ALTERACIONES DEL LENGUAJE

ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Formas clnicas de las disfasias infantiles

J. Castao
CLINICAL FORMS OF INFANTILE DYSPHASIAS
Summary. By Dysphasias we mean disorders of language development in children, as opposed to Aphasias which is the term used
for loss of previously acquired language as a consequence of focal cerebral lesions. The definition of Dysphasia refers to alteration
in the expression or comprehension of language which cannot be explained by deafness, motor deficit, mental retardation, brain
damage, emotional disorders or insufficient exposure to language (DSM IV). Even within this definition there is room for different
criteria for inclusion. This is shown by the lack of homogeneity in the populations studied by different authors, depending to some
degree on the age of the children studied (the symptoms and signs of dysphagia are not the same in a 3 year old child as in one of
school age) and the intellectual level required to rule out mental deficiency. Once the differential diagnosis with other conditions
has been established, we should try to situate the dysphasia as being due to faulty reception, emission or both. Allen and Rapin have
defined 4 categories of Dysphasia with subtypes which permit more specific classification within the two spheres mentioned above
(reception and emission). In the sphere of emission, with characteristics of lack of fluency of speech and better comprehension than
elocution are: syntactic phonological deficit syndrome, phonological programming deficit syndrome, verbal dyspraxia and lexical
syntactic deficit syndrome. In the sphere of reception, with comprehension more affected than elocution are: verbal auditory agnosia
and pragmatic semantic syndrome. Although the work of Allen and Rafin was done on a population of English-speaking children,
this classification has also been shown to be useful in the Spanish language. We give a detailed description of these syndromes,
illustrating them with video-recordings of clinical cases. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9]
Key words. Dysphasia. Disorder of language development. Lexical syntax deficit. Phonological deficit. Pragmatic semantics
deficit. Verbal auditory agnosia.

INTRODUCCIN
Los retrasos o dficit del desarrollo del lenguaje en el nio reciben
el nombre de disfasias, y se reserva el trmino afasia para denominar la prdida del lenguaje previamente adquirido a consecuencia de lesiones cerebrales focales.
Frecuentemente, el retraso del lenguaje es un acompaante de
cuadros de dficit globales, como ocurre en los retrasos mentales
de causas diversas, o bien se asocia a patologas ms extensas del
sistema nervioso (SN), como las parlisis cerebrales y el autismo.
Asimismo, la ausencia de lenguaje puede ser consecuencia de
sordera o hipoacusias bilaterales agudas.
Sin embargo, en la definicin de disfasia se excluyen explcitamente estas condiciones, ya que su enunciado se refiere a una
alteracin en la expresin o comprensin del lenguaje que no
puede justificarse por sordera, dficit motor, retraso mental, dao
cerebral, trastornos emocionales o exposicin insuficiente al lenguaje (DSM-IV).
Dentro de esta definicin todava existe margen para diferentes
criterios de inclusin, lo que se refleja en una falta de homogeneidad en las poblaciones estudiadas por diferentes autores; depende
en cierta forma de la edad de los nios evaluados (las manifestaciones disfsicas no son iguales en un nio de 3 aos que en uno en
edad escolar) y de los niveles intelectuales requeridos para descartar el dficit mental. En este ltimo aspecto, es importante tener en
cuenta que, incluso en nios sin retraso mental, la falta de desarrollo
de lenguaje incide en un descenso de los valores tanto de los tests
verbales como de los no verbales, que requieren la comprensin de
consignas expresadas a travs del lenguaje.
Recibido: 21.01.02. Aceptado:22.02.02.
Servicio de Neuropediatra. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires,
Argentina.
Correspondencia: Dr. Julio Castao. Cuba 3275 (1429) Buenos Aires. Argentina. Fax: 054 11 47012480. E-mail: jcastano@fibertel.com.ar /
jcastano@intramed.net.ar / jcastano@ciudad.com.ar
2002, REVISTA DE NEUROLOGA

REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-S109

Los dficit significativos en el desarrollo del lenguaje conllevan en su evolucin, por un lado, un elevado porcentaje de trastornos en la lectoescritura, y, por otro, una limitacin en el desarrollo del pensamiento formal, y por tanto, del cociente intelectual verbal (CIV) en etapas posteriores de la escolaridad [1,2].
En nuestra experiencia escasean los nios disfsicos cuyo CI,
medido por tests convencionales, no descienda en algn grado.
Esta dificultad la han resuelto de algn modo distintos investigadores en la materia, al tomar criterios relativos como son:
CI no verbal mayor de 80%.
CIV de 20 o ms puntos por debajo del CI general.
Nivel de lenguaje 50% inferior a lo esperado.
Lenguaje por lo menos dos aos por debajo de la edad
cronolgica.
Marcada discrepancia entre CIV y CIE (cociente intelectual
de ejecucin) en la escala de inteligencia de Wechsler para
nios (WISC).
Se evidencia que hay nios con dficit mental cuyo lenguaje est
muy por debajo del resto de sus capacidades cognitivas y, por
tanto, pueden considerarse dentro de ambas categoras.
Dadas estas diferencias en la constitucin de las poblaciones de
disfsicos estudiados, cabe esperar ndices de prevalencia variables.
Los estudios ms conocidos en este sentido se han realizado
en poblaciones de habla inglesa. En Londres, Stevenson y Richman [3], en 1976, encontraron retraso del lenguaje en el 3% de los
nios de 3 aos. El retraso era grave en el 2%, la mitad de los
cuales padecan retraso mental.
Otro trabajo ilustrativo sobre prevalencia es el que realizaron, en
Nueva Zelanda, Silva, McGee y Williams [4], entre 1983 y 1987.
El 7,2% de los nios de 3 aos tenan dficit en el desarrollo
del lenguaje: exclusivamente expresivo, el 2,3%; de la comprensin, el 2,6%, y mixto, el 2,3%.
Tromblin et al [5], en 1997, encuentran una prevalencia de
7,2% en la poblacin por ellos investigada, y Leonard [6], en
1998, seala un ndice de 7,4%.

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MANIFESTACIONES CLNICAS
Ante la observacin de que el nio no habla o no comprende el
lenguaje, los padres consultan habitualmente con el pediatra. La
etapa de mayor consulta es entre los 18 meses y 3 aos de edad.
Posteriormente, entre los 3 y 5 aos, la consulta suele ser porque
el nio no entiende o no atiende, habla poco, habla mal y slo lo
entienden los familiares cercanos, usa neologismos o no puede
relatar hechos.
A partir de los 5 aos de edad, la escuela deriva generalmente
las consultas: el nio habla mal o se calla, no atiende, no obedece
consignas verbales y su expresin es muy pobre.
Una cuidadosa anamnesis dirigida frecuentemente permite
recoger datos de la historia evolutiva del nio, que ya indicaban
alteraciones en pautas precursoras del lenguaje, tanto en la recepcin como en la emisin. En este sentido, es importante que el
pediatra conozca los jalones madurativos de la comunicacin, especialmente en las etapas iniciales del desarrollo, a fin de realizar
la deteccin precoz y, por tanto, la intervencin teraputica temprana.
Ante la presencia de dficit en el lenguaje debe descartarse, en
primer lugar, la hipoacusia, especialmente cuando se afectan tanto la comprensin como la emisin. El nio hipoacsico tiende a
comunicarse gestualmente y con interjecciones, y su desarrollo
en otras reas es normal. En el nio con retraso mental, en cambio,
hay un retraso global que afecta tambin a las esferas motora,
adaptativa y social. Una falta de inters en la comunicacin en un
nio con conductas estereotipadas y desniveles en su maduracin
orienta hacia el diagnstico de autismo.
Hecho el diagnstico diferencial y excluidas estas condiciones, debemos tratar de ubicar el trastorno disfsico en la esfera de
la recepcin o de la emisin; puede ser tambin mixto.
Cuando el dficit reside exclusivamente en la emisin (elocucin), el nio muestra preservacin de la comprensin. En cambio, en las alteraciones de la recepcin, adems de afectarse la
comprensin de la palabra hablada, si el defecto es suficientemente importante puede incidir en fallos de la elocucin.
Allen y Rapin [7] han definido cuatro categoras de disfasia,
con subtipos que permiten una ubicacin sindrmica ms especfica dentro de las dos esferas (recepcin y emisin) sealadas.
Basados en esa clasificacin, pero con exclusin del grupo
autista, describiremos los siguientes sndromes, cada unocon
caractersticasclnicasdistintas.
En la esfera de la emisin, con habla poco fluida y mejor
comprensin que elocucin, se encuentran:
Sndrome de dficit fonolgico sintctico.
Sndrome deficitario de la programacin fonolgica.
Dispraxia verbal.
Sndrome deficitario sintctico lexical.
En la esfera de la recepcin, con mayor afectacin de la comprensin que de la elocucin, se encuentran:
Agnosia auditiva verbal.
Sndrome semntico pragmtico.
Si bien el trabajo de Allen y Rapin se hizo con una poblacin de
nios de habla inglesa, esta clasificacin ha demostrado su aplicacin en el idioma castellano [8,9].
DESCRIPCIN DE LOS SNDROMES DISFSICOS
Sndrome de dficit fonolgico sintctico
Es el ms comn en la prctica clnica. Se trata de nios con voca-

