Professional Documents
Culture Documents
Mammae Abberans
Mammae Abberans
Mammae Abberans
PENDAHULUAN
Payudara itu tidak selalu sama besar, selalu ada perbedaan sedikit. Adakalanya yang
sebelah tidak berkembang sesempurna yang sebelahnya. Ini tidak perlu dikhawatirkan sebagai
suatu hal yang patologik.1
Payudara pada wanita menonjol mulai dari iga ke II / III sampai ke VI/VII dan dari
dekat pinggir sternum sampai garis axillaris anterior. Tetapi jaringan payudara yang
sebenarnya lebih luas lagi, ia bisa sampai klavikula sebagai suatu lapisan jaringan tipis dan ke
medial sampai garis median, ke lateral sampai pinggir m. Latissimus dorsi. Sebagai tonjolan
payudara itu terdiri dari jaringan lemak.1
Keluhan utama penderita kelainan payudara sehingga datang berobat ke dokter adalah
berupa adanya benjolan (78 persen hingga 80 persen), rasa nyeri atau sakit (10 persen hingga
12 persen), adanya cairan keluar dari puting susu (4 persen hingga 6 persen). Ada beberapa
anomali yang terjadi pada mamma, yaitu : Amastia, Jaringan mamma aksesoris
(Supernumerary breast) atau mamma aberrans dan bentuk abnormal dari payudara.1
Mammae Aberrans merupakan hasil dari kegagalan regresi jaringan payudara selama
embriogenesis. Hal ini dapat hadir di mana saja sepanjang garis susu (milk line), dari regio
aksila ke inguinal.2,3
Insiden Mammae Abberans tidak pasti, tetapi umumnya diyakini menjadi sekitar 1%
dalam suatu populasi. Mammae Abberans tanpa kehadiran puting terletak di luar pinggiran
kelenjar didefinisikan sebagai jaringan payudara menyimpang dan sering “misdiagosed”
sebagai, subkutan lesion. Sehingga sebagai dokter umum untuk membedakannya dari penyakit
lain yang berhubungan dengan payudara, dibutuhkan pengetahuan tentang Mamma Aberrans
itu sendiri dan kemampuan untuk mediagnosa serta penatalaksanaan awal dengan baik penyakit
tersebut.2-7
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua ventral band
dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada mammalia, penebalan ini
terbentang bilateral dari axila ke vulva.
Pada minggu kesembilan, milk lines ini menjadi atrofi, kecuali di daerah pectoralis
dan mulai tampak tunas putting susu (primordium payudara). Pada minggu ke dua belas
tunas putting susu diinvasi oleh epitel skuamosa ektodermis. Pada bulan ke lima,
jaringan ikat mesenkim menginfiltrasi primordium payudara dan berdiferensiasi menjadi
l5 sampai 20 filamen padat yang terdistribusi simetris dibawah kulit tunas puting susu.
Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam ventral dari sisa
embriologi ini, yang terbagi ke dalam duktus susu primer dan berakhir dalam tunas
lobulus. Tunas putting susu akan terbuka dan membentuk mammary pit;yang selanjutnya
akan terelevasi dan membentuk puting susu.1
2
Gambar 2 : mammary bridges (1. mulai tampak primordium payudara, 2. invasi oleh epitel
skuamosa ektodermis, 3. jaringan ikat mesenkim menginfiltrasi primordium payudara dan
berdiferensiasi menjadi l5 sampai 20 filamen padat, 4. Ductulus mamma berkembang
sebagai pertumbuhan ke dalam ventral)
3
b. Anatomi Mammae
Mammae dextra dan mammae sinistra berisi glandula mammaria dan terdapat
dalam fascia superficialis dinding thorax ventral. Pada wanita dan pria memiliki sepasang
mamma, namun pada pria glandula mamma tersebut tidak berkembang dan mengalami
rudimenter.8
Payudara wanita dewasa berlokasi dalam fascia superficial dari dinding depan
dada. Dasar dari payudara terbentang dari iga kedua di sebelah atas sampai iga keenam
atau ketujuh di sebelah bawah, dan dari sternum batas medialnya sampai ke garis
midaksilrasis sebagai batas lateralnya. Duapertiga dasar tersebut terletak di depan
M.pectoralis major dan sebagian M.serratus anterior. Sebagian kecil terletak di atas
M.obliquus externus. Pada bagian mammae yang paling menonjol terdapat sebuah
papilla, dikelilingi oleh daerah yang lebih gelap yang disebut areola. Terdapat Langer
lines pada kompleks nipple(papilla)-areola yang melebar ke luar secara sirkumfranse
(melingkar). Langer lines ini signifikan secara klinis kepada ahli bedah dalam
menentukan area insisi pada biopsi mammae. Pada bagian lateral atasnya jaringan
kelenjar ini keluar dari lingkarannya ke arah aksila, disebut penonjolan Spence atau ekor
payudara. Pada 95% wanita terdapat perpanjangan dari kuadran lateral atas sampai ke
aksila. Ekor ini (tail of Spence) dari jaringan mammae memasuki suatu hiatus (dari
Langer) dalam fascia sebelah dalam dari dinding medial aksilaI. Hanya ini jaringan
mammae yang ditemukan cara normal di bawah fascia sebelah dalam.
