~~ XLckL

lKlinische lessen
5tD(JtJc. C~Qt;lJQ

Amyotrofische neuritis; de patient 'vleugellam'

R.TUKKIE, C.R.B.WILLEMS, H.A.A.DAUTZENBERG EN R.S.H.BEIJERSBERGEN

Dames en Heren, normaal. Aanvullend onderzoek toonde bij elektromyo­

Amyotrofische neuritis is een syndroom dat wordt ge­
kenmerkt door acute, vaak heftige pijn in de schouder­
regio of in de bovenarm, gelijktijdig of binnen enkele
weken gevolgd door zwakte van de schouder- of de arm­
spieren. 1 Sensibiliteitsverlies kan voorkomen, maar staat
meestal niet op de voorgrond. De prognose van een neu­
ralgische schouderamyotrofie is goed, maar het sponta­
ne herstel treedt soms laat op. Na 2-3 jaar zijn bij 90%
van de patienten de verschijnselen volledig verdwenen." .1
In de literatuur is amyotrofische neuritis, welke naam
ge'introduceerd werd door Parsonage en Turner,4 onder
diverse synoniemen bekend: idiopathische plexus bra­
chialis-neuropathie, brachiale neuritis, paralytische bra­
chiale neuritis en, waarschijnlijk het meest correct, mo­
noneuritis multiplex van de sehoudergordel. s Omtrent
de plaats en de aard van de zenuwbeschadiging is nog
weinig bekend. Meestal treft de aandoening meerdere
zenuwen (vandaar mononeuritis multiplex), uitgaande
van de se en 6e cervicale wortels. Alhoewel amyotrofi­
sche neuritis als klinische entiteit wei omschreven is, is
deze in de praktijk niet zo bekend. 6 7 Herkenning van de
aandoening kan onnodig onderzoek voorkomen en de
patient geruststellen over de prognose.
Gedurende 1992 zagen wij in korte tijd II patienten
met amyotrofische neuritis. In deze les willen wij aan de
hand van de ziektegeschiedenis van 3 patienten een aan­
tal aspecten van dit ziektebeeld belichten.
Patient A, een 22-jarige beroepsmilitair, kreeg 's och­
tends na het ontwaken heftige pijn in rechter schouder
en arm, die na enkele dagen spontaan verdween. Na 3
weken bemerkte patient dat zijn rechter schouderblad
afstond bij het heften van de arm. Anamnestisch waren
er geen aanwijzingen voor een doorgemaakte virusinfec­
tie en ook was patient niet onlangs gevaccineerd. Neuro­
musculaire ziekten kwamen niet in de familie voor.
Bij neurologisch onderzoek werd een abnorrnaal af­
staand reehter schouderblad gezien, zonder evidente
atrofie van de M. serratus anterior rechts (figuur). De
kracht van de overige schoudermusculatuur was intact.
Behoudens bemoeilijkte actieve anteversie van de rech­
ter arm waren de schouderbewegingen niet beperkt. De
sensibiliteit van sehouder en arm was intact. De pees­
reflexen aan de arm en waren beiderzijds symmetrisch en
grafie (EMG) in de M, infraspinatus rechts fibrillaties en
positieve scherpe golven als teken van denervatie. Bij
pogingen van patient om de M. serratus anterior rechts
aan te spannen werden met het naaldonderzoek geen
spieractiepotentialen geregistreerd (geen aanspannings­
patroon op het EMG). De tijdsduur tussen stimulatie ter
hoogte van het punt van Erb en de opgewekte spieractie­
potentiaal van de M. serratus anterior (distaJe motori­
sche latentie (DML) van de N. thoracicus longus) was
normaal. Wat plaats betreft, past dit bij een mononeuri­
tis van de N. thoracicus longus rechts. Serologische uit­
slagen voor lues en Borrelia burgdorferi waren negatief.
Patient weigerde lumbaalpunctie. Na 3 maanden trad
spontane verbetering van de anteversie op en was de
kraeht graad 4 volgens de Medical Research Council
(MRC)-c1assificatie. De kracht was 14 maanden na het
ontstaan van de klachten volledig hersteld.
Patient B, een 22-Jange dienstplichtig luchtmachtsol­
daat, voelde zich 3 weken voor zijn bezoek aan onze po­
likliniek grieperig met koorts tot 39,S°C. Na 3 dagen ont­
stond heftige pijn in de rechter schouder, waarvan
patient's nachts niet kon slapen. Tegen de pijn gebruikte
hij frequent pijnstillers. De onderdeelsarts vermoedde
een irritatie van het acromioclaviculaire gewricht. De in­
gestelde fysiotherapeutische behandeling leek succesvol
omdat de pijn verdween, totdat het rechter schouderblad
ging afstaan. Acht maanden eerder werd patient gevac­
cineerd tegen tyfus en tegen difterie, tetanus en polio­
myelitis (DTP-vaccin).
Bij neurologisch onderzoek vonden wij atrofie en uit­
gesproken zwakte van de M. serratus anterior rechts,

Cenlraal Militair Hospilaal, afd. Neurologie. Postbus 90.000, 3509 AA

Utrecht.

R.Tukkie en H.A.A.Daulzenberg. assistent-geneeskundigen; C.R.B.

Willems en R.S.H.Beijershergen. neurologen.

Duidelijke scapula alata bij anteversie van de reehterarm door
Correspotldenlie-adres: C. R. B. Willems.
parese van de reehter M. serratus anterior bij patient A.

