Professional Documents
Culture Documents
Abducenspares (N
Abducenspares (N
Abducenspares (N
VI)
BAKGRUND
Abducensparesen r en frsmrad eller upphrd impulsfortledning i nervus abducens (n. VI). Denna
nerv innerverar endast m. rectus lateralis vilket gr att paresen leder till en inskrnkt eller upphvd
abduktionsfrmga av det drabbade gat som fljd. r impulsfortledningen i nerven helt upphvd talar
man om en abducensparalys medan om man har kvar viss funktion talar man om abducenspares.
Abducensparesen r den vanligaste av gonmuskelpareserna.
Krnan till n. VI r belgen i pons alldeles under golvet i fjrde ventrikeln och lateralt om fasciculus
longitudinalis medialis (MLF). Omkring 40 % av neuronen i krnan projicerar ver medellinjen och
gr upp genom MLF till kontralaterala sidans n. III subnucleus fr m. rectus medialis som adducerar
det kontralaterala gat.
ORSAKER
Aneurysm
Hjrnstamstumr speciellt pontint gliom hos barn (nystagmus r d vanligt tillsammans med
abducensparesen).
Immunologisk orsak (MS och jttecellssarterit) frekommer ocks som orsaker till
abducenspares. Detta r egentligen ocks en mikroangiopati i nerven.
Borreliainfektion
Efter lumbalpunktion ovanligt och kan uppkomma flera dagar efter en LP.
Kongenitala former isolerad n. VI pares ovanligt utan frekommer mest som syndrom enligt
nedan:
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=846 1/8
5/14/2017 Abducenspares (n. VI)
- Duanes retraktionssyndrom r ett kongenitalt syndrom som beror p en paradoxal
innervation av m. rectus lat. Se nedan.
0-15 r vanligaste orsakerna r hr viros, Borrelia, post-vaccinering och pontint gliom. Observera hr
att barn yngre n 8-10 r som ser dubbelt snabbt supprimerar (undertrycker) synen p ett ga och
utvecklar d amblyopi. Detta ga behver dock inte vara det paretiska gat eftersom barnet kan vlja
att fixera med det paretiska gat d detta kan ka avstndet mellan dubbelbilderna. Hos ett barn i lder
fr att utveckla amblyopi (yngre n 10 r) kan det bli frga om att ockludera ett ga i taget under tiden
restitution pgr fr att inte amblyopi skall utvecklas.
Orsaker allmnt
kat intrakraniellt tryck kan orsaka att hjrnstammen pressas nedt vilket gr att n. abducens
strcks eller klms mot pars petrosas kant vilken den passerar ver. Detta tror man r orsaken
till att ca 30 % av patienter med pseudotumor cerebri har en isolerad abducenspares.
Kongenital hypoplasi, avsaknad av n. abducens som vid Duanes syndrom (se nedan).
SYMTOM
Dubbelseende (okorsad diplopi) som ofta r mer ptagligt vid avstndsseende n p nra hll
eftersom konvergensen vid seende p nra hll motverkar effekten av paresen. Diplopin r strikt
horisontell och en samtidig vertikal diplopi indikerar att flera muskler r drabbade. En del
patienter med partiell pares besvras av en transient diplopi i samband med blickfrflyttningar
beroende p en frlngsammad abduktionsfrmga.
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=846 2/8
5/14/2017 Abducenspares (n. VI)
Smrta i och kring gat i initiala stadier ses hos en del patienter.
Tvngshuvudhllning intas ibland av patienten med huvudet vridet t sjuka sidan fr att
eliminera diplopin.
Yrsel kan frekomma hos en del patienter. Orsaken r troligen att den kollaterala innervationen,
s k corollary discharge, av rrelseperceptionomrden i cortex (area V5) fortfarande r intakt
men impulserna nr ej m. rectus lat. Detta innebr att det blir en mismatch mellan rrelsen och
den kollaterala innervationen som kan ge upphov till yrsel.
