ZAGADNIENIA DO EGZAMINU KOCOWEGO

Z BIOCHEMII 2015/2016
OPRACOWANE PRZEZ GRUP 8 ;)
JACEK KRAWIEC:
Aminokwasy biakowe, niebiakowe (homocysteina, ornityna, cytrulina, tyroksyna,
trijodotyronina) oraz -alanina, tauryna, GABA i kwas -aminoizomasowy
Egzogenne:
-Zasadowe: Arginina (czciowo), Lizyna, Histydyna (czciowo)
-Rozgazione: Walina, Leucyna, Izoleucyna, Treonina
- Inne: Metionina, Fenyloalanina, Tryptofan
Endogenne: Caa reszta
_______________________________________________________________
Cakowicie ketogenne Leucyna i Lizyna
Czciowo ketogenne Izoleucyna, Tryptofan, Fenyloalanina i Tyrozyna
Glukogenne caa reszta :P

Ketogenne ulegaj rozkadowi do acetylo-CoA lub acetoacetylo-CoA powstaj z nich ciaa

ketonowe.
Glukogenne ulegaj rozkadowi do pirogronianu, bursztynyloCoA, fumaranu i
szczawiooctanu produkty cyklu kwasu cytrynowego oraz pirogronian mog by
przeksztacane w fosfoenolopirogronian, a ten w glukoz.

Homocysteina
Powstaje w wyniku demetylacji metioniny.
Jest czynnikiem rozwoju zmian miadycowych i
zakrzepowych.
Ornityna i Cytrulina

Tyroksyna i trjjodotyronina po szczegy dziaania odsyam do fizjologii

B-alanina
Powstaje w wtrobie w czasie degradacji uracylu. Buforuje w
miniach spadek pH zwizany m. in z powstaniem kwasu
mlekowego w czasie wysiku.
 Tauryna
Sprzga kwasy ciowe przed wydaleniem z wtroby. Tworz
si sole kwasw ciowych kwas taurocholowy i
taurochenodeoksycholowy. Tauryna pomaga transportowa
kreatyn do mini co powoduje jej bardziej efektywne
wykorzystanie, a take przypiesza regeneracj mini po
wysiku. Dziaa jak transmiter metaboliczny i ma dodatkowo
efekt detoksykujcy oraz wzmacniajcy si skurczu serca.
Przypisuje si jej funkcje neuroprzekanika. Jest m.in. agonist
receptorw GABA.

GABA
Neuroprzekanik o dziaaniu hamujcym w caym ukadzie
nerwowym.

Kwas B-aminoizomasowy ??
Peptydy: karnozyna, anseryna i glutation
Podstawowe procesy przemiany aminokwasw: deaminacja, transaminacja i
dekarboksylacja
Hem i jego biosynteza do porfobilinogenu oraz barwniki ciowe
Koenzymy: CoA, PAPS, kwas foliowy i jego pochodne, biotyna, SAM, DPT, FMN, FAD,
NAD+ , NADP+ i pochodne witaminy B6
Aktywn form jest fosforan pirydoksalu powstaje z powyszych zwizkw.

Dziaanie:
 niedobr witaminy b6 moe wystpi u kobiet podczas laktacji, u alkoholikw oraz podczas
leczenia izoniazydem
ANNA GRYGIEL:
Zasady purynowe i pirymidynowe oraz nukleozydy i nukleotydy wystpujce w DNA i
RNA (w tym rzadkie ), cAMP, cGMP
Udzia substratw w syntezie nukleotydw purynowych i pirymidynowych
de novo i na drodze reutylizacji
Cao syntezy na str. 364, 365, 368 w Harperze
MACIEJ OCHOWICZ
Reakcje katabolizmu nukleotydw purynowych i pirymidynowych katalizowane przez
enzymy, ktrych niedobr jest przyczyn zaburze metabolicznych

(kocowy produkt to Moczan)

Po kolei:
1.

2.
3.

4.

5.

6.
Antymetabolity syntezy i rozkadu puryn i pirymidyn (5-fluorouracyl, 6-
merkaptopuryna, allopurynol, aminopteryna i metotreksat)

Antymetabolity katabolizmu puryn:

Inhibitory syntezy pirymidyn:
MAGDA KUJAWA:
Monosacharydy (aldehyd glicerynowy, dihydroksyaceton, erytroza, erytruloza, ryboza,
rybuloza, ksyloza, ksyluloza, glukoza, mannoza, galaktoza, fruktoza, deoksyryboza,
fukoza)

ALDEHYD GLICERYNOWY
- najprostsza aldoza,
- bierze udzia w reakcji przeksztacania
fruktozy

DIHYDROKSYACETON (DHA)
- najprostsza ketoza
- produkt samoopalaczy (reaguje z grupami aminowymi
aminokwasw tworzc MELANOIDY (barwne pochodne))
- ufosforylowany dihydroksyaceton
FOSFODIHYDRYKSYACETON) bierze udzia w reakcjach:
 ERYTROZA (forma D)

ERYTRULOZA
- produkt samoopalaczy (reaguje z grupami aminowymi
aminokwasw tworzc MELANOIDY (barwne pochodne))
- podobny do DHA, ale wykazuje znacznie wiksz
stabilno

RYBOZA
- wystpuje w kwasach nukleinowych i koenzymach
(np. ATP, NAD(P)+, koenzymach flawinowych,
nukleozydach, nukleotydach, witaminach (B2, B12)
- metabolit poredni
- powstaje w szlaku pentozo fosforanowym

RYBULOZA
- powstaje w procesach metabolicznych
- jest metabolitem porednim w szlaku pentozo fosforanowym wystpuje jako
RYBULOZO-5-FOSFORAN)
- wana rwnie w procesie fotosyntezy rolin
 KSYLOZA
- wystpuje w gumach rolinnych, proteoglikanach,
glikozaminoglikanach
- skadnik glikoprotein

KSYLULOZA
- metabolit poredni
- pojawia si w moczu przy PENTOZURII WRODZONEJ
- wystpuje podczas przemiany kwasu glukuronowego
 GLUKOZA
- w sokach owocowych
- hydrolizat skrobii, sacharozy, maltozy,
laktozy
- gwne paliwo dla tkanek
- obecne w krwi
- pojawia si w moczu (glikozuria) w
wyniku wysokiego stenia glukozy we
krwi (hiperglikemia) -> cukrzyca

MANNOZA
- hydrolizat mannozowych gum rolinnych
- skadnik glikoprotein
GALAKTOZA
- hydrolizat laktozy
- przeksztacana w glukoz
- syntetyzowana w gruczole sutkowym jako substrat do syntezy laktozy mleka
- niewydajny metabolizm galaktozy (GALAKTOZEMIA) prowadzi do zamy
- skadnik cerebrozydu
 FRUKTOZA
- w sokach owocowych,
miodzie
- hydrolizat sacharozy i
inuliny
- z enzymatycznej
izomeryzacji glukozy
- metabolizuje bezporednio
lub po przeksztaceniu w
glukoz
- DZIEDZICZNA
NIETOLERANCJA FRUKTOZY prowadzi do akumulacji fruktozy i hipoglikemii
 DEOKSYRYBOZA
- skadnik nukleozydw, nukleotydw, DNA

FUKOZA
- w wysokim steniu w mleku matki jako fukolaktoza
- wpywa na rozwj mzgu dziecka, ukad odpornociowy
- chroni przed nowotworami
- bierze udzia w komunikacji midzykomrkowej

Disacharydy (maltoza, laktoza, sacharoza)

MALTOZA
- O--D-glukopiranozylo-(1->4) --D-glukopiranoza
- pochodzi z enzymatycznej hydrolizy skrobi (amylaza), kiekujcych ziaren zb i sodu
LAKTOZA
- O--D-galaktopiranozylo-(1->4) --D-glukopiranoza
-obecna w mleku i wielu preparatach farmaceutycznych
- brak laktozy (ALACTASIA) prowadzi do nietolerancji laktozy efektem: biegunki i
wzdcia
- czasem obecna w moczu podczas ciy

