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課堂回饋（針對整體課堂的氛圍）
說明：
老師上課有沒有點名、口齒清晰與否、教課內容的邏輯性、推不推、上課品質如何等等。

範例：
因上一堂老師的關係，二三四節課從 10：30 才開始，老師沒有點名但是會點前排同學問問題。
課堂重點（針對授課與考試的關係）
說明：
大致講一下這堂課教了什麼（把標題組合成一個句子）
，老師強調的地方是什麼，哪裡是不會考的。

範例：
上課的時候因為老師語速頗慢，比較難專注在內容上，加有點鄉音（或是口音）
，有點難理解老師
所述，但是講義安排頗有條理，知識取得上沒有問題。
考古風向
說明：
翻一下 107、108、108s 的考古題，看這位老師喜不喜歡出考古題，比例大概有多少；又或者是
老師上課有沒有任何暗示（記得不要說"老師是考古王"之類的句子，還是要尊重老師，不然老師剛
好拿起共筆看到，就不考考古了）

範例：
小編去翻以前的共筆，發現這個老師（105、106、108、107 不知道）都是上 Secondary glomerular
disease，所以考古學習法 GG，不過老師一直說他會考計算，大家把四個上課案例看熟應該就沒
有礙（包含一堂的）。
學藝回饋
說明：
視情況補充，看有沒有甚麼重要的資訊無法被歸類到以上三項的。

範例：
吳義勇醫師，民國 44 年出生，台大醫學系畢業，也曾赴美密西根大學攻讀公衛碩士，然而 此堂
課的到課人數，比老師的歲數還少，這堂課不專注一點聽真的無法好好吸收，好在共筆 組已盡力
幫大家整理好，直接看共筆是 OK 的(可是請注意沒有考古喔!!!計算題重要!!!)
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Part 1
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迷漫性浸潤性肺病 Diffuse Infiltrationive Lung Disease 吳冠穎

一、學習目標:
(一)知道甚麼是「間質組織」
(二)對瀰漫性浸潤性肺炎的臨床分類有初步的概念
(三)知道對瀰漫性浸潤性肺炎的患者該如何問診及處置
(四)對代表性疾病 IPF「菜瓜布肺」有一個初步的認識

二、同義詞
(一)Diffuse infiltrative lung disease
(二)Infiltrative lung disease
(三)Interstitial Lung Disease(ILD) → 最常用
(四)Diffuse interstitial lung disease (DILD)
(五)Diffuse parenchymal lung disease (DPLD)
(六)Diffuse parenchymal and interstitial lung disease (DPILD)
這邊有幾個關鍵字，分別為：
1.Diffuse：代表整個肺部都可能出現病灶
2.Infiltrative：代表深入肺部最深層的地方(肺泡和血管)
3.Parenchymal 和 Interstitial：見下面介紹

三、肺間質(Lung Parenchymas)
(一)間質(Parenchyma)：讓器官執行功能最重要的區域
(二)肺間質(Lung Parenchymas)：
1.負責執行氣體交換
2.包括：respiratory bronchioles, alveoli, blood vessels, interstitium (interstitial space)
3.間 質 組 織 Interstitium (Interstitial space) 指 的 是 由 alveoli 的 epithelial cell 和
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capillary 的 endothelial cell 圍起來的空腔。

4.氧氣和二氧化碳都是經由物理性的擴散通過間質組織，所以正常情況下間質組織應該要
很薄(下左圖)。若因為發炎或 fibrosis 而增厚，則稱作 ILD(下右圖)。

四、間質性肺病(Interstitial lung disease)的定義

(一)是 150 種以上疾病的總稱。
(二)臨床的表現很類似，都具有肺間質的發炎或纖維化。但各自有相當不同的病因、治療、預
後。

ILD 的歷史及分類 吳冠穎

一、1944 年---Hamman-Rich Syndrome
(一)1944 年，Hamman 和 Rich 兩位醫師發表了花了八年的時間收集的四個病例，病人原先
都沒有任何的肺部疾病的病史，但都發生了猛爆性的 pulmonary fibrosis，並在半年內死
於呼吸衰竭。
(二)病人肺部縮得很小，而且充滿疤痕組織和囊狀空間(cystic space)，被稱為 honeycombing，
顯微鏡下，則可以看到間質組織嚴重的纖維化，而且有 II 型肺泡細胞(type II pneumocyte )
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的增生。

二、1957 年---Variants of Hamman-Rich Syndrome

(一)Rubin 和 Lubiner 提出，很多其他疾病也有可能出現類似的症狀，包括很多 autoimmune
disease。而且很多病程並不見得這麼急性，也不一定會死。
(二)許多人也提出了不同的名詞，例如：
1.Fibrosis Interstitial Pneumonitis
2.Familial Hamman-Rich Syndrome：很多家族性的遺傳疾病也能見到類似症狀。

三、1975 年---Classification of (Idiopathic) Interstitial Pneumonia (IIP)