4
Mammae berisi 15-20 lobus glandula mammaria yang tiap lobusnya terdiri dari
bebrapa lobulus. Tiap-tiap lobulus memiliki saluran kearah papilla yang disebut ductus
laktiferus. Diantara kelenjar susu dan fasia pektoralis, juga diantara kulit dan kelenjar
tersebut mungkin terdapat jaringan lemak yang disebut ruang retromamer. Diantara
lobulus tersebut ada jaringan ikat yang disebut ligamentum suspensorium Cooper yang
berfungsi sebagai penyangga. Ligamentum suspensori Cooper membentuk jalinan yang
kuat, pita jaringan ikat berbentuk ireguler menghubungkan dermis dengan lapisan dalam
dari fascia superfisial, melewati lobus-lobus parenkim dan menempel ke elemen
parenkim dan duktus. Kadang-kadang, fascia superfisial terfiksasi ke kulit, sehingga
tidak mungkin dilakukan total mastectomy subkutan yang ideal. Dengan adanya invasi
keganasan, sebagian dari ligamentum Cooper akan mengalami kontraksi, menghasilkan
retraksi dan fiksasi atau lesung dari kulit yang khas. Ini berbeda dengan penampilan kulit
yang kasar dan ireguler yang disebut peau d'orange, dimana pada peau d'orange
perlekatan subdermal dari folikel-folikel rambut dan kulit yang bengkak menghasilkan
gambaran cekungan dari kulit.
Akibat dari terlibatnya ligamentum Cooper pada penyakit yang invasive. Dapat
diperjelas dengan penekanan oleh tangan. Struktur payudara terdiri atas :
- Parenkim epithelial
- Lemak, pembuluh darah, syaraf dan saluran getah bening
- Otot dan fasia
5
Vaskularisasi 1,3
1. Arteri
Payudara mendapat perdarahan terutama dari cabang arteri profantes anterior
dari areteri mammaria interna, arteri torakalis lateralis yang bercabang dari
arteri aksilaris, dan beberapa arteri interkostalis.
2. Vena
Pada payudara terdapat tiga grup vena:
a. Cabang-cabang perforantes v. mammaria intema
b. Cabang-cabang v. aksilaris
c. Vena-vena kecil yang bermuara pada v. Interkostalis
3. Limfe
Penyaluran limfe dan mammae sangat penting peranannya dalam metastases sel
kanker.
A. Bagian terbesar disalurkan ke nodi lymphoidei axillares, terutama ke
kelompok pectoral, tetapi ada juga yang disalurkan ke kelompok apical,
subskapular, lateral, dan sentral.Terdapat enam grup kelenjar getah bening
axilla:
6
Gambar 6. Aliran limfatik payudara
7
B. Sisanya disalurkan ke nodi limphoidei infraclaviculares, supraclaviculares, dan
parasternales.
Dalam staging, bila ditemukan metastasis ke KGB supraclavicular, cervical,
atau contralateral internal mammary dianggap telah mengadakan metastasis jauh
(M1). Yang termasuk KGB regional :
8
2. Internal mammary (ipsilateral): KGB di ruang intercosta sepanjang tepi
sternum dalam fascia endothoracica.
Persyarafan 6
Persarafan kulit mammae diurus oleh cabang pleksus servikalis dan nervus
interkostalis. Jaringan kelenjar mammae sendiri dipersarafi oleh saraf simpatik.
Ada beberapa saraf lagi yang perlu diingat sehubung dengan penyulit
paralisis dan mati rasa pasca bedah, yakni nervus interkostobrakialis, nervus
kutaneus brakialis medialis yang mengurus sensibilitas daerah aksila dan bagian
medial lengan atas. Pada diseksi aksila, saraf ini sukar disingkirkan sehingga sering
terjadi mati rasa pada daerah tersebut. 4 syaraf nervus pektoralis yang menginervasi
muskulus pektoralis mayor dan minor, nervus torakodorsalis yang menginervasi
muskulus latissimus dorsi, dan nervus torakalis longus yang menginervasi muskulus
serratus anterior sedapat mungkin dipertahankan pada mastektomi dengan diseksi
aksila.
9
1. Pubertas terjadi pembesaran payudara yang diakibatkan karena bertambahnya
jaringan kelenjar dan deposit jaringan lemak.
