REFERAT

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC
PURPURA (ITP)
Pembimbing:
Dr. Rina Rahardiani !".A
Di#$#$n %&eh:
Adi'ena !'ardhani Raha($
)*).)+.)),
-EPANITERAAN -.INI- I.MU -E!EHATAN ANA-
RUMAH !A-IT AN/-ATAN .AUT DR. MINTOHARD0O
PERIODE 1 0UNI 1)23 4 5 A/U!TU! 1)23
FA-U.TA! -EDO-TERAN UNI6ER!ITA! TRI!A-TI
0A-ARTA
-ATA PEN/ANTAR
1
Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat-Nya
saya dapat menyelesaikan referat dengan judul Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
Referat ini dibuat dengan maksud untuk memenuhi persyaratan Kepaniteraan Klinik
lmu Kesehatan !nak Rumah "akit !ngkatan #aut $r% Mint&hardj&' peri&de ( N&)ember
*+,- . ,, /anuari *+,(%
Pertama-tama' saya ingin mengu0apkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada $r%
Rina Rahardiani' "p%! selaku d&kter pembimbing dalam pembuatan referat ini% Kedua' saya
juga mengu0apkan terima kasih kepada pihak-pihak yang telah membantu baik dalam
pengumpulan bahan maupun penyusunan hingga selesainya referat ini%
"aya menyadari bah1a referat ini masih jauh dari sempurna' &leh karena itu saya
sangat mengharapkan adanya kritik dan saran yang membangun%
!khir kata' saya mengu0apkan selamat memba0a dan sem&ga referat ini dapat berguna
bagi kita semua% Terima kasih%
/akarta' $esember *+,-
Penulis
DAFTAR I!I
2
K!T! PEN2!NT!R %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% i
$!3T!R " %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ii
4!4 % PEN$!56#6!N %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ,
4!4 % " %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *
%, $efinisi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *
%* Epidemi&l&gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *
%- Eti&l&gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% -
%( Pat&fisi&l&gi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% -
%7 2ejala Klinik %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% 8
%9 Pemeriksaan Penunjang %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% :
%8 $iagn&sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ,,
%; $iagn&sis 4anding %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ,*
%: Penatalaksanaan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% ,7
%,+ K&mplikasi %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% **
%,, Pr&gn&sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *-
4ab % R!N2K6M!N < "!R!N %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *(
$!3T!R P6"T!K! %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% *7
BAB I
PENDAHU.UAN
3
Idiopathic Trombositopenia Purpura =TP> diperkirakan merupakan salah satu
penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan &leh d&kter anak' dengan
insiden penyakit simt&matik berkisar - sampai ; per ,++%+++ anak pertahun%
Penatalaksanaan TP pada anak terutama TP akut masih menjadi t&pik k&ntr&)ersi%
Meskipun TP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan sendirinya
dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan' namun sejak seperempat abad yang lalu
terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednis&n se0ara rutin
pada pasien TP% $engan diperkenalkannya beberapa peng&batan baru akhir-akhir ini'
semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut% Yang menjadi permasalahan sebenarnya
adalah apakah seharusnya pada semua pasien TP' terutama anak-anak perlu diberikan
peng&batan%
BAB II
I!I
4
II.2 DEFINI!I
Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) ialah suatu penyakit perdarahan yang
didapat sebagai akibat dari penghan0uran tr&mb&sit yang berlebihan' yang ditandai dengan?
tr&mb&sit&penia =tr&mb&sit @ ,++%+++Amm
-
>' purpura' gambaran darah tepi yang umumnya
n&rmal' dan tidak ditemukan penyebab tr&mb&sit&penia yang lainnya%
=(>
TP merupakan
kelainan aut&imun yang menyebabkan meningkatnya penghan0uran tr&mb&sit dalam sistem
retikul&end&telial%
=('9'8>
II.1 EPIDEMIO.O/I
TP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang
banyak ditemukan &leh d&kter anak' dengan insiden penyakit simt&matik berkisar - sampai ;
per ,++%+++ anak pertahun%
=*'('8>

$elapan puluh hingga :+B anak dengan TP menderita epis&de perdarahan akut' yang
akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya =akut> akan sembuh
dalam 9 bulan% Pada TP akut tidak ada perbedaan insiden laki maupun perempuan dan akan
men0apai pun0ak pada usia *-7 tahun% 5ampir selalu ada ri1ayat infeksi bakteri' )irus
ataupun imunisasi ,-9 minggu sebelum terjadinya penyakit ini% Perdarahan sering terjadi saat
tr&mb&sit diba1ah *+%+++Amm
-
%
=(>
TP dikatakan kr&nis jika tr&mb&sit&peni menetap hingga lebih dari 9 bulan% nsidens
kelainan ini berkisar , dalam *7+%+++ anak tiap bulan' termasuk ,+B-*+B dari anak dengan
TP% Masih belum jelas apakah TP akut dan kr&nis merupakan kelainan yang berbeda%
Kelainan ini lebih banyak ditemukan pada anak yang lebih tua =C,+ tahun>' terutama 1anita
muda% 4iasanya disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti adanya suatu
perubahan imunitas%
=*'('9>
TP yang rekuren didefinisikan sebagai adanya epis&de tr&mb&sit&penia C- bulan dan
terjadi ,-(B anak dengan TP%
=(>
II.* ETIO.O/I
5
Kelainan ini biasanya menyertai infeksi )irus atau imunisasi yang disebabkan &leh
resp&n sistem imun yang tidak tepat =inappropriate>' yang biasanya terjadi ,-( minggu
setelah infeksi )irus' yaitu pada 7+-97B kasus TP pada anak% nfeksi )irus yang sering
berhubungan dengan TP diantaranya )irus Epstein-4arr dan 5D% Dirus Epstein-4arr terkait
dengan TP biasanya dalam 1aktu singkat' sedangkan 5D yang terkait dengan TP biasanya
kr&nik%
=*>
"elain itu juga ada hubungannya dengan infeksi )irus yang lain seperti
sit&megal&)irus' rubella' )ari0ella-E&&ster )irus' hepatitis !' 4' dan F% Namun demikian%
Tidak ada hubungannya antara beratnya penyakit infeksi )irus dengan derajat
tr&mb&sit&penia%
=9>
Pada pengamatan diketahui bah1a se&rang ibu yang menderita TP baik aktif maupun
sedang dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian menderia TP% Keadaan ini
