon odrdou mkov degenerace. Jsou to ovln, radiln orientovan lze 17 mm za ora serrata. Chyb u nich pouze vnitn vrstvy stnice a nebvaj zdrojem trhlin. Bl s tlakem, bl bez tlaku. Tato degenerace se zvltnm nzvem (white-with pressure, white-without pressure) m podobu blavch geografickch ps v ekvatoriln a perifern oblasti stnice. Lze je pojmenovna podle toho, je-li vzhled periferie blav s indentac i bez indentace bhem indirektn oftalmoskopie. Podle nkterch autor lze predisponuje ke vzniku trhlin na jejm zadnm okraji, podle jinch nikoli. Vysvtlen vzhledu lze je nejist, pravdpodobn jej zbarven souvis s kondenzac kolagennch vlken perifernho sklivce nebo s trakc na vitreoretinlnm rozhran. Perifern cystoidn degenerace. Perifern cysty stnice jsou mal cystick perifern elevace stnice, vyvolan malmi okrsky sklivcov nebo zonulrn trakce. Trakce asto stimuluje hyperplazii pigmentovho epitelu kolem cyst. Pes tuto pigmentaci se stnice me nhlou trakc pi vzniku ablace sklivce roztrhnout. Pi vzniku trhliny ve vnitn i zevn stn cysty me vzniknout odchlpen stnice, pokud je cysta lokalizovna a za zadnm okrajem sklivcov bze. Meridionln zhyby, meridionln komplexy a uzaven st. Tyto elevovan radiln zhyby ztlutl stnice, nkdy provzen cystickou degenerac i pigmentovou hyperplazi, se obvykle nachzej superonazln za ora serrata. Vyskytuj se u 2025 % o. Zhyb nkdy vybh dopedu a spojuje se s cilirnm vbkem v meridionln komplex. Uzaven

10

348

Sklivec a stnice

st vznik spojenm zub ora serrata. Na zadnm okraji tchto lz me podle nkterch autor vzniknout trhlina. Degenerativn retinoschza. Retinoschzu nalzme u 5 % dospl populace. Tato lze vznik progres perifern cystoidn degenerace a bv oboustrann. Koalescenc cyst a rupturou glilnch sept vznik roztp stnice, vtinou v inferotemporlnm kvadrantu. Zdka se smrem k makule, obvykle nevrazn progreduje cirkulrn v periferii. Vnitn list schzy je velmi tenk a m bl tekovn i vzhled tepanho kovu, co pravdpodobn souvis se zbytky Mllerovch vlken. Cvy ve vnitnm listu schzy bvaj sklerotick. Ve vnitnm listu jsou asto drobn drky, oftalmoskopicky st patrn. Vraznj jsou dry zevnho listu schzy, jsou vt (15 PD) a asto jsou i postekvatoriln. Zevn list schzy adheruje k pigmentovmu epitelu stnice, a tak jsou fotoreceptory pomrn dobe zachoval. Pi vzniku dr i trhlin v obou listech retinoschzy me dojt k odchlpen stnice.

jsou u kongenitln hypertrofie RPE, charakterizovan pigmentovmi shluky, nazvanmi medvd stopy.

Vznik trhlin stnice

Po ablaci zadn plochy sklivce se kondenzovan sklivec v oku pohybuje v zvislosti na onch pohybech. V mst petrvvajc vitreoretinln adheze pitom me vzniknout vznamn trakce za stnici, psobc vznik trhliny stnice. Tato trhlina m typicky podkovovit tvar s konkavitou anteriorn, piem adheze sklivce petrvv na anteriornm okraji trhliny. Petrvvajc trakce me ze stnice vytrhnout i vko a dt tak vznik retinln de. Pokud se vko od stnice zcela odlou a zstane na zadn ploe nyn ji zcela odlouenho sklivce, dra se me spontnn zhojit a nemus dojt k odchlpen stnice. astji vak vlivem petrvvajc trakce dochz k rhegmatogenn amoci. Je-li trhlina lokalizovna v mst stnicov cvy, me nastat i krvcen do sklivce. Erytrocyty, unikajc z petren cvy, jsou zde zdrojem dalho typickho symptomu hust padajcch ernch teek, vlken i cr ped okem, pavuin atp. Tyto hust padajc teky i saze je teba dkladnou anamnzou odliit od bnch plovoucch muek. Pi symptomu padajcch saz je nezbytn okamit a dkladn vyeten periferie stnice nemocnho, protoe v naprost vtin ppad je zdrojem krvcen do sklivce prv perifern trhlina stnice, jej vasn diagnza a profylaktick oeten mohou pacienta uchrnit ped odchlpenm stnice. Profylaktick oeten spov v koagulaci okraj trhliny laserem i v kryopexi, ppadn (zejmna pi ponajc elevaci stnice) v episklerln plombi. Pi nhlm vzniku jakhokoli krvcen do sklivce je vdy teba zvaovat diagnzu trhliny stnice a dkladnm vyetenm periferie ji vylouit. Nelze-li fundus spolehliv diferencovat pro jeho plinou opacifikaci, je teba pacienta sledovat a provdt pravideln vyeten ultrazvukem, aby byla vas zachycena ppadn ponajc amoce a indikovna operace. Pro vznik rhegmatogennho odchlpen stnice mus bt splnny ti podmnky: zkapalnn sklivec, trakn sly, trhlina, umoujc prnik nitroon tekutiny a zkapalnnho sklivce pod stnici. Z uvedenho vyplv, e samotn ptomnost trhliny i dry stnice bez zkapalnn sklivce a bez ptom-

Lze, kter nepredisponuj k odchlpen stnice

Dladicov degenerace. Degenerace vzhledu dlaebnch kostek jsou mal okrsky ischemick atrofie zevnch vrstev stnice, kde histologicky chyb choriokapilaris, pigmentov epitel a zevn vrstvy stnice a zbvajc vnitn vrstvy stnice adheruj k Bruchov membrn. Jsou ptomny u 22 % jedinc starch 20 let. Nejastji se nachzej v dolnch kvadrantech ped ekvtorem. Maj lutobl zbarven s prosvtajcmi choroidlnmi cvami a nkdy jsou lemovny pigmentem. Bvaj izolovan i splvajc. V mstech dladicov degenerace nikdy nevznikaj primrn trhliny stnice, avak se vznikem amoce vlivem jin trhliny v nich me vzniknout trhlina sekundrn. Zny dladicov degenerace maj tak pevnou adhezi, e vtinou brn progresi amoce. Hyperplazie pigmentovho epitelu. Pigmentov buky mohou vlivem mrn chronick trakce proliferovat. Podl sklivcov bze a ora serrata nalzme difuzn hyperplazii RPE, zejmna v oblastech mkov degenerace, stnicovch trs i kolem loisek probhlho zntu i traumatu. Hypertrofie pigmentovho epitelu. Tyto vkem podmnn degenerace se bn vyskytuj v periferii stnice na okraji ora serrata. Histologicky jsou ptomny velk buky s velkmi kulatmi melaninovmi granuly. Podobn histopatologick nlezy

Sklivec a stnice

349

Tab. 10.11 Tabulka symptom, nlez a terapie u rhegmatogennho odchlpen stnice (nebo pi podezen na nj)
symptomy plovouc muky, vlkna zblesky, jiskry padajc saze, vlkna, cry tmav skvrna v zornm poli hemoftalmus nejasnho pvodu nlezy vtinou fyziologick kondenzace sklivce vitreoretinln trakce velmi pravdpodobn krvcen z trhliny odchlipujc se stnice CAVE! asto trhlina stnice! terapie vyeten vyeten retinopexe operace ultrazvuk

10

nosti vitreoretinln trakce je zatena minimlnm rizikem vzniku amoce, co potvrzuj pitevn nlezy trhlin stnice u 510 % o bez jejho odchlpen. Profylaxe nen nutn u dry s odlouenm vkem, u nhodn zjitn pigmentovan trhliny i dialzy, u retinoschzy, u asymptomatick dry, ba ani u mkovch degenerac, kter jsou asymptomatick. Pehled symptom, nlez a postup uvd tab. 10.11.

pen makulu, pacient po potench metamorfopsich prakticky pestane vidt. Po odchlpen cel stnice nastv praktick slepota. Dkladn anamnza je velmi cenn pi primrnm zjiovn, kde se stnice zaala odchlipovat, a kde tud chirurg me pedpokldat primrn trhlinu stnice. Anamnza poklesu vizu svd pro odchlpen makuly (obr. 10.161 a 10.162 ).

Vznik odchlpen stnice

Nen-li rizikov trhlina stnice vas diagnostikovna a oetena, tekutina ze sklivcovho prostoru (a ze sklivce samotnho) zane pronikat pod stnici a odchlipovat ji. V oblasti zornho pole, odpovdajc odchlpen stnici, vznik skotom, kter po pechodu ekvtoru nemocn popisuje jako narstajc clonu i tmav stn ped okem, kter se nepohybuje pi pohybech oka (na rozdl od zkal ve sklivci). Tento stn pichz ze strany, shora i zdola a postihne-li odchl-

Diagnza
Pi oftalmoskopickm vyeten (pedpokld se indirektn oftalmoskopie a biomikroskopie na trbinov lamp) nalzme edav zkalenou stnici, naasenou a balonovit vlajc. Tvar rhegmatogennho odchlpen je vdy konvexn, na rozdl od konkvnho tvaru trakn amoce. Podle tvaru a lokalizace odchlpen lze na zklad Lincoffovch pravidel usuzovat na lokalizaci primrn trhliny. Lokalizaci trhliny uruje zbytkov vitreoretinln adheze. Trhliny, jimi pod edoblav zkalenou stnic prosvt oranov zbarven pigmentov epitel, se nejastji vyskytuj v hornm temporlnm kvadrantu, ale nalzme je i v jin lokalizaci a mohou bt i mnohoetn. Na laloku trhliny nezdka nachzme loisko mkov degenerace. Nkter trhliny (typicky podkovovit) vznikaj v oblasti ekvtoru nebo ped nm, jindy v oblasti zadnho okraje sklivcov bze i pi ora serrata (zvlt u afakick a pseudofakick amoce), zdka na zadnm plu oka. U pseudofakickch o je mnohdy velmi obtn najt trhlinu, je-li postorln a velmi drobn. Orln dialza, tedy odtren stnice v oblasti ora serrata (ora abris) je nejastj v dolnm temporlnm kvadrantu a zhusta bv nsledkem traumatu. Obrovsk trhlina stnice, vznikajc kontrakc sklivcov bze, zaujm vce ne 90 obvodu oka, nalz se za ora serrata a odchlpen stnice me bt trakc sklivce za posteriorn okraj peklopen naruby

Obr. 10.161 Odchlpen stnice s lec makulou

350

Sklivec a stnice

a srolovan. Amoce na podklad trhlin na zadnm plu oka jsou vzcn pro vt tlouku stnice a jej vaskularizaci, tak pro men vitreoretinln trakci na zadnm plu. Makulrn dra zpsob amoci pouze u degenerativn myopie. Pro ni je typick odchlpen zadnho plu oka, nezasahujc v dnm kvadrantu do periferie, a nenalezen trhlina. Makulrn dra zde me bt velmi drobn, obtn identifikovateln i pro atrofii pigmentovho epitelu na zadnm plu u myopickho knusu i zadnho stafylomu. Zvltnm typem amoce stnice je schisis-amoce, tj. odchlpen stnice na podklad retinoschzy, piem mus bt splnna podmnka ptomnosti trhlin v obou listech schzy, tj. v zevnm i vnitnm. Afakick a pseudofakick amoce, kter byly pi pouvn techniky intrakapsulrn a pozdji extrakapsulrn extrakce katarakty pomrn ast, se dnes objevuj s klesajc incidenc. Je tomu tak dky etrn fakoemulzifikaci, dky zachovn intaktnho okovho pouzdra a dky implantaci dokonalch umlch oek do okovho vaku bez traumatizace sklivce. Nov typy nitroonch oek s minimlnm vskytem sekundrn katarakty dle sniuj riziko odchlpen stnice, kter je zvlt u myopickch o zveno Nd:YAG kapsulotomi pro sekundrn kataraktu. Proto jsou zvlt u myop vhodn takov typy nitroonch oek, kter maj nejni riziko vzniku sekundrn katarakty.

funkce makuly po piloen me trvat adu msc a nemus bt pln. Odchlpen stnice podlh rznm degenerativnm zmnm, jako jsou degenerace fotoreceptor, mikrocystoidn i makrocystoidn degenerace a bytek gangliovch bunk. Degeneraci podlh i pigmentov epitel. sten amovan stnice nkdy vytv rzn pigmentovan demarkan linie na hranici odchlpen, kter jsou vytveny fibrzn metaplazi bunk pigmentovho epitelu. Pi dalm postupu amoce a dalm zastaven progrese vznikaj i vceetn koncentrick demarkan linie, indikujc msto pvodn trhliny. Dal vvoj amoce je rzn. Zdka se mal odchlpen stnice me spontnn zajizvit a piloit. Odchlpen v dolnch partich stnice s trhlinami v doln periferii me zstat stacionrn. Vtinou vak amoce progreduje v subtotln a totln. Indukovan uveitida me mt za nsledek hypotonii oka a jeho ftzu. Zdka vznik rubeza duhovky a neovaskulrn glaukom, tyto ppady astji zahrnuj trakn amoce s neovaskularizacemi stnice, ponejvce u diabetik. Pozdn komplikac amoce je i katarakta. Zvanou komplikac rhegmatogenn amoce je proliferativn vitreoretinopatie (viz zvltn kapitola).

Operace odchlpen stnice

Ppady spontnnho piloen odchlpen stnice dky zhojen trhliny jsou extrmn vzcn, metodou volby je proto chirurgick lba. K operaci je indikovno kad rhegmatogenn odchlpen stnice, hrozc progres a postienm vizu. Clem operace odchlpen stnice je doshnout jejho piloen, i alespo piloen makuly. Klem k spchu je dokonal a trval uzaven trhliny stnice, m je obnoven sac efekt pigmentovho epitelu, dky ktermu se subretinln tekutina pomrn rychle (bhem hodin a dn) vsteb a stnice se kompletn pilo, nen-li ptomna nadmrn trakce. Uzaven trhliny lze doshnout rznmi operanmi technikami, z nich nejdleitj jsou episklerln plomb, pars plana vitrektomie a pneumatick retinopexe. Episklerln plomb je zaloena na principu indentace (vpen) sklry a choroidey tlakem plomby, m je neutralizovn tah sklivce a je dosaeno piblen choroidey a pigmentovho epitelu k stnici. Uzaven trhliny je tak navozeno ab externo. Trval uzaven dehiscence stnice je nastoleno indukc chorioretinln jizvy, navozen kryoretinopex, pi kter jsou trhliny stnice transsklerln oeteny kryosondou, je m na konci teplotu asi -70 C. Chi-

Diferenciln diagnza
Rhegmatogenn odchlpen stnice je pedevm teba odliit od traknho a exsudativnho odchlpen, od tumoru choroidey, od subretinlnho pseudotumoru pi vlhk form VPMD, od serzn ablace choroidey a od retinoschzy. Me bt zamnno i s indentanm valem po spn operaci amoce. Pi diferenciln diagnostice posuzujeme fotopsie v anamnze a sklivcov zkaly, defekt zornho pole (u retinoschzy je absolutn, u amoce relativn), ptomnost trhlin, konfiguraci amoce, mobilitu stnice a ptomnost demarkanch lini (obr. 10.163 , 10.164 a 10.165 ).

Zmny po odchlpen stnice

Nelen odchlpen stnice zpsobuje naruenm metabolismu fotoreceptor ztrtu jejich funkce. Proto je dleit amoci diagnostikovat a operovat co nejdve, zvlt urgentn je operace u nemocnch, u nich dosud nen odchlpena makula, jeliko nvrat

Sklivec a stnice

351

rurgick technika spov v obnaen sklry, lokalizaci trhlin indirektn oftalmoskopi, kryopexi jejich okraj a nait plomby rznho tvaru, rzn velikosti a prunosti nevstebatelnmi stehy na sklru v mst trhlin. Plomby jsou zhotoveny ze silikonov gumy, bu solidn, nebo pnovit konzistence, a fixuj se na sklru radiln nebo perilimbln, ppadn i cirkulrn (cerkl). Dotaenm steh je dosaeno douc indentace sklry pesn v mst trhliny. Jde tedy o extraokulrn proceduru, pi kter nevstupujeme do nitra oka a minimalizujeme tak rizika komplikac. V nkterch ppadech vak je nutno tuto techniku doplnit dren subretinln tekutiny i intraokulrn injekc plynu, m se vkon mn na intraokulrn, s riziky z toho plynoucmi. Dren bv nevyhnuteln u vysokch bulznch amoc, u trhlin a amoc v dolnch kvadrantech, u PVR, u myopie, u o s defektnm RPE (kde hypopigmentace neumouje resorpci subretinln tekutiny) a dle tam, kde bez hypotonizace bulbu dren nelze dostaten dothnout sklerln stehy a zanoit plombu. Episklerln plomb je dodnes nejbezpenj metodou oeten odchlpen stnice, a mla by proto bt indikovna ve vech ppadech, kde me pomoci bez vtho rizika nespchu, zejmna u mladch pacient, u nich vitrektomie pedstavuje riziko vzniku katarakty s jistou ztrtou akomodace. Episklerln plomb se provd vtinou v celkov anestezii, lze ji ovem provst i v znecitlivn mstnm (obr. 10.166 , 10.167 , 10.168 a 10.169 ). Pars plana vitrektomie se provd u o, u nich nelze uzavt trhlinu a piloit stnici extraokulrn procedurou. Je indikovna u zkal optickch mdi (kataraktou, vetn sekundrn, zntem, krvcenm), u komplikovanch odchlpen s tkou PVR, u traknch a trakn-rhegmatogennch amoc, u odchlpen s obrovskou trhlinou stnice i s makulrn drou a dle u sloitch ppad spojench s traumatem, epiretinln membrnou, se sklivcovmi komplikacemi po operaci katarakty apod. Pi pars plana vitrektomii je z oka odstrann veker sklivec, preparac a resekc membrn je uvolnna vechna trakce, trhliny jsou oeteny laserovou koagulac i kryopex a stnice je piloena ab interno pomoc vnitn tampondy. Prostedky vnitn tampondy stnice jsou doasn peroperan (tekut perfluorokarbony) a dlouhodob (vzduch, expanzivn plyny a silikonov oleje). Plyny psob tampondu nkolik dn (vzduch) a tdn (nejbnj SF6 hexafluorosulfit a C3F8 perfluoropropan), pot se spontnn vstebaj. Silikonov oleje je teba z oka dal procedurou vypustit, pokud splnily el, tj. udrely stnici piloenou a do vytvo-

en pevn adheze (po 13 mscch), ovem u nkterch rizikovch pacient je tamponda silikonovm olejem ponechna i trvale. Pars plana vitrektomii provdme vtinou v lokln anestezii. Pneumatick retinopexe je rychl ambulantn vkon, pi nm meme trhlinu stnice v pzniv lokalizaci (tj. v hornch kvadrantech) uzavt pomoc povrchovho napt bubliny plynu, injikovanho do oka i bhem ambulantn procedury. Injekci plynu bu pedchz kryoretinopexe, nebo ji nsleduje (po piloen stnice) laserov retinopexe (obr. 10.170 , 10.171 a 10.172 ).

10

Pooperan pe
Po kad operaci odchlpen stnice je pi pobytu v nemocnici nutno sledovat nitroon tlak, stav pednho segmentu oka (rohovky, pedn komory, zornice) a dbt na dodrovn pedepsan polohy hlavy pacienta, aby byla vnitn tamponda co nejinnj. Topicky jsou podvna antibiotika a steroidy, ppadn mydriatika, antiglaukomatika aj. Po proputn pebr nemocnho do pe obvodn oftalmolog, kter dle sleduje jmenovan ukazatele, upravuje a vas vysazuje terapii, hld resorpci plynu a upravuje polohu hlavy a extrahuje spojivkov stehy v ppad, e se pomalu resorbuj a drd oko. Velmi douc je, aby ternn oftalmolog pomoc vzjemnho pedvn zprv spolupracoval s chirurgem pi nsledn pi o pacienta. Pracovn neschopnost zpravidla nepesahuje 34 tdny. Pacient s spn piloenou stnic je schopen normlnho ivota prakticky bez omezen, ovem s rozumnou opatrnost ohledn extrmnch rizik pi prci i pi sportu.

Komplikace
Komplikace zahrnuj nespch operace, tj. nepiloen stnice z rznch dvod (neinn plomb, pehldnut trhliny, PVR aj.), recidivu odchlpen po primrnm spchu (zpravidla vlivem PVR i vznikem novch trhlin) a chab nvrat vizu i pes chirurgick spch (vlivem degenerace fotoreceptor makuly, cystoidnho makulrnho edmu, epimakulrn proliferace, opacifikace sklivce, ischmie stnice, neuropatie aj.). Dalmi monmi komplikacemi jsou podrdn a bolest oka, diplopie, ptza, vzestup nitroonho tlaku, dekompenzace rohovky, ischmie pednho segmentu, uveitida, krvcen do pedn komory, do sklivcovho prostoru, pod stnici

352

Sklivec a stnice

i pod choroideu, infekce v okol plomby, extruze plomby pes spojivku i endoftalmitida. Pi vnitn tampond plynem i silikonovm olejem se nezdka objevuje pechodn vzestup nitroonho tlaku. Emulzifikaci silikonovho oleje pozorujeme po nkolika mscch, co zvis na kvalit pouitho oleje, na nplni oka, na biochemick a zntliv reaktivit oka, na ptomnosti krvcen i PVR a na dalch faktorech (obr. 10.173 a 10.174 ). douc je evakuace oleje do 3 msc, v nkterch komplikovanch ppadech vak silikonov olej v oku ponechvme i roky. Ptomnost emulze oleje v pedn komoe (lokalizovan nahoe a proto nazvan hyperoleum) zvyuje riziko sekundrnho glaukomu z obliterace trminy komorovho hlu. Komplikace operace mohou zpsobit i ztrtu vidn a pacient by si ml bt vdom, e operaci podstupuje jako ultimum refugium ve prospch zchrany zraku, nkdy alespo jeho zbytk, avak za cenu pijet monch rizik. Kad pacient by tak ml pijmout monost nezbytn reoperace.

Vsledky
Dky modernm chirurgickm technikm lze spn piloit 9095 % odchlpench stnic. Nejlep prognzu (tm 100 % spchu) maj stnice s dialzou i s malmi drkami, s demarkanmi liniemi a s minimem subretinln tekutiny. Zlepen u 9095 % o lze doshnout u afakickch a pseudofakickch amoc, totlnch amoc a amoc s trakc za lalok trhliny. Chabou prognzu (5075 %) maj oi s ablac cvnatky, s trhlinami vtmi ne 180 stup a s tkou PVR. Vsledn zrakov ostrost zvis na stavu makuly, resp. na trvn jejho odchlpen. Piblin 50 % pacient m nadji na vizus 6/18 a lep, 25 % na 6/186/36 a 25 % o kon se zrakovou ostrost 6/60 a hor.

Nonrhegmatogenn odchlpen stnice

Odchlpen stnice bez ptomnosti trhliny me bt zpsobeno bu vitreoretinln trakc a nazv se proto traknm odchlpenm, nebo subretinln exsudac, majc za nsledek odchlpen exsudativn.

Trakn odchlpen stnice (TOS)

Druhou nejastj pinou odchlpen stnice (krom trhliny stnice u rhegmatogenn amoce) je vitreoreti-

nln trakce, kter mechanicky zved stnici z pigmentovho epitelu. TOS nalzme u diabetick retinopatie, proliferativn vitreoretinopatie (PVR), penetrujcho porann, retinopatie nedonoench a u dalch cvnch okluzivnch chorob stnice, jakmi jsou arteriln i venzn okluze. Trakn sly vznikaj ve sklivci samm (podl kanlu penetrance u traumatu), na povrchu stnice (pi cvnch chorobch), ba dokonce pod stnic (u subretinln PVR). U traknho odchlpen stnice tm vdy nalzme viditeln membrny, tvoen vtinou glilnmi bukami, fibroblasty a bukami RPE. TOS m konfiguraci spe konkvn, bv ohranien na sektor stnice a nedosahuje a k ora serrata. Souvis to se zachovalm relativnm podtlakem v subretinlnm prostoru, kter stnici stle pisv k pigmentovmu epitelu, na rozdl od rhegmatogenn amoce, u kter je tento podtlak trhlinou naruen a nitroon tekutina je naopak nasvna pod stnici, kterou odchlipuje a k ora serrata, a vytv tak typicky konvexn a bulzn tvar odchlpen (obr. 10.175 ). TOS je nejastji komplikac proliferativn diabetick retinopatie a je popsno v pslun kapitole. Vznik na podklad kontrakce sklivcovho tlesa, jeho fibrovaskulrn adheze k povrchu stnice thnou stnici vped. Nejvt riziko TOS maj diabetici 1. typu, u kterch se neovaskularizace na zadnm plu objevily ji v dtstv. TOS u diabetik vtinou postihuje pouze okol cvnch arkd a dlouhou dobu me etit makulu. U PDR je uiten rozliit mezi TOS a trakn retinoschzou. Mimodnou agresivitou se vyznauje trakn-rhegmatogenn OS, kter je velmi progresivn a chirurgicky znan nepzniv (obr. 10.176 ). PVR je komplikac rhegmatogenn amoce a je nejastj pinou chirurgickho nespchu; vznik u 710 % primrnch operac OS. Principem PVR je vycestovn a mnoen bunk RPE, glie a makrofg a jejich pemna na fibroblasty, kter tvo kontraktiln membrny na povrchu stnice a na zadn ploe sklivce. Tyto membrny vyvjej vitreoretinln trakci, kter brn piloen stnice a navc me psobit vznik dalch trhlin. Vznikem trhliny se trakn odchlpen mn na velmi nepzniv trakn-rhegmatogenn (stejn jako u PDR). V dsledku retinopatie nedonoench me nsledkem celulrn a pozdji fibrovaskulrn proliferace na vitreoretinlnm rozhran vzniknout trakn i trakn-rhegmatogenn odchlpen stnice. Podobn jako u diabetick retinopatie me k fibrovaskulrn vitreoretinln proliferaci dojt i u jinch vazookluzivnch onemocnn, nejastji u okluze st-

Sklivec a stnice

353

nicov ly. Vitreoretinln trakce zde psob TOS i hemoftalmus (viz pslun kapitola). Terapie: Trakn odchlpen stnice jakkoli etiologie, kter nepostihuje makulu, me bt dlouhou dobu stacionrn a nevyaduje operaci. Laserov koagulace odchlpen stnice je neppustn pro vznik dr a koagulace okoln stnice je riskantn pro urychlen kontrakce membrn. Zane-li amoce zasahovat do makuly a zhorovat vizus, je indikovna vitrektomie s uvolnnm veker trakce. K okamitmu zkroku je indikovna amoce trakn-rhegmatogenn, pokud je ovem jet vbec operabiln. Pi lb PVR vychzme ze zsad, uvedench v kapitole Rhegmatogenn odchlpen stnice. Chirurgick resekce traknch membrn mus jt ruku v ruce s dslednou tampondou trhlin stnice. Dokonal uzaven trhlin je conditio sine qua non a bude j i v budoucnosti, v n pravdpodobn budeme mt k dispozici i farmakologick ovlivnn tohoto procesu.

Exsudativn odchlpen stnice

Exsudativn amoce je vsledkem hromadn subretinln tekutiny v dsledku onemocnn choroidey i samotn stnice. Rozliujeme exsudaci serzn a hemoragickou. Vedoucmi pinami serznho odchlpen stnice jsou znty a tumory choroidey, subretinln krvcen nastv nejastji pi neovaskularizacch v dsledku pokroil VPMD. Serzn amoce vznik tehdy, kdy exsudace z choroidey i ze stnice do subretinlnho prostoru pevyuje monosti jej fyziologick resorpce. Dochz k tomu vlivem naruen zevn i vnitn hematoretinln bariry. Jak je popsno v kapitole Anatomie a fyziologie sklivce a stnice (10.1), zonulae adherentes pigmentovho epitelu tvo nepropustnou hematoretinln bariru, kter za fyziologickch okolnost nepropout tekutinu z choriokapilaris do stnice. Vnitn hematoretinln bariru zajiuj pevn endotelov spoje stnicovch cv. Je dobr uvdomit si, e Bruchova membrna nen, jak se mnoz domnvaj, nepropustnou izolan vrstvou, nbr obsahuje otvory a mezery na rovni bazln membrny choriokapilaris. Bruchova membrna proto nen barirou prostupu makromolekul a iont. Odtok nitroon tekutiny je krom trminy komorovho hlu umonn uveosklerln cestou, vitreoretinochoroidln cestou, sklerochoroidomeningeln cestou a transsklerln cestou. Piblin 20 %

nitroon tekutiny je z oka odvdno uveosklerln cestou (mezi pony cilirnho svalu ke sklerln ostruze a dle posteriorn suprachoroidlnm prostorem, tj. mezi choroideou a sklrou, a dle choroidlnmi cvami). Vitreoretinochoroidln odtok umouje asi ze 70 % aktivn transport iont Na+, Cl- a HCO3- pes RPE do choriokapilaris a dle se na nm podl osmotick tlak extracelulrnch soust plazmy v choriokapilaris. Podrun vznam m tlak hydrostatick, dan rozdlem mezi tlakem ve sklivci a v suprachoroidlnm prostoru. Choroidosklerln odtok je zaloen na elasticit choroidey, kter nasv vodu do suprachoroidlnho prostoru a do drnujcch vn. Transsklerln odtok se uskuteuje pes kanly emisari. Pedpokld se, e jeho porucha u nanoftalmu a u syndromu uveln efuze je pinou zven odtokov rezistence a vzniku efuze. Subretinln tekutina obsahuje zvenou koncentraci protein, pochzejcch pevn z choriokapilaris. Experimentln studie prokzaly, e pouh porucha RPE nesta ke vzniku exsudativnho odchlpen stnice, nutn je souasn postien choriokapilaris. Je zejm, e mechanismy, udrujc stnici piloenou, jsou sloit a stejn jako piny jejho exsudativnho odchlpen jsou multifaktoriln. Choriokapilaris, Bruchova membrna, pigmentov epitel i neurosenzorick stnice jsou funkn jednotky, kter pracuj ve vzjemn zvislosti a ve vzjemnm ovlivovn. Mezi onemocnn, kter psob serzn amoci, pat idiopatick choroby (chronick centrln serzn chorioretinopatie, syndrom uveln efuze), kongenitln poruchy (familirn exsudativn vitreoretinopatie, anomlie zrakovho tere), znty sklry, optiku a orbity, uveitidy (infekn, autoimunitn, vaskulitidy), cvn choroby stnice a sekundrn cvn postien pi poruchch hemodynamiky, neoplazmata a hematologick onemocnn. Nadmrn kryopexe i fotokoagulace stnice pi operaci amoce i pi panretinln fotokoagulaci a rovn tlak vortikznch vn cerkl psob edm stnice a choroidey, kter tak me vystit a v exsudativn amoci. Nejastj piny exsudativn amoce vyjmenovv tabulka 10.12. Klinick nlez: Rozsah amoce sah od ohranien akumulace subretinln tekutiny a po totln bulzn odchlpen (obr. 10.177 a 10.178 ). Porucha zraku se pohybuje v irok kle projev od mrn metamorfopsie a po ztrtu svtlocitu. Typickm nlezem je pelvn subretinln tekutiny pi zmnch polohy hlavy, patrn zejmna pi vyetovn nemocnho vlee indirektnm oftalmoskopem. Povrch stnice je

10

354

Sklivec a stnice

Tab. 10.12 Etiologie exsudativn amoce

etiologie idiopatick specifick pina CSCHR CCE etiologie cvn specifick pina VPMD diabetick retinopatie Coatsova choroba angiektzie retinopathia diabetica toxaemia gravidarum chronick renln selhvn karotidokavernzn ptl choroidln malign melanom choroidln nvus choroidln metastza choroidln hemangiom, lymfom, myelom, hamartom aj. leukmie trombopenick purpura srpkovit anmie panretinln fotokoagulace operace odchlpen stnice hemoragick ablace choroidey

zntliv

zadn skleritida

hemodynamick

kongenitln

FEVR jamka tere zrakovho nervu kolobom tere zrakovho nervu (morning glory syndrom) nanoftalmus Toxoplasma syfilis CMV retinitida herpes zoster VKH syndrom sympatick oftalmie intermedirn uveitida revmatoidn artritida polyarteriitis nodosa

ndorov

uveitick infekn

hematologick

uveitick autoimunitn

pooperan

uveitick vaskulitidy

napjat, chyb obvykl zvrsnn povrchu, typick pro rhegmatogenn amoci. Pi vyetovn pacienta s podezenm na exsudativn amoci ptrme po projevech zntu v pednm segmentu. Vdy myslme na tumor choroidey, kter me bt zcela skryt pod velkm mnostvm subretinln tekutiny. Cennm vyetenm je zde ultrasonografie, j rovn identifikujeme ztlutn choroidey i sklry pi zntu. Fluorescenn angiografie identifikuje cvn anomlie a CSCHR. Angiografie s indocyaninovou zelen zviditeln choroidln cvy a nkter patologie i pes subretinln tekutinu, ablaci RPE i krev. CT pomh pi diagnze orbitlnho pseudotumoru i arteriovenzn ptle. Nuklern magnetick rezonance diagnostikuje rzn on a orbitln tumory. Diagnostiku makulrnch onemocnn upesuje OCT. Terapie exsudativn amoce vychz ze zkladnho onemocnn. Prosakujc angiektatick lze oetujeme kryopex nebo laserovou koagulac, tumory a hematologick onemocnn pslunou onkologickou, resp. hematologickou terapi, hemodynamick poruchy eme ve spoluprci s internisty. Zntliv uveln lze lme vtinou kortikosteroidy (viz pslun kapitoly). U ciliochoroidln efuze pomhaj

speciln incize sklry, usnadujc uveosklerln odtok. Serzn ablace stnice, postihujc makulu u jamky zrakovho tere, u familirn exsudativn vitreoretinopatie a u syndromu morning glory jsou indikac k vitrektomii.

Proliferativn vitreoretinopatie
Proliferativn vitreoretinopatie (PVR) je chorobn proces, kter vznik u o s rhegmatogennm odchlpenm stnice. PVR spov v migraci a proliferaci bunk nendorovho typu, kter jsou schopny tvoit membrny na obou povrch stnice a na povrchu sklivce. Smrovnm tchto membrn pak vznikaj trakn sly, kter mohou zpsobit recidivu odchlpen stnice i po spn operaci. PVR je nejastj pinou nespchu lby odchlpen stnice. PVR mla v minulosti rzn pojmenovn, nap. masivn vitreln retrakce, masivn periretinln proliferace apod. Modernj klasifikaci, zaloenou na tyech stupnch zvanosti procesu, navrhl Machemer v roce 1977, dal terminologii pijal v roce 1983 Retina Society Terminology Committee. Tato klasi-

Sklivec a stnice

355

fikace dl PVR na stupn A, B, C a D. V roce 1991 byla pijata nejnovj klasifikace PVR, zaloen na oftalmologickm a histopatologickm nlezu, kter zahrnuje nejen postien zadnch parti stnice, ale t zmny periferie stnice a oblast sklivcov bze. Klinick prbh PVR zahrnuje irok spektrum patologickch zmn od zven opalescence sklivce s pigmentovou debris, pes tvorbu epiretinlnch membrn se vznikem naasen stnice a po rigidn nlevkovit odchlpen stnice, znemoujc diferenciaci zadnho plu, spolu s dramatickm obrazem vytaen periferie stnice dopedu a jejmi srsty s tknmi pednho segmentu, s atrofi napjat, zkrcen a kehk stnice, disponujc ke spontnn tvorb dr. Vvoj PVR trv rznou dobu, od nkolika hodin a po adu let. Je zahjen odchlpenm stnice rzn etiologie, tj. amoc rhegmatogen, diabetickou trakn amoc, perforujcm i tupm porannm a je modifikovn rznmi rizikovmi a stimulujcmi faktory a druhem a potem operanch zkrok. Po chirurgickm odstrann jsou membrny schopny reproliferace a zpsobit recidivy odchlpen stnice. Ojedinle byly pozorovny ppady spontnn regrese PVR, nen vak dosud znmo, co ukonen procesu PVR zpsobuje. Dal vzkum modifikujcch faktor tuto otzku zodpov a umon vvoj PVR omezit i zcela zablokovat. Zvanost choroby podmiuje operan pstup. Oi s mrnmi zmnami lze obvykle operovat konvenn technikou sklerln plombe, zatmco pokroil stavy vyaduj techniky vitrektomie s radiklnmi chirurgickmi postupy, kter nazvme extrmn chirurgi a kter zahrnuj retinotomie, retinektomie, peroperan tampondy tekutmi perfluorokarbony a dlouhodob tampondy silikonovm olejem.

Klasifikace PVR
Retinal Society pijala v roce 1991 klasifikaci PVR, dlc proces na stupn A, B a C. Stupe A oznauje asn projevy intraokulrn proliferace, tj. shluky pigmentu ve sklivci, pochzejc z obnaenho pigmentovho epitelu stnice. Shluky pigmentu nalezneme rovn na povrchu dolnch parti stnice. Zvyuje se opalescence sklivce a zadn plocha sklivce je lpe patrn a mn mobiln. Stupe B znamen svratn vnitnho povrchu stnice preretinln membrnou, kter vak nen viditeln. Trhliny maj nepravideln i stoen okraje. Cvy stnice jsou tortuzn, mobilita stnice i sklivce jsou snen.

Stupe C charakterizuj rigidn zhyby v pln tlouce stnice. Rozliujeme formu zadn, posteriorn (P), postihujc oblast za ekvtorem, a formu pedn (anteriorn, A) s maximem proliferativnch zmn v periferii stnice a v oblasti sklivcov bze. sla hodin cifernku vyjaduj rozsah proliferace. Sklivec je vrazn kondenzovn a obsahuje pruhy. Stupe C se dle dl do pti podtyp podle druhu kontrakce. Typ 1 fokln zadn kontraktura znamen hvzdicovit svratn stnice, zpsoben kontrakc preretinln membrny v centru hvzdice. Typ 2 difuzn zadn kontraktura je vsledkem splvn mnoha foklnch svratn. Typ 3 subretinln proliferace solidn pruhy pod stnic tvo bu krouek na ubrousky, zvedajc stnici kolem papily, nebo linern proliferaci ru na prdlo s hebenovitou elevac stnice, ppadn hvzdicovit a membranzn listy pod stnic (obr. 10.179 a 10.180 ). Typ 4 kruhovit kontraktura je vsledkem difuznho svratn stnice preretinln membrnou ped ekvtorem, m vznik cirkulrn trakce, napnajc stnici ped kontrakturou a jej radiln naasen a nlevkovit odchlpen za kontrakturou. Typ 5 pedn posun sklivcov bze vznik nejastji u vitrektomovanch o a po traumatu. Perifern proliferace zde infiltruje sklivcovou bzi, adheruje k pars plicata cilirnho tlesa, k zadn ploe duhovky i k okraji zornice a thne ji dozadu. Periferie stnice je vytaena dopedu, m vznik kruhov lab, jen se me zcela uzavt a dle zhorit operabilitu (obr. 10.181 ). Klasifikaci provdme tak, e na retinlnm schmatu vyzname kad typ kontraktury a potem hodin kvantifikujeme jej rozsah. Nap. klasifikace CA-9, typ 4, 5 popisuje preekvatoriln cirkulrn proliferace a pedn posun stnice v rozsahu 9 hodin. Tato modern klasifikace m dodnes mnoh odprce. ada chirurg pouv radji star klasifikaci PVR na stupn A, B, C a D. Lze oekvat, e v blzk dob bude zavedena revidovan klasifikace, kter bude brt v vahu i nov zjitn druh proliferace intraretinln.

10

Histopatologie PVR
Ultrastrukturln vyeten proliferativn tkn identifikovalo pt bunnch typ, kter vak pochzej ze t zkladnch bunnch typ schopnch transformace a diferenciace. Jsou to buky RPE, gliln

356

Sklivec a stnice

buky (fibrzn astrocyty) a monocyty (makrofgy), pochzejc jednak z krevnho obhu uvey, jednak z tkovch makrofg a z transformovanch bunk RPE. Dalmi dvma bunnmi typy jsou fibrocyty a myofibroblastm podobn buky, vznikajc transformac bunk pigmentovho epitelu a glie. Vechny bunn typy maj schopnost bunn pemny (transformace, metamorfzy) a schopnost produkce kolagenu, kter dv membrnm blav vzhled a pevnost. Vd roli pi vvoji PVR hraj buky RPE a buky gliln. V bukch RPE a ve fibrznch astrocytech byly prokzny aktinov myofibrily. Tyto buky se nejastji pemuj v myofibroblasty, kter pak svou kontrakc zpsobuj svratn celch membrn a naasen stnice. Kontrakce vznik souinnost myofibroblast se specifickmi receptory pro kolagen, fibrin a elastin. Jamky receptor obsahuj fibronektin, umoujc dky mnoha vazebnm mstm tah za kolagenn vlkna. Jedin buka RPE doke bhem 24 hodin zkrtit vlkno kolagenu o 5 mm a vyvinout tak znan tah za stnici. Buky PE dokou in vitro bhem 96 hodin kontrahovat sklivec tak, e zmen svj objem o vce ne o 75 %. Podobn reakce se pravdpodobn dje i in vivo.

sted ve sklivci, ztrcej pi dotyku s novou extracelulrn matrix (s kolagennmi vlkny) svj epiteloidn vzhled a nabvaj fibroblastick morfologie. Stejn vliv na jejich pemnu m i fibrin z krevnho vronu do sklivce.

Bludn kruh PVR

Naruenm hematoretinln bariry vznikem trhliny stnice (ale t nap. kryoterapi, viz ne) je umonn vstup srovch komponent do sklivce, zejmna fibronektinu a destikovho faktoru PDGF (platelet-derived growth factor). Tyto ltky stimuluj jako chemoatraktanty migraci bunk RPE uritm smrem a podporuj jejich adhezi. Buky RPE zase dalmi chemoatraktanty pitahuj buky glie, fibroblasty a makrofgy. Navc uvoluj faktor, stimulujc tyto buky k produkci kolagenu a fibronektinu. Jeliko fibronektin je chemoatraktantem bunk RPE, je uzaven circulus vitiosus. Tento proces je vznamn modifikovn tkovmi a krevnmi makrofgy, kter na chemotaktick podnt migruj do msta tkovho pokozen, aby stimulovaly tkovou reparativn reakci. Makrofgy uvoluj proteolytick enzymy a rstov faktory interleukin 1, angiogenn faktor VEGF a faktor proliferace fibroblast. Pigmentov epitel reaguje na tyto psobky makrofg velmi snadno, jeliko vznikem trhliny ztratil prvek kontaktn inhibice. Ponvad pi spn operaci odchlpen je stnice reponovna zpt na RPE, m je kontaktn inhibice opt nastolena, je zejm, e vasn operan zkrok s innm oetenm trhlin stnice je klovm mechanismem, schopnm zastavit PVR.

Patofyziologie PVR
PVR lze povaovat za reparativn mechanismus. Dojde-li ke ztrt kontaktn inhibice mechanickou disrupc skupiny planrnch bunk, jakou je nap. vrstva RPE, odpovd je migrace, proliferace a kontrakce tchto planrnch bunk. Proto v reakci na defekt v membrana limitans interna (vznikajc trakc sklivce, trhlinou stnice i iatrogenn peelingem) gliln buky migruj, proliferuj a kontrahuj se na povrchu stnice ve snaze opravit defekt v membrana limitans interna. Nkdy se stnicov defekt tmto mechanismem skuten zhoj. Obdobn, je-li stnice odlouena od RPE, buky PE migruj k povrchu stnice a k zadn ploe sklivce, kde proliferuj a zpsobuj jej kontrakci. V pozdn, de facto stabilizan fzi, buky (fibrocyty) vytvej kolagen a vznikem nov bazln membrny (podobn Bruchov membrn) se opakuje vvoj, podobn embryogenezi. Proces PVR zahajuj buky RPE, kter pronikly do sklivcov dutiny trhlinou stnice. Velikost trhliny je mrn incidenci PVR. Vlivem gravitace se buky RPE usazuj pevn v dolnch partich sklivce, proto je PVR onemocnnm pevn doln poloviny stnice. Buky RPE, kter se ocitly v neznmm pro-

Predisponujc faktory rozvoje PVR

Prosted, vhodn pro rozvoj PVR, je navozeno jednak poruchou integrity bunnch vrstev stnice, jednak ablac zadn plochy sklivce, umoujc disperzi bunk a tvorbu membrn. Stnice ztrc integritu na zklad degenerace, traumatu i chirurgick manipulace, m je umonn prnik bunnch element i humorlnch psobk do sklivcovho prostoru. Prevalence membrn vzrst v ptomnosti loklnho onho onemocnn, jako je znt, sklivcov krvcen, ptomnost podkovovit trhliny s trakc sklivce za lalok i trhliny vt ne 1 PD. Dalmi rizikovmi faktory rozvoje PVR jsou ostatn mechanismy naruujc hematoretinln bariru, jako jsou operace

Sklivec a stnice

357

stnice, fotokoagulace, trauma, kryopexe, obrovsk trhliny, diatermie, ztrta sklivce i rozshl amoce postihujc makulu. Na zklad uvedench poznatk lze rizikov faktory rozvoje PVR seadit takto: 1. Opakovan operace: mnohoetn profylaktick retinln vkony mnohoetn chirurgick vkony opakovan kryoterapie mnohoetn penetrance bulbu i ztrta sklivce pi dreni subretinln tekutiny 2. Pokozen povrch stnice: celkov plocha trhliny vt ne 1 PD podkovovit trhliny obnaujc vce ne 3 PD pigmentovho epitelu obrovsk trhliny (vt ne 90) 3. Zpsob lby: kryopexe (zejmna s indentac) fotokoagulace diatermie Zvltn koment zaslou kryopexe stnice. Mnoho pozorovatel popisuje uvolovn oblaku pigmentovch bunk do sklivce bhem transsklerln kryoterapie, proto je kryopexi teba peliv dvkovat, zejmna pi terapii obrovskch trhlin a pi reoperacch. Pi pouit vitrektomie je lep kryopexi provst ped zvrenou lav, aby rozptlen buky RPE byly z oka odstranny. Polohovn pacienta po operaci by rovn mlo respektovat poznatky o vlivu gravitace na PVR. Pi poloze na zdech se buky RPE usazuj v makule a pispvaj k tvorb epiretinln (epimakulrn) membrny. Po operaci je tedy vhodn ponechat pacienta nkolik hodin sedt, aby buky radji klesly dol.

(odstrannm vekerch traknch membrn peelingem, delaminac i segmentac). Membranektomii provdme nejlpe bimanuln s pouitm pinzety a nek i vitrektomu. Velmi dleitou pomckou je u n irokohl zobrazovac systm. Pi tchto operacch pouvme doasn tampondy tekutmi perfluorokarbony (nejastji pefluorodekalinem), pneumatick piloen stnice vzduchem s nslednou tampondou expanzivnm plynem (nejastji SF6 hexafluorosulfidem nebo C3F8 perfluoropropanem) i silikonovm olejem (s viskozitou 1000, 1300 i 5000 cst), endodrene trhlinou i retinotomi, fotoretinopexi aj. U velmi zvanch nlez jsme nuceni uvat i radiklnch postup jako relaxan retinotomie a retinektomie, extrakce subretinlnch pruh PVR, dlouhodobj tampondy tekutm perfluorokarbonem nebo tkm silikonovm olejem apod. Pi chirurgick lb pedn PVR je nutn excidovat sklivcovou bzi a uvolnit vekerou pedn trakci. To nen dost dobe mon v ptomnosti oky, proto pi tchto operacch oku odstraujeme a pi nadjn prognze ji nahrazujeme nitroon okou umlou. U pokroilejch proliferac s kontrakc stnice doporuujeme vitrektomii doplnit jet episklerln plomb k minimalizaci reziduln trakce. Reproliferace (astji spe perzistence) PVR zstv hlavnm problmem vitreoretinln chirurgie. PVR recidivuje asto a ve vce ne 30 % zpsobuje reamoci, piem hlavn pinou nespchu je trakce pedn kliky. Dleitm faktorem spchu je naasovn reoperace. astj reproliferaci lze oekvat v asnm stadiu, ve kterm membrny dosud nejsou fibrotizovny a stabilizovny kolagenem. Naopak odloen reoperace do obdob, kdy ji asn PVR vyhoela, me vst ke snadnj membranektomii a k vt nadji na spch.

10

Chirurgick lba PVR

Chirurgick postup lby amoce s PVR zvis na mnostv faktor vztahujcch se ke konkrtnm patologicko-anatomickm zmnm v oku, stejn jako na patofyziologickm prbhu proliferanho procesu. spn lba vyaduje oeten jak rhegmatogenn, tak i trakn komponenty. Oi s inaktivnm proliferanm procesem v dob operace maj lep operan vsledky ne oi s aktivn PVR. S nstupem sklivcov chirurgie se pstupy k lb PVR radikln zmnily. V potench stadich PVR dosud lze vystait s vysokou a irokou episklerln plomb, u pokroilch stav je vak vhodn plomb doplnit i nahradit vitrektomi s membranektomi

Farmakologick lba PVR

Jeliko PVR je skuten nejvtm postrachem vitreoretinlnch chirurg, nebo doke zhatit i vsledky dobe proveden operace, hledme ji adu let lky, kter jsou schopn tento proces ovlivnit. Zkouely se antimetabolity (5-fluorouracil, kolchicin, taxol, daumomycin) a gama zen, dnes se zdaj bt relativn nejvhodnj nitroon podvan kortikosteroidy. Proliferativn vitreoretinopatie pedstavuje stlou hrozbu pro vitreoretinlnho chirurga. Tento proces m sice biologick charakter nendorovho bujen bunk, avak vykazuje takovou agresivitu a m tak

358

Sklivec a stnice

vn dsledky, e lze hovoit o jaksi lokln malignit. PVR m urit zkonitosti, podle kterch lze odhadnout jej riziko a stanovit strategii lby, avak jej zludnosti jsou mnoh. PVR toti nastupuje ve zcela nepedvdatelnch asovch intervalech, rozvj se velmi promnlivou rychlost, jej stupe a vnost neodpovdaj postien vizu a sil, vnovan lb nen vdy korunovno spchem. PVR je tak zdrojem mnohch komplikac, kter ve svch dsledcch pedstavuj nejen rozarovn chirurga a zklamn pacienta, ale i znan nklady na dal lbu, vyadujc jak erudici a zkuenosti operatra, tak dokonal materiln vybaven vitreoretinlnho pracovit.

bt vka, spojivka, rohovka, duhovka, oka, sklra, sklivec, stnice, cvnatka a zrakov nerv. Podle typu porann mohou bt rny zhmodn, bodn, sen, trn, steln, poplen a poleptn. Zde pedstavme novou mezinrodn klasifikaci onch raz. Nsledujc kapitola je vnovna mechanickmu porann zadnho segmentu oka. Pojednv oddlen o zavench a otevench porannch oka.

Mechanick porann zadnho segmentu oka

Standardizovan terminologie onch porann
Pes vechny pokroky v lb porann oka, kter zlepuj jej vsledky, jsou mnohem innj preventivn opaten. K zaveden inn prevence je nutn znt epidemiologick daje. daje o onch razech byly do nedvn minulosti mezinrodn neporovnateln, protoe jejich terminologie a klasifikace vychzely z rznch hledisek. A v roce 1996 OCTG (Ocular Trauma Classification Group) navrhla standardizovanou terminologii onch porann, kter by mla zlepit komunikaci mezi lkai a zvit pesnost statistickho zkoumn (tab. 10.13).

10.10 razy zadnho segmentu

(Ivan Fier) Porann oka je jednou z hlavnch pin vnho pokozen zraku, zejmna u mu v produktivnm vku, u nich nepzniv ovlivuje dal pracovn schopnost a kvalitu jejich ivota. On trauma je velmi dramatickou a nhlou pinou ztrty zraku, proto je tolik obvan a mnohdy pro pacienty doslova okujc. Z toho dvodu je teba vnovat velkou pozornost diagnostice, chirurgii a zejmna prevenci onch raz. On trauma lze klasifikovat podle rznch hledisek. Podle mechanismu razu rozdlujeme porann, zpsoben fyziklnmi pinami, na mechanick porann, poplen zpsoben teplem, ultrafialovm zenm, elektrickou energi a porann, zpsoben chemickmi pinami poleptn. Dal klasifikace raz vychzej z anatomickch struktur poranna mohou

Zaven porann onho bulbu

Mezi zaven porann oka pat zejmna kontuze bulbu, kter me zpsobit porann vech struktur

Tab. 10.13 Nov standardizovan terminologie onch porann

termn stna bulbu zaven porann oteven porann ruptura lacerace penetrujc porann porann s nitroonm cizm tlesem perforujc porann definice sklra a rohovka stna bulbu nen poranna v pln tlouce stna bulbu je poranna v pln tlouce porann on stny v pln tlouce; nraz psob nhl vzestup NOT a porann mechanismem ab interno porann on stny v pln tlouce, obvykle zpsoben ostrm pedmtem; rna vznik v mst nrazu mechanismem ab externo jedin lacerace on stny, obvykle zpsoben ostrm pedmtem ptomnost cizho nitroonho tlesa (tles), zpsobujcch laceraci v mst prniku dv lacerace on stny v pln tlouce (vstup a vstup), obvykle zpsoben ostrm pedmtem i stelou

Sklivec a stnice

359

oka. Oko me bt pohmodno derem pst, velmi vn razy jsou zpsobeny ztkou sektu nebo gumovm napnkem. Zvltn skupinu pedstavuj razy sportovn: porann hokejovm pukem i rznmi mky, z nich nejvt nebezpe pedstavuj ty, jejich prmr je men ne e orbity, tedy mky squashov, golfov, paintbalov apod. S narstajcm potem tchto raz stoup i vznam inn prevence v podob ochrany o pi zmnnch innostech. Hyphaema. Po kontuzi oka se asto objevuje hyphaema neboli krvcen do pedn komory oka. Vtinou se spontnn vsteb bez nsledk pro vizus, nkdy vak me zpsobit komplikace v podob zbarven rohovky, glaukomu i okluze arteria centralis retinae. U pacient proto vdy sledujeme nitroon tlak, stav rohovky, vyetujeme gonioskopicky komorov hel (asto bv ptomna lze komorovho hlu) a indirektn oftalmoskopi vyetujeme sklivec a stnici. Terapie: Terapeuticky doporuujeme cykloplegika (atropin, homatropin, tropikamid), kter nkdy doplujeme steroidnmi i nesteroidnmi antiflogistiky. EACA (kyselina -aminokapronov) brn recidivm krvcen po degradaci primrnho koagula. Pi znmkch barven rohovky je na mst chirurgick evakuace krve v podob lave jednou i dvma kanylami, ppadn i vitrektomem, podle poteby modifikovan a doplovan dalmi vkony. V mnoha ppadech pome i pouh paracentza rohovky pacienta sedcho u trbinov lampy. Subluxovan a dislokovan (luxovan) oka. Petrenm zonulrnch vlken okovho zvsu tupm traumatem dochz k subluxaci i luxaci oky, a to pedn (do pedn komory) i zadn (do sklivce). Pi ruptue bulbu nen vjimkou ani pln ztrta oky mimo bulbus. Subluxace a luxace oky je provzena fakodonzou i iridodonzou a nkdy prolapsem sklivce do pedn komory, dle bv ptomna iridodialza nebo iridorexe. Pi neprhlednch optickch mdich oku lokalizuje ultrazvukov vyeten. Terapie: Subluxovan oky nen nutn operovat, pokud nevznikne traumatick katarakta zhorujc vizus. V ppad vzniku katarakty mus chirurg rozhodnout, jakou technikou je vhodn oku odstranit. Pi zonulolze men ne 180 stup vtinou pouvme klasickou techniku fakoemulzifikace, resp. aspirace katarakty (podle tvrdosti jdra), kterou doplujeme pedn vitrektomi. Pi rozshlej lzi zonuly nebo pi vzniku vitreoretinlnch komplikac je nutn pout techniku pars plana vitrektomie a lensektomie. Nezbytn je peliv revize celho sklivcovho

prostoru s oetenm vekerch retinlnch patologi. Umlou nitroon oku implantujeme podle stavu duhovky, zornice a zadnho segmentu oka. Iridodialzu, iridorexi i iridoplegii meme oetit nevstebatelnm stehem (Prolen 10-0). Umlou oku lze implantovat do okovho pouzdra, je-li zachovno v pouitelnm rozsahu. Jinou monost je fixace zadnkomorov oky stehem do sulcus ciliaris i pouit pednkomorov nebo iris-claw oky. Nejsou-li ptomny komplikace, je prognza quod visum dobr. Nae zkuenosti s rozshlm souborem traumatickch luxac oky vak ukazuj, e pidruen patologie (trhliny a odchlpen stnice apod.) bvaj ast a zhusta zvan. Krvcen do sklivce hemoftalmus. Ke krvcen do sklivce me dojt po tupm traumatu rupturou cv cilirnho tlesa, cvnatky i stnice. Pi vyeten proto vdy myslme na mon porann tchto struktur. Meme-li vylouit rupturu sklry, je vhodn vyeten periferie stnice indirektn oftalmoskopi se sklerln indentac. Pi neprhlednch mdich opt pomh ultrazvukov vyeten, kterm lze identifikovat ablaci zadn plochy sklivce, odchlpen nebo velk trhliny stnice, ablaci cvnatky nebo okultn rupturu sklry. Pacienty s prostm hemoftalmem meme pouze sledovat (nkolik msc), jeliko pi poloze s vyvenou hlavou maj nadji na sedimentaci koagul. Pokud nelze indirektn oftalmoskopi vyetit fundus, jsou nezbytn ultrazvukov kontroly k vylouen odchlpen stnice a dalch patologi. Terapie: Pokud se hemoftalmus nevsteb, pistupujeme k pars plana vitrektomii, pi n odstraujeme nejen krevn koagula, ale veker sklivec. Vdy dkladn chirurgicky odluujeme zadn sklivcovou membrnu k prevenci pozdjho vzniku traknch trhlin s odchlpenm stnice a tvorby epiretinlnch membrn. Jsou-li ptomny stnicov patologie (trhliny, odchlpen, vitreoretinln trakce), vitrektomii provdme bez prodlen. Pi pars plana vitrektomii postupujeme bnm zpsobem: do sklivcovho prostoru vstupujeme temi incizemi v oblasti pars plana corporis ciliaris, do jedn incize fixujeme infuzn kanylu, napojenou na permanentn infuzi Ringerova roztoku, druhou a tet inciz zavdme endoilumintor a vlastn chirurgick nstroje (vitrektom, nky, pinzety). Vizualizaci umouje operan mikroskop, systm kontaktnch oek, bezkontaktn irokohl systm apod. Pars plana vitrektomie trv zpravidla jednu hodinu a lze ji provst i v lokln anestezii. Prognza quod visum zvis na porannch strukturch stnice, funkn vsledek me zhorovat napklad traumatick makulopatie, subretinln krvcen,

10

360

Sklivec a stnice

makulrn dra, recidivujc odchlpen stnice i ruptura cvnatky. Tup trauma me vyvolat pokozen stnice rznho stupn, od edmu a po odchlpen. astm pznakem kontuze oka je komoce stnice neboli Berlinv edm (obr. 10.182). M podobu zbln stnice zejmna v oblasti makuly, proti ktermu kontrastuje erven zbarven teov fovey. Blav zbarven m pvod v extracelulrnm edmu nebo v lzi zevnch segment fotorecepror i pigmentovho epitelu stnice. Pokud nevznikne makulrn dra, cysta i vrazn dysgrupace pigmentu, Berlinv edm spontnn ustupuje bhem dn a tdn bez nsledk. Chorioretinitis sclopetaria je oblast s mnohoetnmi rozeklanmi drami stnice, vzniklmi na podklad kontuze. V oblasti dr vznikaj drobn nekrzy s chorioretinickou reakc, kter vytvo pevnou chorioretinln adhezi brnc odchlpen stnice. Pi kontuzi bulbu vak me nastat akutn tk vitreoretinln trakce vedouc ke vzniku dialzy stnice (odtren od ora serrata, objevujc se nejastji v dolnm temporlnm i v hornm nazlnm kvadrantu), trhlin a dr stnice vetn obrovskch trhlin (vtch ne 90 stup) i traumatick makulrn dry, nebo k avulzi (vytren) sklivcov bze. Indirektn oftalmoskopie se sklerln indentac umouje tyto lze odhalit a vas je oetit kryopex i laserovou koagulac jako profylaxi odchlpen stnice. Odchlpen stnice. Akutn amoce vznik po tupm porann zdka. Sklivcov gel toti tamponuje stnicov trhliny nebo dialzy a zprvu brn jejmu odchlpen. S pozdjm zkapalnnm sklivce a s jeho kolapsem s nslednou vitreoretinln trakc vak riziko prniku tekutiny trhlinou pod stnici a jejho odchlpen narst.

Terapie: Z uvedench skutenost vyplv vznam pelivho vyeten stnice po tupm traumatu a jej profylaktick oeten. Pokud odchlpen stnice pesto nastane, je chirurgicky oeteno bu kryoretinopex a episklerln plomb, nebo vitrektomi, laserovou retinopex a vnitn tampondou expanzivnm plynem nebo silikonovm olejem. K vitrektomim pistupujeme zejmna u obrovskch trhlin, makulrnch dr nebo hemoftalmu. Vitrektomii bn provdme v lokln anestezii, u mladch pacient vak dvme pednost anestezii celkov. Anatomickho spchu piloen stnice je dosaeno v naprost vtin ppad, nkdy jsou ovem nutn reoperace. Prognza quod visum zvis na traumatickm pokozen makuly. Zdokonalen chirurgick techniky, nstroje, zobrazovac zazen a prostedky pro vnitn tampondu stnice vrazn zlepuj prognzu odchlpen stnice. Traumatick makulrn dra me bt lamelrn nebo pln. Na jejm vzniku po kontuzi bulbu se podle Gasse podl: kontuzn nekrza s cystoidn degenerac, subfoveln hemoragie ve spojen s rupturou choroidey, pedozadn sklivcov trakce. Dal vklad viz kapitola 10.8. Ruptura choroidey, krvcen do choroidey. Ruptura choroidey vznik zpravidla pi tk kontuzi, kdy pedozadn stlaen s horizontlnm rozptm obsahu oka vede k prudk zmn jeho tvaru. Relativn elastick stnice a pevn sklra odolaj ruptue, kdeto relativn neelastick Bruchova membrna je k ruptue nchyln. Souasn dochz k postien RPE a choriokapilaris. V dob razu me bt ruptura choroidey pekryta hemoftalmem, intraretinln nebo astji subretinln hemoragi s rznm stupnm poklesu vizu. Po vstebn krve se v oblasti zadnho plu vytvo bhem 4 tdn polomsit bl pevn jizva. Stnice nad jizvou bv normln nebo mrn atrofick. Jizva bv ve 4/5 ppad lokalizovan temporln od tere zrakovho nervu. Jestlie zashne oblast makuly nebo makulopapilrnho svazku, zpsob tk pokles vizu. Pozdji me vyvolat vznik subretinln choroidln neovaskulrn membrny (obr. 10.183). Terapie u choroidln ruptury prakticky neexistuje, pouze v ppad hemoftalmu je indikovna pars plana vitrektomie. Choroidln krvcen je pi tupch razech relativn ast. Zpravidla bv pokozena choriokapilaris bez asti Bruchovy membrny a RPE. Krev m

Obr. 10.182 Commotio retinae Berlinv edm

Sklivec a stnice

361

Oteven porann onho bulbu

Pedoperan vyeten. Nezbytnm klem k diagnze je u onch porann anamnza. Pi anamnestickm daji nco mi vltlo do oka, kdy jsem kladivem zatloukal hebk je vdy nutn myslet na penetrujc porann, i kdy bulbus nejev dn znmky prniku cizho tlesa. Stanoven potenho vizu pomh velmi pesn odhadnout vslednou prognzu. Vizus 1/40 a lep je dobrm prognostickm znamenm, a 94 % pacient s tmto vizem m nadji na vslednou CZO lep ne 1/40, zatmco u nemocnch s rupturou bulbu s vizem na rovni svtlocitu nebo bez svtlocitu je riziko enukleace 39%, resp. 89%. Nezapomnme na vyeten aferentnho pupilrnho defektu a ostatnch rizikovch faktor. I v ppad amaurzy se sname bulbus primrn chirurgicky oetit a neprovdt primrn enukleaci. Navzdory potenmu vizu rovnmu nule, me pacient pozdji zskat pouiteln vidn. Dal vyeten je teba pizpsobit stavu bulbu tak, aby nedolo k dalmu jeho pokozen. U nespolupracujcch nemocnch a u dt je etrnj vyeten v celkov anestezii. Je-li prokrvcen i chemotick spojivka, je nutno myslet na monost skryt ruptury sklry; pi nemonosti oftalmoskopickho vyeten doplujeme vyeten ultrazvukov a CT. Pi podezen na nitroon ciz tleso (NCT) provdme RTG vyeten s lokalizac NCT pomoc speciln kontaktn oky, pesnj jsou vak vyeten CT a UZ. Pi potenm vyeten se sname vylouit endoftalmitidu, jej ptomnost zsadn modifikuje zpsob dal lby (viz ne). Sutura lacerace. Clem primrnho oeten lacerovanho bulbu je obnovit jeho integritu a normln nitroon tlak vodotsnou suturou. Pi podezen na porann sklry provdme jej revizi po peritomii spojivky, rovn ptrme po ppadnm prolapsu a inkarceraci duhovky, cvnatky, sklivce i stnice. U erstvch porann (do 24 h) se sname prolabujc tk reponovat, nkdy (zejmna v ppad prolapsu duhovky rohovkovou ranou) vyuvme kontraincize. U starch prolaps uveln tk resekujeme pro riziko sympatick oftalmie. Suturu prost rohovkov lacerace zahajujeme zpravidla piblenm okraj uprosted rny a pot ijeme ob jej poloviny. Podobn postupujeme u korneosklerln rny, u n nejprve zakldme pibliovac steh (nylon 9-0) na limbu. Dle pouvme vtinou nevstebateln materil: nylon 10-0 na rohovku a 8-0 nebo 7-0 na sklru. Rohovkov uzly se sname zanoovat. U hvzdicovitch lacerac me bt vodotsn steh obtn; zde

10

Obr. 10.183 Ruptury choroidey a pigmentovho epitelu po tk kontuzi oka tendenci se dostat mezi choroideu a sklru a oddaluje tak tyto dv struktury. Pi oftalmoskopii je oblast krvcen jakoby nadzvednut a m hndavou barvu. Zmny vizu zvis na lokalizaci krvcen. Resorpce velkch hemoragi trv tdny i msce. dn speciln lba nen nutn. Purtscherova retinopatie me nastat v dsledku tkho razu hlavy, hrudnku, zlomenin dlouhch kost a komprese obratl. Byla popsna i po chirurgii nebo angiografii karotick arterie a po operaci ledvin nebo hrudnku. Klasick klinick obraz zahrnuje generalizovan edm stnice a zvlt makuly, mnohoetn blav okrouhl skvrny lokalizovan peripapilrn v povrchovch vrstvch stnice, intraretinln krvcen kolem papily a edm papily. Me bt postieno jedno oko i ob oi, nlez je zpravidla asymetrick. Klinick obraz se vyvj v prbhu jednoho a dvou dn. Vizus nemus bt vrazn snen, k stupu nlezu dochz v prbhu 4 msc. Pina nen dostaten znma, jako mon mechanismy jsou uvdny tukov nebo vzduchov embolie, traumatick postien stny retinlnch vn, angiospazmus vznikajc v dsledku prudkho zven arterilnho a venznho tlaku nebo mstn retinln vaskulrn koagulopatie vedouc k mnohoetnm okluzm arteriol. Tersonv syndrom je charakterizovn nitroonm krvcenm v dsledku subarachnoidlnho krvcen. Klinick obraz je v akutn fzi dky hemoftalmu nepehledn, a teprve po jeho stenm vstebn jsou patrn mnohoetn preretinln, intraretinln a subretinln krvcen. Pokud se krev nevsteb, je na rozhodnut vitreoretinlnho chirurga, zda a kdy vitrektomii provede.

362

Sklivec a stnice

meme pout steh tabkov, cyanoakryltov lepidlo nebo rohovkov tp. Obtnou suturu sklry pod onmi svaly usnadn etrn odtaen svalu hkem i stehem, ppadn jeho zvs vstebatelnm stehem (Vicryl 6-0), resekce a pot resutura k pvodnmu ponu. U ztrtovch porann sklry (nap. u stelnho porann) me bt nezbytn pout sklerln zplatu drcovskm tpem. Pokud sklerln rna zasahuje za ora serrata, pedpokldme porann stnice. Nen-li stnice oftalmoskopicky viditeln, nen na mst kryopexe naslepo, jeliko stimuluje zntlivou reakci, zvit vak meme episklerln plomb. Ve vtin ppad doporuujeme po dokonen vodotsn sutury ukonit primrn oeten uzavenm spojivky a dal vkony na pednm i zadnm segmentu odloit. Extrakce nitroonho cizho tlesa. Naasovn extrakce nitroonho cizho tlesa (NCT) je stle pedmtem kontroverznch diskus. Ciz tlesa doporuujeme extrahovat co nejdve, jeliko elezn NCT zpsobuj siderzu, NCT s obsahem mdi zpsobuj chalkzu a kad NCT pedstavuje riziko endoftalmitidy. Pi primrnm oeten erstvho traumatu v ternu je ovem extrakce NCT zdka mon a je pli riskantn pro monost masivnho krvcen z cvnatky a dal nadmrnou traumatizaci oka. Na druh stran odloen extrakce zvyuje riziko zmnn siderzy, chalkzy i endoftalmitidy a proliferativn vitreoretinopatie (PVR).Vitreoretinln rekonstrukci je nejlep provst 7.10. den od vzniku porann, v ptomnosti kovovch NCT i dve, pi pznacch endoftalmitidy je nutno operovat ihned. Nkter NCT (drobn sklenn stepy, plast, hlink aj.) lze v oku i ponechat a pouze je sledovat, pokud nezpsobuj dal komplikace. Extrakci magnetickho NCT exomagnetem provdme velmi zdka. Tato technika je pnosn pouze u dobe viditelnch tles, kter lze takto extrahovat sklerotomi v mst pilehl pars plana. Extrakce naslepo je velmi riskantn, nebo kovov tlesa, rotujc ve sklivci podle magnetickch siloar, destruuj nadmrn nitroon tkn. Pednost dvme pars plana vitrektomii s extrakc NCT pinzetou i endomagnetem cestou pars plana, ppadn (u nadmrn velkch NCT) rohovkovm i limblnm ezem technikou open-sky. Nezbytnou soust vitrektomie u onch raz je dsledn chirurgick ablace zadn plochy sklivce a resekce vekerho sklivce jako prevence PVR, sekundrnch traknch trhlin a odchlpen stnice. Stnicov porann (traumatick i iatrogenn nap. zpsoben uvolovnm opouzdenho NCT z povrchu stnice) se vtinou oetuj laserovou koagulac,

kryopex, pop. i vnitn tampondou, avak chorioretinln adheze v mst zntliv reakce v okol NCT zpravidla ani oeten nevyaduj. oku operujeme tehdy, je-li pokozena, obsahuje-li NCT nebo je-li to nutn k extrakci NCT. Prognza o s NCT je relativn dobr, 75 % o m anci na vizus 1/40 a lep (s vjimkou stelnch traumat, koncch vtinou enukleac), co kontrastuje s hor prognzou u penetrujcch porann bez NCT, kde je ance na vizus 1/40 a lep pouhch 58 % (obr. 10.184 a 10.185 ). Perforujc porann. Malou podskupinu lacerac bulbu (asi 4,4 %) pedstavuje perforujc porann, dve nazvan dvojit perforace. Tato porann jsou mnohdy zpsobena stelbou z brokovnice i ze vzduchovky. Ped zavedenm vitrektomie mly oi s dvojitou perforac chabou prognzu vzhledem k rychl transvitreln proliferaci, kontrakci sklivcovch pruh a traknmu odchlpen stnice. Vitrektomii doporuujeme provdt a po 7. dnu, kdy je zadn sklerln rna slepen, jeliko jej sutura bv extrmn obtn. Vitrektomii provdme standardnm zpsobem (viz ve), vetn ablace zadn sklivcov membrny, doporuuje se vak ponechat stopku tkn v rn, aby se opt neotevela. Dky vitrektomii stoup ance na vizus lep ne 1/40 na 5063 %, funkn vsledek ovem zvis na pokozen makuly i zrakovho nervu. Piblin tetina o bohuel kon enukleac. Opt je nutno zdraznit vznam prevence tchto raz v podob pouvn polykarbontovch brl. Krvcen do sklivce a odchlpen stnice. Velk skupina nemocnch s penetrujcm porannm oka m pes nesporn pokroky v terapii chabou prognzu. Tk se to zejmna o s postienm zadnho segmentu, a to zvlt tch, u kterch jsou ptomny nepzniv faktory jako patn poten vizus, aferentn pupilrn defekt, sklerln rna zasahujc za pon okohybnch sval, rna vt ne 10 mm i krvcen do sklivce. Ztrta funkce oka zde vyplv bu z inoperabilnho odchlpen stnice, nebo z pokozen asnatho tlesa. Ob tyto komplikace jsou ve vtin ppad zpsobeny fibrovaskulrn a fibrogliln proliferac, kter se objevuj ji nkolik hodin po porann, astji u o s lacerac asnatho tlesa nebo u o s hemoftalmem. Proliferac vznikaj sklivcov pruhy, kter vyvjej tah za stnici a asnat tleso, a psob tak poruchu tvorby nitroonho moku s vslednou hypotoni, resp. s traknm odchlpenm stnice. Pars plana vitrektomie je indikovna u vech o se zrakovou ostrost na rovni svtlocitu, u o s lacerac sklry a s vraznjm

Sklivec a stnice

363

krvcenm do sklivce, jeliko odstrann substrtu pro zmnnou proliferaci vznamn sniuje riziko tchto komplikac. Naasovn vitrektomie je pedmtem diskus, nejastji se doporuuje provst ji mezi 10. a 14. dnem po razu, zvlt kvli riziku krvcen z cvnatky. Pro riziko sympatick oftalmie nen ovem vhodn operaci odkldat dle. Clem vitrektomie je zprhlednit optick mdia, odstranit substrt pro bunnou proliferaci, odlouit a odstranit zadn plochu sklivce jako prevenci naasen makuly a identifikovat a oetit vechny trhliny, ppadn odchlpen stnice. Anestezii volme individuln, asto je na mst celkov, nap. kdy hroz prolaps nitroonch tkn po parabulbrn aplikaci anestetika. Operan postup je nutno pizpsobit nlezu: nap. ultrazvukem zjitnou hemoragickou choroidln ablaci nejprve drnujeme, krev z pedn komory aspirujeme, zkalenou oku odstraujeme atp. Infuzi, zavedenou pes pars plana, nespoutme, dokud nevidme jej st ve sklivci (nap. pro krvcen i zkalenou oku), riskovali bychom zaveden infuze pod cvnatku i pod stnici. Nitroon objem proto zpotku doplujeme kanylou i jehlou, zavedenou do pedn komory. Po odstrann centrlnho sklivce odluujeme zadn sklivcovou membrnu a resekujeme ji do periferie. Velmi dleit je resekce sklivcov bze s uitm sklerln indentace jako profylaxe pozdjho jizven a kontrakce perifernho sklivce. Dkladn revidujeme celou stnici a oetujeme ppadn trhliny. Odchlpenou stnici lze piloit infuz vzduchu i uitm tekutho perfluorokarbonu. Pot zajistme okraje trhliny endolaserem nebo kryopex. Inkarceraci stnice ve sklerln rn eme retinektomi, ppadn plomb. Diskutabiln zstv aplikace extrasklerln plombe i cerkle; zd se, e jsou na mst pouze v ppad, e nelze eliminovat veker vitreoretinln trakce. Do o s trhlinami stnice injikujeme prostedky vnitn tampondy expanzivn plyny nebo silikonov olej. Peroperanmu krvcen elme zvenm infuznho tlaku, uitm endodiatermie i tekutho perfluorokarbonu. Opacifikaci rohovky eme abraz epitelu, aplikac hyalurontu na endotel a v extrmnm ppad (u sytch zkal rohovky, jizev atp.) uitm doasn keratoprotzy a nslednou transplantac rohovky. Prognza o po vitrektomii pro penetrujc porann se ponkud li podle autor; 5278 % o m anci na vsledn vizus 1/40 a lep. Endoftalmitida nen pekvapiv astou komplikac penetrujcch porann. Pestoe trauma je pinou asi 25 % vech endoftalmitid, pouze 27 % penetru-

jcch porann oka je komplikovno endoftalmitidou (obr. 10.186 ). Podle nkterch autor ani ptomnost NCT vznamn toto riziko nezvyuje. Porazov endoftalmitida je zpravidla (na rozdl od pooperan) zpsobena virulentnmi mikroorganismy, zejmna Bacillus cereus (ve 2546 % ppad) nebo gramnegativnmi mikroby (520 %). Tyto ppady maj velmi chabou prognzu a vtina o kon enukleac. Terapie spov v proveden etrn vitrektomie (nebo stnice bv edematzn, ischemick a nekrotick) s odbrem materilu na mikrobiologick vyeten, s odstrannm NCT a s aplikac antibiotik intraokulrn (nejlpe vankomycinu a ceftazidimu, ppadn clindamycinu a amikacinu). Prognzu porann s endoftalmitidou lze obtn stanovit. Nadji na zskn lepho vizu ne 4/60 m podle rznch autor 2242 % o. Katarakta. Kataraktu operujeme pi primrnm oeten lacerace jen zdka, fibrin v zornici toti asto maskuje oku a tern erstvho razu vdy neumouje bezpenou operaci oky. Kataraktu meme operovat bu pednm pstupem rohovkovm ezem, nebo cestou pars plana, a to s uitm aspirace, fakoemulzifikace i fakofragmentace. Pi operaci pednm pstupem ptrme po ppadnm prolapsu sklivce a peliv jej resekujeme vitrektomem. Pot, umouj-li to pomry, je mon implantovat umlou nitroon oku do okovho vaku nebo do sulcus ciliaris. Primrn sklerln fixace oky stehem, ani implantace pednkomorov oky nejsou vhodn, komplikuj toti pozdj vitreoretinln operaci. Rovn doporuujeme odloit implantaci oky u dt. Subluxovan a luxovan oky odstraujeme vdy cestou pars plana. Pozdn komplikace penetrujcch porann. Po penetrujcm porann oka se pes peliv oeten asto vyskytuj vn komplikace, mnohdy vzdorujc lb. Bnou komplikac operace traumatick katarakty je vznik sekundrn katarakty, kterou je nutno eit resekc zadnho pouzdra cestou pars plana. Transpupilrn a cyklitick membrny pedstavuj zvanj problm, kter je opt nutno eit vitrektomi. Nejastj pinou ztrty vizu po primrn spn rekonstrukci porannho oka je proliferativn vitreoretinopatie (PVR), jizevnat fibroproliferativn reakce ve sklivci a na povrchu stnice, majc za nsledek svraovn stnice se vznikem naasen a ektopie makuly, trhlin a dialz stnice, traknho i rhegmatogennho odchlpen stnice, jindy hypotonii a ftzu bulbu zpsobenou trakc cyklitickch membrn. PVR se vyskytuje a u 45 % porannch o, bv agresivn, chronick a obtn liteln. Vyaduje

10

364

Sklivec a stnice

opakovan reoperace s radikln exciz jizev a membrn, asto i s retinotomiemi a retinektomiemi, dlouhodobou tampondu silikonovm olejem a dalmi postupy extrmn chirurgie. Reoperace bvaj zteny jizevnatou spojivkou, ztenelou sklrou a zven je i riziko krvcen. Anatomickho spchu lze pi reoperacch doshnout u 6080 % ppad, uitenho vizu u 5080 %. Sympatick oftalmie. Sympatick oftalmie je bilaterln granulomatzn znt uvelnho traktu charakterizovan nodulrn i difuzn infiltrac lymfocyty a epiteloidnmi bukami. Dnes se vyskytuje extrmn vzcn, jej prognza je vak velmi vn. Znt nastupuje neoekvan, bhem tdn, msc a podle literatury i po ad let. Sympatick oftalmie se vyskytuje astji u o s rupturou ne u NCT, popsna je vak pekvapiv i po vitrektomii (dle viz kapitola 12).

Tab. 10.14 Bodov ohodnocen razu OTS skre

poten faktory A poten kategorie zrakov ostrosti body bez svtlocitu svtlocit pohyb ruky 1/20019/200 20/20020/50 > 20/40 B C D E F ruptura bulbu endoftalmitida perforujc porann odchlpen stnice aferentn pupilrn defekt souet bod 60 70 80 90 100 -23 -17 -14 -11 -10

Bodov hodnocen onch raz

Lba onch raz je nkladn a zdlouhav, avak jejich prognza je asto velmi vn. Vsledek je asto nejist a reoperace jsou mon, ba pravdpodobn. Maximln spoluprce oftalmologa s pacientem i s jeho rodinou je tud nezbytn. Aby bylo mon nemocnho a jeho rodinu co nejvrohodnji seznmit s odhadem prognzy porann a zskat souhlas s lbou, je douc kvantifikovat prognzu na zklad matematickho vpotu. Tm odbornk, pracujcch v Registru onch raz ve Spojench sttech (USEIR), proto vypracoval na zklad mnohoetnch statistickch analz vce ne 2000 ppad vnch porann oka klasifikan systm onch porann Ocular Trauma Score (OTS). OTS stanovujeme pi primrnm vyeten oka na zklad faktor, jakmi jsou poten vizus i druh diagnzy (nap. ruptura bulbu). Pestoe poten vizus je velmi dleitm

prediknm faktorem vslednho vizu, ukzalo se, e OTS m jet vt vpovdn hodnotu. OTS pomh pedpovdt vsledn vizus nemocnho, pomh pi pouen pacienta, pi standardizaci dat pro vzkum a pi stanoven poteby rehabilitace. Postup pi stanoven OTS. Nejprve stanovme pacientv vizus a diagnzu pokozen tkn. Pot urme bodovou hodnotu potenho vizu podle dku A tabulky 10.14. Pot odeteme pslun bodov hodnoty pro kadou diagnzu z dk BF (nap. pacient s potenm vizem 1/200, rupturou sklry a odchlpenm stnice bude mt OTS skre 80 23 11 = 46). Vy OTS skre naznauje lep prognzu. K odhadu pravdpodobnosti, e specifick rozmez vizu se udr bhem 6msnho sledovn, pouijeme zaazen odhadnutho skre do kategorie skre (15) z tabulky 10.15 (pacient s odhadnutm OTS skre 46 bude mt OTS kategorii skre 2).

Tab. 10.15 Odhad pravdpodobnosti kategorie vslednho vizu pi sledovn podle OTS
skre (souet OTS bod) 044 4565 6680 8191 92100 OTS kategorie 1 2 3 4 5 bez svtlocitu 73 % 28 % 2% 1% 0% svtlocit/ pohyb 17 % 26 % 11 % 2% 1% 1/20020/50 7% 18 % 15 % 2% 2% 20/20020/50 2% 13 % 28 % 21 % 5% 2/40 1% 15 % 44 % 74 % 92 %

Sklivec a stnice

365

Systm, sestaven USEIR, je nyn pouvn v ad zem a v podob WEIR (World Eye Injury Registry) je dostupn vem oftalmologm na internetu s vyuitm veker ochrany dvrnch daj (www.useironline.org, www.weironline.org). Kad oftalmolog tak me sv pacienty zaadit do mezinrodnho registru, kter umouje sbrat, uchovvat a analyzovat daje o onch razech a provdt mezinrodn srovnvac studie. razy oka jsou zvan stavy, kter asto psob ztrtu zraku mladch pacient. Pedstavili jsme standardizovanou terminologii onch raz. Popsali jsme rzn porann oka a jejich lbu. Pedstavili jsme mezinrodn klasifikaci a bodov hodnocen onch porann. Pestoe prognza quod visum zvis pedevm na zvanosti primrnho postien, vyuit pikovch vitreoretinlnch technik me zachrnit vysok procento i velmi tce pokozench o. Pokrok v instrumentriu i v chirurgickch technikch, dosaen v poslednch 30 letech, dramaticky zlepuje prognzu nemocnch s porannm oka. Klem k minimalizaci nsledk onch porann a ke snen nklad na jejich lbu je vak jednoznan prevence, jak dokazuj epidemiologick ukazatele, demonstrujc pozvoln stup etnosti pracovnch raz a vzestup etnosti porann domcch.

Pokozen svtlem
Viditeln svtlo je elektromagnetick zen s vlnovou dlkou od 400 do 700 nm. Krat vlnovou dlku m ultrafialov (UV) zen, kter podle vlnov dlky dlme do t skupin: UV-C (s vlnovou dlkou 100280 nm), UV-B (280315 nm) a UV-A (315400 nm). Rohovka pohlcuje zen s krat vlnovou dlkou ne 300 nm a chrn tak stnici ped kodlivmi inky krtkovlnn sti svtelnho spektra, propout vak svtlo s vlnovou dlkou pobl UV oblasti, tedy mezi 300 a 400 nm. Lidsk stnici vak je nebezpen i modr svtlo s vlnovou dlkou 400550 nm. Vtinu tohoto krtkovlnnho svtla pohlcuje oka. Zejmna strnouc naloutl oka je innou barirou proti krtkovlnnmu svtlu. Zmny zbarven oky tak fyziologicky kompenzuj bytek ochrannch pigment stnice vnitnch slunench brl melaninu, luteinu, zeaxantinu a -karotenu. Dalmi obrannmi mechanismy, omezujcmi negativn inky svtla na stnici, jsou pupilrn reflex, zastnn o obom, odraz ikmo

dopadajcho svtla rohovkou, mhouen o, mrkn a reflexn ilhn. Stnice sama m proti toku svtla nkolik lini vnitn obrany. Zevn segmenty fotoreceptor se v cirkadilnm rytmu zbavuj disk obsahujcch fotopigment, m eliminuj struktury pokozen vysokmi koncentracemi svtla a kyslku. Makulrn xantofyl je karotenoidn pigment ve vnitn a zevn plexiformn vrstv makuly. Jeho hustota je nejvy ve fovee a centrifugln jej ubv. Jeho lohou (krom omezovn svteln aberace) je sniovat expozici fotoreceptor a RPE vi modrmu a UV-blzkmu svtlu a deaktivovat kyslkov radikly, aktivovan svtlem. Pigmentov epitel jednak transportuje iviny k fotoreceptorm, jednak pohlcuje, odbourv a odstrauje materil vylouen fotoreceptory. Tm je vystaven toxickmu inku lipidov debris, zejmna nejznmjho metabolickho odpadu, lipofuscinu, a to v nebezpenm prosted siln exponovanm svtlu a kyslku. RPE je vi toxickm reaktivnm zplodinm chrnn melaninem a mnostvm antioxidant, mezi n pat peroxidza a superoxiddismutza, katalza, vitamin E a kofaktory zinek a selen. RPE a melanin maj nejvt hustotu v makule. Melaninov zrna v RPE jednak rozptyluj svtlo do choroidey, jednak pohlcuj fotony, odraen zpt. Melanin navc stnici biochemicky chrn pohlcovnm toxickch volnch radikl a dalch reaktivnch chemikli. Se vzrstajcm vkem vak innost fagocytzy a odklzen lipofuscinu pigmentovm epitelem kles, v RPE ubv melaninu a ostatnch obrannch mechanism a narst mnostv lipofuscinu. Svtlo me stnici pokodit mechanismem ablace, termicky nebo fototoxicky. Fotoablativn porann, pi kterm stnice inkem dopadu svteln energie prudce expanduje, m se tk perforuje i fragmentuje, zpsobuje extrmn vysok dvka zen, jakou je laserov zsah velmi krtkho trvn (dov pikosekundy a mikrosekundy). Fototermln porann zpsobuj svteln zsahy s trvnm mikrosekundovm a sekundovm, kter stnici koaguluj (fotokoagulace) i deformuj (termomechanick pokozen). Ablativn a termomechanick porann stnice jsou vzcn; mohou se pihodit v prmyslu, v nm se vyuv silnch laser, pokud dotyn osoba omylem spust laser bez ochrannch filtr. Mohou nastat i v oftalmologick praxi pi pouit nadmrn vysok energie nebo pi zsahu vysoce pigmentovan (vtinou subretinln) struktury. Poplen stnice nastane, kdy melanin v RPE a v choroidey absorbuje laserov

10

366

Sklivec a stnice

svtlo, kter je okamit pemnno v teplo. Teplota v RPE a v cvnatce nhle vzroste o 10 C, m je pokozena pilehl neurosenzorick stnice. Splen stnice je blav a opakn. Nslednm zntem se vytv jizva stnice, RPE a choroidey, kter se me pozdji zvtovat. Fototoxick (fotochemick) porann vznik intraretinlnmi fotochemickmi reakcemi zpsobenmi dlouhou expozic (nad 10 s) nzkm dvkm modrho nebo ultrafialovho zen. Jeliko energie fotonu je nepmo mrn jeho vlnov dlce, foton UV zen m vt energii ne foton modrho svtla. M-li foton dostatenou energii, indukuje chemickou reakci, znmou jako fotochemick reakce. Fotochemick reakce lze vyut i zmrn (nap. pi fotodynamick terapii VPMD), jindy je fotochemick pokozen nemysln (viz solrn makulopatie). Fototoxick retinopatie je znm a od roku 1966. Fototoxick pokozen stnice lze rozdlit do dvou kategori. V prvn kategorii vznik pokozen na rovni fotopigment, ve druh kategorii jsou pokozeny i neuroretina a RPE. Toto porann reprezentuje nap. solrn retinopatie i retinopatie sve. Nebezpe pokozen stnice svtlem narst s klesajc vlnovou dlkou, nejvt riziko tedy pedstavuje UV svtlo a modr vlnov dlka. Fototoxick pokozen je kumulativnm procesem, kter podporuj zven tlesn teplota a zven oxygenace. Fototoxick retinopatie vznik, kdy obrann mechanismy stnice jsou pemoeny nadmrnou expozic svtelnch dvek, kter pesahuj mnostv obvykl v normlnm ivotnm prosted. Na retinln fototoxicit se patrn podl ada rznch mechanism, mezi kter pat toxick inek volnch kyslkovch radikl, pokozen intracelulrnch mechanism regulujcch homeostzu a naruen fagocytzy bunk RPE. Konen toxick efekt zvis na vlnov dlce, na dlce expozice svtlu, na svteln intenzit a na innosti individulnch obrannch mechanism stnice. Fototoxicitu svtla samozejm zvyuj fotosenzibilizujc lky.

3 mm (pi nhodnm pohledu do slunce) nedoke zpsobit vt vzestup teploty v makule ne 4 C, co k fotokoagulaci nesta. Na druh stran pozorovn slunce zornic irokou 7 mm doke zpsobit zven teploty stnice od 22 C, co je nad prahem jej fotokoagulace. Pozorovn slunce teleskopem doke zaht stnici i vce. Zejmna del pozorovn zatmn sluce je nebezpen prv pro irokou zornici. K pozorovn zatmn se proto doporuuj spe nepm zpsoby. Solrn makulopatie pivd pacienta k lkai pro centrln skotom, metamorfopsie a erytropsie. Oftalmoskopicky pozorujeme malou lutoblavou foveolrn lzi, kter bhem 2 tdn miz a me bt nahrazena atrofi i lamelrn drou. Vizus me bt i normln, jindy bv zhoren na 6/12 a 6/36. Bhem 6 msc se obvykle vrac na 6/66/12. Anamnza je pro diagnzu urujc; podobn nlez vak meme pozorovat i u kontuze oka, u stadia 1A-B makulrn dry, u ponajc centrln serzn chorioretinopatie aj. Zajmav je, e pi snenm mnostv oznu v atmosfe se solrn makulopatie me vyskytnout i bez pmho pohledu do slunce, a to spe u mladch lid s irou okou a samozejm spe na mstech s velkm slunenm jasem, jako je u moe, na snhu apod. Toxicita svtla narst se zvenou tlesnou teplotou, proto by se (krom jinch dvod) osoby s letnmi virzami mly vyvarovat pobytu na pmm slunci.

Makulopatie sve
Na rozdl od velmi ast svesk fotokeratitidy je makulopatie sve velmi ojedinlm onemocnnm. Pokozen makuly je podobn solrn retinopatii, jde rovn o fototoxickou lzi, zpsobenou UV paprsky i viditelnm svtlem elektrickho oblouku.

Pokozen laserem
Laser, uren k fotokoagulaci stnice, vysl divergujc paprsek, kter je oku nebezpen do vzdlenosti 23 m od trbinov lampy, a to vetn paprsk odraench zpt od kontaktn oky. Jet nebezpenj je indirektn laser na operanm sle, z eho vyplv nutnost noen ochrannch brl pro veker personl. Lasery s modrm svtlem, u nho byla prokzna toxicita i u zamovacho paprsku, a to i pro operatry, byly ped lety oputny. Prmyslov lase-

Solrn makulopatie
Pokozen makuly slunenm svtlem nebv zpsobeno fotokoagulac, nbr fototoxickou reakc. Pokozen stnice sluncem je znm po tiscilet (i Galileo dajn utrpl solrn makulopati), pesto se v oftalmologickch ambulancch pacienti, pozorujc slunce, zejmna pi jeho zatmn, objevuj dodnes. Pm pohled na slunce zornic irokou

Sklivec a stnice

367

ry (viz ve) mohou stnici pokodit nejen akutnm fototermlnm mechanismem, ale i chronickm psobenm podprahovch dvek. Dalm zdrojem nebezpe jsou laserov zbran a laserov zamovae ve vojenstv. Dal lasery jsou vyuvny v laserovch ukazovtkch, tekch rovch kd a CD pehrvach. Jsou vcelku bezpen, avak mohou znamenat riziko pi nesprvnm pouit. Laserov ukazovtka zajist nepat do rukou dtem jako hraky.

Pokozen operanm mikroskopem

Po operaci katarakty, po vitrektomii a po operaci rohovky se me na stnici objevit ovln lutoblav lze velikosti 12 PD, kter asem miz a je nahrazena skvrnitm zbarvenm RPE, zpsobenm jeho atrofi. Pedpokldme, e toxick efekt na stnici m modr a modrozelen st spektra operanho mikroskopu. Z toho vyplv doporuen minimalizovat svtelnou expozici operovanch o vyuvnm rozptlenho svtla a omezenm doby operace.

ly jednoznan a pesvdiv vsledky. Hypotzy, vysvtlujc vztah mezi makulopati a toxicitou svtla s krtkou vlnovou dlkou, jsou zaloeny na principu oxidanho stresu. Lipofuscin, metabolick odpad hromadc se s vkem v RPE, obsahuje molekuly A2E, kter jsou vysoce reaktivn vi modrmu svtlu. Reakc mezi modrm svtlem a molekulami A2E vznikaj voln radikly v bukch RPE, kter jsou vi jeho bukm toxick a vedou k jejich apoptze (bunn smrti). Voln radikl je molekula kyslku, pipojen k existujc molekule, kter se tak stane nestabiln. Cel tento proces bunn smrti, ovlivnn modrm svtlem, se nazv oxidan stres. Pokozen buka RPE neme dle poskytovat metabolickou podporu fotoreceptorm (tyinkm a pkm) a je-li bunk RPE pokozeno vce, me to vst a k atrofii fotoreceptor a k nstupu geografick atrofie such formy VPMD. Oxidan pokozen dle vede k migraci leukocyt, kter produkuj rstov faktory stimulujc novotvorbu cv, a tm i pechod such formy degenerace ve vlhkou.

10

Pokozen oftalmoskopem a funduskamerou

Pokozen stnice pmm i nepmm oftalmoskopem, trbinovou lampou nebo funduskamerou nebylo nikdy prokzno, a to ani experimentln.

Operace katarakty
Strnouc kalc se oka je pirozenm filtrem proti krtkovlnnmu svtlu (viz ve). Operace katarakty tuto pirozenou ochranu stnice eliminuje. Souvislost mezi operac katarakty a progres VPMD vak nebyla bhem rozshl studie AREDS (Age Related Disease Study) prokzna. Pacienti s VPMD vtinou z operace katarakty profituj a nen sprvn operaci vrazn katarakty kvli VPMD odkldat. D se rovne oekvat, e nedvn rozmach vroby nitroonch oek s ochrannm filtrem proti modrmu svtlu bude ustupovat.

Pokozen na novorozeneck JIP

Citlivost stnice vi svtelnmu pokozen je teba brt v vahu pi osvtlen na novorozeneckch jednotkch intenzivn pe. Zvltn ochranu je teba poskytnout om novorozencm s hyperbilirubinmi, kterm je aplikovna fototerapie.

Pokozen v solriu
Akoli solria produkuj pevn zen UV-A, je teba vzt v vahu i monost odchylek ve vlnovch dlkch vzhledem ke st zivek a bezpodmnen chrnit oi pedepsanmi brlemi.

Slunen brle
Slunen brle by mly bt samozejmost pro osoby kadho vku, vetn malch dt. Brle bez UV filtru vak toxick inek svtla zhoruj, nebo udruj irokou zornici a zvyuj expozici stnice svtlu. Jsou tud hor ne dn brle. Slunen brle by mly filtrovat zen s krat vlnovou dlkou ne 500 nm, avak nemly by omezovat fotopick vidn o vce ne 10 %. Akoli nebylo jednoznan prokzno, e noen slunench brl s UV filtrem sniuje riziko makulrn degenerace, povaujeme dnes, v epoe narstn zte organismu klesajcm mnostvm oznu v atmosfe

Svtlo a VPMD
Svteln retinopatie me hrt uritou lohu i ve vzniku VPMD, akoli dn studie dosud nepines-

368

Sklivec a stnice
GASS, JDM. Stereoscopic Atlas of Macular Diseases. 4th ed., London: Mosby-Year Book, 1997, 1061 p. GUYER, DR., YANNUZZI, LA., SLAKTER, JS., et al. Diagnostic Indocyanine Green Videoangiography. In: RYAN, SJ. (Ed. in chief) Retina.Vol. 2, 3rd ed., London: Mosby, 2001, p. 943966. HAMMERSTEIN, W. Dystrophien der Retina. Stuttgart: Ferdinand Enke Verlag, 1991, 104 p. HILTON, GF., McLEAN, EB., NORTON, EWD. Retinal detachment. 4th ed., San Francisco: American Academy of Ophthalmology, 1981. CHARLES, S. Vitreous Microsurgery. 2nd ed., Baltimore: Williams and Wilkins, 1987. INTERNATIONAL COMMITEE FOR THE CLASSIFICATION OF LATE STAGES OF RETINOPATHY OF PREMATURITY. An international classification of retinopathy of prematurity, the classification of retinal detachment. Arch. Ophthalmol., 1996, 80, p. 9981001. KANSKI, JJ., GREGOR, ZJ. Retinal Detachment: Colour Manual of Diagnosis and Treatment. Butterworth-Heinemann Ltd., 1994. KANSKI, JJ., THOMAS, DJ. The Eye in Systemic Disease. 2nd ed., Butterworth-Heinemann Ltd., 1990, 161 p. KANSKI, JJ., MILEWSKI, SA. Diseases of the Macula. 1st ed., Mosby International Limited, 2002, 215 p. KAREL, I. Zkaly sklivce. In: KRAUS, H., KAREL, I., RIKOV, E. On zkaly. Praha: Grada Publishing, 2000, s. 6593. KAREL, I., ZHLAVA, J., BOGUSZAKOV, J., et al. Transpupilrn termoterapie u exsudativn vkem podmnn makulrn degenerace. Vsledky po 2 letech a nlezy na druhm oku. es. a slov. Oftal., 2005, 61. s. 154165. KUTHAN, V. Zrak. In: TROJAN, J., et al. Lkask fyziologie. 3. vyd., Praha: Grada Publishing, 1999, s. 455459. THE LASER ROP STUDY GROUP. Laser therapy for retinopathy of prematurity. Arch. Ophthalmol., 1994, 112, p. 154156. LAWS, F., LAWS, D., CLARK, D. Cryotherapy and laser treatment for acute retinopathy of prematurity: refractive outcomes, a longitudinal study. Br. J. Ophthalmol., 1997, 81, p. 1215. LOMKOV, H., ZOBAN, P., RODN, S., et al. Retinopatie nedonoench dt. Souasn stav problematiky a monosti lby. s. Pediatr., 1988, 43, s. 705709. RYAN, SJ. (Ed.) Retina. 3rd ed.., St. Louis: Mosby, 2001, 2601 p. SOSNA, T., BOUEK, P., FIER, I. Diabetick retinopatie: diagnostika, prevence a lba. Praha: Ji Cendeln, 2001, 255 s. SOUEK, P., BOGUSZAKOV, J., GAJDOKOV, Z., et al. Diagnostika, sledovn a laserov lba klasick

a dalmi zmnami ivotnho prosted, za rozumn podporovat jejich pouvn od tlho vku.

Literatura
ALBERT, DM., JAKOBIEC, FA. Principles and practice of ophthalmology: clinical practice. Vol. 2, W. B. Saunders Company, 1994. AUTRATA, R., HOLOUOV, M., EHEK, J. Kryoterapie a fotokoagulace v lb ROP. s. Oftal., 2002, 58, s. 3036. BARKOV, D. Echografie v oftalmologii. 1. vyd., Praha: Kamil Mak Proffesional Publishing, 2002, 152 s. BERGER, JW., FINE, SL., MAGUIRE, MG. (Eds.) Age Related Macular Degeneration. Mosby, 1999, 450 p. BINDER, S. (Ed.) The Macula. Diagnosis, Treatment and Future Trends. Wien: Springer-Verlag, 2004, 309 p. BLANKS, JC. Morphology and Topography of the Retina. In: OGDEN, TE., HINTON, DR. (Eds.) Basic Science and Inherited Retinal Disease. In: RYAN, SJ. (Ed. in chief) Retina.Vol. 1, 3rd ed., Mosby, 2001, p. 3249. BOGUSZAKOV, J., GAJDOKOV, Z., DUBSK, Z., et al. Difusn retinln pigmentov epiteliopatie varianta centrln serizn chorioretinopatie ve vym vku. s. Oftal., 1999, 55, s. 287295. BOGUSZAKOV, J., DUBSK, Z. Trhlina retinlnho pigmentovho epitelu. es. a slov. Oftal., 2001, 57, s. 367371. BOGUSZAKOV, J. Vkem podmnn makulrn degenerace. Prakt. Lk., 2001, 81, s. 310314. BOYD, BF. Retinal and vitreoretinal surgery: Mastering the latest techniques. Highlights of Ophthalmology, Panama, 2002. CIHELKOV, I., SOUEK, P. Atlas makulrnch chorob. Praha: Galn, Univerzita Karlova, 2005, 521 s. CRYOTHERAPY FOR RETINOPATHY OF PREMATURITY COOPERATIVE GROUP. Multicenter trial of cryotherapy for retinopathy of prematurity. Snellen visual acuity and structural outcome at 5,5 years after randomization. Arch. Ophthalmol., 1996, 114, p. 417424. FEDERMAN, JL., GOURAS, P., SCHUBERT, H., et al. Retina and Vitreous. In: PODOS, SM., YANOFF, M. (Eds.) Textbook of Ophthalmology. Vol. 9, London: Mosby-Year book, 1994. FIER, I. Pneumatick retinopexe: ron zkuenosti. s. Oftal., 1998, 54, s. 3035. FIER, I. Vitrektomie u diabetik. Diabetologie, metabolismus, endokrinologie a viva, 2000, 3, s. 187189. FIER, I. Chirurgie stnice a sklivce. Lkask listy, 2002, 49, s. 67.

Sklivec a stnice
formy choroidln neovaskularizace u pacient s vkem podmnnou makulrn degenerac. s. Oftal., 1997, 53, s. 94100. SOUEK, P., BOGUSZAKOV, J., CIHELKOV, I. Fotodynamick terapie s prepartem Visudyne u makulrn degenerace se subfoveolrn uloenou pevn klasickou choroidln neovaskularizac. es. a slov. Oftal., 2002, 58, s. 8997. SPAIDE, R. (Ed.) Diseases of the Retina and Vitreous. W. B. Saunders Comp., 1999, 361 p. STEVENS, RA., SAINE, PJ., TYLER, ME. Stereo Atlas of Fluorescein and Indocyanine Green Angiography. Butterworth-Heinemann, 1999, 147 p. SYKA, J., VOLDICH, L., VRABEC, F. Fyziologie a patofyziologie zraku a sluchu. Praha: Avicenum, 1981, 250 s.

369

SYNEK, S, SKORKOVSK, . Fyziologie oka a vidn. Praha: Grada Publishing, 2004, 93 s. WHITE, JE., REPKA, MX. Randomized comparison of diode laser photocoagulation versus cryotherapy for threshold retinopathy of prematurity: 3-year outcome. J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus, 1997, 34, p. 8387. YANNUZZI, LA., FLOWER, RW., SLAKTER, JS. Indocyanine Green Angiography. Mosby-Year Book, 1997, 359 p. YANNUZZI, LA., NEGRAO, S., IIDAT, T., et al. Retinal angiomatous proliferation in age-related macular degeneration. Retina, 2001, 21, p. 416434. IVOJNOVI, R. Silicone oil in vitreoretinal surgery. Dordrecht: Matinus Nijhoff/Dr. W. Junk, 1987.

10

11
(Pavel Kuchynka)

oka

Obsah
11.1 Anatomie .......................................................... okov pouzdro ...................................................... okov epitel .......................................................... Jdro a kortex ............................................................ Zonulrn vlkna ....................................................... 11.2 Fyziologie ........................................................ Akomodace ............................................................... Transparence oky .................................................. Permeabilita, difuze a mezibunn spojen ............. Vodn a minerln hospodstv ................................ Transport iont a vody .............................................. Transport sacharid, aminokyselin a lipid .............. Elektrick potencil oky ........................................ Regulan mechanismy ............................................. 11.3 Biochemie oky .............................................. Zkladn struktury bunk v oce ............................. Biochemick procesy zajiujc energii a normln metabolismus glukzy ............................ Biochemick dje, kter pokozuj buky a jejich metabolismus ................................................ Optick vlastnosti oky ........................................... Zvr ......................................................................... Shrnut ....................................................................... 11.4 Katarakta a jej typy ......................................... Seniln katarakta ........................................................ Lkov katarakta ....................................................... Traumatick katarakta ............................................... Radian katarakta ..................................................... Metabolick katarakta ............................................... Vliv nutrinch faktor a kouen .............................. Katarakta a kon onemocnn .................................. Katarakta a jin on onemocnn ............................. 372 372 373 373 374 375 375 377 377 378 379 379 379 379 380 380 382 383 385 385 386 386 386 388 389 390 390 391 391 391 Snen kontrastn citlivosti ....................................... 392 Myopizace oka .......................................................... 392 Monokulrn diplopie ................................................ 393 11.6 Vyeten nemocnch s kataraktou .................. On anamnza .......................................................... Vyeten onch adnex ............................................. Vyeten trbinovou lampou .................................. Vyeten onho pozad ........................................... Stanoven refrakce .................................................... Men nitroonho tlaku ........................................... 393 393 393 393 393 393 394

11.7 Indikace k operaci katarakty a pedoperan vyeten ........................................................... 394 11.8 Vpoet optick mohutnosti oky a biometrie .. 394 Vpoet optick mohutnosti intraokulrn oky ..... 394 Biometrick daje o oku ........................................... 397 11.9 Uml nitroon oky ..................................... Historick poznmky ................................................ Charakteristiky umlch nitroonch oek .............. Intraokulrn oky v jin indikaci ne chirurgie katarakty .................................................................... 11.10 On viskochirurgick nstroje ...................... Historick poznmky ................................................ Typy uvanch polymer ........................................ Volba vhodnho OVD .............................................. 11.11 Fakoemulzifikace ........................................... Historick poznmky ................................................ Emulzifikace ultrazvukem ........................................ Fakoemulzifikace jinou metodou ne ultrazvukem .. Dynamika tekutin ...................................................... 399 399 399 403 403 403 404 404 406 406 407 408 409

11.5 Subjektivn pznaky katarakty ........................ 392 Snen zrakov ostrosti ............................................ 392 Glare .......................................................................... 392

11.12 Technika chirurgie katarakty ......................... 410 Historick poznmky ................................................ 410 Pprava operanho pole .......................................... 411

372

oka
411 412 413 413 413 414 414 414 415 415 415 415 416 416 417 Ruptura zadnho pouzdra .......................................... Vy nitroon tlak ................................................... Odchlpen stnice ..................................................... Cystoidn makulrn edm ........................................ Endoftalmitida ........................................................... Chronick uveitida .................................................... Iris capture ................................................................ Epitelov invaze ........................................................ Opacifikace zadnho pouzdra .................................... Pooperan komplikace implantace IOL ................... 11.14 Vrozen vady oky a dtsk katarakta ......... Morfologick rozdl mezi okem dtskm a dosplm ................................................................ Vrozen vady oky .................................................. Dtsk katarakta ........................................................ 418 418 418 419 419 420 420 420 420 421 422 422 422 424

Anestezie ................................................................... ez ............................................................................ Pouit viskochirurgickho nstroje .......................... Keratotomie ............................................................... Kapsulorexe .............................................................. Hydrodisekce ............................................................ Hydrodelineace ......................................................... Odstrann obsahu oky .......................................... Implantace nitroon oky ....................................... Odst onch viskoelastickch tekutin ..................... Uzaven rny ............................................................ 11.13 Komplikace chirurgie katarakty ..................... Mlk pedn komora ................................................ Rohovkov komplikace ............................................ Krvcen ....................................................................

11.1 Anatomie
oka je transparentn a bikonvexn struktura, kter m v podstat ti zkladn funkce: akomodaci, refrakci, udren sv vlastn transparentnosti. Po narozen je oka avaskulrn, bez vlastn inervace a jej metabolismus je pln zvisl na komorov vod. oka je uloena mezi pigmentovm listem duhovky a pedn sklivcovou membrnou, je zavena na zvsnm apartu, kterm je pipojena k asnatmu tlsku. Zvsn apart oky tvo zonulrn vlkna. oka se skld z: pouzdra, epitelu, kortexu a jdra. oka se v prbhu ivota zvtuje, mn tvar a mn se i jej optick vlastnosti. oka roste cel ivot, a tm se neustle zvtuje a pibv jej hmotnost (po narozen v asi 90 mg, ekvatoriln m asi 6,4 mm a jej nejvt prmr je asi 3,5 mm, zatmco v dosplosti v asi 255 mg, jej ekvatoriln rozmr in 9 mm a pedozadn prmr je 5 mm). Zrove se mn tvar oky, zvtuje se vrstva kortexu a oka se vce zaobluje. S vkem se mn refrakn index oky (refrakn index je hodnota, kter porovnv rychlost svtla ve vakuu, tedy asi 300 000 km za vteinu, s jeho rychlost v jinm prosted. To znamen, je-li refrakn index v optick ose oky 1,4,

svtlo se 1,4krt rychleji ve vakuu ne v oce). Ptomnost vtho mnostv nerozpustnch blkovin s vkem refrakn index stoup, take strnouc oka me bt vce hyperopick i myopick v zvislosti na jejm vku a stavu jejho metabolismu. Optick mohutnost oky je asi 1520 D, tedy tetina z celkovch edesti dioptri optick mohutnosti celho oka.

okov pouzdro
Pedn okov pouzdro tvo transparentn, prun a neobvykle siln bazln membrna okovho epitelu. Zadn okov pouzdro je tvoeno bazln membrnou nejzevnjch, tedy nejmladch okovch vlken, kter vznikaj pemnou z bunk v ekvatoriln oblasti. Pouzdro je tvoeno z blkovin glykoprotein (kolagen typu IV) a ze sulftovch glykozaminoglykan. Mimo tuto zkladn strukturu, kter je spolen vem bazlnm membrnm, obsahuje pedn pouzdro jet blkovinu fibronektin, kter hraje roli v adhezi bunk a pravdpodobn ovlivuje konenou strukturu pouzdra. Zadn st pouzdra obsahuje blkovinu tenascin, kter m antiadhezivn vlastnosti. okov pouzdro neobsahuje elastickou tk a je velmi homogenn struktury. Pouze ve zvten elektronovm mikroskopem lze v pedn a ekvatoriln sti msty diferencovat fibrily organizovan do lamel. Tyto lamely jsou nejir v blzkosti epitelovch bunk a nejten v zevn oblasti pouzdra. Jako

oka
pedn plocha oky 0,014 mm 0,021 mm 6 mm 0,009 mm 0,009 mm 0,021 mm

373

11
0,009 mm 2 mm 0,009 mm 0,003 mm

Obr. 11.1 okov pouzdro rozmry u dosplho pravdpodobn produkt metabolismu epitelovch bunk hraj vznamnou roli v elasticit pouzdra. V nejzevnj tvrtin je pouzdro mn homogenn a vce fibrilrn. V ekvatoriln oblasti se sem upnaj fibrily zonulrnch vlken, kter se pak voln v zevn sti pouzdra ztrcej. Na pnch ezech maj stejn rozmry jako fibrily ve vnitn sti pouzdra, nejsou vak histologicky stejn. Tlouka okovho pouzdra zvis na lokalizaci a vku. Pouzdro je nejten v oblasti zadnho plu (asi 0,003 mm) (obr. 11.1). Pedn pouzdro je po narozen podstatn tlust ne zadn a bhem ivota se jeho tlouka jet zvtuje. Naopak tlouka zadnho pouzdra se s vkem zmenuje. Centrln zna (CZ) piblin 80 % epitelu. Za normlnch okolnost zde neprobhaj mitzy (buky tto oblasti vak jsou schopny reagovat na rzn mitotick stimuly vetn porann). Buky CZ nemigruj a ani se nediferencuj v okov vlkna. Proto lze na nich dobe pozorovat proces strnut. Pregerminativn zna (PZ) asi 5 % epitelu. Dlen bunk zde lze ji obas zachytit, ale buky PZ pechzej v okov vlkna jen vzcn. Spe se pidvaj k bukm CZ, tm jak se oka v prbhu strnut zvtuje. Germinativn zna (GZ) asi 10 % epitelu. Zde jsou mitzy velmi etn, buky jsou zde men s nejvy denzitou. Jedna, nkdy ob dcein buky se dle pesouvaj do pilehl pechodn zny, kde probh jejich konen diferenciace. Pechodn zna tranzitorn zna (TZ) asi 5 % epitelu. Le perifern od GZ a probh zde nejdleitj zmna bunk epitelu elongace a pemna v sekundrn okov vlkna (obr. 11.2 ).

okov epitel
okov epitel je sloen z bunk rznho tvaru, kter tvo jednu vrstvu pod pednm okovm pouzdrem a dosahuj pouze do oblasti ekvtoru. V oblasti zadnho okovho pouzdra epitelov buky nejsou. V prbhu embryogeneze byly pvodn epitelov buky v tto oblasti (u embrya tato oblast odpovd zadn stn okovho vku) zmnny na primrn okov vlkna. Buky okovho epitelu adheruj svou bz k pouzdru, kter tvo jejich bazln membrnu, a jejich apikln st se dotk nejmladch okovch vlken. okov epitel lze rozdlit do ty oblast nebo zn: centrln, pregerminativn, germinativn, pechodn tranzitorn.

Jdro a kortex
Jdro a kortex jsou histologicky nerozliiteln, ale nkdy je mon je rozliit pi klinickm vyeten. Jdro oky u edestiletho lovka tvo asi 84 % hmoty oky a kortex zbylch 16 %. Jdro lze dle rozdlit na embryonln, fetln, infantiln a dospl. Embryonln jdro obsahuje pouze primrn okov vlkna. Ostatn sti jdra se skldaj pouze ze sekundrnch vlken, kter jsou bhem rstu oky koncentricky pidvna na pedchoz vrstvu. Fetln jdro je tvoeno ze sekundrnch vlken vzniklch

374

oka

ped narozenm. Infantiln jdro je tvoeno sekundrnmi vlkny, kter vznikaj po narozen do doby ty let vku. Dospl jdro je sloeno ze sekundrnch vlken vzniklch do konce dospvn. Epinukleus je klinick nzev zevn oblasti jdra, kterou tvo vlkna infantilnho jdra a vlkna vznikl do konce dospvn, tedy vlkna z jdra dosplho. Perinukleus je klinick nzev oblasti mezi hlubokm kortexem a dosplm jdrem. Tato oblast je nkdy rozpoznateln biomikroskopicky, kdy lze odliit naloutlou dosplou st jdra od bezbarvho kortexu. Kortex je lokalizovn perifern a je sloen ze vech sekundrnch vlken, kter vznikla a v dosplosti. Kortex meme dle dlit na hlubok, stedn a povrchov.

okov vy
okov vy jsou tvoeny koncovm spojenm (end to end) dvou typ okovch vlken, a to: vlkny rovnmi, vlkny esovitmi. Rovn vlkna sleduj jednodue st meridinu oky (meridin oznauje spojnici mezi pednm a zadnm plem). Nikdy nejsou tak dlouh, aby jedno vlkno doshlo k obma plm. Jenom jeden konec rovnho vlkna je v plu, druh plu nedosahuje a definuje zatek hlavnho vu (obr. 11.3 ). V embryonlnm vvoji je tchto rovnch vlken est a uruj umstn a velikost okovch v v oblasti pednho a zadnho plu. Kad vrstva vlken ped narozenm tak m svj ev na pednm plu ve tvaru Y a na zadnm plu ve tvaru obrcenho Y. Obrcen tvaru Y je dno tm, e vy definuje pouze ta st rovnho vlkna, kter dosahuje a k plu. Esovit vlkna jsou druhm typem okovch vlken. Tch je v kad jednotliv vrstv vtina, vypluj plochy mezi rovnmi vlkny a dnm svm koncem nedosahuj k plm oky jdou od vu v pednm plu ke vu v zadnm plu. Tato vlkna z vt sti sleduj zakiven oky po meridinu, ale na obou koncch se roziuj a stej se z polrn osy na opan strany. Meme si to pedstavit na sfe jako st meridinu na povrchu tto sfry, kter nedosahuje k plm, ale kon stoenm tak, e na povrchu sfry vytv psmeno S. V jednotlivch vrstvch se tato zakonen vzjemn dotkaj end to end, pekrvaj se v t sam vrstv nebo mezi sousednmi vrstvami a tvo vtve okovch v. Tvar v a jejich vtven se v prbhu ivota mn. Po narozen okov vlkna neustle pibvaj a mn svoji dlku, a tm se tak mn struktura v. Pesto okov vy zstvaj symetrick asi do 12 let, kdy tvo jednoduchou hvzdicovitou strukturu (simple star) s esti vtvemi. Bhem dospvn se tato dle roziuje na devt vtv (star) a v dosplosti m dvanct i vce vtv (complex star).

okov vlkna
okov vlkna (vlknit buky, lens fiber cells) dlme podle doby jejich vzniku na primrn a sekundrn. Vlkna vytvej sloitou trojdimenzionln strukturu, kter je dle charakterizovna okovmi vy. Primrn okov vlkna vznikaj v dob embryogeneze diferenciac z bunk onho vku, a to jenom z jeho zadn sti. Zstvaj v oce cel ivot a tvo embryonln nukleus. Sekundrn okov vlkna jsou vytvena diferenciac z epitelovch bunk v TZ. Jejich vznik pokrauje v prbhu celho ivota. Na oce pibvaj dal a dal vrstvy novch vlken, a tak se oka neustle zvtuje. Buky tranzitorn zny se diferencuj do okovch vlken tak, e se prodluuj a postupn ztrcej nitrobunn organely. Jednotliv buky TZ se protahuj v obou smrech (dopedu k pednmu plu a dozadu k zadnmu plu oky) a zrove se otej o 90 stup kolem sv podln osy. Tento proces elongace pokrauje dle tak, e se pedn konec vlkna vsunuje mezi epitelov buky pednho pouzdra a pedchoz sekundrn vlkna a zadn konec vlkna se vsunuje mezi zadn pouzdro a pedchoz sekundrn vlkna. Elongace je ukonena, kdy se sekundrn okov vlkna pestanou dotkat vpedu apikln sti epitelovch bunk CZ a vzadu se pestanou dotkat zadnho pouzdra. Bhem elongace zanikaj postupn nitrobunn struktury (jdro, Golgiho apart, mitochondrie), pravdpodobn proto, aby nedochzelo k difrakci svtla. Nov vytvoen okov vlkna jsou hexagonlnho tvaru, jsou dlouh a 10 mm a jsou k sob pevn spojena interdigitacemi, kter zajiuj soudrnost a komunikaci.

Zonulrn vlkna
Zonulrn vlkna (zonula Zinni) tvo zvsn apart oky, kter m dv hlavn funkce udret oku v optick ose a umonit akomodaci. Jednotliv vlkna zonuly obsahuj nekolagenn protein a elastick

oka

375

fibrily. Zadn st zonuly je tvoena systmem vlken, kter zanaj v oblasti pars plana asi 1,2 mm od ora serrata. Tato vlkna tvo vzjemn se propojujc s, kter se upn mezi vbky asnatho tlska do pars plicata. Pedn st zonuly zan mezi cilirnmi vbky v oblasti pars plicata (dosud se vak s jistotou nev, zda pedn st zonuly nen vlastn pon zadnch zonulrnch vlken). Pedn a zadn vlkna zonuly se vtinou spojuj a upnaj se do pouzdra oky 2 mm ped a 1 mm za ekvtor a do oblasti ekvtoru.

Existuj ti nejznmj teorie akomodace: teorie Helmholtzova, teorie podle Schachara a Tscherninga, teorie Colemanova.

Helmholtzova (kapsulrn) teorie

Helmholtz (Hermann von Helmholtz, 18211894) si viml, e se centrln st oky bhem akomodace anterioposteriorn roziuje. Tedy, kdy se cilirn sval kontrahuje (pohybuje se pitom dopedu a dovnit), povol napt zonulrnch vlken mezi ekvtorem oky a cilirnm svalem. Dky elasticit pouzdra se oka vyklene, a tm se zv jej dioptrick sla (obr. 11.4). Take proces akomodace spov v kontrakci, a tm zmenen cilirnho svalu a v uvolnn zvsnho apartu. Kdy akomodace pomine, cilirn sval se uvoln, relaxuje a vrt se do sv pvodn velikosti, napt zonulrnch vlken se opt zv, a tm oku zpt formuj do jejho relativn plochho tvaru. Pohyb ekvatoriln sti oky se tedy bhem akomodace dje smrem od sklry a zpt ke skle, pokud akomodace pomj. Helmholtzova teorie vak nevysvtlovala pozdji prokzan vyklenut pouze pedn plochy oky. To vysvtlil a v roce 1937 Fincham variac tlouky pouzdra v uritch oblastech oky. Pedn a zadn perifern sti pouzdra jsou ob tlust v oblasti ponu zvsnho apartu ne v oblasti obou pl, proto se pedpokld, e zde oka zstv nejpevnj nejmn mn svj tvar, protoe je zde

11

11.2 Fyziologie

(Pavel Kuchynka, Richard Rokyta, Jan Konvika)

Lidsk oka je pozoruhodnou strukturou jak svou fyziologickou funkc, tak svmi fyziklnmi a biochemickmi vlastnostmi. Je to tk bez inervace a bez pmho cvnho zsoben. Z toho vyplvaj nkter zvltnosti v metabolismu, uspodn epitelovch bunk a okovch vlken, vzniklch transformac z bunk zroden vrstvy. Nejvy metabolickou aktivitu projevuje okov epitel, kter pouv kyslk a glukzu pro syntzu blkovin, transport iont, sacharid a aminokyselin do oky. Toto mnostv chemick energie je nutn pro udren prhlednosti a zachovn rstu oky bhem ivota. Jedinm pramenem ivin je komorov voda, kter je v kontaktu s okou pouze v oblasti pedn sti pouzdra a kter zrove odvd produkty metabolismu oky z oka. oka je pevn sloena z vody a blkovin (asi 66 % vody a 33 % blkovin). Obsahem blkovinnch ltek se oka ad na prvn msto mezi vemi tknmi tla. Funkc oky je umonit prchod svtla, kter vytvo ostr obraz na stnici. Aby mohla plnit tuto funkci, mus oka: udrovat svoji transparentnost, akomodovat.

pedn plocha oky pi akomodaci

Akomodace
Akomodace je dynamick proces, pi kterm se mn dioptrick sla oka vyklenutm pedn plochy oky. Pesn fyziologie tohoto procesu je pedmtem spor a nen dosud do detail vysvtlena. Slovo akomodace je relativn nov, zavedl je Burow a v roce 1841. Do t doby se pro pojem akomodace uvalo slovo adaptace, dnes pouvan pro zmnu senzitivity stnice na rznou intenzitu svtla.

zonuly pi akomodaci povol

Obr. 11.4 Princip Helmholtzovy teorie akomodace (innost zonulrnch vlken pi akomodaci)

376

oka

pouzdro nejsilnj. Vyklenuje se nejvce v centrln sti vpedu, kde je velmi tenk. V oblasti zadnho plu, kde je nejten nejslab se ji neme dle vyklenout, protoe ji je v maximln vyklenuto ve stavu ped akomodac. Nervov zsoben pi akomodaci zajiuj parasympatick nervy vystupujc z tetho nervovho jdra v mozkovm kmeni. Jejich stimulace kontrahuje ob skupiny vlken cilirnho svalu, tedy jeho svalov hladk meridionln a cilirn vlkna. Pedmt, kter se pibliuje k oku a m zstat stle zaosten, vyaduje astj parasympatick impulzy, aby bylo dosaeno adekvtnho stahu cilirnho svalu. Sympatick stimulace, kter zpsobuje relaxaci cilirnho svalu nehraje pi akomodaci dnou roli.

Teorie podle Schachara a Tscherninga

Schachar navrhl v roce 1993, podobn jako Tscherning v roce 1904, mechanismus akomodace zaloen na jinm anatomickm umstn ponu cilirnch vlken. Tedy, e ekvatoriln st zonuly se upn do nejpednj sti cilirnho svalu, pedn a zadn st zonuly se upn do jeho zadn sti. To by znamenalo, e bhem kontrakce cilirnho svalu, pedevm jeho radilnch a longitudinlnch vlken se jeho pedn st dostane (svrat se) smrem ke skle a koeni

duhovky. Tento pohyb asnatho tlska napne ekvatoriln zonulu a pitom se uvoln zadn a pedn zonula (obr. 11.5). Vsledkem je elongace prodlouen vertiklnho prmru oky se ztenenou perifern oblast oky a rozenou centrln oblast oky (teoreticky vzato je mon, e tahem za ekvtor oky meme zpsobit hyperbolickou zmnu kurvatury pedn sti pouzdra v zvislosti na viskoelastickch vlastnostech oky). Zkladn rozdl v obou teorich je v tom, e bhem akomodace Schacharv model pedpokld aktivn spoluprci mezi cilirnm svalem a zvsnm apartem a pedpokld piblen ekvtoru oky ke skle, kdeto teorie Helmholtzova spolh na pasivn uvolnn zonuly a naopak vzdlen se ekvtoru oky od sklry. Je nutno jet poznamenat, e Schacharova teorie se li od teorie Tscherninga tm, e Tscherning pedpokldal u akomodace jet ast sklivce.

Colemanova teorie
D. J. Coleman tvrd, e cel proces akomodace nelze vysvtlit pouze Helmholtzovou a Schacharovou teori. Je tu pedevm nmitka tkajc se okamit a pesn opakovateln zmny ve tvaru oky. V roce 1986 publikoval svoji teorii akomodace, kdy pedpokld, e oka, zvsn apart a pedn sklivec tvo diafragmu mezi pedn komorou a sklivcovm prostorem. Cilirn sval pi konstrikci zpsob tlakov gradient mezi pednm sklivcem a pedn komorou. Tlak ve sklivcovm prostoru se zv s nslednm snenm tlaku v pedn komoe (snad v dsledku kontrakce cilirnho svalu, kter roz trminu). Tlak sklivce smrem na zadn okov pouzdro vytvo tato diafragma na bonm ezu obraz sov houpaky nebo trampolny vyklenut smrem do pedn komory. Akomodan e (amplituda) je dna nejvtm monm nrstem refrakn sly oka zpsoben akomodac. Tato kles s vkem od pedkolnho vku (1216 D), pes 4 D ve vku 45 let do asi jen 1 D v 60 letech. Progresivn ztrta akomodace tedy zan ji v dtskm vku, pln ztrta akomodace se pedpokld v 70 letech. Postupn ztrta akomodace zpsoben vkem, kter se manifestuje u hypermetrop a emetrop v asi 4045 letech ivota se nazv presbyopie (subjektivn se nejastji projevuje navou, nkdy a bolestivost pi ten). Pina presbyopie spov podle Helmholtze ve ztrt elasticity oky (jejm postupnm tvrdnutm), a tm neschopnosti dostvat se pi akomodaci do kulovitho tvaru.

pedn plocha oky pi akomodaci

relaxace pedn zonuly

relaxace zadn zonuly

kontrakce ekvatoriln zonuly

Obr. 11.5 Princip teorie akomodace podle Schachara a Tcherninga (innost zonulrnch vlken pi akomodaci)

oka

377

Schachar naproti tomu tvrd, e pinou presbyopie je neustl rst oky zvtujc se pedevm ve svm vertiklnm prmru. Jej ekvtor se rstem stle vce pibliuje k cilirnmu tlsku, a tm se sniuje innost kontrakce zonulrnch vlken. Posledn prce Glassera (2005) vak prokazuj spe pravdivost Helmholtzovy teorie.

tujc tsn kontakt bunk. Pi formovn mezibunnch adhezivnch formac se uplatuj molekuly aktinu, N-cadherinu a vinkulinu. Uspodn a vzjemn vztahy jednotlivch sloek oky umouj vznik substance minimalizujc rozptyl svtla a tato tk je kvalitativn neporovnateln s jakoukoli jinou biologickou substanc.

Pseudoakomodace
Pseudoakomodace je na rozdl od dynamickho procesu akomodace statick stav, kter bu napomh akomodaci, anebo ji imituje. Me se na n podlet mrn stupe myopie, asfrick rohovka (ve smyslu astigmatismu podle pravidla) a zk zornice, kter zvtuje hloubku ostrosti. Pseudoakomodace je tedy nezvisl na innosti cilirnho svalu. Pseudofakick akomodace (u oka s umlou nitroon okou IOL) je tak dynamick proces jako akomodace fakick (u oka s vlastn, pirozenou okou). Je vsledkem interakce mezi cilirnm tlskem, zonulrnmi vlkny, pouzdrem oky s IOL a pravdpodobn v souinnosti se sklivcem.

Permeabilita, difuze a mezibunn spojen

Transportn mechanismy bunk oky jsou v zsad podobn jako v ostatnch bukch tla. Jde o systm specifickch membrnovch a intracelulrnch protein, u nich zle na jejich koncentraci, rozmstn a regulanch mechanismech. V jednotlivch vrstvch oky existuje tak nkolik typ mezibunnch spojen, kter se uplatuj pevn pi penosu nzkomolekulrnch substrt. Transport mezi bukami uvnit oky je usnadnn komunikanmi kanly typu gap junctions (voln spojen), kter znan usnaduj pesun substrt difuz v rmci hydrofilnho nitrobunnho prosted bez nutnosti prostupu lipoidnmi strukturami bunnch membrn sousedcch bunk. Spojen epitelovch bunk se mimo etnch interdigitac vyznauj ptomnost mezibunnch spojen typu tight junctions (tsn spojen). Pesn zastoupen a distribuce jednotlivch typ spojen v rmci vrstev oky je vak stle pedmtem zkoumn. Spojen epitelovch bunk a fibrilrnch bunk nebyla dosud zcela probdna, na rozdl od lpe prozkoumanch mezibunnch spojen mezi epitelovmi bukami navzjem. Pi pokozen epitelovch bunk jsou vak pokozen i fibrilrn buky pesto, e pm metabolick spoje tchto dvou typ bunk nebyly prokzny. Spoje mezi epitelovmi bukami s rozshlmi mezibunnmi interdigitacemi se vak li od spojen okovch fibril. Mezibunn spojen v jednotlivch vrstvch oky byla prokazovna na zklad elektrofyziologickch pokus a pokus, pi nich bylo injikovno barvivo do in vitro kultivovanch epitelovch bunk. Modely byly konstruovny pevn s uitm abch oek a tud nen jist, zda jsou vsledky do detail penositeln na oku lidskou. U mezibunnch spojen fibrilrnch bunk hlubch vrstev oky jde o mezibunn kanly tvoen spolen membrnovmi proteiny dvou sousedcch bunk. Byly objeveny dva specifick proteiny, je formuj mezibunn spojen typu gap junctions, avak tyto struktury se kupodivu nepodobaj spojenm tohoto typu v jinch

11

Transparence oky
Transparence oky je podmnna sprvnm fungovnm metabolickch a homeostatickch proces uvnit oky sam. Pevn vtina metabolickch pochod a vnitnch regulanch mechanism oky smuje k udren transparence a stabilnho vnitnho prosted, rovnovhy protein, minerl, enzym, hodnot pH a obsahu intracelulrn vody. Fyziologick funkce oky jako refraknho mdia je mon jen pi indexu lomu odlinm od indexu lomu komorov vody a sklivce, kter oku obklopuj. To je dosaeno specifickm uspodnm bunk, mezibunnch prostor a na rovni intracelulrn pak ptomnost a zvltn funkc specifickch protein uvnit oky. Jde o krystaliny, ve vod rozpustn proteiny. Rozliuje se nkolik zkladnch typ tchto protein, st z nich je ptomna ve fibrilrnch bukch vech ivoich, jin krystaliny jsou druhov specifick. Krystaliny maj strukturu podobnou enzymm, postrdaj vak enzymatickou aktivitu. Zd se, e jejich kolem je vzat metabolicky degradovan proteiny, zabraovat jejich agregaci, a tm pravdpodobn pispvaj k zachovn transparence oky. Na tsn soudrnosti bunk se podlej struktury bunnho cytoskeletu navazujc na specifick membrnov proteiny, zaji-

378

oka

tknch tla. Mezibunn spojen typu gap junctions sestvaj ze specifickch molekul konexin, kter jsou ve srovnn s jinmi tknmi prv v oce zastoupeny zdaleka nejastji. Vzjemn mezibunn spojen okovch fibril se zdaj bt propustnj v oblasti ekvtoru, mn v polrnch oblastech, a je velmi pravdpodobn zvislost i na pH v jednotlivch vrstvch oky. Krom proteinovch penae a mezibunnch spojen se v oce uplatuje i difuze a penos specifickmi iontovmi kanly. Existuj iontov gradienty, a to jak mezi pedn a zadn plochou, tak v rmci jednotlivch vrstev oky. Ve hmot oky existuj sice velmi tsn mezibunn prostory, ale nachzme tak rozshl interdigitace mezi bukami, kter zvtuj vzdlenost, ji je nutno pi difuzi pekonat. Nejrznjmi metodami men bylo zjitno, e extracelulrn prostor oky zaujm jen velmi nepatrn podl z celkovho objemu (do 25 %). Dky mezibunnm interdigitacm, kter jsou vrazn pedevm na pednm plu oky, v oblasti zrodench bunk, je zde difuze pomalej a zd se, e v ekvatoriln oblasti s menm zastoupenm interdigitac je prost difuze mnohem snaz. Nen jasn, zda je to dno pouze rozdlnm geometrickm uspodnm epitelovch bunk a okovch fibril, nebo tak odlinou biochemickou vbavou bunk v oblasti ekvtoru. V experimentech bylo zjitno, e difuzn asy v jednotlivch stech oky se velmi li, a to a v du nkolika dn. Dky difuznm restriknm mechanismm existuj i gradienty uvnit oky. Nejvy koncentrace vody je pi povrchu oky, nejvce krystalin se zpornm nbojem se nachz v jdru oky, pH je nejni v centru oky a nejvy hodnoty byly nameny na jejm povrchu. Koncentrace K+ iont je nejvy na pedn ploe oky a kles v oblasti nuklernch vlken a zadnho plu oky, koncentrace Na+ iont je inverzn vi koncentraci K+ iont.

Vodn a minerln hospodstv

Po zniku hyaloidn arterie jsou veker metabolick poteby oky zajiovny substrty z komorov vody, ze sklivce a v rmci oky pak vlastnmi metabolickmi pochody. Dky vysok koncentraci protein narstajc smrem k centru oky a vzhledem k absenci cvnho zsoben se setkvme se zcela vjimenmi poadavky na transport ivin. Pouzdro oky je voln propustn pro vodu, minerly a mal molekuly protein (piblin do velikosti 70 kDa).

Transport iont je ovlivovn ptomnost negativn nabitch krystalin uvnit bunk oky. Tyto zporn nabit blkoviny neustle pitahuj na zklad snahy o nastolen rovnovhy kladn nabit ionty K+ a Na+, co vytv hyperosmotick prosted uvnit oky, a tm vznik tendence k influxu vody. Aby nedochzelo k otoku oky, je proudn vody omezeno negativnm klidovm potencilem membrn, kter je udrovn smnou iont K+ a Na+. Prv Na+ a K+ pat mezi zkladn ionty uplatujc se pi udrovn homeostzy oky. Pomoc Na+/K+-ATPzy jsou neustle vymovny dva ionty K+ za ti ionty Na+. Nejvy koncentrace K+ je pitom na pednm plu oky, koncentran gradient Na+ je pesn opan. Zajmav je, e koncentran rozdly tchto dvou iont se mn i v dlce jedin fibrilrn buky. Vzhledem k prostorovmu uspodn lentikulrnch fibril existuje nejsp i nkolik rznch typ penaeovch kanl pispvajcch k udren gradientu iont Na+ a K+ i v rmci jedn fibrilrn buky. To je mon vysvtlit ptomnost nkolika izoforem Na+/K+-ATPzy a jej rozdlnou aktivitou v jednotlivch stech oky. Velmi pravdpodobn existuje i proudn iont v rmci fibril a jejich nsledn Na+/K+ vmna. Smrem ven proudc Na+ ionty jsou smovny za K+ ionty proudc po koncentranm spdu dovnit oky. Koncentrace Cl- je uvnit i vn oky piblin stejn, transport probh prostednictvm specifickch penae. Zsadn se zd bt i funkce Ca2+ iont, jejich koncentrace je intralentikulrn asi jen 0,1 % koncentrace Ca2+ v okolnch kapalinch. Tento nzk podl intracelulrnho Ca2+, a to jak v bukch epitelu, tak uvnit okovch fibril, je pitn funkci specifick kalmodulinem regulovan ATPzy, je aktivn oderpv Ca2+ z epitelovch bunk a z fibril. Ionty Ca2+ mohou bt doasn sekvestrovny na specifick vazebn msta bunnch membrn nebo na blkovinn struktury endoplazmatickho retikula. Vsledn nzk koncentrace Ca2+ iont umouje jejich psoben jakoto citlivho intracelulrnho meditoru. Gradientn povahu m v rmci oky i hodnota pH, a to nrst ve smru z centrln zny na periferii. Uvnit bunk byla namena hodnota pH asi 7. K udrovn tto hodnoty je nezbytn neustl vyluovn H+ iont, kter vznikaj jako metabolick produkt pi anaerobn glykolze kyseliny mln. Krom pesun iont se na udrovn stabilnho prosted podlej i blkoviny psobc jako pufry a stejnou funkci mohou mt i membrnov transportn mechanismy uren primrn k zajitn vmny iont.

oka

379

Transport iont a vody

V transportu iont sodku a draslku se aktivn uplatuje okov epitel a pasivn zadn okov pouzdro. Na+ se pes zadn pouzdro dostv do oky prostou difuz. Cesta iontu K+ je opan, pasivn difunduje pes zadn pouzdro z oky ven. Spolu s Na+/K+ pumpou v epitelu zajiuje tento aktivn/pasivn systm prchod Na+ ze sklivce pes oku a z oky do pedn komory, naopak K+ z pedn komory prochz pes epitel, dostv se okou k zadnmu pouzdru a dle do sklivce. Chloridov ionty a voda prochzej pes bariry pasivn. V nedvn dob byl prokzn pomal transport tekutin pes oku v anteroposteriornm smru.

Lipidy jsou v oce obsaeny pevn v bunnch membrnch. Zvltnost oky je vysok obsah cholesterolu, a to pedevm v membrnch nuklernch fibrilrnch bunk. Vysokmu obsahu cholesterolu spolu s ptomnost sfingomyelinu v centrln oblasti oky se pit i vy stupe rigidity fibrilrnch bunk v tto centrln zn. Fyziologick vznam zven koncentrace cholesterolu v membrnch okovch fibril nebyl dosud objasnn.

Elektrick potencil oky

Membrnov potencil izolovan oky je okolo -50 mV, s vkem postupn kles na hodnoty okolo -20 mV v 80 letech. Intracelulrn prostor je nabit negativn, zatmco extracelulrn prosted vykazuje pozitivn nboj. Epitelov buky obsahuj ti typy selektivnch K+ kanl, kter se podlej na udrovn bunnho membrnovho potencilu. Jde o kanl pro vyluovn K+ iont slouc k udrovn vodivosti membrn, kanl pro proudn K+ do bunk udrujc klidov membrnov potencil a Ca2+ ionty aktivovan kanl s dosud nejasnou funkc. V rmci jednotliv buky je elektropotencil vyrovnan, na rozdl od situace v oce jako celku, kde nachzme rozdly potencilu mezi povrchem a centrem oky. Na udrovn elektrickho gradientu se spolupodlej i ionty Cl-. Gradienty elektropotencilu se spolupodlej na cirkulaci vody a metabolit v rmci oky, kdy na plech pronik voda dovnit oky a v oblasti ekvtoru voda a metabolick sloky ve vod rozputn oku opoutj.

11

Transport sacharid, aminokyselin a lipid

V plazmatickch membrnch existuj transportn mechanismy pro rzn ltky. Mezi epitelovmi bukami je velmi rozshl systm spoj, kter tvo komunikan kanly typu gap junction. Obdobn rozshl spojen existuje i mezi fibrilrnmi bukami. etn mezibunn spojen umouj funkci oky jako jedn velk buky. Hlavnm transportnm mechanismem mezi epitelem a fibrilrnmi bukami je endocytza, co je zpsob prniku ltky ze zevnho prosted do buky. Ltka je zachycena do vku z membrny, v nm se pohybuje v zevnm prosted k buce a poslze do buky. Transport aminokyselin je zprostedkovn pevn epitelovmi bukami pedn plochy oky, a to aktivnm penosem proti koncentranmu gradientu. Pestoe vstup aminokyselin do nitra oky je mon kdekoli na jejm povrchu, odehrv se pevn vtina tchto dj na rozhran pedn plochy a komorov vody. Pro aminokyseliny s rznou funkn skupinou funguj specifick penaee, kter svou aktivitou pomhaj udrovat stabiln vnitn prosted oky a zrove zajiuj psun metabolickch substrt. Jednotliv aminokyseliny podlhaj i uvnit oky pemnm a transformacm podle aktulnch mstnch poteb. Sacharidy pronikaj do nitra oky pevn pedn plochou a nejastji se pi tom uplatuj mechanismy usnadnn difuze. Buky okovch vlken nachzejc se v hlubch vrstvch oky obsahuj v men me i aktivn penaeov systmy pro transport cukr.

Regulan mechanismy
Regulan mechanismy zajiujc vvoj oky nejsou znmy. Bylo identifikovno mnoho rstovch faktor a receptor, komplexn mechanismus regulace vak nen dosud objasnn. S velkou pravdpodobnost je znan sloit. Cel hmota oky je jakmsi funknm syncytiem. Je to dno tsnm pilhnm bunnch struktur a ptomnost nzkoodporovch komunikanch mechanism zajiujcch vmnu substrt mezi cytoplazmatickm prostorem jednotlivch bunk. Ve hmot oky mus bt pro zajitn ltkov vmny zabezpeen velk obrat membrnovch proteinovch penae. Svou roli v zen metabolickch pochod maj obecn se vyskytujc fosftov sloueniny AMP, GMP, rzn signln proteiny, ale tak ionty Ca2+, pH gradienty a pufry

380

oka

(jako napklad bikarbontov systm). Tak zpsob regulace vvoje oky jako celku v rmci oka je velmi komplexn. Byly pozorovny odchylky embryonlnho vvoje rohovky a uveln tkn pi neptomnosti oky. Doposud nen znm ani zpsob regulace vvoje ostatnch refraknch mdi, zajiujcch v souvislosti s dlkou bulbu dosaen vslednho emetropickho stavu oka.

diferencuj do bunk fibrilrnch. Tento molekulov dc a kontroln mechanismus vak nen pesn znm. Uritou lohu tu patrn hraje apoptza bunk oky. Fibrilrn buky s vysokm obsahem protein (krystalin) pedstavuj hlavn masu oky, a tm i prosted zajiujc optick vlastnosti oky.

11.3 Biochemie oky

Zkladn struktury bunk v oce

Plazmatick membrna (PM) pedstavuje ohranien buky. Umouje zenou interakci se zevnm prostedm a tvo vtinu organel uvnit buky. PM je selekn dvoucestn barira pro pasivn difuzi, v n jsou ale zrove specializovan proteiny zajiujc transport. Jako membrna se skld z bimolekulrn vrstvy lipid, mezi nimi jsou proteiny, z nich ada pedstavuje receptory pro hormony, neurotransmitery i buky. PM epitelovch bunk zajiuje vstup glukzy do buky procesem nazvanm usnadnn difuze. To znamen, e mnostv glukzy, kter se dostane do buky je sice ovlivnno gradientem koncentrac v zevnm okol a v buce, ale je zrove do urit mry i aktivn regulovno. Usnadnn difuze (z biochemickho pohledu pklad pasivnho transportu) vyaduje ptomnost specializovanch transportnch protein v membrn. Tyto proteiny se nazvaj nosii glukzy (glucose transporters GLUTs). Poet GLUTs v membrn je regulovn, a tm se do urit mry ovlivuje mnostv glukzy, kter se dostane do buky. Napklad pi diabetes mellitus sniuje zven glykmie poet funknch GLUTs. Buky PM tedy maj adaptan mechanismy s pouze limitovanou kapacitou. I pes snen potu GLUTs pi urit zven hladin glykmie vstupuje do buky tak velk mnostv glukzy, e dojde k peten normln metabolick cesty pro glukzu a aktivuje se alternativn cesta glucitolov (sorbitolov), o kter bude podrobnj zmnka v dalm textu. V epitelu PM je aktivn NA+/K+ pumpa, kter pro svou funkci potebuje energii z ATP. Touto pumpou je aktivn odstraovn z buky Na+ a K+ je aktivn transportovn do buky. Krom toho kanly v PM prochz Ca2+. Kanly jsou aktivovny depolarizac a inaktivovny repolarizac membrny. Je znm vznam takovch kanl v srdenm svalu, ale nemme pli informac o jejich vznamu v jinch tknch, tedy ani v oce. V souasn dob je studovn vliv metabolismu Ca2+ na rozvoj katarakty. Hormonln terapie u en v menopauze, kter ovlivuje metabo-

(Petr echk, Pavel Kuchynka)

oka lme spolu s rohovkou paprsky svtla do ohniska na stnici. Tto funkci odpovd anatomie, histologie i biochemie oky. Biochemick procesy zajiuj, aby oka byla elastick, transparentn, aby mla schopnost refrakce a chrnila stnici ped ultrafialovm zenm. To znamen, e oka me mnit tvar a e svtlo okou voln prochz. Svtlo se na povrchu oky lme vlivem jejho anatomickho tvaru. K dal refrakci dochz tm, e refrakn index v jde oky je vt ne refrakn index v jejm kortexu. Blkoviny oky mohou sten pohlcovat UVsvtlo (vzhledem k obsahu blkovin ale mn ne nap. epidermis). oka m v porovnn s vtinou jinch struktur v tle dv zvltnosti. Nem cvn zsoben a vechny buky, kter v n vzniknou, zstvaj uvnit oky od doby embryogeneze a do smrti. V jde oky jsou obsaeny nejstar buky a proteiny v tle. Ve vech ostatnch tknch se proteiny obmuj, a tm je zajiovna jejich sprvn stavba a funkce. Proteiny oky ale mus mt takovou stavbu a takovou ochranu, aby byly funkn po cel ivot. Proto mus bt udrovny v nativnm neagregovanm stavu. Blkoviny oky jsou snadno zraniteln nap. oxidoreduknmi bunnmi zmnami, bunnou osmolaritou, vznamnm vzestupem nkterch metabolit a rznmi fyziklnmi zsahy, jako je nap. UV zen. Metabolismus oky odr i tyto okolnosti. Biochemick substance (nap. blkoviny) charakterizuj jednotliv bunn organely zatmco biochemick dje odrej jejich funkci. Biochemick ltky se tak podlej na komunikaci se zevnm prostedm a vzjemn komunikaci mezi jednotlivmi bukami tkn. V oce jsou dva druhy bunk epitelov a fibrilrn. Epitelov buky jsou metabolicky velmi aktivn, produkuj proteiny, zabezpeuj energetick nroky a udruj iontovou a vodn rovnovhu. Postupn se

oka

381

lismus Ca2+, zabrauje toti nejen vzniku osteoporzy ale psob preventivn i na vznik katarakty. Fibrilrn buky PM oky se podlej na mezibunnch spojch, z nich v oce jsou velmi etn spoje charakteru gap junction. Ty umouj efektivn prchod ltek mezi bukami tak, e pi sledovn biochemickch reakc psob oka jako syncytium. Endoplazmatick retikulum a Golgiho apart pedstavuj struktury specializovan na tvorbu protein, tuk a steroid. Mitochondrie se podlej na energetickm zajitn bunk oky jen sten. Energie pro metabolismus oky zvis pedevm na glukze. Degradace glukzy s nslednm vznikem ATP me probhat temi zpsoby glykolzou (asi 85 %), pentzofosftovou metabolickou drhou (asi 10 %) a polyolovou (sorbitolovou) metabolickou drhou. Vy koncentrace mitochondri by negativn ovlivnila prostup foton, protoe mitochondriln enzymy cytochromy absorbuj svtlo. Mitochondrie prostednictvm oxidoreduknch pochod pemuj energii do podoby ATP, tj. adenozintrifosftu. Posledn studie ukazuj, e mitochondrie hraj tak roli v apoptze (apoptza je geneticky podmnn smrt buky na rozdl od nekrzy bunn smrti zpsoben zevn pinou). Nucleus obsahuje DNA, RNA a nuklern proteiny. Je to zsadn organela pro proces dlen buky. Ve fibrilrnch bukch bhem jejich terminln diferenciace vechny organely postupn zanikaj, take ty nakonec neobsahuj endoplazmatick retikulum, Golgiho apart, mitochondrie a ani nucleus. Intracelulrn matrix okovch bunk je tvoena cytoplazmou, ve kter jsou filamenta. Cytoplazma pedstavuje elastick, vysoce viskzn prosted s velkm obsahem vody a protein. oka m ze vech tkn v tle nejvy obsah protein (asi 60 % z hmotnosti oky in vivo). Proteiny v oce dlme na krystaliny rozpustn ve vod, na cytoskeletln proteiny, ve vod nerozpustn ale rozpustn v moovin, a konen na membrnov proteiny nerozpustn jak ve vod, tak v moovin. Toto dlen odpovd zpsobu, jakm jsou proteiny zskvny v laboratoi.

krystaliny (molekular chaperons). Krystaliny a pedstavuj zkladn stavebn materil oky. Posttranslan modifikace krystalin (deamidace) patrn hraj lohu v kataraktogenezi zvisl na vku.

Cytoskeletln proteiny
Cytoskeletln proteiny tvo filamenta zajiujc strukturln integritu, kontraktilitu a motilitu a tvoc fixujc organely. Vytvej dynamickou tdimenzionln strukturu nazvanou cytoskelet. Filamenta dlme do t skupin mikrofilamenta, intermediln filamenta a mikrotubuly. V oce jsou ptomna jak filamenta vech t skupin, tak pro oku filamenta specifick (beaded filaments). Rozloen filament v oce nen rovnomrn. Na elasticit oky se jist podlej krystaliny, jako ltky, kterch je v oce nejvce ale tak filamenta, kter tvo cytoskelet.

11

Membrnov proteiny
Pro oku je specifick blkovina MIP 26 (major intrinsic protein), kter je prokzn v mezibunnch spojench. Jeho specifick funkce ve fibrilrnch bukch oky nen pln jasn, ale je patrn zapojen do mezibunn komunikace. Mezibunn spojen mezi fibrilrnmi bukami jsou velmi dleit, protoe vytvej z mnoha bunk systm podobn syncytiu, kter se pi iontovch a elektrickch regulacch chov jako jedna velk buka.

Extracelulrn matrix
Extracelulrn matrix (ECM) je tvoena jednak proteiny urujcmi strukturln charakter tkn a jednak proteiny nestrukturlnmi. Je produkovna bukami, pro kter pedstavuje strukturln kostru. Sloen je vdy charakteristick pro urit typ tkn a uruje jej biomechanick vlastnosti. V oce pedstavuje ECM hlavn kapsula tvoen strukturlnmi proteiny, mezi kter pat pedevm kolagen. Kapsula je utvena stejn jako jin epitelov bazln membrny. V pedn sti okovho pouzdra je to vlastn bazln membrna epitelovch bunk. V jeho zadn sti jsou v kontaktu s kapsulou stle nov fibrilrn buky vrstajcm sem z germinativn oblasti. S pibvnm dalch fibrilrnch bunk se star buky posunuj tak, e v uritm okamiku ztrcej kontakt s membrnou. Tm je postupn ukonen proces jejich

Krystaliny
Biologick vlastnosti blkovin obecn zvis na jejich prostorovm uspodn. Krystaliny maj sloitou strukturu a v buce jsou smotan a propleten jako stuhy. Dlme je na dv skupiny. V prvn jsou -krystaliny a ve druh a -krystaliny. Krystaliny uritm zpsobem kontroluj ostatn

382

oka

diferenciace. Membrna tvoc kapsulu pedstavuje difuzn bariru. Je prchodn pro mal molekuly krystalin, pro ionty a vodu. Nestrukturln extracelulrn proteiny jsou dleit pro interakce mezi bukou a extracelulrnm prostorem a mezi bukami vzjemn. Mnostv extracelulrn matrix mezi fibrilrnmi bukami je minimln, buky jsou tsn u sebe.

Biochemick procesy zajiujc energii a normln metabolismus glukzy

Funkce oky je energeticky nron. Jej metabolismus zvis na ltkch, kter se do oky dostvaj z komorov vody a sklivce. I v oce funguje jako univerzln zdroj energie molekula adenozintrifosftu (ATP). Metabolismus oky nen z vt sti zvisl na kyslku, ale jsou pro nj nutn nosie elektron, glukza a enzymov systm, stejn tak jako pro metabolismus ostatnch tkn. Buky zskvaj energii z molekul ATP, kter vznikaj pedevm v prbhu oxidace glukzy. Energie se uvoln z ATP podle nsledujc rovnice: ATP = ADP + Pi (G = -30,5 kJ/mol (neboli se uvoln -7,3 kcal/mol) Z ATP vznik ADP, tj. adenozindifosft a anorganick ortofosft Pi. ATP vznik pi biochemickch zmnch cukr (hlavn glykolytickou cestou), ale i tuk a blkovin. Oxidoredukn reakce zprostedkovvan nap. dehydrogenzami pedstavuj pro buku krom zdroje energie i urit riziko, protoe pi tto reakci se ze substrtu odtrhuje vodkov atom v podob jdra se dvma elektrony (H-). Touto cestou se mohou tvoit voln elektrony (e-) a protony (H+). Voln elektrony se mohou podlet na pokozen tkn oxidanm stresem. Normln jsou redukn ekvivalenty (-H nebo elektrony) vznikl v prbhu oxidoreduknch reakc peneny do mitochondri, kde jsou systmem katalyztor (oxidoreduktz), znmch jako dchac etzec, peneny ke koncov reakci s kyslkem za vzniku vody. V dchacm etzci jsou redukn ekvivalenty peneny od komponent s elektronegativnjm oxidanreduknm potencilem ke komponentm s pozitivnjm oxidanreduknm potencilem. Napt mezi zatkem a koncem dchacho etzce, tj. systmy NAD+/NADH a O2/H2O, je 1,1 V. Tyto oxidan pochody jsou spaeny s produkc ATP. Vznamnmi penaei oxidanreduknm ekvivalent jsou

enzymy nap. pyridinov dehydrogenzy obsahujc koenzymy odvozen od adenozinmonofosftu (AMP), nap. nikotinamidadenindinukleotid (NAD+) nebo nikotinamidadenindinukleotidfosft (NADP+). Redukovan nikotinamidadenindinukleotid (NADH) je hlavnm nosiem reduknch ekvivalent pi oxidaci glukzy, tj. glykolze. V prbhu glykolzy vznikajc NADH je reoxidovno v mitochondrich ve popsanou cestou dchacho etzce. Nosie elektron jsou tedy pi biochemickch reakcch stejn dleit, jako penen energie uskladovan v podob makroergnch slouenin nap. ATP. Jak ji bylo uvedeno, energie pro metabolismus oky zvis pedevm na glukze. Degradace glukzy s nslednm vznikem energeticky bohatch slouenin (ATP, GTP) me probhat temi zpsoby: asi 85 % glykolzou a nsledn utilizac produkt cestou oxidan fosforylace (asi 3 %), asi 10 % pentzofosftovou metabolickou drhou, polyolovou (sorbitolovou, sprvn glucitolovou) metabolickou drhou. Glykolza je hlavn metabolickou drhou, v jejm prbhu se glukza za dostatku kyslku a systmu mitochondrilnch enzym (pyruvtdehydrogenzov komplex, citrtov cyklus, dchac etzec) pemuje cestou pyruvtu na oxid uhliit (CO2) a vodu (H2O) a tento sled chemickch reakc je provzen syntzou 3638 mol makroergn sloueniny ATP. Pi nedostatku kyslku (nap. ve tknch pracujcch za hypoxickch podmnek) je NADH vznikl metabolickmi reakcemi glykolzy reoxidovn na NAD+ spaenm redukce pyruvtu na laktt. NAD+ vznikl tmto zpsobem umouje dal prbh glykolzy. Reakce glykolzy od glukzy k lakttu lze tedy zapsat jako: glukza + 2 ADP + 2 Pi 2L(+)-laktt + + 2 ATP + 2 H2O Prvn krok tto katalytick drhy glukzy vyaduje dostatek energie a za fyziologickch podmnek me bt povaovn za nevratn. Glykolza me probhat i bez ptomnosti kyslku, ale jejm vsledkem jsou pouze dv molekuly ATP, zatmco za aerobnch podmnek jich me vznikat a 38 (metabolickou drhou glykolzy 2 ATP a citrtovm cyklem a dchacm etzcem a 36 ATP). Glykolza je hlavnm zdrojem oxidoreduknch ekvivalent vznikajcch v prbhu biochemickch reakc nezbytnch pro uloen energie v podob makroergn sloueniny. Pro zatek glykolytick cesty je nezbyt-

oka

383

n ptomnost enzymu hexokinzy. Za ptomnosti kyslku proces nezvratn pokrauje oxidac pyruvtu na acetyl-CoA dle do citrtovho cyklu. Cestou oxidativn fosforylace je produkce 2830 molekul ATP v zvislosti na zpsobu penosu NADH do mitochondrie bu maltovm (30 ATP), anebo glycerolfosftovm (28 ATP) lunkem. Metabolismus cukru v oce probh z vt sti za anaerobnch podmnek, take asi 80 % ATP vznik glykolzou.. Pentzofosftov metabolick drha (synonyma jsou hexozomonofosftov zkrat, pentzov cyklus) je alternativn cestou oxidace glukzy. Jde o multicyklick proces. Na potku pentzovho cyklu probhaj oxidan reakce nevratn a po vznik pentzy ribulza-5-fosftu a dle mohou probhat vratn (innost enzym transketolz a transaldolz pemna ribulza-5-fosftu zpt na glukzo-6-fosft). Hlavn lohou pentzovho cyklu je produkce NADPH pro poteby reduknch syntz (nap. steroid nebo mastnch kyselin v tukov tkni a mln lze), hydroxylanch a detoxikanch reakc, ale i udrovn reduknho prosted v erytrocytech. Poruchy enzym pentzovho cyklu maj klinick vznam (hemolytick anmie, pentozurie, galaktozmie). Polyolov (sorbitolov) metabolick drha je odpovdn ze pemnu glukosy na fruktosu cestou glucitolu (postaru sorbitolu) a je aktivovna pi nadbytku glukosy (nap. diabetes mellitus) zejmna ve tknch necitlivch na insulin (nap. oka, perifern nervy, ledvinov tubuly). Glucitol, vznikajc z glukosy prostednictvm redukn innost NADPH aledehydreduktasy a nsledn oxidovan NAD+ L-iditoldehydrogenasou (polyoldehydrogenasa) na fruktosu, patn difunduje bunnmi membrnami a jeho nadbytek me psobit osmotick pokozen. U lidsk oky pomr katalytickch aktivit tchto enzym upednostuje akumulaci glucitolu. Tento proces v oce je velmi intenzivn studovn, protoe se me podlet na vzniku diabetick katarakty. Pesto jeho fyziologick vznam nen znm.

pes epitel, dostv se okou k zadnmu pouzdru a dle do sklivce. Chloridov anionty (Cl-) a voda prochzej pes bariry pasivn. V nedvn dob byl prokzn pomal transport tekutin pes oku i v anteroposteriornm smru.

Transport ostatnch ltek

Pro rzn ltky existuj transportn mechanismy plazmatickch membrn. Mezi epitelovmi bukami je velmi rozshl systm spoj, kter tvo komunikan kanly typu gap junction. Obdobn rozshl spojen existuje i mezi fibrilrnmi bukami. etn mezibunn spojen umouj funkci oky jako jedn velk buky. Hlavnm transportnm mechanismem mezi epitelem a fibrilrnmi bukami je endocytza. To je zpsob prniku ltky ze zevnho prosted do buky, kdy je ltka zachycena do vku z membrny, a v nm se pohybuje v zevnm prosted k buce a do buky.

11

Biochemick dje, kter pokozuj buky a jejich metabolismus

Dysregulace metabolismu se projevuje zvenm obsahem vody, agregac protein s vysokou hmotnost a tvorbou vakuol. Pesn biochemick dje, kter vyst v tyto zmny, jsou pro ns zatm jet neznm. Mme jenom velk mnostv jednotlivch informac, kter zatm nelze vyut k podstatnmu ovlivnn rozvoje katarakty a zmn spojench se strnutm. Procesy pi porue metabolismu glukzy, oxidanm stresu a strnut jsou zejm podobn. Jedinou biochemicky sten znmou nemoc oky je katarakta, a ji seniln, nebo diabetick.

Poruen metabolismus glukzy a proces glykace

Pi vysokm obsahu cukru v buce je normln metabolick cesty pro glukzu petena, a tm se aktivuje alternativn cesta. Je to cesta aldozoreduktzy (viz ve), kterou vznik z glukzy glucitol. Pedpokld se, e tato metabolick cesta zpsobuje v oce pokozen, a u osmotickou dysregulac, nebo vznikem volnch radikl. Souasn kles hladina myoinozitolu. Nen znm pesn mechanismus, ale u diabetickch krys je prokzno, e inhibitory reakce aldehydreduktzy zabrauj rozvoji katarakty. Slibn

Transport iont a vody

V transportu kationt sodku a draslku se aktivn uplatuje okov epitel a pasivn zadn okov pouzdro. Na+ se pes zadn pouzdro dostv do oky prostou difuz. Cesta K+ je opan, pasivn difunduje pes zadn pouzdro z oky ven. Spolu s Na+/K+ pumpou v epitelu zajiuje tento aktivn/pasivn systm prchod Na+ ze sklivce pes oku a z oky do pedn komory. Naopak K+ z pedn komory prochz

384

oka

vsledky byly dosaeny i v klinick praxi. Glucitol koreluje s hladinou cukru v krvi, ale jeho ast pi pokozen oky nen jasn. Zven akumulace glucitolu v oce vede ke zven jej osmolarity, co me ovlivnit strukturln uspodn krystalinovch protein ve smyslu zven rychlosti jejich agregace a denaturace. Mon se zven hladina glucitolu podl na zvenm obsahu vody v oce, na oxidanm stresu, nebo psob snen aktivity glutationu (dleit antioxidan initel). V prosted s vysokou koncentrac glukzy dochz k neenzymov glykaci protein jak intracelulrnch, tak extracelulrnch. Tyto glykac zmnn proteiny mohou mt poruenou funkci. Jejich vznik provz pedevm diabetes mellitus.

Oxidan stres
Oxidan stres je v souasn dob intenzivn studovan proces, protoe se pedpokld, e se podl na procesu strnut a na patogenesi ady chorob (rakovina, zntliv onemocnn, aterosklerza). Oxidan stres pokozuje tkn psobenm volnch radikl. Voln radikly (ROO, RO, OH, R, ROO, PUFA-OO) jsou atomy nebo molekuly, kter obsahuj jeden nebo vce neprovch elektron. V dsledku snahy zskat elektron(y) z jinch slouenin jsou proto chemicky velmi reaktivn. Vznikaj za fyziologickch i patologickch podmnek, nap. bhem tvorby peroxid z pirozen se vyskytujcch mastnch kyselin obsahujcch metylenem (-CH2-) oddlen dvojn vazby. Zdrojem volnch radikl jsou procesy oxidace v mitochondrich, nkter biochemick reakce imunitnch bunk, dle reakce vyvolan vlivem zen, mechanickho pokozen anebo ischmi. Voln radikly mohou reagovat s blkovinami, lipidy bunnch stn, s DNA a ostatnmi makromolekulami, kter jsou touto reakc zmnny tak, e dojde k porue jejich funkce (to pravdpodobn pispv ke karcinogennm inkm radian lby). Organismus m pirozen mechanismy (nap. antioxidanty superoxiddismutza, glutationperoxidza, selen, vitaminy C, A, E, -karoten), ktermi se oxidanmu stresu brn. V procesu strnut a v patogenezi chorob se mohou uplatovat nejen voln radikly, ale i porucha antioxidanch mechanism. Zatm nen zcela jasn, zda je oxidan stres pinou strnut a pokozovn tkn, nebo zda je jenom prvodnm jevem v procesu, jeho podstatu a vyvolvajc faktor zatm neznme. Pokozen buky je obvykle zahjeno volnmi radikly a pedpokldanm molekulrnm ped-

chdcem inicianho procesu je tm vdy hydroperoxid ROOH. Peroxidace lipid membrn je etzov reakce, kter me mt niiv inky. Ke kontrole a omezen peroxidace lipid pouv proda (enzymy tokoferol, urt, vitamin C, cheltory typu EDTA, DTPA) i lid (propylgalt, butylovan hydroxyanizol BHA, butylovan hydroxytoluen BHT) antioxidanty. Mezi zkladn fakta o oxidanm stresu pat informace o volnch radiklech, oxidanch ltkch, typu reakc volnch radikl a antioxidantech. Voln radikly jsou molekuly s neprovm elektronem. Pi stabilnm stavu molekuly jsou na jedn orbit vdy dva elektrony. Pokud je jenom jeden, m tendenci se odtrhnout a dostat se na orbitu jin molekuly, nebo naopak pithnout k sob jeden elektron z jin molekuly. Molekula s neprovm elektronem m negativn nboj, a tak me eit stav nestability vytvenm kovalentn vazby s jinou molekulou (dochz ke cross-linking postrannch etzc). Vsledkem tchto proces jsou chemick zmny, kter mohou probhat jako etzov reakce. Volnch radikl je cel ada. Chemicky nejaktivnj je hydroxylov radikl OH., kde tekou je oznaen jeden elektron (v mst, kde pro stabiln stav jsou poteba dva). Tento radikl m poloas svho ivota velmi krtk, protoe tm okamit vstupuje do njak reakce. Reaguje s ltkou, kter je v jeho nejblim okol a jsou to blkoviny, lipidy bunnch membrn nebo DNA. Anglick termn reactive oxygen species (ROS), nkdy pekldan jako reaktivn kyslkov produkty, pedstavuje reaktivn formy kyslku. Pat mezi n jednak radikly kyslku (superoxid, peroxylov radikl, hydroxylov radikl, alkoxylov radikl, hydroperoxylov radikl) a dle ltky, kter nejsou radikly (peroxid vodku, ozon, singletov kyslk, kyselina chlorn). ROS vznikajc psobenm svtelnho zen (ultrafialov svtlo oznaovan jako UVB 290 a 320 nm), kter me v pednm onm segmentu poruit rovnovhu mezi oxidanmi a antioxidanmi enzymovmi systmy. ROS jsou vznamn pi ochran rohovky po transplantaci, hraj patrn vznamnou lohu pi onch zntech a jsou patrn vznamn pi pokozen oka dlouhm kontaktem hydrofilnch kontaktnch oek s rohovkou. Pi vzniku onemocnn spojench se strnutm je pemna molekulrnho kyslku v jeho reaktivn produkty povaovna za dleit faktor. Vznamnou lohu hraje patrn i bytek glutationu a askorbtu. Pi zkalu oky byla v n, i v komorov vod, nalezena vy koncentrace peroxidu vodku (H2O2).

oka

385

Fyziologickmu mnostv H2O2 v pedn on komoe je oka schopna se brnit. Antioxidanty jsou ltky, kter jsou v mal koncentraci schopny zabrnit pokozen oxidanm stresem. Mohou bu zamezit vzniku radiklu, nebo vstoupit do reakce s volnm radiklem samy, a tm ho znekodnit (scavenging) a nebo jsou schopny opravit zmnu, kterou voln radikl ji zpsobil. Zkladn antioxidanty meme dlit nap. na preventivn, tj. omezujc inician fzi etzov reakce (nap.enzymy katalza a dal peroxidzy jako glutationperoxidza, superoxiddismutza), a peruujc etzovou reakci, tj. zamezujc jejmu en (nap. EDTA, DTPA, fenoly, aromatick aminy). V reakcch, do kterch antioxidanty vstupuj, se tak uplatuj vitamin C, vitamin E, koenzym Q, karoteny a selen.

Oxidan stres v oce

V oce vznikaj voln radikly ve uvedenm mechanismem, tedy v procesu oxidace, ale psob zde i fotochemick pokozen. Svtlo prochzejc okou zpsob adu interakc, jejich vsledkem je vznik volnch radikl. Oxidan stres v oce pokozuje membrnov lipidy, DNA a proteiny. Zmny DNA mohou bt mutagenn. Lipidy jsou strukturlnm zkladem pro bunn membrny. Peroxidace lipid pedstavuje jeden ze zkladnch dj pokozujcch buku. Kyselina arachidonov z bunnch stn me bt tak modifikovna interakc s volnmi radikly, probhne neenzymov reakce, jejm produktem jsou prostanoidy ltky podobn prostaglandinm, kter jsou schopny pokozovat buku. Oxidan stres psob polymerizaci a cross-linking blkovin s nslednou agregac krystalin a poruchou funkce enzym.

fibrilrnch bunk, kter vysvtluje, e pi prchodu svtla okou je ho rozptleno (scaterred) pouze 5 %. Fibrilrn buky pomoc interdigitac (sockets and balls) do sebe zapadaj jako prostorov skldaka. Vzjemn uspodn bunk plnch krystalin do sloit trojdimenzionln architektury zpsobuje, e se vznikajc difrakce vzjemn vyru. Rozptlen svtla nepsob ani okov epitel, protoe m stejn refrakn index jako pedn komorov voda. Transparenci oky naruuj procesy spojen se strnutm, oxidanm stresem a poruchou metabolismu glukzy. V dsledku tchto proces vznikaj agregty vysrench protein a tvo se vakuoly, kter obsahuj degradovan proteiny. Na tchto vadch optickho prosted se svtlo rozptyluje a zhoruje se kvalita obrazu na stnici. Z antioxidanch enzym je v oce patrn velice dleit katalza a superoxiddismutza (SOD). Pro udren transparence oky je zejm dleit proces degradace pokozench protein a jejich izolace tak, aby ve popsan jevy byly minimln. Na procesu degradace blkovin se podlej enzymy kalcium-dependentn protezy nazvan kalpainy, kter jsou obsaeny ve vtin bunk. Porucha funkce tchto enzym a poruen metabolismu vpnku je v souasn dob jedna z poslednch teori vysvtlujcch zvenou tvorbu agregt blkovin, a tm i vznik katarakty. Gradientn refrakn index zpsobuje, e se svtlo lme nejen povrchovm zakivenm, ale pedevm zmnou refraknho indexu. Pi prchodu svtla okou refrakn index od pednho kortexu k jdru stoup, a potom od jdra k zadnmu kortexu kles. Hodnota refraknho indexu zvis na hustot krystalin a obsahu vody. V centru oky je hustota krystalin vy a obsah vody men.

11

Zvr
Poznatky z biochemie oky jsou rozhodujc pro porozumn fyziologickm i patologickm procesm. Vzkum v tto oblasti je velmi intenzivn, ale zatm nepinesl oekvan vsledky. Je usnadnn tm, e buky oky jsou zvykl na anaerobn podmnky a lze je uchovvat ve tkovch kulturch. Zkladn vzkum je ale odtren od klinick praxe. Probh asto na tknch pokusnch zvat a nen respektovno klinick dlen katarakty na rzn typy. Pedpokld se, e v budoucnosti pokroky ve zkoumn biochemie oky zsadn ovlivn prevenci a terapii edho zkalu.

Optick vlastnosti oky

Jak ji bylo uvedeno, rohovka a oka hraj hlavn lohu v transmisi svtla a hlavn funkc oky je fokusace svtla na stnici bez jakkoliv aberace. Pro transparenci oky je dleit ptomnost krystalin ve fibrilrnch bukch. Tm, e jsou fibrilrn buky tsn u sebe a obsahuj krystaliny ve vysok koncentraci, se vytv speciln optick prosted. Je to ale pedevm prostorov uspodn jak krystalin, tak

386

oka

Shrnut
Vlastnosti oky nutn pro jej sprvnou funkci
transparence, gradientn refrakn index, elasticita.

11.4 Katarakta a jej typy

Katarakta je jakkoliv zkalen v oce, kter zpsob poruchu prhlednosti a rozptyl prochzejcho svtla. Katarakta (ed zkal) je stle uvdna jako nejastj pina slepoty ve svt. Podle americk studie byla diagnza ponajcho nebo pokroilho edho zkalu stanovena u 91 % populace mezi 7585 lety vku. Operace katarakty s implantac uml nitroon oky je snad nejefektivnj chirurgick metoda v cel medicn. Jen v roce 2006 bylo v R provedeno 75 614 operac katarakty, v USA 1,5 milionu kad rok. Dodnes nebyl objeven konzervativn zpsob, jak zabrnit vzniku a progresi edho zkalu u jinak zdravho dosplho oka. Dosavadn teorie o vzniku katarakty a o monosti jej neoperan lby jsou znan kontroverzn i pes intenzivn vzkum v oblasti fyziologie a biochemie oky. Podailo se ji zjistit a prokzat nkter rizikov faktory, kter mohou vst k tvorb edho zkalu, jako je UV-B zen, kouen, diabetes, alkohol, prjmov onemocnn a oxidativn poruchy. Nvod, jak pedchzet vzniku edho zkalu, vak nen dosud znm.

Buky oky
epitelov jsou metabolicky aktivn a pemuj se na fibrilrn buky, fibrilrn obsahuj vysok koncentrace krystalin a jsou mezi nimi etn spoje.

Biochemie oky
glukza z komorov vody se do bunk epitelu dostv usnadnnou difuz, pevn anaerobn zpracovn glukzy glykolzou, syntza protein, pedevm krystalin a MIP 26, komplexn antioxidan systm, vysok koncentrace glutationu chrnc oku.

Seniln katarakta
Piny senilnho edho zkalu jsou multifaktoriln a nejsou dosud pesn vysvtleny. Bhem strnut se oka zvtuje, nabv na hmotnosti a ztrc elasticitu. okov proteiny (krystaliny) se chemicky mn na vysokomolekulrn protein. Vsledkem jsou zmny refraknho indexu, snen transparence, zmny optick aberace a stle se zvtujc pigmentace jdra od jemn lut a po hndou barvu. V dsledku poruchy aktivnho transportu dochz ke zven koncentraci sodku a vpnku, ke snen hladin hlavnho enzymu glutationperoxidzy, jako i dalch antioxidanch enzym. Existuj tyi typy seniln katarakty: nuklern, kortikln, zadn subkapsulrn a pedn subkapsulrn. Dle jsou mon jejich vzjemn kombinace.

Pokozen oky
proces strnut, oxidan stres, porucha metabolismu glukzy.

Pokozen oxidanm stresem je zpsobeno temi mechanismy:

zvenou produkc volnch radikl, snenou innost antioxidant, ztrtou schopnosti opravit oxidan pokozen.

oka

387

Nuklern katarakta
U kadho lovka nad edest let lze na trbinov lamp sledovat fyziologick typ naloutnut a sklerzy (tvrdnut) jdra, kter vak nemus mt tm dn vliv na zrakovou ostrost. Pokud tento proces dle pokrauje, dochz a k opacifikaci jdra. Nuklern katarakta se vyvj pomalu, bv obvykle oboustrann a nemus bt symetricky pokroil (obr. 11.6). Subjektivn zpsobuje pacientovi vt problmy pi pohledu do dlky ne nablzko nebo pi vy intenzit svtla. V asnm stadiu psob postupujc sklerza jdra zmny v refraknm indexu oky, a tm k myopizaci (lentikulrn myopie). Proto tou nkte presbyopov zpotku bez brl. Nkdy me dojt a k monokulrn diplopii v dsledku zmny refraknho indexu mezi tvrdnoucm jdrem a kortexem. Dochz k poruchm barevnho vidn nejvce v modr barv. Ve velmi pokroilm stavu se jdro stv vce opaknm a hndm brunescentn katarakta (obr. 11.7).

11
Obr. 11.6 Nuklern katarakta

Kortikln katarakta
Ke vzniku kortikln katarakty vede hydratace okovch vlken v dsledku poruch iontov rovnovhy. Kortikln katarakta je obvykle oboustrann, ale asto na obou stranch rzn pokroil (obr. 11.8). Zrakov ostrost je ovlivnna lokalizac kortiklnch zkal. Pacient me pozorovat prvn obte pi jzd autem za era nebo za tmy, kdy je oslovn protijedoucmi vozidly. Monokulrn diplopie je spe vjimen. Oproti nuklern katarakt je jej progrese tko odhadnuteln nkdy se vyvj velmi rychle (bhem nkolika msc), nkdy stejn pomalu jako nuklern katarakta. Biomikroskopicky se zpotku projevuje malmi vakuolami v pednm nebo zadnm kortexu, dle trojhelnkovitmi opacifikacemi s vrcholem mcm do centra oky (kuneiformn katarakta), kter mohou pozdji splvat. V oce se dle me hromadit voda, oka bobtn a stv se intumescentn (obr. 11.9). Jestlie je cel kortex od pouzdra a po jdro opalescentn a bl, stv se katarakta zralou maturn. Hypermaturn katarakta je charakteristick tm, e zkapalnn kortex unik z kapsuly ven, take se oka zmenuje a na kapsule se mohou vytvoit a zhyby. Pokud se jdro dky zkapalnnmu kortexu voln pohybuje v okovm pouzdru, nazv se takto zkalen oka katarakta Morgagni (obr. 11.10).

Obr. 11.7 Brunescentn katarakta pehledn snmek zkalenho hndho jdra oky

Obr. 11.8 Kortikln katarakta opacity v kortexu s bz v periferii a smujc do centra oky

388

oka

Zadn subkapsulrn katarakta

Tento typ zkalu je lokalizovn v zadn vrstv kortexu, obvykle v mst optick osy (obr. 11.11). Je astj u mladch pacient ne pedchoz dva typy katarakty. Vidn nablzko je vce omezeno ne vidn do dlky. Pacienti si obvykle stuj na hor zrakovou ostrost a glare pi vy intenzit svtla. Biomikroskopicky nejdve vidme jemnou duhovou opalescenci v zadn kortikln vrstv, kter se pi progresi dle mn v granulrn opakn plochu. Tento typ katarakty se me objevit jako dsledek uvn kortikosteroid, po ionizujcm zen nebo po traumatu. Obr. 11.9 Intumescentn katarakta a stbrn se lesknouc, vodou zduel oka

Pedn subkapsulrn katarakta

U seniln katarakty je tento typ vzcnj. Zkalen je lokalizovno tsn pod pednm pouzdrem a bv spojeno s fibrzn metaplazi bunk okovho epitelu (obr. 11.12).

Lkov katarakta
Lkov katarakta je zpsoben uvnm lk. Kortikosteroidy jejich dlouhodob uvn me zpsobit zadn subkapsulrn kataraktu, jej vskyt zvis na dlce lby, dvce a citlivosti kadho jednotlivce. Literatura uvd kataraktu po uvn systmovm, topickm, subkonjunktivlnm, ale i po nazlnm spreji. Tento typ katarakty nelze klinicky a ani histologicky odliit od seniln zadn subkapsulrn katarakty. Zmny i po vynechn lby jsou ireverzibiln, pouze u dt v potenm stadiu tohoto typu katarakty jsou zmny vratn. Fenotiaziny tato velk skupina psychotropnch lk psob vznik pigmentovch depozit v okovm epitelu a oblasti zornice. Je to pedevm pi uvn chlorpromazinu a tioridazinu. Miotika literatura uvd piblinou incidenci 20 % po aspo ptiletm uvn pilokarpinu. Prvnmi znmkami tohoto typu katarakty jsou drobn vakuoly v pednm i zadnm pouzdru, kter se pi progresi roziuj do kortexu. Tato katarakta je tedy pozorovna a pi dlouhodobm uvn nkolika dvek denn. Amiodaron toto antiarytmikum je znmo spe depozity v rohovkovm epitelu ne zmnami v oce, kde me zpsobit hvzdicovit uspodan depozita pigmentu v epitelu oky v zornici.

Obr. 11.10 Katarakta Morgagni s voln pohyblivm brunescentnm jdrem

Obr. 11.11 Zadn subkapsulrn katarakta v nepmm svtle

oka

389

Traumatick katarakta
Traumatick katarakta vznik nejastji po mechanickm porann, vzcnji psobenm chemickch ltek a elektrickho proudu. Tup neperforujc porann oka me bt pinou vsevu pigmentu z okraje zornice na pedn pouzdro oky. Tento nlez se nazv Vossiusv prstenec. Pigment se postupn vsteb a neovlivuje zrakovou ostrost, me vak slouit jako prkaz pedchozho tupho porann. Tento typ porann ale me zpsobit i trval zkalen oky ihned nebo po del asov prodlev. Katarakta po kontuzi oka me postihnout st nebo celou oku. asto se na zatku projev jako hvzdicovit zkalen zadnho pouzdra, kter se pak me rozit na celou oku (obr. 11.13). Regrese i mal postkontuzn katarakty je vzcn. Dislokace nebo subluxace oky bvaj nkdy spojeny s traumatickou kataraktou. Pi tupm porann oka me dojt k extrmnmu roztaen bulbu v oblasti ekvtoru s nslednou rupturou zvsnho apartu, a tm k uvolnn oky v ktermkoliv smru (subluxaci), nebo k jej dislokaci do pedn komory nebo do sklivce. Perforujc porann oky vede ke zkalen kortexu v mst porann, kter se obvykle rychle roz na celou oku (obr. 11.14). Mal perforujc porann okovho pouzdra se vak mohou zahojit a pak vznik neprogredujc fokln kortikln katarakta. Vzcn se pi razu me do oky dostat mal ciz tlsko. Pronikne rohovkou a pednm pouzdrem a zstane v oce. Pokud tlsko nen ze eleza i mdi, me se pedn pouzdro zahojit a vznikne pouze fokln neprogredujc katarakta neovlivujc zrakovou ostrost. Pokud vak tlsko obsahuje elezo, mohou depozita steek eleza zstat v descemetsk membrn, endotelu nebo na pednm pouzdru oky a vyprovokovat siderzu oka se vznikem kortikln katarakty a depozit molekul eleza v trmin, na duhovce a stnici. Chalkza oka me vzniknout po podobnm raze, ale je zpsobena depozity mdi. Na pouzdru oky se usazuje lutav a hnd pigment, slunenicovit uspodan (sunflower cataract). Tento typ katarakty obvykle neovlivuje zrakovou ostrost, avak steky mdi v oku mohou zpsobit zvan zntliv komplikace. Chemick porann psob zsady nebo kyseliny. Zsadit ltky pronikaj do oka rychleji a zpsob vy pH v komorov vod a pokles hladiny glukzy

11
Obr. 11.12 Pedn subkapsulrn katarakta

Obr. 11.13 Katarakta po tupm porann oka se subluxac oky

Obr. 11.14 Katarakta po perforanm porann oka s eznou ranou v rohovce

390

oka

v n. Dsledkem me bt vznik kortikln katarakty okamit po razu nebo po urit prodlev. Kyseliny pronikaj mn snadno, a proto je vznik katarakty po tomto porann vzcnj. Katarakta po raze elektrickm proudem je typick vznikem drobnch vakuol ve stedn pedn periferii oky, kter dle progreduj jako linern opacity v pednm subkapsulrnm kortexu. Tyto katarakty mohou regredovat, zstat stacionrn nebo mohou progredovat mnoho let.

Metabolick katarakta
Diabetes mellitus
U diabetu stoup hladina cukru v krvi, tm se zvyuje hladina glukzy v komorov vod. Glukza vstupuje do oky difuz a je v n pemnna na sorbitol. Ten ji nen dl metabolizovn a zstv v oce. Dsledkem toho je osmotick nerovnovha, kter zpsobuje vt mnostv vody v oce. Tato lentikulrn hydratace ovlivuje refrakn slu oky, proto tak nkte diabetici pociuj zmny v refrakci v zvislosti na glykmii. U diabetik tak nastupuje v mladm vku presbyopie. V podstat meme rozliit dva typy katarakt u diabetik. Prvnm typem je takzvan diabetick katarakta (snow flake cataract), kter bv oboustrann se zkaly umstnmi subkapsulrn. asto vznik nhle a m rychlou progresi typicky u mladch pacient s nekontrolovanm nebo patn kontrolovanm diabetem. Zan jako bloedav opacity ve tvaru snhovch vloek nejdve v superficilnm pednm a zadnm kortexu. Objevuj se i vakuoly v okovm pouzdru. Vsledkem progrese tohoto typu je intumescentn a maturn katarakta. Druh typ katarakty pozorovan asto u diabetik je seniln katarakta, kter vznik astji a v mladm vku. Je prakticky neodliiteln od seniln katarakty u nediabetik.

Radian katarakta
Radian katarakta je zpsobena elektromagnetickm vlnnm o rzn vlnov dlce. Mon piny radian katarakty seazen od vlnn s nejmen vlnovou dlkou a po vlnn s nejdel vlnovou dlku jsou: ionizujc zen, RTG paprsky, ultrafialov svtlo, infraerven svtlo, mikrovlny. Ionizujc zen a RTG paprsky oka je na ionizan zen mimodn citliv, ale vznik katarakty me bt patrn a po mnoha letech. Tato latence je zvisl na dvce zen a st pacienta (m mlad jedinec, tm je jeho citlivost na ionizan zen vt). Pro pedstavu uvdme, e kataraktu me zpsobit ozen lovka RTG paprsky o sle 200 rad v jedn dvce. Rutinn snmek plic znamen dvku asi 0,1 rad na hrudnk. Jako prvn znmka katarakty po ionizujcm a RTG ozen jsou tekovit opacity v zadnm pouzdru a pekovit opacity v pednm superficilnm kortexu (pedn subkapsulrn katarakta) smujc k ekvtoru oky. Ultrafialov zen ultrafialov UV-B zen v oblasti 290320 nm me zpsobit kortikln a zadn subkapsulrn kataraktu. Brlov skla s UV filtrem a slunen brle sn intenzitu UV zen a o 80 %. Infraerven zen dnes velmi vzcn katarakta skl bv zpsobena infraervenou radiac spojenou s extrmnm horkem. Typicky se projevuje odlupovnm (ve form hoblin) st pednho pouzdra (prav exfoliace), kter bv asto spojeno s kortikln kataraktou. Mikrovlnn radiace tento typ zen zpsobuje opacity v pednm a zadnm kortexu u laboratornch zvat. U lovka nebyl vznik katarakty v souvislosti s tmto typem zen prokzn.

Galaktozmie
Galaktozmie je vrozen autozomln recesivn porucha, v jejm dsledku chyb schopnost pemovat galaktzu v glukzu. Nsledkem je vrazn nahromadn galaktzy ve vech tknch tla. Existuj ti formy. Nejastj a nejzvanj forma galaktozmie, takzvan klasick galaktozmie, je zpsoben poruchou enzymu transferzy. U dvou dalch vzcnjch forem je porucha enzymu galaktokinzy nebo epimerzy. Katarakta zpsoben poruchou tchto enzym vznik pozdji ne u klasick formy, tak celkov prbh onemocnn je mrnj. Nemoc je smrteln, pokud nen vas diagnostikovna a lena. Asi u 75 % pacient s klasickou formou galaktozmie se vyvine katarakta ji v nkolika tdnech po narozen. Pokud nen nemoc lena, rozvine se pln zkalen obou oek. Lba spov v diet eliminujc mlko a mln produkty. V nkterch ppadech, kdy je choroba rozpoznna vas, me dojt k regresi ponajc katarakty. Typicky se vak zan postupn kalit jdro i hlubok kortex. Pi

oka

391

biomikroskopickm vyeten vidme nlez pipomnajc olejovou kapku v zornici.

Hypokalcmie
Katarakta zde me vzniknout v souvislosti s kteroukoliv poruchou provzenou hypokalcmi. Hypokalcmie me bt idiopatick nebo se me objevit v dsledku iatrogennho pokozen pttnch tlsek pi chirurgii ttn lzy. Katarakta u hypokalcmie je obvykle oboustrann a biomikroskopicky lze diferencovat lesknouc se tekovit opacity v pednm a zadnm kortexu tsn pod pouzdrem oky. Tyto opacity vak nesplvaj a mohou zstat stle fokln, anebo se rozvinout do kompletn kortikln katarakty.

zno vy riziko vzniku katarakty pi opakovanch epizodch tkho prjmu spojench se zvanou dehydratac. Kouen prokazateln zpsobuje vznik zadn subkapsulrn a nuklern katarakty jak u mu, tak i u en.

Katarakta a kon onemocnn

Atopick dermatitida a katarakta
U nemocnch s atopickou dermatitidou se tvo katarakta asi v 25 % ppad. Je obvykle oboustrann a vznik nejastji v druh a tet dekd ivota. Typickm obrazem jsou pedn subkapsulrn opacity v pupilrn oblasti.

11

Hepatolentikulrn degenerace (Wilsonova choroba)

Wilsonova choroba je vrozen autozomln recesivn porucha metabolismu mdi. Typick on projev tto choroby je Kayserv-Fleischerv prstenec, zlatovhnd zbarven descemetsk membrny v periferii rohovky. asto se vak vyvine charakteristick katarakta typu sunflower, kdy je ervenohnd pigment (oxid mdi) ukldn do pednho pouzdra oky a subkapsulrnho kortexu oky, take vytvo hvzdicovit obraz, kter pipomn kvt slunenice. Tyto zmny vak obvykle neovlivuj zrakovou ostrost.

Katarakta a jin on onemocnn

Uveitida a katarakta
Pi chronick uveitid vznikaj asto v oce sekundrn zmny, a to nejen pi uveitid len kortikosteroidy. Typicky vznikne zadn subkapsulrn katarakta, nevyluuj se ani zmny v pedn sti oky. Zmny v oce pi uveitid asto progreduj a do maturn katarakty. Asi u 70 % ppad Fuchsovy heterochromn uveitidy vznik kortikln katarakta.

Myotonick dystrofie
Myotonick dystrofie je vrozen autozomln dominantn choroba, jej hlavnmi projevy jsou poruchy svalov funkce. V oce se projevuje biomikroskopicky patrnmi polychromatickmi lesknoucmi se krystaly v kortexu oky. V diferenciln diagnze je teba odliit depozita cholesterolu, kter mohou mt v oce podobn vzhled.

Glaukom
Jako znmka probhlch atak vysokho nitroonho tlaku se mohou objevit subkapsulrn vpedu a v pednm kortexu edav bl opacity glaukomflecken histologicky nekrotick okov epitelov buky.

Pseudoexfoliace, exfolian syndrom a katarakta

Prav exfoliace se vyskytuje u skl a byla ji popsna ve. Exfolian syndrom (pseudoexfoliace) je typick depozity fibrinogranulrnho materilu podobnho bazln membrn. Tato depozita vznikaj pravdpodobn z bazlnch membrn v oku a jsou patrn na oce, rohovce, duhovce, cilirnch vbcch,

Vliv nutrinch faktor a kouen

Pedpokld se, e nkter vitaminy (A, C, E, niacin, tiamin, riboflavin) maj na oku ochrann vliv, a tm zabrauj vzniku katarakty. Zatm ale neexistuje pesvdiv dkaz, e tomu tak opravdu je. Na rozdl od nejistch ink potravinovch doplk je prok-

392

oka

Glare
Glare (prudk svtlo, ostr svit, ze) je zhoren zraku zpsoben rozptlenm svtla v optickm prosted oka. Rozptlen svtlo dopad na stnici jako zvoj a sniuje kontrast sledovanho pedmtu. Glare se dl na: nepjemn oslnn (discomfort glare), zrak zhorujc glare (disability glare). Prvn se projevuje pi pli silnm osvtlen, napklad na snhovm poli za slunenho dne. Druh typ pedstavuje zhoren viditelnosti pedmtu za ptomnosti silnho zdroje svtla jinde ve zrakovm poli, typick je oslnn pi jzd v noci protijedoucm autem. Glare se projevuje u normlnho oka tehdy, kdy je ve zrakovm poli ostr zdroj svtla a sledovan objekt m mal kontrast. Glare bv prvnm a astm pznakem katarakty. Zkalen oka zpotku psob obte prv tm, e zvyuje glare, a ne tm, e by pedstavovala pro svtlo neprchodnou pekku. Glare vznik na defektech v prsvitnm materilu oky. m vce je oka zkalen a m vce jsou tyto zmny vyjdeny v blzkosti zrakov osy, tm vt je glare. Existuje vyeten, kter m, jak je zrakov ostrost glarem ovlivnn (glaremetr).

Obr. 11.15 Pseudoexfoliace na pednm pouzdru oky zvsnm apartu a na trmin komorovho hlu. Na pouzde oky jsou tato edoblav depozita umstna pedevm v okraji zornice (obr. 11.15). Jejich vskyt bv spojen s atrofi duhovky a pigmentac na pedn ploe duhovky a trminy. Klinicky je zven fragilita pouzdra oky a zvsnho apartu, zornice se po podn mydriatik patn dilatuje. Bv tak glaukom otevenho hlu. Exfolian syndrom me bt jednostrann nebo oboustrann a jeho incidence a zvanost stoupaj s vkem.

Degenerativn on choroby a katarakta

Katarakta me vzniknout sekundrn i u degenerativnch onch chorob, napklad u retinitis pigmentosa, dle u chronick hypotonie nebo u absolutnho glaukomu. Tyto katarakty obvykle zanaj jako zadn subkapsulrn a progreduj do plnho zkalen oky.

Snen kontrastn citlivosti

Kontrastn citlivost dv informaci o rozliovac schopnosti oka pi rznch stupnch kontrastu a vtinou i pi rznch prostorovch frekvencch (naopak zrakov ostrost poskytuje informaci jenom pi vysokm stupni kontrastu). Vyeten kontrastn citlivosti je pnosn pedevm u zanajc katarakty, kdy me bt jet normln zrakov ostrost, a me nm pomoci urit vhodnost operace. Nejbnjm testem pro vyeten kontrastn citlivosti jsou Pelliovy-Robsonovy tabule. Pesnj jsou testy o rznch prostorovch frekvencch jako je CSV-1000 nebo VCTS.

11.5 Subjektivn pznaky katarakty

Snen zrakov ostrosti
Rzn typy katarakty maj rzn vliv na zrakovou ostrost. Zle na intenzit svtla, velikosti zornice a stupni krtkozrakosti. Dleitj je, zda snen zrakov funkce vad nemocnmu v jeho bnch aktivitch, ne vsledek vyeten zrakov ostrosti na Snellenovch optotypech.

Myopizace oka
Myopizace oka je typick u nuklernho typu katarakty, kdy me vst a k patn tolerovateln anizometropii. Vznik v potenm stadiu a zvyuje dioptrickou slu oky, a tm zpsobuje mrnou a

oka

393

stedn myopii. U hyperopickch presbyop me vst k tomu, e tito pacienti pestanou potebovat brle na dlku do t doby, ne pokraujc zkalen zhor optick kvality oky a pak tato doasn vhoda miz.

Monokulrn diplopie
Tento pznak vznik nkdy u nuklern katarakty pi postien vnitnch vrstev jdra oky. Vsledkem je vce lomivch ploch v centru oky, kter vytvej dvojit obraz asto spojen s duchy (jako kdy sledujeme nekvalitn signl televiznho pjmu).

11.6 Vyeten nemocnch s kataraktou

On anamnza
Vlastn on anamnza mus bt podrobn, protoe me zvanm zpsobem ovlivnit prbh a vsledek operace. Anamnesticky je teba ptrat po onch razech, zntech, zda byla diagnostikovna amblyopie nebo glaukom. Dleit jsou daje z ji proveden operace na prvnm oku. Pokud byla operace, nebo pooperan prbh komplikovan (nap. voln zvsn apart, krvcen, cystoidn makulrn edm), lze podobn komplikace oekvat na oku druhm. Zsadn jsou tak informace o pedchozm refraknm zkroku (jak typ operace byl proveden, jak byla zrakov ostrost ped nm a je-li nyn ji stabiln), protoe ovlivuj vpoet dioptri u uml nitroon oky a ppadn operan postup.

Spojivka zjiujeme ptomnost jizev nebo filtranho poltku po glaukomov operaci a snenou mobilitu spojivky a jizvy po pedchoz operaci zadnho segmentu, kter mohou nkdy ovlivnit chirurgick pstup. Rohovka dleit je zhodnocen tlouky rohovky (pi podezen na abnormalitu provedeme pachymetrii), hodnotme endotel rohovky pedevm vzhledem k Fuchsov endotelov dystrofii (v ppad nutnosti provedeme endotelovou mikroskopii). U mnohaletch uivatel kontaktnch oek je mon nalzt cvn panus, stromln opacity i superficiln keratitidu. Zsadn jsou daje o ppadnm pedchozm refraknm zkroku viz kapitola biometrie. Pedn komora me bt ml u intumescentn katarakty a vysok hypermetropie. U abnormalit komorovho hlu (zadn synechie, neovaskularizace, stav po raze) a dle tam, kde plnujeme implantaci pednkomorov oky, je nutn provst gonioskopii. Duhovka je nutn zhodnotit velikost zornice a jej reakce, ptomnost pednch synechi a vaskularizaci. oka oku je teba peliv vyetit ped mydrizou a v mydrize. Relativn mal zadn subkapsulrn katarakta me zpsobit velk snen zrakov ostrosti a nuklern a brunescentn katarakta sn zrakovou ostrost pedevm nablzko velmi mlo. Dleit je zhodnotit polohu oky, ppadnou fakodonzu, exfoliace a integritu zvsnho apartu.

11

Vyeten onho pozad

Pokud nm to prhlednost oky dovol, je teba fundus vyetit pmou i nepmou oftalmoskopi. Zvltn pozornost je teba vnovat pacientm s diabetem, s glaukomem, vysokou myopi a po operaci zadnho segmentu, kdy je nkdy teba konzultovat stnicovho specialistu.

Vyeten onch adnex

On vyeten zanme vyetenm onch adnex. Poruchy v postaven vek entropium a ektropium, zntliv onemocnn okraj vek a spojivek, choroby nazolakrimlnho duktu by mly bt eeny ped operac katarakty. Dleit je vyeten sekrece slz a motility bulbu.

Stanoven refrakce
Stanoven refrakce na automatickm refraktometru nsleduje vyeten na Snellenovch optotypech. Je dleit s pacientem diskutovat o clen pooperan refrakci. Pacienti se stedn a vy myopi vyaduj asto takovou korekci, aby po operaci nosili brle na dlku a ne na ten. Naopak hyperopov se chtj brl na dlku zbavit a nevad jim ani mal poope-

Vyeten trbinovou lampou

Vyeten trbinovou lampou je pro diagnzu katarakty zsadn.

394

oka

ran myopie. Pokud bychom ale udlali myopa jen minimln hyperopickho, obvykle bude tuto vadu patn snet.

Men nitroonho tlaku

Men nitroonho tlaku se provd rutinn u kadho onho vyeten (bezkontaktn a aplanan), tedy povinn i u pacient ped operac katarakty.

11.7 Indikace k operaci katarakty a pedoperan vyeten

Ne se oftalmolog rozhodne pacienta doporuit k operaci katarakty, mus si poloit nkolik zkladnch otzek: 1. Odpovd zkalen oky stupni snen zrakov ostrosti? 2. Pedpokldan funkn zlepen je dostaten velk, aby pevilo riziko operace? 3. Nen zkalen oky sekundrn jako dsledek systmovho nebo jinho onho onemocnn? 4. Je pacient dostaten zdrv, aby absolvoval tuto operaci? 5. Je pacient schopen spolupracovat v pooperan pi? O indikaci k operaci nerozhoduje urit zhoren vizu podle Snellenovch optotyp. Pacient a lka se rozhodnou k vkonu podle toho, zda snen zrakov funkce vznamn ovlivuje innosti, kter pacient bn dl a potebuje. K tomu pomhaj rzn testy jako VF-14 nebo ADVS, kde je pacient detailn dotazovn, jak mu snen zrakov funkce pek v dennm ivot (ten, zen vozidla, sledovn TV atd.). Indikace k operaci je ovlivnna socioekonomickmi faktory, take indikce ve vysplch zemch jsou jin ne indikace v zemch rozvojovch. Ve vtin ppad oboustrann katarakty doporuujeme nejdve operovat oko s pokroilejm zkalem. Vjimen postupujeme opan, napklad u pacient s tkm celkovm onemocnnm, kdy nepedpokldme druhou operaci, nebo u pacient, kdy je na jednom oku komplikovan a pokroilej katarakta. Ped operac mus bt pacientovi vysvtlen princip operace, jej ppadn rizika a pedpokldan pooperan prbh a rehabilitace. Pestoe se naprost vt-

ina operac provd ambulantn (vce ne 90 %), je teba s pacientem mluvit o monosti hospitalizace, a u z dvod socilnch, psychickch nebo o poteb hospitalizace po celkov anestezii. Ped operac katarakty vyadujeme intern pedoperan vyeten, kter obsahuje krevn obraz a sedimentaci, zkladn biochemick vyeten krve, EKG a celkov zhodnocen internistou ped lokln, ppadn celkovou anestezi. Dleit jsou informace, zda pacient nen na dlouhodob medikaci, jak momentln uv lky, jak je celkov zdravotn stav, pedevm zda pacient nem cukrovku, netrp ischemickou chorobou srden, chronickou obstrukn chorobou plic, nem-li problmy s krvcivost a alergi na lky. Modern zpsob chirurgie katarakty nevyaduje zmnu antikoagulan terapie u nemocnch dlouhodob lench kyselinou acetylsalicylovou nebo warfarinem. Celkov pedoperan preventivn podn antibiotik nen v prevenci monch komplikac efektivn.

11.8 Vpoet optick mohutnosti oky a biometrie

(Pavel Kuchynka, Magdalena Vokrojov) Dobr vsledky po operaci katarakty s implantac oky jsou zvisl jednak na operatrovi a jednak na kvalit a sprvn zvolen optick mohutnosti implantovan oky (IOL intraocular lens). Pro pedoperan uren mohutnosti oky potebujeme matematick vzorce pro vpoet a biometrick daje o oku.

Vpoet optick mohutnosti intraokulrn oky

Pro vpoet optick mohutnosti intraokulrn oky jsou nutn matematick vzorce, do kterch se dosazuj namen biometrick hodnoty. Vzorce maj urit optickou mohutnost nitroon oky tak, aby se implantac tto oky po operaci katarakty doshlo emetropie. Tato definice vyjaduje optimln stav, ke ktermu se v prbhu doby od prvn implantace IOL stle pibliujeme. Uvedeme nejdve definici pojm, zkladn daje o optickm systmu oka, odvodme zkladn vzorec pro vpoet mohutnosti a potom shrneme charakteristiky vzorc prvn, druh a tet generace. Na zvr probereme kritria vbru vhodnho vzorce.

oka

395

Definice pojm
Abychom vzorcm dobe rozumli, zopakujeme si nejdve definici vergence, dioptrie (D) a refrakce svtla na optickm rozhran. Vergence je sbhavost (konvergence) nebo rozbhavost (divergence) paprsk. Je dleit si uvdomit, e vergence zle na vzdlenosti paprsk od pedmtu nebo obrazu. Zatm nehovome o dnm refraknm povrchu, o dn oce. Na obrzku je pedmt, ze kterho se paprsky do vech smr (obr. 11.16 ). V rznch vzdlenostech od pedmtu jsou vyznaeny vlnoplochy (wavefronty, tj. spojnice bod, kter vyly z pedmtu ve stejn okamik). Vidme, e se tyto vlnoplochy s narstajc vzdlenost od pedmtu oplouj. Stejn tak meme ci, e se zmenuje vergence. V urit vzdlenosti (v oftalmologii je to vzdlenost vt ne 6 m) jsou ji vlnoplochy tm bez zakiven a paprsky ji nemaj tm dnou vergenci. Vergence tedy zvis na vzdlenosti udvan v metrech od zdroje. Vergenci popisuje dioptrie, co je pevrcen hodnota vzdlenosti od pedmtu nebo obrazu a jej rozmr je 1/m (m-1). Plat konvence, e hodnoty dioptri urujcch konvergenci jsou kladn (+), hodnoty dioptri urujcch divergenci jsou zporn (-). Refrakce je lmn paprsku na rozhran dvou prosted. Toto rozhran se nazv refrakn povrch. Pi prchodu svtla pes jeden sfrick refrakn povrch s polomrem r, kter rozdluje prosted s refraknm indexem n1 od druhho prosted s refraknm indexem n2 je optick mohutnost systmu D urena nsledujcm vzorcem: D = (n1 n2)/r Optick mohutnost zvis na refraknm indexu obou prosted a na zakiven refraknho povrchu mezi nimi.

Optika jedn tenk plus oky

Na obrzku (obr. 11.17 ) je zobrazena tenk plus oka, kter m dva refrakn povrchy a teoreticky zanedbatelnou tlouku. Vsledn vergence V zvis na vzdlenosti zobrazovanho pedmtu, na mohutnosti oky D, na refraknm indexu prvnho prostedn n1 a na refraknm indexu druhho prosted n2. (U tenk oky zanedbvme, co se dje uvnit oky, take k vpotu nepotebujeme refrakn index materilu oky.) Mohutnost oky D je urena nsledujcm vzorcem: V=U+D Toto je zkladn vzorec, kter znamen, e vergence paprsk ze zobrazovanho pedmtu a zmna vergence okou je rovna vergenci paprsk smujcch k obrazu. Z tto definice vidme, e optick oka je element, kter nejen mn smr jednotlivch paprsk, ale kter mn vergenci. Kdy chceme vypotat mohutnost oky D, tak musme znt U a V . U zvis na pevrcen hodnot vzdlenosti pedmtu a na refraknm indexu prosted: U = n1/u V zvis na pevrcen hodnot vzdlenosti obrazu a na refraknm indexu prosted: V = n2/v

11

Optika dvou tenkch plus oek

Vergenci tohoto optickho systmu vypotme postupn ze dvou rovnic pro jednotliv oky. Dostaneme tak vzorec, ve kterm je jedin neznm, a to optick mohutnost nitroon oky, kter spolu s rohovkou bude paprsky pichzejc do oka paraleln lmat do bodu na stnici. Na obrzku 11.18 je oko znzornno jako systm dvou optickch oek, z nich jednou je rohovka, druhou je nitroon oka. Paprsek svtla prochz nkolika optickmi prostedmi ze vzduchu pokrauje rohovkou, komorovou vodou, okou a sklivcem. Na obr. 11.19 pichz paprsek svtla zleva paraleln s optickou osou a lme se v rohovce do bodu O. Na obr. 11.20 se tent paprsek lme jak rohovkou, tak nitroon okou do bodu O na stnici.

Oko jako optick systm

Oko meme pro vpoty zjednoduit na systm dvou tenkch plus oek azench za sebou symetricky na optick ose (dv tenk optick oky odpovdaj v oku rohovce a oce). Vpoty pro tento systm vychzej z optiky jedn tenk oky. Je nutno poznamenat, e neumme v terminologii dost pesn odliit oku jako soust optickho systmu od oky jako anatomick struktury. V optickm smyslu je okou i rohovka.

396

oka

Kter hodnoty pro tento systm znme obecn, kter meme zmit u konkrtnho nemocnho a kter meme vypotat: Znme obecn: vergenci paprsku pichzejcho do oka, jsou to paprsky paraleln (aby byl obraz na stnici), take vergence je 0, refrakn index vzduchu je 1, refrakn index komorov vody a sklivce je 1,336. Zmit meme u konkrtnho nemocnho: optickou mohutnost rohovky K (keratometrie), dlku oka L (biometrie dlky bulbu). Vypotat meme: vzdlenost v, co je vzdlenost obrazu O od rohovky, a vzdlenost c, co je rozdl vzdlenost v L. Vpoet rovnice pro prvn oku: V = U + K, kde U, vergence paprsku pichzejcho k rohovce, je rovno nule, K je vergence zpsoben rohovkou, kterou meme zmit, V lze vyjdit jako n/v (tj. vergence paprsku za rohovkou zvis na pevrcen hodnot vzdlenosti obrazu a refraknm prosted), v nm n je 1,336 (refrakn index prosted komorov vody a sklivce). V ppad tto rovnice je tedy jedinou neznmou v, take ji meme ze zkladn rovnice vypotat. Pro prvn oku v oku po dosazen do vzorce V = U + K plat: n/v = 0 + K v = n/K Vpoet rovnice pro prvn oku nm umon vypotat vzdlenost v, kterou uijeme v rovnici pro druhou oku.

Za vzdlenost v dosadme vsledek z prvn rovnice: v = n/K. V rovnici tak zstane jedin neznm, a to vergence (optick mohutnost) nitroon oky P. Upraven rovnice pro vpoet optick mohutnosti nitroon oky P: P = n/(L c) n/(n/K) c Zopakujeme, e v tto rovnici znme n (refrakn index komorov vody a sklivce, kter je 1,336), zmme L (dlka onho bulbu), vypotme nebo zmme c (to je vlastn hloubka pedn komory) a zmme K (optickou mohutnost rohovky keratometri). Z tohoto zkladnho vzorce pro dv oky vychzej dal vzorce, kter jsou stle sloitj, ale princip vpotu zstv stejn.

Vzorce prvn generace

Vzorce originln, mohli bychom kat prvn generace, dlme na teoretick a regresn. Teoretick vychzej z rovnic pro optiku zjednoduenho modelu oka. Tyto vzorce abstrahuj celou adu fakt, kter jsou uvedeny v tabulce (tab. 11.1). Pedpokldaj tak, e hloubka pedn komory je nezvisl na axiln dlce oka. Zjednoduen modelu oka je pinou, e vzorce jsou dost nepesn. Pesnost vzorc zlepila regresn analza, podle kter se nazvaj regresn. Regresn analza je statistick metoda pro zkoumn vztah mezi vce promnnmi. Vtinou se zjiuje pinn vliv jedn men veliiny na druhou tak, aby bylo mono pedpovdat jednu promnnou z jinch namench promnnch veliin. Tato metoda se tak hod pro pedpovdn, nebo-li urovn sprvn mohutnosti oky ped operac. Abychom mohli tuto metodu ut pro modifikaci vzorc na vpoet mohutnosti implantovan oky, musme zhodnotit dosaen vsledky a dt je do vztahu s menmi a vypotanmi veliinami. Na zklad tohoto zkoumn se potom uprav vzorec tak, aby dosahovan vsledky byly co nejpesnj. Upraven vzorce obsahuj adu konstant, kter jsou ureny regresn analzou. Sandersv-Retzlaffv-Kraffv vzorec (SRK) m ti konstanty A, B a C. A je urovna podle pouit oky, B m hodnotu -2,5 a C m hodnotu -0,9. Vzorec SRK pro uren optick mohutnosti implantovan oky P je: P = A (2,5 axiln dlka oka v mm) (0,9 keratometrie v dioptrich)

Vpoet rovnice pro druhou oku

Zkladn rovnice: vergence paprsku z bodu O k oce a vergence nitroon oky P je rovna vergenci paprsku, kter dopad na stnici v bod O1. Po dosazen: (n/v c) + P = n/(L c)

oka

397

Tab. 11.1 Vbr vhodnho vzorce pro vpoet optick mohutnosti IOL
axiln dlka oka krtk prmrn stedn dlouh dlouh mm 20,0021,99 22,0025,99 26,0028,00 28,0030,00 vhodn vzorec Haigis, Holladay 2, Hoffer Q Holladay 1, SRK/T, Hoffer Q Holladay 2, SRK/T Holladay 2, Holladay 1

Vzorce druh generace

Vzorce modifikovan, druh generace, jsou ist empirick a nevychzej z optickch rovnic. Vznikly ze snahy korigovat nepesn vpoty pro oi s dlouhou a krtkou axiln dlkou. Hloubka pedn komory (anterior chamber depth ACD) ji nen brna jako konstanta, ale zvis na dlce oka. Tak byl upraven vzorec SRK na SRK II, kter koriguje konstantu A podle axiln dlky oka. Konstanta A me bt tak upravena podle vsledk jednotlivch chirurg, je tedy personalizovna. Jinou monost personalizace vzorce pro jednoho chirurga je zaveden chirurgickho faktoru (surgery factor, S), kter zvis na operan technice, pouit oce a je vzdlenost mezi pedn plochou implantovan oky a duhovkou.

dlky. Vzorce jsou v souasn dob vtinou soust softwaru biometrickch pstroj. Pkladem je IOL Master, kter m axiln dlku oka, keratometrii a hloubku pedn komory. V jeho softwaru jsou vzorce (SRK II, SRK/T, Holladay 1, Hoffer Q, Haigis) a jet programy umoujc individualizaci tchto vzorc. Speciln vpoty vyaduj situace, kdy je nemocn po refraknm chirurgickm zkroku na rohovce, vpoet u polypseudofakie a vpoet fakick nitroon oky. Zvltn pozornost m zde vpoet IOL u dt, s pouitm hypermetropizace podle vku pacienta. U nkterch pacient nen clem operace emetropie, ale lehk krtkozrakost.

11

Biometrick daje o oku

Vzorce tet generace
Vzorce tet generace kombinuj optick rovnice s empiri. Upravuj hodnotu ACD nejen podle axiln dlky oka, ale i podle zakiven rohovky. Do tto skupiny pat vpoty Holladayovy, Hoffer Q, modifikace SRK/T a Haigisovy. Tyto vzorce obsahuj faktory, kter je mono personalizovat a optimalizovat podle chirurgick techniky, typu oky a micch pstroj. Dal zlepen pesnosti u hyperopickch o pin metoda Holladay 2, ve kter se pracuje s rozmrem rohovky white-to-white, prmrem rohovky, hloubkou pedn komory, tloukou oky, vkem nemocnho, hodnotou pedoperan refrakn vady a plnovanou pooperan refrakn vadou. Pokrok v uren mohutnosti implantovan oky umouj jak pesnj vzorce pro vpoet, tak pesnj pstroje na men hodnot, kter se do vzorc dosazuj. Zkladn parametry, kter se m, jsou axiln dlka oka a optick mohutnost rohovky. Dlka oka se m ultrazvukem nebo opticky.

Akustick biometrie
Akustick biometrie vyuv odrazu ultrazvukovho signlu od echogennch rozhran. Ultrazvuk jsou mechanick kmity stic prosted kolem rovnovn klidov polohy s frekvencemi vymi ne 20 kHz. V onm lkastv se pouv ultrazvuk nejastji o frekvenci mezi 8 a 20 MHz. Rychlost en ultrazvuku zvis na frekvenci ultrazvukovch vln a akustick impedanci prosted. V oku rozliujeme celkem pt akusticky definovanch rozhran. Jsou to: rohovka-komorov voda, komorov voda-oka, oka-sklivec, sklivec-stnice, sklra-retrobulbrn tk.

Vbr vhodnho vzorce

Vechny modern vzorce dvaj pesn vsledky pro axiln dlku oka od 2226 mm a centrln korneln mohutnost od 4047 D. Vbr vhodnho vzorce v tabulce (viz tab. 11.1) je doporuen na zklad zhodnocen vsledk u o rzn axiln

398

oka

Tab. 11.2 Rychlost en ultrazvuku v jednotlivch onch partich

on struktura rohovka komorov voda, sklivec oka nuklern katarakta kapsulrn opacity intumescentn katarakta silikonov olej IOL silikonov IOL PMMA IOL akryltov rychlost en ultrazvuku (m/s) 1620 1532 1641 1610 1670 1590 1040 9801090 2780 2180

V tabulce (tab. 11.2) jsou uvedeny rychlosti en ultrazvuku v rznch onch strukturch. Pro biometrick men axiln dlky oka pouvme A-scan (A amplitude modulated). Jde o jednorozmrn, linern zpsob zobrazen ve smru vyslanch ultrazvukovch vln. Pi tomto vyeten je sonda piloena na jedno msto, pmo na bulbus (kontaktn metoda) nebo pomoc sklerln pedsdky vyplnn tekutinou (imerzn metoda). Impulzy od jednotlivch tkovch rozhran jsou na obrazovce registrovny jako vertikln vchylky, kter se nazvaj echo. Na asov zkladn lze odest dobu prchodu impulzu. Vzdlenost vchylek odpovd pomru skutench vzdlenost jednotlivch tkovch rozhran. Ultrazvukov pstroje uren pro men axiln dlky oka pouvaj v souasn dob digitalizovan A-scan a obsahuj programy pro vpoet nitroon oky. Pedpokladem pesnho zmen dlky oka je znalost rychlosti ultrazvuku v menm prosted. Star typy pstroj uvaj pro pepoet prmrnou rychlost en pro cel oko, nov uvaj potaov pedzpracovn signlu urujc celkovou dlku oka na zklad vpotu jednotlivch vzdlenost s uitm danch rychlost pro jednotliv on mdia. Na echogramu normlnho oka (obr. 11.21 ) je patrn echo odpovdajc pedn ploe rohovky, zadn ploe rohovky, pedn ploe oky, zadn ploe oky, retin a echo od sklry a sestupn klesajc echa od orbitlnch struktur.

Optick biometrie
V roce 1999 byl pedstaven nov nekontaktn biometrick pstroj zaloen na principu parciln

koherentn interferometrie. Termn koherence vyjaduje fyzikln vlastnost dvou vlnoploch, kter maj doasn konstantn nebo pravideln se mnc fzov posun, a to v kadm bod prostoru. Tato technika umouje, aby laserov dioda, kter je soust Michelsonova interferometru, emitovala infraerven svtlo vlnov dlky 780 nm s krtkou koherentn dlkou (asi 130 m). Toto svtlo je rozdleno na dva dl paprsky s rozdlnmi dlkami optick drhy. Oba tyto paprsky se odrej od rohovky i od stnice. K interferenci dojde tehdy, pokud rozdl dlky optickch drah mezi obma paprsky je men ne koherentn dlka. Velkou vhodou optick biometrie je zmen axiln dlky oka podl zrakov osy bhem fixace pacienta na uren svteln bod. Pitom nelze sprvn zmit jednotliv sekvence, nap. tlouku oky, tak jako pi ultrazvukovm men, protoe povrch nen zachycen ve sprvnm hlu (min. 5 mezi axiln dlkou oka a optickou dlkou oka). e nelze zmit jednotliv sekvence je tedy nevhoda. Pi grafickm zobrazen nalezneme dv hlavn reflektivity pedn peak (rohovka) a zadn peak (retina). Na displeji se nezobrazuje rohovkov peak, ale pouze zadn, kter je pedmtem naeho sledovn. Optick biometrie je nekontaktn vyetovac metoda, jej vhodou je v porovnn s ultrazvukem to, e axiln dlka oka je mena podl zrakov osy, tedy bhem fixace, a tm je toto men u myopickch bulb velmi pesn (odpad falen hodnota zpsoben zadnm stafylomem). Vhodou je men axiln dlky oka u dtskch pacient, kdy odpad zt zpsobena vyetenm v celkov narkze, nespoluprce a traumatizace dtte pi kontaktn biometrii. Podle zkuenost se uvd, e pouit optick biometrie je vhodn pro dti od 3 let, ale zle na mentln vyzrlosti dtte. Dal vhodou je monost men oka, kter je vyplnno silikonovm olejem. Nevhodou optick biometrie je fakt, e svtlo je siln pohlceno neprhlednm optickm prostedm, take ji nen mon pout u neprhlednch optickch mdi, nap. pi zmnch transparentnosti (prhlednosti) rohovky, u maturn, intumescentn katarakty a hemoftalmu. V tchto ppadech zstv akustick biometrie zlatm standardem. Jak ji bylo eeno, optick biometrie je nekontaktn metoda, kter pacienta nezatuje. Krom monosti men axiln dlky oka m dal pouiteln funkce stanoven zakiven rohovky, hloubky pedn komory a men horizontln e sklry (sklra-sklra, tzv. white-to-white).

oka

399

11.9 Uml nitroon oky

Uml nitroon oky jsou trval plastick oky chirurgicky implantovan do oka tak, aby nahradily, vjimen doplnily vlastn nitroon oku. V dnen dob je nejastj indikac k implantaci IOL nhrada oky po odstrann katarakty. Podrobnji uvedeme daje tkajc se oek uvanch v tto indikaci a na zvr se zmnme o novch trendech v pouit IOL i v jinch indikacch.

nch komplikac, pozdji zskn oky s idelnmi optickmi vlastnostmi a s monost akomodace. Pokrok v tto oblasti je umonn novmi materily, technologiemi a novmi operanmi technikami.