SACHAROZA
- O--D-glukopiranozylo-(1->2) --D-fruktofuranozyd
- obecna w cukru trzcinowym i z burakw cukrowych, owocach, warzywach
- przy niedoborze sacharozy dochodzi do nietolerancji sacharozy zaburzenie wchaniania->
biegunki i wzdcia

Polisacharydy homoglikany (skrobia, glikogen, celuloza)

SKROBIA
- najwaniejsze rdo wglowodanw w poywieniu
-obecna w kaszach, ziemniakach, rolinach strczkowych, itp.
- zbudowana z AMYLOZY (15-20%) i AMYLOPEKTYNY (80-85%)
- AMYLOZA jest nierozgaziona, AMYLOPEKTYNA ma rozgazione acuchy
- INDEKS GLIKEMICZNY miara przyswajalnoci skrobii zawartej w produkcie
GLIKOGEN
- zapasowy polisacharyd organizmw zwierzcych
- bardziej rozgaziony ni amylopektyna
- magazynowany w wtrobie i miniach

CELULOZA
- polisacharyd rolinny
- dugie, nierozgazione acuchy z reszt glukozy
- wystpuje w pokarmach rolinnych
- reszty glukozy poczone wizaniami -1,4-glikozydowymi
TOMEK WONIAK:
Wglowodany wystpujce w glikoproteinach (N-acetyloheksozoaminy, kwas sialowy)

Galaktoza Gal UDP-Gal Wystpuje w N-

wizanych
glikoproteinach,
czsto jako przed
ostatni sacharyd
(przed kwasem
neuraminowym)

Glukoza Glc UDP-Glc Wystpuje podczas

syntezy N-wizanych
glikoprotein ale
zwykle nie
wystpuje w
dojrzaych
glikoproteinach.
Wystpuje w
niektrych
czynnikach
krzepnicia.

Mannoza Man GDP-Man Gwny sacharyd N-

Glikoprotein
Kwas N- NeuAc CMP-NeuAc Wystpuje jako
Acetyloneuraminowy terminalny sacharyd
(Kwas sjalowy) w O- i N-wizanych
glikoproteinach.
Znane s inne kwasy
sjalowe ale w
organizmie ludzkim
wystpuje gowne
NeuAc.

Fukoza(deoksyheksoza) Fuc GDP-Fuc

N- GalNAc UDP-GalNAc Wystpuje w O- i N-

Acetylogalaktozoamina wizanych
glikoproteinach

N- GlcNAc UDP-GlcNAc Jest poaczona z Asn

Acetyloglukozoamina ale moe
 wystpowa te w
dalszych pozycjach
acucha. Biaka
jdrowe zawiera
GlcNAc
przytwierdzony do -
OH seryny lub
treoniny jako
pojedynczy sacharyd.

Ksyloza(Pentoza) Xyl UDP- Jest poczona z OH seryny w proteoglikanach.

Xyl czc si z 2 resztami Gal tworzy trisacharyd
czony. Wystpuje take w czynnikach
krzepnicia.
ANNA HEMMERLING:
Glikoliza i szlak 2,3-BPG w erytrocytach

Cay proces zlokalizowany jest w cytozolu.

1. Przeniesienie fosforanu - fosforylacja

-
reakcja nieodwracalna, ufosforylowana glukoza jest zatrzymywana z komrce punkt
kontrolny
- heksokinaza hamowana allosterycznie przez produkt reakcji, glukokinaza (obecna jedynie
w wtrobie i trzustce, swoista dla glukozy) nie zamiast tego indukowana przez insulin i
hamowana przez glukagon
2.Izomeryzacja

przemianie ulega tylko anomer alfa
3. Przeniesienie fosforanu fosforylacja

reakcja nieodwracalna punkt kontrolny
niedobr fosfofruktokinazy miniowej maa wydajno wysikowa

4.Rozszczepienie i izomeryzacja

dwie formy aldolazy: A we wszystkich tkankach i B w wtrobie i nerce

5. Fosforylacja sprzona z utlenianiem

fosforylacja sprzona z utlenianiem, powstae NADH do acucha oddechowego
enzym zaleny od NAD, hamowany przez jodooctan oraz arsenian

6. Fosforylacja substratowa

7. Przegrupowanie wewntrzczsteczkowe - przesunicie fosforanu

8. Dehydratacja

zalena od jonw Mg2+ i Mn2+

hamowana przez fluorki

9.Fosforylacja substratowa

reakcja nieodwracalna
 10. Spontaniczne przeksztacenie z formy enolowej do ketonowej

Szlak 2,3-BPG w erytrocytach

dodatkowy enzym: mutaza bifosfoglicerynianowa, posiadajca rwnie aktywno fosfatazy
2,3-bifosfoglicerynianowej
brak zysku energetycznego
uatwienie uwalnianie tlenu przez erytrocyty (2,3-bisfosfoglicerynian czy si z
hemoglobin, zmniejszajc jej powinowactwo do tlenu)
TOMEK WONIAK:
Szlak pentozofosforanowy (faza oksydacyjna oraz reakcje katalizowane przez
transketolaz)

Szlak Pentozofosforanowy - faza oksydacyjna (cytozol)

Szlak pentozofosforanowy - faza nieoksydacyjna (odwracalna)
MAGDA MATLOCH:
Glukoneogeneza (reakcje kluczowe oraz reakcje umoliwiajce wykorzystanie
mleczanu, alaniny, glicerolu i propionylo-CoA jako substratw glukoneogenezy)

Glicerol moe zosta wykorzystany do syntezy glukozy po przeksztaceniu go w

fosfodihydroksyaceton
Mleczan, Pirogronian, AA i Propionian musz by najpierw przeksztacone w
szczawiooctan

WTROBA I NERKA (peen zestaw enzymw Glukozo-6-fosfataza!)

BARBARA PALCZEWSKA
Metabolizm fruktozy i galaktozy (bloki metaboliczne i synteza laktozy)
MARTYNA MUSIDLAK
Aktywne formy cukrw uczestniczcych w biosyntezie glikogenu, glikoprotein i
proteoglikanw
Urydynodifosfoglukoza - UDP-Glc

1. Powstaje w reakcji glukozo-1-fosforan + urydynotrifosforan (UTP)

katalizowanej przez pirofosforylaze UDPGlc
2. Wystpowanie:
-podczas syntezy N-wizanych glikoprotein, nieobecna w dojrzaych glikoproteinach, w
niektrych czynnikach krzepniecia
-podczas syntezy glikogenu

Urydynodigalaktoza UDP-Gal

1. Powstaje z UDPGlc pod wpywem epimerazy UDP-Glc

2. Wystpowanie : N-wizane glikoproteiny, czsto przedostatni sacharyd przyczony do
NeuAc oraz w rdzeniu trisacharydowym proteoglikanw
Guanozynodimannoza GDP-Man

Gwny sacharyd N-
wizanych glikoprotein
UDP-GalNAc

W O- i N-wizanych glikoproteinach.

UDP-GlcNAc
Sacharyd poczony z atomem azotu Asn acucha polipeptydowego N-wizanych
glikoprotein, ale moe te w innych pozycjach. Czsto w biakach przyczony do gr OH
seryny lub treoniny jako pojedynczy sacharyd.

Kwasy tuszczowe nasycone i nienasycone

Nasycone kwasy tuszczowe

Kwas masowy (C4)

Wystpuje w zjeczaym male, nadaje lekko gorzki posmak wielu serom i tworzy si w
odku

Kwas walerianowy (C5)

Wystpuje m.in. w korzeniach niektrych rolin,

Kwas kapronowy (C6)

Kwas laurynowy (C12)

Wystpuje w naturalnych tuszczach i olejach, szczeglnie w oleju z orzechw kokosowych,
cynamonie, nasionach palmy, owocu wawrzynu, male.

Kwas mirystynowy (C14)

Wystpuje w duych ilociach w nasionach palmy, gace muszkatoowej, a take w oleju z
kokosa i w oleju palmowym, male.
Kwas palmitynowy (C16)

Powszechnie wystpuje we wszystkich tuszczach zwierzcych i rolinnych.