kemudian menimbulkan dugaan bah1a adanya suatu fakt&r hum&ral dari ibu yang masuk ke
darah bayi% $iketahui pula pada beberapa pasien anemia hem&litik aut&imun yang sering
mendapat epis&de dari TP =sindr&m E)an> menunjukkan adanya fakt&r aut&imun sebagai
penyebab% "elanjutnya resp&n yang baik terhadap ster&id dan splenekt&mi menunjukkan pula
bah1a penyakit ini disebabkan adanya suatu antib&di antitr&mb&sit% Karena eti&l&ginya saat
ini sudah diketahui le1at mekanisme imun' maka TP disebut sebagai purpura
tr&mb&sit&penik imun%
=(>
II.3 PATOFI!IO.O/I
Tr&mb&sit dipr&duksi &leh megakari&sit di dalam sumsum tulang' dengan masa hidup
rata-rata ,+ hari% "umsum tulang yang n&rmal mengandung 9G,+
9
megakari&sit per kil&gram
berat badan' dan setiap megakari&sit akan menghasilkan sampai ,+++ tr&mb&sit% /umlah
tr&mb&sit n&rmal yaitu ,7+-(++ G ,+
:
Al%
=9>
TP disebabkan karena peningkatan penghan0uran dini tr&mb&sit yang terutama terjadi
di limpa' sumsum tulang dan paru% Keadaan ini terjadi setelah suatu infeksi' dengan
terbentuknya k&mpleks imun yang kemudian melekat pada permukaan tr&mb&sit dan
akhirnya terjadi &ps&nisasi dan penghan0uran tr&mb&sit &leh fag&sit%
=,>
Kerusakan tr&mb&sit pada TP melibatkan aut&antib&di terhadap glik&pr&tein yang
terdapat pada membran tr&mb&sit% Penghan0uran terjadi terhadap tr&mb&sit yang diselimuti
6
antib&di =antibody-coated platelets> tersebut dilakukan &leh makr&fag yang terdapat pada
limpa dan &rgan retikul&end&telial lainnya%
Megakari&sit dalam sumsum tulang bisa n&rmal atau meningkat pada TP% "edangkan
kadar tr&mb&p&itin dalam plasma' yang merupakan pr&genit&r pr&liferasi dan maturasi dari
tr&mb&sit mengalami penurunan yang berarti' terutama pada TP kr&nis%
!danya perbedaan se0ara klinis maupun epidemi&l&gis antara TP akut dan kr&nis'
menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme pat&fisi&l&gi terjadinya tr&mb&sit&penia
di antara keduanya% Pada TP akut' telah diper0aya bah1a penghan0uran tr&mb&sit meningkat
karena adanya antib&di yang dibentuk saat terjadi resp&n imun terhadapt infeksi bakteriA)irus
atau pada imunisasi' yang bereaksi silang dengan antigen dari tr&mb&sit% Mediat&r-mediat&r
lain yang meningkat selama terjadinya resp&n imun terhadap infeksi' dapat berperan dalam
terjadinya penekanan terhadap pr&duksi tr&mb&sit% "edangkan pada TP kr&nis mungkin telah
terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit aut&imun lainnya' yang
berakibat terbentuknya antib&si spesifik terhadap tr&mb&sit%
5al tersebut di atas yang menjelaskan mengapa beberapa 0ara peng&batan terbaru yang
digunakan dalam penatalaksanaan TP memiliki efektifitas terbatas' disebabkan mereka gagal
men0apai target spesifik jalur imun&l&gis yang bertanggung ja1ab pada perubahan pr&duksi
dan destruksi dari tr&mb&sit%
Pada penyakit ini' yang juga dikenal sebagai penyakit Herh&lfIs' terdapat difisiensi
keping darah =tr&mb&sit> di darah perifer% Karena tidak terbentuk gumpalan tr&mb&sit pada
pembuluh darah yang 0edera' 1aktu perdarahan memanjang% Pembentukan tr&mbin terjadi
lambat dan bekuan darah yang terbentuk lunak dan tidak saling melekat erat% $idapati juga
sebagai tambahan' disfungsi kapiler yang belum dimengerti benar mekanismenya%
=7>
7
"aat ini telah didapati bukti yang meyakinkan bah1a sindr&m TP akibat destruksi
tr&mb&sit yang diperantai pr&ses imun&l&gis dan salah satu te&ri yang ada yang dapat
menerangkan TP berdasarkan kasus yang terbanyak adalah pendestruksian tr&mb&sit &leh
sistem kekebalan =imun>' karena dapat menurunkan jumlah tr&mb&sit =tr&mb&sit&penia>%
!ntigen membran tr&mb&sit yang dikenal dan menjadi sasaran pengrusakan sistem imun
adalah P#!-, dan 5#!% "emua indi)idu mengandung 5#! yang spesifik untuk dirinya
sendiri =hanya :;B manusia yang sel tr&mb&sitnya mengandung !g P#!-,>%
=7>
"istem kekebalan yang berperan dalam menghan0urkan tr&mb&sit adalah !b anti-
tr&mb&sit' sistem k&mplemen' sel fag&sit dan sistem Retikul& End&telial =RE">%
Terbentuknya K&mpleks mun =K>' dapat meningkatkan clearance tr&mb&sit &leh sistem
m&n&sit-makr&fag sebagai sel fag&sit' melalui mekanisme chemotaxis, attachment
fagositosis/endocitosis, intracell process/engulf dan exoxytosis.
=7>
Platelet survival% Tr&mb&sit' fragmen sit&plasmik anuklear berasal dari megakari&sit
sumsum tulang' beredar dalam darah selama 8-,+ hari hingga akhirnya dibuang &leh sistem
8
retikul&end&telial atau beragregrasi di l&kasi 0edera subend&telial pada pembuluh darah% 6sia
tr&mb&sit pada TP berkurang drastis% "emkin rendah jumlah tr&mb&sit semakin rendah pula
usia edarnya% 4erdasarkan penelittian' berkurangnya usia tr&mb&sit merupakan akibat pr&ses
ektrisnsik dari tr&mb&sit%
=7'9>
Peran antibodi trombosit% Tr&mb&sit&penia pada TP merupakan akibat dari kerja
aut&antib&di terhadap tr&mb&sit% !b anti-tr&mb&sit dig&l&ngkan atas all&antib&dy terutama
terhadap !g tr&mb&sit yaitu !g P#!-, dan !g 5#!% $ua persen p&pulasi tanpa P#!-,% 4ila
mereka mendapat transfusi tr&mb&sit yang mengandung P#!-,' dapat terjadi purpura pas0a
transfusi =PPT>% Karena pas0a transfusi tersebut' resipien beresp&n mensintesa antib&di anti
P#!-, =d&n&r>% katan antara antib&di anti P#!-, dengan P#!-, pada tr&mb&sit d&n&r
membentuk K% K tersebut dihan0urkan melalui dua mekanisme% Pertama' terjadi sit&lisis
&leh k&mplemen karena reaksi K dengan k&mplemen% Kedua' K yang telah di&ps&nisasi
k&mplemen meningkatkan daya kem&taksis% !tta0hment m&n&sit-makr&fag memfag&sit&sis
serta menghan0urkan K =anti tr&mb&sit>% K tersebut juga dapat menempel pada tr&mb&sit
resipien pada resept&r 30-R sehingga berfungsi sebagai fakt&r kem&taksis% "istem m&n&sit-
makr&fag memfag&sit&sis tr&mb&sit resipien tersebut% Kemudian' dihan0urkan dalam
pheg&lis&Eym &leh enEim dan per&Gide atau "RE% bu hamil yang tr&mb&sitnya tidak
mengandung P#!-,' dapat disensitisasi &leh tr&mb&sit janinnya yang mempunyai P#!-,
=dari ayah>% $engan ini' ibu akan beresp&n mesintesa g2 anti P#!-, dan ditransfer le1at
plasenta ke janin' sehingga menimbulkan Ne&natal Isoimmune Thrombocytopenia (IT).
