MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MEDULA ESPINAL

CONGENITAL DISORDERS SPINAL CORD

La mayora de las malformaciones congnitas de la SPAINAL CORD

provienen de los DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL
especficamente de los NEUROPOROS (te acuerdas de los neuroporos
en el resumen de generalidades), bien si no te acuerdas vuelvo a
poner esta imagen de los neuroporos..

El comn denominador
en todas las espinas
bfidas es la FALTA DE
FUSIN DE LOS ARCOS
VERTEBRLAES.

Esta imagen lo dice todo,

podemos observar como est el tubo
neural en el proceso de cierre y
podemos ver cuando ya est casi
por completo cerrado, pero si te
acuerdas los extremos (los
neuroporos).

Las malformaciones graves involucran tejido suprayacente como

lo es: meninges, arcos vertebrales, msculos dorsales y piel.
Primero lo normal para tener un punto de arranque ok. Ve la imagen:

Esta imagen observa

donde dice VERTEBRAL
PROCESS. Pues sta es
una imagen de un
proceso de cierre de
arcos vertebrales normal
sin defecto pero ve la de
abajo.
NORMAL

Comencemos la descripcin de los distintos tipos de SPINA BIFIDA

ESINA BIFIDA.

ESPINA BFIDA SPINA BIFIDA

Incluye MEDULA ESPINAL y ARCOS VERTEBRLAES
Es una falta de fusin de los arcos vertebrales.
ESPINA BIFIDA OCULTA SPINA BIFIDA OCCULTA (en ingls)
Segn datos epidemiolgicos americanos, el 10 % de los seres
humanos tenemos ESPINA BIFIDA OCULTA.
La deficiencia de la fusin de los arcos vertebrales de L5 S1, o
ambos
Por lo general no da sntomas
Clnicamente se observa un hoyuelo y un mechn de pelos.
Veamos algunas fotos de esto:

Esta es la imagen donde se

puede apreciar como est la
falta de
fusin
de
arcos
vertbrales, aunque te voy a
decir algo no les hallo forma de
arcos vertebrales a esta imagen
pero bueno..
ESPINA BIFIDA OCULTA

SENO DERMICO ESPINAL:

Hoyuelo en la piel de la regin sacra

Un cordn de tejido fibroso une la duramadre con la piel del hoyuelo
En raras ocasiones el ectodermo superficial se une al cierre del
NEUROPORO CAUDAL y estas clulas producen TUMOR DERMOIDE
INTRAMEDULAR INTRAMEDULLARY DERMID TUMOR
Veamos como se ve el tumor con una TAC

Vamos a comenzar con los desordenes congnitos de espina bfida graves

ero para llevar un entendimiento ms claro al respecto pues me gustara
decirte que todos los tipos de espina bfida graves cursan con protrusin de
MDULA, MENINGES AMBOS.
ESPINA BFIDA QUSTICA ABIERTA (en ingls se dice MENINGEAL CYST
DISORDERS):

Podemos utilizar la prueba de -FETOPROTEINA Alpha-Fetal

Protein ,AFP, -fetoprotein.
Aparece en 1 de cada 1000 nacimientos
TIENE 2 VARIANTES:
o 1.-MENINGOCELE MONINGOCELE (en ingls es igual): El
defecto adems del defecto del cierre de los arcos vertebrales
incluye PROTRUSIN DE MENINGES Y CSF (CEREBRO-SPINAL
FLUID).
o 2.-MIELOMENINGOCELE MYELOMENINGOCELE: Igual que la
meningoceles pero en esta se agrega MEDULA ESPINAL
RAICES NERVIOSAS AMBAS. Existe dficit neurolgico por
debajo del nivel del quiste. Puede estar cubierta por piel o una
membrana delgada muy fcil de romper. Es ms comn y
grave que la MENINGOCELE. Presenta parlisis esfinteriana de
vejiga no ambas. Algunos casos de mielomeningocele se
relaciona con CRANEOLACUNIA
(cranium, crneo - lacuna, cavidad). Anomala congnita caracterizada por
desarrollo defectuoso de los huesos de bveda craneal, con reas deprimidas en
la superficie interna. ).

Veamos algunas imgenes antes de continuar.

Meningocele spina bifida:

spinal cord stays within
spinal canal, but meningeal
sac protrudes.
MENINGOCELE

Recuerda que el mielomeningocele

tiene las mismas caractersticas que
la meningocele solo que la
mielomeningocele agregamos a la
MEDULA
MYELOMENINGOCELE SPINA
BIFIDA

ESPINA BIFIDA CON MIELOSQUISIS MYELOSCHISIS

La medula est abierta pues no se fusione el pliegue del TUBO NEURAL.

Ahora fjate en esta imagen como

est el defecto y lo que ocasiona