A.

Anatomi Jantung
Jantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya sedikit mirip piramid
dan terletak dalam pericardium di mediastinum. Jantung dibagi oleh septa vertikal
dalam empat ruang yaitu:
1. Atrium kanan dan kiri
2. Ventrikel kanan dan kiri
Atrium kanan terletak anterior terhadap atrium kiri dan ventrikel kanan terletak
anterior terhadap ventrikel kiri.

Jantung memiliki empat katup yaitu :

1. Katup trikuspid, yaitu katup yang menghubungkan atrium kanan dan ventrikel
kanan jantung.
2. Katup pulmonal, yaitu katup yang terletak antara arteri pulmonal dan ventrikel
kanan.
3. Katup mitral, yaitu katup yang menghubungkan atrium kiri dan ventrikel kiri.
4. Katup aorta, yaitu katup yang terletak antara ventrikel kiri dan aorta.
1

B. Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung pada anak dapat dibagi menjadi 2 golongan :
-

Penyakit jantung bawaan ( PJB )

Penyakit jantung didapat

Penyakit jantung bawaan adalah kelainan jantung yang terjadi sejak bayi lahir ,
sedangkan penyakit jantung didapat adalah penyakit jantung yang terjadi setelah lahir.

Penyakit jantung bawaan dapat dibagi menjadi 2 tipe :

-

PJB tipe nonsianotik

PJB tipe sianotik

PJB nonsianotik merupakan 75 % dari semua kasus penyakit jantung yang terjadi
pada anak dan PJB sianotik 25% kasus.
PJB non sianotik terdiridari 3 kelompok :

1.Terjadi aliran darah dari kiri kekanan pada :

- Paten duktus arteriosus ( PDA )
- Ventrikel septal defek ( VSD )
- Atrial septal defek (ASD )
2.Terjadi obstruksi jantung kanan pada :
-Stenosis katup pulmonal
3.Terjadi obstruksi jantung kiri pada
-Stenosis katup aorta
-Koartasio aorta
-Stenosis katup mitral

Pada PJB sianotik terjadi aliran darah dari kanan ke kiri :

-Tetralogi Fallot ( TF )
-Tranposisi arteri besar
Diagnosa PJB dapat ditegakkan berdasarkan :
-Gejala klinis
-Pemeriksaan EKG , foto torak .
-Echocardiografi
-Kateterisasi jantung

C. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik

1. Ventrikel Septal Defect (VSD)

Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah

gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat
kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.. VSD terjadi pada 1,5 3,5
dari 1000 kelahiran hidup dan sekitar 20-25% dari seluruh angka kejadian kelainan
jantung kongenital. Umumnya lubang terjadi pada daerah membranosa (70%)
danmuscular (20%) dari septum.

1.1 Gejala Klinik

Sepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan
menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat), tidak kuat menyusu,
gagal tumbuh, gagal jantung kongestif, dan infeksi saluran pernapasan berulang.
Gejela klinis tergantung dari besar kecilnya defek yang terjadi :
-VSD kecil
Anak tampak sehat , pertumbuhan normal , pada pemeriksaan fisik terdengar
bising sistolik dan thrill pada sternum kiri bawah.

-VSD sedang
Anak terlihat gangguan pertumbuhan berat badan kurang dan pada auskultasi
terdengar diastolik
-VSD besar
Anak trelihat takipneu dan pada auskultasi terdengar P2 keras dan bising
sistolik.
1.2 Diagnosa VSD
Diagnosa dibuat berdasarkan :
-Gejala klinik
-Foto Thorax
-EKG terdapat hipertropi ventrikel kiri
-Pada echokardiografi dapat ditentukan lokalisasi dan besarnya defek.