Ned Tijdsehr Geneeskd 1994 I J juni;138(24) 1201

zonder sensibiliteitsstoornissen. Het aanvullend EMG­
onderzoek toonde een verlengde DML van de N. thora­
cicus longus rechts, wat past bij een mononeuritis van
N. thoracicus longus. Onderzoek van de liquor cerebro­
spinalis liet geen afwijkingen zien. Negen maanden na het
begin van de klachten was er verbetering van de spier­
kracht opgetreden.
Patient C. een 27-jarige beroepsmilitair, had 7 maanden
voor zijn bezoek aan onze polikliniek een periode van
griep doorgemaakt. Na enkele weken ontstond zeer hef­
tige pijn in de linker schouder, doorstralend naar de nek.
Tevens viel het patient op dat hij in geringe mate kort­
ademig was geworden. De pijn verminderde na 3 weken.
De geconsulteerde chirurg vond bij zijn onderzoek een
verminderde beweeglijkheid van het diafragma links en
verwees patient voor verdere evaluatie.
Bij neurologisch onderzoek vonden wij aan de hersen­
zenuwen geen afwijkingen. Aan de cervicale wervelko­
lorn werden geen bijzonderheden opgemerkt. Aan de
extremiteiten waren kracht, reflexen en sensibiliteit nor­
maal. Bij percussie van de thorax viel links hoogstand
van het diafragma op, waarbij het diafragma niet meebe­
woog met de ademexcursies. Ook bij rbntgenonderzoek
van de thorax zagen wij de hoogstand links, die ver­
klaard kan worden door een uitval van de N. phrenicus.
Aan cervicale wervelkolom en myelum werden met
rbntgenfoto's en kernspintomografie (MRI) geen afwij­
kingen gevonden. Het EMG toonde verschijnselen van
denervatie van de M. interosseus dorsalis I links en poly­
fasische spieractiepotentialen duidend op re'innervatie in
de M. flexor carpi radialis links. De Hoffmann-reflex van
de N. median us links was verlengd. Deze afwijkingen
kunnen passen bij een laesie tel' hoogte van de ramus an­
terior van de truncus superior en het onderste dee! van
de plexus brachial is. Onderzoek van liquor cerebrospi­
nalis leverde geen afwijkingen op. Bij een onderzoek
I jaar na het ontstaan van de klachten van kortademig­
heid was patient geheel hersteld.
Kenmerkend voor amyotrofische neuritis is de vaak hef­
tige pijn in de schouderregio, die wordt gevolgd door
spierzwakte, meestal aan dezelfde zijde. Veelal betreft
het zwakte van de schouderspieren of de bovenarm,
soms gevolgd door atrofie. Meestal zijn M. serratus an­
terior, M. deltoideus, Mm. supra- en infraspinatus, M. bi­
ceps brachii en M. triceps brachii aangedaan. Minder
vaak vindt men zwakte van M. teres major en minor,
M. rhomboideus, M. pectoralis major en onderarmmus­
culatuur. Zelden ontstaat een parese van het diafragma,
de stem band en van de spieren ge'innerveerd door de la­
gere hersenzenuwen. 2 8 Hoewel in de literatuur wordt
vermeld dat in 10-66% van de gevallen sensibiliteits­
stoornissen gevonden worden, had geen van onze pa­
tienten deze; de stoornissen kunnen in eerste instantie
bestaan uit hyperpathie, gevolgd door verminderde tast­
en pijnzin. Meestal wordt een sensibele uitval gevonden
in het verzorgingsgebied van de N. axillaris en mindel'
frequent in dat van de N. median us en de N. radialis.
Zelden wordt een sensibiliteitsstoornis gevonden vol-
1202 Ned Tijdschr Geneeskd 1994 II juni;138(24)
gens een dermatoomverdeling. 1 2 Het relatief weIDig
v66rkomen van gevoelsstoornissen staat in schril con­
trast met de vaak hevige pijn.
Historisch wordt amyotrofische neuritis geassocieerd
met militairen. 9 Tijdens de Tweede Wereldoorlog werd
de ziekte voor het eerst bij grotere groepen patienten be­
studeerd. Vermoedelijke etiologische factoren waren
trauma of operatie, uitputting, compressie door rugzak
of geweer en vaccinatie (zogenaamde serumneuritis).
Dit laatste suggereert een monofasische auto-immuun­
pathogenese; hiervoor pleit het hoge percentage patien­
ten dat spontaan herstelt en het geringe aantal recidie­
ven. VerdeI' lijkt een koortsende ziekte ,een vaak
voorkomende factor (tabel r). Voorts blijft een groep pa­
tienten over bij wie de oorzaak onduidelijk is.
In onze groep van II patienten (tabeI2) ontstonden de
klachten bij S na een koortsende ziekte, r patient had een
zware inspanning met zijn arm geleverd (6 uur schilde­
ren en daarna 1 um tennissen) en r weI'd kort voor het
ontstaan van de klachten gevaccineerd (tegen tyfus en
met DTP).
Amyotrofische neuritis is in de literatuur eenmaal be­
schreven bij een patient besmet met B. burgdorferi,IO en
verdeI' kan het klinische beeld van Lyme-ziekte ver­
schijnselen tonen passend bij een neuritis van de plexus
brachialis. 1I Alhoewel ook een van onze patienten een
tekebeet meldde (patient K), echter zonder kenmerken­
de huidafwijkingen, had bij al onze patienten be paling
van antilichamen tegen B. burgdorferi in serum en (of)
liquor een negatieve uitslag. EMG-onderzoek liet bij al­
Ien geringe afwijkingen in het verzorgingsgebied van de
wortels CS-C6-C7-C8-Tr zien (zie tabel 2); bij allen een­
zijdig. Bij S patienten betrof het een mononeuritis van de
N. thoracicus longus) en bij r kon worden vastgesteJd dat
de afwijking in de truncus superior van de plexus bra­
chialis zat (denervatie van de M. flexor carpi radialis en
de M. infraspinatus; patient J). Bij de overige S patienten
waren er multipele lokalisaties (zie tabel 2): bij 1 mono­
neuritis multiplex (N. thoracicus longus en N. musculo­
cutaneus; patient F); bij r mononeuritis multiplex (N. su­
prascapularis en N. thoracicus longus; patient L); bij r
N. thoracicus longus-mononeuritis en aantasting van de
TABEL l. Met amyotrofische neuritis in verband gebrachte oorzaken
frequent
koortsende ziekte
trauma
periode na een operatie
zware lichamelijke inspanning
vaccinatie (met recombinant hepatitis B-vaccin of met tetanusvaccin)
zeldzaam
Borrelia burgdorferi
auto-immuniteit
brucellosis
parvovirus
toediening van contrastmiddelen
schistosomiasis
yersiniosis
radiotherapie
toediening van interferon
cytomegalievirus
.. ~~~:." ,::::::;:.,
TABEL 2. Kenmerken van II patienten met amyolrofische neuritis