Kwas stearynowy (C18)

Kwas stearynowy wystpuje w postaci estru z gliceryn w tuszczach zwierzcych, a take w
mniejszym stopniu w rolinnych. Jest uywany do produkcji wiec, kredek wiecowych,
myde, kosmetykw, lekw oraz do zmikczania gumy.

Nienasycone kwasy tuszczowe

Kwasy monoenowe 1 podwjne wizanie
Kwas oleinowy (C18) - cis-9-oktadekanowy - omega 9 18:1;9 (liczba atomw wgla :
liczba wiza podwjnych; pozycja wizania)
Naturalnie kwas ten wystpuje w tuszczach (jest gwnym skadnikiem oliwy z oliwek i
tranu), najbardziej rozpowszechniony kwas w tuszczach naturalnych.

Kwas elaidynowy (C18) trans-9-oktadekanowy omega 9 18:1;9

Tuszcze utwardzane i u przeuwaczy.

Kwasy dienowe - 2 podwjne wizania

Kwas linolowy (C18) - All-cis-9,12-oktadekadienowy omega 6 18:2;9,12

Kwas linolowy zaliczany jest do egzogennych kwasw tuszczowych tzn. jest niezbdnym
skadnikiem diety. Niedobr kwasu linolowego spotyka si rzadko. Moe on wystpi u
dzieci karmionych mlekiem odtuszczonym oraz u chorych, u ktrych stosuje si ywienie
doylne pozbawione tuszczw. Wystpuje w postaci estru z gliceryn w tuszczach
rolinnych (gwnie w olejach sonecznikowym, kukurydzianym, arachidonowym), a take w
mniejszych ilociach w tuszczach zwierzcych.

Kwasy trienowe 3 wizania podwjne

Kwas -linolenowy (C18) All-cis-6,9,12-oktadekatrienowy omega 6 18:3;6,9,12

Wystpuje w niektrych rolinach np. olej z wiesioka, niewielkie iloci w tuszczach

zwierzcych.

Kwas -linolenowy (C18) All-cis-9,12,15-oktadekatrienowy- omega 3 18:3;9,12,15

Egzogenny kwas tuszczowy. Gwnie olej lniany.

Kwasy tetraenowe 4 wizania podwjne

Kwas arachidonowy (C20) All-cis-5,8,11,14-ikozapentenowy omega 6 20:4;5,8,11,14

Kwas ten jest wanym skadnikiem pokarmu czowieka. Moe powstawa w tkankach
wikszoci ssakw z kwasu linolowego. Kwas arachidonowy wchodzi w skad fosfolipidw
bon komrkowych, jest wykorzystywany rwnie jako prekursor do syntezy eikozanoidw.
Z kwasu arachidonowego powstaj na przykad prostaglandyny, ktre m.in. reguluj
kurczliwo naczy krwiononych i uczestnicz w reakcjach zapalnych, oraz leukotrieny,
biorce udzia w reakcjach zapalnych i alergicznych.

Kwasy pentaenowe 5 wiza podwjnych

Kwas timnodonowy (C20) All-cis-5,8,11,14,17-ikozapentanowy omega 3

20:5;5,8,11,14,17

Skadnik olejw rybich, np. tranu dorszowego, olejw z makreli, ryb ledziowatych i ososi
WOJTEK BESZ

Alkohole (glicerol, sfingol, cholesterol, inozytol) i inne zwizki chemiczne wystpujce w

lipidach zoonych (m.in. zasady azotowe, cukry, kwas fosforowy)
Przykady lipidw prostych i zoonych
Trawienie lipidw w przewodzie pokarmowym
MATEUSZ KONECKI
Skadniki ci i biosynteza kwasw ciowych (pierwotnych i wtrnych)

Skadniki ci
W jej skad wchodzi woda, fosfolipidy, cholesterol, kwasy tuszczowe, bilirubina, pierwotne
kwasy ciowe (kwas cholowy i chenodeoksycholowy) oraz elektrolity. nie zawiera
wszystkich kwasw ciowych wykorzystywanych w trawieniu, gdy cz z nich powstaje
dopiero w wyniku przemian pierwotnych kwasw ciowych w jelicie.

Biosynteza kwasw ciowych

Synteza nasyconych kwasw tuszczowych
ELONGACJA
rda acetylo-CoA i NADPH do syntezy nasyconych kwasw tuszczowych

Gwnym rdem NADPH do syntezy kw. tuszczowych jest szlak pentozofosforanowy.

Acetylo-CoA jest wytwarzany z wglowodanw w wyniku dekarboksylacji oksydacyjnej
pirogronianu.

Angelika Karczyska
Wyduanie acucha wglowego kwasu palmitynowego i innych kwasw tuszczowych
Karnityna i jej rola
beta-hydroksy-gamma-trimetyloaminomalan.
Obficie wystpuje w miniach.
Syntetyzowana z LIZYNY i METIONINY w

WATROBIE i NERKACH. Odpowiedzialna za

transport dugoacuchowych kwasw tuszczowych
przez wewntrzn bon mitochondrialn.
Dugoacuchowy acylo-CoA nie moe przenika
przez wewntrzn bon mitochondrialn ale produkt
jego metabolizmu acylokarnityna ma tak zdolno.
Dziki palmitoilotransferazie karnitynowej I ktra jest
na zew. bonie mit. acyloCoA czy si z karnityn i
powstaje acylokarnityna, ktra swobodnie przenika
przez wew bon. DZIKI TEMU KARNITYNA
UMOLIWIA BETA OKSYDACJE bo gdyby nie
ona to kwasy nie dostay by si do macierzy
mitochondrialnej. Translokaza
karnitynoacylokarnitynowa po prostu dziaa jak
wymiennik. Jedna karnityna na zewntrz( eby znowu
bya wykorzystana przez palmitoilotransferaze
karnitynow pierwsz) a jedna acylokarnityna do
wewntrz. Jest jeszcze palmitoilotransferaza
karnitynowa II, ktra czy CoA z acylokarnityn i
powstaje AcyloCoA ktry idzie do BETA
OKSYDACJI, oraz karnityna ktra wraca do zew
bony mit. dziki translokazie
karnitynoacylokarnitynowej.
Warto wspomnie o jeszcze jednym enzymie : Acylotransferaza Karnitynowa: - 1)jest ona w
mitochondriach 2) katalizuje przenoszenie krtkoacuchowych grup acylowych midzy
CoA i karnityn. 3) cznie z fruktoz i mleczanem, acetlokarnityna stanowi wane rdo
paliwa dla spermy, podtrzymujc ruchliwo plemnikw.
Acetylo-CoA +Karnityna - acetylokarnityna + CoA

Tomek Kosiewicz
B-oksydacja kwasw tuszczowych nasyconych i nienasyconych
Marianna Popa
Ketogeneza i utylizacja cia ketonowych

W pewnych warunkach metabolicznych zwizanych z duym nateniem utleniania

KWASW TUSZCZOWYCH , WTROBA wytwarza znaczne iloci ACETOOCTANU i
D(-)-3-HYDROKSYMALANU.
3 Ciaa ketonowe :

PRZEMIANY WZAJEMNE
CIA KETONOWYCH

- Acetooctan ulega samoistej

dekarboksylacji do Acetonu

- ACETOOCTAN i D(-)-3-
HYDROKSYMALAN s
wzajemnie przeksztacane w
siebie dziaaniem
mitochondrialnego enzymu
DEHYDROGENAZY D(-)-3-
HYDROKSYMALANOWEJ
- Rwnowaga tej reakcji jest kontorlowana mitochondrialnym stosunkiem [NAD+] do
[NADH] STAN RED-OKS
- Stosunek [3-dehydromalan] : [acetooctan] we krwi w granicach 1:1 10:1
- stenie cakowite cia ketonowych we krwi ( dobrze odywionych) ssakw nie przekracza
0,2 mmol/l
- u czowieka utrata cia ketonowych z moczem wynosi mniej ni 1mg/24h