1.3 Gambaran Radiologi

Pada kebocoran ringan akan terlihat :
-

Jantung membesar ke kiri akibat hipertrofi ventrikel kiri

Ventrikel kanan belum jelas membesar
Apeks jantung menuju ke bawah diafragma
Atrium kiri dilatasi

Kebocoran sedang-berat :
-

Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi

Atrium kanan tidak tampak kelainan
Ventrikel kiri hipertrofi
Atrium kiri dilatasi

Aorta kecil
Arteri pulmonalis dengan cabangnya melebar

Kebocoran dengan hipertensi pulmonal :

-

Ventrikel kanan semakin membesar

Atrium kiri normal
Arteri pulmonalis dilatasi
Conus pulmonal menonjol
Pembuluh darah paru perifer berkurang
Thoraks emfisematous
Disertai sindroma Eisenmenger

1.4 Penatalaksanaan
Pada usia 2 tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau
sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak
diperlukan tatalaksana bedah. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan
direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau
penyakit pembuluh darah pulmonal. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang
namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal,
penanganannya dapat ditunda. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan
endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam)
diberikan untuk semua pasien dengan VSD.

2. Atrial Septal Defect (ASD)

Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan
atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup. ASD adalah defek pada sekat yang
memisahkan atrium kiri dan kanan.

Kelainan ini dibedakan dalam 3 bentuk anatomis, yaitu

1. Defek Sinus Venosus Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat,
sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara
vena pulmonalis.
2. Defek Sekat Sekundum Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini
juga terletak pada foramen ovale.
3. Defek Sekat Primum Defek ini terletak dibagian bawah sekat primum,
dibagian bawah hanya di batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal
pertumbuhan sekat primum. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I,
Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD II
2.1 Anatomi Dan Fisiologi

10

Aliran pirau kiri ke kanan melewati defect septum atrium mengakibatkan kelebihan
beban volume pada atrium kanan ventrikel kanan dan sirkulasi pulmonal. Volume
pirau dapat dihitung dari curah jantung dan jumlah peningkatan saturasi O2 pada
atrium kanan pada stadium awal tekanan dalam sisi kanan jantung tidak
meningkatkan dengan berlalunya waktu dapat terjadi perubahan vascular pulmonal.
Arah aliran yang melewati pirau dapat terjadi pada hipertensi pulmonal berat.
2.2 Etiologi Atrial Septal Defect (ASD)
Penyebab dari penyakit jantung kongenital ASD ini belum dapat dipastikan, banyak
kasus mungkin terjadi akibat aksi teratotogen yang tidak diketahui dalam trimester
pertama kehamilan saat terjadi perkembangan jantung janin. Sebagian besar cacat
jantung kongentinal tidak diwariskan. Cidera atau zat yang menimbulkan cacat dapat
mengganggu perkembangan jantung, biasanya kerusakan ini terjadi pada waktu 5-8
minggu usia kehamilan.
2.3 Patofisiologi Atrial Septal Defect (ASD)
Darah artenal dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini.
Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan tidak
begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg)
Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri
pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah
yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis. Maka tekanan pada alatalat tersebut naik., dengan adanya kenaikan

11

tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan
tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu
bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis relative
katup pulmonal ).
Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga terjadi
stenosis relative katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolic. Karena
adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, maka lama
kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmonalis dan akibatnya akan
terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD
terjadinya sangat lambat ASD I sebagian sama dengan ASD II. Hanya bila ada defek
pada katup mitral atau katup trikuspidal, sehingga darah dari ventrikel kiri atau
ventrikel kanan mengalir kembali ke atrium kiri dan atrium kanan pada waktu systole.
Keadaan ini tidak pernah terjadi pada ASD II.
2.4 Prognosis Atrial Septal Defect (ASD)
Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya
kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala gejala
gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan
digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi
segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi
pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD
sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada
ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium

12

primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung biasanya
terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering
terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan ASD
II.
2.5 Manifestasi Klinis Atrial Septal Defect (ASD)
1. Adanya Dispnea
2. Kecenderungan infeksi pada jalan nafas
3. Palpitasi
4. Kardiomegali
5. atrium dan ventrikel kanan membesar
6. Diastolik meningkat
7. Sistolik Rendah
2.6 Pemeriksaan Penunjang Atrial Septal Defect (ASD)
1. Foto Ronsen Dada Pada defek kecil gambaran foto dada masih dalam batas
normal. Bila defek bermakna mungkin tampak kardiomegali akibat
pembesaran jantung kanan. Pembesaran ventrikel ini lebih nyata terlihat pada
foto lateral.
2. Elektrokardiografi Pada ASD I, gambaran EKG sangat karakterstik dan
patognomis, yaitu sumbu jantung frontal selalu kekiri. Sedangkan pada ASD
II jarang sekali dengan sumbu Frontal kekiri.
3. Katerisasi Jantung Katerisasi jantung dilakukan defek intra pad ekodiograf
tidak jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal pada katerisasi

