Professional Documents
Culture Documents
Alterni Sindromi Neurologija
Alterni Sindromi Neurologija
Alterni Sindromi Neurologija
Editorijali
Slika 2 Weberov sindrom. (A) T1-weighted MR –postkontrastno pojačana lezija, lokalizovana levo u srednjem mozgu i možda-
nom pedunkulu (B) T2-weighted–oštećenje koje zahvata srednji mozak, možćdani krak i optički put s leve strane
Slika 5. Raymondov sindrom. MR mozga (T2 sekvencija) pokazuje zonu nenormalno visokog intenziteta u paramedijalnom i
spoljašnjem delu baze kaudalnog ponsa, sa leve strane (strelice)
Izdanje 63│Broj 1–2│Decembar 2012│ 19
Medicinski podmladak
Editorijali
Udruženost Raymondovog sindroma i supranukleusne (hipestezija lica) i spinotalamusnog puta (kontralateralna he-
paralize facijalnog živca zbog infarkta u nivou baze možda- mihipestezija za bol i temperaturu). Paraliza pogleda u stranu
nog mosta retko se opisuje (31). Mali hematom medijalnog lezije javlja se retko i smatra se posledicom zahvaćenosti pa-
ponto-medularnog spoja može dati sliku ovog ukrštenog sin- rapontine retikularne formacije. Ukoliko bi bila izražena dija-
droma (32). gnoza Fovilovog sindroma bi bila razmatrana (27,34).
Predložen je koncept po kome postoje dva klinička tipa
Raymondovog sindroma: 1) klasični tip, koji je izazvan ošte-
ćenjem srednjeg ponsa , koje uključuje ipsilateralni snop ab-
ducensa i neukrštena kortikofacijalna i kortikospinalna vlak-
na (ipsilateralno oštećenje n.VI, kontralateralna centralna fa-
cijalna pareza i kontralateralna hemipareza), 2) običan, jedno-
stavan tip, koji može biti uzrokovan zahvatanjem ipsilateral-
nog snopa n.VI i neukrštenih kortikospinalnih vlakana, uz
poštedu kortikofacijalnih vlakana (bez facijalne slabosti) i
češće je opisivan u kasnijim kliničkim zapažanjima (31).
Reymond-Céstanov sindrom viđa se kod rostralnih
lezija dorzalnog ponsa (povreda medijalnog lemniskusa i lon-
gitudinalnog medijalnog snopa). Uključuje:
1. Ataksiju (sa grubim, rubralnim tremorom)(15),
2. kontralateralni poremećaj senzibiliteta lica, ekstre-
miteta (hemianestezija ili hemihipestezija), zbog
zahvaćenosti medijalnog lemniskusa spinotalamič-
kog trakta.
3. kontralateralna hemipareza (1) i moguća paraliza
konjugovanog pokreta očiju ka strani lezije zbog
zahvaćenosti paramedijalne retikularne pontine
formacije (15).
B . 4 . M a r i e - Fo i x s i nd r om
Opisuje se kod dorzo-lateralnih oštećenja ponsa (po-
sebno brachium pontis). Sastoji se iz: Slika 6. Gasperinijev sindrom. MR mozga (FLAIR) pokazuje
1. ipsilateralne cerebelarne ataksije, 2. kontralateralne zonu povišenog intenzioteta signala u levostranom lateral-
hemipareze, 3. promenljive kontralateralne hemihipestezije nom, kaudalnom tegmentumu moždanog mosta
za bol (hemihipalgezija) i temperaturu (zahvaćenost
Najveći broj slučajeva opisan je u japanskoj literaturi.
Edingerovog puta) (15).
