Professional Documents
Culture Documents
Samenvatting Leerboek Klinische Neurologie
Samenvatting Leerboek Klinische Neurologie
Samenvatting Leerboek Klinische Neurologie
Hoofdstuk 13.1
Indeling van zenuwaandoeningen
Aandoeningen van het perifere neuron (voorhoorncellen, zenuwwortels en perifere zenuwen)
worden samen met de aandoeningen van de neuromusculaire overgang en spierziekten,
neuromusculaire ziekten genoemd. Zenuwaandoeningen kunnen worden onderverdeeld naar
lokalisatie, elektrofysiologische of microscopische kenmerken (axonaal of demyeliniserend), aard
van de klachten (sensorisch, motorisch, autonoom) en naar oorzaak.
H13.1.1 Uitvalssymptomen
symptomen van perifere zenuwaandoeningen kunnen veroorzaakt worden door stoornissen van het
afferente (gevoelsverlies) en/of efferente (krachtsvermindering) neuron. Vaak komen de
symptomen beide voor. Als de klachten meer dan 1 tot 2 weken bestaan, kan er ook spieratrofie
ontstaan. Er kan ook atrofie zijn zonder at er duidelijk krachtsverlies is. Dit komt doordat er bij veel
spieren een functionele reserve is van 40 tot 50%. Naast uitval zijn er ook symptomen door een
verhoogde prikkelbaarheid van de zenuw of de spiervezelmembraan (fasciculaties, krampen,
tintelingen) en door een tekort aan informatie uit de periferie (deafferentiatie) zoals
bewegingsonrust, pijn en ‘vreemde’ gevoelens.
H13.1.4 elektromyografie
Een EMG kan behulpzaam zijn om een onderscheid te maken tussen een neurogene en myogene
oorzaak van krachtsverlies. Als de geleidingssnelheid vertraagd zijn of als er geleidingsblokkaden van
de zenuw worden gevonden, is er sprake van een aandoening van de myelineschede. Als de
zenuwgeleidingssnelheden normaal, of hooguit gering vertraagd zijn, terwijl de samengestelde
spieractiepotentiaal verlaagd is en er bij naaldonderzoek neurogene stoornissen worden gevonden,
is er spraken van een axonale polyneuropathie.
Hoofdstuk 13.2
Ziekten van het zenuwcellichaam: neuronopatie
H13.2.1 Symptomen
Voorhoornaandoeningen (motor neuron disease) hebben vaak een zeer ernstig beloop. Door
ernstige progressieve spierzwakte veroorzaakt door spieratrofie, kan de patiënt uiteindelijk zelfs
overlijden. Het gaat om een motorische neuronopathie, een ziekte van het perifere motorische
neuron.
Spinale spieratrofie type 2: Is een intermediair typen dat wat later begint en een wat milder beloop
heeft. De vroeg motorische ontwikkeling kan normaal zijn, maar in het tweede helft van het eerste
levensjaar treedt stagnatie op.
Spinale spieratrofie type 3: de ziekte van Kugelberg-Welander is eveneens een recessief erfelijke
aandoeningen. Het begint in de eerste levensjaren en moet dan onder andere onderscheiden
worden van de spierdystrofie van dechenne. De progressie kan zeer wisselend zijn met een begin in
de bekken- en bovenbeen spieren, gevolgd door de zwakte van de schouder- en bovenarmspieren.
Later treedt ook een zwakte van de romp- en nekspieren op, waarddoor ernstige
houdingsafwijkingen kunnen ontstaan.
Spinale spieratrofie type 4/adulte vorm van spinale spieratrofie: begint na het 30e levensjaar en de
prognose is zeer wisselend.
Andere erfelijke vormen van spinale spieratrofie zijn de distale spinale spieratrofie met een begin
aan de voeten (holvoet) of aan de handen, scapuloperoneale spinale spieratrofie en bulbaire spinale
spieratrofie (ziekte van Kennedy).