Charakteristiky umlch nitroonch oek

IOL m st haptickou a optickou. Haptick st slou k fixaci oky a optick nahrazuje optickou funkci odstrann oky. Zkladn dlen oek je zaloeno na mst, kam jsou implantovny, podle materilu, ze kterho jsou vyrobeny, a dle jestli jsou zhotoveny z jednoho kusu materilu (single-piece IOL), nebo z vce kus jednoho i vce materil (multi-piece IOL) (obr. 11.22). Dal charakteristiky jsou optick mohutnost, zakiven povrchu, poet ohnisek, tvar okraje optick sti, typ spojen mezi haptickou a optickou st a konstanta A pro vpoet optick mohutnosti. V tabulce 11.3 jsou uvedeny zkladn charakteristiky IOL.

11

Historick poznmky
Modern historie umlch nitroonch oek (intraocular lens IOL) zaala ke konci 40. let minulho stolet. Tehdy si anglick oftalmolog Harold Ridley viml, e akryltov fragmenty z kokpitu, kter se pi leteckch razech pilot dostaly do oka, byly velmi dobe tolerovny. Na zklad tohoto pozorovn Ridley vyvinul a nechal vyrobit oku z akryltu a v r. 1949 ji poprv implantoval do lidskho oka. IOL byla implantovna po extrakapsulrn extrakci do okovho vaku. Je zajmav, e tato technika i materil jsou pouvny s rznmi obmnami dodnes. H. Ridley implantoval do roku 1959 asi 750 nitroonch oek. Vsledky tchto operac byly rzn (nkte pacienti tyto oky uvaj dodnes, jin mli zvan uveln reakce a dislokace). Avak tato Ridleyho prkopnick prce byla zsadn v tom, e ukzala, e nhrada umlou nitroon okou je mon, a stimulovala dal on chirurgy, aby se angaovali v jejm vvoji. Prvnm z tchto chirurg byl Strampelli, kter v roce 1958 prvn publikoval sv zkuenosti s implantac IOL do pedn komory (pro mnostv komplikac po Ridleyho implantacch do vaku byla tendence implantace do pedn komory). Pro nevhodn typ tto pednkomorov IOL tak vznikalo mnostv komplikac (pedevm dekompenzace rohovkovho endotelu). V roce 1967 (Binkhorst) a 1976 (Worst) publikovali prce o spnch implantacch IOL fixovanch na duhovku. Pesto procento komplikac (CME dekompenzace endotelu a dislokace) bylo vysok. Proto se Binkhorst vrtil k extrakapsulrn extrakci a vyvinul iridokapsulrn IOL, kter byla implantovna do okovho pouzdra a fixovna pomoc zornice. Teprve v roce 1977 John Pierce implantoval IOL do okovho pouzdra bez dal fixace, a tm podntil dal autory (Shearing, 1978; Simcoe, 1983) k vvoji modern IOL (J-loop), tm do podoby, jak je znme dnes. Clem tohoto vvoje tedy bylo zpotku snen potu poopera-

Obr. 11.22 Uml zadnkomorov nitroon oka (nahoe multi-piece a dole single-piece)

400

oka

Tab. 11.3 Zkladn charakteristiky IOL

materil filtry haptick st tvrd akrylt UV single-piece mkk akrylt UV single-piece multi-piece optick design sfrick monofokln sfrick + asfrick torick monofokln multifokln typ okraje dioptrie prmr optiky dlka oky A konstanta ovln -10 a + 35 (po 0,5 D) 6 mm 12,513 mm (li se podle materilu a designu IOL) ostr silikon UV multi-piece single-piece sfrick + asfrick torick monofokln multifokln ostr

Chirurg tedy vol oku nejen podle pedem vypotanch dioptri, ale tak podle materilu, designu a rozmr. M monost vybrat si oku podle vech uvedench charakteristik. Je mon pout rzn typ oky do pravho a levho oka u jednoho pacienta.

zadn komora (zadnkomorov oka PC IOL) (viz obr. 11.22). AC IOL se li od PC IOL tvarem haptick sti a konstantou A. Nejastji je uvna AC IOL typu Kelman s esovitou haptickou st, kter se opr v komorovm hlu. Vzcnji se uv typ iris-claw (Worst), kter se haptickou st upn na duhovku. PC IOL je nejastji implantovna do okovho vaku, vzcnji do cilirnho sulku ped pedn pouzdro.

Msto implantace IOL

Msta, kam mohou bt IOL po odstrann katarakty implantovny jsou v podstat dv: pedn komora (pednkomorov oka AC IOL) (obr. 11.23),

Materil IOL
Materily, ze kterch jsou oky vyrbny, jsou dva: akrylt, silikon. Ob tyto ltky jsou polymery a pi vrob je mon je sthat nebo lt, letit a sterilizovat. Hotov vrobky jsou biokompatibiln, trvanliv, neantigenn, nekancerogenn, obsahuj UV filtr, maj vysok refrakn index, aby oky z nich vyroben byly lehk a tenk, a tak byly odoln proti psoben Nd:YAG laseru. Materil oky na jejm povrchu m vliv na pooperan vrstn ekvatorilnch bunk mezi zadn pouzdro a IOL, a tm ovlivuje vskyt PCO (m je bioadhezivita materilu vy, tm se tsnji uzavr cesta mezi IOL a zadn kapsulou pro buky pochzejc z germinativn sti okovho epitelu).

Obr. 11.23 Uml pednkomorov nitroon oka typu Kelman

oka

401

Do oek se bn pidvaj ltky, kter absorbuj svtlo urit vlnov dlky. Prakticky vechny IOL jsou upraveny tak, e absorbuj UV zen (200400 nm). Nkter speciln oky absorbuj i vy vlnov dlky modrho svtla (200550 nm), o kterch se pedpokld, e by mohly bt kodliv. Akryltov oky jsou bu tvrd nebo mkk. Fyzikln rozdl mezi tvrdou a mkkou okou je pedevm v hodnot pechodov teploty, kdy polymer pechz z tvrd formy, kterou m pi nzkch teplotch, do mkk formy, kterou m pi vych teplotch (m ni pechodov teplota, tm lze snadnji materil ohbat a skldat pi standardn pokojov teplot). Tvrd akryltov oky jsou vyrobeny z polymetylmetakryltu (PMMA), kter m vborn optick vlastnosti, ale nen elastick. Pechodov teplota je 105 C, (to znamen, e tvrdou PMMA oku by bylo mon ohbat a skldat pouze pi teplot vy ne 105 C). Tyto IOL tedy nelze pout pi malm rohovkovm ezu. Protoe je prokzno, e m je rohovkov ez men, tm men je riziko endoftalmitidy, pooperanho astigmatismu a ztrty endotelovch bunk, pevauje v souasn dob jednoznan implantace oek mkkch. Mkk akryltov oky dlme dle na hydrofobn a hydrofiln. Hydrofobn akryltov oky jsou z podobnho materilu jako tvrd akryltov oky, ale li se postrannmi skupinami navzanmi na polymerov etzec. Jejich vvoj zaal na konci devadestch let minulho stolet. V souasnosti je tento typ oky tak mono dodvat jako asfrick, torick a multifokln. Pechodov teplota je men ne 22 C a obsah vody men ne 1 % (mohou se tedy dodvat v suchm balen). Ve stadiu laboratornho zkouen jsou nyn oky z hydrofobnho akryltu, u kterch se vyuvaj termodynamick vlastnosti materilu. Ten se po implantaci mn v gelovitou hmotu, kterou se vypln cel okov pouzdro (Medennium Smart IOL). Hydrofiln akryltov oky byly pvodn vyrbn ze stejnho materilu (poly-HEMA) jako prvn kontaktn oky v edestch letech 20. stolet. Prvn klinick studie o tchto okch byla publikovna v roce 1986 (Barrett). Od t doby vak snaha o minimln velikost ezu a o bezstehovou chirurgii smovala k implantaci injektorem, tedy k ten optick sti oky a maximln elasticit, a tm k modifikaci materilu. V souasnosti se nejastji pouv kombinace 2-hydroxyetylmetakryltu (2-HEMA) s jinm akryltem (hydrofobnm metylmetakryltem). Je mon je dodvat tak jako torick a asfrick. Pro

svoji flexibilitu je lze tak ut jako akomodan IOL. Pechodov teplota je men ne 25 C a obsah vody vt ne 20 %. Protoe tato IOL obsahuje vysok procento vody, je nutn ji dodvat v pouzdru s roztokem (BSS). Silikonov oky. Silikony jsou tak polymery a pro jejich vrobu se uv pedevm metylsiloxan, metyldifenylsiloxan a biosil. Silikonov oky byly do oka implantovny poprv ped vce ne dvaceti lety a jsou uvny s vynikajcmi vsledky dodnes. Silikonov polymery jsou vysoce biokompatibiln a elastick. Na rozdl od nkterch akrylt jsou neadhezivn k okolnm tknm, ale vykazuj zvenou adherenci k silikonovmu oleji uvanho v stnicov chirurgii. Je mon je dodvat jako asfrick, torick a multifokln. Fotosenzitivn oky (light adjustable lenses LAL) jsou ze silikonu s fotosenzitivnmi silikonovmi makromery. Po implantaci oky a zahojen rny (asi za 1 msc po operaci) lze pomoc pesn dvkovanho svtla o urit vlnov dlce tyto makromery polymerizovat, a tm mnit optick parametry oky. S vsledky studi se pot za 35 let.

11

Optick mohutnost
Vtina oek je vyrbna ve kle optick mohutnosti stoupajc po 0,5 D od 10 do +35 D.

Zakiven povrchu
Zakiven povrchu oky je nejastji na obou plochch konvexn (bikonvexn IOL), nebo me bt jedna plocha konvexn a druh rovn takov oky se nazvaj planokonvexn. Asfrick oky maj na periferii men zakiven, jsou ten, a tm je odstranna vtina sfrickch aberac zpsobench vtm lmnm paprsk z periferie sfrick oky. Rohovka m pozitivn sfrickou aberaci, co znamen, e paprsky svtla prochzejc jej periferi dopadaj ped stnici. Tato vada zstv stl po cel ivot. U mladho lovka je kompenzovna negativn sfrickou aberac oky. Postupn, jak oka strne a zvtuje se pedevm v periferii, se tyto aberace mn tak na pozitivn, co v soutu s rohovkou produkuje snen kontrastn citlivosti a vy tvorbu fotickch fenomn. V souasn dob se vyrb i typ oky s pozitivn sfrickou aberac, kter supluje vlastn oku u mladho pacienta a neguje aberaci rohovky. Tento typ oky je vak

402

oka

citliv na decentraci, a proto je nyn nabzena oka pln bez sfrickch aberac. Torick oky lze pout nejen k nahrazen pvodn oky, ale i ke korekci astigmatismu. Tyto oky jsou velmi citliv na sprvnou fixaci, centraci a stabilitu bez mon rotace. Proto k jejich irmu vyuit zatm nedochz.

Poet ohnisek
Vtina v souasn dob implantovanch IOL je monofoklnch, to znamen, e lmou svtlo pouze do jednoho ohniska na stnici. Pacient po operaci proto mus nosit brle na ten (asi 3,5 D). Dal skupinu IOL pedstavuj oky multifokln, kter maj dv nebo vce ohnisek. Podle zpsobu, jakm multifokln oky mn prochzejc paprsky, je dlme na refrakn, difrakn a refrakn-difrakn. Refrakce je lmn paprsku na rozhran dvou optickch prosted. Refrakce zvis na hlu dopadajcho paprsku, tvaru optickho rozhran a refraknm indexu obou prosted. Refrakci popisuje geometrick optika, kter uv termn paprsek a zjednoduuje tak uritm zpsobem en svtla (svtlo je ale sloitj fenomn, protoe m povahu korpuskulrn i vlnovou). Difrakce popisuje en svtla na zklad jeho vlnov charakteristiky. Svtlo ze zdroje postupuje ve vlnoplochch (wavefront), kter definujeme jako mnoinu bod, kter vyly ze zdroje ve stejn okamik. Na schmatu (obr. 11.24 ) je vlnoplocha setkvajc se v urit vzdlenosti od zdroje s pekkou, ve kter jsou mal otvory. Svtlo se dl pouze tmito otvory, a to tak, jako by tyto otvory byly novm zdrojem vlnn, ze kterho zase vychzej vlnoplochy. Stejn se zdrojem vlnoploch stv nerovnost na materilu, kterm svtlo prochz. Pi setkn dvou vlnoploch dochz k interferenci. Vlny pichzejc z rznch smr na sebe navzjem psob. Pokud jsou to vlny pochzejc z jednoho zdroje, kter tedy maj stejnou vlnovou dlku, meme jejich interferenci jednodue znzornit vlastn jako stn vln (obr. 11.25 ). V uritm bod prostoru me tedy interferenc vzniknout obraz pedmtu. V multifoklnch refraknch IOL se stdaj koncentricky opticky odlin prosted, z nich kad m jinou optickou mohutnost, a tm m oka dv nebo vce ohniskovch vzdlenost. Nejastji m tato oka pt optickch zn zny 1, 3 a 5 jsou ureny na dlku, zny 2 a 4 nablzko (obr. 11.26 ). Asfrick pechody mezi tmito znami vytvej na

stnici obraz ze stedn vzdlenosti. Tento typ oky se nazv zonln progresivn refrakn. U multifoklnch difraknch IOL je na jedn ploe oky vytvoen relif odpovdajc malm schodm o vce asi jednoho mikronu, na jejich vrcholech vznik difrakce (obr. 11.27 ). Vzdlenost a vka tchto schod me bt na celm povrchu stejn, nebo se mn od centra do periferie (apodizace). Na zklad vpotu je uren takov difrakn relif, aby interferenc vzniklch vlnoploch byly vytvoeny dva ostr obrazy na stnici. Jeden pro pedmty blzk, druh pro vzdlen. Jedna plocha multifoklnch difraknch oek me bt pouze sfrick, druh difrakn. Stejn tak plocha jednotlivch schod difraknho povrchu m zakiven, kter ovlivuje smr svtla. Tyto oky vytvej tedy obraz na stnici kombinac refrakce, difrakce a interference a jejich sprvn pojmenovn je difrakn refrakn IOL. Multifokln oka je vyrobena tak, e pi prchodu rovnobnch paprsk lme st z nich do ohniska na stnici, kde tvo ostr obraz pedmtu v dlce, druhou st tchto paprsk lme do jinho ohniska mimo stnici, take ty nejsou uity pro vytvoen vnmanho obrazu. Pi prchodu paprsk z blzkho bodu lme zase jen nkter z nich do ohniska na stnici, kde vytvo ostr obraz blzkho pedmtu, ostatn paprsky do ohniska mimo stnici, take ty opt nejsou uity pro vytvoen obrazu. Pro dobr vidn je pi pouit tchto oek dleit zpracovn informac v centrlnm nervovm systmu tak, e je vnmn pouze obraz toho pedmtu, na kter je zamena pozornost, a ostatn informace jsou potlaeny. Pi vytven ostrho a kontrastnho obrazu na stnici je dleit tak funkce duhovky, kter pokud se pi vy intenzit svtla nadmrn zuuje, me tm eliminovat efekt multifokln refrakn oky, jej zny pro vidn nablzko jsou umstny paracentrln a ne centrln. Vhodou multifoklnch oek je to, e uritm zpsobem nahrazuj akomodaci. Nevhodou je mrn snen kontrastu obrazu na stnici, protoe nen vytven vm svtlem pichzejcm do oka. To se mus rozdlit tak, aby se souasn vytvoily obrazy dva (bifokln IOL) nebo ti (multifokln IOL). Multifokln oky maj v porovnn s bnmi monofoklnmi vce ruivch optickch jev, kter se souhrnn nazvaj fotick (svteln) fenomny nebo pseudofakick dysfotopsie. Pat mezi n pozitivn svteln fenomny glare, halo (na stnici dopad svtlo, kter tam bylo nesprvnm zpsobem IOL pesmrovno), a negativn svteln fenomny tmav msta a stny asto ve tvaru oblouku v temporln

oka

403

sti zornho pole (naopak v tomto ppad na stnici nedopad svtlo zablokovan IOL). Tyto fenomny, pokud vzniknou, jsou vtinou pechodn, nkdy ale zstvaj a sniuj kvalitu vidn, ale jen vjimen vyaduj vmnu IOL.

Intraokulrn oky v jin indikaci ne chirurgie katarakty

Vvoj IOL neustle pokrauje a pin s sebou nejen nov typy, ale i nov indikace pro jejich pouit. Chirurgie katarakty s nhradou oky ztrc sv ohranien proti chirurgii refrakn, pi n me bt bu odstranna vlastn ir oka (clear lens extraction) a nahrazena vhodnou IOL, nebo je vlastn oka ponechna a ped n je implantovna fakick IOL umstn v pedn nebo zadn komoe. Multifokln IOL jsou implantovny s clem nahradit vlastn oku, akomodaci a korigovat ppadnou pedoperan refrakn vadu.

Spojen mezi haptickou a optickou st IOL

Podle spojen mezi haptickou a optickou st dlme oky na jednokusov (single-piece) a vcekusov (multi-piece). Na rozdl od vcekusovch oek maj oky jednokusov optickou i haptickou st vyrobenou v jednom bloku a ze stejnho materilu. Haptick a optick st u vtiny oek nen v jedn rovin, ale jejich spojen me bt hlov. Tento typ spojen m vytvoit tlak haptick sti na st optickou proti zadnmu pouzdru, a tm psobit jako prevence sekundrn katarakty. Akomodan oky maj mezi optickou a haptickou st speciln spojen, kter je tenk a vyroben z nejflexibilnjho a nejtenho materilu (silikon 3. generace nebo hydrofiln akrylt). Spojen tak umouje posun optick sti vped pi pokusu o akomodaci (pseudofakick akomodace). Teoreticky se pedpokld, e kontrakc cilirnho svalu dojde k redistribuci hmot sklivce s jeho zvenm tlakem na zadn stnu oky (viz dve zmnn Colemanova teorie akomodace). Dosud vak nen znmo, jak tato mechanick vlastnost bude naruena fibrzou zadnho (PCO) nebo pednho pouzdra (ACO).

11

11.10 On viskochirurgick nstroje

Viskochirurgick nstroje jsou speciln roztoky uvan pi operaci pro tyto vhody: chrn rohovkov endotel, vytvej a udruj dostaten prostor pro manipulaci v pedn komoe bhem operace, vyrovnvaj tlaky v pednm a zadnm segmentu oka, stabilizuj tkn bhem operace. Viskochirurgick nstroje (ophthalmic viscosurgical devices OVD) je vhodnj termn ne v etin dosud uvan nzev viskoelastick roztoky.

Okraj optick sti IOL

Okraj optick sti IOL me bt zaoblen nebo ostr. Ostr linie okraje zabrauje vrstn bunk mezi zadn plochu oky a zadn pouzdro, a tak psob jako prevence PCO. Nevhodou ostrho okraje oproti zaoblenmu jsou vak nedouc fotick fenomny, kter mohou bt pacientovi nepjemn.

Historick poznmky
Tyto ltky byly pvodn vyvinuty jako nhrady sklivce (Balazs, 1960). V kataraktov chirurgii byly poprv pouity u v r. 1979. Do t doby dochzelo v dsledku nitroon chirurgie na pednm segmentu oka vdy k velkmu bytku endotelovch bunk. Pot, co se zaaly tyto roztoky uvat, mikroskopick studie zaznamenaly o dv tetiny men bytek tchto bunk po operaci. Prvnm ppravkem uvedenm na trh byl sodiumhyaluront (SH) v r. 1979. Krtce po jeho uveden nsledovaly chondroitinsulft (CS) a hydroxypropylmetylcelulza (HPMC). Nov roztoky maj vlastnosti, kter napomhaj pi vlastn chirurgii. Nejsou to tedy ji jenom roztoky, ale jsou to i nstroje. Intraokulrn tkn mohou bt bhem operace manipulovny tmito mkkmi nstroji, a tak se nkdy chirurgick postup, kter je uv, nazv viskochirurgie.

Konstanta A
Vrobce uvd pro kad typ oky konstantu A uvanou pro pedoperan vpoet optick mohutnosti IOL. Je to teoretick hodnota, kter se neudv v dnch jednotkch a li se podle designu jednotliv oky. Pro AC IOL je v prmru 113 a pro PC IOL je v prmru 118,5.

404

oka

Typy uvanch polymer

Polymery uvan jako OVD na souasnm trhu: sodiumhyaluront, chondroitinsulft, hydroxypropylmetylcelulza.

Tab. 11.4 Zkladn rozdlen OVD

typ OVD kohezivn OVD s vy viskozitou vlastnosti viskoadaptivn superviskzn-kohezivn viskzn-kohezivn disperzn OVD s ni viskozitou stedn viskzn disperzn velmi mlo viskzn disperzn

Sodiumhyaluront
Sodiumhyaluront (SH) je biopolymer, kter se v lidskm organismu nachz v oku v komorov vod a jinde v tle jako gel v intercelulrn matrix. Jeho fyziologickou funkc je ast na hojen ran a mechanick ochrana tkn. Pro vrobu OVD se zskv z kohoutch hebnk nebo streptokoklnch bakterilnch kultur.

Chondroitinsulft
Chondroitinsulft (CS) je biopolymer, kter se vyskytuje v rohovce a li se od kyseliny hyaluronov pouze tm, e obsahuje msto glukozaminu galaktozamin. V porovnn se SH m chondroitinsulft vysoce negativn nboj, a tm vy afinitu k pozitivn nabitmu rohovkovho endotelu. To vysvtluje jeho pevnj spojen s endotelem. Vyskytuje se ve tech formch, kter jsou vechny rozeny v pojivovch tknch, zvlt v chrupavkch. Pro vrobu OVD se vyuv pouze jeden z nich, kter se zskv z chrupavek raloch ploutv.

ppravku, ale ta vak neme bt jedinm kritriem. Uvat nejlacinj ppravek, nebo jedin ppravek na vechny typy operac je nevhodn a dokonce nebezpen. Vybrat sprvn typ roztoku me pouze chirurg, kter v, co od roztoku pi operaci vyaduje, a kter rozum fyziklnm charakteristikm pouvanch ltek (tab. 11.4). Pokusme se v nsledujcm textu vysvtlit, co to je elasticita, viskozita, viskoelasticita, kohezivita, disperzivita a molekulrn hmotnost, tedy hlavn atributy OVD. Vechny uvan OVD jsou ltky na rozhran kapalin a pevnch ltek a ve vech ppadech jde o polymery. Rozdlen na ltky pevn a kapaln bylo dve naprosto jasn. U kapalin se sledovala pedevm viskozita, u pevnch ltek pedevm elasticita. Teprve pozdji byly objeveny viskoelastick ltky, kter vykazovaly ob charakteristiky. Fyzikln vlastnosti tchto materil zvis na dlce polymerovho etzce a na intramolekulrnch interakcch.

Hydroxypropylmetylcelulza
Hydroxypropylmetylcelulza (HPMC) je polymer, kter se nevyskytuje u zvat, ale je bnou soust rostlinnch tkn. Bn HPMC brzy ztrc sv pzniv reologick vlastnosti, a proto me bt pouvn HPMC pipravovanho v lkrnch provzeno obas komplikacemi. Komern vyrbn HPMC je dra, chemicky modifikovan tak, aby si sv vlastnosti dlouhodob udrel. Pro vrobu OVD se HPMC zskv ze deva.

Fyzikln vlastnosti OVD

Pro pochopen zkladnch fyziklnch vlastnost OVD je dleit si uvdomit dv fakta: 1. Fyzikln vlastnosti OVD odpovdaj sten pevnm ltkm a sten kapalinm. 2. Fyzikln vlastnosti OVD se mohou mnit v zvislosti na zmn aktulnch podmnek (teplota, tlak). Tyto fyzikln vlastnosti OVD jsou velmi vhodn pi operaci, ale na druhou stranu je velmi obtn je vysvtlit a pochopit. Take nejdve uvedeme poznmky o chovn OVD, potom budou definovny a vysvtleny jejich fyzikln vlastnosti. OVD, kter jsou za normlnho tlaku charakterizovan spe jako pevn ltky, se za zvenho tlaku pi turbulenci chovaj jako tekutiny. Prvn situace odpovd chovn OVD uvnit oka, druh situace odpo-

Volba vhodnho OVD

V souasn dob je na trhu nabzeno mnoho druh OVD, ale dn z nich nen ideln pro vechny ely. Volba vhodnho OVD je jist ovlivnna cenou

oka

405

vd instilaci OVD do oka kanylou. OVD s vysokou kohezivitou se snadno odsaje, s nzkou kohezivitou se odsv pomaleji a po mench stech. Prvn situace, tedy OVD s vysokou kohezivitou, je vhodn pro udren prostoru a pro rychl odstrann OVD. Druh monost, OVD s nzkou kohezivitou (tedy s vysokou disperzivitou), se uv pro ochranu epitelovch bunk, kter jsou pokryty vrstvou, kterou nelze odst rychle a najednou. Viskozita je vlastnost, kter brn tomu, aby se tekutina uvedla do pohybu. Je tedy jednou z nejdleitjch vlastnost, kter ovlivuje reologick vlastnosti (tekutost) ltek. Pohyb tekutiny me bt zpsoben silou psobc na povrch tekutiny zven, nebo jde o pohyb njakho materilu v tekutin. Pkladem je roztrn medu na chlb nebo klesn liky ve sklenici s medem. Sla me psobit na povrch tekutiny kolmo v axiln ose, nebo ve smru, kter je od tto osy odchlen o urit hel. Stihov sla (shear stress) psob ve smru odchlenm od axiln osy, a to tangenciln k povrchu (obr. 11.28 ). Rozeznvme dva typy tekutin. Newtoninsk, kter maj stlou viskozitu nezvislou na stihovch silch, jinmi slovy jejich viskozita je konstantn. Ne-newtoninsk tekutiny viskozitu mn v zvislosti na stihovch silch. OVD pat do druh skupiny, take vlivem stihov sly meme mnit v prbhu operace jejich viskozitu. m ni je viskozita pi klidov stihov sle, tm tekutj je OVD, pokud na nj nepsobme dnou silou. Naopak m vy je viskozita pi klidov stihov sle, tm je OVD mn tekut, pokud na nj nepsob dn sla. Me ale zvyovat svoji tekutost pi vy sle, napklad pi prtoku kanylou. U OVD se uvd viskozita pi klidov hodnot stihovch sil. Viskozita se udv v jednotkch Nsm-2 (newton sekunda na metr tveren), ekvivalentn t Pa.s (Pascal sekunda). Plasticita. Tato vlastnost znamen, e se viskozita zmenuje, kdy se zvyuj stihov sly, ale jakmile se stihov sly bl k nule, viskozita ltky se stane nekonen a pejde do skupenstv pevnho. Je to tedy vlastnost ltek, kter maj v klidu bez psoben sly charakteristiku skupenstv pevnho, ale za uritch okolnost vykazuj i vlastnosti kapalin. Pseudoplasticita znamen, e se viskozita ltky sice tak zmenuje, kdy se zvyuj stihov sly, ale ponechv si limitovanou viskozitu, kdy tyto sly doshnou nulov hodnoty. Tato charakteristika popisuje, e se ltka s psobenm sly mn z gelu na tekutj ltku, ale na rozdl od plastickch materil

zstane tekutou i pi nejnich stihovch silch, tedy v klidu. Je to tedy vlastnost spe skupenstv kapalnho. Vechny OVD jsou pseudoplastick. Elasticita je vlastnost substance vrtit se do pvodnho tvaru pot, co pestane psobit sla, kter zpsobila deformaci pvodnho tvaru a u nataenm, stlaenm, nebo jakoukoliv jinou deformac. Nkdy se tato schopnost nazv tvarov pam. Kohezivita a disperzivita. V kadm materilu maj molekuly vt nebo men tendenci dret pi sob. Pokud je tato tendence vysok, hovome o kohezivnm materilu, pokud je nzk, tak ltku oznaujeme jako disperzivn. Kohezivita je zvisl na elasticit a dlce molekuly. Kohezivn ltky maj dlouh molekulov etzce, maj vy molekulrn hmotnost a jejich etzce jsou do sebe vzjemn propleten. Pkladem je tal dlouhch paget (kohezivn materil) nebo rozkrjench paget (disperzn materil). Kohezivn viskoelastick materil jde dobe odsvat, naopak disperzn se odsv patn. Molekulrn hmotnost. Tato charakteristika je u viskoelastickch nstroj dleit. m vy je molekulrn hmotnost, tm vt a del je molekula. Take napklad kohezivita a disperzivita, kter zvis na dlce molekuly, uritm zpsobem odpovdaj u OVD jejich molekulrn hmotnosti. Molekulrn hmotnost se udv v daltonech (zkratka D nebo Da). Jeden dalton je hmotnost jednoho atomu vodku.

11

Specifikace komern vyrbnch OVD

OVD jsou specifikovny tmito daji: koncentrace ltky (concentration, jednotka mg/l), pvod (source, nap. biofermentace), molekulrn hmotnost (molecular weight, jednotka dalton), klidov viskozita (zero shear viscosity, jednotka mPa.s), osmolarita (osmolarita, jednotka mosmol/l), pH, sloen. Podle molekulrn hmotnosti a klidov viskozity dlme tedy OVD na kohezivn a disperzivn. Kohezivn maj vysokou molekulrn hmotnost a vysokou klidovou viskozitu, disperzivn maj nzkou molekulrn hmotnost a nzkou klidovou viskozitu.

406

oka

Vlastnosti idelnho viskoelastickho materilu uvanho jako OVD

Tyto vlastnosti jsou: 1. udret prostor, 2. pokrt a ochrnit tkn, 3. snadn instilace a odst, 4. nezvyovat nitroon tlak, pokud po operaci zstane v pedn komoe, 5. umonit pohyb nstroj (IOL, duhovkov hky apod.), 6. jsou opticky jasn ale viditeln tak, aby je bylo mon odstranit, 7. netoxick, 8. neholav. Zatm dn ltka nespluje vechna tato kritria. Vyrbj se preparty s rozlinou kombinac fyziklnch vlastnost, kter rznm zpsobem spluj ve uveden poadavky pod bodem 15. Je teba si uvdomit, e nkter vlastnosti spolu souvisej a nkter se mn. Vechny OVD jsou ne-newtoninsk tekutiny, take se jejich viskozita mn v zvislosti na stihov sle (shear stress). V prbhu nitroon operace je stihov sla zpsobena pedevm podtlakem v odsvac sond nebo tlakem zpsobenm nstroji. Udret prostor pro udren prostoru jsou vhodn ltky vysoce viskzn pi nzkch stihovch silch, tedy v relativnm klidu. Pokrt a ochrnit tkn ltky s nzkou viskozitou dobe pokryj endotel, a tm ho chrn. Pro ochranu endotelu je dleit, aby se roztok neodsl nechtn, take je vhodn, kdy je jeho odsvn obtn pi tlacch, kter se uvaj v prbhu manipulace s okou. To zajiuje disperzivita (vliv disperzivity na snadnost odsvn je vysvtlen ne). Snadn instilace a odst instilace a odst jsou pzniv ovlivnny nzkou viskozitou pi velkch stihovch silch (tedy pi vysokm rozdlu tlak pi instilace a odsvn). Odsvn zvis nejen na viskozit, ale i na kohezivit nebo disperzivit. Z bn praxe je jasn, e odsvat vodu je jednodu ne odsvat med. m vy je viskozita, tm obtnj je odsvn. Pi operaci katarakty je ale snadnost odsvn u vysoce viskznch a kohezivnch materil snaz ne u ltek s nzkou viskozitou, ale vysoce disperznch. To je na prvn pohled paradoxn. Vysvtlen tkv v tom, e u kohezivnch a elastickch materil se sonda k tomuto materilu pisaje, ten zmn tvar tak, aby se dostal do st sn, a je v celku odstrann. V sac sond potom ji postupuje v zvislosti

na viskozit, tedy v tomto ppad pomalu. U mlo viskznch ale disperznch materil jsou podtlakem odtrhvny mal kousky materilu u pi pibliovn sondy, ale zbyl materil zstv vzdlen od konce sondy. Odsvn se odehrv po krocch, je pomalej, i kdy potom v sond u se tento materil vzhledem k nzk viskozit pohybuje rychle. Existuj i ltky, kter mn svoji viskozitu a kohezivitu v zvislosti na tlaku v odsvac sond (viskoadaptan ltky). Tyto ltky za nich tlak odolvaj odsvn, take pokud je chceme odst, zvme odsvac tlak, a tm se zmn jejich vlastnosti. Pak je jejich odst snadn. Nezvyovat on tlak vysoce viskzn ltky maj velik molekuly, kter snze zablokuj trabekulrn apart, take mohou zpsobit zven nitroonho tlaku po operaci. Umonit pohyb nstroj tento poadavek lpe spluj ltky s ni viskozitou pi stednch hodnotch stihovch sil.

11.11 Fakoemulzifikace
Fakoemulzifikace (phakos znamen ecky oka a emulzifikace je proces, pi kterm vznik sms s vlastnostmi tekutiny) je metoda, pi kter se uv speciln sonda k destrukci jdra oky, k aspiraci okovch hmot a souasn k irigaci. Fakoemulzifikan pstroj meme rozdlit na dv zkladn sti: st, kter produkuje ultrazvukovou energii, st, kter d dynamiku tekutiny. Ultrazvukov energie drt oku, tekutina udruje hloubku a tlak v pedn komoe a dle umouje odstraovn emulzifikovanch st oky a zabrauje pehvn hrotu.

Historick poznmky
Metoda byla poprv popsna Ch. Kelmanem v roce 1967 jako odstrann oky ultrazvukem tmilimetrovou korneosklerln inciz. Kelman pracoval jednm instrumentem a aby minimalizoval nebezpe utopen jdra pi ppadn ruptue zadnho pouzdra, jdro luxoval do pedn komory a tam jej teprve emulzifikoval. V letech 19731979 publikoval on a dal autoi vhody tto metody proti intrakapsulrn extrakci (tehdej nejastj technice operace katarakty). Fakoemulzifikaci se vak nedailo prosa-

oka

407

dit ze t nsledujcch dvod: pedevm velikost IOL nedovolovala implantaci tak malou ranou, rna se musela podstatn rozit (vce ne dvojnsobn), v literatue se zaaly objevovat daje o vtm pokozen endotelu rohovky pi tto operaci a slab vkon ultrazvukovho pstroje zatm nedovoloval odstrann tvrdho jdra oky. Fakoemulzifikace se zanala prosazovat a zatkem devadestch let minulho stolet zsluhou pedevm rychlho vvoje pstrojov a materilov techniky a poslze se stala metodou volby operace edho zkalu a do dnen doby.

Emulzifikace ultrazvukem
Definice zkladnch pojm
Energie ultrazvuku (EU) (ultrasound power) je sla, se kterou je hrot schopen emulzifikovat jdro oky. Energie je v pm zvislosti na dlce jednoho kmitu (stroke, kmit) a frekvenci. To znamen, e m del je rozsah kmitu a vy frekvence, tm vy je energie ultrazvuku. Na kadm pstroji lze mnit dlku kmitu i frekvenci, a tm i energii. Poadovan energie se udv v procentech maximln energie, kterou je pstroj schopen produkovat. Prci s nejdelm kmitem, tedy s nejvt energi, oznaujeme jako EU = 100 %. Hodnotu energie, se kterou chce chirurg pracovat, me bhem operace mnit. Dle meme EU rozdlit podle smru, ve kterm se . Klasick EU se vytv v linernm smru, nejnovji tak v torznm smru (oscilace kolem osy hrotu) Ozil technologie Alcon. Z hlediska emise EU v ase, me ultrazvukov pstroj pracovat v mdu kontinulnm nebo peruovanm, kter jet dle dlme na pulzn, burst a hyperpulzn. EU me bt nastavena jako fixn hodnota nebo jako promnn od 0 do aktulnho poadovanho nastaven (linern ovldn). Existuje tedy cel ada rznch kombinac, kter jsou jednak zadny na panelu pstroje a jednak jsou prbn ovlivovny operatrem pomoc pedlu. Kontinuln md je charakterizovn neperuovanou emis energie ultrazvuku. Na panelu pstroje se nastav poadovan maximln hodnota EU v % a zpsob zmny EU. Tato zmna je bu fixn, nebo linern. U fixnho nastaven m chirurg pouze monost pedlem ultrazvukovou sondu bu zapnout, nebo vypnout a pracuje s kontinuln nemnc se zadanou EU. Pi linernm nastaven me pedlem EU kontinuln zvyovat nebo sniovat, a to v rozsahu od 0 do poadovan maximln EU.

Pulzn md (obr. 11.29 ) je charakterizovn peruovanou emis energie ultrazvuku. Na panelu pstroje se nastav poet pulz za vteinu, pomr doby, kdy pstroj pracuje, k dob, kdy nepracuje (nejastj nastaven je 50/50), a maximln poadovan EU v %. asov rozmr aplikace ultrazvuku neme chirurg aktuln mnit (je nutn ji nastavit pedem), me ale pedlem ovlivnit EU (dlku kmitu), piem neme pekroit zadanou maximln poadovanou EU. Md burst (obr. 11.30 ) pracuje tak s peruovanou emis energie ultrazvuku. Pi fixnm nastaven se na panelu pstroje nastav poadovan EU v %, kter se v prbhu tohoto mdu ned aktuln mnit. Chirurg ovlivuje pedlem poet pulz za vteinu v rozmez od velmi nzkch frekvenc a po vysok frekvence, kter mohou pejt a do mdu kontinulnho. U nkterch pstroj lze tak nastavit dobu trvn burstu (od 5600 msec). Hyperpulzn md pracuje tak s peruovanou emis energie ultrazvuku a kombinuje vhody mdu pulznho a mdu burst. To znamen, e tento md si ponechv monost linernho ovldn z pulznho mdu, ale umouje i pouit krat doby kmitu (od 4 ms) z burst mdu, m se prodluuje as, kdy pstroj nepracuje. Navc toto nastaven dovoluje vyut a 100 pulz za vteinu oproti 20 pulzm u pulznho mdu. Vechny ti peruovan mdy pouvaj oproti kontinulnmu mdu minimln energie ultrazvuku, vyuvaj lep adherenci okovho materilu k hrotu, innj kavitaci a mal zahvn hrotu. Kmit (stroke) je dn rozsahem pohybu hrotu. Dlka kmitu pi stoprocentn energii je u vtiny pstroj maximln 90 mikron. Ultrazvukov frekvence je vy ne 10 000 Hz (Hz je jeden kmit za sekundu), tedy nad hranic lidsk slyitelnosti. Maximln hodnoty frekvence, kterou lze v souasnosti pout je 45 000 Hz. Kavitace je tvorba minivakuol v tekutin rychlm pohybem solidnho tlesa (v naem ppad ultrazvukovho hrotu). Kolapsem (imploz) tchto vakuol se uvoluje mnostv energie, kter drt a vaporizuje jdro oky. Podle poslednch studi se vak vznam kavitanho efektu zmenuje. Chatter vznikne, kdy sla ultrazvuku ped vakuum, co zpsobuje, e nuklern fragmenty jsou odpuzovny od hrotu do t doby, ne vakuum doshne tak vysok hodnoty, e neutralizuje tuto negativn energii hrotu. Tato situace pedstavuje nebezpe pokozen endotelu rohovky.

11

408

oka

Fakoemulzifikan sonda
Fakoemulzifikan sonda m dv sti silnj tlo sondy a ten jehlu s hrotem (obr. 11.31 ). V tle sondy je nkolik piezoelektrickch krystal, kter transformuj elektrickou energii pivdnou do sondy na mechanick vlnn s frekvenc 27 000 a 45 000 Hz. Tyto vibrace jsou peneny do hrotu, kter kmit axiln. Destrukce jdra oky u hrotu sondy je zpsobena: mechanickm psobenm hrotu jako sbjeky, kavitac. Rozliujeme nkolik typ hrot podle: prmru, seznut, zahnut, zpsobu kmitu. Chirurg pouv hroty podle sv osobn zkuenosti s tm, e men prmr umouje vy a tm i efektivnj vakuum. Osteji seznut hrot je vce destruktivn, zahnut hroty zpsobuj vy kavitaci, protoe kmitaj jak axiln, tak mimoaxiln. V tabulce 11.5 je uveden pklad typickho nastaven parametr fakoemulzifikanho pstroje pi pouit flared hrotu Kelman 1,1 mm, seznut hrotu -30, jeho clem je zkrtit dobu fakoemulzifikace na minimum, vyut vysokho vakua a spotebovat minimum irigan tekutiny. Neosonix je systm, kter pidv k axilnm vibracm jehly jet oscilan pohyb hrotu jehly. Tyto oscilace hrotu do stran zvyuj innost fragmentace a zlepuj aspiraci. Samotn oscilace do stran +/-2 s frekvenc 100 Hz, bez aplikace EU, nezpsobuj kavitaci a jsou v tchto nzkch frekvencch schopn emulzifikovat pouze mkk jdra. Tab. 11.5 Typick nastaven parametr fakoemulzifikanho pstroje pi pouit flared hrotu Kelman
parametr hrot vka infuzn lhve burst mode EU vakuum AFR dynamic rise hodnota 1,1 mm, seznut 30 minim.110 cm 20 ms, max. 30 % 650 mm Hg 4060 cc/min 23

Torzn fakoemulzifikace (Ozil Alcon) je nov technologie, kter vyuv oscilan pohyb hrotu kolem jeho osy o frekvenci 32 000 Hz. Tento torzn pohyb hrotu asi 42 mikron kolem osy spolen s klasickou EU zvyuje innost pstroje, vrazn sniuje repulzy (u axilnho pohybu hrotu) a zahvn hrotu. Bimanuln mikroincizn fakoemulzifikace (BMF) pouv dv sondy. Jedna je fakoemulzifikan s aspirac, druh slou pro pvod irigan tekutiny. Toto rozdlen umouje operovat dvma incizemi o velikosti asi 1,21,5 mm. Technika operace se zsadn neli od ji popsan koaxiln fakoemulzifikace, m vak sv specifika odpovdajc tmto mikroincizm. Tak nastaven parametry fakoemulzifikanho pstroje vakuum, AFR a EU jsou ni. Pro implantaci je nutn pout speciln oky, jinak je nutn mikroincize rozit. Hlavn vhodou je mikroincize, zmenen monosti pooperan endoftalmitidy a minimln iatrogenn astigmatismus. Mikrokoaxiln fakoemulzifikace je technika, kter dky nov konstrukci silikonovho krytu jehly umouje pouvat incizi 2 mm msto 2,7 mm se vemi vhodami klasick fakoemulzifikace, m se smazvaj pednosti mikroincizn techniky (BMF).

Fakoemulzifikace jinou metodou ne ultrazvukem

Krom ultrazvukovch metod existuj jet jin metody, kter k emulzifikaci jdra oky vyuvaj frekvence ni, ne je frekvence ultrazvuku, dle pulzy tekutiny nebo laser. Sonick fakoemulzifikace tato modifikace pouv nzk frekvence zvuku (40400 Hz) proti klasickmu ultrazvuku (nejmn 20 000 Hz). Nemohou vznikat kavitace, proto se tato metoda uplatuje pedevm u mkkch katarakt (pstroj lze pepnout i na ultrazvukov frekvence). Hlavn vhodou metody je monost pouvn hrotu bez silikonovho krytu, protoe pi tchto nzkch frekvencch nehroz jeho pehvn. AquaLase vyuv pulz (50100 Hz) zahtho (57C) BSS (balanced salt solution) roztoku do oky. Tato metoda se stle vyvj a jako laserov metody nen prozatm vhodn pro tvrd jdra. Laserov fotolza pouv na emulzifikaci katarakty neodymium YAG laser. Laserov paprsek je pivdn do oka flexibilnm optickm kabelem a v hrotu jehly nar na titanovou destiku, m

oka

409

vytv ve svm nejblim okol plazmovou vlnu, kterou lze drtit jdro oky. Sonda je schopna zrove fragmenty oky odsvat. Pi laserov fotolze se nevytv teplo, a tak nen poteba pro jehlu pouvat ochrann silikonov kryt pro chlazen. Tak je mono operovat inciz o dlce asi 1,2 mm, protoe laserov sonda m men prmr a druhou stejn velkou inciz je zavedena irigan sonda. Hlavn nevhodou tto metody je del prbh operace u tvrdch jader.

psob okluzi, je vzniklm vakuem pidrovn na hrotu sondy.

Pumpy
Pumpy jsou mechanick zazen, kter uvdj tekutinu do pohybu. Podle principu, na kterm pracuj, se pumpy dl na dva typy: pozitivn posunujc pumpy (positive displacement pumps, v ppad fakoemulzifikanho pstroje posunuj tekutinu, tedy flow pumps), dynamick pumpy (v ppad fakoemulzifikanho pstroje pouvaj stlaen plyn, a to bu vzduch nebo dusk, tedy vakuov pumpy). Pozitivn posunujc pumpa pesunuje tekutiny z jednoho uzavenho prostoru do druhho. Tekutina proud z prostoru, kter se zmenuje, do sousednho prostoru, kter se souasn zvtuje. V lidskm organismu je pkladem tohoto typu pumpy srdce nebo peristaltika steva. U fakoemulzifikanho pstroje se tento prtokov typ nazv peristaltick pumpa. Dynamick pumpy (vakuov Venturiho pumpy) pracuj na zklad Venturiho efektu, kter vyplv z Bernoulliho rovnice, co je jedna ze zkladnch rovnic mechaniky tekutin (m u je trubice, ve kter tekutina proud, tm vt je rychlost tto tekutiny a tm men je tlak v n). Ve Venturiho pumpch je vakua (snenho tlaku, podtlaku) dosaeno proudnm plynu, kter zpsob podtlak v pipojenm systmu, kde se pohybuje nasvan kapalina. Charakteristiky peristaltick a Venturiho pumpy jsou uvedeny v tabulce 11.6. Tab. 11.6 Charakteristiky peristaltick a Venturiho pumy
typ pumpy peristaltick pumpa charakteristiky vakuum se vytv pouze po okluzi vakuum se sn po zruen okluze vakuum a AFR jsou na sob nezvisl rise time je zvisl na AFR Venturiho pumpa vakuum je nezvisl na okluzi vakuum se sn pouze po uvolnn pedlu AFR a vakuum jsou na sob zvisl AFR nelze nastavit, vakuum meme kontrolovat

Dynamika tekutin
Irigan tekutina proud vlivem gravitace z irigan lhve systmem trubic, dle fakoemulzifikan sondou (otvorem v silikonovm krytu jehly) do pedn komory, ze kter se zase aspiruje zpt do fakoemulzifikan sondy (otvorem ve fakoemulzifikan jehle) a odtud se dostv do trubice pipojen do systmu pumpy fakoemulzifikanho pstroje (obr. 11.32 ).

11

Definice zkladnch pojm

Aspirace je odsvn tekutiny z oka. Irigace je ptok tekutiny do oka. Aspiration flow rate (AFR) je mnostv tekutiny odstrann z oka za uritou asovou jednotku (hodnoty se udvaj v ml za minutu). Surge je prudk zmna tlaku, kter vznikne pi rychlm uvolnn okluze hrotu a vede ke krtkodobmu zven aspirace, m me zpsobit zmny v hloubce pedn komory (nebezpe kolapsu pedn komory). Venting je monost propojen sacho systmu s okolnm vzduchem pi vysokm vakuu. V okamiku propojen tak dojde k vyrovnn tlaku v systmu s atmosfrickm tlakem, tm se zru velk podtlak (vakuum) a zabrn se prudk zmn tlaku v komoe (surge). Followability je schopnost tekutiny v systmu pitahovat a dret okov materil u hrotu. Zvis na tlakovm gradientu mezi nitroonm tlakem a vakuem v sacm systmu. Me bt negativn ovlivnna vysokou energi ultrazvuku nebo okluz v systmu. Vakuum je tlak ni ne tlak atmosfrick (hodnoty se udvaj v mm Hg). Rise time je as potebn k dosaen nastavenho limitu vakua od okamiku okluze. Okluze je uzaven aspiranho portu sondy a vytvoen vakua v sacm systmu. Materil, kter

410

oka

11.12 Technika chirurgie katarakty

Clem chirurgie katarakty je odstranit zkalenou oku a nahradit ji umlou nitroon okou. Technika operace katarakty se stle mn v dsledku zavdn novch technologi. Techniky meme v zsad rozdlit na intrakapsulrn a extrakapsulrn. Pi odstrann cel oky i s pouzdrem se technika nazv intrakapsulrn, pi ponechn pouzdra jde o techniku extrakapsulrn. U technik extrakapsulrnch se provd nejdve oteven pouzdra (kapsulotomie, kapsulorexe), potom se odstrauje nukleus (dve v celku, nyn rznmi metodami po stech) a kortex. Nkter z technik jsou ji histori, jin se uvaj mn, jin jsou souasnm standardem ve vysplch zemch a nkter techniky jsou zcela nov. Nejastji uvanou technikou v souasn dob je ve vysplch sttech fakoemulzifikace ultrazvukem. Nsledujc text o technikch chirurgie katarakty zan historickmi poznmkami a potom pokrauje podle jednotlivch krok operace, ktermi jsou: pprava operanho pole, anestezie, ez, pouit viskoelastickho nstroje, keratotomie, kapsulotomie, hydrodisekce, hydrodelineace, odstrann obsahu oky, implantace oky, odstrann viskoelastickho nstroje, uzaven rny. Fakoemulzifikace a viskochirurgick nstroje, kter se uvaj pi odstraovn oky, byly popsny podrobnji v samostatnch podkapitolch.

Historick poznmky
Starovc chirurgov nevdli, e katarakta je zkalen oky. edav zkalen oky povaovali za sufuzi (suffusio znamen latinsky zalit, zaplaven), kter se vytvoila mezi okou a zornic. Celsus (25 p.n.l.50 n.l.) zaznamenal, e ji v dob 300 p.n.l. existovaly chirurgick metody len tohoto zakalen, ale nemme dn zprvy o pouvan technice. Nzev katarakta zavedl kartaginsk

mnich Constantinus Africanus, kter il v letech 10101087. Katarakta znamen v latin vodopd (cataracta), v etin kataraktes nebo katarrhaktes pochz ze slova katarassein (kata = dol, aressein = tit se). Rychle padajc voda mn svoji barvu na blou, podobn zmny lze makroskopicky pozorovat i u zral katarakty. Chirurgick lba katarakty m historii dlouhou pes 2000 let. Prvn chirurgick metody se provdly v Indii ji 800 let p.n.l. Z ptho stolet p.n.l. se zachovaly zznamy o chirurgickm postupu i jmno indickho chirurga Susruty. Tento hinduistick lka provdl operaci katarakty tak, e dislokoval oku z pupily do sklivcovho prostoru. Tento zkrok byl potom v Evrop nazvn couching (couch skrt, uloit). Ve stedovku provdli couching chirurgov, kte byli v t dob obecn na spoleensky nzk rovni. Couchers cestovali od msta k mstu a provdli tuto metodu na nmst jehlami na it. Tato metoda spovala ve vpichu ostr jehly 4 mm temporln za limbus a k oce. Jehla smovala k oce za duhovkou. Tmto kanlem pot chirurg zavedl tupou jehlu a oku se snail oddlit od zvsnho apartu a zatlait ji dol nebo dozadu k stnici. spchem bylo, kdy pacient po zkroku vidl opt obrysy pedmt a postav. Dnes se tato metoda jet bn pouv v nkterch stech Afriky. Teprve v zatkem jedenctho stolet irck on chirurg Amar poprv popsal odst mkk oky dutou jehlou. Zatky modern chirurgie katarakty jsou spojeny se jmnem Jacques Daviel (16961762), kter poprv publikoval extrakci katarakty vyntm oky z oka limbln inciz, incidoval pouzdro a expres odstranil jdro a zbytek kortexu kyretou. Aby tato metoda byla bezpenj, pacient musel ekat, a byla katarakta zral. Tyto operace vak byly provdny bez anestezie a bez jakchkoliv aseptickch zsad. K vylepen Davielovy extrakapsulrn extrakce (extracapsular cataract extraction ECCE) pispl nmeck oftalmolog Albrecht von Graefe (18281870) konstrukc specilnho noe, kter se pouval jet donedvna. Pomoc jeho techniky se snila frekvence infekce a uvelnho prolapsu. V roce 1753 zaal Samuel Sharp praktikovat v Londn metodu intrakapsulrn extrakce (intracapsular cataract extraction ICCE), kdy oku extrahoval limbln inciz tlakem palce. Metoda intrakapsulrn extrakce se stvala stle populrnj zvlt po zaveden specilnch nstroj, jako byla pinzeta Jeana Baptista Kalta a pozdji erysifake sestrojen Stoewerem a Barraquerem. Teprve v roce

oka

411

1961 polsk lka Tadeus Krwawicz pouil kryosondu, kter se pimrazila k oce a v mst dotyku ji zmrazila a k jdru, m se zmenilo riziko ruptury kapsuly, jak tomu bylo u ICCE pi pouit pinzety. ICCE se v tchto letech vyvinula ve velmi spnou operaci. Avak pesto zstvalo asi 5 % potenciln velmi zvanch komplikac vetn infekce, krvcen, odchlpen stnice a cystoidnho makulrnho edmu. Samozejm zstvaly problmy s rehabilitac pacienta, kter musel nosit silnou afakickou korekci v brlch. V dalm vvoji dolo k nvratu k technice ECCE, protoe tento postup snioval poet komplikac, kter byly u techniky ICCE, zmenoval riziko ztrty sklivce a usnadoval zaveden intraokulrn oky. Tuto techniku vylepilo tak zaveden operanho mikroskopu, kter umonil peliv vyitn zadnho pouzdra oky. Zsadn pnos pro souasnou techniku operace katarakty mlo zaveden metody fakoemulzifikace v r. 1967 Charlesem Kelmanem. Rozdrcen okovho jdra ultrazvukem a jeho odst vetn kortexu za pouit mal incize se stalo do dnen doby metodou volby pro extrakci katarakty.

Anestezie
Anestezie je proces, kter blokuje vnmn bolesti. Zkladn dlen anestezie je na celkovou a lokln. Lokln se dle dl na topickou, infiltran, blokdu plex, epidurln a spinln anestezii. V oftalmologii se uv celkov anestezie a z loklnch typ topick a infiltran. Specilnm typem nkdy uvanm v oftalmologii je lokln anestezie intrakamerln, co je pm aplikace anestetika do pedn on komory. Celkov intuban anestezie se pouv u dt, nespolupracujcch, anxiznch a klaustrofobickch pacient. Infiltran anestezii v oftalmologii dlme na retrobulbrn a peribulbrn. Retrobulbrn injekce zpsobuje anestezii a akinzu oka a bv asto uvna u akinez m. orbicularis oculi (typ anestezie Van Lint a OBrien). Pro riziko retrobulbrnho hematomu, perforace bulbu a porann zrakovho nervu se ji tm neuv. Peribulbrn anestezie spov v jedn nebo vce aplikacch do stejnho msta jako injekce retrobulbrn, ale s pouitm krat jehly se anestetikum dostane do oblasti peribulbrn a za bulbus, ani by se ostr jehla sama do oblasti retrobulbrn dostala. Tm se zmenuje riziko porann zrakovho nervu a retrobulbrnho hematomu. Avak zstv riziko perforace bulbu a innost anestezie je o nco men ne pi anestezii retrobulbrn. Topick anestezie znamen aplikaci anestetika ve form onch kapek, tedy bez pouit jakhokoliv typu infiltran anestezie, intrakamerln anestezie, intravenzn nebo perorln sedace. Topick anestezie se objevila v Evrop koncem 19. stolet, kdy se v oftalmologii zaal uvat kokain. Tento trend vak postupn ustoupil retrobulbrn aplikaci anestetik. Nvrat k topick anestezii zaal v nedvn dob, kdy pro nkter zvan komplikace retrobulbrnch a parabulbrnch aplikac se zaaly hledat bezpenj metody anestezie (Smith, 1990 subkonjunktivln aplikace; Greenbaum, 1992 subtenonsk aplikace). Modern anestezie katarakty m sv potky v roce 1991, kdy Fichman provedl srii fakoemulzifikac v topick anestezii 0,5% tetrakainem. Tato metoda se velmi rychle rozila a v souasnosti se stv metodou volby pro chirurgii katarakty malm ezem. V chirurgii katarakty psob topick anestetika pmo na rohovkov epitel a stromatem pronikaj do pedn komory, ze kter ovlivuj inervaci duhovky a cilirnho tlska. Tm jsou tak ovlivnny nitroon svaly, ale v dnm ppad nem anestetikum vliv

11

Pprava operanho pole

Dobr pprava operanho pole je prokazateln inn proti rozvoji pooperanch infekc. Clem peliv ppravy je zabrnit vstupu patogennch mikroorganism do pedn komory. Protoe naprost vtina endoftalmitid je zpsobena patogeny ze spojivky a onch vek, je nutn dkladn sterilizace spojivkovho fornixu. Akoliv dn EBM studie pesvdiv neprokazuje innost lokln pouvanch antibiotik (ATB) v prevenci endoftalmitidy, nkolik prac vak na jejich innost ukazuje, take se v pprav na operaci bn uvaj. Zsadnj ne pedoperan pouit ATB se pro sterilizaci spojivkovho vaku a vek jev pouit 5% povidon-iodinu. Bn protokol ppravy operanho pole je: ped operac lokln podn ATB do spojivkovho vaku (pacient si kape ATB a 2 dny ped operac), tsn ped operac aplikace povidon-iodinu na vka a do spojivkovho vaku spolu s optovnm podnm ATB. Pes pesn dodrovn pedoperanho protokolu nkter studie dokazuj 735 % inokulaci patogennch bakteri do pedn komory.

412

oka

na extraokulrn svaly. Pi chirurgii malm ezem je toti potebn spoluprce nemocnho a jej nutnou podmnkou je zachovn hybnosti extraokulrnch sval. Topick anestezie je v naprost vtin operac dostaten, protoe souasn technika operace sniuje senzitivn citlivost (minimln ez, zen dynamika tekutin, a tm i minimln zmny tlaku bhem operace). Vhodou topick anestezie v porovnn s retrobulbrnmi a peribulbrnmi injekcemi je to, e je mnohem bezpenj, spolehlivj a lze ji bhem operace prohlubovat pidnm anestetika podle poteby. Intrakamerln anestezie se uv v prbhu operace, kdy se anestetikum aplikuje pmo do pedn komory a slou pouze jako doplnn topick anestezie. Tento typ anestezie pouili poprv v r. 1997 Gills a Koch, kdy popsali vznamnj snen bolesti po aplikaci lidokainu do pedn komory. V souasn dob vak intrakamerln anestezii bn uv pouze asi 1422 % onch chirurg. Pro tuto aplikaci se uv pouze 1% erstv pipraven lidokain bez konzervanch psad.

ez
ez me bt dlouh od 6 mm (podle velikosti optick sti tvrd oky) a po mikroincizi pod 2 mm. Technika malho ezu je v rozmez od 1,5 mm a do 2,7 mm.

Technika malho ezu

Technika malho ezu se provd bu rohovkovm ezem, nebo sklerlnm tunelem. Technika temporlnm rohovkovm ezem. Tato operan metoda se v prbhu doby mnila, poprv byla popsna H. Finem v r. 1992. Znme tyi nejastj modifikace. Prvn spovala v ezu o velikosti 2,62,8 mm, kter je veden ikmo v jedn rovin. ikm prbh ezu zajiuje vt soudrnost incidovanch tkn, take nevyaduje suturu. Dal modifikace tohoto ezu mly jet vce zajistit ochranu hojc se tkn ped deformac, a tak zabrnit dehiscenci v prbhu hojen. Jsou to modifikace podle Williamsona (1993) a podle Langermana (1994). Tvary jejich ez byly komplikovanj a oba byly provdny pohybem skalpelu v nkolika krocch, u Williamsona ve tech, u Langermana ve dvou. V souasn dob se nejastji pouv Mackoolovy varianty ezu (obr. 11.33). Tento ez je jednorzov ve tech rovinch, tzn. e chirurg vede n plynule tak, aby vytvoil ez ve tvaru mezi jednoduchm ikmm ezem a tstupovm ezem. Vytvo se 2 mm dlouh rohovkov tunel. Tato technika tedy kombinuje ezy podle Fina a Williamsona a je nejnronj na chirurgovu zrunost. Vechny uvdn techniky jsou bezstehov, ale v ppad, e si chirurg nen jist vodotsnost rny, je teba ut suturu. Vhody temporlnho rohovkovho ezu: Pro rohovkov ez je urena topick anestezie. Temporln pstup eliminuje problmy u nemocnch s enoftalmem a vraznjm nadonicovm obloukem. Rohovkovm ezem se vyhbme cvm, m je zmenena monost peroperanho a pooperanho

Topick anestetika
Topick anestetika pat mezi lokln anestetika. Ta vyvolvaj reverzibiln blokdu impulz nervovch vlken tm, e brn influxu sodkovch iont pes membrnu nervovho vlkna. Dl se na skupinu esterovou a amidovou. Pro topickou anestezii v oftalmologii se uvaj ze skupiny esterovch anestetik nejastji tetrakain, ze skupiny amidovch lidokain a bupivakain. V esterov skupin jsou ltky relativn nestabiln s krtkou dobou innosti, naopak v amidov skupin jsou anestetika stabiln a maj del dobu psoben. V obou skupinch maj komern pipravovan topick anestetika ni pH, co zpsobuje pocit plen pi prvn aplikaci. V tabulce jsou uvedena bn uvan anestetika, jejich koncentrace, doba nstupu a trvn inku (tab. 11.7). Tab. 11.7 Bn uvan topick anestetika
anestetikum tetrakain lidokain bupivakain koncentrace 0,5 % 4% 0,52 %

doba do nstupu inku 1 minuta 25 minut 510 minut

trvn inku 15 minut 20 minut 30 minut

oka

413

2 mm

0,4 mm

11
30

Obr. 11.33 Rohovkov temporln ez podle Mackoola krvcen. Bhem operace je pi pouit rohovkovho ezu dobr erven reflex pozad, kter zlepuje podmnky pro provdn operanho vkonu. Struktura rohovkovho ezu je samotsnc a nevyaduje obvykle suturu. Pouit rohovkovho ezu zkracuje dobu operace a rna je odolnj proti dehiscenci. Pi tomto ezu zstv spojivka intaktn, co je dleit pro ppadn dal on zkroky. Tento pstup m minimln vliv na astigmatismus. Zrakov rehabilitace je krtk. Nevhody temporlnho rohovkovho ezu: Tento ez je technicky obtn, nese s sebou monost poplen rny pi uit vysok frekvence ultrazvuku nebo u dle trvajc fakoemulzifikace. Technika sklerlnm tunelem. Tato operace zan uvolnnm spojivky. ez ve skle je asi 3 mm za limbem a je veden rovn nebo obloukovit (frown). Disekce sklry pokrauje a do rohovky a dle do pedn komory. Vhodou techniky sklerlnho tunelu je krat doba hojen a minimln iatrogenn astigmatismus.

Keratotomie
Keratotomie je druh ez v rohovce, kter se provd po prvnm rohovkovm ezu, urenm pro vstup emulzifikan jehly. Tento ez je velmi dleit nejen v tom, e nm pomh stabilizovat bulbus bhem operace, ale hlavn pro manipulaci s nstrojem druhou rukou. Keratotomie by mla bt lokalizovna asi 60 od rohovkovho ezu, jej dlka by mla bt asi l mm a jej zevn otvor asi 0,75 a vnitn asi 0,4 mm.

Kapsulorexe
Kapsulorexe (CCC continuous curvilinear capsulorhexis) je typem oteven pednho okovho pouzdra (kapsulotomie). Tato metoda byla zavedena do praxe v roce 1985 H. Gimbelem a T. Neuhannem. Nzev tto procedury navrhl T. Neuhann z dvod, aby bylo zejm, e jde o trhn pednho pouzdra oky, a ne o jeho sthn (pedchoz otevrn pednho pouzdra, a u to bylo Kelmanovo Christmas Tree nebo dle can opener a letterbox, se uvalo pedevm pi extrakapsulrn extrakci). CCC se provd jehlou nebo speciln pinzetou tak, e se odstran kruhovit stedn st pednho pouzdra o prmru 55,5 mm tak, aby jeho okraj potom tsn pekrval optickou st IOL (obr. 11.34 ).

Pouit viskochirurgickho nstroje

Viskochirurgick nstroje chrn korneln endotel a vytvej dostaten prostor pro manipulaci v pedn komoe bhem operace.

414

oka

CCC umouje bezpenou manipulaci s jdrem, pesnou lokalizaci uml nitroon oky, mon zvs uvolnn oky za speciln hky a v ppad nemonosti implantace IOL do pouzdra, je mon implantace cel IOL ped pedn pouzdro nebo aspo jej optick sti za okraj CCC.

Hydrodisekce
Klasick hydrodisekce je velmi dleit kon, kterm se jdro oky mobilizuje aplikac tekutiny do kortexu tak, aby se oddlilo od kortexu a pouzdra oky. Tekutina je tedy vstikovna mezi epinukleus a kortex (obr. 11.35 ). V souasn dob se nejvce uv modifikace tto techniky cortical cleaving hydrodissection (CCH), kdy se oddluje kortex od kapsuly. Tekutina je tedy vstikovna mezi pouzdro a kortex (kortex zstv pipojen k epinukleu). Tato technika spov v opakovanm vstknut roztoku ir kanylou proti pednmu pouzdru tsn za okraj CCC, a vidme probhat vlnu tekutiny mezi kortexem a kapsulou. Hlavn vhodou CCH mimo mobilizace jdra je uvolnn kortexu ped fakoemulzifikaci, a tm minimln poteba irigace a aspirace po n.

Hydrodelineace
Hydrodelineace je pouit stejn techniky jako u hydrodisekce k oddlen epinukleu od ostatnch vnitnch vrstev jdra tekutinou (viz obr. 11.35 ). Typicky se po vstknut roztoku pmo do jdra pod vtm tlakem objev zlat nebo tmav prstenec, kter tuto trbinu pedstavuje.

Technika divide and conquer (DC) byla zavedena v roce 1987 H. Gimbelem a spov ve vytvoen hlubokho vrypu do jdra oky, piem ale zstv zachovna ekvatoriln st jdra a na dn vrypu je zachovn epinukleus. Teprve pot se jdro bimanuln rozdl a jednotliv poloviny jsou dle sektorovit dleny a uvolovny a konen ultrazvukem rozdrceny a odsty. Existuj jet dal modifikace DC. Technika phaco chop (PC) byla zavedena v roce 1993 K. Nagaharou (obr. 11.36 ). Tato metoda spov ve stabilizaci jdra hrotem a ezem druhm nstrojem od ekvtoru k centru jdra, tedy k hrotu (je to stejn princip, jako kdy se palek deva sname rozseknout pomoc klnu). Metoda m mnostv variant vtinou spojench se jmny inovtor. Jednou z nich je metoda stop and chop (P. Koch), kdy se pouv hlubokho vrypu a manulnho rozdlen jdra na dv poloviny (ve podle metody DC), ale dle se metodou DC nepokrauje stop. Druhm instrumentem se potom zan jdro ezat na jednotliv kvadranty chop. Dal znmou variantou je metoda phaco quick chop (PQC) (L. Nichamin) (obr. 11.37 ), kter je zaloena na principu rozdlen jdra podle V. Pfeifera phaco-craque (PQ), kdy po hlubokm zaboen hrotu fakoemulzifikan jehly do jdra, rozdlme druhm nstrojem (chopper), kter zabome ped hrot, horizontlnm pohybem jdro na dv poloviny. Pi metod PQC na rozdl od PQ, hrotem po jeho zaboen do jdra smujeme tlakem nahoru a druhm nstrojem zaboenm ped hrotem tlame dol. Jakmile se v jdru zane objevovat vertikln trbina, zaneme ji roziovat tak pohybem obou nstroj od sebe horizontln. Operan postupy a metody u komplikovanch katarakt a rznch peroperanch a pooperanch komplikac jdou nad rmec tto uebnice.

Odstrann obsahu oky

Obsah oky se me odstraovat po stech, nebo odst po rozdrcen. Nejuvanjm postupem v souasn dob je fakoemulzifikace, irigace a aspirace.

Irigace a aspirace
Tato st chirurgie katarakty se provd kanylou, kterou vyplachujeme a odsvme zbytky kortexu po fakoemulzifikaci. Nkdy je velmi obtn odst vechny zbytky kortexu v ekvatoriln oblasti (zvlt po odstrann jdra intumescentn katarakty), a proto se krom rovnch pouvaj i zahnut kanyly o 90 nebo 180. Pro odstrann rezistentnch drobnch bunnch koloni na zadnm pouzdru je nejlep pout prudk vstik roztoku BSS run jednocestnou kanylou. Vznam dokonalho odstrann vech zbytk okovho kortexu je teba zvit proti riziku vt

Zkladn fakoemulzifikan techniky

V podstat jsou dva zpsoby rozdlen jdra pi fakoemulzifikaci: divide and conquer (DC), phaco chop (PC).

oka

415

ztrty bunk endotelu rohovky a ppadnho pokozen okovho pouzdra irigan tekutinou. Irigan tekutina je vyrbna speciln pro tyto ely a jej sloen zhruba odpovd sloen komorov vody. Tento roztok se nazv fyziologicky vyven roztok (balanced physiological solution BSS) a je pipraven speciln pro nitroon aplikace. Pidvaj se do nho antibiotika (0,5 l irigan tekutiny obsahuje 40 mg gentamicinu a 20 mg vankomycinu) a adrenalin (0,5 l irigan tekutiny obsahuje 0,5 ml adrenalinu) pro udren irok zornice. Jako irigan tekutinu lze pout tak laktt a Ringerv roztok speciln pro nitroon chirurgii pipravovan v lkrnch. BSS se pouv nejen pro irigaci pi fakoemulzifikaci, ale i pi hydrodisekci, hydrodelineaci, vyitn zadnho pouzdra a pro uzaven ezu na konci operace.

Uzaven rny
V modern kataraktov chirurgii (v chirurgii malho ezu) se operan rna neije a pro jej krtkodob utsnn se aplikuje do stromatu rohovky BSS. Tot plat i v ppad keratotomie. Pokud si vak nejsme jisti, zda je operan rna vodotsn, je nutno rnu uzavt stehem.

11.13 Komplikace chirurgie katarakty

Souasn modern kataraktov chirurgie je velmi spn a procento komplikac je mal. Nejbnj, ale mn zvanou komplikac je zkalen zadnho pouzdra. Podle metaanalzy z devadesti studi zabvajcch se pooperanmi komplikacemi tto operace je etnost jednotlivch komplikaci nsledujc: zkalen zadnho pouzdra (bez ohledu na dobu hodnocen po operaci) 19 %, dislokace IOL, vy nitroon tlak, klinicky signifikantn makulrn edm pod 2 %, odchlpen stnice pod 1 %, bulzn keratopatie pod 0,5 %, endoftalmitida pod 0,5 %. Komplikace meme rozdlit na: peroperan, pooperan (asn a pozdn). Rutinn pooperan reim kontrol je prvn pooperan den, dle 1 tden a 1 msc po operaci.

11

Implantace nitroon oky

Po vyitn okovho vaku do nho aplikujeme OVD tak, abychom byli schopni bezpen implantovat umlou nitroon oku. Intraokulrn oka se implantuje injektorem, vzcnji pinzetou. Implantace injektorem je vhodnj, protoe umouje implantaci IOL malou inciz a maximln zachovv sterilitu. Typick uloen IOL je do okovho vaku, monosti jsou uvedeny v tabulce 11.8.

Odst onch viskoelastickch tekutin

Po implantaci IOL je nutno dn odst OVD z pedn komory a z okovho vaku (nyn z prostoru za IOL), abychom pedeli vymu pooperanmu nitroonmu tlaku. Tab. 11.8 Monosti umstn uml nitroon oky
umstn pedn komora zadn komora fixace fixace do komorovho hlu fixace na duhovku fixace na duhovku (stehem)

cilirn sulkus (stehem nebo bez stehu) cel IOL do okovho pouzdra optick st IOL za zadn pouzdro (pes zadn CCC), haptick st do pouzdra optick st IOL do pouzdra, haptick st do sulku

416

oka

Mlk pedn komora

Mlk pedn komora peroperan
Peroperan vznikl mlk pedn komora je zpsobena: nedostatenm ptokem irigan tekutiny, nikem tekutiny z nesprvn provedench inciz, externm tlakem na bulbus, zvenm tlakem sklivce, suprachoroidelnm krvcenm nebo efuz, syndromem misdirekce irigan tekutiny. Nedostaten ptok irigan tekutiny je zpsoben nesprvnm pipojenm trubic do fakoemulzifikan sondy a nesprvnou vkou lhve s iriganm roztokem. V prbhu operace je teba tyto faktory kontrolovat. niku tekutiny z nesprvn provedench inciz (pli irokch) je nutno zabrnit stehem. Externmu tlaku na bulbus se vyhneme sprvnm roukovnm a sprvnou polohou rozvrae vek. Zven tlak sklivce bv u obznch pacient, u pacient s chronickou obstrukn plicn chorobou a u anxiznch pacient, asto pome roztok manitolu i.v. Suprachoroideln krvcen nebo efuze je nutno diagnostikovat vas kontrolou ervenho reflexu, nepmou oftalmoskopi nebo ultrazvukem. V ppad pozitivnho nlezu je nutno operaci peruit a vkon odloit. Syndrom misdirekce irigan tekutiny vznik pi prniku irigan tekutiny volnm zvsnm apartem (nap. u exfolianho syndromu, nebo pi pli dlouh operaci) do sklivce. V tomto ppad je nutno operaci peruit a pokraovat po aplikaci manitolu i.v. v intervalu minut a hodiny.

mitida, pedn duhovkov synechie, chronick glaukom uzavenho hlu). Diagnza je obvykle jasn pi vyeten trbinovou lampou, meme si tak pomoci Seidlovm testem (kapkou 1% fluoresceinu do spojivkovho vaku a vyeten s modrm filtrem). eenm volby je sutura. Ablace choroidey bv spojena s netsnou ranou a hypotenz (pod 10 mm Hg). Ablace se obvykle vsteb do 25 dn po prav rny. Pupilrn blok asto diagnostikujeme brzy po operaci pi neprovedenm kolobomu duhovky pi sklivcov peroperan komplikaci. Zde je metodou volby pouit Nd:YAG laseru pro iridotomii. Jako pozdn komplikace me vzniknout pi chronickm uvelnm drdn i zntu po vzniku zadnch duhovkovch synechi. Cilirn blok, nkdy nazvan malign glaukom, vznik po prniku komorov vody do sklivce. Projevuje se mlkou pedn komorou a vysokm nitroonm tlakem. Zde pomh konzervativn terapie jen vjimen (intenzivn terapii cykloplegiky kombinujeme s hyperosmotickou lbou manitol), proveden kolobomu duhovky nem vznam. Metodou volby je pars plana vitrektomie. Pooperan suprachoroideln krvcen je vzcn komplikace, ale hroz pi otlen s reviz nedokonale tsnc incize.

Rohovkov komplikace
Peroperan komplikace
Pinou peroperanch rohovkovch komplikac jsou: nesprvn veden incize, poplen rny, odtren descemetsk membrny. Incize me bt provedena pli perifern, me bt pli zk nebo pli irok. Pi perifern proveden incizi hroz krvcen, ballooning (irigan tekutina se dostv intrakonjunktivln nebo subkonjunktivln). Pi zk incizi je rna pli tsn hroz jej poplen. Pi irok incizi odtk mnoho tekutiny z pedn komory, pedn komora me bhem operace a kolabovat, na konci operace je nutn steh. Poplen rny je nebezpen komplikace, kter vznik pedevm pi pouit vysok EU, pi nadmrn dlouho trvajc fakoemulzifikaci nebo pi pli tsn rn. Rnu je teba t, pi vtm rozsahu poplen je nsledkem iatrogenn nepravideln astigmatismus.

Mlk pedn komora pooperan

Pooperan vznikl mlk pedn komora je zpsobena: netsnost rny, ablac choroidey, pupilrnm blokem, cilirnm blokem, suprachoroidelnm krvcenm. Netsnost rny je nejastj pinou mlk pedn komory pooperan. Mus bt eena akutn, protoe me vst k cel ad dalch komplikac (endoftal-

oka

417

Odtren descemetsk membrny me vzniknout pi implantaci IOL nebo pi inzerci nstroje pli tsnou ranou. Mal trhliny se zahoj spontnn bez nsledk. U velkch trhlin nebo odchlpen descemetsk membrny je mon ji piloit zpt vzduchovou bublinou nebo expanzivnm plynem pouvanm pi stnicov chirurgii, vjimen je ji nutno pit.

Pooperan komplikace
Pooperan rohovkov komplikace jsou: striata rohovky, edm rohovky, vitreokorneln adherence, toxic anterior segment syndrom (TASS). Striata rohovky (obr. 11.38) je zpsobena nakreninami descemetsk membrny jako dsledek edmu stromatu. Descemetsk membrna je velmi prun a pi nahromadn tekutiny v zadn sti stromatu rohovky tato tekutina zpsobuje jej ohbn a nakrovn. Mal rozsahem a nepli vrazn striata vymiz bhem nkolika mlo dn po operaci. Obvykle bv dsledkem endotelov dysfunkce po operanm traumatu. Edm rohovky me postihovat rohovkov epitel, a/nebo stroma. Tato komplikace je etnj u ji existujc endotelov dysfunkce. Nejastj pinou je operan trauma: nadmrn dlouho trvajc operace, plin mnostv iriganho roztoku, kter protee pedn komorou, vysok EU a dle vysok nitroon tlak v asn pooperan dob. Vechny tyto jednotky mohou vst k dekompenzaci endotelu s nslednm ztlutnm stromatu. Jestlie je ptomn edm epi-

telu s normlnm nlezem ve stromatu, je pravdpodobnou pinou vy nitroon tlak s intaktnm endotelem. Obvykle plat, e pokud rohovkov edm trv dle ne 3 msce, jsou jeho zmny nezvratn a budou vyadovat perforujc keratoplastiku. Vitreokorneln adherence vznik nejastji jako dsledek zvan komplikace bhem operace nap. po ruptue zadnho pouzdra a nedokonal pedn vitrektomii. Pi rozshlej dletrvajc adherenci je riziko dekompenzace endotelu. Toxic anterior segment syndrom (TASS) vznik tehdy, kdy do oka bhem operace pronikne toxick agens a zpsob zntlivou reakci. Je velmi dleit odliit v asn pooperan fzi TASS od infekn endoftalmitidy. Nkdy je to obtn, a proto se tento syndrom asto zan lit jako endoftalmitida. Pro TASS je typick velmi asn nstup komplikac (ji v operan den, nejpozdji druh den) a vy nitroon tlak (4070 mm Hg), zornice bv ve stedn mydrize a nereaguje na svtlo, bv edm cel rohovky od limbu k limbu a hypopyon bez vraznj bunn reakce kolem. Pinou bv nesprvn pH nebo osmolarita iriganho roztoku, dle nesprvn koncentrace antibiotik, ppadn adrenalinu v nm. Dal monost vzniku TASS jsou endotoxiny, kterch sta neuviteln mal mnostv, a u z rezidu po OVD v kanylch nebo pouvn bn pitn vody z vodovodu pro oplachovn instrument, i kdy jsou pak dn autoklavovny. Terapie spov v podvn steroidnch i nesteroidnch antiflogistik, ppadn antiglaukomov preparty. Pokud se stav ani po intenzivn terapii nezlep do esti tdn, nen prognza dobr.

11

Krvcen
Krvcen je vtinou peroperan komplikace. Problmy s krvcenm pi technice temporlnm rohovkovm ezem a v topick anestezii pi nekomplikovan operaci jsou velmi vzcn. Proto tak nen nutn, aby pacienti s antikoagulan terapi svoji lbu omezili nebo peruili. Pokud vak uvme retrobulbrn nebo peribulbrn anestezii, vystavujeme pacienta nkolika vnm komplikacm. Jednou z nich je retrobulbrn krvcen (RK) (v literatue se etnost uvd mezi 13 %). Venzn typ RK postupuje pomalu, je limitovan a neohrouje zrakov funkce, arteriln RK vak postupuje rychle a je spojeno s edmem obou vek, vym nitroonm tlakem a omezeno motilitou bulbu. Me zpsobit okluzi velkch orbitlnch cv s nslednou poruchou

Obr. 11.38 Striata po operaci katarakty

418

oka

zrakovch funkc. Operace se mus u obou tchto typ RK odloit. Suprachoroideln efuze a suprachoroideln hemoragie jsou vzcn, vznikaj obvykle peroperan a klinicky je velmi obtn je rozliit. Vyskytuj se astji u obznch pacient, vysok myopie, hypertenze a u pacient s chronickm glaukomem. Tato komplikace se projevuje mlkou pedn komorou, prolabujc duhovkou a zmnou ervenho reflexu. Suprachoroideln efuze je asto prekurzorem suprachoroideln hemoragie, kdy exsudace tekutiny z choroidelnch cv me nkter okludovat s jejich nslednou rupturou. Expulzivn hemoragie je devastujc obvykle peroperan komplikace, kter je u chirurgie malho ezu extrmn vzcn. Setkvali jsme se s n vak u ICCE a u ECCE, kdy se bulbus otevral ranou velkou a 1,5 cm. Komplikace se projevila nhlm vzestupem nitroonho tlaku, prolapsem duhovky, oky a sklivce nkdy spolen se stnic a choroideou a erstvm krvcenm. Terapie spov v okamitm uzaven rny (pokud to vbec lze), dle v repozici prolabovan tkn a zadnch sklerotomich. Hyphaema, neboli krev v pedn komoe, se nachz v asn pooperan fzi a bv znmkou peroperan komplikace. Obvykle se spontnn vsteb bhem 12 dn. Pokud se krev ale nevsteb v krtk dob, me zpsobit vy nitroon tlak a dekompenzaci endotelu rohovky.

pupilrnho bloku). IOL, pokud to lze, pot aplikujeme do zachovalch zbytk vaku, eventuln do zadn komory ped pedn pouzdro, nebo do pedn komory. Pokud dojde k utopen jdra nebo jeho fragment do sklivce, konzultujeme po uzaven rny se stnicovm chirurgem dal postup. Pacient se zbytky oky v pedn komoe nebo sklivci je vystaven riziku uveitidy, glaukomu a rohovkovmu edmu a s nimi spojenm snenm zrakov ostrosti. Zle jak mnostv okovho materilu bylo ponechno, na jak dlouhou dobu a tak na reakci jednotlivho pacienta. Veobecn je lpe tolerovn okov kortex (lpe se tak vstebv) ne zbytky jdra (mal fragmenty jsou lpe sneny ne vt jednotliv sti jdra). Pokud jsou zbytky oky v pedn komoe je pomrn snadn je odstranit irigac/aspirac. Pokud jsou ve sklivcovm prostoru, je lpe je co nejdve odstranit pars plana vitrektomi, nejdle vak do 710 dn.

Vy nitroon tlak
Zven nitroonho tlaku je relativn bnou pooperan komplikac. Bv mrn (asi do 2830 mm Hg) a krtkodob (13 dny) a vtinou nevyaduje antiglaukomovou lbu. Pinou bvaj pedevm hyalurontov rezidua OVD, kter zbvaj v pedn komoe nebo ve vaku za IOL. U nkterch pacient s pokroilm glaukomem, kdy toto zven nitroonho tlaku me trvat dle a me ohrozit zrakov funkce, je teba zavst lokln, ppadn systmovou antiglaukomovou terapii.

Ruptura zadnho pouzdra

Ruptura zadnho pouzdra je obvan peroperan komplikace, kter se vjimen stane i zkuenmu chirurgovi (nemla by ale doshnout hranice 1 % ppad). Prvn znmkou tto komplikace je nhl prohlouben pedn komory. astou pinou me bt pokraujc trhlina z nedokonal nebo natren CCC bhem fakoemulzifikace. Velmi zle v jak fzi operace tato komplikace vznikne, samozejm je dleit i jej rozsah a je-li ptomen sklivcov prolaps. Pokud vznikne podezen na rupturu zadnho pouzdra, chirurg operaci peru a aplikuje OVD. Jestlie vznikne pouze mal ruptura a vtina jdra je ji extrahovna, lze ve fakoemulzifikaci dle pokraovat. Pokud je ruptura vt a vtina jdra je ve vaku, je vtinou nutno pejt na klasickou ECCE. Pi prolabujcm sklivci musme provst pelivou pedn vitrektomii (aby nedolo k adherenci sklivce do rny) a bazln duhovkov kolobom (prevence

Odchlpen stnice
Odchlpen stnice (OS) byla relativn ast pooperan komplikace po ICCE (25 %), po ECCE frekvence klesla na (0,52 %). Po chirurgii malm ezem s fakoemulzifikac se incidence odhaduje na 0,1 %. OS se nejastji vyskytuje v prvnch esti mscch po operaci. Frekvence OS se zvtuje po intraoperanch komplikacch (ruptura zadnho pouzdra a vitrektomie), u o s predispozinmi faktory, jako je myopie (axiln dlka bulbu nad 25 mm), s perifern degenerac stnice a trhlinami, u o s ji operovanm OS nebo u OS druhho oka. Proto se u tchto o doporuuje vyeten stnicovm chirurgem a ppadn preventivn zkrok (laserov koagulace, poppad plomb). Riziko OS pedstavuje tak afakie, a proto se doporuuje v nkterch ppadech implantovat IOL teba s nulovou dioptrickou hodnotou. Nd:YAG

oka

419

kapsulotomie zvyuje podle literatury nebezpe OS asi 4krt. Akoliv neexistuje dn kontrolovan studie, kter by ovila tvrzen, e Nd:YAG kapsulotomie je nejrizikovj do pl roku po operaci (snad pro dobu, kdy by se mla odlouit zadn sklivcov membrna od stnice), doporuuje se ji proto odloit a po tto prodlev.

Cystoidn makulrn edm

Cystoidn makulrn edm (CME) je ast pooperan komplikace zpsoben nahromadnm tekutiny v makulrn oblasti. Pesn pina nen znma, ale pedpokld se, e vznik poruenm bariry krevn obh-komorov voda a krevn obh-stnice jako dsledek zven hladiny zntlivch meditor prostaglandin a cytokin. CME rozdlujeme na klinick PCME (12% vskyt) a angiografick PCME (vskyt a do 70 %). Pi klinickm PCME si pacient po operaci stuje na metamorfopsii, snenou zrakovou ostrost a pozitivn centrln skotom. Angiografick PCME je prokazateln pouze pi fluorescenn angiografii a je bez subjektivnch pznak. Rizikov faktory pro vznik CME jsou del doba operace, vy hodnoty EU, vy spoteba tekutiny, peroperan komplikace (zbytky okovch hmot ve sklivci 31 %, ruptura zadnho pouzdra 20 %), implantace AC IOL, Nd:YAG kapsulotomie (pit se oteven zadnho pouzdra a ne vlastnmu zkroku), diabetick retinopatie, recidivujc uveitida, glaukomov medikace (latanoprost, epinefrin) a hypertenze. Profylax je topick podvn NSA ketorolak (ACULAR), diklofenak (VOLTAREN) samotnch nebo v kombinaci s kortikoidy (samotn topick podvn kortikoid nezabrauje syntze zntlivch meditor). Dal monost je podn NSA 3 dny ped operac a msc po n u mrn rizikovch pacient a u vysoce rizikovch pacient orln prednisolon v dvce asi 0,5 mg na kg hmotnosti 2 tdny ped vkonem a pomalu sniovat podle danho stavu, topick NSA uvat a 3 msce po operaci.

ti ppady na tisc operac (obr. 11.39). Typicky se tento nitroon znt projevuje 2.5. den po operaci a m fulminantn prbh. Subjektivn se projevuje silnou bolest oka, svtloplachost a snenm zrakov ostrosti. Pi vyeten lze diferencovat znmky akutnho zntu pedn uvey s hypopyem a chemzou spojivky (me bt ptomen i edm vek a periorbitln krajiny). erven reflex asto nen ptomen pro zntlivou reakci ve sklivci. Jakmile je stanovena diagnza, pacienta ihned po loklnm podn ATB odeslme k vitreoretinlnmu chirurgovi. Tam, kde je zrakov ostrost snena pouze na projekci svtla, je provedena pars plana vitrektomie, zatmco u lep zrakov ostrosti (pohyb prst ped okem a lep) se obvykle provd mn invazivn vkon biopsie ze sklivce s intravitreln aplikac ATB, ppadn kortikoid. Protoe nelze klinicky stanovit, zda pinou zntu je gramnegativn nebo grampozitivn agens, jsou pouita irokospektr ATB intravitreln, pod spojivku a lokln, dokud nedostaneme vsledky kultivace. Ta bv pozitivn asi v 6070 %. V 85 % bv grampozitivn (nejbnj agens je Staphylococcus epidermidis), gramnegativn kultivace bv asi v 5 % ppad a polymikrobiln asi v 10 %. Intravenzn podvn ATB m nejist inek. asto jsou spolen s ATB pouvny kortikoidy pro svj protizntliv inek. Typick terapie bv: intravitreln 0,4 mg/0,1 ml amikacinu a 1 mg/ 0,1 ml vankomycinu, subkonjunktivln 25 mg vankomycinu, 100 mg ceftazidimu, 6 mg dexametazonu, lokln vankomycin, amikacin, cykloplegika, kortikoidy.

11

Endoftalmitida
Endoftalmitida je obvan a asto devastujc pooperan komplikace. Incidence jejho vskytu byla v minulch dvou dekdch udvna asi jeden ppad na tisc operac. Posledn daje z literatury vak ukazuj na zvenou incidenci v poslednch letech asi

Obr. 11.39 Pooperan endoftalmitida

420

oka

Chronick uveitida
Tento typ pooperanho zntu se projevuje tdny a msce po operaci a jeho pinou bv mn agresivn agens (Propionibacterium acnes, nkdy S. epidermidis). Znt se projev jako pedn uveitida s granulomatznmi precipitty na endotelu, nkdy provzen hypopyem. Lze diferencovat sekvestraci ve vaku oky, pozdji me bt i zntliv reakce ve sklivci. Subjektivn pznaky jsou podobnho typu jako u akutn endoftalmitidy, ale daleko mrnj. Terapie je obvykle dlouhodob, svzeln a reataky choroby nejsou vjimkou. Pi nespchu lokln a subkonjunktivln ATB terapie s kortikoidy je nutn chirurgick zkrok aplikace ATB a kortikoid do vaku s IOL, ppadn intravitreln, vjimen extrakce IOL s pars plana vitrektomi.

fatln. Komplikace je typick perstnm epitelu rohovky po endotelu a po duhovce. Jednou z monch pin je zanesen epitelovch bunk bhem operace do pedn komory, kde proliferuj, a nebo monost vrstu epitelovch struktur netsnou ranou do pedn komory. Klinicky se tato komplikace projevuje retrokorneln membrnou obvykle s edmem rohovky, vym nitroonm tlakem, abnormlnm povrchem duhovky (dky epitelov membrn) a zneokrouhlenm zornice. Terapie je chirurgick, paliativn vetn 5-fluorouracilu a glaukomovch implantt. Prognza je negativn.

Opacifikace zadnho pouzdra

Opacifikace zadnho pouzdra sekundrn katarakta (posterior capsular opacification PCO) je nejastj komplikace po operaci katarakty (vznik asi u 11 % pacient po prvnm roce po operaci a asi u 28 % po pti letech po operaci). M dv formy: 1. Proliferan forma reziduln epitelov buky z ekvatoriln oblasti (E-buky) za patologickch okolnost migruj nebo proliferuj (obr. 11.41) a tvo potom nafoukl balonovit buky (Wedelovy buky) v oblasti, kterou uzavr srst mezi okrajem CCC a zadnm pouzdrem a mohou vytvoit a tzv. Soemmeringv prstenec. U afakie nebo u IOL, kde se tyto buky dostanou mezi IOL a zadn pouzdro, pipomnaj vzhled perel (Elschnigovy perly), kter pak mohou vyplovat celou oblast zornice, nebo mohou zstat schovny za duhovkou. Nkdy se mohou mnit metaplazi v myofibroblasty a zpsobit kontraktury nebo naasen zadnho pouzdra. 2. Fibrzn forma vznik z epitelovch bunk ze zbytku pednho pouzdra (mimo germinativn-ekvatoriln oblast) z tzv. A-bunk, kter za patologickch okolnost nemigruj, ale maj tendenci se transformovat pseudofibrzn metaplazi ve fibrzn tk (obr. 11.42). Bylo stanoveno est zkladnch faktor zabraujcch tvorb PCO: hydrodisekce (cortical cleaving hydrodissection), implantace IOL do pouzdra, velikost CCC mus bt takov, aby mrn (a 1 mm) pesahovala okraj IOL, biokompatibilita IOL, maximln kontakt optick sti IOL se zadnm pouzdrem bioadhezivnm materilem IOL a angulac haptick sti,

Iris capture
Iris capture (pupillary capture IC) (obr. 11.40) je v dob modern kataraktov chirurgie ji vzcn. Jeho hlavn pinou je implantace mimo okov pouzdro (do sulku). Projevuje se luxac optick sti IOL ped duhovku. IC je teba eit subakutn, protoe po vzniklch synechich a pokraujc atrofii duhovky je jeho pozdj een velmi svzeln.

Epitelov invaze
V dob fakoemulzifikan techniky je epitelov invaze extrmn vzcnou komplikac. Je vak o n teba vdt, protoe jej dsledky mohou bt pro oko

Obr. 11.40 Iris capture

oka

421

ku, me vak trvat i nkolik dn), je zveno riziko odchlpen stnice zvlt u ji existujc patologie stnice a vznik nebezpe CME. U nkterch typ ACO je teba laserov kapsulotomie pro uvolnn pouzdrov kontraktury, kter me dislokovat IOL. V nkterch pokroilch ppadech PCO i ACO je nutn chirurgick discize.

Pooperan komplikace implantace IOL

Decentrace a dislokace/subluxace
Obr. 11.41 Opacifikace zadnho pouzdra (PCO) proliferan forma Decentrace me nastat pi vrazn a nepravideln fibrze pouzdra, pi poruenm zvsnm apartu nebo pouzdru i pi asymetrick implantaci IOL (haptick st do sulku a optika do vaku a obrcen). Zpsobuje fotick fenomny a aberace a je zvlt nepjemn u nkterch typ multifoklnch oek. Dislokace/subluxace je vrazn zmna v lokalizaci IOL, kter mimo ji ve zmnnch fenomn, sniuje zrakovou ostrost tak, e jsme nuceni IOL explantovat a nahradit jinou (nap. AC IOL), nebo IOL fixovat stehy na duhovku i do sklry.

11

Uveitis glaucoma-hyphaema syndrome (UGH)

Dnes ji velmi vzcn syndrom, kter se vyskytoval po implantaci AC IOL s uzavenou haptickou st. Okamit explantace zabrnila dalm komplikacm, jakmi jsou CME a dekompenzace endotelu rohovky.

Obr. 11.42 Opacifikace zadnho pouzdra (PCO) fibrzn forma ostr zadn okraj IOL, kter zabrauje prniku epitelovch bunk za IOL. Farmakologick redukce frekvence PCO (mitomycin C, 5-fluorouracil) je ve stadiu vzkumu. Opacifikace pednho pouzdra (ACO) a ve sv extrmn podob kapsulrn fimzy, vznik v tto oblasti fibrotickmi zmnami A-bunk. Je astj u exfoliace, volnho zvsnho apartu z jinch pin, ne jsou exfoliace, a u pli mal CCC. Terapie: Standardn terapi PCO je Nd:YAG kapsulotomie. Tato lba se provd ambulantn a je nebolestiv. Laserem s vlnovou dlkou 1064 nm vytvme otvor v zadnm pouzdru o velikosti asi 34 mm. Nejastj komplikac zkroku je pokozen IOL, vy nitroon tlak (nejvce asi 3 h po zkro-

Bulzn keratopatie
Tato komplikace se nejastji objevuje u pacient s pedoperan patologi rohovkovho endotelu, iatrogenn pi traumatick fakoemulzifikaci a u dlouhotrvajc adheze sklivce k rohovce po komplikovan operaci. Afekce bv bolestiv (bv poruen rohovkov epitel), pacient mv pocit cizho tlska v oku a je svtloplach. Nkdy pomohou lokln kortikoidy i terapeutick kontaktn oka. Vtinou je ale teba provst perforujc keratoplastiku.

Pooperan ametropie (PA)

Nejastji je pooperan ametropie (PA) zpsoben nevhodnou volbou dioptrick sly IOL pro chybnou

422

oka

biometrii. Volba dioptricky sprvn IOL je zvlt obtn u pacient po refraknm zkroku (je teba pout speciln vpoet a znt hodnoty u pacienta ped refraknm zkrokem), u extremn hyperopie, ppadn u pacient se silikonovm olejem v sklivcovm prostoru. PA me vzniknout t u nkterch IOL, kter se implantuj obrcen nebo do jinho msta, ne bylo vypotno. Nkdy je mon vadu opravit excimerovm laserem nebo je nutn IOL vymnit.

jevuje hlavn pezenm z bodovho zdroje svtla (glare). Negativn PD je charakterizovna tmavm obloukovitm stnem v temporln sti zornho pole. PD je obvykle pechodn jev, kter zmiz po nkolika tdnech. Jen vjimen je nutno vymnit IOL.

11.14 Vrozen vady oky a dtsk katarakta

Morfologick rozdl mezi okem dtskm a dosplm
Jak se morfologicky li dtsk oko od oka dosplho: 1. Dtsk oko je men (po narozen je prmrn axiln dlka bulbu 16,8 mm, na konci druhho roku ivota asi 22 mm) a dorst do velikosti dosplho oka v 16 letech. 2. U dt je strm rohovka u novorozence ukazuje rohovkov topografie a 51 D pi prmru 9,5 mm. Tato konfigurace rohovky postupn s vkem kles a do dosplch hodnot asi 4344 D. 3. oka u novorozence je men, m ve vertikle 6 mm, v druhm roce ivota 8,5 mm a v 16 letech ji dosahuje velikosti dospl oky a m tedy 9,510 mm. Optick mohutnost oky je u novorozence 34 D. 4. okov pouzdro je u dt velmi elastick a u CCC m tendenci se trhat radiln. 5. U dt je ni sklerln rigidita (sklra je elastitj), take u vtch inciz me dojt ke zkolabovn bulbu. Proto je teba tak t i velmi mal incize. 6. U dt jsou okov epitelov buky mitoticky velmi aktivn, co vede k vysokm procentu PCO. 7. okov jdra a hmoty jsou u dt velmi mkk a daj se snadno odst bez pouit fakoemulzifikace. 8. Sklivec dt je velmi viskzn, a tm brn vzniku CME po zadn kapsulotomii. Bv pevn spojen se zadnm pouzdrem oky.

Problmy materilu IOL

Glistening (tpytn) tento fenomn se klinicky projevuje pi vyeten trbinovou lampou jako mnostv drobnch lesknoucch se bod v optick sti IOL. Jsou to mikrovakuoly, je vznikaj nahromadnm okoln tekutiny v IOL, kter se tam dostv mikrokanlky na povrchu IOL. Typicky tento nlez vznik u hydrofobnch akrylt a jeho pinou je pravdpodobn poruen intaktnho povrchu IOL po zmnch teploty (snen teploty IOL v oku po jejm zaht ped implantac). V souasn dob, kdy se implantuje pedevm injektory, je tento jev vzcn. Je poteba ale na nj pamatovat, protoe me sniovat kvalitu pooperan zrakov ostrosti. Kalciov depozita na IOL a v IOL tento fenomn je typick pro hydrofiln akrylt a vznik asi po 12 letech po implantaci. Klinicky se projevuje jako blav, nkdy a hnd prach na povrchu IOL, kter poslze me IOL infiltrovat. Pina nen pesn znm udv se mechanick pokozen IOL ped implantac, uvolnn UV absorbru v IOL a u nkterch typ IOL nevhodn balen. IOL vs. silikonov olej pouvn silikonovho oleje ve vitreoretinln chirurgii je bn, avak me zpsobit mnoh komplikace. Jednou z nich je jeho ireverzibiln adherence k IOL, kter me zpsobit vrazn zhoren jej prhlednosti. Nejmen interakce mezi silikonovm olejem a IOL je u hydrofilnho akryltu, IOL z tohoto materilu jsou tedy nejvhodnj k implantaci u pacient, kde se v budoucnosti pedpokld pars plana vitrektomie. Naopak nevhodn je u tchto pacient implantace silikonov IOL, protoe u n je tato reakce a 4krt silnj. Pseudofakick dysfotopsie (PD). Tento fenomn je pipisovan paprskm, kter se lmou na ostrm zadnm okraji optick sti IOL, nebo paprskm lmajcm se na povrchu IOL z materilu s vysokm refraknm indexem a s mlo konvexn pedn plochou. Tento pro pacienta ruiv fotick efekt lze rozdlit na pozitivn a negativn. Pozitivn PD se pro-

Vrozen vady oky

Kongenitln afakie
Kongenitln afakie je velmi vzcn anomlie, kter vznik v dsledku nevyvinut okov plakody a nebo v dsledku vstebn oky bhem jejho intrauterinnho vvoje.

oka

423

Lentikonus a lentiglobus
Lentikonus je kuelovit deformace astji zadn sti oky, obvykle jednostrann. Pokud je tato deformace vpedu, bv oboustrann. Lentiglobus je sfrick deformita pedn nebo zadn sti oky. astj verze tto deformace je zadn lentiglobus, kter bv spojen s opacitami kolem zadnho plu oky.

a subkapsulrn vznikajcmi opacitami. Aniridie bv obvykle oboustrann.

Ektopie oky
oka me bt subluxovna nebo a luxovna do pedn komory nebo do sklivce. Tento defekt me bt kongenitln, me se vyvinout asn po narozen, pozdji v dtskm vku nebo me bt dsledkem razu. Netraumatick ektopie bv asto spojena s jinmi onmi syndromy nebo metabolickmi poruchami.

okov kolobom
okov kolobom je indentace nebo vykrojen v periferii oky. Tato anomlie tvaru oky je typicky lokalizovna dole a bv spojena s uvelnmi kolobomy.

11

Marfanv syndrom
Marfanv syndrom je ddin autozomln dominantn porucha, kde se ektopie oky vyskytuje asi a v 80 % (obr. 11.43). Pacient s Marfanovm syndromem bv vysok postavy s arachnodaktyli a me mt poruchu srden mitrln chlopn. Ektopie oky zde bv spojena s vysokou myopi a zvenm rizikem odchlpen stnice.

Mittendorfova anomlie (Mittendorf dot)

Mittendorfova anomlie se vyskytuje u jinak zdravho oka jako zbytek tuniky vaskulosy lentis. Je lokalizovna na zadnm plu jako denzn bl bod, kter uruje msto, kde se upnala hyaloidn arterie na zadn povrch oky. Nkdy se toto pipojen me pipomenout nkolika drobnmi dohnda zabarvenmi body, kter jsou uspodny do hvzdicovitho tvaru (epicapsular star).

Homocysteinurie
Homocysteinurie je autozomln recesivn onemocnn s vrozenou poruchou metabolismu metioninu. Ektopie oky bv oboustrann a symetrick. Pedpokld se, e zvsn apart, kter normln obsahuje vysokou koncentraci cysteinu, je pi tto abnormalit, kdy je cysteinu nedostatek, velmi kehk a asto prask.

Petersova anomlie
Tento syndrom dysgeneze pednho onho segmentu se na oce projevuje pedn polrn nebo kortikln kataraktou a mikrosfrofaki.

Mikrosfrofakie
oka je mal, sfrickho tvaru. Oko bv v dsledku tto abnormality vysoce myopick a komplikace s glaukomem uzavenho hlu nen vjimkou. Vyskytuje se nkdy samostatn, nebo bv spojena s jinmi syndromy (Petersv, Loweho, Marfanv, Weilv-Marchesaniho).

Aniridie
Tento syndrom bv spojen s vrozenou pedn a zadn polrn kataraktou a asn po narozen v kortexu Obr. 11.43 Subluxovan oka u Marfanova syndromu

424

oka

Dtsk katarakta
Dtskou kataraktu meme rozdlit podle vku, ve kterm se manifestuje, na ti skupiny: kongenitln, vznikajc asn po narozen, vznikajc pozdji v dtskm vku.

Incidence
Incidence katarakty u novorozenc je asi 0,4 %, dv tetiny postien jsou oboustrann. U oboustrann katarakty je pina asi z jedn tetiny neznm, asi u jedn tetiny je pina hereditrn, napklad pi trizomii 21 (Downv syndrom), zbytek jsou piny vzcnj, jako jsou metabolick poruchy, systmov abnormality, intrauterinn infekce a on onemocnn. U jednostrann katarakty nen vtinou pina znma. Zrakov ostrost me bt zachovna, ale vtinou je snena v zvislosti na denzit, velikosti a lokalizaci katarakty. Zsadn pro prevenci amblyopie u dt je vasn diagnza katarakty.

Obr. 11.44 Zadn polrn katarakta

Klasifikace dtsk katarakty

Pedn polrn katarakta je obvykle oboustrann, symetrick a minimln sniuje zrakovou ostrost. asto je ddin ve smyslu autozomln dominance a bv spojena s nktermi jinmi onmi anomliemi. Zadn polrn katarakta (obr. 11.44) bv rozsahem vt a obvykle sniuje zrakovou ostrost. Bv stabiln, ale je mon i jej progrese v pozdjm vku. Jej ddin typ je tak autozomln dominantn a postien je oboustrann. Sporadick zadn polrn katarakta bv jednostrann. Tento typ katarakty je asto spojen s extrmn fragilitou zadnho pouzdra. Cataracta stellata (suturln) je typick opacifikacemi ve spojen Y-vu fetlnho jdra oky. Je obvykle oboustrann, symetrick a asto autozomln dominantn ddin. Vizus nebv postien. Koronrn katarakta je typick opacifikacemi v oblasti ekvtoru a jej diagnza je tedy mon pouze v mydrize. Bv autozomln dominantn ddin. Cataracta cerulea (obr. 11.45) je typick drobnmi modravmi opacitami v kortexu. Bhem ivota neprogreduje a nenaruuje vizus.

Obr. 11.45 Cataracta cerulea

Obr. 11.46 Zonulrn katarakta

oka

425

Nuklern kongenitln katarakta je obvykle oboustrann se zkalenm fetlnho a embryonlnho jdra. Katarakta kapsulrn je typick drobnmi opacitami v pednm, ale i v zadnm pouzdru. Vizus obvykle nenaruuje. Zonulrn katarakta (lamelrn katarakta) (obr. 11.46) je velmi ast typ dtsk katarakty. Bv symetrick a oboustrann a postihuje uritou znu v oce. Typick umstn tto opacity je mezi irm jdrem a irm kortexem. Vizus bv obvykle naruen. Me bt ddin autozomln dominantn nebo je vsledkem pechodnho toxickho vlivu bhem embryogeneze oky. Zral katarakta je typick zkalenm vech vrstev oky s nulovm ervenm reflexem. Me bt jednostrann i oboustrann. Membranzn katarakta je vzcn a je vsledkem vstebn okovch hmot. Tm se spoj pedn a zadn pouzdro v neprhlednou blavou membrnu. Kongenitln katarakta pi rubeole se vyskytuje asi v 15 % ppad vrozen rubeoly. Infekce matky virem rubeoly me mt celkov fatln dsledky, zvlt pokud infekce vznikne v prvnm trimestru. oka me bt zkalena pln, nkdy jsou opacity pouze v jdru. Tzv. syndrom vrozen rubeoly spojuje postien oky, glaukom, mikroftalmus, difuzn pigmentovou retinopatii a zkalen rohovky.

Chirurgie dtsk katarakty

Operace se provd vhradn v celkov anestezii. Rohovkov temporln ez provdme jako u dosplho pacienta, ale u velmi malch pacient vdy ijeme. Stehy pak meme odstranit ji za 68 tdn. CCC je obtnj, m je dt mlad. Zlatm standardem zstv manuln CCC, i kdy byly hledny jin alternativy (CCC vitrektomem, diatermi a dal). Odst okovch hmot pomoc I/A je rutinn a nejmn problmov procedura. m je dt mlad, tm astj a rychlej je vskyt PCO. Zachovn irch optickch mdi je ale zsadn pro prevenci amblyopie. Proto se provd zadn CCC (PCCC) spolen s pedn vitrektomi u dt do 67 let nebo u starch, kde nen pedpokldan spoluprce pi Nd:YAG kapsulotomii. Samotn PCCC u dt do 7 let sice pibrzd vznik PCO, ale PCO neeliminuje. Pro pedn vitrektomie? Jak ji bylo zmnno, pedn sklivcov membrna u dt velmi pevn adheruje k zadnmu pouzdru oky a psob jako leen pro velmi aktivn epitelov a metaplastick buky. Zntliv pooperan reakce u dt je enormn a fibrzn membrna se snadno vytvo na intaktn sklivcov membrn. Jestli provedeme pedn vitrektomii zvis tedy na vku pacienta, ale t na materilu IOL, kterou budeme implantovat. U dt nad 7 let provdme pouze PCCC bez pedn vitrektomie. Zadn kapsulu neresekujeme u dt nad 9 let. Implantace IOL u dt nad 2 roky se ji stalo rutinn procedurou, ale u mladch dt je stle kontroverzn pro vraznou pooperan uveln reakci a jin anatomick rozmry oka. IOL implantujeme do okovho vaku, nejastji po ji proveden PCCC. Nkte autoi navrhuj optickou st IOL luxovat za PCCC pro jej lep fixaci, ale tato procedura je asto riskantn a hlavn je po n popisovna vt zntliv pooperan reakce. Nejvhodnjm materilem pro IOL u dt se zd bt hydrofobn akrylt.

11

Vyeten
Vyeten ped operac u velmi malch dt je nutno asto provst v narkze pod operanm mikroskopem. Pi pln dilatovanch zornicch se hodnot nejen stupe katarakty, ale i monost glaukomovho onemocnn a provd se vyeten onho pozad. Dle mme prmr rohovky, provedeme keratometrii a biometrii. U oboustrann pokroil katarakty je nutno operovat do t msc (hroz nystagmus z oboustrann tk amblyopie). Operujeme tedy prvn oko hned po stanoven diagnzy a druh asi za 14 dn. U jednostrann katarakty je nejlpe operovat do esti tdn po narozen, aby se minimalizoval vznik amblyopie. Je vak teba si uvdomit, e i pes dobe provedenou operaci, vasnou pooperan korekci a terapii amblyopie je konen vsledek zrakov ostrosti nejist.

Pooperan komplikace
Pooperan komplikace se u dt li od dosplch pacient pedevm v ji popsan vysok frekvenci PCO a dle ve vskytu glaukomu. Vtinou se rozvj glaukom s otevenm hlem a riziko jeho vzniku je pmo mrn vku dtte, ve kterm je operovno. Proto se u oboustrannch katarakt operace odkld aspo do vku 1 msce. Zntliv pooperan reakce je boulivj a jejm dsledkm (duhovkov synechie, nepravideln zornice, decentrace IOL apod.) se sname zabrnit atraumatickou operac. Frekvence

426

oka
APPLE, DJ., et al. Foldable Intraocular Lenses. Thorofare: Slack Inc., 2000. BARRY, S. Phacodynamics. New York: Slack Inc., 2005. BURRATO, L., et al. Phacoemulsification Principles and Techniques. Thorofare: Slack Inc., 2003. FORRESTER, AD., et al. The Eye basic sciences in practice. Edinburgh: W. B. Saunders, 2002. FREEMAN, MH., HULL, CC. Optics. Edingurgh: Butterworth-Heinemann, 2003. HARDTEN, DR., et al. Phakic Intraocular Lenses. Thorofare: Slack Inc., 2004. HOGAN, MJ., et al. Histology of the Human Eye. Philadelphia: W. B. Saunders, 1971. KAUFMAN, P., ALM, A. Adlers Physiology of the Eye. St. Louis: Mosby, 2003. KUCHYNKA, P., et al. Trendy soudob oftalmologie. Praha: Galn, 2000. MACKOOL, RJ. PhacoTips. Fort Worth: Alcon Lab. Inc., 2002. STEINERT, R., et al. Cataract surgery. Philadelphia: W. B. Saunders, 2004.

odchlpen stnice a CME u dt po operaci katarakty je mnohem ni ne u dosplch (je to dno sloenm sklivce), proto se nebojme provdt rutinn PCCC a pedn vitrektomii u dt do 7 let. I kdy lze pomrn pesn odhadnout zvtovn optick osy oka bhem jeho rstu, vbr dioptrick sly IOL je obtn pro mnostv faktor, kter mohou rst oka ovlivnit (genetick faktory, pooperan hojen apod.). V podstat plat princip adice dioptrick sly (hypermetropizace) podle tabulek do jednoho roku vku pacienta (Wilson) a starch dt (Awner). Samotn implantace IOL na dal rstov vvoj oka vliv nem.

Literatura
AGARWAL, A. Presbyopia: A surgical textbook. Slack Inc.: New York, 2002. ALBERT, D., JAKOBIEC, F. Principles and Practice of Ophthalmology. Philadelphia: W. B. Saunders, 1994.

12
(Eva hov)

Uvea

Obsah
12.1 Anatomie a fyziologie ...................................... Duhovka .................................................................... asnat tleso ............................................................ Cvnatka ................................................................... 12.2 Znty uvey zkladn fakta a principy .......... Epidemiologie ........................................................... Klasifikace ................................................................ Klinick obraz ........................................................... Imunologie oka u nitroonch znt ........................ 12.3 Vyetovac metody pi uveitid ...................... Anamnza ................................................................. On vyeten ........................................................... Celkov vyeten pro stanoven piny zntu ....... 428 428 428 428 428 429 429 429 431 433 433 433 434 Akutn pedn uveitida HLA B27-pozitivn bez celkov choroby ................................................. Fuchsova heterochromn iridocyklitida .................... Glaukomatocyklitick krize (Posnerv-Schlossmanv syndrom) .......................... Uveitida vyvolan okou ......................................... Sympatick oftalmie ................................................. Potraumatick uveitida .............................................. Syndromy blch teek (white dot syndromes) ........ 12.10 Neinfekn uveitidy pi systmovm onemocnn .................................................... Pedn uveitida HLA B27-pozitivn a celkov choroby ..................................................... Roztrouen mozkomn sklerza ........................... Sarkoidza ................................................................. Wegenerova granulomatza ...................................... Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom .................... Syndrom omrzlch vtv retinlnch cv .................. Tubulointersticiln nefritida a uveitida .................... Intermediln uveitida (pars planitida) ...................... Retinln vaskulitidy ................................................. Idiopatick uveitida ................................................... 444 445 446 446 447 447 448

453 453 455 456 457 460 462 462 463 465 465

12.4 Virov uveitidy ................................................ 435 Pedn herpetick uveitida ......................................... 435 Zadn herpetick uveitida .......................................... 436 12.5 Bakteriln uveitidy .......................................... Tuberkulza .............................................................. Syfilis ........................................................................ Borreliza .................................................................. Whippleova nemoc ................................................... 438 438 439 439 440

12.6 Plsov uveitidy .............................................. 440 Syndrom pedpokldan on histoplazmzy ........... 440 12.7 Parazitrn uveitidy .......................................... Toxoplazmza ........................................................... Toxokarza ............................................................... Difuzn jednostrann subakutn neuroretinitida ........ 440 440 442 443

12.11 Terapie uveitidy ............................................. 465 Lokln terapie .......................................................... 466 Terapie zrak ohroujc uveitidy ............................... 467 12.12 Operan vkony u nemocnch s uveitidou ...................................................... Katarakta ................................................................... Sekundrn glaukom ................................................. Vitreoretinln patologie ...........................................

470 470 471 471

12.8 Endoftalmitidy ................................................. 443 Endogenn endoftalmitidy ......................................... 443 12.9 Neinfekn uveitidy bez systmovho onemocnn ...................................................... 444

12.13 Maskujc syndromy ....................................... 472 Benign maskujc syndromy .................................... 473 Malign maskujc syndromy .................................... 474 12.14 Ciliochoroidln (uveln) efuze .................... 476

428

Uvea

12.1 Anatomie a fyziologie

(Petra Svozlkov) Uvea (ivnatka) je tk s bohatm cvnm zsobenm. Skld se z duhovky, asnatho tlesa a cvnatky. Slovo uvea je odvozena z eckho slova uva zrnko vna. Vzjemn podobnost bulbu ukonenho nervovm provazcem a kuliky vna na stopce byla pravdpodobn inspirac pi pouit tohoto nzvu. Hlavn funkce uvey: zsobuje oko krv z pedn a zadn cilirn vtve oftalmick arterie, produkuje komorovou vodu, kontrakc cilirnho svalu umouje akomodaci, kontrakc cilirnho svalu zvyuje odtok komorov vody.

asnat tleso
asnat tleso (corpus ciliare) se skld ze dvou st pars plana, kter pechz v mst ora serrata v cvnatku, a pars plicata, kter se spojuje s duhovkou. Z vnitn plochy asnatho tlesa v oblasti pars plicata vystupuj radiln uspodan asy (processus ciliares), kter maj sekretorickou funkci a vyluuj do zadn komory nitroon tekutinu (humor aquosus). Mezi processus ciliares se upnaj k asnatmu tlesu vlkna zvsnho apartu oky (fibrae zonulares). Vt st asnatho tlesa je vyplnna hladkm svalem, musculus ciliaris, s radilnm, longitudinlnm a cirkulrnm uspodnm svalovch vlken. Pi jeho kontrakci dojde k uvolnn zvsnho apartu oky, co m za nsledek zmnu tvaru a optick mohutnosti oky (akomodaci). Sval je inervovn parasympatickmi vlkny z nervus oculomotorius po jejich pepojen v ganglion ciliare. Cvn zsoben asnatho tlesa zajiuj vtve arteria ophthalmica, arteriae ciliares posteriores longae a arteriae ciliares anteriores breves; krev odvdj venae vorticosae.

Duhovka
Duhovka (iris) je soust pednho segmentu oka a oddluje pedn komoru od zadn. Okrum je rozdlena na st pupilrn, ohraniujc zornici, a st cilirn, pechzejc v asnat tleso. Pedn mezodermln stromln list duhovky obsahuje individuln rozdln mnostv pigmentu, zadn ektodermln pigmentov list je pokraovnm pars caeca retinae. Pigmentov list je patrn jako zk lem pi zornicovm okraji, kde se pet na pedn stnu duhovky. Trmce a krypty duhovky jsou tvoeny dkm vazivem obsahujcm cvn a nervovou plete. Svra zornice (musculus sphincter pupillae) a rozvra (musculus dilatator pupillae) jsou hladk svaly ektodermlnho pvodu regulujc ku zornice. Svra zornice je tvoen cirkulrn orientovanmi svalovmi vlkny. Pi reakci na osvit dochz k jeho kontrakci, a tm ke vzniku mizy. Inervaci svalu zajiuj parasympatick vlkna z tetho hlavovho nervu, nervus oculomotorius, kter jsou interpolovna v ganglion ciliare. Rozvra zornice tvo radiln uspodan svalov vlkna a pi jeho kontrakci nastv mydriza. Inervaci zajiuj nervov vlkna z krnho sympatiku. Duhovka je cvn zsobena vtvemi arteria ophthalmica arteriae ciliares posteriores longae a arteriae ciliares anteriores breves. Krev je odvdna pevn vortikznmi lami.

Cvnatka
Cvnatka (choroidea) je tvoena navzjem anastomozujcmi cvnmi kmeny a bohatou kapilrn st, choriokapilaris, ze kterch jsou vyivovny pigmentov epitel stnice a vrstva svtloivch element. Cvnatka je soust zadnho segmentu oka a vypluje prostor mezi stnic a sklrou. Cvnatka je zsobena vtvemi arteria ophthalmica arteriae ciliares posteriores breves, kter penetruj sklrou kolem zrakovho nervu. Odvod krve zajiuj vortikzn ly.

12.2 Znty uvey zkladn fakta a principy

Uveitida je nespecifick nzev pro nitroon znt duhovky, cilirnho tlska a cvnatky. Vzhledem k pozici uvey v oku (stedn vrstva oka) me nitroon znt nsledn postihnout i okoln tkn (rohovku, sklru, stnici, ter zrakovho nervu), a tak ohrozit zkladn funkci oka vizus. Uveitida je charakterizovan typickmi znmkami zntu, tj. zntlivm exsudtem a bukami v pedn komoe a/nebo ve sklivci. Pina onemocnn je asto neznm, me bt zpsobeno infekc, autoimunitnmi mechanismy nebo razem.

Uvea

429

Epidemiologie
Uveitida postihuje pedevm stedn vkovou skupinu obyvatelstva celho svta. Ve svtov literatue je uvdna prevalence uveitidy 40 ppad na 100 000 obyvatel, ron incidence 1517 na 100 000 obyvatel, piem pedn uveitida se vyskytuje 4krt astji ne zadn. Uveitida je pinou slepoty v 10 % ppad, ron pibv asi 30 000 zrakov postiench.

stnice. Tento termn zahrnuje pars planitidu a zadn cyklitidu vitritidu. Zadn uveitida je oznaen pro nitroon znt postihujc pevn zadn struktury oka. Mezi zadn uveitidy pat fokln, multifokln nebo difuzn choroiditida, chorioretinitida, retinochoroiditida a neurouveitida. Difuzn uveitida panuveitida zahrnuje nitroon znt pednho i zadnho segmentu. Dlen podle piny: infekn, neinfekn (imunitn) s postienm pouze onm nebo pi systmov chorob, idiopatick. Pina infekn uveitidy me bt virov, bakteriln, mykotick i parazitrn. U neinfekn uveitidy se pedpokldaj autoimunitn pochody. Znt me postihnout pouze oko, nebo je uveitida spojen s nkterou systmovou chorobou. Asi u 50 % ppad zstv pina uveitidy neznm, a potom oznaujeme uveitidu jako idiopatickou. Maskujc syndrom je oznaen pro skupinu benignch i malignch chorob projevujcch se klinickm obrazem pedn a/nebo zadn uveitidy. Dlen podle prbhu: akutn, chronick, recidivujc. Uveitida se me projevit v akutn, chronick nebo recidivujc form. Akutn uveitida trv mn ne ti msce a je charakterizovna nhlm zatkem a odpovd bunk nespecifick imunity (neutrofilnch granulocyt, makrofg atd.). SUN doporuuje termn chronick uveitida pouvat k oznaen nitroonho zntu trvajcho dle ne 3 msce, u kterho dojde k relapsu za mn ne 3 msce po vysazen lby. Chronick uveitida me probhat msce i roky pod obrazem negranulomatzn a mn astji i granulomatzn formy zntu. Recidivujc uveitida je oznaen pro opakovan epizody zntu, kdy obdob remise bez lby je del t msc.

Klasifikace
Mezinrodn spolenost pro nitroon znty (International Ocular Inflammation Society IOIS) a Mezinrodn studijn skupina pro uveitidy (International Uveitis Study Group IUSG) navrhuj dlen podle anatomickch projev, piny nitroon zntu a podle klinicko-patologick charakteristiky zntu. Pracovn skupina pro standardizaci nzvoslov uveitid (SUN) v r. 2005 navrhla sjednocen (standardizaci) nzvoslov, kter zde uvdme. Dlen podle anatomickch projev (obr. 12.1): pedn uveitida, intermediln uveitida, zadn uveitida, difuzn uveitida. Pedn uveitida je nitroon znt postihujc struktury pednho segmentu oka. Mezi pedn uveitidy pat iritida, iridocyklitida a pedn cyklitida. Intermediln uveitida je definovna jako zntliv postien sklivce, asnatho tlska a perifern
intermediln uveitida

12

pedn uveitida

Klinick obraz
zadn uveitida

Obr. 12.1 Schma anatomickho rozdlen uveitid

Pedn uveitida je souhrnn nzev pro iritidu, iridocyklitidu a pedn cyklitidu. Akutn pedn uveitida se projevuje bolest, zarudnutm oka, fotofobi a vt-

430

Uvea

Obr. 12.2 Akutn pedn uveitida patrn zadn synechie u . VIII, dilatovan cvy duhovky, zornice ve stedn mydrize, na pedn ploe oky cirkulrn zbytky fibrinu

Obr. 12.3 Chronick pedn uveitida patrn absence cilirn injekce, nkolik vtch precipitt a bunk na endotelu rohovky pod centrem, star synechie u . I

inou i poklesem vizu. Je patrn cilirn a smen injekce a na endotelu rohovky nlet zntlivch bunk. V pedn komoe oka je patrn tyndalizace a ptomnost bunnch element, pi tkm prbhu zntu fibrinzn vpotek a hypopyon. Duhovka je proskl s dilatovanmi cvami. Mezi jejm okrajem a pedn plochou oky vznikaj srsty zadn synechie. Pedn st sklivce me bt prkovit zkalen s bunnou pms pedn cyklitida. Zntem je postieno vtinou jedno oko, ast jsou recidivy zntu (obr. 12.2). Chronick pedn uveitida zan pliv, subjektivn pote pacienta jsou asto minimln. Na endotelu rohovky je patrn vsev precipitt, jejich tvar, etnost a rozmstn mohou charakterizovat nkter typy uveitidy (obr. 12.3). Bunn pms v pednkomorov tekutin oka je velmi variabiln, ast jsou zadn synechie a zkalen pedn sti sklivce. Na duhovce mohou bt ptomny Koeppeho nebo Busaccovy noduly (obr. 12.4), chronick infiltrace stromatu duhovky me zpsobit jej difuzn ztlutn nebo parciln atrofii. Znt asto postihuje ob oi s nestejnou intenzitou a probh msce a roky. Intermediln uveitida (IMU) m velmi variabiln symptomy, kter zvis na intenzit zntu a hustot sklivcovch zkalk. Plovouc zkaly a jisken svtla jsou prvnmi symptomy tohoto onemocnn, bolest a metamorfopsie jsou vzcn. Symptomy mohou bt zpotku i jednostrann pi asymetrick intenzit oboustrann IMU, proto je nezbytn peliv vyeten obou o. Znmky pedn uveitidy jsou astj u dt. V klinickm obraze dominuje bunn infiltrace sklivce a formace snhovch koul (obr. 12.5), nkdy spojen s ablac zadn plochy sklivce. V periferii zadnho segmentu oka jsou charakteristick snhov lavice a znmky perifern

Obr. 12.4 a Koeppeho uzlk pi zornicovm okraji duhovky u . IX, b Busaccovy uzlky pi koeni duhovky u . VVI a VII

Uvea

431

vaskulitidy. Mrn prosknut tere zrakovho nervu me bt patrn u mladch jedinc. Zadn uveitida je charakterizovan rozmazanm vidnm, plovoucmi zkaly, jiskenm svtla, metamorfopsi, vpadky zornho pole a a snenm vizu. Pznaky jednostrannho postien nemus bt dlouho pacientem zaznamenny. Klinick obraz zadn uveitidy zahrnuje bunnou infiltraci ve sklivci vitritidu, znt stnicovch cv retinln vaskulitidu (obr. 12.6), zntlivou infiltraci stnice a/nebo cvnatky retinitidu, retinochoroiditidu a choroiditidu. Prosknut me postihnout makulu i papilu, subretinln me zpsobit a exsudativn odchlpen stnice.

12
Obr. 12.5 Snhov koule v doln oblasti sklivcovho prostoru pi intermediln uveitid

Imunologie oka u nitroonch znt

(Jarmila Heissigerov) Imunitn systm je innm obrannm systmem naeho organismu. Jde o vysoce organizovanou s tkn, jednotlivch bunk a faktor, jejich spolen psoben chrn n organismus ped kodlivmi faktory zevnho prosted.

Imunokompetentn buky
Soust imunitnho systmu jsou imunokompetentn buky, ke kterm pat v prvn ad T a B-lymfocyty, dendritick buky, granulocyty a makrofgy. Buky imunitnho systmu vyluuj celou adu blkovinnch faktor (cytokin), ktermi prbh imunitn reakce reguluj a nebo kter se pmo na imunitn reakci podlej. Soust imunitnho systmu lidskho tla jsou i tkn a to zejmna mukzn povrchy a ke, kter tvo zkladn bariru oddlujc n organismus od zevnho prosted. Mezi buky nespecifick imunity, kter prvn reaguj na nitroon znt, pat granulocyty a makrofgy. Tyto buky jsou schopny fagocytzy cizorodho materilu a jeho zpracovn. Makrofgy mohou tento zpracovan materil ve form antigenu pedkldat i dalm bukm imunitnho systmu (lymfocytm), a tm navodit specifickou reakci organismu proti tomuto antigenu. Makrofgy reaguj na stimul okamit a jsou proto prvnmi astnky imunitn reakce u porann oka, u zntu infekn etiologie i u reakce na transplantt on tkn. Hlavnm cytokinem vyluovanm makrofgy je TNF- (tumor necrosis factor-). Dalmi okamitmi astnky imunitn reakce jsou buky dendritick, co jsou buky stejn vvojov linie jako makrofgy, lic se

Obr. 12.6 Zadn uveitida a vaskulitida znmky prosakovn barviva a nepravideln lumen retinlnch cv v pozdn fzi fluoroangiogramu ale chovnm i povrchovmi znaky. Jsou to hlavn antigen-prezentujc buky organismu. Sdl v tknch a po stimulaci zpracovvaj cizorod prvek (antigen) a pedkldaj ho v oblasti lymfatick tkn (nap. v lymfatick uzlin) T-lymfocytm, kter na tento podnt reaguj rychlm dozrvnm a rychlou expanz klonu schopnho specificky reagovat. T-lymfocyty jsou pi nitroonm zntu autoimunitn povahy pravdpodobn nejdleitjmi bukami zajiujcmi specifickou reakci organismu proti antigennmu podntu. T-lymfocyty se podle povrchovch marker rozdluj na T-cytotoxick buky (CD8+, tzv. Tc) a T-pomocn buky (CD4+, tzv. helpery, Th). Tc-lymfocyty znekoduj cizorod materil/buky pmm kontaktem. Th-lymfocyty zajiuj interakci

432

Uvea

mezi bukami imunitnho systmu (hlavn produkc cytokin) a navozuj pamovou reakci organismu. Th-lymfocyty se podle produkce bunnch psobk, cytokin (viz ne), dle dl na Th1-lymfocyty, produkujc zejmna interleukin-2 (IL-2), tumor necrosis factor- (TNF-) a interferon- (IFN-), Th2-lymfocyty produkujc zejmna IL-4, IL-10 a IL-13 a Th3-lymfocyty, kter produkuj IL-4, IL-10 a zejmna transformujc rstov faktor- (TGF-). Zvltn typ T-lymfocyt produkuje ve velk me IL-10 a tyto lymfocyty pat mezi T-regulan lymfocyty s dleitou regulan/supresivn rol v autoimunitnm procesu. loha B-lymfocyt, tj. hlavnch initel v oblasti protiltkov imunity, v autoimunitnm zntu oka zatm nebyla rozpoznna. Buky imunitnho systmu spolu komunikuj pomoc malch molekul blkovin, kter se oznauj jako cytokiny (lymfokiny, interleukiny a dal). Cytokin byla objevena cel ada a na zntech oka se podlej s rznou intenzitou. Jednm ze zkladnch tzv. prozntlivch cytokin je IL-2. Je to cytokin zvyujc stimulaci/aktivaci okolnch bunk imunitnho systmu, podporuje proliferaci lymfocyt a jejich zrn. Dalmi prozntlivmi cytokiny s podobnmi inky jsou nap. IFN-, TNF- a IL-1. Cytokiny navozujcmi toleranci ili tzv. protizntlivmi cytokiny jsou TGF- a IL-10.

Imunologick terapie vyuvan v oftalmologii

Systmov lba uveitid se odr v etiologii zntlivho onemocnn zadnho segmentu oka. Po vylouen infekn etiologie zntu, kde lme specificky proti infeknmu agens, pedpokldme etiologii autoimunitn. V takovm ppad se z dosud ne zcela jasnch pin obrac vlastn imunitn systm pacienta proti tknm oka a z dvod ochrany zrakovch funkc je nutn tento imunitn proces zastavit. Nkdy (asi ve 30 %) souvis on autoimunitn znt s celkovm autoimunitnm onemocnnm, jakm je nap. sarkoidza, roztrouen mozkomn sklerza, systmov vaskulitidy (nap. Wegenerova granulomatza, systmov lupus erythematodes, Behetova choroba) a dal. Protoe z vzkumu uveitidy z poslednch let se zdaj bt hlavnmi astnky autoimunitn reakce v oku T-lymfocyty a makrofgy, je pouvan imunosuprese zamena hlavn na tyto buky a jejich metabolismus. Typickm pkladem je cyklosporin A, kter po proniknut do T-lymfocytu potlauje po cel ad nitrobunnch proces v jde expresi genu pro IL-2. Stejn inek jen s pouitm mrn odlin nitrobunn cesty m takrolimus (oznaovan jako FK506). Tyto lky pat mezi selektivn, lymfocyty ovlivujc imunosupresiva. Neselektivn imunosupresiva patc mezi antiproliferan ltky ovlivuj rychle se dlc buky v organismu co v ppad uveitid zahrnuje pevn rychle se dlc buky imunitnho systmu lymfocyty. Mezi tyto ltky pat cyklofosfamid, azatioprin, metotrext a mykofenolt mofetil. Nejmn specifick, ale nejinnj jsou vak dosud kortikosteroidy (prednison, prednisolon), kter potlauj imunitn reakce a proliferaci bunk tm na vech rovnch a pat proto zatm u vech ppad autoimunitnho zntu oka k lkm prvn volby. Nejnovjmi a nejspecifitjmi lebnmi ltkami souasnosti jsou cytokiny, nebo ltky cytokiny ovlivujc. Mezi nyn ji ve svt bn pouvan liva pat napklad inhibitory TNF- (infliximab, adalimumab, etanercept), kter v bolusu vyv z organismu tento siln prozntliv psobek a navod tlum vtiny specifickch i nkterch nespecifickch reakc bunn imunity. Nejnovjm lebn aplikovanm faktorem, kter se podv denn do organismu v ppad autoimunitn uveitidy, je interferon-. I pes jeho antiproliferan inky neme bt zaazen pln mezi imunosupresiva a bv spe oznaovn za lk s imunomodulanm psobenm.

Oko a jeho imunitn reakce

Imunitn reakce v oku se v mnoha ohledech li od ostatnch tkn. Je to orgn, kter je asto nazvn orgnem s imunitnm privilegiem, a to z nkolika dvod. Jednm z nich je velmi nzk procento rejekce transplantt rohovky i pes absenci systmov imunosupresivn terapie. Vliv zde m jist absence cv v rohovce, jej minimln bunnost a ptomnost uritch cytokin (nap. TGF- a IL-10) v pednkomorov tekutin. Dalm dvodem je fenomn zvan ACAID (anterior chamber-associated immune deviation, tj. odchylka imunity spojen s pedn on komorou), kdy antigen aplikovan do pedn on komory navod odchylku imunitn odpovdi v celm organismu a oblen reakci proti tomuto antigenu. V oblasti zadnho segmentu oka je tak situace pro imunitn systm ne zcela typick, protoe struktury stnice neobsahuj bunn elementy imunitnho systmu. Ty jsou zde zastoupeny bukami pigmentovho epitelu stnice a bukami oznaovanmi jako mikroglie. Prezentace antigenu v stnici proto probh podle jinch pravidel ne jinde v organismu.

Uvea

433

12.3 Vyetovac metody pi uveitid

(Jarmila Heissigerov)

Tab. 12.1 Biomikroskopick hodnocen bunn aktivity v pedn komoe

stupe aktivity 0 buky v pedn komoe <1 15 615 1625 2650 > 50

Anamnza
Jako ve vech odvtvch medicny je anamnza u nitroonho zntu velmi dleitm vodtkem k diagnze onemocnn. V rodinn anamnze je nutno se zamit na on i systmov onemocnn, zejmna onemocnn pojiva i cvn onemocnn a anomlie, dleitm dajem me bt infekce (TBC) v rodin. V osobn anamnze je dleit celkov zdravotn stav, prodlan lba, nitroiln aplikace ve zdravotnickch zazench a uvn drog (endogenn endoftalmitida). Je nutn se pacienta clen zeptat na kloubn obte, bolesti zad (ankylozujc spondylitida), kon eflorescence (sarkoidza, onemocnn pojiva), plicn obte i kael (sarkoidza, TBC), hematologick onemocnn (maskujc syndrom), obte s trvicm traktem (idiopatick stevn znty) a neurologick pznaky (brnn, slabosti v konetinch u roztrouen sklerzy) a dal.

0,5 1 2 3 4

12

Tab. 12.2 Biomikroskopick hodnocen tyndalizace v pedn komoe

stupe aktivity 0 1 2 3 4 flare v pedn komoe nic i nznak mrn: detekovateln stedn: bez plastick tekutiny, detaily duhovky a oky jasn vrazn: s plastickou tekutinou, detaily duhovky a oky zamlen tk: fibrinov depozita a/nebo sraeniny

On vyeten
Aktivita nitroonho zntu se stanovuje na zklad vyeten trbinovou lampou, v nkterch ppadech tak nepmou oftalmoskopi zadnho segmentu oka. Prvn znmkou aktivity onemocnn u vtiny pednch uveitid je erven oko. Pi pedn uveitid jde o injekci cilirn, sektorovitou i cirkulrn pi limbu, nebo o injekci smenou, tj. spojivkovou i cilirn. Vjimkou jsou bled oi u aktivn pedn uveitidy pi sarkoidze, juveniln idiopatick artritid (JIA), Fuchsov heterochromn iridocyklitid nebo u maskujcch syndrom. Pedn uveitida se dl podle projev zntu na znt duhovky iritidu, nebo duhovky a cilirnho tlska iridocyklitidu. Zkladnm klinickm znakem pedn uveitidy je ptomnost bunk a tyndalizace (flare, zkalen) v pedn komoe. Stupe zntu uruje poet zntlivch bunk a stupe zkalen pednkomorov tekutiny zntlivmi blkovinami (tab. 12.1 a 12.2). Ptomnost hypopyon v pedn komoe by mla bt zaznamenna nezvisle na stupnici zntliv infiltrace. Hodnocen stupn pedn uveitidy se provd na trbinov lamp pi maximln intenzit svtelnho zdroje paprskem zenm na 1x1 mm pod

hlem 45 v maximlnm zvten. Je nutno se zamit nejen na ptomnost bunk v prostoru mezi rohovkou a pedn plochou oky, ale i tsn za okou v oblasti pedn plochy sklivce, a stupe ptomnosti bunk v obou prostorech porovnat. Pokud je bunk vce nebo jsou ptomny pouze v pedn komoe, jde o iritidu. Vyrovnan poet bunk v obou prostorech i pevaha za okou svd pro iridocyklitidu. Flare je nkdy ptomen samostatn bez bunnch element v pedn komoe u chronickch pednch uveitid a u nkterch dalch klinickch jednotek (nap. u uveitidy pi JIA) a nen nezbytn dvodem k lb. Dal znmkou pedn uveitidy jsou precipitty na endotelu rohovky, kter jsou tvoeny zntlivmi bukami i jejich shluky. erstv precipitty jsou blav, nadchan, s stupem aktivity zntu bu zcela vymiz, nebo se pigmentuj a vce ohraniuj. Nkter precipitty nabvaj tvar hvzdiek, jin zstvaj na endotelu ve form otisk bvalch precipitt. Zkladn rozdlen druh precipitace je na granulomatzn a negranulomatzn. Granulomatzn velk tzv. pekovit precipitty jsou typick pro

434

Uvea

systmov granulomatzn procesy (TBC, sarkoidzu, syfilis atd.). Stedn a men pekovit precipitty nachzme u herpetickch uveitid, Posnerova-Schlossmanova syndromu a roztrouen sklerzy. Drobn negranulomatzn precipitty, nkdy rozeset po cel zadn ploe rohovky, jsou pznanj pro Fuchsovu heterochromn iridocyklitidu, Posnerv-Schlossmanv syndrom, nkter virov uveitidy, JIA a maskujc syndromy. Zakalen sklivcovho prostoru je jednm z dleitch ukazatel aktivity uveitidy intermediln, zadn i panuveitidy. Protoe bylo zpotku urovno vyetovnm nepmm oftalmoskopem, je nyn nazvno binocular indirect ophthalmoscopy score (BIO), i kdy se nyn k jeho hodnocen standardn pouv vyeten trbinovou lampou s pomoc nekontaktnch diagnostickch oek, nap. Volk 90. Ve sklivcovm prostoru hodnotme pi maximln intenzit svtla zakalen stupnici viz tab. 12.3 a ptomnost bunk. Ptomnost bunk ve sklivcovm prostoru je dleitm ukazatelem aktivity zntu, ale jej standardizace nebyla zatm provedena. Obecn se uv stupnice 04+. Ptomnost bunk ve sklivci/sklivcovm prostoru svd pro probhajc i probhl znt, protoe u nkterch stav se sklivec po zklidnn zcela nevye a buky mohou ve sklivci petrvvat dlouhodob. Buky ve sklivci/sklivcovm prostoru vyetujeme pomoc oky pi maximln intenzit svtelnho zdroje zenm paprskem, kter provd jaksi ez sklivcovm prostorem pod hlem asi 15. V tomto ezu detekujeme jak zkalky sklivce (rozvlknn), bunn elementy, nkdy vak tak odlouenou zadn plochu sklivce. V ppad, e jde o dlouhodob trvajc znt s minimln i dnou aktivitou, je mon v odlouenm sklivci vidt zbytkovou bunnou infiltraci, v intervalu mezi zadn plochou sklivce a stnic me bt ale prostor ir. Pokud nen zadn plocha sklivce odlouena a ve sklivci petrvv dlouhodob bunn infiltrace, na Tab. 12.3 Biomikroskopick hodnocen zkalen sklivce
BIO skre (binocular indirect ophthalmoscopy score) 0 1 2 3 4 ir sklivcov prostor mrn zakalen sklivcovho prostoru siln zkalen, ale struktury stnice jsou rozeznateln rozeznateln pouze ter zrakovho nervu nelze rozeznat struktury fundu

aktivitu zntu lze soudit podle rozmstn bunk. Pokud jsou ve sklivci rozmstny zcela pravideln a jejich poet je nahoe a dole srovnateln, jde pravdpodobn o aktivn znt. Pi dlouhodobjm procesu se vtina bunk gravitac pesune do spodn sti sklivcovho prostoru a potom je horn prostor sklivce relativn ir. Na aktivitu choroiditidy, retinitidy, chorioretinitidy i retinochoroiditidy lze usuzovat z ohranien a barvy jednotlivch lz. Neohranien lze je vtinou aktivn. Pigmentace bv naopak znmkou ji odeznl aktivity zntu. Aktivn loiska bvaj lutav i lutoblav a mohou bt mrn nad niveau. Pi cvch hodnotme aktivitu blch doprovodnch prouk, kter v akutnm stadiu vaskulitidy bvaj kypr a nkdy a prsvit cvy zakrvaj. Neaktivn zbytkov doprovodn prouky jsou tvrd a prsvit cvy nezakrvaj. Nkdy jsou v ppad okluzivn vaskulitidy ptomny v prbhu cvy retinln hemoragie u venznch okluz, v ppad arteriitidy mohou bt v prbhu tto cvy patrn vatovit loiska. Aktivitu loisek zadnho segmentu a vaskulitidy nejlpe ov fluorescenn angiografie, event. ICG.

Celkov vyeten pro stanoven piny zntu

U mrn primoataky jednostrann pedn uveitidy nen teba po pin zntu ptrat. Pokud vak jde o recidivujc znt i o oboustrann postien, je nutn hledat etiologii uveitidy, protoe me jt o dlouhotrvajc systmov onemocnn vyadujc lbu. U intermediln, zadn uveitidy a panuveitidy hledme pinu vdy. Provd se zkladn vyeten krve a moi a na zklad vahy o diferenciln diagnze se indikuj specializovan vyeten pro potvrzen nebo vylouen infekc, imunitnch onemocnn a ndor. Mezi zkladn vyeten u uveitid nejasn etiologie pat vyeten krevnho obrazu a diferencilnho rozpotu leukocyt, sedimentace erytrocyt a zkladn biochemick vyeten krve (ionty, urea a kreatinin, kyselina moov, jatern enzymy, C-reaktivn protein, glykmie, lipidy, blkovina celkov a albumin, elektroforza blkovin) a moi (chemick vyeten a sediment). Nkdy je nutno doplnit jet dal systmov specializovan vyeten. Krevn testy: HLA B27 (ankylozujc spondylitida), HLA A29 (birdshot chorioretinopatie), HLA B5 (Behetova choroba), ANCA (systmov onemocnn pojiva Wegenerova granulomatza, SLE), ANA (JIA), dsDNA (SLE), srologie toxoplazmy,

Uvea

435

toxokary, HSV1, 2, HZV, CMV, EBV, lymsk borrelizy atd. Z celkovch vyeten je na prvnm mst RTG srdce a plic (sarkoidza, TBC, tumor), sonografie bicha (tumor, hepatosplenomegalie, zvten bin uzliny, nefritida), MR CNS s kontrastn ltkou (RS, lymfom), event. celotlov i hrudn CT (sarkoidza). Pacienty tak pravideln odeslme na specializovan pracovit ke konzilirnmu vyeten zejmna na revmatologii, neurologii, pediatrii a na plicn oddlen/kliniku. Vechna ve zmnn vyeten jsou plnovna individuln (na zklad vyeten kadho jednotlivho pacienta) podle diferenciln diagnostickch vah vyetujcho.

12.4 Virov uveitidy

Pvodci virovch uveitid jsou pedevm herpesviry, kter jsou v prod hojn rozeny, nkter z nich mohou postihnout zdravou populaci a mimo jin se projevit nitroonm zntem. Uveitida byla popsna v souvislosti se systmovou virovou chorobou zpsobenou herpes simplex virem (HSV 1, 2), varicella zoster virem (VZV neboli herpes zoster virus HZV), cytomegalovirem (CMV) a virem Epsteina-Barrov (EBV). Virov nitroon znt se me projevit jako pedn nebo zadn uveitida. Klinick obraz nitroonho zntu zpsoben HSV, HZV i CMV u imunokompetentnch jedinc me bt podobn a zde peliv anamnza a zjitn klinickch znak mohou usnadnit rozlien jednotlivch forem virov uveitidy. Herpesviry primrn postihuj mukzu, kde se intracelulrn mno, perzistuj v senzorickch ganglich. Vlivem rznch faktor (stres, menzes, UV zen) me dojt k replikaci a reaktivaci vir. Recidiva virov infekce me probhnout asymptomaticky nebo se projevit labilnmi/genitlnmi lzemi, onm zntem, vzcnji encefalitidou. Uveitida zpsoben HZV byla pozorovan astji v souvislosti s herpes zoster ophthalmicus ne herpes zoster sine herpete.

Pedn herpetick uveitida

Virus herpes simplex a herpes zoster
Herpetick pedn uveitida me bt spojena s keratitidou (keratouveitida) nebo se vzcnji vyskytuje samostatn. Patofyziologie pedn uveitidy v souvislosti s herpesviry zstv nejasn. Pedn uveitida me vzniknout nsledkem pm infekce pednho

segmentu herpesviry, zatmco imunitn reakce hraje dleitou roli u keratouveitidy. Pedn uveitida a HSV postihuje astji mlad jedince, HZV se projevuje astji u mu po 50. roce ivota. Pacienti si stuj pedevm na rozmazan obraz. Me bt ptomna hypermie a bolest oka zvlt v souvislosti s vysokm nitroonm tlakem. Pedn uveitida zpsoben HSV me postihnout duhovku foklnm nebo difuznm zntem. U obou forem HSV uveitidy jsou na endotelu rohovky ptomny jemn a pekovit precipitty a rzn stupe bunn reakce v pedn komoe. Pi fokln iritid jsou hypermie duhovky a zadn synechie ohranieny v postien sti duhovky a zanechvaj defekt v pigmentovm epitelu. Difuzn forma HSV uveitidy je astj a projevuje se vraznou bunnou reakc a ptomnost fibrinu v nitroon tekutin, prosknutm duhovky a tvorbou pednch i zadnch synechi. Trabekulitida znt postihujc endotel odtokovch cest je provzena zvenm nitroonho tlaku mnohdy dosahujcm a k hodnotm 3540 torr s nslednou dekompenzac endotelu rohovky. Pedn uveitida vyvolan HZV vznikne a ve 40 % ppad bhem prvnho tdne projev herpes zoster ophthalmicus. Na endotelu rohovky jsou precipitty, v pedn komoe jsou ptomny buky a tyndalizace, duhovka je pekrven. Vzcn je pozorovna srofibrinzn exsudace a ptomnost hypopyon v pedn komoe, ast jsou zadn synechie. Uveitida bv provzena trabekulitidou s vraznou elevac nitroonho tlaku v prvnch dnech zntu. Pozdji vznik parciln atrofie duhovky a iridoplegie doprovzen poruchou akomodace (obr. 12.7). Me se t vyskytovat akutn ischmie pednho segmentu s hyphemou. Diagnzu stanovme na zklad klinickho obrazu uveitidy, eventuln doplnn anamnestickmi daji pi konch projevech virov infekce. Prkaz patogenu nepat mezi rutinn vyetovac metody a nen nutn ke stanoven diagnzy. Detekce DNA HSV i HZV z komorov vody u pacient s uveitidou metodou PCR je rychl a spolehliv test. Protiltky proti herpetickm virm v komorov vod je mon zjistit imunofluorescenc a vpotem GoldmannovaWittmerova koeficientu. Lokln produkce protiltek je pozitivn, pokud je Goldmannv-Wittmerv koeficient vt ne 3. Terapie: Lokln aplikovan aciklovir dobe pronik do pedn komory, ale nem velkou lebnou ani profylaktickou hodnotu pi lb virov pedn uveitidy. Znt vtinou dobe reaguje na lokln kortikosteroidy, sla prepartu a jeho dvkovn jsou zvisl na intenzit uveitidy. Zpotku volme korti-

12

436

Uvea

nick oboustrann granulomatzn pedn uveitidy. V diferenciln diagnze je nutn vzt v vahu vechny ppady akutn negranulomatzn nebo chronick granulomatzn pedn uveitidy na zklad systmovch klinickch znak. Uveitida zpsoben EBV ve spojitosti s mononuklezou reaguje dobe na kortikosteroidy, ale asto se opakuje.

Zadn herpetick uveitida

Viry mohou zpsobit tk postien stnice s rznou odezvou v ostatnch tknch oka. V souasn dob jsou definovny ti samostatn syndromy: akutn retinln nekrza, progresivn zevn retinln nekrza, cytomegalovirov retinitida. Ostatn onemocnn, kter nespluj diagnostick kritria ve uvedench syndrom, se oznauj jako nekrotizujc herpetick retinopatie.

Obr. 12.7 Pedn uveitida herpetick etiologie na endotelu rohovky jsou patrn ji pigmentovan vt precipitty, zornice je zneokrouhlen s parciln atrofi mezi sly IXXI kosteroidy se silnjm protizntlivm inkem i pi zven nitroonho tlaku, s stupem trabekulitidy se vtinou sn i nitroon tlak. Lokln terapie by mla zahrnovat cykloplegika a mydriatika. Pro nebezpe navozen ireverzibiln mydrizy nepouvme atropin a skopolamin. Ke snen nitroonho tlaku jsou vhodn betabloktory, inhibitory karboanhydrzy lokln i celkov podan podle ve nitroonho tlaku. Doporuuje se aciklovir podat perorln u tch forem pedn uveitidy (5krt 400 mg/den pi HZV) na dobu 2 tdn. Pi tkch nebo recidivujcch formch pokraovat v nich dvkch (400800 mg/den) dlouhodob. Pokud dojde k recidiv uveitidy, opt dvku acikloviru navme. Nov preparty (valaciklovir) dovoluj snen potu dennch dvek. Nzor na celkov podan kortikosteroidy nen jednotn, sami mme dobr zkuenosti s malmi dvkami kortikosteroid (prednison 1020 mg/den) per os pi souasn lb aciklovirem.

Akutn retinln nekrza

Zadn uveitida se projevuje jako akutn nekrotizujc znt perifern stnice. Etiologickm initelem je cytotoxick virus HSV nebo VZV (HZV) a doprovodn imunitn reakce jsou odpovdn za nsledn zntliv pochody vedouc k nekrze stnice. Ve velkch souborech uvelnch center tvo akutn retinln nekrza (ARN) okolo 2 % ppad. U imunodeficitnch jedinc, zvlt u pacient s AIDS, se onemocnn vyskytuje astji. ARN spojen s HSV se vyskytuje v mlad vkov skupin (prmrn vk 33 let) ne ARN zpsoben VZV (HZV) (prmrn vk 45 let). ARN se t me vyskytnout po planch netovicch nebo psovm oparu. Nhl ztrta vidn, bolest a fotofobie jsou hlavnmi symptomy. Druh oko me bt zasaeno a po del dob. asto pedchz chipce podobn onemocnn. Pedn uveitida je rzn intenzity buky a tyndalizace v pedn komoe a velk pekovit precipitty na endotelu rohovky. Nitroon tlak je asto vy, vitritida me bt tak syt, e zakryje zmny na stnici. lutoblav lze vznikaj v rovni RPE nebo v hlubokch vrstvch stnice a jsou lokalizovny hlavn mezi ora serrata a stedn periferi stnice. Retinln vaskulitida a neuritida optickho nervu se projevuj souasn. Nsleduje nekrza stnice rychle se c po periferii (obr. 12.8). Postien stnice je blav, ztlutl, oste ohraniench okraj. Edm

Virus Epsteina-Barrov
Pedn uveitida spojen s virem Epsteina-Barrov (EBV) byla vzcn popsna v souvislosti s akutn mononuklezou nebo chronickou EBV infekc. Akutn i chronick pote jsou stejn jako u ostatnch herpetickch pednch uveitid erven bolestiv oko s fotofobi a rozmazanm vidnm. Bhem akutn mononuklezy meme zaznamenat oboustrannou tkou akutn pedn uveitidu s fibrinznm vpotkem na potku nemoci. Znt me pejt do chro-

Uvea

437

2.

3. 4. Obr. 12.8 Akutn retinln nekrza akutn fze onemocnn (perifern neoste ohranien lutav nekrza stnice s etnmi retinlnmi hemoragiemi na rozhran postien a nepostien stnice) makuly a elevace stnice jsou ast. Nemoc bez lby progreduje a vede k pln destrukci stnice. Asi u 30 % pacient je nebezpe postien druhho oka do 6 tdn po propuknut ARN na prvnm oku. Diagnza se stanov hlavn na zklad klinickho obrazu, ale me bt potvrzena virologickmi testy. Americk spolenost pro uveitidy vypracovala diagnostick kritria pro ARN, kter zahrnuj charakteristickou nekrzu stnice s hranin rou. Rozliit tuto chorobu od CMV retinitidy, tk toxoplazmov retinochoroiditidy a nitroonho lymfomu me bt nkdy sloit. Srologick testy protiltek proti virm nemaj velkou hodnotu, pokud nejsou kombinovny s testy nitroonch protiltek s pouitm Goldmannova-Wittmerova koeficientu. Analza onch tekutin metodou PCR me bt velmi specifick, ale me tak zmst nlezem mnohoetnch virovch a jinch antigen zvlt u imunodeficitnch pacient. Detekce steek viru z materilu retinochoroidln biopsie elektronovm mikroskopem me v nkterch spornch ppadech pomoci k upesnn etiologie nitroonho zntu. Diagnostick kritria ARN podle Hollanda G. N. a vboru Americk uveologick spolenosti: 1. Diagnza je postaven pouze na klinickm prbhu a nlezu. Nlez mus splovat tyto charakteristiky: jeden nebo vce fokus retinln nekrzy v periferii stnice (primrn postihujc oblast pilehlou k temporlnm cvnm arkdm). Makulrn lze jsou mn obvykl, nevyluuj vak diagnzu ARN, pokud jsou souasn ptomn i perifern lze, 5.

rychl progrese nemoci (progrese okraj lze nebo vznik novch fokus nekrzy), pokud nebyla vas zahjena antivirov lba, en nemoci po obvodu stnice, okluzivn vaskulopatie s postienm arteriol, vrazn zntliv reakce v pedn komoe a ve sklivci. Pznaky podporujc diagnzu, nejsou vak pro diagnzu nezbytn: neuropatie nebo atrofie optickho nervu, skleritida, bolest. Diagnza nezvis na rozsahu nemoci. Diagnza nezvis na pohlav, vku nebo imunologickm stavu pacienta. Diagnza nen postavena na identifikaci etiologickho agens. Pokud onemocnn nespluje kritria uveden v bod 1, nen akutn retinln nekrzou ani tehdy, je-li virus z oka izolovn.

12

Terapie: Zkladem lby ARN je aciklovir i.v. s poten dvkou 1,5 g/m povrchu tla ve 3 dvkch denn po dobu 7 a 21 dn. Na tuto lbu navazuje perorln podn acikloviru 600800 mg 5krt denn po dobu 6 tdn. Valaciklovir (1 g 3krt denn) nebo famciklovir (500 mg 3krt denn) mohou aciklovir nahradit. Nkter antivirov preparty je mon aplikovat i intravitreln. K prevenci vazookluzivnch komplikac ARN se doporuuj antikoagulancia, nap. kyselina acetylsalicylov v dvce 125400 mg denn. Ke snen zntliv reakce stnice je doporueno 2448 h od nasazen virostatika pidat kortikosteroidy (0,51 mg/kg/den) na dobu jednoho tdne s postupnou redukc dvky v nsledujcch 26 tdnech. inn me bt t laserov bar lz stnice k profylaxi amoce. Rhegmatogenn odchlpen stnice eme chirurgicky (PPV, silikonov tamponda).

Progresivn zevn retinln nekrza

Progresivn zevn retinln nekrza (PORN) postihuje pacienty trpc syndromem AIDS. Symptomy jsou podobn syndromu ARN, progrese je vak obvykle rychlej. Diagnza je opt postavena na klinickm obraze. Potvrzenm etiologickm agens je VZV, asto vak se jeho izolace, a to i pi pouit nejmodernjch technik PCR, nezda. Terapie: K lb se uv aciklovir (10 mg/kg 4krt denn), ganciklovir v monoterapii nebo v kombinaci s foskarnetem. Po vodn intravenzn terapii

438

Uvea

(1014 dn) se podv udrovac lba perorlnm aciklovirem v dvce 800 mg 5krt denn. Intravitreln aplikace gancikloviru (2 mg/1 ml) nebo foskarnetu (2,4 mg/1 ml) je vhodnm doplnnm systmov lby. astou komplikac je opt rhegmatogenn odchlpen stnice, kter se e chirurgicky (PPV s vnitn tampondou silikonovm olejem). Na rozdl od syndromu ARN laserov fotokoagulace nesniuje nebezpe vzniku amoce.

a aplikace silikonovho oleje s pouitm nebo bez pouit zevn tampondy. Projevy virovch infekc u HIV-pozitivnch pacient jsou popsny v kapitole 18.

12.5 Bakteriln uveitidy

Pvodci bakteriln uveitidy jsou v naich geografickch podmnkch pedevm Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum, Borrelia burgdorferii a Tropheryma whippelii, kter zpsob zntlivou reakci uvey nejastji granulomatznho typu. On infekce zpsoben dalmi mikroorganismy Bartonella henselae, Brucella abortus, Leptospira, Listeria monocytogenes, Mycobacterium leprae, Nocardia asteroides, Rickettsia jsou vzcn a mohou se projevit vitritidou, multifokln chorioretinitidou, neuroretinitidou, vaskulitidou i difuzn uveitidou. Srologick vyeten protiltek proti mikroorganismu podpo diagnzu celkov infekce. Pm prkaz organismu ve vzorku on tekutiny me potvrdit pinu zntu. Antibiotika (ampicilin, ciprofloxacin, doxycyklin, tetracyklin) jsou inn pi lb celkovch i onch projev choroby. Kortikosteroidy jsou pouvny lokln podle projev zntu v pednm segmentu oka.

Cytomegalovirov retinitida
Cytomegalovirus (CMV) astji zpsob infekci zadnho plu oka cytomegalovirovou retinitidu ne izolovanou pedn uveitidu. CMV pochz ze tdy herpetickch vir, a jak ukazuj srologick studie, je jm nakaena vtina populace. Nicmn virus m nzkou virulenci a infekce o, mozku a gastrointestinlnho traktu jsou vzcn a vyskytuj se vtinou pouze u imunodeficitnch pacient. CMV je nejastj on infekc postihujc pacienty s AIDS. Typicky se objevuje a v pozdnch fzch onemocnn, u 23 % pacient je vak prvnm projevem AIDS. Me se vak vyskytovat i u pacient s imunodeficitem z jinch pin. Symptomy onemocnn jsou opt podobn jako u ostatnch herpetickch retinopati (ltajc muky a defekty v zornm poli). Nemocn si ale nestuj na bolest nebo zarudnut oka. Na stnici jsou obvykle vceetn loiska retinln infiltrace a nekrzy. Aktivn okraj loiska m granulrn vzhled. Loiska v periferii jsou jen zdka doprovzen krvcenm, naopak u loisek centrlnch jsou rozshl hemoragie ast. Vzcnji m CMV retinitida vzhled irokch perivaskulrnch infiltrt (frosted retinal periphlebitis). CMV me postihovat i optick nerv. Terapie: Tato retinitida jen velmi patn reaguje na lbu. K systmov lb se pouv ganciklovir, foskarnet i cidofovir. Lky se podvaj intravenzn; na 23 tdny indukn terapie navazuje udrovac lba. Doporuovan dvky gancikloviru jsou 10 mg/kg/den v indukn lb, 5 mg/kg/den v udrovac lb. Foskarnet se podv v poten dvce 180 mg/kg/den a nsledn 100 mg/kg/den v udrovac lb, cidofovir 5 mg/kg/tdn. Tyto ltky je mon podvat i lokln, bu pomoc opakovanch intravitrelnch injekc nebo ganciklovir i pomoc implanttu. astou komplikac je odchlpen stnice, kter se vyskytuje a u 50 % pacient s CMV retinitidou v prbhu jednoho roku od stanoven diagnzy. Standardnm operanm postupem je PPV, endolaser

Tuberkulza
Pi systmovm infeknm onemocnn zpsobenm bakteri Mycobacterium tuberculosis je sekundrn vzcn postiena uvea. On forma tuberkulzy (TBC) se me projevit pedn i zadn uveitidou. Symptomy zntu jsou poruchy vizu a skotomy podle lokalizace choroidlnch lz. Pedn uveitida je charakterizovan granulomatznm zntem s precipitty na endotelu rohovky a noduly duhovky. Vitritida me bt tak intenzivn, e brn vyeten onho pozad. Zadn uveitida probh nejastji pod obrazem diseminovan choroiditidy. Mnohoetn drobnj lutoblav choroidln infiltrace postihujc s nestejnou intenzitou zadn pl obou o se mn v tvrd loiska s pesuny pigmentu. Lze vedou asto k tvorb subretinln neovaskulrn membrny (CNV). Retinln periflebitida m vzcn okluzivn formu. Fokln choroiditida se projevuje jednotlivmi satelitnmi infiltracemi choroidey velikosti a 14 mm v prmru se serznm odchlpenm stnice v okol. Fulminantn forma uveitidy me probhat pod obrazem endoftalmitidy.

Uvea

439

Diagnzu TBC uveitidy stanovme na zklad onho vyeten, TBC v anamnze a vyeten specialistou (ftizeologem, dermatologem). Prkaz mykobakteri z nitroon tekutiny metodou PCR je novou pnosnou metodou ke stanoven on formy TBC. V diferenciln diagnze je nutn zvaovat syfilis, sarkoidzu, on histoplazmzu a endoftalmitidy jin etiologie. Terapie: Celkov terapie je stejn jako pi celkovch projevech TBC izoniazid 300 mg/denn 2 msce a 4 msce intermitentn, pyrazinamid max. 2 g/denn, rifampicin 450600 mg/denn 6 msc. K lebnmu reimu je mono pidat ev. etambutol i streptomycin; doporuujeme terapii konzultovat s ftizeologem. Lokln kortikosteroidy jsou aplikovan podle intenzity pedn uveitidy, podobn i mydriatika. Kortikosteroidy doporuujeme podat celkov pouze ve spoluprci s oetujcm lkaem a pouze s celkovou lbou tuberkulostatiky. Dvky kortikosteroid jsou individuln podle te zntu, vtinou sta 0,5 mg/kg/den s postupnm sniovnm.

Syfilis
On forma se vyskytuje u zskan formy syfilis. Systmov infekn onemocnn je zpsoben spirochetou Treponema pallidum, v sekundrnm stadiu se me projevit i nitroonm zntem. On projevy jsou vzcn a je nutno uvaovat o tto pin u pacient, kde uveitida nedostaten reaguje na bnou lbu. Syfilitick uveitida me bt prvn manifestac latentn formy lues. astmi subjektivnmi pznaky tto uveitidy jsou rozmazan vidn a skotomy. Postien duhovky se me projevit dilatac duhovkovch kapilr iris roseata, a mnohoetnmi papulami na duhovce iris papulosa. Noduly v zornicov oblasti se pozdji mn v atrofick depigmentovan zny duhovky. Vitritida je rzn intenzity. Chorioretinitida je oboustrann. astji multifokln edoblav chorioretinln loiska na zadnm plu oka se pozdji mn v loiska atrofie s pesuny pigmentu (pep a sl) pevn pi cvch. Vzcnji je ptomno jedno loisko pi papile juxtapapilrn, nebo postien makuly centrln choroiditida. Projevem zntu je i izolovan neuroretinitida (papilitida a atrofie tere), retinln vaskulitida (rozen vny s vatovitmi loisky a krvcenm, okluzivn forma vaskulitidy v tercirnm stadiu, vzcn pseudohypopyon makuly. Nslednou komplikac je pigmentov retinopatie a subretinln fibrza. Diagnzu stanovme z onho klinickho obrazu a vsledk srologickch test. Srologick testy

pispvajc k potvrzen diagnzy syfilis jsou VDRL (venereal disease research laboratory test), RRR (rapid reagin reaction), TPHA (Treponema pallidum hemaglutinan test), FTA-ABS (imunofluorescenn treponemov protiltkov absorpce), EIA (line immunoassay) a TPI (Treponema pallidum immobilisation test). Z tchto test odr VDRL a RRR aktivitu onemocnn a pouvaj se proto k monitorovn inku lby, i kdy u ponajcch infekc mohou bt falen negativn. FTA-ABS, EIA a TPHA jsou velmi senzitivn i specifick testy, kter zstvaj pozitivn po cel ivot po prodln infekce a jejich vyuit je proto hlavn ve screeningu onemocnn. Ojedinle vak mohou bt falen pozitivn, a to nap. u lymsk nemoci nebo nemoc pojiva a malignit. V diferenciln diagnze je nutn zvit pedevm retinitis pigmentosa, multifokln choroiditidu a panuveitidu. Terapie: Lkem prvn volby zstvaj penicilinov preparty. spch v lb je mon doshnout pi stabiln hladin penicilinu v krvi minimln 0,03 IU/1 ml. K lb je doporuovn benzatin-penicilin 2,4 milion mezinrodnch jednotek (IU) 1krt tdn po dobu 3 tdn intramuskulrn, nebo prokain-benzylpenicilin 1,5 milion IU denn 1421 dn. Vodn krystalick penicilin G 24 milion IU intravenzn 4krt denn po dobu 14 dn s nvaznost aplikace benzatin-penicilinu 2,4 milion IU 1krt tdn po dobu 3 tdn intramuskulrn je indikovn u neurosyfilitidy a tercirnho stadia syfilis. V nhradnm reimu lby, kde penicilin nen tolerovn, jsou podvna antibiotika: doxycyklin 100 mg 2krt denn 28 dn nebo erytromycin 500 mg 4krt denn 30 dn, i azitromycin 2krt 500 mg denn 28 dn. Neuroretinitida na danou lbu patn reaguje. Pedn uveitidu lze ovlivnit lokln aplikovanmi kortikosteroidy a mydriatiky, etnost vkapvn je dna intenzitou zntu pednho segmentu oka.

12

Borreliza
Borreliza lymsk nemoc je multisystmov infekn onemocnn zpsoben spirochetou Borrelia burgdorferi vyskytujc se v endemickch oblastech ech s astm vskytem kltte. Mnoho msc po 1. stadiu (erythema migrans) dochz k diseminaci a systmovm projevm (2. stadium), kdy je velmi vzcn postiena i uvea. Pznaky uveitidy jsou fotofobie, poruchy zraku a zarudnut oka. Nitroon znt se me projevit pedn granulomatzn uveitidou, vitritidou rzn intenzity, IMU a perifern vaskulitidou. Choroiditida vede ke shlukovn a atrofii retinl-

440

Uvea

nho pigmentovho epitelu, vzcnji k exsudativnmu odchlpen stnice. Vaskulitida a neuritida jsou jako projev lymsk nemoci popisovny velmi vzcn. Diagnzu stanovme na zklad anamnzy, ptomnosti klinickch projev choroby a srologickch titr protiltek proti Borrelia burgdorferi (Western blot vyeten). Prkaz patogenu metodou PCR v nitroon tekutin i sru me diagnzu podpoit. Pi exsudativnm odchlpen stnice zvaujeme v diferenciln diagnze i VKH syndrom. Terapie: V lb lymsk nemoci i uveitidy jsou efektivn antibiotika. Vbr antibiotik je dn snenlivost pacienta i zkuenost oftalmologa (ceftriaxon, azitromycin, doxycyklin, roxitromycin). Druh a frekvence podn loklnch kortikosteroid jsou dan t pedn uveitidy. Vznam celkovho podn kortikosteroid nen jasn, v pozdn fzi me tlumit zntliv projevy uveitidy.

Whippleova nemoc
Whippleova nemoc je vzcn chronick bakteriln infekce (Tropheryma whippelii) s multiorgnovm postienm, kter me mt i on projevy. Mezi extraintestinln projevy pat i uveitida. Pedn uveitida (edav precipitty na endotelu rohovky a noduly duhovky) je vzcn a pipomn klinick obraz pedn uveitidy u sarkoidzy. Vitritida, chorioretinitida a vaskulitida me ohrozit CZO u pacient s chronickou formou Whippleovy nemoci. Terapie: Celkov podan antibiotika (penicilin, streptomycin, ampicilin, ciprofloxacin) vrazn zklidn zkladn chorobu, ale nemus ovlivnit uveitidu. PPV je doporuena u vitritidy a umon prkaz mikroorganismu z odebranho vzorku sklivce metodou PCR.

12.6 Plsov uveitidy

Syndrom pedpokldan on histoplazmzy
Syndrom pedpokldan on histoplazmzy (POHS) je dnes povaovn za samostatnou on klinickou jednotku, za jejho pvodce byla pokldna Histoplasma capsulatum, pestoe nikdy nebyla z oka prokzna. POHS byl popsn u mladch jedinc mezi 30. a 40. rokem ivota, kte ili nebo navtvili endemick oblasti USA. Klinick projevy POHS jsou charakterizovny diseminovanou choroiditidou, chorioretinln atro-

fi pi papile a makulopati. Sklivec je bez znmek zntu. Nsledkem choroiditidy jsou etn ohranien cirkulrn atrofick depigmentovan loiska s centrln uloenm chomkem pigmentace (histo-spots). V periferii se mohou vytvet pruhy vtch i mench loisek bcch paraleln s ora serrata. Kolem tere zrakovho nervu je patrn pigmentov degenerace, kterou zakonuje atrofick depigmentovan lem. Vzcn maj lze nodulrn charakter a mohou zakrvat CNV. Postien makuly znamen vtinou vrazn snen CZO. V potku me bt makula pouze zasten klinickm obrazem centrln serzn chorioretinopatie, astji byly pozorovny lze s krvcenm. Histoplazmov loiska v makule, disciformn lze a subretinln neovaskularizace vedou asi v 60 % ppad k vraznmu snen CZO. Sklivec je vdy bez znmek zntu, vzcn byly popsny krevn elementy u hemoragickho postien makuly. Diagnza se stanov na zklad klinickho onho obrazu. Kon histoplazmov test nen doporuovn pro monost reaktivace choroby, srologick prkaz protiltek proti histoplazm i nlez kalcifikovanch lz pi RTG plic mohou na diagnostickou vahu podpoit. Byl popsn astj vskyt POHS u jedinc s genotypem HLA B7. V diferenciln diagnze je nutn uvaovat hlavn o TBC, PIC, MCP syndromu. Terapie: Antimykotika u tohoto onemocnn nejsou inn. Kortikosteroidy jsou indikovny u akutnch makulrnch lz, prednison je doporuovn podvat dlouhodob u chronicky probhajcho onemocnn. U juxtafoveolrnch a makulrnch CNV nebyl potvrzen dlouhodob lebn efekt kortikosteroid nebo kombinovan imunosupresivn lby, innj metodou se zd laserov fotokoagulace, event. PDT. Nzor na chirurgick odstrann CNV nen jednoznan, intravitreln aplikace kortikosteroid se zd bt vhodnou lebnou metodou u obou forem CNV.

12.7 Parazitrn uveitidy

Toxoplazmza
Toxoplazmov retinochoroiditida je nejastj formou zadnch uveitid. Toxoplasma gondii je intracelulrn protozorn parazit. Pi nedodren zkladnch hygienickch pravidel (patn osobn hygiena, poit nedostaten tepeln upravenho masa, nemytho ovoce a zeleniny, syrovho vejce, nepasterizovanho mlka) je mon penos na lovka. On forma toxoplazmzy se me objevit kdykoli bhem ivota.

Uvea

441

Te subjektivnch pot je dna lokalizac zntlivho loiska mlhav vidn nebo plovouc zkalky pi perifernm loisku a po rychl pokles zraku pi postien makulrn krajiny. Nitroon znt probh pod typickm klinickm obrazem fokln nekrotizujc retinitidy, pi postupnm postien i hlubch vrstev ve form retinochoroiditidy se zkalenm sklivce, pipomnajc svtla majku v mlze. V dosplm vku se setkvme s reaktivac vrozen infekce nebo vzcnji se zskanou formou toxoplazmov retinochoroiditidy, tzv. primoinfektem. Zntliv loiska bvaj astji lokalizovna na zadnm plu nebo nazln u tere zrakovho nervu. U rekurentn formy on toxoplazmzy se objevuje nov loisko nekrotizujc retinochoroiditidy pi okraji star jizvy po probhl intrauterinn infekci (viz uveitidy dtskho vku). Toxoplazmov retinochoroiditida se objevuje u 7090 % pacient s kongenitln infekc. Charakteristickm nlezem je blav a lutoblav neohranien loisko stnice, kter nased na vrazn pigmentovanou retinochoroideln jizvu (obr. 12.9). Sklivec reaguje difuznm zkalenm a je infiltrovn zntlivmi bukami. Mn asto bv loisko doprovzeno projevy lokln vaskulitidy s opouzdenm cv a ojedinle i hemoragiemi. V akutnm stadiu se me objevit i pedn uveitida. Postien sklivce a pednho segmentu je povaovno za projev nikoli pmho psoben infeknho agens, ale za imunologickou reakci. Mn asto se setkvme se zskanou formou on toxoplazmzy. Systmov postnatln infekce probh pod obrazem uzlinovho syndromu s chipko-

Obr. 12.9 Toxoplazmov chorioretinitida v makule je zachycena ji neaktivn jizva po prodlan toxoplazmze, temporln je patrn akutn blav neohranien chorioretinln loisko

vitmi projevy a postien stnice me nsledovat i s delm asovm odstupem od celkovch pznak. Primoinfekt se manifestuje jako solitrn neohranien blav a lutoblav loisko kdekoli na stnici, provzen sklivcovou reakc a ppadn vaskulitidou v okol loiska a pedn uveitidou. Hoj se pigmentovanou jizvou. Velikost a seskupen jizev zvis na intenzit zntu a mnostv recidiv. Typick jizva je oste ohranien s centrln chorioretinln atrofi a okoln hyperpigmentac. Popsny byly i mn typick formy on toxoplazmzy. Tekovit zevn retinitida se projevuje jako drobn mnohoetn edoblav loiska v hlubch vrstvch stnice v makule, kter nejsou doprovzen sklivcovou reakc. Vjimen se me pi lokalizaci zntlivch mas ve zrakovm nervu onemocnn manifestovat jako papilitida, opt se sklivcovou reakc. astji se vak edm zrakovho tere objevuje pi lokalizaci retinochoroiditidy juxtapapilrn (Jensenova choroiditida). Diagnza jak vrozen, recidivujc, tak zskan formy on toxoplazmzy je mon z klinickho obrazu. Srologick vyeten je pnosnj u zskan formy, kde je mon zachytit vy titry systmovch protiltek proti toxoplazm ve tdch IgA, IgM, event. pi opakovanm vyeten vrazn nrst protiltek ve td IgG. Recidivujc on toxoplazmza se projevuje vjimen zmnami v srologii. Pesnj informace pin vyeten nitroonch tekutin (punkce pedn komory, diagnostick pars plana vitrektomie). Lze stanovit nitroon hladiny protiltek proti toxoplazm i provst PCR k prkazu parazita v oku. Toxoplazmov retinochoroiditida je onemocnn, kter projevuje vraznou tendenci k recidivm. Opakovan ataky se mohou objevit kdykoli bhem ivota a dosud pouvan lba nevede k zabrnn recidiv ani k omezen jejich potu. V diferenciln diagnze je nutn zvit specifick uveitidy, virov nekrotizujc retinitidy a mykotickou infekci. Terapie on toxoplazmzy by mla jednoznan vst k zachovn co nejlep zrakov ostrosti. Onemocnn m tendenci ke spontnnmu zhojen, proto je teba zahjen lby vdy zvaovat u loisek, kter bezprostedn neohrouj funkci oka. Vtina autor nedoporuuje lbu perifern uloench lz. V akutn fzi me lba vzhledem k ptomnosti aktivnch trofozoit vst k rychlejmu zhojen, a tm k menmu rozsahu nsledn jizvy. Encystovan neaktivn bradyzoity vak na antiprotozoln lbu nereaguj, mohou kdykoli opt pejt v aktivn trofozoity a vyvolat dal recidivu onemocnn.

12

442

Uvea

K lb on toxoplazmzy bylo pouvno ji mnoho prepart, jak v monoterapii, tak v kombinacch. Nejznmj a nejastji pouvan trojkombinace prepart je pyrimetamin (100 mg prvn den, dle 2550 mg/30 dn), sulfadiazin (4krt 1 g/30 dn) a prednison (0,51 mg/kg/den). Klindamycin (4krt 300 mg per os/3040 dn, event. 1 mg intravitreln), spiromycin (4krt 500 mg/3040 dn), kotrimoxazol (960 mg 2krt denn/3040 dn), atovaquon (750 mg 4krt denn/3040 dn), azitromycin (500 mg prvn den, dle 250 mg/3040 dn) a klaritromycin (500 mg 2krt denn/30 dn) jsou dalmi lky volby pi lb toxoplazmov uveitidy. Pyrimetamin a sulfadiazin nejsou v esk republice registrovan preparty, a proto v souasn dob se jako bezpen lba vzhledem k minimlnm vedlejm inkm a in vitro intracelulrnmu prniku nejvce pouv monoterapie azitromycinem v vodn dvce 500 mg prvn den lby a dle 250 mg denn, a to po dobu 68 tdn. V ppad loiska retinitidy ohroujcho centrln krajinu, a tm i zrakovou ostrost, doplujeme lbu celkov podanm prednisonem v dvce 0,5 mg/kg/den. Kontraindikovna je monoterapie kortikosteroidy, kter asto vede k fulminantnmu prbhu nitroonho zntu s fatlnmi nsledky pro oko. Vitreoretinln operace je nezbytn u pacient s hust zkalenm sklivcem nebo traknm odchlpenm stnice. Operan vkon me vyvolat reaktivaci uveitidy, nen ale znma clen profylaktick lba k prevenci reaktivace retinlnch loisek, proto je doporuovno peroperan pout nkter z ve uvedench protitoxoplazmovch prepart.

manifestace on toxokarzy. Vzcnji me bt postien optick nerv, kdy se onemocnn manifestuje pod obrazem neuritidy nebo granulomu optiku. Exsudativn retinitida, pedn uveitida a keratoskleritidy jsou velice vzcn projevy on toxokarzy. Onemocnn je tm vlun unilaterln. Vzhledem k tomu, e jde o jednostrann postien, pacient si asto zpotku neuvdom zhoren vidn a k lkai pichz a se zcela rozvinutm klinickm obrazem s hust zkalenm sklivcem, pro kter je tm nemon diferencovat on pozad, a vraznm poklesem vizu. U dt bv asto prvnm pznakem ilhn a leukokorie. Diagnza se opr o klinick obraz hust zkalen sklivec, granulom stnice (obr. 12.10), jednostrann lokalizace a prkaz protiltek proti parazitu metodou ELISA. Vzhledem k promoenosti obyvatelstva, kter podle geografick polohy kols, nicmn dosahuje a 80 %, se na vsledky srologickho vyeten protiltek proti toxokae nememe spolhat. Laboratorn vyeten mohou vst k falen pozitivnm vsledkm. Tak eozinofilie v krvi, jak bychom u parazitrn infekce oekvali, nen pravidlem. Mon nen ani dkaz vajek ve stolici. Ultrasonografick vyeten je pln indikovno, ale nen pro toxokaru specifick. asto ale me pomoci v diferenciln diagnze retinoblastomu u dt, u kterho asto nachzme kalcifikace v ndorov mase. Nejvtm diagnostickm pnosem je bezesporu srologick a cytologick vyeten nitroon tekutiny (sklivce), kdy ptomnost protiltek proti

Toxokarza

(Alexandra ikov) On toxokarza (on larva migrans) je jednou ze dvou hlavnch forem toxokarzy. Toxokarza je zoonza zpsoben parazitem nachzejcm se ve stev ps (Toxocara canis) nebo koek (Toxocara cati). Toxokara je ubikvitern ijc parazit patc mezi hlstice. lovk se nakaz poitm vajek toxokary z pdy nebo jinch kontaminovanch povrch nebo pmo pi styku s kokami nebo psy. Vzhledem ke zpsobu penosu jsou infekc nejastji postieny dti, ale onemocnn nen vyloueno ani v dosplosti. Chronick endoftalmitida (vyskytujc se u dt mezi 29 lety), granulom zadnho plu (ptomen astji u dt mezi 614 lety) a perifern granulom (ptomen u dosplch) jsou ti nejastj klinick

Obr. 12.10 V periferii stnice granulom toxokarovho pvodu

Uvea

443

larv metodou ELISA a ptomnost eozinofil vrazn diagnzu toxokarzy podporuj. U dt musme na prvnm mst vylouit retinoblastom, kter se tak velice asto manifestuje leukokori a strabismem. Dle zvaujeme Coatsovu chorobu, perzistujc hyperplastick primrn sklivec a amoci stnice nejasn etiologie. Terapie: Chirurgick terapie PPV m nejen terapeutick vznam (eliminace optick pepky, odstrann toxickch zntlivch produkt, resekce vitreoretinlnch adhez a prevence trakn amoce), ale v neposledn ad i diagnostick (odbr nitroon tekutiny k vyeten). Chirurgickou lbu doplujeme systmovou lbou albendazolem (800 mg/den u dosplch, 400 mg/den u dt) v kombinaci s kortikosteroidy.

12.8 Endoftalmitidy
(Petra Svozlkov) Pojem endoftalmitida oznauje difuzn nitroon znt, ve vtin ppad infekn etiologie. Infekn endoftalmitida je zvan, devastujc, zrak ohroujc onemocnn. Neinfekn (steriln) endoftalmitida vznik jako reakce na zbytek okovch hmot po operaci katarakty, nebo jde o toxoalergickou reakci na materil nitroon oky i na intravitreln aplikovan liva. Infekn endoftalmitidy se podle cesty vstupu infeknho agens dl na exogenn a endogenn. Exogenn endoftalmitida vznik pmm prnikem infekce ze zevnho prosted bhem nitroon operace i traumatu oka. U endogenn endoftalmitidy se infekn agens dostv do oka hematogennm rozsevem. Podle doby, kter uplyne od prniku mikroorganism do oka k rozvoji klinickch pznak, se endoftalmitidy dl na akutn a chronick. Rozvoj nitroonho zntu do dvou tdn po raze i operaci oka se povauje za akutn. astmi etiologickmi agens jsou grampozitivn koky, pedevm Staphylococcus aureus a Streptococcus sp. V men me jsou zastoupeny gramnegativn bakterie, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Proteus sp. a Haemophilus sp., i plsn. Chronick endoftalmitida se me objevit jako pozdn komplikace nitroonho vkonu s nstupem pozdji ne dva tdny po operaci. Jej relativn dlouh odstup od pedchozho chirurgickho nitroonho vkonu nezdka zpsobuje diagnostick problmy. Na diagnzu chronick pooperan endoftalmitidy je nutn pomlet u nitroonch znt, kter se objev po pedchzejc nitroon operaci a kter nedostaten reaguj na protizntlivou terapii nebo jsou provzeny astmi relapsy po snen dvek i plnm vysazen lby. astmi agens u chronick infekn pooperan endoftalmitidy bvaj Propionibacterium sp., Staphylococcus epidermidis a Candida sp. Akutnm a chronickm pooperanm endoftalmitidm je vnovna kapitola 11.13.

12

Difuzn jednostrann subakutn neuroretinitida

Difuzn jednostrann subakutn neuroretinitida (DUSN) je vzcn postien jednoho oka rznmi dosud neurenmi larvami hlstic, s nslednou ztrtou zraku. Postupn nebo rychl ztrta zraku je dna lokalizac zntu v potku infekce (periferie stnice nebo makula). Nktermi odbornky je toto onemocnn azeno do skupiny white dot syndrom. Prognza DUSN je patn. V klinickm obraze dominuje vitritida a zadn uveitida. edav blav mnohoetn lze v hlubokch vrstvch stnice jsou cestiky hlstic na rovni RPE. Jejich pohyb byl i pmo pozorovn. Retinln lze se vstebvaj vtinou bez poruen pigmentovho epitelu. Neuritida s nslednou atrofi tere byla popsna v asn fzi onemocnn asi u poloviny postiench. Jako komplikace je vzcn popisovna tvorba epiretinlnch membrn, petrvvaj paracentrln skotomy na perimetru a aferentn pupilrn defekt. V asn fzi FAG je patrn hypofluorescence lz a mrn prosakovn tere zrakovho nervu. Diagnza se stanov z klinickho obrazu, specifick testy nejsou znm. Identifikace hlstic nebyla dosud pln vyeena (Toxocara canis, Baylisascaris sp., Alarie mesocercaria). V oku mohou v ivotaschopn form pevat i vce ne 3 roky. V diferenciln diagnze je nutn zvit APMPPE a pigmentovou retinopatii. Terapie antihelmentiky je vtinou bez inku, laserov lba me zastavit onemocnn, vsledky jsou ale nejist.

Endogenn endoftalmitidy
U endogenn endoftalmitidy vtinou jde o oportunn infekci u pacient se snenou imunitou, s tkm systmovm onemocnnm, syndromem zskan imunodeficience, malignitami, endokarditidou, pi dlouhodobm zaveden kanyly a lb irokospektrmi antibiotiky, kortikosteroidy a imunosupresivy. K rizikov skupin pat i drogov zvisl jedinci.

444

Uvea

Nsledkem diseminovan infekce se mikroorganismy dostvaj krevn cestou do oka. U endogennch endoftalmitid pevauje mykotick etiologie, a v 80 % ppad je pvodcem Candida albicans, vzcnji Aspergillus sp., Fusarium sp., Cryptococcus sp. i jin agens. Bakteriln endogenn endoftalmitidy jsou vzcnj a mohou bt vyvolny bakteriemi Streptococcus sp., Staphylococcus aureus, Bacillus cereus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli, Klebsiella sp. a dalmi. Mezi symptomy endoftalmitidy pat pokles zrakov ostrosti, vtinou (u akutnch bakterilnch endoftalmitid vdy) i bolest a zervenn oka, fotofobie a otok vek. Na pednm segmentu bv vrazn smen injekce, precipitty na endotelu rohovky a zntliv reakce v pedn komoe, astm nlezem je hypopyon, duhovka je proskl. U tkch endoftalmitid je reflex pozad nevbavn, nkdy meme obrysov diferencovat struktury na stnici, vdy je ptomna vitritida. U mykotickch endoftalmitid se zkaly sklivce agreguj do typickho obrazu rky perel (obr. 12.11). Bakteriln endoftalmitida se na fundu manifestuje nlezem lutoblavch kypejch chorioretinlnch loisek, kter se asto vyskytuj podl cv, ptomny bvaj i retinln hemoragie. U mykotick endoftalmitidy jsou chorioretinln lze blav, drobnj, asto multifokln, predilekn se nachzej v makulrn oblasti. U tkch forem endoftalmitid me dojt a k tvorb abscesu. Diagnzu endoftalmitidy lze stanovit na zklad dkladn anamnzy, celkovho vyeten pacienta (vetn hemokultur a echokardiogramu) a klinickho obrazu, verifikovat ji meme mikroskopickm

vyetenm vzork nitroonch tekutin a jejich kultivac. Nutn je zmnit, e negativn vsledek kultivace vzork pednkomorov tekutiny a/nebo sklivce infekn etiologii nitroonho zntu nevyluuje. Terapie: Clen lba mus bt zahjena vas, dve ne dojde k ireverzibilnm zmnm. Systmov podn antibiotik a/nebo antimykotik me kladn terapeuticky ovlivnit mrn, ponajc formy endoftalmitidy, ale u zvanho onho postien je pln indikovna i pars plana vitrektomie s aplikac antibiotik a/nebo antimykotik do sklivcovho prostoru. U bakterilnch endoftalmitid standardn zahajujeme terapii intravenzn aplikac dvojkombinace antibiotik ceftadizimu a vankomycinu. Tato antibiotika se aplikuj i do sklivce (amikacin 0,4 mg/0,1 ml nebo ceftazidim 2 mg/0,1 ml a vankomycin 2 mg/0,1 ml). U mykotick endoftalmitidy aplikujeme intravitreln amfotericin B v dvce 510 g/0,1 ml. Vzhledem k vysok toxicit amfotericinu B a jeho patnmu prniku do oka nen doporuovn k systmov lb. Nejvhodnj k systmov aplikaci se jev azolov derivty. Z tto skupiny je doporuovn pedevm flukonazol (200800 mg denn/36 tdn), kter je vborn tolerovn a jeho uit je mon jak v intravenzn, tak v perorln form. Flukonazol dobe pronik do tkn vetn oka; jeho alternativou pro perorln uit je itrakonazol. Vorikonazol je doporuen pi infekci aspergilem, fusariem nebo kandidou rezistentn na flukonazol. Obecn plat, e bakteriln i antimykotickou lbu upravujeme podle vsledk kultivace a citlivosti. Topick lba endoftalmitid zahrnuje protizntliv ppravky a mydriatika, v indikovanch ppadech i protiinfekn ltky.

12.9 Neinfekn uveitidy bez systmovho onemocnn

Akutn pedn uveitida HLA B27-pozitivn bez celkov choroby
Akutn pedn uveitida HLA B27-pozitivn je akutn, vtinou jednostrann, recidivujc pedn uveitida, asto alternativn postihujc ob oi. astji jsou postieni mlad mui, kte maj pozitivn genotyp HLA B27. Pro typick klinick obraz (obr. 12.12) je pouita terminologie akutn pedn uveitida HLA B27-pozitivn. Symptomy akutn pedn uveitidy jsou fotofobie, slzen, bolest a zarudnut oka, event.

Obr. 12.11 Mykotick endoftalmitida etn blav kulovit zkaly ve sklivci formujc se msty do obrazu ,,ry perel

Uvea

445

pseudoptza. Vizus je snen podle te zntu. Zatek onemocnn je velmi nhl. Pacienti s recidivami poznaj asto asn projevy uveitidy ped jejm plnm rozvojem. V klinickm obraze je patrn cilirn injekce, buky a tyndalizace v pedn komoe, precipitty nejsou nikdy pekovit. astm znakem je ptomnost fibrinu a hypopyon, tendence k tvorb zadnch synechi. Komplikac recidiv je katarakta, glaukom a CME. V diferenciln diagnze je nutn zvit Behetovu chorobu, endogenn endoftalmitidu a maskujc syndromy. Terapie: Zkladem lby jsou lokln podvan kortikosteroidy se silnjm protizntlivm inkem aplikovan v kapkch zpotku kadou hodinu, mast na noc. Podle klinickho obrazu se postupn sniuje etnost vkapvn. U tkch forem zntu je vhodn kortikosteroidy aplikovat subkonjunktivln. etnost a slu mydriatik uruje stupe zntlivch pznak onemocnn; doporuuje se mydriatika podvat do vymizen bunk a tyndalizace v pedn komoe. Celkov i lokln podan nesteroidn antiflogistika psob protizntliv i analgeticky. Celkov kortikosteroidn lba nen vtinou nutn. Ppadnou elevaci nitroonho tlaku sn betabloktory i inhibitory karboanhydrzy. Akutn pedn uveitida me bt prvnm pznakem dosud nepoznan celkov choroby, proto je nutn podle anamnestickch daj clen vyeten k vylouen nkter z celkovch chorob (ankylozujc spondylartritida, Reiterova nemoc, idiopatick znty GIT, psoriza).

12
Obr. 12.12 Akutn pedn uveitida, hypopyon a fibrinov kol v zornici pi HLA B27+

Fuchsova heterochromn iridocyklitida

Fuchsova heterochromn iridocyklitida (FHI) je mrn, chronick, negranulomatzn pedn uveitida neznm etiologie, s dobrou prognzou. Znt postihuje asi v 85 % pouze jedno oko, vzcn se projev na obou och. Prevalence FHI je uvdna v 1,24 % ze vech uveitid. Postihuje stejnou mrou eny i mue, projevuje se ji od dtstv asto asymptomaticky, diagnza je stanovena mnohdy a v dosplm vku pi nhodnm oftalmologickm vyeten. FHI je azena do skupiny uveitid bl oko bolest a zarudnut oka nejsou pro toto onemocnn typick. asto prvnm pznakem pot jsou plovouc zkalky ve sklivci nebo snen CZO z dvodu katarakty. Klasickm pznakem je heterochromie (obr. 12.13a) zpsoben atrofi pevn pednch vrstev duhovky. U tmavch o je duhovka svtlej, u svtlch naopak me bt paradoxn postien oko tmav. FHI me zpsobit atrofii vech vrstev duhovky, ale nikdy nevede

Obr. 12.13 Fuchsova heterochromn iridocyklitida: a heterochromie duhovek, lev oko s atrofi duhovky; kter zpsobila i mrn povolen sfinkteru zornice, b vsev typickch jemnch precipitt po cel ploe endotelu rohovky k sektorovit atrofii jako herpetick pedn uveitida. Atrofie sfinkteru a dilattoru zornice me vst k mrn anizokorii postienho oka. Obnaen duhovko-

446

Uvea

vch cv me bt myln povaovno za rubezu duhovky. Zven fragilita duhovkovch cv me vzcn zpsobit drobn krvcen v pedn komoe pi jej punkci (Amslerv pznak). Znmky nitroonho zntu jsou velmi mrn a jejich intenzita me kolsat. Charakteristickm rysem FHI jsou drobn hvzdikovit precipitty s tenkm vlknitm prodlouenm rozeset po cel ploe endotelu rohovky (obr. 12.13b). V pedn komoe me kolsat bunn aktivita (po operaci edho zkalu vtinou zcela vymiz), nikdy se ale netvo zadn synechie. Mal transparentn uzlky duhovky mohou bt ptomny vzcn. Katarakta je ptomna asi v 80% ppad a je astj zadn subkapsulrn zkalen. Pokles vizu (asto u mladho lovka) zpsoben kataraktou me bt prvnm pznakem, kter pivede pacienta ke specializovanmu onmu vyeten. Glaukom je komplikac FHI asi v 3050 % a projevuje se jako glaukom s otevenm hlem. Vitritida je typickm znakem FHI, ale bez tk bunn aktivity; nikdy nebyl pozorovn CME. A v 60 % ppad byly popsny perifern choroidln jizvy podobn toxoplazmov uveitid. Diagnzu stanovme z klinickho onho obrazu, nejsou znma dn laboratorn vyeten k upesnn diagnzy FHI. Je nutn pamatovat na vyeten duhovky bez mydrizy a pi dennm svtle. V diferenciln diagnze zvaujeme maskujc syndromy, HSV pedn uveitidu a Posnerv-Schlossmanv syndrom. Terapie: Lokln kortikosteroidy se aplikuj pouze pi aktivit a krtkodob (nap. fluorometolon). Dlouhodob podvn prepart se silnm protizntlivm inkem me zpsobit steroidn glaukom. Nesteroidn antiflogistika lze podvat lokln i dlouhodob. Mydriatika nejsou vtinou nutn. Pi elevaci nitroonho tlaku jsou doporuovna antiglaukomatika (betabloktory, inhibitory karboanhydrzy) jako u glaukomu s otevenm hlem. Celkov lba kortikosteroidy nen nutn, nesteroidn antiflogistika per os jsou vc nzoru.

Pacienti udvaj mlhav vidn a barevn kruhy kolem svtla s mrnou bolest bledho oka. Bhem akutn fze tohoto syndromu jsou na endotelu rohovky diskrtn precipitty v doln tetin endotelu, buky v pedn komoe +12, zornice je mrn dilatovan, vtinou bez synechi, heterochromie duhovky me pipomnat FHI. Elevace nitroonho tlaku (4070 torr) je zpsobena pravdpodobn trabekulitidou, komorov hel je oteven a hypochromn. Pozdn komplikac me bt katarakta nebo vzcnji defekty zornho pole. V diferenciln diagnze zvaujeme FHI, maskujc syndromy, HSV, VZV pedn uveitidu a sarkoidzu. Terapie: Znt dobe reaguje na lokln kortikosteroidy, frekvence vkapvn je dna t nitroonho zntu (zpotku kad 2 hodiny s postupnm sniovnm etnosti). Kortikosteroidy nejsou nutn v klidovm obdob, jejich dlouhodob aplikace neovlivn poet recidiv. Lbu lze doplnit nesteroidnmi antiflogistiky. Krtkodob mydriatika jsou doporuena pouze v akutn fzi onemocnn. Protizntlivou lbu je nutn kombinovat s odpovdajc glaukomovou lbou podle ve nitroonho tlaku (betabloktory, lokln i celkov podan inhibitory karboanhydrzy). Kontraindikovna jsou miotika. Pokud nekles nitroon tlak, je mon podat glycerol per os nebo acetazolamid intravenzn. Trabekulektomie v klidovm obdob nen doporuovna.

Uveitida vyvolan okou

Uveitida vyvolan okou fakoantigenn/fakolytick pedn uveitida, je vzcn jednostrann nitroon znt zpsoben imunitn reakc na blkoviny oky pi hypermaturn/maturn katarakt, po operaci katarakty se zbytky okovch hmot v oku nebo po penetrujcm traumatu oky. Subjektivnmi pznaky jsou fotofobie, slzen a bolest oka. V klinickm obraze dominuje pedn uveitida s cilirn injekc, na endotelu rohovky jsou precipitty, v pedn komoe buky +23 a hypopyon nebo pseudohypopyon (okov hmoty). Intenzita vitritidy je zvisl na ptomnosti okovch hmot ve sklivci. U tch forem je fakolytick nitroon hypertenze a CME. Diferenciln diagnosticky je nutn zvit sympatickou oftalmii a pooperan endoftalmitidu. Terapie: Nejdleitj krokem v lb tohoto onemocnn je operan odstrann okovch hmot. Kortikosteroidy podan lokln i celkov jsou podprnou lbou ke zklidnn zntliv reakce.

Glaukomatocyklitick krize (Posnerv-Schlossmanv syndrom)

Posnerv-Schlossmanv syndrom je pedn uveitida iridocyklitida, spojen s trabekulitidou a vysokm nitroonm tlakem. Toto jednostrann recidivujc onemocnn postihuje se stejnou etnost ob pohlav mezi 15.60. rokem ivota. Etiologie je nejasn, prognza onemocnn je dobr.

Uvea

447

Sympatick oftalmie
(Petra Svozlkov) Sympatick oftalmie je relativn vzcn, ale zvan, zrak ohroujc onemocnn, pi kterm dochz k autoimunitn reakci proti pvodn sekvestrovanmu retinlnmu antigenu. Zatmco dve patilo mezi vyvolvajc faktory onemocnn pouze penetrujc porann oka, v 90. letech 20. stolet zaalo s rostouc frekvenc nitroonch operac pibvat ppad sympatick oftalmie bez pedchozho razu oka. Z chirurgickch zkrok dochz k rozvoji onemocnn zejmna po PPV, ale v podstat kad nitroon vkon, kter inzultuje uveln tk, me spustit autoimunitn reakci, kter vede k projevm sympatick oftalmie. Byly popsny i ppady vzniku sympatick oftalmie po neodymium-YAG cykloterapii. V 90 % ppad se onemocnn projev do 1 roku po razu i operaci oka, ale popisovno je rozmez 5 dn a 66 let. Mui bvaj postieni stejn asto jako eny. Riziko vzniku sympatick oftalmie se zvyuje u starch osob, co zejm souvis se zvenou frekvenc onch operac. Mezi symptomy onemocnn pat oboustrann on bolest, cilirn injekce, fotofobie, pokles CZO a zhoren akomodace. Sympatick oftalmie se manifestuje jako bilaterln granulomatzn panuveitida. Na endotelu rohovky jsou ptomny pekovit precipitty, bunn zntliv reakce v pedn komoe je rzn intenzity. Stedn a tk vitritida je spojena s postienm zadnho segmentu oka. V necel polovin ppad bvaj ptomny Dalenovy-Fuchsovy noduly, lutoblav lze majc tendenci i splvat (obr. 12.14). Mnohoetn loiska asn hypofluo-

rescence a pozdn hyperfluorescence v FAG obraze koresponduj s klinickm nlezem DalenovchFuchsovch nodul. Me bt ptomna papilitida s nslednou atrofi tere zrakovho nervu, exsudativn amoce a CNV. astmi komplikacemi sympatick oftalmie jsou sekundrn glaukom a katarakta. Diagnzu stanovme z klinickho obrazu panuveitidy na netraumatizovanm oku u pacient s pozitivn anamnzou penetrujcho porann nebo operace na excitovanm oku. Diferenciln diagnosticky je nutn zvaovat sarkoidzu, white dot syndromy, non-hodgkinsk lymfom a Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom. Uveden onemocnn mohou mt obdobn on projevy. U pacient se sympatickou oftalmi byly provedeny imunogenetick studie s clem zjistit, zda nkter genotypy lidskch leukocytrnch antigen souvisej s klinickm fenotypem a rizikem vzniku onemocnn. U bloch, podobn jako u Japonc, byla zjitna asociace onemocnn s genotypy HLA DRB1*04 a HLA DQA1*03. U pacient s tmito genotypy mv sympatick oftalmie t prbh. Terapie: K lb sympatick oftalmie se pouvaj imunosupresivn ltky, nejastji kortikosteroidy (prednison 11,5 mg/kg/den) v monoterapii i v kombinaci s cyklosporinem A, azatioprinem nebo metotrextem v obvyklch tonch dvkch. Vas nasazen clen imunosupresivn terapie v dostatench dvkch vede k stupu projev zntu. Nzory na indikaci enukleace jsou kontroverzn, obecn je provdna mn asto ne dve dky rozvjejcm se monostem konzervativn lby. Enukleace sympatizovanho oka me rozvinutou sympatickou oftalmii dokonce zhorit. Pro posouzen efektu a sprvnho naasovn enukleace v lb sympatick oftalmie nejsou k dispozici studie s dostaten velkm souborem pacient. Star studie jsou retrospektivn s klinickmi daji starmi vce ne 10 let a nereflektuj vhody modernch operanch technik a nov terapeutick monosti.

12

Potraumatick uveitida
Nitroon znt me vzniknout po tupm, penetrujcm traumatu oka, ale i jakmkoli operanm zkroku na oku. Na rozdl od sympatick oftalmie je postieno jenom porann oko. Tup nepenetrujc porann maj asto odezvu v pednm segmentu oka. Mrn reakce v pedn komoe je patrn pi rohovkov erozi nebo tlsku, vraznj po tupm deru s ptomnost krevnch element i fibrinu. Sekundrn glaukom,

Obr. 12.14 Sympatick oftalmie etn lutav neohranien i ohraniujc se loiska v periferii stnice

448

Uvea

luxace oky a edm stnice po tkch tupch razech jsou asto doprovzeny bolest oka, perikorneln injekc a ptomnost bunk v pedn komoe a ve sklivci. Nepenetrujc porann bylo pozorovno jako spoutc mechanismus uveitidy u rizikovch pacient. Pooperan uveitida je mrn znt, kter vtinou odezn do 4 tdn po operanm zkroku. Vraznj reakci lze oekvat u pacient, kte maj pedn nebo zadn uveitidu v anamnze, pi nadmrn nebo neetrn manipulaci s nitroonmi tknmi bhem operace nebo tam, kde dvky kortikosteroid byly po operaci nedostaten. V pooperanm prbhu je nutn odliit infekn pinu od posttraumatick reakce nebo recidivy uveitidy. asn komplikace penetrujcch raz zvis na druhu a povaze razu, jsou jednostrann a projevuj se jako pedn uveitida, hyphema, dislokace oky, vitritida a hemoftalmus, choroideln ruptura i odchlpen stnice. Nkter penetrujc porann vedou i k chronickm, fulminantnm nitroonm zntm. Uveitida vyvolan YAG laserem je mrn a odezn bhem nkolika dn. U pacient s uveitidou me YAG kapsulotomie vyvolat tkou zntlivou odpov nebo recidivu uveitidy. Terapie primrn potraumatick uveitidy se d zsadami lby neinfeknch uveitid. V tchto ppadech aplikujeme lokln kortikosteroidy 68krt denn, nesteroidn antiflogistika 4krt denn a mydriatika podle te zntu. U tch forem zntu je doporueno podat kortikosteroidy periokulrn nebo celkov v dvce 0,51 mg/kg/den. Infekn pina u endoftalmitid m svoji specifickou lbu podle piny (viz asn a pozdn exogenn endoftalmitidy).

charakteristick mikrogranulomy sloen z lymfocyt, makrofg a dendritickch bunk. Mnostv mikrogranulom, jejich konfigurace, rozmstn a tranzitorita zvis na interakci mezi obrannm imunitnm systmem pacienta a faktory potlaujcmi imunitn odpov. Dobe regulovan odpov s vyvenou sekrec cytokin zpsob tvorbu malch, diskrtnch mizejcch lz, po jejich vstebn nsleduje obnova choroidln a retinln architektury. patn regulovan odpov s kontinuln sekrec prozntlivch cytokin mobilizuje patin bunn elementy a vede k tvorb neohraniench, irokch, splvajcch lz majcch tendenci k destrukci tkn, jizven nebo tvorb fibrzy. K dosaen pesn diagnzy je nutno hodnotit vk pacienta v potku choroby, lateralitu, korekci, pedchoz onemocnn, souvislost s celkovm systmovm onemocnnm, subjektivn obte a klinick on nlez (ohranien skvrn, FAG, ICG, ERG, VEP vyeten) (tab. 12.4).

Akutn zadn multifokln plakoidn pigmentov epiteliopatie (APMPPE)

Toto onemocnn charakterizuje oboustrann zadn uveitida nejasn etiologie. Postihuje jedince mezi 20.30. rokem vku a onm projevm asto pedchz chipkov onemocnn. Pacient me udvat metamorfopsie nsledovan snenm CZO a paracentrlnmi skotomy. Mrn vitritida je spo-

Syndromy blch teek (white dot syndromes)

White dot syndromy (WDS) jsou autoimunitn zntliv onemocnn neznm etiologie, kter probhaj pod obrazem nejastji zadn uveitidy. Do souasnosti byly zaazeny pod nespecifick nzev white dot syndromy klinick jednotky, kter maj podobn charakteristick rysy a subjektivn pznaky. V klinickm nlezu dominuje fokln nebo multifokln vsev lutoblavch loisek v oblasti choroidey, pigmentovho epitelu a neuroretiny. Tato loiska maj pravdpodobn stejn patogenetick pvod a objevuj se i u jinch zntlivch infeknch i neinfeknch retinouvelnch chorob typu sarkoidzy, histoplazmzy, VKH syndromu, sympatick oftalmie a dalch. Histologick studie prokzaly, e pro lze jsou

Obr. 12.15 Akutn zadn multifokln plakoidn pigmentov epiteliopatie v oblasti zadnho plu je nkolik neoste ohraniench plak rzn velikosti s maximem kolem centra a pi horn temporln arkd

Uvea

449

Tab. 12.4 Diferenciln diagnostika astji se vyskytujcch syndrom blch teek akutn zadn multifokln plakoidn pigmentov epiteliopatie (APMPPE), syndrom mizejcch blch skvrn (MEWDS), birdshot retinochoroidopatie (BSRC), serpiginzn choroidopatie (SC), multifokln choroiditida a panuveitida (MCP), vnitn tekovit choroidopatie (PIC), FAG fluorescenn angiografie, hypo/hyperfluorescence, ICG indocyaninov angiografie, ERG elektroretinogram
APMPPE vk pohlav chipkov onemocnn jednostrann/ oboustrann nlez 2040 =m ano, CNS vaskulitida oboustrann lut/bl ploch plakoidn lze MEWD 2040 >m 50 % asymetricky oboustrann etn bl lze v RPE a v choroidee, papilitida, zrnit foveola BSRC 3060 >m HLA A29-poz. oboustrann krmov/bl lze po celm fundu, edm papily, CME, vitritida SC 2060 =m vzcn oboustrann lutoed lze peripapilrn, c se hadovit, atrofick lze, pedn uveitida pozdn hyper lz, prosakovn retinlnch cv hypo lz v asnm stadiu normln chronick s progres vtinou snen MCP 2060 >m nen typick oboustrann etn lut lze, peripapilrn fibrza, iritida, vitritida PIC 2040 >m vzcn rzn etn blav tekovit lze choroidey

12

FAG

asn hypo, pozdn hyper

asn hyper lz a papily

pozdn mrn prosakovn lz a papily hypo lz snen asto

asn blok, pozdn prosakovn CME hypo lz normln i snen progrese rzn

asn hyper lz

ICG ERG

hypo lz vtinou normln vzcn poten

hypo lz snen

hypo lz normln

recidivy vsledn vizus

vzcn poten

progrese asto snen

samolimitujc vtinou snen

jen s nlezem na onm pozad. Mnohoetn krmovit okrouhl plakoidn loiska rzn velikosti (obr. 12.15) na rovni RPE postihujc zadn pl oka se mn bhem nkolika dn v nepravideln tvrd loiska s pesuny pigmentu. Soust klinickho obrazu me bt papilitida, mrn vaskulitida, CME a vzcn CNV. FAG obraz je pro toto onemocnn typick asn hypofluorescence a pozdn hyperfluorescence kopruj plakoidn lze. EOG zmny jsou v akutn fzi. Recidivy jsou mon, vzcn je APMPPE prvnm pznakem vaskulitidy CNS. Diferenciln diagnza zahrnuje Haradovu nemoc a MEWDS. Terapie: APMPPE je samolimitujc onemocnn, lba nen nutn, CZO se uprav bhem 6 tdn, vzcn me pi recidivch vzniknout CNV.

Syndrom mizejcch blch skvrn (MEWDS)

Toto vzcn idiopatick jednostrann samolimitujc zntliv onemocnn postihuje pedevm mlad eny. Pedchzej asto chipce podobn pznaky s nslednmi skotomy a fotopsi v temporln polovin zornho pole. V klinickm obraze je mrn vitritida a etn drobn blav loiska mezi stnic a RPE na zadnm plu oka bez postien foveoly. V makule je patrn jemn zrnn, edm papily s rozenm slep skvrny a znmky mrn vaskulitidy. FAG nevykazuje zmny v asn fzi, hyperfluorescence barviva i prosakovn v oblasti papily jsou patrn i v pozdn fzi. ERG zachyt snen a-vlny amplitudy, VEP je normln. Diagnzu stanovme na zklad klinickho

450

Uvea

obrazu. V diferenciln diagnze je nutn vylouit APMPPE a difuzn jednostrannou neuroretinitidu. Terapie nen nutn, bhem 6 tdn se CZO uprav. Vzcn recidivuje a me vzniknout CNV.

mohou ovlivnit CNV a stabilizovat vizus, v souasn dob je monost kortikosteroidy aplikovat i intravitreln. U subfoveolrn formy CNV se ukazuje slibnou metodou mikrochirurgick een.

Vnitn tekovit choroidopatie

Vnitn tekovit choroidopatie (PIC) je oboustrann vzcn idiopatick postien choroidey a vyskytuje se u mladch en asto s myopickou korekc. Prvnmi pznaky jsou fotopsie, poruchy vizu a paracentrln skotom. Etiologie nen znm, prognza zvis na postien makuly. Nebyly zaznamenny prodromln celkov choroby jako u jinch WDS. Nejsou pznaky nitroonho zntu v pednm segmentu oka ani ve sklivci. Drobn etn lutav loiska na zadnm plu oka mohou bt spojen se serznm odchlpenm stnice. Akutn lze choroidey se po nkolika tdnech mn v atrofick loiska s mrnou pigmentac (obr. 12.16) a bhem sledovac doby se mohou tato tvrd loiska i roziovat. Nikdy nevznik CME ani papilitida, ale velmi astou komplikac je CNV. FAG vykazuje hyperfluorescenci lz window defekty RPE. ERG je v mezch normy. V diferenciln diagnze je nutn vylouit on histoplazmzu, TBC, sarkoidzu, multifokln choroiditidu a panuveitidu a degenerativn projevy pi vysok myopii. Terapie: Nen znm terapie ovlivujc nlez na zadnm plu oka. Celkov podan kortikosteroidy

Akutn retinln pigmentov epitelitida

Akutn retinln pigmentov epitelitida (ARPE) je vzcn idiopatick zntliv postien makuly, kter se me objevit u zdravch jedinc mezi 20.40. rokem ivota. V 75 % ppad jde o jednostrann postien zanajc metamorfopsiemi a poruchami vizu. Nejsou ptomny znmky nitroonho zntu. Foveola m matn reflex s nkolika diskrtnmi drobnmi hndoedmi tekami ohranienmi lutavm hypopigmentovanm hal (na rovni RPE). FAG vykazuje mal teky hyperfluorescence s centrln hypofluorescenc (vel plst), EOG je sneno. Terapie nen nutn, bhem 3 msc se CZO normalizuje, jemn pesuny pigmentu v makule petrvvaj i po zklidnn.

Akutn zonln okultn zevn retinopatie

Akutn zonln okultn zevn retinopatie (AZOOR) je syndrom charakterizovan snenm zrakovch funkc pi chudm potenm oftalmologickm nlezu. Postihuje pedevm mlad eny, u kterch pedchzelo virov onemocnn. Fotopsie, snen CZO a skotomy v zornm poli nejsou doprovzeny zntlivmi pznaky. Pote se mohou opakovat pi nav a stresu. Defekty zornho pole jsou nejastji v hornm temporlnm kvadrantu, mnohdy spojen s rozenm slepho bodu. Zpotku normln nlez na onm pozad pozdji vykazuje znmky degenerace a pesun pigmentu. Asi u poloviny pacient s AZOOR byl zaznamenn aferentn pupilrn defekt a znmky mrn vitritidy. V souasn dob nen zcela jasn, zda jde o samostatnou klinickou jednotku nebo jen pznaky WDS, etiologie onemocnn je nejasn. V FAG obraze nejsou v akutn fzi choroby dn typick zmny, pozdji hyperfluorescence koresponduje s loisky v choroidee. ERG vykazuje poruchu fotoreceptor. V diferenciln diagnze je nutn pedevm vylouit neurologickou pinu (nitrolebn patologii vzhledem k vpadkm zornho pole), paraneoplastick syndrom, syfilis a TBC. Terapie nen znm.

Obr. 12.16 Vnitn tekovit choroidopatie v makulrn oblasti a pi arkdch temporln jsou patrn drobn, oste ohranien, ve vtin okrouhl depigmentovan loiska, nkter s hrudkami pigmentu

Uvea

451

Jednostrann akutn idiopatick makulopatie

Jednostrann idiopatick vzcn znt postihuje mlad zdrav jedince metamorfopsi a vraznm snenm CZO. Etiologie nen znm. asto pedchz chipkov onemocnn. Prognza zvis na vzniku CNV. Pi klinickm vyeten pozorujeme v makule odchlpen senzorick sti stnice s nepravidelnmi okraji a edav subretinln ztlutn na rovni RPE. asto jsou patrn tekovit stnicov hemoragie a mrn vitritida. Bhem nkolika tdn dochz ke vstebn exsudace a k stupu ztlutn. Nsledkem zmn v makule mohou vzniknout atrofick zmny RPE podobn makulopatii b oko. Asi u tetiny pacient se vyvine CNV. FAG vykazuje v asn fzi minimln hypofluorescenci a hyperfluorescenci. Vizus se vrac do normy. Diferenciln diagnza zahrnuje makulopatie z jinch pin a zadn skleritidu. Terapie nen nutn, imunosupresivn lba me ovlivnit pouze CNV, recidivy jsou vzcn.

Akutn makulrn neuroretinopatie (AMN)

Toto onemocnn se dce vyskytuje u mladch, postieny jsou pevn eny. Me bt i jednostrann postien. Pacienti si stuj na nhl pokles vizu a paracentrln skotomy. Pi vyeten pozorujeme v oblasti makuly etn naervenal a hndav lze, mohou bt cirkulrn parafoveolrn nebo v klnovit formaci. Jsou uloeny v hlubch vrstvch retiny nebo v pigmentovm epitelu. Nen ptomna vitritida ani pznaky zntu v pednm segmentu. ERG je normln. Pi fluoroangiografii pozorujeme slabou hypofluorescenci loisek, hyperfluorescence v pozdn fzi je t nevrazn. Onemocnn trv tdny a nkolik msc, pot nsleduje zlepen CZO a vymizen skotom. Oftalmoskopicky viditeln skvrny zmiz po subjektivnm zlepen. Me dojt k recidiv. Terapie nen nutn. Tato jednotka se li od ostatnch WDS zabarvenm skvrn. ad se nktermi uveology do tto skupiny pro podobnou charakteristiku a monou stejnou patogenezi.

n mechanismy ve spojitosti s ptomnost antigenu HLA A29 (a v 90 %). Pokud je postiena makulrn krajina, je prognza onemocnn patn. Postieni jsou jak zdrav jedinci, tak pacienti s vaskulrnmi chorobami. Udvaj poruchu barvocitu, nyktalopii, fotofobii a postupn zhorovn CZO. Projevy mohou mt rznou intenzitu na obou och. Pedn mrn uveitida je vdy bez znmek zarudnut a bolestivosti oka. Vitritida je bez exsudace pi pars plana, projevem aktivity BSRC jsou buky a snhov koule ve sklivci. Drobn mnohoetn ovoidn subretinln lutav lze postihuj zadn pl oka s typickm radilnm rozloenm s nestejnou intenzitou projev (obr. 12.17). Pokud je makula uetena, jsou lze hlavn v nazlnm dolnm kvadrantu, jindy postien makuly dominuje. Neaktivn lze jsou blav a dobe ohranien, nikdy nejsou pigmentovan. Bhem exacerbace meme na onm pozad pozorovat aktivn i neaktivn lze. Prvodnm projevem onemocnn jsou mrn vaskulitida s postienm pedevm retinlnch venul, prosknut papily a CME. Nejastj komplikac (50 %) je chronick CME, tvorba CNV je mn ast. Pozdn komplikac jsou neovaskularizace s okluz nebo bez okluze arteriol v periferii stnice, atrofie tere zrakovho nervu, rhegmatogenn odchlpen stnice, katarakta a vzcn i rubeza duhovky. FAG vykazuje mrnou hypofluorescenci lz v asn fzi a zviditelnn velkch choroidlnch cv pes ztenen RPE, hyperfluorescenci v pozdn fzi a prosakovn z cv, papily i CME. ICG vyeten

12

Birdshot retinochoroidopatie
Birdshot retinochoroidopatie (BSRC) je oboustrann chronick zntliv onemocnn stnice a choroidey postihujc jedince stednho vku. Etiologie onemocnn nen znm, ale pedpokldaj se autoimunitObr. 12.17 Birdshot retinochoroidopatie kolem bled papily jsou patrn etn, rovnomrn rozloen, depigmentovan, hloubji uloen loiska okrouhlho a rovitho tvaru, v makule jsou patrn pesuny pigmentu

452

Uvea

proke asnou hypofluorescenci a pozdn hyperfluorescenci lz. Pi ERG vyeten je snena amplituda b-vlny, adaptace na tmu je poruena. V diferenciln diagnze zvaujeme sarkoidzu, multifokln choroiditidu a panuveitidu, sympatickou oftalmii a maskujc syndromy. Terapie: Poten prbh onemocnn mohou ovlivnit celkov podan kortikosteroidy v ton dvce 0,51 mg/kg/den a postupn snen na udrovac dvku 10 mg/den, ale v dlouhodob prognze nen jist jejich innost. Cyklosporin A v nich dvkch (23 mg/kg/den) v monoterapii nebo s nimi dvkami kortikosteroid m v dlouhodobm pohledu na lbu BSRC lep vsledky.

Serpiginzn choroidopatie
Serpiginzn choroidopatie je vzcn idiopatick progresivn zntliv onemocnn RPE, choriokapilaris a choroidey, kter postihuje ob pohlav mezi 30.60. rokem ivota. Onemocnn je oboustrann s rznou intenzitou zntu na kadm oku, projevuje se zpotku metamorfopsi, skotomy a poruchami vizu. Prognza je pi postien makuly patn. Mrn vitritida je ptomna asi v 3050 % ppad. Subretinln edoblav a krmov lze neostrch okraj zanaj vtinou pi papile, se radiln do periferie a zasahuj i makulu. Primrn postien makulrn krajiny je vzcn. Neaktivn lze jsou ohranien atrofick vystoupl chorioretinln loiska vlnitch okraj s pesuny pigmentu (obr. 12.18). Recidiva je

charakterizovan edolutavmi lzemi zanajcmi na okraji starch chorioretinlnch loisek plazcch se do periferie. Vzcn me vzniknout CNV. Absolutn skotomy na perimetru koresponduj u aktivnho onemocnn s loisky na onm pozad. Na FAG se hypofluorescence okraj lz mn v pozdn fzi v hyperfluorescenci. ERG a EOG jsou vtinou normln, zmny byly zaznamenny pouze u tkho retinlnho pokozen. V diferenciln diagnze zvaujeme uveitidu a fibrzu a zadn skleritidu. Terapie: Serpiginzn choroiditida pat mezi choroby patn reagujc na lbu. Celkov podan kortikosteroidy v dvce 0,51 mg/kg/den mohou ovlivnit aktivn fzi, ale nzk dvky nedok udret chorobu v remisi. Kombinovan imunosuprese je vtinou nezbytn. Vbr dalho lku je dn zdravotnm stavem a vkem pacienta cyklosporin A 3 mg/kg/den, azatioprin 150 mg denn, cyklofosfamid 150 mg denn mohou dlouhodob udret onemocnn v remisi. Byly popsny dobr vsledky i s celkovou lbou aciklovirem. Z vlastn zkuenosti to potvrdit nememe aciklovir u naeho pacienta remisi choroby nenavodil. Subretinln neovaskulrn membrny byly spn leny argonlaserovou fotokoagulac.