=7>
Peran proses imunologis lainnya. Kemungkinan adanya pr&ses imun&l&gis yang 0ell-
mediated pada TP mun0ul karena penelitian yang membuktikan kapasitas tr&mb&sit dari
pasien TP kr&nik menginduksi transf&rmasi limf&sit se0ara in )itr&% "atu hingga empat
minggu setelah terkena infeksi )irus biasa' sebagian ke0il anak membentuk suatu
aut&antib&di terhadap permukaan tr&mb&sit% Target antigenik utama dari antib&di tersebut
pada TP akut masih belum diketahui% adanya ri1ayat infeksi )irus didapatkan pada 7+-97B
kasus TP pada anak% 3rekuensi dimana kejadian TP akut yang didahului &leh infeksi )irus
dan adanya peri&de latent karakteristik =,-( minggu> antara infeksi akut tersebut dengan &nset
tr&mb&sit&penia menimbulkan dugaan adanya k&mpleks antigen-antib&di )iral' dibanding
aut&antib&di tr&mb&sit' yang bertanggung ja1ab terhadap sensitisasi dan destruksi tr&mb&sit
pada bentuk akut yang self-limited% !lasan mengapa sebagian anak meresp&n suatu infeksi
biasa dengan penyakit aut&imune masih belum jelas% 4isa dikatakan hampir semua )irus
9
penyebab infeksi telah dihubungkan dengan TP termasuk )irus Epstein-4arr =E4D> dan 5D%
=9'8>
Peran lien. #ien sebagai &rgan retikul&end&telial sistem berperan sebagai filter bagi sel-
sel darah termasuk tr&mb&sit yang bertugas membuang sel-sel tersebut dari sirkulasi begitu
1aktu edarnya habis% 3ag&sit&sis tr&mb&sit &leh leuk&sit splenikus telah dibuktikan se0ara in
)itr&% "etelah antib&di dan permukaan tr&mb&sit berikatan' antib&dy-0&ated platelets dalam
sirkulasi dikenali &leh resept&r 30 pada makr&fag spenikus' difag&sit&sis dan dihan0urkan%
Terdapat data bah1a fakt&r-fakt&r yang terlibat dalam destruksi tr&mb&sit pada TP serupa
dengan yang mengakibatkan destruksi eritr&sit yang dirusak &leh antib&di% 3ag&sit&sis
retikul&end&telial ini dapat dihambat &leh k&rtik&ster&id dan difasilitasi &leh h&rm&n
estr&gen% Kini mun0ul dugaan bah1a limpa selain menampung tr&b&sit-terikat antib&di' juga
berperan penting sebagai tempat pembentukan antib&di tr&mb&sit%
=7'9'8>
Peran gangguan trombopoiesis% !ntib&di yang terdapat pada TP mungkin berinteraksi
dengan megakari&sit% "alah satunya yang mendukung te&ri tersebut adalah ditemukannya
imun&gl&bulin di permukaan megakari&sit melalui pemeriksaan imun&flu&resensi% Pada TP
dapat terjadi peningkatan tr&mb&p&iesis 1alaupun tetap tidak mampu mengatasi ke0epatan
penghan0uran yang ada%
=7'9>
Peran cedera vas!uler% $iduga fakt&r )askular berperan dalam TP karena perdarahan
pada TP lebih menyulitkan dibanding dengan tr&mb&sit&penia sekunder dengan derajat
keparahan yang sama' misalnya anemia aplastik%
Peran disfungsi trombosit% $efek yang biasanya timbul adalah defisiensi reaksi
pelepasan yang bisa jadi merupakan akibat dari interaksi tr&mb&sit dengan antib&di g2 atau
k&mpleks imun%
II.7 /E0A.A -.INI!
!1itan biasanya akut% Memar dan ruam petekie menyeluruh terjadi ,-( minggu setelah
infeksi )irus atau pada beberapa kasus tidak ada penyakit yang mendahului% 2ambaran klasik
pada TP ialah mengenai anak yang sebelumnya sehat dan mendadak timbul petekie' purpura'
dan ekim&sis yang dapat tersebar ke seluruh tubuh' biasanya asimetris' dan mungkin
men0&l&k di tungkai ba1ah%
=-'('7>
Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput
10
lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan
bahkan tanpa kelainan kulit%
=*>
2ejala lainnya ialah perdarahan traktus genit&urinarius =men&ragia' hematuria>' traktus
digesti)us =hematemesis' melena>' pada mata =k&njungti)a' retina> dan yang terberat namun
agak jarang terjadi ialah perdarahan pada ""P =perdarahan subdural dan lain-lain>% Pada
pemeriksaan fisik umumnya tidak banyak dijumpai kelainan ke0uali adanya petekie dan
ekim&sis% Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau
perdarahan traktus gastr&intestinal% Renjatan =shoc!> dapat terjadi bila kehilangan darah
banyak%
=*>

"plen&megali jarang ditemukan% Pada seperlima kasus dapat ditemukan splen&megali
ringan% !pabila didapatkan abn&rmalitas seperti hepat&splen&megali atau limfaden&pati yang
bermaksa menimbulkan ke0urigaan ke penyakit lain% Ketika &nsetnya insidius atau
kambuhan' khususnya pada remaja' kemungkinan TP nya bersifat kr&nis atau
11
tr&mb&sit&penianya merupakan manifestasi dari penyakit sistemik seperti systemi0 lupus
erythemat&sus lebih besar%
!da klasifikasi dari 6%K untuk pembagian derajat perdarahan pada TP berdasarkan
gejala dan tanda' tetapi tidak berdasarkan jumlah tr&mb&sit%
=-'9>
N%ne Tidak ada gejala selain jumlah tr&mb&sit yang rendah
Ringan Memar dan petekie
"esekali epistaksis ringan
"angat sedikit atau tidak ada gangguan dengan kehidupan sehari-hari
!edang Manifestasi kulit yang lebih berat dengan beberapa lesi di muk&sa
Bera8 Epistaksis dan men&ragia yang lebih berat
Epis&de perdarahan =epistaksis' melena' danAatau men&ragia> yang memerlukan
pera1atan rumah sakit denganAatau tanpa transfusi darah
2angguan serius yang mempengaruhi kualitas hidup
Tabel ,% $erajat Perdarahan TP
II.9 PEMERI-!AAN PENUN0AN/
$ilakukan pemeriksaan lab&rat&rium darah lengkap' untuk melihat apakah ada
tr&mb&sit&penia% #euk&sit biasanya n&rmal%
=*'(>
"elain itu' dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi untuk menyingkirkan
kemungkinan pseud&tr&mb&sit&penia' sindr&ma tr&mb&sit raksasa yang diturunkan =inherited
giant platelet syndrome>' dan kelainan hamat&l&gi lainnya% !nemia biasanya n&rm&sitik dan
sesuai dengan jumlah darah yang hilang% 4ila telah berlangsung lama maka dapat berjenis
mikr&sitik hip&kr&mik% Tr&mb&sit imatur =megatr&mb&sit> ditemukan pada sebagian besar
pasien% Pada pemeriksaan dengan flo" cytometry terlihat tr&mb&sit pada TP lebih aktif
se0ara metab&lik' yang menjelaskan mengapa dengan jumlah tr&mb&sit yang sama'
perdarahan lebih jarang didapatkan pada TP dibanding pada kegagalan sumsum tulang%
Pemeriksaan lab&rat&rium sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan dan
jika se0ara klinis ditemukan kelainan yang khas%
=(>
12
"umsum tulang biasanya memberikan gambaran yang n&rmal' tetapi jumlah dapat pula
bertambah%
=*'9>
Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang se0ara rutin dilakukan
pada anak dengan TP' masih menimbulkan perbedaan pendapat di antara para ahli%
6mumnya pemeriksan ini dilakukan pada kasus yang meragukan' namun tidak pada kasus-
kasus dengan manifestasi klinis yang khas% 4eberapa ahli berpendapat bah1a leukemia tidak
pernah nampak dengan tr&mb&sit&peni saja' tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman
dalam pemeriksaan hapusan darah pada anak% Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada
kasus-kasus yang tidak khas' misalnya pada?