Hoofdstuk 13.3
Aandoeningen van de zenuwwortel: radiculopathie
De voornaamste oorzaken van een (mono)radiculopathie zijn compressie door een lumbale of
cervicale hernia met discusprolaps, een trauma met afscheuring van een cervicale wortel of infectie.
Bij een monoradiculitis kan er sprake zijn van neuroborreliose of herpes zoster. Een polyradiculitis
kan ontstaan op basis van een infectie of een maligniteit.
Klinisch beeld: snel progressieve spierzwakte van armen en benen, meestal caudaal naar craniaal.
Ademhalingsinsufficiëntie (bij 20-25%). Autonome stoornissen en vaak pijn.
Eerste symptomen: alle leeftijden
Genetica: geen erfelijke factoren, maar mannen zijn vaker aangedaan dan vrouwen.
Therapie: immunoglobuline, plasmaferese, symptomatisch
Hoofdstuk 13.4
Mononeuropathie
13.4.1 beschadiging van een perifere zenuw
Doordat vrijwel alle perifere zenuwen gemengd sensibel en motorisch zijn, veroorzaakt totale uitval
een parese of paralyse van een of meer spieren en een gevoelloos huidgebied. Door het overlappen
van de verschillende huidzenuwen ontstaat vaak een klein gebied van gevoelloosheid, met
daaromheen een gebied van minder gevoel. Bij progressief letsel ontstaat meestal eerst sensibele
stoornissen (paresthesieen, doof gevoel) en pas later motorische stoornissen. In het gevoelloze
huidgebied is de zweetsecretie vaak afwezig. De mate van een perifeer zenuwletsel kan worden
ingedeeld in drie niveaus. Alleen bij een neurotmesis mag men van een spontane beloop eigenlijk
niks verwachten en kan een operatieve interventie geprobeerd worden.
De drie niveaus bij perifere zenuwletsel
13.4.2 de oorzaken
Een direct zenuwtrauma kan het gevolg zijn van een snij- of steekwond of van een verscheuring bij
een fractuur. Ook iatrogene zenuwletsel komen voor bij ingrepen zoals een biopsie of een operatie.
Een vaatafsluiting kan leiden tot zenuwinfarcering. Multipele mononeuropathieen kunnen het
gevolg zijn van een vasculitis of een ander systeemziekte.
Hoofdstuk 13.5
Mononeuropathie aan schouder, arm en hand
13.5.1 letsel van de plexus brachialis
Men onderscheidt bij de letsels van de plexus brachialis twee syndromen: een van de bovenste
wortels (C5- C6- C7) en een van de onderste wortels (C8 en Th1).
Overzicht van de cervicale zenuwwortels, armplexus en armzenuwen, vooraanzicht. De plaatsen
waar zenuwbeknelling (entrapment) het meest optreedt, zijn omcirkeld. 1 n. radialis , 2 n. medianus,
3 n. ulnaris , 4 n. axillaris , 5 n. suprascapularis , 6 n. thoracicus longus , 7 n. musculocutaneus , 8 n.
phrenicus , 9 ramus profundus n. radialis (motorische tak). a saturday night palsy , b
cubitaletunnelsyndroom , c compressie in de loge van Guyon , d carpaletunnelsyndroom , e nervus
interosseus posterior syndroom, f cheiralgia paraesthetica , g pizzasnijdersyndroom . Gestippelde
delen van de zenuw lopen aan de dorsale zijde van de arm.