palienr; klinische verschijnselen eleklromyograJie !UI71­ oorzaak hersrel

geslachl; bale
leeftijd liquor'
(in jaren)
-­
A:m; 22 pijn in rechter schouder en arm: mononeuritis van nv geen 14 maanden na ontstaan
scapula alata rechts N. thoracicus longus verbelerd
rechts
B; m; 22 pijn in rechter schouder: mononeuritis van ga griep 9 maanden na ontstaan
scapula alata rechts N. thoracicus longus met geheel hersteld
rechls koons
C: m: 27 pijn in linker schouder: neuritis van ga griep 1 jaar na ontstaan
konademigheid; diafragma- N. phrenicus, ramus met hersteld
hoogstand links anterior van truncus koons
superior. en onderste deel
van de plexus brachialis
D:m: 50 vermoeid gevoel in rechter neuritis van N. thoracicus nv overbelasting 13 maanden na ontstaan
schouder: scapula alata rechts longus en onderste dee I van rechter verbeterd
van de plexus brachialis schouder
E m: 26 heftige pijn in rechter schouder: mononeuritis van ga geen na 7 maanden geheel
scapula alata rechts N. thoracicus longus verbeterd
F: m: 32 pijn in rechter schouder: scapula neuritis van N. thoracicus ga booster-vacci­ 2 jaar na ontstaan
ala la rechls longus en N. musculo­ natie tegen hersleld
cutaneus tyfus en met DTP
G:m: 23 pijn in rechter bovenarm mononeuritis van ga keelontsteking 17 maanden na ontstaan
N. thoracicus longus met koons verbeterd
H:m: 22 pijn in rechler schouder en mononeuritis van ga griep mel na 4 maanden gee n
bovenarm; scapula alata N. thoracicus longus koorls verbetering
J; m: 24 pijn in rechter schouder: laesie l.h. v. truncus nv geen na 4 maanden gee n
M. infraspinatus: MRC-graad I: superior van plexus verbetering
M. deltoideus: MRC-graad 4.5 brachia lis
K:m; 23 pijn in rechter schouder; rode mononeuritis van ga 4 maanden eerder na 4 maanden geen
vlek op rechter schouder (folli- N. thoracicus longus tekebeet: griep verbetering
culitis): M. serratus anterior: en bovenste deel van met koorls:
MRC-graad 3; M. rhomboideus: de plexus brachia lis 2 maanden
MRC-graad 4.5: M. infraspinatus: eerder gevacci­
MRC-graad 3: tricepspeesreflex neerd tegen
rechts < links tyfus en mel DTP
L: m: 22 pijnlijke krampen in rechter neurilis van N. suprasca­ nv geen na 5 maanden geen
schouder en arm: scapula alata pularis en N. lhoracicus verbetering
rechts longus

MRC = Medical Research Council.

'In de liquor werden onderzocht: celaantal. concentratie van totaal eiwit en van glucose. 19G-index. agar-elektroforesepalroon. lues-reacties. aan­
wezigheid van antilichamen tegen Borrelia bllrgdorferi en tegen neurotrope virussen: ga = geen afwijkingen: nv = niet verricht (patient weigerde
lumbaalpunctie).

bovenste plexus brachialis (denervatie in M. flexor carpi
radialis en M. biceps brachii; patient K); bij [ N. thoraci­
cus longus-mononeuritis en aantasting van de onderste
plexus brachialis (denervatie in M. abductor pollicis bre­
vis; patient D); bij I neuritis van de N. phrenicus gecom­
bineerd met een van de ramus anterior van de truncus
superior (re"innervatie M. flexor carpi radialis en ver­
lengde H-reflex van N. medianus) en onderste plexus
brachialis (denervatie in M. interosseus dorsalis I; pa­
tient C). Bij Sill patienlen was er denervatie aantoon­
baar; daarvan wordt de frequentie in de literatuur wisse­
lend opgegeven (25-9 8 %).3 12
Over de incidentie van amyotrofische neuritis wordt
in de literaluur geen duidelijke opgave gedaan. In het
verleden zijn 2 onderzaeken gepubliceerd, waarin een
epidemische vorm van de aandoening wordl suggereerd,
zander dat een verwekker kon worden geYsoleerd.l.1l. De
geografische verspreiding van onze patienten laat een
clustering in Midden- en Zuidwest-Nederland zien,
waarschijnlijk voornamelijk bepaald door de concentra­
tie van kazernes in die regio's. Twee patienten waren
werkzaam op dezelfde kazerne. In de literatuur varieert
de man-vrouwverhouding tussen 2:[ en 4:1. 1•3 Amyotrofi­
sche neuritis betreft meestal ge"isoleerde gevallen, alhoe­
weI een familiaire vorm werd beschreven. 15 16 In onze pa­
tientengroep bevonden zich 2 broers die 2 maanden na
elkaar amyotrofische neuritis kregen aan dezelfde
schouder (patienten A en L). Zij woonden niet in het­
zelfde huis.
Voor de differentiaaldiagnose moeten twee fasen van
de ziekte worden onderscheiden. Tijdens de pijnfase,
voordat er paresen ontstaan, komen lokale schouder­
afwijkingen in aanmerking (zaals bursitis en frozen
shoulder), aandoeningen met gerefereerde pijn (galblaas
of leveraandoeningen, myocardinfarct), radiculaire pijn
door cervicale hernia nuclei pulposi of cervicale spondy­
lose bij ouderen, en thoracic outlet-syndroom. De pijn
bij amyotrofische neuritis kan sterk lijken op de uitstra­
lende pijn bij een cervicaal radiculair syndroom. Bij een
radiculair syndroom verlopen de verschijnselen mono-