KETONURIA,KETOZA, KWASICA KETONOWA

- najprostsza posta ketozy wystpuje przy godzeniu

SZLAK PRZEMIAN KETOZOWYCH

- Wypyw cia ketonowych z WTROBY do TK POZAWTROBOWE wynik dziaania

mechanizmu enzymatecznego pobudzajcego wytwarzanie cia ketonowych w wtrobie i
braku ich zuytkowania tam.
- W TK> POZAWTROBOWYCH ODWROTNIE! due zuytkowanie i maa
aktywno mechanizmu enzymatycznego
OPIS POWSTAWANIA CIA KETONOWYCH

- powstaj w wtrobie
- enzymy odp. Za powstawanie cia ketonowych
zwizane z mitochondriami
- ACETOACETYLO- CoA zw. Wyjciowy
do KETOGENEZY
- 2 szlaki powstawania Acetooctanu z
Acetoacetylo-KoA
 POWSTAWANIE ACETOCTANU PRZEZ POREDNIE WYTWARZANIE HMG-
REAKTYWACJA ACETOOCTANU
- raz powstay aceton nie moe by w zasadzie ponownie reaktywowany w wtrobie

- zachodzi to w tkankach pozawtrobowych 2 Reakcje w ktrych ACETOOCTAN jest

reaktywowany
do ACETOACETYLO- CoA

- KETONEMIA jest powodowana raczej nadmiernym

wytwarzaniem cia ketonowych ni upoledzonym ich
zuywaniem przez tk pozawtrobowe
- natomiast W cikiej cukrzycy ketoza moe by
pogbiana zmniejszaniem katabolizowania cia
ketonowych

2
EGULACJA KETOGENEZY

1 Ketoza nie wystpi , jeeli nie ma

rwnoczesnego zwikszenia stenia wolnych
kwasw tuszczowych , ktre pochodz z lipolizy
w tk. Tuszczowej

2 Brak estryfikacji, powoduje wybranie drogi B-

Oksydacji i powstawanie zw. Ketonowych.
Wydolno estryfikacji jako czynnika
przeciwketogennego , zaley od dostpnoci w
wtrobie prekursorw glicerolo-3-fosforanu.
Brak ich podczas godzenia

3 Gdy stenie wolnych kwasw tuszczowych

w surowicy si zwiksza, wwczas
poporcjonalnie wicej kwasw tuszczowych jest
przeksztacanych w ciaa ketonowe a mniej jest
utlenianych w cyklu kwasu cytrynowego do
CO2.
Joanna Drewicz
Synteza triacylogliceroli (TAG) w: tkance tuszczowej, wtrobie i cianie jelita
Biosynteza de novo fosfoglicerydw azotowych i bezazotowych: fosfatydylocholiny,
fosfatydyloseryny, fosfatydyloetanolaminy, difosfatydylogliceroli i fosfatydyloinozytoli
Aleksander Dbicki
Wewntrzczsteczkowe przemiany fosfoglicerydw i modulacja skadu kwasw
tuszczowych oraz zasad azotowych

Udzia poszczeglnych fosfolipaz w degradacji fosfoglicerydw

-Fosfolipaza A2- pyn trzustkowy i jad wy

-Fosfolipaza C- jedna z gwnych toksyn wydzielanych przez bakterie
-fosfolipaza D- uczestniczy w przekazywaniu sygnaw u ssakw
Martyna Czerniak
Biosynteza glicerolofosfolipidw eterowych (reakcje prowadzce do tworzenia wizania
eterowego oraz reakcje powstawania plazmalogenu i PAF z bezporednich
prekursorw)
- Synteza glicerolofosfolipidw eterowych rozpoczyna si od fosfodihydroksyacetonu.
- Acylacja fosfodihydroksyacetonu (E: Acylotransferaza) wprowadza reszt kwasu
tuszczowego w pozycj C1.
- Ulega on nastpnie wymianie z dugoacuchowym alkoholem, co powoduje powstanie
WIZANIA ETEROWEGO (E: Syntaza).

- Grupa ketonowa w pozycji C2 jest redukowana poprzez NADPH (E: Reduktaza), a powstajca
grupa hydroksylowa jest acylowana (E: Acylotransferaza). Usunicie grupy 3- fosforanowej
(E: fosfohydrolaza) prowadzi do powstania 1- Alkilo 2- acyloglicerolu. Ten reaguje z :

CDP etanoloamin (E: fosofoetanoloaminotransferaza)

CDP cholin (E: fosfocholinotransferaza)

Plazmalogen, czyli 1- alkenylo 2-acyloglicerolo- 3- fosfoetanoloamina powstaje w wyniku

desaturacji analogicznej 1- alkilo- 2- acyloglicerolo 3- fosfoetanoloaminy (E: desaturaza +
NADPH + O2 + Cyt b) .
Czynnik aktywujcy pytki (PAF) , czyli 1- alkilo- 2 acetyloglicerolo 3- fosfocholina powstaje w
wyniku acylacji 1 alkilo -2 lizoglicerolo 3-fosfocholiny.
Synteza sfingozyny i ceramidu oraz drogi otrzymywania sfingomieliny
a) Synteza sfingozyny

1. W procesie kondensacji palmitoilo-CoA z seryn powstaje 3- ketosfinganina, w

reakcji tej udzia bior fosforan pirydoksalu, jony Mn 2+ oraz E:
Palmitoilotransferaza serynowa.
2. 3- ketosfinganina ulega redukcji z udziaem NADPH do dihydrosfingozyny
(sfinganiny)
(E: reduktaza 3-ketosfinganinowa)
3. Sfinganina w obecnoci FAD ulega utlenieniu do sfingozyny.
E: dehydrogenaza dihydrosfingozynowa

b) Synteza ceramidu
Zwizek zoony z sfingozyny i kwasu
tuszczowego, std jego synteza nastpuje w ten
sam sposb jak wyej synteza sfingozyny (w
siateczce rdplazmatycznej z seryny) z rnic
ostatniech etapw:

1. Proces syntezy ceramidu rozpoczyna si

kondensacj palmitylo-CoA i seryny do 3-
ketodihydroksysfingozyny. Reakcj, ktra
jest czynnikiem ograniczajcym szybko
powstawania sfingolipidw, katalizuje
E: palmitoilotransferaza serynowa.

2. Nastpnie dochodzi do redukcji 3-

ketosfinganiny do sfinganiny
(E: reduktaza 3-ketosfinganinowa).

3. Sfinganina ulega acylacji do

dihydroceramidu
(E: N-acylotransferaza sfinganinowa).

4. W kocowym etapie procesu przy udziale E:

desaturazy dihydroceramidu powstaje
ceramid.
 c) Drogi otrzymywania sfingomieliny

Sfingomieliny to podklasa sfingolipidw powstajce przez estryfikacje grupy 1

hydroksylowej ceramidu fosforanem choliny lub fosforanem etanoloaminy.

Sfingomielina moe by syntezowana :

- gdy ceramid reaguje z fosfatydylocholin (powstaje wtedy sfingomielina i diacyloglicerol)
- bezporednio ze sfingozyny, ktra najpierw reaguje z fosfatydylocholin tworzc
sfingozynofosforylocholin, ktra nastpnie ulega acylacji i powstaje sfingomielina
Mateusz Sierawski
Reakcje estryfikacji cholesterolu

Reakcj estryfikacji cholesterolu katalizuje acylotransferaza lecytyna: cholesterol.