13

jantung terdapat peningkatan saturasi O2 di atrium kanan dengan peningkatan

ringan tekanan ventrikel kanan dan kiri bil terjadi penyakit vaskuler paru
tekanan arteri pulmonalis, sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes
dengan pemberian O2 100% untuk menilai resensibilitas vasakuler paru pada
Syndrome ersen menger saturasi O2 di atrium kiri menurun.
4. Eko kardiogram Ekokardiogram memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan
dan septum interventrikular yang bergerak paradoks. Ekokardiogrfi dua
dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defect interatrial
pandangan subsifoid yang paling terpercaya prolaps katup netral dan
regurgitasi sering tampak pada defect septum atrium yang besar.
5. Radiologi Tanda tanda penting pad foto radiologi thoraks ialah:

Corak pembuluh darah bertambah

Ventrikel kanan dan atrium kanan membesar

Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak denyutan

( pada fluoroskopi) dan disebut sebagai hilam dance.

14

15

2.7 Komplikasi Atrial Septal Defect (ASD)

Adapun komplikasi dari atrial septal defect yaitu :
a. Hipertensi Pulmonal
b. Gagal Jantung

2.8 Penatalaksanaan Atrial Septal Defect (ASD)

Operasi harus segera dilakukan bila:

Jantung sangat membesar

Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis.

Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.

Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu
sampai anak mencapai umur sekitar 3 tahun.

Opersi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidal mortalitasnya
rendah, operasi dilakukan pada masa bayi.

ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidal operasi paling baik
dilakukan umur antara 3-4 tahun.

Apabila ditemukan tanda tanda hipertensi pulmonal, operasi dapat dilakukan

pada masa bayi untuk mencgah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

16

Terapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa sipironolakton dengan

pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung
pada bayi dan anak.

3. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Patent Ductus Arteriosus (PDA) atau Duktus Arteriosus Paten (DAP) adalah
kelainan jantung kongenital (bawaan) dimana tidak terdapat penutupan (patensi)
duktus arteriosus yang menghubungkan aorta dan pembuluh darah besar pulmonal
setelah 2 bulan pasca kelahiran bayi. Biasanya duktus arteriosus akan menutup secara
normal dalam waktu 2 bulan dan meninggalkan suatu jaringan ikat yang dikenal
sebagai ligamentum arteriosum. PDA dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri
(isolated), atau disertai kelainan jantung lain.

17

3.1 Embriologi dan Anatomi

Antara minggu ke 5 dan minggu ke 7 kehidupan mudigah, terjadi
pertumbuhan sistem arkus aorta. Dari trunkus arteriosus tumbuh 6 pasang arkus.
Pasangan yang ke 6 akan tumbuh menjadi arteri pulmonalis. Disebelah kanan bagian
proksimal arkus menjadi arteri pulmonalis kanan, sedangkan distalnya menghilang.
Arkus yg ke 6 kiri bagian proksimalnya menjadi arteri pulmonalis kiri, sedangkan
bagian distalnya berhubungan terus dengan aorta, menjadi duktus arteriosus.
Duktus arteriosus ini berfungsi sebagai jalan daran dari arteri pulmonalis ke
aorta selama masa janin. Bila bayi lahir, karena berbagai faktor, antara lain kenaikan
saturasi oksigen dan pelebaran arteriol paru, duktus ateriosus akan menutup, menjadi
ligamen arteriosum. Tetapi pada beberapa keadaan tertentu duktus terus terbuka,
disebut duktus arteroisus persisten.
3.2 Angka Kejadian
Duktus arteriosus persisten merupakan kelainan jantung bawaan yang sering
ditemukan, lebih kurang 10 % dari kelainan jantung bawaan. Wanita lebih sering
terkena dari pada lelaki. Angka kejadian ini meningkat mencolok pada penduduk
yang tinggal di daerah tinggi ; pada ketinggian 5000 m kelainan ini dapat mencapai
30 kali lebih banyak daripada dataran rendah, akibat rendahnya tekanan oksigen
didataran tinggi tersebut. Pada bayi prematur insidens kelainan ini juga tinggi ; makin
rendah berat badani lahir, makin tinggi insidens duktus arteriosus persisten.

