OVO JE Google predmemorija ZA http://www.medlink.com/web_content/MLT000P8.asp . .

Da Je kratki
PREGLED web Stranice UDRUZI JE izgledala Dana 5. SVI 2014 01:49:50 GMT Trenutna Stranica možda
se u međuvremenu promijenila. Saznajte Više
su savjet: da biste brzo pronašli svoj ​pojam ZA Pretraživanje na ovoj Stranici, pritisnite Ctrl + F BSG ⌘ -F
(Mac) i upotrijebite traku ZA traženje.

Samo tekstualna inačica

Rasmussen sindrom
Suradnici
Shital P Shah DO , autor. Dr. Shah od Dartmouth Medic al Sc hool nema relevantne financijske
odnose otkriti.

Barbara C Jobst MD , autor. Dr. Jobst od Dartmouth Medical Sc hool dobila istraživačku potporu
Lundbeck, Inc , Neuropace, Inc, i Pfizer i putnič ka naknadu od Eisai.

Jerome Engel Jr. MD PhD , editor. Dr. Engel je David Geffen Sc hool of Medicine na Sveuč ilištu u
Kaliforniji, Los Angeles dobila konzultantske naknade iz Ac orda za konzultantske rad,
honorariums iz orto-McNeil za govorenje angažmane, honorar od Epinano kao suosnivač,
putnič ka naknadu od Eisai kao predavač, a honorariums iz Novartisa za kongresu

Bivši autor (i)

Frederic k Andermann MD (izvorni autor), Franc ois Dubeau MD, Amit Bar-Or MD, J Helen križ MB
CHB PhD, a Heinz Wiendl MD

Datuma objave,
Izvorno objavljen 12. travnja 1999; zadnji put 19. studenoga 2011; istječe 19. studeni 2014

Sinonimi
Rasmussen encefalitis; Kronična žarišnaencefalitis

Ključne točke
• Rasmussen sindrom je progresivna bolest, pretežno s početkom u djetinjstvu, a karakterizira
je tvrdoglav epilepsija , hemiparezu i neurološka pad.
• Rasmussen sindrom je rijetka imunološki posredovane reakcije za koje etiologija tek treba
utvrditi.
• različ iti tretmani, kao što su steroidi, antiepileptika, i imunoglobulina, su pokušali Rasmussen
liječ enje sindroma.
• Hemispherec tomy je jedini učinkovit tretman za smanjenje učestalosti napadaja i spriječ iti
propadanje.
• postoje kontroverze da li hemispherectomy treba izvesti rano u tijeku bolesti zbog oč ekivane
invalidnosti ili nakon deficita biti fiksna.

Povijesna napomena i nomenklatura

Prvi sluč ajevi što se sada zove Rasmussen encefalitis ili Rasmussen sindrom se naziva
kroničnim žarišne enc efalitis 1958 dr. Theodore Rasmussena i njegove kolege u Montrealu
neurološkog instituta(Rasmussen i sur 1958) . Njihovo izvješće opisuje 3 djec e s tvrdoglav
žarišnih napadaja i progresivnog hemiparezu otporni na antiepileptično liječenje.
Hemispherec tomy u 2 slučaja rezultiralo poboljšanjem hemiparezu i rješavanje napadaj.
Patologija moždanog tkiva u svim trima sluč ajevima pokazali upalne promjene, što je dovelo do
teorije da je proc es Bolest je sekundarna žarišne enc efalitis. Etiologija nije određen, ali je bolest
je mislio da virusno posredovanog. Mnogo godina kasnije, etiologija ostaje nedostižan.
Međutim, postoje izvješća o slučajevima koje opisuje Kozhevnikov, ruski neurolog u 1880, što
ukazuje da je taj proces bolest postoji već stoljećima. On opisuje pacijenata s jednostranim
žarišnim motornih napadaja, koristeći pojam epilepsija cortic alis sive partialis c ontinua prikazati
kontinuirani grčevit sindrom. Njegovo opisuje ljude različ itih dobi pate od postojanih žarišnim
motornih napadaje koji dogurao do generalizirane konvulzije u nekim. Ti ljudi tada razvio
jednostranih slabost koja je primijetio da se progresivno na strani pogođene napadaj. Nije naći
etiologije da objasni sindrom, ali nije ukazuju kronični upalni proces(Kozhevnikov 1991) .
Fascinantno je da Kozhevnikov misao djeluje na tih bolesnika, što je nije mogao pronać i lijek.
Nažalost, on je odbio priliku nastupiti obdukcije na ovoj skupini bolesnika. Ovaj sindrom je
postao poznat kao Kozhevnikov epilepsije, mislili da je uobič ajeno u Sibiru.
U 1989 Međunarodne lige protiv Epilepsija (ILAE ) klasifikacija, Rasmussen sindrom je uveden
kao sinonim Kozhevnikov tipa 2 sindrom; na kraju, ime Kozhevnikov je uklonjen(Panayiotopoulos
2010) . Nedavna revizija napadaja terminologiju koju ILAE komisije o razvrstavanju i
terminologije navodi Rasmussen sindrom u kategoriju "prepoznatljivim konstelacija"(Berg et al
2010) .