,% Ri1ayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum' misalnya panas'
penuruunan berat badan' kelemahan ' nyeri tulang' pembesaran hati dan atau limpa%
*% Kelainan eritr&sit dan le&k&sit pada pemeriksaan darah tepi%
-% Kasus yang akan diterapi dengan ster&id' baik sebagai peng&batan a1al atau yang
gagal diterapi denan immun&gl&bulin intra)ena%
Pada audit yang dilakukan di negera maju' disepakati bah1a pemeriksaan aspirasi
sumsum tulang sebaiknya dilakukan sebelum peng&batan ster&id diberikan% Terdapat pula
kesepakatan yang didukung &leh hasil beberapa penelitian retr&spektif' bah1a pemeriksaan
sumsum tulang diperlukan pada pasien yang hanya di&bser)asi atau dengan terapi
imun&glibulin intra)ena%
Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien TP adalah mengukur antib&di yang
berhubungan dengan tr&mb&sit =platelet-associated antibody> dengan menggunakan direct
assay% Namun pemeriksaan ini juga belum dapat membedakan TP primer dengan sekunder'
atau anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan
menjadi kr&nis%
=(';>
"elain kelainan hemat&l&gis di atas' mekanisme pembekuan memberikan kelainan
berupa masa perdarahan memanjang' Rumpel-#eede umumnya p&sitif' tetapi masa
pembekuan n&rmal% Pemeriksaan lainnya n&rmal%
=*'9>
II., DIA/NO!I!
$iagn&sis TP sebagian besar ditegakkan berdasarkan gambaran klinis adanya gejala
dan atau tanda perdarahan' disertai penurunan jumlah tr&mb&sit =tr&mb&sit&peni>%
13
Pemeriksaan lab&rat&rium lainnya dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab
tr&mb&sit&peni yang lain%
4iasanya pasien TP merupakan anak sehat yang tiba-tiba mengalami perdarahan baik
pada kulit' petekie' purpura atau perdarahan pada muk&sa hidung =epistaksis>%
=,'*'-'8>
#ama terjadinya perdarahan pada TP dapat membantu membedakan antara TP akut
dan kr&nis% Tidak didapatkan gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan kemungkinan
suatu bentuk sekunder dan diagn&sis lainnya% Perlu juga di0ari ri1ayat imunisasi' ri1ayat
tentang penggunaan &bat atau bahan lain yang dapat menyebabkan tr&mb&sit&penia% Ri1ayat
keluarga umumnya tidak didapatkan%
=('9>
Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe
tr&mb&sit =platelet-type bleeding>' yaitu petekie' purpura' perdarahan k&njungti)a' atau
perdarahan muk&kutaneus lainnya% Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain' jika
ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa' meskipun ujung limpa sedikit teraba pada
lebih kurang ,+B anak dengan TP%
"elain tr&mb&sit&penia' pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan TP
umumnya n&rmal sesuai dengan umurnya% Pada lebih kurang ,7B pasien didapatkan anemia
ringan karena perdarahan yang dialaminya% Tr&mb&sit yang imatur =megatr&mb&sit>
ditemukan pada sebagian besar pasien%
$iagn&sis TP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab
tr&mb&sit&penia yang lain%
=('9>
4entuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan
eritemat&us lupus sistemik =E#">' sindr&ma antif&sf&lipid' leukemia atau limf&ma' defisiensi
g!' hip&gamagl&bulinemia' infeksi 5D atau hepatitis F' dan peng&batan dengan heparin
atau Juinidin%
Pada anak yang berumur kurang dari tiga bulan' kemungkinan suatu tr&mb&sit&penia
k&ngenital perlu disingkirkan% Pada sindr&m #ernard-$oulier perdarahan sering lebih hebat
dari jumlah tr&mb&sit yang diduga =0&nt&hnya' perdarahan yang nyata pada jumlah tr&mb&sit
-+%+++Amm
-
>% Pada sindr&m %is!ott-&ldrich didapatkan tr&mb&sit yang lebih ke0il dari
n&rmal' sedangkan pada TP biasanya lebih besar dari bentuk tr&mb&sit n&rmal% Kelainan
k&ngenital lain yang dapat menyebabkan perdarahan pada bayi dan terdiagn&sa sebagai TP
adalah penyakit )&n HillebrandIs tipe b' yang disebabkan fakt&r )&n Hillebrand abn&rmal
agregasi tr&mb&sit dan tr&mb&sit&penia%
14
!nak yang lebih tua dan mereka mengalami perjalanan menjadi kr&nis' perlu dipikirkan
adanya kelainan aut&imun yang lebih luas' serta perlu di0ari adanya tanda-tanda dan atau
gejala-gejala dari E#" atau sindr&m antif&f&lipid%
Pada anak yang menderita )arisela yang disertai tr&mb&sit&penia perlu dilakukan
pemeriksaan yang lebih teliti' sebab meskipun jarang namun dapat mengan0am ji1a
berhubungan dengan kekurangan pr&tein " yang didapat dan tr&mb&sis mikr&)askuler%
II.+ DIA/NO!I! BANDIN/
$iagn&sis banding tr&mb&sit&penia pada p&pulasi pediatrik sangat luas% !namnesis
mengenai ri1ayat penyakit dahulu dan ri1ayat penyakit keluarga sangat penting untuk
ditanyakan%
Tr&mb&sit&penia herediter' seperti penyakit )&n Hillebrand tipe *4 atau pseud&-)&n
Hillebrand memiliki gejala yang sama dengan TP' dengan adanya ri1ayat pada keluarga dan
dengan adanya gejala perdarahan muk&sa yang lebih berat% !danya infeksi berulang
mengarah ke penyakit k&ngenital atau penyakit imun&defisiensi yang didapat% "indr&m
Hisk&tt-!ldri0h ditandai dengan tr&mb&sit&penia' terdapat eksema dan adanya ri1ayat
infeksi berulang% ni terjadi pada bulan pertama kehidupan% !megakari&sitik tr&mb&sit&penia
k&ngenital adalah sindr&m kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan tr&mb&sit&penia
yang berat% 5D dengan tr&mb&sit&penia' biasanya terdapat ri1ayat pada keluarga atau
adanya ri1ayat transfusi%
=('9>
"elain anamnesis' diperlukan juga pemeriksaan fisik pada anak dengan
tr&mb&sit&penia% Pada anemia 3an0&ni' didapatkan malf&rmasi rangka dan pera1akan
pendek% !danya ber0ak kemerahan kutaneus dan pembengkakan sendi kemungkinan suatu
penyakit aut&imun yang lebih berat seperti "ystemi0 #upus Erythemat&sus yang biasanya
terdapat pada anak lebih dari ,+ tahun% !danya hepat&splen&megali' limfaden&pati' nyeri
tulang mengarah ke kanker darah%
=('9>
$an terakhir' pemeriksaan dengan seksama sediaan hapus darah tepi' tidak &leh
dilupakan% M&rf&l&gi dan ukuran tr&mb&sit sangat berguna untuk membuat diagn&sis%
"indr&m 4ernard-"&ulier dikarakteristikkan dengan abn&rmal bentuk tr&mb&sit yang besar
15
dan perdarahan yang signifikan% !n&mali May-5eggalin juga ditandai dengan adanya
tr&mb&sit raksasa' inclusion bodies dan m&n&sit yang disebut sebagai 'ohle bodies%