Nyligen genomgngen infektion ibland frekommer abducenspares, speciellt hos barn, som
en immunologisk reaktion p en tidigare LI eller influensa.
Diabetes mellitus
Dubbelseende som inte r strikt horisontell d vriga kranialnerver ibland kan engageras ssom
n. III, n. IV. Se nedan om komplicerade abducenspareser.
KLINISKA FYND
Diplopi - mer vid avstndsseende n nra. Diplopin r strikt horisontell och en sned eller
vertikal komponent tyder p engagemang av ytterligare kranialnerver. Testa med ett frgat glas
framfr det ena (misstnkt paretiska) gat det paretiska gats bild kommer d att vara belget
mest perifert. Detta r ett bra test att avgra vilket ga som r paretiskt vid partiella/icke
kompletta pareser.
Huvudvridning t sjuka sidan detta r speciellt typiskt fr barn men frekommer sllan hos
barn under 18 mnaders lder. Huvudvridningen uppkommer fr att patienten vill eliminera
diplopin.
Abduktionsinskrnkning.
Frlngsammade ipsilaterala sackader och d srskilt i det ipsilaterala gat, vilket gr att
patienten fr en konvergens under sackaden, vilket i sin tur kan ge diplopi under rrelsen (se
nedan).
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=846 3/8
5/14/2017 Abducenspares (n. VI)
dubbelseende.
Ingen pupillpverkan.
kat intrakraniellt tryck som d ocks ger upphov till ett papilldem (se nedan).
Kan frekomma med samtidigt papilldem i samband med intrakraniell tryckstegring som d
ger upphov till att nerven klms mot spetsen av pars petrosa p temporalbenet d hjrnan p g a
tryckstegringen pressas nedt mot skallbasen. Nerven r speciellt knslig nr den passerar i den
s k Dorellos kanal vid spetsen av temporalbenet. Abducenspares frekommer drfr ibland
ocks vid pseudopapilldem. Abducensnerven r tillsammans med trochlearisnerven de
hjrnnerver som har de lngsta subarachnoidala delarna vilket gr att trauma r en vanlig orsak
till bgge pareserna.
Nystagmus kan frekomma och d speciellt hos barn som har pontint gliom som orsak till
paresen. Pontint gliom r den vanligaste hjrnstamstumren hos barn med en vanlig debutlder
mellan 5-8 r och debutsymtom i form av ataxi, abducens- och facialis-pares som inte sllan r
bilateral, huvudvrk, illamende och krkningar.
Horners syndrom kan frekomma (om etiologin finns) i sinus cavernosus med pverkan av det
sympatiska plexat runt carotisartren.
mma, frstorade arteria temporalis om orsaken r en jttecellsarterit. Man kan vanligen inte
knna pulsen p denna artr d den inflammerade tjocka krlvggen dmpar pulsslagen.
- Vid abducenspares har man en bttre abduktionsfrmga vid duktioner (rrelser med ett ga
frtckt) n vid versioner (rrelser med bgge gonen seende).
- Vid abducenspares har man ett negativ force duction test (FDT).
(FDT - Detta test innebr att man, efter att ha bedvat gat med lokalanestesi, med en
klopincett fattar konjunktivan vanligen nedom gat och drar gat i den paretiska riktningen fr
att avgra om det finns en mekanisk restriktion till rrelseinskrnkningen. Om FDT-testet r
negativt innebr det allts att gat kan rras i lateral riktning [abduktion] och att inskrnkningen
troligen beror p en nervskada).
- Vid abducenspares har man smre svar frn det paretiska gat vid optokinetisk stimulering.
Observera att abducenspares kan frekomma tillsammans med en rad andra kliniska symtom och fynd.
Detta gller speciellt de abducenspareser som har en central etiologi. Ngra av de viktigaste r listade
nedan.