Kliničke manifestacije
Studija 48 sluč ajeva s patologije u skladu s Rasmussenom sindrom je kritič na u delineating
značajke ove bolesti. Uglavnom djetinjstva bolesti, dijagnoza ne može biti tako očito na prvom
mjestu. Dob poč etka je između 1 i 14 godina, sepilepsija počinje prije 10 godina(Oguni et al
1991) . Poč etak je u odrasloj dobi je rjeđi, koji obuhvaća oko 10% slučajeva(Bien sur 2005) .
Nema spol ili genetska sklonost.
Rasmussen sindrom očituje se pojave napadaja s različ itim semiotika, ali najčešće žarišne
motornih napadaji. Niz od 48 pacijenata Montrealskog neuroloških instituta otkrili da
generalizirani toničko klonički napadi bili su poč etni simptom u 30% bolesnika. Kompleksni
parcijalni i jednostavni parc ijalni napadaji su viđeni u 26% bolesnika.Status epileptikus , bilo
generalizirati ili epilepsija partialis c ontinua, dogodio se u 20% bolesnika(Oguni et al 1991) .
Dugotrajno prać enje pacijenata je pronašao različ ite manifestac ije napadaj s jednostavne
parcijalne motornih napadaji događaju najčešć e. Također vidi se sekundarno generalizirani tonik
c lonic, kompleksne parcijalne, i somatosenzornih napadaji, odnosno(Bien sur 2005) . Epilepsia
partialis c ontinua, oblik status epileptic us, ima učestalost 56% do 92% u Rasmussen
sindrom(Bien sur 2005) .
Epilepsia partialis continua karakterizira kontinuirano kloničke aktivnosti skupine mišić a, obično
lic e, ruke ili noge. To može trajati nekoliko sati do nekoliko mjeseci, kaožarišna status motora
epileptikus . Epilepsia partialis c ontinua je vrlo česta u Rasmussen sindrom, a njegov razvoj
treba poveć ati zabrinutost; Međutim, to je također pronađena u strukturnim lezije kao što su
tumori, razvojnih abnormalnosti, i neurodegenerativnih stanja. Kozhevnikov a kasnije Omorokov
opisao ovaj fenomen u Rusiji. Omorokov, ruski neurolog u ranim 1900-ih, č uva rač un od 52
slučajeva iz njegove klinike u Sibiru i napomenuo početkaepilepsija partialis c ontinua tijekom
proljeća i ljeta, a sada se smatra da je ruski proljeće-ljetoencefalitis (Omorokov 1991) .
Kako su napadi postali teško upravljati, razvoj hemiparezu proizlazi. Jedna studija je
podijeljena Rasmussen sindrom u 3 faze, koristeći klinič ke simptome iMR nalaz nalik na
tradicionalne 3 faze spomenute u Montreal Neurološki institut (MNI) serije. Početka patološkog
faza, akutne bolesti, a preostala pozornic i su opisali da odgovaraju MRI nalazima hemisfere
gubitak volumena(Bien et al 2002) . Početka patološkog faza se sastoji od niske pojave
konvulzija bez puno hemiparezu. To je slič no MNI faza 1, koji se proteže od poč etka djelovanja
napadaja razvoju hemiparezu. Sljedeć a faza, akutne bolesti, karakterizira poveć ana uč estalost
napadaja i hemiparezu. MRI slikanje za to vrijeme otkriva hyperintense T2 i njuh signale ukazuju
upalu. Utvrđeno je da je većina hemisfere gubitak volumena kontralateralnoj strani slabosti
došlo u ovom trenutku. Opet, definicija ovog akutne faze slič an MNI fazi 2, koji je karakteriziran
poveć anjem učestalosti napadaja s različ itim semiologije i klinič ke pogoršanje. U posljednjoj fazi,
zaostala faza, učestalosti napadaja smanjuje, a fiksni hemiplegija razvija, što je u skladu s MNI
faza 3 definic iji dugotrajne neuroloških nalaza plegijom, kognitivna oštećenja, te deficite poput
vizualnih rezova polja. Međutim, nakon nekog perioda vremena, uč estalosti napadaja može se
poveć ati. Ova studija pokazuje da liječenje sindroma Rasmussen tijekom akutne faze može imati
učinak na buduć u atrofije mozga.

