KLINIKI SEMINAR

II ODELJENJA

Dr Bala Vujovi, 05.05.2011.

Generalije

P. R. - mukarac, 54 god, iz Gornjeg Milanovca

Lina anamneza: neregulisana HTA u poslednjih 10
godina (neredovna Th ACE inhibitorom, vrednosti TA
do 200/120mmHg), pua
Porodina anamneza: otac bolovao od astme,
majka umrla od Ca plua

Glavne tegobe i tok bolesti

nakon viemesenih tegoba u vidu bolova, otoka i

ukoenosti u zglobovima u septembru 2010. na Klinici
za reumatologiju KCS dijagnostikovan giht; Th
Alopurinol i dijeta
tada se javio i tromboflebitis u levoj potkolenici,
nedelju dana kasnije i u desnoj, ordiniran varfarin
tokom 3 meseca; kontrolni UZ vena nogu uredan
za 3 meseca izgubio oko 15kg, to povezuje sa dijetom

u novembru 2010. iznenadni bezbolni ispad gornje

polovine vidnog polja levog oka, pet dana kasnije i u
preostaloj polovini vidnog polja istog oka

Dijagnostika do hospitalizacije
(oktobar 2010. - februar 2011)

UZ abdomena i Rtg plua: uredan nalaz

Doppler UZ krvnih sudova vrata: u obe ACI stabilni
dugi plakovi sa stenozom od 35-40% obostrano bez
hemodinamskog znaaja
CT endokranijuma: uredan nalaz
Imunologija: CIC 0.664, ANA (IgG, tkivo glodara)
pozitivna homogeno 1:80; ANCA, Anti-dsDNK, AclA,
anti-beta2GP1 - uredne vrednosti

Dijagnostika do hospitalizacije
(oktobar 2010. - februar 2011)

EEG nalaz uredan

U januaru 2011. oftalmoloki pregled:

irmerov test: OD 0mm, OS 5mm/5 min.
TOU, VOU i FOU uredni
KVP: potpuni ispad vidnog polja na levom oku, uz delimino
ouvan donji nazalni kvadrant
Dg oftalmologa: Conjunctivitis sicca, Presbyopio

Hospitalizacija (Klinika za neurologiju KCS)

Neuroloki nalaz sem ispada u vidnom polju uredan

Fizikalni nalaz na srcu i pluima uredan

EKG: sinus ritam, fr. 80/min, bez znaajnih ST i T

promena

Dijagnostika

Lab. nalazi: SE 92, CRP 19.1, fibrinogen 7.1, LDL 3.10,

D-dimer 6.65, trombociti 468, ostalo u granicama ref.
vrednosti
Imunofiksacija proteina seruma: M komponenta nije
izolovana

Elektroforeza proteina urina sa imunofiksacijom: nalaz

uredan

Dijagnostika

Homocistein: 35.1mcmol/l (ref. vr. < 15)

Folat u serumu: 2.90 (ref. vr. 2.7-34)
Vitamin B12 u serumu: uredan
ACE u krvi: 5U/L (8-65)
Tiroidni status: TSH 7.92 (0.27-4.2), T4 63.6, T3 1.28,
anti-TPO At < 0.5, anti-Tg At 1.18
Parathormon u serumu: 42 (ref. vr. 15-65)
Tumorski markeri: AFP, CA 19-9, CEA, CYFRA 21-1,
tPSA, fPSA - nalazi uredni

Dijagnostika

Citobiohemijski pregled likvora: bistar, bezbojan, bez

taloga posle centrifugiranja, proteinorahija 0.78,
glikorahija 3.2 (pri glikemiji 5.0), 1 limfocit, 98 eritrocita

IEF likvora i seruma: normalan nalaz

TPHA test u krvi i likvoru: negativan

At na Borreliu Burdgorferi u krvi: IgG pozitivna, IgM

negativna; At na Borreliu Burdgorferi u likvoru:
negativna.