Multifokln choroiditida a panuveitida

Multifokln choroiditida a panuveitida (MCP) je dnes povaovan za samostatnou on jednotku odlienou od POHS. Jde o vzcn oboustrann recidivujc znt pedevm choroidey, postihujc 3krt astji eny mezi 20.40. rokem ivota. Projevuje se fotofobi a poruchami vizu. Etiologie je neznm, prognza vn. Pedn uveitida a vitritida jsou vtinou mrn a stedn intenzity. Na zadnm plu jsou patrn mnohoetn, okrouhl, lutav i edav loiska drobn i stedn velikosti, vznikajc postupn bhem nkolika msc. Loiska mohou bt solitrn, ve shlucch nebo pi ora serrata seskupen do pruhu. Papilitida je astjm projevem MCP ne retinln vaskulitida. Aktivita zntu na obou och nemus bt stejn intenzity. Aktivn lze pechzej v ohranien atrofick loiska vystouplho vzhledu s hrubmi pigmentacemi pi okraji (obr. 12.19). Peripapilrn atrofie podobn nlezu u POHS je ast. Pi vyeten zornho pole bylo popsno rozen slep skvrny i u pacient bez znmek papilitidy. Aktivn lze vykazuj v asn fzi FAG hypofluorescenci, v pozdn potom hyperfluorescenci. Neaktivn lze jsou ve vech fzch hyperfluorescentn ve smyslu RPE window defekt. ERG je vtinou v mezch normy. Asi

Obr. 12.18 Serpiginzn choroidopatie od tere temporln do makuly i do ostatnch kvadrant se plaz oste ohranien choroidln/chorioretinln loisko s pesuny pigmentu, zde bez aktivity

Uvea

453

Obr. 12.19 Multifokln choroiditida a panuveitida v oblasti zadnho plu jsou patrn neaktivn sten pigmentovan chorioretinln loiska, drobn v oblasti zadnho plu, vt v makule, kde jsou patrn i jizevnat/fibrzn a atrofick sloka u poloviny pacient vznikne CME, CNV a retinln neovaskularizace jsou vzcnou komplikac. Reaktivace zntu me postihnout pouze jedno oko a je charakterizovna bunnou infiltrac pedn komory i sklivce a aktivac choroidlnch jizev. Vzcn vznikaj v periferii nov aktivn lze. Diagnzu stanovme z klinickho obrazu, nejsou znma celkov onemocnn spojen s MCP. V diferenciln diagnze je nutno vylouit pedevm on histoplazmzu, TBC, sarkoidzu, PIC a MEWDS. Terapie: Aktivitu onemocnn kontroluj celkov podan kortikosteroidy v ton dvce 1 mg/kg/den, udrovac dvka vtinou dlouhodob neovlivn recidivy nebo komplikace. Imunosupresivn preparty jsou druhou volbou lby (cyklosporin A 3 mg/kg/den, azatioprin 150 mg denn), doporueny jsou hlavn pi postien makuly a CNV. Laserov fotokoagulace je lebnou monost u velkch juxtafoveolrnch a extrafoveolrnch CNV.

pacient intenzity bunk +2. etn, mal, kulat, lutoblav subretinln loiska jsou na zadnm plu a ve stedn periferii oka, ast je postien makulopapilrn sti stnice. Nkter loiska se hoj pouze zblednutm, jin atrofi s pesuny pigmentu. Bhem nkolika tdn dochz na zadnm plu oka ke vzniku nepravidelnch hvzdicovitch zn subretinln fibrzy s lehce pigmentovanmi okraji a s trvalm postienm vizu. V souvislosti s SFU byly popsny serzn odchlpen stnice, edm tere zrakovho nervu a CME a CNV. Na FAG vykazuj akutn lze mramorovanou hyperfluorescenci, pozdji barven zn subretinln fibrzy. V ICG obraze dominuje v asn i pozdn fzi hypofluorescence. Skotomy v zornm poli mohou bt vt, ne je zna fibrzy. Diagnza je stanovena na zklad klinickho onho obrazu, nebyly popsny celkov choroby v souvislosti s SFU. V diferenciln diagnze je nutn zvit serpiginzn choroidopatii, zadn skleritidu, osteom, DUSN a VPMD. Terapie: Akutn prbh choroby mohou vrazn ovlivnit lokln, periokulrn i celkov podan kortikosteroidy, ale neovlivn vtinou vznik fibrzy. Druhou volbou jsou imunosupresivn preparty jako cyklosporin A, azatioprin a cyklofosfamid v obvyklch dvkch. Laserov fotokoagulace je bez efektu.

12

12.10 Neinfekn uveitidy pi systmovm onemocnn

Pedn uveitida HLA B27-pozitivn a celkov choroby
Akutn pedn uveitida u jedinc s ptomnost HLA B27 me probhat samostatn nebo s nkterou z celkovch chorob. Vskyt antigenu HLA B27 se li podle geografickho psma a etnickch skupin. U evropsk zdrav populace je udvn vskyt v 6 %. Prevalence genotypu HLA B27 u pacient s akutn pedn uveitidou se podle evropsk literatury pohybuje mezi 3583 %. Piblin u 40 % tchto rizikovch pacient dojde k rozvoji revmatologick choroby. Pes intenzivn vzkum se stle nepodailo pln objasnit roli zevnho prosted a genetickch faktor v patogenezi HLA B27 syndrom. Pedpokldanmi patogeny akutn pedn uveitidy v souvislosti s ptomnost HLA B27 jsou gramnegativn bakterie.

Subretinln fibrza a uveitida (SFU)

Jde o velmi vzcnou on klinickou jednotku charakterizovanou zadn uveitidou s progresivn fibrzou. Oboustrann idiopatick onemocnn postihujc zdrav mlad eny zan skotomy, metamorfopsiemi a snenm CZO. Symptomy jsou asto jednostrann i pi oboustrannm onm nlezu. Etiologie je neznm, prognza patn. V klinickm obraze je mrn pedn uveitida, ale vitritida dosahuje asi u poloviny

454

Uvea

Ankylozujc spondylartritida (Bechtrevova choroba)

Znt, kalcifikace a nsledn osifikace ligament a pouzder kloub vede ke kostn ankylze axilnho skeletu. Postihuje 3krt astji mlad mue ne eny, v 4590 % maj pacienti pozitivitu HLA B27 a u vce ne 25 % z nich je nemoc spojena s akutn pedn uveitidou. On pznaky jsou stejn jako u akutn pedn uveitidy srofibrinzn, recidivujc pedn uveitida, asto s ptomnost hypopyon v pedn komoe. Je patrn vrazn tendence k zadnm synechim, fibrinov reakci a k tvorb membrn nebo fibrzy v zornici. astou komplikac je katarakta a CME. Celkovmi potemi jsou opakujc se bolesti zad a rann ztuhlost, kter opravuj k vyeten revmatologem vetn RTG a typizace HLA B27 antigenu (negativn RF, ANA). Aktivita celkov choroby nen v korelaci s aktivitou onho zntu. Terapie: Lbu celkov choroby vede specialista danho oboru, on lba je stejn jako u akutn pedn uveitidy HLA B27-pozitivn bez celkov choroby.

Idiopatick znty gastrointestinlnho traktu

Asi u 40 % pacient s uveitidou a znty GIT je pozitivn genotyp HLA B27, ale vzjemn vztah mezi akutn pedn uveitidou, idiopatickmi znty GIT a genotypem HLA B27 zstv nejasn. S idiopatickmi znty GIT je vzcn spojena akutn pedn srofibrinzn uveitida, astjm onm projevem je keratosklerouveitida. Hubnut, subfebrilie, aluden nevolnost, dk stolice, krev ve stolici jsou pznaky kolitidy. Velmi asto maj pacienti i perifern artritidu. Vyeten gastroenterologem a revmatologem je vhodn k upesnn diagnzy a uren nsledn lby celkov choroby. Aktivita celkov choroby je v korelaci s aktivitou onho zntu, prognza je vn. Terapie: Sklerouveitida dobe reaguje na lbu loklnmi kortikosteroidy a nesteroidnmi antiflogistiky doplnnou mydriatiky. etnost aplikace je dna aktivitou pedn uveitidy. Pi ulcerzn keratouveitid je vhodn kortikosteroidy doplnit antibiotiky. Celkovou lbu vede specialista danho oboru nebo imunolog. Vtinou je nutn celkov imunosupresivn lba, kter ovlivn i ti onch projev (prednison, cyklosporin A, azatioprin).

Reiterova nemoc
Reiterova nemoc (RN) je charakterizovan artritidou, uretritidou a konjunktivitidou. Akutn pedn uveitida je ast u pacient s reaktivn artritidou. RN je vzcn u dt, postihuje 5krt astji mue stednho vku ne eny. Etiologie onemocnn je zatm nejasn, prognza dobr. On klinick projevy zntu jsou akutn recidivujc pedn uveitidy, srofibrinzn znt je mn ast, hypopyon se tvo vjimen. Pedn uveitida se me projevit i jako chronick znt s astmi exacerbacemi. Soust onch projev tohoto syndromu mohou bt i papilrn konjunktivitida, difuzn skleritida a vzcn okluzivn vaskulitida. Hlavnmi mimoonmi projevy RN jsou polyartritida, uretritida balanitida, keratoderma blennorrhagica a afty dutiny stn. Vyeten revmatologem a urologem me potvrdit diagnzu Reiterova syndromu. Terapie: Lbu celkov choroby vede specialista danho oboru. On manifestace dobe reaguje na lokln lbu kortikosteroidy, podle te zntu je mon ji doplnit nesteroidnmi antiflogistiky a mydriatiky. Nesteroidn antiflogistika podvan celkov jsou indikovna, lba kortikosteroidy per os nen vtinou z pohledu oftalmologa nutn.

Psoriza
Psoriza je ast kon onemocnn, ale pouze u 10 % pacient se rozvinou mimokon projevy, jako jsou uveitida, artritida nebo srden pote. Subjektivn pote i objektivn nlez pedn uveitidy jsou stejn jako u chorob spojench s genotypem HLA B27. Mrn jednostrann recidivujc akutn pedn uveitida vyskytujc se u pacient s psoriatickou artritidou asi v 5 % se me projevit i jako chronick znt. astou komplikac je katarakta. Kon projevy mohou bt mrn, vyeten konm specialistou a revmatologem je indikovan. Terapie: Lokln kortikosteroidy i cykloplegika dobe zklidn znt, nesteroidn antiflogistika podan lokln i celkov maj protizntliv i analgetick efekt. Juveniln idiopatick artritida a Kawasakiho nemoc jsou popsny v kapitole 17 Dtsk oftalmologie.

Uvea

455

Roztrouen mozkomn sklerza

(Alexandra ikov) Roztrouen mozkomn sklerza (RS) je autoimunitn chronick demyelinizan onemocnn CNS s rznmi neurologickmi projevy. Incidence uveitidy u pacient s RS se pohybuje od 2,4 % do 27 % podle geografick polohy, pouitch vyetovacch metod a diagnostickch kritri. Typickm pacientem je ena mezi dvactm a tictm rokem ivota, nicmn uveitida spojen s RS se me manifestovat ji v dtstv, po 60. roce ivota je neobvykl. Etiopatogeneze uveitidy spojen s RS nen zcela znm, prognza je dobr. Nejastj typy onho zntu u pacient s RS jsou intermediln uveitida a vaskulitida retinlnch cv. Izolovan pedn uveitida, bez znmek IMU nebo vaskulitidy, je u pacient s RS vzcn. Pedn uveitida je vdy granulomatzn. RS se vyvine u 510 % vech pacient s IMU, piem rozvoj IMU me pedchzet i nkolik let rozvoji systmovho onemocnn. Podle mnohch autor je u pacient s IMU a RS vrazn zven ptomnost genotypu HLA DR2. Vaskulitida retinlnch cv (periflebitida) je ptomna u 1036 % pacient s RS. Podle Ruckera se dl na aktivn periflebitidu a chronickou venzn sklerzu. Cvn zmny jsou lokalizovan vtinou ekvatoriln. U pacient s RS se pevn vyskytuje neokluzivn vaskulitida, kter je vtinou mrn a nevede ke vzniku CME. Vazookluzivn forma vaskulitidy retinlnch cv je u pacient s RS vzcn. V aktivnm stadiu jsou podl vn ptomny blav lut lze nepesnch hranic. asto jsou ptomny nepravidelnosti prezu lumenu cv ve smyslu dilatace nebo konstrikce, ojedinle mohou bt ptomny retinln hemoragie. Ve stadiu chronick venzn sklerzy jsou ptomny podl cv tuh blav ohranien psy (obr. 12.20) tzv. Ruckerovy doprovodn prouky, msty zen lumenu cv, u okluzivn formy ztlutn cvn stny nebo a okluze cv. Vztah mezi aktivitou uveitidy a exacerbacemi systmovho onemocnn nen jasn. Podle nkterch autor je exacerbace uveitidy pmo mrn exacerbaci systmovho onemocnn, jin autoi tento vztah nepotvrdili. Uveitida i vaskulitida se mohou rozvinout ped rozvojem systmovho onemocnn, a to i nkolik let, nebo a v prbhu tohoto onemocnn. U pacient s IMU, speciln s vyjdenou vaskulitidou perifernch cv a u pacient s vaskulitidou, je vdy nutno spojitost s RS zvaovat. Pacient by ml bt podroben vyetenm, kter diagnzu RS mohou potvrdit nebo alespo podpoit.

12

Obr. 12.20 Vaskulitida a roztrouen mozkomn sklerza doprovodn prouky podl vtv retinlnch cv Diagnza RS je stanovena na zklad vsledk neurologickho vyeten, MR mozku, eventuln mchy, a vyeten mozkomnho moku. Neurologick vyeten me bt hlavn v potench fzch onemocnn zcela fyziologick. Patognomick pro RS jsou demyelinizan plaky lokalizovan pevn periventrikulrn. V mozkomnm moku bv u 3260 % ppad ptomna pleocytza (> 5 bunk/mm3), u 2429 % pacient zven celkov koncentrace protein, u 1636 % pacient zven relativn koncentrace IgG a u 2446 % pacient tzv. oligoklonln prouky (OCB). V budoucnosti se zd bt velmi slibn vyetovn nitroonch tekutin. Dkaz OCB v pednkomorov tekutin by mohl podpoit diagnzu RS v dob, kdy systmov onemocnn nen jet rozvinuto. Lumbln punkce, a pokud je to technicky mon i MR mozku, by se mly vdy provdt ped eventulnm nasazenm celkov imunosupresivn lby, protoe nsledkem lby by mohlo dojt ke zkreslen vsledk vyeten. Vzhledem k tomu, e systmov onemocnn se me rozvinout i nkolik let po zatku uveitidy (i 10 let), vichni pacienti s IMU a vaskulitidou, u kterch se nm nepoda napoprv prokzat spojen se systmovm onemocnnm, by mli bt v dispenzarizaci a ve spoluprci s neurologem vyeten pravideln opakovat minimln jednou za rok. Do diferenciln diagnzy je nutno zahrnout Behetovu

456

Uvea

chorobu (tzv. neuro-Behet), a to hlavn u pacient s okluzivn formou vaskulitidy. U dt s IMU je nutno myslet na infekci (toxoplazma, toxokara). V neposledn ad zvaujeme tak idiopatickou IMU i vaskulitidu. Terapie uveitidy spojen s RS je psn individuln. Zle jak na stupni aktivity systmovho onemocnn, tak na stupni aktivity uveitidy. Vtina pacient s RS vyaduje celkovou imunosupresivn lbu, a to jak z celkov, tak z on indikace. Neurolog d lbu systmovch projev RS, oftalmolog onch projev RS. Prvnm lkem volby v protizntliv lb jsou kortikosteroidy, kter se vtinou pouvaj v kombinaci s jinmi imunosupresivy v obvyklch dvkch cyklofosfamidem, azatioprinem, cyklosporinem A a metotrextem. Vzhledem k tomu, e se pedpokld, e uveitida je projevem systmovho onemocnn, doporuuje se upoutt od periokulrn podvanch prepart a podvat imunosupresi systmov i z on indikace. Komplikace uveitidy se e laserovou koagulac stnice (oeten nonperfuznch zn stnice u okluzivnch vaskulitid) nebo chirurgicky (operace komplikovan katarakty, antiglaukomov operace, PPV u hemoftalmu i odchlpen stnice).

Obr. 12.21 Zadn uveitida a sarkoidza granulom tere zrakovho nervu a etn drobn granulomy pi retinlnch cvch Na zadnm segmentu bv dominantnm nlezem granulomatzn chorioretinitida. Mnohoetn drobn lutav lze choroidey jsou astji patrn v periferii, velk granulomy naopak postihuj astji zadn pl oka. Vaskulitida nen typickm znakem sarkoidzy. Projevuje se opouzdovnm arteriol, okluz vn v periferii nebo lutoblavmi exsudacemi podl vn zadnho plu oka (ukapvajc voskov skvrny) a nslednou reakc ve sklivci. Onemocnn zrakovho nervu se me projevit neuritidou nebo jeho atrofi. Granulom papily se vyskytuje astji s postienm zadnho segmentu (obr. 12.21). Spolen postien pedn i zadn sti uvey je v literatue uvdno u 2030 % ppad. V oblasti pednho segmentu je udvn zven vskyt suchho zntu spojivek pro hypofunkci postien slzn lzy. A u 1/3 nemocnch jsou ptomny granulomy spojivky, kter nachzme vce v dolnm fornixu. Pedn uveitida je spojena s tvorbou zadnch synechi, komplikovanou kataraktou a glaukomem. Komplikace zadn uveitidy jsou CME, retinln neovaskularizace a elevace stnice v mst velkch granulom. V diferenciln diagnze je nutn vylouit syfilis, birdshot retinochoroidopatii, metastzy, Behetovu nemoc a non-hodgkinsk lymfom. Diagnzu stanovme na zklad klinickch onch projev a celkovch pznak choroby. Diagnostikovat sarkoidzu nemus vak bt jednoduch. Celkov me onemocnn probhat asymptomaticky nebo pacienti uvdj dunost, bytek hmotnosti a subfebrilie. Konmi projevy sarkoidzy jsou lupus

Sarkoidza
Sarkoidza je multisystmov granulomatzn onemocnn nejasn etiologie. Vyznauje se tvorbou nekaseifikujcch granulom z epiteloidnch bunk v rznch tknch a orgnech. Nejastji jsou postieny plce, mzn uzliny a ke. Nemoc postihuje ob pohlav, prognza je dobr. Vskyt on formy sarkoidzy je rzn podle geografickho psma, etnickch skupin a pravdpodobn podle vyetovacch monost a zvyklost. V literatue je uvdn astj vskyt u ernoch a en. V dtskm vku postihuje sarkoidza ki, klouby a oko a me bt myln povaovna za JIA, astj chorobu dtskho vku. Sarkoidza postihuje s rozdlnou frekvenc prakticky vechny sti oka, uveitida je dominantnm znakem sarkoidzy ve 14 %. Akutn pedn uveitida je astji u mladch jedinc v zatku celkov choroby. Postien bv jednostrann s potenm necharakteristickm nlezem serzn, vzcnji fibrinzn iridocyklitidy. astjm projevem u pacient mezi 40.60. rokem je oboustrann chronick postien pedn uvey s etnmi granulomy na duhovce, nkdy i v komorovm hlu, s precipitty na endotelu rohovky a zadnmi synechiemi, vzcnji sekluz zornice. Vitritida se snhovmi koulemi je rzn intenzity.

Uvea

457

pernio, makulopapilrn vyrky, podkon noduly, ale i nespecifick erythema nodosum. Sarkoidza postihuje a v 80 % ppad plicn parenchym nebo mediastinln uzliny. Vyeten plicnm lkaem vetn zobrazovacch metod (RTG, CT) hrudnku je rozhodujc. Afekce postihujc mediastinln uzliny s nslednm postienm plicnho parenchymu je pro sarkoidzu typick. Pi konch projevech je mon diagnzu podpoit biopsi postienho orgnu. U akutn sarkoidzy je a v 80 % ppad pozitivn Kveimv test. Nevhodou je dlouh doba k rozvinut kon reakce, monost penosu infekn choroby a obtnho zskvn Kveimova antigenu. V souasn dob nen u ns provdn. Negativn reakce na tuberkulin je udvna u 65 % nemocnch sarkoidzou. Z laboratornch vyeten je mrn zven FW, leukopenie a lymfopenie, eventuln hyperkalcmie, hyperkalciurie, hyperglobulinmie, elevace angiotenzin-konvertujcho enzymu a srov hladiny lyzozymu. Pi negativnm RTG vyeten se zd velmi citlivou metodou scintigrafie izotopem galia. Terapie: Lkem prvn volby jsou celkov podan kortikosteroidy doplnn lokln terapi. Spoluprce s oetujcm plicnm lkaem je nezbytn. Pokud dominuj on zntliv projevy sarkoidzy, lbu vede oftalmolog. Celkov terapie systmovch projev sarkoidzy dobe ovlivn i on projevy. Dostatenou tonou terapi v potku onemocnn je prednison v dvce 0,51 mg/kg/den. Na zklad regrese celkovch a onch nlez se dvka kortikosteroid postupn sniuje s nslednm ponechnm udrovac lby nejmn po dobu 6 msc. Pokud je znt rezistentn nebo nen mon v lb kortikosteroidy pokraovat pro vedlej nedouc inky, pak jako lky druh volby podvme metotrext 0,15 mg/kg/tden (maximln 20 mg/tden) nebo cyklosporin A 3 mg/kg/den.

jednotlivch typ vaskulitid a co je pinou spoutcch mechanism u postiench jedinc. Podle postiench orgn se WG projevuje ve form generalizovan nebo limitovan, tj. bez postien ledvin. WG se vyskytuje v kterkoli vkov skupin, astji vak po 40. roce ivota. Dominantnmi pznaky jsou vtinou dechov pote z postien hornch nebo dolnch cest dchacch. Ledvinn postien, zvlt v zatcch choroby, me probhat asymptomaticky. On projevy WG mohou bt prvotnmi pznaky dosud nepoznan choroby. On manifestace u WG je v literatue uvdna v 1658 % ppad. Postien orbity je udvno v 1833 %. Postien vek nen ast a projevy jsou velmi rznorod, mohou bt spojeny i s obstrukc slznch cest. WG me postihovat okohybn svaly i slznou lzu. Postien pednho segmentu oka je pi WG velmi ast. Konjunktivitidy s petechiemi, skleritidy a korneosklerln infiltrace a ulcerace jsou dsledkem vaskulitidy. Pedn uveitida u WG je vzcn, ale je astji spojen se skleritidou nebo perifern ulcerzn keratitidou. U tkch nelench forem me pechzet a v nekrotizujc, on struktury devastujc formu zntu (obr. 12.22). Incidence projev WG na zadnm segmentu oka je udvna v 16 %. Uveitidy s odezvou ve sklivci, retinln vaskulitidy, okluze retinlnch cv nebo neuritidy mohou zanechat trval zmny s vraznm snenm vizu. Vaskulitidy jsou mrn intenzity, ischemick forma s vatovitmi loisky a intraretinlnm krvcenm je vzcn. Vaskulopatie nsledek vaskulitidy, neovaskularizace a hemoragie stnice jsou astjm projevem WG na onm pozad. Diagnza WG se opr o klinick obraz, histologick vyeten postien tkn a ptomnost autopro-

12

Wegenerova granulomatza
Wegenerova granulomatza (WG) je choroba charakterizovan ve sv klasick podob nekrotizujc vaskulitidou hornch a dolnch cest dchacch, ledvin a dalch orgn. Pina WG je neznm. V patogenezi se uplatuj mimo jin i cirkulujc imunokomplexy, kter jsou nalzny v bazln membrn drobnch a stednch cv postiench tkn. Vsledkem je ischmie tkn zsobovanch postienmi cvami a nkdy tvorba granulom. Nen doposud jasn, kter specifick antigeny jsou vzan v imunokomplexech

Obr. 12.22 Keratosklerouveitida u Wegenerovy granulomatzy ztenen perifern sti rohovky a pilehl sklry s prosvtajc uveln tkn

458

Uvea

tiltek proti cytoplazm neutrofil (ANCA). Postien hornch i dolnch cest dchacch je uvdno v 90 % ppad a me se projevit jako nespecifick akutn nebo chronick znt s nekrzami. U generalizovan formy WG se postien ledvin manifestuje glomerulonefritidou s obvyklmi klinickmi pznaky. Tato forma m vtinou hor prognzu. WG me bt postien tm kad orgn. Napklad artritida postihuje pedevm velk klouby bez nslednch deformac, bolestivost a slabost je dominantnm pznakem postien sval. Pi postien ke jsou patrn makulopapulzn exantm a podkon uzlky a vedy. Postien CNS je velmi rznorod, od neuritid jednotlivch hlavovch nerv a po nhl phody mozkov. Z laboratornch vyeten je konstantn zven hodnota FW. Anmie je ptomna asi v 50 %, obvykle jsou zveny cirkulujc imunokomplexy a C-reaktivn protein. Vznamnm diagnostickm kritriem jsou protiltky proti cytoplazm neutrofil typu c (c-ANCA). Pozitivn jsou u vce ne 93 % pacient s WG. Hladina c-ANCA kols s aktivitou choroby, a proto je jej monitorovn doporuovno k posouzen spnosti lby. Vkyvy hladiny c-ANCA vak nemus souviset s aktivitou onch projev WG. Histologick vyeten granulomu nebo infiltrovan tkn postienho orgnu mohou diagnzu WG potvrdit. Prognza WG bez lby je infaustn. Pacient umr do dvou let, vtinou pro selhn ledvin. Terapie: Lokln protizntliv terapie me zmrnit zntliv projevy pednho segmentu oka, ale bez celkov lby je mlo inn. Kortikosteroidy a dal imunosupresivn lba vrazn zmnily prognzu tohoto zvanho systmovho onemocnn. Nesteroidn lba ani monoterapie kortikosteroidy obvykle projevy WG dostaten neovlivn. Proto je dnes veobecn uznvanou lbou kombinovan imunosuprese. Cyklofosfamid s kortikosteroidy jsou lky prvn volby. vodn dvky prednisonu 1 mg/kg/den a cyklofosfamidu 2 mg/kg/den vtinou projevy WG zklidn. U rychle progredujc nebo fulminantn formy WG jsou doporuovny v pulzn intravenzn form. V lb je nutn pokraovat podle klinickho obrazu a laboratornch parametr dlouhodob. Poet leukocyt by neml klesnout pod 3000/mm. Remise WG znamen pln vymizen nejen klinickch projev choroby, ale i nvrat laboratornch vyeten k obvyklm hodnotm. WG s trvale zvenmi hodnotami c-ANCA a CRP m obvykle hor prognzu a astji dochz k relapsm. K recidiv WG dochz vtinou pi snen dvek lk nebo po ukonen

jejich aplikace. Po prav lby nemus recidiva choroby doshnou pedchozho stupn. Azatioprin me bt alternativou cyklofosfamidu, ale je mn inn, zvlt v akutn fzi choroby. Metotrext, cyklosporin A, infliximab a mykofenolt mofetil jsou dalmi lky, kter mohou udret remisi WG. Prognza a vsledn vizus jsou zvisl na lokalizaci zntu a ti postien. Postien stnice i tere zrakovho nervu zanechvaj asto ireverzibiln pokozen i v remisi choroby. Recidivy onch projev WG nemus bt spojeny s reaktivac znt jinch orgn postiench touto chorobou.

Behetova nemoc
Behetova nemoc je zvan recidivujc systmov onemocnn s nestejnm stupnm intenzity zntu cv (arteri i vn) v rznch orgnech. V literatue bylo toto onemocnn popsno nezvisle tureckm profesorem dermatologie Behetem a eckm onm doktorem Adamantiadesem, a proto se nkdy toto onemocnn oznauje jako Adamantiadesova-Behetova choroba. Behetova nemoc postihuje zejmna mlad mue z oblasti Stedozemnho moe i ze Stednho a Dlnho vchodu. V Evrop je Behetova nemoc povaovan za vzcn, ale zrak ohroujc onemocnn. Etiologie Behetovy nemoci je neznm. V postiench orgnech byla histopatologicky prokzna obliterujc vaskulitida. Diagnzu Behetovy nemoci je nutno stanovit na zklad klinickch projev. Nejsou znma laboratorn vyeten, na jejich zklad je mon tuto chorobu upesnit. Vy ptomnost rizikovho genotypu HLA B5, zejmna HLA B51, je uvdna jen u nkterch etnickch skupin. K nitroonmu zntu, ulceracm sliznice st a genitlu se mohou pidat i projevy zntu ke, kloub, velkch cv, trvicho traktu a centrlnho nervovho systmu. etnost klinickch pznak Behetovy nemoci dala zklad kritrim pro stanoven jej diagnzy. Takzvan Japonsk kritria z r. 1974 rozliuj vznamn a nevznamn faktory k uren pln a nepln diagnzy Behetovy nemoci. Mezi tzv. vznamn faktory se ad aftzn stomatitida vyskytujc se minimln 3krt ron, ve spojen alespo se dvma z dalch kritri ulcerace na genitlu, klinick projevy onho zntu, charakteristick projevy zntu ke i pozitivn test pathergie. Vechny dal projevy jsou povaovny za diagnosticky mn vznamn. Pozdj klasifikace z r. 1990 je navrena podle

Uvea

459

orgnovch projev Behetovy nemoci. Podle pevaujcho postien uritho systmu v organismu meme potom Behetovu nemoc rozdlit na formu on s pevahou nitroonch projev zntu, formu neurologickou s postienm zejmna CNS, formu vnitn postihujc zejmna trvic trakt a velk cvy, a formu smenou, kdy se rzn druhy kombinuj nap. forma neuro-okulrn. Hlavnm diagnostickm kritriem jsou vdy ulcerace sliznice dutiny stn. Ulcerace jsou bolestiv, po zhojen nezanechvaj jizvy, proto jsou velmi dleit anamnestick daje. Ulcerace genitli se vyskytuj s men intenzitou ne ulcerace sliznice dutiny stn. Zanechvaj jizvy, a proto peliv vyeten pacienta s podezenm na Behetovu nemoc je vhodn, i pokud nejsou znmky akutnch ulcerac. Vskyt konch zmn u Behetovy nemoci je uvdn v 70 % ppad. Na oblieji, krku a konetinch pacienta meme pozorovat erythema nodosum, pseudofolikulitidu a papulopustulzn exantm. Kon projevy spontnn vymiz do 14 dn, ale ve velmi krtkm intervalu recidivuj. Je nutn je odliit od steroidn dermatitidy. Dalm rysem Behetovy nemoci je zntliv kon reakce po vpichu injekn jehlou nebo intradermln injekci fyziologickho roztoku tzv. test pathergie. Tento test je pozitivn u 4060 % pacient, nen ale specifick pro Behetovu nemoc a dnes je ji povaovn za obsolentn. Dal celkov pznaky Behetovy nemoci (kloubn, cvn, GIT, pulmonln, ledvinn, jatern) jsou ve svch projevech variabiln, klinick prbh bv vtinou mrn a nevrazn, ale rupturu aneuryzmatu velkch cv nebo ileocekln perforaci

je nutn povaovat za zvanou komplikaci. Naproti tomu neurologick projevy doprovzen asto zmnou psychiky mohou mt i letln konec. On projevy jsou uvdny v 6085 % onemocnn a mohou vst k vraznmu snen vizu. Slepota v dsledku Behetovy nemoci je uvdna v 25 % a nejastji se projev v prmru 3,5 roku od prvnch pznak onho zntu. Pznivj prognza onho postien je udvna u en, dle u formy postihujc pedn segment, kde remise jsou del ne 6 msc a celkov projevy Behetovy nemoci nejsou etn. U evropsk a severoamerick populace se Behetova nemoc vyskytuje vzcnji a je uvdn leh prbh choroby. Pedn uveitida s hypopyon je hlavnm onm projevem Behetovy nemoci. Pokud znt probh jako akutn srofibrinzn uveitida, vrazn pechodn sn vizus. Ptomnost samotnho hypopyon (studen hypopyon obr. 12.23a) v pedn komoe znamen pro pacienta pouze dyskomfort a minimln zmny vizu. Pedn uveitida se spontnn zklidn bhem dvou tdn, recidivy zntu pednho segmentu jsou ale velmi ast. Pozdnmi zvanmi komplikacemi pedn uveitidy jsou rubeza duhovky, pedn i zadn synechie a sekundrn neovaskulrn glaukom a mohou vst a k enukleaci pro bolestiv oko. Vitritida v akutn fzi me bt siln intenzity. Projevy retinln vaskulitidy mohou nezvratn ohrozit vizus ji pi prvn atace. Dominantnm nlezem na onm pozad je retinln vaskulitida postihujc arterie i vny (obr. 12.23b). Cvy jsou rozen, vinut, obalen kyprmi lutavmi exsudty a hemoragiemi. Vaskulitida je asto okluzivn s vraznou ischmi

12

Obr. 12.23 Behetova choroba: a studen hypopyon na relativn klidnm oku, b akutn okluzivn vaskulitida (vtvov okluze ly temporln doln arkdy s etnmi retinlnmi hemoragiemi v postien oblasti zasahujc i do makuly, bled ter zrakovho nervu a rozshl ischemick loisko s retinlnm krvcenm nazln pi teri zrakovho nervu)

460

Uvea

stnice, s vsevem retinlnch hemoragi a obrazem okludovanch cv. Cvn okluze vedou k hypoxii s nslednou tvorbou etnch neovaskularizac stnice i tere zrakovho nervu, kter jsou asto pinou krvcen do sklivce. Dalmi projevy jsou edav bl i lutav neohranien loiska v stnici i choroidee a postien zrakovho nervu. Znmky edmu papily a nsledn atrofie jsou pravdpodobn na podklad ischmie zrakovho nervu. Vsledkem opakujcch se znt je ztenen a fibrotizace arteriol, zen a okluze cv (podobn stbrnmu drtu), chorioretinln jizvy rznho stupn a atrofie tere zrakovho nervu. Vitreoretinln patologie je vzcn pinou dry v stnici s jejm nslednm odchlpenm. Postien zrakovho nervu a CME jsou pinou nkdy i ireverzibiln ztrty zraku u takto postiench jedinc. V diferenciln diagnze zvaujeme pedn uveitidu u HLA B27-pozitivnch jedinc, okou vyvolanou pedn uveitidu, mykotickou a bakteriln uveitidu a maskujc syndromy, hlavn malign. Terapie: On projevy Behetovy nemoci jsou asto hlavnm kritriem k uren lby. Uren clen lby a jej dlky je individuln vzhledem k rznorod ti onch projev a etnosti recidiv. Pro ireverzibiln on postien je rozhodujc poet a te recidiv v prvnch 5 letech. Terapie pedn uveitidy je intenzivn zvlt u srofibrinzn formy. Doporuujeme kortikosteroidy a mydriatika lokln zpotku intenzivn, podle klinickch projev poslze sniovat poet aplikac i slu prepartu. Periokulrn kortikosteroidy jsou indikovan u horkho hypopyon. Nesteroidn antiflogistika psob protizntliv i analgeticky. Pi sekundrnm glaukomu mohou betabloktory a inhibitory karboanhydrzy snit nitroon tlak, ale u neovaskulrnho glaukomu jsou mlo pnosn. Behetova nemoc je povaovan za absolutn indikaci k imunosupresivn lb. Monoterapie kortikosteroidy je inn v potku, ale pi dlouhodobm podvn se stv znt rezistentn. Pulzn lba cyklofosfamidem je efektivn u onch i neurologickch projev Behetovy nemoci, pokud nejsou vsledky lby uspokojiv, doporuuje se peruen pulzn lby po 3 infuzch. Veobecn je uznvn dobr efekt cyklosporinu A. vodn dvka cyklosporinu A 5 mg/kg/den je dostaten ke zklidnn zntlivch pznak Behetovy nemoci a udrovac dvka ji me bt polovin. Mezi dal lky pat azatioprin, mykofenolt mofetil, infliximab, interferon- a dal. Vbr a dvka druhho a tetho imunosupresivnho lku jsou dny snenlivost pacientem a zkuenost uveologa a jsou pro kadho pacienta psn individuln.

Terapie je dlouhodob a dvky lk je nutn sniovat, eventuln navyovat podle aktivity onemocnn. Doporuujeme zkou spoluprci s oetujcm internistou nebo imunologem. Obliterujc retinln vaskulitidy maj veobecn hor prognzu. Edm papily a atrofie tere zrakovho nervu sn ireverzibiln vizus i pi spn lb neurologickch projev Behetovy nemoci. Chirurgickou lbu onch komplikac, jako je komplikovan katarakta, vitreoretinln patologie a eventuln sekundrn glaukom je doporueno provdt u pacient bez znmek aktivity zntu a zajitnch dostatenou imunosupresivn lbou. Neovaskularizace stnice a tere zrakovho nervu mohou kolabovat i pi dostaten vysok a inn imunosupresivn lb, nkte uveologov varuj ped laserovou fotokoagulac stnice pro monou exacerbaci Behetovy nemoci.

Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom
Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom (VKH) je idio patick multisystmov onemocnn znm i jako uveomeningeln syndrom. Pedpokld se, e jde o autoimunitn onemocnn namen proti tknm obsahujcm melanocyty v orgnech, jako je oko, sluchov orgn, ke a meningy. Postihuje hlavn Asiaty a Hispnce. U tchto etnickch skupin byla astji prokzna ptomnost genotypu HLA DR4 a HLA Dw5. U na populace se vyskytuje vzcn nepln forma VKH syndromu Haradova nemoc (neurologick projevy a zadn uveitida). Postihuje astji mlad mue. Pro klinick prbh jsou charakteristick tyi asov fze. V prodromln fzi udv nemocn mrn chipkovit pznaky, nauzeu, bolesti hlavy, teploty, vertigo, tinitus a meningismus. Bhem prodromln fze a 97 % postiench pacient vykazuje pleocytzu v mozkomnm moku. Po nkolika dnech nsleduje on postien s rychlm snenm vizu. Pi jednostrannch projevech je druh oko postieno bhem 2 tdn. Typickm projevem VKH je nepzniv panuveitida s multifoklnm exsudativnm odchlpenm stnice. Oboustrann chronick pedn uveitida je granulomatzn precipitty na endotelu, buky v pedn komoe, noduly duhovky, zadn synechie. Prosknut asnatho tlska me zpsobit zmlen pedn komory a elevaci nitroonho tlaku. Zadn uveitida je charakterizovan obrazem multifokln choroiditidy zadnho plu oka. Prosknut tere zrakovho nervu je provzeno

Uvea

461

Celkov projevy VKH syndromu jsou: 1. kon projevy vitiligo, poliza, alopecie, 2. neurologick projevy bolesti hlavy, ztuhlost je, parzy hlavovch nerv, kee, ztrta vdom, lymfocytza v mozkomn tekutin, 3. vestibulrn poruchy sluchu, vertigo, dysakuzie. Diferenciln diagnosticky je nutn zvit sympatickou oftalmii, sarkoidzu, tuberkulzu, syndrom uveln efuze, metastzy karcinomu, APMPPE a zadn skleritidu. Diagnzu stanovme na zklad kritri pro VKH syndrom, speciln laboratorn testy k uren diagnzy nejsou znm. Kritria pro diagnzu VKH (American Uveitis Society, 1978): 1. nejsou znmky onho traumatu nebo operace, ani anamnestick 2. ptomnost nejmn t z nsledujcch znak: oboustrann pedn uveitida, zadn uveitida vetn serznho odchlpen stnice, edmu papily a sunset glow, neurologick projevy (bolesti hlavy, ztuhlost je, parzy hlavovch nerv, kee, pleocytza v mozkomn tekutin), kon projevy (alopecie, poliza, vitiligo). Kritria pro diagnzu VKH (Second International Workshop on VKH disease, 2001): 1. absence traumatu i chirurgie 2. absence klinickch a laboratornch projev jinho onho onemocnn 3. oboustrann on postien 4. neurologick pznaky/poruchy sluchu 5. postien ke a adnex Kompletn Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom: vechna kritria, Inkompletn Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom: alespo 4 kritria, Suspektn Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom: izolovan on postien (13). Terapie: Pedn uveitidu lme podle te zntu kortikosteroidy, nesteroidnmi antiflogistiky a mydriatiky. Terapie zadn uveitidy vyaduje kortikosteroidy podan celkov v perorln nebo pulzn form v potku choroby (prednison 12 mg/kg/den). Podle intenzity zntu pak dvka pozvolna kles na 1020 mg denn a je ponechna alespo 36 msc. Pokud je lba kortikosteroidy nedostaten, je doporueno pout dal preparty jako napklad cyklosporin A v ton dvce 5 mg/kg/den, pak postupn dvku snit na 2 mg/kg/den a opt ponechat alespo 3 msce po

12

Obr. 12.24 Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom ti loiska v zadnm plu na rovni RPE se serznm odchlpenm stnice nad loisky vitritidou. Poruenm bariry RPE dochz k subretinlnmu hromadn tekutiny a vzniku etnch loisek exsudativnho odchlpen stnice v zadnm plu oka (obr. 12.24). Exsudativn makulopatie je jednm z projev VKH. lutoblav dobe ohranien loiska podobn Dalenovm-Fuchsovm jsou astji ve stedn periferii stnice. Rekonvalescentn fze me trvat nkolik msc a vyznauje se loisky depigmentace ke a uvey. Proliferace retinlnho pigmentovho epitelu s demarkanmi liniemi v mstech pvodnch amoc a depigmentace zadnho plu oka pipomn obraz veernch ervnk (sunset glow fundus v anglosask literatue). sten atrofie pigmentu duhovky vznik vzcnji. Chronick fze se me projevit recidivou pedn uveitidy s tvorbou etnch duhovkovch uzlk, recidiva zadn uveitidy je velmi vzcn. Komplikace jsou podobn kadmu chronickmu zntu. Velmi ast jsou katarakta a sekundrn glaukom, disciformn jizvy, neovaskularizace na stnici i papile, CNV, atrofie tere a centrln serzn retinopatie. UZ vyeten proke choroidln ztlutn zadnho plu oka s nzkou reflektivitou, serzn odchlpen stnice a zkaly ve sklivci. FAG v akutn fzi VKH je charakteristick mnohoetnou tekovitou hyperfluorescenc (propchan pendlkem) roziujc se na rovni RPE do mst exsudativnho odchlpen stnice, ale bez prosakovn retinlnch cv. V chronick fzi choroby je typick stdn hypofluorescence a hyperfluorescence dan hypotrofi a hypertrofi RPE (jako proran moly).

462

Uvea

zklidnn. Cyklofosfamid 12 mg/kg/den, azatioprin 12,5 mg/kg/den, mykofenolt mofetil 2000 mg denn jsou imunosupresivnmi lky tet volby. Vasn lba s dostaten vysokmi dvkami imunosuprese zkrt trvn choroby a zmrn jej nsledky.

drn vaskulitida s omrzlmi vtvemi. Pokud tento neobvykl klinick obraz vaskulitidy postihl mlad zdrav jedince, doporuil nzev akutn idiopatick vaskulitida s omrzlmi vtvemi. Domnval se, e vaskulitida byla zpsobena imunitnmi pochody, vyvolanmi rznmi stimuly (herpetick viry, bakterie), kter vak nemus bt vdy prokzny.

Syndrom omrzlch vtv retinlnch cv

Syndrom omrzlch vtv retinlnch cv SOVRC (frosted branch angiitis) popsal v roce 1976 Ito se spolupracovnky jako oboustrannou vaskulitidu u 6letho japonskho chlapce. Klinick obraz vaskulitidy pipomnal omrzl vtve strom, proto autoi pouili nzev frosted branch angiitis. Postihuje astji mlad zdrav jedince. Nkte z nich prodlali chipkov onemocnn nkolik tdn ped onmi potemi. SOVRC se klinicky manifestuje astji oboustrannou mrnou pedn uveitidou, vitritidou a vaskulitidou s klinickm obrazem omrzlch vtv retinlnch cv. Zntliv infiltrace vn i arteri jsou patrn od tere zrakovho nervu a do periferie stnice a nkdy jsou doprovzeny i retinlnmi hemoragiemi. Podle te onemocnn byl popsn i edm tere zrakovho nervu, prosknut makulrn krajiny a exsudativn odchlpen stnice. Na fluorescenn angiografii je patrn pozdn prosakovn z postiench cv bez projev cvn okluze nebo krevn stzy. V akutn fzi udvaj pacienti snen vizu postienho oka, nkdy pouze pohyb ped okem. Byly popsny zmny zornho pole i snen amplitud na elektroretinogramu. Vtina autor uvd vrazn zlepen klinickho obrazu vaskulitidy i vizu po celkov nebo periokulrn podanch kortikosteroidech. U zdravch jedinc dosud nebyly popsny recidivy onemocnn. Pozdn komplikace se vzcn mohou projevit venzn okluz, retinlnmi neovaskularizacemi a parcilnm hemoftalmem nebo ablac zadn plochy sklivce a trhlinou v stnici. Podobn on nlezy jako u SOVRC byly popsny i u nemocnch se systmovou nebo hematologickou chorobou, u imunokompetentnch i imunodeficitnch jedinc ve spojen s infekc, nejastji virovou. Na tento fakt upozornil v roce 1997 Kleiner a do prvn skupiny zaadil pacienty s lymfomem a leukmi. Infiltrace cv byla zpsobena malignmi bukami a autor navrhl popis tohoto klinickho pznaku jako podobn omrzlm vtvm. Do druh skupiny Kleiner zaadil pacienty s virovou infekc nebo autoimunitn chorobou. U tchto pacient pedpokldal, e on nlez je klinickm projevem imunokomplexov vaskulitidy a navrhl oznaen sekun-

Tubulointersticiln nefritida a uveitida

Tubulointersticiln nefritida a uveitida (TINU syndrom) oznauje nitroon znt, kter vznik ve spojitosti s tubulointersticiln nefritidou. Tubulointersticiln nefritida me bt vyvolna uvnm nkterch liv (antibiotika, diuretika, nesteroidn protizntliv lky), infeknmi agens (viry, streptokoky, toxoplazma, leptospira), me se objevit v souvislosti s autoimunitnm onemocnnm (sarkoidza, systmov lupus erythematodes, Sjgrenv syndrom, Wegenerova granulomatza, Behetova choroba) nebo jde o znt idiopatick. Pi tubulointersticiln nefritid dochz k histopatologickm a funknm zmnm ledvinnch tubul a intersticia, kde jsou ptomny zntliv elementy a edm. Diagnzu lze jednoznan verifikovat na zklad biopsie. Ledvinn onemocnn vtinou spontnn odezn, v nkterch ppadech je indikovna lba kortikosteroidy. Tubulointersticiln nefritida vtinou nerecidivuje, oproti tomu jsou u uveitidy relapsy ast. Obvyklmi celkovmi symptomy pacient s TINU syndromem jsou zven teplota, hmotnostn bytek, nava a bolesti hlavy, kloub a sval. Z onch pznak jsou to bolestivost a zervenn o, zhoren CZO a fotofobie. astmi abnormalitami v laboratornch testech jsou zven sedimentace, vy hladina mooviny a kreatininu v sru, normochromn normocytrn anmie, zven hladina imunoglobulin a vy koncentrace -2-mikroglobulinu v moi. TINU syndrom tvo 0,52 % vech uveitid. Postieny bvaj pevn mlad eny s predominanc 3:1. V 80 % ppad se nitroon znt manifestuje jako chronick mrn pedn negranulomatzn uveitida, kter je vtinou bilaterln. Byly popsny i ppady intermediln a zadn uveitidy. Na pednm segmentu bv ptomna smen injekce, drobn precipitty na endotelu rohovky a buky a tyndalizace v pedn komoe. IMU se manifestuje exsudacemi na pars plana a bukami ve sklivci. Postien zadnho segmentu se asto projevuje jako vaskulopatie i vaskulitida s intraretinlnmi hemoragiemi a exsudty, popsna je i papilitida a chorioretinitida. Mezi on

Uvea

463

komplikace pat katarakta, sekundrn glaukom, zadn synechie a cystoidn makulrn edm. Uveitida se vtinou objev mn ne dva msce ped celkovmi symptomy i do jednoho roku po vzniku ledvinnho onemocnn, nebo probh soubn s tubulointersticiln nefritidou. Stanoven diagnzy me bt obtn, zvlt pokud nejsou pznaky intersticiln nefritidy klinicky zejm nebo v dob rozvoje uveitidy ji odeznly. Byla zjitna asociace onemocnn s nktermi genotypy, nejastji HLA A2, A24, Cw3, DR4, DQA1*01, DQB1*05 a DRB1*01. Terapie: Pro innou kontrolu aktivity zntu u pacient s TINU syndromem je nezbytn zk spoluprce oftalmologa s nefrologem. Terapie je psn individuln, onemocnn m obecn pznivou prognzu. Pedn uveitida dobe reaguje na lokln protizntlivou lbu, pi komplikaci cystoidnm makulrnm edmem nebo pi panuveitid je nutn systmov terapie kortikosteroidy nebo i jinmi imunosupresivy. Celkov uvan nesteroidn protizntliv ltky, stejn jako asto podvan diuretika, mohou prbh ledvinnho onemocnn zhorit.

Intermediln uveitida (pars planitida)

(Michaela Brichov) Intermediln uveitida pars planitida byla definovna v roce 1987 Mezinrodn studijn skupinou pro uveitidy (IUSG) jako zntliv postien sklivce, asnatho tlska a tzv. intermediln zny. Pedn hranice tto zny tvo asnat tlsko, zadn hranici pon bze sklivce. Na zklad zvr Pracovn skupiny pro standardizaci nzvoslov uveitid (SUN) z roku 2005 je doporueno pouvat termn intermediln uveitida v ppad prokzan souvislosti onho postien s infekc nebo systmovou chorobou. Pokud jde o idiopatick on onemocnn, je vhodn uvat termn pars planitida. Intermediln uveitida (IMU) je diagnostikovna u 815 % pacient se zntem uveln tkn. Avak ve vkov skupin 1621 let je tento typ uveitidy popsn v 1539 %, u pacient nad 40 let je naopak vzcn. Na zklad hodnocen velkch skupin uveitid byl zjitn zchyt IMU ve vkov skupin mezi 5.15. a 25.35. rokem ivota. Po 50. roce ivota je vitritida vzcn a je nutn zvaovat maskujc syndrom. IMU je stejnou mrou zastoupena v rznch geografickch psmech, bez zvislosti na rase a pohlav. Pacienta pivd k lkai nejastji snen CZO a tzv. ltajc muky zpsoben zkaly ve sklivci.

Vtinou jde o pozvoln nrst pot, kter pedevm u dt me zabraovat pesn identifikaci potku uveitidy. Bolest a svtloplachost je mn ast a zvis na aktivit zntu pednho segmentu. V 80 % ppad jde o oboustrann postien s asymetri zvanosti klinickho obrazu. Asi u jedn tetiny pvodn jednostrannch uveitid dochz k nslednmu postien i druhho oka. Pedn segment vykazuje ve vtin ppad jen lehk stupe zntu (jemn precipitty na endotelu, ojedinl buky v pedn komoe), a to pedevm u idiopatick formy pars planitidy. T postien pednho segmentu nachzme spe u dt (zadn synechie, buky v pedn komoe). Je-li IMU soust systmov choroby (nap. RS i sarkoidzy), meme v pednm segmentu nalzt znmky tho postien (pekovit precipitty, hojn bunk v pedn komoe a zadn synechie). Pro IMU je charakteristick postien zadnho segmentu. Urujc jsou patologick zmny ve sklivci. Zde nalzme prkovit a vlknit zkaly, kter pedevm v doln polovin sklivce vytvej charakteristick lutoblav shluky typu snhovch koul. Stupe postien sklivce zvis na aktivit zntu, ve vzcnch tkch ppadech me zkalen sklivce i znemonit vyeten fundu. Dalm charakteristickm znakem pedevm tch forem IMU jsou tzv. snhov lavice (obr. 12.25). Jde o lutoblav masy v oblasti pars plana, astji v doln polovin. Cvn postien v periferii stnice m vtinou cha-

12

Obr. 12.25 Intermediln uveitida snhov lavice v periferii stnice

464

Uvea

rakter periflebitid od lehkch forem a po cvn okluze. V tto oblasti mohou bt t ptomny pigmentace stnice pipomnajc a obraz retinitis pigmentosa. Avak ptomnost rozshlejch chorioretinlnch loisek diagnzu IMU vyluuje. IMU m charakter chronickho zntlivho onemocnn. Asi 10 % ppad probh benign se spontnnm stupem. Vtina IMU (59 %) vykazuje dlouhodob relativn stabiln prbh jen s lehkmi exacerbacemi s tendenc k stupu bhem 510 let a rove CZO zvis na stupni postien makuly. Asi tetina IMU m vysokou aktivitu zntu s etnmi, tkmi, zrak ohroujcmi exacerbacemi. Ptomnost snhovch lavic je povaovna za prognosticky nepzniv jev. Pars planitidy vznikl ped 10. rokem ivota vykazuj astji t prbh onemocnn ne znty zanajc pozdji. Prognza IMU spojen se systmovou chorobou i infekc zvis na zvanosti zkladnho onemocnn. Nejastj a jednou z nejobvanjch komplikac je makulrn edm (74 % ppad poklesu CZO u IMU). Edm tere zrakovho nervu je popisovn mn asto, ale u dt a mladistvch se vyskytuje a v 50 % ppad. Kataraktu, pedevm zadn subkapsulrn, nalezneme a u 42 % pacient a podl se v 19 % ppad na poklesu CZO. Dal komplikac me bt glaukom, ale vzhledem k chronickmu prbhu zntu meme zaznamenat i hypotonii. Na vzniku katarakty a glaukomu se vedle chronickho zntu podl i dlouhodob terapie kortikosteroidy. V oblasti snhovch lavic, mn asto na teri zrakovho nervu, meme pozorovat neovaskularizace. Hemoftalmus me tak bt i prvnm pznakem IMU. Vzcn je t odchlpen stnice (trakn, rhegmatogenn a vjimen exsudativn) i tvorba epiretinlnch membrn. Diferenciln diagnostika IMU je znan irok a zahrnuje adu onch patologi. Zvltn skupinu tvo systmov choroby, jejich onm pznakem me bt prv tento typ uveitidy. Diagnza systmov choroby me pedchzet vzniku uveitidy a naopak me bt zkladn onemocnn odhaleno a pi manifestaci uveitidy i v jejm prbhu. Nejastj systmovou chorobou spojenou s IMU je RS a sarkoidza. U pacient s IMU je t nutn ptrat po atopii. Chronick pedn uveitida i t forma akutn pedn uveitidy me zpsobit reakci ve sklivci podobnou lehkm a stedn tkm formm IMU. Diferenciln diagnostika dle zahrnuje Fuchsovu heterochromn iridocyklitidu a je nutn vylouit infekn etiologii (Toxoplasma gondii, Toxocara canis, Borrelia burgdorferi, Candida albicans). V ppad toxokarov uveitidy me dojt k zmn perifernho granulomu

za snhovou lavici. Myslme i na vaskulitidy, Coatsovu, Ealsovu i Whippleovu nemoc, amyloidzu, nerozpoznanou trhlinu, odchlpen stnice i reakci na ptomnost nitroonho tlska. Zvltn a velmi zvanou skupinu tvo tzv. malign maskujc syndromy nitroon lymfom, retinoblastom a melanom. V ppad nitroonho lymfomu meme sledovat obraz vitritidy, infiltrace sklivce vak bv homogennj a netvo se typick snhov koule. Nstup onch pznak u pacient s nitroonm lymfomem navc obvykle zaznamenvme ve vych vkovch skupinch ne u pacient s IMU. Terapie: V lb IMU lze vyut nkolik lebnch postup, jejich volba zvis na ti a rozsahu zntu, vku pacienta a v neposledn ad na zkuenostech lkae. U dt a mladistvch je nutn zk spoluprce s pediatrem a v ppad prokzan systmov choroby je nezbytn koordinace lebnho postupu se specialistou danho oboru. Vtina studi doporuuje zahjit lbu IMU pi vizu 6/12 a horm. Nejastj pinou snen CZO je makulrn edm (74 % nemocnch). Sklivcov zkaly sniuj vizus jen u 9 % pacient. U o s ptomnost zrak ohroujcch projev zntu (rozshl snhov lavice, neovaskularizace na snhovch lavicch i papile zrakovho nervu, tk projevy perifern vaskulitidy) indikujeme lbu i pi vizu lepm ne 6/12. Lokln lba kortikosteroidy v kapkch i masti m vliv pouze na projevy zntu v pedn komoe, vykazuje vak malou innost v lb zadnho segmentu. Pedevm u unilaterlnch postien lze pout periokulrn injekce depotnch kortikosteroid (triamcinolon 40 mg). Aplikaci lze opakovat za 68 tdn. Je mon aplikovat depotn kortikosteroidy i intravitreln (triamcinolon 4 mg/0,1 ml). V ppad bilaterlnho postien preferujeme celkov podvn kortikoid v vodn dvce prednisonu 0,51 mg/kg/den s postupnm poklesem podle onho nlezu a celkovho stavu pacienta na nzkou udrovac dvku. Pokud nedochz ke zklidnn zntu nebo se i pi nich dvkch kortikosteroid projevuj vedlej inky lby, pechzme na kombinovanou lbu nebo na monoterapii jinm imunosupresivnm ppravkem v obvyklch dvkch cyklosporin A (35 mg/kg/den), azatioprin (50150 mg/den), metotrext (7,520 mg/tden), cyklofosfamid (50150 mg/den), mykofenolt mofetil (10002000 mg/den) i takrolimus (0,08 mg/kg/den). Terapie mus bt vdy zaloena na psn individulnm pstupu k pacientovi s pelivm monitorovnm ppadnch onch i celkovch vedlejch ink terapie.

Uvea

465

V ppad rozshlch snhovch lavic, ppadn s ptomnost neovaskularizac je mon stav ovlivnit clenou kryoterapi. Pokud fluoroangiografi detekujeme pi vazookluzivn vaskulitid zny nonperfuze stnice i tvorby neovaskularizac, je vhodn tyto oblasti oetit laserovou fotokoagulac. PPV je indikovna v ppad nevstebvajcho se hemoftalmu nebo u komplikovanch odchlpen stnice. Pokud je pokles CZO zpsoben zkalenm oky, je po piblin tmsnm zklidnn aktivity zntu mono provst operaci katarakty s implantac uml nitroon oky.

Tab. 12.5 Choroby s projevy retinln vaskulitidy

choroby choroby systmov klinick jednotky Behetova nemoc toxoplazmza sarkoidza roztrouen sklerza Wegenerova granulomatza Crohnova nemoc nemoci pojiva Buergerova nemoc choroby infekn toxokarza tuberkulza herpetick retinitidy kandidza Whippleova nemoc syfilis choroby on pars planitida Ealsova nemoc birdshot retinochoroidopatie idiopatick retinln vaskulitidy sympatick oftalmie VKH nemoc syndrom omrzlch vtv retinlnch cv

12

Retinln vaskulitidy
Soust nkterch typ nitroonho zntu jsou vaskulitidy. Retinln vaskulitida je zrak ohroujc znt retinlnch cv. astji jsou zntem postieny retinln vny ne arterie, a proto je nkdy pouvn i nzev retinln periflebitida. Retinln vaskulitidy pedstavuj asi 13 % ze vech typ uveitid, ve svtov literatue je uvdna incidence 2/100 000 obyvatel. Diagnza retinln vaskulitidy je stanovena na zklad klinickho obrazu opouzden retinlnch cv. Histopatologickm vyetenm byla u o s retinln vaskulitidou potvrzena leukocytrn infiltrace cvn stny a okoln tkn. Retinln vaskulitidy mohou bt spojeny se systmovmi, mn asto infeknmi celkovmi nebo onmi chorobami (tab. 12.5) nebo jsou projevem pouze zntu retinlnch cv, a potom je oznaujeme jako primrn (idiopatick) retinln vaskulitidy. Primrn (idiopatick) retinln vaskulitidy se vyskytuj vzcn, postihuj pevn mlad jedince (st 1540 let) obou pohlav. Sekundrn vaskulitidy spojen s nkterou celkovou chorobou jsou astj a projevuj se astji u stedn a star populace. Projevy sekundrnch vaskulitid jsou popsny v kapitolch 18.10 a 18.12.

la. Doporuujeme proto u pacient s idiopatickou uveitidou opakovat screeningov vyeten, zvlt u mladch pacient, 1krt za rok.

Idiopatick uveitida
Pokud nen pina nitroonho zntu znma, tzn. je vylouena infekn pina nebo spojen s nkterou z celkovch chorob, oznaujeme uveitidu za idiopatickou. Imunitn pochody jsou zde pedpokldny, a proto lbu vedeme podle intenzity zntu, lokalizace loisek a ohroen zrakov ostrosti jako u jinch neinfeknch uveitid. Uveitida me bt prvnm pznakem celkov choroby, kter se zatm neprojevi-

12.11 Terapie uveitidy

Clem lby uveitidy je minimalizovat znt, pedejt komplikacm spojench s uveitidou a ulevit pacientovi od subjektivnch pot. Zkladnm pedpokladem pro uren lebnho postupu je rozpoznat etiologii onemocnn. Rozhodnut, kdy a jak lit uveitidu, je dno t zntu, etnost komplikac a ohroenm vizu v dsledku zntu. Lba mrn, nahodile vznikl uveitidy je rozdln od chronick nebo recidivujc uveitidy, zvlt pokud je spojen s nkterou ze syst-

466

Uvea

movch chorob. Rovn tak ndorov nebo infekn pina m svoji specifickou lbu. V lb infeknch uveitid se podle vyvolvajc piny uvaj: virostatika, antibiotika, chemoterapeutika, antimykotika, antihelmintika. V lb autoimunitnch a idiopatickch uveitid se uvaj protizntliv preparty: kortikosteroidy (lokln, periokulrn, intraokulrn, systmov), nesteroidn antiflogistika (lokln, systmov), imunosupresiva. V lb uveitidy obecn se uvaj: mydriatika, cykloplegika.

intervaly mezi dvkami kortikosteroid prodluujeme podle klinickho obrazu zntu bhem nkolika tdn. V potku lby jsou doporuovny preparty se silnjm inkem prednisolon nebo dexametazon, pokud je znt zmrnn, pokraujeme v lb napklad fluorometolonem, a tm snme riziko vedlejch ink kortikosteroid. Dlouhodob lokln lba kortikosteroidy me u nkterch pacient zvit nitroon tlak (steroidn glaukom). Toto riziko je vtinou v korelaci se stupnm protizntlivho inku kortikosteroid. Celkov i lokln podan kortikosteroidy se podlej i na progresi zkal v oce.

Periokulrn kortikoterapie
Nkter typy pedn uveitidy nereaguj na lokln lbu vdy dostaten, a potom je pln indikovna aplikace kortikosteroid periokulrn. Subkonjunktivln astji u pedn uveitidy pouvme dexametazon, parabulbrn betametazon, u IMU metylprednisolon nebo triamcinolon. Nen-li protizntliv efekt parabulbrn podanch kortikosteroid po 3 aplikacch dostaten, doporuuje se zvit jin typ lby. Periokulrn podan kortikosteroidy maj sv rizika, a proto je nutn vdy zvit i mon komplikace tto lby. U pacient s revmatoidn artritidou nebo Wegenerovou granulomatzou mohou vyvolat exacerbaci sklerokeratitidy a skleromalacie. Depotn preparty se mohou u citlivch pacient podlet na zven nitroonho tlaku. Injekce v blzkosti bulbu zvyuje monost jeho perforace.

Lokln terapie
Hlavnmi lky jsou u pedn uveitidy od roku 1960 lokln pouvan kortikosteroidy. Dobe pronikaj do pednho segmentu oka, jejich dostaten vysok hladina v pedn komoe a duhovce zajiuje u vtiny uveitid protizntliv efekt. V souasn dob mme monost vbru nkolika kortikosteroidnch prepart ve form kapek nebo mast. Rozdl mezi jednotlivmi preparty je dn hlavn jejich protizntlivm efektem a prnikem do pedn komory (tab. 12.6). etnost aplikace kortikosteroid je zvisl na typu a intenzit zntu. Mrn chronick pedn uveitida nevyaduje etnj vkapvn prepartu ne 4krt denn. Tk forma zntu vyaduje aplikaci kortikosteroid ve form kapek zpotku i kadou hodinu a mast na noc. Pi zklidnn pedn uveitidy

Nitroon aplikace kortikosteroid

Nitroon aplikovan kortikosteroidy v netoxick dvce (triamcinolon 4 mg/0,1 ml) jsou u nkterch

Tab. 12.6 Kortikosteroidn protizntliv preparty k loklnmu pouit

inn ltka hydrokortizonacett betametazonacett dexametazonfosft dexametazonalkohol prednisolonacett prednisolonfosft fluorometolonalkohol protizntliv efekt 1 33 26 26 4 4 1 prnik do pedn komory ++++ + ++ +++ ++++ +++ ++

Uvea

467

typ neinfekn uveitidy lkem volby. Jsou doporueny tam, kde nen mon jin forma podn kortikosteroid, u chronick uveitidy a CME, eventuln peroperan u o s uveitidou, kde nen jin monost profylaxe pooperanch komplikac. Nitroon implantty s kortikosteroidy (fluocinolonacett) jsou aplikovny pes pars plana a uvoluj kortikosteroidy plynule a dlouhodob (a 3 roky) v oku, a tm dovol vyhnout se celkov dlouhodob lb. Komplikac obou forem nitroon aplikace kortikosteroid me bt zven nitroonho tlaku, katarakta a steriln i infekn endoftalmitida a odchlpen stnice.

Vyuit celkov podanch prepart nesteroidnch antiflogistik je v uveologii hojn vyuvno pro protizntliv i analgetick inek. Vbr prepartu je vc nzoru nebo zkuenost lkae a snenlivosti pacientem.

Mydriatika
K lokln lb uveitidy pat i mydriatika. Zabrauj tvorb zadnch synechi, podlej se na snen intenzity projev zntu v pedn komoe a dyskomfortu pacienta. Li se intenzitou a dobou petrvn mydrizy (tab. 12.7). U nkterch typ uveitidy jsou dlouhodob psobc mydriatika nezbytn, u jinch mohou bt i kontraindikac, nap. u virovch pednch uveitid pro monost ireverzibiln mydrizy.

12

Nesteroidn antiflogistika
Kortikosteroidn lbu meme doplnit nebo nahradit nesteroidnmi antiflogistiky ve form kapek (diklofenak, flurbiprofen, indometacin, kyselina salicylov). Ve srovnn s kortikosteroidy maj men protizntliv inek, ale nezvyuj nitroon tlak a nemaj kataraktogenn inek. U tkch forem pedn uveitidy i IMU jsou vhodnou doplkovou lbou kortikosteroid. U mrn formy zntu mohou kortikosteroidy nahradit, zvlt pi dlouhodobm podvn. Tab. 12.7 Mydriatika a cykloplegika
inn ltka atropin cyklopentott fenylefrin homatropin skopolamin tropikamid doba trvn efektu 7 dn 1 den 4 hodiny 3 dny 5 dn 4 hodiny

Terapie zrak ohroujc uveitidy

Celkov terapie protizntlivmi nespecifickmi preparty je vyhrazena pacientm s uveitidou ohroujc zrakovou funkci oka, kde byl vylouen infekn pvod zntu. Clem lby je minimalizovat nsledky zntu a pedejt ireverzibilnmu pokozen vizu. Kortikoidy jsou po mnoho let lkem prvn volby u pacient s tkm prbhem pedn uveitidy, IMU nebo panuveitidy, ale i u jednostrann zadn uveitidy ohroujc vidn (tab. 12.8). Jednostrann zadn uveitida je velmi asto zpotku pouze vyjdenm nestejn intenzity oboustrannho zntu, zvlt pokud je uveitida spojena se systmovou chorobou.

Systmov kortikoterapie
Nejastji pouvanm prepartem k perorlnmu podn je prednison v ton dvce 1 mg/kg/den.

Tab. 12.8 Porovnn biologickho poloasu, protizntlivho inku a celkovho ekvivalentu mezi kortikosteroidy
lk betametazon dexametazon hydrokortizon metylprednison prednison, prednisolon triamcinolon biologick poloas (h) 3654 3654 812 1836 1836 1836 protizntliv inek 33 26 1 5 4 5 celkov ekvivalent 0,6 mg 0,75 mg 20 mg 4 mg 5 mg 4 mg

468

Uvea

Tuto dvku pak postupn sniujeme podle klinickho obrazu uveitidy i celkovho zdravotnho stavu pacienta na udrovac dvku 510 mg/den. Pokud je on znt stabilizovn po dobu 23 msc, je mon perorln kortikoidy vysadit. Metylprednisolon doporuujeme pedevm u dt nebo tam, kde nen mon indikace prednisonu. Postup je obdobn jako u prednisonu (5 mg prednisonu = 4 mg metylprednisolonu). Vy dvky kortikosteroid ovlivn akutn stadium u vtiny uveitid, ale ni dvky nenavod vdy dostaten dlouhodobou remisi u chronicky probhajcch uveitid. Asi 30 % chronickch uveitid lb kortikosteroidy vzdoruje. Tento fakt spolu s projevy vedlejch ink lby kortikosteroidy u pacienta (hypertenze, diabetes mellitus, osteoporza, Cushingv syndrom, gastritida, katarakta, glaukom) ns vedou ke zmn lby.

Imunosupresivn terapie
Imunosupresivn preparty jsou pi lb uveitidy lkem druh volby a pro oftalmologa asto obvanou volbou. Absolutn indikac k zahjen imunosupresivn lby je sympatick oftalmie, Behetova nemoc, on destruktivn postien pi Wegenerov granulomatze a revmatoidn artritid. Kontraindikac je uveitida infeknho pvodu. Indikace imunosupresivn lby jsou uvedeny v tabulce 12.9. Dvky imunosupresivnch prepart nelze poddit dn ablon. Piloen schma (tab. 12.10) je pouze pohled nebo zkuenost pednch svtovch uveolog, kte se touto problematikou zabvaj. Kad imunosupresivn lba m sv nesporn pozitivn vsledky, ale i adu vedlejch nedoucch ink. Ped jejm zahjenm je nutn zvit, zda pnos tto lby bude nad negativnmi inky pevaovat. Je teba vzt v vahu aktivitu a ti uveitidy, reverzibilitu zntlivch zmn, vk a celkov zdravotn stav pacienta. Vbr prepart, jejich dvky a dlku lby je potom nutn zcela individuln eit vzhledem k typu

uveitidy a reakci pacienta. Lbu je nutno provdt dostaten vysokmi dvkami a dostaten dlouhou dobu, ale vdy s ohledem na celkov zdravotn stav a vk pacienta a jej individuln snenlivost. Sami dvme pednost kombinaci nich dvek kortikosteroid a nkterho z uvedench imunosupresivnch prepart v pln dvce v potku lby, dle podle klinickho obrazu zntu a tolerance pacienta sniujeme vtinou bhem 12 msc dvky kortikosteroid i imunosupresiva na udrovac dvky. Pacienta je vdy vhodn informovat o zvanosti on choroby a upozornit na klady, ale i zpory navrhovan lby, nemocn potom lpe spolupracuje s oftalmologem i oetujcm specialistou jinho oboru. Terapie je vtinou dlouhodob a monitorovn monch vedlejch nedoucch ink lby je nezbytn (tab. 12.11). V tchto ppadech je nutn zk spoluprce oftalmologa, specialisty danho oboru a imunologa. Pokud nenastane oekvan odpov na lbu, je nutn diagnzu pehodnotit, zvaovat i monost benignho nebo malignho maskujcho syndromu. U imunosupresivn lby bychom si mli vdy uvdomit, e nelme pouze oi, ale celho jedince. Cyklofosfamid je alkylan cytostatikum ze skupiny oxazafosforin pouvan mimo jin i k lb uveitidy. Doporuovan poten dvka je 12 mg/kg/den per os, vzcnji intravenzn, udrovac dvka 50100 mg/den. Cyklofosfamid je indikovn pedevm u pacient s keratosklerouveitidou pi Wegenerov granulomatze a revmatoidn artritid. Je lkem volby u idiopatickch retinlnch vaskulitid nebo zadnch uveitid. Vedlejmi inky jsou pedevm pro eny nepjemn padn vlas, dle anmie s trombocytopeni a hemoragick cystitida. Azatioprin je antimetabolit purin s imunosupresivnm inkem. Poten dvka 12 mg/kg/den a udrovac 50100 mg/den jsou obvykl i pi lb uveitidy. Indikace je irok, dobr vsledky jsou pozorovny pi lb retinln vaskulitidy, IMU spojen s RS, Behetovy nemoci a multifokln choroidi-

Tab. 12.9 Indikace imunosupresivn lby u pacient s uveitidou

indikace absolutn klinick jednotka Behetova nemoc, sympatick oftalmie, VKH syndrom, Wegenerova granulomatza, nekrotizujc keratosklerouveitida, revmatick artritida, polyarteritis nodosa, juveniln idiopatick artritida, zrak ohroujc uveitida intermediln uveitida, retinln vaskulitida, chronick pedn uveitida (tk forma) intermediln uveitida u dt, uveitida a sarkoidza nereagujc na kortikosteroidy

relativn sporn

Uvea

469

Tab. 12.10 Nvrh lebnho schmatu pro pacienty s neinfekn zadn uveitidou
1. rozhodnut lit zrak ohroujc znt 2. prvotn kontrola zntu kortikosteroidy per os 11,5/mg/kg/den (i.v. 11,5 g po 3 dny) snen dvky kortikosteroid ( < 0,3 mg/kg/den) znt ustoupil snen lby

znt nen kontrolovn 3. trval kontrola zntu imunosuprese: cyklosporin A (5 mg/kg/den) azatioprin (50150 mg/den) metotrext (1015 mg/tden)

12

snen imunosuprese znt ustoupil snen lby

znt nen kontrolovn

pehodnotit diagnzu ? infekce, tumor

pidat 3. imunosupresi: azatioprin metotrext cyklofosfamid snit vechny 3 lky podle te zntu znt ustoupil snen lby

znt nen kontrolovn nov lky, chirurgie

tidy. Nedouc inky jsou gastrointestinln obte a myelosuprese. Metotrext je antifolikum a je asto v oftalmologii pouvn k lb uveitid ve spojen s nemocemi pojiva, juveniln idiopatickou artritidou, k lb idiopatick pars planitidy u dt a u pacient se sarkoidzou patn reagujc na monoterapii kortikosteroidy. Dvky se pohybuj v rozmez 520 mg metotrextu tdn. Nedouc vedlej inky jsou anmie, plicn fibrza, hepatotoxicita, mohou se projevit i GIT pote. Cyklosporin A je cyklick oligopeptid, kter inn inhibuje odpov T-lymfocyt na antigenn podnty. vodn dvka je 5 mg/kg/den, kterou obvykle sniujeme na udrovac dvku 2 mg/kg/den. Indikac

Tab. 12.11 Doporuen vyeten u pacient pi monitorovn imunosupresivn lby

vyeten 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. FW, KO+dif., CRP, jatern enzymy (ALT, AST, GMT, ALP, bilirubin) urea, kreatinin mo sediment glykmie, cholesterol ionty (Na, K, Cl) kontroly TK denzitometrie (pi celkov lb kortikosteroidy)

470

Uvea

je Behetova nemoc, uveitida spojen s nemocemi pojiva nebo s RS, sympatick oftalmie, serpiginzn choroiditida, birdshot choroiditida, retinln vaskulitidy a tk formy IMU a zadn uveitidy. Nedouc inky zvis na dvce lku. Hypertenze, nefrotoxicita, hepatotoxicita, poruchy GIT jsou nejastj komplikace vych dvek cyklosporinu A. Mykofenolt mofetil je 2-morfolinoetylester kyseliny mykofenolov (MPA), kter je farmakologicky innou ltkou. vodn dvka 10002000 mg/den je rozdlena do 2 dlch dvek. Indikac jsou Behetova nemoc, uveitida a WG, sympatick oftalmie, serpiginzn choroidopatie, retinln vaskulitidy a neinfekn endogenn uveitidy. Hlavn nedouc inky zvisl na dvce jsou prjem, zvracen, sepse, leukopenie, anmie, zven frekvence nkterch druh infekc (ve astji u dt) a riziko rozvoje oportunn infekce (zejmna kandidza ke a sliznic, CMV virmie, herpes simplex a zoster). eny v produktivnm vku mus v prbhu lby a 6 tdn po jejm ukonen pouvat spolehlivou formu antikoncepce. Infliximab je geneticky konstruovan monoklonln protiltka proti TNF-. Pravdpodobn mechanismus terapeutickho efektu infliximabu spov v jeho schopnosti navodit apoptzu autoreaktivnch T-lymfocyt produkujcch TNF-. vodn dvka 35 mg/kg/den je podan intravenzn. Indukn lba je zahjena temi infuzemi infliximabu v tdnu 0, 2 a 6, udrovac lba pokrauje ve stejn dvce podvan piblin po 8 tdnech. V udrovacm schmatu lby se doporuuje kombinace s nkterm imunosupresivem z dvodu navozen imunologick tolerance infliximabu. Indikac k zahjen terapie jsou podle literrnch daj ankylozujc spondylitida, psoriatick artritida, idiopatick stevn znty, Wegenerova granulomatza, Behetova nemoc, Sjgrenv syndrom, polymyozitida, systmov sklerodermie a neinfekn endogenn uveitidy. Takrolimus je vysoce inn imunosupresivum ze skupiny makrolid, izolovan z houby Streptomyces tsukubaensis. Inhibuje proliferativn odpov lymfocyt stimulovanch antigenem a produkci cytokin, dle blokuje tvorbu cytotoxickch T-lymfocyt, kter jsou hlavn odpovdn za odluovn transplanttu. vodn dvka je 0,08 mg/kg/den, kterou obvykle sniujeme podle hladiny takrolimu v sru a klinickho obrazu. Indikac k lb jsou Behetova nemoc a idiopatick zadn uveitidy. Vedlej nedouc inky jsou vysok krevn tlak, bolesti aludku a bicha, zvracen, zcpa nebo prjem, ledvinn pote, vysok hladiny krevnho cukru a draslku, tes a bolesti hlavy.

12.12 Operan vkony u nemocnch s uveitidou

Uveitida s astmi recidivami nebo chronickm prbhem predisponuje ke vzniku: komplikovan katarakty, sekundrnho glaukomu, vitreoretinln patologie. Kad operan zkrok indikovan pro nkterou z tchto komplikac i na zdnliv klidnm oku s uveitidou je rizikovj oproti operaci na oku bez uveitidy. Zkuen operatr z dobe vybavenho pracovit potvrd rozdl zvanosti a etnosti peroperanch a pooperanch komplikac u pacient s uveitidou. Chronick nebo recidivujc znt psob trval postien uvey a operan trauma asto vyvol vraznj krvcen, nitroon hypertenzi nebo hypotenzi, silnj pooperan znt a vitreoretinln patologii. Rizikovost operace se sn, pokud je uveitida dlouhodob v remisi pi zaveden lb a operaci provd zkuen operatr na pracoviti vybavenm pro operace pednho i zadnho segmentu oka. Operan vkon by ml bt co nejetrnj a zajitn pedoperan, peroperan i pooperan kortikosteroidy v dostatench terapeutickch dvkch podle typu uveitidy. Uveitida navozen operanm vkonem (SIUS) u rizikov skupiny pacient s celkovou chorobou se projev nejastji keratosklerouveitidou v mst operan rny i pesto, e pacienti maj negativn zntlivou on anamnzu. Proto se u pacient s nkterou chorobou pojiva (RA, SLE) doporuuj stedn dvky celkov podanch kortikosteroid 23 tdny v pedoperan pprav operace katarakty i glaukomu jako prevence SIUS.

Katarakta
Katarakta je nejastj komplikac rznch typ uveitid. Dvodem operace katarakty u pacient s uveitidou je snaha o zlepen CZO a monost posouzen onho pozad. Pedpokladem spnho proveden operace je zklidnn zntu alespo 23 msce ped operac. Stle se zlepujc operan technika dovoluje co nejetrnj proveden operace, ale i een komplikac uveitidy, jako jsou zadn synechie a membrny v zornici. Kvalitn viskoelastick materil a materily IOL dovol minimalizovat zntliv toxickou reakci. Nov lebn monosti zvyuj pravdpodobnost dobrch vsledk i u pacient s uveitidou. asn

Uvea

471

i pozdn pooperan komplikace a vsledek operace jsou zvisl na typu uveitidy. Nap. operace komplikovan katarakty s nslednou implantac u pacient s Fuchsovou heterochromn iridocyklitidou m velmi dobrou prognzu, nen nutn celkov ani lokln speciln pedoperan pprava, pi souasn rovni mikrochirurgie operatr vtinou nezaznamen ani Amslerv pznak. Naopak u rizikovch pacient s chorobami, jako je Behetova nemoc, sarkoidza i nemoci pojiva, me vhodn speciln pprava vetn peroperan aplikace kortikosteroid periokulrn i intravenzn vrazn snit riziko vzniku pooperanch komplikac a recidivy uveitidy. Implantace IOL po operaci katarakty u dt s JIA je stle diskutovna a nen zcela jednotn nzor, je-li implantace pi tomto chronickm nitroonm zntu vhodn. Veobecn lze shrnout dobr pooperan vsledky katarakty s nslednou implantac zadnkomorov oky u vtiny typ uveitidy. Vsledn CZO je ovem ovlivnna i ireverzibilnmi pozntlivmi zmnami makuly a tere zrakovho nervu.

Vitreoretinln patologie
Vitreoretinln patologie u uveitid je pomrn astou komplikac. Sklivcov zkaly, vitreoretinln trakce, dry a odchlpen stnice i CNV mohou bt dnes eeny mikrochirurgicky standardn PPV. Pedpokladem spnosti operace je u vtiny vitreoretinlnch komplikac zklidnn nitroonho zntu pedoperan. Vjimkou jsou akutn stavy, jako je endoftalmitida nebo okou vyvolan uveitida. PPV u uveitidy nebo maskujcho syndromu umouje v vodu operace odebrat vzorek sklivce, ppadn vzorek pednkomorov vody k laboratornmu vyeten. Vyeten tekutiny nebo tkn odebran v mst zntu je pnosn pro zpesnn diagnostickch vah u uveitidy a v nkterch ppadech, zvlt u malignch maskujcch syndrom, je nezbytn. Jde o pomrn novou diagnostickou metodu, kdy laboratoe pracuj s velmi malm vzorkem nitroon tekutiny (0,52 ml) a zhodnocen nslednch vsledk nemus bt pro oetujcho lkae vdy snadn. Bhem PPV je resekovn patologicky zmnn sklivec a k jeho bzi a odstranny patologick vitreoretinln adheze k prevenci sekundrnho traknho odchlpen stnice. Odstrann zntlivch bunk a cizorodho antigennho materilu ze sklivce se zd mt lebn efekt u pacient s IMU a nktermi typy zadnch uveitid. V neposledn ad ir sklivcov prostor umon peliv vyeten onho pozad a oeten ppadn retinln patologie. Perifern dry stnice jsou oeteny endolaserem pi PPV efektivnji ne zevn kryopex, mnohoetn dry jsou innji tamponovny plynem nebo silikonovm olejem. Odchlpen stnice me mt rhegmatogenn i exsudativn pinu. een obou pin odchlpen stnice by mlo probhat souasn. Oeten retinln dry bez souasnho zklidnn nitroonho zntu nen vtinou spn a naopak serzn odchlpen stnice nereaguje dobe na celkovou lbu u nerozpoznan trhliny stnice. Mnoho forem uveitid je spojeno s tvorbou retinlnch nebo subretinlnch membrn. U subfoveolrn lokalizace by laserov fotokoagulace pokodila foveolrn fotoreceptory, proto je metodou volby submakulrn mikrochirurgie. Panretinln fotokoagulace retinlnch neovaskularizac je doporuena u vaskulitid a me vrazn snit riziko vzniku recidivujcho hemoftalmu. Kryopexe stnice je indikovan u dt s IMU a projevy perifernch retinlnch neovaskularizac. Laserov fotokoagulace i kryopexe jsou destruktivn metody a mohou vyvolat vrazn znt, proto je doporueno provdt tyto metody u pacient s uveitidou v remisi a pod clonou kortikosteroid.

12

Sekundrn glaukom
Sekundrn glaukom se vyskytuje asi u 10 % pacient s uveitidami, ale a u 40 % pacient s onmi projevy JIA. Na elevaci nitroonho tlaku se podl vedle uveitidy i dlouhodob kortikosteroidn terapie. Medikamentzn lba je asto svzeln a nespn. Lky prvn volby jsou u pacient s uveitidou a zvenm nitroonm tlakem stle betabloktory, eventuln inhibitory karboanhydrzy. Nzory na uit analog prostaglandin u pacient s uveitidou jsou nejednotn pro jejich mon reverzibiln vedlej inky, jako je pedn uveitida i CME. U glaukomu s uzavenm hlem je inn perifern iridektomie. Laserov iridotomie u tmavch o se vtinou do 3 msc uzave. Synechiolza u sekludovan zornice je asto komplikovna vraznou zntlivou odezvou v pednm segmentu oka a ovlivn tak pedpokldan vsledek operace. Vsledek trabekulektomie me bt u nkterch typ uveitidy jen doasn. Dlouhodob snen nitroonho tlaku u uveitickho glaukomu bylo popsno po pouit antimetabolit pi trabekulektomii. Implantace Ahmedovy chlopn me u glaukomu a chronickch uveitid vst k reaktivaci zntu, proto naven imunosupresivn lby bhem operace me znt i nitroon tlak stabilizovat.

472

Uvea

Tab. 12.12 Goldmannv-Wittmerv koeficient

C= titr protiltek v nitroon tekutin celkov IgG v nitroon tekutin : titr protiltek v sru celkov IgG v sru

V zvru PPV je mon v indikovanch ppadech aplikovat intravitreln lky ve specilnm edn, kter je netoxick pro stnici. Jsou to antibiotika (nap. amikacin 0,4 mg/0,1 ml, vankomycin 2 mg/0,1 ml, ceftazidim 2 mg/0,1 ml), antimykotika (amfotericin B 0,005 mg/0,1 ml), virostatika (ganciklovir 2 mg/0,1 ml, foskarnet 2,4 mg/0,1 ml, cidofovir 1520 g/0,1 ml), cytostatika (metotrext 0,4 mg/0,1 ml) a kortikosteroidy (triamcinolon 4 mg/0,1 ml).

Vyetovac postupy vzorku sklivce

Objem odebranho vzorku sklivce je velmi mal a je nutn uvliv rozhodnout o vznamnosti laboratornch vyeten, kter jsou pro stanoven sprvn diagnzy uveitidy dleit. Needn i edn vzorek sklivce je mono zaslat ve zkumavkch k jednotlivm typm laboratornch vyeten, a to k cytopatologickmu, mikrobiologickmu nebo molekulrnmu vyeten. 1. Cytopatologick vyeten hodnot zastoupen jednotlivch typ bunk a jejich morfologii. Toto vyeten je dleit pi rozlien nitroonho zntu od maskujcho syndromu. Cytologick ntry jsou obarveny podle nsledujcch metod Mayovy-Grnwaldovy-Giemsovy, Grammovy, hematoxylin-eozin, PAS a calgofluor white. Imunofenotypizan vyeten vzork sklivce se provd prtokovou cytometri (FACS). Pokozen ndorovch bunk bhem odbru, transportu nebo zpracovn vzorku a eventuln cytolytick psoben kortikosteroid na ndorov buky me znan ovlivnit cytologick vsledek vzorku nitroon tekutiny. Vzorky nitroon tekutiny k podpoe diagnostick vahy o nitroon malignit je nutn odebrat u pacient bez celkov podvanch kortikosteroid alespo po dobu 3 tdn ped vyetenm. Vzorek by ml bt vyeten bhem nkolika hodin. 2. Mikrobiologick vyeten se provd pi podezen na bakteriln nebo mykotickou infekci. Transport a eventuln zpracovn vzorku nitroon tekutiny je nutn konzultovat s danou laborato pedem. Vzorek sklivce je mon zaslat do laboratoe ve vhodnm mdiu nebo ve zkumavce a dal zpracovn provede laborato sama. Pokud je pode-

zen na mykotick pvod infekce, je vhodn vzorek sklivce poslat do laboratoe ji na Sabouraudov agaru. Kultivace trv asi 13 tdny. Pm prkaz mikroorganismu je mon mikroskopi (barven podle Gramma pro bakterie a PAS pro mykzy). Vsledek mikroskopickho vyeten meme znt ji za nkolik hodin. Prkaz specifickch protiltek proti mikroorganismm umouje vyetovac metoda ELISA (enzyme linked immunosorbent assay), nepm imunofluorescence (NIF) nebo komplement-fixan reakce (KFR). Tyto metody dovoluj prkaz protiltek proti toxoplazm, toxokae, HSV, HZV a CMV. Vyeten vzorku sklivce dovol kvantitativn uren titr protiltek. Specifick protiltky mohou vznikat pmo v oku nebo mohou do oka pronikat poruenou hematookulrn barirou ze sra. Proto je nutn souasn provst i srologick vyeten protiltek proti danmu patogenu a stanovit Goldmannv-Wittmerv koeficient (tab. 12.12). Koeficient 3 a vy znamen tvorbu specifickch protiltek v oku. 3. Molekulrn vyeten. Jednou z novch vyetovacch monosti v humnn medicn je i metoda polymerzov etzov reakce (PCR). Jde o enzymatickou amplifikaci DNA in vitro syntzou mnoha kopi vybran sekvence DNA v cyklick reakci o tech teplotnch fzch. Tuto citlivou metodu je mon pout, pokud jsou viry nebo jin mikroorganismy ptomny v nitroonch tekutinch. PCR je vyuvna podle dostupnch oligonukleotidovch sond (primer) ke stanoven pedevm bakteriln i virov etiologie nitroonho zntu, dle k prkazu Toxoplasma gondii, Mycobacterium tuberculosis nebo Borrelia burgdorferi. Vhodou je monost vyeten i velmi malho mnostv tekutiny (0,05 ml).

12.13 Maskujc syndromy

Maskujc syndromy je oznaen pro skupinu chorob projevujcch se klinickm obrazem pedn i zadn uveitidy. Incidence je udvna ve vi asi 510 % uveitid. Klinick pznaky se shoduj s projevy akutn i chronick uveitidy (precipitty na endotelu, buky v pedn komoe, pseudohypopyon, vzcn hyphema,

Uvea

473

vitritida, parciln hemoftalmus, vaskulitida i vaskulopatie, infiltrace stnice nebo choroidey, ppadn elevace nitroonho tlaku). Vtina uveolog rozliuje benign a malign maskujc syndromy. Diagnzu maskujcho syndromu stanovme z klinickho obrazu atypicky probhajc uveitidy nebo uveitidy nereagujc dostaten na zavedenou lbu. Vbr vyetovacch postup je zvisl na onch a celkovch projevech. Zkladem diagnostickho spchu je vdy peliv anamnza. Je nutn vzt v vahu tak vk pacienta a jeho celkov zdravotn stav. Dal specializovan on i celkov vyeten jsou zvisl na danm klinickm obraze. U malign formy je nezbytn cytologick a imunohistopatologick vyeten vzorku nitroon tekutiny nebo tkn k prkazu malignch bunk v oku. Pi podezen na malign maskujc syndrom je nutn provst celkov intern-hematologick a neurologick vyeten, doplnn o speciln postupy, jako jsou biopsie kostn den a/nebo tkn postienho orgnu, lumbln punkce, CT a MR. Tato vyeten dovol vylouit nebo potvrdit souvislost onho nlezu a celkovch projev malignity. Terapie maskujcch syndrom je velmi variabiln. Celkov lze shrnout, e lokln, periokulrn ani celkov podan kortikosteroidy nepinej zklidnn projev nitroonho zntu, naopak mohou nap. zastt zkladn diagnzu nebo zhorit nkter on projevy, napklad sekundrn glaukom. Kortikosteroidy rovn mohou negativn ovlivnit vsledky vyeten nitroon tekutiny, kter jsou k upesnn diagnzy vtinou nezbytn. Sami upednostujeme nesteroidn antiflogistika ve form kapek, eventuln kortikosteroidy se slabm protizntlivm efektem. Operan vkon (diagnosticko-terapeutick PPV) a celkov lba podle zkladn diagnzy me ovlivnit klinick prbh maskujcho syndromu, u malign formy i ivot pacienta.

Schwartzv syndrom
Dlouhodob rhegmatogenn odchlpen stnice me bt provzeno hromadnm blkoviny a hlavn pigmentovch bunk v pedn komoe a sklivci. Jednostrann iridocyklitida patn reaguje na lbu kortikosteroidy. K elevaci nitroonho tlaku dochz astji v odpolednch hodinch. Pokud vitritida nedovol peliv vyeten onho pozad, je pnosn k odhalen odchlpen stnice UZ vyeten.

Nitroon ciz tleso

Neodstrann nitroon tlsko me bt zdrojem nitroonho zntu rzn intenzity. Uvea iv reaguje na jakkoli raz a inertn ciz tleso me bt pvodcem chronickho nitroonho zntu myln diagnostikovanho jako idiopatick uveitida nedostaten reagujc na zavedenou lbu.

12

Juveniln xantogranulomatza
Juveniln xantogranulomatza (JXG) je vzcn choroba dtskho vku, kter primrn postihuje ki mnohoetnmi papulami. Pi onch projevech JXG jsou nejastji postieny uvea a ter zrakovho nervu. Znmky mrn pedn uveitidy, pseudohypopyon, spontnn hyphema, heterochromie duhovky, infiltrace duhovky, asnatho tlska nebo choroidey kyprmi noduly mohou bt chybn povaovny za uveitidu. Vk dtte a kon projevy JXG jsou urujcmi kritrii ke stanoven sprvn diagnzy.

On ischemick syndrom
On ischemick syndrom (IOS) je vzcn projev chronick cvn insuficience na pednm i zadnm segmentu oka. erven bolestiv oko, mrn pedn uveitida se zadnmi synechiemi, rubeza duhovky, znmky retinln vaskulopatie a amaurosis fugax zaazuj IOS mezi maskujc syndromy. Diagnzu IOS usnadn jednostrann on klinick projevy (rubeza duhovky a zadn synechie) u starho pacienta s patologickm nlezem na Dopplerov sonografii karotid.

Benign maskujc syndromy

Syndrom pigmentov disperse
Tento syndrom je charakteristick uvolnnm pigmentu ze stedn sti pigmentovho epitelu duhovky nebo asnatho tlska a postihuje ob oi u mladch jedinc, astji myop. Nitroon tlak me bt zven. Kumulace pigmentu na endotelu rohovky, v trabekulrn trmin, eventuln v pedn komoe, me bt myln povaovna za znmky nitroonho zntu.

474

Uvea

Polkov uveitida
Uveitida me bt vyvolna nktermi loklnmi a celkovmi lky, vakcnami nebo nap. silikonovm olejem. Pedn uveitida (perikorneln injekce, precipitty, tyndalizace nebo buky v pedn komoe, zadn synechie) me bt spojena napklad s nktermi mydriatiky, kapkami (amfotericin B, latanoprost, brimonidin) nebo s tampondou silikonovm olejem. Intravitreln aplikace lk (nap. cidofovir, triamcinolon) vyvol asto znmky vitritidy. Celkov lba (nap. rifabutin, interferon, sulfonamidy) me mt mimo systmovch projev i znmky pedn uveitidy, mn asto retinln vaskulitidy (obr. 12.26). Uveitida je vdy reverzibiln a ustoup za nkolik tdn po vysazen danho prepartu.

typu. Ndorov infiltrace duhovky se me projevit ptomnost bunk a lutoedavm hypopyon v pedn komoe, edavmi uzlky na duhovce, heterochromi a vzestupem nitroonho tlaku. Vitritida bunn infiltrace i krvcen do sklivce je astj u akutnch forem leukmie. Loiska infiltrace choroidey se mohou manifestovat serznm odchlpenm stnice nebo druhotnmi zmnami v RPE s nslednou atrofi, hypertrofi a hyperplazi (leopard skvrny). Ter zrakovho nervu je astji infiltrovn u dt s akutn leukmi. Retinln krvcen, nepravideln kalibr retinlnch cv a perifern retinln mikroaneuryzmata (leukemick retinopatie) jsou druhotnmi znmkami chronick leukmie.

Lymfom
Toto malign onemocnn lymfatickho systmu postihuje pedevm stedn a star vkovou skupinu bez rozdlu pohlav. On projevy tto nemoci jsou astj u non-hodgkinskho lymfomu (NHL), co je vzcn, zrak a ivot ohroujc onemocnn. Nitroon lymfom me bt projevem celkov choroby, a potom je infiltrovna hlavn uvea. Pznaky pedn uveitidy mohou bt vrazn ndorov buky a pseudohypopyon v pedn komoe, prosknut duhovky a elevace nitroon tenze. Vitritida je minimln a ndorov infiltrovna je pedevm choroidea. Klasifikace onho nlezu pi znm diagnze celkov choroby nebv problmem. astji je nitroon lymfom spojen s projevy v CNS, kdy v klinickm obraze dominuje ndorov infiltrace pedevm sklivce, stnice a tere zrakovho nervu. Nejzvanjm diagnostickm problmem je primrn nitroon lymfom (PIL), kdy je on nlez prvnm projevem NHL. Vitritida infiltrace ve tvaru chuchvalc, pruh a padajcch zclon me bt jedinm pznakem ndorov infiltrace oka, hustota sklivcovch zkal neodpovd relativn dobr CZO, asto nachzme i elevaci nitroonho tlaku. lutoblav retinln infiltrace mohou mnit tvar, velikost i aktivitu bhem sledovac doby (obr. 12.27). PIL me bt jedinm projevem NHL po mnoho let, ale a v 80 % onemocnn se u pacient projev ndorov postien CNS. Pi podezen na PIL je nutn vedle celkovho vyeten provst i cytologick vyeten nitroon tekutiny k prkazu ndorovch bunk. Terapie tohoto onemocnn veden hematology a radiology ovlivn i on projevy NHL. U nitroon-

Malign maskujc syndromy

Malign infiltrace pednho segmentu oka (non-hodgkinsk a hodgkinsk lymfom, melanom duhovky, retinoblastom) se projevuj ptomnost bunk v pedn komoe a pseudohypopyon, vzcnji krvcenm do pedn komory, prosknutm duhovky, eventuln sekundrnm glaukomem. U vtiny hematologickch chorob bv infiltrovn i sklivec a zadn segment oka, proto je nezbytn peliv vyeten onho pozad.

Leukmie
Ndorov infiltrace uvey je udvna asi u 3 % pacient s leukmi, astji u lymfoidnho ne myeloidnho

Obr. 12.26 Polkov vaskulopatie rozsev vatovitch loisek v oblasti zadnho plu stnice u pacientky pi terapii interferonem

Uvea

475

Retinoblastom
Difuzn forma tohoto ndoru se me u starch dt vzcn projevit panuveitidou, pedn uveitidou a s obrazem pseudohypopyon; ndorov infiltrace sklivce a zadnho plu oka bud obraz granulomatzn panuveitidy nebo endoftalmitidy. Uveitida astji maskuje ndorovou infiltraci uvey, ale vzcn me bt i zntlivou odpovd na nekrzu ndoru. Podle literatury byla asi u 40 % retinoblastom prvn diagnzou uveitida. Diagnza je velmi obtn, cytologick a histopatologick vyeten nitroon tkn nebo tekutiny nen k upesnn diagnzy nktermi autory doporuovno pro monou diseminaci ndoru. UZ a MR me zjistit kalcifikace i ztlutn choroidey a tere zrakovho nervu vlivem infiltrace. Obr. 12.27 Non-hodgkinsk lymfom krmovit splvajc neoste ohranien loiska infiltrace choroidey a stnice u pacientky s non-hodgkinskm lymfomem ho lymfomu vetn PIL je monou lebnou metodou nitroon aplikace metotrextu v netoxick koncentraci 0,4 mg/0,1 ml, spolu s intratekln aplikac tohoto prepartu. Hodgkinsk lymfom se velmi vzcn projev infiltrac uvey. Pedn uveitida rzn intenzity, retinopatie (infiltrace podl cv a retinln krvcen) a exsudativn odchlpen stnice byly popsny pouze u nkolika pacient.

12

Malign melanom
Malign melanom maskovan zntem uvey je uvdn v literatue v 510 % ppad. Ndorov masy zde mohou bt myln povaovny za granulomy pi sarkoidze nebo tuberkulzn i toxokarov uveitid. Ndorov buky v pedn komoe a sklivci simuluj pedn uveitidu a vitritidu.

Paraneoplastick syndrom
Paraneoplastick syndrom se me projevit jako retinopatie. Ndor pravdpodobn produkuje antigeny podobn retinlnmu antigenu, a tak podncuje dal tvorbu autoprotiltek, na jejm podklad dochz ke zmnm v stnici. Postihuje mue i eny vy vkov skupiny stejnou mrou. Pedn uveitida a vitritida jsou velmi mrn intenzity, vaskulopatie a makulopatie je zpotku minimln pi vraznm poklesu CZO. Diagnosticky vznamn me bt vyeten ERG, FAG a peliv anamnza. Retinopatie doprovzen karcinomem (cancer-associated retinopathy CAR) je spojen nejastji s plicnm karcinomem a retinopatie doprovzen melanomem (melanom-associated retinopathy MAR) postihuje astji mue s metastzami konho melanomu. Difuzn oboustrann proliferace melanocyt uvey (bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation BDUMP) se me projevit jako idiopatick uveitida.

Metastzy karcinomu plic, prsu a ovaria

etnost choroidlnch metastz u pacient se systmovou malignitou je uvdna mezi 527 % ppad. Vzcn m ndorov infiltrace uvey klinick obraz uveitidy. Pedn uveitida a vitritida je rzn intenzity, asto s pms krevnch element. Ndorov infiltrace choroidey nem charakter solitrnch tvar, ale mnohoetnch nepravideln ohraniench loisek s prosklou a elevovanou stnic a pesuny pigmentu v okol. Prvnmi pznaky mohou bt vpadky zornho pole, metamorfopsie a snen CZO. Zarudnut a bolestivost oka je spojen s elevac nitroonho tlaku. Pln indikovan je vyeten vzorku nitroon tekutiny nebo tkn k prkazu ndorov infiltrace. Celkov lba je dan typem a lokalizac primrnho ndoru.

476

Uvea

12.14 Ciliochoroidln (uveln) efuze

(Jarmila Boguszakov) Ciliochoroidln efuze (CCE) nen samostatn klinick jednotka, ale jde o abnormln intraokulrn akumulaci nitroon tekutiny z rznch pin. Tekutina prosakuje z choriokapilaris do suprachoroidlnho nebo subretinlnho prostoru, nebo do obou. To zpsob ablaci choroidey a asnatho tlesa a nonrhegmatogenn odchlpen stnice. Nejdve dochz k mrn elevaci cvnatky v extrmn periferii. Ztlutn choroidey na zadnm plu me v makulrn oblasti vyvolat chorioretinln asy. Povrch elevace je obvykle hladk a konvexn, m edohndavou barvu a solidn vzhled (proto me bt CCE zamnna za uveln melanom). Ablace bv v jednom nebo vce kvadrantech, ale asto se anulrn kolem cel periferie. Pokud je postieno i asnat tleso, pedn komora se zml a komorov hel se me i uzavt. Vizus a nlez v zornm poli kolsaj podle oblasti postien stnice. Subretinln tekutina u CCE m vysokou koncentraci protein, zvlt albuminu. U o, u kterch se amoce pilo, jsou patrn vrazn zmny RPE, od kostnch pigmentac a po tzv. leopard skvrny (obr. 12.28 a 12.29 ). Pro stanoven diagnzy a zjitn etiologie je pnosn echografie. Serzn povaha elevace je potvrzena jej nzkou echogenitou, lze zjistit difuzn ztlutn retinochoroidln vrstvy a sklry s tekutinou v episklerlnm prostoru. Na rozdl od rhegmatogenn amoce je u CCE pi dynamickm vyeten patrn posun tekutiny. Na FAG jsou patrn etn bodovit prosakovn v rovni RPE a barven tere zrakovho nervu. Klasifikace: CCE se klasifikuje podle piny na idiopatickou, zntlivou, hydrodynamickou nebo osmotickou. Idiopatick CCE bv bilaterln, vyskytuje se astji u mu stednho vku, u nich se zpravidla zjist ztlutl sklra. Nebvaj znmky uveitidy, stav je chronick a me trvat i nkolik let. Vizus je zpravidla znan snen, nebo dlouhotrvajc amoce stnice pokozuje fotoreceptory. U pacient se ztlutlou sklrou me piloen stnice a cvnatky napomoci dekomprese vortikznch vn nebo resekce sklry, v ppadech normln sklry je lba problematick. Ppad zaazovanch do kategorie

idiopatick CCE vak zlepovnm vyetovacch technik nyn ubv. Zntliv CCE je pozorovna u rozlinch typ nitroonch znt, kter zpsobuj vazodilataci s prosakovnm tekutiny do uvelnho traktu. Me k tomu dojt u chirurgickho zkroku, nap. po extrakci katarakty, po operaci glaukomu a po perforujcch porannch. U episklerln cerkle nelze vylouit kompresi vortikznch il a znesnadnn venznho odtoku nebo ischmii pednho segmentu. V ppad operace nebo traumatu dochz k CCE rychle, bhem nkolika dn. inn je v tchto ppadech lokln nebo celkov lba kortikosteroidy, prava prosakujc rny nebo prava cerklnho psku. Nkdy naopak CCE zpsob glaukom uzavenho hlu. Tehdy se indikuje dren choroidln ablace, event. jedna nebo nkolik sklerotomi. U CCE zpsoben chronickou uveitidou (sympatick oftalmie, VKH syndrom) jsou inn kortikosteroidy, event. imunosupresiva. U skleritidy, jako u dal mon piny CCE, jsou indikovan celkov protizntliv preparty, lba bv dlouhodob. CCE me bt zpsobena i nadmrnmi termlnmi inzulty (kryokoagulace, fotokoagulace), kter vyvolaj zvenou permeabilitu choriokapilaris. Hydrodynamick CCE: Pinou hydrodynamick CCE me bt karotidokavernzn ptl, kdy je zven venzn tlak v kavernznm sinu penen orbitlnmi vnami a vortikznmi ilami na choriokapilaris. K pinm hydrodynamick CCE lze zaadit i malign hypertenzi, toxaemia gravidarum, trombocytopenickou purpuru, diseminovanou intravaskulrn koagulopatii a onemocnn pojiva, jako scleroderma a systmov lupus erythematodes, kdy dochz k disrupci komplexu choriokapilaris-RPE a k serzn exsudaci. Do kategorie hydrodynamick CCE jsou zaazovny stavy se ztlutlou sklrou s nebo bez nanoftalmu. V tchto ppadech je zten nejen venzn odtok, ale i uveosklerln odvod protein a tekutiny. Je-li ztlutl sklra a ostatn parametry oka jsou normln, je indikovna resekce sklry nebo sklerotomie; pokud jde souasn o nanoftalmus, provd se navc dekomprese vortikznch il. U o bez sklerln anomlie nebo jinho mechanismu vzniku CCE me zpsobit efuzi osmotick nerovnovha. Pacienti s onemocnnm ledvin mohou mt abnormln nzk hladiny srovch blkovin, co m za nsledek snen osmotickho tlaku a zven prosakovn tekutiny do extracelulrnch tkn vetn choroidey.

Uvea

477

Literatura
BENEZRA, D., OHO, S., SECCHI, AG., ALIO, JL. Anterior segment intraocular inflammation. London: Martin Dunitz Ltd., 2000, 183 p. FERENIK, M., ROVENSK, J., MACHA, V. Ilustrovan imunologick slovnk. Praha: Galn, 2002, 267 s. FORRESTER, JV., OKADA, AA., BENEZRA, D., OHNO, S. Posterior segment intraocular inflammation. Cop. Kugler Publucations, 1998, 181 p. KANSKI, JJ., PAVESIO, CE., TUFT, SJ. Occular inflammatory disease. Mosby Elsevier Ltd., 2006, 292 p. NUSSENBLATT, RB., WHITCUP, SW. Uveitis-fundamentals and clinical practice. Mosby Elsevier Ltd., 2004, 420 p. PAU, H., BLODI, CF. Differential diagnosis of eye diseases. Stuttgart: G. Thieme Verlag, 1988, 460 p. PEPOSE, JS., HOLLAND, GH., WILHELMUS, KR. Occular infection and immunity. Mosby-Year Book, l996, 1500 p. POSTER, CS., VITALE, AT. Diagnosis and treatment of uveitis. W. B. Saundres Comp., 2002, 869 p. Standardizatio of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the first international workshop. Am. J. Ophthalm., 2005, 3, vol. 140, p. 515. ZIERHUT, M. Uveitis differential diagnosis. Eolus Press Science Publisher, 1995, 198 p. ZIERHUT, M. Uveitis therapy. Eolus Press Science Publisher, 1995, 180 p. ZIMA, T. Laboratorn diagnostika. Praha: Galen, 2002, 660 s.

12

13
Nitroon ndory
(Petr Souek)

Obsah
13.1 Vyetovac metody ......................................... Ultrazvukov vyeten ............................................. Standardizovan echografie ...................................... Transiluminace Langeho lampou .............................. Fotodokumentace ...................................................... 13.2 Benign ndory ................................................. Nvus uvey ................................................................ Melanocytom ............................................................ Choroidln osteom ................................................... Choroidln hemangiom ............................................ Astrocytom stnice .................................................... Kapilrn hemangiom stnice .................................... Kavernzn hemangiom stnice ................................. Racemzn hemangiom stnice ................................. Vazoproliferativn tumor stnice ............................... Kombinovan hamartom stnice a retinlnho pigmentovho epitelu ................................................ Hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu .......... Juveniln xantogranulom ........................................... Primrn nitroon leiomyom .................................... Primrn nitroon neurilemom ................................. Primrn nitroon neurofibrom ................................ Adenom ..................................................................... 479 480 480 480 480 480 480 481 481 482 483 484 484 485 485 486 486 487 487 487 487 487 13.3 Malign ndory ................................................. Uveln melanom ...................................................... Primrn nitroon lymfom ....................................... Leukmie ................................................................... Retinoblastom ........................................................... Meduloepiteliom ....................................................... 487 487 489 490 490 493

13.4 Metastatick ndory ......................................... 493 13.5 Fakomatzy ...................................................... Neurofibromatza ..................................................... Bournevillova tuberzn sklerza ............................. Von Hippelv-Lindauv syndrom ............................ Sturgev-Weberv syndrom ..................................... Wyburnv-Massonv syndrom ................................. Ataxia teleangiectatica .............................................. Klippelv-Trenaunayv-Weberv syndrom ............. 13.6 Terapie ............................................................. Brachyterapie ............................................................ Leksellv gama n .................................................. Enukleace .................................................................. Dal druhy terapie .................................................... 494 494 495 495 496 496 496 496 496 497 498 498 498

Nitroon ndory dlme na benign a malign. Benign ndory jsou sloeny z dobe diferencovanch zralch bunk, kter se normln nachzej v tkni, ve kter rostou. Buky v benignm ndoru maj limitovan pleomorfismus a mlo ast mitotick figury. Rostou spe expanzivn ne infiltrativn, bvaj dobe ohranien a nemaj schopnost metastazovat. Naproti tomu malign ndory obsahuj buky, kter podlhaj rychlejmu rstu, jsou mlo diferencovan, vysoce pleomorfn a mvaj vtinou mnohoetn mitotick figury. Mohou rst expanzivn, ale daleko zvanj je jejich schopnost infiltrace, intravazace a metastatickho postien dalch struktur.

13.1 Vyetovac metody

V oftalmologii se krom ostatnch vyetovacch metod ve vt me uplatuj ultrazvukov vyeten (UZ), transiluminace a fotodokumentace. Zcela specifick jsou biopsie tenkou jehlou i blokov biopsie nebo diagnostick pars plana vitrektomie, kter indikujeme u nejasnch nlez, kde vsledek histologickho anebo cytologickho vyeten rozhoduje o dalm postupu. Vzhledem k invazivnosti bioptickch metod je vak indikujeme pouze v tch ppadech, kdy nelze jinmi dostupnmi zpsoby spolehliv stanovit diagnzu.

480

Nitroon ndory

Ultrazvukov vyeten
A-scan ultrazvuk
A-scan (amplitude modulated) UZ umouje zskat jednorozmrn linern zobrazen ve smru vyslanch ultrazvukovch vln. Vslednm obrazem jsou vertikln vchylky od zkladny. Na ose x lze odest dobu prchodu impulzu. Vzdlenost amplitud odpovd pomru skutench vzdlenost tkovch rozhran. Dv informace o struktue, reflektivit, konzistenci a vaskularizaci tkn a o pedozadnm rozmru vyetovan lze.

s fixanm terem nm u spolupracujcch pacient s dobrm vizem zobrazuj jejich centrum. Digitln zobrazovac systmy umouj provdt potaovou superpozici a men vzdlenosti i ploch vetn nap. poloautomatickho vytvoen zamovacho snmku pro fotodynamickou terapii s verteporfinem (FTV). Pi dostatenm pekryt jednotlivch snmk lze run nebo automaticky vytvet tzv. kompozin obrazy fundu (mozaiky). Pehledn irokohl snmky lze zskat pouitm kontaktnch zobrazovacch pstroj.

13.2 Benign ndory

(Ilona Cihelkov)

B-scan ultrazvuk
B-scan (brightness modulated) UZ poskytuje dvourozmrn obraz vyetovan oblasti a informuje o poloze, tvaru a velikosti lze.

Nvus uvey
Nvy uvey dlme na dv skupiny, na nvy duhovky a nvy choroidln.

Nvus duhovky

Standardizovan echografie
Tento typ echografie je speciln metoda vyeten zaloen na kombinaci standardizovanho A-scanu a kontaktnho B-scanu v relnm ase. Vznam metody prudce stoup u zkalench optickch medi, kdy jin metody selhvaj.

Transiluminace Langeho lampou

Vyeten umouje lokalizovat bzi pigmentovho loiska tumoru preekvatoriln, a to jak v rmci diferenciln diagnostiky, pedoperanho vyeten i peroperan, ale tak bhem kontrol pi sledovn.

Nvy duhovky nachzme nejastji v dolnch partich, zvlt v dolnm temporlnm kvadrantu, kde naruuj jej strukturu a mohou prostupovat celou jej tloukou (obr. 13.1). Klinicky rozliujeme ohranien a difuzn typ. V nkterch ppadech me postihovat duhovku celoplon. Pigmentace je rznho stupn. Me dojt k zneokrouhlen zornice a ke vzniku sektorovit katarakty, sekundrnho glaukomu. K vylouen rstu se pouv krom fotodokumentace ultrazvukov biomikroskopie (UBM). Vskyt duhovkovch nv v populaci je odhadovn a na 6,5 %.

Fotodokumentace
K fotodokumentaci pouvme adu technik: barevn snmek, snmek v bezervenm svtle, snmek v infraervenm spektru, autofluorescenci (pi nastavenm filtru na fluorescenn angiografii), fluorescenn angiografii (FAG) a angiografii s indocyaninovou zelen (ICGAG). Tyto jednotliv snmky lze poizovat ve stereoprech, m se pi prohlen zobraz tet rozmr. K pozorovn stereosnmk slou speciln kuktko. Lze je tak slouit speciln technikou do jednoho obrzku (tzv. anaglyfu), na kter se dvme brlemi s komplementrnmi barvami clon. Snmky

Obr. 13.1 Nvus duhovky

Nitroon ndory

481

Diferenciln diagnosticky je nutn uvaovat pedevm o malignm melanomu, jeho projevy jsou velmi podobn. Jejich odlien pouze na zklad klinickho obrazu vak me bt v nkterch ppadech obtn.

Nvus choroidln
Jde o benign ndor obsahujc atypick melanocyty. U bloch po 50. roce ivota nachzme u 20 % jedinc alespo jeden choroidln nvus. Vtina je vrozench, ale pigmentuj se a v dosplosti. eny a mue postihuj piblin stejn. Vtina choroidlnch nv je asymptomatick, v ppad uloen v makulrn oblasti, dochz ke snen zrakov ostrosti. Jev se jako edav a hnd ploch nebo mrn elevovan loisko s neostrmi hranicemi (obr.13.2). Mnoho nv m na svm povrchu drzy, pesuny pigmentu nebo lipofuscin. Velikost bze se pohybuje od 1,55 mm s prominenc do 1 mm. Jsou vak znmy i nvy s bz nad 10 mm a prominenc 3 mm. Ke snen zrakov ostrosti me dojt rovn v dsledku serzn elevace stnice i cystick degenerace stnice, vzniku choroidln neovaskularizace. Je nutn pravideln sledovn, fotodokumentace, UZ vyeten k vylouen event. rstu, zmny reflektivity a FAG a ICGAG ke zjitn eventuln vaskularizace. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit choroidln melanom, metastatick karcinom, ohranien choroidln hemangiom, choroidln neurilemom, kongenitln hypertrofii RPE, reaktivn hyperplazii retinlnho pigmentovho epitelu (RPE) a subretinln nebo suprachoroidln hemoragii.

Terapie u typickch nv nen nutn, sta pravideln 612msn sledovn s fotodokumentac. Pi exsudaci do makuly me bt provedena fokln laserov terapie v mst prosakovn fluoresceinu nebo barira pi okraji nvu. U nejasnch lz meme provst biopsii tenkou jehlou. Prognza onemocnn je dobr, nebo k malign transformaci dochz velmi vzcn asi u 20 ppad na 100 000 jedinc.

Melanocytom
Melanocytom je benign ndor z melanocyt pbuzn pigmentovm nvm. Nejastji se s nm setkvme u ernoch. Jde o syt pigmentovan prominujc tvar s typickou lokalizac na papile zrakovho nervu, ale me bt rovn v cvnatce, cilirnm tlese a duhovce (obr. 13.3). Doporuuje se pravideln sledovn, fotodokumentace, FAG a ICGAG (tumor je ve vech fzch hypofluorescentn). Diferenciln diagnosticky je teba odliit pedevm choroidln melanom. Terapie nen nutn. Prognza onemocnn je dobr, malign zvrat je velmi vzcn. Ndor zstv vtinou stabiln co se te rstu, me vak nekrotizovat.

13

Choroidln osteom
Choroidln osteom je benign zskan ndor sloen z kosti. Me bt jednostrann nebo oboustrann, nejastji je diagnostikovn u mladch dosplch en. Rovn byl popsn familirn vskyt. Pina

Obr. 13.2 Choroidln nvus

Obr. 13.3 Melanocytom papily zrakovho nervu

482

Nitroon ndory

Obr. 13.4 Choroidln osteom vzniku nen znma, jsou zvaovny endokrinn nebo hormonln faktory. Projevuje se jako nebolestiv progresivn zhorovn zrakov ostrosti bhem msc a let, mikropsie a metamorfopsie. Oftalmoskopicky nachzme lutooranovou plakoidn juxtapapilrn nebo makulrn lzi s oste ohranienmi okraji, nkdy s pseudopodilnmi vbky (obr. 13.4). Me dochzet k pomalmu rstu, dekalcifikaci a vzniku choroidln neovaskularizace. Diagnostika je zaloena na biomikroskopickm nlezu. Na potaov tomografii (computer tomography CT) nachzme plak s kostn denzitou, na UZ vysoce reflektivn lzi s akustickm stnem v onici. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit ohranien choroidln hemangiom, metastatick karcinom, amelanotick choroidln nvus nebo melanom, neurilemom, neurofibrom cvnatky, idiopatickou nebo dystrofickou sklerochoroidln kalcifikaci, viteliformn degeneraci dosplch a Aicardiho syndrom. Terapie: FTV nebo laserov fotokoagulace je mon pouze pi vzniku choroidln neovaskularizace. Jin efektivn lba nen znma. Prognza je obvykle dobr, k malign transformaci tumoru nedochz. Byla vak popsna i oboustrann slepota.

Obr. 13.5 Choroidln ohranien hemangiom i vechny etnick skupiny. Nejastji je detekovn ve 2.4. dekd ivota. Ohranien choroidln hemangiom je tm vdy jednostrann a projevuje se jako erveno-oranov okrouhl nebo ovln loisko uloen postekvatoriln, jeho prominence je nejastji 14 mm (obr. 13.5). Retinln pigmentov epitel nad loiskem asto podlh hyperplazii nebo fibrzn metaplazii. V stnici dochz k cystick degeneraci, retinoschze a k jej sekundrn elevaci, kter je velmi astou pinou zhorenho vizu. Ta me bt tak rozshl, e me dojt k totlnmu odchlpen stnice se vznikem sekundrnho glaukomu. Difuzn choroidln hemangiom bv lokalizovn stejnostrann s naevus flammeus hemangiomem oblieje. Bv diagnostikovn v dtstv. Na fundu nachzme erveno-oranov difuzn ztlutn choroidey (keupov fundus). Peripapilrn a v makule me mt i nodulrn charakter, ekvatoriln splv s normln choroideou. Dochz ke zven nitroonho tlaku v dsledku zvenho episklerlnho a orbitlnho venznho tlaku a malformac komorovho hlu. Na stnicovch cvch meme nalzt tortuozitu, ast je degenerace retinlnho pigmentovho epitelu, cystick zmny stnice a sekundrn odchlpen stnice, kter me bt a totln. ast je hyperopick amblyopie. Na zklad biomikroskopickho nlezu indikujeme angiografick vyeten. Na FAG je u ohranienho hemangiomu velmi asn fluorescence velkch choroidlnch cv ped nebo souasn s plnnm stnicovch arteri. Velmi zhy dochz k difuzn hyperfluorescenci. ICGAG vykazuje v asnch fzch plnn choroidlnch cv, ve stednch fzch intenzivn

Choroidln hemangiom
Choroidln hemangiom je benign vaskulrn ndor cvnatky. Vyskytuje se ve dvou odlinch formch: ohranien a difuzn, kter je soust SturgeovaWeberova syndromu. Postihuje stejn ob pohlav

Nitroon ndory

483

hyperfluorescenci (obr. 13.6) a v pozdnch fzch je typick wash out fenomn. Celkov rozsah tumoru je daleko lpe patrn na ICGAG ne na FAG. Na UZ diagnostikujeme u ohranienho hemangiomu kopulovit tvar pravideln vnitn struktury s vysokou vnitn reflektivitou (95100 %). Difuzn typ vykazuje ztlutlou choroideu asto s odchlpenm stnice nad tumorem. U obou typ meme prokzat vysok echo nad povrchem tumoru, kter odpovd kalcifikaci. Histopatologicky je ndor sloen z velkch cv, kter jsou oddleny slabmi mezivaskulrnmi septy. Diferenciln diagnosticky je nutn u ohranienho typu odliit amelanotick choroidln nvus nebo melanom, metastatick karcinom, choroidln osteom, zntliv granulom, zadn nodulrn skleritidu, Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom a disciformn lze. U difuznho typu pak benign reaktivn lymfoidn hyperplazii, leukemick infiltrty, lymfom, difuzn zadn skleritidu a syndrom uveln effuze. Terapie u asymptomatickch jedinc s ohranienm choroidlnm hemangiomem nen indikovna. Pi poklesu vizu je metodou volby FTV, vrazn mn inn jsou dve pouvan laserov fotokoagulace a brachyterapie. Leksellv gama n je indikovn u ppad s rozshlm odchlpenm stnice, pi vzniku slepho bolestivho bulbu enukleace. U difuznho choroidlnho hemangiomu sta po vylouen amblyopie observace, jako terapie pipad v vahu laserov fotokoagulace, radioterapie, zkou se FTV a pi vzniku slepho bolestivho bulbu enukleace. Prognza u ohraniench hemangiom je dobr, u difuznch hor.

Astrocytom stnice
Astrocytom stnice je benign zskan ndor, kter vyrst z astrocyt neuroretiny. Me bt bu unilaterln a solitrn u sporadickho vskytu, nebo bilaterln a mnohoetn, jak je tomu u tuberzn sklerzy. Rovn se me vyskytovat u neurofibromatzy. Jde o vzcn onemocnn, ale jeho skuten incidence nen znma. Tumory se objevuj v dtstv nebo v adolescenci, vzcn se mohou projevovat a v dosplosti. Ob pohlav a vechny etnick skupiny postihuje stejn. Ndor bv asymptomatick, pokud nen postiena makula. Oftalmoskopicky obvykle nachzme blavou masu na povrchu stnice, ale nlezy sahaj od tenkch prhlednch intraretinlnch loisek a po nodulrn bl, sten kalcifikovan tvary. Cvn zsoben tumoru pochz ze stnice a aferentn i eferentn cvy nepodlhaj dilataci ani tortuozit (obr. 13.7). FAG vykazuje pomrn pomal plnn cv tumoru, normln kalibr aferentnch i eferentnch cv a stenou hyperfluorescenci tumoru. Izolovan typ retinlnho astrocytomu vykazuje na FAG prominujc povrchovou vaskularizaci. Na UZ je velmi obtn odliit mal nekalcifikovan astrocytomy od normln stnice, naproti tomu velk kalcifikovan maj vysokou vnitn reflektivitu a akustick stn v echogramu onice. CT a magnetick rezonance (MR) prokazuj typick lze u tuberzn sklerzy.

13

Obr. 13.6 Choroidln ohranien hemangiom v ICGAG obraze

Obr. 13.7 Astrocytom stnice

484

Nitroon ndory

Pi nejasn diagnze je indikovna biopsie tenkou jehlou. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit retinoblastom, toxokarzu, vraznou exsudaci u idiopatickch juxtafoveolrnch retinlnch teleangiektzi a retinlnho kapilrnho hemangiomu, dle fibrae medullares, amelanotick choroidln melanom a masivn glizu stnice. Terapie nen znma, pi vzniku slepho bolestivho bulbu indikujeme enukleaci. Prognza: Astrocytom m velmi omezen malign potencil, nemetastazuje. Zrakov ostrost obvykle zstv zachovna.

Kapilrn hemangiom stnice

Kapilrn hemangiom stnice je benign vaskulrn ndor vyrstajc z krevnch cv neuroretiny nebo papily zrakovho nervu. Me se vyskytovat jako solitrn, jednostrann loisko bez systmovho postien, nebo me bt soust von Hippelova-Lindauova syndromu, kdy jsou hemangiomy mnohoetn a bilaterln. Maj tendenci k progresivnmu rstu, vznikaj exsudativn a trakn komplikace. Mui i eny jsou postieny stejn. Nejastji je zjitn mezi 15.35. rokem ivota. Prvnmi projevy kapilrnho hemangiomu stnice jsou zhoren vizu a porucha zornho pole. Oftalmoskopicky se jev jako ervenorov lze s dilatovanmi pvodnmi a odvodnmi cvami (obr. 13.8). Je lokalizovn v periferii stnice nebo na papile zrakovho nervu. Dochz k intraretinln a subretinln exsudaci. Chronick odchlpen stnice vede ke vzniku neovaskularizac duhovky a neovaskulrnmu

glaukomu. U nkterch jedinc se vyvine proliferativn vitreoretinopatie a trakn odchlpen stnice. Kapilrn hemangiomy na papile zrakovho nervu jsou obvykle mn ohranien. Pi diagnostice se oprme o biomikroskopick nlez, FAG vykazuje rychl plnn pvodn arterie, okamit naplnn cv tumoru a jeho intenzivn hyperfluorescenci s rychlm naplnnm odvodn vny. U aktivnho kapilrnho hemangiomu dochz k prosakovn barviva do sklivce. UZ nen npomocn. CT a MR identifikuj lze v centrlnm nervovm systmu u von Hippelova-Lindauova syndromu. Diferenciln diagnosticky je nutno odliit retinoblastom, astrocytom stnice, idiopatick juxtafoveolrn retinln teleangiektzie a Coatsovu chorobu. Terapie zvis na rozsahu onemocnn a na tom, je-li soust von Hippelova-Lindauova syndromu, kdy jsou ndory diagnostikovny dve a jsou agresivnj. Lba spov ve sledovn, laserov fotokoagulaci, kryoterapii a radioterapii (brachyterapie, Leksellv gama n). Enukleace je vyhrazena pro slep bolestiv bulby. Lba komplikac spov v operaci odchlpen stnice, event. pars plana vitrektomii. Prognza je rzn. Nkdy zstv vizus zachovn, ale u mnoha o dochz k uritmu poklesu, kter me konit i plnou slepotou.

Kavernzn hemangiom stnice

Jde o benign vaskulrn hamartom. Obvykle je diagnostikovn u dt nebo mladch dosplch. eny i mue vech etnickch skupin postihuje stejn. Vtinou nachzme izolovan solitrn loisko bez systmovho postien (obr. 13.9), nebo jde

Obr. 13.8 Kapilrn hemangiom stnice

Obr. 13.9 Kavernzn hemangiom stnice

Nitroon ndory

485

o mnohoetn loiska v rmci autozomln dominantn ddinho okuloneurokutnnho syndromu. Vtina pacient je asymptomatickch krom tch, u kterch je ndor lokalizovan v makule a dochz ke snen zrakov ostrosti, nkdy me dochzet ke krvcen do sklivce a vnmn zkal. Oftalmoskopicky nachzme ervenomodr pisedl prominujc tvar o velikosti 14 papilrn diametry (PD). Je uloen podl prbhu retinlnch vn bez dilatace plncch arteri. Vtinou nedochz k vrazn exsudaci, asem me fibrotizovat. U vtch tumor dochz na jejich povrchu ke gliln proliferaci v dsledku drobnch hemoragi. Nejastj, ale pomrn vzcnou komplikac, je hemoftalmus. Na zklad biomikroskopickho nlezu indikujeme FAG, kde nachzme patognomick nlez: v asn venzn fzi zstv loisko hypofluorescentn, v pozdn venzn fzi se horn polovina aneuryzmat pln fluoresceinem, doln st zstv hypofluorescentn v dsledku stagnace krve. UZ obvykle nen npomocn. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit idiopatick juxtafoveolrn retinln teleangiektzie a retinln arteriln makroaneuryzma. Terapie vtinou nen nutn, zkou se laserov fotokoagulace a kryoterapie. Pi hemoftalmu provdme pars plana vitrektomii (PPV). Prognza onemocnn je dobr.

Vazoproliferativn tumor stnice

Vazoproliferativn tumor stnice je benign lze neznmho pvodu, postihujc nejastji zdrav jedince mezi 40.60. rokem ivota. Jde o reaktivn gliovaskulrn proliferaci. Oftalmoskopick nlez se li ppad od ppadu. Obecn se tento vysoce vaskularizovan ndor projevuje mrn prominujcm ervenooranovm tvarem s pvodnmi stnicovmi arteriemi a drnujcmi vnami. Tyto cvy jsou mrn dilatovan. Nejastj lokalizac jsou doln kvadranty preekvatoriln nebo ekvatoriln. Obvykle nachzme intraretinln nebo subretinln hemoragie, intraretinln nebo subretinln exsudty, preretinln fibrzu a hyperpigmentaci RPE (obr. 13.10). Vtinou jde o primrn loisko, mn asto pak o loisko sekundrn u pacient s intermediln uveitidou, retinitis pigmentosa, on toxokarzou, Coatsovou chorobou nebo chronickm odchlpenm stnice. Na FAG je patrn zsobujc retinln arterie s bohatou kapilrn st v tumoru, uvnit nho mohou bt i teleangiektzie, v pozdnch fzch dochz k prosakovn barviva. Na UZ nachzme v A-scanu vysokou vnitn reflektivitu, v B-scanu kopulovitou retinln masu solidn tkn. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit kapilrn hemangiom stnice, metastatick tumor, amelanotick melanom choroidey, astrocytom stnice a Coatsovu chorobu. Terapie je rzn, u stabilnch lz sledovn, pi exsudaci kryoterapie, laserov fotokoagulace a brachyterapie. Prognza zvis na aktivit ndoru.

13

Racemzn hemangiom stnice

Racemzn hemangiom stnice je benign arteriovenzn komunikace, kter se me vyskytovat samostatn, nebo me bt soust Wyburnova-Massonova syndromu. Projevuje se dilatovanmi retinlnmi arteriemi, kter komunikuj pmo s dilatovanmi retinlnmi vnami, obvykle bez kapilrn st. Lze me asem zmnit tvar. FAG prokazuje arteriovenzn komunikaci s rychlm prtokem fluoresceinu. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit kavernzn hemangiom stnice a kongenitln angiomatzu stnice. Terapie vtinou nen nutn, pi vzniku hemoftalmu provdme PPV. Prognza onemocnn je zvisl na rozsahu a lokalizaci tumoru.

Obr. 13.10 Vazoproliferativn tumor stnice

486

Nitroon ndory

Kombinovan hamartom stnice a retinlnho pigmentovho epitelu

Kombinovan hamartom stnice a retinlnho pigmentovho epitelu je vzcn kongenitln benign ndor sloen z neuroretiny, RPE, retinlnch cv a vitreoretinlnch membrn. Bv unilaterln a solitrn, me se vyskytovat familirn. Typick lokalizace je v juxtapapilrn oblasti nebo v makule, me se objevovat i v periferii. asto dochz k vraznmu poklesu vizu. Vtinou je detekovn kolem 6. roku vku a ob pohlav postihuje stejn. Me se vyskytovat u neurofibromatzy 2. typu. Nejvraznjm projevem je nebolestiv ztrta vizu nebo amblyopie, dle strabismus a leukokorie. U extramakulrn lokalizace jsou pacienti asymptomatit. Typick kombinovan hamartom m blav povrch zpsoben epiretinln a intraretinln glizou, tortuozitu cv a hlubokou edoervenou pigmentaci (obr. 13. 11). Obvykl velikost je 46 mm, ale dosahuje i vtch rozmr. FAG vykazuje relativn hyperfluorescenci lze. Krevn cvy tumoru prominuj v arteriln a ve venzn fzi a akcentuj tortuozitu cv. V pozdnch fzch nachzme prosakovn. Pi UZ vyeten nachzme v B-scanu ztlutn stnice, ale toto vyeten nepomh v diferenciln diagnostice. CT a MR provdme u neurofibromatzy 2. typu k prkazu neurinomu akustiku. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit choroidln melanom, retinoblastom, kapilrn hemangiom stnice, idiopatick nebo pozntliv svrtn stnice, reaktivn hyperplazii RPE a masivn glizu stnice.

Terapie: Efektivn lba neexistuje, v nkterch ppadech pi vzniku epiretinln membrny (ERM) provdme PPV. Prognza: Malign transformace nen znma, ale pokles vizu pi lokalizaci v makule je trval.

Hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu

Hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu je vzcn benign lze, kter je obvykle kongenitln. Postihuje ob pohlav stejn. Jde o asymptomatick lze, kter jsou nhodn objeveny pi oftalmoskopickm vyeten. Jsou ed a ern, dobe ohranien, v prmru 25 mm (obr. 13.12). asem dochz k sten depigmentaci. U mnohoetnch unilaterlnch lz se velikost pohybuje v rozmez 0,12 mm. U pacient s familirn adenomatzn stevn polypzou jsou lze ovln nebo nepravidelnho tvaru o velikosti 0,12 mm po celm fundu. Onemocnn diagnostikujeme podle biomikroskopickho nlezu. FAG a ICGAG vykazuj v danch mstech hypofluorescenci. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit reaktivn hyperplazii RPE, masivn glizu stnice, kombinovan hamartom stnice a RPE, choroidln nvus nebo melanom, bilaterln difuzn uveln melanocytrn proliferaci, adenom nebo adenokarcinom RPE a metastzu melanomu do stnice. Terapie nen nutn, lze pouze sledujeme. Prognza je vborn, malign transformace nebyla nikdy pozorovna.

Obr. 13.11 Kombinovan hamartom stnice a retinlnho pigmentovho epitelu

Obr. 13.12 Hypertrofie retinlnho pigmentovho epitelu

Nitroon ndory

487

Primrn nitroon neurofibrom

Ndor je vzcn, benign a vychz ze Schwannovch bunk, fibroblast, pojivov tkn a neurlnch axon. Projevuje se jako amelanotick tvar neodliiteln od uvelnho melanomu, proto se d urit pouze histologicky po proveden biopsie. Dochz k jeho pomalmu rstu. Enukleace je vyhrazena pro slep bolestiv bulby.

Adenom
Obr. 13.13 Juveniln xantogranulom ped a po lb Adenom pigmentovho epitelu duhovky (s limitovanm rstovm potencilem) se projevuje jako vysoce pigmentovan tvary zadn plochy duhovky, kdy dochz k atrofii stromatu ped ndorem. V cilirnm tlese tvo nodulrn tvary, jejich pigmentace zle na tom, jestli vyrstaj z pigmentovho nebo nepigmentovho epitelu. Adenomy RPE jsou ern nodulrn dobe ohranien lze. Terapie je zvisl na lokalizaci a velikosti ndoru. Prognza: Adenom me pechzet v invazivn adenokarcinom.

13

Juveniln xantogranulom
Jde o bohat vaskularizovanou lzi duhovky vyskytujc se v dtskm vku, kter zpsobuje spontnn intrakamerln krvcen, obraz uveitidy a sekundrn glaukom s nslednou ztrtou zrakov ostrosti (obr. 13.13). Prognza je pzniv, vyaduje vak sledovn s lbou eventulnch komplikac.

Primrn nitroon leiomyom

Tento tumor je vzcn zskan benign tumor z hladkho svalstva. Obvykle postihuje cilirn tleso. eny jsou postieny daleko astji ne mui. Obvykle je diagnostikovn ped 30. rokem ivota. Projevuje se jako amelanotick dobe ohranien nodulrn tvar cilirnho tlesa. Pi transiluminaci obvykle reflex v zornici neblokuje. Na UZ je nerozliiteln od uvelnho melanomu. Terapie spov v excizi. Velmi asto vak myln dochz k enukleaci.

13.3 Malign ndory

Uveln melanom
Uveln melanom je nejastj primrn nitroon ndor dosplch. Vyrst z neuroektodermlnch melanocyt cvnatky, cilirnho tlesa nebo duhovky. Melanom duhovky pedstavuje 310 %, cilirnho tlesa 1015 % a cvnatky a 80 % vech uvel nch melanom. U bloch se vyskytuje ve 22,5 ppadech na 100 tisc obyvatel. Velmi vzcn je u ernoch a Asiat. Nejastji je melanom choroidey a cilirnho tlesa zjitn ve vku 5560 let. Melanom duhovky je diagnostikovn obvykle o 1020 let dve, ale je velmi vzcn u jedinc pod 30 let vku. Mue postihuje o nco astji ne eny. Rizikov faktory: rasa postihuje nejastji blochy, vce ohroen jsou jedinci s modrma oima a svtlmi vlasy, kon postien syndrom dysplastickch nv, kongenitln okulodermln melanocytza, neurofibromatza, uveln nvy jejich malign transformace je mlo ast,

Primrn nitroon neurilemom

Primrn nitroon neurilemom (schwannom) je vzcn benign ndor vyrstajc ze Schwannovch bunk. Nitroon neurilemom se projevuje jako amelanotick tvar cvnatky nebo cilirnho tlesa, nerozliiteln klinicky, angiograficky i ultrazvukov od uvelnho melanomu. Je doporuovno proveden biopsie. Postupem asu dochz k jeho rstu a do vzniku slepho bolestivho bulbu, kdy je indikovna enukleace. Jin lba nen znma.

488

Nitroon ndory

expozice slunenmu zen pi intenzivn expozici slunenmu zen je pozdji vy riziko vzniku uvelnho melanomu, zneitn ivotnho prosted pedevm chemickmi ltkami. Melanomy duhovky jsou v 80 % ppad lokalizovny v jej doln polovin. Jde o ndor s bz vt ne 3 mm a prominenc nad 1 mm (obr. 13.14). Rozliujeme ohranien a difuzn typ ndoru. Vzcnj variantou je tzv. tapioca melanom amelanotick multinodulrn ndor vyskytujc se jak v ohranien, tak v difuzn form. Pigmentace melanomu duhovky me bt rznho stupn. Sekundrn glaukom vznik bu v dsledku prorstn difuznho melanomu trabekulrn trminou, nebo usazovnm ndorovch bunk v komorovm hlu. Je-li tumor lokalizovn pi pupilrnm okraji duhovky, zneokrouhluje zornici, sten nebo pln ji okluduje nebo zpsobuje ektropium pigmentovho listu. U nekrotickho melanomu duhovky meme pozorovat pigmentov buky v komorov vod, kter mohou vytvet a ern hypopyon, ast je i hyphaema. Typick je vznik sektorov katarakty. Choroidln melanom bv zpotku asymptomatick, pokud nen uloen v makule, a jeho detekce je zcela nhodn. Pozdji dochz ke sniovn zrakov ostrosti, metamorfopsim, defektm zornho pole a fotopsim. Bolestiv je vtinou pouze pi vzniku sekundrnho glaukomu. Men melanomy jsou obvykle kopulovitho tvaru, pi poruen Bruchovy membrny pak dostvaj tvar hibovit. Mohou bt rovn binodulrn nebo multinodulrn. Vzcnm typem je difuzn melanom cvnatky.

Pigmentace melanom je rzn a pohybuje se od vrazn pigmentovanch a po amelanotick. Rovn jeden tumor me mt sloku pigmentovanou i amelanotickou (obr. 13.15). Sekundrn dochz ke zmnm RPE, a k jeho fibrzn metaplazii. Na povrchu tumoru meme nalzt drzy a lipofuscin. ast jsou degenerativn zmny fotoreceptor, cystoidn zmny stnice a jej odchlpen, kter me bt pouze pi bzi tumoru, ale me dojt a k jejmu totlnmu odchlpen. Subretinln tekutina me bt bu ir nebo prokrvcen. Pigmentov buky mohou na povrchu stnice vytvet obraz pseudoretinitis pigmentosa, nebo mohou bt voln ve sklivci. Hemoftalmus me bt pvodem bu z nekrotickch cv tumoru, nebo z poruench cv stnice. Dalmi komplikacemi jsou vznik neovaskulrnho glaukomu pi chronickm odchlpen stnice, subluxace oky a katarakta. Tumor me prorstat do stnice nebo se it do sklivce, infiltrovat sklru a it se extraokulrn. Juxtapapilrn melanomy mohou prorstat do papily zrakovho nervu a do vlastnho zrakovho nervu. Diagnza: Onemocnn diagnostikujeme na zklad anamnzy, klinickho nlezu a screeningovch vyeten k vylouen metastz primrnho onho ndoru nebo naopak k vylouen metastatickho karcinomu. Jde o vyeten jaternch test (bilirubin, ALT, AST, GMT), LDH, ALP, krevnho obrazu, moi a sedimentu, UZ bicha, RTG srdce a plic. Pi vyeten pednho segmentu ptrme pedevm po dilatovanch episklerlnch cvch, subluxaci oky, sektorovit katarakt i extrabulbrn propagaci tumoru. Nezbytn jsou biomikroskopie fundu, nepm oftalmoskopie a ppadn transiluminace Langeho lampou. Vdy je nutn vyetit ob oi.

Obr. 13.14 Melanom duhovky

Obr. 13.15 Choroidln melanom

Nitroon ndory

489

UZ vyeten je nepostradateln pro uren velikosti ndoru a pro upesnn diagnostiky a vylouen infiltrace sklry i extrabulbrn propagace. Velmi dleit je posouzen zmn bhem sledovn. V A-scanu je pro melanom cvnatky charakteristick pravideln vnitn struktura, nzk a stedn reflektivita, solidn konzistence a vaskularizace. Pouv se k men prominence tumoru. B-scan dv informace o lokalizaci, tvaru, povrchu, rozmrech bze a nlezu choroidln exkavace. Fotodokumentace pomoc digitlnho zobrazovacho systmu je nezbytn pedevm pro monost superpozice pi sledovn zmn v ase. Na FAG se nlezy li v zvislosti na velikosti, pigmentaci a vztahu k okolnm nitroonm strukturm. Charakteristick pro melanom cvnatky je obraz dvojit cirkulace, kter je vsledkem souasn fluorescence retinlnch a choroidlnch cv. ICGAG umouje sledovn vaskularizace melanomu. Na perimetru nenachzme dn specifick nlez. Biopsie (blokov nebo tenkou jehlou) je indikovna pouze v nejasnch ppadech. CT a MR se vyuv pedevm pi extrabulbrn expanzi melanomu nebo pi ptomnosti silikonovho oleje ve sklivcovm prostoru. Z pomocnch vyetovacch metod jsou pro stanoven melanomu duhovky nejdleitj ultrazvukov biomikroskopie (UBM) a gonioskopie, vyeten je mon doplnit FAG i ICGAG. Pi petrvvajcch pochybnostech je indikovna biopsie. Diagnosticky cenn je prkaz rstu ndoru na zklad porovnn fotodokumentace. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit choroidln nvus, melanocytom, metastatick tumor, VPMD, subretinln hemoragii, ablaci RPE, suprachoroidln hemoragii, zadn skleritidu, choroidln osteom, kongenitln hypertrofii RPE, ohranien choroidln hemangiom, reaktivn hyperplazii RPE, syndrom bilaterln difuzn uveln melanocytrn proliferace pi systmovm karcinomu, masivn retinln glizu a rhegmatogenn odchlpen stnice. U melanomu duhovky musme odliit nvus duhovky, cystu duhovky, leiomyom, metastzu, ciz tleso, kongenitln hyperchromii, siderzu, pigmentov glaukom, juveniln xantogranulomatzu, rabdomyosarkom duhovky, tuberkulzu a sarkoidzu. Terapie: Vzhledem k tomu, e vtina melanom duhovky zstv stacionrn bez tendence metastazovat, spov pe o pacienty pedevm v jejich pravidelnm sledovn. Pi prokzanm rstu je na mst brachyterapie nebo chirurgick excize ndoru. K enukleaci pistupujeme pouze u slepho bulbu

s nezvldnutelnm sekundrnm glaukomem. Lba melanomu cilirnho tlesa a melanomu choroidlnho je zvisl na mnoha faktorech, pedevm na velikosti a lokalizaci ndoru, vizu postienho a druhho oka, ptomnosti nebo neptomnosti extrabulbrn propagace, vku, celkovm zdravotnm stavu a ptomnosti metastz. Monosti lby (vetn jejich kombinace): radioterapie brachyterapie, Leksellv gama n, laserov lba fotokoagulace, transpupilrn termoterapie, chirurgick endoresekce, exoresekce, enukleace, exenterace, fotodynamick terapie, periodick sledovn. Jako neoadjuvantn terapie se ve spoluprci s onkology podv u mladch pacient interferon -2b. Prognza: Nejlep prognzu maj melanomy duhovky. Prognza melanomu cilirnho tlesa a melanomu choroidlnho je ovlivovna pedevm velikost tumoru mal (bze do 10 mm, prominence do 3 mm), stedn (bze 1015 mm, prominence 310 mm), velk (s bz nad 15 mm, prominence nad 10 mm). m vt ndor, tm hor prognza. Dalmi faktory jsou lokalizace tumoru melanomy cilirnho tlesa maj hor prognzu ne melanomy cvnatky, vk pacienta m star pacient, tm hor m prognzu, histologick typ vetenobunn ndory maj lep prognzu ne epiteloidn, smen a nekrotick, ptomnost metastz a extrabulbrn propagace.

13

Primrn nitroon lymfom

Primrn nitroon lokalizace lymfomu je pomrn vzcn. Jde o jednostrannou infiltraci uveln tkn, stnice, sklivce nebo papily zrakovho nervu malignmi lymfocyty, nejastji pi non-Hodgkinskm lymfomu. Rozliujeme dv zkladn formy: vitreoretinln, kter bv obvykle spojena s lymfomem CNS, u n asto nachzme sekundrn odchlpen stnice, a uveln s viscerlnm postienm. Nitroon lymfom se projevuje infiltrac sklivce bukami, difuzn infiltrac uvey i akumulac lymfoidnch bunk pod RPE. Tyto lze jsou lutobl se shluky RPE na povrchu, nkdy se mohou vytvet drobn oranov lze. Infiltrace stnice je spojena s intraretinlnmi hemoragiemi a event. okluz arterie centralis retinae.

490

Nitroon ndory

Diagnza: Na FAG nachzme v asnch fzch hypofluorescenci, v pozdnch hyperfluorescenci. Pi UZ vyeten difuzn ztlutn cvnatky, prominujc stnicov masy a buky ve sklivci. Pi nejasn diagnze indikujeme PPV s cytologickm vyetenm sklivce event. s chorioretinln biopsi. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit chronickou idiopatickou vitritidu, infekn retinitidu, choroiditidu, sklivcovou amyloidzu, metastzu, pars planitidu a leukemickou infiltraci. Terapie spov v radioterapii (teleterapie v dvce 1530 Gy frakcionovan) nebo v chemoterapii (v ppad postien CNS nebo viscerlnho postien). V literatue je popisovna intraokulrn aplikace metotrextu a dexametazonu. Prognza je rzn v zvislosti na histologickm typu lymfomu a na ptomnosti systmovho postien.

Leukmie
Prav leukemick infiltrty, kdy dochz k akumulaci leukemickch bunk v uvee, stnici, papile zrakovho nervu, sklivci a v dalch nitroonch strukturch, jsou vzcn. Diagnza: Leukemick infiltrty maj podobu chmovitch, plochch blch stnicovch okrsk spojench se stnicovmi hemoragiemi a bukami ve sklivci (obr. 13.16). Mohou bt solitrn nebo mnohoetn, jednostrann nebo oboustrann. Dal-

mi projevy jsou doprovodn prouky retinlnch cv, infiltrace papily zrakovho nervu, ablace RPE, sekundrn odchlpen stnice, difuzn choroidln infiltrace, pseudohypopyon i infiltrace duhovky. Mnohem astji na stnici nachzme hemoragie, kter vak spe souvis s anmi a trombocytopeni ne s leukmi. U nkterch pacient nachzme Rothovy skvrny. Rovn asto nachzme projevy infekce zpsoben imunosupresivnm stavem. Pi podezen na leukmii je nutn provst podrobn hematologick vyeten. Pi edmu papily zrakovho nervu CT nebo MR onic a mozku. V ppad nejasnost PPV s biopsi. Diferenciln diagnosticky je nutno rozliit infekn projevy (kandida, nokardia, kryptokokus), neinfekn znty (sarkoidza), pars planitidu i primrn nitroon lymfom. Terapie: V lb se uplatuje chemoterapie, ppadn radioterapie postienho oka v dvce 1220 Gy. Prognza tchto pacient je obvykle velmi patn a medin peit in 35 msc.

Retinoblastom
(Jan Krsn) Retinoblastom je prakticky jedinm malignm ndorem oka dtskho vku, nebo melanom je raritnm nlezem a diktyom je u dt velice vzcnm tumorem. Mezi dtskmi malignitami tvo retinoblastom asi 3 %. Asi 2/3 ndor se manifestuj v prvnch tech letech ivota a jen vjimen onemocn dt star esti let. Raritn pozorovn ndoru v dosplosti nen vyloueno. Klinicky probh retinoblastom v asnm stadiu vtinou skryt. Pouze v 5 % se udv zjitn ndoru pi rutinnm vyeten. Nejastjm prvotnm symptomem je stle stadium leukokorie, neboli obraz koiho oka (obr. 13.17), zhruba v 60 %. edoblav a lutav reflex zornice je vyvoln odrazem svtelnch paprsk od ndoru. Endofytick rst je charakterizovn blavmi hmotami bez i s viditelnmi rozenmi retinlnmi cvami (obr. 13.18 ), zasahujcmi asto sklivcov prostor v podob snhovch koul pipomnajc endoftalmitidu. Pi exofytickm rstu psob ndor totln odchlpen stnice edav barvy s rozenmi cvami na povrchu (obr. 13.19 ). Obdobn obraz maj rzn typy exsudativn amoce. Ob formy rstu retinoblastomu se velice asto kombinuj. Druhm inicilnm pznakem je ve 20 % strabismus (ex anopsia) zpsoben ndorovou infiltrac makulrn oblasti. Pokles vizu bez ilhn bv

Obr. 13.16 Leukemick infiltrt

Nitroon ndory

491

Pro stanoven lebnho postupu, kter je i v souasnosti prakticky vdy kombinac nkolika lebnch metod, a prognzy onemocnn, je teba stanovit rozsah onemocnn. Posuzuje se, zda je ndor jednostrann i oboustrann, zda je lokalizovn intraokulrn, nebo se extraokulrn. Klinick stadia retinoblastomu (podle Reeseho a Ellswortha, 1976 ) Stadium I (prognosticky velice pzniv): solitrn nebo mnohoetn ndory o prmru menm ne 4 PD (PD = 1,25 mm) v oblasti ekvtoru nebo za nm; Stadium II (prognosticky pzniv): solitrn nebo mnohoetn ndory o prmru 410 PD v oblasti ekvtoru nebo za nm; Stadium III (prognosticky nejist): jakkoliv lze ped ekvtorem nebo solitrn ndor o prmru vtm ne 10 PD za ekvtorem; Stadium IV (prognosticky nepzniv): mnohoetn ndory o prmru vtm ne 10 PD nebo jakkoliv lze c se dopedu k ora serrata; Stadium V (prognosticky velmi nepzniv): masivn ndory zaujmajc vce ne polovinu stnice nebo rozsev ndoru do sklivce. Extraokulrn se c retinoblastomy (prognosticky vysoce nepzniv) se hodnot podle bioptickho oven ptomnost ndorovch bunk ve sklerlnch emisarich, ptomnost ndoru v optickm nervu za lamina cribrosa; biopticky oven orbitln ndor, ndor v CNS nebo ndorov buky v mozkomnm moku, hematogenn nebo lymfogenn rozsev metastz. Klinicko-patologick rozdlen stadi retinoblastomu vychz ze souasnch lebnch postup (nkter stadia se kryj s popisem Reeseho a Ellswortha): Tumor (monofokln nebo multifokln) zasahuje stnici: A. Jeden kvadrant nebo mn (odpovd rozsahu stadia I a III podle Reeseho); B. Dva kvadranty nebo mn (zhruba odpovd stadiu IV podle Reeseho); C. Vce ne 50 % stnice (stadium V podle Reeseho). II. Tumor (monofokln a multifokln) zasahuje bulbus: A. en ndoru do sklivcovho prostoru mimo stnici; I.

Obr. 13.17 Leukokorie u retinoblastomu popisovn v 5 %. Vyplv z toho, e kad mal dt se strabismem i nhlm poklesem vidn m bt neodkladn vyeteno oftalmologem. Rozshl postien bulbu ndorem bv v 7 % provzeno pznaky sekundrnho glaukomu (obr. 13.20 ). K projevm nekrotizujcho retinoblastomu pat orbitocelulitida (obr. 13.21 ) i heterochromie duhovky (obr. 13.22 ), kter me pipomnat symptomy uveitidy a pat do obrazu maskujcho syndromu. V pokroilch stadich se me objevit rubeza duhovky, hyphaema, pseudohypopyon ndorovch bunk i ndorov noduly v pedn komoe. Ndor se me z bulbu it i do orbity bez prorstn do optiku (obr.13.23 ). Retinoblastom tvo drobn neuroektodermln buky s jadernou pevahou, charakteristick jsou Flexnerovy-Wintersteinerovy rozety. Hlavn nebezpe tohoto ndorovho onemocnn spov v jeho drobivm charakteru s nslednm uvolovnm bunk do subretinln tekutiny. Tyto implantan subretinln metastzy vedou k prorstn do cvnatky a dle extrabulbrn. Ndor m tak tendenci vrstat do papily a skrze lamina cribrosa do optickho nervu. Nsledujc prnik ndoru do subarachnoidlnho prostoru vede k rychl infaustn nitrolebn diseminaci. Mon je spontnn regrese retinoblastomu u asi 0,5l % nemocnch, uvauje se o monosti dosud neobjasnnho imunitnho obrannho mechanismu, nebo asto nastv atrofie bulbu. Mechanismus je tko dokazateln vzhledem k existenci tzv. retinomu, benign form ndoru stnice (obr. 13.24 ), kter charakterizuje nlez drobnho, nepatrn prominujcho edoblavho a kalnho tvaru s viditelnmi uvnit bcmi cvami normlnho kalibru, pozdji jsou ptomn i jizevnat kalcifikace charakteru tvarohu.

13

492

Nitroon ndory

B. Prorst do hlavy optickho nervu; C. Prorstn do choroidey; D. Prorst do hlavy optickho nervu a cvnatky; E. Prorst do emisarii. III. Extraokulrn en ndoru se hodnot prorstnm optikem za pettm i do orbity bez nebo s nslednm monm subarachnoidlnm enm. IV. Vzdlen metastzy se hodnot podle postien v CNS i v kostn deni a nebo podle prniku hematogenn cestou do mkkch tkn a kost. Diagnza: V diagnostice m hlavn vznam oftalmologick nlez. Zkladnm vyetenm je nepm oftalmoskopie, doplnn o sklerln depresi. Pi zjitn ndorovho uzlu je nutno vyetovac postup doplnit o fluorescenn angiografii i angioskopii, kter napomh stanovit stupe vaskularizace, aktivn kumulaci barviva v ndoru (obr. 13.25 ) a dynamiku procesu hlavn v kurativn fzi. Pro stanoven rozsahu i charakteru ndoru slou CT, MR a UZ. V CT obraze se ndor projevuje jako rzn rozshl hyperdenzn zduen smujc do prostoru hypodenznho sklivce. Potvrd ptomnost kalcifikac. MR rovn odhal nitroon zmny, navc me rozliit pevahu tukov substance (Coatsova choroba), co je rozhodujc v diferenciln diagnze nitroonho ndoru. Ob metodiky jsou jako jedin schopny detekovat pesnou lokalizaci a rozmr ppadnch orbitln zmn i nitrolebn manifestaci onemocnn. Ultrasonograficky (B-scan) se ndor projevuje dvojm obrazem. asn forma m charakter exsudativn amoce, tvar je hyperechogenn proti sklivci v dynamicky se mncm rozsahu (obr. 13.26 ), ve fzi nekrz se kalcifikace v ndoru jev jako hyperechogenn stice provzen akustickmi stny (obr. 13.27 ). Prkaz zvench hodnot laktodehydrogenzy i fosfoglukozoizomerzy v komorov vod m pouze pomocn vznam. Negativn nlez tumor nevyluuje, nebo zven enzymatickch hodnot je podmnno nekrotickmi zmnami v ndoru. Biopsie tenkou jehlou se u retinoblastomu nedoporuuje pro charakter jeho en. Retinoblastom je kongenitlnho pvodu a je to jedin lidsk autozomln dominantn ddin ndor a s 90% penetranc. V 60 % vznik neddin fenokopie ndoru podmnn somatickou mutac, ve 40 % vznikaj ddin formy pi genetick mutaci jednoho ze zdravch rodi nebo penosem chromozomln poruchy deleci intermediln sti dlouhho ramn-

ka 13. chromozomu. U jednostrannch retinoblastom se pedpokld genetick mutace v 1015 % a u oboustrannch ndor v 2530 %. Frekvence ndoru je jeden na 1520 000 porod a piblin v 2530 % bv oboustrann. Hereditrn ndory maj asnj zatek projev (do 12 msc vku) a vy riziko pozdjho sekundrnho ndoru, pevn osteosarkomu. Dleit jsou zvry pro genetick poradenstv. Dti jednoho rodie, kter byl spn len pro retinoblastom nehereditrnho pvodu, maj 8% riziko pi monolaterlnm typu a a 40% pi oboustrann form ndoru, jejich sourozenci maj potom 1% riziko. U hereditrn formy retinoblastomu je riziko vdy 40% bez rozdlu laterality a sourozenci jsou ohroeni v 7 %. Pomoc DNA analzy je urovn Rb 1 gen, kter slou k pesn genetick prognze pro rozvoj retinoblastomu. V diferenciln diagnze je poteba tento ndor odliit od dalch nitroonch ndor, pedevm od meduloepiteliomu, a dle od tumor, jako je astrocytom, hamartom a atypick formy choroidelnho i kapilrnho stnicovho hemangiomu. V diferenciln diagnze je teba zvaovat i etn nendorov onemocnn s obrazem leukokorie a se zmnami na onm pozad v podob nespecifickch granulomatznch zmn a do podoby tzv. pseudogliomu (viz kapitola Pedooftalmologie). Terapie: Monosti lebnho protokolu: enukleace, chemoterapie, brachyterapie, fotokoagulace laserem, kryoterapie, termochemoterapie, exenterace orbity. Lebn protokol se d lateralitou a klinicko-patologickm nlezem. Enukleace je vtinou indikovna u jednostrannch ndor pro pokroil stadium. Oko je slep a radikln vkon sm o sob me dtti zachrnit ivot. Pro oboustrann retinoblastomy plat zsada, e bulbus s pokroilejm stadiem ndoru, ale a od stadia IV, se enukleuje a druh bulbus se l s clem ndor zniit a zachrnit nejvy stupe zrakov ostrosti. Chemoterapie je doporuovna pi postien makulopapilrn oblasti, u rozshlch monofoklnch loisek a vech multifoklnch afekc, vyznaujcch se vysokou aktivitou procesu. Lebn protokol

Nitroon ndory

493

nyn obsahuje vinkristin, enipozid a karbo-platinu (obr. 13.28 ). Brachyterapie vyuv episklerln zi 106Ru i 125I u tumor s prmrem menm ne l5 mm (stadium IIIII), kdy jeho prominence nepesahuje 10 mm. Zi nelze pout v makulopapilrn oblasti. Fotokoagulace argonovm i diodovm laserem je vhodn u tumor s prmrem menm ne 5 mm a o prominenci do 3 mm (stadium I). Tumor mus bt lokalizovn za ekvtorem a dle ne 5 mm od foveoly. Kryoterapie (-80 C) je doporuovna pro tumory obdobn velikosti, lze zashnout i u nkterch loisek stadia II ped ekvtorem nebo kam se doshne pi sklerln depresi. Termochemoterapie (TCT) je metoda, kter kombinuje nov protokol cytostatik s fotokoagulac a kryoterapi, doplnn podle poteby o brachyterapii. V souasn dob je tato metoda u nitroonho procesu doporuovna. Optimln vyuit tchto postup vede k zlepen konzervativnch vsledk a snen potu enukleac. Exenterace orbity je nutn pi potvrzen ndoru v orbit. Pokud je to mon, tak je vhodnou metodou exenterace se zachovnm vek i spojivkovho vaku, kter je mn mutilujc. Exenterace me bt doplnna krom chemoterapie jet zevn aktinoterapi (teleterapie) zahrnujc i optick kanl v dlch dvkch do 40 Gy. Nejvhodnj pro zevn aktinoterapii je linern urychlova. Pislib do budoucnosti pedstavuje genov terapie u nemocnch s retinoblastomy, kter jsou refraktern na obvyklou lbu, pomoc intravitreln nebo intratumorzn injekce adenovirovho vektoru. V lb retinoblastomu byl zaznamenn vrazn spch, nebo ped vce ne sto lety byla mrtnost prakticky 100%. V souasn dob je retinoblastom nejspnji litelnm malignm ndorem v dtstv. Primrn mortalita se pohybuje okolo 5 %. Pacienti umraj pro en ndoru extrabulbrn a nsledn intrakraniln, nebo pro generalizaci procesu. Metastatick postien se me objevit v kalv, me, vzcnji v dlouhch kostech, lymfatickch uzlinch a viscerlnch orgnech. Hlavn problm u vylench oboustrannch retinoblastom pedstavuj infaustn sekundrn malignity (osteosarkomy), kter se objevuj v odstupu vce let. Jejich etnost po ticeti letech se udv asi 35 %. Vznikaj nejastji v zvislosti na dve pouvan zevn aktinoterapii, ale mohou se objevit i u nemocnch, kte nebyli touto metodou leni.

13

Obr. 13.29 Diktyom

Meduloepiteliom
Meduloepiteliom (diktyom) vyrst zpravidla z nepigmentovanho cilirnho epitelu, velmi vzcn z tere zrakovho nervu. Obvykle se vyskytuje u dt, nejastji kolem 5. roku ivota. Projevuje se bolest, patnm vizem, leukokori a glaukomem. V ppad, e vyrst z papily zrakovho nervu, tak napodobuje retinoblastom (obr. 13.29). Diferenciln diagnosticky je nutn odliit retinoblastom, amelanotick melanom, leiomyom a granulom. Terapie spov v iridocyklektomii, brachyterapii a enukleaci, pi extrabulbrn propagaci je nutn exenterace onice. Prognza: Pokud je tumor lokalizovan intraokulrn, metastzy jsou velmi vzcn, pi extrabulbrn propagaci velmi zhy metastazuje a prognza je fatln.

13.4 Metastatick ndory

Jde o nejastj formu nitroon malignity. Metastatick ndory se do oka hematogenn cestou a nejastj lokalizac je cvnatka, postiena vak me bt i duhovka, cilirn tleso, zrakov nerv, stnice nebo sklivec. V 80 % je postien jednostrann a solitrn, ve 20 % bilaterln nebo mnohoetn. Ve vtin ppad jde o metastzu karcinomu. Sarkomy

494

Nitroon ndory

Obr. 13.30 Metastza karcinomu prsu a melanomy metastazuj do oka mn asto. U en jde nejastji o metastzu karcinomu prsu, u mu je to karcinom plic. Mn ast jsou metastzy karcinomu ledvin, gastrointestinlnho traktu, ttn lzy, pankreatu, prostaty, karcinoidu, konho melanomu aj. U 25 % pacient jde o prvn projev ndorovho onemocnn. U 10 % pacient se primrn ndor nepoda najt. Metastzy duhovky se jev jako jej solidn amelanotick masy. Me vzniknout pseudohypopyon nebo hyphaema. Choroidln metastzy jsou obvykle svtl okrouhl i ovln lze vtinou se sekundrnm odchlpenm stnice, dle me dochzet ke zmnm RPE (leopard skvrny) nebo k ablaci choroidey (obr. 13.30). Metastzy konho melanomu jsou intenzivn pigmentovan, metastzy karcinoidu, karcinomu ttn lzy a ledviny maj barvu oranovou. Metastzy do stnice pipomnaj okluzivn vaskulitidu a mohou se uvolovat do sklivce. Metastzy papily zrakovho nervu napodobuj jej edm. Diagnza: V diagnostice je dleit anamnza, vyeten pednho segmentu, gonioskopie, vyeten fundu biomikroskopicky a nepmou oftalmoskopi. Na FAG nachzme v asnch fzch hypofluorescenci, v pozdnch fzch difuzn hyperfluorescenci. Nkdy me bt mnohoetn tekovit hyperfluorescence na povrchu lze v mst poruen RPE. ICGAG me odhalit i velmi mal metastzy, kter nejsou patrn na FAG. Vtina metastz je hypofluorescentnch. Na UZ v A-scanu vykazuj metastzy vysokou vnitn reflektivitu a nepravidelnou vnitn strukturu. V B-scanu se znzoruj obvykle jako mrn pro-

minujc tvar s nepravidelnm povrchem. Chyb vaskularizace. Pi nejasnm nlezu je indikovna biopsie tenkou jehlou. Vyeten u metastatickho tumoru neznmho pvodu: Kompletn fyzikln vyeten, palpace regionlnch uzlin, kon vyeten, u en gynekologick a mamologick vyeten, u mu vyeten prostaty. Z laboratornch a zobrazovacch technik je nutn provst vyeten krevnho obrazu, moi a sedimentu, jaternch test, LDH, ndorovch marker, RTG srdce a plic, UZ (CT) bicha, scintigrafii skeletu a event. PET trupu. Diferenciln diagnosticky je nutn odliit amelanotick nvus, amelanotick melanom, cystu duhovky, leiomyom a ptomnost cizho tlesa. U choroidln metastzy navc ohranien choroidln hemangiom, choroidln osteom, primrn nitroon lymfom, astrocytom stnice, idiopatickou sklerochoroidln kalcifikaci, bulzn centrln serzn chorioretinopatii, syndrom idiopatick uveln effuze, viteliformn degeneraci, zadn skleritidu, Vogtv-Koyanagiho-Haradv syndrom a granulom. U metastz do zrakovho nervu leukemick infiltrty, infiltrace lymfomem, mikrobiln infiltrty (toxokarza, toxoplazmza, virov infekce), neinfekn zntliv granulom u sarkoidzy. U metastatickch ndor do stnice leukmie nebo lymfom, infekn retinitidy, choroiditidu a vitritidu. Terapie spov v chemoterapii, hormonln lb a radioterapii Leksellv gama n, brachyterapie. Enukleace je vyhrazena pouze pro slep a bolestiv bulby. Prognza zvis na typu tumoru, nap. pacienti s choroidln metastzou karcinomu prsu maj lep prognzu ne pacienti s metastzou karcinomu plic nebo s konm melanomem.

13.5 Fakomatzy
Jde o skupinu neurookulokutnnch syndrom. Od pravch ndor se li tm, e jde od potku o anomln tk a nevznikaj bunnou proliferac tkn, kter byly zprvu normln.

Neurofibromatza
Neurofibromatza je autozomln ddin (AD) onemocnn s nepravidelnou penetranc a rznou expresivitou. Rozliujeme dva hlavn typy.

Nitroon ndory

495

Neurofibromatza 1. typu
Tento typ fakomatzy je nejastj s incidenc 1/4000 obyvatel. Gen je lokalizovn na 17q11 chromozomu. Systmov projevy: neurln tumory: mohou postihovat mozek, mchu, hlavov, perifern a vegetativn nervy; poruchy skeletu: skoliza, dysplazie sfenoidln kosti, dysplazie nebo ztenen kortexu dlouhch kost, hemiatrofie oblieje, mal postava, makrocefalie; kon lze skvrny cafe-au-lait, kter se objevuj v 1. roce ivota, axilrn pihy, fibroma molluscum, plexiformn neurofibromy; dal projevy: hypertenze, epilepsie, mentln retardace, malignity neurofibrosarkomy, leukmie, lymfomy. On projevy: postien onice: gliomy optiku a chiazmatu u 3050 % ppad, dal neurln ndory (neurilemom, plexiformn neurofibrom, meningeom), sfenoorbitln encefalokla (v dsledku dysplazie sfenoidln kosti); diagnostika se opr o klinick obraz, CT, MR onic, komplikac me bt hydrocefalus; neurofibromy vek zpsobuj esovitou deformaci on trbiny. postien duhovky Lischovy uzlky vznikaj ve 2.3. dekd ivota a jsou ptomn u 95 % pacient, dle kongenitln ektropium uvey, prominujc rohovkov nervy, glaukom (je pomrn vzcn a bv jednostrann, vznik v dsledku anomli komorovho hlu); fundus choroidln nvy (bvaj mnohoetn, pacienti s neurofibromatzou maj vy riziko vzniku choroidlnho melanomu), astrocytom stnice (vzcn).

On projevy: katarakta u 2/3 pacient a vtinou vznik ped 30. rokem ivota; fundus kombinovan hamartom stnice, epiretinln membrny.

Bournevillova tuberzn sklerza

Bournevillova tuberzn sklerza je nejvzcnj fakomatza, kter je AD ddin, ale v 50 % je tvoena novou mutac. Systmov projevy: kon zmny adenoma sebaceum lutohnd angiofibromy uspodan ve tvaru motla kolem nosu a st. Objevuj se po 1. roce ivota. Skvrny javorovho listu hypopigmentovan skvrny postihujc trup, konetiny a ktici. Difuzn ztlutn ke v lumbln oblasti, fibrzn plaky a kon lalky; astrocytrn hamartomy v mozkov ke jsou zodpovdn za vznik epilepsie, mentln retardace a hydrocefalu; viscerln hamartomy jsou vtinou asymptomatick a mohou postihovat ledviny, srdce a dal orgny. On projevy: stnicov zmny: moruovit hamartomy obrovsk drzy pedevm v oblasti papily zrakovho nervu, kter meme prokzat na CT, UZ a MR, a/nebo ploch svtl loiska v periferii stnice astrocytrn hamartomy.

13

Von Hippelv-Lindauv syndrom

Von Hippelv-Lindauv syndrom (angiomatosis retinocerebellaris) je multiorgnov syndrom s AD typem ddinosti. Gen je lokalizovn na 3. chromozomu. Onemocnn se obvykle manifestuje mezi 20.25. rokem ivota. Prvnm projevem onemocnn bv kapilrn hemangiom stnice. Vtina nemocnch umr pedasn pro malignitu. Systmov projevy: kapilrn hemangiomy (hemangioblastomy) mozku, mchy, karcinom ledvin; feochromocytom; karcinomy rznch orgn; mnohoetn cysty ledvin, pankreatu, nadvarlat. On projevy: kapilrn hemangiom stnice.

Neurofibromatza 2. typu
Neurofibromatza 2. typu je daleko vzcnj a gen bv lokalizovn na chromozomu 22q12. Systmov projevy: bilaterln neurinomy akustiku (nejastji se objevuj v 1.2. dekd ivota a nejastji jde o schwannomy); ndory CNS: neurofibromy, meningeomy, gliomy, schwannomy.

496

Nitroon ndory

Sturgev-Weberv syndrom
U Sturgeova-Weberova syndromu (encefalotrigeminov angiomatza) nen znma ddinost. Pro diagnostiku jsou dleit CT, MR a neurologick vyeten. V lb se uplatuj antiepileptika, chirurgick lba, laserov terapie naevus flammeus. On lba: viz hemangiom cvnatky. ivotn prognza je dobr. Systmov projevy: vtinou jednostrann naevus flammeus angiom vtinou v oblasti prvnch dvou vtv nervus trigeminus, vzcn v oblasti vech t vtv; homolaterln leptomeningeln hemangiom pedevm v parietookcipitln oblasti, kter zpsobuje atrofii mozkov kry, epileptick projevy a mentln retardaci. Bhem ivota progreduj a mohou kalcifikovat; dal projevy: obezita, postien stn sliznice, krvcen do gastrointestinlnho traktu. On projevy: difuzn hemangiom cvnatky homolaterln s naevus flammeus; postien komorovho hlu; glaukom; teleangiektzie spojivky a episklry.

Ataxia teleangiectatica
Ataxia teleangiectatica, nkdy nazvan Denisv-Louisv-Barho syndrom, je autozomln recesivn ddin onemocnn, gen je lokalizovn na 11q chromozomu. Onemocnn zan ji v dtstv a je provzeno vysokou incidenc leukmie, malignch lymfom a fragilitou chromozom. Systmov projevy: progresivn cerebelrn ataxie choreoatetoidn hyperkineze, mozekov ataxie; mentln retardace; imunologick defekty: deficit IgA, IgG, zven koncentrace -fetoproteinu v sru. On projevy: okulokutnn projevy: teleangiektzie spojivky a ke hornho vka.

Klippelv-Trenaunayv-Weberv syndrom
Syndrom Klippelv-Trenaunayv-Weberv je nepravideln autozomln dominantn ddin. Systmov projevy: kon hemangiomy, vtinou jednostrann, asto je provzen i nitrolebn arteriovenzn malformac; hypertrofie pojivovch tkn, nap. elefantiza; povrchov i hlub podkon varixy a arteriovenzn spojky; neurologick pznaky migrny, epilepsie, mentln retardace, hemiparza. On projevy: vzcn hemangiom cvnatky nebo glaukom.

Wyburnv-Massonv syndrom
Wyburnv-Massonv syndrom (racemzn aneuryzma stnice a mozku) je kombinace arteriovenznho retinlnho aneuryzmatu a ipsilaterlnho nitrolebnho aneuryzmatu vtinou v mezencefalu. Nejde o pravou fakomatzu, nebo jde o anomln arteriovenzn komunikaci a nikoliv tumor. Ddinost nebyla prokzna. Jde o kongenitln postien, kter se obvykle projevuje ve 2.4. dekd ivota. Nitrolebn aneuryzma se me projevovat epilepsi, nitrolebnm krvcenm a mentlnmi poruchami. Diagnostika je zaloena na MR. Terapie onho postien nen mon, v CNS se provd resekce, uzvr tepny, Leksellv gama n i radioterapie. Prognza: Dlka ivota me bt zkrcena v dsledku mozkovch komplikac.

13.6 Terapie
V terapii malignch ndor je enukleace stle vce nahrazovna takovmi lebnmi postupy, kter umouj local control s sporou pouiteln zrakov ostrosti nebo alespo se zachovnm kosmeticky vyhovujcho bulbu in situ. Druh terapie neovlivuje mortalitu. V souvislosti s evidenc onemocnn plat zkonn norma o povinnosti jejich hlen do centrlnho registru. V nsledujcm textu je uveden popis nejastji pouvanch terapeutickch metod u dosplch pacient. Lba retinoblastomu je uvedena v pslun kapitole.

Nitroon ndory

497

Brachyterapie
Pi brachyterapii je tumor ozen vysokou dvkou z radionuklidovho zie fixovanho episklerln. Okoln struktury jsou tak zasaeny minimln.

Radionuklidov zi a indikace brachyterapie

Z dvodu dostupnosti je v Evrop nejvce rozen pouvn episklerlnho implanttu s radioizotopem 106Ru o prmru 20 mm, jeho tlouka je 1 mm (vnj vrstva 0,7 mm, radioaktivn st 0,2 mm a oknko na vnitn stran 0,1 mm) s inaktivnm okrajem 0,75 mm a polomrem zakiven 12 mm. Jde o betazi s poloasem rozpadu 365 dn, s maximln energi 3,54 MeV, s povrchovm dvkovm pkonem 120 mGy/min. Pouzdro zie je tvoeno istm stbrem. Dlouhodob skladovn se mus provdt ve specilnm sterilizovatelnm kontejneru v uzavratelnm trezoru. K zamezen vzniku nedoucho brzdnho zen by ml bt apliktor uloen nejprve v obalu z materilu s nzkm atomovm slem. Na velmi krtkou dobu (na instrumentanm stolku po explantaci) me bt umstn v destilovan vod ponoen nejmn 2 cm pod hladinu. Po kad aplikaci mus bt zi oitn etanolem a zcela vysuen. Sterilizace se provd v pe o teplot 121 C po dobu 15 minut. Apliktor se me pouvat opakovan po dobu jednoho roku od data vroby. Terapeuticky inn dvka 100 Gy na vrchol melanomu je empiricky zjitn Stallardem a pouv se dodnes. Zadnm pslunch parametr (den a hodina implantace, prominence tumoru zvten o 1 mm tlouky sklry) do plnovacho softwaru vytvoenho stavnmi fyziky zskme vpoet doby aplikace, kter se pohybuje v du dn. Krom 106Ru jsou nejastji pouvan izotopy 60 Co a 125I. Brachyterapie se provd u malignho melanomu duhovky, cilirnho tlesa a choroidey. U poslednch dvou uvedench lokalizac s prominenc do 9 mm a bz do 16 mm bez extrabulbrn propagace lokalizovanch nejmn 12 PD od tere.

vdn brachyterapie povolen Sttnho adu pro jadernou bezpenost (SJB), kter provd dohled nad pouitm uvedenho uzavenho radionuklidovho zie, a proto je pro nj vypracovn zpsob nakldn obsahujc program zabezpeen jakosti, program monitorovn a vnitn havarijn pln. Z nj vyplv tak frekvence zkouek provozn stlosti a dlouhodob stability a tak zpsob likvidace vyazench zdroj. S ohledem na jeho parametry nen nutn ani vymezovat bezpenostn psmo, ani provdt osobn dozimetrii.

Implantace
Implantace vyaduje celkovou anestezii. Operace je zahjena peritomi, obnaenm pmch sval, jejich podvleenm stehy a vizuln kontrolou povrchu sklry ve vech kvadrantech. Rozsah tumoru urujeme bu pomoc indirektnho oftalmoskopu lokaliztorem nebo, pokud jde o tumor v oblasti cilirnho tlesa nebo preekvatoriln sti choroidey, je mon k lokalizaci pout retroiluminaci vitrektomovm svtlem i specilnm ilumintorem. Pokud se bze tumoru promt do svalovho ponu, pon odstihneme a sval do explantace plomby umisujeme na zvs. Pedozadn postaven je ureno vzdlenost perifernho okraje tumoru od limbu nebo vztahem centrlnho okraje tumoru k makule. Optimln by ml bt apliktor centrovn na vrchol tumoru. Zaloenmi sklerlnmi stehy fixujeme nejprve prhlednou maketu, kter m stejnou velikost jako aktivn zi a po kontrole postaven provedeme jejich vmnu a suturu spojivky. V ppad, e pi explantaci provdme resuturu svalu, volme tak celkovou anestezii.

13

Vsledky
Podle dlouhodobch vsledk brachyterapie u choroidlnch melanom je ptilet peit uvdno v 89 %, desetilet v 80 %. K enukleaci je nsledn nutn pikroit asi v 17 %. Vizus lep ne 6/12 je mon oekvat u 23 %, lep ne 1/60 u 88 % nemocnch. Anatomicky pozorujeme postupn zmenovn prominence tumoru s atrofickou jizvou v okol (obr. 13.31). Funkn vsledky jsou zvisl krom vchozho stavu tak na obtn ovlivnitelnch komplikacch (postradian neuropatie, makulopatie, okluzivn angiopatie, neovaskulrn glaukom). Nemocn sledujeme spolen s onkology v pravidelnch intervalech 36 msc.

Bezpenost opaten pi prci s radionuklidovm ziem

Podle tzv. atomovho zkona (Zkon . 18/1997 Sb. a navazujcch vyhlek) mus mt pracovit k pro-

498

Nitroon ndory

nkolikrt opakovn s ppadnou vmnou kolimtorovch helmic, a je cel objem ndoru postupn pokryt douc dvkou zen. Doba trvn jednotlivho ozen je nkolik minut. Rozhodnut o vi aplikovan radian dvky je zaloeno na zhodnocen objemu ndoru, jeho lokalizaci vi mkkm tknm a s ohledem na postradian zmny citlivch struktur oka, zejmna zrakovho nervu. Obvykle se tak poda doshnout dvky 30 a 35 Gy na okraji a 70 Gy v centru tumoru. Dlouhodob vsledky lby nejsou dosud znmy.

Obr. 13.31 Stav po brachyterapii choroidlnho melanomu

Enukleace
U tumor jinak nelitelnch i perzistujcch po lb je posledn monost klasick enukleace. U rozshl extrabulbrn propagace provdme exenteraci orbity s nslednm frakcionovanm ozenm 50 Gy ve 20 dvkch.

Leksellv gama n
Indikace
Nemocn s peripapilrn uloenmi tumory nebo s tumory nedostaten reagujcmi na brachyterapii jsou v R leni Leksellovm gama noem (LGN) na Oddlen stereotaktick a radian neurochirurgie v Nemocnici Na Homolce v Praze.

Dal druhy terapie

V omezen me se pi destrukci nitroonch ndor pouv fotokoagulace i kryokoagulace (ploch melanomy, kapilrn hemangiom). Fotodynamick terapie se v nedvn dob stala metodou volby u symptomatickho stadia choroidlnho hemangiomu. Transpupilrn termoterapie (TTT) je indikovna u choroidlnch melanom, kter nejsou v kontaktu s papilou zrakovho nervu, jsou lokalizovny extrafoveolrn, nepekrauj ekvtor do periferie a jejich prominence nen vt ne 34 mm. Tumor pokryjeme nkolika stopami v dlce trvn impulzu 60 sekund o pslun energii tak, aby se vytvoila v jeho mst rovnomrn blav lze. Tumor je postupn nahrazen chorioretinln jizvou, kterou je vak nutn i nadle sledovat pro monost recidivy i po nkolika letech od oeten. U tumor s vt prominenc lze TTT kombinovat s brachyterapi (tzv. sendviov metoda). Pouit parciln lamelrn sklerouvektomie je indikovno u melanom s zkou bz a velkou prominenc lokalizovanch v corpus ciliare a v preekvatoriln oblasti choroidey pi odmtnut enukleace. I po spn operaci je zde vak nebezpe vzniku cystoidnho makulrnho edmu, a proto tam, kde je to mon, dvme pednost brachyterapii. Pi endoresekci cestou pars plana vitrektomie je mon odstranit zbytkov loisko po pedchoz terapii. Zskan materil zaslme na histologick

Leksellv gama n
Soust LGN je radian jednotka s operanm lkem a kolimtorovmi helmicemi, stereotaktick koordinan rm a Gamma-Plan potaov systm pro plnovn a optimalizaci radiochirurgick lby. Stereotaktick koordinan rm tvo referenn rovinu pro definovn souadnicov soustavy, a proto mus bt a do skonen celho vkonu pevn piroubovn do lamina externa kalvy. Znehybnn bulbu je dosaeno jeho fixac ke konstrukci rmu. Nsleduje zamovac vyeten magnetickou rezonanc. Zskan snmky, na kterch jsou krom patologick lze zobrazeny tak kontrastn znaky indiktoru, jsou nateny do plnovacho systmu. Po vytvoen ozaovacho plnu onkologem ve spoluprci s oftalmologem se upevn stereotaktick koordinan rm s hlavou pacienta posuvnmi podprami do kolimtorov hlavice LGN. Pacient je zasunut do centrln jednotky tak, e se ndor ocit v ohnisku kcch se gamapaprsk. Tyto vychzej z 201 polosfricky umstnho zdroje izotopu 60Co. V ppad nepravidelnho nebo vtho ndoru je tento postup

Nitroon ndory

499

vyeten. Ped vitrektomi provedeme fakofragmentaci. Potom provedeme retinektomii a postupn odstraujeme cel loisko tumoru a na sklru a dle do periferie a k nepostien sti choroidey, jej okraje koagulujeme. Stnici pilome perfluorokarbonovou tekutinou. Okraje stnice oetme laserovou fotokoagulac, u . VI vytvome bazln kolobom a provedeme vmnu tekutiny za vnitn tampondu silikonovm olejem. Na konci operace uzaveme sklerotomie, jejich okol kryokoagulujeme.

Literatura
AUGSBURGER, JJ. Section 9: Intraocular tumors. In: YANOFF, M., DUKER, JS. (Eds.) Ophthalmology. London: Mosby, 1999. BARKOV, D. Echografie v oftalmologii. Praha: Professional publishing, 2002, 152 s. BARKOV, D., et al. Ndory oka. Praha: Grada, 2002, 172 s. BATTAGLIA PARODI, M., DA POZZO, S., TOTO, L., et al. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization associated with choroidal osteoma. Retina, 2001, 21, No. 6, p. 660661. BROWNING, DJ. Choroidal osteoma. Ophthalmology, 2003, 110, No. 7, p. 13271334. CHAN, CC., BUGGAGE, RR., NUSSENBLATT, RB. Intraocular lymphoma. Curr. Opin. Ophthalmol., 2002, 13, No. 6, p. 411418. CIHELKOV, I., SOUEK, P. Atlas makulrnch chorob. Praha: Galn, Karolinum, 2005, 521 s. COUPLAND, SE., HEIMANN, H. Primary intraocular lymfoma. Ophthalmology, 2004, 101, No. 1, p. 8798. DE POTTER, P. Ocular manifestation of cancer. Curr. Opin. Ophthalmol., 1998, 9, No. 6, p. 100104. DEMIRCI, H., SHIELDS, CL., CHAO, AN., et al. Uveal metastasis from breast cancer in 264 patients. Am. J. Ophthalmol., 2003, 136, No. 2, p. 264271. EIBL, KH., MUELLER, AJ., ULBIG, MW. Diagnosis and differential diagnosis of the combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium. Klin. Monatsbl. Augenheilkd., 2001, No. 11, p. 697701. ELLSWORTH, RM. Retinoblastoma. In: DUANE, TD. (Ed) Clinical Ophthalmology. Hagerstown: Haper and Row, 1976, chapter 53, p.118. FENTON, S., KEMP, EG., HARNETT, AN. Screening for ophthalmic involvement in asymptomatic patients with metastatic breast carcinoma. Eye, 2004, 18, No. 1, p. 3840. FINGER, PT., MARTIN, JP., BERSON, AM., et al. Choroidal metastasis from adenoid cystic carcinoma

of the lung. Am. J. Ophthalmol., 2003, 135, No. 2, p. 239241. FOSTER, WJ., HARBOUR, JW., HOLEKAMP, NM., et al. Pars plana vitrectomy in eyes containing a treated posterior uveal melanoma. Am. J. Ophthalmol., 2003, 136, No. 3, p. 471476. GASS, JD. Stereoscopic atlas of macular deseases, diagnosis and treatment. 4th ed., St. Louis: Mosby, 1999, 1061 p. GEORGOPOULOS, M., ZEHETMAYER, M., RUSHWURM, I., et al. Tumor regression of uveal melanoma after ruthenium-106 brachytherapy or stereotactic radiotherapy with gamma knife or linear accelerator. Ophthalmologica, 2003, 217, No. 5, p. 315319. HADDEN, PW., HISCOTT, PS., DAMATO, BE. Histopathology of eyes enucleated after endoresection of choroidal melanoma. Ophthalmology, 2004, 111, No. 1, p. 154160. HARBOUR, JW. Photodynamic therapy for choroidal metastasis from carcinoid tumor. Am. J. Ophthalmol., 2004, 137, No. 6, p. 11431145. HARBOUR, JW., MEREDITH, TA., THOMPSON, PA., et al. Transpupillary thermotherapy versus plaque radiotherapy for suspected choroidal melanoma. Ophthalmology, 2003, 110, No. 11, p. 22072214. HEIMANN, H., BORNFELD, N., VIJ, O., et al. Vasoproliferative tumours of the retina. Br. J. Ophthalmol., 2000, 84, No. 10, p. 11621169. HELBIG, H., CERNY, T., DE SMET, MD. Intravitreal chemotherapy for intraocular lymphoma. Ophthalmology, 2003, 100, No. 2, p. 145149. JUMAAT, BH., DAHALAN, A., MOHAMAD, M. Bone in the eye. Am. J. Ophthalmol., 2003, 135, No. 2, p. 254256. KAISERMAN, I., AMER, R., PEER, J. Liver function tests in metastatic uveal melanoma. Am. J. Ophthalmol., 2004, 137, No. 2, p. 236243. KAISERMAN, I., ANTEBY, I., CHOWERS, I., et al. Postbrachytherapy initial tumor regression rate correlates with metastatic spread in posterior uveal melanoma. Br. J. Ophthalmol., 1988, No. 7, p. 892895. KRSN, J. Ndory oka a jeho adnex v dtstv. II. Retinoblastom. es. a slov. oftal., 1997, 53, p. 406412. KUBICKA-TRZASKA, A., STARZYCKA, M., ROMANOWSKA-DIXON, B. Indocyanine green angiography in the diagnosis of small choroidal tumours. Ophthalmologica, 2002, 216, No. 5, p. 316319. LAFAUT, BA., MIETZ, H., ORTMANN, M., et al. Melanocytoma of the choroid: angiographic and histopathologic findings. Ophthalmic. Surg. Lasers, 2002, 33, No. 2, p. 158162. MALLAM, JN., HURWITZ, MY., MAHONEY, T., et al. Efficient gene transfer into retinal cells using adenoviral

13

500

Nitroon ndory
ROWLEY, SA., OCALLAGHAN, FJ., OSBORNE, JP. Ophthalmic manifestations of tuberous sclerosis: a population based study. Br. J. Ophthalmol., 2001, 85, No. 4, p. 420423. SHIELDS, CL., CATER, J.,SHIELDS, JA., et al. Combined plaque radiotherapy and transpupillary thermotherapy for choroidal melanoma: tumor control and treatment complications in 270 consecutive patients. Arch. Ophthalmol., 2002, 120, No. 7, p. 933940. SHIELDS, CL., DE POTTER, P., HIMELSTEIN, BP., et al. Chemoreduction in the initial management of intraocular retinoblastoma. Arch. Ophthalmol., 1996, 114, p. 13301337. SHIELDS, CL., SHIELDS, JA. Recent developments in the management of retinoblastoma. J. Pediat. Ophthal. Strab., 1996, 36, p. 818. SHIELDS, CL., SHIELDS, JA., EAGLE, RC., et al. Progressive enlargement of acquired retinal astrocytoma in 2 cases. Ophthalmology, 2004, 111, No. 2, p. 363368. SHIELDS, CL., SHIELDS, JA., MARR, BP., et al. Congenital simple hamartoma of the retinal pigment epithelium: a study of five cases. Ophthalmology, 2003, 110, No. 5, p. 10051011. SHIELDS, JA., SHIELDS, CL. Atlas of intraocular tumors. 2nd ed., Philadelphia: Lippincot Williams and Wilkins, 1999, 364 p. SINGH, AD., NOURI, M., SHIELDS, CL., et al. Treatment of retinal capillary hemangioma. Ophthalmology, 2002, 109, No. 10, p. 17991806. SOUEK, P., CIHELKOV, I. Evaluation of subretinal fluid absorption by optical coherence tomography in circumscribed choroidal hemangioma after photodynamic therapy with verteporfin. Neuroendocrinol. Lett., 2004, 25, No. 12, p. 109114. YANG, H., DITHMAR, S., GROSSNIKLAUS, HE. Interferon alpha 2b decreases hepatic micrometastasis in a murine model of ocular melanoma by activation of intrinsic hepatic natural killer cells. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci., 2004, 45, No. 7, p. 20562054. ZALDIVAR, RA., MICHELS, M., GRANT, KF., et al. Metastatic breast carcinoma to the vitreous. Retina, 2004, 24, No. 2, p. 226230.

vector dependence on receptor expression. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci., 2004, 45, p. 16801687. MIDENA, E., PILOTTO, E., DE BELVIS, V., et al. Choroidal vascular changes after transpupillary thermotherapy for choroidal melanoma. Ophthalmology, 2003, 110, No. 11, p. 22162222. MUELLER, AJ., SCHALLER, U., TALIES, S., et al. Stereotactic radiosurgery using the gamma knife for large uveal melanomas. Ophthalmology, 2003, 100, No. 2, p. 122128. MURPHREE, AL., CHRISTENSEN, LE. Retinoblastoma and malignant intraocular tumors. In: WRIGHT, KW. Pediatric ophthalmology and strabism. New York: Springer, 2003, p. 584599. MURPHREE, AL., VILLABLANCA, JG., DEEGAN, WF., et al. Chemotherapy plus local treatment in the management of intraocular retinoblastoma. Arch. Ophthalmol., 1996, 114, p. 13481356. NAFTCHI, S., LA COUR, M. A case of central visual loss in a child due to macular cavernous haemangioma of the retina. Acta Ophthalmol. Scand., 2002, 80, No. 5, p. 550552. NAG, S., QUIVEY, JM., EARLE, JD., et al. The American Brachytherapy Society recommendations for brachytherapy of uveal melanomas. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys., 2003, 56, No. 2, p. 544555. OU, JI., WHEELER, SM., OBRIEN, JM. Posterior pole tumor update. Ophthalmol. Clin. North. Am., 2002, 15, No. 4, p. 489501. PACHE, M., KAIN, H., BUESS, M., et al. Primary intraocular lymphoma with unusual clinical presentation and poor outcome. Klin. Monatsbl. Augenheilkd., 2004, 221, No. 5, p. 401403. RICHTIG, E., LANGMANN, G., MULLNER, K., et al. Ocular melanoma: epidemiology, clinical presentation and relationship with dysplastic nevi. Ophthalmologica, 2004, 218, No. 2, p. 111114. ROUBEROL, F., ROY, P., KODJIKIAN, L., et al. Survival, anatomic, and functional long-term results in choroidal and ciliary body melanoma after ruthenium brachytherapy (15 years experience with beta-rays). Am. J. Ophthalmol., 2004, 137, No. 5, p. 893900.

14
Neurooftalmologie
(Irene Vanek, Jitka Bartoov, Ale Barto)

Obsah
14.1 Aferentn zrakov systm ................................ Anatomie zrakov drhy ........................................... Poruchy zornho pole ............................................... Postien zrakovho nervu ........................................ Klinick pklady ...................................................... 501 501 504 510 517 Ptza .......................................................................... 543 Parza m. orbicularis oculi ........................................ 543 14.5 Kavernzn sinus a hrot onice ........................ 543 Syndrom kavernznho sinu ..................................... 544 Syndrom orbitlnho hrotu ........................................ 545 14.6 On manifestace u cvnch mozkovch phod 545 Cvn zsoben mozku .............................................. Poruchy v karotickm povod ................................... Poruchy ve vertebrobazilrnm povod ..................... Subarachnoidln krvcen ........................................ ..... 545 545 546 547

14.2 On pohyby ..................................................... 520 Infranuklern a nuklern st systmu ................... 521 Supranuklern st systmu ..................................... 526 14.3 Zornice a pupilomotorick drhy ..................... Parasympatick drha ............................................... Sympatick drha ...................................................... Pupilrn abnormality ................................................ 538 538 539 540

14.4 Pohyby onch vek ........................................ 543

14.7 Klinick pklady ............................................. 547

14.1 Aferentn zrakov systm

Lid jsou bytosti se silnou vizuln orientac. st naeho mozku, kter zpracovv zrakov podnty, je mnohem vt ne pro ostatn smysly. V tto kapitole se budeme zabvat anatomi aferentnho zrakovho systmu, tzn. zrakovou drhou, vedouc ze stnice pes optick nervy, chiasma opticum, optick trakty do corpus geniculatum laterale a cestou optickch radiac do primrnho zrakovho kortexu (Brodmannova area 17). Nsledn se budeme vnovat inkm lz na rzn msta systmu.

Anatomie zrakov drhy

Svteln paprsky po vniknut do oka prochzej optickm systmem a na stnici vznik inverzn a reverzn obraz informace z horn sti zornho pole se promt na spodn st stnice, zatmco spodn st

zornho pole se promt na horn st stnice. Podobnm zpsobem se prav st zornho pole promt na levou polovinu stnice kadho oka a naopak. Centrln fixan bod oka pipad na foveu, co je oblast stnice s nejvy zrakovou ostrost. Fovea zaznamenv oblast asi 12 ve stedu zornho pole. Navzdory jej pomrn mal velikosti, informace z fovey jsou vedeny asi polovinou vlken zrakovho nervu do poloviny bunk primrnho zrakovho kortexu. Makula je ovln oblast o velikosti asi 3 a 5 mm, kter obklopuje foveu a m tak pomrn vysokou zrakovou ostrost. Makula zobrazuje asi 5 ve stedu zornho pole. Asi 15 mediln (nazln) od fovey se nachz optick disk. Optickm diskem vystupuj nervov vbky z cel stnice a vytvej zrakov nerv. Optick disk nem dn fotoreceptory. Tm vznik mal slep skvrna, kter se nachz piblin 15 laterln (temporln) a ponkud ne smrem ke kadmu centrlnmu fixanmu bodu kadho oka

502

Neurooftalmologie
LO PO

Obr. 14.1 Normln zorn pole nedostatek tyinek a pk nad hlavou optickho nervu (optick disk) vytv pro kad oko slepou skvrnu (PO prav oko, LO lev oko) (obr. 14.1). Slep skvrny obou o se nepekrvaj, take pi pohledu obma oima nedochz k dnmu funknmu deficitu. Je zajmav, e nae zrakov vnmn jakoby slepou skvrnu kompenzuje i pi otevenm jedinm oku. Dku tomu si slepou skvrnu obyejn neuvdomujeme, pokud ji zmrn netestujeme. excitan nebo inhibin synapse na bipolrnch bukch. Bipolrn buky potom tvo synapse s gangliovmi bukami. Na fotoreceptorech a bipolrnch bukch nevznikaj akn potencily. Informace se penej tmito bukami formou pasivnho elektrickho okruhu a buky komunikuj pomoc netradinch synaps, kter postupn v zvislosti na potencilu membrny uvoluj neurotransmitery. Krom tto pm (neboli vertikln) drhy stnic existuj jet interneurony, tzv. horizontln a amakrinn buky. Tyto interneurony maj laterln inhibitory a excitan spoje s bipolrnmi a gangliovmi bukami, kter se vyskytuj v jejich blzkosti. Mal bod svtla dopadajc na stnici zpsobuje excitaci (nebo inhibici) bipolrnch a gangliovch bunk, kter se nachzej v jeho drze, a inhibici (nebo excitaci) okolnch bipolrnch a gangliovch bunk. V dsledku tchto laterlnch spoj maj bipolrn a gangliov buky receptivn pole s koncentrickou konfigurac. Existuj dv tdy koncentrickch bunk. Buky, kter reaguj na svtlo v centru svho receptivnho pole a jsou inhibovny svtlem v okoln oblasti. Buky mimo sted jsou naproti tomu inhibovny svtlem v centru a excitovny svtlem v okoln oblasti. Ponaje bipolrnmi bukami, mnoh neurony maj ve zrakov drze (vetn gangliovch bunk, neuron CGL a pjmovch neuron primrnho zrakovho kortexu) koncentrick receptivn pole, kter jsou bu v centru, nebo mimo centrum. Krom pjmovch neuron ve zrakovm kortexu, maj i dal neurony podlejc se na zraku, o kterch se zmnme pozdji, vyvinutj receptivn pole. Gangliov buky stnice se dl na dva typy. Buky M (anebo buky P nebo A) maj vt receptiv-

Stnice
Stnice m dv skupiny fotoreceptor: tyinky a pky. Tyinek je vce ne pk v pomru asi 20:1. Tyinky maj schopnost prostorovho a asovho rozlien zrakovch podnt a nerozeznvaj barvy. Jejich hlavn funkce se uplatuje za zhorench svtelnch podmnek, kdy jsou mnohem citlivj ne pky (skotopick vidn). Pi normlnm dennm svtle je reakce tyinek nasycena. pky jsou celkov mn poetn, jsou vak mnohem vce zastoupeny ve fovee, kde je zrakov ostrost nejvy. Uplatuj se za dobrch svtelnch podmnek a zajiuj barevn vidn (fotopick vidn). Stnice obsahuje krom fotoreceptor jet nkolik dalch bunnch vrstev. Fotoreceptory tvo vnj vrstvu, nejdle od oky. V dsledku toho mus svtlo proniknout celou tloukou stnice, aby se k nim dostalo. Naproti tomu fovea neobsahuje dal vrstvy stnice, co umouje prnik svtla k fotoreceptorm pmo bez zkreslen. Receptivn pole neuronu ve zrakov drze se definuje jako st zornho pole, kde svtlo zpsobuje bu excitaci, nebo inhibici buky. Fotoreceptory reaguj na svtlo ve svch receptivnch polch a vytvej

Neurooftalmologie

503

n pole a nejlpe reaguj na siln podnty a pohyby. Buky P (anebo buky P nebo B) maj men receptivn pole, ale jsou poetnj a reaguj na drobn zrakov podnty a barvy. Buky M maj vlkna s vtm prmrem a vedou do magnocelulrn vrstvy v CGL. Vlkna bunk P maj men prmr a smuj do parvocelulrn vrstvy v CGL. V stnici existuj tak dal gangliov buky, kter nelze zaadit do dn z tchto dvou kategori a nkter z nich jsou citliv na celkovou intenzitu svtla. Buky M a P mohou bt jak buky s centrem-on tak i centrem-off.

nazln poloviny stnice. Mal st vlken optickho traktu obchz CGL, pronik do brachium colliculi superioris a pokrauje do area preatectalis a colliculus superior. Pretektln oblast je dleit pro zornicov reflex. Colliculus superior a area praetectalis hraj dleitou roli pi zen zraku a pohybu o smrem k podntu. Jsou propojeny s mnoha oblastmi mozkovho kmene, kter se na tchto funkcch podlej. Rovn vyslaj vlkna do asocianho kortexu (laterlnho parietlnho kortexu a frontlnch zrakovch pol prefrontlnho kortexu).

Zrakov nervy
Axony gangliovch bunk stnice tvo zrakov nerv (n. II.). Prochz orbitlnm apexem a pes optick kanlek kosti klnov do leben dutiny. Zrakov nerv m celkem asi 50 mm a lze ho anatomicky rozdlit na intraokulrn, intraorbitln, intrakanalikulrn a intrakraniln st. Po vstupu z optickch kanlk se vlkna n. II. na spodin mozku sbhaj a tvo chiasma opticum.

Corpus geniculatum laterale

Corpus geniculatum laterale (CGL) je prov struktura, kter se skld ze esti vrstev. Jsou oslovan od 1 do 6 (od vrstvy ventrln po vrstvu dorzln). Prvn dv magnocelulrn vrstvy penej informace z retinlnch bunk M, zatmco vrstvy 3 a 6 (parvocelulrn vrstvy prostednictvm penos v pulvinaru a ncl. lateralis dorsalis) penej informace z bunk P. Magnocelulrn systm je specializovn na percepci pohybu, nzkho kontrastu a dynamickho tvaru. Parvocelulrn systm je zamen na vnmn barev a vysokho kontrastu. Vlkna z hornch stejnostrannch retinlnch kvadrant obou o kon v mediln sti CGL, vlkna z dolnch stejnostrannch retinlnch kvadrant obou o kon v laterln sti CGL. Informace z kadho oka zstv tedy oddlen jet i po t, co projde CGL. Tato oddlenost se zachovv proto, protoe nervov vbky z ipsilaterlnch a kontralaterlnch st stnic tvo synapse na jinch vrstvch CGL. Existuj tak intralaminrn neurony, kter pln dleitou funkci pi penosu informace tkajc se barevnho vidn. Podobn jako retinln neurony m vtina neuron CGL koncentrick receptivn pole centrum-on nebo centrum-off. Nkter neurony CGL (pedevm v magnocelulrnch vrstvch) jsou ale on/off buky.

14

Chiasma opticum
Chiasma opticum je umstno na diaphragma sellae nad hypofzou. Jeho horn plocha tvo spodinu tet mozkov komory. Pro klinickou praxi je dleit vdt, e v chiazmatu dochz k stenmu ken nervovch vlken zrakov drhy. Vlkna z nazlnch retinlnch kvadrant (asi 60 %) se zde k a prochzej do druhostrannho optickho traktu. Vlkna z temporlnch retinlnch kvadrant (asi 40 %) se nek a prochzej laterlnmi stmi chiazmatu do stejnostrannho optickho traktu. V sousedstv chiazmatu se nachz cel ada dleitch struktur (nervovch a cvnch), jejich afekce mohou zpsobit pokozen chiazmatu s odpovdajcmi vpady v zornch polch obou o.

Optick trakty
Optick trakty jsou pokraovnm zrakov drhy za chiasma opticum. Rozbhaj se z chiazmatu do stran a dozadu po spodin mozku, laterln obtej stedn st mozku, zanouj se do mozkov tkn a vtina vlken kon synapsemi na neuronech v CGL (corpus geniculatum laterale). Kad optick trakt je tvoen vlkny ze stejnostrann temporln a druhostrann

Optick radiace
Optick radiace (Gratioletv svazek) tvo nervov vlkna, kter vychzej dorzln z CGL, prochzej zadn st capsula interna a pak se iroce rozprostou do plochy. Prochzej kolem postrannch komor parietlnmi a temporlnmi laloky do okcipitlnho zrakovho kortexu. Optickou radiaci tvo dva hlavn svazky horn a doln. Doln svazek obsahuje vlkna z gangliovch bunk ze stejnostrannch

504

Neurooftalmologie

dolnch retinlnch kvadrant obou o (informace z kontralaterlnch hornch kvadrant zornch pol obou o), jde do pednho plu temporlnho laloku a tvo tzv. Meyerovu kliku. Lze v tto oblasti zpsob kontralaterln homonymn horn kvadrantovou hemianopii (pie in the sky). Horn svazek obsahuje vlkna z gangliovch bunk stejnostrannch hornch retinlnch kvadrant (informace z kontralaterlnch dolnch kvadrant zornch pol) a prochz parietlnm lalokem. Lze parietlnho laloku zpsob tedy kontralaterln homonymn doln kvadrantovou hemianopii (pie on the floor).

Poruchy zornho pole

Stanoven diagnzy a lokalizace lze obsahuje dva zkladn kroky. Prvnm krokem je dkladn popis charakteru zrakov poruchy, vetn asovho prbhu a toho, zda se na n podlej pozitivn rysy (jako napklad jasn svtlo) nebo negativn rysy (oblasti se snenou zrakovou funkc). V druhm kroku je teba urit, kter oblasti zornho pole jsou u kadho oka postieny, to znamen charakterizovat defekty zornho pole. Nejdve se budeme v tto kapitole zabvat charakterem zrakov poruchy, pozdji se zamme na defekty zornho pole a jim odpovdajc lokalizace abnormalit ve zrakov drze.

Primrn zrakov kortex

Primrn zrakov kortex (Brodmannova area 17) se nachz v okcipitlnch lalocch nad a pod fissura calcarina. Stejn tak jako jin sti zrakov drhy, m primrn zrakov kortex retinotopologickou organizaci. Vlkna hornho svazku optickch radiac kon nad fissura calcarina, zatmco doln svazek kon pod fissura calcarina. Zadn pl zrakovho kortexu nle pro zakonen vlken pochzejcch z makul. Perifern oblasti ipsilaterlnch stnic a kontralaterlnch zornch pol jsou zastoupeny ponkud vce vpedu. Nejhlub sti na konci fissura calcarina pat vlknm tzv. temporlnho srpku (pedstavujcho monokulrn st binokulrnho zornho pole). Zastoupen makuly v kortexu je nepmo mrn jej mal retinln oblasti zabr piblin 50 % primrnho zrakovho kortexu, protoe je to oblast s nejvy zrakovou ostrost.

Charakter zrakov poruchy

Ke zhodnocen zrakovch poruch pat detailn zaznamenn cel anamnzy a komplexn on vyeten (zjitn zrakov ostrosti, zmen NOT, vyeten pednho a zadnho segmentu oka, perimetr obou o). Uren, zda jde o monokulrn i binokulrn zrakovou poruchu m zsadn vznam pro lokalizaci lze. Monokulrn porucha se nejlpe pacientovi ozejm pi stdavm zakryt jednoho a druhho oka. Nkdy maj pacienti pocit, e je postieno vidn pouze jednoho oka a pitom ve skutenosti jde o vpadek stejnostrann poloviny zornho pole obou o. Stejn tak je obtn interpretovat rozmazan vidn. Nespecifick popis je teba upesnit, co se ne vdy poda. Me to znamenat cokoliv od onemocnn rohovky po lze vizulnho kortexu. Rozmazan vidn me bt nkdy znakem lehk diplopie pi poruchch on motility. Zrakov poruchy se mohou manifestovat jako pozitivn a negativn projevy. Negativn zrakov projevy, jako napklad skotom a nebo porucha homonymnho zornho pole, jsou zpsobeny lzemi na rznch mstech zrakov drhy. Pacienti je nkdy vnmaj jako tmavohnd, fialov nebo bl skvrny. Jindy si naopak nejsou vdomi dn poruchy a msto, kter nevid, se projevuje stejnm zpsobem jako fyziologick slep skvrna anebo oblasti za hlavou, kde normln nevid. pln porucha vidn je tm vdy vsledkem lze centrln sti zrakov drhy (za CGL), zatmco tmavohnd, fialov a bl skotomy jsou velmi asto zpsobeny perifernmi lzemi (afekce n. II., chiazmatu i optickho traktu).

Asocian korov oblasti

Asocian korov oblasti (Brodmannova area 18 a 19) se nachzej v okol primrn zrakov oblasti nad i pod fissura calcarina. Probh zde dal zpracovn zrakovch informac. Dva hlavn proudy vizulnho zpracovn vyho du z primrnho a sekundrnho zrakovho kortexu byly prokzny jak u zvat, tak u lid. Dorzln drhy se promtaj do parietookcipitlnho asocianho kortexu a poskytuj odpov na otzku KDE? tm, e analyzuj pohyb a prostorovou pslunost mezi pedmty a mezi tlem a vizulnmi podnty. Ventrln drhy se promtaj do okcipitotemporlnho asocianho kortexu a poskytuj odpov na otzku CO? analzou formy pomoc specifickch oblast pro identifikaci barev, tv, psmen a jinch vizulnch podnt.

Neurooftalmologie

505

Pozitivn zrakov projevy mohou bt jednoduch nebo formovan. Jednoduch vizuln projevy jako svtla, barvy nebo geometrick tvary jsou zpsobeny poruchami kdekoliv mezi okem a primrnm zrakovm kortexem. Mezi dleit oftalmologick piny pozitivnch projev pat zblesky pi odchlpen stnice nebo irizace kolem svtelnch pedmt u akutnho glaukomu. Pinou ale me bt cel ada dalch oftalmologickch onemocnn, je pesahuj rmec tto kapitoly. Pacienti s migrnou nkdy vid rozmazan a vnmaj skotomy, kter mvaj jiskiv charakter nebo vypadaj jako stdav svtl a tmav cikcak ry (obr. 14.2). Takovto projevy nazvme scintilan skotom (fortifikan linie pipomn obrann opevnn stedovkch mst). Kdy si pacienti stuj na pulzujc barevn svtla nebo pohybujc se geometrick tvary i sloitj vjemy (pseudohalucinace obliej, postav, scn) pravdpodobnou pinou jsou epileptick okcipitln zchvaty. Okcipitln zchvaty mohou tak nkdy zpsobit vizuln projevy podobn migrn. Formovan zrakov halucinace, jako nap. lid, zvata nebo komplexn scenrie, vznikaj v dolnm temporookcipitlnm vizulnm asocianm kortexu. Bnmi pinami formovanch vizulnch halucinac jsou toxick nebo metabolick poruchy (vyvolan pedevm halucinogeny, anticholinergiky a cyklosporinem), abstinenn pznaky pi abzu alkoholu i sedativ, fokln epileptick zchvaty, migrny, neurodegenerativn stavy, jako nap. Creutzfeldtova-Jakobova choroba nebo nemoc s Lewyho tlsky, narkolepsie, ischmie stedn sti mozku (pedunkulrn halucinza) nebo psychiatrick poruchy. Z psychiatrickm poruch stoj za zmnku zrakov halucinace, kter jsou mn ast ne sluchov halucinace, a obvykle jsou doprovzeny zvukem. Formovan vizuln halucinace se tak projevuj jako dysinhibin syndrom. Pacienti se zrakovou deprivac v sti nebo v celm zornm poli vid pleitostn pedmty, lidi nebo zvata v oblastech se ztrtou zraku, pedevm pak v ranch fzch choroby.

Obr. 14.2 Scintilujc skotom

14

Defekty zornho pole

Vedle charakteru poruchy vidn je dalm dleitm krokem zjistit, kter sti zornho pole jsou postieny. Vyetovn zornho pole. Nejjednodu a nejrychlej vyeten zornho pole lze provst pomoc konfrontan zkouky (obr. 14.3). Testuje se kad oko zvl. Pacient a vyetujc lka sed proti sob Obr. 14.3 Konfrontan zkouka pi orientanm vyeten zornho pole ve vzdlenosti asi 1 m, piem pacient si zakryje jedno oko, lka zave protilehl oko. Pacient fixuje lkaovo oteven oko. Lka piblin v polovin vzdlenosti pohybuje prsty i jinm pedmtem

506

Neurooftalmologie

(barevn vko od PET lahve) a pacient hls, kdy pohybujc se pedmt zpozoruje. Pohyb je vhodn vst ve tyech hlavnch osch a ve tyech osch ikmch, abychom co nejpesnji otestovali vechny tyi kvadranty. Tmto zpsobem zrove vyetme zorn pole vyetujcho lkae, co slou jako kontrola pacientova zornho pole. Pohybujc se prsty ze strany na stranu je snadn vidt, ale jsou mn vhodn pro zjitn oblast jen s mrnou zrakovou poruchou. U nespolupracujcch pacient nebo u dt vyuvme toho, e vtinou neudr fixovat lkaovo oko. V okamiku, kdy uvid pohybujc se pedmt, automaticky sto oi za tmto pedmtem. Pi podezen na pokozen parietlnho laloku a monost zrakovho neglect syndromu pi negativnm nlezu na perimetru bv nutn prsty v jednom okamiku testu dret souasn na lev i prav stran. Podle konvence se zorn pole zaznamenvaj s pravm okem na prav stran strnky a s levm okem nalevo, jako pi vidn vlastnho zornho pole. Nejpesnj je testovn na potaovch perimetrech, kdy je mon uvat svteln podnty rznch velikost a intenzit. Normln zorn pole se rozpn asi 5060 nazln a nahoe, a dole asi 70 a temporln asi 90.

Lokalizace abnormalit ve zrakov drze

Msto postien ve zrakov drze lze odhadovat podle umstn a tvaru skotomu a podle jednostrannho i oboustrannho postien (obr. 14.4). Skotom je ostrvkovit vpadek uvnit normlnho zornho pole. Tvar a lokalizace skotom bvaj pestr nap. centrln, centrocekln, paracentrln, obloukov, anulrn, hemianopick apod. Fyziologickm skotomem je slep Mariottv bod, odpovdajc papile n. II. V zornm poli se nachz asi 15 temporln od centra. Pozitivn skotom pacient vnm jako skvrnu, vtinou ed barvy, negativnho skotomu si nen vdom. Vpady mohou bt absolutn nebo relativn. Pi absolutnm vpadu jde o plnou ztrtu vnmn podntu (svtlocitu), pi relativnm vpadu je porueno pouze vnmn podnt nich intenzit. Vpady sektor zornho pole mohou vychzet z centra (pi retinlnch obhovch poruchch) nebo ze slepho bodu (vpady svazku nervovch vlken u lz n. II.). Dojde-li k vpadu poloviny zornho pole, mluvme o hemianopii.

Stnice. Retinln lze zpsobuje monokulrn skotom, jeho umstn, velikost a tvar zvis na umstn a rozsahu lze. Bnou pinou jsou retinln infarkty, krvcen, degenerace nebo znt. Pokud je lze dostaten zvan, me postihnout celou stnici a zpsobit jednostrannou amaurzu. Krom onemocnn stnice mohou bt monokulrn poruchy zraku vsledkem ady dalch onch chorob. Zrakov nerv. Lze n. II. zpsobuj obvykle monokulrn ztrtu zraku nebo monokulrn skotomy. Ty mohou bt v zvislosti na zvanosti lze sten nebo pln. Charakter vpad zornho pole bv rzn, nap. centrln, centrocekln, altitudinln, totln, vpad svazku nervovch vlken i koncentrick zen zornho pole. Mezi bn piny pat glaukom, optick neuritida, zven intrakraniln tlak, pedn ischemick optick neuropatie (AION), tumory optiku (gliom, schwannom, meningeom), trauma apod. Pokozen optikochiazmatickho spojen se me projevit vpady zornho pole oboustrann (Traquirv junkn skotom). Chiasma opticum. Pi hodnocen chiazmatickch poruch je nutn znt anatomick vztahy s okolnmi strukturami. Nejastji je chiazma postieno tlakem z okol, mn asto demyelinizanmi procesy i obhovmi poruchami. Pi pokozen centrln sti chiasma opticum dochz k poruen kcch se nervovch vlken, co vede k vpadm temporlnch st zornch polch obou o. Tyto bitemporln defekty mohou bt vce i mn symetrick. Skotomy mohou zaujmat cel temporln poloviny zornho pole nebo pouze horn i doln kvadranty. Pro hypofyzrn lze je typick horn kvadrantov bitemporln hemianopie. Naopak vraznj stranov asymetrie a vpady zanajc v dolnch temporlnch kvadrantech svd spe pro nehypofyzrn pvod (kraniofaryngeom, aneuryzmata Willisova okruhu, meningeomy i vnitn hydrocefalus). Pidruuje se descendentn atrofie papil a porucha zornicovch reakc.

Retrochiazmatick oblast optick trakt, CGL, radiace, zrakov kortex

V dsledku peken nervovch vlken v chiasma opticum lze lokalizovan retrochiazmaticky zpravidla zpsobuj homonymn defekty zornho pole, tzn. vpady vyskytujc se ve stejnostrannch polovinch zornho pole obou o. Smrem od optickch

Neurooftalmologie
LO PO 1 lev n. II. LO PO amaurza vlevo

507

1 5 1A

2 3 4 6 7

1A

lev optochiazmatick spojen

Traquirv junkn skotom

bitemporln horn kvadrantov hemianopie 2 9 lze chiazmatu bitemporln hemianopie

14

lze pravho tractus opticus

nekongruentn levostrann hemianopie

pravostrann homonymn sektoranopie 4 lze levho CGL nekongruentn pravostrann hemianopie

lze lev optick radiace (T lalok)

pravostann horn kvadrantov hemianopie

lze lev optick radiace (P lalok)

pravostann doln kvadrantov hemianopie

lze levostrann okcipitln kry (horn st) lze levostrann okcipitln kry (doln st)

pravostrann doln kvadrantov hemianopie ssporou makuly

pravostrann horn kvadrantov hemianopie ssporou makuly

prav okcipitln lalok

pravostrann kongruentn hemianopie ssporou makuly

Obr. 14.4 Defekty zornho pole pi postien jednotlivch st zrakov drhy trakt ke zrakovmu kortexu se zvyuje kongruence (shodnost) vpad. To je dno uspodnm nervovch vlken v jednotlivch stech zrakov drhy. Znamen to, e pi pokozen v oblasti optickch trakt se nlezy na perimetru obou o zcela nepekrvaj. Pi lzch okcipitlnho zrakovho kortexu jsou vpady v postiench polovinch zornho pole prakticky identick. Lze optickch trakt jsou relativn neobvykl a zpravidla zpsobuj kontralaterln homonymn hemianopii. K monm lzm pat tumory, infarkty nebo demyelinizace.