Acylotransferaza lecytyna:cholesterol ( LCAT) enzym wystpujcy w osoczu,

syntetyzowany przez wtrob. Odpowiada za przeniesienie reszty kwasu tuszczowego z
pozycji 2 lecytyny na cholesterol. Produktem tej reakcji s lizolecytyna oraz ester
cholesterolowy, ktry jest nastpnie transportowany do rdzenia lipoproteiny.
LCAT odpowiada za powstawanie wikszoci estrw cholesterolu osocza
Enzym ktry wystpuje z lipoproteinami HDL
Powstawanie estrw cholesterolu w osoczu:
Enzym ten w momencie, gdy cholesterol dyfunduje ze cian naczy krwiononych,
zabiera grup acylow od lecytyny, dodajc j do cholesterolu. Powstaje w ten sposb
 ester cholesterolu, ktry jest wcigany do wntrza HDL. Dziki temu HDL moe go
wtedy przenie do wtroby. Lecytyna jest wtedy przenoszona w postaci izolecytyny
(bez gr. Acylowej)

Biosynteza cholesterolu do mewalonianu

A. 2 acetylo-CoA s kondensowane przez tiolaz do acetoacetylo-CoA.
Podobnie wyglda synteza cia ketonowych, ale ona zachodzi tylko w mitochondriach
hepatocytw, a to w cytozolu i w rnych komrkach.
B. acetoacetylo-CoA + acetylo-CoA + H2O -> HMG-CoA +
CoA enzym: syntaza HMG-CoA
HMG-CoA = 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA
C. HMG-CoA ->
mewalonian enzym:
REDUKTAZA HMG-CoA
Daria Kopyt
Hormony steroidowe nalece do glukokortykosteroidw, mineralokortykosteroidw,
androgenw i estrogenw
Biosynteza progesteronu i schemat biosyntezy hormonw pciowych
Biosynteza kalcytriolu
Barbara Mysyk
Biosynteza aminokwasw (glicyny, alaniny, glutaminianu, glutaminy, asparaginianu,
asparaginy, seryny i cysteiny) oraz S-adenozylometioniny

GLUTAMINIAN
reakcja dehydrogenazy glutaminianowej

reakcja aminotransferazy

reakcja glutaminazy
 GLUTAMINA
reakcja syntetazy glutaminowej

ASPARAGINIAN
reakcja aminotransferazy (AspAT)
 ASPARAGINA
reakcja syntetazy asparaginowej

*Syntetaza asparaginowa przypomina syntetaz glutaminow, z tym, e w tym

pierwszym przypadku atom azotu dostarcza glutamina, a w przypadku syntetazy
glutaminowej donorem azotu jest jon amonowy.

ALANINA
reakcja aminotransferazy (AlAT)
 SERYNA
utlenianie grupy -hydroksylowej 3-fosfoglicerynianu (zwizku poredniego
glikolizy), w wyniku czego powstaje ketokwas, ktrego transaminacja i
defosforylacja prowadz do seryny

GLICYNA
reakcja hydroksymetylotransferazy serynowej
 biosynteza z choliny

Aminotransferazy mog katalizowa syntez glicyny z glioksalanu,

glutaminianu lub alaniny

CYSTEINA
tworzenie cysteiny z metioniny (aa egzogenny)- metionina przeksztaca si w
homocystein, ktra wraz z seryn tworzy cystationin hydrolizujc na
homoseryn i cystein (tworzenie homocysteiny z metioniny- nowy Harper
324 str.)
 S-adenozylometionina- donor grup metylowych w wielu procesach biochemicznych,
uczestniczy bezporednio w biosyntezie sperminy i spermidyny;
reakcja adenozylotransferazy L-metioninowej
Franciszek Borys
Kocowe produkty utleniania szkieletw wglowodorowych wszystkich aminokwasw i
zaburzenia metaboliczne katabolizmu aminokwasw (omawiane na wykadach)
Obrazek ten pokazuje e nic w przyrodzie nie ginie i szkielety wglowe s przetwarzane
Przypomnienie
Aminokwasy glukogenne (alanina, arginina, asparagina, cysteina, glutamina, glicyna,
hydroksyprolina, metionina, prolina, seryna, treonina, walina, histydyna)
Aminokwasy ketogenne (leucyna, lizyna)
Aminokwasy keto- i glukogenne (izoleucyna, fenyloalanina, tryptofan, tyrozyna)

Katabolizm asparaginy i asparaginianu

PYR pirogronian ALA Alanina Szczawiooctan dalej do cyklu Krebsa lub syntezy
glukozy przez jabczan

Katabolizm Glutaminy i Glutaminianu

Katabolizm proliny i argininy do alfa-ketoglutaranu
Choroby
- Hipreprolinemia typu I niedobr dehydrogenazy prolinowej, brak wpywu na
katabolizm hydroksyproliny
- Hipreprolinemia typu II niedobr dehydrogenazy semialdehydo-L-glutaminowej, ma
wpyw na katabolizm
hydroksyproliny, mocz zawiera
delta1-pirolino-3-hydroksy-5-
karboksylan
- Zakrtowy zanik (atrofia)
siatkwki dziedziczna
autosomalna, zwyrodnienie
naczyniowo-siatkwkowe z
postpujc utrat widzenia
obwodowego, koczy si
lepot. Dziennie w moczu 10ml
ornityny, defekt w delta-

transaminazie ornitynowej, leczenie ograniczenie

argininy w diecie
- Zesp hiprornitynemii-hiperamononemii
atosomalna recesywna, zw. st. Ornityny i amoniaku we
krwi, problem z transportem ornityny do mitochondriw,
defekt ornityno-cytrulinowy antyporter.

Katabolizm histydyny

Wydalenie figlu po podaniu testowej dawki histydyny

testem na brak kw. Foliowego
Choroby
- Histydynemia zw st histydyny we
krwi i moczu, defekt w amoniako-
liaza histydynowa
- Acyduria urokanianowa
autosomalna recesywna, wada w
urokinazie, zw wydzielanie kwasu
urokanowego jedyny objaw
6 aminokwasw tworzy
pirogronian
Katabolizm Glicyny

Enzym hydroksymetylotransferaza
serynowa

Choroby
- Glicynuria wydalanie w moczu
glicyny, w osoczu prawidowy poziom,
tworzenie si kamieni szczawianowych w
nerkach, upoledzenie wchaniania
zwrotnego w kanalikach nerkowych
- Pierwotna hiperoksaluria
szczawian w moczu z
deaminacji glicyny z ktrej
powstaje glioksalan, wada to
brak zdolnoci katabolizmu
glioksalanu co prowadzi do
utlenienia go do szczawianu.
W nastpstwie kamicy
obustronnej szczawianowo-
wapniowej, wapnicy i nawracajcych zakae drg moczowych, zgon w modym wieku
Katabolizm Cysteiny
Dehydrogenaza cysteinowa
wymaga Fe2+ i NAD(P)H
Choroby
- Cystynuria (cystyno-
lizynuria) dziedziczna, zw
st cystyny z moczem (take
lizyny, argininy i ornityny),
kamienie cystynowe w
kanalikach nerek
- Cystynoza (choroba
spichrzania cystyny)
zaburzenie lizosomalne
problem z transporterem
cystyny z udziaem nonika,
krysztay cystyny odkadaj si w
tkankach (szczeglnie ukad
siateczkowo-rdbonkowy),
uoglniona aminoacyduria, zgon w
modym wieku z pow niewydolnoci
nerek)
- Homocysteinurie dziedziczna,
zaburzenia katabolizmu metioniny, w moczu zw st homocysteiny czasem z S-
adenozylometionin, zw st metioniny w osoczu, Homocysteinuria I zakrzepica, osteoporoza,
zwichnicie soczewek w oczach, opniony rozwj umysowy, stosujemy diet z ma iloci
metioniny a du cysteiny
Nazwa Wada
Homocystynuria I Beta-syntaza cystationowa
Homocystynuria II Reduktaza N5,N10-
metylenotetrahydrofolianowa
Homocystynuria III Maa aktywno transmetylazy N5-
metlotetrahydrofoliano-homocysteinowej w
skutek niezdolnoci do syntezy
metylokobalaminy
Homocystynuria IV Maa aktywno transmetylazy N5-
metlotetrahydrofoliano-homocysteinowej w
skutek zaburzenia wchaniania kobalaminy
w jelitach
Hipermetioninemia Adenozylotransferaza metioninowa
wtroby1
Cystationinuria Gamma-Liaza cystationinowa (cystationaza)
Sulfituria (sulfocysteinuria) Oksydaza siarczynowa
Disulfiduria 3-merkaptopirogrniano- Siarkotransferaza 3-
cysteinowa merkaptopirogronianowa
Syndrom niedostatecznej absorbcji Niewydolno wchaniania metioniny z
metioniny jelita
1
Moe wystpowa w cystationinurii, tyrozynemii i nietolerancji na fruktoz
Katabolizm treoniny i glicyny
Katabolizm hydfoksyproliny