Pozornica Klinički simptomi MR nalaz MNI Faze

Poč etka Niska učestalosti Normalno da se Stage 1

patološkog faza napadaja, rijetko blage promjene
hemiparezu
 Akutna bolest Česti polimorfna Hyperintense signali, Stage 2
napadaji, razvija veći stupanj gubitka
hemiparezu za fiksnu volumena
deficita

Preostala bolest Fiksni hemiparezu, Stabilno gubitak Stage 3

smanjila učestalost volumena
napadaja

Su opisane varijante Rasmussen sindroma. Kao što je već reč eno, oko 10% sluč ajeva se
javljaju u odraslih. Naravno, bolest se produljuje i blaži s blažom hemiparezu. Bilateralna
Rasmussen sindrom je vrlo rijetka pojava. Različite teorije su predložene kao Wallerian
degeneracije ili poč etkom liječenja imunoterapije objasniti širenje na druge hemisfere(Bien sur
2005) . Poremeć aji kretanja, kao što su distonija ikoreju su izvijestili u slučajevima gdje
atrofijabazalnih ganglija je vidio na slikanje. Opisana su dva sluč aja gdje atrofija i hemiparezu
prethodi poč etak djelovanja napadaja po nekoliko mjeseci. Bihemispheric bolesti, bazalnih
ganglija i moždanog debla varijante postoje, kao i, iako rijetko(Dubeau et al 2007) .

Klinička vinjeta
JR je 31-year-old, sada ljevoruki žena s normalnom rođenja i razvoj. Imala je svoj prvi
neprovoc iranog generalizirani toničko-c lonic napadaj na 8 godina. CT, MR i Lumbalna punkcija
učinio u to vrijeme bili normalni. EEG otkrila oštre prijelazne pojave u lijevom središnjoj regiji.
Ona i dalje ima zaostalih trzanje joj desnom nogom, da je ona opisuje kao osjeć aj njezina
stopala zaspi. To napredovala uključ iti c ijelu desnu stranu tijela, osim lica. Unatoč više lijekova
suđenja, njezini napadi postali kontinuirano i napredovala do epilepsija partialis continua. Njezin
jezik i razumijevanje ostala netaknuta tijekom prvih godina njezine bolesti. Negdje nakon
poč etka epilepsija partialis c ontinua, počela je imati intelektualni pad, zahtijevaju dodatnu
pomoć u školi. Više EEGs otkrila theta aktivnost s kontinuiranim visokonaponskih šiljak-val
elektriciteta preko lijevoj hemisferi. Ponovite MRI skenovi pokazali progresivnu atrofiju lijevoj
hemisferi.
Četiri godine nakon poč etka epilepsija partialis c ontinua, blagi pravo hemiparezu razvijen i
nastavio da se pogoršati s vremenom. Ona je razvila tipična hemiparetskog hod i progresivnu
slabost desnoj ruc i, ali je imao relativno netaknut funkciju jezika. Oko 16 godina nakon njezine
poč etne prezentacije, epilepsija partialis continua napredovala uključiti trzanje lica, što je
rezultiralo u odstupanju od usta do desno i pogled odstupanja. Ona je izgubila sposobnost da
verbaliziraju u ovom trenutku i ostao nijem za nekoliko mjeseci. Njezin govor postupno vratio, ali
ona nije bila u stanju govoriti u potpunim rečenicama.
Kroz tijek bolesti ona je više puta priznao da je terc ijarni vrtić em. Ona je tretirana sa
steroidima, plazmaferezom i IVIG. Visoke doze intravenoznih steroida preko tjedna č inilo pružiti
privremeno olakšanje od simptoma. Plazmafereza je upitna korist, a IVIG bilo nikakve koristi.
JR i njezini roditelji bili su otporni na hemispherec tomy unatoč savjetovanje godinama dok je
bila 24 godina. U dobi od 26 godina, ona je napokon doživio funkcionalnu hemispherec tomy.
Preoperativne lijevo-sided intracarotid Amytal test pokazao je da već ina njezin govor je
pomaknut u desno. Ona je prošla hemispherectomy bez pogoršanja njezinog motora ili funkc ije
jezika. Patologija otkrila dokaze o kroničnom upalom, glioze i perivaskularnim limfoc itne lisic ama.
Ona je ostala napadaji za 7 godina. Ona je odbiti od 5 antiepileptika na samo 1. Pored toga,
njezin govor izlaz i sposobnosti, kao i njena mobilnost, porasli. Ona je sada volontira na lokalnoj
knjižnici i prehrane na kotačima.