2. Siklus menstruasi pada fase premestruasi akan terjadi pembesaran vascular dan
pembesaran kelenjar, kemudian akan terjadi regresi kelenjar pada fase pasca
menstruasi.
3. Kehamilan dan laktasi : pada kehamilan tua dan setelah melahirkan, payudara
kolostrum sampai sekitar 3-4 han postpartum, kemudian sekresi susu dimulai
sebagai respon terhadap rangsang penghisapan dan bayi (sucking refleks).
2.3.1 Definisi
10
2.3.2 Epidemiologi
Menurut data dari kepustakaan terdapat ± 430 kasus mammae aberans. Menurut
insidensinya 1-2 % pada wanita kulit putih. Tetapi penduduk Asia agaknya lebih
banyak. Pada penelitian lainnya 1,88 % pada pria dan 5,19 % pada wanita. Di
Tionghoa ditemukan 3,8 % pada pria
Mammae aberrans ditemukan 2 kali lebih banyak pada wanita dari pada laki-
laki, yang ditemukan di Bandung hampir selalu wanita.9
2.3.3 Etiologi
Mammae Aberrans merupakan sebuah kelainan anomali
Anomali tersebut ada hubungannya dengan keturunan. Terdapat pada keluarga -
keluarga tertentu.9
2.3.4 Patogenesis
Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua ventral
band dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada mammalia,
penebalan ini terbentang bilateral dari axila ke vulva.1
11
2.3.5 Klasifikasi
Mamma aberrans memiliki beberapa bentuk dan telah diklasifikasikan sebagai
berikut :
12
terhubung ke payudara ipsilateral. Jaringan ini mengikuti kontrol hormon normal
dan dapat menjadi klinis yang jelas saat perempuan memasuki masa puber atau
selama kehamilan. Payudara ektopik dengan kompleks areolar lengkap akan
berfungsi sebagai payudara normal, termasuk menyusui. Gejala pada jaringan
payudara aksila dilaporkan memburuk dengan kehamilan berikutnya,
menyebabkan rasa sakit meningkat dan iritasi lokal. Namun, beberapa studi
menunjukkan bahwa jaringan mungkin tanpa gejala.
Polythelia dihubungkan dengan kelainan pada saluran kemih. Kelainan ginjal
tersebut termasuk kegagalan pembentukan ginjal dan karsinoma ginjal. Hubungan
polythelia dan anomali ginjal tidak begitu kuat tetapi sangat didukung oleh
beberapa studi. Sebuah studi dari Israel melaporkan 40% dari anak-anak dengan
polythelia memiliki anomali ginjal obstruktif atau duplikasi dari sistem ekskretoris.
Kehadiran puting ekstra pada anak-anak harus meningkatkan kecurigaan klinisi
anomali ginjal.
2.3.7 Diagnosis
1. Anamnesis15,16
Anamnesis Untuk Benjolan :
1. letak benjolan
2. sejak kapan mulai timbulnya benjolan
3. Bentuk Benjolan dan jumlahnya
4. kecepatan pertumbuhan benjolan, apakah semakin membesar?
5. Apakah disertai keluhan seperti nyeri
6. Benjolan keras apa lunak?
Lain-lain
1. Pernah mengalami hal yang sama?
2. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi
1. Pemeriksaan dilakukan pada posisi duduk berhadapan dengan Dokter dengan
posisi lengan disamping, diatas kepala dan kacak pinggang.
2. Inspeksi dimulai dengan membandingkan kedua payudara baik ukuran, bentuk dan
simetrisasinya.
3. perhatikan kelainan pada kulit payudara (penebalan, kemerahan, seperti kulit jeruk,
venektasis, dimpling, ulkus dan tonjolan tumor)
4. kelainan nipple/areola (eksem, discharge, retraksi), kelainan di aksila (kelenjar
getah bening, mammary aberran)
5. dan kelainan di leher. Perlekatan kulit, skin dimplingdan retraksi puting yang
merupakan salah satu tanda keganasan, bisa juga disebabkan kelainan jinak yaitu:
abses kronis dengan mastitis periduktal kista atau fibroadenoma yang besar.15,16
14
Palpasi
1. Raba payudara dengan telapak jari-jari tangan berhenti sebentar, lalu raba dengan
gerakan memutar dengan sedikit penekanan pada payudara Lalu geser ke daerah
lain, berhenti lagi sambil diraba dengan gerakan memutar. Lakukan hal ini
berulang-ulang sampai seluruh bagian payudara selesai diperiksa.
2. Lakukan pemeriksaan pada daerah ketiak dengan gerakan memutar seperti saat
memeriksa payudara. Perhatikan ada tidaknya pembesaran kelenjar getah bening.