Ned Tijdschr Geneeskd 1994 II juni:138(24) 12°3

fasisch met tegelijkertijd pijn en eventuele paresen. Ver­
der past de motorische uitval bij een laesie van een
zenuwwortel. Het routinematig vervaardigen van een
rontgenfoto van de cervicale wervelkolom is onder de
leeftijd van 40 jaar niet zinvoLJ
Wanneer eenmaal paralyse is opgetreden, dient amyo­
trofische neuritis te worden onderscheiden van spinale
spieratrofie en van poliomyelitis (bij risicogroepen). AI
onze patienten waren gevaccineerd tegen poliomyelitis.
Bij motorische voorhoornaandoeningen ontbreken sen­
sibiliteitsstoornissen, worden specifiek fasciculaties ge­
vonden eventueel in combinatie met cram pi musculo­
rum en is, in geval van spinale spieratrofie, het beloop
langzaam progressief en op den duur dubbelzijdig. Een
eenzijdige scapula alata kan een eerste uiting zijn van
een facioscapulohumerale vorm van spierdystrofie, maar
ook daarbij is het beloop langzaam progressief en uit­
eindelijk dubbelzijdig. Een drukneuropathie kan ook
leiden tot een geYsoleerde scapula alata, bijvoorbeeld na
een lange periode van bedlegerigheid.
Gezien het ontbreken van Iiquorafwijkingen moeten
wij concluderen dat het routinematig verrichten van een
lumbaalpunctie niet zinvol is. Bij geen van de patienten
kon een virus- of spirocheteninfectie worden aange­
toond. Liquoronderzoek Iijkt aileen aangewezen wan­
neer er vermoeden van infectie met B. burgdOlferi be­
staat.
De prognose bij amyotrofische neuritis is goed. Spon­
taan herstel treedt bij het overgrote deel van de patien­
ten op: na I jaar is 60% volledig hersteld en na 2 jaar
80%;2 restafwij kingen worden gevonden bij ongeveer
14%. Recidieven van amyotrofische neuritis zijn zeld­
zaam (5%). Van onze 11 patienten verbeterde de ge­
zondheid bij 3 spontaan (patient C na I jaar; patient E na
7 maanden; patient F na 2 jaar; zie tabel 2) en tot nu toe
bij I patient gedeeltelijk (patient Ana 3 maanden).
Voor amyotrofische neuritis is nog geen causale thera­
pie bekend. Adequate pijnstilling is vaak noodzakelijk in
het eerste stadium. Wanneer zich paresen hebben ont­
wikkeld, is fysiotherapie ter voorkoming van contractu­
ren te overwegen. Van behandeling met corticostero'j­
den is nimmer aangetoond dat deze het herstel bevor­
dert of de uitkomst verbetert. 3
Dames en Heren, met deze ziektegeschiedenissen heb­
ben wij u het klinische beeld van amyotrofische neuritis
willen schetsen. Het herkennen van dit ziektebeeld is be­
langrijk teneinde overbodig onderzoek te voorkomen en
de patient gerust te kunnen stellen waar het de prognose
voor het herstel van de verlamming betreft. Tevens wil­
len wij benadrukken dat het ziektebeeld sterk kan Iijken
op cervicale hernia nuclei pulposi of Lyme-ziekte en dat
bij twijfel gericht aanvullend onderzoek dient plaats te
vinden.
Wij danken mw.A.L.Emmelot-Lamaison en mw.H.M.C.Have­
laar-Schepers, klinisch-neurofysiologisch laboranten, voor hun
medewerking bij het verrichten van de klinisch-neurofysiologi­
sche onderzoeken en prof.dr.F.G.l.Jennekens, neuroloog, voor
her kririsch doorlezen van her manuscript.
120 4 Ned Tijdschr Geneeskd t994 It juni;t38(24)
L1TERATUl:R
1 Bruy,l GW. Buruma OJS. Neuralgic amvotrophy. Handbook of clin­
ical neurology. Vol. 7 (51). Amsterdam: Elsevier Science. 19HT 17"7·
2 Tsairis P. Dyck PJ. Mulder DW. Natural history of brachial plexus
neuropalhy. Report on 99 patients. Arch Neurol 1972: 21' 109-17.
3 Tonali P. Uncini A. Di Pasqua PG. So-called neuralgic amyotrophy:
clinical features and long term follow-up. Ital J Neurol Sci 1983: 4:
43 1-7.
, Parsonage MJ. Turner JW A. Neuralgic amyotrophy. The shoulder­
girdle syndrome. Lancet t948: i: 973-8.
5 Spillane JD. Localized neuritis of the shoulder girdle. Lancet 1943;
245' 53 2-5.
6 Oosterhuis HJGH. Mononeuropathie aan schouder. arm en hand.
In: Oosterhuis HJG H. red. Klinische neurologie. we herziene druk.
Deventer: Bohn, Scheltema & Holkema, 1990: 229·
7 Thompson HG, Rowland LP. Pain and paresthesias. In: Rowland
LP, ed. Merrit's textbook of neurology. Philadelphia: Lea & Febiger.
1989: 28·~I.
R Sanders EACM, Neste VHM van den. Hoogenraad TV. Brachial
plexus neuritis and recurrent laryngeal nerve palsy. J Neural [988;
235' 3 23-5.
9 Weinstein EA. Localized non traumatic neuropathy in military per­
sonnel. Arch Neurol Psychiatry 1947; 57: 369-76.
10 Nangaku M. Tamaoka A, Iguchi K, Inoue K, Mannen T. A case of
'neuralgic amyotrophy' wi[h elevated serum antibody titer against
Borrelia burgdorferi. Rinsho Shinkeigaku 1990; 30: 84-7·
II Pachner AR, Steere AC. The triad of neurologic manifestations of
Lyme disease. Meningitis, cranial neuritis and radiculoneuritis.
Neurology [985; 35' 47-53·
12 Devathasan G, Tong HI. Neuralgic amyotrophy: criteria for diag­
nosis and a clinical with electromyographic study of 21 cases. Aust
NZ J Med [980; 10: 188-91.
13 Wyburn-Mason RK. Brachial neuritis occurring in epidemic form.
Lancet 1941; ii: 662-3.
14 Barbos V. Somodska V. Epidemiologic study of a brachial plexus
neuritis outbreak in northeast Czechoslovakia. World Neurol [96[;
2: 973-9.
15 Geiger LR, Mancall EL, Penn AS, Tucker SH. Familial neuralgic
amyotrophy. Report of [hree families with review of the literature.
Brain 1974: 91' 87- 102.
16 Martinelli P, Pazzaglia P, Marchiori L, Lugaresi E. Simultaneous oc­
currence of neuralgic amyo[rophy in three members 01 one family.
Eur Neurol t980; 19: 316-9.
Aanvaard op 5 augustus 1993
Bladvulling
De dokler en de ziekle
En welk was nu het grondbeginsel door Hygieia voorgestaan en
door haar alom verkondigd? Dit: door onreinheid en vervuiling
wordt de mensch aan al1erlei ziekten blootgesteld, niet het
minst aan epidemische. In de steden inzonderheid was het wa­
ter verontreinigd, dat men dronk; de bodem vervuild, waarop
men tiep; de lucht bedorven, die men inademde. De faecalien
werden door de bewoners in hun huizen zorgvuldig bewaard,
en uit deze stegen schadelijke gassen op, die op den duur, zij het
ook in geringe hoeveelheden ingeademd, tot typheuse en an­
dere koortsen moesten aanleiding geven. Vervuiling del' huizen
in de achterbuurten gaf aanleiding tot het enorm hooge sterfte­
cijfer, dat die buurten opleverden, vanwaar uit verder allerlei
soart van meststoffen zich over de betere gedeelten del' steden
verspreidden. En aan epidemieen van welken aard ook werd
zoodoende het voedsel in ruime mate geleverd, dat zij tot haar
ontwikkeling en voortbestaan noodig hadden.
(Ned Tijdschr Geneeskd 1894; 38 II: 1013.)
 9

Brachial and lumbar neuropathies

JAMES W. RUSSELL
ANTHONY J. WINDEBANK

INTRODUCTION

The brachial and lumbar plexuses are susceptible to a variety of injuries. The
most frequent form of brachial plexus neuropathy is the idiopathic form,
which is presumed to be inflammatory in type. This chapter will deal with the
natural history and pathophysiology of this condition.