Etiologija
Etiologija Rasmussen sindrom ostaje misterij. Patološki nalaz upalnu reakc iju doveli su do
studija usmjerenih na virologiju. Prijašnje studije za otkrivanje virusne etiologije kao patogenezi
Rasmussen sindrom su bili neuspješni(Asher i Gajdůšek 1991) . Druge studije su upleteni
c itomegalovirus i herpes simplex virus kao neki pac ijenti su pokazali pozitivan citomegalovirus
lanč anom reakcijom polimeraze, ali rezultati ostaju nezadovoljavajuć i(Jay et al 1995) . U nekih
bolesnika s Rasmussen sindrom, lanč ana reakc ija polimeraze za citomegalovirus je bio pozitivan,
ali ne distribuira na određeni nač in u mozgu, a virus ne može se uzgojiti iz zahvać enog
tkiva(McLac hlan et al 1993) .
Istraživanja su pretpostavili T-stanica kao odgovor posredovan mehanizam za upalni odgovor
u Rasmussen sindrom. CD8 + limfocita nađeno je u uzorcima tkiva bolesnikaencefalitis blizu
neurona. Oni objaviti granzim B, proteaze koji igra ulogu u ć elijiapoptoze . Međutim, etiologija
koja kreće ovog kaskada nije identificiran(Bien et al 2002) .
Uloga autoantitijela na glutamat receptora 3 podjedinic e (GluR3) kao patogenezi za
Rasmussen sindrom je predloženo, kada je utvrđeno da zeč eva imuniziranih GluR3 proteina
razvili simptome slič ne Rasmussen sindrom i visokim titrom antitijela u GluR3(Rogers et al 1994) .
Ta antitijela su također naći u serumu nekih bolesnika sa sindromom Rasmussen, ali ne svi.
Jedan pacijent tretiran sPlazmafereza ukloniti GluR3 antitijela pokazala kratak poboljšanje
simptoma koji u korelaciji sa smanjenjem titra tijekom liječ enja. Naknadne studije nisu uspjeli
detektirati antitijela u već em uzorku Rasmussen sindrom pac ijenata na dosljedan osnovi te su
otkrili prisutnost protutijela u drugim neurološkim bolestima i neupalnih epilepsije(Wiendl sur
2001; Watson i sur 2004) . Stoga, otkrivanje GluR3 protutijela nije specifična za Rasmussen
sindrom.

Patogeneza i patofiziologija
Studije i znakovi u izolaciji neć e dovesti do dijagnoze Rasmussen sindrom; Međutim, kada se
analiziraju zajedno, dijagnoza je oč vrsnuo. Kao oduzimanje aktivnost je početni znak bolesti,
neki su nalazi tipič ni.EEG snimka otkriva nenormalan pozadinsku aktivnost koju polimorfnedelta
aktivnost . Obič no su nalazi asimetrič na i jednostrani s niskim naponom. Interiktalno prazni su ili
lokalizirani tijekom jedne fokusu, lateralized preko jedne polutke s multiplom žarištima, ili
bilateralna s više žarišta. Čak i uz bilateralne interiktalno ispuštanja, asimetrija pozadina će i
dalje biti prisutan da se utvrdi koji režanj je bolesno(Pa i Gloor 1991) .
Imaging studije treba koristiti u kombinac iji s drugim ispitivanja, kao što su sami nalazi
nespecifično. RanoMRI može biti normalno, ili FLAIR/T2 hyperintensities može se vidjeti u sivoj ili
bijeloj tvari predstavlja glioze(Dubeau et al 2007) . Serijski Imaging otkriva kortikalnu atrofiju
odgovara progresije bolesti. Studija analizira 13 pacijenata s histološki dokazane Rasmussen
sindrom izmjerena hemisferni omjer na MR i otkrili da je razdoblje od maksimalne atrofije mozga
odgovarao akutnoj fazi bolesti(Dubeau et al 2007) . Rano mozgaSPECT mogu dokazati koristan
demonstrirajući hypoperfusion oboljelih hemisferi kada slikovni poput magnetske rezonancije iCT
su normalne(Burke i sur 1992; Dubeau et al 2007) . Prešao c erebelarnu diaschisis može se
vidjeti na imaging studija nekih bolesnika s Rasmussenom sindromom(Geller et al 1998) .
Postavljena je teorija da c erebelarne hypometabolism nastaje kao posljedica poremećaja u
c erebropontine-cerebelarne puta zbog disfunkc ionalnog kontralateralnom c erebralne
hemisfere(Tien i Ashdown 1992) . Ovaj fenomen se također može vidjeti u okruženju c erebralne
ishemije. PET imaging otkriva smanjena perfuzija i metabolizam, a MR otkriva cerebellar
atrofiju(Tien i Ashdown 1992) .
Spec ifič ni Histopatološka promjene vide na biopsiju mozga, potvrđuje dijagnozu Rasmussen
sindrom. Rano u procesu bolesti, mikroglijalne čvorić i, perivaskularnim kola stanic a i glija ožiljc i
su vidjeli. Tu može biti povezana neuronophagia. Kako bolest napreduje, čvorovi pad, ali sve je
više dokaza o lisicama perivaskularnih limfoc itne okruglih stanic a, gubitak neurona i glioze(Bien
sur 2005) . Perivaskularnim okruglih stanic a manžetama su vidjeli s subarachnoid upale, kao
dobro. Spongioza nije tako veliko kao u spongiformnih encefalopatija. Veći stupanj kortikalne
uništenja s nekoliko područja aktivne upale sugerira da je bolest dosegla "izgorio"
pozornic i(Robitaille 1991) .