=('9>
Tabel *% $iagn&sis 4anding TP
=(>
-E.AINAN /AMBARAN -.INI! .ABORATORIUM
Pen$r$nan Pr%d$:#i Tr%mb%#i8
-%ngeni8a&
Trombositopenia &bsent
(adius (T&() $yndrome
- Tidak ada tulang radius saat
lahir
- !da kelainan skeletal yang
lain
- !da penyakit jantung
ba1aan =,A- kasus>
- 5itung tr&mb&sit ,7%+++
- -+%+++Amm
-
!nemia 3an0&ni - Pera1akan pendek
- 5iperpigmentasi kulit
- 5ip&plasia ibu jari dan
radius
- Kelainan ginjal
- Mikr&sefali
- Mikr&ftalmi
- Pansit&penia karena anemia
aplastik
Tr&mb&sit&penia
amegakari&sitik
- Tidak ada kelainan skeletal
seperti pada sindr&m T!R
- Tr&mb&sit&penia pada
peri&de ne&natal
Dida"a8
#eukemia - Ri1ayat kelalahan' demam'
berat badan turun' pu0at'
nyeri tulang
- #imfaden&pati
- "plen&megali
- 5epat&megali =mungkin>
- #euk&sit meningkat
- !nemia
- "el blas pada hapusan
darah tepi
=leuk&erit&blast&sis>
!nemia aplastik - Ri1ayat lelah' perdarahan
atau infeksi berulang
- Pemeriksaan fisik n&n
spesifik
- Tidak ada splen&megali-
- Pansit&penia
- Neutr&penia berat
- 5itung retikul&sit rendah
Neur&blast&ma - Massa di abd&men
- !da sindr&m
parane&plastik
- 2ejala neur&l&gik dari
k&rda spinalis
- Tr&mb&sit&penia karena
metastasis sumsum tulang
$efisiensi nutrisi - Ri1ayat nutrisi buruk atau
diet khusus
- Pu0at' lemah' lelah
- !nemia megal&blastik
- 5ipersegmentasi neutr&fil
- Retikul&sit rendah
16
- $efisit neur&l&gik karena
defisiensi )it 4,*
- Kadar )it 4,* dan asam
f&lat rendah
Kbat-&batan - Ri1ayat penggunaan &bat
atau perubahan d&sis &bat
Pening:a8an De#8r$:#i Tr%mb%#i8
Im$n
Ne&natal all&mimune
Tr&mb&sit&penia
- Ptekie menyuluruh
beberapa jam setelah lahir
- 5itung tr&mb&sit ibu
n&rmal
- Kbat-&batan - Ri1ayat penggunaan &bat
atau perubahan dalam
d&sis
- nfeksi 5D - 2ejala dan tanda infeksi
sistemik 5D
- Kelainan sebagian atau
seluruh deret sel
- K&nfirmasi diagn&stik
ser&l&gi 5D
- Purpuran pas0a transfusi - Ri1ayat transfusi tr&mb&sit
beberapa jam sebelum
tr&mb&sit&penia
- Tr&mb&sit&penia akut
- Penyakit k&lagen
)askularAaut&imun
- 2ejala sistemik' termasuk
nyeriApembengkakan
sendi
- !da anemia karena
penyakit kr&nik
- #euk&sit kadang abn&rmal
N%n im$n
"indr&m uremi0 hem&litik - Ri1ayat diare berdarah
=)scheria coli K,78?58'
$higella sp>
- 2agal ginjal
- !nemia mikr&sitik
mikr&angi&pati
$F ='isseminated
intravascular coagulation>
- TandaAgejala sepsis =demam'
takikardi' hip&tensi>
- PPT dan !PTT meningkat
- !nemia mikr&sitik
mikr&angi&pati
- Kadar fibrin&gen menurun
- $-dimer
- P&lisitemia k&mpensasi
Penyakit jantung sian&tik - "ian&sis
- 2agal jantung
/angg$an -$a&i8a# Tr%mb%#i8
"indr&m Hisk&tt-!ldri0h - Menurun se0ara L-linked
- Eksema
- nfeksi berulang karena
defisiensi imun
- Tr&mb&sit *+%+++-
,++%+++Am&l
- Trm&b&sit sangat ke0il
"indr&m 4ernard-"&ulier - Menurun se0ara d&minan
aut&s&m
- "ering ada ekim&sis'
perdarahan gusi dan
gastr&intestinal
- 6kuran tr&mb&sit besar'
kadang lebih besar dari
limf&sit
!n&mali May-5egglin - Menurun se0ara d&minan - 6kuran tr&mb&sit raksasa
17
aut&s&m
- Kebanyakan pasien
asimpt&matik
=*iant platelet>
- !da Inclusion bodies pada
leuk&sit ='ohle bodies>
"indr&m 2ray platelet - Perdarahan ringan - Tr&mb&sit kelihatan &)al
dan pu0at
!e:$e#8ra#i
"indr&m Kasaba0h-Merritt - Peningkatan ukuran
hemangi&end&theli&ma
pada peri&de ne&natal
5iperspenisme - Ri1ayat penyakit
heparAhipertensi p&rtal
- "plen&megali
- !da anemia dan hitung
leuk&sit abn&rmal
=tergantung penyakit>
- $ihubungkan dengan
leukemia dan penyakit
infiltratif lainnya
II.5 PENATA.A-!ANAAN
Penatalaksanaan TP pada anak terutama TP akut masih menjadi t&pik k&ntr&)ersi%
"ebagian d&kter meyakini perjalanan penyakit alami yang ringan penyakit tersebut dan
menganjurkan peng&batan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan se0ara klinis
berupa mulai petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang
mengan0am ji1a% "edangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan peng&batan dini
pada semua anak dengan tr&mb&sit kurang dari *+%+++--+%+++A mm
-
tanpa menghiraukan
tingkat perdarahan%
=9>
"ebagian besar penderita =hanya mengalami petekie atau purpura ringan>' tidak
memerlukan peng&batan dan pada sekitar -+-8+B pasien' jumlah tr&mb&sit akan naik sendiri
dalam 1aktu - minggu% Pemberian medikament&sa dibatasi untuk hal-hal tertentu' misalnya
perdarahan yang masih berlanjut dan 0ukup berat =epistaksis' perdarahan saluran 0erna' dll>%
Pendapat lain mengatakan bah1a medikament&sa diberikan atas dasar jumlah tr&mb&sit%
=,>
Meskipun TP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan
sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan' namun sejak seperempat abad
yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednis&n se0ara
rutin pada pasien TP% $engan diperkenalkannya beberapa peng&batan baru akhir-akhir ini'
semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut% Yang menjadi permasalahan sebenarnya
18
adalah apakah seharusnya pada semua pasien TP' terutama anak-anak perlu diberikan
peng&batan%
Menurut The &merican $ociety of +ematology =!"5>' bah1a anak dengan TP dan
jumlah tr&mb&sit kurang dari *+G,+
:
Al dan perdarahan muk&sa yang signifikan' atau anak
dengan jumlah tr&mb&sit kurang dari ,+G,+
:
Al dan purpura' diterapi dengan imun&gl&bulin
intra)ena =D2> atau prednis&n &ral%
=9>
"ebaliknya' rek&mendasi dari 4ritish Paediatri0 5aemat&l&gy H&rking 2r&up
mengatakan bah1a terapi anak dengan TP harus berdasarkan gejala klinis' tidak hanya
berdasarkan jumlah tr&mb&sit%
=9>
Pada umumnya TP akut tidak memerlukan pera1atan' namun perlu dihindari aktifitas
fisik yang keras dan traumatik% Pera1atan diperlukan bila telah terjadi perdarahan berat yang
mengan0am hidup penderita tanpa melihat jumlah tr&mb&sit' atau yang memerlukan tindakan
tertentu% Kadang-kadang pera1atan diberikan atas indikasi s&sial% "elain itu juga perlu untuk
menghindari &bat yang dapat menekan pr&duksi dan atau merubah fungsinya' dan yang
penting juga adalah memberi pengertian pada pasien dan atau &rang tua tentang penyakitnya%
=,'('9>
Kbat-&bat yang dapat menyebabkan tr&mb&sit&peni dapat dibagi menjadi?