BRACHIAL PLEXUS NEUROPATHY

Anatomy of the brachial plexus

The anterior primary rami of cervical segments C5 to C8 and thoracic
segment T1 form the three trunks of the brachial plexus near the lateral
border of the scalenus (Figure 1). The trunks traverse the anterior portion of
the posterior triangle of the neck and carry motor, sensory and post­
ganglionic sympathetic fibres to the upper limb. The C5 and C6 anterior
primary rami combine to form the upper trunk, the C8 and T1 rami unite and
form the lower trunk, and the C7 ramus continues as the middle trunk. Deep
to the midportion of the clavicle, the three trunks divide into three anterior
and three posterior divisions. These in turn will combine to form the lateral,
posterior and medial cords, which take their names from their relationship
to the subclavian artery. The lateral cord is formed from the anterior
divisions of the upper and middle trunks, the medial cord from the anterior
division of the lower trunk, and the posterior cord from the posterior
divisions of all three trunks. The cords pass through the space formed by the
first rib and clavicle, and form terminal branches, the musculocutaneous,
median, ulnar, radial and axillary nerves. Other important peripheral
nerves include: the long thoracic which arises from C5-C7 primary anterior
rami and innervates the serratus anterior muscle; the suprascapular nerve
which takes origin from the upper trunk and innervates the supraspinatus
and infraspinatus muscles; and the dorsal scapular nerve arising from C5
primary anterior ramus and innervating the rhomboid muscles and levator
scapulae (Haymaker and Woodhall, 1953; Williams et aI, 1989).
Bailliere's Clinical Neurology­ 173
.~;
Vol. 3, No.1, April 1994 Copyright © 1994, by Bailliere Tindall
ISBN G--702G--1818-X All rights of reproduction in any form reserved
 174
J. W. RUSSELL AND A. J. WINDEBANK BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES 175

approximately 5% of cases, but tends to be less severe than the original

event (Turner and Parsonage, 1957; Tsairis et ai, 1972).
Dorsal scapular N

Aetiology of brachial plexus neuropathy

Axillary N _ _ _ CORDS
Radial N - - - ----_-_-_-_-_-_):
Musculocutaneous N- ­
Median N - - - - - - - - - __._
symptoms of brachial neuritis. These include use of antitetanus serum
Ulnar N - - - - - - - - - - ­
I'",
Medial cutaneous nerve 'of ",
Several factors including immunization and exposure to a variety of
different infections have been implicated as antecedents to brachial plexus
neuropathy in 28-83% of patients (Hughes, 1944; Dixon and Dick, 1945;
Tsairis et aI, 1972; Dillin et aI, 1985; Subramony, 1988). Various viral
infections have been implicated, including influenza types A and B, seen in
the Dutch influenza epidemic (Schwind and Solcher, 1958), infectious
mononucleosis (Turner and Parsonage, 1957; Schnell et ai, 1966; Rousseau
and Franck, 1977), acute infectious hepatitis (Turner and Parsonage, 1957),
coxsackie B (Charles and Jayam Trouth, 1980) and cytomegalovirus
(Duchowny et aI, 1979). Other infectious agents which have been associated
with brachial plexus neuropathy are typhoid (Spillane, 1943), tuberculosis,
rheumatic fever, typhus, poliomyelitis (Parsonage and Turner, 1948),
malaria, scrub typhus (Ting et aI, 1992), and toxoplasmosis (Bardos and
Somodska, 1961; Tejero Lamarca and Souto Crespo, 1970).
Serum and vaccine therapies have been known for many years to produce
, I
(Richardson, 1942; Ionescu Drinea et aI, 1973), tetanus toxoid, variola
(Berger, 1979), smallpox, polio, combined diphtheria, pertussis, and

forearm - - - - - - - - - - - ..1/
tetanus toxoid, and swine flu vaccinations (Weintraub and Chia, 1977), and
Medial cutaneous nerve of arm'
Figure I. The anatomical relations of the brachial plexus. showing its main components. trunks.
divisions. cords. and terminal nerves.
Epidemiology
Many of the estimates of incidence of brachial plexus neuropathy are based
on cases presenting to military hospitals during World War II. A more
realistic incidence in civilian practice is provided by a study from Olmsted
County, Minnesota between 1970 and 1981. The estimated annual incidence
was 1.64/100000 population (Beghi et ai, 1985). The condition appears to be
more common in men than women by a ratio ranging from 1.6: 1 to 3.75: 1
(Wyburn-Mason, 1941; James and Miles, 1966; Tsairis et aI, 1972; Favero et
al, 1987). It affects all ages from infants to the elderly, but is more common
in young to middle aged adults (Tsairis et aI, 1972). Acute brachial plexus
neuropathy is bilateral in 15-34% of cases (Spillane 1943; Turner, 1944;
James and Miles, 1966; Tsairis et aI, 1972), more common on the right in
54% (Tsairis et aI, 1972) to 95% (Foo and Swann, 1983) of unilateral cases,
and according to one series, more common on the left in 53% (James and
Miles. 1966) of unilateral cases. Dominant handedness does not influence
the affected side (Tsairis et aI, 1972). Recurrence of neuritis occurs in
a variety of antibacterial serums no longer in medical use (Hughes, 1944). In
one case, 18 days after administration of antitetanus serum, myasthenic
symptoms developed in conjunction with the brachial plexus palsy (Ionescu
Drinea et aI, 1973). This was not associated with generalized serum sickness
and recovery of the myasthenia preceded that of the brachial plexus neur­
opathy. This suggests that a common, but fairly selective, immunogenic
response was induced by administration of the serum. In contrast the
response to rubella vaccination is more generalized, affecting the brachial
and lumbar plexuses, roots, nerves and joints and occurs after a mean of 25
days (Gilmartin et aI, 1972).
Epidemics of acute brachial plexus neuropathy have been observed
(Wyburn-Mason, 1941; Bardos and Somodska, 1961). In a Czechoslovakian
outbreak, brachial plexus neuropathy, following a flu-like illness, was more
likely to occur in workers in crowded conditions with poor hygienic stan­
dards. These workers used knitting machines which required long hours of
repetitive stretching of the arm (Bardos and Somodska, 1961). The brachial
plexus neuropathy may have been due to two factors; the immunologically­
mediated susceptibility to nerve injury and prolonged, repetitive mechan­
ical trauma. In some cases brachial plexus neuropathy has followed local
injection of non serum-containing medications (Spillane, 1943), or intra­
venous infusions of medications like cytarabine (Scherokman et ai, 1985),
and drugs such as impure heroin (Challenor et ai, 1973). It therefore appears
that many agents may act as non-specific stimuli to a selective reaction
against the brachial plexus.