Epidemiologija
Nema podataka je osigurana od strane autora.
Prevencija
Nisu ustanovljene preventivne mjere.

Diferencijalna dijagnoza
Zbog implikac ija koje dolaze s dijagnozom Rasmussen sindrom, točna identifikacija je to
potrebno. Lezije uzrokuju fokalne napadaje ili č ak i epilepsija partialis c ontinua (npr. kortikalnu
displazijutuberozna skleroza , ili tumori) može se ocijeniti pomoć u slike. Iakoepilepsija partialis
c ontinua pogoduje dijagnozu Rasmussen sindrom, ostali sindromi može dijagnostic irati određenih
razlikovnih obilježja.
Gomoljast skleroze predstavlja kao ranu pojavu napadaja aktivnost s mentalna retardac ija .
Kožne manifestacije, kao što šagrin zakrpe i adenom sebaceum, mogu se pojaviti kasnije,
konfuzno sliku. Sturge-Weber sindrom se sastoji od krvnih žila nevus u raspodjeli oftalmoloških
podjele trigeminalnog živca, s početka jednostranog napadaj s spastične hemiparezu.
Infektivne bolesti, kao što su ruski proljeć e ljeto encefalitis taj uzrokepilepsija partialis
c ontinua ilisubakutni sklerozni panencefalitis su uključ eni u diferenc ijalnoj i. Metabolički
poremećaji kao što suMELAS se može provjeriti sgenetsko testiranje (Bien sur 2005) .

Dijagnostički obradom
Dijagnoza Rasmussen sindrom temelji se na klinič koj slic i, EEG ,MRI i histopatologija. Izazov je
prepoznavanje ranih slučajeva gdje motornih defic iti ne mogu biti prisutni još. Klinički,
poveć anje napadaja aktivnost s progresivnim kortikalnih deficita karakterističan. Nepostojanje
strukturne lezija na MRI će pomoć i isključila sekundarni uzrok žarišnih napadaja ili slabosti. EEG,
pogotovo u ranoj fazi proc esa bolesti, pokazati će jednostrano žarišnu usporavanje u delta
raspona. MRI u roku od najmanje 4 mjesec a nakon pojave simptoma će otkriti fokalnu kortikalnu
atrofiju, bijele tvari hiperintenzitet i atrofija kaudat glavu. Serijski ne otkrije progresivnu
atrofiju. Biopsija mozga naznačeno ako još uvijek postoji sumnja na dijagnozu nakon pregleda
kliničkoj slic i, EEG i MRI. Kao što je ranije spomenuto, biopsija ć e otkriti perivaskularnim cuffing,
mikroglijalne grumena i glioze kao dokaz kronične upale. Jedna studija je pregledao 12
pac ijenata s Rasmussenom sindromom prepoznati rane manifestacije ove bolesti u nastojanjima
da se pomogne uč vrstiti rano otkrivanje i liječenje i smanjuju potrebu za biopsiju mozga. Tri
glavne značajke su napomenuti 4-6 mjesec nakon pojave simptoma: vatrostalnog žarišne
motorič kih napadaja s naglo povećanje uč estalosti napadaja; usporiti žarišne EEG aktivnost s
progresivnim unihemispheric pozadina ravnanje; i žarišna kortikalni atrofija, bijela tvar
hiperintenzitet i caudate head atrofija na MRI(Granata et al 2003) .

Prognoza i komplikacije
Rasmussen sindrom je progresivna bolest koja rezultira fiksne hemiparezu i intelektualnog
propadanja. Imunoterapija može igrati ulogu u brzini napredovanja, što dovodi do zadržanim
motorič kim funkc ijama za razdoblje. Međutim, neizbježno je kirurško liječ enje potrebno upravljati
vatrostalne napadaje kao i poboljšanje motorič kih deficite. Tajming operac ije je bio izazov s
dolaskom liječenja. Hemispherec tomy je jedina metoda liječ enja za poboljšanje uč estalosti
napadaja i stabilizirati motorne deficite, ali se rizik od ozbiljne nedostatke proizvodnje postoji.
Dugotrajna prać enja bolesnika liječenih hemispherec tomy za najveći dio su pokazala pozitivne
rezultate.