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bulario reducido, discurso no fluido y sintaxis rudimentaria o anormal. Hay alteraciones de la produccin fonolgica, con omisiones,
sustituciones o distorsiones. La comprensin puede estar menguada, pero siempre es mejor que la elocucin. El nio trata de comunicarse con la ayuda de gestos. Frecuentemente, se observan alteraciones en las praxias oromotoras, y algunos nios pueden presentar
signos motores asociados con dificultades grafomotoras y de la
coordinacin [10,11]. El pronstico, en general, es favorable, salvo
en los casos graves; la mayor parte de los afectados alcanza a hablar
antes de llegar a la edad escolar, aunque pueden persistir dificultades articulatorias, de evocacin de la palabra y en la lectoescritura.
Sndrome deficitario de la programacin fonolgica
Al igual que en el sndrome anterior, la elocucin est afectada,
pero la emisin es fluida y la comprensin puede estar indemne,
con capacidades cognitivas cercanas a la normalidad. Lo habitual
es que puedan producir fonemas aisladamente, pero con dificultades para combinarlos en palabras y errores de secuenciacin, lo
que hace que difcilmente pueda comprenderse su discurso. No es
habitual encontrar alteraciones oromotoras importantes.
Dispraxia verbal
Hay una grave afectacin de la articulacin de las palabras que
puede desembocar en la ausencia completa del habla (afemia). En
general, pueden llegar a emitir enunciados de una o dos palabras
y resulta caracterstico que su pronunciacin no mejora con la
repeticin. Tales dificultades contrastan con una comprensin
normal o cercana a lo normal. Cuando la dificultad para expresarse verbalmente es grave, estos nios pueden beneficiarse de medios no verbales de comunicacin (como el gestual, utilizado por
los sordos, o a travs de atlas con figuras y smbolos). Lo cierto
es que quienes no presentandficit cognitivos pueden llegar a la
lectoescritura y, a travs de ella, alcanzar mejor comunicacin.
Sndrome deficitario sintctico lexical
Son nios que comienzan a hablar tardamente. Su comprensin
es mejor que su expresin. Tienen dificultad con las palabras
funcionales y de accin, pero su capacidad de nominacin es
buena, lo que hace que su discurso sea tajante y a travs de frases
cortas. Su sintaxis es inmadura, tienen dificultad para evocar
palabras ya aprendidas en la conversacin y presentan parafasias
semnticas. Se manejan mejor en los dilogos (lenguaje coloquial) que en las descripciones o enunciados que requieren el uso
de palabras funcionales y una estructura sintctica ms compleja.
Agnosia auditiva verbal
Los nios con este sndrome tienen dificultad en la decodificacin fonolgica. A diferencia de la forma adquirida p. ej., el
sndrome de Landau-Klefner [12], en la que puede haber preservacin del habla previamente desarrollada, en la forma congnita
el dficit es global y afecta la comprensin y la elocucin, ya que
la decodificacin de los sonidos de la lengua es un paso necesario
no slo para entender el mensaje verbal, sino tambin para reproducirlo y generarlo. Por lo tanto, las consecuencias de este dficit
son habitualmente graves. Existen formas no tan marcadas, en las
que el trastorno reside en el procesamiento secuencial rpido de
seales acsticas breves (como son las secuencias consonantevocal), sealadas por Tallal y Piercy [13].
Estos nios muestran inters por comunicarse y su juego puede
ser normal e indicar una adecuada simbolizacin. Suelen presentar berrinches y otros trastornos de conducta, que seguramente se

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originan en un sentimiento de frustracin, al no sentirse comprendidos por padres y adultos.

Tambin puede resultar til la comunicacin a travs de lenguaje gestual o con el empleo de lminas [14]. Si bien su rendimiento escolar habitualmente baja, algunos alcanzan buen desarrollo en matemticas e incluso en la lectura.
Sndrome semntico pragmtico
Los pacientes pertenecientes a este grupo tienen un lenguaje hablado fluido, que incluso puede llegar a ser desinhibido, pero
vaco de contenido. La comprensin del lenguaje es deficiente; en
general se limita a frases simples y concretas, con gran dificultad

para interpretar tiempos condicionales y formas gramaticales ms

complejas [15,16].
Su repeticin y memoria auditiva son buenas, lo que les
permite hablar con clichs o con mensajes publicitarios que han
observado en televisin. En el habla espontnea presentan anomias y su discurso puede tener caractersticas tangenciales o
faltarle propiedad. Como es posible que presenten trastornos de
conducta (hipercinesia, dficit atencional, rasgos de desconexin), puede plantearse el diagnstico diferencial con psicosis
y autismo.
Estos nios pueden llegar a leer, pero presentan dificultad
para entender lo que leen.