Dijagnostika

Imunologija: ANA IgG-pozitivna homogeno 1:80;

uredni nalazi za ANCA, antiglatkomiina At, ANA SS-A
i anti-nukleozomalna At
Virusologija: HIV, Anti-HCV, HBsAg - negativni.
Genetsko testiranje: za ispitivani polimorfizam MTHFR
C677T pacijent je homozigot za mutaciju, genotipa
MTHFR 677 TT
Testiranje na paraneoplastina At: pozitivna Anti-Hu

Dijagnostika

Eviocirani potencijali - VEP: levo slabo

reproduktibilan nalaz, desno produen odgovor
123ms. AEP i SSEP uredni nalazi

EMNG nalaz na GE: 1) Carpal Tunnel syndroma

obostrano, blagog do umerenog stepena; 2)
cervikalna radikulopatija

Dijagnostika

Rtg srca i plua: hilusi voluminozniji, bez znakova Tu niti meta

promena
UZ abdomena: slezina lako uveana, morfoloki uredna, ostalo
uredan nalaz
UZ titaste lezde: normalnih dimenzija, hipoehogena,
naglaenije vaskularizacije bez fokalnih promena; nalaz ide u
prilog hipotireozi
Ehokradiografija: Dg. Cor hypertensivum et atheroscleroticum
compensatum. Selektivno pregledan ascedentni segment, luk i
descedentni segment torakalne aorte - aterosklerozne
promene zida bez druge vidljive patologije

Dijagnostika

Biopsija male pljuvane lezde: nema elemenata Sjgren

sindroma
Oftalmoloki pregled - FOD: fundus hypertonicus. FOS:
atrophia PNO, arterije uske, sklerotine, sa holesterolskim
embolusima.
Dif. Dg: OS St. post AION, St. post occlusionem a. centralis
retinae, Obs. Arteritis temporalis

EHO orbita: nalaz uredan

Foto-fundus: nalaz uredan, nije bila indikovana fluoresceinska
angiografija

Vidno polje po Goldmanu

OS - delimino ouvano u donjoj

1/2 vidnog polja

OD - uredan nalaz

KOMPJUTERIZOVANO VIDNO POLjE

OS - delimino ouvano u
donjoj 1/2 vidnog polja

OD - difuzno snienje senzitivnosti

U celini bez znaajne rezlike u odnosu na KVP iz januara 2011.

Dijagnostika

TCD: uredan nalaz

MES: nisu detektovani spontani mikroembolijski signali

Bubble test: negativan, iskljuen kardijalni i

ekstrakardijalni desno-levi ant

UZ temporalnih arterija: uredan nalaz

Color doppler nalaz a. temporalis superficialis

A. temporalis superficilais;
bez strukturnih i ultrazvunih
promena - uredan nalaz

primer patolokog nalaza sa edemom

zida arterije koji ide u prilog
temporalnog arteritisa

hot spot sign i odsustvo protoka kao znak

okluzije a. centralis retine kod pacijenta P. R.

Hospitalizacija (Klinika za neurologiju KCS)

CT endokranijuma: uredan nalaz

MR endokranijuma: mikroishemijske lezije

supratentorijalno jukstakortikalno frontoparijtalno
obostrano, insulo-operkularno levo i periventrikualarno
izraenije levo

Terapija i tok bolesti

pulsna kortikosteroidna Th redukcija bolova u

miiima i zglobovima i poboljanje laboratorijskih
parametara (normalizacija SE i fibrinogena)
dekrementne doze prednisolona
antihipertenzivna Th (nije registrovan noni pad
pritiska)
supstituciona vitaminska terapija kofaktorima za
MTHFR
na otpustu bez poboljanja tegoba sa vidom

Patoloki nalazi kod pacijenta P. R.

ubrzana SE, povieni trombociti, CRP, fibrinogen, D-dimer,

homocistein, TSH, proteinorahija

CIC, + ANA 1:80, + Anti-Hu At, homozigot za mutaciju MTHFR

677 TT

Doplerom uoen embolus u a. centralis retine

na MR endokranijuma supratentorijalne fokalne lezije

nespecifine distribucije i morfologije

Nagli bezbolni gubitak vida na levom oku - delimino ouvana

donja polovina na OS, bez ispada na OD

Naa diferencijalna dijagnoza kod

pacijenta P. R.

1)

2)
3)
4)

Glavne tegobe: nagli delimini gubitak vida na

jednom oku

Prednja ishemika optika neuropatija (AION)

- arteritina ili nearteritina forma
Retrobulbarni neuritis
Paraneoplastini optiki neuritis/retinopatija
Okluzija a. centralis retine

Arteritina prednja ishemika optika

neuropatija (AAION)

skoro iskljuivo u sklopu temporalnog arteritisa (drugi

retki uzroci - vaskulitis, SLE, herpes zoster)
preteno kod pacijenata starijih od 60 god.
iznenadni bezbolni gubitak vida, inicijalno unilateralni,
meutim ubrzo moe postati bilateralan nalaz
moe joj prethoditi amaurosis fugax
esto udruene tegobe u vidu glavobolja, bolne
osetljivosti skalpa, klaudikacije vilica, mialgija,
artralgija, gubitak u telesnoj teini
ubrzana SE, povieni CRP, trombocitoza