Voornaamste symptomen van perifere zenuwletsels van de bovenste extremiteit
zenuw(segmenten) globale functie geïnnerveerde spieren atrofie sensibele stoornis
n. suprascapularis abductie bovenarm tot 15°, exorotatie m. supraspinatus
geen
(C4–C5) bovenarm m. infraspinatus
n. axillaris (C5–C6) abductie bovenarm 15°–120° m. deltoideus buitenkant bovenarm
n. thoracalis longus schouderblad tegen thorax, uitval geeft
niet zichtbaar geen
(C5–C7) scapula alata
n. musculocutaneus
flexie en exorotatie in elleboog m. biceps voor-/binnenkant
(C5–C7)
onderarm buitenkant (m. onderarm strekzijde duim,
strekken onderarm, pols, vingers,
n. radialis (C5–C8) triceps en m. brachioradialis wijsvinger, middelvinger,
supinatie van de hand
bij hoge uitval) helft ringvinger
binnenkant duim tot helft
grijpen van vingers, proneren onderarm, duimmuis (partieel),
n. medianus (C5–Th1) ringvinger + nagels van 1e–
oppositie duim binnenkant onderarm
4e vinger
spreiden en sluiten vingers, adductie
pink, ulnaire helft van
n. ulnaris (C8–Th1) duim, flexie grondfalanx en extensie m. interosseus 1 ; pinkmuis
ringvinger
distale falangen van 4e en 5e vinger
Voornaamste symptomen van perifere zenuwletsels van de onderste extremiteit
globale functie geïnnerveerde
zenuw(segmenten) atrofie sensibele stoornis
spieren
voorkant bovenbeen, binnen-
m. quadriceps
n. femoralis (L2–L4) buigen in heup, strekken in knie voorkant onderbeen (n.
(bovenbeen)
saphenus)
n. obturatorius (L2–L4) adductie bovenbeen binnenkant bovenbeen binnenkant bovenbeen
n. cutaneus femoris
buitenkant bovenbeen
lateralis (L2–L3)
abductie bovenbeen, exorotatie
n. gluteus superior (L4–S1) bil
bovenbeen
n. gluteus inferior (L5–S2) extensie bovenbeen in heup bil
n. cutaneus femoris
bil en achterkant bovenbeen
posterior (S1–S3)
‘hamstrings ’
n. ischiadicus (L4–S2) buigen van de knie (achterkant
bovenbeen)
plantaire flexie van voet ten opzichte achterkant onderbeen, laterale
n. tibialis (L4–S3) kuit
van onderbeen (‘op tenen lopen’) zijde voet
dorsale flexie (extensie) van voet (‘op m. tibialis anterior , m. voor-buitenkant onderbeen en
n. peroneus (L4–S2)
hakken lopen’) peroneus voetrug
Overzicht van de lumbosacrale zenuwwortels, de plexus
lumbosacralis en de perifere beenzenuwen (vooraanzicht), met
de belangrijkste plaatsen van beknelling omcirkeld. Tevens is
het verzorgingsgebied van de n. cutaneus femoris lateralis
aangegeven. 1 n. femoralis , 2 n. ischiadicus , 2a n. peroneus ,
2b n. tibialis , 3 n. cutaneus femoris lateralis . a compressie n.
ischiadicus in het zitvlak, b compressie of rek van de n. cutaneus
femoris lateralis, c compressie van de n. peroneus lateralis, d
tarsaletunnelsyndroom , e neuralgie van Morton . Gestippelde
delen van de zenuw lopen aan de achter- en onderzijde.
Poly- en mono neuropathieën
syndroom symptomen
– pijn in het verloop van de zenuw uit de wortel
monoradiculopathie
– uitval van het dermatoom en myotoom
mononeuropathie – uitval volgens het verloop van één perifere zenuw
– asymmetrisch
multipele
– sensibele zenuwen in gelijke mate aangedaan als motorische zenuwen
mononeuropathie
– zowel aan benen als armen
– symmetrisch
– distaal meer dan proximaal
polyneuropathie
– sensibel vaak meer dan motorisch
– benen meer aangedaan dan armen
– distale neuropathie met branderige pijn en soms uitval van vitale sensibiliteit in verschillende
dunnevezelneuropathie
huidgebieden, met name aan de voeten, vaak in combinatie met autonome klachten
Plexus brachialis
Kennspieren
Segment/ spier
• C1/ mm. rectus capitis anterior en lateralis
• C2/ m. obliquus capitis superior, m. rectus capitis posterior minor en major; m.
