Pediatr Surg Int (2012) 28:219228

DOI 10.1007/s00383-011-304-
!"#I"$ %! &I'("
Prune )e**+ s+ndr,-e
S. .assett
/
0. .. .. S-it1
/
%. 2. %. .,**and
%33e4ted: 14 De3e-)er 2011 / Pu)*is1ed ,n*ine: 25 De3e-)er 2011
S4ringer-#er*ag 2011
%)stra6 Se)agian )esar a1*i )eda1 ana6 a6an -eng1ada4i 4asien dengan sindr,- 4rune
4erut (P7S) 1an+a )e)era4a 6a*i da*a- 4ra6te6 6*inis -ere6a. %da )an+a6 4andangan
+ang )ertentangan da*a- *iteratur -engenai 4at,genesis dan 4enge*,*aan 6,ndisi +ang
6,-4*e6s ini. Se)ua1 tin8auan rin3i di*a6u6an dengan -engguna6an Pu)9ed untu6
-engidenti:i6asi 6un3i 4u)-*i3ati,ns -e*i)at6an P7S. %rti6e* ini -e-)a1as e;,*u-ti,n
dari 4e-a1a-an 6ita tentang 4at,genesis dan diagn,sis dari P7S< ter-asu6 6ara6teristi6
+ang 61as. =a-i -en8e*as6an ,4si -ana8e-en +ang tersedia untu6 testis intra-a)d,-en
)i*atera*< dinding 4erut 6e6urangan< siste- 6e-i1 -e-)esar dan -e-eri6sa )u6ti +ang
di4a6ai untu6 -endu6ung 4ende6atan saat )e6er8a
.
=e+>,rds Prune )e**+ s+ndr,-e 'r+4t,r31idis-
%)d,-ina* >a** .+4,t,nia "3tasia
Intr,du3ti,n
Sindr,- 4erut 4rune ( P7S ) te*a1 ditandai dengan 6e6urangan atau tida6 ada dinding
a)d,-en ,t,t < 1i4,t,nia < e6tasia (+aitu di*atasi 4at,:isi,*,gi atau distensi ) dari siste- urin dan
testis intra - a)d,-en )i*atera* . Pada a>a*n+a di*a4,r6an ,*e1 ?r,*i31 4ada ta1un 1839 <
-es6i4un isti*a1@@ sindr,- 4rune )e**+ @@ di3i4ta6an ,*e1 Os*er A 1 B . Pada ta1un 1950
< se-)i*an 6asus di*a4,r6an ,*e1 "ag*e and 7arrett A 2 B +ang -engga-)ar6an
123
220
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
6,ndisi se)agai "*ang - 7arrett S+ndr,-e . Sin,ni- *ain +ang diguna6an da*a- *iteratur
ter-asu6 triad sindr,- dan sindr,- de:isiensi ,t,t 4erut A 3 B . Se-entara P7S a>a*n+a
diga-)ar6an 4ada )a+i *a6i-*a6i dengan 6ri4t,r6is-us )i*atera* se)agai :itur diagn,sti6 <
dinding 4erut identi6 dan 6e*ainan sa*uran 6e-i1 te*a1 < -es6i4un 8arang < di8e*as6an 4ada
>anita A 4 B .
Se-entara tiga serang6ai tanda-tanda +ang diurai6an teta4 -en8adi :itur 6,nstan da*a- P7S <
)an+a6 as,siasi n,n genit, - urinar+ *ainn+a te*a1 di*a4,r6an ( &a)e* 1 ) . Penga6uan dari unsur-
unsur %ddi - nasi,na* +ang di4i-4in S-,*6in et a* . A 5 B untu6 -en+aran6an as,siasi 4erut
4rune isti*a1 .
&u8uan dari 6a8ian arti6e* ini ada*a1 untu6 -engu8i )u6ti-)u6ti saat ini 4ada 4at,genesis <
diagn,sis dan 4enge*,*aan dari P7S < )ersa-a-sa-a dengan ting6at dan 6ua*itas )u6ti +ang
diguna6an untu6 -endu6ung 4ende6atan +ang diguna6an da*a- 4eng,)atan 4asien.
9et1,ds
Se)ua1 4en3arian *iteratur di*a6u6an dengan -engguna6an Pu)9ed. Isti*a1@@ sindr,- 4rune
)e**+@@ diguna6an dan ter)atas 4ada -anusia. Se)an+a6 42 4u)*i6asi diidenti:i6asi. Studi +ang
-engguna6an 4,4u*asi 1eter,gen 4asien ter-asu6 P7S di6e*uar6an. (a4,ran 6asus< se*ain dari
+ang -engga-)ar6an 1u)ungan geneti6a< 8uga di1i*ang6an. &u8u1 4u*u1 dua arti6e* re*e-;ant
diidenti:i6asi di -ana 4,4u*asi 4ene*itian terdiri se-ata--ata dari 4asien P7S. &ing6at )u6ti
dini*ai S6,t*andia Inter3,**egiate 0uide*ines Cet>,r6 (SI0C) siste- 4eni*aian untu6
re6,-endasi da*a- 4ed,-an )er)asis )u6ti AB.
123
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
3
Epidemiology
Se)ua1 studi ter6ini tentang e4ide-i,*,gi )a+i *a6i-*a6i dengan P7S ,*e1 !,ut1 et a* .
A 7 B -enguti4 insiden 3<7 6asus 4er 100.000 6e*a1iran 1idu4 . Se)ua1 studi
se)e*u-n+a ,*e1 Drus31e* et a* . A 8 B di6uti4 6e8adian 4ada >anita dari 1<1 4er 100.000 .
Data dari %-eri6a Seri6at ( %S ) -enun8u66an 4ening6atan +ang signi:i6an da*a-
6e8adian 4ada 4,4u*asi %:r, - =ari)ia < +ang sesuai dengan insiden *e)i1 renda1 4ada
-ere6a asa* .is4ani6 di)anding6an dengan 4,4u*asi =au6asia . %da 8uga ta-4a6n+a
-en8adi 4ening6atan insiden P7S 4ada ana6-ana6 dari i)u +ang *e)i1 -uda A 8 B .
%da *a4,ran dari P7S +ang ter8adi da*a- 1u)ungan dengan tris,-i 13 < 18 dan 21 <
teta4i 6asus ini ter*a*u sedi6it untu6 -enun8u66an 1u)ungan :,r-a* dengan gen ini A 9-
11 B . %da )e)era4a )u6ti +ang -enun8u66an 4engaru1 geneti6 di P7S . %da 12 6asus
+ang di*a4,r6an dari 6e*uarga P7S . %na*isis 6asus ini te*a1 ter*i)at 1,r-,n se6s
di4engaru1i aut,s,-a* resesi: -,dus >arisan 6arena d,-inasi *a6i-*a6i dari 6asus +ang
di*a4,r6an A 12 B .
P7S ada*a1 )iasa di 6edua 6e1a-i*an 6e-)ar -,n,Dig,t dan diDig,t . 9enari6n+a <
da*a- 6asus 6e-)ar -,n,Dig,t < )ai6 6e8angga*an dan 6esesuaian untu6 P7S te*a1
di*a4,r6an < -en+irat6an )a1>a -utasi geneti6 +ang di>aris6an sa8a tida6 da4at
-en8e*as6an 4at,genesis P7S A 8 < 13 < 14 B .
=e*ainan 1e4at,sit :a6t,r nu6*ir 1) ( .C?1) ) te*a1 di)u6ti6an 4ada 4asien dengan
s4,radis P7S . ?a6t,r trans6ri4si ini < die6s4resi6an 4ada 6r,-,s,-
17 < dite-u6an di )er)agai 8aringan da*a- tu)u1 ter-asu6 deri;ati: -es,ne:ri6 sa*uran <
tu)u*us gin8a* dari -eta - Ce41r,s dan 4r,stat )er6e-)ang A 15 < 1 B .
Pathogenesis
&e,ri 4at,gen P7S ter-asu6 ,)stru6si uretra dan 3a3at 4er6e-)angan -es,der-a* .
&e,ri ,)stru6si uretra teruta-a didasar6an 4ada 4enga-atan s4esi-en 4,st-,rte-
dan anat,-i )a+i dengan P7S A 17 B . O)stru6si uretra -en+e)a)6an distensi 6andung
4
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
6e-i1 dan di*atasi sa*uran 6e-i1 4ada 8anin )er6e-)ang . Distensi ini -en3ega1
4er6e-)angan -us - 3u*ature 4erut n,r-a* dan 4enurunan testis . 0,nDa*eD et a* . A 18 B
-enun8u66an P7S 4ada d,-)a +ang te*a1 -enga*a-i ,)stru6si uretra *eng6a4 antara 43
dan 45 1ari 6e1a-i*an .
&e,ri ini 3,3,6 ra4i dengan 6asus P7S < +ang -ena-4i*6an uretra atresia teta4i tida6
-en8e*as6an P7S 6eti6a uretra ada*a1 4aten < atau 6egaga*an untu6 -enge-)ang6an
:en,ti4 P7S da*a- 6asus 6atu4 uretra 4,steri,r . =ana*isasi &ertunda uretra se*a-a
-inggu--inggu 11 -1 6e1a-i*an te*a1 diusu*6an se)agai -e6anis-e +ang -ung6in
A 19 B . O)stru6si uretra transien 4ada saat +ang 6ritis da*a- 4enge-)angan sa*uran
6e-i1 -ung6in )ertanggung 8a>a) . Satu 1i4,tesis ada*a1 adan+a 4r,stat 1i4,4*asia <
+ang ter8adi 6arena 4eng1inaan :,6us 6e -es,der- sinus ur,genita* )er6e-)ang .