18

3.3 Hemodinamik
Pada duktus arteriosus terjadi pirau kiri ke kanan, karena tekanan aorta yang
lebih besar dari tekanan arteri pulmonalis. Perubahan ini mungkin terjadi pada
pembuluh darah paru akibat pirau kiri ke kanan sama dengan yang terjadi pada defek
septum ventrikel.

19

20

3.4 Gambaran Klinis

a. Duktus Arteriousus Persisten Kecil
Pada masa neonatus, karena tahanan vaskuler paru masih tinggi, maka sering kali
perbedaan tekanan yang bermakna aorta arteri pulmonalis hanya terdapat pada fase
sistole. Akibatnya bising yang terdengar sebagian besar hanya bising sistolik ( 60
% ) ; pada 30 % terdengar bising kontinue, sedangkan pada 10 % kasus tidak
terdengar bising, sehingga diagnosis ditegakkan dengan cara lain. Setelah tahanan
vaskuler paru menurun ( pada defek kecil antara 2 sampai 6 minggu ), perbedaan
tekanan antara aorta dan arteri pulmonalis juga terdapat fase diastole. Saat inilah akan
terdengar bising yang khas untuk duktus arteriosus persisten, ialah bising kontinu.
Bising ini mulai terdengar setelah bunyi jantung I, kresendo, mencapai puncaknya
pada bunyi jantung II dan kemudian dekresendo untuk akhirnya berhenti sebelum
bunyi jantung I berikutnya. Pungtum maksimum bising biasanya adalah disela iga II
tepi kiri sternum, yang menjalar ke daerah infrakklavikular, sepanjang tepi kiri
sternum, dan kadang sampai leher atau ke punggung.
b. Duktus Persisten Sedang dan Besar Dengan tahanan Vaskular Paru normal
Pada defek yang besar mungkin terjadi kelambatan maturasi vaskuler paru, sehingga
tahanan vaskular paru yang tinggi bertahan beberapa minggu, dan bising yang khas
mungkin baru terdengar sangat lambat yaitu setelah 6-12 minggu. Bertambahnya
aliran darah paru menyebabkan alir balik ke atrium kiri juga bertambah sehingga
terjadi beban volume ventrikel kiri. Bayi biasanya asimtomatik sampai kira kira 6

21

minggu. Sekitar 6-8 minggu bayi mulai mendapat kesulitan minum, kelihatan lekas
capek dan berkeringat. Infeksi saluran napas berulang dapat terjadi.
Pada pemeriksaan fisik tampak bayi dengan berat badan yang kurang. Denyut nadi
teraba kuat ( pulsus seler, quinckes pulse ) ; dapat pula terdapat pistol shot sign dan
durosiez sign. Tekanan darah sistolik biasanya normal, sedangkan tekanan diastolik
rendah (tekanan nadi lebar)
Deformitas dada kadang sudah terlihat pada masa bayi, sering disertai retraksi dan
takipne. Pada palpasi dada teraba aktivitas ventrikel kiri yang meningkat, dan getaran
bising mungkin teraba di tepi kiri sternum bagian atas. Pada auskultasi terdengar
bunyi jantung I normal atau mengeras, sedangkan bunyi jantung II sering tertutup
oleh bising kontinu yang khas. Bising mid diastolik bernada rendah dengan intensitas
rendah dapat terdengar di apeks akibat aliran berlebih dari atrium kiri ke ventrikel
kiri.
Bila terjadi gagal jantung kongestif, gejala dan tanda takikardia, takipnea, peniggian
tekanan vena jugularis, irama derap, ronki, serta hepatomegali dapat ditemukan.
c. Duktus arteriosus persisten besar dengan tahanan vaskular paru meninggi
atau obstruksi vaskular paru.
Seperti pada defek septum ventrikel, perubahan vaskular paru dapat terjadi akibat
aliran darah ke paru yang sangat bertambah. Ini biasanya terjadi pirau kiri ke kanan
yan besar dan berlangsung lama. Bila perubahan vaskular paru demikian hebat
sehingga tekanan arteri pulmonlis aorta melebihi tangan aorta, maka akan terjadi
pirau kanan ke kiri ( sindrom Eisenmenger )