Neuroslikanje pokazuje da je Gasperinijev sindrom ishemič-
ke etiologije uglavnom vezan za oštećenje duge cirkuferentne
B . 5 . G a s p er i n ijev s i nd r om ( U. G a s p er i n i , 1912) grane prednje donje cerebelarne arterije (34). Prikazan je i
Italijanski internista Ubaldo Gasperini je 1912.g. opi- slučaj bolesnika sa klasičnim sindromom koji je uzrokovan
sao bolesnicu sa lezijom lobanjskih nerava V-VIII s jedne pontinom demijelinacijom u sklopu multiple skleroze (35).
strane, perifernom facijalnom paralizom, perifernom oduze- Neki autori sumnjaju u autentičnost inicijalnog opisa ovog
tošću abducensa i paralizom pogleda u obolelu stranu, udru- sindroma i vezanost za Gasperinijevo ime (2). (Slika 6)
ženim sa hipakuzijom suprotne strane i hemisenzitivnim is- Iako prikazi slučajeva sa Gasperinijevim sindromom
padima -kontralateralnom hemihipestezijom za bol (hemihi- nisu česti, vidljiva je značajna heterogenost kliničke slike.
palgezija) i temparaturu tela niže od vrata (33, 34). U početku Gasperinijev originalni prikaz opisao je kontralateralni gubi-
se može javiti i laka motorna slabost (33). Nagli nastanak kli- tak senzibiliteta zbog oštećenja spinotalamičkog puta. U ne-
ničkih simptoma ukazuje je vaskularno poreklo ispada. kim slučajevima uključen je trigeminotalamusni put dovodeći
Gasperini je pretpostavio uzročno krvavljenje u moždanom do poremećaja senzibiliteta polovine lica suprotne strane.
stablu, lokalizovano u lateralnom, kaudalnom tegmentumu Gubitak sluha je čest, ali je vertigo izuzetano redak. Prikazana
moždanog mosta. Njegov prikaz je sugerisao mogućnost da se je udruženost jednostrane trigemino-autonomne glavobolje
u sliku uključe i periferna oduzetost trigeminusa i gluvoća na (kratkotrajni napadi fronto-periorbitalnog bola umerene jači-
strani lezije. Nije rađena autopsija koja bi podržala ne, praćenog suzenjem i lakom kongestijom vežnjača tokom
Gasperinijevo kliničko zapažanje. jačih nastupa na strani lezije) kod bolesnika sa Gasperinijevim
Gasperinijev sindrom nastaje kao posledica male ishe- sindromom koji je uzrokovan okluzijom desne prednje donje
mičke, infarktne ili hemoragične lezije mediolateralnog pon- cerebelarne arterije. MR mozga je pokazala infarkt desnog
tinog tegmentuma (34).Anatomska osnova za ovaj sindrom cerebelarnog kraka, koji se prostire do pontinog tegmentuma
uključuje jednostrano oštećenje jedra facijalnog živca (peri- i uključuje spinalno trigeminusno jedro i snop iste strane (36).
ferna facijalna paraliza), n. abducensa (paraliza pogleda pre-
ma strani lezije) ili intrapontinih segmenata ovih živaca), aku-
stičkih vlakana (hipakuzija), spinalnog trigeminusnog puta
Slika 8. a/b. Wallenbergov sindrom izazvan multiplom sklerozom. MR (aksijalni i sagitalni) pregled moždanog stabla i vratne
kičmene moždine pokazuje lateralni medularni demijelinacijski plak
Izdanje 63│Broj 1–2│Decembar 2012│ 21
Medicinski podmladak
Editorijali
Klinička slika odražava oštećenje lateralne medule i cije (spinalno trigeminusno jedro i put); cerebelarni znaci i
donjeg cerebeluma : simptomi na istostranoj nozi (zahvaćenost donjeg cerebelar-
Na strani lezije (ipsilateralno): nog pedunkula).
poremećaji gutanja sa bitonalnim glasom zbog paralize IX, X B. na suprotnoj strani od uzročnog oštećenja:
i XI-M živca i oštećenja jedra ambiguusa (ipsilateralna para- kontralateralna hipalgezija i termanestezija trupa i ekstremi-
liza nepca, ždrela i jedne glasnice), Claude-Bernard- teta (spinotalamički put), najčešće pošteđujući lice (42)
Hornerov sindrom, vestibularni poremećaji sa rotatornim Piramidni sistem, pokretljivost jezika i vibracijski i po-
nistagmusom, vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem (za- ložajni senzibilitet tipično su pošteđeni zato što je njihova
hvatanje vestibularnih jedara); hipalgezija i termoanestezija anatomska osnova vezana za medijalni deo produžene moždi-
polovine lica, najčešće oftalmične zone trigeminusne inerva- ne.
