by nie rozpozna choroby na ulicy? Boena Targoska-Stpniak
Katedra i Klinika Reumatologii i Ukadowych Chorb Tkanki cznej
Uniwersytet Medyczny w Lublinie Seronegatywne spondyloartropatie (SpA) Heterogenna grupa zapalnych chorb reumatycznych, do ktrych zalicza si: Zesztywniajce zapalenie staww krgosupa (ZZSK) uszczycowe zapalenie staww (ZS) Reaktywne zapalenie staww (ReA) Zapalenie staww w przebiegu nieswoistych przewlekych zapale jelit Modziecza spondyloartropatia Niezrnicowana spondyloartropatia Czynniki genetyczne Wywiad rodzinny SpA zwiksza 16 x ryzyko zachorowania na SpA
Antygen HLA- B27 istotny dla odrnienia SpA od nie-SpA.
Wystpuje u: 5-10% ludzi w populacji oglnej ale tylko u 5% osb HLA-B27 (+) rozwinie si SpA ZZSK u 80-95% marker genetyczny choroby ZS: u 60-70% chorych na posta krgosupow u 25% na posta obwodow 70% chorych z zapaleniem staww w przebiegu chorb zapalnych jelit Niezrnicowana SpA: u 70% Jak rozpozna ZZSK??? Zesztywniajce zapalenie staww krgosupa (ZZSK) = choroba Bechterewa; ankylosing spondylitis (AS) przewleka, postpujca choroba zapalna staww (szczeglnie krzyowo-biodrowych i krgosupa) powoduje bl i sztywno krgosupa prowadzi do stopniowego zesztywnienia staww, zmiany sylwetki ciaa oraz cikiej niesprawnoci moe zajmowa stawy obwodowe, szczeglnie koczyn dolnych (skokowe, kolanowe, biodrowe) moe zajmowa tkanki pozastawowe (tzw. objawy pozastawowe) oczy, serce, puca, nerki, przewd pokarmowy zwiksza ryzyko przedwczesnego zgonu chorych Epidemiologia ZZSK Choroba ludzi modych, dorosych Pocztek choroby 16 30 r.. (<4% powyej 40 r..) redni wiek zachorowania 26 r.. Czciej u mczyzn ni u kobiet (2-3:1) Czsto wystpowania w populacji oglnej 0,1 %- 6% (natywne plemi amerykaskie Heida); u ludzi rasy kaukaskiej 0,5-1% Antygen HLA-B27 obecny u 90-95% chorych na ZZSK U osb zdrowych HLA-B27 (+), ktrych krewni pierwszego stopnia choruj na ZZSK, ryzyko choroby wzrasta do 15- 20% Etiologia ZZSK - nieznana Czynnik genetyczny HLA-B27 marker gentyczny, najsilniejszy zwizek z rozwojem ZZSK we wszystkich populacjach; wpywa na prezentacj biaek artrytogennych, mechanizm odpowiedzi na mikroorganizmy Czynniki infekcyjne - wpyw zakae bakteriami jelitowymi (?) Czynniki immunologiczne podobiestwo antygenowe bakterii i HLA-B27 Czynniki zapalne biaka ostrej fazy, cytokiny prozapalne, metaloproteinazy odgrywaj rol w procesie wknienia i kostnienia tkanek Obraz kliniczny ZZSK Przewleky bl krgosupa najczciej okolicy krzyowej > 3 msce Bl w okolicy poladkw (1- lub 2-stronnie) Stopniowo obejmuje pozostae odcinki krgosupa Silny bl powoduje przyjmowanie nieprawidowej sylwetki kurczenie si w sobie Bl zapalny 4/5 cechy z nastpujcych 1. Wiek na pocztku blu < 40 r.. 2. Podstpny pocztek 3. Poprawa wcigu dnia pod wpywem aktywnoci fizycznej iwicze 4. Nie ustpuje w spoczynku 5. Nasilenie w nocy powodujc wybudzenie ze snu Obraz kliniczny ZZSK Ograniczenie ruchomoci krgosupa i klp (wknienie i kostnienie wizade i tkanek) Ble opasujce klp, podczas gbokiego oddychania, kaszlu Bl i obrzk staww obwodowych (1 lub kilka staww, czciej koczyn dolnych) Bl i obrzk przyczepw cigien i wizade, najczciej w okolicy pity (ok. 40% chorych) Zapalenie bony naczyniowej oka nawracajce Inne objawy pozastawowe, przypieszony rozwj miadycy Objawy oglne: np. zaburzenia snu, brak apetytu, chudnicie Osteoporoza ZZSK ocena sylwetki chorego Pogbienie kyfozy piersiowej Wyrwnanie lordozy ldwiowej Ubytek wzrostu Ograniczenie pola widzenia (zwizane z przodopochyleniem) Zwikszenie odlegoci potylica ciana (test potylica-podoe) Kryteria