22

Bila tahanan vaskular paru meningkat, seringkali pasien justru asimtomatik atau
berkurang gejalanya dibandingkan dengan sebelumnya, karena penurunan jumlah
aliran darah ke paru yang semula berlebihan.
Pada pemeriksaan fisis dada tampak asimetris, dengan hemitoraks kiri menonjol.
Pada palpasi teraba pulmonary tapping, tetapi getaran bising biasanya tidak ada lagi.
Hiperaktivitas ventrikel kanan dapat diraba didaerah xifoid. Pada auskultasi bunyi
jantung I normal atau mengeras, dan komponen pulmonal bunyi jantung II terdengar
keras dengan split sempit, atau bahkan terdengar tunggal. Bising yang khas untuk
duktus arteriosus persisten tidak lagi terdengar karena tidak adanya pintasan yang
berarti. Bising yang masih dapat ditemukan adalah bising ejeksi sistolik di tepi kiri
sternum atas. Bila telah terjadi sindrom eisenmenger, anak tampak sianotik dengan
jari tabuh yang progresif.

3.5 Gambaran radiologis

Pada kebocoran yang besar akan tampak gambaran :
-

Arteri desendens dan arkus normal atau membesar

Pembuluh darah paru dan hilus tampak melebar
Atrium kiri dilatasi
Ventrikel kanan dan kiri dilatasi

Jika telah terjadi hipertensi portal, maka akan tampak gambaran :

-

Pembuluh paru sentral melebar

Pembuluh paru perifer berkurang
Hilus melebar
Arteri pulmonalis menonjol
Aorta asendens lebar dengan arkus aorta menonjol
Ventrikel kanan hipertrofi dan dilatasi

23

Atrium kiri tampak normal kembali

24

25

3.6 Perjalanan Penyakit, Pengobatan dan Prognosis

Pasien duktus arteriosus persisten defek kecil tidak memerlukan obat atau tindakan apa
apa. Mereka asimtomatik dan dapat hidup normal. Yang diperlukan ialah observasi
serta tindakan pencegahan yang encokarditis bakerialis. Tetapi dengan sempurnanya
teknik pembedahan maka para ahli berpendapat bahwa resiko untuk endokarditis lebih
besar dari pada resiko operasi. Oleh karena itu umumnya para dokter tetap

26

mengajurkan operasi meskipun defeknya kecil, dan operasi ini dapat dikerjakan secara
efektif

pada

waktu

yang

menyenangkan

pasien

dan

keluarga.

Pasien yg defek sedang / besar yang mengalami gagal jantung diatasi dulu gagal
jantungnya seperti biasa. Bila keadaan telah membaik , operasi harus dilaksanakan
selekasnya, biasanya tanpa katerisasi. Bila pengobatan medik tidak memperbaiki
keadaan, maka operasi dilaksanakan dalam keadaan gagal jantung. Pasien yang telah
mengalami hipertensi pulmonal yang ireversible tidak dapat ditolong dengan operasi.
Hipertensi pulmonal ini biasanya terjadi setelah umur 2 tahun, meskipun tidak jarang
hipertensi pulmonal sudah terjadi dibawah umur 2 tahun. Hanya pada sebagian kecil
kasus hipertensi pulmonal sejak lahir. Pasien dengan pirau sedang dan besar, bila tidak
dioperasi, pas berulang, gagal jantung kronik, failure to thrive, dan akhirnya menderita
hipertensi pulmonal yang irreversibel.
Operasi penutupan duktus arteriosus persisten tanpa komplikasi sederhana, dengan
mortalitas mendekati O. Bila operasi dilakukan sebelum terjadi perubahan vaskular
paru, kehidupan normal dapat diharapkan. Jenis operasi yang dlakukan adalah
pemotongan duktus, karena pengikatan duktus selalu memberi peluang terjadinya
rekanalisasi. Disepakati bahwa 6 bulan setelah operasi tidak perlu dilakukan
pencegahan terhadap endokarditis.

4. Stenosis Pulmonal
Stenosis pulmonal untuk sebagian besar merupakan kelainan kongenital. Sebagian
lainnya disebabkan oleh pengisutan katup akibat radang reumatik.