(這邊的講義只有 UIP 有圖，其他切片的圖取自 108s，應該不用會看啦，大家當個參考就好~)
(一)當時普遍認為，看到病理組織切片的特點，就能可以告訴你他的病因跟預後。
(二)Pneumonia 和 Pneumonitis 的差別：
1.Pneumonia：由 pathogens 引起的發炎
2.Pneumonitis：非感染造成的肺炎
(三)Liebow 將 Interstitial Pneumonia 分成五類，但很多現在都被排除了。五種疾病包括：
1.GIP (Giant Cell Interstitial Pneumonia) (已排除)：
患者因為職業而暴露於石棉、矽、煤、金屬礦環境中，長期吸入這些礦物，在肺部造成
纖維化，病理切片看得到 giant cell (細胞大，內有多個核)，現稱為 Occupation-
associated ILD。
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2.BIP(已排除)：
現在多稱為 COP(Cryptogenic Organizing Pneumonia)(歐洲)或 BOOP(Bronchiolitis
obliterans organizing pneumonia)(美國)。
Cryptogenic：原因不明的意思。
Organizing pneumonia：由肺泡裡面不成熟的纖維母細胞、結締組織所造成的肺炎。
BO(Bronchiolitis obliterans)：細支氣管被塞住

3.DIP(desquamative interstitial pneumonia) (已排除)：

Desquamative(剝落的)，當時染色方法不佳,肺泡充滿了嗜酸性的東西，被誤認為是肺泡
細胞脫落在肺泡裏面。後來用新染色法發現原先以為的脫落物帶有金黃色，其實是肺泡
巨噬細胞，顏色來自於菸草焦油。 DIP 因此被取名為 Respiratory Bronchiolitis-ILD
(RB-ILD)。抽煙會引起很多疾病，最常見的是肺氣腫，RB-ILD 相對少見，而 DIP 是 RB-
ILD 最嚴重的一種狀態，DIP 這個名字現在也比較少用了。
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4.LIP(Lymphoid interstitial pneumonia)(被排除後又被納入)：
目前定位不明。有人認為它跟一些 underlying disease 有關：
(1)Mucosa-related Lymphoma：比其它的 solid lymphoma 預後稍微好一點
(2)Autoimmune Disease：B cell hyperplasia 的現象，造成淋巴球浸潤
(3)小孩子的 AIDS

5.UIP(Usual interstitial pneumonia)：

(1)僅存的分類，因為發現這個型態是最常見的，所以命名為 usual。
(2)主要由肺的周邊區域開始影響，中央較不顯著。
(3)最重要的病理特徵是 Temporally heterogenous，即同一張病理切片上可以同時看
到正常(比較薄的地方)，以及病變的地方(advanced fibrosis，比較紅、厚的地方，已
經無法進行氣體交換)。這可以用來和 NSIP 作區別。
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四、1986 年---Acute Interstitial Pneumonia (AIP)

(一)Katzenstein 發表了八個病例，同樣是沒有病史，卻在發病後短時間內出現呼吸衰竭，死
亡率高。
(二)剛開始的症狀很像一般流行性感冒，出現像 fever、URI(上呼吸道感染)等症狀，但此疾病
的預後非常不好，八個病例中只有一個平安出院。
(三)被歸類為 ILD，特徵為快速進展的呼吸性衰竭，臨床表現很像 ARDS(急性呼吸窘迫症候群)。
通常如果找得到病因(如感染)的就是 ARDS，找不到病因就會稱他是 AIP。
(四)他的切片特徵為 diffuse alveolar damage(DAD)，和上面所提的五種 IP 不一樣。
(五)被認為就是 1944 年所提出急性的 Hamman-Rich Syndrome

五、1994 年---Non-specific Interstitial Pneumonia (NSIP)

(一)Katzenstein 又發表了 64 個病例，稱他們為 NSIP，稱作 non-specific 是為了和 UIP 的
usual 做出區別。
(二)切片特徵為 temporal uniformity，幾乎看不到正常的肺部。依切片型態又分成兩種，
cellular NSIP(很嚴重的發炎細胞浸潤)和 fibrotic NSIP(很嚴重的纖維化)。

六、UIP 和 NSIP 的比較 超重要!!!

NSIP UIP
對 steroid 治療的反應 好 差
Prognosis 預後 比較好 很差
特徵 通 常 都 有 underlying 當 ILD 病患
disease，像是自體免疫
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疾病、結締組織疾病。 (1)找不到病因
(2)開肺切片顯示為 UIP
可 被 診 斷 為 idiopathic
pulmonary fibrosis (IPF) 原發性
肺纖維化
(二)預後：cellular NSIP > fibrotic NSIP > UIP

七、結論：
Q：Interstitial Lung Disease 可以由病理切片得知病因嗎？
A：沒有辦法，須經由多端科討論(multi-disciplinary discussion , MDD)，包括胸腔科、放射
科、病理科，透過臨床症狀、image 的表現、pathology 的表現