176 1. W. RUSSELL AND A. 1. WINDEBANK
Several connective tissue diseases, causing multisystem disorders with an
inflammatory or immune aetiology, have been described in conjunction with
brachial plexus neuropathy. These include systemic lupus erythematosus
(Siekert and Clark, 1955), in which brachial neuritis may be the initial
presentation (Bloch et ai, 1979), ankylosing spondylitis (Matthews, 1968;
Pillemer et ai, 1984) rheumatoid arthritis, polyarteritis nodosa and temporal
arteritis (Tsairis et ai, 1972). Brachial plexus neuropathy may also occur
during convalescence from surgical procedures (Parsonage and Turner,
1948; Plum and Druckemiller, 1952; Turner and Parsonage, 1957) or in the
puerperium (Turner and Parsonage, 1957; Dumitru and Liles, 1989).
Although an immune response to the brachial plexus has been presumed
for many years, it is only recently that abnormalities in the immune mechan­
ism have been demonstrated in affected patients. In one study five out of six
patients with brachial plexus neuropathy, were found to have decreased
CD3 values and increased CD4/CD8 ratios, related to a relative decrease in
the CD8 subset (T suppressor/cytotoxic cells) (Sierra et ai, 1991). Similar
abnormalities were not found in a control group of 18 age- and sex-matched
patients. A blastogenic lymphocyte response was obtained when lym­
phocytes from patients with brachial plexus neuropathy were cultured with
fresh autopsy extracts from human long thoracic nerve (five of six patients),
upper brachial plexus and distal median nerve (two of six patients). There
was no response when lymphocytes from control cases were used. These
findings support the contention that in patients with brachial plexus
neuropathy, selective subpopulations of lymphocytes are activated against
sections of the plexus. Further support for an immunogenic cause is that
brachial plexus neuropathy is the presenting disorder in 75% of cases of
serum sickness with neurological disease (Gathier and Bruyn, 1976). Corre­
lations may exist between immunogenic response to specific brachial plexus
nerves and the type and degree of clinical presentation. The antigenic nerve
component has not yet been elucidated in these cases.
Clinical features
Typical features of brachial plexus neuritis are the acute onset of the
disorder, and pain in the region of the affected nerves. In one large series of
99 patients, pain on awakening from sleep followed by onset of paralysis or
paresis within 2 weeks, occurred in 70% of patients (Tsairis et aI, 1972). In a
further 15% weakness developed within 4 weeks. The pain is usually maxi­
mal at onset, worse at night, and is generally localized to the shoulder but
may extend over the trapezius, pectorals, into the neck or down the arm
(Spillane, 1943; Turner, 1944; Turner and Parsonage, 1957; James and
Miles, 1966; Tsairis et aI, 1972). The pain is aggravated by movement of the
arm, but not the neck. There may be bilateral shoulder pain, although the
weakness is only unilateral (Turner and Parsonage, 1957; Editorial, 1980).
Usually the affected arm is held abducted and internally rotated because the
pain is aggravated by shoulder movement. Weakness most commonly
occurs in the deltoid, infraspinatus and supraspinatus, followed by the
serratus anterior, biceps brachii and triceps. In 50% of cases only the
":1 177
>,!, BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES
shoulder girdle muscles are involved. Plexus involvement is most usually
." diffuse and incomplete. In some cases muscles supplied by multiple nerves,
such as the axillary and suprascapular, or single nerves such as the radial,
long thoracic and suprascapular nerves are affected. Winging of the scapula
is seen in about 27% of patients, and mild to profound atrophy of affected
}~, muscles in 78%, most commonly around the shoulder girdle. Fasciculations
are seen in an occasional patient (Tsairis et ai, 1972). Generally, sensory loss
f\ is less severe than the motor findings, but occurs in over 60% of patients.
Usually sensation is affected over the lateral deltoid, C5-C6 dermatomes, in
the distribution of the circumflex nerve, or the radial surface of the forearm
(Parsonage and Turner, 1948; James and Miles, 1966). Lack of sensory loss
may in part be related to frequency of involvement of purely motor nerves,
such as the suprascapular and long thoracic. Deep tendon reflexes are
variably affected, depending on the distribution of the plexus neuropathy,
severity and duration of the lesion. Hyper-reflexia is uncommon (Tsairis et
aI, 1972). The phrenic, facial, and accessory nerves may be involved in
patients with brachial plexus neuropathy (Billings and Grahame, 1975), in
up to 5% of cases (Tsairis et ai, 1972). This suggests that the nerves outside
the brachial plexus may be involved. A small number of patients may
develop glenohumeral subluxation as a result of shoulder girdle weakness
(Favero et ai, 1987).
Differential diagnosis
In the typical case of acute brachial plexus neuropathy, the diagnosis is clear.
Early in the disorder where there is pain with minimal weakness, or where
the presentation is atypical, several other disorders have to be considered
including rotator cuff injuries, orthopaedic injuries to the shoulder joint,
cervical radiculopathies, traction injuries or direct trauma to the brachial
plexus, and traumatic or compressive mononeuropathies of the spinal
accessory, suprascapular, dorsal scapular and axillary nerves. Rucksack
paralysis may present with upper plexus injury, but pain is uncommon
(Daube, 1969). Although the condition is supposedly due to mechanical
injury to the plexus from the backpack strap or due to traction on C5 and C6
nerve roots, this does not fully explain the patchy involvement of muscl~s
supplied by these roots, or the involvement of the long thoracic nerve. A?
many of the cases are described in military recruits who are exposed to
vaccinations as well as backpacks, it is possible that they had acute brachial
plexus neuropathy related to an immune or inflammatory condition. A
related traumatic syndrome is seen in shoulder contact sports, mainly in
football players in the United States. It comprises an acute transient episode
of arm weakness associated with burning dysesthesia following sudden
compression of the shoulder. A few patients will have persistent weakness
and residual electromyographic findings are frequent (Hershman, 1990).
It is important to distinguish the hereditary disorders of the brachial
plexus and peripheral nerve from acute sporadic brachial plexus neuropathy
because significant neurological disability can be prevented in the former by
avoiding activities which precipitate the palsy. Inherited tendence to