Upravljanje
Medicinske terapije prouč avani u Rasmussen sindrom temelje na pretpostavljenog imunološki
posredovanih patogenezi bolesti. Antiepileptic i lijekovi su propisani na temelju semiologije s
poč etka napadaj. To je često prije definitivnoj dijagnozi. Međutim, niti jedno sredstvo ili
kombinac iju sredstava prekida aktivnost napadaja ili progresije bolesti.
 Imunosupresivni tretmani, kao što su intravenski gammaglobulin, visoke doze steroida,
takrolimusu, i alfa interferona, samo su neki od agenata koji su korišteni za liječ enje kad
Rasmussen sindrom se sumnja ili potvrđena (Maria i sur 1993; Chinchilla i dr., 1994; Hart et al
1994; Andrews et al 1996; Po kap i sur, 1996; Dabbagh sur 1997; Bien et al 2004) .
Studija od 19 pac ijenata pomoću IVIG , steroidi, ili kako preporuč a IVIG koristeć i kao prvi izbor
za liječ enje zbog manje nuspojava(Hart et al 1994) . Bolesnici liječeni s IVIG imala raznolike
rezultate, u rasponu od neučinkovitosti do kratkotrajne odgovor na stabilizac iju bolesti. Sluč aj
izvješće o 14-year-old girl liječenih IVIG za 4 godine svakih 4 mjeseci pokazali nikakav napredak
deficita(Wise i sur 1996) . Međutim, istraživanja s dugotrajnom praćenju su potrebne kako bi se
pokazala djelotvornost serijskih IVIG infuzija.
Visoke doze steroida također je pokazano da imaju pozitivan učinak na kontrolu napadaja, iako
slič an IVIG, rezultati se razlikuju među pac ijentima. Studija od 8 bolesnika s Epilepsia partialis
c ontinua kao glavni posebnost Rasmussen sindrom pokazala početni odgovor na steroidima s
produženim pozitivne rezultate kod pac ijenata koji su liječ eni rano i prije razvoja motorne
deficite(Chinchilla et al 1994) . Glavni limitirajući č imbenici za dugoroč nu terapiju su nuspojave,
kao što su razvoj Cushingov sindrom, osteoporoza, upala, i psihoze.
Tacrolimus je studirao kao nač inom liječenja, kao dobro. To je imunosupresiv tradicionalno
koristi u transplantiranih bolesnika za prevenciju odbacivanja. Zanimljivo, stopa moždane
atrofije i neurološkim pad bio sporiji u liječenih bolesnika, ali je primijetio nikakve promjene u
učestalosti napadaja(Bien sur 2004) .
Plazmafereza također je pokušao u naporima za liječenje Rasmussen sindrom temelji se na
teoriji da GluR3 autoantitijela može imati ulogu u patogenezi bolesti. Mala studija od 4 bolesnika
liječenihPlazmafereza pokazao odziv sa smanjenom učestalosti napadaja(Andrews i dr. 1996) .
Poboljšanje posebice u bolesnika sstatusa epileptikusa . Međutim, ova metoda za liječenje samo
kao dodatak drugim načinima liječ enja zbog kratkog odgovora i opasnosti od samog
plazmaferezom.
Tu su također i nekoliko slučajeva na korištenje intraventrikularnim interferona alfa u
Rasmussen sindrom. Poboljšanja u neurološkoj padu iepilepsije tijekom liječenja s visokom dozom
interferonom alfa slijedi režim poveć anja doze tijekom razdoblja od nekoliko tjedana
viđena(Maria i sur 1993) . Međutim,epilepsija partialis continua vratio, i bio je potreban drugi
krug liječ enja. U izvješć u drugom slučaju, odgovor na interferona alfa od smanjenja uč estalosti
napadaja u stanju napadaji viđena s kontinuiranim interventrikularni liječ enje(Dabbagh et al
1997) .
Unatoč više medic inskih ispitivanja samo hemispherectomy je pokazano da imaju određeni
učinak na kontrolu proc esa bolesti Rasmussen sindroma. Kontroverze postoji kao kada se
obavljaju operac ije. Ako fiksna hemiparezu je prisutan, šanse za daljnje motorne defic ite
postoperativno su minimalne, dok postoji šansa akutnog pogoršanja zbog same operacije, ako
pareza je minimalan(Villemure et al 1991) . Neki stupanj naknadu druge hemisfere može pojaviti
u vrijeme deficiti maksimalna ako kirurgija kasni; Međutim, rani kirurški zahvat može omoguć iti
bolju kontrolu napadaja i razvoja neurološkog. Funkc ionalna hemispherec tomy je prednost
kirurški pristup. Ona uklanja dio hemisfere i dijelicorpus c allosum na "Disc onnect" desne i lijeve
polutke.
Ishodi hemispherectomy za tvrdokornim epilepsije su pozitivni. Pregled bolesnika podvrgnutih
operaciji na dječ ju epilepsiju c entra na bolnici Johns Hopkins otkrili 65% pac ijenata bili su
napadaji na praćenju(Kossoff et al 2003) . Od 105 djece pregledao, 46 je Rasmussen sindroma,
a 30 ih je bilo napadaji nakon operac ije. Dio djece koji je ostao s napadajima osjetio njihovu
kvalitetu života nije utjecala na oduzimanje semiologije. Pet pacijenata koji su imali funkc ionalnu
hemispherectomy kao liječ enju sindroma Rasmussenom još napadaji na srednjem follow-up
razdoblje od 15,6 godina, a moć i provoditi aktivnosti svakodnevnog života(Tubbs et al 2005) .

