Professional Documents
Culture Documents
Ileusul Meconial: Fibroza Chistica
Ileusul Meconial: Fibroza Chistica
Definitie - Generalitati
Sindrom ocluziv determinat de acumularea de meconiu vascos, bogat in proteine, aderent
de peretele ileonului
Cel mai frecvent sindrom ocluziv la nou nascut (5 - 30%), incidenta de 1:2500 n.n. vii
Prima manifestare a fibrozei chistice 8 -10% din cei cu FC fac ileus meconial la nastere
40% dezvolta si complicatii ca :volvulus, atrezie, gangrena, necroza, perforatie,
peritonita, pseudochist meconial
Istoric
1905 prima descriere Lanister
1938 Andersen descrie legatura dintre FC si modificarile intestinale
Fibroza chistica
Maladia genetica autozomal recesiva cu cel mai mare potential letal
Mutatia cea mai frecventa cr 7q31 F508
Afecteaza un canal de clor de la suprafata apicala a membranei celulare
Secretii vascoase si cu clearence scazut la nivelul tuturor epiteliilor afectate ( pulmonar,
pancreatic, biliar,etc)
Etiopatogenie
Secretie mucus vascos ->
Deficit de enzime pancreatice -> Meconiu vascos ce nu poate fi eliminate ->
OBSTRUCTIE->tablou ocluziv
In amonte de segmentul obstruat
anse dilatate
perete ingrosat
lumen incarcat de meconiu vascos
volvulare
perforare
atrezie
Distal
Intestin ingust
Meconiu deshidratat in lumen
Microcolon nefolosit
Anatomie patologica
diferenta de calibru si grosime a anselor
meconiu aderent in lumen
+/- ansa aferenta volvulata
+/- atrezie intestinala
Meconiu cu compozite modificata
procent de apa scazut
lactaza, sucraza
Albumina, mucoproteine
enzime pancreatice tripsina -
Diagnostic
Antenatal
tact rectal
o detasare dificila a meconiului de pe manusa
o ulterior nu elimina spontan scaun
forma simpla si severa (cu mortalitate 25%)
tablou de ocluzie:
abdomen destins
absenta eliminarii meconiului
varsaturi biloase
tablou de peritonita
abdomen dureros,
perete abdominal hiperemic, edematiat
detresa respiratorie,
stare septica
4 tipuri de peritonita meconiala in funcite de momentul perforarii si de inchiderea spontana a
perforatiei:
adeziva
chistica meconiala
ascita meconiala
peritonita meconiala infectata
Paraclinic - Radiologie
Radiografia abdominala pe gol
anse intestinale dilatate
cu nivele hidroaerice in 1/3 cazuri
Imagini de bule de sapun prin sechestrarea aerului ingerat in masa de meconiu
vascos
Urmarile peritonitei meconiale
Clisma cu substante hiperosmolare
diagnostica si terapeutica
in cazurile de ileus meconial necomplicat
cu gastrografin
dupa hidratarea corecta
Prognostic
In anii 1900 rezervat 50%
Actual supravietuirea imediata - 90%
legat de afectiunea de baza FC in evolutia careia prezenta ileusului meconial nu este
factor de prognostic mai prost