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    Immunoglobulines Les immunoglobulines, ou antcorps, sont des proténes produites par les plasmocytes de la moelle osseuse lors de la réponse immu- nituire. Les plasmocytes sont des lymphocytes 8 transformés apres ‘exposition 8 un antigéne étranger (ou parfois endogene). Structure ‘Toutes les immunogloblines one la méme structure de base et se ccomposent de deux chines polypeptidiques « egtres » et de deux ‘chaines « lourdes > religes par des ports disulfure (Fig. 1). Les chines lgéres peuvent re de deux fypes: Kappa ou lambda, Les ‘haines lourdes peuvent éte de cing types: alpha, gamma, delta, epsilon et mu. Les immunogloblines sont nommées daprés lear ‘ype de chainelourde: IgA, 18. IgD. IgE et leM, Les molecules se earacérsent par deus régions fonctonslles La région Fab ou exirémité variable, est Ja région qui reconatt antgene et ele 1 La région Fe est responsable de interaction avec les autres com- posantes du sytéme Immuntae,p. ex. le complement etfs el- Tales Tauxiiaies (helper Les différentes classes d'immunoglobulines ont des structures tertaires et des fonctions différentes (Tableau 1. Les principaux ‘corps plasmatiques sont Is TaG, les I et les TM Electrophorése des protéines sériques Une élecrophortse peut dre pratiguée pour éudier un certain nombre danomalies des protéines. Le profil normal et présente Sur la Fig. 22 Les immunoglobulins sont essentiellement repe Sentées par Ia bande des gammaglobulines sur I lectrophoré ramme.L'électropbortse doit Eve pratiquee sur du sérum, car le Abvinogéne plasmatique donne une bande bien délimitée qui peut facilement ere prise pour une paraprottne, L'électroporese peut revéler une défeience ou un excés massif d'immunoglobaines ou la présence de bandes bien dlimitées(paraprotéines) (Fig. 2 et). ‘Une mesure quantitative de chague classe de protéines peut &tre obtenue en balayant lelecteophoregramme avec un densiometre 3). Mesu Les immunoglobulnes peuvent re mesures par de nombreuses techniques, Ie dosage Gant souvent demandé apres avoir observé line augmentation dela fraction « globules »(p. 46). Si une ano- Inalie est detectée, le type particulier d'immanogiobaine ou meme de chain lege ou Toure logue celles sont preduites seus, pest re confine par immunoliation ou quantie par @autes rmoyens. Hyperglobulinémies Les immunoglobulines peuvent re augmentées de manitre non spécifique dans un grand nombre d'infections, ainsi que dans les maladies aulosmmunes, Cee surproducton’ vient @'un certain nome de lignéescellulaires,chacune produisnt sa propre irami- noglobuline spéciigue De ce fit, a réponse est dite « polyclonale » et about une augmentation difuse dela masse de proéines dans Toute fa région des gammaglobulines & I éleceophorese. En revs che, les cellues d'un clone unique fabiquent toutes des antcomps ideniques. A mesure que ces celuls se muliplint Is production merbrane Récepteur Canines calare ia surtace cout TE Wonomee WEG ‘aaron, antparastare Dysglobulinémies Les dysglobulinémies s'observent dans le my6lome, la macrogle- bulingmie de Waldenstrim et les maladies des chaines lourdes, qui soat des maladies malignes, Les paraproifines peuvent éure issues de n’importe quele classe mmunoglobulines. Les chaines Iéet- es monoclonales sont produites en excts des chaines lourdes dans 50% des cas de myélome, et dans 15 % des cas seulement on ‘trouve des chaines legeres. Ces chaines légres sont suffisemment petites pour passer dans les urines: c'est a protéinurie de Bence ones. Il est possible ue I'électrophorése du sérum ne révele pas la présence de chaines légéres,auguel cas une électrophordse des ur- nes, aprés