Nearteritina prednja ishemika

optika neuropatija (NAION)

NAION mnogo ea od AAION

preteno kod pacijenata od 40 do 60 godina
iznenadni monokularni gubitak vida, esto primeen
po buenju; ispad u vidnom polju, tipino u donjoj
1/2
difuzni ili segmentni edem papile sa plamiastim
hemoragijama
mala ili odsutna fizioloka ekskavacija diska na
drugom oku (crowded disc, disc at risk)

Nearteritina prednja ishemika

optika neuropatija (NAION)

pretpostavlja se tranzitorna hipoperfuzija ili prestanak

cirkulacije glave optikog ivca
nije poznata etiologija, verovatno multifaktorijelna bolest
predisponirajui riziko-faktori: HTA, diabetes mellitus,
ishemika bolest srca, hiperlipidemija, sleep apnea,
migrena, odsutna ili suvie mala ekskavacija diska,
povien IOP, ekstrakcija katarakte
precipitirajui riziko-faktori: kao finalni inzult kod
bolesnika sa predisponirajuim faktorima, najvaniji je
nona arterijska hipotenzija

Retrobulbarni neuritis

autoimuni demijelinizirajui inflamatorni proces

izolovan; u sklopu MS; u sklopu neuromyelitis optica
dvostruko ei kod ena
najee kod mlaih pacijenata od 20 do 45 god.
pad vida u roku od nekoliko sati do dana, na jednom,
ree oba oka; dishromatopsija nekada izraenija od
pada otrine vida; utisak zakrivljene trajektorije za
predmete koji se u vidnom polju kreu pravom linijom
udruen sa retrobulbarnim bolom, koji se provocira sa
pokretima onih jabuica
simptomi se mogu pogoravati sa fizikom aktivnou ili
povienom temperaturom

Paraneoplastini optiki
neuritis/retinopatija

1.

2.

3.

postoje 3 tipa:
retinopatija udruena sa karcinomom (CAR) najee pozitivna anti-recoverin At uz prisustvo
sintoelijskog Ca bronha (SCLC)
retinopatija udruena sa melanomom (MAR) prisutna iskljuivo sa melanomom, obino se javlja
mnogo kasnije od dijagnoze karcinoma
paraneoplastina optika neuropatija - retko
izolovana, obino udruena sa
encefalomijelopatijom i pozitivnim CRMP-5 At uz
prisustvo SCLC

Okluzija a. centralis retine

ACI a. ophthalmica a. centralis retinae ishranjuje

prednje 2/3 optikog ivca

CRA - central retinal artery

PCA - posterior ciliary artery

iznenadni bezbolni teki i ireverzibilni gubitak vida na jednom oku

FOU u poetku - cherry-red spot znak i retina nalik mutnom
staklu, posle nekoliko dana ili nedelja atrofija papile kao jedini
nalaz

Zakljuak

povieni SE, CRP, Tr, podaci o mijalgijama i artralgijama, gubitak u teini u prilog temporalnog arteritisa

normalan UZ nalaz a. temporalis i nepopravljanje vida na kortikoterapiju

- protiv temporalnog arteritisa

HTA, dislipidemija, segmentni ispad vida - u prilog NAION

odsustvo none hipotenzije, edem PNO nije uoen - protiv NAION

normalan nalaz IEF, odsustvo retrobulbarnog bola - protiv retrobulbarnog

neuritisa

pozitivna anti-Hu At, negativni Tu markeri, za sada nedokazan Tu - protiv

paraneoplastine retinopatije/opike neuropatije

Zakljuak

pacijent je homozigot za mutaciju MTHFR 677 TT

metilentetrahidrofolatreduktaza katalie konverziju
5,10 - metilentetrahidrofolata u 5-metiltetrahidrofolat
koji je neophodan u remetilaciji homocisteina u
metionin usled insuficijentne reakcije pad
koncentracije metionina, porast homocisteina lezija
endotela poveana sklonost ka trombozama

Zakljuak

pacijent P. R. ima trombofiliju (zbog genetski uslovljene

hiperhomocisteinemije), neregulisanu HTA, dislipidemiju, na
Dopleru potvren hot spot sign - u prilog Dg: Occlusio a.
centralis retine
oftalmoloki je pacijent sagledan suvie kasno, sa definitivnim
FOU nalazom atrofije PNO, te je nemogue sa velikom
sigurnou rekonstruisati tanu prirodu patolokog procesa
u daljem toku planiran detaljniji imiding u cilju pretrage na
prisustvo Tu procesa

HVALA NA PANjI!