BIBLIOGRAFA
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FORMAS CLNICAS DE LAS DISFASIAS INFANTILES

Resumen. Entendemos por disfasias los trastornos en el desarrollo
del lenguaje en el nio, diferencindolas de las afasias, trmino que se
aplica a la prdida del lenguaje previamente adquirido como consecuencia de lesiones cerebrales focales. La definicin de disfasia se
refiere a una alteracin en la expresin o comprensin del lenguaje
que no puede justificarse por sordera, dficit motor, retraso mental,
dao cerebral, trastornos emocionales o exposicin insuficiente al
lenguaje (DSM-IV). Dentro de esta definicin hay margen para diferentes criterios de inclusin, lo que se refleja en una falta de homogeneidad en las poblaciones estudiadas por diferentes autores, dependiendo en cierta forma de la edad de los nios evaluados (las
manifestaciones disfsicas no son iguales en un nio de 3 aos que en
la edad escolar) y de los niveles intelectuales requeridos para descartar
el dficit mental. Hecho el diagnstico diferencial con otras condiciones, debemos tratar de ubicar el trastorno disfsico en la esfera de la
recepcin o de la emisin, aunque tambin puede ser mixto. Allen y
Rapin han definido cuatro categoras de disfasia con subtipos que permiten una ubicacin sindrmica ms especfica dentro de las dos esferas
sealadas. En la esfera de la emisin, con caractersticas de habla poco
fluida y mejor comprensin que elocucin, se encuentran: sndrome de
dficit fonolgico sintctico, sndrome deficitario de la programacin
fonolgica, dispraxia verbal y sndrome de dficit sintctico lexical. En
la esfera de la recepcin, con mayor afectacin de la comprensin que
de la elocucin, se encuentran: agnosia auditiva verbal y sndrome
semntico pragmtico. Si bien el trabajo de Allen y Rafin se efectu en
una poblacin de nios de habla inglesa, la clasificacin ha demostrado su capacidad de aplicacin en el idioma castellano. Se hace una
descripcin detallada de estos sndromes, ilustrndolos con videograbaciones de casos clnicos. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9]
Palabras clave. Agnosia auditiva verbal. Dficit fonolgico. Dficit
sintctico lexical. Dficit semntico pragmtico. Disfasia. Trastorno
del desarrollo del lenguaje.

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FORMAS CLNICAS DAS DISFASIAS INFANTIS

Resumo. Entendemos por Disfasias as perturbaes do desenvolvimento da linguagem na criana, diferenciando-as das Afasias, termo
que se aplica perda da linguagem previamente adquirida como consequncia de leses cerebrais focais. A definio de Disfasia refere-se
a uma alterao na expresso ou compreenso da linguagem que no
pode ser justificada por surdez, dfice motor, atraso mental, leso cerebral, desordens emocionais ou exposio insuficiente linguagem
(DSM IV). Dentro desta definio, ainda h margem para diferentes
critrios de incluso, o que se reflecte numa falta de homogeneidade nas
populaes estudadas por diferentes autores, dependendo de certa forma da idade das crianas avaliadas (as manifestaes disfsicas no
so iguais numa criana de 3 anos e numa criana em idade escolar) e
dos nveis intelectuais requeridos para descartar o dfice mental. Feito
o diagnstico diferencial com outras condies, devemos tratar de localizar a perturbao disfsica na esfera da recepo ou da emisso,
podendo tambm ser misto. Allen e Rapin definiram quatro categorias
de Disfasia com subtipos que permitem uma localizao sindrmica
mais especfica dentro das duas esferas (recepo e emisso) acima
assinaladas. Na esfera da emisso, com caractersticas de fala pouco
fluida e melhor compreenso que elocuo, encontram-se: sndroma de
dfice fonolgico sintctico, sndroma deficitria da programao fonolgica, dispraxia verbal, sndroma de dfice sintctico lexical. Na esfera da recepo, com maior compromisso da compreenso que da elocuo verbal, encontram-se: Agnosia auditiva verbal, Sndroma semntica
pragmtica. Embora o trabalho de Allen e Rafin tenha sido desenvolvido
com uma populao de crianas de lngua inglesa, esta classificao
demonstrou a sua aplicabilidade no idioma castelhano. Faz-se uma
descrio detalhada destas sndromas, ilustrando-as com videogravaes de casos clnicos. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9]
Palavras chave. Agnosia auditiva verbal. Dfice fonolgico. Dfice
sintctico lexical. Dfice semntico pragmtico. Disfasia. Perturbao
do desenvolvimento da linguagem.

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