Trudnoća
Nema dostupnih informacija.

Anestezija
Nema dostupnih informacija.
MKB šifre
ICD-9:
Postinfektivni encefalitis, mijelitis, a enc efalomijelitis: 323,6

ICD-10:
Enc efalitis, mijelitis, a enc efalomijelitis: G05

Povezani poremećaji
epilepsija partialis continua
Kozhevnikov epilepsiju
Ljeto-proljeć e enc efalitis

Vezani sažetke
Stečena c itomegalovirus
Epilepsia partialis continua
Epstein-Barr virus infekcija živčanog sustava

Diferencijalna dijagnoza
kortikalna displazija
gomoljast skleroze
tumori
Sturge-Weber sindrom
metabolički poremeć aji

Demografija
Točnije demografske informac ije potražite na epidemiologije, etiologije i patogeneze i patološku
dijelove ove kliničke sažetku.

Starost
02-05 godina
06-12 godina
19-44 godina

Populacija
Nitko selektivno utjec ati.

Okupacija
Nitko selektivno utjec ati.

Seks
muškarac = žena

Obiteljska anamneza
Nijedan

Nasljedstvo
nasljedstvo može biti faktor

Reference citirane
Andrews PI, Dichter MA, Berković SF, Newton MR, McNamara JO. Plazmafereza u Rasmussena
enc efalitis. Neurologija 1996; 46:242-6.

Asher DM, Gajdůšek DC. Virološki studije u kronične upale mozga. U: Andermann F, urednik.
Kronič ni enc efalitis i epilepsiju: ​Rasmussen sindrom. Butterworth-Heinemann, 1991:147-58.
U Berg, Berkovic SF, Brodie MP, et al. Revidirani terminologiju i koncepte organizac iju napada i
epilepsija: Izvješće ILAE komisije o razvrstavanju i terminologije, 2005-2009. Epilepsia 2010;
51:676-85.

Bien CG, J Bauer, Deckwerth TL, et al. Uništavanje neurona limfoc itu: novi patogeni mehanizam
u Rasmussena encefalitis. Ann Neuro 2002; 51:311-8.

Bien CG, Gleissner U, Sassen R, Widman G, H Urbac h, Elger CE. Otvoreno istraživanje takrolimus
terapije u Rasmussenom encefalitis. Neurologija 2004; 62:2106-9.

Bien CG, Granata T, Antozzi C, et al. Patogeneza, dijagnoza i liječenje Rasmussenom

encefalitis: Europski konsenzus izjavu. Mozak 2005; 128:454-71.

Bien CG, Widman G, Urbach H, et al. Prirodna povijest Rasmussena encefalitis. Mozak 2002;
125:1751-9.

Burke GJ, Fifer SA, Yoder J. Rano otkrivanje Rasmussena sindrom strane mozga SPECT imaging.
Clin Nuc Med 1992; 17:730-1.

Chinchilla D, Dulac O, Robain O, i sur. Vrednovanju Rasmussena sindroma, s posebnim

naglaskom na liječ enje visokim dozama steroida. JNeurol Neurosurg Psihijatrija 1994; 57:1325-
33.

Dabbagh O, gaskonski G, Crowell J, Bamoggadam F. Intraventrikularna Interferon-alfa zaustavi

napade u Rasmussena enc efalitis: prikaz slučaja. Epilepsia 1997; 38:1045-9.

Dubeau F, Andermann F, Wiendi H, Bar-ili A. Rasmussen je encefalitis (kronič na žarišta

encefalitis). U: Engel JJ, Pedley TA, urednika. Epilepsija: Opsežan udžbenik. 2nd Ed. Lippincott
Williams & Wilkins, 2007:2439-53.

Geller E, Faerber HR, Legido, Melvin JJ, Hunter JV, Wang Z. Rasmussen encefalitis:
komplementarnu ulogu multitec hnique neuroprikazivanja. AJNR 1998; 19:445-9.

Granata T, G Gobbi, Spreafic o R, et al. Rasmussen je enc efalitis: rani karakteristike omogućuju
dijagnozu. Neurologija 2003; 60:422-5.

Hart YM, Cortez F, Andermann F, et al. Liječenje Rasmussena sindroma (kronični encefalitis i
epilepsiju): Utjecaj visokih doza steroida ili imunoglobulina u 19 bolesnika. Neurologija 1994;
44:1030-6.

