Aplastic anemia-Hypoplastic anemia

Aplastic anemia
(Hypoplastic anemia)
Description
Aplastic anemia is a deficiency of all of the formed elements of the blood,
representing a failure of the cell-generating capacity of the bone marrow. It usually
develops when damaged or destroyed stem cells inhibit RBC production. Less
commonly, it develops when damaged bone marrow micro-vasculature creates an
unfavorable environment for cell growth and maturation. Although often used interchangeably with other terms for bone marrow failure, aplastic anemia properly
refers to pancytopenia resulting from the decreased functional capacity of a
hypoplastic, fatty bone marrow.Two forms of idiopathic aplastic anemia have been
identified:congenital hypoplastic anemia (anemia1 of Blackfan and Diamond), which
develops between ages 2 months and 3 months; and Fanconi's.syndrome, in which
chromosomal abnormalities are usually associated with multiple congenital
anomaliessuch as dwarfism and hypoplasia of the kidneys and spleen. Mortality for
aplastic anemia with severe pancytopenia is 80% to 90%. Death may result from
bleeding or infection.
Causes
Drugs
Toxic agents, such as benzene and chloramphenicol
Radiation
Immunologic factors (suspected but unconfirmed)
Severe disease, especially hepatitis
Preleukemia and neoplastic infiltration of bone marrow
Congenital abnormalities (a possible cause of idiopathic anemias)
Induced change in the development of the fetus (suspected as a cause in the
absence of a consistent familial or genetic history of aplastic anemia)
Signs and symptoms
Clinical features of aplastic anemia vary with the severity of pancytopenia,
often develop insidiously, and may include the following signs and symptoms:

 Progressive weakness
Fatigue
Shortness of breath
Headache
Pallor
Ultimately tachycardia and congestive heart failure
Ecchymoses
Petechiae
Hemorrhage, especially, from the mucous membranes (nose, gums, rectum,
vagina) or into the retina or central nervous system
Infection (fever, oral and rectal ulcers, sore throat)
Diagnostic tests
Confirmation of aplastic anemia requires a series of laboratory tests.
RBCs are usually normochromic and normocytic (although macrocytosis [larger
than normal erythrocytes] and anisocytosis [excessive variation in erythrocyte size]
may exist), with a total count of 1,000,000/cu mm or, less. Absolute reticulocyte count
is very low.
Serum iron level is elevated (unless bleeding occurs), but total iron-binding capacity
is normal or slightly reduced. Hemosiderin is present, and tissue iron storage is
visible microscopically.
Platelet, neutrophil, and WBC counts fall.
Coagulation tests (bleeding time), reflecting decreased platelet count, are abnormal.
Bone marrow biopsies taken from several sites may yield a "dry tap" or show
severely hypoceilular or aplastic marrow, with a varying amount of fat, fibrous tissue,
or gelatinous replacement; absence of tagged irori (since the iron is deposited in the
liver rather than in bone marrow) and megakaryocytes; and depression of erythroid
elements.
Treatment
Effective treatment must eliminate any identifiable cause and provide vigorous supportive measures, such as packed RBC, platelet, and experimental HLAmatched leukocyte transfusions. Even after elimination of the cause, recovery can

take months. Bone marrow transplantation is the treatment of choice for anemia due
to severe aplasia and for patients who need constant RBC transfusions.
Reverse isolation is necessary to prevent infection in patients with lowleukocyte counts. The infection itself may require specific antibiotics; however, these
are not given prophylac-tically because they tend to encourage resistant strains of
organisms: Patients with low hemoglobin counts may need respiratory support with
oxygen, in addition to blood transfusions.
Other appropriate forms of treatment include corticosteroids to stimulate
erythroid production (successful in children, unsuccessful in adults), marrowstimulating agents, such as androgens (which are controversial), and
immunosuppressive agents (if the patient does not respond to other therapy).
Clinical Implications
If platelet count is low (less than 20,000/cu mm), prevent hemorrhage by avoiding
I.M. injections, suggesting the use of an electric razor and a soft toothbrush,
humidifying oxygen to prevent drying of mucous membranes (dry mucosa may
bleed), and promoting regular bowel movements through the use of a stool softener
and a proper diet to prevent constipation (which can cause rectal mucosal bleeding).
Also apply pressure to "venipuncture sites until bleeding stops. Detect bleeding early
by checking for blood in urine and stool and assessing skin for petechiae.
Help prevent infection by washing your hands thoroughly before entering the
patient's room, making sure the patient is receiving a nutritious diet (high in vitamins
and proteins) to improve his resistance, and encouraging meticulous mouth and
perianal care, Watch for life-threatening hemorrhages infection, adverse effects of
drug therapy, or blood transfusion reaction. Make sure routine throat, urine, and
blood cultures are done regularly and correctly to check for infection. Teach the
patient to recognized signs of infection, and tell him to report them immediately. If the
patient has a low hemoglobin count; which causes fatigue, schedule if frequent rest
periods. Administer oxygen therapy, as needed. If blood transfusions are necessary,
assess for a transfusion reaction by checking the its patient's temperature and
watching for the development of other signs, such as rash, hives, itching, back pain',
restlessness, and shaking chills.
Reassure and support the patient and family by explaining the disease and its
treatment, particularly if the patient has recurring acute episodes. Encourage the
patient who does not require hospitalization to continue his normal life-style, with
appropriate restrictions (such as regular rest periods), until remission occurs.
To prevent aplastic anemia, monitor blood studies carefully in the patient receiving
anemia-inducing drugs.