Slika 9. a/b. Wallenbergov sindrom. MR mozga (FLAIR) –hiperintenzitet u desnoj lateralnoj produženoj moždini i desnom
cerebelumu. 6b-Diffusion-weighted MR pokazuje istu leziju koja odgovara skorom infarktu
Poremećaji pokreta očiju koji su opisani uz lateralni jedara, gornjeg i donjeg cerebelarnog kraka i donjeg dela ma-
medularni sindrom su: lateropulzija prema strani lezija, skew log mozga i spino-cerebelarnog puta smatra se mogućom ana-
devijacija, nistagmusni trzaji očnih kapaka, konjugovana de- tomskom osnovom za pojavu aksijalne lateropulzije (44).
vijacija oka na stranu lezije pri zatvorenim kapcima. Postoje Klinički razvoj Wallenbergovog sindroma najčešće
nepotpuni oblici sindroma, ali i oni koji ga prevazilaze i ima povoljnu prognozu. Najveći problem predstavljaju bolovi
uključuju ipsilateralne okulomotorne oduzetosti (42). polovine tela sa hipoestezijom, spino-talamičkog porekla.
Kliničko-radiološka analiza 130 bolesnika sa akutnim lateral- Centralni hronični bol nastaje kod 15-25% bolesnika sa LMS
nim medularnim infarkom pokazala je da rostralna lezija čes- posle lateralnog medularnog infarkta, u periodu tokom 6 me-
šće dovodi do disfagije, facijalne pareze i dizartrije a ređe do seci posle insulta. Stalan je, jak, žareći i sa čestom alodinijom,
teške ataksije hoda i glavobolje u poređenju sa kaudalnim pojačava se sa hladnoćom i mehaničkim nadražajima.
oštećenjem (39) (Slika 9). Najčešće zahvata ipsilateralni peri-orbitalni region lica (retko
Kompletni oblik LMS uključuje vertigo, mučninu, po- sa neurotrofičnom ulceracijom) i kontralateralne ekstremitete
vraćanje, disfagiju, štucanje, nistagmus, ataksiju, ipsilateralni (45) u sklopu selektivne lezije spino- i trigemino-talamičkog
gubitak senzibiliteta lica i Hornerov sindrom i kontralateralnu sistema. Ipsilateralni facijalni bol može biti stalan ili intermi-
spinotalamičku hemianesteziju tela. Nepotpuni oblici javljaju tentan a povremeno ima svojstva kratkih napada karakteri-
se često i predstavljaju različite kombinacije ovih kliničkih stičnih za trigeminusnu neuralgiju. Prikazani su i bolesnici sa
simptoma i znakova. Slučajevi LMS u kojima ukrštenost neu- bolnim, paroksizmalnim nastupima u inervacijskim zonama
roloških ispada nedostaje ili je delom izražena, prikazani su. trigeminusa, koji su nastali nekoliko nedelja posle medular-
Hipalgezija koja uključuje lice, trup i ekstremitete na suprot- nog infarkta (46) .
noj strani u odnosu na leziju, bez zahvaćenosti istre strane li- Primena MR mozga i neinvazivnih neuroslikanja krv-
ca, povremeno se opisuje (43). Prikazani su i bolesnici sa ipsi- nih sudova delom su modifikovali prethodni koncept klinič-
lateralnom aksijalnom lateropulzijom kao početnim simpto- kog spektra i uzroka različitih tipova infarkta moždanog sta-
mom okluzije vertebralne arterije. Oštećenje vestibularnih bla (Slika 10). Wallenbergov sindrom često pokazuje obrasce