concentration, peut ve nécessaire pour démonter la présence d'une paraproténe. ‘Le mtyélome se caractérise par des lésions ostélytiques (Fig. 4) cet une douleur osseuse est souvent le symptbme qui motive la pre~ mire consultation, Devant une synthese acerue 'immunoglobuli- hes anormales, d'autres fonctions de la moelle osseuse sont réduites et Ion observe une baisse de la formation des hématis, des leucocytes et des plaguetes et une production réduite dimmu noglobulines normales. Les conséquences en sont une anémie et une plus grande vulnérabilité aux infections. Le traitement du myé- Tome impliqu le recours des inhibiteurs médulaires. L'augmen- tation des paraprodsines dans le sérum peut entrainr des Iésions rénales aboutissant & une insuffisance rénale. 'typerealosmie est Sgalement un trait distinct da myslome Parfois, des paraprotines sont découverte chez. des patients ne présentant aucun signe palhologique. On parle alors de paraprocs- fémie bénigne, mais un tl diagnostic ne doit xe fait qu'apres avoir exclu la possibilité d'un myélome par la non-progression, jugée par la stabiité dans le temps dela concentration srique de Immunogiobulines Cas clinique n* 19 Un hore de 45 arses pour une duu dorsal intense et ur males. 2 perdu Sky en os ‘mos, Udrogramme reve de aomrexxéythocyes et eucocytes primis. Une topse de ose cosseuse mente un excé de plasmacyts. lecrophortse du sun ne mena pas de bande de paraprtine, analyse dene concert révle un excise chanes légras manaclonales Ses, 1 Que ete agnostic? Commedtare pape 159. Bande de paraprotéine Pi” ban Origine Disparition d'une bande Ol Ey [Pee “Origine H Boe as F.2. erp roti ean vee somal; bane ge praprtne xargs, Fi, 3 Aspect Cun gel @Secrophorss, paraproine. Un suv réglier 6 atten || (43 patient est indispensable, | Note clinique Parmi les éléments suivants, deux son nécesssires pour qu'un Déficiences ou absence ‘my$lome soit diagnostiqué d’immunoglobulines | «présence «une paraprovéine Une déficience ou une absence d'immuno- | Janse sium ou rne flobalines peut se produize la suite 'une | Caneitcorye maces sgsma: Inecon, anomalies genciqas ou des | fain de cles effets d'un traitement (Tableau 2) Lorsque | ‘ives dans la moeleoweuse Ia situation est ivéversble, un taltement | Freues adiclogiques de sons de substitution est mis en ceuvre, soit par | oxseusex Traction de plasma riche en immunoglo- bulines, soit pur la transplantation de roele osseuse contenant des plesmocytes competent ase? Fa. Rapin ce rors on otats Causes ane hpepanmaditainenie Simmer Tipe Cans petiges ryan Fables tux h et TM L.- j —_———terassaret | mmunogiobulines Telia — iearmairpati a \ | Leos di snum pet oie | "essen bles ext ngmene | = Geis ys rie igen cans i Aenean pt Scsepors 6 ue 1 Lesconges¢rimunogobsines pene spre: sin | ° Stee attlne monte | cient | coce d'une paraprotine che un patie Oa Burton (ie au chromosome X) tmunoetenes combinde sive (S10) immunoglbulnes. Lamellee 1 Lee rile ds tux 'immanoglobulines pst ouswveleruntaenent Prise irmunosIp ese ao anion ca a Infarctus du myocarde Linfarctus es, par dsfiniton, le processus fu cours duguel une ischémie (interrup. tion de lieigaton sanguine) entrane une nécrose (mort de cellules ou de tissu) Linfarcus du muscle eardiague (infaretus du myocarde ou IDM) est une des prin cipules causes de morbiditéet de mortise chez l'adulte dans es societes industrial IDM se produit lorsque I'appont de sang fy muscle cardiaque tombe brutalement en dessous d'un seul ritigue. La pathologie Vrorigine de TIDM est Tathéroselérose, processus inflammatoire rouchant inte Fieur de la paroi anérelle sous forme de plagues

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