 Support efforts to educate the public about the hazards of toxic agents.
Reference: Diseases and Disorder Handbook

Translate :
Anemia aplastik-Hypoplastic anemia
Anemia aplastik

(Anemia hipoplasia)

Deskripsi

Anemia aplastik adalah defisiensi semua elemen yang terbentuk dari darah,
mewakili kegagalan kapasitas sel yang menghasilkan dari sumsum tulang. Ini
biasanya terjadi ketika rusak atau hancur sel induk menghambat produksi RBC.
Kurang umum, itu terjadi ketika sumsum tulang yang rusak mikro-pembuluh
darah menciptakan lingkungan yang tidak menguntungkan untuk pertumbuhan sel
dan pematangan. Meskipun sering digunakan bergantian dengan istilah lain untuk
kegagalan sumsum tulang, anemia aplastik yang baik mengacu pada pansitopenia
akibat penurunan kapasitas fungsional dari hipoplasia, lemak tulang bentuk
marrow.Two idiopatik anemia aplastik telah diidentifikasi: anemia hipoplasia
kongenital (anemia1 dari Blackfan dan Diamond), yang berkembang antara usia 2

bulan dan 3 bulan, dan sindrom Fanconi, di mana kelainan kromosom biasanya
dikaitkan dengan beberapa anomali kongenital seperti-seperti dwarfisme dan
hipoplasia ginjal dan limpa.. Kematian untuk anemia aplastik dengan pansitopenia
berat adalah 80% sampai 90%. Kematian bisa terjadi akibat perdarahan atau
infeksi.

Penyebab

Obat-obatan

Agen toksik, seperti benzena dan kloramfenikol

Radiasi

faktor imunologi (dicurigai tetapi belum dikonfirmasi)

Penyakit berat, terutama hepatitis

infiltrasi Preleukemia dan neoplastik sumsum tulang

Kelainan bawaan (kemungkinan penyebab anemia idiopatik)

perubahan induced dalam perkembangan janin (diduga sebagai penyebab dalam

tidak adanya keluarga atau genetik sejarah yang konsisten anemia aplastik)

Tanda dan gejala

Gambaran klinis anemia aplastik bervariasi dengan tingkat keparahan

pansitopenia, sering berkembang secara diam-diam, dan mungkin termasuk tandatanda dan gejala berikut:

Kelemahan Progresif

Kelelahan

Sesak napas

Sakit kepala

Pucat

Akhirnya takikardia dan gagal jantung kongestif

ekimosis

Petechiae

Perdarahan, terutama dari selaput lendir (hidung, gusi, rektum, vagina) atau ke
retina atau sistem saraf pusat

Infeksi (demam, borok mulut dan dubur, sakit tenggorokan)

Tes diagnostik

Konfirmasi anemia aplastik membutuhkan serangkaian tes laboratorium.

Sel darah merah biasanya normokromik normositik dan (meskipun macrocytosis

[lebih besar dari eritrosit yang normal] dan anisocytosis [variasi yang berlebihan
dalam ukuran eritrosit] mungkin ada), dengan jumlah total 1.000.000 / mm cu
atau kurang. Jumlah retikulosit absolut sangat rendah.

tingkat zat besi serum meningkat (kecuali pendarahan terjadi), namun kapasitas
total pengikat besi normal atau sedikit berkurang. Hemosiderin hadir, dan
penyimpanan besi jaringan terlihat mikroskopis.

trombosit, neutrofil, dan WBC jatuh.