3. Pemeriksaan terakhir adalah gerakan mengurut dari arah dasar payudara ke arah
puting, lalu beri sedikit penekanan di puting susu terus ke depan. Tidak perlu
khawatir bila dengan gerakan ini keluar beberapa tetes cairan jernih.15,16
15
2.3.8 Pemeriksaan Penunjang
1. USG
2. Mamografi
Tanda sekunder :
3. Pemeriksaan Biopsi
A. FNAB
17
B. Biopsi insisi, Biopsi eksisi, Core Biopsi
Pemeriksaan histopatologi merupakan standar baku untuk diagnosis
definitif. Pemeriksaan ini dilakukan pada spesimen biopsi jaringan (core
biopsy, potong beku, insisi, eksisi) dan spesimen mastektomi.16,17
18
2.3.9 Penatalaksanaan
Mamma aberrans untuk sebagian besar kasus hadir sebagai masalah kosmetik
dan mungkin pembedahan. Mereka juga dapat dibuang ketika menyebabkan
ketidaknyamanan karena terasa mengganjal , menseksresikan cairan susu atau
bahkan adanya kekuatiran bila terjadi karsinoma yang tidak mudah diketahui .
Dalam kasus mamma aberrans ektirpasi yang direkomendasikan.
Operasi tersebut harus dilakukan dengan tenang dan sebaliknya dengan narkose
agar yang dianggap benar-benar jaringan kelenjar payudara yang dimaksud, bukan
jaringan lemak subkutan.15
Teknik Pembedahan15
• Ekstirpasi
Adalah tindakan pengangkatan seluruh massa tumor beserta kapsul atau
pembunngkusnya
• Indikasi :
- Untuk diagnostik
- Indikasi Kosmetik
- Rasa nyeri dan mengganggu
2.3.10 Komplikasi
Seperti disebutkan, jaringan mamma aberrans dapat menjalani perubahan
patologis yang sama seperti payudara normal. Kasus mamma aberrans dengan
perubahan kistik jinak, tumor jinak (adenoma dan fibroadenoma), dan karsinoma
telah dilaporkan. Ketika massa terletak di sepanjang “milk lines”, kemungkinan
adanya jaringan payudara harus dipertimbangkan. Massa tersebut, misalnya di
ketiak, mungkin pada pemeriksaan awal keliru untuk kelenjar getah bening yang
membesar.
Sejumlah kasus kanker payudara yang timbul pada jaringan payudara ektopik
telah dilaporkan. Kasus tersebut dapat menyajikan sebuah tantangan untuk kedua
dokter dan ahli patologi dalam membuat diagnosis yang benar
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Langman J: Medical embryology, 5th ed. Williams & Wilkins, Baltimore, MD, 1985
2. Fracchioli S, Puopolo M, De La Longrais IA, Scozzafava M, Bogliatto F, Arisio R,
Micheletti L, Katsaros D: Primary “breast-like” cancer of the vulva: a case report and
critical reviewof the literature. Int J Gynecol Cancer
4. Ganaraj A, Petrek JA: Diagnosis and treatment of cancer arising in ectopic breast tissue.
Clin Rev
5. Rho JY, Juhng SK, Yoon KJ: Carcinoma originating from aberrant breast tissue of the
right upper anterior chest wall. J Korean Med Sci
7. Evans DM, Guyton DP: Carcinoma of the axillary breast. J Surg Oncol
9. Marshall M, Moynihan J, Frost A, Evans R. Ectopic breast cancer: case report and
literature review.
12. Nakao A, Saito S, Inoue F, Notohara K, Tanaka N. Ectopic breast cancer: a case report
and review of the literature. Anticancer Res
13. Lesavoy M, Gomez-Garcia A, Nejdl R, Yospur G, Syiau T-J, Chang P. Axillary breast
tissue: clinical presentation and surgical breast treatment. Ann Plast Surg
14. Das D, Gupta S, Mathew S, Sheikh Z, Al-Rubah N. Fine needle aspiration cytology
diagnosis of axillary accessory breast tissue, including its physiologic changes and
pathologic lesions. Acta.
20
15. Morrow monica. Physical Examination of the Breast. In Harris JR, Morrow monica,
Lippman ME, Osborn CK. Disease of the Breast. 5th edition. Philadelphia. Wolthers
Kluwers Health. 2014
16. Purwanto Heru, Handojo Djoko, Haryono SJ, Harahap Wisma Arif (editor). Panduan
Penatalaksanaan Kanker Payudara. PERABOI. Jakarta. 2014
17. Kurnia Ahmad, Ramli Muchlis. Albar Zafiral Azdi. Suyatno. Kanker Kepala, Leher,
Payudara dan Rekonstruksi. 2008. 294
21