Pr,stat 1i4,4*asia +ang di1asi*6an da4at -en+e)a)6an -e-)ran uretra unsu4 - 4,rting
untu6 -e-utar < atau untu6 -e-)uat -e6anis-e 6atu4 4enutu4 -enga6i)at6an
,)stru6si uretra transien A 20 B . .a* ini didu6ung ,*e1 adan+a 1i4,4*asia 4r,stat u-u-
dite-u6an 4ada 4asien P7S A 21 B .
&e,ri uta-a *ainn+a di P7S ada*a1 6egaga*an 4e-)angunan -es,der-a* A 22 B .
Se)agai sa*uran 6e-i1 < 4erut dinding ,t,t < gin8a* dan 6e*en8ar 4r,stat < se-ua
ter4engaru1 di P7S < )er)agi asa* -es,der- < ini ta-4a6n+a -enari6 . Peng1inaan
ter1ada4 *a4isan -es,der- 4ada ta1a4 a>a* 6e1a-i*an 1arus )erda-4a6 4ada siste-
,rgan *ain< )agai-ana4un < +ang tida6 ter8adi di P7S . 9ung6in +ang *e)i1 4enting <
4en+e)a) 4eng1inaan 6e *a4isan -es,der- )e*u- teridenti:i6asi.
Diagnosis
Diagn,sis antenata* 4ada tri-ester 6edua ada*a1 se6arang 4resentasi +ang 4a*ing u-u-
dari P7S A 23 B . =asus trans - a)d,- - ina* ES0 diagn,sis antara 11 dan 14 -inggu
6e1a-i*an te*a1 di*a4,r6an A 23-25 B . "*e-en-e*e-en 6un3i da*a- diagn,sis s,n,gra:i
dari P7S ter-asu6 1idr,ureter )i*atera* dan 1idr,ne:r,sis < +ang )un3it < 6andung 6e-i1
)erdinding ti4is dan ,*ig,1idra-ni,n A 2 B . O*ig,1idra-ni,n )erarti urin )er6urang <
:ungsi gin8a* +ang )uru6 dan 1i4,4*asia 4aru )eri6utn+a . =e1adiran dis:ungsi gin8a*
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
5
)erat dan 1i4,4*asia 4aru 4ada P7S ada*a1 4redi6t,r 6e-atian 1a-4ir 100 F da*a-
)e)era4a 1ari 4erta-a 6e1idu4an 4,stnata* A 27 B .
Diagn,sis )anding -e*i4uti 6atu4 uretra 4,steri,r ( PE# ) dan -ega3+stis -i3r,3,*,n
usus 1i4, - 4erista*ti6 s+ndr,-e ( 99I.S ) . Da*a- PE# < ada di*atasi teris,*asi dari
uretra 4,steri,r da*a- 1u)ungan dengan 6andung 6e-i1 )erdinding te)a* +ang -engara1
6e tanda *u)ang 6un3i . .a* ini 8uga da4at ter8adi 4ada P7S 8i6a ada +ang )er1u)ungan
uretra a)n,r-a*itas 4r,:i* se1ingga su*it untu6 -e-)eda6an antara P7S dan teris,*asi
PE# 4ada ES0 antenata* A 28 B . Da*a- 99I.S < ter*i1at *e)i1 sering 4ada >anita <
6andung 6e-i1 )erdinding ti4is di3atat da*a- 1u)ungan dengan ;,*u-e *i6u,r +ang
n,r-a* A 29 B .
Isu inter;ensi antenata* di P7S ada*a1 )agian dari 4ertan+aan +ang *e)i1 *uas dari
inter;ensi antenata* 4ada 8anin -enun8u66an tanda-tanda ,)stru6si sa*uran 6e-i1 )agian
)a>a1 ( (E&O ) . De6,-4resi dari siste- urin da*a- ra1i- da4at di3a4ai -e*a*ui
4en+isi4an s1unt ;esi6, - a-ni,n . (a4,ran 6asus ;esi6, - 6etu)an s1unting antara 17
dan 24 -inggu 6e1a-i*an di P7S < 4ada 8anin dengan 6ari,ti4e n,r-a* dan tida6 adan+a
6e*ainan )a>aan *ainn+a < te*a1 di*a4,r6an A 30-32 B . Da*a- se-ua 6asus
,*ig,1idra-ni,n diting6at6an dengan 6e*angsungan 1idu4 8anin -e*a*ui tri-ester tera61ir
dan 6e da*a- 6e1idu4an 4,stnata* < -es6i4un -asi1 su*it untu6 -e-asti6an a4a6a1 ini
ada*a1 re:*e6si dari se8ara1 a*a- 6,ndisi atau se)agai a6i)at dari inter;ensi antenata* .
Se)ua1 -eta-ana*isis +ang di*a6u6an ,*e1 '*ar6e et a* . A 33 B -enun8u66an )a1>a
4renata* 6andung 6e-i1 drainase da4at -ening6at6an 6e*angsungan 1idu4 4erinata* di
(E&O 8anin . Se)ua1 usa1a untu6 de:initi: -en8a>a) 4ertan+aan ini saat ini sedang
di*a6u6an ,*e1 s1unting 4er6utan *e)i1 renda1 ,)stru6si sa*uran 6e-i1 ( P(E&O ) sidang
< sidang 4erta-a a3a6 6enda*i inter;ensi ter1ada4 -ana8e-en 6,nser;ati: 4ada 8anin
dengan )u6ti ,)stru6si sa*uran 6e-i1 +ang *e)i1 renda1 A 34 B . .asi* u8i 3,)a ini
di1ara46an a6an -e-)eri6an guid - %n3e -engenai inter;ensi antenata* 4ada 4asien P7S
.
Postnatal presentation

Pediatr Surg Int (2012) 28:219228

=*asi:i6asi P7S < diusu*6an ,*e1 $,,dard A 35 B < didasar6an 4ada :itur antenata* dan
anat,-i ( &a)e* 2 ) < dengan 20 F dari )a+i +ang *a1ir dengan P7S di6*asi:i6asi6an
se)agai 6ateg,ri 1 . =e1adiran dis:ungsi gin8a* )erat dan 1i4,4*asia 4aru -enga6i)at6an
1a-4ir 100 F 6e-atian da*a- )e)era4a 1ari 4erta-a 6e1idu4an 4,stnata* .
=ateg,ri 2 4asien -e-i*i6i :itur 6*asi6 dari P7S dengan 4r,gn,sis -ere6a ditentu6an
,*e1 dera8at dis:ungsi gin8a* 4*asia 1adir. &a-4a6n+a ada ;ariasi +ang *uas da*a- ting6at
dis4*asia gin8a* 1adir 4ada 4asien dengan )entu6 4ara1 +ang -e-)utu16an dia*isis dini .
!,ut1 et a* . A 7 B -e*a4,r6an 6e8adian 15 F )a+i )aru *a1ir dengan P7S -enun8u66an
)e)era4a dera8at dis4*asia gin8a* dengan 4 F 4resentasi 4ada gaga* gin8a* a6ut . =ateg,ri
3 4asien -e-i*i6i :ungsi gin8a* n,r-a* dan :itur :en,ti4i6 ringan P7S A 3 B .
=ursus 4,stnata* a>a* P7S )a+i ditentu6an ,*e1 re6an --,r)iditas : 75 F dari )a+i +ang
*a1ir dengan P7S -e-i*i6i -,r)iditas 3, - ada A 37 < 38 B . Gang 4a*ing u-u- ada*a1
4re-aturitas dengan 43 F dari )a+i +ang *a1ir 4re-atur . 9asa*a1 6ardi,;as6u*ar dan
4aru 8uga u-u- ( &a)e* 1 ) A 7 < 39 < 40 B .
%ng6a 6e-atian 4erinata* untu6 P7S di6uti4 antara 10 dan 25 F . .a* ini teruta-a
ter6ait dengan ting6at 4u* - -,nar+ 1+4,4*asia < 6,ndisi 3, - -,r)id dan 4re-aturitas .
Management issues in PBS
Urinary tract
'iri dari P7S ada*a1 te6anan renda1 siste- 6e-i1 -e-)esar< ter)u6ti dari 4e*;is gin8a*
6e uretra. 9e-an8ang< ureter )er*i6u-*i6u ter8adi se)agai ,t,t 4,*,s +ang n,r-a*
diganti6an ,*e1 6,*agen dan 8aringan :i)r,sa. .a* ini tida6 ter8adi se3ara 1,-,gen
-e*ain6an di seg-en se4an8ang ureter dengan ureter dista* 4a*ing ter4engaru1. #es-i3,-
ureter re:*u6s (#E!) dite-u6an 4ada 75F ana6-ana6 P7S (0a-)ar 1) A41B. Se4erti
ureter< 6andung 6e-i1 -e-)esar dan terdist,rsi a6i)at 4enggantian ,t,t 6andung 6e-i1
dengan 6,*agen dan 8aringan :i)r,sa. Se-entara 6andung 6e-i1 -ung6in t,n8,*an 6e
ara1 +ang )er)eda 6eti6a te6anan intra-;esi6a*is -ening6at< tra)e3u*ati,ns< dan 1i4ertr,:i
,t,t 8arang ter8adi. Se)ua1 sisa ura31a* -un3u* u-u- saat 6egigi1an dari ura31us 4aten
da4at dite-u6an di 1ada4an
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
7
.