Tes Koagulasi (waktu perdarahan), mencerminkan penurunan jumlah trombosit,

abnormal.

biopsi sumsum tulang diambil dari beberapa situs mungkin menghasilkan "keran
kering" atau menunjukkan sumsum parah hypoceilular atau aplastik, dengan
jumlah bervariasi dari lemak, jaringan fibrosa, atau penggantian agar-agar, tidak
adanya tag Irori (karena besi yang disimpan di hati bukan di sumsum tulang) dan
megakaryocytes, dan depresi elemen erythroid.

Pengobatan

Pengobatan yang efektif harus menghilangkan penyebab yang dapat

diidentifikasikan dan memberikan langkah-langkah dukungan yang kuat, seperti
dikemas RBC, trombosit, dan eksperimental HLA-cocok transfusi leukosit.
Bahkan setelah penghapusan penyebabnya, pemulihan dapat mengambil bulan.
Transplantasi sumsum tulang adalah pengobatan pilihan untuk anemia akibat
aplasia berat dan bagi pasien yang membutuhkan transfusi RBC konstan.

Isolasi terbalik diperlukan untuk mencegah infeksi pada pasien dengan jumlah
leukosit rendah. Infeksi itu sendiri mungkin memerlukan antibiotik tertentu,
namun, ini tidak diberikan prophylac-tically karena mereka cenderung untuk
mendorong resistan terhadap organisme: Pasien dengan jumlah hemoglobin
rendah mungkin perlu bantuan pernapasan dengan oksigen, selain transfusi darah.

Bentuk lain yang sesuai pengobatan termasuk kortikosteroid untuk merangsang

produksi erythroid (sukses pada anak-anak, tidak berhasil pada orang dewasa),
agen sumsum-merangsang, seperti androgen (yang kontroversial), dan agen
imunosupresif (jika pasien tidak merespon terapi lain).

Implikasi Klinis

Jika jumlah trombosit yang rendah (kurang dari 20.000 / cu mm), mencegah
perdarahan dengan menghindari suntikan IM, menyarankan penggunaan pisau
cukur listrik dan sikat gigi lembut, pelembab oksigen untuk mencegah
pengeringan selaput lendir (mukosa kering mungkin berdarah), dan
mempromosikan buang air besar teratur melalui penggunaan pelunak feses dan
diet yang tepat untuk mencegah konstipasi (yang dapat menyebabkan perdarahan
mukosa dubur). Juga menerapkan tekanan untuk "situs venipuncture sampai
pendarahan berhenti. Mendeteksi perdarahan awal dengan memeriksa darah dalam
urin dan tinja dan menilai kulit untuk petechiae.

Membantu mencegah infeksi dengan mencuci tangan dengan bersih sebelum

memasuki ruangan pasien, memastikan pasien menerima makanan bergizi (tinggi
vitamin dan protein) untuk meningkatkan ketahanan, dan mendorong teliti mulut
dan perawatan perianal, Perhatikan perdarahan yang mengancam jiwa infeksi,
efek samping dari terapi obat, atau reaksi transfusi darah. Pastikan tenggorokan
rutin, urin, dan kultur darah dilakukan secara rutin dan benar untuk memeriksa
infeksi. Ajarkan pasien untuk tanda-tanda infeksi yang diakui, dan katakan
padanya untuk melaporkan mereka segera. Jika pasien memiliki jumlah
hemoglobin rendah, yang menyebabkan kelelahan, menjadwalkan waktu istirahat
jika sering. Mengelola terapi oksigen, yang diperlukan. Jika transfusi darah yang
diperlukan, menilai reaksi transfusi dengan memeriksa suhu pasien nya dan

menonton untuk pengembangan tanda-tanda lain, seperti ruam, gatal-gatal, gatal,

nyeri punggung ', kegelisahan, dan menggigil.

Yakinkan dan mendukung pasien dan keluarga dengan menjelaskan penyakit dan
pengobatannya, terutama jika pasien telah berulang episode akut. Dorong pasien
yang tidak memerlukan rawat inap untuk melanjutkan gaya hidup normal, dengan
pembatasan yang tepat (seperti periode istirahat yang teratur), sampai remisi
terjadi.

Untuk mencegah anemia aplastik, memantau studi darah dengan hati-hati pada
pasien yang menerima obat anemia-merangsang.

Mendukung upaya untuk mendidik masyarakat tentang bahaya bahan beracun.