sternocleidomastoideus
• C3/ m. trapezius pars descendens, m. levator scapulae
• C4/ diafragma, m. trapezius, mm. rhomboidei
• C5/ m. deltoideus, m. supraspinatus
• C6/ m. biceps brachii, m. extensor carpi radialis
• C7/ m. triceps brachii caput longum, m. flexor carpi radialis, m. opponens pollicis
C8 m. adductor pollicis, m. abductor digiti minimi, m. extensor pollicis, mm. flexor en extensor carpi
ulnaris
• Th1/ mm. interossei palmares en dorsales, m. adductor digiti minimi
• Th2-Th12/ mm. intercostales externus en internus
• L2/ m. iliopsoas, mm. adductores, m. rectus femoris, m. vastus medialis
• L3/ m. quadriceps femoris
• L4/ m. tibialis anterior
• L5/ m. gluteus medius, m. extensor hallucis longus, m. extensor digitorum brevis
• S1/ m. triceps surae; mm. peronei
S2 m. gluteus maximus
reflexen
C5 bicep reflex
C6 Brachioradialis reflex
C7 triceps reflex
L3 adductoren
L4 kniepees reflex
S1 achillespees relex
Myotomen:
C5: armen 90 draden abductie vragen of de patiënt de armen omhoog tegen de handen aan duwt.
C5-6:Ellebogen in de zij, handen net onder de polsen en vragen elleboog flexie te maken.
C7: Ellebogen weer in de zij, handen net onder de polsen en vragen elleboog extensie te maken.
C6: polsen flexie
C8: vinger flexie
Th1: Vinger abductie vinger adductie
Geen tentamen stof!!!
H15.1.2, uitval door een dwarslaesie
Een blijvende volledige dwarslaesie van het ruggenmerg op een bepaald niveau leidt uiteindelijk tot:
- Beschadiging van de achterstrengen: uitval van de gnostische sensibiliteit vanaf het
corresponderende dermatoom naar beneden.
- Beschadiging van de tractus spinothalamicus.
- Uitval van de reflexboog over de getroffen ruggenmergsegment.
- Beschadiging van de piramidebaan; verhoging van de reflexen onder dat niveau, met
pathologische voetzoolreflexen ten gevolge van een onderbreking van de piramidebaan,
uitval van de kracht op een onder het niveau van de dwarslaesie.
- Beschadiging van de voorhoorn: segmentale spieratrofie op het niveau van de laesie door
uitval van de motorische voorhoorncellen.
- Beschadiging van de zijhoorn met sympathische banen en celkolom: hierdoor zijn vooral de
zweetsecretie en bloeddrukregulatie gestoord.
- Stoornissen van de blaasfunctie en van de seksuele functies door uitval van de sympathische
banen maar ook van de besturing van de parasympatische centra in de cauda. De
parasympathicus blijft voor de rest ongestoord doordat de n. vagus niet is aangedaan.
Bij onvolledige dwarslaesie kan de uitval grillig en asymmetrisch zijn, bvb wanneer bij een
onvolledige dwarslaesie op C7 met compressie van buitenaf het volgende beeld ontstaat: gnostische
sensibele uitval linksonder Th2 en rechtsonder Th6, vitale sensibele uitval van het rechterbeen tot
L1, spastische verlamming van beide benen en verlies van de blaascontrole
Poly- en mononeuropathieën
syndroom symptomen
– pijn in het verloop van de zenuw uit de wortel
monoradiculopathie
– uitval van het dermatoom en myotoom
mononeuropathie – uitval volgens het verloop van één perifere zenuw
– asymmetrisch
multipele – sensibele zenuwen in gelijke mate aangedaan als motorische
mononeuropathie zenuwen
– zowel aan benen als armen
– symmetrisch
– distaal meer dan proximaal
polyneuropathie
– sensibel vaak meer dan motorisch
– benen meer aangedaan dan armen
– distale neuropathie met branderige pijn en soms uitval van
dunnevezelneuropathie vitale sensibiliteit in verschillende huidgebieden, met name aan
de voeten, vaak in combinatie met autonome klachten
Hoofdstuk 13.7
Polyneuropathie
Bij een symmetrische gegeneraliseerde aandoeningen van zenuwen spreekt men van
polyneuropathie. Het is belangrijk om een onderscheid te maken tussen polyneuropathie,
een neuronopathie, mononeuropathie en een multipele mononeuropathie.