0a-)ar . 1 9'E0 -enun8u66an tida6 teratur :*,44+ 6andung 6e-i1 )er)entu6 dengan gr,ss
#E! )i*atera*
uretra atresia < +ang -e-ung6in6an de6,-4resi dari siste- urin da*a- ra1i- . Pr,:i*
Er,d+na-i3 dari P7S 6andung 6e-i1 -enun8u66an )a1>a -ere6a +ang e:isien da*a-
4en+i-4anan urin teta4i -enun8u66an residua* +ang signi:i6an 6arena tinggin+a insiden #E!
dan -is6in detrus,r 6,ntra6si A 42 B .
Eretra 4r,stat *uas dan -e-an8ang dan -erun3ing 6arena -en8adi uretra )er-e-)ran 6eti6a
-e*e>ati dia:rag-a ur,genita* . .a* ini da4at -e-)eri6an 6esan ,)stru6si -e6ani6 <
)agai-ana4un< *enti6 ter*i1at teruta-a 6arena redundan *i4atan -u6,sa uretra (0a-)ar 2 ) .
=e*ainan uretra anteri,r se-uan+a te*a1 di*a4,r6an da*a- 1u)ungan dengan P7S . =edua
:usi:,r- dan S'% - 41,id -ega*,uret1ra te*a1 dite-u6an da*a- 1u)ungan dengan P7S ta4i
8arang . Se)a*i6n+a *e)i1 dari 50 F 6asus -eg - a*,uret1ra )er1u)ungan dengan P7S A 43 B .
Se)ua1 uretra anteri,r aga6 -e*e)ar -eru4a6an 6e*ainan +ang 4a*ing u-u- 1adir di se6itar 70
F 4asien P7S A 44 B .
&u8uan uta-a da*a- 4enge*,*aan sa*uran 6e-i1 ada*a1 4e*estarian :ungsi gin8a* dan
4en3ega1an in:e6si sa*uran 6e-i1 . $,,d>ard dan re6an -erasa )a1>a ini ada*a1 +ang ter)ai6
di3a4ai dengan -engguna6an 4ende6atan ,4erasi a>a* . Drainase 6e-i1 4r,6si-a* dengan
ureter,st,-ies 6u*it dii6uti dengan re6,nstru6si 6e-udian de:initi: dan ren,;asi sa*uran 6e-i1
ada*a1 4r,sedur 4i*i1an -ere6a 4ada 4asien P7S . 9ere6a -e*a4,r6an :ungsi gin8a* sta)i* dan
-engurangi ting6at in:e6si sa*uran 6e-i1 4ada 4asien P7S dira>at -engguna6an 4ende6atan
ini ( (e;e* 3 ) A 45 < 4 B . Para 4enu*is -enga6ui )a1>a 6e)er1asi*an 4ende6atan ini didasar6an
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
8
4ada 4e-e*i1araan 4eng,s,ngan 6andung 6e-i1 +ang -e-adai +ang -ung6in atau -ung6in
tida6 da4at di3a4ai dengan 4engurangan 3+st,4*ast+ ( (e;e* 3 ) A 4 B .
0a-)ar . 2 9'E0 -engga-)ar6an 6andung 6e-i1 1i4,t,ni6 )esar < ter)u6a *e)ar *e1er
6andung 6e-i1 dan uretra 4r,stat -e-)esar
%*asan -e-asti6an 4eng,s,ngan 6andung 6e-i1 +ang -e-adai ada*a1 dasar dari 4ende6atan
6,nser;ati: 4ada sa*uran 6e-i1 4ada 4asien P7S . Pe*a6sanaan anti)i,ti6 4r,:i*a6sis < )er6e-i1
ganda dan )er6e-i1 >a6tun+a 4ada ana6 t,i*et ter*ati1 dita-)a1 dengan 4eni*aian gin8a* )iasa
:ungsi,na* -un3u* se)agai e:e6ti: < dengan 6,-4*i6asi *e)i1 sedi6it < se)agai a>a* 6ese*uru1an
re6,nstru6si uri - nar+ da*a- 4engaturan :ungsi gin8a* sta)i* ( (e;e* 3 ) A 47 - 49 B . 2i6a
4eng,s,ngan 6andung 6e-i1 +ang -e-adai tida6 da4at di3a4ai ,*e1 )er6e-i1 ganda dan
)er6e-i1 >a6tun+a < 6ateterisasi )iasa da4at ditera46an untu6 -e-)antu drainase 6e-i1 . 2i6a
ini ter)u6ti )er-asa*a1 atau -en+a6it6an < a6i)at 6e*ainan uretra < se)ua1
a44endi3,;esi3,st,-+ teta4 4r,sedur +ang )erguna untu6 -e-)antu 4eng,s,ngan 6andung
6e-i1 . "6tasia dan drainase 4,*a 8uga -ening6at6an dari >a6tu 6e >a6tu -e-)uat 4ende6atan
6,nser;ati: 4i*i1an +ang *e)i1 -enari6 4ada 4asien +ang 6,-4*e6s .
2ang6a 4an8ang tinda6 *an8ut dari 4asien P7S 8uga -e-)eri6an >a>asan 4enting 6e da*a-
4ende6atan )eda1 di)anding6an 6,nser;ati: a>a* . ?a**at et a* . -e*a4,r6an 4ada 15 4asien +ang
te*a1 -en8a*ani re6,nstru6si 6e-i1 a>a* < +ang terdiri dari ure - &eri3 *,n8,ng < rei-4*antati,n
dan 4engurangan 3+st,4*ast+ . Pada se-ua 4asien < tida6 ada 4eru)a1an da*a- 4ra - dan ting6at
seru- 6reatinin 4as3a ,4erasi ( (e;e* 3 ) A 39 B . 7u6,>s6i et a* . -ene*iti unsur 4engurangan
3+st,4*ast+ re6,nstru6si 6e-i1 -ere6a. Da*a- 6,1,rt -ere6a dari 11 4asien < ada )e)era4a
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
9
4er)ai6an da*a- )er6e-i1 dan 4engurangan 8u-*a1 dan 6e4ara1an in:e6si sa*uran 6e-i1 < ta4i
re;ie> 8ang6a 4an8ang (rata-rata 7<7 ta1un ) tida6 -enun8u66an 4enurunan 6a4asitas 6andung
6e-i1 atau 4er)ai6an -e-)ata*6an dina-i6a ( (e;e* 3 ) A 50 B . =ina1an et a* . A 42 B 8uga
-enun8u66an tida6 ada 4er)edaan 4r,:i* ur,dina-i6 antara 4asien P7S dire6,nstru6si dan n,n -
dire6,nstru6si ( (e;e* 3 ) .
%da ting6at 6,-4*i6asi +ang tinggi ter6ait dengan sur - ger+ 4ada 4asien P7S A 39 < 51 B . .a*
ini -ung6in dise)a)6an ,*e1 4erista*ti6 -is6in dan 6e6urangan ,t,t +ang -e*e6at 1adir da*a-
ureter dan 6andung 6e-i1 P7S . #esi6, - ureter 8un3ti,n ( #E2 ) ,)stru6si -e-)utu16an re -
,4erasi 4ada 40 F 4asien dan 6egaga*an res,*usi #E! 4as3a - rei-4*ant di 30 F dari 4asien
di*a4,r6an da*a- satu seri A 39 B .
&a-4a6n+a se,*a1-,*a1 ,4erasi agresi: a>a* atas dasar di*atasi sa*uran 6e-i1 sa8a tan4a )u6ti
:ungsi gin8a* 3,- - di8an8i6an da*a- P7S -un3u* )era*asan -engingat 6e)er1asi*an di*a4,r6an
4ende6atan 6,nser;ati: dita-)a1 dengan ting6at 6,-4*i6asi +ang tinggi ,4erasi ter6ait dengan
4asien P7S ( (e;e* 3 ) A 39 < 47-49 < 51 B .
(a4,ran ane6d,ta* -ere6,-endasi6an sunat 4ada set- ting in:e6si sa*uran 6e-i1 )eru*ang 4ada
4asien P7S < -es6i4un tida6 ada seri -enge6s4*,rasi 4ertan+aan ini te*a1 4u) - *is1ed A 52 B .
Sangat -ung6in )a1>a 4ra6te6 te*a1 )er6e-)ang 4enga-atan :,* - -e*engu1 di PE# dan
)er-utu tinggi re:*u6s 4,4u*asi 4engurangan in:e6si sa*uran 6e-i1 :,* - -e*engu1 sunat A 53 B .
Sa*a1 satu indi6asi +ang 4asti untu6 ,4erasi a>a* ada*a1 di -ana ,)stru6si 1adir se6under untu6
uretra atresia . =asus-6asus ini 3enderung -e-i*i6i ura31us 4aten atau 6andung 6e-i1 :istu*a
+ang te*a1 -e-ung6in6an sa*uran 6e-i1 de6,-4resi da*a- ra1i- . ?,r-a - ti,n dari
;esi3,st,-+ atau 4ene-4atan 8ang6a 4ende6 dari )erdia-n+a 6ateter ura31a* -en+edia6an
-e-adai de3,-4res - si,n sa-4ai ,4erasi *e)i1 de:initi: di*a6u6an da*a- >a6tu ( (e;e* 3 ) A 4
< 54 B .