klasyfikacyjne ZZSK (1984) Kryteria kliniczne Bl dolnego odcinka plecw i sztywno > 3 msc, z popraw po wiczeniach, nie ustpujcy po wypoczynku Ograniczenie ruchomoci krgosupa ldwiowego do przodu i do boku Ograniczenie ruchomoci oddechowej klp w stosunku do normy dostosowanej dla wieku i pci Kryteria radiologiczne Obustronne zapalenie staww krzyowo-biodrowych okres zmian co najmniej 2 Jednostronne zapalenie staww krzyowo-biodrowych okres zmian 3 lub 4 Sacroilitis Przyczyny opnienia rozpoznania ZZSK Przewleky bl krzya jest czstym objawem, ale nie pamita o moliwoci zmian zapalnych krgosupa Zbyt czsto rozpoznaje si zesp korzeniowy nawet u modych ludzi Zmiany w klasycznym RTG (sacroilitis) powstaj pno, po 6- 8 latach Opnienie rozpoznania ZZSK: 5- 7 lat Sacroilitis w MRI Kryteria klasyfikacyjne SpA osiowej (wczesna posta ZZSK) (ASAS 2009) Chorzy 3 msce bl krzya, pocztek < 45 r Sacroilitis lub HLA-B27 w bad. obrazowym* + + 2 inne cechy SpA 1 inna cecha SpA Zapalny bl krgosupa (IBP) Aktywne (ostre) zapalenie w Zapalenie staww MRI z duym prawd. Enthesithis (pita) sugerujce sacroilitis Uveitis zwizane z SpA Dactylitis Wyrane zmiany rtg sacroilitis uszczyca wg kryteriw zmodyfikowanych NY Chor.Crohna/colitis (obustronnie 2-40 lub Dobra odpowied na NLPZ jednostronnie 3-40) Wywiad rodzinny SpA HLA-B27 Podwyszone CRP Krgosup: syndesmofity, zaronicie staww waciwych (kij bambusowy) Zajcie stawu biodrowego Rekomendacje postpowania w ZZSK wg ASAS (2010) ZZSK to potencjalnie cika choroba, z rnorodnymi objawami, zwykle wymaga postpowania interdyscyplinarnego Gwnym celem leczenia- maksymalne wyduenie dobrej jakoci ycia poprzez kontrol dolegliwoci i zapalenia, zahamowanie postpu uszkodze strukturalnych, normalizacj czynnociow Leczenie oparte na porozumieniu midzy reumatologiem i chorym Optymalne postpowanie wymaga skojarzonego leczenia niefarmakologicznego i farmakologicznego (Ann Rheum Dis 2011; 70: 896- 904) Leczenie ZZSK Kinezyterapia i fizykoterapia Zalecenia na co dzie (pij na twardym materacu, bez poduszki, buty na obcasie, poduszka pod L-S, nie dwigaj itd) Zapobieganie upadkom i urazom Rzucenie palenia, edukacja Posta osiowa niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) w razie braku odpowiedzi na 2 NLPZ przez 3 msce leki biologiczne (anty-TNF) Posta obwodowa NLPZ brak odpowiedzi na 2 NLPZ przez 3 msce dostawowo glukokortykoidy (GK) brak odpowiedzi na 2 iniekcje leki modyfikujce proces zapalny (sulfasalazyna) przez 4 msce w razie braku odpowiedzi anty TNF (Ann Rheum Dis 2011; 70: 905- 908) BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Indx) Leczenie ZZSK wg ASAS 2010 Wskazania do stosowania anty-TNF: 1. Chorzy speniajc kryteria ZZSK (NY) lub kryteria SpA osiowej wg ASAS (2009) 2. Choroba aktywna: przez 4 tyg BASDAI 4 oraz pozytywna opinia dowiadczonego eksperta 3. Niepowodzenie dotychczasowego leczenia Wszyscy musz by leczeni odp. NLPZ (2; przez 4 tyg) Posta osiowa- nie musz by leczeni LMPCh
(Ann Rheum Dis 2011; 70: 905- 908)
Stowarzyszenie Chorych na ZZSK i Osb ich Wspierajcych powstao we Wrocawiu
Jest nas coraz wicej. Stowarzyszenie swym zasigiem
obejmuje ju ca Polsk. Razem stanowimy siln grup lobbujc o godne leczenie i ycie nie tylko ZZtowcw i ich rodzin, ale take innych chorych, gwnie na schorzenia reumatyczne. Dajemy przykad i nadziej, e z ZZSK mona y, pracowa i spenia marzenia
Karski Tomasz - Skoliozy Idiopatyczne - Etiopatogeneza, Wplywy Biomechaniczne, Nowa Klasyfikacja, Trzy Grupy Etiopatogenetyczne, Nowe Leczenie Rehabilitacyjne, Neoprofilaktyka