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=846 4/8
5/14/2017 Abducenspares (n. VI)
som ovan.
Abducenspares + ipsi- eller bilateralt papilldem. Orsakas av ett kat intrakraniellt tryck och
oftast klms n. abducens vid pars petrosa p temporalbenet (se ovan).
Duanes syndrom r ett kongenitalt tillstnd och innebr oftast en frsmrad abduktionsfrmga
som mrkligt nog drabbar vnster ga oftare n hger. Det frekommer bilateralt i 15-20 % av
fallen och r vanligare bland kvinnor. Duanes syndrom indelas i tre typer:
- Typ III ger inskrnkningar vid svl abduktion som adduktion. Liksom typ I och II
retraheras gat vid adduktion.
Mbius syndrom r ocks ett kongenitalt syndrom som innebr en bilateral abducenspares
kombinerad med bilateral partiell/komplett facialispares. Facialis nedre grenar kan vara
bevarade med viss mimik i nedre delen av ansiktet. Trots facialisparesen klarar sig gonen
oftast frn uttorkning tack vare Bells fenomen (gat gr upp under vre gonlocket vid frsk
till blinkning). P grund av abducensparesen ses alltid en manifest skelning, vanligen en
esotropi hos dessa patienter som ofta ocks har utvecklingsrubbningar av typen tungatrofi
(hypoglossuspares; n. XII), pares av mjuka gommen, skelettdefekter samt tanddefekter.
DIFFERENTIALDIAGNOSER
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=846 5/8
5/14/2017 Abducenspares (n. VI)
Spasm av nrreflexen pupillkonstriktion ses vid frsk till abduktion.
Myastenia gravis mer besvr p kvllen ibland kombinerat med ptos. Misstanken om MG
skall alltid finnas hos en patient med diplopi d MG r en av de stora sjukdomsimitatrerna.
Om misstanke skall patienten remitteras till neurologklinik/mottagning fr Tensilon test.
Orbital orsak - d v s en patologisk process som hindrar m rectus lateralis att kontraheras
adekvat. Detta kan ocks vara i form av en orbitavggfraktur.
UTREDNING
Eventuellt MRI p barn och vuxna med en tidigare tumrsjukdom i anamnesen grs dock
alltid MRI. Hos barn grs MRI fr att utesluta pontint gliom (se ovan).
Otoskopi speciellt hos barn med misstanken kronisk otit dock ovanligt.
Motilitetsunderskning kolla versioner (gonens rrelser med bgge gonen ppna) och
duktioner (gats rrelse med ett ga frtckt) i alla 9 blickriktningar.
Forced duction test p lokalbedvad konjunktiva (dropp-anestesi) tar man med klopincett
tag i konjunktiva och fr gat i den paretiska muskelns dragriktning fr att se om det finns en
mekanisk inskrnkning av rrligheten. Detta test skiljer de neurogena pareserna frn de
mekaniska.
Testa senreflexer och grovmotorisk funktion i armar och ben fr att utesluta engagemang av de
lnga bansystemen ssom en manifestation av en hjrnstamsprocess.
Provtagning
SR speciellt hos patienter > 60 r d frekvensen av jttecellsarterit som orsak till pares r
betydligt hgre n hos yngre patienter.
Blodstatus
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=846 6/8
5/14/2017 Abducenspares (n. VI)
Blodsocker och glukostoleranstest
Borrelia-serologi
Blodtryck
LP speciellt hos yngre patient med negativ MRI fr att utesluta meningit.
BEHANDLING
Om isolerad pares - (vanligen mycket god prognos) ingen behandling utan expektans och
kontroll efter 4-6 veckor. Om viss eller hel restitution - fortsatt expektans. Vid tillkomst av
neurologiska symtom grs en fortsatt utredning med MR.