,% Kbat yang berhubungan dengan penurunan pr&duksi tr&mb&sit?
- Kem&terapi
- $iuretik thiaEide
- !lk&h&l
- Estr&gen
- Kl&ramfenik&l
- Radiasi teri&nisasi
*% Kbat-&batan yang berhubungan dengan destruksi tr&mb&sit
- "ulf&namid
- Muinidine
- Kinina
- KarbamaEepin
- !sam Dalpr&at
- 5eparin
- $ig&ksin
19
-% Kbat-&batan yang berhubungan dengan perubahan fungsi tr&mb&sit
- !spirin
- $ipiridam&l
"ebagain besar pasien TP pada anak tidak perlu dira1at di rumah sakit% "uasana rumah
sakit =bangsal anak> yang sibuk dan ribut tidak lebih baik dari pada lingkungan rumah
sendiri% Pasien dapat k&ntr&l di p&liklinik ,-* kali seminggu' dengan pemeriksaan darah
lengkap dan jumlah tr&mb&sit% 4ila jumlah tr&mb&sit sudah mulai meningkat' biasanya
dalam ,-* minggu maka pemeriksaan darah lengkap dan jumlah tr&mb&sit b&leh dilakukan *-
- minggu sekali sampai kembali pada nilai n&rmalnya%
"ebagian besar =;+B> pasien biasanya dapat sembuh sempurna se0ara sp&ntan dalam
1aktu kurang dari 9 bulan% Pada beberapa kasus TP pada anak didapatkan perdarahan kulit
yang menetap' perdarahan muk&sa' atau perdarahan internal yang mengan0am ji1a yang
memerlukan tindakan atau peng&batan segera%
Peng&batan yang biasa diberikan pada anak dengan TP meliputi k&rtik&ster&id per&ral'
imun&gl&bulin intra)ena =D2>' dan yang terakhir' anti-$ untuk pasien dengan rhesus $
p&sitif% Peng&batan-peng&batan tersebut di atas p&tensial memberikan efek samping yang
serius' sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risik&-risik& tersebut agar tidak
merugikan pasien =primum n&n n&0ere>% Kleh sebab itu peng&batan pada anak yang
menderita TP' keputusan mengenai kapan dilakukan terapi' terapi apa yang akan digunakan
dan apakah perlu pera1atan di rumah sakit atau tidak sebagian besar tetap berdasarkan pada
pengalaman pribadi' pendekatan fil&s&fis' dan pertimbangan-pertimbangan praktis%
=('9>
"ebagian besar d&kter kha1atir dengan jumlah tr&mb&sit yang rendah% Namun
sebenarnya peng&batan untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit 1alaupun dengan jumlah
tr&mb&sit yang sangat rendah =@,+%+++ mm
-
> tidak selalu diperlukan% /umlah tr&mb&sit yang
sedikit tersebut dapat berfungsi lebih efisien%
!8er%id
"ebelum era D2' k&rtik&ster&id per&ral merupakan peng&baan utama pada TP
karena diper0aya dapat menghambat penghan0uran tr&mb&sit dalam sistem retikul&end&telial
dan mengurangi pembentukan antib&di terhadap tr&mb&sit &leh limf&sit 4' serta mempupnyai
efek stabilisasi kapiler yang dapat mengurangi perdarahan%
=,'(>
20
"ediaan gl&k&k&rtik&id =prednis&n' prednis&l&n>% $&sis yang biasa digunakan ialah ,-*
mgAkg44Ahari selama kurang lebih *-- minggu% Penelitian terbaru menunjukkan resp&n yang
lebih 0epat =se0epat D2> dalam menaikkan jumlah tr&mb&sit pada d&sis prednis&n yang
lebih tinggi =( mgAKg44Ahari> jangka pendek% Pilihan peng&batan ini mungkin yang paling
sesuai untuk TP pada anak dengan gejala yang nyata dan mengganggu =sedang se0ara
klinis>%
!da pula yang memakai d&sis ,+--+ mgAkg44Ahari' intra)ena' selama beberapa hari%
Pemberian ster&id biasanya memper0epat kenaikan jumlah tr&mb&sit' tetapi tidak mengubah
m&rbiditas ataupun m&rtalitas%
=,>
In8re;en%$# Imm$n%g&%b$&in (I6I/)
$engan mun0ulnya terapi D2' beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang
0epat jumlah tr&mb&sit%
=*'(>
Fara kerja D2 ialah dengan menutup =bl&kade> resept&r 30 pada
makr&fag' sehingga tidak dapat menangkap tr&mb&sit yang telah tersensitisasi dan biasanya
bersifat sementara%
=,>
D2 dapat meningkatkan jumlah tr&mb&sit dalam 1aktu 0epat
=umumnya dalam (; jam>' sehingga peng&batan pilihan untuk TP dengan perdarahan yang
serius =berat se0ara klinis>%
Meskipun D2 telah p&puler digunakan dalam terapi TP pada anak' data terbaru
menunjukkan lebih dari 87B anak mengalami efek samping nyeri kepala dan panas%
4eberapa mengalami efek samping yang lebih serius' yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia
sementara% D2 merupakan pr&duk dari darah yang p&tensial terjadinya penularan )irus%
Meskipun penularan 5D belum pernah dilap&rkan' namun penularan hepatitis F )irus telah
dilap&rkan dengan hasil yang 0ukup membahayakan% Kleh karena itu' sebaiknya D2 tidak
diberikan tanpa indikasi yang jelas' apalagi kalau hanya untuk menaikkan jumlah tr&mb&sit
saja%
=(>
$&sis yang biasa digunakan pada D2 adalah +'( gramAKg44Ahari selama 7 hari'
namun penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah menggunakan d&sis yang lebih
rendah yaitu d&sis tunggal +'; gramAKg44 atau +'*7-+'7 gramAKg44Ahari selama * hari' dan
memberikan efek samping yang lebih ke0il pula% Peng&batan dengan D2 juga tidak
mengurangi m&rbiditas ataupun m&rtalitas%
=,'(>
Im$n%g&%b$&in an8i<D
21
Peng&batan dengan imun&gl&bulin anti-$ efektif pada anak dengan rhesus p&sitif dan
memiliki keuntungan yaitu berupa suntikan tunggal dalam 1aktu singkat% Namun selain
mahal' dilap&rkan adanya hem&lisis dan anemia yang memerlukan transfusi darah setelah
dilakukannya peng&batan ini%
=,'*'(>
Terdapat beberapa penelitian yang membandingkan k&mbinasi dari beberapa pilihan
peng&batan meliputi tanpa terapi' prednis&n per&ral' metilprednis&l&n d&sis tinggi' D2' dan
imun&gl&bulin anti-$ intra)ena% $ari penelitian-penelitian di atas dapat disimpulkan adanya