27

Penyempitan pada arteri pulmonalis dapat terjadi di beberapa tempat, yang penting
adalah :
1. Penyempitan pada infundibular, mengakibatkan stenosis infundibular
2. Penyempitan di katup pulmonal sendiri, stenosis valvular.
3. Penyempitan di cabang-cabang arteri pulmonalis, stenosis supravalvular.
Misalnya di cabang utama arteri pulmonalis kiri atau kanan.

28

D. Penyakit Jantung Bawaan Tipe Sianotik

1. Tetralogi Fallot
TF adalah suatu PJB yang sianotik ditandai dengan terjadinya 4 kelainan yaitu :
- overriding aorta
- stenosis pulmonal
- ventrikel septal defek
- hipertropi ventrikel kanan

Karena adanya stenosis pulmonal menyebabkan darah sulit melewati arteri

pulmonalis akibatnya darah mengalir keventrikiel kiri melalui lubang vsd sehingga
darah yang kaya dengan oksigen yang berasal dari atrium kiri keventrikel kiri

29

bercampur dengan darah dari ventrikel kanan .Hal ini mengakibatkan darah yang
mengalir keseluruh tubuh bercampur oksigen dan carbondioksida.

1.1 Gejala klinik

Gekjala klinik TF adalah sianosis , takipne dan clubbing fingers , penderiti dapat
mengalami serangan sianotik secara tiba-tiba .Terlihat anak sinosis , pernafasan
cepat , gelisah , Hal ini trejadi akibat berkurangnya darah keparu-paru secara tiba-tiba
.Keadaan ini biasanya dicetuskan oleh beberapa kejadian seperti menangis , buang air
besar , atau aktivitas yang meningkat. Kejadian ini berlangsung selama 15 sp 30
menit dan biasanya teratasi dengan spontan. Pada keadaan yang berat anak bisa tidak
sadar / koma bahkan kematian.
Serangan sianotik biasanya mulai timbul pada usia 6-12 bulan , bahkan dapat lebih
awal pada usia 2-4 bulan. Serangan sianotik terjdadi akibat meningkatnya aliran
darah kanan kekiri yang tiba-tiba, akibatnya aliran darah keparu berkurang sehingga
terjadi hipoksemia berat. Jongkok sering terjadi setelah anak bisa berjalan , setelah
beberapa lama anak akan berjongkok untuk beberapa waktu kemudian berjalan lagi.
Pada auskultasi akan terdengar bising sistolik.
1.2 Diagnosa
Diagnosa dapat ditegakkan berdasarkan :
- gejala klinik seperti diatas
-

pemeriksaan laboratorium jumlah eritrosit dan Hb

meningkat

30

radiologi , pada TF umumnya tidak membesar ,

apeks jantung kecil dan terangkat dan konus
pulmonalis cekung , vaskularisasi paru-paru
menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan
bentuk sepatu.

EKG

Echokardiografi

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

31

1.3 Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk
memutus rantai patofisiologi serangan tsb dengan cara :
-

Posisi lutut kedada, dengan posisi ini diharapkan aliran darah keparu-paru
bertambah karena peningkatan

afterload aorta akibat penekukan arteri

femoralis.
Pemberian obat-obatan seperti morfin dan propanolol.
Tindakan operasi dapat dipertimbangkan bila memungkinkan.

2. Trilogi Fallot

32

Pada Trilogi Fallot ada 3 kelainan, yaitu:

a. Pulmonal stenosis
b. Hipertrofi ventrikel kanan
c. Kebocoran septum atrium melalui ASD atau foramen ovale yang
tetap terbuka.

2.1 Hemodinamika
Stenosis a. pulmonalis menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan.
Darah

yang

dipompa

oleh

ventrikel

ini

mengalami

banyak

hambatan. Tekanan di dalam ventrikel kanan menjadi tinggi. Darah

dari atrium kanan juga mengalami hambatan sehingga tekanan di
atrium kanan juga menjadi tinggi. Bila tekanan di atrium kanan
lebih tinggi dari atrium kiri maka darah akan mengalir ke atrium kiri
(R-L shunt). Dengan kebocoran ini, penderita menjadi cyanosis.