Fenyloalanina,
tyrozyna,
tryptofan,
lizyna i leucyna
tworz acylo-
CoA bez
wczeniejszego
tworzenia
pirogronianu
Katabolizm tyrozyny
Choroby
- Tyrozynemia typu I
(tyrozynoza) wada w
hydrolazie
fumaryloacetooctanowej, w
osoczu zw st tyrozyny i
metioniny, w wersji ostrej u
niemowlt biegunka,
wymioty, niedorozwj

fizyczny, nieleczona
zgon(6-8 mie). Przewleka
tyrozynemia objawy podobne
ale agodniejsze zgon (10 lat).
Terapia skada si z diety z
ma zaw tyrozyny i
fenyloalaniny.
- Tyrozynemia typu II (zesp
Richnera-Hanharta) wada w
aminotransferazie tyrozynowej,
zw st tyrozyny we krwi,
uszkodzenia wzroku, skry,
niedorozwj umysowy
- Tyrozynemia noworodkw
wzgldny niedobr hydroksylazy
p-
hydroksyfenylopirogronianowej
zw st tyrozyny i fenyloalaniny w
osoczu, leczenie dieta uboga w
biako
- Alkaptonuria mocz ciemniej
na powietrzu, w pniejszym stadium nastpuje uoglniona pigmentacja tkanki cznej
(ochronoza) i pewna forma
zapalenia staww. Ochronoza
wynikiem dziaania oksydazy
polifenolowej ktra utlenia
homogentyzynian do octanu
benzochinonu
Katabolizm fenyloalaniny

Hiperfenyloalaninonemie
Typ Przypadek Wada Leczenie
I Fenyloketonuria Brak 4-monooksygenazy Dieta z ma zaw
fenyloalaninowej fenyloalaniny
II Uporczywa Niedobr 4-monooksygenazy adne, alboczasem
hiperfenyloalaninemia fenyloalaninowej leczenie dietetyczne
III Przejciowa agodna Opnienie w dojrzewaniu 4- Jak w II
hiperfenyloalaninemia monooksygenazy
fenyloalaninowej
IV Niedobr reduktazy Niedobr lub brak reduktazy Dopa, 5-
dihydropterydynowej dihydropterydynowej hydroksytryptofan,
karbidopa
V Nieprawidowa funkcja Wada w syntazie Dopa, 5-
dihydrobiopteryny dihydrobiopteryny hydroksytryptofan,
karbidopa
VI Uporczywa ? Katabolizm tyrozyny Zmniejszone
hiperfenyloalaninemia i pobieranie
tyrozynemia fenyloalaniny
VII Przejciowa neonatalna Zachamowanie dioksygenazy Witamina C
tyrozynemia 4-
hydroksyfenylopirogronianowej
VIII Dziedziczna tyrozynemia Niedobr Dieta z ma zaw
1)dioksygenazy 4- tyrozyny oraz
hydroksyfenylopirogronianowej wstrzykiwanie
2)cytoplazmatycznej glutationu
aminotransferazy tyrozynowej
3)fumaryloacetoacetazy
Mocz i osocze u chorego na fenyloketonuri
Fenyloketonuria (typ I) nieleczone padaczka psychozy wyprysk, zapach mysi, niedorozwj
umysowy. Leczenie dieta bez fenyloalaniny.
Katabolizm lizyny

Choroby ( zwizane z nieprzeksztacaniem lizyny i alfaketoglutaranu w sacharotropin)

- Okresowa hiperlizynemia z towarzyszc hiperamononemi zw st lizyny w wtrobie
kompetencyjnie hamuje aktywno argininazy wtrobowej prowadzc do hiperamononemii,
terapia pynami oraz dieta uboga w lizyn
- Trwaa hiperlizynemia bez hiperamononemii niekiedy opnienie umysowe,
autosomalna recesywna
Katabolizm tryptofanu

Choroby
- Choroba Hartnupa autosomalna i recesywna, defekt w transporcie obojtnych
aminokwasw (wcajc w to tryptofan w jelitach i nerkach). Objawy oglna zoona z
obojtnych aminokwasw aminoacyduria i zw wydalanie pochodnych indolu powstajcych
pod wpywem degradacji tryptofanu przez bakterie jelitowe.
Zakcenie wchaniania tryptofanu w nerkach i jelitach ogranicza
ilo tryptofanu do syntezy niacyny (moe wystpi pelagra)
Przy niedoborze B6 z 3-Hydroksykinureniny powstaje
Ksanturenian
Katabolizm metioniny
Choroby zwizane z metabolizmem metioniny zebrane w tabeli wyej (Homocysteinurie)
Katabolizm leucyny, waliny i izoleucyny (choroby 2 choroba moczu ozapachu syropu
klonowego, 3- kwasica izowalerianowa)

Analogia w reakcjach 2 i 3 do katabolizmu kw tuszczowych

Katabolizm tych aminokwasw w wtrobie, nerkach, miniach sercu i tk tuczczowej
Po odwracalnej transaminacji (transaminaza), alfa-ketokwasy do mitochondriw gdzie
ulegaj oksydacyjnej dekarboksylacji przez dekarboksylaz alfa-ketokwasw (podobna do tej
pirogronianowej, kompleks skada si z dekarboksylazy alfa-ketokwasowej, transacylazy i
dehydrolipolilowej, nieaktywny ufosforylowany przez ATP i kinaz biaek, reaktywowany
przez niezalen od Ca2+ fosfataz fosfoproteinow. Kinaza hamowana przez ADP alfa-
ketokwasy o acuchu rozgazionym, klofibrat i dichlorooctan, tioestry CoA.
Enzymy
- 4L - ?
- 5L - ? (beta-Hydroksy-beta-metyloglutarylo-CoA prekursorem dla zwizkw ketogennych i
mewalonianu a przez to cholesterolu)
- 6L liaza HMG-CoA
- 4V hydrataza enoilo-CoA
- 5V - ?
- 6V - ?
- 7V - ?
- 8V - ?
- 9V mutaza metylomalonylo-CoA, koenzym adenozynokobalamina (pochodna B12)
- 4I podobnie jak 4V
- 5I - ? reakcja analogiczna do 5V
- 6I - ?
Choroby
- Choroba moczu o zapachu syropu klonowego (ketonuria acuchw rozgacionych)
brak dekarboksylazy alfa-ketokwasw
- Nawracajca ketonuria acuchw rozgazionych wada w dekarboksylazie alfa-
ketokwasw
- Acydemia izowalerianowa dehydrogenaza izowalerylo-CoA
- Acyduria metylomalonylowa
- Acyduria propionianowa
reszta o chorobach w HARPERZE :P
Sylwia Trzciska
Reakcje wykorzystujce witamin B12

Aktywnymi koenzymami witaminy B12 (ktre powstaj z hydroksykobalaminy) s:

- metylokobalamina (wystpuje w cytoplazmie) enzym: SYNTAZA METIONINOWA
- 5-deoksyadenozylokobalamina (wystpuje w mitochondriach) enzym:MUTAZA
METYLO-MALONYLO-CoA
1) 5-deoksyadenozylokobalamina jest koenzymem w szlaku glukoneogenezy z propionianu,
a dokadniej w procesie przemiany metylomalonylo-CoA do sukcynylo-CoA

Niedobr wit. B12 wydalanie duych iloci metylomalonianu (ACYDURIA

METYLOMALONYLOWA)

2) Metylokobalamina
Grupa metylowa z metylokobalaminy zostaje przeniesiona na homocystein powstaje
metionina, po czym kobalamina zabiera gr. metylow z metylotetrahydrofolianu powstaje
tetrahydrofolian
Niedobr wit. B12
NIEDOKRWISTO MEGALOBLASTYCZNA, ktra jest wynikiem upoledzonej
syntezy DNA (bo nie ma tetrahydrofolianu, ktry jest potrzebny w syntezie puryn i
pirymidyn). Uniemoliwia to prawidowe dzielenie si komrek. W szpiku kostnym
gromadz si megaloblasty, a we krwi niedojrzae erytrocyty.
HOMOCYSTYNURIA
Zaburzenia neurologiczne
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE w
wyniku niedoboru metioniny, co upoledza
procesy metylacji