508

Neurooftalmologie

Lze corpus geniculatum laterale se obyejn poj s kontralaterln homonymn hemianopi, pestoe nkdy mohou vzniknout mn obvykl defekty (sektoranopie). K monm lzm pat tumory, infarkty, krvcen, toxoplazmza nebo jin infekce. Lze optickch radiac zahrnuj infarkty, tumory, demyelinizan procesy, traumata a krvcen. Lze postihujc temporln lalok, jako nap. infarkty v povod a. cerebri media, mohou naruit spodn sti optick radiace pi jejich drze temporlnm lalokem (Meyerova klika). Vsledkem je kontralaterln horn kvadrantopie (pie in the sky). Naproti tomu lze postihujc parietln lalok, jako nap. infarkty v povod a. cerebri media, mohou naruit horn sti optickch radiac pi jejich prchodu parietlnm lalokem. Dojde zpravidla ke kontralaterln doln kvadrantopii (pie on the floor). Lze cel optick radiace zpsobuj kontralaterln homonymn hemianopii. V prbhu optick radiace se kongruence vpad smrem ke zrakovmu kortexu stupuje. Pokozen celho primrnho zrakovho kortexu (obr. 14.5) bv nejastji zpsobeno infarkty v povod a. cerebri posterior, tumory, krvcenm, infekcemi nebo traumaty okcipitlnch lalok. Dochz ke kontralaterlnm homonymnm vpadm
ZP

zornch pol. Pro lze primrnho zrakovho kortexu je charakterick prakticky absolutn kongruence (shodnost) vpad. Lze hornho rtu kalkariny zpsobuj kontralaterln defekty dolnho kvadrantu na obou och, zatmco lze spodnho rtu zpsobuj kontralaterln defekty kvadrantu hornho, tak na obou och. Pokozen celho zrakovho kortexu jedn hemisfry vede k vpadu cel kontralaterln poloviny zornch pol obou o. sten lze zrakovch drah nkdy zpsobuj jev, kter nazvme makulrn spora. Znamen to, e jsou pi pokozen uetena vlkna pochzejc z makul. Dochz k tomu proto, e fovea m vzhledem ke sv velikosti pomrn velk zastoupen od optickho nervu a po primrn zrakov kortex. Termn makulrn spora se obvykle pouv v souvislosti s kortiklnmi lzemi, kdy jsou ped pokozenm ueteny oblasti zastupujc makulu na plech okcipitlnch lalok. Tak lze n. II. (makulrn vlkna prochzej centrem n. II.) mohou zpsobovat koncentrickou ztrtu zraku s relativn sporou centrlnho vidn, napklad pi kompresch pi zvenm intrakranilnm tlaku i perineuritid. Ponkud zvltnm typem vpadu jsou horn i doln oboustrann altitudinln hemianopie pi interhe-

LO LO PO 1

PO

2 1 3 4 3+4 3 fisura calcarina 4 2

Obr. 14.5 Pohled na mediln st levho okcipitlnho laloku a vpady zornho pole pi pokozen jednotlivch sti primrn zrakov kry 1 pravostrann hemianopie pi pokozen cel okcipitln zrakov kry vlevo, 2 centrln pravostrann hemianopick vpad pi lzi okcipitlnho plu lev primrn zrakov kry, 3 pravostrann hemianopie s sporou makuly a tempolnho srpku na pravm (kontralaterlnm) oku, 3 + 4 pravostrann hemianopick vpad s centrln sporou pi lzi hlubch st primrn zrakov kry vlevo, 4 vpad temporlnho srpku vpravo pi lzi nejhlubch st primrn zrakov kry vlevo ZP zorn pole, LO lev oko, PO prav oko

Neurooftalmologie
LO PO

509

14

Obr. 14.6 Altitudinln skotomy: a monokulrn altitudinln skotom zpsoben nap. pi embolizaci do horn vtve prav a. ophthalmica nebo pi AION, b binokulrn altitudinln skotom zpsoben nap. bilaterln okluz vtv a. cerebri posterior, kter zsobuj doln rty kalkariny misferlnch lzch (steln porann, meningeom). Postien zadnho plu okcipitlnho laloku vyvol kontralaterln homonymn hemianopick centrln skotom. Vzcn, vtinou pi poruchch prokrven ve vertebrobazilrnm povod, se vyskytuj ponkud zvltn vpady zornch pol nap. oboustrann zken hemianopie (achovnicov zorn pole). Oboustrann pln homonymn hemianopie se oznauje pojmem korov slepota. S korovou slepotou pi bilaterlnch korovch lzch se asto spojuje tzv. Antonv syndrom. Pacienti s tmto syndromem vykazuj kompletn ztrtu zraku u konfrontanho testu, ale maj anosognozii a vbec si tohoto deficitu nejsou vdomi. Vsledky jinch test ukazuj absenci reakce mrknut oka pi ohroen, absenci reakce zaven oka pi jasnm svtle a ztrtu optokinetickho nystagmu (OKN). Nkte pacienti mohou vykazovat neptomn pohled. Anosognozie lze u ztrty zraku tak pozorovat v jinch situacch, kdy nejde o skuten Antonv syndrom. Pkladem mohou bt kombinovan okcipitln a frontln lze, jejich vsledkem je konfabulace. Jinm typem je kombinace lze okcipitlnch a pravostrannch parietlnch lz, jejich vsledkem je zrakov nevmavost (zrakov neglect syndrom). Poruchy cvnho zsoben. Krev pichz do stnice rozvtvenou a. ophthalmica, kter je vtv a. carotis interna. Retinln tepny a ly lze oftalmoskopem dobe vidt v mst, kde opoutj optick disk. Ti hlavn piny naruenho toku krve do a. ophthalmica a jejch poboek jsou: 1. Embolie, asto ateromatznm pltem, kter pochz obvykle z ipsilaterln a. carotis interna. 2. Stenza, kter asto doprovz diabetes mellitus, hypertenzi nebo zven intrakraniln tlak. 3. Vaskulitida, jako nap. u temporln arteritidy. Okluze centrln retinln tepny zpsobuje infarkt cel stnice, zatmco okluze vtv retinln tepny me zpsobit infarkt postienho sektoru stnice. Retinln tepna m zpravidla dv hlavn vtve jedna zsobuje horn st a druh zsobuje spodn st stnice. Monokulrn altitudinln skotom me bt tud vsledkem okluze jedn z tchto vtv (obr. 14.6a).

510

Neurooftalmologie

Mal monokulrn skotomy mohou bt tak zpsobeny okluz mench vtv. Tranzientn okluze retinln tepny v dsledku embolie zpsobuj tranzientn ischmii stnice (amaurosis fugax), kter se projevuje pechodnou monokulrn poruchou zraku a amaurzou, trvajc obvykle nkolik minut. Tento zchvat se nkdy popisuje jako zclona, kter se na jednom oku pohybuje nahoru a dol. Tato situace vyaduje stejn postup jako jakkoliv tranzientn ischemick zchvat, protoe me signalizovat hrozc retinln nebo cerebrln infarkt. Bnou pinou amaurosis fugax je stenza stejnostrann karotidy. Optick trakty, chiasma opticum a intrakraniln segment optickch nerv jsou zsobovny krv prostednictvm ady mench vtv, kter vychzej z proximlnch st a. cerebri anterior, a. cerebri media, a. communicans anterior a posterior. Klinicky signifikantn infarkty tchto struktur tedy vidme pouze zdka. CGL m promnn cvn zsoben z nkolika tepen, vetn a. choroidea anterior (vtev a. carotis interna) a a. choroidea posterior (vtev a. cerebri posterior). Infarkty CGL zpravidla zpsobuj kontralaterln homonymn hemianopii, pestoe nkdy vidme i mn obvykl defekty zornho pole. Optick radiace prochzej parietlnm a temporlnm lalokem, kde me dojt k jejich pokozen infarkty v povod a. cerebri media. Pokozen hornch st optickch radiac v parietlnm laloku me vyvolat kontralaterln homonymn doln kvadrantanopii, zatmco pokozen Meyerovy kliky v temporlnm laloku me zpsobit kontralaterln homonymn horn kvadrantanopii. Primrn zrakov kortex zsobuje a. cerebri posterior. Infarkty celho primrnho vizulnho kortexu zpsobuj kontralaterln homonymn hemianopii. Men infarkty jsou pinou kontralaterlnch homonymnch defekt o rznm rozsahu. A. basilaris zsobuje ob aa. cerebri posteriores. Stenza i uzvr vysujc v oboustrannou ischmii nebo infarkt okcipitlnch lalok se me projevit oboustrannou altitudinln hemianopi (viz obr. 14.6b) a v krajnch ppadech a korovou slepotou.

Kongenitln anomlie papily a zrakovho nervu

Hypoplazie n. II. je jednostrann, vzcn oboustrann, kongenitln zmenen papily zrakovho nervu na 1/2 a 1/3 normln velikosti. Vyskytuje se bu izolovan, nebo se poj s rznmi mozkovmi anomliemi. Mal papila bv obklopen hypopigmentovanm prstencem atrofick choroidey a pigmentovho listu stnice. Retinln cvy mvaj normln vzhled. Zrakov ostrost kols od normy a po svtlocit. V ppad jednostrannho postien bv ptomn RAPD (relativn aferentn pupilrn defekt). Souasn meme zjistit i dal pznaky poruchy aferentnho systmu, jako je porucha barvocitu, kontrastn citlivosti a zornho pole. U sti pacient se tato anomlie manifestuje strabismem, nejastji esotropi. Megalopapila je vzcn kongenitln anomlie, pi kter bv prmr papily zrakovho nervu zvten dvakrt a vcekrt. Vtinou bv papila v niveau i lehce exkavovan, oste ohranien. Vstup cv me bt lehce atypick. Zrakov funkce nemus bt postieny, v zornm poli bv lehce rozen slep bod. Kolobom tere. Tato kongenitln afekce vznik na podklad nedokonalho uzvru fetln on trbiny a tud obvykle postihuje doln sti tere. Papila bv zvtena s velkou exkavac lokalizovanou inferiorn, nervov vlkna jsou vytlaena do zkho klnu v hornch partich. Vstup a vtven retinlnch cv jsou atypick. asto se sdruuje s kolobomy stnice a choroidey. Opt existuje rzn stupe te postien od lehkch forem bez poruchy vizu a po tk formy s poruchou zraku a vpady v zornm poli, pevn v hornch kvadrantech. Jamka tere (optic disc pit) se obvykle vyskytuje jednostrann a u pacienta se diagnostikuje nhodn pi onm vyeten. Jamka mv rznou velikost, tvar, hloubku a lokalizaci. Nejastji se objevuje v dolnm temporlnm kvadrantu tere jako okrouhl nebo ovln prohlube lutoblav barvy. Ter se jev vt ne na nepostienm oku. Vtina pacient nem dn obte a zrakov funkce jsou neporueny. st pacient mv vpadky v zornm poli (arkutn skotomy, kter odpovdaj lokalizaci jamky tere), metamorfopsie i zamlen vidn. Nejzvanj komplikac u sti pacient je serzn odchlpen stnice v makulrn krajin s centrlnm skotomem a rizikem trvalho pokozen vizu. Myelinizace nervovch vlken (fibrae medullares). Ve vtin ppad kon myelinizace nervo-

Postien zrakovho nervu

Mezi postien zrakovho nervu pat: kongenitln anomlie papily a zrakovho nervu, edmy papily zrakovho nervu a mstnav papila, atrofie papily zrakovho nervu, znty optickho nervu.

Neurooftalmologie

511

vch vlken, kter postupuje pi vvoji z CNS na zrakov nerv na rovni lamina cribrosa. V nkterch ppadech vak me postupovat i dle na papilu n. II. a nervov vlkna stnice. Jde o benign stacionrn afekci, kter pacientovi nepsob obte, a vtinou ji diagnostikujeme nhodn. V oftalmoskopickm nlezu se projev jako nepravideln blav pekovit loiska pestupujc z papily na nervov vlkna do okol. Vzcn se tato loiska mohou vyskytovat i v perifernjch stech stnice bez kontaktu s papilou n. II. Pi vysokm stupni myelinizace, kdy bv zasaena cel papila, me nlez imitovat chronickou mstnavou papilu. U pacient po zntech optickho nervu tato hypermyelinizace obvykle zmiz. Drzov papila (obr. 14.7). Tento pojem oznauje ptomnost hyalinnch depozit v hlav zrakovho nervu ped lamina cribrosa. Vyskytuj se jednostrann, asto i oboustrann s podlem ddinosti. Ptomnost drz se spojuje tak s nktermi formami retinopathia pigmentosa. U vtiny pacient jde o asymptomatick nlez, u sti vak dochz ke zhoren zrakov ostrosti a vpadm v zornm poli, nejastji bvaj arkutn i sektorov vpady. Diagnostika je zpravidla jednoduch u povrchov uloench drz. Nachzme lutav granulrn tvary na povrchu papily n. II. Problematick diagnostika me nastat u hluboce uloench drz, kter nejsou pi oftalmoskopickm vyeten patrn. V tomto ppad m papila smazan hranice, bv navalit a povrch zvlnn. Tento nlez me imitovat edm tere zrakovho nervu. Vzcn dochz k rozvoji atrofie zrakovho nervu a hemoragim na papile. Ptomnost drz v papile n. II. me zpsobit obhov poruchy v oblasti aa. ciliares posteriores s nslednmi ji ve zmnnmi vpady na perimetru. V literatue jsou popiso-

van i vzcn vteinov obnubilace charakteristick pro mstnavou papilu. Z pomocnch vyeten, kter nm mohou pomoci pi diagnostickch rozpacch, je nejdleitj ultrasonografie a FAG. Inverzn ter (tilted disc) je pomrn ast kongenitln anomlie, obvykle oboustrann, zpsoben ikmou inzerc optickho nervu do onho bulbu. Ter m ikmo uloenou vertikln osu a jeho temporln horn st je uloena anteriorn proti doln nazln sti. ikm je i vstup retinlnch cv cvy smuj z hornho temporlnho kvadrantu smrem nazln. U tohoto stavu jsou asto ptomny myopie i ikm myopick astigmatismus. V zornm poli se me vyskytovat deprese v hornm temporlnm kvadrantu, zpsoben ektatickmi zmnami v dolnm nazlnm kvadrantu na fundu. Oboustrann nlez me imitovat bitemporln horn kvadrantovou hemianopii pi hypofyzrnch lzch. Vpady u inverznho tere ale nerespektuj vertikln linii. Morning glory syndrom je vzcn kongenitln anomlie, obvykle jednostrann. Oftalmoskopicky je patrn zvten a exkavovan papila, jej centrum je vyplnno edavou gliln tkn. Pi okrajch papily se vynouj cvy, kter jsou napmen a smuj radiln. Okraj papily je ohranien lemem atrofick stnice a cvnatky s hyperpigmentacemi. Porucha zraku bv zpravidla tk.

14

Edmy papily zrakovho nervu a mstnav papila

Vtina forem edmu papily n. II. vznik na podobnm podklad bez ohledu na etiologii. Primrn dochz k porue axoplazmatickho transportu. Nejastjmi pinami blokdy tohoto transportu ve zrakovm nervu, zvlt na rovni lamina cribrosa, jsou ischmie, znt, zven intrakraniln tlak a komprese. Sekundrn dochz k venzn obstrukci s dilatac povrchovch kapilr optickho disku, distenzi a tortuozit retinlnch vn a krvcen do vrstvy nervovch vlken stnice. Oftalmoskopicky bvaj pi edmu papily patrn mechanick a cvn klinick pznaky: 1. Mechanick pznaky: prominence papily n. II. (3 D = 1 mm), smazn hranic papily n. II., vyplnn fyziologick exkavace, edm peripapilrn vrstvy nervovch vlken, retinln a nebo choroidln zhyby (Patonovy linie).

Obr. 14.7 Drzov papila

512

Neurooftalmologie

2. Cvn pznaky: hypermie papily n. II., dilatace a tortuozita cv, peripapilrn hemoragie, vatovit loiska na papile i peripapilrn. Mechanismus vzniku jednotlivch forem edmu papily zrakovho nervu je obdobn. V kadm ppad je ale vdy nutn ptrat po pin, protoe lba se me znan liit. Piny edmu papily zrakovho nervu jsou: zven intrakranilnho tlaku (edm mozku z rznch pin, primrn benign i malign intrakraniln tumory, metastatick intrakraniln tumory, idiopatick intrakraniln hypertenze, hydrocefalus), afekce pedn sti n. II. (intraokulrn neuritida, AION, papiloflebitida, drzy tere, granulomy sarkoidza, tumory optiku gliomy, meningeomy, angiomy, infiltrace pi hematologickch onemocnn leukmie, lymfomy, fibrae medullares, hypermetropick pseudopapilitida, hereditrn Leberova neuropatie optiku), on choroby (chronick uveitidy, okluze centrln retinln vny, on hypotenze, glaukomov zchvat), orbitln afekce (endokrinn orbitopatie, tumory, znty), systmov choroby (hypertenze, DM, vaskulitidy, SLE apod.), traumata, karotidokavernzn ptl apod. Mstnav papila. Pojem mstnav papila by ml bt pouvn pouze pi oznaen edmu tere, jeho pinou je zven intrakraniln tlak. Asi ve 3/4 ppad bv pinou nitrolebn ndor. Vdy je nutn brt v vahu vk pacienta a lokalizaci ndoru. U mladch pacient je rozvoj mstnav papily rychlej a nlez na fundu bv vraznj ne u starch pacient. Tot plat i u ndor infratentorilnch, kdy dochz dve k obstrukci likvorovch cest. Je dleit si pamatovat, e pi atrofich papily zrakovho nervu se mstnn nemus vbec projevit. V ad ppad me bt i u rozshlch intrakranilnch tumor, zejmna pomalu rostoucch, nlez na papilch zcela normln. Pi mstnn je nlez na papilch vtinou oboustrann, asto ale asymetrick. Strana vtho stupn mstnn ovem nemus vbec odpovdat stran, kde je tumor lokalizovn. Pacient s mstnnm tak nemus mt vbec dn subjektivn obte. Pokud se ji obte objev, jde

vtinou ji o rozvinut stadium. Bv cefalea rzn lokalizace a rznho stupn, me bt patrn parza n. VI. s binokulrn diplopi. Typick je, e zrakov funkce jsou normln nebo se objevuj vteinov obnubilace. Zornicov reakce jsou obvykle neporuen. Vjimku tvo chronick stadia, ppadn pechod do atrofie papily, kdy vizus ji me bt poruen. Pidv se i porucha zornicovch reakc charakteru RAPD. Zorn pole opt bv zpotku zcela normln nebo me bt lehce rozen slep bod. Pi oftalmoskopickm vyeten najdeme obvykle oboustrann a asymetrick edm tere zrakovho nervu, kter prominuje a nkolik dioptri (1 mm = 3 D), hranice tere jsou rozosten, bv hypermie tere a venostza. asto bvaj i hemoragie a vatovit loiska jak na teri, tak peripapilrn. Klinick stadia vvoje mstnav papily: 1. Ponajc nebo asn mstnav papila asto jednostrann nlez, zpotku rozostovn hranic v hornch a dolnch partich tere, nsleduje rozosten cel nazln poloviny a navalit neuroretinln lem, lehk hypermie tere a lehk venostza (nkdy obtn diagnostikovateln stadium), obvykle bez subjektivnch pot. 2. Vyvinut mstnav papila (obr. 14.8) vrazn edm tere (a nkolik dioptri), zcela smazan hranice, vrazn hypermie a venostza, pechod edmu na okoln stnici se vznikem Patonovch lini, stkancovit hemoragie a vatovit loiska, mohou bt pechodn poruchy zraku charakteru vteinovch obnubilac, perimetr normln nebo s rozenm slepm bodem a zornicov reakce obvykle jet v norm.

Obr. 14.8 Rozvinut mstnav papila s hemoragiemi a vatovitmi loisky

Neurooftalmologie

513

3. Chronick mstnav papila dochz k stupu edmu (do 3 D), papila m houbovit nebo knoflkovit tvar, hypermie a venostza tak na stupu, vymizen hemoragi a vatovitch loisek. 4. Atrofujc nebo atrofick mstnav papila vznik pi petrvvn nitrolebn hypertenze, dochz k trofickm zmnm, prominence tere se zmenuje, ale hranice zstvaj zneosteny, ter bledne, zrakov funkce bvaj trvale pokozeny, na perimetru je porucha jak v centrln, tak i v perifernch oblastech, ji bv i porucha zornicovch reakc charakteru RAPD. Pi diagnze mstnn je nezbytn doplnit zobrazovac vyeten mozku (CT i nejlpe MR) a lbu dle d neurolog i neurochirurg. Zrakov funkce je nutn pravideln kontrolovat a sledovat vvoj nlez. Potebnmi terapeutickmi zkroky meme v ad ppad pedejt ireverzibilnm poruchm zraku. Syndrom Fostera-Kennedyho jde o velmi dleitou, ale vzcnou klinickou jednotku. U pacienta nachzme na jednom oku mstnavou papilu a na druhm je patrn atrofie tere zrakovho nervu. Pinou atrofie na jedn stran bv komprese zrakovho nervu intrakranilnm ndorem. Vizus postienho oka bv vznamn pokozen, asto amaurotick. Pi progresi ndoru dochz ke vzniku intrakraniln hypertenze a rozvoji mstnav papily na stran bez atrofie tere (na atrofickm teri k rozvoji mstnn dojt neme). Vizus oka s mstnavou papilou bv obvykle normln. Neprav syndrom Fostera-Kennedyho se vyskytuje astji ne ve uveden syndrom Fostera-Kennedyho a bv cvn etiologie (AION). Na jednom oku nachzme bledou atrofickou papilu po ji probhl ischmii a na oku druhm bled edm tere. Vizus bv oboustrann poruen, zjiujeme poruchu zornicovch reakc a poruchu perimetru a nejastji altitudinln i arkutn vpady. Ischemick edm papily zrakovho nervu, pedn ischemick neuropatie optiku (AION). Ischemick edm tere vznik na podklad poruchy perfuze v oblasti zadnch cilirnch arteri. Typicky se vyskytuje spe u starch pacient. Klinicky se manifestuje jako nhl, nebolestiv a obvykle jednostrann porucha vizu. Zrakov ostrost se pohybuje v rozmez od normlnch hodnot a ke svtlocitu. Porucha zornicovch reakc bv charakteru RAPD. Na perimetru nachzme typick arkutn i altitudinln vpady. Oftalmoskopicky je patrn bled edm tere, bu v celm rozsahu, nebo jen sektorovit, hlavn v hornch partich (tomu odpovd doln altitudinl-

n hemianopie). asto nachzme i vatovit loiska a hemoragie. K odlien od jinch afekc, hlavn od intraokulrn neuritidy, nm pomohou vy vk pacienta, chybn retrobulbrn bolesti a vtinou reziduln porucha vizu s typickmi vpady na perimetru. Vdy je nutn urit, zda jde o formu nearteritickou i arteritickou. K rozlien obou forem pouvme hlavn vsledek FW. Vysok hodnoty (a 100 mm za 1. hodinu) svd pro formu arteritickou. Nearteritick forma AION je astj (8090 % ppad), postihuje spe mlad pacienty kolem 4550 let, hlavn mue. Rizikovm faktorem jsou celkov choroby jako hypertenzn nemoc, arteriosklerza, DM a poruchy lipidovho metabolismu. Bled edm tere pechz postupn do atrofickho stadia s rznm stupnm poruen zrakovch funkc. Vznikl porucha vizu me jet bhem 23 tdn progredovat. Asi u 1/4 pacient dochz v asovm odstupu k recidiv na druhm, doposud nepostienm oku. Terapie: Nen znm dn inn terapie. Podvn vazoaktivnch prepart i kortikoid je sporn. Je vhodn kompenzovat celkov choroby. Arteritick forma AION je podstatn vzcnj (asi 1020 %), postihuje spe star pacienty kolem 6070 let, hlavn eny. Jde o velmi zvan onemocnn, kter je soust generalizovanho zntlivho postien velkch a stednch cv Hortonovy choroby (gigantocelulrn arteritida, temporln arteritida). Choroba zahrnuje celkov a on pznaky. Pacient bv unaven, mv nevolnost, hmotnostn bytky, subfebrilie, stuje si na bolesti hlavy v temporln a okcipitln oblasti, bolesti kloub a sval (polymyalgia rheumatica), m palpan citlivost nad temporln arteri, bolesti ucha na postien stran a klaudikace pi vkn On pznaky jsou asto prvn manifestac tohoto onemocnn a na vasn a sprvn diagnze zvis prognza vizu a celkovho stavu pacienta. Zpotku bvaj poruchy vizu jen pechodn, a to charakteru amaurosis fugax. Pozdji vznik porucha vizu trval, vtinou tho stupn. U sti pacient se me objevit i diplopie, kter je zpsobena dysfunkc okohybnch sval pi porue cvnho zsoben extraokulrnch sval i okohybnch nerv. U nelench pacient s ji jednostrannm postienm je velk riziko ztrty vizu i na druhm oku, ke ktermu me dojt bhem nsledujcch dn a tdn. V diagnostice nm pome ji zmnn vysok FW, zven CRP, anmie v krevnm obraze a vsledek biopsie temporln arterie. K histologickmu vyeten je ale vdy nutn dodat sek nejlpe 23 cm

14

514

Neurooftalmologie

dlouh. V mench vzorcch me vyetujc patolog narazit na prakticky nepostien sek a vsledek histologickho vyeten pak bv falen negativn. Terapie spov v podvn vysokch dvek kortikosteroid (prednison v poten dvce 1 mg/kg/ den) a trv vtinou nkolik msc a let. Vodtkem pro dvkovn jsou hodnoty FW a celkov stav pacienta. Idiopatick intrakraniln hypertenze (pseudotumor mozku) je vzcn onemocnn, kter postihuje pevn mlad pacienty, hlavn eny, v rozmez 2045 let. Dve pouvan nzev benign intrakraniln hypertenze nen vhodn pouvat, protoe se pro monost nslednho postien zrakovch funkc o benign afekci jist nejedn. Z ne zcela jasnch pin dochz u tto afekce ke zvyovn nitrolebnho tlaku a rozvoji edmu papil zrakovho nervu (striktn idiopatick forma). Udv se souvislost s nktermi celkovmi onemocnnmi nebo s uvnm nkterch lk. Nejastji se jako rizikov faktor uvd obezita, hormonln lba i hormonln poruchy (poruchy menstruanho cyklu, hormonln antikoncepce, kortikosteroidy, onemocnn ttn lzy, thotenstv), metabolick poruchy, podvn nkterch lk (vitamin A, tetracyklin, nesteroidn antiflogistika, amiodaron, steroidy, tamoxifen apod.), hematologick onemocnn (anmie) atd. Nkte autoi rozliuj i sekundrn formu onemocnn, kdy pinou zven nitrolebnho tlaku jsou jizevnat zmny po subarachnoidlnm krvcen i zntech, obstrukce venzn drene nebo trombzy ilnch splav. V klinickm obraze dominuje syndrom nitrolebn hypertenze (cefalea, nauzea a zvracen, vertigo, fotofobie), intrakraniln umy, tinitus a on pznaky. Zpotku bvaj pechodn poruchy zraku charakteru vteinovch obnubilac, pozdji se porucha vizu me prohlubovat a pidruuje se i porucha zornicovch reakc (RAPD) a vpady v perimetru. Na onm pozad najdeme mstnavou papilu v rznm stupni vvoje. Nezdka pacienti mvaj parzu n. VI. s horizontln diplopi, zpsobenou tlakem n. VI. v jeho intrakranilnm prbhu. Pokud se onemocnn nel, me skonit trvalm pokozenm vizu a plnou slepotou. Diagnza je zaloena na splnn hlavnch kritri: znmky nitrolebn hypertenze a nlez mstnav papily, normln nlez pi zobrazovacch vyetench mozku (CT i MR), vjimkou me bt pouze zen komorov systm mozku,

normln neurologick nlez (s vjimkou parzy n. VI.), zven tlak zmen pi lumbln punkci (vlee nad 250 mm H2O, vsed nad 400 mm Hg), lumbln punkce nesm bt pi nlezu mstnav papily provedena ped vylouenm intrakraniln expanze pi CT i MR, normln sloen likvoru. Terapie: Pi lb hraj dleitou roli reimov opaten a redukce hmotnosti. Lkem prvn volby je v souasn dob acetazolamid. Dvkovn je nutn upravit individuln podle snenlivosti a klinickho nlezu. Zanme s 500 mg 23krt denn, dvku je mon zvit a na 23 g denn. Pi nesnenlivosti acetazolamidu se doporuuje pout furosemid v dvce 20100 mg denn. Podvn kortikoid se nedoporuuje pro ast nedouc inky a monost zhoren nitrolebn hypertenze po jejich vysazen. U pacient s rychlou ztrtou vizu je mon zkusit kombinaci pulz metylprednisolonu a acetazolamidu. V nkterch ppadech se jako lebn krok doporuuj opakovan lumbln punkce. Pokud stle dochz k progresi poruchy zrakovch funkc je vtinou nutn provst lumboperitoneln shunt i dekompresi pochev zrakovho nervu. Cefaleu tlumme symptomaticky analgetiky. Vechny pacienty s idiopatickou intrakraniln hypertenz musme v pravidelnch intervalech sledovat a pi podezen na progresi stavu radikln zashnou, abychom pedeli trvalm ireverzibilnm poruchm zraku.

Atrofie papily zrakovho nervu

Pojem atrofie papily n. II. oznauje vzhled tere zrakovho nervu, kdy dolo k bytku nervovch vlken. Nejde o diagnzu, ale o klinick nlez. Atrofie je vsledkem pokozen nkter z st primrn zrakov drhy gangliovch bunk stnice, vrstvy nervovch vlken, n. II., chiazmatu, optickho traktu i CGL. Papila je bled v celm rozsahu nebo pouze sten, mlce exkavovan, asto s patrnou lamina cribrosa. Cvn branka bv voln nebo zakryt gliln tkn. Poet cv v oblasti papily je zpravidla redukovan. Hranice tere jsou vce i mn ostr. Stupe atrofie nemus korelovat se stupnm poruchy zraku. Fyziologicky je papila bled v temporlnch partich, u myop a starch pacient.

Neurooftalmologie

515

onemocnn stnice (tapetoretinln degenerace) (obr. 14.10), tumory (gliomy optiku, meningeomy pochev optiku), mstnav papila, vvojov anomlie. Klinicky se lehk nebo parciln atrofie tere nemus projevit vbec. Jinak bv snena zrakov ostrost a kontrastn citlivost, poruen barvocit a v perimetru jsou vpady rznho charakteru. Zornicov reakce jsou abnormln u vraznj poruchy zraku (RAPD). Stupe postien nm pomohou objasnit VEP. Terapie je pi pokroilm postien vtinou neinn a zrak bv trvale pokozen. Pi znm etiologii se sname psobit kauzln.

Obr. 14.9 Postneurick atrofie papily n. II.

14

Znty optickho nervu

Optick neuritida (ON) je akutn znt zrakovho nervu lokalizovan astji v jeho prbhu za okem (retrobulbrn neuritida), mn asto v oblasti optickho disku (intraokulrn neuritida, papilitida). Zdaleka nejastj pinou zntu je autoimunitn reakce. zk vztah optick neuritidy k roztrouen sklerze (RS) je dokumentovn faktem, e u pacient po atace ON se u 3575 % z nich vyvine RS v zvislosti na dob sledovn. Z toho vyplv, e men st neuritid se vyskytuje jako samostatn onemocnn omezen pouze na zrakov projevy. ON se obvykle manifestuje mezi 20.40. rokem vku s pevahou u en (v pomru asi 23:1). Bhem nkolika dn dochz postupn k rozvoji zrakov poruchy, nejastji zamlen vidn jednoho oka. Pouze vjimen je afekce oboustrann. Klinicky bv na onm pozad vtinou normln nlez (retrobulbrn neuritida). Proto se zkladn projevy ON parafrzuj, e lka nic nevid a pacient tak nic nevid. U sti pacient nachzme temporln nablednut papily nebo ji ptomnost atrofie tere zrakovho nervu. Nesouvis s aktulnmi obtemi nemocnho, ale bvaj vsledkem pedchozch zntlivch phod ve zrakovm nervu vedoucch k redukci nervovch vlken. Bled nebo atrofick papila je asto pekvapivm nlezem i u pacienta s prvn atakou ON. Velmi pravdpodobn to svd o subklinick lzi nervovch vlken zrakovho nervu probhajc v minulosti. Stupe poruchy zrakovch funkc se znan li, pohybuje se od 6/6 a po amaurzu. V menm procentu ppad (asi 20 %) je na fundu patrn edm papily s hypermi, asto s hemoragie-

Obr. 14.10 Atrofie papily n. II. pi tapetoretinln degeneraci Piny vzniku atrofie papily zrakovho nervu jsou: optick neuritida (obr. 14.9), ischemick neuropatie optiku, glaukom, hereditrn neuropatie (Leberova hereditrn neuropatie, juveniln Kjerova atrofie zrakovho nervu, vrozen nebo infantiln atrofie, komplikovan Behrova atrofie zrakovho nervu), trauma, komprese v oblasti primrn zrakov drhy (endokrinn orbitopatie, intrakraniln meningeomy, adenomy hypofzy, aneuryzmata, apod.), systmov choroby, toxick nebo nutrin neuropatie (tabkov a alkoholov neuropatie, nutrin neuropatie, neuropatie pi nedostatku kyseliny listov i vitaminu B12 apod.),

516

Neurooftalmologie

fick pro RS). Dal pnos VEP tkv v objektivnm prkazu dal lze (optikopatie), pokud jedinou klinickou manifestac je jakkoliv jin postien ne afekce zrakov drhy. Nejastj pinou ON je RS. Na tuto monost musme vdy myslet a pacienta je nutn patinm zpsobem podrobn vyetit (on vyeten, neurologick vyeten, EP, MR, LP s kompletnm vyetenm likvoru oligoklonln psy, jejich ptomnost svd pro produkci IgG v CNS). Ve vzcnjch ppadech je optick neuritida nebo neuropatie soust nebo komplikac dalch onemocnn. Obr. 14.11 Edm papily n. II. pi intraokulrn neuritid mi a vatovitmi loisky (intraokulrn neuritida) (obr. 14.11). Porucha vizu bv zpravidla tk. astm pznakem optick neuritidy je retrobulbrn i periokulrn bolest, kter se stupuje hlavn pi pohybech oka. Pinou je pravdpodobn napnn zntliv zmnnch pochev n. II. Mezi jednoduch klinick zkouky podporujc diagnzu ON pat vyeten barvocitu (porucha hlavn pro ervenou a zelenou barvu), kontrastn citlivosti (i pi normlnm vizu podle optotyp bv snena) a vyeten zornicovch reakc (porucha charakteru RAPD). Typickm nlezem na perimetru bv nejastji centrln skotom. Vpady vak mohou bt i nepravideln, vceetn, rzn velikosti, tvaru a umstn. Postien zrakovho nervu dokumentuj zrakov evokovan potencily (VEP). Pacient m elektrody piloen na oblast okcipitln krajiny hlavy. Kadm okem zvl pak sleduje obrazovku, na kter se v achovnicovm poli neustle mn bl tverce na ern a naopak. Tato opakovan zrakov stimulace vede k provokovanm odpovdm, jejich zprmrnnm vznikne evokovan potencil. Provokovan odpovdi u pacient s ON nastvaj opodn proti zdravm jedincm, co je zpsobeno pomalejm vedenm po demyelinizovanch vlknech. Snen amplituda potencilu signalizuje axonln lzi. S nstupem MR vznam VEP poklesl. Svou hodnotu si zachovvaj, pokud je na MR zjitno mlo lz nebo pokud MR abnormality maj malou specificitu (nap. u starch osob s rizikovmi faktory pro mikrovaskulrn ischemick zmny nebo u jedinc s abnormlnmi nlezy na MR, kter nejsou speciDiferenciln diagnosticky je zapoteb odliit: 1. ON zntliv etiologie: asociace s demyelinizanmi chorobami (idiopatick ON, ON pi RS, Devicova optikomyelitida, akutn diseminovan encefalomyelitida), asociace s infeknmi chorobami bakteriln infekce (syfilis, borreliza, TBC, mykoplazmov infekce, bakteriln meningitidy), virov infekce (herpes simplex, herpes zoster, HIV, EBV, CMV, hepatitidy, spalniky, netovice, zardnky), parazitrn onemocnn (toxoplazmza, toxokarza), mykotick onemocnn (aspergilza, kandidza), asociace se systmovmi onemocnnmi (SLE, vaskulitidy, sarkoidza), postvakcinan ON (okovn proti spalnikm, zardnkm, netovicm, chipce, pertuzi, tetanu apod.), zntliv postien pi pestupu infekce z okol: znty orbity, meningitidy. 2. Dal neuropatie: hereditrn (Leberova hereditrn optick neuropatie), ischemick neuropatie optiku (artritick i neartritick forma), kompresivn lze, toxick i metabolick optikopatie, infiltrace tumory, paraneoplastick neuropatie, glaukom, kongenitln anomlie. AION vznik spe v jin vkov kategorii, nstup poruchy vizu bv zpravidla akutnj, nebv provzen retrobulbrn bolest a na perimetru jsou patrn typick altitudinln vpady zornho pole. Kompresivn lze zrakovho nervu nejastji ndory zpsobuj pomaleji probhajc poruchu vidn. Leberova hereditrn neuropatie typicky zpsobuje

Neurooftalmologie

517

oboustrannou souasnou nebo po sob rychle nsledujc ON (co je pro RS neobvykl), kter je velmi tk a obvykle postihuje mlad mue. Analza mitochondriln DNA diagnzu potvrd. Asi 1/4 ON se nepoda etiologicky objasnit. Jak ji bylo uvedeno, nejastji je optick neuritida zpsobena autoimunitnm zntem. Veker snaha m pi dalm vyetovn smovat k odhalen dalch loisek zntu nebo dalch pznak. Tento komplexn pstup umouje stanovit zvr, zda jde o izolovan postien jednoho, ppadn obou zrakovch nerv, nebo zda jde o ir postien zasahujc i dal oddly mozku a mchy. Indikovan neurologick vyeten by se mlo soustedit na pznaky typick pro RS: poruchy mozkovch nerv, poruchy hybnosti, spasticita, vertigo, nejist chze, ataxie, poruchy koordinace, tes, parestezie a dal poruchy it, pote s vymovnm, sexuln dysfunkce, zven nava, deprese, kognitivn poruchy apod. Abnormln nlez na perimetru nebo pi VEP klinicky nepostienho oka znamen prkaz dalho, subklinickho loiska ve zrakov drze. Proveden MR mozku a lpe i krn mchy je pi podezen na ON samozejmost, protoe me prokzat adu loisek vzniklch dvno ped on manifestac. Obvykle nm pome pedpovdat dal osud nemocnho a vylou jin onemocnn, zejmna expanzivn procesy uloen v orbit i intrakraniln. MR pinesla vznamn pokrok ve zpesnn a urychlen diagnostiky RS. V souasnosti tak lze diagnostikovat RS u pacienta ji po prvn a jedin atace ON na zklad kombinace pozitivnch nlez na MR a vyeten oligoklonlnch ps v mozkomnm moku. Vceetn loiska v bl hmot mozkov jsou ptomny u 5070 % nemocnch s prvn manifestn formou ON. To signalizuje jednak rozshlej onemocnn ne jen afekci zrakovho nervu pedpokldan z klinick prezentace a jednak trvn choroby dlouho ped prvnm klinickm pznakem. Rozloen loisek na MR ovlivuje dal prognzu nemocnho. Jejich ptomnost znamen riziko vvoje RS asi v 80 % za 5 let, zatmco normln MR mozku toto riziko sniuje na 624 %. Zjiovn ptomnosti tzv. oligoklonlnch ps IgG, kter se vyskytuj vhradn v likvoru a nemaj korelt v sru, pispv k diagnze a prognze RS podobnm zpsobem jako MR. Ptomnost dvou a vce ps vznamn

podporuje diagnzu RS, zatmco jejich absence RS vznamn zpochybuje. Po fzi zhorovn zrakovch funkc, kter trv obvykle nkolik dn, nsleduje rzn dlouh obdob, kdy je stav stacionrn. Pot nsleduje fze postupnho zlepovn stavu, zrakov funkce se upravuj sten nebo zcela. Nesmme zapomenout, e ON m tendenci, zvlt pi RS, recidivovat. A to jak na oku ji postienm, tak i na oku doposud zdravm. Pi dalch recidivch ON bvaj zdravy mn dokonal a zrakov defekt se me kumulovat. Terapie: Diagnostikovanou ON je vhodn lit co nejdve. Podle te zrakov poruchy se podv 35 g metylprednisolonu bhem 35 dn (1 g/den) v i.v. infuzi, nsleduje p.o. lba prednisonem (1 mg/kg/den) nebo metylprednisolonem (0,8 mg/kg/den) v sestupnch dvkch. Nebylo prokzno, e by tato lba mla znateln vliv na konen vizus po probhl ON, ale rozhodn urychluje restituci zrakovch funkc. To m vznam hlavn proto, e vtina pacient je mladho vku a lba jim umouje bt dve pln aktivn. Vsledky studi ukazuj, e kombinovan lba i.v. a nsledn p.o. kortikoidy tak oddaluje a sniuje riziko rozvoje RS do 2 let. Lokln podn kortikoid je neefektivn. Lba pouze p.o. prednisonem zvyuje riziko recidiv ON. Ke kadmu pacientovi je ale nutn pistupovat individuln a lbu podle poteb upravit.

14

Klinick pklady
1. Tmav skvrna v zornm poli jednoho oka
67let mu se jednoho rna probudil a kdy rozsvtil svtlo v koupeln, uvdomil si tmavou fialovohndou skvrnu v horn sti svho zornho pole. Skvrna zmizela, kdy si zakryl prav oko. Tento problm trval i nsledujc tden, a proto pacient navtvil oftalmologa. Vyeten bylo normln, a na mrn elest v prav karotid a skotom v hornm nazlnm kvadrantu pravho oko pi vyeten zornho pole. Diskuse: Klov pznaky v tomto ppad jsou: skotom v hornm nazlnm kvadrantu pravho oka, karotick elest vpravo. Monokulrn skotom u tohoto pacienta mohl bt zpsoben retinln lz v pravm oku. Porucha zornho pole v hornm nazlnm kvadrantu by byla zpsobena

518

Neurooftalmologie

lz v lev doln temporln sti stnice. Vzhledem ke st pacienta a ptomnosti karotickho elestu vpravo, je nejpravdpodobnj diagnzou embolizace z prav a. carotis interna do vtve retinln arterie v pravm oku. Dalmi monostmi jsou jin poruchy stnice, jako nap. krvcen, anebo poruchy onho nervu. Dalm krokem by mlo bt vyeten stnice oftalmoskopem. Klinick prbh: Vyeten stnice v mydrize ukzalo svtle zbarvenou oblast klnovho tvaru v doln temporln sti prav stnice, co odpovd infarktu zpsobenmu okluz vtve retinln arterie. Pacient byl hospitalizovn a byl len intravenznm heparinem. Ultrasonografie karotid a MRA ukzaly tsnou stenzu prav a. carotis interna. Pacientovi byla provedena karotick endarterektomie vpravo. Pestoe skotom pravho oka petrvval, nedolo k dalm ischemickm inzultm.

2. Ztrta zraku jednoho oka

39let mu se jednoho rna probudil a zjistil, e levm okem vid zakalen, jako by toto oko bylo zakryto tmavm sklem. Tento stav se bhem nkolika dalch dn zhoril na tm plnou ztrtu zraku v levm oku. Zhruba 2 tdny od zatku obt se zrak pacienta upravil asi z 90 %. Nectil bolest oka, ale trpl celkovou bolest hlavy. Pi vyeten oftalmoskopem bylo patrn lehk nablednut levho optickho disku. Kdy svtlo svtilo na jeho levou zornici, konstrikce obou zornic byla men, ne kdy svtlo svtilo na jeho pravou zornici. Tato reakce se dala lehce demonstrovat pomoc peskakujcho svtelnho zdroje swinging-flashing test (tzv. levostrann aferentn pupilrn defekt). Zbytek vyeten byl normln. Diskuse: Klov pznaky a projevy v tomto ppad jsou: monokulrn ztrta vizu levho oka, zlepujc se na monokulrn centrln skotom, levostrann aferentn porucha zornicov reakce, bledost lev papily. Lze v kterkoliv oblasti ped chiasma opticum (oko, stnice nebo optick nerv) me zpsobit monokulrn ztrtu zraku nebo monokulrn skotom. Aferentn pupilrn defekt vlevo tak pedpokld lzi v tchto oblastech. Oko a stnice nevykazovaly pi vyeten vznamnj patologii, ale lev optick disk byl bled, co pedpokld lzi levho onho nervu. Nejpravdpodobnjm umstnm afekce je tedy lev optick nerv.

Vzhledem k relativn mladmu vku pacienta, zlepen bhem nkolika tdn a vzhledem k charakteristickmu centrlnmu skotomu je nejpravdpodobnj diagnzou optick neuritida vlevo. K dalm monostem pat ischemick lze optickho nervu, zapinn chorobou malch cv (pedn ischemick optick neuropatie AION), kter se vak astji vyskytuje u starch jedinc hlavn s DM nebo hypertenz. V vahu pipad komprese nebo infiltrace optickho nervu v dsledku tumoru (meningeomy, gliomy optiku, lymfomy, metastzy) nebo zntlivho procesu (sarkoidza, lymsk borreliza).V tchto ppadech obvykle ale nedojde ke spontnnmu zlepen. Klinick prbh: Latence VEP byla vpravo 104 ms, vlevo 148 ms (normln hodnota je mn ne 115 ms). MR neukzala infiltraci nebo kompresi optickho nervu, zobrazilo se vak nkolik loisek v T2 obrazech v periventrikulrnch oblastech mozku, co bv typick pro RS. Podrobnj diskuse s pacientem odhalila dodaten informace z minulosti. Ped pti lety se u nj vyskytla podobn epizoda stejn zrakov ztrty v levm oku, kter se spontnn zlepila bhem nkolika tdn. Tato epizoda pravdpodobn znamenala pedchoz epizodu optick neuritidy. Ta mohla bt pinou nablednut optickho disku (pallor) zaznamenanho bhem souasn phody, protoe tento nlez se zpravidla vyvine bhem del doby. Pacient tak piznal, e as od asu trp brnnm v prstech na obou rukou a e jeho chze je nkdy ponkud nekoordinovan. Lka pacienta a jeho rodinu podrobn informoval o monosti roztrouen sklerzy. Tato diagnza se nakonec potvrdila. O dva roky pozdji se u pacienta objevila diplopie a hypestezie na levostrannch konetinch. Jeho chze znejistla a musel asto moit. Kontroln MR odhalila dal nov loisko v prav sti prodlouen mchy. Nlez v likvoru byl normln krom ptomnosti dvou oligoklonlnch ps. Stav pacienta se spontnn zlepil bhem 5 dn a nsledn byla zahjena terapie interferonem .

3. Nepravideln menstruace a bitemporln hemianopie

50let ena navtvila oftalmologa pro nkolik msc trvajc zhorovn zraku, kter psobilo problmy pi zen auta. Z jej anamnzy stoj za zmnku dlouhodob nepravideln menstruace a neplodnost. Vyeten bylo normln s vjimkou horho zraku v temporlnch oblastech zornho pole oboustrann.

Neurooftalmologie

519

Diskuse: Klov pznaky v tomto ppad jsou: bitemporln hemianopie, dlouhodob nepravideln menstruace a neplodnost. Bitemporln hemianopie obyejn zpsobuj lze chiasma opticum. U tto pacientky, tak jako u mnoha jinch, nebyla bitemporln hemianopie naprosto symetrick. Anamnza nepravideln menstruace a neplodnosti naznauje endokrinn poruchu. Nejpravdpodobnj diagnzou je adenom hypofzy. Tyto abnormality mohou zpsobit i jin tumory v selrn a supraselrn oblasti (nap. meningeomy, kraniofaryngeomy, optick nebo hypotalamick gliomy, lymfomy) nebo sarkoidza. Klinick prbh: Pi MR mozku se prokzala supraselrn expanze tlac na chiasma opticum. Pacientka byla hospitalizovna na neurochirurgii a bylo indikovno odstrann tumoru. Operace byla vedena pes pravou frontln a temporln kost. Bylo vidt, e ndor zanal v due selrnho diafragmatu a pedn sti kosti klnov. Vechny viditeln sti ndoru byly odstranny bez poruen okoln vaskulatury, optickch nerv a infundibula hypofzy. Histologick vyeten prokzalo meningeom. Stav pacientky se po operaci vrazn zlepil. Vizus v zevnch polch se tm vrtil do normy v prbhu asi 6 a 7 msc.

Pvodn tumor byl v levm temporlnm laloku, take recidiva bude v oblasti vzdlen od msta pvodnho tumoru. Jinmi, mn pravdpodobnmi monostmi jsou pozdn postradian nekrza, krvcen, infarkt, demyelinizace nebo mozkov absces. Klinick prbh: Na MR mozku se zobrazilo postkontrastn zvraznn pravho optickho traktu, thnouc se do pravho CGL. Bhem hospitalizace byla nasazena terapie kortikoidy ve vysok dvce, avak bez mimodnho zlepen. Zrak pacienta se zhoroval po dal dva tdny. Pacient byl optovn hospitalizovn za elem proveden stereotaktick biopsie z postien oblasti v pravm temporlnm laloku. Histologick vyeten prokzalo malign astrocytom. I pes nasazenou chemoterapii se stav pacienta neustle zhoroval. Objevila se levostrann hemiparza. Pacient byl nakonec peloen do hospicu, kde se pe soustedila na paliativn lbu.

14

5. Zmny zraku vyvolan migrnou

57let mu, pravk, se opakovan dostavil na pohotovost pro bolesti hlavy, kter ho zaaly trpit asi ped 4 msci. Stoval si na pulzujc oboustrannou nebo okcipitln bolest a klikat ry v zornm poli. Bolesti hlavy byly zpravidla hor odpoledne a zmrnily se po nesteroidnm antirevmatiku. Nikdy dve tmito bolestmi netrpl a migrna se v jeho rodin nevyskytovala. Nedvno si viml problmu se zrakem, kvli ktermu nkolikrt vrazil do pedmtu na sv lev stran. Neurologick vyeten bylo normln s vjimkou doln levostrann kvadrantanopie. Ptomnost intrakranilnho elestu nebyla vyetena. Diskuse: Klov pznaky jsou: doln levostrann homonymn kvadrantanopie, bolesti hlavy v prav okcipitln oblasti. Postien pravostrannch hornch st optickch radiac nebo prav horn oblasti nad fissura calcarina me zpsobit levostrannou doln homonymn kvadrantanopii. Bolest hlavy okcipitln svd tak pro lzi v prav okcipitln oblasti. Tepav charakter bolesti hlavy a scintilan skotom maj rysy migrny. Bylo by avak zvltn, aby mu na konci svch padestch let zaal mt migrny (migrny nejsou v rodinn anamnze). Porucha zornho pole naznauje mnohem trvalej poruchu. Vzhledem k vku pacienta je nutn na prvnm mst vylouit mozkov tumor (nap. glioblastom nebo metastzu do mozku). Dal pinou by mohlo bt krvcen, infarkt nebo

4. Hemianopie po operaci tumoru temporlnho laloku

29letmu mui bylo doporueno vyeten u neurooftalmologa pro zhorujc se zrak v levch polovinch zornch polch. Poslednch 56 let se objevovaly komplexn parciln epileptick zchvaty uvozovan olfaktorn aurou. Na MR mozku rok pedtm se zobrazil tumor levho temporlnho laloku. Histologick vyeten verifikovalo oligoastrocytom. Byla zahjena chemoterapie a radioterapie s potenmi dobrmi vsledky. Jedinm pozoruhodnm nlezem soudobho vyeten byla levostrann homonymn hemianopie. Diskuse: Klovm projevem je levostrann homonymn hemianopie. Jej pinou me bt lze lokalizovan kdekoliv v prav retrochiazmatick zrakov drze (v optickm traktu, CGL, optickch radiacch nebo primrnm zrakovm kortexu). Vzhledem k diagnze tumoru ji v minulosti je nejpravdpodobnj diagnzou recidiva tumoru, kter postihuje jednu nebo vce ve uvedench struktur v prav hemisfe.

520

Neurooftalmologie

absces. Bolesti hlavy podobajc se migrn mohou zpsobit tak arteriovenzn malformace. Klinick prbh: MR mozku prokzala velkou arteriovenzn malformaci v horn sti pravho okcipitlnho laloku. Tato malformace se nachzela pedevm nad kalkarinn fisurou, a tud se projevila kontralaterlnm skotomem v dolnm kvadrantu zornho pole. Pro ujasnn dal lby byla provedena AG. Znzornn povod prav a. carotis interna ukzalo, e arteriovenzn malformace byla vyivovna silnou vinutou abnormln vtv prav a. cerebri media a etnmi menmi vtvemi. Vzhledem ke znan velikosti a komplikovanmu cvnmu zsoben se tm lka rozhodl, e arteriovenzn malformace nen vhodn k operaci nebo embolizaci. Pacientovy bolesti hlavy pozvolna spontnn vymizely a jeho stav byl stabiln.

6. Korov slepota s anosognozi

Rodina pivedla 82letou pacientku na pohotovost, protoe se jim zdlo, e mla problm se zrakem po dobu 3 dn. Musela se pidrovat zdi, aby se mohla pohybovat po byt, akoliv jinak se zdla naprosto normln krom bifrontln bolesti hlavy. Pacientka tvrdila, e je vechno v podku a e vid normln. Pi vyeten nebyla schopna vidt velk pedmty, i kdy byly pmo ped n a nemrkala pi ohroen. Diskuse: Klovmi pznaky tohoto ppadu jsou: celkov slepota, pacientka si slepotu neuvdomuje, bifrontln bolesti hlavy. Tato pacientka trpla naprostou ztrtou zraku, kterou doprovzela anosognozie. Tento syndrom lze pozorovat u bilaterlnch lz zrakovho kortexu a nazv se Antonv syndrom. Vzhledem k vku pacientky a nhlmu zatku je nejpravdpodobnj diagnzou oboustrann infarkt medilnch st okcipitlnch lalok. Tento stav me bt zpsoben embolizac do horn sti a. basilaris nebo a. cerebri posterior oboustrann. Dal monou pinou je oboustrann krvcen ve zrakovm kortexu. etn krvcen se vyskytuj u amyloidn angiopatie. Bifrontln bolest hlavy me provzet kteroukoliv z tchto pin. Pacient tak me mt lzi ve frontlnch lalocch nebo v pravm parietlnm laloku, kter zpsobuje anosognozii, spolu s dalmi lzemi v prbhu zrakov drhy, kter zpsobuj bilaterln ztrtu zraku.

Klinick prbh: Na CT mozku se zobrazily oboustrann infarkty kalkarinnho (primrnho zrakovho) kortexu. Navc byly ptomny bilaterln infarkty ve v bl hmot pod zadnmi stmi parietlnch lalok. Lba spovala v intravenznm podvn heparinu. dn jasn pina infarkt nebyla nalezena. Vzhledem ke ztrt zraku a zvenho rizika krvcen (sekundrnho krvcen v dsledku pdu) byla antikoagulan lba pouze krtkodob. Bhem nkolika dn po zahjen hospitalizace dolo u pacientky k sten obnov zraku, a to v malm sektoru pravho hornho kvadrantu kadho oka. Pacientka byla schopna rozeznat pohybujc se prst a tak rozeznala vzor na kravat lkae v uveden oblasti zornho pole. S sten navrcenm zrakem se ale projevily nkter prvky Balintova syndromu, jako nap. problm nathnout ruku a dotknout se pedmt, kter se nachzely ped n. Pacientka tpala rukou (optick dysmetrie). Tyto pznaky mohly bt zpsobeny ptomnost bilaterlnch infarkt pod dorzolaterlnm parietlnm zrakovm asocianm kortexem. Pacientka byla proputna do rehabilitanho zazen, aby se nauila kompenzovat sv deficity.

14.2 On pohyby
K pohybu o a zornic dochz neustle, vtinou ani bychom si to uvdomovali. Tyto pohyby nm umouj maximalizovat informaci zskanou prostednictvm pomrn mal zrakov oblasti, kterou nazvme fovea. Abnormality pohybu zornic a o jsou asto varovnmi pznaky patologickho procesu v oblasti mozkovho kmene nebo hlavovch nerv a je nutno je pozorn vyetit. V tto kapitole se budeme zabvat morfologi a funkc tchto struktur: extraokulrn svaly, intraokulrn svaly, infranuklern drhy, jdra v mozkovm kmeni, supranuklern drhy. Vechny tyto struktury pedstavuj eferentn zrakov systm. Extraokulrn svaly ovldaj pohyby o uvnit orbit. Drhy a jdra d a koordinuj innost tchto sval. Extraokulrnch sval je est m. rectus medialis, m. rectus lateralis, m. rectus superior, m. rectus inferior, m. obliquus superior a m. obliquus inferior. Intraokulrn svaly jsou m. sphincter pupillae, m. dilatator pupillae a m. ciliaris.

Neurooftalmologie

521

Svaly umoujc pohyb vka m. levator palpebrae superior a m. tarsalis superior (Mllerv hladk sval). Poruchy onho pohybu a drah se asto rozdluj do dvou kategori: 1. Nuklern a infranuklern (zahrnuj jdra mozkovho kmene, n. III., n. IV. a n. VI., drhy infranuklern vychzejc z tchto jader, odpovdajc hlavov nervy a on svaly). 2. Supranuklern (zahrnuj drhy a okruhy mozkovho kmene a mozkovch hemisfr, kter ovldaj pohyby o pomoc spojen s jdry n. III., n. IV. a n. VI.).

Infranuklern a nuklern st systmu

Nejprve se budeme zabvat okohybnmi svaly, nsledn perifernmi drhami n. III., n. IV. a n. VI. a jejich jdry v mozkovm kmeni. Neurologick vyeten umouje pochopen anatomie onch pohyb a zornic a slou ke zjitn, zda jde o lzi v centrlnm nebo perifernm nervovm systmu. To je nepostradatelnou pomckou pro dal diagnostick testy a lebn zkroky. Mechanick systmy a zpracovn informac, kter se podlej na ovldn onch pohyb, lze povaovat za pozoruhodn design v oblasti anatomickho inenrstv. Svaly, nervy a jdra, popsan v tomto oddlu zabezpeuj, aby se pesn, plynul a rychl pohyby o odehrvaly synchronizovan a koordinovan.

v pedn sti mediln orbitln stny a upn se na dolnm povrchu oka a provd tak extorzi, neboli pohyb hornho plu oka smrem ven (obr. 14.12). Pohyby zprostedkovan extraokulrnmi svaly zvis na smru, ve kterm se sval napn vzhledem k hlavn ose oka. Pi rotanm pohybu o v orbit tedy extraokulrn svaly vykonvaj rznou innost. Pm svaly mohou tak vykonvat torzn pohyby oka na zklad jeho pozice a ikm svaly vznamn pispvaj k vertiklnm pohybm oka. Napklad pi pohledu o dopedu se m. rectus superior upn na oku pod hlem 23 k hlavn ose oka. Kontrakce m. rectus superior tedy zpsobuje elevaci a intorzi oka. Kontrakce m. rectus inferior naproti tomu zpsobuje depresi a extorzi. Pi abdukci oka o 23 (tzn. oko se pohybuje horizontln temporlnm smrem) tak, e jeho osa je soubn s m. rectus superior, tento sval zpsob jasnou elevaci oka. Pi addukci oka (pi pohybu oka horizontln smrem k nosu), m. rectus superior pracuje spe intorzn. Podobnm zpsobem napomhaj m. obliquus superior a obliquus inferior vertiklnmu pohybu o. Napklad pi addukci oka je m. obliquus superior vce soubn s osou oka, a proto zpsobuje depresi. Stejnm zpsobem m. obliquus inferior zpsobuje elevaci, zvlt pi addukci. Pi abdukci oka se ale m. obliquus superior dostv vce do kolm polohy vi ose oka, a proto zpsobuje hlavn intorzi. Podobn m. obliquus inferior zpsobuje pevn extorzi pi abdukci oka.

14

Okohybn nervy a jejich jdra

N. oculomotorius (n. III.), n. trochlearis (n. IV.) a n. abducens (n. VI.) prostupuj kavernznm sinem a potom pronikaj do orbity pes fissura orbitalis superior. N. oculomotorius (n. III.) inervuje vechny extraokulrn svaly s vjimkou m. rectus lateralis a m. obliquus superior. N. III. se krtce po prniku do orbity dl na dv hlavn sti. Jeho horn sek inervuje m. rectus superior a m. levator palpebrae superioris, co je sval dleit pro elevaci hornch onch vek. Doln st n. III. inervuje m. rectus medialis, m. rectus inferior a m. obliquus inferior. N. III. je tak nosiem preganglionrnch parasympatickch vlken k m. sphincter pupillae a m. ciliaris. N. trochlearis (n. IV.) inervuje m. obliquus superior a n. abducens (n. VI.) inervuje m. rectus lateralis. Jdra n. III., n. IV. a n. VI., spolu s jdrem n. XII., tvo somatick motorick sloupec jader kranilnch nerv v mozkovm kmeni. Vechna tato jdra se

Extraokulrn svaly
U kadho oka existuje est extraokulrnch sval. M. rectus lateralis, m. rectus medialis, m. rectus superior a m. rectus inferior pohybuj okem laterln, mediln, nahoru a dol. Tyto svaly zanaj ve spolenm lachovitm kruhu v orbitlnm apexu a upnaj se do sklry. Pm svaly krom jednoduchch horizontlnch a vertiklnch pohyb o ovldaj tak torzn pohyby, pi kterch oko lehce rotuje kolem vlastn osy. Dal extraokulrn svaly m. obliquus superior a m. obliquus inferior vykonvaj torzn pohyby. M. obliquus superior zan na klnov kosti v zadn sti mediln stny orbity a prochz dopedu pes trochleu (vlknitou smykou pipomnajc kladku na hornm medilnm konci stny orbity) a upn se na hornm povrchu oka a provd intorzi. Na druh stran, m. obliquus inferior nem trochleu, zan

522

Neurooftalmologie
MRS MOS ontorze

MRM

MRL

MOI

extorze

MRI a b

intorze addukce MRS LO PO LO deprese MOS PO abdukce intorze

elevace

Obr. 14.12 Extraokulrn svaly a jejich innost: a pm svaly, b ikm svaly, c duln innost skupiny m. rectus superior, d duln innost skupiny m. obliquus superior (MRS m. rectus sup., MRI m. rectus inf., MRM m. rectus med., MRL m. rectus lat., MOS m. obliquus sup., MOI m. obliquus inf.) nachzej pobl stedn ry, v sousedstv komorovho systmu, a jejich vlkna vystupuj z mozkovho kmene ventrln smrem ke stedu, s vjimkou n. IV., kter vystupuje dorzln. Nyn se zamme na tato jdra a na intrakraniln seky okohybnch nerv. Jdra n. III. se nachzej v horn sti mezencefala na rovni colliculi superiores a ncl. ruber, ventrln vi periakvaduktln ed hmot. Svazky n. III. opoutj mozkov kmen jako n. III. ve fossa interpeduncularis mezi a. cerebri posterior a a. cerebelli superior. Edingerova-Westphalova jdra, kter obsahuj preganglionov parasympatick vlkna, tvo pi tom, jak se obtej dorzln kolem jader n. III., psmeno V a spojuj se vpedu uprosted. Parasympatick vlkna, kter d konstrikci zornic, probhaj povrchovou vrstvou n. III. pi jeho cest subarachnoidlnm prostorem a jsou citliv na kompresi vyvolanou aneuryzmaty, pedevm na blzk a. communicans posterior. N. III. potom vstupuje do kavernznho sinu a pokrauje do orbity pes fissura orbitalis superioris. Jdro n. III. se vlastn skld z nkolika podjader. Jednostrann pokozen funkce m. levator palpebrae superior nebo jednostrann dilatace zornice nemohou bt zpsobeny jednostrannou lz jdra n. III. Tyto lze postihuj kontralaterln m. rectus superior a ve skutenosti postihuj i ipsilaterln m. rectus superior, protoe vlkna pi svm pechodu k jdro n. III. dve, ne se spoj do svazku n. III.

Neurooftalmologie

523

Jdra n. IV. se nachzej v doln sti mezencefala na rovni colliculi inferiores a dekuzace hornho cerebelrnho pedunklu. N. IV. je jedin kraniln nerv, kter vystupuje z mozku dorzln. Dle, na rozdl od vech ostatnch kranilnch nerv, n. IV. vystupuje z mozkovho kmene jako zcela zken. Krtkou vzdlenost prochz kaudln a potom ped svm vstupem na rovni velum medullare anterius, kde je nchyln na kompresi cerebelrnmi tumory, pekro na opanou stranu. N. IV. je velmi tenk a me bt snadno pokozen stinm mechanismem pi traumatech hlavy. Prochz subarachnoidlnm prostorem podl spodn strany tentorium cerebelli, vstupuje do kavernznho sinu a nakonec doshne orbity pes fissura orbitalis superior a inervuje m. obliquus superior. Jdra n. VI. se nachzej na spodin tvrt komory ve stednm a spodnm pontu. Vlkna n. VI. pokrauj ventrln a vystupuj na pontomedulrnm rozhran. Tm pdem m n. VI. dlouh prbh subarachnoidlnm prostorem a stoupaj mezi pontem a klivem. N. VI. potom vystoup z dury a vstoup do Dorellova kanlu pod petroklinoidnm ligamentem. Dle pokrauje apexem petrzn sti temporln kosti a doshne kavernznho sinu. Tato dlouh vertikln drha poskytuje vysvtlen, pro jsou abdukn nervy vysoce nchyln k pokozen pi stlaen smrem dol pi zvenm intrakranilnm tlaku. Po pekroen kavernznho sinu potom n. VI. vstupuje do orbity pes fissura orbitalis superior a inervuje m. rectus lateralis.

Klov klinick pojmy

Diplopie (dvojit vidn) me bt zpsobeno: mechanickm pokozenm, jako nap. orbitln frakturou s uskinutm svalem, poruchami extraokulrnch sval, nap. pi onemocnn ttn lzy nebo orbitln myozitidou (orbitlnmi pseudotumory), poruchami neuromuskulrnho rozhran, jako je nap. myasthenia gravis, poruchami kranilnch nerv n. III., IV. a VI. a jejich centrlnch drah. Diplopii mohou zpsobit poruchy postihujc supranuklern okulomotorick drhy, jako jsou internuklern oftalmoplegie (INO), skew deviation nebo poit toxin (alkohol, antiepileptika apod.). Pi zaznamenn anamnzy pacient by ml lka zjistit, zda je diplopie binokulrn i monokulrn

(jestli zmiz pi zaven nebo zakryt jednoho oka). Binokulrn diplopie je zpsobena poruchou on motility. Pi pohledu s mrnou dyskonjugac, mohou pacienti zaznamenat rozmazan vidn bez skuten diplopie. Monokulrn diplopie nebo polyopie (ti nebo vce obraz) mohou bt zpsobeny jinmi onmi onemocnnmi (nap. katarakta, artefakie), onemocnnmi zrakovho kortexu nebo psychiatrickmi poruchami. Avak nikoliv poruchami on motility. Dle je nutn zjistit, jestli je jejich diplopie hor pi pohledu nablzko i do dlky nebo pi pohledu dol, nahoru, doleva nebo doprava. Tato informace je dleit pro lokalizaci piny diplopie. Pokud extraokulrn svaly nepracuj dn, dojde k dyskonjugovanmu pohledu, kter zpsob diplopii. Parza n. III. (obr. 14.13). Kompletn peruen funkce n. III. zpsob paralzu vech extraokulrnch sval, krom m. rectus lateralis a m. obliquus superior. Oko je tedy schopno pouze abdukce, deprese a intorze uritho stupn. Vzhledem ke snenmu tonu vech sval, s vjimkou m. rectus lateralis a m. obliquus superior, se oko dostane do decentrovan pozice a sto se smrem ven a dol. Paralza m. levator palpebrae superioris zpsobuje kompletn ptzu. Zornice je dilatovan a nereaguje na svtlo v dsledku pokozen parasympatickch vlken, kter probhaj v n. III. sten pokozen zpsobuj rzn kombinace tohoto nlezu v mrnch obmnch. Napklad on motilita me bt naruena, ale reaktivita zornic bv poruena jen minimln nebo je funkce zornic postiena, ale motilita je pouze mrn abnormln. V anamnze pacient me uvst, e diplopie je hor pi pohledu na blzk pedmty a lep pi pohledu na vzdlen pedmty, protoe je postiena konvergence. Bnou etiologi parzy n. III. je diabetick neuropatie a trauma hlavy. Dal dleitou pinou tto parzy je komprese zpsoben intrakranilnm aneuryzmatem vznikajcm asto na rozhran a. communicans posterior a a. carotis interna. Protoe aneuryzmata mohou zpsobit intrakraniln krvcen, kter ohrouje ivot, je nutno u pacient s diagnzou parzy n. III. na prvnm mst vylouit aneuryzma. Tato aneuryzmata klasicky zpsobuj bolestivou parzu n. III., zasaena bv i funkce zornice. Je nutno provst kvalitn CT nebo MR/MRA, a to bez prodlen. Standardnm vyetenm je v souasn dob stle jet klasick AG. Kompletn parza n. III., kter nepostihuje zornici vtinou nen zpsobena aneuryzmatem, ale nap.

14

524
a

Neurooftalmologie
b

erven, PO bl, LO

Obr. 14.13 Parza n. III.: a vzhled o u parzy pravho n. III., b vsledky testu s ervenm sklem u parzy pravho n. III., erven sklo zakrvalo prav oko
a b

PO LO L P c

Obr. 14.14 Parza n. IV.: a vzhled o u parzy pravho n. IV., hypertropii lze kompenzovat zasunutm brady a pohledem lehce nahoru, extorzi naklonnm hlavy smrem od postienho oka, b vsledky testu s ervenm sklem u parzy pravho n. IV., c vzhled horizontln bl ry u pacienta s ervenm sklem zakrvajcm prav oko mikroangiopati u diabetik. sten parza n. III. s normln zornic me bt zpsobena aneuryzmatem, co je opt indikac k angiografii. Mn ast je parza n. III. zpsoben aneuryzmatem vznikajcm na rozhran a. communicans posterior a a. cerebri posterior, na rozhran a. basilaris a a. cerebelli superior nebo na rozhran a. basilaris a a. cerebri posterior. Dalmi pinami postien n. III. pi jeho drze nap subarachnoidlnm prostorem, kavernznm sinem nebo orbitou jsou nap. infekce, tumor nebo venzn trombza. Herniace mediln sti temporlnho laloku pes hranici tentorium cerebelli me stlait n. III. Transtentoriln unkln herniace asto zpsobuje kma a hemiplegii. U dt se parza n. III. vyskytuje ve spojitosti s oftalmoplegickou

Neurooftalmologie

525

migrnou, kter je vtinou tranzientn. Dal monou pinou postien funkce n. III. jsou infarkty v mezencefalu (lakulrn infarkty) postihujc okulomotorick jdro nebo fascikulus n. III. V diferenciln diagnze je nutn myslet tak na myasthenia gravis. Intraorbitln lze n. III. mohou postihnout motilitu m. rectus superior a m. levator palpebrae superioris a zpsobit tzv. dvojitou elevan parzu (double elevator palsy). Parza n. IV. N. IV. inervuje m. obliquus superior a podl se na depresi a intorzi oka. Proto se u parzy n. IV. vyskytuje vertikln diplopie. Postien oko me vykazovat i hypertropii, pokud je parza tho stupn. Me tak dojt k extorzi oka, co vyetujc lka obvykle nevid. Pacienti s parzou n. IV. obvykle udvaj, e diplopie se ponkud uprav pi pohledu nahoru a naklonnm hlavy smrem od postienho oka, protoe pohled lehce nahoru kompenzuje hypertropii a naklonn hlavy kompenzuje extorzi. Depresn aktivita m. obliquus superior je nejvraznj pi addukci oka. Vertikln diplopie je tud nejzvanj pi pohledu postienho oka smrem dol a smrem k nosu, co lze potvrdit testem s ervenm sklem (obr. 14.14). Souhrnem lze ci, e diagnza parzy n. IV. obvykle zahrnuje prkaz obvyklch nlez prostednictvm nsledujcch ty krok (ti kroky Bielchowskho a chybjc krok): pacient trp diplopi, vertikln diplopie se zhor pi pohledu postienho oka smrem k nosu, vertikln diplopie se zlep pi naklonn hlavy smrem od postienho oka, vertikln diplopie se zhor pi pohledu dol. Je snadn si pamatovat vztah mezi kompenzanmi polohami hlavy a abnormalitami pohyb o, protoe pohyb hlavy je vdy ve smru innosti, kterou postien sval normln vykonv. Tak napklad u parzy pravho n. IV. se hlava dr smrem dol a se sklonem doleva, zatmco normln funkc pravho n. IV. je deprese a intorze oka. K postien n. IV. dochz nejastji u traumat hlavy. Je to proto, e je dky sv dlouh drze a malmu prmru nchyln k pokozen zpsobenmu stinm mechanismem (shear injury). K dalm pinm postien n. IV. v subarachnoidlnm prostoru, kavernznm sinu nebo v orbit pat tumory, infekce a aneuryzmata. V mnoha ppadech vak zstv pina neznm a tyto ppady mohou bt zpsobeny mikrovaskulrnm pokozenm nervu, a to pedevm u pacient s DM. Vaskulrn nebo tumorzn zmny v mezencefalu nebo pobl tekta (nap. glandula pine-

alis nebo mozeku) mohou tak postihnout trochlern jdra nebo fascikuly n. IV. Dal piny vertikln diplopie zahrnuj poruchy extraokulrnch sval a myasthenia gravis. Lze hornho seku n. III., kter postihuj m. rectus superior a vyvolvaj ikmou deviaci (skew deviation), se definuj jako vertikln disparita polohy o, kter maj supranuklern pvod. Na rozdl od parzy n. IV. je vertikln disparita u ikm deviace obvykle ptomn relativn, akoliv se nevyskytuje u vech ppad. ikmou deviaci mohou zpsobit cerebelrn lze, meningitida, incipientn tonzilrn herniace a torticollis. Ke zjitn, jestli sklon hlavy existoval dve, nebo je novm rysem, je asto uiten podvat se na star fotografie. Parza n. VI. Lze n. VI. zpsobuj horizontln diplopii. V sti ppad se na postien stran vyskytuje esotropie. Na rozdl od parzy tetho nervu pacienti udvaj, e se diplopie zlep pi pohledu na blzk pedmty a e se zhor pi pohledu na vzdlen pedmty. Postien oko pi vyeten neabdukuje normln. U lehk parzy n. VI. bv pi laterlnm pohledu temporln patrn mal srpek sklry. Diplopie se zhor, kdy se pacient sna postien oko abdukovat. To lze potvrdit testem s ervenm sklem (obr. 14.15). Ve snaze kompenzovat diplopii, maj nkte pacienti tendenci stet hlavu smrem k postien stran. Testem bilaterlnch horizontlnch sakd lze nkdy zjistit lehkou parzu estho nervu, piem lze pozorovat lehk zpodn abdukce postienho oka. Jinm testem je test pomoc zakrytho/nezakrytho oka pi laterlnm pohledu postienho oka. Vzhledem ke sv dlouh drze klivem a pes ostrou hranu skaln kosti je n. VI. obzvlt nchyln na porann v dsledku trakce, zpsoben zvenm intrakranilnm tlakem. Parza n. VI. je tedy dleitm znakem ran fze supratentorilnch nebo infratentorilnch tumor, pseudotumoru cerebri, hydrocefalu a nebo jinch intrakranilnch lz. Parza n. VI., kterou lze pozorovat u zvenho intrakranilnho tlaku me bt jednostrann nebo oboustrann. K pokozen estho nervu me dojt v subarachnoidlnm prostoru, v kavernznm sinu nebo v orbit. K bnm pinm parzy pat trauma hlavy, infekce, tumory, znty, aneuryzmata a trombza kavernznho sinu. Tak jako u parzy n. III. a n. IV., nemaj mnoh ppady parzy prokazatelnou pinu a tento stav me bt vsledkem mikrovaskulrn neuropatie souvisejc s DM. Pontinn infarkty a jin poruchy postihujc fascikuly n. VI., kter vystupuj z pontu, mohou zpsobit oslaben abdukce stejnostrannho oka, kter

14

526
a

Neurooftalmologie

pohled doleva b

primrn postaven

pohled doprava

erven obraz, PO bl obraz, LO

Obr. 14.15 Parza n. VI.: a vzhled o u parzy pravho n. VI u t rznch pozic pohledu, b test s ervenm sklem u stejnch t pozic pohledu u parzy pravho n. VI., erven sklo zakrvalo prav oko se podob perifern lzi n. VI. Lze abducentnho jdra v pontu ale nezpsobuj prostou abdukn parzu. Namsto toho zpsobuj parzu horizontlnho pohledu ve smru lze. Jak uvidme pozdji v oddlu vnovanm kontrole supranuklernch onch pohyb, on motilita v jednom smru je u parzy pohledu (gaze palsy) oslabena. Lze abducentnho jdra tak asto postihuj blzk vlkna n. VII. u facilnho kolikulu, co zpsobuje ipsilaterln faciln parzu. K dalm pinm horizontln diplopie pat myasthenia gravis a poruchy extraokulrnch sval v dsledku onemocnn ttn lzy, tumor, znt nebo orbitlnho traumatu. Supranuklern poruchy horizontlnho pohledu probereme pozdji v tto kapitole. Nejprve se zamme na drhy mozkovho kmene, kter tyto pohyby d. Dle se zamme na to, jak velk struktury (jako nap. kortex, bazln ganglia, mozeek a vestibulrn jdra) pi pohybu o v kadm smru vytvej rzn typy pohyb podle jejich elu. K tmto rozdlnm typm pohyb pat: sakdy, pohyby plynulho sledovn, pohyby vergenn, pohyby reflexn. Sakdy jsou rychl pohyby o, kter dosahuj rychlosti a 700 za sekundu. Jejich elem je pivst zdroje zjmu do zornho pole. Bhem sakd dochz k potlaen zraku. Sakdy jsou jedinm typem onch pohyb, kter lze lehce provst dobrovoln, akoliv jsou vtinou reflexn. On pohyby plynulho sledovn (smooth pursuit) nelze kontrolovat vl a dosahuj rychlosti pouze 100 za sekundu. Tyto pohyby umouj stabiln sledovn pohybujcch se pedmt. Vergenn pohyby zajiuj fixaci obou o pi pohybu sledovanho objektu smrem od pozorovatele nebo k pozorovateli. Jejich rychlost je kolem 20 za sekundu. Reflexn pohyby o zahrnuj optokinetick nystagmus a vestibulookulrn reflex. Nystagmus je rytmick forma reflexnho onho pohybu skldajc se z pomalch onch pohyb

Supranuklern st systmu
Drhy supranuklernho ovldn onch pohyb sahaj od mozkovho kmene a mozeku po mozkov hemisfry a ovlivuj konen celkov charakter informac jader tetho, tvrtho a estho nervu. Zd se, e v mozkovm kmeni existuj alespo ti okruhy, kter pivdj vtinu informac ze supranuklernho dcho systmu do vstupnch jader a umouj nsledujc innosti: horizontln pohyby o, vertikln pohyby o, vergenn pohyby o.

Neurooftalmologie

527

v jednom smru, kter jsou opakovan peruovny rychlmi onmi pohyby typu sakd v opanm smru.

Drhy mozkovho kmene pro horizontln on pohyby

Na horizontlnch onch pohybech se podl m. rectus lateralis a m. rectus medialis. Abdukn jdro ovld m. rectus lateralis a okulomotorick jdro ovld m. rectus medialis. Fasciculus longitudinalis medialis (FLM) navzjem spojuje okulomotorick, trochlern a abducentn jdro s jdry vestibulrnmi. On pohyby jsou normln navzjem spojeny prostednictvm spoj ve FLM a vsledkem toho je konjugovan pohled ve vech smrech. Napklad bhem horizontlnch onch pohyb se innost abduknho a okulomotorickho jdra koordinuje prostednictvm spoj ve FLM. V dsledku tohoto okruhu obstarv abdukn jdro mnohem vce, ne e d abdukci ipsilaterlnho oka. Abdukn jdro je ve skutenosti stediskem horizontlnho pohledu a ovld horizontln pohyby obou o ve smru, kter je ipsilaterln vi stran jdra. Nkter neurony v abduknm jdru takto vyslaj informace do ipsilaterlnho m. rectus lateralis, zatmco jin do kontralaterlnho okulomotorickho jdra, kter zase aktivuje kontralaterln m. rectus medialis. V pontinnm tegmentu pobl abduknho jdra se nachz dal dleit centrum horizontlnho pohledu, kter se nazv paramedinn pontinn retikulrn formace (paramedian pontine reticular formation PPRF), kter pivd informace z mozkov kry a z dalch drah abduknho jdra. Vsledkem je laterln horizontln pohled (obr. 14.16). Jak uvidme dle v tto kapitole, vestibulrn jdra se tak napojuj na jdra extraokulrnch sval prostednictvm FLM, co vyvolv vestibulookulrn reflexy.

Lze FLM peruuj pvod informac do m. rectus medialis. V dsledku toho oko na stran lze neaddukuje u horizontlnho pohledu pln. Souasn se pidruuje i nystagmus druhho oka, z dvod, kter nejsou zcela jasn. Pravdpodobn dky mechanismm, kter se pokouej oi znovu vyrovnat. Tento klasick neurologick syndrom zpsoben lz FLM se nazv internuklern oftalmoplegie (INO) (obr. 14.18). Podle definice je strana INO stranou lze v FLM. Internuklern oftalmoplegie postihuje addukci oka u horizontlnho pohledu na postien stran, ale addukce obvykle nen postiena u konvergence. Je to proto, e pvod informac do okulomotorickho jdra, kter zprostedkovvaj konvergenci, vznikaj v pretektln oblasti a nedostvaj se tedy do kaudlnho FLM. K bnm pinm INO pat demyelinizan plaky u RS, pontinn infarkty nebo tumory postihujc FLM. Mrnou internuklern oftalmoplegii lze nkdy zjistit pouze testovnm horizontlnch sakd v obou smrech a zjitnm lehce opodn addukce u oka na postien stran. Pokud lze postihuje jak FLM, tak i sousedn abdukn jdro nebo PPRF, nastv pak kombinace ipsilaterln INO a ipsilaterln parzy laterlnho pohledu. V tchto ppadech se postien oko neme vbec pohybovat horizontln a kontralaterln oko ztrc polovinu svho pohybu a zachovv si pouze schopnost abdukce. Tato porucha m zvltn nzev jeden a pl syndrom (one-and-a-half syndrome) (obr. 14.19).

14

Drhy mozkovho kmene pro vertikln a vergenn on pohyby

Vertikln on pohyby zprostedkovv m. rectus superior a inferior a m. obliquus superior a inferior. Centra mozkovho kmene ovldajc vertikln on pohyby se nachzej v rostrln sti retikulrn formace (RF) v mezencefalu a v pretektln oblasti. Pedpokld se, e ventrln st tto oblasti zprostedkovv pohled dol, zatmco dorzln oblast (ble commisura posterior) zprostedkovv pohled nahoru. Dleit je rostrln intersticiln jdro FLM, kter pravdpodobn zprostedkovv pohled dol. K dalm menm jdrm v tto oblasti pat ncl. Darkschewitschi a ncl. intersticialis Cajali. Lze, jako nap. tumory nebo infarkty, dorzlnch st center pro vertikln on pohyby naruuj pohled nahoru, zatmco lze ve ventrln sti postihuj pohled dol. Velk pontinn lze u locked-in

Klov klinick pojem

Lze mozkovho kmene, kter zpsob poruchu horizontlnho pohledu lze n. VI. naruuj abdukci ipsilaterlnho pohledu a je nutn je odliit od lz abduknho jdra (obr. 14.17), kter vyvolvaj ipsilaterln parzu laterlnho pohledu postihujc ob oi v dsledku spoj prostednictvm FLM. Podobnm zpsobem lze PPRF zpsobuj ipsilaterln parzu laterlnho pohledu.

528

Neurooftalmologie
FOP lev hemisfra

III mezencefalon

PPRF pons VI

medulla oblongata

m. rectus medialis

m. rectus lateralis

PO

LO

Obr. 14.16 Centrln zen okulomotoriky. Drhy zajiujc stoen o do strany jsou v rovnovze s obdobnmi drahami zanajcmi ve druh hemisfe, a proto jsou fyziologicky oi ve stednm postaven. Pro pehlednost jsou na obrzku znzornny drhy pouze z jedn lev hemisfry zajiujc stoen o na opanou pravou stranu (FOP frontln okohybn pole, PPRF paramedinn pontinn retikulrn formace, III ncl. n. oculomotorii, VI ncl. n. abducentis), PO prav oko, LO lev oko

Neurooftalmologie

529

14
III

PPRF PPRF

PPRF

VI

Obr. 14.17 Znikov pokozen mozkovho kmene (deviace o od loiska, hemiparza od loiska). (PPRF paramedinn pontinn retikulrn formace, III ncl. n. oculomotorii, VI ncl. n. abducentis)

530
PO

Neurooftalmologie
LO pohled pmo vped

Klov klinick pojem

Parinaudv syndrom je sestavou onch abnormalit, kter obvykle nachzme u lz stlaujcch dorzln mezencefalon a pretektln oblast. Parinaudv syndrom m tyi komponenty: poruchu vertiklnho pohledu, velk nepravideln pupily, abnormality onch vek, poruchy konvergence. Porucha vertiklnho pohledu jde pedevm o pohled nahoru. To me bt dsledkem komprese dorzln sti centra pro vertikln pohled (viz pedchzejc oddl). Velk nepravideln pupily, kter nereaguj na svtlo, ale reaguj nkdy pi konvergenci (light/near disociation). To me nastat v dsledku peruen vlken tractus opticus, kter vedou k Edingerovm-Westphalovm jdrm prostednictvm dorzlnch drah (k nim pat commisura posterior). Vlkna sestupujc ze zrakovho kortexu se ubraj jinou cestou a jsou relativn nepostiena. Abnormality onch vek, kter sahaj od bilaterln retrakce vka po bilaterln ptzu. Porucha konvergence, nkdy tak konvergennretrakn nystagmus, je zejm pedevm u pokusu o pohled nahoru (oi rytmicky konverguj a retraktuj v orbit). Nejastjmi pinami Parinaudova syndromu jsou tumory pineln oblasti a vnitn hydrocefalus. Hydrocefalus me zpsobit dilataci suprapinelnho recesu tet komory, kter tla dol na tektum mezencefala. Hydrocefalus tedy me (pedevm u dt) zpsobit bilaterln pznak zapadajcho slunce (setting-sun sign), kdy se oi stej dovnit (v dsledku parzy estho nervu) a dol (v dsledku Parinaudova syndromu).

pohled doprava nystagmus chyb addukce

pohled doleva

konvergence

Obr. 14.18 Internuklern oftalmoplegie vlevo

pohled pmo vped (exotropie pravho oka) pohled doprava, internuklern oftalmoplegie vlevo pokus o pohled doleva

Obr. 14.19 Syndrom jedna a pl pi pokozen lev doln sti pontinnho tegmentu syndromu mohou postihnout bilaterln kortikospinln trakty a abdukn jdra a mohou tak omezit pohyby tla a horizontln on pohledy. Konvergenci o zpsobuj mm. recti mediales a divergenci mm. recti laterales. Pesn anatomick uspodn center v mozkovm kmenu, kter ovldaj vergenci, nen zcela znm. Zd se, e existuj oddlen rezervy neuron v RF mezencefala, kter zprostedkovvaj bu konvergenn, nebo divergenn pohyby. Vergenn pohyby jsou ovldny sestupnmi informacemi z vizulnch drah v okcipitlnm a parietlnm kortexu a obstarvaj st akomodan odezvy.

zen onch pohyb hemisferlnmi centry

Z mozkov kry sestupuj poetn paraleln drhy, kter ovldaj drhy onch pohyb v mozkovm kmeni, my se zamme pouze na nejznmj drhy. Sestupn kortikln drhy vedou bu pmo do center mozkovho kmene pro horizontln, vertikln a konvergenn on pohyby, nebo vedou pes synapse v colliculus superior v mezencefalu. Nejznmj kortikln oblast ovldajc on pohyby je ve frontlnch lalocch frontln okohybn

Neurooftalmologie

531

centrum. Na zklad vzkumu na zvatech se zdlo, e tato pole koresponduj s Brodmannovou areou 8. Nedvn vzkumy ale ukzaly, e frontln okohybn centra u lid se nachzej vce vzadu, na pechodu mezi sulcus frontalis superior a sulcus praecentralis. (Brodmannova area 6) (obr. 14.20). Nkte autoi se domnvaj, e frontln okohybn centra zasahuj do premotorickho kortexu, co odpovd jejich roli u onch pohyb, a do prefrontlnho kortexu, co odpovd selektivn pozornosti. Frontln okohybn centra vyvolvaj sakdy v kontralaterlnm smru prostednictvm spoj s kontralaterln PPRF. Oblasti parietookcipitotemporlnho kortexu (viz obr. 14.20) zodpovdaj pedevm za plynul on pohyby v ipsilaterlnm smru prostednictvm spoj s vestibulrnmi jdry, mozekem a PPRF. Tato oblast se tak me podlet na kontralaterlnch onch pohybech. Kortikln sestupn ovldn onch pohyb je pod znanm vlivem vizulnch podnt, kter pichzej z primrnho zrakovho kortexu a ze zrakovho asocianho kortexu. Bazln ganglia se podlej na modulaci onch pohyb a pi jejich dysfunkci lze pozorovat charakteristick poruchy onch pohyb.
frontln okohybn centrum (kontralaterln sakdy)

Hemisferln lze
Lze v oblasti mozkovch hemisfr mohou zpsobit konjugovanou deviaci o jednm smrem. Jak ji bylo eeno, frontln okulomotorick centrum d voln pohyby k druh stran. Pi iritanch lzch frontlnch lalok (nap. pi epileptickm zchvatu) dochz k deviaci o od loiska, asto se pidruuje konjugovan deviace hlavy kontralaterln a kee na druh polovin tla (obr. 14.21). Naopak pi znikovch lzch (nap. CMP, porann) pevld zdrav strana a oi se stej smrem k loisku a od strany s hemiparzou. Hemiparza vznik kontralaterln pi souasnm pokozen kortikospinln drhy (obr. 14.22). Pi pomalu vznikajcm pokozen (nap. pi tumorech) nemus k deviaci o dojt vbec (bv patrn pouze v bezvdom nebo pi celkov anestezii). Pi poruchch v okcipitlnch oblastech jsou okohybn poruchy mn vrazn. Pi iritanch lzch dominuj elementrn zrakov projevy (fosfny a blesky) v kontralaterln polovin zornho pole. Pi znikovch lzch dominuje kontralaterln homonymn hemianopie a me bt poruen sledovac pohyb smrem k loisku. Tento pohyb mv charakter pohybu ozubenho kola.

14

parietookcipitln kortex (ipsilaterln sledovac pohyby)

zrakov kortex

Obr. 14.20 Kortikln oblasti vznamn pro ovldn onch pohyb

532

Neurooftalmologie

III

PPRF

PPRF

VI

Obr. 14.21 Iritan hemisferln lze vlevo (deviace o od loiska, kee druhostrannch konetin) (vysvtlivky zkratek viz obr. 14.17)

Neurooftalmologie

533

14
III

PPRF

PPRF

VI

Obr. 14.22 Znikov hemisferln lze vlevo (deviace o k loisku, hemiparza od loiska) (vysvtlivky zkratek viz obr. 14.17)

534

Neurooftalmologie

C A

Obr. 14.23 Obecn piny a lokalizace postien pi nlezu o stoench do strany (eln pohled). Stoen o k jedn stran: A hemiparza na druh stran, okulocefalick reflexy vbavn hemisferln pokozen znikov, B hemiparza na te stran, okulocefalick reflexy vyhasl kmenov pokozen, C keov projevy na konetinch a sten hlavy ke stran, kam smuj oi iritan hemisferln pokozen Obecn piny a lokalizace postien pi nlezu stoench o do strany jsou zobrazeny na obr. 14.23. V tabulkch 14.1 a 14.2 jsou shrnuty on pznaky u neurologickch lz rznho charakteru a lokalizac. reflexnch onch pohyb. Dv dobe zdokumentovan formy reflexnch onch pohyb jsou optokinetick nystagmus a vestibulookulrn reflex (VOR). Vyetujc lka me vyvolat optokinetick nystagmus (OKN) v horizontlnm smru tm, e ped oima pacienta horizontln pohybuje irokou stukou s vertiklnmi pruhy. Ve snaze stabilizovat obraz, oi alternuj mezi hladkmi plynulmi pohyby ve smru pohybu pruh a podprnmi korektivnmi sakdami v opanm smru, ne ve kterm se pohybuj pruhy. OKN se nkdy nazv vlakov nystagmus, protoe jej lze pozorovat na och spolucestujcch, kte pozoruj ubhajc krajinu oknem vlaku.

Cerebelrn, vestibulrn a spinln zen spontnnch a reflexnch onch pohyb

Mozeek, vestibulrn jdra a cervikln spinln proprioreceptory ovlivuj neperuen spontnn on pohyby a podlej se tak na nkolika formch

Neurooftalmologie

535

Tab. 14.1 Doprovodn pznaky ke stoenm om do strany podle lokalizace a charakteru pokozen
postien hemisferln (frontln) znikov hemiparza vzhledem ke smru stoen bulb mimick parza ke stran hemiparzy okulocefalick reflexy, okulovestibulrn reflex trvn pohledov parzy kontralaterln iritan keov projevy na homolaterlnch konetinch homolaterln pokozen kmenov (pontinn)

homolaterln, centrlnho typu (pouze poklesl stn koutek) + spe krtce (12 dny, max. 1 tden) 0 petrvv dle

14

Tab. 14.2 Rzn postaven kadho oka a jejich piny

horizontln 1. centrln postien drah mezi jdry okohybnch nerv 2. perifern obrny okohybnch nerv (n. III., n. VI.) pi jadernm postien v mozkovm kmeni nebo v prbhu okohybnch nerv a) obrna n. III. = abdukce oka + mydriza + ptza b) obrna n. VI. = addukce oka vertikln porucha mezi jdry okohybnch nerv (mozkov kmen) nebo v nadazench okohybnch centrech Hertwigovo-Magendieho postaven o (skew deviation) = jeden bulbus stoen nahoru, druh dol, nkdy s addukc/abdukc o, vtinou pechodn pznak lokalizan nevyhrann (postien mozeku, mozkovho kmene mezencefala a/nebo pontu) postien jader okohybnch nerv nebo jejich spojen (FLM2) v mozkovm kmeni

ikm

chameleonovit1
1 2

Vychlen kadho oka jinm smrem FLM fasciculus longitudinalis medialis

Pomalou fzi (neboli hladkou plynulou fzi) OKN zprostedkuje ipsilaterln zadn kortex se spoji do vestibulrnch jader a flokulonodulrnho laloku mozeku, projikujc na PPRF a abdukn jdra. Rychlou fzi sakd OKN zprostedkuj frontln okulomotorick centra, kter nakonec projikuj na kontralaterln PPRF. Lze frontlnho kortexu nebo kdekoliv v drhch sakd tedy peruuj rychl fze OKN, zatmco lze v hladkch plynulch drhch peruuj pomal fze. Testovn OKN je tedy uiten pro zjitn mrnch dysfunkc v drhch onho pohybu. OKN lze tak vyvolat ve vertiklnm smru.

Vestibulookulrn reflex stabilizuje oi na zrakov podnt bhem pohyb tla a hlavy. Psun informac z vestibulrnch jader, zejmna z medilnho vestibulrnho jdra, cestuje ve FLM za elem ovldn jader extraokulrnch sval. VOR lze testovat okulocefalickm manvrem (obr. 14.24) nebo kalorickm drdnm vnitnho ucha. Proprioceptivn pvod informac tak pomhaj stabilizovat oi na zrakov podnt, pedevm bhem pohyb hlavy a krku.

536

Neurooftalmologie

reflexn reakce na otoen hlavy (protipohyb o)

patologick absence stoen o na otoen hlavy (nehybn oi)

mezencefalon anatomick korelt III

pons vnitn ucho VI

medulla oblongata

m. rectus lateralis m. rectus medialis

PO

LO

Obr. 14.24 Horizontln okulocefalick reflex. Pi rotaci hlavy doprava je znzornna situace s vbavnost reflexu, pi otoen doleva je reflex vyhasl. Podobn funguje kalorick test. (III ncl. n. oculomotorii, VI ncl. n. abducentis)

Neurooftalmologie

537

Strun anatomick souhrn

1. Kad oko m est extraokulrnch sval, z nich kad m jinou funkci. M. rectus medialis pohybuje okem mediln, zatmco m. rectus lateralis pohybuje okem laterln. M. rectus superior a inferior a m. obliquus superior a inferior obstarvaj vertikln a torzn pohyby o. 2. Pohyby o ovldaj ti kraniln nervy: n. oculomotorius (n. III.) zsobuje vechny extraokulrn svaly s vjimkou m. rectus lateralis a m. obliquus superior. Navc tak zsobuje m. levator palpebrae superioris, kter elevuje horn vko. N. trochlearis (n. IV.) inervuje m. obliquus superior a n. abducens (n. VI.) inervuje m. rectus lateralis. 3. Okulomotorick jdro se nachz v rostrlnm mezencefalu na rovni colliculus superior a ncl. ruber. Fascikly okulomotorickho nervu vystupuj ventrln z mezencefala interpedunkulrn fosou mezi a. cerebri posterior a a. cerebellaris superior. Nerv potom vede v sousedstv a. communicans posterior, kde je nchyln na stlaen aneuryzmaty nebo dol smujc herniac temporlnho laloku pes tentoriln hranu. 4. Trochlern jdro se nachz v kaudlnm mezencefalu na rovni colliculus inferior a peken hornch cerebelrnch pendunkul. Fascikly trochlernch nerv se k a opoutj mozkov kmen dorzln. Tenk trochlern nerv je obzvlt nchyln na porann stinm mechanismem u traumat hlavy. 5. Abdukn jdro tvo spolu s vlkny facilnho nervu faciln kolikulus na spodin tvrt komory ve stednm pontu. Fascikly abduknho nervu vedou ventrln a opoutj mozkov kmen v oblasti pontomedulrnho pechodu. Abdukn nerv potom stoup dlouhou cestu podl klivu a pes hranu skaln kosti, co znamen, e je nchyln na zrann v dsledku trakce smrem dol pi zvenm intrakranilnm tlaku. 6. N. oculomotorius (n. III.), n. trochlearis (n. IV.) a n. abducens (n. VI.) po oputn leben dutiny prochzej kavernznm sinem v tsnm spojeni s n. ophthalmicus 1. vtev n. trigeminus (n. V1) a potom vnikaj do orbity pes fissura orbitalis superior. Lze v kavernznm sinu nebo v orbitlnm apexu mohou mt vliv na funkci etnch hlavovch nerv, kter se podlej na zen onch pohyb.

7. Zornice jsou ovldny jak parasympatikem, tak i sympatikem. Pregangliov parasympatick vlkna vystupuj z Edingerova-Westphalova jdra. Parasympatick vlkna maj stejnou drhu jako okulomotorick nerv, take zrann tohoto nervu asto zpsobuje abnormln dilataci zornice. Sympatick drhy zprostedkuj dilataci zornic a k jejich peruen me dojt v rznch rovinch, od mozkovho kmene po nervov vlkna stoupajc krkem do o, co zpsobuje Hornerv syndrom. 8 Centrln drhy pro ovldn onch pohyb, kter se dotkaj okulomotorickho, trochlernho a abduknho jdra se nazvaj supranuklern drhy. Drhy zahrnuj rozvtvenou s zasahujc do mozkovho kmene, mozeku, bazlnch gangli a mozkov kry. Konenou drhou pro horizontln pohyby o a hlavnm centrem horizontlnho pohledu v mozkovm kmeni je abdukn jdro. Ovld horizontln pohled jak pro ipsilaterln, tak i pro kontralaterln oko prostednictvm FLM. Dalm dleitm centrem horizontlnho pohledu s pvodem informac do abduknho jdra je PPRF. 9. Vertikln pohled ovldaj jdra v rostrln sti mezencefala a pretektln oblasti, vetn rostrlnho intersticilnho jdra FLM. zen vergennch onch pohyb je pravdpodobn funkc jader RF mezencefala. Sestupn drhy z frontlnch okulomotorickch center se k, dostvaj se k PPRF a zodpovdaj za kontralaterln horizontln pohled. Sestupn drhy z parietookcipitotemporlnho pomez zajiuj ipsilaterln deviaci pohledu. 10. Termn nystagmus se vztahuje na rytmick stdajc se pomal fze onch pohled, kter se pohybuj v jednom smru a kter jsou peruovny rychlmi fzemi onch pohled v opanm smru. Nystagmus je abnormln, pokud k nmu dochz v klidovm stavu (ani by se mnil vizuln nebo vestibulrn ptok informac). K fyziologickmu nystagmu dochz pi sledovn pohybujcch se objekt (sledovn srie ernoblch pruh nebo pi pohledu z okna vlaku). Tato forma se nazv optokinetick nystagmus (OKN). Vestibulrn ptoky informac se penej prostednictvm FLM a jejich elem je stabilizovat oi na zrakov podnt bhem pohyb hlavy a tla, co se nazv vestibulookulrn reflex.

14

538

Neurooftalmologie

14.3 Zornice a pupilomotorick drhy

Velikost zornice je urena funkc dvou nitroonch sval. M. sphincter pupillae je inervovan parasympatikem, m. dilatator pupillae je naopak inervovan sympatikem.

Parasympatick drha
Parasympatick drha je znzornna na obr. 14.25 a 14.26. Svtlo vstupujc do jednoho oka aktivuje retinln gangliov buky, kter dky ken v chiasma opticum vyslaj axony do obou optickch trakt. Tsn ped CGL st vlken (asi 20 % vlken primrn zrakov drhy) odbouje do area praetectalis na rozhran diencefala a mezencefala. Odtud st vlken jde pes ncl. intersticialis Cajali a FLM ke vem okohybnm nervm (n. III., IV., VI.) a pod-

l se na konvergenci a akomodaci. Zbytek vlken m k Edingerovu-Westphalovu jdru, kter obsahuje pregangliov parasympatick neurony. Axony z tchto bunk pokrauj cestou n. III. a kon v orbit v ggl. ciliare. Postgangliov vlkna jako nn. ciliares breves inervuj m. sphincter pupillae a zpsobuj konstrikci zornic. Svtlo svtc do jednoho oka vyvolv v tomto oku pmou odezvu a konsenzuln odezvu v oku druhm, protoe se informace bilaterln k na nkolika rovinch. K bilaterln konstrikci zornic dochz tak prostednictvm ponkud jinho okruhu bhem akomodan odezvy. Tato reakce nastv, kdy se vizuln pedmt posune z daleka do blzka, a podlej se na n nsledujc ti komponenty: pupilrn konstrikce, stah cilirnho svalu a akomodace oky, konvergence o. Akomodan reakce se aktivuje vizulnmi signly, kter jsou pedny zrakovmu kortexu. Odtud se pre-

mydriza pi pokozen parasympatiku, tj. n. III (pevaha sympatiku)

E-W jdro mezencefalon

parasympatick drha

pons miza ggl. ciliare pendlkov zornice pi pokozen sympatiku (pevaha parasympatiku)

medulla oblongata mydriza ggl. ciliare

sympatick drha

krn mcha (Budgeovo ciliospinln centrum)

Obr. 14.25 Sympatick a parasympatick inervace zornic za fyziologickho a patologickho stavu, (E-W jdro Edingerovo-Westphalovo parasympatick jdro)

Neurooftalmologie

539

optick nerv cilirn ganglion n. III optick trakt erven jdro Edingerovo-Westphalovo jdro

14

corpus geniculatum laterale

pretektookulomotorick trakt pretektln jdro zadn komisura

pulvinar

Obr. 14.26 Parasympatick drha (znzornna lut) tektln jdra znovu aktivuj a zpsobuj bilaterln pupilrn konstrikci penesenou parasympatickmi drhami. Kontrakce cilirnho svalu se pen stejnou parasympatickou drhou. Pi kontrakci cilirnho svalu dojde k uvolnn zvsnho apartu oky a oka se stv vce konvexn. Konvergence se pen mechanismy, kter budou popsny dle. a jdou vzestupn pes truncus sympaticus ke ggl. cervicale superius (na rovni C2/C3). Postgangliov sympatick vlkna stoupaj karotidnm plexem podl stn a. carotis interna ke ggl. ciliare a zde bez interpolace cestou nn. ciliares breves dosahuj m. dilatator pupillae. st postganglionrnch vlken jde s prvn vtv n. V, n. nasociliaris a nn. ciliares longi k duhovce k m. dilatator pupillae. V prbhu sympatick drhy nikde nedochz ke ken, proto je porucha sympatiku vdy stejnostrann. Sympatick drha tak hraje dleitou roli pi zen hladkho m. tarsalis superior (Mllerv sval), kter elevuje horn vko a zpsobuje iroce oteven pohled pi iritaci sympatiku. M. levator palpebrae superioris je tvoen kosternm svalem a tak se podl na otvrn onch vek pi zen n. III. Sympatick vlkna inervuj i hladk m. orbitalis, kter zabrauje tomu, aby oko zapadlo zpt do orbity, stejn tak jako kon arterie a potn lzy tve a krku. Pi pokozen tchto funkc se rozvine tzv. Hornerv syndrom.

Sympatick drha
Sympatick drha (viz obr. 14.25, obr. 14.27) sestupuje z hypotalamu (tr. tectoreticularis), prochz laterlnmi stmi mozkovho kmene (RF mezencefala a pontu) a dostv se postrannmi mnmi provazci (tr. reticulospinalis) k ciliospinlnmu (Budgeovu) centru v ncl. intermediolateralis v postrannch rozch mnch (na rovni C8Th2). Dle pokrauj axony pregangliovho neuronu ventrlnmi mnmi koeny jako rr. communicantes albi, zakrvaj plicn apex

540

Neurooftalmologie

hypotalamus vlkna k Mllerovu svalu

n. ciliaris longus n. abducens ganglion cervicale sup. 3. neuron

1. neuron

vlkna k potnm lzm oblieje 2. neuron

a. subclavia

Budgeovo ciliospinln centrum

plce

Obr. 14.27 Sympatick drha

Pupilrn abnormality
Pupilrn abnormality mohou bt zpsobeny perifernmi nebo centrlnmi lzemi, sympatickmi nebo parasympatickmi lzemi, poruchami sval duhovky nebo zrakov drhy. Pupilrn abnormality mohou bt bilaterln, nebo mohou postihovat pouze jednu stranu. To jsou ppady, u kterch se vyskytuje anizokorie, neboli pupilrn asymetrie. Dle se budeme zabvat anatomickmi zklady nkterch dleitch pupilrnch abnormit.

Klov klinick pojmy

Lze n. oculomotorius. Jak jsme se zmnili ji dve v souvislosti s parzou n. III., lze eferentn parasympatick drhy z Edingerova-Westphalova jdra k m. sphincter pupillae mohou vst k porue konstrikce zornic. Vsledkem je unilaterln dilatovan zornice a pokud je lze pln, zornice bv velmi irok. Anizokorie je vce patrn na dennm svtle ne ve tm. Kdy svtlo svt do postienho oka, dochz ke snen pm reakce (nebo tato reakce

Neurooftalmologie

541

zcela chyb). Stejn tak dochz ke snen konsenzuln reakce (nebo konsenzuln reakce zcela chyb), kdy svtlo svt do druhho oka. Hornerv syndrom. Tato dleit souhra nlez je zpsobena peruenm sympatickch drah do oka a do tve. Klasick syndrom se skld z ptzy, mizy a anhidrzy a dle tak z nkolika dalch mench abnormalit. Ptza, neboli pokles hornho vka, je zpsobena ztrtou inervace Mllerova hladkho svalu v hornm vku. Miza, neboli zmenen velikost zornice, je vsledkem ztrty sympatick inervace v m. dilatator pupillae. Na rozdl od lz n. III., anizokorie je vce patrn ve tm ne pi dennm svtle. Peliv vyeten uke, e pupila m zachovanou pmou i konsenzuln reakci na svtlo. Na rozdl od normln zornice, ale pi odstrann svtelnho zdroje dochz k opodn dilataci. Nkdy je vhodn test ciliospinlnho reflexu. U tohoto testu zaktivuje bolestiv stisknut na krku sympatick prtok, kter vyvol pupilrn dilataci na normln stran, avak ne na stran s Hornerovm syndromem. Anhidrza, neboli snen potivost ipsilaterln tve a krku, je tak zpsobena ztrtou sympatick inervace. Jednoduchm zpsobem jak toto testovat, je tt prst o ki, kter se v dsledku snen vlhkosti bude jevit hlad na postien stran. Hornerv syndrom me bt zpsoben lzemi kdekoliv v prbhu sympatick drhy. Monmi msty lz zpsobujcch Hornerv syndrom tedy jsou: laterln sti mozkovho kmene (nap. infarkt nebo krvcen), mcha (nap. trauma), prvn a druh hrudn pedn mn koeny (nap. lze plicnho apexu Pancoastv tumor nebo trauma),
PO

sympatick etzec (nap. tumor nebo trauma), karotidn plexus (nap. karotidn disekce), kavernzn sinus (nap. trombza, infekce, aneuryzma nebo tumor), orbita (nap. infekce nebo tumor). Postgangliov lze se obvykle nespojuj s anhidrzou, protoe sympatick vlkna pro sudomotorickou inervaci se od okulosympatick drhy odchyluj ped hornm krnm gangliem. Pi rozshlm oboustrannm pokozen pontu bvaj tak patrn zornicov abnormality, tzv. pontinn pupily, kdy jsou ob zornice mal, ale reaguj na svtlo. Mal velikost zornic je zpsobena bilaterlnm peruenm sestupujcch sympatickch drah. Aferentn pupilrn defekt APD (Marcusova-Gunnova zornice). U tohoto stavu je pm reakce postienho oka na svtlo snena nebo zcela chyb, zatmco konsenzuln reakce postienho oka je normln. Aferentn pupilrn defekt je zpsoben snenou citlivost postienho oka na svtlo, co je vsledkem lz optickho nervu, retiny nebo dalch onch onemocnn. U chiazmatickch a retrochiazmatickch lz se Marcusova-Gunnova pupila nevyskytuje. Vhodnm zpsobem zjitn aferentnho pupilrnho defektu je tzv. swinging-flashing test (obr. 14.28). Pacienta vyetujeme v temn mstnosti. Pacient se dv do dlky a zkm paprskem intenzivnho svtelnho zdroje stdav svtme do jednoho a druhho oka. Doba osvitu kadho oka je asi 3 s a co nejrychleji je nutn peskoit na druh oko a naopak. Aferentn pupilrn defekt bude zejm pi pohybu svtelnho zdroje od normlnho oka k postienLO

14

normln reakce

RAPD vlevo

Obr. 14.28 Swinging-flashing test (PO prav oko, LO lev oko)

542

Neurooftalmologie

Tab. 14.3 Piny zmn velikosti izokorickch zornic

velikost obou zornic zk, miotick zornice (12 mm) farmakogenn pvod kapky do o pilokarpin u glaukomatik lky uvan celkov opity (bez fotoreakce) inhibitory cholinesterzy k lb myasthenia gravis nkter antihypertenziva, zejm. guanetidin otravy otrava organofosfty (inhibitory acetylcholinesterzy) alkohol barbiturty, sedativa, hypnotika spazmolytika (parasympatolytika) sympatomimetika (nap. katecholaminy) ganglioplegika tricyklick antidepresiva heroin (!) antiparkinsonika atropin, skopolamin kokain halucinogeny amfetaminov derivty (zornice vtinou nereaguj na osvit) strukturln piny tzv. pendlkov zornice jsou charakteristick pro primrn pokozen pontu, pedevm krvcenm nebo infarktem1

irok, mydriatick zornice (69 mm)

1. bez fotoreakce a) terminln pedsmrtn stadium b) masivn destrukce mezencefala c) epileptick zchvat 2. s fotoreakc psychogenn kma

1)

V pontu dojde k pokozen pouze sympatickch drah zajiujcch dilataci zornic, naopak pev konstrikn vliv parasympatiku z neporuenho mezencefala.

mu oku. Postien pupila reaguje na svtlo dilatac. Tuto abnormalitu je nutno odliovat od tzv. hippu (hippus zornice), co jsou normln krtkodob oscilace velikosti pupily, ke kterm nkdy dochz pi reakci na svtlo. Lze chiazmatu a optickho traktu mohou bt spojeny s kontralaterlnm aferentnm pupilrnm defektem, kter je v praxi velmi obtn vyetiteln. Benign anizokorie. Lehkou pupilrn asymetrii men ne 0,6 mm lze pozorovat u 20 % normln populace. Nazv se tak fyziologick anizokorie. Tato asymetrie se me liit od jednoho vyeten k druhmu, nkdy dokonce i bhem nkolika hodin. Asymetrie v dsledku svtelnch podmnek nebo abnormalit on motility nejsou doprovzeny dnmi dalmi abnormlnmi nlezy (nap. opodnou dilatac). Farmakologick miza a mydriza. Na velikost zornic me mt vliv mnoho lk a mohou nepzniv ovlivnit diagnzu, pedevm u pacienta v bezvdom. Velmi zk, miotick zornice (12 mm) meme zjistit u glaukomatik lench pilokarpinem, po podn opit, inhibitor cholinesterzy (pi lb myasthenia gravis), antihypertenziv (guanetidin),

pi otravch organofosfty, alkoholem, barbiturty, sedativy a hypnotiky. Naopak irok, mydriatick zornice (69 mm) najdeme u pacient po lokln aplikaci mydriatik do o (nap. skopolamin, atropin), pi lb spazmolytiky (parasympatolytiky), tricyklickmi antidepresivy, antiparkinsoniky, sympatomimetiky (katecholaminy), pi intoxikaci heroinem, kokainem, halucinogeny i amfetaminovmi preparty. Pupilrn dilatace me bt jednostrann, pokud k povrchov expozici dojde pouze jednostrann, co me imitovat unkln herniaci (lze n. III.). V diferenciln diagnze pro rozlien uit anticholinergik a lze parasympatiku pome obvykle instilace 1% pilokarpinu do oka. U parasympatickch lz dojde obvykle ke konstrikci zornice, ale lokln aplikace obvykle nebv inn na odstrann farmakologick blokdy. Pi podezen na akutn lze mozkovho kmene by se v anamnze mlo pomlet na monost uit lk a laboratorn vyeten by v indikovanch ppadech mly zahrnovat toxikologick screening. Farmakologick testy pomoc onch kapek s obsahem kokainu, hydroxyamfetaminu nebo pilokarpinu

Neurooftalmologie

543

o rzn sle mohou bt uiten pro stanoven diagnzy u ppad nejasn anizokorie. Disociace reakce na svtlo a konvergenci (lightnear dissociation). U tto poruchy reaguj zornice na svtlo konstrikc mnohem men ne pi reakci na konvergenci. Mechanismus tto disparity nen zcela jasn. Klasickm pkladem tto disociace je Argyllova-Robertsonova zornice, kter se spojuje s neurosyfilitidou. Zornice bvaj velmi zk, nepravideln, fotoreakce jsou prakticky vyhasl, reakce na konvergenci je zachovna. Dle ji lze tak pozorovat u cukrovky a u Adieho myotonick pupily a jako st Parinaudova syndromu pi kompresi dorzlnho mezencefala. Adieho myotonick pupila. Tuto poruchu charakterizuje lze cilirnho ganglia nebo lze postgangliovch parasympatickch vlken. Jejm vsledkem je stedn dilatovan zornice, kter patn reaguje na svtlo. Uritou pupilrn konstrikci lze vyvolat pi usilovn konvergenci. Nsledn zornice zstane staen a redilatuje pouze velmi pomalu. Pina nen znma. Mezencefalick korektopie. U tohoto relativn vzcnho stavu mohou lze v mezencefalu nkdy zpsobit neobvyklou pupilrn abnormalitu, pi kter zornice zmn tvarov vzhled. Piny zmn velikosti izokorickch zornic jsou pehledn shrnuty v tabulce 14.3.

parietlnho laloku, dorzln lze okulomotorickch jader postihujc ncl. caudalis centralis a dobrovoln zaven o ve spojitosti s fotofobi pi migrn nebo meningelnm podrdn.

Parza m. orbicularis oculi

Lze n. VII. nebo lze hornho motorickho neuronu mohou bt pinou irok on trbiny, kterou lze myln povaovat za ptzu druhho oka. Peliv vyeten vek za pomoci zornic jako referennho bodu obvykle toto dilema vye: u ptzy je on vko sputno dle dol pes zornici postienho oka, zatmco u faciln parzy je irok on trbina zpsobena pevn poklesem spodnho vka postienho oka.

14

14.5 Kavernzn sinus a hrot onice

N. III., IV. a VI. prochzej kavernznm sinem a orbitlnm hrotem. Lze v tchto oblastech zpsobuj charakteristick syndromy, kter se asto projevuj poruchou hybnosti o. Kavernzn sinus (obr. 14.29) je tvar tvoen hustou iln pleten a nachz se po obou stranch hypofzy. Krev z kavernznho sinu se odvd nkolika cestami do vena jugularis interna. Tak jako dal venzn siny, le kavernzn sinus mezi periostem a dura mater. Obklopuje karotick sifon a nkolik dleitch nerv (n. VI., n. IV., n. III. a n. ophthalmicus n. V1), kter jeden po druhm probhaj jeho laterln stnou. Tyto nervy vedou pes fissura orbitalis superior a do hrotu orbity. N. maxillaris (n. V2) zakrv spodn st kavernznho sinu a asto jm krtce prochz ne vystoup prostednictvm foramen rotundum. Sympatick vlkna karotickho plexu prochzej tak oblast kavernznho sinu a spolu s a. ophthalmica prochzej do orbity k m. dilatator pupillae. Optick nerv le tsn nad kavernznm sinem a vstupuje do hrotu orbity pes optick kanl. Orbitln hrot je oblast, kde se tm vechny nervy, arterie a vny orbity sbhaj ped tm, ne prostednictvm optickho kanlu a fissura orbitalis superior komunikuj s intrakraniln dutinou. Znalost struktury kavernznho sinus a orbitlnho hrotu je dleit pro pochopen toho, jak lze v tchto oblastech mohou postihovat pslun kraniln nervy.

14.4 Pohyby onch vek

Na oteven oka se podl pn pruhovan sval m. levator palpebrae superioris, inervovan n. III., spolu s Mllerovm hladkm svalem (m. tarsalis superior) v hornm vku, inervovanm sympatickmi vlkny, kter provzej a. ophthalmica a prochzej skrze sinus cavernosus. M. frontalis (inervace z n. VII.) m pomocnou roli. Zaven oka vykonv m. orbicularis oculi (inervace z n. VII.). Klov klinick pojmy jsou ptza a parza m. orbicularis oculi.

Ptza
Ptzu, neboli pokles hornho vka, lze pozorovat u Hornerova syndromu. K dalm pinm unilaterln nebo bilaterln ptzy pat parza n. III. postihujc m. levator palpebrae superioris i myasthenia gravis. Piny bilaterln ptzy, neboli zavench o bez ztrty vdom, zahrnuj lze nedominantnho

544

Neurooftalmologie
diaphragma sellae chiazma n. opticus (n. II.) kavernzn sinus dura mater n. oculomotorius (n. III.)

n. trochlearis (n. IV.) hypofza arteria carotis interna sella turcica n. abducens (n. VI.) n. trigeminus r. ophthalmicus (n. V1.) n. trigeminus r. maxillaris (n. V2.)

sfenoidln sinus

Obr. 14.29 Kavernzn sinus koronrn ez kavernznm sinem, kter ukazuje umstn dleitch nerv a cv Lze kavernznho sinu nebo orbitlnho apexu mohou postihnout jednotliv nervy izolovan nebo postihnou vechny nervy, kter prochzej nap tmito strukturami. Syndrom kavernznho sinu a syndrom orbitlnho hrotu jsou urgentn stavy, kter vyaduj rychlou identifikaci, diagnzu a lbu. Klov klinick pojmy jsou syndrom kavernznho sinu (lze n. III., IV., VI., V1) a syndrom orbitlnho hrotu (lze n. II., III., IV., VI., V1). Jak u lz kavernznho sinu, tak u lz orbitlnho hrotu, se u mn zvanch stav vyskytuj sten poruchy zmnnch nerv. Protoe kavernzn sinus a orbitln hrot se sebou soused, me jedin lze postihnout ob struktury. Naruen odtok venzn krve me u obou poruch zpsobit pekrven orbitlnch struktur. a zpsobuje celkovou oftalmoplegii, kterou obvykle doprovz fixovan, dilatovan zornice. Postien n. V1 a nkdy i n. V2 zpsobuje ztrtu it v inervan oblasti tchto sek trojklanho nervu. V dsledku poruen okulrnch sympatickch vlken se asto vyskytuje Hornerv syndrom. Tento stav je ale tk rozeznat u lze n. III. Nkdy je Hornerv syndrom zejm u postienho oka v tmav mstnosti. K pinm syndromu kavernznho sinu pat metastzy, meningeomy, tumory hypofzy nebo pituitrn apoplexie, aneuryzmata intrakavernzn sti karotidy, karotido-kavernzn ptl, bakteriln infekce zpsobujc trombzu kavernznho sinu, aseptick trombza, idiopatick granulomatzn choroba (Tolosv-Huntv syndrom) a plsov infekce jako nap. aspergilza nebo mukormykza. U aneuryzmat kavernzn sti karotidy nebo u karotido-kavernznch ptl je n. VI. asto postien jako prvn, protoe se nachz nejble arteria carotis interna. U pituitrn apoplexie dochz ke krvcen uvnit hypofzy, asto zpsoben tumorem, kter me snadno zasahovat sousedc kavernzn sinus.

Syndrom kavernznho sinu

Syndrom kavernznho sinu (n. III., IV., VI., V1) zahrnuje kompletn oftalmoplegii. Kompletn lze kavernznho sinu naruuje funkci n. III., IV. a VI.

Neurooftalmologie

545

Syndrom orbitlnho hrotu

Syndrom orbitlnho hrotu (lze n. II., III, IV., VI., V1) zahrnuje kompletn oftalmoplegii a pokozen zraku. Lze orbitlnho hrotu zpsobuj stejn poruchy jako syndrom kavernznho sinu, ale je mnohem pravdpodobnj, e postihnou tak n. opticus (n. II.) a zpsob ztrtu zraku. asto je doprovz exoftalmus, vtinou axiln, event. edm i atrofie papily n. II. Pinou mohou bt metastzy, orbitocelulitida (bakteriln infekce), idiopatick granulomatzn choroba (orbitln myozitida nebo pseudotumor) a plsov onemocnn, jako nap. aspergilza.

temporlnch lalok. Mozkov kmen a mozeek jsou vyivovny z vertebrobazilrnho eit. iln systm tvo povrchov systm il, kter odvdj krev z povrchovch st mozku. Hlubok systm vv. cerebri internae a v. cerebri magna odvdj krev z centrlnch st mozku. Oba systmy st do ilnch splav, odkud krev odtk do pru v. jugularis interna. Nejastj piny CMP jsou aterosklerotick zmny mozkovch i extrakranilnch arteri, kter vedou k obliteraci cv nebo mohou bt pinou embolizace. Nemal podl maj onemocnn srdce, trombotick zmny pi poruchch koagulace, hypertenze (ruptura malch perforujcch arteri), cvn malformace (ohrouj pevn krvcenm) apod. Mozek je velmi nron na zsoben kyslkem. Pi peruen nebo snen dodvky kyslku pod ppustnou mez dochz k ischemickmu pokozen mozkov tkn vzniku mozkovho infarktu (encefalomalacie). Pi krvcen je mozkov tk pokozena tlakem hematomu nebo pi ttivch hemoragich proudem krve. Neurologick, event neurooftalmologick pznaky se odvjej podle lokalizace pokozen.

14

14.6 On manifestace u cvnch mozkovch phod

Cvn mozkov phody zaujmaj neustle pedn msta v pinch mrt (3. msto po kardiovaskulrnch chorobch a zhoubnch tumorech). I pes snahu o dslednou prevenci jejich incidence stoup, postihuj stle mlad pacienty a podl se na znan invalidizaci. Jsou zpsobeny poruchou prokrven mozku (asi 80 % z celkovho potu CMP) nebo krvcenm do mozku (asi 20 %).

Neurooftalmologick pznaky
K hlavnm onm projevm CMP pat: poruchy vizu, poruchy zornicovch reakc, okohybn poruchy. Tyto pznaky vtinou vznikaj akutn, bhem nkolika minut a hodin.

Cvn zsoben mozku

Mozek je vyivovn tymi tepnami prem a. carotis interna a prem a. vertebralis. Tyto tyi tepny spolen anastomozuj a vytvej na bzi mozku tzv. Willisv okruh. Zde je vlastn propojeno karotick a vertebrobazilrn eit obou stran (prostednictvm a. communicans anterior a a. communicans posterior) a dky tomuto propojen existuje urit monost kompenzace a redistribuce krve z dobe prokrvench oblast do oblast s prokrvenm horm. Z Willisova okruhu vychzej jednak velk prov tepny (a. cerebri anterior, a. cerebri media a a. cerebri posterior) a jednak drobn perforujc arterie. Velk prov tepny jdou po mozkovm povrchu a zsobuj povrchov sti hemisfr, drobn perforujc arterie zsobuj hlubok centrln struktury mozku (talamus, hypotalamus, bazln ganglia, capsula interna). A. cerebri anterior zsobuje pedn pl frontlnho laloku, mediln st hemisfr a paramediln oblast mozkov konvexity. A. cerebri media zsobuje zevn st mozkovch hemisfr a a. cerebri posterior (vtev a. basilaris) zsobuje okcipitln laloky a bzi

Poruchy v karotickm povod

Poruchy vizu
Poruchy perfuze v karotickm povod mohou provzet poruchy vizu. Bvaj vtinou monokulrn, ale pi pokozen retrochiazmatick sti zrakov drhy (temporln a parietln laloky) bv porucha zraku binokulrn kontralaterln homonymn hemianopie (viz poruchy zornho pole u lz zrakov drhy v kapitole 14.1). Typickm reprezentantem monokulrnch poruch je amaurosis fugax. Jde o pechodnou, vtinou nkolik minut trvajc poruchu vizu jednoho oka,

546

Neurooftalmologie

kter spontnn odezn bez nslednho deficitu. Frekvence atak je rzn, mohou nastat a nkolikrt za den. Nkdy se pidruuj dal neurologick pznaky na kontralaterln polovin tla (pechodn hemiparza, senzitivn poruchy) nebo fakick poruchy. Amaurosis fugax bv alarmujcm pznakem svdcm pro monou stenzu a. carotis interna. Pacienta je nutn vdy kompletn vyetit (vetn dopplerovsk ultrasonografie, event. i AG) a pi zjitn patologickch zmn vnitn karotidy provst patin opaten, abychom pedeli dalm monm komplikacm, hlavn rozvoji CMP. Dalmi pinami monokulrn poruchy vizu cvn etiologie jsou okluze a. centralis retinae a pedn ischemick neuropatie optiku (AION) pi okluzi zadnch cilirnch arteri. Pinou obou jmenovanch poruch je bu snen perfuze ve stejnostrannm karotickm eiti, nebo embolie. Okluze a. centralis retinae se projevuje nhlou nebolestivou a asto trvalou ztrtou zraku. U AION dochz ke snen zrakov ostrosti a vpadm zornho pole (vtinou altitudinln hemianopie). Zpomalen prtoku v karotickm eiti me zapinit okluzi retinlnch vn. Dlouhotrvajc poruchy perfuze v karotickm eiti vedou k rozvoji onho ischemickho syndromu s nlezem hypoxick retinopatie, vzcn i ischemick neuropatie. Pacienti mvaj zpotku pechodnou, pozdji trvalou poruchu vizu. Na stnici bvaj hemoragie, dilatovan a tortuzn vny, zk arterie, event. i neovaskularizace a makulrn edm. Me bt patrn i atrofie papily n. II. Pi tk ischmii se zmny objevuj i na pednm segmentu oka a nlez me imitovat nitroon znt. Pacienti mvaj erven bolestiv oko, edm epitelu rohovky, atrofii duhovky a neovaskularizace na duhovce s rozvojem neovaskulrnho, obtn kompenzovatelnho glaukomu.

Deviace o
Pi lzi frontlnho laloku dochz ke konjugovan deviaci o smrem k loisku. Ve frontlnch lalocch jsou uloena frontln okulomotorick centra, kter jsou zodpovdn za voln pohyby o. Oi se stej vdy k postien stran vzhledem k pevaze strany zdrav (frontln okohybn centrum indukuje pohyby o smrem k druh stran).

Poruchy ve vertebrobazilrnm povod

Hlavnmi tepnami tvocmi toto eit jsou aa. vertebrales, a. basilaris a aa. cerebri posteriores, kter zsobuj okcipitln laloky, mozeek a mozkov kmen. Z neurologickch pznak pi porue perfuze ve vertebrobazilrnm povod dominuj kmenov a mozekov pznaky, jako vertigo, nauzea, zvracen, ataxie, dysatrie, hemiparza, hemisenzorick poruchy, cefalea rznho charakteru apod. Pi tkch kmenovch lzch bv i porucha vdom. Pro tuto lokalizaci jsou typick poruchy zornho pole, poruchy zornicovch reakc a okohybn poruchy.

Postien okcipitlnch lalok

Pro postien okcipitlnch lalok (zsoben z a. cerebri posterior) jsou dominujc poruchy zornho pole. Vdy jde o vpady binokulrn pi lzi primrnho zrakovho kortexu bv kongruentn kontralaterln homonymn hemianopie. Jej rzn varianty zvis na lokalizaci postiench struktur (viz lze primrnho zrakovho kortexu v kapitole 14.1). asto se stv, e v tomto ppad pacient subjektivn udv poruchu monokulrn a pi objektivnm vyeten se zjist, e jde o defekt binokulrn, hemianopick. Oboustrann okcipitln lze vede ke korov slepot a pokud je pidruena i anosognozie, jde o tzv. Antonv syndrom. Zornicov reakce jsou u lz okcipitlnch lalok normln. Z okohybnch poruch stoj za zmnku porucha sledovacho pohybu smrem k loisku charakter pohybu ozubenho kola.

Pupilrn abnormality
Pi ischemickm pokozen stnice nebo n. II. se vyskytuje aferentn pupilrn defekt (jeho stupe odpovd stupni lze prechiazmatick zrakov drhy). U traktovch lz je v literatue popisovan hemianopick ztuhlost zornic, kter se vak v praxi obtn vyetuje (zornice nereaguj pi osvcen z postiench polovin zornho pole). Vzcn je u chronick karotick okluze popisovan stejnostrann Hornerv syndrom z poruchy sympatickch vlken periarterilnho plexu.

Postien mozeku
Pi pokozen mozeku je z onch pznak dominujc nystagmus.

Neurooftalmologie

547

Postien mozkovho kmene

U kmenovch cvnch lz dominuj okohybn poruchy a poruchy zornicovch reakc, porucha zornho pole chyb. Porucha hybnosti me bt zpsobena postienm jader okohybnch nerv (n. III., IV., VI.) nebo lz internuklern (lze FLM) nebo supranuklern. Prvodnm pznakem poruch na rovni jader a poruch internuklernch je diplopie. Projevem poruchy jader okohybnch nerv je paralytick strabismus. Pokozen FLM vede ke vzniku internuklern oftalmoplegie s poruchou horizontln hybnosti o (ble viz okohybn poruchy v kapitole 14.2). Lze supranuklernch center vedou ke vzniku pohledovch parz, pi kterch diplopie nebv. Pi loiskovm pokozen pontu (lze PPRF) bv parza horizontlnho pohledu homolaterln k loisku. Pi rozshlejch pontinnch lzch je typickm projevem bezvdom s zkmi zornicemi v dsledku lze sestupnch sympatickch vlken. Pi postien mezencefalickho pohledovho centra bv porucha vertikln hybnosti o, asto se pidruuje nystagmus. Zornice jsou irok, pouze s nznakem fotoreakce, ale zachovanou reakc na konvergenci. Nystagmus (spolu se zvrat a nauzeou) bv pznakem lz vestibulrnch jader i drah. Pi lzi laterlnch st prodlouen mchy se me vyvinout tzv. Wallenbergv syndrom. Jeho soust je ada dleitch klinickch pznak, kter odpovdaj pokozen jednotlivch struktur v pslun lokalizaci. Syndrom je zpsoben vtinou trombzou v a. vertebralis, event. a. cerebelli inferior posterior. Z onch pznak se vyskytuje stejnostrann Hornerv syndrom z lze sestupnch sympatickch vlken. Motorika obvykle nebv vznamn postiena, dominuj ipsilaterln hemiataxie, centrln vestibulrn syndrom (vertigo, nauzea, nystagmus), porucha algickho a termickho it ipsilaterln poloviny oblieje, dysfonie a dysfagie a ipsilaterln ageuzie. Pi rozshlejch lzch se mohou pidruit i parza n. VII., poruchy it hemicharakteru kontralaterln apod.

formace. Mn asto vznik pi traumatech hlavy i hematologickch poruchch. I men krvcen mohou mt zvan nsledky zpsoben poruchou cvn a metabolick autoregulace i arterilnmi spazmy s nslednm rozvojem loiskov hypoxie a vznikem mozkovho infarktu. Klinicky se projevuje nejastji nhle vzniklou prudkou bolest hlavy, meningelnm syndromem i syndromem nitrolebn hypertenze. Pi souasnm pokozen mozkovho parenchymu se pidvaj pslun loiskov pznaky.

Neurooftalmologick pznaky
U pacienta se subarachnoidlnm krvcenm meme pi onm vyeten zjistit krvcen na papile n. II. i intraretinln, subretinln nebo preretinln hemoragie. Preretinln hemoragie se mohou provalit do sklivce a zpsobit hemoftalmus (Tersonv syndrom). Vzcn se me rozvinout i mstnav papila (pi edmu mozku i hydrocefalu). Pi rozvoji nitrolebn hypertenze a vzniku temporlnho konu dochz k pokozen n. III. (zevn i vnitn oftalmoplegie postieny jsou zevn okohybn svaly i funkce m. sphincter pupillae), nebo je patrn lze n. VI. Pro rupturu aneuryzmatu na a. communicans posterior je typick lze n. III.

14

14.7 Klinick pklady

1. Diplopie a bolest oka
48let ena se dostavila na pohotovost pro zhorujc se bolesti levho oka a pleitostnou diplopii. Asi ped 4 nebo 5 roky pacientka zaala trpt levostrannmi frontlnmi a retroorbitlnmi bolestmi hlavy, kter se nejprve dostavovaly pleitostn a pozdji tm denn. Vsledek MR byl pr normln a jej diagnza znla cluster migrny. Bolesti hlavy se dostavovaly i nadle, ale ibuprofen pinel levu. Ped rokem a pl pacientka zjistila, e jej lev vko je nkdy poklesl a zornice dilatovan. Vimla si tak, e jej lev oko se pleitostn st doleva a zpsobuje diplopii. Tato pacientka byla velmi vmav a zjistila tak, e jej diplopie je hor pi pohledu doprava. Kdy si stdav zakryla kad oko, oba pedmty se nepekryly. Naopak se zdlo, e obraz z levho oka je lehce napravo nad obrazem z pravho oka. Tyto symptomy se postupn zhorovaly od pleitostnch na neustl a na jej bolesti hlavy nezabralo ani 12 tablet ibuprofenu denn.

Subarachnoidln krvcen
Zvltn skupinu CMP tvo subarachnoidln krvcen. Jde o velmi zvan postien s vysokou mortalitou, zpsoben krvcenm do subarachnoidlnch prostor mozku, nejastji pi ruptue aneuryzmatu na nkter z arteri Willisova okruhu nebo arteriovenzn mal-

548

Neurooftalmologie

Tlesn vyeten: Teplota 37 C, pulz 78/min, TK 180/90, krk poddajn, karotidy bez elestu, srdce pravideln tep bez elestu, bicho mkk, nebolestiv. Neurologick vyeten: Mentln stav pozorn a orientovan, plynul mluva, s pesnm pojmenovvnm a opakovnm. Kraniln nervy pln zorn pole, normln nlez na fundu bilaterln. Prav zornice 4 mm, stahujc se na 3 mm pi pm a konsenzuln lehk stimulaci, bez poruchy reakce na konvergenci. Lev pupila 6 mm, bez pm a konsenzuln reakce na svtlo a dn reakce na konvergenci. Lev oko m omezen (ale nikoliv absentn) pohled nahoru a dol a omezenou addukci, abdukce je normln. Normln pohyby pravho oka. Ptza levho vka, lev on trbina 6 mm a prav on trbina 9 mm. Neporuen korneln reflexy. Citlivost na oblieji je neporuen, obliej je symetrick, krom ptzy levho vka. Normln patro a normln pohyby jazyka. Motorick stav dn odklon pi chzi. Normln tonus i celkov sla, koordinace normln pi testu prst na nos a pata na ltko (pesn taxe), chze netestovna, smysly neporuen taktiln a algick it, neporuen propriocepce, normln grafestezie. Diskuse: Klov symptomy: levostrann frontln a retroorbitln bolesti hlavy, anamnza deviace levho bulbu doleva a diplopie s pedmtem z levho oka nahoe a vpravo nad pedmtem z pravho oka; zhoren diplopie pi pohledu doprava, lev oko s omezenm (ale nikoliv absentnm) pohledem nahoru, pohledem dol a omezenou addukc; lev ptza a fixovan dilatovan prav pupila. Pacientka trpla v minulosti diplopi a nlez pi vyeten odpovdal parze n. III. vlevo. Jej lev pupila byla dilatovan a nereagujc. Addukce levho oka byla snen a tak pohled nahoru a dol byl omezen, ale nebyly zcela absentn. To ukazovalo na stenou parzu tetho nervu. Dle nebyl udn popis abnormln pozice oka v klidu. Bolesti hlavy mohou mt etn piny, pokud se vak vdy vyskytuj na stejn stran, je nutno myslet na intrakraniln abnormalitu. Nejpravdpodobnj klinickou lokalizac je lev n. oculomotorius. S bolestivou parzou tetho nervu je vdy nutn zachzet jako s aneuryzmatem, dokud nen stanovena jin diagnza. Aneuryzmata zpsobujc parzu tetho nervu jsou nejastji lokalizovan na a. com-

municans posterior pi odstupu z a. carotis interna. Je ale tak nutn uvaovat monost aneuryzmatu na a. carotis interna, a. cerebri posterior a a. cerebelli superior. Klinick prbh a zobrazovac metody: CT hlavy odhalilo lzi vejitho tvaru o velikosti 1 cm pobl levho okraje processus clinoideus posterior, kter se zvraznila po podn kontrastn ltky. Byla provedena mozkov angiografie, kter ukzala aneuryzma o velikosti 1,2 cm tvoc se v mst oddlen a. communicans posterior z a. carotis interna. Samotn a. communicans posterior na angiogramu nebyla vidt. Aneuryzma mlo dobe viditeln krek a vyklenut smovalo dozadu, podl tetho nervu. Pacientka byla odvezena na operan sl a byla provedena levostrann frontotemporln kraniotomie. Neurochirurg identifikoval krek aneuryzmatu a vyklenut odstranil. Pacientce se po operaci vedlo dobe, jej zornice byla areaktivn jet tden po operaci, ale jej lev oko nabylo tm pln rozsah pohyb. Pacientka ji netrpla ani bolestmi hlavy, ani diplopi.

2. Horizontln diplopie pi diabetes mellitus

54let mu s anamnzou DM se jeden den probudil s horizontln diplopi, kter se zhorovala pi pohledu doleva a zlepovala pi pohledu doprava. Nejprve pocioval bolest v lev preorbitln oblasti, kter po nkolika dnech odeznla. Vyeten bylo normln s vjimkou nepln abdukce levho oka. Pacient byl schopen pohnout levm okem kousek za stedovou linii smrem doleva, ale nemohl zcela schovat sklru tak, jak to byl schopen s pravm okem pi pohledu doprava. Pacient trpl horizontln diplopi bez vertikln komponenty, diplopie byla hor pi pohledu doleva. Diskuse: Klov symptom horizontln diplopie, hor pi pohledu doleva, s neplnou abdukc levho oka. Tento pacient trp dysfunkc levho m. rectus lateralis (co dyskonjuguje horizontln pohled) a diplopi. K pravdpodobnm pinm nepln abdukce levho oka pat dysfunkce levho n. abducens (n. VI.) nebo levho m. rectus lateralis nebo mechanick zvada v orbit. Vzhledem k anamnze cukrovky a nedostatku jinch nlez souvisejcch s problmem, nejpravdpodobnj diagnzou je izolovan parza abduknho nervu zpsoben mikrovaskulrnm onemocnnm.

Neurooftalmologie

549

Klinick prbh a zobrazovac metody: CT hlavy bylo normln. Pi kontrolnm vyeten po dvou tdnech pacient nevykazoval dnou zmnu, ale po dvou mscch byla jeho diplopie mnohem mrnj a pacient byl tm schopen schovat sklru pi pohledu doleva. Po tech mscch bylo jeho vyeten ji normln a neml dn symptomy s vjimkou pleitostn tranzientn diplopie pi pohledu do dlky doleva.

3. Vertikln diplopie
74let mu se jeden den probudil s vertikln diplopi. Diplopie se zmrnila pi zakryt jednoho oka. Jej intenzita byla stejn v prbhu celho dne. Pacient si nebyl vdom dnho traumatu hlavy v minulosti. S vjimkou hypertenze byla anamnza nevznamn. Vyeten bylo normln krom pravostrann hypertropie a neplnho pohledu dol pravm okem pi medilnm pohledu. Byl proveden test ervenm sklem zakrvajcm prav oko. Tento test ukzal vertikln diplopii a obraz z pravho oka se nachzel pod pedmtem z levho oka. Diplopie se zhorila pi pohledu dol a doleva a zlepila se pi naklonn hlavy doleva. Diskuse: Klov symptom pravostrann hypertropie a hor vertikln diplopie pi pohledu dol a doleva a hor pi naklonn hlavy doprava. Nlez u tohoto pacienta odpovd parze pravho n. trochlearis (n. IV.). Je tak mon porucha m. obliquus superior. Nejpravdpodobnj pinou izolovan trochlern parzy u tohoto pacienta je idiopatick neuropatie pravdpodobn mikrovaskulrnho pvodu. Klinick prbh a zobrazovac metody: CT hlavy bylo normln, tensilonov test byl negativn a hladina hemoglobinu A1c (indiktoru prmrn hladiny glukzy v krvi) mla hranin hodnotu, zvenou na 7,7 %, co ukazovalo na monost DM. Pacient pvodn nosil okluzor na pravm oku, protoe to zmrovalo jeho diplopii. Jeho stav se pozvolna zlepil a po tech mscch ji okluzor nepoteboval a trpl diplopi pouze pi ten (tzn. pi pohledu dol).

probudil se silnou levostrannou frontln bolest hlavy. O dva dny pozdji se bolest hlavy pesthovala do levho oka a pacient si zaal uvdomovat horizontln diplopii pi pohledu doprava. Vsledek MR mozku byl normln. Protoe jeho pote pokraovaly, pacient se dostavil na pohotovost, kde jej vyetil neurolog. Vyeten bylo normln a na mrn pekrven lev spojivky a lehce snenou addukci levho oka pi pohledu doprava. Pacient trpl horizontln diplopi a bolest levho oka pi pohledu doprava, pedmt nejvce napravo zmizel, kdy se zakrylo lev oko. Pi pohledu doleva se tak vyskytovala minimln horizontln diplopie a pedmt nejvce nalevo zmizel pi zakryt levho oka. Diskuse: Klov symptomy: pi pohledu doprava bolest levho oka, omezen addukce, horizontln diplopie, kdy pi zakryt levho oka pedmt vpravo zmiz, pi pohledu doleva mrn horizontln diplopie, kdy pi zakryt levho oka pedmt vlevo zmiz, bolest a pekrven lev spojivky. Vyeten ukzalo bilaterln omezen horizontlnho pohybu levho oka. Zhoren obt nastalo pi pohledu doprava. Relativn izolovan dysfunkce m. rectus medialis a lateralis vlevo by se obtn vysvtlovala na zklad lze nervu nebo lze centrlnho nervovho systmu. Bolest oka horc se pi pohybu dle ukazuje na monost mechanick piny v orbit. Jednou monost by byla lze, kter omezuje pohyb levho m. rectus lateralis, co omezuje monost protaen pi pohledu doprava a sniuje monost kontrakce pi pohledu doleva. Diferenciln diagnza zahrnuje orbitln trauma (pestoe podle anamnzy dn nebylo); chorobu ttn lzy (akoliv bolest a subakutn zatek neodpovdaj tto diagnze); myasthenii gravis (ani tato choroba by nemla zpsobit bolest). S nejvt pravdpodobnost, zejmna vzhledem k bolesti a erytmu, pipad v vahu infekn onemocnn nebo tumor, nap. orbitocelulitida, orbitln lymfom, orbitln myozitida, pseudotumor onice, sarkoidza, Tolosv-Huntv syndrom, plsov infekce nebo trombza kavernznho sinu. Klinick prbh a zobrazovac metody: Na pohotovosti bylo provedeno CT hlavy a lumbln punkce. Nlez v mozkomnm moku byl normln. Pi pelivm prozkoumn snmk CT se zjistilo, e je lev m. rectus lateralis ponkud zeslen. Pacient byl hospitalizovn a odesln na MR mozku s podnm gadolinia. MR ukzala jasn zvraznn a zeslen

14

4. Bolest oka a horizontln diplopie

27let mu bez zdravotnch problm v minulosti se dostavil na pohotovost pro tden se zhorujc bolesti hlavy na prav stran a diplopii. Tden ped tm se

550

Neurooftalmologie

levho m. rectus lateralis, kter odpovdalo diagnze orbitln myozitidy pomrn mlo bnho zntlivho onemocnn extraokulrnho svalu. Pacient byl pelen perorlnmi kortikosteroidy a proputn dom. Pi kontrolnm vyeten o tden pozdji byly obte pacienta mrnj. Dle ji pacient nebyl sledovn.

Diskuse: Klov symptomy: pvodn levostrann abdukn parza, kter se vyvinula v oftalmoplegii s ptzou a fixovanou dilatovanou zornic, bolest, parestezie a snen algick it v lev polovin ela, levm onm vku, lev sti koenu nosu a lev horn sti tve. Tato pacientka trpla dysfunkc levho n. III., IV., VI. a V1, co zpsobil syndrom kavernznho sinu vlevo. Neporuenost optickho nervu ukazuje na to, e porucha nebyla v oblasti orbitlnho apexu. Je zajmav, e pvodnm nlezem byla abdukn parza. To svd pro lzi, kter se rozprostr mediln a laterln uvnit levho kavernznho sinu. Nejpravdpodobnj klinickou lokalizac je lev kavernzn sinus. Tato pacientka trp recidivou adenomu hypofzy. Progrese pznak byla vak pli rychl na to, aby se dala jednodue vysvtlit proniknutm tumoru do kavernznho sinu. Nhl zhoren symptom bylo zpsobeno krvcenm do tumoru, neboli pituitrn apoplexi. Dalmi monostmi jsou aneuryzma a. carotis interna nebo karotido-kavernzn ptl, trombza kavernznho sinu nebo infekce. Klinick prbh a zobrazovac metody: MR prokzala pituitrn apoplexii. Byla indikovna transsfenoidln resekce krvcen a pituitrnho adenomu. Krvciv tk byla z levho kavernznho sinu odstranna se souasnou hemostatickou intervenc. Jeden den po operaci pacientka zskala stenou schopnost extraokulrnch pohyb vlevo a lehkou reakci lev zornice.

5. Bolest hlavy, oftalmoplegie a necitlivost ela

24let ena s anamnzou adenomu hypofzy zaala nhle trpt silnmi bolestmi hlavy, kter doprovzela ztrta it na lev polovin ela a na lev tvi. Ped 2 lety byl u pacientky diagnostikovn Cushingv syndrom. Pacientka podstoupila dv operace za elem resekce adenomu. Pooperan stav byl bez komplikac. Ped 2 tdny zaala trpt levostrannmi frontlnmi bolestmi hlavy, zejmna kolem oka a nosu. MR prokzala recidivu adenomu hypofzy a byla naplnovna radioterapie. Dva dny ped plnovanm pijetm do nemocnice se u pacientky objevila horizontln diplopie. Endokrinolog pi vyeten diagnostikoval parzu levho n. VI. Pacientka byla hospitalizovna a dostvala antiedematzn lbu. Dal den se vak bolest hlavy nhle zhorila a byla doprovzena bolest a necitlivost lev tve a lev poloviny ela. Zornice vlevo byla dilatovan, areaktivn, lev bulbus byl prakticky nepohybliv. Pacienta byla urychlen pevezena do jin nemocnice za elem podrobnjho vyeten. Tlesn vyeten: Celkov stav plac, zneklidnn ena, zjevn trpc bolest, teplota 36,1 C, pulz 92/min, TK 172/112, krk voln pohybliv, karotidy bez elestu, plce ist, srdce akce pravideln, bez elestu, bicho normln nlez. Neurologick vyeten: il a orientovan, kraniln nervy prav zornice 3 mm, stahujc se na 2 mm. Lev zornice 6 mm, bez pm i konsenzuln reakce na svtlo. Pln zorn pole. Normln nlez na fundu. Pohyby pravho oka normln, zcela chyb pohyb levho oka vemi smry, ptomn jasn ptza vlevo. Diplopie pi pohledu ve vech smrech. Snen algick it na lev polovin ela, onm vku, lev sti koenu nosu a na horn sti tve. Obliej symetrick s vjimkou uveden ptzy. Elevace ramenou normln, jazyk ve stedn linii. Motorika pln sla, normln svalov tonus, reflexy nebyly testovny, koordinace normln u testu doteku prstu na nos (normln taxe), chze netestovna, senzory neporuen taktiln a algick it.

6. Ptza, miza a anhidrza

17let mladk se pod vlivem alkoholu pohdal se sestrou, kter ho stelila do krku brokovnic. Mladk byl pivezen na pohotovost, kde byl oeten pro levostrann pneumotorax. Lka si poviml nestejn e zornic a pivolal neurologa na konzultaci. Tlesn vyeten ukzalo, e pacient ml stelnou rnu dole na krku, prv nad levou kln kost. Krk bez otoku. Neurologick vyeten: Prav zornice 4 mm irok, pi reakci na svtlo se stahovala na 3 mm. Lev zornice 2 mm irok a stahovala se na 1,5 mm. Lev on vko bylo ve srovnn s pravm vkem poklesl o 3 mm. Lev strana ela se zdla hlad na dotyk ne prav, co ukazovalo na snenou potivost. Pi tpnut na prav stran krku se prav zornice rozila

Neurooftalmologie

551

(ciliospinln reflex), vlevo tato reakce chybla. Dal vyeten bylo normln. Diskuse: Klov symptomy: levostrann ptza, zk reaktivn zornice vlevo se snenm ciliospinlnm reflexem, snen potivost. Tento pacient trp Hornerovm syndromem vlevo. Hornerv syndrom me bt zpsoben lz kdekoliv v prbhu sympatick drhy. Zde vak s ohledem na stelnou rnu na krku se lze pravdpodobn nachzela v sympatickm etzci nebo v sympatickch vlknech karotidnho plexu. Steln rna byla nzko na krku, co znamenalo, e pm porann sympatickho karotidnho plexu bylo nepravdpodobn. Snen potivost v oblieji je bnj u preganglionrnch lz. Vzhledem k absenci dalch neurologickch nlez je lze hornch hrudnch mnch koen nebo lze mchy nepravdpodobn, akoliv pneumotorax naznauje, e brok proel nap oblast plicnho apexu. K monm pinm Hornerova syndromu v tomto ppad pat i pm traumatick pokozen sympatickho etzce na krku nebo porann karotidy. Nejpravdpodobnj klinickou lokalizac je lev sympatick etzec v doln sti krku, sympatick vlkna v oblasti plicnho apexu nebo levho karotickho plexu. Klinick prbh a zobrazovac metody: Vzhledem k monosti porann karotidy byl provedena AG. dn porann vak nebylo zjitno. Brok pronikl smrem dol a uvzl za karotidou na rovni vchozch bod pednch mnch koen Th1 a Th2. Nejpravdpodobnj tedy bylo porann spodnho cerviklnho nebo hornho hrudnho sympatickho etzce pi prniku broku krkem. Brok byl ponechn in situ, protoe uvzl v mstech sousedcch s ivotn dleitmi orgny. Vzhledem k okolnostem, za kterch ke zrann dolo, lka konzultoval s pracovnkem sociln sluby a s psychiatrem. Pi kontrolnm vyeten po msci se pacientovi vedlo dobe, ale ptza a miza vlevo zstaly v podstat beze zmny.

Neurologick vyeten: Pi vyeten byl pi vdom, ale byl letargick a jeho pohled se stel doprava. Pacient nebyl schopen pohnout obma oima doleva za stedn linii. Souasn bylo pi vyeten zjitno oslaben prav doln sti tve a prav horn a doln konetiny, s pozitivnm Babinskho pznakem vpravo. Dal nlez byl nevznamn. Diskuse: Klov symptomy: letargie, tendence pohledu stet se doprava a neschopnost pohnout oima doleva za stedn linii, oslaben prav tve, horn a doln konetiny s pozitivnm Babinskho pznakem vpravo. Tento pacient trp kombinac parzy horizontlnho pohledu doleva a pravostrannou hemiparzou. Pinou parzy pohledu me bt existujc zchvatov aktivita v jedn mozkov hemisfe, lze v oblasti talamu nebo lze v pontu postihujc kortikospinln trakt (kontralaterln hemiparza) a abdukn jdro (ipsilaterln tendence pohledu). Pacientova letargie ukazuje na monou mrnou ast systm, kter aktivuj mozkov kmen. U lz v oblasti talamu s parzou pohledu bv pacient obvykle v hlubokm bezvdom. Vzhledem k vku pacienta a cukrovce je nejpravdpodobnj diagnzou infarkt v lev sti pontu, postihujc lev kortikospinln a kortikobulbrn vlkna, stejn tak jako abdukn jdro (nebo PPRF). Krvcen v tto oblasti je tak mon. Dal monost me bt ptomnost zchvatov aktivity v lev hemisfe pacienta (fokln status epilepticus), co by zpsobilo jeho tendenci pohledu doprava a oslaben prav strany. Tato varianta je ale vzhledem k anamnze mn pravdpodobn. Klinick prbh a zobrazovac metody: CT mozku zjistilo oblast se zvenou denzitou v hornm seku a. basilaris. Pacient byl proto odesln na urgentn AG a byla naplnovna intraarteriln trombolza. Angiogram vak ukzal patentn bazilrn arterii, a proto lka usoudil, e zven denzita zjitn pi CT byla kalcifikace a nikoliv trombza. Pacient tedy dostval intravenzn antikoagulan terapii (heparin). MR prokzala oblast se zvenm signlem T2 v levm pontu, co odpovd infarktu. Souasn byla zjitna paroxyzmln fibrilace sn. Nsledn byl pacient peveden na perorln antikoagulan lbu a peloen do rehabilitanho stediska. Kontrola o 4 msce pozdji ukzala, e pacient stle jet trpl tkou pravostrannou hemiparzou a parzou horizontlnho pohledu doleva.

14

7. Konjugovan deviace o
71let mu s cukrovkou se zhroutil na ulici a nebyl schopen se znovu postavit, proto ho sanitka odvezla na pohotovost.

552

Neurooftalmologie

8. Horizontln diplopie pi sklerze multiplex

25let ena byla 2 roky sledovan pro RS. Mla opakovan ataky slabosti konetin se ztrtou it. Dva tdny ped vyetenm se objevila horizontln diplopie. Neurologick vyeten: Srovnn s minulmi vyetenmi zjistilo abnormality horizontlnho pohledu doprava v tom smyslu, e jej lev oko neaddukovalo za stedn linii a prav oko vykazovalo abdukn nystagmus. Naproti tomu test konvergence ukzal, e jej lev oko bylo addukce za stedn linii schopno. Horizontln pohled doleva byl normln. Diskuse: Klov symptomy: lev oko nebylo schopno addukce za stedn linii, prav oko trplo abduknm nystagmem. Tento nlez je zpsoben levostrannou internuklern oftalmoplegi (INO), zpsobenou lz levho FLM. Vzhledem k anamnze pacientky je nejpravdpodobnj pinou demyelinizan plaka v mozkovm kmeni pi RS, postihujc lev FLM. Klinick prbh a zobrazovac metody: MR mozku prokzala novou oblast se zvenm signlem T2 podl spodiny tvrt komory. Bhem nkolika dalch dn se u pacientky postupn vyvinuly problmy tak s horizontlnm pohledem doleva, take oi nebyly schopn pohledu doleva za stedn linii. Lev oko neaddukovalo pi pohledu doprava. Jedinm zbvajcm horizontlnm pohledem o byla abdukce pravho oka, u kter stle petrvval abdukn nystagmus. Diskuse: Klov symptomy: neschopnost obou o pohnout se za stedn linii pi pohledu doleva, dn addukce levho oka, abdukn nystagmus pravho oka. Tyto nlezy odpovdaj levostrann INO a parze horizontlnho pohledu doleva. Toto postien nazvme syndrom jeden a pl. Nejpravdpodobnj je, e se demyelinizan plak v levm FLM zvtil natolik, e postihl lev abdukn jdro nebo PPRF. Dal klinick prbh: Pacientka dostvala kortikosteroidy a pohyby o a diplopie se postupn zlepily. Pi kontrolnm vyeten byla schopna pln hbat oima ve vech smrech, ale test sakd doprava zjistil, e se jej lev oko pohybovalo pomaleji a zaostvalo za okem pravm. Tmto zpsobem lze

pi vyeten testovat lehkou INO a prokzat reziduln deficit.

9. Bolest hlavy a parza pohledu nahoru

23let leteck inenr zaal trpt mrnmi bolestmi hlavy a po dobu 3 tdn ml obte pi pohledu nahoru. Neurologick vyeten: Zornice byly bilaterln asi 6 mm irok a jen minimln reagovaly na svtlo. Pi konvergenci byla reaktivita zachovan. Pacient nebyl vbec schopen pohledu vzhru nad horizontln rovinu. Hybnost ve vech ostatnch smrech byla zachovan. Kdy se pokusil podvat nahoru nebo kdy zavel a znovu otevel oi, nastala retrakce hornch vek a konvergenn-retrakn nystagmus obou o. Jinak bylo vyeten normln. Diskuse: Klov symptomy: bolesti hlavy, irok zornice s minimln reakci na svtlo, ale se zachovanou reakc na konvergenci (light-near dissociation), neschopnost pohledu nahoru, retrakce vek a konvergenn-retrakn nystagmus. Pacient m klasick Parinaudv syndrom, kter je obvykle zpsoben kompres nebo lzemi dorzlnho mezencefala a pretektln oblasti. Porucha pohledu nahoru je pravdpodobn zpsobena dysfunkc sti vertiklnho centra pohledu (kontroluje pohled nahoru) nachzejcm se v dorzln sti RF rostrlnho mezencefala. K disociaci reakce zornic svtlo/blzko pravdpodobn dochz, protoe vlkna z optickho traktu zasahujcho k Edingerovu-Westphalovu jdru vedouc pes dorzln drhy (vetn commisura posterior) byla peruena. Vlkna sestupujc ze zrakovho kortexu vedou jinou cestou a jsou relativn nepostiena. Bolesti hlavy takovho druhu, jakmi trp tento pacient, mohou mt mnoho pin, ale znamenaj tak ast intrakraniln patologie. Vzhledem k postupn se zhorujcm pznakm, nejpravdpodobnj diagnzou je tumor pineln oblasti. Tento tumor se rozrostl natolik, e stlail dorzln mezencefalon. Mn pravdpodobn pipad v vahu metastza, infekce nebo cvn malformace. Klinick prbh a zobrazovac metody: MR mozku s intravenznm podnm gadolinia prok-

Neurooftalmologie

553

zala vraznou lzi v pineln oblasti, kter znan stlaovala dorzln mezencefalon a pretektln oblast. Neurochirurg provedl stereotaktickou biopsii lze. Patologick diagnza byla nejist a ukazovala bu na pineocytom stednho stupn nebo na pineln teratom. Pacient se podrobil opakovan chemoterapii a ozaovn. Jeho pote se stdav zhorovaly a zlepovaly, ale pi posledn kontrole asi 2 roky po prvn nvtv, byl jeho stav relativn stabiln.

Motorika normln tonus a sla, koordinace slab ataxie na lev stran (u dotyku prstu na nos). Poklep prstem na lev stran byl arytmick. Chze nemohla stt kvli silnm zvratm, senzorika snen algick a termick it prav poloviny tla od krku dol. Neporuen taktiln a vibran it a propriocepce. Diskuse: Klov symptomy: bolest lev zadn sti krku, nejist chze, pepadvn doleva, levostrann ataxie a arytmie, zvrat a nauzea, doprovzen nystagmem smujcm doprava, snen algick a termick it prav poloviny tla od krku dol, levostrann ptza s malou reaktivn levou zornic, dysfonie se snenou elevac patra a se snenm dvivm reflexem na lev stran. Tato pacientka mla v podstat vechny klinick pznaky laterlnho medulrnho syndromu, neboli Wallenbergova syndromu. Laterln medulrn syndrom zpravidla zpsobuje trombza, kter nejastji postihuje vertebrln arterii a mn asto a. cerebelli inferior posterior samostatn. Vsledkem je laterln medulrn infarkt. Vzhledem k nedvn manipulaci krn ptee, k bolesti, mladmu vku pacientky a nedostatku jinch rizikovch faktor je nutno zvit monost disekce a. vertebralis. Mn pravdpodobn piny laterln medulrn dysfunkce u tto pacientky jsou krvcen z vaskulrn malformace, absces nebo demyelinizan choroba. Nejpravdpodobnj klinickou lokalizac a diagnzou je levostrann laterln medulrn syndrom s levostrannm laterlnm medulrnm infarktem, kter byl zpsoben disekc lev a. vertebralis. Klinick prbh a zobrazovac metody: Pvodn CT mozku a konvenn MR neukzaly ischemick zmny. MR v den hospitalizace ale naznaovala laterln medulrn infarkt vlevo, co tak potvrdilo stejn vyeten o 5 dn pozdji. MRA proveden v den pijet prokzala ztrtu toku v lev vertebrln arterii. MR v oblasti vertebrlnch arteri prokzala jasn zeslen stny lev vertebrln arterie, co odpovd intramurlnmu hematomu pi disekci. Pacientka byla lena intravenznm heparinem do dobu 1 tdne, pak byla pevedena na perorln warfarin. Pi kontrole o 11 dn pozdji ji netrpla nauzeou, vertigem, ani nystagmem. Byla schopna chze s doprovodem, tah na levou stranu byl mrn. Stle jet trpla Hornerovm syndromem, lehce snenm algickm a termickm itm na lev tv-

10. Kontralaterln necitlivost tla a tve, dysfonie, Hornerv syndrom a ataxie

22let ena zaala nhle po manipulaci krn ptee chiropraktikem trpt bolestmi lev zadn sti krku, vertigem, ataxi, necitlivost lev tve a dysfoni. Pacientka se ctila dobe a do doby asi ped 4 msci, kdy si pi autohavrii zranila krk. Denn navtvovala chiropraktika pro petrvvajc bolesti. V den pijet do nemocnice, po nhl manipulaci krkem, najednou uctila silnou bolest v lev zadn sti krku. Kdy odchzela od chiropraktika, mla zvra a bylo j nevolno. Obtn dola k autu, pi chzi byl tah na levou stranu. Vidn poskakovalo nebo se pohupovalo (oscilopsie), ale netrpla diplopi. Dvakrt zvracela a kdy se dostala dom, jej manel si viml, e chrapt. Uvdomovala si tak necitlivost a parestezii na lev stran tve. Jej pote se nezlepily ani po krtkm spnku, proto se dostavila na pohotovost. Tlesn vyeten: Teplota 35,5 C, pulz 60/min, TK 126/84, krk bez elestu, plce ist, srdce akce pravideln, bez elestu nebo cvlavho rytmu, bicho mkk, nebolestiv, konetiny normln. Neurologick vyeten: il a orientovan, bez problm odkala msce od prvnho do poslednho a zpt. Pam neporuena. Kraniln nervy lev zornice 2,5 mm, stahujc se na 2 mm. Prav pupila 3,5 mm, stahujc se na 2 mm. pln zorn pole. Rychl fze horizontlnho a rotatornho nystagmu smovala doprava proti smru hodinovch ruiek. Pacientka hlsila dojem, e se zorn pole pohybuje dopedu a dozadu (oscilopsie). Okulomotorika neporuena, ptza vlevo. Snen algick a termick it v inervan oblasti levho oftalmickho, maxilrnho a mandibulrnho segmentu n. V. Snen korneln reflex vlevo. Symetrick tv, neporuen sluch, dysfonie. Chu se netestovala. Snen elevace patra a snen dviv reflex na lev stran. Normln sla m. sternocleidomastoideus a m. trapezius. Jazyk ve stedn linii.

14

554

Neurooftalmologie

i a prav sti tla a tak stopovou ataxi na lev stran.

11. Diplopie a unilaterln ataxie

72let mu s anamnzou hypertenze a hypercholesterolmie se jeden veer dval na televizi a znenadn na obrazovce uvidl dv tve s diagonlnm posunem. Tato diplopie zmizela, pokud si zakryl jedno oko. Protoe nechtl vystrait manelku, el si lehnout, ale diplopie byla stejn i pt den rno. Pacient si tak poviml, e jeho chze je nejist a e vrvor doprava. Pokusil se o chzi s pomoc hole, ale potom zjistil, e jeho prav ruka je nemotorn. Neurologick vyeten: Pi vyeten byla zaznamenna porucha hybnosti levho oka elevace pouze 1 mm, addukce pouze 2 mm a deprese pouze 3 mm. Abdukce pravho oka byla normln. Pacient trpl diagonln diplopi, co se testovalo pomoc ervenho skla na pravm oku. Vlevo byla ptza a palpebrln fisura mila 4 mm na lev stran a 9 mm na prav stran. Lev zornice byla lehce zneokrouhlen, ale na svtlo reagovala normln. Pacient ml tak mrnou ataxii vpravo. Chze byla nejist a pacient mrn thnul doprava. Zbytek vyeten byl normln. Diskuse: Klov symptomy: diagonln diplopie a poruen okulomotorika vlevo, levostrann ptza s tendenc tahu doprava, ataxie vpravo, nejist chze, neobratnost prav ruky. Skutenost, e elevace kontralaterlnho oka byla normln, ukazuje na lzi fascikul n. III. v mezencefalu spe, ne na lzi celho okulomotorickho jdra (vlkna z ncl. rectus superior pokrauj kontralaterln). Ataxie prav strany me bt zpsobena postienm vlken hornho mozekovho pedunklu v mezencefalu. Nejpravdpodobnj klinickou lokalizac je tegmentum levho mezencefala, vetn fascikul n. III.

a vlken hornho mozekovho pedunklu (Claudev syndrom). Vzhledem k nhlmu zatku symptom je nejpravdpodobnj diagnzou infarkt v levm mezencefalu, zpsoben okluz pronikajcch il v oblasti hornho seku bazilrn arterie a proximln sti lev a. cerebri posterior. Mnohem mn pravdpodobnou monost je mal krvcen v tto oblasti. Klinick prbh a zobrazovac metody: MR ukzala ponkud zven signl T2 v tegmentu mezencefala. Difuzn ven obrazy MR potvrdily ptomnost akutnho infarktu v levm medilnm tegmentu mezencefala. Pacient byl hospitalizovn a byla zahjena lba intravenznm heparinem. Nlez na MRA byl nevznamn, ale Holterv monitor ukzal intermitentn atriln fibrilaci a echokardiogram ukzal zvten lev atrium. Pacient byl proto peveden na perorln antikoagulan lbu (warfarin) a proputn s perzistentn levostrannou parzou n. III. a lehkou pravostrannou ataxi.

Literatura
AMBLER, Z., BEDNAK, J., RIKA, E., et al. Klinick neurologie obecn st. Praha: Triton, 2004. BARTO, A. Diagnostika poruch vdom v klinick praxi. Praha: Karolinum, 2004. FENEIS, H. Anatomick obrazov slovnk. Praha: Avicenum, 1981. JIRSKOV, N. Idiopatick intrakraniln hypertenze (pseudotumor mozku). esk a slovensk oftalmologie, 2000, 56, s. 262264. KOLN, J. Oftalmologie praktickho lkae. Praha: Karolinum, 1994. KRAUS, H., et al. Kompendium onho lkastv. Praha: Grada Publishing, 1997. OTRADOVEC, H. Klinick neurooftalmologie. Praha: Grada Publishing, 2003. PETROVICK, P., DRUGA, R. Drhy centrlnho nervovho systmu. Praha: SPN, 1989. TICH, J. Neurologie. Praha: Karolinum, 1999.

15
(Petr Vborn, Martin Fuk, Pavel Rozsval)

Glaukom

Obsah
15.1 Historick poznmky ....................................... 555 15.2 Klinick anatomie, fyziologie, vztahy anatomickch a funknch zmn ...................... Anatomie ................................................................... Fyziologie ................................................................. Vztahy anatomickch a funknch zmn .................. 15.3 Etiopatogeneze a klasifikace ............................ Primrn glaukom ...................................................... Sekundrn glaukom ................................................. Glaukomy dtskho vku .......................................... Citlivost na kontrast .................................................. Barvocit ..................................................................... Gonioskopie .............................................................. Ultrazvukov biomikroskopie ................................... Men perfuze .......................................................... Zobrazovac techniky ................................................ Elektrofyziologick metody ...................................... Srovnn jednotlivch metod .................................... 15.6 Terapie medikamentzn .................................. Adrenergika (sympatomimetika) .............................. Cholinergika .............................................................. Inhibitory karboanhydrzy ........................................ Prostaglandiny a prostamidy ..................................... Kombinovan preparty ............................................ Standardy Evropsk glaukomov spolenosti .......... 15.7 Chirurgick terapie ........................................... Laserov terapie ........................................................ Cyklodestruktivn metody ......................................... Klasick chirurgick terapie glaukomu .................... Neperforujc techniky v glaukomov chirurgii ........ Souasn chirurgick een katarakty a glaukomu .. 581 581 582 583 583 583 590 591 591 593 594 594 594 595 595 596 596 597 598 605 606

556 557 559 560 566 566 572 572

15.4 Klinick pznaky ............................................. 572 15.5 Vyetovac metody ......................................... Anamnza ................................................................. Aspekce, palpace ....................................................... Centrln zrakov ostrost .......................................... Biomikroskopie ......................................................... Vyeten onho pozad ........................................... Tonometrie ................................................................ Perimetrie .................................................................. 573 573 573 574 574 574 578 579

Definice glaukomu: Glaukom je skupina onch chorob, kter jsou charakterizovny pokozenm zrakovho nervu v zvislosti vtinou na zvenm NT, a to v delm asovm horizontu. Existuje vak ada dalch faktor, kter mohou tak zpsobit chronickou progresivn neuropatii optiku, a to i pi statisticky normlnm NT. Glaukom je spojen s vce rizikovmi faktory, z nich vysok NT je nejvznamnj.

15.1 Historick poznmky

Prvn zmnka o rozdlu mezi kataraktou a glaukomem je zaznamenna u Hippokrata (400 let ped n.l.), kter popisoval nazelenalou barvu pupily, glaukosis. Galn charakterizuje toto onemocnn jako oponu padajc ped zornici. Celsus a Rufus na pelomu letopotu pouvali velmi vhodn opium ke tlumen bolesti a laxativa k dehydrataci u akutnho glaukomovho zchvatu. Lkai v asn e kesanstv pipisovali tuto chorobu oce a rozliovali ji na litelnou a nevylitelnou. Bannister (1622) naz-

556

Glaukom

val nlez tvrdho oka jako gutta sesena, Broisseau (1705) demonstroval, e katarakta je chorobou oky a glaukom je choroba za okou. O nkolik let pozdji Sait-Yves zmioval funkn zmny u glaukomu nazln defekt v zornm poli, a Fontana morfologick zmny v oblasti trminy, kter oznail jako prostory a nov on kanl. Taylor koncem 18. stolet pomhal zbavit nemocn krutch bolest oka vpichem do bulb na rznch veejnch shromdnch. Fenomnu duhy vznikajcho edmem rohovky pi akutnm zven nitroonho tlaku si viml Demours (1818). V tme roce vydal Purkyn prci Spis o zraku a vidn, kde charakterizoval neblah tlakov vliv na buky stnice a zrakovho nervu. O nco pozdji rozliil Mackenzie mezi glaukomovm zchvatem probhajcm akutn a chronickm prostm glaukomem s typickm pomalm prbhem a plivm nstupem zhoren zrakovch funkc. Po zaveden oftalmoskopu popsal v roce 1850 Helmholz glaukomov postien zrakovho nervu, o nco pozdji Von Graeffe vztah ke zmnm zornho pole. Schlemm objevil sinus venosus sclerae na zklad pitvy o odsouzench na smrt. Leber potkem 19. stolet vytvoil teorii pekky toku onho moku ve strukturch hlu pedn komory. K vznamnm poinm v boji s glaukomem bezesporu pat vvoj diagnostickch pomcek a pstroj. Schiotz (18501927) vynalezl impresn tonometr. Autorstv aplananho men NOT pat Goldmannovi. O rozvoj tonografie se zaslouili Grant a Becker. Zakladatelem perimetrie je Foerster. Nelze nepipomenout ani jmna jako Roenne, Seidel a Bjerrum spjatch s popisem typickch defekt zornho pole. Pedevm Salzmannovi, Goldmannovi a Beckerovi vdme za monost vyeten komorovho hlu gonioskopicky. Prkopnkem chirurgie akutnho glaukomu je Von Graeffe, zatmco Elliot a Heine jsou zapsni v historii operanho een chronickho primrnho glaukomu. Glaukom byl synonymem zvenho nitroonho tlaku prakticky a do 20. stolet, kdy bylo zjitno, e v nkterch ppadech nem vysok NT za nsledek postien zrakovho nervu, a naopak zmny zrakovho nervu mohou nastat i pi normlnm NT. Elschnig se zabval podrobnji existenc glaukomu s hypertenz a hypertenze bez glaukomu. Je mono dle citovat z galerie jmen tch, kdo se zaslouili o pokrok v diagnostice a lb glaukomu, ale bude pro n jist dostatek prostoru v glaukomovch publikacch tetho tiscilet. Jako pouen z historickho vvoje uvdme nkolik zsad, kter je vhodn mt na pamti v kadodenn praxi.

oko je vytvoeno k tomu, aby vidlo, a ne k tomu, aby mlo urit tonus, glaukom nen pouze chorobou tonometrickou, ale pedevm perimetrickou, historie glaukomu je zapsna tonometrem, ale jeho osud je peduren perimetrem, dobr tonus a dobr zrakov ostrost uspokoj pouze nezkuenho oftalmologa. Z uebnice Zklady onho lkastv sepsan Kurzem a spol. ped vce ne plstoletm vyjmme citt Vanska pro ilustraci naich tehdejch a dnench znalost o glaukomu: Etiologie glaukomu jest stle nejasn. V hledn pravdy sname se pedevm vysvtliti podstatu glaukomu a pinu zvenho nitroonho tlaku. Nitroon tlak jest dn prtokem tekutin okem, tedy pvodem, odvodem a vnitnm odporem proudn. Z tto skutenosti vznikly zcela pirozen dv teorie. Jedna mla na mysli zven pvod tekutin do oka teorie sekren ztratila vak velkou vtinu svch zastnc. Druh, sledujc snen odtok teorie retenn, nm do dneka tak neme vysvtliti vtinu glaukomatosnch stav. Jest jist, e pi glaukomu jest zven nitroonho tlaku jen syndrom, jeho piny mohou bti rozmanit.

15.2 Klinick anatomie, fyziologie, vztahy anatomickch a funknch zmn

Pro sprvn pochopen patofyziologickch souvislost a zmn, kter u glaukomu nastvaj, je teba zamit se pedevm na struktury pednho segmentu oka a ter zrakovho nervu v zadnm plu oka. Zkladn funkc oka je optick zobrazen, potek procesu dalho zpracovn podntu v centrlnm nervovm systmu. Nezbytnou podmnkou jsou ir optick prosted. Svteln paprsek se po vstupu do oka dve ne doshne fotoreceptor v zevn vrstv stnice nkolikrt lom v zvislosti na indexu lomu na rozhran jednotlivch tkn rohovky, nitroon tekutiny, oky a sklivce. Mus tedy nejprve projt vemi vrstvami oka. Nsleduje cesta stnic zpt impuls bipolrnm bukm ve stedn stnicov vrstv, kter dle pokrauje do vnitn vrstvy stnice k retinlnm gangliovm bukm a jejich nervovmi vlkny optickm nervem dle do mozku.

Glaukom

557

Anatomie
Pedn komora
Pedn komora oka je anatomicky ohraniena vpedu endotelem rohovky, dle strukturami duhovko-rohovkovho (komorovho) hlu a vzadu pedn plochou duhovky a st oky v zornici. Rohovka je nejvznamnj soust optickho prosted oka s podlem +40 dioptri na celkov optick mohutnosti a s vysokm obsahem vody a kolagenu. Voda do stromatu rohovky pronik mimo jin i z pedn komory difuz. V relativn dehydratovanm stavu, kter je nutnou podmnkou transparence, udruj rohovku aktivnm transportem sodkovch iont buky jejho endotelu. Tyto parametry se mn pi vysokm nitroonm tlaku, kter me bt pinou zven hydratace rohovky, edmu a tm zhoren transparence.

Trmina
Trmina je lokalizovna v apexu hlu pedn komory a je ohraniena duhovkou, koenem duhovky a perifern rohovkou. Je sloena z nkolika lamelrn uspodanch vrstev pojivov tkn o tlouce 3 a 13 mikrometr s otvory 12 a 20 mikrometr. Vnitn vrstvu tvo uveln trmina, kter dosahuje k rohovce v oblasti descemetsk membrny (obr. 15.1). Takto vytvoen Schwalbeova linie je spolen se sklerln ostruhou zkladnm orientanm prvkem pi vyetovn a zkrocch v oblasti komorovho hlu. Uveln trmina plynule pechz do korneosklerln trminy se silnjmi vlkny a dle do juxtakanalikulrn trminy, kde je lokalizovn nejvznamnj odpor odtoku. Tato oblast trminy je v tsnm sousedstv s endotelem Schlemmova kanlu.

15

Zadn komora
Zadn komora je zk trbina ohranien zpedu zadn plochou duhovky, zezadu asnatm tlesem a pedn plochou oky a jejm zvsnm apartem. Zornice reguluje podobn jako clona ve fotografickm apartu mnostv svtla vstupujcho do oka a zrove j protk nitroon tekutina ze zadn do pedn komory. Tato transparentn tekutina pi sv cirkulaci zadn a pedn komorou zsobuje ivinami bezcvn struktury oka oku a rohovku.

R SL

S0

SC

asnat tleso
asnat tleso (corpus ciliare) m tvar naasenho prstence piloenho zevnit k blim a srstajcho s n na korneosklerlnm rozhran. Je na ezu trojhelnkovho tvaru s vraznou vaskularizac, vazivovm stromatem a inervac. Z vnitn plochy asnatho tlesa vystupuj mnohoetn asy s radilnm uspodnm (processus ciliares majores) o dlce 23 mm a vce do 1 mm. Vbky asnatho tlesa maj dv vrstvy epitelovch bunk pigmentovanou a nepigmentovanou uplatujc se v procesu tvorby nitroon tekutiny. Svalov st asnatho tlesa se prostednictvm zvsnho apartu oky podl na akomodaci schopnosti oky zaostovat na rzn vzdlen pedmty.

CC

Obr. 15.1 Anatomie hlu pedn komory: nitroon tekutina odtk mezi trmci do Schlemmova kanlu (CC corpus ciliare, T trmina, SO sklerln ostruha, SL Schwalbeova linie, R rohovka, SC Schlemmv kanl)

558

Glaukom

Schlemmv kanl
Tento kanl (sinus venosus sclerae) m charakter jemn ly s cirkulrnm prbhem na sklerokornelnm rozhran.

Zrakov nerv
Nerv je sloen piblin z 1 milion axon stnicovch gangliovch bunk a oprn struktury z pojivov tkn. Jeho vstup z bulbu (discus nervi optici, papilla nervi optici, ter) nazln od zadnho plu oka se jev pi pohledu na stnici jako kruh o prmru 1,5 mm s prohloubenm stedem (excavatio disci, cup). Vlkna retinlnch gangliovch bunk maj ped svm vstupem do tere rzn prbh v souvislosti s tm, z kter lokality pichzej. Axony vychzejc z bunk temporln od makuly (arkutn vlkna) probhaj obloukovit, protoe mus obkrouit vlkna pichzejc z makuly pmo. Ke svmu vstupu do zrakovho nervu maj mlo prostoru v hornm a dolnm plu papily a jsou zde vrazn nahutny. Gangliov buky lokalizovan nazln vyslaj svoje axony do

zrakovho nervu radiln s nzkou denzitou. Nejmn nahlouena jsou vlkna makulrn, protoe ke svmu vstupu pes temporln okraj tere maj nejvce prostoru. Svazky vznikaj spojenm asi tisce axon a jsou od sebe v oblasti tere separovny fenestrovanou pojivovou tkn, oligodendrogli a astrocyty. Kontinuita zevnho sklerlnho obalu oka je v tomto mst peruena, aby byl umonn vstup zrakovho nervu, a tak zde vznik lamina cribriformis sclerae (lamina cribrosa). Tato neurogliln podprn tk je ten ve vertiklnch sektorech, tedy v hornm a dolnm plu tere, kde jsou pry vtho prmru ne v sektorech horizontlnch. V seku za lamina cribrosa axony myelinizuj, zrakov nerv kryje pia mater, arachnoidea a dura mater. Anatomicky lze na teri zrakovho nervu rozliit tyi oblasti s variabilnm cvnm zsobenm: povrchovou vrstvu retinlnch nervovch vlken, oblast prelaminrn, laminrn a retrolaminrn (obr. 15.2). Rznorodost cvnho zsoben, kvalita kapilrn st a vztah k aktuln hodnot NT me hrt vznamnou roli v patogenezi glaukomu. Retinln st je zsobena krv z retinlnch arteriol, prelaminrn oblast z peripapilrn choroidey a laminrn st z centripetlnch vtv

rekurentn vtve choroidln arterie lamina cribrosa

cilioretinln arterie stnice cvnatka

sklra

choroidln arterie ze zadn cilirn arterie

piln arterioly

zadn cilirn arterie arteria centralis retinae prelaminrn st retrolaminrn st

Obr. 15.2 Cvn zsoben v oblasti tere zrakovho nervu

Glaukom

559

zadnch cilirnch arteri. Vyetujc pozoruje ter zrakovho nervu spe jako ovln tvar s centrlnm prohloubenm (cup, exkavace), jeho pinou je chybn pojivov tkn a axon v tto oblasti. Pro zhodnocen nlezu a odlien fyziologickho stavu od glaukomovch zmn vyuvme pedevm sledovn konfigurace disku, velikosti a vzhledu jeho prohlouben, barvy tere a jeho okol. Kritriem velikosti exkavace je pomr C/D (cup-to-disc ratio). Hodnota tohoto indexu se pohybuje v rozsahu 0,11 na zklad vzjemnho vztahu prmru prohlouben k prmru tere. Nlez je individuln s velkou variabilitou. Vt tere bvaj u ernoch a krtkozrakch osob. asto se li i velikost tere pravho a levho oka u jednotlivce, ale tento rozdl by neml bt vt ne 0,2. Exkavace se me jevit vraznj u vtch ter, avak je teba odliit proporcionln rozen prohlouben od ji patologickho nlezu. V centrln oblasti tere nebo mrn nazln se v cvn brance vtv centrln stnicov arterie a vna.

Fyziologie
Nitroon tekutina
Nitroon tekutina (komorov mok, humor aquosus) je produkovna z krevn plazmy mechanismem sekrece a ultrafiltrace pi uplatnn principu aktivnho transportu a osmotickho gradientu. Za normlnho stavu je nitroon tekutina hypertonick s vraznou koncentrac kyseliny askorbov a s malm obsahem protein. Buky nepigmentovan vrstvy bunk vbk cilirnho tlesa obsahuj adenozintrifosfatzu dc aktivn transport sodku, draslku, kyseliny askorbov, glukzy a bikarbontu proti osmotickmu

gradientu do zadn on komory. Karboanhydrza v tchto bukch sehrv dleitou lohu v udren iontovho prosted nutnho k aktivnmu transportu. Tsn spojen mezi bukami nepigmentovanho epitelu asnatho tlesa nedovol za fyziologickho stavu prostupovn velkm ani stedn velkm molekulm, zejmna blkovinm, z krve do nitroon tekutiny. Pokozen tto bariry z jakkoliv piny (vliv lku, raz, rzn choroby, znt) m za nsledek naruen fyziologickho sloen nitroon tekutiny, kter se pak stv podobnj plazm. Nitroon tekutina proud zornic do pedn komory a odtk primrn trminou komorovho hlu (konvenn cesta odtoku) a men mnostv asnatm tlesem a duhovkou (nekonvenn, uveosklerln cesta odtoku). Nevznamn st odchz rohovkou. Nitroon tekutina odtk pry postupn vech vrstev trminy a k endotelovm bukm. Do nich pronik vchlpenm stny ve form malch vakuol, pestupuje bukou systmem transcelulrnch mikrotubul a do Schlemmova kanlu (Tripathiho vakuolrn cyklus, mikropinocytza). Tekutina dle pokrauje systmem kolektor a vodnch vn (venulae aquosae) do episklerlnch il, a tm zpt do celkovho obhu krevnho (obr. 15.3). Ve vodnch vnch lze za uritch okolnost sledovat npl nitroon tekutinou. Pi spojen s krevnm eitm se uplatuje fenomn laminrnho proudn, kdy tok obou tekutin probh v uritm seku nejprve paraleln a teprve pozdji nastv jejich splynut.

15

Nitroon tlak
Nitroon tlak (NOT) je velmi vznamnm a v klinick praxi bn sledovanm ukazatelem. Pi stanoven

SC SC

T T

Obr. 15.3 Odtok nitroon tekutiny trminou: T trmina, SC Schlemmv kanl (vpravo detail)

560

Glaukom

nitroonho tlaku vyuvme neinvazivnch metod a vychzme z tvarovch zmn oka (imprese nebo zplotn rohovky) jako dsledku psoben urit sly zvnjku. Normln NOT (zpravidla 10 a 20 mm Hg) lze definovat jako tlak, kter udruje integritu oka danho jedince, ani by dolo k pokozen zrakovho nervu. Vka NOT je ve vztahu k dynamickm parametrm nitroon tekutiny. Je ovlivovna nktermi ltkami vtina anestetik aplikovanch celkov, marihuana a alkohol v malch dvkch NOT sniuj, kofein, tabk a kortikosteroidy zvyuj. Denn fluktuace NOT in zhruba 8 mm Hg s fyziologicky nejvy hodnotou rno.

vce vtch mitochondri a endoplazmatickho retikula a tedy vraznj metabolickou kapacitu. Ob vrstvy bunk jsou spojeny zvltnm mezibunnm spojenm dezmozomy, a systmem volnch prostor (gap junctions) kter umouje kontrolovat pas vody, iont a makromolekul do onho moku. Tsn spojen na apiklnm povrchu nepigmentovanch bunk pedstavuj hematookulrn bariru. Tsn spojen mezi nepigmentovanmi bukami navzjem jsou selektivn pekkou, kter umouje difuzi vody a malch molekul do zadn komory. Do nitroon tekutiny pronik jen velmi mal mnostv plazmatickch protein koncentrace blkovin je pouze 1% v porovnn s plazmou.

Zorn pole
Zorn pole je definovno jako st prostoru pozorovateln pi pohledu obma oima souasn. Klinicky se hodnot rozsah zornho pole pro kad oko jednotliv. V centrln oblasti se zorn pole pekrvaj. V dsledku pokozen svazk axon retinlnch gangliovch bunk vznikaj charakteristick defekty zornho pole.

Dynamika nitroon tekutiny

Dynamika nitroon tekutiny v prbhu 24 hodin u zdravho dosplho lovka je piblin 2,3 l/min. Nejrychlej je u aktivnho jedince rno od 8 hodin do poledne 2,91 0,71 l/min. Pokles dynamiky nastv mezi polednem a 16. hodinou 2,66 0,58 l/min. Nejpomalej tok je ve spnku mezi plnoc a 6. hodinou rann 1,23 0,41 l/min. U en i u mu jsou hodnoty podobn. V prbhu ivota nastv zpomalen hydrodynamiky o 25 % (piblin o 3,2 % kadou dekdu vku). Fluorofotometrick men ukazuj na zpomalen hydrodynamiky o tetinu a polovinu po aplikaci inhibitor karboanhydrzy, -adrenergnch antagonist a 2-selektivnch adrenergnch agonist. Mal zrychlen hydrodynamiky psob epinefrin a izoproterenol. Dynamika nen ovlivnna loklnmi anestetiky, fenylefrinem, dexametazonem, pilokarpinem a derivty prostaglandin. Nitroon tekutina pln dleit funkce. Udruje adekvtn nitroon tlak nezbytn pro zachovn strukturln integrity a optickch parametr oka. Zajiuje metabolick funkce avaskulrnch tkn pednho segmentu oka rohovky, oky a trminy zsobenm glukzou, kyslkem, aminokyselinami a odsunem metabolit. Sodk se uvoluje z oky do moku, a naopak oka z nho odebr draslk a aminokyseliny. Z komorovho moku do sklivce pechzej aminokyseliny a glukza. Vysok koncentrace askorbtu ovlivuje ukldn katecholamin v duhovce, reguluje rovnovhu sol-gel glykozaminoglykan v trmin, sten napomh absorpci kataraktogennho UV zen a slou jako zameta (scavenger) volnch radikl. Uplatuje se v bunn a ltkov imunitn odpovdi na znty a infekce.

Vztahy anatomickch a funknch zmn

Tvorba nitroon tekutiny
Nitroon tlak vyjaduje stav rovnovhy mezi rychlost tvorby nitroon tekutiny cilirnm tlesem a rychlost odtoku tekutiny z oka trminou a uveosklerln cestou. Piblin 70 radiln uspodanch velkch cilirnch vbk o dlce 2 mm, ce 0,5 mm a vce 1 mm vybh do zadn komory a vytvej nepravideln povrch. Mal vbky le mezi nimi a zasahuj do zadn komory ve vrazn menm rozsahu. Tvorba onho moku je dvoufzov proces zan pasivn ultrafiltrac plazmy z kapilr do stromatu, pokrauje aktivn sekrec cilirnm epitelem do zadn komory. Cvn rezistenci mohou ovlivnit rzn fyziologick, neurologick a farmakologick stimuly. Cilirn epitel je barirou, kter brn volnmu pestupu makromolekul do zadn komory. Skld se ze dvou bunnch vrstev vnj pigmentovan a vnitn nepigmentovan. Buky pigmentovho epitelu jsou kuboidnho tvaru o vce 10 a 12 mikrometr, obsahuj melanozomy, mitochondrie, endoplazmatick retikulum a Golgiho komplexy. Buky nepigmentovho epitelu maj podobn vzhled, neobsahuj ale melanin, maj

Glaukom

561

Sloen nitroon tekutiny a plazmy

Podl jednotlivch komponent nitroon tekutiny ve srovnn s plazmou se v mnoha parametrech vrazn li (tab. 15.1). V pedn komoe je ni hodnota pH (7,21) ne v plazm (7,40). Nitroon tekutina je kyselej kvli vymu podlu chlorid a nimu obsahu bikarbont. Hladina protein je v pedn komoe vrazn ni (0,024) ne v plazm (7 gm/dL). V nitroon tekutin je vy procento nzkomolekulrnch protein albuminu a betaglobulinu ne v plazm. Pi pokozen hematookulrn bariry hladina protein v onm moku stoup a vyrovnv se s frakcemi v plazm. Primrn mok obsahuje plazminogen a jeho proaktivtor, chyb inhibitory fibrinolytickch protein, a proto v nm nen ptomen fibrin. Komorov mok u lovka usnaduje koagulaci zkrcenm protrombinovho a sten i tromboplastinovho asu. Prhlednost a normln hydratace rohovky je udrovna transportem tekutiny z rohovky do pedn komory rychlost 10 l za hodinu.

Trmina a odtok nitroon tekutiny

Trabekulrn trmina v pravm slova smyslu sloen z lamel na organizovan stn Schlemmova kanlu se vyvinula pouze u vych primt a u lovka. Ni primti maj retikulrn trminu, kter pokrv irokou oblast sklry. Schlemmv kanl se u nich neobjeTab. 15.1 Sloen nitroon tekutiny a plazmy
on mok v pedn komoe sodk chloridy bikarbont draslk vpnk hok fosfty urea glukza laktt askorbt 152 131 22 3,9 2,5 1,2 0,6 6,1 2,8 4,5 1,06 plazma (mol/ml) 148 107 26 4 4,9 1,2 1,1 7,3 5,9 1,9 0,04

vuje, spe jen mal cvn klika spojen s trminou. U tchto druh je komorov hel vyplnn radilnmi pruhy tvocmi ligamentum pectinatum se systmem Fontanovch prostor. V prbhu vvoje toto ligamentum postupn zanik. Zbytky mohou bt rudimentrn i u lidskch o. Cilirn tleso vzniklo jako vsledek diferenciace cilirnho svalu, vyvinul se mechanismus akomodace a Schlemmv kanl. Lidsk trmina obsahuje 200 tisc a 300 tisc bunk o celkov hmotnosti 100 a 150 mikrogram. V tkovch kulturch se obtn kultivuje, u drc nad 20 let vku obtn roste a mezi 5. a 10. pas ji podlh senilnm zmnm. Morfologick a funkn rozdlen lidsk trminy do t nebo ty st je pravdpodobn vsledek evolunho procesu. Primrn on mok vstupuje do zadn komory, kde me bt jeho sloen ovlivnno reabsorpc duhovky a cilirnho tlesa, pibrnm metabolit a dalch sloek z okolnch tkn, nap. z oky. Takto vznikne sekundrn komorov mok, kter pestupuje ze zadn komory zornic do komory pedn. Sekundrn (nepm) cesta odtoku zan pas cilirnm tlesem (viz obr. 15.4). Nitroon tekutina odtk podl intersticilnch prostor cilirnho tlesa, choroidey nebo suprachoroidelnm prostorem transsklerln nebo podl vaskulrnch kanl ve skle do pojivov tkn v onici. Odtud pokrauje pravdpodobn venzn cestou do celkovho krevnho obhu. Tento nepm vodn proud (uveosklerln odtok) je nezvisl na nitroonm tlaku a je analogick dreni lymfy v ostatnch orgnech tla. U lovka in tento proud piblin 20 % celkov drene nitroon tekutiny, ale definitivn procento nen pevn stanoveno. Tekutina me z pedn komory odtkat tak duhovkovmi cvami nebo stromatem duhovky. U lovka a u opic je endotelov linie pednho listu duhovky inkompletn. Jsou v n pry rznch velikost, nebo krypty, kter dovoluj nitroon tekutin voln prochzet do duhovkovho stromatu a k cvn stn. Endotelem duhovkovch cv se uskuteuje jednosmrn selektivn transport aniont z nitroon tekutiny a duhovky do krevnho obhu. Touto schopnost lze pirovnat duhovkov cvy k cvm v stnici a mozku. Trmina me bt rozdlena do dvou st na pedn nefiltrujc oblast a na oblast filtran. Pedn st je v sousedstv limbu za Schwalbeho lini. Nen v kontaktu se Schlemmovm kanlem, a proto se nazv nefiltrujc st trminy. Tato st se skld ze t a pti trabekulrnch trmc, kter jsou kryty malmi bukami trminy lecmi velmi tsn u sebe a tvocmi prothl svazky. Jsou v kontaktu s keratocyty zadn lamely rohovky. Proti pvodnmu pedpokla-

15

562

Glaukom

du rohovkovho pvodu populace bunk nefiltrujc trminy svd zjitn etnch morfologickch a histochemickch odlinost rohovkovch endotelovch bunk a bunk v trmin. V rohovkovch bukch se vrazn vyskytuje karboanhydrza, vnitn povrch bunk je pokryt hyaluronanovm filmem, kter nepokrauje do trminy. V pechodov oblasti smrem k rohovce existuje ada morfologickch zvltnost. Lze zde diferencovat tyi zny. Nejzajmavjm nlezem je v uritch oblastech ptomnost cili o dlce 27 mikrometr v bukch rohovkovho endotelu. Jejich vznam je nejasn hypoteticky se uvauje o posunu glykoproteinovho a hyaluronanovho filmu koordinovanm pohybem cili smrem k filtran oblasti. Tato oblast pokrv vnitn stnu Schlemmova kanlu. Skld se ze t morfologicky a funkn odlinch oblast. Zvnjku jsou to kribriformn, korneosklerln a uveosklerln trmina. Na vnitnm povrchu uveln trminy je zbytek ligamentum pectinatum ve form radilnch pruh (processus iridis) spojujcch koen duhovky s trminou nebo rohovkou. Kribriformn trmina (juxtakanalikulrn trmina, endotelov sovina, porzn tk) se skld ze st jemnch fibril, elastoidnch vlken a mnostv prothlch fibroblastm podobnch bunk uspodanch do vrstev. Buky jsou zavzaty v homogenn jemn fibrilrn extracelulrn materil na elektronov mikrografii vzhledu empty spaces. Tyto przdn prostory mohou bt preferenn cestou toku nitroon tekutiny kribriformn vrstvou k vnitn stn endotelu. Korneosklerln trmina vychz ze sklerln ostruhy smrem k rohovce a vypluje sklerln sulkus. Tato nejvraznj st trabekulrn trminy je tvoena plochmi trmci a plty. Kad lamela m centrln jdro ze zkladn stavebn substance kolagennch a elastoidnch vlken. Lamely jsou pokryty jednou vrstvou endotelovch bunk s podporou bazln membrny (glass membrane). Uveln trmina pokrauje dozadu k cilirnmu tlesu a koeni duhovky. Skld se z nepravideln uspodanch pruh a vlken s vtinou radilnm prbhem. Tyto pruhy jsou navzjem propojeny a tvo irokou s s ovlnmi a okrouhlmi pry a otvory prmru 10 a 20 mikrometr. Trabekulrn buky tvo glykozaminoglykany, extracelulrn glykoproteiny a fibrilrn materil. Maj vysokou schopnost fagocytzy, odstrauj stice, bunn detritus a molekuly blkovin z cirkulujc nitroon tekutiny. Tmto zpsobem ji trmina ist a psob preventivn proti obstrukci intertrabekulrnch a kribriformnch cest. Buky trminy jsou schopny inkorporovat nejenom stice, ale tak erytrocyty, pigmentov granula rznch

velikost, bakterie a mikrosfry. Fagocytovan materil je uloen v membrnou ohraniench vakuolch, kter fzuj s lyzozomy a vytvej tak intracelulrn fagolyzozomy. Makrofgy nebo trabekulrn buky mohou ztratit kontakt s trmci, prochzet endotelem do Schlemmova kanlu a dle do celkovho obhu. Za normlnho stavu jsou mikrofgy ptomny rovn v trmin, voln se pohybuj v intertrabekulrnch prostorech a prostupuj vnitn stnou endotelu. Mohou proniknout do trminy i ze Schlemmova kanlu nebo z duhovky a cilirnho tlesa. V tkovch kulturch jsou buky trminy schopny syntzy hyaluronanu a glykozaminoglykan ve form proteoglykan. Produkuj extracelulrn glykoproteiny fibronektin a laminin, kter maj vznam v bunnm spojen a interakci buka-matrix. Trabekulrn sovina obsahuje za normlnch okolnost ti zkladn typy bunk. Trabekulrn buky pokrvajc trmce uveosklerln trminy nebo plty uveln soviny pipomnajc kryc funkci epitelu, spovaj na bazln membrn. Jejich hlavn uplatnn spov v samoisticm procesu trminy fagocytzou, fibrilogenezi a obnov tkn. Kribriformn buky nemaj vazbu na bazln membrnu, avak st bunk v kontaktu s endotelem Schlemmova kanlu m cytoplazmatick vbky. V bukch se tvo extracelulrn materil a fibrilrn struktury kribriformn vrstvy a odtokovch kanl. Endotelov linie Schlemmova kanlu m pvod v mezodermln tkni. Tyto buky tvo bazln membrny, ale zejm nikoli plakoidn materil v kribriformn vrstv. Vnitn stna endotelu je schopna tvorby pr, vakuol a transcelulrnch mikrokanl pro komorov mok, stice a erytrocyty. Trabekulrn trmina m kontraktiln vlastnosti. S pibvajcm vkem mnostv kontraktilnch bunk vznamn kles. Dleit je spojen mezi trabekulrn trminou a cilirnm svalovm systmem. Dlouh svalov vlkna typu A se upnaj na sklru a sklerln ostruhu.Vlkna typu B prochzej celou trminou bez vznamnjch spojen a do zadnch vrstev rohovkovho stromatu. Zakonen vlken C se realizuje ve vnj vrstv korneosklerln trminy a kribriformn vrstv, ve kter se spojuje s jemnou sovinou nazvanou kribriformn plexus. Tato spojen mezi longitudinlnmi svalovmi vlkny a kribriformn vrstvou trminy vysvtluj funkn odpov na aplikaci miotik. Snadnost odtoku se vznamn zvyuje pilokarpinem navozenou kontrakc cilirnho svalu zvt se prmr trminy na sagitlnm ezu, sklerln ostruha je odtaena dozadu a vrazn se roz prostory mezi lamelami v trmin. Nejvznamnj odpor odtoku nitroon tekutiny nen

Glaukom

563

lokalizovn v prech, mikrotubulech ani v uveln a korneosklerln trmin, ale v kribriformn vrstv. Po aplikaci miotik se zvyuje poet velkch vakuol ve vnitn stn Schlemmova kanlu. Schlemmv kanl je kompletn cirkulrn kanl ve sklerlnm sulku pipomnajc vce lymfatickou cvu ne vnu nebo kapilru. Na sagitlnm prezu m prmr 350500 m. Vzhled je variabiln, vtv se na oddlen septa a tkov mosty. Vpedu bv lumen asto kolabovan, avak zadn st je ir a vyskytuj se zde rozen, divertikuly vnitn kolektory, Sondermanovy kanly. Jejich funkn vznam spov ve zvten filtran plochy v oblasti nejvtho prmru trminy. Struktura endotelu vnitn a vnj stny Schlemmova kanlu se li. Endotelov buky vnitn stny jsou podlouhl, vetenovit s prmrnou dlkou 160 mikrometr o celkov ploe 408 m2, zatmco buky vnj stny jsou krat, ale vt plocha 792 m2. Poet bunk je vt na vnitn ne na zevn stn. Buky vnitn vrstvy obsahuj na rozdl od bunk vnjch vakuoly rznch rozmr. Vakuoly komunikuj se subendotelovou vrstvou a luminem kanlu pry o velikosti 0,51,5 m na stran kanlu a 0,120,38 m na stran trminy. Velikost vakuol se mn v zvislosti na tlaku v pedn komoe je vt pi vym NOT a men pi nim NOT. Vznik transcelulrn mikrokanl, kterm tekutina prochz do Schlemmova kanlu. Vnitn stna funguje jako jednosmrn chlope zabraujc reflexu krve a protein z kanlu do trminy a pedn komory. Pi zven NOT prochzej vysokomolekulrn ltky a mikrofgy do pedn komory paracelulrnmi prostory. Z vnj stny Schlemmova kanlu vychz 25 a 35 kolektor spojench s vaskulrnm systmem v oblasti limbu. Meme diferencovat dva typy kolektor tunely pmo bc do episklerlnho venznho plexu v potu 1 a 6 bez anastomz s episklerlnmi cvami (venae aquoseae) a nepm kolektory, men a poetnj, spojujc se s intrasklerln kapilrn st v blzkosti kanlu. S pibvajcm vkem trmce ztluuj, ubv bunk v oblasti trminy a pibv extracelulrnho materilu ve form shluk, pruh a plak. Rozliujeme ti typy plak. Typ I v blzkosti vnitn stny endotelu jako zbytky materilu bazlnch membrn, typ III vzhledu elastickch vlken a typ II, kter m v tto oblasti nejvt vznam. asto se vyskytuje v blzkosti vlken elastickho vzhledu nebo jako depozita v blzkosti kribriformnho plexu. Histologicky jde o vbky nebo ztlutn opouzden elastoidnch vlken, kter po ztrt kontaktu s nimi vytvej plty v kribriformn trmin SD plaky (sheath-derived

plaques). U normotenznho glaukomu se vyskytuje velk mnostv tchto SD plak v blzkosti endotelu Schlemmova kanlu a v kribriformn trmin. Buky trminy jsou zde stimulovny neznmmi faktory k produkovn tohoto materilu. U pigmentovho glaukomu pozorujeme pigmentov granula fagocytovan polymorfonuklernmi leukocyty a bukami trminy. Me tak dochzet i k bunnmu pokozen a zrove k mechanickmu ucpvn odtokovch cest pigmentem. Znalosti morfologickch zmn u chronickho glaukomu otevenho hlu vychzej pevn z histologickch vzork zskanch po trabekulektomich, tedy v pozdnch stadich choroby. Zdka jsou k dispozici vzorky z potench stadi glaukomu.

15

Extracelulrn matrix
Extracelulrn matrix (ECM) v trmin a zrakovm nervu je strukturln oporou pro skupiny bunk nezbytnou ke vzniku tkn. ECM se skld ze specifickch makromolekul uspodanch v uritch geometrickch vztazch a vznik tak materil urit sly, flexibility, elasticity a vytv se i povrch pslunch tkn. Struktura ECM se mn v zvislosti na vvoji, vku, nemoci a pi rznch formch bunnho chovn. Architektura tkn a orgn zle na biosyntze a degradaci ECM. Nejdleitj sloky ECM jsou kolageny, elastiny, proteoglykany a spojovac faktory (attachment factors). Jsou to velk strukturovan makromolekuly existujc mimo buky bez zeteln enzymatick aktivity. Buky produkuj tyto makromolekuly v prbhu svho ivota a jsou v konstantnm kontaktu a interakci s vlastnm ECM a ECM produkovanm ostatnmi bukami. Diferencujeme dva zkladn typy ECM bazln membrny a intersticiln matrix. Kolageny jsou nejvce rozen fibrilrn proteiny v organismu a zrove nejdleitj slokou ECM. Kolageny maj strukturln roli uruj podporu a pevnost tkn. U savc je popsno nejmn 12 rznch typ kolagenu klasifikovanch podle supramolekulrnho uspodn na fibrilrn a nefibrilrn. Fibrilrn kolageny jsou charakteristick pro intersticiln matrix. Kolagen I je typick pro ki, lachy, kost, sklru a rohovku, kolagen II pro chrupavku a sklivec, kolagen III pro volnou pojivovou tk, placentu a stnu cv, kolagen IV. pro bazln membrny. Elastin je fibrilrn protein v ECM ady tkn. Elastick vlkna se skldaj z elastinu, nerozpustnho

564

Glaukom

amorfnho materilu a mikrofibrilrn sloky vytvejc matrix, ve kter je elastin inkorporovn. Elastin me bt v tknch zastoupen i izolovan nezvisle na elastickch vlknech, vtinou se vyskytuje spolen s kolagenem. Relativn zastoupen tchto makromolekul uruje fyzikln vlastnosti tkn pevnost a elasticitu. Elastin je nejstabilnj makromolekula ECM, avak buky zntu mohou psobit jeho degradaci. V oku je elastin ptomen v tch tknch, kter jsou exponovny mechanickm vlivm psobenm tlakem nebo pohybem v trmin, lamina cribrosa a zonulch. Proteoglykany jsou komplexy makromolekul sestvajc z proteinovho jdra a jednoho nebo vce typ kovalentn vzanho glukozaminoglykanovho etzce. Je to amorfn gelovit materil ECM. Ve tknch, kter jsou vystaveny zmnm tlaku (stna cv, chrupavka), vytvej proteoglykany s kolageny a elastickmi slokami nraznk tmto silm. Protoe obnova tchto element je rychlej ne u kolagenu, pedstavuj tyto molekuly hlavn potencil v plasticit a schopnosti remodelace ECM. Fibronektin a laminin (attachment factors) jsou nezbytn pro kontakt bunk s jejich substrtem a pro kontakt bunk po porannch a pi reparaci tkn. Laminin m zsadn vznam pi rozvoji a regeneraci nervov tkn. Podporuje rst neurit v tkovch kulturch a zvyuje jejich koncentraci in vivo po neurlnch porannch. V trmin se uplatuje v subendotelov bazln lamin trmc kolagen IV, laminin, fibronektin a proteoglykan heparansulft. V trmcch jsou rzn subtypy kolagenu (I, III, V, VI), elastick vlkna a proteoglykany chondroitinsulft a dermatansulft. V juxtakanalikulrn trmin se vyskytuje kolagen IV, laminin, fibronektin a heparan sulft. Fibronektin je lokalizovn hlavn v juxtakanalikulrn trmin a vnitn stn Schlemmova kanlu a jeho mnostv stoup s vkem a u glaukomu. Laminin se vyskytuje v subendotelov oblasti Schlemmova kanlu, kolagen IV v rozsahu cel juxtakanalikulrn oblasti. V oblasti lamina cribrosa u glaukomu zjiujeme vrazn zmny ECM a tvarovn (remodeling) tkn. Mezi kribriformnmi plty se objevuj granulan masy elastinu, je narueno uspodn vlken elastinu. U pokroilch forem glaukomu je vrazn ztrta elastinu ve vrstv kribriformnch plt zvlt v oblastech hranicch s povrchem tere. Ultrastrukturln imunocytochemick analza odkrv vrazn abnormality v morfologii elastickch vlken fragmentace, akumulace nonfibrilrnho elastoidnho materilu a svazky mikrofibril. Tyto zmny elastic-

kch komponent lamina cribrosa jsou podobn zmnm pozorovanm u chorob pojivov tkn charakterizovanch abnormln biosyntzou a pokroilou degradac elastickch vlken. U glaukomu dochz k vznamnmu zhoren mechanickch vlastnost tkn v oblasti lamina cribrosa, pedevm ke snen schopnosti odolat napnut pi zven nitroonho tlaku s nsledkem kolapsu, komprese a remodelingu kribriformnch vrstev.

Odtok nitroon tekutiny uveosklerln cestou

Mezi pedn komorou a supracilirnm prostorem nen dn epitelov barira. Tekutina me relativn snadno pestupovat do tkovch prostor cilirnho tlesa mezi svazky cilirnho svalu, do suprachoroidelnho prostoru i perivaskulrnmi a perineurlnmi prostory ve skle (emisria). V prbhu tto cesty pibr tkov mok z cilirnho tlesa a choroidey. Tato forma odtoku je podobn lymfatick dreni u jinch orgn a pi absenci lymfatickho systmu v oku m velk vznam pi odstraovn potenciln toxickch tkovch metabolit (obr. 15.4). Suprachoroideln prostor je potenciln objemov rozshl pojme 10 l tekutiny. Prkaz existence uveosklerln cesty a vznamu emisri lze demonstrovat u erstv enukleovanch opich o. Perfuz pedn komory fluoresceinem oznaenou komorovou vodou pi normlnm NOT lze po 10 a 15 minutch detekovat tuto tekutinu podl vortikznch vn, avak nikoliv uvnit tchto cv. Velikost uveosklerlnho odtoku se li u jednotlivch ivoinch druh: krlk 0,10,3, koka 0,4, pes 0,5, opice 0,31, lovk 0,2 m/min. Ovlivnn uveosklerlnho odtoku lze doshnout farmakologicky: atropin a prostaglandiny jej vrazn zvyuj, epinefrin zvyuje mn vrazn, zatmco pilokarpin vrazn sniuje. Odtok nitroon tekutiny konvenn cestou trminou do Schlemmova kanlu je zvisl na tlaku, na rozdl od uveosklerln cesty, kter je na tlaku nezvisl (pi NOT vym ne 710 mm Hg a nejsou-li ptomny znmky zntu). Vyjden procentulnho podlu uveosklerlnho odtoku na celkovm odtoku je z tchto dvod zavdjc, pro zkladn orientaci je vak srovnn uiten. Pi normlnm NOT pedstavuje uveosklerln podl u opic 3065 %, u psa 15 %, u lovka 1030 %, u koky a u krlka 3 %. Po proveden cyklodialze u zvat dojde k vraznmu snen uveosklerlnho odtoku. Toto zjitn je v souladu s hypotzou, e prv cilirn sval je limitujcm faktorem v nekon-

Glaukom
rohovka

565

konvenn cesta odtoku duhovka

nekonvenn (uveosklerln) cesta odtoku

oka

zvsn apart oky

cilirn tleso

Obr. 15.4 Odtok nitroon tekutiny uveosklerln cestou duhovkou a cilirnm tlesem venn cest odtoku nitroon tekutiny. Pi stavech, kdy dochz k rozen intermuskulrnch prostor cilirnho svalu (iridocyklitida, ciliochoroideln odchlpen, edm cilirnho svalu) pedpokldme zven tto sloky odtoku. Ultrafiltrace nitroon tekutiny kles se zvyujcm se NOT. Tento fenomn je kvantifikovateln a nazv se pseudofacilita. Tlakem vyvolan pokles dynamiky nitroon tekutiny m za nsledek vzestup snadnosti odtoku. V bukch trminy a v endotelovch bukch vnitn stny Schlemmova kanlu u lovka i u opice byla zjitna aktinov mikrofilamenta, a proto se usuzuje na schopnost kontraktility tchto struktur.

v v oblasti tere zrakovho nervu (vertikln protaen, ztenen neurlnho okraje, fokln notching, zmny vstupu cvnho svazku a prbhu cv). Plocha tere je piblin o desetinu vt u ernoch, jeho prmr je tak vt u ernoch a u mu. Vt tere pojmou vt mnostv nervovch vlken ne tere mal. Dlka zrakovho nervu in intraokulrn 3 mm, intraorbitln 25 mm, intrakanalikulrn 10 mm a 30 mm v terminln sti. Mnostv nervovch vlken v teri retrolaminrn se odhaduje na 730 000 a 1,7 milionu. Prmr axonu v optiku je 0,32 m, vt prmr axon je v nazlnch kvadrantech ve srovnn s temporlnmi. Z histologickho hlediska se dl ter na tyi sti: intraokulrn, intraorbitln, intrakanalikulrn a intrakraniln. U glaukomu je nejsledovanj intraokulrn st tere, kde lze odliit ti sti: prelaminrn, laminrn a retrolaminrn. Prelaminrn st tere je klinicky pozorovateln, skld se z nemyelinizovanch vlken, astrocyt a glie. Gliln tk se podl proporcionln v povrchov oblasti 5 %, v prelaminrn oblasti 17 % a v oblasti lamina cribrosa 23 %. Laminrn oblast odpovd anatomicky sousedc skle v rozsahu 237 mikrometr vky a 500 a 600 pr. Velikost pr kols mezi 50022 500 mm2. Myelinizace intraorbitln sti zvtuje prmr zrakovho nervu na 34 mm, to znamen dvojnsobek v porovnn s prmrem vlken v teri. Myelin pvodem z oligodendrocyt se podl na rychlosti veden impulzu.

15

Patofyziologie stnice
Ve vrstv retinlnch gangliovch bunk kols jejich poet mezi 700 000 a 2 miliony. Gangliov buky vytvej 4 a 6 vrstev v perifoveolrn oblasti, v periferii 2 vrstvy a v oblasti ekvtoru jsou 1 a 2 vrstvy nebo vrstva nekompletn. Lze diferencovat dv hlavn skupiny retinlnch gangliovch bunk mal P-buky projikuj do ty parvocelulrnch vrstev (3. a 6.) dorzln v corpus geniculatum laterale a velk gangliov M-buky, kter projikuj do magnocelulrnch vrstev vce ventrln (1. a 2.). Tm 90 % vech gangliovch bunk jsou P-buky s menm tlem a prmrem dendrit, avak s rychlej vodivost. Vrstva fotoreceptor nebv postiena, avak dochz ke ztrt malch gangliovch P-bunk v perifoveolrn oblasti. Poet fotoreceptor v stnici in piblin 120 milion, z toho je pevn vtina tyinek a pouze 6,3 a 6,8 milion pk. Denzita pk v centru je asi

Axoplazmatick transport
Materil pro membrny a synaptick spojen je pepravovn ortogrdnm transportem. Podle jeho rychlosti rozliujeme ti sloky: pomal (0,55 mm/ 24 hodin), stedn (5400 mm/24 hodin) a rychl (4001000 mm/24 hodin). Rychlost retrogrdnho transportu od periferie k bunnmu tlu je zhruba polovin vzhledem k intermedilnmu nebo rychlmu transportu ortogrdnmu (50 a 260 mm/ 24 hodin). Se stoupajcm vkem se transport zpomaluje a pizpsobuje se specifickm podmnkm. Postien axonlnho transportu je pravdpodobn astm nsledkem rznch mechanickch, metabolickch, zntlivch, nebo vaskulrnch proces, kter postihuj retinln gangliov buky, nebo se uplatuj v dalm prbhu veden vzruchu. Vtina klinicky zjistitelnch zmn u glaukomu nastv pr-

566

Glaukom

145 000/mm2, dle kadch 10 stup excentricky kles o 10 000/mm2, v periferii na 8000/mm2. V centrln stnici nejsou dn tyinky. Denzita tyinek stoup na maximum 135 000/mm2 18 nazln a temporln od fovey, postupn kles na 115 000/mm2 ve 35 temporln a 50 nazln. V periferii odpovd ztrta 5 dB senzitivity ztrt 20 % retinlnch gangliovch bunk, 10 dB znamen 40% bunnou ztrtu. V centrln oblasti do 12 pedpokldme ztrtu 5 dB senzitivity odpovdajc 50% ztrt bunk. Tato nerovnost je zpsobena vt denzitou gangliovch bunk perifoveolrn. Vraznj ztrty nastvaj v doln polovin stnice. Ztenen vrstvy neurlnch vlken se odr ve zmn kresby retinlnho povrchu, naasen a zvraznn viditelnosti cv, v ostejch konturch cvn stny. Normln tlouka vrstvy neurln tkn mezi membrana limitans interna a stnou cvy je 50 m. Pi jejm ztenen je cva viditelnj a vce vystupuje cvn relif. Tlouka vrstvy nervovch vlken je u glaukomu v prmru o 70 m men. Axony vtho prmru se zdaj bt nchylnj k pokozen ne axony malho prmru. Vysok NOT preferenn pokozuje vt vlkna, kter jsou v oblastech, kde je mn pojivov tkn, a jsou zde tedy vulnerabilnj.

systmovch nebo onch chorob. Podrobn lenn rznch typ glaukom poskytuje klasifikace podle vyvolvajc piny (tab. 15.3). Rznorodost pin zpsobujcch glaukom nejlpe zdrazuje nroky na komplexn vyeten pacienta a zhodnocen vsledk vyeten modernmi diagnostickmi technikami erudovanm oftalmologem. Pochopen rozmanitosti glaukomu nabz klasifikace podle mechanismu pekky odtoku nitroon tekutiny (tab. 15.4). Dlouh ada monch patologickch stav, kter se v tto oblasti mohou vyskytnout, vypovd o vznamu dynamiky nitroon tekutiny a zvlt snadnosti jejho odtoku v patogenezi glaukomu.

Primrn glaukom
Klinick obraz glaukomu je dobe popsn. U nkterch jedinc vzniknou zmny v zornm poli i pi normlnm NOT, zatmco u jinch se zmny nevyvinou ani pi vraznm vzestupu NOT. Ji adu let se vedou diskuse, co je nejdleitjm faktorem v etiopatogenezi. V souasn dob existuj ti zkladn teorie: mechanick (nejdleitjm faktorem je nitroon tlak), kolagenn (nejdleitjm faktorem je citlivost podprn nebo nervov tkn optiku na NOT), vaskulrn (nejdleitjm faktorem jsou vaskulrn zmny). Mechanismus nemoci mus komplexn vysvtlovat postien axon, glilnch bunk i malch cv. Anatomick pomry na papile jsou ovlivovny u nkterch jedinc kongenitlnmi (hereditrnmi) faktory, kter psob vy senzitivitu k pokozen vym NOT kvli abnormalitm kolagenu nebo vaskularizace. Variabilita zmn a frekvence vskytu glaukomu v nkterch rodinch tomu nasvduj. Lokln cvn zmny, jako napklad peripapilrn atrofie a papilrn hemoragie, jsou vznamn u glaukomu s normln tenz (NTG). Velmi dleit je udren adekvtnho perfuznho tlaku v oblasti papily zrakovho nervu. Perfuzn tlak zvis na vce krevnho a nitroonho tlaku. V mechanick teorii nehraje perfuzn tlak dnou roli, naopak ve vaskulrn teorii m prv perfuzn tlak zsadn vznam. Glaukomov zmny vznikaj bu na podklad zvenho nitroonho tlaku, nebo loklnho snen krevnho tlaku. Pokud se hodnoty tchto dvou veliin pohybuj v uritm rozmez, je hemodynamika udrovna systmem autoregulace. A u je pinou glaukomovch zmn zven NOT, postien vaskularizace nebo kolagenu, je jist, e na

15.3 Etiopatogeneze a klasifikace

Podle etiopatogeneze dlme glaukom na primrn a sekundrn. U primrnho glaukomu nen mechanismus vyvolvajc specifick typ postien zcela pesn znm. U sekundrnho glaukomu je znm patologick stav nebo onemocnn, kter k rozvoji sekundrnho glaukomu vede. Krom tohoto zkladnho rozdlen existuje jet podrobnj dlen podle rznch dalch kritri. Vzhledem k tomu, e pojmem glaukom oznaujeme adu chorob, nen ani klasifikace glaukom jednotn. Pro bnou klinickou praxi je vhodn zkladn rozdlen glaukom (tab. 15.2): primrn, sekundrn, glaukomy dtskho vku. Dal monost je dlen glaukom na ti zkladn kategorie: vvojov glaukom, glaukom otevenho hlu, glaukom uzavenho hlu. Toto dlen m etn podskupiny u vech kategori podle ptomnosti nebo chybn dalch pidruench

Glaukom

567

Tab. 15.2 Klasifikace glaukom podle nlezu v komorovm hlu (podle Ritche)
glaukom primrn glaukom diagnostick jednotka s otevenm hlem (POAG) primrn glaukom s otevenm hlem glaukom s normln tenz (NTG) on hypertenze s uzavenm hlem (PACG) akutn primrn glaukom s uzavenm hlem (AACG) intermitentn primrn glaukom s uzavenm hlem (IACG) chronick primrn glaukom s uzavenm hlem (CACG) sekundrn glaukom s otevenm hlem glaukomy zpsoben onmi chorobami pseudoexfoliativn glaukom pigmentov glaukom okou indukovan glaukom glaukom pi nitroonm krvcen glaukom pi nitroonch zntech glaukom u nitroonch tumor glaukom pi odchlpen stnice glaukom po razech oka iatrogenn glaukomy steroidn glaukom glaukom po nitroonch operacch glaukom pi jinm onemocnn glaukom zpsoben zvenm episklerlnm venznm tlakem s uzavenm hlem glaukom s pupilrnm blokem glaukom bez pupilrnho bloku glaukom bez pupilrnho bloku v dsledku misdirekce glaukomy v dtskm vku kongenitln glaukom infantiln glaukom juveniln glaukom

15

vzniku tchto zmn se vznamnou mrou podlej axony retinlnch gangliovch bunk. Prv ztrta axonln tkn je charakteristickm rysem exkavace papily zrakovho nervu. Zsadn otzka, je-li postien axon zpsobeno primrn mechanickmi nebo primrn vaskulrnmi vlivy, stle zstv nezodpovzena.