2i6a ada 4enurunan -anta4 da*a- :ungsi gin8a* atau 6egaga*an 6,nsisten untu6 -en3ega1 atau
-e-)erantas in:e6si -engguna6an tinda6an 6,nser;ati: -a6a ,4erasi 1arus di4erti-)ang6an
untu6 -en+edia6an drainase +ang *e)i1 e:e6ti: dari siste- 6e-i1 ( (e;e* 3 ) A 39 < 51 B .
P+*e,4*ast+ < ureter *,n8,ng dan rei-4*antati,n dan 3+st,4*ast+ da4at -ening6at6an drainase
dan -en3ega1 in:e6si da*a- )e)era4a 6asus < teta4i -e-)a>a ting6at 6,-4*i6asi 1ingga 40 F
dengan ,4erasi re;isi,na* sering di)utu16an ( (e;e* 3 ) A 39 < 51 B . =,-4*e6sitas 4asien P7S
)erarti )a1>a setia4 6asus 1arus dide6ati se3ara indi;idua* dengan tida6 ada 6,nsensus u-u-
se)agai -ana 4r,sedur )eda1 +ang 4a*ing e:e6ti: da*a- -e-)antu drainase dan -en3ega1
in:e6si .
%)d,-ina* >a**
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
10
Se4erti dengan -ani:estasi anat,-i *ainn+a dari P7S< ada ;ariasi geneti6 *uas terda4at 4ada
dinding a)d,-en dari P7S. Ini 6*asi6 terdiri dari 6urang ter,rganisir ,t,t 4erut 4usat dise*ingi
dengan 6,*agen 4adat (0a-)ar 3). Se-ua *a4isan ,t,t +ang u-u-n+a ter6ena teruta-a di
)a>a1 u-)i*i6us -ana ,t,t da4at se4enu1n+a diganti6an ,*e1 8aringan :i)r,sa . Se)a*i6n+a <
dinding 4erut 4eri:er -enun8u66an n,r-a* atau *a4isan ,t,t dan :asia -ende6ati n,r-a* A 55 <
5 B
0a-)ar . 3 *a6i-*a6i )aru *a1ir dengan P7S < -enun8u66an 4ena-4i*an dinding 4erut 6*asi6
Dasar re6,nstru6si dinding 4erut ada*a1 6e-a8uan ini dengan )ai6 - diiner;asi < )ai6
;as3u*arised *a4isan ,t,t 4eri:er dengan atau tan4a e6sisi ,t,t 4usat 6e6urangan dan )agian-
)agian :asia . %*asann+a ada*a1 )a1>a 4ening6atan nada 4erut < 6arena 8aringan 6ua*itas +ang
*e)i1 )ai6 < da4at -en+e)a)6an 4ening6atan sensasi 6andung 6e-i1 disten - si,n dan e:isiensi
diting6at6an dari -anu;er #a*sa;a da*a- -eng,s,ng6an 6andung 6e-i1 ( (e;e* 4 ) A 57 B .
Se8u-*a1 te6ni6 te*a1 di8e*as6an da*a- re6,nstru6si dinding a)d,-i - na* di P7S . Pada
ta1un 1981 < !and,*41 A 58 B -e*a4,r6an te6ni6n+a -engguna6an sa+atan )er)entu6 E antara
u8ung tu*ang rusu6 6e-12 dengan e6sisi 6ete)a*an 4enu1 dari *a4isan 4erut )agian )a>a1 dan
6e-a8uan *a4isan 4erut )agian atas -enu8u 4ang6a* 4a1a dan 4u)is (0a-)ar 4 ) . "r1*i31 A 59 B
di8e*as6an -a8u satu :asia 4enutu4 -edia* 6e sisi )er*a>anan -e*a*ui sa+atan ;erti6a* garis
tenga1 -en3i4ta6an 4iring :asia d,u)*e- )reasted (0a-)ar 5 ) . Se-entara seru4a < te6ni6
9,n:,rt < di8e*as6an 4ada ta1un 1991 < -e*i)at6an dise6si *uas dari 6edua 4e*at :asia *atera*is
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
11
se)e*u- 4enutu4an garis tenga1 d,u)*e- )reasted . Pr,sedur ini di*a6u6an 4ada se-)i*an 4asien
( rentang usia 1-10 ta1un ) dengan *a4,ran 1asi* +ang -e-uas6an da*a- se-ua 6asus (0a-)ar
< (e;e* 3 ) A 0 B .
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
12
&1e ?ir*it &e6ni6 < di*a4,r6an 4ada ta1un 1998 < -e-i*i6i 6euntungan dari 4ende6atan e6stra -
4erit,nea* . ?*a4s 6u*it di)ang6it6an *at - se3ara *isan untu6 -enge6s4,s *a4isan :asia -e*a*ui
garis tenga1 ;erti3a*.
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
13
0a-)ar. 4 !and,*41 &e6ni6: te6ni6 ini -engguna6an sa+atan )er)entu6 E antara u8ung tu*ang
rusu6 6e-12 dengan e6sisi 6ete)a*an 4enu1 dari *a4isan 4erut )agian )a>a1 dan 6e-a8uan
*a4isan 4erut )agian atas -enu8u 4ang6a* 4a1a dan 4u)is
0a-)ar. 5 "r1*i31 &e6ni6: te6ni6 ini 6e-a8uan satu :asia 4enutu4 -edia* 6e sisi )er*a>anan
-e*a*ui sa+atan ;erti6a* garis tenga1 -en3i4ta6an 4iring :asia d,u)*e-)reasted
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
14
0a-)ar. 9,n:,rt &e6ni6: te6ni6 ini -e*i)at6an disse3-ti,n +ang *uas dari 6edua 4e*at :asia
*atera*is se)e*u- 4enutu4an garis tenga1 d,u)*e-)reasted
0a-)ar . 7 ?ir*it &e6ni6 : te6ni6 ini 4*i3ates *a4isan :asia *atera* da*a- -,de d,u)*e- )reasted
di garis tenga1 tan4a dise6si :asia *atera* atau sa+atan dari 4e*at :asia garis tenga1
sa+atan (0a-)ar 7 ) . (a4isan ini :asia *atera* di4ersu*it dengan 3ara d,u)*e- )reasted di garis
tenga1 tan4a *atera*is :as - :inansia* dise6si atau sa+atan dari 4e*at :asia garis tenga1 . &e6ni6 ini
te*a1 di8e*as6an da*a- 13 ana6 *a6i-*a6i ( rentang usia 9 )u*an - 11 ta1un ) dengan -asa tinda6
*an8ut dari 17-207 )u*an . &iga 4asien -e-)utu16an ,4erasi *e)i1 *an8ut di 14 )u*an < 1 dan 5
ta1un 4as3a ,4erasi - a>a* ( (e;e* 3 ) A 1 B . Se)ua1 te6ni6 *a4ar,s6,4i di)antu diga-)ar6an
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
15
4ada ta1un 2005 untu6 -e-;isua*isasi6an 4ene-4atan 8a1itan dan -en3ega1 4en8a1itan
senga8a usus +ang -endasari A 2 B .
S-it1 et a* . -e*a4,r6an 4ening6atan -eng,s,ng6an 6andung 6e-i1 di
seri -ere6a dari 12 4asien sete*a1 9,n:,rt re6,nstru6si 4erut . Per)ai6an su)+e6ti: da*a-
4ena1anan < sensasi dan a*iran urin +ang di3atat 4ada se)agian )esar 4asien . Pening6atan
residua* 4,st;,id dari 40 F 6e
13 F di*a4,r6an . (i-a dari 10 4asien -e*i1at -engurangi >a6tu )uang air )esar dengan
4ening6atan 8u-*a1 tin8a die;a6uasi < se-entara dua dari 12 4asien dengan 6,ntr,* +ang )uru6
usus -e*a4,r6an 4ers+aratan 4en3a1ar )er6urang ( (e;e* 3 ) A 57 B . Para 4enu*is )ers4e6u*asi
)a1>a :a6t,r 6,ntri)usi untu6 4er)ai6an ini ada*a1 se)agai a6i)at dari 4ening6atan 4res - +a6in
-anu;er #a*sa;a sesuai dengan 4rinsi4 4as3a* (te6anan H ga+a / *uas ) < -es6i4un tida6 ada
4engu6uran res-i di*a6u6an .
'r,-4t,n et a* . A 3 B -enun8u66an )a1>a udara -4erang6a4 se6under u4a+a 4erna4asan
+ang )uru6 dari 6e6urangan 4erut dinding ,t,t ada*a1 :itur uta-a dari 4engu8ian s4i - r,-etr+
4ada 4asien dengan P7S ( (e;e* 4 ) . &ida6 ada in;es - tigati,n s4ir,-etri 4as3a ,4erasi te*a1
diter)it6an 4ada 4asien P7S < teta4i )u6ti +ang )ersi:at ane6d,t -enun8u66an 3*earan3e
4ening6atan se6resi 4erna4asan 4erut 4as3a- re6,nstru6si 4 B .