Biosynteza jednowglowych pochodnych tetrahydrofolianu

H4folian przenosi grupy jednowglowe: metylow, metylenow, metenylow, formylow,
formiminow.

rdem grupy
metylenowej jest
seryna. Po
przeniesieniu na
H4folian powstaj
glicyna i N5, N10-
metyleno- H4folian
H4folian aktywnie uczestniczy w przemianie HISTYDYNY (patrz schemat poniej).
Produktem rozpadu histydyny jest kwas formiminoglutaminowy (Figlu), ktrego
gr.formiminowa moe zosta przeniesiona na H4folian tworzc N5-formimino-H4folian.
Niedobr folianu nadmierne powstawanie Figlu po doustnym obcieniu histydyn.
Agnieszka Fischer
Przemiana fenyloalaniny (biosynteza tyrozyny i amin katecholowych)
BIOSYNTEZA TYROZYNY

reakcja nieodwracalna, tyrozyna w pozywieniu nie zastpi fenyloalaniny

moc redukcyjna: NADPH
fenyloketonuria typ I(PKU) - defekt hydroksylazy, typ II i III - defekt reduktazy
dihydrobiopteryny

BIOSYNTEZA KATECHOLAMIN- nie przenikaja przez bariere krew-mzg

1. hydroksylacja piercienia
benzenowego
enzym: hydroksylaza tyrozynowa,
decyduje o wydajnoci
koenzym: tetrahydropteryna
hamowana przez katecholaminy
L-DOPA przechodzi przez bariere
krew-mzg --> lek na Parkinsona
2. dekarboksylacja
koenzym: fosforan pirydoksalu (B6)
inhibitor: -metyldopa(lek na
nadcinienie)
3.hydroksylacja
enzym: DBH ( w centr. akt. Cu)
dawca elektronw-askorbinia
modulator-fumaran

4. N-metylacja w cytoplazmie
reakcja indukowana przez kortyzol
Przemiana tryptofanu (biosynteza oraz rozkad serotoniny i melatoniny, kwas
nikotynowy)
BIOSYNTEZA SEROTONINY

serotonina- powoduje silny skurcz naczy i mieni gadkich

katabolizm:
1. oksydacyjna deaminacja do 3-octanu 5-hydroksyindolu kat. przez oksydaz
monoaminow ( MAO)
2. metylacja do 3-octanu 5-metoksyindolu ---> wydalany w postaci sprzonej

rakowiak : wydzielanie przez guza nadmiaru serotoniny ( 5-hydroksytryptamina) nie

dochodzi do syntezy NAD
BIOSYNTEZA MELATONINY

O-metylacja w szyszynce do melatoniny, ktra jest pobierana przez komrki i

metabolizowana w reakcji hydroksylacji a nastpnie sprzgania z siarczanem lub
kwasem glukuronowym

KWAS NIKOTYNOWY

moe powstawac z tryptofanu

wykazuje akt biologiczn niacyny razem
z amidem kw nikotynowego
zwizany z NAD I NADP
pelagra- spowodowana niedoborem
tryptofanu i niacyny
zesp Hartnupa- upoledzony transport
tryptofanu przez bony kom
Paula Wjcik
Biosynteza kreatyny, kreatyniny i poliamin (sperminy, spermidyny)

Kreatyna (kwas -metyloguanidynooctowy):

wystpuje w miniach, mzgu i krwi pod postaci fosfokreatyny (zwizku o
wysokiej energii) lub w postaci wolnej
ladowe iloci kreatyny wystpuj w prawidowym moczu
w biosyntezie uczestnicz Metionina
Arginina
Glicyna
1) pierwsza reakcja zachodzi w nerce (a nie w wtrobie ani w miniu sercowym!) :
nastpuje przeniesienie grupy amidynowej z argininy na glicyn z utworzeniem
guanidynooctanu (glikocyjaminy) TRANSAMIDYNACJA
2) druga reakcja zachodzi w wtrobie: glikocyjamina (guanidynooctan) jest
metylowana przy udziale aktywnej metioniny (przez S-adenozymometionin)

o Sarkozyna (N-metyloglicyna) jest skadnikiem kreatyny, pochodzi z glicyny i

S-adenozylometioniny
Kreatynina (bezwodnik kreatyny)
jest wytwarzana w miniu w wyniku nieodwracalnego nieenzymatycznego
odwodnienia fosfokreatyny
wydalanie dobowe w moczu jest stae i zalene od masy mini
Poliaminy: spermidyna i spermina:
peni funkcje podczas komrkowej proliferacji i wzrostu: s czynnikami wzrostu
komrek ssakw w hodowli oraz stabilizuj nienaruszone komrki organelle
komrkowe i bony
dawki farmakologicznie dziaaj hipotermicznie i hipotensyjnie
s obdarzone wielokrotnym adunkiem dodatnim asocjuj z DNA i RNA
synteza:
uczestnicz w niej 4 enzymy: DEKARBOKSYLAZA ornitynowa
DEKARBOKSYLAZA 5-adenozylometioninowa
SYNTAZA spermidynowa
SYNTAZA sperminowa
 Dekarboksylazy to indykowane enzymy z krtkimi okresami ptrwania, a syntazy to
enzymy nieindukowane i labilne.
o L-metyloornityna i difluorometyloornityna (samobjczy enzym) to inhibitory
aktywnoci dekarboksylazy ornitynowej
o dekarboksylaza ornitynowa ma najkrtszy okres ptrwania z enzymw ssakw (10
min)
o pirogronian jest niezbdnym kofaktorem dekarboksylazy S-adenozylometioninowej
o dekarboksylaza S-adenozylometioninowa jest hamowana przez dekarboksylowan S-
adenozylometionin (produkt reakcji), natomiast aktywowana przez putrescyn
(produkt katabolizmu poliamin)
etapy syntezy:
1) z L-ornityny powstaje putrescyna, a z metioniny powstaje S-adenozylometionina i
dalej dekarboksylowana S-adenozylometionina
2) putrescyna z dekarboksylowan S-adenozylometionin tworz spermidyne
3) spermidyna z dekarboksylowan S-adenozylometionin tworz spermine

Biosynteza tlenku azotu

Tlenek azotu
rozkurcza minie gadkie naczy krwiononych (regulacja cinienia ttniczego krwi)
odpowiada za erekcj (cytrynian sildenafilu- Viagra dziaa przez hamowanie
fosfodiesterazy cGMP w komrkach minia
neuroprzekanik
hamuje przyleganie, aktywacj i agregacj pytek krwi
synteza:
1) acetylocholina oddziauje z receptorami komrek rdbonka maych naczy
2) nastpuje uwolnienie Ca 2+ pod wpywem dziaania IP3
3) pod wpywem Ca2+ dochodzi do aktywacji syntazy NO (arginina NO +
cytrulina)
4) NO dyfunduje do misnia gadkiego
5) tam NO reaguje z hemow czscia cyklazy guanylowej, co prowadzi do wzrostu
stenia cGMP
6) pobudzone zostaj kinazy biakowe zalene od cGMP
7) rozkurcz minia

o synteza NO potrzebuje 5 oksydacyjnych kofaktorw: FAD

FMN
NADPH
tetrahydrobiopteryna
hem

o wyrniamy 3 typy syntazy NO:

nNOS-neuronalna w OUN
iNOS-indukowalna w komrkach ukadu immunologicznego - makrofagach
(jako jedyna z syntaz niezalena od podwyszonego stenia Ca2+)
eNOS-enotelialna/rdbonkowa/konstytutywna w rdbonku
Kasia Sochacka
Cykl mocznikowy
Mocznik jest gwnym kocowym produktem katabolizmu azotu u ludzi. Jest on wytwarzany
z amoniaku, dwutlenku wgla i asparaginianu.
Sze aminokwasw uczestniczy w biosyntezie mocznika:
N-acetyloglutaminian- aktywator enzymu
Asparaginian
Arginina
Argnininobursztynian
Ornityna
Cytrulina

Biosynteza mocznika jest procesem czciowo cyklicznym. Podczas syntezy nie ma adnych
zyskw lub strat ornityny, cytruliny, argininobursztynianu lub argininy. Zuywa si: jon
amonowy, CO2, ATP i asparaginian.
Reakcje i produkty porednie biosyntezy mocznika

Reakcje 1 i 2 zachodz w matriks mitochondriw wtroby, a reakcje 3,4,5 w cytozolu wtroby.