178 1. W. RUSSELL AND A. 1. WINDEBANK
brachial plexus palsy is usually transmitted in an autosomal dominant
fashion. It is impossible clinically to distinguish the presentation of these two
conditions (Taylor, 1960; Windebank, 1993). Care must be taken in all cases
of brachial plexus palsy to obtain a careful family history, as often affected
family members have had very mild symptoms, which might easily be
overlooked. Features which help to distinguish inherited brachial plexus
neuropathy from' the sporadic form are increased rate of recurrence;
presentation in childhood; presence of dysmorphic features such as hypo­
telorism, mongoloid slanting of the palpebral fissures, epicanthic folds,
syndactyly and cleft palate; a history of isolated cranial nerve palsies, or
peripheral mononeuropathies; and a greater tendency to present during
pregnancy, or the puerperium than the sporadic form (Geiger et ai, 1974;
Dunn et ai, 1978). Inherited tendency to pressure palsy may also present
with upper limb weakness, and is usually autosomal dominant in type. It can
be distinguished from acute sporadic brachial plexus neuropathy by a history
of pressure or trauma to the affected part; a family history of a similar
condition, although this may be very subtle such as 'a limb going to sleep';
absence of pain; a history of a previous neuropathy at a compression point;
electrophysiological evidence of a previous neuropathy at a pressure site,
especially the common peroneal nerve over the femoral head. Patients with
the inherited tendency to pressure palsy also have evidence of a mild
generalized neuropathy while those with sporadic or inherited brachial
plexus neuropathy do not (Windebank, 1984).
Both neoplasms and radiation may result in brachial plexus neuropathy
but the presence of concurrent disease or history of radiation treatment
helps to distinguish these two disorders from sporadic brachial neuropathy.
Radiation-induced brachial plexopathies are usually slowly progressive,
limb paraesthesias are more common than pain or weakness, and needle
electromyography may show evidence of fasciculation potentials or myo­
kymia. Neoplastic plexopathies develop more insidiously than sporadic
acute brachial plexus neuropathy, pain increases in severity, the weakness
is progressive, there may be evidence of neoplasm elsewhere, and
computerized axial tomography or magnetic resonance imaging of the
plexus may show tumour infiltration (Wilbourn, 1993).
Laboratory findings
Generally laboratory tests and imaging studies are unhelpful in assessing
brachial plexus neuropathy. Cerebrospinal fluid (CSF) is usually normal,
indicating that the pathological process usually does not extend proximally
to the spinal roots. In one large series where CSF examination was per­
formed 1 week to 6 months after onset, 31 of 35 patients had normal cell
counts and CSF protein. In one patient with infectious mononucleosis, there
was a slight lymphocytosis and in four patients the CSF protein~as mar­
gmally elevated to between 0.5-o.6gl- 1 (5Q-60mgdl- ) (Tsams et ai,
1972). The IgG index and synthesis rate are also usually normal except in a
few patients (Weikers and Mattson, 1969). Blood cell counts, sedimentation
rates, biochemistry, antinuclear antibody and rheumatoid factor are usually
179
t;;' BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES
:~~
.";i" normal. Non-specific changes may be found in the serum immunoglobulin
fractions. Cervical spine X-rays and myelograms are unremarkable. Imag­
ing studies of the brachial plexus, including magnetic resonance scans (MRI)
with gadolinium are normal. Brachial plexuS MRI scans may however be
useful in the occasional patient where acute cryptogenic brachial plexus
neuropathy cannot be clinically distinguished from a local tumour infil­
tration or compressive lesion.
Electromyography (EMG) provides useful anatomic characterizing
information in brachial plexus neuropathy. A plexus lesion can be distin­
guished from a radicular or more proximal lesion by a reduced sensory nerve
action potential (SNAP) recorded peripherally from an affected nerve, and
from lack of abnormalities in the paraspinal muscles on needle EMG.
Amplitudes of SNAPs are more sensitive indicators of pathology, than
sensory conduction velocities. Although the SNAP amplitude is sensitive to
axonal degeneration, detecting an abnormality depends on the ability to test
nerves traversed by fibres from affected areas of the plexus. Comparison to
the contralateral side, especially if normal, will help to detect subtle abnor­
malities (Flaggman and Kelly, 1980). One recent study found that 'routine'
::., nerve conduction studies (NCS) were abnormal in only 15% of patients with
acute brachial neuropathy, but that additional use of 'uncommon' NCS
increased the yield to 50%. These included: (i) stimulation of the median
sensory, recording from the thumb; (ii) stimulation of the axillary motor
with recording from the deltoid; (iii) stimulation of the musculocutaneous
motor, recording from the biceps; (iv) stimulation of the lateral antebrachial
cutaneous, recording from the forearm (Cwick and Wilbourn, 1990).
Generally, abnormal ulnar sensory responses, recorded from the fifth
finger, detect lower trunk and medial cord lesions; radial and median
sensory responses, recorded from the middle or index fingers, detect middle
trunk lesions; and lateral antebrachial cutaneous and median nerve
recording from the thumb may detect upper cord lesions (Subramony,
1988). Lateral cord lesions affect the median sensory responses, and
posterior cord lesions involve radial sensory responses. Routine motor
median and ulnar NCS are usually normal, even with supraclavicular stimu­
lation (F1aggman and Kelly, 1980), although mild reductions in amplitude
and conduction velocity are infrequently seen. Needle EMG is usually
abnormal in affected muscles. All 56 patients in a recent series showed
fibrillation potentials or motor unit loss, mainly affecting combinations of
the supraspinatus, infraspinatus, deltoid, serratus anterior, brachioradialis
and biceps muscles (Cwick and Wilbourn, 1990). Sparing of the paraspinal
muscles usually helps to distinguish brachial plexus neuropathy from a root
lesion. However, clear radicular involvement with normal paraspinal needle
electrode examination has been described (Knutsson, 1961) and may be
seen in chronic root compressions.
Histology
Reports on the pathological changes in brachial plexus neuropathy are rare,
which reflects the good prognosis of the condition, infrequent justification
 180
J. W. RUSSELL AND A. 1. WINDERANK
Figure 2. Cross-section of nerve fascicles removed from the brachial plexus of two patients with
recurrent brachial plexus neuropathy. (A) Diffuse mononuclear cell infiltration and oedema in
the endoneurium (H&E x 21). (8) Infiltration of an endoneuria I vessel wall hy mononuclear
cells. with disruption of wall structural elements (H&E x 1\3). (C) Electron micrograph
indicating focal necrosis of an endoneuria I vessel wall. There is disruption of the endothelium
(arrow). and accumulation of necrotic debris in the perivascular space (x 52(0). From
Cusimano ct al (191\1\). with permission
,
BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES 181
for biopsy in the acute stage, and the difficulty in performing even a fascicu­
]
~~
lar biopsy without inducing further injury. A further problem, limiting the
usefulness of brachial plexus biopsy, is obtaining material from an affected
area, since the process tends to be patchy. In one of our own cases, a
fascicular biopsy of the plexus was performed 2 months after onset, with
intraoperative electrophysiological monitoring on affected segments. The
biopsy showed a few individual perivascular, epineurial, mononuclear cells,
surrounding small arterioles and venules. The vessel walls were preserved
and little evidence of demyelination or axonal degeneration was seen on
teased fibre preparations or upon embedded semithin sections (Windebank,
1984).
More convincing examples of inflammation in the brachial plexus were
described by Cusimano et al (1988). Polyclonal mononuclear cell infiltrates,
comprising lymphocytes, histiocytes, plasma cells and macrophages, were
seen around endoneurial vessels and scattered between nerve fibres in the
endoneurium (Figure 2). Endoneurial oedema was observed. Some affected
veins also showed mural infiltration. Onion-bulb formation was frequent.
Focal necrosis of endoneurial capillaries was seen on electron microscopy.
Onion-bulb formation around demyelinated axons, with mononuclear cell
infiltrates between the Schwann cell processes, were observed. Both
patients were atypical for acute brachial plexus neuropathy, in having a
protracted course, several recurrences of symptoms, and a supraclavicular
mass. They did not appear however to be familial, or to have an underlying
connective tissue disorder and pathologically were unlike a perineuroma or
neurofibroma. It is therefore likely that the pathology observed, possibly
'l
represents the changes occurring in acute inflammatory brachial plexus
neuropathy. Biopsies of a cutaneous branch of the radial nerve in patients
with severe plexus involvement, have shown profound axonal degeneration
and atrophy (Tsairis et ai, 1972).
Treatment
Treatment in acute brachial plexus neuropathy is aimed at controlling pain
in the acute phase and enhancing functional recovery of the weak limb in the
chronic phase. Steroids are of use during the acute phase to help control
pain, but there is no evidence that they speed recovery of the neurological
lesion or reduce the final disability (Tsairis et ai, 1972). There is often a
dramatic decrease in the pain when high dose prednisone (40-60 mg p.o.) is
given, and once the pain has been satisfactorily suppressed, the dose can be
tapered by IOmg every 3 days, or more slowly if there is recurrence of the
pain. Steroid administration should only be required for up to 3 weeks.
Non-steroidal anti-inflammatory agents administered every 4-6 hours, with
or without a narcotic analgesic, such as codeine 30-60 mg, are useful as
substitutes for steroids, or may be introduced once the steroids have been
discontinued. Use should be limited to the duration of significant pain.
Adequate pain control is also advantageous because it encourages early
mobilization of the limb, and helps prevent contracture formation, which in
itself may cause pain. Most patients find that movement of the limb worsens
182 J. W. RUSSELL AND A. J. WINDEBANK BRACHIAL AND LUMBAR NEUROPATHIES 183