Mechanick teorie
V obdob naich prvnch poznatk o glaukomu se za pinu choroby povaovaly vhradn mechanick vlivy. Tato teorie byla akceptovna do t doby, ne byla vylenna samostatn jednotka glaukomu s nor-

mln tenz, tedy do konce 19. stolet. Zpotku byla rove naich znalost omezena pouze na sledovn NOT palpac a konstatovn finlnho stadia choroby slepoty. A od poloviny 19. stolet po zaveden oftalmoskopie, lze hodnotit stav papily zrakovho nervu. S tm souvis zjitn, e glaukomov zmny se v nkterch ppadech vyvinuly i bez zven NOT. Tak se zjistilo, e vysok NOT nen jedinou pinou vzniku klinickho obrazu glaukomu, a e pouze s klasickou mechanickou teori pi vysvtlen vzniku NTG nevystame. Ve prospch mechanick teorie svd zjitn, e oblast lamina cribrosa je nejcitlivj k dlouhodobmu vlivu zvenho NOT. Nervov vlkna prochzejc touto oblast mohou bt pokozena ostrm rigidnm

568

Glaukom

Tab. 15.3 Klasifikace glaukom podle vyvolvajc piny (podle Ritche)

glaukom chronick (idiopatick) glaukom otevenho hlu glaukom s pupilrnm blokem diagnostick jednotka glaukom s vysokou tenz (high-tension glaucoma) glaukom s normln tenz akutn glaukom uzavenho hlu subakutn glaukom uzavenho hlu chronick glaukom uzavenho hlu glaukom kombinujc tyto mechanismy vvojov glaukomy kongenitln (infantiln) glaukom juveniln glaukom Axenfeldv-Riegersv syndrom Petersova anomlie aniridie ostatn vvojov glaukomy glaukomy spojen s jinmi onmi chorobami s chorobami rohovkovho endotelu iridokorneln endotelov syndrom zadn polymorfn dystrofie Fuchsova endotelov dystrofie s chorobami duhovky a asnatho tlesa pigmentov glaukom iridoschza plateau iris s chorobami oky exfolian syndrom glaukomy otevenho hlu indukovan okou glaukomy spojen s intumescentn a dislokovanou okou s chorobami stnice, cvnatky a sklivce glaukomy spojen s odchlpenm stnice a vitreoretinlnmi abnormalitami neovaskulrn glaukom s nitroonmi tumory glaukomy spojen s celkovmi chorobami a lky glaukomy spojen se zntem a razem se zvenm episklerlnho venznho tlaku celkov choroby spojen se zvenm NOT a glaukomem steroidn glaukom s keratitidou, episkleritidou a skleritidou s uveitidou s razem oka s krvcenm glaukomy po nitroon chirurgii cilirn blok (malign glaukom) glaukomy u afakie a artefakie epitelov, fibrzn a endotelov proliferace glaukomy spojen s chirurgi rohovky glaukomy spojen s vitreoretinln chirurgi

Glaukom

569

Tab. 15.4 Klasifikace glaukom podle mechanismu pekky odtoku (podle Ritche)
glaukom glaukomy s otevenm hlem pekka odtoku pretrabekulrn mechanismus (perstn membrnou) fibrovaskulrn membrna endotelov vrstva, asto s membrnou descemetskho typu vrstn epitelu fibrzn vrstn zntliv membrna trabekulrn mechanismus diagnostick jednotka neovaskulrn glaukom iridokorneln endotelov syndrom zadn polymorfn dystrofie perforujc a neperforujc raz

posttrabekulrn mechanismus

Fuchsova heterochromn iridocyklitida luetick intersticiln keratitida idiopatick chronick glaukom otevenho hlu steroidn glaukom obturace trminy hemoragick glaukom (clogging) erytrocyty ghost cell glaucoma obturace trminy hemolytick glaukom makrofgy fakolytick glaukom melanomalytick glaukom obturace trminy malign tumory neoplastickmi neurofibromatza bukami naevus Ota juveniln xantogranulom obturace trminy pigmentov glaukom pigmentovmi exfoliativn syndrom (glaucoma sticemi capsulare) uveitida malign melanom obturace trminy uveitida proteiny glaukom vyvolan okou obturace trminy viskoelastickmi materily glaukom vyvolan -chymotrypsinem obturace trminy sklivcem pokozen trminy uveitida (trabekulitida) edmem skleritida a episkleritida poleptn alkliemi pokozen trminy razem (recessus hlu) pokozen trminy nitroonm cizm tlesem (hemosiderza, chalkza) obstrukce Schlemmova kolaps kanlu kanlu clogging kanlu zven tlak karotidokavernzn ptl v episklerlnch vnch trombza kavernznho sinu retrobulbrn tumory tyreotropn exoftalmus obstrukce horn dut ly tumory mediastina Sturgev-Weberv syndrom familirn elevace episklerlnho venznho tlaku

15

570

Glaukom
pekka odtoku pedn (pulling) mechanismus diagnostick jednotka neovaskulrn glaukom iridokorneln endotelov syndrom zadn polymorfn dystrofie perforujc a neperforujc porann kontraktury zntlivch precipitt s pupilrnm blokem glaukom s pupilrnm blokem intumescentn oka okou zpsoben mechanismus subluxace oky s pupilrnm blokem syndrom pohybliv oky zadn synechie iridovitreln blok u afakie s pupilrnm blokem pseudofakie uveitida plateau iris syndrom bez pupilrnho bloku cilirn blok (malign glaukom) bez pupilrnho bloku okou zpsoben intumescentn oka mechanismus bez subluxace oky pupilrnho bloku syndrom pohybliv oky po extrakci oky (posun sklivce vped) bez pupilrnho bloku po kompresi sklry bez pupilrnho bloku po panretinln fotokoagulaci bez pupilrnho bloku po okluzi centrln retinln vny bez pupilrnho bloku nitroon tumory bez malign melanom pupilrnho bloku retinoblastom cysty duhovky a cilirnho tlesa bez pupilrnho bloku kontraktury retrolentikulrn fibroplazie retrolentikulrn tkn perzistujc hyperplazie primrnho bez pupilrnho bloku sklivce kongenitln (infantiln) glaukom juveniln glaukom glaukomy spojen s dalmi vvojovmi anomliemi Axenfeldv-Riegersv syndrom Petersova anomlie glaukomy spojen s dalmi vvojovmi anomliemi Axenfeldv-Riegersv syndrom aniridie kontraktury membrn

glaukom glaukomy uzavenho hlu

zadn (pushing) mechanismus

vvojov anomlie hlu vysok pon pedn pedn komory uvey inkompletn vvoj trminy nebo Schlemmova kanlu iridokorneln adheze

okrajem sklry nebo tlakovou distorz lamel, ktermi je lamina cribrosa tvoena. Pravdpodobnost vzniku takovch zmn signifikantn stoup se zvyujcm se NOT nad hodnotu 40 mm Hg. Dalm argumentem je vskyt glaukomu unilaterln u stav po razech nebo uveitidch. Snenm NOT lze doshnout zastaven procesu pokraovn nebo dokonce urit reverzibility glaukomovch zmn. Zmna konfigurace lamina cribrosa a velikosti jejch pr pi vysokm NOT me zpsobit pokozen tudy prochzejcch nervovch vlken s ovlivnnm axoplazmatickho toku.

Hlavnm argumentem proti mechanick teorii vzniku glaukomu je prv samotn existence NTG, hlavn jeho fokln ischemick formy. Progresi zmn v zornm poli meme zjistit i pi kompenzaci NOT na normln hodnoty. Akoliv se NOT u mu a u en vrazn neli, je incidence NTG u en piblin 2krt vy ne u mu. Pestoe hodnoty NOT u bloch i u ernoch se pohybuj piblin na stejn rovni, incidence glaukomovho postien je u ernoch 4krt vy. U Japonc vrazn klesaj hodnoty NOT s pibvajcm vkem. Ptomnost a progrese glau-

Glaukom

571

komovch zmn u NTG jen slab koreluje s vkou NOT. Srovnvme-li psoben betabloktor timololu a betaxololu, nevysvtlme pouze mechanickou teori fakt, e pestoe timolol sniuje NOT vraznji ne betaxolol, maj lep prognzu v udren zornho pole pacienti len betaxololem.

Vaskulrn teorie
Tato teorie je zaloena na mylence, e poruchy cirkulace jsou pmou nebo nepmou pinou vzniku a vvoje glaukomovch zmn. Nepmou pinou me bt fakt, e vy NOT bu sn krevn zsoben, anebo zpsob pokozen cv zmnou konfigurace jejich prbhu nebo tlakem. Gliln buky odumou v dsledku vysokho NOT, kapilry ztrcej oporu a vznikaj mikroinfarkty. Tento pedpoklad je povaovn za pojtko mezi vaskulrn a mechanickou teori. Ve prospch vaskulrn teorie svd zjitn, e s vjimkou povrchov vrstvy retinlnch nervovch vlken jsou vechny vrstvy papily zsobovny cilirnm vaskulrnm systmem. Exkavace papily zrakovho nervu je vraznj pi okluzi cilirnch arteri ne pi postien stnicov centrln arterie. V obou ppadech nastv atrofie optiku, ale ve druhm ppad je cvn zsoben gliln tkn zachovno, take nevznik patologick exkavace. Poet a prmr cv v peripapilrn cvnatce a v lamina cribrosa je u glaukomu men. Peripapilrn atrofie se vyskytuje astji u glaukomu ne u normln populace. Oblast retrolaminrn je z velk sti zsobovna z peripapilrn cvnatky rekurentnmi pilnmi vtvemi. Tato st optiku nen citliv na zven NOT, zatmco peripapilrn cvnatka ano. Atrofie peripapilrn cvnatky projevujc se obliterac cv nebo oblennou cirkulac me zpsobit ischmii v retrolaminrn oblasti, kavernzn degeneraci a mon i glaukomovou exkavaci, protoe pedn partie tere jsou zsobeny tak z peripapilrn cvnatky. Dalm argumentem je prokazateln snen fluorescence v prelaminrn oblasti na fluoroangiogramech u glaukomatik. Pi poklesu perfuznho tlaku se zhor i prokrven tere. Vznikaj permanentn defekty npln peripapilrn cvnatky u POAG i u NTG. Toto zjitn je v souladu se snenou fluorescenc prelaminrn oblasti. Vy tendence k pokozen v hornm a dolnm plu tere lze vysvtlit i umstnm watershed zones, tedy hranice mezi jednotlivmi konenmi zadnmi krtkmi cilirnmi arteriemi s potenciln mo-

nm zhorenm hemodynamickch parametr prv v tchto oblastech. Existuje ada nmitek proti vaskulrn teorii. U okluz centrln retinln arterie, u temporln artritidy ani u jinch vaskulopati optiku nevznikaj velk exkavace tere. Vznamn poet pacient s NTG m hypertenzi a jen u velmi malho potu pacient se po snen krevnho tlaku vyvjej zmny zornho pole. Pi vysokm NOT (nzkm perfuznm tlaku) se zpomal hemodynamika v pedn sti optiku, zatmco hemodynamika v oblasti za lamina cribrosa se zrychluje. Schopnost adekvtn perfuze pi velkch zmnch NOT od normlnch hodnot a k vraznmu zven vede nkter autory k odmtnut vaskulrn teorie. U porazovch stav s nslednm glaukomem, kde neoekvme poruchy autoregulace, se pesto vyvj klasick glaukomov atrofie a exkavace. Dal faktorem proti vaskulrn patogenezi ztrty zornho pole u glaukomu je existence ady stav s abnormln vaskularizac peripapilrn oblasti, u kterch nevznikaj defekty npln na fluoroangiogramu, ani zmny zornho pole (peripapilrn atrofie, myopie, peripapilrn histoplazmza). Je vak teba mt na pamti, e akoliv je ter zsoben z peripapilrnch choroidelnch arteri, nen to pmo z peripapilrn choriokapilaris.

15

Poruchy axoplazmatickho toku

Poruchy axoplazmatickho toku jsou jako mon pina glaukomovho postien v centru pozornosti od potku sedmdestch let 20. stolet. Mohou korelovat jak s mechanickou, tak s vaskulrn teori. Ortogrdn sloka transportu nezvis na prmru nervu, jej rychlej sloka se pohybuje v rozmez 2001000 mm/den, pomalej 0,53 mm/den. U retrogrdnho transportu je rychlostn rozpt mezi 50260 mm/den. Pi poruchch dochz ke stze, zduen axon a akumulaci mitochondri. Pi vysokm NOT se zpomal ob sloky transportu v oblasti ped i za lamina cribrosa. Zvlt vulnerabiln je temporln oblast papily. Stza se projevuje v prbhu optickho nervu, zrakov drhy i v corpus geniculatum laterale. Mechanick distorze v tto oblasti tak me bt pinou zhoren axoplazmatickho proudn. Je jist, e glaukomov zmny vznikaj na podklad abnormlnho stavu axoplazmatickho toku. Nen dosud zcela jasn, zda postien axoplazmatickho proudn lze vysvtlit pouze mechanickou nebo vaskulrn patogenez.

572

Glaukom

Sekundrn glaukom
Pseudoexfoliativn glaukom
Pseudoexfoliativn glaukom otevenho hlu se me vyskytnout astji ve vym vku. Na pedn ploe oky a pi pupilrnm okraji pozorujeme materil vzhledu fibril nebo hrudek, kter se usazuje v hlu pedn komory, kde vznik Sampaolesiho linie zjistiteln pi gonioskopii. Terapeuticky indikujeme krom medikamentzn lby laserovou trabekuloplastiku s dobrm doasnm efektem, nebo asnou extrakci oky pro kataraktu.

asovm odstupem od razu a zpsobit jednostrannou atrofii tere.

Glaukomy dtskho vku

Vrozen glaukomy
Vrozen glaukomy jsou sice relativn nepli asto se vyskytujc chorobou, ale s vysokm rizikem trvalho a vraznho postien zrakovch funkc. Vtinou nevystame pouze s konzervativn lbou, ale je nutn indikace chirurgickho zkroku bez zbytench odklad. Vzhledem k tmto faktm je vhodn sledovn tchto pacient na specializovanm pracoviti. Kongenitln glaukomy se manifestuj do t msc vku a infantiln glaukomy od t msc do t let vku. Ob skupiny dlme na primrn a sekundrn, a dle podle toho, zda nastv souasn vskyt hydroftalmu. Primrn kongenitln a infantiln glaukomy vznikaj v souvislosti s trabekulrn dysgenez a dobe reaguj na asn chirurgick een (goniotomii a trabekulotomii). Sekundrn glaukomy tohoto vku vznikaj jako nsledek on dysgeneze, celkovho postien, v souvislosti s poruchou vvoje nebo razem. Prvotnm pznakem vrozenho glaukomu bv trias slzen, svtloplachosti a blefarospazmu. Pi vysokm nitroonm tlaku do vku t let se rozpn stna oka a zvtuje se jeho objem. Pozornosti vtinou neunikne zvten prmru rohovek zpsoben hydroftalmem, kter bv mnohdy falen interpretovno jako kosmetick pednost. Mnohdy bv tato zmna jednostrann a doprovzen snenm prhlednosti rohovky. Pi oftalmoskopickm vyeten zjiujeme glaukomatzn zmny tere. Medikamentzn lbu podvme a do chirurgickho zkroku goniotomie nebo trabekulotomie. Juveniln glaukomy primrn nebo sekundrn se manifestuj ve vku od t let.

Pigmentov glaukom
Tento typ glaukomu je charakterizovn vsevem pigmentu ze zadnho duhovkovho listu v komorovm hlu, na oce, duhovce a endotelu rohovky, kde tvo vertikln orientovan Krukenbergovo vetnko. Tento typ glaukomu se vyskytuje astji u mladch mu, myop. Zpravidla bv vhodn asn chirurgick intervence.

Steroidn glaukom
Steroidn glaukom vznik u pacient lench kortikosteroidy, a to pi celkov i lokln aplikaci. Na tuto monost je nutno myslet zvlt u osob lench touto skupinou lk dlouhodob. Nitroon tlak se vtinou vrac k norm po 14 dnech po vysazen kortikoid, v nkterch ppadech je vak indikovna konzervativn nebo i chirurgick lba.

Glaukom zpsoben okou

Glaukom me vzniknout jako reakce na luxaci nebo subluxaci oky do sklivce, jako nsledek zntu vyvolanho okovmi hmotami pi poruen pouzdra oky nebo v dsledku ucpn odtokovch cest proteiny z oky.

15.4 Klinick pznaky

Rozpoznn glaukomu pat k velmi dleitm kolm praktickch lka. Vasn doporuen pacienta k oftalmologickmu vyeten vrazn zvyuje ance na zastaven progrese choroby. Pokud nen NOT pod kontrolou, pokrauje glaukom nezvratn zmnami v zornm poli a ke slepot. Centrln zrakov ostrost zstv zachovna a do pozdnch stadi glaukomu, kdy jsou ji zmny zornho pole vrazn

Glaukom po razech oka

Glaukom vznik zvlt po tupch porannch, objevuje se hyphema z dvodu ruptury v oblasti koene duhovky. Vznik recesus komorovho hlu a zven nitroonho tlaku, kter se me objevit i s velkm

Glaukom

573

a nevratn. A do t doby, ne se tyto defekty projev, me zstat tato choroba nerozpoznna. Primrn glaukom je choroba nevyliteln, meme ale ovlivnit jeho prbh. Clem terapeutickch aktivit je zabrnit progresi choroby a udret zrakov funkce pacienta po celou dobu jeho sledovn na stejn rovni jako v okamiku stanoven diagnzy. Vasn diagnza primrnho glaukomu otevenho hlu je obtn, protoe onemocnn probh dlouhou dobu bez pznak mnohdy je prvn a jedinou znmkou pouze elevace NOT. V souasnosti je snaha urit diagnzu ji ve stadiu preperimetrickch zmn, protoe zmny v zornm poli jsou ji pozdn znmkou. Pslibem v tomto ohledu je napklad monost sledovn pacienta pomoc srie vyeten morfologickmi zobrazovacmi technikami v asov ad. Ke sledovn vkyv NOT je vhodn ambulantn kivka men NOT, avak pouh monitoring tohoto atributu nesta. U akutnho zchvatu glaukomu uzavenho hlu jsou pznaky tak markantn, e zpravidla neujdou pozornosti bolest oka, kter je na pohmat velmi tvrd, hemikranie, nauzea, zvracen, take diagnostika je zde nepomrn snaz. V nkterch ppadech me vak bt pozornost myln obrcena k onemocnn zavacho traktu. U intermitentn fze glaukomu uzavenho hlu me k vasn diagnze napomoci sprvn interpretace pacientovch stesk na obasn zamlen vidn a kruhy kolem svtel, irizace. Dleitou roli m prevence, pravideln kontroly u pacient s pozitivn rodinnou glaukomovou anamnzou, vyhodnocen rizikovch faktor, sledovn tere zrakovho nervu u pacient nad 40 let vku, kte pichzej k oftalmologovi z rznch dvod a osvta. Nelze podceovat subjektivn pacientovy obte jako pocit tlak v och a za oima, kdy je zapoteb zjistit jejich piny (alergie, astenopie, znty) i v zk mezioborov spoluprci (ORL, neurolog, psychiatr, praktick lka).

lzy tere zrakovho nervu a retinlnch nervovch vlken (zobrazovac techniky), speciln formy psychofyziologickch metod (perimetrie krtkovlnn, barevn, s vysokou rozliovac schopnost, motion, frequency doubling technologie, citlivost na kontrast a vyeten barvocitu), dle elektrofyziologick vyeten (oscilan potencily ERG, negativn fotopick odpov ERG, P-ERG), metody sledovn vaskulrn perfuze tere a jeho okol, modern metody sledovn biomechanism nervovch bunk (apoptza, axoplazmatick tok, imunologie) a genetick vzkum.

Anamnza
dn proveden anamnza hraje vznamnou roli nejen pi prvnm kontaktu s pacientem. Subjektivn pznaky chronickho primrnho glaukomu nejsou tm dn, u chronickho angulrnho glaukomu mohou bt velmi mrn (tlak v och, bolesti hlavy, pote s nonm vidnm, irizace). V ad ppad vyslovme podezen na glaukom a v okamiku pedpisu presbyopick korekce, protoe do t doby pacient oftalmologa nevyhledal.

15

Aspekce, palpace
Aspekc u primrnho chronickho glaukomu vtinou nelze zjistit dn zmny, kter by na toto onemocnn upozornily. Okol oka i bulbus jsou nebolestiv, klidn. Pouze v nkterch ppadech lze pozorovat mlkou pedn komoru, kter vce vynikne ve foklnm osvtlen. Zhodnocen hloubky pedn komory vak ji vyaduje uritou klinickou zkuenost. U pacient lench miotiky lze diferencovat zeteln zenou a na svtlo nereagujc zornici. Pohmatem lze zskat orientan pedstavu o aktuln vce NOT bulbus me bt palpan normotonick, hypertonick nebo hypotonick. Charakteristick zmny naproti tomu lze aspekc zjistit u akutnho zchvatu glaukomu uzavenho hlu spojivky jsou hyperemick, zornice ir a plegick, rohovka proskl. Palpan bv bulbus velmi tvrd, bolestiv. Do celkovho obrazu pat zpravidla hemikranie a nauzea nebo zvracen. Tyto pznaky mohou nkdy myln obrtit pozornost k onemocnn gastrointestinlnho traktu. V terminlnch stadich u slepch o lze v nkterch ppadech zjistit aspekc naedlou rohovku, cvn zmny z venostzy, ppadn neovaskularizace na duhovce.

15.5 Vyetovac metody

V poslednch letech se zmnnm pohledem na glaukom se vznamn obohatily nae diagnostick monosti. K zkladnm vyetovacm metodm, jako je anamnza, aspekce, palpace, stanoven centrln zrakov ostrosti, vyeten na trbinov lamp a ve foklnm osvtlen, gonioskopii, oftalmoskopii, men NOT a vyeten zornho pole, v dnen dob pistupuje nebo se rozvj ada dalch. Je teba uvst morfologick diagnostick techniky metody ana-

574

Glaukom

Centrln zrakov ostrost

Vyeten centrln zrakov ostrosti provdme pomoc optotyp a sady koreknch skel. Pokud se vak k poten form glaukomu nepidru jin on patologie, ponejvce postien makulrn oblasti stnice, nebv centrln zrakov ostrost zhorena. V ppadech, kdy je ji vytvoena vrazn atrofie tere zrakovho nervu u pokroilch forem glaukomu a pi akutnm uzvru hlu s vysokm vzestupem NOT, zjiujeme vrazn pokles zrakov ostrosti pro postien papilomakulrnho svazku vlken nebo edm rohovky.

nronjm vyetenm pat stereofotografie nebo fotografie v bezervenm svtle (red free). Oftalmoskopick vyeten ztuje patn spoluprce pacienta, zk zornice a zkaly optickch mdi mezi stnic vyetovanho a vyetujcho (katarakta, sklivcov opacity). Nkdy je mon zlepit podmn-

choroideln konus

pigment sklerln konus

Biomikroskopie
Vyeten na trbinov lamp (biomikroskopie) m velk vznam pro posouzen stavu pednho segmentu oka rohovky, hloubky a obsahu pedn komory, duhovky a zornice, oky, a v ppad pooperanch kontrol i ve zhodnocen funknch parametr po zkroku.

Vyeten onho pozad

K vyeten tere zrakovho nervu, vrstvy retinlnch nervovch vlken a stnice jako celku lze pout pm oftalmoskopie, nepm oftalmoskopie, biomikroskopie s konkvn kontaktn Goldmannovou okou nebo s nekontaktn Hrubyho okou (-55 D) nebo s konvexnmi okami (60, 78 a 90 D). Rutinn rozen je metoda pm oftalmoskopie v ppad poteby s vyuitm zvtovac oky. K technicky

Obr. 15.6 Klinick nlezy na teri zrakovho nervu

totln exkavace

Obr. 15.5 Ter zrakovho nervu u glaukomu

Obr. 15.7 Prez terem zrakovho nervu

Glaukom
ztrta vrstvy retinlnch nervovch vlken

575

ztrta gangliovch bunk

ztrta astrocyt

sklra ztrta oligodendrocyt

15

Obr. 15.8 Atrofie tere zrakovho nervu u chronickho glaukomu ky pro vyeten rozenm zornice (dilatac) lokln aplikac mydriatik. U glaukomu sledujeme na teri zrakovho nervu nsledujc parametry: velikost a tvar tere, velikost a tvar exkavace, pomr exkavace a tere (cup/disc), viditelnost a vzhled lamina cribrosa, oblast a konfiguraci neurlnho lemu, nablednut tere, peripapilrn oblast a konfiguraci stnicovch cv na teri (obr. 15.515.10).
astrocyt

1., 2., 3. neuron 1

Nlezy v peripapilrn oblasti u glaukomu

Sklerln Elschnigv prstenec u glaukomu vce prominuje a je zetelnj, frekvence vskytu a rozsah peripapilrn atrofie je vt. Peripapilrn atrofii nachzme obvykle v dolnm temporlnm sektoru, u zdravch o se na rozdl od glaukomu vtinou nevyskytuje v nazlnm sektoru. U glaukomu lze asto diferencovat znu beta, kter dobe koreluje s oblast s nejvraznj ztrtou neurln tkn. Lokalizace peripapilrn atrofie bv v souladu s defekty zornho pole. Peripapilrn atrofie je astj u glaukomovch o s mlkou exkavac, difuzn ztrtou nervovch vlken a s nzkm nitroonm tlakem. Vskyt a rozsah peripapilrn atrofie se neli u zdravch o a o s pokozenm optiku z jin ne glaukomov piny. Asymetrick peripapilrn atrofie dobe koreluje u asymetrickch glaukom i s dalmi znmkami pokozen (tab. 15.5). Ter je fyziologicky elipsoidn s del osou vertikln, exkavace je fyziologicky horizontln orientovan elipsa. Neurln lem je nejir v dolnm kvadrantu, nsleduj kvadranty horn, nazln a tem-

Obr. 15.9 Dynamika glaukomovch zmn na teri

576

Glaukom

lokalizovan adifuzn ztrta vrstvy stnicovch nervovch vlken

lokalizovan akoncentrick ztrta vrstvy stnicovch nervovch vlken

norma

lokalizovan ztrta vrstvy stnicovch nervovch vlken (zez vplech)

lokalizovan ztrta vrstvy stnicovch nervovch vlken (zez notch)

Obr. 15.10 Dynamika zmn konfigurace cv a bytku vrstvy nervovch vlken na teri u glaukomu porln. Pomckou pro zapamatovn je tvar ISNT podle potenho psmene nzvu kvadrantu.

Nlezy na teri zrakovho nervu a ve vrstv stnicovch nervovch vlken

Mezi nejvznamnj glaukomov zmny na papile zrakovho nervu a ve vrstv retinlnch nervovch vlken adme zmny exkavace a neurlnho okraje tere (rozen exkavace, ztrty v oblasti neurlnho okraje, pallor), cvn zmny (zmny konfigurace a posunu cv, hemoragie a kolaterly na teri) a peripapilrn atrofii (rozen, zvraznn zny beta) (tab. 15.6).

Glaukom

577

Tab. 15.5 Klinick klasifikace peripapilrn atrofie

peripapilrn atrofie 1 2 3 bez znmek atrofie, neviditeln sklerln okraj fyziologick sklerln okraj nebo Elschnigv prstenec, bez atrofie totln atrofie retinlnho pigmentovho epitelu (RPE) a choriokapilaris, zna beta sten atrofie s pokozenm pigmentu, zna alfa sklra a choroideln cvy jsou viditeln totln ztrta RPE a fotoreceptor oblast s nepravidelnou hypopigmentac a hyperpigmentac korespondujc s obsahem melaninu v RPE asto perifern od zny beta, ale mon izolovan vskyt

15

Tab. 15.6 Nlezy na teri zrakovho nervu a RNFL u glaukomu

zmny postien exkavace a neurlnho okraje nlez rozen exkavace zvten exkavace (koncentrick nebo fokln) vt pomr C/D zmny vzhledu exkavace (horizontln a vertikln disproporce) asymetrie velikosti exkavace mezi pravm a levm okem zmny pozice a tvaru lamina cribrosa rozen lamina cribrosa prohnut lamina cribrosa dozadu trbinovit laminrn otvory ztrta neurlnho okraje lokalizovan difuzn zmny normln topografie (selektivn zen v dolnm a hornm kvadrantu) vraznj nablednut (pallor) cvn zmny zmny konfigurace a prmru cv v centrln oblasti v oblasti okraje nazln posun bajonetov fenomn zmny pechodu cv zmny cirkumlinernch a cilioretinlnch cv zen retinlnch cv hemoragie na teri kolaterly na teri peripapilrn atrofie rozen oblasti peripapilrn atrofie zvraznn zny beta ztrta RNFL lokalizovan difuzn

578

Glaukom

Tonometrie
Nitroon tlak lze mit indentanm, aplananm nebo bezkontaktnm tonometrem. Namen hodnota NOT odpovd velikosti sly nutn k dosaen indentace rohovky nebo aplanace. Pkladem indentanho (impresnho) men je Schiotzv tonometr. Stupnice midla je rozdlena na 20 dlk korespondujcch s 1mm deformac rohovky zpsobenou tyinkou midla piloenho kolmo na sted rohovky v lokln anestezii. Podle odporu rohovky pouvme nkter ze t zva (5,5-7,5-10 g) tak, aby namen hodnota byla co nejpesnj a pohybovala se nejlpe v rozmez 3. a 7. dlku na stupnici. Znamen to, e jestlie je NOT pli vysok a bulbus i pohmatov velmi tvrd, rohovka se pod tyinkou vbec nedeformuje a na stupnici tedy namme 0. K odeten aktulnho NOT pouvme nomogram. Velkou nevhodou tohoto zpsobu men je fakt, e na oko psob vlastn hmotnost celho midla, nejenom tyinky. Nepesnosti zpsobuje tak faktor rozdln sklerln rigidity jednotlivch o, vlivy vyetujcho nebo mechaniky pstroje. Pi aplanan tonometrii podle Goldmanna vyuvme principu oplotn konkrtn plochy fluoresceinem obarven rohovky pod znmm tlakem (obr. 15.11 a 15.12). idlo m vzhled plastovho

Obr. 15.11 Aplanan tonometr jako soust trbinov lampy

cylindru, kterm pozorujeme pi pouit modrho filtru okamik aplanace. Barvivo je pi oplotn rohovky odtlaeno na okraj cylindru. Dvojit hranol vloen do idla zpsob horizontln posun horn a doln poloviny fluoresceinovho kruhu k sob. Vyetujc mn tlak psobc na rohovku koreknm zazenm tak, aby bylo dosaeno kontaktu vnitnch okraj takto vzniklch polokruh. Hodnotu NOT lze zjistit pmo na stupnici regulanho zazen. Rohovka se oplot u mkkch o, tedy u niho NOT, vrazn vce ne u o hypertonickch. Goldmannv aplanan tonometr je bu soust trbinov lampy, kter pat k bnmu vybaven on ordinace, anebo penosn k pouit u nepohyblivch pacient. Schiotzv tonometr byl nejvce pouvn pro veobecn screening men je rychl, snadn a se zetelnm vstupem. Goldmannv tonometr odstrauje vtinu nevhod plynoucch z artefakt zskanch pi zmn on rigidity aplanace probh pouze na malm seku rohovky. Vyeten je pesn, jednoduch a spolehliv, a proto je oftalmology preferovno. Chyby men mohou nastat u o s nepravidelnm povrchem rohovky u vysokho astigmatismu, u rohovkovch jizev anebo edmu. Abychom minimalizovali chybu pi aplananm men NOT, dvojit prizma by mlo bt centrovno na sted rohovky. V ppad vysokho i nepravidelnho astigmatismu by mla bt provedena dv men, prvn s dvojitm prizmatem ve vodorovn poloze a druh ve svisl poloze, a pot by mly bt namen hodnoty zprmrovny. U o s nepravidelnostmi povrchu rohovky je vhodnj men NOT Tonopenem XL. Refrakn chirurgie rohovky mn tonometrick hodnoty, protoe dochz ke zmnm tlouky, zakiven a struktury rohovky. Men centrln tlouky rohovky m vznam jako upesnn men NOT aplanan, pokud je pedpoklad on hypertenze, kdy se neshoduj klinick nlezy s vkou NOT i po refrakn chirurgii rohovky. Bezkontaktn tonometr vyuv principu oplotn rohovky po okamitm nrazu vzduchu rychlost 13 m/s. as nutn k tomu, aby se doshlo uritho oplotn, je dleit pro stanoven NOT. Abychom se vyvarovali chyby vznikl ve vztahu k systole a srdenmu rytmu, je nezbytn ada men. Jako nekontaktn pstroj je velmi vhodn ke screeningu velkch skupin pacient. Protoe NOT me v prbhu dne vrazn kolsat, je vhodn zjiovat prmrnou denn hodnotu. Zven NOT indikuje monost ptomnosti glaukomu, avak i kdy je NOT v norm, je ptomnost zmn na teri zrakovho nervu klinickou znmkou glaukomu.

Glaukom
sprvn konfigurace pro zmen aktuln hodnoty nitroonho tlaku

579

15

Obr. 15.12 Aplanan men nitroonho tlaku varianty obrazu Vvojov nejnovjm typem, kter pekonv nevhody ve uvedench zpsob men, je Pascalv dynamick konturn tonometr se zabudovanm tlakovm senzorem v konkvnm idlu pizpsobenm povrchu rohovky. Hodnoty NOT a jejich zvislost na aktulnch hemodynamickch parametrech a na pulzn amplitud vyetovanho uruje mikroprocesor. nost a zkuenost lkae pi interpretovn dat. V souasnosti se vyuv dvou zkladnch typ perimetr kinetickch a statickch (potaovch). U kinetick perimetrie je znaka postupn promtna pohybem z periferie k centru podl danho polednku. Proces opakujeme se stejnm stimulem podl dalch polednk, vtinou v intervalu 15 stup. Mnme jas a velikost znaky, abychom zmapovali oblasti s rznou citlivost na svtlo. Jakmile vyetovan znaku zahldne, reaguje odpovd. Toto pacientovo hlen je vyznaeno na graf, kde je lokalizovna pozice znaky v ZP (obr. 15.1315.16). Vtina kinetickch perimetr vyaduje manuln obsluhu pi promtn znaky a dokumentaci odpovd. Vzhledem k principu a nronosti techniky je kinetick perimetrie mn spolehliv ne statick. Automatick statick potaov perimetrie je modernj a pesnj. Velikost a umstn testovac znaky zstvaj konstantn. Citlivost stnice nebo prh senzitivity v danm mst se uruje zmnou jasu znaky. Tvar kopce vidn zskme opakovnm men prahov hodnoty v rznch mstech ZP. Nkte pacienti ale nejsou schopni udret pozornost, kter je k zskn validnho vyeten potebn. Technika je zaloena na principu promtn svteln znaky standardn velikosti s rznmi prahovmi a nadprahovmi hladinami k uren senzitivity v jednotlivch

Perimetrie
Vyeten zornho pole (ZP) je vlastn stanovenm integrity celho zrakovho systmu od retinlnch fotoreceptor a k zadnmu okcipitlnmu kortexu. Pokozen cesty zrakovho impulzu v ktermkoliv bod m za nsledek charakteristickou abnormalitu ZP. Od zmn, kter jsou typick pro postien glaukomem, lze odliit zmny zpsoben cvn mozkovou phodou, mozkovm ndorem, pokozenm nebo razem zrakovho nervu, odchlpenm stnice, dle rzn retinln lze nebo psoben neurotoxickch ltek, nutrin nebo kongenitln poruchy. Perimetrie je psychicky nron vyeten, kter vyaduje pacientovu spoluprci fixaci, pozornost, sprvnou korekci refrakn vady, fyziologickou ku zornice, jasn optick mdia a tak opatrnost, pozor-

580

Glaukom

LO

PO

PO

Obr. 15.13 Rozen slepho bodu kinetick perimetrie

Obr. 15.15 Nazln Roenneho zez kinetick perimetrie

LO

PO

LO

PO

Obr. 15.14 Postien perifernho zornho pole kinetick perimetrie bodech na stnici. Pota uruje prahovou senzitivitu v rznch bodech ZP a nsledn pedpokldanou citlivost na svtlo v odpovdajcch stech stnice. Srovnnm s normativn databz zjiujeme statistickou vznamnost zskanho vyeten a souasn probh korelace s vsledky pedchozch vyeten. Pota uruje spolehlivost testu. Pestoe nlez je reprodukovateln, jsou zde urit faktory (napklad variabilita velikosti zornice a ptomnost nebo progrese katarakty), kter mohou srovnn ovlivnit. V perimetrii je jas testovac znaky udvn v apostilbech (asb). Decibelov stupnice je relativn inverzn logaritmick kla uvan ke stanoven prahu citlivosti v jednotlivch bodech stnice. Nulov hodnota (0 dB) odpovd u rznch pstroj rznmu jasu. Bod s touto hodnotou nepedstavuje slepou oblast, ale vypovd o tom, e citlivost v danm bod stnice je ni ne maximln pstrojem generovan intenzita. K nejastji pouvanm vyetovacm strategim pat programy Humphrey 24-2 nebo 30-2, nebo Octopus 32 (obr. 15.17 a 15.18 ). M citlivost stnice v 54 nebo 76 bodech ve stednch 24 nebo 30 stupnch.

Obr. 15.16 Bjerrumovy defekty kinetick perimetrie Testovac body jsou seazeny 3 stupn mimo vertikln a horizontln meridiny k usnadnn detekce nazlnch skok v zornm poli. Program Octopus G1 m citlivost stnice v 73 bodech, ve stednch 26 stupnch je 59 bod testovanch prahovm zpsobem, zbvajcch 14 bod je perifernji mezi 30 a 60 stupni testovno nadprahovou strategi. Z nekonvennch technik m vznam krtkovlnn perimetrie (SWAP) vyuvajc modrch stimul na lutm pozad namsto blo-bl varianty u klasick statick perimetrie. Zmny detekovateln krtkovlnnou perimetri pedbhaj a o nkolik let strukturln zmny ve vrstv retinlnch nervovch vlken a na teri zrakovho nervu. Dle je teba uvst frequency doubling technologii (FDT). Metoda je citlivj ne klasick potaov perimetrie ke zmnm v ZP. Tato technika vyuv pro tvorbu stimulu citlivosti na kontrast, pohyb a velikost struktury. Je zaloena na teorii, e magnocelulrn gangliov buky jsou u glaukomu postieny nejdve a tyto asn zmny je mon detekovat pouitm stimul o nzk prostorov a vysok asov frekvenci. Svisle orientovan

Glaukom

581

pruhy se s frekvenc 25 Hz promuj z negativnho do pozitivnho obrazu, vznik vjem jejich zdvojen a mn se kontrast (obr. 15.19 ). Vyetovan reaguje na objeven se tto struktury v centrln oblasti zornho pole do 20 stup s rozenm nazln. Vlastn klinickou interpretaci vsledku a variability nelze provst izolovan, ale rozhodnut o patologii nebo progresi nlezu mus bt soust komplexnho hodnocen celkovho oftalmologickho nlezu. Vyeten ZP u glaukomu opakujeme ve stanovench intervalech k zskn kontroly vhodnosti stvajc lby. Pi vyhodnocen vsledku perimetrickho vyeten je teba vyvarovat se nsledujcch chyb. patn zadn vku vyetovanho je pinou porovnn vsledku s jinou normativn databz pokud je zadn nesprvn ni vk, je nlez vyhodnocen jako zorn pole s nzkou citlivost, a naopak pi zadn vyho vku me bt i patologick nlez zhodnocen jako normln. Pi nesprvn korekci nablzko nebo pi jej patn centraci ovlivn vsledek refrakn skotomy. Je teba sledovat velikost zornice, stav optickch prosted a postaven hornho vka. Nelze init zvr na zklad prvnho vyeten z dvodu learning efektu nsledujc testy mohou bt lep. Ke kontrole spolehlivosti vyeten slou ukazatele jako ztrta fixace, kdy je sledovn poet reakc na podnt veden do oblasti slepho bodu, dle falen pozitivn odpovdi jako reakce na podnt, kter ve skutenosti nebyl vydn, a falen negativn odpovdi, kdy v testovanm bod, kde ji vyetovan dve reagoval, nereaguje na znaku o vrazn vy intenzit. K rychl orientaci ve vsledku vyeten zornho pole lze vyut globlnch index. Mean deviation (MD) udv prmrnou odchylku citlivosti vech bod v porovnn s normou pro pslun vk doplnnou statistickou analzou vznamnosti zmny. Tento parametr je vy pi difuzn ztrt citlivosti, zkalench optickch prostedch a zk zornici. Pattern standard deviation/loss of variance (PSD/LV) udv nepravidelnosti ve tvaru pahorku vidn v porovnn s normou pro pslunou vkovou skupinu. Vysok hodnota znamen vrazn nepravidelnosti. Corrected PSD/ corrected LV (CPSD/CLV) hodnot nepravidelnosti tvaru pahorku vidn ve srovnn s normou pro pslun vk s ohledem ke krtkodob fluktuaci (SF). Je indiktorem asnch zmn zornho pole. Krtkodob fluktuace udv variabilitu senzitivity pi opakovanm testovn v pslun lokalit. Stoup pi progresi zmn zornho pole. Glaucoma hemifield test (GHT) porovnv 5 skupin bod z hornho a pslunho dolnho kvadrantu vdy s protilehlou polovinou zornho pole. Pro celkovou

depresi zornho pole svd pokles prmrn odchylky, kter je vznamn na hladin p < 1 % a nelze jej vysvtlit zkalenm optickho prosted ani velikost zornice, anebo CPSD vykazujc zejm trend na zklad po sob nsledujcch pti vyeten, nebo pokles o 3 dB ve vech bodech ve dvou po sob nsledujcch vyeten ZP, kter nelze vysvtlit zkalenm optickch prosted, ani velikost zornice. Progresi je teba vdy potvrdit.

Citlivost na kontrast
Rozliovac schopnost se posuzuje podle hodnot vizu. Protoe tento test pracuje s vysokm kontrastem, nepodv informace o rozliovacch schopnostech pi nzkch kontrastech. K vyeten kontrastn citlivosti lze ut tabule VCTS (visual contrast test system) s 5 dky a 9 sloupci kruhovch ter s prmrem 7,45 cm. V kadm dku je 9 ter s uritou prostorovou frekvenc stdajcch se svtlch a tmavch pruh, kde cyklem se rozum hlov ka sousedcho svtlho a tmavho pruhu. dky jsou seazeny s klesajcm kontrastem, sloupce s rostouc prostorovou frekvenc. Vyetovan sleduje orientaci pruh a sdlen daje jsou zaznamenvny do grafu, kde na ose x je prostorov frekvence a na ose y citlivost na kontrast. Snen kontrastn citlivosti u glaukomu pedchz zmny perimetru, protoe dochz k postien nejen parvocelulrnch bunk reagujcch na podnty s nzkm kontrastem, ale i magnocelulrnch gangliovch bunk reagujcch na vysokokontrastn rychle se pohybujc velk podnty. Snen kontrastn citlivosti lze pozorovat tak u katarakt, artefaki a rznch neuropati.

15

Barvocit
U glaukomu lze pozorovat ovlivnn barvocitu pedevm v modr, modrozelen a modrolut oblasti. Zmny barvocitu mohou bt detekovateln o nkolik let dve ne zmny zjistiteln pi vyeten zornho pole. Vyeten barvocitu provdme nejprve zpravidla rozliovnm zkladnch svtelnch barevnch signl nebo pomoc pseudoizochromatickch tabulek. Typ anomlie stanovujeme anomaloskopem. Farnsworthv a Munsellv 100-hue-test poskytuje informace o chybovm skre pi azen 85 ter podle odstnu od barvy erven k modr. asov mn nronm postupem je Lanthonyho 40-hue-test, pi kterm se vyuv pouze 40 ter.

582

Glaukom

Gonioskopie
Protoe nitroon tekutina odtk pevn trminou komorovho hlu v pedn komoe, mus bt tato oblast peliv vyetena. Zjiujeme, zda je komorov hel oteven, uzaven, nebo sten uzaven. Rozlien mezi glaukomem s otevenm a uzavenm hlem je velmi dleit. Budeme-li lit pacienta s uzvrem hlu jako pacienta s otevenm hlem, meme stav vrazn zhorit. Clem gonioskopie je urit topografii komorovho hlu. Metoda je zaloena na rozpoznn vznamnch bod v hlu, sledovn ponu duhovky, tvaru perifern duhovky, odhadu ky pstupu do hlu, stupn pigmentace trminy, zjitn oblasti iridotrabekulrn apozice nebo odhalen synechi. Pro sprvnou interpretaci je nutn rozpoznn zkladnch referennch bod. Schwalbeho linie je kolagenov zhutn descemetsk membrny mezi trabekulrn sovinou a endotelem rohovky, kter se jev jako tenk prsvitn ra. Schwalbeho linie me prominovat nebo bt posunuta vped (zadn embryotoxon), nebo me bt pekryta silnou vrstvou pigmentu. Mezi pigmentovanou Schwalbeho lini a trminou me dojt k zmn, zejmna pokud je duhovka konvexn. V tchto ppadech me pomoci indentan gonioskopie. Trmina se rozprostr od Schwalbeho linie smrem dozadu ke sklerln ostruze. Nejvce pot pi vyeten tto oblasti psob rozhodnut o tom, zda jsou nkter jevy jet normln, nebo ji patologick pigmentace, cvy a processus iridis. Pigment se nachz pedevm v zadn sti trminy, u dosplch se vyskytuje s velkou variabilitou. Nejastj stavy spojen s vraznou pigmentac jsou pseudoexfolian glaukom, syndrom pigmentov disperze, pedchoz trauma, laserov lba duhovky, uveitida a akutn uzvr hlu. Ptomnost cv nen nutn vrazem patologie, asto se nachzej i v normlnch iridokornelnch hlech. Typicky mvaj radiln nebo cirkumferenciln orientaci, mal mnostv anastomz a neprobhaj pes sklerln ostruhu. Patologick cvy jsou ten, maj neuspodanou orientaci a mohou pechzet pes sklerln ostruhu (neovaskulrn membrna). Abnormln cvy pozorujeme tak u Fuchsovy heterochromn iridocyklitidy a chronick pedn uveitid. Schlemmv kanl normln nen viditeln, lze jej vak pozorovat, pokud obsahuje krev. Reflux krve z episklerlnch vn se me vyskytnout v ppad karotido-kavernzn ptle, Sturgeova-Weberova syndromu, iln komprese, on hypotonie, srpkovit anmie nebo vlivem tlaku zpsobenho goniookou. Processus iridis se vyskytuje u 1/3 zdravch o

a asto u osob s hndou duhovkou a u mladch jedinc. Sleduj konkavitu duhovky a nebrn pohybm duhovky bhem indentan gonioskopie. Pokud se vyskytuje ve velkm mnostv a je vrazn, me jt o formu Axenfeldova-Riegersova syndromu. Cilirn prouek a koen duhovky jsou dal dleit orientan body v hlu. Krouek me bt irok u myopie, afakie nebo po traumatu, nebo me bt zk i zcela chybt u hypermetropie a pednho ponu duhovky. Bylo by velmi vhodn, kdyby byl v rmci screeningu praktick lka schopen rozliit, zda pedn komora je normln hloubky, hlubok nebo mlk pomoc napklad svteln tuky. Jestlie pi svtle dopadajcm paraleln s rovinou duhovky pi nasvcen nejlpe z temporln strany pestoup svteln paprsek pes oba okraje zornice, je pedn komora normln hloubky a hel pravdpodobn oteven. Jestlie svtlo neosvt duhovku na obou stranch zornice, je pedn komora mlk s zkm nebo uzavenm komorovm hlem, a takov oko by tedy mohlo za uritch okolnost bt postieno akutnm uzvrem komorovho hlu. Gonioskopie se provd pomoc biomikroskopu a speciln kontaktn oky piloen v lokln anestezii na rohovku. Vznik tak zvten stereoskopick obraz hlu pedn komory. Protoe rohovka m vysok index lomu, svteln paprsky z hlu se normln odrej zpt od zadn plochy rohovky. Kontaktn oka na rohovce tento problm pekonv, take umouje svtlu projt rohovkou a kontaktn okou a k oku vyetujcho. Pouvme dvou typ goniooek. Prvn typ umouje svtlu vystoupit z oka pmo, zatmco nepm typ reflektuje paprsky zpt pomoc zrcadla. Pkladem pm gonioskopie je pouit Koeppeho oky. Pacient le pi vyeten na zdech, m zskvme pm pohled do komorovho hlu s dobrm zvtenm a snadnou orientac. Simultnn meme srovnvat nlez na obou och. Vyeten vyaduje zvtovac pomcku se zdrojem svtla nebo penosnou trbinovou lampu. hel je tak mono vyetovat pmm oftalmoskopem s nastavenm plusov oky vysok hodnoty. Nepm gonioskopie je rychlej ne pm a vhodnj pro rutinn klinick vyeten, neumouje vak simultnn pozorovn obou o a vyeten mus bt provedeno vsed. Centrln st oky lze vyetovat on pozad. Nejvznamnj typy oek jsou Posner, Zeiss, Sussman, Goldmannova 1 a 4 zrctkov. Pro rozlien uzaven hlu apozic nebo synechiemi od opticky zdnliv uzavenho hlu je vhodn pouit dynamick indentan gonioskopie. Goniookou vyvineme mrn tlak na sted rohov-

Glaukom

583

ky, a tm zatlame nitroon tekutinu dozadu. Je-li duhovka v kontaktu s trminou, me se hel znovu otevt. Naopak pi goniosynechich se adheze neuvoln. Pi hodnocen nlezu je vhodn pouit klasifikanch systm. Hodnocen perifern hloubky pedn komory na trbinov lamp podle Van Hericka na tyi stupn. 1. Stupe 0 znamen iridokorneln kontakt. 2. Je-li vzdlenost mezi duhovkou a rohovkovm endotelem < 1/4 tlouky rohovky, jde o stupe I. 3. Pokud vzdlenost 1/4 a < 1/2, jde o stupe II. 4. Pi stupni III nen uzvr hlu mon vzdlenost mezi duhovkou a endotelem 1/2 tlouky rohovky. Spaethova klasifikace sleduje tyi zkladn parametry pon koene duhovky, ku hlu pedn komory, konfiguraci perifern duhovky a stupe pigmentace trminy. pon koene duhovky: A ped Schwalbeho lini, B za Schwalbeho lini, C na sklerln ostruze, D za sklerln ostruhou, E na cilirnm prouku. ka hlu: trbinovit hel, 10, 20, 30 a 40. Konfigurace perifern duhovky: s (steep) strm, pedn konvexn, r (regular) normln, q (queer) zvltn, pedn konkvn. Stupe pigmentace trminy pi pohledu do hlu z pozice 12: 0 (bez pigmentu), 1+ (pigment viditeln ojedinle), 2+ (mrn vsev pigmentu), 3+ (vrazn pigmentace), 4+ (intenzivn pigmentace). Zpis C 20 r 4+PTM hodnocen komorovho hlu s vyuitm tohoto systmu znamen viditeln sklerln pon koene duhovky, ku hlu 20 stup, normln ploch zakiven perifern sti duhovky a intenzivn stupe pigmentace trminy. Shafferova-Etiennova klasifikace hlu m pt stup: 0 dn struktury nejsou viditeln, hel je uzaven, 1 Schwalbeho linie viditeln, uzvr je mon, 2 viditeln Schwalbeho linie a trmina, ale ne sklerln ostruha, hel je zk, 3 sklerln ostruha viditeln, uzvr nen mon, 4 viditeln vechny struktury od Schwalbeho linie k cilirnmu prouku, uzvr nen mon.

Ultrazvukov biomikroskopie
Ultrazvukov biomikroskopie (UBM) je neinvazivn vyetovac metoda pro diagnostiku pednho segmentu na principu vysokofrekvennho ultrazvuku s vysokm stupnm rozlien (50 m). Sondou je vyslno akustick vlnn o vysok frekvenci 50 MHz, kter je reflektovno anatomickmi strukturami. Reflektovan vlny jsou zachycovny, zesilovny a nsledn je generovn obraz vyetovanch struktur s vyuitm 256 A-sken osmkrt za sekundu s penetrannm limitem 5 mm, laterlnm rozlienm 50 m a axilnm rozlienm 25 m. Obraz je transformovn do kly edi. Touto metodou lze posoudit stav a vzjemn vztah rohovky, Schwalbeho linie, duhovky, zadn komory, cilirnho tlesa, sklry a sklerln ostruhy v komorovm hlu, pedn kapsuly a pednho kortexu a zvsnho apartu oky. Metoda je pnosn pi diagnostice glaukomu s uzavenm hlem a pigmentovho glaukomu (obr. 15.20 ).

15

Men perfuze
K nejvznamnjm metodm sledovn on perfuze pat men pulznho krevnho toku pneumotonometrem, men rychlosti pohybu leukocyt v kapilrnm eiti pomoc entoskopie v modrm poli, men Dopplerova efektu pi pohybu erytrocyt v stnicovch cvch pomoc laserov Dopplerovy velocimetrie nebo barevn Dopplerovy velocimetrie a zobrazen retinlnch a choroidelnch cv laserovou skenovac oftalmoskopi s indocyaninovou zelen (ICG).

Zobrazovac techniky
Oftalmologov zabvajc se glaukomem pociuj ji del dobu nutnost mt k dispozici objektivn, spolehliv a cenov dostupn vyetovac zobrazovac techniky, kter by jim pomhaly v diagnostice glaukomu a monitorovn vvoje tohoto onemocnn. V poslednch letech se objevila ada slibnch technologi urench k tmto elm. Vbr vak nen jednoduch, protoe kad z nich m vedle svch pednost i urit omezen, kter nebvaj vdy zeteln deklarovna autory a vrobci. Navc jsou jednotliv techniky v rznm stadiu vvoje tento nepomr me vst k situaci, kdy slibnj, ale zatm mn rozvinut technologie je neprvem opomjena a pednost tak dostv technologie, kte-

584

Glaukom

r je ji v pokroilejm stadiu vvoje, avak pro dan ely nen nejvhodnj. Hlavn zobrazovac techniky jsou: Heidelberg Retina Tomograph, GDx Nerve Fiber Analyzer, optick koherentn tomografie, retinal thickness analyzer.

Heidelberg Retina Tomograph

Heidelberg Retina Tomograph (HRT II) (Heidelberg Engineering, Nmecko) je konfokln laserov skenovac systm, kter v souasnosti nabz ti zkladn funkce. Glaukomov (basic) modul poskytuje kvantitativn popis topografie tere zrakovho nervu a posouzen jeho zmn v ase. Nejvznamnjm klinickm vyuitm tto funkce je detekce glaukomovch zmn a sledovn jejich ppadn progrese. Makulrn modul slou ke kvantitativnmu men stupn edmu stnice a je uren k diagnostice a monitorovn onemocnn makulrn oblasti, zejmna diabetick makulopatie. Rohovkov modul umouje intrastromln mikroskopii s optickou pachymetri. Pstroj HRT je pouvn v praxi od roku 1990, typ HRT II je k dispozici od roku 1999. Nejmodernj verze HRT3 poskytuje monost dlouhodobho sledovn a porovnvn vsledk. K zskn digitlnch konfoklnch obraz zadnho segmentu oka slou monochromatick koherentn zen. Laserov paprsek je periodicky vychylovn oscilujcmi zrcadly, a tm dochz k postupnmu skenovn pslun oblasti stnice. Mnostv odraenho svtla v kadm bod je meno specilnm detektorem. V konfoklnm optickm systmu je mono svtlo detekovat pouze z malho prostoru obklopujcho zvolenou ohniskovou rovinu. Svtlo odraen mimo tuto rovinu je eliminovno zachycenm na vazen clon s zkou trbinou. Takto zskan dvojrozmrn obraz me bt povaovn za optick prez vyetovanou strukturou v mst ohniskov roviny. Pokud je srie optickch ez zskna z rznch mst ohniskov roviny, je vsledkem vrstevnat trojrozmrn (3D) obraz. Tato trojrozmrn zobrazovac technika se oznauje jako laserov skenovac tomografie. Kad bod vyetovan stnice uren souadnicemi (x, y) m vrchol reflektivity v zvislosti na sv vce v jin fokln rovin v jinm ezu. Z absolutn vky tohoto vrcholu reflektivity s pihldnutm ke tvaru kivky reflektivity lze potom urit pesnou vkovou souadnici z vyetovanho bodu. Kad jednotliv bod je pak definovn souad-

nicemi systmu x-y-z. Takto zskan matematick popis vyetovanho prostoru lze pevst barevnm kdovnm do grafickho vstupu nebo dle analyzovat seln. Vechny daje jsou zapisovny i zpracovvny pouze v digitln podob. Laserovm zdrojem v HRT II je diodov laser s vlnovou dlkou 670 nm. Trojrozmrn obraz je generovn ze srie 16 a 64 po sob jdoucch a stejn vzdlench (1/16 mm) dvojrozmrnch optickch ez orientovanch paraleln s rovinou stnice. Frekvence snmn je 32 Hz, typick akvizin as piblin 1 s pro 2mm sken. Rozsah men je maximln do hloubky 4 mm. Kad ez je tvoen soustavou 384 x 384 pixel (bod), tedy tm 148 000 men. Vezmeme-li v vahu, e jeden 3D obraz je generovn z maximln 64 ez a skenovn vyetovan oblasti probh celkem tikrt, pak tedy jeden 3D obraz pedstavuje celkem 28 311 552 men (384 x 384 x 64 x 3). Velikost zobrazovanho pole je 15 x 15 stup, odpovd tedy oblasti 3 x 3 mm. Axiln rozliovac schopnost pstroje je 10 a 20 m. Mtkem kvality vyeten je tzv. smrodatn odchylka men, kter je stanovena pro kad bod i pro cel obraz. Tato smrodatn odchylka v podstat odpovd pesnosti vyeten a souasn popisuje jeho reprodukovatelnost a kvalitu. Jej optimln hodnota je ni ne 15 m. Refrakn vada do 12 dioptri je korigovna nastavenm pslun hodnoty na objektivu snmac kamery. Za normlnch okolnost se vyeten provd bez mydrizy, i kdy kvalita obrazu je limitovna stavem optickch prosted. Hodnocen prvnho vyeten je provedeno jako porovnn konkrtnho nlezu na papile s normou. Vsledek vyeten se opr o matematickou analzu topografickho obrazu tere zrakovho nervu Moorfieldskou regresn analzu (MRA), a zhodnocen namench stereometrickch parametr. Je mon studovat prez papilou na souadnicovm systmu osy x, y nebo vkov profil konturn kivky, kter odpovd ezu vrstvou nervovch vlken v peripapilrn oblasti. kolem vyetujcho je pi prvnm vyeten provst ohranien papily. Na topografickm obrzku je nutno na okraji tere vymezit nkolik bod, kter pstroj automaticky propoj a vytvo tzv. konturn kivku. Tato kivka je pak pouita pi vyhodnocovn vsledk vech dalch vyeten danho oka. K zkladn orientaci slou obraz papily zobrazen formou reflexnho a topografickho obrzku (obr. 15.21 ). V reflexnm obrzku jsou vloeny symboly MRA zskan porovnnm aktulnho nlezu s normativn databz. V topografickm obraze papily

Glaukom

585

je barevn rozliena exkavace (erven) a neuroretinln lem (mode a zelen). Exkavace je zde definovna jako prostor, kter je ohranien okrajem papily vymezenm konturn kivkou a le pod rovn referenn roviny. Naopak za neuroretinln lem je povaovna tk ohranien okrajem papily lec nad referenn rovinou. Referenn rovina je umstna 50 m pod rovinou povrchu stnice na hranici papily v oblasti papilomakulrnho svazku (350356) a je paraleln s povrchem stnice. Pro hodnocen nlezu nebo i pro edukaci pacienta lze vyut prostorovho zobrazen tere s monost rotace obrazu libovolnm smrem (obr. 15.22 ). Zskan data jsou automaticky ukldna do pamti potae a mohou bt archivovna na zlon pamov media. Moorfieldsk regresn analza (MRA) se tk vztahu logaritmu plochy neuroretinlnho lemu ku ploe celho tere (obr. 15.23 ). Ter je pro snadnj orientaci rozdlen na 6 sektor oznaench zkratkou nzvu (nap. TS temporal superior) Vsledn hodnota pro cel ter i pro jednotliv sektory je pak porovnna s normativn databz s ohledem na vk a pohlav. Kalkulovan pravdpodobnost zaazen nlezu do kategorie v norm, hranin a mimo hranice normlnch hodnot je vyjdena jednodue pomoc t grafickch symbol, nebo ji lze detailnji studovat ve sloupcovm grafu. Tento graf je tvoen sedmi sloupci, piem prvn z nich ukazuje celkov shrnut (G global) a ostatnch est charakterizuje situaci v jednotlivch sektorech (T, TS, TI, N, NS, NI). Kad sloupec vyjaduje relativn celkovou plochu tere v pslunm sektoru. Plocha lemu je znzornna zelen a plocha exkavace erven. V MRA jsou pouvny barevn zkladn symboly. Zelen symbol v norm (within normal limits) oznauje, e pomr plochy lemu k ploe tere (RimArea/DiscArea) u vyetovanho oka spad do intervalu, kter zahrnuje 95 % zdravch jedinc v normativn databzi (zelenoerven rozhran se nachz nad kivkou Low 95,0 %). lut vykink oznauje stav hranin (borderline), kdy se rozhran mezi exkavac a lemem nachz mezi kivkami Low 95,0 % a Low 99,9 %. erven kek znamen nlez patologick (outside normal limits), tedy situaci, kdy se pomr plochy lemu k ploe tere nachz v intervalu, do kterho spad mn ne 0,1 % zdravch jedinc normativn databze (zelenoerven rozhran se nachz pod kivkou Low 99,9 %). Celkem lze sledovat 22 selnch stereometrickch parametr. Rim Area (plocha neuroretinlnho lemu) je ohraniena konturn kivkou a le nad

referenn rovinou (v topografickm obrazu papily je znzornna zelen a mode). Rim Volume (objem neuroretinlnho lemu) je prostor ohranien konturn kivkou a lec nad referenn rovinou. Cup Shape Measure (trojrozmrn tvar oblasti pod referenn rovinou) index popisujc tvar exkavace je urovn podle kivky zskan menm hloubky exkavace v jednotlivch bodech ve vztahu k etnosti vskytu kad takto namen hodnoty. Height Variation Contour (vkov variace konturn kivky) vyjaduje vkov rozdl mezi nejvym a nejnim bodem na stnici podl konturn kivky. Mean RNFL Thickness (stedn tlouka peripapilrnho ezu RNFL) udv prmrnou tlouku vrstvy nervovch vlken podl konturn kivky. Z dalch parametr uvdme Disc Area, Cup Area, Cup/Disc Area Ratio, Rim/Disc Area Ratio, Cup Volume, Mean Cup Depth, Maximum Cup Depth, RNFL Cross Sectional Area, Linear Cup/Dics Ratio, Maximum Contour Elevation, Maximum Contour Depression, CLM TemporalSuperior, CLM Temporal-Inferior, Average Variability a Reference Height. Analza progrese glaukomovch zmn je provdna kvantitativnm popisem zmn topografie papily v ase. Lze porovnvat stereometrick parametry nebo superponovat jednotliv obrzky zskan v ase a detekovat pmo jejich zmnu. Program vdy pokld prvn proveden vyeten danho oka za vchoz (baseline) pro dal srovnvn. Objektivnm ukazatelem kvality kadho vyeten je smrodatn odchylka men, jej hodnota by mla bt u vech vyeten danho oka srovnateln. Analze progrese pedchz automatick normalizace jednotlivch vyeten danho oka ve smyslu korekce posunu, rotace, sklonu, zvten a zmn perspektivy. Tento proces zajiuje, e rozdly mezi jednotlivmi vyetenmi zpsoben odlinmi podmnkami pi snmn jsou eliminovny a e tud vchoz a vechna nsledn vyeten jsou kompatibiln. Zjiovn progrese glaukomovch zmn je zaloeno na principu analzy zmny mapy pravdpodobnosti (change probability map analysis). Pro sledovn ppadn progrese glaukomovch zmn je mono pout pehledn zobrazen, kdy vidme souasn vsledky vchozho i vech dalch provedench vyeten, a to vdy ve form reflexnho i topografickho obrazu. Zmna oproti vchozmu vyeten je v topografickm obraze indikovna zvraznnm pslun oblasti erven signifikantn deprese, nebo zelen signifikantn elevace. Sledujeme jak absolutn hodnotu tto zmny, tak pedevm jej

15

586

Glaukom

statistickou a klinickou vznamnost. Samostatn je mono znzornit graficky zpracovanou change probability map (mapu pravdpodobnosti zmny). Na tto map jsou msta se statisticky vznamnou zmnou vyznaena ernmi body. Dal monost detekce progrese je graf vvoje normalizovanch stereometrickch parametr v ase. Zde mohou bt vybrny parametry pro rzn kombinace sektor papily a vvoj situace je vyjden barevnmi kivkami. Heidelberg Retina Flowmeter je laserov skenovac mi rychlosti pohyblivch stic (erytrocyt) v pozorovanm objektu (krevnm eiti sledovan oblasti stnice). Vyuv dopplerovsk princip a pracuje se svtelnou vlnou diodovho laseru. Je mono odest rychlost a mnostv pohybujcch se stic ve sledovan oblasti stnice a podle toho posoudit velikost prtoku retinlnm eitm.

GDx Nerve Fiber Analyzer

GDx (Laser Diagnostic Technologies Inc., San Diego, USA) je pstroj, kter umouje men tlouky vrstvy stnicovch nervovch vlken (RNFL) a vyuv k tomu polarizanch vlastnost stnice. Clem vyeten je detekce zmn tlouky RNFL v oblasti tere zrakovho nervu (peripapilrn oblasti), a proto je pstroj pouvn pedevm k diagnostice a sledovn pacient s glaukomem. Prvn typ tohoto pstroje byl uveden do praxe v roce 1996. Od roku 1999 je k dispozici varianta Access, kde jsou ji vechny komponenty (monitor, ovldac tlatka, zdroj laserovho paprsku, vyetovac hlava i pota) zabudovny v jedinm pstroji. Hlavnm principem vyeten je laserov skenovac polarimetrie. Vychz z fyziklnho principu, podle kterho paraleln uspodn neurotubul v RNFL zpsobuje linern birefringenci (dvojlomnost). Polarizovan svtlo laserovho paprsku, kter prochz stnic, je z hlubokch vrstev odraeno zpt, ale vlivem birefringence RNFL s uritm fzovm posunem. Detektor m velikost tohoto fzovho posunu (retardaci). Stanoven hodnota zmny fze polarizovanho svtla je pmo mrn tlouce vrstvy nervovch vlken. Pstroj vyuv ke kvantitativnmu stanoven tlouky peripapilrn RNFL polarizovanho paprsku svtla diody o vlnov dlce 780 nm. V prbhu 0,7 s je zskno 256 x 256 pixel (celkem 65 536 mench bod) a kad bod je navc promen ve dvaceti rotacch. Pot je pro kad jednotliv bod stnice vypotna hodnota retarda-

ce. Rozlien pi men tlouky RNFL je mn ne 15 mikrometr/ pixel. K omezen ovlivnn vsledku polarizanm efektem rohovky a oky je inkorporovn kompenztor pednho segmentu. Pvodn byl pouvn fixn kompenztor, ale od roku 2002 je u verze GDx VCC ji pouvn variabiln korneln kompenztor. Ten umouje stanovit kompenzaci birefringence rohovky u kadho pacienta individuln. Toto stanoven je nutno provst ped prvnm vyetenm, a to pro kad oko zvl. Zpsob stanoven kompenzace je podobn vlastnmu vyeten, avak laserov paprsek je zamen nikoliv do oblasti papily, ale na makulrn krajinu, kde je pesn definovan uspodn vrstev stnice. Hodnoty zskan menm makulrn oblasti jsou nsledn pouity pro sprvn zhodnocen vyeten peripapilrn RNFL. Kvalitu stanoven rohovkov kompenzace, ale i kvalitu hlavnho vyeten pstroj okamit zhodnot pomoc selnho skre v rozmez 110. Hodnoty 810 znamenaj dobrou kvalitu a akceptovatelnost vyeten, u hodnot 6 a mn se objev chybov hlen s pesnjm urenm a devti monch typ zvady (nap. patn fixace, pohyb hlavy pacienta, nevhodn svtelnost snmku apod.). V nabdce programu lze ped zahjenm vlastnho vyeten oznait nkter anamnestick daje (nap. makulrn patologii, pozitivn glaukomovou anamnzu, vy NT, zmny ZP, uvn steroid). Podle toho je pak vsledek men porovnvn s pslunmi daty normativn databze. Ped vyetenm je nutno zadat krom identifikanch daj pacienta i co nejpesnj hodnotu jeho refrakce pstroj pracuje v rozmez od -10 do + 5 D. U vych refraknch vad je mono vyetit pacienta s brlemi nebo kontaktnmi okami. Po proveden vyeten je do oblasti papily umstna zamovac krunice, jej tvar i polohu me vyetujc upravit tak, aby byl co nejpesnji uren sted a hranice papily. Nsledn jsou do peripapilrn oblasti generovny dv soustedn krunice (polomr vnitn krunice je 1,2 mm, vnj 1,6 mm). Vlastn oblast men tlouky RNFL le v mezikru tchto dvou krunic. Vyetovat lze nedilatovanou zornic o minimlnm prmru 1,5 mm. Vsledek vyeten je prezentovn ve dvou zkladnch formch. Symetrick analza obsahuje prvn vyeten pacienta a zrove porovnv i symetrii nlezu na obou och. Sriov analza hodnot vechna dal proveden vyeten ve vztahu k prvnmu (referennmu) vyeten. V ppad symetrick analzy mme k dispozici vsledek vyeten sloen ze ty nsledujcch prvk: snmku onho pozad, den-

Glaukom

587

zitnho snmku, mapy odchylky a TSNIT grafu. Snmek onho pozad pozen v monochromatickm svtle slou ke kontrole sprvnosti men (ostrost obrazu, pesn nastaven stedu tere, expozice). Denzitn snmek je barevn kdovan mapa s jednotlivmi pixely vyjdenmi barevnou klou podle tlouky RNFL. Oblasti s vt retardac jsou zobrazeny teplejmi barvami lut a ble, oblasti s men retardac a tedy ten RNFL studenjmi barvami rznmi odstny modr (obr. 15.24 ). Mapa odchylky je ernobl mapa, na n jsou barevnm kdovnm znzornny oblasti, kde byla menm zjitna odchylka od normy od tmav modr, pes svtle modrou a lutou a po ervenou znzorujc msta s nejvt odchylkou od normy a tedy s nejvce ztenenou RNFL. Zatmco na denzitnm snmku jsou msta s nejmen tloukou RNFL znzornna mode a s nejvt tloukou erven, na ernobl map je pouito barevn kly podle hodnoty statistick odchylky v dan oblasti. TSNIT graf je linern graf tkajc se prmrn tlouky RNFL podl peripapilrn elipsy. Kivka znzoruje situaci v jednotlivch kvadrantech a to v poad cirkulrn pes kvadrant temporln (T), horn (S), nazln (N) a doln (I) zpt k temporlnmu (T). Proto se tento graf oznauje jako tzv. TSNIT plot. Ve stnovnm vymezenm seku TSNIT grafu se nachz 95 % normlnch hodnot. Kivka m dvouhrb vzhled (double-hump), protoe nejsilnj svazky nervovch vlken stnice se fyziologicky nachzej v oblasti pi hornm a dolnm okraji papily. Standardn forma vsledku na tisku zahrnuje sloupce ve uvedench vsledk pro prav a lev oko zvl. V prostednm sloupci se nachz tabulka TSNIT parametr, kde je zaznamenna hodnota prmrn tlouky peripapilrn RNFL celkov, v hornm a dolnm kvadrantu, dle hodnota standardn odchylky, seln vyjden symetrie nlezu mezi obma oima a tak parametr NFI. Pro vt nzornost jsou hodnoty zaznamenny v barevnch polch v souladu s barevnm kdovnm mapy odchylky od normy. Pehled vsledk uzavr graf v doln sti strnky uprosted, kam jsou promtnuty souasn TSNIT kivky obou o, co umouje dobe sledovat symetrii nlezu. Podrobnj analzou je mono zskat i dal vsledky. Schma selnch hodnot odchylky tlouky RNFL od normy se udv ve tyech zkladnch kvadrantech, na kter je papila pro vt pehlednost rozdlena horn a doln kvadranty maj ku 120 stup, nazln 70 stup, temporln 50 stup. Jde o prmrn hodnoty odchylky pro

kad kvadrant. K rozlien statistick vznamnosti odchylky je pouito rznch typ stnovn pslunho kvadrantu. Matematick analza vyuv 12 parametr. Symmetry (symetrie) pomr prmru z 1500 pixel s nejvt tloukou RNFL v hornm kvadrantu k prmru z 1500 pixel s nejvt tloukou RNFL v dolnm kvadrantu (norma piblin 1:1). Superior Ratio (horn pomr) pomr prmru z 1500 pixel s nejvt tloukou RNFL v hornm kvadrantu k prmru z 1500 pixel odpovdajcch stedn tlouce (medin) v temporlnm kvadrantu. Inferior Ratio (doln pomr) pomr prmru z 1500 pixel s nejvt tloukou RNFL v dolnm kvadrantu k prmru z 1500 pixel odpovdajcch stedn tlouce (medin) v temporlnm kvadrantu. Superior/ Nasal Ratio (pomr horn/nazln) pomr prmru z 1500 pixel s nejvt tloukou RNFL v hornm kvadrantu k prmru z 1500 pixel odpovdajcch stedn tlouce (medin) v nazlnm kvadrantu (norma piblin 2:1). Max. Modulation (maximln modulace) mtko rozdlu mezi oblast s nejvt a nejmen tloukou vrstvy nervovch vlken v pslunm zobrazen. Ellipse Modulation (modulace elipsy) mtko rozdlu oblast s nejvt a nejmen tloukou vrstvy nervovch vlken v men elipse. The Number (NFI nerve fiber indicator) tento parametr je uren pro rychlou orientaci a pedstavuje selnou sumarizaci nlezu. Hodnota NFI se pohybuje v rozmez 0100 (130 normln nlez, 3150 hranin nlez, 51100 patologick nlez ve smyslu pravdpodobnosti glaukomu. Parametr NFI je asto vyuvn k zkladn orientaci pi hodnocen nlezu m vy hodnota, tm vt pravdpodobnost, e jde o glaukom). Average Thickness (prmrn tlouka) prmrn tlouka RNFL ze vech pixel zobrazen. Ellipse Average (prmr z elipsy) prmr ze vech pixel podl ky 10 pixel v prbhu pslun elipsy . Superior Average (horn prmr) prmr z pixel v hornm kvadrantu v prbhu pslun elipsy. Inferior Average (doln prmr) prmr z pixel v dolnm kvadrantu v prbhu pslun elipsy. Superior Integral (horn integrl) celkov oblast pod kivkou v hornm temporlnm kvadrantu v prbhu pslun elipsy je mtkem objemu vrstvy nervovch vlken. Tabulka obsahuje vdy aktuln namenou hodnotu pslunho parametru, slovn zhodnocen (v norm, hranin nlez nebo patologick nlez) a ppadn procentuln hodnotu pravdpodobnosti odchylky od normy. Pro rychlej orientaci

15

588

Glaukom

ve statistick vznamnosti namench hodnot jsou opt vechny daje tkajc se jednoho parametru zobrazeny vdy uritou barvou podle hodnoty pravdpodobnosti odchylky od normy. Vsledky vech men jsou porovnvny s normativn databz. Pstroj GDx nabz i monost opakovat vyeten s asovmi odstupy a sledovat tak ppadnou progresi zmn tlouky RNFL. Pehled vsledk vech vyeten danho pacienta lze zobrazit formou sriov analzy. Kad dek zahrnuje vsledky jednoho vyeten denzitn snmek, mapu odchylky od normy a mapu zjitnch zmn ve vztahu k referennmu vyeten. Nechyb ani tabulky s porovnvnm TSNIT parametr. Navc jsou pro lep nzornost barevn odlien TSNIT kivky jednotlivch vyeten suman promtnuty do jedinho grafu. Velk variabilita men v oblasti pilhajc k velkm cvm byla dvodem k zabudovn algoritmu, kter tento efekt odstrauje pstroj doke urit pesnou polohu retinlnch cv a pak pomoc subtrakce pesn snmky pekrt a vylouit tak vliv vzjemnho posunu obrzk na porovnvn vsledk vyeten v ase. Reprodukovatelnost vsledk zvyuje t vnitn fixace, kter vznamn eliminuje zmnu polohy oka vi vyetovacmu laseru.

Optick koherentn tomografie

Optick koherentn tomografie (OCT) (Carl Zeiss Meditec AG, Dublin, USA) je vyetovac technika, kter nabz monost zobrazen struktury stnice a men tlouky vrstvy nervovch vlken na principu optick analogie A-skenu ultrasonografie. Pstroj byl vyvinut k univerzlnmu vyeten stnice, ale pouv se pedevm k vyeten oblasti makuly a tere zrakovho nervu. Proto lze tuto techniku vyut i pi diagnostice glaukomu. Vvojovou adu pstroj OCT odstartoval v roce 1995 typ OCT I nsledovn typem OCT II a k nejmodernjmu OCT III (Stratus), kter je k dispozici od roku 2001. Ani tm vak vvoj tto ady nekon a v blzk budoucnosti je ji oekvno uveden typu UHR OCT (Ultra High Resolution OCT), kter svm rozlienm pohybujcm se v du jednotlivch mikrometr slibuje opt dal vznamn posun v diagnostickch monostech. OCT je zobrazovac technika, kter vyuv koherennch vlastnost svtla a umouje zskat obraz retinlnch struktur. Lze rozliit jednotliv anatomick vrstvy stnice a zmit jejich tlouku.

Laserov paprsek o vlnov dlce 850 nm (OCT I, II), 820 nm (OCT III) nebo 800 nm (UHR OCT) vyslan superluminiscenn diodou prochz zornic a pomoc Michelsonova interferometru m asov rozdly v odrazu kontrolnho paprsku od referennho zrcadla a paprsku odraenho od jednotlivch vrstev stnice. Ve zvolen dlce vyetovac linie se od jednotlivch pod sebou lecch struktur retiny odr 100 (OCT I, II) nebo 512 a 768 (OCT III) tchto paprsk (A-sken). Namen latence odrazu paprsk je barevn kdovna a z jednotlivch A-sken je zkonstruovn dvojrozmrn obraz prezu tkn. Barevn mutace vslednho obrazu slou k jednodu diferenciaci jednotlivch vrstev stnice. Vysoce reflektujc tkn se zobrazuj erven a ble, naopak tkn s nzkou mrou odrazu paprsku jsou zobrazovny mode a ern. Mezi tmito ply pak le struktury zobrazovan lutozelen. Hloubka skenu je 2 mm, axiln rozlien mn ne 10 m. Ohranien papily je provedeno automaticky v kadm radilnm skenu v mst, kde kon reflexe RPE, choriokapilaris a sklry. Minimln ka zornice nutn k zskn uspokojivho vsledku je u typu OCT I a II 5 mm, u OCT III je to 3,2 mm s dobou skenovn piblin 1 sekunda. Nejkvalitnj skeny u OCT III jsou sloeny a z 500 000 bod a vznikaj rychlost 400 A-sken/s. Pstroj nabz velk mnostv skenovacch lini, kter umouj vyeten rznch oblast a vrstev stnice. Podle volby linie je mono zskat nsledujc vsledky: prez tkn, men tlouky stnice, men tlouky RNFL, topografie a volumetrie papily, mapy retinln i RNFL tlouky. Ve vztahu k diagnostice glaukomu jsou u pstroje OCT III k dispozici ti zkladn skenovac vzorce: 1. RNFL Thickness je vyeten vychzejc ze t cirkulrnch sken o prmru 3,4 mm centrovanch na sted papily. K hodnocen je pouvn program RNFL Thickness Analysis. 2. RNFL Map je vyeten peripapilrn krajiny sri esti cirkulrnch sken o polomrech 1,44-1,691,90-2,25-2,73 a 3,40 mm. Zskan daje slou ke konstrukci map RNFL v programu RNFL Thickness Map. 3. Optical Disc je skenovac postup, pi nm je papila vyetena sri 624 radiln uspodanch lini. Vsledky men slou k tomografick, topografick a volumetrick analze papily v programu Optic Nerve Head. Zkladn formou zobrazen vsledku je barevn mapa prezu stnic podle zvolen oblasti a tvaru skenu s odlienm jednotlivch vrstev. U OCT I je

Glaukom

589

soust vsledku vyeten peripapilrn oblasti tak linern diagram, kde na ose x je rozvinuta krunice cirkulrnho skenu a na ose y hodnota tlouky RNFL v mikrometrech. Dle jsou k dispozici dva kruhov diagramy rozdlen na 12 a 4 sektory s uvedenm prmrn hodnoty tlouky RNFL pro pslun sektor. Pro ilustraci je zaazen i ernobl videozbr skenovan oblasti (papily). Pehled vsledk uzavr tabulka obsahujc daje o pacientovi, typu a parametrech vyeten a je zde uvedena i celkov zjitn prmrn hodnota tlouky RNFL. U OCT III je k analze vsledk jednotlivch vyeten k dispozici soubor vyhodnocovacch program (GAP glaucoma analysis package). Obsahuje tyto analytick programy: 1. RNFL Thickness hodnot tlouku vrstvy nervovch vlken u zvolenho oka, umouje zjistit vku RNFL v ktermkoliv z 512 A-sken, zobraz prmrn hodnoty RNFL v kvadrantech a 12 subsegmentech (podobn jako dlky na hodinch). Navc poskytuje daje o kvalit zskanho skenu: SNR Signal to Noise Ratio hodnoty by mly bt vy ne 33 dB; Accepted A-scans % procento kvalitativn akceptovatelnch sken hodnoty by mly bt vy ne 95 %. Pokud tyto normy nejsou splnny, je doporueno vyeten opakovat. 2. RNFL Thickness Average ukazuje kivku vky RNFL, kvantifikuje RNFL v jednotlivch kvadrantech a subsegmentech a udv prmr hodnot RNFL cirkulrn kolem celho tere zrakovho nervu. V nejnovj verzi programu jsou navc vsledky porovnny s normativn databz a barevn je rozliena norma od suspektnho a patologickho nlezu. 3. RNFL Thickness Change umouje hodnotit absolutn kvantitativn zmny ve vce RNFL mezi po sob nsledujcmi vyetenmi. Hodnoty v mikrometrech jsou zporn v ppad ztenen RNFL i kladn v ppad zeslen tto vrstvy. 4. RNFL Thickness Serial Analysis sleduje vvoj kivky vky RNFL v po sob nsledujcch vyetench. 5. RNFL Thickness Map konstruuje mapu RNFL v cel peripapilrn oblasti o prmru vce ne 6 mm a zobraz i pesnou numerickou kvantifikaci vky RNFL pi vnitnm a vnjm okraji mapy celkem v osmi segmentech. 6. Optic Nerve Head provede komplexn analzu papily zrakovho nervu, vetn topografie, volumetrie exkavace, C/D pomru a analzy neuroretinlnho lemu. Vechny tyto daje jsou k dispozici pro jednotliv radiln skeny i pro papilu jako celek (obr. 15.25 ).

Retinal Thickness Analyzer

Retinal Thickness Analyzer (RTA) (Talia Inc., Mevaseret-Zion, Izrael) je zobrazovac pstroj poskytujc topografii stnice a tere zrakovho nervu a pm men tlouky stnice (obr. 15.26 ). Pstroj je primrn uren k diagnostice a sledovn pacient s glaukomem. Princip tto vyetovac techniky vychz z teorie, podle kter je krom vlastn topografie papily a men tlouky vrstvy nervovch vlken v peripapilrn oblasti dleit i men tlouky stnice v oblasti makuly, kde u glaukomu dochz ke ztenen v dsledku bytku gangliovch bunk. Krom glaukomu lze tento multifunkn pstroj vyut rovn pi monitorovn pacient s diabetickou makulopati, makulrn degenerac rzn etiologie a dalch retinlnch afekc. Talia pracuje na principu potaovho laserovho biomikroskopu, kter byl pvodn vyvinut k men tlouky stnice v zadnm plu oka. Princip tto techniky byl poprv popsn v roce 1989 a jej vvoj stle pokrauje. Svtelnm zdrojem je He-Ne laser o vlnov dlce 543,3 nm a energii 0,180 mW. Skenovac laserov paprsek je promtn ikmo na stnici pod hlem 16 jako velmi tenk trbina (20 m). Zkladnm fyziklnm principem je vytvoen optickho ezu stnic podobn jako pi klasickm vyeten trbinovou lampou. Odraen svtlo je registrovno CCD kamerou (10001200 pixel). U normlnho oka jsou v takto zskanm optickm ezu nalezena dv maxima reflektivity stnice. Prvn vrchol reflektivity se nachz na rozhran membrana limitans interna a vrstvy nervovch vlken a druh vrchol je odrazem od retinlnho pigmentovho epitelu. Menm vzdlenosti mezi tmito dvma vrcholy meme zjistit tlouku stnice v jednotlivch bodech a sumarizovat zskan data do mapy retinln tlouky. Takto lze mit oblast zadnho plu oka v rozsahu 21x21 stup, peripapilrn oblast 15x21 a papilu 10x10. V asovm intervalu 0,3 s zskme 16 optickch ez vzjemn vzdlench 190 m mapujcch prostor o velikosti 3x3 mm. Celkem je mono takto zskat 5 a 13 sken: 5 pro oblast makuly, 3 pro oblast papily a 5 pro peripapilrn oblast. Automatick kompozice jednotlivch skenovanch pol je potaem provedena na principu superpozice retinlnch cv ve sledovanch polch na prost fotografii onho pozad. Men tlouky stnice je pak provedeno menm tlouky optickho ezu (asi 1000 bod na 1 sken). Axiln rozlien je 52 m, axiln reprodukovatelnost men tlouky stnice 1030 m.

15

590

Glaukom

Pm men tlouky neuroretiny v oblasti prakticky celho zadnho plu umouje nejen kvantifikovat jej bytek, ale poskytuje zrove dleitou informaci o tvaru tto ztrty, co je zvlt cenn u atrofickch proces zrakovho nervu a rznch stnicovch chorob. Lze tedy zkoumat skutenou tlouku stnice, nikoliv jen jej relif. Je-li provdno vyeten v oblasti papily, mus vyetujc nejprve na pseudo-3D zobrazen pomoc kurzoru vytvoit konturn kivku urujc hranice papily. Teprve pak lze zadat pokyn k proveden automatick analzy. Vyeten se provd v arteficiln mydrize. Pro dosaen co nejpesnjch vsledk je nutno zadat do pstroje daje o refrakci a keratometrii vyetovanho oka. Vsledek vyeten je k dispozici ve form srie optickch ez, kter me bt dle podrobena automatick potaov analze. Jednotliv optick ezy lze prohlet i samostatn, a to pi libovolnm zvten, co je vhodn zvlt pi zkoumn loklnch afekc stnice. Data z oblasti makuly, zskan potaovou analzou, jsou prezentovna v podob barevn kdovan mapy tlouky vrstvy retinlnch nervovch vlken. Rovn lze sledovat tlouku RNFL v jednotlivch prezech skenovanou oblast. Nechyb ani porovnn vsledku s normativn databz mapa pravdpodobnosti odchylky a kvantitativn numerick daje. Pohybem kurzoru po ploe lze zkoumat namen hodnoty v rznch lokalitch. Prezentace vsledk skenovn papily je mon ve form 3D topografie, profil a seln pomoc stereometrickch parametr. Tyto parametry zahrnuj daje o ploe tere, exkavace i neuroretinlnho lemu, objemu exkavace i lemu, o stedn a maximln hloubce exkavace, stedn tlouce vrstvy nervovch vlken, vkov variaci konturn kivky a o ploe ezu vrstvou nervovch vlken v rovni konturn kivky. Hodnoty tchto stereometrickch parametr jsou uspodny do tabulky i s uvedenm standardnch hodnot a ppadn odchylka od normy je charakterizovna slem vyjadujcm procentuln vskyt namen hodnoty ve zdrav populaci. Soust vsledku je i vet tch papilrnch sektor, kter pstroj shledal patologickmi a to opt s uvedenm procentuln hodnoty vskytu danho nlezu ve zdrav populaci. Jednotliv sektory jsou oznaeny zkratkami (nap. TS temporal superior), parametr Disk oznauje shrnut nlezu ve vech sektorech. Pstroj v souasn dob nabz jednoduchou formu srovnn vchozho a nslednch vyeten ovem pouze v oblasti makuly. Jsou porovnvny mapy tlouky RNFL piem lokalita, ve kter byla zjitna zmna tlouky, je

barevn zvraznna. Nejnovj verze vyhodnocovacho programu slibuje podrobnj analzu zmn v ase i pmo v oblasti tere zrakovho nervu.

Elektrofyziologick metody
Elektrofyziologick metody lze pouvat k men stavu stnicovch struktur (ERG, PERG) anebo zrakovho analyztoru jako celku (VEP). V zznamu ERG rozliujeme negativn vlnu a s latenc 20 ms vznikajc v gangliovch bukch, s latenc 30 ms nsleduje pozitivn vlna b vznikajc ve stednch vrstvch stnice. S latenc 75 ms registrujeme malou negativn vlnu fotopickou negativn odpov generovanou v gangliovch bukch. Vysok hladina glutamtu u glaukomu je pinou snen amplitudy oscilanch potencil. Pi sledovn negativn fotopick odpovdi gangliovch bunk stnice vyuvme ervenho zblesku, kter selektivn stimuluje pky za souasnho vyuit modrho pozad k potlaen odezvy tyinek. Strukturovan ERG (PERG pattern electroretinogram) stimuluje pouze centrln oblast stnice. Vytv se zde obraz prostorov strukturovanho podntu sloenho z ernch a blch pruh nebo tverc nebo jinch obraz, kter
P115

PVEP N155

N85 b65

a35 c120

PERG

Obr. 15.27 Zznam elektroretinografie na strukturovan podnty

Glaukom

591

si v uritm okamiku navzjem vymn sv msta (reverzace). Pi hodnocen se vyuv sledovn negativn vlny N35, a nsledujc pozitivn vlny P50 a negativn vlny N95. U glaukomu dochz k poklesu amplitudy kmitu P50 N95 (obr. 15.27).

Srovnn jednotlivch metod

Kvalita men je v podstat u vech technik omezena vymi refraknmi vadami (zvlt astigmatismem) a zkalenmi optickmi mdii. Velikost a struktura normativn databze me vst ke zkreslen vslednho hodnocen, zvlt v ppadech extrmnch fyziologickch variabilit (velk i mal tere, vy refrakn vady). Sloen normativnch databz tak vznamn omezuje monosti vyetovn dt. V nkterch ppadech je poteba opatrnosti pi interpretaci nlezu u pacient s onemocnnm rohovky, jinmi patologiemi v oblasti tere (drzy, jamka, vrazn peripapilrn atrofie apod.) a po nitroonch chirurgickch zkrocch. Zobrazovac techniky znamenaj nesporn pnos v diagnostice a sledovn pacient s glaukomem. Lze oekvat jejich dal vvoj, kter postupn odstran limitace jednotlivch technik a usnadn tak jejich ir uplatnn v klinick praxi. Vsledek je vak pouze jedinm lnkem v diagnostick mozaice a v dohledn dob neme zcela nahradit komplexn rozvahu glaukomatologa. dn z technik nen vhodn jako jedin test k diagnze glaukomu a ani k samostatnmu pouvn jako diagnostick screeningov test. Prozatm hraj roli doplujcch men ke klinickmu a perimetrickmu vyeten. Doposud se nedosplo ke konsenzu na nejvhodnj technice k hodnocen strukturlnch zmn u o s glaukomovou neuropati, ani k men ztrty retinlnch gangliovch bunk. Men, kter jsou nejvhodnj ke zjitn choroby, zejm nebudou zrove nejvhodnjmi ke sledovn progrese onemocnn. Je teba provdt korelaci s klinickm vyetenm a lebn postupy mus mt individuln charakter. Je obtn vzjemn porovnvat daje o jednotlivch technikch podle literatury, nebo k jejich sledovn jsou pouvny rzn testovac metody chyb standard pro hodnocen technik. Pouze nkter vzkumn skupiny maj nezvisl pstup ke vem technologim a maj tak monost objektivnjho hodnocen a srovnn. Kdykoli je na trh uvdna nov technologie nebo dal verze ji zaveden techniky, je teba znovu zahjit dlouhodob sledovac studie.

Protoe dosud dn pstroj nememe s jistotou povaovat za zlat standard vyetovacch technik, zstv i nadle v klinick praxi mimo jin nepostradateln vyeten zornho pole. Tento pstup vak zpomaluje proces vvoje novch technologi. Stle astji musme eit situaci, kdy vsledek vyeten zobrazovac technikou je abnormln, avak podle vyeten perimetrem zstv ZP beze zmn. Lze se domnvat, e by mohlo jt o poten stadium glaukomu, ale pi absenci onoho zlatho standardu nememe vzniklou situaci s jistotou posoudit. Je nutn maximln zvit pravdpodobnost odlien variability nlezu mezi zdravmi jedinci od potenho stadia glaukomu.

15

15.6 Terapie medikamentzn

Akoliv existuje nkolik teori mechanismu vzniku postien zrakovho nervu, je stle jedinou innou a nejvznamnj lbou snen NOT. Clem terapie glaukomu je udret rozsah zrakovch funkc pacienta v kontextu s kvalitou ivota. Znamen to volit takovou lbu s ohledem na pacientovu pedpokldanou dlku ivota a celkov zdravotn stav, kter by ho neomezovala v jeho pracovnch i mimopracovnch aktivitch a zrove byla dostaten razantn. Terapie glaukomu me bt konzervativn, laserem a klasickou chirurgi. U POAG je zkladn lba medikamentzn, u PACG vtinou po snen NOT nsleduje lba chirurgick. K preventivnm opatenm pat v souasn dob pouze vasn diagnza. Pro spch medikamentzn lby je samozejm nutn sprvn vbr lku, a to nejen z hlediska innosti, ale tak pacientovy kompliance. Bez spoluprce nemocnho a pi poruovn lebnho reimu neekejme douc efekt. V souasn dob mme k dispozici pestrou paletu oftalmofarmak, kter nm umouje podstatn lep vbr v individuln situaci ne ped nkolika lety. Poadavky na ideln lk jsou nron krom ji zmnn kvality ivota oekvme inn efekt na snen NOT, zlepen hemodynamickch parametr zvlt na teri zrakovho nervu, neuroprotektivn inek, snadnou aplikaci a cenovou dostupnost a pitom dn nedouc inky. Z hlediska mechanismu inku se dl preparty uvan v lb glaukomu na ti zkladn skupiny: ltky sniujc tvorbu nitroon tekutiny, ltky zvyujc odtok nitroon tekutiny, ltky kombinujc tyto inky.

592

Glaukom

Z farmakologickho hlediska se uplatuj nsledujc skupiny (tab. 15.7): adrenergika (sympatomimetika), cholinergika (parasympatomimetika), inhibitory karboanhydrzy, prostaglandiny a prostamidy, kombinovan preparty, hyperosmotika. Tab. 15.7 Pehled antiglaukomatik
lkov skupina adrenergn agonist neselektivn

Podle zpsobu aplikace dlme antiglaukomatika na preparty podvan: lokln, celkov. Lokln aplikace do spojivkovho vaku minimalizuje vskyt nedoucch ink, avak urit st takto podanho lku se me vstebvat odvodnmi

generikum/koncentrace dipivefrin 0,1% epinefrin 0,252,0% 2-selektivn apraklonidin 0,51,0% brimonidin 0,2% klonidin 0,1250,5%

adrenergn antagonist (betabloktory)

1-selektivn neselektivn

betaxolol 0,50,25% befunolol 0,5% levobunolol 0,25 a 0,5% metipranolol 0,1 a 0,3% timolol 0,1, 0,25 a 0,5%

s vnitn sympatomimetickou aktivitou

carteolol 0,52,0% pindolol 2%

inhibitory karboanhydrzy

lokln

brinzolamid 1% dorzolamid 2%

systmov

acetazolamid dichlorfenamid metazolamid

parasympatomimetika

pmo psobc

pilokarpin 0,54% aceklidin 2% karbachol 0,753%

nepmo psobc

demekarium bromid 0,125 a 0,25% ekotioft jodid 0,03 a 0,25% fyzostigmin

prostaglandinov derivty a prostamidy

bimatoprost 0,03% latanoprost 0,005% travoprost 0,004% unoproston 0,12 a 0,15%

osmotick ltky

glycerol 1,01,5g/kg perorln manitol 1,01,5 g/kg intravenzn

Glaukom

593

slznmi cestami. Veobecn pro lbu plat zsada, e perorln aplikace je pro pacienta vtinou jednodu, kompliance je lep, avak za cenu vraznjho rizika nedoucch ink. Naprost vtina lk uvanch v terapii glaukomu je vak ve form onch kapek. Medikamentzn lba glaukomu pedstavuje vznamn podl v potu pedepsanch balen vekerch v oftalmologii uvanch lk a tak ve finannch nkladech na tuto skupinu. V roce 2003 bylo pedepsno vce ne 1 340 000 balen antiglaukomatik. Toto slo pedstavuje vce ne 1/5 ze vech oftalmofarmak a zrove v porovnn s pedchozm rokem byl zaznamenn 3,4% meziron nrst. Jet vraznji vyznv tento pomr u finannch nklad. V roce 2003 bylo vynaloeno na lky proti glaukomu 204,5 milion K, a to je vce ne polovina z celkovch nklad na vechna oftalmofarmaka dohromady s mezironm nrstem vce ne 15 %. V roce 2004 pi piblin stejnm potu balen nklady na antiglaukomatika meziron stouply o 16,6 %. Konzervativn lba glaukomu je velmi nkladn zleitost, ale v zjmu snahy o zchranu zraku nemocnch nelze klst v tto problematice vrazn regulace a naopak je teba potat se stoupajcmi vdaji. Je nutn orientovat se vce na prevenci, protoe nklady na lbu pokroilch forem glaukomu jsou vrazn vy ne u vas podchycench onemocnn.

mii, bolesti hlavy, nervozitu, spojivkovou injekci, pocit cizho tlesa ve spojivkovm vaku, mydrizu a cystoidn makulrn edm. Z tchto dvod jsou nahrazovny modernj skupinou 2-selektivnch agonist. 2-selektivn jsou: apraklonidin 0,51,0% (IOPIDINE), brimonidin 0,2% (ALPHAGAN, ALPHAGAN P), klonidin 0,1250,5% (ARUCLONIN, ISOGLAUCON). Aplikuj se vtinou 23krt denn. Klonidin a apraklonidin vrazn sniuj krevn tlak s monm rizikem hypotenze a vyvolvaj alergick reakce ke okol oka. Jejich uit je limitovno na krtkodob podvn, kdy vyadujeme vrazn snen NOT vtinou u pacient, u kterch je v dohledn dob plnovn z tohoto dvodu chirurgick zkrok. Brimonidin je pro svou vy selektivitu ve srovnn se dvma ve uvedenmi ppravky bezpenj. Psob dvojm mechanismem sniuje tvorbu nitroon tekutiny a zvyuje snadnost odtoku nekonvenn (uveosklerln) cestou.

15

Betabloktory
Betabloktory jsou v souasnosti stle lkem prvn volby u POAG a slou i jako referenn lk v klinickch studich. Nezuuj zornici, neovlivuj akomodaci, nepsob hypermii a jsou relativn levn. Pro psoben timololu je charakteristick nkolik nsledujcch zjitn. Aplikac 2krt denn doshneme vraznho snen NOT velmi rychle a na dostaten dlouhou dobu. inek nastupuje za 30 a 60 minut, s maximem za 2 hodiny. Pi dlouhodob lb petrvv efekt na NOT i 24 hodin. Pi peruen dlouhodob lby nastv zven NOT a po 14 dnech, zatmco ovlivnn dynamiky nitroon tekutiny je fluorometrickmi studiemi prokazateln i po 6 tdnech. Aplikace do jednoho oka mrn sniuje NOT i v oku druhostrannm (cross-over efect). Poten vrazn efekt na NOT se v prbhu nkolika nsledujcch tdn sniuje (short-term escape). Po fzi vraznho snen NOT pozorujeme po nkolika mscch opt mrn zven (long-term drift). Neselektivn betabloktory jsou: timolol 0,1%, 0,25% a 0,5% (TIMOPTOL, TIMOPTIC, TIMOLOLPOS, ARUTIMOL), levobunolol 0,25 a 0,5% (VISTAGAN, BETAGAN), metipranolol 0,1 a 0,3% (TRIMEPRANOL).

Adrenergika (sympatomimetika)
Sympatomimetika meme rozdlit na adrenergn agonisty a betabloktory. V obou skupinch jet rozliujeme podskupiny neselektivn a selektivn, ve skupin betabloktor jsou jet navc betabloktory s vnitn sympatomimetickou aktivitou.

Adrenergn agonist
V tto skupin meme ltky dle dlit na neselektivn agonisty a selektivn. Neselektivn jsou: dipivefrin 0,1% (d-EPIFRIN), epinefrin 0,252,0% (GLAUCON). Sniuj NOT mechanismem snen tvorby nitroon tekutiny stimulac -adrenergnch receptor a zvenm odtoku nitroon tekutiny. Zpsobuj ale etn nedouc inky hypertenzi, tachykardii, aryt-

594

Glaukom

Betabloktory psob u nkterch pacient pocit suchho oka. V tchto ppadech je indikovn VISTAGAN, kter obsahuje liquifilm. Selektivn betabloktor je: betaxolol 0,5 a 0,25% (BETOPTIC, BETOPTIC S). Betaxolol sniuje NOT o nco mn ne neselektivn betabloktory. Jako 1-selektivn je pro pacienty bezpenj, nepsob na 2-receptory a navc byl prokzn pzniv vliv na vazoregulaci a neuroprotektivita. Betabloktor s vnitn sympatomimetickou aktivitou je: carteolol 0,52% (CARTEOLOL, OCUPRESS, ARTEOPTIC). ARTEOPTIC je jedin betabloktor s vnitn sympatomimetickou aktivitou zrove mrn stimuluje sympatick systm. Znamen to men zt kardiovaskulrnho systmu a pzniv vliv na obsah lipid. Zlepuje on perfuzi psobenm na endotelov buky stimulac relaxanho faktoru odvozenho od endotelu, inhibic kontraknho faktoru a stimulac prostacyklinu.

Cholinergika nepm
Tyto preparty dnes ji nejsou soust bnho terapeutickho schmatu. Psob sice dlouhodob a intenzivn, ale jsou pacientem velmi patn tolerovna.

Inhibitory karboanhydrzy
V tto skupin rozdlujeme ltky na lokln a celkov.

Lokln
brinzolamid 1% (AZOPT), dorzolamid 2% (TRUSOPT). Aplikace 23krt denn v monoterapii a 2krt denn jako adjuvancium. Sniuj tvorbu nitroon tekutiny inhibic enzymu karboanhydrzy. V lokln form jsou vrazn bezpenj v porovnn s celkovm podnm. Subjektivn mohou pacienti pi podvn dorzolamidu pociovat hokost v stech. Je teba mt na pamti monost obt vyplvajcch ze sulfonamidovho sloen lku.

Cholinergika
Cholinergika dlme na pm a nepm.

Celkov
acetazolamid (DILURAN, DIAMOX), diklofenamid (ORATROL). Tyto lky by mly bt aplikovny vdy jen po nejkrat nutnou dobu pro sv vrazn nedouc inky metabolickou acidzu, anmii, depresivn stavy, parestezie a nauzeu.

Cholinergika pm
pilokarpin 0,54% (PILOCARPIN, PILOGEL), karbachol 0,753% (ISOPTO-CARBACHOL), acetylcholin 1% (MIOCHOL). Kontrakc longitudinlnch svalovch vlken asnatho tlesa dochz ke zmn konfigurace trminy v hlu pedn komory s nslednm zvenm snadnosti odtoku nitroon tekutiny a poklesu NOT. K nedoucm inkm na oko pat miza, akomodan spazmus a myopizace. Me nastat zhoren celkovho stavu pacient s kardiopulmonlnmi a stevnmi chorobami. Miotika indikujeme u primrnho glaukomu s uzavenm hlem a stle vzcnjho afakickho glaukomu.

Prostaglandiny a prostamidy
bimatoprost 0,03% (LUMIGAN), latanoprost 0,005% (XALATAN), travoprost 0,004% (TRAVATAN), unoproston 0,120,15% (RESCULA).

Latanoprost a travoprost adme k prostaglandinm, bimatoprost k prostamidm. Aplikace pouze 1krt denn, avak snen NOT je vraznj ne po aplikaci betabloktor. Unoproston (dokosanoid) aplikujeme 2krt denn, snen NOT je srovnateln jako u neselektivnch betabloktor. Zvyuj odtok nitro-

Glaukom

595

on tekutiny uveosklerln cestou. Otevr se tedy dobr monost uplatnn u pacient, kde ji neoekvme dal zlepen snadnosti odtoku klasickou cestou, trminou. Rozenm prostor mezi svazky svalovch vlken cilirnho tlesa a indukovanou ztrtou kolagenovch vlken pojivov tkn typu I a III se sniuje odpor odtoku nitroon tekutiny remodelingem ECM. Snen odporu odtoku je o nco mn vrazn po dvou tdnech lby. Prostaglandiny jsou inn v prbhu celho dennho cyklu. To je velk vhoda v porovnn s betabloktory, kter se nemohou uplatnit v noci. Opatrnosti je teba u pacient se zntlivmi stavy duhovky a predisponujcch k centrlnmu makulrnmu edmu. Po dlouhodob aplikaci me dojt k benign zmn pigmentace duhovky v dsledku aktivace melanogeneze v duhovkovch melanocytech, ztmavnut ke v okol oka nebo zvraznnmu rstu as a obo.

Pi zmn lby a hodnocen innosti tto zmny je teba kalkulovat s wash-out periodou jednotlivch lk. pln odeznn inku lk aplikovanch pi lb glaukomu do spojivkovho vaku se vrazn li u pouvanch terapeutickch skupin a in u betabloktor 2 a 5 tdn, sympatomimetik 2 tdny, pmo psobcch miotik 1 a 3 dny, nepmo psobcch miotik 1 msc a neomezen, loklnch inhibitor karboanhydrzy 1 tden, u inhibitor karboanhydrzy podvanch celkov 1 tden, u prostaglandin a prostamid 4 a 6 tdn.

Standardy Evropsk glaukomov spolenosti

Standardy Evropsk glaukomov spolenosti (Guidelines EGS 2003) shrnuj nkolik zkladnch postult tkajcch se zsad pi medikamentzn lb glaukomu. Je teba stanovit nejvhodnj lbu pro kad oko zvl. Pacient mus bt informovanm partnerem v kadm okamiku lby. Lba m bt zvolena co nejjednodu a ta nejmn intenzivn, kter je inn, s ohledem na minimalizaci nsledujcho nepohodl pacienta a nedoucch ink a nklad. Vhodn je monokulrn test lebnho efektu. Vtinou nen nutn zahajovat lbu, dokud nejsou k dispozici vechny diagnostick daje. Pouze jednotliv by i vrazn abnormln hodnota vky NOT je sama o sob nedostatenm parametrem v diagnostice i lb. Je teba rozliovat mezi lkem prvn volby a lkem prvn linie. Lk prvn volby je takov lk, kter lka zvol na potku lby (jako prvn v poad) k pouit ke snen nitroonho tlaku. Lk prvn linie je takov lk, kter byl schvlen pslunm orgnem k tomu urenm k pouit na potku lby (jako prvn v poad). Podle Standard EGS 2003 je mono povaovat monoterapii ze vech uvedench skupin (adrenergika, cholinergika, lokln inhibitory karboanhydrzy, prostaglandiny) za lky prvn linie. Akoliv zdroje jsou limitovny vude ve svt, k zkladnm standardnm poadavkm pe o pacienty s glaukomem pat pedchzen postien zraku u osob, kde hroz snen kvality ivota a podporovn innho snen nitroonho tlaku u pacient s vraznmi funknmi zmnami nebo jejich rychlm zhorovnm. Standardy lby je nutno pizpsobit kadmu jednotlivci, sociln ekonomickmu prosted, lebnm monostem, zkuenostem oftalmologa a zdravotnickho personlu a tak v neposledn ad dostupnm zdrojm. Je vak evidentn, e

15

Kombinovan preparty
U glaukom, kde je nutnost lby nkolika lky, je vhodn pro zjednoduen lebnho reimu volit nkter z tchto kombinovanch ppravk: kombinace timololu a pilokarpinu (FOTIL, TIMPILO), kombinace timololu a dorzolamidu (COSOPT), kombinace timololu a latanoprostu (XALACOM), kombinace timololu a bimatoprostu (GANFORT), kombinace timololu a brimonidinu (COMBIGAN), kombinace timololu a travoprostu (DUOTRAV), kombinace timololu a bimatoprostu (GANFORT). Indikace, kontraindikace, dvkovn a psoben kombinovanch prepart jsou pedureny do urit mry vlastnostmi komponent kombinace. Veker dleit informace vetn farmakokinetiky jsou uvedeny v pbalovch letcch (SPC summary of product characteristic), jejich text zde nelze kompletn citovat. Pedpokld se komplexn orientace lkae v tchto materilech do takov mry, e je schopen informovat pacienta o vech podrobnostech souvisejcch s lbou. Pi nutnosti zmny lby pi jej neinnosti, nebo nen-li pacientem tolerovna, plat zsada lk vysadit a nahradit jinou monoterapi. Teprve pokud jsou vyerpny monosti monoterapie, zvaujeme vhodnost dvojkombinace pi dodrovn zsad maximln mon tolerovateln lby. Trojkombinace je pro pacienta ji velice obtujc zleitost a je teba zvit indikaci nkterho z chirurgickch postup.

596

Glaukom

pednost v lb budou stle vce dostvat inn preparty s minimlnmi nedoucmi inky. Na zklad naich souasnch znalost jsou to ty prostaglandiny, kter maj nejni frekvenci vskytu hypermie, selektivn betabloktory a selektivn inhibitory karboanhydrzy.

15.7 Chirurgick terapie

I pes monosti modernch zdroj informac stle mezi veejnost koluje nzor, e zelen zkal je neliteln nemoc a e se ned operovat. Tento n pehled m za kol seznmit tene o opaku. Existuje toti cel spektrum metod chirurgickho een glaukomu a pistupujeme k nmu u pacient v tchto ppadech: medikamentzn lbou nedoshneme clovho nitroonho tlaku (NOT), pes zavedenou konzervativn lbu pokrauj glaukomov zmny v zornm poli, je patrn vvoj glaukomovch zmn tere zrakovho nervu, je objektivn prokazateln bytek vrstvy retinlnch nervovch vlken. NOT je u glaukomu stle povaovn za nejvt rizikov faktor vzniku glaukomovch zmn. Zrove je to faktor, kter umme svmi lebnmi snahami nejvce ovlivnit. Protoe kad intervence chirurga do ivho organismu je rizikov, je nutn hledat stle bezpenj cesty chirurgickho sniovn NOT. Veobecn trend v chirurgii glaukomu je dosaen co nejvtho poklesu NOT, pokud mono bez lokln lby provdnm co nejbezpenjch postup. Paradoxn u chirurgick lby glaukomu je, e nejinnj metody mvaj nejvce komplikac, zatmco tzv. neperforujc antiglaukomov zkroky povaovan za bezpen, nejsou vtinou tolik inn. Zle na zkuenostech mikrochirurga a na odvaze pacienta, kter by ml bt seznmen se vemi monostmi een jeho problmu. Chirurgii glaukomu meme orientan dlit na: laserovou, cyklodestruktivn, mikrochirurgickou. Nkter lebn metody nedodruj toto striktn dlen a zahrnuj v sob vce charakteristik. Specifickou kapitolou by byla lba glaukomu u pediatrickch pacient, kde se doporuuje bt

hned na zatku vce radikln a pistupovat tud asnji k chirurgick lb, i za cenu vyho vskytu komplikac. T spektrum monost provdnch zkrok je dky hor spoluprci dtskch pacient zen. Tato otzka by zaslouila samostatnou kapitolu. Natst nen dtsk glaukom tak ast a tud spad do rukou odbornk, kte maj s lbou patin zkuenosti.

Laserov terapie
Laserov terapie m ve srovnn s klasickou chirurgi mn komplikac a mla by v indikovanch ppadech vdy pedchzet. Jde o ambulantn typ lby provdn bez anestezie, ppadn v anestezii topick nebo retrobulbrn.

Argon laserov trabekuloplastika

Argon laserov trabekuloplastika (ALT) je pro pechodnost svho inku diskutabiln (postupn elevace NOT v prbhu asu po zkroku). Provd se za pomoci goniooky, kter svmi ve specifickm hlu nastavenmi zrctky smruje paprsek argonovho laseru do oblasti trminy komorovho hlu. oku umisujeme po pedchozm topickm znecitlivn pednho segmentu oka na rohovku. Mechanismus poklesu NOT po tto operaci nen zcela uspokojiv vysvtlen. Nejpravdpodobnj teori je doasn anatomick zmna v oblasti trminy, rozen intertrabekulrnch prostor, a s tm spojen zven snadnosti odtoku nitroon tekutiny. Neexistuje ale univerzln nvod na rozsah zsahu, ani na intenzitu uitho paprsku, zvis pedevm na lkai a jeho klinickch zkuenostech. Pi vkonu je intenzita laserovho paprsku volena v rozmez 800 a 1000 mW tak, aby vznikla odezva v clov tkni tvorba malch bublinek nebo zmny pigmentace. Oetme bu kvadrant, polovinu cirkumference hlu nebo najednou cel hel v rozsahu plnch 360 stup. Zsahy o velikosti stopy 50 m a dlce impulsu 0,1 s je nejvhodnj vst doprosted zadn sti trminy maximln 100 bod, pokud oetujeme hel v celm rozsahu. Pi nadmrn lb mohou vznikat goniosynechie i elevace NOT v dsledku nedoucho jizven. S vhodou je mono pout ALT u skupiny pacient s pseudoexfoliativnm glaukomem, dle u asymetrick progrese zmn zrakovch funkc vce na jednom oku, anebo tam, kde je pacient indikovn ke klasick chirurgii

Glaukom

597

glaukomu, kterou zatm nelze provst z rznch dvod. ALT sice oddaluje nutnost chirurgickho zkroku, ale snen NOT mnohdy nen dostaten a nezabrn dalmu zhorovn zornho pole. Hor odpov pozorujeme u pacient s juvenilnm glaukomem, porazovmi zmnami komorovho hlu, uveitidou a aniridi. Pokud nastaly obte v souvislosti s provedenm ALT na jednom oku, neprovdme ji zpravidla zkrok na oku druhm. V nkterch ppadech me bt ALT kontraindikovna nebo technicky neprovediteln pi vskytu goniosynechi, opacit rohovky nebo pi nespoluprci pacienta.

Laserov goniopunkce
Laserov goniopunkce je zsah do ztenel oblasti po pedchoz neperforujc operaci. Tmto vkonem jednodue pevedeme neperforujc operaci na typ perforujc.

Fotomydriza
Fotomydrizou lze rozit zkou zornici a zlepit podmnky pro hydrodynamiku nitroon tekutiny pi prtoku ze zadn do pedn komory.

Selektivn laserov trabekuloplastika

K vyvinut tzv. selektivn laserov trabekuloplastiky vedla jej pznivce snaha o co nejmen devastaci tkn v oblasti zsahu. K veden zsah se vyuv obdobn techniky jako u ALT, avak s jinmi parametry s koncepc selektivnho ovlivnn pouze pigmentovch bunk trminy bez vedlejch nedoucch tepelnch efekt na trminu. Je povaovna za etrnj vkon s oekvanm pnosem zvlt u vrazn pigmentovanch hl (pigmentov glaukom). Velikost stopy 400 mikrometr pi trvn pulzu 3 ns lze doshnout oeten trabekula v pln ce. Zdrojem paprsku o vlnov dlce 532 nm je Nd:YAG laser. Metoda se me nkolikrt opakovat na rozdl od klasick ALT.

Goniofotokoagulace
Goniofotokoagulace umouje uzaven novotvoench duhovkovch cv radiln probhajcch pes trminu hlu. inek nen trval a je teba kalkulovat s rizikem krvcen do pedn komory.

15

Laserov iridotomie
Nejastjm laserovm zkrokem u glaukomu s uzavenm hlem je laserov iridotomie (LI), kdy vytvme pmou komunikaci mezi pedn a zadn komorou on. Pedn komora se v mst iridotomie prohloub a zlep se podmnky pro odtok nitroon tekutiny v tch ppadech, kdy jet nen vytvoen uzvr hlu goniosynechiemi. LI je indikovna pi zchvatu glaukomu s zkm hlem, pi znmkch pupilrnho bloku a v profylaxi uzvru komorovho hlu (tj. tam, kde ji zchvat probhl na druhm oku pacienta). Zkrok provdme Nd:YAG laserem po pprav argonovm laserem nebo bez n. Provd se bez pedchoz anestezie nebo za pouit speciln kontaktn laserov oky v topick anestezii.

Gonioplastika
Gonioplastika, resp. iridoplastika, je dalm monm laserovm zkrokem, kdy tangencilnmi zsahy do oblasti koene duhovky doshneme stenho rozen zkho hlu s mrnm poklesem NOT. Bezprostedn inek je zpsoben kontrakc kolagennch vlken teplem, pozdj pak kontrakc fibroblastick membrny v oblasti zsahu. Metoda m sv msto nap. u medikamentzn nezvldnutelnho zchvatu glaukomu s uzavenm hlem, u syndromu plateauiris nebo jako doplnk ALT.

Cyklodestruktivn metody
Endocyklofotokoagulace
Endocyklofotokoagulace, neboli fotokoagulace asnatho tlesa endolaserem, vyuv pokrok v oblasti vyuit mikroendoskopickch systm a za pouit monitoru doke lokalizovat a pmo psobit na pigmentov epitel asnatho tlesa. Tm je umonna zrakov kontrola bhem zkroku, jeho pesn clenost a rozsah. Tato metoda do jist mry v sob spojuje

Synechiolza
Synechiolza je rozruen srst vtinou koene duhovky do oblasti komorovho hlu, teba po proveden filtrujc operaci.

598

Glaukom

laserovou a klasickou on chirurgii. Prvn klinick zkuenosti s touto metodou publikoval Uram v roce 1992. Laserov endoskop o prmru 20 G ve svm nevelkm prezu obsahuje ti druhy vodivch vlken (svtlovodn, pro penos obrazu, pivdjc laserov paprsek do nitra oka). Hloubka ostrosti je 0,515 mm a hel zobrazen 70. Endoskop prmru 18 G s hlem zobrazen 110 a hloubkou ostrosti 130 mm je vhodnj pro zatenky dky lepmu a pehlednjmu obrazu. Zdrojem laserovho paprsku o vlnov dlce 810 nm je diodov laser, jako zdroj zamovacho paprsku slou helium-neonov laser. Vlnov dlka 810 nm je v tomto ppad ideln absorbovna melaninem bunk cilirnho epitelu. Vhodou lby je rovnomrn absorpce cilirnmi vbky s jejich histopatologickmi zmnami. Dochz k vymizen pigmentovch bunk cilirnho epitelu bez postien tkn stromatu. Pars plana pstup je snadnj pro pmou lokalizaci cilirnch vbk, nutn je vak proveden pedn nebo lpe totln vitrektomie. Touto technikou je vhodn lit glaukomy nezvladateln konzervativn s anamnzou jednoho i vce antiglaukomovch zkrok. Mezi udvanmi komplikacemi vede fibrinov exsudace, krvcen, cystoidn makulrn edm a choroidln ablace.

Nd:YAG laseru. Diodov laser dovoluje uit nich energi pi vym inku na cilirn epitel. Obvykl je proveden asi 6 zsah na kvadrant ve vzdlenosti 1,2 mm od chirurgickho limbu.

Dal cyklodestrukn metody

Dle do tto skupiny metod lby glaukomu pat cyklodiatermie (vyuit tepla), cyklokryoterapie (vyuit chladu), terapeutick ultrazvuk nebo pouit Leksellova gama noe. Tyto metody vyuvaj rznch fyziklnch mechanism psoben na asnat tlsko. To je nieno jako celek spolu se sekrenm epitelem, kter je zdrojem nitroon tekutiny. Steriln znt a nsledn atrofie tohoto kruhovho nitroonho svalu me zpsobit a nejzvanj komplikaci tohoto druhu lby ftzu oka. Tato postupn atrofie orgnu zraku me bt doprovzena znanou bolestivost a nkdy je nutn provst nslednou enukleaci nemocnho oka. Spektrum pooperanch komplikac bv pestr, vyplv to z povahy ve uvedench vkon. Nejastj bv bolestivost z podrdn zasaench tkn, svtloplachost a jin. Zkroky se provdj v retrobulbrnm bloku nebo v celkov narkze.

Transpupilrn cyklofotokoagulace
Transpupilrn cyklofotokoagulace vyuv prchodu laserovho paprsku zornic pacienta pmo na cilirn vbky asnatho tlska. To bv mon zpravidla u o afakickch a pi aniridii za pouit goniooky nebo za pomoci manvru zvanho indentace. Indentac rozumme promknut stny bulbu v oblasti pars plana vatovou ttikou nebo specilnm nstrojem. Bn je provdt zkrok v retrobulbrn anestezii.

Klasick chirurgick terapie glaukomu

Ke klasick chirurgii glaukomu pistupujeme vtinou tehdy, jestlie dochz k dal progresi ztrty zrakovch funkc i pi intenzivn medikamentzn terapii nebo po zsahu laserem. Ve prospch rozhodnut o chirurgick intervenci hovo napklad pozitivn rodinn glaukomov anamnza, pokroil stadium glaukomu, diabetes, myopie a jin faktory. V souasn dob se objevuje trend indikovat vasn chirurgick een v zjmu pacientovy kvality ivota. U nkterch rizikovch skupin indikujeme chirurgick een asnji. Je to nap. u mladch pacient, pigmentovho glaukomu, myop, vysokho NOT a tam, kde mme podezen na nedodrovn lebnho reimu z rznch pin. Vasn a sprvn indikace spolu s preciznm provedenm operace jsou samozejmmi pedpoklady lby tchto pacient. Klasick chirurgick vkony meme zhruba dlit na perforujc a neperforujc. Historicky star je technika perforujc. V souasn dob se samotn ist perforujc technika (goniotrepanace) pouv minimln. Zmnit by se na tomto mst dala laserov sklerostomie.

Transsklerln cyklofotokoagulace
K cyklodestruktivnm metodm nle tak transsklerln cyklofotokoagulace, kter vyuv diodovho zdroje zen o vlnov dlce 810 nm, tj. blzko infraerven oblasti spektra. Histologicky dochz ke koagulan nekrze cilirnho epitelu, stromatu cilirnho tlska a jeho cvnho systmu teplem. Ke zmnm pozdnm pat fokln atrofie cilirnch vbk, fibrza pigmentovanho a nepigmentovanho cilirnho epitelu a stromatu. Intenzita psoben v zasaench tknch se li pi uit diodovho nebo

Glaukom

599

Pehled klasickch chirurgickch postup: laserov sklerotomie, mikrochirurgick iridektomie, trabekulektomie pod sklerlnm lalokem s uvolnitelnmi stehy, drenn implantty v chirurgii glaukomu.

Historick poznmky
Akoliv vztah mezi glaukomem a vym nitroonm tlakem byl zaznamenn ji potkem 17. stolet, chirurgick pokusy lit glaukom a snit tak nitroon tlak pichzej a mnohem pozdji. V roce 1830 Mackenzie popsal sklerektomii a pozdji paracentzu, ale zjistil, e tyto zkroky maj jen doasn inek. Critchett provdl inkarceraci duhovky do limbln rny (iridodzu). Von Graefe provedl perifern iridektomii, DeWecker pravdpodobn porozuml roli pooperanho jizven. Draz byl kladen na excizi sklry spe ne na duhovku. LaGrange provedl sklerektoiridektomii a tak vytvel permanentn fistulu pro usnadnn toku nitroon tekutiny do subkonjunktivlnho prostoru. Holth pouil trepan pi pedn lip-sklerektomii a pozdji provedl iridenkleizu s inkluz duhovky do limbln rny kryt spojivkou. Limbln trepanace byla popsna Elliotem. Stala se nejpopulrnj operac, a to a do doby, kdy bylo zjitno, e velmi tenk spojivkov poltek je vstupn branou infekce zpsobujc pozdn endoftalmitidy. Dalm postupem byla termln kauterizace sklerlnch okraj rny a vstupu do pedn komory provdn Preziosim a Scheieho modifikace kombinujc tento zpsob s perifern iridektomi.

po oteven pedn on komory. Proto se tento vkon nkdy nazv tak bazln iridektomie. Metoda je inn v lb glaukomu s uzavenm komorovm hlem a u pacient s pupilrnm blokem, kter je bezprostedn ptomen, nebo se oekv. Zvltnost je, e se otvor pronikajc celou tloukou duhovky nehoj. Chyb znmky zntu. K separaci ramnek kolobomu pispv psoben vlken dilattoru pupily. Krom tchto mechanickch vliv pedpokldme ptomnost antifibrotickho faktoru v komorov vod. Chirurgick iridektomie pichz v vahu pi nemonosti provst iridotomii laserem nebo v kombinaci s jinmi nitroonmi zkroky. Provd se vtinou v retrobulbrn anestezii, lze ut i anestezii intrakamerln.

15

Trabekulektomie pod sklerlnm lalokem s uvolnitelnmi stehy

Od zaveden trabekulektomie pod sklerlnm lalokem Cairnsem v roce 1968 se v tto metod zmnilo jen mlo. Pat stle k nejastji provdnm perforujcm filtrujcm operacm. Smyslem zkroku je umonit nitroon tekutin proudit do arteficilnch prostor, aby dolo k poklesu NOT. Pacienta operujeme v retrobulbrn anestezii a po odpreparovn spojivky vytvme perilimbln sklerln lalok v oblasti hornch kvadrant. Pod sklerlnm lalokem provdme vlastn trabekulektomii nkami, nebo punchem (obr. 15.28). Punch je speciln nstroj

Laserov sklerostomie
Pi tomto vkonu paprsek Holmium:YAG nebo Erbium:YAG laseru o vlnov dlce 2,12 m a dlce pulsu 300 ms provd vytvoen filtranho kanlu v pln tlouce sklry. Pstup k vytvoen kanlu je bu ab externo z podspojivkovho prostoru s eventuln peroperan aplikac antifibrotik, nebo ab interno pes pedn on komoru. Svou povahou je tento laserov zkrok ji perforujcm chirurgickm zkrokem.

Mikrochirurgick iridektomie
Zvltn msto v chirurgii glaukomu m iridektomie, co je chirurgick odstrann nejastji bze duhovky Obr. 15.28 Trabekulektomie pod sklerln zklopkou

600

Glaukom

k proveden otvoru ve stn bulbu s minimlnm zsahem v operovan oblasti. Preventivn provdme bazln iridektomii, aby se koen duhovky nemohl uskinout v nmi vytvoenm otvoru. Vkon ukonujeme zaloenm steh na sklerln lamelu a nsledn seitm odpreparovan spojivky. Peroperan pouit antifibrotik mitomycinu C (MMC) a 5-fluorouracilu (5-FU) m za kol snit nadmrnou fibroproliferaci, a tm snit monost selhn filtrace. Uvn tzv. povolitelnch steh umouje lep kontrolu chirurga nad bezprostednm pooperanm prbhem. Ty maj za kol pedejt nadmrn filtraci nitroon tekutiny do podspojivkovho prostoru okamit po proveden operaci. Pi nslednch kontrolch je pak individuln odstraujeme a sname se, aby arteficiln filtrace byla zachovna v co nejvt me. K tomu slou i peruovn fixnch steh laserovm paprskem v topick anestezii, kdy jsou pli utaeny. Sv stl msto v pooperanm ovlivovn probhajc filtrace a tvorby filtranho polte m tzv. mas bulbu prsty.

Drenn implantty v chirurgii glaukomu

Od prvnch zkuenost kolem roku 1969 pozorujeme ir pouvn drennch implantt (DI) v poslednch letech pi lb komplikovanch glaukom, jako jsou sekundrn neovaskulrn glaukomy, glaukomy pi afakii i pseudofakii, porazov glaukomy a rezistentn glaukomy u chronickch nitroonch znt i glaukomy u dt. Zvlt inn jsou DI u pacient, kde konvenn chirurgick postupy i pes pouit MMC a 5-FU nedostaten kompenzuj NOT, jsou spojeny s technickmi obtemi jejich proveden (rozshl jizven spojivky), anebo nen pravdpodobn, e budou spn (neovaskulrn glaukomy s floridnmi neovaskularizacemi pednho segmentu oka, glaukomy spojen s vskytem ICE-syndromu, se stedn tkou a rekurentn uveitidou nebo s epitelovm vrstem). Pouit DI me bt vhodn u pacient, kte pouvaj kontaktn oky, pracuj v pranm a neistm prosted, maj infekn onemocnn vkovch okraj nebo ke okol oka nebo maj anamnzu infekce filtranho polte i endoftalmitidy s n spojen. Historicky populrn je uit kosk n u filtranch operac (Rollet a Moreau, 1906) a nsledn experimentln pouvn materil, jako je hedvb, zlato, tantalov a platinov tyinky, sklenn trubiky, plastikov destiky, silikon a polyetylen v obdob

mezi lety 1910 a 1960. V roce 1969 je klinicky poprv pouit Moltenv implantt, dodnes povaovan za posledn pevratnj postup v chirurgii glaukomu a standard mezi ostatnmi implantty. Mezi snahami co nejinnji a nejspolehlivji kontrolovat hladinu nitroonho tlaku se objevuj t velmi kurizn operan techniky. Tak nap. v roce 1967 Mascati provd arteficiln spojen pedn on komory se slznm vakem silikonovou kanylou, v roce 1968 se Rajah a Sivayoham pokouej o silikonovou dren do vortikzn vny, kterou ve svch postupech v r. 1974 nahrazuj Lee a Wong kolagenn trubikou. Zajmav je i Camrasovo spojen nitroonho prostoru se slznm filmem implantovanm miliprovm filtrem z roku 1992. Vt rozen tchto technik vak zaznamenno nebylo. Charakteristika drennch implantt: Nitroon tekutina (NT) je z pedn nebo zadn on komory odvdna silikonovou drenn kanylou (DK) pipojenou k tlu DI (explantt). NT se pak rozlv ve filtranm polti, kter je tvoen vazivem v okol explanttu. Mezi jednotlivmi vrobci se DI li materilem, velikost a koncepc, tj. zda jde o DI s vestavnm restriktorem prtoku NT nebo bez nho. Typy implantt nejvce pouvanch v lb glaukomu: Ahmedv implantt (vrobce New World Medical, Inc., Rancho Cucamonga, Kalifornie) zahrnuje silikonovou DK, silikonovou trbinovou restrikn chlope a tlo z PMMA o ploe asi 184 mm2. Baerveldtv implantt (vrobce Iovision, Irvine, Kalifornie) je cel vyroben ze silikonovho plastu a plocha episklerln destiky je 250, 350 a 425 mm2. Krupinv on disk (vrobce Hood Laboratoires, Pembroke, Maryland) obsahuje trbinovou chlope pi zakonen silikonov DK a tlo je vyrobeno ze silikonovho plastu o ploe 180 mm2. Moltenv implantt (vrobce IOP, Inc., Costa Mesa, Kalifornie) je povaovn za klasick mezi DI a je sloen ze silikonov DK a polypropylenov episklerln destiky o ploe 134 mm2 a tlouce okraje 2 mm. Vrobce dodv i implantt s dvma destikami propojenmi trubikou v proveden pro prav a lev oko. Tm se filtran plocha DI zvt dvakrt. OptiMed implantt (vrobce OptiMed, Inc., Santa Barbara, Kalifornie) se skld ze silikonov DK pechzejc v polymetakryltov regultor prtoku nitroon tekutiny, kter obsahuje asi 180 drobnch mikrotubul o prmru 0,06 mm. Tento systm tubul je spojen s destikou o ploe 18 mm2.

Glaukom

601

Silikonov implantt VCHT Praha je tvoen v souasn podob silikonovm diskem o prmru asi 12 mm (plocha 113 mm2), do kterho je zakotvena silikonov kanyla vnjho prmru 0,8 mm stc na spodn ploe disku. Pipravovan verze s vtm prmrem explanttu a menm zevnm i vnitnm prmrem drenn kanyly by mla zvit innost i jeho oblbenost v chirurgii glaukomu. Technika implantace. Nejvhodnjm typem anestezie pro implantaci DI je retrobulbrn anestezie, celkovou anestezii pouvme vjimen (neklidn nespolupracujc pacient, u dt). Ped zapoetm vlastn implantace je vrobcem doporueno se vdy pesvdit o stavu implanttu a o jeho prchodnosti proplchnutm kanyly fyziologickm roztokem. Spojivku otevrme sektorovou limbln peritomi. Trakn suturu meme s vhodou zakotvit do perifern oblasti rohovkovho stromatu nebo pod horn pm sval. Tupou preparac vytvome v urenm kvadrantu dostaten prostor pro vsunut tla implanttu v zvislosti na jeho typu. Explantt se sname bez odporu zasunout do ekvatoriln oblasti bulbu a fixovat intrasklerlnmi stehy z nevstebatelnho i vstebatelnho icho materilu pimen sly. V ppad limbln peritomie se doporuuje peliv abraze limbln oblasti ostrm nstrojem, kter m za kol odstranit zbytky spojivkovho epitelu a kmenovch epitelovch bunk rohovky. Vsledkem je nekomplikovan pihojen spojivky v pooperanm obdob. Pro vstup do pedn on komory je po pedchoz elektrokauterizaci episklerlnch a perforujcch sklerlnch cv vytvoen vstupn implantan kanl jehlou o velikosti 23 G (u silikonovch kanyl o zevnm prmru 0,6 mm). Ten umouje pomrn snadnou implantaci a zrove dostaten tsn ppadnou filtraci podl DK. Rovina vpichu jde skrze oblast korneosklerlnho pechodu paraleln s rovinou duhovky. Vstup limbln oblast se doporuuje po pedchozm odpreparovn sklerln lamely, kter pak kryje vstup DK do nitra oka. DK je ped implantac do pedn komory nkami pimen zkrcena tak, aby nezasahovala do oblasti zornice. Sestien konce DK se provd ikmo paraleln s rovinou duhovky a seikmen st je oteven smrem k rohovce. Pro snadnj implantaci DK je mono pedn komoru vyplnit viskoelastickm materilem nebo vzduchem. Polohu DK je mon stabilizovat vstebatelnm matracovm stehem. Jako prevence pooperan hypotenze je vhodn pechodn uzavt lumen DK vstebatelnm stehem. Rekonstrukn plastickou pravou spojivky a rutinn aplikac pod-

spojivkov dvky steroid a eventuln antibiotika celou operaci ukonujeme (obr. 15.29 ). Pi nespchu v kompenzaci NOT meme provst opakovanou implantaci DI, jestlie to anatomick podmnky umouj. Dal monost vstupu DI do nitra oka je oblast pars plana (3 mm od limbu) ve spojen s vitrektomi u pacient s velmi mlkou pedn komorou, rohovkovou dekompenzac a extenzivnmi pednmi synechiemi v komorovm hlu, se sekundrnmi neovaskulrnmi glaukomy za ptomnosti neresorbujcho se hemoftalmu, i pacient s afaki s poruenou pedn sklivcovou membrnou a prolapsem sklivce do pedn komory on. Tato technika umouje spn snen NOT, minimalizuje vskyt pooperanch komplikac na pednm onm segmentu a zrove se sna eit situaci zadnho segmentu o s neovaskulrnm glaukomem, jako je umonn panretinln fotokoagulace neovaskularizac nebo odstrann ji existujcch vitreoretinlnch trakc. Ponechnm volnho konce DK dlky asi 6 mm a seikmenm volnho konce smrem do sklivcovho prostoru pedchzme eventulnmu zablokovn vnitnho lumenu zbytky sklivcov bze. Specifick komplikace pro tuto skupinu pacient pochzej z povahy pedoperanch nlez na zadnm segmentu oka.

15

Komplikace po filtranch operacch a monosti jejich een

Rzn zvan komplikace se mohou vyskytnout relativn asto ji z povahy provdnho vkonu a tak vinou nkterch patofyziologickch zkonitost. Krvcen do pedn komory v prbhu operace nastv nejastji po manipulaci s duhovkou, nap. po iridektomii. Vychz z malch radilnch duhovkovch cv nebo z velkho arterilnho okruhu cilirnho tlesa. Vtinou bhem nkolika minut dojde k spontnnmu zastaven krvcen. Koagulum me ucpat vnitn stranu tzv. trabekulektomie. Pi petrvvn krve v pedn komoe del dobu provdme jej vplach paracentzou. Suprachoroideln hemoragie bv devastujc on komplikac a me vzniknout pi chirurgickm zkroku nebo i v asnm pooperanm prbhu. Vznik tohoto typu krvcen se projevuje zmlenm pedn komory a nahromadnm krve pod stnic a event. pod cvnatkou. Pozdn choroideln hemoragie je astj, vyskytuje se s pooperan hypotoni, nkdy i s nakreninami sklry a ciliochoroideln efuz.

602

Glaukom

K rizikovm faktorm uplatujcm se pi vzniku akutn nebo pozdn choroideln efuze (exsudace pod cvnatku) pat pokroil vk, systmov vaskulrn onemocnn, afakie, vysok myopie, pedchzejc vitrektomie, pedoperan zven nitroonho tlaku a vaskulrn abnormality. Pokud hroz vznik choroidelnho krvcen v prbhu operace, mla by bt rna okamit uzavena. Pedn komoru lze doplnit vzduchem nebo viskoelastickm materilem. Po uzaven bulbu se ve snaze stabilizovat oko podv intravenzn manitol nebo acetazolamid sniujc nitroon tlak. Ppadnou dren hemoragie je mono provst pozdji. Zven nitroonho tlaku v asnm pooperanm obdob po proveden trabekulektomie je pekvapiv ast. Opatrnosti je teba u rizikovch o, kde me toto zven nitroonho tlaku pokodit zrakov funkce, nebo vst ke ztrt centrln fixace. V podstat jde o mechanick zacpn arteficilnch drennch cest nebo nadmrn jizven spojivky a podspojivkovho vaziva. Podle anatomick lokalizace lze klasifikovat selhn filtrace na intern a extern, anebo podle objeven se pznak selhn na asn nebo pozdn. Blokda vnitnho st nastv v asnm pooperanm obdob vinou inkarcerace duhovky, sklivce, cilirnho tlesa, cilirnch vbk, pooperan vzniklm fibrinovm kolem nebo krevnm koagulem. K oteven blokovanho st z vnitnho pstupu meme pout argonovho a Nd:YAG laseru, nebo chirurgicky pednkomorovm pstupem. Lze samozejm provst i revizi proveden operace. Blokda zevnho st me bt zpsobena fibrovaskulrn membrnou u neovaskulrnho glaukomu nebo fibrzn tkn pi prorstn u iridokorneoendotelovho syndromu. Je teba velmi dobe prohldnout rnu ped ukonenm operace. Hlavn pinou pozdnho selhn filtran operace bv zven odporu odtoku jizvenm v oblasti spojivka tenonsk fascie episklra. Dynamika odtoku nitroon tekutiny fistulou me bt naruena hyposekrec nitroon tekutiny nebo pli pevn adaptovanou sklerln zklopkou. Spojivka tak zstv v kontaktu s episklrou, objevuje se injekce, vaskularizace, leukocytrn infiltrace, proliferace pojivov tkn a tvorba granulan tkn. Opouzden poltek (tenonsk cysta) vznik po filtranm zkroku bhem prvnho pooperanho tdne. Znmky opouzden se vyvjej nejastji do 3 tdn po operaci. K rizikovm faktorm vzniku opouzdenho poltku adme pedchzejc laserovou trabekuloplastiku, pedn uveitidu, prolongovan podvn

betabloktor a parasympatomimetik lokln a pedoperan injekci steroid do oblasti fistuly. Charakteristickmi rysy opouzdenho poltku jsou hypermie, zbytnn podspojivkov pojivov tkn a zven nitroonho tlaku. Nkdy dochz k spontnnmu vstebn poltku, v nkterch ppadech stav dobe reaguje na kortikosteroidy nebo digitln mas. Opouzden poltek lze punktovat jehlou po elevaci spojivky pomoc aplikace balancovanho roztoku nebo anestetika. Na spodu lec tenonskou fascii a episklerln vrstvy incidujeme. V ppad, e takto nedoshneme spchu, elevujeme lehce cp sklerln zklopky. Komplikac bv krvcen a prosakovn. Exciz tenonsk cysty tmto zpsobem ale vtinou nelze zskat pesvdiv vsledky. Zkroky proveden v pln tlouce sklry sniuj nitroon tlak lpe a del dobu, ne zkroky proveden jenom v sten tlouce. Trabekulektomie s uitm antifibrotik 5-FU a MMC sniuj vraznji nitroon tlak v porovnn se zkroky bez aplikace antifibrotik. Antifibrotika maj za kol potlait nadmrnou hojivou reakci pojivovch bunk a podstatn omezuj proliferaci fibroblast (odtud nzev antifibrotika). Jejich podvn vak zvyuje riziko komplikac pi hojen pooperanch ran. Podrobnj vysvtlen efektu antifibrotik nen npln tto kapitoly. Zmlen pedn komory lze kategorizovat do t stup: 1. Iridokorneln kontakt v periferii (1. stupe) mlk komora se zpravidla reformuje spontnn. 2. Kontakt rohovky a duhovkovho sfinkteru (2. stupe) v nkterch ppadech postauje pouze sledovn, jindy je nutn chirurgick zkrok. 3. Kontakt rohovky a oky, nebo rohovky a sklivce (3. stupe) vyaduje bezprostedn chirurgick zsah pro akutn hrozc ztrtu endotelovch bunk, dekompenzaci rohovky, vznik katarakty, selhn filtranho poltku a tvorbu pednch a zadnch duhovkovch synechi. Prosakovn rny je jednou z nejastjch pin mlk pedn komory a nsledujc hypotonie. Incidence vzniku prosakovn z filtranho poltku kols v zvislosti na chirurgick technice a zvyuje se s pouitm antifibrotik. Tak laserov suturolza u o lench antifibrotiky, kde je pomalej hojen, bv astji komplikovna prosakovnm poltku. Z dalch pin je teba uvst pm trauma poltku a manipulaci s kontaktn okou nad tenkm avaskulrnm poltkem. Prosakovn u o lench antifibrotiky se hoj daleko he, protoe tk

Glaukom

603

je tenk, avaskulrn, s abnormln fibrovaskulrn odpovd. Pi prevenci vzniku tchto komplikac je vhodn uplatnit pi filtran chirurgii viskoelastick materil, opatrn a etrn manipulovat se spojivkou a preparovat nstroji se zaoblenmi hroty. Prosakovn poltku v asnm pooperanm obdob bv spojeno s hypotoni a s mlkou pedn komorou, zatmco prosakovn v pozdnm obdob po zkroku pin zven riziko endoftalmitidy a hypotonick makulopatie. Ptomnost injekce a vaskularizace v oblasti poltku jsou patnou prognostickou znmkou a svd pro ptomnost zntu. U poltk s tenkou kryc vrstvou jsou astj trhliny spojivky a bv nutn chirurgick korekce. Ischemick spojivka by mla bt excidovna a na jej msto posunuta spojivka z okol. V ppad poteby penme spojivkov transplantt z druhho oka. Pivme-li spojivku k rohovce, je lpe snst epitel rohovky v mst kontaktu kvli lep adherenci tkn. Nitroon tekutina me prosakovat oblast nekrotick spojivky po kauterizaci, dehiscenc it rny nebo po traumatu tenkho filtranho poltku. Terapie: asto vystame s konzervativnm postupem. Zmlen pedn komora m vtinou tendenci se spontnn reformovat, i kdy prbh me bt prolongovan. Cykloplegie 0,25% skopolaminem nebo 1% atropinem 2krt denn napomh hojen a prohlubuje pedn komoru. Pomoci me i aplikace mkk kontaktn oky. Prosakovn pi limbu kryjeme jednorzovmi okami, zatmco pi prosakovn v oblasti spojivkovch dr a rny uvme oky s vtm prmrem. K lb prosakovn filtranho poltku lze pout kontaktn oku s velkm prmrem (1424 mm) aplikovanou na tden. Pot by mla bt nahrazena jinou kontaktn okou na dobu 2 a 3 tdn. Jej aplikac usnadujeme migraci epitelu. Prolongovan noen kontaktn oky u pacient s filtranm poltkem zvyuje riziko endoftalmitidy. Vtina kontaktnch oek me bt noena i nkolik tdn, ppadn pod clonou antibiotik. Dal monost je aplikace komern vyrbnho tkovho pojiva TISSUCOL. Aplikaci provdme zrove s trombinem, m vznik fibrinov slepenec. Operan pole mus bt vysueno, protoe fibrin nelze aplikovat na vlhkou tk. Zkrok provdme v topick anestezii pod operanm mikroskopem. Ztrta centrln fixace (snuff-out, wipe-out) me nastat i po nekomplikovan filtran chirurgii. Tento fenomn nastv zvlt u o s pokroilmi glaukomovmi zmnami se zornm polem zenm na 5 a mn. Pozvoln ztrta zornho pole me bt v relaci s neadekvtnm snenm nitroonho tlaku nebo

s pokraujc glaukomovou neuropati optiku zpsobenou hemodynamickmi poruchami. Definitivn ztrtu centrln fixace je teba odliit od pomalho zlepovn zrakovch funkc po operaci, kter nastv vtinou u skupiny pacient s glaukomem s normln tenz, kdy nvrat centrln zrakov ostrosti me trvat i 6 msc. Diferenciln diagnostika progresivn ztrty zrakovch funkc po spn antiglaukomov operaci zahrnuje: pooperan zven nitroonho tlaku, cystoidn makulrn edm, retinln vaskulrn okluzi, hypotonickou makulopatii a pooperan pedn ischemickou neuropatii optiku. Ve snaze minimalizovat nebezpe plynouc ze ztrty centrln fixace provdme u o, kde je toto nebezpe vysok, radji subtenonskou anestezii namsto retrobulbrn. Vyvarujeme se epinefrinu, kter by mohl zhorit cirkulan pomry na papile zrakovho nervu. Nitroon tlak by ml bt men za 46 hodin po operaci. V pooperanm obdob nkdy me bt zjitna dekompresn retinopatie intraretinln, subretinln nebo suprachoroideln krvcen. Spojivkov mikrocysty lze pozorovat biomikroskopicky po aplikaci fluoresceinu s pouitm filtru s kobaltovou mod pod velkm zvtenm. Difuzn poltky zabrajc asto i vce ne jeden kvadrant jsou astj u trabekulektomi bez pouit antifibrotik, zatmco tenk cystick poltky se formuj po pouit antifibrotick lby, anebo po chirurgii v pln tlouce. Vy nitroon tlak me petrvvat i po dobu t a ty msc po filtran operaci. V nkterch ppadech je toto zven zpsobeno opouzdenm poltku, jindy nakrenm sklry nebo kolagenn vrstvy obalu poltku s blokdou odtoku nitroon tekutiny. Je dleit rozpoznat tuto poltkovou formu, kter je doasn a nen znmkou selhn chirurgickho zkroku. een spov v masi bulbu, lcch sniujcch tvorbu nitroon tekutiny a laserov suturolze. Trabekulektomie bez aplikace antifibrotik je spnj u skupiny pacient s nekomplikovanm glaukomem, nepedchz-li dn nitroon zkrok. K rizikovm faktorm vedoucm k selhn adme neovaskulrn glaukom, ernou rasu, afakii, pedchzejc nefunkn filtran operaci, chirurgii katarakty a uveitidu. Dleit je rozpoznn selhvn v prbhu prvnch dvou tdn po zkroku, kdy je proces hojen nejaktivnj. Zvltn pozornost mus bt vnovna hloubce pedn komory, vzhledu poltku, gonioskopii se zamenm na vnitn st sklerotomie a reakci na digitln mas bulbu.

15

604

Glaukom

Chronick hypotonie s nitroon tenz 5 mm Hg me bt zpsobena nadmrnou filtrac, prosakovnm poltku, hyposekrec nitroon tekutiny pi nitroonm zntu, odchlpenm cilirnho tlesa, cyklodialzou, amoc stnice nebo ischmi. K rozvoji makulopatie v souvislosti s hypotoni predisponuj zvlt oi mladch jedinc a myop. Zmny na fundu pi hypotonii zahrnuj edm papily, chorioretinln nakreniny a tortuozitu cv stnice. Hypotonie zpsob transsudaci tekutiny do potencilnch prostor mezi sklrou a choroideou. Hromadn tekutiny v suprachoroidelnm a supracilirnm prostoru me nastat po chirurgii v pednm nebo zadnm segmentu, pi razech oka, zntech, malignit, pi systmovch chorobch a u karotidokavernzn ptle. Endoftalmitida me vzniknout i s odstupem nkolika msc a rok po filtran operaci. Predisponuj k n zvlt tenk cystick poltky. Vy riziko endoftalmitidy je u o s fokln transkonjunktivln pas a tam, kde filtran operace byla provedena zdola, u diabetik, podvivy, blefaritidy, snen imunity a nositel kontaktnch oek. Poltek by ml bt povaovn z tohoto hlediska za pedsunutou st pedn komory. Na kadou infekci uvnit poltku je teba pohlet ji jako na endoftalmitidu. Pro endoftalmitidu vychzejc z poltku je charakteristick jeho mln zbarven. Terapie: Je-li pedn segment postien infekc, je teba zavst lokln a periokulrn injekn antibiotickou lbu. Po 12 a 24 hodinch od zahjen lby antibiotiky nasazujeme steroidy jako prevenci vzniku jizven ve filtran oblasti. Je-li postien i sklivec, indikujeme vitrektomii s aplikac antibiotik intravitreln.

Komplikace terapie glaukomu drennmi implantty

Komplikace v tto oblasti lby glaukomu jsou podobnho rzu jako u vech antiglaukomovch fistulizujcch operac. Narme vak na urit specifika vyplvajc z povahy vkonu. S kadm typem komplikace je teba ji ped operac potat a teoretick znalost monost jejch nslednho een je nezbytnou vbavou chirurga. Hypotonie je nejastj a zrove nejobvanj komplikac. Sname se o asn odhalen jej piny, zda nejde o pedasn uvolnn vstebateln ligatury DK, prosakovn NT podl implantovan DK i spojivkovou ranou. Musme myslet i na reflexn hyposekreci asnatho tlska. Skutenou podstatu

hypotonie odhal asto a proveden operan revize s doplnnm ligace DK nebo jej plnou explantac a rekonstrukc pomr pednho segmentu oka. Velk choroidln efuze se sname vydrnovat sklerln inciz v oblasti pars plana za souasnho doplovn obsahu pedn komory fyziologickm roztokem, vzduchem nebo viskoelastickm materilem, o tot se meme pokusit u velkch choroidelnch hemoragi. Mlkou pedn komoru eme jejm doplnnm, nkdy opakovanm. Ftza bulbu je notoricky znm terminln stadium hypotonickch stav. Nepzniv mechanick psoben DI na tkn pednho onho segmentu pin celou adu komplikac. Eroze DK v jejm prbhu nebo celho DI skrze spojivku nepat k astm komplikacm. V tom ppad je nutno revidovat uloen DI a event. ho reponovat, pout dostupn kryc transplantt a pet defekt spojivky jako preventivn opaten ke vstupu infekce a vrstu spojivkovho epitelu do oblasti filtranho polte. Kontakt volnho konce DK s rohovkovm endotelem zpsobuje jeho fibrzn metaplazii a zpotku loiskov edm stromatu rohovky s jej nslednou dekompenzac. V literatue je popisovna zven frekvence dekompenzace rohovkovho transplanttu u pacient se sekundrnmi glaukomy po perforujc keratoplastice lench DI. Zvlt destruktivn pro pedn segment je kontakt DK s rohovkou u mladch pacient, kdy dochz ke znan zntliv reakci s rozshlou tvorbou fibrinznho exsudtu s patologickmi nlezy na rohovce (rohovkov precipitty, makula, leukom), v komorovm hlu (pedn synechie), zornici (zadn synechie, pupilrn membrna) a na oce (komplikovan katarakta). Terapie tto komplikace spov v chirurgick repozici volnho konce DK a perforujc keratoplastice. Pi vraznj produkci fibrinu je mon pokusit se o jeho rozpoutn aplikac TPA do pedn komory. Je-li pinou kontaktu zmlen pedn on komory pi hypotenzi, musme ji eit jako prvn. Selhn filtrace DI me bt zpsobeno uzvrem vnitnho lumenu DK duhovkovm stromatem, fibrinem, krv, sklivcem nebo dalmi produkty probhajcho zntu. Zde se pak terapeuticky sname o zprchodnn DK jej repozic, aplikac YAG laserov energie do st DK, proplchnutm DK a lav pedn komory, eventuln pedn vitrektomi. Masivnj krvcen do pedn on komory eme jej lav. Vytvoen cystickho filtranho polte s nslednm selhnm kontroly NOT se meme pokusit eit opakovanm poruenm stny polte jehlou pod-

Glaukom

605

spojivkovou cestou s eventuln nslednou aplikac 5-FU k omezen fibroproliferace. Dislokace DI me bt smrem do pedn komory (zvlt u Shocketovy modifikace DI), vzcn me nastat dislokace celho DI do limbln oblasti nebo smrem opanm (u dtskch pacient relativn dislokace vzhledem k rstu bulbu, dislokace DI za ekvtor oka). Peroperan komplikac me bt perforace sklry pi fixaci explanttu, vt krvcen do pedn komory pi implantaci i nechtn plin zkrcen DK. Nadmrn filtrace NT do filtranho polte me zpsobit pote ve smyslu dislokace bulbu a omezen jeho hybnosti. Extrmn ppady vedou a k prolabovn filtranho polte on trbinou s nemonost doven vek a k nslednm komplikacm na pednm onm segmentu. K dalm komplikacm pat uveitida, odchlpen stnice a vznik pooperan endoftalmitidy, k jejich een jsou pibrni zkuen vitreoretinln specialist. K dalm komplikacm filtrujcch protiglaukomovch operac pat pokles zrakov ostrosti pro edm makuly nebo papily, zkrcen axiln dlka bulbu, zven hypermetropie, nepravideln astigmatismus, fotofobie, vznik katarakty, pocity cizho tlska a bolest oka, dekompenzace rohovky, endoftalmitida, ptza a ftza bulbu. Relativn asto tak pozorujeme mlkou a vymizelou pedn komoru, selhn filtranho polte a trvajc podrdn se znmkami nitroonho zntu.

Neperforujc techniky v glaukomov chirurgii

Sklerektomie
Neperforujc filtran operace hlubok sklerektomie, resp. viskokanalotomie, je popisovna jako alternativn metoda klasickch filtrujcch operac s nim vskytem pooperanch komplikac. Rzn autoi uvdj rzn procento spnosti, kter se pohybuje okolo 70 %. U pacient s primrnm glaukomem otevenho hlu, exfoliativnm glaukomem, pigmentovm glaukomem a sekundrnm glaukomem otevenho hlu pi uveitid nebo po traumatu je za hlavn pekku proudn nitroon tekutiny povaovna vrstva juxtakanalikulrn trminy a vnitn stna Schlemmova kanlu. Po odstrann tchto vrstev bhem tzv. hlubok sklerokeratektomie m zbyl vrstva, trabekulodescemetsk membrna

za kol pedejt nadmrnmu poklesu NOT. Vznikl prostor slou jako rezervor nitroon tekutiny s jejm nslednm vstebvnm a odpad tak nutnost ptomnosti filtranho podspojivkovho polte a zrove kles riziko endoftalmitidy. Uvauje se i o odtoku nitroon tekutiny do suprachoroidlnho prostoru. Tato operace se provd v retrobulbrn, peribulbrn nebo vjimen topick anestezii. Pouvme klasickou trakn suturu za horn pm sval. Po odpreparovn spojivkovho laloku je vytvoena sklerln lamela siln asi 1/3 sklerln tlouky. Pot je odpreparovna hlubok vrstva sklry s ponechnm pouze tenk lamely, kterou prosvt cvnatka. Preparace pokrauje a do oblasti Schlemmova kanlu, jeho stna je i s pilehlou trminou excidovna. V idelnm ppad zstv na dn excize tenk vrstva trminy a descemetsk membrna (obr. 15.30 ). Excidovan objem bv nahrazovn kolagennm implanttem 1x1x2,5 mm nebo vysoce viskzn kyselinou hyaluronovou. Povrchov lalok je piit na pvodn msto nkolika stehy bez nadmrnho tahu, jeliko hlavn odpor poklesu NOT je dky zbyl trabekulodescemetsk membrn. Spojivka a tenonsk fascie jsou zaity pokraujcm stehem (Vicryl). Filtrace nitroon tekutiny probh pes trabekulokorneln membrnu do subkonjunktivlnho nebo suprachoroidelnho prostoru. Pi perforaci trabekulodescemetsk membrny je mono operaci dokonit jako klasickou trabekulektomii s bazln iridektomi. Ve vybranch ppadech meme ut lokln MMC (0,2 mg/ml asi 3 minuty) nebo 5-FU (5 mg/ml asi 5 minut) ped vytvoenm povrchovho sklerlnho laloku. Pooperan selhn v podob velkho odporu trabekulodescemetsk membrny eme provedenm tzv. YAG-laserov goniopunkce pes goniooku. Neperforujc trabekulrn chirurgie v kombinaci se specilnmi implantty nm nabz monost doshnout dlouhodobou redukci nitroonho tlaku s velmi malmi vedlejmi inky. Vsledky jsou dobr a s menm vskytem komplikac v porovnn s perforujcmi zkroky. Neperforujc sklerektomie lze kombinovat s pouitm antifibrotik.

15

SK gelov implantt
SK gelov implantt (zesovan hyaluront) ve tvaru rovnoramennho trojhelnka s dlkou strany 3,5 nebo 4,5 mm a tloukou 450 mikrometr vytv rezervor v dekompresn komrce, kterou udruje.

606

Glaukom

Biodegradaci podlh za 4 a 6 msc. Operace jsou dobe sneny, nedochz ke zmn zrakov ostrosti, incidence pooperanch znt je nzk, extern filtrace nastv v malm procentu. Gonioskopicky a ultrazvukem lze i nkolik msc po operaci prokzat ptomnost dutiny, ve kter se shromauje tekutina. Filtrace nitroon tekutiny probh rznmi cestami, napklad cestou vodnch vn a reabsorpc tenkou sklerln vrstvou uvey.

mydriza. Popis een tto d se ci komplikace pesahuje rmec tohoto sdlen, snad lze zmnit pouvan techniky: synechiolza cyklospatul, streink pupily pomoc specilnch nstroj, drobn vceetn sfinkterotomie jemnmi nkami, pouit rznch typ retraknch hk na duhovku. Vsledkem tchto pomocnch technik me bt zneokrouhlen i vytaen zornice, event. permanentn dilatace pupily pro vznik trhlin sfinkteru.

T Flux
T Flux je vysoce hydrofiln akryltov implantt tvaru T s dlkou ramene 4 mm. Design umouje vytvoen evakuanho kanlu podl jeho prbhu s vyuitm kapilarity a osmzy. Jednotliv ramena jsou implantovna po oteven Schlemmova kanlu vpravo a vlevo. Stabilizace ve sklerlnm lku je zajitna suturou 10/0 Nylon.

Literatura
BLOOM, PA., TSAI, JC., SHARMA, K., MILLER, MH., RICE, NSC., HITCHINGS, RA., KHAW, PT. Cyclodiode Trans-scleral diode laser cyclophotocoagulation in the treatment of advanced refractory glaucoma. Ophthalmology, 1997, 104, p. 15081520. BUCKLEY, EG. Atlas of ophthalmic surgery. St. Louis: Mosby-Year Book, Inc., 1995, 266 p. CAMPBELL, DG., NETLAND, PA. Stereo atlas of glaucoma. St. Louis: Mosby-Year Book, Inc., 1998, 255 p. Committee on Ophthalmic Procedure Assessment. Laser trabeculoplasty for primary open- angle glaucoma. Ophthalmology, 1996, 103, p. 17061712. DOHNALOV, P., VBORN, P. Zobrazovac techniky v diagnostice glaukomu. 1. vyd., Brno: Medica Publishing and Consulting, 2004, 113 s. EUROPEAN GLAUCOMA SOCIETY. Terminology and guidelines for glaucoma. 2nd ed., Genova: Dogma, 2003. FILOU, A. Vrozen glaukom. 1. vyd., Praha: Galn, 1998, 63 s. FLAMMER, J. Glaukom. 1.vyd., Praha: Triton, 2003, 417 s. GREENFIELD, DS. Optic nerve and retina nerve fiber layer analyzers in glaucoma. Current Opinion in Ophthalmol., 2002, 13, p.6876. HART, MJ. Adlers physiology of the eye. 9th ed., St.Louis: Mosby-Year Book, Inc., 1992, 888 p. http://www.zeleny-zakal.cz CHEN, J., et al. Endoscopic photocoagulation of the ciliary body for treatment of refractory glaucomas. Am. J. Ophthalmol., 1997, 124, p. 787796. KANSKI, JJ. Clinical ophthalmology. 4th ed., Edinburgh: Elsevier Science Limited, 2002, 673 p. KRAUS, K., et al. Kompendium onho lkastv. 1. vyd., Praha: Grada Publishing, 1997, 337 s. KRAUS, K., KAREL, I., RUIKOV, E. On zkaly. 1. vyd., Praha: Grada Publishing, 2000, 149 s. KURZ, J., et al. Zklady onho lkastv. 1. vyd., Praha: Zdravotnick nakladatelstv, 1950, 448 s.

Souasn chirurgick een katarakty a glaukomu

Ji pouh extrakce katarakty me zmnou anatomickch pomr v oku zlepit podmnky pro odtok nitroon tekutiny a tm napomoci kompenzaci NOT u glaukomu. Proto se extrakce ir oky i katarakty stala metodou volby v lb glaukomu s uzavenm hlem. Po operaci katarakty u pacient s glaukomem otevenho hlu me v asnm pooperanm obdob dojt k pechodnmu zven NOT, proto bvaj pacienti astji kontrolovni. Nadmrn zven NOT v prvnch nkolika dnech po chirurgickm zkroku me vyvolat t pokozen zrakovho nervu, doprovzen progres zmn zornho pole. Chirurgie katarakty rohovkovm ezem umouje proveden nslednho antiglaukomovho zkroku tm bezodkladn, je-li poteba. Pi oekvanm vzestupu NOT po extrakci katarakty je lep provst kombinovan zkrok extrakce katarakty s trabekulektomi v retrobulbrn anestezii. spnost tchto operac v kompenzaci NOT je trochu men, men je ale i riziko zhoren zrakovch funkc pacienta. Dal monost operativnho een katarakty a glaukomu je operovat ve dvou krocch (two stage procedure) nejprve se provd filtran operace a s uritm asovm odstupem operace katarakty, individuln podle zkuenosti a zvyklost chirurga. astm nlezem u pacient s glaukomem pichzejcch k extrakci katarakty bv velmi omezen

Glaukom
LEMIJ, HG., SCHUMAN, JS. The shape of glaucoma. The Hague: Kugler Publications, 2000, 319 p. MERMOUD, A., VAUDAUX, JJ. Aqueous dynamics after deep sclerectomy: ex-vivo study. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci., 1997, 38(Suppl), p. 1064. MINCKLER, DS. Argon laser trabeculoplasty. In: WEINREB, RN., MILLS, RP. (Eds.) Glaucoma surgery Principles and Techniques. 2nd ed., San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 1998, p. 179185. NAUMANN, GOH. Pathologie des Auges. Berlin, Heidelberg, New York: Springer-Verlag, 1980, 994 p. RITCH, R., SHIELDS, MB., KRUPIN, T. The glaucomas. 2nd ed., St.Louis: Mosby-Year Book, Inc., 1996, 1807 p. RUIKOV, E. Glaukom. 1. vyd., Praha: Triton, 2000, 110 s. EHK, S., et al. On lkastv. 1.vyd., Praha: Avicenum, 1980, 211 s. SANCHEZ, E., SCHNYDER, CC., SICKENBERG, M., et al. Deep sclerectomy: results with and without collagen implant. Int. Ophthalmol., 1997, 20, p. 157162.

607

SASSANI, JW. Ophthalmic Fundamentals: Glaucoma. 1st. ed., Thorofare: SLACK Inc., 1999, 256 p. SYNEK, S., SKORKOVSK, . Fyziologie oka a vidn. 1. vyd., Praha: Grada Publishing, 2004, 93 s. URAM, M. Ophthalmic laser microendoscope ciliary process ablation in the management of neovascular glaucoma. Ophthalmology, 1992, 99, p. 18231828. VBORN, P. Chirurgie glaukomu. 1. vyd., Praha: Alcon, 2002, 50 s. VBORN, P., DOHNALOV, P. Atlas papil zrakovho nervu. 1. vyd., Tbor: RUDI, 2002, 95 s. WEINREB, RN., KITAZAWA, Y., KRIEGELSTEIN, GK. Glaucoma in the 21th century. 1st ed., London: Mosby International Ltd., 2000, 274 p. WONG, EYM., CHEW, PTK., CHEE, CKL., WONG, JS. Diode laser contact transscleral cyclophotocoagulation for refractory glaucoma in Asian patients. Am. J. Ophthalmol., 1997, 124, p. 797804.

15

16
Onice, vka a slzn lza
(Pavel Diblk)

Obsah
16.1 Klinick anatomie a fyziologie ........................ 609 Onice ....................................................................... 609 16.2 Klinick vyeten ............................................ Anamnza ................................................................. Aspekce ..................................................................... Palpace ...................................................................... Auskultace ................................................................. 16.3 Vyetovac metody ......................................... Rentgenov vyeten ................................................ Potaov tomografie .............................................. Magnetick rezonance .............................................. Ultrazvukov vyeten ............................................. Arteriografie .............................................................. Scintigrafick metody ............................................... 612 613 613 616 617 617 617 617 617 617 618 618 Dermoidn cysty a ndory ......................................... 618 16.5 Znty .............................................................. 619 Znty infekn ......................................................... 619 Znty neinfekn ...................................................... 622 16.6 Ndory .............................................................. Onice ....................................................................... Vka ......................................................................... Slzn lza ................................................................ 627 627 631 632

16.7 Jin onemocnn ............................................... 633 Onice ....................................................................... 633 Vka ......................................................................... 634 16.8 razy ................................................................ 637 Onice ....................................................................... 637 Vka ......................................................................... 639 16.9 Chirurgie .......................................................... 640 Onice ....................................................................... 640

16.4 Vrozen a vvojov anomlie .......................... 618 Orbitln meningoencefalokla ................................. 618 Mikroftalmus s cystou ............................................... 618

16.1 Klinick anatomie a fyziologie

On koule je ped psobenm zevnch vliv i proti razu chrnna. Mechanickou ochranu zajiuje kostn tzv. tvrd onice a zepedu vka. Vlastn bulbus je uloen v tukovm polti, kter umouje voln pohyb ve frontln rovin, zajiovan zevnmi onmi svaly. Pohyb bulbu je mon i v sagitln rovin, nap. pi nrazu zepedu i tlaku na bulbus zezadu. Nezbytnou st ochrany oka tvo i slzn film, reflektorick st produkce slz je zajitna slznou lzou. Vechny struktury lec uvnit kostn onice s vjimkou vlastnho bulbu nazv-

me mkkou onic. Kostn onice je prsekem zjmu mezi oftalmologi a ORL, stomatochirurgi a neurochirurgi.

Onice
Kostn onice
Kostn onice vznikla srstem sedmi kost: kosti lcn, elistn, slzn, ichov, eln, klnov a patrov. Orbitln vchody jsou zhruba tvercovho tvaru se zaoblenmi rohy. Kosti orbitlnho vchodu jsou zeslen a jsou soust kostnch pil obliejovho skeletu. Vlastn dutina onice je tvoena trojbokou

610

Onice, vka a slzn lza

pyramidou, nebo pechod mezi mediln a spodn stnou je sotva patrn. Pesto v klinice spodn a mediln stnu z praktickch dvod rozliujeme. Spodina onice je tenk lamela, kter tvo strop dutiny elistn a v centru je zeslabena kanlkem infraorbitlnho nervu. Mediln stna lamina papyracea je stnou nejten, oddluje onici od pednch a zadnch etmoidlnch sklpk, v horn sti j prochzej pedn a zadn etmoidln arterie. V nazlnm dolnm kvadrantu za okrajem je fossa sacci lacrimalis, kter pokrauje jako canalis nasolacrimalis pod doln skoepu nosn. Kost je tak tenk, e pi CT vyeten se i normln stna me jevit jako defektn. Strop onice je zrove spodinou pedn jmy lebn. Pi jejm defektu (porazovm, pooperanm i pi vrozen dysplazii) se penej pulzace mozku na intraorbitln obsah. Zevn stna onice je souasn stnou infratemporln jmy. Je zeslabena jen v pomrn malm okrsku mezi silnjm orbitlnm okrajem a zesilujc se kost klnovou (trigonum velkho kdla), kter tvo pedn stnu stedn jmy lebn. V zevnm hornm kvadrantu za okrajem onice je mlk vyhlouben pro slznou lzu fossa glandulae lacrimalis. Zevn stny onice se dozadu sbhaj v hlu 45 k sagitln rovin (ob mezi sebou tedy svraj prav hel), mediln stny obou onic jsou s touto rovinou rovnobn. Osy onic jsou proto rozbhav a osy bulb, pi pmm pohledu, tedy nele v ose onice, ale svraj s n hel 22,5 stupn. To m vznam pi vysvtlen innosti vertikln psobcch zevnch onch sval. Hloubka onice je pi mediln stn od vchodu do vrcholu asi 45 mm a objem onice v dosplosti je kolem 2530 ml. Ve vrcholu je pod stropem onice umstn optick kanl, kterm prochzej zrakov nerv a a. ophthalmica. Pod nm je dvojice orbitlnch trbin, kter tvo psmeno V zevn oteven a zajiuj komunikaci s nitrolebm (horn orbitln fisura) a s retromaxilrnm prostorem (doln orbitln fisura). Horn fisurou jdou vechny okohybn nervy, vtve z n. V1 (n. ophthalmicus) a horn orbitln la. Doln fisurou jdou vtve n. maxillaris a doln orbitln la. Periost vnitn stny kostn onice pevn adheruje pouze na orbitlnm okraji a v mstech preformovanch otvor (a samozejm v mst pon ligamenta vnitnho i zevnho koutku a v mst trochley pro lachu hornho ikmho svalu). Pi prniku vzduchu z paranazlnch dutin, ale i pi en infekce i ndoru, je nejdve odtlaena periorbita a teprve po jej porue dojde k propagaci do retrobulbrnho prostoru. Klinickou hranic mezi orbitou a okolm tedy nen kost, ale periost.

Prostory onice
Virtuln prostor vn periorbity oznaujeme jako subperiostln (subperiorbitln) a podobn virtuln je prostor subtenonsk mezi bulbem a Tenonovou fasci. Tyto prostory se manifestuj a po nplni patologickm obsahem (krev, vpotek, vzduch). Vlastn retrobulbrn prostor je vyplnn tukem, kter je protkn jemnou skou vazivovch sept. Ta jsou msty zeslena do silnjch pruh, kter tvo oprn a zvsn apart on koule. Z praktickho hlediska dlme retrobulbrn prostor na extrakonln (perifern orbitln) a intrakonln (centrln orbitln). Hranici tvo svalov knus se svmi obaly a intermuskulrnmi septy. Intrakonln prostor obsahuje optick nerv a nervov cvn zsoben optiku, bulbu a sval, protoe tepnky i nervy vstupuj do sval z jejich vnitn strany. Optikus shora k horn orbitln la. Extrakonln prostor obsahuje nervov cvn zsoben slzn lzy, nervov zsoben hornho vka i poloviny ela. Orbitln st slzn lzy le sice vn periorbity, resp. mezi dvma jejmi listy, ale je s n v tak intimnm kontaktu, e jejich chirurgick oddlen nen mon. V podobn duplikatue je uloen i slzn vak. Pt okohybnch sval a zveda hornho vka zanaj na lachovm prstenci (anulus tendineus Zinni) v hrotu onice, pouze doln ikm sval zan za okrajem onice v medilnm dolnm kvadrantu. Anulus tendineus Zinni pekrv st optickho kanlu a st horn orbitln fisury. Mimo prstenec vstupuj do onice n. IV., n. frontalis a n. lacrimalis a onici opout horn nkdy i doln orbitln la. Doln orbitln trbinou vstupuj do onice a. a n. infraorbitalis, n. zygomaticus a onici opout v. infraorbitalis i iln spojky do plexus pterygoideus. Struktury, kter probhaj uvnit svalovho kuele mohou bt pokozeny tlakem pi zduen sval rzn etiologie (endokrinn orbitopatie, zntliv pseudotumor), struktury mimo kuel pak naopak mohou bt ueteny.

Vka a mkk onice

Mkk onice je vpedu ohraniena orbitlnmi septy a vky, proti bulbu pak Tenonovou fasci. Tato vazivov blanka umouje voln pohyb bulbu vemi smry, pevn se upn pouze k obalm optiku za bulbem a perilimbln v psu mezi limbem a pony pmch sval.

Onice, vka a slzn lza

611

Orbitln septa
Orbitln septa jsou tvoena jemnou vazivovou membrnou, na okraji onice zanaj na zeslenm periostu a kon na pednm okraji tarzlnch plotnek, resp. na zevnm a vnitnm ligamentu. Na hornm vku splv septum ped ponem k tarzu s aponeurzou levtoru, dole pak s kapsulopalpebrln fasci. Septum je vdy vce i mn defektn. Dokladem toho je skutenost, e pi porazovm defektu lamina papyracea pronik vzduch mezi kostnou onic a periorbitou dopedu a do podko vek, kde hmatme tskn. S postupujcm vkem se defekty sept zvtuj a prolapsy tuku v typickch lokalizacch na hornch i dolnch vkch zpsobuj otoky a blefarochalzu. Prolaps tuku pod spojivku v temporlnm hornm kvadrantu me imitovat lipodermoid. Septum je i ast clov tk ady autoimunitnch onemocnn i alergickch reakc (nejastji u endokrinn orbitopatie).

Vka
Kostru vek tvo chrupavit plotnka tarzus. Horn tarzus je vt a v nejirm mst m vertikln rozmr 1012 mm, ka dolnho tarzu je polovin. K obma koncm se tarzus zuuje a pechz do zvsnho ligamenta. Ligamenta se upnaj ke kostn onici za orbitlnm vchodem a jejich funkc je udret vko v horizontlnm smru napnut tak, aby koprovalo zakiven bulbu. Vnitn ligamentum se upn ped kupol vaku a manipulace v tto lokalizaci je spojena s vysokm rizikem poruchy odvodnch slznch cest. K tarzu se shora upn aponeurza levtoru hornho vka a po jej spodn stran probhaj snopce hladkho Mllerova svalu (obr. 16.1 ). Levtor zajiuje svm bazlnm tonem pooteven on trbiny a zvedn hornho vka. Po perifern stran dolnho pmho svalu b snopce hladkho svalu retraktoru dolnho vka (obr. 16.2 ). Tarzln svaly inervovan sympatikem zajiuj tonus vek a normln i on trbiny. Pi okulosympatick parze je na postien stran trbina u nejen pro nevelk pokles hornho vka (23 mm), ale i pro vy postaven vka dolnho (nkdy ovem sotva patrn). Na druh stran samotn tonus tarzlnch sval neudr pi totln parze levtoru trbinu ani pootevenou. Pro normln funkci oka je nezbytn i pravideln svlaovn povrchu oka, kter zajiuje mrkn. Mal frekvence mrkn a nedostaten uzvr on trbi-

ny psob trofick poruchy. Na jejich stupni zvis intenzita subjektivnch obt i velikost objektivnho nlezu. Uzvr trbiny je zajitn kruhovm svraem vek, jedinm svalem v oftalmologii, kter je inervovn lcnm nervem. M. orbicularis oculi m ti sti pretarzln, preseptln a orbitln. Jeho porucha se projev poruchou uzvru on trbiny jen pi perifern lzi n. VII., protoe pi centrln lzi je dky zken inervaci funkce mimickch sval horn poloviny oblieje zachovna. Porucha uzvru on trbiny z insuficience m. orbicularis oculi me kolsat od sotva patrn asymetrie v sle obou svra a do velkho lagoftalmu s nedovrnm vek i nkolik milimetr (obr. 16.3). Velk lagoftalmus nein diagnostick obte. Pi snen tonu svrae vek me vzniknout ektropium, hlavn dolnho vka, s everz slznho bodu a slzenm. Dal pinou slzen je snen funkce slzn pumpy, resp. snen frekvence mrkn. Funkci slzn pumpy umouje uspodn svalovch snopc svrae vek kolem slznch kanlk a kupuly slznho vaku. Pretarzln porce svalovch snopc kruhovho svrae se upn za vakem ke kosti a zajiuje pozitivn st slzn pumpy tlakem na kanalikuly. Preseptln snopce jdou ped vakem, upnaj se k jeho pedn stn a jeho dilatac zajiuj nasvn slz do odvodnho systmu. Kad seven vek stla slzn kanlky a vak a jejich obsah se tm posune cestou ductus nasolacrimalis do nosu, kde st pod doln nosn skoepou. Pi oteven on trbiny se vak rozvine a vznikl podtlak nasaje dal st slz do odvodnch slznch cest. Dky etnm chlopnm je zajitna jednosmrn pas slz. Snen svalovho tonu, podmnn vkem i jako minimln reziduum po parze n. VII., me bt pinou slzen. Obte vznikaj zpravidla postup-

16

Obr. 16.3 Lagoftalmus atypicky z jizevnatch zmn v hornm vku

612

Onice, vka a slzn lza

n, nenpadn, jindy je na potku rma, alergick reakce i raz v nazoorbitln lokalizaci. Pi tchto situacch dochz k pechodnmu uzvru odvodnch slznch cest zduelou sliznic i hlenem a slab slzn pumpa tuto pekku nepekon ani po normalizaci pomr v dutin nosn. Popis a funkce zevnch onch sval jsou popsny v kapitole o Pedooftalmologii, poruchy motorickch, senzorickch i senzitivnch nerv jsou zmnny v kapitole vnovan Neurooftalmologii.

Cvn zsoben onice

Hlavn zsobujc tepna arteria ophthalmica, je prvn intrakraniln vtv a. carotis interna (ACI) a vstupuje do onice optickm kanlem na spodn stran zrakovho nervu. Arteriln vtven v onici je dosti variabiln: postupn se oddluj svalov arterie k jednotlivm svalm, a. lacrimalis k slzn lze, a. ethmoidalis anterior et posterior do etmoid a tvrd pleny pedn jmy lebn, a. supraorbitln, dlouh cilirn arterie a za bulbem i krtk cilirn arterie. Konenou vtv a. ophthalmica je a. centralis retinae, kter vstupuje do optiku asi 10 mm za bulbem. V hornm vnitnm kvadrantu orbitlnho vchodu pror do podko a. supraorbitalis, dle nazln a. supratrochlearis a na koeni nosu a. dorsalis nasi. Posledn dv pak jsou ji spojky s povodm a. carotis externa (ACE). Cvn zsoben vek je bohat z povod ACI a sten i ACE. Na hornm i dolnm vku je hust arteriovenzn s na pedn ploe tarz, kter se pln z mediln a laterln vkov arterie. Nejvt tepnky probhaj asi 3 mm od okraj vek, druh vt arterie probh pi perifernm okraji tarzu, tj. asi 10 mm od marga na hornm vku. Na dolnm vku nemus bt obdobn arterie vytvoena. Arteriln s je od vnitnho koutku napjena i z a. angularis konen vtve a. facialis. A. angularis je ale zrove spojkou s povodm ACI, cestou a. dorsalis nasi. Od zevnho koutku pivdj krev z povod ACE vtve a. temporalis superficialis. Existuje ovem cel ada dalch spojek mezi eitm ACI a ACE, jejich prbh i npl je variabiln. Dky bohatmu prokrven je hojen vek mimodn dobr a pi chirurgickch zkrocch lze ut postup, kter by v jin lokalizaci vedly k nekrze. Venzn krev z onice se sbr do dvou hlavnch kmen horn a doln orbitln vny. Horn orbitln la se vrac horn orbitln fisurou do nitroleb a st do kavernznho sinu. Doln orbitln la jde vtinou doln fisurou do retromaxilrnho prosto-

ru (fossa pterygopalatina) a st do plexus pterygoideus. Alternativn odvd i doln orbitln la krev do kavernznho sinu, a do plexus pterygoideus pak vedou pouze men spojky. Venzn krev z vek je odvdna cestou pedn v. facialis. Venznch spojek orbitlnch a vkovch je jet vce ne arterilnch. Protoe hlavn spdovou oblast onice je kavernzn splav, je kad infekce onice a vek potenciln ivot ohroujc. V e antibiotik sice ubylo fatlnch komplikac, ale riziko je nutn mt stle na mysli. V onici nen lymfatick dren, proto ptomnost jakkoli lymfatick tkn v onici je patologick. Experimentln bylo prokzno barvivo aplikovan primtm do retrobulbrnho prostoru a v hlubokch krnch uzlinch. Lymfatick dren z hornch vek m prvn spdovou uzlinu preaurikulrn, lymfodren dolnch vek pak smuje submandibulrn, zde tak hledme prvn uzliny pi zntlivch i ndorovch procesech.

Slzn lza
Slzn lza m dv sti, orbitln a palpebrln. Orbitln st, uloen v temporlnm hornm kvadrantu za okrajem onice ji byla zmnna. Za normlnch okolnost je nepstupn klinickmu vyeten na rozdl od vkov sti lzy, kterou z vt sti zkontrolujeme pi nadzvednut temporln poloviny hornho vka a souasnm pohledu nazln dol. Viditeln st lzy (810 x 34 mm) je kryta klidnou spojivkou, nkdy prosvtaj uzlky lzy. Ob sti lzy zsobuje a. a n. lacrimalis. Sekreci d vlkna krnho sympatiku. Slzn lza zajiuje pouze sekreci reflektorickou, tj. jako reakci na rzn podnty (drdn, emoce). Bazln sekreci zajiuj drobn lzky spojivky.

16.2 Klinick vyeten

Klinick vyeten onice a vek se li zsadnm zpsobem. Vka jsou dobe pstupn aspekci a palpaci a anamnestickmi daji vtinou pouze doplujeme dlku trvn afekce. Onice je naproti tomu bnmu vyeten nepstupn a pi prvnm vyeten jsou anamnestick daje pro uren dalho vyetovacho postupu rozhodujc. Pi orbitlnch afekcch musme krom aspekce, palpace a auskultace vylouit poruchu funkc dalm vyetenm. Centrln zrakov ostrost i perifern vidn, nkdy i okohybn a senzitivn nervy, jsou tan-

Onice, vka a slzn lza

613

govny pi tlaku nejastji v hrotu onice (aktivn endokrinn orbitopatie, meningeomy a gliomy optiku, ndory hrotu onice). Zhoren vizu je nkdy pouze zdnliv, po nasazen optimln korekce je vizus normln. Tlak na bulbus oplouje zadn pl a zkrcen oka vede k hypermetropizaci, tlak z boku me bt pinou astigmatismu.

Anamnza
Rychl prbh choroby svd pro malignitu u ndor, pro floridn infekci u znt, resp. arteriln uzvr pi podezen na cvn etiologii. Na druh stran absence diplopie i poruchy vizu u npadn protruze i dislokace bulbu je vdy znmkou dlouh, asto i lta trvajc choroby (nap. frontoetmoidln mukokla i meningeom). Dleit jsou i event. lokln zmny (nap. vyklenut spnkov jmy u zevn varianty pterionlnho meningeomu i orbitln neurofibromatzy) i celkov projevy pedpokldanho onemocnn (nap. pznaky tyreotoxikzy u endokrinn orbitopatie). Nezbytnou soust anamnzy je i dotaz na event. genetickou zt, operace i razy. Pi diagnostick rozvaze pomhaj i daje jako je vk na potku obt, rychlost progrese, bolest aj. Malign ndory slzn lzy a ada ndor dtskho vku roste velmi rychle. Jin ndory (meningeomy) i orbitln afekce (dermoidn cysty, mukokly) se zvtuj mnoho let. Stejn patologie u dt me mt dramatitj prbh ne u dosplch (nap. zntliv pseudotumor). Vzhledem k postupn senzorick adaptaci nepsob asto ani kosmeticky velmi npadn defigurace oblieje dn funkn obte.

tvrtinu rohovky a doln dosahuje k limbu. Urit asymetrie v i trbin je mon, a je zpsobena stranov asymetrickou tonizac tarzlnch sval. Stav je pak cel ivot nemnn. Nkter neobvykl znaky mohou bt i rodov. Zmna postaven cel trbiny ale i tvaru je nejastji zpsobena razem. Uvolnn ligamenta vede ke zkrcen trbiny a zaoblen onho koutku na postien stran (typicky vnitn koutek se vznikem telekantu). Dislokace kosti, prakticky vdy kaudln, zpsob i posun ligamenta a zmnu charakteristickho tvaru trbiny. Pi posunu vnitnho koutku dol vznik mongoloidn postaven, pi posunu zevnho (pi kaudln dislokaci ZMK) antimongoloidn postaven on trbiny. Zen on trbiny me mt pinu neurogenn (n. III. i okulosympatick parza) i myogenn (endokrinn orbitopatie EO), nebo je zpsobeno poruchou nervosvalovho penosu. Vdy je teba vylouit ptzu pi zntlivm i ndorovm postien hornho vka. Krom poklesu vka v cel i je mon i tzv. esovit deformace, kter je zpsobena afekcemi v zevn i vnitn polovin hornho vka. Pinou jsou jednak procesy ve vku (znty, dermoidy, neurofibrom), jednak patologie slzn lzy (znty i ndory) (obr. 16.4). Od prav ptzy je teba odliit pseudoptzu pi poklesu vka jeho hmotnost (edm, tumor) a zdnlivou ptzu pi enoftalmu nebo pi jednostrann deviaci bulbu dol (fyziologick souhyb hornho vka s bulbem). Rozen on trbiny me bt zpsobeno bu exoftalmem, nebo retrakc vek. Oboustrann retrakce, i kdy nkdy asymetrick, je patognomick pro EO a kosmeticky jet akcentuje dojem protruze bulbu (obr. 16.5). Na vkch krom polohy urujeme i postaven okraj. Za normlnch okolnost je okraj vek piloen k bulbu, slzn bod nasv slzy ze slznho jezrka. Oslabenm zvsnch ligament anebo trakc dojde

16

Aspekce
Vmme si nejprve celho oblieje. Posuzujeme stranovou symetrii k vylouen vvojovch vad z mon poruchy uzvru fetln trbiny, sekundrnch zmn po ozen (pro retinoblastom) nebo razu (zlomenina zygomatikomaxilrnho komplexu ZMK apod.) i zvten nkterch parti rstem novotvoen tkn (vyklenut spnkov jma u meningeomu). Pro posouzen zmn je vhodn vydat si star fotografie, nejlpe rodinn neprofesionln, kde je pacient astji zachycen v pirozen situaci. Aspekc vek hodnotme jejich polohu, kter uruje i on trbiny. On trbiny jsou za normlnch okolnost symetrick, u indoevropsk rasy horizontln orientovan, horn vko kryje horn

Obr. 16.4 Specifick znt vkov sti slzn lzy

614

Onice, vka a slzn lza

Obr. 16.5 Symetrick vkov nlez u tyreotoxikzy

Obr. 16.6 Involun entropium dolnho vka

Obr. 16.7 Involun ektropium vnitn poloviny dolnho vka ke zmn postaven okraj. Rotace dovnit entropium psob iritaci oka asami otoenmi proti bulbu, nejastji poklesem tonu ve st (obr. 16.6). Pinou jsou i jizevnat procesy spojivky (on jizevnat pemfigoid, poleptn). Spastick entropium vznik iritac oka zntem, asto v kombinaci s volnm kan-

tlnm zvsem. Postiena mohou bt ob vka. Pi ektropiu je vko vyvrceno od oka a prakticky vdy je postieno jen vko doln (obr. 16.7). V prvn fzi se stav projevuje pouze slzenm pro patn nasvn slz pro everzi dolnho slznho bodu, u dlouhotrvajcch stav dochz ke ztlutn exponovan spojivky event. jej metaplazii. Tyto stavy asto vdme jako konen stadium u nelench resp. nezrehabilitovanch perifernch parz n. VII., kdy, po potenm lagoftalmu, pozorujeme v prbhu dalch msc ochablost vech sval okol oka. Otok vek je nejastjm patologickm nlezem na vkch. Nejdve musme odliit zntlivou etiologii. Zdrojem me bt i relativn vzdlen fokus v obo i a ve spnkov krajin event. v onici i v dutinch. m je znt ble vku, resp. infekce je floridnj, tm jsou npadnj lokln zntliv pznaky se zvtenm vka, zarudnutm, zatvrdnutm a celkovmi pznaky. Nsleduje fze nekrotizace a kolikvace (obr. 16.8 ). Pro dal vvoj je dleit urit, zda je znt pouze preseptln i zda se rozvj orbitln orbitocelulitida (viz kap. 16.5). Edmy vek s malmi zntlivmi projevy jsou vtinou vyvolny vzdlenou infekc v ki, ve spojivkovm vaku i ve vedlejch nosnch dutinch. Progrese nlezu je v tchto ppadech alarmujcm pznakem. Klidn otoky vek mohou mt adu pin a je teba provst dal vyeten. Z nejastjch pin vyluujeme EO, alergii a onemocnn ledvin. Otok preseptlnch parti pi normln pretarzln sti vek je typick pro endokrinn orbitopatii. Nlez je npadn hlavn na hornch vkch, postiena vak mohou bt vechna tyi, asymetrie nlez je ale ast (viz obr. 16.5). Pro diagnzu EO svd i dal vkov pznaky retrakce vek, Graefeho pznak a lagoftalmus. Otok zevnch parti hornho vka vede k esovit deformaci on trbiny a me bt projevem zntlivho i nezntlivho postien slzn lzy i infiltrace vka zntem nebo neurofibromem. Pytlkov otok hlavn dolnho vka, pozorovan i adu let bez dalch obt, je typick pro meningeom (pterionln i pochev optiku) (obr. 16.9 ). Vdy hledme souasn exoftalmus a u jeho zevn varianty i vyklenut spnkov jmy. Otok vka vdy vyvol i jeho men nebo vt pokles, pseudoptzu, kterou je teba odliit od prav ptzy. Zmna barvy vek u zntlivch projev byla ji zmnna. U ohraniench zntlivch projev je teba odliit alergickou reakci (tpnut), znt vka (chalazion) a bakteriln (impetigo) i virovou etiologii (herpes simplex i zoster). Pi vt alergick reakci

Onice, vka a slzn lza

615

pozorujeme zarudnut ke vech vek s otokem a zhrubnutm i upinatnm (obr. 16.10 ). Stav je typicky doprovzen svdnm. Hyperpigmentace hornch vek bv pozorovna u sti pacient s EO (Jellinekv pznak). Drobn i velmi rozshl barevn zmny psob kapilrn nebo kavernzn hemangiomy. Promodrvn vek je zpsobeno hemangiomem, lymfangiomem i orbitlnm varixem pod k (obr. 16.11 ). Ve vku lokalizovan lze pitom me bt jen pedn st rozshl orbitln afekce. Lymfangiom m tendenci ke krvcen vtinou do ndoru, krvcen do vek ale i spojivky pozorujeme nejastji u dtskch neuroblastom a u leukmie. Patologii onice lze aspekc vyetit obtn resp. registrujeme pouze nepm znmky. Je teba pipomenout, e k dnmu vyeten pacienta s podezenm na orbitln afekci pat aspekce celho tla. Hledme uzliny v axilch i tslech u lymfom, skvrny cafe-au-lait i neurofibromy pi podezen na von Recklinghausenovu neurofibromatzu, karcinom prsu u starch en apod. V dutin stn meme nalzt lymfangiom tvrdho patra, ve vestibulu dutiny stn hmatme zlomeninu ZMK. Hlavnm pznakem patologie onice je zmna polohy a postaven bulbu. Polohu bulbu posuzujeme v rovin sagitln. Normln je vrchol rohovky na spojnici hornho a dolnho okraje onice. Orientan srovnvme pohledem shora za pacientem polohu vrchol obou rohovek. Pesnj je men Hertelovm exoftalmometrem (obr. 16.12), kdy srovnvme polohu vrchol rohovek vzhledem k zevnmu okraji onice. Obdobou je Lueddv exoftalmometr, v naich zemch mn uvan, kdy pozorujeme vrchol rohovky pi pohledu z boku pes transparentn mtko piloen k zevnmu okraji onice. Podmnkou sprvnho men je intaktn zevn okraj onice, co stavy po zlomeninch i operacch neumouj. Normln hodnoty se u indoevropsk populace pohybuj mezi 1320 mm. Stranov asymetrie do 2 mm je fyzio-

logick, resp. v toleranci chyby metody. Vystoupnut oka oznaujeme jako exoftalmus, zapadnut jako enoftalmus. Nejastj pinou exoftalmu v naich zemch je EO, dal pinou jsou primrn i sekundrn expanze. Enoftalmus pozorujeme nejastji pi atrofii retrobulbrnho tuku (po razu, po operacch), pi zvten onice (razem), vzcn u metastz skirhotickch karcinom (prsu u en i aludku u mu). Pi expanzi v hrotu onice a intrakonln je exoftalmus zpravidla axiln. Pi extrakonln expanzi se kombinuje zmna polohy v pedozadn ose s dislokac v rovin frontln a mluvme o paraxilnm exoftalmu. Jestlie je extrakonln expanze vce vzadu pevauje protruze nad dislokac (pterionln meningeom zevn stny onice). m je expanze vce vpedu, tm je vt dislokace ne protruze (mukokly). Dislokaci ve frontln rovin mme nejlpe Roggendorfovou mkou (obr. 16.13). Mku z plexiskla s pedtitnou dvoumilimetrovou st orientujeme podle osy oblieje a porovnvme lokalizaci sted zornic pravho a levho oka. Dislokaci dol zpsobuj afekce pod stropem onice (lymfomy, pseudotumory, u dt neuroblastom). Pinou dislokace dol nazln jsou ndorov i nendorov afekce slzn lzy, event. dermoidn cysty v temporlnm hornm kvadrantu. Dol temporln dislokuje bulbus frontoetmoidln mukokla, tumory z tchto dutin, meningokly i meningoencefalokly, u dt rabdomyosarkom. Dislokace bulbu zevn a nahoru nejastji zpsobuje prorstn tumoru z dutin, mn asto primrn tumory lokalizovan nazln resp. pod bulbem. Nkdy bv obtn

16

Obr. 16.12 Men Hertelovm exoftalmometrem

Obr. 16.13 Men dislokace bulbu ve frontln rovin pomoc Roggendorfovy mky prav bulbus je ne

616

Onice, vka a slzn lza

rozliit dislokaci od deviace pi souasn neurogenn i myogenn lzi. Oboustrannou protruzi zjiujeme u EO, vzcn u vrozen mlkch onic (Crouzonova choroba), pi oboustrannm retrobulbrnm krvcen, karotidokavernzn ptli i metastze (nap. neuroblastom onice u dt). U extrmnch exoftalm me dojt a k luxaci bulbu. Bulbus se dostane ped vka, kter se za nm sevou. Spontnn luxace je mon u Crouzonovy choroby, ale i obrovskch mukokl. Hroziv vypadajc stav naprav zkuen pacient vtinou sm tlakem na bulbus. Prevenc je zevn tarzorafie a samozejm odstrann event. kauzln piny. razov luxace jsou vesms spojeny s transfix i avulz optiku. Zajmavm pznakem je kolsn polohy bulbu intermitentn exoftalmus, kter vdme u vrozench venznch malformac typu varix v onici. Pi pedklonu i fyzick nmaze je bulbus v protruzi. V klidu, zvl. vlee na zdech, bv bulbus naopak vtinou zapadl pro atrofii orbitlnho tuku (obr. 16.14 a 16.15 ). Pi pulzujcm exoftalmu pozorujeme pulzace bulbu i intraorbitlnho obsahu synchronn s tepem. Nejastj pinou je pm karotido-kavernzn ptl nebo tento stav vznik penesenm mozkovch pulzac pi defektech stropu onice (pooperan, neurofibromatza, meningoencefalokla). Jako neprav exoftalmus oznaujeme prominenci vrcholu rohovky u hydroftalmu i osov krtkozrakosti, kter me bt jednostrann i stranov asymetrick. Zdnliv exoftalmus zjiujeme pi rzn i onch trbin a pi retrakci vek. Pohledem dle vyetujeme postaven a hybnost bulbu. Orbitln afekce vyvolv poruchu hybnosti s diplopi rznmi zpsoby tlakem nerv, infiltrac i uskinutm sval i psob jako mechanick pekka. Pohyblivost oka pitom nemus bt omezena ani u velkch afekc onice, pokud je rst pomal a nedochz k infiltraci sval. U velkch exoftalm je pohyb v krajnch polohch vdy omezen, ale diplopie bt nemus. Diplopii neudv ani pacient, kter m symetrick omezen hybnosti, co nen, nap. pi porue elevace pi endokrinn orbitopatii, situace nijak vzcn. Diplopii samozejm nem ani pacient, kter m zrakovou ostrost jednoho oka vrazn snenou. I mal lze hrotu onice (metastzy, zntliv pseudotumor) zpsobuj vrazn okohybn poruchy, typick je nehybn, zabetonovan bulbus v kombinaci s enoftalmem u metastz skirhotickch karcinom. Arteriolizace episklerlnch vn (caput Medusae) je typick pro karotido-kavernzn ptl. Pekrven nad pony pmch onch sval vdme u endokrinn

orbitopatie i myozitidy. Jestlie dojde ke zvten petlaku v onici a/nebo zhoren venznho odtoku, pozorujeme chemzu spojivky aktivn EO, zntliv pseudotumor, lymfom, sarkoidza. Pod spojivkou meme diagnostikovat nkter tumory nap. lososov rov masy malignho lymfomu (obr. 16.16 ). V temporlnm hornm kvadrantu je teba odliit prolaps orbitlnho tuku a lipodermoid (obr. 16.17 ). Orbitln afekce mohou mt odezvu i v nitroonm nlezu nap. smazan ter a prosknut zadnho plu oka zaznamenme u nkterch pseudotumor, pi meningeomu pochev optiku dochz k rozen optikocilirnch spojek na zrakovm teri, pi petlaku v onici me bt edm tere i zven nitroon tlak. Tumory, kter jsou v kontaktu s bulbem, mohou vytvet tlakov asy stnice, vzcn prorstaj ndory optiku do oka (gliom, meningeom jeho pochev). Rozshl nitroon tumory mohou naopak prorstat do onice (retinoblastom u dt, melanoblastom u dosplch).

Palpace
Krom vyeten pohledem, pouvme i palpaci. Palpac zjiujeme rezistence, jejich charakter event. palpan citlivost. Nlez rezistence v zevnm hornm kvadrantu orbitlnho vchodu je suspektn pro afekci slzn lzy i dermoidn cystu. Nlez v nazlnm hornm kvadrantu me bt zpsoben dermoidn cystou, mukoklou, meningoencefaloklou i prorstnm tumoru z etmoid. Metastzy, pseudotumor, arteriovenzn malformace i znty (Wegenerova granulomatza, sarkoidza) mohou bt lokalizovny kdekoliv. Solidn tumory jsou pohmatov tuh, rychle rostouc i perineurln se c i bolestiv, cystick tvary a arteriovenzn malformace jsou mkk event. pi palpaci fluktuuj. Pohmatov nlez nm pomh i u retrobulbrn uloench tumor, resp. jinch onemocnn. Posuzujeme tzv. reduktibilitu, tj. odpor, kter klade bulbus pi pokusu o jeho zatlaen do onice. Pi edmu a cystickch lzch je reduktibilita bulbu dobr, u solidnch afekc snen a nulov. U raz posuzujeme i orbitln okraj. Pi zlomenin ZMK nachzme na zevnm okraji dehiscenci frontozygomatick fisury. Dal lomn linie zan na hranici vnitn a stedn tetiny dolnho okraje onice. Pi kominutivnch zlomeninch me bt okraj zlomen kdekoli. Pi izolovanch zlomeninch okraje onice je nejastji postien horn okraj, zejmna pi oslaben kosti velkou pneumatizac.

Onice, vka a slzn lza

617

Auskultace
Auskultaci pouijeme jen vjimen pi podezen na karotido-kavernzn ptl (KKP). U pm KKP meme nad spnkovou jmou nebo onic slyet dmychav elest synchronn s tepem, kter miz pi kompresi homolaterln karotidy.

zntlivch orbitlnch projev je teba posoudit stav paranazlnch dutin. Jejich zasten objasuje sinogenn pvod orbitocelulitidy.

Potaov tomografie
Potaov tomografie (CT) onic pebr stle vce indikac RTG vyeten a interpretace nlez vtinou nepsob obte ani lkai bez radiologick erudice. Nov pstroje jsou schopn v krtk dob zachytit rozshl partie tla a nsledn zpracovat ezy v rznch rovinch, resp. rekonstruovat obraz trojrozmrn. I zde klademe draz na uit standardnch vyetovacch rovin. Jedin pak je mon srovnn vsledk z vce vyeten a posouzen dynamiky vvoje, zmen velikosti afekce apod. Pi vyeten orbity vdy poadujeme ezy axiln (tj. v transverzln rovin) i koronrn (tj. ve frontln rovin), abychom zskali nejen pehled o velikosti, ale i vztahu patologick afekce k jednotlivm strukturm onice, hlavn optickmu nervu. Pi uit kontrastn ltky dostvme dal informace i o mkkotkovch strukturch onice, pedevm o cvnm zsoben tumorznch afekc, lze ale prokzat nap. i zvten horn orbitln ly u karotido-kavernzn ptle apod. Pesto zstv zkladn indikac CT vyeten posouzen skeletu (viz obr. u rznch afekc ve speciln sti).

16.3 Vyetovac metody

Rentgenov vyeten
Rentgenov vyeten (RTG) onice je dnes ji asto opomjen metoda. Je vak stle nejdostupnj a pi pouit sprvn projekce zskvme zkladn orientaci o pacientovi, zejmna u razovch stav. Klasick zadopedn snmek hlavy (hlava se opr o podloku elem a nosem) je nevhodn, protoe se do onic promtaj ruiv stny pyramid. Z mnoha projekc na onice je nejastji uvn poloaxiln snmek ve Watersov projekci (hlava je zaklonna, resp. opr se o podloku s kazetou bradou a nosem), kter uke obraz onic a vtiny paranazlnch dutin. Porovnvme velikost obou onic, pedevm jejich vertikln rozmr. Zvten jedn z nich, pi souasn protruzi stejnostrannho bulbu, svd pro benign, lta trvajc petlak v onici, kter je kompenzovn nejen protruz, ale i pestavbou kosti. Lokln zvten onice prohlouben fossa glandulae lacrimalis vdme u benignch tumor slzn lzy. Onice je zvten i pi retromarginlnch zlomeninch (blow-out) zpsobench tupm derem na orbitln vchod, kdy se vylom tenk lamela spodiny i vnitn stny onice do pslun dutiny. U zlomenin spodiny pak mluvme o zlomenin typu sov houpaky, je-li vylomena irok lamela spodiny onice (obr. 16.18 ). Pi fisurln zlomenin, kter probh nejastji mediln od kanlku infraorbitlnho nervu, pipomn RTG nlez visc kapku pod stropem elistn dutiny (obr. 16.19 ). Defekt stropu onice meme zaznamenat u neurofibromatzy i meningoencefalokly, u frontoetmoidlnch mukokl a osteolytickch primrnch i metastatickch ndor (rabdomyosarkom, myelom, eozinofiln granulom). Zvenou denzitu kosti zjiujeme pi zeslen kosti u meningeomu, osteomu i fibrzn dysplazie. RTG kontrastn jsou vedle kovovch cizch tlsek i flebolity ve varixech onice i kalcifikace v retinoblastomu. Zajmavou kombinaci kostnch zmn projasnn kosti s hyperostotickm lemem pozorujeme u diploidnch dermoid eln kosti. K vysvtlen

16

Magnetick rezonance
Vyeten magnetickou rezonanc (MR) je metoda uren pedevm ke zkoumn mkkotkovch struktur. Pi uit rznch md a kontrastn ltky lze zskat adu informac nejen o velikosti, ale i o substrtu ndoru, cvnm zsoben a dokonce i o metabolick aktivit. Interpretace nlez je ale sloitj a vyaduje znanou zkuenost. U diagnosticky obtnch ppad (nap. podezen na meningeom optickho kanlu) je vhodn pedchoz dohoda klinika s radiologem o volb optimlnho vyetovacho postupu.

Ultrazvukov vyeten
Ultrazvukov vyeten (UZ) onice m sv msto, ale i omezen. Pouvme sondy v rozmez 515 MHz, kdy ni frekvence zaruuje lep prnik vln, vy frekvence zase kvalitnj rozlien. Spolehliv je uit UZ v pednch 2/3 onice, kdy rozli cystick a solidn afekce, resp. podle charakteru echa ur

618

Onice, vka a slzn lza

i typ ndoru. Vhodnj uit UZ oproti CT je nap. u myopati v rmci EO. Ultrazvukov vyeten proke nejen ztlutn svalu, ale podle charakteru echa odli akutn fzi s prosknutm svalu od fze fibrotizace. Zatmco v prvnm ppad je vhodn kortikoterapie, ve druh ji musme zvaovat pouze korekci prizmaty i chirurgickou lbu. U arteriovenznch malformac pome UZ pi uren velikosti prtoku krve. A-scan je rozhodujc pro uren vnitn struktury, B-scan hlavn pro lokalizaci afekce. Hlavn nevhodou UZ vyeten je obtn zopakovn vyeten za zcela identickch podmnek.

Arteriografie
Dal vyetovac metodou je arteriografie. Ped rou CT byla indikovna nepomrn astji. Dnes pichz z oftalmologick indikace v vahu aneuryzmata, KKP a arteriovenzn malformace. Uv se techniky s potaovm potlaenm kostnch struktur digitln subtrakn angiografie (DSA). adu indikac rovn pebrala kombinace magnetick rezonance a angiografie (MRA).

hornm kvadrantu onice imituje dilataci slznho vaku, dermoidn cystu i tumor. Orbitln cefalokly vznikaj embryonln poruchou oddlen povrchovho ektodermu a neuroektodermu. Dsledkem je druhotn porucha vvoje skeletu a vhez intrakranilnch tkn. Vzcnj je zadn orbitln encefalokla a v irm slova smyslu za orbitln cefaloklu povaujeme i vhezy nitrolebnch struktur pi defektech kosti jin etiologie, nap. po razech i operacch. Pznaky jsou pozorovny zpravidla od narozen a odpovdaj nlezm pi jinch tlakovch lzch v pslun lokalizaci. Pro kosmetick, ale i potenciln funkn defekt, je vdy zvaovno chirurgick een. CT vyeten je nepostradateln a uke defekt kosti. Ten ale nemus bt u malch i ji sten oddlench meningokl patrn.

Mikroftalmus s cystou
Dal anomli, kter souvis s poruchou embryonlnho vvoje a me imitovat jin orbitln afekce je mikroftalmus s cystou (orbitln retinokla). Porucha uzvru fetlnho onho pohrku me kolsat od minimlnch zmn na teri zrakovho nervu a po tkou poruchu vvoje bulbu, kdy vtinou malformovan, mikroftalmick bulbus je vytlaen retinln cystou nahoru a cysta vtinou vyklenuje doln vko, event. modrav prosvt. Porucha vznik ve 4.5. tdnu embryonlnho vvoje a stav si vyd dve i pozdji operaci. Totln exstirpace cysty, kter nesouvis s nitroonmi prostory, zlep pomry pro kosmetick een aplikac on protzky.

Scintigrafick metody
Uit scintigrafickch metod u orbitlnch afekc je spe vjimen. Vyeten je indikovno vtinou v ppadech, kdy je oekvno multiorgnov postien. Uv se bu principu vychytvn urit ltky v postien tkni (nap. galiov test u sarkoidzy) i zaznamenvme msta s vy metabolickou aktivitou (PET, SPECT).

Dermoidn cysty a ndory

16.4 Vrozen a vvojov anomlie

Vrozen a vvojov anomlie onice a vek, event. dalch parti oblieje, jsou asto soust rznch syndrom a mohou bt spojeny i s poruchou vvoje oka. Tyto poruchy, asto patrn na prvn pohled, dlme na dv zkladn skupiny: roztpov vady a kraniostenzy. Pslun obrazy jsou zmnny v kapitole 17.

Orbitln meningoencefalokla
V bn praxi me diferenciln diagnostick obte psobit dal vvojov porucha pedn orbitln meningoencefalokla, kter v nazlnm

Tyto afekce vznikaj z ektodermu, kter se dostal do vce i mn vzdlench oblast od povrchu. Jsou charakterizovny velmi pomalm rstem a v rznch lokalizacch maj typick vzhled. Limbln dermoid je soust nkterch syndrom. Lipodermoid je typicky lokalizovn v temporlnm hornm kvadrantu bulbrn spojivky, kter je ztlutl, keratinizovan a asto pokryt chlupy. Pod n uloen tk s pevahou tuku ale nebv pi primrnm vyeten zejm. Ndor je patrn od narozen, i kdy pro absenci obt bv objeven i pozdji. Rst je minimln, ale v pubert je mon urit akcelerace. Terapie je pouze chirurgick. Sname se zmenit alespo tu st tumoru, kter zasahuje do on trbiny a kter me psobit kosmetick obte. Pro-

Onice, vka a slzn lza

619

toe ndor pokrauje podl zevnho pmho svalu do onice, je vhodn si pedem sval ozejmit. Radikln vkon se nedoporuuje. Diferenciln diagnosticky pichz v vahu prolaps orbitlnho tuku. Pacienti s prolapsem jsou ale zpravidla star, po pedchozch nitroonch operacch (aplikaci retrobulbrn injekce), i manuln pracuj (viz obr. 16.17 ). Spojivka nad prolapsem je voln pohybliv, jemn, take na trbinov lamp dobe diferencujeme jednotliv lalky orbitlnho tuku. Dermoidn cysty nejastji nalzme v mstech embryonlnch uzvr. astj jsou preseptln cysty lokalizovan v temporlnm nebo nazlnm hornm kvadrantu onice (obr. 16.20 ). Nkter jsou patrn ji pi narozen jako drobn vyklenut pod zevnm i vnitnm koncem obo. Rostou extrmn pomalu postupnm zvtovnm obsahu nahromadnch epiteli, mazu, chlup i jinch produkt ektodermln vstelky cysty. Rezistence je proti spodin patn pohybliv, ke nad n je ale klidn a voln pohybliv. Afekce nepsob jin ne kosmetick obte pokud nedojde k poruen stny. To je mon vzcn razem, astji ale operac. Sprvn proveden operace mus odstranit celou cystu vetn stopky, kter vychz vtinou z kostnho vu. Ponechan zbytek stny i obsah cysty uvolnn do podko psob recidivu, resp. granulomatzn reakci, a ve svch dsledcch zhoruje podmnky pro reoperaci i definitivn kosmetick efekt. Retroseptln cysty jsou vtinou epidermln, extrakonln uloen tenkostnn tvary, asto vyplnn jen irou i naloutlou tekutinou, kter nemaj dn spojen s kost. Projev se zpravidla a u mladch dosplch exoftalmem asto paraaxilnm. Zvten onice a absence diplopie i jinch funknch poruch je dkazem mnohaletho vvoje afekce. Uritou vjimku v tto skupin tvo orbitln dermoidn cysty vychzejc z orbitln strany kostnch v. Typick je frontozygomatick sutura, kde dermoidn cysty mohou nejen imitovat tumory slzn lzy, ale pi event. tlakov lzi zevn stny onice mohou i budit obavy z malignity procesu. Tyto dermoidy jsou uloeny v subperiostlnm prostoru onice a pro definitivn odstrann je nejbezpenjm pstupem laterln osteoplastick orbitotomie s pelivm odstrannm stopky dermoidu pod zrakovou kontrolou. Zvltn lokalizac dermoidn cysty je diploe eln kosti. Diploidn dermoid typicky vychz z temporln sti nadonicovho oblouku. Cysta roste zmnoovnm svho obsahu ve spongize. Pevn kompakta pomalu ustupuje a vyklenuje pslunou partii ela.

Bulbus je dislokovn dol a nazln pi vyklenovn stropu onice a pi event. vyklenut do intrakrania hroz tlak frontlnho laloku. Konenou fz je tlakov uzurace kosti, kdy stna cysty je v kontaktu s periostem eln kosti, periorbitou i tvrdou plenou. V tto fzi ji hroz vznik akutnch zntlivch pznak, pi intrakraniln progresi je ohroen i ivot (obr. 16.21 , 16.22 a 16.23 ). Vvoj je velmi podobn vvoji frontoetmoidln mukokly, kter je lokalizovna v nazlnm hornm kvadrantu a kde je ovem navc riziko ascendentn infekce. Obdobn je i terapeutick strategie u obou afekc. Dutinu je teba iroce otevt a bezpen odstranit celou stnu cysty jak z mnoha chobot v kosti, tak z mst, kde nalh stna cysty na meningy i periorbitu.

16

16.5 Znty
Znty onice, vek a slzn lzy tvo velmi pestrou skupinu onemocnn z hlediska etiologie, patogeneze, frekvence vskytu, lokalizace a prbhu. V tto kapitole se budeme vnovat pedevm chorobm, se ktermi se meme setkat v naich podmnkch, ale rostouc migrace obyvatel me spektrum u ns diagnostikovanch chorob zmnit. Antibiotika, ale i zdravotn osvta, zsadnm zpsobem zlepily prbh ady chorob, na druh stran prohlubovn socilnch rozdl me tento vvoj ohrozit. Etiologicky se stle uplatuj exogenn i endogenn infekce bnmi koky. Stle astji ale eme oportunn infekce u imunosuprimovanch osob, a to nejen bakteriln, ale i virov i mykotick. Vrazn pibylo chorob imunoalergickch, resp. chorob, kde znm i pedpokldan infekn agens rozbhne kaskdu imunitnch reakc, kter ve svch dsledcch ohrouj zdrav jedince.

Znty infekn
Onice
Orbitocelulitida. V klinick praxi je dleit odliit preseptln a retroseptln, nebo-li orbitln celulitidu. U preseptln celulitidy je znt, i kdy nkdy velmi bouliv, omezen pouze na vka. Po jejich pasivnm, asto obtnm a bolestivm oteven, vidme klidn, voln pohybliv bulbus bez chemzy spojivky, bez protruze a poruchy vizu. Pinou je znt dutin i hornch cest dchacch u dt, u dosp-

620

Onice, vka a slzn lza

Obr. 16.24 Preseptln celulitida po pchnut hmyzem

Obr. 16.25 Flegmonzn orbitocelulitida s ptl na dolnm vku lch vtinou patn oeten kon defekt, vzcnji pchnut hmyzem (obr. 16.24). Primrn kon afekce me pitom bt i dosti daleko, nap. ve ktici spnkov krajiny. Klinick prbh se zsadn li u dt a dosplch. U dt do 3 let meme u zhy pozorovat alteraci celkovho stavu s bakterimi a rizikem vzniku meningitidy, u starch dt a dosplch je toto riziko podstatn men. Nejastj pinou preseptln orbitocelulitidy u dt jsou patogeny hornch cest dchacch (pneumokok, zlat stafylokok, event. Haemophillus influenzae). Tkch hemofilovch orbitocelulitid ubylo po zaveden okovn. U dosplch se nelen infekce i kolaterln edm rychle v dkm pojivu vek. Terapie: U dt intenzivn ATB, u dosplch po loklnm oeten primrnho loiska event. incize a dren vka, ATB perorln, pi rozshlejm postien intravenzn. Orbitln celulitida zan bolest za okem asto zhorovanou pohybem, chemzou spojivek a jejich

pekrvenm, protruz bulbu a postupnm zhorovnm hybnosti s diplopi. Pro rychle nastupujc zntliv otok vek meme diplopii prokzat a po pasivnm oteven on trbiny. Jindy rychle nastupujc chemza spojivek brn uzaven on trbiny a hroz expozin keratitida, kterou me komplikovat souasn porucha neurotrofiky z petlaku v onici. Zkladnm ukazatelem zvanosti stavu je ovem vizus, kter je pi orbitln orbitocelulitid akutn ohroen. U nespolupracujch pacient jsme odkzni na zornicov reakce. Zhoren pm fotoreakce na postien stran, resp. nepm na stran zdrav, svd pro aferentn lzi optiku. Pravidlem jsou celkov pznaky, kter mohou kolsat od subfebrili a po tkou celkovou alteraci. V tchto situacch je teba vylouit propagaci do kavernznho splavu. Pinou orbitln celulitidy je nejastji propagace infekce z paranazlnch dutin, piem pro vizus je nejnebezpenj propagace ze zadnch etmoid a sfenoid. Mn bnou pinou je propagace zntu pes orbitln septum pi preseptln orbitocelulitid. Otradovec vyleuje od orbitocelulitidy (akutn nehnisav znt onice) flegmnu onice jako akutn difuzn hnisav znt. Obraz orbitocelulitidy se v tchto ppadech dramaticky zhoruje hodinu od hodiny. Velk, nereduktibiln protruze, mohutn chemza a prknovit edm vek s celkovou alterac ohrouj zrak (expozin keratopatie, toxick neuropatie) i ivot pacienta (sepse, nitrolebn en infekce). Inokulace infeknho agens pi traumatu je mon a vznikl obraz, podle ve zmnnho rozdlen, je teba hodnotit ji jako flegmnu. U diabetik a imunosuprimovanch pacient je mon i hematogenn rozsev, resp. propagace zntu z oka pi endoftalmitid. Opakovan jsme zaznamenali endoftalmitidu a orbitocelulitidu u pacient s tkou pankreatitidou, vtinou pseudomondov etiologie. Ve vech ppadech s rychlou progres zntlivch zmn, resp. funknch poruch, je teba vylouit subperiostln i retrobulbrn absces onice (viz dle). Zvltn obraz rychle progredujc flegmny onice zpsobuje anaerobn infekce. Vtinou odontogenn infekce se dostane pes dutinu elistn do onice a zde se v mkkch tknch rychle za obrazu mohutn zntliv reakce a vzniku nekrz, absces a ptl (obr. 16.25). Statim CT vyeten je indikovno u vech rychle se zhorujcch stav. V ppad nlezu projasnn, kter svd pro ptomnost plynu (obr. 16.26 ), je teba nasadit pslunou ATB terapii a indikovat urgentn chirurgickou revizi (obr. 16.27 ). Dojde-li k provalen ptle spon-

Onice, vka a slzn lza

621

tnn, prozrad se etiologick agens nesnesitelnm zpachem. Zntliv projevy plsovch onemocnn mukormykzy i aspergilzy se v naich zemch vyskytuj vjimen, nejspe u imunosuprimovanch pacient. Diferenciln diagnosticky je teba odliit trombzu kavernznho splavu a karotido-kavernzn ptl, vzcn floridn stadium EO, zntliv pseudotumor onice i alergickou reakci. U vech tchto onemocnn se mohou rzn kombinovat poruchy z postien struktur, kter prochzej kavernznm sinem, resp. hrotem onice, tj. nerv (senzorick, motorick i senzitivn), arteri a vn. U poruchy venznho nvratu je teba odliit poruchu odtoku mstn blokdou v onici (dilatace v mst pon ZOS pi EO) od blokdy v hrotu i splavu (povechn dilatace episklerln i na fundu, zven NOT, chemza), event. obrcen krevnho proudu ve v. orbitalis superior pi KKP (arteriolizace episklerlnch vn s vvrtkovitm prbhem). Terapie: ATB podle pedpokldanho infeknho agens, pozdji podle kultivace a citlivosti. Souasn je teba lit primrn zntliv loisko, zpravidla podle CT vyeten, kter proke nebo vylou sinogenn pvod. Nen-li po operaci a nasazen ATB tendence ke zlepen, je teba opakovat CT vyeten a vylouit subperiostln, resp. retrobulbrn absces. Ptomnost emfyzmu svd pro anaerobn infekci. Kad absces je teba evakuovat asto i s rizikem pokozen jinch onch struktur. Evakuaci subperiostlnch absces je lpe svit ORL odbornkovi. Tyto abscesy jsou zpravidla lokalizovny v mstech, kde probh sinusitida, a tu je stejn teba chirurgicky sanovat. Ani vasn nasazen ATB a sanace primrnch loisek i absces ale nezaruuje zachovn vizu. Pi chronick orbitocelulitid s ptl je teba vylouit porazovou retenci organickho cizho tlesa. Primrn porann onice pitom mohlo bt zcela banln, rychle se zhojilo a nsledn obte vznikly a s odstupem nkolika tdn, msc i let. U dt je vdy teba kalkulovat i s event. zatajenm i zkreslenm razovho dje. Po zahojen primrn rny, kter byla vtinou tak mal, e nevyadovala ani suturu, vznik s odstupem asu absces. Ten se opakovan spontnn vyprazduje, vzcn astji ne 12krt tdn. Vznik ptl s chronickm zntem v okol a jizvenm. Je-li st ptle ve spojivkovm vaku, tak krom jizven vyvolv vyprazdujc se hnis chronick, asto nevysvtliteln, jednostrann znt spojivek (obr. 16.28 ). Mon je i omezen hybnosti bulbu i porucha vizu.