Jay V, Becker LE, Otsubo H, et al. Kronični encefalitis i epilepsije (Rasmussen je enc efalitis):
otkrivanje citomegalovirusa i herpes simplex virus 1. do lančane reakc ije polimeraze u situ
hibridizacije. Neurologija 1995; 45:108-17.

Kossoff EH, Vining EP Pillas DJ, et al. Hemispherec tomy neukrotivog unihemispheric epilepsije:
etiologija vs ishod. Neurologija 2003; 61:887-90.

Kozhevnikov A. određeni tip kortikalne epilepsije. Prevedeno s ruskog strane Ašeru D. U:

Andermann F, urednik. Kronič ni enc efalitis i epilepsiju: ​Rasmussen sindrom. Butterworth-
Heinemann, 1991:245-61.

Maria BL, Ringdahl DM, Mickle JP, et al. Intraventrikularno alfa interferona u terapiji Rasmussen
sindrom. Može JNeurol Sci 1993; 20:333-6.

Mc Lachlan RS, Girvin JP, Blume WT, Reichman H. Rasmussen je kronična encefalitis kod odraslih.
Arc h Neurology 1993; 50:269-74.

Oguni H, Andermann F, Rasmussen T. prirodna povijest sindroma kronič nog encefalitis i

epilepsiju: ​studija o MNI seriji od 48 sluč ajeva. U: Andermann F, urednik. Kronič ni enc efalitis i
epilepsiju: ​Rasmussen sindrom. Butterworth-Heinemann, 1991:7-35.
Omorokov L. Kozhevnikov je epilepsija u Sibiru. Prevedeno s ruskog strane Ašeru D. U:
Andermann F, urednik. Kronič ni enc efalitis i epilepsiju: ​Rasmussen sindrom. Butterworth-
Heinemann, 1991:263-9.

Panayiotopoulos CP. Teške neokortikalne epileptič ki sindromi u djetinjstvu. U: A Clinical Guide to

epileptičnih sindroma i njihovo liječenje. 2nd Ed. Springer 2010.

Rasmussen T, Olszewski J, Lloyd-Smith D. fokalne napadaje zbog kroničnog lokaliziran

encefalitis. Neurologija 1958; 8:435-45.

Robitaille Y. neuropatološke aspekti kronič ne upale mozga. U: Andermann F, urednik. Kronič ni

encefalitis i epilepsiju: ​Rasmussen sindrom. Butterworth-Heinemann, 1991:79-109.

Rogers SW, Andrews PI, Gahring LC, et al. Autoantitijela na glutamat rec eptora GluR3 u
Rasmussena encefalitis. Znanost 1994; 265:648-51.

Dakle, NK, Gloor P. elektroencefalografsko i electrocorticographic nalazi u kronične upale mozga

tipa Rasmussenom. U: Andermann F, urednik. Kronični encefalitis i epilepsiju: ​Rasmussen
sindrom. Butterworth-Heinemann, 1991:37-45.

Tien RD, Ashdown prije Krista. Prešao cerebellar diaschisis i prešao cerebellar atrofije: Korelacija
MR nalaza, klinič kih simptoma i supratentorial bolesti u 26 bolesnika. AJR Am J Roentegenol
1992; 158:1155-9.

Tubbs RS, Nimjee SM, Oakes WJ. Dugoroč na praćenja djece s funkcionalnim hemispherec tomy
za Rasmussena enc efalitis. Childs Nerv Syst 2005; 21:461-5.

Villemure J, Andermann F, Rasmussen T. Hemispherec tomy za liječenje epilepsije, zbog kronič nih
encefalitisa. U: Andermann F, urednik. Kronični encefalitis i epilepsiju: ​Rasmussen sindrom.
Butterworth-Heinemann, 1991:235-41.

Watson R, Jiang Y, Bermudez I, et al. Odsustvo antitijela vrsti glutamat receptora 3 (GluR3) u
Rasmussenom enc efalitis. Neurologija 2004; 63:43-50.

Wiendl H, Bien CG, Bernasconi P, et al. GluR3 antitijela: prevalenc ija u žarišne epilepsije, ali ne
specifič nost za Rasmussena encefalitis. Neurologija 2001; 57:1511-4.

Wise MS, Rutledge SL, Kuzniecky RI. Rasmussen sindrom i dugoroč ni odgovor na gama globulin.
Neurologija 1996; 14:149-52.

** Reference posebno preporučuje autor ili urednik za opće čitanje.

To je jedan od nekoliko klinič kih sažetaka izvorno razvijen kao službenim opisima epileptič kih
napadaja i sindroma pod pokroviteljstvom Međunarodne lige protiv epilepsije (ILAE) Task Forc e
o razvrstavanju i terminologiju. To je sada održava MedLink u dogovoru s ILAE i mogu više ne
odražavaju službeni stav ILAE.