kemajuan yang pesat dalam beberapa tahun untuk menetapkan 0ara ter0epat meningkatkan
jumlah tr&mb&sit pada pasien TP% Namun tidak ada penelititan yang menyinggung tentang
t&ksisitas' biaya' dan kesulitan-kesulitan dari peng&batan tersebut% "emua peng&batan di atas
hanya untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit yang rendah' tapi tidak meng&bati penyakit
yang mendasarinya' sehingga kekambuhan sering terjadi%
=(>
Meskipun pr&ses kesembuhan se0ara sp&ntan pada anak dengan TP mungkin
diper0epat dengan pemberian k&rtik&ster&id d&sis tinggi atau D2' resp&n tersebut sering
hanya bersifat sementara dan tidak memberi perlindungan terhadap k&mplikasi perdarahan
hebat yang dapat mengan0am ji1a% /uga tidak didapatkan data yang menunjukkan bah1a
peng&batan tersebut menurunkan kemungkinan menjadi TP kr&nis% Pemberian ster&id jangka
panjang sebaiknya dihindari karena risik& efek samping yang mungkin lebih membahayakan
penyakitnya sendiri%
!"&ene:8%mi
$ari berbagai lap&ran kasus' dengan &bser)asi yang k&nsisten dan frekuensi remisi
setelah splenekt&mi serta hasil yang sama pada pasien de1asa' menunjukkan bah1a
splenekt&mi merupakan peng&batan efektif% "ekitar 8*B anak dengan TP yang dilakukan
splenekt&mi mengalami remisi lengkap% Namun demikian splenekt&mi hanya
dipertimbangakan untuk kasus dengan perdarahan berulang yang gagal dengan peng&batan
medikament&sa dan penyakitnya telah berlangsung selama ,* bulan sejak diagn&sa
ditegakkan%
=,'*';>
Perlu diingat pula bah1a kematian pas0a splenekt&mi akibat infeksi berat =sepsis>
dilap&rkan sebesar , per -++ . ,+++ pasien per tahun% "ebelum tindakan splenekt&mi
sebaiknya pasien diimunisasi terlebih dahulu terhadap haemophillus influen,ae #,
22
pneumococcus dan meningococcus. Pemberian preparat Penisilin pas0a splenekt&mi juga
dianjurkan untuk seumur hidup%
=,'*>
ndikasi splenekt&mi
=*>
- Resisten setelah pemberian k&mbinasi k&rtik&ster&id dan &bat imun&supresif selama
*-- bulan
- Remisi sp&ntan tidak terjadi dalam 1aktu 9 bulan pemberian k&rtik&ster&id saja
dengan gambaran klinis sedang sampai berat%
- Penderita yang menunjukkan resp&ns terhadap k&rtik&ster&id namun memerlukan
d&sis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya
perdarahan%
ndikasi k&ntra splenekt&mi
=*>
"ebaiknya splenekt&mi dilakukan setelah anak berumur lebih dari * tahun' karena
sebelum umur * tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih &leh alat tubuh
yang lain =hati' kelenjar getah bening' timus>% 5al ini hendaknya diperhatikan' terutama di
negeri yang sedang berkembang karena m&rtalitas dan m&rbiditas akibat infeksi masih tinggi%
=(>
4eberapa peng&batan lain yang pernah dilap&rkan bisa diberikan pada anak dengan TP
adalah? gamma interfer&n' transfusi tukar plasma dan pr&tein !-immunoadsorption' alkal&id
Din0a =)inkristin dan )inblastin>' danaE&l' )itamin F' dan sikl&f&sfamid%
=(>
Transfusi
tr&mb&sit jarang dilakukan dan biasanya tidak efektif' karena tr&mb&sit yang ditransfusikan
langsung dirusak%
=9>
Pada keadaan tertentu' seperti adanya gejalan neur&l&gis' perdarahan internal' atau
pembedahan darurat memerlukan inter)ensi segera% Metilprednis&l&n =-+ mgAKg44Ahari
maksimal , gramAhari selama *-- hari> sebaiknya diberikan se0ara intra)ena dalam 1aktu *+-
-+ menit bersamaan dengan D2 =, gramAKg44Ahari selama *-- hari> dan transfusi
tr&mb&sit *-- kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan' )inkristin mungkin bisa
dipertimbangkan sebagai bagian dari terapi k&mbinasi tersebut% Perlu dipertimbangkan pula
untuk dilakukan splenekt&mi% Pada keadaan dimana terjadi perdarahan hebat yang menetap'
pemberian D2 d&sis tinggi bisa diperpanjang sampai lima hari' bersamaan dengan transfusi
tr&mb&sit se0ara terus-menerus =, unit tiap jam>%
23
Peng&batan lain dengan menggunakan &bat sit&statika seperti )inkristin' sikl&f&sfamid'
aEatri&prin' dan lainnya' pernah digunakan' tetapi hasilnya se0ara keseluruhan tidak
memuaskan' sedangkan t&ksisitasnya 0ukup berat% Pemberian interfer&n dan danaE&l pada
anak dengan TP telah dilap&rkan' namun demikian hasilnya juga belum memuaskan%
$emikian pula peng&batan dengan )itamin F%
=,';>
Pemahaman yang tepat tentang perjalanan alamiah TP kr&nis pada anak sangat
bermanfaat bagi suatu peng&batan yang rasi&nal untuk kelainan tersebut yang masih
k&ntr&)ersial% !da yang berpendapat bah1a pasien TP kr&nis akan mengalami perdarahan
berulang yang memerlukan splenekt&mi' infus D2 yang teratur' atau &bat-&bat
imun&supresan% Namun pandangan tersebut ditentang &leh beberapa kel&mp&k peneliti yang
berdasarkan suatu studi kasus yang besar mendapatkan bah1a sebenarnya TP kr&nis
merupakan suatu k&ndisi yang ringan' hanya sedikit di antara mereka yang mengalami
perdarahan yang berat%
4anyak di antara anak dengan TP kr&nis dapat mempertahankan jumlah tr&mb&sit
mereka C-+%+++A mm
-
tanpa suatu terapi% Pada suatu pengamatan jangka panjang anak
dengan TP kr&nis memperlihatkan bah1a kesembuhan dalam jangka 1aktu yang lama masih
bisa terjadi bahkan sampai usia C,+ tahun% $iperkirakan angka kesembuhan sp&ntan setelah
,7 tahun berkisar 9,B' hampir sama dengan 9-B pada penelitian yang lain%
Karena TP kr&nis umumnya ringan dan kesembuhan sp&ntan kadang-kadang masih