Jedinou kauzln terapi je odstrann cizho tlesa z onice. Problmem je lokalizace. CT a MR nm zobraz pouze sekundrn zntliv zmny (obr. 16.29 ), take explorativn orbitotomie, s event. obarvenm stny ptle, je jedinm eenm. Pekvapenm me bt i lovek. Nalezli jsme objemn devn tlesa dlky i nkolika centimetr, kter tm nebylo mon do onice umstit. Na druh stran stejn intenzivn obte u jinho nemocnho zpsobovalo nkolik milimetrovch kousk stromov kry. Z dalch infeknch chorob pichz v vahu periostitis orbitae dosplch a osteomyelitis maxillae kojenc choroby zpsoben kokovou infekc. Kojeneck osteomyelitida se me objevit v prvnch 3 mscch ivota a probhat pod obrazem dakryocystitidy. Pi kontrole dsovho vbku je ale patrn zduen, event. i ptl, kterou odchz sekvestry kosti. V poslednch 25 letech jsme dn z poslednch onemocnn nezaznamenali.

16

Vka
Infekn znty vek jsou: blefaritida, chalazion, hordeolum, kanalikulitida. Blefaritida je zntliv onemocnn vkovch okraj, kter psob chronick obte ve smyslu slzen, plen, svdn a pocitu cizho tlska kolsav intenzity. Objektivn nachzme ztlutl, zarudl okraje. Pi pedn blefaritid jsou upinky nkdy a krusty mezi asami, nkdy i drobn abscesy kolem as. Pi zadn blefaritid, meibomitid, dominuje obturace vvod Meibomskch lz (obr. 16.30 ). Pokus o expresi obsahu je asto nespn, jindy exprimujeme tuh obsah vvodu. Souasn konjunktivitida je pravidlem, mon jsou i rohovkov zmny keratopatie, infiltrty, defekty i vedy. Obraz me bt komplikovn tvorbou hordeol a chalazi. Pinou blefaritidy me bt refrakn vada, pobyt v drdivm prosted, rosacea aj. Zvan a chronick prbh m blefaritida u atopick dermatitidy. Terapie: Nejlpe kauzln (korekce, celkov antialergick), dle hygiena vek, infekn sloku lme ATB, alergickou tlumme steroidy. U rosacey a vech chronickch blefaritid zvaujeme celkov podn doxycyklinu (event. metronidazolu) dlouhodob. Chalazion. Jde o opouzden znt, absces Meibomovy lzy. Mezi typick pznaky pat edm v-

622

Onice, vka a slzn lza

ka, erytm a bolestivost v mst zntu, nkdy hmatme i zvtenou spdovou uzlinu (obr. 16.31 ). Bhem 34 tdn se znt zan organizovat a pechz do chronickho stadia. V jeho mst pak nachzme dobe hmatnou bulku v podko. Terapie: Pokud nezmiz pi konzervativn lb, je indikovna chirurgick exstirpace. V minulosti nkdy doporuovan aplikace steroid do msta zntu (0,2 ml triamcinolonu) byla oputna pro ztrtu as, atrofii ke a depigmentaci v mst aplikace. Chirurgick oeten provedeme po infiltran anestezii, subkutnn nad hmatatelnou lz. Protpcem evertujeme vko a noem incidujeme tarzln spojivku event. lamelu tarzu kolmo na okraj vka do loiska infekce. Po exkochleaci chirurgickou likou nsledn vysthme pouzdro abscesu. Abychom pedeli recidiv chalazia, je nutn odstranit alespo 80 % jeho pouzdra. Po sejmut protpce je vhodn manuln komprese a pot aplikace ATB masti a lehce kompresnho obvazu. Kontrolu po chirurgickm vkonu provdme zpravidla do tdne. Bhem tto doby pacient uv ATB mast 35krt denn. Manifestuje-li se chalazion marginln, nen chybou zaloit po dkladnm sestien kolikvovanch okraj do zdrav tkn jeden marginln uzlen steh. Propaguje-li se zntliv loisko do zevn lamely vka, tedy subkutnn, provdme incizi ze zevn strany rovnobn s okrajem vka a vkon vjimen doplnme o dren rukavicovm drnem a aplikaci ATB. Hordeolum. Na rozdl od pedchoz afekce jde o opouzden znt Zeissovy nebo Mollovy lzy asto v mst asovho folikulu. Nedojde-li ke spontnn ruptue a ke zklidnn, vtinou posta epilace asy a exprese hnisu, i v krajnm ppad drobn incize v mst zntu. V extrmnch ppadech me bt doplnn dren rukavicovm drnem a aplikujeme ATB mast po dobu nkolika dn. Kanalikulitida je znt presakln sti odvodnch slznch cest. Znt slznch kanlk je asto zamnn za hordeolum nebo chalazion. Slzen je pravidlem a chronick, jednostrann, na bnou ATB terapii nereagujc znt spojivek obraz uzavr. Pokus o prplach bv asto spn, ale je doprovzen regurgitac hnisu a lutavch zrn. Slzn kanlek jindy velmi zk, je dilatovan. I pi palpaci lze nkdy exprimovat hnis i lutav zrna, st z nich ale a po chirurgick discizi slznho bodu (obr. 16.32 a 16.33 ). Obsah kanlku i velikost zrn a kamnk je nkdy pekvapujc, zhojen po discizi velmi rychl. Jen vzcn je, pi neprchodnosti do nosu teba provst dakryocystorinostomii.

Pi mikrobiologickm vyeten lze asto prokzat aspergilzu.

Slzn lza
Infekn dakryoadenitidy dlme na akutn a chronick. Akutn znty slzn lzy jsou prakticky vdy infekn (obr. 16.34 ). Bolestiv zduen hornho vka v zevn polovin zpsobuje typickou esovitou deformaci. Palpan je vko citliv a bolestiv. Pi vtm otoku si pacient me stovat na diplopii. U zdravch jedinc je prakticky jedinm monm zdrojem pm porann lzy, vzcn propagace floridn infekce z okol. U imunosuprimovanch a jinak oslabench osob lze oekvat hematogenn rozsev oportunn infekce. Terapie je antibiotiky. Chronick znty slzn lzy a ndory onice maj velmi podobn klinick obraz. Mrn otok v zevn tetin hornho vka a vtinou nebolestiv zduen v temporlnm hornm kvadrantu orbitlnho vchodu, jindy jen paraaxiln protruze. Dislokace ve frontln rovin nazln dol bv vt ne protruze. Chronick znty jsou asto oboustrann, zatmco u ndor je tomu jen vjimen u lymfomu. Bolestivost u zntlivho pseudotumoru me budit podezen na ndorov postien. Dal infekn onemocnn. Vzcn jsou specifick znty tuberkulzn a syfilitick dakryoadenitida (viz obr. 16.4). Nelze ovem vylouit, e s rostouc migrac se tyto vyhuben choroby opt objev i mezi naimi pacienty. Zejmna extrapulmonln projevy tuberkulzy by mohly psobit adu obt.

Znty neinfekn
Znty neinfekn tvo heterogenn skupinu chorob, z nich nkter jsou omezeny pouze na onici event. nejbli okol (zntliv pseudotumor, syndrom bolestiv oftalmoplegie, tenonitida i orbitln myozitida), jin jsou jednou z monch lokalizac celkovho onemocnn (EO, sarkoidza, Wegenerova granulomatza).

Onice
Neinfekn znty onice maj adu klinickch obraz. Zntliv pseudotumor onice (PST) je onemocnn, kter se klinicky me chovat jako ndor,

Onice, vka a slzn lza

623

ale histologicky nalzme jen znmky chronickho zntu. Klinick nlez me bt rozlin. Nkdy hmatme ndorov hmoty v orbitlnm vchodu pi zcela klidnm oku, jindy dominuj zntliv pznaky s chemzou spojivky a propagac pseudotumoru pod spojivku, mohou bt bolesti. Pi lokalizaci v hloubi onice dominuje protruze event. s dislokac (obr. 16.35 ). Pi plovitm en kolem bulbu jsou zntliv pznaky npadnj diagnostikujeme tenonitidu a nkdy pozorujeme i prosknut v oblasti zadnho plu oka i dokonce znmky pedn uveitidy. Pi porue hybnosti udv pacient diplopii a rzn intenzivn bolest pi pohybu oka. Je-li porucha hybnosti spojena se spontnn bolestivost mluvme o Tolosov-Huntov syndromu. Specifick obraz se vysvtluje lokalizac pseudotumoru v oblasti horn orbitln fisury, hrotu onice event. kavernznho splavu. Mimodn bouliv me bt prbh onemocnn u dt. Diferenciln diagnosticky je teba u dt vylouit malignitu, pedevm rabdomyosarkom, u dosplch pak lymfom, malignity sekundrn i metastatick, sarkoidzu i Wegenerovu granulomatzu. CT vyeten uke velikost pseudotumoru, pi postien sval jsou ztlutl i lachy, na rozdl od myopatie pi EO (obr. 16.36 a 16.37 ). Zkladn terapi je podn kortikosteroid, je lze pout i jako diagnostick test, spolehlivj je ovem histologick verifikace. Ta je nezbytn zejmna, je-li v diferenciln diagnze tumor. Nkter histologick typy reaguj lpe na ozen. Vtina PST reaguje na bnou dvku prednisonu 1 mg/kg/den velmi rychle, take po prvnch 3 dnech je ji efekt lby evidentn (obr. 16.38 ). Lba je ale vdy dlouhodob a psn individuln, protoe hroz relapsy pi sniovn dvek. Na to je teba pacienta upozornit, stejn jako na mon rizika dlouhodobho podvn steroid. Kontroly praktickm lkaem jsou proto nezbytn. Z ton dvky zaneme ustupovat po 12 tdnech, je-li jasn klinick efekt, a to o 10 mg za tden. Pi poklesu na 30 mg/den je lpe pokat s dalm sniovnm alespo 1 msc. Je to prvn kritick hodnota, kdy se mohou objevit relapsy. Je-li klinick prbh i nadle pzniv, sniujeme dvku kad tden o 5 mg a na hladinu 10 mg/den. Dal snen pak volme podle prbhu. Lze sniovat po dalm msci na 5 mg a pak zcela vysadit, event. podvat stdav obden 10 a 5 mg, po msci 5 mg a pot 5 mg obden. Pacienty ale pouujeme, e pi jakmkoli zhoren, nesm dvku snit, resp. doporuujeme na pechodnou dobu nvrat k nejbli vy dvce. Touto taktikou se sname doshnout nejni dvky steroid,

kter onemocnn kontroluje. U ady nemocnch je nutno s minimln dvkou vydret i nkolik msc i let. Pi jasnm relapsu je nutno nasadit tonou dvku znovu v pln vi a proces pomalho sniovn se opakuje se vemi nepjemnmi vedlejmi inky kortikoterapie. U nkolika naich pacient jsme ani s touto taktikou neuspli. Potom je teba opakovan provst histologick vyeten a vylouit lymfom, resp. jinou lymfoproliferativn lzi onice, protoe i tyto afekce mohou na steroidy sten nebo pechodn reagovat. V vahu pichz i ozen v dvce 2030 Gy. Pes terapeutick spchy se PST obas vyskytne i v sestavch indikac exenterace onice. Syndrom bolestiv oftalmoplegie (Tolosv-Huntv) byl zmnn ji ve. Pro toto onemocnn je typick, e zan jednostrannmi bolestmi za okem a prudkou hemikrani, kterou nsleduje okohybn porucha z parciln lze n. III., VI. i IV. a nkdy i protruze. Obraz me vzcn imponovat jako ponajc orbitocelulitida. Zaznamenali jsme i postien optiku. Na CT i MR je nlez v hrotu onice i v kavernznm splavu nkdy pekvapiv chud. Pinou je zntliv PST v hrotu onice i v kavernznm sinu, kter me imitovat jeho trombzu, ale celkov stav je i pi tk okohybn porue vdy dobr. Diferenciln diagnosticky je teba odliit hlavn metastzy, co pi nepstupnosti bioptickmu vyeten psob obte. Efekt steroid je i v tchto ppadech rychl bolest ustoup, ale okohybn i senzorick porucha ustupuj pomaleji a prava nemus bt pln. Tm spe v tchto ppadech vysvtlujeme potebu spoluprce s oetujcm lkaem. Opakovan jsme pozorovali, e startovacm mechanismem bylo interkurentn onemocnn, kter bylo i pinou odloen nvtvy u oftalmologa pi zhoren stavu. Na druh stran me PST spontnn regredovat. Impulzem k stupu nlezu bv odbr vzorku k biopsii. Dalmi jednotkami, kter stle astji piazujeme do obrazu zntlivho PST jsou tenonitida a orbitln myozitida. Tenonitida nepochybn doprovz plovit PST v oblasti zadnho plu oka, stejn jako dal znty v jejm bezprostednm okol (skleritida, episkleritida). Je otzkou, zda Tenonova fascie me bt clovou tkn pi nkterch imunoalergickch onemocnnch, podobn jako orbitln septum. U myozitidy je situace podobn. Vtinou jde zejm o izolovan postien typu zntlivho PST, kter se projev bolestivm zduenm svalu vetn jeho ponu a poruchou hybnosti. On sval i jin tkn onice mohou bt clovm orgnem pro imunoalergickou reakci, nap. u Crohnovy choroby,

16

624

Onice, vka a slzn lza

vaskulitid apod. Rozlien od zntlivho pseudotumoru je nkdy nemon. Obraz odezn se zlepenm zkladnho onemocnn, terapie je navc asto stejn (steroidy). Endokrinn orbitopatie (EO) je onm projevem autoimunitnho onemocnn, tzv. Gravesovy-Basedowovy choroby, a je tak nejastj pinou exoftalmu. Autoprotiltky se mohou vzat na ttnou lzu a pak bu vyvolvaj rst strumy nebo psob hypersekreci i hyposekreci tyreoidlnch hormon. V onici se nejastji v na orbitln tuk, zevn on svaly i orbitln septum. Posledn monou lokalizac je podko pedlokt a brc a vsledkem je pak myxedm. Z ve eenho vyplv, e aktivn EO meme diagnostikovat i u eutyrezy i hypotyrezy. Pro uren aktivity choroby je teba znt nejen hladiny hormon ttn lzy, ale i hladiny protiltek proti rznm strukturm ttn lzy.

Obr. 16.40 Endokrinn orbitopatie pi pohledu dol je vpravo patrn, e otok nepostihuje pretarzln st vka, vlevo Graefeho pznak

Obr. 16.43 Endokrinn orbitopatie s myopati v koronrnm CT ezu jsou vrazn zbytnl doln pm svaly a atypicky lehce ztlutl jsou i oba zevn pm svaly

Rozliujeme dv formy EO, on projevy tyreotoxikzy a on Gravesovu chorobu, piem ob formy se mohou kombinovat. Je teba ci, e nastnn patogeneze je zjednoduenm cel situace. Ne vechny projevy onemocnn se daj ve zmnnmi mechanismy vysvtlit a na rozvoji choroby se nepochybn podl ada vnitnch i zevnch vliv (genetick vbava, kouen aj.). On projevy tyreotoxikzy jsou vtinou oboustrann a pinou je zven tonu a spazmus hladk svaloviny vek, svj podl maj i strukturln zmny ve svalech. Celkov terapie m zpravidla alespo sten efekt na vkov pznaky. Zkladnm pznakem je retrakce vek (Dalrymplev pznak) (obr. 16.39 ), Graefeho pznak ztrty souhybu hornho vka s bulbem pi pohledu dol (obr. 16.40), lagoftalmus, snen mrkn (Stellwagv pznak) aj. Ppadn exoftalmus je pi retrakci vek npadnj. Do obrazu pat i zven lesk o a hyperpigmentace ke, hlavn hornch vek (Jellinekv pznak). Vkov pznaky zanaj velmi pozvolna, jindy je retrakce jen intermitentn a akcentuje se pi fixaci apod. Vkov projevy mohou doprovzet, pedchzet i nsledovat projevy tyreotoxikzy. Celkov je pacient nervzn, hubne, stuje si na palpitace, trp tesem, patn toleruje zimu apod. Pi on Gravesov chorob jsou vedle vkovch projev znmky prosknut rznch tkn. Prosknut orbitlnho tuku vede k petlaku v onici a k exoftalmu, zhoren venznho nvratu vede k dilataci episklerlnch ilek, k chemze a vyklenut orbitlnch sept. Otoky vek jsou typick tm, e i pi velmi mohutnm postien preseptlnch parti, je pretarzln st bez otoku (Enrothv pznak) (viz obr. 16.5 a 16.39 ). Vystupovan otok sval ohrouje zrakov nerv hlavn tlakem v hrotu onice. tlakem trp i senzitivn inervace. Kombinace protruze s event. lagoftalmem, poruchy neurotrofiky a osychn rohovky pi chemze spojivky me bt fatln. Pi rychle nastupujcm petlaku mluvme o malignm exoftalmu (obr. 16.41 ), kter dle zvtuje riziko rohovkovch komplikac. Svalov zmny maj dv fze v prvn dochz k otoku a porue relaxace svalu, v druh vede jizven k ireverzibiln okohybn porue (obr. 16.42 a 16.43). Klinickm koreltem tohoto vvoje je diplopie z insuficience antagonisty (pi nejastjm postien dolnho pmho svalu je porucha elevace v abdukci) ve fzi prvn. V druh fzi je diplopie i v primrnm postaven, resp. bulbus me bt dokonce stoen ve smru funkce postienho svalu pro jeho kontrakturu. Dsledkem svalovch zmn je i pseudoglaukom. Pi typickm postien dol-

Onice, vka a slzn lza

625

nho pmho svalu dochz bhem men ke zven nitroonho tlaku, protoe horn sval zv sv napt, ale doln nerelaxuje. Kleov mechanismus lze prokzat menm v maximlnm zklonu s oima stoenma dol (doln sval nemus relaxovat), kdy namme normln nitroon tlak (NOT). Naopak pi hlav sklonn na prsa s oima stoenma maximln vzhru (doln sval by ml maximln relaxovat), mme tlak vrazn zven. Vydrme-li ve stejn poloze del dobu, registrujeme i v tto nepzniv poloze postupn pokles, nkdy i normalizaci hodnot NOT. Pi petlaku v onici se na zven NOT me podlet i zhoren ilnho odtoku. Krtkodobm zvenm tlaku kleovm mechanismem lze vysvtlit i pulzace a. centralis retinae u pacient s EO, jak upozornil Otradovec. Plen, ezn a zarudnut o, nejastji pornu jsou ast subjektivn stesky. Jsou dsledkem nedovrn vek bhem noci. Kosmeticky pacienty ru exoftalmus asto zvraznn retrakc vek. Diferenciln diagnosticky je teba vylouit orbitocelulitidu, ndor, zntliv pseudotumor a KKP pi jednostrannm postien, pi oboustrannm nlezu by pichzely do vahy posledn dv diagnzy. Terapie zkladnho onemocnn je prvnm krokem v lb a pat do rukou endokrinolog, vetn indikace k tyreoidektomii. Oftalmolog indikuje lokln chronickou terapii, kter spov v aplikaci lubrikanci, zpravidla masti na noc a kapek pes den. Pi diplopii je teba zvit podn kortikosteroid, kter mohou zabrnit pechodu svalovch zmn do fze jizven. Pi intoleranci steroid je metodou volby kombinace s malmi dvkami imunosupresiv (cyklofosfamid), event. podvme steroidy v pulznm reimu. Stav nen sice urgentn, ale dlouh odkldn zvyuje riziko vzniku ireverzibilnch zmn. Svalov zmny koreluj vtinou s autoimunitn aktivitou onemocnn a vzjemn spoluprce s endokrinology je proto nezbytn. K zkladnm vyetovanm parametrm pat TRAK (hladina protiltek proti receptorm pro TSH), ale detekovat lze adu dalch protiltek. Je otzkou, zda znme vechny a zda ta st nemocnch, kte maj negativn protiltky, netvo protiltky dosud nepoznan. V kadm ppad jsou vechny protiltky primrn nameny proti antigennm strukturm ttn lzy a vazba na podobn struktury onice je a sekundrn. Z tchto dvod se v naich zemch prosadila strategie totln tyreoidektomie, kter m odstranit bolus antigen stimulujcch imunitn systm, ovem za cenu celoivotn substituce tyreoidlnmi hormony. Nemocn, potamo oftalmologov, z tohoto pstupu profitovali dramatickm

snenm kosmeticky prakticky neeitelnch strabism s kontrakturami zevnch onch sval. Clem chirurga u ilhn pi EO je dosaen jednoduchho binokulrnho vidn (JBV) v primrnm postaven, event. pi pohledu dol. Ve, co je navc, je pjemnm pekvapenm. Je teba ci, e nemocnch, kte mus okludovat jedno oko pro nekorigovatelnou diplopii, vznamn ubylo. Malign exoftalmus je dvodem k zk spoluprci vech zainteresovanch obor. Oftalmolog mus bt hlavnm koordintorem, protoe dal odbornci si nemus bt vdomi urgentnosti stavu. Pi znmkch neuropatie optiku kontrolujeme centrln vizus i zorn pole a je teba provst akutn dekompresi pulzem kortikosteroid, chirurgicky nebo ozenm. Podn steroid bv nejjednodu z organizanho hlediska. Podvme 1 g metylprednisolonu v pomal i.v. infuzi 3 dny po sob. Prolongovn intravenzn lby i pechod na perorln kortikoterapii zvis na klinick odpovdi. Efekt je sice nkdy jen doasn, ale zskme as k definitivnmu een. Chirurgick dekomprese spov v oteven jedn nebo vce stn onice (viz kap. 16.9). Po prott periorbity se onice odleh vyputnm sti orbitlnho tuku mimo prostor kostn onice. Teoreticky lze sice provst dekompresi kdekoli, nejefektivnj je ale dekomprese do antra a etmoid. Ozen je terapeutickou modalitou, kter je nejmn pouvna, ale m sv msto. Je indikovna u pacient, kde nelze pout jin zpsoby dekomprese, a tam, kde nelze steroidy zcela vysadit i dochz k relapsm po dekompresi chirurgick. Pouvan dvky (do 20 Gy) jsou bezpen pro oku i zrakov nerv, pesto je teba zvit postradian zmny orbitlnho tuku, kter omezuj efekt event. poslze proveden chirurgick dekomprese. Rohovkov komplikace malignho exoftalmu eme tarzorafi, vtinou zevn, vjimen (v akutn fzi) i doasnou stedn, kter ale me bt pro velk petlak v onici a zkrcen vek obtn. Jinak doporuujeme astou aplikaci lubrikanch prepart event i ATB. Akutn pomoc je pouit vlhk komrky. Zsadn zvrat ovem nelze oekvat bez paralelnho zmenen petlaku v onici. Polohu vek jsme se dve pokoueli zlepit farmakologicky lokln aplikac sympatolytik (guanetidin ale indukoval pi del aplikaci tk jizevnat zmny spojivky). Chirurgick lba spov v tenotomii levtoru, event. pi velkm exoftalmu po pedchoz dekompresi onice. Neakutn vkony na svalech i vkch indikujeme nejdve pi plronm klidovm stavu onemocnn. Otoky vek jsou terapeuticky neovlivniteln.

16

626

Onice, vka a slzn lza

Do terapeutickho arzenlu pat i dokonal pouen pacienta a psychoterapie. Pacienti, astji eny, mus vdt, e jde o onemocnn celoivotn a e pechodn ale i destky let trvajc zklidnn nevyluuje monost akutnho relapsu. Myln je i pedstava, e normalizace hormonlnch hladin znamen automaticky i normalizaci onho nlezu. Wegenerova granulomatza (letln stedoobliejov granulom) je autoimunitn onemocnn postihujc horn i doln cesty dchac, onici i oko a ivot ohrouje nekrotizujc glomerulonefritida. V laboratornm nlezu je typick pozitivita protiltek proti cytoplazm neutrofil (ANCA). Klinick obraz zvis na primrn lokalizaci a me bt velmi rozmanit. Pi potku obt v hornch cestch dchacch pichz pacient pro slzen, kter zhy pechz v pornou chronickou dakryocystitidu. Pi postupn propagaci z dutin do retrobulbrnho prostoru me obraz imitovat ndor, pi primrn orbitln lokalizaci je v diferenciln diagnze zntliv pseudotumor i sarkoidza. Histologicky nachzme nekrotizujc granulomatzn znt s tkou vaskulitidou. Proces postupn infiltruje retrobulbrn prostor, v orbitlnm vchodu meme hmatat nebolestivou rezistenci a hlavn obt nemocnho je diplopie z omezen hybnosti. Nelen onemocnn me vst ke ztrt zraku, resp. ztrt oka, z tk ischmie vech intraorbitlnch tkn (obr. 16.44 ). Proces se ale nemus it pouze per continuitatem. Zaznamenali jsme nemocnho s tkm nlezem v dutinch a souasnm nehojcm se defektem vnitn poloviny dolnho vka, kter imitoval exulcerovan bazaliom (obr. 16.45 ). Postien bulbu je probrno v pslun kapitole (sklerokeratitida a uveitida viz kap. 12.10). Po stanoven diagnzy by uren piny onch obt nemlo bt problmem. Myslet na tuto vzcnou afekci bychom mli pi chronickch zntech hornch cest dchacch, zejmna s tvorbou krust a zhorenm prchodnosti nosu. V pokroilch stadich nemoci vznikaj deformace nosnho skeletu. Krom laboratornch vsledk je pro diagnzu rozhodujc histologick nlez. K odbru bv nejpstupnj dutina nosn. Kompletizace vyeten a lba pat do rukou nefrolog. Lba se zahajuje vtinou cyklofosfamidem, orbitln projevy ovem mohou bt na lbu rezistentn. Dakryocystorinostomie asto selhv pro recidivujc jizven v dutin nosn. Sarkoidza onice je chronick granulomatzn onemocnn, kter nem predilekn lokalizaci a me pipomnat zntliv pseudotumor. Vedle orbitln lokalizace me postihovat pedn i zadn uveu, slznou i velk slinn lzy a uzliny hlavn plic-

nho hilu. Pi postien ke je nejastj erythema nodosum, me bt artritida, hepatosplenomegalie aj. Histologicky se nalzaj nekaseifikujc granulomy s obrovskmi bukami. V naich zemch pevauje jist uveln postien, vt podezen mme pi vyeten Afrian, u kterch je frekvence choroby vrazn vy. Stanoven systmovho postien pat do rukou internisty, resp. pneumologa. Terapie celkovmi kortikosteroidy je efektivn.

Slzn lza
Slzn lza me bt postiena neinfeknm zntem ve form sarkoidzy, Wegenerovy granulomatzy, ale pedevm rznmi lymfoidnmi lzemi. U pacient po transplantaci kostn den nkdy pozorujeme oboustrann chronick znt slzn lzy jako projev reakce tpu proti hostiteli (GVH reakce). Diagnostick rozvaha je dleit pro dal postup. Vyeten CT i MR ur velikost event. defekt kosti, ale o povaze lze nm mnoho neeknou (obr. 16.46 a 16.47 ). Pi oboustrannm postien je mon provst bez rizika biopsii, na druh stran je to ale asto zbyten. Naprost vtina monch chorob toti lbu bu nevyaduje nebo dobe reaguje na steroidy. Pi jednostrannm postien je teba biopsii peliv zvaovat, a je-li jen pochybnost o povaze afekce, dvme pednost totln exstirpaci lzy. Poruen pouzdra vrazn zvyuje riziko malignho zvratu u benignch a rozsevu u malignch tumor.

Obr. 16.46 Adenom slzn lzy v axilnm CT s kontrastn ltkou

Onice, vka a slzn lza

627

16.6 Ndory
Onice
V onici nachzme primrn, sekundrn i metastatick ndory s rznou frekvenc, kter zvis i na vku pacienta. U dt jsou z primrnch ndor nejastj hamartomy (cysty), vaskulrn tumory (kapilrn hemangiom, lymfangiom), tumory nerv (gliom) a sval (rabdomyosarkom). Ze sekundrnch ndor je nejastj retinoblastom a z metastatickch neuroblastom, ale i dal, kter u dosplch vtinou metastazuj do cvnatky. U dosplch se z primrnch tumor astji vyskytuj dermoidn cysty, vaskulrn tumory (kavernzn hemangiom) a malformace, ndory slzn lzy, ndory nerv a jejich obal (gliomy, schwannomy, meningeomy), ndory lymfoidn aj. Ze sekundrnch ndor pichz v vahu orbitln propagace tumor vek a spojivky, sin a intrakranilnch tumor (meningeom). Do onice metastazuj nejastji karcinomy prsu u en a plic u mu, dle karcinomy prostaty, GIT a ledvin.

Obr. 16.48 Kavernzn hemangiom intrakonln lokalizovan v T1 MR obraze asto i klasifikuje. Na rozdl od hemangiomu maj mn vazivov tkn, jsou mn pesn ohranien, vtinou lalonat, nkdy jsou tvoeny i nkolika dutinami. Klinick obraz pi intrakonln lokalizaci je podobn kavernznmu hemangiomu, pi extrakonln lokalizaci meme zaznamenat modrav prosvtajc malformaci pod k i spojivkou, mon je i spontnn krvcen do vek i onice. Na rozdl od hemangiomu je reduktibilita bulbu i pi velk protruzi dobr, ale nikdy nevidme intermitentn exoftalmus jako u orbitlnho varixu (obr. 16.49 ). CT s kontrastem zobraz afekci (obr. 16.50 ), vzcn lze zachytit i flebolity. Terapie je chirurgick, ale obtnj ne u hemangiom, protoe chyb pouzdro, cysty pi preparaci kolabuj a operan pole je nepehledn i pro krvcen. Recidivy jsou ast, zejm zvtovnm dalch ji dve zaloench malformac, kter nebyly pi primrnm zkroku odhaleny. To je skutenost, kterou u kavernznho hemangiomu nikdy nezaznamenme. Diferenciln diagnosticky je teba odliit orbitln varix (viz kap. 16.7). Lymfangiom je ndor nejasnho pvodu, protoe v onici chyb lymfatick cvy. Objevuje se v prvn dekd ivota a je tvoen soustavou dutin vyplnnch srem a lymfoidn a velmi jemnou intersticiln tkn. Tumor je kehk, pi manipulaci znan krvc a ke krvcen do ndoru me dojt i spontnn. Tak vznikaj tzv. okoldov cysty objemn dutiny vyplnn nesrejc se krv, kter mohou, pi vkov lokalizaci, psobit ptzu. Dalmi monmi lokalizacemi jsou onice a spojivka, dle orofarynx a paranazln dutiny. Respiran infekty asto zpsobuj pechodn zvten tumoru.

16

Primrn ndory
Dermoidn a epidermoidn cysty jsou hamartomy, kter se vyskytuj nejastji v mstech uzvru embryonlnch trbin (viz kap. 16.4).

Vaskulrn ndory
Mezi tyto ndory pat kapilrn hemangiomy, kter mohou pi postien vek zasahovat i do onice (viz ndory vek). Kavernzn hemangiomy onice jsou diagnostikovny a v dosplosti, astji u en stednho vku. Jsou nejastjmi benignmi ndory onice v dosplosti. Obl, dobe ohranien tumory jsou vtinou lokalizovny retrobulbrn ve svalovm knusu a zpsobuj axiln protruzi bulbu. Vzhledem k velmi pomalmu rstu je diplopie vzcnost, na RTG me bt patrn zvten onice. Terapie je chirurgick, nejastji z laterln orbitotomie a je indikovna dve, ne dojde k poklesu vizu i jinm komplikacm. Funkn poruchu vak asto nepozorujeme ani u tumor, kter jsou vt ne vlastn bulbus (obr. 16.48). Cvn malformace onice jsou vrozen anomlie, kter jsou podobn hemangiomu a histolog je tak

628

Onice, vka a slzn lza

Terapie je velmi obtn. Pro krvcen a infiltrativn rst je radikalita vdy sporn, recidivy jsou ast. Pi chirurgickm een je vhodou uit CO2 laseru. Akutn pomoc je pi ohroen zraku petlakem v onici vyputn cyst. Sami jsme ale mli nepjemnou zkuenost, po pokusu o aktivn aspiraci zvenm sac sly jsme pozorovali zhoren stavu zvtenm npln cyst. Situaci zlepilo a nsledn vyputn cyst po prostm zaveden injekn jehly do jednotlivch cyst.

Ndory optiku a jeho obal

Gliom optiku je typickm ndorem dtskho vku, kter vychz z podprn tkn astrocyt a oligodendrocyt, resp. mateskch spongioblast. Projev se jednostrannou, nebolestivou protruz, asto s dislokac dol, aferentnm pupilrnm defektem, poklesem vizu, atrofi i edmem tere, event. strabismem. Pi RTG vyeten nalzme rozen optick kanl (nad 6 mm) bez uzurace, pi intrakranilnm en i zmny tureckho sedla (omegov sedlo). CT nebo MR vyeten prok vetenovit rozen optiku ppadn en tumoru do chiazmatu. A u 50 % gliom optiku najdeme kon projevy von Recklinghausenovy neurofibromatzy (skvrny caf-au-lait, neurofibromy). Za patognomick nlez pro neurofibromatzu je povaovn nlez vce ne 6 skvrn barvy bl kvy vtch ne 15 mm v prmru. Zatmco skvrny jsou patrn od dtstv, neurofibromy s maximem na trupu se objevuj a v dospvn. Gliomy optiku jsou rovn povaovny za hamartomy. Vtinou rostou velmi pomalu, ale pesto zpsob postupnou ztrtu vizu. Nkter gliomy se mohou ve svm rstu zastavit, jin naopak rostou rychle. Malign chovn vdme hlavn u gliom dosplch. Prognza i terapie zvis na biologickm chovn. U gliom optiku, kter se intrakraniln je nejbezpenj resekce nervu ped chiazmatem. U inoperabilnch do chiazmatu se cch ndor zvaujeme radioterapii. Meningeom, ndor vychzejc z bunk obal mozkovch, se v onici objevuje bu jako primrn ndor vychzejc z obal zrakovho nervu, i jako ndor sekundrn prorstajc z kdla sfenoidln kosti (viz dle). Vjimen je nlez solitrnho meningeomu, kter nen v souvislosti s mozkovmi obaly ani pochvami optiku. Meningeom pochev je typick ndor en stednho vku, nlez u dt je vzcn a bv spojen s neurofibromatzou II.

Klinicky se ndor projevuje velmi pomalu progredujc, nebolestivou protruz, pytlkovm otokem dolnho vka (viz obr. 16.8 ), edmem tere a postupnou atrofi, typick je dilatace optikocilirnch spojek na zrakovm teri. Pokles vidn je pomal. Nejdve zaznamenme vpadky v zornm poli, centrln vizus zstv i nkolik let neporuen. Nlez na CT resp. MR je, pi en v intervaginlnm prostoru, podobn jako u gliomu optiku (obr. 16.51 ). Na RTG ale vdy chyb rozen optickho kanlu. Pi exofytickm rstu je patrn dobe ohranien uzel v intimnm kontaktu s optickm nervem. Terapie je pouze chirurgick a pstup zvis na lokalizaci pi ndoru lokalizovanm vpedu volme cestu laterln orbitotomie, tumory hrotu pat do rukou neurochirurga. Naasovn vkonu je problematick. Radikln odstrann tumoru znamen provst resekci optiku. Pi vkonech v hrotu onice hroz i pokozen dalch struktur. U exofytick formy se nm podailo pi prvnm vkonu ndor od optiku izolovat bez poruchy funkce. Po 3 letech jsme ale pro recidivu tumoru indikovali exenteraci onice s uchovnm spojivkovho vaku. Primrn vkon i event. exenteraci onice indikujeme z obavy, e jinak benign tumor proroste do Haversovch kanlk kosti (viz pterionln meningeom). Meningeom kanalikulrn je vzcnou lokalizac. Velmi mal ndor, uloen vtinou na spodin kanlu, zpsobuje tlakem optiku progresivn bytek zrakovch funkc. Krom atrofie poppad pechodnho mstnn bvaj vsledky dalch vyeten dlouho negativn. ada nemocnch je pak vedena pod diagnzou retrobulbrn neuritidy, pestoe tomu progresivn porucha vizu neodpovd. I MR odhal skutenou pinu a po nkolika letech, kdy zane tumor vyrstat z kranilnho a/nebo orbitlnho st kanlu optickho nervu. Pi chirurgick revizi je pak nalezen plon rostouc tumor v kranilnm st kanlu a asto ji atrofick optick nerv. Zmny kosti v okol kanlu pi CT i MR vyeten svd pro propagaci tumoru do kosti.

Ndory perifernch nerv

Plexiformn orbitopalpebrln neurofibrom je zpravidla od narozen patrn projev Recklinghausenovy neurofibromatzy. Horn vko je ztlutl, v zevn polovin s esovitou deformac. Ke je ztenel s prosvtajcmi cvami, pod n jsou hmatn ndorov hmoty rzn konzistence. Zmny mohou zasahovat do eln i spnkov krajiny, je bv vykle-

Onice, vka a slzn lza

629

nuta. Neurofibrom onice psob protruzi a kaudln dislokaci bulbu. Onice je zvten a na zadopednm skiagramu je sfenoidln hrana vysoko zvednuta. Strop bv nkdy defektn a mozkov pulzace se mohou penet na bulbus. I ten je vtinou postien vvojovmi zmnami. Vedle vysok myopie je ast buftalmus. Kosmetick defekt se s vkem zvtuje. Voln ke tvo pevisl asy, vlastn ndor pomalu roste. Akceleraci rstu zaznamenme v pubert i gravidit. Terapie je problematick a pouze paliativn. Spov v opakovan redukci ke a ndorovch hmot, kosmetick zlepen pinese i enukleace slepho a nevzhlednho bulbu. Neurilemom (schwannom, neurinom) je vzcn ndor onice. Vyskytuje se v ktermkoliv vku a klinick obraz zle na jeho lokalizaci v onici. Histologicky vychz z podprn tkn mozkovch i vegetativnch nerv. V CT obraze je obl dobe ohranien tumor, nkdy solitrn, jindy najdeme mnohoetn ndorky rzn velikosti. K uren diagnzy pomohou ji ped operac ppadn pznaky neurofibromatzy i nlez neurilemom v jinch lokalizacch (podko aj.). Rabdomyosarkom je ndorem dtskho vku. Vtinou se objev mezi 7.8. rokem vku, me bt ale patrn ji po porodu. Nkter typy jsou astj u adolescent a mladch dosplch a ponkud astj je vskyt u chlapc. Rychle rostouc tumor zan obvykle v nazlnm hornm kvadrantu a projev se paraxiln protruz, diplopi, zntlivm edmem vek a chemzou. Ndorov hmoty mohou bt postupn patrn pod spojivkou nebo hmatn v podko, epistaxe svd pro propagaci do paranazlnch dutin. Je teba vyetit i regionln lymfatick uzliny. Prognosticky patnm ukazatelem biologick povahy ndoru je destrukce kosti. Histologick nlez je dalm ukazatelem prognzy. Nejastj, ale relativn nejpznivj je embryonln typ. Alveolrn a diferencovan typ jsou verifikovny u starch dt a mladch dosplch a jejich prognza je mn pzniv. Diferenciln diagnosticky je teba, krom jinch malignit (neuroblastom, leukmie), vylouit zntliv postien a hlavn zntliv pseudotumor onice. Biopsie je pro diagnzu i dal terapeutick postup nezbytn. Pi uzlech tumoru v podko i pod spojivkou s n nebv problm. Pi lokalizaci v zadnch partich onice je mono zvit transetmoidln pstup. Terapie kombinac chemoterapie a radioterapie je vysoce spn.

Lymfoidn tumory
Mezi lymfoidn afekce onice pat irok spektrum chorob, z nich nkter primrn ndory nejsou, ale mohou se v ndor postupn transformovat. Vechny maj vysokou afinitu k slzn lze a mohou imitovat adenomy i adenokarcinomy. Bilaterln postien svd pro lymfoidn i imunoalergickou afekci. Zntliv pseudotumor (PST) onice je onemocnn, kter se klinicky chov jako ndor, ale histologicky nalzme jen elementy chronickho zntu (viz kap. 16.5). Obraz imitujc zntliv PST onice lze zachytit v okrajov zn lymfomu, resp. po opakovanch recidivch pseudotumoru diagnostikujeme pechod v malign lymfom. Lymfoidn hyperplazie je afekce tvoen vtinou T-lymfocyty a sms rznch B-lymfocyt. Klinick obraz bv podobn jako u malignch lymfom, ale rst je evidentn pomalej, nkdy se stdaj spontnn remise s novou atakou onemocnn. Diferenciln diagnosticky je teba vylouit malign lymfom, ve kter nkdy benign lymfoidn hyperplazie me vystit. I nelen afekce je proto teba sledovat, konzultace hematoonkologa je nezbytn. Je-li indikovna terapie, pak bu opatrn ozen i etrn chemoterapie. V otzce terapie me dojt ke stetu, protoe viditeln tumor pod spojivkou i hmatn ve vku i orbitlnm vchodu vad pacientovi i oftalmologovi, ale z hlediska hematoonkologa nemus bt terapie nutn. Malign lymfom. Tento tumor je tvoen vtinou monoklonlnmi B-lymfocyty. Klinick projevy zvis na lokalizaci a zpsobu rstu. V retrobulbrnm prostoru me tento lymfom vytvet relativn ohranien obl tumory, ale i difuzn se c loiska. Tumor, plovit se c kolem bulbu, potom registrujeme jako lososov rov masy pod bulbrn spojivkou (viz obr. 16.15) Asi polovina lymfom onice je projevem celkovho onemocnn, pestoe nebylo dosud diagnostikovno. Terapie histologicky verifikovanho malignho lymfomu pat do rukou hematoonkologa. Nejdve se provd staging k vylouen postien dalch lokalit (uzliny, jtra, slezina, CNS, kostn de). K lb se vtinou vyuv kombinovan chemoterapie a radioterapie. Pi vylouen lymfomu v jinch lokalizacch lze ut pouze ozen. Pi celkov dvce 2030 Gy jsme nikdy nezaznamenali kataraktu indukovanou zenm, lze snad pipustit rychlej nstup vkem podmnnch zmn oky. Prognza ist orbitlnch forem onemocnn je velmi pzniv a zejm je dsledkem absence lymfatick drene v onici.

16

630

Onice, vka a slzn lza

Plazmocytom v onici je vtinou neohranien proces s klinickm obrazem zvislm na lokalizaci. Histologicky obsahuje rzn zral plazmocyty. Pi vzcn destrukci kosti je teba diferenciln diagnosticky vylouit myelom.

Histiocytick ndory
Tyto tumory maj podobn jako lymfoidn lze irokou klu projev, kde na jednom konci jsou benign lze, kter se nkdy spontnn zhoj, na druhm konci je generalizovan, potenciln fatln postien. V histologickm obraze dominuj transformovan histiocyty a rzn fze xantomatznch, granulomatznch i fibrznch zmn. Typick pro toto onemocnn je, e histologicky benign nlez me bt doprovzen klinicky aktivn fz choroby a naopak. Eozinofiln granulom v kosti je benign formou choroby postihujc dti ve kolnm vku. Vtinou monofokln lze destruuje kost v temporlnm hornm kvadrantu onice. Ozen i chirurgick exkochleace vede ke zhojen. Choroba me imitovat dermoidn cystu, znt i myelom. Choroba Handova-Schllerova-Christianova. Jde o diseminovanou formu histiocytzy a postihuje dti mezi 1.3. rokem ivota. Typick jsou zmny kalvy, kde mnohoetn granulomy zpsobuj obraz mapovit lebky, hmatn jsou mnohoetn uzly na hlav, pestr jsou endokrinn poruchy z tlaku hypofzy i hypotalamu, nejmn ast je exoftalmus. Akutn histiocytza (choroba Lettererova-Siweho) je dramaticky probhajc viscerln formou onemocnn u kojenc a dt do 2 let vku. Vedle mnohoetnho viscerlnho postien je mon postien bze lebn a onic. K ve zmnnm chorobm pat nepochybn ada dalch chorob, kde nejednotn nzvoslov psob adu zmatk. Napomhaj tomu ale pestr klinick obrazy i histologick nlezy.

Sekundrn ndory
Do onice se sekundrn ndory mohou propagovat z okol, nejastji z paranazlnch dutin, mn asto z vek i spojivky, bulbu i nitroleb. Ndory dutin. Do onice pronikaj nejastji ndory z etmoid, event. z maxilrn dutiny a nejmn asto z dutiny frontln. Prvnm pznakem bv paraaxiln exoftalmus, pop. diplopie, pacient me mt i pznaky z expanze do dutiny nosn (zhoren

dchn jednm nosnm prduchem, epistaxe). CT vyeten ozejm rozsah ndoru. Terapie je chirurgick a zkladn otzkou pi stanoven rozsahu vkonu je stav periorbity. Je-li ndorem pouze odtlaena, je mono zachrnit intraorbitln obsah vetn oka. Pi infiltraci periorbity je radiklnm vkonem pouze exenterace onice. Nkdy je otzkou, zda je primrn ndor v onici i v dutinch, co rozhodne biopsie, kter je zpravidla pstupnj z dutiny nosn, resp. z paranazln dutiny. Ndory vek. Spinocelulrn a nkter typy bazocelulrnch karcinom vek maj vt tendenci k prorstn do onice, a to zejmna po nedostaten primrn resekci. I dnes ale vdme rozshl tumory, kter ji primrn penetruj do onice. Nejlep terapi je radikln primrn exstirpace. Pi propagaci ndoru do onice je radikln terapi pouze exenterace onice. Ped tmto mutilujcm vkonem proto musme zvit nejen lokln ale i celkov stav pacienta. Ndory oka. Propagace retinoblastomu z bulbu je vbec nejastjm sekundrnm tumorem onice u dt. U dosplch z bulbu do onice nejastji prorst melanoblastom. Ndory nitrolebn. Prakticky jedinm ndorem, kter me pronikat z lebky do onice, je meningeom klnov kosti. Tumor vyrstajc z mening velkho i malho kdla (proto pterionln) roste bu plon (en plaque), i exofyticky do nitroleb. Po proniknut do kosti se dl systmem Haversovch kanlk a kost reaguje ztlutnm. Typickm pznakem je pytlkov edm dolnho vka, kter me pedchzet ostatn projevy nemoci. Protruze bulbu je zpsobena zmenenm objemu onice pi zbytnn kosti, nkdy v kombinaci s exofytickm rstem ndoru v onici. U vnitn (mediln lokalizovan) varianty je riziko tlaku struktur horn orbitln trbiny, resp. optickho kanlu, a en do kavernznho sinu, nkdy i druhostrannho, tedy pes stedn ru. U zevn varianty jsou reaktivn zmny mkkch tkn i ndorov masy a ve spnkov krajin, kter je typicky vyklenut (obr. 16.52 ). RTG vyeten proke vy denzitu kdel kosti klnov na postien stran, na CT vidme jasn ztlutn kosti (obr. 16.53 ). Vlastn tk ndoru me uniknout pozornosti, protoe je izodenzn s mozkovou tkn. Pi pouit CT s kontrastem i na MR lze prokzat i ppadn exofytick rst ndoru velmi pehledn. Diferenciln diagnosticky je teba pomyslet na fibrzn dysplazii. Prognza je ve vtin ppad dobr. Rst ndoru je velmi pomal a ani pi ronm

Onice, vka a slzn lza

631

odstupu neprokeme asto dnou progresi. Na druh stran infiltrace kosti prakticky vyluuje radikln exstirpaci. Terapie je chirurgick, exstirpace exofyticky rostoucch ndor a parciln resekce kosti. Indikac je zpravidla tlak nkterch struktur (spnkov lalok i hrot onice) nebo riziko en do kavernznho splavu i druhostrann pes stedn ru. Jin terapeutick modality (ozen, hormonln terapie) nepinesly zatm jednoznan vsledky. Fibrzn osteodysplazie je onemocnn kost, kter se projevuje pemnou kostn den na fibrzn tk. Postieny jsou hlavn dti, astji enskho pohlav, a s ukonenm rstu se vtinou zastav i aktivita choroby. Etiologie nen znma, ale protoe pi polyostotick form je nlez vdy jednostrann pedpokld se embryonln zklad. Pi monoostotick form mohou bt postieny a u 25 % ppad kosti oblieje a lbi (obr. 16.54 ). Pestavba kosti vede k jejmu zbytnn, v onici pak me ohrozit zrakov nerv tlakem v optickm kanlu nebo psob paraaxiln protruzi pi postien kostn onice. Diferenciln diagnosticky je teba vylouit pterionln meningeom, protoe nkter nlezy na CT i RTG jsou podobn. Terapie je nutn jen v ppad tlaku dleitch struktur (dekomprese kanlu, zmenen tumoru). Po radioterapii byl popsn malign zvrat. V aktivn fzi choroby lze tlumit aktivitu osteoklast bifosfonty.

Terapie je dna zkladnm onemocnnm a zpravidla ji d onkolog. U monometastz lze uvit chirurgickou exstirpaci (nap. Grawitzv tumor ledvin). Bohuel ada metastz je pro lokalizaci v hrotu onice technicky obtn pstupn a exenterace onice je pi generalizaci tumoru kontraindikovna.

Vka
Benign ndory
Mezi benign afekce postihujc vka lze, v irm slova smyslu, potat milia, veruky, cysty Zeissovch a Mollovch lz a ve zmnn hordeolum a chalazion. Xantelazma lutav podkon depozitum cholesterolu, nkdy mnohoetn nejastji lokalizovan na hornm vku nazln (obr. 16.55 ). U pacient s touto afekc doporuujeme vyeten srov hladiny cholesterolu. Do skupiny pravch benignch ndor adme: Kapilrn hemangiomy se objevuj vtinou krtce po narozen a v prvnch tdnech ivota nkdy i dramaticky rostou. Mohou se vyskytnout na ki celho tla, pi postien vek nkdy zasahuj i do onice. Mezi 2. a 4. rokem ivota dochz k jejich spontnn a asto kompletn involuci. Terapie zvis na tom, zda zmnn vko zasahuje do osy vidn. V tchto situacch hroz amblyopie a je teba zashnout jet dve, ne dojde k spontnn regresi. Terapie lokln aplikac steroid je efektivn metoda s nejmenmi riziky. V indikovanch ppadech lze pout chirurgickou excizi, radioterapii i laserovou terapii. Keratoakantom je ndor, kter se projev rychlm rstem. Vtina tchto ndor se vyskytuje ve form zarudlho uzlu s keratinizovanm povrchem. Jeho spontnn zhojen nen nijak vjimen, pesto je chirurgick intervence douc, protoe v mst pedchozho rstu zstv plon jizva. Pigmentov nvus je svtle a tmav hnd lze, nkdy prominujc nad povrch ke a obsahujc chlupy (obr. 16.56 a 16.57 ). Cornu cutaneum pedstavuje ohranien hyperkeratza rostouc do typickho rohovitho tvaru (obr. 16.58 ). Squamzn papilom je stopkat nebo plon lze v barv ke.

16

Metastatick ndory
U novorozenc je onice predileknm mstem metastz neuroblastomu. Postien je nkdy oboustrann a krom rychle nastupujc protruze jsou ast krvcen do vek a spojivky, kter mohou imitovat porazov stav. U vtch dt jsou metastzy rznch tumor do onice astj ne u dosplch, vtinou ale ji ve fzi, kdy je znm primrn tumor. U dosplch jsou nejastj metastzy karcinomu prsu u en a plic u mu, meme zastihnout i metastzy dalch ndor. Ve vech vkovch kategorich je mon postien v rmci hemoblastz. Pacient pichz s protruz bulbu nkdy paraaxiln, ast je ptza a postupn vznik oftalmoplegie, event. porucha vizu, protoe lokalizace metastz v hrotu onice brzy vyvol syndrom orbitlnho hrotu. U skirhotickho karcinomu je mon enoftalmus s omezenm hybnosti (zabetonovn bulbu).

632

Onice, vka a slzn lza

Malign ndory
Bazocelulrn karcinom (bazaliom) je nejastj lidskou malignitou vbec a reprezentuje 90 % malignch ndor vek. Histologicky diferencujeme vce ne edest typ. Vtinou je lokalizovn na dolnm vku a ve vnitnm koutku, ale me se vyskytnout prakticky kdekoliv. Charakteristick je centrln ulcerace, nkdy s krustou na povrchu. asto se zdnliv zhoj, ale zhy se ve vt ploe objevuje na stejnm mst. Ndor nemetastazuje, ale rizikem pro pacienta je monost prorstn do hlubch vrstev ke a podko nebo a do onice. Bazaliom se vyskytuje ve tyech formch. Nodulrn rostouc ve form lesklho uzlku, ulcerativn, sklerotizujc, kter nachzme v hlubch vrstvch epidermis bez povrchov manifestace. Posledn je forma smen (obr. 16.59, 16.60 a 16.61 ). Spinocelulrn karcinom (spinaliom) tvo 510 % malignit vka. Nejastji se objevuje ve form tuhho uzlku se upinami na povrchu. Metastzy do regionlnch lymfatickch uzlin jsou mon, ale vzcn. Protoe ndor je znan morfologicky variabiln, je jeho diagnza stejn jako u vech dalch uvedench ndor histologick. Karcinom mazovch lz je vzcn tumor postihujc pedevm pacienty stednho nebo vyho vku. Nejastji vyrst z Meibomovch lz. Protoe existuje riziko metastz do regionlnch uzlin, plic, jater a mozku, je na nj teba pomlet v ppad recidivujcch chalazi nebo opakovanch blefaritid. Terapie: Zkladnm pstupem v terapii vkovch ndor je vtinou chirurgick ablace. Excize by mla zajistit pln odstrann tumoru, ochranu vizu a minimln deformaci a dysfunkci vek pi maximlnm

zachovn okoln zdrav tkn (viz kap. 16.9). Alternativnmi postupy lby jsou radioterapie, kryoterapie a laserov terapie. Jejich hlavn nevhodou je absence histologickho vyeten. Vtinou jsou tyto metody uvny jako doplnk primrnho chirurgickho vkonu, u pacient, kte nemohou podstoupit chirurgick zkrok, a pi paliativnm oetovn.

Slzn lza
Primrn ndory slzn lzy vychzej vtinou z jej orbitln sti a ji z kliniky lze soudit na jejich biologickou povahu.

Benign ndory
Benign ndory slzn lzy umouj pomalm rstem senzorickou adaptaci na zmnu polohy bulbu. K lkai se tak asto dostane pacient, kter m ji npadnou protruzi s dislokac bulbu dol nazln. Nezdka je na protruzi pacient upozornn a okolm, zatmco nejbli pbuzn ani pacient sm pi pomal progresi nic nezaznamenaj. Nkdy hmatme tvrdou ale nebolestivou rezistenci za okrajem onice v temporlnm hornm kvadrantu, na fundu mohou bt tlakov asy, na RTG i CT prohlouben fossa sacci lacrimalis (obr. 16.62 ).

Malign ndory
Malign ndory slzn lzy (malign smen tumor a adenoidn cystick karcinom) jsou na pohmat a nkdy i spontnn bolestiv pro rychl napnn obal a/nebo perineurln en. Rychl dislokace bulbu vede k diplopii, me bt i pekrven a chemza spojivky a esovit deformace hornho vka. Diferenciln diagnosticky je teba odliit adu mn astch ndor, znty infekn i imunoalergick povahy a adu dalch chorob slzn lzy. To m vznam pi indikaci chirurgickho een. Terapi smench tumor i adenoidn cystickho karcinomu je pouze totln exstirpace, protoe dal lebn modality jsou tm neinn. Biopsie i subtotln exstirpace je kontraindikovna, protoe odstartuje diseminaci, kter je dle terapeuticky neovlivniteln. Biopsii slzn lzy, na rozdl od jinch lokalizac, lze tedy doporuit jen u zcela jasn nendorovch stav. Prognza quo ad vitam u karcinom slzn lzy je i pi adekvtnm chirurgickm oeten

Obr. 16.59 Exulcerovan bazaliom dolnho vka

Onice, vka a slzn lza

633

vetn exenterace onice patn. Zejm perineurln en je pinou recidiv tumoru, hlavn na bzi lebn.

16.7 Jin onemocnn

Do tto kapitoly jsme zaadili nendorov a nezntliv onemocnn, kter postihuj vka a onici.

Terapie je chirurgick. Pi operaci je teba kompletn odstranit stnu cysty, protoe z ponechanch zbytk me dojt k recidiv. Kostn defekt se zpravidla pouze egalizuje. Vkon pat otorinolaryngologm, oftalmolog pouze peroperan kontroluje orbitln obsah. Obtn me bt separace stny mukokly od periorbity pi vtch defektech orbitlnho stropu, rizikem je vznik defektu dury mater pi zeslaben zadn stny frontlnho sinu.

Onice
Mukokly
Mukokly jsou retenn cysty paranazlnch dutin, kter vznikaj po uzvru pirozenho st dutiny, nejastji frontln i etmoidln. Hromadn obsahu vede k velmi pomalmu zvtovn cysty a pestavb kosti, kter ustupuje tlaku a vyklenuje se do onice, intrakrania, vjimen i v eln krajin. Dislokace bulbu, temporln a dol, bv vt ne protruze. Pestoe je nkdy velmi npadn, nepsob dn vt obte. Za okrajem onice hmatme tvrdou, nebolestivou rezistenci. Po pln destrukci kosti je rezistence elastick, event. fluktuuje. Anamnza je mnohalet, prvn obte pedchz roky i desetilet raz i operace dutin. Pi vyeten RTG i CT zjiujeme projasnn kosti, resp. zvten dutiny (obr. 16.63, 16.64 a 16.65 ). Pokud dojde k infekci obsahu mukokly, stav se akutn zhor a projev se zntlivm otokem vek i obrazem orbitocelulitidy, pop. i celkovmi pznaky. Pak mluvme o pyokle. K akutnmu zhoren me dojt i pi ruptue stny mukokly, nap. po deru.

Obhov a cvn poruchy

Orbitln varix vznik obdobn jako v jinch lokalizacch dilatac preformovanch il, kter zejm maj vrozen oslabenou stnu. Pi Valsalvov manvru, pedklonu apod. se varix napln a pozorujeme axiln i paraaxiln exoftalmus podle lokalizace varixu (viz obr. 16.13). Nkdy me varix prosvtat pod spojivkou i pod k vka. Po odeznn petlaku v hlav i pi poloze na zdech se bulbus vrac do pvodn polohy a asto je dokonce zapadl (exoftalmus intermittens) (viz obr. 16.14 ). Reduktibilita protruze je vborn, take i pi maximln protruzi snadno zatlame bulbus do onice. Na RTG i CT meme nalzt kontrastn flebolity. Nlez vad hlavn kosmeticky, pi obtujc frekvenci a intenzit obt lze zvit chirurgick een, kter m rizika a tko me bt radikln. Pozitivn efekt je tedy spe dsledkem nslednho zajizven, kter omez npl varix. Karotido-kavernzn ptl (KKP) je abnormln komunikace mezi vnitn karotidou a venznm eitm. Rozliujeme pmou a nepmou (durln) ptl. Pm ptl je zpravidla traumatickho pvodu a vznik rupturou stny karotidy v kavernznm sinu. Vsledkem je zven tlaku v kavernznm sinu a obrcen toku krve v horn (pop. i doln) orbitln le a vrazn zhoren odtoku krve z onice. Bulbus je v protruzi, asto pulzuje synchronn s tepem, arteriolizovan vny bulbrn spojivky jsou vvrtkovit a dilatovan (caput Medusae) (obr. 16.66), jasn erven barvy, pozorujeme chemzu spojivky. Zhoren ilnho nvratu zpsobuje zven nitroonho tlaku, bn je i postien senzorick, motorick a senzitivn inervace, na fundu mohou bt znmky ischmie (obr. 16.67 ). Typickm pznakem je dmychav elest slyiteln nad spnkovou jmou i onic. Onicov nlez je vtinou stejnostrann s ptl, ale me bt i oboustrann nebo druhostrann. Stranu ptle verifikujeme Matasovm testem elest (resp. pulzace) miz po kompresi karotidy s ptl.

16

Obr. 16.63 Frontoetmoidln mukokla prav bulbus dislokovn zevn a dol

634

Onice, vka a slzn lza

Obr. 16.66 Karotido-kavernzn ptl caput Medusae Klinick obraz se rozvj v prbhu nkolika dn a tdn po razu. Doba nstupu klinickho obrazu zvis zejm na anatomickm uspodn kavernznho splavu. Nejde o dutinu, ale venzn plete v duplikatue tvrd pleny, take protitlak z karotickho eit se projev a po dilataci preformovanch ilnch kmen. Pm KKP me svmi pseudozntlivmi projevy imitovat orbitocelulitidu i PST. Sonografick, CT i MR vyeten proke irokou horn orbitln lu, kter me bt pinou kaudln dislokace bulbu (obr. 16.68 a 16.69 ). Terapie spov v uzvru komunikace endovazlnm pstupem. Nepm (durln) KKP vznik zpravidla u starch jedinc spontnn rupturou nkter durln vtve vnitn karotidy. Obrcen krevnho proudu pak trv jet dle ne u pm KKP a pznaky nikdy nejsou tak vrazn. Mon je i spontnn uzvr ptle, ten lze nkdy podpoit intermitentn digitln kompres pslun karotidy.

tac rohovky a spojivky asami. V ppad zanedbn lby se cel proces me vyvinout a do stadia rohovkov vaskularizace, ztenen a v extrmnch ppadech a ke korneln ulceraci. Za hlavn etiologii onemocnn lze povaovat ztrtu integrity retraktor dolnho vka a ztrtu funkce kantlnch ligament ve smyslu snen jejich elasticity. Terapie je chirurgick. Jen zdkakdy posta k nprav bodov elektrokoagulace asi 3 mm od dolnho okraje vka ze zevn strany. U spastickch a involunch entropi, kdy horizontln tanost vka nen zvena, tedy u relativn mladch pacient, je vhodnou volbou technika zaloen podprnch steh, kter posiluj retraktory a navozuj everzi tm, e penej trakci ze zadn k pedn lamele vka. Jednotliv neresorbovateln stehy jsou zaloeny kolmo z vnitnho fornixu skrz spojivku, preseptln st m. orbicularis a ki asi 23 mm pod hranic doln linie as (obr. 16.70 ). Nevhodou tto metody je jen doasn efekt. Dal, stle jet uvanou metodou, je disekce sti preseptln porce m. orbicularis a kapsulopalpebrln fascie m. obliquus inferior a napojen jejho novho okraje ke kaudlnmu okraji tarzu (obr. 16.71 ) asto doprovzen vyjmutm sti orbitlnho tuku pes orbitln septum. Tyto a dal metody (Wiesova marginln rotace, Jonesova-Reehova-Tsukimurova technika aj.) byly vak v souasn dob nahrazeny velmi elegantn metodou laterlnho kantlnho zvsu, kter je vhodn i ke korekci ektropia (viz dle).

Trichiza
Trichiza je stav, kdy asy rostou proti bulbu a kontaktem s povrchem bulbu zpsobuj chronick drdn. Pinou je vzcn vrozen porucha rstu nkterch as, pop. distichiza (druh ada as). Vtinou je pina v jizevnatch zmnch pi chronickm zntu vek, jizven spojivky, i ve stavech po traumatech a operacch. Kombinace s entropiem je ast. Terapie spov v odstrann as epilac, elektrokoagulac i kryokoagulac. U velk trichizy (po poleptn apod.) je teba okraj vka evertovat chirurgicky.

Vka
Entropium
Stoen okraje vka proti bulbu je nejastj poruchou postaven onho vka (viz obr. 16.5). Ve vtin ppad nachzme formu involun i jizevnatou. Spastick a kongenitln forma je k vidn pomrn zdka. Diferenciln diagnosticky je teba entropium odliit od trichizy v pravm slova smyslu a distichizy. Pacient si obvykle stuje na pocit cizho tlska v oku, slzen a zarudnut oka, zpsoben iri-

Ektropium
Ektropium je velmi ast porucha postaven vka, charakterizovan vyvrcenm vka od bulbu (viz

Onice, vka a slzn lza

635

obr. 16.6). Podobn jako u entropia rozeznvme ektropium involun, kongenitln, paralytick a jizevnat. Tato afekce se manifestuje v nkolika zkladnch formch, odvozench od jednotlivch patologickch pznak, kter se mohou kombinovat. Jsou to: zven horizontln laxicita vka, snen elasticita ligamenta vnitnho koutku, vertikln zkrcen ke a sekundrn parza m. orbicularis pi postien n. facialis. Hlavnmi obtemi, kter pivdj pacienta k lkai, jsou epifora, hypermie spojivky, chronick zntliv zmny a hypertrofie spojivky a v neposledn ad kosmetick defekt navozen nestabilitou dolnho vka. V doln polovin rohovky pak asto vidme expozin keratopatii a keratitidu. Terapie: Chirurgick korekce ektropia se odvj od klinickho nlezu. Laterln kantln zvs je v operativ ektropia metodou volby. Pi tto operaci se horizontln zkrt vko v mst jeho temporlnho okraje. Vhodou je souasn korekce poruchy zvsu zevnho ligamenta, tonizace vka a mal riziko navozen nesprvnho pooperanho postaven as. Mru zkrcen tarzu meme korigovat bhem operace zrakovou kontrolou. Vkon je relativn krtk a na rozdl od starch technik, nehroz perimarginln jizven. Technika vkonu: V infiltran lokln anestezii zevnho koutku oka provedeme laterln kantotomii (obr. 16.72 ) a k odhalen zevnho orbitlnho okraje. Po doln kantolze (obr. 16.73 ) rozdlme zevn st dolnho vka na pedn a zadn lamelu do vzdlenosti 5 mm od ezu (obr. 16.74 ). Ze zadn lamely, tedy tarzu, zbv po abrazi epitelu a sestien okraje s asami (obr. 16.75 a 16.76 ) prouek o i asi 4 mm. Oitn tarzus fixujeme neresorbovatelnm stehem 5/0 k periostu zevn orbitln hrany (obr. 16.77 a 16.78 ). Poadovan napt vka korigujeme vtm nebo menm dotaenm stehu. Na zvr uzaveme kon ez jednotlivmi uzlenmi stehy (obr. 16.79 ), kter odstranme po tdnu. Pro korekci medilnho ektropia spojenho s vyvrcenm slznho bodu volme takovou techniku, abychom poslili funkci medilnho kantlnho ligamenta. U tto metody jsou stehy po semilunrn incizi ke zaloeny do nazln sti dolnho tarzu a jsou vedeny tunelem pod medilnm ligamentem mediln od hornho slznho bodu, kde jsou utaeny (obr. 16.80 ). V ppad izolovan everze slznho bodu, asto asymptomatick, sta ke korekci myrtovit excize ze spojivkov strany pod punktem a nsledn sutura. Pro korekci jizevnatho ektropia se stle uv dosud nepekonan Z plastika v mst trakn

jizvy a u rozshlejch jizevnatch proces excize jizvy s doprovodnou autotransplantac volnho i posuvnho laloku. Zvltn kapitolou v korekci ektropia je sekundrn postien m. orbicularis pi parze n. VII. Pouvme zevn nebo stedn tarzorafii. V prvn fzi rozdlme horn i doln vko na vnitn a zevn lamelu. Dleit je, aby vechny vlasov folikuly byly v zevn lamele. V opanm ppad nsledn asy rostou proti oku a drd. Ve druh fzi sesthneme okraje vnitnch lamel a fixujeme je side to side uzlenmi stehy resorbovatelnm materilem (obr. 16.81 ). Jestlie pedpokldme zruen tarzorafie, vnitn lamelu nezkracujeme a vnitn listy lze ponechat bez sutury. Na zvr seijeme ki podloenmi matracovmi stehy tak, aby k sob rann plochy zevnch lamel co nejvce pilhaly. Stehy odstraujeme po tdnu. Uvedenmi metodami samozejm nejsou vechny monosti chirurgick intervence vyerpny, ale dal u pesahuj rmec tto publikace.

16

Syndrom ochablho vka

Syndrom ochablho vka (floppy eyelid syndrom) se typicky objevuje u obznch pacient, kte si stuj na chronicky zarudl oi. Obte jsou nejvt po rnu, nereaguj na terapii, nkdy jsou jen jednostrann. Pi vyeten zjiujeme zvenou laxicitu hlavn hornch vek, kter lze velmi snadno evertovat. Pi everzi vidme mohutnou papilrn hypertrofii horn tarzln spojivky, sekundrn me bt i povrchov keratitida. Pinou je spontnn everze vka ve spnku a odrn spojivky o polt. Kauzln terapi je chirurgick poslen elasticity vek.

Ptza
Pestoe se v klinick praxi setkvme s poklesem hornho vka ili ptzou myogenn i neurogenn, vtinu ppad tvo ptza aponeurotick a involun. Ob formy jsou zpsobeny degenerativnmi procesy aponeurzy m. levator palpebrae. V prvnm ppad, pi zachovn jeho pln funkce, je postien vtinou jednostrann i asymetrick a postihuje i mlad jedince. Ve druhm ppad, u vkem podmnn ptzy, je typick oboustrann postien. Pi hodnocen tohoto onemocnn je nutn odebrat podrobnou anamnzu s drazem na dobu trvn, pro-

636

Onice, vka a slzn lza

gresi a zmny stavu bhem dne (cirkadiln kolsn). Pi objektivnm vyeten je teba se zamit na rozsah funkce levtoru, a doprovodn on obte, jako je napklad retrakce nebo elevace (porucha krnho sympatiku) dolnho vka, vrazn kon pebytky hornho vka, retrakce kontralaterlnho vka aj. Od vech ve uvedench forem musme odliit ptzu mechanickou, zpsobenou jizvenm spojivky, nebo zatenm vka nap. tumorem, otokem nebo tukovmi prolapsy. Ptza dosplch je typicky symptomatick. Pacient si stuje na zhoren zraku omezenm zornho pole, navu, v nkterch ppadech vystupuje do poped kosmetick defekt stle zdvienho obo, kterm kompenzuje pokles vka. Terapie: Zkladnm pravidlem chirurgick intervence pi ptze je jej sprvn indikace. Musme vylouit neurogenn i myogenn pvod a sprvn posoudit stupe postien svalu anebo aponeurzy. U vech typ operac je teba vyetit Bellv fenomn. Pi jeho absenci korigujeme velikost zkroku pro obavu z expozin keratokonjunktivitidy. Doporuujeme provst peliv nkres, fotodokumentaci, poppad zskat referenn star fotografii. Metodou volby pi pln zachovan funkci levtoru je operace podle Fasanelly-Servata, pi n v instilan anestezii pod strop onice a po everzi vka za pomoci myostat, provdme zkrcen tarzu a Mllerova svalu s pilehlou spojivkou (obr. 16.82 ). Nsleduje sutura pokraovacm stehem neresorbovatelnm pletenm vlknem. Stehy odstraujeme po tdnu. Pi nedostaten funkci levtoru je metodou volby zkrcen jeho aponeurzy. Pro operaci volme subkutnn infiltran anestezii. Pro pehlednost je nkdy doporuovna instilace anestetika do hornho fornixu vka, ale nevhodou me bt vyazen Mllerova svalu v dalch fzch operace. Vko otvrme ezem koprujcm orbitopalpebrln rhu. Po prchodu septem a odstrann hornch tukovch prolaps postupujeme tupou preparac ke kaudlnmu okraji tarzu a k aponeurze levtoru. Po jejm zkrcen, za spoluprce pacienta, fixujeme nov vytvoen konec aponeurzy zpt k tarzu neresorbovatelnmi uzlenmi stehy tak, abychom doshli poadovanho postaven vka. Na zvr operan rnu uzaveme, nejlpe pokraovacm i intradermlnm stehem. Je-li levtor vka nefunkn, jsou ke korekci vhodn zvsn metody, kter penej tah vka prostednictvm autogennch (fascia lata) nebo xenogennch nhrad na m. frontalis.

Blefarochalza
V izolovan form se s blefarochalzou setkvme velmi zdka. Dalo by se ci, e toto onemocnn zahrnuje celou skupinu abnormalit onho vka. Proto jej pro klinickou praxi lpe charakterizuje termn periorbitln relaxan syndrom (obr. 16.83 ). Pinou je involun bytek elastickch vlken dermis a jeho manifestac je blefarochalza, herniace orbitlnho tuku, pokles obo a hypermobilita (nkdy i bolestiv) slzn lzy. Jedinou objektivn indikac chirurgick intervence je mechanick omezen zornho pole shora a kosmetick defekt. Proto je jej een spe domnou estetick chirurgie. Vjimkou z ve uvedenho popisu je Fuchsova blefarochalza. Toto vzcn onemocnn zan vtinou mezi 10.20. rokem vku, obdob klidu se stdaj s akutn fz, kdy pozorujeme otoky vek, nkdy i chemzu spojivek i krvcen. Opakovan ataky zpsobuj ztrtu elastickch vlken. Dsledkem atrofie podko vek, zvsnch ligament, sept i pilehl tukov tkn je paprov tenk ke s prosvtajcmi cvami, atrofie prolaps orbitlnho tuku, zaoblen onch koutk a event. ptza hornho vka. Vechny zmny jsou omezeny pouze na oblast orbitlnho vchodu a jejich pina je zejm imunoalergick (obr.16.84 ). Vkem podmnn blefarochalza postihuje vdy ki i mimo orbitln vchod, ale spolen pina, tj. atrofie elastickch vlken, tyto obrazy spojuje i v dalch klinickch projevech (ptza hornho vka, zaoblen zevnch koutk apod.). Operace blefarochalzy (resp. dermatochalzy) se provd na hornch i dolnch vkch, nebo souasn na obou v zvislosti na mstnm nlezu. Pro jej zdrn prbh je vhodn, aby pacient sedm dn ped operac vysadil lky obsahujc antikoagulan ltky (nap. kyselinu acetylsalicylovou). Prvnm a mon nejdleitjm krokem operace je peliv vymen konch pebytk vka, piem doln linie ezu paraleln sleduje orbitopalpebrln rhu od hornho slznho bodu k zevn palpebrln komisue a je vzdlena asi 89 mm od okraje vka. V rovni zevnho koutku se st ve smru konch vrsek lehce nahoru. Horn linii urme pitaenm pevisl ke k doln linii pomoc jemn pinzety. Po aplikaci infiltran subkutnn anestezie provedeme ez skalpelem tak, abychom co nejpesnji koprovali naznaenou linii ezu. Po odstrann ke koagulujeme obnaen cvy elektrokauterem. Nezbytnou soust vkonu je excize orbitlnho tuku, kterou pedejdeme asn recidiv onemocnn. V jedn tetin od vnitnho konce ezu pronikneme svalem do hloubky a malmi chirurgick-

Onice, vka a slzn lza

637

mi hky rozme septln oknko. Hrotem chirurgickch nek rozrume pouzdro prolapsu a jemnm tlakem na bulbus tukov prolapsy vytlame. Po excizi vech tukovch prolaps, medilnho, intermedilnho i laterlnho, ukonme chirurgick vkon suturou ke, nejlpe intradermlnm nebo pokraovacm stehem monofilnm vlknem. Na zvr pilome na oi kompresn obvaz, kter ponechme do druhho dne. Abychom snili vskyt hematom a otoku, doporuujeme v pooperanm obdob pikldn ledovch obklad. Stehy odstraujeme 5.7. den po operaci. Zvltnosti blefaroplastiky dolnch vek: V zsad je plastika dolnch vek vdy indikovna jako kosmetick vkon. Charakteristick vky, kter si pacient peje odstranit, jsou tvoeny herniac orbitlnho tuku. Ped operac je vdy nutn zhodnotit realitu pacientova oekvn. Vkon probh obdobn jako na hornch vkch. Plat vak obecn pravidlo: Na hornch vkch excidujeme vce ke a mn tuku, na dolnch vkch obrcen. ka ezu by na dolnch vkch nemla peshnout 1 cm, pro riziko pooperanho lagoftalmu. Na rozdl od chirurgickho vkonu na hornch vkch je peliv hemostza samozejmost. Podl-li se na tvorb vk hereditrn hypertrofie pretarzln porce m. orbicularis, je mon bhem operace jeho st odstranit. Pooperan pe se nim neli od operace hornch vek.

Onice
Zlomeniny onice
Zlomeniny onice se li podle energie, kter zrann psob. Zatmco vysok rychlosti v doprav vedou k astjm kominutivnm zlomeninm, interpersonln kontakty s relativn malmi energiemi stle zpsobuj zlomeniny v klasickch linich (podle Le Forta, resp. vylomen zygomatikomaxilrnho komplexu). Zlomeniny frontobazln ohrouj pacientv zrak lz optiku v optickm kanlu. Pacient, nen-li v bezvdom nebo tlumen, udv tkou poruchu vizu a lze prokzat aferentn pupilrn defekt. Nzory na chirurgickou dekompresi jsou stle kontroverzn a z vlastnch zkuenost doporuujeme revizi optickho kanlu pouze v tom ppad, e je provdna kraniotomie z jinch dvod (likvorea apod.). Dekomprese optickho kanlu megadvkami steroid i ist konzervativn pstup jsou metodou volby. Izolovan fraktury hornho okraje onice jsou spojeny s velkou pneumatizac frontlnho sinu. Nkdy i pomrn mal nraz zpsob prolomen pedn (vzcn i zadn) stny sinu. Je-li souasn i lacerovna ke, je vhodn provst v rmci primrnho oeten (vjimen) i elevaci kosti jako prevenci vzniku mukokly. Zlomeniny nazoorbitln (nazomaxilrn) zahrnuj skupinu zlomenin skeletu nosu, etmoidlnch dutin, spodiny a/nebo mediln stny onice, event. i lamina cribriformis. Do tto skupiny pat i zlomenina Le Fort II. Oftalmologa zajm pedevm vnitn koutek. Jeho defigurace se zaoblenm a telekantem svd pro poruchu vnitnho ligamenta, resp. ztrty jeho fixace pi vylomen kosti. Druhm problmem je potenciln ztrta prchodnosti odvodnch slznch cest. Pinou me bt nejen zlomenina probhajc pes ductus nasolacrimalis, ale i dlouhodob obturace zduelou sliznic. Terapie poruenho zvsu i neprchodnosti slznch cest je obtn pro zmnn anatomick pomry. Zlomeniny zygomatikomaxilrnho komplexu (ZMK) jsou klasickou zlomeninou pi nrazu oblieje na pekku. Lcn kost spln svou ochrannou lohu a skelet se lme v relativn slabch mstech. V lcnm oblouku, ve frontozygomatick sutue, na hranici vnitn a stedn tetiny dolnho okraje onice a na infrazygomatick krist (hmatn ve vestibulu oris v rovni 1. stl horn stoliky). Lomn linie na okraji onice jsou na pohmat bolestiv a nkdy lze hmatat i schodovitou deformaci. Na zlomeninu

16

16.8 razy
Traumatologie vek a hlavn onice je problematika, kde se bez mezioborov spoluprce nelze obejt. Porann pichz primrn asto na jin oddlen (chirurgie, traumatologie, stomatochirurgie, ORL i neurochirurgie) a oftalmolog je konzultovn v rmci konzilirn sluby. To se tk hlavn pacient s polytraumaty, kde prioritou je oeten tch porann, kter ohrouj ivot zrannho. Nejastj pinou tchto raz jsou dopravn nehody. Oftalmologa primrn vyhledvaj nemocn s relativn ohranienm postienm oka a jeho okol, nejastji v dsledku brachilnho nsil i kontaktu pi sportu. Strategii oeten je teba stanovit u kadho pacienta individuln, ale v zsad plat, e mkk tkn oetujeme ihned, zatmco kosti odloen a po splasknut otok a dokonal pedstav o pokozen a monostech npravy stavu. Odloen (za optimlnch podmnek) lze provst i RTG nebo CT vyeten porann onice. Oftalmolog je odpovdn za kontrolu zrakovch funkc a stavu oka a pi zhoren nlezu mus indikovat zmnu terapeutickho plnu.

638

Onice, vka a slzn lza

ZMK soudme pi nlezu trojhelnkov sufuze bulbrn spojivky temporln (obr. 16.85 ). Pi vt kaudln dislokaci komplexu je patrn antimongoloidn postaven trbiny on, protoe s komplexem poklesne i zevn ligamentum. Diplopie je vjimen a pozorujeme ji jen u velkch dislokac komplexu, kdy bulbus ztrc oporu a fze ji nesta udret jednoduch binokulrn vidn. Terapie je v rukch stomatochirurg, pi vasn operaci spov v transkutnnm nadzdvien hkem, u starch zlomenin je teba komplex fixovat (obr. 16.86 16.89 ). Zlomeniny retromarginln mohou postihovat doln nebo mediln stnu, vtinou ale tento termn vyhrazujeme pro zlomeninu spodiny. Tu nazvme tak blow-out, hydraulick i retromarginln zlomenina spodiny onice a vznik typickm mechanismem, kdy zraujc pedmt naraz na orbitln vchod a energie deru se pes bulbus penese na tenkou spodinu onice. Nejastj pinou je der pst, kolenem i loktem, nraz tenisovho mku, pd na dtka i lyaskou hlku apod. Po razu zaznamenme men nebo vt znmky kontuze bulbu i dalch tkn. Existuj dva typy zlomenin, kter se li svm obrazem, ale hlavn zpsobem oeten. Pi vylomen irok lamely spodiny pozorujeme ji v prvnch dnech enoftalmus pro zvten objemu onice. Na RTG snmcch je patrn obraz sov houpaky (viz obr. 16.17 ) a na CT kostn lamela propadl do antra (obr. 16.90 ). Snen citlivost tve, poloviny rtu, event. pslunch ezk je dsled-

Obr. 16.91 Blow-out zlomenina spodiny onice s prolapsem mkkch tkn, emfyzm onice i periorbitln

kem pokozen n. infraorbitalis, diplopie ale nen pravidlem. Terapie je v rukch obliejovch chirurg i otorinolaryngolog a spov v elevaci spodiny z antra. U druhho typu zlomeniny, kter je astj u mladch jedinc, dochz v dsledku petlaku v onici k fisurln zlomenin spodiny, vtinou mediln od sulku a kanlu infraorbitlnho nervu. Pi petlaku prask i periorbita a st obsahu onice je vytlaena do antra. Klinick pznaky zle na tom, zda byl v lomn linii a defektu uskinut i sval. Na RTG vidme stn visc kapky ze stropu antra (viz obr.16.18 a 16.91). Pacient udv diplopii s vertikln disparac obrzk, zvlt pi pohledu nahoru (zdrav elevtor bulbu nepethne uskinut sval), nkdy i dol (funkce svalu je omezena uskinutm i zhmodnm). Pi souasnm hematomu i edmu vek si diplopii pacient me uvdomit a po jejich odeznn za nkolik dn po razu. Elevace spodiny je u tohoto typu zlomeniny kontraindikovna, alespo do t doby, ne jsou ze subperiostlnho pstupu uvolnny uskinut mkk tkn onice. Uskinut lze ji ped vkonem prokzat testem pasivn dukce v kokainov anestezii, spolehlivj je ale proveden testu a v celkov anestezii, kdy jm lze i kontrolovat postup deliberace tkn z antra. Pemostn defektu zabrn recidiv prolapsu do antra. Lze ut autotransplantt (ebro, lopata kosti kyeln), nejastji se ale pouvaj rzn xenotransplantty (titan, silikon, kolagen, polyetylen). Zlomenina mediln stny orbity me vzniknout i po velmi malm tupm deru na vchod onice. Pacient pichz s typickou anamnzou. Po deru byl nkolik hodin bez obt, ale po vysmrkn se jeho stav vrazn zhoril otokem vek. Vidme vtinou klidn zduen vek, asto s minimem hematom. Pi palpaci je typick nlez taskn (krepitace) bublinek vzduchu v dkm pojivu vek, nkdy je emfyzm patrn i pod spojivkou (obr. 16.92 ). U starch pacient s atrofickou k lze pozorovat emfyzm i dle na oblieji, krku dokonce i trupu. RTG proke prnik vzduchu mezi kost a periorbitu jako projasnn pod stropem onice (obr. 16.93 ), na CT lze ppadn zachytit emfyzm i v dalch partich oblieje. Nlez vzduchu v retrobulbrnm prostoru je dkazem poruen periorbity. V tchto ppadech je ke zven podn ATB pro riziko prniku infekce z dutin do onice. V ostatnch ppadech, po vysvtlen piny, sta zkaz smrkn na l tden ke zhojen komunikace do dutin. Izolovan zlomeniny okraje onice, krom hornho (viz ve) jsou vzcn. Vzcn je i zlomenina zevn stny onice, kdy vylomen fragment okraje

Onice, vka a slzn lza

639

a zevn stny sklouzne do hrotu onice (blow-in zlomenina) a me zpsobit pokozen struktur horn orbitln fisury i zrakovho nervu.

likvorea i KPP jsou nlezy, kter by orbitocerebrln porann mohly doprovzet.

Pronikajc porann a ciz tlesa

Pronikajc porann onice a ciz tlesa v onici nejsou pli ast, ale jejich diagnostika i terapie m adu skal. Problmy zanaj ji u odbru anamnzy, kdy zejmna u dt a mladistvch je zskn hodnovrnch daj asto problmem. Dti rdy zapraj ast na nedovolench hrch (erm, hzen ipek apod.), manipulaci se zakzanm nstrojem (nky, n, steln zbra), ale nkdy i neastnou nhodu. Podle naich zkuenost je nejlpe vst rozhovor bez ptomnosti rodi a snait se o rekonstrukci razovho dje. Vstupn rna je nkdy zeteln a vyaduje primrn oeten, jindy, zejmna pi prniku zraujcho pedmtu spojivkovm vakem, je jej nalezen obtn. Zraujc pedmt s vysokou kinetickou energi, nap. projektil, pronik vemi pekkami a zastavit se me a intrakraniln. Problmem je, kdy zraujc pedmt v onici zstane nebo se zalom. Vtina pedmt uvzne v retrobulbrnm tuku extrakonln, emu napomh i trychtovit tvar onice. Klinick obraz zvis pedevm na mst vstupu. Prstel onho bulbu (perforatio bulbi) psob ihned evidentn poruchu, zstel mimo bulbus nemus klinicky dlat obte dn. Tm vechna ciz tlesa se chovaj v onici inertn, s vjimkou biologickho materilu (devo, kra, rkos). S ohledem na tuto skutenost a pro vysok riziko postien intraorbitlnch struktur pi jakkoli manipulaci v onici, lze doporuit pouze extrakci tles objemnch, snadno dosaitelnch, a hlavn tles organickch. Prnik vech cizch tles me komplikovat infekce. Organick tlesa nejsou patrn pi CT ani MR vyeten a projev se s latenc tdn i msc po razu vznikem chronick kon i spojivkov ptle. Pi vystn ptle do spojivkovho vaku registrujeme asto nevysvtlitelnou jednostrannou chronickou konjunktivitidu (viz obr. 16. 27 ). Na CT i MR pak vidme jen nespecifick znmky zntu, asto v celm retrobulbrnm prostoru (viz obr. 16.28 ). Kauzln terapi je odstrann cizho tlesa. Pomckou bv peroperan nstik ptle barvivem. Pi kadm pronikajcm porann onice je teba vylouit orbitocerebrln prnik. Tzn. prnik do stedn jmy lebn horn orbitln fisurou a do pedn jmy lebn stropem onice (hlavn u dt). Pneumocefalie,

Retrobulbrn hematom
Retrobulbrn hematom je vsledkem krvcen do retrobulbrnho prostoru pi razu. Mn asto je krvcen zpsobeno iatrogenn (operace v onici i dutinch) a/nebo snenou srlivost. Vron krve do retrobulbrnho prostoru je provzen rychle nastupujc protruz, hemoragickou chemzou spojivek, event. poruchou hybnosti. Vzhledem k esovitmu prbhu nervu v onici je do urit mry i rychl nstup exoftalmu bez rizika pro zrakov funkce. Nedojde-li k zastaven krvcen, zhoruje se cirkulace v onici kombinac nepznivch faktor (tlak nutritivnch cv, zhoren venznho nvratu, sekundrn ischmie). Natst zvenm tlaku v onici se vtinou zastav krvcen dve, ne dojde k ireverzibilnm zmnm funkc. Doporuovanm akutnm vkonem je kantotomie (nstih zevnho koutku) (viz obr. 16.72 ) a kantolza (peruen doln porce zevnho ligamenta) (viz obr. 16.73 ). I tento zsah je ale diskutabiln u nejvce ohroench pacient (nap. hemofilik) pro zvten krevn ztrty z iatrogenn poruench cv.

16

Vka
Pi razech vek je dleit kompletn vyeten oka na postien stran, abychom vylouili intraokulrn trauma. Zvenou pozornost vnujeme vyeten funkce levtoru, zvlt u transverzlnch lacerac hornho vka. U raz v oblasti vnitnho koutku vyloume postien slznch cest. U jakhokoli traumatu musme zjistit stav okovn proti tetanu, poppad zajistit peokovn. Protoe krevn zsoben vka a periokulrnch tkn je vynikajc, nen nutn se obvat ascendentn infekce. Ideln tzv. zlatou periodou k uzaven lacerace je doba do esti hodin od traumatu. Z chirurgickho hlediska dlme trauma onho vka na formu bez postien slznch cest a s postienm slznch cest, v um slova smyslu na raz bez a se ztrtou tkn. Pravidla chirurgick lby prvn skupiny raz odpovdaj zsadm chirurgickho een ndor vek. Pi poruen okraje vka je vdy prvnm krokem adaptace okraje vka a pm nebo po mobilizaci okolnch tkn (viz kap. 16.9). Protoe tarzln plotnka je dky hustot kolagennch vlken

640

Onice, vka a slzn lza

pevnj ne vnitn ligamentum, pen se energie pi kontuzi z kterhokoli msta okraje vka do mkkch tkn vnitnho koutku a na slzn kanlek. Ten je uloen velmi povrchov a i pi mal laceraci me bt pokozen. Abychom v takovm ppad pedeli trval porazov epifoe, pouvme k pemostn defektu kanlku pi rekonstrukci slznch cest krom sutury rny silikonov drn zaveden specilnm zavadem (pigtail) cestou doln-horn slzn bod. V nouzi lze pout i dvojit hedvbn vlkno. Drn ponechvme minimln est tdn, u hlubokch lacerac i nkolik msc.

morfologii bunk, ale i stavbu tkn. Manipulace s jehlou je obtnj a riziko pokozen nkterch struktur vt. Pro lep vtnost mu pesto dvme pednost (obr. 16.94 a 16.95 ).

Orbitotomie
Pedn orbitotomie. Tento pstup uvme u ndor hmatnch v orbitlnm vchodu. Podle naich zkuenost nen vhodn u afekc, kter zasahuj za ekvtor bulbu. Operan pole je omezen kostnou onic na jedn stran a bulbem na stran druh a manipulace v hloubce se proto stv nepehlednou. Monch pstup je cel ada jak pes ki, tak pes spojivku. ez volme s ohledem na tpitelnost ke, lymfatickou dren vek a v hloubce uloen struktury (viz bioptick pstupy). Laterln osteoplastick orbitotomie. Tento typ orbitotomie je klasickm pstupem do onice, kter vyuv pznivch anatomickch pomr v oblasti zevn stny onice. Za zeslenm okrajem je zevn stna zeslabena a nejsou zde ptomny dn vznamnj anatomick struktury. Pi vhodn zvolenm konm ezu zabrnme i vt porue lymfodrene. ez esovitho prbhu zan v zevnch partich obo, pokrauje nad zevnm okrajem onice a st se podl hornho okraje lcnho oblouku (obr. 16.96 ). Periost na zevn stran vchodu adheruje pevn, po uvolnn na orbitln hran je jeho dal uvolovn ji snadn. Lokalizaci i velikost resekce kostnho okraje volme podle poteby (obr. 16.97). Pi afek-

16.9 Chirurgie
Onice
Bioptick pstupy
Pi hmatn rezistenci v orbitlnm vchodu je metodou volby pedn orbitotomie. Volme pstup z ezu nad okrajem onice v mst palpanho nlezu. Opatrnosti je teba ve stedu hornho vka pro mon poruen aponeurzy levtoru hornho vka a Mllerova svalu. V temporlnm hornm kvadrantu je za okrajem slzn lza, v nazlnm hornm kvadrantu lacha m. trochlearis resp. trochlea a nazln dole je teba potat s odvodnmi slznmi cestami. Po zskn reprezentativnho vzorku z masy ndoru (o prmru alespo 5 mm), rnu zavrme. Neplnovan snaha o radikln vkon me vst ke zbytenm problmm, zejmna v nkterch lokalizacch. Problematika biopsie u afekc slzn lzy je popsna v kap. 16.6. U afekc pohmatov nepstupnch je mon pout techniku biopsie tenkou jehlou, bioptickou jehlou anebo orbitotomie podle lokalizace lze (laterln, transetmoidln, transantrln, transkraniln). Orbitotomie se v podstat rovnaj plnohodnotn operaci, a jsou-li indikovny, tak zpravidla s clem radikln zashnout podle vsledku peroperan biopsie. Biopsie tenkou jehlou (2223 G), kter je nasazena na injekn stkace (event. v drku, kterm ovldme stkaku jako pistoli), je relativn bezpen zkrok, kterm obshneme celou onici. Pro lep pehled lze polohu jehly kontrolovat UZ i CT. Hlavn nevhodou je, e odebran tk obsahuje pouze zlomky tkn a cytologick vyeten nemus bt dostaten k pesnmu uren afekce. Pi biopsii dvouplovou bioptickou jehlou zskme prouek tkn, na kterm ji lze hodnotit nejen

Obr. 16.97 Stav po laterln orbitotomii vpravo 3D rekonstrukce CT obrazu, vhojen fragment kostnho okraje

Onice, vka a slzn lza

641

cch slzn lzy sta minimln resekce v rozsahu ztenen zevn stny onice. U vtch a hloubji uloench lz a/nebo pi podezen na postien kosti, lze vkon rozit o resekci men nebo vt sti tla lcn kosti a/nebo hornho okraje onice. Sname se pitom vyhnout oteven maxilrn nebo frontln dutiny. Po odznut okraje lze fragment kosti vylomit zcela a tp pak po dobu operace ponechvme ve vlhkm prosted. Mon je i ponechat tp na periostu a stopce temporlnho svalu, kter pak zajiuje vivu. Zbytek zevn stny, nen-li uzurovna ndorem, lze odlmat a k trigonu velkho kdla klnov kosti. Tmto postupem se dostvme a za ekvtor bulbu a zskvme irok pstup do retrobulbrnho prostoru. Je zvykem, e v tto fzi pebr operaci oftalmolog, kter je obeznmen s problematikou chirurgie onice. Slznou lzu vidme ihned po odklopen kosti, ale dal orientace v retrobulbrnm prostoru nen jednoduch. Vyuvme palpace k lokalizaci v hloubce uloench struktur, vhodn je ozejmit si polohu zevnho pmho svalu. Peliv nastudovn CT i MR dokumentace ped vkonem je samozejmost. Pstup je vhodn k odstrann afekc z pednch 2/3 onice s vjimkou nazlnho kvadrantu. S rizikem lze odstranit i tumory v bezprostednm kontaktu s optikem. Pi manipulaci v blzkosti optiku kontrolujeme velikost zornice. Jej rozen signalizuje lzi parasympatiku a nepmo i riziko pokozen optiku. Zptnou fixaci tpu provd ji opt maxilofaciln chirurg bu vstebatelnmi stehy, nebo titanovmi destikami. Nezbytn je resutura periostu se zevnm ligamentem pro zajitn sprvn funkce vek (obr. 16.98 ). Redonova dren infratemporln jmy zajist odst ppadnho hematomu, oknko v zevn stn onice pi otoku nebo krvcen usnaduje dekompresi onice. Orbitotomie mediln (transetmoidln). Tento pstup provd otorinolaryngolog, v dnen dob prakticky vdy endoskopicky. Pstup je vhodn pi subperiostlnch procesech, pro extrakonln lze je ji mn pehledn. Pi frontoetmoidlnch mukoklch je nejlep transkutnn pstup v nazlnm hornm kvadrantu z klasickho ezu podle Jansena-Rittera. Z tohoto pstupu bezpen zkontrolujeme vechna zkout mukokly, protoe jedin kompletn odstrann jej stny zabrn recidiv. Pi intrakonln lokalizaci v nazlnm kvadrantu povaujeme za nejvhodnj zvten onice provedenm laterln orbitotomie (viz ve). Kombinace s nazlnm transkonjunktivlnm pstupem a doasnou resekc ponu vnitnho

pmho svalu nm dv celkem pehledn operan pole. Orbitotomie transkraniln. Tento typ operace pat do rukou neurochirurg. Indikac tohoto pstupu jsou afekce v hrotu onice. Modern technologie s autofokusujcmi mikroskopy a hlavn s naviganmi systmy umouj nalezen hledanch struktur v onici. Pesto kad zkrok v tto krajin ohrouje adu nervov cvnch struktur tto oblasti. Po odstrann stropu onice a prott periorbity je teba proniknout do svalovho kuele. Manipulace s horn svalovou skupinou je pinou pooperan ptzy vka i poruchy elevace bulbu. Indikaci tchto postup proto vdy peliv zvaujeme. Nejastj indikac je meningeom, kter hroz prorstnm do kosti, pop. gliom optiku.

16

Dekomprese
Chirurgick dekomprese onice je vkon, kterm zmenujeme petlak v onici a/nebo exoftalmus, nejastji u endokrinn orbitopatie. Principem vkonu je zmenen petlaku v onici i protruze bulbu uvolnnm retrobulbrnho tuku mimo prostor kostn onice. To je umonno odstrannm sti kostn onice a nslednm prottm periorbity. V prbhu let se provdly dekomprese do vech okolnch dutin. Dekomprese intrakraniln m sv nesporn operan i pooperan rizika. Efekt dekomprese do intratemporln jmy je limitovn velikost ztenel zevn stny. Spodina a mediln stna jsou nejpstupnj. Operaci je mono provst transantrln pes fossa canina nebo subperiostln. Po vytvoen dostaten velkho kostnho okna na spodin nebo v rozsahu pilehlch etmoidlnch sklpk protnme periorbitu. Vhezu tuku je vtinou teba jet pomoci tlakem na bulbus nebo etrnm rozvolnnm perifern tukov vrstvy. Aktivn extrakce tuku, resp. resekce prolabujcch lalk me sice zvtit efekt vkonu, ale souasn zvyuje riziko krvcen a lze nkter intraorbitln struktury. Pokozen funkce okohybnch sval je hlavn monou komplikac, protoe v podstat iatrogenn simulujeme blow-out zlomeninu (obr. 16.99 ). V e rozvoje endoskopickch pstup pebraj vkony do svch rukou erudovan otorinolaryngologov. Oftalmolog ale zstv pln odpovdn za indikaci, pedevm za jej vasnost u malignho exoftalmu. V tchto situacch dominuje snaha o zchranu zraku ped obavami z mon diplopie. Jinak je tomu u vkon z kosmetickch dvod, kdy by diplopie

642

Onice, vka a slzn lza

mohla bt nedouc komplikac. V tchto situacch je metodou volby pstup shora, z bikoronrnho ezu. Po obnaen eln kosti a hornch polovin onic lze provst dekompresi do spnkov jmy i do etmoid. Operace je sice del, ale jizva ve vlasat sti hlavy nen npadn, pstup umouje oboustrann vkon a pro dobr pehled lze dobe preparovat jak supraorbitln nerv, tak ozejmit ob etmoidln artrie. Hlavn deklarovanou vhodou je nulov riziko pooperan diplopie. Pro urgentn dekompresi pi krvcen je nejvhodnj kantotomie s kantolzou (viz kap. 16.8). Obr. 16.103 Epitza u pacienta z obr. 16.100

Exenterace
Exenterace onice je operac indikovanou pro malign primrn tumory onice nebo pi prorstn malignit z bulbu (retinoblastom, melanoblastom), nebo vek (bazaliomy, spinaliomy, melanomy). Pi prorstn ndor z dutin me bt exenterace soust rozshlejho vkonu. Vjimen je exenterace indikovna pro benign tumor, nap. meningeom pochev optiku, z obavy z prorstn tumoru do kosti. Vzcn je indikace k exenteraci u nendorovch afekc, nejastji cvnho pvodu. K proveden exenterace je kontraindikac generalizace zkladnho malignho onemocnn. Pi prost exenteraci vedeme kon ez nad okrajem onice a na periost. Dovoluje-li to charakter afekce, lze uetit ki vek pro lep vykryt nslednho defektu. Po uvolnn periostu na okraji onice a peruen vnitnho a zevnho ligamenta je dal preparace elevatoriem i prstem snadn, protoe periost je na kosti pouze poloen. Sname se neporuit mediln stnu onice, protoe ppadn vzniklou komunikaci do dutin nelze uzavt. Perstajc sliznice potom prodluuje hojen a obte vznikaj i pi definitivnm een epitzou. Po uvolnn orbitlnho obsahu a do hrotu stopku odstihneme. Vznikl pahl s krvcejc oftalmickou arteri koagulujeme, pop. oetme opichem. Zbytky sval jsou dobrm zdrojem granulac, zbyl tuk naopak odstraujeme. Kon okraje rny lze fixovat ke kosti po pedvrtn otvor, do dutiny pehrneme ponechanou ki vek a tamponujeme mastnm tylem. Pi nekomplikovanm hojen je dutina za nkolik tdn pokryta granulan tkn a z orbitlnho vchodu postupuje epidermizace (obr. 16.100 ). Hojen lze urychlit pekrytm obnaen kosti epidermlnm tpem ihned po exenteraci. Vce se nm ale odsvdily Tierschovy sazenice. Nepokrauje-li epidermizace dostaten rychle, lze na ist granulace poloit epidermln tpy odebran na vnitn stran pae (obr. 16.101 ). Bhem nkolika dn vidme zvtovn epidermlnch ostrvk (obr. 16.102 ). Definitivnm kosmetickm eenm je kryt epitzou (obr. 16.103). Rozenou exenterac rozumme zvten vkonu nad ve uveden rmec. Podle charakteru ndoru me jt o kombinaci s vt resekc ke, nejastji ale resekujeme kost pro zjevnou nebo suspektn propagaci ndoru (nap. zevn okraj onice u tumoru slzn lzy, vnitn okraj onice u penetrujcch ndor vek). Exenteraci s uchovnm spojivkovho vaku lze ut v ppadech, kdy lze zachovat vka i spojivkov vak a kdy zrove nebude teba kontrolovat operan dutinu. Typickou indikac je meningeom pochev optiku v situaci, kdy bu hroz prorstnm do kost hrotu onice, nebo vrazn obtuje nemocnho velkou protruz dvno osleplho oka. Po enukleaci bulbu a uvolnn spojivky a k okraji onice, provedeme ez nad okrajem onice shora nebo laterln. Dle postupujeme jako u prost exenterace. Vkon je zten hor dostupnost okraje onice, kter je nejdle od msta incize. Primrn enukleace naopak zlep manvrovac prostor. Po seit kon rny zaijeme spojivkov vak. Osvdilo se nm vkldn formtoru i mulovho tamponu do spojivkovho vaku, aby nedolo k jeho kontraktue. Finlnm eenm je aplikace on protzky se zarkou pro horn vko.

Rekonstrukce vek
Po ztrt tkn onho vka razem nebo chirurgickou exciz novotvaru, je clem rekonstruknch vkon nastolit takov funkn a anatomick podmnky, aby vka byla schopna zajistit plnou ochranu on-

Onice, vka a slzn lza

643

ho bulbu. douc je i pijateln kosmetick efekt. Dokonal znalost anatomickch a funknch sloek onho vka je samozejmost (viz obr. 16.1 a 16.2 ). Pro lep pehlednost a pochopen nsledujcch postup lze vka rozdlit do dvou vrstev. Prvn vrstva (pedn, muskulokutnn ) obsahuje ki a orbikulrn sval, kter formuje doln vko, spolupracuje pi kompresi hornho a dolnho vka a pispv k mechanismu slzn pumpy. Jej rekonstrukce je mon volnmi i rotanmi konsvalovmi laloky nebo posunem v cel tlouce vka. Druh vrstva (zadn, tarzokonjunktivln) je tvoena tarzem zajiujcm strukturln integritu s pilehlou spojivkovou tkn pokrvajc vnitn stnu vka. Rekonstrukce tto vrstvy probh na rovni tarzln transpozice, rotanho laloku, autogennch volnch transplantt, nebo tarzlnch nhraek (vhodnm materilem je aurikulrn chrupavka, nosn septln chondromukza nebo mukza tvrdho patra, event. syntetick materily). Ped vbrem sprvn operan techniky je nutn podrobn vyetit lzi (velikost, umstn, sloen, hloubku) a vk pacienta. U starch pacient je elasticita periokulrn tkn men ne u mladch, a proto je redukce defektu snadnj. Marginln afekce v cel tlouce vka dlme do t skupin: mal < 25 %, stedn 2550 %, velk > 50 %. Sprvn operan technika je pak podmnna tm, jestli je defekt lokalizovn centrln, mediln nebo laterln. Vbr operan techniky v zvislosti na velikosti defektu je shrnut v tab. 16.1. Dvme pednost postupm uvedenm v tto tabulce, protoe k pekryt defektu vyuvaj pilehlou tk. Ta s sebou

pin vlastn krevn zsoben a barva a povrch jsou identick s pvodn tkn onho vka. Pi rekonstrukci volnmi laloky je vhodn ut tp z kontralaterln strany. Periorbitln a nemarginln defekty rekonstruujeme konm lalokem v cel tlouce, elipsoidnm, glabelrnm nebo romboidnm lalokem. Vtinu vkon meme provdt v lokln anestezii vyjma dt a zvl zkostnch dosplch. Pmou suturu vyuvme u defekt postihujcch vko do 1/3 jeho dlky. Ped vlastn suturou mus bt defekt upraven do pentagonlnho tvaru. Vkon obvykle zanme zaloenm intermarginlnho nebo doasnho stehu, kterm adaptujeme okraj vka. Dle ijeme jednotlivmi uzlenmi stehy po vrstvch, nejprve na rovni tarzln plotnky vstebatelnm a v ki nevstebatelnm materilem (obr. 16.104 ). Je-li napt v takto uzavenm vku pli velk, je nutn k vkonu pipojit laterln kantolzu, tedy rozruen zevnho tarzlnho ligamenta ze ty a ptimilimetrov horizontln incize zevnho koutku (obr. 16.105 ). Pro korekci defekt velikosti od jedn do dvou tetin dlky vka je s spchem uvna metoda semicirkulrnho rotanho laloku (Tenzelova plastika). Protoe je kombinovna s prostou suturou, zkladn podmnkou tohoto vkonu je reziduum tarzln plotnky na obou stranch excize. Linie ezu celho laloku zan v zevnm koutku, opisuje plkruh o prmru dva centimetry, vede vzhru a temporln a nepekrauje hranici zevnho konce obo. Dle provedeme laterln kantolzu. Po pm sutue okraj defektu cel lalok mobilizujeme a s jeho pomoc vytvarujeme nov zevn koutek (obr. 16.106 ).

16

Tab. 16.1 Vbr operan techniky podle velikosti defektu vka

vko doln vko marginln rekonstrukce operan technika pm sutura pm sutura s kantolzou periostln pruh s konm lalokem semicirkulrn rotan lalok (Tenzelv) Hughesv transkonjunktivln lalok horn vko marginln rekonstrukce pm sutura pm sutura s kantolzou semicirkulrn rotan lalok voln autogenn transplantt Cutlerova-Beardova technika velikost defektu < 30 % < 40 % < 40 % < 65 % < 90 % < 30 % < 40 % < 50 % < 50 % < 90 %

644

Onice, vka a slzn lza

FAGIEN, S. Algorithm for canthoplasty: the lateral retinacular suspension: a simplified suture canthopexy. Plast. Reconstr. Surg., 1999, 103, p. 20422053. GERLING, J., KOMMERELL, G., HENNE, K., et al. For the TAO multicenter study group. Retrobulbar irradiation for thyroid-associated orbitopathy: double-blind comparison between 2,4 and 16 Gy. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys., 55, 2003, 1, p. 182189. KAZIM, M., GOLDBERG, RA., SMITH, TJ. Insight into the pathogenesis of thyroid-associated orbitopathy. Arch. Ophthalmol., 120, 2002, p. 380386. KAZIM M., TROKEL, S., MOORE, S. Treatment of acute Graves orbitopathy. Ophthalmology, 98, 1991, p. 14431448. LEATHERBARROW, B. Oculoplastic surgery. London: Martin Dunitz Ltd., 2002, 364 p. NERAD, JA., KERSTEN, RC., NEUHAUS, RW., NOWINSKI, TS., PATRINELY, JR. Orbita, eyelids, and lacrimal system. Section 7 in Basic and clinical science course. American academy of ophthalmology, San Francisco, 19961997, 257 p. OTRADOVEC, J. Choroby onice. Praha: Avicenum, 1986, 312 s. OTRADOVEC, J. Endokrinn (imunitn) orbitopatie, klinick obraz, diagnostika, lba. Prakt. Lk., 1997, 77, s. 115120. ROOTMAN, J., STEWART, B., GOLDBERG, RA. Orbital surgery: A conceptual aproach. Philadelphia: Lippincott Raven Publishers, 1995, 394 p. TOTH, BA., KEATING, RF., STEWART, WB. An atlas of orbitocranial surgery. London: Martin Dunitz Ltd., 1999, 351 p. VA, S., NMEC, J., REZEK, P., et al. Vznam stanoven protiltek proti receptoru pro TSH (TRAK) pro diagnostiku a sledovn terapie endokrinn orbitopatie. Vnit. Lk., 1994, 40, 10, s. 636638. WHITE, AW., WHITE,WL., SHAPIRO, PE. Combined endoscopic medial and inferior orbital decompression with transcutaneous lateral orbital decompression in Graves orbitopathy. Ophthalmology, 2003, 110, p. 18271832.

Na obr. 16.107 je stejn postup aplikovn pi defektu hornho vka. Za modifikaci tohoto postupu lze povaovat Mustardovu techniku (rotace tve), kter roziuje linii ezu a do preaurikulrn krajiny (obr. 16.108 , 16.109 a 16.110 ). Principem techniky Hughesova transkonjunktivlnho laloku je pesazen sti vnitn lamely hornho vka s st tarzu a Mllerova svalu (obr. 16.111 a 16.112 ) a jej fixace k okraji excidovan sti dolnho vka (obr. 16.113 a 16.114 ). Tm vytvome jeho nhradu. Chybjc zevn lamelu pak nahradme prostm vertiklnm posunem ke nebo volnm tpem (obr. 16.115 ). Druh fze operace nsleduje po tech a esti tdnech, kdy rozrume lalok asi jeden milimetr nad nov formovanm okrajem dolnho vka a pot kon a spojivkov list rny adaptujeme pokraovacm stehem (obr. 16.116 a 16.117 ). Tmto zpsobem mohou bt s spchem korigovny defekty postihujc a devadest procent vka. Tm stejnm zpsobem jako pedchoz probh operace technikou Cutlera-Bearda. Ke korekci defektu hornho vka vyuvme lamelu vka dolnho obsahujc ki, sval a spojivku. Horizontln hranici laloku tvo linie jdouc paraleln, ve vzdlenosti asi pt milimetr od okraje vka, vertikln hranice je kolm na tuto linii po obou stranch (obr. 16.118 ). Mobilizovan lalok podvleeme pod mstkem tvoenm okrajem dolnho vka a fixujeme ke stranm recipientnho defektu (obr. 16.119 ). Lalok rozrume po tyech tdnech. S dalmi technikami rekonstrukn chirurgie je mono se seznmit v literatue vnovan on plastick chirurgii.

Literatura
COLLIN, JRO. A manual of systematic eyelid surgery. 2nd ed., Edinburgh, London, Melbourne and New York: Churchill Livingstone, 1989, 166 p.

17
Dtsk oftalmologie a strabismus
(Jan Krsn, Rudolf Autrata)

Obsah
17.1 Vyetovac metody ......................................... 646 17.2 Onice a vka .................................................. Vrozen anomlie onice .......................................... Znty onice ............................................................ Ndory onice ........................................................... Vrozen anomlie vek ............................................ Znty vek .............................................................. Ndory vek ............................................................. 646 646 648 649 653 655 656 17.6 Stnice a zrakov nerv ...................................... Vrozen anomlie stnice .......................................... Hereditrn vitreoretinopatie a chorioretinln degenerace ................................................................. Vrozen anomlie zrakovho nervu .......................... Atrofie zrakovho nervu ........................................... Mstnav papila ........................................................ 17.7 Oko a celkov onemocnn .............................. Onemocnn kost, pojiva a ke .............................. Metabolick poruchy ................................................ Endokrinn poruchy .................................................. Infekn onemocnn ................................................. Imunopatologick stavy ............................................ Renovaskulrn a kardiovaskulrn onemocnn ...... Neurologick onemocnn ........................................ 17.8 Strabismus ........................................................ Anatomie a fyziologie zrakovho orgnu ................. Fyziologie a vvoj vidn .......................................... Vyetovac metody .................................................. Amblyopie ................................................................. Strabismus v klinick praxi ....................................... Konzervativn terapie ................................................ Chirurgick terapie .................................................... 674 674 676 678 681 682 682 683 685 688 689 692 694 695 696 697 700 703 711 713 719 722

17.3 Spojivka a vrozen postien slznch cest ....... 657 Znty ....................................................................... 657 Ndory ....................................................................... 662 17.4 Rohovka ........................................................... Vrozen anomlie ..................................................... Dystrofie ................................................................... Znty ....................................................................... Ndory ....................................................................... 17.5 Uvea ................................................................. Vrozen anomlie ..................................................... Znty ....................................................................... Ndory ....................................................................... 662 662 665 668 669 670 670 671 674

Pedooftalmologie je specifickou a neoddlitelnou soust oftalmologie jako celku. Npln tohoto podoboru jsou pedevm on choroby, kter maj zklad ji v thotenstv nebo jsou geneticky podmnn. Zvan on onemocnn se diagnostikuj ji u novorozenc. Postien o rzn etiologie se objevuj v prbhu celho dtstv. Vechny tyto choroby mohou ovlivovat koln vzdlvac proces. Nkter z dtskch onch patologi se klinicky projevuj i v dosplm vku i svmi dsledky vznamn zasahuj do pracovnho zaazen, ale i do osobnho ivota postienho jedince.

Vznamnou roli pro rozvoj pedooftalmologie sehrlo zaloen dvou specializovanch dtskch onch klinik v Praze a v Brn. U zrodu prask dtsk on kliniky v Motole (1979) stla pan profesorka MUDr. H. Lomkov, DrSc. Pan profesor MUDr. J. ehek, CSc. vedl dtsk on oddlen a pozdji Dtskou on kliniku v Brn (1985). Oba dva vdy kladli draz na laskav a pvtiv pstup k dtskm pacientm. Zdrazovali, jak je dleit ohledupln postoj pln pochopen k naruen psychice rodi zvan nemocnch dt. Nutn je trpliv vysvtlovn, tak aby rodie pochopili

646

Dtsk oftalmologie a strabismus

zvanost stavu svho dtte, ale zrove je vst k sprvn pi, aby pomhali dtti v zapojen do dtskho kolektivu. Tato kapitola se zabv nemocemi typickmi pro dtsk vk i charakteristickmi nlezy u dt pi onch onemocnnch bez vkov specifikace. Onemocnn oky a glaukom v dtskm vku maj podobn klinick obraz a obdobn zpsob lby jako onemocnn u dosplch, jsou proto probrna v pslunch kapitolch. Retinopatie nedonoench dt je zpracovna a dokumentac doplnna Rudolfem Autratou v kapitole Stnice a sklivec, problematiku retinoblastomu zpracoval vetn dokumentace Jan Krsn v kapitole Ndory oka.

17.1 Vyetovac metody

Soust zkladnho postupu pi vyeten dtte je zskn podrobnch anamnestickch daj. Informace o vznamnch nemocch v rodin, kter mohou mt pm i nepm vliv na celkov zdravotn stav dtte, o prbhu thotenstv, daje o vlastnm porodu a o dalm vvoji dtte se zskvaj od rodi. Nkdy jsou daje nepln, potom je nutno se obrtit na oetujcho dtskho lkae a vydat si vpis z dokumentace. Vlastn on anamnza je obdobn jako u dosplch pacient. Zabv se trvnm on choroby, charakterem pedchozch onch obt a zpsobem dosavadn lby. Oven dvodu onho vyeten u malch nespolupracujcch dt je nedlnou soust informace o dtskm pacientovi, nebo nhled rodi i pediatra se me liit od nzoru oftalmologa a mus se zabrnit ppadnmu nedorozumn. U dt kolnho vku lze ji subjektivn obte s uritou opatrnost zakalkulovat do anamnzy. Nelze opominout monost simulace i disimulace, nebo dt se nkdy sna z rznch, asto rodinnch dvod, na sebe upoutat pozornost i naopak m tendenci se lebn pi vyhnout. Vyeten i oeten novorozenc, kojenc a asto i batolat je vhodn provdt vlee za asistence dvou osob. Nutn je znehybnit hlaviku a zafixovat cel tlo pomoc pleny nebo prostradla. Pro vyeten je vhodn kvalitn svteln zdroj, nap. hlavov svtlo a zvtovac optika, jako jsou lupov brle, vyetovac lupy i run trbinov lampa. Tmto zpsobem lze vyetit pedn segment oka, oetit slzn cesty i pomocn orgny oka vetn spojivky a rohovky. Fixace pacienta je nutn i k fundoskopii a skiaskopii. Pro podrobn vyeten v tchto vkovch skupinch pacient je nutno pout celkovou anestezii, kter

je navc nutn u dt v pedkolnm, nkdy i kolnm vku pro drobn chirurgick vkony, kter se u dosplch pacient provd v loklnm znecitlivn. Biomikroskopick vyeten, vyeten nitroonho tlaku, fotodokumentace, nkter elektrofyziologick a ultrazvukov vyeten lze provst bn u dt od 4 let vku. Na vyeten je nutno dt pipravit, vysvtlit mu, co od nj poadujeme, aby se zbavilo strachu. Nikdy se nesm zbyten nalhat a pekonvat odpor. Radji se dt s odstupem asu pokusme znovu pesvdit. Tak je mon dt farmakologicky zklidnit. Pokud je stav neodkladn, je nutno nevykvat a vyeten provst v celkov anestezii. Zkladn vyeten zrakov ostrosti, korekce refraknch vad a zpsob aplikace mydriatik je probrna ne.

17.2 Onice a vka

Onemocnn onice, kter se vyskytuj u dt, meme podle vku a incidence rozdlit nsledujcm zpsobem: Choroby onice, kter se mohou vyskytnou u novorozenc nebo krtce po narozen, zahrnuj pedevm ndory benign kapilrn hemangiom, z malignch pak rabdomyosarkom a teratom, kter m i benign formu. Dle jsou to anomlie jako encefalokla, mikroftalmus s cystou a anoftalmus. V kojeneckm obdob od 3. msce do konce 1. roku vku se typicky manifestuj dermoidn cysty, arteriovenzn malformace, rabdomyosarkom a neuroblastom. Mezi 1. a 6. rokem vku jsou u dt v oblasti onice zastoupena tato onemocnn: zntliv onemocnn pedstavuje orbitocelulitida, dakryoadenitida a z ndor lymfangiom, gliom zrakovho nervu, meningeom, neurofibrom, Schwannom, histiocytza X, leukmie a lymfom. V obdob mezi 7. a 15. rokem vku se me manifestovat orbitln pseudotumor, fibrzn dysplazie a vzcn osteom, Gravesova orbitopatie a tumory slzn lzy.

Vrozen anomlie onice

Orbitln cefalokla
Tato anomlie vznik prolapsem nitrolebnch struktur z leben dutiny do onice preformovanm kostnm defektem. Jsou vvojovou poruchou embryogene-

Dtsk oftalmologie a strabismus

647

ze pi diferenciaci povrchovho ektodermu a neuroektodermu. Podle obsahu herniace rozliujeme meningoklu a meningoencefaloklu. Pro patologii onice jsou dleit pedn a zadn orbitln cefalokly. Pedn cefalokla vznik kostnm defektem mediln stny a stropu onice, psob dislokaci bulbu zevn a dol a poruchu prchodnosti odvodnch slznch cest, me imitovat hydrops slznho vaku (obr. 17.1 ). Palpan jsou hmatn pulzace, kter jsou v koincidenci s pirozenmi pulzacemi mozku. Zadn cefalokla (sfenoorbitln) se projevuje zejmna protruz bulbu s mrnou dislokac, patrnou pulzac a poruchou hybnosti oka. Me se takto manifestovat brzy po narozen, zhoren protruze nastv pi kiku. U sfenoorbitln cefalokly vznik herniace v oblasti orbitlnho hrotu z pedn nebo stedn jmy leben. Kostn defekt bv dobe patrn nejen pi CT vyeten, ale i na prostm RTG snmku.

anoftalmus je vsledkem kompletn suprese nebo tkho anomlnho vvoje cel pedn sti neurogenn trubice, provz ho absence orbit a cerebrln deformity. Anoftalmus degenerativn je vtinou jednostrann (obr. 17.4 ) vznik na podklad atrofie ji zaloenho optickho vku a bv ptomn rudimentrn extremn mikroftalmus. Nejsou ptomn tk mozkov abnormality. Orbita i adnexa bvaj jen mrn postieny a stav lze plasticky upravit.

Kongenitln arteriovenzn malformace

Kongenitln arteriovenzn malformace (AVM) vznikaj na vrozenm podklad, manifestuj se ji v prvnm roce ivota a vyznauj se velmi pomalou progres. Mohou bt izolovan nebo soust rznch syndrom. Wyburnv-Masonv syndrom je charakterizovn arteriovenznmi malformacemi mozku, onice a stnice, u poloviny pacient dochz ke kon manifestaci v podob naevus flammeus. Vskyt je sporadick. Na stnici jsou vrazn dilatovan a tortuzn arterie i vny bez kapilrn st, tzv. racemzn hemangiom. Postien zraku zvis na lokalizaci cvnho konvolutu na stnici. Pokud je v oblasti zadnho plu, je vidn vrazn sneno a objevuje se strabismus (u 1/3 dt esotropie, ve 2/3 ppad exotropie). AVM ptomn v onici zpsobuje exoftalmus s hmatnou pulzac a ptzu. Na bulbrn spojivce nalzme abnormln dilatovan cvy. Pi AVM mozku jsou ast intrakraniln subarachnoidln hemoragie, hydrocefalus, epileptick zchvaty, homonymn hemianopsie a internuklern oftalmoplegie. Neurologick komplikace jsou primrn pinou morbidity a mortality u tohoto syndromu. Pi rozshl AVM malformaci mozku nebo onice se dnes spn pouv technika endovaskulrn embolizace. Klippelv-Trenaunayv syndrom je tak vrozen anomlie se sporadickm vskytem. Postien se manifestuje souborem tchto klinickch pznak: kon kapilrn malformace, anomlie hlubokho i povrchovho ilnho systmu a cutis mramorata teleangiectatica. On vaskulrn malformace zahrnuj orbitln varixy (venzn angiom) s ppadnm exoftalmem, na stnici angiektzie a tortuozita retinlnch cv. Izolovan cvn malformace onice se manifestuj postupn se vyvjejc protruz bulbu s dislokac temporln dol. Vnitn polovina vka bv vyklenuta a pod nm je hmatn mkk reduktabiln rezistence. Na rozdl od orbitlnho varixu zde chyb

17

Kolobomatzn cysta onice

Kolobomatzn cysta onice (mikroftalmus s cystou) je vvojov anomlie bulbu a onice, kter vznik poruchou uzvru on trbiny ve 4. a 5. tdnu embryonlnho vvoje. Z okraj fetln trbiny pronik z okolnho mezodermu st zkladu budouc stnice a kolem tto vchlipky vznik cysta fixovan ke stn oka nejastji nazln dole. Klinick obraz mikroftalmu z cystou je dosti typick (obr. 17.2 ). Cysta vtinou vyklenuje doln vko a dislokuje mikroftalmick bulbus nahoru. Zmny jsou vtinou patrn brzy po narozen a pomalu progreduj. Nlez je vtinou jednostrann, ale me bt i oboustrann. Diagnzu vtinou proke UZ vyeten orbity, s jistotou a CT nebo MR vyeten. Lba spov vtinou v enukleaci bulbu a exstirpaci cysty, jsou-li zachovny alespo rezidua onch sval je mon nait implanttu pro slupkovou on protzu. Nkdy me jako podklad pro protzu slouit i mikroftalmick a slep bulbus.

Anoftalmus
Tato raritn vvojov anomlie bulbu m incidenci 5/100 000 (obr. 17.3 ). Etiologie je multifaktoriln. Vrozen anoftalmus se dl na primrn, sekundrn a degenerativn. Primrn anoftalmus je vdy oboustrann a vznik na podklad poruchy diferenciace optick plotnky. Orbita i adnexa bvaj postieny, nebo vka jsou vrazn zkrcena. Sekundrn

648

Dtsk oftalmologie a strabismus

obraz intermitentnho exoftalmu s enoftalmem v klidovm stadiu. Pi angiografickm vyeten nachzme v onici konvolut rozench arteri a vn. Na rozdl od dosplch nenachzme u dt s AVM onice flebolity. Lba zle na velikosti lze v onici a souvisejcch funknch poruchch. Stav je teba v pravidelnch intervalech kontrolovat. Pouze pi vt orbitln lzi bv indikovna totln exstirpace z nazln pedn orbitotomie. V ppad hluboko uloench AVM lze spn provst endovaskulrn embolizaci lze.

Osteomyelitis maxillae
Znt maxily u kojenc je dnes raritn onemocnn charakterizovan zntlivm zduenm jedn tve, dolnho vka, chemzou spojivky a protruz. Me imitovat ponajc flegmnu onice nebo hnisavou dakryocystitidu. Patognomick je zntliv zduen dsovho vbku s nekrotickou ptl v dutin stn. Tento znt byl dve vyvolvn stafylokoky hematogenn cestou nebo penosem infekce pi kojen v ppad hnisav mastitidy u matky.

Znty onice
Orbitocelulitida
Orbitocelulitida (obr. 17.5 ) je akutn difuzn nehnisav znt orbitln pojivov tkn a je absolutn nejastj chorobou onice, se kterou se meme v dtsk oftalmologii setkat. Toto onemocnn vznik vtinou pestupem infekce nebo toxicko-infeknm psobenm akutnch nebo chronickch znt paranazlnch dutin. Nejastjmi pvodci jsou Haemophilus influenzae a H. para-influenzae, Streptococcus pneumoniae a Staphylococcus aureus. Klinick obraz se vyznauje typickm souborem pznak: bolestiv zntliv edm vek, chemza spojivky, axiln protruze bulbu, vrazn omezen hybnost bulbu, mrn alterace celkovho stavu s horekou a eventuln zduen regionlnch mznch uzlin. Laboratorn bv zjitna leukocytza, zven hodnota CRP a zven sedimentace. Vechny tyto pznaky jsou vyjdeny mn intenzivn, ne je tomu u akutn hnisav flegmny onice. Na CT snmku nachzme krom zntlivho zduen onicov tkn s protruz bulbu nejastji etmoidln sinusitidu (60 %), maxilrn (30 %) nebo frontln (10 %). Terapie: Kad orbitocelulitida u dt je dvodem k hospitalizaci a zahjen lby intravenzn podvanmi antibiotiky ve spoluprci s ORL specialisty. Ve 2/3 ppad je konzervativn lba spn, piblin u 1/3 dt je teba endonazln chirurgick sanace postiench paranazlnch dutin otorinolaryngologem. Z podvanch antibiotik se osvduj zejmna cefalosporiny I. a II. generace, linkozamidy a aminoglykozidy. Nelen nebo nedostaten len orbitocelulitida me pejt ve flegmnu onice.

Flegmna onice a orbitln absces

Nlez u dt se pi tomto onemocnn klinicky neli od nlezu u dosplch pacient vetn monch komplikac. Maj i obdobn zpsob lby.

Dakryoadenitida
Znt slzn lzy se vyskytuje v dtsk populaci nejastji ve form nespecifickho zntu onice (orbitln pseudotumor). Typick je sten pseudoptza s esovit prohnutm okrajem hornho vka vyvolan bolestivm otokem slzn lzy. Vznik asto po virovch infekcch hornch dchacch cest nebo v prbhu sezonn alergick konjunktivitidy. Terapi je celkov podvn kortikoid (prednison 1 mg/kg/den) v nrazu nejmn tden a dle v sestupnm dvkovn po dobu t tdn. Recidivy vyaduj dal steroidn terapii.

Nespecifick zntliv pseudotumor onice

Tento termn se pouv pro skupinu nespecifickch zntlivch proces v onici. Onemocnn se vyskytuje astji u dt ve vkovm rozmez 8 a 15 rok (obr. 17.6 ), u mench dt je vskyt raritn. Afekce bv spe jednostrann, ale mohou bt postieny ob onice v rznm asovm odstupu. Klinicky mohou imitovat prav ndor nebo infekci. Jedinou monost potvrzen sprvn diagnzy je nezbytn biopsie. Histologie ukazuje nespecifickou sms bunk akutnho i chronickho zntu bez ptomnosti infeknch element difuzn polymorfn infiltraci, v n dominuj eozinofily, plazmocyty a lymfocyty. Infiltrace zralmi lymfocyty me mt folikulrn uspodn.

Dtsk oftalmologie a strabismus

649

V poped dosti promnlivch klinickch pznak je znan bolest spontnn i na pohmat. Edm a zervenn vek, chemza spojivky, pseudoptza, mrn protruze bulbu, zpotku lehk omezen hybnosti, v pozdjch stadich je hybnost omezen vrazn. V hornch kvadrantech jsou hmatn masy pseudotumoru mezi bulbem a okrajem onice, hmoty pevn adheruj k periostu a okohybnm svalm. Celkov stav nen nijak alterovn, nejsou febrilie. MR umouje velmi detailn rozlien mkkch tkn onice zejmna okohybn svaly, zrakov nerv, sinus cavernosus a paranazln dutiny. Vyeten je teba provst nativn i s kontrastn ltkou. Uiten je laboratorn vyeten (KO, FW, ANA, ANCA, CRP, humorln imunita). Terapie: Typick je velmi pzniv lebn efekt celkov kortikoterapie. Zpotku je nutn podvat kortikoidy ve vysokch tonch dvkch intravenzn (35 dn), potom se pechz na prednison 1 mg/kg/den s postupnm sniovnm dvky po tdnu. Udrovac dvky kortikoid je nkdy teba podvat nkolik tdn a msc.

n povrch cysty tvo epidermis. Obsah cysty tvo epitelov buky, produkty mazovch lz, cholesterolov krystaly a granulan tk. Preseptln dermoidn cysty vidme nejastji pi zevnm hornm okraji onice (frontozygomatick sutura), nebo pi hornm vnitnm okraji (frontonazln sutura). Mohou bt patrn ji v prvnch mscch ivota. Retroseptln dermoidn cysty se projevuj nejastji paraaxilnm exoftalmem s velmi pomalm vvojem. Okohybn poruchy jsou jen minimln. Cysty jsou uloeny nejastji v hornch kvadrantech perifernho orbitlnho prostoru. Pomrn asto se setkvme s nlezem dermoidn cysty uloen kombinovan v preseptlnm a retroseptlnm prostoru. Terapie spov v peliv exstirpaci i s pouzdrem cysty. Teratom onice Teratom (obr. 17.9 ) je vrozen tumor onice, kter obsahuje tkn odvozen ze vech t zrodench list. Vyskytuje se v rznm stadiu diferenciace a zralosti. V malignm embryomu (siln anaplastick teratom) se vyskytuje velmi rznorod tk. m vy stupe tkov diferenciace tumoru, tm je vt tendence k rozvoji metastz. Lokalizace teratomu v onici je vzcn. Me se vyskytovat u novorozenc, raritn i u starch dt. Klinick obraz tvo mohutn erven ndorov uzel, kter se mezi napnutmi vky vyklenuje z onice. Terapi je exstirpace i exenterace onice, radioterapie a chemoterapie u malign formy. Kapilrn hemangiom onice Hemangiom (obr. 17.10 ) je spolen s gliomem optiku nejastjm benignm ndorem onice u dt. Jako rizikov faktor rozvoje tohoto benignho ndoru byla prokzna nedonoenost. Hemangiom me bt patrn brzy po porodu, ale vtinou se manifestuje a po nkolika prvnch tdnech a mscch ivota jako mkk rezistence tmav modroerven barvy, prosvtajc spojivkou nebo k vek. Pi kiku se tento tvar obvykle zvtuje a tmavne. Vko bv vyklenut, zvten, on trbina zen nebo je totln pseudoptza. Protruze je vtinou spojena s dislokac bulbu, hybnost oka nahoru vzne z mechanickch dvod. Na onm pozad me bt patrn vt tortuozita retinlnch cv. V prvnch mscch se nlez me zhorovat, pak nastv fze stabilizace a po pl a 1 roce ivota dochz a k pozoruhodn spontnn regresi, kter me trvat nkolik rok. ist orbitln lokalizace je vzcnj ne orbitopalpebrln forma. Pi n pronik hemangiom do onice z hornho nebo

17

Ndory onice
Primrn benign ndory v dtskm vku jsou dermoidn cysty, hemangiomy, lymfangiomy, gliomy zrakovho nervu. Z malignch primrnch ndor je to pedevm rabdomyosarkom. Sekundrn ndory pronikaj do onice z okol (vka, spojivka, paranazln dutiny), u dt vzcn pipad v vahu transsklerln propagace retinoblastomu a prorstn nitrolebnho ndoru (obr. 17.7 ). Z metastatickch ndor onice jde nejastji a tm vhradn o metastzy neuroblastomu a vzcn infiltrace onice pi akutn lymfatick leukmii a non-Hodgkinskm lymfomu. Ndory onice u dt pedstavuj a 30 % vech orbitlnch expanz, z nich asi 1/3 se manifestuje do 5 let vku. Z velk vtiny jsou u dt zastoupeny ndory onice primrn a benign.

Benign ndory
Dermoidn cysta onice Bhem embryonlnho vvoje vznikaj z povrchovho ektodermu cysty, kter pedstavuj absolutn nejastji se vyskytujc benign vrozen zaloen tumor dtsk onice (obr. 17.8 ). Zevn vrstvu cysty tvo tuh vazivov pouzdro s konmi adnexy, vnit-

650

Dtsk oftalmologie a strabismus

i dolnho vka. Vyeten CT nebo MR uke neohranien cvnat hmoty bez okoln destrukce skeletu, kter mohou zasahovat rzn hluboko do onice s predilekc v hornch kvadrantech. Terapie: Pi velk pseudoptze a dlouhotrvajc okluzi zornice je indikovna lba kortikoidy v loklnm obstiku i celkov (prednison 1,52,5 mg/kg/den). Celkov aplikace interferonu byla rovn popsna jako inn. Vzhledem k radiosenzitivit ndoru me bt spn nzkodvkovan radioterapie s krytm bulbu. Chirurgick exstirpace je dosti problematick, protoe tento infiltrativn rostouc ndor nen opouzden. Lymfangiom onice Lymfangiom orbity (obr. 17.11 ) pat mezi vrozen vaskulrn hamartomy. Nejastji se klinick obraz pln manifestuje mezi 3. a 5. rokem ivota. Lymfangiom je ndor velmi pomalu rostouc, ale infiltruje okoln struktury: vka, spojivku, st tve a stn dutiny. Pznaky zvis na lokalizaci ndoru. Nejastji bvaj vka bled a nebolestiv zduel, spojivka sklovit chemotick. Me infiltrace hornho vka odpovd pseudoptza. Pi retrobulbrn lokalizaci pevauje protruze nad otokem vek. Pi respiranch infektech dochz ke zhoren uvedench pznak. Nkdy me dojt k rozshlmu krvcen do lymfatickch prostor se vznikem cysty vyplnn krv a nhlmu zhoren protruze a silnmu omezen hybnosti bulbu. Velk krvcen me ohrozit zrak expozin keratopati a zejmna kompresvn neuropati optiku. Krevn cysta se resorbuje velmi dlouho, vhodn je punkce a aspirace nesraen krve. Lymfangiom se na CT a MR projevuje jako neopouzden, infiltrujc ndor, kter se z onice pod spojivku a do podko vek. Vidme difuzn neohranien hmoty charakteru mkkch tkn, kter se difuzn nasycuj po podn kontrastn ltky. Mohou bt lokalizovny intrakonln, extrakonln nebo difuzn v obou orbitlnch prostorech. Lymfangiom je vhodn potvrdit biopsi. Terapie lymfangiomu je vtinou konzervativn. S vkem se rstov aktivita ndoru vtinou sniuje a pznaky ustupuj. Parciln opakovan excize jsou doporuovan jen pi masivnm nlezu s velkou protruz a siln omezenou hybnost oka. Totln exstirpace tumoru je vzhledem k jeho infiltrativnmu rstu nemon. Radioterapie ani kortikosteroidn lba se neosvdila. Gliom zrakovho nervu Tento gliom (obr. 17.12 ) je u dt nejastjm ndorem vychzejcm z nervov tkn v onici.

Gliomy optiku tvo 10 % ze vech primrnch ndor orbity a vce ne 70 % ndor optiku m vztah k Recklinghausenov neurofibromatze. Gliom optiku se vyskytuje nejvce u dt do 10 rok vku, o nco astji u dvat ne u chlapc. Je to ndor biologicky benign, nemetastazujc a histologicky se oznauje jako pilocytrn astrocytom nebo oligodendrocytom. V ppad intrakranilnho prorstn a zasaen chiazmatu, optickch trakt nebo spodiny III. mozkov komory me zpsobit letln komplikace. Klinick symptomatologie je zpotku charakterizovna poklesem vidn a strabismem ex anopsia. Nsleduje mrn axiln protruze vzcn s dislokac bulbu temporln dol. Na onm pozad bv edm tere zrakovho nervu, vzcnji atrofie tere. Vyeten CT i MR ukazuje patognomick vetenovit ztlutn optiku s hladkmi okraji v celm orbitlnm prbhu, koncentrick rozen optickho kanlu se stranovm rozdlem v prmru vt ne 1 mm. V ppad postien chiazmatu je v bon projekci patrn rozen ventrln sti tureckho sedla, kter m charakteristick tvar hruky nebo psmene omega v dsledku tlakovho psoben gliomu. Pi zjitn gliomu optiku je nutno ptrat po dalch znmkch Recklinghausenovy neurofibromatzy. U dt jsou ptomny ve vce ne 90 % ppad velk kvov skvrny na ki, diskrtn kon uzlky (neurofibromy) a na duhovce drobn avaskulrn elatinzn Lischovy uzlky (viz obr. 17.75 ). Terapie zle na lokalizaci tumoru, jeho velikosti a stavu zrakovch funkc. V ppad jednostrannho gliomu optiku bez postien chiazmatu je indikovn neurochirurgick vkon. Resekce tumoru z transkranilnho pstupu dovoluje kompletn exstirpaci od bulbu a po chiazma. Nedoporuuje se resekovat reziduum tumoru v chiazmatu z dvodu nebezpe pokozen kontralaterln zrakov drhy, pokud histologie proke ndorov buky v proximln resekovan sti. Nsleduje pravideln sledovn a pi radiologicky prokzan progresi je indikovna radioterapie nebo chemoterapie. Oboustrann gliom optiku s postienm chiazmatu je kontraindikac neurochirurgickho zkroku. Jednou za 3 msce se provd CT nebo MR a komplexn on vyeten vetn perimetrie. Pi progresi je indikovan radioterapie s chemoterapi a v ppad rozvoje obstruknho hydrocefalu se vkld shunt. Pouit radioterapie je relativn kontraindikac u dt mladch 5 let. Interval 20letho peit od doby stanoven diagnzy je udvn u 65 % pacient. Vy vk v dob diagnzy, postien chiazmatu a en do mozkovch komor je v korelaci s hor ivotn prognzou.

Dtsk oftalmologie a strabismus

651

Plexiformn neurofibrom Plexiformn neurofibrom (obr. 17.13 ) je tak jednm z projev Recklinghausenovy neurofibromatzy a je na druhm mst ve vskytu nervovch ndor u dt za gliomem zrakovho nervu. Vznik difuzn proliferac podprnch bunk perifernch nerv. Je neopouzden, bohat vaskularizovan, nemetastazujc a porn infiltruje okoln tkn. Vyskytuje se pevn v orbitopalpebrln form, izolovan nlez pouze v onici je velmi vzcn. Klinick pznaky mohou bt patrn ji u novorozenc, ale astji se manifestuj v prvnch letech ivota postienho dtte. Postien je vdy jednostrann a astj u chlapc ne u dvat. Rychlej progrese bv patrn bhem puberty. Ndor psob nejen zvan funkn problmy vyplvajc z pseudoptzy, ale i tk kosmetick defekty. Predilekn lokalizac orbitopalpebrln formy plexiformnho neurofibromu je zevn polovina hornho vka a strop onice. K typickm pznakm pat charakteristick deformace a hypertrofie hornho vka s hmatnmi uzlky v podko, protruze a dislokace oka dol, zvten onice, vyklenut spnkov jmy, kostn dysplazie a defekt stropu onice s rozvojem meningoencefalokly. Ke vka je npadn pigmentovan a tan (cutis laxa) s prosvtajcmi angiektziemi. Dislokace bulbu dol je vraznj ne protruze a bhem ivota se zvtuje. Pi vzniku meningoencefalokly kostnm defektem ve stropu onice je hmatn pulzace orbitlnho obsahu. Mohou bt jet pidrueny pedevm kon kvov skvrny, duhovkov neurofibromy, sekundrn glaukom a vysok myopie. Vyeten CT i MR ukazuje difuzn hmoty tumoru bez znmek ohranien, stedn intenzivn se syt kontrastn ltkou. Postien okohybnch sval, intrakonlnch senzorickch a motorickch nerv vytv nodulrn rozen tchto struktur. Dlouhotrvajc expanze objemu mkkch tkn onice zpsobuje charakteristick zvten onice oproti druh stran. Terapie orbitopalpebrlnho neurofibromu je velmi obtn vzhledem k jeho infiltrativnmu rstu. Totln exstirpace nen mon. Pi masivnm nlezu lze klnovitou resekc hornho vka a exstirpac dostupnch ndorovch hmot pechodn upravit kosmetick vzhled. Operace je komplikovna krvcenm, kter lze zmrnit pouitm CO2 laseru. Meningeom onice Meningeomy orbity (obr. 17.14 ) jsou u dt velmi vzcn a jejich prbh je rychlej a prognza zvanj ne v dosplm vku. Tyto ndory v dtskm vku maj vztah k Recklinghausenov neurofibroma-

tze a je pro n typick multifokln pvod. Mohou se vyskytovat souasn ndory orbitln vychzejc z pochev optiku a v intrakraniln lokalizaci. Kanalikulrn meningeom v optickm kanle je u dt extrmn vzcn. Terapi je chirurgick exstirpace z transkraniln orbitotomie, pokud mono kompletn resekce tumoru, kter me zabrnit jeho intrakranilnmu en. Lebnou alternativou je radioterapie pro zastaven progrese rstu ndoru a zhorovn zraku, kter ale nen u dt doporuovna s dvodu vysokho rizika sekundrnch malignit v ozaovanm poli. Schwannom onice Schwannom (neurilemom) je benign, dobe opouzden ndor vznikajc proliferac bunk Schwannovy pochvy perifernch senzorickch nebo motorickch nerv, kter je u dt vzcn. Je charakterizovn velmi pomalou progres axiln protruze bez poruchy hybnosti oka. Me bt pinou kompresivn optick neuropatie. Tak u neurilemomu jsou nkdy ptomny kon a jin znmky Recklinghausenovy fakomatzy. Fibrzn dysplazie onice Toto benign onemocnn (obr. 17.15 ) me zpsobit lokln ztlutn a destrukci kostn stny onice a ztrtu zraku kompres zrakovho nervu a jeho cvnho zsoben. U vtiny pacient se fibrzn dysplazie manifestuje ped 10. rokem vku. Pomal progresivn kostn zmny jsou rychlej bhem puberty a pokrauj a do dosplosti. Fibrzn dysplazie kost onice je jednostrann a bv soust Albrightova syndromu, kter dle zahrnuje pigmentovan kon skvrny, dysplazii skeletu konetin a endokrinn zmny charakteru pubertas praecox. Expanzivn kostn zmny jsou sten osteosklerotickho a osteolytickho charakteru a jsou pinou protruze s vraznou dislokac oka. Pokud zmny zashnou orbitln hrot, objevuje se edm tere zrakovho nervu s nslednou atrofi optiku. Fibrzn dysplazie me pokozovat chiazma bez zevnch orbitlnch projev onemocnn, ale nepsob invazi dura mater a neexpanduje skrze ni. Choroba me mt formu polyostotickou postihujc vce kost nebo monoostotickou zahrnujc pouze afekci onice. V pozdjch fzch onemocnn me dojt k rozvoji sfenoidln a etmoidln mukokly. Pak je nutn vas mukoklu resekovat vzhledem k monosti ireverzibiln kompresivn optick neuropatie. V nkterch ppadech je chirurgick een indikovno pi kosmeticky zvan obliejov deformaci. Malign transformace je vjimen.

17

652

Dtsk oftalmologie a strabismus

Malign ndory
Rabdomyosarkom onice Rabdomyosarkom je nejastjm primrnm malignm ndorem onice v dtsk populaci. Vce ne 70 % ndor je zjitno v prvn dekd ivota s vysokou frekvenc vskytu v prvnm roce ivota. Ndor se klinicky manifestuje jako rychle rostouc protruze asto s dislokac bulbu, pseudozntlivmi pznaky (edm a zarudnut vek, chemza bulbrn spojivky, bolest) a vraznou poruchou hybnosti. Tento klinick obraz se podob orbitocelulitid. Na CT jsou pro rabdomyosarkom typick znmky destrukce pilehl sti skeletu onice. Vyeten MR a CT s kontrastn ltkou prokazuje masu tumoru s intenzivnm enhancement. Pi podezen na rabdomyosarkom je nutn zavas provst biopsii. Patologickoanatomicky rozeznvme ti typy ndoru: embryonln, alveolrn, pleomorfn. Embryonln typ (obr. 17.16 ) je nejastj (65 % ppad), vyskytuje se nejvce u nejmench dt, jeho predilekn lokalizac v onici je nazln horn kvadrant za orbitlnm vchodem nebo retrobulbrn prostor. Psob protruzi s dislokac temporln dol a pseudoptzu. Pi vasnm zchytu a vas zahjen komplexn lb m tento typ relativn dobrou ivotn prognzu. Alveolrn typ (obr. 17.17) se vyskytuje spe u starch dt (30 % ppad) a je prognosticky daleko zvanj ne typ embryonln. Typickou lokalizac je spodina onice, psob protruzi s dislokac bulbu nahoru.

Pleomorfn typ (5 %) se vyskytuje u dt extrmn vzcn a jeho prognza je vtinou infaustn. Terapie: Kombinovan lba zahrnujc chirurgick een, chemoterapii a radioterapii je aktuln modifikovna pro jednotliv histologick typy. V souasn dob je po kombinovan chirurgick lb s radioterapi a chemoterapi je udvno 5let peit u 94 % u pacient s embryonlnm rabdomyosarkomem, v ppad alveolrnho typu kles tento poet na 74 %. Krom histologickho typu rabdomyosarkomu je pro zhoren ivotn prognzy vznamn expanze tumoru do paranazlnch dutin a jeho parameningeln en do intrakranilnho prostoru. Recidiva orbitlnho ndoru je zvanm terapeutickm problmem. Lba rabdomyosarkomu dtsk onice je vdy vedena tmem, v nm neme chybt onkolog, oftalmolog, radiolog a patolog.

Metastatick a sekundrn ndory

Histiocytza X je vzcn onemocnn (obr. 17.18 ) pevn dtskho vku a vyskytuje se ve tech klinickch formch. Jako benign lokalizovan afekce nebo vzcn jako akutn i chronick generalizovan onemocnn. Pinou je proliferace a malign transformace histiocyt, kter tvo v tknch loiskov infiltrty. Eozinofiln granulom pedstavuje nejastj, ale natst tak nejmrnj lokalizovanou formu histiocytzy. Manifestuje se nejastji ve vkovm rozmez 8 a 15 rok. Hmatn granulom je uloen v kosti leben klenby jako cystick dutina vyplnn granulan tkn. Na RTG snmku je patrn okoln osteolytick destrukce. Granulom me pronikat do extradurlnho intrakranilnho prostoru. Orbitln lokalizace s protruz nebo dislokac bulbu je tak typick, ale mn ast. Terapie: Lbou je neurochirurgick exstirpace granulomu. V ppad orbitln lokalizace je popsn pzniv lebn efekt perorln podvanch kortikoid v kombinaci s nzkodvkovanou radioterapi nebo po infiltraci loiska depotnm kortikoidem. Abtova-Lettererova-Siweho choroba (akutn diseminovan histiocytza X) se manifestuje u malch dt do 2 let jako dosti akutn probhajc forma histiocytzy s lymfadenopati, hepatosplenomegali, trombocytopeni, diseminovanou intravaskulrn koagulac, horekou a prjmy. Pi en histiocytrnch infiltrt z leben bze do onice bv oboustrann exoftalmus.

Obr. 17.17 Rabdomyosarkom onice alveolrn typ

Dtsk oftalmologie a strabismus

653

Terapie: Kortikoterapie a chemoterapie me bt spn. Prognza choroby dnes nemus bt beznadjn infaustn. Handova-Schullerova-Christianova choroba (chronick diseminovan histiocytza X) se zan manifestovat nejastji mezi 1. a 3. rokem vku a je charakterizovna eozinofilnmi granulomy kost, lebky, vnitnch orgn a ke. Klasickou pznakovou tridou je exoftalmus (granulom retrobulbrnho prostoru), mapovit lebka (granulomy kost leben klenby) a diabetes insipidus pi tlaku hypofzy granulomem z klnov kosti. Terapie spov v chemoterapii eventuln kombinovan s radioterapi. Neuroblastom onice Neuroblastom je nejastjm metastatickm ndorem onice v asnm dtskm vku, protoe prv onice je predileknm mstem metastz tohoto vysoce malignho tumoru (obr. 17.19 ). Tm v polovin ppad je orbitln proces oboustrann. Lze ci, e je tm vhradn ndorem kojenc a batolat. Klasickm klinickm pznakem je rychle progresivn protruze bulbu s periorbitlnm intenzivnm krvcenm pod spojivku a do ke vek. Protruze je axiln a nereduktibiln. Pokud ndorov proces eroduje kostn stnu, me se it do spnkov jmy, kde je viditeln a hmatn vyklenut ndorovmi hmotami. Na RTG snmku i CT jsou patrn charakteristick osteolytick lze destrukce kost onice. Orbitln metastzy mohou v klinickm vvoji pedchzet diagnzu primrnho ndoru v bin dutin. Terapie: Komplexn lba za spoluprce dtskho onkologa a dtskho chirurga vyaduje na prvnm mst chemoterapii. Nejlepch vsledk lby lze doshnout u dt do 1 roku vku (peit 72 %). U dt starch 2 let procento peit vznamn kles (12 %). Lymfomy a leukmie Postien onice malignm lymfoproliferativnm onemocnnm je v dtsk populaci nesmrn vzcnm onemocnnm. Primrn orbitln malign lymfomy onice (obr. 17.20 ) maj pznivj prognzu ne ndory vznikajc v onici sekundrn v prbhu generalizovanho onemocnn. Prognosticky mnohem zvanj generalizovan forma je astj u mladch dosplch a nezdka i dt. Typickm klinickm obrazem malignho lymfomu je protruze s dislokac bulbu s hmatnmi ndorovmi hmotami pi orbitlnm okraji a chemza spojivky. Pi generalizovan form m orbitln ndor, nkdy

oboustrann, mnohem rychlej progresi exoftalmu spojenou s krvcenm pod spojivku a do ke vek. Pi dtsk leukmii jsou mnohem astji postieny nitroon tkn (duhovka, stnice a cvnatka, ter zrakovho nervu) ne onice. Nejobvyklej formou vytvejc ndorov infiltrty v onici je akutn myeloidn leukmie. Prvnm pznakem tohoto onemocnn je asto postien onice s exoftalmem. Vasn diagnza a zahjen adekvtn lby zlepuje ivotn prognzu obou onemocnn. Diagnzu potvrd biopsie s imunohistochemickm vyetenm a hematoonkologick stovn. Terapie spov v systmov chemoterapii s eventuln radioterapi onice. Remise lymfomu u dt je dosaeno v 50 % ppad, zatmco prognza leukmie u dt s orbitlnmi pznaky nen pzniv. Osteogenn sarkom onice Osteogenn sarkom onice (obr. 17.21 ) me bt primrn nebo vznik jako sekundrn malign tumor u pacient lench aktinoterapi pro retinoblastom. Osteosarkom je velmi agresivn ndor se patnou ivotn prognzou. Terapi je kombinace chirurgick resekce, radioterapie a systmov chemoterapie.

17

Vrozen anomlie vek

Kryptoftalmus
Kryptoftalmus je raritn vrozen porucha separace obou vek (vtinou sporadick, ale i AD) a jejich diferenciace bhem embryonlnho vvoje. Ke pechz z ela pes bulbus bez peruen na tv (obr. 17.22 ). Rohovka me bt malformovan a kryt epidermis, obvykle je ptomen mikroftalmus. Informace o stavu oka pod nediferencovanmi vky pinej zobrazovac metody. Kryptoftalmus je astji jednostrann, vzcn oboustrann a pokud jsou ptomny systmov abnormality, jako syndaktylie, anomlie u, laryngu, patra, ledvin a genitli, hovome o Fraserov syndromu (AR ddinost).

Kongenitln kolobomy
Kongenitln kolobomy vek jsou jednostrann i oboustrann a vznikaj poruchou diferenciace tkn vka bhem embryonlnho vvoje. Defekty mohou postihnout ob vka obou o a mohou bt rzn

654

Dtsk oftalmologie a strabismus

vyjden od malho klnovitho defektu irokho od 2 mm a po chybn vka. Nejastji bv postieno horn vko (obr. 17.23 ) v nazln sti v rmci Goldenharova syndromu. Pi vskytu na dolnm vku a temporln mohou bt typicky soust kraniofacilnch dysostz nebo Treacherova-Collinsova syndromu. Chirurgick prava malch defekt je provdna s velmi dobrm kosmetickm efektem.

kon asa vychz z obou vek a rovnomrn pekrv vnitn koutek (epicanthus palpebralis). Epikantus asto doprovz jin kraniofaciln abnormality a je pravidelnou soust Downova syndromu. Epikantus vyvolv dojem zdnlivho konvergentnho ilhn, neboli pseudostrabismu (viz obr. 17.147 ). Chirurgick prava je tm vdy kosmeticky spnm eenm.

Epiblefaron
Epiblefaron (obr. 17.24 ) je horizontln kon asa pechzejc nejastji pes doln vko a zpsobuje otoen as proti rohovce (trichiza). Vskyt je sporadick, ast je v asijsk populaci (AD). Epiblefaron menho rozsahu se obvykle dobe spontnn uprav s rstem oblieje. Plastick operace je indikovna pi chronick iritaci s mechanickm pokozenm povrchu rohovky asami. V rmci epiblefara se asto vyskytuje kongenitln entropium, obvykle na dolnm vku.

Telekantus
Telekantus je vt vzdlenost mezi vnitnmi koutky pi normln vzdlenosti interpupilrn. Me se objevit pi hypertelorismu. Chirurgick prava nen vtinou potebn.

Blefarofimza
Blefarofimza (obr. 17.26 ) je horizontln a vertikln zen on trbiny. asto se vyskytuje ve spojen s inverznm epikantem, telekantem a ptzou. Vskyt je familirn (AD). Funkce levtoru hornho vka je pi tto anomlii vrazn omezena. Pokud je ptza vt, je doporuovn frontotarzln zvs vetn mediln a laterln kantoplastiky mezi 6. a 7. rokem vku.

Euryblefaron
Postien (obr. 17.25 ) se projevuje rozenm zevn sti on trbiny a je zpsoben posunem temporln poloviny dolnho vka dol tak, e mezi vkem a bulbem vznik voln prostor. Tato anomlie se me vyskytovat pi kraniofaciln dysostze, Downov syndromu nebo blefarocheilodentlnm syndromu. Chirurgick prava vetn laterln kantoplastiky je potebn pi vtm rozsahu euryblefara, kter je spojeno s chronickmi zntlivmi pznaky a lagoftalmem.

Ankyloblefaron
Ankyloblefaron je spojen pouze st vkovch okraj. On trbina me bt zena nebo zkrcena. Jednoduch chirurgick uvolnn okraj vek je trvalm eenm.

Kongenitln ektropium
Izolovan kongenitln ektropium se vyskytuje dosti vzcn.

Distichiza
Vrozen anomlie (AD) spov ve dvojit linii as (obr. 17.27 ). Nem klinick vznam a nen ji poteba lit.

Epikantus
Epikantus je nejastj vvojovou anomli vek (AD) u dt. Rozeznvme ti typy: vertikln kon asa pekrvajc mediln kantus shora, vce prominuje na dolnm vku (epicanthus inversus),

Ptza hornho vka

Pokles hornho vka u dt, na rozdl od dosplch, m nejastji vrozen podklad, ale me bt tak projevem postien jader okohybnch nerv po razu, ndoru i zntu CNS.

Dtsk oftalmologie a strabismus

655

Kongenitln ptza hornho vka me bt jednostrann (obr. 17.28 ) nebo oboustrann, kter je asto AD ddin pi familirnm vskytu. Kongenitln ptza me mt pinu myogenn, neurogenn, me bt sdruena s blefarofimzou a epikantem. Myogenn (dystrofick ptza) m pinu v nedostatenm vvoji levtoru. Histologick vyeten resekovanho svalu ukazuje dystrofick zmny a snen potu svalovch vlken, kter jsou ve vt me nahrazena pojivovou fibrotickou tkn. asto je snen funkce tak hornho pmho svalu. Tato forma vrozen ptzy se vyskytuje astji ne formy neurogenn. Pinou vrozen neurogenn ptzy je parciln nebo totln parza okohybnho nervu z dvodu aplazie i hypoplazie nervovch jader. Asi u 6 % pacient s vrozenou ptzou je pokles vka soust fenomnu Marcuse Gunna (Gunnv syndrom mandibulrn synkinze): periodick retrakce vka z anomln inervace zvedae vka. Poklesl vko se pi tomto fenomnu pravideln zved pi vkn, sn a polykn spojench s uritm pohybem doln elisti (obr. 17.29 ). Zveda hornho vka je sten inervovn vlkny motorick vtve n. V. urenmi pro m. pterygoideus. Nepln ptza je soust vrozen stacionrn zevn oftalmoplegie (syndrom vrozen fibrzy), chronick progresivn zevn oftalmoplegie, tzv. oftalmoplegie plus (Kearnsv-Sayerv syndrom) a Hornerova syndromu. Ptzu spojenou s poruchou elevace bulbu vidme asto u tzv. dvojit parzy elevtor. Terapie: Indikace chirurgick pravy poklesu hornho vka zvis na cel ad faktor. Nevelk vrozen ptza s okrajem vka nad stedem zornice vad jen kosmeticky a je vhodn s operac vykat do 6. a 8. roku vku pi pravidelnch kontrolch zrakov ostrosti a refrakce. eln je srovnvac fotodokumentace. Totln vrozen ptza pekrvajc celou zornici a ptomn od narozen se vtinou s vkem dtte nezlepuje. V tomto ppad je operace indikovna co nejdve, ped rozvojem deprivan amblyopie. Je nutno odliit pravou vrozenou ptzu od zskan a zejmna od pseudoptzy (trauma, hematom, tumory, zntliv infiltrace vka). Ped operac ptzy je teba zmit vertikln vzdlenost okraj vek (on trbiny) v mm, zhodnotit funkci levtoru pi pohledu zdola nahoru (funkce levtoru 05 mm tk ptza, funkce levtoru 5,58 mm stedn zvan ptza, funkce levtoru nad 8 mm mrn forma ptzy) a tak posoudit funkci hornho pmho svalu. Je nutno ovit Bellv fenomn a vzt v vahu, e pi jeho neptomnosti me po operaci vzniknout expozin keratopatie.

Pro vrozenou myogenn i neurogenn ptzu plat nsledujc schma pro dzovn operace. U tk ptzy, pi funkci levtoru 04 mm je vhodn proveden frontotarzlnho zvsu, pi funkci levtoru 46 mm je doporuovna resekce levtoru v hodnot 1824 mm. U stedn zvan a mrn ptzy pi funkci levtoru 68 mm je vhodn resekce levtoru 1618 mm, pi funkci levtoru nad 8 mm je doporuena resekce levtoru 1215 mm, nebo parciln tarzektomie podle Fasanellyho-Servata. Resekce levtoru hornho vka se astji provd z konho pstupu, protoe umouje pehlednji resekovat vt st svalu, ne ze spojivkov strany. Pro frontotarzln zvs se nejastji pouvaj prouky autogenn fascia lata nebo fascie z tkov banky, poppad sutury 4-0 Supramid a Mersilene. Vbr typu operan metody zvis tedy zejmna na funkci levtoru.

17

Retrakce hornho vka

Retrakce hornho vka je stav, kdy okraj hornho vka nad limbem rohovky dovoluje expozici sklry v meridinu 12 hodin. Retrakce vka u dt me mt vrozenou nebo zskanou etiologii. Jednostrann retrakce je nejastji spojena s kongenitln aberantn inervac v oblasti n. III. spojenou s fibrzou zvedae hornho vka. Vrozen hypertyreoidismus je vsledkem transplacentrnho penosu a psoben LATS (long-acting thyroid stimulator) z krve nemocn matky, a je tedy i u dt pinou intermitentn retrakce vek. Dle me bt retrakce vek patrn u Downova syndromu, kraniosynostz a vertiklnho nystagmu. Zskan forma souvis s jizevnatmi procesy nebo retrakce vka doprovz Gravesovu orbitopatii (pznak podle Darlymplea), jednostrann i oboustrann, kter je vzcn popisovan i u dt (obr. 17.30 ).

Znty vek
Zntliv postien vek u dt jsou zastoupeny tmito hlavnmi patologickmi jednotkami: chalazion, hordeolum, blefaritida, herpes simplex a herpes zoster, moluscum contagiosum, preseptln celulitida.

656

Dtsk oftalmologie a strabismus

Chalazion
Chalazion je absolutn nejastj zskan onemocnn vek v dtskm vku. Chalazion vznik chronickm zntem a obstrukc vvodu Meibomsk lzy. Chalazi me bt vce na jednom vku a mohou bt postiena vechna vka. Men granulomy lze lit lokln antibiotiky. Vt a tuh granulomy je vhodn excidovat i s pouzdrem v celkov anestezii.

z deskvamovanch epitelovch bunk obsahujcch viriony. Exprese a kauterizace molusek je nutnou a dostaten innou lbou.

Preseptln celulitida
Preseptln celulitida m dvoj klinick obraz. Preseptln absces a flegmna vek (obr. 17.31 ) jsou vtinou zpsoben akutn exogenn infekc pevn grampozitivnmi bakteriemi. Vka jsou zduel a bolestiv. Nutn je celkov aplikace antibiotik, doplnn nkdy o incizi a dren. Vka mohou bt tak postiena pustulkami varioly, oranov lutavmi papulami juvenilnho xantogranulomu i pyogennm granulomem.

Hordeolum
Hordeolum je purulentn stafylokokov znt Zeissovy nebo Mollovy lzy. Spontnn zhojen je vtinou pravidlem. Lebn jsou vhodn lokln antibiotika.

Blefaritida
Chronick blefaritida je u dt pomrn astm onemocnnm a me pechzet v chronickou blefarokonjunktivitidu, recidivujc chalazia. Skvamzn forma je charakterizovna hypertrofi a deskvamac epidermis okraj vek erytmem. Lba je dlouhodob a spov v aplikaci teplch obklad z naednho dtskho amponu, je slou k uvolnn a odlouen krust. Lokln se dle aplikuj antibiotick i kortikosteroidn masti minimln 4krt denn.

Ndory vek
Ndory vek u dt meme rozdlit na tumory epidermln a tumory hlubch struktur. Epidermln ndory jsou: nvus, papilom. Nvus se me objevit na ki vek kdykoliv po narozen, k akumulaci pigmentu a eventulnmu zvtovn dochz nejvce v pubert, kdy je vhodn excize s histologickou verifikac typu nvu. Papilomy, kter jsou vyvolan lidskm papilomavirem, mohou postihnout tak dti. Jsou to mkk lze nahndl barvy s rozbrzdnm povrchem, nkdy s bohatou vaskularizac. asto recidivuj. Lba kombinuje exstirpaci s eventuln kryoterapi a podvnm interferonu. Ndory z hlubch vrstev jsou: dermoidn cysta, hemangiom, lymfangiom (viz str. 650), naevus flammeus, neurofibrom (viz str. 651), rabdomyosarkom (viz str. 652). Dermoidn cysty (viz obr. 17.8 ) jsou velmi astmi benignmi tumory vek u dt. Pat mezi vrozen benign choristomy. Obvykle jsou lokalizovny pi zevnm nebo vnitnm hornm okraji onice a jsou hmatn jako hladk, polotuh, kulovit a pohybliv rezistence v podko vka. S vkem se mohou zvtovat, prorstat do onice a utlaovat bulbus. Chirur-

Virus herpes simplex

Virus herpes simplex (HSV) se na vkch projevuje intraepitelovmi vezikulami, kter postupn praskaj a hoj se drobnmi krustami, nkdy mohou pi sekundrn infekci impetiginizovat. Lokln podan aciklovir urychluje hojen. Virus herpes zoster (VZV) se u dt objevuje vzcnji ne HSV. Klinickm obrazem jsou opt vezikuly, a to v prbhu 1. vtve trigeminu, hoj se a l obdobn jako HSV exkoriace.

Molluscum contagiosum
Toto postien vek poxvirovho pvodu je typick pro dtsk vk. M charakteristick vzhled nodulrn i perlov prominence s centrln vkleslinkou. Pi lokalizaci u okraj vek zpsobuj chronickou folikulrn konjunktivitidu. Materil moluska je sloen

Dtsk oftalmologie a strabismus

657

17.3 Spojivka a vrozen postien slznch cest

Znty
Zntliv onemocnn spojivky se projevuj ji u novorozenc a kojenc asto ve spojen s vrozenm postienm slznch cest. Ji u batolat se objevuj znty obdobn dosplmu vku, pesto nkter charakteristick klinick projevy jsou typick pro mlad vkov skupiny dt. Do obrazu zntu tak pat projevy celkov atopie.

Novorozeneck konjunktivitida
Novorozeneck konjunktivitida (ophthalmia neonatorum) je definovan jako znt infekn a neinfekn etiologie v prbhu prvnho msce ivota. Jej incidenci ve svt ovlivuj geografick a socilnekonomick faktory. Nejastj infekn pinou jsou chlamydie, podlet se mohou tak grampozitivn a gramnegativn bakterie i viry, a to pedevm herpes simplex. Ve vysplch zemch se povauje 1% vskyt novorozeneck konjunktivitidy za akceptovatelnou hranici, bez zapotn znt podmnnch vrozenou neprchodnost slznch cest. V diferenciln diagnze novorozeneckch konjunktivitid me pomoci doba vzniku klinickch pznak. V tab. 17.1 jsou uvedeny symptomy, kter pevldaj. Konjunktivln flra u novorozenc je obrazem kolonizace spojivky v prbhu vlastnho porodu, tzn. prchodem porodnmi cestami. Porodn cesty a oko jsou typick pro sexuln penen infekce, ale do o se me pi nedostaten hygien porodnch cest dostat i nepatogenn stevn bakterie i patogenn a nepatogenn flra ke. Expozin konjunktivitida stoj v etnosti novorozeneckch konjunktivitid na prvnm mst ve vysplch sttech pi klasick krdizaci oka (metodika byla pojmenovan po prof. Crd, kter v roce 1881 zahjil spnou profylaxi gonokokov konjunktivitidy, je byla do t doby pinou a 10 % slepoty u dt. Principem je povrchov mrn koagulace oloupanch epiteli a bakteri kyselm 1% roztokem AgNO3). Pi zven koncentrace roztoku dochz k poleptn rohovky. Dti pitom bvaj vrazn neklidn, co je signalizovno drdnm trigeminu. Rozsah a asov nstup zvis na koncentraci a mnostv aplikovanho roztoku. V R se tradin krdizace neprovd, k oeten spojiv-

17

Obr. 17.32 Hemangiom vka gick exstirpace cel dermoidn cysty i s pouzdrem je vtinou dobe mon. Hemangiom vek (obr. 17.32) je nejastjm benignm ndorem v okol oka u novorozenc. Vrozen periorbitln hemangiomy jsou vtinou kapilrn. Mohou mt komponentu kon, subkutnn ohranienou orbitlnm septem, nebo mohou mt i st orbitln. U hemangiomu vtho rozsahu je nutn CT nebo MR vyeten. Hemangiomy mohou progredovat v prvnm pl roce ivota. Spontnn involuce me bt a pekvapiv rychl bhem 24 let. Terapie: Vt hemangiomy, kter zcela pekrvaj bulbus a hroz tk amblyopie, mohou bt lebn ovlivnny celkovou a lokln aplikac kortikosteroid. Injekce triamcinolonu nebo betametazonu do tumoru me vznamn urychlit involuci hemangiomu, zvlt je-li aplikovna bhem prvnch 6 msc vku. Injekce me bt opakovna po 2 mscch. Alternativn lebnou metodou jsou injekce interferonu subkutnn. Naevus flammeus (obr. 17.33 ) je tvoen mnostvm vtch tenkostnnch cv z kapilr. Zasahuje ki vek a okol ela i tve a vtinou je jednostrann. Me bt izolovan nebo soust Sturgeova-Weberova syndromu s monm rozvojem sekundrnho glaukomu.

658

Dtsk oftalmologie a strabismus

Tab. 17.1 Diferenciln diagnza novorozeneck konjunktivitidy a jej lba

konjunktivitida doba vzniku expozin gonokokov sekundrn bakteriln chlamydiov do 36 hodin od 2. do 4. dne vtinou od 5. dne 4.10.den etiologie roztok dusinanu stbrnho Neisseria gonorrhoea projevy na spojivkch hypermie pablny sekrece vodnatohlenovit hnisotok mukopurulentn sanguinolentn terapie kolyria antibiotik cefalosporiny 3. generace kolyria antibiotik klaritromycin

grampozitivn/ chemza, hypermie negativn bakterie Chlamydia trachomatis (event. Ch. pneumoniae) virus herpes simplex chemza, hypermie

HSV

po 10. dnu

blefarokonjunktivitida vodnatohlenovit

aciklovir

kovho vaku se vyuvaj derivty kyseliny borit a tetraborit. Gonokokov konjunktivitida je charakterizovan prknovitm edmem vek. Po jejich pasivnm oteven vytk hutn lutoblav hnis (obr. 17.34 ), kter me a vystknout a potsnit oetujc personl. Nebezpe spov v pestupu infekce na rohovku a v ulcerzn keratitid, kter bez lby me vst k spontnn perforaci rohovky s nslednou endoftalmitidou. Konenm obrazem je slep atrofick bulbus. Onemocnn vdy vyaduje hospitalizaci v rmci neonatologickch oddlen a celkovou lbu cefalosporiny. Chlamydiov konjunktivitida souvis s promoenm sexuln aktivn populace, nebo Chlamydia

Obr. 17.36 Chlamydiov novorozeneck konjunktivitida pi infekci bakteri Chlamydia trachomatis

trachomatis je celosvtov nejastj sexuln penenm bakterilnm agens (obr. 17.35 a 17.36). V etiologii novorozeneckch konjunktivitid byla odhalena jako patologick agens i Chlamydia pneumoniae bez zatm jasnho mechanismu penosu. Konjunktivitidou je ohroena zhruba vce jak tvrtina novorozenc infikovanch matek a u necel poloviny z tchto dt se me potom vyvinout pneumonie i faryngitida, jestlie nebyla chlamydiov konjunktivitida celkov len do t msc po narozen. Akutn klinick pznaky mohou ustoupit a chronick fze se projev pseudofolikulrn reakc na spojivce, co je typitj pro Chlamydia pneumoniae (obr. 17.37 ). Pro diagnostiku jsou zatm nejcitlivj amplifikan testy detekujc specifick sek deoxyribonukleov kyseliny chlamydie. Terapie: Vdy celkov lba chlamydiov infekce se provd ambulantn, lokln lba pin jen pechodn efekt. Zrove by mli bt leni i rodie. V souasn dob jsou doporuovna pedevm makrolidov antibiotika, nebo chlamydie jsou obligtn intracelulrn gramnegativn bakterie. Herpetick (HSV) konjunktivitida se u novorozenc stv stle astjm problmem, pestoe incidence je nzk. Jde pevn o virus herpes simplex typu 2 (HSV-2). Frekvence genitln herpetick infekce u en ve fertilnm vku se odhaduje na 1 % vech thotnch en. Herpetickou blefarokonjunktivitidu s typickmi herpetickmi puchky (obr. 17.38 ) na okraji vek provz nkdy geografick keratitida, mapovit loiska povrchovho epitelu. Bez lby se me onemocnn rozit do

Dtsk oftalmologie a strabismus

659

oka pod obrazem difuzn chorioretinitidy, kter bv astji pznakem perinatlnho postien plodu. Neonatln infekce HSV v diseminovan form me vst k encefalitid konc i mrtm. Terapie: Pro indikaci lby jsou rozhodujc anamnestick daje o onemocnn matky, pozitivn srologick stanoven protiltek u matky. Konjunktivitida a pozitivn vsledky ze str z cervixu u matky i spojivky u novorozence je rovn indikac k celkov lb aciklovirem, nebo stav se hodnot jako on pznaky celkovho postien. Bakteriln konjunktivitida nesouvis pmo s penosem infekce pi prchodu porodnmi cestami a objevuje se sekundrn pevn v rmci spojivkovho drdn pi neprchodnosti slznch cest nebo po penosu z okol. V klinickm obraze se neli od konjunktivitid v dalm prbhu ivota dt. Vrozen neprchodnost slznch cest se projev piblin u 6 % narozench dt. Pinou je nedostaten kanalizace slzovodu pod slznm vakem, vyvolvajc plnou obstrukci i pouh zen. Klinicky se projev ji druh nebo tet den po porodu, provz ji epifora, ke kter se pidruuje nejprve hlenn (obr. 17.39 ) a pozdji i hnisav vtok na zklad zntu vznikajcm ze stzy obsahu slznho vaku. Sekundrn me retrogrdn vyvolat zntlivou odpov na spojivce. Pro neprchodnost slznch cest plat, e bulbrn spojivky jsou vtinou klidn i s minimln injekc, ptomn bv vrazn slzen a pevn hlenovit sekrece s maximem ve vnitnm koutku. Pi tlaku na oblast slznho vaku se objevuje jeho patologick obsah ve vnitnm koutku on trbiny. Diagnosticky napomh fluoresceinov odbarvovac test. Po aplikaci roztoku do obou onch trbin se v nkolikaminutovm odstupu posuzuje stranov rozdl v ptomnosti i vymizen barviva ze spojivkovho vaku. Rychlost odbarven dynamicky ukazuje na zachovn a mru funknosti slznch cest. Terapie: Lebnm postupem pi vrozen neprchodnosti slznch cest je pedevm obnova jejich prchodnosti. Ve svt ani u ns ale neexistuje jednotn nzor na zpsob een. st oftalmolog dv pednost hydrostatick masi oblasti slznho vaku doplnnou o aplikac kolyri antibiotik ped prplachem i eventuln sond v obdob estinedl. Pravideln provdn mase v prvnch dvou mscch ivota nkolikrt denn mohou napomoci k spontnnmu uvolnn zen slznch cest. V pozdj dob je nutn zprchodnit slzn cesty mechanicky. Postup vyaduje zkuenost oetujcho lkae, ale i personlu v imobilizaci dtte. K dilataci je vhod-

nj horn punktum, nebo doln slzn bod nasv vce slz. V prvn fzi se nejprve zkou uvolnit slzn cesty zvenou instilac vodnho roztoku a vyplchnout patologick obsah vaku. Pokud prplach nen spn, nsleduje druh fze, vlastn sond. Sonda se postupn zavd ikmo slznm kanlkem a se naraz na kostn odpor a po t kolmo dol pes vak do nosn dutiny. Po sondi je nutn vplach k oven spnosti vkonu. Dleitou zsadou dal lby je pe o nosn sliznici, kter by nsledn mohla kongesc vyvolat uzaven nov vytvoenho vvodu. Vhodn jsou tak hydrostatick mase k udren kontinuity slznch cest v oblasti slzovodu. Do esti msc vku lze pi dobr imobilizaci oeten zajistit bez nutnosti celkov anestezie. Sprvn postup a opakovan sonde v tomto vkovm obdob umon ve vtin ppad spn obnoven prchodnosti, jen vjimen je nutn po jednom roce ivota kanylace slznch cest. Pinou zvenho slzen me tak bt vrozen atrzie slznho bodu, vzcn anomlie slznch cest, kter bv vtinou jednostrann a postihuje pouze jeden ze dvou slznch bod. Zbvajc bod v dostaten me pebere funkci odvodu slz. Pi postien obou slznch bod je nutn chirurgick intervence s kanylac slznch cest.

17

Konjunktivitidy u kojenc, batolat a starch dt

Pinou konjunktivitidy me bt infekce virov i bakteriln, alergie nebo nen pina zcela jasn a onemocnn pak nazvme atypickou konjunktivitidou. Virov infekce je v dalch tdnech ivota asto primrn pinou konjunktivitid, na kter sekundrn nased bakteriln infekce. Zdrojem je pedevm kapnkov infekce. Souasn s konjunktivitidou charakterizovanou hypermi, vodnatou sekrec, prosknutm i folikulrnmi zmnami v oblasti pechodnch as nebo tarzu se me objevit horenat stav s nazofaryngitidou i gastrointestinlnmi obtemi. U tchto celkovch pznak provzench spojivkovou zntlivou reakc se mus uvaovat o monosti adenovirov infekce. Jde o kapnkov infekn onemocnn nazvan faryngokonjunktivln horeka (PCF) s inkubac 512 dn. Natst klasick epidemick adenovirov keratokonjunktivitidy jsou u batolat a malch dt vzcn. Akutn folikulrn forma me pi nedostaten lb i torpidn infekci pejt do chronick fze. Charakteristick jsou folikulrn

660

Dtsk oftalmologie a strabismus

zmny s mrnou injekc. Subjektivn oi slz a pl, asto bez zevnho vlivu. Dal konjunktivitidy virov etiologie folikulrnho charakteru u dt vyvolv poxvirov infekce, je zpsobuje molluscum contagiosum. Podmnkou pro vznik chronickho konjunktivlnho drdn pi molluscum contagiosum jsou klasick drobn papulomatzn lze 12 mm velk s centrln vkleslinkou, kter mus bt lokalizovan na okraji vek. Preventivn i lebn je vhodn vechny lze v oblasti oblieje i krku dtte vdy excidovat kyret. Papilomaviry psob konjunktivitidy u dt vzcnji a jsou pro n charakteristick iv erven lze malinov stavby, kter u dt vtinou spontnn regreduj. Do diferenciln diagnzy folikulrnch konjunktivitid pechodnch spojivkovch as pat alergick etiologie a nelen chlamydiov on infekce. Pikornaviry mohou psobit hemoragickou konjunktivitidu, pro kterou jsou charakteristick subkonjunktivln hemoragie a bolestivost (obr. 17.40 ). Vlastn folikulrn projevy papilrn hypertrofie nejsou u dt patrn. Obdobn obraz hemoragick konjunktivitidy u dt zpsobuje i Haemophilus influenzae. Bakteriln konjunktivitidy novorozenc, kojenc, batolat a dt pedkolnho i kolnho vku jsou vyvolvny hlavn grampozitivnmi bakteriemi. Jako pina se pedevm uplatuje Staphylococcus aureus (obr. 17.41 ), dle jsou to Streptococcus pneumoniae i S. pyogenes a Moraxella lacunata. Vskyt gramnegativnch bakteri je nevrazn, pesto me bt klinicky vznamn nap. u Pseudomonas aeruginosa (nozokomiln infekce). Znt se me projevit vtinou a od ptho i estho dne po narozen, ale i kdykoliv v prbhu dalho ivota. Vznik vlastnho zntu zle na mnostv, virulenci a patogenit mikroba. Studie ukazuj, e v 925 % je spojivkov vak u dtsk populace steriln. Klinick obraz bakterilnch konjunktivitid charakterizuje zervenn a chemza bulbrn a tarzln spojivky, eventuln bvaj ptomn pablny a prosknut vek. Mukopurulentn sekret z o bv v celm rozsahu on trbiny, jeho charakter zvis hlavn na ptomnm patogenu a jeho vlastnostech, k zven epifoe s hlennm se pidv hnis i sanguinzn vtok. Diagnza by se mla stanovit podle klinickch projev a vsledk konjunktivlnch str, je je vhodn provst vdy ped zahjenm terapie. Interpretace vsledk str zahrnuje v sob dva zsadn problmy. Hodnocen vyeten citlivosti trv od odebrn stru i dva dny a do t doby se klinic-

k obraz me zmnit. Pozitivn kultivan nlez ve vtru ze spojivkovho vaku tak nen sm o sob bez klinickch projev dvodem k zahjen lby antibiotiky. Terapie by se mla u dt zahajovat adstringentnmi roztoky (zklad tvo kyselina borit i tetraborit), kter mohou slouit i k vplachm spojivkovho vaku pi podvn antibakterilnch lk. Pro antibiotickou lbu bakterilnch infekc novorozenc a kojenc jsou vhodn irokospektr bakteriocidn antibiotika kanamycin a tobramycin. U dt od jednoho roku lze ji lokln vyut gentamicin nebo fluorovan chinolony, jako antibiotika vysok innosti na grampozitivn a gramnegativn bakterie. Chloramfenikol jako bakteriostatick antibiotikum se u malch dt nedoporuuje, nebo m navc psn uren celkov indikace. Celkov podn antibiotik u konjunktivitid bez celkovch pznak (a na chlamydiovou a gonokokovou infekci) nen nutn. V lb konjunktivitid u dt batolecho vku se veobecn uplatuj i kombinace kortikosteroid s antibiotiky. Komplikace bakterilnch infekc spojivek jsou v souasn dob vzhledem k inn antibiotick lb vzcn. U novorozenc, kojenc, ale i u malch dt je doporuovna pedevm aplikace kapkovch forem lk, nikoliv mast, kter mohou bt pinou alergickch reakc. etnost aplikace roztok antibiotik by se mla dit loklnm nlezem. Alergick konjunktivitidy se poprv objevuj u batolat, asto souvisej s nstupem celkov atopie, ale mohou se vyskytnout i samostatn. Nejastj je alergick sezonn konjunktivitida, soust polinzy, pod obrazem akutn rinokonjunktivitidy. Dominujcm onm pznakem je vrazn chemza pi mrn naznaen hypermii (obr. 17.42 ), s monmi otoky vek. Mechanismem zntliv reakce je I. typ pecitlivlosti. Vyvolvajcm podntem jsou vzdun alergeny, hlavn pyl. Dalm projevem on alergie je obraz folikulrnch zmn na tarzlnch spojivkch pi celoronm chronickm drdn. Vernln katar spojivky je vdy oboustrann onemocnn chronickho charakteru objevujc se v prbhu celho roku, ale akutn zhoren je sezonn (v jarnm obdob). V imunopatologickm mechanismu se krom I. typu pecitlivlosti uplatuje i IV. typ reakce oddlen pecitlivlosti. Vtina nemocnch m zvenou hladinu IgE v krvi. Vyvolvajc podnt je asto polyvalentn, krom pyl se podl prach, roztoi, zvec chlupy atd. Choroba je typick pro dtsk vk a souvis s atopi, vce jsou postieni chlapci. S nstupem puberty incidence onemocnn kles.

Dtsk oftalmologie a strabismus

661

Obr. 17.43 Vkov forma vernlnho kataru spojivky

Obr. 17.44 Limbln forma vernlnho kataru spojivky Klinick obraz m ti formy: vkovou, limbln a smenou. Pro vkovou formu je charakteristick dladicovit papilrn hypertrofie s mlnm povrchem (obr. 17.43). Subjektivn se k vraznmu svdn pidv i bolestiv drdn z pocitu cizho tlska. Nlez me provzet obtn se hojc defekty rohovkovho epitelu pod obrazem keratokonjunktivitidy. Vrazn hyperplazie tarzu vyvolv pseudoptzu. Limbln forma se projevuje elatinznm zduenm limbln sti spojivky, ve kter se objevuj blav Hornerovy-Trantasovy uzlky (obr. 17.44), obsahujc hlavn eozinofily a dal buky zntliv odpovdi. Terapie alergickch konjunktivitid ji u batolat spov v aplikaci loklnch antihistaminik, ke kterm pat antazolin. V kombinaci se sympatomimetiky se potencuje jeho lebn efekt vazokonstrikc

a snenm permeability cv. Nstup inku s oslabenm symptom on alergie se objevuje v nkolika minutch. V lb on alergie se i u dt pouvaj lokln H-1 bloktory II. generace (azelastin, emadastin, levokabastin) s prolongovanou dobou innosti, kter kompetitivn inhibuj H-1 receptory pro histamin a sniuj mikrovaskulrn permeabilitu. Psob sten protizntliv inhibic sekrece interleukin IL-6 a IL-8. Ped potkem pylov sezony nebo v jinm pro on alergii kritickm obdob se podvaj imunoprotektivn farmaka zabraujc degranulaci rnch bunk na stejnm principu, kter se uplatuje u astmatu. Ve form kolyri je k dispozici Na-kromoglykan, dalmi ppravky pouze v on aplikan form jsou lodoxamid a Na-(izo)spagluman. V indikovanch ppadech tk on alergie lze tyto lky u i u batolat kombinovat s celkovm podnm cetirizinu i loratadinu 0,25 mg/kg ve dvou dvkch denn v kapkov form. Modern lbu jednoznan pedstavuj lky, kde se kombinuje psoben proti histaminu se stabilizac rnch bunk. Ketotifen fumart je H-1 antihistaminikum a souasn i stabiliztor rnch bunk, jednou z aplikanch forem je on kolyrium. Byl prokzn profylaktick vliv na rozvoj alergickho onemocnn. Dalmi lky obdobnho mechanismu inku, ale jen v podob onch kolyri jsou epinastin a olopatidin. Nkdy se nelze vyhnout kortikoidm, ani aplikaci antibiotik pi sekundrn infekci, potom je vhodn u dt volit prepart s fluorometolonem, kter nezvyuje nitroon tlak. Atypick konjunktivitidy jsou spojeny s celkovm postienm organismu. Pat mezi n: lignelzn konjunktivitida, flyktenulzn konjunktivitida, Stevensv-Johnsonv syndrom. Lignelzn konjunktivitida (conjunctivitis lignea) je vzcn chronick onemocnn spojivky, v jeho obraze dominuje rekurentn tvorba pabln na jejm povrchu, kter mohou pechzet v granulomatzn indurace (obr. 17.45 ). Tyto lze vyvol pi reparanm zntlivm dji porann spojivky souasn ptomn deficit plazminogenu. Onemocnn se nejastji manifestuje mezi druhm a estm rokem ivota. Histologicky jde o granulomatzn lze s vraznm zastoupenm PAS-pozitivn amorfn hmoty. Obdobn nlez lze najt na sliznicch dutiny stn, nosn a celho dchacho traktu. Terapie je obtn, je nutno se vyvarovat opakovanch exciz. Rann plochy se pekrvaj zdravou

17

662

Dtsk oftalmologie a strabismus

spojivkou a zkou se aplikovat lokln heparin a kortikosteroidy. Flyktenulzn konjunktivitida (phlyctena conjunctivae) je vtinou loklnm projevem stafylokokov hypersenzitivity. Onemocnn je zastoupeno astji u celkov imunologicky oslabench dt a atopik. lutoblav i nkolik milimetr velik uzlk je obyejn lokalizovn v temporln asti bulbrn spojivky (obr. 17.46 ) blzko nebo v kontaktu s limbem rohovky. Zntliv aktivita na limbu potom vytv obraz keratokonjunktivitidy. Dilatace cv v okol uzlku smuje sektorovit do periferie spojivky. Uzlk obsahuje granulocyty, lymfocyty, histiocyty a plazmatick buky. Terapie: Lebn efekt kombinace lokln podanho antibiotika a kortikosteroid je dramatick, uzlk vymiz do nkolika dn. Dti stejn jako i mlad dospl bvaj postieni Stevensovm-Johnsonovm syndromem, kter je hypersenzitivn reakc imunokomplexovho mechanismu na nkter lky, ale me bt vyvoln i nktermi viry a bakteriemi. Onemocnn se projev na tknch ektodermlnho pvodu, co je ke a sliznice, v oku je to spojivka a rohovka. vodn membranzn konjunktivitidu provz hlenohnisav sekrece, pozdj bulzn zmny mohou pejt v tvorbu symblefar a keratopatie. U dt jsou tak popisovny spojivkov reakce na cytostatika a po transplantaci kostn den. Klinicky se projevuj chemzou spojivky i pznaky suchho oka, subjektivn pevld ezn a plen.

Ndory
Ndory spojivky i v dtskm vku se dl na nemelanotick a melanotick. Nemelanotick ndory jsou: dermoid, dermolipom, papilom, hemangiom a lymfangiom. Choristomy (dermoid a dermolipom) jsou kongenitln benign afekce charakteristick pro dtsk vk. Mohou bt spojeny s Goldenharovm syndromem (viz str. 684). Dermoid spojivky (obr. 17.47 ) je blav diskovit tvar s chloupky zasahujc ze spojivky na limbus rohovky, pevn temporln dol. Jde o dysplastick okrsek ke s adnexy. Pokles vizu je podmnn perstnm tvaru daleko ke stedu rohovky nebo tm,

e psob astigmatismus. Ve vjimench ppadech me bt dermoid lokalizovn pouze na rohovce. Terapie spov v excizi doplnnou o lamelrn keratoplastiku. Dermolipom spojivky (obr. 17.48 ) je blav, ohranien, ovln, lehce prominujc tvar pevn lokalizovan dle od limbu subkonjunktivln, hlavn temporln, me zasahovat do orbity. Jde o tukovou tk krytou keratinizujc pokokou. Exstirpace se provd pouze z kosmetickch dvod, nebo nelze vylouit jizevnat zmny ve spojivkovch fornixech. Papilom je dalm benignm ndorem postihujcm samostatn spojivku. Jde o klkovit tvar rov barvy, vychzejc ze spojivky vka (obr. 17.49 ), fornixu i karunkuly na podklad rekurentn virov etiologie. Terapie nen u malch lz vdy nutn, nebo papilom asto spontnn regreduje. Lebn se v potcch doporuuje kryodestrukce, teprve pozdji exstirpace. Kapilrn hemangiom a lymfangiom spojivky jsou asto projevem orbitopalpebrlnho postien. Melanotickm ndorem je nvus. Nvus je benign ndor lokalizovan velmi asto perilimbln, vtinou v rozsahu on trbiny, nebo na plica semilunaris i karunkule. Tvo jej dobe ohranien a lehce vyven tvar rov, lutav i lutohnd barvy (obr. 17.50 ). asto m elatinzn vzhled a obsahuje kapilrn s. Vtinou a v obdob puberty nvus asto npadn ztmavne. Terapi je excize, z kosmetickch dvod i jako prevence pro dospl vk, kdy pevn hroz malign zvrhnut. U dt se extrmn vzcn me zvrhnou junkn nvus spojivky v malign melanom.

17.4 Rohovka
Vrozen anomlie
Mezi vrozen anomlie rohovky pat pedevm: 1. Zmny morfologie rohovky: mikrokornea megalokornea 2. Anomlie zakiven rohovky: cornea plana keratokonus keratoglobus 3. Poruchy transparence rohovky: dysgeneze pednho segmentu oka vrozen opacity rohovky

Dtsk oftalmologie a strabismus

663

Zmny morfologie rohovky

Mikrokornea Mikrokornea (obr. 17.51 ) se me vyskytovat jako izolovan vrozen anomlie rohovky, kter m prmr men ne 10 mm, s normln histologickou strukturou na normln velkm oku. Je to vada, kter me bt autozomln dominantn i autozomln recesivn. Tato forma me bt oboustrann nebo jednostrann, u n byl popsn i sporadick vskyt. Mikrokornea doprovz jako soust mikroftalmu celou adu onch abnormalit: anomlie komorovho hlu, duhovky, kongenitln kataraktu a syndromy se systmovmi poruchami. Terapie je individuln a zvis na pidruench postiench a na velikosti mikroftalmu. Vsledky operac jednostrann kongenitln katarakty pi mikroftalmu i pes pelivou aplikaci afakick korekce a lb amblyopie nejsou pli dobr. Pravideln kontroly jsou nutn i z hlediska astjho rozvoje sekundrnho glaukomu. Megalokornea U novorozence je normln horizontln prmr rohovky 10 mm a dosahuje ve 2 letech vku dtte hodnoty prmrn 11,75 mm, jako je horizontln diametr rohovky u dosplho. Pokud je prmr rohovky vt ne 12 mm u novorozence a vt ne 13 mm u dosplho a nejsou ptomny znmky glaukomu, tj. rohovka m normln histologickou strukturu, jde o megalokorneu. Tato anomlie (obr. 17.52 ) je autozomln dominantn (AD) bez jinch souvisejcch abnormalit oka je oboustrann, neprogresivn a pokud je jednoznan vylouen glaukom, nevyaduje kontroln sledovn dtte astji ne jednou za rok. Jin forma megalokorney (tzv. pedn megaloftalmus) je spojen s vvojovmi abnormalitami duhovky a komorovho hlu a subluxac oky. Ddinost m recesivn vzanou na 15. chromozom. Anomlie je tak symetricky oboustrann s otevenm komorovm hlem a obsahuje patologick rezidua mezenchymln tkn. Duhovka je asto hypoplastick, s pozitivnm efektem transiluminace a je asto ptomna ektopie zornice. Pi tto form je zaznamenn astj vskyt sekundrnho glaukomu a vvoj edho zkalu ji mezi 2. a 4. dekdou. Megalokornea asto doprovz Marfanv, Alportv a Downv syndrom. U dtte s vtm prmrem rohovky ne je norma je obzvlt dleit diferenciln diagnosticky odliit ob neprogresivn formy megalokorney od primrnho vrozenho nebo infantilnho glaukomu. Zkladnmi odlinostmi v ppad megalokorney

je neptomnost epifory a blefarospazmu, normln nitroon tlak, neptomnost trhlin descemetsk membrny a edmu rohovky a chybn glaukomov exkavace tere zrakovho nervu.

Anomlie zakiven rohovky

Cornea plana Tato vvojov vada (AD, AR) je definovna jako rohovka se zakivenm, kter vyvolv lomivost 20 a 35 D. Me bt jednostrann nebo i oboustrann. Pedn komora je mlk (s predispozic k rozvoji glaukomu) s uzavenm hlem. Bv astji hypermetropie s astigmatismem. Pidruen on poruchy mohou zahrnovat infantiln glaukom, retinln dysplazii, aniridii, vrozenou kataraktu, kolobomy nebo mikroftalmus. Keratokonus je ektatick onemocnn, asymetricky oboustrann, s obvykle sporadickm nebo vzcn s familirnm vskytem. Pat mezi dystrofie. Je charakterizovno ztenenm a vyklenutm rohovky centrln nebo paracentrln. Manifestuje se vzcn v 1. dekd, obvykle ve 2. dekd ivota (obr. 17.53 ). Vskyt keratokonu byl popsn ve spojen s tmito onmi chorobami: atopick a vernln keratokonjunktivitida, aniridie, ektopie oky, mikrokornea, Leberova kongenitln amaurza a retinitis pigmentosa. Mezi systmovmi chorobami se me keratokonus vyskytovat u atopick dermatitidy, osteogenesis imperfecta, xeroderma pigmentosum a chorob pojivov tkn. Mezi syndromy s keratokonem pat pedevm Alpertv, Crouzonv, Downv, dle je to Ehlersv-Danlosv syndrom typ IV. a VI., Lawrencv-Moonv-Biedelv syndrom, Marfanv, Nonanv a Raynaudv syndrom. Terapie: Ponajc keratokonus lze nkdy korigovat brlemi nebo mkkmi kontaktnmi okami. Pi dal progresi keratokonu lze pejt na korekci tvrdou plynopropustnou kontaktn okou. Indikace perforujc keratoplastiky (PKP) pro keratokonus u dt do 15 let je zcela vjimen. Keratoglobus Keratoglobus je vrozen anomlie rohovky (AD), kter se me vyskytovat i sporadicky. Rohovka je globulrn vyklenut, celkov ztenen, s maximem od stedn periferie k limbu (obr. 17.54 ). Bv soust Ehlersova-Danlosova syndromu (kloubn postien, modr sklry, hluchota). Rohovka u keratoglobu m v celm rozsahu tlouku minimln o 1/3 ni, ne je norma. Pedn komora je hlubok,

17

664

Dtsk oftalmologie a strabismus

typicky nad 5 mm. Akutn spontnn drobn trhliny descemetsk membrny zpsobuj fokln edm stromatu se spontnnm zhojenm bhem tdn a msc. Pravidlem je stedn tk amblyopie z dvodu vy kivkov a indexov myopie pokud nen sprvn korigovna. Terapie: V lb lze doporuit mkk nebo i tvrd kontaktn oky. Nkdy je nutno indikovat lamelrn keratoplastiku (LKP). V ppad vraznjho jizven v centru rohovky je metodou volby perforujc keratoplastika.

Riegersv syndrom je spojen onch zmn se souasnm vskytem systmovch abnormalit. Nejastji jsou zastoupeny vrozen vady kost, zub, srden vady, mentln retardace, hluchota a hypoplazie mozeku. Genetickou analzou byl zjitn u tohoto syndromu specifick defekt na 4. chromozomu, m se li od prost Reigersovy anomlie. Iridogoniodysgenesis (AD) je anomlie, pi kter jsou patrn pouze prominujc trmce koene duhovky v hlu a hypoplazie stromatu duhovky, tm pravideln ve spojen s juvenilnm glaukomem. Centrln dysgeneze pednho segmentu pedstavuje centrln zadn keratokonus, Petersova anomlie a rohovkov stafylom s keloidem Zkladem tchto abnormalit je fokln zeslaben nebo absence endotelu a descemetsk membrny ve spojen s centrln opacifikac rohovky. Vskyt je astji sporadick, nkdy AR ddin. U poloviny pacient se vyskytuje infantiln glaukom. Centrln zadn keratokonus je diskrtn centrln vyklenut zadnho povrchu rohovky s jemnm stromlnm zaednutm. Onemocnn je vtinou jednostrann a neprogresivn. Pedn povrch rohovky je pravideln a nebyl nalezen dn vztah k pednmu progresivnmu keratokonu. Vidn bv sneno jen mrn pro nepravideln astigmatismus. Videokeratografie prokazuje centrln strmj knusovitou oblast odpovdajc vyklenut zadn plochy rohovky. Petersova anomlie (obr. 17.55 ) m ti typy. Zadn centrln defekt rohovky s leukomem je jednoduchou formou Petersovy anomlie (typ I) bez postien duhovky a oky. Zadn centrln defekt s opacitou stromatu rohovky a adherujcmi pruhy duhovky je zvanj formou Petersovy anomlie (typ II). Opacita rohovky je zde sytj a me bt ptomna totln vaskularizace. oka je ir a normln uloen. Histopatologick nlez tvo ztlutn a fragmentace Bowmanovy membrny, totln dezorganizace architektury stromatu rohovky, centrln absence descemetsk membrny a endotelu a centrln iridokorneln adheze. Tato forma bv astji jednostrann. Zadn centrln defekt s opacitou stromatu rohovky, adherujcmi pruhy duhovky, kataraktou a korneolentikulrn adhez je nejzvanj formou Petersovy anomlie (typ III). Tato varianta bv asto oboustrann a mohou bt pidrueny dal on anomlie (mikroftalmus, kolobomy, vitreoretinln postien) a systmov vady (dysplazie skeletu, srden vady). Petersova anomlie byla popsna v souvislosti s etnmi chromozomlnmi aberacemi (trizomie 5, 9, delece 11,18, translokace 2 a 15).

Poruchy transparence rohovky

Dysgeneze pednho segmentu Dysgeneze pednho segmentu vznikaj v prbhu embryonlnho vvoje selhnm diferenciace bunk neurln lity a pozdji nekompletn migrac bunk mezodermlnho rohovkovho stromatu. Reese a Ellsworth (1966) shrnuj tyto poruchy pod pojmem anterior chamber cleavage syndrome a Alkemade (1969) jako mezodermln dysgeneze rohovky a duhovky. Obvykle se tyto malformace rozdluj do t zkladnch skupin podle pevaujc lokalizace poruchy: perifern (Axenfeldova anomlie, Riegrova anomlie i syndrom, iridogoniodysgenesis), centrln (centrln zadn keratokonus, Petersova anomlie, rohovkov stafylom s keloidem), kombinovan centrln a perifern (sklerokornea). Perifern dysgeneze pednho segmentu se me projevit jako Axenfeldova anomlie, to je prominujc Schwalbeho prstenec s adherujcmi perifernmi vbky duhovky. Adheze duhovky mohou mt filamentzn, konfluentn i mkovit vzhled, ast je distorze pupily. U vce ne poloviny dt s touto anomli se v dsledku zmn v komorovm hlu rozvj glaukom. Axenfeldv syndrom je spojen tto anomlie s infantilnm glaukomem. V nkterch ppadech se pidruuj i anomlie skeletu. Riegersova anomlie (AD, vzcn je vskyt sporadick) kombinuje Axenfeldovu anomlii s hypoplazi stromatu duhovky, kter je velmi rozmanitho vzhledu, a to nejastji v podob radilnch fibril. Pravidlem je ektopie zornice trbinovitho, hrukovitho nebo ovlnho tvaru, nebo naopak irok zornice jako u inkompletn aniridie. Postien bv vtinou oboustrann s asymetrickm vyjdenm stupn poruchy. Glaukom se vyvj tm u 60 % pacient nejastji po 4.5. roce ivota.

Dtsk oftalmologie a strabismus

665

Rohovkov stafylom s keloidem je dal velmi zvanou anomli s ektzi, protenenm, totlnm zjivenm a vaskularizac rohovky Nitroon tlak je zven a oka adheruje nebo je inkorporovna do zjizven, ektatick rohovky. Vzcnji je rohovka zmnna v prominujc hypertrofickou keloidn jizvu. Kombinovan centrln a perifern dysgeneze pednho segmentu jsou projevem obou typ anomli. Nap. Riegersova anomlie me bt v 10 % ppad spojena s centrlnmi a paracentrlnmi opacitami rohovky s adhez st duhovky. Sklerokornea je charakterizovna cirkulrn blavou perilimbln opacifikac, kter vak me bt rozena a k centru (obr. 17.56 ). Tato tk pipomn sklru (skleratizace rohovky). asto je spojena s tmito vrozenmi poruchami jako cornea plana (a v 70 % ppad), mlk pedn komora (39 %), anomlie duhovky (60 %) i mikroftalmus (8 %). Existuje nkolik variant tto anomlie. Izolovan sklerokornea je pouze perifern opacita pi limbu zasahujc do ir rohovky vce v horn a doln sti. Sclerocornea plana je charakterizovan perifern sklerotizac rohovky, keratometri pod 35 D, mlkou pedn komorou a prmrem rohovky 1011 mm. Totln sklerokornea je stav, kdy rohovka je opakn v celm rozsahu a znemouje posoudit duhovku. Histologie totln sklerokorney ukazuje nepravideln epitel se ztlutlou bazln membrnou, chybjc Bowmanovu membrnu a nepravideln uspodn kolagennch fibril s vaskularizac. Descemetsk membrna a endotel jsou abnormln. Sklerokornea se me objevit spolen s Riegersovm syndromem nebo s Petersovou anomli. Sklerokornea me bt tak soust systmovch abnormalit: skeletu (polydaktylie, spina bifida, mandibulrn hypoplazie, mikrocefalie), CNS (mozekov dysfunkce, hluchota, mentln retardace), syndrom (Hallermannv-Streiffv, Lobsteinv, Biemondv, Mietensv), chromozomlnch aberac, trizomie 13, 18; delece 6, 9. Vrozen opacity rohovky Vrozen opacity rohovky jsou symptom, jeho prevalence v evropsk populaci je 6/10 000 narozench, vetn vrozenho glaukomu. Pinou tto vady je vrozen glaukom, vvojov anomlie typu dysgenez pednho segmentu (Petersova anomlie, sklerokor-

nea), vrozen infekce, trauma, dystrofie rohovky, rohovkov manifestace metabolickch vad a dermoid rohovky. Terapie vrozench rohovkovch opacit u novorozenc je chirurgick. Ped indikac keratoplastiky u sytch rohovkovch opacit je nutn komplexn on vyeten v celkov anestezii vetn tonometrie, pachymetrie, sonografie a elektrofyziologickch vyeten. U dt s oboustrannou vrozenou sytou opacitou bez vznamnj anomlie zadnho segmentu je vhodn indikovat perforujc keratoplastiku (PKP) i lamelrn keratoplastiku (LKP) ji v obdob 1.3. msce vku. Podle rozdln spn prognzy po proveden perforujc keratoplastiky tvo rohovkov opacity u novorozenc tyto kategorie: avaskulrn rohovky s difuznm edmem nebo centrln opacitou a irou periferi rohovky bez duhovkovch adhez maj 50% spnost proveden PKP, oi se sytou opacitou a vaskularizac rohovky s korneolentikulrn adhez maj jen 10% spnost PKP, oi s tkou vvojovou vadou pednho i zadnho segmentu vyadujc po PKP dal rekonstrukci pednho segmentu, vitrektomii a eventuln piloen odchlpen stnice maj veobecn velmi patnou prognzu. PKP a LKP je nutn velmi asto kombinovat s antiglaukomatzn operac (trabekulotomie ab externo, trabekulektomie, cyklodestruktivn procedury nebo drenn implantty).

17

Dystrofie
Dystrofie rohovky meme rozdlit na vrozen a zskan.

Vrozen dystrofie rohovky

Vrozen dystrofie rohovky jsou oboustrann, asymetricky probhajc, ddin onemocnn s rznm stupnm progresivity. Nkter typy rohovkovch dystrofi se mohou manifestovat u v 1. dekd ivota defekty povrchu rohovky typu bolestiv recidivujc eroze epitelu, fotofobi, epiforou a vznamnm zhorenm zrakov ostrosti. Podle lokalizace je dlme na pedn (epitelov), stromln a zadn (endotelov) dystrofie rohovky.

666

Dtsk oftalmologie a strabismus

Pedn dystrofie rohovky jsou lokalizovny na rovni vlastnho epitelu, bazln membrny epitelu a Bowmanovy membrny, emu odpovd i jejich rozdlen. K epitelovm dystrofim pat hereditrn juveniln epitelov Meesmanova dystrofie (AD s inkompletn penetranc), kter je podmnna mutac gen pro syntzu keratinu KRT 3 a KRT 12 na 12. a 17. chromozomu. Dystrofie se projevuje vzcn u dt do 10 let, astji v 2. dekd ivota malmi cystami nebo vezikuly s irm obsahem v rovni epitelu. Nejlpe jsou vidt pi retroiluminaci, jejich poet s vkem narst. V dosplosti jsou patrn intraepitelov edoblav tekovit opacity difuzn po cel ploe rohovky. Hlavnmi pznaky jsou recidivujc eroze, snen citlivost rohovky a lehce zhoren zrakov ostrost. Terapie pi potch spov v aplikaci lubrikanci, kontaktnch oek, vzcn si tato nepli progresivn dystrofie me vydat LKP nebo PTK (fototerapeutick keratektomie). Mikrocystick Coganova dystrofie (map-dotfingerprint) je oboustrann postien spe sporadickho vskytu postihujc bazln membrnu epitelu. Jsou patrn jemn fibrilrn proteinov depozita mezi bazln membrnou epitelu a Bowmanovou membrnou s poruenou adhez hemidezmozom, kter vyvolvaj hlavn klinick pznaky: recidivujc eroze s prudkou ezavou bolest, slzenm a zhorenm vidnm. Pi vyeten trbinovou lampou jsou patrn mapovit diskrtn opacity a edav teky. Nkdy jsou linie defekt koncentricky uspodan ve tvaru otisk prst. Defekty epitelu se vtinou spontnn zahoj. Pi astch recidivch (vzcn i v dtskm vku) je k lb mono pout mimo lubrikancia, terapeutick kontaktn oky, stromln punkturace a dostaten efektivn je tak PTK. Reisova-Bucklersova dystrofie je progresivn oboustrann onemocnn (AD s vysokou penetranc). Manifestuje se nkdy ji v 1. dekd ivota opacitami v rovni Bowmanovy membrny, nerovnost epitelu a bolestivmi recidivujcmi erozemi (obr. 17.57). Pevaha opacit a nerovnost je v centru a k stedn periferii rohovky a mohou bt i u dt do 15 let vku dvodem vznamn zhoren zrakov ostrosti. Nlez na obou och me bt asymetrick. Histologicky jsou patrn okrsky chybjc Bowmanovy membrny, jej fragmentace a fibrocelulrn jizevnat zmny. Progrese zmn s postupujcm vkem spov ve zvyovn denzity pvodn ostrvkovitch retikulrnch opacit do syt edav plon jizvy znemo-

Obr. 17.57 Reisova-Bucklersova dystrofie ujc posoudit na trbinov lamp detaily pedn komory. Existuj dv mn progresivn varianty Reisovy-Bucklersovy dystrofie postihujc bazln membrnu: Graysonova-Wilbrandtova a Thielova-Behnkeho dystrofie, kter jsou charakterizovny mn sytmi opacitami, hladm povrchem rohovky, mn astmi erozemi epitelu a pozdj manifestac klinickch pznak s pomalej progres. Terapie: V lb bolestivch recidivujcch eroz jsou inn terapeutick kontaktn oky. Pi zhoren zrakov ostrosti pro syt opacity a vrazn nerovn povrch rohovky se provd LKP nebo PTK, kter jsou etrnmi a innmi alternativami v lb nejen u dosplch, ale i dtskch pacient. Mezi stromln dystrofie rohovky pat: granulrn dystrofie, mkov dystrofie, makulrn dystrofie, Schnyderova centrln krystalov dystrofie. Granulrn dystrofie (Groenow typ I) je oboustrann stromln dystrofie (AD) s mutac genu pro syntzu keratoepitelinu. Je charakterizovna pomalou progres, ale me se manifestovat ji na pelomu 1. a 2. dekdy ivota. V pednch vrstvch stromatu rohovky jsou dobe ohranien vlokovit depozita hyalinu. Mezi nimi jsou oblasti ir rohovky. Je normln senzitivita rohovky. Recidivujc eroze bvaj pi tto dystrofii jen velmi vzcnou komplikac. Pi zvten patologickch loisek ve stromatu a nerovnosti epitelu me bt zhorena zrakov ostrost. Terapie: Velmi efektivn je lba PTK (obr. 17.58 ) jako alternativa k LKP.

Dtsk oftalmologie a strabismus

667

Mkov dystrofie je progresivn, oboustrann pedn stromln dystrofie (AD) s manifestac vtinou v prvnch 10 letech ivota. V pednm stromatu rohovky jsou vtvc se depozita hyalinu a amyloidu v centrln zn a mohou dosahovat a k bazln membrn epitelu. Citlivost rohovky me bt snen. Povrch rohovky bv nerovn a v kombinaci s opacitami vznamn sniuje zrakovou ostrost. Pi degeneraci bazlnch epitelovch bunk a Bowmanovy membrny vznikaj bolestiv recidivujc eroze epitelu. Mkov dystrofie se vyskytuje ve tech variantch: 1. klasick bez systmov amyloidzy (ve popsan), 2. dystrofie rohovky se systmovou amyloidzou (Meretojv syndrom), 3. atypick dystrofie s loisky v hlubch vrstvch stromatu. Depozita amyloidu se vyskytuj pouze u tto dystrofie, nikoliv u granulrn a makulrn dystrofie. Terapie spov v klasickm oetovn recidivujcch eroz. Pi podstatn redukovanm vidn je indikovna PTK. Makulrn dystrofie je vzcnj, ale velmi zvanou stromln dystrofi (AD) vzanou na 16. chromozom. Je charakterizovna rychlou progres, zatkem manifestace i vznamnm poklesem vidn ji bhem 1. a 2. dekdy ivota. U tto dystrofie jsou depozita kyselch mukopolysacharid (proteoglykan) nejdve v centru stromatu rohovky a roziuj se do periferie a do hloubky. Me postihovat i descemetskou membrnu a endotel. Biochemickou podstatou tto dystrofie je genetick defekt enzymu sulfotransferzy. Terapie: Jedinou efektivn lbou je PKP. Rekurence makulrn dystrofie na transplantovan rohovce je mn ast ne u granulrn a mkov dystrofie. Schnyderova centrln krystalov dystrofie je oboustrann postien, kter se manifestuje ji v asnm vku dtte (AD), a to v prvnch dvou letech nebo dokonce ji pi narozen. Charakteristick je pomal progrese. V centrln sti rohovky pod Bowmanovou membrnou a pednm stromatu jsou tukov depozita skldajc se hlavn z krystalk cholesterolu. Citlivost rohovky je normln. Nebvaj recidivujc eroze epitelu. Vzhledem k velmi pomal progresi onemocnn je vtinou zachovna dobr zrakov ostrost a do dosplosti. Terapie: Tato dystrofie vtinou u dt a mladch dosplch nevyaduje dnou lbu. Doporuuje se laboratorn vyeten lipidovho metabolismu a sle-

dovn pediatrem. PKP je indikovna jen zdka ve stednm dosplm vku. Endotelov dystrofie jsou zadn dystrofie s typickou manifestac v dtskm vku. Genov lokus se nachz na 20. chromozomu u obou dystrofi. Fuchsova endotelov dystrofie nebyla popsna u dt mladch 16 let. Mezi tyto dystrofie pat: zadn polymorfn dystrofie, kongenitln hereditrn endoteliln dystrofie. Zadn polymorfn dystrofie (posterior polymorphous dystrophy) je oboustrann postien (AD) manifestujc se ji u novorozenc nebo v 1. dekd ivota. Progrese onemocnn je pomal. Pinou dystrofie je defektn diferenciace endotelovch bunk. Chyb typick struktura endotelu, kter je nahrazen pseudoepitelovou vrstvou. Buky abnormlnho endotelu vykazuj pozitivn barven na cytokeratin, obsahuj mikroklky a dezmozomy. Abnormln buky pokrvaj nkdy ostatn struktury pedn komory a zpsobuj iridokorneln adheze, korektopii a pi lokalizac v trabekulu vyvolvaj glaukom. Rohovka je rzn syt mapovit opakn, je patrn blav ed jizven a stromln edm. Nlez na obou och bv asymetrick. Terapie: Pi intenzivn opacifikaci rohovky je jedinou monost lby PKP, kterou je nkdy vhodn provst ji u malch dt. Pi souasnm vskytu glaukomu je indikovna trabekulektomie nebo drenn implantt. Je nutno potat s rizikem rekurence dystrofie na transplanttu rohovky v rzn dlouhm asovm odstupu. Kongenitln hereditrn endotelov dystrofie (congenital hereditary endothelial dystrophy) je vzcn oboustrann onemocnn vyskytujc se jako typ I (AD) nebo typ II (AR). Podstatou tto dystrofie je vrozen defekt diferenciace endotelu bhem embryonlnho vvoje. Endotel msty chyb nebo je siln hypoplastick, descemetsk membrna je ztlutl a opakn. Je ptomen edm stromatu rohovky. Rohovka me bt intenzivn zaedl, je intenzivn svtloplachost a slzen. Onemocnn nen doprovzeno glaukomem. Typ I se manifestuje v prvnch dvou letech ivota a typ II ji u novorozenc (obr. 17.59 ). Terapie: Vasn PKP me mt u tto dystrofie velmi dobr vsledky. V diferenciln diagnze je nutno odliit vrozen glaukom.

17

668

Dtsk oftalmologie a strabismus

Zskan dystrofie
Mezi zskan dystrofie rohovky pat: zonulrn keratopatie, expozin keratopatie, hematokornea, imunologicky podmnn dystrofie. Zonulrn keratopatie vznik ukldnm vpenatch sol v rovni bazln membrny epitelu rohovky. Z temporln a nazln periferie rohovky v oblasti on trbiny progreduj zmny smrem k centru rohovky. Zonulrn keratopatie je v dtskm vku nejastji dsledkem chronickho onho onemocnn, jako je uveitida pi juveniln idiopatick artritid, vrozen glaukom, chronick imunologicky podmnn intersticiln keratitida, posttraumatick ftza bulbu i endotelov dystrofie rohovky. Terapie: Lebnou metodou k odstrann syt opacity pi zonulrn keratopatii je abraze epitelu s odstrannm vpenatch sol psobenm cheltov vazby 2% roztoku EDTA (etylendiaminotetraoctov kyselina) v rohovkovm trepanu o prmru alespo 8 mm. Efektivn je kombinovan metoda pouvajc mechanickou abrazi epitelu s navznm vpnku cheltovou vazbou a PTK pi pouit maskujc substance. Vsledkem je asto inn projasnn a vyhlazen pvodn nerovnho povrchu rohovky (obr. 17.60 ). Expozin keratopatie spojen se senzorickou neuropati mohou bt plon dosti rozshl defekty, charakteru ed nesmiv lze s ppadnou hlubokou vaskularizac. Pokud je konzervativn lba bez efektu (obr. 17.61 ), je vhodn PTK i u malch dt. Vsledkem je prhlednj rohovka kryt intaktnm epitelem a stup patologickch vaskularizac. Hematokornea je vsledkem impregnace rohovky hemosiderinem a hemoglobinem pi dlouhotrvajcm a masivnm krvcen v pedn on komoe (obr. 17.62 ) po tk kontuzi oka spojen s hyphemou a hemoftalmem. Prevenc vzniku hematokorney je paracentza rohovky a aspirace postkontuzn sekundrn hyphemy vtho rozsahu. Operaci je teba provst, pokud nejsou znmky spontnn resorpce krvcen do 5 dn, u dt vdy v celkov anestezii. Imunologicky podmnn dystrofie jsou vernln keratokonjunktivitida a atopick keratokonjunktivitida. Vernln keratokonjunktivitida je imunitn podmnn atopick onemocnn oboustrann postihujc spojivky a rohovky. Pi chronickm zntu je tm vdy pravidlem postien charakteru keratitis pun-

ctata, pi tm prbhu plon ovln velmi patn se hojc ulcerzn defekty v centru a horn polovin rohovky. Pi chronickm prbhu je tento defekt pekryt vernln plakoidn apozic pevn lpc k rohovce s monost pozdj vaskularizace. V rmci keratopatie byl popsn i keratoglobus. Terapie: Torpidn rohovkov lze jsou konzervativn patn liteln. Pi vyerpn vech konzervativnch monost lby je indikovna PTK, kter se ukzala jako inn lba rohovkovch defekt (obr. 17.63 ). Ped PTK je nutn oeten hypertrofickch papil horn tarzln spojivky (depotn kortikoidy, kryoterapie). Atopick keratokonjunktivitida je u dt vzcn oboustrann znt, kter doprovz asi 1/3 dt s klinickm obrazem atopick dermatitidy provzen hypergamaglobulinmi IgE, a to bez zvislosti na ronm obdob. Postien rohovky zahrnuje keratitis superficialis punctata nebo filamentosa. Dlouhodob chronick znt me vst u starch dt ke vzniku symblefar a rozvoji pannusu s neovaskularizac rohovky (obr. 17.64 ). Terapie: Kortikoidy podan lokln vtinou rychle a inn zlep akutn obte. Celkov lba atopick keratokonjunktivitidy je podobn jako u vernlnho zntu.

Znty
Infekn keratitidy se mohou vyskytnout nejen u starch dt, ale i u novorozenc a kojenc a mohou probhat v cel i klinick symptomatologie od diskrtnch povrchovch epitelovch infiltrt a po zvan rohovkov vedy, zanechvajc syt permanentn opacity rohovky. Tm u 1/3 dt pedchz infekn keratitid trauma rohovky, u dal 1/3 dt vznik keratitida sekundrn infekc pi expozin keratopatii a pi noen kontaktnch oek, zbvajc st pipad na primrn infekce ve spojen s konjunktivitidou. Znty spojivek se mohou rozit na rohovku a podle infeknho pvodce probhat pod obrazem keratitis superficialis punctata, rohovkovho vedu nebo stromln infiltrace.