the pain, and therefore tend to immobilize the arm in an adducted position. lesions may take up to 3 years to achieve normal function. There was a 90%
In selected severe cases, an arm sling may lessen the pain, reduce the chance probability of complete recovery after 3 years. Those with residual neuro­
of humeral subluxation when there is severe shoulder girdle weakness and logical findings usually had very mild deficits not likely to cause significant
may prevent injury if the limb is flailed. The disadvantage of the sling, is that functional impairment (Tsairis et ai, 1972). Other series support this favour­
it prevents early mobilization, thus increasing the chance of limb oedema able prognosis, with nine of 11 patients, followed for 68 months, recovering
and contractures developing. Physiotherapy does not appear to increase the completely orwith minor residual symptoms (Beghi et ai, 1985), and 93% of
rate of recovery (Tsairis et aI, 1972), but is useful in preserving optimal 38 patients having a favourable prognosis (James and Miles, 1966). Gen­
function of the affected limb. The patient with brachial plexus neuropathy erally factors which adversely affect recovery are: (i) involvement of the
should be carefully instructed by a skilled physiotherapist, should perform lower or whole brachial plexus; (ii) bilateral brachial plexus lesions; (iii)
range of motion exercises at least twice a day, and understand how to involvement of the anterior or posterior interosseus nerve; (iv) prolonged
.:
position the limb to prevent dependent oedema. Usually sensory loss is of and severe pain, or recurrence of the pain; (v) onset in childhood (Turner
secondary concern, compared to the weakness. However, those patients and Parsonage, 1957; Magee and Dejong, 1960; Tsairis et ai, 1972; Bale et
with hand insensitivity, should be warned of the increased risk of injury from ai, 1979; Mumenthaler et ai, 1984). Brachial plexus neuropathy may recur,
daily trauma, pressure and burns. often many years after the original event. The recurrence may occur in the
same limb or the contralateral side. Isairis et al ~ found only a 5% 't--­
Prognosis
recurrence of pain and weakness, and this wasnb -as severe as the initial
event. In one series of 39 patients, there was a 14% incidence of recurrence
The prognosis for non-traumatic brachial plexus neuropathy is generally (Favero et ai, 1987). Recurrence is more common in patients with inherited
very good. In one large series the rate of recovery was 36% 1 year after onset plexus neuropathy (Windebank, 199)). .
of the disorder and 89% after 3 years (Figure 3). Generally patients with
.- !\
upper plexus lesions (60% recovery at 1 year) did far better than those with
lower plexus lesions (0% recovery at 1 year). Those with lower plexus LUMnQSACRAL PLEXUS NEUROPATHY
'.
100
This disord is in many ways a counterpart to acute idiopathic brachial
plexus neuropa y, but is less well characterized than the latter disorder.
Nothing is known bout the incidence of lumbosacral plexus neuropathy.
, "JD (2) This is due to several asons, including its relative infrequency compared to
(1)
801- (13) / / ....... (1)
acute brachial plexus n ropathy, and the difficulty distinguishing some
§
>.
.0
60 Unilateral ]V:, . . . . .
cases from other disorders ffecting the plexus or nerve root. The patho­
cases -­ logical changes in the idiopa ic form of lumbosacral plexus neuropathy
~
(1)
> remain to be elucidated. "
o 60 "

--
(j

~
"0 Anatomy of the lumbosacral plexus
g 24 Bilateral cases '.
The lumbar plexus arises from the anterior p~imary rami of lumbar roots L1
:g
.0
40
to L3, the greater part of L4, and receives a brartch from T12 (Figure 4). The
ea. plexus lies within the posterior part of the psoas major. There are various
"0
2 anatomical variations, but the following branc~es of the plexus are
til
.~ 20
described. The iliohypogastric nerve arises from Ll with a component of
(;;
T12; the ilioinguinal nerve from the upper branch of L1; the genitofemoral
w
nerve from the lower branch of Ll and a branch of L2; the obturator from
the anterior branches of L2-L4; the lateral cutaneous nerve of the thigh
from posterior branches of L2 and L3; and the femoral from the posterior
2 3 4
branches of L2-L4. The lumbosacral trunk comprises the portion of the
Years after onset anterior ramus of L4 and the whole of the anterior ramus of L5. The sacral
Figure 3. Recovery rates in patients with unilateral and bilateral brachial plexus neuropathy,
plexus is an anatomical extension of the lumbar plexus (Figure 4). It is
followed from time of onset. The number of patients in parentheses are those who had not fully formed from the lumbosacral trunk, the anterior rami of 51-53, and part of
recovered but were still under observation. From Tsairis et al (1972), with permission. the ventral ramus of 54. The union of the anterior divisions of lumbosacral