Se-entara studi ini in:,r-ati: < ada )u6ti +ang 3u6u4 saat ini untu6 -e-)enar6an
re6,nstru6si dinding 4erut se)agai a4a 4un se*ain u6uran untu6 -ening6at6an -un3u* - %n3e
dari dinding 4erut . %d;,6at )er4enda4at )a1>a 4ening6atan 1arga diri 4as3a - re6,nstru6si
4asien -en8a-in 4ende6atan +ang agresi: 4ada usia dini -es6i4un ini didasar6an 4ada *a4,ran
ane6d,ta* dari4ada setia4 dasar )u6ti . Per*u di3atat )a1>a 1asi* 6,s-eti6 +ang )ai6 8uga
di3a4ai dengan 4er)ai6an dinding a)d,-en 6e*e-a1an dari >a6tu 6e >a6tu -engguna6an
6,rset 4erut untu6 du6ungan < -es6i4un se6a*i *agi )u6ti untu6 4enggunaan 6,rset -asi1 *e-a1
A 58 < 5 B.
Cryptorchidism
7i*atera* testis intra - a)d,-en teta4 sa*a1 satu :itur uta-a dari P7S . O)stru6si -e6ani6
se6under 6e 6andung 6e-i1 -e-)esar dan siste- 6e-i1 < dita-)a1 dengan tida6 adan+a
dinding ,t,t 4erut sentra* 6e-ung6inan -eng1a-)at 6eturunan n,r-a* testis . 0u)erna6u*u- <
4enting da*a- 4enurunan testis < te*a1 di3atat untu6 -en8adi atresia atau a)n,r-a* ter4asang di
tu)er3u*e 6e-a*uan A B . =e1adiran 6e*ainan 4er6e-)angan 4ada testis P7S -en+e)a)6an
6egaga*an 6eturunan 8uga te*a1 disaran6an -es6i4un )u6ti +ang )ertentangan .
Or;is et a* . A 7 B -e-4e*a8ari testis 8anin dari s4esi-en dan -en3atat 4enurunan
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
1
s4er-at,g,niu- dan se* (e+dig 1i4er - 4*asia . Se)a*i6n+a Cunn dan Ste41ens A B di8e*as6an
1ist,*,gi testis n,r-a* untu6 usia di s4esi-en ,t,4si dari )a+i +ang )aru *a1ir dan ana6-ana6
4ra4u)ertas . 9assad et a* . A 8 B di8e*as6an se* ger-ina* ati4i6a* di testis )i,4si s4esi-en -ens
dari tiga ana6 *a6i-*a6i )erusia 5<5 < < dan 7 )u*an. (a6i-*a6i de>asa dengan P7S +ang
aD,,s4er-ia dengan sedi6it atau tan4a 4e-atangan se* ger-ina* A 9 B . &ida6 8e*as a4a6a1 1a*
ini ter8adi 6arena 4enang6a4an 4er6e-)angan < 6egaga*an 6eturunan < a61ir ,r6id,4e6si atau
6,-)inasi dari 6etiga :a6t,r .
%da tiga 4i*i1an 4eng,)atan +ang tersedia untu6 -eng,)ati testis intra - a)d,-en di P7S :
sing*e stage ,r6id,4e6si )i*atera* dengan 4e*estarian 4edi6e* ;as6u*ar < satu ta1a4 )i*atera*
?,>*er - Ste41ens ,r6id,4e6si atau ta1a4 dua ?,>*er - Ste41ens ,r6id,4e6si )i*atera* . Ini da4at
4er - ter)entu6 )ai6 -e*a*ui ter)u6a atau te6ni6 *a4ar,s6,4i .
&ing6at 6e)er1asi*an 80 dan 85 F di*a4,r6an untu6 satu ta1a4 dan dua ta1a4 ?,>*er -
Ste41ens ,r6id,4e6si < -asing--asing A 70 B . Se)ua1 standar ,r6id,4e6si satu ta1a4 untu6
testis intra - a)d,-en -e-i*i6i ting6at 6e)er1asi*an di*a4,r6an A 90 F A 71 <
72 B . Pende6atan *a4ar,s6,4i a6an ta-4a6 4r,sedur 4i*i1an untu6 4enge*,*aan testis intra -
a)d,-en dengan ting6at 6e*angsungan 1idu4 +ang se)anding testis di*a4,r6an A 73 < 74 B .
(iteratur +ang )er6aitan 61usus untu6 ,r31id,4eIies di P7S -enun8u66an ting6at +ang *e)i1
tinggi 6e1i*angan testis . Denes et a* . A 51 B -e*a4,r6an atas 4anggung ,r6id,4e6si )i*atera*
tungga* 4ada saat re6,nstru6si 6e-i1 . Pada 32 4asien < ting6at atr,:i 8 F ter3atat dan 8 F dari
testis dite-4at6an di daera1 inguina* . Esia rata-rata ada*a1 ,4erasi
23 )u*an dengan tinda6 *an8ut 4eri,de rata-rata 0 )u*an ( (e;e* 3 ) A 51 B . ?a**at et a* .
-enun8u66an )a1>a ana6-ana6 A 2 ta1un -enun8u66an ting6at atr,:i +ang *e)i1 tinggi ( 30 F )
di)anding6an dengan 1an+a 4 F dari -ere6a J 2 ta1un sete*a1 ,r6id,4e6si di*a6u6an 4ada saat
re6,nstru6si ur,*,gis . Dari 8u-*a1 terse)ut < 82 F ada*a1 ,r6id,4e6si satu ta1a4 < 14 F te6ni6
?,> - *er - Ste41ens dan 4 F +ang di4entas6an ?,>*er - Ste41ens te6ni6 A 39 B . Seri ter)esar
di*a4,r6an 4ada ta1un 2004 ,*e1 Pati* et a* : . Da*a- 31 ana6 *a6i-*a6i +ang -en8a*ani
,r6id,4e6si satu ta1a4 < 4ada usia rata-rata 8 ta1un < ada ting6at atr,:i testis dari 1 F dengan
24 F -enun8u66an )u6ti testis *e)i1 6e3i* . Da*a- dua 6e*,-4,6 ta1a4 ,r6id,4e6si ( n H 30 ) <
di -ana usia rata-rata ,4erasi ada*a1 3<2 ta1un < ting6at atr,:i testis ada*a1 3 F dengan testis
*e)i1 6e3i* di3atat da*a-
13 F dari ana6 *a6i-*a6i . Dari 4asien +ang -e-i*i6i ta1a4 ,r6id,4e6si )i*atera* tungga* < 10
F di4er*u6an su4*e-entasi 1,r-,na* saat 4u)ertas se-entara se-ua ana6-ana6 +ang -e-i*i6i
,r6id,4e6si dua ta1a4 -en8a*ani 4u)ertas s4,ntan ( (e;e* 3 ) A 75 B .
.an+a ada tiga *a4,ran da*a- *iteratur *a4ar,s6,4i ',4i3 ,r6id,4e6si di P7S dan ini
teruta-a )er1u)ungan dengan -asa*a1 te6nis dari4ada 1idu4 testis . 9asa*a1 dengan 6e),3,ran
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
17
udara di*a4,r6an 6arena ,t,t-,t,t 4erut tida6 ada. !e6,-endasi dari *a4,ran ini -enun8u66an
4e*a)u1an :i6sasi 1ati-1ati < *a8u a*iran 'O2 +ang *e)i1 tinggi dan 4enggunaan instru-en +ang
*e)i1 4an8ang 6arena dinding 4erut *,nggar ( (e;e* 4 ) A 7-78 B .

&ing6at +ang *e)i1 tinggi 6e1i*angan testis di*a4,r6an 4ada 4asien P7S -ung6in
-en3er-in6an usia +ang *e)i1 tua di ,r6id,4e6si dari4ada P7S se)agai :a6t,r risi6,
inde4enden untu6 -ening6at6an 6erugian testis sete*a1 ,r6id,4e6si . Or6id,4e6si sering ti-ed
saat re6,nstru6si 6e-i1 dan dinding a)d,-en re3,ns - tru3ti,n di*a6u6an +ang )erada di *uar
ta1un 4erta-a 6e1idu4an . Ped,-an saat ini -en+aran6an ,r6id,4e6si a>a* ( J 1 ta1un ) untu6
-e-a6si-a*6an :ungsi testis dan -engurangi risi6, 6eganasan A 79 B . Ped,-an ini 8uga 1arus
)er*a6u untu6 4asien P7S . Di-ana re6,nstru6si dinding 6e-i1 atau 4erut diangga4 4ada ta1un
4erta-a 6e1idu4an < ta1a4 4erut ,r6id,4e6si tungga* 1arus di*a6u6an 4ada >a6tu +ang sa-a .
Pada usia dini ini < te*a1 -en3atat )a1>a *e)i1 -uda1 untu6 -en3a4ai -,)i*isasi untu6
-e-ung6in6an 4ene-4atan s6r,tu- su6ses testis ( (e;e* 4 ) A 39 B . 2i6a tida6 ada ,4erasi 4erut
diren3ana6an -a6a 4ende6atan *a4ar,s6,4i 1arus diguna6an dengan 4r,sedur satu ta1a4
diguna6an di -ana -ung6in untu6 -e-ung6in6an 4,tensi -a6si-u- untu6 testis untu6
)erta1an dan )er6e-)ang .