Virov keratitidy
Virov keratitidy jsou nejastji zpsobovny HSV. U novorozenc je nejastj infekce typem HSV-2 (genitalis). U starch dt jsou typickmi pvodci

Dtsk oftalmologie a strabismus

669

virov keratitidy krom HSV-1 (labialis) a HSV-2, tak VZV, EBV a zejmna adenoviry. K dalm etiologickm agens virov keratitidy nebo keratokonjunktivitidy pat poxviry (vaccinia, molluscum contagiosum), papilomaviry (Bowenova nemoc), enteroviry, coxsackieviry, paramyxoviry (morbilli, parotitis) a togaviry (rubellavirus). Infekce virem herpes simplex me mt vrozenou nebo primrn asto recidivujc formu. Herpetick keratitidy mohou postihovat epitel nebo i stroma, nsledkem me bt metaherpetick ved. Epitelov HSV keratitida probh u dt vtinou jako keratitis superficialis punctata, vzcnji se vyskytnou detritick lze (obr. 17.65 ). Klasick vtvikovit infiltrace s terminlnm rozenm doprovz vrazn snen citlivost rohovky. Terapie epitelov keratitidy spov v lokln aplikaci virostatik a mydriatika u dt navc s antibiotiky pro prevenci sekundrn bakteriln infekce. U recidivujcch forem je u dt vhodn podat celkov aciklovir. Nsledkem asto recidivujc epitelov keratitidy jsou povrchov jizvy. V klidovm stadiu (1 rok od posledn recidivy) je mon efektivn odstranit centrln povrchov jizvy, kter vznamn sniuj zrakovou ostrost, pomoc PTK i u dtskch pacient (obr. 17.66 ). Stromln (intersticiln) HSV keratitida (obr. 17.67 ) vznik jako imunologick reakce III. a IV. typu pecitlivlosti po pedchoz epitelov HSV infekci (vzcn me bt u dt etiologickm agens VZV i infekn mononukleza). Stromln keratitida probh nejastji jako keratitis intersticialis nebo disciformis. Terapie: V lb stromln HSV keratitidy se uplatuj kortikosteroidy podan lokln a celkov pedevm aciklovir, vzhledem k monm komplikacm, jako je indukovan uveitida a sekundrn glaukom. Metaherpetick keratitida (metaherpetick ved) vznik po dlouhou dobu se nehojc recidivujc HSV keratitid (obr. 17.68 ) nebo po astch recidivch na neurotrofickm poklad, pi pokozen bazln membrny a stromatu v kombinaci s toxickm vlivem dlouho podvanch virostatik. U dtskch pacient s metaherpetickou keratitidou se v ppad vyerpn konzervativnch postup ukazuje jako efektivn metoda lby PTK. Adenovirov keratitidy (obr. 17.69 ) jsou u dt vzcn a vyvjej se s odstupem asi u 1/3 dt jako komplikace akutn folikulrn konjunktivitidy. Nejastji se vyskytuj v dtskm vku srotypy 2

a 7 zodpovdn za rozvoj faryngokonjunktivln horeky (PCF) a mn asto srotypy 8 a 13 a 19, kter zpsobuj epidemickou keratokonjunktivitidu (EKC).

Bakteriln keratitidy
Bakteriln keratitidy (obr. 17.70 ) jsou u dt nejastji vyvolny bakteriemi Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae a rodem Micrococcus ze skupiny grampozitivnch bakteri, ze skupiny gramnegativnch bakteri je to pak Enterobacter, Proteus, Serratia a Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae a Moraxella sp. U novorozenc je nejzvanjm pvodcem bakterilnho zntu rohovky Neisseria gonorrhoea pi neadekvtn a opodn lb novorozeneck oftalmie. Terapie: Bakteriln keratitida je u dt urgentnm stavem a dvodem k hospitalizaci. Na zatku lby, ped tm ne jsou k dispozici vsledky kultivanho vyeten, je vhodn kapat fortifikovan antibiotika v plhodinovch intervalech bhem prvnch t dn. Pokud je lba efektivn, lze po nkolika dnech pejt na komern vyrbn antibiotika s ni koncentrac. Pokud zaveden lba nen dostaten inn, je vhodn zmna antibiotika a jeho celkov aplikace. Pi kad bakteriln keratitid je i u dt nutn vdy aplikovat mydriatika pro prevenci zadnch synechi a zmrnn bolest pi indukovan iritid. Nsledn chirurgick lba (LKP a PKP) z dvodu centrln jizvy nebo vznamnho ztenen rohovky v mst pvodnho vedu na zklad bakterilnho nebo virovho zntu by mla bt provedena s dostatenm asovm odstupem po zklidnn zntu. Je nutn individuln pstup pi zven celkovho imunologickho profilu dtskho pacienta, nebo jde o velice zvan vkon z hlediska prognzy vidn. U virov etiologie zntu je vdy nutn zajitn operace aciklovirem.

17

Ndory
Dermoid rohovky je vrozen ndor, pro kter jsou charakteristick solidn blav edorov ovln masy pokrvajc v rznm rozsahu samostatn povrch rohovky (obr. 17.71 ). Nejastj lokalizac a formou je doln temporln kvadrant rohovky, kdy masy dermoidu vrstaj nkdy dosti hluboko do stromatu rohovky, sklry a spojivky. Dermoidy mohou

670

Dtsk oftalmologie a strabismus

rst pomalu tak do plochy, rychleji v pubert a po traumatu. Tyto limbln dermoidy maj asi u tetiny dt dal pidruen vvojov anomlie (nap. Goldenharv syndrom). Terapie dermoidu zvis na velikosti a lokalizaci na rohovce. Tumory sniujc vidn a kosmeticky zvadn je vhodn excidovat za pomoci LKP.

17.5 Uvea
Uvea, jej esk nzev ivnatka didakticky vystihuje jej zkladn funkci, slou k viv bezcvnch tkn oka a stnicovch svtloivnch element. M proto zsadn vznam ve vvoji oka v perinatlnm obdob a dtstv. Vrozen patologick zmny se objevuj v rmci vrozench anomli a/nebo jsou dopadem perinatlnch infekc. Tyto zmny postihuj duhovku a tak cvnatku. Vrozen vady vznamn ovlivuj vidn. Znty uveln tkn vznikl a po narozen maj asto zk vztah k imunitnmu systmu dtte a promtaj se do klinickho obrazu ady celkovch systmovch chorob. Znty mohou postihovat samostatn duhovku, cilirn tlsko i cvnatku nebo se kombinuj. Tak nkter ndory uveln tkn jsou charakteristick pro dtsk vk nebo se v tomto obdob mohou zat vyvjet.

Aniridie je stav, kdy je duhovka redukovna na nepravideln prouek tkn u svho koene a jen vzcn v uritch secch zcela chyb. oka se zvsnm apartem bv dobe viditeln (obr. 17.73 ), navc me bt subluxovna i zkalena hlavn v zadnm kortexu. Anomlii velice asto komplikuje sekundrn glaukom. Soust klinickho obrazu je hypoplazie makulrn krajiny, kterou proto doprovz vrazn pokles zrakov ostrosti a nystagmus. Aniridie je vtinou geneticky podmnn onemocnn (AD), kter se dl na nkolik podtyp podle rozsahu absence duhovkov tkn, ptomnosti ostatnch ve uvedench onch zmn a dalch onch patologi, jako je nap. Petersova anomlie, kongenitln pedn stafylom, mikrokornea i ektopie oky. Sporadicky je ve spojen s ataxi a mentln retardac (AR). Chromozomln porucha se tk delece krtkho ramnka 11. chromozomu a je predispozic pro spojen aniridie s Wilmsovm tumorem ledvin. Mezodermln dysgeneze rohovky a duhovky ve svch klinickch obrazech zahrnuje hypoplazii nebo poruchu celistvosti duhovkov tkn (viz str. 664).

Zmna zabarven duhovky

Albinismus vznik na podklad nedostatku enzymu tyrozinzy. Na duhovce se projevuje vraznou transparenc duhovkov tkn, kter m svtle namodral odstn s rzn rozshlou transiluminac, projevujc se naervenalm reflexem onho pozad. Pacienty obtuje svtloplachost. Postien duhovky je symptomem celkovho onemocnn, nebo jde pouze o on nlez (viz obr. 10.40 ). Iris bicolor pedstavuje sektorovit rozdlenou duhovku na hndou a modrou st (obr. 17.74 ) i vzcnji tmav hndou a zelenou st. Svtlej sek je podmnn hypoplazi melanocyt. Heterochromie duhovky na kongenitlnm podkladu m dv podoby. Hypochromatick forma je spojen pedevm s kongenitlnm Hornerovm syndromem a parzou sympatiku provzenou ptzou a mizou. Hyperchromatick typ zahrnuje sten postien pi kongenitlnm ektropiu zadnho pigmentovho listu duhovky v oblasti zornice a totln pi okulodermln melanze. Do zmn zbarven duhovky pat i primrn ndory. S Recklinghausenovou neurofibromatzou jsou spojeny Lischovy uzlky duhovky. Tato jemn, avaskulrn, elatinzn zduen duhovky jsou nepravideln rozprostena na povrchu duhovky (obr. 17.75 ).

Vrozen anomlie
Anomlie uvey se dotkaj t zkladnch zmn v jej stavb: zmna celistvosti uveln tkn, zmna zbarven duhovky, postien zornice.

Zmna celistvosti uveln tkn

Kolobom uveln tkn vznik nedokonalm uzavenm onho pohrku. Jeho nejastjm obrazem je kolobom duhovky. Jev se jako rzn velik defekt tkn, kter vdy vychz ze zornicov oblasti a smuje do dolnch kvadrant duhovky mezi . 5 a 7. Vtinou roziuje zornici do obrazu klov drky (obr. 17.72 ), ve kter je vidt okraj oky, jen me tak bt kolobomatzn postiena. Zmna celistvosti me pechzet i na asnat tlsko i cvnatku se stnic a a na zrakov ter (viz obr. 17.113 ).

Dtsk oftalmologie a strabismus

671

Jejich barva kols od lutavho do hndavho odstnu a velikost se pohybuje od bodovch struktur do maximlnho prmru 2 mm. Objevuj se pravideln po 6. roku ivota a jejich poet i velikost s vkem narst. Dal strukturou jsou drobn svtl hyperplazie do 0,2 mm s hypoplastickm dvorcem, kter nachzme a u tvrtiny populace a nazvaj se Wolffinovy uzlky. Obdobn, ale vt jsou Brushfieldovy uzlky (obr. 17.76 ) u vtiny pacient s Downovm syndromem.

Kongenitln chorioretinopatie
Dt se me s patogennm mikroorganismem setkat ji prenatln, co vyvolv zmny ve vvoji celho organismu. Postien bv hlavn CNS a srdce, on malformace v sob kombinuj mikroftalmus, kataraktu a chorioretinopatii. Hlavnmi zstupci prenatlnch infekc, kter jsme schopni urit, jsou: toxoplazmza, rubeola, cytomegalovirus, herpes virus. Tyto infekce jsou oznaovny akronymem TORCH. Nkdy bv piazovna i syfilis, akronym se potom mn na TORCHS. Incidence syfilis zase stoup v souvislosti s HIV infekc. Na pokozen plodu se me podlet ada dalch vir. Toxoplazmov chorioretinitida pedstavuje granulomatzn znt vyvolan intracelulrnm parazitem Toxoplasma gondii, kter prodlv cel sexuln cyklus v zavacm traktu kokovitch elem. Transplacentrn penos infekce v potench mscch thotenstv me vyvolat potrat. V rozmez 3. a 5. msce thotenstv vyvolv penos infekce pokozen CNS, kter se po narozen projevuje dtskou mozkovou obrnou (DMO) s paretickmi formami a intrakranilnmi kalcifikacemi. Vzjemnou souvislost odhalil v roce 1923 esk oftalmolog prof. Jank. On projevy se udvaj a v 85 % a jsou to chorioretinln jizvy hlavn v makulrn oblasti (obr. 17.79) i oboustrann. Okrouhl blav loiska s pigmentovou reakc vznamn pokozuj zrakovou funkci na rove praktick slepoty. Kongenitln formy chorioretinitidy mvaj astji pozitivn IgA ne IgM.

Postien zornice
Perzistence pupilrn membrny je zbytkem embryonlnch cv v podob jemnch vlken, kter vychzej z okru duhovky a upnaj se na oku. Jejich poet kols, vjimen tvo hustou s (obr. 17.77 ), kter je potom pinou senzorick amblyopie. asto m charakter jen pouhch pigmentovanch i nepigmentovanch tekovitch hvzdicovitch tvar na pedn ploe oky, co je opticky nevznamn. Kongenitln miza je raritn abnormalitou podmnnou absenc i malformac dilattoru. Bv soust Hornerova syndromu a me bt pozorovna tak u Marfanova, Loweho i kongenitlnho rubeolovho syndromu. Kongenitln mydriza (familirn iridoplegie) je charakterizovan irokou nereagujc zornic pi normln vyhlejc duhovce. Mus se vdy vylouit mydriza vyvolan razem, farmakologicky i neurologickm onemocnnm. Dyskorie je oznaen pro zmnu tvaru zornice na kongenitlnm i zskanm podkladu. Vrozen forma doprovz korektopii (obr. 17.78 ), kongenitln ektropii duhovky i dysgenezi duhovky a rohovky. Korektopie zornice pedstavuje jej dislokaci vtinou do hornho temporlnho kvadrantu a bv spojena se zmnou polohy oky. Zornice bv u a oblenn reaguje na osvit i mydriatika.

17

Znty
Uveitidy v dtskm vku pedstavuj jedno z nejzvanjch onemocnn oka, nebo jsou obtn liteln, vrazn postihuj vidn a zstvaj jako locus minoris resistens pro dospl vk. Uveitidy rozdlujeme na kongenitln chorioretinopatie a uveitidy v prbhu dtstv.

Obr. 17.79 Kongenitln centrln toxoplazmov chorioretinitida

672

Dtsk oftalmologie a strabismus

Pozitivita IgG potom svd pro probhlou infekci a petrvv prakticky cel ivot. Terapie: Aktivn kongenitln forma toxoplazmzy se l pyrimetaminem 0,5l mg/kg/den v kombinaci se sulfadiazinem nebo spiramycinem v dvkch 100 mg/kg/den, a to po dobu 4 tdn. ance na vylen je pouze u akutn formy pi infekci trofozoity i pi jejich replikaci tzn. do 4 tdn. V okamiku pechodu do stadia bradyzoit je lba neinn. Rubeolov embryopatie byla dky okovn proti zardnkm u mladch dvek prakticky vymcena (pes okovn je 10 % en ve fertilnm vku vnmavch na tuto infekci). On symptomatologie je u vce jak poloviny novorozenc postiench matek. Kombinuje vtinou oboustrann mikroftalmus s progresivnm typem nuklern katarakty a stavem po probhl chorioretinitid. Difuzn roztrouen jemn pigmentov mramorovn (obr. 17.80 ) v makule doprovz v periferii zmny nabvajc obrazu sl a pep. K dalm klinickm projevm pat opacifikace rohovky, hypoplazie duhovky a kongenitln glaukom. Virus me intralentikulrn pevat a pi odsvn zkalench okovch hmot se me uvolnit do oka a vyvolat komplikujc sekundrn uveitidu. Kritickou periodou pro plod je prvn trimestr, kdy infekce matky vede k abortu plodu i tkmu postien novorozence oznaovan jako rubeolov embryopatie (Greggv syndrom). Teratogenn inek viru je dlouhodob znm, stejn jako asov faktor rizika penosu, kter postupn kles, ve druhm msci thotenstv je vce jak 50 %, po tetm msci ji jen 10 %. K celkovm projevm pat srden vady, hepatosplenomegalie, mentln retardace a defekty sluchu. Diagnzu potvrzuj postupn klesajc hladiny protiltek. Kauzln lba neexistuje. Cytomegalovirov (CMV) embryopatie je provzen celou adou onch symptom. Pat k nim chorioretinln jizvy pipomnajc toxoplazmzu, kter ale nejsou tak pigmentovan, a hlavn zmny zrakovho tere hypoplazie a atrofie (obr. 17.81 ). Dal nlezy jsou vysoce variabiln a nespecifick, kataraktu s mikroftalmem asto doprovz strabismus a nystagmus. Uvauje se o CMV etiologii u Petersova syndromu a anoftalmu. K celkovm pznakm pat psychomotorick retardace, neuromuskulrn problematika, hydrocephalus atd. U CMV je riziko postien plod v prbhu akutn infekce u matky v 3040 %. Pozitivn protiltky se nachzej u l % novorozenc. Penos je pevn transplacentrn. Existuje reln monost infikovn novorozence pi prchodu porodnmi cestami, nebo cervicitidy mohou bt vyvolny tmto virem.

CMV m schopnost pevat v lidskm organismu bez klinickch pznak. Diagnzu potvrd prkaz viru v tlnch tekutinch a stanoven hladin protiltek (hlavn jejich dynamika), pedevm IgM. Lba kongenitln formy nen znma. Herpetick (HSV) chorioretinitida vznik pevn jako pozdn komplikace perinatln infekce, ale me se vyvinout na zklad neln ophthalmie neonatorum tto etiologie. Penos HSV infekce u novorozenc je mon troj cestou: prchodem porodnmi cestami (HSV-2), kapnkovou infekc nebo transplacentrn (HSV-1). Incidence HSV zntu u novorozenc se udv okolo 1/20001/1000. On symptomatologie me bt primrnm projevem celkovho postien. Pozdn komplikac bv katarakta, byla popsan i neuritida, novorozenec je ale pedevm v polovin ppad ohroen infaustn encefalitidou. Chorioretinitida se objevuje jako projev celkovho HSV postien dtte i v pozdjm vku. Klinick forma probhajcho novorozeneckho nitroonho zntu i zntu zskanho pozdji je obdobn. Vtinou jde o nekrotizujc chorioretinitidu, kter m v obrazu tekovit lutobl lze, ale i velk exsudativn plochy s edmem a hemoragiemi (obr. 17.82 ), ptomn me bt vaskulitida a vitritida. Potvrzen herpetick etiologie nitroonho zntu se u dt provd prkazem tvorby specifickch protiltek IgM a IgG a jejich dynamiky. U novorozenc a kojenc aplikujeme aciklovir parenterln v dvce 10 mg/kg a 6 hodin po dobu 1 tdne, v pozdjm vku podvme 200 mg/kg a 4 hodiny v pti dvkch per os denn jeden msc. Kongenitln syfilis je vyvoln transplacentrnm penosem spirochety Treponema pallidum. Riziko penosu u primrnho a sekundrnho stadia choroby je 50 %, zatmco tet, latentn stadium, m riziko men. On symptomatologie se vyvj u postienho dtte postupn. Prvnmi pznaky je nlez na onm pozad typu pep a sl po perinatln probhl chorioretinitid, kter ale nen pro lues patognomick. Me se objevit i iridocyklitida a keratouveitida. Klasickm projevem onemocnn je intersticiln keratitida, kter me mt poten pznaky nkolik tdn po narozen. Hlavn rozvoj se dje v pedkolnm a kolnm vku. Infiltrace stromatu probh od periferie do centra. V rmci jizevnatho procesu pronikaj do rohovky hlubok cvy, m se rohovka opt z periferie zan projasovat. Urit forma zkalu centra rohovek ale petrvv. Cvy se vyprzdn, ale neobliteruj. S vkem se tak postupn manifestuj dal pznaky klasick Hutchinsonovy tridy. Soudkovit zuby (ezky) se objevuj s rozvojem dentice

Dtsk oftalmologie a strabismus

673

a labyrintov nedoslchavost je stanovena vtinou v rmci spoluprce a v pedkolnm vku. Onemocnn doprovz anomlie CNS, hepatosplenomegalie s doprovodnmi pznaky a sedlovit nos, kter se odhal a pi utven fyziognomie oblieje.

Uveitidy v prbhu dtstv

Po narozen se u dt me projevit nitroon znt postihujc samostatn duhovku, asnat tlsko i cvnatku nebo se postien kombinuje. Exogenn uveitidy bvaj ve spojen s celkovmi infeknmi chorobami a uveitida i dal zntliv projevy jsou soust klinickho obrazu tchto nemoc. Endogenn uveitidy se projevuj asto v souvislosti s celkovmi imunopatologickmi stavy nebo je provz nkter z mechanism pecitlivlosti. Cel ada uveitid i v dtskm vku je zatm etiologicky nezaaditeln. Mezi uveitidy pat: intermediln uveitida, recidivujc iridocyklitida, fakotoxick uveitida. Intermediln uveitida pat mezi etiologicky neobjasnn znty u dt ve vku od 5 do 15 let. U dt jsou tyto uveitidy astj ne v dosplosti, etn studie uvdj prmrn poty mezi 1520 % vech uveitid dtskho vku. Onemocnn sestv z rzn dominujcch symptom: vitritidy, perifern vaskulitidy a pars plana exsudace, nkdy oznaovan jako pars planitida. Oboustrann postien se udv a u 80 % nemocnch. Pomal a postupn pokles vidn vyvolan zmnami optick irosti sklivce a zmn v makulrn krajin si tetina nemocnch dt neuvdomuje. V akutn fzi onemocnn bv asto pravidlem v pedn komoe flare a/nebo bunn nlet na endotelu rohovky pi celkov klidnm bulbu. Zkladnm projevem onemocnn je bunn zntliv reakce ve sklivci, kdy rzn pokroil a rozshl vitritida (obr. 17.83 ) me zabraovat diferenciaci fundu, pak hovome o difuzn form zntu. Zntliv kondenzace potom vyvolv tvorbu snhovch koul v dolnch partich sklivce. Tato difuzn forma zntu pedstavuje dv tetiny ppad. Pro prognzu choroby je rozhodujc ptomnost fibrogliomatznch preretinlnch membrn (snhovch zvj), tedy exsudativn forma zntu u necel tetiny nemocnch. Vlastn intermediln uveitida je tedy primrn zntem sklivce. Nejzvanjm typem je vazoproliferativn forma, kde exsudativn zmny doprovzej neovaskularizace a obliterujc

vaskulitida s nebezpem spontnnho krvcen do sklivcovho prostoru. Tato forma se u dt objevuje natst ojedinle. Na pokles vidn maj rozhodujc vliv zmny v makulrn krajin pod obrazem cystoidnho edmu (obr. 17.84 ), kter se projevuje u vtiny nemocnch, zatm co zmny ve sklivci se podlej vrazn mn. Dal komplikac je u intermediln uveitidy pozntliv nebo kortikosteroidn zadn subkapsulrn katarakta u ptiny dt. Monou komplikac je tak sekundrn glaukom vtinou v pm souvislosti s kortikosteroidn terapi. Terapie se zahajuje vtinou a pi vizu 6/12 a horm. V prvn fzi hlavn u jednostrannho procesu podvme epibulbrn depotn kortikosteroidy. Aplikaci lze s odstupem l i 2 tdn opakovat. Tato terapie asto vede k dlouhodob remisi onemocnn. Celkov terapie kortikosteroidy je doporuovna pi oboustrannm onemocnn a pi jednostrannm vraznm poklesu vizu. Lebn schma prednisolonu je obdobn jako u imunologicky aktivnch pednch uveitid v rmci systmovch chorob. Udrovac dvkovn je velice individuln a mus se modifikovat podle klinickho nlezu. U oboustrannch forem zntu, kdy suprese kortikosteroidy nen inn, lze podat metotrext nebo azatioprin. U pacient s vazoproliferativn formou onemocnn pi detekovatelnch neovaskularizac je indikovan kryoterapie tchto oblast. Clem je destrukce perifernch venul stnice a uvey, a tm eliminace monosti zven permeability cv. Efekt se dostavuje a po nkolika tdnech, ale nen vylouena monost recidiv pobl jizev po kryodestrukci. U dt je navc zven riziko vzniku katarakt pro naruen vivy oky. Recidivujc iridocyklitida m u dt obraz klasick akutn iritidy s doprovodnm drdnm asnatho tlska vyvolvajcm zntliv postien sklivce. Pznaky hlubok injekce, dekolorace duhovky a bunn aktivity v pedn komoe nemus bt vdy pln rozvinuty, pesto je vrazn tendence k tvorb synechi (obr. 17.85 ). U iridocyklitidy se pedpokld mechanismus pecitlivlosti III. typu. Pro tento mechanismus hovo nkdy ptomnost hyperimunoglobulinmie a dalch zmn humorln i bunn imunity, bez klinickch pznak systmovho onemocnn. Recidivujc imunologicko-hyperergn aktivn iridocyklitida me proto bt prvotnm symptomem nkterho dtskho onemocnn pojivov tkn. Postien dti mus bt trvale laboratorn monitorovny a pi recidiv je nutn doplnit klasickou lokln lbu mydriatiky a kortikosteroidy o systmovou imunosupresi jako u iridocyklitid pi JIA.

17

674

Dtsk oftalmologie a strabismus

Fakotoxick uveitida je nitroon znt vyvolan mechanismem pecitlivlosti II. typu (cytotoxick reakce) na uvolnn okovch hmot z pouzdra po razu, operaci nebo pi spontnn resorpci katarakt u dt. Antigenn vlastnost uvolnnch protein oky je urena embryonlnm vvojem oky a lymfoidnho systmu. Proteiny centrlnch parti oky jsou toti zaloeny dve ne lymfoidn systm a tento obrann systm tedy nem monost se seznmit s biologickm charakterem tchto protein a uznat je organismem za vlastn. V dalm vvoji jsou tyto proteiny uzaveny v pouzdru oky a u nejsou v kontaktu s cvnm eitm a cirkulujcmi strukturami imunitnho systmu. Po uvolnn je okov protein za uritch podmnek, kter nejsou pesn definovny, povaovn za cizorodou antigenn strukturu. Do klinickho obrazu tohoto negranulomatznho zntu pat pekovit precipitty na endotelu rohovky, tyndalizace a flare v komorov vod s minimlnm celkovm podrdnm bulbu (obr. 17.86 ). Terapie spojuje chirurgick a konzervativn een. Pedevm je nutn uvolnn struktury okovch hmot z oka odst a souasn uveitidu lit imunosupresivn. Imunopatologick mechanismus tto uveitidy podmiuje monost zntliv odpovdi i na nepostienm oku. Nedlnou soust lby uveitid u dt mladch esti let je prevence senzorick formy amblyopie. Proti jakkoliv uveitid neexistuje prevence. Jedinou monost monitorovn nenpadn se rozvjejcch zmn jsou pravideln kontroly. Vichni pacienti s rizikovmi faktory vzniku uveitidy pi systmovm onemocnn mus bt nejmn dvakrt do roka vyeteni oftalmologem. Jakkoliv on obte se nesm bagatelizovat, je lep opakovan negativn nlez ne pozd odhalen znt. Vasnost zchytu m zsadn vznam pro spnou lbu. Zvanou skutenost je fakt, e imunologicky aktivn iridocyklitidy i intermediln uveitidy v dtskm vku, kter exacerbovaly, nemohou bt hodnoceny po optovnm zklidnn zntliv reakce v oku jako definitivn vylen. Jde o stadium rzn dlouho trvajcch remis s optnou monost relapsu. Mohou bt tedy v ppad iridocyklitidy prvotnm symptomem komplexnho kloubnuveitickho onemocnn i v pedkolnm vku i prodromlnm symptomem roztrouen sklerzy u recidivujcch pars planitid v dosplosti. Kad dtsk pacient s tmto typem a prbhem uveitid mus bt v trval dispenzarizaci. U zadnch uveitid parazitrn etiologie nelze vylouit exacerbaci zntu, nebo se me projevit spoluast imunokomplexov

reakce. V diferenciln diagnze je nutn vylouit degenerativn a ndorov procesy.

Ndory
Hemangiom cvnatky se pi Sturgeov-Weberov syndromu vyskytuje u 40 % pacient. Roste pomalu od tlho dtstv a vyvolv dojem elevovan oranov masy na onm pozad. Komplikac me bt exsudativn amoce i expulzivn hemoragie. Strukturu duhovky mohou postihnout kongenitln tumory, je se postupn vyvjej jsou to hamartomy (Lischeho noduly) a choristomy (stromln cysty). Duhovka me bt v dtskm vku postiena ndory z pigmentovho listu (leiomyom i meduloepiteliom) nebo tkn mkkch struktur (neurofibrom, hemangiom, rabdomyosarkom). Mezi systmov tumory pat pedevm juveniln xantogranulom duhovky, charakteristick pro mal dti (viz kapitola Nitroon ndory) a metastaticky se me manifestovat v duhovce i cvnatce leukmie a histiocytza X. Melanom duhovky je u dt raritnm ndorem popisovanm jen ojedinle. Souasn me postihnout i cilirn tlsko a cvnatku. Klinick obraz, diagnostika i lebn postup je obdobn jako v dosplm vku (viz kapitola Nitroon ndory).

17.6 Stnice a zrakov nerv

V tto kapitole se budeme zabvat vrozenmi anomliemi stnice, hereditrn vitreoretinopati a chorioretinln degenerac, vrozenmi anomliemi zrakovho nervu a jeho atrofi a na zvr mstnavou papilou.

Vrozen anomlie stnice

Aplazie a hypoplazie makuly
Aplazie makuly je vzcnj porucha obvykle spojen s jinmi onmi anomliemi, jako jsou mikroftalmus, aniridie, kolobom optiku, monokulrn myopie, albinismus a fibrae medullares. Hypoplazie makuly pedstavuje neplnou diferenciaci centrln sti stnice, kdy je vvoj obvykle zastaven ve stadiu, kter odpovd 6.7. msci nitrodlonho vvoje. Oftalmoskopick obraz zahrnuje velmi chudou perifoveln kapilrn s, chybn fovelnho reflexu a absenci pigmentu lut skvrny. Snen zrakov ostrosti je individuln dosti variabiln.

Dtsk oftalmologie a strabismus

675

Perzistence hyperplastickho primrnho sklivce

Perzistence hyperplastickho primrnho sklivce je vrozen, neddin a obvykle jednostrann anomlie (obr. 17.87 ). Zbytky primrnho sklivce souvisej s vaskularizac v Cloquetov kanle. Charakteristickm nlezem je hust, blav sklivcov pruh, kter obvykle vede od tere zrakovho nervu k periferii onho pozad nebo k oce. Me se objevit v jakmkoli meridinu, ale nejastji se vyskytuje nazln. Ohranien odchlpen stnice, vitreoretinln trakn asy, degenerace makuly, pigmentovan demarkan linie, Bergmeisterova papila, vitreoretinln zvojovit membrny kolem tere zrakovho nervu a makuly jsou obvyklmi pidruenmi nlezy. Prominujc cilirn vbky a mikroftalmus tak pat mezi typick nlezy u hyperplastickho sklivce. Perzistence hyperplastickho primrnho sklivce je vyjdena rznm stupnm postien a ve sv nejzvanj form psob sytou leukorii bez vbavnho ervenho reflexu. Tento obraz je nutno diferenciln diagnosticky odliit od IV. a V. stadia retinoblastomu. K tomu pomh CT i UZ vyeten, kter u primrnho sklivce nikdy neprokazuje kalcifikace. Mikroftalmus a asn katarakta s vytaenm cilirnch vbk, kter jsou patrn v mydrize, svd pro perzistenci hyperplastickho primrnho sklivce. Prognza se li v zvislosti na ptomnosti mikroftalmu, katarakty a odchlpen stnice. Odstrann sklivcovch opacit vitrektomi a extrakce katarakty me u nkterch ppad pinst signifikantn zlepen zraku. Obvykle je nezbytn intenzivn pleoptick lba tupozrakosti.

dle na stnici, bez kontaktu s terem, nebo plon myelinizace nkterch st stnice je vzcnj. Vt myelinizace psob v zornm poli relativn skotomy, rozen slep skvrny apod. Oftalmoskopick obraz fibrae medullares (obr. 17.88 ) me bt vjimen zamnn za ponajc mstnn, atrofii tere, exsudaci apod. Nlez zstv cel ivot stacionrn, pouze po nkterch chorobch optiku s nslednou atrofi mohou i tato vlkna ztratit myelinovou pochvu a myelinizovan oblasti se zmen nebo zmiz.

Coatsova choroba
Toto onemocnn (obr. 17.89) je neddin vrozen anomlie stnicovch kapilr, poprv popsan Coatsem ji v roce 1907. Postien je tm vlun jednostrann (v 90 % ppad), manifestuje se nejastji mezi 6. a 15. rokem ivota pevn u chlapc. Charakteristickmi nlezy jsou perifern retinln teleangiektzie, mikroaneuryzmata, dilatovan arteriovenzn anastomzy a sekundrn exsudace event. krvcen do hlubokch vrstev stnice. V pokroilch ppadech se me objevit serzn odchlpen stnice. Fluorescenn angiografie odhal u v asnm dtskm vku diskrtn dilatovan cvy a teleangiektzie s vraznm pozdnm prosakovnm barviva. Krom toho jsou patrn rozshl vpadky perfuze kapilrn st v oblastech perifernch retinlnch teleangiektzi. S postupujcm vkem se objevuj dal teleangiektzie, mikroaneuryzmata, lutoblav organizovan exsudty s depozity cholesterolu a lipid a postien makulrn oblasti. Makulrn exsudty mohou bt patrn i tehdy, kdy jsou cvn anomlie omezeny pouze na periferii. Akoli je u mladch dt s Coatsovou chorobou vtinou sklivec ir, mohou se pozdji v pokroilch ppadech objevit sklivcov hemoragie ze stnicovch neovas-

17

Myelinov pochvy papily a stnice

Myelinizovan nervov vlkna (fibrae medullares) se vyskytuj dky rozen procesu myelinizace ped lamina cribrosa, ke ktermu zde normln nedochz. Vzcn myelinizace nkterch svazk nervovch vlken pokrauje dle na ter a pilehlou stnici. Vznikaj tak syt bl skvrny i prouky, je vybhaj z tere, pekrvaj v rznm rozsahu jeho okraj i odstupujc cvy a kon ve smru probhajcch nervovch vlken vtinou typickm rozvlknnm. Jindy zase souvisle obkruuj ter, kter se na prvn pohled jev mimodn velk. Nkdy je proces myelinizace lokalizovn stranou od tere zrakovho nervu, ale pokud nen postiena makula, zstv neporuen centrln vidn. Tento nlez ostrvku myelinizovanch vlken

Obr. 17.89 Coatsova choroba

676

Dtsk oftalmologie a strabismus

kularizac. Postien tere zrakovho nervu se u tto choroby vyskytuje zdka. V terminlnch stadich me prbh Coatsovy choroby vystit v absolutn neovaskulrn glaukom. Terapie je smovna k eliminaci abnormlnch cv kryoterapi. Jestlie v potench stadich chyb subretinln tekutina a exsudt nen pli vrazn, lze pout indirektn laserovou fotokoagulaci. U pacient s vaskulrnmi abnormalitami za ekvtorem je preferovna fotokoagulace. Obvykle je teba provst dva a ti lebn bloky v intervalu 24 tdn. U pacient s pokroilou Coatsovou chorobou se me vyvinout serzn odchlpen stnice, kdy je lebnou metodou cerkl s dren subretinln tekutiny, nsledovan kryoterapi anomlnch cv. U postien makuly me v centru natrvalo zstat subretinln organizovan uzlk a prognza obnoven makulrn funkce je nepzniv. Dokonce i u dt, kter byly leny spn, je po vce jak pti letech popisovn relaps. Je doporuovno zvt pacienty na kontroly po 6 mscch, aby ppadn opakovan lba mohla bt provedena dve, ne se proces stane pli rozshlm. Diferenciln diagnza Coatsovy choroby zahrnuje angiomatzu stnice, familirn exsudativn vitreoretinopatii, astrocytom stnice a pedevm retinoblastom.

Hereditrn vitreoretinopatie a chorioretinln degenerace

X-vzan recesivn retinoschza
Tato vrozen on choroba se vyskytuje u chlapc. Je charakterizovna degenerac sklivce a roztpem stnice v rovni vrstvy nervovch vlken (obr. 17.90 ). Nejastj nlez zahrnuje postien makuly, kde nachzme etn asen i zhyby. Nlez me imitovat cystoidn makulrn edm, ale chyb prosakovn fluoresceinu. Vyskytne-li se tento nlez v asnm vku, mohou bt ptomny i perifern zmny. Perifern retinoschza (v 50 % ppad) je astj v dolnm temporlnm kvadrantu. Roztp je vdy oboustrann, ale me bt asymetrick. Pedn hranice retinoschzy zdka dosahuje k ora serrata a zadn hranice me sahat k teri zrakovho nervu. Trhliny ve vrstvch nervovch vlken jsou bn a jev se jako rozshl kulat a ovln dry. asto se vyskytuje pemosovn retinlnch cv a krvcen do sklivce, pi kterm vznik riziko retinlnch trakc. Mohou bt tak ptomny zvojovit a vlknit sklivcov zkaly.

ERG asto ukazuje subnormln nzkou vlnu B spolen s normln vlnou A. Abnormality barevnho vidn koreluj se stupnm postien fovey. Vsledky EOG a testu adaptace na tmu jsou obvykle normln. V nejvtm potu ppad pacienti pichzej kvli hormu vidn. Zrakov ostrost pi vyeten se obvykle pohybuje mezi 6/12 a 6/24. Ta se asto, ne vdy, zhoruje a do 20 let vku pacienta a dosahuje hodnoty 6/60. Mezi ast komplikace pat vitreln krvcen, odchlpen stnice a strabismus ex anopsia. Retinoschza je stacionrn nebo pomalu progredujc onemocnn. Je dleit si uvdomit, e progrese X-vzan retinoschzy me bt nsledovna spontnn parciln regres a e bhem prvnch let ivota jsou bn zmny v nlezu na onm pozad. V diferenciln diagnostice se uplatuj odchlpen stnice, perzistentn hyperplastick primrn sklivec, Goldmannova-Favreho choroba, Sticklerv syndrom, retinopatie nedonoench a familirn exsudativn vitreoretinopatie. Pokud nen X-vzan retinoschza doprovzena rhegmatogennm odchlpenm stnice, nen indikovna dn lba. Opakovan sklivcov krvcen jsou obvykle nejlpe lena konzervativnm zpsobem. Pleitostn je nezbytn vitrektomie pro ptomnost traknch sklivcovch membrn vedoucch k odchlpen stnice. U en penaeek X-vzan retinoschzy nenachzme obecn dn on abnormality, akoli byly popsny perifern retinln zmny podobn tm, kter se vyskytuj u postiench mu. Genetick studie ukzaly abnormalitu distln sti krtkho ramnka X chromozomu. DNA analza me odhalit dkaz nosistv tto choroby a uv se v ppad genetickho poradenstv.

Sticklerv syndrom
Jin nzev pro toto progresivn (AD) onemocnn je hereditrn progresivn artrooftalmopatie. Tato progresivn on choroba je spojen s vysokou myopi, opticky przdnm sklivcem a odchlpenm stnice. Pidruen systmov zmny zahrnuj zploovn stedn sti oblieje, roztp patra, mikrognacii, glossoptzu, ztrtu sluchu a skeletln dysplazii. Z onch pznak dominuje opticky przdn sklivec, mkov degenerace stnice, trhliny stnice a jej odchlpen (obr. 17.91 ). Bn je stedn a vysok myopie. asto je tak ptomn katarakta a glaukom. Terapie odchlpen stnice u Sticklerova syndromu je obtn vzhledem k etnm zadnm retinlnm

Dtsk oftalmologie a strabismus

677

trhlinm a vysok incidenci proliferativn vitreoretinopatie. Riziko odchlpen me omezit profylaktick laserov lba oblast stnice s mkovou degenerac. Sticklerv syndrom je spojen s mutac genu (COL2A1) prokolagenu typu II. V genetickm poradenstv je tak mon vyut polymerzovou etzovou reakci (PCR).

Goldmannova-Favreho choroba
Onemocnn (AR) je charakterizovno non slepotou a zmnami na fundu typickmi pro retinitis pigmentosa. ERG kivka je obvykle ploch. Stejn jako u Sticklerova syndromu je sklivec zkapalnn a ptomny jsou zvojovit a vlknit sklivcov zkaly. Nkdy se vyskytne foveln a perifern retinoschza, ast je katarakta. Prognza spnho zhojen odchlpen stnice nen pli dobr. Asymptomatick trhliny by mly bt leny profylakticky dve, ne se stnice odchlp.

Stargardtova choroba
Stargardtova choroba (juveniln makulrn degenerace a fundus flavimaculatus) pat vedle Bestovy viteliformn degenerace mezi nejastji se vyskytujc hereditrn makulrn degenerace, kter se manifestuj typicky v dtskm vku. Stargardtova choroba je oboustrann a pomalu progredujc (AR) onemocnn, kter se obvykle projev mezi 7. a 15. rokem ivota poklesem zrakov ostrosti. V ranch stadich choroby me bt ztrta centrlnho vidn zcela nepimen vzhledu onho pozad. Degenerativn proces postihuje pigmentov epitel a senzorick fotoreceptory makuly (obr. 17.92 ). Oftalmoskopick nlez makulrnch zmn je u malch dt obvykle minimln, vzcn meme kolem 10. roku ivota vidt na onm pozad charakteristick pln vyjden patologick zmny. Obvykle jsou tyto dti odeslny ternnm specialistou s diagnzou oboustrann amblyopie ke komplexnmu vyeten. Pi velmi diskrtnch nebo dnch zmnch na onm pozad je sprvn diagnza prokazateln pouze fluoresceinovou angiografi. Cennou znmkou k uren diagnzy je centrln defekt pi perimetrickm vyeten, snen centrln senzitivita i relativn skotom v rozsahu 510. Pi vyeten pattern-VEP je patologicky nzk amplituda vrcholu P 100. Foveln reflex chyb a v oblasti makuly se vyvjej tekovit a hrudkovit hyperpigmentace, kter se mohou nepravideln

hromadit. V hlubokch stnicovch vrstvch nebo v retinlnm pigmentovm epitelu meme vidt lutav bl pisciformn loiska, kter se typicky nachzej od zadnho plu a k ekvtoru. Nkdy m oblast makuly charakteristick vzhled tepanho bronzu. Fluoresceinov angiografie me odhalit abnormality pedtm, ne jsou patrn jakkoli anomlie onho pozad. Typick hyperfluorescence makuly vznik z dvodu pokozen vrstvy retinlnho pigmentovho epitelu. Vvoj choroby je pomalu progresivn, symetrick a kolem 20. a 30. roku ivota je zrakov ostrost snena na hodnoty prmrn 6/60 a 3/60, kter jsou dlouhodob stacionrn. Pozdji v prbhu ivota se mohou vyvinout rozshl oblasti chorioretinln atrofie. Tato choroba byla poprv popsna Stargardtem v roce 1909. Fundus flavimaculatus byl nezvisle popsn jako odlin jednotka. Dnes jsou vak Stargardtova choroba a fundus flavimaculatus povaovny za postien se spolenou etiologi a pedstavuj rzn stupe vyjden jedn choroby. U mnoha ppad odhalila genetick analza vazbu obou jednotek ke stejnmu lokusu na krtkm ramnku 1. chromozomu. Histopatologick vyeten potvrzuj akumulaci lipofuscinu v retinlnm pigmentovm epitelu. Obraz juveniln makulrn degenerace a fundus flavimaculatus se mohou vyskytovat samostatn nebo v kombinovan form. V dtskm vku se vyskytuje makulrn forma v 60 %, kombinovan makulrn degenerace a fundus flavimaculatus u 35 % postiench dt. Izolovan perifern forma s normln zrakovou ostrost je nejvzcnj.

17

Pseudozntliv Sorsbyho makulrn degenerace

Nlez u tohoto onemocnn je na obr. 17.93 . Charakteristick je (AD) postien makuly vznikajc v dtskm vku edmem makuly, nsleduje subretinln exsudace, krvcen z neovaskularizac, atrofick jizvy s centrlnm skotomem a zrakovou ostrost v psmu tk slabozrakosti a praktick slepoty.

Familirn exsudativn vitreoretinopatie

Familirn exsudativn vitreoretinopatie je ddin postien sklivce a stnice (AD s nekompletn penetranc). Nedvn studie identifikovaly genov lokus pro toto onemocnn defekt na 11. chromozomu.

678

Dtsk oftalmologie a strabismus

Avak pozitivn rodinnou anamnzu asto nezjistme. Onemocnn se me projevovat subklinicky u pbuznch symptomatickch pacient. V retrospektivn studii t odlinch rodin s familirn exsudativn vitreoretinopati bylo 85 % nosi choroby asymptomatickch nebo pouze s nlezem perifern avaskulrn zny na onm pozad. V nkterch rodokmenech je podezen na X-vzanou ddinost. Npadnm rysem pi oftalmoskopickm vyeten je subretinln a intraretinln exsudace, avaskulrn oblasti a trsy neovaskularizac v temporln periferii. Neovaskularizace se typicky objevuje v izolovanch chomch na hranici mezi vaskulrn a avaskulrn stnic. Na rozdl od ROP nen u familirn exsudativn vitreoretinopatie patrn hebenovit vyven tto hranice. Onemocnn me bt diagnostikovno krtce po narozen, je oboustrann s obvykle asymetrickm nlezem. Akoli pro nemoc svd oboustrann nlez, me bt zaznamenna zeteln asymetrie. V pokroilch stadich se ve sklivcov dutin tvo perifern i centrln organizovan retinovitreln trakn membrny s stenm odchlpenm stnice. Nlez pomalu progreduje proliferac cv, zvenou exsudac a tvorbou membrn s postupujc amoc. Laserov koagulace a kryoterapie bhem proliferativn fze onemocnn nen pesvdiv inn. Indikace a prospnost chirurgickho vkonu, pars plana vitrektomie, u pokroilejch ppad jsou pedmtem diskus. Klinick znmky familirn exsudativn vitreoretinopatie se podobaj tm, kter vdme u retinopatie nedonoench. Od ROP ji odliuje ddinost, absence prematurity a oxygenoterapie. Onemocnn se tak me podobat Coatsov chorob, kter je vak typicky jednostrann.

hypermetropie, keratokonus i keratoglobus, katarakta nebo glaukom. Z neurologickch komplikac je ast rzn stupe oligofrenie, abnormality v EEG zznamu, poruchy sluchu, kyfoskoliza, svalov hypotonie, vzcnji polydaktylie, hydrocefalus aj. ERG vyeten je k potvrzen sprvn diagnzy nezbytn, nebo klinick projevy jsou variabiln. Fotopick i skotopick ERG odpov je u Leberovy kongenitln amaurzy nevybaviteln.

Vrozen anomlie zrakovho nervu

Hypoplazie zrakovho nervu
Hypoplazie papily (obr. 17.94 ) je soust hypoplazie zrakovho nervu. Papila je vtinou zmenena na 1/3 a 1/2 normlnho prmru tere a bv lemovna lutavm halo i dvojitm prstencem atrofick cvnatky a pigmentovho listu, asto o prmru normlnho tere. V extrmn form je ter redukovn na cvn branku s drobnm blavm lemem, z n vystupuj ponkud vinutj cvy celkem normlnho kalibru. pln aplazie optiku je krajn vzcn. Mn vyjdenou formou hypoplazie je nepli zmenen, bled ter se sektorovm vpadem zrakovho pole (pevn v dolnch kvadrantech) a s pouitelnou zrakovou ostrost. Na RTG snmku optickho kanlu je zeteln jeho u prsvit na stran hypoplazie. Hypoplazie zrakovho nervu me bt anomli jednostrannou nebo oboustrannou (1:1). Patogeneticky jde rovn o poruchu ve vvoji fetln on trbiny s naruenm diferenciace gangliovch bunk. Pinou jsou sp exogenn poruchy ne hereditrn vlivy (AD), kter jsou vzcn. Farmakologick prenatln postien je spojovno s uvnm fenytoinu, chininu, dietylamidu kyseliny lysergov, meperidinu, diuretik a kortikosteroid. Nkdy me bt pinou hypoplazie optiku infekce matky bhem thotenstv. Tato anomlie je spojovna s kongenitln infekcemi (CMV, rubeola a lues). Vyskytuje se bu samostatn nebo v kombinaci s jinmi vrozenmi anomliemi CNS, pedevm s agenez septum pellucidum, pi n postrann mozkov komory splynou v jednu (viz obr. 17.125 ). Obraz pak pedstavuje de Morsierv syndrom septooptick dysplazie, u kterho je pravidlem nzk hladina hypofyzrnch hormon (viz str. 689). Oboustrann hypoplazie optiku psob asto praktickou slepotu s nystagmem. Me se kombinovat s dalmi, vrozen zaloenmi ndory CNS (kraniofaryngeomy, gliomy optiku), a z tohoto hlediska je nutno doporuit pravideln sledovn tchto dt.

Leberova vrozen slepota

Jde o vzcnou a velmi zvanou formu (AR) difuzn tapetoretinln degenerace. Postien dti jsou od narozen slep s difuzn aplazi fotoreceptor nebo maj jen zbytky zraku (pohyb i prsty ped okem) s chybjc nebo minimln fotoreakc zornic a bloudivmi onmi pohyby. Je ptomen charakteristick enoftalmus. Nlez na onm pozad me bt v prvnch letech ivota prakticky normln. Vtinou a ve 2. dekd ivota se vyvj klasick obraz pigmentovch zmn, zkch cv a bledho tere. Typick je pro tyto dti tzv. okulodigitln fenomn: opakovan si tla prsty mezi oko a okraj onice a vybavuj si tak entopick vjemy. Z onch pznak je ast vy

Dtsk oftalmologie a strabismus

679

Megalopapila
Velmi vzcnou vrozenou anomli velikosti tere je megalopapila (obr. 17.95 ). Me bt jednostrann i oboustrann a vznik defektnm embryonlnm vvojem primitivn epitelov papily. Prmr tere je zvten dvojnsobn oproti norm, jeho hranice bv ostr, tk je v rovni okol nebo lehce vyhloubena, vstup a prbh cv je nkdy atypick. Oko bv emetropick i mrn myopick. Zrakov ostrost a zorn pole nebvaj vnji narueny, krom zvten slep skvrny nebo naznaen supratemporln kvadrantopsie. Ve spojen s megalopapilou byly tak popsny systmov anomlie, jako nap. bazln encefalokla, roztp patra a mandibulofaciln dysostza.

Goldenharv syndrom (sporadick vskyt): kolobom tere ZN, kolobomy vek, epibulbrn dermoidy, un abnormality. Walkerv-Warburgv syndrom (AR): kolobom tere ZN, retinln dysplazie, hydrocefalus, encefalokla. Meckelv-Gruberv syndrom (AR): kolobomy tere ZN, vvojov anomlie ledvin, encefalokla.

Jamka na papile zrakovho nervu

Tento stav (pit of the disc) se vyskytuje sporadicky (s mrn ni incidenc ne kolobomy) a je provzen stnicovmi komplikacemi v dosplm vku (viz kapitola Stnice a sklivec).

17

Kolobomy papily
Kolobomy papily (obr. 17.96 ) vznikaj nedokonalm uzvrem fetln on trbiny. Klinick projevy se vyznauj velkou varian od rudimentrnch forem k tkm zmnm, spojenm s kolobomy stnice, cvnatky i cel uvey, s buftalmem, tvorbou cyst (mikroftalmus s cystou) nebo s tkou myopi. Vyskytuje se podle rznch studi s frekvenc 16/10 000 dt. Ter bv zvten, m hlub, ir, atypicky uloenou cvn branku, nkdy vyplnnou edavou hmotou, vidme atypick vstup a vtven retinlnch cv, nkdy tzv. doln knus. Zmny jsou pevn v doln polovin tere. Porucha zraku kols v irokch mezch od tm normlnch funkc k tkm vpadm, pevn v hornch kvadrantech zornho pole. Anomlie me bt jednostrann nebo postihuje ob oi s asymetrickm vyjdenm. Byl popsn i ddin vskyt. Diagnostick problmy mohou bt s odlienm nkterch jinch vvojovch anomli, atypickch atrofi tere, pop. glaukomov exkavace. Ve vztahu ke kolobomu optiku se me astji vyskytnout nonrhegmatogenn odchlpen stnice zanajc od anomlnho tere zrakovho nervu, obvykle ve 2. decenniu ivota. asn proveden pars plana vitrektomie a endolaserov koagulace je zde vtinou spn. Nkter syndromy jsou typicky spojen s vskytem kolobom tere zrakovho nervu (ZN). Mezi takov syndromy pat: Goltzv syndrom (X-chromozomln dominantn): kolobom tere ZN, fokln dermln hypoplazie.

Inverzn papila
Pomrn astou vvojovou anomli je inverzn ter (tilted disc, situs inversus disci) (obr. 17.97 ), kter se vyskytuje u 12 % populace, astji bv oboustrann (75 % ppad). Hlavnm pznakem inverznho tere je obrcen, ikm prostup cvn branky tere, smujc z hornho temporlnho kvadrantu nazln. Papila bv ikmo nebo horizontln ovln, se srpkovitm knusem. asto je ptomna myopie nebo myopick astigmatismus ikm nebo proti pravidlu. Okraje tere mohou bt lehce nadzvednuty a napodobovat edm papily. Pi vyeten zornho pole lze odhalit defekty v temporlnch hornch kvadrantech, kter mohou vyvolat podezen na hypofyzrn tumor. Vpadky zornho pole zpsoben perichiazmatickou lz respektuj vertikln stedovou linii, avak u syndromu inverznho tere jsou asto relativn a stedovou linii pekrauj. Zrakov ostrost bv mrn snena (6/9 a 6/12).

Peripapilrn stafylom
Peripapilrn stafylom (peripapilrn sklerln knus) m vzhled vyhloubenho defektu, kter lemuje vcelku normln vyhlejc ter zrakovho nervu (obr. 17.98 ). Srpkovit temporln nebo cirkulrn sklerln knus provzej asto osovou krtkozrakost. Na stnch defektu jsou obvykle vidt atrofick zmny choroidey a retinlnho pigmentovho epitelu. Pokud pigmentov list zstane na mst, vznikne tzv. pigmentov knus. Hloubka stafylomu se asto pohybuje mezi 8 a 20 dioptriemi. Zrakov ostrost

680

Dtsk oftalmologie a strabismus

je u mrnho defektu bez postien makuly normln, u hlubokch a rozshlch stafylom je centrln vidn znan snen.

Bergmeisterova papila a epipapilrn membrna

Tyto anomlie pedstavuj rezidua po embryonln primitivn epitelov papile a hyaloidnm systmu (obr. 17.99 ). Tyto tvary podlhaj od 5. msce embryonlnho vvoje regresi. Inkompletn regrese pak zanechv obraz Bergmeisterovy papily nebo epipapilrn membrny. Prvn je vzcnj a jde o rzn vysoko do sklivce prominujc pahl a. hyaloidea, opouzden gliln tkn. Tato tk obvykle vypluje i cvn branku nebo pekrv okraj tere. Nkdy se sklivcem thne od papily k zadnmu plu oky vlknit zbytek obliterovan embryonln hyaloidn arterie. Epipapilrn membrna se vyskytuje mnohem astji. Oftalmoskopicky je patrn jako oste ohranien zvlnn edobl membrna, kter pekrv rzn velkou st tere a pechz na odstupujc cvy. Ob anomlie nezpsobuj dn zvanj zhoren zrakov ostrosti.

Handmannova anomlie papily

Tento typ anomlie (morning-glory syndrom) je pomrn vzcn jednostrann anomlie (obr. 17.100 ) se sporadickm vskytem a nejasnou patogenez. Oftalmoskopick obraz tvo rozen a exkavace tere s edoblavou tkn ve stedu, rzn syt pigmentovan peripapilrn prstenec chorioretinln atrofie a stnicov cvy, vystupujc z okraje defektu event. z edav tkn jsou asto opouzden a radiln orientovan. Nlez do jist mry pipomn kvt svlace (angl. morning-glory). Zrakov ostrost je obvykle vznamn snena. U piblin 30 % o se vyvj nonrhegmatogenn odchlpen stnice v oblasti zadnho plu nebo se me roziovat do periferie. Stejn jako v ppad kolobomu je pvod subretinln tekutiny nejasn. V lb amoce u tto anomlie byly popsny spn vsledky pars plana vitrektomie a peripapilrn laserov koagulace.

prelaminrn sti optiku. Vyskytuj se u 0,31 % populace (AD s neplnou penetranc) a vtinou jsou oboustrann (86 %). Patogeneze drz nen zcela jasn. Velk drzy tere nkdy provzej fakomatzy a vyskytuj se i na stnici, nap. astrocytrn hamartomy u tuberzn sklerzy (obr. 17.101 ). Typick a diagnosticky bezproblmov je obraz povrchovch drz. Prezentuj se jako ojedinl nebo poetnj prsvitn lutoblav tlska, je nkdy vytvej i vt hroznovit tvary vyklenujc se nad povrch tere. Problmy vznikaj s drzami, uloenmi v hlubokch vrstvch, pi nich bv hranice tere, zvlt nazln, nepesn a navalit. Oftalmoskopem je nelze zpravidla spolehliv identifikovat, ale podezen na n bud u zvlnn povrch tere a zvlt jeho girlandov obrys, pop. nlez alespo jedn drzy na druhm oku nebo u nkterho z rodi i sourozenc. U dt a mladch dosplch jsou drzy asto ukryt v hloubce a zetelnji vystupuj a v prbhu dalho ivota. Drobn solitrn drzy lze zobrazit ultrazvukovm vyetenm, vt drzy je mono zachytit CT, a povrchov drzy pop. pomoc FAG, kter me u drzov papily navc prokzat anomln cvy, nap. cilioretinln spoje, vylouit prosakovn barviva jako pinu prominence tere a v pozdn fzi mohou povrchov i hlubok drzy barvivo pijmat a psobit pi FAG vyeten tzv. autofluorescenci. V diferenciln diagnze je teba odliit drzovou a ponajc nebo chronickou mstnavou papilu. Pro ob je spolen nepesn ohranien, prominence tere, zvten slep skvrny, obvykle neporuen centrln zrakov ostrost a pechodn obnubilace. Pokud nejsou na papile patrn, na rozdl od drzov papily, charakteristick hyperechogenn loiska nkdy podobn kalcifikacm s tzv. akustickm stnem na UZ vyeten (viz obr. 17.101 ), nelze diagnzu urit. U drzov papily jsou asto prokzny vpady zornho pole typu svazk nervovch vlken (obloukov skotomy a sektorov vpady), kter jsou zpsobeny ischmi v oblasti zadnch cilirnch arteri. Pi drzov papile nen takov prominence jako u mstnav papily, dle chyb venzn mstnn a peripapilrn stnicov vaskulatura je dobe patrn.

Drzy papily zrakovho nervu

Drzy jsou sfrick hyalinn depozita rzn velikosti se sklonem ke kalcifikaci, uloen v rzn hloubce

Pigmentace papily zrakovho nervu (optiku)

Pigmentace maj vzhled tmavho pigmentovanho disku na cirkulrnm lemu papily a jsou to depozita melaninu charakteristick pro:

Dtsk oftalmologie a strabismus

681

Aicardiho syndrom, hyperplazii retinlnho pigmentovho epitelu (RPE) nsledujc po papilitid, hamartom retinlnho pigmentovho epitelu. Aicardiho syndrom s X-vzanou recesivn ddinost je letlnm postienm u heterozygotnch dvek. Choroba se manifestuje spazmy v dtskm vku, tkou mentln retardac, agenez corpus callosum a atypickmi nlezy na fundu. Ter je vrazn pigmentovan a jsou patrn mnohoetn peripapilrn lakuny chorioretinln atrofie.

Atrofie zrakovho nervu

Pojem atrofie zrakovho nervu je hlavn patologicko-anatomickm pojmem, popisujcm bytek nervovch vlken a jejich myelinovch pochev ve svm prbhu, kter se popisuje oftalmoskopicky jako atrofie papily zrakovho nervu. Atrofi papily oznaujeme bledost tere, pesahujc fyziologickou mez. U vy myopie a ve st jsou papily bled, stejn jako v tlm dtstv a zvl u nezralch novorozenc, kde se na vzhledu tere podl i opodn myelinizace nervovch vlken. Tradin klasifikac je zkladn dlen na atrofie s ostrm ohranienm (obr. 17.102 ) a atrofie s neostrm ohranienm (obr. 17.103 ). Piny atrofi zrakovho nervu u dt: 1. tlakov lze a ndory optiku (29 %) 2. demyelinizan a zntliv afekce optiku (21 %) 3. traumatick lze optiku (17 %) 4. heredofamilirn neuropatie optiku (11 %) 5. mstnav papila hydrocefalus (9 %) 6. retinogenn afekce (7 %) 7. vrozen a vvojov anomlie (6 %) Atrofie zrakovho nervu (optiku) u dt maj stejn piny jako v dosplm vku (viz kapitola Neurooftalmologie), ale li se procentulnm zastoupenm. Hlavn specifikac jsou heredofamilirn neuropatie a vrozen anomlie zrakovho nervu.

Heredofamilirn atrofie zrakovho nervu

Heredofamilirn atrofie zrakovho nervu (optiku) jsou pomrn vzcn, oboustrann atrofie. Vyskytuj se samostatn nebo v kombinaci s postienm CNS a oka, jako nap. se spinocerebelrn ataxi, pigmen-

tovou retinopati i zevn oftalmoplegi. Klasifikuj se podle klinickho obrazu a zpsobu ddinosti. Autozomln dominantn ddin (Kjerova) atrofie optiku je z vrozench anomli tere nejastj formou. Vyskytuje se s incidenc 1/5000 porod. Genov lokus tto neuropatie byl objeven na 3. chromozomu. Klinicky se zan projevovat ve kolnch letech a zvolna progreduje ke konenmu vizu, kter se pohybuje mezi 6/12 a 6/60. Centrln i centrocekln skotom nen pli intenzivn, vdy je ptomna dyschromatopsie pro lutou a modrou barvu. Tritanopie zpsobuje inverzi barevnch izopter, z nich modr je u ne erven a me bitemporln depres imitovat tlak chiazmatu. Papily jsou temporln bled v dsledku parciln atrofie. Pidruen nervov pznaky: nystagmus a mentln poruchy jsou vjimen. Autozomln recesivn ddin atrofie optiku je nejt a nejmn astou formou vrozench atrofi optiku. Porucha zraku je od zatku tk a je provzen bloudivm nystagmem. Papily jsou totln atrofick, s mlkou ne glaukomovou exkavac. Retinln arterie jsou velmi zk. ERG vak je vdy vbavn, co je v diferenciln diagnostice dleit k odlien od Leberova syndromu vrozen slepoty (tapetoretinln degenerace), u kterho je ERG vdy nevbavn. Krom zvan poruchy zraku je ptomna achromatopsie nebo tk dyschromatopsie. asto se sdruuje s dalmi nervovmi a systmovmi poruchami jako je ataxie, spasticita, hypertonie, mentln retardace a juveniln diabetes mellitus, diabetes insipidus a hluchota. Wolframv syndrom tvo nsledujc afekce: diabetes insipidus, diabetes mellitus, atrofie optiku, hluchota (deafness) DIDMOAD. Tyto symptomy se nkdy zahrnuj do obrazu komplikovan Behrovy atrofie optiku (AD, AR.). Tk pokles zraku zan mezi 1. a 8. rokem ivota a je provzen zvanou psychomotorickou retardac, nystagmem, spasticitou, ataxi apod. Neurologie zahrnuje tento pestr soubor klinickch forem s rozdlnm genotypem do pojmu Friedreichova syndromu i Friedreichovy cerebelrn ataxie. Atrofie optiku s mitochondriln ddinost (Leberova hereditrn atrofie optiku) m charakteristick klinick obraz a zcela ojedinl typ ddinosti. Onemocnn se manifestuje obvykle ve 2. dekd ivota oboustrannm bytkem zrakov ostrosti s intervalem 1 a 5 tdn mezi obma oima. Zatek poruchy zraku bv prudk s centrlnm skotomem, sniujcm vizus na hodnoty kolem 6/60. V potenm stadiu je ter zrakovho nervu pekrven a proskl, s rozenmi, vinutmi cvami pi okraji

17

682

Dtsk oftalmologie a strabismus

(tzv. peripapilrn teleangiektatick mikroangiopatie). Po odeznn tto fze se vizus nkdy mrn zlep. Postien je po cel ivot trval a stabiln a jen vzcn byla popsna progrese. Papila je v konenm stadiu difuzn bled, avak jej hranice nebv zcela pesn. Konen vizus bv prmrn zpravidla kolem 6/60. Pomocn vyeten jako EEG, ERG, likvor, CT a MR mozku a optiku vykazuj normln nlezy. Tak pi FAG chyb prosakovn barviva. Vtinou nejsou pidrueny ani dn neurologick pznaky. V evropskch zemch jsou Leberovou hereditrn neuropati optiku postieni tm vlun jen mui, vskyt u en se udv pouze od 3 do 10 %. Postien mui chorobu dle nepenej. Konduktorkami jsou vhradn eny vtina jejich syn onemocn a vtina dcer se stane penaekami. Ddinost je zajitna mitochondriln DNA v cytoplazmatu vajka. Tento genetick materil pedv ena potomkm obou pohlav, avak jenom dcery ho postupuj dle svm dtem. Genetickou analzou bylo prokzno nkolik lokus na mitochondriln DNA, zodpovdnch za penos Leberovy atrofie, ale piblin 50 % ppad je sporadickch.

Mstnav papila
Termn mstnav papila (MP) zstv v esk terminologii vyhrazen jen oftalmoskopickm projevm nitrolebn hypertenze (v anglitin odpovd nzev papilledema). V ostatnch ppadech se doporuuje uvat etiologicky a patogeneticky neutrln nzev zduel papila (v anglitin odpovdaj nzvy disc edema, elevated disc nebo swelling of the disc). Pesto se vtinou uv termn mstnav papila i pro jin piny ne pro nitrolebn hypertenzi. Hlavn piny mstnav i zduel papily zrakovho nervu u dt jsou: pasivn edm pi nitrolebn hypertenzi, zntliv edm pi intraokulrn neuritid, ndory optiku (zejmna gliom, vzcn meningeom), chronick on hypotonie, juveniln diabetick papilopatie, neuropatie pi chronick uveitid, hereditrn neuropatie optiku, zdnliv zduel papila (pseudopapillitis hypermetropica, drzov papila, vrozen anomlie tere zrakovho nervu). Ve vvoji MP se uplatuje nitrolebn hypertenze, nejastji zpsoben nitrolebnmi tumory. Rozvoj

MP zvis na objemu ndoru, doprovodnm mozkovm edmu a na ppadnm okluzivnm hydrocefalu. U ndor infratentorilnch, kter brzy poruuj cirkulaci likvoru a v dtskm vku je MP astj a masivnj ne u ndor supratentorilnch a ve starm vku. Pinou MP je ze 75 % nitroleben ndor a vce ne 60 % nitrolebench ndor je provzeno MP. Nejastj pinou MP u dtskch ndor jsou malign rychlerostouc glioblastomy. Zvltn forma MP provz cerebrln pseudotumor na zklad zntu CNS. Nitrolebn hypertenzi mohou u dt vyvolat tak razy CNS provzen pi zvanch stavech MP, ale hlavn preretinlnm a retinlnm krvcenm. Zntliv edm pi intraokulrn neuritid (neuritis intraocularis) (obr. 17.104 ) je hlavn formou zntu optiku u dt, nebo ist retrobulbrn neuritida bez MP je u dt vzcn, protoe roztrouen sklerza se zan projevovat a v pubert. Postinfekn a postvakcinan neuritida pevn v neurookulrn form jsou u dt astji ne u dosplch provzeny edmem tere (70 %) a bvaj tak astji na obou och zrove. Pinou jsou komplikace dtskch infeknch chorob, meningoencefalitidy i encefalomyelitidy aj. Parainfekn a postinfekn neuritidy jsou znmy prakticky po vech infekcch, ale jsou vzcn. U dt, hlavn po exantematickch onemocnnch, bvaj oboustrann. Zntliv zmny nitrolebn sti optiku jsou zahrnuty do obrazu optikochiazmatick arachnoiditidy (obr. 17.105 ).

17.7 Oko a celkov onemocnn

Clem tto podkapitoly je poskytnout dostaten a pehledn informace o problematice on symptomatologie u celkovch chorob v dtskm vku. U kad choroby je uvedena jej etiologie, genetick penos s eventuln incidenc, celkov pznaky, diagnostika, terapie a prognza. On problematika je shrnuta do jednotlivch symptom, kter jsou podrobnji uvedeny v pslunch podkapitolch. Geneticky podmnn poruchy je nutno jmenovat z celkovch onemocnn u dt na prvnm mst, nebo jsou pinou patologie 35 % novorozenc. V adolescenci se tyto poruchy manifestuj do 10 % mladistvch. Genetick choroby dlme na choroby podmnn monogenn, zpsoben chromozomln mutac a na choroby podmnn multifaktoriln. Monogenn podmnn poruchy se vyskytuj u 1 % iv i mrtv narozench novorozenc. Na prvnm mst je uvdn katarakta s incidenci 1/250300.

Dtsk oftalmologie a strabismus

683

Jednotliv zvislosti a klinick obrazy jsou definovny v pslun kapitole. On pznaky lze pozorovat u nkterch takto podmnnch onemocnn, pedevm u neurologickch chorob. Druhou skupinu tvo chromozomln mutace vyskytujc se u 1 % novorozenc. Vtinu tchto zvanch onemocnn doprovz charakteristick on symptomatologie asto slouc k upesnn klinick diagnzy. Multifaktoriln podmnn vrozen vady se objevuj ve 3 % a na jejich manifestaci se podl vliv prosted a polygenn predispozice. On pznaky nejsou od potku pevn definovny, postupn se ale mohou vyvjet. Chromozomln abnormality a genetick syndromy jsou npln samostatn kapitoly.

Onemocnn kost, pojiva a ke

Vrozen onemocnn postihujc skelet, pojivovou tk a ki pedstavuj irokou paletu onemocnn, kter se asto kombinuj a ve svch dsledcch zsadn ovlivuj vvoj celho organismu a ada z nich m on symptomatologii. Onemocnn kost meme rozdlit do dvou skupin, strukturln defekty lebky a obliejovho defektu a specifick skeletln dysplazie. Strukturln defekty lebky a obliejovho skeletu jsou nsledkem poruchy osifikace, tedy dysostzy. Jednm typem tchto dysostz je pedasn uzavran lebench v, tedy synostzy (synonyma kraniosynostzy, kraniostenzy, stenocefalie). Tato postien, kter se tak souhrnn nazvaj kraniofaciln malformace, jsou vrozenm onemocnnm skeletu lebky, kde zkladnm pznakem je orbitln postien s monm pokozenm zraku. Kraniosynostzy (Crouzonv a Alpertv syndrom, plagiocefalie, hypertelorismus) pedstavuj postien neurokrania a horn sti oblieje. Vznikaj pedasnm srstem lebench v. Nlez je patrn ji pro narozen a rozsah srstu potom uruje, jak se dle lebka vyvj. V mst srstu lebka u neroste, naopak v zachovanch vech nastv urit kompenzan akcentace jejho rstu. Vznikaj deformity lebky a zmenen prostoru pro rostouc mozek, co vyvol chronickou nitrolebn hypertenzi. Deformace orbity m za nsledek jej zmlen a zen optickho kanlu. Zmna polohy bulbu v onici me bt provzen a spontnn luxac, nedokonal uzaven on trbiny podmiuje expozin keratitidu. Postien optickho kanlu i intrakraniln hypertenze m za nsledek edm nervu nsledovan jeho atrofizaci a poklesem vidn. Klinick obraz provz hypertelorismus

a strabismus. Kraniostenzy e neurochirurgov (obr. 17.106 ). V souasn dob se provdj rozshl mobilizan a transpozin operace, kter maj za cl odstranit nitrolebn hypertenzi, deformity orbit a provst kosmetickou pravu oblieje. Expozin keratitida se e tarzorafi a strabismus se operuje podle typu a stupn vidn. Kraniofaciln dysostza (Crouzonv syndrom) m incidenci 1,6/100 000, penos je AD s vysokou penetranc a natst velmi rozdlnou expresivitou. Dv tetiny ppad onemocnn jsou familirn. Nejvc mutac je spojeno s obdobnm genem jako u Alpertova syndromu. Deformitu lebky nejastji vyvolv pedasn synostza vnitho vu a charakteristickou facies podmiuje hypoplazie horn elisti. U 30 % nemocnch je zaznamenn progresivn hydrocefalus asto s tonzilrn herniac. Atrofie optickch nerv a slepota je ze vech dysostz nejvce zastoupena prv u tohoto syndromu, kdy pacienti pevaj dlouho do dosplosti. Hypertelorismus, exoftalmus pro zmlen orbit (obr. 17.107 ) a antimongoloidn postaven onch trbin dokresluj klinick obraz. Abnormln lokalizace a pozice zevnch onch sval je ast a bv pinou hlavn divergentnho strabismu. Ostatn on anomlie (keratokonus, duhovkov a rohovkov malformace, glaukom a ektopie oky) jsou ojedinl. Akrocefalosyndaktylie (Alpertv syndrom) m incidenci 1/100 000, penos je AD s vysokou penetranc, ale malou variabilitou. Byly rozpoznny dv specifick zmny fibroblastickho rstovho faktoru, a to pro roztp patra a syndaktylii. Syndaktylie vtinou vech ty konetin je spolu se synostzou v kalvy, kter vytv obraz akrocefalie vovit lebky, pro tuto malformaci charakteristick. Onemocnn je provzeno vysokou novorozeneckou mortalitou. Mentln retardace je zastoupena astji ne u pedchoz formy dysostzy a zmny zevnch onch sval jsou obdobn. Z ostatnch onch anomli je popisovn kongenitln glaukom a keratokonus. Plagiocefalie je zpsobena uzvrem v jen na jedn stran lebky, co vyvol oplotn na postien stran a vyklenut na druh (obr. 17.108 ), vtinou bez nitrolebn hypertenze. Genetick penos (AR) dopluje monost molekulrn bze mutace, celkov incidence je 1/10 000. On symptomatologie nedokonalho uzvru on trbiny a spontnn luxace bulb nen tak ast jako u pedchozch syndrom. Pesto je ptomn vznamn postien vidn na podklad chronickho mstnn pro uzaven fontanel. Do klinickho obrazu pat velmi asto vertikln forma strabismu na podklad parzy hornho ikmho

17

684

Dtsk oftalmologie a strabismus

svalu, provzen tortikolis. Operan een strabismu je indikovno. Hypertelorismus (Greigv syndrom) je oddlen obou onic irokm deformovanm koenem nosu, kter bv nkdy vrazn propadl (viz obr. 17.26 ). Vzdlenost mezi vnitnmi koutky (normln 3035 mm u dosplch) i pupilrn vzdlenost (prmr 6064 mm) je abnormln protaena o 20 a vce mm. U prostho hypertelorismu maj orbity normln konfiguraci i velikost, me jej doprovzet strabismus, vtinou exotropie. Vskyt je sporadick, na rozdl od sekundrn ptomnho hypertelorismu, kter je soust ve uvedench syndrom. Krom ve uvedench synostz existuj jet dal dysostzy, kde je osifikace poruena v jinch mstech, ne jsou leben vy. Mandibulofaciln dysostzy vychzejc z poruen vvoje l. abernho oblouku. Vyplv z toho kombinace vvojov anomlie pevn dolnch dvou tetin oblieje s vrozenmi malformacemi orln oblasti i dentice a vrozen postien zevnho i stednho ucha. K onm zmnm pat antimongoloidn postaven onch trbin, hypertelorismus, kolobomatzn afekce bulbu i vek a dal pznaky u jednotlivch syndrom. V orln oblasti je to makrostomie, gotick patro a dle nap. rzn poruchy dentice. Z unch zmn jsou nejnpadnj deformity unch boltc s konmi vrstky v okol, dle se objevuje stenza a atrzie zevnho zvukovodu a defekty sluchovch kstek s pevodn poruchou sluchu. Ppadn postien dalch orgn k tmto dysostzm pmo nepat. Mandibulofaciln dysostza (Treacherv-Collinsv a Francheschettiho-Zwahlenv syndrom) m incidenci 1/2550 000. Penos je AD s variabiln expresivitou a je zrove popisovn nrst syndromu o 50 % novch mutac. Byl ji zmapovn gen na 5. chromozomu. Z onch pznak dominuje antimongoloidn postaven onch trbin (obr. 17.109 ) s kolobomem v zevn sti dolnch vek, zrove chyb i zevn doln okraj onice. Klasick on postien doprovz hypoplazie mandibuly s ustupujc bradou, kter vytv pta profil. Klinick obraz vech orgnovch postien je vtinou vdy oboustrann a symetrick. Lbu pedstavuj plastick pravy jednotlivch defekt. Okuloaurikulrn dysplazie (Goldenharv syndrom) nkdy oznaovan jako microsomia hemifacialis je sporadickm onemocnnm bez geneticky definovanho penosu s 23% rizikem v dal populaci. Incidence je 1/5600 s vym zastoupenm

u chlapc v pomru 3:2. V on symptomatologii dominuje bulbrn dermoid zasahuj pes limbus rohovky nebo konjunktivln lipodermoid. Nlez podmiuje anizometropickou amblyopii a strabismus. Vtinou jde o jednostrannou afekci. K un symptomatologii se pidruuje makrostomie a mandibulrn zmny (obr. 17.110 ). K eventulnm postienm dalch orgnu pat pedevm kostern anomlie. Malformace srdce, plic a ledvin jsou ojedinl. Okulomandibulofaciln dyscefalie (Hallermanv-Streiffv syndrom) je sporadick onemocnn vyznaujc se brachycefali, hypoplazi mandibuly a tenkm piatm nosem, jen vrazn prominuje (obr. 17.111 ), m obliej z boku nabv podoby pta hlavy. Onmi anomliemi jsou pedevm mikroftalmus a kongenitln katarakta u vtiny postiench. Pro kataraktu je charakteristick, e me spontnn resorbovat. ast je strabismus a nystagmus. Nepravideln a defektn dentice pat k orln pznakm, mezi dal postien pat mentln retardace a alopecie. CHARGE syndrom akronym je souhrnem orgnovho postien (ocular coloboma, heart defect, choan atresia, mental retardation, genitourinary and ear anomalies), kter je zcela sporadick (obr. 17.112 ). Mikroftalmus doprovz kolobomy duhovky, cvnatky a zrakovho nervu (obr. 17.113 ), postien zrakov funkce je vznamn, nebo postien bv i oboustrann. Specifick skeletln dysplazie jsou zpsobeny poruchou rstu a vvoje chrupavky a/nebo kosti. Do tto skupiny pat osteogenesis imperfecta a chondrodysplasia punctata. Osteogenesis imperfecta je podmnna abnormalitou etzc -kolagenu I. typu. Incidence onemocnn je 1/20 000 a dl se na kongenitln, infantiln a pozdn formu. Charakteristick jsou etn fraktury dlouhch kost pro mncennost osteoblast, osteosklerza s hluchotou a pznak modrch sklr (obr. 17.114 ). K dalm onm projevm pat zadn embryotoxon, keratokonus a megalokornea. Spontnn ruptura bulbu je natst raritn. U onemocnn byl popsn i pseudogliom bulb. Kongenitln formy kon pevn mrtm v prvnch ltech ivota. Chondrodysplasia punctata se projevuje patologickou asymetrickou epifyzeln osifikac, kter je patrn pi rentgenologickm vyeten v podob tekovitch kalcifikac epifz kost. Vsledkem pedasn osifikace jsou krtk pae i doln konetiny a tak celkov porucha rstu. Dysplastick kostn zmny se projevuj i na skeletu oblieje jeho oplotnm a vpadlm nosem (obr. 17.115 ). AR forma

Dtsk oftalmologie a strabismus

685

onemocnn je podmnna vazbou na 6. chromozom, dalm pznakem je kortikln atrofie provzen slabomyslnost a hluchotou. Prakticky u vce ne poloviny nemocnch je popisovna kongenitln katarakta. Dti umraj vtinou do 2 let vku. Jin typ onemocnn je vzn na X-chromozom (Conradiho-Hunermannv syndrom). Inteligence bv normln. Pacienti pevaj do dosplosti, objevuje se u nich i kon postien v podob ichtyoziformn hyperkeratzy, ostrvkovit alopecie i hrubch vlas. Hlavn formu onho postien tvo katarakta, kter se projevuje pi narozen i brzy v dtstv. Prognza vidn je dobr, protoe jde o loukoovit kortikln zkaly minimln progredujc. K dalm pznakm me vzcn patit zkalen rohovky, glaukom a atrofie optickch nerv. Onemocnn pojivov tkn je zkladn poruchou u nsledujcch t syndrom. Marfanv syndrom je choroba vzan na poruchu 3. chromozomu, defekt se tk tvorby glykoproteinu (fibrilin), jedn z hlavnch komponent pojivov tkn. Incidence je 1/20 000. Hlavnmi klinickmi pznaky je nadmrn vzrst, arachnodaktylie, skoliza, hyperflexibilita kloub a on zmny: ektopie oky, mikrosferofakie provzen myopi, megalokornea a pozdji monost vzniku amoce stnice. Subluxace oky (obr. 17.116 ) probh pevn temporln a nahoru a me dojt a k luxaci oky do sklivcovho prostoru s komplikujcm glaukomem. Prognosticky nejzvanjm symptomem je pedevm aneuryzma aorty, kter v dosplosti bv asto dvodem mrt. Weillv-Marchesaniho syndrom je raritn onemocnn (AR) s incidenc 1/100 000. Postien maj malou postavu, brachycefalii, krtk a tlust ruce a nohy. Do onho obrazu pat sferofakie s myopi a monou ektopi oek. Ehlersv-Danlosv syndrom je podmnn defektem lyzylhydroxylzy. Onemocnn je charakterizovan hyperflexibilitou kloub, patologicky zvenou elasticitou ke a sklonem k hemoragick diatze. On problematika spov v monosti ruptury bulbu a amoce stnice po minimlnm traumatu. K dalm onm pznakm pat ptza, myopie a keratokonus. Onemocnn ke zahrnuje zmny pigmentace nebo vlastn stavby ke. On zmny jsou nsledkem kon pestavby i s n nemaj souvislost, a on nlez je jen soust syndromu. Incontentia pigmenti (Blochv-Sulzbergerv syndrom) pat k genodermatzm s dominanc na

X-chromozomu (postieny jsou dvky, jen velice vzcn chlapci, nebo jejich zvanj postien vede ji k abortu). Kon zmny prochzej tymi stadii: od erytematznch erupc k verukzn form, pozdji k hyperpigmentacm (obr. 17.117 ) s jizvenm. Onemocnn zahrnuje hypodoncii, skeletln zmny a postien CNS. Dleit jsou on abnormality asi u tetiny nemocnch. Jde o pokles vidn na zklad cvnch abnormalit stnice postihujcch periferii i makulu, kter mohou vst a k amoci na podobnm mechanismu jako u retinopatie nedonoench, vjimkou nen nlez mikroftalmu s pseudogliomem. Ichtyza je onemocnn ke charakterizovan tuhmi rohovjcmi destikami, upinami, mezi ktermi jsou hlubok rhy, kter v konch zhybech krvcej. Ichtyza je soust ady syndrom. Ichtyosis lamelaris je forma onemocnn (AD), jeho podkladem je defekt keratinocyttransglutaminzy. Onm pznakem pi postien a jizven vek je ektropium s lagoftalmem. Stav se mus opakovan chirurgicky eit. Tento typ je raritn (incidence 1/300.000). ast je forma vzan na X-chromozom (na podklad deficitu steroidsulfatzy) s etnost postiench chlapc 1/6200, kter se krom konch pznak projevuje jen depozity v limbu rohovky. Existuje i negenetick sporadick onemocnn ichtyosis vulgaris (incidence 1/5300) s mrou kon formou postihujc trup a konetiny, on nlez nen tak vrazn. Cockaynv syndrom pedstavuje kon postien v podob UV senzitivity na podklad defektu metabolismu fibroblast, kter se kombinuje s rozshlou on symptomatologi, hluchotou, skeletlnmi malformacemi a rstovou retardac, vedouc ke kachektickmu habitu. On postien zahrnuje enoftalmus pro nedostatek orbitlnho tuku. Katarakta je popisovna u 15 % ppad, ale pokles vidn zpsobuje hlavn pigmentov retinopatie a atrofie optickch nerv. Onemocnn (AR) m patnou ivotn prognzu bez monosti lebnho ovlivnn.

17

Metabolick poruchy
Trval kolobh biochemickch reakc, kter vytv ltky potebn pro funkci organismu a jeho rst a kter je souasn provzen procesem odbourvn degradanch produkt, je definovn jako metabolismus. Jeho poruchy jsou zpsobeny zmnou i chybnm enzym i transportnch protein. Dle uveden metabolick onemocnn jsou projevem genetickch faktor. Z heterogenn skupiny vce ne 450 ddinch poruch metabolismu jsou uve-

686

Dtsk oftalmologie a strabismus

dena onemocnn s vznamnmi onmi pznaky a dopadem pro vidn. Cystinza (AR) je podmnn poruchou transportu cysteinu (gen je vzan 17. chromozom) pes lyzozomln membrnu, kter vyvolv jeho kumulaci lyzozomech, a tm tvorbu krystalickch formac v tknch ady lidskch orgn, pedevm v ledvinch a och. Incidence klasick nefropatick cystinzy je 0,51/100 000. Infantiln forma se projevuje mezi 6.18. mscem ivota chronickm selhnm ledvin (Fanconiho syndrom) provzenm ztrtami vody, cukr i minerl. Prognza je patn pro obtn zvldnutelnou systmovou hypertenzi. On pznaky krystalov keratopatie a pigmentov retinopatie jsou zvraznny, pidat se me i glaukom. Onemocnn se me projevit i pozdji v obdob od 2 do 26 let. Prognza onemocnn je relativn lep pi pozdjch klinickch projevech. Ledvinn symptomy se nemus pln projevit, rovn retinln projevy jsou variabiln. Terapie: Lbu pedstavuje zvldnut chronick renln insuficience zaazenm do dialyzanho programu s nslednou transplantac ledvin. Celkov se podv cysteamin, odstraujc nadbyten cystein. Depozita krystal cysteinu jsou detekovateln i ve sternln punkci, objevuj se i ve spojivce, duhovce a oce. Keratopatie z uloench krystal postupn progreduje z periferie do centra a z pedn sti stromatu dozadu. Uloeniny cysteinu maj podobu jehlikovitch duhov reflektujc bod (obr. 17.118 ). Konenm stadiem je zamlen celho stromatu tekovitou keratopati. Subjektivn obte pedstavuje fotofobie a blefarospazmus pro rekurentn eroze. Existuje forma nemoci pouze s nlezem na pednm segmentu oka bez znmek postien stnice a ledvin. On kolyrium cysteaminu se podv jako prevence, ale i k reverzi rohovkovch depozit. Vsledky perforujcch keratoplastik rozvinut keratopatie jsou relativn. Galaktozmie (AR) je onemocnn zpsoben poruchou galaktokinzy nebo galaktz-1-fosft-uridintransferzy. Incidence se udv 1/60 000. V organismu se hromad galaktz-1-fosft metabolizujc se na galaktikol, kter je toxick pro jtra, mozek, ledviny a oky v podob oboustrann katarakty. Celkov pznaky se objevuj brzy po narozen a pat mezi n zvracen, hepatosplenomegalie, letargie a kee. Hroz ledvinn a jatern selhn, u nelench dt se vyvj edm mozku. Diagnza je zaloena na prkazu galaktikolu. Mon je i prenatln diagnostika. Lba spov ve vysazen mln stravy a nutn je celoivotn dietoterapie bez laktzy. Nejastj komplikac v pedkolnm vku je porucha vvoje

ei. Provz ji postupn progredujc katarakta jdra a kortexu tvoen opacitami v podob olejovitch kapek (obr. 17.119 c, d ). Pi vasn a sprvn veden diet, eliminaci mlka z potravy, katarakta sten regreduje, pestoe oka je stochastick orgn. Gangliozidzy a neuronln ceroidn lipofuscinzy jsou onemocnn (AR), kter spojuje stdn jednotlivch lipid a vedlejch produkt jejich metabolismu z dvodu enzymatickho defektu, co vyvolv neurologick postien a klasick obraz teov skvrny na onm pozad. Tayova-Sachsova choroba je akutnm infantilnm typem gangliozidzy ze stdn produkt glykosfingolipid pro deficit hexozaminidzy. V onm nlezu dominuje krom makulrn zmny atrofie optickho nervu (obr. 17.120 ) a slepota do dvou let ivota. Tk a postupn progrese neurologickch zmn zahrnujc hluchotu, hypotonii, spasticitu a decerebrln rigiditu vede ve 34 letech k mrt. Bielschowskho-Jnskho choroba je jednou z forem poruchy ze stdn ceroidu a lipofuscinu u dt, kter se manifestuje se mezi 24 rokem ivota. On symptomatologii (obr. 17.121 ) doprovz postupn pokles vidn vedouc v terminlnm stadiu onemocnn k slepot. Na asn vzniklou ataxii navazuje progresivn motorick a mentln retardace. Pacienti umraj ve vku 8 a 14 let. Tato onemocnn se nkdy oznauj souhrnn jako Battenova choroba a maj sv juveniln formy charakterizovan obdobnmi onmi pznaky a postupnm ochrnutm, kachektizac a mrtm v dosplm vku. Niemannova-Pickova choroba je podmnna ukldnm sfingomyelinu do vech tkn, projevuje se neurologickmi a viscerlnmi pznaky. Typ A vede k mrt ve vku 23 let pro destabilizaci neurologickho nlezu, onm pznakem je klasick teov skvrna. Typ B je charakterizovn hepatosplenomegali s progres plicnch infekc a malm neurologickm postienm. Pacienti se dovaj dosplosti. V centrln oblasti stnice je obraz makula halo syndrome nebo-li svatoze (obr. 17.122 ) tvoen kruhem krystalickch a granulrnch opacit okolo foveoly, vizus nen vrazn postien. Homocystinurie (AR) je zpsobena poruchou aktivity enzymu -cystationin syntetzy vzanou na 21. chromozom. Tento enzym se spolupodl na pemn metioninu v cystin. Incidence je 1/5080 000. Prvn pznaky poruchy duevnho vvoje se objevuj v batolecm a pedkolnm vku, osteoporzou je ohroeno 50 % dt, marfanoidn fenotyp se projevuje hlavn arachnodaktyli, dalmi skeletlnmi pznaky je skoliza a abnormality sklouben nohou

Dtsk oftalmologie a strabismus

687

Tab. 17.2 Klinick pznaky mukopolysacharz

klinick pznaky stdn progredujc zkal rohovky degenerace stnice edm zrakovho nervu s nslednou atrofi megalokornea sekundrn glaukom subkortikln opacity oky ukldn dermatansulftu ukldn keratansulftu ukldn heparansulftu hepatosplenomegalie hydrocefalus kardiomyopatie defekt aortln chlopn respiran postien dysplazie skeletu postien sluchu regrese duevnho vvoje normln i mrn postien intelekt peit do dosplosti x x x x x x x x x x x x x x x x (x) (x) x x x x x x x x x x x x (x) x x x x x (x) x x x (x) x x x x x x x x x x mukopolysacharza I-H x x x x x (x) (x) x x x x (x) I-S x x II (x) x x x x x x (x) III IV x VI x VII (x)

17

a rukou. Nejzvanj celkovou ivot ohroujc komplikac jsou centrln a perifern trombembolick phody zahrnujc spontnn cerebrovaskulrn okluze a komplikace pi chirurgickch vkonech. Diagnza se opr o prkaz homocysteinu v krvi, onemocnn lze odhalit ji prenatln. Zcela charakteristickm onm pznakem je oboustrann ektopie oky provzen iridodonzou. U nelenho onemocnn hroz subluxace a luxace oky do pedn komory se vznikem glaukomu z pupilrnho bloku. Zmna polohy oky je asto provzena postienm jej transparence. Dalmi onmi pznaky jsou atrofie optiku a cystick a pigmentov zmny v periferii stnice s monm vznikem amoce. Terapie spov v nzkoblkovinn diet s omezenm metioninu a v podvn smsi ostatnch esencilnch aminokyselin. Pomhaj celkov megadvky pyridoxinu. Mukopolysacharzy (MPS) pedstavuj heterogenn skupinu onemocnn zpsobenou stdnm glykozaminoglykan (mukopolysacharid) v lyzozomech na podklad enzymatick poruchy kyselch

hydrolz, charakteristick pro jednotliv klinick typy. Celkov incidence tto skupiny chorob je 1/20 000. Nejastj formou jsou prvn dva typy. Poruchu rstu (trpasli vzrst) a regresi psychomotorickho vvoje u vtiny dt provz charakteristick kraniofaciln dysmorfie s prominujcm elem, sedlovitm nosem a makroglosi vytvejc typick obliej chrlie baroknch soch (obr. 17.123 ). Do kliniky pat pokozen funkce rznch orgn vetn o. Diagnza je zaloena na fenotypu dtte a prkazu glykozaminoglykan v moi, prenatln diagnostika je dostupn. Prognza mukopolysacharz nen pzniv. O peit do dosplosti rozhoduje stupe postien viscerlnch orgn. Lba je vtinou pouze symptomatologick. Zmna transparence rohovky vznik na podklad ukldn dermatansulftu a keratansulftu, poruen funkce stnice je vyvolna akumulac heparansulftu. Klinick pznaky mukopolysacharz jsou uvedeny v tabulce 17.2. 1. MPS I-H (syndrom Hurlerov) je podmnn poruchou -L-iduronidzy, vzan na 4. chromozom (AR). Prognza je zvan, nemocn umraj vt-

688

Dtsk oftalmologie a strabismus

2.

3. 4.

5. 6. 7.

inou do 10 let ivota. Metodou lby je transplantace kostn den (vhodn pouze u tto formy mukopolysacharzy). MPS I-S (Scheiev syndrom) je mrnou obdobou, enzymaticky a klinicky, pedchozho syndromu pi stejn form ddinosti. Existuj jednotliv pechodn formy. MPS II (Hunterv syndrom) je vyvoln poruchou idurontsulfatzy, m recesivn ddinost vzanou na 15. chromozom. MPS III (Sanfilippv syndrom) je onemocnn (AR) vyvolan poruchou nkter z ty hydrolz (heparan-N-sulfatzy, -N-acetylglukozaminidzy, acetyl-CoA--glukozaminidzacetyltransferzy, A-acetylglukozamin-6-sulftsulfatzy). MPS IV (Morquirv syndrom) je podmnn defektem N-acetylgalaktozamin-6-sulftsulfatzy nebo -galaktozidzy (AR). MPS VI (Maroteaxv-Lamyho syndrom) vyvolv deficit N-acetylgalaktozamin-4-sulfatzy (AR). MPS VII (Slyv syndrom) je definovn poruchou -glukuronidzy (AR).

hypofzu, kter jednotlivmi hormony d ttnou lzu (tyreotropn hormon TSH), nadledvinky (adrenokortikotropn hormon ACTH) a varlata i ovaria (gonadotropiny FSH/LH). Pmo na tkn psob dal hormony: rstov hormon (STH), oxytocin a vazopresin (ADH). Hladina hormon je udrovna automaticky na potebn vi jednoduchmi, ale i velice sloitmi zptnmi vazbami. Dal endokrinn orgny bez centrlnho ovldn jsou pttn tlska produkujc parathormon a Langerhansovy ostrvky v pankreatu vyluujc inzulin. Pro endokrinologa m pi diagnostice velk vznam vasn odhalen doprovodnch onch pznak i sledovn dynamickho vvoje tchto zmn u v dtskm vku.

Porucha produkce hypofyzrnch hormon

Porucha produkce hypofyzrnch hormon doprovz on symptomy u dvou onemocnn. Turnerv syndrom je onemocnn patc mezi chromozomln aberace typu 45,X i rzn mozaiky. Incidence je 1/22500 iv narozench dvtek. Do klinickho obrazu pat rstov opodn v dtstv a dospvn, pterygia colli a krtk krk s nzkou vlasovou hranic (obr. 17.124 ). Z orgnovch postien je to pedevm prakticky vdy ptomn gonadln dysgeneze. K dalm orgnovm pokozenm pat koarktace aorty, dystopie ledviny, cubiti valgi, nedoslchavost atd. Lba spov v podvn rstovho a gonadlnch hormon. U tchto dvek se astji vyskytuje ptza, strabismus s refraknmi vadami, amblyopie a poruchy barvocitu ne v nepostien dv populaci. Popisovna bv i katarakta. Zcela rozdlnou chorobou je septooptick dysplazie (de Morsierv syndrom), kde se incidence odhaduje na 1/50 000. Zahrnuje vdy dva ze t orgnovch symptom: jednostrannou i oboustrannou hypoplazii optickho nervu, anomlie CNS a hypotalamohypofyzrn insuficienci (deficit STH, ACTH, ADH). Pedevm z postien stedoarovch mozkovch struktur je popisovna aplazie septum pellucidum, co pedstavuje splynut obou postrannch komor v jednu (obr. 17.125 ). Strabismus i porucha fixace o bv asto prvotnm symptomem tohoto onemocnn vedoucm k jeho odhalen.

Tyrozinmie je metabolick onemocnn (AR) zpsoben kumulac esenciln aminokyseliny tyrozinu (vznik z fenylalaninu) v organismu s genem na 16. chromozomu. Incidence choroby je 1/100 000. Hepatorenln tyrozinmie I. typu nem on pznaky. On-kon tyrozinmie II. typu (Richterv-Hanhartv syndrom) m podklad v defektu tyrozinaminotransferzy. Ke konm pznakm pat bolestiv plantrn a palmrn hyperkeratza, kter se obyejn objevuje ji v prvnm roce ivota, ale asto a v batolecm vku. U nelench dt se v 50 % manifestuje mentln retardace. Diagnza se opr o potvrzen zven hladiny tyrozinu v krvi, onemocnn lze detekovat ji prenatln. Vas nasazen dieta omezujc psun tyrozinu, ale i fenylalaninu minimalizuje kon i on projevy a zabrauje vzniku mentln retardace. K onm symptomm pat fotofobie, zervenn o, zven slzen i bolestivost. Opakujc se defekty epitelu rohovky, pseudodentritick keratopatie a ulcerace mohou vst a k neovaskularizaci. Krystaly tyrozinu vyvolvaj vakuolrn degeneraci keratocyt. K dalm pznakm pat papilrn hypertrofie i folikulrn pestavba spojivky a subkapsulrn katarakta.

Endokrinn poruchy
Endokrinn regulace tvo uzaven systm, kde hypotalamus svmi regulanm faktory ovlivuje

Postien ttn lzy

Porucha funkce ttn lzy se projevuje hypotyrezou, i hypertyrezou. Snen funkce me bt

Dtsk oftalmologie a strabismus

689

vrozen na podklad aplazie i dysplazie lzy nebo zskan po zntu i dodatenm projevu dysplazie. Diagnostika se opr o stanoven hladiny TSH. Onemocnn se projev nedokonalm vvojem hrub i jemn motoriky. V onm obrazu je myxedm vek a eventuln i strabismus, k vzcnm pznakm pat rohovkov opacity a optick neuritida. Hypertyreza se projevuje u dt pevn a ve kolnm vku, ale me se objevit vzcn ji u novorozenc. Klinick obraz zahrnuje navov syndrom, snen tlesn i duevn vkonnosti a strumu. Do onho nlezu pat exoftalmus, ale i strabismus. Pestoe je pinou tvorba protiltek stimulujcch receptory pro TSH, tedy Gravesova-Basedowova nemoc, nejsou vtinou on pznaky alarmujc jako v dosplm vku, ale vzcn jsou mon (obr. 17.126 ). Terapie: Lebn se prvn dva roky podvaj tyreostatika, chirurgick vkon je na vaze pozdji s nslednou substituc.

objevuj mrn cvn abnormality koncovch kapilr v oblasti makuly, ojedinl tekovit tvrd loiska, drobn hemoragie i mikroaneuryzmata rovn a po vce jak pti letech. Klasick rozvoj diabetick retinopatie u dt je velice vzcn. Neuropatie optiku je dal vzcnou komplikac diabetu po 15. roce ivota. Edm tere s hemoragiemi a vatovitmi loisky v okol doprovz pechodn a mrn pokles vidn. Stav se spontnn vtinou uprav do dvou msc.

Metabolismus vpnku
Metabolismus vpnku je regulovn parathormonem pttnch tlsek. Jeho nedostatek se projev hypokalcmi, kter vyvolv tetanick kee a laryngospazmus a tak vznamn ovlivuje optickou irost oky. Pokles hladiny vpnku v komorov vod naru osmolaritu a vyvol nasvn vody do oek s tvorbou katarakt. Pinou hypoparatyrezy me bt porucha vvinu pttnch tlsek pi porue vvoje 3. a 4. abern vchlipky, kterou doprovz kongenitln aplazie tymu spojen s poruchou bunn imunity popisovan u DiGreorgova syndromu i bez postien tymu u Zellwegerova syndromu (AR). Porucha zpracovn vlastnho hormonu v tkovch receptorech vyvolv pseudohypoparatyrezu, kterou tak doprovz v 25 % vznik katarakty. Terapie: Lebn se podvaj zven dvky vitaminu D a kalciovch prepart, kter mohou napomoci zbrn progrese zkal oek. Hyperparatyreza (AR) m irokou paletu pznak gastrointestinlnch a neuromuskulrnch a na skeletu se projevuje demineralizac s osteolytickmi lzemi na lebce, tedy i v orbit. K onm pznakm pat keratopatie. Terapie: Lebn een spov v odstrann a t ze ty pttnch tlsek.

17

Diabetes mellitus
Diabetes mellitus (1. typu) je u naprost vtiny dt vyvoln autoimunitn inzulitidou, kter vede k destrukci -bunk Langerhansovch ostrvk pankreatu. Diabetes mellitus m pevn nefamilirn vskyt, pouze 510 % novch nemocnch jsou sourozenci diabetickch pacient i dti diabetickch rodi. V R je vysok meziron nrst tohoto onemocnn, ze stavu 10/100 000 v devadestch letech minulho stolet postupn stoup k asi 15/100 000. Pi sprvnm dodrovn ivotosprvy a optimalizaci lby inzulinem jsou on projevy v dtstv i u mladistvch minimln. Zadn subkortikln disociace oky bez vlivu na funkci vidn se projev a po nkolikaletm trvn zkladn choroby. Vtinou a po deseti letech, i pozdji, se pidruuje disociace i pedn subkortikln vrstvy a mohou se objevit kondenzujc subkortikln zkaly (obr. 17.119 a, b ) v periferii oek. Pinou je ukldn sorbitolu ve vlknech oky na podklad enzymatick pestavby nadbyten glukzy v komorov vod. Se vzestupem sorbitolu kles v komorov vod taurin, hlavn regultor osmolarity a antioxidant. Prv oxidan stres se povauje za hlavn podklad kataraktogeneze. Vznik akutnch subkapsulrnch katarakt u dt je raritn. Daleko astj jsou ataky hyperglykmie, kter mohou vyvolat pechodn pokles vidn pro doasnou hyperopii provzenou poruchou akomodace. Stav se spontnn uprav v zvislosti na normalizaci hladiny glukzy v krvi. Na onm pozad se

Infekn onemocnn
Infekn choroby provzej lidskou populaci po cel ivot, ada z nich zsadn ovlivuje vvoj plodu v prbhu thotenstv a jsou pinou embryopati (viz ve). Nkter z pozdji zskanch infeknch chorob jsou specifick pro dtsk vk a zskaly oznaen dtsk exantmov nemoci. Charakterizuje je specifick exantm a horenat stav. Mnoh z infeknch onemocnn maj doprovodnou, asto zvanou on symptomatologii. Proti ad chorob

690

Dtsk oftalmologie a strabismus

existuje spn okovn vedouc k aktivn imunizaci proti dan chorob. Z onho hlediska neexistuje u neivch vakcn kontraindikace okovn. U horenatch onemocnnch a u pacient s uveitidami a dalmi imunopatologickmi stavy oka i orbitln oblasti lench celkov imunosupresivnmi lky je okovn ivmi vakcnami kontraindikovno.

Terapie: U vech onch projev obou typ herpetickch infekc je u dt nutn celkov lba aciklovirem v dvce 80 mg/kg/den rozdlen do pti dvek perorln, maximln do 4 g, po dobu nejmn 14 dn.

Bakteriln infekce
V on lokalizaci se u dt projevuj bakteriln infekce pedevm jako konjunktivitidy, u nelench forem hroz keratitida s monou ulcerac rohovky. Jde pedevm o gramnegativn agens (Neisseria gonorrhoea i meningitida, Pseudomonas aeruginosa), ale i grampozitivn (Streptococcus pneumoniae i Staphylococcus aureus, hlavn jako nozokomiln infekce). Kultivan vyeten se v dtskm vku veobecn doporuuj u vech novorozenecko-kojeneckch, hyperaktivnch, pseudomembranznch a folikulrnch konjunktivitid. On forma erysipelu vyvolan -hemolytickm streptokokem postihuje vka ve form flegmny a tkch absces. Mezi infekce se zvanmi onmi komplikacemi u dt, kter vymizely zsluhou okovn, pat diftrie (paretick strabismus, pseudomembranzn konjunktivitida s ulcerujc keratitidou), tetanus (paretick strabismus a blefarospazmus) a tuberkulza (keratitidy, chorioretinitidy). V naem regionu se natst u dtsk populace nesetkvme s onmi komplikacemi antraxu, brucelzy, lepry, leptospirzy, syfilis, tularmie i tyfu. V souasn dob se rozbh okovn proti meningitidm. U kojenc a pedkolnch dt vyvolv toto onemocnn Haemophilus influenzae a u kolnch dt a mladistvch je pvodcem Streptococcus pneumoniae. Znt mening me vyvolat blok mokovch cest s eventuln monost vzniku hydrocefalu podmiujcho jednak hluchotu, ale i centrln postien zraku i strabismus. Ojedinle i u dt doprovzej on komplikace dal dv infekce. Nemoc z koiho krbnut je zpsobena bakteri Bartonella henselae, kde rezervorem jsou koky. Onemocnn m klasick prbh Parinaudova okuloglandulrnho syndromu s inkuban dobou jednoho a dvou tdn. Pi zasaen oblasti orbity a vek se vyvj granulomatzn konjunktivitida s adenopati preaurikulrnch a submandibulrnch uzlin. Nitroon komplikac je u 2 % pacient neuroretinitida projevujc se edmem papily zrakovho nervu a hvzdicovitou figurou infiltrac v makulrn oblasti, do klinickho nlezu pat i loiskov chorioretinitida. Lymsk neuroborreliza, jejm pvodcem je Borrelia garinii, je penen nymfami a dosplmi

Virov onemocnn
Virov exantmov onemocnn jsou podmnna dvma druhy vysoce virulentnch vir. Jednak to jsou RNA-paramyxoviry jako agens spalniek, punic a zardnek (ty byly ji prakticky vymceny okovnm) a plan netovice, vyvolan DNA-virem varicela-zoster (VZV). K bnmu klinickmu obrazu tchto chorob pat katarln konjunktivitidy, ale nen vylouena ani pseudomembranzn forma. Ojedinle se projev skleritida i keratitida (obr. 17.127 ) s monou iridocyklitidou, a to hlavn u planch netovic. Punice a plan netovice provzej neurooftalmologick komplikace, do jejich klinickho obrazu pat optick neuritida a akutn strabismus. Celkov lba je symptomatologick, konjunktivitidy se zajiuj pro monost sekundrn infekce antibiotiky a u nitroonch znt pednho segmentu se podvaj mydriatika a eventuln lokln kortikosteroidy. Punice nkdy doprovz dakryoadenitida. Nejzvanj komplikac, natst vzcnou, je subakutn sklerotizujc panencefalitida u spalniek (viz ne). Herpetick infekce (HSV) postihuje vjimen ji novorozence pi porodu, jinak se dt dostv do kontaktu s touto infekc v prbhu dalho ivota a postupn si vytv protiltky, ale me bt i primrn infikovno. Klasickou herpetickou keratitidu asto komplikuje uzlkovit forma iritidy s trabekulitidou provzenou sekundrnm glaukomem. Vyvinout se me i akutn pevn centrln chorioretinitida s blav lutavmi extravazty a hemoragiemi, provzen nhlm poklesem vidn. Diagnza se stanovuje na zklad zmn hladin protiltek IgM i IgG pi primoinfekci, v akutn fzi provz celkovou virmii zmny v bunn imunit, zven potu NK bunk (CD56) a relativn pokles CD4. Metodiky vyuvajc detekce vir ze str spojivky i rohovky za pomoc monoklonlnch protiltek nebo pm imunofluorescence i PCR urujc pmo etzec DNA nejsou toti vdy spolehliv. Vzcnm projevem herpetick infekce u dt a ve kolnm vku je psov opar, zasahujc prvn a druhou vtev trigeminu.

Dtsk oftalmologie a strabismus

691

klaty spe a po delm snm krve (2448 hodin). Promoenost klat borreliemi v R se pohybuje mezi 1030 %. asn lokalizovan infekce je vzan na kousnut hmyzem a projev se po nkolika dnech jako kon lze erythema migrans (erven skvrna ovlnho tvaru v mst pist kltte) i borreliovm lymfomem (uzlk temn erven barvy s hladkm povrchem o velikosti nkolika milimetr a centimetr). Po dvou a tech tdnech inkubace se dostav chipkov pznaky a regionln lymfadenitida. Tyto pznaky mohou probhnout skryt. Druhou fz je vlastn akutn diseminace infekce krevn cestou v odstupu nkolika tdn. Tet stadium se projev pi perzistenci infekce i po mnoha mscch. Systmov projevy pedstavuj v 67 % dermatologick projevy, v 18 % muskuloskletln postien (artritidy, myozitidy atd.) a v 10 % se objevuj neurologick projevy (cefalea, navov syndrom a parzy hlavovch nerv lcn i okohybn nervy). Mezi zbvajcch 5 % komplikujcch znt dalch orgn pat nap. kardiovaskulrn apart i oko s folikulrn konjunktivitidou, episkleritidou a rozlinmi formami uveitid (pedn i intermediln uveitida, retinln vaskulitida). Na etiologii onch znt v R se me tak podlet Borrelia afzelii. Diagnza obou onemocnn se opr o srologick testy, prognza obou onemocnn pi dostaten lb irokospektrmi antibiotiky, vdy po konzultaci s infekcionistou, je dobr. U borrelizy je nkdy nutn eit strabismus chirurgicky a nen vylouena chronicita uveitid a atrofie zrakovho nervu.

Parazitrn onemocnn
Parazitrn onemocnn postihuj na svt velik mnostv dt a tvo nesmrn rozshlou klinicky zvanou skupinu onemocnn s rozmanitmi onmi projevy. U ns je natst tchto onemocnn mlo, nositeli parazit jsou v pevn vtin domc psi a koky. Existuj jen ojedinl pozorovn echinokokov orbitln cysty i cysticerkzov granulomatzn uveitidy. Toxoplazmza, infekce prvokem Toxoplasma gondii, kter je udvna jako etiologick pina zadnch uveitid u dt a v 70 %, stoj na prvnm mst. Vtinou jde o kongenitln toxoplazmzu s monou reaktivac zntlivho procesu. Uvauje se o imunokomplexovm extravazlnm mechanismu. Poten destrukce cyst je pinou proliferace, kter uvoln antigen do obhu a vyvol senzibilizaci. Jejich stnu tvo vlastn antigen druh generace, vyvolaj jako

dcein loiska zntlivou reakci v okol pvodnch jizev (obr. 17.128 ). Spoluast IV. typu pecitlivlosti nen vylouena. Diagnostika kongenitln on formy toxoplazmzy u dt nen vzhledem ke klasickmu klinickmu obrazu obtn. Pi exacerbaci procesu je vhodn laboratorn monitorovn, metodami KFR (komplement-fixan reakc) a ELISA (enzyme-liked immunosorbent assay), kter ukazuje specifickou protiltkovou aktivitu IgA, IgM, IgG, IgE. IgA je asn pozitivn, vymiz rychleji ne IgM, pesto me ve stopovch hladinch petrvvat i po esti mscch a u IgM mohou mrn hladiny bt i po jednom roce po infektu. IgE umouje detekci po nkaze. Dynamika hladin protiltek s vvojem onho nlezu potom me a nemus bt v korelaci. U reaktivovan kongenitln formy hladiny protiltek kolsaj. Terapie: Pro indikaci lby je rozhodujc klinick obraz a postien vidn. Vhodn je podn azitromycinu i jinch makrolidovch antibiotik (klindamycin, spiramycin) 30 mg/kg/den ti tdny v kombinaci s kortikosteroidem celkov i epibulbrn a po nejmn dvoudennm podn antibiotik. Zskan forma toxoplazmzy je u dt vzcn. K penosu dochz pedevm kontaminovanou stravou, nkaza z nedokonale zpracovanho masa je ji raritn. Tato forma probh jako horenat onemocnn s lymfadenopati a hepatosplenomegali, doprovz j cefalea a meningeln pznaky a bolesti sval. Obraz uveitickch zmn je pestr akutn chorioretinitida s monm krvcenm, granulomatzn iridocyklitida, vitritida a tak je mon intraokulrn neuritida. Vzhledem k celkovm projevm jsou srologick hodnoty protiltek IgM, IgA, IgE vysok a zcela signifikantn. Terapie: Nejinnj lbu pedstavuje trojkombinace prednisolonu 1 mg/kg/den, pyrimetaminu v sestupn dvce od 50 do 25 mg a sulfadiazinu od 1 do 2 g, ve po dobu dvou a ty tdn. Toxokarza je vyvolna ervem Toxocarosis canis i T. cati, kter cel ivotn cyklus prodlv v zavacm traktu psa i koky. Dt se me nakazit primrn kontaminovanou potravou i vajky ze zvecch exkrement v pd. Larvy putuj pes stevn trakt do cvnho systmu a migruj tlem, dokud se prsvit cvy nez natolik, e nemohou pokraovat. V tomto moment se larva encystuje. Cysty nachzme hlavn v jtrech, mozku a plicch. Larva se me dostat cvnm systmem a do cvnatky, kde vyvolv znt. Ze t klinickch forem (larva migrans, on granulom a smen forma) je pro dti typick blav granulom zadnho plu v oblasti makuly s vitritidou

17

692

Dtsk oftalmologie a strabismus

(obr. 17.129 ) i granulom smujc z periferie. V etiologii dtskch zadnch uveitid je toxokarza zastoupena v 318 %. Pro klinick projevy tto granulomatzn uveitidy u dt jsou zejm podstatn opakovan nkazy malm mnostvm larev a urit senzibilizace. Zntliv reakce nitroonch tkn vznik s nejvt pravdpodobnost senzibilizac hostitele zplodinami, kter jsou vyluovny larvami i larvlnmi antigeny uvolnnmi z odumrajcch i mrtvch larev. Diagnostika se opr o stanoven titru protiltek metodou ELISA. Terapie spov v kombinovan lb kortikosteroidy s antihelmintikem albendazolem, kter demobilizuje larvy. Podv se v dvce 5 mg/kg/den po dobu dvou a ty tdn. Aplikace antihelmintik me vyvolat vraznj reakci na podklad uvolnn vtho mnostv antigenu, tvorbu imunokomplexu jako sekundrnho antigenu, a tm dal zntlivou reakci, proto je nezbytn souasn lba kortikosteroidy. Lba onch forem toxokarzy nebv vdy spn.

glandiny, leukotrieny atd.) z rnch bunk (mastocyt) a bazofil na podklad reakce antigenu s nkolika molekulami imunoglobulinu IgE navzanch na stnch tchto bunk, tzv. pemostnm. On pznaky alergie se mohou vyskytovat samostatn nebo provzej adu alergickch projev. Existuj ti hlavn klinick obrazy azen k alergim IgE typu. Seznn alergick intermitentn konjunktivitida bv ve spojen s pylovou alergi, tedy i s pylovou sezonou. On projevy pedchzej projevy nosn, kon i celkov (asthma bronchiale). Druhm typem je celoron alergick konjunktivitida. Ve sv intenzit je mrnj, ale vede k trvalejm obtm i folikulrn pestavb spojivky. Pinou bv alergie na domc alergeny, kde rozhodujc jsou roztoi, ale i pe a prach. Zcela specifickou on alergi pro dtsk vk je vernln keratokonjunktivitida (viz ve) asto spojen s atopickm ekzmem a prdukovm astmatem. Dal on komplikac astmatu pi stejnm imunopatologickm mechanismu pecitlivlosti me bt uveitida jako prchav iritida i intermediln forma tohoto nitroonho zntu. Gigantopapilrn konjunktivitida je u dt raritn.

Imunopatologick stavy
Imunitn systm dtte se postupn vyvj, co se odr i ve zvltnostech prbhu imunopatologickch stav v prbhu dtstv. Fagocytza a specifick imunita je dna dtti ji pi narozen, protiltkov imunita se rozvj a po narozen. Funkn vyzrvn bunn a protiltkov imunity je zvisl na antigenn stimulaci ze zevnho prosted, mn na vku dtte. Je pod kontrolou centrlnch lymfatickch tkn, tj. tymu (v pubert spontnn regreduje) a lymfatick tkni sdruen s gastrointestinlnm traktem. V prvnm plroce ivota m vznam transplacentrn penesen pasivn imunita, pomoc IgG protiltek matky. Imunopatologick stavy lze rozdlit do nkolika skupin. Z onho hlediska jsou dleitj hyperergn stavy ne ojedinl projevy u imunodeficitnch stav.

Autoimunitn choroby
Autoimunitn onemocnn vznikaj na zklad patologickch imunitnch reakc zamench proti tlu vlastnm (endogennm) antigenm. Na onch projevech tchto chorob v dtstv se podlej mechanismy II. typu, ale hlavn III. a IV. typu pecitlivlosti. Pecitlivlost II. typu (cytotoxick reakce) spov v reakci antigenu s imunoglobuliny tdy IgG a IgM, kter za asti komplementu C aktivuj fagocytujc a cytotoxicky psobc buky. Nastv ireverzibiln tkov destrukce. Pecitlivlost III. typu (imunokomplexov reakce) je vyvolna nedostatenm odbourvnm i nadbytenm ukldnm imunokomplex tvoench imunoglobulinem IgG a antigenem v uveln tkni, kter me bt jej soust. Ukldn ve stnch arteriol vyvol zntlivou reakci podmiujc aktivaci komplementu a chemotaxi polymorfonukler. Nsledn fagocytza vyvol tkov pokozen, nebo jsou pi n uvolovny proteolytick enzymy. Pecitlivlost IV. typu (reakce oddlen pecitlivlosti) aktivuje v oku senzibilizovan T-lymfocyty, kter zanou po setkn s antigenem uvelnho pigmentu i s retinlnm S-antigenem, produkovat vlastn meditory interleukiny, kter pedaj potebn informace monocytm, makrofgm a dalm T-lym-

Alergick choroby
Tmto onemocnnm je v R v souasn dob postieno 2025 % dt, piem ddin predispozice k alergick chorob, neboli atopii, je v populaci 3040 %. Genov zklad pro atopii je lokalizovn pedevm na 11. a 5. chromozomu. Mechanismem je I. typ asn pecitlivlosti (anafylaxe), kter spov v uvolnn meditor (histamin, serotonin, prosta-

Dtsk oftalmologie a strabismus

693

focytm. Makrofgy po t atakuj cvn stnu a pronikaj spolu s T-lymfocyty rznch populac podle stadia choroby do uvelnho parenchymu, kde vyvolaj destrukci kontaktn cytolzou a lymfotoxiny. Zntliv postien pojiva v rznch orgnech a systmech je jednou s nejastjch chronickch onemocnn dt a asto je spojeno s onmi zntlivmi projevy. Iridocyklitida, kde se kombinuje obraz pedn uveitidy s postienm dalch struktur ivnatky, je zvanm symptomem vtiny systmovch onemocnn pojivov tkn. Pro dtsk vk je typick juveniln chronick artritida, nyn se uv termnu juveniln idiopatick artritida. On projevy dalch chorob, jako systmov lupus erythematodes a spondylitis ankylosans, jsou u dt vzcn. Nitroon zntliv komplikace nachzme tak u systmovch vaskulitid, jako je polyarteriitis nodosa, Wegenerova granulomatza nebo Behetova choroba, kter jsou u dt raritn. Juveniln idiopatick artritida (JIA) je nejastj revmatologickou chorobou dt s incidenc zhruba 10/100 000. Jej etiologie zstv stle neobjasnn. dc roli m nepatrn st krtkho ramnka 6. chromozomu, kde jsou lokalizovny alely HLA-systmu. Klasifikace rozdluje JIA do sedmi skupin, k onmu postien m vztah pt z nich. 1. Systmov forma, kter je charakteristick horekami, rashem a lymfadenopati, se projevuje asi u tetiny pacient. Kloubn projevy se objevuj pozdji. Po nkolikalet remisi se objev relaps s progres polyserozitidy (perikarditida, pleuritida atd.). On symptomatologie je vzcn. 2. Oligoartikulrn forma postihuje vtinou jeden kloub, nejvce kolena (obr. 17.130 ). Pedstavuje nejastj formu zatku JIA u necel poloviny nemocnch. Vce postihuje dvata, pi pozitivit ANA je 50% riziko uveitidy. V preadolescentnm vku me postihnout i chlapce s HLA B27 antigenem s rizikem uveitidy do 20 %. 3. Rozen oligoartikulrn (pauciartikulrn) forma postihuje a 4 klouby, jejich postien se objev pozdji do 6 msc po primrn artritid. Uveitida je pravdpodobn. 4. Polyartikulrn sronegativn forma (revmatoidn faktor negativn) zan mezi 2. a 3. rokem nebo v preadolescentnm vku, postihuje vce ne pt kloub a je charakteristick dlouhmi remisemi. Pozitivita ANA asto podmiuje uveitidu. 5. Polyartikulrn sropozitivn forma (revmatoidn faktor pozitivn) je nejmn ast, objevuje se jen asi u 5 % pacient, vce postihuje star dvata a uveitida pi n nen ast.

Vzjemn posouzen zntlivho a pozntlivho postien o a kloub, a to v jejich kvalitativnm a kvantitativnm zhodnocen nem jakoukoliv zvislost. Dvky jsou postieny astji ne chlapci, a to u oligoartikulrn formy vce jak trojnsobn, u polyartikulrn ptinsobn. U tohoto komplexnho kloubn-uveitickho onemocnn jsou kloubn projevy pozorovny od dvou do ty let, zatmco on symptomatologie nsleduje v prmru s odstupem dalch dvou let, ale odstup me bt i deset let. Dleit je si uvdomit, e uveitida asi ve tvrtin ppad me kloubn projevy pedchzet. Pro on znty jako prodromln symptom JIA plat, e toto funkn on postien je zvanj, ne jsou on zmny u pacient, kde prvotnm symptomem nemoci byla artritida. Vlastn on symptomatologie zan bez jakchkoliv prodromlnch pznak. Uveitida se projevuje dvojm zpsobem, a to vysoce akutnm prbhem provzenm hlubokou injekc bulbu, fotofobi i eventuln bolestivost. V oblasti zornice se z vpotku tvo jednotliv synechie, nebo v celm obvodu sekluduj zornici. V akutn fzi uveitidy ovlivuje vidn pedevm zntliv postien sklivce s eventulnm cystoidnm edmem makulrn oblasti. Nebezpenj je skryt, pliv, subakutn zatek zntu zjistiteln pouze na trbinov lamp. V komorov vod nachzme zntliv elementy seazen na endotelu rohovky do podoby vertikln tzv. Lsseho linie i ojedinl precipitty. Vlastn bulbus je bez injekce, znt m tzv. studen prbh. Pznak flare nemus bt vrazn patrn, pesto vyvol tvorbu synechi. Tento prbh bez subjektivnch i objektivnch obt je prv typick pro vtinu uveitid pi JIA, probh asto adu msc a projev se a chronickmi pznaky dystrofickch zmn. Samotn pedn uveitida vtinou bv laboratorn zcela nm, a to v hladinch imunoglobulin, imunokomplex CRP i FW a tak slokch bunn imunity. Laboratorn odpov vyvolv teprve nstup kloubnch pznak i jinch projev systmovho onemocnn tkn. Nejastj komplikac uveitid je rzn rozvinut katarakta u dvou tetin nemocnch (v rozmez 2094 %). Transparence se mn nejprve v zadnm kortexu i v pedn ke v mst synechi. Pozdji se me oka totln zkalit (obr. 17.131 b ) a zrove se svratit (redukovat). Druhou komplikac je zonulrn keratopatie u necel poloviny nemocnch (1090 %). Sekundrn glaukom je zsadn negativn ovlivovan lebnm podvnm kortikosteroid, ale i prbhem zntu i srstem zornice. Bv i geneticky podmnn. Diagnostikovn je u asi u ptiny o (1045 %). Nejzvanj komplikac je ftza bulbu u dvacetiny

17

694

Dtsk oftalmologie a strabismus

o (210 %). Vdy znamen amaurzu bulbu, kter se udv asi u desetiny postiench o (325 %). Komplexn kloubnuveitick onemocnn u dt vzcn doprovzej dal komplikace such keratokonjunktivitida, skleritida a znt zrakovho nervu. Terapie: K potlaen III. a IV. mechanismu pecitlivlosti u uveitid pi JIA se uplatuje nkolikastupov lebn schma: lokln imunosuprese, imunosupresivn monoterapie a kombinovan imunosupresivn terapie. Lokln se aplikuj kortikosteroidy, doplnn o mydriatika k imobilizaci cilirnho tlska a k uvolnn synechi, a tm i jako prevence vzniku katarakt. Prednisolon i nadle zstv zkladem imunosuprese uveitid u JIA. Mus bt podn v nrazu, l i 2 mg/kg/den po dobu 1014 dn podle klinickho nlezu, postupn vysazovn je pozvoln. Vhodn je podn SOLU-MEDROLU jako potenho bolusu. Imunosupresivn kombinovan terapie se vyuv u JIA kortikorezistentnch uveitid. Azatioprin se mus podvat nkolik msc v dvce l2 mg/kg/den. Na kloubn afekce inn metotrext a cyklosporin A umouje ni dvky kortikosteroid, eventuln jejich vysazen. Lebn efekt metotrextu je podmnn vzestupnm dvkovnm od 2,5 do 15 mg podle st dtte jednou za tden. Cyklosporin A se u dt podv v dvce 2,55 mg/kg/den a je nutno monitorovat jeho hladiny v sru. Steroidn katarakta pat k nejastjm komplikacm celkov lby tchto onemocnn na oku. Klasick obraz pedstavuje subkapsulrn forma zkalen (obr. 17.131 a ). Rizikovm faktorem je doba podvn kortikosteroid dle ne jeden rok v prmrn dvce 0,5 mg prednisolonu kg/den. Mezi dal autoimunitn choroby u dt, kter doprovzej uveitidy pat Crohnova choroba (nespecifick znt stev ileocekln oblasti provzen bytkem hmotnosti, anorexi a opodnm rstu), Kawasakiho choroba (dle ne ptidenn horenat stav s polymorfnm exantmem, erytmem dlan a plosek nohou a konjunktivitidou), i tubulointersticiln nefritida (hematurie provzen tubulrn proteinuri, pokles funkce me vst a k insuficienci ledvin) atd.

Wiskottv-Aldrichv syndrom je ddin onemocnn vzan na X-chromozom. Postien chlapci trp ekzmem, infekcemi a krvcivmi projevy z dysfunkce destiek na podklad defektu cytoplazmatickho proteinu. Onemocnn je ovlivniteln transplantac hematopoetickch kmenovch bunk, pesto nen prognza pzniv. Zntliv on projevy se projevuj v recidivujcch konjunktivitidch a keratitidch vedoucch k opacit rohovek (obr. 17.132 ). Chediakv-Higashiho syndrom se projevuje povechnou imunodeficienc s lymfadenopati a hepatosplenomegali. Soust syndromu je sten albinismus postihujc i oi, co se projevuje fotofobi a nystagmem. Jedinou metodou volby je transplantace kostn den, jinak pacienti umraj na rekurentn infekce. Ataxia teleangiectasia (syndrom Louisov-Barov) je onemocnn (AR), kter bv zaazovno do fakomatz pro progredujc cerebrln ataxii a projevy motlovit uspodanch teleangiektzi na oblieji, krku, v loketn a podkolen jamce. Onemocnn je provzeno kombinovanou imunodeficienc z poklesu IgA a poruchou funkce T lymfocyt pro hypoplastick tymus. Krom mozekovch pznak jsou celkovmi projevy mentln retardace a testikulrn i ovariln hypoplazie. Cvn manifestace se projevuje tortuozitou cv na spojivkch (obr. 17.133 ) doprovzenou folikulrnm zntem. Dalmi onmi pznaky jsou strabismus a nystagmus. Kauzln lba syndromu nen znma.

Renovaskulrn a kardiovaskulrn onemocnn

Hypertenzn choroba
Hypertenzn choroba je definovna jako zven krevnho tlaku (TK) pesahujc 95. percentil dan pro vku a hmotnost. Tento percentil je pro systolick TK v rozmez 105 a 125 mm Hg a diastolick TK mezi 65 a 80 mm Hg. Hypertenze v dtskm vku m dv formy. Primrn hypertenze, jej etiologie nen zcela objasnna (hovo o tzv. metabolickm syndromu), bv vtinou diagnostikovna na zklad rutinnho vyeten. Pevauje nad sekundrn formou, bv mrnj a velmi asto asymptomatick. Neprojevuje se zmnami na onm pozad. Sekundrn hypertenze vznik na zklad kongenitlnch vaskulrnch malformac ledvin nebo srdce a jejich cv, jako dsledek znt ledvin i na

Imunodeficientn stavy
Imunodeficientn stavy oznauj poruchy imunitnho systmu, kter vedou ke zven nchylnosti k infekcm. On symptomatologie doprovz nsledujc vrozen syndromy, kter navc v pozdjm vku doprovzej zhoubn krevn ndory lymfom nebo leukmie.

Dtsk oftalmologie a strabismus

695

podklad nkterch endokrinnch poruch. Nejastj formou je v 7080 % renoparenchymatzn hypertenze pi opakovanch jizvcch se pyelonefritidch, chronickch glomerulonefritidch a pi hemolytickouremickm syndromu. Renovaskulrn forma hypertenze bv u dt diagnostikovna v 510 % vtinou na podklad fibromuskulrn dysplazie ledviny pi stenze renln arterie. Kardiovaskulrn hypertenze (5 %) je zpsobena koarktac aorty nebo arteriovenznmi ptlemi. Endokrinologick choroby jsou pinou hypertenze (pod 5 %) pedevm pi porue sekrece den a kry nadledvinek (feochromocytom, Cushingv syndrom). Vzcn me u dt hypertenze doprovzet hypertyrezu, hyperparatyreoidismus a diabetes mellitus. On symptomatologie hypertenze u dt se zsadn li od pozdjho dosplho vku, nebo se na cvnch zmnch nepodl aterosklerza. U dt se proto neprojev fenomn peken a napmen arteri. Klasickm projevem dtsk hypertenzn angiopatie je tortuozita cv, hlavn arteri (obr. 17.134 ). Rozhodujc pro jej vznik je hodnota diastolickho tlaku, kter mus bt dlouhodob vy ne 110120 mm Hg. Krvcen na onm pozad v podob preretinlnch i intraretinlnch hemoragi (obr. 17.135 ) se objevuje pi hypertenzn krizi, kdy systola dosahuje nejmn 200 mm Hg, jak je typick pro zchvatovitou formu hypertenze u feochromocytomu. Hypertenzn neuroretinopatie je u dt vzcn, nejastji je spojena s postupnm a pomalm rozvojem hypertenze u dysplazie ledviny. Prvotnm symptomem onemocnn bv porucha vidn na zklad zmn na onm pozad a na rove tk slabozrakosti. Do obrazu hypertenzn neuroretinopatie (obr. 17.136 ) pat edm papily zrakovho nervu, vrazn tortuozita cv, vatovit loiska s maximem v makulrn oblasti a hemoragie. Stnice i cvy maj u dtsk hypertenzn neuroretinopatie velikou schopnost reparace pi poklesu TK na fyziologick hodnoty. Vsledkem je normalizace prbhu cv, atrofie zrakovho nervu a vstebn hemoragi a vatovitch loisek, po kterch zstvaj ojedinl drobn a tvrd uloeniny v makulrn oblasti (obr. 17.137 ). Zrakov funkce se vrac prakticky na normln rove.

u dt bez neurologickho postien. Paretick formy strabismu jsou spojeny s adou syndrom. Tyto dti se obtnji vyetuj a zhodnocen strabologick problematiky je nronj. Indikace k chirurgickmu een postaven o se mus opatrn zvaovat.

Subakutn sklerozujc panencefalitida

Subakutn sklerozujc panencefalitida se ad k neuroinfekcm vyvolanm modifikovanm virem spalniek. Jde o onemocnn pevn dtskho vku v potku se zmnami chovn, po kterch nsleduje stadium extrapyramidovch pznak. Onemocnn kon letln pro decerebran rigiditu spojenou s demenc a korovou slepotou. Neurooftalmologick pznaky poprv popsal doc. Otradovec v 60. letech 20. stolet. Akutn chorioretinitida je vjimen, spe se nachz obraz makulopatie starch jizevnatch zmn. Depigmentovan sted se odr ervenavou barvou od lemu sestavenho z hrubch shluk pigmentu s eventulnm edmem tere zrakovho nervu v terminlnm stadiu (obr. 17.138 ) a tak je mon tendence k tvorb jemnch preretinlnch membrn.

17

Syndrom tranho dtte

Anglick nzev je shaken baby syndrome. Podle pin v sob zahrnuje nejastji zanedbn pe a dle fyzick trn, sexuln zneuvn a zvan emocionln ntlak jsou mn ast. Fyzickm trnm jsou nejastji postieny dti mlad ne tyi roky. Pokud nen anamnestick daj (popis razovho mechanismu) o vzniku patologickch zmn spolehliv, patologie se opakuje nebo jde o kombinaci razovch pznak, mus se na tento syndrom vdy myslet. Klasickmi pznaky jsou zahojen fraktury i nov zlomeniny konetin s prokrvcenm periostu (prokazateln na RTG), razy mozku s edmem nebo se subdurlnm i subarachnoidlnm krvcenm (prokazateln na MR). Hlavnm onm pznakem je intraretinln i preretinln krvcen (obr. 17.139 ), je me pejt do sklivce. Otesy hlaviky dtte do vech stran pi nsilnm tesu s dttem i derech zdraznn jet nepevnou podprnou funkc krnho svalstva m za nsledek kontuzn pokozen mozku, kter vyvol pulzn vzestup krevnho tlaku s nslednm zakrvcenm na onm pozad. Nsledkem nsil mohou vzniknout dal patologick stavy o (petechie vek, sufuze spojivky, hyphaema atd.).

Neurologick onemocnn
Neurologick choroby doprovz asto on postien. V dtskm vku je to pedevm strabismus, kter je zastoupen u dtsk mozkov obrny, psychomotorick retardace i lehk mozkov dysfunkce etnji ne

696

Dtsk oftalmologie a strabismus

Fetln alkoholov syndrom

Fetln alkoholov syndrom se popisuje u dt, u jejich matek je potvrzen abzus alkoholu v prbhu thotenstv. Incidence je 1 a 2/1000. Novorozenci maj ni porodn hmotnost a jsou lehce hypotrofit. K celkovm pznakm pat stedn a tk mentln retardace, dti jsou hyperaktivn, obtn vzdlavateln a maj patnou motoriku. Nkdy jsou popisovny i srden, plicn, ledvinn a kostern malformace. Z onch pznak jsou ptomny vkov zmny (epikantus, telekantus, ptza) a konkomitujc strabismus. Byla zaznamenna mon souvislost s anomliemi pednho segmentu typu mezodermln dysgeneze.

Porucha centrlnho vidn

Porucha centrlnho vidn (cortical visual impairment) je astou pinou oboustrann poruchy vidn u dt v rozvinutch zemch. Porucha centrlnho vidn je definovna jako porucha vidn na zklad pokozen centrlnho nervovho systmu. Za mon piny vzniku se povauje pedevm hypoxie-ischmie CNS, dle jsou to kongenitln malformace, infekce a razy CNS a metabolick choroby. Hypoxie-ischmie je hlavn pinou poklesu centrlnho vidn i u nedonoench dt (obr. 17.140 ), nebo jejich germinln matrix je velice citliv na pokozen hlavn na rozhran cvnho povod. Vznikaj pedevm periventrikulrn leukomalacie, postihujc i radiatio optica. Tak blok ventrikulo-peritonelnho shuntu me zpsobit poruchu centrlnho vidn, nebo pi nm okraj tentoria komprimuje zadn cerebrln arterie zsobujc okcipitln oblast. Riziko vzniku tohoto onemocnn je tak u monozygotnch dvojat, nebo vivu plod zajiuje jen jedna placenta, kter pi eventuln embolizaci nedostaten zsobuje. Prognza vidn je podmnn ptomnost dalch neurologickch abnormalit, patn je pi periventrikulrn leukomalacii a nejhor je po zmnch zpsobench bakteriln meningitidou. Pesto je rehabilitace vdy nutn a je multidisciplinrn.

17.8 Strabismus
Problematika strabismu a patologie binokulrnho vidn je vznamn sek oftalmologie, kter pro zevn projev poruchy poutal zjem od pradvna.

Toto jsou vodn slova dosud jedin a rozshl esk monografie tkajc se tohoto tmatu. Docentka Gabriela Diviov, CSc., vedouc pedstavitelka a zakladatelka strabologick koly v eskoslovensku, a kolektiv spoluautor do n vloili svoje celoivotn zkuenosti. U zdravch novorozenc je ve 30 % paraleln postaven o a u 70 % se projev pevn pechodn divergentn strabismus (podmnn polohou bulbu v orbit a v t dob nedokonalou okulomotorickou innost) i jin variabiln chylka, a z toho mn ne 1 % pedstavuje konvergentn postaven. Celkov se strabismus definitivn projev jen u 45 % dt. Zkladn principy pro lbu strabismu a s nm spojen amblyopie lze shrnout do tchto okruh: 1. Ran zchyt takto postiench dt a nutnost jejich brzk lby je stle podstatn. Prvnm, kdo si tchto zmn obvykle povimne, jsou rodie. Nikdy se nesm podceovat jejich posteh v pozorovn svho potomka i zkuenost s onmi vadami v rodin. Jejich pstup bv sice nkdy pli zkostliv, potom je teba mt pochopen. Dleit a rozhodujc je sprvn interpretace stavu. V tom by ml a mus pomoci dtsk lka. Nevyaduje se od nj, aby lil on patologii, ale aby stav nepodceoval a vas odeslal dt k odbornmu vyeten. Pediatrm k zchytu onch vad slou zkonem stanoven preventivn prohldky, kter pesn uruj rozsah vyeten zvldnuteln lkaem bez on specializace. Pedstavuj dostatenou frekvenci pro zachycen vraznch onch patologi, jako je zmna velikosti, polohy a postaven bulb, kresby spojivky a duhovky, transparence rohovky i oky a stav zornice. Vlastn vyeten zraku provd sami pediati ve tech a pti letech pomoc optotyp. 2. Sprvn diagnostika a eln vyetovac postup je pracovn zleitost oftalmologa. Odborn on vyeten mus tuto diagnzu potvrdit i vylouit, nebo existuj i simulujc stavy. Podstatn je, e strabismus se spolu s amblyopi asem upevuje a progreduje. Navc ilhn me bt prvnm symptomem daleko zvanjho onho i celkovho onemocnn. 3. Aktivn spoluprce rodi na lb dt v pedkolnm vku je dleitou podmnkou spchu. Pouze na nich zle, zda pesvd sv dt, aby dodrovalo doporuen poadavky pleoptickoortoptick pe. Podstatn je i mezioborov spoluprce s pediatrem. V rmci pediatrick lebn pe a preventivnch prohldek by ml pediatr sledovat, zda rodie akceptuj lebn postup

Dtsk oftalmologie a strabismus

697

oftalmologa, nebo se, bohuel, meme setkat u rodi i s laxnm pohledem na vvoj zraku vlastnho dtte. V ppadech nedodren tohoto postupu je nutn, aby rodie na jejich chybu v pi o sv vlastn dt upozornil. 4. Zkladn lebn postup by ml bt dokonen ped zatkem koln dochzky, nebo rozvoj binokulrnho vidn (viz ne) je v tomto obdob ji upevnn. Nastupujc kolk by ml mt dobe korigovanou refrakn vadu a rovn by u nj mlo bt rozhodnuto o een patologickho postaven o chirurgickou pravou. Strabismus se me rozvinout i po estm roce ivota, stejn jako v dosplosti, ale vvoj vidn i prostorovho vnmn nen ohroen (ob funkce pesto mohou bt postieny). Vyetovac postupy jsou obdobn pro vechny vkov skupiny, ovlivuje je vak monost spoluprce podmnn vkem, m je urena hodnota vstupu a diagnostick rozvahy. Konzervativn zpsoby lby se vkem v nkterch parametrech mn, nebo jsou zvisl na vvoji refrakn vady a akomodan i. Lebn postupy jsou uvedeny pro pochopen vzjemnch monost v pehledu v zvru kapitoly. Paleta chirurgickch technik je obdobn pro vechny vkov skupiny.

svaly je napnut tenk vazivov membrna intermuskulrnho septa blokujc orbitln tuk a psobc jako brzdc vaz, kter zabrauje vraznmu pedozadnmu posunu bulbu pi kontrakci i relaxaci sval. Brzdc pohyb pro vertikln pohyb zajiuje Lockwoodovo spodn pn ligamentum, lec mezi dolnm vkem a bulbem. Vechny tyi pm svaly kon spolen a pechzej do spolenho vazivovho prstence v hrotu orbity (annulus Zinni), kterm prochz zrakov nerv a hlavn cvn kmeny (arteria ophthalmica, vena ophthalmica). Do tohoto vazivovho prstence se tak upn levtor hornho vka. Krom sv hlavn
MRS

17
8,0 MRM 5,5 7,0 MRL

6,5

Anatomie a fyziologie zrakovho orgnu

MRI

On bulbus je lokalizovn v kostn schrnce onice. Zepedu je chrnn onmi vky, kter jsou smrem k bulbu vystlny spojivkou. Ta pechz pes fornixy na bulbus a je s nm pevn spojena v oblasti limbu rohovky. Pod k zpevuje stnu vek orbikulrn sval, jen je inervovan n. facialis. Vka jsou navc fixovna k okraji orbity vazivovm septem. V hornm vku se do tarzln plotnky inzeruje levtor (musculus levator palpebrae superior), kter smuje do hloubi orbity. Vlastn bulbus je obklopen zevnmi onmi svaly a tenonskou fasci. Tato vazivov povzka se dl na pedn, kter le mezi bulbrn spojivkou a bulbem ped inzerc zevnch onch sval, a na zadn, kter obklopuje vlastn on svaly a oddluje je od tukovho polte vyplujcho onici za bulbem. Tukov tk chrn esovit probhajc zrakov nerv (nervus opticus). tyi zevn pm svaly (musculus rectus medialis, inferior, lateralis, superior) se upnaj k bulbu ped jeho ekvtorem v rozdln vzdlenosti od limbu, co vyjaduje tzv. Tillauxova spirla (obr. 17.141) a jsou s nm v rzn dlouhm kontaktu (tab. 17.3). Mezi kadmi dvma vdy sousedcmi

MRS trochlea

MOS MRL

MRM

macula MOI MRI

Obr. 17.141 Anatomie ponu zevnch pmch sval Tillauxova spirla (nahoe) a pohled od hrotu onice (dole): MRS musculus rectus superior, MRL musculus rectus lateralis, MRM musculus rectus medialis, MRI musculus rectus inferior, MOS musculus obliquus superior, MOI musculus obliquus inferior

698

Dtsk oftalmologie a strabismus

Tab. 17.3 Hlavn a pidruen funkce zevnch onch sval a jejich oblouk kontaktu
zevn on sval vnitn pm zevn pm horn pm doln pm horn ikm doln ikm primrn funkce addukce abdukce elevace deprese intorze extorze pidruen funkce dn dn addukce intorze addukce extorze deprese abdukce elevace abdukce 15 mm 12 mm 7 mm oblouk kontaktu 6 mm 10 mm 6,5 mm

osa pohledu 23

osa orbity

osa orbity 23

osa pohledu

MOS MRS

MOI

MRI

MRM MRL MRL

MRM

Obr. 17.142 Schma uloen oka v orbit pi pohledu shora (vlevo) a pi pohledu zdola (vpravo): MOS musculus obliquus superior, MRS musculus rectus superior, MRL musculus rectus lateralis, MRM musculus rectus medialis, MRI musculus rectus inferior, MOI musculus obliquus inferior funkce, kterou pedstavuje motilita oka, jsou zevn pm svaly retraktory a vtahuj bulbus do orbity. Proti nim psob tukov polt, kter vyrovnv polohu oka v onici. Patologick postien obou struktur m za nsledek zmnu polohy ve smyslu enoftalmu a pedevm exoftalmu. ikm zevn svaly se upnaj za ekvtorem bulbu, m mrn vytlauj bulbus z orbity. Horn ikm sval (musculus obliquus superior) m ze vech zevnch sval nejmn pravidelnou inzerci ke skle, a to pod i za ponem hornho pmho svalu. Smuje svou vazivovou lachou ikmo nahoru a nazln pes kladku (trochlea) ke stn onice (obr. 17.142) a dle do jej hloubi. Vlastn svalov st lec a za kladkou je ukonena v hrotu orbity ve vazivovm prstenci pmch sval. Doln ikm sval (musculus obliquus inferior) se upn ke skle pod zevnm pmm svalem asi 12 mm od jeho ponu. Ve vlastn vazivov povzce smuje nad a pes doln pm sval do dolnho nazlnho kvadrantu onice, kde je ukonen u jejho kostnho okraje.

Dtsk oftalmologie a strabismus

699

Orbita m v pedn sti tvar tybok pyramidy, jej bzi tvo orbitln vchod s bulbem. Osy onic jsou v horizontln poloze otoeny zevn. hel mezi osou onice a mezi osou polohy bulb (viz obr. 17.142) v paralelnm postaven je 23, nebo osa vidn, co je spojnice centrln jamky foveoly a pozorovanho pedmtu prochzejcho uzlovm bodem ve sklivci, smuje nazln. (Uzlov bod je msto protnut osy vidn a optick osy, co je kolmice veden pedn plochou rohovky, jdouc stedem zornice a konc asi 5 nazln a 2 dol od foveoly). Toto paraleln postaven bulb je podmnno senzomotorickou innost a umouje binokulrn vidn. Zrove uruje i oblouk kontaktu jednotlivch zevnch onch sval, co je vzdlenost mezi ponem a tangencilnm bodem (msto, kde se sval smrem od hrotu orbity poprv dotk sklry). Zevn pm svaly jsou zsobeny pednmi cilirnmi arteriemi (arteriae ciliares anterior), kter se podlej na zsoben pednho segmentu oka a spolen se spojivkovmi cvami vytvej episklerln limbln komplex. Ten se z 50 % podl na zsoben duhovky a pidruench struktur, druhch 50 % zajiuj zadn dlouh cilirn artrie (arteriae ciliares posteriores longae). Tento fakt je dleit pi rozhodovn o typu operanch technik (viz ne). Okohybn apart je sloen ze t hierarchicky uspodanch sloek: 1. Korov a podkorov (supranuklern) pohledov centra Nervov impulzy k pohybm o vznikaj ve tech motorickch oblastech centrlnho nervovho systmu. Korov okulomotorick centrum le v precentrlnm gyru frontlnho laloku a d voln pohledov pohyby (zapojuj se podkorov oblasti). Centrum pro reflexn zrakov podmnn pohyby je umstno v arech parietookcipitln oblasti (akomodace, fze, sledovac, mrkac a fixan reflex). Tetm centrem je vestibulrn apart, kter vyrovnv zmny v poloze hlavy a tla pomoc statokinetickch reflex, kter jsou vrozen a zachovan i pi slepot. Podkorov oblasti (supranuklern centra) jsou umstny pedevm v pontu a odpovdaj za sakadick pohyby, pomal sledovac pohyby, konvergenci a divergenci. 2. Okohybn nervy N. oculomotorius (n. III.), n. trochlearis (n. IV.) a n. abducens (n. VI.) pat k hlavovm nervm a maj sv samostatn okohybn funkce. Jejich jdra jsou umstna v pontu za sebou, jdra n. III. a n. IV. le pod aquaeductus mesencephali a jdro n. VI. dle a pod spodinou IV. komory.

3. Zevn on svaly est zevnch onch sval tvo spolu se zvedaem hornho vka vlastn motorickou jednotku zajiujc synchronn pohyb obou o na zklad reciprok inervace. Zevn pm sval je samostatn podzen n. abducens a horn ikm sval inervuje pouze n. trochlearis. Vechny ostatn zevn on svaly (vnitn, doln a horn pm sval i doln ikm sval) vetn levtoru hornho vka ovldaj zevn vtve n. oculomotorius a jeho vnitn vtev inervuje svra zornice a cilirn sval. Zevn pm svaly umouj pohyb oka ve tech prostorovch osch, a to v ose horizontln, vertikln i jejich kombinaci a ve vlastn ose bulbu vyvolvaj jeho rotaci. Kad zevn on sval m v motilit svou samostatnou funkci danou inzerc k bulbu. Svou polohou v orbit se podlej na souhe s jinmi svaly na pidruench pohybech (viz tab. 17.3). Kad sval m svho stejnostrannho antagonistu, ale tak druhostrannho synergistu a antagonistu. Zkladn funkc okohybnho apartu je pi souhe jednotlivch st zajistit fixaci pohledu pi zachovn jednoduchho binokulrnho vidn, a to v rznch pohledovch smrech, vzdlenostech, v klidu i pohybu pozorovanho objektu i pozorovatele. K tomu slou dva druhy onch souhyb, kter mohou pracovat samostatn, ale i souasn. Konjugovan souhyby o jsou paraleln pohledy v rznch smrech, oznaovan jako verze (dextroverze, sinistroverze, supraverze a infraverze), pro kter plat dva zkony: Heringv zkon o stranov symetrick inervaci synergist: inervan impulz je rovnomrn rozdlen na svaly, kter podmiuj verzi, m se chovaj jako jedin orgn, Sherringtonv zkon o reciprok inervaci antagonist: paraleln pohyb obou o je umonn souasnou kontrakc sval podmiujcch verzi a relaxac jejich antagonist. Disjungovan souhyby, oznaovan jako vergence, jsou nesouhlasn pohledy na rznou vzdlenost zajiujc binokulrn vidn. Pi konvergenci se osy vidn i optick osy sbhaj zrove s pibliovnm sledovanho bodu k oku. Pi divergenci se tyto osy rozbhaj zrove se vzdalovnm sledovanho bodu od oka. K disjungovanm pohybm pat i vertikln divergence, kter za fyziologickho stavu napomh zachovat pi pohybech hlavy do stran binokulrn vidn. Pi pozitivn vertikln divergenci jde prav

17

700

Dtsk oftalmologie a strabismus

Tab. 17.4 Vvoj fyziologie vidn

vk novorozenec 1. msc 2. msc 3. msc 4. msc 6. msc 9. msc 1. rok 2. rok 3. rok 4.6. rok vvoj vidn mezn hranice a poznn svtlocit skotopick vidn monokulrn perifern fixace binokulrn perifern fixace centrln fixace (zklad binokulrnho vidn) akomodace pevaha skotopickho vidn nad fotopickm dokonen vvoj makuly vizus 5/50 stl hodnota pedmtu pojmenovn poznanho vizus 5/10 vizus 5/5 poznn souvislost prostorovho vidn reflexy rozvoj, upevnn a zkladn pohyby bulb pupilo-motorick reflex (fotoreakce) optokinetick reflex fixan a pohledov reflex konjugovan pohyby (verze) disjungovan pohyby (vergence) akomodan konvergentn reflex fzn reflex kompenzan reflex upevnn reflex fixace a pohledu upevnn binokulrnch reflex upevnn binokulrnch reflex upevnn akomodan konvergentnho reflexu upevnn fznho reflexu rozvoj a upevnn binokulrnho vidn

oko nahoru a lev oko dol. Opakem je negativn forma, kdy prav oko jde dol a lev oko nahoru.

Fyziologie a vvoj vidn

Problematika strabismu, binokulrnho vidn a amblyopie souvis s fyziologi zrakovho orgnu. Teorie, kter m dopad i do praxe lby ilhn a amblyopie, byla podmnna rozvojem elektrofyziologickch metod, ktermi byly objektivn stanoveny vlastnosti neuron zrakov kry. Problematice se vnovali v edestch letech minulho stolet harvardt fyziologov Hubel a Viesel, kte dostali v roce 1981 Nobelovu cenu za medicnu. V stnici jsou ti systmy gangliovch bunk, oznaovanch jako typ Y, X a W, kter byly prokzny morfologicky i elektrofyziologicky. Buky Y-systmu maj nejvt rychlost veden impulzu (vce 40 m/s), je jich relativn mlo a sumace vlivu z centra a periferie je nelinern. Buky X-systmu jsou men, podrdn vedou pomaleji (20 m/s) a tvo polovinu gangliovch bunk, hlavn v centru, s linern sumac vlivu centra i periferie. Nejmen

a nejpomalej veden vzruchu maj buky W-systmu (10 m/s). Vechny tvo pedstupe, kter uritm zpsobem zpracovv zrakovou informaci a pen ji do corpus geniculatum laterale (CGL). V nm kon vlkna gangliovch bunk X a vt st Y-systmu. Mal st vlken Y a vechna vlkna W-systmu kon v colliculus superior, kter m vznam jako integran centrum sluchovho, vestibulrnho a zrakovho systmu a slouc k orientaci v prostoru. CGL se skld ze dvou typ bunk. Parvocelulrn buky pispvaj k hodnocen centrlnho vidn, zatmco magnocelulrn napomhaj v motorice. CGL m vraznou inhibin funkci, pedpokld se, e pispv k upesnn detekce obrys a tvar zrakovch podnt. Projekce axon se dje oddlen pro kadou stnici jak pro vlkna nezken, tak pro vlkna zken. Informace je profiltrovna a pedna cestou radiatio optica do kry okcipitlnho laloku. Nervov vlkna z corpus geniculatum laterale kon synapsemi na bukch 17. Brodmanova okrsku. Neurony vech typ maj receptivn pole, tzn. e reaguj na svteln podnt, kter na n dopad. Receptivn pole stnicovch bunk typu X a Y a tak corpus geniculatum jsou koncentrick a reaguj

Dtsk oftalmologie a strabismus

701

na nepohyblivou osvtlenou okrouhlou skvrnu, tzn. na zatek a konec osvtlen. Naproti tomu receptivn pole neuron zrakov kry na svtelnou skvrnu nereaguje (zapnout-vypnout). Pro jejich jednotliv typy jsou podstatnmi podnty kontrastn svteln pruhy, kter jsou charakteristick kombinac urit orientace (JRP) i smru nebo rychlosti (KRP) a tvaru podntu (HKRP), kter pes jednotliv receptivn pole pechz. Jednoduch receptivn pole (JRP) mv ovln tvar, obdoba receptivnho pole stnicovch bunk, ale podrdn vyvol podnt podlouhlho tvaru, kter se pohybuje pomalou rychlost a m uren smr. Toto pole je citliv na orientaci obrys v prostoru. Pedpokld se spojen s X-systmem stnicovch bunk. JRP vznikaj zejm vhodnm seazenm koncentrickch pol corpus geniculatum laterale (obr. 17.143). Komplexn receptivn pole (KRP) jsou rozmrnj, jejich optimln podrdn vyvol svteln nebo naopak tmav pruh (obdoba zapnout-vypnout a obrcen), ale toto podrdn mus mt uritou vy rychlost a dan smr. V tomto ppad je optimln nejvy rychlost pi pestupu pes receptivn pole kolmo

k danmu poli (obr. 17.144). Plat, e m je hel plo, tm je stimulace men, nebo absolutn rychlost pestupu kles i pi maximln stimulaci. Pedpokld se spojen s Y-systmem bunk stnice a CGL. Hyperkomplexn receptivn pole (HKRP) vytvej nejvy stupe abstrakce, podnty, kter jsou urujc pro stimulaci, mohou mt nepravideln tvar. Zde je pkladem podnt uritho hlu, ale zrove i tvaru ve smyslu dlky a obrysu. Nejinnj podnt je tehdy, kdy je zez kolm a navc podnt vypluje vt plochu, tedy dlku i obrys. Pedpokld se spojen alespo nkterch neuron s X-systmem bunk stnice. Vyhodnocen podnty jednotlivch receptivnch pol se potom skldaj ve vlastn vjem pozorovanho pedmtu. K definitivnmu zhodnocen a pro plnou kvalitu vjemu jsou receptivn pole ve zrakov ke uspodna ve dvou druzch sloupc. Prvn jsou pro okulrn dominanci, tzn. bu pro prav nebo lev oko. Druh typ sloupc s binokulrnmi receptivnmi poli pevld, nebo je zastoupen v 6080 %. V tchto binokulrnch sloupcch jsou receptivn pole navzjem posunut, m dochz k disparaci pekryt

17

X W Y X Y CGL JRP

W X Colliculus sup.

KRP

41 42

JRP

Obr. 17.143 Systm X, Y, W bunk ke vztahu k receptivnm polm (vpravo), jednoduch receptivn pole (vlevo): JRP jednoduch receptivn pole, KRP komplexn receptivn pole, CGL corpus geniculatum laterale

702

Dtsk oftalmologie a strabismus

Obr. 17.144 Komplexn receptivn pole KRP (vpravo), hyperkomplexn receptivn pole HKRP (vlevo) receptivnch pol kry. Tm je umonno prostorov vidn. Pozorovan pedmt vidme ve smru pomyslnho kyklopskho oka umstnho pi koeni nosu. Neurony zrakov kry se svmi receptivnmi poli ze 17. Brodmanova okrsku jsou spojeny s 18. okrskem, asocian oblast. Z asocian oblasti vychzej vlkna do 19. okrsku optomotorick oblasti tlnho laloku a zrove do druhotnch zrakovch center kry mozkov. Oblast parietln kry (area 7) se podl na programovn zrakem podmnnch pohyb oka posouvajc foveolu ke zrakovmu podntu, tzv. reflex fixace. Tto oblasti je tak podzen reflex akomodace a mrkn. Ve frontln ke jsou centra pro voln pohyby o, jako je konvergence. Voln pohyby jsou provdny na zklad mentln asociace. Vedou z frontln kry, pek se v mozkovm kmeni a kon v druhostrannm pontinnm pohledovm centru. Voln a zrakem podmnn pohledov pohyby jsou vykonvny velkou a vdy konstantn rychlost a oznauj se termnem sakdy. V retikulrn formaci mezencefala je podzen centrum pro vertikln sakadick pohyby a konvergenci. V pontinn retikulrn formaci je podzen centrum pro horizontln sakadick pohyby, kter je spojeno pes colliculus superior s frontln motorickou oblast (area 8). Bez pepojen smuj nkter vlkna pmo do kmenu k dorzolaterlnmu jdru centrum pro voln pomal sledovac pohyby. Funkce vnmn okolnho svta zrakovm orgnem nen dna ihned po narozen, nebo nen jet pln diferencovan stnice v makulrn oblasti. Plocha stnice u novorozence je asi 600 mm2, v dosplosti je to dvojnsobek. Pesto poet smyslovch bunk v stnici se nezvyuje, naopak v dosplosti jich ubv. Rovn jet nen dokonen myelinizace zrakov drhy umoujc penos informac z oka do CNS, kde jet nejsou zral pslun korov struktury v oblasti fissura calcarina na vnitn stran okcipitlnch lalok. Vechny tyto struktury se postupn vyvjej v pm vzjemn zvislosti, vytvej se a upevuj jednotliv reflexy (viz tab. 17.4).

Dtsk oftalmologie a strabismus

703

U novorozence jsou ptomn dva reflexy: pozitivn pupilo-motorick reflex svd pro ptomnost svtlocitu a optokinetick reflex svd ji pro skotopick vnmn, potvrzujc ptomnost funknch tyinek podmiujcch perifern vidn. Bhem druhho tdne ivota se diferencuje makulrn oblast. Vyrovnv se funkce perifern i centrln oblasti stnice, objevuje se i fotopick vidn. Od prvnho msce ivota je zaznamenn potek monokulrn fixace. Tento fixan reflex je definovn dokonovnm vvoje struktur makulrn krajiny a potkem vytven asocianch senzomotorickch drah. Pi fixaci podntu se oi stdaj, vyvj se pohledov reflex. Ve druhm msci se objevuje binokulrn fixace. Dt je schopno na chvli pohybem o sledovat pohybujc se pedmt. Napomhaj v tom paraleln neboli konjugovan pohyby horizontlnho nebo vertiklnho smru. V prbhu tetho a tvrtho msce se upevuje centrln fixace, nebo dozrv foveolrn oblast makuly. Jsou dny zklady pro tvorbu binokulrnho vidn, kter byly u dt prokzny vizuln evokovanmi potencily, pomoc Juleszovch stereogram (viz ne). Pidruuj se disjungovan pohyby. Tyto protismrn pohyby jsou pedpokladem pro monost pohledu na rznou vzdlenost. Ob nov senzorick innosti umon upevnn akomodanho reflexu a jsou zkladem pro akomodan konvergentn reflex, kter mn hel os vidn na rznou vzdlenost a dociluje ostrho vjemu obrazu na stnici, co pedstavuje dal stupe vvoje motorickosenzorickch drah. V obdob prvnch msc ivota se pky zanaj sthovat z periferie do lut skvrny, souasn se bipolrn a gangliov buky pesouvaj do periferie stnice. V estm msci je definitivn ukonen vvoj makuly, stupe zrakov ostrosti odpovd 1/50. Jsou dny pedpoklady pro vznik fznho neboli vergennho reflexu, kter potom umon sloen vjem kadho oka v jedin optick celek hloubkovho vjemu promtan v centrln korov oblasti. Centrln fixace a upevnn kompenzanho reflexu, co je protichdn pohyb hlavy umoujc stabilizaci postaven o pi sledovn pohybujcho se bodu, vytv pedpoklady pro dal rozvoj binokulrnho vidn. V devtm msci se tyto reflexy upevuj, hloubka vidn umon zrakovou ostrost na rovni minimln 0,1 neboli 5/50. Soust vvoje vnmn je tak pasivn fze, kter je dna vvojem refrakce oka. Kvalitn svteln

impulzy mus bt fokusovny na stnici. Proces nazvan emetropizace, zajiuje a u 95 % dt praktickou refrakci do 4 D. V jednom roce ivota stoup jej rove na 0,4 (5/25) a jsou tak dny podmnky pro souhru binokulrnch reflex (fixanho, fznho a akomodan konvergentnho). Dt si uvdomuje hodnotu sledovanho pedmtu. Ve dvou letech je utuena akomodace a konvergence a dt doke pojmenovat poznan pedmt. Ve tech letech je definovn fzn reflex, vidn stoup na 0,5 (5/10). Mezi tvrtm a estm rokem se postupn upevuje binokulrn vidn. Do esti let se jednotliv reflexy stvaj nepodmnnmi a dle je ji nelze ovlivnit, vizus se stabilizuje na rovni 1,0 (5/5). Dt si uvdomuje pozorovan vjem a chpe jeho hloubkov souvislosti.

17

Vyetovac metody
Vyeten pacienta za elem potvrzen i vylouen diagnzy strabismu a/nebo amblyopie m svj d a jednotliv vyetovac postupy na sebe navazuj. Mezi vyetovac postupy pat: vyeten zrakov ostrosti, vyeten motility, vyeten postaven o, vyeten binokulrnho vidn a retinln korespondence, vyeten refrakce, vyeten fundu, stanoven fixace.

Vyeten zrakov ostrosti

Vyeten zrakov ostrosti je zkladnm a prvotnm vyetenm. Monost jejho vyeten je dna vkem a psychomotorickm rozvojem dtte. Veobecnou zsadou vyeten vizu je dokonal zakryt druhho oka (u malch dt tvercem gzy i nplasovm okluzorem). Vyetuje se vizus do dlky a nablzko podle mon spoluprce s korekc a bez korekce. Souasn je nutno posoudit i postaven hlavy z hlediska kompenzanho dren pi nystagmu, zde potom vyetujeme zrakovou ostrost i binokulrn. Pi zjitn poklesu zrakov ostrosti je v prvn fzi pacient vyeten na autorefraktoru-keratometru. Vsledek poslou k dokorigovn refrakn vady na nejlep monou zrakovou ostrost.

704

Dtsk oftalmologie a strabismus

U kojenc se lze zorientovat pouze o stranovm rozdlu vidn. Svtlem nebo pohybem hraky se upout pozornost dtte, nutno se pitom vyvarovat zvukovch podnt. Stdav se zakrv prav a lev oko. Vyetujc se nesm dtte dotknout a sleduje jeho reakci. Obvykle se dt brn zakryt funkn zdatnjho oka (asto je negativistick reakce oboustrann). Vyeten je vhodn provdt ve spoluprci s rodiem, kter dr dt na kln. Ke stanoven zrakov ostrosti u dt od jednoho roku do doby, ne jsou ochotny spolupracovat, lze pout metod preferennho vidn. Principem metody je pedpoklad, e dt bude sledovat strukturovan podnty, pokud jej dostaten upoutaj a rozli jejich podobu. Existuje nkolik druh testovacch pstroj a pomcek. Jejich strukturovan prouky na terch (Tellerv test) i stylizovan obrzky (Cardiffv test) jsou rozdln e, m jsou srovnateln s ekvivalentem Snellenovch optotyp. Kad z tchto prouk je porovnateln sytost s okoln edavou plochou. Vyetujc zaznamen nejjemnj i podnt, kterou dt jet zafixuje a ta odpovd hodnot pedpokldanho stupn vidn. Podle spoluprce a psychomotorickho vvoje dtte lze stanovit stupe vidn pesnji a u dt od t let pomoc symboliky obrzk, od ty let pomoc

izolovanch Pflgerovch hk i Landoltovch kruh a pozdji se pouvaj Snellenovy optotypy.

Vyeten motility
Toto vyeten se provd (obr. 17.145) v devti smrech: tyi v zkladnch rovinch (doprava, doleva vyjaduj funkci horizontlnch sval, nahoru a dol vyjaduj spolenou funkci zveda a skln) a ve tyech smrech v ikmch rovinch (samostatn se hodnot vertikln a ikm svaly) a nakonec se pidru i hodnocen konvergentnho souhybu, v prvn fzi do 1520 cm od o a v druh fzi do 10 cm. Nejlpe se osvduje nechat dt fixovat drobn barevn kontrastn obrzek, pipevnn nap. na tuce i pachtli. Hodnotu motility jednotlivch sval, ve smyslu hyperfunkce (+) i hypofunkce (-), lze vyjdit v estiramennm ki pro kad oko samostatn, kde horizontln rameno odpovd horizontlnm svalm, vnitn vertikln rameno oznauje ikm svaly a zevn vertikln rameno horn a doln pm sval. Motilita kadho oka je oznaovna v jednotlivch smrech, v horizontln ose je to addukce pohyb dovnit, nazln, a abdukce pohyb zevn, tempo-

zevn pm sval abdukce

vnitn pm sval addukce

vnitn pm sval addukce

zevn pm sval abdukce

dextroverze

sinistroverze

horn pm sval

doln ikm sval

horn ikm sval

doln pm sval

elevace

deprese

Obr. 17.145 Motilita oka a funkce zevnch onch sval

Dtsk oftalmologie a strabismus

705

rln. Ve vertikln ose je to elevace pohyb nahoru, a deprese pohyb dol. Dal mon pohyby bulbu jsou v pedozadn ose, oznaovan jako torze: incyklodukce vyvolv intorzi, oko rotuje dovnit, a excyklodukce vyvolv extorzi, oko rotuje zevn. Funkci jednotlivch onch sval shrnuje tab. 17.3. Krom zkladnch pohybovch sloek, z nich se skldaj funkce jednotlivch okohybnch sval existuj souasn pohyby i souhyby obou o, neboli pohyby prov, kter jsou dvojho druhu. Stejnosmrn, konjugovan binokulrn pohyby (verze) oznauj souhyby jednak v horizontle: dextroverze vpravo a sinistroverze vlevo a dle ve vertikle: sursumverze (supraverze) nahoru a deosumverze (infraverze) dol. Vzhledem k pedozadn ose oka existuj i krouiv torzn pohyby, neboli cykloverze. Druhou skupinou jsou pohyby protismrn, disjungovan vergence. Zkladn souhyby jsou konvergence, kde se optick osy bulb stej dovnit (pi pohledu nablzko), a divergence, kdy se optick osy rozchzej zevn (pi pohledu do dlky).

Obr. 17.146 Brcknerv prosvtlovac test excentrick reflex v ir zornici levho oka svd pro esotropii s amblyopi excentricky umstn na uchylujcm se oku. Zrove roziujc se zornice (nkdy rov zbarven) svd pi souasnm zen a zaednut druh, fixujc zornice pro amblyopii uchylujcho se oka (obr. 17.146). K posouzen reakce zornic me napomoci Gunnv pupilrn pznak, kter je koreltem amblyopick reakce. Po osvtlen oka vznikne rychl, krtcetrvajc a i mlo vydatn stah zornice, po kter se pupila roz tm na pvodn i, i kdy osvtlen stejn intenzity petrvv. Posouzen reakce zornic u malch dt je obtn pro nestlou spoluprci. Pi Hirschbergov metod je fixovno svtlo ve vzdlenosti 30 cm a podle decentrace rohovkovho reflexu lze odhadnout velikost chylky, 1 mm posunu reflexu odpovd 7. Reflex na okraji zornice pedstavuje 15 chylku, reflex mezi zornic a limbem je 30 ilhn a reflex na limbu rohovky odpovd 45 tropii. Excentricky umstn reflexy v jedn nebo obou zornicch mohou nkdy strabismus simulovat. Tento stav, kter se oznauje jako zdnliv ilhn, neboli pseudostrabismus (obr. 17.147 ), pivd dt k lkai pomrn asto. Me mt nkolik pin: irok koen nosu a epikanty simuluje konvergenci, decentrace zornice simuluje ilhn ve smru jejho posunu, hypertelorismus (nap. u Crouzonovy choroby) simuluje divergenci, excentrick poloha reflexu nazln v obou zornicch simuluje divergenci a svd pro pravdpodobnou ptomnost vtho hlu mezi osou vidn a optickou osou.

17

Vyeten postaven o
V diagnostice patologickho postaven o se pouv msto strabismus stle vce termnu (hetero)tropie a (hetero)forie, kter lpe vystihuj charakter ilhn. Tropie znamen trval patologick postaven bulb, kdy se pidvaj msto hetero- pedpony pro bli specifikaci (eso- znamen konvergenci, exo- zna divergenci, hypo- znamen infravergentn postaven, bulbus se st dol, a hyper- oznauje deosumvergentn postaven, bulbus se st nahoru). Forie oznauje patologick postaven bulb vyvolan vyazenm fze, kdy se po odstrann piny vrac zptky do paralelnho postaven a obnov se binokulrn vidn. Pedpony pro bli specifikaci plat stejn jako u tropi. Intermitentn tropie je na pomez klasick tropie a forie, patologick postaven o je doasn a je vyvolan zatujc situac, nap. fyzickou i psychickou navou, nemoc atd. Monost vyeten postaven o je podmnno vkem dtte. K jejmu orientanmu posouzen, ale i zrakov ostrosti, slou nkter z test nasvcen zornice bez arteficiln mydrizy. Brcknerv prosvtlovac test lze pout u malch dt ji od pl roku vku. Pozoruje se reflex v zornici pi souasnm nasvcen obou o ze vzdlenosti asi l m. Pi paralelnm postaven obou o je v centrech, pro dobrou zrakovou ostrost svd i symetrick zen obou zornic. U strabism je reflex

706

Dtsk oftalmologie a strabismus

Ob metody posouzen postaven bulb jsou orientan, vyeten je nutno doplnit o zakrvac test, kde peruen svtelnho paprsku dopadajcho na ob oi me vyvolat nstavn pohyb. Test lze pout od t let vku. Zakrytm se jedno oko vyad z fze, po odkryt jsou tyto monosti: bulbus se nepohne, jde o vedouc oko nebo rovnovn postaven; bulbus se pohne v obrcenm smru ne chylka (v horizontlnm smru se projev na druhm oku souhlasn pohyb z addukce nebo abdukce jako na strabujcm oku), jde o projev nerovnovnho postaven obou o (u vertikln chylky jde o pohyb souhlasn). Pomal pohyb se nazv fznm a je charakteristick pro heteroforie, naopak rychl fixan pohyb je pi manifestnm strabismu. Posouzen rychlosti pohybu bv obtn, nap. pi patn fixaci u nkterch forem amblyopi. U nystagmu me bt vyrovnvac pohyb zasten i naopak imitovn. K vlastnmu uren velikosti chylky pi krycm testu nm slou hranoly, kter se pedkldaj ped oko ve stoupajc sle a do vymizen vyrovnvacho pohybu (obr. 17.148). Nutn je spoluprce vyetovanho, vhodou je pesnost a rychlost. Pi stdavm zakrvacm testu

lze orientan urit charakter ilhn. Jestlie po odkryt kterhokoliv oka pejme toto oko okamit fixaci, lze pedpokldat alternativn typ strabismu pi oboustrann vyrovnanm vidn. Pokud jedno oko okamit fixuje a druh se trvale stav v chylce, je velice pravdpodobn amblyopie. Mal dti se zakryt fixujcho, vedoucho oka vdy brn. Pokud se neda zskat od malho dtte spolehliv rozdl v hodnot zrakov ostrosti obou o, lze pout test preferenn fixace. Pi zakryt vedoucho oka pevezme fixaci postien oko. Pi jeho odkryt se okamit fixace vrac na vedouc oko a v motilit postienho oka se projev urit zpodn v pohybu po smru chylky; bulbus se pohne ve stejnm smru, vyrovnvac pohyb je vt ne primrn chylka nebo je ve vertikle obrcenho smru. Tato sekundrn chylka je projevem vraznj inervace druhostrannho synergisty pi inkomitantn form strabismu. chylku lze zmit na troposkopu nebo pomoc Maddoxovy destiky a ke. Troposkop je ortoptick pstroj umoujc souasn pozorovn stejnch nebo rozdlnch obrzk kadm okem samostatn. Zahnut tubusy se zrcadly

Obr. 17.148 Hodnocen chylky ilhn pomoc krycho testu s hranoly

Dtsk oftalmologie a strabismus

707

a okami podmiuj vidn pmo vped a zrove odstrauj akomodaci, tedy dvaj pocit vidn na dlku. Tubusy jsou umstny na otonch stupnicch, kter umouj mit hel ilhn. Objektivn hel strabismu se m podle vyrovnvacho pohybu bulbu v krycm testu, jen se vyvolv stdavm zapnutm osvtlen obrzk. Subjektivn hel strabismu je daj o postaven oka podmnn vnmnm obraz samotnm pacientem. K vyeten se pouvaj rozdln typy obrzk. Troposkop i synoptofor je zkladnm vyetovacm pstrojem kad strabologick ambulance, vyaduje spoluprci s ortoptistou a slou i k ortoptickmu vcviku. Pro bnou ambulanci je cenov nedostupn. Maddoxova destika je vyrobena z ervenho skla zabrouenho do ady cylindrickch sloupek. Pi prchodu se bodov svtlo mn ve svtelnou ru, kter probh kolmo na smr sloupcovch vbrus. Pat do zkladnho vybaven kad brlov skn a k lze nahradit schmatem nakreslenm na zdi okolo bodovho svtelnho zdroje. Pro vyeten provdn ze vzdlenosti 5 m pedstavuje kadch 5 cm na lit i schmatu chylku 1 pdpt. Jestlie se vzdlenost pi vyeten zmenuje, hel se zvtuje. Ze vzdlenosti l m pedstavuje potom 5 cm na lit 5 pdpt. Vyetovan m ped jednm okem, nejlpe fixujcm, pedazenou tuto destiku s horizontln smujcmi hranoly. Vzjemn vztah vjemu kompaktn svisl erven svteln ry pi souasnm pozorovn blho bodovho svtelnho zdroje druhm okem uruje stav postaven obou o (obr. 17.149). Ortoforie je v ppad, kdy svisl ra prochz svtelnm zdrojem. Je-li ra posunuta na stranu oka, ped kterou je destika, jde o nezkenou diplopii nebo esotropii; vzhledem k tomu, e jde o disocian test, odhal tak esoforii. Je-li erven ra na opan stran ne oko zakryt destikou, jde o zkenou diplopii pi exotropii i exoforii. Je-li ra pod svtelnm zdrojem, jde o hypertropii vyetovanho oka nebo vertikln divergenci. Podmnkou je dobr zrakov ostrost. Posuzovn chylky na Maddoxov ki z l m vyaduje zkuenost vyetujcho. Pi hodnocen chylky u nkterch typ strabismu je vhodn stanovit hodnotu AC/A (pomr mezi konvergenc podmnnou akomodac a vlastn akomodac). Vpoet se provd ze zlomku, kde itatel je rozdl mezi chylkou nablzko a do dlky v pdpt (prizmatick dioptrie) a jmenovatel je uren adic nablzko, potebnou pro zmen tto chylky. Za vy hodnotu AC/A se povauje 6 a vce. Podrobn vyeten poruchy motility pro dynamick i paralytick strabismus s diplopi na podklad

horizontln ortoforie

horizontln esoforie

17
horizontln exoforie

Obr. 17.149 Maddoxova mka rzn prostorov lokalizace obou foveol lze provst pomoc diagnostickch tabul (Hessv i Lancasterv tt). Posuzuje se monost pohledu na uritou hlovou vzdlenost v horizontlnch a vertiklnch smrech. Vyeten je postaveno na principu zelenoerven disociace. Pacient m nasazeny brle jako u Worthova testu. Vyetuje se dvakrt nebo barevn filtry se vystdaj. erven filtr uruje fixujc oko a zelen filtr slou k lokalizaci smru pohledu vyetovanho oka. Pacient pekrv erven body ukazovtkem se zelenou ipkou na vyetovac tabuli, m se ur primrn a sekundrn chylka strabismu. Podmnkou je oboustrann srovnateln vizus bez projev suprese na jenom oku i stdn vjem, pi NRK. Test pasivn dukce napomh k odhalen fibrzy, uskinut i kontraktury svalu a jejich odlien od paretickch zmn motility. Bulbus se v lokln anestezii (u dt v celkov anestezii) uchop dvma pinzetami v ose vyetovanho svalu. V pozitivnm ppad se naraz na tuh prov odpor. U dt je nkdy mon se vyhnout celkov anestezii testem panenky. Dtti se zakryje vedouc oko a rychle oto hlava na protilehlou stranu, ne je chylka. Kojenec m snahu se podvat na tuto protilehlou stranu, nebo mu zmizel sledovan prostor. Oto tedy oko proti smru chylky. Pokud pekro stedn polohu nebo v zkubu dothne do krajn polohy je vylouena parza svalu nebo mechanick deviace.

708

Dtsk oftalmologie a strabismus

Vyeten binokulrnho vidn a retinln korespondence

Jednoduch binokulrn vidn (JBV) vznik koordinovanou senzomotorickou innost obou o spolu s fzn innost mozkovho zrakovho centra, m se vytv prostorov vjem. Rozdluje se na ti stupn: simultnn percepci (SMP) se superpozic (SPP), fzi a stereopsi. Simultnn percepce (souasn vidn) je schopnost vnmat souasn stnicemi obou o a spojit tuto informaci superpozic (pekrytm) v jeden vjem. Fze je schopnost spojit stejn obraz pravho a levho oka v jeden vjem. Fze se rozdluje na senzorickou, kter pedstavuje psychick a fyziologick dj bez pohybu o, a motorickou, je d osy vidn o, aby se proaly v pozorovanm pedmtu bez diplopie. Stereopse je schopnost vytvoit hloubkov vjem, kter vznik spojenm lehce posunutch obraz, nebo nedopadaj na pesn korespondujc msta stnice. Tak vznik vjem tetho rozmru. Normln retinln korespondence (NRK) znamen, e obdobn oblasti stnic obou o maj v prostoru stejnou lokalizaci, jsou jako by na sob piloeny tak, e se foveoly kryj tedy spoj se v jedno oko (kyklopsk oko). Objektivn men hel ilhn lkaem i ortoptistou je prakticky stejn jako subjektivn hel ilhn udvan pacientem. Pi anomln retinln korespondenci (ARK) je v tchto dvou hlech rozdl, lze ho pesn stanovit a mluvme o hlu anomlie. Je to projev funkce korov zrakov oblasti nikoliv stnice. ARK je tedy senzorick adaptace JBV na motorickou anomlii strabismu. Troposkop se uv pro vyeten jednoduchho binokulrnho vidn, pro jednotliv stupn se pouvaj rozdln obrzky, kter lze vymnit v optickm systmu pstroje. Pro SMP i SPP se pouvaj obrzky dvou rozdlnch motiv, kter po pekryt dvaj urit smysl (nap. ptk v kleci, vojk ve strn budce, veernek v televizn obrazovce atd.). Pacient udv, zda je oba vid souasn v danm menm postaven o, m je splnna podmnka SMP. Pokud je schopen obrazce pekrt do spolen polohy dvajc smysl, jde o SPP. Pro fzi, kter pedstavuje spojovn monokulrnch vjem, maj obrzky stejnou konturu a velikost, ale li se v detailech. Pouvaj se obrzky o tech zornch hlech: 1 pro foveolu, 3 pro makulu a od 10 ve pro periferii. Pi vyeten i cvien nemocn udv, zda vid pln obrzek (v objektivn chylce). e fze udv, do jakho hlu pacient udr spojen obrzk jako jeden vjem

ve smru konvergence i divergence, jejich rozdl potom uruje rozsah amplitudy fze. Worthv test je disocian test vyuvajc komplementrn vlastnosti erven a zelen barvy, kter se neutralizuj. Je uren k orientaci o stavu binokulrnho vidn, supresi jednoho oka i diplopii. Vyetovanmu jsou nasazeny barevn brle, vtinou se dv erven filtr ped prav oko a zelen ped lev. On pak pozoruje barevn tere uspodan do kosotverce, horn ter je erven, postran zelen a doln bl. Vyeten se provd z 5 m nebo 30 cm. Zkladn vsledky pozorovn jsou nsledujc: vid-li tyi svtla ve uvedench barev (doln asto udvaj za lut, i se barvy stdaj) jde o ortoforii, vid-li tyi svtla, kde doln m trvale barvu ervenou nebo zelenou, jde o dominanci danho oka, vid-li jen ti zelen nebo dv erven svtla, svd to pro tlum oka nevidn barvy, vid-li pt svtel a je-li erven svtlo vpravo, jde o nezkenou diplopii pi esoforii i esotropii bez tlumu (akutn strabismus). Je-li erven svtlo obrcen, tedy vlevo, jde o zkenou diplopii pi exoforii i exotropii bez tlumu (akutn strabismus). Vyeten pedpokld normln barvocit. Obdoba poloh nad sebou je u vertiklnch chylek. erven svtlo ve zna, e prav oko je ne a jde o negativn vertikln divergenci. Je-li naopak erven svtlo ne, je prav oko ve a potom je to pozitivn vertikln divergence. Bagoliniho test (obr. 17.150) je vyeten s nejmen disociac, co umouje hodnotit binokulrn funkce v prostoru. Vyetovan pozoruje bodov svteln zdroj brlemi ze vzdlenosti 5 m i 30 cm, kde je do skel emetropick hodnoty proveden jemn zbrus paraleln bcch lini vpravo pod hlem 135 a vlevo pod hlem 45. Zkladn vsledky pozorovn jsou: vid-li bodov svtlo a dva paprsky v nm se protnajc, jde o ortoforii a NRK nebo mikrotropii s ARK, vid-li jen jeden paprsek smujc nahoru doleva, jde o supresi OP, naopak smuje-li nahoru doprava, odpovd to supresi OL, vid-li dva paprsky a dv svtla, kter le pod zkenm, jde o zkenou diplopii a exotropii bez tlumu. Pi pozorovn dvou svtel lecch nad zkenm odpovd stav nezken diplopii a svd pro esotropii bez tlumu.

Dtsk oftalmologie a strabismus

709

Stereoskop je zaloen na principu rozdlen binokulrnho zornho pole podlnou pepkou, dva obrzky maj stejnou konturu, ale li se v detailech. Vyetovan je m za kol spojit v jeden vjem. Posuzuje se, zda vid vechny detaily, chybn znamen supresi stejnostrannho oka. Zrove je pozorovna stlost fixace o. Prstem ukazuje detaily tak, e dopluje stranov obrzek: nap. pravm ukazovkem dopln detail levho obrzku na prav stran i obrcen. Sprvn doplnn obrzku svd pro stereopsi, neboli hloubkov vjem, co je nejvy stupe prostorovho vidn. Ukazuje-li vyetovan detaily pouze na jedn stran, znamen to dominaci tohoto oka. Pokud detekuje detaily ped kadm okem pouze na mst jejich znzornn bez stranovho rozdlu, nem binokulrn vidn, vjemy se nespoj, pouze je std. Test pedpokld NRK, centrln fixaci, vyrovnan vidn a stedn malou chylku. Je rychl, za danch podmnek pesn a penosn. Stereotesty vyuvaj ve sv konstrukci princip Juleszovch stereogram (dynamick Random-Dot stereogramy), je jsou sloen z potaem generovanch rozptlench bod, kter monokulrnm vidnm nejsou vnmny jako pravideln obrazec, ale jako pole chaoticky a nhodn rozptlench bod. Teprve pi pouit polarizovanch filtr vznikne binokulrn vidn na trojrozmrn rovni, a tm vyniknou pravideln obrazce rznch tvar. Pat k nim Pola test, Wirtv test a v souasn dob pedevm Titmusv test a Randot stereo testy. Jsou citlivj ne stereoskop a tak rychl a penosn. Vyeten anomln retinln korespondence je vhodn provdt alespo pomoc dvou metodik, aby byla tato diagnza potvrzena i vylouena, nebo vyeten je zsadn pi rozhodovn o vhodnosti operanho vkonu. Po operaci strabismu s ARK by mohla vzniknout diplopie. hel anomlie ARK do dlky lze stanovit z rozdlu mezi subjektivnm a objektivnm hlem strabismu. Subjektivn hel (hel ilhn udv sm pacient) lze stanovit pomoc Maddoxovy destiky a ke. Objektivn hel (hel ilhn m lka) se nejlpe zm pomoc prizmat v zakrvacm testu. Na obdobnm principu je zaloen test v prostoru pomoc fixanho svtla a hranolu s ervenm filtrem. hel anomlie lze zmit i na troposkopu. Heringv-Bielschowskho test s paobrazy (viz obr. 17.150) vyuv principu na sebe navazujcch dvou svtelnch lini stimulovanch pesvtlenm kadho oka bleskem. Prav oko se osvtluje ve vertiklnm smru, lev se stimuluje horizontln. Z toho vyplv, e tyto linie jsou na sebe postave-

ortoforie (NRK)

suprese

OL nezken diplopie

OP

zken diplopie Bagoliniho test

17
NRK suprese OL suprese OP

ARK zken diplopie

ARK nezken diplopie Heringv-Bielschowskho test

Obr. 17.150 Bagoliniho test (nahoe) a Heringv-Bielschovkho test s paobrazy (dole) ny kolmo. Vslednm vjemem pi NRK je v centru peruen tyramenn k, kter potvrd pekryt foveol (kyklopsk oko). Jestlie je patrn jen jedno rameno, znamen to supresi druhho oka. Pi ARK nastv posun lini proti smru hlu anomlie.

Vyeten refrakce, fundu a fixace

Tato vyeten se provdj po aplikaci mydriatickch a cykloplegickch kolyri. Monost aplikace mydriatickch a cykloplegickch kolyri pi vyeten je ovlivnna vkem vyetovanho dtte. U dt nedonoench a kojenc do t msc se doporuuje 0,5% tropikamid a l% roztok homatropinu nebo 2,5% NEO-SYNEPHRINE. U dt do

710

Dtsk oftalmologie a strabismus

jednoho roku a batolat, lze pout ji l% tropikamid, 2% roztok homatropinu, 2,5% neo-synefrin a l% cyklopentott. U dt starch jednoho roku neplat vraznj omezen, lze pout i 10% neo-synefrin. Aplikace pro jednotliv koncentrace neo-synefrinu je kontraindikovna pro vechny ni vkov skupiny dt s tkou srden chorobou a hypertenz. Pro cyklopentott plat opatrnost u dt se patn kontrolovatelnmi zchvatovitmi chorobami. Jeho vhodou je velice dostaten efekt k odhalen latentn hypermetropie a pouze pechodn efekt v rmci prvotnho vyeten, bez nkolikadenn aplikace mydriatik, nap. kolyri atropinu. Pesto je pro zjitn absolutn hodnoty totln hyperopie, tzn. soutu latentn a manifestn sloky pouze pro hyperopii nad 5 D, vhodn nejmn tdenn atropinov cykloplegie. U dt starch pl roku lze podvat s opatrnost ji 0,5% roztok atropinu a od jednoho roku je jeho aplikace ji bezpen. Mus se ale vdy myslet na monost pecitlivlosti a l% atropinov kolyrium lze doporuit a ve kolnm vku. Pi aplikaci je nutno stlait vnitn koutek, aby se atropinov roztok nedostal do odvodnch slznch cest. Nsledn vstebn ltky v nosn sliznici me mt nedouc celkov projevy. Vyeten k vylouen spazmu akomodace v cykloplegii je vhodn tak u dt s myopi, kde je vrazn rozdl mezi hodnotou refrakce pi vyeten bez a v mydrize. Vyeten refrakce je velmi dleit, proto se m v prbhu lby opakovat. Skiaskopie zstv zkladn metodikou u kojenc a malch dt odmtajcch spoluprci na automatickch pstrojch. Rovn u tho stupn amblyopie s vraznou excentrickou fixac nen vyeten na autorefraktoru pesn. Skiaskopie napomh pi kontrole latentn hyperopie po nasazen brl i pi zlepen vizu v prbhu pleoptick lby amblyopie. Vyeten se provd pes nasazen brle a dtti nen nutno aplikovat cykloplegick kolyria. Princip vyeten vychz z hodnocen nepomru lomivosti optickch prosted a dlky bulbu. Vyetujc lka vyvolv retinoskopem (plochm zrctkem) reflex od onho pozad vyetovanho. Zit je vidt jen tu st jeho zornice, kde se od pozad odrej paprsky do oka lkae, co vytv pohybujc se stn. Le-li punctum remotum vyetovanho oka za zdy vyetujcho, postupuje stn souhlasn s pohybem retinoskopu (hyperopie a emetropie). Le-li punctum remotum zkoumanho oka mezi vyetujcm lkaem a vyetovanm (myopie) pohybuje se stn pi oten proti pohybu retinoskopu, protoe odraen paprsky se zk v punctum remotum dve, ne dostihnou oko

vyetujcho lkae. Pedkldnm oek ve skiaskopick lit se postupn zesiluje jejich hyperopick a myopick hodnota a dociluje situace, e punctum remotum je v zornici vyetujcho lkae. Nastal situace svd pro vyrovnn celho optickho sytmu a projev se zatemnnm nen patrn pohyb stnu. Pi skiaskopii hypermetropie je vhodn pouvat standardn vzdlenost mezi litou a retinoskopem, optimln je okolo 0,66 m. Od hodnoty namen retinoskopem se mus odest 1,5 D a vsledkem je skuten hodnota hyperopie. Se stoupajc hodnotou dalekozrakosti lze zenm trbiny dopadajcho paprsku na stnici upesnit cylindrick hodnoty, co pome urit osu kombinovan refrakn vady. Pro zpesnn vych hodnot krtkozrakosti je vhodn pibliovat se s retinoskopem k oku, nebo zmna pohybu reflexu ze shodnho do protismrnho pohybu se projevuje v nich hodnotch a je lpe odeitateln zatemnn zornice. Ve vpotu refrakn vady

foveolrn V6/6

parafoveolrn V6/112

perifoveolrn V6/2418

juxtamakulrn V6/60

extramakulrn V3/60

parapapilrn V1/60

Obr. 17.151 Schma patologick fixace u amblyopie

Dtsk oftalmologie a strabismus

711

se nesm zapomenout na polohu ohniska a pslunou pevrcenou hodnotu vzdlenosti pist k zskn skuten hodnoty myopie. Prvn vyeten fundu je nutn provst v homatropinov i tropikamidov mydrize. Po vylouen vrozen organick vady, zntu a tumoru se krom posouzen nitroonho nlezu u pacient opakuje vyeten na autorefraktoru. U nespolupracujcch dt lze odhalit refrakn vadu skiaskopi. Soust vyeten v mydrize je stanoven fixace: dt fixuje znaku ve svtle oftalmoskopu, pi souasnm zakryt druhho oka. Foveolrn fixace je stl pi centrln zrakov ostrosti do 0,6. Nestl fixace je charakteristick pro nystagmus. Excentrick fixace se dl podle lokalizace a odpovd zvanosti amblyopie (obr. 17.151). Me bt pozorovna i pi degenerativnch a pozntlivch zmnch makulrn krajiny. Fixace bloudiv je projevem hlavn degenerativnch celkovch zmn stnice a postien optickho nervu.

Amblyopie
Amblyopie je pokles zrakov ostrosti, pro kterou nen zejm organick pina, nebo stupe poklesu vidn neodpovd organickmu nlezu. Pinou je to, e v dtstv postien oko pijmalo abnormln i ochuzenou stimulaci. Pokles vidn nelze srovnat optickou korekc. Tupozrakost se me vyvinout do esti let vku a m v mlad vku vznik, tm je postien zvanj. Doba nutn pro vznik amblyopie se pohybuje ji od 6 do 8 tdn. Tyto poznatky vychzej ze znalost rozvoje zrakov deprivace, kterou se rovn zabvali ve uveden harvardt neurofyziologov. Klasick je ji pokus se seitm vek na jednom oku u mlat opic a zhodnocen nlezu po nkolika mscch. Bulbus byl v konvergenci a post mortem byl prokzn bytek pslunch bunk receptivnch pol, jak v CGL, tak v ke pslunch monokulrnch a binokulrnch oblast CNS. Pi narozen je distribuce monokulrnch a binokulrnch neuron a jejich uspodn do sloupc obdobn jako u dosplho jedince. To lze pedpokldat i u lid. Axon CGL ukonen ve zrakov ke z levho a pravho oka zstv anatomicky oddlen v dominantnch sloupcch. Na stran deprivovanho oka jsou zeteln u, ne na stran fyziologicky stimulovanho oka. Elektrofyziologicky bylo prokzno, e u deprivovanch o jsou aktivovny jen mal poty binokulrnch neuron, zatmco monokulrn zench neuron bv aktivovno daleko

vc. U deprivovanch o je toti urit monokulrn informace pedna. Ztrta binokulrn zench bunk zrakov kry je v korelaci se ztrtou binokulrnch funkc a je narueno i prostorov rozloen receptivnch pol. Pokud se pokus provedl v ranm tzv. kritickm dob ivota, jsou morfologick zmny ji trval. Obrcen experiment, kdy jsou seita vka dosud nedeprivovanho oka, prokzal, e uvolnnm seit na dve deprivovanm oku se mohou poten anatomick a fyziologick zmny restituovat. Binokularita se ale ji neobnov. Obdobn zmny lze vyvolat u zvete arteficiln anizometropi tak, e na zrakov analyztor psob drdn neustle stejn se otejcmi pruhy. Vyvinou se pouze receptivn pole pro tento smr, tvar i rychlost a ostatn receptivn pole jsou utlumena. Takto se vysvtluje vznik meridionln amblyopie u dlouhodob nekorigovanho astigmatismu. Amblyopie je u pacient podmnn asto kombinac dvou i vce pin, proto ne uveden klasifikace na jednotliv subtypy je jen orientan a slou spe ke klasifikaci jednotlivch vyvolvajcch faktor: 1. Strabick amblyopie je jednostrann a je nejastj formou. Existuj dv teorie vzniku, kter se vzjemn nevyluuj. Bu jde o nedostatek adekvtn stimulace foveoly, nebo abnormln binokulrn interakce. 2. Anizometropick amblyopie je vyvolan selhnm fze vzhledem k nestejn velikm obrazm. Je rovn jednostrann. Vznamnj roli m hyperopie (asto spojen s mikroesotropi) ne myopie. Vznam m i rozdln astigmatismus u meridionln amblyopie. Svm zpsobem do tto skupiny pat i oboustrann ametropick amblyopie u vysok oboustrann hyperopie a oboustrann meridionln amblyopie u astigmatismu obou o. 3. Deprivan amblyopie je popisovna u dtskch katarakt, zkal rohovky a opacit sklivce (vetn hemoragi) a nelze vylouit vliv zntlivch zmn v okol makulrn krajiny. Pevn je jednostrann ji pi mrn stranov diferenci klinickho nlezu, ale me bt i oboustrann. Jej vznik vyvolv ochuzen stimulace makulrn krajiny podmnn klinickm nlezem zmn optickch medi na obou och. Tento typ se dle podle stupn postien rozdluje na amblyopii ex anopsia u tkch postien s vizem horm ne 3/60. U relativn amblyopie vyvol i mal organick vada natolik nejasn foveolrn obraz, e vznikne centrln supresivn skotom. Do tohoto subtypu tupozrakosti pat i afakick amblyopie, kter se vytv hlavn u pozd operovanch monokulrnch katarakt.

17

712

Dtsk oftalmologie a strabismus

Tab. 17.5 Monosti korigovn refraknch vad u dt

vk pacienta do 2 let od 2 do 6 let od 6 let anizometropie amblyopie afakie astenopie oboustrann refrakn vada hyperopie +5 D a vce +5 D a vce +5 D a vce +1,5 D a vce pln cykloplegick korekce pln korekce, od 3 let bifokln korekce s add. +2,5 a +3,5 D pln cykloplegick korekce s pitenm hodnoty +3 D myopie -5 D a vce -3 D a vce -1 D a vce -3 D a vce astigmatismus +3 D a vce +2 D a vce +1 D a vce +1 D a vce

4. Kongenitln amblyopie je popisovna u manifestnho, ale i latentnho nystagmu, u achromatopsie a u albinismu pro chybn stl centrln fixace. Terapie: Prvn lebn postup amblyopie spov v korigovn refrakn vady. Podle spoluprce s dttem se nasazuj brle. Je-li vrazn refrakn vada zjitn ji u kojenc (nap. afakie i tk myopie), potom jsou vhodnm eenm kontaktn oky aplikovateln i ve tech mscch vku. Pedpis korekce u dt s amblyopi, strabismem, ale i u zvanch zmn refrakce se d uritmi pravidly podle vku a hodnoty refrakn vady (tab. 17.5). Vzhledem k dobr akomodan i se u dt pedkolnho vku koriguje hyperopie +5 D a vce jako prevence osov amblyopie, pedpis je o asi 2 D men ne absolutn hodnota vady. Stejn vznam m pedpis korekce u anizometropie. Ve kolnm vku se korekce hyperopie d hlavn potebou vidn nablzko. Druhm lebnm postupem po plnm vykorigovn postienho oka a rehabilitaci jeho zrakov funkce je pleoptick lba aktivn zapojen pijmanch podnt pouze okem se snenou funkc vidn, eho se dociluje vyazenm innosti dosud vedoucho oka nejastji jeho zakrytm (okluz). Prvnm, kdo o tto patologick jednotce uvaoval a navrhl zklady dosud pouvan pleoptick lby okluz byl ji v 18. stolet George de Buffon. Zakryt vedoucho oka by se mlo provdt celodenn. Deprivan amblyopii vedoucho oka se zabrn doporuenm, aby okluzi rodie nasazovali a po sndani a ukonovali ji ped veernm koupnm. Vce ne hodinov pauza je dostaten k reedukaci vedoucho oka. U dt do dvou let je mono okluzi vynechat jeden den v tdnu. U vtch dt me tato absence

vst k odmtn okluze a vindlovn. K okluzi se pedevm doporuuj nplasov okluze. Klasick okluzory na brlch vtinou pln nespluj svoji funkci, nebo dt si asem zane brle s okluzorem posouvat a pes okluzor pehl. Nejinnj formu okluze pedstavuj okluzn kontaktn oky. Pouze metodou volby k docvien tupozrakosti je optick penalizace: do dlky: pdatn hyperkorekce + 3 D na vedoucm oku umouje dobr vidn nablzko, blokuje vidn na dlku. Amblyopick oko s plnou korekc se vyuv pouze pro vidn na dlku, nablzko: pln korekce na vedoucm oku umouje pouze vidn do dlky, cykloplegie zabrn akomodaci na blzko. Amblyopick oko je pekorigovno o + 3 D, co umouje vidn tohoto oka pouze nablzko. Ke zruen stl patologick excentrick fixace zvlt u monofixanho syndromu (viz ne) s vizem 6/60 a 6/12 lze pout vertikln orientovanho hranolu o mohutnosti 7 i 8 pdpt fixovanho na brlovou obrubu. Ostatn pravidla pleoptick lby jsou zachovvna (viz ve), hranol se ponechv tden ve stejn poloze, v dalm tdnu se obrt jeho bze o 180, lze i nkolikrt opakovat. Formou aktivn stimulace je cvien na CAM pstroji (Campbellv stimultor modifikovan), kter vyuv principu innj stimulace stnicovho centra zrakovch korovch neuron pomoc pomalu mncch se kontrastnch achovnic. Celkov se mn sedm ter o rzn prostorov frekvenci (uren vrobci) po 1 minut a dt kresl na prhledn pekryt nad rotujcmi kotoui. Je to pouze doplujc forma pleoptick lby k podpoe senzomotorick innosti pacient, jejich zapojen a koncentrace. Bez klasick okluze postrd smysl. Tato metodika slou

Dtsk oftalmologie a strabismus

713

tak k navozen u spoluprce mezi dttem a ortoptistou, ale i k podpoe zjmu rodi dtte o dodren pokyn oetujcho lkae. Rodie mus dohlet na dodrovn pleoptick lby, nebo dt nen samo schopno pochopit vznam pro n tak nepjemn zmny ve vnmn okolnho svta. Navc mohou rodie sami s dtmi doma provdt aktivn cvien, jako je nap. vyhledvn a oznaovn psmen O jako koleko i C jako symbolu Landoltova kruhu v novinovm textu nebo dohlet na pesnost pi vybarvovn omalovnek. Rzn skldaky a stavebnice pat tak k aktivnm cvienm. Sledovn televize i hry na potai pi zakrytm vedoucm oku rovn napomhaj ve vcviku. Vzkum se zabv hlednm dalch monost, mezi n pat i medikamentzn ovlivnn. Pkladem je levidopa, kter se dosud uv hlavn v lb Parkinsonovy choroby. Jde o prekurzor dopaminu, neuromodultoru ovlivujcho receptivn pole. Zkou se jej aplikace jako doplku pi lb amblyopie. Vsledky jsou zatm sporn, nebo zlepen vizu bylo doposud mal, a to i z hlediska stability. Nov monosti pin tak refrakn chirurgie, jej vyuit u dt je stle ve vvoji. Tuto metodiku lby amblyopie lze povaovat za pslib pouze tam, kde tradin lba selhala. Teprve dal studie uk definitivn roli v lb strabismu a amblyopie. Za perspektivn se pedevm jev lebn ovlivnn anizometropick myopick amblyopie. I v dosplm vku lze refraknm vkonem u pacient s anizometropickou amblyopi pi hyperopii i myopii vznamn zlepit vidn.

postien vlastnho okohybnho apartu vede ke vzniku tchto poruch: supranuklern pohledov poruchy (viz kapitola Neurooftalmologie), nystagmus (viz kapitola Neurooftalmologie), dynamick neboli konkomitujc strabismus, paralytick neboli inkomitujcho strabismus, strabismus retrakn a neobvykl formy postaven o. Pojmenovn strabismus je odvozen od eckho slova strabismos, kter oznauje ilhn, uchlen nebo ikmo pozorujc nco. Strabismus pedstavuje poruchu paralelnho postaven o, kter je charakterizovan symetrickou polohou reflex (1. Purkyovch obrzk) v obou zornicch. Osa pohledu i optick osa na jednom oku je u strabismu vychlena dovnit i zevn nebo v obou vertiklnch smrech. Zkladn rozdl mezi klinicky astjm dynamickm strabismem a paralytickm strabismem (zahrnujc i retrakn syndromy) shrnuje tabulka 17.6. U dynamickho konkomitujcho strabismu je primrn hybnost o neporuena a neprovz ji diplopie. Ta se objevuje pouze u akutnho konvergentnho strabismu, hlavn na podklad dekompenzace heteroforie. U paralytickho inkomitantnho strabismu je hybnost poruena na zklad postien jednotlivch hlavovch nerv inervujcch on svaly i mechanickou deviac, ptomn diplopie je promnliv se smrem postien motility. Akutn paralytick strabismus se me vyvjet zpotku jako akutn konkomitujc ilhn na podklad postien CNS (raz, znt a ndor, u dosplch pacient navc cvn zmny i diabetes mellitus). Teprve pozdji se objev symptomy paralytickch zmn, kter mohou pejt a do supranuklernch poruch pohledu. Tento rozvoj je charakteristick pro terminln stadia ndor mozku. Prvn skupinu ndor pedstavuj ndory supratento-

17

Strabismus v klinick praxi

Patologick zmny v korovch a podkorovch pohledovch centrech nebo porucha vzjemn souhry i

Tab. 17.6 Charakteristika dynamickho a paralytickho strabismu

charakteristika prevalence omezen motility primrn chylka sekundrn chylka on tortikolis diplopie strabismus dynamick 98 % nen stl stejn jako primrn nen nen paralytick 2% ve smru postien promnliv vt ne primrn vtinou ptomn ptomn

714

Dtsk oftalmologie a strabismus

riln oblasti, pedevm gliomy kmene a bazlnch gangli, kter se podlej na vzniku ilhn. Nlez na onm pozad je fyziologick a strabismus je prvotnm symptomem. Druhou skupinu tvo ndory infratentoriln oblasti, pedevm ndory mozeku. Jsou vdy provzen patologickm nlezem na onm pozad a ilhn bv prvotnm symptomem ojedinle. V nkterch ppadech odstrann i odeznn vyvolvajc akutn piny me paralytick charakter strabismu ustoupit a zstanou konkomitujc projevy (toto plat jen vjimen pro onkologickou etiologii). Retrakn syndromy a neobvykl formy strabismu tvo tet mn poetnou skupinu.

Dynamick strabismus
Dynamick strabismus vyvolv ada pin a jeho pvod je multifaktoriln. Na jeho vzniku se podlej i genetick faktory, i kdy pesn souvislost mezi jednotlivmi typy dosud nebyla prokzan. Existuje Tab. 17.7 Rozdlen esotropie
esotropie kongenitln akomodativn zskan neakomodativn senzorick insuficience divergence mikroesotropie konvergentn spazmus cyklick forma

asi 100 ddinch onemocnn, jejich soust jsou rzn formy strabismu. Byly popsny rodiny s vtm zastoupenm konvergentnho i divergentnho strabismu. V souasn dob se ddinost strabismu nepovauje za izolovan ddin znak, ale dopad cel ady nezvisle penench faktor, jako je nap. refrakn vada (hlavn hyperopie), veobecn poruchy fze atd. Dynamick strabismus lze rozdlit podle smru chylky. Jeho zkladn formou je esotropie (tab. 17.7), zhruba tyikrt mn je zastoupena exotropie (tab. 17.8) a posledn skupinu tvo dysfunkce ikmch a vertiklnch sval. Druhm monm zpsobem dlen konkomitujcho strabismu je hodnocen stavu fze, kter jej dl bez rozdlu na mon smr chylky na forii i tropii. Ortoforie je vraz fyziologick senzomotorick funkce, kter pedstavuje paraleln postaven bulb se zachovanou fz a normln motilitou obou bulb. Zt me latentn forma strabismu, neboli heteroforie, pejt do heterotropie, co je zjevn ilhn, klinicky patrn bez disocianch test.

vk klinickho projevu od narozen do 3 msc mezi 2. a 3. rokem po 3. roku po projevu zkladn choroby vk nerozhoduje po 2. roku i pozdji dospl vtinou po 6. roce

refrakn vady, jejich vztahy hyperopie do + 2 D hyperopie, vysok AC/A asto anizometropie nen rozhodujc u dt myopie mal hyperopie, anizometropie myopie hyperopie

Tab. 17.8 Rozdlen exotropie

exotropie intermitentn bazln exces divergence pseudoexces divergence kongenitln senzorick insuficience konvergence mikroexotropie vk klinickho projevu do 2 let po 10. roku ped 10. rokem i v dosplosti okolo 10. roku do 6 msc po projevu zkladn choroby vtinou a v dosplosti po 2. roce i pozdji refrakn vady a jejich vztahy nen rozhodujc vtinou hyperopie nen rozhodujc vysok AC/A vtinou mrn hyperopie nen rozhodujc nen rozhodujc mal hyperopie, anizometropie

Dtsk oftalmologie a strabismus

715

Esotropie
Esotropi se rozum konvergentn strabismus dynamick povahy, kdy se osy vidn obou bulb sbhaj, tzn. e rohovkov reflex (1. Purkyv obrzek) jednoho oka smuje v rznm rozsahu temporln. Kongenitln esotropie (obr. 17.152 a ) se rozdluje na nkolik podtyp, kter odliuje eventuln ptomnost a charakter nystagmu i tortikolis. Esotropie bez manifestnho nystagmu, hovome o esenciln esotropii, bv vtinou jednostrann s tkou amblyopi, co zsadn ovlivuje vvoj binokulrnho vidn. Esotropie s manifestac latentnho nystagmu a tortikolis (Cincia syndrom) je vdy oboustrann, s blokem abdukce. Ptomn kros pznak zna, e se ob oi stej do konvergence. Dt ot hlavu (tortikolis) na stranu fixujcho oka, m blokuje i nystagmus. Horizontln nystagmus v abdukci zvyuje rychlou sloku a naopak v addukci ji sniuje. Existuj i dal stavy. Nystagmus se zmenuje i miz s konvergentn chylkou, kdy akomodativn konvergence udr fixaci objektu na dlku i nablzko, pak mluvme o tzv. bloku nystagmu. Esotropie s rotanm nystagmem se projev excyklodeviac a alternujc sursumdukc na nefixujcm oku pi normlnm postaven hlavy. Spolen pro vechny typy kongenitln esotropie je velik chylka pesahujc i 30, hyperopie jen vjimen peshne 3 D. Raritn je mal myopie i hyperopie nad 4 D. Nkdy nen kongenitln esotropie zcela zaaditeln podle klinick symptomatologie a bv sdruen s dysfunkcemi CNS na podklad neurologickch postien. Dti by mly bt pi podezen na postien CNS ped operac vyeteny neurologem. Akomodativn esotropie (obr. 17.153 ) je esodeviac na zklad reflexovho synergismu mezi akomodac a konvergenc. Konvergentn postaven obou o je vyvolno potebou akomodativnho zaosten obrazu na stnici urovanm refrakn vadou a nikoliv vzdlenost pohledu. Tm vznik nadstavbov konvergentn chylka. Stav me bt vyvoln jakoukoliv hypermetropickou refrakn vadou. Vtinou akomodace pekonv refrakci vt ne +3 D (refraktivn typ) nebo je vysok pomr AC/A (nerefraktivn typ). Stav me vzniknout pi kterkoliv refrakn vad, tedy i pi myopii. Binokulrn funkce mohou bt i sten zachovny, pokud jde o alternujc typ strabismu. Mn ast je jednostrann klinick forma s monou amblyopi. Existuj jen sten akomodativn konvergentn strabismy, co je pechod k dalmu subtypu. Zskan neakomodativn esotropie zan pozdji, ne aby mohla bt hodnocena jako kongenitln

a tak nelze pmo potvrdit pouze akomodativn komponentu. Soust je neakomodativn sloka chylky. Alternujc formy poruchy pinej naruen binokulrn vidn. U monolaterln formy zskan neakomodativn esotropie se spolupodl anizometropie a vtinou ji doprovz i amblyopie, pokud strabismus vznikne v ranm dtstv. U nkterch pacient bv zjitna pvodn esoforie, pesto nejsou piny vdy jasn, nap. pechodn okluze, stres, horenat stav. Veobecn je typick nhl zatek bez vkov zvislosti, ve kolnm vku se me projevit i pechodn diplopie. Senzorick forma esotropie je vsledkem psoben poklesu zrakov ostrosti, m vyhasne senzorick fze a naru se tonick konvergence. Vyvj se pedevm u dt do jednoho roku na podklad organickho postien oka, nap. kongenitln katarakty, retinopatie nedonoench, perinatln postuveitick jizvy makuly, retinoblastomu i jeho simulujcch stav. Nsledkem bv excesivn addukce s monou kontrakturou vnitnho pmho svalu a asto je potom provzen hyperfunkc dolnho ikmho svalu. Senzorick esotropie se me vyvinout i v pozdjm vku u dalch onch diagnz, kter vyvolvaj senzorickou deprivaci, jako je tomu u senzorick exotropie. V klinice senzorickch poruch nachzme u dt esodeviace astji ne exodeviace, zatmco v dosplosti je tomu obrcen. Insuficience divergence je charakteristick velkou chylkou do dlky okolo 30 pdpt s diplopi, zatmco nablzko je chylka okolo 10 pdpt. Rozdlujeme ji na zskanou a idiopatickou formu. Me mt akutn zatek, kter bv dvn do souvislosti s cerebrovaskulrnm postienm u dosplch pacient. U dt bv potek spe pozvoln a bv pozorovna kongenitln myopie. V etiologii nen vylouena nepln oboustrann parza abducentu. Mikroesotropie je provzen malou konvergenc do 10 pdpt a anizometropickou amblyopi pi nevrazn hyperopii. Klinicky je tato forma strabismu z uvedench podtyp esotropi nejmn npadn. Charakteristick je tzv. monofixan syndrom, centrln supresn skotom malho rozsahu umouje dobrou perifern fzi, co zptn fixuje amblyopii. Konvergentn spazmus je zskan forma manifestujc se intermitentn esotropi s diplopi pi pohledu nablzko. Je popisovan u neurotickch osob a po razech hlavy. Velkou chylku doprovz miza a myopie se souasnm spazmem akomodace. Myopie vymiz s cykloplegi. Cyklick forma esotropie je raritn. Stdaj se obdob vtinou velk chylky provzen diplopi

17

716

Dtsk oftalmologie a strabismus

a supres s obdobmi paralelnho postaven o se zachovnm binokulrnch funkc. Uvauje se o patologii biorytm, kde nelze vylouit vliv stresu. Existuj jet dal formy akutn esotropie, kter se svm klinickm obrazem odliuj od dvou pedchozch nhle vznikajcch esodeviac, zejm na zklad selhn okulomotorick rovnovhy. U Bielschowskho typu akutn esotropie pat do obrazu pouze diplopie do dlky, nablzko je binokulrn vidn zachovno. Tuto esotropii asto provz myopie. Franceschettiho typ m diplopii ve vech vzdlenostech pi vdy velk chylce, refrakce nerozhoduje.

Exotropie
Exotropi rozumme divergentn strabismus dynamick povahy, kdy se osy vidn obou bulb rozbhaj, tzn. e rohovkov reflex (1. Purkyv obrzek) jednoho oka smuje v rznm rozsahu nazln. Konkomitujc exodeviace se zanaj prezentovat jako intermitentn forma strabismu u 2/3 pacient vtinou ji do dvou let ivota. Prochzej tymi fzemi: exoforie do dlky a ortoforie nablzko, intermitentn exotropie do dlky; ortoforie i exoforie nablzko, exotropie do dlky; exoforie i intermitentn exotropie nablzko, exotropie do dlky i nablzko (klasick forma konkomitujc exodeviace). Bazln exotropie m chylky do dlky a nablzko srovnateln, me bt oboustrann alternujc, vtinou s poruenmi binokulrnmi funkcemi. Definitivn se vtinou manifestuje a po 10. roce ivota, ale existuje pomrn velik vkov rozptyl vskytu, nebo jednostrann exotropie se mohou projevit jet ped nstupem do koly a bvaj provzen amblyopi na anizometropickm podklad. Vtinou pevld hyperopie, i kdy typ refrakce nen pro vznik exotropie rozhodujc. Exces divergence (obr. 17.154 ) m chylku do dlky vt o 15 a vce pdpt ne nablzko, kdy postaven me bt paraleln, nebo je chylka minimln. Vtinou bvaj zachovan binokulrn funkce, pro jejich ptomnost je rozhodujc nejen manifestace, ale i postupn vvoj od exoforie k exotropii. Manifestuje se pevn ve kolnm vku a v dalm prbhu se klinick obraz excesu divergence zvrazuje, ale me se vrazn projevit teprve a v dosplosti.

Pseudoexces divergence je deviace se silnou inervac konvergence, chylka do dlky je vt ne 15 pdpt. Projev se po 3060minutov okluzi, kdy bylo postaven udrovno fz (normln AC/A), nebo se projev po adici +3 D pro vysok AC/A pomr. Vtinou bv oboustrann bez poruen binokulrnch funkc. Insuficience konvergence m chylku nablzko vt ne do dlky i o 15 a vce pdpt a potom je omezena i addukce. Z uvedench exodeviac se objevuje nejpozdji. V potench stadich, jet pi minimln chylce, se projevuje astenopi. Obte pi ten ve spojen s minimln diplopi vyvolvaj slzen a navu. Tento vvoj divergentnho strabismu neplat pro kongenitln formu exotropie (obr. 17.155) s konstantn velkou chylkou, provzenou omezenm addukce. Tento strabismus bv ve spojen s kraniofacilnmi malformacemi a neurologickm postienm. Je mezi kongenitlnmi strabismy kojenc vrazn mn zastoupen ne kongenitln esotropie, ale amblyopie se u nj objevuje obdobn. Senzorick exotropie m podobu bazln exotropie. Podkladem vzniku je stejn jako u esodeviace pokles zrakov ostrosti a nsledn vymizel senzorick fze. Poruen tonick konvergence vyvol

Obr. 17.155 Kongenitln exotropie

Dtsk oftalmologie a strabismus

717

uvolnn do divergence v anatomickm postaven bulbu v orbit. Vznik asto a po 5. roce ivota. Charakteristickmi diagnzami jsou porazov stavy oka, pozntliv zmny transparence medi oka a onho pozad, atrofie optik i progresivn myopie. Senzorick exodeviace se me vyvinout i u dt do jednoho roku ivota u stejnch patologickch stav oka jako u tohoto typu esodeviace. Mikroexotropie jsou stejn jako konvergentn forma spojeny s amblyopi a monofixanm syndromem vtinou na podklad mal anizometropie. Nejsou tak ast, nebo se vtinou v dalm prbhu uvoln v rmci fz divergentnho strabismu do vraznj chylky a spln podmnky bazln exotropie. Vertikln deviace pat svm zpsobem do obrazu dynamickho strabismu. Vtinou jsou podmnn poruchou vce sval a jejich sprvn diagnza je obtnj. asto jde o smen formy strabismu neparetick etiologie. Monokulrn hypertropie nen raritn, ale u malch deviac me dobr fzn vergence mt za vsledek fzi. Tyto drobn vertikln forie lze prokzat na Maddoxov ki. Pinou tto vertikln nerovnovhy bvaj nejastji asymetrie orbit, nap. pi kraniofacilnch postiench. Strabismus sursoadductorius (obr. 17.156) je nejastj formou kombinovan horizontln a vertikln deviace esotropi doprovzenou hyperfunkc dolnho ikmho svalu. Projevuje se pouze v addukci, nebo pevld jeho vt elevan funkce ne depresorick inek stejnostrannho antagonisty (horn ikm sval). Nejde tedy o inkomitantn vztah. Alternujc sursumdukce, oznaovan tak jako disociovan vertikln divergence, nen klasickou vertikln tropi, nebo sekundrn chylka nejde obrcenm smrem. Pesto je nutno ji piadit, nebo nkdy bv soust sursoadduktornho strabismu i kongenitln esotropie. asto se pln projev a po operaci. Po zakryt se oko uvoluje nahoru a po odkryt (pevzet fixace) se vrac zpt. Zkladnm postavenm obou o me bt i ortoforie se zachovanm binokulrnm vidnm. Teprve disociace bulby uvoln do alternujc hyperforie. Uvauje se o nevyven inervan aktivit koordinanch oblast dcch vertikln oblasti. Disociace vertikln horizontln je samostatnou vertikln deviac. Ve smyslu disociace se projevuje pomalou elevac v extorzi a abdukci. Me bt i kombinovan, disociace se potom projevuje na kadm oku pi fixaci rozdln, ve smru vertiklnm a horizontlnm. Nejastj kombinac je esotropie s hypertropi.

Obr. 17.156 Strabismus sursoadductorius na pravm oku A, V, X-syndrom charakterizuje rozdln velikost primrn chylky pi pohledu nahoru a dol, a to pi esodeviaci i exodeviaci, nejmn o 10 pdpt. A a V-syndrom jsou projevem souasn ptomn zven funkce, ale i parzy ikmch sval. U A-syndromu m esotropie nejvt chylku nahoru, zatmco u exotropie dol. U V-syndromu je nlez nejvt exkurze chylky obrcen, tzn. u esotropie je nejvt chylka pi pohledu dol a u exotropie pi pohledu nahoru. Nen vzcnost, e v protilehlch polohch nejvtch chylek horizontln deviace u A a V-syndromu jsou bulby v rovnovnm postaven bez znmek vyrovnvajcho pohybu v krycm testu. X-syndrom je raritn a plat jen pro alternujc exotropii velk deviace, kter m dlouh trvn. chylka pi pohledu nahoru i dolu je vt ne v primrnm postaven.

17

Paralytick strabismus
Paralytick strabismus lze rozdlit na vrozen i zskan parzy jednotlivch okohybnch nerv (n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens). Dal dlen je ureno rozsahem postien. Jednoduch formy pat do strabologick problematiky pro monost operativnho een. Dal formy pedstavuj oftalmoplegie nebo obrnov syndromy, kter jsou npln neurooftalmologick kapitoly. Parza n. III. (obr. 17.157 a ) je charakterizovna postavenm bulbu zevn a lehce dol, co je podmnno zachovanou funkc jen dvou sval zevnho pmho a hornho ikmho. Ptomn bv i ptza, kter vtinou uzavr on trbinu nebo alespo

718

Dtsk oftalmologie a strabismus

pekrv zornici; proto kongenitln formu vtinou provz tk amblyopie. V ppad postien vnitn vtve n. oculomotorius je irok zornice a chyb reakce na svtlo, ptomn bv i obrna akomodace. Pro obrnu retraktor pat do klinickho obrazu i mrn protruze bulbu do 2 mm. Etiologie zskan formy je mnohoetn, podlej se na n cvn choroby, cvn malformace, ndory a obhov poruchy. Parza n. IV. je charakterizovna tortikolis (obr. 17.158 a, b ) a hyperfunkc dolnho ikmho svalu, stejnostrannho antagonisty paretickho hornho ikmho svalu. Hlava je naklonna k rameni nepostien strany, nebo nklonem hlavy m pacient zachovan binokulrn vidn, zrove je i mrn natoen obliej na zdravou stranu, co vyvolv i mrn pokles brady. Pi narovnn hlavy i naklonn hlavy na stranu parzy se postien bulbus uvoln nahoru (Bielschowskho manvr, kter je pro diagnzu patognomick). Krom kongenitlnch lz, kdy se pznaky tortikolis objevuj okolo pl roku ivota, jsou pinou parzy u mladch pacient i kraniocerebrln porann. U starch pacient je parza podmnna pedevm cvnmi a obhovmi poruchami (diabetes a hypertenze). Ndory CNS jsou mn astou pinou. Parza n. VI. je charakterizovna vraznou konvergenc postienho oka s nemonost pethnout stedn ru ve smru abdukce beze zmny e on trbiny (obr. 17.159 a, b ), co je provzeno vt sekundrn chylkou. Me bt provzen tortikolis, kdy je obliej natoen na stejnou stranu jako postien oko, nebo postaven je vynuceno nezkenou diplopi. Pinou u dt bvaj pedevm ndory CNS a u dosplch obhov poruchy. Dalm etiologickm initelem me bt neuroinfekce a kraniocerebrln porann. Tato parza m i oboustrann formy. Existuje obraz neurogenn a myogenn oboustrann poruchy abdukce, kter nen klasickou parzou. Nsledn kontraktura m za nsledek fibrzu sval. Klinicky se oznauje jako strabismus fixus. Je typick pro nkter kongenitln esotropie, kter maj pozitivn test pasivn dukce. Moebiv syndrom je vrozen kombinovan oboustrann parza n. abducens a n. facialis. Maskovit obliej s hypomimi a nedovrajc se on trbiny s mn astm mrknm pat k celkovmu vrazu postienho. Bulby jsou v paralelnm postaven nebo je ptomen strabismus fixus. Vdy zcela chyb abdukce. Vertikln pohyblivost je dobr a je zachovn Bellv fenomn. Parza elevtor (obr. 17.160 a ) bv i jednostrann, podle zvanosti ji me, ale nemus, provzet

ptza. Sklon oka na postien stran me vyvolat jen zen on trbiny, neboli pseudoptzu, podmnnou fyziologickm sledovnm vka stoenho bulbu. Pro kongenitln tk formy je charakteristick vrazn hypotropie, kdy zornice je a na rovni dolnho okraje vka. Stav je provzen tkou amblyopi. Pi pokusu o elevaci se odhal velik srpek sklry, nebo horn vko se zved, ale bulbus je nesleduje. U mn vraznch nlez dt zakln hlavu pro udren uritho stupn binokulrnho vidn.

