Översiktsartikel

Handläggning av appendixtumörer

Appendixtumörer är en sällsynt och svårklassificerad grupp

av tumörer. Trots detta är det ändå inte helt ovanligt fynd vid
en akut eller elektiv operation. Alternativt som ett överrask-
ningsfynd vid undersökning med DT. Ämnet var föremål för
ett mer än välbesökt symposium under Kirurgveckan i Karl-
stad där platserna inte räckte till för alla intresserade åhörare.
För att fler kollegor ska få en aktuell uppdatering följer här
ett referat från symposiet av Catarina Tiselius, kirurgkliniken CATARINA TISELIUS
catarina.tiselius@ltv.se
Västerås sjukhus. Västerås

A
ppendektomi är ofta den
första operation som man lär
sig utföra som ung kirurg.
Det kan vara en mycket enkel opera­
tion, men i vissa fall kan den sam­
mantagna bilden vara komplex och
man kan ställas inför svåra och viktiga
avväganden vid upptäckt av en oklar
tumörförändring i appendix. Den
här artikeln ämnar bringa lite klarhet
i, och ge stöd för hur man både i en
akut och elektiv situation, kan hand­
lägga dessa tumörer på ett adekvat
sätt.
Utgångspunkten för rekom­
mendationerna är de synpunkter
som framfördes på mötet i Karlstad.
Deltagande kollegor vid symposiet
var dr Alkwin Wanders, Uppsala, för
genomgång av histologin, dr Ingvar
Syk, Malmö, för råd om preoperativ
utredning och dr Helgi Birgisson,
Uppsala, för riktlinjer angående per­
operativ handläggning och till sist för
rekommendationer om postopera­
tiv behandling dr Gabriella Palmer,
Stockholm.
Ovanlig tumörtyp
Till skillnad från appendicit med en
livstidsincidens på sju procent så är
olika typer av tumörer i appendix
ovanliga, med en incidens på ca en
procent av alla appendektomier1,2.
Cirka 50 procent av dessa utgörs av
carcinoider1,3 och andelen adenocar­
cinom är 0,08-0,2 procent av alla
appendektomier enligt äldre studier4.
Med ökande ålder på patienten ökar
risken för att det rör sig om en malign
förändring.
Klassificering
Histologiskt så kan de, enligt WHO:s
klassificering, delas in i epiteliala och
mesenchymala appendix tumörer
samt lymfom. Epiteliala neoplasier
inbegriper adenom, olika typer av
carcinom och carcinoider (Fig. 15).
Det finns oklarheter både i klassi­
ficeringen och handläggningen av
dessa tumörer. Detta beror dels på
att tumörerna är sällsynta och att det
därmed finns relativt få studier publi­
cerade. Dessutom beror det också på
det växtsätt som vissa av dessa tumö­
rer har, fr.a. de mucinösa typerna6.
Emedan adenocarcinom i magtarm­
kanalen sprider sig via lymfbanor och
kärl, kan vissa till synes väldifferentie­
rade appendixtumörer, som inte går
att skilja ifrån adenom, sprida sig via
perforation av tumören, med sprid­
ning av mucinproducerande epitel­
celler och slem ut i fri bukhåla som
konsekvens.
Symtom
Många av dessa patienter insjuknar
med appendicitliknande symtom.
Andra upptäcks på grund av en pal­
pabel resistens i höger fossa. Hos
ytterligare en grupp upptäcks en
cystliknande förändring (mucocele)