Renal Transparation
.a-4ir se4ertiga 4asien P7S *uar 4eri,de 4,stnata* a6an )er6e-)ang -en8adi gaga* gin8a*
+ang -e-er*u6an trans4*antasi . ?a6t,r risi6, diidenti:i6asi dini 4en+a6it gin8a* 6isti6 dan
dis4*asia di*a4,r6an 4ada se6itar 50 F )a+i dengan P7S . Penanda +ang 4a*ing a6urat
signi:i6an gin8a* dis:ungsi 4*asia ada*a1 6reatinin nadir K itu ada*a1 ting6at 6reatinin +ang
6,nsisten terenda1 da*a- 12 )u*an 4erta-a 6e1idu4an . 'anning et a* . -e*a4,r6an )a1>a
ting6at 6reatinin A 0<7 -g / d* ada*a1 4redi6t,r 6uat dari 4er6e-)angan gaga* gin8a* di 6e-udian
1ari . 9enari6n+a < ting6at di*atasi siste- 6e-i1 )u6an :a6t,r 4r,gn,sti6 +ang signi:i6an untu6
:ungsi gin8a* < 4in8a-an 6e4er3a+aan dengan si:at n,n - ,)stru6ti: dari P7S ( (e;e* 3 ) A 80 B .
0aga* gin8a* 8uga da4at ter8adi dari 4ie*,ne:ritis 6r,nis +ang )er1u)ungan dengan stasis 6e-i1
dan 6andung 6e-i1 tida6 *eng6a4 4eng,s,ngan dengan in:e6si )eru*ang dan ne:r,4ati
,)stru6ti: .
Indi6asi +ang 4a*ing u-u- untu6 trans4*antasi gin8a* 4ada 4asien P7S ada*a1 gaga* gin8a*
se6under ter1ada4 4+e*,ne - 41ritis 6r,nis dan dis4*asia gin8a* A 81-85 B . Se-entara -asi1 ada
tida6 ada data s4esi:i6 +ang tersedia di stadiu- a61ir gaga* gin8a* ( "S!? ) ting6at 4ada 4asien
P7S < usia rata-rata 4ada trans4*antasi te*a1 di*a4,r6an antara 7<5 dan 13<5 ta1un A 82 < 84 <
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
18
85 B . Per6e-)angan a>a* untu6 "S!? di6ait6an dengan dis4*asia gin8a* +ang signi:i6an <
se-entara 4er6e-)angan se*an8utn+a di4er6ira6an ter8adi 6arena 6erusa6an gin8a* dari in:e6si
)eru*ang dan te6anan tinggi +ang di1asi*6an dari ,)stru6si ( (e;e* 3 ) A 81 B .
(iteratur te*a1 -ene6an6an 4entingn+a -en3a4ai dan -e-4erta1an6an 6andung 6e-i1 +ang
-e-adai 4eng,s,ngan se)e*u- trans4*antasi . 9is6in 4eng,s,ngan 6andung 6e-i1
-en+e)a)6an te6anan detrus,r tinggi < stasis dan in:e6si < di6ait6an dengan ting6at +ang *e)i1
tinggi dari 6erusa6an gra:t 4as3a-trans4*antasi.
Pening6atan 4eng,s,ngan 6andung 6e-i1 da4at di3a4ai dengan )er6e-i1 >a6tun+a dan
6ateterisasi inter-iten. 2i6a residua* 4,st;,id renda1 tida6 di3a4ai dengan -engguna6an
-et,de 6,nser;ati: ini< -a6a 4eng,)atan +ang *e)i1 agresi: ,*e1 uret1r,t,-+ interna* -au4un
;esi3,st,-+ te*a1 di*a4,r6an ((e;e* 4) A83< 84B. &,rsi gra:t a6ut se6under 6e dinding 4erut
6e*e-a1an ada*a1 -asa*a1 s4esi:i6 4ada 4asien P7S< dengan a)d,-in,4*ast+ atau trans4*antasi
ne41r,4eI+ -engan8ur6an untu6 -en3ega1 ter8adin+a ((e;e* 4) A83< 84B.
Pasien P7S -e-i*i6i 1asi* +ang sa-a dengan usia-6,ntr,* 3,3,6 sete*a1 trans4*antasi gin8a*.
.a* ini -ung6in -eru4a6an 3er-inan dari 4ersia4an 4ra ,4erasi untu6 -e-asti6an ade6uat
6andung 6e-i1 4eng,s,ngan dita-)a1 dengan >as4ada 4as3a-trans-tana-an tinda6 *an8ut 4ada
4asien ini.
Conclusion
&1is re;ie> 1ig1*ig1ts t1e 3,-4*eIities ,: 4atients >it1 P7S and t1e di::i3u*t -anage-ent
de3isi,ns t1at are :a3ed. &1e *iterature< >1i*e in:,r-ati;e< 1as )een 4red,-inate*+ retr,s4e3ti;e
re;ie>s :r,- sing*e instituti,ns re4,rting treat-ent ,4ti,ns and ,ut3,-es. % -,re
3,**a),rati;e a44r,a31 is n,> reLuired in t1e :,r- ,: -u*ti3entre 4r,- s4e3ti;e rand,-iDed
studies assessing s4e3i:i3 treat-ent ,ut3,-es. $it1,ut t1is< >e >i** )e n,ne t1e >iser ,;er t1e
3,-ing de3ades int, t1e 3,rre3t -anage-ent ,: t1ese 3,-4*eI set ,: 4atients.
!e:eren3es
1. Os*er $ (1901) ',ngenita* a)sen3e ,: t1e a)d,-ina* -us3*e< >it1 distended and
1+4ertr,41ied urinar+ )*adder. 7u** 2,1ns .,46ins .,s4 12:331333
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
19
2. "ag*e 2? 2r< 7arrett 0S (1950) ',ngenita* de:i3ien3+ ,: a)d,-- ina* -us3u*ature >it1
ass,3iated genit,urinar+ a)n,r-a*ities: a s+ndr,-e. !e4,rt ,: 9 3ases. Pediatri3s :72173
3. $e*31 =2< =rane+ 0P (1974) %)d,-ina* -us3u*ature de:i3ien3+
s+ndr,-e 4rune )e**+. 2 Er,* 111:93700
4. !a)in,>itD !< S31i**inger 2? (1977) Prune )e**+ s+ndr,-e in t1e :e-a*e su)8e3t. 2 Er,*
118:45445
5. S-,*6in &< S,uda36 9< 0,*dstein I< Su8,; P< 9a61,u* I! (2008)
Prune )e**+ s+ndr,-e: eI4anding t1e 41en,t+4e. '*in D+s-,r- 41,* 17:133135
. .ar),ur !< 9i**er 2 (2001) % ne> s+ste- :,r grading re3,--
-endati,ns in e;iden3e )ased guide*ines. 792 323:33433
7. !,ut1 2'< .uang (< !eti6 %7< Ce*s,n 'P (2010) ',nte-4,rar+ e4ide-i,*,g+ and
31ara3teriDati,n ,: ne>),rn -a*es >it1 4rune )e**+ s+ndr,-e. Er,*,g+ 7:4448
8. Drus31e* '9 (1995) % des3ri4ti;e stud+ ,: 4rune )e**+ in Ce>
G,r6 State< 1983 t, 1989. %r31 Pediatr %d,*es3 9ed 149:707
9. 7e36-ann .< !e1der .< !aus6,*) ! (1984) Prune )e**+ seLuen3e ass,3iated >it1 tris,-+
13. %- 2 9ed 0enet 19:0304
10. ?r+d-an 9< 9agenis !"< 9,1andas &=< =a)a36 99 (1983) '1r,-,s,-e a)n,r-a*ities
in in:ants >it1 4rune )e**+ an,-a*+: ass,3iati,n >it1 tris,-+ 18. %- 2 9ed 0enet 15:145
148
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
20
11. 7aird P%< Sad,;ni36 %D (1987) Prune )e**+ an,-a*+ in d,>n s+ndr,-e. %- 2 9ed 0enet
2:747748
12. !a-asa-+ !< .a;i*and 9< $,,dard 2!< 7ar,ne 20 (2005) Patterns ,: in1eritan3e in
:a-i*ia* 4rune )e**+ s+ndr,-e. Er,*,g+
5:1227
13. Petersen DS< ?is1 (< 'ass %S (1972) &>ins >it1 3,ngenita* de:i3ien3+ ,: a)d,-ina*
-us3u*ature. 2 Er,* 107:7072
14. 7a*a8i ='< Pati* %< &,>nes P(< Pri-a36 $< S6are 2< .,46ins & (2000) ',n3,rdant 4rune
)e**+ s+ndr,-e in -,n,D+g,ti3 t>ins. Er,*,g+ 55:949
15. 9urra+ P2< &1,-as =< 9u*gre> '2< "**ard S< "dg1i** "(< 7ing1a- ' (2008) $1,*e
gene de*eti,n ,: t1e 1e4at,3+te nu3*ear :a3t,r-1)eta gene in a 4atient >it1 t1e 4rune-)e**+
s+ndr,-e. Ce41r,* Dia* &rans4*ant 23:24122415
1. .aeri S< De;ers P(< =aiser-!,gers =%< 9,+*an #2 2r< &,r31ia 7S< .,rt,n %(< $,*:e .9<
%+*s>,rt1 %S (2010) De*eti,n ,: 1e4at,3+te nu3*ear :a3t,r-1-)eta in an in:ant >it1 4rune
)e**+ s+ndr,-e. %- 2 Perinat,* 27:55953
17. 9ani;e* 2'< Pettinat, 0< !ein)erg G< 0,nDa*eD !< 7ur6e 7< De1ner (P (1989) Prune
)e**+ s+ndr,-e: 3*ini3,4at1,*,gi3 stud+ ,: 29 3ases. Pediatr Pat1,* 9:91711