Retrakn syndromy a neobvykl formy postaven o

Duanv retrakn syndrom (obr. 17.161 ) vznik na podklad paradoxn inervace, kdy zevn pm sval nen inervovn n. IV., kter je afunkn, ale vlkny n. III. Rozliujeme ti typy tohoto syndromu (tab. 17.9). U syndromu I. typu nezabrn patologicky inervovan zevn pm sval addukci, ale snahou o abdukci spolu s fyziologicky inervovanm vnitnm pmm svalem vtahuje bulbus do orbity, m zuuje on trbinu pi addukci. Tento typ syndromu je pevn jednostrann a postien se tk pedevm levho oka. Postien je vrozen, i kdy byla popsna zskan forma. Zastoupen en je astj. Tortikolis nemus bt vdy vyjdena, stejn jako chylka v primrnm postaven, co plat hlavn pro typ II. Rozen on trbiny u Duanova syndromu I je zpsobeno mrnou protruz oka pi pokusu o abdukci, nebo nastv absolutn relaxace obou horizontlnch pmch sval a bulbus nepekro stedn ru. Ke III. typu se ad kombinovan stavy, bulbus je vtinou nepohybliv. Brownv syndrom oznaovan jako syndrom pouzdra lachy hornho ikmho svalu, je tak vtinou vrozen a jednostrann porucha vertikln hybnosti oka. V primrnm postaven jsou bulby paraleln a maj zachovan binokulrn vidn, nebo me bt mal hypotropie (obr. 17.162 ). Pi addukci chyb i je omezena elevace oka se souasn zvraznnou depres. Test pasivn dukce pi snaze o elevaci bulbu proke odpor. U vrozen formy je pinou anomlie lachy a pouzdra svalu. Ztlutn i zkrcen lachy omezuje protaen kladkou nebo je ptomna adheze i anomln inzerce hornho ikmho svalu. Zskan forma se me vyskytnout u sinusitidy, u systmovch onemocnn pojivov tkn, pi zntech CNS a po razech inkriminovan orbitln oblasti, vetn iatrogennho psoben (operace amoce, glaukomov implantt).

Dtsk oftalmologie a strabismus

719

Tab. 17.9 Rozdlen Duanova syndromu

Duanv syndrom etnost primrn postaven abdukce addukce retrakce bulbu tortikolis k postien stran I ast konvergence chyb voln II vzcn divergence voln chyb vdy v addukci na zdravou stranu nen III raritn nelze zaadit chyb chyb

Mechanick strabismus je pevn traumatickho pvodu a vznik pi porann orbity s nslednm uskinutm svalu v kostn fisue, kter pak nen schopen kontrakce ani relaxace. Poruchu motility provz diplopie nejen ve smru funkce postienho svalu, ale i jeho antagonisty. Klinick obraz asto doprovz enoftalmus. Orbitln zlomeniny jsou vtinou soust rozshlejch obliejovch a mozkolebnch porann. Pinou bvaj dopravn nehody, nkter druhy sportu, napaden nebo pracovn a kutilsk innost. Postieny bvaj pedevm zevn pm on svaly. Nejastj je hydraulick zlomenina spodiny onice (blow-out fractures), kdy je uskinut doln pm sval. Pi zlomenin stropu (roof fractures) vyvolv postien komplexu hornho pmho svalu a zvedae vka spe prokrvcen ne posunut kostnho fragmentu s vtaenm sval. Zevn pm sval me bt zachycen do lomn trbiny u zlomeniny zygomatikomaxilrnho komplexu. Zlomenina nazomaxilrnho komplexu postihuje vnitn pm sval. Jeho porann me vzniknout jako komplikace endonazlnch vkon. Myogenn obrny bvaj soust systmovch chorob, mezi kter pat endokrinn orbitopatie a on autoimunitn myozitidy v rmci zntlivho pseudotumoru orbity. ada okohybnch poruch je pznakem celkovho postien pn pruhovanho svalstva, jako je myasthenia gravis i myotonie a pat k neurooftalmologick problematice. Mohou ale tak postihovat pouze on svaly, jako je tomu u on myastenie nebo on myopatie (syndrom Kearnsv-Sayrerv). Lba je pouze symptomatick. Kongenitln fibrzn syndrom (obr. 17.163 a ) je s nejvt pravdpodobnost lz primrn neurogenn, nebo ji provzej synkinzy a anomln i paradoxn inervace onch sval. Vzhledem k tomu, e onemocnn provz vrazn svalov zmny, pat i do skupiny myogennch obrn. Jde o autozomln dominantn onemocnn s vysokou penetranc.

Rzn rozvinut ptza a hypotropie obou bulb nut postienho zvedat bradu a zaklnt hlavu. Chyb elevace bulb pes stedn ru smrem vzhru, chyb Bellv fenomn. Zven inervan sil o pohled nahoru je nkdy provzeno konvergenc o v zkubech. Do klinickho obrazu pat antimongoloidn postaven onch trbin a hypomimick obliej.

17

Konzervativn terapie
U dynamickho strabismu lze konzervativn lbou vetn ortoptick pe ovlivnit 2560 % zmn postaven o. Rozhodujc je typ konkomitujcho ilhn. Zkladem lby je korigovn refrakn vady a vcvik ppadn amblyopie (viz ve). Klasick a pln vyvinut forma paralytickho strabismu nen plnohodnotn konzervativn ovlivniteln, ale i pro ni plat zsady pleoptickho vcviku k zabrnn tlumovch mechanism. K odstrann diplopie v primrnm postaven me napomoci v nkterch ppadech prizmatick korekce. Ovlivnn reflexovho synergismu akomodace a konvergence je hlavn formou lebnho schmatu v lb konkomitujcch horizontlnch deviac, nebo ovlivuje postaven o. Vloen pln hodnoty refrakn vady do brl je zkladnm zpsobem lby akomodativn formy esotropie, ale m uplatnn i u sten akomodativn esotropie. Korigovn ppadn hyperopie je tak jednou ze sloek lby akutnho strabismu. Korekce zablokuje nadstavbovou akomodaci vyvolvajc konvergenci pro pohled do dlky. Souasn se koriguje akomodativn sil pro pohled nablzko od t let vku s adic vtinou +2,5 a +3 D pomoc bifoklnch skel. Rozhodujc je rove AC/A a stupe vidn nablzko. Opticky nejvhodnj pro tento typ strabismu jsou E-line skla, kde linie pechodu se umisuje na doln okraj zornice pi pohledu

720

Dtsk oftalmologie a strabismus

pmo ped sebe. Ve kolnm vku se vol korekce nezhorujc vidn. Zrakov ostrost by nemla klesnout pod 6/9 a J. 4, pokud nejde o amblyopick oko. Jako soust lby lze pout jednostrannou i stdavou okluzi k zabrnn nstupu tlumovch mechanism vetn ARK u akomodativnho a sten akomodativnho strabismu. U akutnho strabismu navc blokuje diplopii. Petrvv-li chylka i po pleoptickoortoptick lb, je vhodn nadstavbovou sloku ilhn eit chirurgicky jet ped nstupem do koly. Korekce je soust pedoperan ppravy, co samozejm plat i pro neakomodativn formy esotropie. Krom okluzoru lze u alternujc formy vyut jako stdav okluze penalizanch skel, tzn. dvojch brl. V prvnm modelu je prav oko pln korigovan, lev pekorigovan o +3 D. Druh brle jsou zhotoveny obrcen. V pooperan fzi se korekce hyperopie uplatuje u vech uvedench, hlavn operan podkorigovanch tropi. Korekce nachz uplatnn i u pooperan pe o kongenitln formy esotropie, nebo se zde objevuje urit akomodativn sloka chylky. Je vyvolna pooperan zmnou konfigurace sval a zapojenm reflex binokulrn funkce. U bazln formy v potench fzch vvoje exodeviace, hlavn ve druh fzi (intermitentn exotropie do dlky a eventuln exoforie nablzko) se vyuv obrcenho efektu vztahu akomodace a konvergence. Konkvn korekce vyvol zven konvergentnho stahu, m se zabrauje dekompenzaci forie v tropii. Zmenen chylky u exotropie do dlky a nablzko je sice patrn, ale pechodn. Jde ale pouze o ppravu k operanmu een. U insuficience konvergence se konkvn korekc i jej nadstavbou upravuje pouze ppadn forie do dlky, hlavn akcentace chylky, je se projevuje nablzko, se e ortoptickm cvienm i prizmaty. Pi pooperanm pedzovn esotropie v divergenci je nutn nasazen korekce (vtinou konkvn hodnotu i jej nadstavbu pi vysok hyperopii) zvyujc konvergentn sil, kter napome zmenit i upravit divergentn chylku a upevnit postaven ve fzi jizven. Pokud pooperan exodeviace ve form tropie petrvv i po pl roce, je nutno uvaovat o korigujc operaci. U senzorickch heterotropi je vhodn v nkterch ppadech zkusit pleoptick cvien, ale vlastn korekce pli postaven neovlivn a operace m pouze kosmetick charakter. Aplikace kolyri v terapeutickm pouit u esotropi se v souasn dob ji pli neuv, pesto lze o nkterch indikacch uvaovat.

Mydriatika (cykloplegika) lze aplikovat v dvoj indikaci. Jednak se uvaj k dolen amblyopie pi optick penalizaci (viz ve) a druhou monost pedstavuje asn pooperan pe u esotropi, tzn. do esti tdn po operaci, co lze vyut v ambulantn praxi. U petrvvajc chylky blokuje jejich aplikace (vhodn je 2% roztok homatropinu dvakrt denn) akomodaci a pedsazenm pln korekce se zabrn konvergentnmu stahu. Navc doplnn lebnho postupu o stdavou okluzi zabrauje nastolen AKR u jet nerovnovnho postaven. Okluze uvoluje bulbus smrem do divergence. V tomto obdob je dleit upevnit postaven o, co nejble paralelnmu. Tento mechanick pedpoklad podmnn hojenm a jizvenm sval me pomoci k nastolen motorickosenzorick souhry pro fzi. Miotika zpsob ke cilirnho svalu a tak se sn manifestn hyperopie o 35 D, co oslab vyvoln centrlnho impulzu pro konvergenci. Tento mechanismus lze vyut u akomodativn esotropie malch batolat, ne se pizpsob a snesou noen brl. Rovn lze redukovat vysok pomr AC/A u tohoto typu esotropie ve kolnm vku, kdy kles hypermetropie a redukuje se bifokln pomr v brlch. Aplikovat lze parasympatomimetika, pedevm l% roztok pilokarpinu nkolikrt denn. Jednorzovou aplikaci rno umouj dlouhodob psobc inhibitory cholinesterzy. Aplikuj se pro podporu ortoptickho cvien k rozen amplitudy fze do divergence. Snahou je udret paraleln postaven o pi zachovn binokulrnch funkc. rove vidn podmiuje sniovn korekce. Z kadodennho rannho podvn se po tdnu etnost aplikac prodluuje a v prbhu msce se vysad. Pi dlouhodobm uvn je nebezpe tvorby pigmentovch cyst na duhovce v zornicov oblasti. Kombinovan aplikace se pouv u intermitentnch esotropi. Do vedoucho oka se kape 2% homatropin dvakrt denn po dobu 24 tdn nebo se do podzenho oka aplikuje dvakrt denn l% pilokarpin. Prizmatick korekce pat mezi zkladn zpsoby konzervativn lby strabismu. Pro pechodn pouit a pi pedpokladu prbn se mnc hodnoty chylky jsou vhodn Fresnelovy samolepic flie, kter se pipevuj pitlaenm na vnitn plochu oitnch skel brl po prav podle velikosti a tvaru obruby. Samolepic flie zhoruj pro svoji konstrukci centrln vidn podle sv prizmatick hodnoty o dva a ti dky. Nelze je proto pouvat dlouhodob. Pi stabiln chylce jsou potom vhodnj sklenn i plastov hranoly v kombinaci s refrakn hodnotou, kter pln kompenzuje pslunou refrakn vadu.

Dtsk oftalmologie a strabismus

721

Vhodn je rozdlit prizmatickou korekci rovnomrn na ob oi. Prizmatick korekce m v pedoperan pprav esotropie a exotropie jen pomocnou lohu, pro udren i upevnn binokulrnch funkc. Stejn se pouvaj v asn pooperan pi horizontlnch deviac, spolen se zmnou velikosti korekce na principu vyuit akomodan konvergennho reflexu. Pi een mrnho stupn tropie lze vyut efektu decentrace skel. Spojky pedstavuj hranoly s bz pivrcenou ke stedu skel, zatmco rozptylky jsou hranoly s bz odvrcenou od stedu skla. Bze se umisuje proti chylce, tzn. u esodeviace se sted spojky decentruje zevn a sted rozptylky dovnit. Exodeviace vyaduje obrcen postup, sted plus skel se decentruje dovnit a sted mnus skel zevn (l cm posunu vyvol stejn poet prizmat, jako je dioptrick hodnota skel brl). Decentraci skel je nutn rozdlit na ob skla brl. U akutnho strabismu mohou prizmata napomoci k prav postaven, vcviku motility a zabrnn nstupu tlumovch mechanism. Podmnkou je pravideln sledovn pacienta a hodnoty prizmat mus bt aktuln upravovny. Mikrotropie (pevld mikroesotropie nad ojedinlou mikroexotropi) se e prizmaty definitivn zasazenmi do brlovch obrub hlavn na vedouc oko v kombinaci s refrakn korekc v tch ppadech, kdy kosmeticky ru a nen-li ptomn ARK. Heteroforie horizontlnho charakteru se e prizmaty tehdy, jsou-li astenopick obte i poruchy binokulrnch funkc. een je individuln. U insuficience divergence slou prizmatick korekce i stdav okluze pouze jako pprava operanho een. U insuficience konvergence je prizmatick korekce zsadnm zpsobem lby vidn nablzko. Vertikln konkomitujc deviace lze ovlivnit do 10 pdpt prizmatickou korekc definitivn zasazenou do brlovch obrub. Plat to pro vertikln tropie i forie, nebo ortoptick cvien je neinn. Vertikln horizontln disociace lze nkdy eit kombinac vertikln smovanm prizmatem s hyperopickou korekc vyuvajc akomodan konvergentnho reflexu. Soust konzervativn lby strabismu je krom pleoptick pe i ortoptick cvien k ovlivnn binokulrnho vidn, kter zajiuj ortoptist. Pi cvien na troposkopu je nutn, aby pacient udrel vjem jednoduchho binokulrnho vidn co nejvce na obrcenou stranu chylky. Cvi se konkomitujc strabismy s centrln fixac, vyrovnanou i tm

vyrovnanou zrakovou ostrost obou o s NRK. Clem je vybudovat JBV se irokou amplitudou fze kolem objektivn chylky ilhn. Cvienm na cheiroskopu se cvi simultnn vidn a pekonv suprese. Zorn pole obou o oddluje ikmo umstn zrcadlo, kter umouje vidt obrzek jednm okem a podloku druhm okem. Pi tm tlumu se zan s dynamickm cvienm simultnnho vidn. Na nekontrastnm podklad se dt sna pomoc pohybovch cvik zachytit pohybujc se kontrastn obrzek (motlek do sky). V dalm stupni vcviku se promt vidn obrzek na podloku a dt jej obkresluje. Cvien pekonv supresi pi uritm stupni zrakov ostrosti, nebo obvykle dt ke kreslen pouv amblyopick oko. Srovnnm polohy cviebnho a kontrolnho obrzku na pape se uruje velikost a smr chylky. Cvien je mon pouze za pedpokladu NRK. Pi cvien na stereoskopu se zlepuje amplituda fze a stereopse. K rozdlen binokulrnho zornho pole se pouv podln pepka. Clem cvien je spojit dva obrzky stejn kontury lic se v detailech v jeden vjem. Dt prstem tyto detaily ukazuje na druhostrannm obrzku. Sprvn doplnn svd pro steropsi. e fze se cvi posunem obrzku po cel dlce lity. Kontroluje se pohyb o, nhl zmna svd pro zruen fze. Dal cvien k upevnn prostorovho vidn pedstavuje navozen fyziologick diplopie, kter nastv ped a za body fixace v prostoru (tato korespondujc msta vytvej takzvan horopter). Body ped a za horopterem jsou pomoc fze vnmny jako jeden obraz (Panumv prostor). Vznikl zken diplopie (heteronymn) ped horopterem (blzk bod se zobraz temporln od foveoly) vyvolv dojem, e pozorovan pedmt je ble. Nezken diplopie (homonymn) pi fixaci vzdlenho bodu za horopterem (bod se zobraz nazln od foveoly) posunuje pozorovan pedmt dle. Toho se vyuv hlavn u mikroexodeviace, kde nen dokonal konvergentn souhyb k poslen sprvnho postaven nablzko. Ncvik konvergentnho souhybu se provd v tch ppadech, kdy vzne konvergentn souhyb a binokulrn vidn nablzko. Princip cvien spov v pibliovn drobnho obrzku z 30 cm na 10 cm od piky nosu, kter je spojeno se souasnou fixac obou o. Pokud se uvoln jedno z o ze symetrickho souhybu, pak se cvien peru a znovu zan. Souhyb se opakuje nkolikrt za sebou a nkolikrt denn. Toto cvien mohou pi sprvnm vysvtlen provdt sami rodie se svm dttem doma; dleit je ale stl kontrola preciznho provdn.

17

722

Dtsk oftalmologie a strabismus

Chirurgick terapie
Operace dynamickho strabismu se ve svm principu u destky let nemn, nebo se pouvaj pedevm oslabujc operace (retropozice neboli recese a myotomie, oznaovan tak jako elongace). Dle jsou to posilujc operace (resekce nebo-li myektomie a antepozice) nebo se oba zpsoby kombinuj. Operace se plnuj podle vku dtte, velikosti chylky, vsledku pleoptickoortoptick ppravy, charakteru strabismu; vznamnou roli hraje i zkuenost operatra. Clem chirurgickho vkonu nen jen doshnout optimlnho kosmetickho efektu, kter zlepuje psychickou pohodu pacienta, ale navozen normlnho binokulrnho vidn vetn stereopse. Tento faktor je u dynamickho strabismu dleit, proto je rozhodujc vasn indikace operace k zabezpeen vvoje prostorovho vidn. U paralytickho strabismu je optimlnm vsledkem odstrann diplopie v primrnm postaven. Sprvn zvolen operan techniky maj zlepit postaven hlavy pi tortikolis i redukovat nystagmus v tomto postaven. Pi volb operanch oslabujcch i posilujcch technik na pmch svalech nepanuje jednotn nzor, protoe existuj rzn pohledy na danou otzku. Jeden pstup preferuje mylenku zachovn pvodnch pon zevnch sval. Zajitnm stejn odvaliv drhy zstvaj fyziologick pomry pon stejn a minimalizuje se ovlivnn konvergentnho souhybu. Z operanch technik zachovaj tyto fyziologick pomry pon sval myektomie a myotomie. Antepozice svalu je doporuovna pro zachovn dobrho cvnho zsoben pednho segmentu oka na rozdl od myektomie, kde jsou doasn perueny pedn cilirn arterie. Pi antepozici se sval posunuje ped svj pon smrem k limbu rohovky. Pi myektomii je sval odstien od ponu v cel sv i, v urenm rozsahu je zkrcen a znovu fixovn do pvodnho ponu. Cvn zsoben se obnov teprve po urit dob. Retropozice (recese) pmho svalu je obecn nejastji pouvan oslabujc operan technika, pon svalu se pi n posouv ve smru valiv drhy na nov pesn zmiteln pon a fixuje se dvma stehy pmo do sklry. Za vhodnj metodiku se povauje pro svoji pesnost a men stupe jizven, ne je docilovno u myotomi, ale i zde se peruuj pedn cilirn arterie. Existuje ada variac myotomi, kter lze vyuit na oslaben funkce pmch i ikmch sval. Jednou z monost je dzovateln myotomie, neboli elongace, podle Gonina-Hollwicha. Po zaloen dvou

steh ze vstebatelnho materilu v ponu jako u retropozice a nstihu do 1/4 e ponu je sval dvakrt podln symetricky rozpolcen. Nsleduje dzovan odstien centrln sti svalu, kter zstv v ponu neperuen. Oba krajn uvolnn konce z pvodnho ponu se zaloenmi stehy se k odstien centrln sti pifixuj, m je sval prodlouen. Mezi oslabujc metodiky na stejnm principu jako klasick retropozice pat i operan postupy adjustable suture (voln steh) v rznch modifikacch, u kterch se odstien sval fixovan na stezch z pvodnho ponu uvoln voln dozadu bez fixace do sklry. Tato technika m sv omezen a je mn pesn ne klasick retropozice. Veobecn plat, e nejvhodnj je ta operan technika, se kterou m chirurg nejlep zkuenosti i vsledky. Kongenitln oboustrannou esotropii je nutn operovat nejpozdji do dvou let, oslabuj se vnitn pm svaly (viz obr. 17.152 b ). Operan vkon napomh k rozruen nepli pevn ARK, nebo dt m potom vt nadji na zskn binokulrnho vidn. Rovn u vraznch jednostrannch konvergentnch chylek malch dt s pravdpodobnou amblyopi je vhodn operan zashnout a teprve po uvolnn asto fibrzn zmnnho svalu nsleduje pleoptick vcvik. Oslaben vnitnch pmch sval se vol tak u neakomodativn stdav esotropie, insuficience divergence a nadstavbov chylky u akomodativn esotropie, asto jen na jednom oku. U jednostrann esotropie provzen nedokonale vycvienou amblyopi i s jasnm tlumem binokulrnch funkc se dv pednost vkonu na postienm oku, a to oslaben vnitnho a poslen zevnho pmho svalu. U cyklick esotropie, kde konzervativn lba nen znma, se oslabuj vnitn pm svaly. Operace, kter je indikovan pouze v dob petrvvajc esodeviace, vtinou vede k prav. U kongenitln a bazln formy exotropie se vol posilujc operace na vnitnch pmch svalech a u excesu divergence se vol oslabujc operace na zevnch pmch svalech. U jednostrann exotropie s amblyopi se vol stejn pstup jako u obdobn esotropie. Operuje se pouze jedno oko s tm rozdlem, e se oslabuje zevn pm sval a posiluje vnitn pm sval. Nezanedbatelnou skupinu tvo pacienti s sursoadduktornm strabismem i samostatnou hypertropi na podklad hyperfunkce dolnho ikmho svalu. K oslabujcm vkonm zde pat parciln myotomie. Elektrokauterem se provedou na okrajch svalu dva nebo ti protilehl nezy do 2/3 jeho e.

Dtsk oftalmologie a strabismus

723

Hlavn oslabujc vliv nebude v jeho prodlouen, ale spe ve vrazn denervaci. Hlavn vhoda operace spov v zachovn pvodnho ponu a tm rotan lohy svalu. Druhou oslabujc operan technikou je retropozice, kdy se sval peru u zevnho pmho svalu a nov pon se vytvo v ose prbhu dolnho ikmho svalu, tj. limbln okraj svalu se fixuje ke skle 2 mm zevn od ponu dolnho pmho svalu. Tento vkon posiluje konvergentn souhyb. Dve pouvan voln tenotomie dolnho ikmho svalu se ji nedoporuuje. Zkladn operaci u parzy n. oculomotorius pedstavuje maximln myektomie vnitnho pmho svalu a retropozice i parciln myotomie svalu zevnho pmho. Jako doplujc vkon lze spn pout transpozin operaci hornho ikmho svalu podle Scotta. Principem operace je zmna funkce tohoto svalu pesunem ponu z pvodnho msta za ekvtorem ped ekvtor bulbu, z abduktoru se tak stane adduktor, m se zmen divergence, a z depresoru se stane mrn elevtor, a zrove se zmen deprese (viz obr. 17.157 b ). Pi ptomnosti ptzy a podle jejho projevu se vol potebn operan een podle omezen funkce levtoru. U parzy n. trochlearis je vhodn kombinace oslabujcho vkonu na hyperfunknm dolnm ikmm svalu (stejnostrann antagonista hornho ikmho svalu). Soust postupu je souasn plikace (naasen) hornho paretickho ikmho svalu, kter tento sval mechanicky posl. Uprav se tortikolis (viz obr. 17.158 c, d ) i motilita pi jedn anestezii. U parzy n. abducens lze doclit dostatenho kosmetickho i funknho efektu transpozinmi operanmi technikami. U vlastn transpozin operace vertiklnch sval technikou podle Hummelsheima i OConnora se po jejich rozetnut zevn polovina uvolnnch pon tchto sval fixuje u ponu zevnho pmho svalu. Monou komplikac me bt ischmie pednho segmentu oka, nebo se peruuje i tet pon svalu pi oslaben vnitnho pmho svalu, kter je soust operanho postupu pi jedn anestezii. U operan techniky podle Jensena (viz obr. 17.159 c, d ) se podln roztp pslun poloviny sval a pvodn pony zstvaj zachovny. Zevn polovina hornho pmho svalu se nevstebatelnm stehem spoj s horn polovinou zevnho pmho svalu a doln st zevnho svalu se zevn st dolnho pmho svalu. Cvn zsoben pednho segmentu tak nen vrazn ohroeno. Principem obou typ operac je mechanick perotovn bulbu zevn tahem sti pvodn svisle smujcch svalovch snopc, kter nyn oko thnou ven, nebo se upnaj

ped ekvtorem, m se obnov abdukn schopnost pohybu oka. Z pvodnch vedlejch adduktor se mechanicky sten stanou abduktory pi zachovn schopnosti elevace a deprese. K maximlnmu oslaben vnitnho pmho svalu se nkdy pouv tzv. Faden operace, kter nejvraznji omezuje konvergenci, ale i addukci. Sval se pi tto technice fixuje ke skle 12 mm od ponu smrem dozadu, tzn. ve dvojnsobku oblouku kontaktu. Postaven bulbu pi obrn elevtor lze eit transpozin operac podle Knappa (viz obr. 17.162 b ), kde se pony obou horizontlnch sval pesunou k ponu hornho pmho svalu, tm mechanicky dociluj funkce elevtoru, abdukce ani addukce poruena nen. Doplujcm vkonem je oslaben funkce i fibrotickch zmn dolnho pmho svalu nejlpe technikou volnho stehu. Retropozice nebo elongace tohoto svalu by s sebou mohla pinst nebezpe pokozen Lockwoodova ligamenta a tm vyvolat npadn kosmetick pokles dolnho vka. Zvanj formu postien elevace pedstavuje kongenitln fibrzn syndrom spojen s klasickou ptzou hornho vka. Zde se vdy vyuvaj ob techniky v obrcenm poad. Nejprve se mus uvolnit fibroticky zmnn doln pm sval, konenou fz operanho postupu je een poklesu vka frontotarzlnm zvsem (viz obr. 17.163 ), nebo vdy jde o ptzu provzenou prakticky vymizelou funkc levtoru hornho vka. Transpozin operace pi parze n. VI. i pi parze elevtor vyuvaj stejnho principu pro zmnu pohyblivosti bulbu ve smru parzy. Obdobn je een A a V-syndrom, kdy se nov pony sval pi oslabujcch i posilujcch technikch posouvaj ve smru hrotu psmen na vnitnch pmch svalech a ve smru koncovch ramen obou psmen na zevnch pmch svalech. Zkladn operac u Duanova syndromu I. je uvolnn asto fibroticky zmnnho vnitnho svalu pomoc oslabujcch technik, jako je retropozice i parciln myotomie. Indikac k vkonu je pouze natoen hlavy nikoliv mrn konvergence. pravu vrazn kosmeticky npadnho vtaen bulbu do orbity pi addukci umouje bifurkan retropozice zevnho pmho svalu podle Jampolskho. Pi addukci vklouzne bulbus mezi porce roztpenho zevnho pmho svalu, kter je rovn kontrahovn, m nen bulbus retrahovn do orbity. Plnohodnotn ovlivnn kongenitln formy Brownova syndromu je stle diskutabiln. Tenektomie i tenotomie lachy nepin vdy plnohodnotn efekt. Operace me bt nespn pro pooperan adhezi

17

724

Dtsk oftalmologie a strabismus

nebo naopak me vyvolat mechanickou parzu peruenm kontinuity tohoto svalu. V souasn dob je doporuovno vloen expandru ze silikonovho kauuku, kter se vije mezi konce peruen lachy hornho ikmho svalu v jeho prbhu a za hornm pmm svalem. Ani u tto techniky nen vdy zaruen dobr vsledek, nebo pinou syndromu nen jen zkrcen lachy svalu. U zskanho Brownova syndromu na zntlivm podklad je vhodn aplikace kortikosteroid do oblasti trochley. K operaci strabismu se piazuje i operan een on tortikolis u disociovanho nystagmu, kter je charakterizovn kompenzanm drenm hlavy. U horizontlnho nystagmu jsou bulby natoeny v poloze pomal sloky nystagmu, kde je umonn urit stupe prostorovho vidn. Obliej je otoen ve smru rychl sloky nystagmu (obr. 17.164 b ). Pi rotanm nystagmu je hlava sklonna ve smru rychl sloky nystagmu a oi rotovny ke stran pomal fze. Principem jednotlivch transpozinch operanch technik nen odstrann nystagmu, ten je centrlnho supranuklernho pvodu, ale dosaen postaven o ve fzi pomal sloky nystagmu ve stedn poloze pi zachovn binokulrnho vidn. Pro horizontln nystagmus se nejastji pouv metodika podle Kestenbauma, kdy se oslabuj svaly retropozic ve smru pomal sloky (vdy jeden vnitn o 5 mm a druhostrann zevn o 6 mm). Nsleduje poslen sval ve smru rychl sloky nystagmu myektomi o 8 mm respektive o 7 mm s tm, e souet vkonu na kadm oku je 13 mm (viz obr. 17.164 a ). Pi rotanm nystagmu se operuje kad oko samostatn, vdy horn a doln stejnostrann ikm sval. Vkony se provdj na torznch porcch tchto sval a posiluje se intorze a oslabuje extorze nebo obrcen. Na rozhran mezi operan technikou a konzervativn p je chemodenervace aplikac botulinu B do pmho svalu pod myografickou kontrolou. Chemodenervace vyvol vymizen nebo alespo zmenen chylky, ale prakticky nulovou horizontln pohyblivost. Efekt se dostav do 2448 hodin, ale m trvn 36 msc. Hlavn indikac byla parza n. VI., ale vsledky byly dosti kontroverzn, nebo zlepen bylo jen doasn. Proto se od metodiky spe ustupuje. U dynamickho strabismu byla a je dvna jednoznan pednost klasickm operanm technikm. Komplikace chirurgick lby strabismu mohou bt soust vlastnho operanho vkonu nebo mohou vzniknout v pooperanm obdob. K peroperanm komplikacm pat subkonjunktivln krvcen, kter

je velice ast, ojedinle me vzniknout i retrobulbrn hematom. Tyto stavy nevyaduj een, hematomy se nechaj spontnn vstebat. Zvanou komplikac je perforace sklry pi zakldn stehu, kter vyaduje okamit oeten. K pozdnm komplikacm pat velice vzcn, ale zvan ischmie pednho segmentu oka po operaci vce jak na tech zevnch onch svalech. Pooperan diplopie me bt pechodn, ale i trval pi nedostatenm zven vlivu ARK v indikaci operace. Zmna polohy ponu svalu me vst ke zmn e on trbiny. Infekce a alergick reakce souvis s uitm materilem. Rohovkov dellen vznik pi chemze spojivky pi limbu.

Literatura
ALBERT, DM., JAKOBIES, FD. (Eds.) Principles and Practice of Ophthalmology. Pediatric Ophthtalmology. Vol. IV, Philadelphia: W. B. Saunders Co., 1996, p. 27152846. ALDAVE, AJ., YELLORE, VS., HWANG, DG. Atypical vortex pattern of corneal deposits in granular corneal dystrophy. Cornea, 2003, 22, p. 754459. ASCHER, SM. Esotropia, Focal Points of American Academy of Ophthalmology (AAO) clinical modules for ophthalmologists, Vol. XII/12, LEO, New York, l994. ASTLE, WF., HUANG, PT., at al. Photorefractive keratectomy in children. J. Cataract. Refract. Surg., 2002, 28, p. 932941. AUTRATA, R., EHEK, J. Clinical results of excimer laser photorefractive keratectomy for high myopic anisometropia in children: Four-year follow-up. J. Cataract. Refract. Surg., 2003, 29, p. 694702. AUTRATA, R., EHEK, J. LASEK and PRK versus Conventional treatment of Myopic anisometropic amblyopia in children: A prospective comparative study. Eur. Am. J. Cat. Ref. Sur., 2004, 30, p. 7484. AUTRATA, R., EHEK, J., HOLOUOV, M. Pnos PTK v lb povrchovch afekc rohovky u dt. es. a slov. oftal., 2002, 58, s.105111. AUTRATA, R., EHEK, J., VODIKOV, K. Phototherapeutic keratectomy in children: 5-year results. J. Cataract. Refract. Surg., 2004, 30, p.19091916. BAREQUET, IS., WYGNANSKI-JAFFE, T., HIRH, A. Laser in situ keratomileusis improves visual acutity in some eyes with amblyopia. J. Refract. Surg., 2004, 20, p. 2528. BOON, LM., MACDONALD, DM., MULLIKEN, JB. Complications of systemic corticosteroid therapy for problematic hemangioma. Plast. Reconstr. Surg., 1999, 104, p.16161623.

Dtsk oftalmologie a strabismus

BOURCIER, T., THOMAS, F., BORDERIE, V., et al. Bacterial keratitis: predisposing factors, clinical and microbiological review of 300 cases. Br. J. Ophthalmol., 2003, 87, p. 834838. BRODSKY, M. Congenital optic disk anomalies. Surv. Ophthalmol., 1994, 39, p. 89112. COMER, RM., DAYA, SM., OKEEFE, M. Penetrating keratoplasty in infants. J. AAPOS., 2001, 5, p. 285290. CRUZ, OA. Treatment of periocular capillary hemangioma with topical clobetasol propionate. Ophthalmology, 1995, 102, p. 2012. DIVIOV, G., et al. Strabismus. 2. vyd., Praha: Avicenum, l990. DONAHUE, SP., SCHWARTZ, G. Preseptal and orbital cellulitis in childhood. A changing rnicrobiologic spectrum. Ophthalmology, 105, 1998, p.19021905. FUKOV, T. Imunologie. Vnitn lkastv. sv. V., Praha: Galen, 2002. GERINEC, A. Detsk oftalmolgia. Martin: Osveta, 2005. GRIMAL, L., DUVEAU, E., ENJOLRAS, 0., et al. Effectiveness and dangers of interferon-alpha in the treatment of severe hemangiomas in infants. Arch.. Pediatr., 2000, 7, p. 163167. HARLEY, DP. (Eds.) Pediatric Ophthalmology. 2nd ed., Philadelphia: W. B. Saunders Co., 1983. HELVESTON, EM. Surgical Management of Strabismus. 4th ed., St. Louis: Mosby Comp., 1993. HIEDEMANN, DG. Atopic and vernal keratoconjunctivitis. Focal Points AAO, Vol. IX/l, LEO, New York, 2001. HLADI, BH., Mets, MB. Nonsurgical treatment of strabismus. Focal Points AAO, Vol. XV/4, LEO, New York, l997. HRODEK, O., VAVINEC, J., et al. Pediatrie. Praha: Galen, 2002. HROMDKOV, L. ilhn. Brno: IVPZ, 1995. KEECH, RV. Pracrical managemant of amblyopia. Focal Points AAO, Vol. XVIII/2, LEO, New York, 2000. KODET, R., NEWTON, WA., et al. Orbital rhabdomyosarcomas and related tumors in childhood: relationship of morphology to prognosis an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Med. Pediatr. Oncol., 1997, 29, p. 5160. KOKSAL, M., KARGI, S., GURELIK, G., et al. Phototherapeutic keratectomy in Schnyder crystalline corneal dystrophy. Cornea, 2004, 23, p. 311313. KOMNEK, P., ERVENKA, S., MULLER, K. Nemoci slznch cest (diagnza a lba). Praha: Maxdorf Jessenius, 2003. KRSN, J. Ndory oka a onch adnex u dt. III. Onice. es. a slov. oftal., 1998, 54, s. 5055. KRSN, J. Strabismus a refrakn chirurgie, In: ROZSVAL, P. (Eds.) Modern trendy v oftalmologii II. Praha: Grada, 2005.

725

KRSN, J. Strabismus u dt. es. Slov. Pediat., 2004, 59, s. 436472. KRSN, J. Uveitidy v dtstv. In: ROZSVAL, P., et al. Infekce oka. Praha: Grada, 2003, s. 175188. KUBITOV, V. Diagnostika strabismu. s. Oftal., 43, 1987, s. 911. LAMBERT, SR., BOOTHE, RG. Amblyopia: Basic and clinical science perspective. Focal Points AAO, Vol. 15II/8, LEO, New York, l994. LEBL, J., ZAPLETALOV, J., KOLOUKOV, S., et al. Dtsk endokrinologie. Praha: Galen, 2004. LEVIN, AV. The ocular findings in child abuse. Focal Poins AAO, Vol. XVI/7, LEO, New York, l998. LOMKOV, H. On choroby dtskho vku. s. Oftal., 1987, 43, s. 18. LOMKOV, H., SEEMANOV, A., et al. Syndrom osteporza pseudogliom. s. Oftal., 1984, 40, s. 8995. MEDKOV, M., KALOUSEK, I., JARUKA, P. Chlamydiov infekce. Praha: Triton, 2001. MILLER, A., SOLOMON, R., BLOOM, A., et al. Prevention of recurrent Reis-Bucklers dystrophy following excimer laser phototherapeutic keratectomy with topical mitomycin C. Cornea, 2004, 23, p. 732735. MONIZ, N., FERNANDEZ, ST. Efficacy of phototherapeutic keratectomy in various superficial corneal pathologies. J. Refract. Surg., 2003, 19, p. 243246. OTRADOVEC, J. Centrln chorioretinln zmny u subakutn sklerzujc leukoencefalitidy (van Boagaert). s. lk. es., 1965, 104, s. 697702. OTRADOVEC, J. Das klinische Bild der zentralen chorioretinalen Veranderungen bei subakuter sklerosierender Leukoenzephalitis van Bogaert. Ophthalmologica, 1969, 157, p. 427441. OTRADOVEC, J. Choroby onice. Praha: Avicenum, 1986. OTRADOVEC, J. Klinick neurooftalmologie. Praha: Grada, 2003, ISBN 80-247-0280-0. PEPOSE, JS., HOLLAND, GN. (Eds.). Ocular Infection & Immunity. St. Louis: Mosby, 1995. RANEY, RB., ANDERSON, JR., et al. Late effects of therapy in 94 patients with localized rhabdomyosarcoma of the orbit: report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) in 19841991. Med. Pediatr. Oncol., 2000, 34, p. 413420. REPKA, M., MILLER, N. Optic atrophy in children. Am. J. Ophthalmol., 1988, 96, p. 195199. RHEE, DJ., PYFER, MF., FRIEDBERG, MA., RAPUANO, CJ. (Eds.) Diagnostika a lba onch chorob v praxi (The Wills Eye Manual). Praha: Triton, 2004. RICHARDS, R. Strabismus Surgery. Baltimore: Wiliams and Wilkins, 1991.

17

726

Dtsk oftalmologie a strabismus

genital hereditary endothelial dystrophy. Multicenter Pediatric Keratoplasty Study. Am. J. Ophthalmol., 127, 1999, p. 373378. SPENCER, JB. A practical approach to refraction in children. Focal Points AAO, Vol. XI/4, LEO, New York, 1995. VLKOV, E., HLINOMAZOV, Z. Znty pednho segmentu oka. In: ROZSVAL, P., et al. Infekce oka. Praha: Grada, 2003, s. 87124. VON NOORDEN, GK. Atlas of Strabismus. 4 th ed., St. Louis: Mosby Comp., 1995. WILSON, ME. Exotropia. Focal Points AAO, Vol. XIII/11, LEO, New York, 1995. WRIGHT, KW., SPIEGEL, PH. (Eds.) Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2nd ed., New York: Spriger, 2003.

ROOTMAN, J. (Ed). Diseases of the Orbit. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1988. ROOTMAN, J., STEWART, B., GOLDBERG, RA., (Eds.) Orbital Surgery. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1995. EHEK, J. On onemocnn dtskho vku. In: KRAUS, H., et al. Kompendium onho lkastv. Praha: Grada, 1997, s. 245257. EHEK, J., AUTRATA, R. Ke klinick diagnostice rabdomyosarkomu dtsk onice. es. a slov. Oftal., 1997, 53, s. 215219. SEITZ, B., BEHRENS, A., FISHER, M., et al. Analysis of deposits in granular and lattice corneal dystrophy: histopathologic implications for phototherapeutic keratectomy. Cornea, 2004,23, p. 380385. SCHAUMBERG, DA., MOYES, AL., GOMES, JA., et al. Corneal transplantation in young children with con-

18
Oko a celkov onemocnn
Obsah
18.1 Nemoci obhovho systmu ............................ Arteriosklerza .......................................................... Arteriln hypertenze ................................................ Onemocnn a. carotis ............................................... Patologie v thotenstv .............................................. 18.2 Autoimunitn choroby ...................................... Sjgrenv syndrom ................................................... Ankylozujc spondylitida ......................................... Revmatoidn artritida ................................................ Juveniln idiopatick artritida ................................... Lupus erythematodes ................................................ Polyarteriitis nodosa .................................................. Velkobunn arteriitis (temporln arteriitida, Hortonova choroba) .................................................. Reiterv syndrom ...................................................... Wegenerova granulomatza ...................................... Bechetova choroba .................................................. Vogtova-Koyanagiho-Haradova choroba ................. 728 728 728 728 729 729 729 729 730 730 730 730 730 731 731 731 731 Psoriza ..................................................................... 736 Atopick ekzm ........................................................ 736 Acne rosacea ............................................................. 736 18.8 Ndorov onemocnn ..................................... Metastzy karcinomu ................................................ Lymfomy ................................................................... Paraneoplastick syndromy ...................................... 18.9 Fakomatzy ...................................................... Encefalotrigeminov angiomatza (Sturgev-Weberv syndrom) .................................. Neurofibromatza (von Recklinghausenova choroba) ............................ Tuberzn sklerza (Bournevillova choroba) ........... Angiomatosis retinocerebellaris (von Hippelova-Lindauova choroba) ........................ Ataxia teleangiectatica (syndrom Louise-Barov) .... Racemzn aneuryzma stnice a mozku (Wyburnv-Masonv syndrom) ................................ 18.10 Metabolick onemocnn ............................... Poruchy metabolismu aminokyselin ......................... Poruchy metabolismu cukr ..................................... Poruchy metabolismu lipid a lipoprotein .............. Poruchy lyzozomlnch enzym ............................... Poruchy metabolismu minerl ................................ Jin metabolick poruchy ......................................... 18.11 Onemocnn ledvin ........................................ Alportv syndrom ..................................................... Selhn ledvin, dialza, transplantace ....................... TINU syndrom .......................................................... Wilmsv tumor ......................................................... 18.12 Pohlavn penosn onemocnn ..................... Syndrom zskanho imunodeficitu (AIDS) .............. Syfilis ........................................................................ Gonorea ..................................................................... 736 736 736 737 737 737 738 739 739 740 740 740 740 740 740 741 741 741 742 742 742 742 743 743 743 745 746

(Jarmila Boguszakov)

18.3 Endokrinn onemocnn ................................... 731 Onemocnn ttn lzy ........................................... 731 Diabetes mellitus ....................................................... 732 18.4 Onemocnn gastrointestinlnho traktu .......... Gardnerv syndrom .................................................. Ulcerzn kolitida, Crohnova choroba ...................... Pankreatitida ............................................................. 733 733 733 733

18.5 Hematologick onemocnn ............................. 733 Anmie ...................................................................... 733 Leukmie ................................................................... 733 18.6 Plicn onemocnn ............................................ 734 Sarkoidza ................................................................. 734 Tuberkulza .............................................................. 735 18.7 Kon onemocnn ........................................... Cikatrikzn pemfigoid ............................................. Stevensv-Johnsonv syndrom ................................. Pseudoxanthoma elasticum ....................................... 735 735 735 735

728

Oko a celkov onemocnn

Vitaminy skupiny B .................................................. 746 Vitamin C .................................................................. 746 18.14 On toxicita celkov podvanch lk ......... 747

Chlamydiov okulogenitln infekce ........................ 746 18.13 Vitaminy ........................................................ 746 Vitamin A .................................................................. 746

18.1 Nemoci obhovho systmu

Arteriosklerza
Aterosklerza postihuje vt arterie a jejich intimu. Arteriolosklerzu lze zjistit u mench arteri a arteriol a krom intimy i u jejich stedn vrstvy. Ateromatzn plaky se mohou vyskytovat v a. ophthalmica a v a. centralis retinae a do rovn lamina cribrosa, ale mlokdy jsou oftalmoskopicky viditeln. Retinln cvy postihuje arteriolosklerza. Klinicky je patrn zen a napmen retinlnch arteriol a zmny jejich reflexu. Pistupuj zmny jejich vzhledu typu mdnho drtku a stbrnho drtku a zmny na arteriovenznm ken jako u arteriln hypertenze. Ve skutenosti lze zmny na cvch zpsoben arteriolosklerzou a hypertenz od sebe tko odliit.

lut leskl stice v lumenu retinlnch arteriol, obvykle v bifurkacch (tzv. Hollenhorstovy plaky) (viz obr. 10.61).

Retinln emboly
Cholesterolov emboly (Hollenhorstovy plaky) jsou nejastj. Pochzej z exulcerovanch aterosklerotickch plt a. carotis. Mohou, ale nemus, zpsobovat obstrukci retinlnch arteriol. Maj tendenci dislokovat se distln a obvykle bhem nkolika msc zmiz. Fibrinov a destikov emboly maj edoblavou barvu, snadno prochzej retinlnm eitm a mohou bt jak kardilnho, tak karotickho pvodu. Kalciov emboly maj typicky blavou barvu, solidn tvar a tendenci pln blokovat postienou arteriolu. Pochzej z kalcifikovanch srdench chlopn nebo ze spolenho kmene a. carotis.

Arteriln hypertenze
Onemocnn oka souvisejc s arteriln hypertenz jsou uvedena v kapitole 10.6 Cvn onemocnn stnice.

Okluze a. centralis retinae

Viz kapitola 10.

Onemocnn a. carotis
Onemocnn a. carotis je pinou rznch typ embolizac cvnho eit oka, kter mohou bt asymptomatick, pechodn nebo trval.

Pedn ischemick optick neuropatie (nearteriitick forma)

Viz kapitola 14.

Amaurosis fugax
Amaurosis fugax je dleitm pznakem onemocnn a. carotis. Je vtinou monokulrn a je zpsobena pechodnou ischmi nebo cvn insuficienc stnice nebo zrakovho nervu emboly z karotick arterie nebo nkter z jejch vtv. Pacient vnm nhlou ztrtu zraku jednoho oka, kter trv do 5 minut a pak se postupn upravuje. Slepota bv pln nebo omezen na horn nebo doln polovinu zornho pole. astm nlezem u pacient s amaurosis fugax jsou

Chronick ischmie pednho a zadnho segmentu oka

Chronick ischmie pednho a zadnho segmentu oka je zpsobena poklesem perfuznho tlaku v intraokulrnm cvnm eiti pro okluzi nebo tkou stenzu a. carotis interna. Dle viz kapitola 10.

Oko a celkov onemocnn

729

Karotido-kavernzn ptl
Jde o patologickou komunikaci mezi vnitn a. carotis a kavernznm splavem, ohroujc pi delm trvn zrak jednoho nebo vzcnji obou o. U pm karotido-kavernzn ptle jde o bezprostedn komunikaci mezi tepnou a splavem. Tato astj forma pedstavuje ptl s rychlm prtokem a s rychlm vvojem vraznch klinickch pznak. V etiologii pevauje trauma. V klinickm obraze dominuje pulzujc exoftalmus, zpravidla homolaterln, dmchav elest synchronn s tepem, nastknut a arteriolizace spojivkovch cv (caput Medusae), protruze bulbu a obrny okohybnch nerv. Na fundu jsou znmky venznho mstnn a hypoxie, kter mohou bt pinou sekundrnho neovaskulrnho glaukomu. U nepm karotido-kavernzn ptle vznik komunikace mezi splavem a drobnmi extradurlnmi vtvemi vnitn i zevn karotidy. Prtok krve bv v tomto ppad pomal, a tak pznaky se vyvjej zvolna a nenpadn. Me dojt k zmn s chronickou konjunktivitidou, ale i s primrnm glaukomem.

lze v hlubokch vrstvch stnice a v chronickm stadiu jako mal lutav jizvy s centrln pigmentac. Porucha hematoretinln bariry me vyvolat serzn odchlpen stnice. Pozorovn byl i edm tere zrakovho nervu. Po porodu se on abnormality, dokonce i amoce stnice, spontnn upravuj.

18.2 Autoimunitn choroby

Autoimunitn choroby maj rozlin on projevy, nejastj je nedostaten produkce slz vedouc k syndromu suchho oka nebo ke keratoconjunctivitis sicca.

Sjgrenv syndrom
Sjgrenv syndrom (SS) je autoimunitn onemocnn charakterizovan ptomnost revmatoidnho faktoru, antinuklernch protiltek a hypergamaglobulinmi. Dochz k lymfocytrn infiltraci slzn lzy a slinnch lz, ale je postiena funkce i dalch exogennch lz v tle. U primrnho SS je xerostomie a xeroftalmie, u sekundrnho SS mimoto zjistme dal onemocnn pojiva nebo kolagenn tkn, jako revmatoidn artritidu, sklerodermu nebo systmov lupus erythematodes. On projevy keratoconjunctivitis sicca (KCS) se vyskytuj u 90 % pacient se SS. Diagnza KCS nemus bt snadn, protoe v asnch stadich onemocnn produkuje slzn lza reflexn dostatek slz. V diagnostice se pouv barven benglskou erven (zbarv se deskvamovan epitel spojivky a rohovky) (obr. 18.1 ) a Schirmerv test (men produkce slz). Oba testy maj 100% specifinost, ale jen 50% senzitivitu, take se pouvaj i testy dal (nap. BUT break up time).

18

Patologie v thotenstv
Thotenstv je spojeno s komplexem metabolickch, hormonlnch a cvnch zmn. Normln thotenstv nepsob permanentn nebo vn postien oka, patologick gravidita vak me mt zvan on pznaky. U en s gestanm diabetem nen riziko vzniku diabetick retinopatie, avak v ppadech, kdy byl diabetes ptomen ji ped thotenstvm po dobu 1015 let, je pravdpodobnost, e se na potku gravidity diabetick retinopatie manifestuje, vysok. Neproliferativn diabetick retinopatie se me v prbhu thotenstv zhorit, ale po porodu se nlez zpravidla vrt do pvodnho stavu. Neoeten proliferativn retinopatie vak me progredovat a zpsobit tk poruchy vizu. Je tedy nutn ped thotenstvm nebo v jeho prbhu provst laserovou fotokoagulaci a peliv postien sledovat. Tk preeklampsie a eklampsie mohou mt zvan on projevy. V dsledku generalizovanho arteriolrnho vazospazmu a ztrty kapilrn integrity lze na stnici zjistit arteriolrn spazmy, retinln ischmii, vatovit loiska, hemoragie a edm. Ischemick zmny choroidey zpsobuj Elschnigovy skvrny a fokln infarkty. Projevuj se jako lutoblav

Ankylozujc spondylitida
Typickou on komplikac ankylozujc spondylitidy je recidivujc akutn iritida, kter postihuje asi 30 % nemocnch. Mezi zvanost a aktivitou kloubnho a onho postien nen dn korelace. Iritida me pedchzet klinickm projevm ankylozujc spondylitidy nebo je me nsledovat. V 95 % ppad je pozitivn HLA B27. Vem mladm mum s akutn iritidou by mlo bt proto provedeno rentgenologick vyeten sakroilickho sklouben. Zjitn subkli-

730

Oko a celkov onemocnn

nick spondylitidy umon vasnou lbu a zabrn vvoji tkch strukturlnch zmn ptee. I pi negativnm rentgenologickm nlezu, ale pi pozitivnm HLA B27 by mli bt jedinci dispenzarizovni.

neuritida nebo ischemick optick neuropatie. Je zpsobena okluz cv zrakovho nervu.

Polyarteriitis nodosa Revmatoidn artritida

Nejastjm onm pznakem postihujcm asi 20 % nemocnch je sekundrn Sjgrenv syndrom. Snen sekrece slz a zmna jejich sloen je zpsobena lymfocytrn infiltrac a sekundrn fibrzou slznch lz. Pacienti udvaj svtloplachost a pocit cizho tlska v och. Klinicky je diagnostikovna KCS. Asi u 2 % nemocnch je postiena rohovka. Dochz bu k progresivnmu nebolestivmu ztenen rohovky pi limbu, kter me vst a k perforaci, nebo ke keratolze. U mal sti nemocnch je postiena i sklra ve form nekrotizujc skleritidy, kter je provzena bolest a vraznmi zntlivmi pznaky, nebo ve form scleromalatia perforans, kdy dochz k nebolestivmu ztenen sklry a s obnaenm uveln tkn. On komplikace tto choroby, i kdy vzcn, mohou bt devastujc. Jde o ulcerzn keratitidu, kter je bilaterln a se kolem periferie rohovky. asto k n pistupuje i nekrotizujc skleritida, podobn jako u revmatoidn artritidy a Wegenerovy granulomatzy. Vzcn je rovn okluze centrln retinln arterie nebo jejch vtv, jej pinou je pravdpodobn nekrotizujc vaskulitida.

Velkobunn arteriitis (temporln arteriitida, Hortonova choroba)

Jde o autoimunitn systmovou vaskulitidu, kter postihuje osoby nad 60 let vku. Predileknm mstem jsou velk a stedn velk arterie, zvlt a. temporalis superficialis, a. ophthalmica, aa. ciliares posteriores a proximln st a. vertebralis. Zvanost a rozsah postien zvis na mnostv elastick tkn v medii a adventicii tchto arteri. Proto intracerebrln arterie, kter maj mlo elastick tkn, bvaj obvykle ueteny. Pacienti udvaj bolesti hlavy, nechutenstv, pokles hmotnosti, horeku, non pocen, schvcenost, depresi, bolest pi mluven a vkn a hlavn znan pokles vizu a slepotu. Povrchov spnkov arterie je citliv, zduel, arteriln pulzace ustv a u velmi tkch ppad me dojt a k ischemick gangrn (obr. 18.2 ). U nkterch pacient je arteriitida okultn, celkov pznaky jsou minimln nebo chybj a prvnmi znmkami onemocnn jsou bolesti hlavy a jednostrann slepota. Z laboratornch vyeten jsou typick vysok hodnoty sedimentace erytrocyt, zven C-reaktivnho proteinu, leukocytza a anmie. Diagnza by mla bt potvrzena histologicky. Je nutn co nejdve nasadit celkov kortikosteroidy a provst biopsii temporln arterie, protoe podvn kortikosteroid del ne 7 dn me zpsobit ztrtu histologickch rys aktivn arteriitidy. Nejastjm onm projevem temporln arteriitidy je pedn ischemick optick neuropatie, kter je zpsobena okluz zadnch cilirnch arteri. Pokles zraku je typicky jednostrann, nhl a permanentn a me bt doprovzen periokulrn bolest. Obvykle k tto phod dochz bhem nkolika prvnch

Juveniln idiopatick artritida

U pauciartikulrn formy je, pi pozitivit antinuklernch protiltek, ast bilaterln chronick uveitida. Zpotku bv uveitida asymptomatick, a proto je dleit nemocn se zvenm rizikem jejho vskytu pravideln sledovat, aby se zabrnilo tkm komplikacm (zonulrn keratopatie, katarakta a glaukom). Podrobn viz kapitola 12.

Lupus erythematodes
astm onm projevem tohoto onemocnn je epitelov keratopatie. Asi u 15 % nemocnch se tak vyskytuje sekundrn Sjgrenv syndrom. Vzcn dochz k perifernmu ztenen rohovky a k nekrotizujc skleritid. Me se vyvinout retinopatie, jejm hlavnm projevem jsou vatovit loiska, samotn nebo s hemoragiemi. Arterioly bvaj dilatovan. Vzcn jsou okluze retinlnch arteriol, kter jsou zpsobeny loklnm postienm cvn stny, embolizac nebo reologickmi faktory tvocmi trombus in situ. Neuropatie optiku postihuje asi 1 % nemocnch. Klinicky se me projevit jako akutn retrobulbrn

Oko a celkov onemocnn

731

tdn celkovho onemocnn. Simultnn bilaterln postien o je vzcn, ale asi 65 % nelench pacient bhem nkolika tdn oslepne na ob oi. Ter zrakovho nervu je edematzn, setelch hranic, bled a na jeho okraji bvaj drobn stkancovit hemoragie (obr. 18.3 ). Za 12 msce edm ustoup a ter se stane atrofickm. Dalmi onmi projevy temporln arteriitidy mohou bt amaurosis fugax, okluze a. centralis retinae, retinln vatovit exsudty, zadn ischemick optick neuropatie, obrny hlavovch nerv a kortikln slepota.

ho nervu. Vzcn dochz k retinln vaskulitid a k pedn ischemick optick neuropatii.

Bechetova choroba
Bechetova choroba je idiopatick multisystmov onemocnn, kter postihuje mlad mue v psmu od vchodnho Stedomo po Japonsko. V na oblasti je vzcn. Je spojena s vy prevalenc HLA B5. Je pokldna za autoimunitn obliterativn vaskulitidu zpsobenou pravdpodobn abnormlnmi cirkulujcmi imunokomplexy. Z celkovch pznak jsou nejastj recidivujc aftzn ulcerace jazyka, rt a bukln sliznice. Ulcerace na genitlu se zjist u 90 % postiench. Na ki se vyskytuje erythema nodosum, akneiformn lze, folikulitida a povrchov tromboflebitida. Oko je postieno negranulomatzn, recidivujc akutn pedn uveitidou nkdy s pechodnm hypopyon. V zadnm segmentu oka najdeme projevy periflebitidy, kter me zpsobit venzn okluzi se sekundrn neovaskularizac, difuzn prosakovn cv s edmem stnice, retinitidy s blavmi nekrotickmi exsudty a obliteraci cv.

Reiterv syndrom
Reiterv syndrom tvo trias conjunctivitis, urethritis a arthritis. astji jsou postieni mui a 75 % pacient je HLA B27-pozitivnch. On komplikace jsou ast, ale nezvan. Nejastj je bilaterln mukopurulentn konjunktivitida, ke kter dochz asi za dva tdny po uretritid a pedchz vznik artritidy. Konjunktivitida obvykle po tdnu spontnn odezn. Asi u 20 % nemocnch je diagnostikovna akutn iritida. Keratitida m podobu subepitelovch infiltrt a drobnch epitelovch lz. Vyskytuje se izolovan nebo spolen s konjunktivitidou.

18

Vogtova-Koyanagiho-Haradova choroba
Vogtova-Koyanagiho-Haradova choroba (VKH) je idiopatick, autoimunitn, zntliv onemocnn neznm etiologie, kter postihuje tkn obsahujc melanocyty (oi, vnitn ucho, meningy, vlasy a ki). Nejvce onemocnn je hleno z Asie, co zejm souvis s genetickou vbavou (spojitost VKH s HLA Bw54, HLA DR4 a HLA DRw53). V prodromln fzi se objevuj chipkov pznaky vetn bolesti hlavy, teploty, zvrat, dysakuzie a meningismu. V akutn fzi je hlavnm onm projevem rychl pokles vizu zpravidla bilaterln, zpsoben exsudativnm odchlpenm stnice na zadnm plu, edmem tere zrakovho nervu a v pednm segmentu uveitidou granulomatznho typu. Za nkolik msc zntliv projevy odezn a dochz k depigmentacm na och, ki a vlas.

Wegenerova granulomatza
Wegenerova granulomatza je vzcn autoimunitn onemocnn charakterizovan nekrotizujc vaskulitidou s typickou tvorbou granulom s obrovskmi mnohojadernmi bukami. Nejastji se manifestuje v hornch a dolnch dchacch cestch, plicch a ledvinch, ale postien me bt kterkoliv orgn. astji onemocn mui. Postien horn sti respiranho traktu m za nsledek perforaci nazlnho septa a destrukci paranazlnch dutin. V doln sti dchacch cest bvaj v plicch granulomy. Asi u 30 % nemocnch je postieno oko, bu primrn, nebo sekundrn enm z paranazlnch dutin. Nejzvanj komplikac je perifern ulcerzn keratitida. Nekrotizujc skleritida bv ast a klinicky pipomn skleritidu u revmatoidn artritidy. Me se rovn vyskytnout konjunktivitida a episkleritida. Postien onice je vsledkem pmho en zntu z pilehlch paranazlnch dutin. Klinick obraz je charakterizovn bolest a bilaterln protruz s chemzou spojivky, oftalmoplegi, kongesc retinlnch cv a edmem tere zrakov-

18.3 Endokrinn onemocnn

Onemocnn ttn lzy
Viz kapitola 16.

732

Oko a celkov onemocnn

Diabetes mellitus
Diabetick retinopatie
Viz kapitola 10.6.

Poruchy duhovky
Charakteristickou zmnou duhovky pi diabetu je vakuolizace pigmentov epitelov vrstvy. Pi nitroonch operacch se to projevuje zvenm uvolovnm pigmentu. Obvanou komplikac diabetu je neovaskularizace duhovky, protoe rst novotvoench cv doprovzen fibrzn tkn me vystit v sekundrn neovaskulrn glaukom. Mal chomky neovaskularizace se nejdve objevuj bu pi okraji zornice, nebo v komorovm hlu. Pozdji se cvy po celm povrchu duhovky. V pokroilch stadich se tvo zadn synechie a cvy perstaj na pedn plochu oky. Hlavn pinou neovaskulrnho glaukomu je okluze centrln retinln ly. Druhou nejastj pinou je proliferativn diabetick retinopatie. U nemocnch bez retinopatie se mus uvaovat o okluznm onemocnn karotick arterie.

Zmny refrakce
Hyperglykmie me zpsobit nhlou zmnu refrakce, a to posun k hypermetropii nebo k myopii, co zle na tom, zda zakiven oky je zmnno vce ne jej diametr a zda osmotick sly v oce jsou v rovnovze s vysokmi hladinami glukzy v komorov vod.

Poruchy rohovky
U diabetik bv snen citlivost rohovky. To se me stt jednou z pin, pro u pacient, kte pouvaj kontaktn oky uren pro del noen, je vy riziko vzniku rohovkovho vedu. Diabetici jsou nchyln k recidivujcm erozm rohovky. Del hojen nen zpsobeno snenm mitotick aktivity epitelovch bunk, ale vadnou adherenc regenerujcho epitelu k pedn sti stromatu. patn pilnavost bazln membrny je dsledkem zmn jejho biochemickho sloen. Soubn s progres diabetick retinopatie dochz ke ztlutn rohovky zvenou hydratac pro dysfunkci endotelu.

Poruchy zornice
Je znma klinick zkuenost, e zornice diabetik se patn roziuj i po opakovanch instilacch anticholinergnch a sympatomimetickch kapek, piem je pozitivn korelace se stupnm diabetick retinopatie, nefropatie a s dlkou trvn cukrovky.

Zmny tere zrakovho nervu

Znmou, ale vzcnj klinickou jednotkou, je edm tere zrakovho nervu (papilitida) u mladch diabetik. V polovin ppad bv bilaterln. Vtina nemocnch udv jen mrn pokles vizu. Nkte nemaj dn pote a nlez je konstatovn pi bnm vyeten. Obraz na teri kols od mrnho difuznho edmu s dilatac vn a k vraznmu pekrven papily s vatovitmi loisky, cystoidnm makulrnm edmem nebo hvzdicovitou figurou v makule s tvrdmi exsudty. Reakce zornic je zpravidla normln, nkdy me bt aferentn pupilrn defekt (Gunnv syndrom). Zorn pole bv neporueno, nkdy je rozena slep skvrna, vjimen dochz k altitudinlnm vpadm. Nen dn korelace se stupnm diabetick retinopatie. Prognza je dobr, ve vtin ppad se zrakov ostrost zlep do 26 tdn. Je dleit si uvdomit, e akutn edm tere zrakovho nervu u diabetik nemus bt zpsoben zv-

Glaukom
Fluktuace hladiny glukzy v krvi me ovlivovat hodnoty nitroonho tlaku. Pi vzestupu glykmie dochz k hyperosmotickmu vlivu v plazm a nitroon tlak kles. Diabetici maj vy riziko vvoje glaukomatznch zmn v zornm poli ne nediabetici. U diabetik dochz k astjmu vzestupu nitroonho tlaku po loklnch kortikosteroidech ne u nediabetik. Vichni nemocn diabetem by mli bt peliv sledovni pro mon vznik glaukomu. U pacient, kte maj glaukom a diabetes, je zpravidla nutn udrovn nitroonho tlaku na nich hladinch ne u nediabetik.

Oko a celkov onemocnn

733

enm nitrolebnm tlakem, ale e se mus pomlet i na tuto benign papilitidu.

Poruchy hlavovch nerv

U diabetik me dochzet k izolovanm obrnm III., IV. a VI. hlavovho nervu. Nezdka jim pedchz bolest kolem postienho oka. Je-li postien n. oculomotorius, je zornice tm vdy uetena. I kdy jsou porueny zornicov reakce, vnitn oftalmoplegie je nekompletn. Po nkolika tdnech nebo mscch obvykle dochz k nprav. ast jsou recidivy, kter mohou postihnout stejn nebo jin nerv na obou och.

optiku. U Crohnovy choroby se na rozdl od ulcerzn kolitidy episkleritida tm nevyskytuje, ale je popisovna pedn stromln keratopatie. K sekundrnm komplikacm dochz pro poruchy vivy. Je udvna eroslepost a snen tvorba slz.

Pankreatitida
U akutn pankreatitidy byl popsn nhl pokles vizu pro ischemickou retinopatii charakterizovanou mnohoetnmi vatovitmi loisky a hemoragiemi ve vrstv nervovch vlken. Fluorescenn angiografie potvrdila oblasti arteriolrn a kapilrn neperfuze a hypofluorescenci v mstech vatovitch loisek. Retinopatie postihuje spe mlad jedince. Bhem nkolika msc se hemoragie resorbuj a vatovit loiska zmiz, me ovem zstat trval atrofie tere zrakovho nervu, zen retinlnch cv a mrn pesuny pigmentu ve vrstv RPE. Za pinu okluzivnho procesu se povauje agregace granulocyt.

18.4 Onemocnn gastrointestinlnho traktu

Gardnerv syndrom
Gardnerv syndrom je autozomln dominantn onemocnn zpsobujc polypzu stev a tumory mkkch a kostnch tkn. Tm ve vech ppadech se do 50 let vku vyskytne adenokarcinom steva. Z onch nlez je popisovna hypertrofie RPE, orbitln osteom a epidermln cysty vek. Hypertrofie RPE se projevuje jako hnd a ern lze velikosti od 0,1 do nkolika PD. Nkter jsou pln pigmentovan, jin bvaj obklopeny depigmentovanm hal. Bvaj oboustrann a mnohoetn. Jsou s nejvt pravdpodobnost kongenitln a jsou vznamnm markerem, kter me identifikovat jedince s rizikem karcinomu steva. Orbitln osteomy pochzej z etmoidln nebo frontln kosti. Zpsobuj exoftalmus, diplopii a pozdji pokles vizu. Jejich odstrann je indikovno, jestlie tumor roste, ohrouje vizus a motilitu bulbu. Epidermln cysty mohou rst a jejich excize je metodou volby.

18

18.5 Hematologick onemocnn

Anmie
Retinln zmny jsou pi anmii ast, ale nejsou zvan a zdka maj diagnostick vznam. Je mono pozorovat plamnkovit hemoragie a vatovit loiska. Trvn a typ anmie nem na vskyt tchto zmn vliv, jsou vak astj, pokud se anmie sdruuje s trombocytopeni. Retinln hemoragie u anmie mohou mt bl sted (Rothovy skvrny), kter zejm odr fibrinov trombus okludujc prasklou cvn stnu. Bv patrn tortuozita retinlnch vn v zvislosti na snen hematokritu a zvanosti anmie. U pacient s tkou pernicizn anmi se me vyvinout bilaterln optick neuropatie s centroceklnmi skotomy, kter me skonit a atrofi zrakovch nerv.

Leukmie Ulcerzn kolitida, Crohnova choroba

On komplikace se vyskytuj asi u 10 % pacient s Crohnovou chorobou a mn asto u nemocnch ulcerativn kolitidou. Primrnmi komplikacemi jsou episkleritida, uveitida a keratopatie. Vzcn i makulrn edm, centrln serzn chorioretinopatie a pseudotumor onice. Nejzvanj jsou neuropatie On nlez je astj u akutnch ne u chronickch leukmi. Me bt postiena tm kad on tk. Je dleit rozliit primrn leukemickou infiltraci, kter je vzcn, od astjch sekundrnch zmn v souvislosti se souasnou anmi, trombocytopeni, hyperviskozitou, oportunnmi infekcemi a vedlejmi inky lby.

734

Oko a celkov onemocnn

hemoragiemi, vatovitmi loisky, vzcnji perifern retinln neovaskularizac (obr. 18.6 a 18.7 ). U dt s myeloidn leukmi se typicky vyskytuje optick neuropatie s velkm rizikem postien zraku. Ter zrakovho nervu je edematzn a pokrvaj jej hemoragie. Je dleit odliit leukemickou neuropatii zrakovho nervu od mstnav papily pi intrakranilnm zven tlaku infiltrac mozkovch plen (obr. 18.8 ).

18.6 Plicn onemocnn

Sarkoidza
Oko je postieno asi u tvrtiny pacient se sarkoidzou. U akutn sarkoidzy je on znt asto jednostrann, ale kdy onemocnn pejde do chronickho stadia, je bilaterln postien pravidlem. Postien onch vek ve form sarkoidnch plak (lupus pernio) je vzcn, granulomy na vkch mohou bt povaovny za chalazia. dk jsou rovn spojivkov granulomy, kter jsou vhodn pro diagnostickou biopsii. Infiltrace slzn lzy me zpsobit keratoconjunctivitis sicca. Nejastj komplikac je pedn uveitida, kter mv dv formy akutn pedn uveitida je jednostrann a negranulomatzn a vyskytuje se u mladch pacient s akutn sarkoidzou. Dlouhodob prognza je obvykle dobr. Chronick pedn uveitida je astj, bv oboustrann, granulomatzn a vyskytuje se u starch nemocnch s chronickm postienm plic. Zmny na fundu jsou zpsobeny granulomatznm postienm retinlnch vn, sklivce, choroidey a tere zrakovho nervu. Nejfrekventovanjm nlezem je retinln vaskulitida (periflebitida). V mrnch ppadech je postieno jen nkolik cvnch segment. Pokroil vaskulitida je charakterizovna kapkami vosku, kter tvo perivaskulrn akumulace granulomatzn tkn. Zhoren centrln zrakov ostrosti me zpsobit (jako u vech intermedilnch a zadnch uveitid) chronick cystoidn makulrn edm. Akutn retinopatie, kter je vzcn, se projevuje zkalenm sklivce, tkou periflebitidou a krvcenm. Tvorba novotvoench cv na stnici a na teri zrakovho nervu je sekundrn v dsledku rozshlch oblast kapilrn neperfuze, a to u nkterch pacient s akutn retinopati nebo s okluz vtve centrln retinln ly.

Obr. 18.4 Akutn leukmie pseudohypopyon na dn pedn komory

Obr. 18.6 Akutn leukmie postien stnice levho oka Onemocnn pednho segmentu je nejastj u nemocnch s akutn lymfocytrn leukmi. Bvaj to: iritida a hypopyon (obr. 18.4), difuzn nebo nodulrn ztlutn duhovky, spontnn subkonjunktivln hemoragie a spontnn hyphema (obr. 18.5 ). Postien onice je astj u lymfocytrn ne u myeloidn leukmie. Bv spojeno s bolestivou protruz, edmem vek a chemzou spojivky. Nen vzcn postien stnice, kter je charakteristick tortuozitou a dilatac vn, plamnkovitmi

Oko a celkov onemocnn

735

Sklivec me bt bu difuzn zkalen nebo jsou patrn zkaly typu bu ry perel, nebo malch vatovitch kuliek, kter le na povrchu dolnch parti stnice ped ekvtorem. V cvnatce mohou bt mnohoetn, mal, lutav lze s pigmentem, nebo velk, solitrn granulomy, kter by mohly bt zamnny za choroidln ndory. Jsou vak vzcn. Granulomy na teri zrakovho nervu nejsou ast.

Tuberkulza
U on tuberkulzy nejsou specifick nlezy a klinick obraz je pleomorfn. Podobn jako u sarkoidzy me bt postiena jakkoli on a periokulrn tk vetn onice, ke, spojivky, rohovky a cvnatky. Pedn uveitida je charakteristicky granulomatzn. Postien cvnatky me bt unifokln nebo multifokln. Velk solitrn granulomy jsou vzcn.

nm sekretem. Zanou se tvoit podspojivkov puchky, spojivkov ulcerace a pseudomembrny. Hojen je provzeno chronickm zntem, subepitelovou fibrzou a svraovnm spojivky (obr. 18.9 ). Dochz k fibrzn okluzi vvod slzn lzy a akcesornch slznch lz a k destrukci pohrkovch bunk spojivky produkujcch mucin. Tvo se adheze mezi palpebrln a bulbrn spojivkou symblefaron, a srsty mezi hornmi a dolnmi vky v zevnm onm koutku ankyloblefaron (obr. 18.10). Deformity onch vek, jako entropium a trichiza, pispvaj k pokozen rohovkovho epitelu, dochz k ulceracm rohovky, infekci a vaskularizaci, co me vst k tkmu pokozen zraku a k slepot.

Stevensv-Johnsonv syndrom
Toto zvan mukokutnn onemocnn je zpsobeno hypersenzitivitou vi virm, bakterim a nkterm lkm, nap. sulfonamidm. U 90 % ppad je postiena spojivka. Mukopurulentn papilrn konjunktivitidu nsleduje tvorba lutoblavch membrn, po jejich odlouen zstvaj fokln fibrotick skvrny. Dochz k fibrotizaci spojivky, ke keratinizaci, k jizven vek, k tvorb aberantnch as ve vvodech Meibomovch lz, k rohovkov neovaskularizaci a k jizven (obr. 18.11).

18

18.7 Kon onemocnn

Cikatrikzn pemfigoid
Jde o vzcn, idiopatick, chronick, progresivn, autoimunitn onemocnn charakterizovan recidivujcmi puchnatmi afekcemi ke a mukznch membrn. astji postihuje eny. astou a velmi vnou komplikac je jizven spojivky, vdy bilaterln, ale asymetrick. Zpotku se objev subakutn papilrn konjunktivitida s mukoid-

Pseudoxanthoma elasticum
Pseudoxanthoma elasticum je vzcn, hereditrn generalizovan onemocnn pojivov tkn. Ko-

Obr. 18.10 Cikatrikzn pemfigoid ankyloblefaron, trichiza (snmek MUDr. J. Krsn)

Obr. 18.11 Stevensv-Johnsonv syndrom neovaskularizace rohovky (snmek MUDr. J. Krsn)

736

Oko a celkov onemocnn

n lze tvo mal, lut papulky uspodan linern nebo retikulrn, nejastji na krku, v axilch a v paraumbilikln oblasti. Postien ke je voln a tvo zhyby (viz obr. 10.136 ). Typickm onm nlezem jsou angioidn pruhy, kter jsou zpsobeny abnormln elastickou tkn v Bruchov membrn. Klinicky se projevuj jako linern ed nebo tmav erven pruhy s nepravidelnmi okraji, kter jsou uloeny pod normlnmi retinlnmi cvami. Pruhy tvo prstenec kolem tere zrakovho nervu, z nho radiln odstupuj nepravideln linie. asto bvaj ptomny drzy tere zrakovho nervu, peripapilrn chorioretinln atrofie, fokln perifern chorioretinln jizvy (lososov skvrny) a retikulrn shluky pigmentu. Po 40. roce vku bv ast postien makuly typu subretinln neovaskulrn membrny s nslednm disciformnm jizvenm a poklesem centrln zrakov ostrosti.

On komplikace jsou ast a u nkterch pacient pedchzej konm projevm. Jsou to pedevm chronick seboroick blefaritida, recidivujc hordeola a cysty Meibomovch lz. Mn ast je perifern keratitida s neovaskularizac, zvlt v dolnm temporlnm a nazlnm kvadrantu.

18.8 Ndorov onemocnn

Metastzy karcinomu
Do cvnatky nejastji metastazuj karcinom prsu u en a karcinom bronch u mu. Predileknm mstem pro choroidln metastzy je zadn pl. Klinicky jsou patrn jako solitrn nebo mnohoetn krmov bl plakoidn nebo ovln lze neostrch okraj. ast je sekundrn exsudativn odchlpen stnice. Vzcn pozorujeme invaze metastz do zrakovho nervu, provzen tkou ztrtou zraku. Karcinom bronch a prsu je rovn nejastj pinou metastz do onice. Metastzy se projevuj subakutnm exoftalmem, bolest, diplopi, otokem vek a snenm vizu.

Psoriza
U psorizy se asi u 7 % pacient s vy prevalenc HLA B27 a HLA B17 vyskytuje artritida, akutn pedn uveitida a vzcn sekundrn Sjgrenv syndrom. Asi u 20 % pacient se diagnostikuje konjunktivitida.

Lymfomy
Lymfomy se rozdluj na Hodgkinsk a nehodgkinsk. Vyskytuj se ve dvou vkovch obdobch mezi 1530 lety a po 50. roce vku. Nejastjm celkovm projevem je asymptomatick zduen lymfatickch uzlin. U Hodgkinsk formy m pacient horeku a bytek hmotnosti. U osob se snenou imunitou (po transplantaci orgn, AIDS) je zven riziku vskytu nehodgkinskho lymfomu (NHL). Projevy nitroonho lymfomu jsou astji pozorovny u NHL ne u Hodgkinskho lymfomu. Je to pedevm ndorov infiltrace uvey. Charakteristick je lokalizace ndorovch infiltrt mezi RPE a Bruchovou membrnou. Nitroon manifestace me msce a roky pedchzet celkovm projevm NHL. Nitroon lymfom je maskovn klinickm obrazem uveitidy, a proto je jeho diagnostika velmi obtn. Na nitroon lymfom by se mlo myslet: u chronick pedn uveitidy nereagujc na steroidy, u intermediln uveitidy starch pacient (pnosn je cytologick vyeten sklivcov biopsie), u subretinlnch infiltrac lutavmi, multifoklnmi a solidnmi lzemi s pigmentacemi.

Atopick ekzm
Atopick ekzm je ast idiopatick kon onemocnn, kter typicky postihuje jedince s osobn nebo rodinnou anamnzou atopickch chorob, jako je astma a alergick rinitida. Vtina pacient m zven hladiny IgE v sru. Atopick ekzm je nejastj u dt, ale me perzistovat nebo se poprv vyskytnout i v dosplm vku. asto se vyskytuje stafylokokov blefaritida a chronick konjunktivitida, vzcnji jizven rohovky a jej neovaskularizace, zadn subkapsulrn katarakta a keratokonus.

Acne rosacea
Acne rosacea se vyskytuje asi ve 3.4. dekd ivota a projevuje se perzistentnm erytmem s teleangiektziemi, papulami a pustulami na ele, tvch a na nose.

Oko a celkov onemocnn

737

Obr. 18.12 Lymfom spojivky (foto MUDr. J. Krsn) Asi u 1 % nemocnch se systmovm lymfomem je postiena onice. Ve vtin ppad jde o orbitln postien, kter me bt bilaterln, je pozdnm projevem onemocnn a nein diagnostick problmy, vyjma ppady, kdy nejsou klinick znmky systmovho postien. U nehodgkinskho lymfomu je ast postien spojivky (obr. 18.12).

Paraneoplastick syndromy
Paraneoplastick syndromy jsou vzcn onemocnn, kter jsou vyvolna systmovmi malignitami, nejpravdpodobnji v dsledk psoben protiltek, kter atakuj normln tk. Pokldaj se v souasnosti za autoimunitn reakci. Identifikuje se stle se zvtujc poet antigen a protiltek, kter mohou tyto syndromy vyvolat. Retinopatie vyvolan rakovinou (CAR cancer associated retinopathy) byla popsna u rakoviny plic, ovari, uteru a prsu. Zrakov poruchy mohou jejich diagnze pedchzet. Dochz k progresivnmu zhorovn vizu, k poruchm barvocitu, k erosleposti, ke vzniku anulrnho skotomu a k zen perifernho zornho pole. Zpotku je nlez na fundu normln, pozdji se zjiuje zen arteriol, pigmentov pesuny a nablednut tere zrakovho nervu. Skotopick a fotopick ERG je znan snen. Histologicky byla prokzna ztrta vnitnch a zevnch segment fotoreceptor a zevn nuklern vrstvy. Byl izolovn specifick retinln antigen nazvan recoverin, ale v patogenezi onemocnn budou mt zejm lohu i dal antigeny. Lba primrn malignity prbh onho nlezu neovlivuje.

Retinopatie vyvolan konm melanomem (melanoma-associated retinopathy) se vyskytuje astji u mu 35 let po diagnze ndoru. Pacienti udvaj mrn snen vizu, poruchy vnmn barev, deprese perifernho vidn a skotom ve stedn periferii. Na fundu se objev nepravidelnosti RPE, zen arteriol a nablednut tere zrakovho nervu. Na ERG je vrazn redukce b-vlny. Specifick antigen nebyl zatm identifikovn. Paraneoplastick optick neuropatie byla popsna u karcinomu plic. Pokles vizu je obvykle progresivn a zjist se relativn aferentn pupilrn defekt, edm tere zrakovho nervu (pozdji jeho atrofie), centrocekln skotom, zen zornho pole nebo arkutn defekty. Vizus se me zlepit spontnn nebo po lb kortikosteroidy. Bilaterln difuzn uveln melanocytick proliferace je velmi vzcn a byla popsna jako vskyt mnohoetnch okrouhlch rudch skvrn v rovni RPE na zadnm plu, kter jsou na FAG hyperfluorescentn, nebo mnohoetnch, lehce elevovanch pigmentovanch nebo hypopigmentovanch uvelnch melanocytickch tumor s difuznm ztlutnm cvnatky. Stav se me komplikovat exsudativnm odchlpenm stnice a rychle progredujc kataraktou. Nejastj malignitou u en je karcinom ovaria a uteru, u mu karcinom plic. Zd se, e se tento syndrom vyskytuje jen u pacient s preexistujcmi kongenitlnmi melanocytickmi nvy. Tyto nvy reaguj na faktory produkovan tumorem a proliferuj.

18

18.9 Fakomatzy
Encefalotrigeminov angiomatza (Sturgev-Weberv syndrom)
Tento syndrom je jedin ze skupiny fakomatz bez hereditrn zte. Pi narozen dtte se zjist v oblasti inervovan prvn a/nebo tet vtv trojklanho nervu angiom oblieje (naevus flammeus). Vzcnji se angiom pes stedn linii a me dokonce postihnout horn st hrudnku a pa. asto je ptomn ipsilaterln angiom mozku a mozkovch plen, nejastji v parietookcipitln oblasti. Lze v mozku me zpsobit epilepsii, hemiparzu a hemianopsii. Atrofie sousednho kortexu psob mentln poruchu rznho stupn. Pokud intrakraniln lze kalcifikuje, lze ji zobrazit nuklern MR, CT nebo prostm RTG vyetenm. Onm vyetenm zjistme difuzn jednostrann choroidln hemangiom, ppadn hemangiomy

738

Oko a celkov onemocnn

episklry, duhovky a asnatho tlesa. Asi ve 30 % ppad se konstatuje sekundrn glaukom, kter zpsobuje buftalmus.

Neurofibromatza (von Recklinghausenova choroba)

Jde o skupinu hereditrnch onemocnn, kter primrn postihuj bunn rst nervovch tkn. Ddinost je autozomln dominantn s nepravidelnou penetranc a variabiln expresivitou. Rozliuj se ti typy: 1. Neurofibromatza 1 (perifern forma), kter je nejastj. 2. Neurofibromatza 2 (centrln forma) s bilaterlnmi neurinomy akustiku a dkmi nlezy na ki. 3. Segmentln neurofibromatza, u n jsou rysy perifern formy omezeny na jeden segment tla. asto jsou ptomny kongenitln defekty kost, kter postihuj velk kdlo sfenoidln kosti a zpsobuj pulzujc exoftalmus, nkdy se zjist defekty obratl a dlouhch kost. Nkte postien maj hemiatrofii oblieje. Charakteristick je nlez plochch kvov zbarvench konch skvrn rzn velikosti (caf-au-lait) po tle, od nkolika milimetr do nkolika centimetr (obr. 18.13). Objevuj se brzy po narozen a v dtstv jejich poet a velikost vzrst. Od puberty se zanaj na oblieji i jinch stech tla objevovat kon a podkon neurofibromy rzn velikosti a typu, jejich poet se v dalm prbhu zvtuje. Na duhovce se po 16. roce vku objevuj hamartomy (Lischovy uzlky) (obr. 18.14) a asi u 30 % ppad se zjist choroidln hamartomy. V prvnch mscch po narozen se me vyvinout orbitopalpebrln plexiformn neurofibrom, kter zpsob zvten hornho vka, esovitou deformaci on trbiny, ptzu vka, protruzi a dislokaci bulbu smrem dol a zvten onice s vyklenutm spnkov jmy (obr. 18.15). Mezi 4.8. rokem vku se vyskytuj gliomy optiku zpsobujc postupnou jednostrannou protruzi bulbu a pokles vizu. Ter zrakovho nervu me bt bu atrofick, nebo edematzn. U vtiny pacient zpsobuje tumor rozen optickho kanlku. Makroskopicky se jev jako vetenovit zduen optiku v onici nebo v leben dutin. Z optiku me ndor pechzet na chiazma nebo z chiazmatu na jeden i oba optiky, poppad na optick trakty.

Obr. 18.13 Recklinghausenova choroba kon kvov skvrny (snmek MUDr. J. Krsn)

Obr. 18.14 Recklinghausenova choroba Lischovy uzlky na duhovce

Oko a celkov onemocnn

739

nkolika PD. Je napojen na dvojici dilatovanch vinutch cv, rozdl mezi pvodnou arteri a odvodnou vnou nebv tm patrn (obr. 18.17). Chronickm prosakovnm plazmy z tumoru se v okoln i vzdlen stnici objevuj tvrd exsudty. Postupn me dojt ke krvcen a k exsudativnmu odchlpen stnice (obr. 18.18).

Obr. 18.15 Recklinghausenova choroba ptza vka (snmek MUDr. J. Krsn)

Tuberzn sklerza (Bournevillova choroba)

Tuberzn sklerza je autozomln dominantn ddin. Na ki nosu a tv se typicky vyskytuj motlovit uspodan vaskularizovan rud papuly (adenoma sebaceum Pringle), po tle se mohou vyskytovat kon kvov skvrny. Pomalu rostouc astrocytrn hamartomy CNS, zvlt v periventrikulrn oblasti, zpsobuj epilepsii a mentln zaostalost. U poloviny postiench se astrocytomy zjist na fundu. Tyto benign tumory moruovitho vzhledu, vtinou jednostrann, mohou bt ojedinl nebo mnohoetn a asto lokalizovan v blzkosti tere zrakovho nervu (obr. 18.16).

18

Obr. 18.16 Tuberzn sklerza retinln astrocytom (KANSKI, JJ. Systemic Diseases and the Eye. Mosby International Limited, 2001)

Angiomatosis retinocerebellaris (von Hippelova-Lindauova choroba)

U tto relativn vzcn fakomatzy je prokzna autozomln dominantn ddinost s neplnou penetranc a opodnou expresivitou. Nejastjm celkovm projevem je neurologick porucha zpsoben hemangioblastomem mozeku. Lze zjistit i cysty v ledvinch, v pankreatu, v jtrech, v nadvarlatech, v ovarich a plicch. Onemocnn bv diagnostikovno na zklad onho nlezu, jemu dominuje kapilrn hemangiom stnice, ppadn na teri zrakovho nervu. V polovin ppad je bilaterln, me bt i mnohoetn. Zpotku jde o drobn arteriovenzn klubko lokalizovan vtinou v periferii stnice, kter se postupn zvtuje v edorov kulovit uzel o prmru a

Obr. 18.17 Von Hippelova-Lindauova choroba kapilrn hemangiom stnice

740

Oko a celkov onemocnn

ke a o (okulokutnn albinismus), nebo je omezen jen na oko (on albinismus) (viz rovn kap. 10.4). U plnho albinismu maj postien deficit enzymu tyrozinzy a nejsou schopni syntetizovat melanin (albinismus tyrozinza-negativn). Maj svtl vlasy a ki, prsvitn modr duhovky, co zpsobuje fotofobii, nystagmus a znan snenou centrln zrakovou ostrost. Fundus je typicky hypopigmentovan a fovea je obtn diferencovateln (viz obr. 10.43). Jsou zaznamenny vechny ti typy ddinosti. U neplnho albinismu (albinismus tyrozinza-pozitivn) mohou postien syntetizovat urit mnostv melaninu, jejich ple me bt velmi svtl, ale i normln, a fundus je do urit mry hypopigmentovan. Obr. 18.18 Von Hippelova-Lindauova choroba za okou vysoce elevovan stnice

Cystinza
Viz kapitola 17.7.

Ataxia teleangiectatica (syndrom Louise-Barov)

Ataxia teleangiectatica je autozomln recesivn ddin a je charakterizovan progresivn mozekovou ataxi ji od ranho dtstv, konmi teleangiektziemi na uch, tvi, rtech a na loktech a mentln retardac, kter se stv zejmou v obdob dospvn. Mezi 47 lety vku se vyvj teleangiektzie na bulbrnch spojivkch zvlt v rozsahu on trbiny. Bv popisovn i fixan nystagmus, strabismus a poruchy konvergence.

Homocystinurie
Viz kapitola 17.7.

Tyrozinmie
Viz kapitola 17.7.

Poruchy metabolismu cukr Racemzn aneuryzma stnice a mozku (Wyburnv-Masonv syndrom)

Jde o vzcnou, vrozenou, neprogresivn, monokulrn kombinaci arteriovenznho retinlnho a nitrolebnho aneuryzmatu. Ddinost nebyla prokzna. Oftalmoskopicky jsou patrn irok, vinut, anastomozujc retinln arterie a vny, kter pi FAG nepropoutj barvivo.

Galaktozmie
Viz kapitola 17.7.

Poruchy metabolismu lipid a lipoprotein

Histiocytza X
Viz kapitola 17.7.

18.10 Metabolick onemocnn

Poruchy metabolismu aminokyselin
Albinismus
Albinismus je termn uvan pro skupinu vzcnch geneticky podmnnch poruch pigmentace, charakterizovanch kongenitln hypopigmentac vlas,

Hyperlipoproteinmie
U hyperlipoproteinmi bvaj xantelazmata na vkch a arcus lipoides corneae. Na onm pozad se mohou nalzt pedasn arteriolosklerotick zmny u mladch osob.

Oko a celkov onemocnn

741

Hypolipoproteinmie
U A--lipoproteinmie (Bassenv-Kornzweigv syndrom) je popisovna pigmentov retinopatie, zen stnicovch cv a atrofie optiku. Zmny na stnici jsou vraznj na zadnm plu ne v periferii. Nkter hypolipoproteinmie jsou spojen se zakalenm vech vrstev rohovky krom epitelu.

Choroba Niemannova-Pickova
Viz kapitola 17.7.

Poruchy metabolismu minerl

Wilsonova choroba (hepatolentikulrn degenerace)
Jde o autozomln recesivn onemocnn, kter se obvykle manifestuje mezi 8.16. rokem vku. Ukldn mdi v jtrech zpsobuje pokozen hepatocyt s nslednou fibrzou a cirhzou. Dochz k selhn funkce jater a ppadn i ledvin. Patognomick je tzv. Kayserv-Fleischerv rohovkov prstenec. Je viditeln v periferii rohovky v rovni descemetsk membrny jako edozlat kruh, kter je od limbu oddlen irou znou (obr. 18.19). Je sloen ze zrn obsahujcch m a sru.

Poruchy lyzozomlnch enzym

Fabryho choroba
Fabryho choroba se projevuje proteinuri, deformitami prst, varikznmi lami, konmi zmnami a kardiovaskulrnmi komplikacemi. Na rohovkch dochz k ukldn tuku v epitelu v podob cornea verticillata, vny spojivky a stnice bvaj vinut, ast je atrofie papil a rzn okohybn obrny.

18

Gangliozidzy
Viz kapitola 17.7.

Jin metabolick poruchy

Amyloidza
Systmov amyloidza je zskan onemocnn s depozic amyloidu v etnch orgnech. Z onch nlez jsou nejastj sufuze spojivky v dsledku zven fragility cv, konjunktivln uzlky a depozita amyloidu v rohovce, kter pipomnaj mkovou dystrofii, a ve sklivci zvojovit nebo perlovit blav zkaly.

Gaucherova choroba
Je to nejastj ddin porucha metabolismu glykolipid, pi n dochz k akumulaci glukocerebrozidu zvlt do retikuloendotelovch bunk v jtrech, slezin a v kostn deni. Z onch projev je popisovn ast vskyt pinguekul na bulbrn spojivce, blav depozita v epitelu rohovky a na stnici granulrn edav lze uloen kolem fovey ve tvaru prstence.

Mukolipidzy
Mukolipidzy maj pznaky jak mukopolysacharidz, tak lipidz. V gangliovch bukch mozku se ukldaj glykolipidy, v parenchymatznch orgnech mukopolysacharidy. Ke klinickmu obrazu pat obraz teov erven skvrny v makule stnice, progresivn rozpad intelektu a zkalen rohovky s kosternmi a obliejovmi deformitami.

Mukopolysacharidzy
Viz kapitola 17.7. Obr. 18.19 Kayserv-Fleischerv prstenec (snmek MUDr. J. Krsn)

742

Oko a celkov onemocnn

Refsumv syndrom
Refsumv syndrom vznik poruchou metabolismu kyseliny fytanov. Choroba je autozomln recesivn ddin a jej vvoj lze vhodnou dietou zpomalit. Obraz se vyznauje perifern polyneuropati, cerebelrn ataxi a poruchami zraku a sluchu. Z onch pznak je pigmentov retinopatie asto atypick (zan poruchou centrlnho vidn) a je provzena poruchou pupilrnch reakc a nystagmem.

U pacient dlouhodob dialyzovanch lze pozorovat zadn subkapsulrn kataraktu, kalcifikace rohovky a spojivky a pigmentov zmny na stnici.

Retinln komplikace u transplantace kostn den a solidnch orgn

Transplantace kostn den a solidnch orgn (ledvin, srdce, plic, jater, pankreatu a steva) mohou bt spojeny se zvanmi onmi komplikacemi zpsobenmi jak zkladn chorobou, tak dlouhodobou imunosupres. Na pednm segmentu se vyskytuje keratoconjunctivitis sicca, pseudomembranzn konjunktivitida, bakteriln a virov konjunktivitida, povrchov tekovit keratitida, steriln a infekn ved a katarakta. Komplikace na zadnm segmentu oka jsou mn ast, ale vrazn postihuj zrakov funkce. Projevuj se jako mikrovaskulrn retinopatie, infekn postien, a/nebo hematologick komplikace. Mikrovaskulrn retinopatie se me objevit do 6 msc po transplantaci. Nlez na stnici je typicky bilaterln a symetrick. Zjiuj se vatovit loiska, teleangiektzie, mikroaneuryzmata, makulrn edm, tvrd loiska a stnicov hemoragie. Zda jde o posttransplantan reakci nebo o toxick vliv cyklofosfamidu nebo ozen, kter maj podobn klinick projevy, lze odliit tm, e nap. retinopatie po transplantaci kostn den je reverzibiln, zatmco radian retinopatie je progresivn a vyskytuje se za del asov obdob. Retinopatie po transplantaci m obecn dobrou prognzu. Nlez se upravuje do 24 msc po vysazen nebo snen dvky cyklosporinu. On infekn komplikace jsou relativn vzcn. Me se vyskytnout virov retinitida zpsoben cytomegalovirem nebo virem herpes zoster, kter dobe reaguj na antivirovou terapii. Nelze vylouit ani mykotickou infekci. V asnm obdob po transplantaci me dojt ke krvcen do sklivce, k intraretinlnm hemoragim a k jinm hemoragickm komplikacm, kter evidentn souvisej s hematologickmi abnormalitami. Z dalch komplikac po transplantacch kostn den a solidnch orgn byla pozorovna centrln serzn chorioretinopatie.

18.11 Onemocnn ledvin

Alportv syndrom
Alportv syndrom je hereditrn porucha charakterizovan hematuri, poruchou sluchu a onmi abnormalitami. Pznaky se objevuj zpravidla mezi 520 roky vku. Ddinost je autozomln dominantn s rznou penetranc a expresivitou. K selhn ledvin me dojt mezi 20.50. rokem vku pro chronickou glomerulonefritidu. Z onch pznak jsou popisovny kalciov krystalky spojivky, juveniln arcus na rohovce a na stnici blav intraretinln skvrny pipomnajc fundus albipuctatus. Nejtypitjmi onmi abnormalitami jsou zmny oky pedn lentikonus a zadn polrn katarakta. Abnormality bazln membrny renlnch glomerul a pednho pouzdra oky poukazuj na zkladn poruchu v syntze alespo jedn komponenty bazln membrny.

Selhn ledvin, dialza, transplantace

U akutnho renlnho selhn zjiujeme on projevy cvnho pvodu hypertenzn retinopatie. U chronick renln insuficience je hypertenzn retinopatie charakterizovan prominentnm vskytem vatovitch loisek. Metabolick zmny (retence vody, hyponatrmie) a vaskulrn poruchy (okluzivn zmny v choriokapilaris s prosakovnm tekutiny do subretinlnho prostoru) mohou zpsobit nonrhegmatogenn odchlpen stnice. Popisovn je i edm tere zrakovho nervu. V pednm segmentu oka lze zjistit depozita kalciovch krystalk na rohovce pi limbu a na spojivce v interpalpebrln trbin. Byla pozorovna i psov keratopatie. V asn fzi po hemodialze me vzcn dojt k cvnm phodm k okluzi centrln retinln vny nebo k pedn ischemick optick neuropatii.

TINU syndrom
U akutn intersticiln nefritidy, postihujc pevn mlad eny, se v 80 % ppad manifestuje nitroon znt jako chronick, mrn pedn negranulomatz-

Oko a celkov onemocnn

743

n uveitida, vtinou bilaterln. Onemocnn m pi terapii imunosupresivy dobrou prognzu.

Wilmsv tumor
Wilmsv tumor je embryonln malignita vychzejc z ledvin. Asi 40 % ppad je ddinch autozomln dominantn cestou. Diagnza je zpravidla stanovena ve 3 letech vku. Prominentnm onm nlezem je bilaterln aniridie. Pinou zhoren zrakovch funkc jsou mimoto zmny v makule, hypoplazie zrakovho nervu, katarakta, glaukom a zakalen rohovky. Obr. 18.20 AIDS mikroangiopatie spojivky

18.12 Pohlavn penosn onemocnn

Syndrom zskanho imunodeficitu (AIDS)
On komplikace jsou popisovny a u 75 % osob infikovanch HIV a je stle zejmj, e on projevy reflektuj zvanost celkovho postien a nkdy mohou bt i prvnm projevem diseminovan systmov infekce. HIV byl prokzn v slzch, v konjunktivlnch epitelovch bukch, v rohovkovm epitelu, v komorov vod, v endotelu retinlnch cv a v stnici. Me bt proto postien jak pedn segment a adnexa, tak segment zadn. V zsad je mon rozliit komplikace na neinfekn, infekn a neurooftalmologick. Mezi neinfekn pat tzv. mikrovaskulopatie spojivky a stnice a ndory postihujc on adnexa, orbitu, spojivku a nitroon struktury. A u 2/3 pacient infikovanch HIV se vyvinou mikrovaskulrn abnormality (tzv. HIV mikroangiopatie), kter postihuj spojivku a stnici. Hematologick poruchy, jako zven agregace erytrocyt, zven hladiny fibrinogenu, zven viskozita plazmy a zven hladiny cirkulujcch imunokomplex, byly zjitny u vtiny HIV-pozitivnch pacient. Tyto hematologick abnormality mohou pispt k pokozen cv a k ischemickm lzm ve spojivce a v stnici. Nelze vak podle nkterch zprv vylouit, e jde i o infekn mikrovaskulopatii zpsobenou samotnm virem. Na spojivce meme pozorovat dilatovan krtk segmenty cv, jejich tortuozitu a mikroaneuryzmata (obr. 18.20). Na stnici se objevuj prchav vatovit loiska, hemoragie a rovn mikroaneuryzmata

18

Obr. 18.21 AIDS retinln mikroangiopatie (prchav vatovit loiska) (obr. 18.21). Vatovit loiska jsou umstn vtinou na zadnm plu a v sousedstv velkch cv, nevyvolvaj skotomy a zstvaj asymptomatick. Tato mikroangiopatie je vstupn branou pro prnik infeknch agens pokozenmi cvnmi stnami do stnicov tkn. Z ndor zjiujeme nejastji Kaposiho sarkom, spinocelulrn karcinom a lymfom. Kaposiho sarkom se vyskytuje asi u 30 % nemocnch v pozdnm stadiu AIDS, je zvlt agresivn a diseminuje do gastrointestinlnho traktu, do plic a do jater. V on lokalizaci bv umstn na vkch nebo v orbit, ale nejastji na bulbrn spojivce ve vnitnm koutku (obr. 18.22). M podobu vaskulrn

744

Oko a celkov onemocnn

Obr. 18.22 AIDS Kaposiho sarkom na karunkule

Obr. 18.24 AIDS ponajc cytomegalovirov retinitida lze jasn erven barvy, v okol jsou vinut cvy a subkonjunktivln hemoragie. Skld se z mnoha proliferujcch kapilr, cvnch endotelovch bunk a typicky fibroblastm podobnch bunk. Odstrauje se exciz, kryoterapi, chemoterapi nebo ozenm. Spinocelulrn karcinom postihuje u nemocnch s AIDS spojivku a/nebo vka. Projevuje se jako ohranien hyperemick nodulrn masa. Po totln excizi je prognza dobr.

Intraokulrn, intraorbitln a intrakraniln lymfom je u AIDS asi 100krt astj. Pi lokalizaci v orbit dochz k ptze vka a k protruzi bulbu. Intraokulrn se projevuje nlezem na zadnm segmentu vitritidou, peripapilrnmi infiltrty, edmem tere zrakovho nervu, lutoblavmi subretinlnmi lzemi, perivaskulrnmi prouky a okluz cv (obr. 18.23 ). Diagnza se ov po vitrektomii cytologi, v lb se uv ozen a chemoterapie. U nemocnch infikovanch HIV je nejvce onch infekc zpsobench rozlinmi oportunnmi mikroorganismy. Jsou zjiovna nsledujc oportunn onemocnn cytomegalovirov retinitida, syndrom akutn retinln nekrzy, toxoplazmov chorioretinitida, fungln chorioretinitida, infekn multifokln choroiditida, molluscum contagiosum, herpes zoster ophthalmicus a epitelov keratopatie. Nejastj intraokulrn infekc je cytomegalovirov retinitida (CMV retinitida). Vyskytuje se u 1540 % nemocnch AIDS, obvykle v pozdnch stadich. Ptomnost CMV retinitidy je vdy prognostickm pznakem velmi vysok zvanosti. Vyskytuje se u nemocnch s manifestnm AIDS, nebyla dosud popsna u jedinc pouze HIV-pozitivnch. CMV retinitida bv bilaterln, me bt stranov asymetrick, v podob jednoho nebo vce loisek v periferii, pi ekvtoru nebo na zadnm plu. asto se nejdve objev kolem retinlnch cv na zadnm plu, co je pravdpodobn zpsobeno jak hematogennm enm, tak vazotropn povahou viru (obr. 18.24). Je-li omezena na periferii, vyskytuj se ve sklivci zkaly a jsou udvny defekty v okrajovch stech zornho pole. Na rozdl od toho je postien zadnho plu spojeno se snenm centrln zrakov ostrosti a s centrlnm skotomem. Izolovan postien makuly nebo CMV papilitida jsou provzeny nhlm a tkm postienm zraku. CMV retinitida zpsobuje nekrzu vech vrstev stnice, klinicky dominuje zkalen nebo zblen retiny. U AIDS pevauje fulminantn nebo edematzn forma s vraznm edmem, zblenm stnice, retinlnmi hemoragiemi a perivaskulrnmi prouky (obr. 18.25). Reakce v pedn komoe a ve sklivci bv mrn. Komplikac me bt amoce stnice. Pravdpodobnost vskytu tto komplikace se zvyuje s dlkou trvn CMV infekce a s vskytem velkch perifern uloench lz. Histopatologicky je typick ostr hranice mezi nekrotickou a ostatn stnic a eozinofiln intracytoplazmatick nebo intranuklern inkluze, kter jsou nkdy obklopeny irm hal, co bv pirovnv-

Oko a celkov onemocnn

745

Obr. 18.25 AIDS pln rozvinut cytomegalovirov retinitida no k sovmu oku. Jsou ptomn neutrofiln infiltrty a relativn mn leukocytrn infiltrty. U pacient s AIDS dochz ke zlepen po kombinaci antiretrovirln terapie. V souasn dob jsou uvny ganciklovir, foskarnet a cidofovir, kter inhibuj syntzu DNA viru, nejsou vak virocidn. Poten intravenzn podn nsleduje udrovac dvka, kter zabrauje reaktivaci a chrn druh oko. Byly zveejnny i pzniv zprvy o incch aplikace gancikloviru a foskarnetu do sklivce. Jsou publikovny i vsledky s implantty s postupn se uvolujcm ganciklovirem, zaveden sklerotomi v pars plana, kter maj innost 78 msc, co umouje kontinuln lbu. Tento zpsob je vak spojen s vedlejmi inky jako je endoftalmitida, amoce stnice, sklivcov hemoragie a katarakta. Lokln lba rovn postrd protektivn vliv na druh oko. Vtinou se tedy doporuuje kombinace nkolika zpsob lby. Syndrom akutn retinln nekrzy m klinick obraz a prbh, jak je popsno v kapitole o uvei tidch. Toxoplazmov chorioretinitida se klinicky li od projev u HIV-negativnch pacient tm, e lze jsou podstatn vt, reakce ve sklivci je men a nejsou patrn star jizvy. Je pouvna klasick terapie. Fungln chorioretinitidu zpsobuje Candida albicans, Aspergillus a Histoplasma capsulatum. Klinick obraz a prbh je rovn popsn v kapitole o uveitidch. Infekn multifokln choroiditida se vyskytuje asi u 810 % pacient v terminlnm stadiu

AIDS a je zpsobena rozlinmi mikroorganismy jako Pneumocystis carinii, Cryptococcus neoformans, Mycobacterium tuberculosis atd. Vyskytuj se krmov edobl lze pod vrstvou RPE na zadnm plu a ve stedn periferii, kter se protahuj a do vzdlen periferie. Multifokln choroiditida je nespecifick, ale alarmujc, protoe signalizuje diseminovanou infekci. Dal infekn onemocnn se tkaj pednho segmentu oka a jeho adnex. Jde o molluscum contagiosum zpsoben virovou infekc epidermis, kter se agresivn v oblasti krku a hlavy. Terapie je klasick excize, kryoterapie, kyret. Herpes zoster ophthalmicus, kter se obvykle vyskytuje u jedinc ve vym vku, lze u AIDS diagnostikovat u mladch osob a postien rohovky zpsobuje perzistujc chronickou epitelovou keratitidu. Mikrosporidie zpsobuj povrchovou epitelovou tekovitou keratitidu s minimln konjunktivln reakc. Elektronov mikroskopie abradovanho epitelu prokzala intracelulrnho protozolnho parazita. Asi 40 % nemocnch AIDS m neurooftalmologickou symptomatologii jako projev postien CNS. Parzy okohybnch sval mohou bt jednou z inicilnch manifestac. Mohou se vyskytnout poruchy zornicovch reakc, kortikln slepota, edm tere zrakovho nervu, atrofie optiku, retrobulbrn neuritida a defekty zornho pole naznaujc postien zrakov drhy. Lze CNS, kter tyto poruchy zpsobuj, mohou bt vyvolny samotnm HIV v mozkovch bukch, mikroangiopati, jednm z tumor charakteristickch pro AIDS nebo progresivn leukoencefalopati. Pinou me bt i intrakraniln superinfekce oportunnm mikroorganismem, zvlt kryptokokovou nebo toxoplazmovou encefalitidou.

18

Syfilis
Vrozen syfilis m dva on projevy intersticiln keratitidu a retinopatii, kter se podob pigmentov degeneraci stnice, nebo je na stnici jemn pigmentace (pep a sl). U zskan syfilis se on projevy vyskytuj v sekundrnm a tercirnm stadiu. Asi u 4 % nemocnch v sekundrnm stadiu se zjist pedn uveitida, kter je akutn a jednostrann. Pokud se nel, postihne i druh oko a pechz do chronick formy. V sekundrnm stadiu se asto vyskytuje i multifokln choroiditida, kter je charakterizovan etnmi edolutavmi loisky a zkaly ve sklivci. Hoj se

746

Oko a celkov onemocnn

atrofickmi jizvami s hyperpigmentacemi. Nemocn me bt postien i neuroretinitidou, kter nesouvis se zntem cvnatky a bv spojena s meningitidou. Bez lby kon atrofi zrakovho nervu, cvy maj podobu blch prouk a na stnici se objevuj shluky pigmentu. U nemocnch s neurosyfilidou mohou bt poruchy zornicovch reakc (Argyllova-Robertsonova pupila), obrny III. a VI. hlavovho nervu a defekty v zornm poli pi postien mozku.

Gonorea
Gonorea je dnes velmi vzcnou pinou konjunktivitidy. Infekce je typicky akutn a je spojena s hnisavou sekrec. Je nutn okamit lba, jinak hroz ulcerace rohovky a jej perforace.

Tyto plaky keratinizovanho detritu asto obsahuj saprofytick bakterie. Prvn znmkou postien rohovky je povrchov tekovit keratopatie v jejch dolnch stech, kter progreduje smrem vzhru a cel epitelov povrch osych xerza rohovky (obr. 18.27 ). Ztrta stromln integrity se projevuje nejdve jako mal, oste ohranien ved, kter se me zvtovat a postihovat vce ne jednu tetinu rohovkovho povrchu. Nhl tk stromln dekompenzace s perforac keratomalacie zpsob slepotu oka (obr. 18.28 ). Keratomalacie s dalmi nsledky ohrouje zvlt dti, spoutcm mechanismem me bt infekn horenat onemocnn (spalniky) nebo prjem. Xeroftalmick fundus je mn astm nlezem a projevuje se perifernmi lutoblavmi loisky, kter pravdpodobn pedstavuj fokln defekty v retinlnm pigmentovm epitelu.

Chlamydiov okulogenitln infekce

Tyto nejastji sexuln penosn infekce zpsobuje Chlamydia trachomatis (srotyp DK). Postihuje typicky mlad jedince. U dosplch se vyskytuje bilaterln subakutn konjunktivitida s mukopurulentn sekrec a folikulrn hypertrofi ve fornixech. V hornch stech rohovky je mono pozorovat epitelovou keratitidu, nkdy marginln infiltrty a mikropanus. U dt jsou chlamydie astou pinou neonatln konjunktivitidy (ophthalmia neonatorum). K infekci dochz v porodnch cestch matky a znt se typicky manifestuje mezi 5.14. dnem po narozen.

Vitaminy skupiny B
Vitamin B1 (tiamin) mezi onmi projevy deficitu tiaminu pat zmny rohovkovho epitelu, oftalmoplegie, nystagmus a atrofie zrakovho nervu. Vitamin B2 (riboflavin) nedostatek riboflavinu se me projevit perifern rohovkovou neovaskularizac a angulrn blefarokonjunktivitidou s pocity plen a ezn. Vitamin B3 (niacin) ve spojen s pelagrou byla popsna neuropatie optiku, nen vak jasn, zda nen vyvolna spe nedostatkem jinch vitamin skupiny B. Vitamin B6 (pyridoxin) nsledkem hypovitaminzy B6 me dojt k neuritid optiku a k angulrn blefarokonjunktivitid. Vitamin B12 optick neuropatie, kter bv u nedostatku vitaminu B12 uvdn, m zejm souvislost spe s pernicizn anmi a tzv. tabkovou amblyopi.

18.13 Vitaminy
Nedostatek vitamin A, B1, B2, B3, B6, B12 a C me zpsobit zmny rohovky, stnice nebo zrakovho nervu. Krom tk malabsorpn poruchy nebo jednostrann diety se vtina avitaminz vyskytuje u podvyivenho obyvatelstva rozvojovch zem.

Vitamin C Vitamin A
Nejranj a nejastj znmkou deficitu vitaminu A je eroslepost (hemeralopie). V pokroilejch stadich dochz k osychn (xerze) spojivky a na bulbrn spojivce se v temporlnch nebo nazlnch kvadrantech objevuj Bitotovy skvrny (obr. 18.26 ). Deficit vitaminu C (kyseliny askorbov) se me projevit krvcenm na ki vek, ve spojivce, do pedn komory a na stnici.

Oko a celkov onemocnn

747

18.14 On toxicita celkov podvanch lk

Po dlouhodobm uvn antiarytmik a antimalarik se na rohovce vyskytuj epitelov vlknit depozita (cornea verticillata), kter vak nemocnmu nezpsobuj dn pote a jsou nalzna nhodn (obr. 18.29 ). Po vysazen lk mohou vymizet. Z antimalarik m toxick vliv na stnici chlorochin, v zvislosti na denn dvce a dlce uvn. Progresivn pokozen RPE v makule vede ke klinickmu obrazu hypopigmentovanho kruhu atrofickho RPE, kter obkruuje foveu normlnho vzhledu ve tvaru bho oka (obr. 18.30 ). Pacienti si stuj na metamorfopsie nebo vnmaj paracentrln skotom. Pln vyvinut nlez je ireverzibiln, a proto je nutn pacienty pravideln kontrolovat. Citlivm indiktorem retinlnho postien je ERG vyeten. Znmm faktem je, e po dlouhodobjm uvn kortikosteroid dochz k zadn subkapsulrn katarakt a k elevaci nitroonho tlaku u vnmavch jedinc (tzv. steroidn glaukom). Dlouhodob aplikace derivt fenotiazinu indukuje toxick reakce v bukch obsahujcch melanin zatm neznmm molekulrnm a bunnm mechanismem. Retinln toxicita tioridazinu je zvisl spe na vce denn dvky ne na dlce podvn lku. Pacienti udvaj zamlen vidn, poruchy vnmn barev a eroslepost. Na fundu se objevuj pesuny pigmentu a pozdji ohranien numulrn oblasti atrofie RPE smrem od zadnho plu do stedn periferie. I kdy je lk vysazen, nlez na fundu me progredovat. Chlorpromazin me krom pigmentovch zmn na stnici a zen retinlnch cv zpsobovat pigmentace ke, spojivky, rohovky a oky. Tamoxifen uvan v lb karcinomu prsu me pi podvn vych dvek zpsobit poruchy vizu a vnmn barev. Na fundu se zjist depozita krystalk intraretinln, makulrn edm a tekovit pesuny pigmentu. Zrakov funkce se po vysazen lku zpravidla normalizuj. Etambutol zpsobuje pi dlouhodobm podvn v lb tuberkulzy toxickou optickou neuropatii. Nejranjmi znmkami je porucha barvocitu a postupn koncentrick zuovn zornho pole. Po vysazen lku pi ponajcch toxickch projevech se mohou zrakov funkce normalizovat.

Po antiepileptiku vigabatrinu se udv asi u 30 % pacient koncentrick zen zornho pole, vzcn diplopie, nystagmus a atrofie optiku. Po vysazen lku se nlez v zornm poli stabilizuje, je vak popsno i jeho zlepen. Znm je vy vskyt onch obhovch poruch (zvlt venznch okluz) po dlouhodobjm uvn hormonln antikoncepce. Riziko je vznamn u nikotinismu.

Literatura
BOGUSZAKOV, J., STAKOV, M. On pznaky u AIDS. s. Oftal., 1989, 45, s. 380386. BOGUSZAKOV, J., ACH, J., STAKOV, M. Klinickohistopatologick korelace cytomegalovirov retinitidy u syndromu zskan imunodeficience. s. Oftal., 1994, 50, s. 310315. BOGUSZAKOV, J. Oko a celkov onemocnn. In: KRAUS, H., et al. Kompendium onho lkastv. 1. vyd., Praha: Grada Publishing, 1997, 337 s. FORRESTER, JV., OKADA, AA., BENEZRA, D. OHNO, S. (Eds.) Posterior Segment Intraocular Inflammation. Guidelines. Kugler Publications, 1998, 184 p. GOLD, DH., WEINGEIST, TA. (Eds.) The Eye in Systemic Disease. J. B. Lippincot Company, 1990, 682 p. CHAN, CC., BUGGAGE, RR., NUSSENBLATT, RB. Intraocular lymphoma. Curr. Opin. Ophthalmol., 2002, 13, p. 411 418. KANSKI, JJ. Systemic Disease and the Eye. Signs and differential diagnosis. Mosby International Limited, 2001, 242 p. KANSKI, JJ., THOMAS, DJ. The Eye in Systemic Disease. 2nd ed., Butterworth-Heinemann Ltd., 1990, 156 p. LING, CPW., PAVESIO, C. Paraneoplastic syndromes associated with visual loss. Curr. Opin. Ophthalmol., 2003, 14, p. 426432. MORAES, HV. Jr. Ocular manifestations of HIV/AIDS. Curr. Opin. Ophthalmol., 13, 2002, p. 397403. OTRADOVEC, J. Klinick neurooftalmologie. Praha: Grada Publishing, 2003, 464 s.

18

Rejstk
A aberace chromozomln, 42, 43, 45, 46, 47, 56, 57, 665, 688 chromozomln oftalmologick nlezy, 47 aberometrie, 210, 211 ablace choroidey, 251, 305, 328, 350, 354, 416, 494 stnice viz odchlpen stnice zadn plochy sklivce, 274, 275, 301, 302, 305, 306, 335, 338, 340, 343, 346, 362 ablatio retinae, 34 abnormalita chromozomln, 11, 683 abraze, 150, 151, 153, 154, 601 epitelu, 154, 162, 164, 363, 635, 668, chemick, 151 mechanick, 151 absces eozinofiln, 81 orbitln, 648 aciklovir, 17, 228, 229, 230, 251, 436, 437, 438, 452, 656, 658, 659, 669, 672, 690 adaptace na tmu, 264, 266, 267, 279, 283, 452, 676 adenokarcinom, 89, 91, 486, 487, 629, 733 adenom, 64, 83, 89, 90, 295, 486, 487, 515, 519, 550, 626, 629 pleomorfn, 91 afakie, 34, 103, 125, 144, 145, 171, 418, 420, 422, 568, 570, 582, 600, 601, 602, 603, 712 kongenitln, 75, 215, 422 AIDS, 133, 205, 229, 230, 236, 265, 291, 333, 436, 437, 438, 736, 743, 744, 745 mikrovaskulrn abnormality, 743 neurooftalmologick symptomatologie, 745 retinitida cytomegalovirov, 744, 745 sarkom Kaposiho, 743, 744 AION viz neuropatie optiku pedn ischemick akomodace, 29, 102, 107, 108, 109, 110, 111, 112, 113, 114, 116, 132, 168, 351, 372, 374, 375, 376, 377, 399, 402, 403, 428, 435, 447, 538, 557, 561, 593, 689, 699, 700, 702, 703, 707, 710, 712, 715, 718, 719, 720 akrocefalosyndaktylie, 683 albendazol, 443 albinismus, 55, 277, 670, 674, 694, 712, 740 alela, 39, 40, 52 ALK (automated lamellar keratoplasty), 101, 144, 161 amaurosis fugax, 265, 288, 473, 510, 513, 545, 728, 731 amblyopie, 7, 11, 134, 215, 216, 393, 424, 425, 482, 483, 486, 631, 657, 663, 664, 671, 677, 688, 696, 700, 703, 705, 706, 710, 711, 712, 713, 715, 716, 717, 718, 719, 720, 722, 746 anizometropick, 684, 711, 713, 715 deprivan, 655, 711, 712 kongenitln, 712 senzorick, 674 strabick, 711 ametropie, 101, 103, 104, 112, 113, 116, 125 pooperan, 421 amikacin, 232, 363, 419, 444, 472 amoce stnice viz odchlpen stnice amplifikace, 48, 49, 472 amyloidza, 59, 183, 222, 247, 276, 464, 490, 667, 741 spojivky, 183 anestetikum, 133, 136, 139, 142, 150, 152, 155, 162, 197, 363, 411, 412, 560, 602, 636 aneuploidie, 45 angiografie fluorescenn, 136, 268, 270, 271, 272, 273, 283, 284, 285, 286, 289, 290, 291, 292, 293, 299, 301, 303, 309, 310, 311, 313, 314, 315, 318, 319, 320, 321, 322, 325, 326, 327, 328, 329, 330, 336, 339, 343, 344, 354, 419, 434, 443, 447, 448, 449, 450, 451, 452, 453, 461, 462, 475, 480, 481, 482, 483, 484, 485, 486, 489, 490, 492, 494, 511, 675, 680, 682, 733, 737, 740 angiografie indocyaninov, 271, 273, 314, 317, 354, 449, 480, 481, 482, 483, 486, 489, 494 aniridie, 43, 46, 47, 52, 53, 56, 146, 215, 244, 423, 568, 570, 597, 598, 663, 664, 670, 674, 743 anizokorie, 445, 540, 541, 543 benign, 542 ankyloblefaron, 194, 654, 735 anoftalmie, 34, 53 anoftalmus, 10, 11, 43, 64, 646, 647, 672 anomlie Axenfeldova, 213, 216, 664 papily Handmannova, 680 Petersova, 74, 213, 214, 215, 216, 423, 568, 570, 664, 665, 670 Riegersova, 213, 214, 216, 664, 665 rohovkov, 213, 214, 215, 662, 663 zrakovho nervu, 678, 681 antepozice, 722

750

Rejstk
AVM viz malformace arteriovenzn kongenitln azatioprin, 249, 432, 447, 452, 453, 454, 456, 458, 460, 462, 464, 468, 469, 673, 694 azitromycin, 4, 13, 439, 440, 442, 691 B banka rohovkov, 241 barva vek, 614 barvocit, 55, 266, 283, 337, 516, 573, 581, 708 poruchy, 55, 266, 451, 510, 515, 688, 737, 747 bazaliom, 66, 90, 626, 632, 642 biometrie akustick, 397, 398 optick, 398 biomikroskopie, 267, 277, 301, 317, 343, 349, 488, 574 konfokln, 210 ultrazvukov, 210, 480, 489, 583 biopsie peroperan, 95, 640 tenkou jehlou, 479, 481, 484, 489, 492, 494, 640 BIOPTIX, 174 blefaritida, 134, 153, 180, 188, 193, 195, 197, 199, 226, 239, 604, 621, 632, 655, 656, 736 pedn, 621 zadn, 621 blefarofimza, 43, 51, 654, 655 blefarochalza, 237, 611, 636 Fuchsova, 636 involun, 636 blok pupilrn, 167, 169, 170, 172, 416, 418, 567, 568, 569, 570, 597, 599, 687 Mariottv, 506 bod oten, 107 uzlov, 107, 108, 109, 110, 111, 112, 699 borreliza lymsk, 185, 212, 239, 248, 249, 435, 439, 516, 518, 691 brachyterapie, 310, 311, 323, 483, 484, 485, 489, 492, 493, 494, 497, 498 buka diploidn, 39, 40 gangliov retinln, 538, 558, 560, 565, 566, 567, 591 haploidn, 40 Langerhansova, 67, 104, 179 W-systmu, 700, 701 X-systmu, 700, 701 Y-systmu, 700, 701 C camera anterior bulbi, 33 capsula interna, 503, 545 caput Medusae, 616, 633, 634, 729 cefalokla orbitln, 618, 646, 647 ceftazidim, 251, 363, 419, 444, 472 celulitida preseptln, 619, 620, 655, 656 centrum okulomotorick frontln, 531, 546, 699 pohledov, 547, 699, 702, 713 cesta odtoku konvenn, 559 uveosklerln, 353, 559, 560, 561, 564, 565, 595 pentzofosftov, 381, 382, 383 sorbitolov, 296, 297, 298, 380, 381, 382, 383

antioxidanty, 23, 132, 296, 316, 365, 384, 385, 386, 689 apart okohybn, 699, 713 APD, 541 aplazie makuly, 674 apoptza, 32, 62, 63, 200, 277, 281, 283, 298, 323, 367, 380, 381, 470, 573 AquaLase, 408 area preatectalis, 503 arteria ophthalmica, 179, 261, 262, 289, 428, 509, 543, 610, 612, 697, 728, 730 artritida idiopatick juveniln, 225, 433, 434, 454, 456, 468, 469, 471, 668, 673, 693, 694, 730 revmatoidn, 90, 183, 199, 239, 240, 246, 248, 249, 354, 466, 468, 729 aspirace, 359, 363, 406, 408, 409, 414, 418, 628, 650, 668 astigmatismus, 101, 102, 103, 114, 115, 116, 120, 125, 126, 135, 137, 139, 141, 142, 144, 146, 148, 149, 151, 154, 168, 169, 173, 174, 182, 210, 211, 213, 214, 224, 225, 238, 377, 401, 402, 408, 413, 511, 578, 591, 613, 662, 663, 679, 711, 712 iregulrn viz astigmatismus nepravideln jednoduch, 115, 116 nepravideln, 103, 116, 125, 139, 143, 144, 154, 160, 220, 224, 239, 416, 578, 605, 664 nepm, 116 pravideln, 114, 115, 116, 139 proti pravidlu viz astigmatismus nepm pm, 115, 116 regulrn viz astigmatismus pravideln sloen, 115, 116 smen, 115, 116 ikm, 116 astrocytom, 483, 484, 492, 519, 739 pilocytrn, 64, 650 stnice, 88, 483, 484, 485, 494, 495, 676, 739 atopie, 149, 191, 192, 224, 464, 657, 660, 692 atrzie slznho bodu vrozen, 659 atrofie, 9, 47, 59, 62, 63, 65, 77, 78, 172, 217, 218, 223, 227, 234, 247, 279, 280, 281, 282, 283, 284, 285, 286, 311, 317, 318, 323, 324, 325, 328, 337, 343, 344, 345, 346, 347, 348, 350, 355, 366, 367, 392, 420, 430, 435, 436, 437, 439, 440, 441, 443, 445, 447, 451, 452, 453, 456, 460, 461, 474, 487, 491, 496, 506, 510, 511, 512, 513, 546, 566, 571, 575, 576, 577, 591, 598, 615, 616, 622, 628, 636, 647, 650, 672, 674, 675, 677, 679, 680, 681, 685, 686, 687, 688, 691, 695, 717, 733, 736, 737, 741, 746, 747 optiku, 47, 53, 92, 281, 571, 651, 681, 687, 741, 745, 747 Behrova, 515, 681 dominantn, 54, 681 heredofamilirn, 681 kavernzn, 78 Leberova, 681, 682 recesivn, 681 papily zrakovho nervu, 514, 515, 545, 546, 572, 574, 575 zrakovho nervu viz atrofie optiku atrophia gyrata, 284 autozom, 39, 45

Rejstk
cidofovir, 251, 438, 472, 474, 745 citlivost na kontrast, 266, 573, 580, 581 colliculus superior, 503, 530, 537, 700, 702 conjunctivitis lignea viz konjunktivitida lignelzn Constantinus Africanus, 410 cornea ovalia, 213, 214 plana, 58, 213, 214, 215, 662, 663, 665 verticillata, 217, 218, 741, 747 cornu cutaneum, 631 corpus ciliare, 33, 172, 210, 428, 498, 557 geniculatum laterale, 32, 501, 502, 503, 504, 506, 508, 510, 514, 519, 538, 565, 571, 700, 701, 711 cyklofosfamid, 250, 432, 452, 453, 456, 458, 460, 462, 464, 468, 469, 625, 626, 742 cyklofotokoagulace, 292 transpupilrn, 598 transsklerln, 598 cyklosporin A, 186, 192, 200, 238, 239, 241, 249, 432, 447, 452, 453, 454, 456, 457, 458, 460, 461, 464, 469, 470, 505, 694 cysta dermoidn, 68, 92, 613, 615, 616, 618, 619, 627, 630, 646, 649, 656, 657 onice, 649 epidermln, 619, 733 krevn, 650 onice kolobomatzn, 647 retenn, 183, 633 spojivky, 183 spojivky, 203 cystinza, 59, 217, 222, 247, 686, 740 cytomegalovirus, 186, 226, 227, 230, 333, 354, 435, 438, 470, 472, 516, 672, 678, 744 pky, 32, 111, 256, 257, 258, 259, 260, 261, 264, 267, 268, 278, 279, 280, 282, 283, 329, 335, 367, 502, 565, 590, 703 oka biopolymern, 117 difrakn, 126, 127, 402 fakick, 102, 167, 168, 169, 170, 171, 172, 173, 174 hybridn, 117 hydrogelov, 119, 120, 123, 125, 126, 131, 132, 145 intrakorneln, 101, 102, 137, 143, 145 mkk, hydrogelov (hydrofiln), 117, 118, 119, 120, 123, 125, 142 monofokln, 23, 25, 26, 173, 400, 402, 491, 630 multifokln, 23, 25, 26, 402, 421 nitroon fakick, 102, 136, 167, 174, 397 refrakn-difrakn, 402 refrakn, 402 torick, 126, 127, 128, 400, 401, 402 tvrd, 117, 118, 120, 126, 127, 144, 154, 412 D dakryoadenitida, 622, 646, 648, 690 akutn, 622 chronick, 622

751

ddinost, 37, 38, 39, 42, 50, 51, 52, 56, 58, 59, 60, 85, 276, 278, 279, 283, 284, 285, 496, 511, 678, 681, 714, 740 autozomln dominantn, 39, 40, 50, 54, 56, 57, 58, 59, 60, 218, 221, 276, 279, 280, 283, 285, 494, 495, 653, 654, 655, 663, 664, 666, 667, 670, 676, 677, 678, 680, 681, 683, 684, 685, 738, 739, 742 recesivn, 39, 40, 41, 50, 52, 53, 55, 58, 59, 60, 85, 113, 217, 218, 220, 221, 276, 280, 282, 283, 653, 663, 664, 667, 670, 677, 678, 679, 681, 683, 684, 685, 686, 687, 689, 694 gonozomln, 39, 40, 50, 55, 56, 58, 59, 276, 278, 283, 284, 678, 681 chromozomln, 41 mitochondriln, 39, 41, 50, 54, 60, 277, 681 monogenn, 39, 42, 43 multifaktoriln, 42 vzan na pohlav viz ddinost gonozomln defekt epitelov, 130, 145, 149, 161, 162, 181, 187, 193, 198, 201, 209, 226, 229, 231, 235, 236, 243, 687 pupilrn aferentn, 288, 361, 362, 364, 443, 450, 518, 541, 542, 546, 628, 637, 732 relativn, 291, 510, 512, 513, 514, 515, 516, 737 degenerace cystick, 328 cystoidn perifern, 347, 348 dladicov, 324, 348 makulrn, 23, 284, 367, 589, 677 forma vlhk, 337, 338 hemoragick, 337 juveniln, 677 vkem podmnn, 2, 3, 7, 23, 58, 80, 264, 277, 281, 286, 297, 314, 316, 317, 318, 319, 321, 322, 324, 326, 328, 332, 336, 337, 339, 343, 344, 350, 353, 354, 366, 367, 453, 489 klasifikace, 317 rizikov faktory, 316 terapie, 322 marginln Terrienova, 238 mkov, 255, 324, 347, 348, 349, 676, 677 nodulrn Salzmannova, 216, 225 sfroidn, 225 Sorsbyho pseudozntliv, 677 tapetoretinln, 47, 53, 224, 279, 515, 678, 681 typu krokodl ke, 222, 225 viteliformn, 51 dekomprese onice, 625, 641 chirurgick, 625 dlka dioptrick, 112, 113 depozita spojivky, 183, 201, 202, 225 dermoid, 68, 202, 213, 240, 613, 619, 662, 669, 670 bulbrn, 684 diploidn, 617, 619 epibulbrn, 43, 202, 679 kongenitln, 216 limbln, 618, 670 rohovky, 665, 669 spojivky, 662

752

Rejstk
drha parasympatick, 538, 539 sympatick, 539, 540 dren lymfatick, 240, 564, 612, 629, 640 drza, 80, 88, 271, 286, 314, 316, 317, 318, 324, 481, 488, 495, 511, 512, 591, 680 dominantn, 285 papily zrakovho nervu, 271, 279, 289, 291, 511, 680, 736 duhovka viz iris dyscefalie okulomandibulofaciln, 684 dysfotopsie pseudofakick, 402, 422 dysgeneze pednho segmentu, 56, 214, 423, 662, 664, 665 centrln, 664 perifern, 664 dyskorie, 671 dyslipoproteinmie, 217 dysostza kraniofaciln, 213, 654, 683 mandibulofaciln, 679, 684 dysplazie fibrzn, 617, 630, 646, 651 onice, 651 okuloaurikulrn, 684 septooptick, 678, 688 skeletln, 676, 683, 684 dystrofie, 55, 57, 58, 59, 62, 63, 72, 73, 153, 210, 218, 219, 220, 221, 222, 223, 225, 243, 277, 278, 279, 280, 281, 282, 283, 284, 285, 286, 331, 333, 336, 391, 663, 665, 666, 667, 668 Avelino, 58, 72, 220 centrln areolrn, 286 Coganova, 219 mikrocystick, 666 endotelov, 72, 211, 213, 215, 219, 222, 223, 244, 667, 668 kongenitln, 223, 667 zadn, 667 epitelov, 73 Fuchsova, 58,72, 211, 219, 222, 223, 237, 393, 568, 667 granulrn, 72, 73, 219, 220, 666, 667 Graysonova-Wilbrandtova, 219, 220, 666 imunologicky podmnn, 668 makulrn, 53, 58, 72, 219, 220, 221, 277, 278, 284, 666, 667 Bestova viteliformn, 285 Stargardtova, 53 Meesmannova, 58, 73, 218, 219 mkov, 72, 219, 220, 221, 666, 667, 741 myotonick, 57, 391 peripapilrn choroidln, 286 pigmentov, 285, 286 polymorfn zadn, 72, 73, 213, 219, 223, 568, 569, 667 pedn mozaikov, 214, 219, 220 Reisova-Bcklersova, 58, 73, 219, 220, 666 rohovky, 57, 58, 72, 73, 197, 199, 210, 213, 216, 218, 223, 237, 241, 243, 665 pedn, 666 vrozen, 665 Schnyderova, 217, 219, 221, 666, 667 Sorsbyho, 52, 281, 285, 286

dermolipom, 68, 662 spojivky, 662 descemetokla, 74, 212, 226, 228, 230, 231, 232, 234, 235, 239, 241, 243 destika Maddoxova, 706, 707, 709 deviace vertikln, 717 diabetes mellitus, 75, 80, 149, 197, 199, 226, 289, 291, 310, 330, 331, 380, 383, 384, 390, 468, 509, 548, 681, 689, 695, 713, 732 glaukom, 732 poruchy duhovky, 732 poruchy hlavovch nerv, 733 poruchy rohovky, 732 poruchy zornice, 732 zmny refrakce, 732 zmny tere zrakovho nervu, 732 diagnostika prenatln, 37, 38, 52, 686, 687 diktyom, 87, 490, 493 dioptrie, 102, 127, 134, 138, 141, 143, 149, 152, 155, 160, 165, 166, 167, 173, 174, 267, 273, 324, 372, 393, 395, 400, 512, 557, 584, 707 diplopie, 154, 161, 324, 339, 351, 387, 393, 504, 512, 513, 514, 518, 523, 525, 526, 547, 548, 549, 550, 552, 553, 554, 613, 616, 619, 620, 622, 623, 624, 625, 626, 627, 629, 630, 632, 638, 641, 707, 708, 709, 713, 715, 716, 719, 720, 722, 733, 736, 747 fyziologick, 721 nezken, 707, 708, 718, 721 pooperan, 642, 724 zken, 707, 708, 721 dra makulrn, 80, 276, 338, 339, 340, 341, 342, 343, 344, 345, 350, 351, 360, 366 klasifikace, 341 lamelrn, 339, 343, 345, 360, 366 terapie, 344 traumatick, 360 disc tilted, 511, 679 dislokace oky, 44, 47, 152, 214, 389, 399, 448 lamely, 161, 162 disociace reakce na svtlo a konvergenci, 543 vertikln horizontln, 717, 721 disperzivita, 404, 405, 406 dissociation light-near, 543, 552 distichiza, 634, 654 DNA, 38, 39, 40, 41, 44, 47, 48, 49, 50, 51, 52, 53, 60, 182, 185, 224, 226, 227, 228, 230, 235, 310, 381, 384, 385, 435, 472, 492, 676, 690, 745 diagnostika, 182 nepm, 49 pm, 49 genomov, 48, 49 microarray, 49 mitochondriln, 40, 41, 49, 54, 55, 59, 60, 277, 517, 682 polymerza, 48 restrikce, 48 struktura, 48

Rejstk
stromln, 72, 73, 219, 220, 221, 244, 666, 667 kongenitln, 213 Thielova-Behnkeho, 219, 220, 666 viteliformn Bestova, 285, 677 zskan, 668 E ECCE viz extrakce extrakapsulrn edm Berlinv, 345, 360 cystoidn, 320, 329, 339, 340, 341, 343, 673, 693 makulrn, 251, 285, 291, 292, 293, 294, 295, 297, 299, 300, 303, 304, 305, 307, 308, 309, 311, 315, 329, 331, 332, 333, 334, 335, 336, 340, 415, 464, 546, 733, 742, 747 cystoidn, 19, 173, 223, 279, 280, 286, 293, 300, 307, 319, 329, 330, 331, 332, 333, 334, 335, 339, 340, 341, 343, 344, 345, 351, 393, 399, 411, 419, 421, 422, 426, 445, 446, 449, 450, 451, 453, 454, 455, 456, 460, 463, 467, 471, 498, 593, 598, 603, 676, 732, 734 diagnza, 330 patofyziologie, 329 pooperan, 334 terapie, 335 difuzn, 300 fokln, 300 papily zrakovho nervu, 361, 449, 460, 461, 490, 510, 511, 512, 513, 515, 516, 604, 679, 690, 695 rohovky, 122, 124, 211, 215, 223, 232, 302, 417, 418, 420, 556, 557, 574, 578, 663 efuze ciliochoroidln, 354, 476 eklampsie, 729 ektzie rohovky viz rohovka ektzie ektopie oky, 44, 51, 423, 663, 670, 683, 685, 687 ektropium, 193, 201, 224, 393, 488, 611, 614, 634, 635, 685 kongenitln, 495, 635, 654 elasticita, 122, 123, 125, 126, 139, 247, 353, 373, 375, 376, 381, 401, 404, 405, 563, 634, 635, 643, 685 elektroretinografie, 266, 267, 268, 269, 279, 280, 281, 282, 283, 284, 285, 286, 290, 309, 311, 339, 341, 344, 448, 449, 450, 451, 452, 475, 573, 590, 676, 677, 678, 681, 682, 737, 747 embolie, 66, 67, 361, 509, 510, 546 embolus, 248, 289, 309, 314, 728 retinln, 289, 728 embryopatie, 689 cytomegalovirov, 672 diabetick, 44 kokainov, 9 rubeolov, 43, 44, 672 emulzifikace, 352, 406, 407, 408 endocyklofotokoagulace, 597 endoftalmitida, 81, 101, 248, 308, 333, 340, 344, 352, 361, 362, 363, 364, 401, 408, 411, 415, 416, 417, 419, 420, 433, 438, 439, 442, 443, 444, 445, 446, 448, 467, 471, 475, 490, 599, 600, 603, 604, 605, 620, 658, 745 bakteriln, 444 fakoanafylaktick, 82 mykotick, 444

753

endoresekce, 489, 498 enoftalmus, 412, 613, 615, 616, 631, 638, 648, 678, 685, 698, 719 entropium, 69, 193, 201, 393, 614, 634, 635, 735 kongenitln, 654 epiblefaron, 654 epikantus, 43, 51, 89, 654, 655, 696, 705 epikeratomileusis, 101 epikeratoplastika, 101, 144, 145 syntetick, 144 Epi-LASIK, 137, 146, 154 epinukleus, 414 episkleritida, 186, 190, 229, 238, 247, 248, 568, 569, 623, 691, 731, 733 epitarzus, 67 epitel okov, 74, 75, 296, 372, 373, 375, 379, 383, 385, 388, 400 epitelopatie, 131, 153, 162, 197, 198, 199, 232 erosio corneae, 237 eroze recidivujc, 219, 220, 221, 237, 239, 665, 666, 667, 732 esoforie, 707, 708 esotropie, 510, 525, 647, 705, 707, 708, 714, 715, 716, 717, 720, 721, 722 akomodativn, 714, 715, 719, 720, 722 cyklick, 714, 715, 722 kongenitln, 714, 715, 716, 717, 718, 720, 722 neakomodativn zskan, 714, 715, 720, 722 senzorick, 715 esteziometrie, 209 euryblefaron, 654 exces divergence, 714, 716 excimer, 146, 182, 219 exenterace onice, 204, 240, 493, 623, 628, 630, 631, 633, 642, 649 s uchovnm spojivkovho vaku, 642 exfoliace, 390, 391, 393, 421 exoftalmus, 43, 133, 199, 237, 545, 569, 613, 614, 615, 624, 625, 630, 639, 641, 647, 652, 653, 683, 689, 698, 733, 736 axiln, 615, 633 intermitentn, 616, 627, 633, 648 malign, 624, 625, 641 neprav, 616 paraaxiln, 615, 619, 630, 633, 649 pulzujc, 616, 729, 738 zdnliv, 616 exon, 48, 50 exotropie, 647, 684, 707, 708, 714, 715, 716, 717, 720, 721 bazln, 714, 716, 717, 722 kongenitln, 714, 716, 722 konkomitujc, 716 senzorick, 714, 716 extrakce ir oky viz odsrann ir oky extrakapsulrn, 334, 350, 399, 410, 411, 413, 418 intrakapsulrn, 145, 334, 350, 406, 410, 411, 418 eyetracker, 151, 154, 157

754

Rejstk
425, 445, 446, 456, 464, 466, 468, 470, 471, 489, 493, 495, 496, 505, 506, 515, 516, 555, 556, 558, 563, 564, 565, 566, 567, 568, 569, 570, 571, 572, 573, 574, 575, 576, 577, 578, 579, 580, 581, 582, 583, 586, 587, 588, 589, 590, 591, 593, 594, 595, 596, 597, 598, 599, 600, 601, 603, 604, 606, 646, 651, 663, 664, 667, 669, 676, 678, 683, 685, 686, 687, 729, 730, 732, 743 kongenitln viz glaukom vrozen neovaskulrn, 290, 291, 301, 302, 305, 306, 307, 308, 309, 350, 459, 460, 484, 488, 497, 546, 568, 569, 600, 601, 602, 603, 732 absolutn, 676 otevenho hlu, 6, 23, 25, 50, 55, 77, 279, 291, 392, 425, 446, 563, 566, 567, 568, 569, 573, 582, 605, 606 pigmentov, 77, 568, 597, 598, 605 po razech oka, 572 pseudoexfoliativn, 567, 572, 596 sekundrn, 47, 53, 74, 76, 77, 82, 88, 223, 238, 243, 249, 315, 352, 447, 460, 461, 463, 470, 471, 473, 474, 480, 482, 487, 488, 489, 491, 566, 567, 572, 604, 605, 657, 663, 670, 673, 688, 690, 693, 738 steroidn, 446, 567, 568, 569, 572, 747 uzavenho hlu, 6, 77, 133, 214, 224, 416, 423, 471, 566, 567, 568, 569, 573, 582, 583, 594, 597, 599, 606, 663 vrozen, 10, 35, 55, 56, 64, 75, 215, 567, 568, 572, 663, 665, 668, 672, 683 zpsoben okou, 572 gliom, 56, 87, 88, 94, 495, 519, 616, 627, 628, 650, 682, 714 optiku, 495, 506, 512, 515, 518, 613, 628, 641, 646, 649, 650, 651, 678, 738 zrakovho nervu viz gliom optiku glistening, 422 glykolza, 378, 381, 382, 383, 386 goniofotokoagulace, 597 gonioplastika, 597 goniopunkce laserov, 597, 605 granulom eozinofiln, 617, 630, 652, 653 granulomatza Wegenerova, 74, 92, 239, 240, 248, 249, 432, 434, 457, 462, 465, 466, 468, 470, 616, 622, 626, 693, 730, 731 H Haemophilus influenzae, 187, 188, 233, 444, 648, 660, 669, 690 hamarcie, 64, 93 hamartom kombinovan stnice a retinlnho pigmentovho epitelu, 486, 495 haze, 145, 152, 153, 155, 164 Heidelberg Retina Tomograph, 584 hemangioblastom, 314, 495, 739 retinln, 38, 44 hemangiom, 71, 87, 88, 90, 93, 202, 205, 314, 328, 482, 483, 484, 496, 627, 649, 656, 657, 662, 674, 737 cvnatky, 674 choroidln, 354, 482, 498, 737 difuzn, 88, 482, 483 ohranien, 481, 482, 483, 489, 494

F FAG viz angiografie fluorescenn fakoemulzifikace, 211, 307, 322, 350, 359, 363, 406, 407, 408, 410, 411, 413, 414, 415, 416, 418, 421, 422 mikroincizn bimanuln, 408 mikrokoaxiln, 408 sonick, 408 torzn, 408 fakomatza, 64, 88, 494, 495, 680, 737, 739 Recklinghausenova, 651 famciklovir, 229, 251, 437 fasciculus longitudinalis medialis, 527, 535, 537, 538, 547, 552 fenokopie, 38, 44, 51, 492 fenomn ACAID, 240, 432 Marcuse-Gunna, 655 fenotyp, 38, 39, 46, 49, 50, 279, 295, 447, 686, 687 feochromocytom, 314, 495, 695 fibrae medullares, 484, 510, 512, 674, 675 fibrza kongenitln extraokulrnch sval, 60 zvedae hornho vka, 655 film slzn, 67, 104, 118, 119, 120, 121, 122, 123, 124, 128, 129, 132, 133, 134, 179, 196, 197, 198, 199, 200, 201, 207, 208, 209, 226, 236, 600, 609 fissura choroidea, 30, 34 fixace bloudiv, 711 excentrick, 711, 712 foveolrn, 711 flegmna onice, 620, 648 FLM viz fasciculus longitudinalis medialis flukonazol, 190, 235, 236, 251, 444 flyktna, 211 formace retikulrn pontinn, 702 paramedinn, 527, 531, 535, 537, 547, 551, 552 foskarnet, 437, 438, 472, 745 fotoablace, 101, 146, 147, 148, 150, 151, 152, 153, 154, 155, 157, 159, 160, 161, 166, 174, 182, 225, 228, 244 decentrace, 150, 152, 154, 160, 161 fotolza laserov, 408, 409 fotomydriza, 597 free cap, 160 fundus flavimaculatus, 285, 677 G galaktozmie, 11, 35, 47, 390, 686, 740 ganciklovir, 251, 437, 438, 472, 745 gangliozidza, 218, 686, 741 GDx Nerve Fiber Analyzer, 584, 586 genetika molekulrn, 38, 44, 47, 48, 49, 96, 277, 278, 280, 281, 324 genokopie, 38 genotyp, 37, 38, 50, 279, 440, 444, 453, 454, 455, 458, 460, 681 geny homeoboxu, 29 glaukom, 2, 3, 6, 8, 9, 12, 16, 24, 25, 47, 50, 53, 55, 56, 76, 77, 78, 82, 101, 133, 168, 193, 202, 213, 214, 215, 216, 223, 224, 229, 234, 237, 243, 246, 248, 266, 295, 306, 307, 308, 330, 334, 343, 359, 391, 392, 393, 416, 418,

Rejstk
kapilrn, 93, 205, 314, 332, 484, 495, 498, 627, 631, 646, 657, 662 onice, 649 stnice, 64, 314, 484, 485, 486, 492, 495, 739 kavernzn, 64, 93, 615, 627 stnice, 484, 485 racemzn, 647 stnice, 485 vka, 657 hematokornea, 212, 668 hematom retrobulbrn, 411, 639, 724 hemianopie, 506, 519 altitudinln, 513, 546 altitudinln oboustrann, 508, 510 bitemporln, 506, 518, 519 homonymn, 509, 519 kontralaterln, 507, 508, 510, 531, 545, 546 kvadrantov, 504, 511 zken, 509 hemoftalmus, 276, 293, 306, 307, 308, 311, 315, 319, 338, 349, 353, 359, 360, 361, 362, 398, 448, 456, 462, 464, 465, 471, 473, 485, 488, 547, 601, 668 hemoragie, 64, 66, 67, 79, 161, 181, 185, 186, 188, 265, 271, 272, 274, 275, 286, 287, 288, 289, 290, 291, 292, 293, 294, 298, 299, 300, 301, 302, 305, 308, 310, 311, 312, 313, 314, 315, 319, 321, 324, 325, 326, 331, 332, 333, 339, 360, 361, 418, 434, 437, 438, 441, 444, 451, 455, 457, 459, 460, 462, 481, 485, 489, 490, 512, 513, 515, 545, 546, 547, 566, 576, 577, 601, 602, 604, 647, 660, 672, 674, 675, 689, 690, 695, 711, 729, 730, 731, 733, 734, 742, 743, 744, 745 (hetero)forie, 705 heterochromie duhovky, 43, 224, 445, 446, 473, 474, 491, 670 heterochromozom, 39 heteroplazmie, 40, 41, 42, 54 (hetero)tropie, 705 hinge, 154, 156, 160 histiocytom fibrzn, 93 histiocytza, 247, 630, 652 akutn, 630 X, 646, 652, 653, 674, 740 hmotnost molekulrn, 131, 271, 404, 405 homocysteinurie, 423 homocystinurie, 44, 47, 53, 57, 686, 740 hordeolum, 90, 621, 622, 631, 655, 656 horeka faryngokonjunktivln, 185, 186, 659, 669 humor aquosus, 33, 428, 559 hydrocefalus, 312, 495, 506, 512, 525, 530, 547, 647, 650, 678, 679, 681, 682, 683, 688, 690 hydrodelineace, 410, 414, 415 hydrodisekce, 410, 414, 415, 420 hydroxypropylmetylcelulza, 403, 404 hypermie, 66, 67, 179, 188, 198, 238, 311, 435, 512, 513, 515, 593, 596, 602, 635, 658, 659, 660 hypermetropie, 6, 7, 60, 101, 102, 113, 114, 115, 116, 134, 137, 138, 146, 147, 154, 166, 168, 173, 222, 281, 282, 316, 393, 582, 605, 663, 678, 710, 720, 732

755

hyperopie, 115, 155, 422, 689, 710, 711, 712, 713, 714, 715, 716, 719, 720 hyperparatyreza, 689 hyperplazie, 64, 92, 153, 182, 203, 205, 271, 287, 321, 570, 661, 671 lymfoidn, 92, 189, 202, 205, 328, 483, 629 hypertelorismus, 654, 683, 684, 705 hypertenze intrakraniln viz hypertenze nitrolebn nitrolebn, 513, 514, 547, 682, 683 idiopatick, 512, 514 hypertrofie, 63, 64, 154, 189, 191, 192, 195, 280, 283, 287, 317, 348, 461, 474, 481, 489, 496, 635, 637, 651, 656, 660, 661, 687, 733, 746 retinlnho pigmentovho epitelu, 44, 277, 486 pigmentu kongenitln, 44 hypoparatyreza, 689 hypoplazie makuly, 674 optiku viz hypoplazie zrakovho nervu papily, 678 zrakovho nervu, 510, 678, 688, 743 Ch chalazion, 90, 614, 621, 622, 631, 655, 656 chemodenervace, 724 chiasma opticum, 32, 501, 503, 506, 510, 518, 519, 538 chirurgie refrakn, 101, 102, 116, 136, 137, 143, 144, 160, 167, 173, 713 rohovkov lamelrn, 101 Chlamydia pneumoniae, 658 trachomatis, 4, 69, 189, 658, 746 chondrodysplasia punctata, 684 chondroitinsulft, 105, 403, 404, 564 chorioretinitida, 9, 81, 82, 672, 690, 691, 695, 744, 745 herpetick, 672 toxoplazmov, 81, 441, 671, 744, 745 centrln kongenitln, 671 chorioretinopatie centrln serzn, 271, 274, 327, 328, 329, 343, 353, 354, 366, 494, 733, 742 chronick, 327 choristie, 64, 68, 93 choristom, 202, 203, 216, 252, 656, 662, 674 choroba Abtova-Lettererova-Siweho, 652 autoimunitn viz onemocnn autoimunitn Battenova, 282, 686 Behetova, 82, 239, 249, 432, 434, 445, 456, 458, 459, 460, 462, 465, 468, 470, 471, 693 Bestova, 51, 319 Bielschowskho-Jnskho, 282, 686 Bowenova, 70, 203, 227, 669 Coatsova, 80, 309, 313, 314, 315, 332, 354, 485, 492, 675, 676, 678 Ealesova, 315 Goldmannova-Favreho, 278, 284, 676, 677 Gravesova on, 199, 624 Gravesova-Basedowova, 237, 624, 689 Handova-Schllerova-Christianova, 630, 653

756

Rejstk
iris, 31, 33, 43, 47, 76, 77, 78, 83, 89, 102, 105, 116, 134, 142, 169, 170, 171, 172, 212, 215, 216, 223, 224, 226, 227, 234, 245, 256, 277, 289, 290, 291, 301, 302, 305, 307, 308, 310, 312, 315, 350, 355, 358, 359, 361, 372, 392, 393, 397, 399, 400, 402, 410, 411, 415, 418, 420, 421, 428, 430, 433, 435, 438, 439, 440, 444, 445, 446, 451, 459, 460, 461, 473, 474, 480, 484, 487, 488, 489, 490, 491, 493, 494, 495, 497, 540, 546, 557, 559, 561, 562, 565, 568, 570, 574, 582, 583, 595, 597, 599, 601, 602, 606, 653, 663, 664, 665, 670, 671, 672, 673, 674, 696, 699, 732, 734, 738, 740 bicolor, 670 capture, 420 ischmie, 66, 67, 78, 202, 271, 291, 293, 294, 298, 300, 301, 302, 308, 309, 310, 311, 312, 330, 331, 332, 343, 351, 384, 435, 457, 459, 460, 505, 510, 511, 513, 546, 571, 604, 626, 680, 696, 723, 724, 728, 729 itrakonazol, 236, 251, 444 J jamka tere, 328, 329, 510 JIA viz artritida idiopatick juveniln K kanl Schlemmv, 245, 557, 558, 559, 561, 562, 563, 564, 565, 569, 570, 582, 605, 606 kanalikulitida, 185, 190, 621, 622 kapsula, 381, 387, 400, 411, 414, 425, 583 kapsulorexe, 76, 410, 413, 414, 415, 418, 420, 421, 422, 425 zadn, 425, 426 kapsulotomie, 410, 413, 421, 422 Nd:YAG, 334, 350, 418, 419, 421, 425, 448 karcinom adenoidn cystick, 91, 632 bazocelulrn, 630, 632 dladicobunn, 70, 71, 90, 91, 240 in situ, 202, 203 mazovch lz, 204, 632 pinocelulrn, 630 sebacezn, 90 spinocelulrn, 202, 203, 240, 632, 743, 744 karyotyp, 45, 46, 47 katar vernln, 130, 660, 661 katarakta, 2, 3, 4, 5, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 19, 23, 25, 44, 47, 52, 53, 56, 57, 58, 74, 75, 76, 78, 137, 139, 141, 148, 167, 173, 174, 193, 199, 214, 216, 217, 218, 223, 227, 234, 238, 248, 250, 266, 281, 306, 307, 308, 316, 330, 334, 335, 338, 340, 344, 350, 351, 359, 363, 367, 380, 381, 383, 385, 386, 387, 388, 389, 390, 391, 392, 393, 394, 398, 399, 400, 403, 406, 408, 410, 411, 414, 415, 417, 420, 422, 423, 424, 425, 426, 443, 445, 446, 447, 451, 454, 456, 460, 461, 463, 464, 465, 467, 468, 470, 471, 480, 488, 495, 523, 555, 556, 574, 580, 602, 603, 604, 605, 606, 663, 664, 672, 675, 676, 677, 678, 682, 684, 685, 686, 688, 689, 693, 694, 715, 730, 737, 742, 743, 745 aberace chromozomln, 57 brunescentn, 387, 393

hypertenzn, 513, 694 Lettererova-Siweho, 630 Niemannova-Pickova, 59, 218, 686, 741 Reiterova, 445, 454 Stargardtova, 285, 677 Tayova-Sachsova, 218, 282, 686 von Hippelova-Lindauova, 64, 88, 314, 739, 740 Wilsonova, 47, 59, 218, 391, 741 z koiho krbnut, 690 choroidermie, 278, 283, 284 chromozom, 29, 38, 39, 40, 41, 44, 45, 46, 47, 50, 51, 52, 53, 54, 56, 75, 85, 89, 214, 215, 216, 217, 220, 223, 277, 280, 281, 283, 285, 492, 495, 496, 663, 664, 666, 667, 670, 676, 677, 681, 684, 685, 686, 687, 692, 693, 694 I ICCE viz extrakce intrakapsulrn ICGAG viz angiografie indocyaninov ichtyza, 57, 59, 197, 213, 685 implantace, 25, 37, 102, 125, 136, 143, 145, 164, 166, 167, 168, 169, 171, 173, 174, 223, 322, 350, 363, 386, 393, 394, 399, 400, 401, 407, 408, 410, 414, 415, 417, 419, 420, 421, 422, 426, 465, 471, 497, 601, 605 implantt drenn, 292, 309, 599, 600, 604, 665, 667 gelov SK, 605 T Flux, 606 imunofluorescence, 95, 96, 435, 690 imunohistochemie, 95, 96 incize limbln, 410 relaxan, 141, 142 tangenciln, 139 transverzln, 139 incontentia pigmenti, 685 infekce adenovirov, 181, 185, 659 poxvirov, 656, 660 infiltrt leukemick, 70, 71, 87, 89, 205, 328, 483, 490, 494 infiltratio corneae, 211 infliximab, 432, 458, 460, 470 injekce bulbu, 179 hlubok, 179, 180, 693 povrchov, 179, 180 smen, 180, 302 insuficience divergence, 714, 715, 721, 722 konvergence, 714, 716, 720, 721 interval konfidenn, 19, 20, 21, 23, 24, 25 intron, 48, 50 IOL viz oka nitroon iridektomie, 471, 599, 600, 601, 605 iridocyklitida, 33, 82, 190, 227, 228, 229, 233, 333, 429, 445, 446, 456, 471, 473, 565, 569, 582, 672, 673, 674, 690, 691, 693 recidivujc, 673 iridogoniodysgenesis, 664 iridotomie laserov, 167, 168, 169, 172, 334, 416, 471, 597, 599 irigace, 406, 409, 414, 415, 418

Rejstk
cerulea, 424 hypermaturn, 82, 387, 446 choroby metabolick, 57 kortikln, 57, 217, 386, 387, 389, 390, 391, 423 lkov, 388 membranzn, 425 metabolick, 390 nuklern, 387, 391, 392, 393, 398, 425, 672 nuklern, 386 radian, 390 sekundrn, 75, 350, 363, 403, 520 subkapsulrn pedn, 386, 388, 390 zadn, 75, 279, 386, 388, 390, 391, 392, 393, 446, 464, 673, 687, 689, 736, 742, 747 syndromy multiorgnov, 57 traumatick, 359, 363, 389 vrozen, 11, 35, 64, 75, 663 zonulrn, 424, 425 kavitace, 407, 408 keloid, 213, 664 rohovkov, 216, 664, 665 keratektomie, 101, 153, 160, 164, 218, 219, 220, 222, 225, 237, 238, 240, 244, 666 fotorefraktivn, 101, 102, 106, 137, 146, 147, 148, 149, 150, 152, 153, 154, 155, 157, 160, 161, 166, 167 keratitida, 130, 183, 185, 186, 187, 195, 201, 211, 212, 214, 226, 227, 228, 229, 230, 231, 232, 233, 234, 235, 236, 237, 238, 239, 240, 241, 248, 393, 435, 568, 635, 668, 669, 690, 694, 731, 742, 745, 746 akantambov, 74, 130, 131, 228, 234, 235, 236 aktinomykotick, 232 bacilov, 232 bakteriln, 153, 228, 230, 231, 669 cytomegalovirov, 230 enterokokov, 233 expozin, 190, 199, 237, 620, 683 geografick, 658 herpetick, 74, 130, 149, 217, 226, 227, 228, 229, 669, 690 infekn, 74, 144, 152, 226, 668 pooperan, 153 intersticiln, 223, 228, 229, 230, 234, 238, 239, 240, 282, 569, 668, 669, 672, 745 klostridiov, 232 lamelrn difuzn, 161, 162, 163 leprzn, 234 limbln horn, 129, 130 listriov, 232 metaherpetick, 227, 228, 669 mykobakteriln, 234 mykotick, 190, 234, 235 neurotrofick, 237 nokardiov, 232 plsov, 228, 234, 243 propionbakteriov, 232 pseudoherpetick, 129, 130 pseudomondov, 233 stafylokokov, 231, 238

757

streptokokov, 231 tuberkulzn, 234 ulcerativn, 74 perifern, 212, 229, 238, 239 ulcerzn, 658, 690, 730 perifern, 212, 244, 457, 731, 736 vernln, 225 virov, 226, 227, 230, 668, 669 Epsteina-Barrov, 229 herpes zoster, 228 zkrtov, 232 keratitis dendritica, 212, 226, 227, 229 disciformis, 212, 226, 227 epithelialis profunda, 185 punctata, 185, 226, 237 filamentosa. viz keratitis filiformis filiformis, 199, 211, 236 fotoelectrica, 237 geografica, 226, 227 intersticialis, 212, 226, 228, 669 mycotica, 235 nivalis, 237 punctata, 186, 188, 189, 190, 192, 195, 199, 227, 229, 235, 238, 239, 668 rosacea, 238, 239 striata, 212 subepithelialis nummularis, 185 superficialis, 193, 211, 227, 236, 237, 239, 668, 669 ulcerosa, 212, 226 keratoakantom, 90, 631 keratoconjunctivitis limbalis superior, 195 rosacea, 195 sicca, 185, 211, 239, 729, 730, 734, 742 keratoconus posterior, 214 keratocyt, 63, 71, 105, 106, 107, 208, 210, 220, 222, 242, 284, 561, 687 keratoglobus, 144, 211, 213, 214, 215, 662, 663, 668, 678 keratokonjunktivitida, 185, 186, 211, 227, 228, 230, 636, 661, 662, 669, 694 atopick, 185, 192, 193, 663, 668 epidemick, 185, 659, 669 epidemick, 185 vernln, 192, 193, 663, 668, 692 keratokonus, 58, 72, 73, 103, 105, 114, 125, 135, 136, 139, 144, 149, 155, 166, 211, 213, 214, 215, 224, 225, 238, 241, 243, 279, 662, 663, 664, 678, 683, 684, 685, 736 centrln zadn, 664 keratometrie, 139, 155, 160, 165, 174, 210, 396, 397, 422, 425, 590, 665 keratomileusis, 101, 144 autoplastick myopick, 101 hyperopick, 101 keratopatie, 57, 192, 193, 194, 218, 222, 228, 236, 237, 238, 621, 662, 668, 686, 687, 689, 730, 733, 742, 744, 746 bulzn, 72, 211, 223, 237, 238, 243, 415, 421 expozin, 74, 237, 620, 635, 650, 655, 668 krystalov, 231, 686

758

Rejstk
gonokokov, 658 hemoragick, 660 herpetick, 186, 658 hyperakutn, 183 chlamydiov, 183, 189, 658 chronick, 68, 69, 183, 185, 187, 189, 194, 639, 729, 736 inkluzn dosplch, 189, 190 lkov, 192 lignelzn, 68, 69, 195, 661 membranzn, 196, 232, 662 novorozeneck, 657, 658 papilrn, 454, 735 parazitrn, 183, 191 plsov, 183, 190 pseudomembranzn, 227, 690, 742 subakutn, 746 vernln, 180, 185, 224 virov, 181, 183, 184, 185, 742 konkrement spojivky, 183 konstanta A, 396, 397, 403 kontuze bulbu, 345, 358, 360, 638 konvergence, 29, 395, 523, 527, 530, 538, 543, 547, 548, 552, 699, 702, 703, 705, 707, 708, 711, 715, 716, 718, 719, 720, 723, 740 korekce prizmatick, 719, 720, 721 korektopie, 216, 224, 667, 671 mezencefalick, 543 korespondence retinln anomln, 708, 709, 720, 721, 722, 724 normln, 707, 708, 709, 721 korigovn refrakn vady, 712, 719 kortex asocian, 503, 504, 505 zrakov, 520, 531 zrakov, 502, 503, 504, 507, 508, 520, 523, 530, 538, 552 primrn, 501, 502, 504, 508, 510, 519, 531, 546 koen duhovky, 134, 376, 430, 557, 562, 572, 582, 583, 597, 600, 664 krize glaukomatocyklitick, 446 krouek korneln intrastromln, 102, 137, 143 krvcen, 68, 80, 88, 160, 161, 179, 181, 185, 246, 285, 299, 303, 305, 306, 307, 308, 313, 314, 315, 319, 320, 324, 332, 336, 349, 351, 353, 356, 359, 360, 361, 362, 363, 364, 393, 411, 413, 416, 417, 418, 438, 439, 440, 446, 457, 459, 470, 474, 475, 487, 496, 506, 508, 511, 514, 518, 519, 520, 523, 535, 541, 542, 544, 545, 547, 550, 553, 554, 567, 568, 597, 598, 601, 602, 604, 605, 615, 616, 627, 628, 631, 636, 639, 641, 642, 650, 651, 653, 668, 673, 675, 676, 677, 682, 691, 695, 734, 739, 746 krvcen do sklivce do sklivce, 299, 301, 303, 304, 305, 306, 348, 359, 362, 363, 460, 474, 485, 676, 695, 742 subkonjunktivln, 724 suprachoroideln, 416, 603 kryptoftalmie, 34, 43 kryptoftalmus, 67, 89, 653 krystalin, 377, 378, 380, 381, 382, 385, 386

neurotrofick, 229, 239, 244 poruchy metabolismu, 59 syndromy multiorgnov, 59 Thygesonova, 237, 238, 239 zonulrn, 222, 225, 243, 668, 693, 730 keratoskopie, 210 keratotomie, 101, 136, 137, 139, 144, 148, 166, 174, 231, 410, 413, 415 astigmatick, 137, 138, 139, 142 arkutn, 137, 139 hexagonln, 137, 138 radiln, 101, 137, 138, 141, 142 ketatitida lamelrn difuzn, 162, 163 klasifikace Callenderova, 83 klika Meyerova, 504, 508, 510 klindamycin, 251, 442, 691 knihovna Cochranovsk, 17, 19 kodon, 48, 51 inician, 50, 51 stop, 50, 51 koeficient Goldmannv-Wittmerv, 435, 437, 472 kohezivita, 84, 404, 405, 406 kolagen, 52, 57, 58, 102, 105, 106, 107, 144, 172, 220, 254, 255, 274, 276, 297, 317, 336, 338, 356, 357, 557, 563, 564, 566, 638, 684 typu III, 563, 564 typu III, 105 typu IV, 105, 264, 297, 372, 563, 564 kolobom, 11, 32, 34, 599, 663, 664, 679, 680, 684 bazln, 169, 170, 172, 174, 499 oky, 423 duhovky, 43, 47, 53, 214, 416, 418, 670, 684 papily, 329, 354, 679 stnice, 510, 679 tere, 510, 674, 679, 684 uvey, 64, 215, 246, 423, 670, 684 vka, 89 kongenitln, 653 komora on pedn, 33, 411, 432, 599, 600, 601, 604 zadn, 33, 559, 600 konexin, 378 konjunktivitida, 68, 69, 182, 185, 188, 191, 192, 193, 195, 227, 229, 233, 234, 236, 239, 247, 454, 457, 621, 657, 659, 660, 668, 690, 692, 694, 731, 736, 746 adenovirov, 185 akutn, 68, 183, 184, 187, 234 hemoragick, 186 alergick, 130, 183, 191, 660, 661, 692 sezonn, 191, 648, 660 autoimunitn, 181, 183, 194 bakteriln, 19, 20, 24, 183, 187, 188, 659, 660 etiologie, 183 expozin, 657 flyktenulzn, 661, 662 folikulrn, 184, 185, 186, 187, 191, 227, 230, 656, 669, 690, 691 gigantopapilrn, 129, 130, 193, 692

Rejstk
kvadrantanopie homonymn doln, 510, 519 horn, 510 doln, 508 horn, 508 kyklopie, 34 L lagoftalmus, 89, 133, 190, 197, 226, 228, 237, 611, 614, 624, 637, 654, 685 lamela nepravideln, 160 perforovan, 160 tenk, 160 totln, 160 LASEK, 137, 146, 154, 155 laser excimerov, 101, 102, 146, 147, 148, 151, 154, 155, 165, 166, 218, 219, 222, 225, 228, 244, 422 holmium:YAG, 102, 599 Nd:YAG, 148, 167, 168, 169, 334, 400, 416, 597, 598, 602 LASIK (laser assisted stromal in situ keratomileusis), 101, 102, 137, 141, 144, 145, 146, 151, 154, 155, 156, 157, 158, 160, 161, 163, 164, 165, 166, 167, 174 lba pleoptick, 675, 710, 712, 713, 720 leiomyom, 87, 88, 489, 493, 494, 674 nitroon primrn, 487 lens intraocular viz oka nitroon lentiglobus, 75, 423 lentikonus, 75, 423, 742 leucom, 211 leucoma corneae adherens, 212 leukmie, 71, 96, 205, 291, 310, 354, 462, 474, 490, 494, 495, 496, 512, 615, 629, 646, 649, 653, 674, 694, 733, 734 linie Patonovy, 511, 512 Schwalbeho, 224, 561, 582, 583 lipidza, 218, 741 lipodermoid, 68, 203, 611, 616, 618, 684 lipofuscinza, 281, 282, 686 lita Vogtova, 224 lokus, 39, 49, 51, 52, 55, 56, 58, 60, 667, 677, 681 LRI viz incize limbln relaxan luxace oky, 53, 359, 363, 448, 572, 685, 687 lymfangiom, 93, 202, 205, 615, 627, 646, 649, 650, 656, 662 onice, 650 lymfom, 70, 71, 85, 87, 89, 91, 93, 202, 205, 225, 239, 354, 435, 447, 462, 474, 475, 483, 489, 490, 494, 495, 512, 518, 519, 549, 615, 616, 623, 646, 653, 691, 694, 736, 737, 743 Burkittv, 93 intraokulrn, 464, 474 primrn, 86, 87, 251, 437, 474, 489, 744 malign, 205, 496, 616, 629, 653 lymfom nitroon viz lymfom intraokulrn lyonizace, 39, 40 M macula, 211 makroaneuryzma, 287, 313, 314, 315, 332, 338, 485 retinln, 313, 314, 315

759

malformace arteriovenzn kongenitln, 647, 648 kraniofaciln, 281, 683, 716 onice cvn, 627 izolovan, 647 materil extracelulrn, 562, 563 matrix extracelulrn, 32, 67, 106, 208, 220, 259, 260, 262, 281, 356, 381, 382, 563, 564, 595 Medline, 17 meduloepiteliom, 85, 87, 492, 493, 674 megalokornea, 58, 213, 214, 662, 663, 684, 685, 688 megalopapila, 510, 679 melanocytom, 85, 86, 204, 481, 489 melanocytosis oculi, 204 melanom duhovky, 474, 487, 488, 489, 674 choroidln, 314, 488, 489, 495, 497, 498 malign, 202, 204, 240, 354, 475, 497, 569, 570, 662 spojivky, 69, 70 uveln, 83, 84, 85, 86, 476, 487, 488 melanosis oculi acquisita benigna, 204 primaria, 204 congenita, 204 melanza, 210, 246 akvirovan, 202 benign zskan, 204 kongenitln epitelov, 204 okulodermln, 670 primrn zskan, 70, 204 membrna Bowmanova, 57, 58, 63, 69, 71, 72, 73, 104, 105, 106, 107, 144, 153, 181, 182, 203, 208, 215, 219, 220, 221, 222, 223, 225, 242, 243, 664, 665, 666, 667 Bruchova, 32, 80, 87, 264, 270, 281, 285, 286, 316, 317, 318, 319, 321, 322, 324, 325, 326, 336, 348, 353, 356, 360, 736 trhliny, 318, 319, 321, 324, 325, 326, 336, 488 descemetsk, 57, 71, 72, 73, 104, 105, 146, 208, 212, 214, 215, 218, 220, 222, 223, 224, 226, 243, 389, 391, 416, 417, 557, 582, 605, 663, 664, 665, 667, 741 epipapilrn, 680 epiretinln, 307, 330, 333, 337, 338, 339, 340, 341, 343, 344, 355, 359, 443, 464, 486, 495 idiopatick, 333, 337, 338, 339, 343 sekundrn, 337, 338 terapie, 339 membrana iridopupillaris, 33 limitans externa, 32, 33, 256, 257, 258 interna, 32, 33, 256, 258, 259, 298, 301, 305, 307, 313, 331, 332, 335, 337, 338, 340, 341, 345, 346, 347, 356, 566, 589 meningeom, 94, 495, 506, 509, 512, 515, 518, 519, 544, 613, 616, 617, 627, 628, 641, 646, 682 kanalikulrn, 628, 651 onice, 651 kosti klnov, 630 pochev, 515, 614, 616, 628, 642 pterionln, 613, 614, 615, 628, 631 solitrn, 628

760

Rejstk
mykofenolt mofetyl, 241, 249, 432, 458, 460, 462, 464, 470 myofibroblast, 78, 106, 312, 340, 356, 420 myopie, 6, 42, 44, 47, 51, 52, 53, 55, 101, 102, 103, 113, 114, 115, 116, 128, 134, 137, 143, 144, 146, 147, 149, 154, 155, 168, 173, 214, 224, 247, 280, 319, 325, 326, 351, 377, 387, 393, 394, 418, 423, 450, 511, 571, 582, 598, 602, 629, 651, 664, 674, 676, 679, 681, 685, 710, 711, 712, 713, 714, 715, 716, 717, 732 degenerativn, 324, 325, 326, 341, 344, 350 myotomie, 722, 723 myozitida, 186, 250, 523, 545, 549, 550, 616, 622, 623, 691, 719 N ndor metastatick, 89, 94, 205, 240, 493, 494, 617, 627, 631, 649, 652, 653 onice histiolytick, 630 sekundrn, 630 sebacezn, 90 slzn lzy, 91, 613, 627, 632 vka benign, 631 malign, 632 naevus flammeus, 482, 496, 647, 656, 657, 737 nanoftalmus, 476 Neisseria gonorrhoea, 187, 232, 658, 669, 690 nekrza, 62, 67, 74, 85, 164, 212, 229, 232, 233, 248, 249, 270, 287, 323, 329, 360, 436, 437, 475, 519, 598, 612, 744 retinln akutn, 81, 436, 437, 438 zevn progresivn, 436, 437 nemoc viz choroba neovaskularizace choroidln, 271, 272, 286, 293, 297, 304, 310, 311, 317, 318, 319, 321, 322, 325, 326, 328, 331, 332, 336, 337, 440, 449, 450, 451, 453, 481, 482 neprchodnost slznch cest vrozen, 659 nerv okohybn, 34, 229, 513, 521, 522, 535, 538, 547, 610, 612, 654, 655, 691, 699, 717, 729 zrakov, 9, 217, 245, 246, 251, 253, 254, 255, 256, 257, 261, 262, 264, 266, 267, 272, 275, 279, 283, 284, 286, 287, 288, 289, 290, 291, 292, 293, 297, 300, 301, 308, 309, 311, 314, 315, 317, 322, 325, 328, 329, 330, 333, 334, 336, 342, 346, 354, 358, 360, 362, 411, 428, 431, 434, 440, 441, 443, 447, 451, 453, 456, 458, 459, 460, 461, 462, 464, 471, 473, 474, 475, 481, 484, 488, 489, 490, 493, 494, 495, 498, 501, 503, 510, 511, 512, 513, 514, 515, 516, 517, 555, 556, 558, 559, 560, 565, 566, 567, 571, 573, 574, 575, 576, 577, 578, 579, 580, 584, 586, 588, 589, 590, 591, 596, 603, 606, 610, 612, 618, 624, 625, 628, 631, 639, 646, 649, 650, 651, 653, 663, 674, 675, 676, 679, 680, 681, 682, 684, 688, 691, 694, 695, 697, 728, 729, 730, 731, 732, 733, 734, 735, 736, 737, 738, 739, 742, 744, 745, 746 nervi optici, 32, 558 nervus abducens, 60, 514, 521, 523, 525, 526, 527, 535, 537, 543, 544, 547, 548, 699, 717 abducens parza, 512, 514, 525, 550, 718, 723, 724

meningoencefalokla, 615, 616, 617, 647, 651 orbitln, 618 metaanalza, 17, 19, 20, 24, 25, 415 metaplazie, 63, 64, 88, 201, 204, 350, 388, 420, 482, 488, 604, 614 metoda barvic, 44, 45, 198 metotrext, 249, 432, 447, 456, 457, 458, 464, 469, 472, 475, 490, 673, 694 metylprednisolon, 466, 468, 514, 517, 625 mikroesotropie, 711, 714, 715, 721 mikroexotropie, 714, 717, 721 mikroftalmie, 34, 43, 47, 53, 227 mikroftalmus, 9, 10, 11, 64, 246, 425, 647, 653, 663, 664, 665, 671, 672, 674, 675, 679, 684, 685 s cystou, 618, 646, 647 mikrokeratom, 101, 102, 145, 155, 156, 157, 160, 161, 162 mikrokornea, 53, 56, 213, 214, 662, 663, 670 mikrosfrofakie, 423 mikroskopie endotelov, 223, 393 konfokln, 210, 236 rohovkov, 210 minimum separabile, 111, 304 miotikum, 172, 388, 446, 562, 563, 573, 594, 595, 720 miza, 282, 428, 541, 550, 551, 594, 715 farmakologick, 542 kongenitln, 671 mok komorov, 297, 302, 329, 334, 559, 560, 561, 562 molluscum contagiosum, 185, 186, 227, 230, 239, 656, 660, 669, 744, 745 monovision, 116, 126, 167, 173 monozomie, 45, 57 Moraxella lacunata, 187, 188, 660 MPS viz mukopolysacharza mka Amslerova, 266, 316, 324, 327, 339, 341 mukokla, 93, 613, 615, 616, 617, 619, 633, 637, 641, 651 mukopolysacharidza, 47, 59, 213, 215, 217, 741 mukopolysacharza, 59, 217, 687, 688 musculus ciliaris, 33, 428, 520, 521 dilatator pupillae, 33, 78, 428, 520, 538, 539, 541, 543 sphincter pupillae, 33, 428, 520, 521, 538, 540, 547 mstek pechodov, 156, 160 mutace, 29, 38, 39, 40, 41, 44, 47, 48, 49, 50, 51, 52, 53, 54, 55, 56, 57, 58, 59, 60, 64, 77, 85, 149, 213, 246, 279, 280, 281, 295, 492, 495, 588, 666, 677, 683, 684 germinln, 52 chromozomln, 682, 683 somatick, 52, 492 myastenie on, 719 mydriatikum, 152, 171, 192, 231, 303, 351, 392, 436, 439, 444, 445, 446, 448, 454, 460, 461, 466, 467, 474, 542, 575, 646, 669, 671, 673, 690, 694, 710, 720 mydriza, 77, 78, 131, 134, 135, 231, 393, 417, 424, 428, 430, 436, 446, 467, 518, 584, 590, 606, 671, 675, 705, 710, 711 farmakologick, 542 kongenitln, 671 myektomie, 722, 723, 724

Rejstk
oculomotorius, 60, 521, 522, 523, 524, 525, 535, 537, 538, 539, 540, 541, 542, 543, 544, 547, 548, 550, 554, 613, 623, 655, 699, 717, 718, 733 parza, 523, 524, 525, 543, 548, 554, 717, 723 trochlearis, 60, 521, 522, 523, 525, 537, 543, 549, 610, 699, 717, 718 parza, 525, 549, 718, 723 netsnost rny, 416 neurilemom, 481, 482, 495, 651 nitroon primrn, 487 onice, 629 neurinom, 87, 88, 93, 486, 495, 629, 738 neuritida, 436, 438, 440, 442, 457, 458, 515, 628, 672, 682, 730, 745 intraokulrn, 512, 513, 515, 516, 682, 691 optick, 235, 251, 506, 515, 516, 517, 518, 689, 690 neuroblastom, 615, 616, 627, 629, 631, 646, 649, 653 neurofibrom, 56, 64, 87, 88, 93, 482, 495, 613, 614, 615, 628, 629, 646, 650, 651, 656, 674, 738 nitroon primrn, 487 plexiformn, 94, 495, 628, 651, 738 neurofibromatza, 88, 483, 487, 494, 495, 569, 613, 616, 617, 629 1. typu, 56, 495, 738 2. typu, 57, 486, 495, 628, 738 Recklinghausenova, 43, 64, 88, 94, 615, 628, 650, 651, 670, 738, 739 segmentln, 738 neuropatie optick hereditrn Leberova, 277, 512, 515, 516 optiku pedn ischemick, 506, 512, 513, 516, 518, 546 neurotropismus, 226 nvus, 70, 83, 86, 88, 202, 204, 210, 271, 481, 656, 662, 737 amelanotick, 494 duhovky, 480, 489 choroidln, 354, 480, 481, 482, 483, 486, 489, 495 junkn, 204, 662 modr, 204 pigmentov, 69, 70, 83, 90, 481, 631 junkn, 70 smen, 70 subepitelov, 70 uveln, 83 smen, 204 spojivky, 662 subepitelov, 204 uvey, 64, 480, 487 vka, 656 noduly Lischovy, 43, 56, 495, 650, 670, 674, 738 NOT viz tlak nitroon nubecula, 211 n gama Leksellv, 483, 484, 489, 494, 496, 498, 598 nystagmus, 34, 53, 55, 223, 277, 281, 282, 283, 425, 526, 527, 530, 534, 537, 546, 547, 552, 553, 655, 670, 672, 678, 681, 684, 694, 703, 706, 711, 712, 713, 715, 722, 724, 740, 742, 746, 747 horizontln, 553, 715, 724 optokinetick, 509, 526, 534, 535, 537

761

O oblast pretektln, 503, 527, 530, 537, 552, 553 korov asocian, 504, 702 OCT viz tomografie optick koherenn onice ciz tlesa, 202, 639 kostn, 609, 610, 611, 625, 631, 640, 641 mkk, 610 odds ratio viz pomr anc odchlpen stnice, 34, 35, 51, 53, 79, 80, 82, 86, 101, 102, 135, 265, 276, 299, 301, 302, 303, 307, 308, 310, 311, 312, 315, 319, 324, 327, 330, 337, 338, 339, 340, 343, 344, 345, 346, 347, 348, 349, 350, 351, 352, 353, 354, 355, 359, 360, 362, 363, 364, 411, 415, 418, 419, 421, 423, 426, 438, 443, 448, 450, 453, 456, 461, 464, 465, 467, 471, 473, 482, 483, 484, 485, 488, 489, 490, 494, 505, 567, 568, 579, 604, 605, 665, 675, 676, 678, 679, 680, 685, 729, 742, 744, 745 exsudativn, 251, 288, 345, 350, 352, 353, 354, 431, 440, 460, 461, 462, 475, 490, 492, 731, 736, 737, 739 pigmentov epitel, 318 trhlina, 319 rhegmatogenn, 251, 301, 305, 307, 315, 343, 345, 346, 348, 349, 350, 351, 352, 353, 354, 355, 437, 438, 451, 464, 473, 489 operace, 350 trakn, 293, 301, 305, 306, 307, 310, 312, 332, 349, 351, 352, 353, 362, 363, 442, 443, 464, 471, 484 odstrann ir oky, 101, 136, 167, 173, 174, 606 oftalmie sympatick, 82, 354, 361, 363, 364, 446, 447, 448, 452, 461, 465, 468, 470 oftalmoplegie, 54, 250, 527, 544, 550, 631, 717, 731, 746 extern, 547, 681 progresivn, 54, 60, 282, 655 stacionrn, 655 internuklern, 523, 527, 547, 552, 647 kompletn, 544, 545 vnitn, 547, 733 zevn viz oftalmoplegie extern oftalmoskopie, 272, 277, 309, 361, 567, 573 indirektn viz oftalmoskopie nepm laserov skenovac, 266, 272, 583 nepm, 267, 330, 347, 349, 351, 359, 360, 393, 416, 433, 488, 492, 494, 574 pm, 267, 316, 574 OIS, 308, 309 okluze a. centralis retinae, 290, 546, 728, 731 a. cilioretinalis, 290 a. ophthalmica, 290 centrln retinln arterie, 288, 289, 290, 309, 571, 730 vny, 290, 291, 570, 742 vtve centrln retinln arterie, 509 vny, 291, 292, 293, 331, 734 arterie, 289, 313, 518 oko redukovan standardn, 108, 109, 110, 111, 113 schematick Gullstrandovo, 108, 109, 110, 111, 112, 115 okruh Willisv, 506, 545, 547 oligosacharidza, 217

762

Rejstk
papilom, 70, 91, 202, 203, 656, 662 spojivky, 203, 662 squamzn, 631 vka, 656 papilomavirus, 203, 227, 656, 660, 669 parza elevtor, 655, 718, 723 m. orbicularis oculi, 543, 635 pohledov, 535, 547 pars planitida, 333, 463, 465, 490, 673 psy oligoklonln, 516, 517, 518 PCCC viz kapsulorexe zadn PCF viz horeka faryngokonjunktivln pemfigoid, 69, 95, 185, 194, 197, 199 cikatrikzn, 735 jizevnat, 68, 69, 179, 182, 193, 194, 195, 199, 614 on, 194 penalizace optick, 712, 720 percepce simultnn, 126, 708 perforace rohovky viz rohovka perforace perimetrie kinetick, 579, 580 krtkovlnn, 580 potaov statick automatick, 579 periostitis orbitae, 621 perzistence arteria hyaloidea, 35 hyperplastickho primrnho sklivce, 675 membrana pupillaris, 35, 671 phlyctena conjunctivae, 662 pikornavirus, 660 pinguecula, 182, 203 ptl karotido-kavernzn, 93, 354, 476, 512, 544, 550, 569, 582, 604, 616, 617, 618, 621, 625, 633, 634, 729 nepm, 633, 634, 729 pm, 616, 633, 634, 729 plagiocefalie, 683 plak Hollenhorstv, 289, 728 plasticita, 405 plazmocytom onice, 630 pohrek on, 30, 31, 32, 33, 74, 618, 670 pohyb o, 142, 348, 503, 520, 521, 526, 527, 531, 537, 546, 552, 699, 702, 708, 721 pole receptivn, 502, 503, 700, 701, 702, 711, 713 hyperkomplexn, 701 jednoduch, 701 komplexn, 701 zorn, 1, 279, 280, 282, 284, 289, 290, 291, 305, 311, 326, 327, 330, 337, 347, 349, 350, 403, 422, 431, 438, 446, 449, 450, 452, 453, 462, 475, 484, 488, 501, 502, 503, 504, 505, 506, 507, 508, 509, 510, 511, 512, 516, 517, 518, 519, 520, 526, 531, 545, 546, 547, 556, 560, 566, 570, 571, 572, 573, 575, 579, 580, 581, 591, 596, 597, 603, 606, 628, 636, 675, 679, 680, 709, 721, 728, 732, 737, 744, 745, 746, 747 polypseudofakie, 167, 173, 174, 397 primrn, 102 sekundrn, 174 pomr AC/A, 707, 714, 715, 716, 719, 720 anc, 18, 21, 22, 23, 24, 25

OMIM, 44, 47, 49, 50, 51, 52, 53, 54, 55, 56, 58 onemocnn alergick, 692 autoimunitn, 82, 90, 149, 194, 195, 197, 199, 226, 230, 248, 432, 455, 460, 462, 611, 624, 626, 692, 694, 729, 731, 735 imunodeficientn, 694 parazitrn, 691 virov exantmov, 690 onchocerkiza, 6, 230, 236, 239 opacita korneln, 44, 47, 56 rohovky, 2, 3, 8, 221, 668 vrozen, 662, 665 operace oslabujc, 722 posilujc, 722 transpozin, 683, 723, 724 ophthalmia neonatorum, 8, 9, 10, 187, 657, 746 optotyp, 19, 112, 265, 300, 304, 322, 340, 392, 393, 394, 516, 574, 696, 704 orbitocelulitida, 248, 491, 545, 549, 617, 619, 620, 623, 625, 633, 634, 646, 648, 652 chronick, 621 orbitln, 614, 620 preseptln, 620 orbitopatie endokrinn, 133, 197, 512, 515, 610, 611, 613, 614, 615, 616, 618, 621, 622, 623, 624, 625, 641, 719 Gravesova, 92, 646, 655 orbitotomie mediln, 641 osteoplastick laterln, 619, 627, 628, 640, 641 pedn, 640, 648 transkraniln, 641, 651 ORBSCAN, 136, 166 ortoptika, 719, 721 osteodysplazie fibrzn, 631 osteogenesis imperfecta, 43, 213, 214, 215, 246, 663, 684 osteom, 87, 88, 328, 453, 617, 646, 733 choroidln, 319, 481, 482, 483, 489, 494 osteomyelitis maxillae, 621, 648 ostruha sklerln, 353, 557, 562, 582, 583 ostrvek centrln, 152, 153, 154, 289 otok vek, 142, 162, 183, 184, 186, 187, 188, 191, 444, 614, 620, 624, 625, 633, 636, 650, 660, 736 P pachymetr, 136 pachymetrie, 136, 141, 142, 150, 155, 166, 209, 393, 584, 665 rohovkov, 138, 209 panencefalitida, 690 sklerozujc subakutn, 695 panoftalmitida, 81, 250 panus, 69, 128, 130, 179, 181, 183, 189, 190, 192, 211, 393 panuveitida, 9, 82, 229, 429, 447, 452, 453, 460 papila Bergmeisterova, 675, 680 drzov, 511, 680 inverzn, 679 mstnav, 510, 511, 512, 513, 514, 515, 547, 674, 680, 681, 682, 734 papiloflebitida, 292, 512

Rejstk
porann fotoablativn, 365 fototermln, 365 fototoxick, 366 oka terminologie, 358 perforujc, 358, 362, 364, 389, 569 porucha centrlnho vidn, 696 metabolismu ddin, 47, 59, 216, 217, 218, 685 oftalmologick nlezy, 47 potencil membrnov, 378, 379, 502 pouzdro okov, 74, 75, 76, 82, 350, 359, 372, 373, 376, 379, 383, 387, 389, 390, 399, 401, 413, 415, 420, 422 PPRF viz formace retikulrn pontinn paramedinn prednison, 241, 249, 432, 436, 440, 442, 447, 454, 457, 458, 461, 464, 467, 468, 514, 517, 623, 648, 649 preeklampsie, 729 PRELEX, 173 presbyopie, 112, 116, 126, 127, 145, 146, 149, 376, 390 primer, 48, 49, 472 PRK viz keratektomie fotorefraktivn proband, 39, 56, 60 prolaps sklivcov, 359, 418, 601 promotor, 48 prostor intraretinln, 30, 32, 33, 34 onice, 610 extrakonln, 610, 615, 627, 641 intrakonln, 610, 627, 641 retrobulbrn, 610 subperiostln, 610 subtenonsk, 610 protein cytoskeletln, 381 prouek cilirn, 582 prstenec Fleischerv, 73, 224 Kayserv-Fleischerv, 47, 59, 218, 391, 741 Wesselyho, 226, 228, 229, 234 pecitlivlost typy, 130, 191, 192, 193, 194, 234, 660, 669, 673, 674, 691, 692, 694 pprava prekoncepn, 37, 38 pznak Dalrymplev, 624 Enrothv, 624 Graefeho, 614, 624 Jellinekv, 615, 624 Munsonv, 224 Stellwagv, 624 pseudoakomodace, 173, 377 pseudoexces divergence, 714, 716 pseudoexfoliace, 391, 392 pseudofakie, 167, 600 Pseudomonas aeruginosa, 130, 233, 250, 251, 443, 660, 669, 690 pseudoplasticita, 405 pseudoptza, 183, 445, 613, 614, 648, 649, 650, 652, 661, 718 pseudorozeta, 86 pseudostrabismus, 654, 705 pseudotumor, 90, 350, 545, 615, 616, 623, 646, 648, 649, 682 mozku, 514, 525 onice, 354, 523, 549, 733

763

zntliv, 92, 610, 613, 616, 622, 624, 625, 626, 629, 719 onice, 92, 621, 622, 629, 648 pseudoxanthoma elasticum, 246, 336, 735 psoriza, 133, 445, 454, 736 pterygium, 182, 203, 210, 243, 244, 250, 688 ptza, 9, 43, 51, 53, 54, 60, 192, 203, 237, 351, 535, 541, 543, 548, 550, 551, 553, 554, 605, 613, 614, 631, 635, 636, 641, 654, 655, 670, 685, 688, 696, 717, 718, 719, 723, 739, 744 aponeurotick, 635 hornho vka, 654 involun, 635 myogenn, 635, 655 neurogenn, 635, 655 pumpa slzn, 611, 612, 643 punctum proximum, 112 remotum, 112, 710 pupila myotonick Adieho, 543 pyrimetamin, 442, 672, 691 R rabdomyosarkom, 93, 615, 617, 623, 627, 646, 649, 652, 656, 674 duhovky, 489 onice, 629, 652 radiace optick, 501, 503, 504, 506, 508, 510, 519 radikl voln, 149, 316, 323, 365, 367, 383, 384, 385, 386, 560 RAPD viz defekt pupilrn aferentn relativn reakce polymerzov etzov, 49, 182, 185, 190, 228, 230, 235, 435, 437, 439, 440, 441, 472, 677, 690 reakce rejekn viz rejekce reduktibilita bulbu, 616, 627 reflex akomodan konvergenn, 700, 703, 721 fixan a pohledov, 700, 703 fzn, 700, 703 kompenzan, 700, 703 mrkac, 209, 699 optokinetick, 700, 703 pupilo-motorick, 700, 703 vergenn viz reflex fzn vestibulookulrn, 526, 527, 534, 535, 537 refrakce, 112, 113, 114, 115, 125, 126, 128, 132, 134, 144, 150, 167, 168, 174, 372, 380, 390, 393, 395, 402, 586, 590, 655, 703, 710, 712, 715, 716, 732 cykloplegick, 134 manifestn, 134 regenerace, 63, 105, 106, 208, 264, 564 rejekce, 241, 242, 322, 432 endotelov, 237, 242, 243 epitelov, 242 stromln, 242 endotelov, 242 subepitelov, 242 rekonstrukce vek, 642 reparace, 63, 64, 161, 564, 695 retinal thickness analyzer, 331, 584, 589

764

Rejstk
ez temporln rohovkov, 412, 413, 425 zkrcen, 160 S sands of Sahara, 162 sarkoidza, 68, 69, 82, 92, 185, 239, 249, 432, 433, 435, 440, 448, 456, 457, 462, 463, 464, 465, 468, 469, 471, 475, 490, 494, 512, 516, 518, 519, 549, 616, 618, 622, 626, 734, 735 sarkom, 52, 493 Kaposiho, 202, 205, 743 osteogenn onice, 653 sclerocornea, 215 sekvence, 39, 48, 49, 50, 51, 398 DNA, 39, 47, 48, 49, 50, 51, 472 referenn, 50, 51 septum orbitln, 610, 611, 620, 623, 624, 634 schwannom, 487, 495, 506, 627, 646, 651 onice, 629, 651 stnice cvn zsoben, 261 fotoreceptory, 259 hematoretinln barira, 262 histologick skladba, 256 odchlpen nonrhegmatogenn, 476 pigmentov epitel, 262 topografie, 260 trhliny, 79, 80, 275, 301, 305, 306, 308, 338, 340, 344, 345, 346, 347, 348, 349, 350, 351, 352, 353, 356, 359, 360, 362, 363, 462, 464, 471, 676 uspodn vrstev, 33 skiaskopie, 646, 710, 711 sklerektomie, 599, 605 skleritida, 229, 233, 234, 235, 238, 246, 247, 248, 249, 250, 251, 328, 354, 437, 451, 452, 453, 454, 457, 461, 483, 489, 494, 568, 569, 623, 690, 694, 730, 731 sklerokornea, 213, 215, 664, 665 izolovan, 665 totln, 665 sklerostomie laserov, 598, 599 sklerza mozkomn roztrouen, 199, 432, 455, 463, 464, 468, 470 tuberzn, 57, 64, 88, 483, 680, 739 Bournevillova, 495, 739 sklra modr, 43, 51, 246, 663 skotom, 55, 279, 280, 305, 316, 317, 323, 325, 327, 337, 343, 344, 349, 366, 419, 450, 451, 504, 505, 506, 509, 510, 516, 517, 518, 519, 520, 677, 681, 711, 715, 737, 744, 747 junkn Traquirv, 506 monokulrn, 506, 510, 517, 518 altitudinln, 509 centrln, 518 skvrna Bitotova, 183, 198, 746 Brushfieldova, 43, 47 slabozrakost, 1, 677, 695 slepota, 1, 2, 3, 4, 5, 6, 8, 9, 11, 12, 13, 35, 53, 54, 69, 183, 189, 190, 226, 227, 238, 278, 280, 283, 293, 294, 302,

retinitida, 81, 227, 327, 333, 354, 431, 434, 438, 441, 442, 465, 490, 494, 731, 742, 744, 745 cytomegalovirov, 436, 437, 438 retinitis pigmentosa, 9, 44, 47, 53, 58, 59, 63, 217, 279, 280, 281, 284, 392, 439, 464, 485, 663, 677 retinoblastom, 52, 83, 85, 86, 87, 310, 442, 443, 464, 474, 475, 484, 486, 490, 491, 492, 493, 496, 570, 613, 616, 617, 627, 630, 642, 646, 649, 653, 675, 676, 715 kongenitln, 35 retinocytom, 86 retinopathia hypertonica viz retinopatie hypertonick retinopathia pigmentosa viz retinopatie pigmentov retinopatie, 53, 149, 276, 278, 281, 282, 283, 284, 294, 295, 296, 299, 302, 303, 304, 305, 310, 311, 312, 313, 327, 333, 352, 366, 367, 425, 436, 438, 439, 443, 450, 475, 546, 603, 676, 678, 686, 729, 730, 732, 734, 737, 742, 745 diabetick, 2, 3, 6, 7, 12, 255, 266, 271, 291, 293, 294, 295, 296, 297, 298, 299, 300, 301, 302, 303, 304, 305, 306, 308, 311, 330, 331, 334, 338, 343, 352, 354, 419, 689, 729, 732 klasifikace, 298 neproliferativn, 298 patogeneze, 297 proliferativn, 300 terapie, 303 hypertenzn, 287, 332, 742 hypertonick, 288 ischemick, 733 leukemick, 474 nedonoench, 8, 9, 10, 12, 80, 274, 297, 311, 352, 646, 676, 678, 685, 715 formy, 312 terapie, 313 pigmentov, 54, 56, 278, 279, 280, 281, 282, 283, 284, 330, 331, 333, 338, 511, 681, 685, 741, 742 a systmov onemocnn, 281 diferenciln diagnza, 282 Purtscherova, 361 radian, 309, 310, 311, 330, 331, 334, 345, 742 rubeolov, 282 z venzn stzy, 308 retinopexe pneumatick, 350, 351 retinoschza, 59, 278, 284, 343, 348, 349, 350, 352, 482, 676, 677 X-vzan recesivn, 676 retropozice, 722, 723, 724 riziko relativn, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 46, 57, 58, 60 rohovka ektzie, 165, 166 perforace, 10, 130, 139, 142, 143, 160, 161, 212, 216, 224, 226, 228, 230, 231, 232, 233, 234, 235, 237, 238, 239, 658 transplantace, 240, 241, 242, 243 nerizikov, 240 rizikov, 240 rotace oky, 127, 170, 402 rozeta, 85, 86, 491 ruptura choroidey, 319, 360, 361

Rejstk
308, 313, 318, 324, 349, 386, 429, 459, 482, 520, 567, 572, 671, 677, 678, 683, 686, 699, 728, 730, 731, 735, 745, 746 korov, 509, 510, 520, 546, 695 u dt, 3, 8, 9, 10, 311, 657 vrozen Leberova, 678, 681 SLO viz oftalmoskopie laserov skenovac sodiumhyaluront, 403, 404 sonda fakoemulzifikan, 408, 409, 416 souhyb disjungovan, 699, 703 konjugovan, 699 konvergentn, 704, 721, 722 spazmus konvergentn, 714, 715 spiromycin, 442 spojen mezibunn, 72, 219, 222, 224, 262, 377, 378, 379, 381, 560 spondylartritida ankylozujc, 82, 445, 454 stafylom, 78, 215, 246, 247, 325, 326, 345, 664, 670, 679, 680 peripapilrn, 679 rohovkov, 664, 665 zadn, 247, 324, 325, 326, 344, 350, 398 Staphylococcus aureus, 187, 188, 230, 443, 444, 648, 660, 669, 690 epidermidis, 230, 231, 419, 420, 443, 669 staphyloma congenitale anterior, 213, 215 stereopse, 126, 708, 709, 721, 722 stereoskop, 709, 721 stereotest, 709 strabismus, 9, 53, 60, 203, 443, 486, 490, 491, 510, 625, 628, 645, 647, 650, 672, 676, 683, 684, 688, 689, 690, 691, 694, 695, 696, 697, 700, 703, 705, 706, 707, 708, 709, 712, 713, 714, 715, 716, 717, 718, 719, 720, 721, 722, 724, 740 dynamick, 707, 713, 714, 717, 719, 722, 724 mechanick, 719 paralytick, 547, 707, 713, 714, 717, 719, 722 sursoadduktorn, 717, 722 Streptococcus pneumoniae, 187, 231, 648, 660, 669, 690 pyogenes, 187, 231, 660 stres oxidan, 296, 367, 382, 383, 384, 385, 386, 689 studie kontrolovan randomizovan, 17, 18, 19 subluxace oky, 359, 363, 389, 488, 569, 570, 572, 663, 685, 687 sulcus opticus, 29, 30 sulfadiazin, 442, 672, 691 superpozice, 480, 489, 589, 708 sursumdukce alternujc, 715, 717 sval cilirn, 114, 353, 375, 376, 377, 403, 428, 538, 539, 561, 562, 564, 565, 699, 720 svaly on, 362, 521, 697, 713, 719 pm, 719, 722 zevn, 609, 624, 697, 699 okohybn, 34, 92, 183, 362, 457, 513, 521, 547, 610, 641, 649, 651, 705, 745 syfilis, 34, 64, 189, 196, 214, 230, 238, 239, 248, 249, 282, 354, 434, 439, 450, 456, 465, 516, 671, 690, 745 kongenitln, 282, 672, 745

765

syndrom genetick, 43 A, V, X, 717 Aicardiho, 482, 681 Albrightv, 651 alkoholov fetln, 696 Alpertv, 43, 224, 663, 683 Alportv, 57, 214, 663, 742 anterior chamber cleavage, 216, 664 Antonv, 509, 520, 546 Axenfeldv, 664 Axenfeldv-Riegersv, 74, 216, 568, 570, 582 Bardetv-Biedlv, 44, 53, 57, 59, 281 blch teek, 448, 450, 451 akutn zadn multifokln plakoidn pigmentov epiteliopatie, 443, 448, 449, 450, 461 birdshot retinochoroidopathie, 449, 451, 452 multifokln choroiditida a panuveitida, 440, 449, 452, 453 serpiginzn choroidopatie, 449 syndrom mizejcch blch skvrn, 449, 453 vnitn tekovit choroidopatie, 440, 449, 450, 453 Blochv-Sulzbergerv, 685 bolestiv oftalmoplegie, 622, 623 BPES, 51 Brownv, 718, 723, 724 Cincia, 715 Cockaynv, 44, 685 Coganv, 228, 239, 240 Conradiho-Hunermannv, 685 Crouzonv, 43, 663, 683 Cushingv, 468, 550, 695 de Morsierv, 678, 688 DiGreorgv, 689 Downv, 11, 43, 44, 45, 46, 47, 57, 59, 89, 224, 424, 654, 655, 663, 671 Duanv, 60, 718, 719, 723 Duhringv, 195 dysplastickch nv, 487 Edwardsv, 45, 47, 57 Ehlersv-Danlosv, 44, 59, 215, 224, 246, 336, 663, 685 endotelov iridokorneln, 219 exfoliativn, 75, 569 Fanconiho, 686 fibrzn kongenitln, 719, 723 floppy eyelid, 635 Fostera-Kennedyho, 513 neprav, 513 Francheschettiho-Zwahlenv, 684 Fraserv, 43, 653 Goldenharv, 43, 199, 203, 654, 662, 670, 679, 684 Goltzv, 679 Greggv, 672 Greigv, 224, 684 Hallermanv-Streiffv, 44, 665, 684 Hornerv, 537, 539, 541, 543, 544, 546, 547, 551, 553, 655, 670, 671 Hunterv, 217, 687

766

Rejstk
tranho dtte, 695 Usherv, 44, 53, 57, 59, 281 uveitis glaucoma-hyphaema, 421 VKH, 476 Vogtv-Koyanagiho-Haradv, 354, 440, 447, 448, 460, 461, 465, 468, 483, 494 von Hippelv-Lindauv, 38, 44, 484, 495 WAGR, 43, 46, 47, 52 Walkerv-Warburgv, 679 Wallenbergv, 547, 553 Weillv-Marchesaniho, 213, 423, 685 Wiskottv-Aldrichv, 694 Wolframv, 681 Wyburnv-Masonv, 485, 496, 647, 740 Zellwegerv, 43, 57, 689 synechie, 77, 223, 231, 420, 425, 430, 446, 582, 673, 693, 694 pedn, 77, 215, 223, 224, 393, 416, 601, 604 zadn, 131, 393, 416, 430, 435, 445, 446, 454, 456, 459, 460, 463, 467, 470, 473, 474, 570, 602, 604, 669, 732 synechiolza, 471, 597, 606 synchisis, 346 scintillans, 276 synoftalmus, 43, 64 synostza, 683, 684 e on trbiny, 611, 613, 718, 724 tt Hessv, 707 T takrolimus, 432, 464, 470 tarzus vka, 130, 181, 189, 202, 204, 611, 612, 622, 634, 635, 636, 644, 659, 661 technologie frequency doubling, 573, 580 tekutina nitroon, 179, 306, 308, 346, 348, 352, 353, 428, 439, 443, 471, 472, 473, 474, 475, 556, 557, 559, 560, 561, 562, 564, 565, 566, 582, 583, 591, 593, 594, 595, 596, 597, 598, 599, 600, 602, 603, 604, 605, 606 dynamika, 560, 597, 602 sloen, 559, 561 tvorba, 557, 560, 591, 593, 594, 603 teleangiektzie, 43, 67, 68, 199, 205, 309, 310, 314, 331, 332, 333, 334, 338, 343, 484, 485, 496, 675, 694, 736, 740, 742 parafoveolrn, 309, 310, 314, 332 perifoveolrn, 345 telekantus, 51, 613, 637, 654, 696 tleso nitroon ciz, 361, 362, 363, 364 tleso asnat, 31, 35, 76, 77, 83, 85, 87, 89, 105, 204, 256, 264, 302, 328, 362, 372, 375, 376, 428, 429, 460, 463, 473, 557, 559, 568, 594, 597, 598, 604, 670, 673, 738 tenonitida, 622, 623 teratom, 65, 553, 646, 649 onice, 649 ter inverzn, 511, 679 termokeratoplastika laserov, 102, 154

Hurlerov, 215, 217, 687 CHARGE, 684 Chediakv-Higashiho, 694 iridokorneln, 216, 223, 224 endotelov, 216, 223, 568, 569 ischemick on, 308, 473, 546 jeden a pl, 527, 552 kavernznho sinu, 544, 545, 550 Kearnsv-Sayerv, 54, 60, 277, 281, 282, 655, 719 Klippelv-Trenaunayv, 647 Klippelv-Trenaunayv-Weberv, 496 Leighv, 44, 54, 55 Lenzv, 43, 53 Loweho, 44, 56, 75, 216, 423, 671 Lyellv, 193 Marfanv, 44, 51, 53, 59, 213, 214, 224, 246, 423, 663, 671, 685 Maroteaxv-Lamyho, 687 maskujc, 82, 86, 185, 429, 433, 434, 445, 446, 452, 460, 463, 464, 468, 471, 472, 473, 491 benign, 473 malign, 474 Meckelv-Gruberv, 43, 679 Meretojv, 221, 667 misdirekce, 416 Moebiv, 60, 718 morning glory, 354, 511, 680 Morquiov, 217, 687 NARP, 54, 55 neglect zrakov, 506, 509 ochablho vka, 185, 195, 635 okuloglandulrn Parinaudv, 185, 190, 196, 690 omrzlch vtv retinlnch cv, 462, 465 orbitlnho hrotu, 544, 545, 631 Parinaudv, 530, 543, 552 Pearsonv, 54 Posnerv-Schlossmannv, 434 pseudoexfoliativn, 75, 76, 77 recidivujc eroze, 152, 153, 220, 221, 237, 244 Riegersv, 43, 216, 664, 665 Richterv-Hanhartv, 217, 687 Sanfilippv, 687 Scheiev, 217, 687 Sjgrenv, 90, 197, 199, 462, 470, 729 Stevensv-Johnsonv, 185, 193, 197, 199, 201, 244, 661, 662, 735 Sticklerv, 44, 52, 57, 274, 278, 281, 284, 676, 677 Sturgev-Weberv, 64, 88, 205, 482, 496, 569, 582, 657, 674, 737 suchho oka, 74, 89, 128, 133, 149, 152, 193, 194, 196, 197, 198, 199, 200, 201, 211, 236, 729 Tersonv, 361, 547 TINU, 462, 463, 742 Tolosv-Huntv, 544, 549, 623 toxic anterior segment, 417 Treacherv-Collinsv, 654, 684 Turnerv, 45, 57, 214, 224, 246, 688

Rejstk
test Bagoliniho, 708, 709 break-up time, 129, 197, 198, 729 Heringv-Bielschowskho, 709 Hirschbergv, 705 kapradinov, 198 LIPCOF, 198 Matasv, 633 pasivn dukce, 707, 718 prosvtlovac Brcknerv, 705 Schirmerv, 129, 150, 197, 198, 729 Worthv, 707, 708 zakrvac, 706, 709 testovn preimplantan, 37 tlak nitroon, 16, 19, 25, 76, 77, 78, 138, 139, 144, 150, 156, 157, 161, 166, 167, 168, 169, 170, 209, 211, 242, 251, 262, 289, 302, 303, 305, 308, 309, 325, 332, 335, 344, 351, 352, 358, 359, 361, 391, 394, 406, 415, 417, 418, 421, 435, 436, 445, 446, 460, 466, 467, 471, 473, 474, 475, 482, 504, 556, 557, 559, 560, 561, 563, 564, 565, 566, 567, 568, 570, 571, 572, 573, 574, 578, 579, 593, 594, 595, 596, 597, 598, 599, 600, 601, 602, 603, 604, 605, 606, 616, 621, 625, 633, 646, 661, 663, 732, 747 tomografie optick koherenn, 272, 273, 274, 285, 299, 300, 303, 307, 317, 319, 326, 327, 329, 330, 331, 339, 341, 343, 344, 345, 354, 584, 588, 589 topografie potaov, 135, 150, 210, 422, 577, 584, 585, 588, 589, 590 TORCH, 671 tortikolis, 684, 713, 715, 718, 719, 722, 723, 724 toxokarza, 81, 236, 442, 443, 465, 484, 485, 494, 516, 691, 692 Toxoplasma gondii, 81, 440, 464, 472, 671, 691 toxoplazmza, 9, 34, 64, 81, 282, 440, 441, 442, 465, 494, 508, 516, 671, 672, 691 trabekulektomie, 223, 446, 471, 599, 601, 602, 603, 605, 606, 665, 667 pod sklerlnm lalokem, 599 trabekuloplastika laserov, 572, 596, 602 argon, 469, 488, 596, 597 selektivn, 597 trachom, 3, 4, 12, 13, 68, 69, 181, 183, 185, 189, 190, 197, 199, 225, 226 trakty optick, 501, 503, 507, 510, 538, 650, 738 trmina trabekulrn, 488, 561, 562 transkripce, 48, 51 translokace, 45, 664 makulrn, 324, 326, 337 transparence oky, 377, 385, 386 transport axoplazmatick, 299, 339, 511, 565 iont a vody, 379, 383 trichiza, 4, 69, 89, 189, 190, 193, 194, 199, 226, 634, 654, 735 triplet, 48, 51 trombza, 66, 67, 514, 524, 541, 544, 547, 551, 553 kavernznho sinu, 525, 544, 549, 550, 569, 621 troposkop, 706, 707, 708, 709, 721

767

tumor onice lymfoidn, 629 vazoproliferativn stnice, 485 zntliv onice, 622, 623, 629, 634 tunel sklerln, 412, 413 tunica fibrosa, 32, 33, 207 media, 32, 33 vasculosa, 32, 35 tyinky, 32, 256, 257, 258, 259, 260, 261, 264, 267, 268, 278, 279, 280, 281, 282, 283, 284, 316, 329, 367, 502, 565, 566, 578, 590, 703 tyreotoxikza, 613, 614, 624 on projevy, 624 tyrozinmie, 59, 217, 687, 740 U bytek endotelovch bunk, 170, 172, 237 ulcerace rohovky, 8, 10, 74, 124, 144, 187, 199, 690, 735, 746 ulcus corneae viz ved rohovkov ultrazvuk, 136, 209, 210, 246, 268, 272, 325, 328, 348, 349, 363, 397, 398, 406, 407, 408, 409, 410, 411, 413, 414, 416, 480, 583, 598, 606 spora makulrn, 508 uveitida akutn, 429 autoimunitn, 432 bakteriln, 438, 460 borreliza, 439 syfilis, 439 tuberkulza, 438 Whippleova nemoc, 440 difuzn, 429, 438 fakotoxick, 673, 674 chronick, 420, 429, 467, 468, 471, 472, 512, 730 idiopatick, 433, 465, 473, 475 intermediln, 333, 354, 429, 430, 431, 439, 455, 462, 463, 467, 468, 471, 485, 673, 674, 691, 736 navozen operanm vkonem, 470 parazitrn, 440 difuzn jednostrann subakutn neuroretinitida, 443 toxokarza, 442 toxoplazmza, 440, 446 plsov, 440 polkov, 474 potraumatick, 447, 448 pedn, 82, 236, 238, 308, 334, 420, 429, 430, 433, 434, 435, 436, 438, 439, 440, 441, 442, 444, 445, 446, 448, 449, 452, 453, 454, 455, 456, 457, 459, 460, 461, 462, 463, 464, 466, 467, 468, 471, 473, 474, 475, 582, 602, 623, 673, 693, 731, 734, 735, 736, 745 akutn, 454 Fuchsova heterochromn iridocyklitida, 445 herpetick, 435, 436 HLA B27-pozitivn, 444 chronick, 462 syndrom Posnerv-Schlossmanv, 446 vyvolan okou, 446 recidivujc, 429

768

Rejstk
vitritida, 86, 429, 431, 436, 438, 439, 440, 443, 444, 446, 447, 448, 449, 450, 451, 452, 453, 461, 462, 463, 464, 473, 474, 475, 490, 494, 672, 673, 691, 692, 744 vlkna okov, 32, 373, 374 primrn, 32, 373, 374 sekundrn, 32, 373, 374 esovit, 374 rovn, 374 zonulrn, 359, 372, 373, 374, 375, 377 vorikonazol, 444 vrst epitelov, 142, 161, 162, 164, 420, 569, 600, 604 ved Moorenv, 74, 238, 239 rohovkov, 74, 124, 130, 212, 223, 226, 231, 232, 233, 234, 237, 239, 241, 243, 668, 732 vpoet Haigisv, 397 Hoffer Q, 397 Holladayv, 397 vyeten binokulrnho vidn, 703, 708 fixace, 711 motility, 703, 704 postaven o, 703, 705 refrakce, 150, 703, 709, 710 retinln korespondence, 703, 708, 709 zrakov ostrosti, 7, 23, 265, 316, 392, 646, 703 vzorec, 18, 22, 25, 32, 112, 198, 394, 395, 396, 397, 588 W WHO, 1, 2, 4, 5, 6, 7, 12, 71, 83, 86, 91, 189 X xantogranulom juveniln, 88, 93, 487, 569, 656, 674 xerza, 183, 198, 238, 746 spojivky, 183, 198, 746 Z zkal rohovky, 4, 209, 211, 213, 214, 215, 216, 363, 672, 688, 711 zklad oky, 30, 32, 34, 35, 75, 127 zkon Heringv, 699 Sherringtonv, 699 znt idiopatick gastrointestinlnho traktu, 454 zkouka konfrontan, 505 zlomenina komplexu zygomatikomaxilrnho, 637 onice frontobazln, 637 nazoorbitln, 637 retromarginln, 638 okraje onice, 637, 638 spodiny onice hydraulick, 719 zna germinativn, 71, 74, 373, 377 pregerminativn, 373 pechodn viz zna tranzitorn tranzitorn, 373, 374 zornice hippus, 542 Marcusova-Gunnova, 541 ztrta endotelovch bunk, 152, 154, 168, 170, 401, 415, 602

virov, 434, 435 zadn, 82, 429, 431, 435, 436, 438, 440, 443, 448, 453, 456, 460, 461, 462, 467, 468, 469, 470, 471, 472, 674, 691, 692, 734 herpetick, 436 uzlk Brushfieldv, 671 Wolffinv, 671 V vky on, 29, 30, 32, 34, 374 vada vrozen, 37, 38, 42, 64, 75, 89, 213, 218, 276, 277, 422, 664, 670, 683 etiologie, 43 stnice, 276 vak konjunktivln, 34 valaciklovir, 436, 437 vankomycin, 363, 415, 419, 444, 472 vaporizace, 148, 154 varix orbitln, 615, 627, 633, 647 vasa centralia retinae, 32 hyaloidea, 32, 35 vaskularizace patologick, 128, 210, 211, 230, 240, 668 vaskulitida, 82, 193, 212, 229, 238, 239, 248, 249, 353, 354, 431, 432, 434, 438, 439, 440, 441, 449, 451, 454, 455, 456, 457, 458, 459, 462, 464, 465, 473, 509, 512, 516, 626, 672, 673, 730, 731, 734 perifern, 431, 439, 464, 673 retinln, 271, 436, 439, 452, 455, 457, 459, 460, 465, 468, 470, 474, 691, 734 vergence, 112, 395, 396, 530, 699, 700, 705, 717 vidn binokulrn, 103, 113, 696, 697, 699, 700, 703, 705, 708, 709, 715, 716, 717, 718, 721, 722, 724 jednoduch, 625, 638, 699, 708, 721 fotopick, 259, 367, 502, 700, 703 preferenn, 704 skotopick, 281, 502, 700 virus Epsteina-Barrov, 186, 226, 227, 229, 230, 435, 436, 516, 669 herpes simplex, 34, 149, 186, 226, 227, 229, 230, 236, 237, 239, 435, 436, 446, 472, 656, 658, 659, 668, 669, 672, 690 herpes zoster, 186, 226, 227, 229, 230, 236, 237, 239, 435, 436, 437, 446, 472, 656, 669, 690 VISION 2020, 1, 4, 12, 13 viskozita, 201, 262, 299, 322, 357, 404, 405, 406, 743 vitaminy, 8, 9, 10, 12, 23, 59, 74, 183, 197, 198, 225, 238, 259, 260, 264, 280, 281, 284, 316, 365, 384, 385, 391, 514, 515, 689, 746 vitreoretinopatie exsudativn familirn, 274, 278, 284, 353, 354, 676, 677, 678 hereditrn, 676 proliferativn, 260, 301, 302, 306, 324, 337, 338, 339, 350, 351, 352, 353, 354, 355, 356, 357, 358, 362, 363, 484, 677 klasifikace, 355 predisponujc faktory, 356 terapie, 357