304 SVENSK KIRURGI • VOLYM 72 • NR 6 • 2014


en passant preoperativt på röntgen
alternativt peroperativt. Patienter
med maligna tumörer är i genom­
snitt äldre och har i större utsträck­
ning symtom7. Vid spridning av
tumörväxt till bukhålan kan ett ökat
bukomfång och tyngdkänsla vara ett
första symtom.
Preoperativ utredning
Förstahandsval i en preoperativ
utredning är DT buk. Ultraljud är
användarberoende och används inte
i lika stor utsträckning. De röntgen­
ologiska fynd som kan inge miss­
tanke på tumörväxt är om appendix
är cystiskt omvandlad; ett så kallat
mucocele (Fig. 2). Genesen är då ofta
benign. Är appendix förtjockad och
det samtidigt finns ascites i buken,
omentförtjockning och tumörväxt
i eller utanpå levern, så kallad liver
scallopping, tyder detta på avancerad
sjukdom (Fig. 3).
Vid oklarheter och diffusa för­
ändringar bör man gå vidare med DT
kolon eller koloskopi. Man får inte
låta sig luras av en normal koloskopi
då basen av appendix kan vara frisk
trots malignitet i appendix. Kolo­
skopi med biopsitagning får man
således betrakta som en undersök­
ning för att utesluta cekaltumör, men
undersökningen kan förstås inte ute­
sluta sjukdom i appendix.
En cystisk tumör i appendix
kan misstolkas som appendicit med
abscess. Om då perkutant dränage
Figur 2. Röntgenologiskt fynd av mucocele appendix höger fossa.
SVENSK KIRURGI • VOLYM 72 • NR 6 • 2014
Översiktsartikel
WHO histological classification of tumors of the appendix
Epithelial tumours Non-epithelial tumours
Adenoma Neuroma
Tubular Lipoma
Villous Leiomyoma
Tubulovillous Gastrointestinal stromal tumour
Serrated Leiomyosarcoma
Kaposi sarcoma
Carcinoma Others
Adenocarcinoma
Mucinous adenocarcinoma Malignant lymphoma
Signet-ring cell carcinoma
Secondary tumours
Small cell carcinoma
Unidentified carcinoma
Hyperplastic (metaplastic) polyp
Carcinoid (well diff. endocrine neoplasm)
EC-cell, serotonin-prod. neoplasm
L-cell, glucagon-like peptide and PP/PYY
producing tumour
Others
Tubular carcinoid
Goblet cell carcinoid (mucinous carcinoid)
Mixed carcinoid-adenocarcinoma
Others
Figur 1. WHO klassificering av appendixtumörer.
ger utbyte av serös vätska eller slem vid uppföljning efter operation för
så får man omvärdera diagnosen och att upptäcka recidiv.
utreda patienten vidare enligt ovan.
Labprover kan ge stöd för malign Peroperativ handläggning
genes om patienten har anemi. Miss­ Inte så sällan hittar man ”en konstig
appendix” vid en akut eller elektiv
tänker man neuroendokrin tumör
operation. Dr Brendan Moran et. al.8
(NET) får man komplettera labpro­
har skrivit en utmärkt review-artikel
ver med Chromogranin A, B och om hur man kan handlägga perope­
5-HIA. Tumörmarkörer kan också rativa fynd av appendixtumör och jag
bidra till att driva diagnostiken vidare hänvisar direkt till denna artikel för
och de som är aktuella är: CEA, CA mer detaljerad information (Fig. 4).
19-9 och CA 125. I vissa fall kan även En ileocekalresektion jämfört med en
CA 72-4 och CA 15-3 inkluderas. högersidig hemikolektomi är dock att
Dessa tumörmarkörer används även föredra om inte PAD är känt.
Figur 3. Röntgenologiska fynd vid Pseudomyxoma Peritonei med
bland annat så kallad liver scalloping.
305
 Översiktsartikel