18. 0,nDa*eD !< !ein)erg G< 7ur6e 7< $e**s &< #ernier !( (1990) "ar*+ )*adder ,ut*et
,)stru3ti,n in :eta* *a-)s indu3es rena* d+s4*asia and t1e 4rune-)e**+ s+ndr,-e. 2
Pediatr Surg
25:342345
19. .uts,n 29< 7eas*e+ S$ (1987) %eti,*,g+ ,: t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. %ust Paediatr 2
23:309310
20. Ste41ens ?D< 0u4ta D (1994) Pat1,genesis ,: t1e 4rune )e**+
s+ndr,-e. 2 Er,* 152:23282331
21. De6*er6 DP< S3,tt $$ (1978) Pr,stati3 -a*de;e*,4-ent in t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e: a
de:e3t in 4r,stati3 str,-a*-e4it1e*ia* intera3ti,n. 2 Er,* 120:341344
22. I;es "2 (1974) &1e a)d,-ina* -us3*e de:i3ien3+ triad s+ndr,-eMeI4erien3e
>it1 ten 3ases. 7irt1 De:e3ts Orig %rti3 Ser 10:127135
23. Pa4ant,ni,u C< Pa4,utsis D< Das6a*a6is 0< '1atDi4a4as I< Sind,s 9< Pa4as4+r,u I<
9es,gitis S< %ntsa6*is % (2010) Prenata* diagn,sis ,: 4rune-)e**+ s+ndr,-e at 13 >ee6s ,:
gestati,n: 3ase re4,rt and re;ie> ,: *iterature. 2 9atern ?eta* Ce,nata* 9ed
23:123127
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
21
24. Ga-a-,t, .< Cis1i6a>a S< .a+as1i &< Sagae S< =ud, ! (2001) %ntenata* diagn,sis ,:
4rune )e**+ s+ndr,-e at 11 >ee6s ,: gestati,n. 2 O)stet 0+nae3,* !es 27:3740
25. S1igeta 9< Cagata 9< S1i-,+a-ada .< S1i)ata S< O6un, S< .a-ada .< $atana)e &
(1999) Prune-)e**+ s+ndr,-e diagn,sed at 14 >ee6sN gestati,n >it1 se;ere uret1ra*
,)stru3ti,n )ut n,r-a* 6idne+s. Pediatr Ce41r,* 13:135137
2. '1en (< 'ai %< $ang O< $ang 7< (i 2 (2010) &>,- and t1ree- di-ensi,na* 4renata*
s,n,gra41i3 diagn,sis ,: 4rune-)e**+ s+ndr,-e. 2 '*in E*tras,und 38:279282
27. Sut1er*and !S< 9e;,ra31 !%< =,gan 7% (1995) &1e 4rune-)e**+ s+ndr,-e: 3urrent
insig1ts. Pediatr Ce41r,* 9:770778
28. =% $,,d>ard P2< S,a1e+ !< 7+rne 2(7< O1 =G< Pu31a*s6i 9D (2005) Diagn,sti3
i-aging ,)stetri3s. %-irs+s In3< Sa*t (a6e 'it+
29. Os),rne C0< 7,ni**a-9us,*es ?< 9a31ad, ("< !aga ?< 7,ni**a ? 2r< !uiD ?< PereD 0uardia
'9< %1*u>a*ia 7 (2011) ?eta* -ega- 3+stis: di::erentia* diagn,sis. 2 E*tras,und 9ed
30:833841
30. %ustin 2'< 'anning D%< 2,1ns,n 9P< ?*a6e %$< 'arr 9' (2001) #esi3,a-ni,ti3
s1unt in a :e-a*e :etus >it1 t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,* 1:2382
31. 0a*ati #< 7ees,n 2.< ',n:er SD< ?ri-)erger D< 'a-4)e** 27< !a-8i ?0< =r,44 7P (2008)
% :a;,ra)*e ,ut3,-e :,**,>ing 32 ;esi3,3entesis and a-ni,in:usi,n 4r,3edures in a :etus
>it1 se;ere 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Pediatr Er,* 4:170172
32. (eeners 7< Sauer I< S31e:e*s 2< ',tare*, '(< ?un6 % (2000) Prune- )e**+ s+ndr,-e:
t1era4euti3 ,4ti,ns in3*uding in uter, 4*a3e-ent ,: a ;esi3,a-ni,ti3 s1unt. 2 '*in
E*tras,und 28:500507
33. '*ar6 &2< 9artin $(< Di;a6aran &0< $1itt*e 92< =i*)+ 9D< =1an =S (2003) Prenata*
)*adder drainage in t1e -anage-ent ,: :eta* *,>er urinar+ tra3t ,)stru3ti,n: a s+ste-ati3
re;ie> and -eta-ana*+sis. O)stet 0+ne3,* 102:37382
34. 9,rris !=< =i*)+ 9D (2009) %n ,;er;ie> ,: t1e *iterature ,n 3,ngenita* *,>er urinar+
tra3t ,)stru3ti,n and intr,du3ti,n t, t1e P(E&O tria*: 4er3utane,us s1unting in *,>er
urinar+ tra3t ,)stru3ti,n. %ust C P 2 O)stet 0+nae3,* 49:10
35. $,,dard 2! (1978) &1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. Er,* '*in C,rt1
%- 5:7593
3. S-it1 "% (2002) Prune )e**+ s+ndr,-e. In: $ein %2 (ed) 'a-4)e**s ur,*,g+. $7
Saunders< P1i*ade*41ia
37. $rig1t 2! 2r< 7art1 !?< Ce:: 2'< P,e "&< Su31est,n 9"< Ste-4e* (" (198)
0astr,intestina* -a*:,r-ati,ns ass,3iated >it1 4rune )e**+ s+ndr,-e: t1ree 3ases and a
re;ie> ,: t1e *iterature. Pediatr Pat1,* 5:421448
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
22
38. 0reen C"< (,>er+ "!< &1,-as ! (1993) Ort1,4aedi3 as4e3ts ,:
4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Pediatr Ort1,4 13:49501
39. ?a**at 9"< S6,,g S2< 7e*-an %7< "ng 0< !and,*41 20 (1989) &1e 4rune )e**+ s+ndr,-e:
a 3,-4re1ensi;e a44r,a31 t, -an- age-ent. 2 Er,* 142:802805
40. 7ur)ige =%< %-,di, 2< 7erd,n $"< .ens*e &$< 7*an3 $< (atti-er 2= (1987) Prune
)e**+ s+ndr,-e: 35 +ears ,: eI4eri- en3e. 2 Er,* 137:890
41. 7e**a1 !D< States (2< Du36ett 2$ (199) Pseud,4rune-)e**+
s+ndr,-e: i-aging :indings and 3*ini3a* ,ut3,-e. %2! %- 2 !,entgen,* 17:13891393
42. =ina1an &2< '1ur31i** 79< 93(,rie 0%< 0i*-,ur !?< =1,ur+
%" (1992) &1e e::i3ien3+ ,: )*adder e-4t+ing in t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,*
148:0003
43. S1r,- S.< 'r,-ie $2< Du36ett 2$ 2r (1981) 9ega*,uret1ra.
Er,*,g+ 17:15215
44. =r,,;and !(< %*-%nsari !9< Per*-utter %D (1982) Eret1ra* and genita* -a*:,r-ati,ns in
4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,* 127:949
45. $,,dard 2!< Parr,tt &S (1978) !e3,nstru3ti,n ,: t1e urinar+ tra3t in 4rune )e**+
ur,4at1+. 2 Er,* 119:824828
4. $,,dard 2!< Pu36er I (1990) 'urrent -anage-ent ,: t1e di*ated urinar+ tra3t in 4rune
)e**+ s+ndr,-e. Er,* '*in C,rt1 %-
17:407418
47. $,,d1,use '!< =e**ett 92< $i**ia-s DI (1979) 9ini-a* sur- gi3a* inter:eren3e in t1e
4rune )e**+ s+ndr,-e. 7r 2 Er,*
51:475480
48. Per*-utter %D (197) !edu3ti,n 3+st,4*ast+ in 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,* 11:35
32
49. 939u**in C< .uts,n 2< =e**+ 2 (1988) 9ini-a* surger+ in t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e.
Pediatr Surg Int 3:5154
50. 7u6,>s6i &P< Per*-utter %D (1994) !edu3ti,n 3+st,4*ast+ in t1e
4rune )e**+ s+ndr,-e: a *,ng-ter- :,**,>u4. 2 Er,*
152:2113211
51. Denes ?&< %ra4 9%< 0ir,n %9< Si*;a ?%< %ra4 S (2004) ',-4re1ensi;e surgi3a*
treat-ent ,: 4rune )e**+ s+ndr,-e:
17 +earsN eI4erien3e >it1 32 4atients. Er,*,g+ 4:789793 dis- 3ussi,n 793784
52. 'a*da-ine %< $,,dard 2! (2011) 'a-4)e**-$a*s1 Er,*,g+<
10t1 edn< ;,* 4. Prune 7e**+ S+ndr,-e. "*se;ier Saunders< P1i*ade*41ia
Pediatr Surg Int (2012) 28:219228
23
53. Sing1-0re>a* D< 9a3dessi 2< 'raig 2 (2005) 'ir3u-3isi,n :,r t1e 4re;enti,n ,: urinar+
tra3t in:e3ti,n in ),+s: a s+ste-ati3 re;ie> ,: rand,-ised tria*s and ,)ser;ati,na* studies.