2.2 Gambaran Radiologi

Gambarannya hampir sama dengan gambaran pulmonal stenosis.
Jantung

pada

permulaan

tidak

banyak

membesar.

Hipertrofi

ventrikel kanan ditandai dengan apex menonjol di atas diafragma

kanan. Bila stenosis itu berada di katup (stenosis valvular), maka
dapat

dilihat

dilatasi

post

stenotik

pada

pinggang

jantung.

33

Pembuluh darah paru berkurang. Bila kemudian terjadi insufisiensi

katup trikuspidal, tampak pembesaran dari atrium kanan dan
ventrikel kanan karena dilatasi.

3. Atresia Trikuspid
Pada keadaan ini tidak ada katup trikuspid, sehingga tidak ada
darah yang mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Lesi ini
terjadi pada + 1 / 15.000 kelahiran hidup. Pada atresia trikuspid ini,
atrium kanan dan kiri dihubungkan dengan ASD dan antara
ventrikel kanan dan kiri dihubungkan dengan VSD.

3.1 Klasifikasi
- Tipe 1: Hubungan arteri besar normal
- Tipe 2: Transposisi arteri besar
- Tipe 3: Transposisi-L arteri besar

3.2 Hemodinamika
Darah dari atrium kanan mengalir ke dalam atrium kiri melalui ASD.
Di sini terjadi pencampuran dengan darah dari vena pulmonalis.
Dari atrium kiri darah mengalir ke ventrikel kiri. Dari ventrikel kiri ini
sebagian darah mengalir ke dalam ventrikel kanan melalui VSD lalu

34

mengalir ke dalam paru-paru. Sebagian lagi, darah dari ventrikel kiri

mengalir ke sirkulasi besar melalui aorta. Jadi pada sirkulasi besar
(sistemik) mengalir darah campuran, dan penderita mengalami
cyanosis (warna kulit dan membran mukosa kebiruan karena
kekurangan oksigen).
Darah yang mengalir melalui aorta lebih banyak daripada melalui
arteri pulmonalis.

3.3 Gambaran foto toraks

Jantung berbentuk oval karena ada pembesaran dari atrium kanankiri dan ventrikel kiri. Ventrikel kanan kecil. Pembuluh darah paru
tampak sangat berkurang.

35

4. Transposisi Pembuluh Darah Besar (Transposition of

Great Arteries / D-TGA)
Pada keadaan ini, aorta berpangkal pada ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis berpangkal pada ventrikel kiri. Peredaran darah pada
TGA ini terbagi menjadi dua, yaitu:
- Sirkulasi besar: darah dari ventrikel kanan mengalir melalui aorta
ke seluruh tubuh dan kembali melalui vena cava ke atrium kanan,
lalu ke ventrikel kanan lagi.

36

- Sirkulasi kecil: darah dari ventrikel kiri mengalir ke dalam paruparu dan kembali melalui vena pulmonalis ke atrium kiri lalu ke
ventrikel kiri lagi.
Bila antara kedua sirkulasi ini tidak ada hubungan, maka tidak
mungkin foetus itu hidup. Hubungan yang sering terjadi adalah
ASD, VSD dan PDA. Arah kebocoran dari ASD dan VSD pada
transposisi ini biasanya dua jurusan (bi-directional shunt). Tekanan
dalam aorta dan ventrikel kanan biasanya lebih besar sehingga
terjadi R-L shunt. Penderita menjadi cyanosis, karena di dalam
sirkulasi besar mengalir darah campuran.
Gambaran Foto toraks
Pada proyeksi PA jantung tampak membesar dengan bentuk oval
atau seperti telur. Apex jantung menuju ke bawah. Bagian atas dari
jantung (basis) umumnya sempit. Pembuluh darah paru-paru
melebar baik vena maupun arteri. Bila di samping transposisi ini
ada stenosis pada arteri pulmonalis maka gambaran pembuluh
darah paru menjadi berkurang. Seringkali gambaran jantung ini
mirip sekali dengan gambaran jantung pada Tetralogi Fallot.

37

Jantung membesar dengan pedicle sempit disebut gambaran egg on a string.

Mediastinum superior tampak sempit karena hubungan antero-posterior dari
transposisi arteri besar dan thymus yang tidak tampak secara radiologis