Syntetaza karbamoilofosforanowa I- enzym 1 reakcji, jest enzymem ograniczajcym
szybko lub nadajcym tempo temu procesowi. Ten regulatorowy enzym jest aktywowany
tylko w obecnoci allosterycznego aktywatora N-acetyloglutaminianu, ktrego
przyczenie indukuje zmian konformacyjn, zwikszajc powinowactwo syntetazy do
ATP

Zaburzenia metaboliczne zwizane z reakcjami cyklu mocznikowego

Hiperamonemia typu I- niedobr syntetazy karbamoilofosforanowej I,
prawdopodobnie zanurzenie rodzinne

Hiperamonemia typu II- niedobr transkarbamoilazy ornitynowej, zaburzenie

zwizane z chromosomem X. Staym objawem jest zwikszenie glutaminy we krwi,
pynie mzgowo-rdzeniowym i moczu. U matek take wystpuje hiperamonemia i
niech do pokarmw bogato biakowych.

Cytrulinemia- brak aktywnoci syntetazy argininobursztynianowej, prawdopodobnie

dziedziczona jako cecha recesywna

Acyduria argininobursztynianowa- brak aktywnoci argininobursztynazy, rzadka

recesywnie dziedziczna choroba, charakteryzuje si zwikszonym steniem
arginobursztynianu we krwi, pynie mzgowo-rzdeniowym i moczu, wystpuj
amliwe, rosnce kpkami wosy; choroba pojawia si najczciej w 2 roku ycia i
zazwyczaj koczy si zgonem w dziecistwie

Hiperargininemia- zwikszone stenie argininy we krwi, pynie mzgowo-

rdzeniowym, maym steniem arginazy w erytrocycie, skad aminokwasw w moczu
przypominajcy lizyno-cystynuri. Ubogobiakowa dieta powoduje zanik lizyno-
cystynurii.
Paulina Popowicz
Cykl kwasu cytrynowego

- miejsce zajcia: mitochondrium

- wsplny szlak kocowego utleniania wglowodanw, lipidw, biaek (glukoza, wikszo
aminkwasow, kwasy tluszczowe metabolizowane s do Acetylo-CoA)

1) Acetylo-CoA+ szczawiooctan cytrynian (e: syntaza cytrynianowa)

- reakcja 1 kierunkowa, hamowana allosterycznie przez ATP i cytrynian i dugoancuchowe
acylo-CoA
2) cytrynian-> cis-akonitan+ H2O (e: akonitaza z jonami Fe2+)
- reakcja hamowana przez fluorocytrynian
-akonitaza reaguje z cytrynianem w sposb asymetryczny ( Co2 ktre potem bd uwalnianie
nie beda pochodzic od Acetylo-CoA)
 3) cis-akonitan+ H20-> Izocytrynian (e: akonitaza z jonami Fe2+)
-akonitaza naley do hydrataz( EC 4- liazy)
4) izocytrynian+ NAD+-> szczawiobursztynian + NADH+ H+ (e: dehydrogenaza
izocytrynianowa)
- ATP, NAD+ pobudzaj reakcj
5) szczawiobursztynian-> alfa-ketoglutaran+ CO2 (e: dehydrogenaza izocytrynianowa z
jonami Mg2+ lub Mn2+)
-2 at C ktre s uwalnianie jako CO2 w pierwszym obrocie cyklu nie pochodz z Acetylo-
CoA ale z czci pochodzcej od szczawiooctanu, w wyniku utworzenia kanau
umoliwiajcego przeniesienie cytrynianu bezporednio do centrum katalitycznego akonitazy
bez wchodzenia do rodowiska wodnego. Pozwala to na dostarczenie cytrynianu jako rda
acetylo-coA do syntezy kwasw tuszczowych w cytozolu. W nastepnym obrocie cyklu
uwolnieniu ulega ju at. C z acetylo-coA
6) alfa-ketoglutaran+ CoA-SH+ NAD+-> sukcynyloCo-A + NADH+ H+ + CO2 (e:
kompleks dehydrogenazy alfa-ketoglutaranowej)
- kompleks skada si z 3 enzymow: dehydrogenaza alfa-ketoglutaranowa,
acetylotransferaza dihydroliponoamidowa, dehydrogenaza dihydroliponoamidowa
-hamowana przez Arsenian (|||)
- 1 kierunkowa, oksydacyjna dekarboksylacja
- allosterycznie hamowana przez NADH, Acetylo-CoA
- do dziaania potrzebuje: difosroranu tiaminy (B1), NAD+ (B3), liponianu, CoA , FAD+
(B2)
7) sukcynyloco-a + GDP + P bursztynian+ GTP+ CoA-SH (e: syntaza sukcynyloco-a
z j. Mg2+)
- GTP z fosforylacji substratowej, do dekarboksylacji szczawiooctanu do
fosfoenolopirogronianu przez e: karboksylaza fosfoenolopirogronianowa
8) bursztynian+ FAD+ fumaran + FADH2 (e: dehydrogenaza bursztynianowa)
- hamowana przez szczawiooctan, malonian
- zawiera FAD i Fe-S, bezporednio redukuje ubichinon w ancuchu przenoszcym elektrony
9) fumaran+ h20-> jabczan (e: fumaraza)
- fumaraza to hydrtaza (EC 4- liaza)
10) jabczan+ NAD+-> szczawiooctan+ NADH+ H + (e: dehydrogenaza jabczanowa)

-proces wymaga tlenu (areobowy) jako ostatecznego ulteniacza zredukowanych koenzymw

- enzymy cyklu Krebsa znajduj si w matrix w formie wolnej lub s przylczone do wew
bony i grzebieni
w cyklu powstaj: 3 NADH-> 3ATP x3
1FADH2-> 2ATP x 1
1 GTP
usuwane s 2x CO2
- w cyklu maja znaczenie witaminy : B1 jako difosfotiamina w dehydrogenazie alfa-
ketoglutaranowej, B2 jako FAD, B3 jako NAD, B5 (kwas pantotenowy) jako skadnik CoA

- cykl Krebsa oprcz ulteniania jednostek 2wglowych peni rwnie funkcje w

przetwarzaniu metabolitw z reakcji transaminacji, deaminacji (aminokwasy) oraz dostarcza
substratw dla syntezy aminokwasw w procesie transaminacji, glukoneogenezy oraz
syntezy kwasw tuszczowych
- proces amfiboliczny- procesy oksydacyjne ( rozkadanie zwizkw) oraz syntezy (
tworzenie zwizkw)

Udzia cyklu w transaminacji i glukoneogenezie:

1) do pirogronianu: hydroksyprolina, seryna, cysteina, treonina, glicyna. Alanina,
tryptofan
2) do alfa-ketoglutaranu: glutaminian, a do niego histydyna, prolina, glutamina, arginina
3) do sukcynyloco-A: propionian (wazne dla przezuwaczy), izoleucyna, walina,
metionina
4) do fumaranu: tyrozyna, fenyloalanina
5) do szczawiooctanu: asparaginian

leucyna, lizyna, kwasy tuszczowe o parzystej liczbie at. C s degradowane do Acetylo-CoA

ktry nie moe by substratem do glukoneogenezy

- cykl Krebsa jest elementem syntezy kwasw tuszczowych: dehydrogenaza pirogronianowa

jest enzymem mitochondrialnym a synteza kwasow zachodzi w cytozolu, do ktrych
potrzebna jest obecnosc Acetylo-CoA. Jest on przenoszony pod postaci cytrynianu przez
bon mitochondrium i tam pod wpywem liazy ATP- cytrynianowej rozadany na
szczawiooctan i Acetylo-CoA. Cytrynian jest transportowany poza mitochondrium tylko
wtedy gdy akonitaza jest cakowicie wysycona substratem, zapobiega to przerwaniu cigoci
aktywnoci cyklu kwasu cytrynowego