Dr Helgi Birgisson beskrev perope­

rativ handläggning vid tre olika typ­
fall: Tumör upptäcks
1. Om man påträffar en tumör i vid kirurgi
appendix utan perforation eller Ja
Nej Ileocekalresektion/
serosagenombrott så räcker det Tumör < 2 cm *Högersidig hemikolektomi
med att göra en appendektomi, Ja
eller ileocekalresektion om tumö­ Nej
Appendixbas och Ileocekalresektion/
ren växer över på cekum (Fig. 5). mesoappendix fria
2. Om det finns tecken till perfora­ *Högersidig hemikolektomi
Ja Nej
tion eller slem i buken behöver Appendektomi
Synlig perforation
man noga gå igenom bukens alla
Ja Nej
fyra kvadranter, för att se om det
Synlig mucinös ascites Appendektomi
finns tecken till ytterligare tumör­
Ja
växt. Om man inte hittar några
ytterligare förändringar kan man Appendektomi om möjligt
göra appendektomi eller ileocekal­ Annars vävnadsbiopsi
resektion, som i första exemplet. Periotoneallavage
Analys av tumörmarkörer
3. Om det finns tecken till spridd DT buk
sjukdom i form av carcinos i buk­ Kontakt med specialistcentra
hålan (Fig. 6) så är det viktigt att Koloskopi *Om PAD känt
ta biopsi för PAD samt dokumen­
tera utbredningen. Man kan med
fördel använda sig av Peritoneal Figur 4. Algoritm vid peroperativ upptäckt av tumör i appendix. Modifierad ifrån Moran et. al8.
Cancer Index (PCI)-score (Fig. 7).
Om ingreppet görs laparoskopiskt
är det mest optimalt att sätta por­
tarna i medellinjen, med tanke på
risk för portmetastasering. Det är
också viktigt att bläddra igenom
tunntarmen för att se hur mycket
frisk tunntarm som patienten har.
Är kvarvarande frisk tunntarms­
längd mer än 1,5–2 meter kan
patienten bli föremål för kura­
tiv kirurgi. Man ska inte göra en
högersidig hemikolektomi med
central ligatur då detta nästintill
omöjliggör efterföljande kurativt
syftande kirurgi med peritone­
alektomi och HIPEC (Hypertherm
Intraperitoneal Chemotherapy)
-behandling på grund av tumörin­
växt på råa sårytor. Flera studier
har dessutom kunnat visa att över­
levnaden inte förlängs med en
högersidig hemikolektomi jämfört
med en appendektomi9,10,11.

PAD
Det är viktigt att man skickar alla
appendixpreparat ouppklippta för
analys, då det annars kan vara svårt
för patologen att bedöma tumörut­
bredning. För att få en klarare bild
kan man av patologen be att få utför­
Fig 5. Peroperativt fynd av LAMN. Patienten opererades med ileocekalresektion.
lig information.