%r31 Dis '1i*d
90:853858
54. '1en I(< .uang .'< (ee SG< (iu '%< &ain G(< Ou-Gang 9'< '1a, P. (2011) Era31a*
3at1eter 4r,;ides ne> 31,i3e :,r
*,ng-ter- urinar+ di;ersi,n in 4rune )e**+ s+ndr,-e. Er,*,g+
77:448
55. 9inin)erg D&< 9,nt,+a ?< O6ada =< 0a*i,t, ?< Presutti ! (1973) Su)3e**u*ar -us3*e
studies in t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,*
109:52452
5. %:i:i %=< !e)eiD 2< 9ire 2< %nd,nian 2< #9d =a*,ustian (1972) &1e -+,4at1,*,g+ ,: t1e
Prune )e**+ s+ndr,-e. 2 Ceur,* S3i
15:15315
57. S-it1 '%< S-it1 "%< Parr,tt &S< 7r,e36er 7.< $,,dard 2! (1998) #,iding :un3ti,n in
4atients >it1 t1e 4rune-)e**+ s+n- dr,-e a:ter 9,n:,rt a)d,-in,4*ast+. 2 Er,* 159:175
179
58. !and,*41 2< 'a;ett '< "ng 0 (1981) Surgi3a* 3,rre3ti,n and re1a)i*itati,n :,r 31i*dren
>it1 QQPrune-)e**+NN s+ndr,-e. %nn Surg 193:75772
59. "1r*i31 !9< (esa;,+ 9% (1993) E-)i*i3us 4reser;ati,n >it1 t,ta* a)d,-ina* >a**
re3,nstru3ti,n in 4rune-)e**+ s+ndr,-e. Er,*,g+ 41:231232
0. 9,n:,rt 0< 0u+s 29< 7,33iardi %< ',Luet 9< '1e;a**ier D (1991) % n,;e* te31niLue
:,r re3,nstru3ti,n ,: t1e a)d,-ina* >a** in t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,* 14:3940
1. ?urness PD III< '1eng "G< ?ran3, I< ?ir*it '? (1998) &1e 4rune- )e**+ s+ndr,-e: a ne>
and si-4*i:ied te31niLue ,: a)d,-ina* >a** re3,nstru3ti,n. 2 Er,* 10:11951197
dis3ussi,n 121
2. ?ran3, I (2005) (a4ar,s3,4i3 assisted -,di:i3ati,n ,: t1e :ir*it
a)d,-ina* >a** 4*i3ati,n. 2 Er,* 174:280283
3. 'r,-4t,n '.< 9a3(us6+ I7< 0ear+ D? (1993) !es4irat,r+ :un3ti,n in t1e 4rune-
)e**+ s+ndr,-e. %r31 Dis '1i*d
8:50550
4. $,,dard 2! (2003) Prune-)e**+ s+ndr,-e: a 4ers,na* *earning eI4erien3e. 72E Int
92(Su44* 1):1011
5. $,,d1,use '!< !ans*e+ P0< Innes-$i**ia-s D (1982) Prune
)e**+ s+ndr,-ere4,rt ,: 47 3ases. %r31 Dis '1i*d 57:85859
. Cunn IC< Ste41ens ?D (191) &1e triad s+ndr,-e: a 3,-4,site an,-a*+ ,: t1e a)d,-ina*
>a**< urinar+ s+ste- and testes. 2 Er,*
8:782794
7. Or;is 7!< 7,tt*es =< =,gan 7% (1988) &esti3u*ar 1ist,*,g+ in :etuses >it1 t1e 4rune
)e**+ s+ndr,-e and 4,steri,r uret1ra* ;a*;es. 2 Er,* 139:335337
8. 9assad '%< ',1en 97< =,gan 7%< 7e36stead 2. (1991) 9,r-
41,*,g+ and 1ist,31e-istr+ ,: in:ant testes in t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,*
14:1598100
9. $,,d1,use '!< Sn+der .9 III (1985) &esti3u*ar and seIua* :un3ti,n in adu*ts >it1 4rune
)e**+ s+ndr,-e. 2 Er,* 133:0709
70. "*+as !< 0uerra (%< Pi6e 2< De'ar*i '< 7et,**i 9< 7ass 2< '1,u S< S>eene+ 7< !u)in S<
7arr,>-an C< 9,1er D< (e,nard 9 (2010) Is staging )ene:i3ia* :,r ?,>*er-Ste41ens
,r31i,4eI+R % s+ste-ati3 re;ie>. &1e 2,urna* ,: ur,*,g+ 183:20122018
71. 7a6er (%< D,3i-, S0< Surer I< Peters '< 'ise6 (< Dia-,nd D%< 'a*da-,ne %< =,+*e 9<
Strand $< 9,,re !< 9e;,ra31 !< 7rad+
2< 2,rdan 0< "r1ard 9< ?ran3, I (2001) % -u*ti-instituti,na* ana*+sis ,: *a4ar,s3,4i3
,r31id,4eI+. 72E Int 87:484489
72. =irs31 %2< "s3a*a 2< Du36ett 2$< S-it1 0.< Pderi3 S%< 'anning D%< Sn+der .9 3rd
(1998) Surgi3a* -anage-ent ,: t1e n,n- 4a*4a)*e testis: t1e '1i*drenNs .,s4ita* ,:
P1i*ade*41ia eI4eri- en3e. 2 Er,* 159:13401343
73. %),*+,sr % (200) (a4ar,s3,4i3 ;ersus ,4en ,r31i,4eI+ in t1e -anage-ent ,: a)d,-ina*
testis: a des3ri4ti;e stud+. Int 2 Er,*
13:14211424
74. (indgren 7$< ?ran3, I< 7*i36 S< (e;itt S7< 7r,36 $%< Pa*-er (S< ?ried-an S'< !eda
"? (1999) (a4ar,s3,4i3 ?,>*er-Ste- 41ens ,r31i,4eI+ :,r t1e 1ig1 a)d,-ina* testis. &1e
2,urna* ,: ur,*,g+ 12:990993 dis3ussi,n 994
75. Pati* ==< Du::+ P0< $,,d1,use '!< !ans*e+ P0 (2004) (,ng- ter- ,ut3,-e ,: ?,>*er-
Ste41ens ,r31i,4eI+ in ),+s >it1 4rune- )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,* 171:119
7. SaIena %=< 7rin6-ann O% (2007) EniLue :eatures ,: 4rune
)e**+ s+ndr,-e in *a4ar,s3,4i3 surger+. 2 %- ',** Surg
205:217221
77. P1i*i4 2< 9u**asser+ D< 'raigie !2< 9ani6andan !< =enn+ S" (2011) (a4ar,s3,4i3
,r31id,4eI+ in ),+s >it1 4rune )e**+ s+n- dr,-e-,ut3,-e and te31ni3a*
3,nsiderati,ns. 2 "nd,ur,*
25:11151117
78. D,3i-, S0< 9,,re !0< =a;,ussi (! (1995) (a4ar,s3,4i3 ,r31id,4eI+ in t1e 4rune
)e**+ s+ndr,-e: a 3ase re4,rt and re;ie> ,: t1e *iterature. Er,*,g+ 45:7981
79. .uts,n 29< 7a*i3 %< Cati,n &< S,ut1>e** 7 (2010) 'r+4t,r31i- dis-. Se-in Pediatr Surg
19:215224
80. C,1 P.< ',,4er 'S< $in6*er %'< Pderi3 S%< Sn+der .9 3rd< 'anning D% (1999)
Pr,gn,sti3 :a3t,rs :,r *,ng-ter- rena* :un3ti,n in ),+s >it1 t1e 4rune-)e**+
s+ndr,-e. 2 Er,*
12:13991401
81. !ein)erg G< 9ani;e* 2'< Pettinat, 0< 0,nDa*eD ! (1991) De;e*,4-ent ,: rena* :ai*ure
in 31i*dren >it1 t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,* 145:10171019
82. !ein)erg G< 9ani;e* 2'< ?r+d D< Ca8arian 2S< 0,nDa*eD ! (1989) &1e ,ut3,-e ,: rena*
trans4*antati,n in 31i*dren >it1 t1e 4rune )e**+ s+ndr,-e. 2 Er,* 142:15411542
83. ?usar, ?< Pan,n 0?< ?erre*i %9< 0iu*iani S< Pa331e**, 0<
Passerini-0*aDe* 0< !iga-,nti $ (2004) !ena* trans4*antati,n in 4rune-)e**+ s+ndr,-e.
&rans4* Int 17:549552
84. =a-e* 9.< &1,-as %%< %*-9u:arre8 ?9< ON=e**+ P< .i36e+ DP (2007) De3eased-d,n,r
6idne+ trans4*antati,n in 4rune )e**+ s+ndr,-e. Er,*,g+ 9:9
85. ?,ntaine "< Sa*,-,n (< 0agnad,uI 9?< Ciaudet P< 7r,+er 9< 7eurt,n D (1997) (,ng-
ter- resu*ts ,: rena* trans4*antati,n in 31i*dren >it1 t1e 4rune-)e**+ s+ndr,-e. 2 Er,*
158:892894