Ockludera det paretiska gat fr att eliminera diplopin. Detta behvs vanligen endast gras p
avstndsglasen eftersom diplopin oftast r mest uttalad dr. Rent praktiskt kan detta ske med en
opak folie (optiker brukar ha dylika) som klistras p glaset. Man br informera patienten om de
biverkningar som en ensidig ocklusion kan innebra i form av en initialt frsmrad
avstndsbedmning. Bilkrning r ej tilltet med dubbelseende eller ocklusion fr ett ga.
Eventuellt remiss till ortoptist fr prismautprovning fr att om mjligt eliminera diplopin. Med
ett s k Fresnellprisma (plastfolie med rfflat prisma) kan man eliminera diplopin tminstone vid
blick rakt fram under lkningsfasen.
Om patienten r ett litet barn (< 8 r) mste man beakta amblyopirisken och behandling fr
detta mste ges (ocklusionsbehandling av det friska gat eller alternerande ocklusion) i
samarbete med ortoptist/barnoftalmolog. Hos ett barn som r hyperopt men inte har glas kan det
vara aktuellt att ge den fulla hyperopikorrektionen d detta gr att esodeviationen minskar
genom att relaxera ackommodationen.
Eventuell skelningskirurgi (dock frst efter minst 8 mnader d man fortfarande kan frvnta
sig en viss restitution efter flera mnader).
- Vid en komplett pares som inte viker med tiden kan en skelningsoperation i form av en
transposition av de vertikala raka gonmusklerna till en lateral position (s k Hummelsheim
procedur) eventuellt i kombination med en frsvagning (recession) av m. rectus medialis
eliminera diplopin.
- Vid en pares med viss kvarvarande funktion/kraft kan en recession (frsvagning) av m. rectus
medialis tillsammans med en resektion (frkortning) av m. rectus lateralis gras.
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=846 7/8
5/14/2017 Abducenspares (n. VI)
PROGNOS
Om inte full restitution uppns efter dessa tider kan skelningskirurgi bli aktuellt (se ovan).
ICD-10
Abducenspares H49.2
Referenser
Chi S.L., Bhatti M.T. (2009) The diagnostic dilemma of neuro-imaging in acute isolated sixth nerve
palsy. Curr. Opin. Ophthalmol 20(6) 423-429.
Goodwin D. (2006) Differential diagnosis and management of acquired sixth cranial nerve palsy.
Optometry 77, 534-539.
Hajee M.E., Ehrenhaus M.P. (updaterad 14 februari 2012) Abducens nerve palsy. E_Medicine,
http://www.emedicine.com/oph/topic158.htm
O'Donnell T.J., Buckley E.G. (2006) Sixth nerve palsy. Compr Ophthalmol Update 7, 215-21
discussion 22.
Wilker S.C., Rucker J.C., Newman N.J., Biousse V., Tomsak R.L. (2009) Pain in ischaemic ocular
motor cranial nerve palsies. Br. J. Ophthalmol. 93(12) 1657-1659.
Yaman M.E., Ayberk G., Eylen A., Ozveren M.F. (2010) Isolated abducens nerve palsy following
lumbar puncture: case report and review of mechanism of action. J. Neurosurg. Sci. 54(3) 119-123.
Hage R, Eshraghi SR, Oyesiku NM, Ioachimescu AG, Newman NJ, Biousse V, Bruce BB. Third,
Fourth, and Sixth Cranial Nerve Palsies in Pituitary Apoplexy. World Neurosurg. 2016 Oct;94:447-452.
Hwang JY, Yoon HK, Lee JH, Yoon HM, Jung AY, Cho YA, Lee JS, Yoon CH. Cranial Nerve
Disorders in Children: MR Imaging Findings. Radiographics. 2016 Jul-Aug;36(4):1178-94.
Elder C, Hainline C, Galetta SL, Balcer LJ, Rucker JC. Isolated Abducens Nerve Palsy: Update on
Evaluation and Diagnosis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016 Aug;16(8):69.
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=846 8/8