306 SVENSK KIRURGI • VOLYM 72 • NR 6 • 2014


Foto: Wilhelm Graf
Figur 6. Peritoneal carcinos.
- Är hela appendix analyserad? Är
den inte det så kan små cancerhär­
dar missas.
- Finns radikalitet mot cekum?
- Finns det mucin och/eller epitelcel­
ler i resektionsranden eller utanför
preparatet?
- Finns perforation av tumören eller
på annan plats i preparatet?
- Vilken storlek har tumören?
Epiteliala appendixtumörer inbegri­
per allt ifrån benigna adenom, som
om de är begränsade till appendix har
en utmärkt prognos, till tumörer som
när de perforerat ut i bukhålan ger
ett långdraget sjukdomsförlopp till
de högmaligna adenocarcinomen där
patienterna endast har några måna­
ders överlevnad12.
Mucinös appendixneoplasm – PMP
Det är framför allt de mucinösa
appendixtumörerna som har olika
klassificeringssystem. Svensk förening
för patologi har skrivit rekommenda­
tioner för bedömning och klassifice­
ring (KVAST dokument)13. WHO
delar in dessa tumörer i adenom,
lågmaligna mucinösa appendixne­
oplasier (LAMN) och adenocarci­
nom. Förenklat sagt har man föresla­
git att klassificera högt differentierade
(låggradig dysplasi) slembildande
tumörer som inte uppfyller de strikta
kriterierna för ett adenom som
LAMN14.
SVENSK KIRURGI • VOLYM 72 • NR 6 • 2014
Översiktsartikel
olika klassificeringssystem. Progno­
sen hos dessa patienter är generellt
sett ofta bättre än hos patienter med
”vanlig” peritoneal carcinos.
Mucinösa adenocarcinom i
appendix definieras av att de har ett
tydligt invasivt växtsätt med tumör­
växt genom lamina muscularis
mucosa och morfologiskt över 50
procent mucin.
Då det finns en ökad risk för syn­
krona tumörer17 behöver man kom­
plettera utredningen med koloskopi
vid fynd av malignitet i appendix.
Postoperativ behandling
Om PAD visar att det rör sig om
en lågmalign mucinös appendix­
neoplasm (LAMN), radikalt ope­
rerad, utan slem och epitelceller
Allt fler studier pekar på att det är utanför appendix kan man betrakta
dessa tumörer som kan ge upphov till patienten som färdigbehandlad efter
pseudomyxoma peritonei (PMP)15. en appendektomi. Skulle PAD visa
PMP är en sällsynt sjukdom med inci­ perforation, icke-radikalitet, slem
dens på en–två/milj invånare. Sjuk­ och epitelceller utanför appendix bör
domen karaktäriseras bland annat av man ta kontakt med ett specialist­
rikligt med mucinös ascites i buken, centra (se nedan) för att diskutera
omentförtjockning och tumörväxt
uppföljning och eventuell ytterligare
utanpå lever och mjälte. Hos kvin­
behandling. Det är inte självklart att
nor är ofta båda ovarierna cystiskt
patienten skall reopereras då studier
tumöromvandlade vid peroperativ
upptäckt, vilket har gjort att man visar att LAMN även kan följas med
tidigare haft uppfattningen att PMP röntgen och tumörmarkörer under
har ett gynekologiskt ursprung16. ett antal år18. Visar PAD NET får
Enligt WHO delas dessa tumörer man ta kontakt med endokrinkirurg
histo­logiskt in i hög- och lågdiffe­ och endokrinonkologiskt centra för
rentierade typer, men även här finns vidare handläggning.
Peritoneal Cancer Index
Regions Lesion size Lesion size score
0 Central LS 0 No tumor seen
1 Right upper LS 1 Tumor up to 0,5 cm
2 Epigastrium LS 2 Tumor up to 5,0 cm
3 Left upper LS 3 Tumor >5,0 cm or
4 Left flank confluence
5 Left lower
6 Pelvis
1 2 3
7 Right lower
8 0 4 8 Right flank
9 Upper jejunum
7 6 5
10 Lower jejunum
11 Upper ileum 12 9
12 Lower ileumn
PCI
10
11
Figur 7. Peritonealt Cancer Index används för att beräkna sannolikhet för att patienten kan
genomgå cytoreduktiv kirurgi. Poängen blir en summering av utbredningen av implanta-
tionsmetastaser. Ref. Sugarbaker, Cancer Therapeutics, 1998.
307
 Översiktsartikel
Patienter med peritoneal spridning
Patienter med peritoneal spridning
av tumör i buken kan remitteras till
specialistcentra för bedömning och