bisa terjadi' maka peng&batan sifatnya indi)idual% Ke0uali splenekt&mi' tidak ditemukan data
yang memperlihatkan manfaat dari berbagai ma0am terapi TP kr&nis yang ada% Pada pasien
yang mengalami perubahan kualitas hidup karena tr&mb&sit&penia yang berat dan perdarahan
=atau ketakutan akan hal tersebut pada sebagian pasien' &rang tua' atau d&kter yang mera1at>'
perlu dipertimbangkan untuk dilakukan splenekt&mi%
4anyak diantara pasien TP kr&nis yang tidak sembuh' meskipun dengan
tr&mb&sit&peni yang sedang tidak disertai klinis yang berarti% "ebagian besar dapat hidup
dengan perdarahan ringan pada kulit dan sedikit keterbatasan' peng&batan sebaiknya
diberikan jika diperlukan tindakan pembedahan dan ke0elakaan%
II.2) -OMP.I-A!I
24
Perdarahan yang serius jarang didapatkan pada TP' berbeda dengan tr&mb&sit&penia
pada sindr&m kegagalan sumsum tulang yang lebih sering menimbulkan perdarahan serius
yang dapat mengan0am ji1a% Perdarahan &tak yang merupakan k&mplikasi yang paling
ditakutkan dan mend&r&ng para d&kter untuk melakukan peng&batan pada TP ternyata
sangat jarang didapatkan% nsidens perdarahan &tak pada TP dalam minggu pertama hanya
berkisar +',-+'*B' namun meningkat menjadi ,B pada mereka dengan jumlah tr&mb&sit
kurang dari *+%+++Amm
-
setelah 9-,* bulan% Meskipun insiden perdarahan intrakranial sangat
rendah' namun angka kematian yang diakibatkannya men0apai 7+B%
=('9>
Tidak ada 0ara yang dapat dilakukan untuk mempediksi terjadinya perdarahan
intrakranial' dan peng&batan tidak mengurangi risik& terjadinya perdarahan &tak pada TP%
3akt&r penting yang berhubungan dengan meningkatnya kemungkinan terjadinya perdarahan
intrakranial yaitu ri1ayat trauma kepala' malf&rmasi arteri&)en&sus' penggunaan &bat
antiplatelet seperti !spirin pada anak dengan jumlah tr&mb&sit sangat rendah =@,+G,+
:
Al>%
Pada pasien ini perlu diidentifikasi segera dan diterapi lebih agresif%
=('9>
II.22 PRO/NO!I!
!nak dengan yang didiagn&sa menderita TP memiliki pr&gn&sis yang baik% Kira-kira
;+B - :+B anak dengan TP menderita epis&de perdarahan akut' yang akan pulih dengan
jumlah tr&mb&sit yang n&rmal dalam 1aktu 9 bulan%
=*'('9>
Pada TP akut bergantung kepada penyakit primernya% 4ila penyakit primernya ringan'
:+B akan sembuh se0ara sp&ntan% Pr&gn&sis TP kr&nik kurang baik' terutama bila
merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat fatal% Pada TP kr&nik yang bukan
merupakan stadium praleukemia' bila dilakukan splenekt&mi pada 1aktunya akan didapatkan
angka remisi sekitar :+B%
=*>
25
BAB III
RAN/-UMAN = !ARAN
RAN/-UMAN
Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) merupakan kelainan perdarahan didapat
pada anak yang paling sering dijumpai% TP merupakan kelainan aut&imun yang
menyebabkan mun0ulnya suatu antib&di terhadap tr&mb&sit% $iagn&sis TP ditegakkan
dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab tr&mb&sit&penia yang lain% Pemeriksaan
aspirasi sumsum tulang tidak rutin dilakukan pada TP' hanya untuk kasus yang meragukan%
Pada anak umumnya TP bersifat akut dan dapat sembuh sp&ntan dalam 1aktu kurang dari 9
bulan% Tata laksana TP khususnya TP akut pada anak masih k&ntr&)ersial% Peng&batan
umumnya dilakukan hanya untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit' namun tidak
menghilangkan risik& terjadinya perdarahan intrakranial dan perjalanan menjadi TP kr&nis%
Peng&batan juga p&tensial menimbulkan efek samping yang 0ukup serius%
26
!ARAN
Peng&batan yang biasa diberikan pada anak dengan TP meliputi k&rtik&ster&id per&ral'
imun&gl&bulin intra)ena =D2>' dan yang terakhir' anti-$ untuk pasien dengan rhesus $
p&sitif% Peng&batan-peng&batan tersebut di atas p&tensial memberikan efek samping yang
serius' sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risik&-risik& tersebut agar tidak
merugikan pasien%
!danya kemajuan yang pesat dari penelitian-penelitian dalam beberapa tahun untuk
menetapkan 0ara ter0epat meningkatkan jumlah tr&mb&sit pada pasien TP% Namun tidak ada
penelitian yang menyinggung tentang t&ksisitas' biaya' dan kesulitan-kesulitan dari
peng&batan tersebut% "ehingga sekiranya perlu untuk dilakukan penelitian mengenai hal
tersebut%
DAFTAR PU!TA-A
,% 2at&t $% Tata #aksana Perdarahan Pada 4ayi dan !nak% $alam? Pediatri0s 6pdate%
,
st
ed% /akarta? 4alai Penerbit 3K6' *++-% hal *--*:%
*% 5assan R' !latas 5' edit&r% di&pathi0 Tr&mb&0yt&peni0 Purpura =TP>% $alam? 4uku
Kuliah lmu Kesehatan !nak /ilid ,% ,,
th
ed% /akarta? 4alai Penerbit 3K6' *++8% hal
(8:-(;*%
-% M&ntg&mery RR% di&pathi0 Thr&mb&0yt&peni0 Purpura% $alam? 4ehrman RE'
Kliegman RM' /ens&n 54' edit&r% Nels&nTeGtb&&k &f Pediatri0s% ,;
th
ed% Philadelphia?
"aunders' *++8% hal *+;*-;(%
(% 6rgasena $2% 2angguan Kelainan /umlah Tr&mb&sit =Purpura Tr&mb&sitik mun>%
$alam? 4uku !jar 5emat&l&gi-Knk&l&gi !nak% *
nd
ed% /akarta? 4alai Penerbit 3K6'
*++9% hal ,---,(9%
7% http?AApedinfe0t%0&mANpageOarti0le<arti0lePidO::8,% !00essed &n *
nd
$e0ember*+,-%
9% http?AA111%ama%baAindeG%phpAamaAarti0leAd&1nl&adA7*A(;% !00essed &n *
nd

$e0ember*+,-%
8% http?AA111%medi0alj&urnal-ias%&rgA4elgelerimA4elgeA+--KEs&yluMRHPTYE/F5
***7:%pdf% !00essed &n *
nd
$e0ember*+,-%
27
;% http?AA111%&suem%0&mAd&1nl&adsAres&ur0esANE/MB*4*++*B*4TP%pdf% !00essed
&n *
nd
$e0ember*+,-%
28