H13.7.1, symptomen
Een polyneuropathie is een symmetrische aandoening van vooral de distale delen van de
perifere zenuwen, waardoor sensibele, motorische en soms autonome uitvalsverschijnselen
ontstaan. De eerste symptomen zijn dove gevoelens, prikkelingen en soms pijn in de tenen.
Deze klachten breiden zich geleidelijk uit over de voeten en onderbenen, waarna zwakte van
de teen- en voetspieren kan optreden. De parese is meestal meer uitgesproken in de
extensoren dan in de flexoren. Symptomen van autonome verschijnselen zijn een droge,
warme huid, afgebrokkelde nagels, slechte wondgenezing, orthostatisch hypotensie,
hartritmestoornissen, darmfunctiestoornissen en impotentie. Bij sommige vormen van
polyneuropathie staan de gnostische sensibiliteitstoornissen (aanrakingsgevoel, positie- en
vibratiegevoel) op de voorgrond door een stoornis van de dikkere vezels, bij andere de vitale
stoornissen (pijn- en temperatuurgevoel) door een aandoening van vooral dunne, weinig of
niet-gemyeliniseerde vezels.
Het verdwijnen of verminderen van de spierrekkingsreflexen is een vroeg symptoom, vooral
als de dikke gemyeliniseerde vezels zijn aangedaan. In het algemeen vormen de sensibele
stoornissen de eerste klacht van de patiënt en gaan deze vooraf aan het krachtsverlies. Een
polyneuropathie ontwikkelt zich doorgaans in verloop van maanden. Bij veel mensen blijven
de symptomen beperkt tot sensibele afwijkingen. Soms echter is de progressie van de
neuropathie veel sneller – in dagen of een paar weken.
13.7.2 oorzaken
deficiënties a,c vitamine B1, B6 , B12 , foliumzuur
endocrien a,b,c diabetes a,c (type 1 en 2), hypothyreoïdie b
alcohol c, ureum en andere stofwisselingsproducten, chemicaliën,
toxische factoren a
zware metalen
vooral cytostatica zijn berucht; denk er onder andere aan bij gebruik
van amiodaron, chloramfenicol, chloroquine, cisplatine, colchicine,
geneesmiddelen a disulfiram, ergotamine, goudpreparaten, hydralazine, indometacine,
isoniazide, lithium, metronidazol, nitrofurantoïne, pyridoxine
(megadoses) en vincristine
bij multiorgaanfalen
a critical illness-polyneuropathie , neuropathie na transplantaties
Hoofdstuk 4
Kracht en gevoel
§4.1.6 tot §4.3
H4.1.1 de spinale reflex
De spier wordt aangestuurd door een perifere zenuw waarvan het cellichaam in de voorhoorn van
het ruggenmerg gelegen is. Zenuwvezel en voorhoorncel heten samen perifeer motorisch neuron
(PMN), hoewel deze motorische voorhoorncel zelf dus in feite binnen het centrale zenuwstelsel
(CZS) gelegen is.
Het perifere motorische neuron werkt niet op zichzelf, maar als onderdeel van een reflexboog. Hier
is het PMN het uitvoerende (efferente) deel, een sensibele zenuw het invoerende (afferente) deel.