ställningstagande till kompletterande
operation och HIPEC-behandling.
Det finns fyra specialistcentra i
Sverige som handlägger patienter i
behov av cytoreduktiv kirurgi med
HIPEC, och det är: Uppsala, Stock­
holm (KS), Göteborg och Malmö.
Dessa centra ställer även gärna upp
med råd kring handläggning, och om
man behöver hjälp med eftergransk­
ning av röntgenbilder eller PAD.
Take home message
1. Vid appendektomi eller ileocekal­
resektion och fynd av appendix­
tumör ska operatören inte klippa
upp appendixdelen av preparatet
– det försvårar patologens bedöm­
ning betydligt.
2. Vid fynd av appendixtumör och
tecken på carcinos och/ eller slem­
sjöar i buken operera inte med
högersidig hemikolektomi med
centrala kärlligaturer! Kan omöj­
liggöra senare radikal kirurgi med
HIPEC.
3. Om det finns oklarheter kring
PAD-utlåtandet, begär att få en
eftergranskning enligt ovan. 
308
Referenser
1. Socialstyrelsens databas.
2. Appendiceal tumors: retrospective clinico­
pathologic analysis of appendiceal tumors
from 7,970 appendectomies. Connor
SJ1, Hanna GB, Frizelle FA. Dis Colon
Rectum. 1998 Jan;41(1):75-80.
3. Carcinoid tumour of the appendix. Goede
AC, Caplin ME, Winslet MC. Br J Surg.
2003 Nov;90(11):1317-22. Review.
4. Malignant neoplasms of the appendix.
O'Donnell ME1, Badger SA, Beattie GC,
Carson J, Garstin WI. Int J Colorectal
Dis. 2007 Oct;22(10):1239-48.
5. http://www.iarc.fr/en/publications/pdfs-
online/pat-gen/bb2/bb2-chap5.pdf
6. Appendiceal mucinous neoplasms: con­
troversial issues. Misdraji J. Arch Pathol
Lab Med. 2010 Jun;134(6):864-70. doi:
10.1043/1543-2165-134.6.864. Review.
7. Surgical management of primary
appendiceal malignancy. Whitfield
CG1, Amin SN, Garner JP. Colorectal
Dis. 2012 Dec;14(12):1507-11. doi:
10.1111/j.1463-1318.2012.03052.x.
8. Management of an unexpected appendi­
ceal neoplasm. Murphy EM1, Farquhar­
son SM, Moran BJ. Br J Surg. 2006
Jul;93(7):783-92.
9. Right hemicolectomy does not confer
a survival advantage in patients with
mucinous carcinoma of the appendix and
peritoneal seeding. González-Moreno
S, Sugarbaker PH. Br J Surg. 2004
Mar;91(3):304-11.
10. Right hemicolectomy is not routinely
indicated in pseudomyxoma peritonei.
Foster JM, Gupta PK, Carreau JH, Grotz
TE, Blas JV, Gatalica Z, Nath S, Loggie
BW. Am Surg. 2012 Feb;78(2):171-7.
11. Right hemicolectomy for mucinous
adenocarcinoma of the appendix: just
right or too much? Turaga KK, Pappas
S, Gamblin TC. Ann Surg Oncol. 2013
Apr;20(4):1063-7. doi: 10.1245/s10434-
012-2783-7.
12. Importance of histologic subtype in the
staging of appendiceal tumors. Turaga
KK1, Pappas SG, Gamblin T. Ann Surg
Oncol. 2012 May;19(5):1379-85. doi:
10.1245/s10434-012-2238-1.
13. http://svfp.se/files/docs/kvast/gast­
rointestinal_patologi/Appendix%20
130323%20ny.pdf
14. Appendiceal mucinous neoplasms: a clini­
copathologic analysis of 107 cases. Mis­
draji J, Yantiss RK, Graeme-Cook FM,
Balis UJ, Young RH. Am J Surg Pathol.
2003 Aug;27(8):1089-103.
15. Appendiceal neoplasms and pseudomyx­
oma peritonei: a population based study.
Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal
VJ, Zoetmulder FA. Eur J Surg Oncol.
2008 Feb;34(2):196-201.
16. Pathologic diagnosis, origin, and natural
history of pseudomyxoma peritonei.
Buell-Gutbrod R1, Gwin K. Am Soc
Clin Oncol Educ Book. 2013:221-5. doi:
10.1200/EdBook_AM.2013.33.221.
17. Four percent of patients undergoing
colorectal cancer surgery may have synch­
ronous appendiceal neoplasia. Khan MN,
Moran BJ. Dis Colon Rectum. 2007
Nov;50(11):1856-9.
18. Classification of and cytoreductive sur­
gery for low-grade appendiceal mucinous
neoplasms. McDonald JR1, O'Dwyer ST,
Rout S, Chakrabarty B, Sikand K, Fulford
PE, Wilson MS, Renehan AG. Br J Surg.
2012 Jul;99(7):987-92. doi: 10.1002/
bjs.8739. Epub 2012 Apr 20.
SVENSK KIRURGI • VOLYM 72 • NR 6 • 2014